Cerebelární syndrom jako symptom a následek neurologických poruch. Nadpis „mozeček a známky jeho porážky

Cerebelární ataxie je syndrom, ke kterému dochází při postižení zvláštní struktury mozku zvané mozeček nebo jeho spojení s jinými částmi nervového systému. Cerebelární ataxie je velmi častá a může být důsledkem celé řady poruch. Jeho hlavními projevy jsou porucha koordinace pohybů, jejich plynulosti a proporcionality, nerovnováha a udržení držení těla. Některé známky přítomnosti cerebelární ataxie jsou viditelné pouhým okem i osobě bez lékařského vzdělání, jiné jsou detekovány pomocí speciálních testů. Léčba cerebelární ataxie do značné míry závisí na příčině jejího výskytu, na onemocnění, jehož je důsledkem. O tom, co může způsobit výskyt cerebelární ataxie, jaké příznaky se projevuje a jak se s ní vypořádat, se dozvíte čtením tohoto článku.

Mozeček je část mozku umístěná v zadní lebeční jámě pod a za hlavní částí mozku. Cerebellum se skládá ze dvou hemisfér a vermis, střední části, která spojuje hemisféry mezi sebou. Průměrná hmotnost mozečku je 135 g a velikost je 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ale i přes tak malé parametry jsou jeho funkce velmi důležité. Nikdo z nás nepřemýšlí nad tím, jaké svaly je potřeba napnout, aby se například jednoduše posadil nebo postavil, vzal do ruky lžíci. Zdá se, že se to děje automaticky, jen musíte chtít. Ve skutečnosti je však k provádění takových jednoduchých motorických úkonů zapotřebí koordinovaná a současná práce mnoha svalů, což je možné pouze při aktivním fungování mozečku.

Hlavní funkce cerebellum jsou:

• udržování a redistribuce svalového tonusu pro udržení těla v rovnováze;
• koordinace pohybů v podobě jejich přesnosti, plynulosti a proporcionality;
• udržení a redistribuce svalového tonusu v synergických svalech (provádějících stejný pohyb) a antagonistických svalech (provádějících vícesměrné pohyby). Například k ohnutí nohy je nutné současně utahovat flexory a uvolnit extenzory;
• ekonomický výdej energie ve formě minimálních svalových kontrakcí nutných k provedení určitého druhu práce;
• účast na procesech motorického učení (například utváření odborných dovedností spojených s kontrakcí určitých svalů).

Pokud je mozeček zdravý, pak jsou všechny tyto funkce pro nás prováděny nepostřehnutelně, aniž by vyžadovaly jakékoli myšlenkové procesy. Pokud je ovlivněna některá část mozečku nebo jeho spojení s jinými strukturami, pak se výkon těchto funkcí stává obtížným a někdy jednoduše nemožným. Tehdy dochází k tzv. cerebelární ataxii.

Spektrum neurologické patologie, která se vyskytuje se známkami cerebelární ataxie, je velmi rozmanité. Příčiny cerebelární ataxie mohou být:

• poruchy cerebrální cirkulace ve vertebrobazilárním povodí (a dyscirkulační encefalopatie);
• a úhel most-cerebelární;
• s poškozením cerebellum a jeho spojení;
• meningoencefalitida;
• degenerativní onemocnění a anomálie nervového systému s poškozením mozečku a jeho spojení (a další);
• intoxikace a metabolické poruchy (například užívání alkoholu a drog, intoxikace olovem, diabetes mellitus atd.);
• předávkování antikonvulziv;
• nedostatek vitaminu B12;
• obstrukční.

Příznaky cerebelární ataxie

Je obvyklé rozlišovat dva typy cerebelární ataxie: statickou (staticko-lokomotorickou) a dynamickou. Statická cerebelární ataxie se vyvíjí s poškozením cerebelární vermis a dynamická - s patologií cerebelárních hemisfér a jejich spojení. Každý typ ataxie má své vlastní charakteristiky. Cerebelární ataxie jakéhokoli druhu je charakterizována snížením svalového tonusu.

Staticko-lokomotorická ataxie

Tento typ cerebelární ataxie je charakterizován porušením antigravitační funkce cerebellum. V důsledku toho se stání a chůze stávají pro tělo příliš velkou zátěží. Příznaky staticko-lokomotorické ataxie mohou být:

• neschopnost stát rovně v poloze „paty a prsty u sebe“;
• pád dopředu, dozadu nebo kývání do strany;
• pacient může stát pouze s široce rozkročenýma nohama a balancovat rukama;
• vrávoravá chůze (jako opilec);
• při otáčení pacient "nese" na stranu a může spadnout.

K detekci staticko-lokomotorické ataxie se používá několik jednoduchých testů. Tady jsou některé z nich:

• stojící v pozici Romberga. Pozice je následující: prsty na nohou a paty jsou posunuty k sobě, paže jsou nataženy dopředu do vodorovné úrovně, dlaně se dívají dolů s široce roztaženými prsty. Nejprve je pacient požádán, aby stál s otevřenýma očima a poté se zavřenýma očima. Při staticko-lokomoční ataxii je pacient nestabilní jak s otevřenýma, tak se zavřenýma očima. Pokud nejsou v Rombergově poloze nalezeny žádné odchylky, je pacientovi nabídnuto postavení do komplikované Rombergovy polohy, kdy je třeba jednu nohu postavit před druhou tak, aby se pata dotýkala palce nohy (udržení takto stabilní polohy je možné pouze v nepřítomnosti patologie z cerebellum);
• pacientovi je nabídnuta chůze po podmíněné přímce. U staticko-lokomotorické ataxie je to nemožné, pacient se nevyhnutelně vychýlí jedním nebo druhým směrem, roztáhne nohy doširoka od sebe a může dokonce spadnout. Jsou také požádáni, aby se prudce zastavili a otočili se o 90° doleva nebo doprava (při ataxii osoba spadne);
• pacientovi je nabídnuta chůze s krokem stranou. Taková chůze se staticko-lokomoční ataxií se stává jakoby tancem, tělo zaostává za končetinami;
• test "hvězdička" nebo Panov. Tento test vám umožňuje identifikovat porušení s mírně výraznou staticko-lokomotorickou ataxií. Technika je následující: pacient musí důsledně udělat tři kroky vpřed v přímé linii a poté tři kroky zpět, rovněž v přímé linii. Nejprve se test provádí s otevřenýma očima a poté se zavřenýma očima. Pokud je pacient s otevřenýma očima víceméně schopen provést tento test, pak se zavřenýma očima nevyhnutelně otočí (neexistuje žádná přímka).

Kromě zhoršeného stoje a chůze se staticko-lokomoční ataxie projevuje porušením koordinované svalové kontrakce při provádění různých pohybů. V medicíně se tomu říká cerebelární asynergie. K jejich identifikaci se také používá několik testů:

• Pacient je požádán, aby se prudce posadil z polohy na břiše s rukama založenýma na hrudi. Normálně se ve stejnou dobu synchronně stahují svaly trupu a zadní svaly stehna a člověk je schopen se posadit. Při staticko-lokomoční ataxii se znemožňuje synchronní kontrakce obou svalových skupin, v důsledku čehož se nelze bez pomoci rukou posadit, pacient padá dozadu a zároveň se zvedá jedna noha. Jedná se o tzv. Babinského asynergie v poloze na břiše;
• Babinského asynergie ve stoje je následující: ve stoje je pacientovi nabídnuto, aby se ohnul zpět a hodil hlavu dozadu. Normálně k tomu bude muset člověk nedobrovolně mírně pokrčit kolena a narovnat se v kyčelních kloubech. Při staticko-lokomoční ataxii nedochází v odpovídajících kloubech k flexi ani extenzi a pokus o ohnutí končí pádem;
• Ozhechovského test. Lékař natáhne paže dlaněmi nahoru a vyzve stojícího nebo sedícího pacienta, aby se o ně opřel dlaněmi. Pak doktor náhle stáhne ruce dolů. Běžně bleskurychlá mimovolní kontrakce svalů u pacienta přispívá k tomu, že se buď zakloní, nebo zůstane nehybný. Pacient se staticko-lokomotorickou ataxií neuspěje - upadne dopředu;
• fenomén absence zpětného šoku (pozitivní Stuart-Holmesův test). Pacientovi je nabídnuto, aby silou ohnul paži v loketním kloubu, lékař proti tomu působí a pak protiakci náhle zastaví. Při staticko-lokomotorické ataxii je ruka pacienta odhozena silou zpět a naráží na hrudník pacienta.

Dynamická cerebelární ataxie

Obecně jeho podstata spočívá v porušení plynulosti a proporcionality, přesnosti a obratnosti pohybů. Může být oboustranná (s poškozením obou hemisfér cerebellum) a jednostranná (s patologií jedné hemisféry cerebellum). Jednostranná dynamická ataxie je mnohem častější.

Některé příznaky dynamické cerebelární ataxie se překrývají s příznaky statické lokomotorické ataxie. Týká se to například přítomnosti cerebelární asynergie (asynergie Babinského vleže a ve stoje, testy Ozhechovského a Stuarta-Holmese). Existuje jen malý rozdíl: protože dynamická cerebelární ataxie je spojena s poškozením mozečkových hemisfér, převažují tyto testy na straně léze (například pokud je postižena levá mozečková hemisféra, budou „problémy“ s levými končetinami a naopak).

Také se projevuje dynamická cerebelární ataxie:

• intenion tremor (třes) v končetinách. Toto je název chvění, které nastává nebo zesiluje ke konci prováděného pohybu. V klidu není třes pozorován. Pokud například požádáte pacienta, aby vzal ze stolu propisovací tužku, pak bude pohyb zpočátku normální, a až pero vezme přímo, budou se prsty třást;
• míjí a míjí. Tyto jevy jsou výsledkem nepřiměřené svalové kontrakce: například flexory se stahují více, než je nutné k provedení určitého pohybu, a extenzory se správně neuvolňují. V důsledku toho je obtížné provádět ty nejznámější akce: přinést lžíci k ústům, zapnout knoflíky, šněrovat boty, oholit se atd.;
• porušení rukopisu. Dynamická ataxie se vyznačuje velkými nerovnoměrnými písmeny, klikatou orientací psaného písma;
• míchaná řeč. Tento termín označuje diskontinuitu a trhanost řeči, rozdělení frází na samostatné fragmenty. Řeč pacienta vypadá, jako by mluvil z pódia s nějakými slogany;
• nystagmus. Nystagmus je mimovolní třesavý pohyb očních bulv. Ve skutečnosti je to důsledek diskoordinace kontrakce očních svalů. Oči jako by cukaly, to je zvláště výrazné při pohledu do strany;
• adiadochokineze. Adiadochokineze je patologická pohybová porucha, ke které dochází v procesu rychlého opakování vícesměrných pohybů. Pokud například požádáte pacienta, aby rychle otočil dlaně proti své ose (jako by zašrouboval žárovku), pak při dynamické ataxii to postižená ruka ve srovnání se zdravou udělá pomaleji a neobratněji;
• kyvadlová povaha kolena trhne. Normálně úder neurologickým kladívkem pod čéšku způsobí jediný pohyb nohy o ten či onen stupeň. Při dynamické cerebelární ataxii dochází po jednom úderu k několikanásobnému kmitání nohou (to znamená, že se noha houpe jako kyvadlo).

K identifikaci dynamické ataxie je obvyklé používat řadu vzorků, protože stupeň její závažnosti nedosahuje vždy významných limitů a je okamžitě patrný. S minimálními lézemi cerebellum lze detekovat pouze vzorky:

• prstový test. S narovnanou a zvednutou rukou do vodorovné polohy s mírnou abdukcí do strany s otevřenýma a poté zavřenýma očima požádejte pacienta, aby vložil špičku ukazováčku do nosu. Pokud je člověk zdravý, zvládne to bez větších potíží. Při dynamické cerebelární ataxii ukazováček míjí, při přiblížení k nosu se objevuje záměrné chvění;
• prstový test. Se zavřenýma očima je pacientovi nabídnuto, aby se navzájem udeřili konečky ukazováčků mírně od sebe vzdálených rukou. Podobně jako v předchozím testu, v přítomnosti dynamické ataxie nedochází k žádnému zásahu, lze pozorovat chvění;
• test palcem. Lékař pohybuje neurologickým kladívkem před očima pacienta a ukazováček by měl zasáhnout přesně do dásně kladívka;
• test kladivem A.G. Panov. Pacientovi je podáno neurologické kladivo do jedné ruky a prsty druhé ruky jsou nabídnuty, aby střídavě a rychle mačkal kladivo buď za úzkou část (rukojeť), nebo za širokou (dáseň);
• pata-kolenní test. Provádí se v poloze na zádech. Je nutné zvednout narovnanou nohu o přibližně 50-60 °, udeřit do paty kolenem druhé nohy a jakoby „jet“ patou podél přední plochy bérce k noze. Test se provádí s otevřenýma očima a poté se zavřenými;
• test na nadbytečnost a disproporci pohybů. Pacient je požádán, aby natáhl ruce dopředu do vodorovné polohy s dlaněmi nahoru a poté na pokyn lékaře otočil dlaně dolů, to znamená, aby se zřetelně otočil o 180 °. V přítomnosti dynamické cerebelární ataxie se jedno z ramen nadměrně otáčí, to znamená o více než 180 °;
• test na diadochokinezu. Pacient by měl ohnout ruce v loktech a jakoby vzít jablko do rukou a pak rychle dělat kroucené pohyby rukama;
• Doinikovův fenomén prstů. V sedě má pacient uvolněné ruce na kolenou, dlaněmi vzhůru. Na postižené straně je možné ohnout prsty a otočit ruku kvůli nerovnováze tonusu flexorů a extenzorů.

Tak velký počet vzorků pro dynamickou ataxii je způsoben tím, že není vždy detekována pouze jedním testem. Vše závisí na rozsahu poškození mozečkové tkáně. Proto se pro hlubší analýzu obvykle provádí několik vzorků současně.

Léčba cerebelární ataxie

Neexistuje jediná strategie pro léčbu cerebelární ataxie. To je způsobeno velkým počtem možných příčin jeho výskytu. Nejprve je tedy nutné zjistit patologický stav (například cévní mozková příhoda nebo roztroušená skleróza), který vedl k cerebelární ataxii, a poté se buduje léčebná strategie.

Symptomatické léky, které se nejčastěji používají pro cerebelární ataxii, zahrnují:

Pomoc v boji proti cerebelární ataxii je cvičební terapie a masáže. Provádění určitých cvičení umožňuje normalizovat svalový tonus, koordinovat kontrakci a relaxaci flexorů a extenzorů a také pomáhá pacientovi přizpůsobit se novým podmínkám pohybu.

Při léčbě cerebelární ataxie lze využít fyzioterapeutické metody, zejména elektrostimulaci, vodoléčbu (koupele), magnetoterapii. Třídy s logopedem pomohou normalizovat poruchy řeči.

Pro usnadnění procesu pohybu se pacientovi se závažnými projevy cerebelární ataxie doporučuje použít další prostředky: hole, chodítka a dokonce i invalidní vozíky.

V mnoha ohledech je prognóza zotavení určena příčinou cerebelární ataxie. Takže v přítomnosti benigního nádoru cerebellum po jeho chirurgickém odstranění je možné úplné uzdravení. Úspěšně se léčí cerebelární ataxie spojené s lehkými poruchami prokrvení a kraniocerebrálními poraněními, meningitidou, meningoencefalitidou. Degenerativní onemocnění, roztroušená skleróza jsou méně přístupné terapii.

Mozečková ataxie je tedy vždy důsledkem nějakého druhu onemocnění, a ne vždy neurologického. Její příznaky nejsou tak četné a její přítomnost lze zjistit pomocí jednoduchých testů. Je velmi důležité zjistit skutečnou příčinu cerebelární ataxie, abychom se s příznaky vyrovnali co nejrychleji a nejúčinněji. Taktika řízení pacienta je určena v každém případě.

Neurolog M. M. Shperling hovoří o ataxii:

Může to být způsobeno různými následky. To je způsobeno skutečností, že je spojen s téměř všemi částmi lidského těla, zejména s nervovým systémem. Zpravidla se četné nepříjemné příznaky a výskyt problémů s tímto orgánem nejčastěji nazývají cerebelární ataxie. Projevuje se v podobě poruchy koordinace, nerovnováhy apod. Člověk v tomto případě nemůže setrvat dlouhodobě ve stejné poloze.

Některé příznaky cerebelární léze lze detekovat pouhým okem. Složitější skryté znaky však lze odhalit pouze pomocí speciálních laboratorních vzorků. Účinnost léčby těchto patologií závisí na příčinách lézí.

Hlavní funkce

Velký kus práce udělá mozeček. Především podporuje a rozvádí, co je nezbytné k udržení rovnováhy lidského těla. Díky práci tohoto orgánu může člověk vykonávat motorickou funkci. Proto, když mluvíme o funkci a příznacích cerebelární léze, lékař nejprve zkontroluje koordinaci osoby. Tento orgán totiž pomáhá udržovat a zároveň distribuovat svalový tonus. Například ohnutím nohy člověk současně utahuje flexor a uvolňuje extenzor.

Mozeček navíc rozvádí energii a minimalizuje stahy svalů, které se podílejí na výkonu konkrétní práce. Tento orgán je navíc nezbytný pro motorické učení. To znamená, že během tréninku nebo rozvoje profesionálních dovedností si tělo pamatuje, které svalové skupiny se stahují a napínají.

Pokud nejsou žádné příznaky poškození cerebellum a jeho fungování probíhá v normálním režimu, pak se v tomto případě člověk cítí dobře. Pokud alespoň jedna z částí tohoto orgánu trpí lézí, pak je pro pacienta obtížnější vykonávat určité funkce, nebo se prostě nemůže pohybovat.

Neurologická patologie

Kvůli porážce tohoto důležitého orgánu se může vyvinout velké množství vážných onemocnění. Pokud mluvíme o neurologii a příznacích poškození cerebellum, pak stojí za zmínku nejdůležitější nebezpečí. Poškození tohoto orgánu vede k poruchám krevního oběhu. Vzhled této patologie může vést k:

• Ischemická mrtvice a další srdeční choroby.
• Roztroušená skleróza.
• Traumatické zranění mozku. V tomto případě by léze neměla vždy postihnout mozeček, stačí, když je porušeno alespoň jedno jeho spojení.
• Meningitida.
• typu, stejně jako abnormality způsobené v nervovém systému.
• Opojení.
• Předávkování některými léky.
• Nedostatek vitaminu B12.
• Obstrukční hydrocefalus.

U lézí cerebellum jsou poměrně časté. Proto je v první řadě nutné navštívit odborníka v této konkrétní oblasti.

Příčina onemocnění mozečku

V tomto případě můžeme hovořit o úrazech, vrozené nevyvinutosti této oblasti, poruchách prokrvení, následcích dlouhodobého užívání drog. Také k tomu může dojít v důsledku otravy toxiny.

Pokud je u pacienta diagnostikována vrozená vada ve vývoji tohoto orgánu, pak v tomto případě mluvíme o tom, že dotyčný trpí nemocí zvanou Mariina ataxie. Tato patologie se týká dynamických onemocnění.

Příznaky poškození cerebellum a cest mohou naznačovat mrtvici, trauma, rakovinu, infekce a další patologie, které se vyskytují v nervovém systému. Podobné neduhy mají lidé, kteří měli zlomeninu spodiny lebeční nebo poškození týlní oblasti hlavy.

Pokud člověk trpí aterosklerotickým vaskulárním onemocněním, může to také vyvolat porušení krevního zásobení mozečku. Tím však výčet všech neduhů nekončí. Poškození krční tepny a cévní křeče, které přecházejí v hypoxii, mohou také vyvolat podobný stav.

Kromě toho je třeba mít na paměti, že nejčastěji se příznaky charakteristické pro poškození mozečku vyskytují u starších lidí. Je to dáno tím, že jejich cévy časem ztrácejí pružnost a jsou ovlivněny aterosklerózou a cholesterolovými plaky. Z tohoto důvodu jejich stěny nevydrží silný tlak a začnou se lámat. Takové krvácení vyvolává tkáňovou ischemii.

Známky patologie

Pokud mluvíme o hlavních příznacích poškození cerebellum mozku, pak mezi nimi je právě ataxie, která se může projevovat různými způsoby. Nejčastěji se však člověku začne třást v hlavě a celém těle i při klidné poloze těla. Projevuje se svalová slabost a špatná koordinace pohybů. Pokud je poškozena jedna z hemisfér mozku, pak budou lidské pohyby asymetrické.

Pacienti také trpí třesem. Kromě toho existují vážné problémy v procesu flexe a extenze končetin. Mnozí mají podchlazení. Pokud se objeví příznaky charakteristické pro cerebelární lézi, může pacient zaznamenat poruchy v motorickém aktu. V tomto případě, když se člověk pohybuje směrem k určitému cíli, začne provádět kyvadlově inverzní akce. Kromě toho může problém s mozečkem způsobit hyperreflexii, poruchy chůze a závažné změny v písmu. Také stojí za zvážení odrůd ataxie tohoto orgánu.

Staticko-lokomoční

V tomto případě jsou porušení nejvýraznější při chůzi osoby. Jakýkoli pohyb přináší nejsilnější zátěž, kvůli které tělo slábne. V tomto případě je pro člověka obtížné být v pozici, kdy jsou paty a prsty nohou v kontaktu. Obtížný pád dopředu, dozadu nebo kývání do stran. Aby člověk zaujal stabilní polohu, potřebuje široce roztáhnout nohy. Je pozorováno velmi a navenek pacient, u kterého se objevují příznaky poškození cerebellum, připomíná opilce. Při zatáčení může unášet do strany až k pádu.

K diagnostice této patologie je nutné provést několik testů. Nejprve musíte pacienta požádat, aby šel v přímé linii. Pokud má první známky staticko-lokomotorické ataxie, pak tento jednoduchý zákrok nezvládne. V tomto případě se začne silně odchylovat v různých směrech nebo příliš roztáhne nohy.

V této fázi se také provádějí další testy, aby se identifikovaly hlavní příznaky poškození mozečku. Můžete například požádat pacienta, aby se prudce postavil a otočil se o 90° na stranu. Osoba, jejíž mozeček je postižen, tento postup nezvládne a upadne. S podobnou patologií pacient také nemůže pohnout s přidaným krokem. V tomto případě bude tančit a tělo začne trochu zaostávat za končetinami.

Kromě jasně vyjádřených problémů s chůzí dochází k silné svalové kontrakci při provádění i těch nejjednodušších pohybů. Proto, abyste určili tuto patologii, musíte pacienta požádat, aby se prudce postavil z náchylné polohy. Zároveň by měl mít ruce zkřížené na hrudi. Pokud je člověk zdravý, pak se mu svaly synchronně stahují, bude si moci rychle sednout. Když se objeví ataxie a první příznaky poškození mozečku, je nemožné současně namáhat kyčle, trup a spodní část zad. Bez pomoci rukou člověk nezaujme polohu vsedě. S největší pravděpodobností pacient jednoduše ustoupí.

Můžete také požádat osobu, aby se pokusila ohnout dozadu ve stoje. Zároveň musí zaklonit hlavu. Pokud je člověk v normálním stavu, pak v tomto případě nedobrovolně ohne kolena a narovná se v oblasti kyčle. Při ataxii k této flexi nedochází. Místo toho člověk padá.

Dynamická cerebelární ataxie

V tomto případě mluvíme o problémech s plynulostí a rozměrem lidských pohybů. Tento typ ataxie může být jednostranný nebo oboustranný, v závislosti na tom, které hemisféry jsou postiženy. Pokud mluvíme o tom, jaké příznaky jsou pozorovány při poškození cerebellum a projevu dynamické ataxie, pak jsou podobné těm, které jsou popsány výše. Pokud však mluvíme o jednostranné ataxii, pak v tomto případě bude mít osoba problémy s pohybem nebo prováděním testovacích úkolů pouze na pravé nebo levé straně těla.

K identifikaci dynamické formy patologie stojí za to věnovat pozornost některým rysům lidského chování. Za prvé, bude mít silné chvění v končetinách. Zpravidla se zintenzivňuje dokončením pohybu, který pacient provádí. V klidném stavu vypadá člověk naprosto normálně. Pokud ho však požádáte, aby sebral ze stolu tužku, zprvu bez problému natáhne ruku, ale jakmile začne předmět brát, začnou se mu prudce třást prsty.

Při určování příznaků cerebelární léze diagnóza zahrnuje další testy. S rozvojem této patologie u pacientů je pozorováno tzv. přestřelování a míjení. To je způsobeno tím, že lidské svaly se začnou neúměrně stahovat. Flexory a extenzory pracují mnohem tvrději. Výsledkem je, že člověk nemůže plně provádět ty nejjednodušší činnosti, například vložit lžíci do úst, zapnout košili nebo zavázat uzel na tkaničkách.

Kromě toho jsou změny rukopisu jasným znakem tohoto porušení. Nejčastěji pacienti začínají psát velké a nerovnoměrné a písmena se stávají klikatými.

Také při určování příznaků poškození cerebellum a cest stojí za to věnovat pozornost tomu, jak člověk mluví. S dynamickou formou onemocnění se objevuje znak, který se v lékařské praxi nazývá skenovaná řeč. V tomto případě člověk mluví jakoby trhaně. Rozděluje fráze na několik malých fragmentů. V tomto případě pacient navenek vypadá, jako by z pódia něco vysílal velkému počtu lidí.

Existují i ​​další jevy charakteristické pro toto onemocnění. Týkají se také koordinace pacienta. Proto lékař provádí řadu dalších testů. Například ve „stojící“ poloze by se měl pacient narovnat a zvednout paži do vodorovné polohy, vzít ji na stranu, zavřít oči a pokusit se dotknout se prstem nosu. Za normálních podmínek nebude pro člověka obtížné provést tento postup. Pokud má ataxii, vždy bude chybět.

Můžete také zkusit požádat pacienta, aby zavřel oči a dotkl se konečky dvou ukazováčků. Pokud jsou problémy v mozečku, pak pacient nebude schopen přizpůsobit končetiny podle potřeby.

Diagnostika

Vzhledem k příznakům poškození mozečku a metodám výzkumu je třeba věnovat pozornost skutečnosti, že v případě jakýchkoli poruch ve fungování mozku je nutné okamžitě kontaktovat neurologa. Provádí řadu testů, aby objasnil, jak fungují povrchní a hluboké reflexy člověka.

Pokud mluvíme o hardwarových studiích, pak může být nutné provést elektronystagmografii a vestibulometrii. Je nutný kompletní krevní obraz. Pokud má odborník podezření na infekci v CSF, provede se lumbální punkce. Je třeba zkontrolovat markery mrtvice nebo zánětu. Může být také vyžadováno MRI mozku.

Léčba

Úspěch terapie přímo závisí na příčinách této patologie. Proto, když mluvíme o příznacích a léčbě cerebelárních lézí, stojí za to zvážit nejčastější případy.

Pokud je onemocnění doprovázeno ischemickou mrtvicí, je nutná lýza krevních sraženin. Specialista také předepisuje fibrinolytika. Aby se zabránilo vzniku nových krevních sraženin, jsou předepsány protidestičkové látky. Patří mezi ně Aspirin a Clopidogrel. Kromě toho možná budete muset užívat metabolické léky. Patří mezi ně "Mexidol", "Cytoflavin" a další. Tyto prostředky pomáhají zlepšit metabolické procesy v mozkových tkáních.

Kromě toho, aby se zabránilo druhé mrtvici, je nutné podstoupit kúru léků, které snižují množství cholesterolu v krvi.

Pokud při studiu příznaků a příčin poškození mozečku lékař určí, že pacient trpí neuroinfekcemi (například encefalitidou nebo meningitidou), je nutná léčba antibiotiky.

Problémy způsobené intoxikací organismu lze řešit pomocí detoxikační terapie. K tomu je však nutné objasnit druh a vlastnosti jedu. V obtížných situacích je nutné přijmout okamžitá opatření, proto lékař provádí nucenou diurézu. Při otravě jídlem stačí provést výplach žaludku a vzít sorbenty.

Pokud je pacientovi diagnostikována rakovina, pak vše závisí na jeho stádiu a typu patologie. K léčbě je zpravidla předepsáno ozařování a chemoterapie. V některých situacích může být vyžadován chirurgický zákrok.

Také odborníci předepisují léky, které mohou zlepšit průtok krve (například Kaviton), vitamínové komplexy, antikonvulziva a léky, které posilují svalový tonus.

Fyzioterapeutická cvičení a masáže mají příznivý účinek. Díky speciální sadě cviků je možné obnovit svalový tonus. To pomáhá pacientovi rychleji se zotavit. Provádějí se také fyzioterapeutická opatření (léčebné koupele, elektrická stimulace atd.).

S ohledem na symptomy, příčiny a léčbu cerebelárních lézí je také vhodné věnovat pozornost několika dalším mozkovým patologiím, se kterými se setkáváme v lékařské praxi.

Bettenova nemoc

Tato patologie patří do kategorie dědičných onemocnění. Moc často se to nevyskytuje. Zároveň má člověk všechny známky cerebelární ataxie, které jsou zaznamenány u miminek v prvních 12 měsících života. Objevují se vážné problémy v koordinaci, dítě nemůže zaostřit zrak, objevuje se svalová hypotenze.

Některé děti začínají samy držet hlavu až ve věku 2-3 let, později začnou mluvit a chodit. Ve většině případů se však po několika letech tělo dítěte přizpůsobí patologii a známky poškození mozečku přestávají být zřejmé.

Holmesova cerebelární degenerace

Při progresivním jsou nejvíce poškozena zubní jádra. Kromě standardních známek ataxie jsou u pacientů pozorovány epileptické záchvaty. Tato patologie však obvykle neovlivňuje intelektuální schopnosti člověka. Existuje teorie, že tato patologie je dědičná, ale dnes neexistuje přesné vědecké potvrzení této skutečnosti.

Alkoholická cerebelární degenerace

Podobná patologie se objevuje na pozadí chronické intoxikace alkoholem. V tomto případě je postižena cerebelární vermis. Za prvé, při diagnostice onemocnění mají pacienti problémy s koordinací končetin. Zrak a řeč jsou narušeny. Pacienti trpí vážnými poruchami paměti a dalšími problémy s mozkovou činností.

Na základě toho je zřejmé, že problémy s cerebellum se objevují na pozadí jiných patologií. I když neurologické potíže nejčastěji vedou k ataxii, není to jediný faktor, který ovlivňuje zdraví člověka. Proto je důležité věnovat pozornost příznakům včas, kontaktovat kvalifikovaného odborníka a provést diagnostiku. Jednoduché testy lze provádět doma. Poté se však musíte poradit s lékařem, identifikovat hlavní příčinu vzniku nepříjemného onemocnění a zahájit okamžitou léčbu léky a fyzioterapií.

Pokud pacient vykazuje známky poškození mozečku, pak je ve většině případů především třeba myslet na možnost nádoru mozečku (astrocytom, angioblastom, meduloblastom, metastatické nádory) nebo roztroušené sklerózy. U nádoru cerebellum se známky intrakraniální hypertenze objevují brzy. U roztroušené sklerózy je obvykle možné kromě cerebelární patologie identifikovat klinické projevy lézí a dalších struktur centrálního nervového systému, především zrakového a pyramidového systému. V klasické neurologii se obvykle uvádí Charcotova triáda charakteristická pro roztroušenou sklerózu: nystagmus, záměrné chvění a skenovaná řeč, dále Nonnetův syndrom: porucha koordinace, dysmetrie, skenovaná řeč a mozečková asynergie. Cerebelární poruchy jsou také hlavními u posttraumatického Mannova syndromu, který je charakterizován ataxií, dyskoordinací, asynerií, nystagmem. Trauma nebo infekční léze mohou způsobit mozečkový Goldstein-Reichmannův syndrom: poruchy statiky a koordinace pohybů, asynergie, záměrný třes, snížený svalový tonus, hypermetrie, megalografie, zhoršené vnímání hmoty (hmotnosti) předmětu v rukou. Poruchy mozečkových funkcí mohou být i vrozené povahy, projevující se zejména jako Zeemanův syndrom: ataxie, opožděný vývoj řeči a následně mozečková dysartrie. Vrozená mozečková ataxie se projevuje opožděním vývoje motorických funkcí dítěte (v 6. měsíci nemůže sedět, chodí pozdě, chůze je ataxická), dále opožděním řeči, delším přetrváváním dysartrie. , někdy mentální retardace, často projevy mikrokranie. Na CT jsou mozkové hemisféry zmenšeny. Zhruba do 10 let věku obvykle dochází ke kompenzaci mozkových funkcí, které však mohou být pod vlivem škodlivých exogenních vlivů narušeny. Možné jsou i progredující formy onemocnění. Projevem vrozené hypoplazie cerebellum je Fanconi-Turnerův syndrom. Je charakterizována poruchami statiky a koordinace pohybů, nystagmem, které jsou obvykle doprovázeny mentální retardací. Mezi vrozená patří i vzácná Bettenova choroba, která se dědí autozomálně recesivním typem. Je charakterizována vrozenou cerebelární ataxií, která se v prvním roce života projevuje poruchami statiky a koordinace pohybů, nystagmem, poruchou koordinace pohledu a středně těžkou svalovou hypotenzí. Dysplastické příznaky jsou možné. Dítě pozdě, někdy až ve 2-3 letech, začíná držet hlavičku, i později - stát, chodit, mluvit. Jeho řeč byla změněna podle typu cerebelární dysartrie. Možné vegetativně-viscerální poruchy, projevy imunosuprese. Po pár letech se klinický obraz většinou stabilizuje, pacient se do jisté míry adaptuje na existující defekty. Spastická ataxie, navržená A. Bellem a E. Carmichelem (1939), je autozomálně dominantní typ cerebelární ataxie, který se vyznačuje nástupem onemocnění ve 3-4 letech věku a projevuje se kombinací cerebelární ataxie. s dysartrií, hyperreflexií šlach a zvýšeným svalovým spastickým tonusem, zatímco možná (nikoli však obligátními známkami onemocnění) atrofie zrakových nervů, degenerace sítnice, nystagmus, okulomotorické poruchy. Feldmanův syndrom se dědí podle autozomálně dominantního typu (popsaného německým lékařem N. Feldmannem, nar. 1919): cerebelární ataxie, záměrný třes a časné šedivění vlasů. Projevuje se ve druhé dekádě života a poté pomalu postupuje, což ve 20-30 letech vede k invaliditě. Pozdní cerebelární atrofie neboli Tomův syndrom, popsaný v roce 1906 francouzským neurologem A. Thomasem (1867-1963), se obvykle projevuje u lidí nad 50 let progresivní atrofií kůry mozečku. Ve fenotypu jsou známky mozečkového syndromu, primárně mozečková statická a lokomotorická ataxie, skandovaná řeč, změny rukopisu. V pokročilém stadiu jsou možné projevy pyramidální insuficience. Kombinaci mozečkových poruch s myoklonem charakterizuje Haitova myoklonická cerebelární dyssynergie neboli myoklonální ataxie, přičemž symitomokomplex se v klinickém obraze projevuje záměrným třesem, myoklonem, který se vyskytuje v rukou, později získává generalizovaný charakter, ataxie a dyssynergie, nystagmus zmatená řeč, snížený svalový tonus. Je to důsledek degenerace mozečkových jader, červených jader a jejich spojení a také kortikálně-subkortikálních struktur. V pokročilé fázi onemocnění jsou možné epileptické záchvaty a demence. Prognóza je špatná. Týká se vzácných forem progresivní dědičné ataxie. Dědí se autozomálně recesivním způsobem. Obvykle se objevuje v mladém věku. Nozologická nezávislost komplexu symptomů je sporná. Nemoc popsal v roce 1921 americký neurolog R. Hunt (1872-1937). Z degenerativních procesů zaujímá určité místo Holmesova cerebelární degenerace neboli familiární cerebelární olivární atrofie nebo progresivní atrofie cerebelárního systému, především dentátních jader, stejně jako červených jader, zatímco projevy demyelinizace jsou vyjádřeny v horním mozečku. stopka. Charakterizovaná statickou a dynamickou ataxií, asynerií, nystagmem, dysartrií, sníženým svalovým tonusem, svalovou dystonií, třesem hlavy, myoklonem. Téměř současně se objevují epileptické záchvaty. Inteligence je obvykle zachována. EEG ukazuje paroxysmální dysrytmii. Nemoc je uznána jako dědičná, ale typ její dědičnosti není specifikován. Nemoc popsal v roce 1907 anglický neurolog G. Holmes (1876-1965). Alkoholická cerebelární degenerace je důsledkem chronické intoxikace alkoholem. Postižena je převážně cerebelární vermis, primárně se projevuje mozečková ataxie a porucha koordinace pohybů nohou, v mnohem menší míře jsou narušeny pohyby rukou, okohybné a řečové funkce. Obvykle je toto onemocnění doprovázeno výrazným snížením paměti v kombinaci s polyneuropatií. Paraneoplastická cerebelární degenerace se projevuje cerebelární ataxií, která může být někdy jediným klinickým příznakem v důsledku zhoubného nádoru, bez lokálních známek naznačujících místo jejího vzniku. Paraneoplastická cerebelární degenerace může být zejména sekundárním projevem rakoviny prsu nebo vaječníků. Syndrom Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara se projevuje cerebelárními poruchami, které se vyskytují v souvislosti s rychle progredující cerebelární atrofií. Syndrom u pacientů s karcinomem průdušek, provázený celkovou intoxikací, popsal moderní španělský lékař L. Barraquer-Bordas (nar. 1923). Vzácně je recesivní X-chromozomální ataxie dědičné onemocnění, které se projevuje téměř výhradně u mužů jako pomalu progredující cerebelární insuficience. Přenáší se recesivním typem vázaným na pohlaví. Pozornost si zaslouží i rodinná paroxysmální ataxie neboli periodická ataxie. Častěji debutuje v dětství, ale může se projevit později - až 60 let. Klinický obraz se redukuje na záchvatovité projevy nystagmu, dysartrie a ataxie, snížení svalového tonu, závratě, nauzea, zvracení, bolest hlavy, trvající od několika minut do 4 týdnů. Záchvaty familiární paroxysmální ataxie mohou být vyvolány emočním stresem, fyzickým přepracováním, horečkou, příjmem alkoholu, zatímco mezi záchvaty nejsou ve většině případů detekovány fokální neurologické příznaky, ale někdy je možný nystagmus a mírné cerebelární příznaky. Morfologický substrát onemocnění je rozpoznán jako atrofický proces především v přední části cerebelární vermis. Poprvé nemoc popsal v roce 1946 M. Parker. Dědí se autozomálně dominantním způsobem. V roce 1987 byl s familiární paroxysmální ataxií zjištěn pokles aktivity pyruvátdehydrogenázy krevních leukocytů na 50-60 % normální hodnoty. V roce 1977 R. Lafrance a kol. upozornil na vysoký preventivní účinek diakarbu, později byl k léčbě familiární paroxysmální ataxie navržen flunarizin. Akutní cerebelární ataxie neboli Leiden-Westphalův syndrom je dobře definovaný komplex symptomů, což je parainfekční komplikace. Vyskytuje se častěji u dětí 1-2 týdny po celkové infekci (chřipka, tyfus, salmonelóza apod.). Charakteristická je hrubá statická a dynamická ataxie, záměrné chvění, hyermetrie, asynergie, nystagmus, skandovaná řeč a snížený svalový tonus. V mozkomíšním moku je detekována lymfocytární pleocytóza a mírné zvýšení bílkovin. Na začátku onemocnění jsou možné závratě, poruchy vědomí, křeče. CT a MRI neprokázaly žádnou patologii. Tok je benigní. Ve většině případů po několika týdnech nebo měsících - úplné uzdravení, někdy - zbytkové poruchy ve formě mírné cerebelární insuficience. Marie-Foy-Alajouanina nemoc je pozdní symetrická kortikální atrofie mozečku s převládající lézí hruškovitých neuronů (Purkyňových buněk) a granulární vrstvy kůry a také ústní části cerebelárního vermis a degenerací olivy. Projevuje se u lidí ve věku 40-75 let poruchami rovnováhy, ataxií, poruchami chůze, poruchami koordinace a poklesem svalového tonu, zejména nohou; záměrné chvění v rukou je vyjádřeno nevýznamně. Poruchy řeči jsou možné, ale nepatří k obligátním znakům onemocnění. Nemoc byla popsána v roce 1922 francouzskými neuropatology P. Marie, Ch. Foix a Th. alajouanin. Onemocnění je sporadické. Etiologie onemocnění nebyla objasněna. Existují názory na provokativní roli intoxikace, především zneužívání alkoholu, stejně jako hypoxie, dědičná zátěž. Klinický obraz potvrzují údaje z CT hlavy, které odhalují výrazné snížení objemu mozečku na pozadí difuzních atrofických procesů v mozku. Kromě toho je vysoká hladina aminotransferáz v krevní plazmě považována za charakteristickou (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Jedná se o skupinu chronických progresivních dědičných onemocnění, při kterých se dystrofické změny rozvíjejí především v mozečku, nižších olivách, v jádrech pontin a v mozkových strukturách s nimi spojených. S rozvojem onemocnění v mladém věku se asi polovina případů dědí dominantně nebo recesivně, zbytek je sporadický. U sporadických případů onemocnění jsou častější projevy akineticko-rigidního syndromu a progresivního autonomního selhání. Průměrný věk pacienta s manifestací dědičné formy onemocnění ve fenotypu je 28 let, u sporadické formy onemocnění - 49 let, průměrná délka života je 14,9, respektive 6,3 let. U sporadické formy kromě atrofie oliv, mostu a mozečku, lézí laterálních funiculi míšních, černé substance a striata, namodralá skvrna v kosočtverečné jámě IV komory mozku se nacházejí častěji. Charakteristické jsou příznaky rostoucího cerebelárního syndromu. Možné jsou poruchy citlivosti, prvky bulbárních a akineticko-rigidních syndromů, hyperkineze, zejména myorytmie v uvule a měkkém patře, oftalmoparéza, snížená zraková ostrost a intelektuální poruchy. Nemoc byla popsána v roce 1900 francouzskými neuropatology J. Dejerinem a A. Thomasem. Nemoc často debutuje porušením při chůzi - je možná nestabilita, diskoordinace, neočekávané pády. Tyto poruchy mohou být jediným projevem onemocnění po dobu 1-2 let. V budoucnu vznikají a rostou poruchy koordinace v rukou: manipulace s drobnými předměty je obtížná, je narušen rukopis, dochází k záměrnému třesu. Řeč se stává přerušovanou, neostrou, s nádechem nosu a dechovým rytmem, který neodpovídá stavbě řeči (pacient mluví, jako by ho škrtili). V této fázi onemocnění se přidávají projevy progresivního autonomního selhání, objevují se známky akineticko-rigidního syndromu. Někdy jsou dominantními příznaky pro pacienta dysfagie, záchvaty nočního dušení. Vyvíjejí se v souvislosti se smíšenou parézou bulbárních svalů a mohou být život ohrožující. V roce 1970 němečtí neuropatologové B.W. Königsmark a L.P. Weiner identifikoval 5 hlavních typů olivopontocerebelární dystrofie, lišících se buď klinickými a morfologickými projevy, nebo typem dědičnosti. Typ I (typ Mentzel). Ve věku 14-70 (obvykle 30-40) let se projevuje ataxií, dysartrií, dysfonií, svalovou hypotenzí, v pozdním stádiu - hrubým třesem hlavy, trupu, paží, svalů, známky akinetic- rigidní syndrom. Možné jsou patologické pyramidální znaky, paréza pohledu, vnější a vnitřní oftalmoplegie, poruchy citlivosti, demence. Dědí se autozomálně dominantním způsobem. Jako samostatnou formu jej v roce 1891 vyčlenil P. Menzel. // typ (typ Fickler-Winkler). Ve věku 20-80 let se projevuje jako ataxie, snížení svalového tonu a šlachových reflexů. Dědí se autozomálně recesivním způsobem. Sporadické případy jsou možné. Typ III s degenerací sítnice. Projevuje se v dětství nebo mladém (do 35 let) věku ataxií, třesem hlavy a končetin, dysartrií, známkami pyramidální insuficience, progresivní ztrátou zraku s vyústěním ve slepotu; možný nystagmus, oftalmoplegie, někdy disociované poruchy citlivosti. Dědí se autozomálně dominantním způsobem. IV typ (typ Jester-Hymaker). Ve věku 17-30 let debutuje mozečkovou ataxií nebo známkami dolní spastické paraparézy, v obou případech se již v časném stadiu onemocnění tvoří kombinace těchto projevů, ke kterým se následně přidávají prvky bulbárního syndromu, parézy obličejových svalů, poruchy hluboké citlivosti -ti. Zděděno dominantním typem. Vtype Projevuje se ve věku 7-45 let ataxií, dysartrií, známkami akineticko-rigidního syndromu a dalšími extrapyramidovými poruchami, je možná progresivní oftalmoplegie a demence. Zděděno dominantním typem. 7.3.3. Olivorubrocerebelární degenerace (Lejeune-Lermitteův syndrom, Lermitteova choroba) Onemocnění je charakterizováno progresivní atrofií mozečku, zejména jeho kůry, dentálních jader a horních mozečkových stopek, dolních oliv, červených jader. Projevuje se především statickou a dynamickou ataxií, v budoucnu jsou možné další známky cerebelárního syndromu a poškození mozkového kmene. Onemocnění popsali francouzští neuropatologové J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) a J. Lezhon (Lejonne J., nar. 1894). 7.3.4. Multisystémová atrofie V posledních desetiletích bylo sporadické, progresivní neurodegenerativní onemocnění zvané multisystémová atrofie izolováno do samostatné formy. Je charakterizována kombinovanou lézí bazálních ganglií, mozečku, mozkového kmene, míchy. Hlavní klinické projevy: parkinsonismus, cerebelární ataxie, známky pyramidálního a autonomního selhání (Levin O.S., 2002). V závislosti na převaze určitých znaků klinického obrazu se rozlišují tři typy multisystémové atrofie. 1) olivopontocerebelární typ, charakterizovaný převahou známek cerebelárního záchvatu; 2) strionigrální typ, u kterého dominují známky parkinsonismu; 3) Shay-Dragerův syndrom, charakterizovaný převahou v klinickém obrazu známek progresivního autonomního selhání s příznaky ortostatické arteriální hypotenze. Základem multisystémové atrofie je selektivní degenerace určitých oblastí převážně šedé hmoty mozkové s poškozením neuronů a gliových elementů. Příčiny degenerativních projevů v mozkové tkáni zůstávají dnes neznámé. Projevy multisystémové atrofie olivopontocerebelárního typu jsou spojeny s poškozením Purkyňových buněk v kůře mozečku a také neuronů nižších oliv, jader pontinního mozku, demyelinizací a degenerací především pontocerebelárních drah. Cerebelární poruchy jsou obvykle reprezentovány statickou a dynamickou ataxií s poruchou lokomotorických pohybů. Charakterizovaná nestabilitou v Rombergově poloze, ataxií při chůzi, dysmetrií, adiadochokinezí, záměrným třesem, může se vyskytnout nystagmus (horizontální vertikální, ubíjející), přerušovanost a pomalost následujících pohybů pohledu, zhoršená konvergence očí, skenovaná řeč. Mnohočetná systémová atrofie se obvykle vyskytuje v dospělosti a rychle postupuje. Diagnóza je založena na klinických údajích a je charakterizována kombinací příznaků parkinsonismu, cerebelární insuficience a autonomních poruch. Léčba onemocnění nebyla vyvinuta. Doba trvání onemocnění je do 10 let, končí smrtí.

Jedná se o chronické progresivní dědičné onemocnění, které se projevuje ve věku 30-45 let, s pomalu narůstajícími mozečkovými poruchami v kombinaci se známkami pyramidální insuficience, přičemž charakteristická je statická a dynamická mozečková ataxie, záměrný třes, skandovaná řeč, hyperreflexie šlach. Možné klonusy, patologické pyramidové reflexy, strabismus, snížené vidění, zúžení zorných polí v důsledku primární atrofie zrakových nervů a pigmentová degenerace sítnice. Průběh onemocnění pomalu progreduje. Dochází ke zmenšení velikosti mozečku, degeneraci Purkyňových buněk, nižších oliv, páteřních drah. Dědí se autozomálně dominantním způsobem. Nemoc popsal v roce 1893 francouzský neurolog P. Marie (1853-1940). V současné době nepanuje jednota v chápání pojmu „nemoc Pierra Marie“ a otázka možnosti jeho oddělení do samostatné nosologické formy je diskutabilní. Léčba nebyla vyvinuta. Obvykle se používá metabolicky aktivní a tonikum, stejně jako symptomatická činidla.

Dědičné onemocnění popsané v roce 1861 německým neurologem N. Friedreichem (Friedreich N., 1825-1882). Dědí se autozomálně recesivním způsobem nebo (méně často) autozomálně dominantním vzorem s neúplnou penetrací a variabilní genovou expresí. Možné jsou i sporadické případy onemocnění. Patogeneze onemocnění není objasněna. Zejména neexistuje žádná představa o primárním biochemickém defektu, který tvoří jeho základ. Patomorfologie. Patologické anatomické studie odhalují výrazné ztenčení míchy v důsledku atrofických procesů v jejích zadních a postranních provazcích. Zpravidla trpí klínovitá (Burdach) a něžná (Goll) dráha a spinální mozečková dráha Gowerse a Flexiga a také zkřížená pyramidová dráha, která obsahuje mnoho vláken patřících do extrapyramidového systému. Degenerativní procesy jsou také vyjádřeny v mozečku, v jeho bílé hmotě a jaderném aparátu. Klinické projevy. Onemocnění se projevuje u dětí nebo mladých lidí do 25 let. S.N. Davidenkov (1880-1961) poznamenal, že častěji se klinické příznaky onemocnění vyskytují u dětí ve věku 6-10 let. Prvním příznakem onemocnění je obvykle ataxie. Pacienti pociťují nejistotu, vrávorání při chůzi, změny chůze (při chůzi široce roztahují nohy). Chůzi u Friedreichovy choroby lze nazvat tabeticko-cerebelární, protože její změny jsou způsobeny kombinací citlivé a cerebelární ataxie, stejně jako obvykle výrazného snížení svalového tonusu. Charakteristické jsou také poruchy statiky, dyskoordinace v rukou, záměrný třes, dysartrie. Možný nystagmus, ztráta sluchu, prvky zpěvu řeči, známky pyramidální insuficience (hyperreflexie šlach, patologické reflexy chodidla, někdy určité zvýšení svalového tonu), naléhavé nutkání na močení, snížená sexuální potence. Někdy se objevuje hyperkineze atetoidní povahy. Časná porucha hluboké citlivosti vede k progresivnímu poklesu šlachových reflexů: nejprve na nohou a poté na rukou. Postupem času se vytváří hypotrofie svalů dietních částí nohou. Charakteristická je přítomnost anomálií ve vývoji kostry. Za prvé se to projevuje přítomností Friedreichovy nohy: noha je zkrácená, „dutá“, s velmi vysokou klenbou. Hlavní falangy jejích prstů jsou neohnuté, ostatní jsou ohnuté (obr. 7.5). Možná deformace páteře, hrudníku. Někdy dochází k projevům kardiopatie. Nemoc postupuje pomalu, ale trvale vede k invaliditě pacientů, kteří nakonec upoutají na lůžko. Léčba. Patogenetická léčba nebyla vyvinuta. Předepište léky, které zlepšují metabolismus ve strukturách nervového systému, obecné posilující prostředky. Při těžké deformaci nohou je indikována ortopedická obuv. Rýže. 7.5. Friedreichova noha.

Mezi spinocerebelární ataxie patří progresivní dědičná degenerativní onemocnění, při kterých jsou postiženy především struktury mozečku, mozkového kmene a míšní dráhy související především s extrapyramidovým systémem.

Multisystémové degenerace jsou skupinou neurodegenerativních onemocnění, jejichž společným znakem je multifokální charakter léze se zapojením různých funkčních a neurotransmiterových systémů mozku do patologického procesu, a tedy polysystémovost klinických projevů.

Při poškození mozečku jsou charakteristické poruchy statiky a koordinace pohybů, svalová hypotenze a nystagmus. Poškození mozečku, zejména jeho červa, vede k poruchám statiky – schopnosti udržet stabilní polohu těžiště lidského těla, rovnováhy, stability. Při narušení této funkce dochází ke statické ataxii (z řeckého ataxie – porucha, nestabilita). Je zaznamenána nestabilita pacienta. Proto ve stoji široce roztahuje nohy, balancuje rukama. Zvláště zřetelně je detekována statická ataxie s umělým poklesem oblasti podpory, zejména v poloze Romberg. Pacient je požádán, aby vstal s nohama pevně u sebe a mírně zvedl hlavu. Při poruchách mozečku je pacient v této poloze nestabilní, jeho tělo se houpe, někdy je „tahán“ nějakým konkrétním směrem, a pokud není pacient podepřen, může spadnout. Při poškození vermis mozečku se pacient obvykle kývá ze strany na stranu a často padá zpět. S patologií cerebelární hemisféry je tendence klesat hlavně směrem k patologickému zaměření. Pokud je statická porucha středně vyjádřena, je snazší ji identifikovat v tzv. komplikované nebo senzibilizované Rombergově poloze. Pacient je požádán, aby dal nohy do jedné linie tak, aby palec jedné nohy spočíval na patě druhé. Hodnocení stability je stejné jako v obvyklé Rombergově poloze. Normálně, když člověk stojí, svaly jeho nohou jsou napjaté (reakce podpory), s hrozbou pádu na stranu se jeho noha na této straně pohybuje stejným směrem a druhá noha se odlepuje od podlahy (skok reakce). Při poškození mozečku (hlavně červa) dochází u pacienta k narušení podpůrných a skokových reakcí. Porušení podpůrné reakce se projevuje nestabilitou pacienta ve stoji, zejména v Rombergově poloze. Porušení skokové reakce vede k tomu, že pokud lékař, stojící za pacientem a pojišťující ho, tlačí pacienta jedním nebo druhým směrem, pak pacient s mírným tlačením spadne (příznak tlačení). Při poškození mozečku bývá chůze pacienta změněna v důsledku rozvoje statolokomotorické ataxie. Chůze „cerebelární“ v mnohém připomíná chůzi opilého člověka, proto se jí někdy říká „opilá chůze“. Pacient kvůli nestabilitě chodí nejistě, široce rozkročené nohy, zatímco je „přehazován“ ze strany na stranu. A při poškození hemisféry mozečku se při chůzi z daného směru směrem k patologickému ohnisku vychyluje. Nestabilita je výrazná zejména při zatáčení. Pokud je ataxie výrazná, pak pacienti zcela ztrácejí schopnost ovládat své tělo a nemohou nejen stát a chodit, ale dokonce i sedět. Převládající léze cerebelárních hemisfér vede k odbourání jejich protiinerciálních vlivů, zejména ke vzniku kinetické ataxie. Projevuje se neobratností pohybů a je zvláště výrazný u pohybů vyžadujících přesnost. K identifikaci kinetické ataxie se provádějí testy na koordinaci pohybů. Následuje popis některých z nich. Test na diadochokinezi (z řeckého diadochos - sekvence). Pacient je vyzván, aby zavřel oči, natáhl ruce dopředu a rychle, rytmicky supinoval a pronoval ruce. V případě poškození cerebelární hemisféry se pohyby ruky na straně patologického procesu ukazují jako více rozmáchlé (důsledek dysmetrie, přesněji hypermetrie), v důsledku toho ruka začíná zaostávat. To ukazuje na přítomnost adiadochokineze. Test prstem. Pacient se zavřenýma očima by měl sundat ruku a pak se pomalu ukazováčkem dotknout špičky nosu. Při cerebelární patologii ruka na straně patologického ohniska vykonává nadměrný objemový pohyb (hypermetrie), v důsledku čehož pacient vynechává. Test z prstu na nos odhaluje mozečkový (úmyslný) třes charakteristický pro patologii mozečku, jehož amplituda se zvyšuje, když se prst přibližuje k cíli. Tento test také umožňuje identifikovat tzv. bradytelkinezi (příznak uzdičky): nedaleko od cíle se pohyb prstu zpomalí, někdy i zastaví a pak se zase obnoví. Zkouška prstem. Pacient se zavřenýma očima je vyzván, aby široce roztáhl paže a pak dal ukazováčky k sobě, ve snaze dostat prst do prstu, přičemž se stejně jako u prstonosového testu odhalí úmyslné chvění a symptom uzdy. . Bodově-kolenní test (obr. 7.3). Pacientovi, který leží na zádech se zavřenýma očima, je nabídnuto, aby zvedl jednu nohu vysoko a pak patou klesl do kolena druhé nohy. Při cerebelární patologii pacient nemůže nebo je pro něj obtížné dostat patu do kolena druhé nohy, zejména při provádění testu s nohou homolaterální k postižené mozečkové hemisféře. Pokud přesto pata dosáhne kolena, navrhuje se ji držet, mírně se dotýkat přední plochy bérce, až po hlezenní kloub, zatímco v případě cerebelární patologie pata vždy sklouzne z bérce v jednom nebo druhém směru. Rýže. 7.3. Zkouška pata-kolena. Indexový test. Pacient je několikrát vyzván ukazováčkem, aby udeřil do gumové špičky kladiva, které má vyšetřující v ruce. V případě cerebelární patologie v ruce pacienta na straně postižené hemisféry cerebellum je zaznamenána chyba způsobená dysmetrií. Symptom Tom-Jumenty. Pokud pacient vezme nějaký předmět, například sklenici, nadměrně roztáhne prsty. Cerebelární nystagmus. Záškuby očních bulv při pohledu do stran (horizontální nystagmus) jsou považovány za důsledek záměrného chvění očních bulv (viz kap. 30). Porucha řeči. Řeč ztrácí plynulost, stává se výbušnou, fragmentovanou, opěvovanou jako cerebelární dysartrie (viz kapitola 25). Změna rukopisu. V souvislosti s poruchou koordinace pohybů rukou se rukopis stává nerovnoměrným, písmena jsou deformovaná, nadměrně velká (megahalografie). fenomén pronator. Pacient je požádán, aby držel paže natažené dopředu v supinační poloze, přičemž na straně postižené mozečkové hemisféry brzy dochází ke spontánní pronaci. Goff-Schilderův symptom. Pokud pacient drží ruce natažené dopředu, pak na straně postižené hemisféry je paže brzy stažena ven. simulační fenomén. Pacient se zavřenýma očima by měl rychle dát ruku do polohy podobné té, kterou předtím dal vyšetřující své druhé ruce. Když je postižena hemisféra cerebellum, paže, která je k ní homolaterální, provádí pohyb s nadměrnou amplitudou. Fenomén Doinikov. fenomén prstů. Sedící pacient je požádán, aby položil supinované ruce s roztaženými prsty na stehna a zavřel oči. V případě poškození mozečku na straně patologického ložiska dochází brzy ke spontánní flexi prstů a pronaci ruky a předloktí. Stewart-Holmesův příznak. Vyšetřující vyzve pacienta sedícího na židli, aby pokrčil supinovaná předloktí a zároveň, vezme ruce za zápěstí, mu vzdoruje. Pokud se současně náhle uvolní ruce pacienta, pak ho ruka na straně léze, ohýbající se setrvačností, zasáhne silou hrudníku. Svalová hypotenze. Poškození cerebelárního vermis obvykle vede k difuzní svalové hypotenzi. Když je postižena hemisféra cerebellum, pasivní pohyby odhalují pokles svalového tonusu na straně patologického procesu. Svalová hypotonie vede k možnosti nadměrné extenze předloktí a bérce (příznak Olshanského) při pasivních pohybech, k výskytu příznaků „visící“ ruky nebo nohy, když jsou pasivně třeseny. Patologická cerebelární asynergie. Porušení fyziologické synergie při komplexních motorických aktech se zjišťuje zejména při následujících testech (obr. 7.4). 1. Asynergie podle Babinského ve stoji. Pokud se pacient stojící s posunutýma nohama pokusí ohnout zpět a hodit hlavu dozadu, pak normálně v tomto případě dochází k ohnutí kolenních kloubů. U cerebelární patologie v důsledku asynergie tento přátelský pohyb chybí a pacient, ztrácející rovnováhu, padá zpět. Rýže. 7.4. Cerebelární asynergie. 1 - chůze pacienta s těžkou cerebelární ataxií; 2 - záklon těla je normální; 3 - s poškozením cerebellum, pacient, opřený dozadu, nemůže udržet rovnováhu; 4 - provedení testu na mozečkovou asynergii dle Babinského zdravým člověkem; 5 - provedení stejného testu u pacientů s cerebelárními lézemi. 2. Asynergie podle Babinského v poloze deja. Pacient ležící na tvrdé rovině s nataženýma nohama, rozvedeným na šířku ramenního pletence, je vyzván, aby si zkřížil ruce na hrudi a poté se posadil. Při cerebelární patologii, v důsledku nepřítomnosti přátelské kontrakce hýžďových svalů (projev asynergie), pacient nemůže fixovat nohy a pánev na opěrnou plochu, v důsledku toho se nohy zvedají a nedokáže se posadit . Význam tohoto příznaku u starších pacientů, u lidí s ochablou nebo obézní břišní stěnou, by se neměl přeceňovat. Shrneme-li výše uvedené, je třeba zdůraznit rozmanitost a důležitost funkcí, které cerebellum vykonává. Jako součást komplexního regulačního mechanismu zpětné vazby působí mozeček jako ústřední bod pro rovnováhu těla a udržování svalového tonusu. Jak poznamenává P. Duus (1995), mozeček poskytuje schopnost provádět diskrétní a přesné pohyby, zatímco autor se důvodně domnívá, že mozeček funguje jako počítač, sleduje a koordinuje senzorické informace na vstupu a modeluje motorické signály na výstupu.

Mozeček (cerebellum) se nachází pod zdvojením dura mater, známým jako tentorium cerebellum (tentorium cerebelli), které rozděluje lebeční dutinu na dva nestejné prostory – supratentoriální a subtentoriální. V subtentoriálním prostoru, jehož dno je zadní lebeční jamka, se kromě mozečku nachází mozkový kmen. Objem mozečku je v průměru 162 cm3. Jeho hmotnost se pohybuje v rozmezí 136-169 g. Mozeček se nachází nad mostem a prodlouženou míchou. Spolu s horními a dolními mozkovými plachtami tvoří střechu čtvrté mozkové komory, jejímž dnem je tzv. kosočtvercová jamka (viz kap. 9). Nad mozečkem jsou týlní laloky velkého mozku, oddělené od něj zářezem mozečku. Mozeček je rozdělen na dvě hemisféry (hemispherum cerebelli). Mezi nimi v sagitální rovině nad čtvrtou mozkovou komorou je fylogeneticky nejstarší část mozečku - jeho červ (vermis cerebelli). Vermis a hemisféry mozečku jsou fragmentovány do lalůčků hlubokými příčnými rýhami. Mozeček se skládá z šedé a bílé hmoty. Šedá hmota tvoří cerebelární kůru a v její hloubce umístěná párová jádra jader cerebelli (obr. 7.1). Největší z nich – zubatá jádra (nucleus dentatus) – se nacházejí v polokoulích. V centrální části červa jsou stanová jádra (nuclei fastigii), mezi nimi a zubatými jádry jsou jádra kulovitá a korkovitá (nuclei, globosus et emboliformis). Vzhledem k tomu, že kůra pokrývá celý povrch mozečku a proniká do hloubky jeho rýh, má na sagitálním úseku mozečku jeho tkáň listovou kresbu, jejíž žilky jsou tvořeny bílou hmotou (obr. 7.2), tvořící takzvaný strom života mozečku (arbor vitae cerebelli) . Na základně stromu života je klínovitý zářez, což je horní část dutiny IV komory; okraje tohoto zářezu tvoří jeho stan. Cerebelární vermis slouží jako střecha stanu a jeho přední a zadní stěna jsou tvořeny tenkými mozkovými pláty, známými jako přední a zadní mozkové plachty (vella medullare anterior et posterior). Zajímavé jsou některé informace o architektuře mozečku, které umožňují posoudit funkci jeho součástí. Mozečková kůra má dvě buněčné vrstvy: vnitřní je granulární, sestávající z malých granulárních buněk, a vnější je molekulární. Mezi nimi je řada velkých buněk hruškovitého tvaru, nesoucích jméno českého vědce I. Purkyně (Purkinje I., I787-1869), který je popsal. Mechovými a plazivými vlákny pronikajícími do ní z bílé hmoty se do mozečkové kůry dostávají impulsy, které tvoří aferentní dráhy mozečku. Prostřednictvím mechových vláken se přenášejí impulsy z míchy, vestibulárních jader a pontinních jader do buněk zrnité vrstvy kůry. Axony těchto buněk se spolu s plazivými vlákny procházejícími při tranzitu zrnitou vrstvou a nesoucími impulsy z nižších oliv do mozečku dostávají do povrchové, molekulární vrstvy mozečku.-noma vrstva jejich větvení nabírá směr, podélný povrch mozečku. Impulzy, které dosáhly molekulární vrstvy kůry a prošly synaptickými kontakty, dopadají na větvení dendritů zde umístěných Purkyňových buněk. Poté následují dendrity Purkyňových buněk do jejich těl umístěných na hranici molekulární a granulární vrstvy. Poté podél axonů stejných buněk procházejících granulární vrstvou pronikají do hlubin bílé hmoty. Axony Purkyňových buněk končí v jádrech cerebellum. Hlavně v zubním jádru. Eferentní impulsy přicházející z mozečku podél axonů buněk, které tvoří jeho jádra a podílejí se na tvorbě mozečkových stopek, opouštějí mozeček. Mozeček má tři páry stopek: spodní, střední a horní. Dolní noha ji spojuje s prodlouženou míchou, střední noha s mostem, horní noha se středním mozkem. Nohy mozku tvoří dráhy, které přenášejí impulsy do az mozečku. Cerebelární vermis zajišťuje stabilizaci těžiště těla, jeho rovnováhu, stabilitu, regulaci tonusu vzájemných svalových skupin, hlavně krku a trupu, a vznik fyziologické mozečkové synergie, která stabilizuje rovnováhu těla. Aby se podařilo udržet rovnováhu těla, mozeček neustále přijímá informace procházející spinocerebelárními drahami z proprioceptorů různých částí těla, stejně jako z vestibulárních jader, nižších oliv, retikulární formace a dalších formací zapojených do řízení pozice částí těla v prostoru. Většina aferentních drah vedoucích do mozečku prochází dolním mozečkovým pedunclem, některé z nich jsou umístěny v horním cerebelárním stopce. Impulzy proprioceptivní senzitivity jdoucí do mozečku, stejně jako jiné senzitivní impulsy, sledující dendrity prvních senzitivních neuronů, se dostávají do jejich těl umístěných v míšních uzlinách. Dále impulsy jdoucí do mozečku podél axonů stejných neuronů směřují do těl druhých neuronů, které se nacházejí ve vnitřních částech základny zadních rohů a tvoří tzv. Clarkovy sloupy. Jejich axony vstupují do laterálních úseků laterálních funiculi míšních, kde tvoří spinocerebelární dráhy, zatímco část axonů vstupuje do laterálního sloupce téže strany a tvoří zadní spinocerebelární trakt Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Další část axonů buněk zadních rohů přechází na druhou stranu míchy a vstupuje do protějšího laterálního funiculu a tvoří v něm přední spinocerebelární dráhu Gowers (tractus spinocerebellaris anterior). Mozečkové dráhy, zvětšující se v objemu na úrovni každého segmentu páteře, stoupají k prodloužené míše. V medulla oblongata se zadní spinocerebelární dráha odchýlí laterálně a po průchodu spodním mozečkovým stopkem proniká do mozečku. Přední míšní trakt prochází přes medulla oblongata, most mozku a dostává se do středního mozku, na jehož úrovni provádí druhou dekusaci v předním medulárním velum a přes horní cerebelární stopku přechází do cerebellum. Ze dvou páteřních drah se tedy jedna nikdy nekříží (nezkřížená Flexigova cesta) a druhá jde dvakrát na opačnou stranu (dvojitě zkřížená Gowersova cesta). Výsledkem je, že oba vedou impulsy z každé poloviny těla, hlavně do homolaterální poloviny mozečku. Kromě spinocerebelárních drah Flexig procházejí impulsy do mozečku dolním mozečkovým stopkem podél vestibulocerebelární cesty (tractus vestibulocerebellaris), počínaje převážně v horním vestibulárním jádru Bechterewa, a podél olivově-cerebelární cesty (tractus cerebellaris pocházející ze spodní olivy. Část axonů buněk tenkých a sfénoidních jader, které se nepodílejí na tvorbě bulbothalamického traktu, ve formě zevních obloukovitých vláken (fibre arcuatae externae), také vstupuje do mozečku přes dolní mozečkovou stopku . Prostřednictvím středních nohou přijímá mozeček impulsy z mozkové kůry. Tyto impulsy procházejí kortiko-pontocerebelárními drahami, které se skládají ze dvou neuronů. Těla prvních neuronů se nacházejí v mozkové kůře, hlavně v kůře zadních úseků čelních laloků. Jejich axony procházejí jako součást zářivé koruny, přední nohy vnitřního pouzdra a končí v jádrech mostu. Axony buněk druhých neuronů, jejichž těla se nacházejí ve vlastních jádrech můstku, přecházejí na jeho opačnou stranu a po překročení tvoří střední mozečkovou stopku, končící v opačné hemisféře mozečku. Část vzruchů, které vznikly v mozkové kůře mozku, se dostává na opačnou hemisféru mozečku a přináší informace nikoli o vytvořeném, ale pouze o plánovaném aktivním pohybu. Po obdržení takové informace mozeček okamžitě vyšle impulsy, které korigují dobrovolné pohyby, zejména zhášením setrvačnosti a nejracionálnější regulací tonusu recipročních svalů - agonistických a antagonistických svalů. Výsledkem je jakási eimetrie, díky níž jsou libovolné pohyby jasné, vyleštěné, bez nevhodných komponentů. Dráhy opouštějící mozeček se skládají z axonů buněk, jejichž těla tvoří jeho jádra. Většina eferentních cest, včetně těch z dentálních jader, opouští mozeček přes jeho horní stopku. Na úrovni dolních tuberkulů quadrigeminy jsou zkříženy eferentní cerebelární dráhy (překřížení horních cerebelárních stopek Werneckinga). Po křížení se každý z nich dostane k červeným jádrům opačné strany mezimozku. V červených jádrech se mozečkové impulsy přepínají na další neuron a poté se pohybují podél axonů buněk, jejichž těla jsou uložena v červených jádrech. Tyto axony se formují do červených jader páteřních drah (tracti rubro spinalis), Monakovových drah, které E * brzy po výstupu z červených jader podstoupí dekusaci (decussation pneumatik nebo Forel decussation), po které sestupují do míchy. V míše jsou červené jaderně-míšní dráhy umístěny v postranních provazcích; jejich základní vlákna končí v buňkách předních rohů míšních. Celou eferentní dráhu z mozečku do buněk předních míšních rohů můžeme nazvat cerebelární-červeno-nukleární-spinální (tractus cerebello-rubrospinalis). Kříží se dvakrát (křížení horních mozečkových stopek a křížení tegmenta) a nakonec spojuje každou hemisféru mozečku s periferními motorickými neurony umístěnými v předních rozích homolaterální poloviny míchy. Z jader cerebelární vermis jdou eferentní dráhy především přes dolní cerebelární peduncle do retikulární formace mozkového kmene a vestibulárních jader. Odtud se podél retikulospinálních a vestibulospinálních drah procházejících předními provazci míšními dostávají i do buněk předních rohů. Část impulsů vycházejících z mozečku, procházejících vestibulárními jádry, vstupuje do mediálního podélného svazku, dostává se do jader hlavových nervů III, IV a VI, které zajišťují pohyb očních bulv, a ovlivňují jejich funkci. Suma sumárum je třeba zdůraznit následující: 1. Každá polovina mozečku přijímá impulsy především a) z homolaterální poloviny těla, b) z opačné hemisféry mozku, která má kortikospinální spojení se stejnými poloviny těla. 2. Z každé poloviny mozečku jsou eferentní impulsy vysílány do buněk předních rohů homolaterální poloviny míchy a do jader hlavových nervů, které zajišťují pohyb očních bulv. Tato povaha mozečkových spojení umožňuje pochopit, proč při poškození jedné poloviny mozečku dochází k poruchám mozečku převážně v té samé, tzn. homolaterální, polovina těla. To se zvláště jasně projevuje při porážce cerebelárních hemisfér. Rýže. 7.1. Cerebelární jádra. 1 - zubaté jádro; 2 - korkové jádro; 3 - jádro stanu; 4 - kulovité jádro. Rýže. 7.2. Sagitální úsek mozečku a mozkového kmene. 1 - mozeček; 2 - "strom života"; 3 - přední mozková plachta; 4 - deska se čtyřmi dvojtečkami; 5 - akvadukt mozku; 6 - noha mozku; 7 - most; 8 - IV komora, její choroidální plexus a stan; 9 - prodloužená dřeň.

Cerebelární nádor je jednou z odrůd. Nádor cerebellum může být benigní a maligní, nejrozmanitější ve své histologické struktuře. I když je nádor benigní, může vzhledem ke své speciální lokalizaci představovat bezprostřední ohrožení života pacienta kvůli možnosti poškození mozkových struktur s poruchami dýchání a krevního oběhu. Nádor mozečku se projevuje jako mozkové, vzdálené a fokální (cerebelární) příznaky. Pro diagnostiku této patologie je povinné provést počítačovou tomografii (CT) nebo magnetickou rezonanci (MRI) mozku. Léčba nádoru cerebellum je převážně chirurgická. Z tohoto článku se můžete dozvědět o hlavních příznacích, metodách diagnostiky a léčby cerebelárních nádorů.

Klasifikace a terminologie

Mezi všemi novotvary mozku tvoří nádory mozečku asi 30 %.

Jako všechny nádory nervového systému mohou být i nádory mozečku primární (jsou-li jejich zdrojem nervové buňky nebo mozkové membrány) a sekundární (pokud jsou metastázou nádoru na jiném místě).

Podle histologické struktury jsou také nádory mozečku velmi různorodé (je známo více než 100 druhů). Nejčastěji se však jedná o cerebelární gliomy (meduloblastomy a astrocytomy) a nádorové metastázy.

Cerebelární gliomy tvoří více než 70 % všech nádorů zadní jámy lební. U malých dětí jsou histologické nádory častěji meduloblastomy, u lidí středního věku - astrocytomy a angioretikulomy. Ve zralém a starém věku patří dlaň k rakovinným metastázám a glioblastomům.

Nádory mozečku mohou mít relativně benigní pomalý růst, umístěný odděleně od normální mozkové tkáně (jakoby v pouzdru), nebo mohou infiltrovat okolní tkáně, což je samo o sobě méně příznivé.

Příznaky cerebelárního nádoru

Všechny příznaky rostoucího cerebelárního nádoru lze rozdělit do tří skupin:

• cerebrální (vyvíjí se v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku);
• vzdálené (vyskytují se na dálku, to znamená ne přímo vedle nádoru);
• fokální (ve skutečnosti mozečkový).

Téměř ve všech případech se tyto tři skupiny příznaků vyskytují současně, liší se jen závažnost některých příznaků. To je do značné míry dáno směrem růstu nádoru a kompresí jednotlivých sousedních struktur.

Zvláštní umístění cerebellum v lebeční dutině určuje některé rysy klinického průběhu jeho nádorů. Klinická situace je možná, když první známky nádoru jsou mozkové a dokonce i vzdálené příznaky. To je způsobeno skutečností, že cerebellum se nachází nad IV komorou a mozkovým kmenem. Proto jsou někdy první příznaky novotvaru cerebellum příznaky poškození mozkového kmene a zhoršeného odtoku mozkomíšního moku z IV komory, a nikoli samotného cerebellum. A poškození mozkové tkáně se nějakou dobu kompenzuje, to znamená, že se v ničem neprojevuje.

Příznaky mozkového nádoru

Vedoucí
"onkogenetika"

Zhusina
Julia Gennadievna

Vystudoval Pediatrickou fakultu Voroněžské státní lékařské univerzity. N.N. Burdenko v roce 2014.

2015 - stáž v terapii na katedře fakultní terapie Voroněžské státní lékařské univerzity. N.N. Burdenko.

2015 - certifikační kurz v oboru "Hematologie" na základě Hematologického výzkumného centra v Moskvě.

2015-2016 – terapeut VGKBSMP č.1.

2016 - schváleno téma disertační práce pro titul kandidáta lékařských věd "studium klinického průběhu onemocnění a prognózy u pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí s anemickým syndromem". Spoluautor více než 10 publikací. Účastník vědeckých a praktických konferencí o genetice a onkologii.

2017 - nadstavbový kurz na téma: "interpretace výsledků genetických studií u pacientů s dědičnými chorobami."

Od roku 2017 pobyt v oboru "Genetika" na bázi RMANPO.

Vedoucí
"Genetika"

Kanivets
Ilja Vjačeslavovič

Kanivets Ilya Vyacheslavovich, genetik, kandidát lékařských věd, vedoucí oddělení genetiky lékařského genetického centra Genomed. Asistentka katedry lékařské genetiky Ruské lékařské akademie průběžného odborného vzdělávání.

Vystudoval Lékařskou fakultu Moskevské státní univerzity lékařství a zubního lékařství v roce 2009 a v roce 2011 - pobyt v oboru "Genetika" na Katedře lékařské genetiky téže univerzity. V roce 2017 obhájil diplomovou práci pro udělení titulu kandidát lékařských věd na téma: Molekulární diagnostika variací počtu kopií segmentů DNA (CNVs) u dětí s vrozenými vývojovými vadami, fenotypovými anomáliemi a/nebo mentální retardací pomocí oligonukleotidu SNP s vysokou hustotou mikročipy »

V letech 2011-2017 pracoval jako genetik v Dětské klinické nemocnici. N.F. Filatov, vědecké poradenské oddělení Federálního státního rozpočtového vědeckého ústavu "Centrum lékařského genetického výzkumu". Od roku 2014 do současnosti vede genetické oddělení MHC Genomed.

Hlavní oblasti činnosti: diagnostika a léčba pacientů s dědičnými chorobami a vrozenými vývojovými vadami, epilepsií, lékařsko-genetické poradenství rodinám, ve kterých se narodilo dítě s dědičnou patologií nebo vývojovými vadami, prenatální diagnostika. Během konzultace je provedena analýza klinických dat a genealogie za účelem stanovení klinické hypotézy a požadovaného množství genetického testování. Na základě výsledků průzkumu jsou data interpretována a obdržené informace jsou vysvětleny konzultantům.

Je jedním ze zakladatelů projektu Škola genetiky. Pravidelně přednáší na konferencích. Přednáší pro genetiky, neurology a porodníky-gynekology a také pro rodiče pacientů s dědičnými chorobami. Je autorem a spoluautorem více než 20 článků a recenzí v ruských a zahraničních časopisech.

Oblastí odborných zájmů je zavádění moderních celogenomových studií do klinické praxe, interpretace jejich výsledků.

Doba příjmu: St, Pá 16-19

Vedoucí
"Neurologie"

Sharkov
Artem Alekseevič

Sharkov Arťom Alekseevič– neurolog, epileptolog

V roce 2012 studoval v rámci mezinárodního programu „Orientální medicína“ na Daegu Haanu University v Jižní Koreji.

Od roku 2012 - podíl na organizaci databáze a algoritmu pro interpretaci genetických testů xGenCloud (http://www.xgencloud.com/, projektový manažer - Igor Ugarov)

V roce 2013 promoval na Pediatrické fakultě Ruské národní výzkumné lékařské univerzity pojmenované po N.I. Pirogov.

Od roku 2013 do roku 2015 studoval na klinické rezidenci v neurologii na Federální státní rozpočtové vědecké instituci „Vědecké centrum neurologie“.

Od roku 2015 působí jako neurolog, vědecký pracovník Vědeckého výzkumného klinického ústavu pediatrie pojmenovaného po akademikovi Yu.E. Veltishchev GBOU VPO RNIMU je. N.I. Pirogov. Působí také jako neurolog a lékař v laboratoři video-EEG monitorování na klinikách Centra epileptologie a neurologie pojmenované po A.I. A.A. Ghazaryan“ a „Centrum pro epilepsii“.

V roce 2015 studoval v Itálii na škole „2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015“.

V roce 2015 nadstavbové vzdělávání - "Klinická a molekulární genetika pro praktické lékaře", RCCH, RUSNANO.

V roce 2016 nadstavbové školení - "Základy molekulární genetiky" pod vedením bioinformatiky, Ph.D. Konovalová F.A.

Od roku 2016 - vedoucí neurologického směru laboratoře "Genomed".

V roce 2016 studoval v Itálii na škole „San Servolo international advanced course: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016“.

V roce 2016 nadstavbové vzdělávání - "Inovativní genetické technologie pro lékaře", "Institut laboratorní medicíny".

V roce 2017 - škola "NGS v lékařské genetice 2017", Moskevské státní vědecké centrum

V současné době provádí vědecký výzkum v oblasti genetiky epilepsie pod vedením prof. MUDr. Belousová E.D. a profesor, d.m.s. Dadali E.L.

Bylo schváleno téma disertační práce pro titul kandidáta lékařských věd „Klinická a genetická charakteristika monogenních variant časných epileptických encefalopatií“.

Hlavními oblastmi činnosti jsou diagnostika a léčba epilepsie u dětí a dospělých. Úzká specializace - chirurgická léčba epilepsie, genetika epilepsie. Neurogenetika.

Vědecké publikace

Sharkov A., Sharkova I., Golovteev A., Ugarov I. "Optimalizace diferenciální diagnostiky a interpretace výsledků genetického testování expertním systémem XGenCloud u některých forem epilepsie". Lékařská genetika, č. 4, 2015, str. 41.
*
Sharkov A.A., Vorobyov A.N., Troitsky A.A., Savkina I.S., Dorofeeva M.Yu., Melikyan A.G., Golovteev A.L. "Chirurgie pro epilepsii u multifokálních mozkových lézí u dětí s tuberózní sklerózou." Abstrakty XIV. ruského kongresu "INOVAČNÍ TECHNOLOGIE V PEDIATRII A DĚTSKÉ CHIRURGII". Ruský bulletin perinatologie a pediatrie, 4, 2015. - s.226-227.
*
Dadali E.L., Belousova E.D., Sharkov A.A. „Molekulárně genetické přístupy k diagnostice monogenní idiopatické a symptomatické epilepsie“. Abstrakt XIV. ruského kongresu "INOVAČNÍ TECHNOLOGIE V PEDIATRII A DĚTSKÉ CHIRURGII". Ruský bulletin perinatologie a pediatrie, 4, 2015. - s.221.
*
Sharkov A.A., Dadali E.L., Sharkova I.V. "Vzácná varianta časné epileptické encefalopatie typu 2 způsobená mutacemi v genu CDKL5 u mužského pacienta." Konference "Epileptologie v systému neurověd". Sborník konferenčních materiálů: / Edited by: prof. Neznánová N.G., prof. Michajlova V.A. Petrohrad: 2015. - str. 210-212.
*
Dadali E.L., Sharkov A.A., Kanivets I.V., Gundorova P., Fominykh V.V., Sharkova I.V. Troitsky A.A., Golovteev A.L., Polyakov A.V. Nová alelická varianta myoklonální epilepsie typu 3 způsobená mutacemi v genu KCTD7 // Lékařská genetika.-2015.- v.14.-№9.- str.44-47
*
Dadali E.L., Sharkova I.V., Sharkov A.A., Akimova I.A. „Klinické a genetické rysy a moderní metody diagnostiky dědičné epilepsie“. Sborník materiálů "Molekulárně biologické technologie v lékařské praxi" / Ed. člen korespondent RANEN A.B. Maslennikova.- Vydání. 24.- Novosibirsk: Academizdat, 2016.- 262: str. 52-63
*
Belousova E.D., Dorofeeva M.Yu., Sharkov A.A. Epilepsie u tuberózní sklerózy. V "Brain Diseases, Medical and Social Aspects" editoval Gusev E.I., Gekht A.B., Moskva; 2016; str. 391-399
*
Dadali E.L., Sharkov A.A., Sharkova I.V., Kanivets I.V., Konovalov F.A., Akimova I.A. Dědičná onemocnění a syndromy doprovázené febrilními křečemi: klinická a genetická charakteristika a diagnostické metody. //Russian Journal of Children's Neurology.- T. 11.- č. 2, str. 33-41. doi: 10.17650/ 2073-8803-2016-11-2-33-41
*
Sharkov A.A., Konovalov F.A., Sharkova I.V., Belousova E.D., Dadali E.L. Molekulárně genetické přístupy k diagnostice epileptických encefalopatií. Sborník abstraktů „VI. BALTSKÝ KONGRES O DĚTSKÉ NEUROLOGII“ / Edited by Professor Guzeva V.I. Petrohrad, 2016, str. 391
*
Hemisferotomie u farmakorezistentní epilepsie u dětí s bilaterálním poškozením mozku Zubkova N.S., Altunina G.E., Zemlyansky M.Yu., Troitsky A.A., Sharkov A.A., Golovteev A.L. Sborník abstraktů „VI. BALTSKÝ KONGRES O DĚTSKÉ NEUROLOGII“ / Edited by Professor Guzeva V.I. Petrohrad, 2016, str. 157.
*
*
Článek: Genetika a diferencovaná léčba časných epileptických encefalopatií. A.A. Sharkov*, I.V. Sharková, E.D. Bělousová, E.L. Dadali. Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2016; Problém. 2doi:10.17116/jnevro20161169267-73
*
Golovteev A.L., Sharkov A.A., Troitsky A.A., Altunina G.E., Zemlyansky M.Yu., Kopachev D.N., Dorofeeva M.Yu. "Chirurgická léčba epilepsie u tuberózní sklerózy" editovala Dorofeeva M.Yu., Moskva; 2017; str.274
*
Nové mezinárodní klasifikace epilepsie a epileptických záchvatů Mezinárodní ligy proti epilepsii. Journal of Neurology and Psychiatry. C.C. Korsakov. 2017. V. 117. č. 7. S. 99-106

vedoucí oddělení
"Genetika predispozic",
biolog, genetický poradce

Dudurich
Vasilisa Valerievna

- vedoucí oddělení "Genetika predispozic", biolog, genetický poradce

V roce 2010 - PR specialista, Institut mezinárodních vztahů Dálného východu

V roce 2011 - biolog, Far Eastern Federal University

V roce 2012 - FGBUN SRI FCM FMBF Ruska "Genodiagnostika v moderní medicíně"

V roce 2012 - Studie "Zavedení genetického testování na všeobecné klinice"

V roce 2012 - Odborné školení "Prenatální diagnostika a genetický pas - základ preventivní medicíny v době nanotechnologií" D.I.

V roce 2013 - Odborné školení "Genetika v klinické hemostaziologii a hemoreologii" Bakulevova vědeckého centra pro kardiovaskulární chirurgii

V roce 2015 - Odborné školení v rámci VII. kongresu Ruské společnosti lékařské genetiky

V roce 2016 - Škola analýzy dat "NGS v lékařské praxi" FGBNU "MGNTS"

V roce 2016 - Stáž "Genetické poradenství" FGBNU "MGNTS"

V roce 2016 - Účast na mezinárodním kongresu o lidské genetice, Kjóto, Japonsko

V letech 2013-2016 - vedoucí lékařského genetického centra v Chabarovsku

Od 2015-2016 - přednášející na katedře biologie na Far Eastern State Medical University

Od 2016-2018 - tajemník pobočky Chabarovsk Ruské společnosti lékařské genetiky

V roce 2018 – Zúčastnil se semináře „Reprodukční potenciál Ruska: verze a protiverze“ Soči, Rusko

Organizátor školního semináře "Éra genetiky a bioinformatiky: interdisciplinární přístup ve vědě a praxi" - 2013, 2014, 2015, 2016

Praxe genetického poradce - 7 let

Zakladatel charitativní nadace Tsaritsa Alexandra na pomoc dětem s genetickou patologií alixfond.ru

Oblast profesního zájmu: myrobiom, multifaktoriální patologie, farmakogenetika, nutrigenetika, reprodukční genetika, epigenetika.

Vedoucí
"Prenatální diagnostika"

Kyjevská
Julia Kirillovna

V roce 2011 absolvovala Moskevskou státní lékařskou a stomatologickou univerzitu. A.I. Evdokimova s ​​titulem v oboru Všeobecné lékařství Rezidenční studium na Katedře lékařské genetiky téže univerzity s titulem v oboru genetika

V roce 2015 absolvovala stáž v oboru porodnictví a gynekologie na Lékařském institutu pro postgraduální lékařské vzdělávání Spolkového státního rozpočtového vzdělávacího ústavu vyššího odborného vzdělávání „MGUPP“

Od roku 2013 vede konzultační schůzku v Centru pro plánování a reprodukci rodiny, DZM.

Od roku 2017 je vedoucím oddělení Prenatální diagnostiky laboratoře Genomed

Pravidelně vystupuje na konferencích a seminářích. Čte přednášky pro lékaře různých odborností z oblasti reprodukce a prenatální diagnostiky

Provádí lékařské genetické poradenství pro těhotné ženy v oblasti prenatální diagnostiky s cílem předcházet narození dětí s vrozenými vývojovými vadami a také rodinám s pravděpodobně dědičnými nebo vrozenými patologiemi. Provádí interpretaci získaných výsledků DNA diagnostiky.

SPECIALISTÉ

Latypov
Artur Šamilevič

Latypov Artur Shamilevich – lékař genetik nejvyšší kvalifikační kategorie.

Po absolvování lékařské fakulty Kazaňského státního lékařského institutu v roce 1976 pracoval řadu let nejprve jako lékař v kanceláři lékařské genetiky, poté jako vedoucí lékařského genetického centra Republikánské nemocnice v Tatarstánu, hlavní specialista Ministerstvo zdravotnictví Republiky Tatarstán, učitel na katedrách Kazaňské lékařské univerzity.

Autor více než 20 vědeckých prací o problematice reprodukční a biochemické genetiky, účastník mnoha domácích i mezinárodních kongresů a konferencí o problematice lékařské genetiky. Do praktické práce centra zavedl metody hromadného screeningu těhotných žen a novorozenců na dědičné choroby, provedl tisíce invazivních výkonů pro podezření na dědičná onemocnění plodu v různých fázích těhotenství.

Od roku 2012 působí na Katedře lékařské genetiky s kurzem prenatální diagnostiky na Ruské akademii postgraduálního vzdělávání.

Výzkumné zájmy – metabolická onemocnění u dětí, prenatální diagnostika.

Doba příjmu: St 12-15, So 10-14

Lékaři jsou přijímáni po domluvě.

Genetik

Gabelko
Denis Igorevič

V roce 2009 promoval na lékařské fakultě KSMU pojmenované po. S. V. Kurashova (odbor "Medicína").

Stáž na Petrohradské lékařské akademii postgraduálního vzdělávání Spolkové agentury pro zdraví a sociální rozvoj (odbor "Genetika").

Stáž v terapii. Primární rekvalifikace v oboru "Ultrazvuková diagnostika". Od roku 2016 je pracovníkem oddělení Ústavu základních základů klinické medicíny Ústavu základní medicíny a biologie.

Oblast profesního zájmu: prenatální diagnostika, využití moderních screeningových a diagnostických metod k identifikaci genetické patologie plodu. Stanovení rizika recidivy dědičných onemocnění v rodině.

Účastník vědeckých a praktických konferencí o genetice, porodnictví a gynekologii.

Pracovní zkušenosti 5 let.

Konzultace po domluvě

Lékaři jsou přijímáni po domluvě.

Genetik

Grishina
Christina Alexandrovna

V roce 2015 promovala na Moskevské státní lékařské a stomatologické univerzitě v oboru všeobecné lékařství. Ve stejném roce nastoupila na stáž v oboru 30.08.30 „Genetika“ ve Federální státní rozpočtové vědecké instituci „Centrum lékařského genetického výzkumu“.
Do Laboratoře molekulární genetiky komplexně dědičných chorob (vedoucí - doktor biologických věd Karpukhin AV) byla přijata v březnu 2015 jako výzkumná laborantka. Od září 2015 je převedena na pozici výzkumného pracovníka. Je autorem a spoluautorem více než 10 článků a abstraktů z klinické genetiky, onkogenetiky a molekulární onkologie v ruských a zahraničních časopisech. Pravidelný účastník konferencí o lékařské genetice.

Oblast vědeckého a praktického zájmu: lékařské genetické poradenství pacientů s dědičnou syndromickou a multifaktoriální patologií.

Konzultace s genetikem vám umožní odpovědět na následující otázky:

Jsou příznaky dítěte příznaky dědičného onemocnění? jaký výzkum je potřeba k identifikaci příčiny stanovení přesné předpovědi doporučení pro provádění a hodnocení výsledků prenatální diagnostiky vše, co potřebujete vědět o plánování rodiny Konzultace plánování IVF terénní a online konzultace

Genetik

Gorgisheli
Ketevan Vazhaevna

Je absolventkou lékařské a biologické fakulty Ruské národní výzkumné lékařské univerzity pojmenované po N.I. Pirogov v roce 2015 obhájila diplomovou práci na téma „Klinická a morfologická korelace vitálních ukazatelů stavu těla a morfologických a funkčních charakteristik krevních mononukleárních buněk při těžké otravě“. Vystudovala klinický pobyt v oboru "Genetika" na Katedře molekulární a buněčné genetiky výše zmíněné univerzity.

zúčastnila vědecko-praktické školy „Inovativní genetické technologie pro lékaře: aplikace v klinické praxi“, konference Evropské společnosti lidské genetiky (ESHG) a dalších konferencí věnovaných lidské genetice.

Provádí lékařské genetické poradenství pro rodiny s pravděpodobně dědičnými nebo vrozenými patologiemi včetně monogenních onemocnění a chromozomálních abnormalit, stanovuje indikace k laboratorním genetickým studiím, interpretuje výsledky DNA diagnostiky. Radí těhotným ženám v oblasti prenatální diagnostiky s cílem předejít narození dětí s vrozenými vývojovými vadami.

Genetik, porodník-gynekolog, kandidát lékařských věd

Kudrjavcevová
Elena Vladimirovna

Genetik, porodník-gynekolog, kandidát lékařských věd.

Specialista v oboru reprodukčního poradenství a dědičné patologie.

V roce 2005 absolvoval Uralskou státní lékařskou akademii.

Rezidentura v porodnictví a gynekologii

Stáž v oboru "Genetika"

Odborné přeškolení v oboru "Ultrazvuková diagnostika"

Aktivity:

• Neplodnost a potrat
Vasilisa Jurjevna



Je absolventkou Lékařské fakulty Státní lékařské akademie v Nižním Novgorodu (obor "Medicína"). Vystudovala klinickou stáž FBGNU „MGNTS“ s titulem „Genetika“. V roce 2014 absolvovala stáž na klinice mateřství a dětství (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Terst, Itálie).

Od roku 2016 působí jako konzultantka ve společnosti Genomed LLC.

Pravidelně se účastní vědeckých a praktických konferencí o genetice.

Hlavní činnosti: Poradenství v oblasti klinické a laboratorní diagnostiky genetických onemocnění a interpretace výsledků. Management pacientů a jejich rodin s podezřením na dědičnou patologii. Konzultace při plánování těhotenství i během těhotenství v otázkách prenatální diagnostiky za účelem prevence narození dětí s vrozenou patologií.

V letech 2013 až 2014 pracovala jako juniorní výzkumník v Laboratoři molekulární onkologie Rostovského institutu pro výzkum rakoviny.

V roce 2013 - pokročilé školení "Aktuální otázky klinické genetiky", Státní rozpočtová vzdělávací instituce vyššího odborného vzdělávání Rost State Medical University Ministerstva zdravotnictví Ruska.

V roce 2014 - pokročilé školení "Použití metody real-time PCR pro genovou diagnostiku somatických mutací", FBSI "Ústřední výzkumný ústav epidemiologie Rospotrebnadzor".

Od roku 2014 – genetik v Laboratoři lékařské genetiky Rostovské státní lékařské univerzity.

V roce 2015 úspěšně potvrdila kvalifikaci „Medical Laboratory Scientist“. Je aktivním členem Australského institutu lékařských vědců.

V roce 2017 - nadstavbové školení "Interpretace výsledků genetických studií u pacientů s dědičnými chorobami", NOCHUDPO "Školicí centrum pro další vzdělávání ve zdravotnictví a farmacii"; "Aktuální otázky klinické laboratorní diagnostiky a laboratorní genetiky", Federální rozpočtová vzdělávací instituce vyššího vzdělávání Rostovské státní lékařské univerzity Ministerstva zdravotnictví Ruska; pokročilé školení "BRCA Liverpool Genetic Counseling Course", Liverpool University.

Pravidelně se účastní vědeckých konferencí, je autorem a spoluautorem více než 20 vědeckých publikací v domácích i zahraničních publikacích.

Hlavní činnost: klinická a laboratorní interpretace výsledků DNA diagnostiky, chromozomální mikročipová analýza, NGS.

Oblast zájmu: aplikace nejnovějších celogenomových diagnostických metod v klinické praxi, onkogenetika.