Allergiás pemphigus. Kiegészítő terápiák

A valódi pemphigus (pemphigus) (szinonimája: acantholytic pemphigus) a bőr és a nyálkahártyák súlyos, krónikusan kiújuló, autoimmun betegsége, amelynek morfológiai alapja az akantolízis folyamata - az epidermisz sejtjei közötti kötések megsértése. A hólyagokat az acantholysis okozza. Az immunrendszeri rendellenességek mechanizmusa nem teljesen ismert.

Minden nemzetiségű ember szenved pemphigusban, de a zsidó nemzetiségűek gyakrabban szenvednek. A betegséget gyakran feljegyezték a mediterrán népeknél (görögök, arabok, olaszok stb.), Kelet-Indiában. A pemphigus ilyen gyakori előfordulása az egyes nemzetiségekben engedélyezett rokonházasságok következménye lehet. A pemphigus problémájával foglalkozó tudományos irodalom többsége azt jelzi, hogy ez a dermatózis túlsúlyban van a nők körében.

Okok és patogenezis igazi pemphigus

Számos tanulmány ellenére a pemphigus etiológiája és patogenezise továbbra is ismeretlen. Számos elmélet magyarázza a betegség előfordulását: a klorid-retenció elmélete, a toxikus eredet elmélete, a citológiai anomáliák elmélete, a neurogén eredetű elmélet, az endokrin elmélet, az enzimeredet elmélete, az autoimmun eredet elmélete , stb. Sok létező elmélet azonban elavult, és csak történelmi jelentőséggel bír.

A jelenleg rendelkezésre álló immunológiai adatok alapján a pemphigus egy autoimmun betegség, bár az immunrendszer károsodott működésének okai ebben a patológiában továbbra is tisztázatlanok. Talán az immunrendszer változása exogén tényezők hatására, az immunrendszer genetikai jellemzőinek jelenlétében következik be.

A celluláris immunitás vizsgálataira vonatkozó adatok heterogének, és az IgG, a vérszérum autoantitesteinek növekedését, a T-sejtes immunitás csökkenését, a T-sejt-mitogénekre, például a concanavalin A-ra és a fitohemaggluteninre adott proliferatív válasz csökkenését mutatják. A kapott adatok azonban csak súlyos és széles körben elterjedt folyamatban szenvedő betegeknél fordulnak elő.

Különböző IgG-termelés mutatkozik a betegség akut fázisában és a remisszióban lévő betegekben. Az exacerbációban szenvedő betegeknél az IgGl és az IgG4 dominál. Kiderült, hogy az IgG pemphigus antitestek mind korai (Clq, C3 C4) és késői (C3-C9) komplement komponenseket rögzítenek. A korai komplementek előre felhalmozódhatnak a keratinocita membránban, ami a későbbi komplementek aktiválásához vezet a pemphigus IgG hatására. Ebben az esetben egy komplex képződik, amely megzavarja a keratinocita membránok permeabilitását.

A pemphigusban szenvedő betegek vérszérumában lévő autoantitestek a rétegzett laphám intercelluláris tapadóanyagának (dezmoszómáinak) antigénjeire irányulnak, ami korrelál a betegség aktivitásával.

Jelenleg a desmogleins (Dcr) osztály három képviselője ismert. Ezek a dezmoglein-1 (Dcr1), a dezmoglein-2 (Dcr2) és a dezmoglein-3 (Dcr3). Súlyukat a 18. kromoszómán elhelyezkedő gének kódolják, ami megerősíti rokonságukat. Elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatták a Dcr1 és a Dcr3 lokalizációját a dezmoszómákban. Mindkét dezmoglein jól reprezentált a többrétegű rétegben laphámés a plakoglobulinokkal - a dezmoszomális plakkok fehérjéivel - diszulfidkötésekkel kapcsolódnak. A Dcr2 a legelterjedtebb dezmoszómafehérje, és a nem epiteliális sejtek dezmoszómáiban található.

Immunhisztokémiai vizsgálatok kimutatták, hogy a Dcr1 a levél alakú, a Dcr3 pedig a pemphigus vulgaris antigénje. A pemphigus patogenezisének ez a megközelítése lehetővé teszi számunkra, hogy kategorikusan állítsuk csak két formájának jelenlétét: vulgáris és levél alakú (felületes). Az összes többi forma ezek változata.

Az igazi pemphigus tünetei

Klinikailag az akantolitikus pemphigus közönséges, vegetatív, levél alakú és erythemás (seborrhoeás vagy Senier-Uscher-szindróma) részekre oszlik.

A Pemphigus vulgarist petyhüdt hólyagok kiütései jellemzik, amelyek általában változatlan bőrön és nyálkahártyákon helyezkednek el, átlátszó tartalommal. A hólyagok gyorsan kinyílnak, fájdalmas eróziók képződésével, amelyek vörös síró felülettel rendelkeznek, és még enyhe sérülés esetén is növekednek. Súrlódás esetén erózió is előfordulhat a külsőleg változatlan bőrön, különösen a hólyagok közelében (Nikolsky-tünet). A kiütések a bőr bármely részén megjelenhetnek, de leggyakrabban a nyálkahártyák, a bőrredők és a traumás területek érintettek. A betegek körülbelül 60% -ánál a folyamat a szájüregben kezdődik, és hosszú ideig csak erre a területre korlátozódik, amely szájgyulladáshoz hasonlít. Izolált elváltozások, esetenként vegetációval, hyperkeratosis, különösen gyermekeknél, amelyek gyakran jelentősen hasonlítanak az impetigo-hoz, seborrheás dermatitishez, rózsaszín zuzmóhoz, bullous exudative erythema multiforme-hoz és más dermatózisokhoz, szintén előfordulhatnak a bőrön. Diagnózis céljából ilyen esetekben az eróziós felületekről származó kenet-lenyomatokat vizsgálják az akantolitikus sejtek kimutatására, valamint immunmorfológiai vizsgálatot végeznek a pilermisben lévő immunkomplexek azonosítására.

Leírják a pemphigus és pemphigoid jeleit mutató vegyes formákat, valamint a Dühring-féle herpetiform dermatitishez hasonló változatokat. A betegség közép- és időskorban alakul ki, bár gyermekeknél is megfigyelhető.

A vulgáris (közönséges) pemphigus általában akut jellegű, és a legtöbb betegben (az esetek több mint 60%-ában) a szájnyálkahártya károsodásával kezdődik, amely hosszú ideig a betegség egyetlen tünete. Talán a betegség kialakulása a nemi szervek, a gége, a légcső nyálkahártyájának károsodásával. Kezdetben egyetlen vagy néhány hólyag jelenik meg, gyakran a retromaláris régióban, a nyelv oldalsó felületén. A táplálék vagy a fogak hatására a buborékok vékony és petyhüdt borítása gyorsan kinyílik, és élénkvörös eróziók jelennek meg, amelyek perifériáján esetenként a buborékok fedelének töredékei is megfigyelhetők. A szájnyálkahártya erodált területei nagyon fájdalmasak: a betegek nem tudnak rágni és lenyelni az ételt, kifejezett nyálfolyás figyelhető meg, mély repedések a száj sarkaiban, megakadályozva annak kinyílását. A szájnyálkahártya elváltozásaiban szenvedő betegek időnként fogorvoshoz mennek, és hosszú ideig sztomatitisz kezelésben részesülnek. 3-6 hónap elteltével egyetlen hólyagok megjelenése figyelhető meg a bőrön, és a progresszióval a folyamat általánossá válik. A pemphigusra jellemző a petyhüdt hólyagok (a kiütések monomorf természete) megjelenése a látszólag változatlan formában, ritkán az eritromás bőrön. A buborékok kicsik vagy nagyok lehetnek, savós, és egy idő után - zavaros, néha vérzéses tartalommal. Idővel a buborékok perifériásan növekednek, összeolvadnak egymással, nagy csipkés gócok kialakulásával. Egy idő után a hólyagok tartalma kiszárad, sárgás kéreg képződik, amely leeséskor hiperpigmentált másodlagos foltokat hagy maga után. Ha a hólyag fedele megsérül, élénkvörös, fájdalmas eróziók képződnek lédús vörös fenékkel, vastag váladékot választva el, amelynek peremén a hólyag fedelének töredékei vannak. Ebben az időszakban a Nikolsky-tünet szinte mindig pozitív (nem csak az elváltozás közvetlen közelében, hanem a látszólag változatlan bőrterületeken is). Ennek a jelenségnek a lényege a klinikailag változatlan felhám leválása, felületén csúszó nyomással. A Nikolszkij-tünet módosulása az Asbo-Hansen-jelenség: ha egy ujjal megnyomjuk egy fel nem bontott hólyag gumiabroncsát, az akantolízis következtében megnő annak területe.

A „körte” jelenséget N. D. Sheklakov (1961) írta le: a buborékban felgyülemlett folyadék súlya alatt, kifejezett akantolízis jelenségekkel, az alapterülete megnő, és a buborék körte alakú formát kap. Az eróziós fájdalom miatt a betegek mozgása korlátozott.

A hólyagok ödémás és erythemás háttéren jelenhetnek meg, és hajlamosak csomósodni. Úgy gondolják, hogy a pemphigus vulgaris hólyagjai ép bőrön fordulnak elő, és a klinikai kép hasonló a Dühring-féle herpetiform dermatitishez. Ilyen esetekben herpetiform pemphigusról beszélünk. Az irodalomban a pemphigus herpetiformis, mint a pemphigus vulgaris variánsának következő klinikai, szövettani és immunmorfológiai kritériumai találhatók:

• a kiütések herpetiform jellege, amelyet égés és viszketés kísér;
• szuprabazális és subcornealis akantolízis intraepidermális hólyagok képződésével;
• IgG kimutatása az epidermisz intercelluláris terében.

A jövőben a betegeknél a herpetiform kiütésekkel együtt egyre gyakrabban alakulnak ki nagy, petyhüdt hólyagok a külsőleg változatlan bőrön, és a klinikai kép a pemphigus vulgarisra jellemző klasszikus jegyeket ölt.

Az eróziók lassan felhámodnak, és a nyálkahártyán és a kötőhártyán lévő gócok gyógyulása után nem maradnak hegek. Másodlagos fertőzés esetén, vagy amikor az alaphártya érintett a kóros folyamatban, a korábbi elváltozások helyén cicatricialis atrófiás területek vagy hegek képződnek. A folyamat általánossá válását gyakran a betegek általános állapotának romlása kíséri, rossz közérzet, gyengeség, álmatlanság, láz és néha láz. Ha a kezelést nem végzik el, a betegek másodlagos fertőzés vagy cachexia következtében meghalnak.

Szövettan. A léziókban az intercelluláris hidak elvesztése, az epidermisz mély rétegeiben - acanthosis, intraepidermális üregek kialakulása. A hólyagok kerek akantolitikus Tzank sejteket tartalmaznak. Az epidermisz intercelluláris tereiben az IgG osztályba tartozó antitestek kimutathatók.

Hisztogenezis. Az akantolízis a hámsejtek plazmamembránjának külső rétegével és nagyobb mértékben a dezmoszómákban közvetlenül érintkező cementáló anyag változásán alapul. Megállapítást nyert, hogy az immunrendszeri rendellenességek fontos szerepet játszanak a cementáló anyag elsődleges károsodásában. Közvetlen immunfluoreszcenciával IgG típusú antitesteket mutattak ki a bőrben. az epidermisz intercelluláris tereiben lokalizálódik. Az indirekt immunfluoreszcencia antitesteket mutatott ki az epidermisz intercelluláris cementáló anyagának komponensei ellen, ha lumineszcens anti-IgG humán szérummal kezelték. Megtalálták a komplement C3-as komponensét is, amely lehetővé teszi a betegség immunkomplex betegségek közé sorolását.

A pemphigus immunrendszeri rendellenességeinek mechanizmusát még nem állapították meg. Úgy gondolják, hogy a fő patogenetikai szerep a vérben keringő dezmoglein III antigénje, amely egy glikoprotein plakoglobinnal kombinálva, és a sejtadhézió közvetítője a dezmoszóma régióban. Feltételezhető, hogy az akantolízist elősegítő antigén-antitest reakció kezdetét a proteázok és a plazminogén aktivátor aktiválása előzi meg. Az epidermális antigének immunkémiai elemzésével E.P. Matushevskaya (1996) azonosított egy korábban nem vizsgált antigént - a2-BGK vízoldható bőrglobulint. Ezenkívül két specifikus fehérjét, az α2-HLPL-130-at és az α2-GPLP-160-at találtak a cisztás folyadékban. rendre a pemphigus közönséges és levél alakú formáival. Jelzi az immunrendszer különböző szintű károsodását, beleértve a csecsemőmirigyet és a bőrt, lehetséges szerepet genetikai tényezők, a betegség családi esetei alapján feltételezett, a szöveti kompatibilitás egyes antigének kimutatásának növekedésére vonatkozó adatok. Különösen a betegség HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 összefüggését állapították meg. Úgy gondolják, hogy a DRw6 szerotípus hordozóinak 2,5-szeresére nőtt a betegség kialakulásának kockázata, és a pemphigus-betegségre való hajlam a DQ lókusz DQw3 és DQwl alléljaihoz való kapcsolódási egyensúly felborulásával jár. Ugyanabból a lókuszból egy új allélt (PV6beta) fedeztek fel, és a PV6beta-val, egy allélspecifikus oligonukleotiddal végzett tesztet javasoltak a betegség korai stádiumában vagy atipikus esetekben történő diagnosztizálására. Szerep vírusos fertőzés nem bizonyított. Alapvetően a B-sejtes immunitás megváltozik, de hosszú lefolyással a T-sejtek defektusa is kialakul. Feltárták az interleukin-2 szintézis elégtelenségét. A vegetatív pemfiguszt az erózió területén található papillomatous-verrucous növekedés jellemzi, elsősorban a bőr redőiben és periorifikusan. Egyes betegeknél az elváltozások hasonlóak lehetnek a vegetatív pyodermában tapasztaltakhoz, a pustuláris elemekből származó növényzet megjelenése miatt (alopo vegetatív pemphigus). A differenciáldiagnosztikai jel ilyen esetekben az IgG közvetlen immunfluoreszcenciával történő kimutatása, amely immunkomplexeket képez az epidermiszben lévő antigénnel. Az ilyen típusú vegetatív pemphigus kedvezőbb, mint a Neumann klasszikus változata.

Patomorfológia. Acanthosis az epidermális kinövések és a dermis papilláinak megnyúlásával és a hámszálak sejtjeinek proliferációjával. Verrucous növényzet területén - akantózis, papillomatosis, eozinofil granulocitákat tartalmazó intraepidermális tályogok. Ezeknek a tályogoknak a jelenléte a vegetatív pemphigusra jellemző. Az Allopo típusnál a gócokban, amelyek hólyagok-pustulák, acantholysis figyelhető meg kis szuprabazális rések kialakulásával a pustulák körül. Az üregeket eozinofil granulociták és akantolitikus sejtek töltik ki.

A helyes diagnózis érdekében biopszia szükséges az elváltozásból friss, túlnyomórészt kis hólyagokkal. Korai jelek A pemphigus az epidermisz intercelluláris ödémája és az intercelluláris hidak (desmoszómák) elpusztulása a malpighi réteg alsó részeiben. Az epitheliocyták közötti kommunikáció elvesztése (akantolízis) következtében először rések, majd buborékok keletkeznek, amelyek főleg szuprabazálisan lokalizálódnak. Az orrsejtek, bár elveszítik a kapcsolatot egymással, az alapmembránhoz tapadnak. A hólyagüreg általában lekerekített akantolitikus sejteket tartalmaz nagy hiperkróm magokkal és halvány színű citoplazmával. Az acantholysis a szőrtüszők hámhüvelyében is megfigyelhető, ahol az epidermiszhez hasonlóan, főként a bazális réteg felett rések keletkeznek. A régi hólyagokban előfordul: az epidermisz regenerációja, aljukat több réteg hámsejtek borítják. A hólyag fedelének elutasításának helyén az alja a bazális réteg sejtjeivel van bélelve. A gyógyulási folyamat során a dermis papillák elszaporodását és az epidermális kinövések néha jelentős megnyúlását figyelik meg. Ezekben az esetekben a szövettani kép vegetatív pemphigusra hasonlít. A dermiszben gyulladásos elváltozások jelentkezhetnek. Az infiltrátum eozinofil granulocitákból, plazmasejtekből és limfocitákból áll.

Hasonló elváltozások találhatók a nyálkahártyán. A szájnyálkahártya károsodásával nagyon nehéz az egész hólyagot kivágni, ezért a diagnózishoz keneteket-lenyomatokat használnak. amelyben a Romanovsky-Giemsa-módszer szerinti festés után akantolitikus sejtek találhatók (Tzank teszt). Ez a teszt azonban csak kiegészíti, de semmiképpen nem helyettesíti a szövettani vizsgálatot.A bőr elektronmikroszkópos vizsgálata a hólyag területén és annak klinikailag változatlan területein mutatta ki a legfontosabb változásokat a sejtközi érintkezések területén. NÁL NÉL kezdeti szakaszaiban Az akantolízis kialakulása során az intercelluláris anyag szinte az egész malpighi rétegben elváltozásokat mutatott ki, ami a dezmoszomális kötések kialakításának képességének elvesztéséhez vezet. Az egymással érintkezést vesztett sejtek lekerekednek, a bennük lévő tonofilamentumok száma csökken. a sejtmag körül koncentrálódnak, majd lízisen mennek keresztül és eltűnnek.

Az ilyen típusú pemphigus hisztogenezise ugyanaz, mint a közönséges pemphigusé.

A Pemphigus foliaceusra jellemző a hólyagok felületes elrendeződése, aminek következtében klinikailag nem feltűnőek, gyorsan pikkelyes kéreggel borítják, gyakran rétegesek az alattuk újra kialakuló hólyagok miatt. A folyamat általában általánosított, ellentétben a közönséges pemphigussal, azzal folytatódik gyulladásos reakció, ami a hámló eritrodermához, pikkelysömörhöz, seborrheás dermatitishez és más dermatózisokhoz teszi hasonlóvá az elváltozásokat. A nyálkahártyák ritkán érintettek. Nikolsky tünete élesen pozitív, sérüléssel kiterjedt eróziós felületek jelennek meg. Ennek a formának a prognózisa kevésbé kedvező, mint a pemphigus vulgaris esetében.

Patomorfológia. Friss gócokban az acantholysis általában a szemcsés rétegben vagy közvetlenül alatta megy végbe, subcornealis lokalizációjú hólyagok képződésével. Az acantholysis jelenségei a hólyag tövében és fedelében egyaránt előfordulhatnak. Néha az akantolízis következtében a stratum corneum és a részben szemcsés réteg elválik buborékképződés nélkül. A rés kerületében az epidermocitáknak nincsenek dezmoszómái, és hajlamosak azok elválasztására, aminek következtében az epidermisz középső szakaszaiban is rések keletkezhetnek. Lehetőség van a teljes epidermisz leválasztására a bazális réteg felett. A betegség jóindulatúbb lefolyású régebbi elváltozásaiban általában acanthosis, papillomatosis és hyperkeratosis figyelhető meg, néha a szőrtüszők szájánál hiperkeratotikus dugókkal. A hyperkeratosis területein az egyes sejtek heterokrómiájával járó piknózis figyelhető meg, amely Darier-kórban "szemcsékre" hasonlít, mérsékelten kifejezett infiltrátum a dermisben, néha eozinofil granulociták jelenlétében.

Hisztogenezis. A pemphigus foliaceusban a buborékképződés is az akantolízisen alapul, amely kóros antigén-antitest reakció eredményeként jön létre, de az autoantitestek a pemphigus fenti típusaitól eltérő antigén, nevezetesen a dezmoszómák másik fontos fehérjekomponense, a dezmoglein I ellen irányulnak. placoglobin I-vel kombinálva Ezen túlmenően a kialakulásban szerepet játszhat az úgynevezett eozinofil spongiosis, amely a kóros folyamat legkorábbi szakaszában, esetenként az acantholysis kialakulása előtt észlelhető az epidermiszben, morfológiailag a Dühring-féle herpetiform dermatitishez. hólyagok. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a betegség ezen időszakában oldott intercelluláris cementet és csökkent számú dezmoszómát tár fel. A tonofilamentumok perinukleárisan helyezkednek el, mint a dyskeratosisban. Ebben a típusú pemphigusban a pemphigus vulgaris-éval azonos autoantitestek kimutathatók az epidermisz intercelluláris tereiben.

Az erythemás pemphigust a pemphigus foliaceus korlátozott változatának tekintjük, azonban úgy gondolják, hogy ez a pemphigus független formája, vagy a pemphigus és a lupus erythematosus kombinációja. Ezt mindkét betegségre jellemző klinikai és morfológiai jelek jelzik. Az elváltozások elsősorban a háton, a mellkason és az interscapularis régióban helyezkednek el. A pemphigus (hólyagok), a lupus erythematosus (erythema, néha sorvadás) és a seborrhoeás dermatitisz (hámló kéreg rétegződése) klinikai tünetei impetigo-ra, exudatív pikkelysömörre is hasonlíthatnak. Nikolsky tünete pozitív, gyakran figyelhetők meg a nyálkahártyák változásai.

Patomorfológia. A változások hasonlóak a pemphigus foliaceushoz. A follikuláris hyperkeratosis acantholízissel és a szemcsés réteg dyskeratosisával a régi elemekben figyelhető meg. Klinikai hasonlósággal a lupus erythematosus csak szövettanilag különböztethető meg az erythemás pemphigustól. Az erythemás pemphigus esetében a buborék akantolízise és lokalizációja az epidermisz szemcsés rétegében, a dermisben lévő kisebb gyulladásos beszűrődések megkülönböztetik a lupus erythematosustól.

Hisztogenezis. Változások az epidermiszben. Az elektronmikroszkóppal azonosítottak hasonlóak a pemphigus foliaceusban lévőkhöz, csakúgy, mint az autoimmun állapot. Ennél a betegségnél azonban a direkt immunfluoreszcencia a bazális membrán lumineszcenciáját érzékeli a benne lévő immunglobulin G, valamint antinukleáris antitestek hatására, ami általában az autoimmun betegségekre jellemző. th. Van Joost et al. (1984), immunmorfológiai vizsgálatot végzett seborrheás pemphigusban, azt találta, hogy ennek a betegségnek a patogenezise a T-szuppresszorok működésének elsődleges hibája, amely az autoantitestek túltermelésében fejeződik ki.

megkülönböztető diagnózis. A Pemphigus vulgarist meg kell különböztetni a pemphigus vulgaris, a pemphigoid, a Duhring-kór és más hólyagbetegségek egyéb formáitól.

A vegetatív pemphigus klinikai lefolyásában klasszikus (Neumann-típus) és jóindulatú (Gallopo-típusú) formák vannak.

Tünetek. A Neumann-típusnál hirtelen, akárcsak a vulgáris formában, petyhüdt hólyagok jelennek meg, amelyek abroncsa gyorsan kinyílik, és ovális, lekerekített vagy szabálytalan alakú, perifériás növekedésre hajlamos élénkvörös eróziókat tár fel. A kiütések gyakran megjelennek a természetes nyílások körül és redőkben (ágyék-femoralis, interglutealis, hónalj, emlőmirigyek alatt, köldökben). Idővel (5-6. napon) az eróziók felületén lédús, kicsi, élénkvörös, bűzös váladékkal rendelkező növényzet alakul ki. A vegetatív eróziók száma és mérete növekszik. Pustulák jelenhetnek meg az erózió perifériáján. A legtöbb betegnél a Nikolsky-tünet pozitív.

Jóindulatú vegetatív pemphigusban (Gallopo típusú) az elváltozások túlnyomórészt a bőr intertriginális területein és ritkábban a száj nyálkahártyáján helyezkednek el. A betegség lefolyása kedvezőbb. Ezt a formát mindig pustuláris és follikuláris elemek kísérik, amelyek növényzettel beszivárgott plakkokká egyesülnek.

Szövettan. A betegség korai szakaszában a hólyagok és eróziók területén a szövettani kép hasonló a pemphigus vulgarisban megfigyelthez. A papillomatózus és verrucous növekedéseket a papillomatosis és acanthosis jelenségei jellemzik, eozinofil granulocitákból álló intraepidermális tályogokkal. Az epidermisz intercelluláris tereiben végzett immunmorfológiai vizsgálatok kimutatták az IgG lerakódásait.

megkülönböztető diagnózis. A Neumann-féle pemphigus vegetans-t meg kell különböztetni a pemphigus vulgaris-tól, a másodlagos visszatérő szifilisztől, a gyógyászati ​​toxikodermiától (iododerma, bromoderma), a Darier-féle follikuláris dyskeratosis vegetatív formájától, a krónikus, jóindulatú Hailey-Hailey pemphigustól.

A Pemphigus foliaceus sokkal kevésbé gyakori, mint a közönséges pemphigus.

Tünetek. A Pemphigus foliaceusnak jellegzetes sajátosságai vannak: felszíni petyhüdt hólyagok megjelenése abroncsfutamokkal változatlan vagy enyhén hiperszmás bőrön. A gumiabroncsuk még enyhe érintésre vagy a hólyagfolyadék nyomására is gyorsan felszakad. Ugyanakkor a lédús, élénkvörös eróziók váladékkal jelennek meg, amely hamarosan réteges pikkelyekké-kéreggé zsugorodik. A réteges kéreggel borított kiterjedt erodált területek exfoliatív eritrodermához hasonlítanak. fontos klinikai tünet A Pemphigus foliaceus a korábbi eróziók helyén a kéreg alatt ismétlődő, néha folyamatos felületes hólyagok kialakulása.

A Nikolsky-tünet (első alkalommal ezt a tünetet levél alakú formában írták le) jól kifejeződik mind a sérülések közelében, mind a bőr távoli területein. Más formákhoz hasonlóan a betegek általános állapota zavart okoz (a testhőmérséklet emelkedik, másodlagos fertőzés csatlakozik, cachexia alakul ki).

Szövettan. Szövettanilag a pemphigus foliaceusban az acantholízist észlelik, általában a szemcsés rétegben vagy alatta (subcornealis repedések), az acantholysis kifejezett. A dermisnek van egy kifejezett gyulladásos infiltrátum. Az epidermisz intercelluláris tereiben az IgG osztályba tartozó antitestek kimutathatók.

megkülönböztető diagnózis. A Pemphigus foliaceust meg kell különböztetni a különböző eredetű eritrodermától (másodlagos eritroderma, toxikoderma), a pemphigus vulgaristól, a Duhring-féle dermatitis herpetiformistól (vesicalis forma), az erythemás (seborrheás) pemphigus toxikus epidermális nekrolízisétől stb.

Az erythemás (seborrheás) pemphigus (Senier-Uscher-szindróma) a valódi pemphigus egyik változata, amint azt a közönséges vagy levél alakú pemphigusba való átállás gyakori esetei igazolják.

Tünetek. Az erythemás pemphigus esetén olyan dermatózisok tünetei jelentkeznek, mint az erythemás lupus, a pemphigus és a seborrhoeás dermatitis.

Általában korai kiütések jelentkeznek a fejbőrön, az arcbőrön (az orcák területén vagy az orr hátsó részén, az arcok szomszédos területeire való átmenettel, a homlokon), később elváltozások jelennek meg a törzsön. Egyértelmű határvonalú erythemás gócok vannak, amelyek felületén vékony vagy laza szürkés pikkelyes kéreg található. Sírás esetén az elváltozásokat szürkéssárga vagy barnás kéreg borítja. A kéreg a bőr sérülésein vagy szomszédos területein képződő hólyagok váladékának kiszáradásából származik. A kialakuló buborékok gyakran nem észrevehetők sem a beteg, sem az orvos számára, mert vékonyak és petyhüdtek. Gyorsan kinyílnak és sűrű vagy laza kéreggel borítják be, összeolvadhatnak egymással, vagy hosszú ideig elszigeteltek maradhatnak. A Nikolsky-tünet a legtöbb betegben pozitív.

A fejbőrön a kiütések seborrheás dermatitisnek tűnhetnek.

A nyálkahártya a betegek körülbelül egyharmadánál érintett. A betegség lefolyása hosszú, remissziókkal jár.

Szövettan. A kórszövettani vizsgálat repedéseket vagy hólyagokat tár fel a stratum corneum vagy az epidermisz szemcsés rétege alatt, mint a pemphigus foliaceusban. Az erythemás pemphigus esetében a follikuláris hyperkeratosis gyakran patognomonikus.

Az erythemás pemphigusban szenvedő betegek epidermisz intercelluláris terében végzett közvetlen immunfluoreszcencia fix IgG-t mutat.

megkülönböztető diagnózis. Az erythemás (seborrheás) pemphigust meg kell különböztetni a lupus erythematosustól, a seborrheás ekcémától, a közönséges, levél alakú brazil pemphigustól, a Sneddon-Wilkinson-féle subcornealis pustularis dermatosistól.

Pemphigus kezelése

Mivel a pemphigus autoimmun betegség, kezelésének kizárólag patogenetikusnak kell lennie. Ebben a tekintetben a pemphigus betegek korszerű kezelését kortikoszteroid hormonkészítményekkel végzik, és két szakaszból áll:

1. optimális eredmények elérése (új kiütések teljes megszűnése, morfológiai elemek feloldása) kórházban;
2. hosszú távú ambuláns kezelés fenntartó dózisokkal, szoros ambuláns felügyelet mellett.

A kortikoszteroidokat nagy sokkdózisban írják fel, a folyamat súlyosságától és prevalenciájától, valamint a beteg súlyától függően. Különböző szerzők szerint a dózis 1-2 mg/kg a beteg testtömegére vonatkoztatva. Az adag csökkentésére és mellékhatások kortikoszteroidok, valamint a kezelés hatékonyságának növelése érdekében a glükokortikoszteroidokat metotrexáttal kombinálják.

Kombináció által különféle sémák. Egyes szerzők immunszuppresszánsok felírását javasolják a kortikoszteroidok terápiás hatásának elérése után. Más szerzők a kezelés kezdetén metotrexátot írnak fel hetente egyszer 10-15 mg-ra.

Az immunszuppresszánsok, különösen a metotrexát, elnyomják az antitestek szintézisét, lelassítják az allergiás folyamatokat és nem specifikus gyulladáscsökkentő hatást fejtenek ki. A metotrexát (EBEWE) hatékonyságának és tolerálhatóságának aránya a legkedvezőbb a többi citosztatikumhoz képest.

A pemphigus kezelésében jó hatást a ciklosporin A-t (szandimmun-neorális) teszi. Ebben az esetben a ciklosporin kezdeti adagja 2,5 mg 1 testtömeg-kilogrammonként. A hatékonyság nő, ha a ciklosporint kortikoszteroidokkal kombinálják.

A kortikoszteroidok terápiás hatásának fokozása érdekében szisztémás enzimeket (phlogenzym, wobenzym) adnak a kezeléshez. Az adag a betegség súlyosságától függ, és átlagosan 2-3 tabletta naponta háromszor.

A megzavart fehérje-, szénhidrát- és zsíranyagcsere helyreállítása, az immunbiológiai folyamatok aktivitásának fokozása és a vízkőtelenítés csökkentése érdekében anabolikus hormonokat - retabolilt kell hozzáadni a kortikoszteroid terápiához. A Retabolil emellett serkenti a fehérjeszintézist a szervezetben.

Külsőleg anilinfestékeket, krémeket, glükokortikoszteroidokat és antibiotikumokat tartalmazó kenőcsöket, hámképződést fokozó szereket használnak.

Az anyagcsere folyamatok, a mikrokeringés és a hámképződés javítása érdekében egyes szerzők az alapterápiát kiegészítik a lézerterápiával.

Mivel az aktív pemphigusban szenvedő betegek széruma antitesteket tartalmaz a sejtközi anyag epidermisz és keringő immunkomplexek, ezeknek az anyagoknak az érrendszerből való eltávolítására plazmaforézis, plazmaszorpció és hemoszorpció módszereit alkalmazzák.

Igazi pemphigus – krónikus betegség autoimmun természet, melyre jellemző a klinikailag egészséges bőrön és nyálkahártyán megjelenő hólyagok. klinikai lefolyás pemphigus lehetővé tette a klinikusok számára a betegség következő formáinak megkülönböztetését: vulgaris, erythemás, vegetatív és levél alakú. A pemphigus diagnosztizálása az akantolitikus sejtek kimutatásával kenetben és az epidermisz belsejében található hólyagok szövettani kimutatásával történik. A pemphigus kezelésében a fő fogás a glükokortikoszteroidok kijelölése, sikeresen kombinálható az extracorporalis hemokorrekció módszereivel: plazmaforézis, hemoszorpció, krioaferézis.

Általános információ

Igazi pemphigus- autoimmun természetű krónikus betegség, amelyet a klinikailag egészséges bőrön és nyálkahártyákon megjelenő hólyagok jellemeznek.

A pemphigus okai

A pemphigus legvalószínűbb oka az autoimmun folyamatok zavara, melynek következtében a szervezet sejtjei az immunrendszer elleni antitestekké válnak. Az epidermális sejtek antigén szerkezetének megsértése külső tényezők, különösen a retrovírusok és az agresszív környezeti feltételek hatására következik be.

Az epidermisz sejtjeit károsító hatás és a specifikus antigének termelődése a sejtek közötti kapcsolat megszakadásához vezet, ami hólyagok kialakulásához vezet. A pemphigus kockázati tényezőit nem állapították meg, de az örökletes hajlamú egyéneknél magasabb az előfordulási arány.

A pemphigus klinikai megnyilvánulásai

A pemphigus hosszan hullámzó lefolyású, és a megfelelő kezelés hiánya a beteg általános állapotának megsértéséhez vezet. Nál nél vulgáris forma A pemphigus hólyagok az egész testben lokalizálódnak, különböző méretűek és savós tartalommal vannak feltöltve, míg a hólyagok borítása lomha és vékony.

Pemphigus foliaceus klinikailag bőrpír-laphámos kiütésekkel nyilvánul meg, a korábban érintett területeken vékony falú hólyagok hajlamosak megjelenni, a hólyagok felnyitása után élénkvörös erodált felület szabadul fel, amely megszáradva lamellás kéregeket képez. Mivel a pemphigus ezen formájával hólyagok is előfordulnak a kéregeken, az érintett bőrt néha masszív réteges kéreg borítja a váladék állandó szétválása miatt. A Pemphigus foliaceus a bőrt érinti, de nagyon ritka esetekben a nyálkahártya elváltozásai figyelhetők meg, gyorsan átterjed az egészséges bőrön, ugyanakkor hólyagok, kéregek és eróziók jelennek meg a bőrön, amelyek összeolvadnak és egy kiterjedt sebfelület. A Nikolsky-tünet egészséges bőrön is pozitív; csatlakozással patogén mikroflóra szepszis alakul ki, amelyből általában a beteg halála következik be.

Vegetatív pemphigus jóindulatúbb, néha a betegek sok éven át vannak bent kielégítő állapot. A hólyagok a természetes nyílások körül és a bőrredők környékén helyezkednek el. Kinyílva a buborékok eróziókat tárnak fel, amelyek alján lágy növényzetek bűzös szag; felülről a növényzetet savós vagy savós-gennyes lepedék borítja. A képződmények perifériáján pustulák vannak, ezért a vegetatív pemphigust meg kell különböztetni a vegetatív krónikus pyodermától. A Nikolsky-szindróma csak az érintett bőr közelében pozitív, de a végstádiumban a vegetatív pemphigus hasonló a vulgarishoz. klinikai megnyilvánulásai.

A pemphigus minden típusának diagnosztizálása

A klinikai megnyilvánulások, különösen a betegség kezdeti szakaszában, nem informatívak, ezért a páciens megkérdezésével elkerülhető téves diagnózis. A laboratóriumi vizsgálatok lehetővé teszik a pemphigus gyanúját, így a citológiai vizsgálat során kenetekben-lenyomatokban akantolitikus sejteket találunk. A szövettani vizsgálat a hólyagok intraepidermális elrendeződését tárja fel.

A pemphigus kezelésének elvei

Hipoallergén diéta, valamint a durva takarmány, konzervek, egyszerű szénhidrátok, sós ételek és egyéb extraktumok étrendből való kizárása javasolt a pemphigus bármely formájában szenvedő betegek számára. Ha a szájüreg érintett, akkor pürés leveseket és nyálkás zabkákat kell bevenni az étrendbe, hogy megakadályozzák az élelmiszerek teljes elutasítását, az étrendben szereplő fehérjében gazdag élelmiszerek felgyorsítják a sejtregeneráció folyamatát és a nyílt eróziók epithelizációját. .

Minden pemphigusban szenvedő betegnek bekapcsolva kell lennie rendelői megfigyelés bőrgyógyász takarékos működési módot, a fizikai megerőltetés hiányát és az insoláció kerülését javasolta. A gyakori fehérnemű- és ágyneműcsere megakadályozza a másodlagos fertőzés megtapadását.

A glükokortikoszteroidok azonnali kijelölése nagy dózisok, mivel ellenkező esetben a terápiás hatás nem érhető el, abbahagyás után akut megnyilvánulások pemphigus dózisú hormonális gyógyszerek fokozatosan csökkentik a minimális hatékony. A pemphigus kezelésében az extracorporalis hemocorrection módszereit alkalmazzák: hemoszorpció, ill. A pemphigus helyi kezelésére anilinfestékeket és nem agresszív antiszeptikus oldatokat használnak.

A pemphigus prognózisa mindig kedvezőtlen, mivel megfelelő kezelés hiányában a betegek halála meglehetősen gyorsan bekövetkezik a kapcsolódó szövődmények miatt. A hosszú távú, nagy dózisú hormonterápia növeli a mellékhatások kockázatát, de a glükokortikoszteroidok elhagyásával a pemphigus kiújul.

Újszülöttek pemphigusa

Az újszülöttek pemphigusa egy akut, erősen fertőző fertőző bőrbetegség, amely klinikailag pustulák formájában nyilvánul meg, amelyek nagyon gyorsan terjednek a bőrön. A valódi pemphigustól eltérően az újszülöttkori pemphigus bakteriális jellegű, és kórokozója a Staphylococcus aureus.

Az újszülötteknél a pemphigus patogenezisében fontos helyet foglal el az újszülöttek bőrének reaktivitása, amely a születési traumával, koraszülöttséggel és a terhes nők helytelen életmódjával fokozódik. A bakteriális tényezők hatására hólyagok képződnek a bőrön, és újszülött pemphigust diagnosztizálnak. Az újszülöttek pemphigus epidemiológiájában a szülészeti kórházakban a higiéniai előírások megsértése, a gócok jelenléte a személyzet körében krónikus fertőzés, pemphigus autofertőzés lehetséges, ha az újszülött kialakul gennyes betegségek köldök.

Az újszülöttek pemphigusa a gyermek életének első napjaiban fordul elő, de a betegség lehetséges, és 1-2 héttel később. Klinikailag egészséges vagy enyhén erythemás bőrön kis feszült vékonyfalú hólyagok jelennek meg savós tartalommal. Néhány óra elteltével a folyamat általánossá válik, a buborékok mérete megnő és kinyílik. A hólyagok helyén fájdalmas eróziók maradnak az epidermisz maradványaival a szélek mentén, az eróziókat savós-gennyes kéreg borítja. Újszülöttek pemphigusa esetén a mérgezés tünetei figyelhetők meg, láz, sokan közülük megtagadják az ételt.

Megfelelő kezelés hiányában az újszülött pemphigusa provokál gyulladásos folyamatok belső szervek: tüdőgyulladás, otitis, phlegmon. Gyenge és nagyon koraszülött csecsemőknél a pemphigus szeptikus formája lehetséges, amelynek letalitása meglehetősen magas.

Az újszülöttek pemphigusát vizuális vizsgálat alapján diagnosztizálják, meg kell különböztetni a szifilitikus pemphigustól, amely a veleszületett szifilisz megnyilvánulása, amelyben hólyagok lokalizálódnak a tenyéren.

Az antibiotikum-terápia lehetővé tette az újszülöttek pemphigus okozta halálozási arányának jelentős csökkentését, míg korábban a beteg gyermekek több mint fele meghalt, az újszülötteknél a pemphigus prognózisa időben és megfelelő kezeléssel kedvező. Helyileg alkalmazzon anilin festékeket és nem agresszív antiszeptikumokat.

Megelőző intézkedések az ágy és a fehérnemű cseréje, a pustuláris kiütésekkel küzdő személyzet eltávolítása a munkából, a terhes nők megfigyelése és időben történő megfigyelése. helyi terápia pustuláris kiütéses anyáknál.

A pemphigus egy krónikus autoimmun betegség, amelyet speciális típusú hólyagok megjelenése jellemez a korábban egészséges bőr és nyálkahártyák felületén. A pemphigus típusai között megkülönböztethető: vulgáris, vegetatív, erythemás és levél alakú.

A pemphigus akkor diagnosztizálható, ha akantolitikus sejteket mutatnak ki, amelyeket a levett tampon vagy magában az epidermiszben lévő hólyagok részeként mutatnak ki (szövettani vizsgálat során). A pemphigus kezelésére először glükokortikoszteroidokat alkalmaznak (egy teljes adagolási folyamatot írnak elő). Ez utóbbi mindig jól kombinálható extrakorporális hemokorrekcióval (plazmoforézis, krioaferózis, hemoszorpció).

Ami?

A pemphigus súlyos betegség, amely az emberi bőrt érinti. Előrehaladásának következtében kóros hólyagok képződnek a bőrön és a nyálkahártyákon, belül váladékkal töltve. Ez a folyamat a hám rétegződése miatt kezdődik. A kóros gócok összeolvadhatnak, és hajlamosak gyorsan növekedni.

Okoz

A pemphigus kialakulásának okai még nem teljesen ismertek. A pemphigus egyik fő oka az autoimmun folyamatok megsértése, ezáltal a sejtek az immunrendszer ellenanyagaivá válnak.

A sejtek szerkezetének megsértése külső tényezők, valamint az agresszív környezeti feltételek hatása alá esik. Ennek eredményeként a sejtek közötti kommunikáció megszakad, ami buborékok kialakulásához vezet. Az örökletes hajlamú emberek megbetegedési aránya sokkal magasabb.

A hólyagképződés mechanizmusa

Az emberi bőr képletesen úgy jellemezhető, mint egy vízrugós "matrac", amelyet egyfajta "fal" borít. A "matrac" nem vesz részt a hólyagok kialakulásában - csak a felső réteg, az epidermisz szenved.

Az epidermális réteg 10-20 sejtrétegből áll, amelyek mikroszkóp alatt téglának tűnnek. Az epidermisz második rétegének "téglái" egyfajta "hidak" segítségével kapcsolódnak egymáshoz. A „fal” tetején olyan sejtrétegek vannak, amelyek már nem egészen hasonlítanak a sejtekhez, és hasonlítanak a felvitt krémhez. Ezek pikkelyek, corneocyták, amelyek szükségesek a mechanikai, kémiai és fizikai sérülések elleni védelemhez.

Ha belső vagy külső okok hatására antitestek képződnek, amelyekből az alapréteg sejtjei közötti „hidak” - dezmoszómák elpusztulnak (ezt akantolízisnek nevezik, és mikroszkóp alatt is látható), ez az igazi pemphigus. . Ha a szövetfolyadék behatol az epidermisz bazális és felső rétegei közé anélkül, hogy elpusztítaná a "hidakat", ez pemphigoid. A vírusos pemphigus a desmoszómák elpusztítása nélkül is folytatódik.

Osztályozás

A nonakantolitikus pemphigus fajtái:

1. Jóindulatú neokantolitikus pemphigus. A kóros elemek kizárólag az emberi szájüregben képződnek. A vizsgálat során a nyálkahártya gyulladása, valamint enyhe fekélyesedése is kimutatható.
2. A nonakantolitikus pemphigus bullózus formája. Ez egy jóindulatú betegség, amely felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt kialakul. A bőrön hólyagok képződnek, de az acantholysisnek nincsenek jelei. Ezek a kóros elemek spontán eltűnhetnek hegesedés nélkül.
3. Hegesedés, nonakantolitikus pemphigus. Ezt a pemphigoidot úgy hívják orvosi irodalom hólyagos szemek. Leggyakrabban olyan nőknél diagnosztizálják, akik átlépték a 45 éves korhatárt. Jellemző tünet a látókészülék, a bőr és a szájnyálkahártya károsodása.

A valódi pemphigus osztályozása:

1. erythemás forma. Ez a kóros folyamat számos betegséget kombinál. Tünetei hasonlóak a seborrhoeás dermatitishez, egy erythemás változathoz szisztémás lupus, valamint az igazi pemphigus. Az erythemás pemphigus felnőtteknél és gyermekeknél nagyon nehéz kezelni. Érdemes megjegyezni, hogy a betegséget nemcsak embereknél, hanem egyes állatoknál is diagnosztizálják. Jellemző tünet a vörös foltok megjelenése a test és az arc bőrén, tetején kéreggel borítva. Ezzel a tünettel egyidejűleg seborrheás megnyilvánulások jelennek meg a fejbőrön.
2. Pemphigus közönséges. Az ilyen típusú patológiát a betegeknél gyakrabban diagnosztizálják. A bőrön hólyagok képződnek, de gyulladásra utaló jelek nincsenek. Ha a pemphigus kezelését nem végzik el időben, akkor a patológiás elemek az egész bőrön terjedhetnek. Érdemes megjegyezni, hogy egyesülhetnek és nagy elváltozásokat képezhetnek.
3. Levél alakú hólyag. Ennek a formának a neve a kóros elemek jellemzőinek köszönhető. Az emberi bőrön buborékok képződnek, amelyek gyakorlatilag nem emelkednek az epidermisz fölé (nem feszülnek). A tetejükön kéregek képződnek, amelyeknek az a tulajdonságuk, hogy egymásra rétegeződnek. A halmozott lapanyag hatását hozza létre.
4. Brazil hólyagfű. Nincsenek nemre és életkorra vonatkozó korlátozások. Kialakulásának eseteit kisgyermekeknél és 70-80 éves időseknél jegyezték fel. Nem kizárt továbbá, hogy előrehaladása középkorúaknál is előfordul. Érdemes megjegyezni, hogy ez a faj endemikus, ezért csak Brazíliában található.

Lásd a fényképet

[elrejt]

Tünetek

Figyelembe véve, hogy a szakértők ennek a patológiának több különböző típusát azonosították, mindegyikük tünetei nagyon specifikusak lesznek. Természetesen számos általános tendencia és jele van a betegség minden típusában. Ez magában foglalhatja például a kóros folyamat hullámszerű lefolyását.

Az exacerbáció időszakai váltakoznak a pemphigus átmenetével egy nyugodtabb stádiumba, amikor a fő tünetek enyhülnek vagy teljesen eltűnnek. A beteg számára fontos tényező lesz az a tény, hogy az időben történő diagnózis és a hatékony kezelés kijelölése hiányában nagy a kockázata a súlyos állapotok kialakulásának, amelyeket az egyidejű betegségek súlyosbítanak.

• Kéregek jelenléte, a halvány rózsaszíntől a lágytól a sűrű vörösig, a zuzmóra emlékeztetőig;
• Az általános állapot romlik;
• A szervezet immunválaszának csökkenése;
• Különböző sűrűségű buborékok képződése;
• Szintén at súlyos lefolyású megfigyelhető az epidermisz rétegeinek szétválása, és ez mind a lézióban, mind pedig attól távolabb történhet.
• A száj, a nasopharynx vagy a nemi szervek nyálkahártyájának sérülései és fekélyei;
• Fájdalom nyelés vagy étkezés közben;
• Rossz lehelet, ami a nyálkahártya károsodását jelzi;
• Túlzott nyálfolyás vagy más szóval fokozott nyálfolyás;
• A szeborreás formával jellegzetes sárgás vagy barnás-barna kéreg jelennek meg a fejbőrön.
• Különféle buborékok megjelenés, a lapostól a vékony falúig terjed, amelyek enyhe érintéssel szétrobbannak. Helyükön erózió, majd később kéreg képződik.
• Súlyos esetekben a hólyagok helyén erodált bőrfelület kialakulása lehetséges. Jellemzőjük a perifériás növekedésre való hajlam. Idővel az ilyen eróziók a bőr nagy felületét foglalják el, fájdalmat és kényelmetlenséget okozva a betegnek.
• Gyermekeknél a pemphigus megnyilvánulása a bőr teljes felületén, beleértve a végtagokat is.

A szakértők azt mondják, hogy ezzel a betegséggel mind a kóros folyamat tiszta formája, mind a kevert, zökkenőmentesen egymásba forduló formája megfigyelhető. Ezért a pemphigus tünetei és jelei egy adott személyben változhatnak, és a betegség többféle típusának jelenlétét jelezhetik.

Hogyan néz ki a pemphigus: fotó

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Kattintson a megtekintéshez

[elrejt]

Diagnosztika

A szakértők szerint a helyes diagnózis felállítható a beteg átfogó vizsgálata alapján, amely számos fontos lépést tartalmaz:

1. A beteg vizsgálata klinikai kép jelenlétére. Ebben a pillanatban az orvos meghatározza a sérülések természetét, lokalizációját, a betegség fejlettségi fokát stb.
2. Citológiai elemzés szükséges az akantolikus sejtek jelenlétének megállapításához a bioanyag kenetekben.
3. Nikolsky-teszt elvégzése, amely lehetővé teszi a pemphigus megkülönböztetését a hozzá hasonló kóros folyamatoktól.
4. Közvetlen immunfluoreszcens technika. Ez a tanulmány lehetővé teszi az immunglobulin jelenlétének feltárását az epidermisz intercelluláris anyagában.
5. Szövettani vizsgálat, amely az epidermisz belsejében lévő repedések és egyéb károsodások kimutatásának módszerén alapul.

Csak az összes eredmény összessége teszi lehetővé számunkra a pontos diagnózis felállítását és a beteg gyógyulásához vezető hatékony kezelési mód előírását.

Vírusos pemphigus kezelése

A vírusos pemphigus kezelése a következő szisztémás gyógyszerek kijelölését foglalja magában:

• citosztatikumok megállítják az immunsejtek osztódását: Sandimmun, Azathioprin, Metotrexát;
• vírusellenes: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glükokortikoszteroidok: dexametazon, prednizolon;
• lázcsillapító: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsav;
• antihisztaminok enyhítik a viszketést: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

A bőr érintett területeinek külső kezelésére a következőket írhatja fel:

• antimikrobiális-helyi érzéstelenítők a szájüreg öblítésére, ha a vírusos pemphigus érintette a gyermek nyálkahártyáját: Forteza, Oracept;
• antiszeptikumok: klórhexidin, metilénkék, miramisztin;
• antiszeptikumok és érzéstelenítők kombinált készítményei: Oflokain, gyógyszertári beszélgetők;
• viszketés elleni krémek csalánléből, aloéból, dióolajból.

Mivel általában az ilyen diagnózisú gyermekeket kórházban kezelik, a terápiás folyamat megerősítése érdekében, gyógyító eljárások, amelynek célja a vér megtisztítása az antitestektől:

• plazmaferézis - a vér folyékony részének helyettesítése hasonló oldatokkal mikrobák, immunkomplexek és antitestek nélkül;
• hemoszorpció szénszűrő segítségével.

Csak orvos tudja megmondani, hogyan kell kezelni a vírusos pemphigust, mert mindegyikben külön eset bizonyos sajátosságokat szerezhet. Ami a pemphigus egyéb formáit illeti, a terápiás folyamatot is egyénileg határozzák meg.

Hogyan kezeljük a pemphigus egyéb formáit?

A pemphigus kezelésének folyamata meglehetősen bonyolult. Ezért az ilyen típusú betegségek önkezelése semmi esetre sem elfogadhatatlan. A betegség gyorsan fejlődik, a bőr nagy területeit érinti, ami a belső szervek megzavarásához vezet.

Pemphigus kezelése hibátlanul bőrgyógyászati ​​kórházban végezték. Mindenekelőtt kortikoszteroid gyógyszereket, citosztatikumokat és egyéb gyógyszereket írnak fel a betegség lefolyásának és a betegek várható élettartamának enyhítésére.

A gyógyszereket először nagy adagokban kell bevenni. Ugyanakkor figyeljen a vér és a vizelet cukorszintjére, figyelje vérnyomásés tartsa be a személyes higiéniai szabályokat. Az ágynemű, fehérnemű gyakori cseréje megakadályozza a másodlagos fertőzés megnyilvánulását.

Lásd a fényképet

[elrejt]

A pemphigus kezelésére szolgáló gyógyszerek

A páciens nagy dózisban glükokortikoidokat szed. Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

• Metipred;
• prednizolon;
• dexametazon;
• Polcortolon.

A tünetek visszafejlődésével ezeknek a gyógyszereknek az adagját fokozatosan a minimálisra csökkentik. A gyomor-bél traktus patológiáiban szenvedő betegeknek elhúzódó glükokortikoidokat írnak fel:

• Metipred-depó;
• Diprospan;
• Depó medrol.

A hormonális szerekkel végzett kezelés számos szövődményt okozhat, de ezek nem adnak okot a kortikoszteroidok leállítására. Ennek az az oka, hogy a beadásuk megtagadása a pemphigus visszaeséséhez és progressziójához vezethet.

Lehetséges szövődmények a kezelés során:

• akut pszichózis;
• artériás magas vérnyomás;
• depresszív állapotok;
• álmatlanság;
• az idegrendszer fokozott ingerlékenysége;
• szteroid cukorbetegség;
• trombózis;
• elhízottság;
• angiopátia;
• a gyomor és/vagy belek eróziója vagy fekélyei.

Nál nél éles romlás a beteg állapota kortikoszteroid szedése közben a következő intézkedések javasolhatók:

• diéta: a zsírok, szénhidrátok és só korlátozása, több fehérje és vitamin bevitele az étrendbe;
• gyógyszerek a gyomor nyálkahártyájának védelmére: Almagel és mások.

A glükokortikoidokkal párhuzamosan a terápia hatékonyságának és a dóziscsökkentés lehetőségének növelése érdekében hormonális gyógyszerek citosztatikumokat és immunszuppresszánsokat írnak fel.

Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

• Sandimmun;
• metotrexát;
• Azatioprin

Az elektrolit egyensúlyhiány megelőzése érdekében a betegnek kalcium- és kálium-kiegészítők szedése javasolt. És az eróziók másodlagos fertőzésével - antibiotikumok vagy gombaellenes szerek.

végső cél drog terápia a kiütések eltüntetésére irányul.

Megelőző intézkedések

Nincsenek speciális intézkedések a patológia kialakulásának megakadályozására. Minél magasabb a szint immunvédelem, annál kisebb az esély a bőrgyógyászati ​​betegségek előfordulására.

• a krónikus betegségek természetének ellenőrzése;
• erősíti az immunitást;
• tartsa be a személyes higiéniát;
• enni rendesen.

Intézkedések a pemphigus megelőzésére újszülötteknél:

• gyakrabban cserélje le a fehérneműt;
• tilos pustuláris bőrelváltozásokkal rendelkező újszülöttek gondozása;
• rendszeresen ápolja gyermeke bőrét;
• erősíti a legyengült gyermekek immunrendszerét;
• napi nedves tisztításra, a szoba szellőztetésére van szükség.

Ha a bőrön kiütéseket, pustulák és hólyagok képződését észleli, azonnal forduljon bőrgyógyászhoz.

Előrejelzés

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt, ha nincs hatékony kezelés magas a szövődmények és a halál kockázata.

Másrészt a pemphigusban szenvedő betegek kénytelenek hosszú ideig, néha egész életen át glükokortikoszteroidokat szedni, ami tele van mellékhatások kialakulásával. De a gyógyszerek elhamarkodott elutasítása a betegség azonnali visszaeséséhez vezet. A glükokortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, de gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak progresszióját.

A pemphigus egy krónikus betegség, amely a bőrt és a nyálkahártyákat érinti. A különböző méretű és formájú hólyagok időszakosan megjelennek a test különböző részein.

A patológia autoimmun természete magyarázza a kezelés összetettségét. Terápia hiányában a pemphigus szövődmények és súlyos következmények kialakulásához vezet.

Okoz

A hosszú távú tanulmányok még nem adtak pontos választ a pemphigus természetére. A legtöbb orvos hajlamos azt gondolni, hogy az ok az immunrendszer zavarában rejlik.

Az autoimmun betegségek természete és veszélye:

• sejteket, amelyek igen védő funkció, az immunrendszer antitestként érzékeli;
• a szervezet harcolni kezd a hasznos sejtekkel, gyengíti az immunrendszert;
• a sejtek közötti kommunikáció megszakad;
• a szervezet nem reagál a patogén flórára;
• a legkisebb fertőzés súlyos bőrkárosodást okoz.

Csemege autoimmun betegség nehéz, de létfontosságú. A pemphigusban szenvedő betegek terápia hiánya halálhoz vezethet.

A betegség osztályozása

A kóros folyamat lefolyásától függően felnőtteknél a pemphigus két típusát különböztetik meg:

• Igaz.
• Nem akantolikus.

Jelentős különbségek vannak ezen formák között. Az első típusú patológia veszélyt jelent a beteg életére. A második típust kevésbé veszélyes jóindulatú formának tekintik, enyhébb lefolyású.

Minden fajnak több kategóriája van. A besorolás a hólyagok helyétől és a betegség tüneteitől függ.

valódi forma:

• Közönséges (vulgáris)- a leggyakoribb típus. Több hólyag, nincs gyulladás. Nehéz forma.
• Erythemás. A veszélyes patológiát nem csak a hólyagok jellemzik. Kombinálja a jeleket, igazi pemphigus,.
• Leveles bőrhólyagosodás. A bőrt kéreg borítja, lapos hólyagok képződnek, amelyek a test nagy területeit fedik le.
• vegetatív. Többféle erózió van gennyes tartalommal és kellemetlen szaggal.
• brazil. A patológia Brazíliából származik. Más országokban nem jelentettek a betegség megbetegedését. Betegek az 5-10 éves gyermekek és a 60-80 éves idősek.

Jóindulatú forma

• hegesedés. A betegség a szem környékén alakul ki. A betegek 50 éves és idősebb nők.
• Bulleznaya. Hirtelen jelenik meg, és ugyanolyan hirtelen tud eltűnni. Az epidermisz rétegei nem pusztulnak el, több hólyag képződik.
• Pemphigus a szájban. Az érzékeny területek begyulladnak, apró sebek jelennek meg. Ez a fajta pemphigus nem fejlődik ki a test más részein.

A betegség tünetei

Gyakran vannak vulgáris, seborrheás (eritémás) és vegetatív típusú patológiák. A pemphigus tünetei némileg eltérőek.

Gyakori jelek a patológia minden típusára:

• csökkent immunitás;
• különböző méretű és formájú buborékok és kéregek;
• fokozott nyálfolyás;
• a bőr hámlása, az epidermisz szétválása;
• torokfájás;
• gyengeség;
• súlyos formában erózió lép fel a hólyagok helyén.

Jegyzet! A betegség során súlyosbodási és remissziós időszakok vannak. Egyes betegeknél kialakul vegyes típusú patológia, amely kiterjedt bőrkárosodást okoz.

Gyakori (vulgáris) pemphigus

A betegség kialakulása:

• vizes hólyagok jelennek meg a szájnyálkahártyán;
• a kiütések a test különböző részeire terjednek;
• buborékok a hónalj alatt és az ágyékban is találhatók;
• egyes esetekben a hólyagok kis átmérőjűek, és nem zavarják a beteget;
• később a hólyagok dió méretűre nőnek;
• ha sérült, színtelen folyadék szabadul fel, néha vérrögökkel;
• nagy károsodás esetén a hólyagok összeolvadnak, a teteje összezsugorodik, barna kéreg képződik.

Beteg állapota:

• gyengeség;
• rossz közérzet;
• torokfájás;
• hőség.

Fontos! A pemphigus betegség nehéz, a közönséges pemphigus évekig kínozza az embert. Egyes esetekben a jóindulatú formációk rosszindulatúakká degenerálódnak.

Vegetatív pemphigus

A kezdeti időszak a betegség vulgáris formájához hasonlít:

• az első hólyagok megjelennek a szájnyálkahártyán;
• fokozatosan hólyagok borítják a fülek környékét, az emlőmirigyek alatt, a hónaljban,
• amikor a formációk megtörnek, zavaros folyadék folyik ki;
• eróziós területek jelennek meg a sérült hólyagok helyén;
• az érintett terület kitágul, a sebek kiterjedt formációkba egyesülnek;
• viszket a bőr, a fájdalom fokozódik.

Beteg állapota:

• általános gyengeség;
• a patológia könnyebben tolerálható a közönséges pemphigushoz képest;
• évek óta a betegek viszonylag elégedettnek érzik magukat.

Erythemás (seborrhoeás) pemphigus

A betegség súlyos formája. Főbb jellemzői:

• több kis vezikula;
• a formációk gyorsan kiszáradnak, barna vagy piszkossárga kéreggel borítják be;
• érintett terület - arc és szőrös rész fejek;
• később hólyagok jelennek meg a háton és a mellkason;
• a szájban ritka a gyulladás és a hólyagok;
• amikor a buborék kipukkan, nedves felület látható a kéreg alatt.

A beteg állapota:

• a betegség sok évig tart;
• állapota elég kielégítő.

Fontos! Ezt a fajta patológiát nehéz kezelni. Ennek oka a késői orvoslátogatás. A buborékok kis mérete nem okoz aggodalmat a betegnek, a kezelés megkezdése késik. Néha hosszú idő telik el a patológia első tünetei és a terápia megkezdése között.

A diagnózis felállítása

A betegségnek van jellegzetes tünetek. Egyes formák jelei hasonlóak más betegségekhez.

A pontos diagnózis felállításához laboratóriumi vizsgálatok sorozata szükséges.

Tartott:

• Citológiai elemzés (Tzank sejtek);
• Szövettani elemzés (intraepidermális hólyagok);
• Immunfluoreszcens vizsgálat.

Az orvos figyelembe veszi a vizsgálatok eredményeit:

• Proteinuria.
• anémia.
• Gyorsított ESR.
• A vizelet nátriumkiválasztásának csökkenése, egyéb vizsgálatok.

A betegség kezelése

megszüntetése kellemetlen tünetek a páciens állapotának javulása pedig nagymértékben függ a bőrgyógyászhoz fordulás időpontjától. Az immunrendszer állapota és a beteg életkora játszik szerepet.

A pemphigus kezelése hosszú és komoly. Számos mellékhatással járó gyógyszereket használnak.

A terápia fő módszerei hasonlóak a betegség minden típusára:

• a fő hangsúly hormonális készítmények tablettákban;
• a helyi terápia támogató szerepet játszik.

Ha ide jár, érdekes információkat tudhat meg a Quincke-ödéma tüneteiről és kezeléséről.

Olvassa el a bárányhimlő diagnózisát gyermekeknél az oldalon.

Kortikoszteroid hormonok

A prednizolon a leghatékonyabb. Egy erős gyógyszer még előrehaladott esetekben is hatásos.

Kezelési rend:

• A terápia kezdete 80-100 mg / nap. Reggeli után az adag 2/3-át ajánlott bevenni.
• A javulás 10-14 napon belül következik be.
• A napi adagot fokozatosan csökkentik. Minimális mennyiség gyógyszer - 2,5-5 mg / nap.

A prednizolon mellett a következők láthatók:

• Dexametazon.
• Polcortolon.
• Medipred.

Az emésztőrendszeri betegségekben szenvedő betegeknek modern, hosszú hatású kortikoszteroid gyógyszereket írnak fel:

• Diprospan.
• Depó medrol.
• Metipred-depó.

A hormonterápia szövődményei:

• elhízottság;
• trombózis;
• angiopátia;
• álmatlanság;
• akut pszichózis;
• depresszív állapotok;
• fokozott ingerlékenység;
• a vérnyomás emelkedése;
• a gyomor és a belek eróziója és fekélyei;
• szteroid cukorbetegség.

Fontos! A szövődmények nem ellenjavallatok a terápia folytatásához. A kezelés rövid időn belüli befejezése a pemphigus kiújulásához vezet.

A kezelés korrekciója kifejezett mellékhatásokkal és a beteg állapotának éles romlásával:

• nátrium-klorid;
• a gyomor nyálkahártyáját védő gyógyszerek - Almagel;
• indikációk szerint - gombaellenes szerek és antibiotikumok;
  anabolikus hormonok;
• alacsony szénhidráttartalmú étrend korlátozott sóval és zsírral;
• könnyű étel, vitaminokban gazdagés fehérjéket.

helyi alapok

Látható:

• fürdők kálium-permanganáttal;
• spray-k használata xilokainnal, lidokainnal;
• kiütések kezelése anilin festékekkel;
• kortikoszteroid kenőcsök.

A hám megújulását serkenti a bőr Curiosinnal való kezelése. Az oldatot az érintett felület 1 cm-ére 1 csepp termékkel alkalmazzuk.

Fontos! Egy nagyot folyamatosan figyelnie kell a kezelőorvosnak. Késleltetett kezeléssel egyéni formák a patológia végzetes lehet.

Pemphigus gyermekeknél

A betegség nemcsak a felnőtteket érinti. A pemphigus tünetei a következőkben jelentkeznek:

• újszülöttek;
• 10 év alatti gyermekek.

A betegek fő kontingense lányok. A betegség enyhébb, mint a felnőtteknél.

A vírusos pemphigus okai gyermekeknél:

• a fő forma vírus, a kórokozó a Kosaki vírus;
• újszülötteknél a betegséget a Staphylococcus aureus okozza;
• pemphigus gennyes betegségek szövődményeként.

A rosszindulatú átalakulás ritka. A hólyagok és az eróziós helyek nagyszámú fertőzött sejtet tartalmaznak. A fertőző betegség könnyen átadható más gyermekeknek.

Jelek:

• apró sebek és hólyagok az ujjakon, lábujjakon, a talpon, a szájüregben;
• a hólyagok megjelenését kiütés előzi meg;
• felbontás után a buborékok összezsugorodnak.

A gyermek állapota:

• általános gyengeség;
• viszketés hiányzik;
• a hőmérséklet emelkedik.

A vírus terjedésének módjai:

• levegőben lévő cseppek által;
• piszkos kezeken keresztül;
• ha a WC látogatása után nem tartják be a higiéniát.

A kezelést kórházban végzik. Látható:

• kortikoszteroid gyógyszerek;
• citosztatikumok.

7-10 nap elteltével a gyermek állapota javul. Az orvoshoz való korai látogatás garantálja a meglehetősen gyors gyógyulást.

A kezelés során szükséges:

• a cukorszint szabályozása a vizeletben és a vérben;
• napi vérnyomásmérés.

Tartsa tisztán a gyermek kezét és testét, gyakran mossa meg, vasalja forró vasalóval. Így megelőzheti a másodlagos fertőzést.

Fontos! A vírus hosszú ideig a székletben marad. A visszaesés a kezelés után akár több hónappal is lehetséges.

Megelőző intézkedések

Nincsenek speciális intézkedések a patológia kialakulásának megakadályozására. Minél magasabb az immunvédelem, annál kisebb az esély a bőrgyógyászati ​​betegségek kialakulására.

• erősíti az immunitást;
• tartsa be a személyes higiéniát;
• a krónikus betegségek természetének ellenőrzése;
• enni rendesen.

Intézkedések a pemphigus megelőzésére újszülötteknél:

• rendszeresen ápolja gyermeke bőrét;
• erősíti a legyengült gyermekek immunrendszerét;
• gyakrabban cserélje le a fehérneműt;
• tilos pustuláris bőrelváltozásokkal rendelkező újszülöttek gondozása;
• napi nedves tisztításra, a szoba szellőztetésére van szükség.

Ha bármilyen kiütést észlel a bőrön, pustulák és hólyagok képződését azonnal forduljon bőrgyógyászhoz. Lehet, hogy Önnél pemphigus alakul ki, amely egy veszélyes patológia, amelyet a meghibásodások okoznak immunrendszer. A patológia korai felismerése reményt ad a kezelés kedvező kimenetelére.

A következő videóban megtekinthet egy jelentést a "Pemphigus" témában, és mindent megtudhat a betegségről:

A Pemphigus vulgaris az egyik olyan betegség, amely autoimmun fejlődési mechanizmussal rendelkezik. Jellemzője a buborékok megjelenése a nyálkahártyán, a dermiszben. Ha ezeket kinyitjuk, rózsaszín sebek jelennek meg a helyükön.

Tehát tudjunk meg többet a pemphigus vulgaris (gyakori) betegség tüneteiről és okairól, valamint kezeléséről felnőtteknél, gyermekeknél és újszülötteknél.

A betegség jellemzői

A Pemphigus vulgaris az orvosi közösségben a pemphigus leggyakoribb formájaként ismert. A betegség gyakrabban fordul elő idősebb betegeknél, akiknek életkora 30-60 év közötti.

Az első megnyilvánulások a nyálkahártya bélésen figyelhetők meg szájüreg. Egy idő után a betegség átmegy a dermisbe. Ha buborékok jelennek meg a nők nemi szervén, a szájban, gyorsan felrobbannak.

Az alábbiakban megvitatjuk, hogy a pemphigus vulgaris miért jelenhet meg a kórtörténetben.

Pemphigus vulgaris (fotó)

Okoz

Általában ez a betegség akkor fordul elő, ha az immunrendszer károsodott. Ebben az esetben a szervezet antitesteket (IgG) termel saját sejtjei ellen, amelyek az epidermisz szúrós rétegében lokalizálódnak.

Az epidermális sejtekhez kötődő dezmoszómák az autoantitesteknek való kitettség következtében elpusztulnak. Amikor a sejtek közötti kapcsolatok megszakadnak, intercelluláris folyadékkal teli terek jelennek meg. Így keletkeznek az akantolitikus hólyagok.

Az alábbi videó a pemphigus jeleiről szól:

Tünetek

Gyakran a pemphigus kialakulása a nyálkahártyákkal (száj, garat) kezdődik. Nagyon nehéz időben észlelni őket, mert ezek a buborékok nagyon gyorsan kipukkadnak. Véletlen kinyitásuk után csak azok maradnak meg, amelyek fájnak és jellegzetes élénkvörös színűek. Ha nem kezdi el a kezelést, növekedés, buborékok fúziója van. A betegség kialakulásának ezen szakaszában a következő tünetek figyelhetők meg:

• büdös szag a szájból;
• étvágytalanság a fájdalom miatt;
• erózió a szájnyálkahártyán.

Az epidermiszben a szájnyálkahártyán kialakulásuk után néhány hónappal buborékok kezdenek megjelenni. Nagyon ritkán lehet észrevenni a buborék körül. Olyan, mint egy vékony perem. A kiütések ebben a patológiában fokális jellegűek. A kiütések általában a következő területeken jelennek meg:

• inguinális redők;
• vissza;
• hónalj területek;
• mell.

A buborékok felnyílása néhány nappal azután következik be. Az így létrejövő eróziókat élénk rózsaszín szín, nagy méret és egyesülési hajlam jellemzi. A beteg aggódni kezd a következő tünetek miatt:

• gennyes váladék megjelenése az eróziókon;
• fájdalom;
• a hólyagok belsejében felhalmozódott folyadék zavarossága;
• (fertőzés után alakulhat ki).

Diagnosztika

Különösen jelentősek az acantholysisra utaló mechanikai tünetek. A szakemberek a következő eljárásokat hajthatják végre:

1. A Nikolsky-tünet felismerése. Ez a tünet abból áll, hogy az egészséges dermis enyhe dörzsölése után az epidermisz lehámlik.
2. Nikolszkij marginális tünetének kimutatása. Ehhez húzzon egy darab bőrt egy kipukkanó buborékból. A tünet akkor lesz pozitív, ha az epidermisz az eróziótól jelentős távolságra hámlik.
3. Az Asboe-Hansen tünet észlelése. Ennek végrehajtásához meg kell nyomnia az ujját a buborékon. A válasz akkor lesz pozitív, ha a húgyhólyag perifériáján leválik, és a területe megnő.

A gyanús diagnózis megerősítéséhez citológiai vizsgálat(Tzank módszere). A seb aljáról vett kenet mikroszkópos vizsgálatának köszönhetően kimutatható. Ezek a sejtek az epidermisz tüskés rétegében találhatók. Az anyagot friss hólyagból veszik.

Immunológiai vizsgálatokat is végezhetnek (direkt/indirekt RIF). Szükségesek a betegség autoimmun természetének megerősítésére / cáfolatára.

Kezelés

Az egyetlen hatékony módszer Ennek a betegségnek a kezelése a gyógyszerek alkalmazása. Kiegészítő módszerként használhatja a terápiát.

Gyógyászati

A gyógyszerek alkalmazásával együtt extrakorporális hemokorrekciót írnak elő. A vértisztításhoz leggyakrabban a következőket használják:

• plazmaferézis;
• hemoszorpció.

Orvosi

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszercsoportok használatát foglalja magában:

• kortikoszteroidok ("", "Triamcinolon", "");
• citosztatikumok ("", "" "Azatioprin").

Fertőzés esetén antibiotikumra is szükség van. A kortikoszteroid terápia következtében fellépő szövődmények megelőzése érdekében olyan gyógyszereket kell szedni, amelyek védő funkciót töltenek be a gyomor falán ("Bizmut-nitrát").

Ne kezelje a pemphigust népi gyógymódok orvosi engedély nélkül!

Ebben a videóban Elena Malysheva a pemphigus kezeléséről fog beszélni:

A pemphigus vulgaris megelőzése

A betegség tüneteinek megszüntetése után számos dologra kell gondolni megelőző intézkedések szükséges a visszaesés megelőzéséhez. A következőkből állnak:

• a dermis állapotának ellenőrzése;
• vitaminok, kalcium, kálium bevétele;
• a mellékhatások megnyilvánulásának nyomon követése a gyógyszerek bevétele után;
• a (rendszeres) cukorszint szabályozása a vizeletben, a vérben;
• a protrombin szabályozása.

Pemphigus vulgaris a szájüregben

Komplikációk

mert egy nagy szám a glükokortikoidok lehetséges mellékhatásai súlyos szövődmények. Ezeknek a gyógyszereknek a hosszú távú alkalmazása a következőket okozhatja:

• a mellékvesék atrófiája, a szervezet glükokortikoid-termelésének leállása;
• a szénhidrát-anyagcsere kudarcai, ezen kívül a szteroid cukorbetegség előfordulása;
• a mentális állapot változásai (eufória előfordulása, mániás-depressziós állapot);
• exacerbáció (peptikus);
• thrombophlebitis;
• zavarok a menstruációs ciklusban;
• a fehérje-anyagcsere kudarcai;
• a helyreállítási folyamatok lassulása;
• a zsíranyagcsere megsértése;
• spontán törések (a csontok vízkőtelenítése miatt fordulnak elő);
• az immunitás csökkenése.

Előrejelzés

Ha a kezelést időben elkezdik (kortikoszteroidok alkalmazásával), a halál elkerülhető. A kábítószer-használat ebben a csoportban provokálhatja a fejlődést veszélyes szövődmények a belső szervek, rendszerek területén.

A betegnek élete végéig kortikoszteroidokat kell szednie, de kis adagban. Az ilyen gyógyszerek hosszú távú alkalmazása halált is okozhat.