Léčte lokalizovanou sklerodermii. Lidové léky na sklerodermii. Můžete dostat sklerodermii?

sklerodermie je chronické onemocnění pojivové tkáně která postihuje kůži a některé vnitřní orgány Lidské tělo. V jádru tuto nemoc spočívá v porušení vlastností pojivové tkáně orgánů, což vede k výskytu sklerotických změn, to znamená ke vzniku hrubých nefunkčních vláknitých vláken ( jizvová tkáň).

Sklerodermie je autoimunitní revmatologické onemocnění. Termín "autoimunitní" znamená, že základem tohoto onemocnění je porušení imunitního systému, který z nějakého důvodu začíná "útočit" na buňky a tkáně vlastního těla. Důsledkem toho je zánětlivá reakce, která vede ke ztenčování a napínání kůže, cévy, stejně jako seriál vnitřní orgány (jako je jícen, plíce, ledviny, žaludek, střeva, srdce).

Navzdory odlišná lokalizace lézí, není možné jasně oddělit formy sklerodermie. Navíc mnoho předních vědců věří, že obě formy onemocnění jsou výsledkem stejného patologického procesu.

Sklerodermie je patologický stav, který pacientům značně komplikuje život. Důvodem je především omezení fyzická aktivita, stejně jako s bolestí, která se může v některých situacích objevit. Kvůli trávicím potížím takoví pacienti často potřebují speciální, jsou nuceni jíst často a v malých porcích. Kvůli degenerativně-sklerotickým změnám na kůži musí pacienti neustále sledovat stupeň její hydratace a také být maximálně opatrní při sportu či jiné fyzické aktivitě.

Mnoho pacientů se sklerodermií navíc pociťuje psychické nepohodlí spojené s přemýšlením o nemoci, která je chronická a tento moment nevyléčitelný. Vzhledem k tomu, že tato nemoc může způsobit významné změny vzhledu, trpí sebeúcta a sebeobraz, což vede k různým sociálním a osobním konfliktům.

Psychologická podpora pacientů se sklerodermií, kterou by měli poskytovat rodinní příslušníci, přátelé a příbuzní, je nesmírně důležitá a umožňuje zachovat odpovídající kvalitu života.

Zajímavosti

• sklerodermie je řecký termín, který pochází ze slov skleros ( pevný) a derma ( kůže);
• termín "sklerodermie" byl zaveden do lékařské praxe v roce 1847;
• první popis klinický obraz sklerodermie se prováděla již v 17. století;
• mezi autoimunitní onemocnění sklerodermie je jedním z nejčastějších onemocnění;
• více než 75 % pacientů se sklerodermií tvoří ženy;
• onemocnění může postihnout dospělé i děti, ale je registrováno především v věková skupina od 30 do 50 let.

Příčiny sklerodermie

Sklerodermie je získané chronické onemocnění pojivové tkáně, jehož přesná příčina je stále nejasná. Díky rozvoji medicíny, molekulární biologie a laboratorní diagnostika bylo možné identifikovat a studovat hlavní patologické mechanismy podílí se na rozvoji onemocnění. K dnešnímu dni existuje několik teorií, které popisují faktory, které mohou způsobit sklerodermii, stejně jako mechanismus jejich působení.

Předpokládá se, že na rozvoji sklerodermie se mohou podílet následující faktory:

• genetický faktor;
• zánětlivý faktor;
• autoimunitní proces;
• infekční faktor;
• environmentální faktory;
• řádek léky.

genetický faktor

V současnosti je otázkou, jak velká je to role genetické faktory ve vývoji sklerodermie je stále otevřený. Je neoddiskutovatelné, že k onemocnění existuje určitá genetická dispozice, což potvrzuje vyšší výskyt u příbuzných první generace, ale mechanismy, které mohou spustit práci patologických genů, nejsou zcela jasné.

Některé studie zjistily, že výskyt sklerodermie je s největší pravděpodobností spojen s defektem genu HLA-9QA1. Tento gen je zodpovědný za syntézu proteinů, které hrají klíčovou roli ve fungování imunitního systému. Tyto proteiny, nazývané lidský leukocytární antigen ( lidský leukocytární antigen - HLA), jsou prezentovány na povrchu řady buněk a slouží k imunitní systém dokázal rozlišit svůj vlastní biologický materiál od vlastních buněk a nenapadl je. Změny ve struktuře tohoto genu a tím i ve struktuře proteinů buněčného povrchu vedou k různým autoimunitním reakcím a podle několika studií jsou často detekovány u pacientů se sklerodermií. Na regulaci imunitních procesů se podílí několik dalších genů, jejichž porážka může způsobit vývoj tuto nemoc. Dosud provedené studie bohužel odhalují dosti rozporuplné údaje o podílu některých genů na vzniku onemocnění.

Hlavním bodem ve vývoji sklerodermie je porážka pojivové tkáně, ke které může dojít z mnoha důvodů, včetně genetických defektů. Poškození genů odpovědných za produkci faktoru, který reguluje růst pojivové tkáně, a faktoru, který řídí tvorbu fibroblastů ( buňky, které syntetizují pojivovou tkáň), je jedním z potenciálů možné příčiny výskyt sklerodermie.

Změny v genetickém aparátu mohou být jak vrozené, tak získané. Nutno podotknout, že sklerodermie jako taková se nedědí, ale u lidí, kteří jsou blízce příbuzní pacientů, je mnohem pravděpodobnější, že onemocní.

Změny ve struktuře genů se nazývají mutace. Vznikají spontánně v důsledku náhodného přeskupení nukleotidů ( strukturní kyseliny kódující genetickou informaci) při dělení obyčejných ( somatické) a zárodečné buňky. K tomu, aby protein kódovaný genem získal patologickou strukturu, stačí, aby byl pouze jeden nukleotid nahrazen jiným. Je však třeba si uvědomit, že lidský genom má opravné mechanismy, které úspěšně eliminují většinu důsledků nesprávné replikace ( chov) chromozomy.

Genomové mutace se mohou objevit pod vlivem následujících faktorů:

• ionizující radiace;
• ultrafialová radiace;
• vysoké a nízké teploty;
• dusičnany;
• pesticidy;
• nějaký léky (cytostatika);
• výživové doplňky;
• rozpouštědla;
• viry;
• antigeny některých bakterií.

Je třeba si uvědomit, že je extrémně vzácné, aby mutace měla nějaké následky u osoby, u které vznikla. V drtivé většině případů patologické změny v genomu se projevují u zástupců druhé a třetí generace jejich potomků.

Zánětlivý faktor

Zánětlivá reakce je faktor, který za určitých okolností může způsobit rozvoj sklerodermie. Je to dáno tím, že při zánětlivé reakci se zvyšuje produkce různých biologicky aktivních látek. účinné látky, které jsou schopny působit na tkáně a způsobit funkční a strukturální změny v buňkách a cévách. Díky tomu se zvyšuje vaskulární permeabilita, vytvářejí se podmínky, za kterých jsou imunokompetentní buňky „přitahovány“ k zánětlivému ložisku. To vše vytváří předpoklady pro aktivaci fibroblastů ( buňky, které syntetizují vlákna pojivové tkáně). V důsledku toho dochází k chronické zánětlivé reakci, která na pozadí genetické abnormality nebo vystavení řadě dalších faktorů spouští systémovou sklerodermii.

autoimunitní proces

Autoimunitní proces je výsledkem porušení normální operace imunitní systém a je patologickou imunitní reakcí namířenou proti tělu vlastním tkáním.

Výskyt autoimunitního procesu může být spojen s následujícími faktory:

• Genetické anomálie. Jak bylo uvedeno výše, u genetických patologií může být narušena syntéza normálního povrchového proteinu, což vede k situaci, kdy imunitní buňky nerozpoznají vlastní tkáně a napadnou je.
• patogenní agens. Některá patogenní činidla mají antigeny podobnou struktuře jako lidské proteiny. To jim umožňuje se bránit, nicméně s rozvojem reakce to vytváří předpoklady pro paralelní útok imunitních buněk a protilátek bakterií a jejich vlastních tkání.
• Jiné důvody. Autoimunitní procesy jsou extrémně složité a mohou nastat z mnoha důvodů.

Při autoimunitní reakci jsou periferní tkáně těla infiltrovány makrofágy, které syntetizují určité protilátky, prozánětlivé látky a růstový faktor pojivové tkáně. To vše vytváří podmínky pro aktivaci fibroblastů, endoteliálních buněk ( tvoří vnitřní výstelku krevních cév) a buňky hladkého svalstva. V důsledku toho se tvoří ložiska progresivní tkáňové sklerózy se současným poškozením cév.

infekční faktor

Na dlouhou dobu infekční agens považován za faktor schopný vyvolat sklerodermii. Dosud se však nepodařilo identifikovat konkrétní infekci, která by mohla působit jako provokující faktor.

Předpokládá se však, že některá infekční agens jsou schopna vyvolat autoimunitní reakce ovlivněním imunitního systému a tím vyprovokovat rozvoj systémové sklerodermie. U některých pacientů byly detekovány sérové ​​protilátky proti lidským proteinovým fragmentům, které za určitých podmínek mohou interagovat s normálními tělesnými tkáněmi. To je způsobeno skutečností, že proteiny viru mají schopnost napodobovat, to znamená, že tvoří struktury podobné struktuře jako proteiny lidského nosiče. Díky tomuto mechanismu při rozvoji imunitní odpovědi napadají imunokompetentní buňky nejen antigeny infekčního agens, ale i vlastní tkáně.

Protilátky proti fragmentům cytomegaloviru mají tedy na tělo následující účinky:

• aktivace fibroblastů. Fibroblasty jsou tělesné buňky, které syntetizují vlákna pojivové tkáně. Jsou aktivovány anticytomegalovirovými protilátkami, stejně jako za podmínek hypoxie, poškození tkáně a zánětlivých reakcí. Zároveň v důsledku nadměrné syntézy kolagenu, který tvoří tuhý rám, ztrácejí tkáně svou původní elasticitu.
• Proliferace hladkého svalstva cév. Pod vlivem protilátek je stimulována reprodukce buněk hladkého svalstva cév, což vede ke zúžení jejich lumen a v důsledku toho k hypoxii. To je plné progresivního poškození buněk a také určitého zvýšení syntézy pojivové tkáně.
• Tvorba nové vnitřní výstelky krevních cév. Pod vlivem lidského cytomegaloviru, vaskulární intimy ( pouzdro, které kryje vnitřní povrch cévy) houstne, což vede ke zúžení jeho průsvitu.

Není vyloučeno, že existuje řada dalších mikroorganismů, které mohou spustit řetězec patologických reakcí nezbytných pro rozvoj sklerodermie.

environmentální faktory

Lékařský výzkum odhalil, že existují geografické oblasti, ve kterých je výskyt sklerodermie mírně vyšší než v jiných oblastech. Podrobnější studie tohoto jevu naznačila, že existují určité faktory vnější prostředí, které jsou tak či onak schopny ovlivnit tělo a iniciovat systémovou sklerodermii.

Dopad následujícího chemické substance může způsobit sklerodermii

• křemík;
• těžké kovy;
• Rtuť;
• organická rozpouštědla;
• vinylchlorid;
• benzen;
• toluen;
• trichlorethylen;
• epoxidová pryskyřice;
• močovino-formaldehydová pryskyřice;
• parafín a silikon ( používá se ke kosmetickému zvětšení prsou).

Vystavení následujícím potravinovým doplňkům a regulátorům chuti k jídlu může vyvolat systémovou sklerodermii:

• L-tryptofan;
• mazindol
• fenfluramin;
• amfepramon.

Na rozdíl od , ve kterém Cigaretový kouř je závažným rizikovým faktorem, u sklerodermie nebyla žádná korelace mezi a rozvojem onemocnění ( zároveň může kouření způsobit vážné respirační selhání při fibrotickém onemocnění plic).

Vliv faktorů prostředí může stimulovat jak místní, tak i systémová reakce. Iniciováno nějakým faktorem patologický proces pokračuje i po ukončení expozice.

Je třeba poznamenat, že vystavení určitým chemikáliím a faktorům prostředí může vyvolat sklerotické změny na kůži nebo vnitřních orgánech, které však nejsou prvky sklerodermie. Například pod vlivem alkoholu se objevuje kožní patologie, která vypadá podobně jako sklerodermie, ale není.

Je třeba si uvědomit, že tyto faktory mohou způsobit rozvoj sklerodermie pouze tehdy, pokud existuje vhodné genetické pozadí.

Řada léků

Existuje docela velký počet léky, které za určitých podmínek mohou způsobit sklerózu kůže a vnitřních orgánů.

Následující léky mohou působit jako lokální vyvolávající faktor:

• fytomenadion;
• pentazocin;
• heparin.

Pod vlivem těchto látek se mohou v místech jejich podání tvořit ložiska sklerózy ( místa vpichu).

Následující léky mohou způsobit systémovou sklerodermii:

• bleomycin;
• L-tryptofan;
• karbidopa;
• penicilamin;
• valproát sodný;
• kokain;
• amfetamin;
• diltiazem.

Příznaky sklerodermie

V lékařské praxi jsou omezené ( lokalizované) sklerodermie, při které jsou léze omezeny na kůži, svaly, klouby a kosti, a systémová forma, při které dochází ke změnám v krevních cévách, plicích, ledvinách, srdci a dalších vnitřních orgánech.

Sklerodermie se projevuje různými klinickými příznaky, které závisí na lokalizaci procesu, a tedy na postižených orgánech. Důležitým faktorem ovlivňujícím projevy patologie je stupeň jejího vývoje a stupeň sklerotických změn.

V počátečních stádiích sklerodermie se mohou objevit následující nespecifické příznaky:

• nevolnost;
• bolest svalů.

Někteří pacienti mohou také zažít indikují poškození vnitřních orgánů).

Další příznaky sklerodermie závisí na umístění a šíření sklerotických lézí.

PROTI klinická praxe Je obvyklé rozlišovat následující formy onemocnění:

• Omezená sklerodermie. Při omezené sklerodermii se objevují samostatná ložiska v tloušťce kůže, někdy ve svalech a kostech. Rozvíjí se poškození periferních cév. Podle tvaru a typu ložisek se rozlišuje plaková, lineární a tečkovaná sklerodermie.
• Systémová sklerodermie. U systémové sklerodermie se vyvíjející se ložiska neomezují na kožní léze a šíří se do vnitřních orgánů, což způsobuje porušení jejich funkce.

Vzhledem k tomu, že sklerodermie je založena na náhradě normální tkáně abnormálními vlákny pojivové tkáně, je v postižených oblastech a orgánech pozorován významný pokles elasticity, roztažitelnosti a pohyblivosti. V důsledku toho orgány a končetiny nemohou adekvátně reagovat na podněty, což tvoří základ klinického obrazu.

Kožní léze

Při vývoji omezených kožních lézí se rozlišují tři po sobě jdoucí stádia:

• Otok. Zánětlivá reakce, která se zpočátku vyskytuje, je doprovázena uvolňováním biologicky aktivních látek, které způsobují vazodilataci, což vede k. V důsledku toho se prsty, ruce a nohy zvětšují, dochází k určitému otoku a pastovitosti ( při krátkém stisknutí se zachová stopa), kožní záhyby jsou vyhlazeny. V některých případech se vyvíjí. Barva kůže může být jasně červená nebo červená s namodralým nádechem. trvá tuto fázi pár týdnů.
• Těsnění. Ve fázi zhutnění nebo sklerózy je normální struktura pojivové tkáně kůže nahrazena patologickou. Z tohoto důvodu se objevují voskově žlutá ložiska sklerózy obklopená modrofialovou růstovou zónou. V oblasti těchto ložisek je kůže tvrdá, studená, neoddělitelná od podkladových tkání.
• Atrofie. Atrofie je poslední fází procesu. V této fázi patologie se kůže stává tenčí, ztrácí barvu, připomíná pergamenový papír. Kvůli porážce potu a mastných žláz je kůže suchá, snadno prasklá pod vlivem jakýchkoli faktorů. Při poškození podkožního tuku a svalů může kůže přilnout přímo k podložním kostním strukturám.

Pro pacienty s difúzní změny charakteristické jsou kožní léze rukou, předloktí, hrudníku, břicha, stehen, nohou a chodidel. U některých pacientů mohou být léze omezeny na kůži hlavy, obličeje, krku a distální části končetiny ( předloktí, ruce, holeně a nohy). PROTI vzácné případy kůže trupu může být zapojena do patologie bez ovlivnění končetin.

V závislosti na distribuci a typu sklerotických lézí na povrchu kůže existuje několik forem onemocnění, z nichž nejčastější je plaková sklerodermie, pojmenovaná podle tvaru primárního ložiska, které tvoří plaky na povrchu kůže. kůže.

Formy sklerodermie v závislosti na typu sklerotických lézí

Forma sklerodermie	Charakteristický	Fotografie
plaková sklerodermie	Plaková sklerodermie je nejčastější formou onemocnění. Zpočátku se na kůži objevují edematózní ložiska o velikosti do 1–5 cm, kulatý tvar, narůžovělé barvy, které se postupně zvětšují a rozšiřují ( současně je ve středu pozorováno progresivní zhutňování). Ve fázi vývoje atrofie se kůže stává tenkou, pozoruje se její zatažení a blanšírování. V některých případech se v ohniscích vytvářejí oblasti ukládání vápníku.
Lineární sklerodermie	Lineární sklerodermie je častější u dětí. Vyznačuje se jedním ohniskem, umístěným na pokožce hlavy, které se postupně šíří do čela a nosu. Vzhledem k lineárnímu šíření toto ohnisko připomíná jizvu po úderu šavlí. Při lokalizaci v jiných částech těla ( zřídka) sklerotické změny se šíří podél nervových kmenů.
onemocnění bílých skvrn	Při onemocnění bílých skvrn se objevují malá, až jeden centimetr v průměru, zaoblená a lesklá ohniska. bílá barva. Tyto skvrny se vyznačují hustou strukturou a vyvýšeným povrchem. Na hranici se zdravou tkání je viditelná načervenalá růstová zóna. Nejčastěji jsou léze lokalizovány na krku, méně často na trupu ( ramena, hrudník), stejně jako na sliznici ústní dutina a genitálie.
bulózní sklerodermie	Bulózní sklerodermie je charakterizována tvorbou puchýřů na povrchu kůže. Je výsledkem porážky lymfatické cévy v kombinaci s uvolňováním biologicky aktivních látek z eozinofilů ( jeden z typů). S touto formou onemocnění jsou obvykle detekovány jiné typy sklerotických lézí.
Limitovaná sklerodermie s jednostrannou progresivní atrofií obličeje	Tato forma Sklerodermie se může vyskytovat samostatně nebo v kombinaci s jinými formami onemocnění. Obvykle se vyskytuje u lidí mladších 18 - 22 let. Sklerotické změny začínají v oblasti oka, zygomatického oblouku a mandibula. V tomto případě kůže atrofuje a obchází fázi edému a sklerózy. Vzhledem k zapojení podložních tkání, silné chronická bolest. Proces je doprovázen řasami, obočím. Na rozdíl od jiných forem sklerodermie se aktivita potních a tukových žláz u tohoto typu onemocnění nesnižuje, ale naopak zvyšuje. V důsledku atrofie svalů a kostí, stejně jako v důsledku poškození nervů, obličej ztrácí symetrii, postižená polovina se zmenšuje.

V oblastech postižené kůže se tvoří pavoučí žíly a oblasti kalcifikace. Cévní hvězdičky ( telangiektázie) nejčastěji se vyskytují na obličeji, sliznicích úst, očí, genitálu, hrudníku, rukou. K podkožní kalcifikaci dochází, když se vápenaté soli ukládají v tloušťce kůže nebo podkožní tukové tkáně. Tento proces se obvykle vyskytuje v oblastech náchylných k častým zraněním ( přední plocha předloktí, konečky prstů). Usazeniny vápníku mohou časem nahlodat kůži a vytvořit vředy.

Cévní poškození

Působení patogenních mechanismů se u sklerodermie neomezuje pouze na kůži, ale pokrývá i cévy. Téměř u všech pacientů s tímto onemocněním se cévní poškození projevuje v podobě spasmu periferních tepen a arteriol působením nízké teploty nebo . Obvykle tento jev pokrývá prsty, ale ve vzácných případech jej lze zjistit na nohou a dokonce i na jazyku. Raynaudův fenomén je klasicky popisován jako třífázové zbarvení kůže prstů.


S Raynaudovým fenoménem se odhalují následující fáze změny barvy pleti:

• Bledost prstů. Pod vlivem chladu dochází k nadměrnému spasmu tepen a arteriol ( krevní cévy, které odvádějí krev bohatou na kyslík ze srdce), což vede ke snížení krevního zásobení a v důsledku toho k ischemii tkání a zblednutí kůže. Mezi bledými prsty a štětcem normální barvy je obvykle jasná hranice.
• Modré prsty. Vyvinutý vazospasmus a nedostatečný příjem živin a kyslík vedou k tomu, že se začne hromadit v prstech, protože se vzdal kyslíku a spojil se s molekulou oxidu uhličitého, což dává kůži kyanotickou ( kyanotický) stín.
• Zarudnutí prstů. Po odstranění vazospasmu dochází k zarudnutí, které je spojeno s reaktivní plejádou ( krev se hrne do vyčerpaných a neschopných adekvátní kontrakce periferních cév).

Pacienti se systémovou sklerodermií nemusí mít fázi zarudnutí prstů nebo být méně výrazní ve srovnání s lidmi trpícími primární onemocnění Reynaud, neboť křeč a změny cévní permeability jsou u nich trvalejší.

Kromě změn barvy kůže s Raynaudovým fenoménem se mohou objevit následující příznaky:

• necitlivost prstů;
• mravenčení v prstech;
• místní nepohodlí během útoku.

U pacientů s omezenou formou sklerodermie se Raynaudův fenomén obvykle rozvíjí dlouho předtím, než se objeví léze na kůži nebo ve vnitřních orgánech. U pacientů s difuzními kožními lézemi se Raynaudův fenomén rozvíjí paralelně se sklerotickými lézemi.

V některých případech, při dlouhém předepisování onemocnění, může být Raynaudův fenomén doprovázen následujícími příznaky:

• špatně se hojící vředy na prstech;
• suché prsty;
• spontánní amputace postižených prstů ( smrt prstů).

Při sklerodermii mohou být postiženy nejen periferní cévy, ale také tepny, které vyživují životně důležité vnitřní orgány – ledviny, srdce ( koronární cévy ), plíce.

Poškození vnitřních orgánů

Při systémové sklerodermii mohou být postiženy následující orgány a orgánové systémy:

• gastrointestinální trakt;
• játra;
• plíce;
• srdce;
• ledviny;
• kosti a svaly;
• močového systému.

Gastrointestinální trakt
Poranění gastrointestinálního traktu gastrointestinální trakt) je jedním z nejvíce časté projevy systémová sklerodermie u pacientů, kteří nemají Raynaudův fenomén. Může být postižen celý trávicí systém, ale skleróza orofaryngu, jícnu, žaludku, tlustého střeva a tenké střevo, konečník. Možná porážka slinné žlázy což vede k problémům s polykáním.

Poškození gastrointestinálního traktu je založeno na atrofii hladkého svalstva ( v důsledku poškození krevních cév a nervových zakončení) a fibróza ( náhrada normální pojivové tkáně). To vše vede k tomu, že dochází k narušení peristaltiky a tranzitu obsahu. zažívací ústrojí. Skleróza střevní sliznice vede k malabsorpci živin, která je spojena s hubnutím a nedostatečným příjmem základních minerálů.

Porážka gastrointestinálního traktu je doprovázena následujícími příznaky:

• snížení objemu ústní dutiny;
• suchá ústa;
• poruchy polykání;
• pálení žáhy;
• nedobrovolná regurgitace žaludečního obsahu;
• zúžení jícnu projevuje se časným pocitem plnosti, tíhou za hrudní kostí, regurgitací nestrávené potravy, hubnutím);
• časná saturace;
• , střídající se s ;
• skrytý střevní krvácení;
• krev;

Je třeba si uvědomit, že tyto příznaky mohou naznačovat jiné patologie trávicího systému, avšak jejich výskyt v kombinaci se sklerotickými lézemi na kůži nebo potvrzenou diagnózou sklerodermie naznačuje zapojení gastrointestinálního traktu do patologického procesu.

Játra
Sklerodermie zřídka přímo postihuje jaterní tkáň, ale v některých případech může působit jako faktor přispívající k rozvoji primární žluči. Zároveň v důsledku zvýšení úrovně ( produkt rozkladu hemoglobinu, který je normálně zpracováván játry a vylučován spolu se stolicí) dochází. Při skleróze žlučových cest se mohou objevit bezbarvé výkaly, žloutenka a svědění.

Plíce
Poranění plic je nejvíce běžná příčinaúmrtí u pacientů se sklerodermií.

Poškození plic u sklerodermie může mít následující charakter:

• Intersticiální plicní onemocnění. Intersticium je kostra orgánu, která se skládá z pojivové tkáně, krevních a lymfatických cév, jakož i tkáně obklopující cévy a nervy. Při intersticiálním onemocnění plic dochází ke skleróze kapilár a stěn alveolů, což značně komplikuje procesy výměny plynů v plicích. V důsledku toho se rozvíjí dušnost, snižuje se pohyblivost plic a snižuje se dechový objem.
• Plicní Hypertenze. Zvýšení tlaku v systému plicní tepna se nazývá plicní hypertenze. Hypertenze se vyvíjí v důsledku poklesu vnitřního lumenu cév a také v důsledku snížení elasticity cévní stěna což má za následek zvýšenou odolnost proti průtoku krve. V důsledku toho se zvyšuje zátěž pravých částí srdce a dochází k progresivní hypertrofii pravé komory. Vlivem zvýšeného tlaku v pravých lýtkách srdce se snižuje žilní návrat, což vede ke stagnaci krve v játrech a některých dalších orgánech systémového oběhu. Následkem je dušnost, bolest za hrudní kostí, bolest v pravém podžebří, otok krčních žil.

Srdce
Poškození srdce u sklerodermie je však docela běžné klinické projevy v mnoha případech chybí. Předpokládá se, že klinicky výrazné poškození srdečního svalu a perikardiálních struktur u sklerodermie ukazuje na nepříznivý průběh onemocnění.

Poškození srdce u sklerodermie se může projevit následujícími klinickými příznaky:

• bolest na hrudi;
• dušnost během cvičení;
• pocit bušení srdce;
• závrať;
• otok jugulárních žil;
• srdeční arytmie ( ).

Tyto příznaky se objevují v důsledku porušení pumpovací funkce srdečního svalu ( v důsledku náhrady funkční tkáně prvky pojivové tkáně), což se projevuje nedostatečným prokrvením na úrovni periferních tkání, centrální nervový systém a on sám. Vzhledem k poklesu Srdeční výdej snižuje se žilní průtok krve do pravých částí srdce a dochází ke stagnaci krve v plicním a systémovém oběhu.

ledviny
Při sklerodermii jsou postiženy ledvinné cévy, což vede k poruše funkce ledvin až k rozvoji akutní. V důsledku toho klesá množství krve filtrované přes ledviny a v těle se začnou hromadit produkty rozpadu, které způsobují různé nepříznivé účinky.

Nemoc se obvykle projevuje arteriální hypertenze, ke kterému dochází v reakci na snížení průtoku krve v systému renální tepny, a která je zaměřena na udržení a obnovu správného krevního zásobení. Ve vzácných případech se tlak mírně zvyšuje, ale u pacientů, jejichž hladina byla před nástupem patologie normální, stoupá poměrně silně. To je doprovázeno dušností, bolestmi hlavy, výskytem "mouch" nebo teček před očima, plicním edémem a otoky dolních končetin.

Je třeba poznamenat, že zvýšení krevního tlaku na pozadí poškození ledvin u sklerodermie je docela příznivým příznakem, jak naznačuje normální funkce srdečního svalu.

Na pozadí selhání ledvin se vyvíjí periferní edém, intoxikace produkty rozpadu ( bolesti hlavy, poruchy vědomí). V některých případech je možné vytvořit výpotek v serózních vacích - v dutině břišní ( vodnatelnost, doprovázená zvětšením objemu břicha a stlačením břišních orgánů), v pleurální dutině ( doprovázený respirační selhání ) a v osrdečníku ( doprovázený).

V důsledku zhoršené funkce ledvin se vyvíjí, což je doprovázeno bledostí kůže a snížením odolnosti vůči fyzické námaze. Existuje také nedostatek, který je doprovázen sliznicemi trávicího traktu.

Kosti a svaly
Mnoho pacientů uvádí, že nejvíce rané příznaky sklerodermie u nich byla spojena s poškozením muskuloskeletálního systému. Ve většině případů jsou tyto příznaky spojeny s bolestivé pocity v zátěži a v klidu. V některých případech však může být výskyt bolesti v kloubech a svalech spojen se skutečnou zánětlivou reakcí. Nejčastěji jsou postiženy klouby prstů a rukou, dále zápěstí a loketní kloub. Vzhledem ke ztenčení kůže a svalové atrofii není zdaleka vždy možné adekvátně posoudit stupeň zvětšení kloubu. Progresivní poškození kloubů a svalů může způsobit vznik flekčních kontraktur ( výrazné omezení hybnosti končetiny v kloubu).

genitourinární systém
Porazit genitourinární systém sklerodermie je doprovázena následujícími příznaky:

• erektilní dysfunkce;
• skleróza Měchýř se zmenšením jeho objemu ( Tudíž - časté nutkání močit);
• bolest při pohlavním styku v důsledku dysfunkce poševních žláz a vaginální suchosti);
• ulcerace vaginální sliznice;
• snížená sexuální touha;

syndrom CREST

CREST syndrom je zkratka anglických termínů, které jsou seznamem nejčastějších projevů systémové sklerodermie.

CREST syndrom zahrnuje následující patologie:

• C - Kalcinóza - Kalcinóza. Kalcinóza je husté podkožní útvary, které jsou usazeninami vápenatých solí. V některých případech tvoří vředy, do kterých pronikají bakteriální agens, které mohou způsobit infekce měkkých tkání a kostí osteomyelitida).
• R - Raynauldův fenomén - Raynaudův fenomén. Raynaudův fenomén, jak již bylo popsáno dříve, nastává v důsledku spasmu periferních cév a projevuje se porušením krevního oběhu v prstech rukou a nohou. Vyznačuje se změnou barvy prstů při vystavení nízkým teplotám.
• E - Dysmotilita jícnu - zhoršená pohyblivost jícnu. V důsledku poškození hladkých svalů jícnu je narušen proces polykání, u pacientů dochází k mimovolní regurgitaci, objevuje se pálení žáhy.
• S - sklerodaktylie - sklerodaktylie. Sklerodaktylie je patologický stav při kterém je kůže prstů ztluštělá, podkoží atrofuje, koncové články jsou zvětšené. Na pozadí všech těchto změn je pohyblivost prstů narušena, komprese ruky se stává mnohem obtížnější.
• T - Telangiecasia - pavoučí žíly. V důsledku poškození kapilár a jiných malých krevních cév kůže na obličeji, horní polovině těla a na sliznicích úst, očí a genitálií se objevují malé červeno-modré tečky, které mají podobný tvar jako hvězdičky.

V mnoha případech CREST syndrom indikuje poškození ledvin, někdy poškození plic a plicní hypertenzi.

Diagnóza sklerodermie

Diagnostika sklerodermie je dynamický proces, který vyžaduje neustálé sledování a kontrolu stavu pacienta. To je způsobeno skutečností, že toto onemocnění je chronické a neustále postupuje. To vede k tomu, že po určité době se u pacientů vyvinou nové léze ve vnitřních orgánech a obecný stav.

Diagnostika sklerodermie je založena na pravidelném sledování pacientů s identifikací lokalizace sklerotických lézí a stanovením stupně poškození vnitřních orgánů, jakož i na řadě dalších laboratorních testů a postupů. Největší hodnotu v tomto procesu mají klinické projevy onemocnění.

Klinické projevy

V roce 1980 navrhla Americká revmatologická asociace kritéria založená na klinické příznaky, což může vést k diagnóze sklerodermie. Tato kritéria jsou podmíněně rozdělena na velká a malá v závislosti na tom, jak často se vyskytují a jak jsou konkrétní. Přítomnost pouze několika kombinací příznaků svědčících pro sklerodermii značně usnadňuje proces diferenciální diagnostiky.

Velká kritéria:

• Kožní léze. Skleróza kůže, která se táhne od základny k horní části rukou nebo nohou.

Malá kritéria:

• Sklerodaktylie. Ztluštění kůže prstů a rukou s omezenou pohyblivostí a expanzí nehtové falangy.
• Jizvy na polštářcích prstů. Přítomnost čerstvých vředů nebo jizev na palmárním povrchu nehtových falang.
• Bazální plicní fibróza ( pneumofibróza). Při bazální pneumofibróze roste pojivová tkáň v bazální ( dolní) části plic. U sklerodermie je proces symetrický. Projevuje se dušností a poklesem vitálního objemu plic. Zjištěno během radiologického vyšetření ( prostý rentgenový snímek hrudníku).

Diagnóza sklerodermie vyžaduje přítomnost jednoho hlavního a alespoň dvou vedlejších kritérií u jednoho pacienta.

Další příznaky, které nejsou zahrnuty v těchto diagnostická kritéria, jsou také nesmírně důležité v procesu stanovení diagnózy, protože umožňují určit typ onemocnění, jeho fázi a také indikovat orgány zapojené do patologického procesu.

Laboratorní testy

Laboratorní testy umožňují posoudit stav celého organismu a identifikovat hlavní metabolické, strukturální a funkční poruchy.

U sklerodermie se provádějí následující laboratorní testy:

• Obecná analýza krev. umožňuje detekovat pokles počtu červených krvinek ( anémie), které se mohou objevit na pozadí skrytého krvácení nebo zhoršené funkce ledvin. Může být také zjištěn pokles počtu krevních destiček. lze zvětšit nespecifické znamení zánětlivý proces), ale často je to v normálním rozmezí. Zvýšení ESR je známkou nepříznivého průběhu onemocnění.
• Biochemická analýza krev. umožňuje identifikovat soli, enzymy, proteiny a pigmenty obsažené v krevním séru. U sklerodermie může být zvýšena hladina svalových enzymů ( kreatinfosfokináza, aldoláza) v důsledku zánětu ve svalech. Zvýšení hladiny a dalších produktů rozkladu dusíku naznačuje porušení ledvin. Zvýšení hladiny bilirubinu ukazuje na poškození jater nebo žlučových cest. Zvýšené hladiny enzymů alaninaminotransferázy a aspartátaminotransferázy (např. ALT a AST), které obvykle indikují poškození jater, není u sklerodermie informativní, protože tyto enzymy se mohou uvolňovat z poškozených kosterních svalů a srdce.
• Obecná analýza moči. Při poškození ledvin se zjišťuje zvýšená hladina bílkovin a hydroxyprolinu a také sediment tvořený červenými krvinkami.
• Stanovení úrovně CXCL4. CXCL4 je biologicky aktivní látka, která je vylučována plazmatickými buňkami a zasahuje do tvorby nových krevních cév. U systémové sklerodermie je hladina daná látka může být zvýšena, což ukazuje na plicní fibrózu a progresivní plicní hypertenzi.
• Stanovení hladiny NT-proBNP. K aktivaci mozkového natriuretického peptidu dochází v důsledku štěpení fragmentu NT-proBNP, jehož hladinu v krvi lze určit pomocí řady laboratorních testů. Mozkový natriuretický peptid je hormon produkovaný srdečním svalem v reakci na nadměrné cvičení. Koncentrace NT-proBNP tedy koreluje se závažností plicní hypertenze.
• C-reaktivní protein. C-reaktivní protein je marker akutní stadium zánětlivá reakce. U sklerodermie jeho hladina indikuje aktivitu onemocnění.

Autoprotilátky

Autoprotilátky jsou imunoglobuliny, které mohou interagovat s vlastními antigeny, tedy s vlastními tkáněmi těla. Tvorba těchto protilátek je základem mnoha autoimunitních a revmatických onemocnění. Zvýšené hladiny autoprotilátek lze detekovat dlouho před rozvojem klinického obrazu.

Hladina a typ autoprotilátek je důležitý pro stanovení prvotní diagnózy a pro identifikaci komorbidit, neumožňuje však sledování aktivity onemocnění.

U sklerodermie lze detekovat následující typy autoprotilátek:

• Antinukleární protilátky. Antinukleární protilátky ( ANA) jsou detekovány u 90 % pacientů se sklerodermií. Jsou to imunoglobuliny, které jsou schopny napadnout obsah buněčných jader. Existuje několik druhů těchto protilátek, mezi nimiž jsou nejběžnější anti-centromerické protilátky a protilátky proti topoizomeráze I.
• Protilátky proti topoizomerázě I. Protilátky proti topoizomeráze I ( anti-Scl-70) jsou detekovány u 30 % pacientů s difuzní sklerodermií. Pro pacienty s vysoká úroveň tyto protilátky jsou charakteristické zvýšené riziko rozvoj pneumofibrózy a intersticiální plicní choroby.
• Anticentromerické protilátky. Anticentromerické protilátky jsou detekovány téměř u poloviny pacientů s omezenou formou sklerodermie. Anticentromerické protilátky jsou často spojeny se závažným vaskulárním onemocněním a těžký průběh Raynaudův fenomén.
• Anti-RNA polymeráza I a III. Protilátky proti RNA polymeráze I a III jsou detekovány u pětiny pacientů s difuzní sklerodermií. Tyto protilátky korelují s rychle progredujícími kožními lézemi a vysokým rizikem selhání ledvin. Často se vyskytuje u lidí s několika typy autoimunitních onemocnění.
• Antiribonukleoproteinové protilátky. Protilátky proti ribonukleoproteinům ( Anti-RNP) se vyskytují u pacientů s několika autoimunitními onemocněními. Uveďte poškození kosterního svalstva a intersticiální plicní onemocnění.

Metody radiologického výzkumu

Metody radiologického výzkumu, tedy metody založené na použití rentgenových paprsků, umožňují detekovat změny ve struktuře svalů, kostí a řady vnitřních orgánů.

V klinické praxi se používá jednoduchá radiografie a. CT vyšetření (ČT) je citlivější a moderní metoda diagnostika, jde však o mírně vyšší radiační dávku ve srovnání s prostou rentgenografií a její použití není zdaleka vždy opodstatněné.

Obyčejná radiografie se používá k diagnostice následujících stavů:

• detekce podkožních ložisek kalcifikace ( které se projevují v podobě intenzivních ohnisek ztmavnutí);
• sledování stavu nehtových falangů prstů;
• vyloučení osteomyelitidy s vředy na prstech;
• vyloučení akutní v porušení střevní peristaltiky;
• detekce symetrické bazální pneumofibrózy ( zvýšení intenzity plicního vzoru v bazálních oblastech).

Počítačová tomografie se používá k identifikaci a potvrzení následujících poruch:

• fibróza bazálních částí plic;
• intersticiální plicní onemocnění.

Elektrokardiografie

Elektrokardiografie ( ) je metoda rutinního vyšetření pacientů, která umožňuje odhalit strukturální a funkční změny srdečního svalu. Pomocí EKG lze zjistit známky plicní hypertenze, arytmie a známky srdečního selhání.

Ultrasonografie

Ultrazvukové vyšetření umožňuje bez rizika pro pacienta zhodnotit stavbu a funkci některých vnitřních orgánů.

Ultrazvukové vyšetření umožňuje odhalit patologie následujících orgánů:

• játra;
• ledviny;
• srdce.

Ultrazvuk bohužel neumožňuje zkoumat struktury obsahující vzduch nebo příliš husté. Z tohoto důvodu je studium plic, střev a kosterní soustava použití ultrazvuku není možné.

transtorakální echografie ( ultrasonografie ) je neinvazivní vyšetřovací metoda, při které se sonda přístroje přikládá na kůži hruď, a který umožňuje neinvazivní stanovení tlaku v systému plicní tepny. Zvýšení tlaku v plicnici větší než 35 mmHg ukazuje na plicní hypertenzi a je indikací pro katetrizaci pravého srdce ( přesnější metoda stanovení tlaku, která však vyžaduje zavedení speciálního zařízení do lumen plicního kmene).

Stanovení funkce plic

Životně důležité měření plic ( a řada dalších svazků) je mimořádně důležité vyšetření u systémové sklerodermie, protože umožňuje posoudit plicní funkce a míru jejich zapojení do patologie. Testy funkce plic by se měly provádět každých šest měsíců až rok.

Pokles plicní difuzivity v kombinaci s poklesem kapacity plic ukazuje na restriktivní lézi. plicní tkáň (snížená elasticita a roztažitelnost plic). Izolovaný pokles difuzní kapacity plic ukazuje na poškození plicních cév na pozadí jejich sklerózy nebo v důsledku plicní hypertenze.

Endoskopie gastrointestinálního traktu

Endoskopie je diagnostický výkon, při kterém je do lumen jícnu zaveden speciální flexibilní endoskop vybavený optickým systémem a osvětlovacím systémem. Tento průzkum umožňuje lékaři posoudit stav sliznice jícnu, žaludku, dvanáctníku.

Se sklerodermií lze detekovat následující změny:

• reflux žaludečního obsahu do jícnu v důsledku oslabení dolního jícnového svěrače;
• těžký ( zánět jícnu);
• plísňové infekce jícen
• zúžení jícnu;
• Barrettův jícen ( prekancerózní stav, ke kterému dochází v důsledku podráždění sliznice jícnu kyselina chlorovodíková );
• nádor jícnu;
• expanze krevních cév submukózní vrstvy žaludku.

Kapilaroskopie nehtového lůžka

Kapilaroskopie je neinvazivní metoda pro studium funkce kapilár jejich zkoumáním pod mikroskopem. Obvykle se vyšetřuje záhyb nehtového lůžka, protože v tomto místě jsou kapiláry blízko povrchu a jsou snadno viditelné.

Při sklerodermii je detekováno méně kapilár, mnohočetné vazodilatace, nepravidelné nebo obrácené kapilární kličky.

Histologické vyšetření

Studium tkáňových fragmentů kůže a plic ( biopsie) pod mikroskopem umožňuje spolehlivě detekovat sklerotické změny. Histologické vyšetření se v případě potřeby uchýlí k odlišení systémové sklerózy od jiných podobná onemocnění jsou-li jiné vyšetřovací metody nedostatečně vypovídající.

Se sklerodermií jsou detekovány následující změny:

• tkáňová fibróza s nadměrným ukládáním kolagenu a mezibuněčná látka;
• Chronický zánět infiltrované mononukleárními buňkami ( makrofágy a T-lymfocyty);
• proliferace vnitřní výstelky cév, soustředná ložiska pojivové tkáně ve stěně cév, zúžení průsvitu cév,.

Léčba sklerodermie léky

Terapeutický postup u sklerodermie závisí především na typu onemocnění, na stupni poškození vnitřních orgánů a také na závažnosti existujících klinických projevů.

Současná léčba je zaměřena na odstraňování následků sklerotických změn v orgánech, na prevenci možné komplikace a také k odstranění řady rušivých příznaků. Bohužel, úplné vyléčení tato nemoc je stále nemožná.


Léčba sklerodermie se provádí pomocí následujících skupin léků:

• enzymové přípravky;
• vazodilatátory;
• léky, které potlačují imunitní systém;
• protizánětlivé léky;
• chelatační terapie.

Léčba enzymovými přípravky

Enzymové přípravky jsou schopny rozkládat vlákna pojivové tkáně vytvořená v ložiskách sklerózy. Tyto prostředky lze spravovat systémově formou intramuskulární injekce nebo lokálně elektroforézou. Průběh léčby závisí na závažnosti onemocnění a může trvat 5 až 7 dnů až dva až tři týdny.

Je možné použít následující léky:

• longidase;
• ronidáza;
• lidáza;
• trypsin;
• chymotrypsin.

Tyto léky mohou snížit rychlost tvorby ložisek sklerózy, eliminovat periferní růst těchto ložisek, obnovit elasticitu kůže a snížit tvrdost kůže.

Léčba vazodilatátory

aplikace vazodilatátory umožňuje odstranit spasmus krevních cév, což má příznivý vliv na krevní oběh v periferních tkáních a vnitřních orgánech. To snižuje závažnost Raynaudova fenoménu, plicní hypertenze a poškození ledvin. Kromě toho expanze krevních cév umožňuje snížit zatížení srdečního svalu.

Při léčbě sklerodermie se používají následující vazodilatátory:

• Blokátory vápníkových kanálů. Blokátory kalciových kanálů snižují křeče hladkého svalstva cév tím, že snižují příjem vápníku, minerálu, který je nezbytný pro normální kontrakce svalových vláken. Tablety Verapamilu se užívají v dávce 40-80 mg 3-4krát denně nebo tablety nifedipinu v dávce 10-20 mg 2krát denně.
• Inhibitory fosfodiesterázy. Fosfodiesteráza je enzym, který se podílí na syntéze řady látek, které mohou způsobit vazokonstrikci. Největší dopad tyto léky mají na cévách plicního oběhu, proto se používají při plicní hypertenzi. Pentoxifylin se obvykle používá v dávce 600 mg denně.

Kromě těchto léků se používají i inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu, které blokují působení reninu, látky syntetizované v ledvinách při nedostatečném prokrvení. Tyto prostředky se snižují arteriální tlak a chránit tkáň ledvin před poškozením. Lisinopril se běžně používá denní dávka 10 mg.

Léčba léky, které potlačují imunitní systém

Vzhledem k tomu, že autoimunitní procesy, ke kterým dochází v důsledku narušení imunitního systému těla, hrají důležitou roli ve vývoji sklerodermie, existuje potřeba použití léků, které potlačují imunitní systém.

K potlačení imunitního systému se používají následující léky:

• cyklofosfamid je lék, který se široce používá k léčbě mnoha autoimunitních onemocnění. Umožňuje snížit intenzitu plicní fibrózy, zpomaluje tvorbu ložisek sklerózy v tkáních vnitřních orgánů a kůže.
• methotrexát inhibuje dělení imunitních krvinek, díky čemuž má výrazný imunomodulační účinek. Studie prokazují jeho vysokou účinnost při kožních a plicních lézích, stejně jako zánětech svalů a kloubů.
• Cyklosporin inhibuje aktivitu T-lymfocytů, které hrají klíčovou roli při vzniku difuzní sklerodermie.
• azathioprin inhibuje metabolismus nukleových kyselin. Díky tomu blokuje proces dělení buněk a snižuje intenzitu imunitní reakce.
• Rituximab je lék, který specificky blokuje B-lymfocyty odpovědné za syntézu protilátek.

Je třeba mít na paměti, že uvedené léky mají velké množství vedlejší efekty (toxické účinky na ledviny, kostní dřeň, srdce, játra, snižují odolnost vůči infekcím), takže by je měla spravovat pouze kompetentní osoba. Nesprávné užívání imunosupresiv může způsobit řadu závažných komplikací.

Léčba protizánětlivými léky

Léčba může snížit zánětlivá reakce a doprovodné příznaky otok, bolest, poškození kloubů).

Nesteroidní protizánětlivé léky

Droga	Mechanismus působení	Způsob aplikace
diklofenak	Blokuje enzym cyklooxygenázu, který se podílí na odbourávání kyseliny arachidonové v ohnisku zánětu na biologicky aktivní látky, které mají prozánětlivé účinky. Snížení hladiny těchto látek umožňuje odstranit zánětlivou reakci, otoky a bolest.	Uvnitř 75 - 150 mg v rozdělených dávkách, po jídle s velkým množstvím vody.
ibuprofen		Uvnitř 800 mg 3x denně po jídle s velkým množstvím vody.
meloxicam		Uvnitř v dávce 7,5 - 15 mg jednou denně po jídle.
celekoxib		Uvnitř v denní dávce 200 mg ve dvou dílčích dávkách.

Je třeba si uvědomit, že většina nesteroidních antirevmatik negativně ovlivňuje sliznici a při nedodržení režimu mohou provokovat a. Z tohoto důvodu jsou často předepisovány s léky na ochranu žaludku ( famotidin).

Při neúčinnosti nesteroidních protizánětlivých léků, glukokortikoidů - steroidních hormonů ( dexamethason, prednisolon), které mají velkou protizánětlivou aktivitu a jsou schopny potlačit imunitní systém. Dávkování těchto léků je stanoveno přísně individuálně, protože kvůli dopadu na celé tělo a kvůli řadě vedlejších účinků může mít jejich nesprávné použití nepříznivé důsledky.

Chelatační terapie

Chelatační terapie je zaměřena na odstranění určitých látek z těla jejich navázáním na konkrétní léky. Při sklerodermii se používá D-penicilamin, který je schopen odstranit měď z těla. To umožňuje snížit rychlost tvorby vazivové tkáně a snížit intenzitu zánětlivé reakce ( měď je nezbytná pro normální fungování buněk, které syntetizují vlákna pojivové tkáně).

Výživa pro sklerodermii strava)

Sklerodermie není onemocnění, které vyžaduje nějakou specifickou dietu. Správná výživa však může snížit nepohodlí a zmírnit celkový stav pacienta.

• pokud je postižen jícen, je třeba se vyvarovat pevných potravin;
• s poškozením střeva je nutné jíst potraviny bohaté na rostlinná vlákna;
• mělo by se konzumovat velké množství vitamínů a minerálů, protože jejich absorpce ve střevě je často narušena;
• musíte konzumovat dostatek kalorií;
• je třeba se vyhnout velké dávky vitamín C ( více než 1000 mg/den), protože stimuluje tvorbu pojivové tkáně;
• s poškozením ledvin je vhodné snížit množství soli a vody, které přichází s jídlem.

Je pro sklerodermii nutný klid na lůžku?

Potřeba pro klid na lůžku u sklerodermie se vyskytuje pouze při vážném poškození životně důležitých vnitřních orgánů ( srdce, plíce, ledviny), když nějaké cvičební stres může vést ke kritickým komplikacím. V ostatních případech není klid na lůžku nutný a navíc se výrazně nedoporučuje snížení fyzické aktivity. To je způsobeno tím, že při absenci pohybu se rychleji rozvíjí atrofie kůže a svalů a klouby ztrácejí svou pohyblivost.

Pacienti se sklerodermií by měli věnovat zvláštní pozornost teplotnímu režimu, ve kterém se zdržují, as studený vzduch může způsobit vazospazmus končetin ( Raynaudův fenomén), což může mít mnoho nepříznivých účinků.

Alternativní metody léčby sklerodermie

Lidové metody léčba sklerodermie může zmírnit průběh onemocnění, může odstranit některé vnější projevy, přispět k pomalejšímu rozvoji onemocnění. Nicméně použití metod tradiční medicína bez použití farmakologických léky nemusí být dostatečně účinné a vést k různým komplikacím.

K léčbě sklerodermie se používají následující lidové metody:

• Šťáva z aloe. Na předem napařenou pokožku se aplikuje obklad namočený ve šťávě z aloe. Postup by se měl opakovat jednou za několik dní. Tento nástroj umožňuje poněkud snížit tuhost kůže a rychlost šíření sklerotických lézí.
• Pelyňková mast. Práškový bylinkový pelyněk se smíchá s tukem ( lépe - se sterilní vazelínou) ve stejném poměru. Výsledná mast by měla být ošetřena ohnisky sklerodermie 2-3krát denně po dobu jednoho až dvou týdnů.
• Nálev z přesličky rolní. Lžíci směsi přesličky, křídlatky a plicníku zalijeme 200 ml vody a necháme čtvrt hodiny ve vodní lázni. Po ochlazení vývaru by měl být filtrován a opilý 50 ml před jídlem.
• Odvar z byliny lučního. Lžíci lučního trávy je třeba zalít dvěma sklenicemi vody a vařit 7 až 15 minut. Výsledný vývar musí trvat několik hodin, poté lze vypít 100 ml dvakrát denně. Snižuje bolesti a záněty kloubů.
• Infuze Hypericum. Tři polévkové lžíce drcené směsi třezalky, sladkého jetele, malin, jitrocele a máty zalijeme 5 šálky vroucí vody a necháme 6 až 8 hodin vyluhovat, poté scedíme. Výsledný nálev by se měl pít 50 - 100 ml denně po dobu 2 měsíců.

Je třeba mít na paměti, že sklerodermie je docela vzácné onemocnění, tak je jich málo efektivní metody léčba jejími lidovými prostředky.

Odpovědi na často kladené otázky

Můžete dostat sklerodermii?

Je nemožné dostat sklerodermii, protože tuto patologii je důsledkem narušení normálního fungování imunitního systému a buněk, které syntetizují vlákna pojivové tkáně. Navzdory skutečnosti, že může působit jako provokující faktor, dosud nebyly identifikovány žádné specifické patogenní agens, které by mohly způsobit sklerodermii.

Sklerodermie je chronická zánětlivé onemocnění autoimunitní povaha, která postihuje pojivový tkáňový rámec kůže a vnitřních orgánů. Přesná příčina sklerodermie není známa, ale předpokládá se, že toto onemocnění je založeno na genetické predispozici, která je aktivována některými vnějšími nebo vnitřními faktory.

Základem genetické predispozice je defekt v genech odpovědných za tvorbu struktur nezbytných pro rozpoznání buněk a tkání v systému přítel-nepřítel během imunitní odpovědi. V důsledku změny struktury genů vzniká pro lidský imunitní systém neznámý protein, což vede k tomu, že imunitní buňky začnou napadat vlastní tkáně. To vede k rozvoji zánětu a nadměrnému uvolňování faktorů, které stimulují tvorbu pojivové tkáně.

Změny ve struktuře genetického aparátu mohou nastat pod vlivem následujících faktorů:

• ionizující radiace;
• ultrafialová radiace;
• dusičnany;
• výživové doplňky;
• viry;
• nějaké léky.

Ve většině případů se ve struktuře genů tvoří drobné defekty, které však stačí k tomu, aby jimi kódovaný protein získal jinou strukturu a byl vnímán jako cizí.

Jako důkaz genetické podstaty sklerodermie se uvádí vysoký výskyt tohoto onemocnění mezi blízkými příbuznými a jednovaječnými dvojčaty. Četné studie však naznačují, že ve většině případů genetická vada projeví se až po vystavení nějakému vnějšímu nebo vnitřnímu provokujícímu faktoru.

Vývoj sklerodermie může vyvolat následující faktory:

• Zánět. Zánětlivá odpověď je faktor, který v přítomnosti genetické predispozice může způsobit rozvoj systémové sklerodermie. To se vysvětluje produkcí prozánětlivých látek, které jsou schopny stimulovat fibroblasty - buňky, které syntetizují vlákna pojivové tkáně. Na pozadí nadměrné aktivity těchto buněk se aktivují „spící“ geny, které začnou syntetizovat defektní protein. V důsledku toho je spuštěna imunitní odpověď na vlastní tkáně, která stimuluje další rozvoj onemocnění.
• autoimunitní proces. Autoimunitní proces je patologický stav, při kterém imunitní systém člověka napadá vlastní tkáně.
• Infekce. Některá infekční agens mají antigenní strukturu podobnou normálním lidským tkáním. To vede k tomu, že za určitých podmínek může dojít k autoimunitní reakci. Je však třeba chápat, že taková patologická reakce u sklerodermie je možná pouze tehdy, existuje-li genetická predispozice.
• Životní prostředí. Některé faktory prostředí, jako jsou soli těžkých kovů, křemík, organická rozpouštědla, benzen a toluen, mohou v přítomnosti predisponujících faktorů způsobit vznik ložisek sklerózy v kůži a vnitřních orgánech.
• Léky. Některé léky ( bleomycin, kokain, diltiazem atd.) může způsobit aktivaci defektních genů, což může vést k rozvoji systémové sklerodermie.

Navzdory skutečnosti, že jedním z faktorů, které mohou způsobit sklerodermii, je infekce, infekce tímto onemocněním není možná. Navíc, i když existuje genetická predispozice, infekce jedním patogenním agens ne vždy vede k rozvoji systémové onemocnění pojivové tkáně.

Jak vypadají lidé se sklerodermií?

Vzhled pacientů se sklerodermií závisí na lokalizaci sklerotických lézí, stupni poškození kůže a končetin, stavu podkožního tuku, svalů a kostí a také na stupni vývoje onemocnění.

Při vývoji sklerodermie je třeba rozlišovat počáteční fáze, během nějž zánětlivý proces je aktivní a další pozdní fáze, při kterém klesá intenzita zánětu a vznikají sklerotická a atrofická ložiska.

Sklerodermie může ovlivnit kůži, krevní cévy a některé vnitřní orgány. Záleží na vzhled a lokalizace ložisek sklerózy na kůži, rozlišuje se několik typů tohoto onemocnění.

Typy sklerodermie

Forma sklerodermie	Popis	Fotografie
plaková sklerodermie	Zpočátku se na kůži objevují edematózní narůžovělé kulaté plaky o velikosti do 5 cm, které se postupně zvětšují. Na periferii těchto ohnisek je pozorována modrofialová hraniční zóna. Jak ohniska rostou, kůže ve středu se zahušťuje, získává nažloutlý odstín.
Lineární sklerodermie	Lineární ohnisko se nachází na pokožce hlavy. Roztírá se na kůži obličeje – čelo, nos, tváře. Kůže v oblasti ohniska je tenká, bledá.
onemocnění bílých skvrn	Malá lesklá ohniska o velikosti do jednoho centimetru. Jsou umístěny na trupu a sliznicích dutiny ústní.
bulózní sklerodermie	Bubliny s průhledným obsahem, které jsou kombinovány s jinými formami sklerotických lézí.
Omezená sklerodermie s jednostrannou atrofií obličeje	Sklerotické ohnisko pokrývá kůži kolem očí, v oblasti zygomatického oblouku a dolní čelisti. Kvůli atrofii svalů a kostí pod nimi dochází k asymetrii obličeje s poklesem na postižené straně.

Kromě uvedených specifických útvarů na kůži mohou při sklerodermii trpět končetiny tvorbou vředů, atrofií svalů a kostí. Často se ložiska sklerózy nacházejí na krku, obličeji, trupu, na genitáliích.

Porážka končetin a trupu se sklerodermií

Typ poškození	Popis	Fotografie
Vředy na prstech	Vředy se tvoří na polštářcích nehtových článků prstů ( otevřené vady) různých velikostí a tvarů. Když je připojena infekce, může dojít k hnisání.
Atrofie svalů ruky	Kvůli atrofii svalu a podkožní tukové tkáně jsou na povrchu ruky dobře viditelné kosti, díky vizuálnímu zvýraznění povrchu kloubů se prsty stávají jako „bambusové větvičky“. Někdy dochází ke ztluštění kostí nehtových článků ( prsty ve tvaru paliček).
Atrofie svalů dolní končetiny	Svalová atrofie a podkoží pod úrovní kolena, takže spodní část nohy vypadá tenčí. V některých případech svaly atrofují natolik, že kůže přímo přiléhá ke kosti.
Ztluštění kůže krku	Kůže na krku je zesílená a neaktivní, má nažloutlý odstín. Vzhledem ke snížení elasticity nelze kůži skládat. Povrch kůže je suchý a studený.
Ztluštění kůže kolem úst	Kůže kolem úst je ztluštělá, snižuje se její elasticita, čímž je omezeno otevírání ústního otvoru.

U sklerodermie se poruchy neomezují pouze na kůži. Rozvíjí se poškození cév, které se projevuje metličkovitými žilkami a Raynaudovým fenoménem.

Cévní poškození u sklerodermie

Typ cévního poranění	Kroky procesu	Popis	Fotografie
Raynaudův fenomén	Bledost prstů	Prsty jsou světlé, ostře se liší barvou od ruky.
	Modrost prstů	Prsty zmodrají.
	Zarudnutí prstů	Červené prsty. U sklerodermie může tato fáze chybět.
Cévní hvězdičky	–	Malé načervenalé rozvětvené tečky tvořené povrchovými kapilárami. Nacházejí se na kůži hrudníku, ramen, na sliznicích úst, genitálií.

co to je

Sklerodermie je chronické, progresivní onemocnění pojivové tkáně charakterizované ztvrdnutím, zatvrdnutím a zjizvením.

Pokud se fokální sklerodermie nezastaví, onemocnění může přejít do systémové formy a pojivová tkáň pak patologicky poroste ve svalech a vnitřních orgánech. Nejčastější systémová sklerodermie v srdci, ledvinách, žaludku, střevech a plicích.

Příčiny sklerodermie a vývoj onemocnění

Sklerodermie, foto 1

Příčiny onemocnění nebyly dosud studovány, ale mechanismus poškození tkáně je odborníkům jasný. Po dysfunkci fibroblastů je kolagen produkován v objemech, se kterými si tělo neví rady, a není syntetizován typ, který je pro ten či onen orgán typický, ale patologický.

Reakcí autoimunitního systému je odmítnutí a napadení vlastních tkání - tento mechanismus vede k modifikaci a zhutnění pojivových vrstev. To znamená, že imunitní systém se snaží zbavit abnormálního kolagenu, ale to vyvolává zánětlivou reakci v orgánech. Podobné procesy lze nazvat:

• neustálé stresové situace;
• pravidelná hypotermie těla;
• přenos akutních infekcí;
• pokročilá dlouhodobá chronická onemocnění;
• ozařování a chemoterapie;
• dlouhodobé užívání agresivních léků;
• zavedení nekvalitních vakcín s vysokým alergenním potenciálem do organismu;
• krevní transfuze a transplantace orgánů;
• hormonální změny během těhotenství, puberty nebo menopauzy.

Pokud rozumíte mechanismu vývoje sklerodermie podrobněji, stane se následující - endokrinní systém produkuje hodně serotoninu, který způsobuje vazospasmus. Zároveň jsou vazby mezi hyaluronidázou a kyselina hyaluronová jsou porušovány. V pojivové tkáni dochází k hromadění monosacharidů, pojivová tkáň „degraduje“ a syntéza kolagenu není ničím omezena.

Onemocnění sklerodermie postihuje každý prvek pojivové tkáně, takže zbavit se ho je tak obtížné. Postižena jsou elastinová a kolagenová vlákna, vaskulární koncové body, kapiláry, nervová zakončení, ale i intersticiální buňky a adhezivo.

Celý mechanismus ovlivňuje složení krve v podobě nepoměru výskytu leukocytů a bílkovin. V důsledku toho nelze začarovaný kruh prolomit – uzavírá se.

Podle statistik se u žen vyskytuje sklerodermie 4krát častěji než u mužů. O predispozici rozhoduje také podnebí a dokonce i rasa – mezi obyvateli Afriky a severní Indie bylo zjištěno nejvíce případů onemocnění (s největší pravděpodobností kvůli zvýšená úroveň oslunění). Věk člověka neovlivňuje pravděpodobnost vzniku sklerodermie.

Příznaky sklerodermie, foto

Příznaky se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé příznaky se mohou chovat jako samostatná onemocnění a mohou dokonce být lokální léčba. Existuje však několik běžné projevy sklerodermie pro všechny formy:

• Úprava pleti. Nejčastějšími lézemi jsou končetiny a obličej. Kůže je nadměrně napnutá, proto se objevuje charakteristický lesk. Na falangách a mezi prsty je otok. Kožní změny a otoky se objevují kolem rukou a kolem rtů. Pohyb může být bolestivý a obtížný.
• Raynaudův syndrom – poškození končetin v reakci na chladné počasí nebo stres. Malé cévy se stávají přecitlivělými na teplotu a impulsy nervového systému, takže prsty nebo dokonce dlaně znecitliví na pozadí vazospasmu (zmenšení průměru cév). Na pozadí chronický průběh mění se barva rukou a nohou, lze pozorovat bolest končetin, brnění a svědění.
• GERD je gastroezofageální refluxní onemocnění spojené s dysfunkcí a ztluštěním stěn jícnu a poškozením jeho svalového svěrače. Dochází k poškození stěn v důsledku zvýšené kyselosti a říhání. Peristaltika žaludku je narušena, takže trávení potravy je obtížné. Existují problémy se vstřebáváním stopových prvků a vitamínů přes stěny gastrointestinálního traktu. Kvůli GERD se může objevit beri-beri a menší hormonální poruchy.

Lokalizovaná sklerodermie - příznaky a typy

foto 4 - sklerodermie u dětí

Nazývá se také lokalizovaná a má lékařský kód: L94 sklerodermie mkb-10. Má několik poddruhů, jejichž příznaky se liší.

• Plaková (omezená) sklerodermie

Tato forma sklerodermie dostala svůj název podle tvorby plaků na kůži s jasně definovanými okraji s lila nebo namodralým okrajem.

Velikost skvrn se může lišit od 2 do 15 cm. Samotný plak je šedý nebo nažloutlý, má hladký, lesklý povrch a může být nad nebo pod celkovou úrovní kůže. Tvar skvrn může mít jakýkoli tvar; oválné, kruhové, linie a nacházejí se na končetinách, trupu a obličeji, mohou být přítomny na vlasové linii.

Příznaky plakové sklerodermie se v různých fázích liší. Od začátku se v místě údajného místa tvoří edém a kůže se stává hustou, měkkou a napnutou. Plaketa získává purpurově červený odstín a má tvar blízký kruhu.

Po několika týdnech kůže začne tvrdnout, plak začíná konzistencí připomínat vosk. Spojení plaku a intaktní kůže je velmi husté a ostře ohraničené. Vlasy na plaku vypadnou a mohou získat jakýkoli tvar. Kůže zcela ztrácí elasticitu, proto se druhé stadium plakové sklerodermie nazývá hypertrofie kolagenu.

Třetí stadium je charakterizováno atrofií kůže v místě plaku. Vizuálně se kůže stává co nejtenčí, ale není tak zranitelná, jak se zdá. Skvrna již nemůže měnit velikost.

Ve třetí fázi má plak často podobu oválu nebo stuhy, ale vyskytuje se také vzácnější vzor spirály, bubliny nebo prstenu.

• Pásovitá (pásková) sklerodermie.

Může být přítomen pouze v několika oblastech lidského těla (tj. má oblíbenou lokalizaci): od pokožky hlavy nad čelem ke špičce nosu, svislý pruh na hrudi a čára podél kmene nervu ( Gedova oblast).

Proužek připomíná bodnutí. Stužkovitá forma sklerodermie naznačuje, že proběhla neurotrofická patogeneze onemocnění – sklerodermie se přesouvá do nervových vláken. Jinak onemocnění předchází u malých dětí atrofii poloviny obličeje.

• Nemoc bílých skvrn

Na ramenou, krku, hrudníku, genitáliích a v ústech se mohou objevit malé bílé skvrny o průměru až 1 cm. Skvrny jsou často umístěny v malých skupinách, každá z nich je jasně ohraničena červenohnědým okrajem.

Mají voskový, lesklý povrch, ale jejich barva je nutně světlejší než kůže nebo sliznice. Skvrny mohou stoupat nebo klesat pod kůži, což pomáhá odlišit je od houbových chorob, jako je lišejník.

• Povrchová sklerodermie

Většina mírná forma sklerodermie, kvůli které na zádech a dolní končetiny objevují se malé plaky šedohnědého odstínu. Prakticky nepostupují, ale nemají jasné hrany.

Střed takového plaku je pod úrovní hlavní kůže. Kůže uprostřed skvrny se tak ztenčí, že jsou vidět i malé cévky.

Systémová sklerodermie - příznaky, první příznaky

foto 5 - příznaky systémové sklerodermie

Celý lékařský název zní takto: systémová difuzní progresivní, generalizovaná sklerodermie. Tato forma onemocnění je velmi závažná, postupně se šíří do všech tkání těla a postihuje vnitřní orgány.

Zpravidla se první známky systémové sklerodermie objevují u dívek během dospívání a spojené s hormonální změny puberta. Mnohem méně často nemoc začíná v dětství a postihuje mužské pohlaví.

Je možné identifikovat několik běžné příznaky systémová sklerodermie:

• plaky na obličeji a rukou a poté na trupu a končetinách;
• žloutnoucí skvrny, voskový vzhled kůže, ztráta elasticity a citlivosti;
• vazodilatace v postižených oblastech;
• kůže na plakách je napnutá, pohyb končetin je omezený, výrazy obličeje jsou nemožné;
• zostření nosu, zmenšení a zúžení úst;
• zvětšené lymfatické uzliny v tříslech a podpaží;
• nespavost;
• bolest podél dráhy nervových zakončení;
• pocit necitlivosti a napětí kůže;
• slabost, bolest hlavy, zvýšená tělesná teplota;
• bolest svalů a kloubů;
• výskyt pod kůží drobných vápenatých uzlíků, které se mohou chovat jako vředy – kalcifikace (je spojena s ukládáním vápenatých solí, které se snadno vážou na patologicky změněný kolagen).

Kalcinóza může vést k nejnepříjemnějším a nevratným následkům. Špičky prstů na rukou a nohou jsou špičaté, což vede k jejich dysfunkci a následně k atrofii. Šlachy se ztenčují a tonus kloubů mizí.

Postiženy jsou i slizniční stěny gastrointestinální trakt, hltan, hrtan a dutina ústní: vysychají a zmenšují se, což přináší nepohodlí při jídle. Probíhají transformace měkké patro, zejména uvula, která výrazně komplikuje polykání.

Jazyk je někdy zapojen do patologického procesu, což vede k porušení řeči. Takto, klinické příznaky systémová sklerodermie je velmi různorodá.

Nejnebezpečnějším projevem sklerodermie pro diagnostiku je případ, kdy se léze vnitřních orgánů: ledvin, srdce, jater a žaludku objeví dříve, než se na kůži objeví plaky nebo skvrny.

Brzy ve vývoji onemocnění typické znaky proti lékařský výzkum velmi obtížné identifikovat. Nemocná antiplazmatická tělíska ve složení krevního séra je možné určit až ve stadiu plaků.

Léčba sklerodermie, léky

Pokud má pacient fokální sklerodermii, je léčba předepsána ve formuláři intramuskulární injekce přípravek hyaluronidázy ( enzymový přípravek, ukazující tropismus pro vlákna pojivové tkáně). Lydáza (jiný enzym) může být také injikována přímo do plaků a skvrn pomocí ultrazvuku a elektroforézy.

Kromě toho mohou být předepsány léky, které rozšiřují krevní cévy a stimulují mikrocirkulaci v tkáních: andekamin, nikogipan, kallikrein.

Pokud se léčba sklerodermie vyskytuje již ve fázi zhutnění, injekce s silná antibiotika skupina penicilinů. PROTI komplexní terapie předepisovány jsou také vitamíny skupiny A, B15, B a C, které pomáhají obnovit postiženou kůži po stimulaci antibiotiky.

Někdy předepisuje dermatolog nebo specialista na infekční onemocnění hormonální terapie při kterém pacientka užívá tyreoidin nebo estradiol benzoát.

Ve velmi vzácných případech je pacient předepsán antimalarikum: Plaquenil nebo Chingamine, které zastavují progresivní růst pojivové tkáně.

Pokud má pacient systémovou sklerodermii, používají se v léčbě intravenózní injekce nízkomolekulárních dextranů. Procento plazmy se zvyšuje, krev se stává tekutější a cirkuluje aktivněji.

V komplexu je předepsána fyzioterapie ve formě elektroforézy, ultrazvuku, Bernardových diadynamických proudů a aplikací parafínu a ozoceritu. Pacient používá bahno a sirovodíkové lázně, masáže, léčebná gymnastika.

Prognóza pro sklerodermii

Poté, co lékaři určili, jak nebezpečná je sklerodermie, co to je a jak léčit takovou nemoc, stanoví prognózu pro konkrétního pacienta. Lokalizovaná sklerodermie je často úspěšně léčena a kvalita života pacienta v budoucnu netrpí.

Prognóza systémové formy je čistě individuální, protože onemocnění postupuje pomalu a po velmi dlouhou dobu. V 80 % případů je život pacienta v bezpečí a úmrtí jsou velmi vzácná.