Hemolytická anémie u dětí (přednáška). Příčiny anémie

Anémie- jedná se o patologický stav těla, který se vyznačuje snížením počtu červených krvinek a hemoglobinu v jednotce krve.

Erytrocyty se tvoří v červené kostní dřeni z proteinových frakcí a nebílkovinných složek pod vlivem erytropoetinu (syntetizovaného ledvinami). Po dobu tří dnů zajišťují erytrocyty transport především kyslíku a oxidu uhličitého, dále živin a metabolických produktů z buněk a tkání. Životnost erytrocytu je sto dvacet dní, poté je zničena. Staré erytrocyty se hromadí ve slezině, kde se zužitkují nebílkovinné frakce, a bílkovina se dostává do červené kostní dřeně a účastní se syntézy nových erytrocytů.

Celá dutina erytrocytu je vyplněna bílkovinou, hemoglobinem, který obsahuje železo. Hemoglobin dává červeným krvinkám jejich červenou barvu a také jim pomáhá přenášet kyslík a oxid uhličitý. Jeho práce začíná v plicích, kam s krevním řečištěm vstupují červené krvinky. Molekuly hemoglobinu zachycují kyslík, načež jsou erytrocyty obohacené kyslíkem posílány nejprve velkými cévami a poté malými kapilárami do každého orgánu, čímž dodávají buňkám a tkáním kyslík nezbytný pro život a normální činnost.

Anémie oslabuje schopnost těla vyměňovat plyny, snížením počtu červených krvinek je narušen transport kyslíku a oxidu uhličitého. V důsledku toho může člověk zaznamenat takové známky anémie, jako je pocit neustálé únavy, ztráta síly, ospalost a také zvýšená podrážděnost.

Anémie je projevem základního onemocnění a není samostatnou diagnózou. S anémií může být spojeno mnoho onemocnění, včetně infekčních onemocnění, benigních nebo maligních nádorů. To je důvod, proč je anémie důležitým příznakem, který vyžaduje nezbytný výzkum k identifikaci základní příčiny, která vedla k jejímu rozvoji.

Těžké formy anémie v důsledku tkáňové hypoxie mohou vést k vážné komplikace jako jsou šokové stavy (např. hemoragický šok), hypotenze, koronární nebo plicní insuficience.

Klasifikace anémie

Anémie jsou klasifikovány:

• podle mechanismu vývoje;
• podle závažnosti;
• barevným indikátorem;
• na morfologickém základě;
• na schopnost kostní dřeně regenerovat se.

Klasifikace	Popis	Druhy
Podle mechanismu vývoje	Podle patogeneze se anémie může rozvinout ztrátou krve, poruchou tvorby červených krvinek nebo jejich výraznou destrukcí.	Podle mechanismu vývoje existují: anémie způsobená akutní nebo chronickou ztrátou krve; anémie způsobená poruchou krvetvorby ( například nedostatek železa, aplastická, renální anémie, stejně jako anémie z nedostatku B12 a folátu); anémie způsobená zvýšenou destrukcí červených krvinek ( například dědičná nebo autoimunitní anémie).
Podle závažnosti	V závislosti na úrovni poklesu hemoglobinu existují tři stupně závažnosti anémie. Normálně je hladina hemoglobinu u mužů 130 - 160 g / l a u žen 120 - 140 g / l.	Existují následující stupně závažnosti anémie: mírný stupeň, při kterém dochází k poklesu hladiny hemoglobinu vzhledem k normě až do 90 g / l; průměrný stupeň, při které je hladina hemoglobinu 90 - 70 g / l; těžký stupeň, při kterém je hladina hemoglobinu pod 70 g/l.
Podle indexu barev	Barevným indikátorem je stupeň nasycení červených krvinek hemoglobinem. Vypočítává se na základě výsledků krevního testu následovně. Číslo tři se musí vynásobit indexem hemoglobinu a vydělit indexem červených krvinek ( čárka je odstraněna).	Klasifikace anémie podle barevného indexu: hypochromní anémie (oslabená barva červených krvinek) barevný index menší než 0,8; normochromní anémie barevný index je 0,80 - 1,05; hyperchromní anémii (erytrocyty jsou příliš zbarvené) barevný index větší než 1,05.
Podle morfologických znaků	Při anémii lze při krevním testu pozorovat červené krvinky různé velikosti. Normálně by měl být průměr erytrocytů od 7,2 do 8,0 mikronů ( mikrometr). Menší červené krvinky ( mikrocytóza) lze pozorovat u anémie z nedostatku železa. Normální velikost může být přítomna u posthemoragické anémie. Větší velikost ( makrocytóza), může zase indikovat anémii spojenou s nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové.	Klasifikace anémie podle morfologických znaků: mikrocytární anémie, ve kterém je průměr erytrocytů menší než 7,0 mikronů; normocytární anémie, při kterém se průměr erytrocytů pohybuje od 7,2 do 8,0 mikronů; makrocytární anémie, ve kterém je průměr erytrocytů větší než 8,0 mikronů; megalocytární anémie, při kterém je velikost erytrocytů větší než 11 mikronů.
Podle schopnosti regenerace kostní dřeně	Protože k tvorbě červených krvinek dochází v červené kostní dřeni, hlavním příznakem regenerace kostní dřeně je zvýšení hladiny retikulocytů ( prekurzory erytrocytů) v krvi. Jejich hladina také ukazuje, jak aktivně probíhá tvorba červených krvinek ( erytropoéza). Normálně by v lidské krvi neměl počet retikulocytů překročit 1,2 % všech červených krvinek.	Podle schopnosti regenerace kostní dřeně se rozlišují tyto formy: regenerační formu vyznačující se normální regenerací kostní dřeně ( počet retikulocytů je 0,5 - 2 %); hyporegenerativní forma charakterizované sníženou schopností kostní dřeně regenerovat se ( počet retikulocytů je nižší než 0,5 %); hyperregenerativní forma vyznačující se výraznou schopností regenerace ( počet retikulocytů je více než dvě procenta); aplastická forma vyznačující se prudkým potlačením regeneračních procesů ( počet retikulocytů je menší než 0,2 %, nebo je pozorována jejich absence).

Příčiny anémie

Existují tři hlavní příčiny, které vedou k rozvoji anémie:

• ztráta krve (akutní nebo chronické krvácení);
• zvýšená destrukce červených krvinek (hemolýza);
• snížená tvorba červených krvinek.

Je třeba také poznamenat, že v závislosti na typu anémie se mohou příčiny jejího výskytu lišit.

Faktory ovlivňující rozvoj anémie	Příčiny
genetický faktor	hemoglobinopatie ( změna ve struktuře hemoglobinu je pozorována u talasémie, srpkovité anémie); Fanconiho anémie se vyvíjí kvůli existujícímu defektu ve shluku proteinů, které jsou zodpovědné za opravu DNA); enzymatické defekty v erytrocytech; cytoskeletální defekty ( buněčný skelet umístěný v cytoplazmě buňky) červená krvinka; vrozená dyserytropoetická anémie ( charakterizované poruchou tvorby červených krvinek); abetalipoproteinémie nebo Bassen-Kornzweigův syndrom ( charakterizovaný nedostatkem beta-lipoproteinu ve střevních buňkách, což vede ke zhoršené absorpci živin); dědičná sférocytóza nebo Minkowski-Choffardova choroba ( v důsledku porušení buněčné membrány získávají erytrocyty kulovitý tvar).
Nutriční faktor	nedostatek železa; nedostatek vitaminu B12; nedostatek kyseliny listové; nedostatek kyseliny askorbové (např. vitamín C); hladovění a podvýživa.
fyzikální faktor
Chronická onemocnění a novotvary	nemoc ledvin ( například tuberkulóza jater, glomerulonefritida); nemoc jater ( například hepatitida, cirhóza); nemocí gastrointestinální trakt (žaludeční a dvanáctníkové vředy, atrofická gastritida, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba); kolagenu cévní onemocnění (například systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida); benigních a maligních nádorů například děložní myomy, polypy ve střevech, rakovina ledvin, plic, střev).
infekční faktor	virová onemocnění ( hepatitida, infekční mononukleóza, cytomegalovirus); bakteriální onemocnění ( tuberkulóza plic nebo ledvin, leptospiróza, obstrukční bronchitida); protozoální onemocnění ( malárie, leishmanióza, toxoplazmóza).
Pesticidy a léky	anorganický arsen, benzen; záření; cytostatika ( chemoterapeutické léky používané k léčbě rakoviny); léky proti štítné žláze ( snížit syntézu hormonů štítné žlázy); antiepileptika.

Anémie z nedostatku železa

Anémie z nedostatku železa je hypochromní anémie, která se vyznačuje snížením hladiny železa v těle.

Anémie z nedostatku železa je charakterizována poklesem počtu červených krvinek, hemoglobinu a barevného indexu.

Železo je životně důležitý prvek zahrnutý v mnoha metabolické procesy organismus. U člověka vážícího sedmdesát kilogramů je zásoba železa v těle přibližně čtyři gramy. Toto množství je udržováno udržováním rovnováhy mezi pravidelným úbytkem železa z těla a jeho příjmem. Pro udržení rovnováhy je denní potřeba železa 20-25 mg. Většina příchozího železa v těle se spotřebuje na jeho potřeby, zbytek se ukládá ve formě feritinu nebo hemosiderinu a v případě potřeby je spotřebován.

Příčiny anémie z nedostatku železa

Příčiny	Popis
Porušení příjmu železa v těle	vegetariánství kvůli nedostatku živočišných bílkovin ( maso, ryby, vejce, mléčné výrobky); socioekonomická složka ( například na dobrou výživu není dost peněz).
Zhoršené vstřebávání železa	Vstřebávání železa probíhá na úrovni žaludeční sliznice, proto žaludeční onemocnění jako gastritida, peptický vřed nebo resekce žaludku vedou ke zhoršené absorpci železa.
Zvýšená potřeba těla železa	těhotenství, včetně vícečetného těhotenství; období laktace; puberta (za cenu rychlý růst ); chronická onemocnění doprovázená hypoxií ( chronická bronchitida, srdeční vady); chronická hnisavá onemocnění ( např. chronické abscesy, bronchiektázie, sepse).
Ztráta železa z těla	plicní krvácení ( například rakovina plic, tuberkulóza); gastrointestinální krvácení ( např. žaludeční a dvanáctníkové vředy, rakovina žaludku, rakovina střev, křečové žíly jícnu a konečníku, nespecifické ulcerózní kolitida, helmintické zamoření); děložní krvácení ( abrupce placenty, ruptura dělohy, rakovina dělohy nebo děložního čípku, přerušené mimoděložní těhotenství, děložní myomy); krvácení z ledvin ( například rakovina ledvin, tuberkulóza ledvin).

Příznaky anémie z nedostatku železa

Klinický obraz anémie z nedostatku železa je založen na rozvoji dvou syndromů u pacienta:

• anemický syndrom;
• sideropenický syndrom.

Syndrom anémie je charakterizován následujícími příznaky:

• těžká celková slabost;
• zvýšená únava;
• nedostatek pozornosti;
• nevolnost;
• ospalost;
• černá stolice (s gastrointestinálním krvácením);
• tlukot srdce;

Sideropenický syndrom je charakterizován následujícími příznaky:

• chuťová perverze (například pacienti jedí křídu, syrové maso);
• perverze čichu (pacienti například šňupou aceton, benzín, barvy);
• křehké, matné, roztřepené konečky;
• na nehtech se objevují bílé skvrny;
• kůže je bledá, kůže je šupinatá;
• v koutcích úst se může objevit cheilitida (kousnutí).

Pacient si také může stěžovat na rozvoj křečí nohou, například při lezení po schodech.

Diagnóza anémie z nedostatku železa

V lékařské vyšetření pacient má:

• praskliny v rozích úst;
• "lesklý" jazyk;
• v těžkých případech zvýšení velikosti sleziny.

• mikrocytóza (malé erytrocyty);
• hypochromie erytrocytů (slabá barva erytrocytů);
• poikilocytóza (erytrocyty různých forem).

Při biochemické analýze krve jsou pozorovány následující změny:

• snížení hladiny feritinu;
• sérové ​​železo je sníženo;
• sérová kapacita vázat železo se zvyšuje.

Metody instrumentálního výzkumu
K identifikaci příčiny, která vedla k rozvoji anémie, lze pacientovi předepsat následující instrumentální studie:

• fibrogastroduodenoscopy (pro vyšetření jícnu, žaludku a dvanáctníku);
• Ultrazvuk (pro vyšetření ledvin, jater, ženských pohlavních orgánů);
• kolonoskopie (k vyšetření tlustého střeva);
• počítačová tomografie (například k vyšetření plic, ledvin);
• Rentgenové paprsky světla.

Léčba anémie z nedostatku železa

Výživa pro anémii
Ve výživě se železo dělí na:

• hem, který vstupuje do těla s produkty živočišného původu;
• nehemové, které se do těla dostávají s potravou rostlinného původu.

Nutno podotknout, že hemové železo se v těle vstřebává mnohem lépe než nehemové železo.

Jídlo	Názvy produktů
Jídlo zvíře původ	játra; hovězí jazyk; králičí maso; krocan; husí maso; hovězí; Ryba.	9 mg; 5 mg; 4,4 mg; 4 mg; 3 mg; 2,8 mg; 2,3 mg.
	sušené houby; čerstvý hrášek; pohanka; Herkules; čerstvé houby; meruňky; hruška; jablka; švestky; třešně; řepa.	35 mg; 11,5 mg; 7,8 mg; 7,8 mg; 5,2 mg; 4,1 mg; 2,3 mg; 2,2 mg; 2,1 mg; 1,8 mg; 1,4 mg.

Při dietě byste také měli zvýšit příjem potravin obsahujících vitamín C, dále masné bílkoviny (zvyšují vstřebávání železa v těle) a omezit příjem vajec, soli, kofeinu a vápníku (snižují vstřebávání železa ).

Lékařské ošetření
Při léčbě anémie z nedostatku železa jsou pacientovi souběžně s dietou předepisovány doplňky železa. Data léky navržený tak, aby kompenzoval nedostatek železa v těle. Jsou dostupné ve formě kapslí, dražé, injekcí, sirupů a tablet.

Dávka a trvání léčby se volí individuálně v závislosti na následujících ukazatelích:

• věk pacienta;
• závažnost onemocnění;
• příčiny anémie z nedostatku železa;
• na základě výsledků analýz.

Doplňky železa se užívají jednu hodinu před jídlem nebo dvě hodiny po jídle. Tyto léky by se neměly užívat s čajem nebo kávou, protože se snižuje vstřebávání železa, proto se doporučuje zapít je vodou nebo džusem.

Přípravky železa ve formě injekcí (intramuskulární nebo intravenózní) se používají v následujících případech:

• s těžkou anémií;
• jestliže anémie progreduje i přes užívání dávek železa ve formě tablet, kapslí nebo sirupu;
• pokud má pacient onemocnění trávicího traktu (například žaludeční a dvanáctníkové vředy, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba), protože užívaný doplněk železa může stávající onemocnění zhoršit;
• před chirurgické zákroky za účelem urychleného nasycení těla železem;
• jestliže pacient trpí nesnášenlivostí přípravků obsahujících železo, když jsou užívány perorálně.

Chirurgická operace
Operace se provádí, pokud má pacient akutní nebo chronické krvácení. Například u gastrointestinálního krvácení lze fibrogastroduodenoskopii nebo kolonoskopii použít k identifikaci oblasti krvácení a k jejímu zastavení (například se odstraní krvácející polyp, koaguluje žaludeční a dvanáctníkový vřed). V děložní krvácení, stejně jako při krvácení do orgánů umístěných v dutině břišní lze použít laparoskopii.

V případě potřeby může být pacientovi přidělena transfuze červených krvinek k doplnění objemu cirkulující krve.

B12 – anémie z nedostatku

Tato anémie je způsobena nedostatkem vitamínu B12 (a možná i kyseliny listové). Vyznačuje se megaloblastickým typem ( zvýšené množství megaloblasty, prekurzorové buňky erytrocytů) hematopoézy a jde o hyperchromní anémii.

Normálně se vitamín B12 dostává do těla s jídlem. Na úrovni žaludku se B12 váže na v něm produkovaný protein, gastromukoprotein (Castleův vnitřní faktor). Tento protein chrání vitamín, který se dostal do těla před negativními vlivy střevní mikroflóry, a také podporuje jeho vstřebávání.

Komplex gastromukoproteinu a vitaminu B12 se dostává do distální části (spodní část) tenké střevo kde dochází k rozkladu tohoto komplexu, vstřebávání vitaminu B12 do střevní sliznice a jeho dalšímu vstupu do krve.

Z krevního řečiště tento vitamín pochází:

• v červené kostní dřeni k účasti na syntéze červených krvinek;
• v játrech, kde se ukládá;
• do centrálního nervového systému pro syntézu myelinové pochvy (pokrývá axony neuronů).

Příčiny anémie z nedostatku B12

Existují následující důvody pro rozvoj anémie z nedostatku B12:

• nedostatečný příjem vitaminu B12 s jídlem;
• porušení syntézy vnitřního faktoru Castle v důsledku např. atrofická gastritida, resekce žaludku, rakovina žaludku;
• poškození střev, například dysbióza, helmintiáza, střevní infekce;
• zvýšená tělesná potřeba vitamínu B12 (rychlý růst, aktivní třídy sport, vícečetné těhotenství);
• porušení ukládání vitamínů v důsledku cirhózy jater.

Příznaky anémie z nedostatku B12

Klinický obraz anémie z nedostatku B12 a folátů je založen na rozvoji následujících syndromů u pacienta:

• anemický syndrom;
• gastrointestinální syndrom;
• neuralgický syndrom.

Název syndromu	Příznaky
Syndrom anémie	slabost; zvýšená únava; bolest hlavy a závratě; kožní vrstvy jsou světlé s ikterickým odstínem ( kvůli poškození jater); blikající mouchy před očima; dušnost; tlukot srdce; s touto anémií dochází ke zvýšení krevního tlaku;
Gastrointestinální syndrom	jazyk je lesklý, jasně červený, pacient pociťuje pálení jazyka; přítomnost vředů v ústní dutina (aftózní stomatitida); ztráta chuti k jídlu nebo její snížení; pocit tíhy v žaludku po jídle; ztráta váhy; lze pozorovat bolest v oblasti konečníku; porucha stolice zácpa); zvětšení jater ( hepatomegalie). Tyto příznaky se vyvíjejí v důsledku atrofických změn ve vrstvě sliznice dutiny ústní, žaludku a střev.
Neuralgický syndrom	pocit slabosti v nohou při dlouhé chůzi nebo při lezení nahoru); pocit necitlivosti a brnění v končetinách; porušení periferní citlivosti; atrofické změny ve svalech dolních končetin; křeče.

Diagnóza anémie z nedostatku B12

V obecná analýza krve, jsou pozorovány následující změny:

• snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu;
• hyperchromie (výrazná barva erytrocytů);
• makrocytóza (zvýšená velikost červených krvinek);
• poikilocytóza (jiná forma červených krvinek);
• mikroskopie erytrocytů odhalí Kebotovy prstence a Jollyho tělíska;
• retikulocyty jsou snížené nebo normální;
• snížení hladiny bílých krvinek (leukopenie);
• zvýšené hladiny lymfocytů (lymfocytóza);
• snížený počet krevních destiček (trombocytopenie).

Při biochemickém krevním testu je pozorována hyperbilirubinémie a také pokles hladiny vitaminu B12.

Punkce červené kostní dřeně odhalila nárůst megaloblastů.

Pacientovi mohou být přiděleny následující instrumentální studie:

• studium žaludku (fibrogastroduodenoscopy, biopsie);
• vyšetření střeva (kolonoskopie, irrigoskopie);
• ultrazvukové vyšetření jater.

Tyto studie pomáhají identifikovat atrofické změny na sliznici žaludku a střev a také odhalit onemocnění, která vedla k rozvoji anémie z nedostatku B12 (například zhoubné nádory, cirhóza jater).

Léčba anémie z nedostatku B12

Všichni pacienti jsou hospitalizováni na hematologickém oddělení, kde absolvují odpovídající léčbu.

Výživa pro anémii z nedostatku B12
Je předepsána dietoterapie, při které se zvyšuje spotřeba potravin bohatých na vitamín B12.

Denní potřeba vitaminu B12 je tři mikrogramy.

Lékařské ošetření
Léčba drogami je pacientovi předepsána podle následujícího schématu:

• Po dobu dvou týdnů pacient dostává 1000 mcg kyanokobalaminu intramuskulárně denně. Během dvou týdnů neurologické příznaky pacienta vymizí.
• Během následujících čtyř až osmi týdnů pacient dostává 500 mcg denně intramuskulárně k nasycení zásoby vitamínu B12 v těle.
• Následně pacient po celý život dostává intramuskulární injekce jednou týdně, 500 mcg.

Během léčby, současně s kyanokobalaminem, může být pacientovi předepsána kyselina listová.

Pacient s anémií z nedostatku B12 by měl být doživotně sledován hematologem, gastrologem a rodinným lékařem.

anémie z nedostatku folátu

Anémie z nedostatku kyseliny listové je hyperchromická anémie charakterizovaná nedostatkem kyseliny listové v těle.

Kyselina listová (vitamín B9) je ve vodě rozpustný vitamín, který je částečně produkován střevními buňkami, ale hlavně musí pocházet zvenčí, aby doplnil potřeby těla. Denní příjem kyseliny listové je 200-400 mikrogramů.

V potravinách, stejně jako v buňkách těla, je kyselina listová ve formě folátů (polyglutamátů).

Kyselina listová hraje v lidském těle důležitou roli:

• podílí se na vývoji těla v prenatálním období (přispívá k tvorbě nervového vedení tkání, oběhového systému plodu, zabraňuje vzniku některých malformací);
• podílí se na růstu dítěte (například v prvním roce života, během puberty);
• ovlivňuje procesy hematopoézy;
• spolu s vitamínem B12 se podílí na syntéze DNA;
• zabraňuje tvorbě krevních sraženin v těle;
• zlepšuje procesy regenerace orgánů a tkání;
• podílí se na obnově tkání (například kůže).

Absorpce (absorpce) folátu v těle probíhá v duodenu a v horní části tenkého střeva.

Příčiny anémie z nedostatku folátu

Existují následující důvody pro rozvoj anémie z nedostatku folátu:

• nedostatečný příjem kyseliny listové z potravy;
• zvýšená ztráta kyseliny listové z těla (například s cirhózou jater);
• zhoršená absorpce kyseliny listové v tenkém střevě (například s celiakií, při užívání některých léků, s chronickou intoxikací alkoholem);
• zvýšená tělesná potřeba kyseliny listové (například v těhotenství, zhoubné nádory).

Příznaky anémie z nedostatku folátu

Při anémii z nedostatku folátů má pacient anemický syndrom (příznaky jako únava, bušení srdce, bledost kůže, snížený výkon). neurologický syndrom, stejně jako atrofické změny na sliznici dutiny ústní, žaludku a střev s tímto typem anémie chybí.

Pacient může také zaznamenat zvětšení velikosti sleziny.

Diagnóza anémie z nedostatku folátu

Při obecném krevním testu jsou pozorovány následující změny:

• hyperchromie;
• snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu;
• makrocytóza;
• leukopenie;
• trombocytopenie.

Ve výsledcích biochemického krevního testu dochází ke snížení hladiny kyseliny listové (méně než 3 mg / ml) a také ke zvýšení nepřímého bilirubinu.

Při provádění myelogramu je detekován zvýšený obsah megaloblastů a hypersegmentovaných neutrofilů.

Léčba anémie z nedostatku folátu

Výživa při folátové anémii hraje velkou roli, pacient potřebuje denně konzumovat potraviny bohaté na kyselinu listovou.

Je třeba poznamenat, že při jakémkoli kulinářském zpracování produktů jsou foláty zničeny přibližně o padesát procent nebo více. Proto s cílem poskytnout tělu potřebné denní sazba produkty se doporučují konzumovat čerstvé (zelenina a ovoce).

Jídlo	Název produktů	Množství železa na sto miligramů
Potraviny živočišného původu	hovězí a kuřecí játra; vepřová játra; srdce a ledviny; tučný tvaroh a sýr; treska; máslo; zakysaná smetana; hovězí maso; králičí maso; slepičí vejce; slepice; skopové maso.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8,5 mg; 7,7 mg; 7 mg; 4,3 mg; 4,1 mg;
Potraviny rostlinného původu	chřest; arašíd; čočka; fazole; petržel; špenát; vlašské ořechy; Pšeničná krupice; bílé čerstvé houby; pohanka a ječné krupice; pšenice, obilný chléb; lilek; zelené cibule; Červená paprička ( bonbón); hrášek; rajčata; Bílé zelí; mrkev; pomeranče.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18,5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5 mg.

Medikamentózní léčba anémie z nedostatku kyseliny listové zahrnuje užívání kyseliny listové v množství pět až patnáct miligramů denně. Požadované dávkování stanoví ošetřující lékař v závislosti na věku pacienta, závažnosti průběhu anémie a výsledcích studií.

Profylaktická dávka zahrnuje užívání jednoho až pěti miligramů vitaminu denně.

aplastická anémie

Aplastická anémie je charakterizována hypoplazií kostní dřeně a pancytopenií (snížení počtu červených krvinek, bílých krvinek, lymfocytů a krevních destiček). K rozvoji aplastické anémie dochází vlivem vnějších a vnitřních faktorů a také vlivem kvalitativních a kvantitativních změn kmenových buněk a jejich mikroprostředí.

Aplastická anémie může být vrozená nebo získaná.

Příčiny aplastické anémie

Aplastická anémie se může vyvinout v důsledku:

• defektu kmenových buněk
• potlačení hematopoézy (tvorba krve);
• imunitní reakce;
• nedostatek faktorů stimulujících hematopoézu;
• nevyužíváním krvetvorné tkáně prvků důležitých pro tělo, jako je železo a vitamín B12.

Existují následující důvody pro rozvoj aplastické anémie:

• dědičný faktor (například Fanconiho anémie, Diamond-Blackfanova anémie);
• léky (např. nesteroidní protizánětlivé léky, antibiotika, cytostatika);
• chemikálie (např. anorganický arsen, benzen);
• virové infekce (např. parvovirová infekce, virus lidské imunodeficience (HIV));
• autoimunitní onemocnění (např. systémový lupus erythematodes);
• závažné nutriční nedostatky (např. vitamín B12, kyselina listová).

Je třeba poznamenat, že v polovině případů nelze zjistit příčinu onemocnění.

Příznaky aplastické anémie

Klinické projevy aplastické anémie závisí na závažnosti pancytopenie.

Při aplastické anémii má pacient následující příznaky:

• bledost kůže a sliznic;
• bolest hlavy;
• dušnost;
• zvýšená únava;
• krvácení z dásní (v důsledku snížení hladiny krevních destiček v krvi);
• petechiální vyrážka (červené skvrny na kůži malých velikostí), modřiny na kůži;
• ostrý nebo chronické infekce(kvůli poklesu hladiny leukocytů v krvi);
• ulcerace orofaryngeální zóny (je postižena ústní sliznice, jazyk, tváře, dásně a hltan);
• zežloutnutí kůže (příznak poškození jater).

Diagnóza aplastické anémie

V obecném krevním testu jsou pozorovány následující změny:

• snížení počtu červených krvinek;
• snížení hladiny hemoglobinu;
• snížení počtu leukocytů a krevních destiček;
• pokles retikulocytů.

Barevný index, stejně jako koncentrace hemoglobinu v erytrocytech, zůstávají normální.

Při biochemickém krevním testu je pozorováno následující:

• zvýšení sérového železa;
• nasycení transferinu (protein přenášející železo) železem o 100 %;
• zvýšený bilirubin;
• zvýšená laktátdehydrogenáza.

Punkce červeného mozku a následné histologické vyšetření odhalilo:

• nedostatečný vývoj všech zárodků (erytrocytů, granulocytů, lymfocytů, monocytů a makrofágů);
• náhrada kostní dřeně tukem (žlutá dřeň).

Mezi instrumentální metody výzkumu lze pacientovi přiřadit:

• ultrazvukové vyšetření parenchymálních orgánů;
• elektrokardiografie (EKG) a echokardiografie;
• fibrogastroduodenoscopy;
• kolonoskopie;
• CT vyšetření.

Léčba aplastické anémie

Při správné podpůrné léčbě se stav pacientů s aplastickou anémií výrazně zlepšuje.

Při léčbě aplastické anémie je pacientovi předepsáno:

• imunosupresivní léky (například cyklosporin, methotrexát);
• glukokortikosteroidy (například methylprednisolon);
• antilymfocytární a protidestičkové imunoglobuliny;
• antimetabolity (např. fludarabin);
• erytropoetin (stimuluje tvorbu červených krvinek a kmenových buněk).

Ne léčba drogami zahrnuje:

• transplantace kostní dřeně (od kompatibilního dárce);
• transfuze krevních složek (erytrocyty, krevní destičky);
• plazmaferéza (mechanické čištění krve);
• dodržování pravidel asepse a antisepse, aby se zabránilo rozvoji infekce.

Také v těžkých případech aplastické anémie může pacient potřebovat chirurgickou léčbu, při které je slezina odstraněna (splenektomie).

V závislosti na účinnosti léčby může pacient s aplastickou anémií zaznamenat:

• úplná remise (útlum nebo úplné vymizení příznaků);
• částečná remise;
• klinické zlepšení;
• žádný účinek léčby.

Účinnost léčby	Ukazatele
Kompletní remise	index hemoglobinu více než sto gramů na litr; index granulocytů je více než 1,5 x 10 až devátá mocnina na litr; počet krevních destiček více než 100 x 10 až devátá mocnina na litr; není potřeba krevní transfuze.
Částečná remise	index hemoglobinu více než osmdesát gramů na litr; index granulocytů větší než 0,5 x 10 až devátá mocnina na litr; počet krevních destiček více než 20 x 10 až devátá mocnina na litr; není potřeba krevní transfuze.
Klinické zlepšení	zlepšení krevního obrazu; snížení potřeby krevní transfuze pro účely náhrady po dobu dvou měsíců nebo déle.
Žádný terapeutický účinek	žádné zlepšení krevního obrazu; je potřeba krevní transfuze.

Hemolytická anémie

Hemolýza je předčasná destrukce červených krvinek. Hemolytická anémie se rozvíjí, když činnost kostní dřeně není schopna kompenzovat ztrátu červených krvinek. Závažnost anémie závisí na tom, zda hemolýza červených krvinek začala postupně nebo náhle. Postupná hemolýza může být asymptomatická, zatímco anémie při těžké hemolýze může být pro pacienta život ohrožující a způsobit anginu pectoris a také kardiopulmonální dekompenzaci.

Hemolytická anémie se může vyvinout v důsledku dědičných nebo získaných onemocnění.

Lokalizací může být hemolýza:

• intracelulární (například autoimunitní hemolytická anémie);
• intravaskulární (např. transfuze inkompatibilní krve, diseminovaná intravaskulární koagulace).

U pacientů s mírnou hemolýzou může být hladina hemoglobinu normální, pokud produkce červených krvinek odpovídá rychlosti jejich destrukce.

Příčiny hemolytické anémie

Předčasná destrukce červených krvinek může být způsobena následujícími důvody:

• defekty vnitřní membrány erytrocytů;
• defekty ve struktuře a syntéze proteinu hemoglobinu;
• enzymatické defekty v erytrocytech;
• hypersplenomegalie (zvětšení jater a sleziny).

Dědičná onemocnění mohou způsobit hemolýzu v důsledku abnormalit membrány červených krvinek, enzymatických defektů a abnormalit hemoglobinu.

Existují následující dědičné hemolytické anémie:

• enzymopatie (anémie, při které je nedostatek enzymu, nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy);
• dědičná sférocytóza nebo Minkowski-Choffardova choroba (erytrocyty nepravidelného kulovitého tvaru);
• talasémie (porušení syntézy polypeptidových řetězců, které jsou součástí struktury normálního hemoglobinu);
• srpkovitá anémie (změna struktury hemoglobinu vede ke skutečnosti, že červené krvinky nabývají srpkovitého tvaru).

Získané příčiny hemolytická anémie zahrnují imunitní a neimunitní poruchy.

Poruchy imunity jsou charakterizovány autoimunitní hemolytickou anémií.

Neimunitní poruchy mohou být způsobeny:

• pesticidy (například pesticidy, benzen);
• léky (například antivirotika, antibiotika);
• Fyzické poškození;
• infekce (např. malárie).

Hemolytická mikroangiopatická anémie vede k produkci fragmentovaných červených krvinek a může být způsobena:

• vadná umělá srdeční chlopeň;
• Diseminovaná intravaskulární koagulace;
• hemolytický uremický syndrom;

Příznaky hemolytické anémie

Příznaky a projevy hemolytické anémie jsou různorodé a závisí na typu anémie, stupni kompenzace a také na tom, jakou léčbu pacient dostal.

Je třeba poznamenat, že hemolytická anémie může být asymptomatická a hemolýza může být zjištěna náhodně během rutinního laboratorního testování.

Mezi příznaky hemolytické anémie patří:

• bledost kůže a sliznic;
• křehkost nehtů;
• tachykardie;
• zvýšit dýchací pohyby;
• snížení krevního tlaku;
• zežloutnutí kůže (v důsledku zvýšení hladiny bilirubinu);
• na nohou se mohou objevit vředy;
• hyperpigmentace kůže;
• gastrointestinální projevy (např. bolest břicha, porucha stolice, nevolnost).

Je třeba poznamenat, že při intravaskulární hemolýze má pacient nedostatek železa v důsledku chronické hemoglobinurie (přítomnost hemoglobinu v moči). Kvůli nedostatku kyslíku dochází k narušení srdeční funkce, což vede k rozvoji symptomů pacienta, jako je slabost, tachykardie, dušnost a angina pectoris (s těžkou anémií). V důsledku hemoglobinurie má pacient také tmavou moč.

Dlouhodobá hemolýza může vést ke vzniku žlučových kamenů v důsledku poruchy metabolismu bilirubinu. Pacienti si přitom mohou stěžovat na bolesti břicha a bronzovou barvu kůže.

Diagnóza hemolytické anémie

Při obecné analýze krve je pozorováno:

• snížení hladiny hemoglobinu;
• snížení hladiny červených krvinek;
• zvýšení počtu retikulocytů.

Mikroskopie erytrocytů odhalí jejich tvar půlměsíce, stejně jako Cabotovy prstence a Jollyho tělíska.

Při biochemickém krevním testu dochází ke zvýšení hladiny bilirubinu a také k hemoglobinemii (zvýšení volného hemoglobinu v krevní plazmě).

U dětí, jejichž matky během těhotenství trpěly anémií, je nedostatek železa také často zjištěn již v prvním roce života.

Příznaky anémie často zahrnují:

• cítit se unaveně;
• porucha spánku;
• závrať;
• nevolnost;
• dušnost;
• slabost;
• křehkost nehtů a vlasů, stejně jako vypadávání vlasů;
• bledost a suchost kůže;
• perverze chuti (například touha jíst křídu, syrové maso) a vůně (touha čichat tekutiny s pronikavým zápachem).

V vzácné případy těhotná žena může trpět mdlobami.

Je třeba poznamenat, že mírná forma anémie se nemusí nijak projevit, proto je velmi důležité pravidelně absolvovat krevní testy na stanovení hladiny červených krvinek, hemoglobinu a feritinu v krvi.

Během těhotenství se norma hemoglobinu považuje za 110 g / l a vyšší. Pokles pod normu je považován za známku anémie.

Dieta hraje důležitou roli v léčbě anémie. Ze zeleniny a ovoce se železo vstřebává mnohem hůř než z masné výrobky. Proto by strava těhotné ženy měla být bohatá na maso (například hovězí, játra, králičí maso) a ryby.

Denní potřeba železa je:

• v prvním trimestru těhotenství - 15 - 18 mg;
• ve druhém trimestru těhotenství - 20 - 30 mg;
• ve třetím trimestru těhotenství - 33 - 35 mg.

Je však nemožné odstranit anémii pouze pomocí diety, takže žena bude muset navíc užívat přípravky obsahující železo předepsané lékařem.

Název léku	Účinná látka	Způsob aplikace
Sorbifer	Síran železnatý a kyselina askorbová.	Preventivně pro rozvoj anémie je nutné užívat jednu tabletu denně. Pro terapeutické účely by se měly užívat dvě tablety denně ráno a večer.
Maltofer	hydroxid železitý.	Při léčbě anémie z nedostatku železa je třeba užít dvě až tři tablety ( 200 - 300 mg) denně. S preventivní účel lék se užívá v jedné tabletě ( 100 mg) ve dne.
Ferretab	Fumarát železnatý a kyselina listová.	Je nutné užívat jednu tabletu denně, v případě indikace lze dávku zvýšit na dvě až tři tablety denně.
Tardyferon	Síran železa.	Pro profylaktické účely užívejte lék, počínaje čtvrtým měsícem těhotenství, jednu tabletu denně nebo každý druhý den. Pro terapeutické účely užívejte dvě tablety denně, ráno a večer.

Kromě železa mohou tyto přípravky navíc obsahovat kyselinu askorbovou nebo listovou a také cystein, protože přispívají k lepší asimilaceželezo v těle. Před použitím byste se měli poradit s odborníkem.

Existuje mnoho druhů anémie, z nichž některé vůbec neovlivňují fungování těla a pohodu člověka. 11 % je počet všech anémií, z nichž 5 % tvoří hemolytické charakteristiky anémie. Příznaky hemolytické anémie mají své vlastní charakteristiky, které odlišují tento typ od jiných typů onemocnění. Příčiny jsou často označovány jako dědičné a získané. Léčba je prováděna výhradně lékařem.

Hemolytická anémie je onemocnění krve, při kterém dochází ke snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu v krvi. S tím souvisí jejich destrukce nebo hemolýza (krátké trvání fungování). Pokud by za normálních okolností měly červené krvinky fungovat 120 dní, pak s hemolytickou anémií jsou zničeny předem.

Závažnost hemolytického procesu závisí na tom, jak rychle jsou erytrocyty zničeny. Počet červených krvinek a hemoglobinu je poznamenán tím, že kostní dřeň prostě nestíhá vytvářet nové buňky.

Tedy při mírná forma hemolytická anémie, hladina červených krvinek klesá, ale v periferní krvi nemusí být hladina hemoglobinu narušena. Pokud je zřetelná nerovnováha mezi tvorbou červených krvinek a jejich počtem v cirkulující krvi, pak se objevují všechny příznaky onemocnění, při kterém jsou funkce kostní dřeně vyčerpány.

Autoimunitní hemolytická anémie

Nejobskurnější formou hemolytické anémie je autoimunitní. Při této formě onemocnění se na membránu červených krvinek navážou tělesné protilátky, a proto imunitní systém začne tyto buňky vnímat jako cizí. V důsledku toho imunitní systém napadá červené krvinky, ničí je, což vede ke snížení jejich počtu v krvi.

Proč se vyvíjí daný formulář anémie?. Existují však dvě příčiny autoimunitní hemolytické anémie:

1. Komplikace: hemoblastóza, ulcerózní kolitida nespecifická, chronická agresivní hepatitida, systémová onemocnění pojivová tkáň, zhoubné novotvary, imunodeficience, cirhóza jater, infekce.
2. jako samostatná nemoc.

Onemocnění má progresivní povahu pomalého typu. Klinické projevy nezávisí na příčinách jeho výskytu. Prvními příznaky autoimunitní hemolytické anémie jsou tedy subfebrilní teplota, Je to tupá bolest kloubů, slabost a bolesti břicha. Poté se symptomatologie zintenzivňuje a projevuje se silnou bledostí a pastozitou kůže, zvyšující se žloutenkou a zvětšováním velikosti jater a sleziny.

V 50 % případů se onemocnění projevuje v akutní forma která se rychle rozvíjí. Pacient si může stěžovat, ale při vyšetření nemusí být vyjádřeny první příznaky. Stížnosti pacienta jsou:

• Bušení srdce.
• Snížený výkon.
• Rostoucí slabost.
• Bolest hlavy.
• Teplota stoupá na 38-39 stupňů.
• Závrať.
• Nedostatek vzduchu.
• Nevolnost a zvracení, ke kterým dochází bez jídla.
• Bolest v horní části břicha pletenového charakteru.

Zevně se může zežloutnutí kůže zvýšit, aniž by se zvětšila velikost jater a sleziny.

Prognóza autoimunitní hemolytické anémie je špatná. Neexistují žádné metody účinné léčby. Existují však způsoby, jak dosáhnout stabilní remise onemocnění – radikální splenektomie a hormonální léky.

Příčiny hemolytické anémie

Bohužel, i když lékaři znají příčinu hemolytické anémie, nemohou na ni vždy zasáhnout, aby pacienta vyléčili. Znalost příčin onemocnění však může pomoci zabránit jeho rozvoji.

• Dědičné vady, které se projevují v chromozomové sadě odpovědné za syntézu a životně důležitou aktivitu červených krvinek. Tato vada se přenáší od rodičů selektivně.
• Systémová nebo autoimunitní onemocnění, která ovlivňují stav pojivové tkáně a cévního prostoru.
• Infekční onemocnění (malárie).
• Krevní onemocnění, jako je leukémie.
• Masivní popáleniny nebo trauma.
• Operativní zásah.
• Virová nebo bakteriální onemocnění v akutní nebo chronické formě.
• Kontakt s průmyslovými jedy nebo toxickými látkami.
• Rh-konfliktní těhotenství.
• Užívání některých léků: antibiotika, chemoterapeutika, protizánětlivé léky, sulfonamidy.
• Nesprávná krevní transfuze podle Rh faktoru nebo skupiny příslušnosti a jejích složek (plazma, erytrocytární hmota atd.).
• Vrozené srdeční vady, hlavní cévy.
• Umělé tkáňové protézy, které přicházejí do styku s krví.
• Bakteriální endokarditida je onemocnění chlopní a vnitřní vrstvy srdce.
• Nemoci cév mikrocirkulačního řečiště.
• Paroxysmální noční hemoglobinurie a studená hemoglobinurie vyvolávají chronickou formu hemolytické anémie.

Příznaky hemolytické anémie

Pro laika je důležité rozpoznat přítomnost hemolytické anémie. To je určeno následujícími příznaky:

1. Syndrom žloutenky, který se projevuje citrónově žlutou barvou kůže a pocity svědění. Moč ztmavne a dokonce zčerná, podobně jako maso. V tomto případě zůstávají výkaly nezměněny, což odlišuje onemocnění od žloutenky.
2. syndrom anémie. Kůže a sliznice zblednou. Existují příznaky hladovění kyslíkem: závratě, bušení srdce, snížení svalové síly, slabost, dušnost.
3. Syndrom hypertermie. Náhlé zvýšení teploty na 38 stupňů v okamžiku, kdy dojde k destrukci červených krvinek.
4. Syndrom hepatosplenomegalie. Zvětšení orgánů, které jsou zodpovědné za životnost červených krvinek – jater a sleziny. V menší míře se játra zvyšují, což je poznamenáno těžkostí v pravém hypochondriu. Slezina se zvětšuje v závislosti na stupni hemolýzy.

Další příznaky hemolytické anémie jsou:

• Bolest v kostech a břiše.
• Bolest v ledvinách.
• Volná stolice.
• Porušení nitroděložního vývoje: malformace, disproporce různé části tělo.
• Bolest na hrudi, připomínající infarkt myokardu.

Objevují se známky s očekávanou délkou života erytrocytů 15 dní místo 120. Podle klinického průběhu se rozlišuje latentní (kompenzovaná), chronická (s těžkou anémií) a krizový typ hemolytické anémie. Nejzávažnější je krizová hemolytická anémie.

Hemolytická anémie u dětí

U vrozené nebo dědičné hemolytické anémie se příznaky objevují téměř od narození. Příznaky u dětí se neliší od typu anémie, ale je nutná pečlivá péče a léčba. Naštěstí se hemolytická anémie vyskytuje ve 2 případech na 100 000.

Minkowski-Choffardova hemolytická anémie je důsledkem defektního genu, v důsledku čehož červené krvinky mění svůj tvar a stávají se propustnějšími pro sodíkový iont. Nemoc je vyjádřena anemické příznaky a anomálie ve vývoji těla. Prognóza života se po radikální splenektomii stává uklidňující.

Další formou hemolytické anémie je onemocnění s nedostatkem aktivity G-6-PD. K hemolýze dochází po konzumaci luštěnin nebo užívání některých léků. Příznaky se podobají hemolytické anémii, jejímž charakteristickým znakem je projev hemosiderinurie a hemoglobinurie.

Thalassémie je běžná forma genetické hemolytické anémie, při které dochází k nadměrné akumulaci globinu, což vede k předčasné oxidaci a destrukci membrány červených krvinek. Onemocnění se projevuje jak anemickým syndromem, tak i fyzickým, psychomotorickým vývojem. Smrtelný výsledek je poměrně velký kvůli neustálé progresi onemocnění a nepřítomnosti období remise.

Léčba hemolytické anémie

Průběh léčby hemolytické anémie je ve srovnání s jinými typy anémie nejobtížnější kvůli neschopnosti lékařů ovlivnit procesy hemolýzy. Plán léčby může zahrnovat:

1. Příjem cytostatik u autoimunitní hemolytické anémie.
2. Transfuze lidského imunoglobulinu a čerstvě zmrazené plazmy.
3. Příjem vitamínu B12 a kyseliny listové.
4. Příjem glukokortikoidních hormonů: Methylprednisolon, Dexamethason, Cortinef, Prednisolon.
5. Prevence komplikací infekční povahy a exacerbace chronického onemocnění.
6. Hemotransfuze otevřených erytrocytů s poklesem jejich počtu na minimální úroveň.
7. Splenektomie je odstranění sleziny, což pomáhá zlepšit prognózu. Není účinný u různých dědičných typů anémie a Minkowski-Choffardovy anémie.

Předpověď

Kteří lékaři předpovídají hemolytickou anémii? Záleží na metodách léčby a jejich účinnosti v konkrétním případě. Očekávaná délka života se může s progresí onemocnění buď zvýšit, nebo snížit.

Hemolytická anémie u dětí je asi 5,3 % mezi ostatními krevními chorobami a 11,5 % mezi anemickými stavy. Ve struktuře hemolytické anémie dominují dědičné formy onemocnění.

Hemolytická anémie je skupina onemocnění, z nichž nejcharakterističtější je zvýšená destrukce červených krvinek v důsledku zkrácení jejich délky života. Je známo, že normální životnost erytrocytů je 100-120 dní; asi 1 % červených krvinek je denně odstraněno z periferní krve a nahrazeno stejným počtem nových buněk z kostní dřeně. Tento proces vytváří za normálních podmínek dynamickou rovnováhu, která zajišťuje stálý počet červených krvinek v krvi. Při zkrácení životnosti erytrocytů je jejich destrukce v periferní krvi intenzivnější než tvorba v kostní dřeni a uvolňování do periferní krve. V reakci na zkrácenou životnost erytrocytů se aktivita kostní dřeně zvyšuje 6-8krát, jak dokazuje retikulocytóza periferní krve. Pokračující retikulocytóza v kombinaci s určitým stupněm anémie nebo dokonce stabilní hladinou hemoglobinu může naznačovat přítomnost hemolýzy.

Kromě výše uvedených příznaků, společných všem hemolytickým anémiím, existují příznaky, které jsou pro určitou formu onemocnění patognomické. Každá dědičná forma hemolytické anémie má své vlastní diferenciálně diagnostické znaky. Diferenciální diagnostika mezi různými formami hemolytické anémie by se mělo provádět u dětí starších jednoho roku, protože v této době mizí anatomické a fyziologické rysy charakteristické pro krev malých dětí: fyziologická makrocytóza, kolísání počtu retikulocytů, převaha plodu hemoglobin, relativně nízká hranice minimální osmotické rezistence erytrocytů.

Dědičné hemolytické anémie

Dědičná hemolytická anémie spojená s porušením membrány červených krvinek (membranopatie)

Membranopatie je charakterizována dědičným defektem ve struktuře membránového proteinu nebo porušením lipidů membrány erytrocytů. Dědí se autozomálně dominantním nebo autozomálně recesivním způsobem.

Hemolýza je lokalizována zpravidla intracelulárně, to znamená, že k destrukci erytrocytů dochází hlavně ve slezině, v menší míře - v játrech.

Klasifikace hemolytických anémií spojených s porušením membrány erytrocytů:

1. Porušení proteinové struktury membrány erytrocytů
   1. dědičná eliptocytóza;
   2. dědičná stomatocytóza;
   3. dědičná pyropoykylocytóza.
2. Porušení lipidové membrány erytrocytů
   1. dědičná akantocytóza;
   2. dědičná hemolytická anémie způsobená nedostatkem aktivity lecitin-cholesterol-acyl-transferázy;
   3. dědičná nesferocytární hemolytická anémie v důsledku zvýšení fosfatidylcholinu (lecitinu) v membráně erytrocytů;
   4. dětská infantilní pyknocytóza.

Porušení proteinové struktury membrány erytrocytů

Vzácné formy dědičné anémie způsobené porušením struktury membránových proteinů erytrocytů

Hemolýza u těchto forem anémie probíhá intracelulárně. Hemolytická anémie má různé stupně závažnosti – od mírné po těžkou, vyžadující krevní transfuze. Objevuje se bledost kůže a sliznic, žloutenka, splenomegalie, je možný rozvoj cholelitiázy.

Diagnóza hemolytické anémie

Hemolýza je suspektní u pacientů s anémií a retikulocytózou, zejména při splenomegalii, stejně jako další možné příčiny hemolýzy. Při podezření na hemolýzu se studuje nátěr periferní krve, stanoví se sérový bilirubin, LDH, ALT. Pokud tyto studie neposkytnou výsledek, stanoví se hemosiderin, hemoglobin v moči a sérový haptoglobin.

Při hemolýze lze předpokládat přítomnost morfologických změn v erytrocytech. Nejtypičtější pro aktivní hemolýzu je sférocytóza erytrocytů. Fragmenty červených krvinek (schistocyty) nebo erytrofagocytóza na krevních nátěrech naznačují intravaskulární hemolýzu. Při sférocytóze dochází ke zvýšení indexu MCHC. Přítomnost hemolýzy může být podezřelá, když jsou sérové ​​hladiny LDH a nepřímého bilirubinu zvýšené s normální hodnotou ALT a přítomností urobilinogenu v moči. Intravaskulární hemolýza je podezření, když nízká úroveň sérový haptoglobin, nicméně toto číslo může být sníženo u jaterní dysfunkce a zvýšeno v přítomnosti systémového zánětu. Při zjištění hemosiderinu nebo hemoglobinu v moči je také podezření na intravaskulární hemolýzu. Přítomnost hemoglobinu v moči, stejně jako hematurie a myoglobinurie, se zjišťuje pozitivním benzidinovým testem. Diferenciální diagnostika hemolýza a hematurie je možná na základě absence erytrocytů při mikroskopii moči. Volný hemoglobin, na rozdíl od myoglobinu, může barvit plazmu hnědá barva, která se projevuje po odstředění krve.

Morfologické změny v erytrocytech při hemolytické anémii

Morfologie
Sférocyty	Transfuzní erytrocyty, hemolytická anémie s teplými protilátkami, hereditární sférocytóza
Schistocyty	Mikroangiopatie, intravaskulární protéza
cílová	Hemoglobinopatie (Hb S, C, talasémie), patologie jater
srpovitý	srpkovitá anémie
Aglutinované buňky	studené aglutininové onemocnění
Heinzova těla	Aktivace peroxidace, nestabilní Hb (např. nedostatek G6PD)
	beta thalassemia major
akantocyty	Anémie s popudlivými červenými krvinkami

Přestože lze těmito jednoduchými testy zjistit přítomnost hemolýzy, rozhodujícím kritériem je stanovení životnosti červených krvinek vyšetřením s radioaktivním značením, např. 51Cr. Stanovení doby života značených erytrocytů může odhalit přítomnost hemolýzy a místo jejich destrukce. Tato studie se však používá jen zřídka.

Pokud je zjištěna hemolýza, je nutné zjistit onemocnění, které ji vyvolalo. Jedním ze způsobů, jak omezit diferenciální vyhledávání hemolytické anémie, je analýza rizikových faktorů pacienta (například geografická poloha země, dědičnost, existující onemocnění), identifikace splenomegalie, stanovení přímého antiglobulinového testu (Coombs) a vyšetření krevního nátěru. . Většina hemolytických anémií má abnormality v jedné z těchto variant, což může vést k dalšímu hledání. Další laboratorní testy, které mohou pomoci určit příčinu hemolýzy, jsou kvantitativní elektroforéza hemoglobinu, erytrocytární enzymy, průtoková cytometrie, chladové aglutininy, osmotická rezistence erytrocytů, kyselá hemolýza, glukózový test.

Haemophilus chřipky splenektomie se pokud možno odloží o 2 týdny.

Hemolytická anémie

Anémie, při které převažuje proces destrukce červených krvinek nad procesem regenerace, se nazývá hemolytická.

K přirozené smrti erytrocytu (erytrodieréze) dochází 90-120 dní po jeho narození v cévních prostorech retikulohistiocytárního systému, především v sinusoidách sleziny a mnohem méně často přímo v krevním řečišti. Při hemolytické anémii dochází k předčasné destrukci (hemolýze) červených krvinek. Odolnost erytrocytu vůči různým vlivům vnitřního prostředí je dána jak strukturními proteiny buněčné membrány (spektrin, ankyrin, protein 4.1 atd.), tak jeho enzymatickým složením, navíc normálním hemoglobinem a fyziologickými vlastnostmi. krve a dalších médií, ve kterých erytrocyty cirkulují. Pokud dojde k narušení vlastností erytrocytu nebo ke změně prostředí jeho pobytu, dochází k jeho předčasné destrukci v krevním řečišti nebo v retikulohistiocytárním systému různých orgánů, především sleziny.

Hemolytické anémie jsou ve své patogenezi heterogenní, a proto je stanovení mechanismu hemolýzy důležitým klinickým úkolem, který není vždy snadno řešitelný.

Klasifikace.

Obvykle se rozlišují dědičné a získané hemolytické anémie, protože mají různé mechanismy vývoje a liší se v přístupu k léčbě. Hemolytické anémie jsou méně často klasifikovány podle přítomnosti nebo nepřítomnosti imunopatologie, přičemž se rozlišují autoimunitní a neimunitní hemolytické anémie, které zahrnují vrozené hemolytické anémie, získané hemolytické anémie u pacientů s cirhózou jater a také v přítomnosti protetických srdeční chlopně a tzv. pochodující hemoglobinurie.

Hemolytické anémie mají řadu znaků, které je odlišují od anémie jiného původu. V prvé řadě se jedná o hyperregenerativní anémie, které se vyskytují s hemolytická žloutenka a splenomegalie. Vysoká retikulocytóza u hemolytické anémie je způsobena tím, že při rozpadu erytrocytů se tvoří všechny potřebné prvky pro stavbu nového erytrocytu a zpravidla nedochází k deficitu erytropoetinu, vitaminu B12, kyseliny listové a železa. Destrukce erytrocytů je doprovázena zvýšením obsahu volného bilirubinu v krvi; když jeho hladina překročí 25 µmol / l, objeví se hysterie skléry a kůže. Zvětšení sleziny (splenomegalie) je důsledkem hyperplazie její retikulohistiocytární tkáně v důsledku zvýšené hemolýzy červených krvinek. Neexistuje žádná obecně uznávaná klasifikace hemolytické anémie.

Dědičné hemolytické anémie.

A. Membranopatie v důsledku porušení struktury membránového proteinu erytrocytů:

mikrosférocytóza; eliptocytóza; stomatocytóza; pyropoykylocytóza

Porušení membránových lipidů erytrocytů: akantocytóza, nedostatek aktivity lecitin-cholesterol-acyltransferázy, zvýšení obsahu lecitinu v membráně erytrocytů, infantilní infantilní pyknocytóza

B. Fermentopatie:

Nedostatek enzymů pentózofosfátového cyklu

Nedostatek aktivity enzymu glykolýzy

Nedostatek aktivity enzymů metabolismu glutathionu

Nedostatek aktivity enzymů podílejících se na využití ATP

Nedostatek aktivity ribofosfát pyrofosfát kinázy

Porušení aktivity enzymů zapojených do syntézy porfyrinů

B. Hemoglobinopatie:

Způsobeno anomálií v primární struktuře hemoglobinu

Způsobeno snížením syntézy polypeptidových řetězců, které tvoří normální hemoglobin

Kvůli dvojitému heterozygotnímu stavu

Anomálie hemoglobinu, které nejsou doprovázeny vývojem onemocnění

Získaná hemolytická anémie

A. Imunitní hemolytické anémie:

Hemolytická anémie spojená s expozicí protilátkám: izoimunní, heteroimunní, transimunní

Autoimunitní hemolytické anémie: s neúplnými teplými aglutininy, s teplými hemolyziny, s úplnými studenými aglutininy spojenými s bifázickými studenými hemolyziny

Autoimunitní hemolytická anémie s protilátkami proti normocytárnímu antigenu kostní dřeně

B. Hemolytická anémie spojená se změnami na membránách v důsledku somatických mutací: PNH

B. Hemolytická anémie spojená s mechanickým poškozením membrány erytrocytů

D. Hemolytická anémie spojená s chemickým poškozením červených krvinek (olovo, kyseliny, jedy, alkohol)

D. Hemolytická anémie způsobená nedostatkem vitamínů E a A

Ve fázi klinického krevního testu laborant vyšetří morfologii červených krvinek. Zároveň lze detekovat její různé změny: mikrosféro-, oválnou-, elipto-, stomato-, akantho-, pyropyknocytózu, zacílení na erytrocyty, což dává důvod předpokládat jednu z variant membranopatie, a zacílení na erytrocyty jsou charakteristické pro talasémii. V přítomnosti Heinz-Ehrlichových tělísek v erytrocytech na pozadí anisopoikilocytózy lze předpokládat jednu z variant hereditární fermentopatie. U srpkovité hemolytické anémie se provádí metabisulfitový test nebo test se zatavením kapky krve, který umožňuje zvýšení počtu srpkovitých erytrocytů a tím usnadňuje diagnostiku. Intravaskulární hemolýza se projevuje přítomností fragmentovaných erytrocytů, jejichž počet někdy dosahuje 100 %, což je pozorováno u DIC, provázející řadu závažných onemocnění, dále při otravách hemolytickými jedy, pochodové hemolýze a s umělým srdcem. ventil. Změněná morfologie erytrocytů, charakteristická pro určité varianty hemolytické anémie, tedy umožňuje podložit další diagnostické hledání.

Již při prvním seznámení s pacientem s anémií je vhodné zjistit jeho příslušnost k jedné nebo druhé etnické skupině, protože je známo, že Ázerbájdžánci, obyvatelé Dagestánu, Gruzínci a horští Židé častěji trpí dědičnou hemolytickou anémií . Pacient by se měl zeptat, zda jsou mezi jeho pokrevními příbuznými nějací pacienti s anémií, kdy měl první příznaky anémie, kdy byla anémie poprvé diagnostikována. Dědičná povaha hemolytické anémie je někdy indikována přítomností onemocnění žlučových kamenů diagnostikovaných u pacienta nebo jeho příbuzných v mladém věku (hyperbilirubinémie může přispívat k tvorbě kamenů ve žlučníku a vývodech).

V vyšetření pacienti s dědičnou hemolytickou anémií v některých případech odhalují změny v kostním skeletu, struktuře lebky. Souhrn údajů o anamnéze, výsledků fyzikálních a laboratorních studií nám umožňuje určit hemolytickou povahu anémie. Další výzkum je zaměřen na objasnění hlavní patogenetické souvislosti hemolytické anémie.

V intravaskulární a intracelulární hemolýze existují klinické a laboratorní rozdíly. Takže s destrukcí erytrocytů ve slezině, játrech, kostní dřeni dochází v makrofázích ke katabolismu hemu: pod vlivem enzymu hemoxygenázy se tvoří verdohemoglobin, odštěpuje se železo, pak se tvoří biliverdin, který pod vlivem biliverdin reduktázy se mění na bilirubin. Jakmile se bilirubin dostane do celkového oběhu, váže se na albumin; v játrech se albumin štěpí a bilirubin se spojuje s kyselinou glukuronovou za vzniku mono- a diglukuronidu bilirubinu, které vstupují do žluči a jsou vylučovány do střeva. Tam se pod vlivem mikroflóry mění na urobilinogen a poté na stercobilin. Tento proces je podobný fyziologickému: denně odumře přibližně 1 % červených krvinek, především v retikulohistiocytárním systému sleziny, jater a kostní dřeně. Při hemolytické anémii se však hemolýza prudce zvyšuje, takže se zvyšuje obsah volného bilirubinu v krvi, zvyšuje se jeho vylučování do žluči, narušuje se jeho koloidní stabilita a vytvářejí se předpoklady pro rozvoj cholelitiázy.

Část erytrocytů je zničena v krevním řečišti a je normální. V tomto případě se volný hemoglobin váže na plazmatické proteiny: haptoglobin, hemopexin, albumin. Výsledné komplexy jsou zachyceny hepatocyty a poté odstraněny buňkami retikulohistiocytárního systému. Dojde-li k destrukci červených krvinek přímo v krevním řečišti a množství volného bilirubinu překročí kapacitu haptoglobinu vázat hemoglobin, pak volný hemoglobin proniká z krve do moči přes glomerulární bariéru ledvin: vzniká hemoglobinurie a moč ztmavne.

Cenným ukazatelem hemolýzy je hladina haptoglobinu: čím intenzivnější je hemolýza, tím více haptoglobinu se spotřebuje; zároveň jeho spotřeba převyšuje syntetickou schopnost jater (haptoglobin je syntetizován v játrech, patří do třídy 2-globulinů), a proto hladina haptoglobinu prudce klesá, což je pozorováno především u intravaskulární hemolýzy.

Tedy klinické a laboratorní příznaky charakteristické pro intracelulární hemolýza, jsou: zežloutnutí kůže a skléry, splenomegalie, zvýšený obsah volného bilirubinu, snížené hladiny haptoglobinu. Pro intravaskulární hemolýza zvětšení sleziny není charakteristické; trombóza je pozorována v různých orgánech, objevuje se bolest různé lokalizace (v ledvinách, srdci, břišní dutině) v důsledku rozvoje srdečních záchvatů; ikterus skléry a kůže je slabě vyjádřen; hladina volného hemoglobinu v krevním séru se prudce zvyšuje a haptoglobin je naopak prudce snížen; volný hemoglobin je stanoven v moči a po několika dnech - hemosiderin; projevují se příznaky intoxikace (zimnice, horečka).

Analýza klinických a laboratorních dat tedy pomáhá rozlišovat mezi intracelulární a intravaskulární hemolýzou a přibližovat se k definici varianty hemolytické anémie. Intracelulární hemolýza je tedy charakteristická spíše pro membranopatie a vysoce kvalitní hemoglobinopatie a získané autoimunitní hemolytické anémie se vyskytují při intravaskulární hemolýze.

Hemolytické anémie zaujímají ve struktuře anémií 11,5 %, tzn. jsou mnohem méně časté než anémie z nedostatku železa. Některé formy hemolytické anémie jsou běžné u lidí určitých etnických skupin. Vzhledem k výrazné migraci obyvatelstva se však lékař může setkat s formou hemolytické anémie, která není pro obyvatelstvo Ukrajiny charakteristická.

Mikrosférocytární hemolytická anémie.

Nemoc je všudypřítomná; jeho četnost v populaci je 1:5000. Dědičná mikrosférocytóza se přenáší autozomálně dominantním způsobem, méně často autozomálně recesivním způsobem; ve 25 % případů jsou pozorovány sporadické případy kvůli nové mutaci. Nemoc byla poprvé popsána v roce 1871. Minkowski (1900) a Chauffard (1907) ji vyčlenili jako samostatnou nosologickou formu a stanovili její dědičný charakter.

Patogeneze spojené s defektem spektrinu, ankyrinu, proteinů 4.1 a 4.2, s jejich nedostatkem nebo absencí. To vede k tomu, že membrána erytrocytů má podobu síťky, jejíž otvory procházejí mnohé účinné látky nutné pro zajištění stability membrány. V tomto případě je narušen metabolismus elektrolytů, protože sodík a voda pronikají do erytrocytu ve zvýšeném množství, v důsledku čehož erytrocyt bobtná, zvětšuje se a získává kulovitý tvar. Následně se velikost erytrocytu při průchodu (průchodu) sinusoidami sleziny zmenšuje, jeho membrána je „otesána“ z povrchu a erytrocyt se zmenšuje (mikrocytóza), přičemž si zachovává kulovitý tvar.

Klinika. Objektivní vyšetření odhalí deformitu lebky, polydaktylii, vysoké, „gotické“ patro. Tyto změny jsou důsledkem expanze krvetvorné opěry, která se v období růstu přesouvá z plochých kostí na tubulární. Kůže a viditelné sliznice různé míry ikterické, v závislosti na fázi onemocnění: hemolytická krize nebo remise. Zvětšená je slezina a někdy i játra; cholelitiáza a záchvaty biliární koliky nejsou neobvyklé.

Krevní obraz. Anémie je normochromní. Koncentrace hemoglobinu mimo hemolytickou krizi zůstává na úrovni 90-100 g/l a během krize klesá na 40-50 g/l. Erytrocyty jsou malé velikosti, mají kulovitý tvar, centrální osvícení (mikrosférocytóza) není stanoveno. Počet retikulocytů se zvýšil jak během remise, tak (zejména) po hemolytické krizi - 10-15 a 50-60%. Počet krevních destiček zůstává normální; během krize se zvyšuje počet leukocytů, někdy dochází k jadernému posunu k mladým formám; ESR se zvyšuje v důsledku snížení množství hmoty erytrocytů. Osmotická rezistence (stabilita) erytrocytů je snížena: jejich hemolýza začíná již v 0,78% roztoku chloridu sodného. V pochybných případech se doporučuje předinkubovat erytrocyty během dne, poté se jejich křehkost zvyšuje. Je možné studovat spontánní lýzu erytrocytů po dvoudenní inkubaci za sterilních podmínek: pokud je normálně zničeno 0,4 až 5% erytrocytů, pak s mikrosférocytární anémií - 30-40%. Pokud se k erytrocytům přidá glukóza, pak se jejich autolýza u zdravého člověka sníží na 0,03-0,4% a u pacientů s mikrosférocytární hemolytickou anémií - až 10%. Mikrosférocyty jsou přitom v kyselém prostředí stabilnější než normální erytrocyty.

V biochemický krevní test nejčastěji je obsah volného bilirubinu zvýšený, ale ne vždy. Pokud je tedy zachována funkční kapacita jater a hemolýza je malá, pak je v důsledku vazby bilirubinu na kyselinu glukuronovou zajištěna normální hladina volného a konjugovaného bilirubinu. Koncentrace volného bilirubinu se poté přirozeně zvyšuje hemolytická krize, které se mohou vyvinout po náhodné infekci; za těchto podmínek dochází k masivnímu rozpadu erytrocytů a játra „nestíhá“ vázat volný bilirubin s kyselinou glukuronovou za vzniku konjugovaného bilirubinu. K hemolýze se může připojit obstrukční žloutenka v důsledku tvorby pigmentových žlučových kamenů ve žlučových cestách; v těchto případech se zvyšuje obsah obou frakcí bilirubinu; v moči se zvyšuje obsah urobilinogenu a ve stolici - stercobilin. Hemolytická krize je doprovázena aktivací erytropoézy: v tečkovité kostní dřeni je výrazná normoblastická reakce. Popsat jednotlivé případy aplastická hemolytická krize, kdy nedochází k odezvové aktivaci erytropoézy, dochází ke snížení počtu erytroidních buněk v kostní dřeni. Častěji je tento stav pozorován na pozadí rozvinuté infekce.

Průběh mikrosférocytózy u homozygotů je zpravidla těžký, projevuje se od dětství, zatímco u heterozygotů probíhá subklinicky a vyskytuje se pozdě, někdy po 20-30 letech. Jsou popsány i vzácnější formy membranopatií.

dědičná eliptocytóza zděděno autozomálně dominantním způsobem; jeho frekvence se pohybuje od 0,02 do 0,05 % v populaci mezi různými etnickými skupinami světa. Během elektroforézy některým pacientům chybí 4,1 pásový protein. Erytrocyty mají tvar elipsy, je snížena jejich deformovatelnost, a proto se ve slezině rychle ničí.

Průběh v naprosté většině případů (95 %) je asymptomatický. Je však třeba mít na paměti, že přítomnost eliptocytózy ne vždy naznačuje její dědičnou povahu, protože u zdravého člověka má asi 15 % červených krvinek také elipsovitý tvar. Klinicky, v manifestních případech, je často diagnostikován ikterus kůže a skléry, splenomegalie, cholelitiáza, změny kostního skeletu.

Laboratorní diagnostika na základě detekce eliptocytů, které jsou někdy tyčinkovitého tvaru. Pokud se normálně poměr vzájemně kolmých průměrů erytrocytu blíží 1, pak s eliptocytózou klesá na 0,78. Mohou se vyskytovat cílové erytrocyty a eliptocyty se mohou lišit velikostí a normochromním zbarvením. Barevný index se neodchyluje od normy, hladina hemoglobinu ani u homozygotů není nízká, pohybuje se od 90 do 120 g / l. Počet retikulocytů se mírně zvyšuje - až 4%; osmotická rezistence erytrocytů (ORE) je často snížena, ale může být normální; v druhém případě se provádějí testy s inkubací erytrocytů a test na autolýzu, které odhalí pokles ORE.

Dědičná stomatocytóza vyskytuje se mezi lidmi všech etnických skupin s nevysvětlenou frekvencí, dědí se autozomálně dominantním způsobem. Patogeneze hemolýzy u stomatocytózy je způsobena nerovnováhou v poměru draslík / sodík v erytrocytech: draslík se hromadí méně než sodík; výsledná hyperhydratace erytrocytu v něm snižuje obsah hemoglobinu a při obarvení se ve středu erytrocytu vytvoří projasnění připomínající obrysy úst. V některých případech se změní nerovnováha mezi draslíkem a sodíkem v erytrocytu a místo hyperhydratace dochází k dehydrataci, hemoglobin v buňce „zhoustne“ a při obarvení získá erytrocyt cílový tvar. Pokud jsou tyto buňky umístěny v hypotonickém roztoku, získají tvar stomatocytu. WEM se zpravidla snižuje; červené krvinky jsou zničeny ve slezině, zejména u pacientů s Rh-negativní krví. Klinika v manifestních případech je podobná jako u jiných hereditárních hemolytických anémií. Závažnost anémie a žloutenky je střední, splenomegalie se rozvíjí až při déletrvající hemolýze. Koncentrace volného bilirubinu je středně zvýšená, hladina hemoglobinu obvykle neklesá pod 90 g/l.

Mezi vzácnější formy membranopatií patří dědičná akantocytóza a pyropyknocytóza . Jejich klinika v těžkých případech je podobná jako u jiných hereditárních hemolytických anémií. Hlavní diagnostický test pro pyropyknocytóza je morfologická studie erytrocytů, které vypadají zkrouceně a vrásčitě a ve vzorku s pyrotestem (zahřátým na 49-50 °C) dochází k jejich hemolýze již při teplotě o 3-4 °C nižší (erytrocyty zdravého člověka se ničí až při teplotě 49-50 °C).50 °C).

akantocyty své jméno dostaly podle přítomnosti četných výrůstků na celém jejich povrchu, což je dáno nepoměrem v obsahu různých lipidů: v jejich buněčné membráně převládá tuhý lecitin nad tekutějším sfingomyelinem. Výskyt akantocytů je typickým příznakem akantocytózy, ale nelze jej považovat za patognomický pro tuto formu anémie, protože se mohou vyskytnout také při těžké patologii jater, alkoholismu, myxedému a některých neurologických onemocněních. Na roli dědičnosti v těchto případech bude poukazovat přítomnost hemolytické anémie se středně zvýšenou hladinou retikulocytů a volného bilirubinu.

Enzymopatie - nesférocytární hemolytické anémie v důsledku dědičného snížení aktivity enzymů erytrocytů nebo jejich nestability. Tyto formy hemolytické anémie se dědí autozomálně recesivním způsobem nebo X-vázaným recesivním způsobem. U nich nejsou zjištěny ani morfologické změny v erytrocytech, ani porušení ORE.

Fermentopatie spojené s nedostatkem aktivity G-6-PD, běžné mezi obyvateli pobřeží Středozemního moře, mezi sefardskými Židy, stejně jako v Africe a Latinské Americe a v bývalých malarických oblastech Střední Asie a Kavkazu. Předpokládá se, že v těchto zeměpisných oblastech došlo k přirozenému výběru: lidé s normálním složením enzymů v membránách červených krvinek umírali častěji na malárii než lidé s defektním obsahem enzymů, protože byli odolnější vůči malarickému plazmodiu. Nedostatek aktivity G-6-PD u Rusů se u nás vyskytuje ve 2 % případů.

Patogeneze. V podmínkách deficitu G-6-PD je narušen metabolismus glutathionu, klesá jeho obsah v membráně erytrocytů a dochází k akumulaci peroxidu vodíku, pod jehož vlivem dochází k denaturaci hemoglobinu a membránových proteinů; Heinz-Ehrlichova tělíska se objevují v erytrocytech obsahujících denaturovaný hemoglobin. Erytrocyty jsou zničeny jak v krevním řečišti, tak v buňkách retikuloendoteliálního systému.

Klinicky onemocnění má chronický průběh ve formě nesferocytární hemolytické anémie, zejména u obyvatel severní Evropy, méně často ve formě akutní intravaskulární hemolýzy, nejčastěji po užití provokujícího léku

parate s oxidačními vlastnostmi (antimalarika, sulfonamidy), stejně jako na pozadí infekce. Příznaky krize: horečka, zvětšení jater, černá moč, ostře zbarvené výkaly. Slezina zůstává normální. Volba favismus charakterizovaný krizovým průběhem, který se rozvine po požití fava fazolí nebo vdechnutí jejich pylu. Současně si pacienti stěžují na slabost, zimnici, bolesti zad; zvracení se objeví několik hodin nebo dní po působení provokujících faktorů.

laboratoř diagnostika: normochromní, regenerační anémie; anisopoikilocytóza, normocyty, fragmenty erytrocytů (schizocyty); v erytrocytech - Heinz-Ehrlichova tělíska. V biochemickém krevním testu je zvýšený obsah volného bilirubinu, pozorována hypohaptoglobulinémie. Tečkovaná kostní dřeň se vyznačuje výraznou normoblastickou reakcí: až 50–70 % tečkovaných buněk jsou prvky červeného zárodku. Diagnóza je potvrzena po zjištění deficitu enzymu G-6-PD v erytrocytu v období kompenzace procesu u pacienta i u jeho příbuzných.

Nedostatek aktivity pyruvátkinázy jako příčina hemolytické anémie se vyskytuje s frekvencí 1:20 000 v populaci ve všech etnických skupinách; dědí se autozomálně recesivním způsobem, projevuje se nesférocytární hemolytickou anémií. V její patogenezi je důležitá blokáda glykolýzy s poruchou syntézy ATP, která vede k defektu buněčné membrány erytrocytů. Hemolýza probíhá intracelulárně.

Klinika: bledost a zežloutnutí kůže, splenomegalie. Existují jak plně kompenzované, tak těžké formy onemocnění. Na hemogramu: normochromní anémie, anizo- a poikilocytóza, mohou být makrocyty, ovalocyty, akantocyty, pyropyknocyty. Nedochází ke sférocytóze erytrocytů a Heinz-Ehrlichových tělísek. Diagnóza je stanovena na základě snížené aktivity pyruvátkinázy v erytrocytech pacienta a jeho příbuzných.

Hemoglobinopatie.

Tato forma hemolytické anémie zahrnuje dědičné anomálie syntézy hemoglobinu, způsobené změnou primární struktury jeho molekuly (kvalitativní hemoglobinopatie) nebo porušením poměru (nebo syntézy) jednoho z globinových řetězců s jeho nezměněnou primární strukturou (kvantitativní hemoglobinopatie). Jedná se o velkou skupinu onemocnění: již bylo identifikováno více než 500 abnormálních hemoglobinů (tj. kvalitativních hemoglobinopatií) a více než 100 různých typů ß-talasémií a také několik typů α-talasémií (tj. kvantitativní hemoglobinopatie). Podle WHO (1983) se ročně narodí a zemře asi 200 000 dětí na hemoglobinopatie různého typu a 240 milionů heterozygotních přenašečů hemoglobinopatií, aniž by bylo nemocných, může mít ve svých potomcích vážně nemocné děti. Distribuce hemoglobinopatií, stejně jako jiných dědičných hemolytických anémií, odpovídá distribuční oblasti malárie. Často se nachází prostředí mnoha hemoglobinopatií: talasémie, srpkovitá hemolytická anémie, hemoglobinopatie C, E, D a zřídka se vyskytující - methemoglobinémie, nestabilní hemoglobiny atd.

Thalasémie - jedná se o anémii cílových buněk s narušeným poměrem HLA a HbF dle biochemických parametrů; v tomto případě je možná částečná nedostatečnost určitého řetězce nebo jeho úplná absence s převahou jiného řetězce. Pokud je tedy narušena syntéza ß-řetězců, budou převažovat α-řetězce a naopak. beta talasémie v důsledku poklesu produkce ß-řetězců hemoglobinu. Neporušené a-řetězce se nadměrně hromadí v erytropoézních buňkách, což vede k poškození membrány a destrukci jak erytroidních buněk v kostní dřeni, tak erytrocytů v periferní krvi; vyvinout neúčinnou erytropoézu a hemolýzu s hypochromií erytrocytů, protože obsah hemoglobinu v erytrocytech nestačí. Američtí pediatři Cooley a Lee jako první popsali ß-talasémii v roce 1925. Těžká homozygotní forma ß-talasémie byla pojmenována Cooley nemoc, nebo velká talasémie. Kromě toho, podle závažnosti anémie a dalších klinických příznaků, střední, malý a minimální talasémie. Kromě středomořských zemí se talasémie vyskytuje ve Francii, Jugoslávii, Švýcarsku, Anglii, Polsku a také mezi obyvateli Zakavkazu a Střední Asie, kde v některých regionech dosahuje frekvence nosiče 10-27%.

Patogeneze ß-talasémie spojená s mutací v ß-globinovém lokusu na 11. páru chromozomů, která narušuje syntézu ß-globinového řetězce. V důsledku nedostatečné syntézy hemoglobinu se rozvíjí hypochromní anémie. Precipitáty přebytečných a-řetězců jsou odstraňovány z erytrocytů a erythrokaryocytů buňkami retikulohistiocytárního systému; zároveň dochází k rychlejšímu poškození a zničení buněk. To je mechanismus neúčinné erytropoézy a hemolýzy erytrocytů a retikulocytů; smrt druhého nastává ve slezině. Při ß-talasémii se hromadí i HbF, který má vysokou afinitu ke kyslíku; jeho uvolňování do tkání je však obtížné, což vede k jejich hypoxii. Neefektivní erytropoéza přispívá k expanzi hematopoetické opěry, která ovlivňuje strukturu skeletu; zároveň destrukce erytrokaryocytů v kostní dřeni vede ke zvýšené absorpci železa a patologickému přetížení organismu železem. Hematologické známky ß-talasémie jsou někdy detekovány u pacientů s anémií mezi Rusy.

Klinika pro thalasémii major se projevuje v dětství. Nemocné děti mají zvláštní věžovou lebku, mongoloidní obličej se zvětšenou horní čelistí. Časným příznakem Cooleyovy choroby je splenomegalie a hepatomegalie, které se vyvíjejí v důsledku extramedulární hematopoézy a hemosiderózy. Postupem času se u nich rozvine cirhóza jater, cukrovka v důsledku pankreatické fibrózy a hemosideróza myokardu vede ke městnavému srdečnímu selhání.

V krevní test je stanovena hypochromní hyperregenerativní anémie různé závažnosti. V krevním nátěru se nacházejí hypochromní erytrocyty malých velikostí, terčovitého tvaru, různých tvarů; mnoho normocytů. Při biochemickém krevním testu se zjistí hyperbilirubinémie z volné frakce, hypersideremie, pokles TIBC a zvýšení aktivity LDH. Hladina fetálního hemoglobinu v erytrocytech je zvýšená.

Anémie (chudokrevnost)- jedná se o patologický stav charakterizovaný poklesem obsahu hemoglobinu na jednotku objemu krve zpravidla se současným poklesem erytrocytů ve vztahu k fyziologické hladině nezbytné pro uspokojení potřeby kyslíku tkání. Takový stav jako anémie se dešifruje sám - je málo krve.

Krev se zase skládá z následujících částí:

• kapalná část - plazma;
• tvarované prvky.

Složení plazmy zahrnuje následující složky:

• voda (zabírá 80 %);
• proteiny;
• tuky;
• sacharidy;
• biologicky aktivní látky.

Formované prvky jsou krevní buňky, jako jsou:

• erytrocyty;

Tyto buňky se liší tvarem, velikostí a funkcí.

V krvi je méně leukocytů, mají jádro a nemají stálý tvar. Krevní destičky jsou prezentovány ve formě tenkých destiček. Jsou zodpovědné za srážení krve, zastavují krvácení.

Nejvíce v krvi erytrocytů. Jsou to bikonvexní červené krvinky bez jádra. Dutina erytrocytů je vyplněna hemoglobinem, speciální bílkovinou, která obsahuje železo. V důsledku hemoglobinu provádějí erytrocyty transport různých plynů, zejména dodávku kyslíku do orgánů a tkání. Kvůli nedostatku hemoglobinu v krvi se rozvíjí anémie a tělo zažívá hladovění kyslíkem.

Krevní buňky jsou produkovány v červené kostní dřeni.

Hematopoetický systém

Hematopoetický systém se skládá ze skupiny centrálních a periferních orgánů odpovědných za stálost složení krve v lidském těle.

Hlavní složky hematopoetického systému jsou:

• červená dřeň;
• slezina;
• Lymfatické uzliny.

červená kostní dřeň
Typ kostní dřeně, skládající se z vláknité a hematopoetické tkáně. Ve větší míře se červená kostní dřeň nachází uvnitř kostí pánve, hrudní kosti a žeber. Právě v těchto místech dochází k tvorbě krvinek, jako jsou erytrocyty, krevní destičky a leukocyty.

Slezina
Parenchymatický orgán umístěný v dutině břišní. Vnitřní obsah sleziny je rozdělen do dvou zón – červené dřeně a bílé dřeně. V červené dřeni se hromadí zralé krvinky, mezi nimiž většinu tvoří erytrocyty. Bílá dužnina je tvořena lymfoidní tkáň, ve kterém produkce lymfocytů - hlavních buněk lidského imunitního systému.

Lymfatické uzliny
jsou periferní orgány lymfatický systém. Lymfatické uzliny produkují lymfocyty i plazmatické buňky. Posledně jmenované jsou hlavními buňkami produkujícími protilátky Lidské tělo. Protilátky jsou zase nezbytné k identifikaci a neutralizaci různých cizích předmětů (například virů, bakterií).

Existují následující typy anémie:

• posthemoragická anémie;
• anémie z nedostatku železa;
• anémie z nedostatku folátu;
• anémie z nedostatku B12;
• dyserytropoetickou anémii;
• hypoplastická (aplastická) anémie;
• hemolytická anémie.

Mezi výše uvedenými anémií u dětí je nejčastější nedostatek železa, hemolytická anémie a anémie z nedostatku B12.

Závažnost anémie u dětí
Závažnost anémie závisí na závažnosti poklesu hladiny hemoglobinu. V mírný stupeň závažnost hladina hemoglobinu vyšší než 90 g/l. Při střední závažnosti je hladina hemoglobinu v rozmezí 90 - 70 g / l. U těžké anémie je hladina hemoglobinu nižší než 70 g/l.

Příčiny anémie u dětí

Existovat Různé typy anémie, která má zase tři hlavní mechanismy vývoje:

• akutní nebo chronická ztráta krve;
• porušení hematopoézy (hematopoéza);
• hemolýza (zvýšený rozpad červených krvinek).

Anémie spojená se ztrátou krve
Typy anémie	Popis	Nejčastější příčiny výskytu
Posthemoragická anémie	Snížení objemu cirkulující krve v důsledku akutní nebo chronické ztráty krve.	hemoragická onemocnění ( např. vazopatie, leukémie); plicní nebo gastrointestinální krvácení ( např. při tuberkulóze, ulcerózní kolitidě).
Anémie spojená s poruchou krvetvorby
Anémie z nedostatku železa	Porušení tvorby hemoglobinu v důsledku nedostatku železa v krevním séru.	zrychlený růst těla; ztráta železa z krve; nedostatečný příjem železa z potravy.
Anémie bohatá na železo	Nedostatečný obsah železa v erytrocytech v důsledku poruchy syntézy hemu. Hem je zase komplexní sloučenina, která tvoří molekulu hemoglobinu.	dědičná predispozice; kontakt s řadou kovů ( např. nikl, olovo).
anémie z nedostatku folátu	Porušení krvetvorby v důsledku nedostatku kyseliny listové v těle ( vitamín B9).	nedostatek kyseliny listové v potravinách; zvýšená potřeba kyseliny listové u skupin, jako jsou těhotné ženy nebo novorozenci; malabsorpce kyseliny listové v tenkém střevě.
Anémie z nedostatku B12	Porušení hematopoézy v důsledku nedostatku vitaminu B12 v těle.	podvýživa; přítomnost helmintů; vrozená onemocnění.
Dyserytropoetická anémie (dědičné a získané)	Porušení tvorby červených krvinek.	vrozené onemocnění zděděné autozomálně recesivním způsobem; protituberkulózní léčba;
hypoplastický (aplastické)anémie	Nedostatečná tvorba červených krvinek v důsledku inhibice hematopoetické funkce kostní dřeně.	dědičné choroby ( například Fanconiho anémie); autoagrese na krvetvorné orgány, která se může projevit v těhotenství nebo při určitém chronickém onemocnění ( např. hepatitida, systémový lupus erythematodes); vliv určitých skupin léků a toxických faktorů na organismus ( např. sulfonamidy, cytostatika, antibiotika, benzen).
Anémie spojená se zvýšeným krvácením
Hemolytická anémie	Zvýšená intravaskulární nebo intracelulární destrukce červených krvinek.	dědičné choroby ( např. sférocytóza); užívání určitých léků např. fenacetin, fenylhydrazin); virová onemocnění.

Faktory přispívající k rozvoji anémie u dětí lze rozdělit do tří skupin:

• Prenatální vyskytující se během vývoje plodu.
• Intranatální fungující během života plodu, od začátku porodu až po narození dítěte.
• Postnatální pozorované v poporodním období.

Předporodní faktory

Normálně, v intrauterinním stadiu, těhotná žena aktivně přenáší železo do plodu. To je nutné k tomu, aby narozené dítě mělo poprvé zásobu tohoto mikroprvku. Kvůli patologickým procesům, které se vyvíjejí u ženy během těhotenství, je narušen proces ukládání železa v těle plodu. Nakonec se u takového dítěte rozvine chudokrevnost.

Mezi antenatální faktory anémie u dětí patří nejčastěji následující onemocnění a patologické procesy rozvíjející se u těhotné ženy:

• chronická hepatitida;
• fetoplacentární insuficience;
• předčasné oddělení placenty;
• krvácející;
• anémie;
• předčasný porod;
• vícečetné těhotenství;
• těžká toxikóza.

Intranatální faktory

Zpravidla se jedná o významné krevní ztráty během porodu z následujících důvodů:

• předčasné oddělení placenty;
• krvácení z pupeční šňůry v důsledku nesprávného zpracování;
• časné nebo pozdní podvázání šňůry;
• použití traumatických porodnických nástrojů.

Postnatální faktory

Postnatální faktory	Příčiny
Poškození RBC	hemolytické onemocnění novorozenců; primární konstituční insuficience kostní dřeně; anomálie v syntéze hemoglobinu;
Ztráta krve	časté krvácení z nosu; von Willebrandova choroba dědičné onemocnění krve); hemofilie ( dědičné onemocnění, při kterém je narušena funkce srážení krve); gastrointestinální krvácení; menoragie ( dlouhá a silná menstruace); chirurgické zákroky;
Malabsorpce a metabolismu železa	hypotrofie ( protein-energetická podvýživa); nedostatek laktázy ( onemocnění, při kterém je narušeno vstřebávání mléčných výrobků); cystická fibróza ( onemocnění, při kterém jsou postiženy všechny žlázy vnější sekrece); celiakie ( genetické onemocnění gastrointestinální trakt);
Zvýšená ztráta železa přes epitel kůže	exsudativní diatéza ( silná podrážděnost kůže a sliznic); neurodermatitida ( alergické zánětlivé kožní onemocnění).

Také postnatální faktory zahrnují taková onemocnění, jako jsou:

• bakteriální endokarditida;
• tuberkulóza;
• systémový lupus erythematodes;
• leukémie.

Příznaky anémie u dětí

Mezi běžné příznaky anémie u dětí patří:

• bledost kůže a sliznic;
• výrazná únava;
• psychická labilita;
• plachost;
• zvýšená nervozita;

• nemotivovaný subfebrilní stav (zvýšení teploty z 37 na 38 stupňů Celsia);
• selektivní chuť k jídlu;
• mrazivost rukou a nohou;
• svědění kůže;
• snížený svalový tonus;
• noční močová inkontinence.

Často dochází k patologickým změnám vzhled dítě, projevující se:

• změny zubů (kazy);
• změna vlasů (řídnutí, vypadávání vlasů, sekce);
• kožní změny (suchost, praskliny, úhlová stomatitida);
• změna v očích (namodralý odstín skléry);
• změna nehtů (zakřivení, lámavost, příčné pruhování).

Kromě celkových příznaků může anémie vést k patologickým změnám v práci. různá těla a systémy dětské tělo.

Název systému	Patologické změny
Imunitní systém	zvýšená náchylnost k infekčním chorobám; dochází ke složitějšímu průběhu infekčního onemocnění s rozvojem komplikací;
Kardiovaskulární systém	vegetativně-vaskulární dystonie ( porucha nervového systému), projevující se prudkými poklesy tlaku; myokardiální dystrofie ( poškození srdečního svalu);
Zažívací ústrojí	povrchové nebo atrofické změny na sliznici gastrointestinálního traktu; plynatost střeva; nestabilní židle; potíže s polykáním;
Nervový systém	vegetativní poruchy ( dítě může mít například sklony k mdlobám); porušení nebo zpoždění v neuropsychickém vývoji dítěte; vestibulární poruchy, projevující se nejčastěji závratěmi; regrese (zhoršení) motoriky.

Anémie z nedostatku železa u dětí

Nejčastěji (více než osmdesát procent případů) se anémie u dětí vyskytuje v důsledku nedostatku železa v těle. Tento typ anémie se nazývá nedostatek železa.

Podle Světové zdravotnické organizace je prevalence anémie z nedostatku železa v Rusku a vyspělých evropských zemích padesátiprocentní.

Železo je základní mikroživina. Normálně lidské tělo obsahuje asi čtyři gramy železa. Přibližně 75 % z celkového množství je součástí hemoglobinu erytrocytů. Asi 20 % železa se nachází v kostní dřeni, játrech a makrofázích, což představuje rezervní rezervu. Myoglobin (protein vázající kyslík) obsahuje 4 % železa. V enzymatických strukturách - asi 1%.

Železo v lidském těle plní následující funkce:

• transportuje kyslík a oxid uhličitý;
• podílí se na procesech hematopoézy;
• podílí se na tvorbě myoglobinu a hemoglobinu;
• je nedílnou součástí mnoha enzymů;
• hraje hlavní roli v procesu růstu těla;
• upravuje imunitu.

Železo vstupuje do těla s jídlem, poté se vstřebává v duodenu a tenkém střevě.

Stupeň absorpce (absorpce) železa závisí na následujících faktorech:

• množství železa ve spotřebovaném jídle;
• biologická dostupnost (stravitelnost);
• stav gastrointestinálního traktu.

Obvykle člověku stačí jeden a půl až dva miligramy železa denně, ale aby tělo vstřebalo alespoň jeden miligram tohoto prvku, mělo by být v denní stravě asi dvacet miligramů železa. osoba. Železo se nejsnáze vstřebává v potravinách živočišného původu (například maso, ryby, vaječný žloutek).

Příčiny anémie z nedostatku železa u dětí

Častý nedostatek železa v dětství je dán rychlým růstem dítěte. Během této doby se v těle dítěte zvyšuje objem krve a dochází k intenzivnímu metabolismu. Zároveň se zvyšuje potřeba železa a jeho přísun je omezený.

Mezi nejčastější příčiny anémie z nedostatku železa patří:

• přítomnost nedostatku železa u matky během těhotenství;
• nedostatečný příjem železa v těle s jídlem;
• zvýšená tělesná potřeba železa;
• ztráta železa nad fyziologickou hodnotu;
• používání potravin, které inhibují vstřebávání železa;
• onemocnění gastrointestinálního traktu (například gastritida, Crohnova choroba, celiakie);
• porušení přepravy železa;
• vrozené anomálie.

Příčiny anémie z nedostatku železa	Popis
Nedostatek železa u matky během těhotenství	Nedostatek železa u matky v těhotenství vede k nedostatečné akumulaci zásob železa v depu během vývoje plodu. Nedostatek tohoto prvku u těhotné ženy může nastat v důsledku podvýživa (například vegetariánská strava), vícečetné těhotenství, stejně jako z důvodu komplikovaného průběhu těhotenství. Mezi komplikace během těhotenství patří: fetoplacentární krvácení; gastrointestinální krvácení nebo krvácení z nosu; porušení uteroplacentárního oběhu; fetální transfuzní syndrom u vícečetných těhotenství; toxikóza těhotenství; předčasný porod.
Nedostatečný příjem železa v těle s jídlem	Nutriční nedostatek železa je častou příčinou anémie z nedostatku železa u dětí. Ve většině případů se rozvíjí u novorozenců, kteří jsou krmeni z láhve neupravenými mléčnými směsmi, kozím nebo kravským mlékem. Do prvního roku života dítěte může být nedostatek železa způsoben nesprávným zaváděním příkrmů, podvýživou s převahou mléčných a moučných výrobků nebo nedostatečnou konzumací masných výrobků, vegetariánstvím.
Zvýšená potřeba těla železa	Existují následující období života, během kterých se potřeba zásob železa zvyšuje: těhotenství; období laktace; období intenzivního růstu dítěte; puberta. Také dětský organismus může pociťovat zvýšenou potřebu železa při zánětlivých onemocněních nebo v důsledku dlouhodobé užívání kyanokobalamin. Ten se používá při léčbě anémie z nedostatku B12.
Ztráta železa vyšší než fyziologická	Zvýšenou spotřebu železa lze pozorovat u různých chronická onemocnění doprovázené ztrátou krve nebo silnou menstruací u dívek.
Jíst potraviny, které brání vstřebávání železa	Existují určité potraviny, které obsahují speciální účinné látky a stopové prvky, které blokují vstřebávání železa do těla. Mezi tyto produkty patří mléko, sýry (např. obsahují vápník a fosfát), zelená listová zelenina, čaj ( obsahují polyfenoly), slepičí vejce ( obsahující albumin a fosfoprotein), špenát ( obsahující kyselinu oxolinovou a polyfenoly), stejně jako kukuřice a celá zrna ( obsahující fytát).
Nemoci trávicího traktu	V důsledku patologických procesů v gastrointestinálním traktu je narušena funkce vstřebávání železa a jeho vstřebávání. Existují následující onemocnění a patologické procesy gastrointestinálního traktu, proti kterým se u dětí může vyvinout anémie z nedostatku železa: syndrom deficitu absorpce; enteritida různého původu (původ); resekce žaludku s vyloučením duodena; resekce tenkého střeva; různé vrozené anomálie gastrointestinálního traktu.
Porušení dopravy železa	Vyskytuje se v důsledku následujících patologických procesů: pokles transferinu v důsledku obecného deficitu bílkovin; přítomnost protilátek proti transferinu. Transferin je protein, který plní funkci přenosu železa z míst jeho akumulace.
vrozené anomálie	Patří mezi ně takové anatomické vrozené patologie jako střevní polypóza a Meckelův divertikl.

Příznaky anémie z nedostatku železa u dětí

Na raná fáze onemocnění zpravidla dochází k menším klinickým změnám. Nejčastěji je jedním z prvních příznaků anémie z nedostatku železa bledost kůže a sliznic, stejně jako modré oční skléry. Nedostatek železa v buněčných enzymech způsobuje trofické poruchy kůže a jejích derivátů. Vlasy dítěte se stávají tenkými a suchými, je zaznamenána jejich ztráta. Je patrné snížení emočního tónu dítěte. Dítě má častou slabost a únavu. Takové děti mají potíže s překonáváním fyzické aktivity. V reakci na nedostatek kyslíku reaguje i kardiovaskulární systém. U dítěte se rozvine tachykardie a ozve se systolický šelest.

Kromě toho se u dítěte mohou objevit příznaky, jako jsou:

• plačtivost;
• náladovost;
• snadná vzrušivost;
• snížení nebo nedostatek chuti k jídlu;
• zvracení po krmení;
• snížená zraková ostrost;
• povrchní spánek;
• touha po nepotravinových složkách (například papíru, zeminy);
• matnost a lámavé nehty;
• bolestivé praskliny v koutcích úst;
• kaz (zubní kaz);
• zaostávání ve fyzickém a psychomotorickém vývoji.

Diagnóza anémie z nedostatku železa u dětí

V Mikroskopické vyšetření krev typické rysy Anémie z nedostatku železa jsou:

• snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek;
• slabé zbarvení erytrocytů (hypochromie);
• anizocytóza (přítomnost červených krvinek různých velikostí v krvi);
• poikilocytóza (přítomnost červených krvinek různých tvarů v krvi).

V případech, které jsou obtížně diagnostikovatelné, je nutné provést biochemický krevní test, v jehož výsledcích bude pokles sérového železa a koeficientu transferinu přesvědčivým důkazem anémie z nedostatku železa.

Léčba anémie z nedostatku železa u dětí

Obvykle se při léčbě mírné anémie ošetřující lékař omezuje na úpravu výživy dítěte. Při těžké a středně těžké anémii je kromě dietní terapie předepsána medikamentózní léčba zaměřená na obnovení zásob železa v těle dítěte.

Nastavení výkonu
Po narození je jediným zdrojem železa pro dítě jídlo. Proto je tak velký význam přirozeného krmení, stejně jako včasného zavádění šťáv a doplňkových potravin. Dítě do šesti měsíců se doporučuje jíst výhradně mateřské mléko matky. Obsahuje všechny potřebné živiny, hormony a enzymy a hlavně vysoce biologicky dostupnou formu železa, ve které se vstřebává užitečný stopový prvek dosahuje sedmdesáti procent. Je třeba poznamenat, že při umělém krmení je procento absorpce železa menší než deset.

Děti trpící anémií z nedostatku železa by měly být doplňkové potraviny zavedeny v pěti až pěti a půl měsících. Pro začátek to mohou být speciální kojenecké cereálie obohacené železem, ovocné pyré, šťávy a zelenina. Po šesti měsících by mělo být maso zavedeno do stravy.

Potraviny by také měly obsahovat prvky, které podporují vstřebávání železa, například kyselinu listovou, vitamíny C a E, vitamíny B, zinek, hořčík, měď.

Lékařské ošetření
Léky obsahující železo se předepisují po dobu nejméně tří měsíců. Dávka léku a délka léčby závisí na věku dítěte, závažnosti onemocnění a také na úrovni nedostatku železa v těle.

Název léku	Způsob aplikace a dávkování
Ferrum Lek	Lék se podává perorálně v polovině nebo jedné odměrné lžičce ( 2,5 - 5 ml) sirup jednou denně během jídla nebo po jídle. Předepisuje se jedna nebo dvě odměrky ( 5 - 10 ml) léku jednou denně. Děti starší dvanácti let lék ve formě žvýkacích tablet se užívá jeden až tři kusy, ve formě sirupu, dvě až šest odměrných lžic ( 10 - 30 ml) jednou denně. Těhotná žena lék se předepisuje ve formě žvýkacích tablet, dva až čtyři kusy denně. Ve formě sirupu je třeba vzít čtyři až šest odměrek ( 20 - 30 ml) jednou denně, dokud se hladina hemoglobinu nenormalizuje, poté by se měly užít dvě odměrky ( 10 ml) až do konce těhotenství.
Maltofer	předčasně narozené děti lék se podává perorálně ve formě kapek, jedna až dvě kapky na kilogram tělesné hmotnosti jednou denně po dobu tří až pěti měsíců. Děti do jednoho roku věku lék se podává perorálně, ve formě sirupu, 2,5 - 5 ml ( 25 – 50 mg železa) nebo ve formě kapek 10 - 20 kapek 1x denně. Děti od jednoho do dvanácti let lék se podává perorálně, ve formě sirupu, 5-10 ml ( 50 – 100 mg železa) nebo ve formě kapek 20 - 40 kapek, jednou denně. Děti starší dvanácti let lék se podává perorálně, ve formě tablet, jedna až tři tablety ( 100 - 300 mg) jednou denně. Ženy během těhotenství lék se podává perorálně, ve formě tablet, dvou až tří tablet ( 200 - 300 mg) jednou denně. Pokud má dítě malabsorpci železa, léky se podávají parenterálně ( intravenózně).

Po normalizaci hladin hemoglobinu se v doplňcích železa pokračuje ještě několik týdnů, aby se doplnily zásoby železa v těle.

Léčba anémie z nedostatku železa probíhá většinou ambulantně, u těžkých forem anémie je však dítě hospitalizováno na hematologickém oddělení.

Hemolytická anémie u dětí

Hemolytické anémie jsou skupinou onemocnění, na jejichž pozadí se v lidském těle tvoří zvýšený rozpad červených krvinek.

Červené krvinky žijí v těle v průměru sto až sto dvacet dní, poté jsou zničeny v játrech a slezině. Každý den je přibližně jedno procento červených krvinek zničeno a nahrazeno novými červenými krvinkami, které se dostávají do periferní krve z červené kostní dřeně. Tato rovnováha neustále zajišťuje konstantní počet červených krvinek v krvi. Patologický úbytek červených krvinek v krvi vede k tomu, že červená kostní dřeň zvyšuje svou aktivitu šestkrát až osmkrát. V důsledku toho je v krvi takového pacienta pozorována retikulocytóza, což naznačuje přítomnost hemolýzy (zvýšená destrukce červených krvinek).

Na rozdíl od anémie z nedostatku železa je hemolytická anémie mnohem obtížnější. Pouze správná a včasná diagnóza zdravotní péče zachránit život dítěte.

Příznaky hemolytické anémie u dětí

Všechny formy hemolytické anémie jsou charakterizovány akutními krizemi, které se projevují náhlý vzestup tělesná teplota, zežloutnutí kůže a sliznic a také prudký pokles hladiny hemoglobinu.

Kromě toho se u dítěte mohou objevit následující příznaky:

• závrať;
• celková slabost;
• snížení pracovní schopnosti;
• nemotivované náhlé zvýšení nebo snížení tělesné teploty;
• změna barvy moči (moč se stává nahnědlou nebo načervenalou);
• podkožní krvácení;
• ulcerace na dolních končetinách;
• věžovitá lebka, široký hřbet nosu, vysoká gotická obloha, hustá zvětšená slezina (charakteristické pro dědičnou sférocytózu);
• olivový odstín pleti, hnědá nebo černá moč (s nedostatkem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy);
• silná bledost kůže, mírné zvětšení jater a sleziny (s imunitní hemolytickou anémií).

Normálně se při rozpadu červených krvinek a hemoglobinu uvolňuje toxický nepřímý bilirubin (žlučové barvivo). V játrech se spojuje se dvěma molekulami kyseliny glukuronové, mění se na přímý (neutralizovaný) bilirubin a je vylučován žlučovými cestami. Podstatou hemolytické anémie je zvýšený rozpad červených krvinek, při kterém se dramaticky zvyšuje průtok nepřímého bilirubinu, kvůli kterému játra nezvládají zátěž. Toxický bilirubin se nakonec hromadí v orgánech bohatých na lipidy, jako jsou játra a mozek.

Diagnóza hemolytické anémie u dětí

Hemolytická anémie má mnoho společných rysů, ale každá má své specifické rysy. Pomáhají stanovit přesnou diagnózu a zvolit správnou taktiku léčby.

Hemolytická krize může být vyvolána léky. To je obvykle pozorováno u pacientů s deficitem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy. Při provádění benzidinového testu v krvi a moči dítěte je detekován volný hemoglobin a jeho produkty rozpadu. V klinickém krevním testu jsou pozorovány degenerativní formy erytrocytů a jejich fragmenty - schizocyty. Znakem regenerace jsou jaderné červené krvinky – normoblasty. Typická je neutrofilie (zvýšení počtu neutrofilů).

Klasickým příkladem hemolytické anémie je také hereditární sférocytóza, při které se tvoří defekt membrány erytrocytů. V obecné analýze krve u takových pacientů existuje velký počet erytrocyty kulovitého tvaru se zmenšeným průměrem. Počet retikulocytů (mladých erytrocytů) prudce narůstá se specifickým zařazením do cytoplazmy. Sníží se i minimální somatická rezistence erytrocytů (buňky jsou zničeny při nízkém ředění fyziologického roztoku).

Pokud je hemolytická anémie imunitní povahy, je pro potvrzení diagnózy nutné provést Coombsovu reakci a AGA test. Pokud jsou v krvi zjištěny protilátky usazené na erytrocytech, je rozbor považován za pozitivní.

Léčba hemolytické anémie u dětí

Aby se zabránilo selhání ledvin s nedostatkem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, podává se nemocnému dítěti intravenózně koncentrovaný roztok glukózy a diuretik. S prudkým poklesem hemoglobinu se provádí transfuze hmoty erytrocytů.

Jedinou radikální léčbou hereditární sférocytózy je splenektomie (odstranění sleziny). Po operaci se dítě zpravidla uzdraví a hemolytická krize se již nikdy neopakuje.

Hlavní léčbou imunitní hemolytické anémie je terapie glukokortikoidy (např. Prednisolon, Dexamethason). S hrozbou anemického kómatu jsou promyté erytrocyty naléhavě transfundovány.

Anémie z nedostatku B12 u dětí

Onemocnění krevního systému způsobené porušením hematopoézy v důsledku nedostatku vitaminu B12 v těle.

Normálně se vitamín B12 dostává do těla s jídlem. Po dosažení žaludku se vitamín dostává do kontaktu s tzv. vnitřním Castlovým faktorem (gastromukoproteinem). Castle faktor podporuje vstřebávání vitaminu B12 a zároveň působí jako jeho ochrana před negativními vlivy střevní mikroflóry. Díky gastromukoproteinu se vitamín B12 dostává do spodní části tenkého střeva a volně se vstřebává do jeho slizniční vrstvy, poté se dostává do krevního oběhu.

S krevním řečištěm se vitamín B12 dostává do:

• červená kostní dřeň, kde se podílí na tvorbě červených krvinek;
• játra, kde se ukládá;
• centrální nervový systém, kde se účastní syntézy myelinové pochvy, která obklopuje nervová vlákna.

Příčiny anémie z nedostatku B12 u dětí

Mezi hlavní příčiny anémie z nedostatku B12 u dětí patří:

• dysbióza (změna normální mikroflóru) střeva v důsledku rozvoje patogenní flóry;
• nedostatečný příjem vitaminu B12 s jídlem;
• přítomnost helmintů;
• nedostatek faktoru Castle v důsledku takových patologií, jako jsou vrozené poruchy syntézy vnitřního faktoru, atrofická gastritida;
• zvýšená potřeba vitaminu B12, například v období rychlého růstu těla u dětí, které aktivně sportují.

Příznaky anémie z nedostatku B12 u dětí

Při anémii z nedostatku B12 u dětí jsou pozorovány následující příznaky:

• slabost;
• bledost kůže, často s ikterickým nádechem (v důsledku poškození jater);
• změna konzistence a barvy jazyka (jazyk získává lakovaný povrch a jasně červenou barvu);
• pocit pálení jazyka;
• pocit brnění v rukou a nohou;
• ztráta čichu;
• ztráta váhy;
• potíže s chůzí a v důsledku toho nerovnoměrná chůze;
• ztuhlost pohybů;
• intelektuální porucha;
• je možné zvýšení velikosti jater a sleziny (hepatosplenomegalie).

Diagnóza anémie z nedostatku B12 u dětí

V klinickém krevním testu budou charakteristické následující ukazatele:

• snížení hemoglobinu a počtu červených krvinek;
• zvýšení barevného indexu - nad 1,5;
• zvýšení velikosti červených krvinek (makrocytóza);
• inkluze v erytrocytech - Jollyho tělíska a Cabotovy prstence;
• přítomnost v krvi různé formy erytrocyty (poikilocytóza);
• zvýšení hladiny lymfocytů a retikulocytů.

Při biochemickém rozboru krve je pozorován pokles hladiny vitaminu B12 a zvýšený obsah bilirubinu.

vitaminová terapie
K nasycení těla vitamínem B12 je předepsán lék Cyanocobalamin. Počáteční dávka léku je obvykle 30 - 50 mcg denně nebo obden. Vitamin se podává subkutánně, intramuskulárně nebo intravenózně. Kurz vitaminové terapie je patnáct dní. Udržovací dávka léku je 100 - 250 mcg, subkutánně, jednou za dva až čtyři týdny.

dietní terapie
Pro doplnění zásob vitaminu B12 v těle je předepsána dieta, při které je zvýšená konzumace potravin bohatých na vitamin B12.

Denní příjem vitaminu B12 závisí na věku dítěte.

Kromě toho mohou být pro normalizaci střevní flóry předepsány enzymové přípravky (například Festal, Pancreatin). Pokud má dítě helminthické invaze předepisují se léky na odčervení (například Fenasal).

Diagnóza anémie u dětí

Diagnóza anémie u dětí je založena na následujících studiích:

• sběr anamnézy;
• lékařské vyšetření;
• laboratorní výzkum;
• instrumentální diagnostika.

Sběr anamnézy

Nejprve se shromáždí anamnéza, to znamená, že lékař pomocí průzkumu získá určité informace o pacientovi. Zvláštní pozornost je věnována výživě dítěte. Lékaře většinou zajímá, zda je dítě přikrmováno umělou výživou nebo kojeno, jakou stravu dostává a jak často. Kromě toho se lékař ptá na přítomnost fyziologických nebo patologických stavů doprovázených ztrátou krve (například menstruace u dívek, krvácení z dásní). Sbírají se také určité informace o příbuzných pacienta, například zda někdo v rodině podstoupil operaci na odstranění sleziny, zda se vyskytla onemocnění, která byla doprovázena zvýšenou krevní ztrátou, nebo onemocnění trávicího traktu.

Lékařská prohlídka

Při prohlídce dítěte lékař v první řadě věnuje pozornost barvě a stavu pokožky a sliznic pacienta. Při anémii, bledosti nebo zežloutnutí kůže je často detekován namodralý odstín skléry. Lékař také během vyšetření prohmatává (prohmatává) břicho dítěte, aby zjistil patologické zvětšení velikosti vnitřní orgány jako játra a slezina. Dále se prohmatávají lymfatické uzliny na jejich zvětšení, zjišťuje se krevní tlak, puls, počet dechových pohybů za minutu a zjišťuje se i to, zda dítě nemá dušnost.

Laboratorní výzkum

Jednou z hlavních metod diagnostiky anémie u dětí je laboratorní výzkum, který se nazývá klinický (obecný) krevní test. Po narození dítěte se provádí obecný krevní test bez chyby všechny děti ve věku jeden, tři, šest a devět měsíců.

Analýza se provádí nalačno, obvykle brzy ráno, aby se dítě po zákroku mohlo najíst. Nejčastěji se odebírá krev z loketní žíly v oblasti lokte. V případě, že je věk dítěte příliš malý a zdravotník není schopen nahmatat (nahmatat) potřebnou žílu, volí se jiné místo pro odběr krve (např. hřbet ruky, hlava, předloktí).

V obecném krevním testu jsou určeny následující ukazatele:

• hladiny hemoglobinu a erytrocytů;
• koncentrace a množství hemoglobinu v erytrocytech;
• vlastnosti a kvalitativní charakteristiky hemoglobinu;
• retikulocyty;
• hematokrit (poměr krevních buněk a plazmy);
• počet dalších krvinek (např. leukocytů, krevních destiček).

Nejdůležitějšími ukazateli v klinickém krevním testu jsou hemoglobin a erytrocyty, protože významný pokles jejich hladiny naznačuje přítomnost anémie.

Existují následující ukazatele normálního obsahu červených krvinek (v jednom litru krve) u dětí:

• u novorozenců 4,3 - 7,6x10 ve dvanáctém stupni / l;
• za jeden měsíc 3,8 - 5,6x10 do dvanáctého stupně / l;
• v šesti měsících 3,5 - 4,8x10 až dvanáctý stupeň / l;
• od jednoho roku do dvanácti let je rozmezí normálních erytrocytů 3,5 - 4,76x10 do dvanáctého stupně/l.

Existují následující normy pro hemoglobin u dětí:

• v prvních třech dnech života dítěte je 180 - 240 g / l;
• do prvního měsíce je norma hemoglobinu v krvi 115 - 175 g / l;
• od šesti měsíců do šesti let je index hemoglobinu v průměru 105 - 140 g / l;
• od sedmi do dvanácti let je normální rozmezí hemoglobinu 110 - 160 g / l.

Pro stanovení množství hemoglobinu v jednom litru krve se používá jednotka měření - gramy na litr (g / l).

Laboratorní kritéria pro anémii pro děti různých věkových skupin jsou:

• snížení hladiny hemoglobinu o méně než sto g / l u dětí ve věku od jednoho měsíce do pěti let;
• snížení hladiny hemoglobinu méně než 115 g / l u dětí ve věku od šesti do jedenácti let;
• snížení hladiny hemoglobinu o méně než 120 g/l u dětí ve věku dvanáct až čtrnáct let.

V klinickém krevním testu je velmi důležitý barevný indikátor - stupeň nasycení červených krvinek hemoglobinem. Normálně je barevný index 0,85 - 1,05. S tímto indikátorem se má za to, že poměr erytrocytů a hemoglobinu v krvi je v normálním rozmezí, to znamená, že červené krvinky mají normální barvu a nazývají se normochromní. Nadměrně zbarvené (hyperchromní) erytrocyty jsou pozorovány se zvýšením barevného indexu (více než 1,0). Pokud je barevný index menší než 0,8, pak jsou erytrocyty obarveny nedostatečně a nazývají se hypochromní.

Je také důležité určit velikost a tvar erytrocytu, protože některé typy anémie mohou způsobit charakteristické změny parametrů červených krvinek. Normální červené krvinky mají průměr 7,2 - 8,0 mikrometrů (mikrometrů). Buňky s průměrem větším než 8,0 mikronů se nazývají makrocyty, více než 11 mikronů - megalocyty, méně než 7,0 - mikrocyty.

Také v klinickém krevním testu je důležité znát počet retikulocytů pro stanovení indexu retikulocytů. Ten ukazuje stupeň zvýšení tvorby červených krvinek, což umožňuje určit závažnost anémie. V tomto ohledu se rozlišují regenerační, hyporegenerativní, normoregenerativní a hyperregenerativní anémie.

Podle hodnoty barevného indexu, velikosti červených krvinek a počtu retikulocytů lze přibližně charakterizovat ten či onen typ anémie.

Výsledky testů	charakteristický typ anémie
normochromie; ve vzácných případech makrocytóza; zvýšení hladiny retikulocytů; regenerační nebo hyporegenerativní forma;	Hypoplastický (aplastické)anémie
normochromie; mikrocytóza ( ve tvaru - ovalocyt, srpkovitá buňka); hyperregenerativní forma;	Vrozené hemolytické anémie
normochromie; normocytóza; hyperregenerativní forma;	Akutní posthemoragická anémie, autoimunitní hemolytická anémie
hyperchromie; makrocytóza nebo megalocytóza; poikilocytóza; pokles retikulocytů; snížení hladiny leukocytů a krevních destiček; zvýšené hladiny lymfocytů; hyporegenerativní forma;	Anémie z nedostatku B12, anémie z nedostatku folátu
hypochromie; mikrocytóza; poikilocytóza; hyporegenerativní forma.	Anémie z nedostatku železa

Pokud se v obecném krevním testu koncentrace hemoglobinu nesníží a dítě ano klinické projevy anémie se provádí biochemický krevní test, kde se navíc vyšetřují ukazatele jako transferin, feritin a sérové ​​železo.
- vrstvené vyšetření orgánů a tkání pomocí rentgenového záření.

Prevence anémie u dětí

Prevence anémie u dětí by měla být prováděna ještě před narozením dítěte. Studie ukazují, že pokud matka měla anémii během těhotenství, pak se u dětí do prvního roku života výrazně zvyšuje riziko vzniku anémie. To je důvod, proč žena během těhotenství potřebuje pravidelně sledovat hladinu hemoglobinu a červených krvinek v krevních testech.

Důležitou roli v prevenci anémie hraje režim a kvalita výživy nastávajících maminek.

Během těhotenství se ženě doporučuje jíst potraviny, jako jsou:

• maso;
• játra;
• čerstvá zelenina a ovoce;
• vejce;
• špenát;
• sušené ovoce;
• ořechy;
• obiloviny (například pohanka).

Také by těhotná žena měla denně zkonzumovat sto až sto dvacet gramů živočišných bílkovin a asi padesát gramů rostlinného tuku. Pokud jde o sacharidy, jejich množství v denní stravě se musí snížit na čtyři sta gramů. Taková strava poskytuje tělu těhotné ženy tři tisíce kalorií denně, což je dostatečné pro ni i pro plod.

Po narození miminka do šesti měsíců je nutné kojit, kolikrát chce, v kteroukoli denní i noční dobu. Je kontraindikováno podávat dítěti kozí nebo kravské mléko, stejně jako jakékoli jiné potraviny nebo tekutiny.

Po šesti měsících musí dítě dostávat další potraviny bohaté na železo (například ovocné pyré, džusy, zeleninu, maso, ryby). Je však třeba připomenout, že existují určitá pravidla zavedení doplňkových potravin.

Pro zavádění doplňkových potravin lze rozlišit následující pravidla:

• Je nutné dodržet posloupnost a postupnost zavádění doplňkových potravin.
• Každý druh doplňkové stravy by měl začínat jednou z nejméně alergenních potravin.
• První den po zavedení doplňkových potravin se dítěti podává čtvrtina nebo polovina čajové lžičky produktu. Během týdne se pak objem doplňkových potravin postupně zvyšuje na věkovou normu.
• Před kojením jsou dítěti nabízeny příkrmy.
• Je lepší nabídnout dítěti ráno nový pokrm s doplňkovými potravinami. To se provádí za účelem (během zbývajícího dne) sledovat reakci dítěte na podaný přípravek.
• S bolestí v břiše, porušením stolice nebo výskytem vyrážky na těle Nový výrobek by měla být zrušena.
• Interval mezi zaváděním různých pokrmů by měl být sedm až deset dní.
• Nedoporučuje se podávat více než jeden nový přípravek za jeden den.
• Doplňkové potraviny by měly být jemné a jednotné ve struktuře.
• Doplňkové potraviny se podávají v teplé formě, ze lžičky, v poloze dítěte vsedě.
• Doplňkové potraviny se zavádějí pouze zdravému dítěti.

Jednou za šest měsíců se navíc dítěti doporučuje odebrat krev na kontrolu hemoglobinu. Povinné každodenní procházky na čerstvém vzduchu, normalizace spánku, omezení fyzická aktivita. Důležité je nevynechávat vyšetření u dětského lékaře v prvním roce života dítěte.

Zvláštní pozornost by měla být věnována předčasně narozeným dětem. Oni zase potřebují speciální dětská strava s vysokým obsahem železa a vitamínů.

Před použitím byste se měli poradit s odborníkem.