Hemolytická anémie: formy onemocnění. Hemolytická anémie: příčiny a léčba

Hemolytická anémie- komplex nemocí, které jsou spojeny do jedné skupiny kvůli skutečnosti, že se všemi se snižuje délka života erytrocytů. To přispívá ke ztrátě hemoglobinu a vede k hemolýze. Tyto patologie jsou si navzájem podobné, liší se však jejich původ, průběh a dokonce i klinické projevy. Hemolytická anémie u dětí má také své vlastní charakteristiky.

Hemolýza je hromadné ničení krvinek. V jádru se jedná o patologický proces, který se může vyskytovat ve dvou prostorech těla.

1. Extravaskulární, tedy mimo cévy. Nejčastěji jsou ložisky parenchymální orgány - játra, ledviny, slezina a také červená kostní dřeň. Tento typ hemolýzy probíhá podobně jako fyziologická;
2. Intravaskulární, kdy jsou krevní buňky zničeny v lumen cévy.

Hromadná destrukce erytrocytů probíhá s typickým komplexem symptomů, přičemž projevy intravaskulární a extravaskulární hemolýzy jsou odlišné. Jsou stanoveny při celkovém vyšetření pacienta, pomohou stanovit diagnózu. obecná analýza krev a další specifické testy.

Proč dochází k hemolýze?

K nefyziologické smrti červených krvinek dochází z různých důvodů, mezi nimiž nedostatek železa v těle zaujímá jedno z nejdůležitějších míst. Tento stav je však třeba odlišit od poruchy syntézy erytrocytů a hemoglobinu, které napomáhá laboratorní testy, klinické příznaky.

1. Žlutost kůže, která se projevuje zvýšením celkového bilirubinu a jeho volné frakce.
2. Stává se poněkud vzdáleným projevem zvýšená viskozita a hustota žluči se zvýšenou tendencí k tvorbě kamenů. Mění také barvu, jak se zvyšuje obsah žlučových pigmentů. Tento proces je způsoben tím, že jaterní buňky se snaží neutralizovat přebytek bilirubinu.
3. Stolice také mění svou barvu, když se k ní "dostávají" žlučové pigmenty, což vyvolává zvýšení hladin stercobilinu, urobilinogenu.
4. Při extravaskulárním odumírání krvinek hladina urobilinu stoupá, což se projevuje ztmavnutím moči.
5. Obecný krevní test reaguje poklesem červených krvinek, poklesem hemoglobinu. Kompenzační růst mladých forem buněk - retikulocytů.

Typy hemolýzy erytrocytů

K destrukci erytrocytů dochází buď v lumen krevních cév, nebo v parenchymálních orgánech. Protože extravaskulární hemolýza je svým patofyziologickým mechanismem podobná normální smrti erytrocytů v parenchymálních orgánech, rozdíl spočívá pouze v její rychlosti a je částečně popsána výše.

S destrukcí erytrocytů uvnitř lumen cév se vyvíjí:

• zvýšení volného hemoglobinu, krev získává tzv. lakový odstín;
• změna barvy moči v důsledku volného hemoglobinu nebo hemosiderinu;
• hemosideróza je stav, kdy se pigment obsahující železo ukládá v parenchymálních orgánech.

Co je hemolytická anémie

Hemolytická anémie je ve svém jádru patologie, při které je výrazně snížena životnost červených krvinek. Je to způsobeno velkým množstvím faktorů, přičemž jsou vnější nebo vnitřní. Hemoglobin během ničení vytvořených prvků je částečně zničen a částečně získává volnou formu. Pokles hemoglobinu pod 110 g/l svědčí pro rozvoj anémie. Velmi vzácně je hemolytická anémie spojena s poklesem množství železa.

Vnitřními faktory přispívajícími k rozvoji onemocnění jsou strukturální anomálie krvinky, a vnější - imunitní konflikty, infekční agens, mechanické poškození.

Klasifikace

Onemocnění může být vrozené nebo získané, přičemž rozvoj hemolytické anémie po narození dítěte se nazývá získaný.

Vrozené se dělí na membranopatie, fermentopatie a hemoglobinopatie a získané na imunitní, získané membranopatie, mechanické poškození vytvořených prvků, v důsledku infekční procesy.

K dnešnímu dni lékaři nerozdělují formu hemolytické anémie v místě destrukce červených krvinek. Nejběžnější je autoimunitní. Také nejvíce ze všech fixních patologií této skupiny jsou získané hemolytické anémie, přičemž jsou charakteristické pro všechny věkové skupiny, počínaje prvními měsíci života. U dětí je třeba věnovat zvláštní pozornost, protože tyto procesy mohou být dědičné. Jejich vývoj je způsoben několika mechanismy.

1. Vzhled protilátek proti erytrocytům, které pocházejí zvenčí. V hemolytické onemocnění novorozenci mluvíme o izoimunitních procesech.
2. Somatické mutace, což je jeden ze spouštěčů chronické hemolytické anémie. Nemůže se stát genetickým dědičným faktorem.
3. K mechanickému poškození erytrocytů dochází v důsledku expozice těžkým fyzická aktivita nebo protetické srdeční chlopně.
4. Hypovitaminóza, vitamin E hraje zvláštní roli.
5. Malarické plazmodium.
6. Vystavení jedovatým látkám.

Autoimunitní hemolytická anémie

Při autoimunitní anémii tělo reaguje zvýšenou náchylností k jakýmkoli cizorodým proteinům a má také zvýšený sklon k alergické reakce. To je způsobeno nárůstem jejich vlastní aktivity imunitní systém. V krvi se mohou změnit následující indikátory: specifické imunoglobuliny, počet bazofilů a eozinofilů.

Autoimunitní anémie jsou charakterizovány tvorbou protilátek proti normálním krvinkám, což vede k narušení rozpoznávání vlastních buněk. Poddruhem této patologie je transimunní anémie, při které se organismus matky stává cílem imunitního systému plodu.

K detekci procesu se používají Coombsovy testy. Umožňují identifikovat cirkulující imunitní komplexy, které nejsou přítomny v plném zdraví. Léčbou se zabývá alergolog nebo imunolog.

Důvody

Nemoc se vyvíjí z řady důvodů, mohou být také vrozené nebo získané. Přibližně 50 % případů onemocnění zůstává bez objasněné příčiny, tato forma se nazývá idiopatická. Mezi příčinami hemolytické anémie je důležité vyčlenit ty, které vyvolávají proces častěji než jiné, a to:

Pod vlivem výše uvedených spouštěčů a přítomnosti dalších spouštěčů dochází k destrukci tvarovaných buněk, což přispívá k výskytu příznaků typických pro anémii.

Příznaky

Klinické projevy hemolytické anémie jsou poměrně rozsáhlé, ale jejich povaha vždy závisí na příčině, která onemocnění způsobila, na jednom z jeho typů. Někdy se patologie projevuje pouze tehdy, když se vyvine krize nebo exacerbace a remise je asymptomatická, člověk si nestěžuje.

Všechny příznaky procesu lze odhalit pouze při dekompenzaci stavu, kdy je výrazná nerovnováha mezi zdravými, vznikajícími a zničenými krvinkami a kostní dřeň nezvládá zátěž na ni kladenou.

Klasické klinické projevy jsou reprezentovány třemi komplexy symptomů:

• anemický;
• ikterický;
• zvětšení jater a sleziny - hepatosplenomegalie.

Obvykle se vyvíjejí s extravaskulární destrukcí vytvořených prvků.

Srpkovitá anémie, autoimunitní a jiné hemolytické anémie se projevují takovými charakteristickými znaky.

1. Zvýšená tělesná teplota, závratě. Vyskytuje se, když onemocnění rychle postupuje dětství a samotná teplota dosahuje 38C.
2. syndrom žloutenky. Vzhled tohoto příznaku je způsoben destrukcí červených krvinek, což vede ke zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu, který je zpracováván játry. Jeho vysoká koncentrace podporuje růst stercobilinu a střevního urobilinu, díky čemuž se barví výkaly, kůže a sliznice.
3. S rozvojem žloutenky se rozvíjí i splenomegalie. Tento syndrom se často vyskytuje u hepatomegalie, to znamená, že játra i slezina jsou zvětšeny současně.
4. Anémie. Doprovázeno snížením množství hemoglobinu v krvi.

Další příznaky hemolytické anémie jsou:

• bolest v epigastriu, břiše, bederní oblast, ledviny, kosti;
• bolest podobná infarktu;
• malformace dětí, doprovázené známkami narušené intrauterinní formace plodu;
• změna charakteru stolice.

Diagnostické metody

Diagnózu hemolytické anémie provádí hematolog. Ten stanoví diagnózu na základě údajů získaných při vyšetření pacienta. Nejprve se shromáždí anamnestická data, objasní se přítomnost spouštěcích faktorů. Lékař posuzuje stupeň bledosti kůže a viditelných sliznic, provádí palpační vyšetření břišních orgánů, při kterém je možné určit zvýšení jater a sleziny.

Dalším krokem je laboratorní a instrumentální vyšetření. Provádí se obecný rozbor moči, krve, biochemické vyšetření, při kterém je možné stanovit přítomnost vysoké hladiny nepřímého bilirubinu v krvi. Provádí se také ultrazvuk břišní dutina.

Ve zvláště závažných případech je předepsána biopsie kostní dřeně, při které je možné určit, jak se vyvíjejí červené krvinky při hemolytické anémii. Je důležité dělat to správně diferenciální diagnostika k vyloučení patologií jako např virová hepatitida, hemoblastózy, onkologické procesy, cirhóza jater, obstrukční žloutenka.

Léčba

Každá jednotlivá forma onemocnění vyžaduje svůj vlastní přístup k léčbě vzhledem k charakteristice výskytu. Je důležité okamžitě eliminovat všechny hemolyzující faktory, pokud mluvíme o získaném procesu. Dojde-li k léčbě hemolytické anémie během krize, pak by měl pacient dostat velké množství krevních transfuzí – krevní plazmu, erytrocytární masu, dále provádět metabolickou a vitaminovou terapii, přičemž zvláštní roli hraje kompenzace nedostatku vitaminu E.

Někdy je potřeba předepsat hormony a antibiotika. V případě diagnózy mikrosférocytózy jediná možnost léčba je splenektomie.

Autoimunitní procesy zahrnují použití steroidních hormonů. Prednison je považován za lék první volby. Taková terapie snižuje hemolýzu a někdy ji úplně zastaví. Zvláště závažné případy vyžadují jmenování imunosupresiv. Pokud je onemocnění zcela odolné vůči lékařským lékům, lékaři se uchýlí k odstranění sleziny.

U toxické formy onemocnění je potřeba detoxikace intenzivní péče- hemodialýza, léčba antidoty, forsírovaná diuréza se zachovanou funkcí ledvin.

Léčba hemolytické anémie u dětí

Jak již bylo zmíněno dříve, hemolytická anémie je skupina patologických procesů, které se mohou svým mechanismem vývoje výrazně lišit, ale všechna onemocnění mají jedno společné - hemolýzu. Vyskytuje se nejen v krevním řečišti, ale i v parenchymálních orgánech.

První známky vývoje procesu často nezpůsobují u nemocných lidí žádné podezření. Pokud se u dítěte rychle rozvine anémie, objeví se podrážděnost, rychlá únavnost slzavost a bledost kůže. Tyto znaky lze snadno zaměnit za vlastnosti charakteru miminka. Zvláště pokud jde o často nemocné děti. A to není překvapující, protože za přítomnosti této patologie jsou lidé náchylní k rozvoji infekčních procesů.

Hlavními příznaky anémie u dětí jsou bledost kůže, kterou je třeba odlišit od renálních patologií, tuberkulózy, intoxikace různého původu.

Hlavní znak, který vám umožní určit přítomnost anémie bez stanovení laboratorních parametrů - s anémií také blednou sliznice.

Komplikace a prognóza

Hlavní komplikace hemolytické anémie jsou:

• nejhorší je anemické kóma a smrt;
• snížení krevního tlaku doprovázené rychlým pulzem;
• oligurie;
• tvorba kamenů ve žlučníku a žlučových cestách.

Je třeba poznamenat, že někteří pacienti hlásí exacerbaci onemocnění v chladném období. Lékaři takovým pacientům radí, aby se nepřechlazovali.

Prevence

Preventivní opatření jsou primární a sekundární.

Hemolytická anémie je skupina onemocnění spojená se zkrácením doby oběhu červených krvinek v krevním řečišti v důsledku jejich destrukce neboli hemolýzy. Tvoří více než 11 % všech případů anémie a více než 5 % všech hematologických onemocnění.

V tomto článku si povíme o příčinách tohoto onemocnění a léčbě tohoto obtížného onemocnění.

Pár slov o erytrocytech

Červené krvinky jsou červené krvinky, které přenášejí kyslík.

Erytrocyty neboli červené krvinky jsou krvinky, jejichž hlavní funkcí je transport kyslíku do orgánů a tkání. Červené krvinky se tvoří v červené kostní dřeni, odkud se jejich zralé formy dostávají do krevního oběhu a cirkulují po celém těle. Životnost erytrocytů je 100-120 dní. Každý den jich asi 1 % zemře a jsou nahrazeny stejným počtem nových buněk. Pokud se životnost červených krvinek sníží, v periferní krvi nebo ve slezině se jich zničí více, než stihne dozrát v kostní dřeni – rovnováha je narušena. Tělo na snížení obsahu erytrocytů v krvi reaguje zvýšením jejich syntézy v kostní dřeni, jejich aktivita se výrazně zvyšuje - 6-8krát. V důsledku toho je v krvi stanoven zvýšený počet mladých prekurzorových buněk erytrocytů, retikulocytů. Destrukce červených krvinek s uvolňováním hemoglobinu do krevní plazmy se nazývá hemolýza.

Příčiny, klasifikace, mechanismy rozvoje hemolytické anémie

Podle charakteru průběhu jsou hemolytické anémie akutní a chronické.
V závislosti na příčinném faktoru může být onemocnění vrozené (dědičné) nebo získané:
1. Dědičná hemolytická anémie:

• vznikající v souvislosti s porušením erytrocytární membrány - membranopatie (eliptocytóza, mikrocytóza nebo Minkowski-Choffardova anémie);
• spojené s porušením struktury nebo patologie syntézy řetězců hemoglobinu - hemoglobinopatie (porfyrie, talasémie, srpkovitá anémie);
• vznikající v důsledku enzymatických poruch v erytrocytech – fermentopatie (nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy).

2. Získaná hemolytická anémie:

• autoimunitní (vyskytuje se při transfuzi inkompatibilní krve; v případě; v důsledku užívání některých léků - sulfonamidy, antibiotika; na pozadí některých virových a bakteriálních infekcí - herpes simplex, hepatitida B a C, virus Epstein-Barrové, Escherichia a Haemophilus influenzae; lymfomy a leukémie, systémová onemocnění pojivové tkáně, jako je systémový lupus erythematodes);
• podmíněný mechanickému poškození membrány červených krvinek - stroj srdce-plíce, protézy srdečních chlopní;
• vznikající v souvislosti se změnami ve struktuře membrány erytrocytů způsobenými somatickou mutací – Marchiafava-Mikeliho nemoc, nebo paroxysmální noční hemoglobinurie;
• vznikající chemickým poškozením červených krvinek – v důsledku intoxikace olovem, benzenem, pesticidy a také po hadím uštknutí.

Patogeneze hemolytické anémie u různé možnosti nemoc je jiná. Obecně to lze znázornit následovně. Červené krvinky mohou být zničeny dvěma způsoby: intravaskulární a intracelulární. Jejich zvýšená lýza uvnitř cévy je často způsobena mechanickým poškozením, vystavením buňkám toxinů, které se dostaly zvenčí, a fixací imunitních buněk na povrchu erytrocytu.

Extravaskulární hemolýza erytrocytů probíhá ve slezině a játrech. Zvyšuje se v případě změny vlastností erytrocytární membrány (například pokud jsou na ní fixovány imunoglobuliny), stejně jako v případě, kdy je schopnost červených krvinek měnit tvar omezená (to ztěžuje jejich průchod normálně přes cévy sleziny). V různé formy hemolytická anémie, tyto faktory se kombinují v různé míry.

Klinické příznaky a diagnostika hemolytické anémie

Klinickými příznaky tohoto onemocnění jsou hemolytický syndrom a v těžkých případech hemolytická krize.

Klinické a hematologické projevy hemolytického syndromu jsou různé s intravaskulární a intracelulární hemolýzou jsou různé.

Příznaky intravaskulární hemolýzy:

• zvýšená tělesná teplota;
• červená, hnědá nebo černá moč - v důsledku uvolňování hemoglobinu nebo hemosiderinu s ním;
• příznaky hemosiderózy vnitřní orgány- usazeniny hemosiderinu v nich (pokud se ukládá v kůži - její ztmavnutí, ve slinivce - diabetes mellitus, v játrech - dysfunkce a zvětšení orgánu);
• volný bilirubin je stanoven v krvi;
• v krvi se také stanovuje, barevný index je v rozmezí 0,8-1,1.

Intracelulární hemolýza je charakterizována následujícími znaky:

• zežloutnutí kůže, viditelné sliznice, skléry;
• zvětšení jater a sleziny;
• v krvi je snížen obsah hemoglobinu a červených krvinek - anémie; barevný index je 0,8-1,1, počet retikulocytů je zvýšen na 2% nebo více;
• osmotická rezistence erytrocytů je snížena;
• v biochemickém krevním testu se stanoví zvýšené množství nepřímého bilirubinu;
• stanoveno v moči velký počet látky - urobilin;
• ve výkalech - stercobilin;
• v bodkovité kostní dřeni byl zvýšený obsah erytro- a normoblastů.

Hemolytická krize je stav masivní hemolýzy červených krvinek, vyznačující se tím prudké zhoršení celkový stav pacienta, akutní progrese anémie. Vyžaduje okamžitou hospitalizaci a urgentní zahájení léčby.

Principy léčby hemolytické anémie

V první řadě by úsilí lékaře při léčbě tohoto onemocnění mělo směřovat k odstranění příčiny hemolýzy. Současně se provádí patogenetická terapie, zpravidla se jedná o použití imunosupresivních léků, které tlumí imunitní systém, substituční terapie (transfuze krevních složek, zejména konzervovaných erytrocytů), detoxikace (infuze fyziologického roztoku, rheopolyglucin , a tak dále), a také se pokusit odstranit nepříjemné příznaky onemocnění pacienta.
Podívejme se podrobněji na jednotlivé klinické formy hemolytické anémie.

Minkowski-Choffardova anémie neboli dědičná mikrosférocytóza

S tímto onemocněním se zvyšuje propustnost membrány erytrocytů, pronikají do nich ionty sodíku. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní. První příznaky se objevují zpravidla v dětství resp dospívání.

Probíhá ve vlnách, období stability náhle vystřídají hemolytické krize.
Charakteristická je následující triáda znaků:

• snížení osmotické rezistence erytrocytů;
• mikrosférocytóza (převaha erytrocytů modifikované formy - mikrosférocytů, které nejsou flexibilní, díky čemuž i jejich mikrotrauma vede k destrukci buněk - lýze);
• retikulocytóza.

Na základě výše uvedených údajů můžeme říci, že anémie je stanovena v krevním testu: normo- nebo mikrocytární, hyperregenerativní.

Klinicky se onemocnění projevuje mírnou žloutenkou (je zvýšená hladina nepřímého bilirubinu v krvi), zmnožením sleziny a jater. Takzvaná dysembryogenetická stigmata nejsou neobvyklá – „věžová lebka“, nerovný chrup, přiléhající ušní boltec, šikmé oči a tak dále.
Léčba pro mírná forma Minkowski-Shofarova anémie se neprovádí. V případě jeho těžkého průběhu je pacientovi zobrazena - splenektomie.

Thalasémie

Jedná se o celou skupinu onemocnění, která jsou dědičná, vznikající v souvislosti s porušením syntézy jednoho nebo více řetězců hemoglobinu. Může být homo- i heterozygotní. Zpravidla je tvorba jednoho z řetězců hemoglobinu častěji narušena a druhý je produkován v normální množství, ale jelikož je ho více, nadbytek se vysráží.
Následující příznaky pomohou podezření na thalessemii:

• výrazně zvětšená slezina;
• vrozené vývojové vady: věžová lebka, rozštěp rtu a další;
• těžká anémie s barevným indexem nižším než 0,8 je hypochromní;
• erytrocyty mají cílový tvar;
• retikulocytóza;
• vysoká úroveňželezo a bilirubin v krvi;
• v krvi se stanoví hemoglobin A2 a fetální hemoglobin.

Přítomnost tohoto onemocnění u jednoho nebo více blízkých příbuzných potvrzuje diagnózu.
Léčba se provádí během období exacerbace: pacientovi je předepsána transfuze konzervovaných erytrocytů a vitaminu B9 ( kyselina listová). Pokud je slezina výrazně zvětšena, provádí se splenektomie.

srpkovitá anémie

Hemolytická krize vyžaduje naléhavou hospitalizaci pacienta a poskytnutí neodkladné lékařské péče.

Tato forma hemoglobinopatií je nejčastější. Zpravidla jí trpí lidé rasy Negroid. Onemocnění je charakterizováno přítomností specifického typu hemoglobinu u pacienta - hemoglobinu S, v jehož řetězci je jedna z aminokyselin - glutamin - nahrazena jinou - valinem. Kvůli tato nuance hemoglobin S je 100x méně rozpustný než hemoglobin A, vzniká srpkovitý fenomén, erytrocyty získávají specifický tvar - tvar srpu, stávají se méně poddajnými - nemění svůj tvar, proto snadno uvíznou v kapilárách. Klinicky se to projevuje častými trombózami v různých orgánech: pacienti si stěžují na bolestivost a otoky kloubů, intenzivní bolesti břicha, prodělávají infarkty plic a sleziny.

Mohou se rozvinout hemolytické krize, které se projevují uvolněním černé, krvavě zbarvené moči, prudkým poklesem hladiny hemoglobinu v krvi a horečkou.
Mimo krizi v krevním testu pacienta je stanovena anémie střední závažnosti s přítomností erytrocytů ve tvaru půlměsíce v nátěru, retikulocytóza. Zvýšená je i hladina bilirubinu v krvi. Kostní dřeň obsahuje velké množství erytrocytů.

Srpkovitá anémie je obtížné kontrolovat. Pacient k němu potřebuje masivní podávání tekutin, v důsledku čehož klesá počet upravených červených krvinek a snižuje se riziko trombózy. Paralelně se provádí kyslíková terapie a antibiotická terapie (k boji proti infekčním komplikacím). V těžkých případech je pacientovi ukázána transfuze hmoty erytrocytů a dokonce splenektomie.

Porfiria

Tato forma dědičné hemolytické anémie je spojena s porušením syntézy porfyrinů - přírodních pigmentů, které tvoří hemoglobin. Přenáší se na chromozomu X, obvykle se vyskytuje u chlapců.

První příznaky onemocnění se objevují již v dětství: jde o hypochromní anémii, která v průběhu let progreduje. Postupem času se objevují známky ukládání železa v orgánech a tkáních - hemosideróza:

• pokud se železo ukládá do kůže, získává tmavou barvu;
• s ukládáním stopového prvku v játrech se tento zvětšuje;

V případě akumulace železa ve slinivce břišní se rozvíjí nedostatek inzulínu:.

Erytrocyty získávají terčovitý tvar, oni různé velikosti a formy. Hladina železa v krevním séru je 2-3x vyšší než normální hodnoty. Nasycení transferinu má tendenci ke 100 %. Sideroblasty jsou určovány v kostní dřeni a železná granula se nacházejí kolem jejich jader v erythrokaryocytech.
Možná je i získaná varianta porfyrie. Zpravidla je diagnostikována intoxikace olovem. Klinicky se to projevuje známkami poškození nervový systém(encefalitida, polyneuritida), zažívací trakt(olověná kolika), kůže (bledá se zemitým nádechem). Na dásních se objevuje specifický okraj olova. Diagnóza se potvrdí vyšetřením hladiny olova v moči pacienta: v tomto případě bude zvýšená.

V případě získané formy porfyrie by terapeutická opatření měla být zaměřena na léčbu základního onemocnění. Pacienti s její dědičnou formou podstupují transfuze konzervovaných erytrocytů. Radikální metoda léčbou je transplantace kostní dřeně.
V akutní záchvat porfyrie, je pacientovi injekčně podána glukóza a hematin. K prevenci hemochromatózy se provádí odběr krve až do 300-500 ml jednou týdně, dokud hemoglobin neklesne na 110-120 g/l nebo dokud není dosaženo remise.

Autoimunitní hemolytická anémie

Onemocnění charakterizované zvýšenou destrukcí erytrocytů protilátkami proti jejich membránovým antigenům nebo lymfocyty na ně citlivými. Může být primární nebo sekundární (symptomatická). Ty se vyskytují několikrát častěji než primární a doprovázejí některá další onemocnění -

Definice v názvu zahrnuje velkou skupinu onemocnění, které se od sebe liší příčinami, mechanismy rozvoje onemocnění v organismu, vnějšími projevy a léčebnými režimy. Hlavním a společným znakem je pro ně zrychlený rozpad a zkrácení životnosti erytrocytů.

Pokud je za normálních podmínek existence životnost erytrocytů zpravidla 100-120 dní, pak v přítomnosti hemolytické anémie jsou intenzivně zničeny a jejich životnost je snížena na 12-14 dní.

K doslovné destrukci červených krvinek (definované jako patologická hemolýza) dochází převážně v cévách. Uvnitř buněk je rozpad červených krvinek možný pouze ve slezině. Proces intracelulární destrukce se okamžitě ohlásí zvýšením volného bilirubinu v krevním séru a zvýšením vylučování urobilinu s exkrementy. V budoucnu to může ovlivnit kameny v žlučovody a žlučníku.

Podle současné převládající klasifikace se hemolytické anémie dělí do dvou skupin:

dědičný;

Získané.

Tyto dvě skupiny se liší v tom, že lidé dostanou dědičnou anémii v důsledku působení defektů genetické faktory na životě erytrocytů a získané se vyvíjejí pod vlivem vnějších příčin, které mohou zničit původně zdravé erytrocyty.

Dědičné hemolytické anémie

Minkowski-Choffardova choroba nebo dědičná mikrosférocytóza

Je pojmenována po vědcích, kteří ji poprvé popsali v roce 1900. Příčinou onemocnění je genetická vada protein membrány erytrocytů. Vadná membrána umožňuje nadměrnému množství sodíkových iontů proniknout do erytrocytu a přispívá k hromadění vody v něm. V důsledku toho se tvoří sférocyty. Sférocyty, neboli sférické erytrocyty, se například při průchodu do dutin sleziny nedokážou protlačit úzkým průsvitem krve, což vede ke stagnaci pohybu erytrocytů, ze kterých se odštěpují částice jejich povrchu a z nich se zase tvoří mikrosférocyty. Mimochodem, odtud název nemoci - mikrosférocytóza. Zničené erytrocyty jsou využívány makrofágy sleziny.

Proces neustálé hemolýzy červených krvinek ve slezině ji nutí expandovat, budovat dřeň, aby se s nastalou situací vyrovnala. Proto se orgán postupem času výrazně zvětšuje, obvykle vyčnívá zpod hypochondria o 2-3 cm.Rozpad červených krvinek v séru přispívá k růstu volného bilirubinu v krvi, odkud se dostává do střev a se vylučuje z těla přirozenými způsoby ve formě stercobilinu, jehož denní množství u tohoto onemocnění je dvacetkrát vyšší než norma.

Klinický obraz

Vnější projevy onemocnění závisí na závažnosti procesu destrukce erytrocytů. Nejčastěji jsou první příznaky onemocnění zjištěny v dospívání a u dětí se obvykle zjistí při vyšetření jejich příbuzných na onemocnění.

Mimo exacerbaci procesu mohou stížnosti chybět, protože se situace zhoršuje, pacient si stěžuje na slabost, závratě, horečku. Pro lékaře hlavní klinický symptom je žloutenka, která po dlouhou dobu může zůstat jediným vnějším projevem onemocnění. Intenzita žloutenky závisí na dvou faktorech: rychlosti hemolýzy a schopnosti jater zpracovávat neustále přicházející volný bilirubin. Čím jsou tedy játra zpočátku zdravější, tím je žloutenka méně výrazná.

Při laboratorní studii moči se v ní volný bilirubin nenachází. Intenzivní tmavě hnědá stolice. Tendence k tvorbě kamenů, charakteristická pro onemocnění, může vyvolat záchvat jaterní koliky. Při mechanickém ucpání společného žlučovodu vzniká obraz obstrukční žloutenky: svědění kůže, žlučová barviva v moči atp.

Játra s klidným průběhem onemocnění bez komplikací zpravidla normální velikosti, jen výjimečně u pacientů na dlouhou dobu trpí hemolytickou anémií, je zaznamenán její nárůst. Děti vykazují příznaky opožděného vývoje. Dále dochází ke změnám obličejového skeletu podle typu věžovité lebky, vzniku sedlového nosu, úzkých očních důlků, vysokého postavení patra a špatného skusu zubů.

Každý pacient má jinou závažnost onemocnění. Pokud je u některých pacientů častěji zaznamenán mírný pokles množství hemoglobinu, pak u jiných pacientů nedochází k anémii vůbec. Ve stáří se někdy setkáváme s obtížně léčitelnými trofickými vředy bérce, což je spojeno s hemolýzou erytrocytů v malých kapilárách dolních končetin.

Onemocnění probíhá s charakteristickými hemolytickými krizemi, které se projevují prudkým nárůstem obvyklých příznaků. S rostoucími obtížemi stoupá pacientova tělesná teplota, což je způsobeno zvýšeným rozpadem červených krvinek, zvyšuje se intenzita žloutenky, přidávají se silné bolesti břicha a zvracení. Hemolytické krize jsou obvykle spouštěny cizí infekcí, hypotermií, u žen se rozvíjejí v souvislosti s těhotenstvím. Frekvence krizí je přísně individuální, někteří je nemají vůbec.

Diagnóza

Pro lékaře je diagnóza hereditární mikrosférocytózy jasná, pokud má vyšetřovaný pacient střídavé krize a remise, žloutenku, zvětšenou slezinu (splenomegalie), bolesti v pravém podžebří, známky anémie, potvrzené laboratorními krevními testy (normochromní anémie, retikulocytóza mikrosférocytóza). Dodatečným potvrzením správnosti diagnózy může být řada laboratorních testů. Ke správné diagnóze pomáhá například Coombsův test, s jehož pomocí se u hemolytické autoimunitní anémie zjišťují autoprotilátky fixované na erytrocytech.

Důležitým společenským významem je účelné vyšetření specialistou blízkých příbuzných nemocných. Zároveň se u některých z nich mohou objevit jemné známky destrukce erytrocytů, které jsou lékařem definovány jako mikrosférocytóza bez výrazných klinických projevů. Pravděpodobnost vzniku onemocnění u dětí, pokud je jeden z rodičů nemocný mikrosférocytózou, je o něco menší než 50%.

Léčba

Bohužel jediné efektivní způsob léčba pacientů s dědičnou mikrosférocytózou je chirurgické odstranění slezina - splenektomie. Odstranění dává prakticky úplné vyléčení, a to navzdory skutečnosti, že erytrocyty si zachovávají své patogenní vlastnosti - mikrosférocytózu a pokles osmotické rezistence.

Operace ale není možná u všech pacientů. Provádí se pouze za přítomnosti častých hemolytických krizí, infarktů sleziny, progresivního rozvoje anémie, časté záchvaty jaterní kolika. Pokud je to možné, spolu se slezinou se chirurgové snaží odstranit žlučník. Prognóza života s dědičnou mikrosferocytózou je příznivá: většina pacientů se dožívá vysokého věku.

Thalasémie

Pojem talasémie spojuje celou skupinu hemolytických anémií, dědičných. Společným znakem je pro ně výrazná hypochromie červených krvinek (erytrocytů), diagnostikovaná na pozadí normálních nebo dokonce vysoký obsah ionty železa v krevním séru. Poměrně často však pacienti mají zvýšený bilirubin v krvi a středně závažnou retikulocytózu. Slezina je obvykle zvětšená a snadno hmatatelná. Klinické projevy u konkrétního pacienta přímo závisí na tom, jak byla nemoc zděděna: od jednoho z rodičů nebo od obou. Typ porušení jednoho ze čtyř řetězců hemoglobinu také ovlivňuje celkový obraz onemocnění.

Příčiny zrychlené hemolýzy erytrocytů jsou způsobeny změněnou buněčnou strukturou, ke které dochází v důsledku patologická změna poměr globinových řetězců uvnitř samotné buňky. Při talasémii kromě zkrácení života erytrocytů odumírají buňky kostní dřeně – erytrokaryocyty odpovědné za účinnou krvetvorbu. Erytropoéza se stává neúčinnou.

Vnější a vnitřní projevy talasémie, přenášené od obou rodičů, sčítají klinický obraz těžké hypochromní anémie s výraznou anizocytózou erytrocytů a přítomností tzv. cílových forem erytrocytů v krvi. "Cíle" se tvoří, když se v místě normálního osvícení ve středu erytrocytu vytvoří hemoglobinová skvrna připomínající cíl. Bolestivé změny vyskytující se v těle jsou zodpovědné za vytvoření tyčící se lebky a sedlového nosu u pacienta, změnu umístění zubů a malokluze. Časná anémie ovlivňuje psychický i fyzický vývoj dítěte, jeho kůže bývá ikterická, slezina je zvětšená. Bohužel v těžký průběh děti na anémii umírají dříve, než dosáhnou jednoho roku. Existují však i méně závažné formy homozygotní thalassemie, které dávají příležitost nemocným dětem s právem a včasná léčba dožít se dospělosti.

Thalasémie, přenášená od jednoho rodiče, nebo heterozygotní, se může objevit s méně výrazným zhoršením krevního obrazu. Hypochromní anémie může být středně závažná, retikulocytóza může být nevýznamná a známky zrychlené hemolýzy erytrocytů mohou chybět; žloutenka je jen mírně výrazná a slezina je mírně zvětšená.

Diagnóza

Diagnostickým příznakem talasémie je normální nebo zvýšená hladina železa v krevním séru. Dalším důležitým diagnostickým testem je, že při anémii s nedostatkem železa vede příjem léků obsahujících železo nevyhnutelně ke zvýšení počtu retikulocytů v krvi do poloviny druhého týdne terapie a u talasémie, bez ohledu na to, jak mnoho železa pacient spotřebuje, hladina retikulocytů zůstává nezměněna.

Konkrétní forma talasémie se určuje pouze tehdy, když speciální studium všechny čtyři řetězce hemoglobinu.

Léčba

Léčba těžké homozygotní anémie spočívá v pokusech upravit krevní obraz transfuzí červených krvinek. Potřebné množství krve pro transfuzi se vypočítá tak, aby se hladina hemoglobinu udržela na 85 g/l. Přebytečné železo se z těla vylučuje.

Transplantace kostní dřeně může mít terapeutický účinek. Splenektomie – chirurgické odstranění sleziny, je indikována pouze u těžkých forem hemolýzy a katastrofálního zvětšení orgánu. Ale lékaři se k tomu zřídka uchýlí a snaží se plně využít bezkrevní metody terapie.

Prevence: incest tabu.

Dědičné hemolytické anémie s nedostatkem enzymů

Obecným základem pro výskyt patologie je nedostatek aktivity určitých enzymů erytrocytů, v důsledku čehož se (erytrocyty) stávají bolestivě citlivými na účinky různých látek. rostlinného původu, včetně drog. Nejčastější z nesferocytárních hemolytických anémií je akutní hemolytická anémie z deficitu specifického enzymu s komplexním označením G-6-PD. U dětí s jeho nedostatečností se může objevit favismus.

Favismus- jedná se o akutní hemolytickou anémii, vyznačující se rychlým průběhem. Vyvíjí se u dětí s nedostatkem tohoto enzymu při konzumaci fazolí fava nebo vdechování pylu rostliny Vicia Fava. Poprvé byla nemoc popsána před více než půlstoletím a poté byla naznačena její rodinná povaha.

Favismus se vyskytuje převážně u dětí předškolním věkučastěji u chlapců. Obvykle se rychle rozvíjí. Po vdechnutí pylu z květů rostliny Vicia Fava se příznaky onemocnění objeví během několika minut a po konzumaci fazolí fava během 5-24 hodin. Objevuje se zimnice teplo, nevolnost, zvracení, bolest hlavy je možné zatemnění vědomí a stav blízký kolapsu. Postupně přibývá žloutenky, přibývá jater a sleziny. U mnoha pacientů se rozvine hemoglobinurie. Počet erytrocytů se během několika dnů sníží na 1 x 1012 buněk/l. Někdy je stanovena vysoká neutrofilní leukocytóza. Zvyšuje se hladina nepřímého bilirubinu. Osmotická rezistence erytrocytů je normální nebo snížená. Coombsova reakce, přímá i nepřímá, je u většiny pacientů pozitivní během prvního týdne nemoci. Akutní období obvykle trvá od dvou do šesti dnů, žloutenka trvá o něco déle. Po obnovení složení periferní krve se vyvine imunita, která trvá 6 týdnů. Lékaři obecně dávají příznivou prognózu pro život.

Akutní hemolytická anémie nebo anémie způsobená léky

Hemolytická krize může být způsobena nejvíce různé důvody. Například užíváním i konvenčních analgetik, sulfanilamidu a léků proti malárii, vitaminu K, některých chemoterapeutických léků, jako je PAS nebo furadonin. Jíst luštěniny a luštěniny bylinné produkty výživa může skončit i hemolytickou krizí. Závažnost vznikajícího hemolytického procesu přímo závisí na množství enzymu G-6-PDG a na dávce léku nebo množství produktu, který krizi vyvolal. Charakteristickým rysem reakce je, že hemolýza erytrocytů neprobíhá okamžitě, ale prodlužuje se v průběhu času, obvykle na dva až tři dny od okamžiku užití provokačních léků.

V těžkých případech tělesná teplota pacienta stoupá k horním hranicím, dochází k prudké slabosti, silné dušnosti, bušení srdce, bolesti břicha a zad, doprovázené hojným zvracením. Stav pacienta se rychle zhoršuje až do kolaptoidního stavu. Typický rys blížící se kolaps je vzhled moči tmavé, až černé barvy. Takové barvení moči je dáno vylučováním hemosiderinu z těla, který vzniká v důsledku intravaskulárního rozpadu erytrocytů, který, neúnavně postupuje, může vyústit v záchvat akutního selhání ledvin. Zároveň se projevuje zežloutnutí kůže a viditelných sliznic, hmatná je zvětšená slezina, méně často lze nahmatat dolní okraj jater v pravém podžebří. Zpravidla po týdnu se rozpad červených krvinek zastaví. Hemolýza se zastaví bez ohledu na to, zda lék, který záchvat způsobil, pokračuje nebo ne.

Diagnóza akutní hemolytické anémie spojená s deficitem G-6PD je dostatečně jednoduchá kvalifikovaný lékař: jasný typický klinický obraz v kombinaci s laboratorními ukazateli akutní hemolýzy a deficitu jmenovaného enzymu v krvi, s jasnou souvislostí mezi záchvatem a medikací, jasně ukazuje na tuto formu hemolytické anémie. Dalším potvrzením je odhalený nedostatek enzymu v krevních erytrocytech blízkých příbuzných.

Hlavní metodou léčby tohoto typu anémie jsou zcela zřejmé manipulace: vícenásobné, jednou nebo dvakrát týdně, transfuze v množství až půl litru čerstvé krve jedné skupiny a nitrožilní infuze velké množství 5% roztoku glukózy nebo fyziologického roztoku. K úlevě a prevenci rozvoje šoku se používá prednisolon, promedol nebo morfin. Někdy je vyžadováno použití cordiaminu a kafru. Pokud je průběh onemocnění zhoršen akutním selháním ledvin, provádí se obvyklý komplex terapeutických postupů. Při absenci účinku je umělá hemodialýza nevyhnutelná.

Abyste předešli hemolytickým krizím, měli byste pečlivě sbírat informace od pacienta. To musí být provedeno před zavedením léků, které mohou vyvolat zhoršení stavu. Zvenčí se sběr anamnézy podobá zpovědi - lékař se ptá a pacient otevřeně odpovídá, čímž pomáhá sobě i svému lékaři. Je to velmi zodpovědná akce.

Prognóza pro život a zdraví pacienta s touto formou anémie je zklamáním, pokud se rozvine selhání ledvin a anurií. Smrt může nastat při bleskově rychlém průběhu onemocnění z akutní anoxie nebo šoku.

Získaná hemolytická anémie

Autoimunitní hemolytická anémie

Mezi skupinou získaných hemolytických anémií je autoimunitní hemolytická anémie častější než ostatní. V lékařské literatuře je nástup vývoje tohoto onemocnění obvykle spojen s výskytem protilátek proti vlastním červeným krvinkám v těle. Tělo se chopí zbraní proti vlastním erytrocytům a „porazí“ je jako cizí lidi kvůli poruše rozpoznávacího systému „přítel nebo nepřítel“: imunitní systém vnímá erytrocytární antigen jako cizí a začne proti němu produkovat protilátky. Po fixaci autoprotilátek na erytrocyty jsou tyto zachycovány buňkami retikulohistiocytárního systému, kde dochází k jejich aglutinaci a rozpadu. Hemolýza erytrocytů se vyskytuje hlavně ve slezině, játrech a kostní dřeni.

Existují symptomatické a idiopatické hemolytické autoimunitní anémie. Symptomatické autoimunitní anémie doprovázejí různé nemoci spojené s poruchami lidského imunitního systému. Nejčastěji se vyskytují u chronické lymfocytární leukémie, lymfogranulomatózy, akutní leukémie s cirhózou, chronická hepatitida, revmatoidní artritida se systémovým lupus erythematodes.

V těch případech, kdy lékaři nedokážou spojit tvorbu autoprotilátek s jedním nebo druhým patologický proces, je zvykem mluvit o idiopatické autoimunitní hemolytické anémii. Podobnou diagnózu lékaři stanoví zhruba v polovině případů.

Autoprotilátky proti erytrocytům patří k různým typům. Podle sérologického principu se autoimunitní hemolytické anémie dělí na několik forem:

Anémie s neúplnými tepelnými aglutininy;

Anémie s tepelnými hemolyziny;

Anémie s úplnými studenými aglutininy;

Anémie s bifázickými hemolyziny;

Anémie s aglutininy proti normoblastům v kostní dřeni.

Každá z těchto forem má své vlastní vlastnosti klinický obraz a diagnostika. Nejčastější anémie s nekompletními termálními aglutininy, tvořící až 4/5 všech případů autoimunitní hemolytické anémie. Podle klinický průběh uvolnit akutní a chronická forma tohoto onemocnění.

Akutní forma se vyznačuje náhlým nástupem: hromadí se ostrá slabost, kůže rychle zežloutne, pacient má horečku, dušnost a infarkty.

V chronický průběh záchvat nemoci se vyvíjí pomalu, postupně se plíží. Celkový stav pacientů se přitom mění jen málo, navzdory výrazné anémii pacienta. Příznaky jako dušnost a bušení srdce nemusí být vůbec přítomné. Tajemství zde spočívá v tom, že s pomalým rozvojem onemocnění se tělo pacienta postupně přizpůsobuje stavu chronické hypoxie. Pokud je to žádoucí, můžete u pacienta cítit okraj zvětšené sleziny, o něco méně často - játra.

Při autoimunitní anémii spojené s chladovou alergií, která se vyznačuje špatnou tolerancí k mínusovým teplotám s rozvojem symptomů kopřivky, Raynaudova syndromu a hemoglobinurie, je průběh onemocnění náchylný k exacerbacím nebo hemolytickým krizím. Zhoršení provokovat virové infekce ve spojení s hypotermií. V laboratorní výzkum krve zjištěna normochromní nebo středně hyperchromní anémie různého stupně, retikulocytóza, normocytóza. Pro chladnou autoimunitní hemolytickou anémii je charakteristická reakce aglutinace (slepování) erytrocytů ihned po odběru krve a přímo v nátěru, která zahřátím mizí. ESR je výrazně zvýšena. Počet krevních destiček se nemění. Zaznamenává se také zvýšení množství nepřímého bilirubinu. Ve stolici je zvýšená hladina stercobilinu.

Diagnóza autoimunitní hemolytické anémie je možná při kombinaci dvou příznaků: přítomnosti příznaků zvýšené hemolýzy a průkazu protilátek fixovaných na povrchu červených krvinek. Autoprotilátky na erytrocytech se detekují pomocí již zmíněného Coombsova testu. Existují přímé a nepřímé Coombsovy testy. Přímý test je pozitivní ve většině případů autoimunitní hemolytické anémie. Negativní výsledek přímého testu znamená nepřítomnost protilátek na povrchu erytrocytu a nevylučuje přítomnost volně cirkulujících protilátek v plazmě. K detekci volných protilátek se používá nepřímý Coombsův test.

Autoimunitní hemolytická anémie dobře reaguje na léčbu glukokortikoidními hormony, které jsou schopny ve většině případů onemocnění zastavit rozpad červených krvinek. Po nástupu remise se dávka hormonů postupně snižuje. Udržovací dávka je 5-10 mg/den. Léčba se provádí po dobu dvou až tří měsíců, dokud nezmizí všechny klinické příznaky hemolýzy a negativní výsledky Coombsův test. U některých pacientů působí imunosupresiva (6-merkaptopurin, azathioprin, chlorambucil) a dále např. antimalarika(delagil, rezokhin). Při recidivujících formách onemocnění a absenci efektu užívání glukokortikoidů a imunosupresiv je opět indikována splenektomie – odstranění sleziny. Krevní transfuze u pacientů s autoimunitní hemolytickou anémií by měly být prováděny pouze ze zdravotních důvodů (prudký pokles hemoglobinu, ztráta vědomí).

Onemocnění krve patří k nejčastějším, často je provázejí další průvodní onemocnění a jsou pro lidský život velmi nebezpečné. Mezi takovými onemocněními vyniká hemolytická anémie. co to je? Jednoduše řečeno Není snadné to vysvětlit, ale zkusíme to.

Co je hemolytická anémie?

Než přistoupíme k příběhu hemolytické anémie, pojďme se trochu ponořit do anatomie a analyzovat proces krvetvorby obecně. Jak každý ví ze školního kurzu, důležitou roli v našem těle hrají červené krvinky – erytrocyty, které zásobují všechny tkáně kyslíkem. Lidská kostní dřeň je zodpovědná za tvorbu červených krvinek a slezina je zodpovědná za jejich zničení.

V průměru je životní cyklus červených krvinek přibližně 100 - 120 dní, tedy někde kolem čtyř měsíců. Kostní dřeň a slezina pracují současně na tvorbě a rozkladu červených krvinek. Navíc, pokud tyto dva orgány pracují stejným tempem, pak je v těle udržována rovnováha a krev je pravidelně aktualizována. Pokud ale destrukce červených krvinek z nějakého důvodu probíhá zrychleným tempem a kostní dřeň to nezvládá a nestihne vytvořit nové buňky, pak dojde k nerovnováze a objeví se předpoklady pro hemolytickou anémii, která se pak může rozvinout do velmi složitých forem.

Takový zrychlený proces zničení červených krvinek se nazývá hemolýza, odtud název nemoci. Je to velmi nebezpečné, vyžaduje včasnou diagnostiku a správnou léčbu.

Klasifikace hemolytických anémií

Hemolytická anémie je obecný název pro řadu onemocnění způsobených zrychlenou a abnormální destrukcí červených krvinek. Tato onemocnění samotná lze klasifikovat podle řady znaků.

Podle povahy příčinného faktoru existují:

Dědičné typy anémie:

• Nespherocytaria – v tomto případě jsou na vině onemocnění enzymy zodpovědné za životaschopnost červených krvinek. Přesněji jejich absence. V zásadě existuje nedostatek takového enzymu, jako je glukóza-6-fosfátdehydrogenáza.
• Minkowski-Choffardova anémie – pod tímto názvem lékaři rozumí onemocnění krve, ke kterému dochází v důsledku mutace genů, které jsou zodpovědné za tvorbu potřebných bílkovin a bílkovin. V tomto případě je skořápka červených krvinek zničena. Životní cyklus se občas zkracuje.
• Thalasemie – celá pointa zde spočívá v nemožnosti tvorby normálního hemoglobinu. Dochází k předčasné oxidaci a v důsledku toho k porušení membrány erytrocytů.
• Srpkovitá buňka - erytrocyty získávají necharakteristický tvar v podobě srpku, který narušuje jejich volnou průchodnost cévami. Proč mají tento tvar? V procesu syntézy hemoglobinu dochází k narušení sekvence aminokyselin, zatímco hemoglobin je tvarově deformován a následně krevní buňky.

Získané hemolytické anémie:

• Anémie novorozenců v důsledku Rh konfliktu - pokud má matka negativní Rh krevní faktor, pak může vzniknout konflikt mezi její krví a krví plodu, dojde k odmítnutí. Tato nekompatibilita způsobuje, že tělo matky produkuje protilátky. V reakci na to plodové tělo produkuje imunitní komplexy, které mohou zničit červené krvinky.
• Autoimunitní anémie – při zničení červených krvinek se tvoří protilátky, které nepřátelsky vnímají makrofágy – známí obránci těla. Imunitní systém se aktivuje a začne takové buňky ničit zrychleným tempem.
• Pod vlivem jakýchkoli vnějších nebo vnitřních faktorů - anémie se může vyvinout pod vlivem různých léků, které vstoupily do těla, přenesených průmyslových a organických jedů virová onemocnění a po závažných infekčních onemocněních.
• Traumatická hemolytická anémie – může nastat, pokud jsou do těla implantovány umělé cévy, srdeční chlopně.
• Akutní paroxysmální noční hemoglobinurie - tento typ anémie je poměrně vzácný a je způsoben výskytem defektů v membránách erytrocytů, které se tvoří působením bílkovin.
• Chemické poškození červených krvinek – může být způsobeno pesticidy, benzenem, olovem atd.

V závislosti na místě hemolýzy se anémie dělí na:

1. Intravaskulární - buňky jsou zničeny uvnitř cév hlavně v důsledku mechanického dopadu na ně.
2. Intracelulární - k destrukci dochází ve slezině nebo játrech.

Příčiny anémie

Abyste pochopili, jak léčit hemolytickou anémii a jakým směrem se pohybovat, musíte znát hlavní důvody, proč se toto onemocnění může vůbec objevit a značně vám zkomplikovat život.

Takže hlavní důvody jsou:

• Genetické abnormality a vrozené vady;
• Cévní onemocnění a onemocnění pojivové tkáně - revmatismus, artróza, lupus erythematodes, sklerodermie, vaskulitida atd.);
• Nemoci krve - leukémie;
• Bakteriální a virové infekce;
• Práce s toxiny a průmyslovými jedy;
• Léčba antibiotiky, různými protizánětlivými léky;
• Popáleniny, těžké zranění, popř chirurgické zákroky do těla;
• Vrozené srdeční onemocnění, stejně jako zánět jeho vnitřní vrstvy nebo chlopní;
• Rhesusův konflikt během těhotenství.

Jak jste pochopili, samotná hemolytická anémie se objevuje jako samostatné onemocnění pouze v případě vrozených předpokladů pro toto nebo se špatnou dědičností. V podstatě se jedná o průvodní resp sekundární onemocnění na pozadí jiných onemocnění, stejně jako důsledek traumatu.

Metody diagnostiky hemolytické anémie

Pro potvrzení, zda skutečně máte hemolytickou anémii, se provádí diagnostika, kterou předepisuje nejprve praktický lékař a poté příslušní specialisté podle povahy onemocnění.

Nejprve je pacientovi nezbytně přidělen obecný krevní test, který dokáže s velkou přesností určit hladinu koncentrace hemoglobinu v krvi, počet červených krvinek, přítomnost červených krvinek, jakož i jejich nezralé formy - retikulocyty a sazba ESR.

Pokud tato obecná analýza ukazuje podezření na hemolýzu, jsou předepsány další typy diagnostiky, jako jsou:

• Biochemický krevní test ke stanovení koncentrace bilirubinu;
• Studie k potvrzení přítomnosti nemocné hemolýzy;
• Analýza moči k určení přítomnosti urobilinu a hemoglobinu v něm;
• Punkce kostní dřeně. Zákrok není příjemný, ale v některých případech může být jediným zákrokem, který potvrdí přítomnost tohoto onemocnění.

Jak se nemoc projevuje

Vzhledem k tomu, že onemocnění krve jsou velmi nebezpečné, neměli byste čekat, až se váš zdravotní stav úplně zhorší. Určitě byste se měli poradit s lékařem, pokud zaznamenáte alespoň některé z následujících příznaků:

• Moč ztmavla, zhnědla nebo téměř zčernala.
• Je patrné uvolnění stolice.
• Bez zjevného důvodu se tělesná teplota zvyšuje.
• Kůže, skléra a vnější sliznice získávají nažloutlý odstín.
• Často se objevují závratě celková slabost, objevila se dušnost a zvýšený tep.
• Bolest a tíha v pravém hypochondriu, v oblasti jater.
• Bolest v hruď, stejně jako v oblasti břicha a kostí.

Každý z těchto příznaků by vás měl upozornit a vyvolat okamžitou návštěvu lékaře, který v případě diagnózy hemolytické anémie dá jeho klinické pokyny.

Typy hemolytické anémie a způsoby léčby

Metody léčby hemolytické anémie jsou předepsány výhradně lékařem, závisí na konkrétním typu onemocnění a fázi zanedbání.

Pojďme se na některé z nich podívat.

1. Thalasémie. Nejde ani o jednu nemoc, ale o celou skupinu, která se dědí. Zároveň jsou u dítěte pozorovány vrozené vady – rozštěp rtu, věžovitá lebka atd. Silně se zvětšuje i velikost sleziny. Při provádění krevního testu je pozorována vysoká hladina železa a bilirubinu. Vzhledem k tomu, že onemocnění je dědičné, léčí se hlavně v obdobích exacerbace předepisováním kyseliny listové, transfuzí koncentrovaných erytrocytů pacientovi. Pokud je onemocnění doprovázeno výrazným zvýšením sleziny, pak se odstraní chirurgicky.
2. Minkowski-Choffardova choroba (mikrosférocytóza). Je to také dědičné onemocnění. S ním vstupují ionty sodíku do erytrocytů porušením membrány. První projevy tohoto onemocnění jsou pozorovány v dětství nebo dospívání. Současně může mít dítě takové vnější odchylky, jako je nerovný chrup, přiléhající ušní boltec, tyčící se lebka a silné šikmé oči. Kromě toho lze pozorovat zežloutnutí kůže a zvětšenou slezinu. Pokud je přítomen tento typ hemolytické anémie, krevní test obvykle ukazuje mikrocytární nebo hyperregenerativní anémii. V mírné formě se takové onemocnění většinou neléčí a v těžkých případech se provádí splenektomie – odstranění sleziny.
3. Hemolytická nemoc novorozence, způsobená Rh-konfliktem s krví matky. Při diagnostice je třeba bez chyby vyloučit vrozenou anémii přenášenou geneticky.
4. Porfyrie je dalším typem hemolytické anémie. Toto onemocnění se zpravidla projevuje hlavně u chlapců a je spojeno s porušením syntézy přirozeného pigmentu v hemoglobinu - porfyrinu. U tohoto onemocnění dochází ke zvýšenému procesu ukládání železa v různých orgánech a tkáních. Může se ukládat ve slinivce břišní, což je předpokladem pro vývoj cukrovka, v játrech, a pak se velmi zvyšuje, nebo v kůži, po které získají tmavý odstín. Nemoc se léčí infuzí koncentrovaných červených krvinek, předepisuje se glukóza a hematin. Pokud nic nepomůže, pak může být předepsána transplantace kostní dřeně.
5. Srpkovitá hemolytická anémie je nejběžnějším typem anémie a má tendenci postihovat lidi černé rasy. Tato forma anémie se může projevit citlivostí cév, trombózou a bolestmi břicha. U pacientů se může objevit horečka, moč ztmavne a sníží se množství hemoglobinu v krvi. Pacientovi se doporučuje zavedení do těla velké dávky kapaliny. Také jmenován pro vyloučení infekční komplikace antibiotika. Ve zvláště obtížných případech může být předepsána transfuze koncentrovaných červených krvinek nebo dokonce odstranění sleziny.

Pod názvem "hemolytická anémie" se sdružuje skupina krevních onemocnění, vyznačující se snížením životního cyklu červených krvinek - erytrocytů. Po mnoho let byla v lékařském prostředí diskutována otázka oprávněnosti používání termínu „anémie“ ve vztahu k takovým onemocněním: koneckonců hladina hemoglobinu u takových pacientů je normální. Tento název se však dnes používá v klasifikátorech nemocí.

Typy a příčiny hemolytické anémie

Existují dědičné a získané hemolytické anémie.

Dědičná hemolytická anémie

Do první skupiny patří anémie způsobená geneticky podmíněnými abnormalitami: strukturální poruchy membrán erytrocytů (membranopatie), pokles aktivity enzymů důležitých pro životaschopnost erytrocytů (fermentopatie), poruchy struktury hemoglobinu (hemoglobinopatie).

Nejčastějšími dědičnými hemolytickými anémiemi jsou srpkovitá anémie spojená se syntézou „nesprávného“ hemoglobinu, který dává erytrocytu srpkovitý tvar, a talasémie, která se projevuje zpomalením vývoje hemoglobinu.

Získaná hemolytická anémie

Jaké látky mohou mít škodlivý vliv na erytrocyty způsobující hemolýzu? Zde jsou některé z nich:

• arsin (vodík arsenu). Vzniká v podmínkách průmyslové výroby a do těla se dostává vzduchem;
• fenylhydrazin. Používá se ve farmaceutické výrobě;
• toluendiamin. Tyto sloučeniny mohou být otráveny v závodě na výrobu barviv a řady polymerních sloučenin;
• kumenhydroperoxid (hyperis). Používá se při výrobě skelných vláken, pryže, acetonu, fenolu, polyesteru a epoxidových pryskyřic.

Autoimunitní hemolytická anémie nastává, když je krev matky a krev plodu inkompatibilní skupinově a podle Rh faktoru (hemolytická anémie novorozence), stejně jako po krevní transfuzi, kdy je odolnost imunitního systému vůči vlastní červené dojde k narušení krevních buněk, které začne vnímat jako antigeny.

Příznaky hemolytické anémie

Hemolytická anémie je skupina onemocnění, při kterých je zkrácena životnost červených krvinek. charakteristický rys ze všech hemolytických anémií je žloutenka, tzn. získání kůže a sliznic nažloutlé barvy. Proč se tohle děje? Při hemolýze (zničení červených krvinek) se do krve uvolňuje velké množství bilirubinu, což způsobuje tak živý symptom. A tady jsou další společné rysy hemolytická anémie:

• zvýšení velikosti jater a sleziny;
• zvýšený bilirubin v krvi;
• ztmavnutí výkalů a moči (moč má charakteristickou barvu barvy "masových šmouh");
• zvýšená tělesná teplota, horečnaté stavy;
• zimnice.

Všechny anémie způsobené chemickou otravou jsou obecně velmi podobné. Za prvé je pravděpodobná slabost, nevolnost, zimnice. V této fázi málokdy někdo skončí v nemocnici, pokud nešlo o hromadnou otravu. Dále se všechny tyto příznaky zvyšují, plus jsou bolesti v pravém hypochondriu a "pod lžičkou", horečka, fialová moč. Po dobu 2-3 dnů se objeví žloutenka a selhání ledvin.

Thalasémie

Vysoce specifické příznaky má talasémii, což je těžké dědičné onemocnění: deformovaná lebka a kosti, úzká oční štěrbina, duševní a tělesná nevyvinutost, nazelenalý nádech kůže.

Hemolytická anémie novorozence "přináší" svému nevědomému majiteli takové příznaky, jako je ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině), otoky, vysoká hladina nezralých erytrocytů a ostrý tenký pláč.

Diagnóza hemolytické anémie

Hlavní v diagnostice hemolytické anémie je krevní obraz. Dochází k poklesu (střední) erytrocytů a hemoglobinu, mikrosférocytóze (zmenšení průměru a ztluštění erytrocytů), retikulocytóze (vznik nezralých erytrocytů), snížení osmotické rezistence erytrocytů, bilirubinémie. V rentgenové vyšetření cesty mícha(myelografie) dochází ke zvýšení krvetvorby. Dalším důležitým diagnostickým znakem je zvětšená slezina.

Léčba hemolytických anémií

Hemolytické anémie (zejména dědičné) se účinně léčí pouze splenektomií – odstraněním sleziny. Jiné způsoby léčby přinášejí pouze dočasné zlepšení a nechrání před recidivou onemocnění. V období oslabení onemocnění se doporučuje chirurgický zákrok. Komplikace po operaci jsou možné (trombóza portálního systému), ale nejsou nutné.

srpkovitá anémie, talasémie

Při hemolytické anémii (srpkovitá anémie, talasémie) se používá transfuze hmoty erytrocytů, krevní náhražky. Je důležité, aby pacient sám nevyprovokoval hemolytickou krizi tím, že bude v podmínkách napomáhajících hypoxii (vzácný vzduch, malé množství kyslíku).

Autoimunitní hemolytická anémie

Při léčbě autoimunitní anémie je důležité určit faktor vedoucí právě k této autoimunizaci organismu. Bohužel je to velmi zřídka možné, a proto použití takových léky, které by inhibovaly tvorbu protilátek, a v důsledku toho bránily destrukci červených krvinek. Jedná se o (hydrokortison, prednisolon, kortizon), adrenokortikotropní hormon, tzn. ty látky, které potlačují tvorbu protilátek ve slezině. A samozřejmě splenektomie, která se provádí v případě neúčinnosti konzervativní léčby. Ale ani to ne vždy chrání před relapsy, proto je po operaci někdy nutné použít hormonální prostředky.

Hemolytická anémie novorozence

S ohledem na hemolytickou anémii novorozence se za účelem její prevence provádí pečlivé sledování přítomnosti protilátek u matky. Všechny těhotné ženy s negativní Rh faktor měl by pravidelně podstupovat krevní testy. Pokud jsou detekovány protilátky, pak je žena umístěna do nemocnice, kde je injikována imunoglobuliny anti-Rhesus.