Laboratorní diagnostika feochromocytomu. Diagnóza feochromocytomu

Feochromocytom (chromafinom) je ten, který vzniká při patologickém růstu chromafinních buněk a je charakterizován hormonální aktivitou. Nejčastěji pochází z dřeně nadledvin a může být buď benigní, nebo maligní.

Feochromocytomy se často vyvíjejí u mladých a zralých lidí (20-40 let) a prevalence mezi muži a ženami je přibližně stejná. V dětství výskyt je vyšší u chlapců. Nádor produkuje nadměrné množství peptidů a biogenních aminů (dopamin, adrenalin a norepinefrin), což má za následek katecholaminové krize.

Necelých 10 % z celkového počtu diagnostikovaných feochromocytomů připadá na podíl odrůd maligních nádorů (feochromoblastomy). Pro takové nádory je velmi charakteristické umístění mimo nadledvinky. Sekundární ložiska (metastázy) se tvoří v regionálních lymfatických uzlinách, játrech, vzdálených orgánech (plíce) a tkáních (svaly a kosti).

Etiologie

Zpravidla zůstává skutečná příčina vzniku chromafinomu nejasná.

Každý desátý pacient má genetickou predispozici. Při odběru anamnézy se ukazuje, že tyto nádory byly dříve diagnostikovány u rodičů. Genetici se domnívají, že patologie se dědí autozomálně dominantním způsobem.

Často je jedním z projevů feochromocytom dědičné onemocnění- syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie. Postihuje i další orgány endokrinního systému – štítnou žlázu a příštítná tělíska.

Patogeneze

Feochromocytom může vzniknout nejen z dřeně nadledvin, ale také z aortálního bederního paraganglia (v takových případech se mluví o paragangliomech). Novotvary tohoto typu jsou také detekovány v oblasti pánve, hrudníku a břišní dutina. V nejvzácnějších případech se chromafinom nachází v oblasti hlavy a krku. Jsou popsány případy lokalizace tumoru v perikardu a srdečním svalu.

Účinné látky, které mohou být syntetizovány chromafinomem:

Feochromocytom je schopen produkovat neuropeptid Y, který se vyznačuje výraznými vazokonstrikčními vlastnostmi.

Úroveň hormonální aktivity nezávisí na velikosti novotvaru (jsou variabilní a mohou dosáhnout 5 cm). Průměrná hmotnost feochromocytomu je 70 g. Pro tyto opouzdřené nádory je charakteristická bohatá vaskularizace.

Příznaky adrenálního feochromocytomu

Symptomy jsou určeny nadbytkem jedné nebo druhé látky. Hypersekrece katecholaminů feochromocytomem vede k rozvoji. Nádory jsou detekovány přibližně u jednoho ze 100 pacientů s trvale zvýšeným diastolickým („nižším“) tlakem.

Průběh hypertenze může být stabilní nebo paroxysmální. Periodické krize jsou doprovázeny poruchami kardiovaskulárního a nervového systému a také poruchami trávení a metabolismu.

Během krize krevní tlak prudce stoupá a v intervalech mezi záchvaty je trvale vysoký nebo se vrací k normálním hodnotám.

Příznaky krize s feochromocytomem:

• až 200 mm. rt. Umění. a více;
• nemotivovaný pocit úzkosti a strachu;
• intenzivní;
• blanšírování kůže;
• (Nadměrné pocení);
• kardialgie ();
• kardiopalmus;

Během záchvatu v periferní krvi je zaznamenána zvýšená a leukocytóza.

Trvání paroxysmu se pohybuje od několika minut do hodiny nebo více. Jejich frekvence se liší od jednotlivých útoků během několika měsíců až po 10-15 za den. Krize se vyznačuje prudkou spontánní úlevou, která je doprovázena o prudký pokles krevní tlak. Pacient se silně potí a zvýšené oddělení moči (do 5 l) s nízkou specifickou hmotností. Stěžuje si na celkovou slabost a pocit „zlomení“ v celém těle.

Krizové faktory:

• celkové přehřátí nebo hypotermie těla;
• výrazná fyzická aktivita;
• psycho-emocionální;
• užívání určitých farmakologických látek;
• konzumace alkoholu;
• prudké pohyby;
• lékařské manipulace (hluboká palpace břicha).

Nejzávažnějším výsledkem záchvatu je katecholaminový šok. Je charakterizována nekontrolovanou hemodynamikou - epizody a hypertenze jsou náhodně nahrazovány a nejsou přístupné lékařské korekci. Při těžké hypertenzní krizi způsobené chromafinomem nejsou vyloučeny komplikace, jako je exfoliace, rozvoj funkčních. Často jsou zaznamenána retinální krvácení. Paroxysmy představují pro ženy v těhotenství velké nebezpečí.

Při stabilním průběhu je pacient stabilní vysoký tlak, na jehož pozadí se v průběhu času vyvíjejí patologie srdečního svalu a ledvin, stejně jako změny ve fundu. Pacienti s feochromocytomem se vyznačují mentální labilitou (výkyvy nálad a vysokou psycho-emocionální excitabilitou), periodickou cefalgií a zvýšenou fyzickou a duševní únavou.

Mezi metabolické poruchy patří zejména zvýšení hladiny glukózy v krvi (hyperglykémie), které často způsobuje rozvoj.

Důležité:s feochromoblastomy (maligní chromafinomy) je pacient pozorován (prudký pokles tělesné hmotnosti) a objevují se bolesti břicha.

Diagnóza feochromocytomu

Během všeobecné vyšetření Pacienti jsou přítomni s palpitacemi, bledostí kůže obličej, krk a hrudník, vysoký krevní tlak. Charakteristická je také ortostatická hypotenze (když se člověk postaví, tlak prudce klesne).

Důležité:palpační vyšetření (palpace) novotvaru může vyvolat katecholaminový paroxysmus.

Jedna z důležitých diagnostická kritéria je zvýšení obsahu katecholaminů v moči a krvi subjektu. V séru se dále stanovuje hladina chromograninu-A (univerzální transportní protein), adrenokortikotropního hormonu, kalcitoninu a stopových prvků – vápníku a fosforu.

Nespecifické změny jsou zpravidla určeny pouze během krize.

S feochromocytomy se často vyskytují doprovodné patologie - poruchy arteriální cirkulace v končetinách (Raynaudův syndrom) a hyperkortizolismus s rozvojem syndromu.

U významné části vyšetřených je zjištěno poškození retinálních cév (retinopatie) způsobené hypertenzí. Všichni pacienti s podezřením na feochromocytom by měli podstoupit další vyšetření oftalmologem.

Během diferenciální diagnostika V chromafinu se používají provokativní (stimulační) a supresivní testy s histaminem a tropafenem, ale existuje možnost získání falešně pozitivních a falešně negativních výsledků testů.

Z metod diagnostiky hardwaru jsou nejinformativnější ultrazvukové vyšetření a tomografické vyšetření (a) nadledvinek. Umožňují určit velikost a umístění novotvaru. Kromě toho se uchylují k selektivní arteriografii a nadledvinám, stejně jako orgánům hruď(k potvrzení nebo vyloučení intratorakální lokalizace chromafinomu).

Patologie, se kterými se provádí diferenciální diagnostika:

• paroxysmální;
• některé druhy.

Poznámka: u těhotných žen jsou příznaky feochromocytomu maskovány jako pozdní toxikóza (gestóza) a většina těžké formy jejich průběhem je eklampsie a preeklampsie.

Zdaleka ne vždy je možné spolehlivě prokázat malignitu nádoru v předoperačním stadiu. O feochromoblastomu lze s jistotou mluvit, pokud existují tak jasné známky jako invaze (klíčení) do blízkých struktur nebo vzdálených sekundárních ložisek.

Léčba a prognóza

Při detekci feochromocytomu se provádí léková terapie, jejímž účelem je snížit závažnost klinické příznaky a zmírnění paroxysmálních záchvatů. Konzervativní opatření zahrnují jmenování léků ze skupiny α-blokátory(Fentolamin, Fenoxybenzamin, Tropafen a v předoperačním období - Doxazosin) a β-blokátory(Metoprolol, Propranolol). V krizích dodatečně zaveden Nitroprusid sodný. Vysoce účinný lék ke snížení hladiny katecholaminů A-methyltyrosin, ale jeho pravidelné užívání může provokovat duševní poruchy a poruchy trávení.

Poté se provede chirurgický zákrok – totální adrenalektomie. Během operace je odstraněna postižená nadledvina spolu s nádorem. Vzhledem k tomu, že lokalizace feochromocytomu mimo nadledvinu a přítomnost mnohočetných novotvarů je vysoká, dává se přednost „klasickému“ laparotomickému přístupu, ale možná méně traumatickému.

Mnohočetná endokrinní neoplazie je indikací k resekci obou nadledvin.

Při diagnostice feochromocytomu u těhotné pacientky se v závislosti na období provede umělé přerušení nebo a poté se nádor odstraní.

Při stanovení maligní povahy novotvaru a detekci vzdálených sekundárních ložisek je to indikováno. Takoví pacienti potřebují léčbu cytostatiky - Dakarbazin, Vinkristin nebo Cyklofosfamid.

Ve většině případů po resekci benigní novotvar ukazatele krevního tlaku jsou normalizovány a další Klinické příznaky- regrese. Pokud hypertenze přetrvává, je důvod předpokládat přítomnost ektopické nádorové tkáně, neúplné odstranění nebo náhodné poškození renální tepny.

Jednotný standard pro chirurgické zákroky pro mnohočetné nádory nebyl vyvinut. Někdy je vhodné provést resekci v několika fázích.

Pětileté přežití po operaci benigního chromafinomu je 95 %. Po resekci feochromoblastomu je prognóza méně příznivá.

Tyto hormonálně aktivní nádory mají tendenci se opakovat asi ve 12 % případů. Všem pacientům podstupujícím operaci se důrazně doporučuje každoroční vyšetření endokrinologem.

Plisov Vladimir, lékařský komentátor

Nezhoubný nádor nadledvin, který produkuje biologicky aktivní látky. V 90 % případů se nachází v jedné nebo obou žlázách, v 10 % má extraadrenální lokalizaci. Nádor je obklopen pouzdrem, dobře zásobeným krví a vylučuje katecholaminové hormony: adrenalin a norepinefrin.

Klinický obraz je charakterizován prudkým zvýšením krevního tlaku v kombinaci s poškozením nervového, trávicího, vylučovacího, kardiovaskulárního systému a metabolickými poruchami. Neustále vysoká úroveň krevní tlak (200/100 mm Hg) a krizový charakter průběhu hypertenze vede k poškození orgánů a systémů, možnému rozvoji srdečních arytmií, infarktu myokardu, cévní mozkové příhodě, selhání ledvin.

Funkce nadledvinek

Nadledvinky jsou párové žlázy vnitřní sekrece umístěný v horní části ledvin. Skládají se ze dvou vrstev: kortikální a medulla. Korová vrstva produkuje mineralokortikoidní hormony odpovědné za výměnu vody a solí v lidském těle a glukokortikoidy, které regulují látkovou výměnu a tvorbu energie. Chromafinní buňky dřeně produkují katecholaminy - adrenalin a norepinefrin.

Nadledvinky u dětí a dospívajících se podílejí na regulaci růstu, vývoje svalová soustava, utváření charakterových vlastností. U ženy kortikální vrstva neprodukuje velký počet mužský pohlavní hormon testosteron, který je nezbytný pro normální průběh těhotenství a vývoj mléčných žláz.

Katecholaminy – stresové hormony, které mohou zvýšit aktivitu ostatních endokrinní žlázy. Obsah hormonů v krvi se zvyšuje při těžké práci, zejména fyzické. Adrenalin a norepinefrin na buněčné úrovni stimulují tvorbu energie, zvyšují práci srdce a cévní tonus. Taková reakce je adaptivní – tělo se mobilizuje, aby se chránilo před nebezpečím, zvyšuje se zdatnost a odolnost vůči stresu.

Adrenalin a norepinefrin vzrušují převodní systém srdce: rozvíjí se tachykardie, zvyšuje se síla kontrakcí myokardu a minutový objem průtoku krve. Hormony působí na cévy dvěma způsoby: periferní hormony v kůži, sliznicích a břišní dutině se zužují, zatímco centrální hormony, které vyživují mozek, srdce, plíce a játra, expandují. Účinky hormonu pomáhají tělu nasměrovat většinu krve, a tím i kyslíku a živin, do svalů a životně důležitých orgánů.

V játrech se zvyšuje štěpení glykogenu na glukózu a zvyšuje se propustnost pro cukry na úrovni buněčných membrán. Při vstupu do buňky jsou sacharidy zahrnuty do cyklu chemických rozkladných reakcí, v důsledku čehož se tvoří elementární jednotky energie - molekuly kyseliny adenosintrifosforečné (ATP).

V stresové situace katecholaminy dramaticky zvyšují odolnost těla, rychlost reakce a fyzickou sílu. V extrémních podmínkách přispívají k přežití a zachování funkcí.

Důvody

V 70 % případů nemá feochromocytom jasně stanovenou příčinu. Lékaři považují nepravidelnost denního režimu za predisponující faktory, chronická spánková deprivace neustálý stres, metabolické poruchy a obezita.

U 20 % pacientů je feochromocytom součástí syndromu mnohočetných endokrinních neoplazií v kombinaci s nádory štítné žlázy a slinivky břišní.

Výzkumy profesora E.A. Troshina a její pracovní skupina Endokrinologie Science Center Ministerstvo zdravotnictví Ruska prokázalo roli dědičnosti ve vývoji nádoru - v 10 % případů se jedná o familiární formu onemocnění. Hlavním článkem v patogenezi je defekt v genetických strukturách, které regulují imunitní systém, snižuje protinádorový dohled a zvyšuje pravděpodobnost rozvoje nádoru.

V 7 % případů fechromocytom komplikuje Gorlinův a Sippleův syndrom, které jsou charakterizovány vrozeným přerůstáním žlázových tkání endokrinního systému.

Příznaky

Arteriální hypertenze, hypertenzní krize, snížení objemu tekutiny cirkulující cévami, poruchy srdce a krevních cév, psychoemoční vzrušení jsou hlavními příznaky feochromocytomu.

Nádorové buňky, produkující katecholaminy, je hromadí v depu. Jakýkoli silný dopad na sympatický nervový systém vyvolává uvolňování hormonů a dramaticky zvyšuje krevní tlak, čímž se zvyšuje riziko vzniku krize. Kritický nárůst krevního tlaku může vést k:

psycho-emocionální zážitek;

prudká změna polohy těla;

anestezie pro lékařské zákroky;

defekace.

Charakteristickým rysem krize u feochromocytomu je její krátké trvání a nezávislá úleva. Neustálé tlakové rázy nepříznivě ovlivňují cílové orgány: srdce, mozek, sítnici, ledviny, cévy. Zúžení cév sítnice vede k rozvoji spastické angiopatie, sníženému vidění až k jeho úplné ztrátě.

Přítomnost nádoru vede ke snížení objemu cirkulující tekutiny – hypovolémii. Vyskytuje se v důsledku centralizace krevního oběhu, cévní spazmus, Nadměrné pocení, zvýšení propustnosti krevních cév a uvolňování tekutiny do tkáně. Symptomaticky se projevuje závratěmi v interiktálním období, celkovou slabostí, únavou, ospalostí. Hypovolémie je jedním z hlavních faktorů určujících závažnost stavu pacienta.

Za podmínek neustálého vystavení adrenalinu a norepinefrinu na kardiovaskulární systém, strukturální a funkční poruchy. Dlouhodobá expozice kardiomyocytů pod zvýšeným vlivem hormonů vede k narušení intracelulárních enzymů.

Pozornost! Aby se snížilo riziko onemocnění močové orgány muži by měli každoročně navštívit androloga nebo nefrologa, ženy - gynekologa.

Narušení transportu látek přes membránu a nedostatek katalyzátorů pro chemické procesy uvnitř buňky vede k vyčerpání myokardu a rozvoji toxické katecholaminové myokardistrofie. Konstantní zvýšené zatížení na srdci spolu s porušením jeho trofismu vede k rozvoji chronického srdečního selhání.

Krizový průběh feochromocytomu zvyšuje riziko srdeční arytmie, infarktu myokardu a plicního edému, zvyšuje pravděpodobnost úmrtí o 18 %.

Katecholaminy, zvyšující metabolismus glukózy, udržují trvale vysokou hladinu v krvi. Stav vede ke snížení citlivosti buněčných receptorů, snížení účinků inzulinu a jeho celkové nedostatečné produkci slinivkou. Často se feochromocytom vyvíjí sekundární cukrovka zhoršení prognózy onemocnění.

Komplikace

Komplikace u feochromocytomu jsou způsobeny stimulačním účinkem katecholaminů na orgány a tkáně, což postupně vede k vyčerpání a strukturálním poruchám.

Nejčastěji trpí kardiovaskulární systém - 40% všech komplikací. Křeč koronární cévy které vyživují srdce, dramaticky snižuje dodávku kyslíku a živin do těžce pracujícího myokardu. Důsledkem expozice katecholaminům po dobu 6-12 měsíců je infarkt myokardu, srdeční arytmie, akutní selhání pravé komory a plicní edém.

Cévy procházející mozkem nejsou určeny k dlouhodobému vystavení vysokému krevnímu tlaku. Jejich stěna se vyčerpá, může dojít k prasknutí a masivnímu krvácení do mozkové tkáně – hemoragické mrtvici.

Křeč renální tepny snižuje průtok krve do filtračního aparátu vylučovacího systému. Dochází k poklesu hydrostatického tlaku, který je nezbytný pro průchod toxických metabolických produktů stěnou glomerulů a tubulů a jejich odstranění diurézou z těla. V závislosti na průběhu feochromocytomu se rozvíjí akutní nebo chronické selhání ledvin.

Diagnostika

Pokud jsou nalezeny známky feochromocytomu, je nutné se poradit s terapeutem místo bydliště pro vyšetření. Závažné poruchy v práci srdce mohou vyvolat návštěvu kardiologa se snížením zrakové ostrosti - oftalmologa. Lékaři, pokud mají podezření na produkující nádor nadledvin, odešlou pacienta k endokrinologovi.

Při vstupním vyšetření lékař shromáždí anamnézu, prohlédne kůži a sliznici úst pacienta na drobné nádorové útvary (fibromy) nebo „kávové skvrny“ – známky rodinné formy feochromocytomu.

Poté odborník provádí laboratorní výzkumné metody - obecná analýza krev a moč biochemická analýza krve ke stanovení koncentrace metabolických produktů katecholaminů (metananefrinu a normetanefrinu) v moči a krvi. Zvýšená hodnota pomáhá nejen stanovit diagnózu, ale ovlivňuje i výběr způsobu anestezie chirurgická léčba feochromocytom. Převaha normetanefrinu ukazuje na vyšší riziko rozvoje paroxysmálních tachykardií a arytmií a vyžaduje, aby lékaři zvolili měkké metody anestézie.

Instrumentální diagnostické metody umožňují specialistům zjistit lokalizaci, stupeň prokrvení a velikost nádoru, jednostrannou nebo oboustrannou povahu procesu, přítomnost poškození jiných orgánů a systémů. Během diagnostiky specialisté navíc používají 3 typy vyšetření:

1. Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) nadledvin, ledvin, srdce.
2. Počítačová a magnetická rezonance nadledvin, hrudníku.
3. Scintigrafie se zavedením bezpečných radioaktivních látek tropických do tkáně nadledvin do těla a získáním obrazu orgánu zářením, které vyzařují.

Diferenciální diagnostika

Specialisté provádějí diferenciální diagnostiku feochromocytomu s onemocněními doprovázenými arteriální hypertenze. Existuje minimálně 18 nemocí, které lze u pacientů s nádory nadledvinek chybně identifikovat. Hlavní patologie:

• hypertonické onemocnění;
• renální hyperaldosteronismus;
• tyreotoxikóza;
• nádor hypofýzy.

Léčba

Chirurgické odstranění Nádory jsou hlavní léčbou feochromocytomu. Používá se také cílená terapie a medikamentózní léčba hypertenzních krizí.

Cílená terapie

Metoda radiační terapie neoplastická onemocnění- užívání cílených léků. Pacientovi je nitrožilně vpravena velká dávka radioaktivního prvku, který dokáže navázat a poškodit pouze určitý typ nádorové tkáně.

Feochromocytom se obvykle léčí léky na bázi jódu. Pohybují se v systémovém oběhu k patologickým buňkám a ničí je směrovaným zářením v místě lokalizace, minimálně ovlivňují ostatní tkáně.

Drogová terapie

Léková terapie feochromocytomu je omezena na udržení krevního tlaku uvnitř fyziologická norma minimalizovat škodlivé účinky na cílové tkáně. V ambulantní praxi lékaři předepisují antihypertenziva v kombinaci s tlukot srdce: adrenoblokátory (fentolamin, alfuzosin), blokátory kalciových kanálů, diuretika. Léky neovlivňují růst, vývoj a metastázy nádoru.

Chirurgická operace

Hlavní metodou terapie feochromocytomu je chirurgické odstranění. Před operací lékaři provádějí medikamentózní terapii, zastavují krize a stabilizují stav pacienta. Chirurgická operace vyžaduje jasnou interakci mezi chirurgem a anesteziologem, aby se snížilo riziko komplikací ve formě arytmií, šoku, extrasystol.

Operace může být provedena se zachováním tkáně nadledvin, ale v budoucnu je možná recidiva nádoru. Preferovanou metodou je totální bilaterální adrenalektomie s následnou náhradou hormonální terapie. Chirurgické odstranění feochromocytomů u těhotných je doprovázeno potratem resp císařský řez. Po operaci, pro maligní průběh procesu s metastázami, lékaři předepisují chemoterapii.

Nemoci nadledvin: diagnostika a nové možnosti v léčbě

Správná výživa

Dieta pro feochromocytom by neměla stimulovat nervový systém, urychlit metabolismus. Bílkoviny jsou silné katalyzátory metabolismu, proto je jejich množství omezené, zejména ve formě masa a ryb. Úbytek bílkovin můžete dohnat na úkor mléčných výrobků, vajec.

Odborníci na výživu doporučují doplnit stravu jódem zavedením mořských řas, krevet a chobotnic do stravy. Ze zeleniny se upřednostňuje zelí, tuřín, cuketa. Být na takové dietě můžete strávit 1-3 dny postní dny. Sůl je omezena na 1-2 g denně. V nadváha měli byste snížit množství zkonzumovaného tuku a celkový kalorický obsah jídla.

Předpověď

V pooperační období pacient je na oddělení intenzivní péče pod nepřetržitým dohledem. První den v práci kardiovaskulárního systému nestabilní: může se vyvinout selhání levé komory, hypertenzní krize a prudký pokles hladiny cukru v krvi, což vyžaduje pohotovostní péči. Vysoký krevní tlak přetrvává 4-5 dní. Extrakt se dělá 7-10 den po operaci.

Chirurgické odstranění nádoru stabilizuje stav pacienta. Přežití 5 let po operaci je až 90 % s benigním průběhem a až 40 % u maligních. K relapsům dochází v 15 % případů, proto lékaři doporučují každoroční vyšetření, aby se jim předešlo a diagnostikovali je včas.

Feochromocytom je vzácný, obvykle benigní nádor, který se vyvíjí v buňkách nadledvin. Takové žlázy v Lidské tělo dva, jeden nad každou ledvinou. Nadledvinky produkují hormony, které řídí fungování téměř všech vnitřních orgánů a tkání.

Pokud máte feochromocytom, příznaky se objeví, když nadledviny produkují hormony, které zvyšují krevní tlak. Pokud je tato porucha ponechána bez pozornosti, patologie může poškodit další vnitřní orgány, zejména kardiovaskulární systém.

Většina pacientů s tímto onemocněním navštěvuje lékaře ve věku 20 až 50 let, ale feochromocytom se může vyvinout kdykoli. Typicky se krevní tlak vrátí do normálu po operaci k odstranění nádoru.

Feochromocytom: příznaky, diagnostika. Na kterého specialistu se obrátit?

Příznaky a symptomy benigní nádor nadledvinky obvykle zahrnují následující stavy:

• vysoký krevní tlak;
• zrychlený srdeční tep;
• intenzivní pocení;
• Silná bolest hlavy;
• zachvění;
• blanšírování obličeje;

U pacientů s diagnózou feochromocytom se nespecifické příznaky mohou projevit zcela jinak. To:

Příznaky onemocnění se zpravidla vyskytují ve formě krátkých záchvatů trvajících maximálně 15-20 minut. Takové stavy se mohou opakovat několikrát denně, ale ne vždy. Mezi obdobími příznaků zůstává krevní tlak normální nebo mírně zvýšený.

Příčiny záchvatů

S diagnózou "feochromocytomu" se příznaky (diagnóza je mimochodem možná také podle primárních příznaků onemocnění, protože jsou zcela specifické) se mohou objevit spontánně. Často jsou však způsobeny určitými okolnostmi, například:

• tělesné cvičení;
• úzkost nebo stres;
• změna polohy těla;
• aktivní práce střeva;
• prenatální stav a porod.

Záchvat příznaků může vyvolat i konzumace potravin bohatých na tyramin, látku ovlivňující krevní tlak. Hladina této složky je velmi vysoká ve fermentovaných, nakládaných, konzervovaných, přezrálých a zkažených potravinách. Měli byste se tedy vyhnout použití:

• některé druhy sýrů;
• některé značky vína a druhy piva;
• sušené nebo uzené maso;
• avokádo a banány;
• solená ryba;
• kysané zelí nebo kimchi.

Existují také léky, které byste neměli užívat, pokud máte feochromocytom. Příznaky, jejichž diagnózu stanoví lékař, mohou vyvolat následující léky:

Známky a příznaky benigního nádoru nadledvin často naznačují patologii, ale v některých případech podobné projevy se zdají být charakteristické pro jiná, častější onemocnění. Proto by se neměla podceňovat úloha včasné diagnózy.

Ačkoli je vysoký krevní tlak uznáván jako primární příznak feochromocytomu, většina lidí s hypertenzí nemá nadledvinky. Důrazně se však doporučuje navštívit terapeuta, pokud se vás týká některý z těchto faktorů:

• Krevní tlak je podle současného léčebného plánu obtížně kontrolovatelný.
• Rodinná anamnéza feochromocytomu.
• Byla pozorována rodinná anamnéza podobných genetických poruch: mnohočetné endokrinní neoplazie, cerebroretinální angiomatóza (Hippel-Lindauova choroba), dědičný paragangliom nebo neurofibromatóza typu 1 (Recklinghausenova choroba).

Důvody

Vědci stále nejsou schopni určit přesnou příčinu vzniku a rozvoje nezhoubného nádoru nadledvin. Je však známo, že novotvar se objevuje ve specifických buňkách - chromafinních buňkách umístěných ve středu nadledvin. Produkují určité hormony, především adrenalin (adrenalin) a norepinefrin (norepinefrin).

Role hormonů

Adrenalin a noradrenalin jsou hormony, které za normálních okolností fungují jako katalyzátory takzvané reakce „bojuj nebo uteč“ – fyziologické reakce těla na potenciální hrozby a stresové faktory. Tyto hormony způsobují zvýšení krevního tlaku, zvýšení srdeční frekvence a vzhled tonusu v hlavních tělesných systémech, díky čemuž tělo dostává příval energie a schopnost rychle reagovat na změny v prostředí.

Pokud se v nadledvinách rozvinul feochromocytom, projeví se příznaky novotvaru především v podobě nepravidelného a příliš intenzivního uvolňování adrenalinu a noradrenalinu do krve.

Podobné Nádory

Ačkoli většina chromafinních buněk je umístěna v nadledvinách, malé svazky těchto buněk lze nalézt v srdci, hlavě, krku, měchýř, zadní stěna dutiny břišní, stejně jako podél celé páteře. Nádory v chromafinních buňkách, které se nenacházejí v nadledvinách, se nazývají paragangliomy. Stejně jako feochromocytom u dětí, který má příznaky podobné jako u dospělých, paragangliom způsobuje vysoký krevní tlak.

Rizikové faktory

Rizikoví jsou pacienti se vzácnými dědičnými poruchami, kteří mívají zvýšený sklon k tvorbě feochromocytomu nebo paragangliomu. Kromě toho, v přítomnosti genetických patologií, se nádory v chromafinních buňkách mohou stát maligními. Následující dědičná onemocnění jsou v tomto ohledu považována za nejnebezpečnější:

• Mnohočetné endokrinní neoplazie - patologie vyjádřená v růstu nádorů ve více než jedné části hormonálního (endokrinního) systému. Novotvary se tedy často nacházejí ve štítné žláze a příštítných tělíscích, na rtech, jazyku a v gastrointestinálním traktu.
• Hippel-Lindauova choroba vede k tvorbě mnohočetných nádorů v centrální části nervový systém, endokrinní systém, slinivky břišní a ledvin.
• Neurofibromatóza je onemocnění, které vede ke vzniku mnohočetných novotvarů na kůži (neurofibromy) a stařeckých skvrn. Navíc díky této poruše vznikají nádory zrakového nervu.

Komplikace

Mezi všechny zdravotní problémy, které může feochromocytom způsobit, patří příznaky, které ovlivňují fungování kardiovaskulárního systému největší nebezpečí. Vysoký krevní tlak může mnohým způsobit vážné škody vnitřní orgány zejména na srdce, mozek a ledviny.

Pokud se hypertenze způsobená feochromocytomem neléčí, může vést k takovým kritickým stavům:

• závažná onemocnění kardiovaskulárního systému;
• mrtvice;
• selhání ledvin;
• akutní respirační selhání;
• poškození zrakového nervu.

Rakovinné (zhoubné) nádory

Ve vzácných případech se feochromocytom, jehož příznaky byly po dlouhou dobu ponechány bez řádné lékařské péče, zhoubný a rakovinné buňky se šíří do dalších částí těla a tvoří metastázy. Patologicky změněné buňky, které se nejprve vyvinuly ve feochromocytomu nebo paragangliomu, jsou odeslány do lymfatické uzliny kosti, játra nebo plíce. Právě v těchto orgánech se nejčastěji tvoří sekundární nádorová ložiska.

Před návštěvou lékaře

Nejprve musíte věnovat pozornost dvěma otázkám, pokud máte podezření, že máte feochromocytom:

• symptomy;
• diagnostika.

Na kterého specialistu se obrátit? Nejprve musíte navštívit terapeuta. V případě potřeby vás odešle k lékaři, který léčí hormonální poruchy (endokrinolog).

• známky a příznaky onemocnění, stejně jako jakékoli změny vašeho stavu, které se liší od normy;
• frekvence a trvání symptomatických záchvatů;
• nedávné změny životního stylu nebo významný stres;
• Všechny léky, které užíváte, spolu s jejich dávkováním (tento seznam by měl obsahovat i volně prodejné léky a doplňky stravy);
• fragment jídelní deník, která zaznamenává spotřebu obvyklých potravin a nápojů;
• rodinná anamnéza, jejíž údaje určí pravděpodobnost dědičných patologií.

Co řekne doktor

Lékař pečlivě prostuduje poskytnuté informace o příznacích a známkách poruchy a také provede vstupní lékařské vyšetření. Je vhodné se předem připravit na odpovědi na následující otázky specialisty:

• Kdy jste si poprvé všimli symptomů a znaků charakteristických pro patologii?
• Máte podezření, že máte feochromocytom? Objevují se příznaky onemocnění periodicky ve formě záchvatů nebo trvají bez zastavení?
• Co podle vás zlepšuje váš stav?
• Co si myslíte, že způsobuje vaše příznaky nebo co zhoršuje váš stav?
• Užíváte léky na snížení krevního tlaku? Dodržujete pečlivě svůj předepsaný harmonogram léků?
• Máte jiné nemoci? Pokud ano, dodržujete předepsanou terapii?

Laboratorní testy

Váš lékař nařídí sérii diagnostických testů, aby zjistil, zda máte feochromocytom. Příznaky, jejichž diagnostika se provádí u primáře lékařské vyšetření, nemusí stačit k upřesnění patologie.

S největší pravděpodobností budete jako první požádáni o provedení laboratorních testů pro měření hladin adrenalinu, norepinefrinu a vedlejších produktů těchto hormonů v těle. To:

• Denní analýza moči. Budete požádáni o poskytnutí vzorku moči z každého provedeného močení do 24 hodin. Je lepší požádat lékaře předem o poskytnutí tištěných materiálů o správném skladování a správném označení vzorků.
• Rozbor krve. Možná budete muset před darováním krve vynechat jedno jídlo nebo dávku určitých léků. laboratorní rozbor. Nevynechávejte své léky, pokud vám to nenařídí váš lékař. Pokud příznaky naznačují diagnózu feochromocytomu, krevní test na metanefriny přesně určí typ patologie.

Zobrazovací studie

Pokud laboratorní testy odhalí možnost, že se u vás vyvinul paragangliom nebo feochromocytom, budou symptomy uváděné v mnoha tištěných periodikách a laboratorních údajích základem pro objednání zobrazovacích studií k určení umístění nádoru. Mezi takové studie patří:

• počítačová tomografie (CT);
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI);
• skenování zavedením speciální radioaktivní látky - metajodbenzylguanidinu;
• pozitronová emisní tomografie (PET).

Léčba

Pokud máte podle výsledků všech testů feochromocytom (příznaky, testy, vstupní vyšetření, zobrazovací studie - to jsou hlavní směry diagnózy), lékař doporučí léčbu metodou chirurgický zákrok, protože odstranění nádoru je nejvíce efektivní způsob vliv na patologii. Před zákrokem k odstranění novotvaru budete muset vypít kurz léků, které stabilizují krevní tlak a snižují riziko komplikací.

Léky

S největší pravděpodobností lékař předepíše dva různé léčivý přípravek, který bude nutné pít v cyklech 7-10 dnů, aby se před operací snížil krevní tlak.

Alfa-blokátory zasahují do hlavní funkce norepinefrinu a zabraňují stimulaci svalů ve stěnách malých tepen a žil. Protože tyto krevní cévy zůstávají otevřené a uvolněné, zlepšuje se průtok krve a krevní tlak klesá. Mezi vedlejší efekty jsou:

Beta-blokátory jsou předepisovány k inhibici účinku adrenalinu. V důsledku toho srdce bije pomaleji a méně intenzivně. Beta-blokátory vás navíc udrží otevřené a uvolněné. cévy, zpomalení produkce určitého enzymu ledvinami.

Nežádoucí účinky se mohou objevit jako:

• cítit se unaveně;
• špatné trávení;
• bolest hlavy;
• závrať;
• zácpa
• průjem;
• nepravidelný srdeční tep;
• obtížné dýchání;
• otok končetin.

S diagnózou feochromocytomu se symptomy, které jsou léčeny příliš pozdě, rozvinou v komplikace. Proto lékaři tyto léky předepisují bez ohledu na povahu a intenzitu případných nežádoucích účinků.

jiný léky, snižující krevní tlak, jsou předepisovány v případech, kdy alfa- a beta-blokátory nejsou schopny stabilizovat hypertenzi.

Chirurgická intervence

Pokud je u vás diagnostikován feochromocytom nadledvin, jehož příznaky dávají důvod k obavám z rozvoje komplikací, lékař vám navrhne laparoskopickou operaci (nejméně invazivní), při které vám chirurg odstraní celou nadledvinu spolu s nádorem.

Zbývající zdravá nadledvina převezme kontrolu párový orgán. Zpravidla se v takových případech krevní tlak velmi rychle vrátí do normálu.

V nestandardních situacích, například když již byla druhá nadledvina odstraněna dříve, chirurg zvažuje odstranění jednoho nádoru, nikoli celé nadledviny. V takových případech je důležité zachovat co nejvíce zdravé tkáně.

Pokud je nádor rakovinný (maligní), chirurgická operace je účinná pouze tehdy, když lze novotvar a všechny metastázy izolovat ze zdravých tkání. I když však lékař nemůže odstranit všechny rakovinné buňky, doporučuje se chirurgický zákrok, který pomůže omezit produkci hormonů a částečně stabilizovat krevní tlak.

…obtíže včasná diagnóza feochromocytomy mají poměrně objektivní příčiny. Nejdůležitější z nich je absence patognomických příznaků.

Feochromocytom(nadledvinový paragangliom) - nádor z chromafinních buněk dřeně nadledvin, produkující katecholaminy (WHO klasifikace endokrinních nádorů, 2004). Další obrazný název pro feochromocytom – „desetiprocentní tumor“ – je dán tím, že v 10 % případů je maligní, v 10 % je lokalizován mimo nadledvinky, v 10 % je oboustranný, v 10 % je v kombinaci s dědičnou patologií a v 10% - zjištěno u dětí.

Feochromocytom se vyskytuje u 1 % pacientů s trvale zvýšenou diastol krevní tlak(BP), která je jednou z příčin hypertenze. V populaci jsou feochromocytomy poměrně vzácné, s frekvencí nepřesahující 1:200 tisíc za rok a incidence není vyšší než 1 osoba na 2 miliony obyvatel. Příčiny onemocnění nejsou známy. Feochromocytom se vyskytuje sporadicky, ale v 10 % případů je genetická podstata onemocnění spojená s některými rodinné syndromy(například mnohočetná endokrinní neoplazie 2A [Sipleův syndrom], mnohočetná endokrinní neoplazie 2B, Hippel-Lindauův syndrom [feochromocytom + cerebelární-retinální hemangioblastomatóza typ 2] atd.).

Podstata onemocnění je následující: feochromocytom způsobuje nadměrné proudění katecholaminů do krve, především adrenalinu a norepinefrinu. Ve většině případů feochromocytom vylučuje oba typy katecholaminů. Některé nádory produkují pouze jeden z těchto monoaminů; velmi zřídka dominuje dopamin. Kromě katecholaminů může feochromocytom produkovat serotonin, adrenokortikotropní hormon, vazoaktivní střevní peptid, somatostatin, opioidní peptidy, β-melanocyty stimulující hormon, kalcitonin atd. Mezi velikostí nádoru, hladinami katecholaminů v krvi a klinickým obrazem neexistuje žádná korespondence. Malé nádory mohou syntetizovat a vylučovat velké množství katecholaminů do krve, zatímco velké nádory metabolizují katecholaminy ve vlastní tkáni a vylučují z nich pouze malou část (viz: klinický obraz feochromocytom).

Laboratorní diagnostika. Hlavním kritériem pro diagnostiku feochromocytomu je zvýšená hladina katecholaminy nebo produkty jejich rozkladu v moči nebo plazmě. Nejspolehlivější a cenově dostupný vzorek - stanovení celkové koncentrace methylované deriváty katecholaminů(IPC) - metanefriny (metananefrin a normetanefrin) - biologicky neaktivní produkty metylace adrenalinu a norepinefrinu. Nutno podotknout, že je povinné stanovit dva ukazatele IPC – metanefrin a normetanefrin, stanovení pouze jednoho ukazatele vede k 50% pravděpodobnosti falešně negativního závěru u feochromocytomu.

Vysvětlení: zvýšená hladina BMD v biologických médiích má patogenetický vztah s chromafinním nádorem. Za fyziologických podmínek (tj. v nepřítomnosti feochromocytomu) vznikají MPC jako výsledek inaktivace (methylace) norepinefrinu v synaptickém prostoru enzymem katecholamin-O-methyltransferázou (COMT). Bylo prokázáno, že tento enzym se nachází v vysoké koncentrace v jakémkoli chromafinním nádoru. Methylace katecholaminů, aniž by byla ovlivněna syntéza adrenalinu a norepinefrinu, mění charakter vylučování nádoru ve prospěch inaktivního meta- a normetanefrinu. Tento proces je adaptivním mechanismem intratumorální inaktivace adrenalinu a norepinefrinu. Právě metylace katecholaminů je patofyziologickým podkladem chybějící klinické aktivity feochromocytů.

Hladina BMD je integrujícím ukazatelem aktivity nádoru po dobu 24 hod. Metoda stanovení volné BMD v plazmě (tj. stanovení frakcionovaných plazmatických metanefrinů) má vysokou senzitivitu a specificitu a dosahuje 95–100 %. Studium denního vylučování BMD močí prakticky není horší než citlivost a specificita stanovení hladiny volné BMD v krevní plazmě (u více než 95 % pacientů s feochromocytomem je hladina metanefrinů v moči zvýšená) . Vysoká negativní prediktivní hodnota metody [free MIC] tomu nasvědčuje negativní výsledek dostatečné k vyloučení feochromocytomu. U pacientů s feochromocytomem je extrémně vzácné, že nedochází ke zvýšení alespoň jednoho ukazatele - normetanefrinu nad 400 ng / l (2,2 nmol / l) nebo metanefrinu nad 236 ng / l (1,2 nmol / l). Vzhledem k tomu, že metanefriny jsou kontinuálně produkovány v nádorových buňkách a nejsou spojeny s uvolňováním aktivních katecholaminových frakcí, odběr moči a odběr vzorků krve pro frakcionované metanefriny se provádí bez ohledu na epizody vysokého krevního tlaku.

Referenční hodnoty metanefrinů: v denní moči [µg/den] - metanefrin<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

Metoda pro stanovení volných MIC poskytuje další informace užitečné pro klinického lékaře, protože vylučování MIC odráží převládající typ sekrece katecholaminů nádorem. Pokud tedy v nádoru převažuje syntéza adrenalinu, pak dochází ke zvýšení denního vylučování metanefrinu; pokud převažuje nádorová syntéza norepinefrinu, pak se zvyšuje vylučování normetanefrinu, při smíšeném typu tvorby nádoru je možné zvýšení obou ukazatelů BMD. V naprosté většině pozorování pro intraoperační management pacientů je důležitá informace o převažujícím typu sekrece, která ovlivňuje taktiku anestetika. Sekrece noradrenalinového typu je tedy charakterizována výraznějším účinkem na arteriální tlak, amplitudu tachykardie, arytmogenitu; nebezpečnější je z hlediska výskytu bradykardie převaha produkce adrenalinu, méně agresivní je naopak vazopresorický efekt.

Využití metody pro stanovení volných MIC umožňuje řešit i z epidemiologického hlediska ještě naléhavější problém. Normální hladina BMD v biologických tekutinách umožňuje s vysokou mírou pravděpodobnosti popřít symptomatickou genezi hypertenze spojenou s hyperprodukcí katecholaminů chromafinním tumorem (feochromocytom). Metodu stanovení BMD lze jednorázově použít u pacientů s arteriální hypertenzí jako screening na symptomatickou povahu onemocnění. V kontextu možnosti stanovení hladiny BMD v plazmě a moči, přehledu diagnostických možností stanovení adrenalinu, norepinefrinu a kyseliny vanilylmandlové v denní moči mají farmakologické testy spíše historickou než klinickou hodnotu; navíc studie koncentrace kyseliny vanilylmandlové často poskytuje falešně negativní nebo falešně pozitivní výsledky; mnoho léků a potravin ovlivňuje výsledek této analýzy.

Metoda pro stanovení volné BMD má zvláštní význam vzhledem k tomu, že její diagnostická hodnota nezávisí na klinické aktivitě feochromocytomu. Pokud je možné BMD studovat, je stanovení dalších katecholaminových ukazatelů v plazmě a moči nepraktické. Pokud obsah IPC překročí horní hranici normy 2,5-4krát a více, je diagnóza feochromocytomu nepochybná a nádor by měl být lokalizován. Vývoj spolehlivých metod pro stanovení obsahu katecholaminů a jejich metabolitů způsobil, že není nutné provádět nízkospecifické lékové testy, které jsou spojeny se značnými riziky. Ale v případě, kdy je získaná hodnota IPC na horní hranici normy, je nutný klonidinový test. Absence poklesu plazmatických norepinefrinů a metanefrinů (pod horní hranici normálu nebo 50 % bazální hladiny) 3 hodiny po perorálním podání klonidinu 0,3 mg na 70 kg tělesné hmotnosti zvyšuje pravděpodobnost podezření na feochromocytom (klonidin je centrální a2-adrenergní agonista snižuje tonus vazomotorického centra prodloužené míchy a redukuje impulsy v sympatické vazbě periferního nervového systému na presynaptické úrovni, ale není schopen potlačit sekreci katecholaminů v nádoru).

Takto(závěry), jestliže dříve běžnou metodou diagnostiky feochromocytomu bylo stanovení katecholaminů a jejich metabolitů (adrenalin, norepinefrin, kyselina vanillylmandlová) v moči a plazmě, pak v tuto chvíli, ve světle nových představ o metabolismu katecholaminů, tyto metody nenacházejí své uplatnění. Metoda stanovení volné BMD by měla být doporučena jako hlavní a povinná metoda pro laboratorní diagnostiku feochromocytomu i v diferenciální diagnostice u pacientů s nádory nadledvin; navíc lze tuto metodu doporučit jako screeningovou metodu v algoritmu pro vyšetření pacientů se syndromem arteriální hypertenze k vyloučení chromafinního tumoru u nich.

Feochromocytom je nádor benigní nebo maligní povahy, který se skládá z chromafinních buněk produkujících katecholaminy. Ve většině případů jsou chromafinní buňky lokalizovány v dřeni nadledvin. Proto se nejčastěji mluví o nadledvinovém feochromocytomu.

Ale v 10% případů se tvoří v paraganglii (orgánech neuroendokrinního systému), sympatických gangliích a dalších orgánech. Buňky, které se nacházejí v dřeni nadledvin, produkují norepinefrin a epinefrin. Ty, které jsou lokalizovány v jiných orgánech, produkují pouze norepinefrin.

co to je?

Feochromocytom je hormonálně aktivní nádor z chromafinních buněk sympatiko-adrenálního systému nadledvinové nebo extraadrenální lokalizace, vylučující velké množství katecholaminů. Onemocnění se týká nádorů (benigních nebo maligních) systému APUD a poměrně často je jednou ze složek syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie (v tomto případě je feochromocytom zpravidla oboustranný).

Důvody rozvoje

Přesné příčiny progrese feochromocytomu nebyly dosud stanoveny. Ale vědci o tom mají několik teorií:

1. Gorlinův syndrom a Sippleův syndrom. Jedná se o dvě dědičná onemocnění, jejichž charakteristickým znakem je nekontrolovaný růst buněk žláz endokrinního systému. V tomto případě jsou postiženy nejen nadledviny, ale také štítná žláza, svalové a kostní struktury a tak dále.
2. dědičná predispozice. V průběhu studií bylo zjištěno, že 10 % pacientů, u kterých byla diagnostikována patologie, mělo přímé příbuzné se stejnou diagnózou. Vědci proto naznačují, že vývoj onemocnění přímo souvisí s mutací genu odpovědného za plné fungování nadledvin. V důsledku toho začnou buňky dřeně rychle růst.

Ve většině klinických situací lékaři nedokážou identifikovat skutečnou příčinu vzniku nádoru.

Role katecholaminů v těle

Adrenalin a norepinefrin jsou vylučovány v lidském těle neustále. Jejich koncentrace prudce stoupá po cvičení jakéhokoli druhu. Katecholaminy jsou právem nazývány „stresovými hormony“. Jakákoli aktivní práce, zejména fyzická práce, přispívá k uvolňování norepinefrinu a adrenalinu. Za projev takové reakce lze považovat zvýšení tělesné teploty, zvýšenou srdeční frekvenci, redistribuci průtoku krve.

Adrenalin je považován za hormon „strachu“. K uvolnění adrenalinu dochází při silném vzrušení, strachu, silné fyzické aktivitě. Adrenalin zvyšuje krevní tlak, zvyšuje využití sacharidů a tuků. Fyziologickou reakcí na stres při působení adrenalinu je zvýšení vytrvalosti.

Norepinefrin je „bojový“ hormon. Při jeho působení se svalová síla výrazně zvyšuje, dochází k agresivní reakci. Norepinefrin se vyrábí při krvácení, cvičení, stresu. Při chronickém stresu je možná nadměrná tvorba katecholaminů.

Klasifikace

Chromafinní buňky jsou přítomny nejen v kůře nadledvin, ale také v gangliích sympatiku, proto může být feochromocytom lokalizován jak v nadledvince, tak v jiných orgánech a tkáních. Mimoadrenální lokalizace je charakteristická pro dědičné nádory.

Existují benigní a maligní feochromocytomy. Posledně jmenované se vyskytují ve více než 10 % případů. Obvykle se nacházejí mimo nadledvinky a produkují převážně dopamin. Při stanovení diagnózy se používá klinická klasifikace, podle které se onemocnění dělí do 3 skupin.

S charakteristickým klinickým obrazem se dělí na:

1. Trvalé - projevuje se stabilním zvýšením krevního tlaku.
2. Paroxysmální - zvýšení tlaku a další příznaky způsobené nadbytkem adrenalinu v krvi, se objevují pouze během záchvatu, v interiktálním období nejsou žádné příznaky.

S necharakteristickými klinickými příznaky feochromocytomu, které jsou podobné projevům jiných onemocnění. Mohou se projevit jako kardiovaskulární, psychoneurovegetativní, abdominální nebo endokrinně-metabolický syndrom.

Tiché známky feochromocytomu, bez zjevných projevů hyperkatecholaminémie. Ty se zase dělí na:

1. Skryté (výměnné) příznaky feochromocytomu se objevují jen při velmi silných stresových vlivech, při normálním životním rytmu, dochází k mírnému zvýšení úrovně metabolismu a ojediněle i k emoční labilitě.
2. Asymptomatické, kdy klinické projevy zcela chybí po celý život pacienta a nádor není diagnostikován; v tomto případě spolu s hormonem produkují nádorové buňky enzym, který jej přeměňuje na neaktivní metabolit, takže se příznaky neobjevují.

Příznaky adrenálního feochromocytomu

Jedním z hlavních příznaků feochromocytomu je hypertenze. Zvýšený krevní tlak u pacienta může být epizodický nebo trvalý. V prvním případě záchvaty hypertenze vyvolávají emoční úzkost, zvýšenou fyzickou aktivitu nebo přejídání.

Příznaky feochromocytomu během záchvatu hypertenze zahrnují:

• bledost kůže,
• nepříjemné pocity na hrudi a břiše,
• pulzující bolest hlavy,
• nevolnost,
• zvracení,
• svalové křeče nohou.

Po záchvatu má pacient úplné vymizení všech příznaků feochromocytomu, prudký pokles krevního tlaku až do radikálně opačného stavu – hypotenze.

Mezi příznaky komplikované formy feochromocytomu patří známky neuropsychiatrických, kardiovaskulárních, endokrinně-metabolických, hematologických a gastrointestinálních poruch:

• psychózy,
• poškození cév ledvin a fundu,
• hyperglykémie (vysoká hladina glukózy v krvi),
• hypogonadismus (nedostatek androgenních hormonů v těle),
• neurastenie,
• zvýšení počtu červených krvinek nebo ESR,
• slinění atd.

Feochromocytom, jak pacienti vypadají: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Diagnostika

Při celkovém vyšetření se u pacientů zjišťuje palpitace, bledost kůže obličeje, krku a hrudníku a zvýšený krevní tlak. Charakteristická je také ortostatická hypotenze (když se člověk postaví, tlak prudce klesne).

Jedním z důležitých diagnostických kritérií je zvýšení obsahu katecholaminů v moči a krvi subjektu. V séru se dále stanovuje hladina chromograninu-A (univerzální transportní protein), adrenokortikotropního hormonu, kalcitoninu a stopových prvků – vápníku a fosforu.

Diferenciální diagnostika feochromocytomu by měla být provedena u lidí se stížnostmi na:

• záchvaty úzkosti,
• hyperventilační syndrom,
• návaly horka během menopauzy,
• zvýšená potřeba kofeinu
• křeče,
• krátká ztráta vědomí.

Nespecifické změny na elektrokardiogramu jsou zpravidla určeny pouze během krize.

S feochromocytomy se často vyskytují doprovodné patologie - cholelitiáza, neurofibromatóza, poruchy arteriální cirkulace v končetinách (Raynaudův syndrom) a hyperkortizolismus s rozvojem Itsenko-Cushingova syndromu.

U významné části vyšetřených je zjištěno poškození retinálních cév (retinopatie) způsobené hypertenzí. Všichni pacienti s podezřením na feochromocytom by měli podstoupit další vyšetření oftalmologem.

Léčba feochromocytomu

Během krize pacient potřebuje přísný klid na lůžku. Čelo postele by mělo být zvednuté. Pokud nebylo možné tlak normalizovat, je nutné zavolat sanitku. Pro stanovení diagnózy a výběr léčby jsou pacienti hospitalizováni v nemocnici.

Medikamentózní léčba feochromocytomu:

Kategorie drog	Návod	Mechanismus působení
Alfa blokátory	tropafen nebo fentolamin. 1 ml 1% roztoku se zředí v 10 ml izotonického roztoku NaC. Podává se intravenózně každých 5 minut, dokud krize neodezní.	Blokuje adrenoreceptory, díky čemuž jsou necitlivé na vysoký obsah adrenalinu. Snižuje negativní vliv hormonů na vnitřní orgány.
Blokátory vápníkových kanálů	nifedipin. Užívejte perorálně 10 mg 3-4krát denně.	Blokuje vstup vápníku do buněk hladkého svalstva a myokardu, zabraňuje vazospasmům. Snižuje sílu srdečních kontrakcí a snižuje krevní tlak.
Beta-blokátory	Propranolol. Ke zmírnění krize se podává 1-2 mg intravenózně každých 5-10 minut. Uvnitř 20 mg 3-4krát denně. V případě potřeby se dávka postupně zvyšuje na 320-480 mg denně.	Snižuje citlivost na adrenalin. Odstraňuje poruchy srdečního rytmu a snižuje krevní tlak.
inhibitor syntézy katecholaminů	metyrosin. Převzato dovnitř. Počáteční dávka 250 mg 4krát denně. V budoucnu se zvyšuje na 500-2000 mg denně.	Potlačuje produkci adrenalinu a norepinefrinu. Snížit projevy onemocnění o 80 %.

Úkon

K odstranění feochromocytomu lze použít různé chirurgické techniky. Patří mezi ně transperitoneální, extraperitoneální, transtorakální a kombinované.

Někdy po operaci není pozitivní dynamika, to znamená, že krevní tlak zůstává vysoký. To může být důvod spojený s nesprávně provedenou operací. Hypotenze se také může objevit v důsledku krvácení nebo zánětu BCC.

Odstranění více forem feochromocytomů se provádí v několika fázích.

V případě, že excize zhoubného nádoru není možná, recidivuje, nebo má multicentrický růst, je možné chirurgicky odstranit pouze jeho část za účelem zmenšení fungující tkáně a tím snížení hladiny cirkulujících katecholaminů.

Radikální metoda léčby feochromocytomu téměř vždy poskytuje mnoha pacientům absolutní uzdravení. Ale v důsledku déletrvající hyperkatecholaminémie dochází ke změnám v C.S.S. a ledvin, což svědčí o zachování mnoha příznaků, které byly před operací. Ale jmenování potřebných léků bude regulovat krevní tlak.

Nejdůležitější pro pacienty zůstává výsledek po operaci, který může poskytnout existující nebo nepřítomné, v tuto chvíli, metastázy. Protože známky, které souvisejí s maligním nádorem, jako je klíčení pouzdra nebo angioinvaze, dávají malou šanci na uzdravení. Pacientům tedy může pomoci pouze chirurgická léčba feochromocytomu, ale asi v 8 % případů dojde k relapsu onemocnění. A obecně platí, že prognóza je příznivá, pokud při operaci nejsou zjištěny vzdálené metastázy.

Všichni pacienti, kteří podstoupili operaci k odstranění feochromocytomu, jsou pod neustálým dispenzárním dohledem.