Domov › parazity › Aortální stenóza u dětí. Dítě s diagnostikovanou koarktací aorty: život s diagnózou, možnosti řešení problému

Aortální stenóza u dětí. Dítě s diagnostikovanou koarktací aorty: život s diagnózou, možnosti řešení problému

Koarktace aorty (CA) je srdeční onemocnění charakterizované vrozená konstrikce sekce aorty v jejích různých odděleních - obvykle v oblasti isthmu obloukového přechodu. Prevalence koarktace aorty u dětí je od 6,3 do 16 %. Chlapcům je diagnostikována CA častěji než dívkám.

Koarktace aorty je rozdělena do tří typů:

1. Izolovaný (73 %);

2. Koarktace v kombinaci s otevřeným ductus arteriosus (PDA) (5 %):

- postduktální CA (zúžení je pod PDA);
- juxtaduktální CA (místo zúžení se nachází na úrovni OAP);
- preduktální CA (zúžení aorty se nachází nad výtokem PDA).

3. Kombinace CA s různými srdečními vadami. (12 %).

Existují také dva typy CA:

1. "Dospělý" typ - zúžení je v krátkém úseku, ductus arteriosus nefunguje;
2. Infantilní („dětský“) typ – dochází k nevyvinutí velkého úseku aorty, tepenný vývod je otevřený.

Koarktace aorty - příčiny vývoje

1. Dědičná predispozice;

2. Dopad nepříznivých faktorů životního prostředí;

3. Infekční chorobyženy v prvních 6 až 8 týdnech těhotenství;

4. Špatné návyky matky (kouření, alkohol, drogy);

5. Vystavení toxickým látkám (barvy, chemikálie, benzín).

Hemodynamika

Průchod krve zúženou aortou je obtížný a proto se tlak v aortě zvyšuje nad místem stenózy a pod ním klesá. Za těchto podmínek pracuje levá komora ve zvýšeném režimu, což vede k rozvoji hypertrofie.

Příznaky a známky koarktace aorty

Mírné zúžení se dlouhodobě neprojevuje žádnými příznaky. Známky koarktace aorty u dětí se objevují s výrazným zúžením aorty. V malé dítě během krmení je bledost, podrážděnost, dušnost.

U starších dětí mohou být příznaky koarktace aorty: únava, bolest v srdci, dušnost a snížená schopnost cvičit, bolest hlavy, opakující se bolesti nohou, zvýšený krevní tlak v pažích a snížený (nebo nezjištěný) v nohou.

Diagnostika

K podezření na CA napomáhá zjištění oslabené pulsace nebo její absence na femorální tepně, zvýšený krevní tlak v pažích. Při vyšetření dochází ke zvýšenému rozvoji pletence ramenního, lze si všimnout i výrazné pulsace na krku. krční tepny a mezižeberní tepny. Při auskultaci je slyšet šelest nad oblastí srdce, který je vyveden do mezilopatkové oblasti.

Při střední koarktaci aorty je EKG normální. S výrazným zúžením na EKG jsou zaznamenány fenomény hypertrofie a přetížení levé komory.

Při ultrazvukovém vyšetření se zjistí zvětšení levé síně a levé komory a určí se místo zúžení. Dopplerovská echokardiografie pomáhá určit průtok krve pod místem stenózy, vypočítat rozdíl tlaků před zúžením a pod ním.

Na rentgenovém snímku hruď srdce je zaobleného (kulovitého) tvaru, je zaznamenán charakteristický znak vady - uzurace (nerovný obrys) spodních okrajů žeber, vyplývající z tlaku na ně zvětšených mezižeberních tepen.

medrassvet.ru

Co je koarktace aorty u dětí?

Koarktace aorty u dětí- jedná se o omezené zúžení průsvitu aorty, které způsobuje vaskulární hypertenzi horní končetiny, hypoperfuze orgánů břišní dutina a dolních končetin, hypertrofie levé komory. Příznaky závisí na tom, jak úzký je lumen. V mírných případech se může objevit bolest na hrudi, bolest hlavy, chlad rukou a nohou, slabost. V nejtěžších případech existuje možnost fulminantního srdečního selhání a šoku. Při poslechu je nad zúžením zaznamenán jemný šum.

Komplikace koarktace aorty:

mrtvice
těžká arteriální hypertenze
srdeční selhání levé komory s rozvojem srdečního astmatu a plicního edému
subarachnoidální krvácení
prasklé aneuryzma
hypertenzní nefroangioskleróza
infekční endokarditida (obtížně léčitelná antibiotiky)

Co provokuje / Příčiny koarktace aorty u dětí

Koarktace aorty je způsobena poruchou tvorby aorty, když se plod ještě vyvíjí v děloze. Koarktace se ve většině případů nachází na úrovni arteriálního kanálu. Předpokládá se, že se některá část tkání vývodu přesune do aorty, čímž se stěna aorty zapojí do procesu jejího uzavírání, což následně vede k jejímu zúžení.

Děti se syndromem Shereshevsky-Turner jsou geneticky predisponovány k uvedené nemoci. Jedná se o chromozomální poruchu, která je způsobena přítomností pouze jednoho pohlavního X chromozomu a nepřítomností druhého.

Patogeneze (co se děje?) při koarktaci aorty u dětí

Při koarktaci aorty vede přítomnost mechanické překážky (nazývané stavidlo) ve způsobu průtoku krve v aortě ke vzniku dvou různých způsobů cirkulace. nad bránou arteriální tlak nad normou dochází k rozšíření cévního řečiště; levá komora hypertrofuje v důsledku systolického přetížení. Pod stavidlem je tlak pod normálem, průtok krve je kompenzován rozvojem více cest bypassového krevního zásobení. Stupeň poruch dynamiky krve závisí na délce a závažnosti stavidla a na typu koarktace.

Existuje dospělý a dětský typ koarktace. U dospělých je ductus arteriosus uzavřen. V cévách horní části těla je zvýšený tlak – systolický i diastolický. Práce levé komory se prudce zvyšuje, množství cirkulující krve se zvyšuje. V tepnách pod pásem dochází ke snížení tlaku, snížení tlaku, což způsobí aktivaci renálního mechanismu zvyšování krevního tlaku. Kvůli tomu se tlak v horní části těla ještě zvyšuje.

Pro dětský typ je charakteristický otevřený ductus arteriosus. V cévách systémového oběhu může být krevní tlak mírně zvýšený a bypassový oběh je špatně vyvinutý. Při postduktální koarktaci aorty je krev odváděna pod vysoký tlak z aorty přes otevřený ductus arteriosus do levé plicní tepny, což může vést k časnému rozvoji plicní hypertenze. Při preduktální koarktaci aorty je krev odváděna z plicního kmene do descendentní aorty přes otevřený ductus arteriosus. V dětské koarktaci se může u dítěte rozvinout srdeční selhání ve velmi raném věku.

Příznaky koarktace aorty u dětí

Jak je uvedeno výše, existuje dva typy koarktace aorty u dětí:

dospělý
dětské

Dětský typ je považován za méně příznivý než typ dospělý, protože se u něj brzy rozvíjí vysoká plicní hypertenze. Nad místem zúžení stoupá tlak, který ovlivňuje postavu dítěte. Tělo se stává "atletickým" - ramenní pletenec je vyvinut více než Spodní část trup. Objevují se stížnosti na krvácení z nosu a bolesti hlavy.

Možný vývoj morfologických změn na koronárních tepnách, poruchy cerebrální oběh nebo krvácení do mozku, sekundární fibroelastóza endo- a myokardu levé komory. Pokud má novorozenec významnou konstrikci, může dojít k oběhovému šoku se selháním ledvin a metabolickou acidózou. Příznaky se v takových případech podobají symptomům systémových onemocnění, jako je sepse.

Pokud je zúžení mírné, pak v prvním roce života se příznaky nemusí objevit. Alokovat také nespecifické příznaky koarktace aorty u dětí:

bolest v oblasti hrudníku
bolest hlavy
slabost

S přibývajícím věkem dítěte se mohou zhoršovat. Často se vyskytuje hypertenze. V vzácné případy může dojít k ruptuře aneuryzmatu mozku, jehož důsledkem je subarachnoidální nebo intrakraniální krvácení.

Diagnostika koarktace aorty u dětí

K diagnostice koarktace aorty u dětí se používají následující instrumentální metody:

fonokardiografie
echokardiografie
radiografie srdce a plic
srdeční katetrizace
aortografie

EKG je metoda, která znamená elektrokardiografii. EKG u starších dětí vykazuje izolované známky zvětšení svalová hmota levá komora. Fonokardiografie je metoda záznamu vibrací a zvukových signálů, které jsou vyzařovány cévy a srdce, vykonávající svou činnost. Jedním z příznaků koarktace aorty u dětí, určeným touto metodou, je zvýšení tónu II na aortě.

Echokardiografie je metoda, která se jinak nazývá ultrazvuk srdce, umožňuje opravit zúžení aorty v oblasti jeho isthmu. Pomocí této metody, jak přímé, tak nepřímé znaky koarktace aorty u dětí. Rentgen hrudníku může určit, že srdeční vrchol je zvýšený, vzestupná aorta je dilatovaná a další známky příslušného onemocnění.

Srdeční katetrizace měří tlak v aortě a zaznamenává rozdíl v systolickém krevním tlaku před a za místem zúžení aorty. Aortografie ukazuje úroveň a stupeň zúžení lumen aorty.

Léčba koarktace aorty u dětí

Léčba koarktace aorty u dětí může zahrnovat chirurgický zákrok. Indikací pro tuto metodu je rozdíl v systolickém tlaku naměřený na pažích a nohou přesahující 50 mm Hg. Umění. U kojenců bude indikací k operaci těžká arteriální hypertenze a dekompenzace srdeční činnosti.

Pokud se nemoc zjistí do pár měsíců po narození, ale průběh je příznivý, pak se operace odkládá do pěti nebo šesti let věku dítěte. Operaci lze provést u pacienta i ve vyšším věku, její výsledky však nebudou tak dobré vzhledem k možnosti udržení arteriální hypertenze.

Dnes relevantní několik metod chirurgické léčby koarktace aorty- resekce a rekonstrukce aorty:

1. Plastika aorty pomocí cévních protéz

Tento způsob léčby se používá, pokud je aorta zúžena na velkou plochu, což znemožňuje lícování konců normálních úseků.

2. Resekce koarktace aorty s uložením píštěle (anastomózy) end to end

Tento způsob léčby je relevantní, pokud je oblast zúžena na krátkou vzdálenost.

3. Shuntování patologicky zúžené aorty

Cévní protéza je vyrobena ze speciálního materiálu. Jeho okraje jsou sešity pod a nad zúžením, aby se vytvořila cesta pro proudění krve.

4. Aortoplastika pomocí levé podklíčkové tepny operovaného dítěte

5. Balónková angioplastika a stentování koarktace aorty

Metoda je relevantní, pokud dítě předtím podstoupilo operaci, ale došlo k opětovnému zúžení. Do aorty se zavede balónek a nafoukne se, aby se uvolnilo zúžení. V některých případech může být nutné nainstalovat stenty, které udrží požadovaný průměr aorty.

Prognóza koarktace aorty u dětí

Prognóza se liší v závislosti na stupni zúžení aorty u dítěte. Pokud je koarktace aorty nevýrazná, pak dítě nemá žádné překážky v normálním životním stylu a nezkracuje se ani délka života - v průměru je stejná jako u lidí bez dotyčné diagnózy.

Pokud je koarktace aorty významná, pak bude délka života, pokud nebude provedena žádná operace, v průměru od 30 do 35 let. Pacienti umírají na bakteriální endokarditidu, těžké srdeční selhání. Může přijít nenadálá smrt v důsledku ruptury aorty nebo jejího aneuryzmatu a mrtvice.

medsait.ru

Koarktace aorty: co to je?

Pro začátek stojí za to pochopit význam tohoto termínu. Koarktace aorty je vrozená vývojová vada, která je doprovázena zúžením aorty. Současně je struktura srdce u pacientů zcela normální. Přesto je aorta největší lidskou nádobou a porušení průtoku krve v této oblasti negativně ovlivňuje práci nejen srdce a cév, ale celého organismu.

Zúžení se zpravidla tvoří v místě, kde oblouk aorty přechází do jeho sestupné části. Tento vzorec je pochopitelný, protože zde normálně dochází k mírnému fyziologickému zúžení. Mimochodem, poprvé toto onemocnění popsal v roce 1791 D. Morgagni (italský patolog). Podle statistik je frekvence patologie až 15% všech vrozené vady. Zajímavostí je, že u chlapců je onemocnění pozorováno 3-5krát častěji než u pacientek.

Hlavní typy patologie

V závislosti na vlastnostech může být koarktace aorty dvou typů:

„Dospělá“ koarktace je charakterizována zúžením lumen aorty pod místem, kde z něj odstupuje levá podklíčková tepna; současně je pozorováno uzavření arteriálního kanálu;
infantilní typ patologie je doprovázen hypoplazií aorty ve stejném místě původu podklíčkové tepny, ale vývod zůstává otevřený.

Anatomické rysy patologie

Vrozená koarktace aorty může být doprovázena různými komorbiditami. Podle toho se vada obvykle dělí do tří skupin.

Patologii lze izolovat - zatímco neexistují žádné jiné malformace ve vývoji kardiovaskulárních onemocnění. cévní systém. Často se koarktace aorty u dětí může kombinovat s jinými patologiemi - může to být aneuryzma, aortální stenóza, defekt septa mezi komorami a síněmi, transpozice velkých cév.

Třetí skupinou je koarktace, při které dochází k otevření arteriálního vývodu. V takových případech může být patologie:

postduktální (zúžení se nachází pod místem, kde odchází otevřený ductus arteriosus;
juxtaduktální (koarktace se nachází těsně na úrovni otevřeného potrubí);
preduktální (ductus arteriosus ústí pod konstrikcí).

Příznaky samozřejmě do značné míry závisí na typu a vlastnostech koarktace.

Jaké jsou příčiny rozvoje vady?

Nejčastěji se u plodu vyvíjí koarktace aorty. Proč se tohle děje? Jak víte, během období intrauterinního vývoje funguje v těle dítěte arteriální kanál, který spojuje aortu a levou plicní tepnu. Tato struktura je potřebná pouze dočasně. Po narození a start plicní dýchání průtok je uzavřen.

Existuje teorie, že z toho či onoho důvodu se u dítěte malá část tkání tohoto kanálu přesune do aorty, takže když se kanál uzavře, je do procesu zapojena i stěna aorty, což vede k jeho zúžení.

Důvody tohoto procesu, bohužel, nejsou známy. Vědci byli schopni zjistit pouze co tuto nemoc nejnáchylnější jsou pacienti s chromozomálním syndromem Shereshevsky-Turner (přítomnost pouze jednoho pohlavního chromozomu). Tuto vadu má téměř každé desáté dítě s touto diagnózou.

Koarktace aorty (ACD) nemusí být vrozená. Ojediněle se vyskytují případy, kdy k zúžení cévy došlo již v dospělosti. V takových případech byly příčinou koarktace poranění a aterosklerotické léze aorty, zánětlivá onemocnění cévní stěny nejasná etiologie(Takayasuův syndrom).

Hemodynamická porucha v koarktaci

Samozřejmě, že zúžení aorty ovlivňuje práci celého kardiovaskulárního systému, i když nejsou žádné souběžné vady. Přítomnost koarktace vede k vytvoření dvou různých způsobů průtoku krve.

Nad místem zúžení je zvýšený krevní tlak, což vede k rozšíření lumen všech cév. V důsledku systolického přetížení vzniká hypertrofie levé komory. Ale pod oblastí koarktace je situace opačná - průtok krve je zpomalen, krevní tlak je snížen. Jak se tělo dítěte vyvíjí, aktivují se kompenzační mechanismy- vyvinout více kolaterálních cév, které zajišťují obtokový průtok krve.

Pokud mluvíme o dospělém typu defektu, pak mají pacienti hypertrofii levé komory, těžkou hypertenzi a zvýšení objemu cirkulující krve. U infantilní koarktace, kdy je ductus arteriosus otevřená, nejsou výše uvedené poruchy tak výrazné. Ale existují i jiné patologie. Například u postduktivního typu patologie je krev z aorty pod vysokým tlakem dodávána přímo do plicní tepny, což vede ke zvýšení tlaku v cévách plicního oběhu.

V každém případě existuje závažné porušení hemodynamika, která by v žádném případě neměla být ignorována, protože následky mohou být hrozné.

Jaké jsou příznaky onemocnění?

Známky koarktace aorty do značné míry závisí na stupni zúžení cévy, jakož i na přítomnosti nebo nepřítomnosti doprovodných defektů. Stupeň světla koarktace se nemusí vůbec objevit.

V závažnějších případech jsou příznaky patrné již v prvním roce života. Batolata často trpí zápalem plic a neustálými recidivami. Děti mají bledou kůži a problémy s dýcháním – silná dušnost se objevuje při jídle, hraní, nebo i v klidu. Děti s touto diagnózou se často fyzicky vyvíjejí pomaleji než jejich vrstevníci.

Podezření na přítomnost vady je možné jak při poslechu srdečních ozvů, tak při určování tepu v cévách horních a dolních končetin. V tepnách na loketních ohybech lze zaznamenat napjaté pulzování, zatímco na stehenních cévách je pulz velmi slabě cítit.

Při preduktální koarktaci je také pozorována heterogenní cyanóza - u dítěte se kůže na nohou stává modravou, zatímco kůže v horní části těla si zachovává svou přirozenou barvu.

Často se stává, že patologie je diagnostikována již ve vyšším věku – u dětí školní věk, dospívající, dospělí pacienti. Mezi příznaky v tomto případě patří vysoký krevní tlak. Pacienti si stěžují na slabost, bolesti hlavy, časté závratě, bolest v srdci, krvácení z nosu a únava. Často lze při vyšetření pozorovat neúměrný rozvoj svalů horní a dolní části těla. Příznaky zahrnují slabost nohou, časté křeče a chladné nohy. Ženy mohou trpět poruchami menstruační cyklus a někdy i neplodnost.

Koarktace aorty: diagnóza

Lékař může mít podezření na přítomnost vady při poslechu srdečních ozvů. Ostatní jsou následováni diagnostická opatření, které pomáhají nejen zjistit fax přítomnosti koarktace, ale také odhalit další vady a určit stupeň poškození kardiovaskulárního systému:

Jeden z nejjednodušších a dostupné metody je elektrokardiografie. Toto není nejvíce informativní technika, protože při mírném zúžení aorty může elektrokardiogram pacienta vypadat zcela normálně. U dětí v prvním roce života během zákroku si můžete všimnout posunutí elektrické osy srdce. U starších dětí lze již detekovat známky hypertrofie levé komory. U dospělých pacientů elektrická náprava srdce je posunuto doleva a někdy dochází k neúplné blokádě levé nohy Jeho svazku.
Často je pacientům předepsána fonokardiografie. Tento postup umožňuje zaznamenávat zvukové signály a vibrace vznikající při práci srdce a cév. V přítomnosti koarktace lze zaznamenat zvýšení druhého tónu na aortě, stejně jako výskyt systolického šelestu na zádech a ve druhém mezižeberním prostoru na okraji hrudní kosti (na pravé a levé straně) .
Informativní je ultrazvukové vyšetření srdce, při kterém lze zjistit zúžení aorty. Specialista také může vidět nárůst hmoty srdce. K detekci se používá dopplerovská echokardiografie charakteristické příznaky patologie, zejména rozdíl v krevním tlaku v oblastech nad a pod zúžením, přítomnost turbulentního systolického průtoku.
Dodatečně se provádějí rentgenové snímky plic a srdce. Zpravidla zůstává velikost srdce normální, ale lze pozorovat výrazné rozšíření ascendentní aorty. Plicní vzor může být zesílen podél arteriálního řečiště, i když to není vždy pozorováno.
Aortografie je postup, který zahrnuje zavedení speciální kontrastní látka s následným sledováním jeho rozložení po celé nádobě. Tato studie umožňuje přesně určit stupeň a úroveň zúžení aorty.
Srdeční katetrizace je poměrně komplikovaný postup. Zavedením speciálního katétru do dutiny cévy však lze krevní tlak přesně změřit.

Teprve po obdržení úplného obrazu může lékař poskytnout prognózu a vybrat vhodné metody k odstranění této vady.

Je nutná operace?

Co dělat, když má pacient koarktaci aorty? Operace je určitě jediná efektivní nástroj odstranění neřesti. Ale to rozhodnutí chirurgický zákrok mohou akceptovat pouze lékaři obeznámení s anamnézou a klinickým obrazem.

V některých případech (pokud dojde pouze k mírnému zúžení, které prakticky neovlivňuje hemodynamiku) nemusí být operace vyžadována. Pacient je pouze periodicky vyšetřován.

Pokud rozdíl v systolickém tlaku v tepnách horních a dolních končetin přesáhne 50 mm Hg. Art., pak lékaři nejčastěji navrhují chirurgický zákrok. Pokud byla diagnostikována koarktace aorty u novorozenců, provádí se operace (urgentní), pokud mají mladí pacienti těžkou hypertenzi a srdeční dekompenzaci. V případech, kdy onemocnění probíhá relativně příznivě a nehrozí velké ohrožení života dítěte, lze výkon odložit do pěti až šesti let.

Chirurgická léčba srdečních onemocnění

K dnešnímu dni existuje několik způsobů, jak tuto závadu odstranit. Volba operační techniky závisí na stavu pacienta, formě onemocnění a velikosti koarktace.

V některých případech lékaři provedou resekci (excizi) zúžené části aorty, po které znovu spojí konce cévy a použijí anastomózu. Takový postup je možný pouze v případě, že koarktace má malý rozsah.
V případě, že je místo zúžení dlouhé a není možné zavést anastomózu, používají se protézy. Během procedury chirurg odstraní postiženou oblast aorty, načež jsou oba konce cévy spojeny pomocí speciální protézy vyrobené ze syntetických materiálů.
Aortoplastika je dalším typem operace, pouze v tomto případě se k obnovení délky aorty nepoužívá syntetická protéza, ale část pacientovy levé podklíčkové tepny.
Někdy se lékaři rozhodnou provést aortální bypass. V takových případech se používá syntetická protéza, jejíž okraje se sešijí nad a pod zúženou částí cévy – vzniká tak bypass pro průtok krve.
Existuje další postup zvaný balónková angioplastika. Provádí se v případech, kdy se po předchozím chirurgickém zákroku znovu objevilo zúžení cévy. Během výkonu lékař zavede speciální balónek periferními cévami do lumen aorty, při jeho nafouknutí zúžení zmizí. V některých případech jsou navíc instalovány speciální tuhé stenty, které fixují rozměry lumenu aorty.

Takto vypadá korekce vady zvané „koarktace aorty“. Po operaci by měl pacient samozřejmě dodržovat určitá doporučení. Zejména musíte jíst správně, vyhnout se nadměrnému fyzická aktivita a hypodynamii, pečlivě sledujte svou pohodu a pravidelně podstupujte vyšetření u ošetřujícího kardiologa.

Jaké komplikace jsou možné?

Koarktace aorty je nebezpečné onemocnění, které by nikdy nemělo být ignorováno. Při nepříznivém průběhu může vada vést k extrémně nebezpečným komplikacím:

U pacientů se může vyvinout závažná hypertenze v důsledku vazokonstrikce.
Často je toto srdeční onemocnění – koarktace aorty – doprovázeno také vznikem aneuryzmatu a jeho dalším prasknutím.
Mezi komplikace patří také cévní mozková příhoda a subarachnoidální výpotek.
Na pozadí tuto nemoc u pacientů často dochází k srdečnímu selhání, které je doprovázeno tzv. srdečním astmatem a plicním edémem.
Zúžení průsvitu aorty ovlivňuje práci celého cévního systému. V důsledku těžké hypertenze je možné poškození malých tepen ledvin.
Vzácně se u pacientů rozvine bakteriální endokarditida. K podobné komplikaci zpravidla dochází, pokud je koarktace aorty spojena s patologiemi aortální chlopně. Bohužel ve většině případů takové bakteriální léze srdce prakticky nejsou přístupné antibiotické léčbě.

Jak je vidět, koarktace aorty u dětí i dospělých může být smrtelná. Proto je tak důležitá včasná diagnostika a adekvátní terapie.

Prognóza pro pacienty s koarktací

Nejčastěji je koarktace aorty diagnostikována u novorozenců. Jaké jsou prognózy pro malé pacienty a co by měli rodiče očekávat? Ve skutečnosti vše závisí na stupni vazokonstrikce. V některých případech onemocnění vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok. Pokud mluvíme o středním stupni vady, pak i když jsou dodržována všechna lékařská doporučení, pacienti žijí pouze do 30-35 let a příčinou smrti je zpravidla mrtvice nebo ruptura aneuryzmatu.

Mírný stupeň zúžení někdy nevyžaduje chirurgickou intervenci - lékař doporučuje pouze periodická vyšetření k odhalení komplikací. V takových případech přítomnost srdečního onemocnění zřídka ovlivňuje očekávanou délku života pacienta.

fb.ru

Důvody

Získaná koarktace, která se může vyvinout u starších dětí, je způsobena traumatem, zánětlivý proces a další příčiny poškozující aortu.

Druhy

Dětské

Takový vývod by se měl uzavřít v prvních měsících života, ale to se u koarktace často nestává. V tomto případě je krev z aorty odváděna otevřeným vývodem do plicní tepny, což hrozí přetížením plicních cév a brzkým rozvojem plicní hypertenze.

dospělý

Pokud je koarktace jedinou patologií srdce, nazývá se taková vada izolovaná. Častější situací je však kombinovaná koarktace, kdy je miminku kromě zúžení aorty diagnostikováno PDA (u 60 % dětí), sinusové aneuryzma, defekty septa, přídavné akordy, jehož příčinou je hypoplazie a další anomálie.

Příznaky

Těžká stenóza se u novorozenců projevuje úzkostí, špatným sáním prsu, opožděným vývojem, nedostatečnou tělesnou hmotností a bledostí. S výrazným zúžením a otevřeným ductus arteriosus se ramenní pletenec dítěte vyvíjí aktivněji než spodní část těla. Miminko má časté krvácení z nosu, bolesti nohou, mrznutí nohou, závratě, únavu.

Léčba

V případě, kdy je koarktace diagnostikována v prvních měsících života, ale vada je malá a klinické projevy minimální, se operace odkládá do věku 5-6 let. Chirurgická léčba je možná i u starších dětí, ale její účinnost utrpí rozvojem těžké hypertenze.

Předpověď

Dětský typ koartace je nebezpečnější než dospělý typ, protože vyvolává rychlý rozvoj plicní hypertenze. Nebezpečné jsou i komplikace jako bakteriální endokarditida, mozková mrtvice nebo ruptura aorty. Tyto příčiny jsou u takové vady ve většině případů fatální.

Aortální stenóza diagnostikovaná u novorozenců je onemocnění, při kterém dochází ke zúžení aorty opouštějící srdce, kterou je krev distribuována do celého těla.

Bohužel se tato patologie vyskytuje u čtyř dětí z tisíce. Děti jí navíc trpí čtyřikrát častěji než holčičky.

První příznaky onemocnění se objevují druhý nebo třetí den života dítěte, pokud je otvor aortálního lumen menší než pět milimetrů. Kolem šesti měsíců se dítě cítí hůř.

Příčiny vrozené patologie

Stenóza aortální chlopně vzniká u plodu ve dvanáctém týdnu těhotenství.

Důvody jsou následující:

genetika pacienta.
znečištěné životní prostředí nebo špatné návyky těhotná.
Genetické onemocnění, například Williamsův syndrom.

Onemocnění se vyskytuje u dětí odlišné typy: supravalvulární, chlopenní, subvalvulární. Kromě toho může mít srdce své vlastní odchylky.

Známky a symptomy patologie

První věc, kterou je třeba zdůraznit, je pohoda novorozenců. Téměř všechny děti se cítí dobře. Pokud se ale ukáže, že průměr lumenu je pouhých pět milimetrů, pak se má za to, že jde o třetí stupeň onemocnění.

Okluze lumen na výstupu z aorty má za následek narušení průtoku krve. Všechny orgány a tkáně dostávají méně kyslíku a živin, než je nutné, a začínají docházet k různým změnám.

Když se lumen úplně uzavře, o třicet hodin později, zdraví dítěte se zhorší.

Těžká stenóza u kojenců se projevuje příznaky:

Bledost kůže, ve vzácných případech modrá v zápěstí a kolem očí.
Plive víc než obvykle.
ztráta váhy.
Časté dýchání.
Vzhled dušnosti u kojence během krmení.

Objektivní znaky

Při vyšetření dítěte pediatrem vidí příznaky onemocnění:

Bledost kůže.
Kardiopalmus.
Slabý puls, protože. není cítit kvůli špatnému oběhu.
Cizí šelesty v srdci.
S rozvojem sepse je hluk téměř neslyšitelný.
Vzhledem k vlastnostem těla mohou být slyšet zvuky v tepně umístěné na krku.
Doktor položil ruku na hruď dítěte a pocítil chvění.
Čím menší je mezera, tím více klesá tlak a kromě toho může být na obou rukou jiný.
Nejjasnějším příznakem je narůstající symptom.

Pokud má kojenec lumen aorty větší než pět milimetrů, pak může vada zůstat bez povšimnutí, protože se neobjeví žádné příznaky. Jediné, co může naznačovat onemocnění, je určitý srdeční šelest.

Diagnostické metody a jejich výsledky

Elektrokardiografie během těžké nemoci odhalí: různé poruchy v srdci.
Rentgenový snímek retrosternálního prostoru odhaluje rozšířené cévy plic a deformaci srdce. V oblasti komor je větší, než by měl být, a je uprostřed zúžený.
Echokardiografie. Lze na něm nalézt: speciální útvar umístěný nad nebo pod aortální chlopní, zúžený lumen chlopně, porucha chlopně.
Dopplerografie. Určuje závažnost onemocnění a velikost lumen aorty.
Angiokardiografie a srdeční katetrizace. Tato metoda diagnostiky se používá ve velmi vzácných případech. Například pokud má lékař podezření, že existuje několik ohnisek.

Výsledek instrumentální diagnostika pomáhají identifikovat všechny výše uvedené příznaky onemocnění nebo některé z nich.

Terapie onemocnění

Pokud nezahájíte léčbu, pak na toto onemocnění zemře v prvním roce života asi 8,5 % dětí a následně každý rok dalších 0,4 %. Proto nezanedbávejte doporučení odborníků, je lepší absolvovat všechna vyšetření včas.

Pokud to situace dovolí, pak se operace odkládá do osmnácti let, kolem tohoto období se lidský růst zastavuje. Pak bude možné dát ventil, který není třeba vyměňovat, neopotřebovává se.

Léčba pomocí léků

Užívání léků nepomůže vyrovnat se s nemocí, jednoduše usnadní život pacienta odstraněním příznaků, pomohou také při práci srdce a odstraní stagnující krev v plicích.

prostaglandiny. Tyto léky nemůže zcela uzavřít lumen. Musí být podávány dětem, jejichž lumen aorty je menší než jeden centimetr. Když se zlepší průtok krve v plicích a obnoví se výživa orgánů. Aby byl lumen otevřený, je dítěti před začátkem operace podán kapátko s tímto prostředkem.
Diuretické léky. Podává se, pokud děti, které se právě narodily, mají plicní edém, došlo k selhání v dýchací systém. Tyto prostředky odstraní přebytečnou vodu z těla. Ale kvůli tomu tělo ztrácí sodík, draslík a další minerály, které jsou potřebné pro život, a pravidelně provádí testy na kontrolu jejich hladiny.

Metody chirurgické intervence

Chirurgie je jediný způsob, jak vyléčit nemoc. Věk pro provedení operace může být různý, rozhoduje se individuálně.

Vše závisí na tom, jak úzký je lumen aorty. Pokud je průměr menší než pět milimetrů a dítě se cítí velmi špatně, pak se operace okamžitě provádí.

Pokud je možné to odložit, pak se to odkládá na pozdější dobu. Ale v takové situaci je nutné navštívit kardiologa dvakrát ročně a provést ultrazvukové vyšetření.

Možné kontraindikace k chirurgický zákrok:

Otrava krve.
Zvýšená pojivová tkáň nebo špatný vývoj levé komory.
Nemoci jiných orgánů, které se vyvíjejí paralelně.

Za účelem provedení operace na novorozenci se uchýlí k takové metodě, jako je balonová valvuloplastika, ale protetika chlopní se používá mnohem méně často.

Balonková valvuloplastika.

U dětí se vede řez na stehně nebo předloktí, kde je velká tepna. Přes něj se do těla zavede katétr, na jehož konci je balónek. Přemístí se do postižené oblasti. Celý postup se provádí s výstupem obrazu na monitor. Po dosažení postižené oblasti lékař balónek prudce nafoukne a lumen aorty se dvakrát rozšíří.

Indikace:

Zhoršený průtok krve ve směru levé komory.
Přítomnost ischemické choroby, která narušuje práci srdce.
Poruchy ve fungování srdce, když nezvládá svůj úkol a pumpuje požadované množství krev nasytit tělo živin a kyslík.

Výhody této metody:

Během operace není nutné otevírat hrudní kost, proto je tato metoda považována za méně traumatickou.
Má dobrou toleranci u dětí.
Prakticky bez komplikací.
Úleva přichází okamžitě.
Obnova trvá jen několik dní.

Negativní stránky:

Neprovádí se, pokud dojde k zúžení průsvitu na více místech.
Po několika letech se může operace opakovat, protože lumen se opět uzavře.
Při diagnostikované subvalvulární stenóze nemusí mít taková operace pozitivní výsledek.
Nepomůže, když budou mít závady na jiných ventilech.

Plastika aortální chlopně.

Během operace se zastaví srdce pacienta a otevře se hrudní kost. Po provedení řezu v levé komoře lékař nepřipojí srostlé cípy chlopně.

Výhoda metody:

Přirozený ventil je zachován, což dává výhodu do budoucna, protože se neopotřebovává.
Není třeba brát léky zbavit tělo krevních sraženin.
V budoucnu se dítě bude moci aktivně věnovat sportu.

Negativní stránky:

Někdy ventily opět srůstají.
Na hrudníku po operaci zůstane na celý život jizva.
Obnova bude trvat několik měsíců.

Výměna aortální chlopně.

Na hrudní kosti se provede řez a pacient se napojí na speciální přístroj, který obohatí pacientovu krev kyslíkem. Tělesná teplota se sníží na dvacet šest stupňů, aby nedocházelo k poškození mozku nedostatkem kyslíku. Poté je chlopeň nahrazena protézou. Existuje několik typů protéz:

Biologické (k tomu je vhodné prasečí nebo býčí srdce). Dobrá věc je, že je k dispozici a není třeba ji brát, léky. Špatná zpráva je, že se rychle opotřebovává a je třeba jej vyměnit.
Umělý. Jeho pozitivní stránkaže to může vydržet docela dlouho. Negativní stránka- kvůli tomu se objevují krevní sraženiny, proto je nutné po celý život pít léky. Navíc, jak dítě roste, velikost implantátu je malá, měl by být nahrazen vhodnou velikostí.
Transplantace chlopně pacienta, který je v plicní tepna. To je dobré, protože ventil poroste s dítětem.

Indikace pro chirurgický zákrok:

ucpaný lumen aorty.
Kryt je v různých oblastech.
Více než jeden ventil je poškozen.

Výhody metody:

Během chirurgického zákroku jsou všechny léze odstraněny.
Léčba přinese výsledky u jakékoli léze.

Negativní stránky:

Operace trvá nejméně šest hodin a během této doby je pacient připojen k přístroji srdce-plíce.
Na hrudi je jizva.
Dlouhodobá rehabilitace, až šest měsíců.

Je jasné, že operace způsobí strach u rodičů, ale bohužel je to jediný způsob, jak odstranit patologii.

RCHD (Republikové centrum pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2013

Koarktace aorty (Q25.1)

Kardiochirurgie, Kardiochirurgie pro děti, Pediatrie

obecná informace

Stručný popis

Schváleno zápisem z jednání Odborné komise
o rozvoji zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán
č. 18 ze dne 19.09.2013

koarktace aorty vrozené zúžení sestupné aorty, jehož stupeň se mění a může dosáhnout úplného přerušení aorty.
Koarktace aorty tvoří 8 % všech vrozených srdečních vad. Vyskytuje se dvakrát častěji u chlapců než u dívek.

V izolované formě se defekt vyskytuje zřídka (v 18 % případů). Obvykle je spojena s jinými anomáliemi (mlž aortální chlopně, otevřený ductus arteriosus, defekt mezikomorová přepážka a další). Normálně má plod v oblasti výtoku otevřeného ductus arteriosus fyziologické zúžení - isthmus aorty. Po narození dítěte se otevřený arteriální vývod uzavře, aorta na úrovni istmu se rozšiřuje. Jinak se v istmu tvoří koarktace aorty (90 % všech případů koarktace aorty).

Rizikové faktory: Pacienti se syndromem Shereshevsky-Turner (45 chromozomů XO místo 46) mají genetickou predispozici k výskytu koarktace aorty - 1:10.

já ÚVOD

Název protokolu: Chirurgická nebo intervenční léčba koarktace aorty u dětí.
Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:
Q 25.1 - Vrozená koarktace aorty

Datum vývoje protokolu: duben 2013

Zkratky použité v protokolu:
Alt-alanin aminotransferáza
AST - aspartátaminotransferáza
vrozená srdeční vada
DKHO - dětské kardiochirurgické oddělení
IR - kardiopulmonální bypass
ELISA - enzymatická imunoanalýza
PH - plicní hypertenze
CT - počítačová tomografie
ORL - otorinolaryngolog
MRI - magnetická rezonance
OARIT - oddělení anesteziologie, resuscitace a intenzivní péče
CCC – kardiovaskulární systém
PDA - otevřený ductus arteriosus
OSA – společný truncus arteriosus
EKG - elektrokardiogram
Echo – echokardiografie

Uživatelé protokolu: kardiochirurgové, dětští kardiologové, intervenční kardiologové, neonatologové, pediatři.

Klasifikace

Klinická klasifikace:

Existují tři typy koarktace aorty:
I - izolovaná koarktace aorty;
II - koarktace aorty v kombinaci s VSD;
III - koarktace aorty s komplexní ICHS.

Podmínky provozní opravy:
1. V případě dysfunkce levé komory / městnavého srdečního selhání nebo těžké hypertenze horní poloviny těla (významný nadbytek věková norma): provozní oprava v naléhavě(třída I).
2. normální funkci levá komora bez městnavého srdečního selhání s mírnou hypertenzí horní části těla: korekce ve 3-6 měsících věku (třída IIa).
3. Při absenci hypertenze srdeční selhání: korekce ve věku 1-2 let (třída IIa).
4. Korekce není indikována, pokud tlakový gradient na úrovni koarktace nepřesáhne 20 mmHg při dopplerovském vyšetření a pacient nemá známky dysfunkce levé komory (III. třída).

Diagnostika

II. METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LÉČBY

Seznam hlavních diagnostických opatření

Minimální vyšetření během hospitalizace v nemocnici (pacient):
1. Obecná analýza krev
2. Biochemická analýza krev (stanovení celkových bílkovin, celkového a přímého bilirubinu, ALT, AST, kreatininu, močoviny, glukózy)
3. Analýza moči
4. Markery hepatitidy B a C
5. Testování na HIV
6. Mikroreakce
7. Vyšetření na přenos patogenů salmonelózy, úplavice, břišního tyfu
8. Výkaly na vejcích helmintů
9. RTG hrudníku v jedné projekci
10. Nátěr z krku na patologickou flóru s citlivostí na antibakteriální léky
11. Echokardiografie
12. EKG
13. Konzultace: ORL - lékař, zubní lékař a specializovaní specialisté v přítomnosti doprovodných patologií

Minimální vyšetření při přijetí do nemocnice (doprovázející osoba):
1. Výzkum původce salmonelózy, úplavice, břišního tyfu
2. Vyšetření trusu na vajíčka helmintů
3. Mikroreakce
4. Fluorografie

Hlavní diagnostická opatření v nemocnici:
1. Analýza moči
2. Kompletní krevní obraz
3. Biochemický krevní test (stanovení celkového proteinu, glukózy, elektrolytů, ALT, AST, C-reaktivního proteinu, urey, kreatininu, bilirubinu)
4. Koagulogram (protrombinový čas, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, agregace krevních destiček)
5. Stanovení krevní skupiny a Rh faktoru
6. EKG
7. Echokardiografie (transtorakální)
8. Obyčejná radiografie hrudní orgány
9. Mikrobiologické vyšetření (výtěr z hltanu), citlivost na antibiotika
10. Multislice CT angiografie

Další diagnostická opatření:
11. MRI
12. Echokardiografie transezofageální
13. Katetrizace srdečních dutin
14. Holterův monitoring
15. Neurosonografie
16. ELISA, PCR pro intrauterinní infekce, hepatitida B, C
17. Ultrazvuk břišních orgánů, retroperitoneální prostor, pleurální dutina
18. FGDS
19. Pro-BNP
20. KShchS
21. Krev na sterilitu a hemokulturu
22. Výkaly pro dysbakteriózu

Diagnostická kritéria

Stížnosti a anamnéza:
1. Bolesti hlavy, tíha a pocit pulsace v hlavě, rychlá duševní únava, poruchy paměti a zraku, krvácení z nosu.
2. Bolest v oblasti srdce, pocit přerušení, bušení srdce, dušnost.
3. Pocit slabosti a chladu dolních končetin, bolest lýtkových svalů při chůzi.
4. Příznaky srdečního selhání u novorozenců: únava při krmení, tachykardie, městnavé chroptění v plicích, tachypnoe, pocení, pomalé přibírání na váze. Hepatomegalie a periferní edém při selhání pravé komory.

Vyšetření:
1. Palpace stehenních tepen (u novorozenců s velkým PDA může být normální) - oslabená nebo chybí.
2. Měření tlaku na horní a dolní končetiny(přítomnost gradientu více než 20 mm Hg) s definicí kotník-pažního indexu (normální 0,9-1,35).

Laboratorní výzkum: změny nejsou konkrétní.

Instrumentální výzkum:
1. Prostý rentgen hrudních orgánů (usurace žeber a hypertrofie myokardu levé komory).
2. Echokardiografie (přítomnost zúžení a poruchy prokrvení descendentní aorty, přítomnost gradientu nad 20 mm Hg, hypertrofie myokardu levé komory, vyloučení doprovodné patologie).
3. Víceřezová spirální tomografie, CT angiografie (kojenci) / MRI hrudní aorta(teenageři, dospělí). Umožňuje určit polohu, rozsah, přítomnost doprovodných anomálií.
4. MRI mozku k vyloučení aneuryzmatu cév kruhu Velisius (dospívající a dospělí).
5. EKG (známky hypertrofie levé komory).
6. Srdeční katetrizace s aortografií je na uvážení chirurga/intervenčního kardiologa.

Indikace pro odbornou radu:
Indikací pro konzultaci specialistů je přítomnost souběžných patologií jiných orgánů a systémů u pacienta, s výjimkou CCC. Konzultace mohou probíhat před nebo po pooperační období.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika:
1. Kritická stenóza aortální chlopně- systolický šelest je hlasitější a hrubší než u koarktace, systolický kočičí třes je dobře definovaný s epicentrem v mezižeberním prostoru II-III vpravo, nikoli vlevo. Puls je malý, pomalý a vzácný, krevní tlak není zvýšený. Charakteristickým radiologickým znakem je „aortální konfigurace srdce“, chybí kolaterální oběh.

2. Zlomený oblouk aorty- je možná asymetrická pulzace. Hlavním referenčním bodem pro CT data je angiografie.

3. Arteriální hypertenze , nesouvisející s koarktací aorty, je vyloučena vysoký krevní tlak obou horních i dolních končetin současně.

4. Nespecifická aortoarteritida- není zřetelná symetrie léze obou končetin, pulzace břišní aorta dobře zachovalé (se sníženou nebo chybějící koarktací); žádný kolaterální oběh.

5. Aneuryzma aorty- pulzace je zachována, není charakteristická kolaterální cirkulace.

Zdravotní turistika

Získejte léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

Zdravotní turistika

Nechte si poradit ohledně lékařské turistiky

Léčba

Léčebné cíle
Eliminace koarktace aorty a prevence komplikací.

Taktika léčby
Stanovení kritérií operativy, vyloučení doprovodné patologie bránící operačnímu výkonu, prevence komplikací v pooperačním období. Pokud je to možné, současná radikální korekce vady v období novorozence a raného kojeneckého věku.

Předoperační příprava: doplňkové vyšetření, stanovení přesné diagnózy, volba způsobu chirurgické léčby, provedení operace, pooperační management, výběr konzervativní terapie.

Nedrogová léčba: klid na lůžku, dieta.

Lékařské ošetření

Taktika léčby:

Konzervativní terapie v předoperačním období:
1. U novorozenců:
- oxygenoterapie není indikována v přítomnosti systémové cirkulace závislé na potrubí;
- dodržování přesné hydrobalance s omezením příjmu tekutin;
- titrace prostaglandinu E 1 . U kardiogenního šoku je nutné začít s relativně vysoká dávka 0,1 mcg/kg/min, poté se dávka sníží na 0,01-0,03 mcg/kg/min;
- korekce acidobazické rovnováhy;
- s mechanickou ventilací: optimalizace plicní rezistence vůči systémové rezistenci snížením FiO 2 na 21 % a udržováním PCO 2 nad 45 mm Hg;
- v případě potřeby IVL - provedení vzduchem;
- optimalizace Srdeční výdej titrací kardiotonických léků;
- diuretická terapie;
- opatrně zvyšte enterální výživu a provádějte hodinové sledování symptomů nekrotizující kolitidy (nadýmání, hemopozitivní stolice) v důsledku kradení systémové perfuze.

2. V přítomnosti městnavého srdečního selhání mimo novorozenecké období(po 28 dnech života): digoxin (denní udržovací perorální dávka 5-12 mcg/kg/den).

Diuretická terapie:
- Furosemid 1-4 mg/kg/den perorálně nebo 1 mg/kg až 3-4krát denně intravenózně nebo kontinuální infuzí 1-4 mg/kg/den. Kontinuální infuze je preferována u akutních srdečních onemocnění cévní nedostatečnost a v pooperačním období.
- Veroshpiron 2-4 mg/kg/den ve 2-4 dávkách, perorálně.
- Hydrochlorothiazid 2 mg/kg/den ve 2 dílčích dávkách, perorálně.

Antihypertenzní léčba:
B-blokátory podle výběru:
- propranolol 1-3 mg/kg/den ve 3 dávkách, perorálně
- metoprolol 0,2-0,4 mg/kg/den až 1 mg/kg/den ve 2 dávkách, perorálně

Další typy ošetření: intervenční zásah.

Doporučení pro intervenční léčbu:
1. Tlakový gradient >20 mmHg (třída 1, úroveň důkazu C).
2. Tlakový gradient > 20 mmHg, pokud existuje vizuální anatomický důkaz konstrikce s radiologickým důkazem kolaterálního toku (třída 1, úroveň důkazu C).
3. Volba perkutánní intervence místo chirurgická korekce by měla být určena skupinou dětských kardiologů, intervenčních kardiologů a chirurgů (třída 1, úroveň důkazu C).
4. Perkutánní intervence je indikována u rekoarktace s gradientem větším než 20 mm Hg. (třída 1, úroveň důkazu B).

Chirurgická intervence:
1. Balónková dilatace nebo chirurgická korekce u dětí >6 měsíců.
2. Chirurgická korekce u dětí s věkem<6 месяцев
3. Balónková dilatace a stentování mohou být zvažovány jako možnost léčby u dětí >10 let (třída II b).
4. U dětí ve věku let lze zvážit elektivní aortální stenting<10 лет при установке стентграфта с изменяемым диаметром стента.

Druhy chirurgické korekce:
1. Resekce koarktace aorty s vytvořením anastomózy "end to end"
2. Resekce koarktace aorty s vytvořením anastomózy "end to end" po celou dobu
3. Istmoplastika se syntetickou náplastí
4. Istmoplastika s lalokem levé podklíčkové tepny
5. Resekce koarktace s náhradou hrudní aorty
6. Aorto-aortální bypass

Tabulka 1 - Stupeň obtížnosti podle základní Aristotelovy stupnice

postup, operace	Součet bodů (základní stupnice)	Stupeň obtížnosti	Úmrtnost	Riziko komplikací	Složitost
Resekce koarktace aorty s end-to-end anastomózou	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Resekce koarktace aorty s end-to-end anastomózou po celou dobu	8.0	3	3.0	2.0	3.0
Resekce koarktace aorty s plastikou laloku podklíčkové tepny	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Istmoplastika pro koarktaci aorty	6.0	2	2.0	2.0	2.0
Resekce koarktace aorty s náhradou aorty cévní protézou	7.8	2	2.8	2.0	3.0
Rekonstrukce oblouku aorty	7.0	2	2.0	2.0	3.0
Resekce koarktace aorty se současnou VSD plastikou	10.0	4	3.5	3.0	3.5

Tabulka 2 - Význam skóre na základní Aristotelově škále

BSA skóre	Úmrtnost	riziko komplikací. Délka pobytu na JIP	Složitost
1	<1%	0-24 hodin	Základní
2	1-5%	1-3 dny	Jednoduchý
3	5-10%	4-7 dní	Střední
4	10-20%	1-2 týdny	nezbytný
5	>20%	> 2 týdny	Zvýšený

Provozní podmínky:

Poloha pacienta na stole:
- Na zdravá stránka, pod kterým je umístěn váleček na úrovni velkého prsního svalu. Rameno na straně operace je ohnuté dovnitř loketní kloub a přidělené nahoru a do strany, upevněné nad hlavou pacienta. Pánevní pletenec je v poloze na boku.
- Podélná střední sternotomie.

Sledování:
- invazivní krevní tlak na pravé (vlevo s pravým obloukem aorty) radiální tepně a kterékoli stehenní tepně
- nasycení
- tělesná teplota (je nutné se vyvarovat hypertermie s ohledem na možné poškození míchy s nedostatečně vyvinutým kolaterálním systémem)
- EKG ve standardních svodech
- Instalace nazogastrické sondy
- Základní aktivovaný čas srážení následovaný kontrolou po podání heparinu (cílová hodnota 200-250 s)

Přístup:
- laterální torakotomie ve 4.-5. mezižeberním prostoru vlevo nebo vpravo se správným typem aortálního oblouku k provedení: resekce koarktace aorty s vytvořením anastomózy "end-to-end", resekce koarktace aorty s vytvořením „end-to-end“ anastomózy v celém rozsahu, syntetická istmoplastická záplata, plastika s lalokem levé podklíčkové tepny.
- střední sternotomie k provedení: resekce při současné patologii (VSD, bikuspidální aortální chlopeň), aortoaortální bypass.

Komplikace chirurgické korekce v časném pooperačním období:
1. Bolesti břicha
2. Paraplegie (riziko<0,5%; повышается, если пережатие длилось более 30 минут)
3. Krvácení
4. Chylothorax
5. Obrna levého zvratného nervu
6. Paréza kopule bránice při poškození bráničního nervu
7. Paradoxní arteriální hypertenze

Komplikace chirurgické korekce v dlouhodobém horizontu:
1. Arteriální hypertenze
2. Rekoarktace (gradient na anastomóze více než 20-30 mm Hg v klidu)
3. Vznik aneuryzmatu aorty (po plastické operaci syntetickou náplastí, balonkové angioplastice)
4. Stenóza oblouku aorty

Preventivní opatření
Neexistují žádné specifické metody prevence.
Pokud existuje vysoké riziko patologie (dědičná, genetická predispozice), je-li to žádoucí, můžete v prenatálním období podstoupit lékařskou genetickou studii, po níž následuje rozhodnutí o riziku této patologie u dítěte.

Další řízení

Pooperační sledování:
Novorozenci a malé děti:
1. Pozorování se provádí každých 3-6 měsíců (hodnotí se riziko rekoarktace, stav bikuspidální aortální chlopně).

3. Prevence bakteriální endokarditidy pokračuje po korekci defektu po dobu 6 měsíců (při použití syntetického materiálu) bez ohledu na typ provedené intervence (při chirurgických výkonech nebo stomatologických manipulacích antibiotikum ve věkové dávce 1 hodinu před a 6 hodin po manipulaci).

Starší děti:
1. Pozorování se provádí každých 6-12 měsíců dlouhodobě (hodnotí se riziko rekoarktace a stav bikuspidální chlopně).
2. Medikamentózní korekce reziduální arteriální hypertenze.
3. Prevence bakteriální endokarditidy pokračuje po korekci defektu po dobu 6 měsíců použitím syntetické náplasti bez ohledu na typ provedené intervence (při chirurgických výkonech nebo stomatologických výkonech antibiotikum ve věkové dávce 1 hodinu před a 6. hodin po manipulaci).
4. Přípustnost tělesné výchovy: tlakový gradient mezi horními a dolními končetinami v klidu je menší než 20 mm Hg a normální systolický tlak na pažích v klidu a při zátěži - všechny soutěžní sporty 3-6 měsíců po operaci.

Ukazatele účinnosti léčby a bezpečnosti diagnostických a léčebných metodpopsané v protokolu: Normalizace intrakardiální hemodynamiky, vymizení příznaků srdečního selhání, bez známek zánětu, primární zhojení pooperační rány.

Hospitalizace

Indikace k hospitalizaci: Přítomnost koarktace aorty.

Účtenka: plánovaná, za přítomnosti ductus-dependentní cirkulace - havarijní.

Informace

Prameny a literatura

Zápisy z jednání Odborné komise pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán, 2013
1. 1. Pokyny Konsensus o načasování intervence u běžných vrozených srdečních chorob. Indická pediatrie 2008; 45: 117-126 2. ÚVOD DO VROZENÝCH SRDEČNÍCH ONEMOCNĚNÍ Duncan G. de Souza MD, klinický asistent profesora FRCPC Katedra anesteziologie a farmakologie University of British Columbia Vancouver, Britská Kolumbie 2008 3. Vrozená srdeční vada u novorozenců a kojenců. L.M. Mirolyubov, Kazaň 2008, 100-104 4. Pokyny pro péči o novorozence s kritickými vrozenými malformacemi, Pya Yu.V., Gorbunov D.V., Ibraev T.E., Astana 2012. 5. CONGENITAL HEART DISEASE, C. L. Backer a C. Mavroudis, kapitola 14. 6. Handbook of Pediatric Cardiovascular Drugs, R. Munoz, C.G. Schmitt, S.J. Roth, E. da Cruz, 2008; S.37

Informace

III. ORGANIZAČNÍ ASPEKTY IMPLEMENTACE PROTOKOLU

Seznam vývojářů protokolů:
1. Gorbunov D.V. - přednosta DKHO Národního vědeckého kardiochirurgického centra, kardiochirurg.
2. Rakish Zh.A. - doktor DKHO Národního vědeckého kardiochirurgického centra.
3. Besbaeva G.K. - Lékař OARIT DKHO Národního vědeckého kardiochirurgického centra.
4. Musaev A.A. - Vedoucí katetrizační laboratoře.
5. Abzaliev K.B. - MUDr., nezávislý odborník Asociace nezávislých odborníků.

Recenzenti:
Madresová A.T. - Kardiochirurg Národního vědeckého kardiochirurgického centra.

Označení, že nedochází ke střetu zájmů: chybějící.

Podmínky pro revizi protokolu: Protokol je revidován minimálně jednou za 5 let, nebo po obdržení nových údajů o diagnóze a léčbě příslušného onemocnění, stavu nebo syndromu.

jde do 29. března 2019: [e-mail chráněný] , [e-mail chráněný] , [e-mail chráněný]

Pozornost!

Samoléčbou si můžete způsobit nenapravitelné poškození zdraví.
Informace zveřejněné na webových stránkách MedElement nemohou a neměly by nahrazovat osobní lékařskou konzultaci. Určitě se obraťte na zdravotnická zařízení, pokud máte nějaké nemoci nebo příznaky, které vás trápí.
Výběr léků a jejich dávkování je třeba konzultovat s odborníkem. Pouze lékař může předepsat správný lék a jeho dávkování s ohledem na onemocnění a stav těla pacienta.
Web MedElement je pouze informačním a referenčním zdrojem. Informace zveřejněné na této stránce by neměly být používány ke svévolné změně lékařských předpisů.
Redakce MedElement neodpovídá za žádné škody na zdraví nebo materiální škody vyplývající z používání těchto stránek.

Koarktace aorty je porušením vývoje krevních cév oběhového systému. Nejčastěji je vada vrozená a většinou je diagnostikována u chlapců. S touto patologií dochází k určitému zúžení lumenu aorty v určité oblasti nebo k jejímu úplnému uzavření. Při koarktaci dochází k porušení krevního oběhu v cévách, což narušuje fungování celého organismu včetně mozku. Délka oblasti zúžení může být od 1 do 2 cm, ale v některých případech může délka dosáhnout 10 cm.

Důvody

Existuje několik důvodů, proč může dojít k vrozené vývojové vadě srdečního svalu a krevních cév.

Patologický nitroděložní vývoj plodu. To je hlavní a nejčastější příčina koarktace u novorozenců. V embryonálním období se u budoucích dětí snižuje schopnost přenášet krev. Po narození je anatomická stavba aorty zachována.
Úplné uzavření otevřeného vývodu tepny.
Rozvíjí se zjizvení stěn krevní cévy, v důsledku čehož dochází ke zúžení aorty.

Příznaky

Často je možné určit patologii při vyšetřování novorozenců ve stěnách porodnice. Pokud screening a další výzkumné metody nepomohly včas diagnostikovat vrozené onemocnění, lze koarktaci u kojenců rozpoznat podle některých znaků.

Miminko trápí bolesti hlavy, což vede ke zvýšené úzkosti, častému pláči a narušenému spánku. Někdy dochází ke zvýšené pulsaci cév hlavy.
Novorozenec má krvácení z nosu.
Nohy dostanou modrý odstín.
Je možné určit koarktaci u kojence s nedostatečností nebo absencí pulzace na femorální tepně.

Diagnostika koarktace aorty u novorozence

Lékař bude mít při vstupním vyšetření podezření na přítomnost vrozené vady u dítěte. Kojenec bude mít zvýšenou pulsaci v interkostálních tepnách kvůli špatnému průchodu aortou. Toto znamení je jasně viditelné při zkřížení paží novorozence na hrudi. Koarktaci lze diagnostikovat pomocí některých výzkumných metod. Tyto zahrnují:

rentgenové vyšetření;
Elektrografie nebo EKG;
Magnetická rezonance;
CT vyšetření;
Ultrazvuková dopleografie.

Komplikace

Proč je vrozená vada aorty pro dítě nebezpečná?

Kvůli špatnému zásobování krví je narušena práce mnoha vnitřních orgánů a systémů.
Pokud nebyla provedena operace k odstranění vrozené vady, existuje možnost cévní mozkové příhody, ruptury aorty, rozvoje mozkového aneuryzmatu a dalších onemocnění oběhového systému.
Pravděpodobnost úmrtnosti v novorozeneckém období je podle statistik vysoká.
Pokud byla provedena operace, nemusí v budoucnu nastat komplikace. Děti nadále žijí plnohodnotný život.
Poprvé po operaci je možné na nějakou dobu zvýšit krevní tlak.
Po pár letech existuje šance na opětovné zúžení aorty, což si vyžádá další operaci.
Děti s diagnostikovanou koarktací aorty jsou ohroženy rozvojem infekční endokarditidy. Poškozené cévní tkáně jsou náchylné k infekci a dalšímu rozvoji patogenních mikroorganismů.

Léčba

Co můžeš udělat

Bez konzultace s lékařem je nemožné léčit vrozenou patologii u kojence.
S diagnózou koarktace aorty u novorozence by rodiče měli nadále sledovat jeho výživu a dodržovat speciální dietu.
Ve stravě dítěte v budoucnu je nutné omezit příjem soli a tekutin.
Pro zlepšení fungování srdečního systému by měly být v jídelníčku dítěte přítomny potraviny s vysokým obsahem draslíku a vápníku.

Co dělá lékař

Vrozenou patologii lze vyléčit pouze pomocí chirurgické metody.
Ale odborníci doporučují provést operaci k odstranění vady po 3 letech. Při operaci se odstraní zúžená část aorty, načež se její konce sešijí.
Při těžké koarktaci se operace provádí v kojeneckém věku. V tomto případě je nutná plastická operace úzké cévy pomocí podklíčkové stěny tepny. Toto je párová stěna aorty.
Vrozenou vadu u kojenců nelze vyléčit léky.
Pokud není koarktace aorty vážně zanedbávána, mohou být novorozenci předepsány léky, které pomáhají při fungování oběhového systému. Léky se užívají až do okamžiku chirurgického zákroku k obnovení poškozené aorty.
V případě úspěšné operace musí miminko užívat léky na zvýšení krevního tlaku.

Prevence

Prevence vrozené vady aorty není jednoduchá. Velmi často se koarktace dědí kvůli porušení genetických vazeb.

Pokud se v rodinách vyskytly případy narození dětí s koarktací aorty, měli by budoucí rodiče absolvovat nezbytná vyšetření ve fázi plánování těhotenství.
Nastávající matka během těhotenství by měla sledovat svůj zdravotní stav.
Dobře jezte, užívejte vitamíny podle potřeby. Ale příjem vitaminových doplňků by měl nastat po lékařské konzultaci.
Buďte každý den venku, ale nepřetěžujte se.
Vzdejte se špatných návyků i ve fázi plánování těhotenství.
Včasná léčba virových, bakteriálních a jiných onemocnění.
Bez porady s lékařem neužívejte léky.
V přítomnosti chronických onemocnění by se mělo zabránit jejich komplikacím.
Během těhotenství je třeba, aby matka včas podstoupila vyšetření a provedla potřebné testy v prenatální poradně.

Koarktace aorty je zúžení aorty v jakékoli oblasti, často v oblasti jejího oblouku, isthmu, hrudní nebo břišní oblasti. Označuje vrozené srdeční vady, které působí jako překážka proudění krve v systémovém oběhu. Tato skupina vývojových onemocnění se vyznačuje podobnými poruchami v podobě časného rozvoje selhání levé komory a poruch mozkové a koronární cirkulace.

Podle statistik je výskyt koarktace aorty 6,3-15% mezi všemi vrozenými srdečními anomáliemi u dětí. Tato vada je častější u mužů.

Důvody

Koarktaci lze nalézt v oblasti oblouku, hrudní nebo břišní aorty.

Navzdory skutečnosti, že nemoc je známá již více než 200 let, její přesné příčiny zůstávají dodnes nejasné. V medicíně se o jeho výskytu diskutuje o několika předpokladech.

Někteří autoři spojují vznik defektu s porušením spojení čtvrtého a šestého aortálního oblouku s jeho sestupnou částí.
Existuje teorie, že koarktace aorty je spojena s procesem obliterace ductus botalis (zapojení přilehlé aorty).
Podle hemodynamické teorie přetrvává zúžení istmu aorty v embryonálním období vlivem malého objemu krve i po porodu při defektech septa, kdy do vzestupné aorty dále proudí snížený objem krve.

Určitou roli v tom hraje teratogenní působení na plod v těhotenství.

Druhy svěráku

S ohledem na lokalizaci zúžení je koarktace aorty izolována v oblasti istmu, oblouku, hrudní a břišní části. V 90 % případů je zúžení lokalizováno v isthmu aorty nebo tzv. typickém místě. Tuto vadu lze kombinovat:

s porušením struktury aortální chlopně (bikuspidita);
stenóza ústí aorty;
otevřený ductus arteriosus;
septální defekt srdce;
patologie mitrální chlopně;
transpozice velkých cév.

V tomto ohledu je v klinické praxi zvykem rozlišovat několik typů koarktace aorty.

Typ I - izolovaná koarktace aorty;
Typ II - jeho kombinace s otevřeným ductus arteriosus;
Typ III - přítomnost defektu komorového septa u pacienta s koarktací aorty;
Typ IV - kombinace s jinými srdečními vadami.

Pokud se tato patologie vyvine na pozadí otevřeného ductus arteriosus, pak klasifikace bere v úvahu umístění zúžení vzhledem k druhému:

preduktální forma (zúžení se nachází proximálně k botalskému vývodu);
juxtaduktální forma (na jedné úrovni);
postduktální forma (patologická oblast je lokalizována distálně od tohoto duktu).

V klinické praxi se dále rozlišuje dětský (infantilní) a dospělý typ defektu. První z nich se vyskytuje společně s dalšími malformacemi a vyznačuje se těžkým průběhem a špatným vývojem kolaterál. U dospělé varianty onemocnění bývá izolována koarktace aorty s dostatečným kolaterálním oběhem.

Hemodynamika

Závažnost hemodynamických poruch, stejně jako povaha klinického průběhu, závisí na typu defektu.

U těžkého izolovaného defektu dopadá na levou srdeční komoru nadměrná objemová a tlaková zátěž, což vede k její hypertrofii (ztluštění stěn), někdy s poruchou průtoku krve v koronárních cévách. V tepnách lokalizovaných proximálně k místu zúžení (větve oblouku aorty, jeho vzestupná část) dochází k arteriální hypertenzi.

V cévách umístěných distálně od místa konstrikce se naopak arteriální tlak a průtok krve snižují. Patří mezi ně tepny, které přivádějí krev do dolní poloviny těla. Kompenzačním mechanismem této vady, který zajišťuje dostatečné prokrvení vnitřních orgánů a dolních končetin, je rozvoj kolaterálního oběhu.

V případě kombinace postduktální varianty defektu s otevřeným Botal ductus u pacientů rychle stoupá tlak v plicních cévách. K tomu dochází v důsledku významného vypouštění krve z aorty do plicního kmene. U preduktálního typu takové vady závisí směr vypouštění krve přímo na rozdílu tlaku v aortě a plicní tepně.

známky neřesti

Prvními příznaky koarktace aorty může být špatná chuť k jídlu, podváha, dušnost a kašel.

Klinický obraz onemocnění závisí na závažnosti koarktace, její lokalizaci, kombinaci s dalšími vývojovými anomáliemi a také na věku dítěte. Průběh onemocnění může být různý od těžkého, projevujícího se již v novorozeneckém období, až po relativně asymptomatický, který může trvat řadu let. V druhém případě je vývojová anomálie často zjištěna v dospělosti.

Těžká koarktace aorty se projevuje již v prvních měsících života dítěte:

nechutenství;
nedostatečný přírůstek hmotnosti;
všeobecná úzkost.

Rychle roste, což se projevuje:

kašel;
bledost s akrocyanózou;
zvýšená únava atd.

Novorozenci s kritickou aortální stenózou vykazují známky hypoperfuze systémové cirkulace (slabý, nitkovitý puls, anurie, bledá kůže atd.) a plicního edému. Výsledné těžké oběhové selhání, refrakterní na terapii, často vede k předčasné smrti.

Při mírném zúžení aorty zůstává celkový stav dlouhodobě v normě a onemocnění je zjištěno ve vyšším věku. Tyto děti mají sníženou toleranci pohybu. Zároveň mohou pociťovat bolesti v oblasti srdce podle typu anginy pectoris (kvůli relativní koronární insuficienci) a různé arytmie. Mohou se také obávat:

celková slabost;
bolest v dolních končetinách;
jejich chlazení;
, závratě a (kvůli).

Často je koarktace aorty zjištěna u dospívajících a dospělých při vyšetření na hypertenzi neznámého původu nebo náhodně.

Koarktace aorty může být nezávislou příčinou abdominálního ischemického syndromu nebo může být kombinována s vrozenou patologií cév gastrointestinálního traktu, která se klinicky projevuje:

syndrom bolesti;
porušení střevního trávení a absorpce;
příznaky.

Při vyšetření je věnována pozornost stavbě těla pacienta. V důsledku nedostatečného prokrvení dolní části těla jsou svaly dolních končetin méně vyvinuté než horní. U takových pacientů se tvoří tzv. atletická postava s dobře vyvinutým ramenním pletencem. V tomto případě je puls na femorálních tepnách oslabený nebo chybí. Krevní tlak v nohou je nižší nebo stejný jako v pažích (normálně vyšší o 20-30 mm Hg).

Při auskultaci ve 2-5 mezižeberním prostoru podél okraje hrudní kosti vlevo můžete slyšet hrubý systolický šelest vyzařující do hrotu a baze srdce a také do cév krku. Někteří pacienti mají diastolický šelest insuficience aortální chlopně.

U starších dětí se díky neustálému tlaku na rozšířené a klikaté anastomózující mezižeberní tepny odhalují charakteristické "usury" (koroze) podél spodního okraje 3-8 párů žeber na obou stranách.

Diagnostika

Diagnóza "koarktace aorty" je založena na klinických datech a výsledcích dalších vyšetřovacích metod. S jasným klinickým obrazem není jeho expozice obtížná. Je obtížnější diagnostikovat asymptomatické formy onemocnění.

Z instrumentálních výzkumných metod jsou nejdůležitější:

(zjišťuje hypertrofii levé komory, známky jejího přetížení);
(umožňuje identifikovat zúžení aorty a určit tlakový gradient na této úrovni);
(odhaluje zvětšení levých srdečních komor, expanzi ascendentní aorty, uzuraci dolních okrajů žeber);
srdeční katetrizace a angiokardiografie (používá se v obtížných diagnostických případech).

Diferenciální diagnostika této patologie se provádí:

defekt komorového septa;
arteriální hypertenze jiného původu atd.

Principy léčby

U dětí s koarktací aorty je prokázána chirurgická korekce defektu.

Základem léčby koarktace aorty je chirurgická korekce. Při lehkém průběhu defektu bez komplikací je optimální doba k operaci věk pacienta 3-5 let. V pozdějším věku je riziko rozvoje esenciální arteriální hypertenze vysoké. Ale ve vážných případech se provádí nouzově. Bez chirurgické korekce takoví pacienti umírají na komplikace: