Endokrinní systém u dětí. Anatomické a fyziologické rysy endokrinního systému u dětí
Endokrinní systém hraje důležitou roli v regulaci tělesných funkcí. Orgány tohoto systému – žlázy s vnitřní sekrecí – vylučují speciální látky, které mají významný a specializovaný vliv na metabolismus, stavbu a funkci orgánů a tkání (viz obr. 34). Endokrinní žlázy se liší od ostatních žláz, které mají vylučovací kanály (exokrinní žlázy), v tom, že vylučují látky, které produkují, přímo do krve. Proto se jim říká endokrinní žlázy(Řecký endon - uvnitř, krinein - pro zvýraznění).
Obr.34. endokrinní systém člověka
Endokrinní žlázy dítěte jsou malé velikosti, mají velmi malou hmotnost (od zlomků gramu po několik gramů) a jsou bohatě zásobeny krevními cévami. Krev jim přináší potřebný stavební materiál a odnáší chemicky aktivní tajemství.
K žlázám s vnitřní sekrecí se přibližuje rozsáhlá síť nervových vláken, jejich činnost je neustále řízena nervovým systémem. V době narození má hypofýza výraznou sekreční aktivitu, což je potvrzeno přítomností vysokého obsahu ACTH v pupečníkové krvi plodu a novorozence. Prokázána je i funkční činnost brzlíku a kůry nadledvin v děložním období. Vývoj plodu, zvláště v raném stadiu, je nepochybně ovlivněn hormony matky, které dítě v mimoděložním období nadále přijímá s mateřským mlékem. V biosyntéze a metabolismu mnoha hormonů u novorozenců a kojenců existují rysy převažujícího vlivu jedné konkrétní endokrinní žlázy.
Endokrinní žlázy vylučují do vnitřního prostředí těla fyziologicky aktivní látky – hormony, které stimulují nebo oslabují funkce buněk, tkání a orgánů.
Endokrinní žlázy u dětí spolu s nervovým systémem a pod jeho kontrolou tak zajišťují jednotu a integritu těla a tvoří jej humorální regulace. Pojem „vnitřní sekrece“ poprvé představil francouzský fyziolog C. Bernard (1855). Termín „hormon“ (řecky hormao – vzrušovat, povzbuzovat) poprvé navrhli angličtí fyziologové W. Beilis a E. Starling v roce 1905 pro sekretin, látku tvořící se ve sliznici duodenum pod vlivem kyseliny chlorovodíkové žaludku. Sekretin vstupuje do krevního oběhu a stimuluje sekreci šťávy slinivkou břišní. Dosud bylo objeveno více než 100 různých látek obdařených hormonální aktivitou, syntetizovaných v endokrinních žlázách a regulujících metabolické procesy.
Navzdory rozdílům ve vývoji, struktuře, chemickém složení a působení hormonů endokrinních žláz mají všechny společné anatomické a fyziologické rysy:
1) jsou bez potrubí;
2) sestávají ze žlázového epitelu;
3) jsou hojně zásobovány krví, což je způsobeno vysokou intenzitou metabolismu a uvolňováním hormonů;
4) mají bohatou síť krevních kapilár o průměru 20-30 mikronů nebo více (sinusoidy);
5) jsou zásobeny velkým počtem autonomních nervových vláken;
6) představují jediný systém endokrinních žláz;
7) vůdčí roli v tomto systému hraje hypotalamus („endokrinní mozek“) a hypofýza („král hormonálních látek“).
V lidském těle existují 2 skupiny endokrinních žláz:
1) endokrinní, vykonávající funkci pouze orgánů vnitřní sekrece; patří sem: hypofýza, epifýza, štítná žláza, příštítná tělíska, nadledvinky, neurosekreční jádra hypotalamu;
2) žlázy smíšené sekrece, které mají endo- a exokrinní část, ve kterých je sekrece hormonů pouze součástí různých funkcí orgánu; patří sem: slinivka břišní, pohlavní žlázy (gonády), brzlík. Kromě toho mají schopnost produkovat hormony i další orgány, které formálně nesouvisí s endokrinními žlázami, např. žaludek a tenké střevo (gastrin, sekretin, enterokrinin atd.), srdce (natriuretický hormon - aurikulin), ledviny (renin, erytropoetin), placenta (estrogen, progesteron, lidský choriový gonadotropin) atd.
Hlavní funkce endokrinního systému
Funkcí endokrinního systému je regulovat činnost různých tělesných systémů, metabolické procesy, růst, vývoj, rozmnožování, adaptace, chování. Činnost endokrinního systému je založena na principech hierarchie (podřízení periferní vazby centrální), „vertikální linie zpětná vazba„(zvýšená produkce stimulačního hormonu s nedostatkem syntézy hormonů na periferii), horizontální síť interakce mezi periferními žlázami, synergie a antagonismus jednotlivých hormonů, reciproční autoregulace.
Charakteristické vlastnosti hormonů:
1) specifičnost působení – každý hormon působí pouze na určité orgány (cílové buňky) a funkce, což způsobuje specifické změny;
2) vysoká biologická aktivita hormonů, například 1 g adrenalinu stačí ke zvýšení aktivity 10 milionů izolovaných žabích srdcí a 1 g inzulínu stačí ke snížení hladiny cukru v krvi u 125 tisíc králíků;
3) distanční působení hormonů. Neovlivňují orgány, kde se tvoří, ale orgány a tkáně umístěné daleko od žláz s vnitřní sekrecí;
4) hormony mají relativně malou molekulovou velikost, což zajišťuje jejich vysokou penetrační schopnost přes endotel kapilár a přes membrány (skořápky) buněk;
5) rychlá destrukce hormonů tkáněmi; z tohoto důvodu je pro udržení dostatečného množství hormonů v krvi a kontinuity jejich působení nutné je neustále vylučovat příslušnou žlázou;
6) většina hormonů nemá druhovou specifičnost, proto je na klinice možné použít hormonální přípravky získané z endokrinních žláz skotu, prasat a jiných zvířat;
7) hormony působí pouze na procesy probíhající v buňkách a jejich strukturách a neovlivňují průběh chemických procesů v bezbuněčném prostředí.
Hypofýza u dětí, neboli dolní úpon mozku, nejvyvinutější v době narození, je nejdůležitější „centrální“ žlázou s vnitřní sekrecí, neboť svými trojitými hormony (řec. tropos – směr, obrat) reguluje činnost mnoha dalších, t. „periferních“ žláz s vnitřní sekrecí (viz .obr. 35). Je to malá oválná žláza o hmotnosti asi 0,5 g, která se v průběhu těhotenství zvyšuje na 1 g. Nachází se v hypofýzové jámě tureckého sedla těla sfenoidální kosti. Hypofýza je pomocí stopky spojena s šedým chuchvalcem hypotalamu. Jeho funkční vlastností je všestrannost působení.
Obr.35. Umístění hypofýzy v mozku
V hypofýze jsou 3 laloky: přední, střední (střední) a zadní lalok. Přední a střední lalok jsou epiteliálního původu a jsou spojeny v adenohypofýzu, zadní lalok je spolu s hypofýzou neurogenního původu a nazývá se neurohypofýza. Adenohypofýza a neurohypofýza se liší nejen strukturně, ale i funkčně.
ALE. Přední lalok Hypofýza tvoří 75 % hmoty celé hypofýzy. Skládá se ze stromatu pojivové tkáně a epiteliálních žlázových buněk. Histologicky se rozlišují 3 skupiny buněk:
1) bazofilní buňky vylučující thyrotropin, gonadotropiny a adrenokortikotropní hormon (ACTH);
2) acidofilní (eozinofilní) buňky, které produkují růstový hormon a prolaktin;
3) chromofobní buňky - rezervní kambiální buňky, které se diferencují na specializované bazofilní a acidofilní buňky.
Funkce tropních hormonů předního laloku hypofýzy.
1) Somatotropin (růstový hormon, neboli růstový hormon) stimuluje syntézu bílkovin v těle, růst tkáň chrupavky, kosti a celé tělo. Při nedostatku somatotropinu v dětství vzniká nanismus (výška u mužů menší než 130 cm a u žen menší než 120 cm), s nadbytkem růstového hormonu v dětství - gigantismus (výška 240-250 cm, viz obr. 36), u dospělých - akromegalie (řec. akros - extrémní, megalu - velký). V postnatálním období je růstový hormon hlavním metabolickým hormonem, který ovlivňuje všechny typy metabolismu a je aktivním kontrainzulárním hormonem.
Obr.36. Gigantismus a nanismus
2) Prolaktin (laktogenní hormon, mammotropin) působí na mléčnou žlázu, podporuje růst její tkáně a tvorbu mléka (po předběžném působení ženských pohlavních hormonů: estrogenu a progesteronu).
3) Thyrotropin (hormon stimulující štítnou žlázu, TSH) stimuluje funkci štítné žlázy, provádí syntézu a sekreci hormonů štítné žlázy.
4) Kortikotropin (adrenokortikotropní hormon, ACTH) stimuluje tvorbu a uvolňování glukokortikoidů v kůře nadledvin.
5) Mezi gonadotropiny (gonadotropní hormony, HT) patří folitropin a lutropin. Folitropin (folikuly stimulující hormon) působí na vaječníky a varlata. Stimuluje růst folikulů ve vaječnících žen, spermatogenezi ve varlatech mužů. Lutropin (luteinizační hormon) stimuluje vývoj žlutého tělíska po ovulaci a syntézu progesteronu u žen, vývoj intersticiální tkáně varlat a sekreci androgenů u mužů.
B. Průměrný podíl hypofýzu představuje úzký proužek epitelu, oddělený od zadního laloku tenkou vrstvou volné pojivové tkáně. Adenocyty středního laloku produkují 2 hormony.
1) Melanocyty stimulující hormon neboli intermedin ovlivňuje metabolismus pigmentu a vede k ztmavnutí kůže v důsledku ukládání a hromadění pigmentu melaninu v ní. Při nedostatku intermedinu lze pozorovat depigmentaci kůže (vzhled kožních oblastí, které neobsahují pigment).
2) Lipotropin zvyšuje metabolismus lipidů, ovlivňuje mobilizaci a využití tuků v těle.
V. zadní lalok Hypofýza úzce souvisí s hypotalamem (hypotalamo-hypofyzární systém) a je tvořena převážně ependymálními buňkami zvanými pituicites. Slouží jako rezervoár pro ukládání hormonů vasopresinu a oxytocinu, které sem přicházejí podél axonů neuronů umístěných v jádrech hypotalamu, kde se tyto hormony syntetizují. Neurohypofýza je místo nejen ukládání, ale i jakési aktivace sem vstupujících hormonů, po kterých se uvolňují do krve.
1) Vasopresin (antidiuretický hormon, ADH) plní dvě funkce: zvyšuje reabsorpci vody z renálních tubulů do krve, zvyšuje tonus hladkého svalstva krevních cév (arteriol a kapilár) a zvyšuje krevní tlak. Při nedostatku vazopresinu je pozorován diabetes insipidus a při nadbytku vazopresinu může dojít k úplnému zastavení močení.
2) Oxytocin působí na hladké svaly, zejména dělohu. Stimuluje kontrakci těhotné dělohy při porodu a vypuzení plodu. Přítomnost tohoto hormonu je předpokladem pro normální průběh porodu.
Regulace funkcí hypofýzy se provádí několika mechanismy prostřednictvím hypotalamu, jehož neurony jsou vlastní funkcím sekrečních i nervových buněk. Neurony hypotalamu produkují neurosekreci obsahující uvolňující faktory (uvolňující faktory) dvou typů: liberiny, které zvyšují tvorbu a uvolňování tropických hormonů hypofýzou, a statiny, které potlačují (inhibují) uvolňování odpovídajících tropických hormonů. . Kromě toho existují bilaterální vztahy mezi hypofýzou a dalšími periferními endokrinními žlázami (štítná žláza, nadledvinky, pohlavní žlázy): tropní hormony adenohypofýzy stimulují funkce periferních žláz a přebytek hormonů posledně jmenovaných potlačuje produkci a uvolňování hormonů adenohypofýzy. Hypotalamus stimuluje sekreci tropních hormonů z adenohypofýzy a zvýšení koncentrace tropních hormonů v krvi inhibuje sekreční aktivitu hypotalamických neuronů. Tvorbu hormonů v adenohypofýze významně ovlivňuje autonomní nervový systém: jeho sympatikus zvyšuje produkci tropních hormonů, zatímco parasympatikus tlumí.
Štítná žláza- ne párový orgán, ve tvaru motýlka (viz obr. 37). Nachází se v přední oblasti krku na úrovni hrtanu a horní průdušnice a skládá se ze dvou laloků: pravého a levého, spojených úzkou šíjí. Z šíje nebo z jednoho z laloků se směrem vzhůru rozšiřuje proces - pyramidální (čtvrtý) lalok, který se vyskytuje asi ve 30 % případů.
Obr.37. Štítná žláza
V procesu ontogeneze se hmota štítné žlázy výrazně zvyšuje - z 1 g v novorozeneckém období na 10 g za 10 let. S nástupem puberty je růst žlázy obzvláště intenzivní. Hmotnost žlázy u různých lidí není stejná a pohybuje se od 16-18 g do 50-60 g. U žen je její hmotnost a objem větší než u mužů. Štítná žláza je jediným orgánem, který syntetizuje organické látky obsahující jód. Zvenčí má žláza vláknité pouzdro, ze kterého se dovnitř rozšiřují přepážky, které rozdělují látku žlázy na lalůčky. V lalocích mezi vrstvami pojivové tkáně jsou folikuly, které jsou hlavními strukturálními a funkčními jednotkami štítné žlázy. Stěny folikulů se skládají z jediné vrstvy epiteliálních buněk - kubických nebo válcových tyrocytů umístěných na bazální membráně. Každý folikul je obklopen sítí kapilár. Dutiny folikulů jsou vyplněny viskózní hmotou mírně žluté barvy, která se nazývá koloid, sestávající převážně z tyreoglobulinu. Žlázový folikulární epitel má selektivní schopnost akumulovat jód. Ve tkáni štítné žlázy je koncentrace jódu 300krát vyšší než jeho obsah v krevní plazmě. Jód se nachází také v hormonech, které jsou produkovány folikulárními buňkami štítné žlázy – tyroxinem a trijodtyroninem. Denně se jako součást hormonů vyloučí až 0,3 mg jódu. Proto musí člověk přijímat jód denně s jídlem a vodou.
Štítná žláza obsahuje kromě folikulárních buněk tzv. C-buňky neboli parafolikulární buňky, které vylučují hormon thyrokalcitonin (kalcitonin), jeden z hormonů regulujících homeostázu vápníku. Tyto buňky jsou umístěny ve stěně folikulů nebo v interfolikulárních prostorech.
S nástupem puberty se zvyšuje funkční napětí štítné žlázy, o čemž svědčí výrazné zvýšení obsahu celkové bílkoviny, která je součástí hormonu štítné žlázy. Obsah thyrotropinu v krvi se intenzivně zvyšuje až do 7 let.
Zvýšení obsahu hormonů štítné žlázy je zaznamenáno ve věku 10 let a v konečných fázích puberty (15-16 let).
Ve věku 5-6 až 9-10 let se kvalitativně mění vztah hypofýza-štítná žláza, snižuje se citlivost štítné žlázy na hormony stimulující štítnou žlázu, nejvyšší citlivost byla zaznamenána v 5-6 letech. To svědčí o tom, že štítná žláza je zvláště důležitá pro vývoj organismu v raném věku.
Vliv hormonů štítné žlázy tyroxinu (tetrajodtyroninu, T4) a trijodtyroninu (T3) na dětský organismus:
1) zlepšit růst, vývoj a diferenciaci tkání a orgánů;
2) stimulovat všechny typy metabolismu: bílkoviny, tuky, sacharidy a minerální látky;
3) zvýšit bazální metabolismus, oxidační procesy, spotřebu kyslíku a uvolňování oxidu uhličitého;
4) stimulují katabolismus a zvyšují tvorbu tepla;
5) zvýšit motorickou aktivitu, energetický metabolismus, podmíněnou reflexní aktivitu, tempo duševních procesů;
6) zvýšit srdeční frekvenci, dýchání, pocení;
7) snižují schopnost srážení krve atd.
Při hypofunkci štítné žlázy (hypotyreóza) u dětí je pozorován kretinismus (viz obr. 38), tzn. retardace růstu, duševní a sexuální vývoj, porušení tělesných proporcí. Významně pozitivní efekt má včasný záchyt hypotyreózy a vhodná léčba (obr. 39.). 
Obr. 38 Dítě trpící kretinismem
Rýže. 39. Před a po léčbě hypotyreózy
U dospělých se vyvíjí myxedém ( slizniční edém), tj. mentální letargie, malátnost, ospalost, snížená inteligence, poruchy sexuálních funkcí, snížený bazální metabolismus o 30-40 %.Při nedostatku jódu v pitné vodě se může objevit endemická struma - zmnožení štítné žlázy.
Při hyperfunkci štítné žlázy (hypertyreóza, viz obr. 40.41), difuzní toxická struma Gravesova nemoc: úbytek hmotnosti, oslnění, vypoulené oči, zvýšený bazální metabolismus, vzrušivost nervového systému, tachykardie, pocení, pocit horka, nesnášenlivost tepla, zvětšená štítná žláza atd.
Obr.40. Basedowova nemoc Obr.41 Hypertyreóza novorozence
Thyrokalciotonin se podílí na regulaci metabolismu vápníku. Hormon snižuje hladinu vápníku v krvi a inhibuje jeho odstraňování z kostní tkáně, čímž zvyšuje jeho ukládání v ní. Thyrokalciotonin je hormon ukládající vápník v těle, jakýsi strážce vápníku v kostní tkáni.
Regulaci tvorby hormonů ve štítné žláze provádí autonomní nervový systém, thyrotropin a jód. Excitace sympatického systému zvyšuje a parasympatikus - inhibuje produkci hormonů této žlázy. Hormon adenohypofýzy thyrotropin stimuluje produkci tyroxinu a trijodtyroninu. Nadbytek posledně jmenovaných hormonů v krvi inhibuje produkci thyrotropinu. S poklesem hladiny tyroxinu a trijodtyroninu v krvi se zvyšuje produkce thyrotropinu. Malý obsah jódu v krvi stimuluje a velký inhibuje tvorbu tyroxinu a trijodtyroninu ve štítné žláze.
Příštitná tělíska (příštítná tělíska). jsou zaoblená nebo vejčitá tělíska umístěná na zadní ploše laloků štítné žlázy (viz obr. 42). Počet těchto tělísek není konstantní a může se pohybovat od 2 do 7-8, v průměru 4, dvou žláz za každým postranním lalokem štítné žlázy. Celková hmotnost žláz se pohybuje od 0,13-0,36 g do 1,18 g.
Obr.42. příštítných tělísek
Funkční aktivita příštítných tělísek se výrazně zvyšuje v posledních týdnech prenatálního období a v prvních dnech života. Parathormon se účastní mechanismů adaptace novorozence. V druhé polovině života je zjištěno mírné snížení velikosti hlavních buněk. První oxyfilní buňky se objevují v příštítných tělíscích po 6-7 letech věku, jejich počet se zvyšuje. Po 11 letech se v tkáni žlázy objevuje stále větší počet tukových buněk. Hmotnost parenchymu příštítných tělísek u novorozence je v průměru 5 mg, ve věku 10 let dosahuje 40 mg, u dospělého - 75-85 mg. Tyto údaje se týkají případů, kdy jsou 4 nebo více příštítných tělísek. Obecně je postnatální vývoj příštítných tělísek považován za pomalu progresivní involuci. Maximální funkční aktivita příštítných tělísek se vztahuje na perinatální období a první - druhý rok života dětí. Jsou to období maximální intenzity osteogeneze a intenzity metabolismu fosforu a vápníku.
Tkáň produkující hormony je žlázový epitel: žlázové buňky jsou paratyrocyty. Vylučují hormon parathyrin (parathormon, neboli parathyreokrin), který reguluje výměnu vápníku a fosforu v těle. Parathormon pomáhá udržovat normální hladinu vápníku v krvi (9-11 mg%), který je nezbytný pro normální činnost nervového a svalového systému a ukládání vápníku v kostech.
Parathormon ovlivňuje rovnováhu vápníku a prostřednictvím změn v metabolismu vitaminu D podporuje tvorbu nejaktivnějšího derivátu vitaminu D, 1,25-dihydroxycholekalciferolu, v ledvinách. Kalciové hladovění nebo malabsorpce vitaminu D, základní křivice u dětí, je vždy doprovázena hyperplazií příštítných tělísek a funkčními projevy hyperparatyreózy, nicméně všechny tyto změny jsou projevem normální regulační reakce a nelze je považovat za onemocnění příštítných tělísek.
Mezi hormonotvornou funkcí příštítných tělísek a hladinou vápníku v krvi existuje přímý obousměrný vztah. Se zvýšením koncentrace vápníku v krvi se snižuje hormonotvorná funkce příštítných tělísek a se snížením se zvyšuje hormonotvorná funkce žláz.
Při hypofunkci příštítných tělísek (hypoparatyreóza) je pozorována kalciová tetanie - záchvaty v důsledku poklesu vápníku v krvi a zvýšení draslíku, což prudce zvyšuje excitabilitu. Při hyperfunkci příštítných tělísek (hyperparatyreóza) se obsah vápníku v krvi zvyšuje nad normu (2,25-2,75 mmol / l) a usazeniny vápníku jsou pozorovány na neobvyklých místech: v cévách, aortě, ledvinách.
Epifýza nebo epifýza- malý oválný žláznatý útvar o hmotnosti 0,2 g, související s epithalamem diencefala (viz obr. 43). Nachází se v lebeční dutině nad plátem střechy středního mozku, v drážce mezi jeho dvěma horními pahorky.
Rýže. 43. Epifýza
Většina výzkumníků, kteří studovali věkové rysyšišinka mozková, považovat ji za orgán procházející relativně časnou involucí. Proto se šišinka mozková nazývá žláza raného dětství. S věkem v epifýze dochází k proliferaci pojivové tkáně, poklesu počtu buněk parenchymu a ochuzení orgánu o krevní cévy. Tyto změny v epifýze člověka začínají být detekovány od 4-5 let věku. Po 8 letech se ve žláze objevují známky kalcifikace, vyjádřené ukládáním tzv. „mozkového písku“. Podle Kitaya a Altschule je depozice mozkového písku v první dekádě lidského života pozorována od 0 do 5%, ve druhé - od 11 do 60% a v pátém dosahuje 58-75%. Mozkový písek se skládá z organické báze prostoupené uhličitanem vápenatým a fosforečnanem a hořčíkem. Současně s věkem podmíněnou strukturální reorganizací parenchymu žlázy se mění i její cévní síť. Arteriální síť s malou smyčkou, bohatá na anastomózu, charakteristická pro epifýzu novorozence, je s věkem nahrazena podélnými, mírně větvenými tepnami. U dospělého mají tepny epifýzy podobu dálnic protáhlých po délce.
Proces involuce epifýzy, který začal ve věku 4-8 let, postupuje dále, nicméně jednotlivé buňky parenchymu epifýzy přetrvávají až do stáří.
Známky sekreční aktivity epifyzárních buněk odhalené histologickým vyšetřením se nacházejí již v druhé polovině lidského embryonálního života. V dospívání se i přes prudký pokles velikosti epifýzového parenchymu sekreční funkce hlavních epifýzových buněk nezastaví.
Až dosud nebyla plně prozkoumána a nyní se nazývá tajemná žláza. U dětí je epifýza relativně větší než u dospělých a produkuje hormony, které ovlivňují sexuální cyklus, laktaci, metabolismus sacharidů a voda-elektrolyt. ,
Buněčnými elementy žlázy jsou pinealocyty a gliové buňky (gliocyty).
Šišinka mozková plní v lidském těle řadu velmi důležitých funkcí:
vliv na hypofýzu, potlačení její práce
stimulace imunitního systému
předchází stresu
regulace spánku
inhibice sexuálního vývoje u dětí
Snížená sekrece růstového hormonu (somatotropní hormon).
Buňky epifýzy mají až do puberty přímý inhibiční účinek na hypofýzu. Kromě toho se účastní téměř všech metabolických procesů v těle.
Tento orgán je úzce spojen s nervovým systémem: všechny světelné impulsy, které oči dostávají, než se dostanou do mozku, procházejí epifýzou. Vlivem světla ve dne je činnost šišinky mozkové utlumena a ve tmě se její činnost aktivuje a začíná se vylučovat hormon melatonin. Epifýza se podílí na utváření denních rytmů spánku a bdění, odpočinku a vysokého emočního a fyzického zotavení.
Hormon melatonin je derivát serotoninu, který je klíčovou biologicky aktivní látkou cirkadiánního systému, tedy systému odpovědného za denní rytmy těla.
Šišinka mozková je také zodpovědná za imunitní systém. S věkem atrofuje, výrazně se zmenšuje. Atrofie epifýzy je také způsobena expozicí fluoridu, což prokázala lékařka Jennifer Luke, která zjistila, že nadbytek fluoru způsobuje předčasnou pubertu, často vyvolává tvorbu rakoviny, stejně jako její velký počet v těle může způsobit genetické abnormality během vývoje plodu během těhotenství. Nadměrný příjem fluoru může mít na tělo škodlivý účinek, způsobit poškození DNA, kazivost a ztrátu zubů a obezitu.
Šišinka mozková, jako orgán vnitřní sekrece, se přímo podílí na výměně fosforu, draslíku, vápníku a hořčíku.
Buňky šišinky syntetizují dvě hlavní skupiny účinných látek:
indoly;
peptidy.
Všechny indoly jsou deriváty aminokyseliny serotoninu. Tato látka se hromadí v žláze a v noci se aktivně mění na melatonin (hlavní hormon epifýzy).
Serotonin a melatonin regulují „biologické hodiny“ těla. Hormony jsou deriváty aminokyseliny tryptofan. Nejprve se z tryptofanu syntetizuje serotonin a z tryptofanu se tvoří melatonin. Je antagonistou hypofyzárního hormonu stimulujícího melanocyty, produkovaného v noci, inhibuje sekreci GnRH, hormonů štítné žlázy, hormonů nadledvin, růstového hormonu a uvádí tělo do klidu. Melatonin se uvolňuje do krve a signalizuje všem buňkám v těle, že nastala noc. Receptory pro tento hormon se nacházejí téměř ve všech orgánech a tkáních. Kromě toho může být melatonin přeměněn na adrenoglomerulotropin. Tento hormon epifýzy ovlivňuje kůru nadledvin a zvyšuje syntézu aldosteronu.
U chlapců hladina melatoninu klesá s pubertou. U žen je nejvyšší hladina melatoninu stanovena během menstruace, nejnižší - během ovulace. Produkce serotoninu výrazně dominuje během dne. Sluneční záření zároveň přepíná epifýzu z tvorby melatoninu na syntézu serotoninu, což vede k probuzení a probuzení těla (serotonin je aktivátorem mnoha biologických procesů).
Působení melatoninu na tělo je velmi rozmanité a projevuje se následujícími funkcemi:
regulace spánku
uklidňující účinek na centrální nervový systém;
snížení krevního tlaku;
hypoglykemický účinek;
Snížení hladiny cholesterolu v krvi;
Imunostimulace;
antidepresivní účinek;
zadržování draslíku v těle.
Šišinka mozková produkuje asi 40 peptidových hormonů, z nichž nejvíce studované jsou:
Hormon, který reguluje metabolismus vápníku;
Hormon arginin-vasotocin, který reguluje arteriální tonus a inhibuje sekreci folikuly stimulujícího hormonu a luteinizačního hormonu hypofýzou.
Bylo prokázáno, že hormony šišinky inhibují vývoj zhoubné nádory. Světlo je funkcí šišinky mozkové a tma ji stimuluje. Byla odhalena neurální dráha: sítnice - retinohypotalamický trakt - mícha - sympatická ganglia - epifýza.
Inhibiční účinek na sexuální funkce určují kromě melatoninu i další hormony epifýzy - arginin-vasotocin, antigonadotropin.
Pineální adrenoglomerulotropin stimuluje tvorbu aldosteronu v nadledvinách.
Pinealocyty produkují několik desítek regulačních peptidů. Z nich nejdůležitější jsou arginin-vasotocin, thyroliberin, luliberin a dokonce thyrotropin.
Tvorba oligopeptidových hormonů spolu s neuroaminy (serotonin a melatonin) dokazuje, že pinealocyty epifýzy patří do systému APUD.
Hormony šišinky inhibují bioelektrickou aktivitu mozku a neuropsychickou aktivitu a poskytují hypnotický a sedativní účinek.
Epifyzární peptidy ovlivňují imunitu, metabolismus a cévní tonus.
Brzlík, neboli struma, žláza, brzlík, je spolu s červenou kostní dření centrální orgán imunogeneze (viz obr. 44). V brzlíku se kmenové buňky, které sem přicházejí z kostní dřeně s krevním řečištěm, po průchodu řadou mezistupňů nakonec promění v T-lymfocyty odpovědné za reakce buněčné imunity. Kromě imunologické funkce a funkce krvetvorby má brzlík endokrinní činnost. Na tomto základě je tato žláza také považována za orgán vnitřní sekrece.
Obr.44. brzlík
Brzlík se skládá ze dvou asymetrických laloků: pravého a levého, spojených volnou pojivovou tkání. Brzlík se nachází v horní části předního mediastina, za rukojetí hrudní kosti. V době narození dítěte je hmotnost žlázy 15 g. Velikost a hmotnost brzlíku se zvyšuje s růstem dítěte do nástupu puberty. V období maximálního vývoje (10-15 let) dosahuje váha brzlíku v průměru 37,5 g, jeho délka je v této době 7,5-16 cm.jeho tuková tkáň.
Brzlík funguje
1. Imunitní. Spočívá v tom, že brzlík hraje klíčovou roli při zrání imunokompetentních buněk a také rozhoduje o bezpečnosti a správném průběhu různých imunitních reakcí. Brzlík primárně určuje diferenciaci T-lymfocytů a také stimuluje jejich odchod z kostní dřeně. V brzlíku jsou syntetizovány thymalin, thymosin, thymopoetin, thymus humorální faktor a inzulinu podobný růstový faktor-1, což jsou polypeptidy, které jsou chemickými stimulátory imunitních procesů.
2. Neuroendokrinní. Realizace této funkce je zajištěna tím, že brzlík se podílí na tvorbě některých biologicky aktivních látek.
Všechny látky, které jsou tvořeny brzlíkem, mají různé účinky na dětský organismus. Některé působí lokálně, tedy v místě vzniku, jiné působí systémově, šíří se krevním řečištěm. Proto lze biologicky aktivní látky brzlíku rozdělit do několika tříd. Jedna z tříd je podobná hormonům, které jsou produkovány v endokrinních orgánech. Brzlík syntetizuje antidiuretický hormon, oxytocin a somatostatin. V současné době není endokrinní funkce brzlíku dobře pochopena.
Hormony brzlíku a jejich sekrece jsou regulovány glukokortikoidy, tedy hormony kůry nadledvin. Kromě toho jsou za funkci tohoto orgánu zodpovědné interferony, lymfokiny a interleukiny produkované jinými buňkami imunitního systému.
Slinivka břišní označuje žlázy se smíšenou sekrecí (viz obr. 45). Produkuje nejen pankreatickou trávicí šťávu, ale produkuje i hormony: inzulín, glukagon, lipokain a další.
U novorozence se nachází hluboko v dutině břišní, v úrovni X. hrudního obratle, její délka je 5–6 cm.U kojenců a starších dětí je slinivka uložena v úrovni 1. bederního obratle. Železo roste nejintenzivněji v prvních 3 letech a v období puberty. Při narození a v prvních měsících života není dostatečně diferencovaná, hojně vaskularizovaná a chudá na vazivo. U novorozence je hlava slinivky nejrozvinutější. V raném věku je povrch pankreatu hladký a ve věku 10–12 let se objevuje tuberosita v důsledku izolace hranic lalůčků.
Obr.45. Slinivka břišní
Endokrinní část pankreatu je reprezentována skupinami epiteliálních buněk, které tvoří zvláštní formu pankreatických ostrůvků (P. Langerhansovy ostrůvky), oddělených od zbytku exokrinní části žlázy tenkými vrstvami volné vazivové tkáně.
Pankreatické ostrůvky se nacházejí ve všech částech pankreatu, ale většina z nich je v kaudální části pankreatu. Velikost ostrůvků je od 0,1 do 0,3 mm, počet je 1-2 miliony a jejich celková hmotnost nepřesahuje 1% hmotnosti slinivky břišní. Ostrůvky se skládají z endokrinních buněk – insulocytů několika typů. Přibližně 70 % všech buněk jsou beta buňky produkující inzulín, další část buněk (asi 20 %) jsou alfa buňky produkující glukagon. delta buňky (5-8 %) vylučují somatostatin. Zpomaluje uvolňování inzulínu a glukagonu B- a A-buňkami a inhibuje syntézu enzymů pankreatickou tkání.
D-buňky (0,5 %) vylučují vazoaktivní střevní polypeptid, který snižuje krevní tlak, stimuluje sekreci šťávy a hormonů slinivkou břišní. PP buňky (2-5 %) produkují polypeptid, který stimuluje sekreci žaludeční a pankreatické šťávy. Epitel malých vylučovacích kanálků vylučuje lipokain.
Pro posouzení činnosti ostrůvkového aparátu žlázy je třeba pamatovat na vzájemný úzký vliv na množství cukru v krvi funkce hypofýzy, nadledvinek, ostrovního aparátu a jater. Kromě toho obsah cukru přímo souvisí se sekrecí glukagonu buňkami ostrůvků, což je antagonista inzulínu. Glukagon podporuje uvolňování glukózy do krve ze zásob jaterního glykogenu. Sekrece těchto hormonů a interakce jsou regulovány kolísáním hladiny cukru v krvi.
Hlavním hormonem slinivky břišní je inzulín, který plní následující funkce:
1) podporuje syntézu glykogenu a jeho akumulaci v játrech a svalech;
2) zvyšuje propustnost buněčných membrán pro glukózu a podporuje její intenzivní oxidaci v tkáních;
3) způsobuje hypoglykémii, tzn. snížení hladiny glukózy v krvi a v důsledku toho nedostatečné zásobení buněk centrálního nervového systému glukózou, na jejíž propustnost nepůsobí inzulin;
4) normalizuje metabolismus tuků a snižuje ketonurii;
5) snižuje katabolismus bílkovin a stimuluje syntézu bílkovin z aminokyselin;
6) zadržuje vodu v tkáních
7) snižuje tvorbu sacharidů z bílkovin a tuků;
8) podporuje asimilaci látek rozštěpených při trávení, jejich distribuci v těle po vstupu do krve. Právě díky inzulínu mohou sacharidy, aminokyseliny a některé složky tuků proniknout buněčnou stěnou z krve do každé buňky těla. Bez inzulínu, s defektem v molekule hormonu nebo receptoru, se buňky rozpouštějí v krvi živin, zůstávají ve svém složení a mají toxický účinek na tělo.
Tvorba a sekrece inzulínu je regulována hladinou glukózy v krvi za účasti autonomního nervový systém a hypotalamu. Zvýšení hladiny glukózy v krvi po požití velkého množství, s intenzivní fyzickou prací, emocemi atd. zvyšuje sekreci inzulínu. Naopak pokles hladiny glukózy v krvi inhibuje sekreci inzulínu. Excitace vagus nervy stimuluje tvorbu a uvolňování inzulínu, sympatikus - inhibuje tento proces.
Koncentrace inzulinu v krvi závisí nejen na intenzitě jeho tvorby, ale také na rychlosti jeho destrukce. Inzulin je štěpen enzymem inzulinázou, který se nachází v játrech a kosterních svalech. Nejvyšší aktivitu má jaterní inzulináza. Jediným průtokem krve játry lze zničit až 50 % inzulinu v nich obsaženého.
Při nedostatečné intrasekreční funkci slinivky břišní je pozorováno závažné onemocnění - cukrovka nebo cukrovka. Hlavními projevy tohoto onemocnění jsou: hyperglykémie (až 44,4 mmol/l), glukosurie (až 5 % cukru v moči), polyurie (nadměrné močení: od 3-4 litrů do 8-9 litrů za den), polydipsie (zvýšená žízeň), polyfagie (zvýšená chuť k jídlu), hubnutí (ztráta hmotnosti), ketonurie. V těžkých případech se rozvíjí diabetické kóma (ztráta vědomí).
Druhý hormon slinivky břišní - glukagon ve svém účinku je antagonista inzulínu a plní následující funkce:
1) štěpí glykogen v játrech a svalech na glukózu;
2) způsobuje hyperglykémii;
3) stimuluje odbourávání tuku v tukové tkáni;
4) zvyšuje kontraktilní funkci myokardu bez ovlivnění jeho dráždivosti.
Tvorba glukagonu v alfa buňkách je ovlivněna množstvím glukózy v krvi. Se zvýšením glykémie se sekrece glukagonu snižuje (zpomaluje), s poklesem se zvyšuje. Hormon adenohypofýzy - somatotropin zvyšuje aktivitu A-buněk, stimuluje tvorbu glukagonu.
Třetí hormon, lipokain, se tvoří v buňkách epitelu vylučovacích cest slinivky břišní, podporuje využití tuků tvorbou lipidů a zvýšenou oxidaci vyšších mastné kyseliny v játrech, což zabraňuje tukové degeneraci jater. Je vylučován ostrůvkovým aparátem žlázy.
nadledvinky jsou pro tělo životně důležité. Odstranění obou nadledvin vede ke smrti v důsledku ztráty velkého množství sodíku v moči a snížení hladiny sodíku v krvi a tkáních (kvůli nedostatku aldosteronu).
Nadledvinka je párový orgán umístěný v retroperitoneálním prostoru přímo nad horním koncem příslušné ledviny (viz obr. 46). Pravá nadledvina má tvar trojúhelníku, levá je měsíční (připomíná srpek měsíce). Jsou umístěny na úrovni XI-XII hrudních obratlů. Pravá nadledvina, stejně jako ledvina, leží poněkud níže než levá.
Rýže. 46. Nadledvinky
Při narození dosahuje hmotnost jedné nadledvinky u dítěte 7 g, jejich hodnota je 1/3 velikosti ledvin. U novorozence se kůra nadledvin, stejně jako u plodu, skládá ze 2 zón - fetální a definitivní (trvalé) a fetální tvoří převážnou část žlázy. Definitivní zóna funguje stejně jako u dospělého. Zóna paprsku je úzká, nevýrazně utvořená, zatím zde není síťová zóna.
Během prvních 3 měsíců života se hmota nadledvinek zmenší na polovinu, průměrně na 3,4 g, především ztenčením a restrukturalizací kortikální substance, po roce se začne opět zvětšovat. Ve věku jednoho roku fetální zóna zcela mizí a v definitivním kortexu jsou již rozlišitelné zóny glomerulární, fascikulární a retikulární.
Do 3 let věku je dokončena diferenciace korové části nadledvinky. Tvorba zón kortikální substance pokračuje až do věku 11-14 let, do tohoto období je poměr šířky glomerulárních, fascikulárních a retikulárních zón 1:1:1. Ve věku 8 let dochází ke zvýšenému růstu dřeně.
Jeho konečná formace končí o 10-12 let. Hmotnost nadledvin se znatelně zvyšuje v před- a pubertálním období a ve věku 20 let se zvyšuje 1,5krát ve srovnání s jejich hmotností u novorozence a dosahuje ukazatelů charakteristických pro dospělého.
Hmotnost jedné nadledvinky u dospělého člověka je asi 12-13 g. Délka nadledvinky je 40-60 mm, výška (šířka) - 20-30 mm, tloušťka (anteroposteriorní velikost) - 2-8 mm. Nadledvinka je zvenčí pokryta vazivovým pouzdrem, které zasahuje četné trabekuly pojivové tkáně hluboko do orgánu a rozděluje žlázu na dvě vrstvy: vnější - kortikální látka (kůra) a vnitřní - dřeň. Kůra tvoří asi 80 % hmoty a objemu nadledvin. V kůře nadledvin se rozlišují 3 zóny: vnější - glomerulární, střední - svazek a vnitřní - retikulární.
Morfologické znaky zóny jsou redukovány na rozdělení žlázových buněk, pojivové tkáně a krevních cév, které je pro každou zónu vlastní. Uvedené zóny jsou funkčně izolované díky tomu, že buňky každé z nich produkují hormony, které se od sebe liší nejen chemickým složením, ale i fyziologickým působením.
Glomerulární zóna je nejtenčí vrstva kůry přiléhající k pouzdru nadledvinky, sestává z malých epiteliálních buněk, které tvoří vlákna ve formě kuliček. Glomerulární zóna produkuje mineralokortikoidy: aldosteron, deoxykortikosteron.
Fascilární zóna je velká část kůry, velmi bohatá na lipidy, cholesterol a také vitamín C. Při stimulaci ACTH se cholesterol vynakládá na tvorbu kortikosteroidů. Tato zóna obsahuje větší žlázové buňky ležící v paralelních vláknech (svazcích). Svazková zóna produkuje glukokortikoidy: hydrokortison, kortizon, kortikosteron.
Retikulární zóna přiléhá k dřeni. Obsahuje malé žlázové buňky uspořádané do sítě. Retikulární zóna tvoří pohlavní hormony: androgeny, estrogeny a malé množství progesteronu.
Dřeň nadledvin se nachází ve středu žlázy. Je tvořen velkými chromafinními buňkami, obarvenými solemi chrómu do žlutohnědé barvy. Existují dva typy těchto buněk: epinefrocyty tvoří většinu a produkují katecholamin - adrenalin; norepinefrocyty rozptýlené v dřeni ve formě malých skupin produkují další katecholamin - norepinefrin.
A. Fyziologický význam glukokortikoidů - hydrokortison, kortizon, kortikosteron:
1) stimulovat adaptaci a zvyšovat odolnost těla vůči stresu;
2) ovlivňují metabolismus sacharidů, bílkovin, tuků;
3) oddálit využití glukózy v tkáních;
4) podporovat tvorbu glukózy z proteinů (glykoneogeneze);
5) způsobit rozklad (katabolismus) tkáňového proteinu a oddálit tvorbu granulací;
6) inhibují rozvoj zánětlivých procesů (protizánětlivý účinek);
7) inhibují syntézu protilátek;
8) potlačují činnost hypofýzy, zejména sekreci ACTH.
B. Fyziologický význam mineralkortikoidů - aldosteron, deoxykortikosteron:
1) zadržují sodík v těle, protože zvyšují reverzní absorpci sodíku v renálních tubulech;
2) odstranit draslík z těla, protože snižují reverzní absorpci draslíku v renálních tubulech;
3) přispívají k rozvoji zánětlivých reakcí, protože zvyšují propustnost kapilár a serózních membrán (prozánětlivé působení);
4) zvýšit osmotický tlak krve a tkáňové tekutiny (kvůli zvýšení sodíkových iontů v nich);
5) zvýšení cévního tonu, zvýšení krevního tlaku.
Při nedostatku mineralkortikoidů tělo ztrácí takové množství sodíku, že to vede ke změnám vnitřního prostředí, které jsou neslučitelné se životem. Proto se mineralkortikoidům obrazně říká život zachraňující hormony.
C. Fyziologický význam pohlavních hormonů - androgenů, estrogenů, progesteronu:
1) stimulovat vývoj kostry, svalů, pohlavních orgánů v dětství, kdy je intrasekreční funkce gonád ještě nedostatečná;
2) určit vývoj sekundárních pohlavních znaků;
3) poskytují normalizaci sexuálních funkcí;
4) stimulují anabolismus a syntézu bílkovin v těle.
Při nedostatečné funkci kůry nadledvin vzniká tzv. bronzová neboli Addisonova choroba (viz obr. 47).
Hlavními příznaky tohoto onemocnění jsou: adynamie (svalová slabost), hubnutí (hubnutí), hyperpigmentace kůže a sliznic (bronzová barva), arteriální hypotenze.
Při hyperfunkci kůry nadledvin (například s nádorem) převažuje syntéza pohlavních hormonů nad produkcí gluko- a mineralkortikoidů (prudká změna sekundárních sexuálních charakteristik).
Rýže. 47. Addisonova nemoc
Regulaci tvorby glukokortikoidů provádí kortikotropin (ACTH) přední hypofýzy a kortikoliberin hypotalamu. Kortikotropin stimuluje produkci glukokortikoidů a při jejich přebytku v krvi je inhibována syntéza kortikotropinu (ACTH) v přední hypofýze. Kortikoliberin (kortikotropin – uvolňující – hormon) zvyšuje tvorbu a uvolňování kortikotropinu prostřednictvím společný systém oběh hypotalamu a hypofýzy. Vzhledem k těsnému funkčnímu propojení hypotalamu, hypofýzy a nadledvin lze tedy hovořit o jediném systému hypotalamus-hypofýza-nadledviny.
Tvorbu mineralkortikoidů ovlivňuje koncentrace sodných a draselných iontů v těle. Při nadbytku sodíku a nedostatku draslíku v těle klesá sekrece aldosteronu, což vede ke zvýšenému vylučování sodíku močí. Při nedostatku sodíku a nadbytku draslíku v těle se zvyšuje sekrece aldosteronu v kůře nadledvin, v důsledku čehož se snižuje vylučování sodíku močí a zvyšuje se vylučování draslíku.
D. Fyziologický význam hormonů dřeně nadledvin: adrenalin a norepinefrin.
Adrenalin a norepinefrin se spojují pod názvem "katecholové doly", tzn. deriváty pyrokatecholu (organické sloučeniny třídy fenolů), aktivně se účastnící jako hormony a mediátory fyziologických a biochemických procesů v lidském těle.
Adrenalin a norepinefrin způsobují:
1) posílení a prodloužení účinku vlivu sympatiku
2) hypertenze, kromě cév mozku, srdce, plic a pracujících kosterních svalů;
3) rozpad glykogenu v játrech a svalech a hyperglykémie;
4) stimulace srdce;
5) zvýšení energie a výkonnosti kosterních svalů;
6) rozšíření zornic a průdušek;
7) výskyt tzv. husí kůže (narovnání chlupů na kůži) v důsledku kontrakce hladkých svalů kůže, které zvedají chlup (pilomotory);
8) inhibice sekrece a motility gastrointestinálního traktu.
Obecně platí, že adrenalin a norepinefrin jsou důležité při mobilizaci rezervních schopností a zdrojů těla. Proto se jim oprávněně říká úzkostné hormony nebo „hormony nouze“.
Sekreční funkce dřeně nadledvin je řízena zadní částí hypotalamu, kde jsou umístěna vyšší subkortikální autonomní centra sympatické inervace. Při podráždění sympatických splanchnických nervů se uvolňování adrenalinu z nadledvinek zvyšuje a při jejich přeříznutí se snižuje. Podrážděním jader zadní části hypotalamu se také zvyšuje uvolňování adrenalinu z nadledvin a zvyšuje se jeho obsah v krvi. Uvolňování adrenalinu z nadledvin za různých účinků na organismus je regulováno hladinou cukru v krvi. Při hypoglykémii se zvyšuje reflexní uvolňování adrenalinu. Pod vlivem adrenalinu v kůře nadledvin dochází ke zvýšené tvorbě glukokortikoidů. Adrenalin tedy humorně podporuje posuny způsobené excitací sympatického nervového systému, tzn. dlouhodobá podpora restrukturalizace funkcí nezbytných v mimořádných situacích. V důsledku toho se adrenalinu obrazně říká „tekutý sympatický nervový systém“.
gonády
: varle
u mužů (viz obr. 49) a vaječník
u žen (viz obr. 48) jsou žlázy se smíšenou funkcí. 
Obr.48. Vaječníky Obr.49
Vaječníky jsou párové žlázy umístěné v dutině malé pánve o velikosti přibližně 2 × 2 × 3 cm, sestávají z husté kortikální látky na vnější straně a měkkého mozku uvnitř.
Ve vaječnících převládá kortikální substance. Vajíčka dozrávají v kůře. Pohlavní buňky se tvoří v plodu ženského pohlaví v 5. měsíci nitroděložního vývoje jednou provždy. Od této chvíle se již žádné zárodečné buňky netvoří, pouze odumírají. Novorozená dívka má ve vaječnících asi milion oocytů (pohlavních buněk), v době puberty jich zbývá pouze 300 000. V průběhu života se z nich jen 300-400 promění ve zralá vajíčka a jen málokterá se podaří oplodnit. Zbytek zemře.
Varlata jsou párové žlázy umístěné v kožním svalovém váčkovitém útvaru – šourku. Vznikají v dutině břišní a do narození dítěte nebo do konce 1. roku života (třeba i během prvních sedmi let) sestupují tříselným kanálem do šourku.
U dospělého muže je velikost varlat v průměru 4X 3 cm, jejich hmotnost je 20-30 g, u 8letých dětí - 0,8 g, u 15letých dospívajících - 7-10 g. semeník je mnoha přepážkami rozdělen na 200-300 lalůčků, z nichž každý je vyplněn velmi tenkými svinutými semenotvornými tubuly (tubuly). V nich se od puberty do stáří průběžně tvoří a dozrávají mužské zárodečné buňky – spermie.
Díky exokrinní funkci těchto žláz se tvoří samčí a samičí pohlavní buňky - spermie a vajíčka. Intrassekreční funkce se projevuje sekrecí pohlavních hormonů, které vstupují do krevního řečiště.
Existují dvě skupiny pohlavních hormonů: mužské - androgeny (řecky andros - mužský) a ženské - estrogeny (řecky oistrum - estrus). Oba se tvoří z cholesterolu a deoxykortikosteronu v mužských i ženských gonádách, ale ne ve stejném množství. Endokrinní funkci ve varleti má intersticium, reprezentované glandulárními buňkami - intersticiálními endokrinocyty varlete (F. Leydigovy buňky). Tyto buňky se nacházejí ve volné vazivové tkáni mezi stočenými tubuly, vedle krevních a lymfatických kapilár. Intersticiální testikulární endokrinocyty vylučují mužské pohlavní hormony: testosteron a androsteron.
Fyziologický význam androgenů - testosteronu a androsteronu:
1) stimulovat rozvoj sekundárních pohlavních znaků;
2) ovlivnit sexuální funkce a reprodukce;
3) mají velký vliv na metabolismus: zvýšení tvorby bílkovin, zejména ve svalech, snížení tělesného tuku, zvýšení bazálního metabolismu;
4) ovlivňují funkční stav centrálního nervového systému, vyšší nervovou činnost a chování.
Tvoří se ženské pohlavní hormony: estrogeny - v granulární vrstvě dozrávajících folikulů, stejně jako v buňkách intersticia vaječníků, progesteron - ve žlutém tělísku vaječníku v místě prasknutí folikulu.
Fyziologický význam estrogenů:
1) stimulovat růst pohlavních orgánů a vývoj sekundárních pohlavních znaků;
2) přispívají k projevu sexuálních reflexů;
3) způsobit hypertrofii děložní sliznice v první polovině menstruačního cyklu;
4) během těhotenství - stimulovat růst dělohy.
Fyziologický význam progesteronu:
1) zajišťuje implantaci a vývoj plodu v děloze během těhotenství;
2) inhibuje produkci estrogenu;
3) inhibuje kontrakci svalů těhotné dělohy a snižuje její citlivost na oxytocin;
4) oddaluje ovulaci inhibicí tvorby hormonu předního laloku hypofýzy – lutropinu.
Tvorba pohlavních hormonů v pohlavních žlázách je pod kontrolou gonadotropních hormonů předního laloku hypofýzy: folitropinu a lutropinu. Funkce adenohypofýzy je řízena hypotalamem, který vylučuje hypofyzární hormon – gonadoliberin, který může zvýšit nebo inhibovat uvolňování gonadotropinů hypofýzou.
Odstranění (kastrace) gonád v různých obdobích života vede k různým účinkům. U velmi mladých organismů má významný vliv na formování a vývoj zvířete, způsobuje zastavení růstu a vývoje pohlavních orgánů, jejich atrofii. Zvířata obou pohlaví se navzájem velmi podobají, tzn. v důsledku kastrace je pozorováno úplné porušení sexuální diferenciace zvířat. Pokud se kastrace provádí u dospělých zvířat, omezují se výsledné změny především na genitálie. Odstraněním pohlavních žláz se výrazně mění metabolismus, charakter hromadění a distribuce tělesného tuku. Transplantace pohlavních žláz u kastrovaných zvířat vede k praktické obnově mnoha narušených tělesných funkcí.
Mužský hypogenitalismus (eunuchoidismus), charakterizovaný nedostatečným vývojem pohlavních orgánů a sekundárními pohlavními znaky, je výsledkem různých lézí varlat (varlat) nebo se vyvíjí jako sekundární onemocnění při poškození hypofýzy (ztráta její gonadotropní funkce).
U žen s nízkým obsahem ženských pohlavních hormonů v těle v důsledku poškození hypofýzy (ztráta její gonadotropní funkce) nebo nedostatečnosti samotných vaječníků vzniká ženský hypogenitalismus, charakterizovaný nedostatečným vývojem vaječníků, dělohy a sekundární pohlavní znaky.
sexuální vývoj
Proces puberty probíhá pod kontrolou centrálního nervového systému a endokrinních žláz. Vedoucí roli v něm hraje hypotalamo-hypofyzární systém. Hypotalamus, který je nejvyšším autonomním centrem nervového systému, řídí stav hypofýzy, která zase řídí činnost všech endokrinních žláz. Neurony hypotalamu vylučují neurohormony (uvolňující faktory), které vstupem do hypofýzy zesilují (liberiny) nebo inhibují (statiny) biosyntézu a uvolňování trojitých hormonů hypofýzy. Tropické hormony hypofýzy zase regulují činnost řady žláz s vnitřní sekrecí (štítná, nadledvinka, genitál), které v míře své činnosti mění stav vnitřního prostředí těla a ovlivňují chování.
Zvýšení aktivity hypotalamu v počátečních fázích puberty spočívá ve specifických spojeních hypotalamu s dalšími endokrinními žlázami. Hormony vylučované periferními endokrinními žlázami mají inhibiční účinek na nejvyšší úroveň endokrinního systému. Jde o příklad tzv. zpětné vazby, která hraje důležitou roli ve fungování endokrinního systému. Zajišťuje samoregulaci činnosti žláz s vnitřní sekrecí. Na začátku puberty, kdy ještě nejsou vyvinuty pohlavní žlázy, nejsou podmínky pro jejich zpětné inhibiční působení na hypotalamo-hypofyzární systém, takže vlastní aktivita tohoto systému je velmi vysoká. To způsobuje zvýšené uvolňování tropních hormonů hypofýzy, které mají stimulační účinek na růstové procesy (somatotropin) a vývoj pohlavních žláz (gonadotropiny).
Zvýšená aktivita hypotalamu přitom nemůže neovlivňovat vztah mezi subkortikálními strukturami a mozkovou kůrou.
Puberta je etapovitý proces, proto se změny stavu nervové soustavy adolescentů související s věkem vyvíjejí postupně a mají určitá specifika v důsledku dynamiky puberty. Tyto změny se promítají do psychiky a chování.
Existuje několik periodizací puberty, založených především na popisu změn pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních znaků. Chlapce i dívky lze rozdělit do pěti fází puberty.
První etapa- dětství (infantilismus); vyznačuje se pomalým, téměř neznatelným vývojem reprodukčního systému; vedoucí úlohu mají hormony štítné žlázy a růstové hormony hypofýzy. Pohlavní orgány se v tomto období vyvíjejí pomalu, neexistují žádné sekundární pohlavní znaky. Tato fáze končí ve věku 8-10 let u dívek a 10-13 let u chlapců.
Druhá fáze- hypofýza - označuje začátek puberty. Změny, ke kterým v této fázi dochází, jsou způsobeny aktivací hypofýzy: zvyšuje se sekrece hypofyzárních hormonů (somatotropinů a folitropinu), které ovlivňují rychlost růstu a výskyt počátečních známek puberty. Etapa končí zpravidla u dívek ve věku 9-12 let, u chlapců ve 12-14 letech.
Třetí etapa- stádium aktivace gonád (stadium aktivace gonád). Gonadotropní hormony hypofýzy stimulují pohlavní žlázy, které začnou produkovat steroidní hormony (androgeny a estrogeny). Současně pokračuje vývoj pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních znaků.
Čtvrtá etapa- maximální steroidogeneze - začíná v 10-13 letech u dívek a 12-16 letech u chlapců. V této fázi dosahují vlivem gonadotropních hormonů největší aktivity pohlavní žlázy (varlata a vaječníky), které produkují mužské (androgeny) a ženské (estrogeny) hormony. Pokračuje posilování sekundárních pohlavních znaků a některé z nich v této fázi dosahují definitivní podoby. Na konci této fáze začínají dívky menstruovat.
Pátá etapa- konečná formace reprodukčního systému - začíná ve věku 11-14 let u dívek a 15-17 let u chlapců. Fyziologicky je toto období charakterizováno nastolením vyvážené zpětné vazby mezi hormony hypofýzy a periferních žláz. Sekundární sexuální charakteristiky jsou již plně vyjádřeny. Dívky mají pravidelný menstruační cyklus. U mladých mužů je dokončena ochlupení pokožky obličeje a podbřišku. Věk konce pubertálního procesu u dívek je 15-16 let, u chlapců - 17-18 let. Zde jsou však možné velké individuální rozdíly: výkyvy v termínech mohou být až 2-3 roky, zejména u dívek.
Podobné informace.
Endokrinní žlázy, neboli žlázy s vnitřní sekrecí, mají charakteristickou vlastnost produkovat a uvolňovat hormony. Hormony jsou účinné látky, jejichž hlavním účinkem je regulace metabolismu stimulací nebo inhibicí některých enzymatických reakcí a ovlivněním permeability buněčné membrány. Hormony jsou důležité pro růst, vývoj, morfologickou diferenciaci tkání a především pro udržení stálosti vnitřního prostředí. Pro normální růst a vývoj dítěte je nezbytná normální funkce žláz s vnitřní sekrecí.
Endokrinní žlázy se nacházejí v různých částech těla a mají různorodou strukturu. Endokrinní orgány u dětí mají morfologické a fyziologické rysy, které procházejí určitými změnami v procesu růstu a vývoje.
Mezi endokrinní žlázy patří hypofýza, štítná žláza, příštítná tělíska, brzlík, nadledviny, slinivka, mužské a ženské pohlavní žlázy (obr. 15). Zastavme se u stručný popis endokrinní žlázy.
Hypofýza je malá žláza oválného tvaru umístěná na spodině lebeční v prohloubení tureckého sedla. Hypofýza se skládá z předního, zadního a mezilehlého laloku, které mají odlišnou histologickou stavbu, což způsobuje produkci různých hormonů. V době narození je hypofýza dostatečně vyvinutá. Tato žláza má velmi těsné spojení s hypotalamickou oblastí centrálního nervového systému prostřednictvím nervových svazků a tvoří s nimi jeden funkční systém. V poslední době se prokázalo, že hormony zadní hypofýzy a některé hormony předního laloku se skutečně tvoří v hypotalamu ve formě neurosekretů a hypofýza je pouze místem jejich ukládání. Kromě toho je činnost hypofýzy regulována cirkulujícími hormony produkovanými nadledvinami, štítnou žlázou a gonádami.
Přední lalok hypofýzy, jak je v současnosti stanoven, vylučuje následující hormony: 1) růstový hormon nebo somatotropní hormon (GH), působící přímo na vývoj a růst všech orgánů a tkání těla; 2) hormon stimulující štítnou žlázu (TSH), který stimuluje funkci štítné žlázy; 3) adrenokortikotropní hormon (ACTH), který ovlivňuje funkci nadledvin při regulaci metabolismu sacharidů; 4) luteotropní hormon (LTH); 5) luteinizační hormon (LH); 6) folikuly stimulující hormon (FSH). Je třeba poznamenat, že LTH, LH a FSH se nazývají gonadotropní, ovlivňují zrání gonád, stimulují biosyntézu pohlavních hormonů. Střední lalok hypofýzy vylučuje melanoformní hormon (MFH), který stimuluje tvorbu pigmentu v kůži. Zadní hypofýza vylučuje hormony vasopresin a oxytocin, které ovlivňují krevní tlak, sexuální vývoj, diuréza, metabolismus bílkovin a tuků, kontrakce dělohy.
Hormony produkované hypofýzou se dostávají do krevního oběhu, se kterým se přenášejí do různých orgánů. V důsledku narušení činnosti hypofýzy (zvýšení, snížení, ztráta funkce) se z toho či onoho důvodu mohou vyvinout různá endokrinní onemocnění (akromegalie, gigantismus, Itsenko-Cushingova choroba, nanismus, adiposogenitální dystrofie, diabetes insipidus atd.).
Štítná žláza, sestávající ze dvou laloků a isthmu, se nachází před a po obou stranách průdušnice a hrtanu. V době narození dítěte se tato žláza vyznačuje neúplnou strukturou (menší folikuly obsahující méně koloidu).
Štítná žláza pod vlivem TSH vylučuje trijodtyronin a tyroxin, které obsahují přes 65 % jódu. Tyto hormony mají mnohostranný vliv na metabolismus, na činnost nervové soustavy, na oběhový aparát, ovlivňují procesy růstu a vývoje, průběh infekčních a alergických procesů. Štítná žláza také syntetizuje thyrokalcitonin, který hraje zásadní roli při udržování normální hladiny vápníku v krvi a určuje jeho ukládání v kostech. V důsledku toho jsou funkce štítné žlázy velmi složité.
Dysfunkce štítné žlázy může být způsobena vrozené anomálie nebo získaných onemocnění, což je vyjádřeno klinickým obrazem hypotyreózy, hypertyreózy, endemické strumy.
Příštítná tělíska jsou velmi malé žlázy, obvykle umístěné na zadním povrchu štítné žlázy. Většina lidí má čtyři příštítná tělíska. Příštítná tělíska vylučují parathormon, který má významný vliv na metabolismus vápníku, reguluje procesy kalcifikace a odvápnění v kostech. Onemocnění příštítných tělísek může být doprovázeno snížením nebo zvýšením sekrece hormonů (hypoparatyreóza, hyperparatyreóza) (struma nebo brzlík viz „Anatomické a fyziologické rysy lymfatického systému“).
Nadledvinky jsou párové endokrinní žlázy umístěné v zadní horní části břišní dutiny a přiléhající k horním koncům ledvin. Z hlediska hmoty jsou nadledvinky u novorozence stejné jako u dospělého, ale jejich vývoj ještě není ukončen. Jejich struktura a funkce procházejí po narození výraznými změnami. V prvních letech života se hmota nadledvinek zmenšuje a v prepubertálním období dosahuje hmoty nadledvinek dospělého člověka (13-14 g).
Nadledvinka se skládá z korové látky (vnější vrstva) a dřeně (vnitřní vrstva), které vylučují hormony nezbytné pro tělo. Kůra nadledvin produkuje velké množství steroidních hormonů a jen některé z nich jsou fyziologicky aktivní. Patří sem: 1) glukokortikoidy (kortikosteron, hydrokortison atd.), které regulují metabolismus sacharidů, usnadňují přechod bílkovin na sacharidy, mají výrazný protizánětlivý a desenzibilizující účinek; 2) mineralokortikoidy, ovlivňující metabolismus voda-sůl, způsobující vstřebávání a zadržování sodíku v těle; 3) androgeny, které ovlivňují tělo, jako jsou pohlavní hormony. Kromě toho mají anabolický účinek na metabolismus bílkovin, ovlivňují syntézu aminokyselin, polypeptidů, zvyšují svalovou sílu, tělesnou hmotnost, urychlují růst, zlepšují stavbu kostí. Kůra nadledvin je pod neustálým vlivem hypofýzy, která uvolňuje adrenokortikotropní hormon a další produkty adrenohypofýzy.
Dřeň nadledvin produkuje adrenalin a norepinefrin. Oba hormony mají schopnost zvyšovat krevní tlak, zužovat cévy(s výjimkou koronárních a plicních cév, které rozšiřují), uvolňují hladké svalstvo střev a průdušek. Pokud dojde k poškození dřeně nadledvin např. krvácením, klesá uvolňování adrenalinu, u novorozence se objevuje bledost, adynamie, dítě umírá s příznaky motorického selhání. Podobný obraz je pozorován u vrozené hypoplazie nebo absence nadledvinek.
Různorodost funkce nadledvin určuje i rozmanitost klinických projevů onemocnění, mezi nimiž převažují léze kůry nadledvin (Addisonova choroba, kongenitální adrenogenitální syndrom, nádory nadledvin atd.).
Slinivka břišní se nachází za žaludkem vzadu břišní stěna, přibližně na úrovni II a III bederních obratlů. Jedná se o poměrně velkou žlázu, její hmotnost u novorozenců je 4-5 g, v období puberty se zvyšuje 15-20krát. Slinivka břišní má exokrinní (produkuje enzymy trypsin, lipázu, amylázu) a intrasekreční (produkuje hormony inzulín a glukagon). Hormony jsou produkovány pankreatickými ostrůvky, což jsou shluky buněk roztroušených po celém pankreatickém parenchymu. Každý z hormonů je produkován speciálními buňkami a vstupuje přímo do krve. Kromě toho v malých vylučovacích kanálcích produkují žlázy speciální látku - lipokain, který inhibuje hromadění tuku v játrech.
Pankreatický hormon inzulín je jedním z nejdůležitějších anabolických hormonů v těle; má silný vliv na všechny metabolické procesy a především je silným regulátorem metabolismu sacharidů. Na regulaci metabolismu sacharidů se kromě inzulínu podílí také hypofýza, nadledviny a štítná žláza.
V důsledku primárního poškození pankreatických ostrůvků nebo snížení jejich funkce v důsledku expozice nervového systému a také humorálních faktorů vzniká diabetes mellitus, u kterého je hlavním patogenetickým faktorem nedostatek inzulínu.
Pohlavní žlázy – varlata a vaječník – jsou párové orgány. U některých novorozených chlapců se jedno nebo obě varlata nenacházejí v šourku, ale v tříselném kanálu nebo v břišní dutině. Obvykle sestupují do šourku krátce po narození. U mnoha chlapců se varlata při sebemenším podráždění stahují dovnitř, a to nevyžaduje žádnou léčbu. Funkce pohlavních žláz je přímo závislá na sekreční aktivitě přední hypofýzy. V raném dětství hrají pohlavní žlázy poměrně malou roli. Začínají silně fungovat v pubertě. Vaječníky kromě produkce vajíček produkují pohlavní hormony - estrogeny, které zajišťují vývoj ženského těla, jeho reprodukčního aparátu a sekundárních pohlavních znaků.
Varlata produkují mužské pohlavní hormony – testosteron a androsteron. Androgeny mají komplexní a mnohostranný účinek na rostoucí tělo dítěte.
V pubertálním období se u obou pohlaví výrazně zvyšuje růst a vývoj svalů.
Pohlavní hormony jsou hlavními stimulanty sexuálního vývoje, podílejí se na tvorbě sekundárních pohlavních znaků (u mladých mužů - růst kníru, vousů, změny hlasu atd., u dívek - vývoj mléčných žláz, ochlupení, podpaží změny tvaru pánve atd.). Jedním z příznaků nástupu puberty u dívek je menstruace (výsledek periodického zrání vajíček ve vaječníku), u chlapců - vlhké sny (vystříknutí tekutiny obsahující spermie z močové trubice ve snu).
Proces puberty je doprovázen zvýšením vzrušivosti nervového systému, podrážděností, změnou psychiky, charakteru, chování a vyvolává nové zájmy.
V procesu růstu a vývoje dítěte dochází k velmi složitým změnám v činnosti všech žláz s vnitřní sekrecí, proto význam a úloha žláz s vnitřní sekrecí v různá obdobíživoty nejsou stejné.
V 1. polovině mimoděložního života má zřejmě brzlík velký vliv na růst dítěte.
U dítěte po 5-6 měsících se funkce štítné žlázy začíná zvyšovat a hormon této žlázy má největší účinek v prvních 5 letech, v období nejrychlejších změn v růstu a vývoji. Hmota a velikost štítné žlázy se s věkem postupně zvětšuje, zvláště intenzivně ve věku 12-15 let. V důsledku toho dochází v prepubertálním a pubertálním období zejména u dívek ke znatelnému zvětšení štítné žlázy, které většinou není doprovázeno porušením její funkce.
Růstový hormon hypofýzy v prvních 5 letech života má menší význam, teprve kolem 6-7 let se jeho vliv projeví. V prepubertálním období se opět zvyšuje funkční činnost štítné žlázy a předního laloku hypofýzy.
V pubertě začíná vylučování gonadotropních hormonů z hypofýzy, nadledvinových androgenů a především gonadálních hormonů, které ovlivňují funkce celého organismu jako celku.
Všechny endokrinní žlázy jsou ve vzájemném komplexním korelačním vztahu a ve funkční interakci s centrálním nervovým systémem. Mechanismy těchto spojení jsou extrémně složité a v současnosti je nelze považovat za plně odhalené.
Pokud jsou takové žlázy endokrinního systému novorozenců, jako je hypofýza a brzlík, v době narození dobře vyvinuty, pak štítná žláza a nadledvinky nejsou dostatečně vytvořeny. Endokrinní onemocnění novorozenců představující největší nebezpečí a vyžadující celoživotní terapii jsou hypotyreóza a nanismus.
Anatomické a fyziologické znaky (AFO) žláz endokrinního systému u dětí
Endokrinní žlázy nebo endokrinní žlázy jsou orgány s vylučovacími kanály nebo bez nich, které mají schopnost produkovat hormony. Tyto orgány endokrinního systému novorozenců mají různorodou strukturu a procházejí určitými změnami v procesu růstu a vývoje.
Mezi endokrinní žlázy patří hypofýza, štítná žláza, příštítná tělíska, brzlík, slinivka břišní, nadledviny, pohlavní žlázy.
Hypofýza- malá žláza umístěná na bázi, dostatečně vyvinutá v době narození. Hypofýza vylučuje 7 hormonů, které ovlivňují metabolismus a další procesy probíhající v rostoucím organismu. V důsledku porušení jeho funkce dochází k řadě onemocnění, jako je akromegalie, gigantismus, Itsenko-Cushingova choroba, hypofyzární nanismus.
Štítná žláza v době narození dítěte ještě není dostatečně vytvořena. Porušení funkcí tohoto orgánu endokrinního systému novorozence je doprovázeno obrazem hypotyreózy, hypertyreózy, endemické strumy.
Příštítná tělíska vylučují hormon ovlivňující metabolismus vápníku, regulující procesy kalcifikace a kalcifikace kostí. Spolu s vitamínem D zodpovídá za vstřebávání vápníku ze střev, zabraňuje vyplavování vápníku z kostí. S poklesem hladiny vápníku se zjišťuje konvulzivní syndrom, nestabilní řídká stolice, pozdní prořezávání zubů. Jedním z rysů endokrinního systému u dětí je, že při nadměrné funkci příštítných tělísek se u dítěte objevuje svalová slabost, bolesti kostí, ložiska vápenatých usazenin v ledvinách, neobvyklé nejsou zlomeniny kostí.
Především je brzlík položen v embryu - v prvním týdnu intrauterinního vývoje. Další V době narození se brzlík vyznačuje zralostí a funkční aktivitou. Závisí na tom růst dítěte v první polovině života. Po narození dítěte se hmotnost brzlíku zvyšuje: při narození dítěte váží 10-15 g, na začátku puberty - 40 g. Žláza ovlivňuje periferní orgány a uvolňuje specifické hormony. Jeho odstranění vede k závažným trofickým poruchám: vyčerpání, malý vzrůst, dermatitida.
Struktura nadledvin u novorozenců je také výrazná. Je v něm málo buněk, které produkují hormony, dostatečný počet se jich tvoří až do 10-12 let.
Steroidní hormony se tvoří v kůře nadledvin:
- regulace metabolismu sacharidů, mající protizánětlivé a antialergické účinky;
- reguluje metabolismus voda-sůl, přispívá k zadržování sodíku v těle;
- mají na tělo podobný účinek jako pohlavní hormony.
AFO endokrinního systému u dětí jsou takové, že při nedostatečnosti nadledvin, která se může akutně rozvinout, klesá u dítěte krevní tlak, objevuje se dušnost, zvracení, snižují se reflexy, klesá hladina sodíku v krvi, zvyšuje se množství draslíku. Při chronické insuficienci tvorby hormonů se objevují změny na kůži, která získává hnědý nebo šedavě kouřový odstín.
Při hyperprodukci hormonů nadledvin se objevuje Itsenko-Cushingův syndrom.
Když už mluvíme o anatomických a fyziologických vlastnostech endokrinního systému u dětí, zvláštní zmínku si zaslouží pankreas, který plní 2 funkce: trávicí a endokrinní. Beta buňky slinivky břišní produkují inzulín, zatímco alfa buňky syntetizují glukagon, hormon, který působí opačně než inzulín.
Inzulin reguluje metabolismus sacharidů, syntézu bílkovin z aminokyselin, metabolismus tuků a podílí se na regulaci hladiny glukózy. Glukagon se podílí na metabolismu sacharidů zvýšením hladiny glukózy v krvi.
Do struktury endokrinního systému dětí patří také pohlavní žlázy - párové orgány, které hrají v raném dětství poměrně malou roli. Začínají silně fungovat během puberty.
Vzhledem ke všem těmto věkovým rysům endokrinního systému u dětí je to velmi důležité včasná diagnóza onemocnění, což umožní včasné zahájení léčby.
Onemocnění endokrinního systému u dětí hypotyreóza: příčiny a léčba
Hypotyreóza- Jedná se o onemocnění endokrinního systému u dětí způsobené snížením nebo ztrátou funkce štítné žlázy.
Známky nemoci. Nenarozené dítě dostává hormony štítné žlázy přes placentu od matky. Již v prenatálním období stimulují růst a vývoj plodu, diferenciaci jeho tkání. U dětí s nedostatkem těchto hormonů se opožďuje růst kostry a zrání centrální nervové soustavy.
Existuje primární, sekundární a terciární hypotyreóza. Primární hypotyreóza je spojena s porušením struktury štítné žlázy (například s jejím vrozeným nedostatkem) a poruchou syntézy hormonů. Sekundární a terciární hypotyreóza se rozvíjí při nedostatečné produkci odpovídajících hormonů hypofýzy a hypotalamu.
klinický obraz. Příznaky onemocnění lze zjistit ihned po narození. Děti, u kterých se vyvinula hypotyreóza ve druhém trimestru těhotenství, se rodí s velmi velkou hmotností, která je spojena s přítomností edému, zvláště patrného v supraklavikulárních a podklíčkových jamkách, na nohou, chodidlech; fyziologická žloutenka vydrží déle. U nemocných dětí je nárůst tělesné hmotnosti v prvních měsících života normální (i přes pomalé sání) v důsledku otoků, charakteristická je přetrvávající zácpa, objevují se astmatické záchvaty. Dítě je ospalé.
Pokud toto onemocnění endokrinního systému u dětí zůstane nerozpoznáno, do 5-6 měsíců se vytvoří následující příznaky hypotyreózy:
- opožděný psychofyzický vývoj;
- trofické poruchy kůže a jejích příloh (suchost, lámavé vlasy);
- svalová hypotenze s protruzí břicha, pupeční kýla, divergence přímých břišních svalů;
- hlenovitý otok kůže s otoky obličeje, pastovitá oční víčka;
- myxedematózní polštáře v podklíčkové oblasti, na zadní straně nohou a rukou;
- zpomalení růstu obličejového skeletu s tvorbou plochého, širokého hřbetu nosu, tupého nosu;
- opožděné prořezávání zubů;
- progresivní zakrnění po 6 měsících věku.
Při diagnostice tohoto endokrinní onemocnění u dětí je rentgenologicky zjištěno opoždění zrání kostního skeletu, charakteristická je krev.
Léčba. Léčba spočívá v předepisování celoživotní terapie léky na štítnou žlázu: L-tyroxin, thyrotomie, thyrocomb, eutiroksom atd. Dávka léku nezávisí na věku a tělesné hmotnosti a je 10-15 mcg. Přiměřenost dávky pro léčbu tohoto onemocnění endokrinního systému u dětí je dána stavem dítěte.
Komplex terapeutických opatření zahrnuje cvičební terapii, masáže, dobrou výživu, antianemické léky atd.
Narušení endokrinního systému u dětského hypofýzového nanismu
Hypofýzový nanismus- Jedná se o narušení endokrinního systému u dětí spojené s poruchou funkce hypofýzy, zejména uvolňováním růstového hormonu.
Příčiny onemocnění. Hlavní příčinou tohoto endokrinního onemocnění u dětí je poškození mozkových žláz infekčně-toxickými agens, úrazy apod. S poklesem produkce růstového hormonu klesá i syntéza dalších hormonů, což vede k dysfunkci ostatních endokrinních žlázy.
Známky nemoci. Zpomalení růstu je patrné již v novorozeneckém období. Děti mají sníženou tělesnou hmotnost, což je patrné zejména v prvních čtyřech letech života. Následně se růst stále zpomaluje, ale proporce těla jsou zachovány, funkce vnitřní orgány nejsou narušeny, dochází k nedostatečnému rozvoji pohlavních orgánů, nedostatečnému vyjádření sekundárních pohlavních znaků, intelekt netrpí.
Léčba. Provádí se celoživotní substituční léčba růstovým hormonem (somatotropin), indikovány jsou anabolické hormony. Po 14 letech je pro léčbu tohoto onemocnění endokrinních orgánů u dětí nutná stimulace gonád: pro chlapce - choriovým gonadotropinem, pro dívky - estrogenem.
Článek přečten 3 195 krát.
Endokrinní systém je hlavním regulátorem růstu a vývoje těla. Endokrinní systém zahrnuje: hypofýzu, epifýzu, štítnou žlázu, slinivku břišní, příštítná tělíska, brzlík, pohlavní žlázy, nadledvinky. Některé žlázy s vnitřní sekrecí fungují již v období embryonálního vývoje. Například 5-6 měsíců štítná žláza začíná intenzivně fungovat, jejíž hlavní role zůstává až 2-2,5 roku. Vedoucí úloha přední hypofýzy ve vývoji těla dítěte se stává patrnou u dětí ve věku 6-7 let. V prepubertálním období se zvyšuje funkční aktivita štítné žlázy a hypofýzy. V prepubertálním a zejména v pubertálním období mají hlavní vliv na růst a vývoj těla hormony gonád.
Hypofýza. (3) Jedná se o endokrinní žlázu, na jejíž činnosti do značné míry závisí stavba a funkce štítné žlázy, nadledvin a pohlavních žláz. V době narození má hypofýza zřetelnou sekreční aktivitu. Hyperfunkce přední hypofýzy ovlivňuje růst a vede k hypofyzárnímu gigantismu a na konci růstového období k akromegalii. Hypofunkce způsobuje hypofyzární nanismus (dwarfismus). Nedostatečná sekrece gonadotropních hormonů je doprovázena opožděním pubertálního vývoje. Zvýšení funkce zadní hypofýzy vede k narušení metabolismu tuků se zpožděním v pubertě. Při nedostatečné produkci antidiuretického hormonu vzniká diabetes insipidus.
epifýza (1) (šišinka mozková). U dětí je větší než u dospělých, produkuje hormony, které ovlivňují sexuální cyklus, laktaci, metabolismus sacharidů a voda-elektrolyt.
Štítná žláza žláza.(4) U novorozenců má nedokončenou strukturu. Jeho hmotnost při narození je 1-5 g. Do věku 5-6 let je zaznamenána tvorba a diferenciace parenchymu, intenzivní nárůst hmoty žlázy. Nový vrchol růstu velikosti a hmoty žlázy nastává během puberty. Hlavními hormony žlázy jsou tyroxin, trijodtyronin (T3, T4), tyrokalcitonin. Funkce štítné žlázy je řízena hormony hypofýzy a dřeně nadledvin (mechanismem zpětné vazby). Hormony T3 a T4 jsou hlavními stimulátory metabolismu, růstu a vývoje organismu. Nedostatečná funkce štítné žlázy u plodu nemusí ovlivnit jeho vývoj, protože placenta dobře prochází hormony štítné žlázy matky.
Příštítná tělíska. (4) U dětí jsou menší než u dospělých. Ve žlázách se syntetizuje parathormon, který má spolu s vitaminem D velký význam v regulaci metabolismu fosforu a vápníku. Nedostatečnost funkce příštítných tělísek v prvních týdnech života dítěte vede k novorozenecké hypokalcémii, která je častější u předčasně narozených dětí.
Viločkovaja žláza(brzlík) (5) . U novorozenců a dětí mladší věk má poměrně velkou hmotnost. K jejímu maximálnímu rozvoji dochází do 2 let, poté začíná postupná involuce žlázy. Jako centrální orgán imunity tvoří brzlík populaci T-lymfocytů, které provádějí reakci buněčné imunity. Předčasná involuce brzlíku je u dětí provázena sklonem k infekční choroby zpoždění v neuropsychickém a fyzickém vývoji. Činnost brzlíku je spojena s aktivací růstu a inhibicí funkce pohlavních žláz, nadledvin a štítné žlázy. Je stanovena účast brzlíku na řízení stavu metabolismu sacharidů a vápníku, neuromuskulární přenos vzruchů.
nadledvinky.(6) U novorozenců jsou nadledvinky větší než u dospělých. Jejich dřeň u malých dětí je nedostatečně vyvinutá, restrukturalizace a diferenciace jejích prvků končí o 2 roky. Kortikální látka produkuje více než 60 biologicky aktivních látek a hormonů, které se podle vlivu na metabolické procesy dělí na glukokortikoidy, mineralokortikoidy, androgeny a estrogeny. Glukokortikoidy regulují metabolismus sacharidů, mají výrazný protizánětlivý a hyposenzibilizující účinek. Mineralokortikoidy se podílejí na regulaci metabolismu voda-sůl a metabolismu sacharidů. Funkčně je kůra nadledvin úzce spjata s ACTH (adrenokortikotropní hormon), pohlavím a dalšími endokrinními žlázami. Hormony dřeně – adrenalin a norepinefrin – ovlivňují hladinu krevního tlaku. U novorozenců a kojenců produkuje kůra nadledvin všechny pro tělo nezbytné kortikosteroidy, ale jejich celkové vylučování močí je nízké. Snížení funkce nadledvin je možné u dětí s lymfaticko-hypoplastickou diatézou s toxickými účinky, krvácením, nádorovými procesy, tuberkulózou a těžkou dystrofií. Jednou z forem dysfunkce je akutní adrenální insuficience.
slinivka břišní žláza.(7) Tato žláza má exokrinní a intrasekreční funkce. Jeho hmotnost u novorozenců je 4-5 g, v období puberty se zvyšuje 15-20krát. V Langerhansových ostrůvcích jsou syntetizovány pankreatické hormony: β-buňky produkují inzulín, β-buňky produkují glukagon. Hormonální aparát slinivky břišní je v době narození dítěte anatomicky vyvinutý a má dostatečnou sekreční aktivitu. Endokrinní funkce slinivky břišní úzce souvisí s činností hypofýzy, štítné žlázy a nadledvinek. Důležitou roli v jeho regulaci má nervový systém. Nedostatečná produkce inzulínu vede k rozvoji diabetes mellitus.
Sexuální žlázy.(8,9) Patří mezi ně vaječníky a varlata. Tyto žlázy začínají intenzivně fungovat až v období puberty. Pohlavní hormony mají výrazný vliv na růst a vývoj pohlavních orgánů a způsobují tvorbu sekundárních pohlavních znaků.
Endokrinní systém u dětí
Hypofýza
Hypofýza se vyvíjí ze dvou samostatných primordií. Jeden z nich - výrůstek ektodermálního epitelu (Rathkeho kapsa) - je položen do lidského embrya ve 4. týdnu nitroděložního života a z něj se následně vytvoří přední a střední lalok tvořící adenohypofýzu. Dalším zárodkem je výrůstek intersticiálního mozku, tvořený nervovými buňkami, z nichž se tvoří zadní lalok neboli neurohypofýza.
Hypofýza začíná fungovat velmi brzy. Od 9.-10. týdne nitroděložního života je již možné určit stopy ACTH. U novorozenců je hmotnost hypofýzy 10-15 mg a v období puberty se zvyšuje asi 2krát a dosahuje 20-35 mg. U dospělého váží hypofýza 50-65 mg.Velikost hypofýzy se zvyšuje s věkem, což je potvrzeno zvýšením tureckého sedla na rentgenových snímcích. Průměrná velikost tureckého sedla u novorozence je 2,5 x 3 mm, o 1 rok - 4 x 5 mm a u dospělého - 9 x 11 mm. V hypofýze jsou 3 laloky: 1) přední - adenohypofýza; 2) intermediální (žlázová) a 3) zadní neboli neurohypofýza Většina (75 %) hypofýzy je adenohypofýza, průměrný podíl je 1-2 % a zadní lalok je 18-23 % z celkové hmoty hypofýzy. hypofýza. V adenohypofýze novorozenců dominují bazofily a často dochází k jejich degranulaci, což svědčí o vysoké funkční aktivitě. Buňky hypofýzy s věkem postupně přibývají.
Přední hypofýza produkuje následující hormony:
1 ACTH (adrenokortikotropní hormon).
2 STH (somatotropní) 3. TSH (tyreotropní).
4 FSH (stimulující folikuly).
5. L G (luteinizační)
6. LTG nebo MG (laktogenní - prolaktin).
7. Gonadotropní.
Ve středním neboli středním podílu se tvoří melanoforický hormon. V zadním laloku neboli neurohypofýze se syntetizují dva hormony a) oxytocin ab) vasopresin neboli antidiuretický hormon.
Somatotropní hormon (GH) - růstový hormon - prostřednictvím somatomedinů ovlivňuje metabolismus, a tím i růst. Hypofýza obsahuje asi 3-5 mg růstového hormonu. STH zvyšuje syntézu bílkovin a omezuje odbourávání aminokyselin, což má vliv na zvýšení zásob bílkovin.STH zároveň inhibuje oxidaci sacharidů v tkáních. Tato akce je také z velké části zprostředkována přes slinivku břišní. Spolu s účinkem na metabolismus bílkovin způsobuje GH retenci fosforu, sodíku, draslíku a vápníku. Zároveň se zvyšuje odbourávání tuku, o čemž svědčí nárůst volných mastných kyselin v krvi. To vše vede ke zrychlenému růstu (obr. 77)
Hormon stimulující štítnou žlázu stimuluje růst a funkci štítné žlázy, zvyšuje její sekreční funkci, akumulaci jódu žlázou, syntézu a uvolňování jejích hormonů. TSH se uvolňuje ve formě preparátů pro klinické použití a používá se k rozlišení primární a sekundární hypotyreózy (myxedém).
Adrenokortikotropní hormon ovlivňuje kůru nadledvin, jejíž velikost se po zavedení ACTH může do 4 dnů zdvojnásobit. V zásadě k tomuto nárůstu dochází v důsledku vnitřních zón. Glomerulární zóna se do tohoto procesu téměř nezapojuje.
ACTH stimuluje syntézu a sekreci kortizolu kortikosteron glukokortikoidů a neovlivňuje syntézu aldosteronu. Se zavedením ACTH je zaznamenána atrofie brzlíku, eosinopenie, hyperglykémie. Toto působení ACTH je zprostředkováno přes nadledvinku. Gonadotropní působení hypofýzy se projevuje zvýšením funkce pohlavních žláz.
Na základě funkční aktivity hormonů se vyvíjí klinický obraz léze hypofýzy, které lze klasifikovat takto:
I. Onemocnění z hyperaktivity žlázy (gigantismus, akromegalie)
II Nemoci vyplývající z nedostatečnosti žlázy (Simmondsova choroba, nanismus).
III Nemoci, u kterých nejsou žádné klinické projevy endokrinopatie (chromofobní adenom).
Na klinice komplexní kombinované poruchy jsou velmi časté. Zvláštní postavení zaujímá věk pacienta, kdy dochází k určitým poruchám hypofýzy. Pokud se například u dítěte objeví hyperaktivita adenohypofýzy, pak má pacient gigantismus. Pokud onemocnění začíná v dospělosti, kdy se růst zastaví, pak se rozvine akromegalie.
V prvním případě, kdy nedošlo k uzavření epifyzárních chrupavek, dochází k rovnoměrnému zrychlení růstu, ale nakonec se připojí i akromegalie.
Itsenko-Cushingova choroba hypofyzárního původu se projevuje v důsledku nadměrné ACTH stimulace nadledvin. Jejími charakteristickými znaky jsou obezita, nadbytek, akrocyanóza, sklon k purpure, fialové pruhy na břiše, hirsutismus, dystrofie reprodukčního systému, hypertenze, osteoporóza a sklon k hyperglykémii. Obezita způsobená Cushingovou chorobou je charakterizována nadměrným ukládáním tuku na obličeji (ve tvaru měsíce), trupu, krku, zatímco nohy zůstávají tenké.
Do druhé skupiny onemocnění spojených s nedostatečností žlázy patří hypopituitarismus, kdy může být hypofýza postižena primárně nebo sekundárně. V tomto případě může dojít ke snížení produkce jednoho nebo více hormonů hypofýzy. Pokud se tento syndrom vyskytuje u dětí, projevuje se růstovou retardací následovanou nanismem. Současně jsou postiženy i další endokrinní žlázy. Z nich se do procesu nejprve zapojují pohlavní žlázy, poté štítná žláza a následně kůra nadledvin. U dětí vzniká myxedém s typickými kožními změnami (suchost, otok sliznic), snížené reflexy a zvýšená hladina cholesterolu, nesnášenlivost chladu a snížené pocení.
Nedostatečnost nadledvin se projevuje slabostí, neschopností adaptace na stresové vlivy a sníženou odolností.
Simmondsova nemoc- kachexie hypofýzy - projevuje se celkovou vyčerpaností. Kůže je vrásčitá, suchá, srst řídká. Sníží se bazální metabolismus a teplota, hypotenze a hypoglykémie. Zuby se kazí a vypadávají.
Při vrozených formách nanismu a infantilismu se děti rodí s normální výškou a tělesnou hmotností. Jejich růst obvykle pokračuje ještě nějakou dobu po narození. Obvykle od 2 do 4 let začnou zaznamenávat zpoždění v růstu. Tělo má obvyklé proporce a symetrii. Vývoj kostí a zubů, uzávěr epifyzární chrupavky a puberta jsou inhibovány. Vyznačuje se věkem nepřiměřeným senilním vzhledem – progerií. Kůže je vrásčitá a tvoří záhyby. Rozložení tuku je narušeno.
Při poškození zadní hypofýzy - neurohypofýzy vzniká syndrom diabetes insipidus, při kterém dochází ke ztrátě obrovského množství vody močí, protože se snižuje reabsorpce H 2 0 v distálním tubulu nefronu. Kvůli nesnesitelné žízni pacienti neustále pijí vodu. Polyurie a polydipsie (která je sekundární, protože tělo se snaží hypovolémii kompenzovat) se mohou vyskytnout i sekundárně při určitých onemocněních (diabetes mellitus, chronická nefritida s kompenzační polyurií, tyreotoxikóza). Diabetes insipidus může být primární v důsledku skutečného deficitu tvorby antidiuretického hormonu (ADH) nebo nefrogenní v důsledku nedostatečné citlivosti epitelu distálního tubulu nefronu k ADH.
Pro soud o funkčním stavu hypofýzy, kromě klinických údajů, různé laboratorní indikátory. V současnosti se jedná především o přímé radioimunologické metody pro studium hladin hormonů v krvi dítěte.
Růstový hormon (GH) se nachází v nejvyšší koncentraci u novorozenců. Při diagnostické studii hormonu se zjišťuje jeho bazální hladina (asi 10 ng v 1 ml) a hladina ve spánku, kdy dochází k přirozenému zvýšení uvolňování růstového hormonu. Kromě toho se používá provokace uvolňování hormonů, čímž vzniká mírná hypoglykémie s podáváním inzulínu. Během spánku a při stimulaci inzulínem se hladina růstového hormonu zvyšuje 2-5krát.
adrenokortikotropního hormonu v krvi novorozence je 12 - 40 nmol/l, poté jeho hladina prudce klesá a ve školním věku je 6-12 nmol/l
Hormon stimulující štítnou žlázu u novorozenců je mimořádně vysoký - 11 - 99 mcU / ml, u ostatních věková období jeho koncentrace je 15 - 20x nižší a pohybuje se od 0,6 do 6,3 μU / ml.
Luteinizační hormon u chlapců v mladším věku má koncentraci v krvi asi 3 - 9 mcU / ml a ve věku 14-15 let se zvyšuje na 10 - 20 mcU / ml. U dívek se ve stejném věkovém intervalu koncentrace luteinizačního hormonu zvyšuje ze 4-15 na 10-40 mcU/ml. Zvláště významné je zvýšení koncentrace luteinizačního hormonu po stimulaci faktorem uvolňujícím gonadotropin. Odezva na zavedení uvolňujícího faktoru se zvyšuje s pubertou a z 2-3krát se stává 6-10krát.
Folikulostimulační hormon u chlapců od nejmladších po nejstarší školní věk se zvyšuje z 3 - 4 na 11 - 13 mcU / ml, u dívek ve stejných letech - z 2 - 8 na 3 - 25 mcU / ml. V reakci na zavedení uvolňujícího faktoru se sekrece hormonů přibližně zdvojnásobí, bez ohledu na věk.
Štítná žláza
Rudiment štítné žlázy u lidského embrya je zřetelně detekován do konce 1. měsíce nitroděložního vývoje s délkou embrya pouze 3,5-4 mm. Nachází se v dně ústní dutiny a je ztluštěním ektodermálních buněk hltanu podél střední linie těla. Z tohoto ztluštění je výrůstek nasměrován do spodního mezenchymu a tvoří epiteliální divertikl. Prodlužováním získává divertikl v distální části dvoulaločnou strukturu. Stopka, která spojuje anlage štítné žlázy s jazykem (tyreo-lingvální vývod), se ztenčuje a postupně se fragmentuje a její distální konec se diferencuje v pyramidální výběžek štítné žlázy. Kromě toho se na tvorbě štítné žlázy podílejí dva laterální rudimenty štítné žlázy, které se tvoří z kaudální části embryonálního hltanu.První folikuly ve tkáni žlázy se objevují v 6.-7. týdnu nitroděložního vývoje. V cytoplazmě buněk se v této době objevují vakuoly. Od 9. - 11. týdne se mezi hmotou folikulárních buněk objevují kapičky koloidu. Od 14. týdne jsou všechny folikuly naplněny koloidem. Štítná žláza získá schopnost absorbovat jód v době, kdy se v ní objeví koloid. Histologická struktura embryonální štítné žlázy po vytvoření folikulů je podobná jako u dospělých. Do čtvrtého měsíce nitroděložního života se tedy štítná žláza plně formuje, je strukturálně a funkčně aktivní. Regulace funkce štítné žlázy plodu je primárně prováděna vlastním hormonem stimulujícím štítnou žlázu hypofýzy, protože analogický hormon matky neproniká placentární bariérou. Štítná žláza novorozence má hmotnost 1 až 5 g. Zhruba do 6 měsíců věku se může hmotnost štítné žlázy snižovat. Poté začíná rychlý nárůst hmoty žlázy až do 5-6 let věku. Pak se tempo růstu zpomaluje až do prepubertálního období. V této době se růst velikosti a hmoty žlázy opět zrychluje. Zde jsou průměrné ukazatele hmotnosti štítné žlázy u dětí různého věku. S věkem se ve žláze zvětšuje velikost uzlů a obsah koloidu, mizí cylindrický folikulární epitel a objevuje se plochý, zvyšuje se počet folikulů. Konečná histologická struktura železa získává až po 15 letech.
Hlavní hormony štítné žlázyžlázy jsou tyroxin a trijodtyronin(T4 a Tz). Štítná žláza je navíc zdrojem dalšího hormonu – tyrokalcitoninu, který je produkován C-buňkami štítné žlázy. Jako polypeptid sestávající z 32 aminokyselin má velký význam v regulaci metabolismu fosforu a vápníku, působí jako antagonista parathormonu při všech jeho reakcích na zvýšení hladiny vápníku v krvi. Chrání tělo před nadměrným příjmem vápníku snížením reabsorpce vápníku v tubulech ledvin, vstřebávání vápníku ze střeva a zvýšením fixace vápníku v kostní tkáni. Sekrece thyrokalcitoninu je regulována jak hladinou krevního vápníku, tak změnami sekrece gastrinu při příjmu potravin bohatých na vápník (kravské mléko).
Funkce štítné žlázy produkovat kalcitonin dozrává brzy a v krvi plodu je vysoká hladina kalcitoninu. V postnatálním období koncentrace v krvi klesá a je 30 - 85 µg%. Významná část trijodtyroninu se tvoří nikoli ve štítné žláze, ale na periferii pomocí monojodace tyroxinu. Hlavním stimulátorem tvorby Tz a Td je regulační ovlivnění hypofýzy změnou hladiny hormonu stimulujícího štítnou žlázu. Regulace se provádí mechanismy zpětné vazby: zvýšení hladiny cirkulujícího Tz v krvi inhibuje uvolňování hormonu stimulujícího štítnou žlázu, snížení Tz má opačný účinek. Maximální hladiny tyroxinu, trijodtyroninu a hormonu stimulujícího štítnou žlázu v krevním séru se stanovují v prvních hodinách a dnech života. To ukazuje na významnou roli těchto hormonů v procesu postnatální adaptace. Následně dochází k poklesu hladiny hormonů.
tyroxin a trijodtyronin mít hluboký vliv na dětské tělo. Jejich působení podmiňuje normální růst, normální zrání kostry (kostní věk), normální diferenciaci mozku a intelektuální vývoj, normální vývoj struktur kůže a jejích příloh, zvýšení spotřeby kyslíku tkáněmi a zrychlení využití sacharidů a aminokyselin v tkáních. Tyto hormony jsou tedy univerzálními stimulátory metabolismu, růstu a vývoje. Nedostatečná a nadměrná tvorba hormonů štítné žlázy má různé a velmi významná porušeníživotně důležitá činnost. Insuficience funkce štítné žlázy u plodu přitom nemusí významně ovlivnit jeho vývoj, protože placenta dobře propouští mateřské hormony štítné žlázy (kromě hormonu štítné žlázy). Podobně může štítná žláza plodu kompenzovat nedostatečnou tvorbu hormonů štítné žlázy štítnou žlázou těhotné ženy. Po narození dítěte by měla být nedostatečnost štítné žlázy rozpoznána co nejdříve, protože oddálení léčby může být pro vývoj dítěte extrémně obtížné.
Pro posouzení funkčního stavu štítné žlázy bylo vyvinuto mnoho testů. Používají se v klinické praxi.
Nepřímé testy:
1. Studium kostního věku se provádí radiologicky. Dokáže detekovat zpomalení vzniku osifikačních bodů při insuficienci štítné žlázy (hypofunkci)
2. Zvýšení hladiny cholesterolu v krvi také ukazuje na hypofunkci štítné žlázy.
3. Snížený bazální metabolismus s hypofunkcí, zvýšený - s hyperfunkcí
4. Další známky hypofunkce: a) pokles kreatinurie a změna poměru kreatin/kreatinin v moči; b) zvýšit R-lipoproteiny; c) snížení hladiny alkalická fosfatáza, hyperkarotémie a citlivost na inzulín, d) prodloužená fyziologická žloutenka v důsledku poruchy glukuronizace bilirubinu.
Přímé testy:
1. Přímá radioimunologická studie krevních hormonů dítěte (Tz, T 4, TSH).
2. Stanovení jódu vázaného na proteiny v séru. Obsah jódu vázaného na proteiny (PBI), odrážející koncentraci hormonu na cestě do tkání, se v prvním týdnu postnatálního života pohybuje v rozmezí 9–14 µg %. V budoucnu se hladina SBI sníží na 4,5 - 8 µg%. Butanolem extrahovaný jód (BEI), který neobsahuje anorganický jodid, přesněji odráží hladinu hormonu v krvi. BEI je obvykle menší než SBI o 0,5 µg%.
3. Test fixace značeného trijodtyroninu, který zabraňuje ozáření těla. Do krve se přidává značený trijodtyronin, který je fixován plazmatickými proteiny – přenašeči hormonů štítné žlázy. Při dostatečném množství hormonu nedochází k fixaci trijodtyroninu (značeného).
Při nedostatku hormonů je naopak pozorováno velké zařazení trijodtyroninu.
Je rozdíl v míře fixace na bílkoviny a buňky. Pokud je v krvi hodně hormonu, pak je zavedený trijodtyronin fixován krevními buňkami. Pokud je hormon nízký, pak je naopak fixován plazmatickými bílkovinami, nikoli krvinkami.
Existuje také řada klinických příznaků odrážejících hypo- nebo hyperfunkci štítné žlázy. Dysfunkce štítné žlázy se může projevit:
a) nedostatek hormonů – hypotyreóza. Dítě má celkovou letargii, letargii, adynamii, ztrátu chuti k jídlu, zácpu. Kůže je bledá, posetá tmavými skvrnami. Tkáňový turgor je snížený, na dotek jsou studené, ztluštělé, edematózní, jazyk je široký, tlustý. Opožděný vývoj skeletu - retardace růstu, nevyvinutí oblasti nosohltanu (ztluštění kořene nosu). krátký krk, nízké čelo, zesílené rty, hrubé a řídké vlasy. Vrozená hypotyreóza se projevuje skupinově nespecifické znaky. Patří mezi ně velká tělesná hmotnost při narození, vleklý charakter žloutenky, zvětšení břicha, sklon k oddálení stolice a pozdního výtoku mekonia, oslabení nebo úplná absence sacího reflexu a často obtížné dýchání nosem. V následujících týdnech se projeví opoždění neurologického vývoje, dlouhodobé zachování svalové hypertenze, ospalost, letargie, nízká barva hlasu při pláči. Pro včasnou detekci vrozené hypotyreózy se provádí radioimunologická studie hormonů štítné žlázy v krvi novorozenců. Tato forma hypotyreózy je charakterizována výrazným zvýšením obsahu hormonu stimulujícího štítnou žlázu;
b) zvýšená produkce – hypertyreóza. Dítě je podrážděné, hyperkineze, hyperhidróza, zvýšené šlachové reflexy, vyhublost, třes, tachykardie, vypoulené oči, struma, Graefeho příznaky (opožděné spouštění víček – opoždění horního víčka při pohledu shora dolů s obnažením skléry) , rozšíření palpebrální štěrbiny, vzácnost mrkání (normálně do 1 min 3 - 5 mrknutí), narušení konvergence s pohledem jinam při pokusu o fixaci na blízko umístěný předmět (Mobiův příznak);
c) normální syntéza hormonů (eutyreóza). Onemocnění je limitováno pouze morfologickými změnami na žláze během palpace, protože žláza je přístupná pro palpaci. Struma je jakékoli zvětšení štítné žlázy. Vyskytuje se:
a) s kompenzační hypertrofií žlázy v reakci na nedostatek jódu v důsledku dědičných mechanismů poruchy biosyntézy nebo zvýšené potřeby hormonu štítné žlázy, například u dětí v pubertě;
b) s hyperplazií, doprovázenou její hyperfunkcí (Gravesova choroba);
c) se sekundárním nárůstem zánětlivých onemocnění nebo nádorových lézí.
Struma je difuzní nebo nodulární (povaha nádoru), endemický a sporadicky.
příštítná tělíska
Příštítná tělíska vznikají v 5.–6. týdnu nitroděložního vývoje z endodermálního epitelu žaberních váčků III a IV.Vytvořené epiteliální pupeny na 7.-8 týdne se šněrují z místa svého vzniku a spojují se se zadní plochou postranních laloků štítných žláz. Spolu s kapilárami do nich prorůstá okolní mezenchym. Z mezenchymu je také vytvořeno vazivové pouzdro žlázy. Během celého prenatálního období se ve tkáni žlázy nalézají epiteliální buňky pouze jednoho typu - tzv. hlavní buňky, funkční činnost příštítných tělísek je doložena i v prenatálním období. Přispívá k zachování kalciové homeostázy relativně nezávislé na výkyvech minerální rovnováhy v těle matky. Do posledních týdnů nitroděložního období a v prvních dnech života se výrazně zvyšuje činnost příštítných tělísek. Není možné vyloučit účast parathormonu v mechanismech adaptace novorozence, protože homeostáza hladiny vápníku zajišťuje realizaci účinku řady hormonů tropické hypofýzy na tkáň cílových žláz a účinek hormony, zejména nadledvinky, na buněčných receptorech periferní tkáně.
V druhé polovině života je zjištěno mírné snížení velikosti hlavních buněk. První oxyfilní buňky se objevují v příštítných tělíscích po 6-7 letech věku, jejich počet se zvyšuje. Po 11 letech se v tkáni žlázy objevuje stále větší počet tukových buněk. Hmotnost parenchymu příštítných tělísek u novorozence je v průměru 5 mg, ve věku 10 let dosahuje 40 mg, u dospělého - 75-85 mg. Tyto údaje se týkají případů, kdy jsou 4 nebo více příštítných tělísek. Obecně je postnatální vývoj příštítných tělísek považován za pomalu progresivní involuci. Maximální funkční aktivita příštítných tělísek se vztahuje na perinatální období a první - druhý rok života dětí. Jsou to období maximální intenzity osteogeneze a intenzity metabolismu fosforu a vápníku.
Parathormon spolu s vitamínem D zajišťuje vstřebávání vápníku ve střevě, zpětné vstřebávání vápníku v tubulech ledvin, vyplavování vápníku z kostí a aktivaci osteoklastů v kostní tkáni. Bez ohledu na vitamín D inhibuje parathormon reabsorpci fosfátu tubuly ledvin a podporuje vylučování fosforu močí. Parathormon je podle svých fyziologických mechanismů antagonistou tyreokalcitoninu štítné žlázy. Tento antagonismus zajišťuje přátelskou účast obou hormonů na regulaci vápníkové rovnováhy a remodelaci kostní tkáně. K aktivaci příštítných tělísek dochází v reakci na pokles hladiny ionizovaného vápníku v krvi. Zvýšení emisí parathormon v reakci na tento podnět přispívá k rychlé mobilizaci vápníku z kostní tkáně a zařazení pomalejších mechanismů – zvýšení reabsorpce vápníku v ledvinách a zvýšení vstřebávání vápníku ze střev.
Parathormon ovlivňuje na rovnováze vápníku a změnou metabolismu vitaminu D podporuje tvorbu v ledvinách nejaktivnějšího derivátu vitaminu D - 1,25-dihydroxycholekalciferolu. Kalciové hladovění nebo malabsorpce vitaminu D, která je podkladem křivice, je u dětí vždy doprovázena hyperplazií příštítných tělísek a funkčními projevy hyperparatyreózy, nicméně všechny tyto změny jsou projevem normální regulační reakce a nelze je považovat za onemocnění příštítných tělísek. Při onemocněních příštítných tělísek mohou nastat stavy zvýšené funkce - hyperparatyreóza nebo snížená funkce - hypoparatyreóza. Středně těžké patologické změny ve funkci žláz je poměrně obtížné odlišit od sekundárních, tedy jejích regulačních změn. Metody studia těchto funkcí jsou založeny na studiu reakce příštítných tělísek v reakci na přirozené podněty – změny hladiny vápníku a fosforu v krvi.
Metody pro studium příštítných tělísek na klinice mohou být také přímé a nepřímé.Přímou a nejobjektivnější metodou je studium hladiny parathormonu v krvi. Takže při použití radioimunologické metody je normální hladina parathormonu v krevním séru 0,3 - 0,8 ng / ml. Druhou nejpřesnější laboratorní metodou je studium hladiny ionizovaného vápníku v krevním séru. Normálně je to 1,35 – 1,55 mmol/l, neboli 5,4 – 6,2 mg na 100 ml.
Výrazně méně přesná, ale nejpoužívanější laboratorní metodou je studium hladiny celkového vápníku a fosforu v krevním séru a také jejich vylučování močí zvýšené na 3,2 - 3,9 mmol/l. Hyperparatyreóza je doprovázena zvýšením hladiny vápníku v krevním séru až na 3-4 mmol/l a poklesem obsahu fosforu až na 0,8 mmol/l. Změny hladin vápníku a fosforu v moči se změnami hladiny parathormonu jsou opakem jejich obsahu v krvi. Takže u hypoparatyreózy může být hladina vápníku v moči normální nebo snížená a obsah fosforu vždy klesá. Při hyperparatyreóze se výrazně zvyšuje hladina vápníku v moči, výrazně se snižuje fosfor. Často se k identifikaci změněné funkce příštítných tělísek používají různé funkční testy: intravenózní podání chloridu vápenatého, jmenování činidel, jako jsou komplexony (kyselina ethylendiamintetraoctová atd.), Parathormon nebo adrenální glukokortikoidy. Všemi těmito testy se dosáhne změn hladiny vápníku v krvi a vyšetřuje se reakce příštítných tělísek na tyto změny.
Klinické příznaky změn v činnosti příštítných tělísek zahrnují příznaky nervosvalové dráždivosti, kostí, zubů, kůže a jejích příloh
Klinicky se insuficience příštítných tělísek projevuje v závislosti na načasování nástupu a závažnosti různými způsoby. Po dlouhou dobu přetrvávají příznaky z nehtů, vlasů, zubů (trofické poruchy). Při vrozené hypoparatyreóze je výrazně narušena kostní tvorba (brzký nástup osteomalacie). Zvýšená autonomní labilita a excitabilita (pylorospasmus, průjem, tachykardie). Objevují se známky zvýšené nervosvalové dráždivosti (pozitivní příznaky Khvostek, Trousseau, Erb). Některé příznaky se vyskytují akutní křeče. Křeče jsou vždy tonické, postihující převážně flexorové svaly, vznikají jako reakce na prudké hmatové podráždění při zavinování, vyšetření apod. Ze strany horních končetin je charakteristická „porodnická ruka“, ze strany dolní končetiny- stlačování nohou, jejich přikládání k sobě a ohýbání chodidel. Laryngospasmus se obvykle vyskytuje s křečemi, ale může být i bez nich, charakterizovaný spasmem glottis. Častěji se vyskytuje v noci. Dochází k hlučnému dýchání za účasti hrudníku, dítě zmodrá. Úlek zvyšuje projevy laryngospasmu. Může dojít ke ztrátě vědomí.
Hyperparatyreóza je doprovázena silnou svalovou slabostí, zácpou, bolestí kostí Často dochází ke zlomeninám kostí. X-ray v kostech jsou nalezeny oblasti vzácnosti ve formě cyst. Zároveň v měkkých tkání možná tvorba kalcifikací.
V nadledvinách se rozlišují dvě vrstvy neboli látky: kortikální a dřeň, přičemž první tvoří přibližně 2/3 celkové hmoty nadledvin. Obě vrstvy jsou žlázy s vnitřní sekrecí a jejich funkce jsou velmi různorodé. V kůře nadledvin se tvoří kortikosteroidní hormony, z nichž nejvýznamnější jsou glukokortikoidy (kortizol), mineralokortikoidy (aldosteron) a androgeny.
Nadledvinky jsou u člověka položeny 22.–25. den embryonálního období. Kůra se vyvíjí z mezotelu, dřeň se vyvíjí z ektodermu a o něco později než kůra.
Hmotnost a velikost nadledvin závisí na věku u dvouměsíčního plodu se hmotnost nadledvinek rovná hmotnosti ledviny, u novorozence je jejich hodnota 1/3 velikosti ledvina. Po porodu (ve 4. měsíci) se mše o Čečensko se zmenší na polovinu; po gólu ona začne opět postupně narůstat.
Histologicky jsou v kůře nadledvin 3 zóny: glomerulární, fascikulární a retikulární. S těmito zónami je spojena syntéza určitých hormonů. Předpokládá se, že pouze k syntéze aldosteronu dochází v glomerulární zóně, zatímco glukokortikoidy a androgeny jsou syntetizovány ve svazkové a retikulární zóně.
Ve stavbě nadledvin jsou u dětí a dospělých poměrně výrazné rozdíly. V tomto ohledu se navrhuje rozlišovat řadu typů v diferenciaci nadledvin.
1. Embryonální typ. Nadledvinka je masivní a skládá se výhradně z kortikální látky. Kortikální zóna je velmi široká, fascikulární zóna je nezřetelná a dřeň není detekována
2. Typ v raném dětství. V prvním roce života je pozorován proces zpětného vývoje kortikálních prvků. Kortikální vrstva se zužuje Od věku dvou měsíců se fascikulární zóna stává stále zřetelnější; glomerulární má formu samostatných smyček (od 4 - 7 měsíců do 2 - 3 let života).
3. Dětský typ (3 - 8 let). Do 3-4 let dochází ke zvýšení vrstev nadledvin a vývoji pojivové tkáně v pouzdru a fascikulární zóně. Hmotnost žlázy se zvyšuje. Retikulární zóna je diferencovaná.
4. Dospívající typ (od 8 let). Dochází ke zvýšenému růstu dřeně. Glomerulární zóna je poměrně široká, diferenciace kůry je pomalejší.
5. Dospělý typ. Již nyní je zaznamenána poměrně výrazná diferenciace jednotlivých zón.
Involuce fetální kůry začíná krátce po narození, což má za následek, že nadledvinky ztratí 50 % své původní hmoty do konce 3. týdne života. Ve věku 3-4 let fetální kůra zcela vymizí.Předpokládá se, že fetální kůra produkuje hlavně androgynní hormony, které daly právo nazývat ji přídatnou gonádou.
Konečná tvorba kortikální vrstvy končí o 10-12 let. Funkční aktivita kůry nadledvin má u dětí různého věku poměrně velké rozdíly.
Novorozenec během porodu dostává od matky nadbytek kortikosgeroidů. což vede k potlačení adrenokortikotropní aktivity hypofýzy. To je také spojeno s rychlou involucí fetální zóny. Novorozenec v prvních dnech života vylučuje močí především metabolity mateřských hormonů, do 4. dne dochází k výraznému poklesu vylučování i produkce steroidů. V této době se mohou objevit i klinické příznaky adrenální insuficience. Do 10. dne se aktivuje syntéza hormonů kůry nadledvin.
U dětí raného, předškolního a základního školního věku je denní vylučování 17-hydroxykortikosgeroidů výrazně nižší než u starších školáků a dospělých. Do 7 let je relativní převaha 17-deoxykortikosteronu.
Ve frakcích 17-hydroxykorhykosgeroidů v moči u dětí převažuje vylučování tetrahydrokorgizolu a tetrahydrokortizonu. Izolace druhé frakce je zvláště velká ve věku 7-10 let.
Vylučování 17-ketosteroidů se také zvyšuje s věkem. Ve věku 7-10 let se zvyšuje vylučování dehydroepiandrosgeronu, ve věku 11-13 let - 11-deoxy-17-kortikosteroidy, androsteron a thiocholanolon. U chlapců je vylučování posledně jmenovaného vyšší než u dívek. V pubertě se uvolňování androsteronu u chlapců zdvojnásobuje, u dívek se nemění.
Za způsobené nemoci nedostatek hormonů zahrnují akutní a chronickou adrenální insuficienci. Akutní adrenální insuficience je jednou z relativně častých příčin těžkého stavu a dokonce smrti u dětí s akutními dětskými infekcemi. Bezprostřední příčinou akutní adrenální insuficience může být nadledvinové krvácení nebo vyčerpání během těžkého akutního onemocnění a selhání aktivace při zvýšení potřeby hormonů. Tento stav je charakterizován poklesem krevního tlaku, dušností, vláknitým pulzem, často zvracením, někdy mnohočetným, tekutým s hučením, prudkým poklesem všech reflexů. Typické je výrazné zvýšení hladiny draslíku v krvi (až 25 - 45 mmol/l), dále hyponatremie a hypochloremie.
Chronická adrenální insuficience se projevuje fyzickou a psychickou astenií, gastrointestinálními poruchami (nevolnost, zvracení, průjem, bolesti břicha), anorexií. Častá pigmentace kůže - našedlá, kouřová nebo s různými odstíny tmavě jantarové nebo kaštanové, pak bronzová a nakonec černá. Pigmentace je zvláště výrazná na obličeji a krku. Obvykle je zaznamenán úbytek hmotnosti.
Hypoaldosteronismus se projevuje vysokou diurézou, často zvracením. V krvi je konstatována hyperkalémie, projevující se kardiovaskulární nedostatečností ve formě arytmie, srdeční blokády, hyponatremie.
Mezi onemocnění spojená s nadměrnou produkcí hormonů kůry nadledvin patří Cushingova choroba, hyperaldosteronismus, adrenogenitální syndrom aj. Cushingova choroba nadledvinového původu je spojena s hyperprodukcí 11,17-hydroxykortikosteroidů. Mohou však nastat případy zvýšené produkce aldosgeronu, androgenů a estrogenů. Hlavními příznaky jsou svalová atrofie a slabost v důsledku zvýšeného odbourávání beta, negativní dusíková bilance. Dochází k poklesu osifikace kostí, zejména obratlů.
Klinická Cushingova choroba se projevuje obezitou s typickým rozložením podkožní tukové vrstvy. Obličej je kulatý, červený, vyskytuje se hypertenze, hypertrichóza, strie a nečistoty kůže, zpomalení růstu, předčasný růst ochlupení, ukládání podkožní tukové vrstvy v oblasti VII krčního obratle.
Primární aldosgeronismus. Kona se vyznačuje řadou příznaků spojených především se ztrátou draslíku v těle a vlivem nedostatku draslíku na funkci ledvin, kosterního svalstva a kardiovaskulární systém. Klinickými příznaky jsou svalová slabost s normálním svalovým vývojem, celková slabost a únava. Stejně jako u hypokalcémie se objevuje pozitivní příznak záchvatů Khvostek, Trousseau a tetanie. Existuje polyurie a s ní spojená polydipsie, která se nezmírňuje zavedením antidiuretického hormonu. V důsledku toho pacienti pociťují sucho v ústech. Je zaznamenána arteriální hypertenze.
Základem adrenogenitálního syndromu je převažující produkce androgenů. Nízká hladina kortizolu v krvi v důsledku nedostatku 21-hydroxylázy v nadledvinách způsobuje zvýšenou produkci ACTH, který stimuluje nadledvinku. V žláze se hromadí 17-hydroxyprogesterop, který je v nadměrném množství vylučován močí.
Klinicky mají dívky falešný hermafroditismus a chlapci falešné předčasné dospívání.
charakteristický klinický symptom vrozená adrenální hypertrofie je virilizační a anabolické působení androgenů. Může se projevit ve třetím měsíci prenatálního období a u dívek je patrný hned po narození, u chlapců po nějaké době.
Dívky příznaky adrenogenitálního syndromu jsou zachování urogenitálního sinu, zvýšení klitorisu, který se podobá mužským pohlavním orgánům s hypospadií a oboustranným kryptorchismem. Podobnost umocňují vrásčité a pigmentované stydké pysky, podobné šourku. To vede k chybné diagnóze pohlaví ženského pseudohermafroditismu.
Chlapci nedochází k porušení embryonální sexuální diferenciace. Pacient má rychlejší růst, zvětšení penisu, časný vývoj sekundárních pohlavních znaků: snížení zabarvení hlasu, vzhled pubického ochlupení (obvykle ve věku 3-7 let). Tento předčasný somatický vývoj dítěte není skutečnou pubertou, protože varlata zůstávají malá a nezralá, což je rozdílový znak. Chybí buňky a spermatogeneze.
U pacientů obou pohlaví dochází ke zvýšení růstu, vývoj kostí je několik let před věkem. V důsledku předčasného uzávěru epifyzárních chrupavek se růst pacienta zastaví dříve, než dosáhne obvyklé průměrné výšky (v dospělosti jsou pacienti poddimenzovaní).
U dívek je narušen sexuální vývoj. Rozvíjí se u nich hirsugismus, seborrhea, akné, nízký hlas, mléčné žlázy se nezvětšují, menstruace chybí. Navenek vypadají jako muži.
U 1/3 pacientů se přidávají poruchy metabolismu voda-minerál. Někdy toto porušení u dětí převládá v klinickém obrazu onemocnění.U dětí se objevuje nekontrolovatelné zvracení a průjem. V důsledku hojné ztráty vody a solí se vytváří klinický obraz toxické dyspepsie.
Slinivka břišní
Buňky mající vlastnosti endokrinních prvků se nacházejí v epitelu tubulů vyvíjejícího se pankreatu již u 6týdenního smbrya. Ve věku 10-13 týdnů. je již možné identifikovat ostrůvek obsahující A- a B-inulocyty ve formě uzlíku vyrůstajícího ze stěny vylučovacího kanálu. Ve 13-15 týdnech je ostrůvek sešněrován ze stěny potrubí. V budoucnu dochází k histologické diferenciaci struktury ostrůvku, poněkud se mění obsah a vzájemné uspořádání A- a B-inulocytů. Ostrůvky zralého typu, ve kterých jsou A- a B-buňky, obklopující sinusové kapiláry, rovnoměrně rozmístěny po celém ostrůvku, se objevují v 7. měsíci nitroděložního vývoje. Největší relativní hmotnost endokrinní tkáně ve složení slinivky břišní je pozorována současně a činí 5,5 - 8% z celkové hmotnosti orgánu. Do porodu se relativní obsah endokrinní tkáně sníží téměř na polovinu a do prvního měsíce se opět zvýší na 6 %. Ke konci prvního roku opět dochází k poklesu na 2,5-3 % a relativní množství endokrinní tkáně zůstává na této úrovni po celé období dětství. Počet ostrůvků na 100 mm 2 tkáně u novorozence je 588, do 2 měsíců je to 1332, poté za 3-4 měsíce klesá na 90-100 a na této úrovni zůstává až 50 let.
Již od 8. týdne intrauterinního období je ve vosích buňkách detekován glukagon. Do 12. týdne je inzulin stanoven v P-buňkách a téměř ve stejnou dobu začíná cirkulovat v krvi. Po diferenciaci ostrůvků se v nich nacházejí D-buňky obsahující somatostatin. K morfologickému a funkčnímu zrání ostrůvkového aparátu pankreatu tedy dochází velmi časně a výrazně před zráním exokrinní části. Regulace inkrece inzulinu v prenatálním období a v raných fázích života se přitom v určitých rysech liší. Zejména glukóza v tomto věku je slabým stimulátorem uvolňování inzulínu a největší stimulační účinek mají aminokyseliny - nejprve leucin, v pozdním fetálním období - arginin. Koncentrace inzulinu v krevní plazmě plodu se neliší od koncentrace v krvi matky a dospělých. Proinzulin se nachází ve tkáni plodové žlázy ve vysoké koncentraci. U předčasně narozených dětí jsou však plazmatické koncentrace inzulínu relativně nízké, v rozmezí od 2 do 30 mcU/ml. U novorozenců se uvolňování inzulínu významně zvyšuje během prvních dnů života a dosahuje 90-100 IU / ml, což relativně málo koreluje s hladinami glukózy v krvi. Vylučování inzulinu močí v období od 1. do 5. dne života se zvyšuje 6krát a není spojeno s funkcí ledvin. Koncentrace glukagon v krvi plodu se zvyšuje spolu s načasováním nitroděložního vývoje a po 15. týdnu se již málo liší od jeho koncentrace u dospělých - 80-240 pg / ml se ukazuje být velmi blízko. Hlavním stimulátorem uvolňování glukagonu v perinatálním období je aminokyselina alanin.
somatostatin- třetí z hlavních hormonů slinivky břišní. V D-buňkách se hromadí o něco později než inzulín a glukagon. I když neexistují žádné přesvědčivé důkazy o významných rozdílech v koncentraci somatostatinu u malých dětí a dospělých, uváděné údaje o rozsahu kolísání jsou pro novorozence 70–190 pg/ml, kojence – 55–186 pg/ml a pro dospělé - 20-150 pg /ml, tj. minimální hladiny rozhodně klesají s věkem.
V klinice dětských chorob je endokrinní funkce slinivky břišní studována především v souvislosti s jejím vlivem na metabolismus sacharidů. Proto je hlavní metodou výzkumu stanovení hladiny cukru v krvi a její změny v čase pod vlivem potravinových náplní sacharidů. Hlavní klinické příznaky cukrovka u dětí zvýšená chuť k jídlu (polyfagie), hubnutí, žízeň (polydipsie), polyurie, suchá kůže, pocit slabosti. Často dochází k jakémusi diabetickému „červenání“ – zrůžovění kůže na tvářích, bradě a nadočnicových oblouků. Někdy se kombinuje se svěděním kůže. Při stěhování do kóma se zvýšenou žízní a polyurií, bolestmi hlavy, nevolností, zvracením, bolestmi břicha a poté důsledným porušením funkcí centrálního nervového systému dochází k excitaci, depresi a ztrátě vědomí. Pro diabetické kóma vyznačující se poklesem tělesné teploty, výraznou svalovou hypotenzí, měkkostí očních bulv, dýcháním Kussmaulova typu, zápachem acetonu ve vydechovaném vzduchu.
Projevuje se hyperinzulinismus periodicky výskyt hypoglykemických stavů u dítěte různé závažnosti až po hypoglykemické kóma. Středně těžká hypoglykémie je doprovázena akutním pocitem hladu, celkovou slabostí, bolestí hlavy, zimomřivostí, studeným potem, třesem rukou, ospalostí. Při zhoršení hypoglykemie se rozšiřují zorničky, zhoršuje se vidění, ztrácí vědomí, objevují se křeče s celkovým zvýšeným svalovým tonusem. Puls má normální frekvenci nebo pomalý, tělesná teplota je často normální, není cítit aceton. Laboratorně zjištěna těžká hypoglykémie při nepřítomnosti cukru v moči.
Pohlavní žlázy, tvorba a zrání pohlaví
Proces utváření sexuálního fenotypu u dítěte probíhá po celou dobu vývoje a zrání, avšak dvě období života, a navíc spíše krátká, se z hlediska zmetku ukazují jako nejvýznamnější. Jedná se o období tvorby pohlaví ve vývoji plodu, které trvá převážně asi 4 měsíce, a období puberty trvající 2-3 roky u dívek a 4-5 let u chlapců.
Primární zárodečné buňky v mužském a ženském embryu jsou histologicky zcela totožné a mají schopnost diferenciace ve dvou směrech až do 7. týdne intrauterinního období. V této fázi jsou přítomny i oba vnitřní genitální vývody – primární ledvina (Wolffův vývod) a paramesonofrikální (Mullerův vývod). Primární tón se skládá z dřeně a kůry.
Základem primární diferenciace pohlaví je chromozomová sada oplodněného vajíčka. V přítomnosti chromozomu Y v této sadě se vytváří histokompatibilní buněčný povrchový antigen, nazývaný H antigen. Právě tvorba tohoto antigenu indukuje tvorbu mužské gonády z nediferencované zárodečné buňky.
Přítomnost aktivního chromozomu Y přispívá k diferenciaci dřeně gonád v mužském směru a tvorbě varlete. Kortikální vrstva bude atrofovat. K tomu dochází mezi 6. a 7. týdnem nitroděložního období.Od 8. týdne se již ve varleti stanovují intersticiální testikulární glandocyty (Leydigovy buňky). Pokud se vliv Y-chromozomu projevil až v 6.-7. týdnu, pak se primární gonáda díky kortikální vrstvě transformuje a přechází ve vaječník a dochází k redukci dřeně.
Vznik mužského pohlaví se tedy jeví jako aktivní, řízená přeměna, zatímco utváření ženského pohlaví je přirozený, spontánně probíhající proces. V následných fázích mužské diferenciace se hormony produkované vytvořeným varletem stávají přímým regulačním faktorem. Varle začne produkovat dvě skupiny hormonů. První skupina - testosteron a ditidrotestosteron, tvořící se v glandulocytech varlat. K aktivaci těchto buněk dochází v důsledku choriového gonadotropinu produkovaného placentou a případně luteinizačního hormonu hypofýzy plodu. Vliv testosteronu lze rozdělit na obecný, vyžadující relativně nízké koncentrace tornu, a lokální, možný pouze při vysokých hladinách hormonu v mikroregionu lokalizace vlastního varlete. Důsledkem celkového působení je tvorba vnějších pohlavních orgánů, přeměna primárního genitálního tuberkulu na penis, tvorba šourku a močové trubice. Lokální účinek vede k tvorbě chámovodu a semenných váčků z vývodu primární ledviny.
Druhou skupinou hormonů vylučovaných fetálními gesty jsou hormony, které vedou k iniciaci (inhibici) vývoje paramezonefrického vývodu. Nedostatečná tvorba těchto hormonů může vést k pokračování vývoje tohoto vývodu, někdy i jednostranně, kde dochází k poruše varlat, a ke vzniku prvků vnitřních orgánů ženských pohlavních orgánů - dělohy a částečně pochvy.
Selhání testosteronu zase může být příčinou nerealizace a jeho celkového efektu, tedy vývoje zevního genitálu podle ženského typu.
Se strukturou ženského chromozomu probíhá tvorba vnějších a vnitřních pohlavních orgánů správně, bez ohledu na funkci vaječníku. Proto ani hrubé dysgenetické změny na vaječnících nemusí ovlivnit tvorbu pohlavních orgánů.
Vliv mužských pohlavních hormonů produkovaných varlaty plodu ovlivňuje nejen tvorbu pohlavních orgánů mužský typ, ale také na vývoj určitých struktur neuroendokrinního systému a testosteron potlačuje tvorbu cyklických přestaveb endokrinních funkcí z hypotalamu a hypofýzy.
Tedy v přirozené diferenciaci orgánů reprodukčního systému mužského typu rozhodující má včasné a úplné zařazení hormonální funkce varlat.
Porušení tvorby genitální oblasti může být spojeno s následujícími hlavními příčinnými faktory
1) změny v souboru a funkci pohlavních chromozomů, vedoucí především ke snížení aktivity chromozomu Y,
2) embryopagie, vedoucí k dysplazii varlat a jejich nízké hormonální aktivitě i přes adekvátní sadu chromozomů XY,
3) dědičné nebo vznikající v embryogenezi a fetogenezi změny citlivosti tkání embrya a plodu na účinky testikulárních hormonů,
4) nedostatečná stimulace endokrinní funkce fetálních varlat z placenty, 5) u ženského genotypu (XX) - s účinky exogenně podávaných mužských pohlavních hormonů, přítomností androgen-produkujících nádorů u matky, nebo abnormálně vysoká syntéza androgenních hormonů nadledvinami plodu.
Známky sexuálního dimorfismu, které se objevují během vývoje plodu, se v procesu postnatálního růstu velmi postupně prohlubují. To platí i pro pomalu se objevující rozdíly v tělesném typu, často poměrně dobře identifikovatelné již v období první plnosti, a ve výrazné originalitě psychologie a rozsahu zájmů chlapců a dívek, počínaje prvními hrami a kresbami. Postupně se také provádí hormonální příprava na období puberty dětí. Takže již v pozdním fetálním období dochází pod vlivem androgenů k sexuální diferenciaci hypotalamu. Zde ze dvou center, která regulují uvolňování uvolňujícího hormonu pro luteinizační hormon – tonického a cyklického, zůstává u chlapců aktivní pouze tonická aktivita.Je zřejmé, že taková předběžná příprava na pubertu a faktor další potní specializace vyšších partií endokrinního systému jsou zvýšení hladiny gonadotropních a pohlavních hormonů u dětí v prvních měsících života a významný "vrchol" v produkci adrenálních androgenů u dětí po dokončení první trakce. Obecně je celé období dětství až do nástupu puberty charakterizováno velmi vysokou citlivostí hypogalamických center na minimální hladiny androgenů periferní krve. Právě díky této citlivosti se vytváří nezbytný omezující účinek hypotalamu na produkci gonadotropních hormonů a počátek dospívání dětí.
Inhibice sekrece uvolňujícího hormonu luteinizačního hormonu v hypotalamu je zajištěna aktivním inhibičním účinkem hypotetických „center podpory dětství“, která jsou naopak excitována nízkými koncentracemi krevních pohlavních steroidů. U lidí se „dětská centra údržby“ pravděpodobně nacházejí v zadním hypotalamu a epifýze. Je příznačné, že toto období se vyskytuje u všech dětí přibližně ve stejných datech z hlediska kostního věku a relativně blízkých ukazatelů z hlediska dosažené tělesné hmotnosti (odděleně pro chlapce a dívky). Nelze tedy vyloučit, že aktivace mechanismů puberty nějak souvisí s celkovou somatickou zralostí dítěte.
Posloupnost příznaků puberty je víceméně konstantní a s konkrétním datem jejího začátku nemá mnoho společného. Pro dívky a chlapce může být tato sekvence znázorněna následovně.
Pro dívky
9-10 let - růst pánevních kostí, zakulacení hýždí, mírně vystouplé bradavky mléčných žláz
10-11 let - kupolovitá vyvýšená mléčná žláza (stadium "pupen"), vzhled ochlupení na ..sukni.
11 - 12 let - zvětšení zevního genitálu, změny epitelu pochvy
12-13 let - vývoj žlázové tkáně mléčných žláz a oblastí přilehlých k dvorci, pigmentace bradavek, výskyt první menstruace
13-14 let - růst ochlupení v podpaží, nepravidelná menstruace.
14-15 let - změna tvaru hýždí a plynatosti
15-16 let - výskyt akné, pravidelná menstruace.
16-17 let - zástava růstu skeletu
Pro kluky:
10-11 let - začátek růstu varlat a penisu. 11 - 12 let - zvětšení prostaty, růst hrtanu.
12-13 let - výrazný růst varlat a penisu. Růst ženského pubického ochlupení
13-14 let - rychlý růst varlat a penisu, nodulární indurace peripapilární oblasti, začátek hlasových změn.
14-15 let - růst ochlupení v podpaží, další změna hlasu, vzhled ochlupení na obličeji, pigmentace šourku, první ejakulace
15-16 let - zrání spermií
16-17 let - růst ochlupení mužského typu, růst ochlupení po celém těle, výskyt spermií. 17 - 21 let - zástava růstu skeletu
