Hemolitikus anémia gyermekeknél és felnőtteknél. B12-hiányos vérszegénység gyermekeknél

Terhes nőknél alsó sor a hemoglobin szintjének normája 110 g / l.

A klinikai megnyilvánulások alapja az eritrociták és a hemoglobin hiánya. Ennek a fehérjének a hiánya ahhoz vezet, hogy képtelenség fenntartani a vér gázcseréjét a szükséges szinten.

Anémia osztályozása

A vérszegénység lehet relatív vagy abszolút. Abszolút a vörös szintjének csökkenése okozza vérsejtek. Relatív- a szervezetben végbemenő folyamat eredménye. Ezek egyike lehet:

• a plazma térfogatának növekedése;
• terhesség;
• szív elégtelenség;
• akut vérveszteség;
• vérpótlók transzfúziója.

Annak érdekében, hogy egy kicsit megértsük a vérszegénységet, elemezzük a fő osztályozását.

Színindex szerint

• hipokróm- a színindex a norma alatt van (kevesebb, mint 0,85). Jellemző erre vashiányos vérszegénységés talaszémia;
• normokróm- színindex a normál tartományon belül;
• hiperkróm- megnövekedett színindex (több mint 1,1). megaloblasztos vérszegénységre jellemző.

A színjelző a vörösvértestek hemoglobinnal való telítettségének mértékét mutatja. Általában 0,85-1,05. Kiszámítása a következőképpen történik:

színjelző= (hemoglobin * 3) / a vörösvértestszám első három számjegye.

Például a hemoglobin 140 g / l, a vörösvértestek száma pedig 4,5 * 1012 / l. Ekkor a színindex 140 * 3/450 = 0,93 lesz. Ez megfelel a normál értéknek.

Súlyosság szerint

• enyhe fokozat- a hemoglobin szintje nem esik 90 g / l alá;
• átlagos fokozat– a hemoglobin koncentrációja 70 – 90 g/l;
• súlyos fokú- a vér hemoglobintartalma kevesebb, mint 70 g / l.

Által regeneráló csontvelői képességek

• felépülés- jellemző a retikulociták hiánya a vérben, ez lehet például aplasztikus anémia esetén;
• hiporegeneratív- a retikulociták alacsony szintje a vérben. Megfigyelték vashiányos vérszegénységben;
• normoregeneratív– a retikulociták szintje a normál tartományon belül van;
• hiperregeneratív- a retikulociták száma a normálnál magasabb, jellemző a hemolitikus anémiára.

A csontvelő regenerációs képességét a vér retikulocitáinak szintje határozza meg. Normális esetben ezek tartalmuk a vérben 2-12‰ vagy 0,2-1,2%.

A vérszegénység patogenetikai osztályozása

• a vörösvértestek elvesztése miatt. Vérszegénység vérvesztéssel (akut vagy krónikus) fordul elő;
• a vörösvértestek fokozott pusztulása következtében. Ez hemolitikus anémia kialakulásához vezet;
• a vörösvértestek és a hemoglobin képződésének megsértése miatt. Ilyen fejlődési mechanizmus például a megaloblasztos vérszegénység.

Hemolitikus anémia- a betegségek meglehetősen nagy csoportja, amelyet a vörösvértestek fokozott lebomlása és az alacsony várható élettartam jellemez.

Normális esetben a vörösvértestek körülbelül 120 napig élnek. Hemolitikus anémia esetén élettartamuk lerövidül. Minél kevesebb vörösvértest él, annál súlyosabbak az ilyen betegségek.

A hemolitikus anémiák osztályozása az előfordulásuk okán alapul:

• örökletes tényezők- mutációk, amelyek az eritrociták szerkezetének megsértéséhez, enzimeik hiányához, a hemoglobin szintézis hibájához vezetnek;
• szerzett tényezők- immun, akció gyógyszerekés mások.

Az 1. táblázat a hemolitikus anémiák részletesebb osztályozását tartalmazza.

1. táblázat A hemolitikus anémia formái

Forma	Fajta	Jellegzetes
Veleszületett (örökletes)	Membranopátia	Az eritrocita membrán szerkezetének genetikai hibája.
	Fermentopathiák	Egy genetikai hiba, amely a vörösvértest-enzimek hiányához vezet.
		Egy genetikai hiba, amely a hemoglobin változásához vezet.
Megszerzett - a szervezetben vannak olyan tényezők, amelyek hozzájárulnak a vörösvértestek felgyorsult pusztulásához	Immunológiai	A szervezet antitesteket termel a vörösvértestek ellen.
	mérgező	A nehézfémek vagy a gyógyszerek a vörösvértestek hemolíziséhez vezetnek.

Örökletes hemolitikus anémiák

Vvt membrán megsértése

Mikroszferocitás hemolitikus anémia (Minkowski-Choffard-kór)

Ennek a patológiának az alapja egy hiba, amelynek eredményeként a spektrin és az ankyrin, az eritrocita membrán fehérjéinek kölcsönhatása megszakad, ami a permeabilitásának megsértéséhez vezet.

A mikroszferocitás hemolitikus anaemia autoszomális domináns módon öröklődik. Ezt a betegséget a hemolitikus szindróma (sárgaság, splenomegalia) megnyilvánulása, a vérszegénység kialakulása gyanítja. A mikroszferocitózis kialakulásával in gyermekkor előfordulhatnak a váz csontjainak deformációi, fejlődési elmaradás. Enyhe formában is megnyilvánulhat, kifejezett klinikai tünetek nélkül.

A Minkowski-Shoffard-kórban szenvedő beteg egyértelmű diagnosztikai jele:

• az eritrociták mikroszferocita formája;
• az eritrociták alacsony ozmotikus rezisztenciája;
• retikulocitózis van jelen - a retikulociták szintjének növekedése.

Ezt a patológiát hemolitikus krízis kísérheti.

A mikroszferocitózist először Minkowski írta le 1900-ban, majd Chauffard terjesztette ki 1907-ben. A mai napig az előfordulási gyakoriság 1:5000 a lakosság körében.

Ovalocytikus hemolitikus anémia

Az örökletes ovalocitózis, elliptocitózis az ovalocitikus hemolitikus anémia egyéb nevei. Ez egy ritka forma, amelyben az eritrocita membrán stabilitása csökken.

Az ovalocitózis többnyire tünetmentesen megy végbe, csak 10%-ban alakulhat ki súlyosabb állapot.

Klinikailag a megnyilvánulások nem különböznek a Minkowski-Shoffard-betegségtől. Az ovalocitózis és a mikroszferocitózis közötti differenciáldiagnózist főleg vörösvértestek formájában végzik.

Kívánt esetben molekuláris genetikai vizsgálatot lehet végezni, amely során olyan mutációt észlelnek, amely az eritrocita membrán permeabilitásának megsértéséhez vezet.

akantocitózis

Az acanthocytosis olyan betegség, amely autoszomális recesszív módon öröklődik. Ez az állapot általában abetalipoproteinémia esetén fordul elő. Ezzel a patológiával a trigliceridek és a koleszterin szintje csökken, ami befolyásolja az eritrocita membrán szerkezetét. Az akantocitózisban a vörösvértestek akantuszlevél formáját öltik. Az eritrociták intracellulárisan elpusztulnak a lépben.

A vérszegénység és a hemolitikus szindróma jelei mellett a klinikai tünetek közé tartozik a retinitis pigmentosa (szembetegség), a kézremegés és az ataxia.

Az akantocitózis egyik jellemzője a mikroszkóppal vizsgált vörösvértestek alakja - fogazott kontúrú sejtek.

Vvt enzimhiba

Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya a vörösvértestek hemolíziséhez vezet. Ez az enzim katalizálja a NADPH képződését. NADPH-hiány esetén a vörösvértestek és a hemoglobin elpusztulnak.

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány a leggyakoribb hemolitikus anémia, amely enzimhibával társul.

A provokáló tényező a fertőző betegségek, a növényi pollen belélegzése, a lóbab használata, bizonyos gyógyszerek (ezek listája az alábbiakban található).

A hemolitikus anémia kialakulásának első jelei a gyógyszerek szedése során a sclera sárgulása és a vizelet sötétedése. Ha nem hagyja abba a használatukat, akkor a jövőben hemolitikus válság alakulhat ki.

Az ereken belüli hemolízis a mikrokeringés károsodásához, vérrögképződéshez és ennek következtében a vesék károsodásához vezethet.

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány diagnózisát az enzim vérbeli szintjének meghatározása igazolja.

Piruvát-kináz hiány

A piruvát-kináz katalizálja azt a reakciót, amelynek során ATP (adenozin-trifoszfát) keletkezik, amely energiaszubsztrát. Az ATP számos folyamatot biztosít a sejt számára, például fenntartja a szükséges ionkoncentrációt a sejten belül.

A piruvát kináz hiánya esetén az ATP szintje csökken, a sejt elektrolit összetétele megzavarodik, ami a vörösvértestek ráncosodásához vezet. Ebben a formában a sejtek alig látják el gázszállítási funkciójukat a vérben.

Gyakrabban klinikai tünetek akkor jelennek meg, amikor a piruvát-kináz-hiány súlyos formái jelentkeznek, amelyek születésüktől kezdve manifesztálódnak. Gyakran vannak hemolitikus krízisek.

Vérválság esetén:

• fokozott indirekt bilirubin;
• retikulocitózis akár 70%.

A válságot terhesség vagy fertőzéses folyamat válthatja ki.

A diagnózist a vér enzimszintje is megerősíti.

A hemoglobin szerkezetének megváltozása is oka lehet a hemolitikus anémia kialakulásának. Minőségi és kvantitatív hemoglobinopátiák kiosztása.

Kvantitatív a talaszémia, amelyet a hemoglobin láncok szerkezetének genetikai hibája okoz. Ennek eredményeként a szövetekbe történő oxigénszállítás folyamata megszakad. Megkülönböztetni alfa-talaszémia és béta-talaszémia. Vannak enyhe tünetmentes és súlyos formák is.

Talaszémiával a hemoglobinfrakciók összetétele megváltozik, a magzati (HbF) érvényesül. Az időben felírt kezelés csökkenti a káros következmények kockázatát.

A sarlósejtes vérszegénység kvalitatív hemoglobinopátia. Ez a betegség Afrika, India, Ázsia országaiban gyakori. A hemoglobin molekula szerkezetének hibája a vörösvértestek alakjának sarló alakúra változásához vezet. Az ilyen módosult vörösvértestek időtartama 17 nap.

A sarlósejtes vérszegénység jellegzetes tünetei az ízületi fájdalmak, azok szimmetrikus duzzanata, hasi fájdalom, a lép megnagyobbodása, a bőr sárgulása.

A diagnózist a HbS és a félhold alakú vörösvértestek jelenléte igazolja.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

Ezt a betegségcsoportot a saját vörösvértestek elleni antitestek megjelenése okozza, aminek következtében azok agglutinálódnak és elpusztulnak. Az autoimmun hemolitikus anémia a következőkre oszlik:

• autoimmun hemolitikus anémia, amelyben nem teljes termikus agglutinin képződik;
• autoimmun hemolitikus anémia termikus hemolizin képződésével;
• autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutinin képződésével;
• autoimmun hemolitikus anémia kétfázisú hemolizinekkel.

Az autoimmun hemolitikus anémia leggyakrabban 10 év alatti gyermekeknél vagy 40 év feletti felnőtteknél alakul ki.

Az autoimmun vérszegénység diagnózisának tartalmaznia kell közvetlen és közvetett Coombs-teszt.

A 2. táblázat mutatja be rövid leírása autoimmun hemolitikus anémia típusai.

2. táblázat: Az autoimmun hemolitikus anémia típusai

Fajta	immunfaktor	Klinikai megnyilvánulások
Autoimmun hemolitikus vérszegénység a hiányos hőagglutininek miatt	Termikus agglutininek, amelyek az antibiotikum-terápia során jelentkezhetnek.	anémiás szindróma, hemolitikus szindróma
Autoimmun hemolitikus vérszegénység a teljes hideg agglutinin miatt (hideg hemagglutinin betegség)	A hideg testek 4°C-on mutatják aktivitásukat.	Alacsony hőmérsékleten jelennek meg. Thrombophlebitis, acrocyanosis, megnövekedett viszkozitás vér.
Autoimmun hemolitikus anémia termikus hemolizinek miatt	A termikus hemolizinek 37 °C-on mutatják aktivitásukat.	Krónikus lefolyás. A vizeletben hemoglobin és hemosiderin, enyhe hiperbilirubinémia, lépmegnagyobbodás.
Paroxizmális hideg hemoglobinuria kétfázisú hemolizinekkel (Donath-Landsteiner vérszegénység)	A hemolizinek 0-15°C-on rögzülnek az eritrociták felszínén, a hemolízis 37°C-on megy végbe.	Hipotermia okozza. Hányinger, hidegrázás, hasi fájdalom, a sclera sárgulása, lépmegnagyobbodás, hemoglobin és hemosiderin a vizeletben.

Ez a betegség az autoimmun hemolitikus anémia egyik fajtája. Akkor alakul ki, ha az anya és a magzat nem kompatibilis az Rh-faktorral: az anya Rh-negatív, a gyermek Rh-pozitív.

A gyermek vére így vagy úgy bejut az anya testébe. Ennek eredményeként a gyermek vörösvérsejtjei elleni antitestek termelődni kezdenek. Bejutnak a magzat testébe, a vörösvértestek hemolízisét okozzák.

A hemolitikus vérszegénység gyermekeknél a korai napokban olyan tünetekkel jár majd, mint pl hemolitikus sárgaság, az indirekt bilirubinszint növekedése a vérben, a szterkobilin a székletben és az urobilin a vizeletben, a máj és a lép növekedése, a retikulociták számának növekedése.

A hemolitikus anémia fő okai lehetnek fertőzések, gyógyszerek, méreganyagok.

fertőzés miatt

A maláriás plazmódium annak során életciklus vörösvértestekben hemolízisüket okozhatja.

A hemolitikus-urémiás szindróma olyan kóros állapot, amelyet thrombocytopenia, azotemia és hemolitikus anaemia kialakulása jellemez. Leggyakrabban ez a patológia gyermekeknél alakul ki. Veszélyes a vesekárosodás. Ennek a szindrómának az oka bélfertőzés(E. coli).

Az eritrociták mechanikai károsodása okozza

1. Trauma mikroangiopátiás hemolízissel. A vörösvértestek sérülésének okai különbözőek lehetnek:

• menetelő hemoglobinuria;
• szívbillentyű protézishiba vagy aortabillentyű szűkület kialakulása;
• DIC;
• rosszindulatú artériás magas vérnyomás.

Amikor a vörösvérsejtek áthaladnak a mesterséges szívbillentyűkön, amely során vörösvértest-töredékek (skizociták) jelenhetnek meg.

A vérvizsgálatok azt mutatják emelt szint leukociták, alacsony vérlemezkeszám, alvadási faktorok, MCV.

1. Menetelő hemoglobinuria. Az eritrociták mechanikai pusztulása a láb kapillárisaiban történik. A fő klinikai megnyilvánulása a fekete vizelet megjelenése hosszú séta után. A járás abbahagyása után a vizelet visszanyeri normál színét. A hemolitikus anémia ezen formája ritka. Az összes azonosított eset közül leggyakrabban a férfiak voltak betegek, akiknek jelentős terhelése volt a lábukon - járás, menetelés, futás.

Először 1881-ben fedezték fel egy fiatal katonánál a hosszú sétával összefüggő sötét vizelet megjelenését.

1. Vegyi anyagok. Ezek az anyagok a hemoglobin oxidációját okozhatják, továbbá gyökök és hidrogén-peroxid képződéshez vezethetnek, ami később oxigénrobbanáshoz és a sejtek hemolíziséhez vezethet. A vörösvértestek hemolízise a következőket okozhatja:

• szaponin;
• fenilhidrazin;
• arzén;
• vezet;
• gomba toxinok;
• és mások.

1. Égési betegség.Égési betegség esetén az eritrociták hemolízise fordulhat elő. Megnyilvánulásai nem azonnal láthatók. A sokk utáni időszakban a hemoglobin, a vörösvértestek szintje csökken, néha sárgaság jelenik meg. Súlyos esetekben hemoglobin is jelen lehet a vizeletben.

1. Trombózisos thrombocytopeniás purpura (Moshkowitz-kór).A betegség hirtelen alakul ki, és fő tünetei lehetnek:

• a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben;
• hemorrhagiás szindróma (különböző lokalizációjú vérzés);
• a hemoglobinszint csökkenése;
• tudatzavarok;
• görcsök;
• láz;
• vesekárosodás;
• retikulocitózis;
• megnövekedett bilirubin;
• skizociták jelenléte a vérben (1-18%).

A vérszegénység tünetei

A hemolitikus anémia tünetei minden fajtájára jellemzőek. A hemolitikus anémia klinikai megnyilvánulásai kiterjedtek. De a főbbek az anémiás és hemolitikus szindrómák.

Az anémiás szindróma megnyilvánulásai:

• sápadt bőr és nyálkahártyák;
• szédülés;
• gyengeség;
• gyors fáradékonyság;
• légszomj jelenléte fizikai erőfeszítés során;
• cardiopalmus.

A hemolitikus szindróma megnyilvánulásai:

• splenomegalia - a lép méretének megnagyobbodása;
• sötét vizelet;
• a bőr és a nyálkahártyák megsárgulnak.

A hemolitikus anaemia egy adott formájára jellemző klinikai tünetek kevéssé különböznek egymástól.

A hemolitikus anémia szövődményei

A hemolitikus anémiával kialakuló szövődmények a következők:

• szívelégtelenség megjelenése;
• kinézet veseelégtelenség;
• a lép szakadása;
• hemolitikus krízis.

Hemolitikus anémiában szenvedő terhes nőknél a méhlepény rendellenes képződése vagy felszakadása, vetélés és koraszülés fordulhat elő.

A hemolitikus anémia diagnózisa

A hemolitikus anémia kimutatására szolgáló diagnosztikai intézkedések két részre oszlanak:

• a hemolízis folyamatának diagnosztizálása;
• az eritrociták pusztulásának forrásának azonosítása.

A hemolitikus folyamat diagnosztikája a szervezetben

A vörösvértestek pusztulása a sejtek belsejében történhet, ha a fagociták nem megfelelő vörösvértesteket emésztenek fel. Általában a lépben fordul elő. A vörösvértestek hemolízise is végbemehet az érrendszerben keringő, például antitestek hatására.

A 3. táblázatban bemutatott következő mutatók segítenek megtudni, hogyan történik a vörösvértestek pusztulása.

3. táblázat Laboratóriumi mutatók intracelluláris és intravascularis hemolízisre utal

Ha hemolitikus vérszegénység gyanúja merül fel, a vérvizsgálat az egyik alapvető vizsgálat. A vörösvértestek pusztulására utaló jelek hiányában az anémiás szindróma egyéb okait kell keresni.

Az eritrociták pusztulásának forrásának azonosítása

Miután a vérvizsgálatokból egyértelműen kiderül, hogy a szervezetben a vörösvértestek pusztulása következik be, meg kell találni az okot.

Fontos a gyűjtés teljes körű tájékoztatást a beteg életéről: hol élt, mit evett, mit dolgozott. A beteg elmondja, milyen tünetei voltak eleinte, előrehaladtak-e.

Az orvos megvizsgálja a beteg bőrét és nyálkahártyáját, tapintja a májat és a lépet.

Az orvos által felírt laboratóriumi vizsgálatok a hemolízis okának diagnosztizálására:

Kivéve laboratóriumi tesztek lehet hozzárendelni instrumentális módszerek vizsgálatok, például ultrahang a lép és a máj állapotának felmérésére.

A Heinz-testek a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány fontos diagnosztikai jellemzői. Mérgező anyagok hatásának kitéve képződnek, amely során a hemoglobinmolekula összehajlása következik be.

A hemolitikus vérszegénység kezelése nem egyszerű folyamat, és számos tényezőtől függ.

Ha a diagnosztikai folyamat során sikerült kideríteni, hogy mi okozza a vörösvértestek pusztulását, akkor megpróbálják kiküszöbölni ezt a tényezőt.

A patológia autoimmun természetének megerősítésekor glükokortikoidokat írnak fel az immunválaszok szuppresszoraként. Hadd emlékeztessem önöket arra, hogy az autoimmun hemolitikus vérszegénység akkor fordul elő, amikor a vörösvértestek ellen antitestek képződnek, aminek következtében ezek hemolízisen mennek keresztül.

Ha az eritrociták pusztulásának folyamata akut, akkor az eritrocitatömeg transzfúzióját írják elő.

Súlyos hemoglobinopátiák esetén, amelyek gyakran gyakori vérátömlesztést igényelnek, olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek megkötik és eltávolítják a felesleges vasat a szervezetből. Így a felesleges vas lerakódása a szervekben és szövetekben nem megengedett.

Azokban a helyzetekben, amikor a hemolitikus anémia egy állapot szövődménye, fontos szerepet játszik az alapbetegség kezelése. A gyógyulás után a hemolitikus anémia jelei általában eltűnnek.

Számos olyan helyzet van, amikor műtétet végeznek, például a lép eltávolítása. Leggyakrabban a splenectomiát membranopathiák és hemoglobinopátiák kezelésére használják.

A csontvelő-transzplantáció a hemolitikus vérszegénység egyik kezelési módja is.

Előrejelzés

A betegség kimenetele a hemolitikus anémia okaitól, formájától és áramlási fokától függ. Ha nem vesszük figyelembe a méhen belüli magzati halálozással jellemezhető örökletes formákat, akkor a prognózis általában kedvező a megfelelő időben előírt kezelés mellett.

Megelőzés

Van egy szám megelőző intézkedések a szerzett autoimmun hemolitikus anémia kialakulásának megelőzésére irányul:

• kerülje a kígyómarást;
• kerülje a hosszan tartó expozíciót magas nehézfém- és mérgező anyagokat tartalmazó környezetben;
• hideg antitestek jelenlétében a szervezetben kerülje az alacsony hőmérsékletű környezetben való tartózkodást.

Óvatosnak kell lennie az alábbi gyógyszerek szedésével is:

• maláriaellenes szerek;
• acetilszalicilsav (aszpirin);
• szulfonamidok;
• antibakteriális gyógyszerek;
• tuberkulózis elleni gyógyszerek.

Ezek a gyógyszerek hemolízist okozhatnak, ha glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya van a vörösvértestekben.

A hemolitikus anémia jellemzői gyermekeknél

A hemolitikus anémia gyermekeknél általában kifejezettebb, mint felnőtteknél, mivel ebben az életkorban a tünetek a betegség mérsékelt vagy súlyos formáját jelzik.

Hemolitikus anémiára gyanakodhat a következő tünetek:

• ingerlékenység;
• könnyezés;
• gyors fáradékonyság;
• sápadt bőr és nyálkahártyák;
• a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
• nehézlégzés;
• a máj és a lép méretének megnagyobbodása (nagy has);
• csontdeformitás, ha van veleszületett forma betegségek (az ujjak falángjainak megrövidülése, változás sípcsont, toronykoponya, szűk szemgödör).

A hemolitikus vérszegénység kezelésének ez a módszere, például a lép eltávolítása, nem javasolt 5 év alatti gyermekek számára. A döntést az orvos bizonyos jelzések alapján hozza meg.

A hemolitikus anémiában szenvedő gyermekek hajlamosak a fertőző folyamatok kialakulására.

– akut állapot, amely különböző vérbetegségek esetén fordulhat elő (vérátömlesztés, mérgek és gyógyszerek hatása).

A hemolitikus krízis a vörösvérsejt-membrán stabilitásának zavarával kezdődik, például toxin vagy immunglobulinok hatására. Az eritrocita permeabilitásának megváltozása a plazmatartalom bejutásához vezet, aminek következtében a sejt felszakad.

A vörösvérsejtek elpusztulásakor hemoglobin szabadul fel, átalakulások során bilirubinná alakul. Hemolízissel a közvetett bilirubin szintje emelkedik. A hemoglobin hiánya miatt a szövetekbe történő oxigénszállítási folyamatok megszakadnak, ami anémiás szindrómát okoz.

A hemolitikus krízis tünetei a következők:

• hányinger;
• hányás;
• hőmérséklet-emelkedés;
• hasi fájdalom;
• a vizelet sötét színe;
• a bőr sárgulása;
• a légszomj megjelenése.

Súlyos esetekben akut veseelégtelenség jelentkezik, és a nyomás csökken.

Súlyos támadás során a következő terápiás intézkedéseket hajtják végre:

• intenzív fájdalommal - fájdalomcsillapítók;
• plazmapótló oldatok bevezetése méregtelenítés céljából;
• a bilirubint megkötő gyógyszerek kijelölése;
• oxigénterápia;
• vérátömlesztés;
• az eritrocita membránok stabilizátorainak kinevezése;
• ha autoimmun természet gyanúja merül fel, glükokortikoidokat írnak fel.

A sürgős intézkedésekkel együtt vérvizsgálatot végeznek a hemolitikus krízis okának azonosítására.

- az eritrociták patológiája, fémjel amely a vörösvértestek felgyorsult pusztulása fokozott mennyiségű indirekt bilirubin felszabadulásával. Ebben a betegségcsoportban anémiás szindróma, sárgaság és a lép méretének növekedése a jellemző. A diagnózis során teljes vérképet, bilirubinszintet, széklet- és vizeletelemzést, valamint a szervek ultrahangját vizsgálják. hasi üreg; csontvelő biopsziát, immunológiai vizsgálatokat végeznek. Kezelési módszerként gyógyszeres, vértranszfúziós terápiát alkalmaznak; hypersplenismus esetén splenectomia javallt.

Komplikációk

A HA minden típusának megvannak a maga sajátos szövődményei: például cholelithiasis - mikroszferocitózissal, májelégtelenség- mérgező formákkal stb. A számhoz gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket fertőzések, stressz, szülés válthat ki nőknél. Akut masszív hemolízis esetén hemolitikus kóma kialakulása lehetséges, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét DIC, lépinfarktus vagy spontán szervrepedés fenyegeti. vészhelyzet egészségügyi ellátás akut szív- és érrendszeri és veseelégtelenséget igényel.

Diagnosztika

A GA formájának meghatározása az okok, tünetek, objektív adatok elemzése alapján hematológus szakorvosi hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázásra kerül a hemolitikus krízisek családi anamnézise, ​​gyakorisága és lefolyásának súlyossága. Az ellenőrzés során értékelik a színt bőr, sclera és látható nyálkahártyák, a has tapintása a máj és a lép méretének felmérése céljából történik. A lép- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat. A hemogram változásait normo- vagy hipokróm anémia, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis és felgyorsult ESR jellemzi. A biokémiai vérmintákban hiperbilirubinémiát határoznak meg (az indirekt bilirubin frakciójának növekedése), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Autoimmun vérszegénységben egy nagy diagnosztikai érték pozitív Coombs-tesztje van.
• Vizelet- és székletvizsgálatok. A vizeletvizsgálat proteinuriát, urobilinuriát, hemosiderinuriát, hemoglobinuriát tár fel. A koprogramban a stercobilin tartalma megemelkedett.
• Mielogram. A citológiai megerősítéshez sternális punkciót végzünk. A csontvelő-pont vizsgálata az eritroid csíra hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során kizárják a hepatitist, a májcirrózist, a portális hipertóniát, a hepatolienális szindrómát, a porfiriát és a hemoblasztózokat. A pácienst gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző szakorvos és más szakemberek konzultálják.

Kezelés

A GA különböző formáinak megvannak a saját jellemzői és megközelítései a kezeléshez. A szerzett hemolitikus anémia minden változatánál ügyelni kell a hemolitikus faktorok hatásának kiküszöbölésére. A hemolitikus krízisek során a betegeknek oldatok infúziójára, vérplazmára van szükségük; vitaminterápia, ha szükséges - hormon- és antibiotikum-terápia. Mikroszferocitózissal az egyetlen hatékony módszer ami a hemolízis 100%-os leállásához vezet, a splenectomia.

Autoimmun anémia esetén glükokortikoid hormonokkal (prednizolon) történő terápia javasolt, amely csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Egyes esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil) kijelölésével érik el, malária elleni szerek(klorokin). Amikor ellenáll a drog terápia autoimmun vérszegénység formái, lépeltávolítást végeznek. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott vörösvértestek, plazmapótlók transzfúzióját, véralvadásgátlók és vérlemezke-ellenes szerek kijelölését. A toxikus hemolitikus anémia kialakulása szükségessé teszi intenzív osztály: méregtelenítés, kényszerdiurézis, hemodialízis, indikációk szerint - ellenszerek bevezetése.

Előrejelzés és megelőzés

A lefolyás és az eredmény a vérszegénység típusától, a krízisek lefolyásának súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Sok szerzett változatnál az okok megszüntetése és a teljes körű kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett vérszegénység nem gyógyítható, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más végzetes szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A GA kialakulásának megakadályozása lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezés, mérgezés megelőzését. Irányíthatatlan önálló használat gyógyszerek. A betegek gondos felkészítése vérátömlesztésre, védőoltás a szükséges vizsgálatok teljes komplexumával.

Amelyekre jellemző a vörösvértestek élettartamának csökkenése és felgyorsult pusztulása (hemolízis, eritrocitolízis) vagy belül véredény vagy a csontvelőben, a májban vagy a lépben.

A vörösvértestek életciklusa hemolitikus anémiában 15-20 nap

Normális esetben az eritrociták átlagos élettartama 110-120 nap. Hemolitikus anémia esetén a vörösvértestek életciklusa többször lerövidül, és 15-20 nap. Az eritrociták pusztulásának folyamatai érvényesülnek az érési folyamatokkal szemben (eritropoézis), aminek következtében a hemoglobin koncentrációja a vérben csökken, az eritrociták tartalma csökken, vagyis vérszegénység alakul ki. Mások közös vonásai A hemolitikus anémia minden típusára jellemzőek:

• láz és hidegrázás;
• fájdalom a hasban és a hát alsó részén;
• mikrokeringési zavarok;
• splenomegalia (a lép megnagyobbodása);
• hemoglobinuria (hemoglobin jelenléte a vizeletben);

A hemolitikus anémia a lakosság körülbelül 1%-át érinti. Az anémiák általános szerkezetében a hemolitikusak 11%-ot tesznek ki.

A hemolitikus anémia okai és kockázati tényezői

A hemolitikus anémiák vagy extracelluláris (külső) tényezők hatására, vagy a vörösvértestek hibái (intracelluláris faktorok) következtében alakulnak ki. A legtöbb esetben az extracelluláris faktorok szerzettek, míg az intracelluláris faktorok veleszületettek.

Vörösvértest-hibák - intracelluláris tényező a hemolitikus anémia kialakulásában

Az intracelluláris faktorok közé tartoznak az eritrocita membránok, az enzimek vagy a hemoglobin rendellenességei. Mindezek a hibák örökletesek, kivéve a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria. Jelenleg több mint 300 olyan betegséget írtak le, amelyek a globinszintézist kódoló gének pontmutációihoz kapcsolódnak. A mutációk hatására megváltozik az eritrociták alakja, membránja, megnő a hemolízisre való érzékenységük.

Egy nagyobb csoportot képviselnek az extracelluláris faktorok. A vörösvértesteket az erek és a plazma endotéliuma (belső bélése) veszi körül. A fertőző ágensek, mérgező anyagok és antitestek jelenléte a plazmában elváltozásokat okozhat a vörösvértestek falában, ami pusztulásukhoz vezethet. Ez a mechanizmus például autoimmun hemolitikus anémiát, hemolitikus transzfúziós reakciókat alakít ki.

Az erek endotéliumának hibái (mikroangiopátia) szintén károsíthatják a vörösvérsejteket, ami a gyermekeknél akut mikroangiopátiás hemolitikus anémia kialakulásához vezethet hemolitikus urémiás szindróma formájában.

Bizonyos gyógyszerek, különösen maláriaellenes szerek, fájdalomcsillapítók, nitrofuránok és szulfonamidok bevitele szintén hemolitikus anémiát okozhat.

Provokáló tényezők:

• oltás;
• autoimmun betegség(nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás, szisztémás lupus erythematosus);
• egyes fertőző betegségek (vírusos tüdőgyulladás, szifilisz, toxoplazmózis, fertőző mononukleózis);
• enzimpátiák;
• hemoblasztózisok (mieloma multiplex, limfogranulomatózis, krónikus limfocitás leukémia, akut leukémia);
• mérgezés arzénnal és vegyületeivel, alkohollal, mérgező gombákkal, ecetsavval, nehézfémekkel;
• nehéz testmozgás(hosszú síelés, futás vagy hosszú táv gyaloglás);
• rosszindulatú artériás magas vérnyomás;
• égési betegség;
• a szív ereinek és billentyűinek protézise.

A betegség formái

Minden hemolitikus anémia szerzett és veleszületettre osztható. A veleszületett vagy örökletes formák a következők:

• eritrocita membranopathiák- az eritrocita membránok szerkezeti anomáliáinak eredménye (acantocitózis, ovalocitózis, mikroszferocitózis);
• enzimpénia (enzimopénia)- bizonyos enzimek hiányával jár a szervezetben (piruvát-kináz, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz);
• hemoglobinopátiák- a hemoglobin molekula szerkezetének megsértése miatt (sarlósejtes vérszegénység, talaszémia).

A leggyakoribb in klinikai gyakorlat az örökletes hemolitikus anaemia a Minkowski-Shoffard-kór (mikroszferocitózis).

A szerzett hemolitikus anémia, az azt okozó okoktól függően, a következő típusokra oszlik:

• szerzett membranopathiák(sarkantyús vérszegénység, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria);
• izoimmun és autoimmun hemolitikus anémiák- az eritrociták saját vagy külsőleg nyert antitestek általi károsodása következtében alakulnak ki;
• mérgező- a vörösvértestek felgyorsult pusztulása bakteriális toxinoknak, biológiai mérgeknek vagy vegyszereknek való kitettség miatt következik be;
• A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia(menetelő hemoglobinuria, thrombocytopeniás purpura).

A hemolitikus anémia minden típusát a következők jellemzik:

• anémiás szindróma;
• a lép megnagyobbodása;
• sárgaság kialakulása.

Ezenkívül minden egyes betegségtípusnak megvannak a sajátosságai.

Örökletes hemolitikus anémiák

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb örökletes hemolitikus anémia a Minkowski-Choffard-kór (mikroszferocitózis). A család több generációján keresztül vezethető vissza, és autoszomális domináns módon öröklődik. A genetikai mutáció bizonyos típusú fehérjék és lipidek elégtelen tartalmához vezet az eritrocita membránban. Ez viszont az eritrociták méretének és alakjának megváltozását, korai masszív pusztulását okozza a lépben. A mikroszferocitás hemolitikus anaemia bármely életkorban megnyilvánulhat, de leggyakrabban 10-16 éves korban jelentkeznek a hemolitikus anémia első tünetei.

A mikroszferocitózis a leggyakoribb örökletes hemolitikus anémia.

A betegség különböző súlyosságú lehet. Egyes betegek szubklinikai lefolyásúak, míg mások kifejlődnek súlyos formák gyakori hemolitikus krízisek kísérik, amelyek a következő megnyilvánulásokkal járnak:

• a testhőmérséklet emelkedése;
• hidegrázás;
• általános gyengeség;
• fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
• hányinger, hányás.

A mikroszferocitózis fő tünete az változó mértékben a sárgaság kifejezése. A szterkobilin (a hem anyagcsere végterméke) magas tartalma miatt a széklet intenzíven sötétbarna színűvé válik. Minden mikroszferocitás hemolitikus anémiában szenvedő betegnél a lép megnagyobbodik, és minden másodpercben a máj is megnagyobbodik.

A mikroszferocitózis növeli a kialakulásának kockázatát epehólyag kövek, azaz az epekőbetegség kialakulása. Ebben a tekintetben gyakran fordul elő epekólika, és amikor az epevezetéket kő elzárja, obstruktív (mechanikai) sárgaság lép fel.

A gyermekek mikroszferocitás hemolitikus anémiájának klinikai képében a diszplázia egyéb jelei is vannak:

• bradydactyly vagy polydactyly;
• gótikus égbolt;
• rossz elzáródás;
• a nyereg orr deformitása;
• toronykoponya.

Idős betegeknél a kapillárisokban lévő vörösvértestek pusztulása miatt Alsó végtagok ellenálló hagyományos terápia a lábak és a lábak trofikus fekélyei.

Az egyes enzimek hiányával összefüggő hemolitikus vérszegénység általában bizonyos gyógyszerek bevétele vagy egyidejű betegség elszenvedése után jelentkezik. Az övék jellegzetes vonásait vannak:

• sápadt sárgaság ( halvány színű citromos árnyalatú bőr);
• szívzörej;
• mérsékelten kifejezett hepatosplenomegalia;
• a vizelet sötét színe (az eritrociták intravaszkuláris lebomlása és a hemosziderin vizelettel történő kiválasztódása miatt).

Nál nél súlyos lefolyású betegségek fordulnak elő kifejezett hemolitikus válságok.

A veleszületett hemoglobinopátiák közé tartozik a thalassaemia és a sarlósejtes vérszegénység. A talaszémia klinikai képét a következő tünetek fejezik ki:

• hipokróm vérszegénység;
• másodlagos hemochromatosis (gyakori vérátömlesztéssel és a vastartalmú gyógyszerek indokolatlan felírásával összefüggésben);
• hemolitikus sárgaság;
• splenomegalia;
• kolelitiasis;
• ízületi károsodás (ízületi gyulladás, ízületi gyulladás).

A sarlósejtes vérszegénység visszatérő fájdalomkrízisekkel, közepesen súlyos hemolitikus anémiával és a beteg fertőző betegségekre való fokozott fogékonyságával fordul elő. A fő tünetek a következők:

• lemaradó gyerekek fizikai fejlődés(főleg fiúk);
• trofikus fekélyek alsó végtagok;
• mérsékelt sárgaság;
• fájdalom krízisek;
• aplasztikus és hemolitikus válságok;
• priapizmus (a pénisz spontán erekciója, amely nem társul szexuális izgalomhoz, amely több órán át tart);
• kolelitiasis;
• splenomegalia;
• érrendszeri nekrózis;
• osteonecrosis osteomyelitis kialakulásával.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A szerzett hemolitikus anémiák közül az autoimmun anémiák a leggyakoribbak. Fejlődésük a betegek immunrendszerében a saját vörösvérsejtjeik elleni antitestek kifejlesztéséhez vezet. Vagyis bizonyos tényezők hatására az immunrendszer tevékenysége megzavarodik, aminek következtében saját szöveteit kezdi idegennek érzékelni és elpusztítani.

Autoimmun vérszegénységben a hemolitikus krízisek hirtelen és akut módon alakulnak ki. Előfordulásukat prekurzorok előzhetik meg arthralgia és/vagy subfebrilis testhőmérséklet formájában. A hemolitikus krízis tünetei a következők:

• a testhőmérséklet emelkedése;
• szédülés;
• súlyos gyengeség;
• nehézlégzés;
• szívverés;
• fájdalom a hát alsó részén és az epigastriumban;
• a sárgaság gyors növekedése, amelyet nem kísér a bőr viszketése;
• a lép és a máj megnagyobbodása.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek vannak olyan formái, amelyekben a betegek rosszul tolerálják a hideget. Hipotermia esetén hemoglobinuria, hideg csalánkiütés, Raynaud-szindróma (az ujjak arterioláinak súlyos görcse) alakul ki.

Jellemzők klinikai kép A hemolitikus anémia toxikus formái a következők:

• gyorsan progresszív általános gyengeség;
• magas testhőmérséklet;
• hányás;
• súlyos fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
• hemoglobinuria.

A betegség kezdetétől számított 2-3 napig a beteg elkezdi növelni a bilirubin szintjét a vérben, és sárgaság alakul ki, majd 1-2 nap múlva hepatorenalis elégtelenség lép fel, amely anuriával, azotémiával, fermentémiával, hepatomegáliával nyilvánul meg.

A szerzett hemolitikus anémia másik formája a hemoglobinuria. Ezzel a patológiával a vörösvértestek hatalmas pusztulása következik be az erekben, és a hemoglobin belép a plazmába, majd a vizelettel ürülni kezd. A hemoglobinuria fő tünete a sötétvörös (néha fekete) vizelet. A patológia egyéb megnyilvánulásai lehetnek:

• Erős fejfájás;
• a testhőmérséklet éles emelkedése;
• lenyűgöző hidegrázás;

Az eritrociták hemolízise hemolitikus betegség a magzat és az újszülöttek esetében az anya véréből származó antitestek placentán keresztül történő behatolásával jár a magzat véráramába, azaz patológiás mechanizmus adott formában a hemolitikus anémia izoimmun betegségekre utal.

Normális esetben az eritrociták átlagos élettartama 110-120 nap. Hemolitikus anémia esetén a vörösvértestek életciklusa többször lerövidül, és 15-20 nap.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége a következő módok egyikén fordulhat elő:

• méhen belüli magzati halál;
• ödémás forma (a magzat vízkórának immunrendszere);
• ikterikus forma;
• vérszegény forma.

A betegség minden formájára jellemző közös jellemzők:

• hepatomegalia;
• splenomegalia;
• az eritroblasztok számának növekedése a vérben;
• normokróm vérszegénység.

Diagnosztika

A hemolitikus anémiában szenvedő betegek vizsgálatát hematológus végzi. A beteg kikérdezésekor megtudják a hemolitikus krízisek kialakulásának gyakoriságát, súlyosságát, valamint tisztázzák az ilyen betegségek családi anamnézisben való jelenlétét. A beteg vizsgálata során figyelmet fordítanak a sclera, a látható nyálkahártyák és a bőr színére, a has tapintását, hogy megállapítsák az esetleges máj- és lépmegnagyobbodást. Erősítse meg, hogy a hepatosplenomegalia lehetővé teszi a hasi szervek ultrahangját.

A hemolitikus anaemia általános vérvizsgálatának változásait hipo- vagy normokróm anémia, retikulocitózis, thrombocytopenia jellemzi, hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. A székletben megnövekedett szterkobilin tartalom található.

Szükség esetén végezze el a csontvelő punkciós biopsziáját, majd szövettani elemzéssel (az eritroid csíra hiperpláziájának kimutatása).

A hemolitikus anémia a lakosság körülbelül 1%-át érinti. Az anémiák általános szerkezetében a hemolitikusak 11%-ot tesznek ki.

A hemolitikus anémia differenciáldiagnózisát a következő betegségekkel végzik:

• hemoblasztózis;
• hepatolienális szindróma;
• portális hipertónia;
• májzsugorodás;

Hemolitikus anémiák kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének módjait a betegség formája határozza meg. De mindenesetre az elsődleges feladat a hemolizáló faktor megszüntetése.

A hemolitikus krízis kezelési rendje:

• elektrolit és glükóz oldatok intravénás infúziója;
• frissen fagyasztott vérplazma transzfúziója;
• vitaminterápia;
• antibiotikumok és/vagy kortikoszteroidok felírása (ha szükséges).

Mikroszferocitózisban kimutatható sebészet- a lép eltávolítása (splenektómia). Után műtéti beavatkozás a betegek 100% -ában stabil remisszió következik be, mivel az eritrociták fokozott hemolízise leáll.

Az autoimmun hemolitikus anémia kezelését glükokortikoid hormonokkal végezzük. Nem megfelelő hatékonysága miatt szükségessé válhat immunszuppresszánsok, malária elleni gyógyszerek felírása. A gyógyszeres terápiával szembeni rezisztencia a splenectomia indikációja.

Hemoglobinuria esetén mosott eritrociták transzfúzióját hajtják végre, plazmapótló oldatok, vérlemezke-gátló szerek és antikoagulánsok infúzióját írják elő.

A hemolitikus vérszegénység toxikus formáinak kezelése antidotumok (ha van ilyen) bevezetését, valamint extracorporális méregtelenítési módszerek (kényszer diurézis, peritoneális dialízis, hemodialízis, hemoszorpció) alkalmazását igényli.

Lehetséges következmények és szövődmények

A hemolitikus anémia a következő szövődmények kialakulásához vezethet:

• szívrohamok és a lép szakadása;
• DIC;
• hemolitikus (anémiás) kóma.

Előrejelzés

A hemolitikus anémia időben történő és megfelelő kezelésével a prognózis általában kedvező. A szövődmények kialakulásakor jelentősen romlik.

Megelőzés

A hemolitikus anémia kialakulásának megelőzése a következő tevékenységeket foglalja magában:

• orvosi genetikai tanácsadás olyan párok számára, akiknek a családjában hemolitikus vérszegénységre utaló jelek szerepelnek;
• a jövőbeli anya vércsoportjának és Rh-faktorának meghatározása a terhesség tervezésének szakaszában;
• az immunrendszer erősítése.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

A vérszegénységnek számos fajtája létezik, amelyek egy része egyáltalán nem befolyásolja a szervezet működését és az ember jólétét. 11% az összes vérszegénység száma, ebből 5% a vérszegénység hemolitikus jellemzője. A hemolitikus anémia tüneteinek megvannak a sajátosságai, amelyek megkülönböztetik ezt a típust a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és szerzettnek tekintik. A kezelést kizárólag orvos végzi.

A hemolitikus anémia olyan vérbetegség, amelyben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken a vérben. Ez a pusztulásukkal vagy hemolízisükkel (rövid ideig tartó működés) kapcsolatos. Ha normális esetben a vörösvértesteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anémia esetén idő előtt elpusztulnak.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy az eritrociták milyen gyorsan pusztulnak el. A vörösvérsejtek és a hemoglobin számát az a tény jellemzi, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejteket termelni.

Így, at enyhe forma hemolitikus anémia, a vörösvértestek szintje csökken, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem zavarható. Ha egyértelmű egyensúlyhiány áll fenn a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő számuk között, akkor megjelenik a betegség összes tünete, melyben a csontvelő funkciói kimerülnek.

Autoimmun hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia leghomályosabb formája az autoimmun. A betegség ezen formájával a szervezet antitestei a vörösvértestek membránjához kötődnek, ezért az immunrendszer ezeket a sejteket kezdi idegenként érzékelni. Következésképpen, az immunrendszert megtámadja a vörösvértesteket, elpusztítja azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki a vérszegénység ezen formája? Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek azonban két oka van:

1. Szövődmények: hemoblastosis, nem specifikus colitis ulcerosa, krónikus hepatitis agresszív természet, szisztémás betegségek kötőszöveti, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
2. mint önálló betegség.

A betegség lassú típusú progresszív jellegű. A klinikai megnyilvánulások nem függnek az előfordulásának okaitól. Így az autoimmun hemolitikus anémia első tünetei a subfebrilis hőmérséklet, az ízületi fájdalmak, a gyengeség és a hasi fájdalom. Ezután a tünetek felerősödnek, és a bőr súlyos sápadtságában és pásztázottságában, fokozódó sárgaságban, valamint a máj és a lép méretének növekedésében nyilvánulnak meg.

Az esetek 50% -ában a betegség akut formában nyilvánul meg, amely gyorsan fejlődik. A beteg panaszkodhat, de a vizsgálat során az első jelek nem fejeződnek ki. A páciens panaszai a következők:

• Cardiopalmus.
• Csökkent teljesítmény.
• Növekvő gyengeség.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fokig emelkedik.
• Szédülés.
• Levegőhiány.
• Étel nélkül jelentkező hányinger és hányás.
• Fájdalom a has felső részén egy öv karakter.

Külsőleg a bőr sárgasága fokozódhat a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anémia prognózisa rossz. Hiányzó módszerek hatékony kezelés. Vannak azonban módok a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális lépeltávolítás és hormonális gyógyszerek.

A hemolitikus anémia okai

Sajnos az orvosok még a hemolitikus vérszegénység okának ismeretében sem tudnak mindig fellépni a beteg gyógyítása érdekében. A betegség okainak ismerete azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú tevékenységéért felelős kromoszómakészletben jelennek meg. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet és az érrendszer állapotát.
• Fertőző betegségek(malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Súlyos égési sérülések vagy trauma.
• Operatív beavatkozás.
• Vírusos ill bakteriális betegségek akut vagy krónikus formában.
• Ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal való érintkezés.
• Rh-konfliktus terhesség.
• Bizonyos gyógyszerek szedése: antibiotikumok, kemoterápiás gyógyszerek, gyulladáscsökkentők, szulfonamidok.
• Helytelen vérátömlesztés az Rh faktor vagy a hozzátartozás csoportja és összetevői szerint (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívhibák, fő erek.
• Vérrel érintkező mesterséges szövet protézisek.
• A bakteriális endocarditis a szívbillentyűk és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrocirkulációs ágy ereinek betegségei.
• Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és hideg hemoglobinuria provokál krónikus forma hemolitikus anémia.

A hemolitikus anémia tünetei

Fontos, hogy a laikusok felismerjék a hemolitikus anémia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgaság szindróma, amely citromsárga bőrszínben és viszkető érzésekben nyilvánul meg. A vizelet sötét, sőt fekete lesz, hasonlóan a húslepedékhez. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. vérszegénység szindróma. A bőr és a nyálkahártya sápadt lesz. Az oxigén éhezésnek vannak tünetei: szédülés, szívdobogásérzés, izomerő csökkenés, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. hirtelen emelkedés akár 38 fokos hőmérséklet abban a pillanatban, amikor a vörösvértestek elpusztulnak.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. Kisebb mértékben a máj növekszik, amit a jobb hypochondrium nehézsége jellemez. A lép a hemolízis mértékétől függően növekszik.

A hemolitikus anémia egyéb tünetei:

• Fájdalom a csontokban és a hasban.
• Fájdalom a vesékben.
• Laza széklet.
• Az intrauterin fejlődés megsértése: fejlődési rendellenességek, aránytalanság különböző részek test.
• Szívinfarktusra emlékeztető mellkasi fájdalom.

A tünetek akkor jelennek meg, ha a vörösvértestek élettartama 120 helyett 15 nap. klinikai lefolyás a hemolitikus anémia látens (kompenzált), krónikus (súlyos vérszegénységgel) és válságos formáinak kiosztása. A krízis hemolitikus anémia a legsúlyosabb.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

Veleszületett vagy örökletes hemolitikus anémia esetén a tünetek szinte születésüktől kezdve jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek a vérszegénység típusától, de gondos gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére hemolitikus anaemia 2 esetben fordul elő 100 000-ből.

A Minkowski-Choffard hemolitikus vérszegénység egy hibás gén eredménye, aminek következtében a vörösvértestek megváltoztatják alakjukat, áteresztőbbé válnak a nátriumion számára. A betegség kifejeződik anémiás tünetek valamint a szervezet fejlődésének anomáliái. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik egy radikális lépeltávolítás után.

A hemolitikus anémia másik formája a G-6-PD aktivitás hiányával járó betegség. A hemolízis a fogyasztás után következik be hüvelyesek vagy bizonyos gyógyszerek szedése. A tünetek a hemolitikus vérszegénységre hasonlítanak, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anémia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása következik be, ami idő előtti oxidációhoz és a vörösvérsejt-membrán pusztulásához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben nyilvánul meg. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség állandó progressziója és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének menete a legnehezebb, összehasonlítva más típusú vérszegénységekkel, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatait. A kezelési terv a következőket tartalmazhatja:

1. Citosztatikumok fogadása autoimmun hemolitikus anémiában.
2. Humán immunglobulin és frissen fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav bevitel.
4. Glükokortikoid hormonok fogadása: metilprednizolon, dexametazon, kortinef, prednizolon.
5. A fertőző jellegű szövődmények megelőzése és a krónikus patológia súlyosbodása.
6. Nyitott eritrociták hemotranszfúziója számuk minimális szintre történő csökkentésével.
7. A splenectomia a lép eltávolítása, amely segít a prognózis javításában. Nem hatékony a különböző örökletes típusú anémiák és a Minkowski-Choffard anémia esetén.

Előrejelzés

Mely orvosok jósolnak hemolitikus vérszegénységet? Ez a kezelési módszerektől és azok hatékonyságától függ egy adott esetben. A várható élettartam a betegség előrehaladtával nőhet vagy csökkenhet.

Ez a vérrendszer betegsége, amely sokféle formát ölthet. Közülük a legveszélyesebb a hemolitikus anémia. Ok ezt a betegséget az eritrociták rövid életciklusa. A kóros folyamatnak többféle típusa lehet, ennek megfelelően történik a kezelés kiválasztása.

Mi az a hemolitikus anémia?

A betegség hemolitikus formája az eritrociták életciklusának megsértésének hátterében fordul elő. Ennek a betegségnek az előfordulása az emberekben közvetlenül függ életkoruktól és attól a kontinenstől, ahol élnek. Tanulmányok szerint arra lehet következtetni, hogy a kóros folyamat csak az emberek egy százalékában alakul ki.

A betegség lehet örökletes vagy szerzett. A betegség első típusa gyakoribb. A patológia első jeleinek megjelenése csak a halál és az új vérsejtek képződése közötti egyértelmű egyensúlyhiány esetén figyelhető meg.

A betegség fajtái

A betegségnek lehetnek örökletes és szerzett formái. Mindkét csoport több fajtára osztható. Az örökletes formák közé tartozik:

• Thalassemia. Ennek a betegségnek az előfordulását a hemoglobintermelés megsértésével diagnosztizálják.
• Nem szferocitikus anémia. Az eritrociták pusztulása az életciklusukért felelős enzimek nem megfelelő aktivitásának hátterében történik.
• mikroszferocitás vérszegénység. A betegség a mutált gének átvitele miatt jelenik meg, amelyeknek a vörösvértestek falát alkotó molekulák fehérjéit kell szintetizálniuk. A betegség ezen formájának lefolyása során az aktivitás csökkenése és az eritrociták általi elvesztéssel szembeni ellenállás figyelhető meg.
• . A betegség akkor jelentkezik, amikor egy génmutáció kódolja a hemoglobin termeléséért felelős aminosavak szekvenciáját. Az áramlás során kóros állapot az eritrociták sarló alakban deformálódnak. Ha a sejtek megsérülnek, lehetetlen, hogy megváltoztassák alakjukat, ami fokozott pusztulásához vezet.

A patológia szerzett formája szintén több típusra oszlik, amelyek közül a legfontosabbak a következők:

• autoimmun vérszegénység. Az antitestek képződése és felhalmozódása során az eritrociták membránjain hemolízisük figyelhető meg. Ennek eredményeként a vörösvérsejteket a makrofágok idegenként jelölik meg és érzékelik. A betegség során megfigyelhető az eritrociták független pusztulása az immunrendszer által.
• Traumás vérszegénység. Leggyakrabban a kóros folyamat akkor fordul elő, amikor. Ha a kapillárisok szerkezete megváltozik a betegben, akkor ez a betegség kialakulásához vezet. Elég gyakori ok patológia vaszkuláris protézisek felszerelése.
• Rhesus-konfliktus anémia. A legtöbb esetben a patológiát akkor diagnosztizálják, ha az anya és a magzat Rh-értéke nem egyezik. A női testben a vörösvértestek elleni antitestek fokozatos termelése megy végbe, amelyet az Rh antigén jelenléte jellemez. Ez immunkomplexek kialakulásához és a vörösvértestek lebomlásához vezet.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobulinémia.
• Az eritrociták hemolízise. A betegség megjelenését endogén és exogén tényezők befolyásolhatják.

A hemolitikus anémiát több fajta jelenléte jellemzi. A kezelés felírása előtt a betegnek kell hibátlanul meghatározza a betegség típusát, amely biztosítja annak magas hatékonyságát.

A betegség okai

A hemolitikus vérszegénységnek számos oka van. A betegség örökletes formái gyakran különbözőek jelenlétében fordulnak elő genetikai hibák az eritrocita membránokban. Ha a hemoglobin szerkezete megváltozik, ez ahhoz vezethet kóros folyamat. Ezen provokáló tényezők jelenlétében gyakran megfigyelhető az eritrociták morfo-funkcionális inferioritása. Éppen ezért túl gyorsan tönkremennek.

Szerzett vérszegénység akkor fordulhat elő, ha negatív hatás környezeti tényezők különböző betegségek között vagy során. Elég gyakran a kóros folyamat a megelőző vakcinázás után alakul ki. A betegség oka a transzfúziót követő reakció lehet. Nál nél hemolitikus betegség a magzatban is kialakul ez a kóros állapot.

A betegség kezdetét diagnosztizálják hosszú távú használat gyógyszerek, amelyek magukban foglalják:

• fájdalomcsillapítók;
• szulfonamidok;
• malária elleni gyógyszerek;
• a nitrofurán sorozat származékai.

A kóros folyamat kialakulását gyakran megfigyelik az autoimmun reakciók hátterében, amelyekben antitestek képződnek. Ennek a folyamatnak az okai lehetnek krónikus limfocitás leukémia, mielóma, éles formák leukémia, limfogranulomatózis stb. Az autoimmun patológia, amely a legtöbb esetben a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás hátterében fordul elő, lehet a patológia oka. Fertőző betegségek toxoplazmózis formájában, vírusos tüdőgyulladás, fertőző monokulózis, szifilisz hemolitikus anémiát válthat ki.

Intravascularis hemolízis alakulhat ki olyan anyagokkal való mérgezés esetén, mint nehézfémek, arzénvegyületek, gombamérgek, alkohol, ecetsav stb. Ok mechanikai sérülésés a test károsodása gyakran túlzott fizikai megterhelés. A malária során patológia alakulhat ki. Azok a betegek, akiknél rosszindulatú artériás magas vérnyomás alakul ki, veszélyben vannak. A szepszis és a kiterjedt égési sérülések gyakran vezetnek a betegség kialakulásához.

A hemolitikus anémia meglehetősen súlyos kóros folyamat, amely számos tényező hatására alakul ki.

A betegség tünetei, jelei felnőtteknél és gyermekeknél

Az újszülötteknél a hemolitikus anémia tüneteit szinte közvetlenül születésük után figyelik meg. Ez lehetővé teszi a betegség időben történő azonosítását és racionális kezelés előírását.

A kóros folyamat leggyakoribb jelei a formában nyilvánulnak meg sárgaság szindróma. Ebben az esetben a baba bőre citromsárgává válik. Ezenkívül a baba megfigyelheti a vizelet sötétedését. Ebben az esetben nem figyelhető meg a széklet színének változása. Felnőtt betegek, akiknél ez a szindróma megjelenik, panaszkodnak a bőr viszketésére.

A nyálkahártyák normál szerkezetének megsértésének hátterében nem csak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is megfigyelhető fehéredésük. . A betegség gyakran kíséri oxigénhiányos szindróma. A betegek általános gyengeségre és légszomjra panaszkodnak. A páciens vizsgálata során a szívfrekvencia növekedése figyelhető meg. Az emberek izomereje a kóros folyamat során jelentősen csökken. A betegek vizsgálata során megfigyelhető a lép és a máj megnagyobbodása. Ennek fényében a jobb oldalon elnehezült.

Fiatal betegeknél a patológia során gyakran a testhőmérséklet hirtelen 38 fokra emelkedik. Ez a vörösvértestek maximális pusztulásának köszönhető. Egyes hemolitikus anémiában szenvedő betegek a csontok és a has fájdalmáról panaszkodnak. Ha a patológia még a születés előtt is előfordul egy gyermekben, akkor azt a magzati fejlődés megsértésének jelei kísérik. Fájdalom a vesében és mellkas gyakran patológia kíséri. A betegséget gyakran laza széklet kíséri.

A hemolitikus anémiának számos jele van, amikor megjelennek, kapcsolatba kell lépnie egy orvosi központtal, hogy megfelelő kezelést írjon elő.

A betegség diagnózisa

A hemolitikus anémia meghatározásához számos vizsgálatot kell elvégezni diagnosztikai intézkedések. A betegség meghatározásának legáltalánosabb módja az elvégzése klinikai elemzés vér. Információt ad a vörösvértestek minőségéről és mennyiségéről. Ezzel megismerheti a hemoglobin-koncentráció csökkenését, az ESR felgyorsulását, a vörösvértestek deformációját.

A betegek vizeletvizsgálatot kaphatnak az előzetes elemzés megerősítésére. Egyes esetekben a vörös csontvelő szúrását hajtják végre. Ezenkívül a betegek vérbiokémiát is előírhatnak.

A betegség diagnosztizálása lehetővé teszi a betegek számára racionális terápia felírását, amely hozzájárul a gyógyulásukhoz. További információ a vérszegénység elemzéséről és azok dekódolásáról.

Hemolitikus anémia kezelése

A betegség meglehetősen nehéz kezelni és igényel integrált megközelítés. Leggyakrabban a kóros folyamat terápiáját gyógyszerek alkalmazásával végzik.

A betegek kötelesek bevenni folsav. A B12-vitamin meglehetősen hatékony a kóros folyamat kezelésében is.

A betegeket a mosott eritrociták hemotranszfúziójára írják fel. Ezt az eljárást akkor kell elvégezni, ha a vörösvértestek kritikus szintre csökkennek.

A patológia kezelését glükokortikoszteroid hormonokkal kell végezni. Leggyakrabban a betegeket felírják:

• Dexametazon
• Cortinefa
• Prednizolon
• Metilprednizolon

Ha a betegnek a betegség autoimmun formája van, akkor a terápiát citosztatikumokkal végzik. Az eredménytelenséggel gyógyszeres kezelés alkalmazott műtéti beavatkozás. Leggyakrabban a lép eltávolításából áll, és pozitív prognózis jellemzi.

A betegség kezelési módjának megválasztása közvetlenül függ annak típusától, fejlettségi fokától, valamint egyéni jellemzők beteg. Ezért ezt az eljárást orvosnak kell elvégeznie a diagnózis eredményei alapján.

Előfordulás megelőzése

A hemolitikus anémia megjelenésének elkerülése érdekében időben el kell végezni annak megelőzését, amely lehet elsődleges és másodlagos.

Amikor elsődleges megelőzés a betegnek azt tanácsoljuk, hogy tegyen meg mindent, hogy kizárja a provokáló tényezők befolyásának lehetőségét. Ebben az esetben ajánlott kerülni azokat a helyeket, ahol túlzott mennyiségben tartalmaznak mérgező anyagokat. A fertőző betegségek lefolyása során a beteget jó minőségű és időben történő kezelésben kell részesíteni.

A hemolízis kialakulásának elkerülése érdekében a betegeknek nem ajánlott szulfonamidokat, tuberkulózis elleni gyógyszereket, maláriaellenes gyógyszereket, lázcsillapítókat, antibakteriális és fájdalomcsillapító szereket szedni.

Holding másodlagos megelőzés betegeknek is ajánlott a betegség. Ennek érdekében azonnali kezelésre és megelőzésre van szükség fertőző folyamatok ami hemolitikus anémiához vezethet. Ezenkívül a betegnek rendszeres megelőző vizsgálatokat kell végeznie, és át kell adnia a szükséges vizsgálatokat.

A hemolitikus anémia meglehetősen összetett betegség, amely többféle formában is kialakulhat. Különféle provokáló tényezők vannak, amelyek ellen patológia alakulhat ki. Amikor a betegség első tünetei megjelennek, egy személynek diagnózist kell végeznie, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelés előírását.