Vrozené srdeční vady. Prevence vrozených srdečních vad

Srdeční onemocnění je onemocnění, které postihuje srdeční chlopně a také krevní oběh. Patologie může být jak vrozená, tak získaná po celý život. Získané vady jsou různé míry nebezpečí, stejně jako symptomatické projevy. Dnes je vrozená srdeční patologie u dospělého extrémně vzácná, protože po narození, po potvrzení této diagnózy, okamžitě následuje chirurgický zákrok, který eliminuje onemocnění. Pokud však vada nebyla zaznamenána v raném věku, pak k její diagnóze dojde již ve zralosti.

Vrozená povaha patologie je vysvětlena porušením intrauterinního vývoje, stejně jako genetickou predispozicí k onemocnění.

Pozornost! Existuje mnohem více základních příčin, které vysvětlují vývoj získané nemoci, a většině z nich lze snadno předejít pečlivým přístupem ke zdraví.

Proč existuje získaná vada?

1. Člověk zneužívá různé zlozvyky (vliv nikotinu, alkoholu, drog).
2. Na vznik defektu mohou mít vliv i kardiovaskulární onemocnění chronického charakteru.
3. Predispozice k onemocnění může vyvinout v anamnéze virus hepatitidy.
4. Srdeční onemocnění se může vyvinout na pozadí následků minulých onemocnění - chřipky, zarděnek, HPV.
5. V důsledku poškození organismu některými dermatologickými onemocněními.
6. Následek infekce pohlavně přenosnými chorobami, jmenovitě syfilis a kapavka.
7. Následky aterosklerózy.
8. Poranění krku a páteře, poškození srdečních svalů.

To je důležité! Všechny výše uvedené faktory jsou schopny vyvolat rozvoj srdečních onemocnění po celý život. Složitost patologie spočívá v tom, že ji nelze odstranit pomocí terapeutický dopad, jediná možnost léčba je operace.

S pečlivým přístupem ke zdraví a preventivními opatřeními pod dohledem kardiologa můžete výrazně snížit riziko tohoto srdečního onemocnění. Zároveň je velmi důležité nezapomínat na tělesnou výchovu, eliminovat těžkou fyzickou námahu a úplně opustit špatné návyky. Zároveň je nesmírně důležité věnovat pozornost rušivým příznakům a zahájit včasnou léčbu.

Příznaky u dospělých

Komplex symptomů závisí na závažnosti a typu srdečního onemocnění. Například detekce patologie může nastat okamžitě po manifestaci příznaků. Někdy však není onemocnění detekováno u novorozeného dítěte a následně se vyvíjí asymptomaticky. Vrozená patologie je charakterizována následujícími příznaky, které se mohou objevit jak u starších dětí, tak u dospělých:

1. Neustálá dušnost.
2. Jsou slyšet srdeční šelesty.
3. Člověk často ztrácí vědomí.
4. Jsou pozorovány atypicky časté SARS.
5. Není chuť k jídlu.
6. Pomalý růst a přibírání na váze (znak je typický pro děti).
7. Výskyt takového znaku, jako je zmodrání určitých oblastí (uši, nos, ústa).
8. Stav neustálé letargie a vyčerpání.

Příznaky vrozené patologie lze rozdělit do 4 skupin.

Syndrom	Manifestace
Srdeční	Člověk trpí neustálou dušností, zaznamenává časté bolesti u srdce, bušení srdce, kůže se vyznačuje nezdravou bledostí, někdy modrou kůží a dokonce i sliznicemi.
srdeční selhání	Hlavním projevem tohoto syndromu je cyanóza a tachykardie. Zaznamenává se zjevná dušnost, která narušuje normální život
Hypoxie chronické povahy	Nejčastěji se projevuje u dětí ve formě vývojových problémů. charakteristický rys je proces deformace nehtů, stejně jako falangy prstů znatelně zahušťují
Respirační	Vyjadřuje se při poruchách funkce dýchání. Pulz je příliš pomalý nebo příliš rychlý. Existuje výčnělek břicha. Někdy může dojít k opožděnému dýchání, ale nejčastěji je dýchání nadměrně rychlé

Odkaz! UPU se dělí na dva atypické typy – modré a bílé. V modré formě se žilní a arteriální krev a ve druhém - bez míchání krve.

Příznaky modrých druhů se vyskytují v prvních letech života. Patologie se projevuje náhlým záchvatem, který je charakterizován výskytem dušnosti, nadměrného vzrušení, cyanózy a někdy mdloby. Známky bílého typu patologie se také projevují v dětství, ale o něco později (po 8-9 letech) to lze určit jasným vývojovým zpožděním, to je zvláště patrné v dolní části těla.

Charakteristika získané patologie

Budeme mluvit o vadách chlopní, které se vyskytují po celý život. Nejčastěji se projevuje ve formě stenózy nebo srdečního selhání. Takové vady výrazně zhoršují normální průtok krve. K rozvoji anomálie získané povahy dochází v důsledku důsledků různých onemocnění, nadměrné fyzické námahy na srdce a expanze srdečních komor. Neřest lze snadno vyprovokovat zánětlivý proces, autoimunitní nebo infekční onemocnění.

Příznaky

Projevy vady budou přímo záviset na závažnosti, stejně jako na typu onemocnění. Definice symptomů tedy bude záviset na umístění léze a počtu postižených chlopní. Kromě toho komplex symptomů závisí na funkční formě patologie (více o tom v tabulce).

Funkční forma svěráku	Stručný popis projevu
	Charakteristickým znakem vady je dušnost. V počátečních fázích se tento příznak projevuje až po fyzické námaze a následně - v úplném klidu. Objevuje se suchý kašel, někdy mokrý s krvavým výtokem. Dalším příznakem je chrapot hlasu. Další znaky: Tep srdce se znatelně zrychluje; otoky končetin; bolest na hrudi; neustálá slabost; rozvoj astmatu s následným plicním edémem
Mitrální insuficience	Stejně jako ve výše uvedeném případě je dušnost v počátečních fázích pouze na základě zatížení a poté je charakteristická v klidném stavu. Příznaky jsou následující: bolest srdce; slabost a letargie; suchý kašel; srdeční šelesty
Aortální insuficience	Příznaky dlouho může být skrytý, protože plnou práci srdce kompenzuje levice srdeční komory. Dále dochází ke zvýšeným bolestem srdce, které je extrémně obtížné odstranit. Příznaky této patologie jsou následující: dušnost; závrať; pocit těžkosti z pravého hypochondria; bledá kůže; pravidelné mdloby; pulsace na krku; otok končetin
aortální stenóza	Známky této patologie po dlouhou dobu jsou v latentní formě. Poté se charakteristické příznaky objeví jako: bolesti hlavy; dušnost; bolesti srdce kompresivní povahy; otoky končetin; astmatické záchvaty; bledost; slabý puls; zvýšený diastolický krevní tlak a naopak snížený systolický
Trikuspidální insuficience	Jako nezávislá patologie se vyvíjí extrémně zřídka, nejčastěji je diagnostikována v kombinaci s jinými typy chlopňových vad. Příznaky jsou definovány takto: V játrech dochází k pulzaci žil; vlnění v oblasti krční páteř; cyanóza určitých oblastí; nepohodlí v pravém hypochondriu; puls se výrazně zvyšuje; k cyanóze kůže se může přidat žlutost; otoky končetin; poruchy trávicího traktu a jater

Zvláštní pozornost by měla být věnována kombinovaným vadám. V tomto případě je ovlivněn nejen jeden, ale několik ventilů najednou. V lékařské praxi existují patologie, když jsou v jedné srdeční chlopni pozorovány dvě vady. Příznaky se tedy projeví v závislosti na prevalenci vady.

vrozené vady srdce - několik onemocnění spojených s přítomností anatomické patologie srdce, jeho chlopní a krevních cév, které se tvoří během vývoje plodu. Tyto vady způsobují změny v systémovém a intrakardiálním oběhu, přetížení srdce.

Příznaky onemocnění jsou dány typem defektu, nejčastěji cyanóza (cyanóza) nebo bledost kůže, zaostávají v fyzický vývoj, srdeční šelesty, projevy srdečních a respirační selhání. Pokud má lékař podezření na vrozenou srdeční vadu, provede se FKG, EKG, EchoCG a rentgen.

Mnoho typů srdečních poruch je kombinováno navzájem nebo s jinými systémovými patologiemi v těle. U dospělých je ICHS mnohem méně častá než v dětství. K identifikaci porušení může dojít i v dospělosti.

Proč se tvoří srdeční patologie?

Pro začátek je nutné upozornit na rizikové faktory, které přispívají ke vzniku srdečních anomálií:

• věk matky do 17 let nebo nad 40 let;
• hrozba ukončení těhotenství;
• toxikóza prvního trimestru;
• endokrinní onemocnění u těhotné ženy;
• mrtvé narození v historii;
• zatížená dědičnost.

Příčiny vrozených srdečních vad mohou být následující: chromozomální abnormality, expozice faktorům prostředí, genové mutace, polygenní multifaktoriální predispozice (dědičnost).

Při kladení chromozomů je možná jejich strukturální nebo kvantitativní změna. V tomto případě jsou zaznamenány anomálie v různých orgánech a systémech, včetně kardiovaskulárního systému. Při trizomii autozomů se zpravidla vyvíjejí defekty srdečních sept.

U mutací jednotlivých genů jsou vrozené srdeční vady obvykle spojeny s jinými vadami jiných orgánů. Pak jsou srdeční anomálie součástí autozomálně recesivních, autozomálně dominantních nebo X-vázaných syndromů.

Během těhotenství (do tří měsíců) např negativní faktory, neboť ionizující záření, virová onemocnění, užívání některých léků, pracovní rizika a škodlivé návyky matky přispívají k nesprávnému uložení orgánů.

Pokud je plod in utero postižen virem zarděnek, pak se u dítěte nejčastěji vyvine triáda anomálií – hluchota, glaukom nebo šedý zákal, malformace srdce.

Také syfilis, herpes, plané neštovice, mykoplazmóza, adeno virové infekce, cytomegalie, diabetes, sérová hepatitida, toxoplazmóza, tuberkulóza, listerióza atd.

Vědci zjistili, že srdeční nitroděložní vývoj je ovlivněn různé léky: gestageny, amfetaminy, lithiové přípravky a antikonvulziva.

Poruchy krevního oběhu

Vlivem výše uvedených faktorů vývoje plodu může být u plodu narušena přirozená tvorba srdečních struktur, což způsobuje neúplné uzavření mezi komorami a síněmi, patologickou tvorbu chlopní, abnormální uspořádání cév atd.

Některá miminka po narození nezavírají oválné okénko a ductus arteriosus

Vzhledem k tomu, že krevní oběh uvnitř matky se liší od hemodynamiky novorozence, příznaky se objevují téměř okamžitě po porodu.

Jak rychle se vrozené srdeční onemocnění projeví, závisí na mnoha faktorech, včetně individuální vlastnosti dětské tělo. V některých případech je vznik závažných oběhových poruch způsoben respirační infekcí nebo jinou chorobou.

Při srdečních vadách srdce se může objevit hypertenze plicního oběhu nebo hypoxémie (nízký obsah kyslíku v krvi).

Přibližně polovina dětí umírá bez odpovídající péče v prvním roce života na projevy srdečního selhání. U miminek se po roce zdravotní stav normalizuje, ale vyvíjejí se přetrvávající komplikace. Proto je v některých případech nutná operace v raném věku.

Klasifikace porušení

Klasifikace vrozených srdečních vad na základě vlivu na průtok krve v plicích:

• se zvýšeným průtokem krve: nezpůsobuje časnou cyanózu a způsobuje cyanózu;
• s nezměněným;
• s vyčerpaným: bez cyanózy a s cyanózou;
• kombinovaný.

Existuje další klasifikace podle skupin:

1. Bílá, která zase může být s obohacením nebo vyčerpáním jakéhokoli kruhu krevního oběhu a bez výrazného porušení krevního oběhu.
2. Modré, které přicházejí s obohacením nebo vyčerpáním malého kruhu.

Vrozené anomálie oběhového systému zaujímají podle ICD (International Classification of Diseases) pozice od Q20 do Q28, právě srdeční anomálie jsou zahrnuty do Q24.

Komplikace

Komplikacemi ICHS jsou synkopy (mdloby), srdeční selhání, plicní hypertenze, poruchy cerebrální cirkulace angina pectoris, bakteriální endokarditida, prodloužená pneumonie, infarkt myokardu, relativní anémie a dyspnoe-cyanotické záchvaty.

Klinické projevy (symptomy) aneb jak nemoc poznat?

Děti odmítají kojit, jsou neklidné, rychle se unaví v procesu sání

Příznaky vrozených srdečních vad závisí na typu poruch, době vzniku hemodynamické dekompenzace a povaze poruch krevního oběhu.

U kojenců s cyanotickým typem onemocnění je pozorována cyanóza kůže a sliznic. Zvýrazňuje se s pláčem a sáním. Bílé anomálie srdce jsou detekovány chladem rukou a nohou, bledostí kůže.

Rozvíjí se u nich tachykardie, pocení, dušnost, arytmie, pulzace a otoky cév krku. Při dlouhodobém porušení hemodynamiky dítě zaostává ve výšce, hmotnosti a fyzickém vývoji.

Obvykle ihned po narození jsou při auskultaci slyšet srdeční šelesty.

Diagnostika

Diagnostika vrozených srdečních vad se provádí pomocí komplexního vyšetření. Prvním krokem je vyšetření dítěte a auskultace srdce. Pokud existuje podezření na možné anomálie, jsou předepsány instrumentální diagnostické metody - fonokardiografie, elektrokardiografie, echokardiografie, radiografie hruď.

EKG umožňuje rozpoznat hypertrofii srdce, přítomnost poruch vedení a arytmií, po manipulaci je snazší posoudit závažnost porušení. Denní sledování je možné.

FCG data pomáhají důkladně posoudit trvání, povahu a lokalizaci srdečních šelestů a tónů. Radiografie umožňuje identifikovat tvar, umístění a velikost srdce, stav plicního oběhu.

Echokardiografie se používá k vyšetření chlopní, septa a velkých cév a ke zjištění kontraktility myokardu.

U komplexních poruch a plicní hypertenze je možné provádět další diagnostické metody: aorto- nebo angiokardiografii, sondování a katetrizaci srdečních dutin, MRI srdce, kardiografii.

Léčba

Související článek:

Vážným problémem v kardiologii u dětí do jednoho roku je chirurgická léčba vrozené srdeční vady. Pokud dítě nemá žádné příznaky srdečního selhání a cyanóza je středně závažná, lze operaci odložit na později. Miminka by měla být neustále pod dohledem kardiochirurga nebo kardiologa.

Způsob léčby se volí v závislosti na závažnosti a typu ICHS. Při anomáliích srdečních přepážek se šijí nebo plasticky, je možný RTG endovaskulární uzávěr defektu.

Při těžké hypoxémii se pro dočasné zlepšení stavu dětí nejprve provádějí intersystémové anastomózy. Díky tomu se snižuje riziko komplikací, zvyšuje se okysličení krve. Radikální operace se provádí, když nastanou příznivé podmínky.

S anomáliemi aorty se provádí resekce aorty, plastická stenóza. Když je aortální vývod otevřen, je podvázán.

Léčba komplexních srdečních vad, které nelze zcela odstranit, spočívá v hemodynamické korekci. V některých případech jediný možná metoda Terapií vrozených srdečních vad je transplantace srdce.

Medikamentózní léčba zahrnuje pouze symptomatickou terapii arytmií, akutního selhání levé komory nebo chronického srdečního selhání, dyspnoe-cyanotických záchvatů, ischemie myokardu.

Kromě léčby potřebuje dítě zvláštní pozornost rodičů: správná výživa, prevence virová onemocnění atd.

Předpověď na včasná diagnóza a možnosti léčby jsou poměrně příznivé. Pokud není možné operaci provést - nepříznivé.

Je možné získat invaliditu po radikální operaci během rehabilitačního období a s příznaky srdečního selhání stadia II B nebo více.

Prevence

Prevence ICHS zahrnuje pečlivé plánování těhotenství, prenatální diagnostiku, vyloučení vlivu nepříznivých faktorů.

Ženy se srdečními anomáliemi potřebují během těhotenství pečlivou pozornost lékařů a další konzultace a vyšetření.

Příčiny vrozených srdečních vad

Existuje mnoho různých příčin vrozené srdeční choroby (CHD).

Všechny v kombinaci ovlivňují tělo těhotné ženy a narušují procesy tvorby orgánů a systémů plodu. Sezónní výkyvy ve výskytu ICHS jsou spojeny především s virovými epidemiemi. Konkrétně byl přesně prokázán teratogenní (tj. způsobující malformace) účinek viru zarděnek na plod, cytomegalovirová infekce, Plané neštovice. Existují údaje stejného charakteru pro viry chřipky, zvláště pokud se onemocnění vyskytuje v prvních třech měsících těhotenství. Přítomnost pouze virového faktoru pro rozvoj ICHS je samozřejmě pochybná. Kombinace několika teratogenních faktorů však zvyšuje riziko ICHS. Virové činidlo se může stát pouze spouštěcím mechanismem při implementaci genetických mechanismů. Jistou roli při vzniku ICHS je přisuzováno užívání alkoholu v těhotenství, a to mluvíme nejen o silném alkoholu, ale i nízkoalkoholických koktejlech, tonikech apod. U žen, které konzumují alkoholické nápoje, v 50 % případů se rodí děti s ICHS. V těhotenství hraje velkou roli celkové somatické zdraví ženy. U žen trpících systémová onemocnění(např. systémový lupus erythematodes), diabetes mellitus, častěji se rodí děti s ICHS.

vrozené srdeční vady

Vrozené srdeční vady (ICHS) jsou vady ve vývoji tohoto orgánu, které existují již při narození. Příčinou je abnormální vývoj srdce resp cévy blízko srdci ještě před narozením dítěte.

Frekvence této patologie je 8 na 1000 dětí. To je téměř 1 % novorozenců.

Navzdory skutečnosti, že srdeční vady jsou hlavní příčinou úmrtí ve struktuře všech anomálií, s růstem pokroků v léčbě této patologie se šance na přežití u dětí zvýšily.

Příčiny vrozených vývojových vad

Příčinu vrozených srdečních vad je obtížné zjistit. Odborníci se domnívají, že v 90 % případů se nedostatky tvoří pod vlivem kombinovaného účinku genetické predispozice (endogenní faktor) a faktorů prostředí (exogenní). Ve 2 % případů záleží pouze na faktorech prostředí.

Mezi endogenní faktory patří mutace, onemocnění rodičů, změny v úrovni gamet, příliš nízký a pokročilý věk rodičů.

Nejsilnějším endogenním (vnitřním) faktorem jsou mutace, které vznikly v různých obdobích života rodičů nenarozeného dítěte na úrovni zárodečných buněk (gamet) pod vlivem různých faktorů. Mutace tvoří asi 10 % srdečních vad.

Z toho podíl chromozomálních mutací - 5-6%, vzácných genových defektů - 3-5%. Nejčastější z nich je Downův syndrom, který je v 90 % případů doprovázen defektem interatriální přepážka a tzv. velo-kardiofaciální syndrom. Vrozené srdeční vady se mohou objevit s chromozomální patologií, jako je Downův syndrom. 25 % dívek s jinou chromozomální abnormalitou, tzv. Shereshevsky-Turner syndrom, mají defekt síňové membrány. V případě trizomie 18 nebo 13 děti často umírají na vrozenou srdeční vadu, konkrétně defekt komorového septa a otevřený ductus arteriosus.

Mimochodem, další obyčejný cévní onemocnění nejčastěji pozorovaná u dětí starších 4 let je hemoragická vaskulitida. onemocnění, při kterém se zanítí stěny malých kapilár.

Řada onemocnění s genovými anomáliemi může být doprovázena anomáliemi srdce. Jedná se o Marfanův syndrom, Smith-Lemle-Opittsův, Holt-Oramův syndrom, mukopolysacharidózu. 80 % dětí s Noonanovým syndromem a Williamsovým syndromem se rodí s vrozenou srdeční vadou. V 50 % případů se jedná o stenózu plicní tepny. Další genetické syndromy jsou - Goldenharův syndrom, asociace VACTERL (průdušnice, jícen, anomálie páteře, konečníku a řitního otvoru, ledvin, končetin). Většina těchto syndromů je diagnostikována ve specializovaných genetických centrech pomocí molekulárně diagnostických metod.

Některé CHD mají autosomálně dominantní (vertikální) přenosový vzor. To znamená, že v případě vrozené srdeční anomálie u jednoho z rodičů se 50 % dětí bez ohledu na pohlaví narodí se srdečními anomáliemi. Za přítomnosti zatížené dědičnosti je pravděpodobnější narození dítěte v rodinách, kde blízcí příbuzní měli podobné nedostatky. Pokud jeden z rodičů sám trpěl vrozenou srdeční vadou, riziko narození dítěte s podobnou patologií je 10%. Pokud už má rodina dítě s vrozená anomálie, riziko mít nedostatek u každého další dítě zvyšuje o 4 %. Pokud bylo dítěti diagnostikováno chromozomální nebo jiné genetická anomálie, genetické poradenství může pomoci v prenatální diagnostice a určit riziko srdečních vad u budoucích dětí

Mezi vnitřní faktory patří i chronická onemocnění matky. První je cukrovka. způsobující tzv. diabetickou embryopatii s ICHS, fenylketonurii, epilepsii, lupus erythematodes a hypovitaminózu kyseliny listové. U žen s nekompenzovaným diabetem se výrazně zvyšuje šance na narození dítěte s vrozenou srdeční vadou. Předpokládá se, že 3-6 % těhotných žen s diabetes mellitus nejčastěji rodí děti s transpozicí velkých cév. Toto zvýšené riziko se týká diabetu 1. i 2. typu, nikoli však těhotenského diabetu, což je dočasný stav, který po narození dítěte odezní.

Mezi vnější (exogenní) faktory patří: fyzikální, chemické a biologické. Nejdůležitější pro vznik ICHS u dítěte jsou chemické a biologické.

Do skupiny chemických faktorů patří lékařské přípravky které zvyšují riziko narození dítěte s vrozenou srdeční vadou. Jedná se o lithiové přípravky, některá antikonvulziva, hormonální přípravky a látky, které narušují vstřebávání kyseliny listové. Ženy, které užívají protizánětlivé léky, jako je ibuprofen, mají dvakrát vyšší pravděpodobnost, že budou mít dítě s vrozenou srdeční vadou. Paracetamol je v tomto případě bezpečnější alternativou, i když ideální je vyvarovat se užívání jakýchkoli léků v těhotenství, zejména tři měsíce před početím a v prvním trimestru těhotenství. Pokud není možné lék neužívat, měli byste lék koordinovat se zkušeným lékařem, kterému důvěřujete.

Do této skupiny patří také teratogeny, jako je alkohol, kouření a drogy. Děti narozené s fetálním alkoholovým syndromem mají často srdeční problémy. Typicky se jedná o defekt síňového septa. Dle výzkumu kouřící ženy O 60 % vyšší pravděpodobnost, že porodí děti s abnormální strukturou srdce a cév. Stejný efekt má pasivní kouření, jelikož jedna třetina škodlivých látek se v tomto případě dostane do životní prostředí. Ve vztahu k omamným látkám má kokain stejný účinek.

Mezi chemické faktory patří také organická rozpouštědla, která trojnásobně zvyšují riziko narození dítěte s vadou srdce a cév.

Z biologických faktorů jsou nebezpečné virové infekce. Pokud žena během těhotenství (v prvních 8–10 týdnech) onemocní zarděnkami, zvyšuje se riziko vzniku vrozené srdeční choroby na 35 %. Všechny ženy reprodukčním věku musí být očkováni proti zarděnkám, poté se vyhnou těhotenství po dobu 1 měsíce po očkování. Ženy, které prodělaly chřipku v prvním trimestru těhotenství, mají dvakrát vyšší pravděpodobnost, že porodí děti s vadami srdce a cév.

Většině UPU nelze zabránit. Ale s dietou a správnou terapií chronická onemocnění, včasná léčba nitroděložních infekcí (zarděnky, toxoplazmóza), infekce HIV u matky, lze těmto problémům předejít. Aby žena porodila zdravé dítě, musí přestat užívat látky, jako je alkohol, kouření a užívání nebezpečných látek léky tři měsíce před početím.

Defekt nebo anatomická abnormalita srdce a cévní systém, které se vyskytují zejména během vývoje plodu nebo při narození dítěte, se nazývají vrozená srdeční vada nebo vrozená srdeční vada. Název vrozená srdeční vada je diagnóza, kterou lékaři diagnostikují téměř u 1,7 % novorozenců.

Samotná nemoc je anomálií ve vývoji srdce a struktury jeho cév. Nebezpečí onemocnění spočívá v tom, že téměř v 90 % případů se novorozenci nedožijí jednoho měsíce. Statistiky také ukazují, že v 5 % případů umírají děti s ICHS před dosažením věku 15 let. Vrozené srdeční vady mají mnoho typů srdečních anomálií, které vedou ke změnám intrakardiální a systémové hemodynamiky.

S rozvojem ICHS jsou pozorovány poruchy průtoku krve velkých a malých kruhů a také krevní oběh v myokardu. Onemocnění zaujímá u dětí jedno z předních míst. Vzhledem k tomu, že ICHS je pro děti nebezpečná a smrtelná, stojí za to nemoc podrobněji rozebrat a vše zjistit. důležité body, o kterých tento materiál vypráví.

Typy UPU

Onemocnění, jako je vrozená srdeční vada, se vyskytuje především u novorozenců a dětí, ale není vyloučen vznik vrozené srdeční vady u dospělých. Pokud dítě s tímto typem onemocnění překonalo věkovou bariéru 15 let, neznamená to, že smrtelné nebezpečí pominulo. Člověk, který je ve věku s ICHS, může zemřít kdykoli, což přímo závisí na typu a povaze tohoto onemocnění. Zvažte, jaké typy vrozených srdečních vad jsou známé a vyskytují se nejčastěji.

V medicíně je známo asi sto druhů různých vad srdečního svalu. Samozřejmě nebudeme zvažovat všechny typy, ale vyzdvihneme pouze ty hlavní. UPU se dělí na dva typy: modré a bílé. Toto dělení je založeno především na intenzitě změny barvy. kůže.

„Bílý“ typ UPU je zase rozdělen do 4 skupin, které se nazývají:

1. Obohacený plicní oběh. Příčinou jejich vzniku jsou: ductus arteriosus, defekt síňového septa a defekt komorového septa.
2. Vyčerpaný malý kruh. Současně jsou pozorovány známky izolované stenózy.
3. Vyčerpaný velký kruh. (Aortální stenóza, koarktace aorty).
4. Beze změn hemodynamiky: srdeční dispozice a dystopie.

"Modrý" typ vrozené srdeční choroby zahrnuje 2 skupiny:

1. S obohacením plicního oběhu, který se vyznačuje úplnou transpozicí velkých cév.
2. Převážně vyčerpaný malý kruh. (Ebsteinovy ​​anomálie).

Jedná se o typ vrozené srdeční choroby, diagnostikované u novorozenců v poměrně častých případech. Defekt komorového septa je charakterizován smícháním obohacené krve s neobohacenou krví. U tohoto typu onemocnění se v srdci objeví díra, což je vada. Tento otvor je vytvořen na hranici mezi pravou a levou komorou. Obohacená krev se přes otvor pohybuje z levé komory do pravé komory, kde se mísí s neobohacenou krví.

Pokud je vada malá, pak dítě nemusí vykazovat známky onemocnění. V případě výrazné velikosti otvoru je pozorováno aktivní míchání krve, které se projevuje ve formě modrého zbarvení kůže na rtech a prstech.

Defekt komorového septa je léčitelný, takže v častých případech je možné dítě zachránit. Pokud je otvor mezi komorami malý, může se časem sám přerůst. Větší otvory vyžadují operaci. Ale přesto stojí za zmínku, že pokud se tento typ onemocnění nijak neprojevuje, pak se žádný dopad nebo zásah nedoporučuje.

Typ vrozené srdeční vady, která je diagnostikována i u dětí, ale hlavně ve vyšším věku. Onemocnění je charakteristické tím, že se v aortální chlopni nevytvoří tři hrbolky, jak by to podle anatomie mělo být, ale pouze dva, odtud název typu onemocnění – bikuspidální aortální chlopeň. Trikuspidální chlopeň zajišťuje normální průtok krve do srdce. Dvoucípá aortální chlopeň se tvoří hlavně v době, kdy je plod ještě v děloze v osmém týdnu těhotenství. Právě v této době dochází k tvorbě srdečního svalu a pokud se těhotná maminka v tomto období fyzicky nebo psychicky zatěžuje, pak to může mít vliv na vznik vrozené srdeční vady.

Bikuspidální aortální chlopeň je také léčitelná, ale operace se provádí pouze v případě, že se objeví příznaky onemocnění nebo pokud je srdce pod silným stresem.

Defekt síňového septa- je otvor umístěný mezi pravou a levou síní. Tento typ onemocnění se vyskytuje u dětí v docela vzácné případy, ale jeho přítomnost vede k obavám o rodiče. Ve skutečnosti, pokud je díra malá, pak může růst sama o sobě po neomezenou dobu. Pokud je otvor značné velikosti, lze situaci napravit pouze chirurgickým zákrokem. Pokud se tak nestane, pak tento typ UPU povede k vývoji.

Důvody

Příčiny tohoto typu onemocnění jsou následující:

• různé chromozomální abnormality;
• genové mutace;
• užívání alkoholických, tabákových a omamných látek rodiči dítěte;
• diagnostikování těhotné ženy s nemocemi, jako je;
• dědičný faktor;
• z užívání léků.

Jak vidíte, příčiny, které způsobují defekty a anomálie srdečního svalu a cév, jsou poměrně významné, proto je důležité se o nich dozvědět více.

Pro chromozomální abnormality, mutace se tvoří v různých formách. S tvorbou chromozomových aberací významné velikosti dochází k smrti srdečního svalu, což má za následek smrt člověka. S drobnými aberacemi chromozomů, které jsou kompatibilní se životem, je pozorován vývoj různých typů vrozených onemocnění. Při tvorbě třetího chromozomu v sadě se tvoří defekty mezi cípy síňové a komorové chlopně.

Příčiny onemocnění, které jsou způsobeny genovou mutací znamenají rozvoj nejen ICHS, ale i dalších anomálií různých orgánů. Postiženy jsou především plíce, kardiovaskulární, trávicí a nervový systém.

Vliv alkoholu má negativní vliv na lidský organismus. Pokud rodiče pijí alkohol ve velké míře, pak není rozvoj ICHS limitem. Kromě toho není u dítěte vyloučena přítomnost jiných typů odchylek a poruch. Pod vlivem alkoholu se často rozvine VSD nebo defekt komorového septa, patologie septa síní a otevřený ductus arteriosus.

Ethylalkohol je mezi nimi na prvním místě nebezpečné drogy které člověk používá. Právě z důvodů používání a obsahu ethylalkoholu v lidském těle je pozorován vývoj vrozené srdeční choroby. Ženy, které mají sklony k alkoholickým nápojům, v téměř 40 % případů porodí děti s přítomností syndromů vrozených srdečních chorob. Zvláště nebezpečné je užívání etylalkoholu v prvních třech měsících těhotenství, protože to povede nejen k srdečním abnormalitám, ale také k jiným závažným typům onemocnění a abnormalit u dítěte.

Pokud byla žena během těhotenství nemocná zarděnkami nebo hepatitidou, pak tento faktor může ovlivnit nejen srdce, ale také způsobit řadu dalších typů patologií. Velmi často, v téměř 2,4 % případů, jsou příčinou vrozené vývojové vady u dětí zarděnky u těhotné ženy.

genetická predispozice je také významným důvodem, proč je ICHS pozorována u dětí, pokud jejich rodiče mají také tento typ onemocnění.

Důvody pro vytvoření UPU mohou být různé faktory následující povahy:

• rentgenové záření;
• účinek záření;
• užívání drog;
• různé druhy virových a infekčních onemocnění.

Vrozená srdeční vada se navíc často rozvine u dítěte, pokud všechny výše uvedené faktory ovlivňují ženu během těhotenství.

Také byste neměli vyloučit příčiny vývoje srdečních anomálií u dětí, pokud ženy spadají do následující rizikové skupiny:

• stáří;
• odchylky endokrinní systém;
• toxikóza v prvních třech měsících těhotenství;
• pokud se v anamnéze ženy najdou mrtvě narozené děti nebo s vadami.

Jak vidíte, existuje dostatek důvodů pro výskyt diagnózy u novorozence a je téměř nemožné zabránit nebo se chránit před všemi. Pokud ale víte, že máte nějaký typ onemocnění, pak se před početím dítěte doporučuje o tom informovat svého lékaře, aby zvážil možnost vyléčení nemoci. Jak zjistit, že dítě má známky vrozené srdeční choroby, budeme dále zvažovat.

Příznaky

Klinický obraz onemocnění "vrozené srdeční choroby" je určen strukturálními rysy samotné vady, přítomností komplikací a zotavením. Zvažte tedy hlavní příznaky onemocnění, stejně jako klinický obraz vývoj onemocnění u novorozenců.

Příznaky naznačující přítomnost příznaků vrozené srdeční choroby u dětí a dospělých tedy začínají dušností, ke které dochází na pozadí provádění menších typů cvičení. V tomto případě lze pozorovat zvýšení srdečního tepu, projev celková slabost a zblednutí barvy kůže, zejména v oblasti hlavy a obličeje. V závislosti na komplikaci vady lze pozorovat i bolesti v oblasti srdce a hrudníku - tyto bolesti vedou člověka až do stavu mdloby a zvýšených otoků končetin.

Existují tři fáze projevu příznaků onemocnění, které budeme dále zvažovat.

1. První fáze charakterizován jako adaptivní. Je charakterizována adaptací těla na poruchy průtoku krve a srdeční funkce. Během období adaptace nebo adaptace těla na poruchy se příznaky onemocnění objevují extrémně zřídka a v mírné formě. To je však pozorováno až do nástupu hemodynamických poruch. Pokud je porušena, dochází ke zvýšení rozvoje srdeční dekompenzace. Velmi nebezpečný okamžik, protože během tohoto období může člověk zemřít. Pokud úmrtnost nenastane a tato fáze pomine, pak po 2-3 letech dochází ke zlepšení zdravotního stavu.
2. Pro druhou fázi vyznačující se zlepšením stavu pacienta, které je způsobeno v důsledku srdeční kompenzace nebo stabilizace srdce. Ale druhá fáze trvá relativně krátkou dobu a již po ní je pozorován výskyt příznaků charakteristických pro třetí fázi.
3. Během útoku třetí fáze(terminál) tělo je ve velkém stresu. V tomto období se začínají rozvíjet dystrofické a degenerativní abnormality srdečního svalu a dalších orgánů. V důsledku toho jsou příznaky častější a zhoršují se, což vede ke smrti.

Nejvýraznější příznaky ICHS jsou:

• srdeční selhání;
• srdeční šelesty, které lze slyšet i bez endoskopu;
• cyanóza.

Přítomnost srdečních šelestů, které mají známky systolické povahy, jsou pozorovány u jakéhokoli typu tohoto onemocnění. V ojedinělých případech se mohou zvuky objevovat přerušovaně nebo vůbec. Srdeční šelesty jsou velmi zřetelně slyšitelné, pokud současně osoba vykonávala mírnou fyzickou aktivitu.

Projev cyanózy je pozorován ve vzácných případech a pouze se stenózou plicní tepny. Cyanóza může být jak trvalá, tak se vyskytuje na pozadí křiku, pláče a jiných typů fyzické a nervové aktivity těla. Cyanóza se projevuje ve formě modrých falangů prstů a rtů, stejně jako zblednutí barvy kůže na obličeji.

Při vzniku srdečního selhání u pacienta jsou sledovány známky blanšírování, chladu končetin a špičky nosu. Přítomnost vrozené srdeční choroby u člověka lze tedy zjistit pouze změnou barvy kůže a bolestí v srdci.

Příznaky defektu komorového septa

Příznaky vrozené srdeční vady charakteristické pro defekt komorového septa se objevují již první den po narození dítěte. Hlavní obraz příznaků se skládá z následujících příznaků:

• vzhled dušnosti;
• špatná chuť k jídlu nebo její nedostatek;
• špatný vývoj;
• cyanóza kůže;
• otoky nohou, chodidel a břicha;
• zvýšená srdeční frekvence;
• šelesty v srdci.

První známky přítomnosti onemocnění lze zjistit při vyšetření srdce. Lékař zároveň sleduje přítomnost šelestů na srdci, které následně studuje pomocí ultrazvuku. Závěr ultrazvuku poskytne přesný obraz o tom, co může způsobit vzhled hluku. Ale často děti s defektem komorového septa s malou velikostí defektu prakticky necítí žádné nepohodlí a žijí s ním. Menší defekty se často zahojí jeden nebo 10 let.

Pokud tedy rodiče sledují dítě s následujícími příznaky:

• rychlá únava;
• slabost, únava a nečinnost;
• dušnost;
• cyanóza končetin;
• žádné přibírání na váze.

V tomto případě je nutná konzultace s lékařem pro diagnostiku onemocnění a konzultaci léčebných postupů.

Někdy může defekt komorového septa způsobit komplikaci, která je charakterizována výskytem plicní hypertenze. Tak je pozorována tvorba nevratných procesů v plicích. Komplikace defektu komorového septa jsou extrémně vzácné. Kromě toho může defekt komorového septa způsobit následující komplikace:

• srdeční selhání a další srdeční problémy.

Příznaky bikuspidální aortální chlopně

Bikuspidální aortální chlopeň má známky manifestace, ale stojí za zmínku, že tento typ je u dětí zřídka rozpoznán. Po mnoho let může bikuspidální aortální chlopeň existovat zcela asymptomaticky. Ale již s dospíváním dítěte se stále častěji objevují znepokojivé příznaky a charakteristické příznaky onemocnění. Příznaky, které indikují CHD bikuspidální aortální chlopeň, mají tedy následující charakteristické rysy:

1. Pulzující bolesti v hlavě.
2. Závratě, až mdloby.
3. Zrakové postižení. Pokud se přívod krve do srdce, vyvolaný na pozadí CHD bikuspidální aortální chlopně, zhorší, dojde k poruchám nebo poruchám v práci většiny orgánů a systémů.
4. Vzhled dušnosti.
5. Bolest v oblasti srdce.
6. představující zvýšení srdeční frekvence.
7. Vysoký krevní tlak způsobený silným bušením srdce.

Další charakteristický příznak pro CHD bikuspidální aortální chlopně je porušení krevního oběhu v těle. Krev tedy zpočátku vstupuje do aorty a poté do komory, což je nesprávné. Výše uvedené příznaky jsou pozorovány kvůli nesprávnému průtoku krve.

Bikuspidální aortální chlopeň se tedy objevuje především ve věku 10 let a v dřívějším věku se výše uvedené příznaky prakticky nepozorují.

Za zmínku také stojí, že na pozadí pouze příznaků je velmi obtížné stanovit diagnózu, proto je třeba věnovat zvláštní pozornost diagnóze onemocnění.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění zahrnuje následující typy lékařských opatření:

1. Echokardiografie, která se provádí fetální. S jeho pomocí jsou příznaky vrozené srdeční choroby diagnostikovány i během těhotenství.
2. Fonokardiografie. Oprava šumu pro jejich následné vyhodnocení.
3. Provádění po narození dítěte.
4. Elektrokardiografie.
5. Rentgen hrudníku. Pomocí rentgenových paprsků je možné posoudit velikost, obrysy a umístění srdce.
6. Pulzní oxymetrie. Vyšetření, jehož prostřednictvím je možné získat informace o obsahu kyslíku a jeho nedostatku v periferních tkáních.
7. Tomografie. Používá se v případě vzácných druhů vrozená vada.
8. Krevní test: a. Díky rozboru je možné posoudit stupeň nasycení krve.

Stojí za zmínku, že ne všechna výše uvedená diagnostická opatření se provádějí pro jeden případ onemocnění. Lékař sám rozhodne, jaké testy potřebuje ke stanovení přesné diagnózy.

Léčba

V závislosti na klinickém obrazu onemocnění je předepsána vhodná léčba. Léčba se tedy bude provádět v závislosti na závažnosti a složitosti klinického obrazu onemocnění. Pokud má člověk s vadou obraz úplné kompenzace, tak v tomto případě bude žít jako zdravý člověk. Často takoví lidé ani netuší, že mají abnormální srdeční odchylku. Aby však nedošlo k porušení stavu odškodnění, musí tito lidé dodržovat některá doporučení a sledovat své zdraví.

K tomu je nutné omezit se na těžké aktivity. cvičení. Pokud duševní práce negativně ovlivňuje zdraví pacienta, pak by měla být opuštěna a nahrazena přijatelnější.

Pacient, dokonce i s malými příznaky srdečního onemocnění, je kategoricky kontraindikován v jakékoli fyzické aktivitě, která může nepříznivě ovlivnit stav pacienta. Důležité je také dodržovat spánek, jehož délka by měla být alespoň 8 hodin denně.

Důležité je také hlídat si jídelníček. Není dovoleno neustále jíst tučná, uzená a smažená jídla, protože těžká jídla ovlivňují práci srdce. Také jídlo by mělo být 3krát denně, aby se opět snížilo zatížení srdce. Vyhýbejte se soli a vyhýbejte se cukru. Je nutné jíst hlavně vařenou stravu, protože ta je pro tělo nejlépe stravitelná.

Pokud jde o to, jak léčit vrozené srdeční vady u dětí, stojí za zmínku, že existuje taková forma, jako je léčba drogami. Medikamentózní léčba zahrnuje následující akce: zvýšení kontraktilní funkce srdce, odstranění přebytečné tekutiny, regulace metabolismu voda-sůl a zlepšení metabolických procesů v myokardu.

Pokud se během diagnózy ukázalo, že srdce se nedokáže vyrovnat s jednoduchými zátěžemi, měli byste se uchýlit k takovému způsobu léčby, jako je chirurgický zákrok, pomocí kterého zkušení chirurgové odstraní defekty.

Přibližně 30 % novorozenců potřebuje pohotovostní ošetření prostřednictvím operace. Aby bylo možné určit místo vzniku defektu, je v těle dítěte instalován katétr.

Neznámá není ani léčba ICHS metodou hluboké hypotermie. To znamená použití extrémního chladu. Pokud má srdce novorozence velikost Vlašský ořech, pak se takové operaci nelze vyhnout. Pomocí chladu během operace chirurg eliminuje onemocnění s úplným uvolněním srdečního svalu.

V současné době existuje poměrně mnoho způsobů, jak se léčba ICHS provádí. Takže například metoda zvaná komisurotomie, pomocí které se provádí disekce srostlých chlopní. Po odstranění ventilu je instalována protéza, v důsledku čehož s ní člověk žije celý život.

Operace srdce je dosti závažným a odpovědným typem události, za jejíž výsledek je odpovědný chirurg. Úspěch operace závisí na zkušenostech operatéra, takže téměř ve všech případech takové akce končí úspěšně. Po operaci se člověk cítí naprosto normálně a může vést zdravý životní styl, ale s vyloučením těžké práce a fyzické aktivity.

Vrozená srdeční vada (ICHS) je anatomická změna srdce, jeho cév a chlopní, které se vyvíjejí in utero. Podle statistik se taková patologie vyskytuje u 0,8-1,2% všech novorozenců. ICHS u dítěte je jedním z nejvíce běžné příčinyúmrtí před dosažením 1 roku.

Příčiny vrozených srdečních vad u dětí

V současné době neexistují jednoznačná vysvětlení pro výskyt některých srdečních vad. Je známo pouze to, že nejzranitelnější důležitý orgán plod ve 2 až 7 týdnech těhotenství. Právě v této době probíhá pokládka všech hlavních částí srdce, tvorba jeho chlopní a velkých cév. Jakýkoli dopad, ke kterému došlo během tohoto období, může vést k tvorbě patologie. Zpravidla není možné zjistit přesnou příčinu. Nejčastěji vedou k rozvoji ICHS následující faktory:

• genetické mutace;
• virové infekce, kterými trpí žena během těhotenství (zejména zarděnky);
• těžká extragenitální onemocnění matky (diabetes mellitus, systémový lupus erythematodes a další);
• zneužívání alkoholu během těhotenství;
• věk matky nad 35 let.

Na vznik ICHS u dítěte může mít vliv i nepříznivá okolní situace, radiační zátěž a užívání některých léků během těhotenství. Riziko narození dítěte s podobnou patologií se zvyšuje, pokud žena již v prvních dnech života měla mrtvé narození nebo smrt dítěte. Je možné, že příčinou těchto potíží se staly nediagnostikované srdeční vady.

Nezapomeňte, že ICHS nemusí být nezávislou patologií, ale součástí nějakého neméně hrozivého stavu. Například u srdečních onemocnění se vyskytují ve 40 % případů. Při narození dítěte s mnohočetnými malformacemi nejvíce hlavní tělo nejčastěji se také účastní patologického procesu.

Typy vrozených srdečních vad u dětí

Medicína zná více než 100 druhů různých srdečních vad. Každá vědecká škola nabízí svou vlastní klasifikaci, ale nejčastěji se UPU dělí na „modré“ a „bílé“. Tento výběr poruch je založen na vnější znaky je doprovází, nebo spíše na intenzitě barvy pleti. Při „modré“ má dítě cyanózu a při „bílé“ kůže velmi zbledne. První varianta se vyskytuje u Fallotovy tetralogie, plicní atrézie a dalších onemocnění. Druhý typ je typičtější pro defekty síňového a mezikomorového septa.

Existuje další způsob, jak oddělit ICHS u dětí. Klasifikace v tomto případě zahrnuje kombinování defektů do skupin podle stavu plicního oběhu. Zde jsou tři možnosti:

1. ICHS s přetížením plicního oběhu:

• otevřený ductus arteriosus;
• defekt septa síní (ASD);
• defekt komorového septa (VSD);

2. VPS s vyčerpáním malého kruhu:

• tetráda z Fallotu;
• stenóza plicní tepny;
• transpozice velkých cév.

3. ICHS s nezměněným průtokem krve v plicním oběhu:

• koarktace aorty;
• aortální stenóza.

Známky vrozených srdečních vad u dětí

Diagnóza ICHS u dítěte se stanovuje na základě řady příznaků. V závažných případech budou změny patrné ihned po narození. Pro zkušeného lékaře nebude těžké stanovit předběžnou diagnózu již na porodním sále a koordinovat své jednání v souladu s aktuální situací. V ostatních případech rodiče nemají podezření na přítomnost srdečního onemocnění po mnoho dalších let, dokud onemocnění nepřejde do stadia dekompenzace. Mnoho patologií je odhaleno až v dospívání na některé z pravidelných lékařských prohlídek. U mladých lidí je vrozená srdeční vada často diagnostikována při průchodu komisí ve vojenském registračním a nástupním úřadu.

Co dává lékaři důvod předpokládat vrozenou srdeční vadu u dítěte ještě na porodním sále? V první řadě upoutá pozornost atypické zbarvení kůže novorozence. Na rozdíl od miminek s růžovými tvářemi bude dítě s onemocněním srdce bledé nebo modré (v závislosti na typu léze plicního oběhu). Kůže je na dotek chladná a suchá. Cyanóza se může rozšířit do celého těla nebo být omezena na nasolabiální trojúhelník v závislosti na závažnosti defektu.

Při prvním poslechu srdečních ozvů lékař zaznamená patologické zvuky na významných auskultačních bodech. Důvodem vzniku takových změn je nesprávný průtok krve cévami. V tomto případě lékař pomocí fonendoskopu uslyší zvýšení nebo snížení srdečních tónů nebo odhalí atypické šelesty, které by zdravé dítě mít nemělo. To vše v kombinaci umožňuje neonatologovi vyslovit podezření na přítomnost vrozené srdeční vady a odeslat miminko na cílenou diagnostiku.

Novorozenec s jedním nebo druhým ICHS se zpravidla chová neklidně, často a bezdůvodně pláče. Některé děti jsou naopak příliš letargické. Nekojí, odmítají láhev a špatně spí. Není vyloučen výskyt dušnosti a tachykardie (rychlý srdeční tep).

V případě, že diagnóza vrozené srdeční vady u dítěte byla stanovena ve více než pozdní věk je možný rozvoj odchylek v duševním a fyzickém vývoji. Takové děti rostou pomalu, špatně přibírají na váze, zaostávají ve škole, nedrží krok se zdravými a aktivními vrstevníky. Nezvládají zátěž ve škole, nezáří v hodinách tělesné výchovy a často onemocní. V některých případech se srdeční onemocnění stává náhodným nálezem při příštím lékařském vyšetření.

V těžkých situacích se rozvíjí chronické srdeční selhání. Při sebemenší námaze dochází k dušnosti. Nohy otékají, játra a slezina se zvětšují, dochází ke změnám v plicním oběhu. Při absenci kvalifikované pomoci tento stav končí invaliditou nebo dokonce smrtí dítěte.

Všechny tyto příznaky umožňují ve větší či menší míře potvrdit přítomnost ICHS u dětí. Příznaky se mohou v různých případech lišit. aplikace moderní metody diagnóza umožňuje potvrdit onemocnění a předepsat potřebnou léčbu včas.

Etapy vývoje UPU

Bez ohledu na typ a závažnost procházejí všechny defekty několika fázemi. První fáze se nazývá adaptace. V této době se tělo dítěte přizpůsobuje novým podmínkám existence a přizpůsobuje práci všech orgánů mírně změněnému srdci. Vzhledem k tomu, že všechny systémy musí v této době pracovat na opotřebení, nelze vyloučit rozvoj akutního srdečního selhání a selhání celého organismu.

Druhou fází je fáze relativní kompenzace. Změněné struktury srdce poskytují dítěti víceméně normální existenci a plní všechny své funkce na správné úrovni. Tato fáze může trvat roky, dokud nevede k selhání všech tělesných systémů a rozvoji dekompenzace. Třetí fáze ICHS u dítěte se nazývá terminální a je charakterizována závažnými změnami v celém těle. Srdce už nezvládá svou funkci. Rozvíjet degenerativní změny v myokardu, dříve či později končící smrtí.

Defekt síňového septa

Zvažte jeden z typů VPS. ASD u dětí je jednou z nejčastějších srdečních vad zjištěných u dětí starších tří let. S touto patologií má dítě malou díru mezi pravou a levou síní. V důsledku toho dochází k neustálému refluxu krve zleva doprava, což přirozeně vede k přeplnění plicního oběhu. Všechny příznaky, které se vyvíjejí v této patologii, jsou spojeny s porušením normálního fungování srdce ve změněných podmínkách.

Normálně existuje otvor mezi síněmi u plodu až do narození. Říká se mu foramen ovale a obvykle se uzavírá prvním nádechem novorozence. V některých případech zůstává otvor otevřený doživotně, ale tato vada je tak malá, že o ní člověk ani neví. Porušení hemodynamiky v této variantě není pozorováno. který nezpůsobuje dítěti žádné nepohodlí, se může stát náhodným nálezem při ultrazvukovém vyšetření srdce.

Naproti tomu pravý defekt septa síní je více vážný problém. Takové otvory jsou velké a mohou být umístěny jak ve střední části síní, tak podél okrajů. Typ ICHS (ASD u dětí, jak jsme již řekli, je nejčastější) určí způsob léčby, který odborník zvolí na základě ultrazvukových dat a dalších vyšetřovacích metod.

Příznaky ASD

Existují primární a sekundární defekty síňového septa. Liší se mezi sebou ve zvláštnostech umístění otvoru ve stěně srdce. U primární ASD se defekt nachází ve spodní části septa. Diagnóza ICHS, sekundární ASD u dětí se provádí, když je otvor umístěn blíže k centrální části. Takovou vadu je mnohem snazší napravit, protože ve spodní části přepážky je malá srdeční tkáň, která umožňuje defekt úplně uzavřít.

Ve většině případů děti nízký věk s ASD se neliší od svých vrstevníků. S věkem rostou a vyvíjejí se. Existuje tendence k častému nachlazení bez zvláštního důvodu. Kvůli neustálému refluxu krve zleva doprava a přetékání plicního oběhu jsou děti náchylné k bronchopulmonálním onemocněním, včetně těžkého zápalu plic.

Po mnoho let života mohou mít děti s ASD pouze mírnou cyanózu v oblasti nasolabiálního trojúhelníku. Postupem času vzniká bledost kůže, dušnost při menší fyzické námaze a vlhký kašel. Při absenci léčby začíná dítě zaostávat ve fyzickém vývoji, přestává zvládat obvyklé školní osnovy.

Srdce malých pacientů vydrží zvýšenou zátěž dlouhodobě. Stížnosti na tachykardii a nepravidelnosti srdečního rytmu se obvykle objevují ve věku 12-15 let. Pokud dítě nebylo pod dohledem lékařů a nikdy nemělo echokardiogram, lze diagnózu ICHS, PAS u dítěte stanovit až v dospívání.

Diagnostika a léčba ASD

Při vyšetření kardiolog zaznamenává zvýšení srdečních šelestů ve významných auskultačních bodech. Je to dáno tím, že při průchodu krve zúženými chlopněmi dochází k turbulenci, kterou lékař slyší stetoskopem. Průtok krve defektem v přepážce nezpůsobuje žádný hluk.

Při poslechu plic můžete detekovat vlhké chrochtání spojené se stagnací krve v plicním oběhu. Perkuse (bušení do hrudníku) odhaluje zvýšení hranic srdce v důsledku jeho hypertrofie.

Při vyšetření elektrokardiogramu jsou dobře patrné známky přetížení pravého srdce. Echokardiogram odhalil defekt v oblasti interatriálního septa. Rentgenový snímek plic umožňuje vidět příznaky stagnace krve v plicních žilách.

Na rozdíl od defektu komorového septa se ASD nikdy samovolně neuzavře. Jedinou léčbou této vady je operace. Operace se provádí ve věku 3-6 let, dokud se nerozvine srdeční dekompenzace. Operace je plánována. Operace se provádí na otevřeném srdci pod kardiopulmonálním bypassem. Lékař defekt zašije, nebo pokud je otvor příliš velký, uzavře záplatou vystřiženou z osrdečníku (srdeční košile). Stojí za zmínku, že operace pro ASD byla jednou z prvních chirurgické zákroky na srdce před více než 50 lety.

V některých případech se místo tradičního šití používá endovaskulární metoda. V tomto případě se provede punkce ve femorální žíle a přes ni se do srdeční dutiny zavede okluzor (speciální zařízení, kterým se defekt uzavře). Tato možnost je považována za méně traumatickou a bezpečnější, protože se provádí bez otevření hrudníku. Po takové operaci se děti zotavují mnohem rychleji. Bohužel ne ve všech případech je možné aplikovat endovaskulární metodu. Někdy umístění otvoru, věk dítěte a další související faktory takový zásah neumožňují.

Defekt komorového septa

Pojďme se bavit o jiném typu VPS. VSD u dětí je druhým nejčastějším srdečním onemocněním u dětí starších tří let. V tomto případě se nachází otvor v přepážce oddělující pravou a levou komoru. Dochází k neustálému refluxu krve zleva doprava a stejně jako v případě ASD dochází k přetížení plicního oběhu.

Stav mladých pacientů se může velmi lišit v závislosti na velikosti defektu. S malým otvorem si dítě nemusí stěžovat a hluk při auskultaci je jediná věc, která bude rodiče obtěžovat. Nezletilí se v 70 % případů uzavírají do 5 let.

Zcela jiný obrázek se objevuje u těžší varianty ICHS. VSD u dětí někdy dosahuje velké velikosti. V tomto případě existuje vysoká pravděpodobnost rozvoje plicní hypertenze - hrozivé komplikace této vady. Nejprve se všechny tělesné systémy přizpůsobí novým podmínkám, destilují krev z jedné komory do druhé a vytvářejí zvýšený tlak v cévách malého kruhu. Dříve nebo později se rozvine dekompenzace, při které srdce již nezvládá svou funkci. Nedochází k odtoku žilní krve, ta se hromadí v komoře a dostává se do systémového oběhu. Vysoký tlak v plicích neumožňuje operaci srdce a takoví pacienti často umírají na komplikace. Proto je tak důležité tuto vadu včas identifikovat a odeslat dítě k chirurgické léčbě.

V případě, že se VSD do 3-5 let věku neuzavře sám nebo je příliš velký, provádí se operace k obnovení celistvosti mezikomorového septa. Stejně jako v případě ASD je otvor sešit nebo uzavřen náplastí vyříznutou z osrdečníku. Defekt a endovaskulární cestu můžete uzavřít, pokud to podmínky dovolí.

Léčba vrozených srdečních vad

Chirurgická metoda je jediná, která odstraňuje takovou patologii v jakémkoli věku. V závislosti na závažnosti lze léčbu ICHS u dětí provádět jak ve věku, tak i ve vyšším věku. Existují případy operace srdce prováděné na plodu v děloze. Ženy přitom dokázaly nejen bezpečně donést těhotenství do termínu porodu, ale také porodit relativně zdravé dítě, které nevyžaduje resuscitaci hned v prvních hodinách života.

Typy a termíny léčby jsou v každém případě stanoveny individuálně. Kardiochirurg na základě vyšetřovacích údajů a instrumentálních metod vyšetření zvolí způsob operace a určí načasování. Po celou tu dobu je dítě pod dohledem specialistů, kteří kontrolují jeho stav. V rámci přípravy na operaci dostává miminko potřebné medikamentózní terapie, což umožňuje co nejvíce eliminovat nepříjemné příznaky.

Postižení s ICHS u dítěte, podléhající včasné léčbě, se vyvíjí poměrně zřídka. Většinou chirurgická operace umožňuje nejen vyhnout se smrti, ale také vytvořit normální životní podmínky bez výrazných omezení.

Prevence vrozených srdečních vad

Úroveň rozvoje medicíny bohužel neposkytuje možnost zasáhnout a nějak ovlivnit pokládání srdce. Prevence ICHS u dětí zahrnuje důkladné vyšetření rodičů před plánovaným těhotenstvím. Před početím dítěte by se nastávající matka měla také vzdát špatných návyků, změnit zaměstnání v nebezpečných odvětvích na jiné činnosti. Taková opatření sníží riziko narození dítěte s patologií vývoje kardiovaskulárního systému.

Rutinní očkování proti zarděnkám, které se provádí u všech dívek, pomáhá vyhnout se ICHS kvůli této nebezpečné infekci. Kromě toho by nastávající maminky rozhodně měly podstoupit ultrazvukový screening v plánovaném gestačním věku. Tato metoda umožňuje včas identifikovat malformace u dítěte a přijmout nezbytná opatření. Na narození takového dítěte budou dohlížet zkušení kardiologové a chirurgové. V případě potřeby novorozence z porodního sálu okamžitě převezou na specializované oddělení, aby ho okamžitě operovali a dali mu možnost žít dál.

Prognóza rozvoje vrozených srdečních vad závisí na mnoha faktorech. Čím dříve je nemoc odhalena, tím je pravděpodobnější, že zabrání stavu dekompenzace. Včasná chirurgická léčba nejen zachraňuje životy malých pacientů, ale umožňuje jim žít bez výraznějších zdravotních omezení.

Vrozená srdeční vada je srdeční vada vrozeného původu. V podstatě tato patologie postihuje srdeční septa, postihuje tepnu, která přivádí venózní krev do plic nebo do jedné z hlavních cév arteriálního systému - aorty, a ductus botulinum (OAP) neroste. Při vrozené srdeční vadě je narušen pohyb krve v systémovém oběhu (BCC) a malém (ICC).

Srdeční vady je pojem, který v sobě spojuje některá onemocnění srdce, jejichž hlavní předností je změna anatomické stavby aparátu srdeční chlopně nebo jejích největších cév a také nesrůstání přepážek mezi síněmi nebo komorami srdeční. .

příčiny vrozených srdečních chorob

Hlavními příčinami vrozených srdečních vad jsou chromozomální abnormality – to je téměř 5 %; genová mutace (2–3 %); různé faktory, jako je alkoholismus a drogová závislost rodičů; přeneseny v první třetině těhotenství infekční choroby(rubeola,), užívání léků (1-2 %), stejně jako dědičná predispozice (90 %).

Při různých distorzích chromozomů se jejich mutace objevují v kvantitativní i strukturální formě. Pokud se vyskytnou aberace chromozomů velké nebo střední velikosti, pak je to hlavně fatální. Ale když dojde ke zkreslení s kompatibilitou pro život, pak je to ono jiný druh vrozená onemocnění. Když se v chromozomové sadě objeví třetí chromozom, pak dochází k defektům mezi cípy chlopní septa síní a komor nebo jejich kombinací.

Vrozené srdeční vady se změnami na pohlavních chromozomech jsou mnohem méně časté než u trizomie autozomů.

Mutace v jednom genu vedou nejen k vrozené srdeční chorobě, ale také k rozvoji anomálií v jiných orgánech. Malformace CCC (kardiovaskulárního systému) jsou spojeny se syndromem autozomálně dominantního typu a autozomálně recesivním. Tyto syndromy jsou charakterizovány vzorem poškození systému v plicích resp těžký stupeň gravitace.

Ke vzniku vrozených srdečních vad mohou přispívat různé faktory. vnější prostředí ta škoda kardiovaskulární systém. Mezi nimi jsou rentgenové snímky, které mohla žena dostat během první poloviny těhotenství; záření ionizovanými částicemi; určité druhy drog; infekční onemocnění a virové infekce; alkohol, drogy atd. Proto se srdeční vady, které se vytvořily pod vlivem těchto faktorů, nazývají embryopatie.

Pod vlivem alkoholu se nejčastěji tvoří VSD (defekt komorového septa), PDA (otevřený ductus arteriosus) a patologie septa síní. Například antikonvulziva vedou k rozvoji stenózy plicnice a aorty, koartaci aorty, PDA.

Mezi toxickými látkami je na prvním místě ethylalkohol, který přispívá ke vzniku vrozených srdečních vad. Dítě narozené pod vlivem alkoholu bude mít embryofetální alkoholový syndrom. Matky, které trpí alkoholismem, dávají život téměř 40 % dětí s vrozenou srdeční vadou. Alkohol je nebezpečný zejména v první třetině těhotenství – to je jedno z nejkritičtějších období ve vývoji plodu.

Velmi nebezpečné pro nenarozené dítě je skutečnost, že těhotná žena prodělala zarděnky. Toto onemocnění způsobuje řadu patologií. A vrozená srdeční vada není výjimkou. Výskyt vrozených srdečních vad po zarděnkách se pohybuje od 1 do 2,4 %. Ze srdečních vad se v praxi nejčastěji rozlišují: PDA, VKA, Fallotova tetralogie, VSD, stenóza plicnice.

Experimentální údaje naznačují, že téměř všechny vrozené srdeční vady mají v zásadě genetický původ, což je v souladu s multifaktoriální dědičností. Samozřejmě existuje genetická heterozygotnost a některé formy ICHS jsou spojeny s mutacemi v jediném genu.

Kromě etiologických faktorů, příčin vrozených srdečních vad, existuje i riziková skupina, kam patří starší ženy; s poruchami endokrinního systému; s toxikózou prvních tří měsíců těhotenství; kteří mají v anamnéze mrtvě narozené děti, stejně jako stávající děti s vrozenou srdeční vadou.

Příznaky vrozené srdeční choroby

Klinický obraz vrozené srdeční vady je charakterizován strukturálními rysy defektu, procesem obnovy a vznikajícími různé etiologie komplikace. Za prvé, příznaky vrozené srdeční choroby zahrnují dušnost, ke které dochází na pozadí mírné fyzické námahy, zvýšená srdeční frekvence, periodická slabost, bledost nebo cyanóza obličeje, bolest v srdci, otoky a mdloby.

Vrozené srdeční vady se mohou vyskytovat intermitentně, a proto existují tři hlavní fáze.

V primární fázi, adaptivní, se tělo pacienta snaží adaptovat na poruchy v oběhovém systému, které jsou způsobeny malformací. V důsledku toho jsou příznaky manifestace onemocnění obvykle mírné. Ale během vážného porušení hemodynamiky se rychle rozvíjí srdeční dekompenzace. Pokud pacienti s vrozenou srdeční vadou nezemřou během první fáze onemocnění, pak po cca 2-3 letech dochází ke zlepšení zdravotního stavu a jejich rozvoji.

Ve druhé fázi je zaznamenána relativní kompenzace a zlepšení celkového stavu. A po druhém nevyhnutelně následuje třetí, kdy docházejí všechny adaptační schopnosti organismu, rozvíjejí se dystrofické a degenerativní změny srdečního svalu a různých orgánů. V podstatě terminální fáze vede ke smrti pacienta.

Mezi nejvýraznější příznaky vrozené srdeční vady patří srdeční šelest, cyanóza a srdeční selhání.

Hluk v srdci systolické povahy a různé intenzity je zaznamenán téměř u všech typů defektů. Někdy však mohou zcela chybět nebo se mohou projevovat nestálostí. Nejlépe slyšitelné zvuky jsou zpravidla lokalizovány v levé horní části hrudní kosti nebo v blízkosti plicní tepny. I mírné zvětšení tvaru srdce umožňuje poslouchat srdeční šelest.

Při stenóze a. pulmonalis a TMS (transpozice velkých cév) se ostře projevuje cyanóza. A u jiných typů defektů může zcela chybět nebo být malé. někdy je trvalá nebo se objevuje při křiku, pláči, tedy s periodicitou. Tento příznak může být doprovázen změnou terminálních falangů prstů a nehtů. Někdy je takový příznak vyjádřen bledostí pacienta s vrozenou srdeční vadou.

U některých typů defektů se může srdeční tupost změnit. A jeho zvýšení bude záviset na lokalizaci změn v srdci. Aby stanovili přesnou diagnózu, aby se ujistili o tvaru srdce a srdečního hrbolu, uchýlí se k rentgenovému snímku s použitím antiografie i kymografie.

Při srdečním selhání se může vyvinout spasmus periferních cév, který je charakterizován blednutím, chladem končetin a špičky nosu. Spasmus se projevuje jako adaptace organismu pacienta na srdeční selhání.

Vrozená srdeční vada u novorozenců

Kojenci mají poměrně velké srdce, které má významnou rezervní kapacitu. Vrozená srdeční vada se obvykle rozvíjí mezi 2. a 8. týdnem těhotenství. Příčina jeho vzhledu u dítěte je považována za různá onemocnění matky, infekční a virové; Práce budoucí matka v nebezpečné výrobě a samozřejmě dědičný faktor.

Přibližně 1 % novorozenců má poruchy kardiovaskulárního systému. Nyní není obtížné přesně diagnostikovat vrozenou srdeční vadu v rané fázi. Aplikací lékařské a chirurgické léčby tak pomáhá zachraňovat životy mnoha dětí.

Vrozená srdeční vada je nejčastěji diagnostikována u dětí mužského pohlaví. A pro různé vady je charakteristická určitá sexuální predispozice. Například u žen převažuje PDA a VSD, zatímco u mužů dominuje aortální stenóza, kongenitální aneuryzma, koarktace aorty, Fallotova tetralogie a TMA.

Jednou z nejčastějších změn na srdci dětí je neuzavírání přepážky – jedná se o otevření anomálního charakteru. V podstatě se jedná o VSD, které se nacházejí mezi horními komorami srdce. Po celou dobu prvního roku života miminka se mohou některé drobné vady v přepážkách spontánně uzavřít a neovlivňovat nepříznivě další vývoj dítěte. No, u hlavních patologií je indikována chirurgická intervence.

Kardiovaskulární systém plodu před narozením je krevní oběh, který obchází plíce, to znamená, že krev tam nevstupuje, ale cirkuluje ductus arteriosus. Když se dítě narodí, tento kanál se obvykle uzavře během několika týdnů. Pokud se tak ale nestane, dítě dostane PDA. To vytváří určité zatížení srdce.

Příčinou těžké cyanózy u dětí je transpozice dvou velkých tepen, kdy se plicní tepna napojuje na levou komoru a aorta na pravou. To je považováno za patologické. Bez operace novorozenci umírají okamžitě během prvních dnů života. Navíc děti s těžké formy vrozené srdeční vady, infarkty jsou velmi vzácné.

Charakteristickými příznaky vrozené srdeční choroby u dětí jsou slabé přibírání na váze, únava a bledost kůže.

Léčba vrozených srdečních chorob

Vrozené srdeční vady mohou mít někdy odlišný klinický obraz. Proto metody léčby a péče budou do značné míry záviset na závažnosti a složitosti klinických projevů onemocnění. V zásadě, když má pacient kompletní kompenzaci defektu, pak je jeho životní styl naprosto normální, jako u zdravých lidí. Takoví pacienti zpravidla nepotřebují lékařskou pomoc. Lze jim dát doporučení, jejichž účelem je schopnost udržet vadu v kompenzačním stavu.

V první řadě musí pacient trpící vrozenou srdeční vadou omezit těžkou fyzickou práci. Práci, která nepříznivě ovlivní pohodu pacienta, je vhodné změnit na jiný druh činnosti.

Člověk s vrozenou srdeční vadou by měl přestat cvičit komplexní druhy sport a účast v soutěžích. Aby se snížila zátěž srdce, měl by pacient spát asi osm hodin.

Správná výživa by měla pacienty s vrozenou srdeční vadou provázet po celý život. Jídlo musí být přijímáno 3krát denně, aby hojné jídlo nevedlo ke stresu kardiovaskulárního systému. Veškeré jídlo by nemělo obsahovat sůl a pokud dojde k srdečnímu selhání, sůl by neměla přesáhnout pět gramů. Je třeba si uvědomit, že by se měla jíst pouze vařená jídla, protože se lépe tráví a výrazně snižují zátěž všech trávicích orgánů. Je přísně zakázáno kouřit a pít alkoholické nápoje, aby nedošlo k provokaci kardiovaskulárního systému.

Jednou z metod léčby vrozených srdečních vad je medikamentózní léčba, kdy je nutné zvýšit kontraktilní funkci srdce, regulovat metabolismus voda-sůl a odstranit přebytečnou tekutinu z těla, dále bojovat proti změněným srdečním rytmům a zlepšit metabolismus. procesy v myokardu.

Léčba vrozené srdeční choroby se někdy liší v závislosti na povaze a závažnosti vady. Věk pacienta a jeho obecný stav zdraví. Někdy například děti s drobnými srdečními vadami léčbu nepotřebují. A v některých případech je okamžitě nutné provést chirurgický zákrok i v kojeneckém věku.

Téměř 25 % dětí s vrozenou srdeční vadou potřebuje urgentní včasnou operaci. K určení lokalizace defektu a jeho závažnosti se v prvních dnech života zavádí do srdce katétr.

Hlavní chirurgickou metodou léčby vrozených srdečních vad je metoda hluboké hypertenze, při které se používá silný chlad. Tento typ operace se provádí u dětí se srdcem velikosti vlašského ořechu. Pomocí této metody při operacích srdce kojenců má chirurg možnost provést nejnáročnější operaci k obnovení srdce v důsledku jeho úplné relaxace.

Na tento momentširoce používané a další radikální metody léčba vrozených srdečních vad. Mezi nimi lze rozlišit komisurotomii, kdy se používá disekce srostlých chlopní a protetika, kdy je odstraněna modifikovaná mitrální nebo trikuspidální atrioventrikulární chlopeň a následně je všita chlopenní protéza. Po takovém chirurgické zákroky, zejména mitrální komisurotomie, je prognóza chirurgické léčby pozitivní.

Většina pacientů se po operacích vrací do běžného životního stylu, jsou schopni pracovat. Děti se neomezují ve fyzických schopnostech. Každý, kdo podstoupil operaci srdce, by však měl být nadále sledován svým lékařem primární péče. Defekt, který má revmatickou etiologii, vyžaduje opakovanou profylaxi.