Defekt komorového septa u novorozenců. defekt komorového septa

Přeběhnout mezikomorová přepážka srdce u dětí je vrozené abnormální spojení mezi dvěma srdečními komorami, ke kterému dochází v důsledku nedostatečného rozvoje na jeho různých úrovních. Tento typ anomálie je jednou z nejčastějších vrozených srdečních vad u dětí – vyskytuje se podle různých autorů v 11–48 % případů.

V závislosti na umístění defektu komorového septa u plodu se rozlišují následující typy:

• Defekty v membránové části septa. Jejich velikosti jsou od 2 do 60 mm, tvar je odlišný, jsou pozorovány v 90% případů,
• Defekty ve svalové části septa. Jejich velikosti jsou malé (5-20 mm) a s kontrakcí srdečního svalu se lumen defektu ještě více snižuje, objevují se ve 2-8% případů.
• Absence interventrikulárního septa se vyskytuje v 1-2 % případů.

Jak se projevuje defekt komorového septa u dětí?

Defekt komorového septa u dětí je provázen rozvojem kompenzační hypertrofie komorového myokardu a plicního oběhu, jejíž závažnost závisí na věku dítěte a velikosti defektu.

Obtížnost pohybu krve přes malé a velké kruhy krevního oběhu s defektem komorového septa u dětí dává hlavní klinický obraz. Porušení hemodynamiky závisí na velikosti a směru průtoku krve defektem, který je zase dán velikostí a lokalizací defektu, cévami plicního oběhu, gradientem vaskulárního odporu plicního a systémového oběhu. , stav myokardu a srdečních komor. Hemodynamické poruchy nejsou statické, ale jak dítě roste a vyvíjí se, mění se, což vede ke změnám klinického obrazu vad, jejich přeměně do jiných klinických forem.

Při malém defektu komorového septa u plodu (do velikosti 5 mm) je výtok krve přes něj z levé komory doprava malý a nezpůsobuje výrazné hemodynamické poruchy. Vzhledem k velké kapacitě cév plicního oběhu se tlak v pravé komoře nezvyšuje, přídavná zátěž dopadá pouze na levou komoru, která je často hypertrofovaná.

S defektem komorového septa u dětí v redistribuci velikostí 10-20 mm, výtok přes něj dosahuje 70% krve, která je vypouštěna levou komorou. To způsobuje výrazné objemové přetížení plicního oběhu, což vede k nízkému přetížení pravé komory a následně k její hypertrofii. Za prvé, pod vlivem vysokého krevního tlaku se rozšiřují tepny plicního oběhu, čímž se usnadňuje práce pravé komory. Tlak v cévách plicního oběhu však zůstává normální výrazný syndrom velký objem krve může vést k rozvoji vysokého krevního tlaku plicní tepna, u velkého defektu závisí množství krevního výtoku přes něj především na poměru cévního odporu malého a velkého okruhu krevního oběhu.

Systolický tlak v a. pulmonalis s velkým defektem komorového septa je udržován na vysoké úrovni. To je způsobeno tím, že tlak je přenášen do plicní tepny z levé komory (hydrodynamický faktor). Vysoký tlak v plicní tepně vede k překrvení a zvětšení pravé komory. To vyprovokuje velký objem krve vytékající defektem, což v konečném důsledku vede k přetečení žilního řečiště plicního oběhu a způsobuje objemové přetížení levé síně, což má za následek zvýšení systolického a diastolického tlaku v levé komoře, levé síni, a plicní žíly. Při delším podobném přetížení to vede k hypertrofii (zvětšení velikosti) levé komory a levé síně. Vysoký krevní tlak v plicních žilách a levé síni v důsledku neurohumorálního mechanismu kompenzace zátěže vede ke spasmu a následně ke skleróze plicních arteriol. U dětí v prvním roce života se rozvine srdeční selhání a více než 50 % dětí umírá před dosažením jednoho roku.

Defekt komorového septa u plodu a jeho typy

Izolovaný defekt komorového septa u plodu se v závislosti na jeho velikosti, množství krevních zkratů klinicky dělí na 2 formy.

1. První zahrnuje drobné defekty mezikomorové přepážky v zátěži, lokalizované převážně ve svalové přepážce, které nejsou provázeny závažnými hemodynamickými poruchami (Tolochishov-Rogerova choroba);
2. do druhé skupiny zahrnují defekty interventrikulárního septa u plodu dostatečně velké velikosti, lokalizované v membránové části septa, vedoucí k závažným hemodynamickým poruchám.

Klinika Topochinov-Rogerovy choroby. Prvním a někdy jediným projevem vady je systolický šelest v oblasti srdce, který se objevuje zpravidla od prvních dnů života dítěte. Děti dobře rostou, nejsou v nich žádné stížnosti. Hranice srdce uvnitř věková norma. V mezižeberním prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti je u většiny pacientů slyšet systolický třes. charakteristický příznak defekty je hrubý, velmi hlasitý systolický šelest, ke kterému dochází, když krev prochází úzkým otvorem v přepážce pod vysoký tlak z levé komory do pravé. Hluk zabírá zpravidla celou systolu, často se spojuje s druhým tónem. Jeho maximální zvuk je v mezižeberním prostoru III-IV od hrudní kosti, je dobře veden přes celou oblast srdce, vpravo za hrudní kostí, slyšen na zádech u mezilopatkového prostoru, dobře veden kostmi, přenášený vzduchem a slyšitelné, i když zvednete stetoskop nad srdce (vzdálený hluk).

U některých dětí se ozve velmi jemný systolický šelest, který je lépe patrný v poloze na zádech a výrazně se zmírní nebo dokonce úplně zmizí, fyzická aktivita. Takovou změnu hluku lze vysvětlit skutečností, že během cvičení je díky silné kontrakci svalů srdce otvor v mezikomorové přepážce u dětí zcela uzavřen a průtok krve je dokončen. U Tolochinov-Rogerovy choroby nejsou žádné známky srdečního selhání.

Známky těžkého defektu komorového septa

Výrazný defekt komorového septa se u dětí projevuje akutně od prvních dnů po narození. Děti se rodí v termínu, ale u 37-45 % je středně výrazná vrozená podvýživa, jejíž příčina není jasná.

Prvním příznakem vad je systolický šelest, který je slyšet již od novorozeneckého období. U řady dětí se již v prvních týdnech života objevují známky oběhové nedostatečnosti v podobě dušnosti, která se objevuje nejprve při úzkosti, sání a poté v klidném stavu.

V průběhu času děti často onemocní akutní nemoci dýchacích cest, zápal plic. Více než 2/3 dětí zaostává ve fyzickém a psychomotorickém vývoji, u 30 % se rozvine hypotrofie II stupně.

Kůže je bledá. Puls je rytmický, často je pozorována tachykardie. Arteriální tlak Nezměněn. U většiny dětí se centrální „srdeční hrb“ začíná tvořit brzy a nad horní oblastí žaludku se objevuje abnormální pulzace. Systolický třes je určen v mezižeberním prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti. Okraje srdce jsou mírně rozšířené v průměru a směrem nahoru. Patologický akcent II tónu v II mezižeberním prostoru na levé straně hrudní kosti, který je často kombinován s jeho rozštěpením. U všech dětí je slyšet typický šelest mezikomorové vady - systolický šelest, drsný, který zabírá celou systolu, s maximem zvuku ve III. mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti, dobře se přenáší vpravo za hrudní kost. hrudní kosti v III-IV mezižeberním prostoru, do levé auskulární zóny a dozadu, často "obepíná" hrudník. U 2/3 dětí od prvních měsíců života se objevují výrazné známky oběhové insuficience, projevující se nejprve úzkostí, potížemi při sání, dušností, tachykardií, nejsou vždy interpretovány jako projev srdečního selhání a jsou často považován za doprovodné nemoci(akutní, zápal plic).

Defekt komorového septa u dětí po roce

Defekt komorového septa u dětí starší než rok jde do rozkladu klinické příznaky kvůli intenzivnímu růstu a anatomickému vývoji těla miminka. Ve věku 1-2 let začíná fáze relativní kompenzace, která je charakterizována absencí dušnosti, tachykardií. Děti se stávají aktivnějšími, začínají lépe přibírat, lépe rostou a mnohé z nich ve vývoji dohánějí své vrstevníky, ve srovnání s prvním rokem života trpí mnohem méně průvodními chorobami. Objektivní vyšetření u 2/3 dětí ukazuje centrálně uložený „srdeční hrb“, systolický třes je stanoven v mezižeberním prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti.

Okraje srdce jsou mírně rozšířené v průměru a směrem nahoru. Apikální tlak střední pevnosti a zesílený. Při auskultaci dochází k rozštěpení II tónu v II mezižeberním prostoru na levé straně hrudní kosti a může dojít k jeho zvýraznění. Podél levého okraje hrudní kosti je slyšet hrubý systolický šelest s maximálním zvukem ve třetím mezižeberním prostoru vlevo a velkou oblastí distribuce.

U některých dětí se také ozývají diastolické šelesty relativní nedostatečnosti plicní chlopně, vznikající zvýšenou plicní cirkulací v plicnici a zvýšením plicní hypertenze (Graham-Stillův šelest) nebo relativní mitrální stenózy, ke které dochází při velká dutina levé síně v důsledku velkého arteriovenózního zkratu krve defektem (Flintův šum). Graham-Stillův šelest je slyšen ve 2.-3. mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti a je dobře veden směrem nahoru k základně srdce. Flintův šelest je lépe definován v Botkinově bodě a veden do srdečního hrotu.

V závislosti na stupni hemodynamické poruchy je u dětí velmi velká variabilita klinického průběhu defektu komorového septa, což vyžaduje odlišný terapeutický a chirurgický přístup k těmto dětem.

Diagnostika defektu komorového septa u dětí se opírá o výsledky EKG, Echo-KG, katetrizace dutin.

Diferenciální diagnostika se provádí jak u vrozených srdečních vad, které se vyskytují při přetížení plicního oběhu, tak i u získaných potíží - insuficience mitrální chlopeň. Diagnostika je obtížná, když je defekt komorového septa kombinován s jinými vrozenými srdečními vadami, zejména v raném věku.

Komplikace a prognóza defektu komorového septa u dětí

U dětí prvního roku života časté komplikace je podvýživa, oběhové selhání, recidivující městnavá bakteriální pneumonie. U starších dětí - bakteriální endokarditida. Často dochází k embolii cév plicního oběhu, což vede k rozvoji srdečních záchvatů a plicních abscesů. U 80–90 % dětí s věkem je vada komplikována rozvojem plicní hypertenze.

Někdy se děti narodí již s některými nemocemi – dědičnými, vrozenými nebo přijatými přímo při porodu. Naštěstí úroveň vývoje moderní medicína pomáhá vyrovnat se s většinou těchto onemocnění a činí život dítěte plnohodnotným. To se týká i mnoha srdečních vad, které jsou u novorozenců diagnostikovány poměrně často. Jednou z nejčastějších patologií tohoto typu je defekt komorového septa. Toto onemocnění je diagnostikováno stejně u chlapců a dívek, jeho závažnost může být různá, stejně jako metody léčby.

Při defektu komorového septa má dítě malý otvor mezi pravou a levou srdeční komorou. Přes něj se krev obohacená kyslíkem dostává z levé komory do pravé komory, kde se sloučí s krví, která není obohacena kyslíkem. V důsledku takové anomálie může dojít k hladovění kyslíkem a chronické hypoxii, která nepříznivě ovlivňuje činnost celého organismu.

Fyzická užitečnost každého jednotlivého dítěte s takovou diagnózou je však dána pouze velikostí takové vady. Přítomnost malých otvorů umožňuje narozenému dítěti růst a normální vývoj a velká vada je plná vývoje řady závažných komplikací a doprovodných onemocnění.

defekt komorového septa plodu

Tato vrozená srdeční choroba je někdy kombinována s jinými, složitějšími poruchami ve struktuře tohoto orgánu, například s Fallotovou tetralogií atd. Častěji se však vyskytuje sama o sobě, je izolovaná. Tato vada se tvoří již v raných fázích růstu a vývoje plodu – v pátém nebo šestém týdnu těhotenství. Právě v této době by mělo dojít k vytvoření plnohodnotného mezikomorového septa. V případě, že v této době není otvor v přepážce dotažen, v drtivé většině případů zůstává až do narození miminka.

Během intrauterinního vývoje přítomnost defektu komorového septa nenarušuje pohodu a celkový stav plod, protože před porodem ještě nefunguje plicní oběh. Pokud byla taková vada objevena během těhotenství, neměli byste se o drobky předem starat.

Po porodu

Po narození dítěte dochází v jeho kardiovaskulárním systému k řadě změn. Dochází k poklesu tlaku uvnitř plicního oběhu, Batalův vývod se uzavírá, stejně jako Open Oválné okno. V souladu s tím se krevní tlak mezi srdečními komorami mění a defekt komorového septa se projevuje.

Přítomnost i malého otvoru mezi komorami se projevuje dosti silným hlukem, který je při auskultaci jasně slyšitelný. Intenzita hluku se přitom nepovažuje za ukazatel závažnosti onemocnění. Drobné otvory v mezikomorové přepážce mohou vyvolat velmi hlasité šelesty, zatímco velké a nebezpečné mohou způsobit menší šelesty.

Pokud se tedy dítě narodí donošené, má normální váhu, konzumuje dostatek potravy a aktivně nabírá tělesnou hmotnost, pak není přítomnost defektu komorového septa ani při velkém hluku děsivou diagnózou.
Malé otvory v přepážce nemohou znatelně narušit hemodynamiku, proto je u těchto dětí indikováno pouze pozorování kardiologem. Jak ukazuje praxe, takové vady se ve většině případů uzavírají samy. V důsledku toho, pokud neexistují jiné stížnosti, pediatři a kardiologové doporučují počkat, dokud dítě nedosáhne školní věk.

Pokud je však v mezikomorové přepážce dostatečně velký otvor, musíte být ve střehu. Taková patologie se může rychle stát příčinou plicní hypertenze, zatímco dítě se může zdát docela zdravé. Hlavním kritériem pro stav dítěte je v tomto případě jeho schopnost sát prsa a proces přibírání tělesné hmotnosti.
Požadavky na sání novorozence významná částkaúsilí a za přítomnosti srdečního selhání se dítě velmi rychle unaví a v důsledku toho přibere na váze. V těchto případech lékaři další výzkum a trvat na chirurgickém zákroku.

Moderní funkce kardiochirurgie umožňuje odstranit defekt mezikomorového septa pomocí nízkotraumatického zákroku - endovaskulární chirurgie k instalaci okluzoru. Tento design je malé mechanické zařízení, které vypadá jako deštník nebo nýt. Endovaskulární chirurgické zákroky jsou mnohem méně rizikové ve srovnání s břišní operace a zřídka způsobují komplikace.

Operace k opravě defektu komorového septa může být provedena později, pokud se malé otvory samy neuzavřou dříve, než dítě dosáhne školního věku. Nejčastěji mají takové operace preventivní charakter, protože ve zralejším věku je pacienti snášejí mnohem hůře.

Defekt komorového septa diagnostikovaný u plodu tedy není extrémně závažnou patologií, hrozivýživot nenarozeného dítěte. Taková patologie neporušuje duševní a fyzický vývoj plod.

Defekt komorového septa (VSD) je otvor umístěný ve stěně, který slouží k oddělení dutin pravé a levé komory.

Obecná informace

Tento stav vede k abnormálnímu promíchávání (směrování) krve. V kardiologické praxi je taková vada nejčastější vrozenou srdeční vadou. Kritické stavy s VSD se vyvíjejí s frekvencí dvacet jedna procent. Děti mužského i ženského pohlaví jsou stejně náchylné k výskytu této vady.

VSD u plodu může být izolovaná (tj. jediná existující anomálie v těle) nebo součást komplexních defektů (atrézie trikuspidální chlopně, transpozice cév, společné arteriální kmeny, Fallotova tetralogie).

V některých případech interventrikulární přepážka zcela chybí, taková vada se nazývá jediná srdeční komora.

klinika VSD

Příznaky defektu komorového septa se často objevují v prvních dnech nebo měsících po narození miminka.

Nejvíc časté projevy mezi neřesti patří:

• dušnost
• cyanóza kůže (zejména konečků prstů a rtů);
• ztráta chuti k jídlu;
• kardiopalmus;
• rychlá únava;
• otoky břicha, chodidel a nohou.

VSD při narození může být asymptomatická, pokud je vada dostatečně malá, a projevuje se pouze v závažnějších případech. pozdní termíny(šest a více let). Symptomatologie přímo závisí na velikosti defektu (díry), nicméně hluk slyšený při auskultaci by měl lékaře upozornit.

VSD u plodu: příčiny

Žádný vrozené vady srdce se objevují kvůli poruchám ve vývoji orgánu v raných fázích embryogeneze. Důležitou roli hrají vnější faktory prostředí a genetické faktory.

Při VSD u plodu je určen otvor mezi levou a pravou komorou. Svalová vrstva levé komory je vyvinutější než v pravé, a proto krev obohacená kyslíkem z dutiny proniká do pravé a mísí se s krví ochuzenou o kyslík. V důsledku toho se do orgánů a tkání dostává méně kyslíku, což v konečném důsledku vede k chronickému hladovění těla kyslíkem (hypoxii). Přítomnost dalšího objemu krve v pravé komoře má za následek její dilataci (expanzi), hypertrofii myokardu a v důsledku toho výskyt pravostranného srdečního selhání a plicní hypertenze.

Rizikové faktory

Přesné příčiny VSD u plodu nejsou známy, ale důležitým faktorem je zhoršená dědičnost (tedy přítomnost podobné vady u nejbližšího příbuzného).

Kromě toho hrají obrovskou roli faktory, které jsou přítomny během těhotenství:

Klasifikace

Existuje několik možností pro umístění VSD:

• Konoventrikulární, membranózní, perimembranózní VSD u plodu. Je nejčastější lokalizací defektu a tvoří přibližně osmdesát procent všech takových defektů. Na membranózní části septa mezi komorami je nalezen defekt s pravděpodobným rozšířením na výstupní, septální a jeho vstupní úseky; pod aortální chlopní a trikuspidální chlopní (její septální cíp). Poměrně často se v membranózní části septa vyskytují aneuryzmata, která následně způsobí uzavření (úplné nebo částečné) defektu.
• Trabekulární, svalová VSD u plodu. Nachází se u 15–20 % všech podobné případy. Defekt je zcela obklopen svaly a může být lokalizován v jakékoli části svalové části septa mezi komorami. Podobných patologických děr lze pozorovat několik. Nejčastěji se takové JMP v plodu uzavírají spontánně spontánně.
• Infrapulmonální, subarteriální, infundibulární a krestální výtokové otvory představují přibližně 5 % všech takových případů. Defekt je lokalizován pod výstupními nebo kuželovitými úseky septa. Poměrně často je tato VSD způsobená prolapsem pravého cípu kombinována s aortální insuficiencí;
• Vady v přinášecím traktu. Otvor je umístěn v oblasti vstupní části septa, přímo pod oblastí připojení komorových síňových chlopní. Nejčastěji patologie doprovází Downův syndrom.

Nejčastěji se nalézají jednotlivé defekty, ale vyskytují se i vícečetné defekty v přepážce. VSD se může podílet na kombinovaných srdečních vadách, jako je Fallotova tetralogie, vaskulární transpozice a další.

Podle rozměrů se rozlišují následující vady:

• malé (příznaky nejsou vyjádřeny);
• střední (klinika se vyskytuje v prvních měsících po porodu);
• velké (často dekompenzované, s živými příznaky, těžký průběh a komplikace, které mohou vést ke smrti).

Komplikace VSD

U malého defektu nemusí ke klinickým projevům vůbec dojít, nebo se jamky mohou spontánně uzavřít hned po porodu.

U větších defektů mohou nastat následující závažné komplikace:

• Je charakterizován rozvojem nevratných změn v plicích v důsledku plicní hypertenze. Tato komplikace se může vyvinout u malých i starších dětí. V takovém stavu se část krve přesouvá z pravé do levé komory otvorem v přepážce, protože v důsledku hypertrofie myokardu pravé komory se ukáže, že je "silnější" než levá. Krev zbavená kyslíku se proto dostává do orgánů a tkání a v důsledku toho se rozvíjí chronická hypoxie, která se projevuje namodralým nádechem (cyanózou) nehtových článků, rtů a kůže obvykle.
• Srdeční selhání.
• Endokarditida.
• Mrtvice. Může se vyvinout s velkými defekty septa v důsledku turbulentního průtoku krve. Možná tvorba krevních sraženin, které mohou následně ucpat cévy mozku.
• Jiné srdeční patologie. Mohou se objevit arytmie a chlopenní patologie.

VSD u plodu: co dělat?

Nejčastěji se takové srdeční vady zjistí na druhém plánovaném ultrazvuku. Neměli byste však panikařit.

• Musíte vést normální život a nebýt nervózní.
• Ošetřující lékař by měl těhotnou ženu pečlivě sledovat.
• Pokud je vada zjištěna při druhém plánovaném ultrazvuku, lékař doporučí počkat na třetí vyšetření (ve 30.-34. týdnu).
• Pokud je vada zjištěna na třetím ultrazvuku, je předepsáno další vyšetření před porodem.
• Malé otvory (např. VSD 1 mm u plodu) se mohou před nebo po porodu spontánně uzavřít.
• Může být nutná konzultace s neonatologem a fetální ECHO.

Diagnostika

Podezření na přítomnost vady je možné auskultací srdce a vyšetřením dítěte. Ve většině případů se však rodiče o přítomnosti takové vady dozvědí ještě před narozením dítěte, během rutinních ultrazvukových studií. Dostatečně velké vady (např. VSD 4 mm u plodu) se zjišťují zpravidla ve druhém nebo třetím trimestru. Malé mohou být odhaleny po narození náhodou nebo když se objeví klinické příznaky.

Diagnózu JMP u novorozence nebo staršího dítěte nebo dospělého lze stanovit na základě:

• Stížnosti pacienta. Tato patologie doprovázené dušností, slabostí, bolestí v srdci, bledou kůží.
• Anamnéza onemocnění (doba nástupu prvních příznaků a jejich vztah ke stresu).
• Historie života (zatížená dědičnost, nemoc matky v těhotenství a tak dále).
• Celkové vyšetření (hmotnost, výška, vývoj odpovídající věku, odstín pleti atd.).
• Auskultace (hluky) a perkuse (rozšíření hranic srdce).
• Studium krve a moči.
• Údaje EKG (známky hypertrofie komor, poruchy vedení a rytmu).
• Rentgenové vyšetření (změněný tvar srdce).
• Vetrikulografie a angiografie.
• Echokardiografie (tj. ultrazvuk srdce). Tato studie umožňuje určit lokalizaci a velikost defektu a pomocí dopplerometrie (kterou lze provést i v prenatálním období) - objem a směr krve otvorem (i když ICHS - VSD u plodu je 2 mm v průměr).
• Katetrizace srdečních dutin. Tedy zavedení katétru a stanovení s jeho pomocí tlaku v cévách a dutinách srdce. Podle toho se rozhoduje o další taktice ošetřování pacienta.
• MRI. Přiřaďte v případech, kdy to není informativní.

Léčba

Když je u plodu zjištěna VSD, následuje očekávaný management, protože vada se může spontánně uzavřít před porodem nebo bezprostředně po porodu. Následně, při zachování diagnózy, se kardiologové zabývají managementem takového pacienta.

Pokud vada nenarušuje krevní oběh a celkový stav pacienta, jednoduše ji pozorují. U velkých otvorů, které narušují kvalitu života, se rozhoduje o provedení operace.

Chirurgické intervence u VSD mohou být dvojího typu: paliativní (omezení průtoku krve v plicích v přítomnosti kombinovaných defektů) a radikální (úplné uzavření jamky).

Operační metody:

• Na otevřeném srdci (například s Fallotovou tetralogií).
• Srdeční katetrizace s řízeným záplatováním defektu.

Prevence defektu komorového septa

charakteristický preventivní opatření Plod nemá VSD, ale aby se zabránilo ICHS, je nutné:

Předpověď

U malých VSD u plodu (2 mm nebo méně) je prognóza příznivá, protože takové otvory se často spontánně uzavírají. Při výskytu velkých defektů závisí prognóza na jejich lokalizaci a přítomnosti kombinace s jinými defekty.

Lidské srdce se skládá ze 4 komor, jejichž utváření a následně sjednocení v jeden celek začíná téměř ihned po početí. V nepříznivých podmínkách proces probíhá s porušeními se ve struktuře hlavního orgánu objevují malé a působivější chyby. Jedna z nich je zcela běžná – defekt komorového septa (VSD). Navrhuje se podrobně seznámit s jeho původem, příznaky, diagnózou a metodami korekce.

Porušení integrity septa mezi levou a pravou komorou - vrozená anomálie srdce, tvoří se v prvních 2-3 měsících nitroděložního vývoje plodu. Na každých 1000 novorozenců na světě připadá 8-9 dětí s podobnou patologií. V procentuálním vyjádření množství JMP odpovídá 18-24 % všech ICHS (vrozených srdečních vad). Vada se projevuje ve formě otvoru o velikosti od 1 do 30 mm, který se nachází kdekoli v přepážce. Obvykle se vyznačuje malou velikostí a kulatým obrysem, avšak při lokalizaci v membránové zóně připomíná spíše velké oválné okno.

V okamžiku stahu komor mezerou v přepážce mezi nimi dochází k výtoku krve zleva doprava, tím dochází k přetížení pravé komory a malého (plicního) oběhu. Při systematickém nesprávném resetu se patologie zhoršuje a zcela mění fungování kardiovaskulárního systému.

1. Srdce prožívá zvýšené zátěže, čerpání krve - v důsledku toho se tvoří její nedostatečnost.
2. Dochází ke zvýšení kapacit pravé komory a později k růstu jejích stěn (hypertrofie). Konečným výsledkem je expanze plicní aorty, díky které žilní krev proudí podél svého kanálu do plic.
3. V oběhovém systému plic se zvyšuje tlak, což způsobuje chronickou hypertenzi v tomto orgánu a pak křečovité jevy v tepnách - tak dýchací orgán chráněna před přebytkem krve.

Když je levá komora uvolněná, část žilní krev zprava, což vede k hypertrofii levé komory a hypoxii vnitřních orgánů.

Odkaz: Vrozenému srdečnímu onemocnění charakterizovanému defektem komorového septa byl přidělen kód Q21.0 podle MKN-10(mezinárodní klasifikátor nemocí).

Klasifikace ŽMP

Patologická perforace v přepážce oddělující komory je klasifikována podle několika kritérií.

S ohledem na původ a nuance kurzu jsou vady rozděleny do 3 skupin:

• vrozená srdeční vada - CHD VSD;
• jeden z prvků kombinovaného srdečního onemocnění - korigovaná transpozice hlavní plavidla nebo Fallotovy tetrády;
• komplikace po infarktu myokardu.

Při hodnocení rozměrových parametrů okénka se obvykle porovnává s průměrem největší tepny pacienta:

• Malý (MJP) – méně než jedna třetina průměru aorty. Taková mezera umožňuje o 25 % více krve procházet z levé komory do pravé komory, než je normální.
• Střední (SDJP) – je polovina lumen aorty. Když krev prochází takovým zraněním, hodnoty tlaku v obou komorách se liší o 50%.
• Velký (BDZHP) - stejný průměr jako aorta nebo jej přesahuje. Tlak v komorách se vyrovnává.

Podle místa lokalizace se rozlišují tyto typy septálních defektů srdce.

Častěji jsou zaznamenány jednotlivé vady, ale existují i ​​skupinové (zejména svalové).

Příčiny abnormální struktury septa

Patologie mezižaludeční přepážky je položena v prenatálním období v důsledku nesprávné tvorby srdce u plodu. Děje se tak v důsledku nemoci, nedodržování diety a hygieny během těhotenství. Rizikové faktory pro vrozené srdeční vady jsou:

Příznaky defektů IVS

Defekty komorového septa u dětí i dospělých se projevují v závislosti na oblasti poškození. Pokud je minimální, pacient odchylky nezaznamená. Velké mezikomorové okno vyvolává mnoho nepříjemných a život ohrožujících příznaků. Jsou seskupeny podle věkových kategorií.

Známky VSD u novorozenců

U plodu se za nepříznivých podmínek objevuje jeden ze dvou typů defektů: malá velikost ve svalovém sektoru (Tolchinov-Rogerova choroba) nebo objemnější a výraznější v oblasti membrány. Každá možnost má charakteristické projevy.

Tolchinov-Rogerova choroba

S drobnou vadou se dítě narodí v očekávaném termínu, bez odchylek v rozumovém a tělesném vývoji. Někdy se svalová VSD u novorozence projevuje pouze ve formě systolického šelestu zachyceného v oblasti srdce. Zní maximálně vlevo od hrudní kosti, ve 3.-4. mezižebří a vyzařuje do oblasti mezi lopatkami. Při auskultaci (poslech stetoskopem) je zvuk cítit i na krátkou vzdálenost od těla. U některých miminek je systolický šelest nevýrazný, slyšitelný pouze v poloze na zádech, mizí při fyzické námaze. U Tolchinov-Rogerovy choroby je srdeční selhání neobvyklé.

Těžký defekt IVS u novorozenců

Plod se v zásadě vyvíjí normálně, i když asi ve 40 % případů dochází k podvýživě: v pediatrii se tímto termínem rozumí opoždění nitroděložního vývoje. Akutní projevy VSD se objevuje od prvních dnů života dítěte:

U mnoha dětí s velkým oknem v IVS, již v kojeneckém věku, vyroste srdeční hrb (hrudník vyčnívá) a je slyšet abnormální pulzování nad žaludkem. Vlivem zvýšeného objemu krve v plicních cévách stoupá tlak, takže dochází často k poškození jejich stěn.

Příznaky patologie IVS u dětí starších než rok

Ihned po narození miminko roste a vyvíjí se zrychleným tempem.Asi v 1,5 roce v důsledku relativní kompenzace mizí dušnost a tachykardie, zvyšuje se aktivita. Dítě znatelně přibírá na váze, méně se obává doprovodných onemocnění. Hlubší zkoumání však odhalí přítomnost následujících negativní znamení VSD u dětí ve věku 2-3 let:

U řady mladých pacientů auskultační metoda poslechu registruje i diastolické šelesty, svědčící o relativní insuficienci pulmonální aortální chlopně (volné uzavření jejích chlopní). Tyto zvuky jsou dvou typů:

• Graham-Still - v důsledku nadměrného průtoku krve v plicní tepně a růstu hypertenze v ní, je slyšet mezi 2. a 3. žebrem na levé straně, vzdává se - k základně srdečního svalu;
• Pazourek - je způsoben mitrální stenózou, ke které dochází v důsledku zvětšení objemu levé síně v důsledku průchodu velký počet krev otvorem v přepážce, hluk je nejsilněji slyšet v Botkinově bodě, vyzařující do srdečního hrotu.

Známky defektu u dospělých

U dospělých je klinický obraz VSD typický pro toto onemocnění:

Průběh onemocnění u dospělých je stejný jako u dětství. S malou velikostí vada nezpůsobuje velké poškození těla, pokud osoba prošla plnou terapií. Pokud je rozsah patologie rozsáhlý, léčí se v raného dětství chirurgicky, tedy nástupem zralosti se lidské zdraví dostává do relativní normy.

Diagnostika

Když si všimnete vnějších příznaků defektu srdeční přepážky, měli byste kontaktovat pediatra, terapeuta nebo kardiologa. Po auskultaci lékař nasměruje pacienta na hardwarovou diagnostiku, aby učinil konečný závěr o jeho stavu a učinil prognózu do budoucna. Zde jsou hlavní typy diagnostiky VSD.

Lékař navíc pomocí speciálního katétru kontroluje stavbu srdce a měří tlak v jeho komorách.

Taktika a metody léčby defektu IVS

Volba ve prospěch terapeutického popř chirurgická metoda záleží na tom, kde je defekt lokalizován, jak je narušena hemodynamika, čím klinický průběh onemocnění a prognóza. Důležitý je individuální přístup: zkušený lékař musí sledovat reakci pacienta na léky a procedury.

Konzervativní léčba

Užívání léků na defekt mezikomorové přepážky srdce u novorozenců a starších dětí má za cíl zajistit odtok krve z plic, omezit hromadění tekutiny v plicních sklípcích (zabránění edému) a obecně snížit objem cirkulující krev. K dosažení těchto cílů jsou předepisovány následující skupiny léků.

Konzervativní léčba zmírňuje stav pacienta, zmírňuje symptomy a vytváří časový prostor pro čekání na spontánní, nechirurgické uzavření VSD.

Chirurgická intervence

Jedním z faktorů určujících potřebu a volbu typu operace je věk dítěte. V prvním trimestru života indikace pro chirurgický zásah je velká velikost okna, příznaky srdečního selhání. Když je dítěti šest měsíců, lékař analyzuje úroveň plicní hypertenze a rozhodne o vhodnosti operace, přičemž zvolí jednu z následujících taktik.

Důležité: Po dosažení jednoho roku existuje možnost samovolného zavření okna. Pokud je v té době plicní hypertenze u dítěte nízká a fyzický stav je uspokojivý, měla by být operace odložena do 5 let věku.

Komplikace a prognóza

Pokud otvor v mezižaludeční stěně nepřesahuje 3-10 mm, srdce funguje prakticky bez poruch, aniž by doručovalo člověku nepohodlí. Podle známého pediatra Komarovského malá jednotlivá vada mezikomorové přepážky u novorozence s vysokou mírou pravděpodobnosti (25–40 %) sama sroste o 4–5 let.

Větší okna nebo mnohočetné léze vyžadují okamžitou léčbu, jinak se známky defektu stanou komplikacemi. Hlavním z nich je Eisenheimerův syndrom - v důsledku systematické plicní hypertenze je zaznamenána vaskulární skleróza, neustálá dušnost a cyanóza s další smrtí na srdeční a respirační selhání. Jiné komplikace jsou možné:

V naprosté nepřítomnosti zdravotní péče dítě s velkými defekty v přepážce může zemřít před 6. měsícem věku. Pokud je terapie nebo operace prováděna správně a včas, pacient žije dlouhou dobu, neustále pod dohledem kardiologa. Nedoléčené onemocnění s rozvojem komplikací snižuje délku života na 25-27 let.

Vady komorového septa (VSD) jsou nejčastější vrozené srdeční vady, tvoří 30 až 60 % všech vrozených srdečních vad u donošených dětí; prevalence je 3-6 na 1000 novorozenců. Nepočítáme 3–5 % novorozenců s drobnými defekty svalového komorového septa, které se většinou spontánně uzavřou během prvního roku.

Defekty komorového septa jsou obvykle izolované, ale lze je kombinovat s jinými srdečními vadami. Vzhledem k tomu, že defekty komorového septa snižují průtok krve přes isthmus aorty, měla by být koarktace aorty vždy vyloučena u těžkého srdečního selhání u kojenců s touto vadou. Defekty komorového septa se často nacházejí u jiných srdečních vad. Vyskytují se tedy s korigovanou transpozicí hlavních tepen a často jsou doprovázeny dalšími poruchami (viz níže).

Vždy jsou přítomny defekty komorového septa se společným arteriálním kmenem a dvojitým vyústěním hlavních tepen z pravé komory; v druhém případě (pokud není stenóza plicní chlopně) budou klinické projevy stejné jako u izolovaného defektu komorového septa.

Defekty komorového septa se mohou vyskytovat v kterékoli části septa. Při narození je asi 90 % defektů lokalizováno ve svalové části septa, ale protože se většina z nich spontánně uzavírá do 6–12 měsíců, převažují poté perimembranózní defekty. VSD se mohou lišit velikostí od malých otvorů až po úplnou absenci celé mezikomorové přepážky (jediné komory). Většina trabekulárních (s výjimkou mnohočetných defektů „swiss cheese“) a perimembranózních defektů komorového septa se uzavírá sama, což nelze říci o velkých defektech aferentní části mezikomorového septa a infundibulárních defektech (subaortální, jako ve Fallotově tetralogii, subpulmonální, nebo se nachází pod oběma semilunárními chlopněmi). Infundibulární defekty, zejména subpulmonální a umístěné pod oběma semilunárními chlopněmi, jsou v nich často kryty prolapsem septálního cípu. aortální chlopně, což vede k aortální insuficienci; ta se vyvine pouze u 5 % bělochů, ale u 35 % Japonců a Číňanů s touto vadou. Spontánní uzávěr perimembranózních defektů komorového septa často vede k pseudoaneuryzmatu mezikomorového septa; jeho detekce svědčí o vysoké pravděpodobnosti spontánního uzavření defektu.

Klinické projevy

Když je krev vypouštěna zleva doprava defektem komorového septa, obě komory jsou vystaveny objemovému přetížení, protože přebytečný objem krve čerpaný levou komorou a vypouštěný do cév malého kruhu do nich vstupuje pravou komorou.

Systolický šelest defektu komorového septa je obvykle hrubý a pásovitý. Při malém zkratu je šelest slyšet pouze na začátku systoly, ale jak se zkrat zvyšuje, začíná obsazovat celou systolu a končí současně s aortální složkou tónu II. Hlasitost šelestu může být neúměrná velikosti shuntu, někdy je slyšet hlasitý šelest u hemodynamicky nevýznamného shuntu (Rogerova choroba). Hlasitý hluk je často doprovázen systolickým třesem. Šelest je obvykle nejlépe slyšet zespodu na levém okraji hrudní kosti, je veden všemi směry, nejsilněji však ve směru výběžku xiphoidního. U vysokého defektu subpulmonálního komorového septa je však šelest nejlépe slyšet uprostřed nebo nahoře na levém okraji hrudní kosti a veden vpravo od hrudní kosti. Ve vzácných případech s velmi malými defekty může být šelest vřetenovitý a vysoký, připomínající funkční systolický šelest. Při velkém výtoku krve zleva doprava, když poměr plicního a systémového průtoku krve překročí 2: 1, se může na vrcholu nebo mediálně objevit dunivý mezodiastolický šelest a také tón III. Úměrně k velikosti resetu se zvyšuje pulzace v oblasti srdce.

Při malých defektech interventrikulárního septa není výrazná plicní hypertenze a plicní složka II tonu zůstává normální nebo se jen mírně zvyšuje. Při plicní hypertenzi se nad plicním kmenem objevuje akcent II tónu. Na rentgenovém snímku hruď zvětšuje se velikost levé komory a levé síně a zvětšuje se také plicní obrazec, avšak při mírném resetu mohou být tyto změny velmi mírné nebo mohou zcela chybět; v velká velikost obnovit objevující se znaky žilní kongesce v nádobách malého kruhu. Protože krev je odváděna na úrovni komor, není vzestupná aorta dilatována. EKG zůstává normální s malými defekty, nicméně při velkém resetu se na něm objevují známky hypertrofie levé komory, při plicní hypertenzi a pravé. Velikost a lokalizace defektu komorového septa se určuje echokardiograficky.

Obrázek: Svalový defekt zadní mezikomorové přepážky na echokardiografii ve čtyřkomorovém postavení z apikálního přístupu. Průměr defektu je cca 1 cm LA - levá síň; LV - levá komora; RA - pravá síň; RV - pravá komora.

Dopplerovská studie umožňuje lokalizaci porušením průtoku krve v pravé komoře a při barevné dopplerovské studii lze vidět i mnohočetné defekty mezikomorového septa. U nejzávažnější formy defektu komorového septa - jediné komory lze získat představu o anatomii srdce pomocí MRI.

Při velkém výtoku krve zleva doprava se objevují známky objemového přetížení a srdečního selhání. U donošených dětí k tomu obvykle dochází mezi 2. a 6. měsícem věku a u předčasně narozených dětí se může objevit dříve. Ačkoli by měl levopravý zkrat dosáhnout vrcholu ve 2–3 měsících věku, kdy plicní vaskulární rezistence dosáhne minima, u donošených dětí někdy dojde k selhání srdce již v prvním měsíci života. K tomu obvykle dochází, když je defekt komorového septa kombinován s anémií, velkým krevním výronem zleva doprava na úrovni síní nebo přes otevřený ductus arteriosus nebo s koarktací aorty. Srdeční selhání se navíc může vyvinout dříve, než se očekávalo, u defektů komorového septa v kombinaci s dvojitým výbojem hlavních tepen z pravé komory. Může to být proto, že před narozením dostávají plíce plodu krev vysoký obsah kyslíku a v důsledku toho je plicní cévní odpor po porodu nižší.

Léčba

Izolované defekty komorového septa jsou nejčastější vrozené srdeční vady, takže všichni pediatři by měli vědět, co dělat, když jsou odhaleni. Tabulka ukazuje rozhodovací algoritmus a čísla v závorkách jsou vysvětlena níže.

1. Malé defekty komorového septa se vyskytují u 3–5 % novorozenců, ve většině případů se samy uzavřou do 6–12 měsíců. K potvrzení takových defektů není nutné provádět echokardiografii. Je důležité si uvědomit, že u velkých defektů komorového septa u novorozenců v porodnici není slyšet žádný hluk, protože kvůli vysokému odporu plicních cév je krevní shunt přes takový defekt velmi nevýznamný a netvoří turbulentní průtok krve. Proto jsou šelesty svědčící pro defekt komorového septa nalezený v porodnici téměř vždy způsobeny malými defekty.

2. Vzhledem k tomu, že perimembranózní a trabekulární defekty se velmi často spontánně uzavírají, lze tyto děti konzervativně řešit až do 1 roku věku v naději, že operace nebude potřeba. Spontánní uzávěr defektů komorového septa může nastat více způsoby: v důsledku růstu a hypertrofie svalové části defektu, uzavření defektu v důsledku proliferace endokardu, integrace do defektu septálního cípu trikuspidální chlopně, chlopně chlopně a chlopně. a prolaps do defektu cípu aortální chlopně (v druhém případě jde o aortální insuficienci). S poklesem defektu se systolický šelest může nejprve zvětšit, ale s dalším poklesem defektu ustupuje, zkracuje se, stává se vřetenovitým, vysokofrekvenčním a pískavým, což většinou předznamenává jeho úplné uzavření. K spontánnímu uzavření defektu dochází v 70 % případů, obvykle během prvních tří let. U 25 % se vada zmenšuje, ale zcela se neuzavře; hemodynamicky může být téměř nevýznamná. V tomto ohledu, pokud je defekt redukován, by měla být chirurgická léčba odložena v naději na spontánní uzavření defektu. V tabulce jsou uvedeny situace, ve kterých je třeba zvážit chirurgickou léčbu, spíše než čekat na spontánní uzavření defektu.

3. U Downova syndromu (trizomie na 21. chromozomu) jsou cévy plic postiženy velmi časně, proto pokud defekt zůstává velký, operace se neodkládá.

4. Ve vzácných případech se operace provádí ze sociálních důvodů. Mezi ně patří nemožnost neustálého lékařského dohledu z důvodu bydlení v odlehlých oblastech nebo nedbalost rodičů. O některé z těchto dětí je navíc péče velmi náročná. Je třeba je krmit každé dvě hodiny a vyžadují tolik pozornosti, že ostatní děti často trpí; někdy to vede i k rozpadu rodiny.

5. Velké defekty komorového septa jsou vždy zakrnělé, hmotnost je obvykle pod 5. a výška pod 10. percentilem. Po spontánním nebo chirurgickém uzavření defektu však náhlý skok růst. U většiny dětí je obvod hlavy normální, ale někdy se jeho nárůst prudce zpomalí o 3-4 měsíce. Při uzavření defektu v tomto věku dosahuje obvod hlavy normální hodnoty, ale pokud se operace opozdí o 1-2 roky, nestane se tak.

6. V případě neexistence výše uvedených důvodů vyžadujících včasné chirurgická léčba Operace může být odložena až o 1 rok v naději, že se vada uzavře nebo zmenší.

7. Pokud do 1 roku dojde k velkému výtoku krve zleva doprava, chirurgická korekce neprovádějte pouze za zvláštních okolností, protože v budoucnu se výrazně zvyšuje riziko nevratného poškození cév plic. Ve věku 2 let dochází u třetiny dětí k nevratnému poškození cév plic.

8. S poklesem vypouštění krve se stav zlepšuje; pulsace v oblasti srdce slábne, velikost srdce se zmenšuje, mezodiastolický šelest slábne nebo mizí, systolický šelest slábne nebo se mění, tachypnoe se snižuje a mizí, zlepšuje se chuť k jídlu, zrychluje se růst, potřeba léčba drogami. Je však třeba připomenout, že zlepšení může být způsobeno nejen poklesem defektu mezikomorového septa, ale také plicním cévním onemocněním a méně často i obstrukcí výtokového traktu pravé komory. K určení další taktiky v této fázi je nutné provést echokardiografii a někdy i srdeční katetrizaci.

9. Těžké poškození plicních cév s defektem komorového septa se zřídka rozvine před dosažením 1 roku věku. Někdy je to však možné, a proto, pokud se průtok krve zleva doprava sníží, je třeba provést vyšetření. V případě poškození plicních cév chybí výtok krve zleva doprava nebo je velmi malý, zatímco po několik let nemusí docházet k výtoku krve zprava doleva. Cyanóza se však obvykle zvyšuje do 5-6 let, zejména při zátěži (Eisenmengerův syndrom). S rozvojem těžké plicní hypertenze se výrazně rozšiřuje plicní kmen a ochuzuje se plicní cévní obrazec tvořený periferními cévami. V některých případech může plicní vaskulární onemocnění postupovat velmi rychle a způsobit ireverzibilní plicní hypertenzi do 12–18 měsíců; za žádných okolností by to nemělo být povoleno. Při jakékoli nejasné změně klinického obrazu se provádí echokardiografie a v případě potřeby srdeční katetrizace; u velkých defektů lze katetrizaci provádět rutinně ve věku 9 a 12 měsíců k detekci asymptomatických plicních vaskulárních lézí.

10. Hypertrofie a obstrukce výtokového traktu pravé komory se obvykle rozvíjí dosti rychle, takže krevní shunt zleva doprava lze pozorovat velmi krátkou dobu. Poté se objeví cyanóza, nejprve během cvičení a poté v klidu; klinický obraz může připomínat Fallotovu tetrádu. Při obstrukci výtokového traktu pravé komory je pravděpodobnost spontánního uzavření defektu komorového septa malá. Výtok krve zprava doleva může být komplikován trombózou a embolií mozkových cév a mozkovými abscesy, operaci komplikuje hypertrofie výtokového traktu; proto se co nejdříve provádí uzávěr defektu, případně resekce vazivové a svalové tkáně výtokového traktu pravé komory.

Při primárním chirurgickém uzávěru defektů komorového septa je úmrtnost velmi nízká. Pokud primární uzávěr není možný z důvodu vícečetných svalových defektů nebo jiných komplikujících okolností, provádí se chirurgické zúžení kmene plicnice, které snižuje levopravý zkrat, snižuje průtok krve v plicnici a tlak v plicnici a eliminuje srdeční selhání. Při zúžení kmene plicnice dochází ke komplikacím, navíc eliminace zúžení kmene plicnice při následném uzávěru defektu komorového septa zvyšuje letalitu této operace.

Následky a komplikace

U některých dětí může spontánní uzavření defektu komorového septa uprostřed nebo na konci systoly způsobit kliknutí. K těmto klikům dochází v důsledku vyboulení do pravé komory aneuryzmaticky dilatované membranózní části mezikomorového septa nebo cípu trikuspidální chlopně uloženého v defektu. Malým otvorem, který zůstal v horní části tohoto pseudoaneuryzmatu, je zachován mírný proud krve zleva doprava. Většinou se defekt úplně uzavře a pseudoaneuryzma postupně mizí, ale občas se může zvětšit. Na echokardiografii lze vidět pseudoaneuryzma.

Při defektech mezikomorového septa, zejména u infundibulárních defektů, často vzniká aortální insuficience. Do defektu prolapsuje cíp aortální chlopně, zatímco sinus Valsalva aneuryzmaticky expanduje; v důsledku toho může prasknout aneuryzma Valsalvova sinu nebo cípu chlopně. Předpokládá se, že aortální insuficience vzniká jako důsledek tlaku na cíp, který není podporován mezikomorovou přepážkou, a také sacím působením krevního řečiště protékajícího defektem. I při malém nebo téměř uzavřeném defektu komorového septa vyžaduje přítomnost aortální insuficience chirurgické uzavření defektu, protože jinak se může zvýšit prolaps cípu aortální chlopně. U infundibulárních defektů může být opodstatněná včasná korekce defektu, než se objeví známky aortální insuficience.

Další komplikací defektu komorového septa je infekční endokarditida. Může nastat i po spontánním uzavření defektu. Pokud se na cípu trikuspidální chlopně, který defekt uzavírá, objeví infekční endokarditida, může jeho prasknutí vést k přímé komunikaci mezi levou komorou a pravou síní. V tomto ohledu by měla prevence infekční endokarditidy pokračovat i u velmi malých defektů; při úplném spontánním uzavření defektu je zastavena prevence infekční endokarditidy.

Literatura:

"Dětská kardiologie" ed. J. Hoffman, Moskva 2006