Ki van veszélyben? A betegség klinikai lefolyása.

A perifériás idegrendszer különböző szintű, gyulladásos természetű, akut demyelinizáló elváltozása, amelyet autoimmun eredetű, perifériás bénulás és fehérje-sejt disszociáció jellemez a cerebrospinális folyadékban.

A Guillain-Barré-szindrómán belül négy fő klinikai változatot különböztetnek meg, amelyek közül a legnagyobb gyakorisággal (85-90%) az akut gyulladásos demyelinizációs polyradiculoneuropathia fordul elő, és a GBS klasszikus formájának tekinthető. A GBS esetek fennmaradó 10-15%-a a GBS axonális formáira esik. A főbbek mellett a közelmúltban a betegség több atipikus formáját is megkülönböztették - akut pandysautonomia (vegetatív szindróma), akut szenzoros neuropátia és akut koponya polyneuropathia. Nagyon ritkán figyelhetők meg.

A betegség prevalenciája elérheti a 4 esetet 100 000 lakosra évente, de általában valamivel alacsonyabb. A GBS minden korcsoportban megfigyelhető, de gyakrabban 30-50 éveseknél, férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal.

Az esetek 80%-ában a Guillain-Barré szindróma okai a következők:

• fertőzések gyomor-bél traktus(különösen campylobacteriosis),
• felső fertőzések légutak vagy más lokalizáció.
• herpeszvírusok, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, mikoplazmák, kanyaróvírusok, mumpsz, Lyme borreliosis stb. által okozott fertőzések.
• HIV fertőzés
• néha autoimmun (szisztémás lupus erythematosus) és daganatos (lymphogranulomatosis és egyéb limfómák) folyamatok.

A GBS általában izomgyengeséggel és/vagy érzékszervi zavarokkal jár alsó végtagok(például zsibbadás érzése, paresztézia), amely néhány óra vagy nap múlva átterjed a felső végtagokra. Néha parézis és érzékszervi zavarok egyszerre jelennek meg a karokban és a lábakban. Ritkábban a betegség fájdalommal debütál a végtagok izmaiban vagy a lumbosacralis régióban. V ritka eset x az első megnyilvánulása a nyelés és a fonáció megsértésének, a szemmotoros rendellenességeknek a veresége.

A szindróma általános tünetei általában nem alakulnak ki, a láz nem jellemző.

A GBS mozgászavarainak mértéke nagyon változatos - a minimális izomgyengeségtől a tetraplegiáig. A parézist az alsó végtagok szimmetriája és maximális súlyossága jellemzi. Néha előfordulhat, hogy az egyik oldalon enyhe túlsúlyban van az izomgyengeség. Hipotenzió és az ínreflexek hiánya vagy jelentős csökkenése jellemzi. A betegek harmadánál légzési elégtelenség alakul ki.

A legtöbb esetben a felületi érzékenység rendellenességei enyhe vagy mérsékelt polineuritikus típusú hypo- vagy hyperesthesia formájában jelentkeznek, fájdalmat észlelnek a csípőben, az ágyéki és a gluteális régiókban.

A fájdalom szindróma mind nociceptív (izmos), mind neuropátiás (érzőidegek károsodása miatt) értékelhető. A betegek felének súlyos mélyérzékenységi zavarai vannak (különösen vibrációs és izom-ízületi).

A legtöbb betegnél a koponyaidegek károsodása észlelhető, általában az I. és II. pár kivételével. A VII, IX és X agyidegpár a legnagyobb kockázatú zónában található. Ez a patológia az arcizmok parézisében és a bulbáris rendellenességekben nyilvánul meg.

A Guillain-Barré-szindróma autonóm rendellenességei a következők:

• átmeneti vagy tartós artériás hipertónia,
• ritkábban artériás hipotenzió,
• szívritmuszavarok, különösen sinus tachycardia,
• izzadási rendellenességek (helyi vagy általános hyperhidrosis),
• a gyomor-bél traktus funkcióinak megsértése (székrekedés, hasmenés, ritka esetekben bélelzáródás),
• ritkán a kismedencei szervek működési zavara (általában vizeletretenció), ha kialakul, akkor enyhe és átmeneti.

Hogyan kezeljük a Guillain-Barré-szindrómát?

A Guillain-Barré-szindróma nehezen kezelhető betegség, azonban a terápia célja:

• fenntartani a létfontosságú funkciókat
• az autoimmun folyamat leállítása speciális terápia segítségével,
• szövődmények megelőzése.

A Guillain-Barré-szindróma specifikus terápiájaként a C osztályú immunglobulinokkal végzett pulzusterápiát és a plazmaferézist alkalmazzák. Ilyen Guillain-Barré szindróma kezelése súlyos mérsékelt pálya betegségek. Mindkét módszer hatékonysága megközelítőleg azonos, egyidejű megvalósításuk nem praktikus. A kezelés módját egyénileg választják ki, figyelembe véve a rendelkezésre állást, lehetséges ellenjavallatok stb.

• Plazmaferezis - csökkenti a parézis súlyosságát, a tüdő mesterséges lélegeztetésének időtartamát, javítja a funkcionális eredményt. Általában 4-6 műtétre van szükség 1 napos időközönként; az egy műveletben cserélendő plazma térfogatának legalább 40 ml/kg-nak kell lennie. A plazmaferezis nem javasolt májelégtelenség, a szív- és érrendszer súlyos patológiái, véralvadási zavarok, fertőzés. Között lehetséges szövődmények- hemodinamikai rendellenességek, vérzéses rendellenességek, allergiás reakciók, az elektrolit összetételének megsértése, a hemolízis kialakulása.
• Az immunglobulin C osztályát írják elő intravénás beadás 0,4 g/ttkg adagban naponta egyszer 5 napon keresztül. Guillain-Barré szindróma kezelése Az immunglobulin csökkenti a gépi lélegeztetés időtartamát és javítja a funkcionális eredményt. Között mellékhatások fej- és izomfájdalmak, láz, hányinger, thromboembolia, aszeptikus agyhártyagyulladás, hemolízis, akut veseelégtelenség stb.. Az immunglobulin alkalmazása ellenjavallt veleszületett IgA-hiány és az immunglobulinkészítményekre adott anafilaxiás reakciók kórtörténetében.

A Guillain-Barré szindróma tüneti terápiája a kialakult betegség specifikus megnyilvánulásainak, következményeinek megszüntetésére irányul:

• a sav-bázis és a víz-elektrolit egyensúly megsértésének korrigálására súlyos artériás hipotenzió esetén infúziós terápiát alkalmaznak;
• tartósan súlyos artériás magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket (béta-blokkolókat vagy lassú kalciumcsatornák blokkolókat) írnak fel;
• súlyos tachycardia esetén béta-blokkolókat (bisoprolol) írnak fel;
• az atropin megfelelő bradycardia esetén;
• interkurrens fertőzések kialakulásával antibiotikum terápia szükséges (általában gyógyszerek széles választék hatások, például fluorokinolonok);
• mélyvénás trombózis és thromboembolia megelőzésére pulmonalis artéria kis molekulatömegű heparint profilaktikus dózisban kell alkalmazni naponta kétszer;
• nociceptív eredetű (izmos, mechanikai) fájdalom esetén paracetamol vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek megfelelőek,
• neuropátiás fájdalom esetén a gabapentin, a karbamazepin, a pregabalin a választott gyógyszer.

Guillain-Barré szindrómában bizonyos esetekben célszerű elvégezni műtéti beavatkozás, inkább a progresszív szindróma kialakult következményeinek leküzdésére irányul:

• tracheostomia bevezetése, szükség esetén hosszú távú (7-10 napnál hosszabb) gépi lélegeztetés;
• gasztrosztómia alkalmazása súlyos és hosszan tartó bulbáris rendellenességek esetén.

A mortalitás GBS-ben átlagosan 5%, és ez a fejlettség miatt következik be légzési elégtelenség, aspirációs tüdőgyulladás, tüdőembólia, szepszis és egyéb fertőzések. Kedvezőtlen kimenetelű a 60 év feletti életkor, a betegség gyorsan progresszív lefolyása, valamint a betegség miatti súlyos axonkárosodás.

Milyen betegségek társulhatnak

A Guillain-Barré-szindróma etiológiáját a mai napig nem vizsgálták kellőképpen, azonban megállapították, hogy a betegség kialakulása összefüggésben áll a szervezetben fertőző ágens. A GBS a campylobacteriosis, a citomegalovírus fertőzés, a mikoplazmózis, a kanyaró, a mumpsz, a borreliosis, a HIV fertőzés távoli következménye lehet.

Rendkívül ritka, de lehetséges a GBS kialakulása szisztémás lupus erythematosus, lymphogranulomatosis és más rosszindulatú degenerációk hátterében.

A Guillain-Barré-szindróma szintén kedvezőtlen következményei miatt. Minden harmadik GBS-esetben súlyos légzési elégtelenség alakul ki, és még gyakrabban kerülnek kórházba gépi lélegeztetési indikációval a betegek. A polyradiculoneuropathia következtében artériás hipertónia, súlyos tachycardia, bradycardia lép fel, nő a mélyvénás trombózis és a tüdőembólia kialakulásának kockázata.

A Guillain-Barré szindróma otthoni kezelése

Minden GBS-ben szenvedő beteget kórházi kezelésnek kell alávetni olyan kórházban, ahol intenzív osztály van és intenzív osztály. Minden harmadik GBS-esetben súlyos légzési elégtelenség alakul ki, amely tüdőintubációt igényel. A gépi lélegeztetés időtartamát (több naptól hónapig) egyénileg határozzák meg, különös tekintettel a VC-re, a nyelés helyreállítására, a köhögési reflexre és a betegség általános dinamikájára. Fokozatosan válassza le a pácienst a lélegeztetőgépről, az időszakos kényszerlélegeztetés szakaszában. Egy bizonyos rehabilitációs időszak után a gyógyulás otthon folytatható.

Súlyos esetekben súlyos paresis esetén a betegnek szüksége van megfelelő karbantartás a hosszan tartó mozdulatlanságból adódó szövődmények (nyomásfekélyek, fertőzések, thromboemboliás szövődmények stb.) megelőzésére:

• a beteg helyzetének időszakos (2 óránkénti vagy többszöri) megváltoztatása;
• bőrápolás;
• aspiráció megelőzése:
• a száj és az orr higiéniája,
• táplálás nasogastricus szondán keresztül,
• a légcső és a hörgők higiéniája (mechanikus lélegeztetés során);
• funkcióvezérlés Hólyagés belek, passzív gimnasztika és végtagmasszázs.

A betegek többségénél (85%) időben és minőségi kezelés egy kórházban, amelynek otthoni felépülési időszaka következik, a teljes funkcionális helyreállítás 6-12 hónapon belül megtörténik. V felépülési időszak fontos a fizioterápia (masszázs), a garat izmainak elektromos stimulációja (nyelési zavarok esetén) és a gyakorlatok elvégzése fizikoterápia. A tartós maradványtünetek az esetek körülbelül 7-15%-ában továbbra is fennállnak. A GBS kiújulási aránya körülbelül 3-5%.

Milyen gyógyszerekkel kezelhető a Guillain-Barré szindróma?

A korábban bejelentett kategóriákba tartozó gyógyszerek nevét kizárólag a kezelőorvos határozza meg, különös tekintettel egyéni jellemzők a betegség lefolyását és a diagnosztikai eljárások eredményeit.

Guillain-Barré szindróma kezelése népi módszerekkel

Alkalmazás népi gyógymódok Guillain-Barré szindrómával, nincs jelentős hatása a patológia kialakulásának autoimmun mechanizmusára. Kizárólag látható szakmai segítséget a betegség lehető legkorábbi szakaszában.

Guillain-Barré szindróma kezelése terhesség alatt

Terhes nőknél a Guillain-Barré-szindróma ritka. Amikor kifejezve Neurológiai rendellenességek plazmaferézis látható. Az eljárás során ellenőrizni kell a keringő vér mennyiségét, mivel a vegetatív rendellenességek jellemzőek a Guillain-Barré-szindrómára.

A kezelés a terhességet vezető orvos és a neurológus hatáskörébe tartozik.

Milyen orvosokhoz kell fordulni, ha Guillain-Barré-szindrómája van?

Az anamnézis gyűjtése során a következő szempontokat kell tisztázni.

• a poliradikuloneuropathia kialakulásával összefüggő fertőzések jelenléte,
• védőoltás (veszettség, tetanusz, influenza elleni védőoltás stb.),
• bármilyen lokalizációjú sebészeti beavatkozás vagy sérülés,
• mérgező anyagokkal való érintkezés,
• autoimmun és neoplasztikus betegségek jelenléte.

A neurológiai vizsgálat célja a fő tünetek, azaz a motoros, szenzoros és autonóm rendellenességek azonosítása és súlyosságának felmérése. A motoros károsodás mértékének objektív felmérésére általában az észak-amerikai motoros hiány súlyossági skáláját használják.

Tól től laboratóriumi kutatás kinevez:

• általános klinikai vizsgálatok - teljes vérkép, általános vizeletvizsgálat;
• biokémiai elemzés vér - az elektrolitok koncentrációjának meghatározása a szérumban, az artériás vér gázösszetétele;
• CSF kutatás - citózis, fehérjekoncentráció meghatározása.
• bizonyos fertőzések etiológiai szerepének gyanúja esetén szerológiai vizsgálatokat írnak elő - HIV, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus stb. markereket mutatnak ki.

Kívánt műszeres diagnosztika bemutatva:

• elektromiográfia - eredményei alapvető fontosságúak a diagnózis megerősítésében és a GBS formájának meghatározásában; nevezetesen, az EMG eredmények normálisak lehetnek a betegség első hetében;
• A neuroimaging módszerek, különösen az MRI nem teszik lehetővé a GBS diagnózisának megerősítését, azonban nélkülözhetetlenek a központi idegrendszeri patológiás (akut) differenciáldiagnózishoz. agyi keringés, encephalitis, myelitis).

Ezenkívül a külső légzés funkciójának monitorozása (a tüdő létfontosságú kapacitásának meghatározása) elvégezhető a páciens gépi lélegeztetésre való áthelyezésének indikációinak időben történő azonosítása érdekében. A betegség gyors progressziójával, a bulbáris rendellenességekkel, a súlyos autonóm rendellenességekkel, valamint a mechanikus lélegeztetéssel a fő létfontosságú mutatók monitorozását írják elő: vérnyomás, EKG, pulzoximetria, légzésfunkció stb.

A GBS-t meg kell különböztetni

• akut perifériás paresis által megnyilvánuló betegségek:
• poliomyelitis (különösen kisgyermekeknél),
• porfíria,
• diftériás polineuropátia;
• vereségeket gerincvelőés az agytörzs:
• transzverzális myelitis,
• stroke a vertebrobasilaris rendszerben;
• károsodott neuromuszkuláris transzmissziós betegségek:
• myasthenia,
• botulizmus.

Egyéb betegségek kezelése betűvel - c

Szalmonellózis kezelése

A bőr szarkoidózisának kezelése

A tüdő szarkoidózisának kezelése

Kaposi-szarkóma kezelése

A méh szarkóma kezelése

Ewing-szarkóma kezelése

A 2-es típusú cukorbetegség kezelése

1-es típusú cukorbetegség kezelése

Amikor a saját tested elkezdi támadni saját sejtjeit, semmi jó nem várható a szervezet számára. Az ilyen betegségeket autoimmunnak nevezik, és kifejezett tüneteik vannak. Ilyen betegségek közé tartozik a Guillain Barre-szindróma (Landry-bénulás, gyulladásos polyneuropathia), melynek következtében a szervezet idegsejtjei sérülnek, mindenféle bénulást és fehérjehiányt okozva.

Tehát mi ez a Guillain Barre-szindróma? Ezt a betegséget körülbelül 100 évvel ezelőtt fedezték fel, azonban kialakulásának okai még mindig nem ismertek. Az orvosoknak csak néhány elképzelésük van a betegséget kiváltó lehetséges tényezőkről.

Maga a betegség meglehetősen súlyos, és az idegrendszerhez tartozik. Ezenkívül a betegség ritka, és a világ lakosságának mindössze 2%-ában fordul elő. A betegség természete a következő - immunsejtek emberi test, valamilyen ismeretlen okból elkezdenek negatívan érzékelni idegsejtek egy személy, különleges, támadó idegsejteket teremtve ellenük. Az idegsejtek elpusztulása vagy a mielinréteg pusztulása következtében az idegrendszer hibás működésbe kezd, ami bénulás formájában nyilvánul meg.

Ennek a betegségnek nincs úgynevezett kockázati csoportja, hiszen bármilyen életkorú ember fogékony rá. Ráadásul. A betegség gyermekeknél is kialakulhat.

Okoz

Ennek kialakulásának fő okai komoly betegség nem teljesen ismertek, és mint korábban említettük, bizonyos tényezőkkel kapcsolatban csak találgatások és feltételezések léteznek. Mindazonáltal a Guillain Barre-szindróma kialakulását kiváltó tényezők a következők:

A fentiek mindegyike csak a gyulladásos polyneuropathia kialakulását provokáló lehetséges tényező. Mit jelent? Ez azt jelenti, hogy azoknál a betegeknél, akik hasonló diagnózissal kértek segítséget, kiderült egy adott betegség jelenléte vagy átadásának ténye.

Tünetek

A betegség az alsó végtagok növekvő gyengeségével kezd megnyilvánulni. Fokozatosan ez a gyengeség a felső végtagok felé emelkedik. A páciens sípcsontja szenved először, ez az állapot körülbelül 3 hétig tarthat, majd az ilyen tünetek megjelennek a lábakon, és ezzel egyidejűleg a kezek szenvednek.

A gyengeség mellett azonban a beteg személy a következő tüneteket tapasztalhatja:

• bármilyen étel lenyelési nehézsége, beleértve a folyadékot is;
• fokozott izzadás;
• nyomáslökések;
• rendellenességek a szív- és érrendszerben;
• az arcizmok bénulása;
• vizuális problémák (strabismus, kettős látás);
• károsodott koordináció járás közben;
• ellenőrizetlen vizelés.

Azonban a legtöbb veszélyes tünet, ami miatt a betegnek feltétlenül kórházban kell lennie - lehetséges jogsértések a légzőrendszerben. Lehet, hogy egy személynek egyszerűen mesterséges tüdőlélegeztetésre (ALV) van szüksége, különben végzetes kimenetel lehetséges.

Fajták

A Guillain Barre-szindróma egyértelmű osztályozással rendelkezik, és a lézió természetétől függően lehet:

1. Demielinizáló.
2. Axonal.
3. Motor-szenzoros.

A betegség kialakulásának demyelinizáló változata a leggyakoribb, és az összes előfordulás körülbelül 75-80%-át teszi ki. Ennek a formának a nevét az idegsejtek mielinrétegének elpusztulása okozta. A mielin az elsődleges védőréteg, így a tünetek enyhék. Tehát a betegnek kisebb motoros károsodása és érzékenysége lehet.

A betegség axonális formája az axonok elváltozása. Enyhe végtaggyengeség jellemzi, esetleg mozgási zavarok nélkül. Ez a fajta betegség a leggyakoribb gyermekeknél.

Axon - az ideg hosszú hengeres folyamata, amelyen keresztül az idegimpulzusok továbbításra kerülnek.

A betegség motoros-szenzoros típusa a betegség legsúlyosabb formája, mivel a végtaggyengeség mellett súlyos motoros elváltozások is jelentkeznek, amelyek szintén nehezen kezelhetők.

Ezenkívül van egy osztályozás, a tanfolyamtól függően:

1. fokozatos terjedése.
2. Akut.

A fokozatos fejlődést hosszú fejlődés jellemzi, az akutat pedig éppen ellenkezőleg, a gyors fejlődés.

Diagnosztika

Diagnosztika ezt a betegséget egy komoly folyamat, amely képviseli Komplex megközelítés. A kezdeti szakaszban összegyűjtik a páciens anamnézisét annak érdekében, hogy kialakuljon egy elsődleges kép, és megkülönböztesse ezt a betegséget más betegségektől.

Tehát a neurológusnak meg kell állapítania, hogy Guillain Barre-szindrómával van dolga, és nem a hozzá hasonló tünetekkel, polyneuropathiával vagy szélütéssel.

Néha azonban önmagában a külső megnyilvánulások miatt ezt nem lehet megtenni, ezért komplex diagnosztikára van szükség, amely magában foglalja:

• általános és biokémiai vérvizsgálat;
• általános vizeletelemzés;
• a cerebrospinális folyadék összegyűjtése;
• elektromiográfia;
• a vérnyomás napi ellenőrzése;
• spirometria;
• csúcsáramlásmérés;
• pulzoximetria.

Az orvos speciális neurológiai vizsgálatokat is végez. Ezenkívül más szakemberekkel való konzultáció is ütemezhető - szülész-nőgyógyász és immunológus.

Általában a teljes körű vizsgálatok kijelölésének jelzése a reflexek hiánya egy vagy több végtagban.

Kezelés

A Guillain Barre-szindróma kezelését csak kórházban végzik, mivel a betegnek gépi lélegeztetésre vagy más újraélesztésre lehet szüksége.

A kezelés fő területei a következők:

• az emberi életet és egészséget fenyegető veszélyek megszüntetése;
• a betegség okának megszüntetése;
• a tünetek megszüntetése;
• rehabilitáció.

Az újraélesztési intézkedések képezik a betegség kezelésének alapját, mivel a betegek 30% -a meghal az egyidejű tünetek miatt. A gépi lélegeztetés mellett a páciensnek bemutatható a hólyag katéterezése és pacemaker felszerelése a hirtelen szívproblémák kizárása érdekében.

Ezenkívül a betegnek napi ápolásra van szüksége, mivel az álló állapot felfekvések kialakulását okozza a testen. Ezért a testhelyzet rendszeres megváltoztatását legalább két óránként kell elvégezni.

A betegség okát, nevezetesen azokat, amelyek az idegsejteket támadják, a plazmaferézisnek nevezett eljárással szüntetik meg. Ezt a műveletet ezen antitestek vérből történő eltávolítására hajtják végre. Gyakorisága a kezelés teljes időtartama alatt nem haladhatja meg a hatszorost, és a műtétek közötti minimális intervallum egy nap.

Kiegészítő kezelési módszerként immunglobulin bejuttatását alkalmazzák a szervezetbe, ami szintén segít csökkenteni a káros antitestek számát a vérben.

A Guillain Barre-szindróma tünetei megszűnnek különféle eszközökkel. Igen, attól függően klinikai kép lehet, hogy:

• fertőzés jelenlétében - antibiotikumok;
• gyógyszerek a szív munkájának normalizálására;
• olyan gyógyszerek, amelyek célja a trombózis megszüntetése az erekben;
• anyagcsere-folyamatokat javító anyagok (antioxidánsok);
• hormonterápia.

A betegség az esetek 70%-ában kedvező kimenetelű, azonban olyan személy, aki hasonló betegségben szenvedett hibátlanul rehabilitáción kell átesni, amely a betegség súlyosságától függően a következőket foglalhatja magában:

• masszázsok
• terápiás fürdők
• fizikoterápia
• kompressziós terápia (viasz vagy paraffin)
• speciális étrend

Előrejelzés

Előrejelzés ezt a betegségetáltalában kedvező. Így a halálozás csak az esetek 5% -a, míg a csecsemőhalandóság egy ilyen betegségből nem haladja meg az 1% -ot, és egy felnőtt elérheti a 8% -ot.

A legtöbb esetben a kudarc halált is okozhat légzőrendszer vagy súlyos fertőző betegség.

A gyógyulás után a beteg nem tart meg semmit klinikai megnyilvánulásai, azonban a neurológushoz való regisztráció kötelező, mivel a kiújulás valószínűsége, bár kicsi (4%), továbbra is fennáll.

Megelőzés

Nincsenek konkrét megelőző intézkedések ezzel a betegséggel szemben csak néhány ajánlás van, amelyekről az orvos köteles tájékoztatni a beteget.

Ezért az év során tilos a Guillain Barre-szindrómás személy oltása, mivel ez a betegség visszaesését okozhatja.

Ha a szindrómát bármilyen oltás váltotta ki, ez az oltás még inkább tiltottá válik.

A betegség végétől számított egy év elteltével a beteg beoltható, igazolva ennek az oltásnak a célszerűségét.

Tehát a Guillain-Bare-szindróma egy ritka és súlyos neurológiai betegség, amely nemcsak elronthatja a páciens életét, hanem egyszerűen meg is állíthatja. Ezért ne hanyagolja el az orvoshoz fordulást, mert az életét mentheti meg. Gyógyulj rendesen!

A Guillain-Barré-szindróma az egyik legsúlyosabb neurológiai betegségek, amely minden harmadik betegnél a betegség magaslatán intenzív osztályon történő kezelést igényel. A kifejezés gyorsan progresszív neuropátiára vonatkozik, amelyet a végtagok szimmetrikus izmainak petyhüdt bénulása jellemez, érzékeny és autonóm rendellenességekkel. Az állapot akut módon alakul ki, általában megfázás és egyéb fertőzések elszenvedése után. Megfelelő kezeléssel azonban lehetséges a teljes gyógyulás.

Okoz

A Guillain-Barré-kórt általában úgy nevezik autoimmun betegség. A fertőzés kezelése az immunrendszert az ember ezt nem ismeri fel, és különösen a saját testét kezdi támadni idegszövet. Az immunrendszer sejtjei antitesteket termelnek, amelyek demielinizációhoz, azaz az idegek mielinhüvelyének károsodásához vezetnek. Az autoimmun folyamatok következtében az axonok is károsodhatnak - az izmok és a belső szervek beidegzésében részt vevő folyamatok.

A betegség első jelei egy-három héttel az olyan fertőző betegségek után jelentkeznek, mint:

• Vírusos enteritis.
• Légúti fertőzések (ARVI).
• Citomegalovírus fertőzés.
• Fertőző mononukleózis.

Lényegesen ritkábban a szindróma kialakulásának jelei azután jelentkeznek, hogy:

• Tevékenységek.
• Sérülés
• Szisztémás lupus erythematosus esetén.
• HIV hordozókban.
• Rosszindulatú daganatokkal.

A lefolytatott orvosi kutatás a Guillain-Barré-szindróma és az influenza elleni védőoltás összefüggését nem erősítették meg.

Fajták

A Guillain-Barré-szindrómát általában két típusra osztják - demyelinizáló és axonális, a perifériás idegkárosodás első változata gyakoribb.

• Demielinizáló. V kóros folyamat csak a mielinhüvelyek szerepelnek, az axonhengerek pusztulását nem észlelik. Ez az impulzusvezetés sebességének lelassulásához vezet, ami reverzibilis bénulás kialakulásához vezet. Patológiás elváltozások a gerincvelő elülső, ritkábban hátsó gyökereit érinti, a központi idegrendszer más részeinek elváltozásai is lehetségesek. A demyelinizáló megjelenést a szindróma klasszikus változatának tekintik.
• Az axonális változatnál az axonok axiális hengerei is érintettek, ami súlyos parézis és bénulás kialakulásához vezet. Az axonális típusú polyneuropathia súlyosabbnak tekinthető, amely után a motoros funkciók nem állnak teljesen helyre.

A Guillain-Barré-szindróma az autoimmun folyamatok önkorlátozó fejlődésével jár. Ez azt jelenti, hogy előbb-utóbb az immunsejtek leállítják támadásukat, és a szervezet specifikus kezelés hiányában is gyógyulni kezd.

Mindenesetre a betegnek orvosi felügyeletre és esetleg intenzív fenntartó terápiára van szüksége - lélegeztetés, szondatáplálás, másodlagos betegségek megelőzése. fertőzés satöbbi.

Tünetek

Ha azután múltbeli fertőzés egy személy nem érzi magát meggyógyultnak, de a következő tüneteket észleli:

• subfebrilis hőmérséklet;
• bizsergés és "libabőr" az ujjbegyekben;
• különböző lokalizációjú izomfájdalmak;
• növekvő gyengeség

Ez alkalom arra, hogy azonnal forduljon orvoshoz. A betegség általában gyorsan fejlődik, és nincs vesztegetni való idő.

A betegség első tünetei a következők:

• A több napon keresztül növekvő tetraparesis az alsó és felső végtagok gyengesége. A tetraparesis általában szimmetrikus, petyhüdt ínreflexekkel és alacsony izomtónussal a vizsgálat során.
• Az első napokban a gyengeség csak a lábakban figyelhető meg - a beteg ember észreveszi, hogy nehezebben tud felmászni a lépcsőn.
• A végtagok hideglelése, valamint az izzadás zavarhatja.

Érzékszervi zavarok jelentkeznek a karok és lábak disztális részének érzékenységének csökkenésével vagy növekedésével. A nyakizmok, a légzőizmok, ritkábban a szemizmok is érintettek lehetnek a kóros folyamatban.

Súlyos elváltozások esetén a nyelési és légzési funkció megsértése következik be, a hasonló tünetekkel rendelkező beteg intenzív ellátást igényel, egészen a légcső intubálásáig. Az összes jel maximális fejlődése a betegség harmadik hetében figyelhető meg. A betegség kialakulásának egyes formáiban atipikus tüneteket is észlelnek:

• Vérnyomás emelkedés.
• Szívritmuszavarok.
• Vizelet-visszatartás.
• Az arcizmok parézise.

Az autonóm rendellenességek súlyos szívritmuszavarokhoz és szívmegálláshoz vezethetnek, ami gyakran a halálozás fő oka.

A tünetek növekedése két hétig megfigyelhető, majd a betegség stabilizáló vázába megy át, amely legfeljebb 4 hétig tart. A felépülési szakasz átlagosan egy-két hónapig tart, egyes betegeknél csak egy-két év elteltével lehet elérni a funkciók normalizálását.

A betegség gyanúja már a beteg kihallgatásakor, vizsgálatakor lehetséges. A Guillain-Barré szindrómát a végtagok szimmetrikus elváltozása és a kismedencei szervek működésének megőrzése jellemzi. Természetesen a betegségnek vannak atipikus jelei is, így a megkülönböztető diagnózis némi kutatást kell végezni.

• Elektromiográfia - az impulzus idegszálak mentén történő áthaladásának sebességének meghatározása.
• A gerincpunkció fehérjét tár fel a cerebrospinális folyadékban. Tartalma a betegség kezdete után egy héttel növekszik, és a betegség első hónapjának végére éri el tetőpontját.
• Az EGC lehetővé teszi az aritmiák kimutatását.
• A vérvizsgálatok során az ESR és a leukociták száma nő a fertőzés egyéb jelei nélkül.

A diagnózis megerősítése mellett szól a tünetek növekedésének üteme (legfeljebb 4 hét) és a legfeljebb két hónapig tartó gyógyulási időszak. A betegséget meg kell különböztetni a következőktől:

• A gerincvelő daganata.
• Gyermekbénulás.
• Botulizmus.
• diftéria polyneuropathia.
• Nehézfémek sóival való mérgezés.

a helyes és korai diagnózis sok esetben a betegség kimenetelétől is függ.

Kezelés

A Guillain-Barré szindróma kezelése két egymást kiegészítő típusra oszlik: nem specifikus és specifikus terápiára. Az akut tünetek kialakulásában, károsodott légzési funkcióban, súlyos szívritmuszavarban szenvedő betegek kezelése nem specifikus terápia. A beteg intenzív osztályra és intenzív osztályra kerül. A tünetek fokozódásának szakaszában a légzésfunkció és a szívműködés folyamatos monitorozása történik.

A specifikus terápia magában foglalja az immunglobulin és a plazmaferézis bevezetését.

• Az immunglobulint intravénásan adják be. Ez különösen szükséges azoknak a betegeknek, akik segítség nélkül nem tudnak mozogni, nyelési és légzési nehézségekkel küzdenek.
• A plazmaferézist mérsékelt és súlyos betegség esetén írják fel. Használata jelentősen felgyorsítja a gyógyulási időt és megakadályozza a maradványhatások kialakulását. A betegség enyhe lefolyása esetén a plazmaferézist nem alkalmazzák.
• Szívritmuszavarok, megnövekedett vérnyomás és egyéb autonóm rendellenességek esetén tüneti terápiát alkalmaznak.

A bénulással megelőzhető a nyomásfekély és a tüdőgyulladás, amelyre a beteget megfordítják, testét kezelik, masszázst végeznek.

A rehabilitációs időszak alatt komplexeket kell használni gyakorlat, gyógytorna, masszázs tanfolyamok. Ha beszédfogyatékos, logopédus óráira van szükség.

Megelőzés

A betegségnek nincs specifikus megelőzése. Az orvosok minden fertőző betegség kezelését csak a fejlődés kezdetén javasolhatják, ez csökkenti Negatív hatás kórokozók az idegrendszerben.

Azoknak a betegeknek, akiknek a kórtörténetében Guillain-Barré-szindróma szerepel, tartózkodniuk kell minden oltástól legalább hat hónapig. A betegség visszaesése bármely más után előfordulhat fertőző betegség, ezért kerülni kell lehetséges helyek fertőzések.

Előrejelzés

Az esetek közel 80%-ában az elvesztett funkciók teljesen helyreállnak, egyes betegeknél kisebb mozgási károsodás léphet fel. Az esetek körülbelül 3%-ában a betegek rokkanttá válnak. A mortalitás oka a megfelelő terápia hiánya az aritmiák és a szívelégtelenség kialakulásában, ezért minden szindrómában szenvedő betegnek a betegség csúcspontján egészségügyi dolgozók ellenőrzése alatt kell lennie.

A Guillain-Barré-szindróma (akut gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathia) (G61.0) egy akutan fejlődő autoimmun betegség. gyulladásos betegség a perifériás idegrendszer, amelyet a gerincvelői és a koponyaidegek gyökereinek akut demyelinizációja jellemez, klinikailag a végtagok paresztéziájával, izomgyengeséggel és/vagy petyhüdt bénulással.

A betegség prevalenciája: 1-1,9/100 ezer fő. A betegség megjelenése 30-50 éves korban figyelhető meg.

A betegség okai ismeretlenek, ezért a szindrómát más néven idiopátiás polyneuropathiának nevezik. A betegség kialakulásában az immunrendszer által közvetített tényezők játszanak szerepet. 2 héttel a betegség tüneteinek megjelenése előtt a legtöbb beteg légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés tüneteiről számol be.

A Guillain-Barré szindróma tünetei

A betegség tünetei akutan jelentkeznek. A legtöbb betegnél fájdalom szindróma (legfeljebb 80%) és paresztézia (legfeljebb 20%) van. Gyengeség a lábakban, majd a karokban, a test izomzata néhány napon belül megnövekszik (90%). Az izomgyengeség gyorsan fejlődik, de a betegség kezdete után 4 héten belül leáll. Zsibbadás, fájdalom a lábban, a kézben, esetenként a száj körül is zavar a betegség kezdetétől (70%). Az arc izmainak gyengesége, nyelési és légzési zavarok 1-2 hét múlva jelentkeznek. A betegek 30% -ánál előfordulhat a sphincterek funkcióinak megsértése.

Objektív vizsgálattal szimmetrikus petyhüdt, túlnyomórészt disztális tetraparesis (alsó paraparesis), egészen tetraplegiáig; paresztézia, "zokni", "kesztyű" típusú hiperesztézia; fájdalom tapintással az idegtörzsek mentén (akár 100%). Az esetek 30%-ában feszültségtünetek állapíthatók meg (Lasega, Neri). Jellemző az éles depresszió vagy a mély reflexek elvesztése. Az esetek 60-80% -ában bulbar rendellenességek, a mimikai izmok parézise figyelhető meg. A szimpatikus idegrendszer tipikus elváltozása, amely dysautonóm rendellenességekben (erős izzadás, magas vérnyomás, testtartási hipotenzió stb.) nyilvánul meg. A légzési elégtelenség (a rekeszizom és a légzőizmok parézise) és a szívritmuszavar kialakulása életveszélyes lehet (30%).

Diagnosztika

• A liquor vizsgálata (fehérje-sejt disszociáció, a 2. héttől - a fehérjetartalom mérsékelt növekedése).
• Szerológiai vérvizsgálatok fertőzések kimutatására.
• ENMG (elsődleges demyelinizáló lézió).
• Vérnyomás monitorozás, EKG, külső légzés működésének vizsgálata.

Megkülönböztető diagnózis:

• Egyéb polyneuropathiák (diphteriával, porfiriával).
• transzverzális myelitis.
• Akut jogsértések agyi keringés a vertebrobasilaris medencében.

Guillain-Barré szindróma kezelése

A kezelést csak szakorvos általi diagnózis megerősítése után írják elő. Szükséges az életfunkciók (IVL) fenntartása, plazmaferézis, pulzusterápia G osztályú immunglobulinokkal.

Nélkülözhetetlen gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Szakorvosi konzultáció szükséges.

• (G osztályú humán immunglobulin). Adagolási rend: intravénásan, 0,4 g/ttkg dózisban naponta egyszer, 5 napon keresztül.
• (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer). Adagolási rend: in / m - 100 mg naponta 1-2 alkalommal; a fájdalom szindróma leállítása után szájon át írják fel napi adag 300 mg 2-3 adagban, fenntartó adag 150-200 mg / nap.
• (görcsoldó). Adagolási rend: belül, naponta kétszer 0,1 g-mal kezdjük, majd az adagot napi 0,1 g-mal 0,6-0,8 g-ra növeljük (3-4 adagban). A fájdalom megszűnése után az adagot fokozatosan napi 0,1-0,2 g-ra csökkentik.
• (nyugtató, altató, antihisztamin). Adagolási rend: intramuszkulárisan, 1-5 ml 1%-os oldat. Belül 0,025-0,05 g naponta 1-3 alkalommal. A kezelés időtartama 10-15 nap.
• Prozerin (az acetilkolinészteráz és a pszeudokolinészteráz inhibitora). Adagolási rend: felnőttek belsejében 10-15 mg naponta 2-3 alkalommal; szubkután - 1-2 mg naponta 1-2 alkalommal.

Minden ember megbetegszik megfázás. A felépülés általában nem tart sokáig, és a legtöbb ilyen beteg nem is kér orvosi segítséget. Leggyakrabban ez történik, de néha a dolgok nem alakulnak ilyen kedvezően.

A Guillain-Barré szindróma bemutatása

A gyógyulási időszakban fontos a fizioterápia (masszázs), a garat izmainak elektromos stimulációja (nyelési rendellenességek esetén) és a testmozgás terápia. A páciens állapotát klinikailag és objektíven is értékelik elektroneuromiográfiával.

Rövid ideig tartó, a SARS tüneteivel járó rossz közérzet után a karok és lábak zsibbadása, kúszás érzése (paresztézia) jelentkezhet. 1-2 nap múlva a karok és a lábak gyengesége csatlakozik; egy személy fokozatosan teljesen mozgásképtelenné válik, elveszíti az önkiszolgálási képességét. Gyakran előfordul izzadás, rekedtség, károsodott szemmozgás. Ugyanakkor a betegek teljesen tudatánál vannak, mindent hallanak és látnak, kinézet az ilyen betegek a "beszélő fej" nevet kapták. Fokozatosan csökkenő kontraktilitás bordaközi izmok és rekeszizom, a légzőmozgások volumene és a tüdő létfontosságú kapacitása (VC) csökken. Ebben a tekintetben a tüdő vére nem kellően dúsult oxigénnel, oxigén éhezés lép fel, és a légzési elégtelenség miatt halálos kimenetelű lehet. A betegeket az intenzív osztályon kezelik, mivel légzési elégtelenség miatt mindig szükséges lehet a tüdő mesterséges lélegeztetése.

A betegséget először Georges Guillain (1876-1961) írta le; Alexandre Barre (1880-1967) és Andre Strohl (1887-1977). A cikk két katona, egy huszár és egy gyalogos megbetegedését írja le, akiknél az ínreflexek hiánya miatt két héten belül lebénult. A szerzők figyelmét az is felkeltette, hogy ezeknél a betegeknél megnőtt a fehérje mennyisége az agy-gerincvelői folyadékban. Amint már említettük, az ilyen betegeknek gyakran van szükségük mesterséges tüdőlélegeztetésre, ezért először Oroszországban történt. Golovinszkij orosz orvos 1912-ben jelentkezett először 21 éves korában egy parasztnál, aki poliradikuloneuritiszben szenvedett légúti izombénulással, manuálisan. mesterséges lélegeztetés. Az orvos a felső tagozatos mentősökkel együtt 18 napon keresztül folyamatosan ily módon támogatta a beteg légzését.

A betegség megközelítőleg azonos gyakorisággal fordul elő a földkerekség minden kontinensén. 100 000 emberre 1-2 eset jut. A férfiak és a nők azonos gyakorisággal érintettek. A legfiatalabb beteg 3 hetes, a legidősebb 95 éves volt. A legsúlyosabb előfordulást az Egyesült Államokban jegyezték fel az 1976-1977 közötti időszakban. az országos influenza elleni védőoltás eredményeként.

A Guillain-Barré szindróma tünetei

A kezdeti stádiumban kialakuló klinikai képet paresztéziák (mászás-érzés) együtt vagy külön-külön jelenléte, nyelési izzadás, érzékenységi zavarok (elsősorban a mélyérzékenység zavara - vibrációs és ún. proprioceptív érzékenység - jellemzi, azaz az ízületi-izom érzés, aminek köszönhetően érezzük testrészeink helyzetét (erre az érzésre általában nem nagyon figyelünk, de ennek köszönhetően tudunk járni, és gondolkodás nélkül más cselekvéseket végezni kezünket és lábunkat). Ritka esetekben csak a karok és/vagy lábak gyengesége tapasztalható. Gyengeség gyakran a végtagok azon részein alakul ki, amelyek közelebb vannak a test középső tengelyéhez (proximális). Az izomtónus csökken, súlyos esetekben kismedencei rendellenességek lépnek fel (vizelés és székletürítés megsértése).

Előrehaladott stádiumban motoros, szenzoros zavarok, ínreflexek hiánya (areflexia) és vegetatív zavarok lépnek fel, melyek közé tartozik a szívritmuszavarok, artériás magas vérnyomás, artériás hipotenzió, székrekedés, bélelzáródás, hasmenés, vizeletvisszatartás, izzadászavar. Előrehaladott állapotban a légzőizmok gyengesége elérheti azt a pontot, amikor a beteget mesterséges tüdőlélegeztetésre kell áthelyezni. A légúti újraélesztés segíti a betegeket a betegség kritikus szakaszának túlélésében, amely addig tart, amíg helyreáll a kapcsolat az idegrendszer központi és perifériás része között.

A Guillain-Barré szindróma klinikai altípusai.

A Guillain-Barré-szindróma fő klinikai altípusa az akut felszálló demyelinisatiós polyneuropathia. Az elváltozás alulról felfelé emelkedik, a végtagoktól a koponyaidegekig. Általában, amikor az emberek a GBS-ről beszélnek, pontosan erre az altípusra gondolnak (Landry növekvő típusa). Vannak mások is atipikus formák amelyben az axon kifejezett elváltozása van (az idegsejt folyamata, amely mentén az idegimpulzusok a sejttestből más idegsejtekbe jutnak, amelyek testei vagy az agytörzsben vagy a gerincvelőben helyezkednek el). Azoknak a neuronoknak a folyamatai pedig az izmokba és belső szervek. Ezek a formák közé tartozik az akut szenzoros polyneuropathia, az akut motoros polyneuropathia, az akut pandysautonomia (vegetatív elégtelenség) és néhány más altípus. Ezek a klinikai altípusok főleg Kína, Japán és Spanyolország tartományaiban találhatók.

Létezik még az úgynevezett Miller-Fisher-szindróma is, amely nem ázsiai országokban fordul elő, és a szemmotoros izmok gyengesége, ptosis (kihagyás) jellemzi. felső szemhéj), cerebelláris ataxia. Ezek a tünetek arra késztetik az orvost, hogy elgondolkozzon a központi idegrendszer károsodásának lehetőségéről, de a mágneses rezonancia képalkotás és a metszetvizsgálatok szerint ilyen nincs. A betegség altípusainak és lefolyásának dinamikájának meghatározására széles körben alkalmazzák az elektroneuromiográfia módszerét. Ez egy olyan módszer, amely lehetővé teszi az idegimpulzus vezetése megsértésének mértékének és természetének felmérését a sérült idegek mentén.

A Guillain-Barré szindróma okai és kockázatai

A tudomány végéig nem ismert. Feltételezhető, hogy a betegség autoimmun mechanizmusokon alapul. Ez azt jelenti, hogy az emberi immunrendszer "lázad" saját teste ellen, és antitesteket termel bizonyos ideghüvely-molekulák ellen. Maguk az idegek és gyökereik érintettek (a központi és a perifériás idegrendszer találkozásánál találhatók). Az agy és a gerincvelő nem érintett. A betegség kialakulásának kiinduló tényezői a vírusok (köztük a citomegalovírus, Epstein-Barr vírus); baktériumok (Campylobacter jejuni). Az immunrendszer mindig reagál a szervezetbe kerülő idegen anyagokra, de néha molekuláris szinten meghibásodik a "barát vagy ellenség" rendszer, és ekkor az immunrendszer harcolni kezd szervezete sejtjeivel. A tudományban ezt a jelenséget "molekuláris mimikrinek" nevezik.

A Guillain-Barré szindróma diagnózisa

Nagyon fontos a betegség felismerése korai szakaszaibanés időben kezdje meg a megfelelő kezelést. A kikérdezés során világossá válik, hogy a betegség tünetei rövid lázas időszakot követően néhány napon belül a betegnél előrehaladtak, SARS-tünetekkel vagy a széklet fellazulásával együtt.

A Guillain-Barré-szindróma diagnózisának szükséges kritériumai a karok és/vagy lábak progresszív izomgyengesége, valamint az ínareflexia. Fontos odafigyelni az elváltozás szimmetriájára, az érzékszervi zavarokra, a koponyaidegek károsodására (mind agyidegek kivéve az I., II. és VIII. párokat); vegetatív rendellenességek (tachycardia, aritmia, testtartási hipotenzió stb., lásd fent), láz hiánya a betegség kezdetén (egyes betegeknél kísérő betegségek). A betegség tünetei gyorsan fejlődnek, de 4 hét végére megszűnnek. A gyógyulás általában a betegség fokozódásának megszűnése után 2-4 héttel kezdődik, de esetenként több hónapig is elhúzódhat.

A Guillain-Barré-szindrómának számos más betegséghez hasonló tünete van, meg kell különböztetni a következőktől: myasthenia gravis, botulizmus, antibiotikum okozta bénulás, gerincvelői betegségek, transzverzális myelitis, akut nekrotizáló myelitis, agytörzsi elváltozások, bezárt szindróma, őszi encephalitis, hypermagnesemia; porphyria polyneuropathia (a diagnózishoz porfobilinogén vizeletvizsgálatot kell végezni), polyneuropathia kritikus állapotok, neuroborreliosis (Lyme-kór), akut tetraparesis (ilyenkor mind a 4 végtag lebénul), kullancscsípés, nehézfémsókkal (ólom, arany, arzén, tallium) mérgezés, gyógyszermérgezés (vinkrisztin stb.).

Guillain-Barré szindróma kezelése

Sajnos gyakran próbálkoznak szteroid hormonterápiával, ami ezeknél a betegeknél rontja a prognózist.

A beteget a lehető leghamarabb egy szakkórház intenzív osztályára kell vinni, ahol végleges diagnózist készítenek és elkezdik. specifikus kezelés. A Guillain-Barré-szindróma esetében ez a szakaszos plazmaferézis. A plazmaferézis egy olyan eljárás, amellyel a páciensből vért távolítanak el, és centrifugálással elválasztják a képződött elemeket a plazmától. A kialakult elemek visszakerülnek a véráramba, a plazmát eltávolítják. Plazma helyett albuminoldatot és elektrolitoldatot adnak át a betegnek. A plazmával együtt az antitestek és más molekuláris faktorok eltávolíthatók a páciens testéből, amelyek autoimmun elváltozás idegek mielinhüvelye. A plazmaferezis „levágja” az autoimmun gyulladás kialakulását, a beteg állapota stabilizálódik. A beteg állapotának stabilizálódása után kezd felépülni.

Használják a G típusú immunglobulinokkal végzett kezelési módszert is, amelyeket körülbelül 9000 donor vérszérumából nyernek. Ebben a tekintetben a kezelés nagyon drága, és ritkán használják.

Óvatos odafigyelés szükséges, az általános vérvizsgálat, a koagulogram és a biokémia mutatóinak monitorozása.

A Guillain-Barré szindróma rehabilitációja és prognózisa

A legtöbb betegnek jó felépülésre van kilátása.

Az időszerű és megfelelő kezelés a prognózis kedvező. A betegek felépülnek, teljes mértékben kiszolgálják magukat – teljes életet élnek, bár a karok és lábak mérsékelt gyengesége egy életen át fennmaradhat.