Alergický pemfigus. Doplňkové terapie

Pravý pemfigus (pemfigus) (synonymum: akantolytický pemfigus) je závažné chronicky recidivující autoimunitní onemocnění kůže a sliznic, jehož morfologickým základem je proces akantolýzy - porušení vazeb mezi buňkami epidermis. Puchýře jsou způsobeny akantolýzou. Mechanismus imunitních poruch není plně stanoven.

Pemfigem trpí lidé všech národností, častěji však lidé židovské národnosti. Nemoc je také často zaznamenána u středomořských národů (Řekové, Arabové, Italové atd.), ve východní Indii. Tak častý výskyt pemfigu může být způsoben příbuzenskými sňatky povolenými u některých národností. Většina vědecké literatury o problému pemfigu uvádí převahu této dermatózy u žen.

Příčiny a patogeneze pravý pemfigus

Navzdory četným studiím zůstává etiologie a patogeneze pemfigu neznámá. Existuje mnoho teorií vysvětlujících výskyt onemocnění: teorie retence chloridů, teorie toxického původu, teorie cytologických anomálií, teorie neurogenního původu, endokrinní teorie, teorie enzymového původu, teorie autoimunitního původu , atd. Mnohé existující teorie jsou však zastaralé a mají pouze historický význam.

Na základě aktuálně dostupných imunologických údajů je pemfigus autoimunitní onemocnění, i když příčiny zhoršeného fungování imunitního systému u této patologie zůstávají nejasné. Možná, že ke změně imunitního systému dochází pod vlivem exogenních faktorů v přítomnosti genetických rysů imunitního systému.

Údaje o studiích buněčné imunity jsou heterogenní a ukazují zvýšení IgG, sérových autoprotilátek, snížení imunity T-buněk, snížení proliferativní odpovědi na mitogeny T-buněk, jako je konkanavalin A a fytohemaglutenin. Získaná data však probíhají pouze u pacientů s těžkým a rozšířeným procesem.

Je rozdíl v produkci různých IgG u pacientů v akutní fázi onemocnění a v remisi. U pacientů s exacerbacemi převažuje IgGl a IgG4. Bylo zjištěno, že IgG protilátky proti pemfigu fixují jak časné (Clq, C3 C4) tak pozdní (C3-C9) složky komplementu. Časné komplementy se mohou předakumulovat v membráně keratinocytů, což vede k aktivaci pozdějších komplementů pod vlivem pemfigu IgG. V tomto případě vzniká komplex, který narušuje propustnost membrán keratinocytů.

Autoprotilátky v krevním séru pacientů s pemfigem jsou namířeny proti antigenům mezibuněčné adhezivní substance (desmozomy) vrstevnatého dlaždicového epitelu, která koreluje s aktivitou onemocnění.

V současné době jsou známi tři zástupci třídy desmogleinů (Dcr). Jsou to desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) a desmoglein-3 (Dcr3). Jejich hmotnost je kódována geny umístěnými na 18. chromozomu, což potvrzuje jejich příbuznost. Studie elektronového mikroskopu prokázaly lokalizaci Dcr1 i Dcr3 v desmozomech. Oba desmogleiny jsou dobře zastoupeny ve vícevrstvě dlaždicového epitelu a jsou spojeny disulfidovými vazbami s plakoglobuliny - proteiny desmosomálních plaků. Dcr2 je nejhojnější desmozomový protein a je lokalizován v desmozomech neepiteliálních buněk.

Imunohistochemické studie odhalily, že Dcr1 je antigen pro listovitý tvar a Dcr3 - pro pemphigus vulgaris. Tento přístup k patogenezi pemfigu nám umožňuje kategoricky tvrdit přítomnost pouze dvou jeho forem: vulgární a listové (povrchní). Všechny ostatní formy jsou jejich variantami.

Příznaky pravého pemfigu

Klinicky se akantolytický pemfigus dělí na obyčejný, vegetativní, listovitý a erytematózní (seboroický, resp. Senier-Uscherův syndrom).

Pemphigus vulgaris je charakterizován vyrážkami ochablých puchýřů, lokalizovaných zpravidla na nezměněné kůži a sliznicích, s průhledným obsahem. Puchýře se rychle otevírají s tvorbou bolestivých erozí, které mají červený mokvající povrch, zvětšující se i při lehkém poranění. Při tření může dojít k erozi i na zevně nezměněné kůži, zejména v blízkosti puchýřů (Nikolského symptom). Vyrážky mohou být lokalizovány na kterékoli části kůže, ale nejčastěji jsou postiženy sliznice, kožní záhyby a oblasti, které jsou traumatizovány. Asi u 60 % pacientů začíná proces v dutině ústní a může být po dlouhou dobu omezen pouze na tuto oblast, připomínající stomatitidu. Na kůži mohou být i izolované léze, někdy s vegetací, hyperkeratóza, zejména u dětí, často výrazně připomínající impetigo, seboroická dermatitida, růžový lišejník, bulózní exsudativní erythema multiforme a další dermatózy. Pro účely diagnostiky se v takových případech vyšetřují stěry-otisky z erozivních povrchů k detekci akantolytických buněk a provádí se imunomorfologická studie k identifikaci imunitních komplexů v pilermis.

Jsou popsány smíšené formy se známkami pemfigu a pemfigoidu a také varianty připomínající Dühringovu herpetiformní dermatitidu. Nemoc se rozvíjí ve středním a starším věku, i když ji lze pozorovat i u dětí.

Vulgární (obyčejný) pemfigus má obvykle akutní charakter a u většiny pacientů (více než 60 % případů) začíná lézemi sliznice dutiny ústní, které jsou dlouhodobě jediným příznakem onemocnění. Možná nástup onemocnění s poškozením sliznice pohlavních orgánů, hrtanu, průdušnice. Zpočátku se na bočním povrchu jazyka objevují jednotlivé nebo málo puchýřů, často lokalizovaných v retromalární oblasti. Pod vlivem potravy nebo zubů se tenký a ochablý obal bublin rychle otevře a obnaží se jasně červené eroze, po jejichž obvodu lze někdy pozorovat fragmenty obalů bublin. Erodované oblasti ústní sliznice jsou velmi bolestivé: pacienti nemohou žvýkat a polykat jídlo, je zaznamenáno výrazné slinění, hluboké trhliny v koutcích úst, což brání jejímu otevření. Pacienti s lézemi ústní sliznice někdy jdou k zubaři a léčí se stomatitidou po dlouhou dobu. Po 3-6 měsících je na kůži zaznamenán výskyt jednotlivých puchýřů a s progresí začíná generalizace procesu. Pemfigus je charakterizován výskytem ochablých puchýřů (monomorfní povaha vyrážky) na zjevně nezměněné, vzácně na erythromatózní kůži. Bubliny mohou být malé nebo velké, se serózním a po určité době zakaleným, někdy hemoragickým obsahem. V průběhu času mají bubliny tendenci periferně růst, vzájemně splývat s tvorbou velkých vroubkovaných ložisek. Po nějaké době obsah puchýřků zasychá, tvoří se nažloutlé krusty, které při opadávání zanechávají hyperpigmentované sekundární skvrny. Pokud je víko močového měchýře poškozeno, tvoří se jasně červené bolestivé eroze se šťavnatým červeným dnem, oddělující hustý exsudát, po jehož obvodu jsou fragmenty víčka močového měchýře. V tomto období je Nikolského symptom téměř vždy pozitivní (nejen v bezprostřední blízkosti léze, ale i v oblastech zjevně nezměněné kůže). Podstatou tohoto jevu je odchlípení klinicky nezměněné epidermis skluzným tlakem na její povrch. Modifikací Nikolského symptomu je Asbo-Hansenův fenomén: při stlačení prstu na pneumatiku neotevřeného močového měchýře se jeho plocha zvětší v důsledku akantolýzy.

Fenomén „hruška“ popsal N. D. Sheklakov (1961): pod tíhou tekutiny nahromaděné v bublině se při výrazných akantolýzních jevech zvětšuje její základní plocha a bublina získává hruškovitý tvar. Pohyb pacientů v důsledku bolesti eroze je omezen.

Puchýře se mohou objevit na edematózním a erytematózním pozadí a mají tendenci se shlukovat. Předpokládá se, že puchýře u pemphigus vulgaris se vyskytují na neporušené kůži a klinický obraz je podobný Dühringově herpetiformní dermatitidě. V takových případech mluvíme o herpetiformním pemfigu. V literatuře jsou uvedena následující klinická, histologická a imunomorfologická kritéria pro pemphigus herpetiformis jako variantu pemphigus vulgaris:

• herpetiformní povaha vyrážek, doprovázená pálením a svěděním;
• suprabazální a subkorneální akantolýza s tvorbou intraepidermálních puchýřů;
• detekce IgG v mezibuněčném prostoru epidermis.

V budoucnu se spolu s herpetiformními vyrážkami u pacientů stále častěji objevují velké ochablé puchýře na zjevně nezměněné kůži a klinický obraz nabývá klasických rysů charakteristických pro pemphigus vulgaris.

Eroze se pomalu epitelizují a po zhojení ložisek na sliznicích a spojivkách nezůstávají jizvy. V případě sekundární infekce nebo při zapojení bazální membrány do patologického procesu se v místě bývalých lézí tvoří oblasti jizvičné atrofie nebo jizvy. Generalizace procesu je často doprovázena zhoršením celkového stavu pacientů, je zaznamenána malátnost, slabost, nespavost, horečka a někdy horečka. Pokud není léčba provedena, pacienti umírají na sekundární infekci nebo kachexii.

Histopatologie. V lézích dochází ke ztrátě mezibuněčných můstků, v hlubokých vrstvách epidermis - akantóza, tvorba intraepidermálních dutin. Blistry obsahují kulaté akantolytické Tzankovy buňky. V mezibuněčných prostorech epidermis jsou detekovány protilátky třídy IgG.

Histogeneze. Akantolýza je založena na změnách cementující látky, která je v přímém kontaktu s vnější vrstvou plazmatické membrány epiteliálních buněk a ve větší míře i v desmozomech. Bylo zjištěno, že poruchy imunity hrají důležitou roli v primárním poškození cementující látky. Přímou imunofluorescencí byly v kůži detekovány protilátky typu IgG. lokalizované v mezibuněčných prostorech epidermis. Nepřímá imunofluorescence odhalila protilátky proti složkám mezibuněčné cementující substance epidermis při ošetření luminiscenčním anti-IgG lidským sérem. Byla nalezena i C3 složka komplementu, což umožňuje zařadit toto onemocnění mezi imunokomplexní onemocnění.

Mechanismy imunitních poruch u pemfigu nebyly dosud stanoveny. Předpokládá se, že hlavní patogenetická úloha náleží antigenu desmogleinu III cirkulujícímu v krvi, což je glykoprotein v kombinaci s plakoglobinem a je mediátorem buněčné adheze v oblasti desmozomu. Předpokládá se, že začátku reakce antigen-protilátka, která podporuje akantolýzu, předchází aktivace proteáz a aktivátoru plazminogenu. Imunochemickou analýzou epidermálních antigenů E.P. Matushevskaya (1996) identifikoval dříve nestudovaný antigen - ve vodě rozpustný kožní globulin a2-BGK. Kromě toho byly v cystické tekutině nalezeny dva specifické proteiny spojené s a2-HLPL-130 a a2-GPLP-160. respektive s obyčejnými a listovitými formami pemfigu. Označuje poškození imunitního systému na různých úrovních, včetně brzlíku a kůže, možnou roli genetické faktory, předpokládané na základě rodinných případů onemocnění, údaje o zvýšení detekce některých antigenů tkáňové kompatibility. Zejména byla stanovena asociace onemocnění s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Předpokládá se, že nositelé sérotypu DRw6 mají 2,5krát zvýšené riziko rozvoje onemocnění a predispozice k onemocnění pemfigu je spojena s nerovnováhou ve vazbě s alelami DQw3 a DQwl lokusu DQ. Byla objevena nová alela (PV6beta) stejného lokusu a byl navržen test s PV6beta, alelově specifickým oligonukleotidem, pro diagnostiku onemocnění v časných stádiích nebo v atypických případech. Role virová infekce neprokázané. V podstatě se mění B-buněčná imunita, ale s dlouhým průběhem vzniká i defekt T-buněk. Byla odhalena nedostatečnost syntézy interleukinu-2. Vegetativní pemfigus se vyznačuje přítomností papilomatózních-verrukózních výrůstků v oblasti eroze, lokalizovaných hlavně v záhybech kůže a perioricky. U některých pacientů mohou být léze podobné jako u vegetativní pyodermie v důsledku výskytu vegetace z pustulárních elementů (alopo vegetativní pemfigus). Diferenciálně diagnostickým znakem je v takových případech průkaz přímou imunofluorescencí IgG, které tvoří imunitní komplexy s antigenem v epidermis. Vegetativní pemfigus tohoto typu probíhá příznivěji než klasická verze Neumanna.

Patomorfologie. Akantóza s prodloužením epidermálních výrůstků a papil dermis a proliferací buněk epiteliálních provazců. V oblasti verukózní vegetace - akantóza, papilomatóza, intraepidermální abscesy obsahující eozinofilní granulocyty. Přítomnost těchto abscesů je charakteristická pro vegetativní pemfigus. U typu Allopo je v ložiskách, což jsou puchýře-pustuly, pozorována akantolýza s tvorbou malých suprabazálních štěrbin kolem pustul. Dutiny jsou vyplněny eozinofilními granulocyty a akantolytickými buňkami.

Pro zajištění správné diagnózy je nutné provést biopsii kůže z léze s čerstvými, převážně malými puchýřky. Rané známky pemphigus jsou intercelulární edém epidermis a destrukce mezibuněčných můstků (desmosomů) ve spodních částech malpighovské vrstvy. V důsledku ztráty komunikace mezi epiteliocyty (akantolýza) vznikají nejprve mezery a poté bubliny, lokalizované převážně suprabazálně. Nosní buňky, i když ztratí vzájemný kontakt, zůstávají připojeny k bazální membráně. Dutina močového měchýře obvykle obsahuje zaoblené akantolytické buňky s velkými hyperchromními jádry a bledě zbarvenou cytoplazmou. Akantolýzu lze pozorovat také v epiteliálních pochvách vlasových folikulů, kde se stejně jako v epidermis tvoří mezery, hlavně nad bazální vrstvou. U starých puchýřů dochází k: regeneraci epidermis, jejich dno je pokryto několika vrstvami epiteliálních buněk. V místech odmítnutí víčka močového měchýře je jeho dno lemováno buňkami bazální vrstvy. V procesu hojení je zaznamenána proliferace papil dermis a prodloužení, někdy významné, epidermálních výrůstků. V těchto případech histologický obraz připomíná vegetativní pemfigus. V dermis se mohou projevit zánětlivé změny. Infiltrát se skládá z eozinofilních granulocytů, plazmatických buněk a lymfocytů.

Podobné změny se nacházejí na sliznicích. Při poškození ústní sliznice je velmi obtížné vyříznout celý močový měchýř, proto se k diagnostice používají stěry-otisky. ve kterých se po obarvení podle Romanovského-Giemsovy metody nalézají akantolytické buňky (Tzankův test). Tento test však pouze doplňuje, ale v žádném případě nenahrazuje histologické vyšetření. Elektronové mikroskopické vyšetření kůže v oblasti močového měchýře a v jeho klinicky nezměněných oblastech odhalilo hlavní změny v oblasti mezibuněčných kontaktů. V počáteční fáze tvorba akantolýzy odhalila změny v mezibuněčné látce téměř v celé malpighovské vrstvě, což vede ke ztrátě schopnosti tvořit desmozomální vazby. Buňky, které ztratily vzájemný kontakt, jsou zaoblené, počet tonofilament v nich klesá. soustředí se kolem jádra, pak podstoupí lýzu a zmizí.

Histogeneze tohoto typu pemfigu je stejná jako u běžného pemfigu.

Pemphigus foliaceus se vyznačuje povrchovým uspořádáním puchýřků, v důsledku čehož jsou klinicky nenápadné, rychle pokryté šupinovitými krustami, často vrstvenými v důsledku opětovného vytváření puchýřků pod nimi. Proces je obvykle generalizovaný, na rozdíl od běžného pemfigu probíhá s zánětlivá reakce, díky čemuž jsou léze podobné exfoliativní erytrodermii, psoriáze, seboroické dermatitidě a dalším dermatózám. Sliznice jsou postiženy zřídka. Nikolského symptom je ostře pozitivní, při poranění se objevují rozsáhlé erozivní povrchy. Prognóza této formy je méně příznivá než u pemphigus vulgaris.

Patomorfologie. U čerstvých ložisek dochází obvykle k akantolýze v granulární vrstvě nebo přímo pod ní s tvorbou puchýřů subkorneální lokalizace. Fenomény akantolýzy mohou být jak na spodině, tak na víčku močového měchýře. Někdy se v důsledku akantolýzy může stratum corneum a částečně granulární vrstva oddělit bez vytvoření bubliny. V obvodu mezery epidermocyty nemají desmozomy a je zde tendence k jejich oddělování, v důsledku čehož se mohou vytvářet mezery i ve středních částech epidermis. Je možné oddělit celou epidermis nad bazální vrstvou. U starších lézí s benignějším průběhem onemocnění bývá pozorována akantóza, papilomatóza a hyperkeratóza, někdy s hyperkeratotickými zátkami u ústí vlasových folikulů. V oblastech hyperkeratózy lze pozorovat pyknózu s heterochromií jednotlivých buněk, vzhledově připomínající „zrnka“ u Darierovy choroby, v dermis je středně výrazný infiltrát, někdy s přítomností eozinofilních granulocytů.

Histogeneze. Tvorba bublin u pemphigus foliaceus je také založena na akantolýze, ke které dochází v důsledku patologické reakce antigen-protilátka, ale autoprotilátky jsou namířeny proti jinému antigenu než u výše uvedených typů pemfigu, a to desmogleinu I, další důležité proteinové složce desmozomů. v kombinaci s plakoglobinem I Na vzniku se navíc může podílet tzv. eozinofilní spongióza, která je detekována v epidermis v nejranějších fázích patologického procesu, někdy před rozvojem akantolýzy, morfologicky připomínající Dühringovu herpetiformní dermatitidu. puchýřů. Elektronová mikroskopie v tomto období onemocnění odhalí rozpuštěný mezibuněčný cement a snížený počet desmozomů. Tonofilamenta jsou lokalizována perinukleárně, jako u dyskeratózy. U tohoto typu pemfigu jsou v mezibuněčných prostorech epidermis detekovány autoprotilátky shodné s těmi u pemphigus vulgaris.

Erytematózní pemfigus je u nás považován za omezenou variantu pemphigus foliaceus, předpokládá se však, že se jedná o nezávislou formu pemfigu nebo o kombinaci pemfigu s lupus erythematodes. Naznačují to klinické a morfologické příznaky charakteristické pro obě onemocnění. Léze jsou lokalizovány především na zádech, hrudníku a v mezilopatkové oblasti. Mají klinické příznaky pemfigu (puchýřky), lupus erythematodes (erytém, někdy atrofie) a seboroická dermatitida (navrstvení šupinatých krust) může také připomínat impetigo, exsudativní psoriázu. Nikolského symptom je pozitivní, často jsou pozorovány změny na sliznicích.

Patomorfologie. Změny jsou podobné jako u pemphigus foliaceus. U starých elementů je zaznamenána folikulární hyperkeratóza s akantolýzou a dyskeratózou v granulární vrstvě. S klinickou podobností je lupus erythematodes odlišen od erytematózního pemfigu pouze histologicky. Akantolýza a lokalizace bubliny v granulární vrstvě epidermis, drobné zánětlivé infiltráty v dermis u erytematózního pemfigu jej odlišují od lupus erythematodes.

Histogeneze. Změny v epidermis. identifikované elektronovou mikroskopií jsou podobné jako u pemphigus foliaceus, stejně jako autoimunitní stav. Přímá imunofluorescence však u tohoto onemocnění detekuje luminiscenci bazální membrány v důsledku ukládání imunoglobulinu G v ní a také antinukleárních protilátek, což je charakteristické pro autoimunitní onemocnění obecně. čt. Van Joost a kol. (1984), provádějící imunomorfologickou studii u seboroického pemfigu, zjistili, že patogeneze tohoto onemocnění je primárním defektem funkce T-supresorů, vyjádřeným v hyperprodukci autoprotilátek.

diferenciální diagnostika. Pemphigus vulgaris je třeba odlišit od jiných forem pemphigus vulgaris, pemfigoidu, Duhringovy choroby a dalších onemocnění močového měchýře.

V klinickém průběhu vegetativního pemfigu se vyskytují formy klasické (Neumannův typ) a benigní (typ Gallopo).

Příznaky. U typu Neumanna se náhle objevují ochablé puchýře, jako u vulgární formy, jejíž pneumatika se rychle otevírá a odhaluje jasně červené eroze oválného, ​​kulatého nebo nepravidelného tvaru, které mají tendenci k perifernímu růstu. Vyrážky se často objevují kolem přirozených otvorů a v záhybech (třísla-femorální, intergluteální, axilární, pod mléčnými žlázami, v pupku). V průběhu času (5.-6. den) se na povrchu erozí tvoří šťavnaté, malé, jasně červené vegetace s páchnoucím výbojem. Roste počet a velikost vegetativních erozí. Na okraji eroze se mohou objevit pustuly. Nikolského symptom je u většiny pacientů pozitivní.

U benigního vegetativního pemfigu (typ Gallopo) jsou léze lokalizovány převážně na intertriginózních oblastech kůže a méně často na sliznicích úst. Průběh onemocnění je příznivější. Tato forma je vždy doprovázena pustulárními a folikulárními elementy, splývajícími do infiltrovaných plátů s vegetací.

Histopatologie. V časných stádiích onemocnění je histologický obraz v oblasti puchýřů a erozí podobný jako u pemphigus vulgaris. Papilomatózní a verukózní výrůstky jsou charakterizovány fenomény papilomatózy a akantózy s intraepidermálními abscesy sestávajícími z eozinofilních granulocytů. Imunomorfologické studie v mezibuněčných prostorech epidermis u pacientů odhalují depozita IgG.

diferenciální diagnostika. Neumannův pemphigus vegetans je nutné odlišit od pemphigus vulgaris, sekundární recidivující syfilis, lékové toxikodermie (jododerma, bromoderma), vegetativní formy Darierovy folikulární dyskeratózy a chronického familiárního benigního Hailey-Haileyho pemfigu.

Pemphigus foliaceus je mnohem méně častý než běžný pemfigus.

Příznaky. Pemphigus foliaceus má charakteristické specifické rysy: vzhled povrchových ochablých puchýřů s pneumatikou na nezměněné nebo mírně zvětšené kůži. Jejich pneumatika rychle praskne i při lehkém dotyku nebo pod tlakem tekutiny z močového měchýře. Současně jsou šťavnaté, jasně červené eroze vystaveny exsudátu, který se brzy smršťuje do vrstvených šupin-krust. Rozsáhlé erodované oblasti pokryté vrstvenými krustami připomínají exfoliativní erytrodermii. Důležité klinické znamení Pemphigus foliaceus je opakovaná, někdy souvislá, tvorba povrchových puchýřů pod krustami v místě předchozích erozí.

Nikolského příznak (poprvé byl tento příznak popsán s formou listu) je dobře vyjádřen jak v blízkosti lézí, tak v odlehlých oblastech kůže. Stejně jako u jiných forem je narušen celkový stav pacientů (vzrůstá tělesná teplota, připojuje se sekundární infekce, vzniká kachexie).

Histopatologie. Histologicky je u pemphigus foliaceus zaznamenána akantolýza, obvykle v granulární vrstvě nebo pod ní (subkorneální fisury), výrazná je akantolýza. Dermis má výraznou zánětlivý infiltrát. V mezibuněčných prostorech epidermis jsou detekovány protilátky třídy IgG.

diferenciální diagnostika. Pemphigus foliaceus je nutné odlišit od erytrodermie různého původu (sekundární erytroderma, toxikoderma), pemphigus vulgaris, Duhringovy dermatitis herpetiformis (vezikální forma), toxické epidermální nekrolýzy erytematózního (seboroického) pemfigu aj.

Erytematózní (seboroický) pemfigus (Senier-Uscherův syndrom) je jednou z variant pravého pemfigu, o čemž svědčí časté případy jeho přechodu do obyčejného nebo listovitého pemfigu.

Příznaky. U erytematózního pemfigu se objevují příznaky takových dermatóz, jako je erytematózní lupus, pemfigus a seboroická dermatitida.

Zpravidla se objevují časné vyrážky na pokožce hlavy, kůži obličeje (v oblasti tváří nebo na zadní straně nosu s přechodem do přilehlých oblastí tváří, na čele), později se objevují léze na trupu. Existují erytematózní ložiska s jasnými hranicemi, na jejichž povrchu jsou tenké nebo volné šedavé šupinaté krusty. V případě pláče se léze pokrývají šedožlutými nebo nahnědlými krustami. Krusty vznikají vysycháním exsudátu z puchýřů, které se tvoří na lézích nebo přilehlých oblastech kůže. Vznikající bubliny si pacient ani lékař často nevšimnou, protože jsou tenké a ochablé. Rychle se otevírají a pokrývají se hustými nebo volnými krustami, mohou se navzájem sloučit nebo zůstat po dlouhou dobu izolované. Nikolského symptom je u většiny pacientů pozitivní.

Na pokožce hlavy může vyrážka vypadat jako seboroická dermatitida.

Sliznice jsou postiženy asi u třetiny pacientů. Průběh onemocnění je dlouhý, s remisemi.

Histopatologie. Histopatologické vyšetření odhalí praskliny nebo puchýře pod stratum corneum nebo granulární vrstvou epidermis jako u pemphigus foliaceus. U erytematózního pemfigu je folikulární hyperkeratóza často patognomická.

Přímá imunofluorescence v mezibuněčném prostoru epidermis u pacientů s erytematózním pemfigem odhaluje fixní IgG.

diferenciální diagnostika. Erytematózní (seboroický) pemfigus je nutné odlišit od lupus erythematodes, seboroický ekzém, obyčejný brazilský pemfigus listového tvaru, subkorneální pustulární dermatóza Sneddon-Wilkinson.

Léčba pemfigu

Vzhledem k tomu, že pemfigus je autoimunitní onemocnění, jeho léčba by měla být výhradně patogenetická. V tomto ohledu se moderní léčba pacientů s pemfigusem provádí pomocí kortikosteroidních hormonálních přípravků a skládá se ze dvou fází:

1. dosažení optimálních výsledků (úplné zastavení nových vyrážek, vyřešení morfologických prvků) v nemocnici;
2. dlouhodobá ambulantní léčba udržovacími dávkami pod pečlivým dispenzárním dohledem.

Kortikosteroidy jsou předepisovány ve velkých šokových dávkách, v závislosti na závažnosti a prevalenci procesu, hmotnosti pacienta. Podle různých autorů je dávka 1-2 mg/kg hmotnosti pacienta. Pro snížení dávky a vedlejší efekty kortikosteroidy, stejně jako pro zvýšení účinnosti léčby se glukokortikosteroidy kombinují s metotrexátem.

Kombinace podle různá schémata. Někteří autoři doporučují předepisovat imunosupresiva až po dosažení terapeutického účinku kortikosteroidů. Jiní autoři předepisují metotrexát na začátku léčby jednou týdně v dávce 10–15 mg.

Imunosupresiva, zejména methotrexát, tlumí syntézu protilátek, zpomalují alergické procesy a mají nespecifický protizánětlivý účinek. Metotrexát (EBEWE) má ve srovnání s ostatními cytostatiky nejpříznivější poměr účinnosti a snášenlivosti.

Při léčbě pemfigu dobrý efekt dělá cyklosporin A (sandimmun-neoral). V tomto případě je počáteční dávka cyklosporinu 2,5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti. Účinnost se zvyšuje, když je cyklosporin kombinován s kortikosteroidy.

Pro zvýšení léčebného účinku kortikosteroidů se do léčby přidávají systémové enzymy (phlogenzym, wobenzym). Dávka závisí na závažnosti onemocnění a průměrně 2-3 tablety 3x denně.

Pro obnovení narušeného metabolismu bílkovin, sacharidů a tuků, zvýšení aktivity imunobiologických procesů a snížení odvápnění je třeba do kortikoterapie přidat anabolické hormony – retabolil. Retabolil také stimuluje syntézu bílkovin v těle.

Zevně se používají anilinová barviva, krémy, masti s obsahem glukokortikosteroidů a antibiotik a prostředky zesilující epitelizaci.

Pro zlepšení metabolických procesů, mikrocirkulace a epitelizace v lézích přidávají někteří autoři k základní terapii laserovou terapii.

Protože sérum pacientů s aktivním pemfigem obsahuje protilátky proti mezibuněčná látka epidermis a cirkulujících imunitních komplexů, k odstranění těchto látek z cévního řečiště se používají metody plazmaforézy, plazmosorpce a hemosorpce.

Pravý pemfigus – chronická nemoc autoimunitní charakter, který je charakterizován výskytem puchýřů na klinicky zdravé kůži a sliznicích. klinický průběh pemfigus umožnil lékařům rozlišit následující formy onemocnění: vulgaris, erytematózní, vegetativní a listový. Pemfigus je diagnostikován detekcí akantolytických buněk v otisku nátěru a histologickou detekcí puchýřů umístěných uvnitř epidermis. Při léčbě pemfigu je hlavním kurzem jmenování glukokortikosteroidů, úspěšně se kombinuje s metodami mimotělní hemokorekce: plazmaforéza, hemosorpce, kryoaferéza.

Obecná informace

Pravý pemfigus- chronické onemocnění autoimunitní povahy, které se vyznačuje výskytem puchýřů na klinicky zdravé kůži a sliznicích.

Příčiny pemfigu

Nejpravděpodobnější příčinou pemfigu jsou poruchy autoimunitních procesů, v důsledku kterých se buňky těla stávají protilátkami pro imunitní systém. K porušení antigenní struktury epidermálních buněk dochází pod vlivem vnějších faktorů, zejména vlivem retrovirů a agresivních podmínek prostředí.

Škodlivý účinek na buňky epidermis a produkce specifických antigenů vede k narušení spojení mezi buňkami, což má za následek tvorbu puchýřů. Rizikové faktory pro pemfigus nebyly stanoveny, ale u jedinců s dědičnou predispozicí je výskyt vyšší.

Klinické projevy pemfigu

Pemphigus má dlouhý zvlněný průběh a nedostatek adekvátní léčby vede k porušení celkového stavu pacienta. V vulgární forma puchýře pemfigu jsou lokalizovány po celém těle, mají různé velikosti a jsou naplněny serózním obsahem, zatímco pneumatika na puchýřích je pomalá a tenká.

Pemphigus foliaceus klinicky se projevuje erytémově-skvamózními vyrážkami, tenkostěnné puchýře se objevují spíše na dříve postižených místech, po otevření puchýřků se obnaží jasně červený erodovaný povrch, který po zaschnutí tvoří lamelární krusty. Vzhledem k tomu, že se u této formy pemfigu objevují puchýře i na krustách, postižená kůže je někdy pokryta masivní vrstvenou krustou kvůli neustálému odlučování exsudátu. Pemphigus foliaceus postihuje kůži, ale ve velmi vzácných případech jsou pozorovány slizniční léze, rychle se šíří po zdravé kůži a současně jsou na kůži puchýře, krusty a eroze, které se navzájem spojují a vytvářejí rozsáhlou ránu povrch. Nikolského symptom je pozitivní i na zdravé kůži; s přistoupením patogenní mikroflóra rozvíjí se sepse, ze které obvykle nastává smrt pacienta.

Vegetativní pemfigus probíhá benigněji, někdy jsou pacienti po mnoho let vyhovující stav. Puchýře jsou lokalizovány kolem přirozených otvorů a v oblasti kožních záhybů. Bubliny se otevírají a odhalují eroze, na jejichž dně jsou měkké vegetace s páchnoucí zápach; vegetace shora je pokryta serózním nebo serózně-hnisavým plakem. Po periferii útvarů jsou pustuly, a proto je potřeba odlišit vegetativní pemfigus od vegetativní chronické pyodermie. Nikolského syndrom je pozitivní pouze v blízkosti postižené kůže, ale v terminálních stádiích je vegetativní pemfigus podobný vulgarisu. klinické projevy.

Diagnostika všech typů pemfigu

Klinické projevy, zejména v počátečních stádiích onemocnění, jsou neinformativní, a proto vám rozhovor s pacientem umožňuje vyhnout se chybná diagnóza. Laboratorní studie umožňují podezření na pemfigus, takže akantolytické buňky se nacházejí v nátěrech-otiscích při cytologickém vyšetření. Histologické vyšetření odhalí intraepidermální uspořádání puchýřů.

Principy léčby pemfigu

U pacientů s jakoukoli formou pemfigu je indikována hypoalergenní dieta a vyloučení objemového krmiva, konzervovaných potravin, jednoduchých sacharidů, slaných potravin a dalších extraktů ze stravy. Pokud je postižena dutina ústní, pak je nutné zařadit do stravy kaše z pyré a slizniční kaše, aby se zabránilo úplnému odmítnutí potravy, potraviny bohaté na bílkoviny zahrnuté ve stravě urychlují proces regenerace buněk a epitelizace otevřených erozí .

Všichni pacienti s pemfigem by měli být na dispenzární pozorování dermatolog doporučil šetrný způsob operace, nedostatek fyzické námahy a vyhýbání se slunečnímu záření. Častá výměna spodního prádla a lůžkovin zabraňuje uchycení sekundární infekce.

Jmenování glukokortikosteroidů okamžitě v vysoké dávky, protože jinak nebude po vysazení dosaženo terapeutického účinku akutní projevy pemphigus dávky hormonálních léků se postupně snižují na minimum účinné. Při léčbě pemfigu se používají metody mimotělní hemokorekce: hemosorpce a. Jako lokální léčba pemfigu se používají anilinová barviva a neagresivní antiseptické roztoky.

Prognóza pemfigu je vždy nepříznivá, protože při absenci adekvátní léčby dochází poměrně rychle ke smrti pacientů na související komplikace. Dlouhodobá hormonální terapie ve vysokých dávkách zvyšuje riziko nežádoucích účinků, ale při vysazení glukokortikosteroidů se pemfigus začíná opakovat.

Pemfigus novorozenců

Pemfigus novorozenců je akutní, vysoce nakažlivé infekční kožní onemocnění, klinicky se projevuje ve formě pustul, které se velmi rychle šíří po kůži. Na rozdíl od pravého pemfigu je novorozenecký pemfigus bakteriální povahy a jeho původcem je Staphylococcus aureus.

V patogenezi pemfigu u novorozenců zaujímá významné místo reaktivita kůže novorozenců, která se zvyšuje s porodním traumatem, nedonošeností a nesprávným životním stylem těhotné ženy. V reakci na působení bakteriálních faktorů se na kůži tvoří puchýře a je diagnostikován novorozenecký pemfigus. V epidemiologii pemfigu u novorozenců dochází k porušování hygienických norem v porodnicích, přítomnosti ložisek mezi personálem chronická infekce, autoinfekce pemfigusem je možná, pokud se novorozenec vyvíjí hnisavé nemoci pupek.

Pemfigus novorozenců se vyskytuje v prvních dnech života dítěte, ale onemocnění je možné a o 1-2 týdny později. Na klinicky zdravé nebo mírně erytematózní kůži se objevují malé napjaté tenkostěnné puchýřky se serózním obsahem. Po několika hodinách se proces zobecní, bubliny se zvětší a otevřou se. Na místě puchýřů zůstávají bolestivé eroze se zbytky epidermis podél okrajů, eroze jsou pokryty serózně-purulentními krustami. U pemfigu novorozenců u dětí jsou pozorovány příznaky intoxikace, horečka, mnoho z nich odmítá jídlo.

Při absenci adekvátní léčby vyvolává pemfigus novorozence zánětlivé procesy vnitřní orgány: zápal plic, otitis, flegmona. U slabých a velmi předčasně narozených dětí je možná septická forma pemfigu, jejíž letalita je poměrně vysoká.

Pemfigus novorozenců je diagnostikován na základě vizuálního vyšetření, je nutné jej odlišit od syfilitického pemfigu, který je projevem vrozené syfilis, kdy jsou puchýře lokalizovány na dlaních.

Antibiotická terapie umožnila významně snížit úmrtnost na pemfigus u novorozenců, zatímco dříve zemřela více než polovina nemocných dětí, prognóza pemfigu u novorozenců je při včasné a adekvátní terapii příznivá. Lokálně aplikujte anilinová barviva a neagresivní antiseptika.

Preventivními opatřeními jsou výměna lůžka a spodního prádla, vyřazení z práce personálu s pustulózními vyrážkami, sledování těhotných žen a včasné lokální terapie u matek s pustulární vyrážkou.

Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované výskytem zvláštního typu puchýřů na povrchu dříve zdravé kůže a sliznic. Mezi typy pemfigu lze rozlišit: vulgární, vegetativní, erytematózní a listový.

Pemfigus lze diagnostikovat, pokud jsou zjištěny akantolytické buňky, které jsou detekovány v odebraném stěru nebo jako součást puchýřů v samotné epidermis (při histologickém vyšetření). K léčbě pemfigu se nejprve používají glukokortikosteroidy (je předepsán celý průběh podávání). Ten je vždy dobře kombinován s mimotělní hemokorekcí (plazmoforéza, kryoaferóza, hemosorpce).

co to je?

Pemphigus je závažné onemocnění, které postihuje lidskou kůži. V důsledku jeho progrese se na kůži a sliznicích tvoří patologické puchýře, uvnitř naplněné exsudátem. Tento proces začíná v důsledku stratifikace epitelu. Patologická ložiska se mohou slučovat a mají tendenci rychle růst.

Příčiny

Důvody rozvoje pemfigu nejsou dosud zcela pochopeny. Jednou z hlavních příčin pemfigu je porušení autoimunitních procesů, čímž se buňky stávají protilátkami pro imunitní systém.

Porušení struktury buněk spadá pod vliv vnějších faktorů, stejně jako agresivní podmínky prostředí. V důsledku toho je komunikace mezi buňkami narušena, což vede k tvorbě bublin. Procento nemocnosti u lidí s dědičnou predispozicí je mnohem vyšší.

Mechanismus tvorby puchýřů

Lidskou kůži lze obrazně popsat jako pramenitou „matrace“ pokrytou jakousi „zdí“. "Matrace" se nepodílí na tvorbě puchýřů - trpí pouze horní vrstva, epidermis.

Epidermální vrstva se skládá z 10-20 buněčných vrstev, které pod mikroskopem vypadají jako cihly. „Cihly“ druhé vrstvy epidermis jsou navzájem spojeny jakýmisi „můstky“. Na vrcholu „stěny“ jsou vrstvy buněk, již ne zcela podobné buňkám, připomínající nanesený krém. Jedná se o šupiny, korneocyty, nezbytné pro ochranu před mechanickým, chemickým a fyzikálním poškozením.

Pokud se pod vlivem vnitřních nebo vnějších příčin vytvoří protilátky, ze kterých jsou zničeny „můstky“ - desmozomy mezi buňkami bazální vrstvy (říká se tomu akantolýza a lze ji vidět pod mikroskopem), jedná se o pravý pemfigus . Pokud tkáňový mok proniká mezi bazální a horní vrstvu epidermis, aniž by zničil „můstky“, jedná se o pemfigoid. Virový pemfigus také probíhá bez destrukce desmozomů.

Klasifikace

Odrůdy neakantolytického pemfigu:

1. Benigní neokantolytický pemfigus. Patologické prvky se tvoří výhradně v ústní dutině člověka. Při vyšetření lze zjistit zánět sliznice a také její mírnou ulceraci.
2. Bulózní forma nonakantolytického pemfigu. Jedná se o benigní onemocnění, které se vyvíjí jak u dospělých, tak u dětí. Na kůži se tvoří puchýře, ale nejsou žádné známky akantolýzy. Tyto patologické prvky mohou spontánně vymizet bez jizev.
3. Zjizvený nonakantolytický pemfigus. Tento pemfigoid je označován jako lékařská literatura puchýře v očích. Nejčastěji je diagnostikována u žen, které překročily věkovou hranici 45 let. Charakteristickým příznakem je poškození zrakového aparátu, kůže a ústní sliznice.

Klasifikace pravého pemfigu:

1. erytematózní forma. Tento patologický proces kombinuje několik onemocnění. Její příznaky jsou podobné seboroické dermatitidě, erytematózní variantě systémový lupus, stejně jako pravý pemfigus. Erytematózní pemfigus u dospělých a dětí je velmi obtížné léčit. Stojí za zmínku, že onemocnění je diagnostikováno nejen u lidí, ale také u některých zvířat. Charakteristickým příznakem je výskyt červených skvrn na kůži těla a obličeje, které jsou nahoře pokryté krustami. Současně s tímto příznakem se na pokožce hlavy objevují seboroické projevy.
2. Pemphigus obyčejný. Tento typ patologie je diagnostikován u pacientů častěji. Na kůži se tvoří puchýře, ale nejsou žádné známky zánětu. Pokud není léčba pemfigu provedena včas, mohou se patologické prvky rozšířit po celé kůži. Stojí za zmínku, že se mohou sloučit a tvořit velké léze.
3. Měchýř ve tvaru listu. Název této formy byl způsoben charakteristikou patologických prvků. Na lidské kůži se tvoří bubliny, které prakticky nevystupují nad epidermis (nejsou napjaté). Na nich se tvoří krusty, které mají vlastnost vrstvení na sebe. Vytváří efekt vrstveného materiálu listů.
4. Brazilský měchýřník. Nemá žádná omezení ohledně pohlaví a věku. Případy jeho rozvoje byly zaznamenány u malých dětí a u starších lidí ve věku 70 až 80 let. Rovněž není vyloučena jeho progrese u lidí středního věku. Stojí za zmínku, že tento druh je endemický, proto se vyskytuje pouze v Brazílii.

Viz foto

[skrýt]

Příznaky

Vzhledem k tomu, že odborníci identifikovali několik různých typů této patologie, symptomy pro každý z nich budou velmi specifické. Samozřejmě existuje řada obecných trendů a příznaků, které jsou vlastní všem typům onemocnění. To může zahrnovat například vlnovitý průběh patologického procesu.

Období exacerbace se střídají s přechodem pemfigu do klidnějšího stadia, kdy hlavní příznaky odezní nebo zcela vymizí. Důležitým faktorem pro pacienta bude skutečnost, že při absenci včasné diagnózy a jmenování účinného průběhu léčby existuje vysoké riziko vzniku závažných stavů zhoršených doprovodnými onemocněními.

• Přítomnost krust, od světle růžové měkké po červenou hustou, připomínající lišejník;
• Dochází ke zhoršení celkového stavu;
• Snížená imunitní odpověď těla;
• Tvorba bublin různé hustoty;
• Také v těžký průběh je zaznamenáno oddělení vrstev epidermis a může probíhat jak v lézi, tak i mimo ni.
• Poranění a vředy na sliznici úst, nosohltanu nebo pohlavních orgánů;
• Bolest při polykání nebo při jídle;
• Zápach z úst, což naznačuje poškození sliznic;
• Hypersalivace nebo jinými slovy zvýšené slinění;
• Při seboroické formě se na pokožce hlavy objevují charakteristické nažloutlé nebo hnědohnědé krusty.
• Různé bubliny vzhled, od plochých po tenkostěnné, které při lehkém dotyku praskají. Na jejich místě se tvoří eroze a později krusty.
• V těžkých případech je možná tvorba erodovaného povrchu kůže v místě puchýřů. Jejich rysem je tendence k perifernímu růstu. V průběhu času takové eroze zabírají velký povrch kůže, což pacientovi způsobuje bolest a nepohodlí.
• U dětí jsou projevy pemfigu lokalizovány po celém povrchu kůže, včetně končetin.

Odborníci říkají, že u této nemoci lze zaznamenat jak čistou formu patologického procesu, tak smíšené, které se hladce mění. Proto se příznaky a příznaky pemfigu u konkrétní osoby mohou lišit a naznačovat přítomnost několika typů onemocnění.

Jak vypadá pemfigus: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Kliknutím zobrazíte

[skrýt]

Diagnostika

Odborníci tvrdí, že správnou diagnózu lze stanovit na základě komplexního vyšetření pacienta, které zahrnuje několik důležitých kroků:

1. Vyšetření pacienta na přítomnost klinického obrazu. V tuto chvíli lékař určuje povahu lézí, jejich lokalizaci, stupeň vývoje onemocnění atd.
2. Cytologická analýza nezbytná ke stanovení přítomnosti akantholických buněk v nátěrech z biomateriálu.
3. Provedení Nikolského testu, který umožňuje odlišit pemfigus od patologických procesů podobných jemu.
4. Přímá imunofluorescenční technika. Tato studie umožňuje odhalit přítomnost imunoglobulinu v mezibuněčné látce epidermis.
5. Histologické vyšetření, které je založeno na metodě zjišťování trhlin a jiných poškození uvnitř epidermis.

Pouze souhrn všech výsledků nám umožňuje stanovit přesnou diagnózu a předepsat účinný průběh léčby vedoucí k uzdravení pacienta.

Léčba virového pemfigu

Léčba virového pemfigu zahrnuje jmenování následujících systémových léků:

• cytostatika zastavují dělení imunitních buněk: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
• antivirotika: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidy: Dexamethason, Prednisolon;
• antipyretikum: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Kyselina mefenamová;
• antihistaminika zmírňují svědění: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Pro vnější ošetření postižených oblastí pokožky můžete předepsat:

• antimikrobiálně-lokální anestetika pro výplach ústní dutiny, pokud virový pemfigus zasáhl sliznice dítěte: Forteza, Oracept;
• antiseptika: Chlorhexidin, Methylenová modř, Miramistin;
• kombinované přípravky antiseptik a anestetik: Oflokain, lékárnické řečníky;
• antipruritické pleťové vody z kopřivové šťávy, aloe, ořechového oleje.

Vzhledem k tomu, že děti s takovou diagnózou jsou obvykle léčeny v nemocnici, pro posílení terapeutického kurzu, léčebné procedury zaměřené na čištění krve od protilátek:

• plazmaferéza - nahrazení tekuté části krve podobnými roztoky bez mikrobů, imunitních komplexů a protilátek;
• hemosorpce pomocí uhlíkového filtru.

Pouze lékař může říci, jak léčit virový pemfigus, protože v každém samostatný případ může získat některé speciální vlastnosti. Stejně jako u jiných forem pemfigu je terapeutický průběh pro ně také stanoven individuálně.

Jak léčit jiné formy pemfigu?

Proces léčby pemfigu je poměrně komplikovaný. Proto samoléčba tohoto typu onemocnění není v žádném případě nepřijatelná. Onemocnění postupuje rychle, postihuje velké oblasti kůže, což vede k narušení činnosti vnitřních orgánů.

Léčba pemfigu bez chyby provádí v dermatologické nemocnici. V první řadě se předepisují kortikosteroidy, cytostatika a další léky ke zmírnění průběhu onemocnění a délky života pacientů.

Drogy se musí nejprve užívat ve velkých dávkách. Zároveň si dávejte pozor na hladinu cukru v krvi a moči, sledujte krevní tlak a dodržovat pravidla osobní hygieny. Při časté výměně lůžkovin, spodního prádla se zabrání projevu sekundární infekce.

Viz foto

[skrýt]

Léky pro léčbu pemfigu

Pacientovi je ukázáno, že užívá glukokortikoidy ve vysokých dávkách. K tomu lze použít následující léky:

• Metipred;
• prednisolon;
• dexamethason;
• Polcortolon.

S nástupem regrese příznaků se dávky těchto léků postupně snižují na minimum účinné. Pacientům s patologickými stavy gastrointestinálního traktu jsou předepsány prodloužené glukokortikoidy:

• Metipred-depot;
• Diprospan;
• Depotní medrol.

Léčba hormonálními prostředky může způsobit řadu komplikací, ale nejsou důvodem k vysazení kortikosteroidů. Je to proto, že jejich odmítnutí může vést k relapsům a progresi pemfigu.

Možné komplikace během léčby:

• akutní psychóza;
• arteriální hypertenze;
• depresivní stavy;
• nespavost;
• zvýšená excitabilita nervového systému;
• steroidní diabetes;
• trombóza;
• obezita;
• angiopatie;
• eroze nebo vředy žaludku a/nebo střev.

V prudké zhoršení stavu pacienta při užívání kortikosteroidů lze doporučit následující opatření:

• dieta: omezení tuků, sacharidů a soli, zavádění více bílkovin a vitamínů do stravy;
• léky na ochranu žaludeční sliznice: Almagel a další.

Souběžně s glukokortikoidy ke zvýšení účinnosti terapie a možnosti snížení dávek hormonální léky předepisují se cytostatika a imunosupresiva.

K tomu lze použít následující léky:

• Sandimmun;
• methotrexát;
• azathioprin

Pro prevenci nerovnováhy elektrolytů se pacientovi doporučuje užívat doplňky vápníku a draslíku. A se sekundární infekcí erozí - antibiotiky nebo antifungálními látkami.

konečný cíl medikamentózní terapie zaměřené na vymizení vyrážek.

Preventivní opatření

Neexistují žádná konkrétní opatření, která by zabránila rozvoji patologie. Čím vyšší úroveň imunitní ochrana, tím menší šance na výskyt dermatologických onemocnění.

• kontrolovat povahu chronických onemocnění;
• posílit imunitu;
• dodržovat osobní hygienu;
• správně jíst.

Opatření k prevenci pemfigu u novorozenců:

• častěji měnit spodní prádlo;
• je zakázáno pečovat o novorozence s pustulózními kožními lézemi;
• pravidelně pečujte o pokožku svého dítěte;
• posílit imunitní systém oslabených dětí;
• potřebují každodenní mokré čištění, větrání místnosti.

Pokud na kůži objevíte nějaké vyrážky, tvorbu pustul a puchýřů, okamžitě kontaktujte dermatologa.

Předpověď

Prognóza akantolytického pemfigu je podmíněně nepříznivá. Na jedné straně, pokud neexistuje účinná léčba vysoké riziko komplikací a úmrtí.

Na druhé straně jsou pacienti s pemfigem nuceni užívat glukokortikosteroidy po dlouhou dobu a někdy i po celý život, což je spojeno s rozvojem vedlejších účinků. Ale unáhlené odmítnutí léků vede k okamžitému relapsu nemoci. Glukokortikosteroidy neodstraňují příčinu onemocnění, ale inhibují patologický proces a zabraňují jeho progresi.

Pemfigus je chronické onemocnění, které postihuje kůži a sliznice. Na různých částech těla se pravidelně objevují puchýře různých velikostí a tvarů.

Autoimunitní povaha patologie vysvětluje složitost léčby. Při absenci terapie vede pemfigus k rozvoji komplikací a vážných následků.

Příčiny

Dlouhodobé studie dosud neposkytly přesnou odpověď o povaze pemfigu. Většina lékařů má tendenci si myslet, že důvod spočívá v narušení imunitního systému.

Povaha a nebezpečí autoimunitních onemocnění:

• buňky, které to dělají ochrannou funkci, jsou imunitním systémem vnímány jako protilátky;
• tělo začíná bojovat s užitečnými buňkami a oslabuje imunitní systém;
• komunikace mezi buňkami je narušena;
• tělo přestane reagovat na patogenní flóru;
• sebemenší infekce způsobuje vážné poškození kůže.

Zacházet autoimunitní onemocnění obtížné, ale životně důležité. Nedostatek terapie u pacientů s pemfigem může vést ke smrti.

Klasifikace nemocí

V závislosti na průběhu patologického procesu se u dospělých rozlišují dva typy pemfigu:

• Skutečný.
• Nekatolické.

Mezi těmito formami jsou značné rozdíly. První typ patologie představuje hrozbu pro život pacienta. Druhý typ je považován za méně nebezpečnou benigní formu s mírnějším průběhem.

Každý druh má několik kategorií. Klasifikace závisí na umístění puchýřů a příznacích onemocnění.

pravá podoba:

• obyčejný (vulgární)- nejběžnější typ. Mnohočetné puchýře, žádný zánět. Těžká forma.
• Erytematózní. Nebezpečná patologie je charakterizována nejen puchýři. Kombinuje příznaky, pravý pemfigus,.
• Foliate pemfigus. Kůže je pokryta krustami, tvoří se ploché puchýře, pokrývající velké plochy těla.
• vegetativní. Existuje mnohočetné eroze s hnisavým obsahem a nepříjemným zápachem.
• brazilský. Patologie pochází z Brazílie. V jiných zemích nebyly hlášeny žádné případy onemocnění. Nemocné jsou děti 5–10 let a starší lidé 60–80 let.

Benigní forma

• jizvení. Onemocnění se vyvíjí v oblasti očí. Pacientkami jsou ženy ve věku 50 let a starší.
• Bulleznaya. Objeví se náhle a stejně náhle může zmizet. Vrstvy epidermis nejsou zničeny, tvoří se mnohočetné puchýře.
• Pemfigus v ústech. Citlivá místa se zanítí, objeví se drobné vřídky. Tento typ pemfigu se nevyvíjí v jiných částech těla.

Příznaky onemocnění

Často existují vulgární, seboroické (erytematózní) a vegetativní typ patologie. Příznaky pemfigu jsou poněkud odlišné.

Společné příznaky všech typů patologie:

• snížená imunita;
• bubliny a krusty různých velikostí a tvarů;
• zvýšené slinění;
• olupování kůže, oddělení epidermis;
• bolest krku;
• slabost;
• v těžké formě dochází k erozi v místě puchýřů.

Poznámka! Během nemoci nastávají období exacerbace a remise. Někteří pacienti se vyvinou smíšený typ patologie, která způsobuje rozsáhlé poškození kůže.

Běžný (vulgární) pemfigus

Vývoj onemocnění:

• na ústní sliznici se objevují vodnaté puchýře;
• vyrážky se šíří do různých částí těla;
• bubliny jsou také umístěny pod podpaží a v tříslech;
• v některých případech jsou puchýře malého průměru a neobtěžují pacienta;
• později puchýřky dorůstají velikosti vlašského ořechu;
• při poškození se uvolňuje bezbarvá kapalina, někdy s krevními sraženinami;
• s velkou oblastí poškození se puchýře spojují, vrchol se zmenšuje, tvoří se hnědá kůra.

Stav pacienta:

• slabost;
• nevolnost;
• bolest krku;
• teplo.

Důležité! Pemfigus je těžký, obyčejný pemfigus člověka trápí roky. V některých případech benigní formace degenerují do maligních.

Vegetativní pemfigus

Počáteční období připomíná průběh vulgární formy onemocnění:

• na ústní sliznici se objevují první puchýře;
• postupně puchýře pokrývají okolí uší, pod mléčnými žlázami, v podpaží,
• když se formace rozbijí, vytéká zakalená kapalina;
• na místě poškozených puchýřů se objevují erozivní oblasti;
• postižená oblast se rozšiřuje, rány se spojují do rozsáhlých útvarů;
• kůže svědí, bolest zesiluje.

Stav pacienta:

• celková slabost;
• patologie je snáze tolerována ve srovnání s běžným pemfigusem;
• po mnoho let se pacienti cítí relativně uspokojivě.

Erytematózní (seboroický) pemfigus

Těžká forma onemocnění. Hlavní rysy:

• více malých vezikul;
• formace rychle vysychají, jsou pokryty hnědými nebo špinavě žlutými krustami;
• postižená oblast – obličej a chlupatá část hlavy;
• později se objevují puchýře na zádech a hrudníku;
• v ústech jsou záněty a puchýře vzácné;
• když bublina praskne, pod krustou je vidět mokrý povrch.

Stav pacienta:

• nemoc trvá mnoho let;
• stav vcelku uspokojivý.

Důležité! Tento typ patologie je obtížné léčit. Důvodem je pozdní návštěva lékaře. Malá velikost bublin nezpůsobuje pacientovi obavy, zahájení léčby je zpožděno. Někdy mezi prvními příznaky patologie a začátkem terapie uplyne dlouhá doba.

Stanovení diagnózy

Nemoc má charakteristické příznaky. Některé formy mají podobné příznaky jako jiná onemocnění.

Stanovení přesné diagnózy vyžaduje řadu laboratorních testů.

Držený:

• Cytologická analýza (Tzankovy buňky);
• Histologická analýza (intraepidermální puchýře);
• Imunofluorescenční studie.

Lékař bere v úvahu výsledky testů na:

• Proteinurie.
• anémie.
• Zrychlené ESR.
• Snížené vylučování sodíku močí, jiné testy.

Léčba onemocnění

odstranění nepříjemné příznaky a zlepšení stavu pacienta do značné míry závisí na době kontaktu s dermatologem. Roli hraje stav imunitního systému a věk pacienta.

Léčba pemfigu je dlouhá a závažná. Používají se léky s mnoha vedlejšími účinky.

Hlavní metody terapie jsou podobné pro všechny typy onemocnění:

• hlavní zaměření na hormonální přípravky v tabletách;
• podpůrnou roli hraje lokální terapie.

Pokud půjdete sem, můžete se dozvědět zajímavé informace o příznacích a léčbě Quinckeho edému.

Přečtěte si o diagnóze planých neštovic u dětí na stránce.

Kortikosteroidní hormony

Nejúčinnější je prednisolon. Silný lék je účinný i v pokročilých případech.

Léčebný režim:

• Začátek terapie je od 80 do 100 mg / den. Doporučuje se užít 2/3 dávky po snídani.
• Zlepšení nastává za 10-14 dní.
• Denní dávka se snižuje postupně. Minimální množství lék - od 2,5 do 5 mg / den.

Kromě prednisolonu jsou zobrazeny následující:

• dexamethason.
• Polcortolon.
• Medipred.

Pacientům trpícím onemocněním trávicího systému jsou předepisovány moderní dlouhodobě působící kortikosteroidy:

• Diprospan.
• Depotní medrol.
• Depo Metipred.

Komplikace hormonální terapie:

• obezita;
• trombóza;
• angiopatie;
• nespavost;
• akutní psychóza;
• depresivní stavy;
• zvýšená excitabilita;
• zvýšení krevního tlaku;
• eroze a vředy žaludku a střev;
• steroidní cukrovka.

Důležité! Komplikace nejsou kontraindikací pokračování léčby. Ukončení léčby v krátké době vede k recidivě pemfigu.

Korekce léčby s výraznými vedlejšími účinky a prudkým zhoršením stavu pacienta:

• chlorid sodný;
• léky, které chrání žaludeční sliznici - Almagel;
• podle indikací - antimykotika a antibiotika;
  anabolické hormony;
• nízkosacharidová dieta s omezeným množstvím soli a tuku;
• lehké jídlo, bohaté na vitamíny a proteiny.

Místní fondy

Zobrazeno:

• koupele s manganistanem draselným;
• použití sprejů s xylokainem, lidokainem;
• léčba vyrážky anilinovými barvivy;
• kortikosteroidní masti.

Obnova epitelu je stimulována ošetřením pokožky Curiosinem. Roztok se aplikuje rychlostí 1 kapka přípravku na 1 cm postiženého povrchu.

Důležité! Velký by měl být neustále sledován ošetřujícím lékařem. Při opožděné léčbě jednotlivé formy patologie může být smrtelná.

Pemfigus u dětí

Nemoc postihuje nejen dospělé. Příznaky pemfigu se objevují u:

• novorozenci;
• děti do 10 let.

Hlavním kontingentem pacientů jsou dívky. Onemocnění je mírnější než u dospělých.

Příčiny virového pemfigu u dětí:

• hlavní forma je virová, původcem je virus Kosaki;
• u novorozenců je onemocnění způsobeno Staphylococcus aureus;
• pemfigus jako komplikace hnisavých onemocnění.

Maligní transformace je vzácná. Puchýře a erozivní místa obsahují velké množství infikovaných buněk. Infekční onemocnění se snadno přenáší na další děti.

Znamení:

• drobné rány a puchýře na rukou, nohou, na chodidlech, v dutině ústní;
• vzhledu puchýřů předchází vyrážka;
• po otevření se bublinky stáhnou.

Stav dítěte:

• celková slabost;
• svědění chybí;
• teplota stoupá.

Způsoby přenosu viru:

• vzdušnými kapkami;
• přes špinavé ruce;
• při nedodržení hygieny po návštěvě toalety.

Léčba se provádí v nemocnici. Zobrazeno:

• kortikosteroidní léky;
• cytostatika.

Po 7-10 dnech se stav dítěte zlepšuje. Včasná návštěva lékaře zaručuje poměrně rychlé uzdravení.

Během léčby potřebujete:

• kontrola hladiny cukru v moči a krvi;
• denní měření krevního tlaku.

Udržujte ruce a tělo dítěte čisté, často po něm perte, žehlete horkou žehličkou. Zabráníte tak sekundární infekci.

Důležité! Virus zůstává ve stolici po dlouhou dobu. Relaps je možný i několik měsíců po léčbě.

Preventivní opatření

Neexistují žádná konkrétní opatření, která by zabránila rozvoji patologie. Čím vyšší je úroveň imunitní ochrany, tím menší je pravděpodobnost výskytu dermatologických onemocnění.

• posílit imunitu;
• dodržovat osobní hygienu;
• kontrolovat povahu chronických onemocnění;
• správně jíst.

Opatření k prevenci pemfigu u novorozenců:

• pravidelně pečujte o pokožku svého dítěte;
• posílit imunitní systém oslabených dětí;
• častěji měnit spodní prádlo;
• je zakázáno pečovat o novorozence s pustulózními kožními lézemi;
• potřebují každodenní mokré čištění, větrání místnosti.

Pokud najdete na kůži nějaké vyrážky, tvorbu pustul a puchýřů okamžitě vyhledejte dermatologa. Možná se u vás rozvine pemfigus, nebezpečná patologie způsobená poruchami v imunitní systém. Včasná detekce patologie zanechává naději na příznivý výsledek léčby.

V následujícím videu si můžete prohlédnout reportáž na téma „Pemfigus“ a dozvědět se vše o nemoci:

Pemphigus vulgaris je považován za jedno z onemocnění, které má autoimunitní mechanismus vývoje. Je charakterizován výskytem bublin na sliznici, dermis. Pokud se tyto otevřou, objeví se na jejich místě růžové rány.

Pojďme se tedy dozvědět více o příznacích a příčinách onemocnění pemphigus vulgaris (běžné), jeho léčbě u dospělých, dětí a novorozenců.

Vlastnosti onemocnění

Pemphigus vulgaris je v lékařské komunitě znám jako nejběžnější forma pemfigu. Častěji se onemocnění vyskytuje u starších pacientů, jejichž věk je do 30 - 60 let.

První projevy jsou zaznamenány na sliznici sliznice ústní dutina. Po nějaké době nemoc přechází do dermis. Pokud se bubliny objeví na genitáliích žen, v ústech, rychle prasknou.

Důvody, proč se pemphigus vulgaris může objevit v anamnéze, probereme níže.

Pemphigus vulgaris (foto)

Příčiny

Obvykle se toto onemocnění vyskytuje, když je imunitní systém narušen. V tomto případě tělo produkuje protilátky (IgG) proti vlastním buňkám, které jsou lokalizovány v ostnaté vrstvě epidermis.

Desmozomy, které vážou epidermální buňky, jsou zničeny v důsledku expozice autoprotilátkám. Při ztrátě spojení mezi buňkami se objevují prostory naplněné mezibuněčnou tekutinou. Tak vznikají akantolytické puchýře.

Níže uvedené video řekne o známkách pemfigu:

Příznaky

Často vývoj pemfigu začíná sliznicemi (ústa, hltan). Je velmi obtížné je včas odhalit, protože tyto bubliny velmi rychle praskají. Po jejich náhodném otevření zůstanou jen ty, které bolí a mají charakteristickou jasně červenou barvu. Pokud nezačnete léčbu, dochází k růstu, fúzi bublin. V této fázi vývoje onemocnění jsou pozorovány následující příznaky:

• páchnoucí zápach z úst;
• ztráta chuti k jídlu v důsledku bolesti;
• eroze na ústní sliznici.

Na epidermis se bubliny začnou objevovat několik měsíců po jejich vytvoření na ústní sliznici. Velmi zřídka to může být zaznamenáno kolem močového měchýře. Je jako tenký lem. Vyrážky v této patologii jsou ohniskové povahy. Vyrážka se obvykle objevuje v následujících oblastech:

• tříselné záhyby;
• zadní;
• axilární oblasti;
• prsa.

K otevření bublin dochází několik dní po jejich výskytu. Výsledné eroze se vyznačují jasně růžovou barvou, velkou velikostí a tendencí splývat. Pacient se začíná obávat těchto příznaků:

• vzhled hnisavého výboje na erozích;
• bolest;
• zakalení tekutiny nahromaděné uvnitř puchýřů;
• (může se vyvinout po infekci).

Diagnostika

Za zvláště významné jsou považovány mechanické příznaky indikující akantolýzu. Specialisté mohou provádět následující postupy:

1. Detekce Nikolského symptomu. Tento příznak spočívá v odlupování epidermis po lehkém tření zdravé dermis.
2. Detekce Nikolského okrajového symptomu. Chcete-li to provést, natáhněte si kus kůže z prasklé bubliny. Symptom bude pozitivní, pokud epidermis exfoliuje značnou vzdálenost od eroze.
3. Detekce příznaku Asboe-Hansen. Chcete-li to provést, musíte na bublinu přitlačit prst. Odpověď bude pozitivní, když se epidermis odloupne na periferii močového měchýře a její plocha se zvětší.

Chcete-li potvrdit podezřelou diagnózu, cytologické vyšetření(Tzankova metoda). Díky mikroskopii stěru odebraného ze spodní části rány jej lze detekovat. Tyto buňky jsou přítomny v trnové vrstvě epidermis. Materiál se odebírá z čerstvého močového měchýře.

Mohou také provádět imunologické studie (přímé/nepřímé RIF). Jsou nezbytné k potvrzení / vyvrácení autoimunitní povahy onemocnění.

Léčba

Jediný účinná metoda Léčba tohoto onemocnění spočívá v užívání léků. Jako pomocnou metodu můžete použít terapeutické.

Terapeutický

Spolu s užíváním léků je předepsána mimotělní hemokorekce. K čištění krve se nejčastěji používají:

• plazmaforéza;
• hemosorpce.

Lékařský

Drogová terapie zahrnuje použití těchto skupin léků:

• kortikosteroidy ("", "Triamcinolon", "");
• cytostatika ("", "" "Azathioprin").

Antibiotika jsou také nutná v případě infekce. Aby se zabránilo komplikacím, které mohou nastat v důsledku kortikoterapie, je nutné užívat léky, které mají ochrannou funkci na stěnách žaludku ("dusičnan bismutitý").

Neléčte pemfigus lidové prostředky bez souhlasu lékaře!

V tomto videu bude Elena Malysheva mluvit o léčbě pemfigu:

Prevence pemphigus vulgaris

Po odstranění příznaků onemocnění byste měli přemýšlet o řadě preventivní opatření potřebné k prevenci relapsu. Skládají se z:

• sledování stavu dermis;
• užívání vitamínů, vápníku, draslíku;
• sledování projevů nežádoucích reakcí po užívání léků;
• kontrolovat (pravidelné) hladiny cukru v moči, krvi;
• kontrolu nad protrombinem.

Pemphigus vulgaris v dutině ústní

Komplikace

kvůli velký počet možné nežádoucí účinky glukokortikoidů vážné komplikace. Dlouhodobé užívání těchto léků může způsobit:

• atrofie nadledvin, zastavení produkce glukokortikoidů v těle;
• selhání metabolismu sacharidů, kromě toho výskyt steroidního diabetu;
• změny v duševním stavu (výskyt euforie, maniodepresivní);
• exacerbace (peptická);
• tromboflebitida;
• narušení menstruačního cyklu;
• selhání metabolismu bílkovin;
• zpomalení procesů obnovy;
• porušení metabolismu tuků;
• spontánní zlomeniny (vznikají v důsledku odvápnění kostí);
• snížení imunity.

Předpověď

Pokud je léčba zahájena včas (pomocí kortikosteroidů), lze se vyhnout úmrtí. Užívání drog v této skupině může vyvolat vývoj nebezpečné komplikace v oblasti vnitřních orgánů, systémů.

Pacient bude muset doživotně užívat kortikosteroidy, ale v malé dávce. Dlouhodobé užívání takových léků může také způsobit smrt.