› › Hemolytická anémie: co to je. Hemolytická anémie: typy, příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Hemolytická anémie: co to je. Hemolytická anémie: typy, příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

HEMOLYTICKÁ ANÉMIE (anemia haemolytica; řecký haima krev + lýza destrukce, rozpuštění; anémie) je skupinový název pro onemocnění, jejichž společným znakem je zvýšená destrukce erytrocytů, která na jedné straně způsobuje anémii a zvýšenou tvorbu produktů rozpadu erytrocytů a na druhé straně reaktivně zesílenou erytrocytoézu. Vzestup produktů rozpadu erytrocytů se klinicky projevuje žloutenkou (viz) citronového odstínu, zvýšením obsahu nepřímého (nekonjugovaného) bilirubinu v krvi (viz Hyperbilirubinémie) a sérového železa, pleiochromií žluči a stolice , urobilinurie (viz). Při intravaskulární hemolýze (viz) se navíc vyskytuje hyperhemoglobinemie (viz Hemoglobinemie), hemoglobinurie (viz), hemosiderinurie. Zvýšenou erytropoézu dokládá retikulocytóza a polychromatofilie v periferní krvi, erytronormoblastóza kostní dřeně.

Klasifikace

G. divize a. na akutní a chronické to bylo nepřijatelné, protože akutní a hron, možnosti lze pozorovat v rámci stejných forem G. a. Opodstatněný není ani odpor G. k a.. s intracelulární a intravaskulární lokalizací hemolýzy, protože se stejnou formou G.a. může dojít k intracelulární a intravaskulární hemolýze. Rozdělení G. a. není bez podmíněnosti. způsobené endo- a exoerytrocytárními hemolytickými faktory; např. u paroxysmální noční hemoglobinurie je hlavní defekt lokalizován v membráně erytrocytu a hemolytický faktor (komplement) je lokalizován mimo erytrocyt.

Nejvíce oprávněné rozdělení hemolytické anémie do dvou hlavních skupin - dědičné (vrozené) a získané G. a. Dědičné G. a. může být způsobeno patologií buď membrány erytrocytů nebo strukturou nebo syntézou hemoglobinu, stejně jako nedostatkem jednoho z enzymů erytrocytů. Dědičné G. a. jsou sjednoceny podle genetického principu, ale výrazně se liší etiologií, patogenezí a klinickým obrazem. K získání G. a. zahrnují velkou skupinu imunohemolytických anémií, skupinu získaných membranopatií aj.

Následující G. klasifikace a. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Dědičné (vrozené)

1. Membranopatie erytrocytů:

a) mikrosférocytární;

b) ovalocyt;

c) akantocytární.

2. Enzymopenické (fermentopenické):

a) spojené s nedostatkem enzymů pentózo-fosfátového cyklu;

b) spojené s nedostatkem enzymů glykolýzy;

c) spojené s nedostatkem enzymů zapojených do tvorby, oxidace a redukce glutathionu;

d) spojené s nedostatkem enzymů zapojených do použití ATP;

e) spojené s nedostatkem enzymů zapojených do syntézy porfyrinů.

3. Hemoglobinopatie:

a) kvalitativní hemoglobinopatie;

b) talasémie.

II. Získané

1. Imunohemolytická anémie:

a) autoimunitní;

b) isoimunní.

2. Získané membranopatie:

a) paroxysmální noční hemoglobinurie;

b) chudokrevnost z rychlých buněk.

3. Souvisí s mechanickým poškozením červených krvinek:

a) pochodová hemoglobinurie;

b) Moshkovichova nemoc (syn. mikroangiopatická G. a.);

c) vycházející z protetických srdečních chlopní.

4. Toxický.

DĚdičná HEMOLYTICKÁ ANÉMIE

Membranopatie erytrocytů

Membranopatie je spojena s abnormalitami proteinových nebo lipidových složek membrány erytrocytů, což je důvodem změny jejich tvaru a jejich předčasné destrukce. Dříve se také hovořilo o tzv. membranopatiích. vrozené nesférocytární G. a., které byly později v důsledku zjištění deficitu enzymů glykolýzy u nich připisovány enzymopenickým anémiím.

Mikrosférocytární hemolytická anémie

Mikrosférocytární hemolytická anémie (syn.: vrozená mikrosférocytóza, Minkowski-Choffardova choroba, mikrocytémie, sférocytární anémie) byla poprvé popsána Vanlerem a Maziusem (S. Vanlair, Masius, 1871) pod názvem mikrocytémie, ale jako samostatná nemoc se stala známou až po klasických pracích O. Minkowského (1900) a Chauffarda (A. M. Chauffard, 1907).

Statistika nevyvinuté. Nemoc byla popsána ve všech částech světa; častější v Evropě než v Americe. Vzhledem k širokému použití splenektomie u pacientů s mikrosférocytárním G. a., okraj zpravidla vede ke klínu, zotavení, je možné zvýšení této nemoci, protože se zvyšuje šance na její předání dědičností (pacienti dožít se plodného věku).

Etiologie neznámý. Podstata defektu v membráně erytrocytů nebyla definitivně stanovena. Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem.

Patogeneze. Vedoucí hodnota ve vývoji G. a. dávají snížený obsah proteinu podobného aktomyosinu v membráně erytrocytů a částečnou deprivaci membrány fosfolipidů a cholesterolu, což vede ke snížení celkového povrchu erytrocytů, snížení jeho indexu a podporuje přeměnu erytrocytů na mikrosférocyty. Sekundární role je připisována zvýšení permeability membrány pro sodíkové ionty, které zvyšují aktivitu adenosintrifosfatázy a zvyšují intenzitu glykolýz. V podmínkách pomalého průtoku krve slezinou s nízkým pH a obsahem glukózy se urychluje „stárnutí“ erytrocytů. Mikrosférocyty, které ztratily plasticitu normálních erytrocytů, jsou navíc čistě mechanicky opožděny při přechodu z pulpy sleziny do žilních sinusoid před úzkými (až 3,5 mikronu v průměru) póry mezi endoteliálními buňkami vystýlajícími jejich povrch. To vysvětluje zastavení zvýšené hemolýzy po splenektomii, navzdory zachování mikrosférocytární formy erytrocyty.

Klinický obraz. Přes vrozenou povahu mikrosférocytárního G. a. jsou jeho první projevy obvykle zaznamenány ve starším dětství a dospívání, ačkoli případy onemocnění jsou popsány jak u kojenců, tak u starších osob. Průběh onemocnění je velmi různorodý – od subklinického až po těžké, s častými hemolytickými krizemi. Stížnosti mohou chybět (podle Chauffarda „pacienti jsou více žlutí než nemocní“) nebo jsou způsobeny anemickou hypoxií, záchvaty žlučové koliky. Hlavním příznakem je žloutenka kůže, skléry a sliznic různé a různé intenzity. Žloutenka je doprovázena uvolňováním intenzivně zbarvených výkalů a tmavé moči. Slezina se neustále zvětšuje, játra - u poloviny pacientů.

U některých pacientů se mohou vyskytnout vrozené anomálie: věžová lebka, gotické nebe, brady nebo polydaktylie, krční žebra, strabismus, malformace srdce a cév a další (tzv. hemolytická konstituce). S rozvojem onemocnění v raném dětství je na rentgenovém snímku lebky zaznamenáno rozšíření diploických prostorů. Anémie je obvykle střední, někdy chybí v důsledku kompenzace mírné hemolýzy zesílenou erytropoézou. I při prodloužené a intenzivní hemolýze zůstává erytropoéza aktivní. Těžké hemolytické krize se vyskytují častěji u žen. Vyvíjejí se postupně, během 7-10 dnů, a bývají vyprovokovány infekcemi, porodem. Někdy se anémie zhorší náhlým rozvojem tzv. aplastické (regenerátorové) krize, které se vyznačují vymizením retikulocytů z krve a erytronormoblastů z kostní dřeně, prudkým poklesem žloutenky a dalšími známkami hemolýzy. U některých pacientů jsou krize doprovázeny leuko- a trombocytopenií. Obvykle aplastické krize trvají 7-10 dní, někdy se vlečou až 2 měsíce.

U některých pacientů se na kůži nohou v oblasti vnitřních kondylů tvoří oboustranné vředy; hojí se až po splenektomii. Mechanismus jejich vzniku nevylučuje možnost mikrotrombózy sférocyty. Krevní test odhalí mikrosférocytózu (sférocytózu) erytrocytů: průměrný průměr erytrocytů se sníží na 6 mikronů nebo méně, jejich tloušťka se zvýší na 2,5–3 mikrony, průměrný objem erytrocytů, a tedy průměrný obsah hemoglobinu v erytrocytu je obvykle normální nebo mírně zvýšená. Mikrosférocyty lze detekovat při normálním prohlížení obarveného krevního nátěru – vypadají jako malé, intenzivně zbarvené buňky bez centrálního osvícení. Objektivně jsou mikrosférocyty stanoveny erytrocytometrií (viz): vrchol Price-Jonesovy křivky se posouvá doleva (směrem k mikrocytům), báze křivky se rozšiřuje vlivem anizocytózy. Obsah retikulocytů je trvale zvýšený (až o 20 % i více). Tečkovaná kostní dřeň odhalila výraznou hyperplazii erytroblastického zárodku se zvýšeným počtem mitóz a známkami zrychleného dozrávání. Osmotická rezistence mikrosférocytů je prudce snížena: hemolýza může začít při koncentraci chloridu sodného blízké fyziologické (0,70-0,75 %). Mechanická odolnost mikrosférocytů je 4-8krát nižší než u normálních erytrocytů. Kyselý erytrogram (viz) je charakterizován prudkým posunem hlavního maxima doprava, zvýšením celkového trvání hemolýzy. Po vymytí erytrocytů z plazmy se hlavní maximum kyselého erytrogramu posouvá doleva, zkracuje se doba hemolýzy; to umožňuje předpokládat v plazmě přítomnost látky, která inhibuje hemolýzu mikrosférocytů. U vymazaných forem mikrosférocytárních G. a. osmotická rezistence erytrocytů by měla být stanovena jejich předběžnou denní inkubací při t ° 37 ° (snižuje se v mnohem větší míře než u erytrocytů zdravých jedinců). Podobně se zkoumá kyselý erytrogram promytých erytrocytů pacientů po inkubaci při t° 37°. Do 48 hodin. spontánní hemolýza (autohemolýza) je v průměru 50 %, zatímco u zdravých jedinců to není více než 5 %. Životnost mikrosférocytů v krevním řečišti je výrazně snížena. Současně zůstává normální načasování cirkulace normálních erytrocytů v krevním řečišti pacientů, stejně jako načasování cirkulace mikrosférocytů transfundovaných příjemcům dříve podrobeným splenektomii. To potvrzuje nepřítomnost plazmatických hemolytických faktorů u mikrosférocytárních G. A. Svědčí o tom i výsledky serolových výzkumů: přímý Coombsův test (viz Coombsova reakce) je vždy negativní, nepřímý pozitivní u pacientek senzibilizovaných v důsledku těhotenství Rh-inkompatibilním plodem nebo krevními transfuzemi. Obsah volného hemoglobinu v plazmě je normální. Hemoglobin vždy odkazuje na "dospělý" typ (A); pouze u kojenců s mikrosférocytárním G. a. detekovat věkově přiměřený obsah hemoglobinu F. Sérový bilirubin je vždy zvýšený, především v důsledku nepřímé (nekonjugované) frakce. Závažnost bilirubinémie nemusí vždy odpovídat intenzitě hemolýzy – při dobré vylučovací funkci jater bilirubinu může zůstat nevýznamná. Významně zvýšené denní vylučování urobilinogenu stolicí a urobilinu močí.

Komplikace. Přibližně u 30-40 % pacientů, častěji při intenzivní a déletrvající hemolýze, se ve žlučových cestách tvoří pigmentové kameny, které způsobují záchvaty žlučové koliky. Neprůchodnost společného žlučovodu způsobuje obstrukční žloutenku.

Diagnóza je založena na vzniku hemolytické žloutenky, mikrosférocytózy a snížené osmotické, mechanické odolnosti erytrocytů, charakteristickém kyselém erytrogramu. Přítomnost mikrosférocytózy, snížená osmotická stabilita erytrocytů, negativní přímý Coombsův test a normální hladina volného plazmatického hemoglobinu umožňuje odlišit mikrosférocytární G.a. z jiných G. a., a také z funkčních hyperbilirubinemií.

Léčba. Jedinou metodou, která zajistí zastavení hemolýzy a praktické uzdravení pacientů, je splenektomie (viz). Předpokládá se, že při klidném průběhu onemocnění lze od chirurgického zákroku upustit. Protože se však téměř u všech pacientů dříve nebo později objeví komplikace, je správnější operovat všechny pacienty po stanovení diagnózy, s výjimkou malých dětí, starších osob a pacientů s těžkou kardiovaskulární patologií. Operace je přípustná i v těhotenství (je lepší ji provést v kombinaci s císařským řezem). Relapsy onemocnění po splenektomii jsou pozorovány pouze v přítomnosti dalších slezin, které nebyly během operace zaznamenány. Všechny známky hyperhemolýzy po operaci rychle odezní a obvykle po 3-4 týdnech. složení krve je zcela normalizováno. Mikrosférocytóza a pokles osmotické stability erytrocytů po operaci přetrvávají doživotně, ale jejich závažnost poněkud klesá. Komplikace a úmrtí po splenektomii jsou vzácné. Všechny konzervativní akce u G. a. neúčinné. Transfuze červených krvinek) by měla být použita pro účely náhrady pouze v případě hluboké anémie (hemolytické a aplastické krize). Opakované krevní transfuze jsou nežádoucí kvůli nebezpečí izosenzibilizace. Po splenektomii odpadá potřeba krevních transfuzí.

Předpověď příznivé po splenektomii, při odmítnutí operace, pochybné vzhledem k možnosti rozvoje těchto komplikací. Pracovní kapacita pacientů před léčbou závisí na závažnosti anémie a stupni kompenzace anemické hypoxie. Pacienti by měli být informováni o pravděpodobnosti přenosu onemocnění dědičností (ale také o vyléčitelnosti onemocnění). Letalita je nízká.

Prevence nevyvinuté. Jediným způsobem, jak předejít komplikacím, je časná splenektomie.

Ovalocytární hemolytická anémie

Ovalocytární hemolytická anémie (syn. eliptocytární G. a.). Přítomnost oválných erytrocytů v krvi lidí poprvé popsal Dresbach (M. Dresbach, 1904). Krev zdravých jedinců obsahuje až 8-15 % ovalocytů (fiziol, ovalocytóza). Větší procento ovalocytů, tzv. ovalocytóza se nachází v 0,02-0,05 % případů a v 10-12 % z nich ovalocytární G.a.

Etiologie neznámý. Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem, zřejmě je přenášeno dvěma geny, z nichž jeden je spojen s geny systému Rhesus. Expresivita genů se velmi liší.

Patogeneze způsobené poruchou membrány erytrocytů. Jediným místem destrukce erytrocytů je slezina, ale sekvestrace není spojena s abnormalitou jejich tvaru (nosičské ovalocyty nezůstávají ve slezině a mají normální cirkulační období).

Klinický obraz, komplikace, léčba, prognóza- jako u mikrosférocytárních G. a.

Diagnóza je kladen na základě převahy oválných erytrocytů v periferní krvi s přihlédnutím k příznakům G.a. Průměrný objem erytrocytů, koncentrace a obsah hemoglobinu v erytrocytech jsou normální. V tečkovité kostní dřeni získávají buňky červené řady oválný tvar ve stadiu polychromatofilních normoblastů. Osmotická rezistence erytrocytů je obvykle normální, během inkubace se prudce nesnižuje. Test autohemolýzy není vylepšen. Délka života erytrocytů je zkrácena, s nosičstvím ovalocytů je normální. Serol, reakce, indikátory metabolismu pigmentu - jako u mikrosférocytárních G.a.

Akantocytární hemolytická anémie

Akantocytární hemolytická anémie byla pojmenována podle tvaru erytrocytů - akantocyty (řec., akantha hrot, páteř) mají na povrchu 5-10 dlouhých úzkých hrotovitých výrůstků. Obsah fosfolipidů a cholesterolu v membráně erytrocytů je normální, dochází však k posunům ve frakcích fosfolipidů – zvýšení sfingomyelinu a snížení fosfatidylcholinu.

Etiologie. Akantocytární G. a. - vzácné onemocnění raného dětství spojené s vrozenou absencí beta-lipoproteinů (viz Abetalipoproteinémie). Dědí se autozomálně recesivním způsobem.

Patogeneze. Tvorba akantocytů a jejich fosfolipidová abnormalita je spojena s přítomností erytrocytů v patolu, plazmě - u mladých erytrocytů morfol a biochemické změny jsou minimální. V plazmě chybí B-protein (proteinová složka p-lipoproteinů), triglyceridy; hladiny cholesterolu jsou obvykle pod 50 mg/100 ml, fosfolipidy - pod 100 mg/100 ml.

Klinický obraz vyznačující se kombinací středního G. a. a steatorea (viz) se selektivní malabsorpcí tuků. Krevní obraz je charakteristický: erytrocyty mají dlouhé úzké hrotovité výrůstky, zkracuje se délka jejich života, zjišťuje se retikulocytóza. Osmotická rezistence erytrocytů je normální, autohemolýza po inkubaci při t° 4° a 37° je prudce zvýšená, korigována přídavkem vitaminu E [Brain (MS Brain), 1971]. V plazmě chybí B-protein a triglyceridy, snížený cholesterol a fosfolipidy.

Komplikace. Retinitis pigmentosa (s výsledkem slepota) a ataktická neuropatie.

Diagnóza klade se na základě charakteristického klínu, obrazu, průkazu akantocytární formy erytrocytů, retikulocytózy, zkrácení délky života erytrocytů.

Léčba nevyvinuté. Předepisování vitaminu E není účinné.

Předpověď pro život nepříznivý.

Enzymopenická anémie

G. a. vyvinout v důsledku nedostatku různých enzymů erytrocytů. V souladu s nedostatečností určitých enzymových systémů se rozlišuje několik skupin enzymopatií:

G. a., spojené s deficitem enzymů pentózo-fosfátového cyklu (deficit glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, deficit 6-fosfoglukonátdehydrogenázy);

G. a., spojené s nedostatkem enzymů glykolýzy (nedostatek pyruvátkinázy, triózafosfátizomerázy, 2,3-difosfoglycerátmutázy atd.);

G. a. spojené s nedostatkem enzymů podílejících se na tvorbě, oxidaci a redukci glutathionu (nedostatek syntetázy, reduktázy a peroxidázy);

G. a. spojené s nedostatkem adenosintrifosfatázy, adenylátkinázy, ribofosfátpyrofosfátkinázy, tj. enzymů podílejících se na použití ATP;

G. a., spojené s nedostatkem enzymů účastnících se syntézy porfyrinů. Jedná se o erytropoetickou uroporfyrii a erytropoetickou protoporfyrii (viz Enzymopenická anémie).

Hemoglobinopatie

G. a., spojené s porušením struktury nebo syntézy hemoglobinu. Existují hemoglobinopatie způsobené abnormalitou v primární struktuře hemoglobinu nebo kvalitativní, například srpkovitá anémie (viz), a způsobené porušením syntézy řetězců hemoglobinu, nebo kvantitativní - talasémie (viz), s některými hemoglobin H, Bart hemoglobin a další

ZÍSKANÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIE

Imunohemolytická anémie

Imunohemolytické anémie jsou charakterizovány přítomností v krvi protilátek proti antigenům vlastních nebo transfundovaných (dárcovských) erytrocytů.

Autoimunitní hemolytická anémie může být způsobena přítomností teplých autoprotilátek, studených aglutininů, bifázických hemolyzinů a autoprotilátek, které se objevují při užívání některých léky.

Autoimunohemolytická anémie způsobená teplými autoprotilátkami

Autoimunohemolytická anémie způsobená teplými autoprotilátkami (syn.: str získaná G. a., získaná hemolytická žloutenka typu Guyem-Vidal, imunohemolytická anémie), mají dvě formy: idiopatické a symptomatické (vyvíjející se častěji na pozadí nádorů lymfoidní tkáň a velké kolagenózy, například se systémovým lupus erythematodes).

Tento formulář představuje cca. 25 % všech G. a. Nemocní jsou lidé jakéhokoli věku, ženy jsou o něco častěji než muži. Poměr idiopatických a symptomatických forem je 1:1.

Etiologie neznámý. Absence rodinných případů ukazuje na získanou povahu onemocnění. U některých pacientů je rozvoj onemocnění spojen s příjmem methyldopy.

Patogeneze: existují dvě teorie tvorby autoprotilátek: 1) primární změna membrány erytrocytů s tvorbou nového nebo obnažením latentního (hlubokého) antigenu a následnou reakcí imunitních systémů; 2) primární změna buněk (somatická mutace) imunol, systémy s tvorbou protilátek proti normálním antigenům erytrocytů. Tepelné autoprotilátky na serol, k vlastnostem patří nejčastěji nekompletní aglutininy; na bázi imunochem. studií (s použitím monospecifických antiglobulinových sér) jsou označovány jako imunoglobulin G (IgG), někdy jsou současně detekovány imunoglobuliny M a A (IgM a IgA). K hemolýze erytrocytů navázanými protilátkami dochází jejich fragmentací nebo erytrofagocytózou. K destrukci erytrocytů dochází ve slezině, v kostní dřeni, končetinách, uzlinách a játrech. U některých pacientů jsou erytrocyty zničeny přímo v krevním řečišti; u této části nemocných se nacházejí i kompletní hemolyziny.

Klinický obraz: nástup onemocnění je často pozvolný, ale může být i akutní, s obrazem rychlé hemolýzy a anemického kómatu (tzv. akutní G. a. Lederer). Průběh je obvykle chronický, s obdobími exacerbací. Stížnosti pacientů jsou způsobeny především anemickou hypoxií. Kůže je bledá, ikterická, někdy je jasně vyjádřena akrocyanóza. Žloutenka může být různé intenzity, doprovázená fekální pleiochromií, urobilinurií. V séru je zvýšený obsah nepřímého bilirubinu; při rychle progredující hemolýze, doprovázené anemickou nekrózou jater, se zvyšuje i konjugovaná frakce bilirubinu. Slezina je mírně nebo středně zvětšená; se symptomatickou formou je možná ostrá splenomegalie (kvůli základnímu onemocnění). Játra jsou zvětšena přibližně u chronicky nemocných pacientů. Krevní test odhalí normo- nebo hyperchromní anémii, vysokou retikulocytózu, někdy normoblasty, ostrou anizocytózu erytrocytů, přítomnost mikrosférocytů a makrocytů; existují fragmenty erytrocytů, erytrofagocytární monocyty. Často je pozorována autoaglutinace erytrocytů. Průměrný objem erytrocytů je obvykle zvýšený, jejich osmotická rezistence je snížena, po inkubaci erytrocytů se ještě více snižuje (ale méně než u mikrosférocytárních G. a.). Po inkubaci erytrocytů je také zesílena jejich autohemolýza. Volný plazmatický hemoglobin je často zvýšený, zvláště při přítomnosti hemolyzinů v krvi a při vrcholící hemolytické krizi. Při významné a dlouhodobé hemoglobinémii se hladina plazmatického haptoglobinu snižuje, je možný výskyt hemoglobinu a hemosiderinu v moči. Délka života erytrocytů, vlastních i transfundovaných od dárce, se zkracuje, často výrazně. Počet leukocytů je normální nebo snížený v hron, aktuální, ale při exacerbacích onemocnění lze pozorovat výraznou neutrofilní leukocytózu s posunem doleva. Při symptomatických autoimunitních G. a. leukocytový vzorec je určen základním onemocněním. Počet krevních destiček je normální nebo snížený, někdy dramaticky. Na myelogramu je zaznamenána výrazná erytronormoblastická reakce. Makronormoblastická erytropoéza, často s přítomností megaloblastů, která je spojena se zvýšenou spotřebou endogenního vitaminu B12 a kyseliny listové. Těžká trombocytopenie může vést k rozvoji těžkého krvácení (Fischer-Evansův syndrom), někdy současně s leukopenií (imunitní pancytopenie).

Komplikace: aplastické krize, trombóza, vedoucí k infarktu odpovídajících orgánů; tvorba kamenů ve žlučových cestách je vzácná.

Diagnóza bylo možné po zavedení Coombsova diagnostického testu. Vychází z nabyté provozovny G. a. s intracelulární nebo smíšenou lokalizací hemolýzy a je potvrzena pozitivním přímým Coombsovým testem, intenzita řezu je různá, ale může odpovídat závažnosti hemolýzy. Někdy je přímý test negativní nebo se stane pozitivním relativně pozdě v průběhu onemocnění. Pozitivní nepřímý Coombsův test (detekce volných protilátek v plazmě) není pro autoimunitní G. a. patognomický, bývá způsoben přítomností izoprotilátek (po transfuzích, v těhotenství).

Léčba: obvykle předepsané kortikosteroidní hormony. Počáteční dávka prednisolonu by měla být alespoň 1 mg na 1 kg tělesné hmotnosti a den perorálně; v těžký průběh a hluboké chudokrevnosti se dávka zvyšuje na 2-3 na 1 kg hmotnosti, polovina se podává parenterálně. Se zlepšením se dávka léku postupně snižuje, ale natolik, aby se zajistilo zvýšení hemoglobinu. Po normalizaci indikátorů červené krve se hormony nadále podávají v malých dávkách (15-20 mg prednisolonu denně); ve stavu hematolu. remise jsou podávány další 2-3 měsíce. a teprve pak se postupně ruší. Současně s hormony jsou předepsány draselné soli a alkálie. Mechanismus položení. působení hormonů u autoimunitních G. a. nejasný. Předpokládá se inhibiční účinek na imunokompetentní buňky, nicméně rychlost terapeutického účinku (někdy již za 24-48 hodin) ukazuje na přímý vliv na proces krvácení. Hormonální terapie poskytuje klín, zotavení přibližně 75% pacientů. Direct Coombsův test zůstává pozitivní po řadu měsíců a let. Negativní efekt hormonální terapie lze vysvětlit buď nemožností užívat dostatečné dávky hormonů v důsledku rozvoje diabetu, hypertenze apod., nebo rezistencí na kortikosteroidy. V těchto případech je indikována splenektomie; účinkuje asi u poloviny operovaných pacientů, ale nevylučuje pozdní relapsy hemolýzy. Při neúspěchu terapie kortikosteroidy se nasazují i ​​imunosupresiva (6-merkaptopurin, azathioprin, cyklofosfamid aj.). Existují zprávy o úspěšné thymektomii u dětí. Krevní transfuze (masa erytrocytů) jsou indikovány pouze u těžké progresivní anémie. Při anemickém kómatu se současně transfunduje až 750-1000 ml krve (dárce se vybírá podle nepřímého Coombsova testu).

Předpověďčastěji pochybné, i když není vyloučena možnost dlouhého klidného průběhu a dokonce i spontánního uzdravení. Pracovní kapacita pacientů před léčbou se neustále snižuje. Mezi prognosticky nepříznivé příznaky patří přítomnost těžké trombocytopenie, pozitivní nepřímý Coombsův test a sérové ​​hemolyziny. Bezprostředními příčinami smrti mohou být nepotlačitelná hemolýza, trombocytopenické krvácení, trombóza.

Hemolytická anémie způsobená studenými autoprotilátkami

Existují idiopatické a symptomatické formy. Symptomatická se častěji vyvíjí na pozadí některých lymfoproliferativních procesů, infekční mononukleózy, mykoplazmatické (atypické) pneumonie; možné v každém věku. Idiopatická forma onemocnění je vzácná, častější u žen a starších osob.

Etiologie neznámý. Mechanismus tvorby chladových aglutininů pod vlivem infekčních patogenů nebyl stanoven.

Patogeneze: studené autoprotilátky jsou fixovány spolu s komplementem na erytrocytech v malých cévách distálních částí těla (při jejich ochlazení na teplotu pod 32 °).

Explicitní hemolýza nastává, když je titr protilátek 1:1000. Studené aglutininy mají sérolovou specifitu pro antigeny I nebo i (druhý je častější u symptomatické formy). Immunochem. jsou výzkumnými metodami identifikovány jako imunoglobuliny M (IgM), méně často je detekována kombinace imunoglobulinů M a G (IgM + IgG), za hemolytickou aktivitu jsou zodpovědné X-řetězce. K destrukci aglutinovaných erytrocytů dochází jak v cévním řečišti, tak v důsledku erytrofagocytózy ve slezině, játrech a kostní dřeni (smíšená lokalizace hemolýzy). Aglutináty v malých cévách narušují krevní oběh v nich, což způsobuje kliniku Raynaudova syndromu (viz Raynaudova choroba).

Klinický obraz: hlavní klín, projevy nemoci jsou obvykle mírně vyjádřené G. a. a poruchy periferní cirkulace, ke kterým dochází při chlazení, jako je Raynaudův syndrom. Objevuje se akrocyanóza, vzácně akrogangréna. Žloutenka obvykle není intenzivní. Velikost jater a sleziny je normální nebo mírně zvětšená. Průběh onemocnění bývá chronický, neprogresivní. Možné jsou závažné hemoglobinurické krize. Symptomatická forma se vyskytuje akutně a končí spontánním zotavením. Krevní testy odhalují středně těžkou anémii. Erytrocyty jsou morfologicky málo změněné, někdy mírná sférocytóza, erytrofagocytóza, při ochlazení erytrocyty rychle aglutinují; po zahřátí vzorku krve aglutináty erytrocytů zmizí. Osmotická rezistence erytrocytů je normální nebo mírně snížená. Retikulocytóza je střední. Počet leukocytů a krevních destiček je normální nebo snížený. ROE lze prudce zrychlit. V plazmě je zvýšen nepřímý bilirubin a volný hemoglobin (po ochlazení); v moči lze detekovat hemoglobin a hemosiderin.

Komplikace může být způsobeno poruchou průtoku krve v malých cévách (např. rozvoj gangrény na rukou a nohou).

Diagnóza na základě průkazu G. a., Raynaudova syndromu a průkazu chladových aglutininů v dostatečně vysokém titru (1 : 1 000 000). Přímý Coombsův test (pro výzkum se odebírá krev do misky ohřáté na t ° 37 °) s celým antiglobulinovým sérem je vždy pozitivní, z monospecifických sér je pozitivní pouze s anti-C.

Léčba: kortikosteroidy a splenektomie jsou neúčinné. Byl popsán příznivý účinek leukeranu. Při hluboké anémii jsou indikovány transfuze erytrocytů vymytých z plazmy (k eliminaci komplementu).

Předpověď pochybuje o uzdravení. Zaměstnatelnost může být zachována.

Hemolytická anémie způsobená bifázickými hemolyziny

Hemolytická anémie způsobená bifázickými hemolyziny (paroxysmální studená hemoglobinurie) je vzácné onemocnění, které tvoří 4,6 % všech imunohemolytických anémií.

Etiologie. Onemocnění se vyvíjí s akutními virovými infekcemi, méně často s. syfilis.

Patogeneze. Paroxysmální chladová hemoglobinurie nastává, když jsou v krvi dvoufázové Donat-Landsteinerovy hemolyziny, které se při ochlazení těla usazují na erytrocytech a provádějí hemolýzu při t ° 37 °. Dvoufázové hemolyziny mají elektroforetickou pohyblivost odpovídající gama frakci; patří mezi imunoglobuliny G (IgG).

Klinický obraz charakterizované příznaky vážného celkového stavu, dušností, horečkou, bolestí hlavy, svalů a kloubů, jakož i známkami rychlé intravaskulární hemolýzy (vznik černé moči, žloutenka, anémie). Často dochází k neodbytnému zvracení žluči, řídké stolici. Slezina a játra jsou středně zvětšené, citlivé. Lehká forma paroxysmální studené hemoglobinurie se vyskytuje se subfebrilní teplotou a krátkodobou hemoglobinurií. Krevní test odhalí ostrou normochromní anémii, bazofilní punkci erytrocytů, polychromázii erytrocytů, normoblastů, zvýšený počet retikulocytů, dále neutrofilní leukocytózu s posunem doleva, někdy až k promyelocytům a dokonce i myeloblastům. Je zjištěna hyperbilirubinémie (v důsledku nekonjugovaného bilirubinu), zvýšení hemoglobinu až na 30-40 mg/100 ml. Krevní sérum je zbarveno do růžova, ve stoje zhnědne v důsledku tvorby methemoglobinu. V kostní dřeni bodkovaný - obraz reaktivní erytropoézy, erytrofagocytózy. Jiné studie odhalují hemoglobinurii (viz), pleiochromii žluči, zvýšené vylučování stercobilinu stolicí.

Komplikace: selhání ledvin, anurie.

Léčba: provést protišoková opatření (léky na kardiovaskulární systém, morfin, adrenalin, kortin, kyslík), transfuzi jednoskupinové krve (250-500 ml), polyglucin (500-1000 ml), předepsat alkálie uvnitř a nitrožilně (5% čerstvě připravený roztok hydrogenuhličitanu sodného kapat v celkové dávce 500-1000 ml). K rychlému vyčištění plazmy od hemoglobinu se podávají osmotická diuretika - 30% roztok čerstvě připraveného sterilního lyofilizovaného přípravku močoviny na 10% roztok glukózy v celkové dávce 200-300 ml. Zobrazení glukokortikoidů.

Předpověď je dána mohutností hemolýzy, stavem funkce ledvin, včasností a účinností léčby. S příznivým výsledkem během 2-4 týdnů. přichází plný klín, zotavení. V případech komplikovaných anurií a renálním selháním je prognóza nepříznivá. U fulminantní formy je smrt v důsledku šoku a akutní anoxie možná během prvních dvou dnů.

Imunohemolytická anémie vyvolaná léky

Imunohemolytická anémie vyvolaná léky nastává, když se hemolytické reakce vyvolané léky provádějí za účasti protilátek.

Etiologie a patogeneze. Autoprotilátky se mohou objevit při užívání některých léků (penicilin, streptomycin, PASK, indomethacin, pyramidon, fenacetin, chinin, chinidin atd.). Mechanismus účasti léčiv na vývoji G. a. může být jiný. S haptenovým mechanismem vývoje G., a. lék vstupuje do kombinace se složkou povrchu erytrocytů a způsobuje tvorbu protilékových protilátek typu IgG, při opětovném podání léku se protilátky fixují na jím blokované erytrocyty. Toto je mechanismus účinku penicilinu; v tomto případě nemusí být pozorována obvyklá alergická reakce na penicilin. Když se tvoří imunitní komplexy, lék se váže na nosný protein a stimuluje tvorbu IgM protilátek. Komplex lék-protilátka poškozuje membránu erytrocytů, podporuje fixaci komplementu na nich, což způsobuje hemolýzu. Toto je mechanismus účinku chininu a chinidinu. Ale lék může vyvolat tvorbu skutečných autoprotilátek, jako u teplých autoimunitních G. a. Toto je mechanismus účinku alfa-methyldopy (dopegytu). Příčinným faktorem může být také mebedrol (mefenamin), chlordiazepooxid (elenium). Po vysazení léku všechny protilátky rychle mizí.

Klinický obraz určeno závažností a lokalizací hemolýzy. Převládají lehké a střední formy. Onemocnění je akutní, se smíšenou lokalizací hemolýzy. V séru jsou detekovány protilátky, které aglutinují erytrocyty pacienta a zdravých jedinců (v přítomnosti tohoto léku).

Diagnóza na základě anamnestických údajů pozitivní přímý Coombsův test s monospecifickými séry.

Léčba jde v podstatě o zrušení léku, který způsobil G. a. Kortikosteroidy jsou účinné pouze u G. a. způsobené alfa-methyldopou, ale měly by být používány opatrně kvůli nebezpečí zvýšení krevního tlaku. Při těžké anémii jsou indikovány krevní transfuze.

Izoimunní hemolytické anémie se může vyvinout u novorozenců s inkompatibilitou systémů AB0 a Rh plodu a matky (viz hemolytické onemocnění novorozence), stejně jako komplikace krevních transfuzí, rovněž nekompatibilní se systémy AB0, Rh a jeho vzácnými varietami. Jedná se o potransfuzní hemolytické anémie (viz Krevní transfuze). U isoimunních G. a. protilátky jsou detekovány v séru při nastavení nepřímé Coombsovy reakce.

Získané membranopatie

Paroxysmální noční hemoglobinurie

Paroxysmální noční hemoglobinurie (syn.: Strübing-Marchiafava choroba, Marchiafava-Micheliho choroba) je považována za získanou erytrocytopatii (rodinné dědičné formy onemocnění nebyly identifikovány); se vyskytuje v důsledku somatické mutace vedoucí ke vzniku abnormální populace červených krvinek. Monoklonální původ této populace erytrocytů byl prokázán. Hemolýza erytrocytů je způsobena pouze komplementem, ale je vyvolána řadou faktorů, včetně fyziol., faktorů (stav spánku, u žen menstruace); výskyt hemoglobinurie je spojen s posuny acidobazické rovnováhy směrem k acidóze ve výše uvedených stavech. Provokujícími agens mohou být i interkurentní infekce, hyperkoagulační stavy krve, léky, krevní transfuze, a to jak celé (zejména čerstvé), tak plazmy. Paroxysmální noční hemoglobinurie může začít obrazem hypoplastického stavu krvetvorby; v některých případech se charakteristický obraz onemocnění rozvíjí 10-12 i více let po objevení hypoplazie krvetvorby, někdy po splenektomii.

Klinický obraz. Nemoc má dlouhý průběh. Na pozadí hemoglobinémie a hemosiderinurie se objevují paroxyzmy hemoglobinurie, častěji v noci.

Krevní test odhalí těžkou anémii hypochromního typu, mírný pokles počtu granulocytů a krevních destiček. V důsledku prodloužené hemosiderinurie („diabetes železa“) jsou zásoby železa v těle vyčerpány a vzniká hyposideremie. Příznaky hemolytické žloutenky jsou zaznamenány: hyperbilirubinémie (v důsledku nekonjugované frakce), urobilinurie, žlučová pleiochromie, retikulocytóza. Játra a slezina často nejsou zvětšené. Kostní dřeň je hyperplastická v důsledku prvků erytropoézy.

Komplikace. Při hemoglobinurických krizích je onemocnění často komplikováno hyperkoagulačním syndromem s následnou cévní trombózou v systému portálních žil, břišních, mozkových, koronárních cév, u žen navíc v cévách malé pánve, což je doprovázeno. bolest v oblasti trombózy. Tendence k vaskulární trombóze je spojena se vstupem tromboplastických látek z rozpadlých erytrocytů do krve. Trombóza je někdy komplikována srdečními záchvaty v různých orgánech; zejména trombóza v systému portální žíly vede k infarktům sleziny s rozvojem tromboflebické splenomegalie a portální hypertenze. V ojedinělých případech dochází k přechodu paroxysmální noční hemoglobinurie do hyperplastického, myeloproliferativního syndromu – erytromyelózy nebo akutní myeloidní leukémie.

Diagnóza klade se pomocí specifických laboratorních testů (kyselé a sacharózové testy) a také na základě klínových snímků kontinuální intravaskulární hemolýzy, po níž častěji následují záchvaty noční hemoglobinurie. Kyselý test neboli Hamův test je založen na stanovení citlivosti erytrocytů na komplement čerstvého lidského séra, okyseleného přídavkem 0,2% kyseliny chlorovodíkové na pH 6,5. Test je považován za pozitivní, pokud je hemolyzováno více než 5 % (někdy až 50–80 %) červených krvinek. Sacharózový test neboli Hartmann-Jenkinsův test je založen na skutečnosti, že erytrocyty pacientů jsou lyžovány ve slabém roztoku sacharózy za přítomnosti komplementu. Vzorek je považován za pozitivní, když více než 4 % studovaných erytrocytů podstoupí lýzu.

Léčba jde o údržbu optimální úroveň indikátory červené krve systematickými transfuzemi promytých 3-5krát (fiziol, roztok) erytrocytů nebo erytrocytů starých 7-10 dní (doba inaktivace komplementu). Transfuze čerstvé plné krve a plazmy je kontraindikována, protože zvyšuje hemolýzu. Při hyposiderémii jsou přípravky železa indikovány v malých, individuálně tolerantních dávkách, v kombinaci s anabolickými hormony (nerobol, retabolil). S trombotickými komplikacemi je předepsán heparin, někdy v kombinaci s fibrinolysinem. Glukokortikoidy (prednisolon) v pokročilé fázi onemocnění jsou kontraindikovány. V hypoplastické fázi onemocnění je zobrazen celý arzenál léků užívaných při hypoplastické anémii – glukokortikoidy, androgeny, krevní transfuze, přípustná je transfuze nemytých čerstvých červených krvinek. Při přetrvávajícím trombocytopenickém krvácení je indikována splenektomie.

Předpověď vážné. K letálnímu výsledku může dojít v počátečním stadiu v důsledku anemického kómatu na pozadí trombocytopenického krvácení, v pokročilém hemolytickém stadiu - v důsledku vaskulárních trombotických nebo septických komplikací, ve vzácných případech z akutní leukémie.

Spurcell hemolytická anémie

Hemolytická anémie spurocytů je popsána v J. A. Smith et al. (1964) u pacientů s těžkými formami jaterní cirhózy.

Etiologie není známa.

Patogeneze onemocnění je spojena s nadbytkem cholesterolu a nedostatkem fosfolipidů v membráně erytrocytů.

Klinický obraz, léčba a prognóza jako u mikrosférocytárních G. a.

Diagnóza je založena na detekci červených krvinek s četnými malými procesy v krvi.

Hemolytická anémie způsobená mechanickým poškozením červených krvinek

Pochodová paroxysmální hemoglobinurie

Pochodující záchvatovitá hemoglobinurie byla poprvé popsána Fleischerem (I. Fleischer, 1881), který ji pozoroval u zdravého vojáka, který podnikl dlouhou procházku.

Etiologie a patogeneze. Hemolýza erytrocytů se vyvíjí u fyzicky silných mladých lidí v důsledku zvýšené zátěže svalů dolních končetin při dlouhé chůzi, pochodu, běhu, lyžování a také svalů rukou při cvičení karate. Podle Davidsona (R. J. L. Davidson, 1964) se pochodová hemoglobinurie objevuje při běhu na tvrdém povrchu (po běhu na měkkém povrchu nebo v obuvi s elastickými vložkami se hemoglobinurie u stejných jedinců nevyvine). Predisponujícím faktorem je hypohaptoglobinémie. Mechanická hemolýza vzniká lokálně v cévách částí těla, které jsou dlouhodobě vystaveny střetu s tvrdým povrchem (nohy, ruce).

Klinický obraz charakterizuje mírný průběh onemocnění, absence horečky a je způsoben intenzitou intravaskulární hemolýzy. Jsou možné závažné hemoglobinurické krize, častěji je zaznamenána středně závažná hemoglobinémie a hemoglobinurie, pokles sérového haptoglobinu. Počáteční stav pacientů je normální. Morfol, anomálie erytrocytů nejsou zaznamenány.

Diferenciální diagnostika s jinou hemoglobinurií vychází z anamnézy (souvislost onemocnění s mechanickým faktorem, a ne s chlazením nebo medikací) a výsledky erytrocytárních testů (sacharóza a kyselina). Od pochodující myoglobinurie (viz) se vyznačuje nepřítomností bolesti svalů, detekcí hemoglobinu v moči.

Léčba obvykle není vyžadováno.

Prevence je změnit fyzické podmínky. zátěže: někdy stačí přezout boty za elastičtější a změnit techniku ​​běhu, aby se zcela eliminovala hemolýza erytrocytů.

Předpověď příznivý.

Nemoc Moshkovich

Moshkovichova nemoc (syn. mikroangiopatická G. a.) je skupinový pojem označující G. a. u některých patol stavy způsobené poškozením malých cév (arteriol) v kombinaci s diseminovanou intravaskulární koagulací (viz Moshkovichova choroba).

Hemolytická anémie v důsledku náhrady chlopně

U protetických srdečních chlopní je možný rozvoj G. a., který je způsoben mechanickým traumatem a prasknutím membrány (fragmentací) původně plnohodnotných erytrocytů pacienta. Častěji se vyvíjí s nedostatečností umělých chlopní levého srdce v důsledku nuceného průchodu krve během komorové systoly mezerami mezi protézou a chlopňovým kroužkem.

Klinický obraz se projevuje intenzitou intravaskulární hemolýzy, která je výraznější při aktivním chování pacienta než při přísném klidu na lůžku. Krevní test odhalí anémii, někdy hypochromii červených krvinek, retikulocytózu, hemoglobinémii, pokles nebo nepřítomnost haptoglobinu v plazmě. Charakteristická je existence morfol. známky fragmentace erytrocytů (schistocyty, trojúhelníkové a přilbovité erytrocyty). Jsou popsány případy s pozitivním přímým Coombsovým testem. Hemoglobin a hemosiderin se nacházejí v moči.

Diagnóza na základě anamnézy, krevních testů (známky intravaskulární hemolýzy a fragmentace erytrocytů) a moči (přítomnost hemoglobinu a hemosiderinu).

Léčba. Při hluboké perzistující anémii je indikována operace s rekonstrukcí protézy. V mírných případech se omezují na opakované krevní transfuze, jmenování přípravků železa. Kortikosteroidy nejsou účinné.

Toxická hemolytická anémie

Etiologie. Hemolýza erytrocytů může způsobit řadu chemických látek. a bakteriální povahy. Z chem. látek, hemolýzu způsobuje častěji arsenovodík (interakcí sloučenin arsenu se sulfhydrylovými skupinami), olovo, soli mědi (v důsledku inhibice pyruvátkinázy a dalších erytrocytárních enzymů), chlorečnany draselné a sodné, méně často resorcinol, nitrobenzen, anilin . G. případy jsou popsány a. s hyperbarickou oxygenoterapií, po kousnutí včel, pavouků.

Patogeneze. Mechanismus hemolýzy může být různý. Hemolýza může nastat v důsledku ostrého oxidačního účinku (jako u enzymopenické anémie), který překonává normální stav obranné mechanismy erytrocyty, v důsledku porušení syntézy porfyrinů, výskytu autoimunitních faktorů atd. K destrukci erytrocytů často dochází intravaskulárně. Toxické G. a. se může vyvinout při infekčních onemocněních. Mechanismus hemolýzy u některých z nich je znám. Takže Bartonella bacilliformis - plazmodia malárie pronikají do erytrocytů, které jsou pak eliminovány slezinou. Clostridium welchii tvoří alfa-toxin – lecitinázu, která interakcí s lipidy membrány erytrocytů vytváří hemolyticky aktivní lysolecitin. U leishmaniózy je hemolýza spojena se splenomegalií. Možné jsou i další mechanismy hemolýzy - adsorpce bakteriálních polysacharidů na erytrocytech s následnou tvorbou autoprotilátek, destrukce povrchové vrstvy erytrocytární membrány bakteriemi s expozicí T-antigenu a polyaglutinabilita erytrocytů.

Klinický obraz a komplikace. Po proudu toxické G. a. může být akutní a hron. Při akutní toxické G. a. dochází k intravaskulární hemolýze, která se projevuje hemoglobinémií, hemoglobinurií, v těžkých případech může být doprovázena kolapsem a anurií. Při hronu toxické G. a. převažuje intracelulární hemolýza, která vede k hepato- a splenomegalii, která je zvláště výrazná u malárie a viscerální leishmaniózy.

Léčba spočívá v ukončení kontaktu s toxickým agens a použití vhodných protijedů a při infekčních onemocněních doprovázených G. a., terapie hlavního procesu. Při těžké anémii jsou indikovány náhradní transfuze. Při anurii by měla být diuréza udržována zaváděním tekutiny do těla, zejména alkalických roztoků. Množství podávané tekutiny by nemělo překročit denní diurézu.

Předpověď. Při akutním průběhu toxického G.a. smrt je možná; s včasnou identifikací a odstraněním příčiny hemolýzy je pozorováno úplné zotavení. Při hronu toxický G. proud a. prognóza závisí také na včasném odhalení příčiny onemocnění a jejím odstranění. Hemolýza, která doprovází některá infekční onemocnění, při léčbě infekce ustoupí.

Souhrnné údaje o diferenciálně diagnostické charakteristice G. a. uvedeny v tabulce.

PATOLOGICKÁ ANATOMIE

U G. a. v důsledku zvýšené destrukce červených krvinek, anémie, žloutenky (viz), hyperplazie kostní dřeně (viz), zvětšení sleziny (viz) a jater (viz), hemosideróza (viz) orgánů a tkání, mnohočetná krvácení a cévní jsou pozorovány trombózy , ložiska extramedulární hematopoézy (viz). Tyto změny jsou vyjádřeny v různé míry v závislosti na G. formě a. U všech forem G. a. najít tukovou degeneraci myokardu, jater, často nekrobiózu a nekrózu jaterních buněk v centrálních úsecích lalůčků, možné jsou cirhotické změny. V malých cévách a kapilárách jsou detekovány akumulace agregovaných, někdy hemolyzovaných erytrocytů.

Často se vyskytují krvácení do orgánů a tkání, čerstvé a staré krevní sraženiny v cévách portálního systému, plic, mozku atd.

U dědičných G. a. pitva odhalí celkovou žloutenku, někdy deformitu lebečních kostí, často trofické vředy na nohou. Kostní dřeň plochých a trubkovitých kostí je šťavnatá, červené barvy, často s rezavým nádechem.

Rýže. 2. Slezina u dědičné mikrosférocytární hemolytické anémie. Překrvení, zmenšení folikulů (označeno šipkami).

Rýže. 3. Kostní dřeň plochých kostí u dědičné hemolytické anémie. Těžká hyperplazie jaderných forem červené řady; X 600.

Rýže. 4. Místo extramedulární krvetvorby v přilehlé tukové tkáni nadledviny při hereditární hemolytické anémii, šipky označují nezměněnou tkáň nadledvinky; X 200.

Rýže. 5. Slezina u autoimunitní hemolytické anémie. Fokální akumulace retikulárních buněk (označeno šipkami) v červené dřeni, pole hemolyzovaných erytrocytů sleziny; X 600.

Slezina je výrazně zvětšená (až 3,5 kg), pouzdro je ztluštělé, vazivové srůsty s okolními tkáněmi, povrch řezu je hnědočervený, časté jsou infarkty, ložiskové výrůstky pojivové tkáně s ukládáním produktů rozpadu hemoglobinu ( tzv. skleropigmentované uzliny). Možná zvýšení jater, limf, uzlin, známky extramedulární hematopoézy v orgánech a tkáních ve formě tmavě červených uzlů (tsvetn. Obr. 4). Ve vlákně jsou popsány masivní extramedulární výrůstky krvetvorné tkáně hrudní páteře, které jsou navenek podobné nádorovým útvarům. Ve žlučníku a vývodech hustá tmavá žluč, často pigmentované kameny. U gistolu se při studiu kostní dřeně nachází její plejáda, mezi buňkami převažují buňky červené řady - erytroblasty a normoblasty, poměrně často je zvýšený počet myelocytů (tsvetn. obr. 3). Dochází k resorpci kostní tkáně s fokální destrukcí kortikální vrstvy kosti. Ve slezině, játrech, kostní dřeni, limf, uzlinách je neustále pozorována erytrofagie, ale méně výrazná než u získané autoimunitní G.a. V orgánech a tkáních se vyskytují jevy hemosiderózy, často současně produkty rozpadu hemoglobinu bez železa. Gistol, obrázek u mikrosférocytárních G. a.: folikuly sleziny jsou zmenšené, červená dřeň je ostře plnokrevná (tsvetn. obr. 2), žilní dutiny v místech plejády vypadají jako úzké trhlinky. Mnoho hemolyzovaných a rozpadajících se erytrocytů. Endotel sinusů je vždy ostře hyperplastický. V červené dřeni - akumulace nezralých buněk červené řady, segmentované leukocyty, lymfocyty. Sklerotické změny se projevují v různé míře.

U autoimunitních G. a. slezina je obvykle zvýšená, je však méně, než u dědičných G. a.: její hmotnost zřídka přesahuje 1 kg. V Mikroskopické vyšetření najít redukci folikulů, nadbytek dřeně, hyperplazii endotelu sinusů, známky hemolýzy erytrocytů, výraznou erytrofagii. Výrazná vlastnost autoimunitní G. a. je přítomnost ve slezině výrazné fokální (tsvetn. obr. 5) nebo difuzní hyperplazie retikulárních buněk s výskytem obřích forem [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilová, 1960; Daisy (J. V. Dacie), 1962; Pirovský (B. Pirofsky), 1969]. Uvedené buňky vykazují vysokou enzymatickou aktivitu, jejich značná proliferace odpovídá tenznímu imunologickému procesu u pacientů. Často je pozorována orgánová hemosideróza. V lumen tubulů ledvin jsou někdy viditelné erytrocyty a hemoglobinové válce. V kostní dřeni se nachází hyperplazie normo- a erytroblastů; často dochází k dystrofickým změnám v buňkách, je možný vývoj oblastí hypoplazie. V kostní dřeni jsou popsány omezené útvary ze zralých lymfocytů [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel) et al., 1968]. U symptomatické formy autoimunitních G. a., vyvíjejících se při leukosách, jsou známky zvýšené destrukce krve popsané výše také nalezeny morfol (AK Ageev, 1964).

Při paroxysmální noční hemoglobinurii pitva vykazuje známky anémie, často žloutenky, mnohočetná malobodová krvácení do kůže, serózních a mukózních membrán. Charakterizované zvýšením velikosti a hmotnosti ledvin, rozšířením kortikální vrstvy, která má hnědočervenou barvu. Rozšířená trombóza se často nachází v systému portální žíly, v mozku a jeho membránách. V důsledku toho jsou v některých případech detekovány ložiska měknutí mozkové substance, infarkty v různých orgánech a nekróza stěny tenkého střeva. Na rozdíl od G. a. při převážně intracelulární hemolýze nedochází k výraznému zvětšení sleziny. Ten je zaznamenán pouze s vývojem komplikací (trombóza slezinné žíly a jejích intraorgánových větví, srdeční záchvaty). Játra jsou mírně zvětšená. Kostní dřeň plochých a trubkovitých kostí je šťavnatá, tmavě červené barvy, může obsahovat suché světle růžové nebo nažloutlé oblasti. U gistolu výzkum v ledvinách neustále nachází masivní depozita hemosiderinu v epitelu tubulů, častěji v jejich proximálních odděleních. V lumen tubulů mohou být akumulace volného hemoglobinu, hemolyzované erytrocyty. Popisují se destrofické změny v epitelu a fibróza stromatu ledvin. Ukládání hemosiderinu v jiných vnitřní orgány pozorováno pouze tehdy, když je pacientům předepsáno velké množství hemotransfuzí. V játrech je tuková degenerace, často nekróza v centrálních úsecích lalůčků, zejména s trombózou intrahepatálních žil. V kostní dřeni spolu s hyperplazií jaderných buněk červené řady mohou být různě velké oblasti devastace, představované edematózním stromatem, tukovými buňkami. Charakteristická je přítomnost hemoragických polí, expanze lumen sinusů, akumulace hemolyzovaných erytrocytů v nich a erytrofagie. Je možné zvýšení počtu plazmatických a žírných buněk. Počet granulocytů v kostní dřeni je snížen. Mezi megakaryocyty jsou často pozorovány degenerativní formy. Morfol, změny doprovázející poruchy krevního oběhu nacházíme i v jiných orgánech a tkáních. V žilách různého kalibru se spolu s čerstvými krevními sraženinami nacházejí také organizované, s vaskularizačními jevy.

Stůl. Diferenciálně diagnostická charakteristika hemolytických anémií

Diferenciálně diagnostická charakteristika hemolytických anémií (klasifikace a sekvence podle Yu. I. Lorie)

Formy hemolytické anémie

Hlavní mechanismus rozvoje hemolýzy

Klinický obraz

Komplikace

Údaje z laboratorních studií

DĚdičná (VRODĚNÁ) HEMOLYTICKÁ ANÉMIE

Membranopatie erytrocytů

Mikrosférocytární hemolytická anémie

Absence fosfolipidů a cholesterolu v membráně erytrocytů. Životnost erytrocytů se zkracuje.

střední anémie. Mikrosférocytóza erytrocytů, jejich osmotická rezistence je prudce snížena. Přímý Coombsův test je negativní, hemosiderin v moči chybí. Obsah volného hemoglobinu v plazmě je normální

Splenektomie

Ovalocytární hemolytická anémie

Patologie membrány erytrocytů neznámé povahy.

Červené krvinky jsou hemolyzovány ve slezině

Žloutenka, trvale zvětšená játra, vzácně zvětšená slezina

Hemolytické a aplastické krize; pigmentované žlučové kameny

Ovalocytóza většiny erytrocytů. Ostatní laboratorní nálezy jsou stejné jako u akantocytární hemolytické anémie.

Splenektomie

Akantocytární hemolytická anémie

V membráně erytrocytů zvýšený obsah sfingomyelin a snížené hladiny fosfatidylcholinu. Absence beta-lipoproteinů v plazmě.

Erytrocyty jsou hemolyzovány v cévách, játrech, slezině

Žloutenka, neustále zvětšená slezina, zřídka zvětšená játra

Retinitis pigmentosa, ataktická neuropatie, steatorea

Akantocytóza erytrocytů: erytrocytární disk má 5-10 dlouhých úzkých výrůstků. Osmotická rezistence erytrocytů není porušena; obsah volného hemoglobinu v plazmě je normální, v moči není hemosiderin, přímý Coombsův test je negativní

Nevyvinuté

Enzymopenická (enzymopenická)

Hemolytická anémie spojená s nedostatkem enzymů pentózofosfátového cyklu

Nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, 6-fosfátglukonátdehydrogenázy.

Hemolytické a aplastické krize; pigmentované žlučové kameny

Detoxikační prostředky, krevní transfuze.

Hemolytická anémie spojená s nedostatkem glykolytických enzymů

Nedostatek pyruvátkinázy, triózafosfátizomerázy, 2,3-difosfoglycerátmutázy atd.

Červené krvinky jsou hemolyzovány ve slezině

Žloutenka se projevuje v době hemolytické krize.

Anémie je více vyjádřena u akutní formy než u hron, proudu. Slezina a játra jsou někdy zvětšeny

Hemolytické a aplastické krize; pigmentované žlučové kameny

Někdy je detekována makrocytóza; osmotická rezistence erytrocytů je snížena, při krizích se zvyšuje obsah volného hemoglobinu v plazmě, hemosiderin se může objevit v moči

Hemolytická anémie spojená s nedostatkem enzymů glutathionového cyklu

Deficit syntetázy, reduktázy, peroxidázy. Životnost erytrocytů se zkracuje.

Červené krvinky jsou hemolyzovány ve slezině

Žloutenka se projevuje v době hemolytické krize.

Anémie je více vyjádřena u akutní formy než u hron, proudu. Slezina a játra jsou někdy zvětšeny

Hemolytické a aplastické krize; pigmentované žlučové kameny

Někdy je detekována makrocytóza; osmotická rezistence erytrocytů je snížena, při krizích se zvyšuje obsah volného hemoglobinu v plazmě, hemosiderin se může objevit v moči

Detoxikační prostředky, krevní transfuze, splenektomie u hronu, forma.

Hemolytická anémie spojená s nedostatkem enzymů zapojených do využití ATP

Nedostatek adenosintrifosfatázy, adenylátkinázy, ribofosfátpyrofosfátkinázy. Životnost erytrocytů se zkracuje.

Červené krvinky jsou hemolyzovány ve slezině

Žloutenka se projevuje v době hemolytické krize. Anémie je více vyjádřena u akutní formy než u hron, proudu. Slezina a játra jsou někdy zvětšeny

Hemolytické a aplastické krize; pigmentované žlučové kameny

Někdy je detekována makrocytóza; osmotická rezistence erytrocytů je snížena, při krizích se zvyšuje obsah volného hemoglobinu v plazmě, hemosiderin se může objevit v moči

Hemolytická anémie spojená s nedostatkem enzymů zapojených do syntézy porfyrinů

Nedostatek enzymů zapojených do syntézy porfyrinů. Životnost erytrocytů se zkracuje.

Červené krvinky jsou hemolyzovány ve slezině

Žloutenka se projevuje v době hemolytické krize. Anémie je více vyjádřena u hronu, proudu. Slezina a játra jsou někdy zvětšeny

Hemolytické a aplastické krize; pigmentované žlučové kameny

Někdy je detekována makrocytóza; osmotická rezistence erytrocytů je snížena, při krizích se zvyšuje obsah volného hemoglobinu v plazmě, hemosiderin se může objevit v moči

Detoxikační prostředky, krevní transfuze, splenektomie.

Hemoglobinopatie

Hemoglobinopatie jsou kvalitativní

Porušení struktury globinových řetězců s porušením sekvence aminokyselin a tvorbou abnormálních hemoglobinů.

Červené krvinky jsou hemolyzovány ve slezině a játrech

Přetrvávající žloutenka, intermitentní zvětšení jater a sleziny

trombotické krize; osteomyelitidu; hron, vředy na nohou; orgánová hemosideróza

Srpkovité erytrocyty v přítomnosti hemoglobinu S, s jinými hemoglobinózami, erytrocyty bez rysů; osmotická rezistence erytrocytů je snížena. Direct Coombsův test je negativní; v moči není hemosiderin, obsah volného hemoglobinu v plazmě je normální

Krevní transfuze, zavedení deferoxaminu při hemosideróze, antikoagulační léčba při rozvoji trombózy.

Thalasémie

Porušení syntézy 0-řetězců globinu s tvorbou hemoglobinu F nebo A2 nebo alfa řetězců s tvorbou hemoglobinu H nebo Bart.

Červené krvinky jsou hemolyzovány v játrech a slezině

Různé stupně konstantní žloutenky, slezina je zvětšená, někdy jsou zvětšena játra; u těžkých forem deformace kostí

Hemosideróza orgánů, možný rozvoj trombózy

Anémie různého stupně, cílové erytrocyty, je snížena osmotická rezistence erytrocytů, vzestup hemoglobinu F, A2, H nebo Bart. Přímý Coombsův test negativní

Krevní transfuze s hemosiderózou - zavedení deferoxaminu.

ZÍSKANÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIE

Imunohemolytická anémie

Autoimunitní hemolytické anémie

Hemolytická anémie způsobená teplými protilátkami

Zvýšená fagocytóza červených krvinek, hlavně ve slezině

Neustálá bledost a žloutenka, slezina je neustále zvětšená, játra jsou zvětšená u 1/3 pacientů

Tvorba žlučových kamenů; trombóza

Prudká anizocytóza erytrocytů, pokles jejich osmotické rezistence, pozitivní je přímý Coombsův test

Prednison v dávce alespoň 1 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně; splenektomie

Hemolytická anémie způsobená studenými protilátkami

Aglutinace a zrychlená smrt erytrocytů.

Střední bledost a žloutenka, zvětšení jater a sleziny není trvalé

Porušení průtoku krve v malých cévách

Někdy je normální mírná sférocytóza, osmotická rezistence erytrocytů, s ochlazením, výskytem hemosiderinu v moči a zvýšením obsahu volného hemoglobinu v plazmě

Imunosupresiva (leukeran)

Hemolytická anémie způsobená bifázickými hemolyziny (paroxysmální studená hemoglobinurie)

Přítomnost dvoufázových hemolyzinů v krvi Donat-Landsteiner.

Erytrocyty jsou hemolyzovány v cévním řečišti

Celkový stav je těžký, příznaky dušnosti, horečka. Vzhled žloutenky, anémie, hemoglobinurie. Slezina a játra jsou středně zvětšené, poněkud bolestivé

Selhání ledvin, anurie

Těžká normochromní anémie, bazofilní punkce erytrocytů, retikulocytóza, neutrofilie, hyperbilirubinémie, zvýšený volný hemoglobin v plazmě

Protišoková opatření, krevní transfuze, podávání polyglucinu, diuretika

Imunohemolytické anémie vyvolané léky

Tvorba protilátek proti komplexu lék-erytrocyt; někdy indukce antierytrocytárních protilátek.

Erytrocyty jsou hemolyzovány v cévním řečišti a slezině

Bledost a žloutenka různé intenzity, játra a slezina nejsou zvětšené

Hemolytická

Morfologie erytrocytů je bez rysů, jejich osmotická rezistence je normální, v době krize i po ní výskyt hemosiderinu v moči a zvýšení obsahu volného hemoglobinu v plazmě

Naléhavé vysazení léku, který způsobil hemolýzu; při těžké anémii transfuze krve

Izoimunní hemolytické anémie

Hemolytická nemoc novorozence

Izoimunizace matky fetálními erytrocytárními antigeny dle Rh, ABO systémů aj.

Erytrocyty jsou hemolyzovány především v játrech a slezině, částečně v cévním řečišti

Přetrvávající žloutenka, vzácně zvětšená játra a slezina

Bilirubin

encefalopatie;

otoky

Často je detekována autoaglutinace erytrocytů, osmotická rezistence erytrocytů je normální, přímý Coombsův test negativní, nepřímo pozitivní

Výměnné transfuze.

Posttransfuzní hemolytická anémie

Izoimunizace příjemce erytrocytárními antigeny dárce (nebo plodu) s destrukcí transfuzních erytrocytů, méně často destrukcí erytrocytů přirozenými protilátkami (nebezpečný univerzální dárce).

V době hemolýzy, silné bledosti a žloutenky nejsou játra a slezina zvětšeny

Hemoglobinurická nefróza; akutní renální selhání

Morfologie krve bez rysů, osmotická rezistence erytrocytů je normální; nepřímý Coombsův test pozitivní, přímý - negativní, v době krize výskyt hemosiderinu v moči a zvýšení obsahu volného hemoglobinu v plazmě

Výměnné transfuze, léčba akutního selhání ledvin.

Získané membranopatie

Paroxysmální noční hemoglobinurie

V membráně erytrocytů je nedostatek nenasycených mastných kyselin, což zvyšuje citlivost erytrocytů na komplement, což přispívá k jejich destrukci.

Erytrocyty jsou hemolyzovány v cévním řečišti

Těžká bledost a středně těžká žloutenka, játra a slezina obvykle nejsou zvětšené. S výskytem trombózy, bolesti různé lokalizace

Hemolytická a aplastická krize, cévní trombóza

Těžká anémie, pokles počtu leukocytů a krevních destiček; osmotická rezistence erytrocytů je snížena. Obsah hemoglobinu v plazmě se neustále zvyšuje, hemosiderin se nachází v moči; Testy na šunku a sacharózu jsou pozitivní, přímý Coombsův test negativní, nepřímý může být pozitivní

Transfuze promytých erytrocytů; zavedení anabolických hormonů, s rozvojem trombózy - antikoagulační terapie. Pokud je to indikováno, splenektomie

Spurcell hemolytická anémie

Ve skořápce erytrocytů se zvyšuje index cholesterol-fosfolipidů; obsah lithocholických látek v plazmě je zvýšený; je snížena schopnost erytrocytů filtrovat.

Červené krvinky jsou hemolyzovány ve slezině

Žloutenka, vzácně zvětšená játra, trvale zvětšená slezina

Hemolytické a aplastické krize; pigmentované žlučové kameny

Na povrchu erytrocytů jsou četné drobné ostnaté výběžky. Ostatní laboratorní nálezy jsou stejné jako u akantocytární hemolytické anémie.

Splenektomie

Hemolytická anémie spojená s mechanickým poškozením červených krvinek

březenHemoglobinurie

Důvody způsobující zvýšenou destrukci erytrocytů nebyly identifikovány. Nebylo zjištěno žádné poškození membrány erytrocytů. Možná je patologie způsobena neobvyklým uspořádáním cév nohou.

Erytrocyty jsou hemolyzovány v cévním řečišti

Vzhled černé moči, bolest a nepohodlí v dolní části zad, slabost nohou po chůzi nebo běhu. Někdy mírná žloutenka a bledost. Játra a slezina nejsou zvětšené

Hemolytická

Morfologie krve se nemění, anémie je vzácná; osmotická rezistence erytrocytů je normální; po chůzi je zvýšen obsah volného hemoglobinu v plazmě, v moči se objevuje hemosiderin; přímé a nepřímé Coombsovy testy jsou negativní

Léčba obvykle není nutná. Důležitou roli hrají preventivní opatření

Moshkovichova nemoc (syn. mikroangiopatická hemolytická anémie)

Vývoj komplexu antigen-protilátka, když viry, mikroby nebo vakcíny vstupují do krevního řečiště; diseminovaná intravaskulární koagulace, mechanická destrukce erytrocytů fibrinovými vlákny.

Erytrocyty jsou hemolyzovány v cévním řečišti

Vyvíjí se na pozadí základního onemocnění: kolagenóza, akutní glomerulonefritida, diseminovaná karcinomatóza, trombotická trombocytopenická purpura. Těžká bledost a střední žloutenka; s rozvojem intravaskulární koagulace krvácení různé lokalizace; játra a slezina obvykle nejsou zvětšené

Hemolytické krize; příznaky diseminované intravaskulární koagulace (trombóza a krvácení různé lokalizace a intenzity); hron, selhání ledvin

Sférické erytrocyty a schistocyty, těžká anémie. Obsah volného hemoglobinu v plazmě je zvýšený, hemosiderin se nachází v moči; přímé a nepřímé Coombsovy testy jsou negativní. Snížený obsah faktorů I, II, VII, VIII a X

Léčba základního onemocnění; trombolytická terapie; krevní transfúze.

Hemolytická anémie u protetických srdečních chlopní

Mechanická destrukce červených krvinek nebo prasknutí jejich membrány.

Erytrocyty jsou hemolyzovány v cévním řečišti

Střední bledost a žloutenka, okraje se zesilují při aktivním pohybu pacienta; játra a slezina nejsou zvětšeny

Nepopsáno

Morfologie krve není změněna, mírná anémie, osmotická rezistence erytrocytů je normální; přímé a nepřímé Coombsovy testy jsou negativní. Obsah volného hemoglobinu v plazmě je zvýšený, hemosiderin se objevuje v moči

V těžkých případech operace rekonstrukce chlopně; krevní transfúze

Toxická hemolytická anémie

Toxická hemolytická anémie různé etiologie

Mechanismus hemolýzy je odlišný.

Erytrocyty jsou hemolyzovány především v cévním řečišti

Bledost a žloutenka jsou vyjádřeny v době krize, játra a slezina nejsou zvětšeny

Nepopsáno

Morfologie krve se nemění, v době krize je vyjádřena anémie; osmotická rezistence erytrocytů je normální; v době krize je obsah volného hemoglobinu v plazmě zvýšený, v moči se objevuje hemosiderin; přímé a nepřímé Coombsovy testy jsou negativní

Vyloučení kontaktu s toxickou látkou. Krevní transfúze

Bibliografie: Grozdov D. M. a Pa-c a o p a M. D. Chirurgie nemocí krevního systému, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Immunohematology, přel. z francouzštiny, Moskva, 1959; D yg i n V. P. Autoimunitní onemocnění krevní systémy, L., 1964, bibliogr.; Idelson L. I., Didkovskyi N. A. a Ermil-che of N to about G. V. Hemolytic anemias, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. a AlekseevG. A. Klinická hematologie, M., 1970; Lorie Yu. I. Klasifikace hemolytických anémií, Probl, gematol. a přetečení. Blood, sv. 7, JVe 9, str. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd B. E. a. L o u-tit J. F. Hemolytická ikterus (acholická žloutenka), Lancet, v. 1, str. 812, 1946; Brain M. C. The red cell and hemolytic anemia, in: Recent Advanc. haema-tol., ed. autor: A. Goldberg a. M. G. Brain, str. 146, Edinburgh-L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Mikroangiopatická hemolytická anémie, Brit. J. Haemat., y. 8, str. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clin. Ther., t. 26, str. 199, 1912; Dac i e J. Y. The haemolytic anemias, str. 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A.e. A. Nouvelle klasifikace immunologique des anemias hemolytiques avec autoanticorps, Nouv. Rev. frang, H&nat., t. 7, str. 401, 1967; H a r r i s J. W. Studie o mechanismu lékem indukované hemolytické anémie, J. Lab. klin. Med., v. 44, str. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamolytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, in: Fortschr. Hamatol., hrsg. proti. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. Ó. Hematologie, N. Y., 1972.

patologická anatomie- Ageev A.K. Morfologické charakteristiky autoimunitní hemolytické anémie vyvíjející se u leukémie, Arkh. patol., t. 26, č. 1, s. 71, 1964; Danilova L. A. Patologické změny ve slezině s hemolytickou anémií, Probl, gematol. a transfuze, krev, vol. 5, č. 7, str. 19, 1960; ona, Patologické a anatomické rysy vrozených a získaných forem chronické hemolytické anémie, Arkh. patol., t. 27, č. I, str. 3, 1965; A n d r 6 R.e. A. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Poskok. Paříž, s. 2517, 1968; C o line n G. u. A. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamolytischer Anamie, Acta haemat. (Basilej), y. 43, str. 111, 1970; LeonardiP. A. RuolA. Renální hemosideróza u hemolytických anémií, diagnostika pomocí jehlové biopsie, Krev, v. 16, str. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Hereditary nonspherocytic hemolytic disease, ibid., v. 9, str. 749, 1954; Neumark E. Posmrtné projevy u hemolytické anémie, Sang, str. 161, 1950; Pirofsky B. Autoimunizace a autoimunitní hemolytické anémie, Baltimore, 1969; Rap Paport H. a. Crosby W. H. Autoimunitní hemolytická anémie, Morfologická pozorování a klinicko-patologické korelace, Amer. J* Path., v. 33, str. 429, 1957.

Yu.I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinurie), M. P. Khokhlova (stalemate. An.), sestavovatel tabulky Yu. I. Lorie.

Anémie- jedná se o patologický stav těla, který se vyznačuje snížením počtu červených krvinek a hemoglobinu v jednotce krve.

Erytrocyty se tvoří v červené kostní dřeni z proteinových frakcí a nebílkovinných složek pod vlivem erytropoetinu (syntetizovaného ledvinami). Po dobu tří dnů zajišťují erytrocyty transport především kyslíku a oxidu uhličitého, dále živin a metabolických produktů z buněk a tkání. Životnost erytrocytu je sto dvacet dní, poté je zničena. Staré erytrocyty se hromadí ve slezině, kde se zužitkují nebílkovinné frakce a bílkovina se dostává do červené kostní dřeně a účastní se syntézy nových erytrocytů.

Celá dutina erytrocytu je vyplněna bílkovinou, hemoglobinem, který obsahuje železo. Hemoglobin dává červeným krvinkám jejich červenou barvu a také jim pomáhá přenášet kyslík a oxid uhličitý. Jeho práce začíná v plicích, kam s krevním řečištěm vstupují červené krvinky. Molekuly hemoglobinu zachycují kyslík, načež jsou erytrocyty obohacené kyslíkem posílány nejprve velkými cévami a poté malými kapilárami do každého orgánu, čímž dodávají buňkám a tkáním kyslík nezbytný pro život a normální činnost.

Anémie oslabuje schopnost těla vyměňovat plyny, snížením počtu červených krvinek je narušen transport kyslíku a oxidu uhličitého. V důsledku toho může člověk zaznamenat takové známky anémie, jako je pocit neustálé únavy, ztráta síly, ospalost a také zvýšená podrážděnost.

Anémie je projevem základního onemocnění a není samostatnou diagnózou. Mnoho onemocnění, včetně infekčních onemocnění, benigních popř zhoubné nádory může být spojena s anémií. To je důvod, proč je anémie důležitým příznakem, který vyžaduje nezbytný výzkum k identifikaci základní příčiny, která vedla k jejímu rozvoji.

Těžké formy anémie v důsledku tkáňové hypoxie mohou vést k závažným komplikacím, jako jsou šokové stavy (například hemoragický šok), hypotenze, koronární nebo plicní insuficience.

Klasifikace anémie

Anémie jsou klasifikovány:
  • podle mechanismu vývoje;
  • podle závažnosti;
  • barevným indikátorem;
  • na morfologickém základě;
  • na schopnost kostní dřeně regenerovat se.

Klasifikace

Popis

Druhy

Podle mechanismu vývoje

Podle patogeneze se anémie může vyvinout v důsledku ztráty krve, zhoršené tvorby červených krvinek nebo v důsledku jejich výrazné destrukce.

Podle mechanismu vývoje existují:

  • anémie způsobená akutní nebo chronickou ztrátou krve;
  • anémie způsobená poruchou krvetvorby ( například nedostatek železa, aplastická, renální anémie, stejně jako anémie z nedostatku B12 a folátu);
  • anémie způsobená zvýšenou destrukcí červených krvinek ( například dědičná nebo autoimunitní anémie).

Podle závažnosti

V závislosti na úrovni poklesu hemoglobinu existují tři stupně závažnosti anémie. Normálně je hladina hemoglobinu u mužů 130 - 160 g / l a u žen 120 - 140 g / l.

Existují následující stupně závažnosti anémie:

  • mírný stupeň, při kterém dochází k poklesu hladiny hemoglobinu vzhledem k normě až do 90 g / l;
  • průměrný stupeň, při které je hladina hemoglobinu 90 - 70 g / l;
  • těžký stupeň, při kterém je hladina hemoglobinu pod 70 g/l.

Podle indexu barev

Barevným indikátorem je stupeň nasycení červených krvinek hemoglobinem. Vypočítává se na základě výsledků krevního testu následovně. Číslo tři se musí vynásobit indexem hemoglobinu a vydělit indexem červených krvinek ( čárka je odstraněna).

Klasifikace anémie podle barevného indexu:

  • hypochromní anémie (oslabená barva červených krvinek) barevný index menší než 0,8;
  • normochromní anémie barevný index je 0,80 - 1,05;
  • hyperchromní anémii (erytrocyty jsou příliš zbarvené) barevný index větší než 1,05.

Podle morfologických znaků

Při anémii lze při krevním testu pozorovat červené krvinky různých velikostí. Normálně by měl být průměr erytrocytů od 7,2 do 8,0 mikronů ( mikrometr). Menší červené krvinky ( mikrocytóza) lze pozorovat u anémie z nedostatku železa. Normální velikost může být přítomna, když posthemoragická anémie. Větší velikost ( makrocytóza), může zase indikovat anémii spojenou s nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové.

Klasifikace anémie podle morfologických znaků:

  • mikrocytární anémie, ve kterém je průměr erytrocytů menší než 7,0 mikronů;
  • normocytární anémie, při kterém se průměr erytrocytů pohybuje od 7,2 do 8,0 mikronů;
  • makrocytární anémie, ve kterém je průměr erytrocytů větší než 8,0 mikronů;
  • megalocytární anémie, při kterém je velikost erytrocytů větší než 11 mikronů.

Podle schopnosti kostní dřeně se regenerovat

Protože k tvorbě červených krvinek dochází v červené kostní dřeni, hlavním příznakem regenerace kostní dřeně je zvýšení hladiny retikulocytů ( prekurzory erytrocytů) v krvi. Jejich hladina také ukazuje, jak aktivně probíhá tvorba červených krvinek ( erytropoéza). Normálně by v lidské krvi neměl počet retikulocytů překročit 1,2 % všech červených krvinek.

Podle schopnosti regenerace kostní dřeně se rozlišují tyto formy:

  • regenerační formu vyznačující se normální regenerací kostní dřeně ( počet retikulocytů je 0,5 - 2 %);
  • hyporegenerativní forma charakterizované sníženou schopností kostní dřeně regenerovat se ( počet retikulocytů je nižší než 0,5 %);
  • hyperregenerativní forma vyznačující se výraznou schopností regenerace ( počet retikulocytů je více než dvě procenta);
  • aplastická forma vyznačující se prudkým potlačením regeneračních procesů ( počet retikulocytů je menší než 0,2 %, nebo je pozorována jejich absence).

Příčiny anémie

Existují tři hlavní příčiny, které vedou k rozvoji anémie:
  • ztráta krve (akutní nebo chronické krvácení);
  • zvýšená destrukce červených krvinek (hemolýza);
  • snížená tvorba červených krvinek.
Je třeba také poznamenat, že v závislosti na typu anémie se mohou příčiny jejího výskytu lišit.

Faktory ovlivňující rozvoj anémie

Důvody

genetický faktor

  • hemoglobinopatie ( změna struktury hemoglobinu je pozorována při talasémii, srpkovité anémii);
  • Fanconiho anémie se vyvíjí kvůli existujícímu defektu ve shluku proteinů, které jsou zodpovědné za opravu DNA);
  • enzymatické defekty v erytrocytech;
  • defekty cytoskeletu ( buněčný skelet umístěný v cytoplazmě buňky) červená krvinka;
  • vrozená dyserytropoetická anémie ( charakterizované poruchou tvorby červených krvinek);
  • abetalipoproteinémie nebo Bassen-Kornzweigův syndrom ( charakterizované nedostatkem beta-lipoproteinu ve střevních buňkách, což vede ke zhoršené absorpci živin);
  • dědičná sférocytóza nebo Minkowski-Choffardova choroba ( v důsledku porušení buněčné membrány získávají erytrocyty kulovitý tvar).

Nutriční faktor

  • nedostatek železa;
  • nedostatek vitaminu B12;
  • nedostatek kyseliny listové;
  • nedostatek kyseliny askorbové (např. vitamín C);
  • hladovění a podvýživě.

fyzikální faktor

Chronická onemocnění a novotvary

  • nemoc ledvin ( například tuberkulóza jater, glomerulonefritida);
  • nemoc jater ( například hepatitida, cirhóza);
  • nemocí gastrointestinální trakt (žaludeční a dvanáctníkové vředy, atrofická gastritida, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba);
  • kolagenní cévní onemocnění ( například systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida);
  • benigních a maligních nádorů například děložní myomy, polypy ve střevech, rakovina ledvin, plic, střev).

infekční faktor

  • virová onemocnění ( hepatitida, infekční mononukleóza, cytomegalovirus);
  • bakteriální onemocnění ( tuberkulóza plic nebo ledvin, leptospiróza, obstrukční bronchitida);
  • protozoální onemocnění ( malárie, leishmanióza, toxoplazmóza).

Pesticidy a léky

  • anorganický arsen, benzen;
  • záření;
  • cytostatika ( chemoterapeutické léky používané k léčbě rakoviny);
  • léky proti štítné žláze ( snížit syntézu hormonů štítné žlázy);
  • antiepileptika.

Anémie z nedostatku železa

Anémie z nedostatku železa je hypochromní anémie, která se vyznačuje snížením hladiny železa v těle.

Anémie z nedostatku železa je charakterizována poklesem počtu červených krvinek, hemoglobinu a barevného indexu.

Železo je životně důležitý prvek zahrnutý v mnoha metabolické procesy organismus. U člověka vážícího sedmdesát kilogramů je zásoba železa v těle přibližně čtyři gramy. Toto množství je udržováno udržováním rovnováhy mezi pravidelným úbytkem železa z těla a jeho příjmem. Pro udržení rovnováhy denní potřebaželezo je 20 - 25 mg. Většina příchozího železa v těle se spotřebuje na jeho potřeby, zbytek se ukládá ve formě feritinu nebo hemosiderinu a v případě potřeby je spotřebován.

Příčiny anémie z nedostatku železa

Důvody

Popis

Porušení příjmu železa v těle

  • vegetariánství kvůli nedostatku živočišných bílkovin ( maso, ryby, vejce, mléčné výrobky);
  • socioekonomická složka ( například na dobrou výživu není dost peněz).

Zhoršené vstřebávání železa

Vstřebávání železa probíhá na úrovni žaludeční sliznice, proto žaludeční onemocnění jako gastritida, peptický vřed nebo resekce žaludku vedou ke zhoršené absorpci železa.

Zvýšená potřeba těla železa

  • těhotenství, včetně vícečetného těhotenství;
  • období laktace;
  • dospívání ( kvůli rychlému růstu);
  • chronická onemocnění doprovázená hypoxií ( chronická bronchitida, srdeční vady);
  • chronická hnisavá onemocnění ( např. chronické abscesy, bronchiektázie, sepse).

Ztráta železa z těla

  • plicní krvácení ( například rakovina plic, tuberkulóza);
  • gastrointestinální krvácení ( například žaludeční a dvanáctníkové vředy, rakovina žaludku, rakovina střev, křečové žíly jícnu a konečníku, ulcerózní kolitida, helmintické invaze);
  • děložní krvácení ( abrupce placenty, ruptura dělohy, rakovina dělohy nebo děložního čípku, přerušené mimoděložní těhotenství, děložní myomy);
  • krvácení z ledvin ( například rakovina ledvin, tuberkulóza ledvin).

Příznaky anémie z nedostatku železa

Klinický obraz anémie z nedostatku železa je založen na rozvoji dvou syndromů u pacienta:
  • anemický syndrom;
  • sideropenický syndrom.
Syndrom anémie je charakterizován následujícími příznaky:
  • těžká celková slabost;
  • zvýšená únava;
  • nedostatek pozornosti;
  • nevolnost;
  • ospalost;
  • černá stolice (s gastrointestinálním krvácením);
  • tlukot srdce;
Sideropenický syndrom je charakterizován následujícími příznaky:
  • chuťová perverze (například pacienti jedí křídu, syrové maso);
  • perverze čichu (například pacienti čichají aceton, benzín, barvy);
  • křehké, matné, roztřepené konečky;
  • na nehtech se objevují bílé skvrny;
  • kůže je bledá, kůže je šupinatá;
  • v koutcích úst se může objevit cheilitida (kousnutí).
Pacient si také může stěžovat na rozvoj křečí nohou, například při lezení po schodech.

Diagnóza anémie z nedostatku železa

Při fyzikálním vyšetření má pacient:
  • praskliny v rozích úst;
  • "lesklý" jazyk;
  • v těžkých případech zvýšení velikosti sleziny.
  • mikrocytóza (malé erytrocyty);
  • hypochromie erytrocytů (slabá barva erytrocytů);
  • poikilocytóza (erytrocyty různých forem).
Při biochemické analýze krve jsou pozorovány následující změny:
  • snížení hladiny feritinu;
  • sérové ​​železo je sníženo;
  • sérová kapacita vázat železo se zvyšuje.
Metody instrumentálního výzkumu
K identifikaci příčiny, která vedla k rozvoji anémie, lze pacientovi předepsat následující instrumentální studie:
  • fibrogastroduodenoscopy (pro vyšetření jícnu, žaludku a dvanáctníku);
  • Ultrazvuk (pro vyšetření ledvin, jater, ženských pohlavních orgánů);
  • kolonoskopie (k vyšetření tlustého střeva);
  • počítačová tomografie (například k vyšetření plic, ledvin);
  • Rentgenové paprsky světla.

Léčba anémie z nedostatku železa

Výživa pro anémii
Ve výživě se železo dělí na:
  • hem, který vstupuje do těla s produkty živočišného původu;
  • nehemové, které se do těla dostávají s potravou rostlinného původu.
Nutno podotknout, že hemové železo se v těle vstřebává mnohem lépe než nehemové železo.

Jídlo

Názvy produktů

Jídlo
zvíře
původ

  • játra;
  • hovězí jazyk;
  • králičí maso;
  • krocan;
  • husí maso;
  • hovězí;
  • Ryba.
  • 9 mg;
  • 5 mg;
  • 4,4 mg;
  • 4 mg;
  • 3 mg;
  • 2,8 mg;
  • 2,3 mg.

  • sušené houby;
  • čerstvý hrášek;
  • pohanka;
  • Herkules;
  • čerstvé houby;
  • meruňky;
  • hruška;
  • jablka;
  • švestky;
  • sladká třešeň;
  • řepa.
  • 35 mg;
  • 11,5 mg;
  • 7,8 mg;
  • 7,8 mg;
  • 5,2 mg;
  • 4,1 mg;
  • 2,3 mg;
  • 2,2 mg;
  • 2,1 mg;
  • 1,8 mg;
  • 1,4 mg.

Při dietě byste také měli zvýšit příjem potravin obsahujících vitamín C, dále masné bílkoviny (zvyšují vstřebávání železa v těle) a omezit příjem vajec, soli, kofeinu a vápníku (snižují vstřebávání železa ).

Lékařské ošetření
Při léčbě anémie z nedostatku železa jsou pacientovi souběžně s dietou předepisovány doplňky železa. Tyto léky jsou navrženy tak, aby kompenzovaly nedostatek železa v těle. Jsou dostupné ve formě kapslí, dražé, injekcí, sirupů a tablet.

Dávka a trvání léčby se volí individuálně v závislosti na následujících ukazatelích:

  • věk pacienta;
  • závažnost onemocnění;
  • příčiny anémie z nedostatku železa;
  • na základě výsledků analýz.
Doplňky železa se užívají jednu hodinu před jídlem nebo dvě hodiny po jídle. Tyto léky by se neměly užívat s čajem nebo kávou, protože se snižuje vstřebávání železa, proto se doporučuje zapít je vodou nebo džusem.

Přípravky železa ve formě injekcí (intramuskulární nebo intravenózní) se používají v následujících případech:

  • s těžkou anémií;
  • pokud anémie progreduje i přes užívání dávek železa ve formě tablet, kapslí nebo sirupu;
  • pokud má pacient onemocnění gastrointestinálního traktu (například žaludeční a dvanáctníkové vředy, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba), protože užívaný doplněk železa může stávající onemocnění zhoršit;
  • před chirurgickými zákroky s cílem urychlit nasycení těla železem;
  • jestliže pacient trpí nesnášenlivostí přípravků obsahujících železo, když jsou užívány perorálně.
Chirurgická operace
Operace se provádí, pokud má pacient akutní nebo chronické krvácení. Například u gastrointestinálního krvácení lze fibrogastroduodenoskopii nebo kolonoskopii použít k identifikaci oblasti krvácení a k jejímu zastavení (například se odstraní krvácející polyp, koaguluje se žaludeční a dvanáctníkový vřed). Při děložním krvácení, stejně jako při krvácení do orgánů umístěných v břišní dutině, lze použít laparoskopii.

V případě potřeby může být pacientovi přidělena transfuze červených krvinek k doplnění objemu cirkulující krve.

B12 – anémie z nedostatku

Tato anémie je způsobena nedostatkem vitamínu B12 (a možná i kyseliny listové). Je charakterizována megaloblastickým typem (zvýšený počet megaloblastů, progenitorových buněk erytrocytů) krvetvorby a představuje hyperchromní anémii.

Normálně se vitamín B12 dostává do těla s jídlem. Na úrovni žaludku se B12 váže na v něm produkovaný protein, gastromukoprotein (Castleův vnitřní faktor). Tento protein chrání vitamín, který se dostal do těla před negativními vlivy střevní mikroflóry, a také podporuje jeho vstřebávání.

Komplex gastromukoproteinu a vitaminu B12 se dostává do distálního (dolního) tenkého střeva, kde dochází k rozkladu tohoto komplexu, vstřebávání vitaminu B12 do střevní sliznice a jeho dalšímu vstupu do krve.

Z krevního řečiště tento vitamín pochází:

  • v červené kostní dřeni k účasti na syntéze červených krvinek;
  • v játrech, kde se ukládá;
  • do centrály nervový systém pro syntézu myelinové pochvy (pokrývá axony neuronů).

Příčiny anémie z nedostatku B12

Existují následující důvody pro rozvoj anémie z nedostatku B12:
  • nedostatečný příjem vitaminu B12 s jídlem;
  • porušení syntézy vnitřního faktoru Castle v důsledku např. atrofická gastritida, resekce žaludku, rakovina žaludku;
  • poškození střev, například dysbióza, helmintiáza, střevní infekce;
  • zvýšená tělesná potřeba vitamínu B12 (rychlý růst, aktivní sport, vícečetné těhotenství);
  • porušení ukládání vitamínů v důsledku cirhózy jater.

Příznaky anémie z nedostatku B12

Klinický obraz anémie z nedostatku B12 a folátů je založen na rozvoji následujících syndromů u pacienta:
  • anemický syndrom;
  • gastrointestinální syndrom;
  • neuralgický syndrom.

Název syndromu

Příznaky

Syndrom anémie

  • slabost;
  • zvýšená únava;
  • bolest hlavy a závratě;
  • kožní vrstvy jsou světlé s ikterickým odstínem ( kvůli poškození jater);
  • blikající mouchy před očima;
  • dušnost;
  • tlukot srdce;
  • s touto anémií dochází ke zvýšení krevního tlaku;

Gastrointestinální syndrom

  • jazyk je lesklý, jasně červený, pacient pociťuje pálení jazyka;
  • přítomnost vředů v dutině ústní ( aftózní stomatitida);
  • ztráta chuti k jídlu nebo její snížení;
  • pocit tíhy v žaludku po jídle;
  • ztráta váhy;
  • může být bolest v konečníku;
  • porucha stolice zácpa);
  • zvětšení jater ( hepatomegalie).

Tyto příznaky se vyvíjejí v důsledku atrofických změn ve slizniční vrstvě dutiny ústní, žaludku a střev.

Neuralgický syndrom

  • pocit slabosti v nohou při dlouhé chůzi nebo při lezení nahoru);
  • pocit necitlivosti a brnění v končetinách;
  • porušení periferní citlivosti;
  • atrofické změny ve svalech dolních končetin;
  • křeče.

Diagnóza anémie z nedostatku B12

V obecná analýza krve, jsou pozorovány následující změny:
  • snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu;
  • hyperchromie (výrazná barva erytrocytů);
  • makrocytóza (zvýšená velikost červených krvinek);
  • poikilocytóza (jiná forma červených krvinek);
  • mikroskopie erytrocytů odhalí Kebotovy prstence a Jollyho tělíska;
  • retikulocyty jsou snížené nebo normální;
  • snížení hladiny bílých krvinek (leukopenie);
  • zvýšené hladiny lymfocytů (lymfocytóza);
  • snížený počet krevních destiček (trombocytopenie).
V biochemickém krevním testu je pozorována hyperbilirubinémie a také pokles hladiny vitaminu B12.

Punkce červené kostní dřeně odhalila nárůst megaloblastů.

Pacientovi mohou být přiděleny následující instrumentální studie:

  • studium žaludku (fibrogastroduodenoscopy, biopsie);
  • vyšetření střeva (kolonoskopie, irrigoskopie);
  • ultrazvukové vyšetření jater.
Tyto studie pomáhají identifikovat atrofické změny na sliznici žaludku a střev a také odhalit onemocnění, která vedla k rozvoji anémie z nedostatku B12 (například zhoubné nádory, cirhóza jater).

Léčba anémie z nedostatku B12

Všichni pacienti jsou hospitalizováni na hematologickém oddělení, kde absolvují odpovídající léčbu.

Výživa pro anémii z nedostatku B12
Je předepsána dietoterapie, při které se zvyšuje spotřeba potravin bohatých na vitamín B12.

Denní potřeba vitaminu B12 je tři mikrogramy.

Lékařské ošetření
Léčba drogami je pacientovi předepsána podle následujícího schématu:

  • Po dobu dvou týdnů pacient dostává 1000 mcg kyanokobalaminu intramuskulárně denně. Během dvou týdnů neurologické příznaky pacienta vymizí.
  • Během následujících čtyř až osmi týdnů pacient dostává 500 mcg denně intramuskulárně k nasycení zásoby vitaminu B12 v těle.
  • Následně pacient po celý život dostává intramuskulární injekce jednou týdně, 500 mcg.
Během léčby, současně s kyanokobalaminem, může být pacientovi předepsána kyselina listová.

Pacient s anémií z nedostatku B12 by měl být celoživotně sledován hematologem, gastrologem a rodinným lékařem.

anémie z nedostatku folátu

Anémie z nedostatku kyseliny listové je hyperchromická anémie charakterizovaná nedostatkem kyseliny listové v těle.

Kyselina listová (vitamín B9) je ve vodě rozpustný vitamín, který je částečně produkován střevními buňkami, ale hlavně musí pocházet zvenčí, aby doplnil potřeby těla. Denní příjem kyseliny listové je 200-400 mikrogramů.

V potravinách, stejně jako v buňkách těla, je kyselina listová ve formě folátů (polyglutamátů).

Kyselina listová hraje v lidském těle důležitou roli:

  • podílí se na vývoji organismu v prenatálním období (přispívá k tvorbě nervového vedení tkání, oběhového systému plodu, brání vzniku některých malformací);
  • podílí se na růstu dítěte (například v prvním roce života, během puberty);
  • ovlivňuje procesy hematopoézy;
  • spolu s vitamínem B12 se podílí na syntéze DNA;
  • zabraňuje tvorbě krevních sraženin v těle;
  • zlepšuje procesy regenerace orgánů a tkání;
  • podílí se na obnově tkání (například kůže).
Absorpce (absorpce) folátu v těle probíhá v duodenu a v horní části tenkého střeva.

Příčiny anémie z nedostatku folátu

Existují následující důvody pro rozvoj anémie z nedostatku folátu:
  • nedostatečný příjem kyseliny listové z potravy;
  • zvýšená ztráta kyseliny listové z těla (například s cirhózou jater);
  • zhoršená absorpce kyseliny listové v tenkém střevě (například s celiakií, při užívání některých léků, s chronickou intoxikací alkoholem);
  • zvýšená tělesná potřeba kyseliny listové (například v těhotenství, zhoubné nádory).

Příznaky anémie z nedostatku folátu

Při anémii z nedostatku folátů má pacient anemický syndrom (příznaky jako zvýšená únava, bušení srdce, bledost kůže, snížená výkonnost). Neurologický syndrom, stejně jako atrofické změny na sliznici dutiny ústní, žaludku a střev u tohoto typu anémie chybí.

Pacient může také zaznamenat zvětšení velikosti sleziny.

Diagnóza anémie z nedostatku folátu

Při obecném krevním testu jsou pozorovány následující změny:
  • hyperchromie;
  • snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu;
  • makrocytóza;
  • leukopenie;
  • trombocytopenie.
Ve výsledcích biochemického krevního testu dochází ke snížení hladiny kyseliny listové (méně než 3 mg / ml) a také ke zvýšení nepřímého bilirubinu.

Při provádění myelogramu je detekován zvýšený obsah megaloblastů a hypersegmentovaných neutrofilů.

Léčba anémie z nedostatku folátu

Výživa při folátové anémii hraje velkou roli, pacient potřebuje denně konzumovat potraviny bohaté na kyselinu listovou.

Je třeba poznamenat, že při jakémkoli kulinářském zpracování produktů jsou foláty zničeny přibližně o padesát procent nebo více. Proto, aby se tělu poskytla potřebná denní norma, doporučuje se konzumovat čerstvé produkty (zelenina a ovoce).

Jídlo Název produktů Množství železa na sto miligramů
Potraviny živočišného původu
  • hovězí a kuřecí játra;
  • vepřová játra;
  • srdce a ledviny;
  • tučný tvaroh a sýr;
  • treska;
  • máslo;
  • zakysaná smetana;
  • hovězí maso;
  • králičí maso;
  • slepičí vejce;
  • kuře;
  • skopové maso.
  • 240 mg;
  • 225 mg;
  • 56 mg;
  • 35 mg;
  • 11 mg;
  • 10 mg;
  • 8,5 mg;
  • 7,7 mg;
  • 7 mg;
  • 4,3 mg;
  • 4,1 mg;
Potraviny rostlinného původu
  • chřest;
  • arašíd;
  • čočka;
  • fazole;
  • petržel;
  • špenát;
  • vlašské ořechy;
  • Pšeničná krupice;
  • bílé čerstvé houby;
  • pohanka a ječné krupice;
  • pšenice, obilný chléb;
  • lilek;
  • zelené cibule;
  • Červená paprička ( bonbón);
  • hrách;
  • rajčata;
  • Bílé zelí;
  • mrkev;
  • pomeranče.
  • 262 mg;
  • 240 mg;
  • 180 mg;
  • 160 mg;
  • 117 mg;
  • 80 mg;
  • 77 mg;
  • 40 mg;
  • 40 mg;
  • 32 mg;
  • 30 mg;
  • 18,5 mg;
  • 18 mg;
  • 17 mg;
  • 16 mg;
  • 11 mg;
  • 10 mg;
  • 9 mg;
  • 5 mg.

Medikamentózní léčba anémie z nedostatku kyseliny listové zahrnuje užívání kyseliny listové v množství pět až patnáct miligramů denně. Požadované dávkování stanoví ošetřující lékař v závislosti na věku pacienta, závažnosti průběhu anémie a výsledcích studií.

Profylaktická dávka zahrnuje užívání jednoho až pěti miligramů vitaminu denně.

aplastická anémie

Aplastická anémie je charakterizována hypoplazií kostní dřeně a pancytopenií (snížení počtu červených krvinek, bílých krvinek, lymfocytů a krevních destiček). K rozvoji aplastické anémie dochází pod vlivem vnějších a vnitřních faktorů a také v důsledku kvalitativních a kvantitativních změn kmenových buněk a jejich mikroprostředí.

Aplastická anémie může být vrozená nebo získaná.

Příčiny aplastické anémie

Aplastická anémie se může vyvinout v důsledku:
  • defekt kmenových buněk
  • potlačení hematopoézy (tvorba krve);
  • imunitní reakce;
  • nedostatek faktorů stimulujících hematopoézu;
  • nevyužíváním krvetvorné tkáně prvků důležitých pro tělo, jako je železo a vitamín B12.
Existují následující důvody pro rozvoj aplastické anémie:
  • dědičný faktor (například Fanconiho anémie, Diamond-Blackfanova anémie);
  • léky (např. nesteroidní protizánětlivé léky, antibiotika, cytostatika);
  • chemikálie (např. anorganický arsen, benzen);
  • virové infekce (např. parvovirová infekce, virus lidské imunodeficience (HIV));
  • autoimunitní onemocnění (např. systémový lupus erythematodes);
  • závažné nutriční nedostatky (např. vitamín B12, kyselina listová).
Je třeba poznamenat, že v polovině případů nelze zjistit příčinu onemocnění.

Příznaky aplastické anémie

Klinické projevy aplastické anémie závisí na závažnosti pancytopenie.

Při aplastické anémii má pacient následující příznaky:

  • bledost kůže a sliznic;
  • bolest hlavy;
  • dušnost;
  • zvýšená únava;
  • krvácení z dásní (v důsledku snížení hladiny krevních destiček v krvi);
  • petechiální vyrážka (červené skvrny na kůži malých velikostí), modřiny na kůži;
  • akutní nebo chronické infekce (v důsledku snížení hladiny leukocytů v krvi);
  • ulcerace orofaryngeální zóny (je postižena ústní sliznice, jazyk, tváře, dásně a hltan);
  • zežloutnutí kůže (příznak poškození jater).

Diagnóza aplastické anémie

V obecném krevním testu jsou pozorovány následující změny:
  • snížení počtu červených krvinek;
  • snížení hladiny hemoglobinu;
  • snížení počtu leukocytů a krevních destiček;
  • pokles retikulocytů.
Barevný index, stejně jako koncentrace hemoglobinu v erytrocytech, zůstávají normální.

Při biochemickém krevním testu je pozorováno následující:

  • zvýšení sérového železa;
  • nasycení transferinu (protein přenášející železo) železem o 100 %;
  • zvýšený bilirubin;
  • zvýšená laktátdehydrogenáza.
Punkce červeného mozku a následné histologické vyšetření odhalilo:
  • nedostatečný vývoj všech zárodků (erytrocytů, granulocytů, lymfocytů, monocytů a makrofágů);
  • náhrada kostní dřeně tukem (žlutá dřeň).
Mezi instrumentální metody výzkumu lze pacientovi přiřadit:
  • ultrazvukové vyšetření parenchymálních orgánů;
  • elektrokardiografie (EKG) a echokardiografie;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • kolonoskopie;
  • CT vyšetření.

Léčba aplastické anémie

Při správné podpůrné léčbě se stav pacientů s aplastickou anémií výrazně zlepšuje.

Při léčbě aplastické anémie je pacientovi předepsáno:

  • imunosupresivní léky (například cyklosporin, methotrexát);
  • glukokortikosteroidy (například methylprednisolon);
  • antilymfocytární a protidestičkové imunoglobuliny;
  • antimetabolity (např. fludarabin);
  • erytropoetin (stimuluje tvorbu červených krvinek a kmenových buněk).
Nemedikamentózní léčba zahrnuje:
  • transplantace kostní dřeně (od kompatibilního dárce);
  • transfuze krevních složek (erytrocyty, krevní destičky);
  • plazmaferéza (mechanické čištění krve);
  • dodržování pravidel asepse a antisepse, aby se zabránilo rozvoji infekce.
Také v těžkých případech aplastické anémie může pacient potřebovat chirurgickou léčbu, při které je slezina odstraněna (splenektomie).

V závislosti na účinnosti léčby může pacient s aplastickou anémií zaznamenat:

  • úplná remise (útlum nebo úplné vymizení příznaků);
  • částečná remise;
  • klinické zlepšení;
  • žádný účinek léčby.

Účinnost léčby

Ukazatele

Kompletní remise

  • index hemoglobinu více než sto gramů na litr;
  • index granulocytů je více než 1,5 x 10 až devátá mocnina na litr;
  • počet krevních destiček více než 100 x 10 až devátá mocnina na litr;
  • není potřeba krevní transfuze.

Částečná remise

  • index hemoglobinu více než osmdesát gramů na litr;
  • index granulocytů větší než 0,5 x 10 až devátá mocnina na litr;
  • počet krevních destiček více než 20 x 10 až devátá mocnina na litr;
  • není potřeba krevní transfuze.

Klinické zlepšení

  • zlepšení krevního obrazu;
  • snížení potřeby krevní transfuze pro účely náhrady po dobu dvou měsíců nebo déle.

Žádný terapeutický účinek

  • žádné zlepšení krevního obrazu;
  • je potřeba krevní transfuze.

Hemolytická anémie

Hemolýza je předčasná destrukce červených krvinek. Hemolytická anémie se rozvíjí, když činnost kostní dřeně není schopna kompenzovat ztrátu červených krvinek. Závažnost anémie závisí na tom, zda hemolýza červených krvinek začala postupně nebo náhle. Postupná hemolýza může být asymptomatická, zatímco anémie při těžké hemolýze může být pro pacienta život ohrožující a způsobit anginu pectoris a také kardiopulmonální dekompenzaci.

Hemolytická anémie se může vyvinout v důsledku dědičných nebo získaných onemocnění.

Lokalizací může být hemolýza:

  • intracelulární (například autoimunitní hemolytická anémie);
  • intravaskulární (např. transfuze inkompatibilní krve, diseminovaná intravaskulární koagulace).
U pacientů s mírný stupeň hemolýza, hladiny hemoglobinu mohou být normální, pokud produkce červených krvinek odpovídá rychlosti jejich destrukce.

Příčiny hemolytické anémie

Předčasná destrukce červených krvinek může být způsobena následujícími důvody:
  • defekty vnitřní membrány erytrocytů;
  • defekty ve struktuře a syntéze proteinu hemoglobinu;
  • enzymatické defekty v erytrocytech;
  • hypersplenomegalie (zvětšení jater a sleziny).
Dědičná onemocnění mohou způsobit hemolýzu v důsledku abnormalit membrány červených krvinek, enzymatických defektů a abnormalit hemoglobinu.

Existují následující dědičné hemolytické anémie:

  • enzymopatie (anémie, při které je nedostatek enzymu, nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy);
  • dědičná sférocytóza nebo Minkowski-Choffardova choroba (erytrocyty nepravidelného kulovitého tvaru);
  • talasémie (porušení syntézy polypeptidových řetězců, které jsou součástí struktury normálního hemoglobinu);
  • srpkovitá anémie (změna struktury hemoglobinu vede ke skutečnosti, že červené krvinky nabývají srpkovitého tvaru).
Mezi získané příčiny hemolytické anémie patří imunitní a neimunitní poruchy.

Poruchy imunity jsou charakterizovány autoimunitní hemolytickou anémií.

Neimunitní poruchy mohou být způsobeny:

  • pesticidy (například pesticidy, benzen);
  • léky (například antivirotika, antibiotika);
  • Fyzické poškození;
  • infekce (např. malárie).
Hemolytická mikroangiopatická anémie vede k produkci fragmentovaných červených krvinek a může být způsobena:
  • vadná umělá srdeční chlopeň;
  • Diseminovaná intravaskulární koagulace;
  • hemolytický uremický syndrom;

Příznaky hemolytické anémie

Příznaky a projevy hemolytické anémie jsou různorodé a závisí na typu anémie, stupni kompenzace a také na tom, jakou léčbu pacient dostal.

Je třeba poznamenat, že hemolytická anémie může být asymptomatická a hemolýza může být detekována náhodně během rutinního laboratorního testování.

Mezi příznaky hemolytické anémie patří:

  • bledost kůže a sliznic;
  • křehkost nehtů;
  • tachykardie;
  • zvýšené dýchací pohyby;
  • snížení krevního tlaku;
  • zežloutnutí kůže (v důsledku zvýšení hladiny bilirubinu);
  • na nohou se mohou objevit vředy;
  • hyperpigmentace kůže;
  • gastrointestinální projevy (např. bolest břicha, porucha stolice, nevolnost).
Je třeba poznamenat, že při intravaskulární hemolýze má pacient nedostatek železa v důsledku chronické hemoglobinurie (přítomnost hemoglobinu v moči). Kvůli nedostatku kyslíku dochází k narušení srdeční funkce, což vede k rozvoji symptomů pacienta, jako je slabost, tachykardie, dušnost a angina pectoris (s těžkou anémií). V důsledku hemoglobinurie má pacient také tmavou moč.

Dlouhodobá hemolýza může vést ke vzniku žlučových kamenů v důsledku poruchy metabolismu bilirubinu. Pacienti si přitom mohou stěžovat na bolesti břicha a bronzovou barvu kůže.

Diagnóza hemolytické anémie

Při obecné analýze krve je pozorováno:
  • snížení hladiny hemoglobinu;
  • snížení hladiny červených krvinek;
  • zvýšení retikulocytů.
Mikroskopie erytrocytů odhalí jejich tvar půlměsíce, stejně jako Cabotovy prstence a Jollyho tělíska.

Při biochemickém krevním testu dochází ke zvýšení hladiny bilirubinu a také k hemoglobinemii (zvýšení volného hemoglobinu v krevní plazmě).

U dětí, jejichž matky během těhotenství trpěly anémií, je nedostatek železa také často zjištěn již v prvním roce života.

Příznaky anémie často zahrnují:

  • cítit se unaveně;
  • porucha spánku;
  • závrať;
  • nevolnost;
  • dušnost;
  • slabost;
  • křehkost nehtů a vlasů, stejně jako vypadávání vlasů;
  • bledost a suchost kůže;
  • perverze chuti (například touha jíst křídu, syrové maso) a vůně (touha čichat tekutiny s pronikavým zápachem).
Ve vzácných případech může těhotná žena zaznamenat mdloby.

Je třeba poznamenat, že mírná forma anémie se nemusí nijak projevit, proto je velmi důležité pravidelně absolvovat krevní testy ke stanovení hladiny červených krvinek, hemoglobinu a feritinu v krvi.

Během těhotenství je norma hemoglobinu považována za 110 g / l a vyšší. Pokles pod normál je považován za známku anémie.

Dieta hraje důležitou roli v léčbě anémie. Ze zeleniny a ovoce se železo vstřebává mnohem hůř než z masné výrobky. Proto by strava těhotné ženy měla být bohatá na maso (například hovězí, játra, králičí maso) a ryby.

Denní potřeba železa je:

  • v prvním trimestru těhotenství - 15 - 18 mg;
  • ve druhém trimestru těhotenství - 20 - 30 mg;
  • ve třetím trimestru těhotenství - 33 - 35 mg.
Je však nemožné odstranit anémii pouze pomocí diety, takže žena bude muset navíc užívat přípravky obsahující železo předepsané lékařem.

Název léku

Účinná látka

Způsob aplikace

Sorbifer

Síran železnatý a kyselina askorbová.

Preventivně pro rozvoj anémie je nutné užívat jednu tabletu denně. Pro terapeutické účely by se měly užívat dvě tablety denně ráno a večer.

Maltofer

hydroxid železitý.

Při léčbě anémie z nedostatku železa je třeba užít dvě až tři tablety ( 200 - 300 mg) denně. Pro profylaktické účely se lék užívá po jedné tabletě ( 100 mg) ve dne.

Ferretab

Fumarát železnatý a kyselina listová.

Je nutné užívat jednu tabletu denně, v případě indikace lze dávku zvýšit na dvě až tři tablety denně.

Tardyferon

Síran železa.

Pro profylaktické účely užívejte lék, počínaje čtvrtým měsícem těhotenství, jednu tabletu denně nebo každý druhý den. Pro terapeutické účely užívejte dvě tablety denně, ráno a večer.

Kromě železa mohou tyto přípravky navíc obsahovat kyselinu askorbovou nebo listovou a také cystein, protože přispívají k lepšímu vstřebávání železa v těle. Před použitím byste se měli poradit s odborníkem.

Hemolytická anémie- jedná se o klinický a hematologický komplex symptomů, ke kterému dochází v důsledku zkrácení doby fungování erytrocytů v důsledku jejich zvýšeného rozpadu. Tato patologie kombinuje skupinu onemocnění dědičné a získané povahy, v jejichž patogenezi dominují známky hemolýzy erytrocytů bez poklesu hemoglobinu v periferní krvi. Podle světových statistik tvoří ve struktuře nemocnosti mezi krevními patologiemi hemolytické stavy minimálně 5 %, z toho převažují dědičné typy hemolytické anémie.

Známky hemolytické anémie se objevují pouze tehdy, když existuje jasná nerovnováha mezi proliferací krvinky erytrocytů a destrukci erytrocytů v cirkulujícím krevním řečišti, přičemž je vyčerpána kompenzační funkce kostní dřeně (zvýšená proliferace retikulocytů).

Autoimunitní hemolytická anémie

Hlavním provokujícím faktorem výskytu hemolytické anémie autoimunitní povahy je syntéza protilátek proti vlastním erytrocytům, které tělo vnímá jako cizí antigeny. Projev autoimunitní hemolytické anémie se vyskytuje na pozadí jakéhokoli symptomatického onemocnění jako komplikace (systémová onemocnění pojiva, hemoblastóza, chronická agresivní hepatitida, nespecifické ulcerózní, maligní novotvary) nebo jako samostatná nozologická jednotka.

Navzdory rychlému rozvoji medicíny v oboru diagnostická opatření onemocnění krve, dodnes není možné prokázat spolehlivou příčinu rozvoje autoimunitní hemolytické anémie.

Všechny klinické projevy autoimunitní hemolytické anémie nezávisí na etiologickém faktoru. Nejčastěji mají pacienti pomalu progredující průběh onemocnění. Prvními projevy onemocnění jsou celková slabost, bolestivé bolesti kloubů, subfebrilie tělesné teploty a bolesti břicha. Objektivní vyšetření pacienta ukazuje výraznou bledost a pastozitu kůže, postupně narůstající žloutenku, zvětšení velikosti sleziny a jater.

V 50 % případů mají pacienti akutní hemolytickou anémii autoimunitního charakteru, která se vyznačuje náhlým nástupem onemocnění a bouřlivým klinickým obrazem. V této situaci vystupují do popředí četné stížnosti pacienta při úplné absenci změn při objektivním vyšetření pacienta. Hlavní stížnosti, které si pacient stěžuje, jsou: těžká slabost a snížená výkonnost, bušení srdce, pocit nedostatku vzduchu, zvýšení tělesné teploty až na 38-39 stupňů Celsia a nevolnost a zvracení nesouvisející s jídlem, bolest v oblasti opasku horní část břicha. Vnějším projevem hemolýzy je pouze zvyšující se zežloutnutí kůže při absenci zvětšení jater a sleziny.

Známky hemolytické anémie autoimunitního charakteru v laboratorním krevním testu jsou: vysoká retikulocytóza 200-300%, pokles počtu červených krvinek s normálním barevným indexem, mírná leukocytóza, počet krevních destiček se nemění nebo je mírně snížen . Absolutním ukazatelem autoimunitní povahy anémie je zvýšení ESR do vysokých čísel. V některých případech je možné detekovat mikrosférocyty nebo fragmentované erytrocyty. V biochemickém krevním testu se stanoví zvýšení nepřímého bilirubinu, hypergamaglobulinémie. Pro stanovení přítomnosti protilátek na červených krvinkách se provádí specifický Coombsův test, který se stává ostře pozitivním u autoimunitní hemolytické anémie.

Prognóza života a pracovní schopnosti u autoimunitní hemolytické anémie závisí na průběhu, závažnosti a účinnosti terapie základního onemocnění, které vyvolalo rozvoj hemolýzy. Úplné zotavení a obnovení pracovní schopnosti nelze zpravidla dosáhnout žádným způsobem léčby. Přetrvávající remise je pozorována pouze po radikální splenektomii a dlouhém průběhu hormonální terapie.

Příčiny hemolytické anémie

Příčinou hemolýzy erytrocytů může být jakékoli somatické onemocnění a v takové situaci vzniká získaná hemolytická anémie.

Pod vlivem jednoho nebo jiného etiologického faktoru se rozvíjí klinika akutního nebo chronického hemolytického stavu.

Chronický průběh hemolytické anémie je pozorován s paroxysmální noční hemoglobinurií, studenou hemoglobinurií.

Příznaky hemolytické anémie

Klasické příznaky hemolytické anémie se rozvíjejí pouze s intracelulární hemolýzou erytrocytů a jsou reprezentovány anemickými, ikterickými syndromy a splenomegalií.

Stupeň manifestace klinických příznaků, svědčících ve prospěch rozvoje anemického stavu, přímo závisí na rychlosti destrukce erytrocytů a kompenzační reakci kostní dřeně jako hlavního hematopoetického orgánu. Příznaky anémie se rozvíjejí pouze v situaci, kdy se životnost červených krvinek zkrátí na 15 dní namísto 120 dní.

V průběhu se rozlišuje latentní (kompenzovaná), chronická (s těžkou anémií) a krizová hemolytická anémie. V krizovém průběhu onemocnění je zaznamenán těžký celkový stav pacienta bez ohledu na typ hemolýzy (intravaskulární nebo intracelulární).

Během exacerbace se hemolytická anémie projevuje ve formě těžké slabosti, snížené výkonnosti, závratí, dušnosti, zvýšené srdeční frekvence, tahání bolesti v pravém a levém hypochondriu. Charakteristickým znakem akutní hemolytické anémie je ikterus kůže, sliznice měkkého patra a skléry. Při objektivním vyšetření pacienta dochází v 70 % případů ke zvětšení sleziny a protruzi jater zpod žeberního oblouku o více než 2 cm.

V důsledku zahušťování a stagnace žluči je provokována tvorba kamenů ve žlučníku a žlučových cestách, proto pacienti trpící hemolytickou anémií často vykazují potíže charakteristické pro hepatitidu, cholecystitidu a cholangitidu (akutní bolest v pravém hypochondriu, nevolnost, zvracení, zimnice, krátkodobá horečka).

V lidském těle neustále probíhá fyziologická hemolýza erytrocytů ve slezině. Při destrukci hemoglobinu se do krevního oběhu uvolňuje nepřímý bilirubin, který následně podléhá změnám ve struktuře a složení v játrech, žlučníku a střevech. Vylučování vytvořeného urobilinu a stercobilinu nastává spolu s močí a stolicí, v důsledku čehož pacienti často zaznamenávají ztmavnutí moči a světlé stolice.

V situaci, kdy dochází k intravaskulární destrukci červených krvinek, vystupují do popředí příznaky anemického syndromu, naopak žloutenka a splenomegalie jsou extrémně vzácné. Pro tento typ hemolytické anémie je charakteristický krizový průběh onemocnění, který výrazně zhoršuje stav pacienta. charakteristické příznaky hemolytické krize jsou: celková slabost, pulzující bolest hlavy, pocit dušnosti, bušení srdce, nekontrolovatelné zvracení, nesouvisející s jídlem, bolest v oblasti břicha v horních čtvercích a bederní oblast, horečka, tmavě hnědá moč. Při absenci adekvátní terapie se rychle rozvíjí klinika akutního selhání ledvin, které se stává příčinou smrti.

Laboratorní známky hemolytické anémie jsou: normochromismus, hyperregenerativní a změny tvaru a velikosti erytrocytů (srpkovité, oválné, mikrosférocyty, terčovité). Charakteristickými změnami u autoimunitní hemolytické anémie jsou leukocytóza s posunem vzorce leukocytů doleva a prudce zvýšeným ESR. Punkce kostní dřeně odhalí hyperplazii červeného zárodku a výraznou erytroblastickou reakci.

Hemolytická anémie u dětí

V dětství jsou pozorovány jak vrozené, tak získané formy hemolytické anémie. Všechny hemolytické anémie mají společné klinické příznaky, vyžadují však přesnou diagnózu s uvedením formy anémie, protože na tom závisí další taktika léčby a sledování pacienta.

Vrozená hemolytická anémie je naštěstí vzácné onemocnění a nepřesahuje 2 případy na 100 000 obyvatel, ale děti trpící touto formou anémie by měly být extrémně opatrné, protože léčba takových pacientů je extrémně obtížná.

Dědičná hemolytická anémie Minkowského-Choffarda je způsobena projevem defektního genu zděděného autozomálně dominantním způsobem, způsobující změnu formy erytrocytů. Tvar se mění v důsledku narušení buněčné membrány, v souvislosti s tím se stává propustnou pro průnik nadbytečného množství sodných iontů, čímž dochází k otoku erytrocytu. K nadměrné hemolýze těchto změněných erytrocytů dochází mimo pulpu sleziny.

Debut onemocnění je pozorován v raném dětství a prvními projevy jsou ikterus sliznic a kůže. Charakteristickým znakem této formy hemolytické anémie je kombinace těžkého anemického syndromu s vývojovými anomáliemi (dolichocefalická lebka, sedlový nos, vysoké tvrdé patro).

Hlavními kritérii pro stanovení diagnózy „dědičná Minkowski-Choffardova anémie“ jsou: normochromismus, hyperregenerativní anémie, erytrocytární mikrosférocytóza, snížená osmotická rezistence erytrocytů, zvýšení nepřímého bilirubinu v krvi, zvětšení velikosti sleziny.

Prognóza pro život a zdraví je pro tuto formu anémie příznivá, dochází k ní až po provedení radikální splenektomie.

Další formou dědičné hemolytické anémie, která se vyskytuje v dětství, je anémie způsobená nedostatkem aktivity G-6-PD, která je charakterizována autozomálně recesivním způsobem dědičnosti.

Charakteristickým rysem této patologie je výskyt spontánní intravaskulární hemolýzy po užití určitých skupin léků (sulfonamidy, deriváty chininu, protidestičkové látky, chloramfenikol, tubazid) nebo po konzumaci luštěnin.

Klinické projevy se objevují 2-3 dny po užití léku a projevují se jako těžká slabost, nevolnost a zvracení, zrychlená srdeční frekvence, horečka až febrilní čísla, anurie a akutní selhání ledvin. Charakteristickými znaky této formy dědičné hemolytické anémie jsou hemoglobinurie a hemosiderinurie.

Charakteristické změny parametrů periferní krve jsou: pokles počtu erytrocytů a vysoká retikulocytóza, přítomnost Heinzových tělísek v erytrocytu se supravitálním barvením, zvýšení osmotické rezistence erytrocytů. V tečkovité kostní dřeni je určen hyperplastický červený hematopoetický zárodek.

Pro tento typ anémie je charakteristický krizový průběh, proto musí dítě preventivně zcela vyloučit ze stravy luštěniny a také se vyvarovat užívání léků z rizikové skupiny. Vzhledem k tomu, že dědičná anémie se často vyskytuje s rozvojem fulminantní hemolytické krize, doprovázené akutním selháním ledvin, je v tomto případě prognóza pro život a zdraví dítěte nepříznivá.

Nejčastější formou dědičné hemolytické anémie v dětském věku je, kdy erytrocyt obsahuje patologicky nadbytek globinu, který přispívá k urychlené agregaci a destrukci erytrocytů nejen ve slezině, ale i v kostní dřeni.

První projevy talasémie jsou pozorovány již v novorozeneckém období a projevují se těžkým anemickým syndromem, žloutenkou a splenomegalií v kombinaci s vývojovými anomáliemi (čtvercový tvar lebky, vyčnívající jařmový oblouk, mongoloidní typ obličeje, zploštění hřbetu nosu) . U dětí trpících talasémií dochází k zaostávání nejen fyzického, ale i psychomotorického vývoje.

Typické laboratorní příznaky talasémie u dětí jsou: těžká anémie (pokles hladiny hemoglobinu pod 30 g/l), hypochromie (pokles barevného indexu pod 0,5), retikulocytóza, terčovitá forma erytrocytů při vyšetření stěrem, zvýšená osmotická rezistence erytrocytů, vysoká hladina nepřímého bilirubinu. Absolutním kritériem pro stanovení diagnózy talasémie je zvýšená hladina fetálního hemoglobinu (více než 30 %).

Thalasémie je neustále progresivní patologie, která není charakterizována nástupem období remise, a proto je úmrtnost na toto onemocnění velmi vysoká.

Léčba hemolytické anémie

Aby bylo dosaženo maxima pozitivní výsledek Z léčby hemolytické anémie je především nutné vynaložit veškeré úsilí na spolehlivé objasnění formy tohoto onemocnění, neboť každý léčebný režim musí být etiopatogeneticky určen.

Radikální splenektomie se tedy používá jako prioritní léčba dědičné mikrosferocytární hemolytické anémie. Absolutní indikace ke splenektomii jsou: krizový průběh onemocnění s častými obdobími exacerbací, výrazný stupeň anémie a jaterní kolika. Ve většině případů po splenektomii dochází ke 100% remisi bez recidivy onemocnění, a to i přes přítomnost mikrosférocytů v krvi. V situaci, kdy je hemolýza doprovázena výskytem kamenů ve žlučníku, se doporučuje kombinovat splenektomii s cholecystektomií.

Jako preventivní opatření se pacientům doporučuje dlouhodobé užívání choleretik (Allochol 1 tableta při každém jídle), spazmolytika (Riabal 1 kapsle 2 r./den) léků, periodické duodenální sondy. V situacích, kdy je výrazný stupeň anémie, je vhodné použít symptomatickou výměnnou transfuzi hmoty erytrocytů s přihlédnutím ke skupinové příslušnosti.

Při dědičné hemolytické anémii způsobené defektem G-6-FDG se doporučuje detoxikační terapie (200 ml izotonického roztoku chloridu sodného nitrožilně) a preventivní opatření k prevenci DIC (Heparin 5000 IU subkutánně 4x denně) .

Autoimunitní hemolytická anémie dobře reaguje na hormonální terapii, která se využívá nejen k zastavení hemolytické krize, ale i jako dlouhodobá léčba. Pro stanovení optimálního dávkování Prednisolonu je třeba vzít v úvahu všeobecné blaho pacienta, stejně jako ukazatele periferní krve. Za adekvátní denní dávku Prednisolonu se v této situaci považuje 1 mg / kg tělesné hmotnosti, ale při absenci účinku je přijatelné zvýšení dávky na 2,5 mg / kg.

V situacích, kdy je autoimunitní hemolytická anémie závažná, je vhodné s přihlédnutím ke skupinové příslušnosti kombinovat detoxikační terapii (Neogemodez 200 ml nitrožilní kapka) s hromadnou transfuzí erytrocytů. Radikální splenektomie se používá pouze v případě, že použití finančních prostředků nemá žádný účinek konzervativní terapie a měla by být doprovázena jmenováním cytostatik (Cyklofosfamid 100 mg 1 r./den, Azathioprin denní dávka 200 mg). Je třeba mít na paměti, že absolutní kontraindikací pro použití cytostatických léků je dětský věk, protože léky této skupiny mohou způsobit mutagenní účinek.

Samostatně bychom se měli zabývat takovým způsobem léčby, jako je transfuze rozmražených nebo promytých erytrocytů. Transfuze erytrocytů by měla být odůvodněna závažností anemického syndromu a celkovým stavem pacienta a je bezpodmínečně nutné vyhodnotit reakci pacienta na probíhající krevní transfuzi. Velmi často jsou u pacientů, kteří podstoupili opakovanou transfuzi červených krvinek, pozorovány potransfuzní reakce, které jsou důvodem pro individuální výběr krve pomocí nepřímého Coombsova testu.

V některých případech hemolytická anémie dobře reaguje na léčbu užíváním anabolických hormonálních léků (Retabolil 25 mg intramuskulárně, Nerobol 5 mg 1 r./den). Jako symptomatickou terapii je vhodné použít antioxidační léky (vitamíny skupiny E 10 mg intramuskulárně), při současném nedostatku železa perorální léky s obsahem železa (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./den).

1

1. Hematologie / O.A. Rukavitsyn, A.D. Pavlov, E.F. Morshakova [a další] / ed. O.A. Rukavitsyn. - Petrohrad: LLC "DP", 2007. - 912 s.

2. Kardiologie. Hematologie / ed. NA. Buna, N.R. College a další - M .: Reed Elsiver LLC, 2009. - 288 s.

3. Vizuální hematologie / Překlad z angličtiny. Za redakce prof. V A. Ershov. - 2. vyd. - M.: GEOTAR-Media, 2008. - 116 s.: ill.

4. Papayan A.V., Zhukova L.Yu. Anémie u dětí: průvodce pro lékaře. - Petrohrad: PETER. - 2001 - 384 s.

5. Patofyziologie: učebnice: ve 2 svazcích / ed. V.V. Novitsky, E.D. Goldberg, O.I. Urazová. - 4. vyd. - GEOTAR-Media, 2010. - V.2. - 848 s.: nemocný.

6. Patofyziologie: učebnice, ve 3 dílech: [A.I. Volozhin a další]; vyd. A.I. Volozhina, G.V. Objednat. - M .: Ediční středisko "Akademie", 2006.- V.2 - 256 s.: nemoc.

8. Průvodce hematologií /Ed. A.I. Vorobieva. - M.: Nyudiamed, 2007. - 1275 s.

9. Shiffman F.J. Patofyziologie krve. - M.: Nakladatelství BINOM, 2009. - 448 s.

Hemolytická anémie je skupina onemocnění charakterizovaná patologicky intenzivní destrukcí červených krvinek, zvýšenou tvorbou produktů jejich rozpadu a také reaktivním zvýšením erytropoézy. V současné době se všechny hemolytické anémie obvykle dělí do dvou hlavních skupin: dědičné a získané.

Dědičné hemolytické anémie se v závislosti na etiologii a patogenezi dělí na:

I. Membranopatie erytrocytů:

a) "protein dependentní": mikrosférocytóza; ovalocytóza; stomatocytóza; pyropoykylocytóza; onemocnění "Rh-null";

b) „lipid-dependentní“: akantocytóza.

II. Enzymopatie erytrocytů v důsledku nedostatku:

a) enzymy pentózofosfátového cyklu;

b) enzymy glykolýzy;

c) glutathion;

d) enzymy podílející se na využití ATP;

e) enzymy podílející se na syntéze porfyrinů.

III. Hemoglobinopatie:

a) spojené s porušením primární struktury globinových řetězců;

b) talasémie.

Získané hemolytické anémie:

I. Imunohemolytické anémie:

a) autoimunitní;

b) heteroimunní;

c) isoimunní;

d) transimunní.

II. Získané membranopatie:

a) paroxysmální noční hemoglobinurie (Marchiafava-Mikeliho choroba);

b) chudokrevnost z rychlých buněk.

III. Anémie spojená s mechanickým poškozením červených krvinek:

a) pochodující hemoglobinurie;

b) vznikající z protetiky krevních cév nebo srdečních chlopní;

c) Moshkovichova nemoc (mikroangiopatická hemolytická anémie).

IV. Toxická hemolytická anémie různé etiologie.

Mechanismy vývoje a hematologické charakteristiky vrozených hemolytických anémií

Výše uvedená klasifikace hemolytické anémie přesvědčivě ukazuje, že nejdůležitějšími etiopatogenetickými faktory ve vývoji hemolýzy erytrocytů jsou porušení struktury a funkce membrán erytrocytů, jejich metabolismus, intenzita glykolytických reakcí, oxidace pentózofosfátu glukózy a kvalitativní a kvantitativní změny ve struktuře hemoglobinu.

I. Vlastnosti jednotlivé formy membranopatie erytrocytů

Jak již bylo zmíněno, patologie může být spojena buď se změnou struktury proteinu, nebo se změnou struktury lipidů membrány erytrocytů.

Mezi nejčastější protein-dependentní membranopatie patří následující hemolytické anémie: mikrosférocytóza (Minkowski-Choffardova choroba), ovalocytóza, stomatocytóza, více vzácné formy- Pyropoikilocytóza, Rh-null onemocnění. Lipid-dependentní membrány se vyskytují u malého procenta jiných membránopatií. Příkladem takové hemolytické anémie je akantocytóza.

Mikrosférocytární hemolytická anémie (Minkowski-Choffardova choroba). Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem. Poruchy mikrosférocytózy jsou založeny na sníženém obsahu aktomyosinového proteinového spektrinu v membráně erytrocytů, změně její struktury a narušení spojení s aktinovými mikrofilamenty a lipidy vnitřního povrchu membrány erytrocytů.

Současně dochází k poklesu množství cholesterolu a fosfolipidů a také ke změně jejich poměru v membráně erytrocytů.

Tyto poruchy činí cytoplazmatickou membránu vysoce propustnou pro sodíkové ionty. Kompenzační zvýšení aktivity Na,K-ATPázy nezajistí dostatečné odstranění sodných iontů z buňky. Ten vede k hyperhydrataci erytrocytů a přispívá ke změně jejich tvaru. Erytrocyty se stávají sférocyty, ztrácejí své plastické vlastnosti a při průchodu sinusovými a intersinusovými prostory sleziny jsou poraněny, ztrácejí část membrány a mění se v mikrosférocyty.

Životnost mikrosférocytů je přibližně 10x kratší než u normálních erytrocytů, mechanická odolnost je 4-8x nižší a je narušena i osmotická odolnost mikrosférocytů.

Přes vrozenou povahu mikrosférocytární hemolytické anémie jsou její první projevy obvykle pozorovány u starších dětí, dospívajících a dospělých, vzácně u kojenců a starších osob.

U pacientů s mikrosférocytární anémií se objevuje zežloutnutí kůže a sliznic, zvětšená slezina, u 50 % pacientů se zvětší játra, je sklon k tvorbě kamenů ve žlučníku. U některých pacientů se mohou vyskytnout vrozené anomálie skeletu a vnitřních orgánů: věžová lebka, gotické patro, brady- nebo polydaktylie, strabismus, malformace srdce a cév (tzv. hemolytická konstituce).

Krevní obraz. Anémie různé závažnosti. Snížený počet červených krvinek v periferní krvi. Obsah hemoglobinu při hemolytických krizích klesá na 40-50 g/l, v interkrizovém období je to přibližně 90-110 g/l. Barevný index může být normální nebo mírně snížený.

Počet mikrosférocytů v periferní krvi je různý – od malého procenta až po výrazné zvýšení celkového počtu erytrocytů. Obsah retikulocytů je trvale zvýšený a pohybuje se od 2–5 % v mezikrizovém období až po 20 % a více (50–60 %) po hemolytické krizi. Během krize mohou být v periferní krvi detekovány jednotlivé erythrokaryocyty.

Počet leukocytů v interkrizovém období byl v normálním rozmezí a na pozadí hemolytické krize - leukocytóza s neutrofilním posunem vzorce doleva. Počet krevních destiček je obvykle normální.

Tečkovaná kostní dřeň odhalila výraznou hyperplazii erytroblastického zárodku se zvýšeným počtem mitóz a známkami zrychleného dozrávání.

Při mikrosférocytární anémii, stejně jako u jiných hemolytických anémií, dochází ke zvýšení hladiny bilirubinu v krevním séru, především díky nekonjugované frakci.

Ovalocytární hemolytická anémie (dědičná eliptocytóza). Ovalocyty jsou fylogeneticky starší formou erytrocytů. V krvi zdravých lidí jsou stanoveny v malém procentu - od 8 do 10. U pacientů s dědičnou eliptocytózou může jejich počet dosáhnout 25-75%.

Onemocnění se dědí autozomálně dominantním způsobem. Patogeneze je způsobena defektem membrány erytrocytů, která postrádá několik frakcí membránových proteinů, včetně spektrinu. To je doprovázeno poklesem osmotické rezistence ovalocytů, zvýšením autohemolýzy a zkrácením životnosti ovalocytů.

K destrukci ovalocytů dochází ve slezině, takže většina pacientů má její nárůst.

Krevní obraz. Anémie různé závažnosti, často normochromní. Přítomnost ovalocytů v periferní krvi více než 10-15%, střední retikulocytóza. V krevním séru zvýšení nepřímého bilirubinu. Ovalocytóza se často kombinuje s jinými formami hemolytické anémie, jako je srpkovitá anémie, talasémie.

dědičná stomatocytóza. Typ dědičnosti je autozomálně dominantní. Jedná se o vzácnou patologii. Diagnóza je založena na detekci zvláštního typu červených krvinek v krevním nátěru: nezabarvená oblast ve středu červené krvinky je obklopena barevnými oblastmi spojenými po stranách, což připomíná pootevřená ústa (řecká stomie) . Změna tvaru erytrocytů je spojena s genetickými defekty ve struktuře membránových proteinů, což vede ke zvýšené membránové permeabilitě pro ionty Na + a K + (pasivní průnik sodíku do buňky se zvyšuje asi 50krát a uvolňování draslíku z erytrocytů se zvýší 5krát). U většiny nositelů anomálie se onemocnění klinicky neprojevuje.

Krevní obraz. U pacientů se rozvine anémie, často normochromní. Během hemolytické krize dochází k prudkému poklesu hemoglobinu, vysoké retikulocytóze. V krevním séru se zvyšuje hladina nepřímého bilirubinu.

Osmotická rezistence a životnost defektních erytrocytů jsou sníženy.

Diagnostický význam má stanovení zvýšeného počtu sodíkových iontů ve změněných erytrocytech a poklesu draslíkových iontů.

Akantocytární hemolytická anémie. Onemocnění patří k lipid-dependentním membranopatiím, dědí se autozomálně recesivně a projevuje se v raném dětství. S touto patologií se v krvi pacientů nacházejí zvláštní erytrocyty - akantocyty (řecky akanta - trn, trn). na povrchu takových erytrocytů je 5 až 10 dlouhých hrotovitých výrůstků.

Předpokládá se, že v membránách akantocytů dochází k poruchám fosfolipidové frakce - zvýšení hladiny sfingomyelinu a snížení fosfatidylcholinu. Tyto změny vedou k tvorbě defektních erytrocytů.

Současně se v krevním séru takových pacientů snižuje množství cholesterolu, fosfolipidů, triglyceridů, není zde žádný β-protein. Onemocnění se také nazývá hereditární abetalipoproteinémie.

Krevní obraz. Anémie, často normochromní povahy, retikulocytóza, přítomnost erytrocytů s charakteristickými hrotovitými výrůstky.

V krevním séru je zvýšený obsah nepřímého bilirubinu.

II. Dědičná hemolytická anémie spojená s poruchou aktivity enzymů erytrocytů

Hemolytická anémie spojená s nedostatkem enzymů pentózofosfátového cyklu. Nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy erytrocytů se dědí u typu vázaného na pohlaví (X-chromozomální typ). V souladu s tím jsou klinické projevy onemocnění pozorovány především u mužů, kteří zdědili tuto patologii od matky s jejím X chromozomem au homozygotních žen - na abnormálním chromozomu. U heterozygotních žen budou klinické projevy záviset na poměru normálních erytrocytů a erytrocytů s deficitem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy.

V současné době je popsáno více než 250 variant deficitu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, z toho 23 variant bylo objeveno v SSSR.

Klíčovou rolí G-6-PDH je jeho účast na obnově NADP a NADPH2, které zajišťují regeneraci glutathionu v erytrocytech. Snížený glutathion chrání červené krvinky před rozpadem při kontaktu s oxidanty. U jedinců s deficitem glukózo-6-fosfátdehydrogenázy aktivují oxidanty exogenního i endogenního původu lipidovou peroxidaci membrán erytrocytů, zvyšují permeabilitu membrány erytrocytů, narušují iontovou rovnováhu v buňkách a snižují osmotickou rezistenci erytrocytů. Dochází k akutní intravaskulární hemolýze.

Více než 40 známých různé druhy léčivé látky, které jsou oxidačními činidly a vyvolávají hemolýzu erytrocytů. Patří sem antimalarika, mnoho sulfanilamidových léků a antibiotik, léky proti tuberkulóze, nitroglycerin, analgetika, antipyretika, vitamíny C a K atd.

Hemolýza může být vyvolána endogenními intoxikacemi, jako je diabetická acidóza, acidóza při selhání ledvin. Hemolýza se vyskytuje s toxikózou těhotných žen.

Krevní obraz. Hemolytická krize vyvolaná užíváním léku je doprovázena rozvojem normochromní anémie, retikulocytózy, neutrofilní leukocytózy a někdy rozvojem leukemoidní reakce. V kostní dřeni je zaznamenána reaktivní erytroblastóza.

U novorozenců s výrazným deficitem aktivity glukózo-6-fosfátdehydrogenázy dochází bezprostředně po narození k hemolytickým krizím. Jedná se o hemolytické onemocnění novorozence, které není spojeno s imunologickým konfliktem. Onemocnění probíhá se závažnými neurologickými příznaky. Patogeneze těchto krizí není dobře objasněna, předpokládá se, že hemolýzu vyvolává příjem léků s hemolytickým účinkem těhotnou nebo kojící matkou.

Dědičná hemolytická anémie způsobená nedostatkem aktivity pyruvátkinázy erytrocytů. Vrozená hemolytická anémie se vyskytuje u jedinců homozygotních pro autozomálně recesivní gen. Heterozygotní nosiči jsou prakticky zdraví. Enzym pyruvátkináza je jedním z obklopujících enzymů glykolýzy, zajišťující tvorbu ATP. U pacientů s deficitem pyruvátkinázy klesá množství ATP v erytrocytech a akumulují se produkty glykolýzy předchozích stádií - fosfofenolpyruvát, 3-fosfoglycerát, 2,3-difosfoglycerát, snižuje se obsah pyruvátu a laktátu.

V důsledku poklesu hladiny ATP jsou narušeny všechny energeticky závislé procesy a především práce Na +, K + -ATPázy membrány erytrocytů. Snížení aktivity Na+, K+-ATP-ázy vede ke ztrátě draselných iontů buňkou, snížení obsahu monovalentních iontů a dehydrataci erytrocytů.

Dehydratace červených krvinek ztěžuje okysličení hemoglobinu a uvolňování kyslíku z hemoglobinu ve tkáních. Zvýšení 2,3-difosfoglycerátu v erytrocytech tento defekt částečně kompenzuje, protože afinita hemoglobinu ke kyslíku se při jeho interakci s 2,3-difosfoglycerátem snižuje, a proto je usnadněno dodávání kyslíku do tkání.

Klinické projevy onemocnění jsou heterogenní a mohou se projevit jako hemolytické a aplastické krize a u některých pacientů - ve formě mírné anémie nebo dokonce asymptomaticky.

Krevní obraz. Středně těžká anémie, často normochromní. Někdy je detekována makrocytóza; osmotická rezistence erytrocytů je snížena nebo se nemění, během krizí se zvyšuje obsah nepřímého bilirubinu v plazmě. Počet retikulocytů v periferní krvi během krize prudce narůstá, u některých pacientů se v krvi objevují erythrokaryocyty.

III. Hemoglobinopatie

Jedná se o skupinu hemolytických anémií spojených s porušením struktury nebo syntézy hemoglobinu.

Existují hemoglobinopatie způsobené abnormalitou v primární struktuře hemoglobinu, kvalitativní (srpkovitá anémie) a způsobené porušením syntézy řetězců hemoglobinu nebo kvantitativní (talasémie).

Srpkovitá anémie. Nemoc byla poprvé popsána v roce 1910 Herrickem. V roce 1956 Itano a Ingram zjistili, že nemoc je důsledkem genová mutace v důsledku čehož v poloze VI β-polypeptidového řetězce hemoglobinu kyseliny glutamové dochází k substituci aminokyselin neutrálním valinem a začíná se syntetizovat abnormální hemoglobin S, což je doprovázeno rozvojem výrazné poikilocytózy a výskytem srpkovité formy erytrocytů.

Důvodem výskytu srpkovitých erytrocytů je to, že hemoglobin S v odkysličeném stavu má 100krát menší rozpustnost než hemoglobin A a také vysokou schopnost polymerace. V důsledku toho se uvnitř erytrocytu tvoří protáhlé krystaly, které dávají erytrocytu tvar půlměsíce. Takové erytrocyty ztuhnou, ztrácejí své plastické vlastnosti a snadno se hemolyzují.

V případě homozygotního nosičství hovoří o srpkovité anémii, v případě heterozygotního nosičství o srpkovité anomálii. Toto onemocnění je běžné v zemích „malarického pásu“ zeměkoule (země Středomoří, Blízkého a Středního východu, severní a západní Afriky, Indie, Gruzie, Ázerbájdžánu atd.). Přítomnost hemoglobinu S u heterozygotních nosičů jim poskytuje ochranu před tropickou malárií. U obyvatel těchto zemí se hemoglobin S vyskytuje až ve 40 % v populaci.

Homozygotní forma onemocnění je charakterizována středně těžkou normochromní anémií, obsah celkového hemoglobinu je 60-80 g/l. Počet retikulocytů je zvýšený - 10% nebo více. Průměrná délka života červených krvinek je asi 17 dní. Charakteristickým znakem je přítomnost v obarveném nátěru srpkovitých erytrocytů, erytrocytů s bazofilní punkcí.

Hemolýza erytrocytů přispívá k rozvoji trombotických komplikací. Může dojít k mnohočetné trombóze cév sleziny, plic, kloubů, jater, mozkových blan, následovaný rozvojem srdečního infarktu v těchto tkáních. V závislosti na lokalizaci trombózy u srpkovité anémie se rozlišuje více syndromů - hrudní, muskuloskeletální, břišní, mozkové atd. Zhoršení anémie může být spojeno s hypoplastickou krizí, která se u dětí nejčastěji vyskytuje na pozadí infekce. Současně je zaznamenána inhibice hematopoézy kostní dřeně a retikulocyty mizí v periferní krvi, klesá počet erytrocytů, neutrofilů a krevních destiček.

Hemolytická krize může být spuštěna u pacientů se srpkovitou anémií infekčními chorobami, stresem, hypoxií. V těchto obdobích prudce klesá počet červených krvinek, klesá hladina hemoglobinu, objevuje se černá moč, ikterické barvení kůže a sliznic a zvyšuje se nepřímý bilirubin v krvi.

Kromě aplastických a hemolytických krizí u srpkovité anémie jsou pozorovány sekvestrační krize, při kterých se významná část erytrocytů ukládá ve vnitřních orgánech, zejména ve slezině. Když jsou erytrocyty uloženy ve vnitřních orgánech, mohou být zničeny v místech ukládání, i když v některých případech nejsou erytrocyty zničeny během ukládání.

Heterozygotní forma hemoglobinopatie S (srpkovitá anomálie) je u většiny pacientů asymptomatická, protože obsah patologického hemoglobinu v erytrocytech je nízký. Malé procento heterozygotních nosičů abnormálního hemoglobinu během hypoxických stavů (pneumonie, elevace) může mít tmavou moč a různé trombotické komplikace.

Thalasémie. Jedná se o skupinu onemocnění s dědičným porušením syntézy jednoho z globinových řetězců, hemolýzou, hypochromií a neúčinnou erytrocytopoézou.

Thalasémie je běžná v zemích Středomoří, Střední Asie, Zakavkazska aj. Na jejím šíření se významně podílejí faktory prostředí a etnické faktory, příbuzenské sňatky, výskyt malárie v dané oblasti.

Onemocnění bylo poprvé popsáno americkými pediatry Cooley a Lee v roce 1925 (pravděpodobně jde o homozygotní formu α-talasémie).

Etiologickým faktorem talasémie jsou mutace regulačních genů, syntéza abnormálně nestabilní nebo nefunkční messenger RNA, která vede k narušení tvorby α-, β-, γ- a δ-řetězců hemoglobinu. Je možné, že rozvoj talasémie je založen na tvrdých mutacích strukturních genů, jako jsou delece, které mohou být také doprovázeny poklesem syntézy odpovídajících globinových polypeptidových řetězců. V závislosti na narušení syntézy určitých polypeptidových řetězců hemoglobinu se izolují α-, β-, δ- a βδ-talasémie, avšak každá forma je založena na nedostatku hlavní frakce hemoglobinu - HbA.

Normálně je syntéza různých polypeptidových řetězců hemoglobinu vyvážená. V patologii dochází v případě deficitu syntézy jednoho z globinových řetězců k nadměrné produkci dalších polypeptidových řetězců, což vede k tvorbě nadměrných koncentrací nestabilních abnormálních hemoglobinů. různé typy. Ty mají schopnost srážet se a vypadávat v erytrocytech ve formě „inkluzních tělísek“, což jim dává tvar terčů.

Klasifikace talasémie:

1. Thalasémie způsobená porušením syntézy globinového α-řetězce (α-talasémie a onemocnění způsobená syntézou hemoglobinu H a Barts).

2. Thalasémie způsobená poruchou syntézy β- a δ-globinových řetězců (β-talasémie a β-, δ-talasémie).

3. Dědičné přetrvávání fetálního hemoglobinu, tj. geneticky podmíněné zvýšení hemoglobinu F u dospělých.

4. Smíšená skupina - dvojité heterozygotní stavy pro gen thalassemia a gen pro jednu z "kvalitních" hemoglobinapatií.

α-thalasémie. Gen odpovědný za syntézu α-řetězce je kódován dvěma páry genů umístěných na 11. chromozomu. Jeden z párů je zjevný, druhý je sekundární. V případě rozvoje α-talasémie dochází k deleci genů. Při homozygotní dysfunkci všech 4 genů globinový α-řetězec zcela chybí. Je syntetizován hemoglobin Barts, který se skládá ze čtyř γ-řetězců, které nejsou schopny přenášet kyslík.

Nositelé homozygotní α-talasémie nejsou životaschopné – plod umírá in utero s příznaky vodnatelnosti.

Jednou z forem α-talasémie je hemoglobinopatie H. S touto patologií je zaznamenána delece tří genů kódujících syntézu α-řetězců hemoglobinu. Kvůli nedostatku α-řetězců se syntetizuje abnormální hemoglobin H, který se skládá ze 4 β-řetězců. Onemocnění je charakterizováno poklesem počtu erytrocytů, hemoglobinu (70-80 g/l), těžkou hypochromií erytrocytů, jejich zacílením a bazofilní punkcí. Počet retikulocytů je mírně zvýšený.

Delece jednoho nebo dvou genů kódujících α-řetězec způsobuje mírný deficit hemoglobinu A a projevuje se mírnou hypochromní anémií, přítomností erytrocytů s bazofilní punkcí a erytrocytů cílového typu a mírným zvýšením hladiny retikulocytů. Stejně jako u jiných forem hemolytické anémie, s heterozygotní α-talasémií, ikterickým zbarvením kůže a sliznic je zaznamenáno zvýšení nepřímého bilirubinu v krvi.

β-thalasémie. Vyskytuje se častěji než α-talasémie a může být v homozygotní a heterozygotní formě. Gen kódující syntézu β-řetězce se nachází na 16. chromozomu. Nedaleko jsou geny zodpovědné za syntézu γ- a δ-řetězců globinu. V patogenezi β-talasémie je kromě delece genu narušen sestřih, což vede ke snížení stability mRNA.

Homozygotní β-talasémie (Cooleyho choroba). Nejčastěji je onemocnění detekováno u dětí ve věku 2 až 8 let. Dochází k ikterickému zbarvení kůže a sliznic, zvětšení sleziny, deformitám lebky a skeletu, zpomalení růstu. U těžké formy homozygotní β-talasémie se tyto příznaky objevují již v prvním roce života dítěte. Prognóza je nepříznivá.

Na straně krve jsou známky těžké hypochromní anémie (CP asi 0,5), pokles hemoglobinu na 20-50 g/l, počet erytrocytů v periferní krvi je 1-2 mil.

Heterozygotní β-talasémie. Vyznačuje se benignějším průběhem, známky onemocnění se objevují v pozdějším věku a jsou méně výrazné. Anémie je střední, obsah erytrocytů je asi 3 miliony v 1 mikronu, hemoglobin je 70-100 g / l. Obsah retikulocinů je 2-5 % v periferní krvi. Často je detekována anizo- a poikilocytóza, erytrocytární cílení, typické jsou bazofilní punktované erytrocyty. Obsah železa v séru je obvykle normální, méně často - mírně zvýšený. U některých pacientů může být nepřímý sérový bilirubin mírně zvýšený.

Na rozdíl od homozygotní formy s heterozygotní β-talasémií nejsou pozorovány deformace skeletu a nedochází k retardaci růstu.

Diagnózu β-talasémie (homo- a heterozygotní formy) potvrzuje zvýšení obsahu fetálního hemoglobinu (HbF) a HbA2 v erytrocytech.

Bibliografický odkaz

Chesnokova N.P., Morrison V.V., Nevvazhay T.A. PŘEDNÁŠKA 5. HEMOLYTICKÁ ANÉMIE, KLASIFIKACE. VÝVOJOVÉ MECHANISMY A HEMATOLOGICKÉ CHARAKTERISTIKY KONGENITÁLNÍ A DĚDIČNÉ HEMOLYTICKÉ ANÉMIE // International Journal of Applied and základní výzkum. - 2015. - č. 6-1. - S. 162-167;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (datum přístupu: 03/04/2019). Upozorňujeme na časopisy vydávané nakladatelstvím "Přírodovědná akademie"

Jde o onemocnění krevního systému, které může mít různé podoby. Mezi nejnebezpečnější z nich patří hemolytická anémie. Příčinou tohoto onemocnění je krátký životní cyklus červených krvinek. Patologický proces může mít několik typů, v souladu s nimiž se provádí výběr léčby.

Co je hemolytická anémie?

Hemolytická forma onemocnění se vyskytuje na pozadí porušení životního cyklu erytrocytů. Výskyt tohoto onemocnění u lidí přímo závisí na jejich věku a kontinentu, na kterém žijí. Podle studií lze usoudit, že patologický proces se rozvíjí pouze u jednoho procenta lidí.

Onemocnění může být dědičné nebo získané. První typ onemocnění je častější. Vzhled prvních příznaků patologie je pozorován pouze s jasnou nerovnováhou mezi smrtí a tvorbou nových krvinek.

Odrůdy onemocnění

Onemocnění může mít dědičnou a získanou formu. Obě skupiny lze rozdělit do několika odrůd. Mezi dědičné formy patří:
  • Thalasémie. Výskyt tohoto onemocnění je diagnostikován v rozporu s tvorbou hemoglobinu.
  • Nesférocytární anémie. K destrukci erytrocytů dochází na pozadí nedostatečné aktivity enzymů, které jsou odpovědné za jejich životní cyklus.
  • mikrosférocytární anémie. Onemocnění se objevuje v důsledku přenosu mutovaných genů, které by měly syntetizovat proteiny molekul, které tvoří stěny červených krvinek. V průběhu této formy onemocnění je pozorován pokles aktivity a odolnosti vůči ztrátě její formy erytrocyty.
  • . Onemocnění se objevuje, když genová mutace kóduje sekvenci aminokyselin odpovědných za produkci hemoglobinu. Během toku patologický stav erytrocyty jsou deformovány ve tvaru srpu. Při poškození buněk je nemožné, aby změnily svůj tvar, což vede k jejich zvýšené destrukci.
Získaná forma patologie je také rozdělena do několika typů, z nichž hlavní zahrnují:
  • autoimunitní anémie. Při tvorbě a akumulaci protilátek na membránách erytrocytů je pozorována jejich hemolýza. V důsledku toho jsou červené krvinky označeny a makrofágy vnímány jako cizí. V průběhu tohoto onemocnění je pozorována nezávislá destrukce erytrocytů imunitním systémem.
  • Traumatická anémie. Nejčastěji se patologický proces vyskytuje, když. Pokud se u pacienta změní struktura kapilár, pak to vede k nástupu onemocnění. Poměrně častou příčinou patologie je instalace cévních protéz.
  • Rhesus-konfliktní anémie. Ve většině případů je patologie diagnostikována, pokud se Rh matky a plodu neshoduje. V těle ženy dochází k postupné tvorbě protilátek proti červeným krvinkám, které se vyznačují přítomností Rh antigenu. To vede k tvorbě imunitních komplexů a rozpadu červených krvinek.
  • Akutní paroxysmální noční hemoglobulinémie.
  • Hemolýza erytrocytů. Vznik tohoto onemocnění mohou ovlivnit endogenní i exogenní faktory.
Hemolytická anémie je charakterizována přítomností několika odrůd. Před předepsáním léčby musí pacient nutně určit typ onemocnění, což zajistí jeho vysokou účinnost.

Příčiny onemocnění

Existuje mnoho příčin hemolytické anémie. Dědičné formy onemocnění se často vyskytují v přítomnosti různých genetických defektů v membránách červených krvinek. Pokud se změní struktura hemoglobinu, může to vést ke vzniku patologického procesu. V přítomnosti těchto provokujících faktorů je často pozorována morfofunkční méněcennost erytrocytů. Proto se příliš rychle rozpadají.

Získaná anémie se může objevit při negativním působení faktorů prostředí nebo v průběhu různých onemocnění. Poměrně často se patologický proces rozvíjí po preventivním očkování. Příčinou onemocnění může být potransfuzní reakce. Při hemolytickém onemocnění plodu se rozvíjí i tento patologický stav.

Nástup onemocnění je diagnostikován dlouhodobým užíváním léků, které zahrnují:

  • analgetika;
  • sulfonamidy;
  • antimalarika;
  • deriváty nitrofuranové řady.
Vývoj patologického procesu je často pozorován na pozadí autoimunitních reakcí, při kterých se tvoří protilátky. Příčiny tohoto procesu mohou být chronická lymfocytární leukémie, myelom, akutní formy leukémie, lymfogranulomatóza atd. Autoimunitní patologie, která se ve většině případů vyskytuje na pozadí nespecifických ulcerózní kolitida může být příčinou patologie. Infekční onemocnění ve formě toxoplazmózy, virové pneumonie, infekční monokulózy, syfilis mohou vyvolat hemolytickou anémii.

Intravaskulární hemolýza se může vyvinout v případě otravy látkami, jako jsou těžké kovy, sloučeniny arsenu, houbové jedy, alkohol, kyselina octová atd. Příčinou mechanického poškození a poškození těl je poměrně často nadměrné cvičení. Patologie se může vyvinout v průběhu malárie. Rizikoví jsou pacienti, u kterých se rozvine maligní arteriální hypertenze. Sepse a rozsáhlé popáleniny poměrně často vedou ke vzniku onemocnění.

Hemolytická anémie je poměrně závažný patologický proces, který se vyvíjí pod vlivem řady faktorů.


Příznaky, příznaky onemocnění u dospělých a dětí

U novorozenců jsou příznaky hemolytické anémie pozorovány téměř okamžitě po jejich narození. To vám umožní identifikovat onemocnění včas a předepsat racionální léčbu.

Nejběžnější známky patologického procesu se projevují ve formě syndrom žloutenky. V tomto případě se pokožka dítěte stává citrónově žlutou. Dítě také pozoruje ztmavnutí moči. V tomto případě není pozorována žádná změna barvy výkalů. Dospělí pacienti s výskytem tohoto syndromu si stěžují na svědění kůže.


Na pozadí porušení normální struktury sliznic je jejich blanšírování pozorováno nejen u dospělých, ale také u dětí. . Nemoc je často doprovázena syndrom nedostatku kyslíku. Pacienti si stěžují na celkovou slabost a dušnost. Během vyšetření pacienta je pozorováno zvýšení srdeční frekvence. Svalová síla u lidí v průběhu patologického procesu je výrazně snížena. Při vyšetření pacientů pozor zvětšení sleziny a jater. Na tomto pozadí je na pravé straně tíže.

U mladých pacientů se v průběhu patologie poměrně často tělesná teplota náhle zvýší na 38 stupňů. To je způsobeno maximální destrukcí červených krvinek. Někteří pacienti s hemolytickou anémií si stěžují na bolestivost kostí a břicha. Pokud se patologie vyskytne u dítěte ještě před narozením, pak je doprovázena známkami porušení vývoje plodu. Bolest v ledvinách a na hrudi poměrně často doprovázené patologií. Onemocnění je často doprovázeno řídkou stolicí.

Hemolytická anémie má řadu příznaků, jejichž výskyt by se měl řešit zdravotní středisko předepsat adekvátní léčbu.

Diagnóza onemocnění

Pro stanovení hemolytické anémie je nutné provést řadu diagnostických opatření. Nejčastěji se k určení tohoto onemocnění provádí klinický krevní test. Poskytuje informace o kvalitě a množství červených krvinek. S ním se můžete dozvědět o poklesu koncentrace hemoglobinu, zrychlení ESR, deformaci červených krvinek.

Pacientům může být provedena analýza moči k potvrzení předběžné analýzy. V některých případech se provádí punkce červené kostní dřeně. Pacientům může být také předepsána biochemie krve.

Diagnostika onemocnění umožňuje pacientům předepisovat racionální terapii, která přispěje k jejich uzdravení. Více o analýzách anémie a jejich dekódování -.

Léčba hemolytické anémie

Nemoc je poměrně obtížně léčitelná a vyžaduje integrovaný přístup. Nejčastěji se terapie patologického procesu provádí pomocí léků.

Pacienti jsou povinni užívat kyselinu listovou. Vitamin B12 je také docela účinný při léčbě patologického procesu.

Pacientům jsou předepsány hemotransfuze promytých erytrocytů. Tento postup se provádí, pokud je počet červených krvinek snížen na kritickou úroveň.

Terapie patologie by měla být prováděna glukokortikosteroidními hormony. Nejčastěji jsou pacientům předepsány:

  • dexamethason
  • Cortinefa
  • Prednisolon
  • Methylprednisolon
Pokud má pacient autoimunitní formu onemocnění, pak se jeho terapie provádí cytostatiky. S neefektivitou léčba drogami se provádí chirurgická intervence. Nejčastěji spočívá v odstranění sleziny a je charakterizována přítomností pozitivní prognózy.

Výběr způsobu léčby onemocnění přímo závisí na jeho typu, stupni vývoje a také na individuálních charakteristikách pacienta. Proto tento postup by měl provádět lékař na základě výsledků diagnózy.

Prevence výskytu

Aby se zabránilo vzniku hemolytické anémie, je nutné včas provést její prevenci, která může být primární a sekundární.

Když primární prevence pacientovi se doporučuje udělat vše pro to, aby vyloučil možnost vlivu provokujících faktorů. V tomto případě se doporučuje vyhýbat se místům, kde jsou toxické látky obsaženy v nadměrném množství. V průběhu infekčních onemocnění musí být pacientovi poskytnuta kvalitní a včasná léčba.

Aby se zabránilo rozvoji hemolýzy, pacientům se nedoporučuje užívat sulfonamidy, léky proti tuberkulóze, léky proti malárii, antipyretika, antibakteriální a analgetika.


Podíl sekundární prevence nemoc se také doporučuje pacientům. Za tímto účelem je nutné rychle léčit a předcházet infekční procesy což může vést k hemolytické anémii. Pacient také potřebuje pravidelně podstupovat preventivní prohlídky a složit potřebné testy.

Hemolytická anémie je poměrně složité onemocnění, které se může vyvinout v několika formách. Existují různé provokující faktory, proti kterým se může vyvinout patologie. Když se objeví první příznaky onemocnění, člověk musí podstoupit diagnózu, která umožní předepsat správnou léčbu.

Oblíbené v kategorii:
Srovnávací podmínky s jinými typy převodů
Srovnávací podmínky s jinými typy převodů
číst
Nuance týkající se zprávy o otevření běžného účtu
Nuance týkající se zprávy o otevření běžného účtu
číst
Závěrečné operace měsíce
Závěrečné operace měsíce
číst
Hlavní podmínky smlouvy o životním pojištění
Hlavní podmínky smlouvy o životním pojištění
číst

poslední články
Operace "currency swap" Bank of Russia
číst
Dlouhodobé pojištění pro případ smrti a...
číst
Investice do strukturovaných produktů
číst
Kouzlo čísel Kniha velkých snů Phoebe
číst
Na kolenou muže sedět ve snu
číst
Hvězda Major Arcana Rider Bílý Tarot
číst
Kdy potkám svou lásku podle data narození: ...
číst
Rychlé vyřízení a získání víza do SAE...
číst
Horní