Kdo je v ohrožení? Klinický průběh onemocnění.

Akutní demyelinizační léze různých úrovní periferního nervového systému zánětlivé povahy, která je charakterizována autoimunitním původem, rozvojem periferní paralýzy a disociace protein-buněk v mozkomíšním moku.

V rámci Guillain-Barrého syndromu existují čtyři hlavní klinické varianty, z nichž akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie má nejvyšší frekvenci (85–90 %) a je považována za klasickou formu GBS. Zbývajících 10–15 % případů GBS připadá na axonální formy GBS. Kromě hlavních je v poslední době rozlišováno několik atypických forem onemocnění - akutní pandysautonomie (vegetativní syndrom), akutní senzorická neuropatie a akutní kraniální polyneuropatie. Jsou pozorovány velmi zřídka.

Prevalence onemocnění může dosáhnout 4 případů na 100 000 obyvatel za rok, ale obvykle je o něco nižší. GBS je pozorován ve všech věkových skupinách, ale častěji u lidí ve věku 30-50 let, se stejnou frekvencí u mužů i žen.

V 80 % případů jsou příčiny Guillain-Barrého syndromu:

• infekce gastrointestinální trakt(zejména kampylobakterióza),
• horní infekce dýchací trakt nebo jinou lokalizaci.
• infekce způsobené herpetickými viry, cytomegalovirem, virem Epstein-Barrové, mykoplazmaty, viry spalniček, příušnic, lymskou boreliózou atd.
• HIV infekce
• někdy autoimunitní (systémový lupus erythematodes) a nádorové (lymfogranulomatóza a jiné lymfomy) procesy.

GBS se obvykle projevuje svalovou slabostí a/nebo smyslovými poruchami dolní končetiny(například pocit necitlivosti, parestézie), které se po několika hodinách či dnech rozšíří na horní končetiny. Někdy se paréza a smyslové poruchy objevují současně v pažích a nohou. Méně často onemocnění debutuje bolestí ve svalech končetin nebo v lumbosakrální oblasti. PROTI vzácný případ x prvním projevem je porážka porušení polykání a fonace, okulomotorické poruchy.

Celkové příznaky u syndromu se většinou nevyvíjejí, horečka je netypická.

Stupeň poruch hybnosti u GBS je velmi různorodý – od minimální svalové slabosti až po tetraplegii. Paréza se vyznačuje symetrií a maximální závažností na dolních končetinách. Někdy může na jedné straně mírně převládat svalová slabost. Charakterizovaná hypotenzí a absencí nebo významným poklesem šlachových reflexů. U třetiny pacientů se rozvine respirační selhání.

Ve většině případů se vyskytují poruchy povrchové citlivosti ve formě mírné nebo střední hypo- nebo hyperestezie polyneuritického typu, jsou zaznamenány bolesti v kyčlích, bederní a gluteální oblasti.

Bolestivý syndrom lze hodnotit jak nociceptivní (svalový), tak neuropatický (v důsledku poškození senzorických nervů). Polovina pacientů má hrubé poruchy hluboké citlivosti (zejména vibrační a svalově-kloubní).

U většiny pacientů je zjištěno poškození hlavových nervů, obvykle s výjimkou I a II páru. VII, IX a X páry hlavových nervů jsou v zóně největšího rizika. Tato patologie se projevuje parézou obličejových svalů a bulbárními poruchami.

Autonomní poruchy u Guillain-Barrého syndromu zahrnují:

• přechodná nebo přetrvávající arteriální hypertenze,
• méně často arteriální hypotenze,
• srdeční arytmie, zejména sinusová tachykardie,
• poruchy pocení (lokální nebo celkové hyperhidróza),
• porušení funkcí gastrointestinálního traktu (zácpa, průjem, ve vzácných případech střevní obstrukce),
• vzácně dysfunkce pánevních orgánů (obvykle retence moči), pokud se rozvinou, pak mírná a přechodná.

Jak léčit Guillain-Barrého syndrom?

Guillain-Barrého syndrom je obtížně léčitelné onemocnění, nicméně terapie se provádí s cílem:

• udržovat vitální funkce
• zastavit autoimunitní proces pomocí specifické terapie,
• předejít komplikacím.

Jako specifická terapie Guillain-Barrého syndromu se používá pulzní terapie imunoglobuliny třídy C a plazmaferéza. Takový Léčba Guillain-Barrého syndromu indikován pro těžké mírný kurz nemocí. Efektivita obou metod je přibližně stejná, jejich současná implementace je nepraktická. Způsob ošetření se volí individuálně s ohledem na dostupnost, možné kontraindikace atd.

• Plazmaferéza - snižuje závažnost parézy, trvání umělé ventilace plic, zlepšuje funkční výsledek. Obvykle je zapotřebí 4-6 operací s intervalem 1 dne; objem plazmy, který má být nahrazen v jedné operaci, musí být minimálně 40 ml/kg. Plazmaferéza se nedoporučuje selhání jater, závažné patologie kardiovaskulárního systému, poruchy srážlivosti krve, infekce. Mezi možné komplikace- hemodynamické poruchy, hemoragické poruchy, alergické reakce, porušení složení elektrolytu, rozvoj hemolýzy.
• Imunoglobulin třídy C je předepsán pro intravenózní podání v dávce 0,4 g/kg 1x denně po dobu 5 dnů. Léčba Guillain-Barrého syndromu imunoglobulin zkracuje dobu trvání mechanické ventilace a zlepšuje funkční výsledek. Mezi vedlejší efekty jsou zaznamenány bolesti hlavy a svalů, horečka, nauzea, tromboembolismus, aseptická meningitida, hemolýza, akutní selhání ledvin atd. Imunoglobulin je kontraindikován při vrozeném deficitu IgA a anamnéze anafylaktických reakcí na imunoglobulinové přípravky.

Symptomatická terapie syndromu Guillain-Barré je zaměřena na odstranění specifických projevů, důsledků rozvinutého onemocnění:

• k nápravě porušení acidobazické a vodně-elektrolytové rovnováhy s těžkou arteriální hypotenzí se používá infuzní terapie;
• s přetrvávající těžkou arteriální hypertenzí jsou předepisována antihypertenziva (beta-blokátory nebo blokátory pomalých kalciových kanálů);
• s těžkou tachykardií jsou předepsány beta-blokátory (bisoprolol);
• atropin je vhodný pro bradykardii;
• s rozvojem interkurentních infekcí je nutná antibiotická terapie (obvykle léky široký rozsahúčinky, jako jsou fluorochinolony);
• k prevenci hluboké žilní trombózy a tromboembolie plicní tepna nízkomolekulární heparin by měl být používán v profylaktických dávkách dvakrát denně;
• u bolesti nociceptivního původu (svalové, mechanické) je vhodný paracetamol nebo nesteroidní antiflogistika,
• u bolesti neuropatické povahy se léky volby stávají gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

U Guillain-Barrého syndromu je v určitých případech vhodné provést chirurgický zákrok je spíše zaměřena na boj s rozvinutými následky progresivního syndromu:

• uložení tracheostomie, v případě potřeby dlouhodobá (více než 7-10 dní) mechanická ventilace;
• zavedení gastrostomie u těžkých a déletrvajících bulbárních poruch.

Úmrtnost v GBS je v průměru 5 % a vyskytuje se v důsledku vyvinutý respirační selhání, aspirační pneumonie, plicní embolie, sepse a další infekce. Nepříznivý výsledek je způsoben věkem nad 60 let, rychle progredujícím průběhem onemocnění a závažným poškozením axonů onemocněním.

Jaké nemoci mohou být spojeny

Etiologie Guillain-Barrého syndromu nebyla dosud dostatečně prozkoumána, nicméně bylo zjištěno, že vývoj onemocnění je spojen s přítomností v těle infekční agens. GBS se může stát vzdáleným důsledkem kampylobakteriózy, cytomegalovirové infekce, mykoplazmózy, spalniček, příušnic, boreliózy, infekce HIV.

Je to extrémně vzácné, ale je možné vyvinout GBS na pozadí systémového lupus erythematodes, lymfogranulomatózy a dalších maligních degenerací.

Guillain-Barrého syndrom je pro své následky také nepříznivý. V každém třetím případě GBS se rozvíjí těžké respirační selhání a ještě častěji jsou pacienti hospitalizováni s indikací k umělé ventilaci. V důsledku polyradikuloneuropatie se objevuje arteriální hypertenze, těžká tachykardie, bradykardie, zvyšuje se riziko rozvoje hluboké žilní trombózy a plicní embolie.

Léčba Guillain-Barrého syndromu doma

Všichni pacienti s GBS podléhají hospitalizaci v nemocnici s jednotkou intenzivní péče a intenzivní péče. V každém třetím případě GBS se rozvine těžké respirační selhání, které vyžaduje plicní intubaci. Délka umělé ventilace (několik dní až měsíců) je stanovena individuálně se zaměřením na VC, obnovu polykání, kašlací reflex a celkovou dynamiku onemocnění. Odpojujte pacienta od ventilátoru postupně, přes fázi přerušované nucené ventilace. Po určité době rehabilitace lze v rekonvalescenci pokračovat doma.

V těžkých případech s těžkou parézou pacient potřebuje správná péče k prevenci komplikací spojených s delší imobilitou (dekubity, infekce, tromboembolické komplikace atd.):

• periodická (každé 2 hodiny nebo více) změna polohy pacienta;
• péče o kůži;
• prevence aspirace:
• sanitace úst a nosu,
• krmení nazogastrickou sondou,
• sanitace průdušnice a průdušek (během mechanické ventilace);
• ovládání funkcí Měchýř a střev, pasivní gymnastika a masáž končetin.

U většiny pacientů (85 %) s včasnou a kvalitní ošetření v nemocnici s následným obdobím zotavení doma dochází k úplnému funkčnímu zotavení během 6-12 měsíců. PROTI období zotavení je důležité provádět fyzioterapii (masáže), elektrickou stimulaci svalů hltanu (při poruchách polykání) a cvičení fyzikální terapie. Přetrvávající reziduální příznaky přetrvávají přibližně v 7–15 % případů. Míra recidivy GBS je přibližně 3–5 %.

Jaké léky k léčbě syndromu Guillain-Barrého?

Názvy léků z dříve deklarovaných kategorií určuje výhradně ošetřující lékař se zaměřením na individuální vlastnosti průběh onemocnění a výsledky diagnostických postupů.

Léčba syndromu Guillain-Barrého lidovými metodami

aplikace lidové prostředky s Guillain-Barrého syndromem nemá významné účinky na autoimunitní mechanismus rozvoje patologie. Zobrazeno exkluzivně odbornou pomoc v nejranějším možném stádiu onemocnění.

Léčba Guillain-Barrého syndromu během těhotenství

Guillain-Barrého syndrom u těhotných žen je vzácný. Při vyjádření neurologické poruchy ukázaná plazmaferéza. Během procedury je nutné sledovat objem cirkulující krve, protože autonomní poruchy jsou charakteristické pro Guillain-Barrého syndrom.

Léčba je v kompetenci lékaře vedoucího těhotenství a neurologa.

Které lékaře kontaktovat, pokud máte Guillain-Barrého syndrom

Při sběru anamnézy by měly být objasněny následující aspekty.

• přítomnost infekcí spojených s rozvojem polyradikuloneuropatie,
• očkování (proti vzteklině, proti tetanu, proti chřipce atd.),
• chirurgické zákroky nebo poranění jakékoli lokalizace,
• kontakt s toxickými látkami,
• přítomnost autoimunitních a neoplastických onemocnění.

Neurologické vyšetření je zaměřeno na identifikaci a posouzení závažnosti hlavních symptomů, kterými jsou motorické, senzorické a vegetativní poruchy. K objektivnímu posouzení stupně motorického postižení se obvykle používá severoamerická škála závažnosti motorického deficitu.

Z laboratorní výzkum jmenovat:

• všeobecné klinické studie - kompletní krevní obraz, obecný rozbor moči;
• biochemická analýza krev - stanovení koncentrace elektrolytů v séru, složení plynu arteriální krve;
• Výzkum CSF - stanovení cytózy, koncentrace proteinů.
• sérologické studie jsou předepsány, pokud je podezření na etiologickou roli určitých infekcí - jsou detekovány markery HIV, cytomegaloviru, viru Epstein-Barrové atd.

Požadované instrumentální diagnostika prezentováno:

• elektromyografie - její výsledky mají zásadní význam pro potvrzení diagnózy a určení formy GBS; zejména výsledky EMG mohou být normální během prvního týdne nemoci;
• neurozobrazovací metody, zejména MRI, neumožňují potvrdit diagnózu GBS, jsou však nepostradatelné pro diferenciální diagnostiku s patologií CNS (akutní cerebrální oběh encefalitida, myelitida).

Kromě toho lze provádět monitorování funkce zevního dýchání (stanovení vitální kapacity plic) pro včasnou identifikaci indikací pro převedení pacienta na mechanickou ventilaci. S rychlou progresí onemocnění, bulbárními poruchami, závažnými autonomními poruchami a také během mechanické ventilace je předepsáno sledování hlavních životně důležitých ukazatelů: krevní tlak, EKG, pulzní oxymetrie, respirační funkce atd.

GBS je třeba odlišit

• onemocnění projevující se akutní periferní parézou:
• poliomyelitida (zejména u malých dětí),
• porfyrie,
• difterická polyneuropatie;
• porážky mícha a mozkový kmen:
• příčná myelitida,
• mrtvice ve vertebrobazilárním systému;
• onemocnění s poruchou nervosvalového přenosu:
• myastenie,
• botulismus.

Léčba jiných nemocí písmenem - c

Léčba salmonelózy

Léčba sarkoidózy kůže

Léčba sarkoidózy plic

Léčba Kaposiho sarkomu

Léčba sarkomu dělohy

Léčba Ewingova sarkomu

Léčba diabetu 2. typu

Léčba diabetu 1. typu

Když vaše vlastní tělo začne napadat své vlastní buňky, nelze pro tělo očekávat nic dobrého. Taková onemocnění se nazývají autoimunitní a mají výrazné příznaky. Mezi taková onemocnění patří syndrom Guillain Barre (Landryho obrna, zánětlivá polyneuropatie), v důsledku čehož jsou poškozeny nervové buňky těla, což způsobuje nejrůznější paralýzu a nedostatek bílkovin.

Co je tedy tento syndrom Guillain Barre? Tato nemoc byla objevena asi před 100 lety, ale důvody jejího rozvoje nejsou dodnes s jistotou známy. Lékaři mají jen určitou představu o možných faktorech, které nemoc vyvolávají.

Nemoc sama o sobě je dosti závažná a patří mezi neurologické. Toto onemocnění je navíc vzácné a vyskytuje se pouze u 2 % světové populace. Povaha onemocnění je následující - imunitní buňky Lidské tělo, z nějakého neznámého důvodu začít vnímat negativně nervové buňky osoba, vytvářející proti nim speciální, útočící neurony. V důsledku odumírání neuronů nebo destrukce myelinové vrstvy začne nervový systém chybně fungovat, což se projeví formou ochrnutí.

Pro toto onemocnění neexistuje žádná takzvaná riziková skupina, protože k ní jsou náchylní lidé jakéhokoli věku. Navíc. Nemoc se může vyvinout i u dětí.

Příčiny

Hlavní důvody pro rozvoj tohoto vážná nemoc nejsou zcela známy, a jak již bylo zmíněno dříve, existují pouze dohady a předpoklady týkající se určitých faktorů. Nicméně faktory, které mohou vyvolat vývoj syndromu Guillain Barre, zahrnují:

Vše výše uvedené je pouze možným faktorem provokujícím rozvoj zánětlivé polyneuropatie. Co to znamená? To znamená, že u pacientů, kteří hledali pomoc s podobnou diagnózou, byla odhalena přítomnost nebo skutečnost přenosu konkrétního onemocnění.

Příznaky

Nemoc se začíná projevovat narůstající slabostí dolních končetin. Postupně se tato slabost začíná zvedat do horních končetin. První trpí holeně pacienta, tento stav může trvat asi 3 týdny, poté se takové příznaky začnou objevovat na chodidlech a zároveň trpí ruce.

Kromě slabosti však může nemocná osoba zaznamenat následující příznaky:

• potíže s polykáním jakéhokoli jídla, včetně tekutin;
• zvýšené pocení;
• tlakové rázy;
• poruchy v kardiovaskulárním systému;
• paralýza obličejových svalů;
• zrakové problémy (strabismus, dvojité vidění);
• zhoršená koordinace při chůzi;
• nekontrolované močení.

Nicméně nejvíce nebezpečný příznak, kvůli kterému musí být pacient nutně v nemocnici - možná porušení v dýchacím systému. Osoba může jednoduše potřebovat umělou plicní ventilaci (ALV), jinak je možný smrtelný výsledek.

Odrůdy

Syndrom Guillain Barre má jasnou klasifikaci a v závislosti na povaze léze to může být:

1. Demyelinizační.
2. Axonální.
3. Motoricky senzorické.

Demyelinizační varianta rozvoje onemocnění je nejčastější a tvoří přibližně 75–80 % z celkového počtu. Název této formy byl způsoben destrukcí myelinové vrstvy v nervových buňkách. Myelin je primární ochranná vrstva, takže příznaky jsou mírné. Pacient tedy může mít menší motorické postižení a citlivost.

Axonální formou onemocnění je léze axonů. Vyznačuje se mírnou slabostí končetin, případně bez poruch hybnosti. Tento typ onemocnění je nejčastější u dětí.

Axon - dlouhý válcový proces nervu, kterým se přenášejí nervové vzruchy.

Motoricko-senzorický typ onemocnění je nejtěžší formou onemocnění, protože spolu se slabostí končetin má pacient těžké motorické léze, které se také obtížně léčí.

Existuje také klasifikace v závislosti na kurzu:

1. postupné šíření.
2. Akutní.

Postupný vývoj se vyznačuje dlouhým vývojem a akutní naopak rychlým vývojem.

Diagnostika

Diagnostika tuto nemoc je vážný proces, který představuje Komplexní přístup. V počáteční fázi se shromažďuje anamnéza pacienta, aby se vytvořil primární obraz a odlišilo toto onemocnění od jiných onemocnění.

Neurolog tedy musí určit, že má co do činění se syndromem Guillain Barre, a ne s příznaky jemu podobnými, polyneuropatií nebo mrtvicí.

Někdy to však nelze provést pouze kvůli vnějším projevům, z tohoto důvodu je nezbytná komplexní diagnostika, která zahrnuje:

• obecný a biochemický krevní test;
• obecný rozbor moči;
• odběr mozkomíšního moku;
• elektromyografie;
• denní monitorování krevního tlaku;
• spirometrie;
• špičková průtokoměrnost;
• pulzní oxymetrie.

Lékař také provádí speciální neurologické studie. Kromě toho lze naplánovat konzultace s dalšími odborníky - porodníkem-gynekologem a imunologem.

Signálem pro jmenování celé řady studií je zpravidla absence reflexů v jedné nebo více než jedné končetině.

Léčba

Léčba syndromu Guillain Barre se provádí pouze v nemocnici, protože pacient může potřebovat mechanickou ventilaci nebo jiná resuscitační opatření.

Hlavní oblasti léčby jsou následující:

• eliminace ohrožení lidského života a zdraví;
• odstranění příčiny onemocnění;
• odstranění příznaků;
• rehabilitace.

Základem léčby tohoto onemocnění jsou resuscitační opatření, protože 30 % pacientů umírá na průvodní příznaky. Kromě mechanické ventilace může být pacientovi ukázána katetrizace močového měchýře a instalace kardiostimulátoru, aby se vyloučily náhlé srdeční potíže.

Kromě toho pacient potřebuje každodenní péči, protože stacionární stav způsobuje tvorbu proleženin na těle. Pravidelná změna polohy těla se proto provádí alespoň jednou za dvě hodiny.

Původce onemocnění, konkrétně ty, které provádějí útoky na nervové buňky, se eliminují pomocí postupu zvaného plazmaferéza. Tato operace se provádí za účelem odstranění těchto protilátek z krve. Jeho frekvence nesmí překročit šestinásobek za celou dobu léčby a minimální povolený interval mezi operacemi je jeden den.

Jako pomocná metoda léčby se používá zavedení imunoglobulinu do těla, což také pomáhá snižovat počet škodlivých protilátek v krvi.

Příznaky syndromu Guillain Barre jsou zastaveny různé prostředky. Ano, podle toho klinický obraz to může být:

• v přítomnosti infekce - antibiotika;
• léky k normalizaci činnosti srdce;
• léky zaměřené na odstranění trombózy v krevních cévách;
• látky, které zlepšují metabolické procesy (antioxidanty);
• hormonální terapie.

Onemocnění má příznivý průběh v 70 % případů, avšak u osoby, která prodělala podobné onemocnění v bez chyby musí podstoupit rehabilitaci, která v závislosti na závažnosti onemocnění může zahrnovat:

• masáže
• léčebné koupele
• fyzioterapie
• kompresní terapie (vosk nebo parafín)
• specializovaná dieta

Předpověď

Předpověď tuto nemoc obecně příznivé. Úmrtnost je tedy pouze 5% případů, zatímco kojenecká úmrtnost na takové onemocnění nepřesahuje 1% a dospělý může dosáhnout až 8%.

Ve většině případů může selhání způsobit smrt dýchací systém nebo závažné infekční onemocnění.

Po uzdravení si pacient žádné neuchová klinické projevy registrace u neurologa je však povinná, protože pravděpodobnost recidivy, i když malá (4 %), je stále přítomná.

Prevence

Nejsou žádné konkrétní preventivní opatření proti této nemoci existuje jen málo doporučení, o kterých je lékař povinen pacienta informovat.

Během roku je tedy zakázáno jakékoli očkování osoby, která měla syndrom Guillain Barre, protože to může způsobit recidivu onemocnění.

Pokud byl syndrom vyprovokován jakýmkoliv očkováním, stává se toto očkování ještě více zakázáno.

Po roce od ukončení onemocnění může být pacient očkován, což odůvodňuje vhodnost této vakcíny.

Syndrom Guillain-Bare je tedy vzácné a závažné neurologické onemocnění, které může nejen zkazit život pacienta, ale také jej jednoduše zastavit. Nezanedbávejte proto návštěvu lékaře, protože vám to může zachránit život. Uzdrav se správně!

Guillain-Barrého syndrom je jedním z nejzávažnějších neurologická onemocnění, která u každého třetího pacienta v době vrcholu onemocnění vyžaduje léčbu na jednotce intenzivní péče. Termín označuje rychle progredující neuropatii, charakterizovanou ochablou paralýzou symetrických svalů končetin s citlivými a autonomními poruchami. Tento stav se vyvíjí akutně, obvykle po prodělaném nachlazení a jiných infekcích. Při adekvátní léčbě je však možné úplné uzdravení.

Příčiny

Guillain-Barrého choroba je běžně označována jako autoimunitní onemocnění. Vypořádat se s infekcí imunitní systémčlověk to nepozná a začne útočit zejména na vlastní tělo nervové tkáně. Buňky imunitního systému produkují protilátky, které vedou k demyelinizaci, tedy poškození myelinové pochvy nervů. V důsledku autoimunitních procesů může dojít i k poškození axonů – procesů podílejících se na inervaci svalů a vnitřních orgánů.

První příznaky onemocnění jsou fixovány jeden až tři týdny po takových infekčních onemocněních, jako jsou:

• Virová enteritida.
• Respirační infekce (ARVI).
• Cytomegalovirová infekce.
• Infekční mononukleóza.

Významně méně často se známky vývoje syndromu objevují po:

• Operace.
• Trauma
• Se systémovým lupus erythematodes.
• U přenašečů HIV.
• S maligními novotvary.

V vedeném lékařský výzkum souvislost Guillain-Barrého syndromu s očkováním proti chřipce nebyla potvrzena.

Druhy

Guillain-Barrého syndrom se obvykle dělí na dva typy – demyelinizační a axonální, častější je první varianta poškození periferních nervů.

• Demyelinizační. PROTI patologický proces jsou zahrnuty pouze myelinové pochvy, destrukce axonových cylindrů není detekována. To vede ke zpomalení rychlosti vedení impulsů, což vyvolává rozvoj reverzibilní paralýzy. Patologické změny postihují přední, méně často zadní kořeny míchy, možné jsou i léze jiných částí centrálního nervového systému. Demyelinizační vzhled je považován za klasickou variantu syndromu.
• Při axonální variantě jsou postiženy i axiální válce axonů, což vede k rozvoji těžkých paréz a paralýz. Axonální typ polyneuropatie je považován za závažnější, po kterém nejsou motorické funkce plně obnoveny.

Guillain-Barrého syndrom probíhá se samoomezujícím rozvojem autoimunitních procesů. To znamená, že dříve nebo později imunitní buňky svůj útok zastaví a tělo se začne zotavovat i při absenci specifické léčby.

V každém případě však pacient potřebuje lékařský dohled a případně intenzivní průběh udržovací terapie – ventilace, sondová výživa, prevence sekundárních infekce atd.

Příznaky

Pokud po minulá infekcečlověk se necítí vyléčený, ale zaznamenává následující příznaky:

• subfebrilní teplota;
• mravenčení a "husí kůže" v konečcích prstů;
• svalové bolesti různé lokalizace;
• rostoucí slabost

To je příležitost k okamžité konzultaci s lékařem. Nemoc se většinou rozvíjí rychle a není čas ztrácet čas.

Mezi první příznaky onemocnění patří:

• Tetraparéza rostoucí po několik dní je slabost dolních a horních končetin. Tetraparéza je obvykle symetrická, s ochablými šlachovými reflexy a nízkým svalovým tonusem při vyšetření.
• V prvních dnech je slabost zaznamenána pouze v nohou - nemocný si všimne, že je pro něj obtížnější vylézt po schodech.
• Chladit končetiny, stejně jako pocení, může rušit.

Senzorické poruchy se vyskytují se snížením nebo zvýšením citlivosti v distálních částech paží a nohou. Do patologického procesu se mohou zapojit krční svaly, dýchací svaly, méně často oční svaly.

U těžkých lézí dochází k narušení funkce polykání a dýchání, pacient s podobnými příznaky potřebuje intenzivní péči až po tracheální intubaci. Maximální rozvoj všech znaků je pozorován ve třetím týdnu onemocnění. U některých forem vývoje onemocnění jsou také zjištěny atypické příznaky:

• Zvýšení krevního tlaku.
• Arytmie.
• Zadržování moči.
• Paréza obličejových svalů.

Autonomní poruchy mohou vést k závažným arytmiím a srdeční zástavě, která je často hlavní příčinou smrti.

Nárůst příznaků je pozorován po dobu dvou týdnů, poté onemocnění přechází do stabilizační vázy, trvá až 4 týdny. Fáze zotavení trvá v průměru jeden až dva měsíce, u některých pacientů je možné dosáhnout normalizace funkcí až po jednom až dvou letech.

Podezření na onemocnění je možné již při výslechu a vyšetření pacienta. Guillain-Barrého syndrom je charakterizován symetrickou lézí končetin a zachováním funkce pánevních orgánů. Samozřejmě existují i ​​atypické příznaky onemocnění, takže pro diferenciální diagnostika je třeba provést nějaký výzkum.

• Elektromyografie - stanovení rychlosti průchodu impulsu podél nervových vláken.
• Spinální punkce odhalí protein v mozkomíšním moku. Jeho obsah se zvyšuje týden po propuknutí onemocnění a vrcholu dosahuje do konce prvního měsíce onemocnění.
• EGC umožňuje detekovat arytmie.
• V krevních testech se ESR a počet leukocytů zvyšují bez dalších známek infekce.

Ve prospěch potvrzení diagnózy je míra nárůstu symptomů (ne více než 4 týdny) a doba zotavení trvající až dva měsíce. Nemoc je třeba odlišit od:

• Nádor míchy.
• Poliomyelitida.
• Botulismus.
• difterická polyneuropatie.
• Intoxikace solemi těžkých kovů.

od správného a včasná diagnóza v mnoha případech závisí i výsledek onemocnění.

Léčba

Léčba Guillain-Barrého syndromu se dělí na dva doplňkové typy: nespecifickou a specifickou terapii. Léčba pacientů s akutním rozvojem příznaků, zhoršenou respirační funkcí, těžkými srdečními arytmiemi začíná nespecifická terapie. Pacient je umístěn na jednotce intenzivní péče a jednotce intenzivní péče. Ve fázi narůstajících symptomů se provádí kontinuální monitorování respiračních funkcí a srdeční činnosti.

Specifická terapie zahrnuje zavedení imunoglobulinu a plazmaferézu.

• Imunoglobulin se podává intravenózně. To je zvláště nutné pro ty pacienty, kteří se nemohou bez pomoci pohybovat, mají potíže s polykáním a dýcháním.
• Pro středně těžké a těžké onemocnění je předepsána plazmaferéza. Jeho použití výrazně urychluje dobu zotavení a zabraňuje vzniku reziduálních účinků. Při mírném průběhu onemocnění se plazmaferéza nepoužívá.
• Při arytmiích, zvýšeném krevním tlaku a jiných autonomních poruchách se používá symptomatická terapie.

Při ochrnutí se předchází dekubitům a zápalu plic, pro které je pacient převrácen, tělo ošetřeno a provedena masáž.

Během rehabilitačního období je nutné používat komplexy cvičení, fyzioterapie, masérské kurzy. Pokud je řeč narušená, jsou nutné kurzy s logopedem.

Prevence

Specifická prevence onemocnění neexistuje. Lékaři mohou pouze doporučit léčbu všech infekčních onemocnění na samém počátku jejich rozvoje, tím se sníží Negativní vliv patogeny v nervovém systému.

Pacienti s anamnézou Guillain-Barrého syndromu by se měli zdržet jakéhokoli očkování po dobu nejméně šesti měsíců. Relaps onemocnění může nastat po jakémkoli jiném infekční nemoc, proto je nutné se vyvarovat možná místa infekce.

Předpověď

Téměř v 80 % případů jsou ztracené funkce plně obnoveny, u některých pacientů může dojít k drobnému postižení motoriky. Asi ve 3 % případů se pacienti stanou invalidními. Úmrtnost je způsobena nedostatkem adekvátní terapie při rozvoji arytmií a srdečního selhání, takže všichni pacienti se syndromem by měli být v době vrcholu onemocnění pod kontrolou zdravotníků.

Guillain-Barrého syndrom (akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie) (G61.0) je akutně se vyvíjející autoimunitní zánětlivé onemocnění periferního nervového systému, vyznačující se akutní demyelinizací kořenů míšních a hlavových nervů, klinicky se projevující paresteziemi končetin, svalovou slabostí a/nebo ochablou paralýzou.

Prevalence onemocnění: 1-1,9 na 100 tisíc lidí. Nástup onemocnění je pozorován ve věku 30-50 let.

Příčiny onemocnění nejsou známy, proto se syndrom jinak nazývá idiopatická polyneuropatie. Na vzniku onemocnění se podílejí imunitní faktory. 2 týdny před nástupem příznaků onemocnění většina pacientů hlásí příznaky respirační nebo gastrointestinální infekce.

Příznaky Guillain-Barrého syndromu

Příznaky onemocnění se objevují akutně. Většina pacientů má bolestivý syndrom (až 80 %) a parestezie (až 20 %). Slabost nohou, pak paží, svalů těla se během několika dní zvětší (90 %). Svalová slabost se rozvíjí rychle, ale přestane progredovat do 4 týdnů po propuknutí onemocnění. Necitlivost, bolest nohou, rukou, někdy kolem úst narušení od počátku onemocnění (70 %). Po 1-2 týdnech se objeví slabost ve svalech obličeje, zhoršené polykání a dýchání. U 30 % pacientů může dojít k porušení funkcí svěračů.

Objektivní vyšetření odhalí symetrickou ochablou převážně distální tetraparézu (spodní paraparézu), až tetraplegii; parestézie, hyperestézie typu „ponožky“, „rukavice“; bolest při palpaci podél nervových kmenů (až 100%). Ve 30 % případů lze zjistit příznaky napětí (Lasega, Neri). Charakteristická je prudká deprese nebo ztráta hlubokých reflexů. V 60-80% případů jsou zaznamenány bulbární poruchy, paréza mimických svalů. Typická léze sympatického nervového systému, která se projevuje dysautonomními poruchami (profuzní pocení, hypertenze, posturální hypotenze aj.). Rozvoj respiračního selhání (paréza bránice a dýchacích svalů) a srdeční arytmie může být život ohrožující (30 %).

Diagnostika

• Studium likéru (disociace protein-buňka, od 2. týdne - mírné zvýšení obsahu bílkovin).
• Sérologické krevní testy na infekce.
• ENMG (primární demyelinizační léze).
• Monitorování krevního tlaku, EKG, vyšetření funkce zevního dýchání.

Diferenciální diagnostika:

• Jiné polyneuropatie (s diftérií, porfyrií).
• příčná myelitida.
• Akutní porušení cerebrální cirkulace ve vertebrobazilárním povodí.

Léčba Guillain-Barrého syndromu

Léčba je předepsána až po potvrzení diagnózy odborným lékařem. Vyžaduje udržení vitálních funkcí (IVL), plazmaferézu, pulzní terapii imunoglobuliny třídy G.

Základní léky

Existují kontraindikace. Je nutná konzultace specialisty.

• (lidský imunoglobulin třídy G). Dávkovací režim: podává se intravenózně v dávce 0,4 g/kg jednou denně po dobu 5 dnů.
• (nesteroidní protizánětlivé léčivo). Dávkovací režim: v / m - 100 mg 1-2krát denně; po zastavení bolestivého syndromu se předepisuje perorálně v denní dávka 300 mg ve 2-3 dávkách, udržovací dávka 150-200 mg/den.
• (antikonvulzivní). Dávkovací režim: uvnitř, počínaje 0,1 g 2krát denně, poté se dávka zvyšuje o 0,1 g denně na 0,6-0,8 g (ve 3-4 dávkách). Po odeznění bolesti se dávka postupně snižuje na 0,1-0,2 g denně.
• (sedativum, hypnotikum, antihistaminikum). Dávkovací režim: intramuskulárně, 1-5 ml 1% roztoku. Uvnitř 0,025-0,05 g 1-3x denně. Průběh léčby je 10-15 dní.
• Prozerin (inhibitor acetylcholinesterázy a pseudocholinesterázy). Dávkovací režim: uvnitř dospělých 10-15 mg 2-3krát denně; subkutánně - 1-2 mg 1-2krát denně.

Všichni lidé onemocní nachlazení. Uzdravení na sebe zpravidla nenechá dlouho čekat a většina těchto pacientů ani nevyhledá lékařskou pomoc. To se stává nejčastěji, ale někdy se věci nevyvíjejí tak příznivě.

Úvod do Guillain-Barrého syndromu

V období zotavení je důležité provádět fyzioterapii (masáž), elektrickou stimulaci svalů hltanu (pokud existují poruchy polykání) a cvičební terapii. Stav pacienta se hodnotí klinicky i objektivně pomocí elektroneuromyografie.

Po krátkém období malátnosti s příznaky SARS, znecitlivěním paží a nohou, se může objevit pocit plazení (parestézie). Po 1-2 dnech se připojí slabost v rukou a nohou; člověk postupně zcela znehybní, ztrácí schopnost sebeobsluhy. Často se objevuje pocení, chrapot, zhoršené pohyby očí. Pacienti jsou přitom plně při vědomí, vše slyší a vidí, vzhled takoví pacienti dostali název „mluvící hlava“. Postupně klesá kontraktilita mezižeberních svalů a bránice se snižuje objem dýchacích pohybů a snižuje se vitální kapacita plic (VC). V tomto ohledu není krev v plicích dostatečně obohacena kyslíkem, dochází k hladovění kyslíkem a v důsledku respiračního selhání se může vyvinout smrtelný výsledek. Pacienti jsou léčeni na jednotce intenzivní péče, protože kvůli respiračnímu selhání může být vždy nutné provést umělou plicní ventilaci.

Nemoc poprvé popsal Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) a Andre Strohl (1887-1977). Článek popisuje případ onemocnění dvou vojáků, husara a pěšáka, u kterých došlo během dvou týdnů k ochrnutí kvůli absenci šlachových reflexů. Pozornost autorů upoutal i nárůst bílkovin v mozkomíšním moku u těchto pacientů. Jak již bylo zmíněno, takoví pacienti často potřebují umělou plicní ventilaci, a tak to bylo poprvé provedeno v Rusku. V roce 1912 ruský lékař Golovinskij poprvé aplikoval ve věku 21 let rolníkovi, pacientovi s polyradikuloneuritidou s paralýzou dýchacích svalů, manuální umělé dýchání. Lékař takto po dobu 18 dnů spolu se záchranáři seniorské třídy nepřetržitě podporoval dýchání pacienta.

Onemocnění se vyskytuje s přibližně stejnou frekvencí na všech kontinentech zeměkoule. Jedná se o 1-2 případy na 100 000 lidí. Muži a ženy jsou postiženi stejně často. Nejmladšímu pacientovi byly 3 týdny a nejstaršímu 95 let. Nejmasivnější výskyt byl zaznamenán ve Spojených státech v období 1976-1977. v důsledku národního očkování proti chřipce.

Příznaky Guillain-Barrého syndromu

Klinický obraz v počátečním stadiu je charakterizován přítomností parestezií (smyslu plazení) společně nebo odděleně, pocením při polykání, poruchami citlivosti (především je narušena hluboká citlivost - vibrační a tzv. proprioceptivní citlivost - tzn. kloubně-svalový pocit, díky kterému cítíme polohu částí svého těla (tomuto pocitu většinou nevěnujeme pozornost, ale právě díky němu můžeme chodit a bez přemýšlení provádět další činnosti s naše ruce a nohy). Ve vzácných případech je pouze slabost v pažích a / nebo nohou. Slabost se často rozvíjí v těch částech končetin, které jsou blíže střední ose těla (proximální). Svalový tonus klesá, v těžkých případech dochází k poruchám pánve (porušení močení a defekace).

V pokročilém stadiu se objevují motorické, smyslové poruchy, absence šlachových reflexů (areflexie) a vegetativní poruchy, mezi které patří poruchy srdečního rytmu, arteriální hypertenze, arteriální hypotenze, zácpa, střevní obstrukce, průjem, retence moči, poruchy pocení. Právě v pokročilém stadiu může slabost dýchacích svalů dosáhnout bodu, kdy je nutné pacienta převést na umělou plicní ventilaci. Respirační resuscitace pomáhá pacientům přežít kritickou fázi onemocnění, která trvá až do obnovení spojení mezi centrální a periferní částí nervového systému.

Klinické podtypy Guillain-Barrého syndromu.

Hlavním klinickým podtypem Guillain-Barrého syndromu je akutní ascendentní demyelinizační polyneuropatie. Léze stoupá zdola nahoru, od končetin k hlavovým nervům. Obvykle, když lidé mluví o GBS, mají na mysli přesně tento podtyp (Landryho vzestupný typ). Jsou i další atypické formy ve kterém je výrazná léze axonu (proces neuronu, po kterém jsou nervové impulsy přenášeny z těla buňky do jiných neuronů, jejichž těla leží buď v mozkovém kmeni nebo v míše). A procesy těch neuronů zase jdou do svalů a vnitřní orgány. Mezi tyto formy patří akutní senzorická polyneuropatie, akutní motorická polyneuropatie, akutní pandysautonomie (vegetativní selhání) a některé další podtypy. Tyto klinické podtypy se vyskytují hlavně v provinciích Číny, Japonska a Španělska.

Existuje také tzv. Miller-Fisherův syndrom, který se vyskytuje v neasijských zemích a je charakterizován slabostí okohybných svalů, ptózou (vynecháním horní víčko), cerebelární ataxie. Tyto příznaky vedou lékaře k úvahám o možnosti poškození centrálního nervového systému, ale podle magnetické rezonance a sekčních studií žádné nejsou. K určení podtypů onemocnění a dynamiky jeho průběhu se široce používá metoda elektroneuromyografie. Jedná se o metodu, která umožňuje posoudit stupeň a povahu porušení vedení nervového vzruchu podél poškozených nervů.

Příčiny a rizika Guillain-Barrého syndromu

Až do konce vědy není známo. Předpokládá se, že onemocnění je založeno na autoimunitních mechanismech. To znamená, že se lidský imunitní systém „vzbouří“ proti vlastnímu tělu a vytváří protilátky proti určitým molekulám nervových pochev. Postiženy jsou samotné nervy a jejich kořeny (nacházejí se na přechodu centrálního a periferního nervového systému). Mozek a mícha nejsou ovlivněny. Výchozím faktorem pro rozvoj onemocnění jsou viry (mezi nimi cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové); bakterie (Campylobacter jejuni). Imunitní systém vždy reaguje na jakékoli cizí činidlo, které se dostane do těla, ale někdy na molekulární úrovni dojde k selhání systému „přítel nebo nepřítel“ a poté imunitní systém začne bojovat s buňkami svého těla. Ve vědě se tento jev nazývá "molekulární mimikry".

Diagnóza Guillain-Barrého syndromu

Je velmi důležité rozpoznat nemoc raná stadia a včas zahájit správnou léčbu. Při dotazování je zřejmé, že příznaky onemocnění u pacienta progredovaly během několika dnů po krátké době horečky, doprovázené příznaky SARS nebo uvolněním stolice.

Nezbytnými kritérii pro diagnózu syndromu Guillain-Barrého jsou progresivní svalová slabost paží a/nebo nohou a areflexie šlach. Je důležité věnovat pozornost symetrii léze, poruchám čití, poškození hlavových nervů (všech lebeční nervy kromě párů I, II a VIII); autonomní poruchy (tachykardie, arytmie, posturální hypotenze atd., viz výše), nepřítomnost horečky na počátku onemocnění (někteří pacienti mají horečku kvůli průvodní onemocnění). Příznaky onemocnění se vyvíjejí rychle, ale přestanou se zvyšovat do konce 4 týdnů. Obnova obvykle začíná 2-4 týdny po ukončení nárůstu onemocnění, ale někdy může být opožděna o několik měsíců.

Guillain-Barrého syndrom má řadu podobných příznaků jako jiná onemocnění, je třeba jej odlišit od: myasthenia gravis, botulismu, paralýzy způsobené antibiotiky, onemocnění míchy, transverzální myelitidy, akutní nekrotizující myelitidy, lézí mozkového kmene,“ locked-in" syndrom, kmenová encefalitida, hypermagnezémie; porfyrie polyneuropatie (pro její diagnózu je třeba provést test moči na porfobilinogen), polyneuropatie kritické podmínky, neuroborelióza (lymská borelióza), akutní tetraparéza (to je stav, kdy jsou ochrnuté všechny 4 končetiny), kousnutí klíštětem, otravy solemi těžkých kovů (olovo, zlato, arsen, thalium), otrava drogami (vinkristin atd.).

Léčba Guillain-Barrého syndromu

Bohužel se často pokouší o terapii steroidními hormony, což u těchto pacientů zhoršuje prognózu.

Pacient by měl být co nejdříve převezen na jednotku intenzivní péče specializované nemocnice, kde mu bude stanovena konečná diagnóza a zahájena léčba. specifická léčba. U Guillain-Barrého syndromu se jedná o fázovanou plazmaferézu. Plazmaferéza je postup pro odstranění krve z pacienta a oddělení vytvořených prvků z plazmy centrifugací. Vytvořené prvky se vracejí zpět do krevního řečiště, plazma je odstraněna. Místo plazmy je pacientovi podán transfuze roztok albuminu a roztoky elektrolytů. Spolu s plazmou se z těla pacienta odstraňují protilátky a další molekulární faktory, které vedou k autoimunitní léze myelinová pochva nervů. Plazmaferéza „odřízne“ rozvoj autoimunitního zánětu a stav pacienta se stabilizuje. Po stabilizaci stavu pacienta se začíná zotavovat.

Využívá se i metoda léčby imunoglobuliny typu G, které se získávají z krevního séra asi 9000 dárců. V tomto ohledu je léčba velmi nákladná a málo používaná.

Je nutná pečlivá péče, sledování ukazatelů obecného krevního testu, koagulogramu a biochemie.

Rehabilitace a prognóza Guillain-Barrého syndromu

Většina pacientů má vyhlídky na dobré uzdravení.

S včasným a správná léčba prognóza je příznivá. Pacienti se uzdraví, plně si slouží – žijí naplno, i když mírná slabost paží a nohou může přetrvávat po celý život.