Skutečné příznaky pemfigu. Odrůdy pravého pemfigu

Pravý pemfigus (pemfigus) (synonymum: akantolytický pemfigus) je závažné chronicky recidivující autoimunitní onemocnění kůže a sliznic, jehož morfologickým základem je proces akantolýzy - porušení vazeb mezi buňkami epidermis. Puchýře jsou způsobeny akantolýzou. Mechanismus imunitních poruch není plně stanoven.

Pemfigem trpí lidé všech národností, častěji však lidé židovské národnosti. Nemoc je také často zaznamenána u středomořských národů (Řekové, Arabové, Italové atd.), ve východní Indii. Tak častý výskyt pemfigu může být způsoben příbuzenskými sňatky povolenými u některých národností. Většina vědecká literatura věnované problému pemfigu, ukazuje na převahu této dermatózy u žen.

Příčiny a patogeneze pravý pemfigus

Navzdory četným studiím zůstává etiologie a patogeneze pemfigu neznámá. Existuje mnoho teorií vysvětlujících výskyt onemocnění: teorie retence chloridů, teorie toxického původu, teorie cytologických anomálií, teorie neurogenního původu, endokrinní teorie, teorie enzymového původu, teorie autoimunitního původu , atd. Mnohé existující teorie jsou však zastaralé a mají pouze historický význam.

Na základě aktuálně dostupných imunologických údajů je pemfigus autoimunitní onemocnění, i když příčiny zhoršeného fungování imunitního systému u této patologie zůstávají nejasné. Možná změna imunitního systému nastává pod vlivem exogenní faktory v přítomnosti genetických rysů imunitního systému.

Údaje o studiích buněčné imunity jsou heterogenní a ukazují zvýšení IgG, autoprotilátek v krevním séru, snížení imunity T-buněk, snížení proliferativní odpovědi na mitogeny T-buněk, jako je konkanavalin A a fytohemaglutenin. Získaná data však probíhají pouze u pacientů s těžkým a rozšířeným procesem.

Existuje rozdíl v produkci různých IgG u pacientů s akutní fáze onemocnění a v remisi. U pacientů s exacerbacemi převažuje IgGl a IgG4. Bylo zjištěno, že IgG protilátky proti pemfigu fixují jak časné (Clq, C3 C4) tak pozdní (C3-C9) složky komplementu. Časné komplementy se mohou předakumulovat v membráně keratinocytů, což vede k aktivaci pozdějších komplementů pod vlivem pemfigu IgG. V tomto případě dochází k tvorbě komplexu, který narušuje permeabilitu membrán keratinocytů.

Autoprotilátky v krevním séru pacientů s pemfigem jsou namířeny proti antigenům mezibuněčné adhezivní substance (desmozomy) vrstevnatého dlaždicového epitelu, která koreluje s aktivitou onemocnění.

V současné době jsou známi tři zástupci třídy desmogleinů (Dcr). Jsou to desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) a desmoglein-3 (Dcr3). Jejich hmotnost je kódována geny umístěnými na 18. chromozomu, což potvrzuje jejich příbuznost. Studie elektronového mikroskopu prokázaly lokalizaci Dcr1 i Dcr3 v desmozomech. Oba desmogleiny jsou dobře zastoupeny ve vícevrstvě dlaždicového epitelu a jsou spojeny disulfidovými vazbami s plakoglobuliny - proteiny desmosomálních plaků. Dcr2 je nejhojnější desmozomový protein a je lokalizován v desmozomech neepiteliálních buněk.

Imunohistochemické studie odhalily, že Dcr1 je antigen pro listovitý tvar a Dcr3 - pro pemphigus vulgaris. Tento přístup k patogenezi pemfigu nám umožňuje kategoricky tvrdit přítomnost pouze dvou jeho forem: vulgární a listové (povrchní). Všechny ostatní formy jsou jejich variantami.

Příznaky pravého pemfigu

Klinicky se akantolytický pemfigus dělí na obyčejný, vegetativní, listovitý a erytematózní (seboroický, neboli Senier-Uscherův syndrom).

Pemphigus vulgaris je charakterizován vyrážkami ochablých puchýřů, lokalizovaných zpravidla na nezměněné kůži a sliznicích, s průhledným obsahem. Puchýře se rychle otevírají s tvorbou bolestivých erozí, které mají červený mokvající povrch, zvětšující se i při lehkém poranění. Při tření může dojít k erozi i na zevně nezměněné kůži, zejména v blízkosti puchýřů (Nikolského symptom). Vyrážky mohou být lokalizovány na kterékoli části kůže, ale nejčastěji jsou postiženy sliznice, kožní záhyby a oblasti, které jsou traumatizovány. Asi u 60 % pacientů začíná proces v dutině ústní a může být po dlouhou dobu omezen pouze na tuto oblast, připomínající stomatitidu. Na kůži mohou být i izolované léze, někdy s vegetací, hyperkeratóza, zejména u dětí, často výrazně připomínající impetigo, seboroická dermatitida, růžový lišejník, bulózní exsudativní erythema multiforme a další dermatózy. Pro účely diagnostiky v takových případech se vyšetřují stěry-otisky z erozivních povrchů k detekci akantolytických buněk a provádí se imunomorfologická studie k identifikaci imunitních komplexů v pilermis.

Jsou popsány smíšené formy se známkami pemfigu a pemfigoidu a také varianty připomínající Dühringovu herpetiformní dermatitidu. Nemoc se rozvíjí ve středním a starším věku, i když ji lze pozorovat i u dětí.

Vulgární (obyčejný) pemfigus má obvykle akutní charakter a u většiny pacientů (více než 60 % případů) začíná lézemi sliznice dutiny ústní, které jsou dlouhodobě jediným příznakem onemocnění. Možná nástup onemocnění s poškozením sliznice pohlavních orgánů, hrtanu, průdušnice. Zpočátku se na bočním povrchu jazyka objevují jednotlivé nebo málo puchýřů, často lokalizovaných v retromalární oblasti. Pod vlivem potravy nebo zubů se tenký a ochablý obal bublin rychle otevře a obnaží se jasně červené eroze, po jejichž obvodu lze někdy pozorovat fragmenty obalů bublin. Erodované oblasti ústní sliznice jsou velmi bolestivé: pacienti nemohou žvýkat a polykat jídlo, výrazné slinění, hluboké praskliny v koutcích úst, které neumožňují jeho otevření. Pacienti s lézemi ústní sliznice někdy jdou k zubaři a léčí se stomatitidou po dlouhou dobu. Po 3-6 měsících je na kůži zaznamenán výskyt jednotlivých puchýřů a s progresí začíná generalizace procesu. Pemfigus je charakterizován výskytem ochablých puchýřů (monomorfní povaha vyrážky) na zjevně nezměněné, vzácně na erythromatózní kůži. Bubliny mohou být malé nebo velké, se serózním a po určité době zakaleným, někdy hemoragickým obsahem. V průběhu času mají bubliny tendenci periferně růst, vzájemně splývat s tvorbou velkých vroubkovaných ložisek. Po nějaké době obsah puchýřků zasychá, tvoří se nažloutlé krusty, které při opadávání zanechávají hyperpigmentované sekundární skvrny. Pokud je víko močového měchýře poškozeno, tvoří se jasně červené bolestivé eroze se šťavnatým červeným dnem, oddělující hustý exsudát, po jehož obvodu jsou fragmenty víčka močového měchýře. V tomto období je Nikolského symptom téměř vždy pozitivní (nejen v bezprostřední blízkosti léze, ale i v oblastech zjevně nezměněné kůže). Podstatou tohoto jevu je odchlípení klinicky nezměněné epidermis skluzným tlakem na její povrch. Modifikací Nikolského symptomu je Asbo-Hansenův fenomén: při stlačení prstu na pneumatiku neotevřeného močového měchýře se jeho plocha zvětší v důsledku akantolýzy.

Fenomén „hruška“ popsal N. D. Sheklakov (1961): pod tíhou tekutiny nahromaděné v bublině se při výrazných akantolýzních jevech zvětšuje její základní plocha a bublina získává hruškovitý tvar. Pohyb pacientů v důsledku bolesti eroze je omezen.

Puchýře se mohou objevit na edematózním a erytematózním pozadí a mají tendenci se shlukovat. Předpokládá se, že puchýře u pemphigus vulgaris se vyskytují na neporušené kůži a klinický obraz je podobný Dühringově herpetiformní dermatitidě. V takových případech mluvíme o herpetiformním pemfigu. V literatuře jsou uvedena následující klinická, histologická a imunomorfologická kritéria pro pemphigus herpetiformis jako variantu pemphigus vulgaris:

• herpetiformní povaha vyrážek, doprovázená pálením a svěděním;
• suprabazální a subkorneální akantolýza s tvorbou intraepidermálních puchýřů;
• detekce IgG v mezibuněčném prostoru epidermis.

V budoucnu se spolu s herpetiformními vyrážkami u pacientů stále častěji objevují velké ochablé puchýře na zjevně nezměněné kůži a klinický obraz nabývá klasických rysů charakteristických pro pemphigus vulgaris.

Eroze se pomalu epitelizují a po zhojení ložisek na sliznicích a spojivkách nezůstávají jizvy. V případě sekundární infekce nebo zapojení do patologický proces bazální membrána v místě bývalých lézí vytvořené oblasti jizvičné atrofie nebo jizvy. Generalizace procesu je často doprovázena zhoršením celkový stav pacienti, malátnost, slabost, nespavost, horečka a někdy horečka. Pokud není léčba provedena, pacienti umírají na sekundární infekci nebo kachexii.

Histopatologie. V lézích dochází ke ztrátě mezibuněčných můstků, v hlubokých vrstvách epidermis - akantóza, tvorba intraepidermálních dutin. Blistry obsahují kulaté akantolytické Tzankovy buňky. V mezibuněčných prostorech epidermis jsou detekovány protilátky třídy IgG.

Histogeneze. Akantolýza je založena na změnách cementující látky, která je v přímém kontaktu s vnější vrstvou plazmatické membrány epiteliálních buněk a ve větší míře i v desmozomech. Bylo zjištěno, že poruchy imunity hrají důležitou roli v primárním poškození cementující látky. Přímou imunofluorescencí byly v kůži detekovány protilátky typu IgG. lokalizované v mezibuněčných prostorech epidermis. Nepřímá imunofluorescence odhalila protilátky proti složkám mezibuněčné cementující substance epidermis při ošetření luminiscenčním anti-IgG lidským sérem. Byla nalezena i C3 složka komplementu, což umožňuje zařadit toto onemocnění mezi imunokomplexní onemocnění.

Mechanismy imunitních poruch u pemfigu nebyly dosud stanoveny. Předpokládá se, že hlavní patogenetická úloha náleží antigenu cirkulujícímu v krvi desmogleinu III, což je glykoprotein v kombinaci s plakoglobinem a je mediátorem buněčné adheze v oblasti desmozomu. Předpokládá se, že začátku reakce antigen-protilátka, která podporuje akantolýzu, předchází aktivace proteáz a aktivátoru plazminogenu. Imunochemickou analýzou epidermálních antigenů E.P. Matushevskaya (1996) identifikoval dříve nestudovaný antigen - ve vodě rozpustný kožní globulin a2-BGK. Kromě toho byly v cystické tekutině nalezeny dva specifické proteiny spojené s a2-HLPL-130 a a2-GPLP-160. respektive s obyčejnými a listovitými formami pemfigu. Poukazuje na poškození imunitního systému na různých úrovních, včetně brzlíku a kůže, možnou roli genetických faktorů, naznačenou na základě rodinných případů onemocnění, údaje o zvýšené detekci některých antigenů tkáňové kompatibility. Zejména byla stanovena asociace onemocnění s HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Předpokládá se, že nositelé sérotypu DRw6 mají 2,5krát zvýšené riziko rozvoje onemocnění a predispozice k onemocnění pemfigu je spojena s nerovnováhou ve vazbě s alelami DQw3 a DQwl lokusu DQ. Byla objevena nová alela (PV6beta) stejného lokusu a byl navržen test s PV6beta, alelově specifickým oligonukleotidem, pro diagnostiku onemocnění v časných stádiích nebo v atypických případech. Role virová infekce neprokázané. V podstatě se mění B-buněčná imunita, ale s dlouhým průběhem vzniká i defekt T-buněk. Byla odhalena nedostatečnost syntézy interleukinu-2. Vegetativní pemfigus se vyznačuje přítomností papilomatózních-verrukózních výrůstků v oblasti eroze, lokalizovaných hlavně v záhybech kůže a perioricky. U některých pacientů mohou být léze podobné jako u vegetativní pyodermie v důsledku výskytu vegetace z pustulárních elementů (alopo vegetativní pemfigus). Diferenciálně diagnostickým znakem je v takových případech průkaz přímou imunofluorescencí IgG, které tvoří imunitní komplexy s antigenem v epidermis. Vegetativní pemfigus tohoto typu probíhá příznivěji než klasická verze Neumanna.

Patomorfologie. Akantóza s prodloužením epidermálních výrůstků a papil dermis a proliferací buněk epiteliálních provazců. V oblasti verukózní vegetace - akantóza, papilomatóza, intraepidermální abscesy obsahující eozinofilní granulocyty. Přítomnost těchto abscesů je charakteristická pro vegetativní pemfigus. U typu Allopo je v ložiskách, což jsou puchýře-pustuly, pozorována akantolýza s tvorbou malých suprabazálních štěrbin kolem pustul. Dutiny jsou vyplněny eozinofilními granulocyty a akantolytickými buňkami.

Pro zajištění správné diagnózy je nutné provést biopsii kůže z léze s čerstvými, převážně malými puchýřky. Časné známky pemfigu jsou mezibuněčný edém epidermis a destrukce mezibuněčných mostů (desmosomů) ve spodních částech malpighické vrstvy. V důsledku ztráty komunikace mezi epiteliocyty (akantolýza) vznikají nejprve mezery a poté bubliny, lokalizované převážně suprabazálně. Nosní buňky, i když ztratí vzájemný kontakt, zůstávají připojeny k bazální membráně. Dutina močového měchýře obvykle obsahuje zaoblené akantolytické buňky s velkými hyperchromními jádry a bledě zbarvenou cytoplazmou. Akantolýzu lze pozorovat také v epiteliálních pochvách vlasových folikulů, kde se stejně jako v epidermis tvoří mezery, hlavně nad bazální vrstvou. U starých puchýřů dochází k: regeneraci epidermis, jejich dno je pokryto několika vrstvami epiteliálních buněk. V místech odmítnutí víčka močového měchýře je jeho dno lemováno buňkami bazální vrstvy. V procesu hojení je zaznamenána proliferace papil dermis a prodloužení, někdy významné, epidermálních výrůstků. V těchto případech histologický obraz připomíná vegetativní pemfigus. V dermis se mohou projevit zánětlivé změny. Infiltrát se skládá z eozinofilních granulocytů, plazmatických buněk a lymfocytů.

Podobné změny se nacházejí na sliznicích. Při poškození ústní sliznice je velmi obtížné vyříznout celý močový měchýř, proto se k diagnostice používají stěry-otisky. ve kterých se po obarvení podle Romanovského-Giemsovy metody nalézají akantolytické buňky (Tzankův test). Tento test však pouze doplňuje, ale v žádném případě nenahrazuje histologické vyšetření. Elektronové mikroskopické vyšetření kůže v oblasti močového měchýře a v jeho klinicky nezměněných oblastech odhalilo hlavní změny v oblasti mezibuněčných kontaktů. V počáteční fáze tvorba akantolýzy odhalila změny v mezibuněčné látce téměř v celé malpighovské vrstvě, což vede ke ztrátě schopnosti tvořit desmozomální vazby. Buňky, které ztratily vzájemný kontakt, jsou zaoblené, počet tonofilament v nich klesá. soustředí se kolem jádra, pak podstoupí lýzu a zmizí.

Histogeneze tohoto typu pemfigu je stejná jako u běžného pemfigu.

Pemphigus foliaceus se vyznačuje povrchovým uspořádáním puchýřků, v důsledku čehož jsou klinicky nenápadné, rychle pokryté šupinovitými krustami, často vrstvenými v důsledku opětovného vytváření puchýřků pod nimi. Proces je obvykle generalizovaný, na rozdíl od běžného pemfigu probíhá zánětlivou reakcí, díky které jsou léze podobné exfoliativní erytrodermii, psoriáze, seboroické dermatitidě a dalším dermatózám. Sliznice jsou postiženy zřídka. Nikolského symptom je ostře pozitivní, při poranění se objevují rozsáhlé erozivní plochy. Prognóza této formy je méně příznivá než u pemphigus vulgaris.

Patomorfologie. U čerstvých ložisek dochází obvykle k akantolýze v granulární vrstvě nebo přímo pod ní s tvorbou puchýřů subkorneální lokalizace. Fenomény akantolýzy mohou být jak na spodině, tak na víčku močového měchýře. Někdy se v důsledku akantolýzy může stratum corneum a částečně granulární vrstva oddělit bez vytvoření bubliny. V obvodu mezery epidermocyty nemají desmozomy a je zde tendence k jejich oddělování, v důsledku čehož se mohou vytvářet mezery i ve středních částech epidermis. Je možné oddělit celou epidermis nad bazální vrstvou. U starších lézí s benignějším průběhem onemocnění bývá pozorována akantóza, papilomatóza a hyperkeratóza, někdy s hyperkeratotickými zátkami v ústech. vlasové folikuly. V oblastech hyperkeratózy lze pozorovat pyknózu s heterochromií jednotlivých buněk, podobající se vzhled„zrnka“ u Darierovy choroby, středně výrazný infiltrát v dermis, někdy s přítomností eozinofilních granulocytů.

Histogeneze. Tvorba bublin u pemphigus foliaceus je také založena na akantolýze, ke které dochází v důsledku patologické reakce antigen-protilátka, ale autoprotilátky jsou namířeny proti jinému antigenu než u výše uvedených typů pemfigu, a to desmogleinu I, další důležité proteinové složce desmozomů. v kombinaci s plakoglobinem I Na vzniku se navíc může podílet tzv. eozinofilní spongióza, která je detekována v epidermis v nejranějších fázích patologického procesu, někdy před rozvojem akantolýzy, morfologicky připomínající Dühringovu herpetiformní dermatitidu. puchýřů. Elektronová mikroskopie v tomto období onemocnění odhalí rozpuštěný mezibuněčný cement a snížený počet desmozomů. Tonofilamenta jsou lokalizována perinukleárně, jako u dyskeratózy. U tohoto typu pemfigu jsou v mezibuněčných prostorech epidermis detekovány autoprotilátky shodné s těmi u pemphigus vulgaris.

Erytematózní pemfigus je u nás považován za omezenou variantu pemphigus foliaceus, předpokládá se však, že se jedná o nezávislou formu pemfigu nebo o kombinaci pemfigu s lupus erythematodes. To je indikováno klinickými a morfologické znaky charakteristické pro obě nemoci. Léze jsou lokalizovány především na zádech, hrudníku a v mezilopatkové oblasti. Mají klinické příznaky pemfigu (puchýřky), lupus erythematodes (erytém, někdy atrofie) a seboroická dermatitida (navrstvení šupinatých krust) může také připomínat impetigo, exsudativní psoriázu. Nikolského symptom je pozitivní, často jsou pozorovány změny na sliznicích.

Patomorfologie. Změny jsou podobné jako u pemphigus foliaceus. U starých elementů je zaznamenána folikulární hyperkeratóza s akantolýzou a dyskeratózou v granulární vrstvě. S klinickou podobností je lupus erythematodes odlišen od erytematózního pemfigu pouze histologicky. Akantolýza a lokalizace bubliny v granulární vrstvě epidermis, drobné zánětlivé infiltráty v dermis u erytematózního pemfigu jej odlišují od lupus erythematodes.

Histogeneze. Změny v epidermis. identifikované elektronovou mikroskopií jsou podobné jako u pemphigus foliaceus, stejně jako autoimunitní stav. Přímá imunofluorescence však u tohoto onemocnění detekuje luminiscenci bazální membrány v důsledku ukládání imunoglobulinu G v ní a také antinukleárních protilátek, což je charakteristické pro autoimunitní onemocnění obecně. Th. Van Joost a kol. (1984), provádějící imunomorfologickou studii u seboroického pemfigu, zjistili, že patogeneze tohoto onemocnění je primárním defektem funkce T-supresorů, vyjádřeným v hyperprodukci autoprotilátek.

diferenciální diagnostika. Pemphigus vulgaris je třeba odlišit od jiných forem pemphigus vulgaris, pemfigoidu, Duhringovy choroby a dalších onemocnění močového měchýře.

V klinický průběh pemphigus vegetans rozlišují klasické (Neumannův typ) a benigní (Gallopo typ) formy.

Příznaky. U typu Neumanna se náhle, stejně jako u vulgární formy, objevují ochablé puchýře, jejichž pneumatika se rychle otevírá a odhalují jasně červené eroze oválného, ​​zaobleného nebo nepravidelného tvaru, mající tendenci k perifernímu růstu. Vyrážky se často objevují kolem přirozených otvorů a v záhybech (třísla-femorální, intergluteální, axilární, pod mléčnými žlázami, v pupku). V průběhu času (5.-6. den) se na povrchu erozí tvoří šťavnaté, malé, jasně červené vegetace s páchnoucím výbojem. Roste počet a velikost vegetativních erozí. Na okraji eroze se mohou objevit pustuly. Nikolského symptom je u většiny pacientů pozitivní.

U benigního vegetativního pemfigu (typ Gallopo) jsou léze lokalizovány převážně na intertriginózních oblastech kůže a méně často na sliznicích úst. Průběh onemocnění je příznivější. Tato forma je vždy doprovázena pustulárními a folikulárními elementy, splývajícími do infiltrovaných plátů s vegetací.

Histopatologie. V časných stádiích onemocnění je histologický obraz v oblasti puchýřů a erozí podobný jako u pemphigus vulgaris. Papilomatózní a verukózní výrůstky jsou charakterizovány fenomény papilomatózy a akantózy s intraepidermálními abscesy sestávajícími z eozinofilních granulocytů. Imunomorfologické studie v mezibuněčných prostorech epidermis u pacientů odhalují depozita IgG.

diferenciální diagnostika. Neumannův pemphigus vegetans je nutné odlišit od pemphigus vulgaris, sekundární recidivující syfilis, medicinální toxikodermii (jododerma, bromoderma), vegetativní formu Darierovy folikulární dyskeratózy, chronický familiární benigní Hailey-Hailey pemphigus.

Pemphigus foliaceus je mnohem méně častý než běžný pemfigus.

Příznaky. Pemphigus foliaceus má charakteristické specifické rysy: vzhled povrchových ochablých puchýřů s pneumatikou na nezměněné nebo mírně hypersmolární kůži. Jejich pneumatika rychle praskne i při lehkém dotyku nebo pod tlakem tekutiny z močového měchýře. Současně jsou šťavnaté, jasně červené eroze vystaveny exsudátu, který se brzy smršťuje do vrstvených šupin-krust. Rozsáhlé erodované oblasti pokryté vrstvenými krustami připomínají exfoliativní erytrodermii. Důležitým klinickým příznakem pemphigus foliaceus je opakovaná, někdy kontinuální tvorba povrchových puchýřů pod krustami v místě předchozích erozí.

Nikolského symptom (poprvé byl tento symptom popsán ve formě listu) je dobře vyjádřen jak v blízkosti lézí, tak v odlehlých oblastech kůže. Stejně jako u jiných forem je narušen celkový stav pacientů (zvyšuje se tělesná teplota, připojuje se sekundární infekce, vzniká kachexie).

Histopatologie. Histologicky je u pemphigus foliaceus zaznamenána akantolýza, obvykle v granulární vrstvě nebo pod ní (subkorneální fisury), výrazná je akantolýza. Dermis má výraznou zánětlivý infiltrát. V mezibuněčných prostorech epidermis jsou detekovány protilátky třídy IgG.

diferenciální diagnostika. Pemphigus foliaceus je nutné odlišit od erytrodermie různého původu (sekundární erytroderma, toxikoderma), pemphigus vulgaris, Duhringovy dermatitis herpetiformis (vezikální forma), toxické epidermální nekrolýzy erytematózního (seboroického) pemfigu aj.

Erytematózní (seboroický) pemfigus (Senier-Uscherův syndrom) je jednou z variant pravého pemfigu, o čemž svědčí časté případy jeho přechodu do obyčejného nebo listovitého pemfigu.

Příznaky. U erytematózního pemfigu se objevují příznaky takových dermatóz, jako je erytematózní lupus, pemfigus a seboroická dermatitida.

Zpravidla se objevují rané vyrážky na pokožce hlavy, kůži obličeje (v oblasti tváří nebo na zadní straně nosu s přechodem do přilehlých oblastí tváří, na čele), později se objevují léze na trupu. Existují erytematózní ložiska s jasnými hranicemi, na jejichž povrchu jsou tenké nebo volné šedavé šupinaté krusty. V případě pláče se léze pokrývají šedožlutými nebo nahnědlými krustami. Krusty vznikají vysycháním exsudátu z puchýřů, které se tvoří na lézích nebo přilehlých oblastech kůže. Vznikající bubliny si často nevšimne ani pacient, ani lékař, protože jsou tenké a ochablé. Rychle se otevírají a pokrývají se hustými nebo volnými krustami, mohou se navzájem sloučit nebo zůstat po dlouhou dobu izolované. Nikolského symptom je u většiny pacientů pozitivní.

Na pokožce hlavy může vyrážka vypadat jako seboroická dermatitida.

Sliznice jsou postiženy asi u třetiny pacientů. Průběh onemocnění je dlouhý, s remisemi.

Histopatologie. Histopatologické vyšetření odhalí praskliny nebo puchýře pod stratum corneum nebo granulární vrstvou epidermis jako u pemphigus foliaceus. U erytematózního pemfigu je folikulární hyperkeratóza často patognomická.

Přímá imunofluorescence v mezibuněčném prostoru epidermis u pacientů s erytematózním pemfigem odhaluje fixní IgG.

diferenciální diagnostika. Erytematózní (seboroický) pemfigus je nutné odlišit od lupus erythematodes, seboroický ekzém, obyčejný brazilský pemfigus listového tvaru, subkorneální pustulární dermatóza Sneddon-Wilkinson.

Léčba pemfigu

Vzhledem k tomu, že pemfigus je autoimunitní onemocnění, jeho léčba by měla být výhradně patogenetická. V tomto ohledu se moderní léčba pacientů s pemfigem provádí pomocí kortikosteroidních hormonálních přípravků a skládá se ze dvou fází:

1. dosažení optimálních výsledků (úplné zastavení nových vyrážek, vyřešení morfologických prvků) v nemocnici;
2. dlouhodobá ambulantní léčba udržovacími dávkami pod pečlivým dispenzárním dohledem.

Kortikosteroidy jsou předepisovány ve velkých šokových dávkách v závislosti na závažnosti a prevalenci procesu, hmotnosti pacienta. Podle různých autorů je dávka 1-2 mg/kg hmotnosti pacienta. Pro snížení dávky a vedlejší efekty kortikosteroidy, stejně jako pro zvýšení účinnosti léčby se glukokortikosteroidy kombinují s metotrexátem.

Kombinace podle různá schémata. Někteří autoři doporučují předepisování imunosupresiv až po dosažení terapeutického účinku kortikosteroidů. Jiní autoři předepisují metotrexát na začátku léčby jednou týdně v dávce 10–15 mg.

Imunosupresiva, zejména methotrexát, tlumí syntézu protilátek, zpomalují alergické procesy a mají nespecifický protizánětlivý účinek. Metotrexát (EBEWE) má ve srovnání s ostatními cytostatiky nejpříznivější poměr účinnosti a snášenlivosti.

Při léčbě pemfigu dobrý efekt dělá cyklosporin A (sandimmun-neoral). V tomto případě je počáteční dávka cyklosporinu 2,5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti. Účinnost se zvyšuje, když je cyklosporin kombinován s kortikosteroidy.

Pro zvýšení léčebného účinku kortikosteroidů se do léčby přidávají systémové enzymy (phlogenzym, wobenzym). Dávka závisí na závažnosti onemocnění a průměrně 2-3 tablety 3x denně.

Pro obnovení narušeného metabolismu bílkovin, sacharidů a tuků, zvýšení aktivity imunobiologických procesů a snížení odvápnění je třeba do kortikoterapie přidat anabolické hormony – retabolil. Retabolil také stimuluje syntézu bílkovin v těle.

Zevně se používají anilinová barviva, krémy, masti s obsahem glukokortikosteroidů a antibiotik a prostředky zesilující epitelizaci.

Pro zlepšení metabolických procesů, mikrocirkulace a epitelizace v lézích někteří autoři přidávají k základní terapii laserovou terapii.

Vzhledem k tomu, že krevní sérum pacientů s aktivním pemfigem obsahuje protilátky proti mezibuněčné látce epidermis a cirkulující imunitní komplexy, používá se k odstranění těchto látek z cévního řečiště plazmaforéza, plazmosorpce a hemosorpce.

Pemphigus je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované zvláštní druh puchýře na povrchu dříve zdravé kůže a sliznic. Mezi typy pemfigu lze rozlišit: vulgární, vegetativní, erytematózní a listový.

Pemfigus lze diagnostikovat, pokud jsou zjištěny akantolytické buňky, které jsou detekovány v odebraném stěru nebo jako součást puchýřů v samotné epidermis (při histologickém vyšetření). K léčbě pemfigu se nejprve používají glukokortikosteroidy (je předepsán celý průběh podávání). Ten je vždy dobře kombinován s mimotělní hemokorekcí (plazmoforéza, kryoaferóza, hemosorpce).

co to je?

Pemfigus je závažné onemocnění, které postihuje lidskou kůži. V důsledku jeho progrese se na kůži a sliznicích tvoří patologické puchýře, uvnitř naplněné exsudátem. Tento proces začíná v důsledku stratifikace epitelu. Patologická ložiska se mohou slučovat a mají tendenci rychle růst.

Příčiny

Důvody rozvoje pemfigu nejsou dosud zcela pochopeny. Jednou z hlavních příčin pemfigu je porušení autoimunitních procesů, čímž se buňky stávají protilátkami pro imunitní systém.

Porušení struktury buněk spadá pod vlivem vnějších faktorů, stejně jako agresivních podmínek životní prostředí. V důsledku toho je komunikace mezi buňkami narušena, což vede k tvorbě bublin. Procento nemocnosti u lidí s dědičnou predispozicí je mnohem vyšší.

Mechanismus tvorby puchýřů

Lidskou kůži lze obrazně popsat jako pramenitou „matrace“ pokrytou jakousi „zdí“. "Matrace" se nepodílí na tvorbě puchýřů - trpí pouze horní vrstva, epidermis.

Epidermální vrstva se skládá z 10-20 buněčných vrstev, které pod mikroskopem vypadají jako cihly. „Cihly“ druhé vrstvy epidermis jsou navzájem spojeny jakýmisi „můstky“. Na vrcholu „stěny“ jsou vrstvy buněk, které již nejsou zcela podobné buňkám, připomínající nanesený krém. Jedná se o šupiny, korneocyty, nezbytné pro ochranu před mechanickým, chemickým a fyzikálním poškozením.

Pokud se pod vlivem vnitřních nebo vnějších příčin vytvoří protilátky, ze kterých jsou zničeny „můstky“ - desmozomy mezi buňkami bazální vrstvy (říká se tomu akantolýza a lze ji vidět pod mikroskopem), jedná se o pravý pemfigus . Pokud tkáňový mok proniká mezi bazální a horní vrstvu epidermis, aniž by zničil „můstky“, jedná se o pemfigoid. Virový pemfigus také probíhá bez destrukce desmozomů.

Klasifikace

Odrůdy neakantolytického pemfigu:

1. Benigní neokantolytický pemfigus. Patologické prvky se tvoří výhradně v ústní dutina osoba. Při vyšetření lze zjistit zánět sliznice a také její mírnou ulceraci.
2. Bulózní forma nonakantolytického pemfigu. Jedná se o benigní onemocnění, které se vyvíjí jak u dospělých, tak u dětí. Na kůži se tvoří puchýře, ale nejsou žádné známky akantolýzy. Tyto patologické prvky mohou spontánně vymizet bez jizev.
3. Zjizvený nonakantolytický pemfigus. Tento pemfigoid je v lékařské literatuře označován jako pemfigus oka. Nejčastěji je diagnostikována u žen, které překročily věkovou hranici 45 let. charakteristický příznak- poškození zrakového aparátu, kůže a ústní sliznice.

Klasifikace pravého pemfigu:

1. erytematózní forma. Tento patologický proces kombinuje několik onemocnění. Její příznaky jsou podobné seboroické dermatitidě, erytematózní variantě systémový lupus, stejně jako pravý pemfigus. Erytematózní pemfigus u dospělých a dětí je velmi obtížné léčit. Stojí za zmínku, že onemocnění je diagnostikováno nejen u lidí, ale také u některých zvířat. Charakteristickým příznakem je výskyt červených skvrn na kůži těla a obličeje, které jsou nahoře pokryté krustami. Současně s tímto příznakem se na pokožce hlavy objevují seboroické projevy.
2. Pemphigus obyčejný. Tento typ patologie je diagnostikován u pacientů častěji. Na kůži se tvoří puchýře, ale nejsou žádné známky zánětu. Pokud není léčba pemfigu provedena včas, mohou se patologické prvky rozšířit po kůži. Stojí za zmínku, že se mohou sloučit a tvořit velké léze.
3. Měchýř ve tvaru listu. Název této formy byl způsoben charakteristikou patologických prvků. Na lidské kůži se tvoří bubliny, které prakticky nevystupují nad epidermis (nejsou napjaté). Na nich se tvoří krusty, které mají vlastnost vrstvení na sebe. Vytváří efekt vrstveného materiálu listů.
4. Brazilský měchýřník. Nemá žádná omezení ohledně pohlaví a věku. Případy jeho vývoje byly zaznamenány u dětí. nízký věk a u starších osob ve věku 70 až 80 let. Rovněž není vyloučena její progrese u lidí středního věku. Stojí za zmínku, že tento druh je endemický, proto se vyskytuje pouze v Brazílii.

Viz foto

[skrýt]

Příznaky

Vzhledem k tomu, že odborníci identifikovali několik různých typů této patologie, symptomy pro každý z nich budou velmi specifické. Samozřejmě existuje řada obecných trendů a příznaků, které jsou vlastní všem typům onemocnění. To může zahrnovat například vlnovitý průběh patologického procesu.

Období exacerbace se střídají s přechodem pemfigu do klidnějšího stadia, kdy hlavní příznaky odezní nebo zcela vymizí. Důležitým faktorem pro pacienta bude skutečnost, že při absenci včasné diagnózy a jmenování účinného průběhu léčby existuje vysoké riziko vzniku závažných stavů zhoršených doprovodnými onemocněními.

• Přítomnost krust, od světle růžové měkké po červenou hustou;
• Dochází ke zhoršení celkového stavu;
• Snížená imunitní odpověď těla;
• Tvorba bublin různé hustoty;
• V závažných případech je také zaznamenáno oddělení vrstev epidermis a může probíhat jak v lézi, tak i mimo ni.
• Poranění a vředy na sliznici úst, nosohltanu nebo pohlavních orgánů;
• Bolest při polykání nebo při jídle;
• Zápach z úst, což naznačuje poškození sliznic;
• Hypersalivace nebo jinými slovy zvýšené slinění;
• Při seboroické formě se na pokožce hlavy objevují charakteristické nažloutlé nebo hnědohnědé krusty.
• Bubliny různého vzhledu, od plochých až po tenkostěnné, které při lehkém dotyku praskají. Na jejich místě se tvoří eroze a později krusty.
• V těžkých případech je možná tvorba erodovaného povrchu kůže v místě puchýřů. Jejich rysem je tendence k perifernímu růstu. V průběhu času takové eroze zabírají velký povrch kůže, což pacientovi způsobuje bolest a nepohodlí.
• U dětí jsou projevy pemfigu lokalizovány po celém povrchu kůže, včetně končetin.

Odborníci říkají, že u této nemoci lze zaznamenat jak čistou formu patologického procesu, tak smíšené, které se hladce mění. Proto se příznaky a příznaky pemfigu u konkrétní osoby mohou lišit a naznačovat přítomnost několika typů onemocnění.

Jak vypadá pemfigus: foto

Níže uvedená fotografie ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.

Kliknutím zobrazíte

[skrýt]

Diagnostika

Odborníci tvrdí, že správnou diagnózu lze stanovit na základě komplexního vyšetření pacienta, které zahrnuje několik důležitých kroků:

1. Vyšetření pacienta na přítomnost klinického obrazu. V tuto chvíli lékař určuje povahu lézí, jejich lokalizaci, stupeň vývoje onemocnění atd.
2. Cytologická analýza nezbytná ke stanovení přítomnosti akantholických buněk v nátěru biomateriálu.
3. Provedení Nikolského testu, který umožňuje odlišit pemfigus od patologických procesů podobných jemu.
4. Přímá imunofluorescenční technika. Tato studie umožňuje odhalit přítomnost imunoglobulinu v mezibuněčné látce epidermis.
5. Histologické vyšetření, které je založeno na metodě zjišťování trhlin a jiných poškození uvnitř epidermis.

Pouze souhrn všech výsledků nám umožňuje stanovit přesnou diagnózu a předepsat účinný průběh léčby vedoucí k uzdravení pacienta.

Léčba virového pemfigu

Léčba virového pemfigu zahrnuje jmenování následujících systémových léků:

• cytostatika zastavují dělení imunitních buněk: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
• antivirotika: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroidy: Dexamethason, Prednisolon;
• antipyretika: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Kyselina mefenamová;
• antihistaminika zmírňují svědění: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Pro vnější ošetření postižených oblastí pokožky můžete předepsat:

• antimikrobiálně-lokální anestetika pro výplach ústní dutiny, pokud virový pemfigus zasáhl sliznice dítěte: Forteza, Oracept;
• antiseptika: Chlorhexidin, Methylenová modř, Miramistin;
• kombinované přípravky antiseptik a anestetik: Oflokain, lékárnické řečníky;
• protisvědivé vody z kopřivové šťávy, aloe, oleje z vlašských ořechů.

Vzhledem k tomu, že děti s takovou diagnózou jsou obvykle léčeny v nemocnici, lze pro posílení terapeutického kurzu provádět lékařské postupy zaměřené na čištění krve od protilátek:

• plazmaferéza - nahrazení tekuté části krve podobnými roztoky bez mikrobů, imunitních komplexů a protilátek;
• hemosorpce pomocí uhlíkového filtru.

Pouze lékař může říci, jak léčit virový pemfigus, protože v každém jednotlivém případě může získat některé zvláštní rysy. Stejně jako u jiných forem pemfigu je terapeutický průběh pro ně také stanoven individuálně.

Jak léčit jiné formy pemfigu?

Proces léčby pemfigu je poměrně komplikovaný. Proto není samoléčba tohoto typu onemocnění v žádném případě nepřijatelná. Onemocnění postupuje rychle, postihuje velké oblasti kůže, což vede k narušení činnosti vnitřních orgánů.

Léčba pemfigu bez selhání se provádí v dermatologické nemocnici. V první řadě se předepisují kortikosteroidy, cytostatika a další léky ke zmírnění průběhu onemocnění a délky života pacientů.

Drogy je třeba nejprve přijmout velké dávky. Zároveň si dávejte pozor na hladinu cukru v krvi a moči, sledujte krevní tlak a dodržujte pravidla osobní hygieny. Při časté výměně lůžkovin, spodního prádla se zabrání projevu sekundární infekce.

Viz foto

[skrýt]

Léky pro léčbu pemfigu

Pacientovi je ukázáno, že užívá glukokortikoidy ve vysokých dávkách. K tomu lze použít následující léky:

• Metipred;
• prednisolon;
• dexamethason;
• Polcortolon.

S nástupem regrese příznaků se dávky těchto léků postupně snižují na minimum účinné. Pacientům s patologií gastrointestinálního traktu jsou předepsány prodloužené glukokortikoidy:

• Metipred-depot;
• Diprospan;
• Depotní medrol.

Léčba hormonálními prostředky může způsobit řadu komplikací, ale nejsou důvodem k vysazení kortikosteroidů. Je to proto, že jejich odmítnutí může vést k relapsům a progresi pemfigu.

Možné komplikace během léčby:

• akutní psychóza;
• arteriální hypertenze;
• depresivní stavy;
• nespavost;
• zvýšená excitabilita nervového systému;
• steroidní diabetes;
• trombóza;
• obezita;
• angiopatie;
• eroze nebo vředy žaludku a / nebo střev.

Při prudkém zhoršení stavu pacienta při užívání kortikosteroidů lze doporučit následující opatření:

• Dieta: Omezení tuků, sacharidů a stolní sůl, zavedení více bílkovin a vitamínů do stravy;
• léky na ochranu žaludeční sliznice: Almagel a další.

Souběžně s glukokortikoidy se předepisují cytostatika a imunosupresiva pro zvýšení účinnosti terapie a možnosti snížení dávek hormonálních látek.

K tomu lze použít následující léky:

• Sandimmun;
• methotrexát;
• azathioprin

Aby se předešlo porušením rovnováhy elektrolytů Pacientovi se doporučuje užívat doplňky vápníku a draslíku. A se sekundární infekcí erozí - antibiotiky nebo antifungálními látkami.

konečný cíl medikamentózní terapie zaměřené na vymizení vyrážek.

Preventivní opatření

Neexistují žádná konkrétní opatření, která by zabránila rozvoji patologie. Čím vyšší je úroveň imunitní ochrany, tím menší je pravděpodobnost výskytu dermatologických onemocnění.

• kontrolovat povahu chronických onemocnění;
• posílit imunitu;
• dodržovat osobní hygienu;
• správně jíst.

Opatření k prevenci pemfigu u novorozenců:

• častěji měnit spodní prádlo;
• je zakázáno pečovat o novorozence s pustulárními kožními lézemi;
• pravidelně pečujte o pokožku svého dítěte;
• posílit imunitní systém oslabených dětí;
• potřebují každodenní mokré čištění, větrání místnosti.

Pokud objevíte na kůži nějaké vyrážky, tvorbu pustul a puchýřů, okamžitě kontaktujte dermatologa.

Předpověď

Prognóza akantolytického pemfigu je podmíněně nepříznivá. Na jedné straně je při absenci účinné léčby vysoká pravděpodobnost komplikací a úmrtí.

Na druhou stranu jsou pacienti s pemfigem nuceni užívat glukokortikosteroidy po dlouhou dobu a někdy i po celý život, což je spojeno s rozvojem vedlejších účinků. Ale unáhlené odmítnutí léků vede k okamžitému relapsu nemoci. Glukokortikosteroidy neodstraňují příčinu onemocnění, ale inhibují patologický proces a zabraňují jeho progresi.

Skupina vzácných, ale často velmi závažných, invalidizujících a někdy smrtelných vezikulobulózních (tj. puchýřů) autoimunitní onemocnění, jejichž distribuci podléhá kůže a sliznice.

Příčiny pemfigu dosud nebyly stanoveny, ale existuje v tomto ohledu řada úvah. Podle většiny studií hlavní roli v patogenezi tohoto onemocnění patří k autoimunitním procesům, o čemž svědčí:

• tvorba protilátek proti mezibuněčné látce;
• fixace komplexu antigen-protilátka v mezibuněčné látce, o které se předpokládá, že způsobuje destrukci desmozomů epidermocytů nebo epitelu sliznic;
• ztráta schopnosti buněk se vzájemně propojovat, rozvoj akantolýzy, i když její mechanismus je složitý a ne zcela pochopený.

Pemfigus se často vyvíjí u žen ve věku 40-60 let, ačkoli se může objevit v jakémkoli věku (ale zřídka u dětí).

Klinické projevy pemfigu jsou charakterizovány nepřiměřeným rozvojem ochablých nebo napjatých bulózních elementů na neporušené kůži nebo sliznicích. Častěji se jedná o jednotlivé bulózní prvky na sliznicích úst, v oblasti přirozených záhybů, na pokožce hlavy, trupu. Povrch těchto prvků je rychle zničen a obsah vysychá a tvoří krusty, po dlouhou dobu se nemoc může skrývat pod maskou impetigo.

V jiných případech podle pacientů "kůže plave" a eroze se nepřekrývají. Podle souhrnných údajů je v 85 % pozorován nástup onemocnění s tvorbou erozí na ústní sliznici (zde se dlouho nehojí ani vlivem protizánětlivé terapie), diseminace vyrážka na kůži se objeví po 1-9 měsících. Méně často začíná onemocnění lézemi sliznic pohlavních orgánů, hrtanu. Někdy je dlouhodobě pozorována pouze léze červeného okraje rtů. V předvečer šíření procesu mohou pacienti pociťovat malátnost, horečku a úzkost.

Vyrážka je monomorfní ve formě bulózních prvků na jakékoli části kůže, jejich obsah je serózní, poté zakalený a hnisavý. Velikost prvků vyrážky - od několika milimetrů do několika centimetrů, mají tendenci růst periferně a vytvářet vroubkované léze. Bulózní prvky při sebemenším zranění jsou zničeny a tvoří červené šťavnaté eroze, po jejichž obvodu jsou kusy pneumatik. V tomto období onemocnění je Nikolského symptom vždy pozitivní (při popíjení úlomků krust pinzetou směrem ke zdravé kůži se epidermis odlupuje několik milimetrů mimo bulózní prvek ve formě stuhy; léze, méně často v odlehlých oblastech, epidermis se odlupuje a zanechává vlhký povrch). Závažnost a závažnost patologického procesu u pemfigu není určena zánětlivými jevy, ale vývojem čerstvých bulózních prvků. V posledních letech byla pozorována určitá patomorfóza onemocnění - bulózní elementy se objevují na erytematózním, edematózním podkladu, je tendence ke skupinám ("herpetiformní pemfigus").

Klasifikace pemfigu je reprezentována následujícími odrůdami:

• herpetiformis,
• vegetativní,
• listnatý,
• erytematózní,
• způsobené léky.

Pro herpetiformispemfigus charakteristický:

• herpetiformní povaha vyrážky, doprovázená pálením a svěděním;
• suprabazální a subkorneální akantolýza s tvorbou intraepidermálních bulózních elementů;
• ukládání imunoglobulinů B v mezibuněčném prostoru epidermis.

Charakteristickým klinickým znakem pemfigu je velmi pomalá epitelizace erozí. V záhybech se vlivem tření erozních povrchů mohou vyvinout granulace nebo dokonce vegetace. Pigmentace zůstává v místech regrese vyrážky.
Nejčastěji, bez léčby, proces neustále postupuje. Někdy s "maligním" průběhem je pozorována rychlá generalizace vyrážky s poškozením sliznic, závažným celkovým stavem v důsledku intoxikace, edémem, horečkou a po několika měsících dochází k smrtelnému výsledku. Časné zobecnění procesu předznamenává špatnou prognózu.

V ostatních případech se jedná o lokální lézi nebo lézi pouze ústní sliznice, s dlouhým průběhem bez narušení celkového stavu a výrazné generalizace procesu. Při adekvátní terapii kortikosteroidy se ve většině případů proces zastaví, eroze epitelizuje a zdá se, že nastalo úplné uzdravení. Pacienti ale potřebují dlouhodobou, často celoživotní, udržovací terapii.

Časnými histologickými změnami jsou intracelulární edém a vymizení mezibuněčných můstků v dolní třetině awn-like vrstvy (akantolýza); vlivem akantolýzy vznikají nejprve mezery a poté bulózní elementy, bazální buňky ztrácejí vzájemné spojení, zůstávají však přichyceny k bazální membráně, v bulózních elementech jsou detekovány kulaté keratinocyty - akantolytické buňky.

Klinika vegetativní pemfigus Představují ho bulózní prvky, často se nejprve objevují na sliznici úst, zejména v místech, kde přechází do kůže. Ve stejnou dobu nebo o něco později se podobná vyrážka objeví na kůži kolem přirozených otvorů a v kožních záhybech. Bulózní prvky se rychle zhroutí a vytvoří jasně červené eroze, které mají tendenci k perifernímu růstu. Na povrchu těchto erozí v následujících 6-7 dnech šťavnaté, nejprve malé, pak velké vegetace jasně červené barvy se sekrety a zápach. Sloučením ohniska tvoří vegetativní plaky o průměru 5-10 cm různé formy, na jehož periferii jsou někdy pozorovány dlouhodobé pustuly.

Nikolského symptom je pozitivní přímo na lézích. Akantolytické buňky lze nalézt také na povrchu plaků. Průběh vegetativního pemfigu je dlouhý, někdy jsou pozorovány dosti dlouhé remise, je možné přeměnit obyčejný pemfigus na vegetativní a naopak.

Klinika pemphigus foliaceus v počátečních stádiích může připomínat erytematózně-skvamózní změny u exsudativní psoriázy, ekzému, impetiga, seboroické dermatitidy a podobně. Někdy se nejprve na nezměněné nebo mírně hyperemické pokožce objeví povrchové, ochablé bulózní prvky s tenkým obalem, rychle se zhroutí a vytvoří šťavnaté červené eroze, na jejichž povrchu exsudát zasychá do vrstevnatých šupin a znovu se tvoří povrchové bulózní prvky pod nimi. V některých případech jsou kavitární elementy malé a umístěné na edematózním, erytémovém podkladu, který připomíná Dühringovu herpetiformní dermatitidu. Následně se v důsledku periferního růstu tvoří výrazné erozivní plochy, částečně pokryté krustami připomínajícími exfoliativní erytrodermii.

Nikolského symptom je dobře vyjádřen v blízkosti ohnisek a ve vzdálených oblastech. Akantolytické buňky se nacházejí v otiskech. V případech dlouhého průběhu v určitých oblastech kůže (obličej, záda) se tvoří ohraničená ložiska s těžkou folikulární hyperkeratózou, která je podle některých badatelů patognomická pro pemphigus foliaceus. Sliznice nejsou zapojeny do patologického procesu.

S generalizací procesu je narušen celkový stav, stoupá tělesná teplota, připojuje se sekundární infekce, vzniká kachexie, pacienti umírají.

Histopatologické změny jsou charakterizovány přítomností intraepidermálních fisur a bulózních elementů, které jsou lokalizovány pod granulárním nebo stratum corneum epidermis; výrazná akantolýza; ve starých ložiskách - hyperkeratóza, dyskeratóza granulárních buněk. V procesu diagnostiky je pozornost věnována přítomnosti ochablých bulózních elementů, lamelárnímu peelingu, opětovnému výskytu bulózních elementů v předchozích erozně-krustálních oblastech a dalším symptomům charakteristickým pro pemfigus.

Klinika erytematózní pemfigus sestává z jednotlivých příznaků lupus erythematodes, pemfigu a seboroické dermatitidy. Nejčastěji je lokalizován na kůži obličeje (ve formě motýla), na pokožce hlavy a méně často na trupu (oblast hrudní kosti a mezi lopatkami). Ohniska erytému se objevují s jasnými hranicemi a tenkými, načechranými šedými šupinami na povrchu. Ložiska jsou často vlhká, mokvající, na povrchu se pak následkem vysychání exsudátu ochablých bulózních elementů tvoří šedožluté nebo hnědé krusty, které se na těchto ložiskách nebo sousedních plochách tvoří a velmi rychle ničí. Foci na obličeji mohou existovat měsíce a roky a teprve poté dochází k generalizaci. Na pokožce hlavy má vyrážka charakter seboroické dermatitidy, ale mohou být i ohraničená ložiska s hustými masivními krustami, exsudátem. V těchto místech je možný rozvoj atrofie a alopecie. Někdy v blízkosti erythema-skvamózních ložisek lze pozorovat jednotlivé malé ochablé tenkostěnné bulózní prvky.

Nikolského symptom v postižených oblastech je pozitivní. U třetiny pacientů je možné poškození sliznic. Průběh je dlouhý, s remisemi. Možné zhoršení procesu po ultrafialovém ozáření.

Pemfigus v důsledku léků klinický obraz, cytologické a imunologické parametry se neliší od obvyklých. S eliminací působení určitých léků je možná příznivá prognóza. Vývoj pemfigu může způsobit takové léky:

• D-penicilamin (cuprenil),
• ampicilin,
• penicilin,
• kaptopril,
• griseofulvin,
• isoniazid,
• etambutol,
• sulfonamidy.

To se stává velmi zřídka a ve většině případů vyrážka zmizí po vysazení těchto léků.
Všichni pacienti s různými klinické formy pemfigus poskytuje skupinu postižení v závislosti na závažnosti průběhu onemocnění a jsou nuceni užívat udržovací dávky kortikosteroidů po celý život.

Jak léčit pemfigus?

Hlavní v léčbapemfigus je použití glukokortikosteroidních hormonů, všechny ostatní léky mají pomocný význam.

Obecné zásady pro použití těchto hormonů jsou:

• počáteční nasycovací dávky ke stabilizaci a regresi vyrážky;
• postupné snižování dávky;
• individuální udržovací dávky, ve většině případů po celý život.

Neexistuje jednotný názor na počáteční šokové dávky. Někteří odborníci se domnívají, že v případě aktivního zobecnění procesu by mělo být předepsáno 150-180 až 360 mg prednisolonu denně, zatímco jiní doporučují 60-80-100 mg / den, a to pouze v případě, že tato dávka nedává účinek po dobu 6-7 dnů by se měl zdvojnásobit. Existují metody, podle kterých se předepisuje 150-200 mg prednisolonu denně po dobu 4-6 dnů, poté se dávka sníží na 60 mg nebo polovinu a tato dávka se znovu používá po dobu jednoho týdne, poté se sníží o 50 %. a poté se dávka postupně snižuje.

Efektivní bylo zavedení 1 g methylprednisolon sukcinátu sodného po dobu 3 dnů (pulzní terapie), kdy byla tato dávka podávána po dobu 15 minut a v dalších dnech snížena na 150 mg denně.

Velký význam má otázka délky užívání maximálních (šokových) dávek kortikosteroidů a taktiky jejich snižování. Většina autorů je toho názoru, že maximální denní dávka by měla být zachována, dokud nedojde k výraznému terapeutickému účinku a epitelizaci eroze.

Jedna z možností snížení maximální dávka následovně: během prvního týdne se dávka sníží o 40 mg, druhá - o 30 mg, třetí - o 25 mg na denní dávka 40 mg, snížení dávky se provádí na pozadí použití cytostatik: metotrexát (20 mg týdně), cyklofosfamid (100 mg denně) nebo azathioprin (150 mg denně). Na tomto pozadí se denní dávka prednisolonu snižuje o 5 mg měsíčně a při dávce 15 mg denně - o 5 mg každé 2 měsíce. Je třeba vzít v úvahu, že toto je pouze obecná doporučení, protože každý pacient reaguje jinak na kortikosteroidy a rychlost, jakou se jejich dávka snižuje.

Je třeba si uvědomit, že eroze na sliznici dutiny ústní se epitelizují velmi pomalu, a proto není nutné v léčbě pokračovat. vysoké dávky kortikosteroidy.

Praktický význam má i forma podávání steroidů. Jedna z možností je tato: při aktivním diseminovaném procesu se perorálně předepisuje 60 mg prednisolonu (12 tablet) s přihlédnutím k dennímu biorytmu uvolňování steroidů do krve a 60 mg prednisolonu (2 ampule po 30 mg) - intramuskulárně. V procesu snižování denní dávky nejprve zrušte injekční formu (30 mg - 1 ml týdně).

Je třeba poznamenat, že v některých případech existuje odolnost procesu vůči steroidům a obecně vůči jednotlivé léky. V tomto případě může být prednisolon nahrazen triamcinolonem, methylprednisolonem, dexamethasonem, betamethasonem v ekvivalentních dávkách.

Je třeba poznamenat, že při léčbapemfigus neexistují prakticky žádné kontraindikace pro jmenování kortikosteroidů, protože bez jejich jmenování onemocnění končí smrtelně.

Za účelem snížení dávky kortikosteroidů se kromě jejich kombinace s cytostatiky používá současně heparin, plazmaferéza, hemosorpce, inhibitory proteináz (kontrykal). Jsou zobrazeny injekce gamaglobulinu, interferonu, riboxinu, vitamínů, krevní transfuze, plazmy, difenylsulfonu.

Někdy se k léčbě erytematózního pemfigu doporučuje kromě steroidů i riboflavin nebo benzaflavin.

Udržovací terapie, vybraná pro každého pacienta individuálně, musí být prováděna trvale po celá léta. Kromě klinických neexistují žádná jiná objektivní kritéria pro kontrolu snižování dávky steroidů.

Při relapsech pemfigu se udržovací dávka zdvojnásobuje a v případě potřeby dále zvyšuje. Při lokalizaci eroze na ústní sliznici jsou periodicky indikovány doxycyklin, metotrexát, nizoral, difeny; při komplikacích s kandidózou - nizoral a flukonazol, pyodermie - antibiotika, steroidní diabetes - antidiabetika po konzultaci s endokrinologem.

Externí terapie pemfigu je druhořadá. Používají se aerosoly s kortikosteroidy a antibiotiky (oxycyklosol, oxykort, polkortolon), kortikosteroidní krémy, fukorcin, xeroform, synthomycin liniment. Když je proces lokalizován v ústech, je zobrazeno časté vyplachování roztokem sody, kyseliny borité s přídavkem 0,5% roztoku novokainu. Insolace je přísně kontraindikována u pacientů s pemfigem.

Prognóza je obtížná jak pro život, tak pro zotavení. Pouze u několika pacientů po dlouhodobé terapii je možné GCS zcela zrušit. Život ohrožuje samotná nemoc a její komplikace a také dlouhodobá expozice kortikosteroidům. V závislosti na stavu jsou tito pacienti přeřazeni do příslušné skupiny postižení. Pacienti umírají na komplikace: zápal plic, sepse, kardiovaskulární insuficience, kachexie atd.

Prevence pemfigu nebyla vyvinuta.

Jaké nemoci mohou být spojeny

Rozvoj pemfigu je často doprovázen komplikacemi, zejména na pozadí chybějící nebo nedostatečné léčby. Léčba přiměřená diagnóze však může v průběhu let ovlivnit zdraví, protože se obvykle jedná o celoživotní příjem kortikosteroidů.

Komplikace pemfigu jsou:

Ty často vedou ke smrti.

Léčba pemfigu doma

Léčba pemfigu vyskytuje se převážně doma, hospitalizace je nutná u akutních a kritických stavů, při komplikacích nebo ve fázi tvorby léčebného režimu. Doma je kontraindikováno k samoléčbě, je důležité přesně dodržovat lékařské předpisy.

Jaké léky k léčbě pemfigu?

Léčba pemfigu obvykle prováděné hormonálními léky, které se užívají v šokových dávkách, a pak se snaží jejich koncentrace minimalizovat, je extrémně vzácné zcela odmítnout léky. Konkrétní léčebné režimy určuje ošetřující lékař v každém jednotlivém případě se zaměřením minimálně na individuální toleranci předepsaného režimu pacientem.

Mezi těmi použitými jsou následující léčiv:

• - 150 mg denně,
• - 10 000 IU 2krát denně intramuskulárně po dobu 15 dnů,
• - 0,1 g 2krát denně,
• - 0,1 g 2krát denně,
• - 20 mg týdně,
• - od 40 do 180 mg denně,
• - 100 mg denně.

Léčba pemfigu lidovými metodami

Pemfigus je onemocnění náchylné k častým recidivám, jehož léčba je především celoživotní. S touto nemocí není nikdy pozdě zasáhnout lidové prostředky, výběr těch však raději proberte se svým lékařem. Všimněte si následujících receptů:

• smíchejte ve stejném poměru nakrájenou cibuli a česnek, sůl, černý pepř a med, vložte do předehřáté trouby a vařte 15 minut; použijte výslednou viskózní kaši pro aplikace na otevřené bulózní prvky, které z nich pomohou vytáhnout hnis a urychlit hojení;
• 80 gramů čerstvých ořechových listů nasekaných a zalijeme 300 ml rostlinný olej(olivový, slunečnicový, kukuřičný nebo jakýkoli jiný), nechte v temnu, ale při pokojové teplotě 21 dní, občas protřepejte; výsledný olej napněte, použijte k mazání otevřených ohnisek;
• 2 polévkové lžíce květenství jetel luční vložte do termosky, nalijte sklenici vroucí vody, trvejte na 2 hodiny, napněte; použití pro mytí erozí s pemphigus.

Léčba pemfigu během těhotenství

Kvůli oslabené imunitě a hormonálním změnám u těhotných žen je riziko pemfigu o něco vyšší. Kromě toho je takzvaný pemfigus těhotných žen považován samostatně - podráždění, které roste z pupku podél žaludku, zad, hýždí, poněkud podobné herpesu, ale není.

S rozvojem pemfigu u těhotných mírně stoupá riziko předčasného porodu, zároveň se stále odhadují statistiky potratů a mrtvě narozených dětí. Každé dvacáté dítě od ženy trpící pemfigusem je po narození pozorováno podráždění.

Léčba pemfigu u těhotných žen je důležité provádět výhradně ve spojení se specializovanými odborníky, jejichž kompetencí je kompetentní výběr nejbezpečnějších steroidů a v případě potřeby antibakteriálních látek.

Které lékaře kontaktovat, pokud máte pemfigus

Diagnóza pemfigu je založena na následujících příznacích:

• odolnost vůči jakékoli lokální terapii;
• časté poškození sliznic úst;
• pozitivní příznak Nikolského;
• detekce akantolytických buněk metodou Tzank - tato studie se provádí za účelem potvrzení diagnózy identifikací tzv. akantolytických buněk, které vznikají v důsledku akantolýzy (přerušení vazeb mezi buňkami).

Tzankova metoda spočívá v tom, že se na čerstvou erozi přiloží podložní sklíčko a přilnou na něj akantolytické buňky (otiskový stěr). Na sliznice s erozí se aplikuje sterilní žvýkačka a poté se tento žvýkačkový povrch nanese na podložní sklíčko, čímž se na něj přenesou akantolytické buňky. Barvení se nanáší metodou Romanovského-Giemsy.

Morfologické vlastnosti akantolytických buněk:

• jsou menší velikosti než normální epidermocyty, ale jejich jádra jsou větší než u normálních buněk;
• jádra akantolytických buněk se barví intenzivněji;
• v jádře jsou vždy 2-3 jadérka;
• cytoplazma buněk je ostře bazofilní, zbarvená nerovnoměrně, kolem jádra je pozorována modrá zóna a na periferii je pozorován intenzivní modrý okraj.

Akantolytické buňky v pemfigu mají často více jader. Akantolytické buňky však lze nalézt u Lyellova syndromu, Darierovy choroby, přechodné akantolytické dermatózy. Tyto buňky by měly být odlišeny od rakovinných buněk.

Jako součást diagnózy pemfigu, imunomorfologickévýzkum přímá imunofluorescenční metoda - ve 100 % případů jsou v kožních řezech detekovány protilátky třídy IgO, které jsou lokalizovány v mezibuněčných prostorech epidermis. Metoda nepřímé imunofluorescence detekuje cirkulující protilátky třídy IgO proti antigenním komplexům mezibuněčné substance epidermis.

Histologickéstudie odhaluje intraepidermální (suprabazální) bulózní elementy a fisury.

Diferenciální diagnostika pemphigus herpetiformis se provádí s bulózním pemfigoidem, Lyellovým syndromem, dermatitis herpetiformis a dalšími bulózními dermatózami.

Diferenciální diagnostika vegetativního pemfigu se provádí se širokými syfilitickými bradavicemi, chronickým familiárním benigním pemfigem, vegetativní pyodermií.

Diferenciální diagnostika pemphigus foliaceus se provádí s erytrodermií, Lyellovým syndromem, Sneddon-Wilkinsonovou subkorneální pustulózou, erytematózním (seboroickým) pemfigusem.

Léčba jiných nemocí písmenem - str

Léčba pankreatitidy

Po 35. roce života se u některých mužů a žen může rozvinout onemocnění zvané pemfigus. Onemocnění postihuje kůži nebo sliznice člověka. I když známky zánětu většinou nezaznamenáme, kůže je pokryta velkými puchýři - buly. Bez včasného ošetření se spojují do větších útvarů a zachycují stále více prostoru.

Bohužel přesná příčina onemocnění nebyla dosud stanovena. Ale je známo, že pemfigus je mnohostranné onemocnění. Předpokládá se, že může souviset s virovou povahou nebo poruchami metabolismu voda-sůl, nesprávným metabolismem bílkovin v těle. Někteří odborníci se domnívají, že je to způsobeno poruchou buněčných membrán, které udržují kontakt mezi buňkami. Pravděpodobně jsou to příčiny výskytu, které určují průběh příznaků, které mohou být různé. Závisí na formě onemocnění, jeho "tváří".

Takže puchýřky zdravě vypadající kůže. Transparentní formace mohou být naplněny nažloutlou nebo krvavou tekutinou. Když prasknou, tvoří se krusty nebo vředy. I po úplném zhojení zůstávají hnědé skvrny na těle pacienta dlouhou dobu. Nemoc je doprovázena silný pocit pálení a svědění.

Vegetativní pemfigus se vyskytuje v těžší formě. V průběhu tohoto onemocnění se mohou objevit velké puchýře v ústech, kolem pupku, v podpaží, na genitáliích, v konečníku. Vzniklé puchýře jsou velmi bolestivé, narušují normální fungování těla, ztěžují polykání, stolici a močení. Po otevření puchýřů se z nich uvolňuje hodně hnisu a na těle zůstávají rozsáhlé, dlouho se hojící eroze.

Je lokalizován na obličeji a svým tvarem připomíná motýla. Bubliny s tímto typem onemocnění se neobjeví okamžitě. Vyrážka, která se objeví na obličeji, se může několik měsíců přesunout na lopatky, žaludek a další části těla a způsobit vážné svědění, olupování a otoky. Po dlouhé době se mohou objevit bubliny a pak se forma onemocnění navenek neliší od pemphigus vulgaris.

Listová forma onemocnění, při které jsou puchýře pomalé, rychle se otevírají, může vést ke zvýšení teploty. Zvláštností průběhu této formy je, že ulcerace kůže postihuje velmi rozsáhlé oblasti těla.

U dětí je nejčastější formou onemocnění virový pemfigus, kterým se nakazí kdykoli během roku. Původcem je enterovirus, který se velmi rychle šíří kašláním nebo kýcháním nebo kontaktem s kontaminovanou stolicí. Přestože je onemocnění považováno za neškodné, může způsobit otoky v ústech, na končetinách. Obvykle příznaky zmizí po týdnu, ale aby následky neovlivnily obecný případ, doporučuje se ukázat lékaři.

Jak se pemfigus léčí? Nemoc vyžaduje integrovaný přístup. Obvykle předepisují dermatologové kombinovaná léčba hormonální léky (nejčastěji prednisol) a vnější masti, například betamethason. Kromě toho se doporučuje užívat cytostatika. Obvykle onemocnění dobře reaguje na takovou léčbu. V nejobtížnějších případech však může být vyžadována plazmaferéza nebo postupy, které čistí krev. Dermatologové doporučují nemocným lidem dodržovat dietu, která vylučuje jakékoli jídlo, které má dráždivé účinky.

Jak nebezpečný je pemfigus? Onemocnění, které je diagnostikováno velmi pozdě, může přejít do vleklého stadia, ve kterém bude postižena většina pacientova těla. Někdy dochází k úmrtí.

• Co je pravý pemfigus
• Příznaky pemphigus verus
• Léčba pemphigus vera
• Které lékaře byste měli vidět, pokud máte pravý pemfigus?

Co je pravý pemfigus

Pravý (akantolytický) pemfigus- Jedná se o chronické recidivující, hormonálně závislé onemocnění, během kterého dochází k celkovému šíření puchýřů, v důsledku čehož trpí celkový stav těla. Onemocnění má progresivní průběh. Někdy mohou nastat období remise různé závažnosti a trvání. Obvykle onemocní lidé ve věku 40-60 let.

Co provokuje Pravý pemfigus

Příčiny a mechanismy vývoje pemfigus neznámý, i když existuje velký počet teorie. Patří sem: infekční, imunologické, metabolické, neurogenní, endokrinní, enzymatické, toxické. Většina vědců nejvíce uznávanou příčinou jsou imunopatologické autoagresivní procesy v těle. To je potvrzeno průkazem protilátek proti mezibuněčné látce v postižené kůži, cystické tekutině a krevním séru pacientů.

Použití imunofluorescenční metody vyšetření potvrzuje přítomnost luminiscence charakteristické pouze pro pacienty s pemfigem v oblasti mezibuněčného prostoru v ostnaté vrstvě epidermis. Je velmi pravděpodobné, že autoimunitní mechanismy u pemfigu mají spíše patogenetický než etiologický význam.

Patogeneze (co se stane?) během Pemphigus vera

Někteří vědci považují všechny formy pemfigu za typy jednoho onemocnění, které je způsobeno filtrovatelným virem nebo skupinou biologicky příbuzných virů. Autoři této teorie poskytují své důkazy, jako například:

• infekce bílých myší a králíků s obsahem bublin;
• infekce kuřecích embryí materiálem od pacientů s pemfigem s tvorbou bublin v embryích;
• pozitivní komplement fixační reakce připravená z obsahu měchýře a sér pacientů s pemfigem a Dühringovou dermatózou;
• detekce viru podobných útvarů v buňkách pemfigu při elektronové mikroskopii, identifikace cytopatogenního účinku krevního séra a obsahu puchýřů pacientů s pemfigem a Dühringovou dermatózou metodou tkáňové kultury a další. Ale všechny tyto údaje nejsou absolutním důkazem virové povahy onemocnění.

Existuje také n eurogenní pojetí výskytu pemfigu, která je jednou z prvních, kterou podporoval a rozvíjel P.V. Nikolsky. Pemfigus považoval za neurotrofické onemocnění způsobené degenerací nervových buněk. Ve prospěch této teorie jsou uvedeny případy vývoje dermatózy po neuropsychickém traumatu, silné emocionální otřesy. V některých případech pacienti, kteří zemřeli na pemfigus, vykazovali degenerativní změny v buňkách míchy a prodloužené míchy a míšních ganglií. Tyto změny jsou pravděpodobně patogenní povahy.

teorie směny je založena na významných změnách metabolismu vody, minerálů a bílkovin fixovaných u pacientů s pemfigem. Metabolismus chloridu sodného je regulován funkcí kůry nadledvin. Tato funkce se nazývá mineralokortikoid. Tato teorie má klinické důkazy: účinnost steroidních hormonů v léčbě pemfigu, zvýšené vylučování glukokortikoidů u takových pacientů, což potvrzuje útlak, až vyčerpání glukokortikoidní funkce kůry nadledvin. Pro endokrinní pojetí etiologie pemfigu jsou známy případy výskytu tohoto onemocnění u těhotných žen a jeho vymizení po porodu. Nejpravděpodobnější je ale, že výměna a endokrinní poruchy nejsou u pemfigu primární, ale vznikají sekundárně v reakci na vliv nějakého jiného faktoru. Mimo jiné existují ojedinělá pozorování dědičného přenosu pemfigu.

Příznaky pemphigus verus

Stávající klasifikace rozlišuje 4 formy pravého pemfigu:

• vulgární (obvyklé);
• vegetativní;
• ve tvaru listu (exfoliativní);
• seboroická.

Pravý pemfigus je častější u žen. Převažující věk pro nástup pemfigu se pohybuje mezi 40 a 60 lety. V dětství a dospívání je vzácná a vyznačuje se těžkým, často maligním průběhem až fatálním koncem.

Pemphigus vulgaris (běžné)

Pemphigus vulgaris je nejčastější formou ze všech forem pravého pemfigu (přibližně 75 % případů). U tohoto typu dermatózy jsou nejprve postiženy sliznice dutiny ústní a hltanu, poté je do procesu zapojena kůže trupu, končetin, obličeje, zevních pohlavních orgánů, tříselné záhyby a podpaží. Nemoc je těžká chronický průběh. Charakterizovaný náhlým nástupem, kdy viditelné důvody na pozadí nezměněné kůže se objevují zpočátku napjaté a poté rychle ochablé bubliny malých velikostí. V počátečních stádiích onemocnění jsou naplněny čirou serózní tekutinou, která se později zakalí. Pod bublinami se rychle tvoří plačící eroze různých tvarů. Hojení erodovaných povrchů končí tvorbou vrstevnatých hnědých krust, po jejichž odpadnutí zůstává nahnědlá pigmentace.

Existují případy spontánního zlepšení (bez léčby), které jsou nahrazeny exacerbacemi onemocnění. Pokud je průběh pemfigu benigní, pak se celkový stav pacienta prakticky nemění. V maligním průběhu onemocnění je pozorován celkový vážný stav a vyčerpání organismu, septická horečka, která je zvláště výrazná při připojení sekundární infekce. V těchto případech se v krvi pacientů projevuje eozinofilie, snižuje se obsah bílkovin, mění se bílkovinné frakce obsahující imunoglobuliny A, J, M. Zcela běžné je poškození jater, ledvin, srdce a plic. U pemfigu není téměř žádné svědění. Četné eroze jsou bolestivé a zhoršují se změnou polohy těla, převazy. Léze způsobují zvláště nesnesitelné bolesti, když jsou lokalizovány na sliznicích dutiny ústní, genitálu atd.

Důležitým klinickým a diagnostickým příznakem pemfigu je symptom nebo fenomén, Nikolsky. Je způsobena degenerací v malpighické vrstvě kůže, tzv. „akantolýzou“ a spočívá v tom, že při zatažení za kus krytů močového měchýře se na zdánlivě zdravé kůži odloučí epidermis. Také při tření kůže, která se zdá zdravá a nachází se mezi puchýři, dochází k mírnému odmítnutí horních vrstev epidermis.

Existuje diagnostický test na pemfigus nazývaný Asboe-Hansenův znak. Spočívá v tom, že při tlaku na bublinu, která se ještě neotevřela prstem, je vidět, jak tekutina v bublině odlupuje přilehlé oblasti epidermis a samotná bublina se zvětšuje na periferii před našima očima. Ale Nikolského symptom pro pravý pemfigus není striktně povinným znakem pouze tohoto onemocnění, i když má velkou hodnotu pro diagnostiku. Tento příznak se vyskytuje také u jiných dermatóz: vrozená bulózní epidermolysis, Ritterova choroba, Lyellův syndrom. Téměř u všech pacientů s pemfigem je tento příznak pozitivní pouze v akutní fázi. V ostatních obdobích onemocnění je negativní.

Dobře zvolená léčba pacientů s pravým pemfigem výrazně prodlužuje období remise (zlepšení) a oddaluje nástup relapsu a udržovací terapie s použitím steroidních hormonů zachraňuje životy na mnoho let.

Vegetativní pemfigus

Tato forma pemfigu raná stadia Vývoj klinických příznaků je podobný jako u pemphigus vulgaris a často začíná výskytem puchýřů na sliznicích dutiny ústní. Ale u vegetativního pemfigu je tendence k výskytu puchýřů kolem přirozených otvorů, pupku a také v oblasti velkých kožních záhybů (axilární, inguinálně-femorální, intergluteální, pod mléčnými žlázami, za boltce). Když se puchýře otevřou, na jejich místě se vytvoří eroze, pokryté špinavým povlakem a papilomatózními výrůstky. V tomto případě se uvolňuje velké množství exsudátu. Je tendence ke srůstání lézí a tvorbě rozsáhlých vegetativních povrchů, místy s hnisavě-nekrotickým rozpadem. Nikolského symptom je často pozitivní. Pacienti pociťují bolest a pálení, což ztěžuje aktivní pohyby.

V úspěšná léčba vegetace jsou zhutněné, vysušené, dochází k epitelizaci erozí s výraznou zbytkovou pigmentací. U některých pacientů se však může rychle rozvinout vyčerpání a někteří z nich zemřou.

Listovitý (exfoliativní) pemfigus

Tato odrůda pemfigu se vyznačuje ostrou akantolýzou, která vede k tvorbě povrchových trhlin, které se později mění v puchýře. U dospělých je pemphigus foliaceus častější než vegetativní a u dětí převažuje nad jinými typy pemphigus vulgaris.

Onemocnění začíná na zjevně nezměněné kůži s výskytem ochablých, tence pokrytých puchýřů, které mírně vyčnívají nad povrch. Otevírání bublin probíhá poměrně rychle a na jejich místě se tvoří rozsáhlá eroze. Ale nejčastěji se pneumatiky bublin zmenšují a tvoří tenké lamelární šupiny-krusty. Pod krustami se eroze epitelizuje pomalu. Vrstvené krusty se tvoří v důsledku tvorby nových částí exsudátu (oddělitelné) a připomínají listové těsto, proto se tento typ pemfigu nazývá "listovitý" - exfoliativní.

Symptom P. V. Nikolsky, popsaná v roce 1896, je vždy ostře pozitivní s pemphigus foliaceus. Onemocnění má dlouhodobý chronický průběh s obdobími spontánního zlepšení. V důsledku progrese proces postupně zabírá velké plochy kůže až po pokožku hlavy a často probíhá jako erytrodermie. Sliznice dutiny ústní jsou postiženy extrémně zřídka. Závažnost celkového stavu pacienta závisí na rozsahu kožních lézí. Pokud je ložisek málo, je stav narušen málo a s generalizovanými lézemi je zaznamenáno zvýšení teploty, poruchy metabolismu vody a soli, progrese anémie a eozinofilie. Pacienti v takto těžkých případech slábnou, hubnou až k rozvoji kachexie.

Seboroický (erytematózní) pemfigus - Senier-Uscherův syndrom

Toto onemocnění je skutečný pemfigus, protože se může změnit na listovou nebo vulgární formu.

Průběh seboroického pemfigu dlouhodobé, ale ve většině případů benigní. Nejčastěji je nejprve postižena kůže obličeje, hrudníku a zad. Někdy proces ovlivňuje pokožku hlavy. Na zarudlé kůži, tedy na erytematózním pozadí, se tvoří těsně rozmístěné tukové krusty. Proces na obličeji je podobný vzhledu jako obrázek jizevnaté erytematózy.

Pod krustami se nacházejí vlhké eroze. Pokud je z těchto erodovaných povrchů vytvořen otisk stěru, lze v něm detekovat anatomické buňky. Docela často jsou puchýře neviditelné a v důsledku toho vzniká falešná představa o prvenství krust. Na sliznicích se seboroický pemfigus objevuje zřídka, ale pokud se na nich rozvine patologický proces, pak je to špatné prognostické znamení.

Tento typ pemfigu je charakterizován intraepidermálními abscesy (intradermální vředy), které se skládají z eozinofilů (leukocytů).

Diagnóza pravého pemfigu

Pokud choroba probíhá klasicky, diagnostika není obtížná. Je nutné odlišit pemfigus od erythema multiforme exsudativní, bulózní toxikodermie, Duhringovy dermatosis herpetiformis, kongenitální epidermolysis bullosa a bulózního lupus erythematodes.

Léčba pemphigus vera

Steroidní hormony jsou předepsány podle schématu. První léčba provádí v šokových dávkách. Prednisolon nebo methylprednisolon - každý 40-60 mg, triampcinolon - každý 32-48 mg, dexamethason - 4-6 mg denně. V případě zastavení výskytu nových vyrážek, snížení jevu exsudace v lézích se dávka hormonů snižuje, ale to se děje velmi pomalu, aby se zabránilo exacerbaci procesu a aby se zabránilo „fenomén stažení“ steroidních hormonů.

Udržovací dávka hormonů je předepisována přísně individuálně pro konkrétního pacienta, aby byla minimální a nevedla k relapsu onemocnění. Taková léčba se provádí po dlouhou dobu. Pro snížení dávky kortikosteroidních hormonů a zamezení závažných komplikací jimi způsobených se hormony kombinují se současným podáváním cytostatik - imunosupresiv, mezi které patří: methotrexát, prospidin, azathioprin. Používají se i anabolické hormony - metylandrostinolon, nerobolil, metylandrostenediol, vápník, draselné přípravky, prostředky pro zvýšení fagocytózy (pentoxyl, methyluracil, kyselina askorbová, vitamíny, rutin, ascorutin, riboflavin, pantothenát vápenatý, kyselina listová). V případě sekundární infekce se nasazují antibiotika.

Velký význam symptomatická terapie, který závisí na celkovém stavu pacienta - jedná se o krevní transfuze, infuze nativní plazmy, zavedení y-globulinu, jaterní preparáty (heparin, vitagepankreatin, tablety Hepavit), autohemoterapie.

Pacienti by měli dodržovat dietu vyváženou z hlediska bílkovin, vápníku a vitamínů. Pokud má pacient velké léze na kůži a sliznicích, jsou předepsány časté teplé koupele s dezinfekčními roztoky, například s manganistanem draselným, s následným použitím dezinfekčních prostředků: Castellani liquid, 1-2% vodný roztok pyoktanin, 5% bor-naftalenová mast atd. Postižené oblasti pokožky jsou mazány kortikosteroidními mastmi ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon" atd.).