Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél (előadás). A vérszegénység okai

Anémia- ez a szervezet kóros állapota, amelyet a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése jellemez a vér egységében.

Az eritrociták a vörös csontvelőben fehérjefrakciókból és nem fehérje komponensekből képződnek az eritropoetin (a vesék által szintetizálva) hatására. Az eritrociták három napon keresztül elsősorban oxigént és szén-dioxidot, valamint tápanyagokat és anyagcseretermékeket szállítanak a sejtekből és szövetekből. Az eritrocita élettartama százhúsz nap, utána elpusztul. A lépben felhalmozódnak a régi eritrociták, ahol a nem fehérjefrakciók hasznosulnak, a fehérjefrakciók pedig bejutnak a vörös csontvelőbe, részt vesznek az új eritrociták szintézisében.

Az eritrocita teljes üregét fehérje, hemoglobin tölti ki, amely vasat is tartalmaz. A hemoglobin adja a vörösvérsejtek vörös színét, valamint segíti az oxigén- és szén-dioxid szállítását. Munkája a tüdőben kezdődik, ahová a vörösvérsejtek a vérárammal együtt bejutnak. A hemoglobinmolekulák megkötik az oxigént, majd az oxigénnel dúsított eritrociták először nagy ereken keresztül, majd kis kapillárisokon keresztül jutnak el az egyes szervekbe, így biztosítva a sejtek és szövetek számára az élethez és a normál aktivitáshoz szükséges oxigént.

A vérszegénység gyengíti a szervezet gázcsere képességét, a vörösvértestek számának csökkentésével az oxigén és a szén-dioxid szállítása megzavarodik. Ennek eredményeként egy személy anémia olyan jeleit tapasztalhatja, mint az állandó fáradtság érzése, az erő elvesztése, az álmosság, valamint a fokozott ingerlékenység.

A vérszegénység az alapbetegség megnyilvánulása, és nem független diagnózis. Számos betegség, köztük a fertőző betegségek, a jó- vagy rosszindulatú daganatok összefüggésbe hozhatók a vérszegénységgel. Éppen ezért a vérszegénység fontos tünet, amely szükséges kutatást igényel a kialakulásához vezető ok azonosításához.

A szöveti hipoxia következtében kialakuló vérszegénység súlyos formái a következőkhöz vezethetnek súlyos szövődmények például sokkos állapotok (pl. vérzéses sokk), hipotenzió, szívkoszorúér- vagy tüdőelégtelenség.

Anémia osztályozása

Az anémiákat osztályozzák:

• a fejlődés mechanizmusa szerint;
• súlyosság szerint;
• színjelzővel;
• morfológiai alapon;
• a csontvelő regenerációs képességéről.

Osztályozás	Leírás	Fajták
A fejlődési mechanizmus szerint	A patogenezis szerint vérszegénység alakulhat ki vérveszteség, a vörösvértestek képződésének károsodása, vagy azok kifejezett pusztulása miatt.	A fejlődési mechanizmus szerint a következők vannak: akut vagy krónikus vérveszteség miatti vérszegénység; vérszegénység a károsodott vérképzés miatt ( például vashiány, aplasztikus, vesevérszegénység, valamint B12- és foláthiányos vérszegénység); vérszegénység a vörösvértestek fokozott pusztulása miatt például örökletes vagy autoimmun vérszegénység).
Súlyosság szerint	A hemoglobinszint csökkenésétől függően a vérszegénységnek három súlyossági foka van. Normális esetben a férfiak hemoglobinszintje 130-160 g / l, a nőknél pedig 120-140 g / l.	A vérszegénységnek a következő súlyossági fokozatai vannak: enyhe fokozat, amelynél a hemoglobin szintje a normához képest 90 g / l-ig csökken; átlagos fokozat, amelynél a hemoglobinszint 90-70 g / l; súlyos fokozat, amelynél a hemoglobinszint 70 g/l alatt van.
Színindex szerint	A színjelző a vörösvértestek hemoglobinnal való telítettségének mértéke. A vérvizsgálat eredményei alapján számítják ki az alábbiak szerint. A hármast meg kell szorozni a hemoglobinindexszel, és el kell osztani a vörösvértest-indexszel ( a vessző törlődik).	A vérszegénység osztályozása színindex szerint: hipokróm vérszegénység (a vörösvértestek gyengült színe) színindex kisebb, mint 0,8; normokróm vérszegénység a színindex 0,80 - 1,05; hiperkróm vérszegénység (az eritrociták túlságosan festettek) színindex nagyobb, mint 1,05.
Morfológiai jellemzők szerint	Vérszegénység esetén a vérvizsgálat során különböző méretű vörösvérsejtek figyelhetők meg. Normális esetben az eritrociták átmérőjének 7,2-8,0 mikronnak kell lennie. mikrométer). Kisebb vörösvértestek ( mikrocitózis) vashiányos vérszegénységben figyelhető meg. Poszthemorrhagiás vérszegénységben normális méret is jelen lehet. Nagyobb méret ( makrocitózis), viszont a B12-vitamin vagy a folsav hiányával összefüggő vérszegénységre utalhat.	A vérszegénység osztályozása morfológiai jellemzők szerint: mikrocitikus anémia, amelynél az eritrociták átmérője kisebb, mint 7,0 mikron; normocytás anémia, amelynél az eritrociták átmérője 7,2-8,0 mikron között változik; makrocita vérszegénység, amelynél az eritrociták átmérője több mint 8,0 mikron; megalocitikus anémia, amelynél az eritrociták mérete több mint 11 mikron.
A csontvelő regenerációs képessége szerint	Mivel a vörösvértestek képződése a vörös csontvelőben történik, a csontvelő regenerációjának fő jele a retikulociták szintjének emelkedése. eritrocita prekurzorok) vérben. Szintjük azt is jelzi, hogy milyen aktívan megy végbe a vörösvértestek képződése ( erythropoiesis). Normális esetben az emberi vérben a retikulociták száma nem haladhatja meg az összes vörösvértest 1,2% -át.	A csontvelő regenerációs képessége szerint a következő formákat különböztetjük meg: regeneráló forma normál csontvelő-regeneráció jellemzi ( a retikulociták száma 0,5-2%); hiporegeneratív forma a csontvelő csökkent regenerációs képessége jellemzi ( a retikulocitaszám 0,5% alatt van); hiperregeneratív forma kifejezett regenerációs képesség jellemzi ( a retikulociták száma több mint két százalék); aplasztikus forma a regenerációs folyamatok éles elnyomása jellemzi ( a retikulociták száma kevesebb, mint 0,2%, vagy hiányuk figyelhető meg).

A vérszegénység okai

Három fő oka van a vérszegénység kialakulásának:

• vérveszteség (akut vagy krónikus vérzés);
• a vörösvértestek fokozott pusztulása (hemolízis);
• csökkent vörösvértest-termelés.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a vérszegénység típusától függően előfordulásának okai eltérőek lehetnek.

A vérszegénység kialakulását befolyásoló tényezők	Az okok
genetikai tényező	hemoglobinopátiák ( a hemoglobin szerkezetének változása thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység esetén figyelhető meg); Fanconi vérszegénysége a DNS-javításért felelős fehérjék klaszterének egy meglévő hibája miatt alakul ki); az eritrociták enzimatikus hibái; citoszkeletális rendellenességek ( a sejt citoplazmájában található sejtváz) eritrocita; veleszületett dyserytropoetikus anémia ( a vörösvértestek képződésének zavara jellemez); abetalipoproteinémia vagy Bassen-Kornzweig szindróma a béta-lipoprotein hiánya jellemzi a bélsejtekben, ami a tápanyagok felszívódásának károsodásához vezet); örökletes szferocitózis vagy Minkowski-Choffard-kór a sejtmembrán megsértése miatt az eritrociták gömb alakúak).
Táplálkozási tényező	vashiány; B12-vitamin hiány; folsavhiány; az aszkorbinsav hiánya ( C vitamin); éhezés és alultápláltság.
fizikai tényező
Krónikus betegségek és neoplazmák	vesebetegség ( például májtuberkulózis, glomerulonephritis); májbetegség ( például hepatitis, cirrhosis); betegségek gyomor-bél traktus (például gyomor- és nyombélfekély, atrófiás gastritis, fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség); kollagén érrendszeri betegségek (például szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis); jó- és rosszindulatú daganatok például méhmióma, bélpolipok, vese-, tüdő-, bélrák).
fertőző faktor	vírusos betegségek ( hepatitis, fertőző mononukleózis, citomegalovírus); bakteriális betegségek ( tüdő- vagy vese tuberkulózis, leptospirózis, obstruktív hörghurut); protozoális betegségek ( malária, leishmaniasis, toxoplazmózis).
Peszticidek és gyógyszerek	szervetlen arzén, benzol; sugárzás; citosztatikumok ( rák kezelésére használt kemoterápiás gyógyszerek); pajzsmirigy ellenes szerek ( csökkenti a pajzsmirigyhormonok szintézisét); antiepileptikumok.

Vashiányos vérszegénység

A vashiányos vérszegénység hipokróm anémia, amelyet a szervezet vasszintjének csökkenése jellemez.

A vashiányos vérszegénységet a vörösvértestek, a hemoglobin és a színindex csökkenése jellemzi.

A vas sok esetben létfontosságú elem anyagcsere folyamatok szervezet. Egy hetven kilogramm súlyú embernél a szervezet vastartaléka körülbelül négy gramm. Ezt a mennyiséget úgy tartják fenn, hogy egyensúlyt tartunk a szervezet rendszeres vasvesztesége és a vas bevitele között. Az egyensúly fenntartásához a napi vasszükséglet 20-25 mg. A szervezetbe beérkező vas nagy részét szükségleteinek kielégítésére fordítják, a többi ferritin vagy hemosziderin formájában rakódik le, és szükség esetén elfogy.

A vashiányos vérszegénység okai

Az okok	Leírás
A vas bevitelének megsértése a szervezetben	vegetarianizmus az állati fehérjék hiánya miatt ( hús, hal, tojás, tejtermékek); társadalmi-gazdasági összetevő ( például nincs elég pénz a helyes táplálkozásra).
A vas felszívódásának károsodása	A vas felszívódása a gyomornyálkahártya szintjén történik, ezért a gyomorbetegségek, mint a gyomorhurut, a gyomorfekély vagy a gyomor reszekciója a vas felszívódásának károsodásához vezetnek.
A szervezet megnövekedett vasigénye	terhesség, beleértve a többszörös terhességet is; laktációs időszak; serdülőkor (rovására gyors növekedés ); krónikus betegségek, amelyeket hipoxia kísér például krónikus hörghurut, szívelégtelenség); krónikus gennyes betegségek ( például krónikus tályogok, bronchiectasia, szepszis).
A vas elvesztése a szervezetből	tüdővérzés ( például tüdőrák, tuberkulózis); gyomor-bélrendszeri vérzés ( pl. gyomor- és nyombélfekély, gyomorrák, bélrák, nyelőcső és végbél visszér, nem specifikus colitis ulcerosa, helmintikus fertőzések); méhvérzés ( pl. méhlepény-leválás, méhrepedés, méh- vagy méhnyakrák, megszakított méhen kívüli terhesség, méhmióma); vesevérzés ( például veserák, vese tuberkulózis).

A vashiányos vérszegénység tünetei

A vashiányos vérszegénység klinikai képe két szindróma kialakulásán alapul egy betegben:

• anémiás szindróma;
• szideropeniás szindróma.

Az anaemia szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• súlyos általános gyengeség;
• fokozott fáradtság;
• Figyelem hiány;
• rossz közérzet;
• álmosság;
• fekete széklet (gasztrointesztinális vérzéssel);
• szívverés;

A szideropeniás szindrómát a következő tünetek jellemzik:

• ízelváltozások (például a betegek krétát, nyers húst esznek);
• a szaglás torzulása (például a betegek acetont, benzint, festékeket szippantanak);
• törékeny, fénytelen, töredezett hajvégek;
• fehér foltok jelennek meg a körmökön;
• a bőr sápadt, a bőr pelyhes;
• cheilitis (harapás) jelenhet meg a száj sarkában.

Ezenkívül a beteg panaszkodhat lábgörcsök kialakulására, például lépcsőzéskor.

A vashiányos vérszegénység diagnosztizálása

Nál nél orvosi vizsgálat a betegnek van:

• repedések a száj sarkában;
• "fényes" nyelv;
• súlyos esetekben a lép méretének növekedése.

• mikrocitózis (kis eritrociták);
• az eritrociták hipokrómiája (az eritrociták gyenge színe);
• poikilocytosis (különböző formájú eritrociták).

A vér biokémiai elemzése során a következő változások figyelhetők meg:

• a ferritin szintjének csökkenése;
• a szérum vas csökkent;
• a szérum vasmegkötő képessége megnő.

Instrumentális kutatási módszerek
A vérszegénység kialakulásához vezető ok azonosításához a következő műszeres vizsgálatokat lehet előírni a betegnek:

• fibrogastroduodenoszkópia (a nyelőcső, a gyomor és a nyombél vizsgálatára);
• Ultrahang (vese, máj, női nemi szervek vizsgálatára);
• kolonoszkópia (a vastagbél vizsgálata);
• számítógépes tomográfia (például a tüdő, a vesék vizsgálatára);
• A fény röntgensugarai.

Vashiányos vérszegénység kezelése

Táplálkozás vérszegénység esetén
A táplálkozásban a vas a következőkre oszlik:

• hem, amely állati eredetű termékekkel kerül a szervezetbe;
• nem hem, amely táplálékkal kerül a szervezetbe növényi eredetű.

Meg kell jegyezni, hogy a hem vas sokkal jobban felszívódik a szervezetben, mint a nem hem vas.

Étel	Terméknevek
Étel állat eredet	máj; marhanyelv; nyúlhús; pulyka; libahús; marhahús; hal.	9 mg; 5 mg; 4,4 mg; 4 mg; 3 mg; 2,8 mg; 2,3 mg.
	szárított gomba; friss borsó; hajdina; Herkules; friss gomba; sárgabarack; körte; almák; szilva; édes cseresznye; cukorrépa.	35 mg; 11,5 mg; 7,8 mg; 7,8 mg; 5,2 mg; 4,1 mg; 2,3 mg; 2,2 mg; 2,1 mg; 1,8 mg; 1,4 mg.

Fogyókúra közben növelni kell a C-vitamint tartalmazó élelmiszerek, valamint a húsfehérje bevitelét (növelik a vas felszívódását a szervezetben), valamint csökkenteni kell a tojás, a só, a koffein és a kalcium bevitelét (csökkentik a vas felszívódását ).

Orvosi kezelés
A vashiányos vérszegénység kezelésében a betegnek az étrenddel párhuzamosan vaspótlást is felírnak. Adat gyógyszerek a szervezet vashiányának kompenzálására szolgál. Kapszulák, drazsék, injekciók, szirupok és tabletták formájában kaphatók.

A dózist és a kezelés időtartamát egyénileg választják ki a következő mutatók függvényében:

• a beteg életkora;
• a betegség súlyossága;
• a vashiányos vérszegénység okai;
• az elemzések eredményei alapján.

A vas-kiegészítőket egy órával étkezés előtt vagy két órával étkezés után kell bevenni. Ezeket a gyógyszereket nem szabad teával, kávéval bevenni, mivel a vas felszívódása csökken, ezért ajánlott vízzel vagy gyümölcslével inni.

A vaskészítményeket injekció formájában (intramuszkuláris vagy intravénás) a következő esetekben alkalmazzák:

• súlyos vérszegénység esetén;
• ha a vérszegénység a vas adag tabletta, kapszula vagy szirup formájában történő bevétele ellenére előrehalad;
• ha a betegnek gyomor-bélrendszeri betegségei vannak (például gyomor- és nyombélfekély, colitis ulcerosa, Crohn-betegség), mivel a vaspótlás súlyosbíthatja a meglévő betegséget;
• előtt sebészeti beavatkozások a test vassal történő gyorsított telítődése céljából;
• ha a beteg szájon át szedhető vaskészítményekre érzékeny.

Sebészet
Sebészeti beavatkozást végeznek, ha a betegnek akut vagy krónikus vérzése van. Így például gyomor-bélrendszeri vérzés esetén a fibrogastroduodenoszkópia vagy kolonoszkópia használható a vérzés helyének azonosítására, majd megállítására (például vérző polipot távolítanak el, gyomor- és nyombélfekélyt koagulálnak). Nál nél méhvérzés, valamint a hasüregben elhelyezkedő szervek vérzésére is alkalmazható a laparoszkópia.

Szükség esetén a páciens vörösvértest-transzfúziót rendelhet a keringő vér mennyiségének pótlására.

B12 - hiányos vérszegénység

Ezt a vérszegénységet a B12-vitamin (és esetleg a folsav) hiánya okozza. Megaloblasztos típus jellemzi ( megnövekedett mennyiség megaloblasztok, eritrocita prekurzor sejtek) a hematopoiesis és a hiperkróm vérszegénység.

Normális esetben a B12-vitamin étellel kerül a szervezetbe. A gyomor szintjén a B12 a benne termelődő fehérjéhez, a gasztromukoproteinhez (Castle intrinsic faktor) kötődik. Ez a fehérje megvédi a szervezetbe került vitamint a bél mikroflóra negatív hatásaitól, és elősegíti a felszívódását is.

A gasztromukoprotein és a B12-vitamin komplexe eléri a disztális szakaszt (alsó szakaszt) vékonybél ahol ennek a komplexnek a bomlása megtörténik, a B12-vitamin felszívódása a bélnyálkahártyába és további bejutása a vérbe.

Ez a vitamin a véráramból származik:

• a vörös csontvelőben, hogy részt vegyen a vörösvértestek szintézisében;
• a májban, ahol lerakódik;
• a központi idegrendszerbe a mielinhüvely szintéziséhez (a neuronok axonjait fedi le).

A B12-hiányos vérszegénység okai

A B12-hiányos vérszegénység kialakulásának okai a következők:

• a B12-vitamin elégtelen bevitele étkezés közben;
• a Castle belső faktor szintézisének megsértése pl. atrófiás gyomorhurut, gyomor reszekciója, gyomorrák;
• bélkárosodás, például dysbiosis, helminthiasis, bélfertőzések;
• a szervezet megnövekedett B12-vitamin-szükséglete (gyors növekedés, aktív osztályok sport, többes terhesség);
• a vitamin lerakódásának megsértése a májcirrózis miatt.

A B12-hiányos vérszegénység tünetei

A B12 és a folsavhiányos vérszegénység klinikai képe a következő szindrómák kialakulásán alapul a betegben:

• anémiás szindróma;
• gyomor-bélrendszeri szindróma;
• neuralgikus szindróma.

A szindróma neve	Tünetek
Anémia szindróma	gyengeség; fokozott fáradtság; fejfájás és szédülés; a bőrfelület sápadt, icterikus árnyalattal ( májkárosodás miatt); villogó legyek a szemek előtt; nehézlégzés; szívverés; ezzel a vérszegénységgel megemelkedik a vérnyomás;
Gasztrointesztinális szindróma	a nyelv fényes, élénkpiros, a beteg égő érzést érez a nyelvben; fekélyek jelenléte szájüreg (aftás szájgyulladás); étvágytalanság vagy annak csökkenése; nehéz érzés a gyomorban étkezés után; fogyás; megfigyelhető fájdalom a végbél területén; székletzavar székrekedés); máj megnagyobbodás ( hepatomegalia). Ezek a tünetek a szájüreg, a gyomor és a belek nyálkahártyájának atrófiás elváltozásai miatt alakulnak ki.
Neuralgikus szindróma	gyengeség érzése a lábakban hosszú sétakor vagy felmászáskor); zsibbadás és bizsergés érzése a végtagokban; a perifériás érzékenység megsértése; atrófiás változások az alsó végtagok izmában; görcsök.

A B12-hiányos vérszegénység diagnosztizálása

NÁL NÉL általános elemzés vér, a következő változások figyelhetők meg:

• a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenése;
• hyperchromia (az eritrociták kifejezett színe);
• makrocitózis (a vörösvértestek megnövekedett mérete);
• poikilocytosis (a vörösvértestek egy másik formája);
• az eritrociták mikroszkópos vizsgálata Kebot gyűrűket és Jolly testeket tár fel;
• a retikulociták csökkentek vagy normálisak;
• a fehérvérsejtek szintjének csökkenése (leukopénia);
• megnövekedett limfociták szintje (limfocitózis);
• csökkent vérlemezkeszám (thrombocytopenia).

A biokémiai vérvizsgálat során hiperbilirubinémia, valamint a B12-vitamin szintjének csökkenése figyelhető meg.

A vörös csontvelő szúrása a megaloblasztok növekedését mutatta ki.

A betegnek a következő műszeres vizsgálatokat lehet előírni:

• a gyomor vizsgálata (fibrogastroduodenoszkópia, biopszia);
• a bél vizsgálata (kolonoszkópia, irrigoszkópia);
• a máj ultrahangvizsgálata.

Ezek a vizsgálatok segítenek azonosítani a gyomor és a belek nyálkahártyájának atrófiás elváltozásait, valamint kimutatni azokat a betegségeket, amelyek B12-hiányos vérszegénység kialakulásához vezettek (például rosszindulatú daganatok, májcirrhosis).

B12-hiányos vérszegénység kezelése

Minden beteg a hematológiai osztályon kerül kórházba, ahol megfelelő kezelésen vesznek részt.

Táplálkozás B12-hiányos vérszegénység esetén
Diétás terápiát írnak elő, amelyben a B12-vitaminban gazdag élelmiszerek fogyasztását növelik.

A B12-vitamin napi szükséglete három mikrogramm.

Orvosi kezelés
A gyógyszeres kezelést a betegnek a következő séma szerint írják fel:

• Két héten keresztül a beteg 1000 mcg cianokobalamint kap intramuszkulárisan naponta. Két héten belül a beteg neurológiai tünetei megszűnnek.
• A következő négy-nyolc hét során a beteg napi 500 mikrogrammot kap intramuszkulárisan, hogy telítse a B12-vitamin depóját a szervezetben.
• Ezt követően a beteg élete végéig intramuszkuláris injekciót kap hetente egyszer, 500 mcg.

A kezelés során a cianokobalaminnal egyidejűleg a beteg folsavat írhat fel.

A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő beteget hematológusnak, gasztrológusnak és háziorvosnak kell egy életen át figyelnie.

folsavhiányos vérszegénység

A folsavhiányos vérszegénység egy hiperkróm vérszegénység, amelyet a folsav hiánya jellemez a szervezetben.

A folsav (B9-vitamin) egy vízben oldódó vitamin, amelyet részben a bélsejtek termelnek, de főként kívülről kell származnia, hogy pótolja a szervezet szükségleteit. A folsav napi bevitele 200-400 mikrogramm.

Az élelmiszerekben, valamint a szervezet sejtjeiben a folsav folátok (poliglutamátok) formájában van jelen.

A folsav fontos szerepet játszik az emberi szervezetben:

• részt vesz a test fejlődésében a prenatális időszakban (hozzájárul a szövetek idegvezetésének, a magzat keringési rendszerének kialakulásához, megakadályozza egyes rendellenességek kialakulását);
• részt vesz a gyermek növekedésében (például az első életévben, a pubertás idején);
• befolyásolja a hematopoiesis folyamatait;
• a B12-vitaminnal együtt részt vesz a DNS-szintézisben;
• megakadályozza a vérrögök képződését a szervezetben;
• javítja a szervek és szövetek regenerációs folyamatait;
• részt vesz a szövetek (például a bőr) megújulásában.

A folsav felszívódása (felszívódása) a szervezetben a nyombélben és a vékonybél felső részében történik.

A folsavhiányos vérszegénység okai

A folsavhiányos vérszegénység kialakulásának a következő okai vannak:

• a folsav elégtelen bevitele az élelmiszerekből;
• fokozott folsavvesztés a szervezetből (például májcirrózis esetén);
• a folsav károsodott felszívódása a vékonybélben (például cöliákia esetén, bizonyos gyógyszerek szedése esetén, krónikus alkoholmérgezés esetén);
• megnövekedett szervezet folsavigénye (például terhesség alatt, rosszindulatú daganatok).

A folsavhiányos vérszegénység tünetei

Folsavhiányos vérszegénység esetén a beteg anémiás szindrómában szenved (tünetek, például fáradtság, szívdobogásérzés, sápadtság bőr, csökkent teljesítmény). neurológiai szindróma, valamint a szájüreg nyálkahártyájának atrófiás elváltozásai, a gyomor és a belek ilyen típusú vérszegénység esetén hiányoznak.

Ezenkívül a beteg a lép méretének növekedését tapasztalhatja.

A folsavhiányos vérszegénység diagnosztizálása

Az általános vérvizsgálat során a következő változásokat figyelik meg:

• hiperkrómia;
• a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenése;
• makrocitózis;
• leukopenia;
• thrombocytopenia.

A biokémiai vérvizsgálat eredményei szerint csökken a folsav szintje (kevesebb, mint 3 mg / ml), valamint a közvetett bilirubin növekedése.

A mielogram elvégzése során a megaloblasztok és a hiperszegmentált neutrofilek megnövekedett tartalma kiderül.

Folsavhiányos vérszegénység kezelése

A folsavhiányos vérszegénységben a táplálkozás nagy szerepet játszik, a betegnek naponta folsavban gazdag ételeket kell fogyasztania.

Meg kell jegyezni, hogy a termékek bármely kulináris feldolgozása során a folátok körülbelül ötven százalékban vagy annál nagyobb mértékben pusztulnak el. Ezért annak érdekében, hogy a szervezetet a szükséges napi árfolyamon a termékeket frissen (zöldségek és gyümölcsök) ajánlott fogyasztani.

Étel	A termékek neve	A vas mennyisége száz milligrammban
Állati eredetű élelmiszer	marha- és csirkemáj; sertésmáj; szív és vesék; zsíros túró és sajt; tőkehal; vaj; tejföl; marhahús; nyúlhús; csirke tojás; csirke; ürühús.	240 mg; 225 mg; 56 mg; 35 mg; 11 mg; 10 mg; 8,5 mg; 7,7 mg; 7 mg; 4,3 mg; 4,1 mg;
Növényi eredetű élelmiszerek	spárga; földimogyoró; lencse; bab; petrezselyem; spenót; dió; Búzadara; fehér friss gomba; hajdina és árpa dara; búza, gabonakenyér; padlizsán; zöldhagymát; Pirospaprika ( édes); borsó; paradicsom; Fehér káposzta; sárgarépa; narancs.	262 mg; 240 mg; 180 mg; 160 mg; 117 mg; 80 mg; 77 mg; 40 mg; 40 mg; 32 mg; 30 mg; 18,5 mg; 18 mg; 17 mg; 16 mg; 11 mg; 10 mg; 9 mg; 5 mg.

A folsavhiányos vérszegénység gyógyszeres kezelése napi öt-tizenöt milligramm folsav bevételét jelenti. A szükséges adagot a kezelőorvos határozza meg, a beteg életkorától, a vérszegénység lefolyásának súlyosságától és a vizsgálatok eredményeitől függően.

A profilaktikus adag napi egy-öt milligramm vitamin bevételét foglalja magában.

aplasztikus anémia

Az aplasztikus anémiát a csontvelő hypoplasia és pancytopenia (a vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták és vérlemezkék számának csökkenése) jellemzi. Az aplasztikus vérszegénység kialakulása külső és belső tényezők hatására, valamint az őssejtekben és azok mikrokörnyezetében bekövetkező minőségi és mennyiségi változások következtében következik be.

Az aplasztikus anémia lehet veleszületett vagy szerzett.

Az aplasztikus anémia okai

Aplasztikus anémia alakulhat ki a következők miatt:

• őssejt hiba
• a hematopoiesis (vérképzés) elnyomása;
• immunreakciók;
• a hematopoiesist stimuláló tényezők hiánya;
• nem használja a szervezet számára fontos elemek, például vas és B12-vitamin vérképző szövetét.

Az aplasztikus anémia kialakulásának a következő okai vannak:

• örökletes faktor (például Fanconi vérszegénység, Diamond-Blackfan anémia);
• gyógyszerek (pl. nem szteroid gyulladáscsökkentők, antibiotikumok, citosztatikumok);
• vegyszerek (pl. szervetlen arzén, benzol);
• vírusfertőzések (pl. parvovírus fertőzés, humán immunhiány vírus (HIV));
• autoimmun betegségek (pl. szisztémás lupus erythematosus);
• súlyos táplálkozási hiányosságok (pl. B12-vitamin, folsav).

Meg kell jegyezni, hogy az esetek felében a betegség oka nem azonosítható.

Az aplasztikus anémia tünetei

Az aplasztikus anémia klinikai megnyilvánulásai a pancytopenia súlyosságától függenek.

Aplasztikus anémia esetén a betegnek a következő tünetei vannak:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• fejfájás;
• nehézlégzés;
• fokozott fáradtság;
• fogínyvérzés (a vérlemezkék szintjének csökkenése miatt);
• petechiális kiütés (kis méretű vörös foltok a bőrön), zúzódások a bőrön;
• éles ill krónikus fertőzések(a vér leukociták szintjének csökkenése miatt);
• az oropharyngealis zóna fekélyesedése (a szájnyálkahártya, a nyelv, az orcák, az íny és a garat érintett);
• a bőr sárgasága (májkárosodás tünete).

Az aplasztikus anémia diagnózisa

Az általános vérvizsgálat során a következő változások figyelhetők meg:

• a vörösvértestek számának csökkenése;
• a hemoglobinszint csökkenése;
• a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése;
• a retikulociták számának csökkenése.

A színindex, valamint a hemoglobin koncentrációja a vörösvértestben normális marad.

A biokémiai vérvizsgálat során a következőket figyelik meg:

• a szérum vasszintjének növekedése;
• a transzferrin (egy vashordozó fehérje) telítése vassal 100%-kal;
• megnövekedett bilirubin;
• fokozott laktát-dehidrogenáz.

A vörösagy punkciója és az azt követő szövettani vizsgálat feltárta:

• az összes csíra (vörösvértest, granulocita, limfocita, monocita és makrofág) fejletlensége;
• a csontvelő zsírral történő helyettesítése (sárga velő).

A műszeres kutatási módszerek közül a pácienst be lehet osztani:

• parenchymás szervek ultrahangvizsgálata;
• elektrokardiográfia (EKG) és echokardiográfia;
• fibrogastroduodenoszkópia;
• kolonoszkópia;
• CT vizsgálat.

Aplasztikus anémia kezelése

A megfelelő szupportív kezeléssel az aplasztikus anémiában szenvedő betegek állapota jelentősen javul.

Az aplasztikus vérszegénység kezelésében a betegnek előírják:

• immunszuppresszív szerek (például ciklosporin, metotrexát);
• glükokortikoszteroidok (például metilprednizolon);
• antilimfocita és vérlemezke-ellenes immunglobulinok;
• antimetabolitok (pl. fludarabin);
• eritropoetin (serkenti a vörösvértestek és őssejtek képződését).

Nem gyógyszeres kezelés magába foglalja:

• csontvelő-transzplantáció (kompatibilis donortól);
• vérkomponensek (eritrociták, vérlemezkék) transzfúziója;
• plazmaferézis (mechanikus vértisztítás);
• az aszepszis és antiszepszis szabályainak betartása a fertőzés kialakulásának megelőzése érdekében.

Súlyos aplasztikus anémia esetén a betegnek műtéti kezelésre lehet szüksége, melynek során a lépet eltávolítják (splenektómia).

A kezelés hatékonyságától függően az aplasztikus vérszegénységben szenvedő beteg a következőket tapasztalhatja:

• teljes remisszió (a tünetek enyhülése vagy teljes eltűnése);
• részleges remisszió;
• klinikai javulás;
• nincs hatása a kezelésnek.

A kezelés hatékonysága	Mutatók
Teljes remisszió	hemoglobin index több mint száz gramm / liter; a granulocita index több mint 1,5 x 10 a kilencedik hatvány literenként; vérlemezkeszám több mint 100 x 10 a kilencedik teljesítmény literenként; nincs szükség vérátömlesztésre.
Részleges remisszió	a hemoglobin index meghaladja a nyolcvan grammot literenként; granulocita index több mint 0,5 x 10 a kilencedik hatvány literenként; vérlemezkeszám több mint 20 x 10 a kilencedik teljesítmény literenként; nincs szükség vérátömlesztésre.
Klinikai javulás	a vérkép javulása; a helyettesítő célú vérátömlesztés szükségességének csökkentése két hónapig vagy tovább.
Nincs terápiás hatás	nem javul a vérkép; vérátömlesztésre van szükség.

Hemolitikus anémia

A hemolízis a vörösvértestek idő előtti pusztulása. Hemolitikus vérszegénység akkor alakul ki, ha a csontvelő aktivitása nem képes kompenzálni a vörösvértestek elvesztését. A vérszegénység súlyossága attól függ, hogy az eritrociták hemolízise fokozatosan vagy hirtelen kezdődött-e. A fokozatos hemolízis tünetmentes lehet, míg a súlyos hemolízis esetén a vérszegénység életveszélyes lehet a beteg számára, és angina pectorist, valamint kardiopulmonális dekompenzációt okozhat.

A hemolitikus vérszegénység kialakulhat örökletes vagy szerzett betegségek miatt.

A lokalizáció szerint a hemolízis lehet:

• intracelluláris (például autoimmun hemolitikus anémia);
• intravascularis (pl. inkompatibilis vér transzfúziója, disszeminált intravaszkuláris koaguláció).

Enyhe hemolízisben szenvedő betegeknél a hemoglobinszint normális lehet, ha a vörösvértestek termelése megegyezik pusztulásuk sebességével.

A hemolitikus anémia okai

A vörösvértestek idő előtti pusztulását a következő okok okozhatják:

• az eritrociták belső membránhibái;
• a hemoglobin fehérje szerkezetének és szintézisének hibái;
• az eritrociták enzimatikus hibái;
• hipersplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása).

Az örökletes betegségek hemolízist okozhatnak a vörösvértest-membrán-rendellenességek, az enzimatikus hibák és a hemoglobin-rendellenességek következtében.

A következő örökletes hemolitikus anémiák vannak:

• enzimopathiák (vérszegénység, amelyben enzimhiány van, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya);
• örökletes szferocitózis vagy Minkowski-Choffard-kór (szabálytalan gömb alakú eritrociták);
• talaszémia (a normál hemoglobin szerkezetének részét képező polipeptidláncok szintézisének megsértése);
• sarlósejtes vérszegénység (a hemoglobin szerkezetének megváltozása ahhoz a tényhez vezet, hogy a vörösvérsejtek sarló alakot vesznek fel).

Szerzett okok hemolitikus anémia ide tartoznak az immunrendszeri és nem immunrendszeri betegségek.

Az immunrendszeri betegségekre jellemző az autoimmun hemolitikus vérszegénység.

A nem immunrendszeri rendellenességeket a következők okozhatják:

• peszticidek (például peszticidek, benzol);
• gyógyszerek (például vírusellenes szerek, antibiotikumok);
• fizikai sérülés;
• fertőzések (pl. malária).

A hemolitikus mikroangiopátiás vérszegénység töredezett vörösvértestek termelését eredményezi, és a következők okozhatják:

• hibás mesterséges szívbillentyű;
• disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• hemolitikus urémiás szindróma;

A hemolitikus anémia tünetei

A hemolitikus anémia tünetei és megnyilvánulásai változatosak, és függenek a vérszegénység típusától, a kompenzáció mértékétől, valamint attól is, hogy a beteg milyen kezelésben részesült.

Meg kell jegyezni, hogy a hemolitikus anaemia tünetmentes lehet, és a rutin laboratóriumi vizsgálatok során véletlenül is kimutatható hemolízis.

A hemolitikus anémia tünetei a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• a körmök törékenysége;
• tachycardia;
• növekedés légúti mozgások;
• a vérnyomás csökkentése;
• a bőr sárgasága (a bilirubinszint emelkedése miatt);
• fekélyek jelenhetnek meg a lábakon;
• bőr hiperpigmentáció;
• gyomor-bélrendszeri tünetek (pl. hasi fájdalom, székletzavar, hányinger).

Meg kell jegyezni, hogy intravaszkuláris hemolízis esetén a páciensnek vashiánya van a krónikus hemoglobinuria miatt (a hemoglobin jelenléte a vizeletben). Az oxigén éhezés következtében a szívműködés károsodik, ami olyan betegtünetek kialakulásához vezet, mint a gyengeség, tachycardia, légszomj és angina pectoris (súlyos vérszegénységgel). A hemoglobinuria miatt a betegnek sötét vizelete is van.

Az elhúzódó hemolízis a bilirubin anyagcsere károsodása miatt epekövek kialakulásához vezethet. Ugyanakkor a betegek hasi fájdalomra és bronzos bőrszínre panaszkodhatnak.

A hemolitikus anémia diagnózisa

A vér általános elemzése során megfigyelhető:

• a hemoglobinszint csökkenése;
• a vörösvértestek szintjének csökkenése;
• a retikulociták számának növekedése.

Az eritrociták mikroszkópos vizsgálata feltárja félhold alakjukat, valamint Cabot gyűrűket és Jolly testeket.

A biokémiai vérvizsgálat során a bilirubin szintje emelkedik, valamint hemoglobinémia (a szabad hemoglobin növekedése a vérplazmában).

Azoknál a gyermekeknél, akiknek édesanyja vérszegénységben szenvedett a terhesség alatt, a vashiány is gyakran előfordul az első életévben.

A vérszegénység tünetei gyakran a következők:

• fáradtság érzése;
• alvászavar;
• szédülés;
• hányinger;
• nehézlégzés;
• gyengeség;
• a körmök és a haj törékenysége, valamint hajhullás;
• a bőr sápadtsága és szárazsága;
• az ízlelés (például a kréta, nyers hús evésének vágya) és a szaglás (a szúrós szagú folyadékok szippantásának vágya) torzulása.

NÁL NÉL ritka esetek egy terhes nő ájulást tapasztalhat.

Figyelembe kell venni, hogy a vérszegénység enyhe formája semmilyen módon nem nyilvánulhat meg, ezért nagyon fontos, hogy rendszeresen végezzen vérvizsgálatot a vörösvértestek, a hemoglobin és a ferritin szintjének meghatározására a vérben.

Terhesség alatt a hemoglobin normája 110 g / l és magasabb. A normál alá esést anémia jelének tekintik.

A diéta fontos szerepet játszik a vérszegénység kezelésében. A vas sokkal rosszabbul szívódik fel a zöldségekből és gyümölcsökből, mint azokból húskészítmények. Ezért a terhes nők étrendjének húsban (például marhahúsban, májban, nyúlhúsban) és halban gazdagnak kell lennie.

A napi vasszükséglet:

• a terhesség első trimeszterében - 15-18 mg;
• a terhesség második trimeszterében - 20-30 mg;
• a terhesség harmadik trimeszterében - 33-35 mg.

A vérszegénységet azonban csak diétával nem lehet megszüntetni, ezért a nőnek ezenkívül az orvos által felírt vastartalmú készítményeket kell szednie.

A gyógyszer neve	Hatóanyag	Alkalmazási mód
Sorbifer	Vas-szulfát és aszkorbinsav.	A vérszegénység kialakulásának megelőző intézkedéseként napi egy tablettát kell bevenni. Terápiás célokra naponta két tablettát kell bevenni reggel és este.
Maltofer	vas-hidroxid.	A vashiányos vérszegénység kezelésében két-három tablettát kell bevenni. 200-300 mg) naponta. TÓL TŐL megelőző cél a gyógyszert egy tablettában kell bevenni ( 100 mg) egy napon belül.
Ferretab	Vas-fumarát és folsav.	Napi egy tablettát kell bevenni, ha indokolt, az adag napi két-három tablettára emelhető.
Tardyferon	vas-szulfát.	Profilaktikus célból vegye be a gyógyszert, a terhesség negyedik hónapjától kezdve, naponta egy tablettát vagy minden második napon. Terápiás célokra vegyen be két tablettát naponta, reggel és este.

Ezek a készítmények a vason kívül aszkorbinsavat vagy folsavat, valamint ciszteint is tartalmazhatnak, mivel hozzájárulnak a jobb asszimiláció vas a szervezetben. Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.

A vérszegénységnek számos fajtája létezik, amelyek egy része egyáltalán nem befolyásolja a szervezet működését és az ember jólétét. 11% az összes vérszegénység száma, ebből 5% a vérszegénység hemolitikus jellemzője. A hemolitikus anémia tüneteinek megvannak a sajátosságai, amelyek megkülönböztetik ezt a típust a betegség más típusaitól. Az okokat gyakran örökletesnek és szerzettnek tekintik. A kezelést kizárólag orvos végzi.

A hemolitikus anémia olyan vérbetegség, amelyben a vörösvértestek és a hemoglobin szintje csökken a vérben. Ez a pusztulásukkal vagy hemolízisükkel (rövid ideig tartó működés) kapcsolatos. Ha normális esetben a vörösvértesteknek 120 napig kell működniük, akkor hemolitikus anémia esetén idő előtt elpusztulnak.

A hemolitikus folyamat súlyossága attól függ, hogy az eritrociták milyen gyorsan pusztulnak el. A vörösvérsejtek és a hemoglobin számát az a tény jellemzi, hogy a csontvelőnek egyszerűen nincs ideje új sejteket termelni.

Így, at enyhe forma hemolitikus anémia, a vörösvértestek szintje csökken, de a perifériás vérben a hemoglobin szintje nem zavarható. Ha egyértelmű egyensúlyhiány áll fenn a vörösvértestek termelése és a keringő vérben lévő számuk között, akkor megjelenik a betegség összes tünete, melyben a csontvelő funkciói kimerülnek.

Autoimmun hemolitikus anémia

A hemolitikus anémia leghomályosabb formája az autoimmun. A betegség ezen formájával a szervezet antitestei a vörösvértestek membránjához kötődnek, ezért az immunrendszer ezeket a sejteket kezdi idegenként érzékelni. Ennek eredményeként az immunrendszer megtámadja a vörösvértesteket, elpusztítja azokat, ami a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet.

Miért alakul ki adott formában anémia?. Az autoimmun hemolitikus vérszegénységnek azonban két oka van:

1. Szövődmények: hemoblastosis, nem specifikus colitis ulcerosa, krónikus agresszív hepatitis, szisztémás betegségek kötőszöveti, rosszindulatú daganatok, immunhiány, májcirrhosis, fertőzések.
2. mint önálló betegség.

A betegség lassú típusú progresszív jellegű. A klinikai megnyilvánulások nem függnek az előfordulásának okaitól. Így az autoimmun hemolitikus anémia első tünetei a subfebrilis hőmérséklet, Ez egy tompa fájdalomízületek, gyengeség és hasi fájdalom. Ezután a tünetek felerősödnek, és a bőr súlyos sápadtságában és pásztázottságában, fokozódó sárgaságban, valamint a máj és a lép méretének növekedésében nyilvánulnak meg.

Az esetek 50% -ában a betegség abban nyilvánul meg akut forma amely gyorsan fejlődik. A beteg panaszkodhat, de a vizsgálat során az első jelek nem fejeződnek ki. A páciens panaszai a következők:

• Cardiopalmus.
• Csökkent teljesítmény.
• Növekvő gyengeség.
• Fejfájás.
• A hőmérséklet 38-39 fokig emelkedik.
• Szédülés.
• Levegőhiány.
• Étel nélkül jelentkező hányinger és hányás.
• Fájdalom a has felső részén egy öv karakter.

Külsőleg a bőr sárgasága fokozódhat a máj és a lép méretének növekedése nélkül.

Az autoimmun hemolitikus anémia prognózisa rossz. Nincsenek hatékony kezelési módszerek. Vannak azonban módok a betegség stabil remissziójának elérésére - radikális lépeltávolítás és hormonális gyógyszerek.

A hemolitikus anémia okai

Sajnos az orvosok még a hemolitikus vérszegénység okának ismeretében sem tudnak mindig fellépni a beteg gyógyítása érdekében. A betegség okainak ismerete azonban segíthet megelőzni annak kialakulását.

• Örökletes hibák, amelyek a vörösvértestek szintéziséért és létfontosságú tevékenységéért felelős kromoszómakészletben jelennek meg. Ezt a hibát a szülők szelektíven továbbítják.
• Szisztémás vagy autoimmun betegségek, amelyek befolyásolják a kötőszövet és az érrendszer állapotát.
• Fertőző betegségek (malária).
• Vérbetegségek, például leukémia.
• Súlyos égési sérülések vagy trauma.
• Operatív beavatkozás.
• Vírusos vagy bakteriális betegségek akut vagy krónikus formában.
• Ipari mérgekkel vagy mérgező anyagokkal való érintkezés.
• Rh-konfliktus terhesség.
• Bizonyos gyógyszerek szedése: antibiotikumok, kemoterápiás gyógyszerek, gyulladáscsökkentők, szulfonamidok.
• Helytelen vérátömlesztés az Rh faktor vagy a hozzátartozás csoportja és összetevői szerint (plazma, eritrocita tömeg stb.).
• Veleszületett szívhibák, fő erek.
• Vérrel érintkező mesterséges szövet protézisek.
• A bakteriális endocarditis a szívbillentyűk és a szív belső rétegének betegsége.
• A mikrocirkulációs ágy ereinek betegségei.
• A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria és a hideg hemoglobinuria a hemolitikus anémia krónikus formáját váltja ki.

A hemolitikus anémia tünetei

Fontos, hogy a laikusok felismerjék a hemolitikus anémia jelenlétét. Ezt a következő tünetek határozzák meg:

1. Sárgaság szindróma, amely citromsárga bőrszínben és viszkető érzésekben nyilvánul meg. A vizelet sötét, sőt fekete lesz, hasonlóan a húslepedékhez. Ebben az esetben a széklet változatlan marad, ami megkülönbözteti a betegséget a sárgaságtól.
2. vérszegénység szindróma. A bőr és a nyálkahártya sápadt lesz. Az oxigénéhezésnek vannak tünetei: szédülés, szívdobogásérzés, izomerő csökkenés, gyengeség, légszomj.
3. Hipertermia szindróma. A hőmérséklet hirtelen 38 fokos emelkedése abban a pillanatban, amikor a vörösvértestek elpusztulnak.
4. Hepatosplenomegalia szindróma. A vörösvértestek élettartamáért felelős szervek - a máj és a lép - növekedése. Kisebb mértékben a máj növekszik, amit a jobb hypochondrium nehézsége jellemez. A lép a hemolízis mértékétől függően növekszik.

A hemolitikus anémia egyéb tünetei:

• Fájdalom a csontokban és a hasban.
• Fájdalom a vesékben.
• Laza széklet.
• Az intrauterin fejlődés megsértése: fejlődési rendellenességek, aránytalanság különböző részek test.
• Szívinfarktusra emlékeztető mellkasi fájdalom.

A tünetek 120 helyett 15 napos vörösvértestek várható élettartamával jelennek meg. Klinikai lefolyása szerint a hemolitikus anémia látens (kompenzált), krónikus (súlyos vérszegénységgel) és krízistípusát különböztetjük meg. A krízis hemolitikus anémia a legsúlyosabb.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

Veleszületett vagy örökletes hemolitikus anémia esetén a tünetek szinte születésüktől kezdve jelentkeznek. A gyermekek tünetei nem különböznek a vérszegénység típusától, de gondos gondozásra és kezelésre van szükség. Szerencsére hemolitikus anaemia 2 esetben fordul elő 100 000-ből.

A Minkowski-Choffard hemolitikus vérszegénység egy hibás gén eredménye, melynek következtében a vörösvértestek megváltoztatják alakjukat, áteresztőbbé válnak a nátriumion számára. A betegség kifejeződik anémiás tünetek valamint a szervezet fejlődésének anomáliái. Az élet prognózisa megnyugtatóvá válik egy radikális lépeltávolítás után.

A hemolitikus anémia másik formája a G-6-PD aktivitás hiányával járó betegség. A hemolízis hüvelyesek fogyasztása vagy bizonyos gyógyszerek szedése után következik be. A tünetek a hemolitikus vérszegénységre hasonlítanak, amelynek jellemzője a hemosiderinuria és a hemoglobinuria megnyilvánulása.

A talaszémia a genetikai hemolitikus anémia gyakori formája, amelyben a globin túlzott felhalmozódása következik be, ami idő előtti oxidációhoz és a vörösvérsejt-membrán pusztulásához vezet. A betegség anémiás szindrómában, valamint fizikai, pszichomotoros fejlődésben nyilvánul meg. A halálos kimenetel meglehetősen nagy a betegség állandó progressziója és a remissziós időszakok hiánya miatt.

Hemolitikus anémia kezelése

A hemolitikus anémia kezelésének menete a legnehezebb, összehasonlítva más típusú vérszegénységekkel, mivel az orvosok nem képesek befolyásolni a hemolízis folyamatait. A kezelési terv a következőket tartalmazhatja:

1. Citosztatikumok fogadása autoimmun hemolitikus anémiában.
2. Humán immunglobulin és frissen fagyasztott plazma transzfúziója.
3. B12-vitamin és folsav bevitel.
4. Glükokortikoid hormonok fogadása: metilprednizolon, dexametazon, kortinef, prednizolon.
5. A szövődmények megelőzése fertőző természetés a krónikus betegségek súlyosbodása.
6. Nyitott eritrociták hemotranszfúziója számuk minimális szintre történő csökkentésével.
7. A splenectomia a lép eltávolítása, amely segít a prognózis javításában. Nem hatékony a különböző örökletes típusú anémiák és a Minkowski-Choffard anémia esetén.

Előrejelzés

Mely orvosok jósolnak hemolitikus vérszegénységet? Ez a kezelési módszerektől és azok hatékonyságától függ egy adott esetben. A várható élettartam a betegség előrehaladtával nőhet vagy csökkenhet.

A hemolitikus anémia gyermekeknél az egyéb vérbetegségek között körülbelül 5,3%, az anémiás állapotok között pedig 11,5%. A hemolitikus anémia szerkezetét a betegségek örökletes formái uralják.

A hemolitikus vérszegénység olyan betegségek csoportja, amelyekre a legjellemzőbb a vörösvértestek fokozott pusztulása a várható élettartam csökkenése miatt. Ismeretes, hogy az eritrociták normál élettartama 100-120 nap; a vörösvértestek körülbelül 1%-a naponta távozik a perifériás vérből, és helyükre azonos számú új sejt kerül a csontvelőből. Ez a folyamat normál körülmények között dinamikus egyensúlyt hoz létre, amely biztosítja a vörösvértestek állandó számát a vérben. Az eritrociták élettartamának csökkenésével a perifériás vérben történő pusztulásuk intenzívebb, mint a csontvelőben való képződés és a perifériás vérbe való felszabadulás. Az eritrociták élettartamának lerövidülésére válaszul a csontvelő aktivitása 6-8-szorosára nő, amit a perifériás vér retikulocitózisa bizonyít. A folyamatos retikulocitózis bizonyos fokú vérszegénységgel vagy akár stabil hemoglobinszinttel kombinálva hemolízis jelenlétét jelezheti.

A fenti jelek mellett, amelyek minden hemolitikus anémiára jellemzőek, vannak olyan tünetek, amelyek a betegség egy adott formájára patognomonikusak. A hemolitikus anémia minden örökletes formájának megvannak a saját differenciáldiagnosztikai jellemzői. Megkülönböztető diagnózis A hemolitikus anémia különböző formái között egy évesnél idősebb gyermekeknél kell elvégezni, mivel ekkor eltűnnek a kisgyermekek vérére jellemző anatómiai és élettani jellemzők: fiziológiás makrocitózis, retikulociták számának ingadozása, magzati túlsúly hemoglobin, amely az eritrociták minimális ozmotikus rezisztenciájának viszonylag alacsony határa.

Örökletes hemolitikus anémiák

Örökletes hemolitikus anémia, amely a vörösvértest-membrán megsértésével jár (membranopathia)

A membranopátiát a membránfehérje szerkezetének örökletes hibája vagy az eritrocita membrán lipidjeinek megsértése jellemzi. Autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív módon öröklődnek.

A hemolízis általában intracellulárisan lokalizálódik, vagyis az eritrociták pusztulása elsősorban a lépben, kisebb mértékben a májban történik.

Az eritrocita membrán megsértésével összefüggő hemolitikus anémiák osztályozása:

1. Az eritrocita membrán fehérjeszerkezetének megsértése
   1. örökletes elliptocitózis;
   2. örökletes sztómatocitózis;
   3. örökletes piropoikilocitózis.
2. Az eritrociták lipidmembránjának megsértése
   1. örökletes acanthocytosis;
   2. örökletes hemolitikus anémia a lecitin-koleszterin-acil-transzferáz aktivitásának hiánya miatt;
   3. örökletes nem szferocitás hemolitikus vérszegénység a foszfatidil-kolin (lecitin) vörösvérsejt-membránban történő növekedése miatt;
   4. gyermekek infantilis piknocitózisa.

Az eritrocita membrán fehérjeszerkezetének megsértése

Az örökletes vérszegénység ritka formái, amelyeket az eritrocita membránfehérjék szerkezetének megsértése okoz

A vérszegénység ezen formáiban a hemolízis intracellulárisan történik. A hemolitikus anémia különböző súlyosságú - az enyhétől a súlyosig, vérátömlesztést igényel. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, sárgaság, splenomegalia és cholelithiasis kialakulása lehetséges.

A hemolitikus anémia diagnózisa

Hemolízis gyanúja merül fel vérszegénységben és retikulocitózisban szenvedő betegeknél, különösen splenomegalia, valamint a hemolízis egyéb lehetséges okai esetén. Ha hemolízis gyanúja merül fel, perifériás vérkenetet vizsgálnak, meghatározzák a szérum bilirubint, LDH-t, ALT-t. Ha ezek a vizsgálatok nem adnak eredményt, meghatározzák a hemosiderint, a vizelet hemoglobint és a szérum haptoglobint.

Hemolízissel feltételezhető az eritrociták morfológiai elváltozásainak jelenléte. Az aktív hemolízisre a legjellemzőbb az eritrociták szferocitózisa. Vvt-fragmensek (schistocyták) vagy eritrophagocitózis a vérkeneteken intravaszkuláris hemolízisre utalnak. Szferocitózis esetén az MCHC index növekszik. Hemolízisre akkor gyanakodhatunk, ha a szérum LDH és az indirekt bilirubin szintje normál ALT érték mellett emelkedik, és a vizeletben urobilinogén is jelen van. Intravascularis hemolízis gyanúja merül fel, amikor alacsony szint szérum haptoglobin, azonban ez a szám csökkenthető májműködési zavar esetén és növelhető szisztémás gyulladás esetén. Intravascularis hemolízis gyanúja is felmerül, ha a vizeletben hemosiderint vagy hemoglobint mutatnak ki. A hemoglobin jelenlétét a vizeletben, valamint a haematuria és myoglobinuria jelenlétét pozitív benzidinteszt határozza meg. Megkülönböztető diagnózis hemolízis és hematuria lehetséges a vizeletmikroszkópos vörösvértestek hiánya alapján. A szabad hemoglobin a mioglobinnal ellentétben megfestheti a plazmát barna szín, ami a vér centrifugálása után nyilvánul meg.

Az eritrociták morfológiai változásai hemolitikus anémiában

Morfológia
Szferociták	Transzfúziós eritrociták, hemolitikus vérszegénység meleg antitestekkel, örökletes szferocitózis
Szisztociták	Mikroangiopátia, intravascularis protézis
Cél	Hemoglobinopathiák (Hb S, C, thalassemia), májpatológia
sarló alakú	sarlósejtes vérszegénység
Agglutinált sejtek	hideg agglutinin betegség
Heinz testek	Peroxidációs aktiválás, instabil Hb (pl. G6PD-hiány)
	béta thalassemia major
akantociták	Vérszegénység serkentett vörösvértestekkel

Bár a hemolízis jelenléte ezekkel az egyszerű tesztekkel megállapítható, a döntő kritérium a vörösvértestek élettartamának meghatározása radioaktív jelöléssel, például 51 Kr. A jelölt eritrociták élettartamának meghatározása feltárhatja a hemolízis jelenlétét és pusztulásuk helyét. Ezt a tanulmányt azonban ritkán használják.

Ha hemolízist észlelnek, meg kell határozni az azt kiváltó betegséget. A hemolitikus anaemia differenciális keresésének korlátozásának egyik módja a beteg rizikófaktorainak elemzése (például az ország földrajzi elhelyezkedése, öröklődés, meglévő betegségek), a lépmegnagyobbodás azonosítása, a direkt antiglobulin teszt (Coombs) meghatározása és a vérkenet vizsgálata. . A legtöbb hemolitikus anémiában ezen változatok valamelyikében rendellenességek mutatkoznak, amelyek további keresést segíthetnek. További laboratóriumi vizsgálatok, amelyek segíthetnek a hemolízis okának meghatározásában: kvantitatív hemoglobin elektroforézis, eritrocita enzimek, áramlási citometria, hideg agglutininek, eritrociták ozmotikus rezisztenciája, savas hemolízis, glükózteszt.

Haemophilus influenzae a splenectomia lehetőség szerint 2 héttel késik.

Hemolitikus anémia

Anémiát, amelyben a vörösvértestek pusztulási folyamata felülmúlja a regenerációt, hemolitikusnak nevezik.

Az eritrocita természetes elhalása (eritrodierézis) a születése után 90-120 nappal következik be a retikulohisztiocita rendszer érrendszerében, főként a lép sinusoidjaiban, és sokkal ritkábban közvetlenül a véráramban. Hemolitikus anémia esetén a vörösvértestek idő előtti pusztulása (hemolízise) következik be. A vörösvértestek rezisztenciája a belső környezet különböző hatásaival szemben mind a sejtmembrán szerkezeti fehérjéinek (spektrin, ankyrin, protein 4.1 stb.), mind enzimatikus összetételének, valamint a normál hemoglobinnak és a fiziológiai tulajdonságoknak köszönhető. vér és más közegek, amelyekben az eritrocita kering. Ha az eritrocita tulajdonságai megsérülnek vagy tartózkodási környezete megváltozik, a véráramban vagy a különböző szervek, elsősorban a lép retikulohisztiocita rendszerében idő előtt elpusztul.

A hemolitikus anémiák patogenezisében heterogének, ezért a hemolízis mechanizmusának feltárása fontos klinikai feladat, amelyet nem mindig könnyű megoldani.

Osztályozás.

Általában megkülönböztetik az örökletes és szerzett hemolitikus anémiákat, mivel eltérő fejlődési mechanizmussal és kezelési megközelítésükben különböznek. A hemolitikus anémiákat ritkábban osztályozzák az immunpatológia megléte vagy hiánya szerint, megkülönböztetve az autoimmun és nem immun hemolitikus anémiákat, amelyek magukban foglalják a veleszületett hemolitikus anémiákat, a szerzett hemolitikus anémiákat májcirrhosisban szenvedő betegeknél, valamint protézisek jelenlétében. szívbillentyűk és az úgynevezett menetelő hemoglobinuria.

A hemolitikus anémiák számos olyan tulajdonsággal rendelkeznek, amelyek megkülönböztetik őket a más eredetű anémiáktól. Először is, ezek hiperregeneratív anémiák, amelyek a hemolitikus sárgaságés splenomegalia. A hemolitikus anémia magas retikulocitózisa annak a ténynek köszönhető, hogy az eritrociták lebomlása során minden szükséges elem képződik egy új eritrocita felépítéséhez, és általában nincs eritropoetin, B12-vitamin, folsav és vas hiánya. Az eritrociták pusztulását a vér szabad bilirubintartalmának növekedése kíséri; ha szintje meghaladja a 25 µmol/l-t, a sclera és a bőr hisztériája jelenik meg. A lép megnagyobbodása (splenomegalia) a retikulohisztiocita szövet hiperpláziája a vörösvértestek fokozott hemolízise következtében. A hemolitikus anémiának nincs általánosan elfogadott osztályozása.

Örökletes hemolitikus anémiák.

A. Membranopátia az eritrocita membránfehérje szerkezetének megsértése miatt:

mikroszferocitózis; elliptocitózis; sztómatocitózis; piropoikilocitózis

Az eritrocita membrán lipidek megsértése: akantocitózis, a lecitin-koleszterin-aciltranszferáz aktivitás hiánya, a lecitin tartalom növekedése a vörösvértest membránjában, infantilis csecsemőkori piknocitózis

B. Fermentopathiák:

A pentóz-foszfát ciklus enzimek hiánya

A glikolízis enzim aktivitásának hiánya

A glutation anyagcsere enzimek aktivitásának hiánya

Az ATP használatában részt vevő enzimek aktivitásának hiánya

A ribofoszfát pirofoszfát kináz aktivitásának hiánya

A porfirinek szintézisében részt vevő enzimek aktivitásának megsértése

B. Hemoglobinopátiák:

A hemoglobin elsődleges szerkezetének rendellenessége okozza

A normál hemoglobint alkotó polipeptidláncok szintézisének csökkenése okozza

A kettős heterozigóta állapot miatt

Hemoglobin anomáliák, amelyeket nem kísér a betegség kialakulása

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A. Immun hemolitikus anémiák:

Az antitesteknek való kitettséggel kapcsolatos hemolitikus vérszegénység: izoimmun, heteroimmun, transzimmun

Autoimmun hemolitikus anémiák: inkomplett meleg agglutininekkel, meleg hemolizinekkel, teljes hideg agglutininekkel, amelyek kétfázisú hideg hemolizinekhez kapcsolódnak

Autoimmun hemolitikus anémia csontvelő-normocita antigén elleni antitestekkel

B. A szomatikus mutáció miatti membránelváltozásokhoz kapcsolódó hemolitikus anémia: PNH

B. Az eritrocita membrán mechanikai károsodásával összefüggő hemolitikus anémia

D. A vörösvértestek kémiai károsodásával kapcsolatos hemolitikus anémia (ólom, savak, mérgek, alkohol)

D. E- és A-vitamin-hiány okozta hemolitikus vérszegénység

A klinikai vérvizsgálat szakaszában a laboratóriumi asszisztens megvizsgálja a vörösvértestek morfológiáját. Ugyanakkor kimutathatóak különféle elváltozásai: mikroszfero-, ovális-, ellipto-, sztóma-, akanto-, piropiknocitózis, eritrociták célba juttatása, ami okot ad a membranopathia egyik változatának feltételezésére, valamint eritrociták jellemző a thalassemia. Heinz-Ehrlich testek jelenlétében az eritrocitákban az anisopoikilocytosis hátterében, feltételezhető az örökletes fermentopátia egyik változata. Sarlósejtes hemolitikus vérszegénységben metabiszulfit-tesztet vagy vércsepp lezárásával járó tesztet végeznek, amely lehetővé teszi a sarló alakú eritrociták számának növekedését, és ezáltal megkönnyíti a diagnózist. Az intravaszkuláris hemolízis a töredezett vörösvértestek jelenlétében nyilvánul meg, amelyek száma néha eléri a 100%-ot, ami megfigyelhető a DIC-ben, amely számos súlyos betegséget kísér, valamint hemolitikus mérgezés, menetes hemolízis és műszívvel való mérgezés esetén. szelep. Így az eritrociták megváltozott morfológiája, amely a hemolitikus anémia egyes változataira jellemző, további diagnosztikai kutatásokat tesz lehetővé.

Már a vérszegénységben szenvedő beteggel való első ismerkedéskor tanácsos kideríteni, hogy egyik vagy másik etnikai csoporthoz tartozik, mivel ismert, hogy az azerbajdzsánok, Dagesztán lakosai, grúzok és hegyi zsidók nagyobb valószínűséggel szenvednek örökletes hemolitikus vérszegénységben. . A beteget meg kell kérdezni, hogy van-e vérszegénységben szenvedő beteg a vérrokonai között, mikor jelentkeztek a vérszegénység első tünetei, mikor állították fel először a vérszegénység diagnózisát. A hemolitikus vérszegénység örökletes jellegét néha a betegnél vagy hozzátartozóinál fiatalon diagnosztizált epekőbetegség jelenléte jelzi (a hiperbilirubinémia hozzájárulhat az epehólyagban és az epevezetékekben a kőképződéshez).

Nál nél fizikális vizsgálatörökletes hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegek bizonyos esetekben változást mutatnak a csontvázban, a koponya szerkezetében. Az anamnézis adatok összessége, a fizikai és laboratóriumi vizsgálatok eredményei lehetővé teszik a vérszegénység hemolitikus jellegének meghatározását. A további kutatások célja a hemolitikus anémia fő patogenetikai kapcsolatának tisztázása.

Klinikai és laboratóriumi különbségek vannak az intravaszkuláris és intracelluláris hemolízisben. Tehát a lépben, májban, csontvelőben lévő eritrociták pusztulásával a makrofágokban hem katabolizmus megy végbe: a hem oxigenáz enzim hatására verdohemoglobin képződik, a vas lehasad, majd biliverdin képződik, amely hatására biliverdin-reduktázból bilirubinná alakul. Az általános keringésbe kerülve a bilirubin az albuminhoz kötődik; a májban az albumin lehasad, és a bilirubin glükuronsavval egyesül, bilirubin mono- és diglükuronidot képezve, amelyek bejutnak az epébe és kiválasztódnak a bélbe. Ott a mikroflóra hatására urobilinogénné, majd szterkobilinné alakul. Ez a folyamat hasonló a fiziológiához: a vörösvértestek körülbelül 1%-a naponta elpusztul, főként a lép, a máj és a csontvelő retikulohisztiocita rendszerében. De hemolitikus vérszegénység esetén a hemolízis meredeken növekszik, ezért a szabad bilirubin tartalma nő a vérben, növekszik az epébe való kiválasztódása, ami megsérti kolloid stabilitását, és létrejönnek a kolelitiasis kialakulásának előfeltételei.

Az eritrociták egy része elpusztul a véráramban, és normális. Ebben az esetben a szabad hemoglobin a plazmafehérjékhez kötődik: haptoglobin, hemopexin, albumin. A létrejövő komplexeket a hepatociták felfogják, majd a retikulohisztiocita rendszer sejtjei eltávolítják. Ha a vörösvértestek pusztulása közvetlenül a véráramban történik, és a szabad bilirubin mennyisége meghaladja a haptoglobin hemoglobinmegkötő képességét, akkor a szabad hemoglobin a vérből a vese glomeruláris gáton keresztül behatol a vizeletbe: hemoglobinuria lép fel, ill. a vizelet sötét színűvé válik.

A hemolízis értékes mutatója a haptoglobin szintje: minél intenzívebb a hemolízis, annál több haptoglobint fogyasztanak el; ugyanakkor fogyasztása meghaladja a máj szintetikus képességét (a haptoglobin a májban szintetizálódik, az a 2 -globulinok osztályába tartozik), ezért a haptoglobin szintje meredeken csökken, ami elsősorban intravaszkuláris hemolízissel figyelhető meg.

Így a klinikai és laboratóriumi jelek jellemző intracelluláris hemolízis, a következők: a bőr és a sclera sárgasága, lépmegnagyobbodás, megnövekedett szabad bilirubintartalom, csökkent haptoglobinszint. Mert intravascularis hemolízis a lép megnagyobbodása nem jellemző; trombózis figyelhető meg különböző szervekben, különböző lokalizációjú fájdalom jelentkezik (a vesékben, a szívben, a hasüregben) a szívrohamok kialakulása miatt; a sclera és a bőr icterusa gyengén kifejeződik; a szabad hemoglobin szintje a vérszérumban élesen megnő, és a haptoglobin, éppen ellenkezőleg, élesen csökken; a szabad hemoglobint a vizeletben határozzák meg, és néhány nap múlva - hemosiderin; mérgezés tünetei (hidegrázás, láz) fejeződnek ki.

Így a klinikai és laboratóriumi adatok elemzése segít megkülönböztetni az intracelluláris és intravaszkuláris hemolízist, megközelíteni a hemolitikus anaemia egy változatának meghatározását. Tehát az intracelluláris hemolízis inkább a membranopathiákra jellemző, és kiváló minőségű hemoglobinopátiák és szerzett autoimmun hemolitikus anémiák fordulnak elő intravascularis hemolízissel.

A hemolitikus anémiák 11,5%-ot foglalnak el az anémiák szerkezetében, i.e. sokkal kevésbé gyakoriak, mint a vashiányos vérszegénység. A hemolitikus anémia bizonyos formái bizonyos etnikai csoportokhoz tartozó embereknél gyakoriak. A lakosság jelentős vándorlására való tekintettel azonban az orvos a hemolitikus vérszegénység olyan formájával találkozhat, amely Ukrajna lakosságára nem jellemző.

Mikroszferocitás hemolitikus anémia.

A betegség mindenütt jelen van; gyakorisága a lakosságban 1:5000. Az örökletes mikroszferocitózis autoszomális domináns módon, ritkábban autoszomális recesszív módon terjed; az esetek 25%-ában sporadikus esetek figyelhetők meg új mutáció miatt. A betegséget először 1871-ben írták le. Minkowski (1900) és Chauffard (1907) önálló nozológiai formaként jelölték ki, és megalapozták örökletes jellegét.

Patogenezis spektrin, ankyrin, 4.1 és 4.2 fehérjék hibájával, ezek hiányával vagy hiányával társul. Ez oda vezet, hogy az eritrocita membrán háló formát ölt, amelynek lyukain keresztül sok hatóanyagok szükséges a membrán stabilitásának biztosításához. Ebben az esetben az elektrolit-anyagcsere zavart okoz, mivel a nátrium és a víz megnövekedett mennyiségben behatol az eritrocitába, aminek következtében a vörösvértest megduzzad, megnagyobbodik, gömb alakúvá válik. Ezt követően a lép szinuszoidjain való áthaladás (áthaladás) során az eritrocita mérete csökken, membránja a felszínről „leválik”, és a vörösvértest mérete csökken (mikrocitózis), miközben gömb alakú marad.

Klinika. Objektív vizsgálattal koponya deformitást, polydactyliát, magas, "gótikus" szájpadlást állapítanak meg. Ezek a változások a hematopoietikus láb tágulásának köszönhető, amely a növekedés időszakában a lapos csontokból a csőszerűekké mozog. A bőr és a látható nyálkahártyák változó mértékben icterikus, a betegség fázisától függően: hemolitikus krízis vagy remisszió. A lép megnagyobbodott, és néha a máj; nem ritka a cholelithiasis és az epekólika rohama.

Vérkép. A vérszegénység normokróm. A hemoglobin koncentrációja a hemolitikus krízisen kívül 90-100 g/l szinten marad, krízis alatt 40-50 g/l-re csökken. Az eritrociták kis méretűek, gömb alakúak, a központi megvilágosodás (mikroszferocitózis) nincs meghatározva. A retikulociták száma mind a remisszió alatt, mind (különösen) a hemolitikus krízis után emelkedett - 10-15, illetve 50-60%-kal. A vérlemezkék száma normális marad; a leukociták száma növekszik a válság során, néha nukleáris eltolódás következik be a fiatal formák felé; Az ESR megnövekszik az eritrocita tömegének csökkenése miatt. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (stabilitása) csökken: hemolízisük már 0,78%-os nátrium-klorid oldatban megkezdődik. Kétes esetekben a vörösvértestek napközbeni előinkubálása javasolt, ami után a törékenységük megnő. Az eritrociták spontán lízise tanulmányozható kétnapos inkubáció után steril körülmények között: ha általában az eritrociták 0,4-5% -a elpusztul, akkor mikroszferocitás anémia esetén - 30-40%. Ha glükózt adnak az eritrocitákhoz, akkor azok autolízise egészséges emberben 0,03-0,4% -ra, mikroszferocitás hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél pedig akár 10% -ra csökken. Ugyanakkor a mikroszferociták stabilabbak savas környezetben, mint a normál eritrociták.

NÁL NÉL biokémiai vérvizsgálat leggyakrabban a szabad bilirubin tartalma emelkedik, de nem mindig. Tehát, ha a máj funkcionális kapacitása megmarad, és a hemolízis kicsi, akkor a bilirubin glükuronsavhoz való kötődése miatt a szabad és a kötött bilirubin normális szintje biztosított. A szabad bilirubin koncentrációja természetesen növekszik utána hemolitikus krízis, amely véletlen fertőzés után alakulhat ki; ilyen körülmények között az eritrociták masszív lebomlása megy végbe, és a májnak "nincs ideje" a szabad bilirubint glükuronsavval megkötni, és így konjugált bilirubin képződik. Az epeutakban pigmentált epekövek képződése miatt kialakuló obstruktív sárgaság csatlakozhat a hemolízishez; ezekben az esetekben a bilirubin mindkét frakciójának tartalma nő; a vizeletben az urobilinogén tartalma nő, a székletben pedig a stercobilin. A hemolitikus krízist az erythropoiesis aktiválódása kíséri: a csontvelő pontjában kifejezett normoblasztos reakció lép fel. Írd le egyedi esetek aplasztikus hemolitikus krízis, amikor az erythropoiesis nem aktiválódik, csökken az eritroid sejtek száma a csontvelőben. Gyakrabban ezt az állapotot egy kialakult fertőzés hátterében figyelik meg.

A homozigótákban a mikroszferocitózis lefolyása általában súlyos, gyermekkortól kezdve manifesztálódik, míg a heterozigótákban szubklinikai úton halad, és későn, néha 20-30 év után következik be. Leírják a membranopathiák ritkább formáit is.

örökletes elliptocitózis autoszomális domináns módon öröklődik; gyakorisága a népességben 0,02 és 0,05% között változik a világ különböző etnikai csoportjai között. Az elektroforézis során néhány betegből hiányzik a 4,1 sávos fehérje. Az eritrociták ellipszis alakúak, deformálhatóságuk csökken, ezért gyorsan elpusztulnak a lépben.

A lefolyás az esetek túlnyomó többségében (95%) tünetmentes. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy az elliptocitózis jelenléte nem mindig jelzi annak örökletes természetét, mivel egészséges emberben a vörösvértestek körülbelül 15% -a ellipszis alakú. Klinikailag manifeszt esetekben a bőr és a sclera icterusát, splenomegaliát, cholelithiasist, a csontváz változásait gyakran diagnosztizálják.

Laboratóriumi diagnosztika elliptociták kimutatása alapján, amelyek néha rúd alakúak. Ha normál esetben az eritrociták egymásra merőleges átmérőinek aránya megközelíti az 1-et, akkor elliptocitózissal 0,78-ra csökken. Cél vörösvértestek fordulhatnak elő, és az elliptociták mérete és normokróm színe eltérő lehet. A színindex nem tér el a normától, a hemoglobin szintje még a homozigótákban sem alacsony, 90 és 120 g / l között változik. A retikulociták száma mérsékelten nő - akár 4%; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája (ORE) gyakran csökken, de normális lehet; az utóbbi esetben vörösvértest-inkubálási teszteket és autolízistesztet végeznek, amelyek az ORE csökkenését mutatják.

Örökletes sztómatocitózis minden etnikai csoporthoz tartozó emberek között előfordul megmagyarázhatatlan gyakorisággal, autoszomális domináns módon öröklődik. A sztomatocitózisban a hemolízis patogenezise az eritrociták kálium/nátrium arányának kiegyensúlyozatlanságából fakad: a kálium kevesebb, mint a nátrium halmozódik fel; a vörösvértest ebből eredő hiperhidratációja csökkenti benne a hemoglobin tartalmát, és festődéskor a vörösvértest közepén a száj körvonalaira emlékeztető tisztás képződik. Egyes esetekben a vörösvértestben a kálium és a nátrium egyensúlyának felborulása megváltozik, és hiperhidráció helyett kiszáradás következik be, a hemoglobin „megvastagodik” a sejtben, és festéskor a vörösvértest célformát kap. Ha ezeket a sejteket hipotóniás oldatba helyezzük, sztómatocita alakot vesznek fel. A WEM rendszerint csökken; vörösvérsejtek pusztulnak el a lépben, különösen Rh-negatív vérben szenvedő betegeknél. A klinika manifeszt esetekben hasonló más örökletes hemolitikus anémiákhoz. A vérszegénység és a sárgaság súlyossága közepes, a splenomegalia csak elhúzódó hemolízissel alakul ki. A szabad bilirubin koncentrációja mérsékelten emelkedik, a hemoglobinszint általában nem csökken 90 g/l alá.

A membranopathiák ritkább formái közé tartozik örökletes acanthocytosis és piropiknocitózis . Klinikájuk súlyos esetekben hasonló a többi örökletes hemolitikus anémiához. A fő diagnosztikai teszt a piropiknocitózis csavartnak és ráncosnak tűnő vörösvértestek morfológiai vizsgálata, és piroteszttel (49-50 °C-ra melegített) mintában hemolízisük már 3-4 °C-kal alacsonyabb hőmérsékleten is megtörténik (egészséges ember eritrocitái). csak 49-50 °C hőmérsékleten semmisülnek meg). 50 °C).

akantociták nevüket a teljes felületükön található számos kinövés miatt kapták, ami a különféle lipidek aránytalanságából adódik: sejtmembránjukban a merev lecitin dominál a folyékonyabb szfingomielinnel szemben. Az acantociták megjelenése az acanthocytosis tipikus jele, de nem tekinthető patognomikusnak a vérszegénység ezen formájára, mivel súlyos májpatológiában, alkoholizmusban, myxedemában és egyes neurológiai betegségekben is előfordulhatnak. Az öröklődés szerepét ezekben az esetekben a hemolitikus anaemia jelenléte jelzi mérsékelten emelkedett retikulocita- és szabad bilirubinszinttel.

Enzimopátiák - nem szferocitikus hemolitikus anémiák az eritrocita enzimek aktivitásának örökletes csökkenése vagy instabilitása miatt. A hemolitikus anémia ezen formái autoszomális recesszív módon vagy X-hez kötött recesszív módon öröklődnek. Velük sem az eritrociták morfológiai változásait, sem az ORE megsértését nem találják.

A G-6-PD aktivitás hiányával összefüggő fermentopátiák, gyakori a Földközi-tenger partvidékének lakóinál, a szefárd zsidóknál, valamint Afrikában és Latin-Amerikában, valamint Közép-Ázsia és a Kaukázus egykori maláriás vidékein. Úgy gondolják, hogy ezekben a földrajzi régiókban természetes szelekció ment végbe: a vörösvértestek membránjában normális enzimösszetételű emberek gyakrabban haltak meg maláriában, mint a hibás enzimtartalommal rendelkezők, mivel ellenállóbbak voltak a malária plazmódiummal szemben. A G-6-PD aktivitás hiánya az oroszoknál hazánkban az esetek 2% -ában fordul elő.

Patogenezis. G-6-PD-hiány esetén a glutation metabolizmusa megzavarodik, a vörösvértest-membránban lecsökken a tartalma, és felhalmozódik a hidrogén-peroxid, amelynek hatására a hemoglobin és a membránfehérjék denaturálódnak; A denaturált hemoglobint tartalmazó eritrocitákban Heinz-Ehrlich testek jelennek meg. Az eritrociták mind a véráramban, mind a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben elpusztulnak.

Klinikailag a betegség krónikus lefolyású nem szferocitikus hemolitikus anémia formájában, főleg Észak-Európa lakosainál, ritkábban akut intravaszkuláris hemolízis formájában, leggyakrabban provokáló gyógyszer bevétele után

oxidáló tulajdonságokkal rendelkező parát (maláriaellenes szerek, szulfonamidok), valamint a fertőzés hátterében. Válság tünetei: láz, májmegnagyobbodás, fekete vizelet, éles színű széklet. A lép normális marad. választási lehetőség favizmus krízislefolyás jellemzi, amely fava bab elfogyasztása vagy pollenjének belélegzése után alakul ki. Ugyanakkor a betegek gyengeségről, hidegrázásról, hátfájásról panaszkodnak; hányás néhány órával vagy nappal a provokáló tényezők hatása után jelentkezik.

laboratórium diagnosztika: normokróm, regeneratív vérszegénység; anizopoikilocitózis, normociták, eritrociták töredékei (skizociták); vörösvértestekben - Heinz-Ehrlich testek. A biokémiai vérvizsgálat során a szabad bilirubin tartalma emelkedik, hypohaptoglobulinemia figyelhető meg. A csontvelő-pontosodást kifejezett normoblasztos reakció jellemzi: a pontozott sejtek akár 50-70%-a vörös csíra eleme. A diagnózis megerősítése a G-6-PD enzim hiányának megállapítása után történik a vörösvértestben a folyamat kompenzációjának időszakában a betegben, valamint rokonaiban.

Piruvát-kináz aktivitás hiánya hemolitikus vérszegénység okozójaként 1:20 000 gyakorisággal fordul elő a lakosságban minden etnikai csoportban; autoszomális recesszív módon öröklődik, nem szferocitás hemolitikus anémiában nyilvánul meg. Patogenezisében fontos az ATP szintézis zavarával járó glikolízis gátlása, amely az eritrocita sejtmembrán hibájához vezet. A hemolízis intracellulárisan történik.

Klinika: a bőr sápadtsága és sárgasága, splenomegalia. A betegségnek vannak teljesen kompenzált és súlyos formái. A hemogramban: normokróm vérszegénység, aniso- és poikilocytosis, lehetnek makrociták, ovalociták, acantociták, piropiknociták. Az eritrociták és a Heinz-Ehrlich testek szferocitózisa nincs. A diagnózist a piruvát-kináz csökkent aktivitása alapján állapítják meg a páciens és hozzátartozói vörösvértestében.

Hemoglobinopátiák.

A hemolitikus anémia ezen formája magában foglalja a hemoglobinszintézis örökletes anomáliáit, amelyeket a molekula elsődleges szerkezetének megváltozása okoz (kvalitatív hemoglobinopátiák), vagy az egyik globinlánc arányának (vagy szintézisének) megsértése változatlan elsődleges szerkezetével (kvantitatív). hemoglobinopátiák). Ez a betegségek nagy csoportja: több mint 500 kóros hemoglobint (azaz kvalitatív hemoglobinopátiát) és több mint 100 különböző típusú ß-thalassaemiát, valamint számos α-thalassaemiát (vagyis kvantitatív hemoglobinopátiát) azonosítottak már. A WHO (1983) adatai szerint évente körülbelül 200 000 gyermek születik és hal meg különböző típusú hemoglobinopátiákban, és 240 millió heterozigóta hemoglobinopátia hordozó utódja lehet súlyosan beteg anélkül, hogy beteg lenne. A hemoglobinopátiák, valamint más örökletes hemolitikus anémiák eloszlása ​​megfelel a malária elterjedési területének. Sok hemoglobinopátia környezete gyakran megtalálható: talaszémia, sarlósejtes hemolitikus vérszegénység, C, E, D hemoglobinopátiák és ritkán - methemoglobinémia, instabil hemoglobin stb.

Thalassemia - ez egy célsejt anémia, amelyben a HLA és a HbF a biokémiai paraméterek szerint megzavart; ebben az esetben egy bizonyos lánc részleges elégtelensége vagy teljes hiánya lehetséges egy másik lánc túlsúlya mellett. Tehát, ha a ß-láncok szintézise zavart szenved, az α-láncok lesznek túlsúlyban, és fordítva. béta talaszémia a hemoglobin ß-láncok termelésének csökkenése miatt. Az érintetlen a-láncok túlzottan felhalmozódnak az erythropoiesis sejtekben, ami a membrán károsodásához és a csontvelőben lévő eritroid sejtek, valamint a perifériás vérben lévő eritrociták pusztulásához vezet; hatástalan eritropoézis és hemolízis alakul ki vörösvértest-hipokrómiával, mert a vörösvértestek hemoglobintartalma nem elegendő. Cooley és Lee amerikai gyermekorvosok írták le először a ß-thalassaemiát 1925-ben. A ß-thalassaemia súlyos homozigóta formáját nevezték el. Cooley-kór, vagy súlyos thalassaemia. Ezenkívül a vérszegénység és egyéb klinikai tünetek súlyosságától függően közepes, kicsiés minimális thalassaemia. A mediterrán országokon kívül a talaszémia Franciaországban, Jugoszláviában, Svájcban, Angliában, Lengyelországban, valamint a Kaukázus és Közép-Ázsia lakosai körében fordul elő, ahol egyes régiókban a vivőfrekvencia eléri a 10-27% -ot.

A ß-thalassaemia patogenezise a 11. kromoszómapár ß-globin lókuszának mutációjához kapcsolódik, ami megzavarja a ß-globin lánc szintézisét. A nem megfelelő hemoglobinszintézis miatt hipokróm vérszegénység alakul ki. A felesleges a-láncok csapadékát a retikulohisztiocita rendszer sejtjei távolítják el az eritrocitákról és az eritrokariocitákról; ugyanakkor a sejtek gyorsabban károsodnak és pusztulnak. Ez az eritrociták és retikulociták hatástalan eritropoézisének és hemolízisének mechanizmusa; az utóbbi halála lépben következik be. ß-thalassaemia esetén a HbF is felhalmozódik, aminek nagy affinitása van az oxigénhez; azonban a szövetekbe való kibocsátása nehézkes, ami hipoxiájukhoz vezet. A hatástalan eritropoézis hozzájárul a hematopoietikus láb tágulásához, ami befolyásolja a csontváz szerkezetét; ugyanakkor a csontvelőben az eritrokariociták pusztulása a vas fokozott felszívódásához és a szervezet kóros vas túlterheléséhez vezet. A ß-thalassaemia hematológiai jeleit néha az oroszok körében észlelik vérszegénységben.

thalassemia major klinika gyermekkorban nyilvánul meg. A beteg gyerekeknek sajátos toronykoponyája van, mongoloid arcuk, megnagyobbodott felső állkapcsával. A Cooley-kór korai jele a splenomegalia és a hepatomegalia, amelyek az extramedulláris hematopoiesis és hemosiderosis következtében alakulnak ki. Idővel májcirrózis alakul ki, cukorbetegség hasnyálmirigy-fibrózis eredményeként, a myocardialis hemosiderosis pedig pangásos szívelégtelenséghez vezet.

Nál nél vérvizsgálat változó súlyosságú hipokróm hiperregeneratív vérszegénységet határoznak meg. A vérkenetben kis méretű, cél alakú, különböző formájú hipokróm eritrociták találhatók; sok normocita. A biokémiai vérvizsgálat során a szabad frakció miatt kialakuló hiperbilirubinémiát, hipersziderémiát, a TIBC csökkenését és az LDH aktivitás növekedését mutatják ki. A magzati hemoglobin szintje az eritrocitákban emelkedik.

Vérszegénység (vérszegénység)- ez egy kóros állapot, amelyet a vér egységnyi térfogatára jutó hemoglobin-tartalom csökkenése jellemez, általában az eritrociták számának egyidejű csökkenésével a szövetek oxigénszükségletének kielégítéséhez szükséges fiziológiás szinthez képest. Az ilyen állapot, mint a vérszegénység, megfejti magát - kevés a vér.

A vér pedig a következő részekből áll:

• folyékony rész - plazma;
• alakú elemek.

A plazma összetétele a következő összetevőket tartalmazza:

• víz (80%-ot foglal el);
• fehérjék;
• zsírok;
• szénhidrátok;
• biológiailag aktív anyagok.

A kialakult elemek vérsejtek, például:

• eritrociták;

Ezek a sejtek alakban, méretben és funkcióban különböznek.

Kevesebb leukocita van a vérben, van sejtmagjuk és nincs állandó alakjuk. A vérlemezkék vékony lemezek formájában jelennek meg. Felelősek a véralvadásért, a vérzés megállításáért.

Leginkább az eritrociták vérében. Mag nélküli, mindkét oldalán domború vörösvértestek. Az eritrociták üregét hemoglobin tölti ki, egy speciális fehérje, amely vasat tartalmaz. A hemoglobin miatt az eritrociták különféle gázok szállítását végzik, különösen az oxigén szállítását a szervekbe és szövetekbe. A hemoglobin hiánya miatt a vérben vérszegénység alakul ki, és a szervezet oxigén éhezést tapasztal.

A vérsejtek a vörös csontvelőben termelődnek.

Hematopoietikus rendszer

A hematopoietikus rendszer központi és perifériás szervek egy csoportjából áll, amelyek felelősek az emberi test vérösszetételének állandóságáért.

A hematopoietikus rendszer fő összetevői a következők:

• vörös velő;
• lép;
• A nyirokcsomók.

vörös csontvelő
A csontvelő típusa, amely rostos és hematopoietikus szövetből áll. A vörös csontvelő nagyobb mértékben a medence, a szegycsont és a bordák csontjaiban található. Ezeken a helyeken vérsejtek, például eritrociták, vérlemezkék és leukociták képződnek.

Lép
A hasüregben található parenchimális szerv. A lép belső tartalma két zónára oszlik - vörös pép és fehér pép. A vörös pulpában érett vérsejtek halmozódnak fel, amelyek közül a legtöbb vörösvértest. A fehér pép abból áll limfoid szövet, amelyben a limfociták termelése - az emberi immunrendszer fő sejtjei.

A nyirokcsomók
perifériás szervek nyirokrendszer. A nyirokcsomók limfocitákat, valamint plazmasejteket termelnek. Ez utóbbiak a fő sejtek, amelyek antitesteket termelnek emberi test. Az antitestekre viszont szükség van a különféle idegen tárgyak (például vírusok, baktériumok) azonosításához és semlegesítéséhez.

A vérszegénységnek a következő típusai vannak:

• poszthemorrhagiás vérszegénység;
• Vashiányos vérszegénység;
• folsavhiányos vérszegénység;
• B12-hiányos vérszegénység;
• dyseritropoetikus anémia;
• hipoplasztikus (aplasztikus) vérszegénység;
• hemolitikus anémia.

Gyermekeknél a fenti vérszegénységek közül a vashiányos, hemolitikus és B12-hiányos vérszegénység a leggyakoribb.

A vérszegénység súlyossága gyermekeknél
A vérszegénység súlyossága a hemoglobinszint csökkenésének súlyosságától függ. Nál nél enyhe fokozat súlyosságú hemoglobinszint több mint 90 g/l. Mérsékelt súlyosság esetén a hemoglobinszint 90-70 g / l tartományban van. Súlyos vérszegénység esetén a hemoglobinszint kevesebb, mint 70 g / l.

A vérszegénység okai gyermekeknél

Létezik különböző típusok vérszegénység, amelynek három fő fejlődési mechanizmusa van:

• akut vagy krónikus vérveszteség;
• a hematopoiesis megsértése (hematopoiesis);
• hemolízis (a vörösvértestek fokozott lebomlása).

Vérvesztéssel járó anémia
A vérszegénység típusai	Leírás	Az előfordulás leggyakoribb okai
Poszthemorrhagiás vérszegénység	A keringő vér mennyiségének csökkenése akut vagy krónikus vérveszteség következtében.	vérzéses betegségek ( például vazopathia, leukémia); tüdő vagy gyomor-bélrendszeri vérzés ( például tuberkulózisban, fekélyes vastagbélgyulladásban).
A vérképződés zavarával járó vérszegénység
Vashiányos vérszegénység	A hemoglobin képződésének megsértése a vérszérum vashiánya miatt.	a test felgyorsult növekedése; vas elvesztése a vérből; elégtelen vasbevitel az élelmiszerekből.
Vasban gazdag vérszegénység	A vörösvérsejtek elégtelen vastartalma a károsodott hem szintézis miatt. A hem pedig egy összetett vegyület, amely a hemoglobin molekulát alkotja.	örökletes hajlam; érintkezés számos fémmel ( pl nikkel, ólom).
folsavhiányos vérszegénység	A vérképzés megsértése a szervezet folsavhiánya miatt ( B9 vitamin).	folsav hiánya az élelmiszerekben; fokozott folsavigény olyan csoportokban, mint például terhes nők vagy újszülöttek; folsav felszívódási zavara a vékonybélben.
B12-hiányos vérszegénység	A vérképzés megsértése a B12-vitamin hiánya miatt a szervezetben.	alultápláltság; helminták jelenléte; veleszületett betegségek.
Dyseritropoetikus vérszegénység (örökletes és szerzett)	A vörösvértestek képződésének megsértése.	autoszomális recesszív módon öröklődő veleszületett betegség; tuberkulózis elleni kezelés;
hipoplasztikus (aplasztikus)anémia	A vörösvértestek elégtelen képződése a csontvelő hematopoietikus funkciójának gátlása miatt.	örökletes betegségek ( például Fanconi vérszegénység); autoagresszió a vérképzőszervekre, amely terhesség alatt vagy bizonyos krónikus betegségben nyilvánulhat meg. például hepatitis, szisztémás lupus erythematosus); bizonyos gyógyszercsoportok és toxikus tényezők hatása a szervezetre ( például szulfonamidok, citosztatikumok, antibiotikumok, benzol).
Fokozott vérzéssel járó vérszegénység
Hemolitikus anémia	A vörösvértestek fokozott intravaszkuláris vagy intracelluláris pusztulása.	örökletes betegségek ( például szferocitózis); bizonyos gyógyszerek szedése például fenacetin, fenilhidrazin); vírusos betegségek.

A gyermekek vérszegénységének kialakulásához hozzájáruló tényezők három csoportra oszthatók:

• Születés előtti magzati fejlődés során jelentkezik.
• Intranatális működik a magzat élete során, a vajúdás kezdetétől a gyermek születéséig.
• Születés utáni a szülés utáni időszakban figyelhető meg.

Szülés előtti tényezők

Normális esetben az intrauterin szakaszban a terhes nő aktívan átadja a vasat a magzatnak. Erre azért van szükség, hogy a megszületett gyermek először rendelkezzen ebből a mikroelemből. A terhesség alatt a nőkben kialakuló kóros folyamatok miatt a vas lerakódásának folyamata megszakad a magzat testében. Végül egy ilyen gyermeknél vérszegénység alakul ki.

A gyermekek vérszegénységének születés előtti tényezői leggyakrabban a következő betegségeket és kóros folyamatok terhes nőben fejlődik ki:

• krónikus hepatitis;
• magzati placenta elégtelenség;
• a placenta idő előtti leválása;
• vérzés;
• anémia;
• koraszülés;
• többes terhesség;
• súlyos toxikózis.

Intranatális tényezők

Általában ezek jelentős vérveszteségek a szülés során a következő okok miatt:

• a placenta idő előtti leválása;
• vérzés a köldökzsinórból a nem megfelelő feldolgozás miatt;
• korai vagy késői kötéllekötés;
• traumás szülészeti eszközök használata.

Szülés utáni tényezők

Szülés utáni tényezők	Az okok
VVT károsodás	újszülött hemolitikus betegsége; a csontvelő elsődleges alkotmányos elégtelensége; anomáliák a hemoglobin szintézisében;
Vérveszteség	gyakori orrvérzés; von Willebrand-betegség örökletes vérbetegség); hemofília ( örökletes betegség, amelyben a véralvadás funkciója károsodik); gyomor-bélrendszeri vérzés; menorrhagia ( hosszú és erős menstruáció); sebészeti beavatkozások;
Felszívódási zavar és a vas anyagcserét	hypotrophia ( fehérje-energia alultápláltság); laktáz hiány ( olyan betegség, amelyben a tejtermékek felszívódása károsodik); cisztás fibrózis ( betegség, amelyben a külső szekréció összes mirigye érintett); coeliakia ( genetikai betegség gyomor-bél traktus);
Fokozott vasveszteség a bőr hámján keresztül	exudatív diathesis ( a bőr és a nyálkahártyák súlyos ingerlékenysége); neurodermatitis ( allergiás gyulladásos bőrbetegség).

A születés utáni tényezők közé tartoznak az olyan betegségek is, mint:

• bakteriális endocarditis;
• tuberkulózis;
• szisztémás lupus erythematosus;
• leukémia.

A vérszegénység tünetei gyermekeknél

A gyermekek vérszegénységének gyakori tünetei a következők:

• a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
• kifejezett fáradtság;
• pszichológiai labilitás;
• félénkség;
• fokozott idegesség;

• motiválatlan subfebrilis állapot (a hőmérséklet emelkedése 37-ről 38 Celsius fokra);
• szelektív étvágy;
• a kezek és lábak hidegsége;
• bőr viszketés;
• csökkent izomtónus;
• éjszakai vizelet inkontinencia.

Gyakran kóros elváltozások vannak megjelenés gyermek, megnyilvánul:

• fogak elváltozásai (szuvasodás);
• hajváltozás (ritkulás, hajhullás, szakasz);
• bőrelváltozások (szárazság, repedések, szögletes szájgyulladás);
• a szem megváltozása (a sclera kékes árnyalata);
• a körmök megváltozása (görbület, törékenység, keresztirányú csíkozás).

Az általános tünetek mellett a vérszegénység a munka kóros elváltozásaihoz is vezethet. különféle testekés rendszerek gyermek teste.

Rendszer neve	Patológiás elváltozások
Az immunrendszer	fokozott érzékenység a fertőző betegségekre; a fertőző betegség összetettebb lefolyása szövődmények kialakulásával;
A szív- és érrendszer	vegetatív-érrendszeri dystonia ( idegrendszeri rendellenesség), éles nyomásesésekben nyilvánul meg; szívizom disztrófia ( szívizom károsodás);
Emésztőrendszer	felületes vagy atrófiás változások a gyomor-bél traktus nyálkahártyájában; a bél puffadása; instabil szék; nyelési nehézség;
Idegrendszer	vegetatív rendellenességek ( például a gyermek hajlamos lehet az ájulásra); a gyermek neuropszichés fejlődésének megsértése vagy késése; vestibularis rendellenességek, amelyek leggyakrabban szédülésben nyilvánulnak meg; a motoros készségek regressziója (romlása).

Vashiányos vérszegénység gyermekeknél

Leggyakrabban (az esetek több mint nyolcvan százalékában) a gyermekek vérszegénysége a szervezet vashiánya miatt fordul elő. Az ilyen típusú vérszegénységet vashiánynak nevezik.

Az Egészségügyi Világszervezet adatai szerint a vashiányos vérszegénység prevalenciája Oroszországban és a fejlett európai országokban ötven százalékos.

A vas nélkülözhetetlen mikrotápanyag. Normális esetben az emberi test körülbelül négy gramm vasat tartalmaz. A teljes mennyiség körülbelül 75%-a az eritrociták hemoglobinjának része. A vas körülbelül 20%-a a csontvelőben, a májban és a makrofágokban található, ami tartalék tartalékot jelent. A mioglobin (oxigénkötő fehérje) 4% vasat tartalmaz. Az enzimatikus szerkezetekben - körülbelül 1%.

Az emberi szervezetben a vas a következő funkciókat látja el:

• oxigént és szén-dioxidot szállít;
• részt vesz a hematopoiesis folyamataiban;
• részt vesz a mioglobin és a hemoglobin képződésében;
• számos enzim szerves része;
• jelentős szerepet játszik a test növekedési folyamatában;
• szabályozza az immunitást.

A vas táplálékkal kerül a szervezetbe, majd a nyombélben és a vékonybélben szívódik fel.

A vas felszívódásának (abszorpciójának) mértéke a következő tényezőktől függ:

• az elfogyasztott élelmiszerben lévő vas mennyisége;
• biohasznosulás (emészthetőség);
• a gyomor-bél traktus állapota.

Általában napi másfél-két milligramm vas elegendő egy ember számára, azonban ahhoz, hogy a szervezet legalább egy milligrammot felszívjon ebből az elemből, körülbelül húsz milligramm vasnak kell lennie a napi étrendben. személy. A vas legkönnyebben az állati eredetű élelmiszerekben (például húsban, halban, tojássárgájában) szívódik fel.

A vashiányos vérszegénység okai gyermekeknél

A gyermekkori gyakori vashiány a gyermek gyors növekedésének köszönhető. Ebben az időszakban a baba testében megnő a vér mennyisége, és intenzív anyagcsere történik. Ezzel párhuzamosan megnő a vasigény, és korlátozott a beáramlása.

A vashiányos vérszegénység leggyakoribb okai a következők:

• vashiány jelenléte az anyában a terhesség alatt;
• elégtelen vasbevitel a szervezetben étellel;
• fokozott vasszükséglet a szervezetben;
• a fiziológiásnál nagyobb vasveszteség;
• olyan élelmiszerek használata, amelyek gátolják a vas felszívódását;
• a gyomor-bél traktus betegségei (például gyomorhurut, Crohn-betegség, cöliákia);
• a vasszállítás megsértése;
• veleszületett rendellenességek.

A vashiányos vérszegénység okai	Leírás
Anya vashiánya terhesség alatt	Az anya terhesség alatti vashiánya a magzati fejlődés során a vasraktárban lévő vasraktárak elégtelen felhalmozódásához vezet. Ennek az elemnek a hiánya egy terhes nőben előfordulhat alultápláltság (pl vegetáriánus étrend), többes terhesség, valamint a terhesség bonyolult lefolyása miatt. A terhesség alatti szövődmények a következők: magzati placenta vérzés; gyomor-bélrendszeri vagy orrvérzés; az uteroplacentáris keringés megsértése; magzati transzfúziós szindróma többes terhességben; terhességi toxikózis; koraszülés.
Elegendő vasbevitel a szervezetben étellel	A táplálkozási vashiány a vashiányos vérszegénység gyakori oka a gyermekeknél. A legtöbb esetben olyan újszülötteknél alakul ki, akiket lombikból táplálnak nem adaptált tejkeverékekkel, kecske- vagy tehéntejjel. A vashiány a gyermek életének első évére a kiegészítő élelmiszerek helytelen bevezetéséből, a tej- és liszttermékek túlsúlyával járó alultápláltságból, vagy a húskészítmények elégtelen fogyasztásából, vegetarianizmusból eredhet.
A szervezet megnövekedett vasigénye	A következő életszakaszokban nő a vasraktárak iránti igény: terhesség; laktációs időszak; a gyermek intenzív növekedésének időszaka; pubertás. Emellett a gyermek szervezete fokozott vasigényt tapasztalhat gyulladásos megbetegedések esetén vagy a hosszú távú használat cianokobalamin. Ez utóbbit a B12-hiányos vérszegénység kezelésére használják.
A fiziológiásnál nagyobb vasveszteség	Megnövekedett vasfogyasztás figyelhető meg különböző krónikus betegségek lányoknál vérveszteség vagy erős menstruáció kíséri.
Olyan ételek fogyasztása, amelyek gátolják a vas felszívódását	Vannak olyan élelmiszerek, amelyek speciális hatóanyagokat és nyomelemeket tartalmaznak, amelyek blokkolják a vas felszívódása a szervezetbe. Ilyen termékek a tej, sajt ( kalciumot és foszfátot tartalmaznak), zöld leveles zöldségek, tea ( polifenolokat tartalmaznak), csirke tojás ( albumint és foszfoproteint tartalmaz), spenót ( oxolinsavat és polifenolokat tartalmaz), valamint kukorica és teljes kiőrlésű gabonák ( fitátot tartalmaz).
A gyomor-bél traktus betegségei	A gyomor-bél traktusban lezajló kóros folyamatok következtében a vas felszívódásának és felszívódásának funkciója károsodik. A gasztrointesztinális traktus alábbi betegségei és kóros folyamatai vannak, amelyek ellen a gyermekeknél vashiányos vérszegénység alakulhat ki: felszívódási hiányos szindróma; különböző eredetű bélgyulladás (eredet); a gyomor reszekciója a duodenum kizárásával; a vékonybél reszekciója; a gyomor-bél traktus különféle veleszületett rendellenességei.
A vasszállítás megsértése	A következő kóros folyamatok miatt fordul elő: a transzferrin csökkenése általános fehérjehiány miatt; transzferrin elleni antitestek jelenléte. A transzferrin olyan fehérje, amely a vas felhalmozódási helyeiről történő átvitelének funkcióját látja el.
veleszületett rendellenességek	Ide tartoznak az olyan anatómiai veleszületett patológiák, mint a bélpolipózis és a Meckel-divertikulum.

A vashiányos vérszegénység tünetei gyermekeknél

A korai fázis betegség, mint általában, vannak kisebb klinikai változások. Leggyakrabban a vashiányos vérszegénység egyik első jele a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága, valamint a szemek kék sclera. A sejtenzimek vashiánya a bőr és származékai trofikus rendellenességeit okozza. A gyermek haja elvékonyodik és száraz lesz, elvesztését észlelik. A baba érzelmi tónusa észrevehetően csökken. A gyermeknek gyakori gyengesége és fáradtsága van. Az ilyen gyermekek nehezen tudják leküzdeni a fizikai aktivitást. Az oxigén éhezésre reagálva a szív- és érrendszer is reagál. A gyermeknél tachycardia alakul ki, és szisztolés zörej hallható.

Ezenkívül a gyermek olyan tüneteket tapasztalhat, mint:

• könnyezés;
• szeszélyesség;
• könnyű ingerlékenység;
• az étvágy csökkenése vagy hiánya;
• hányás etetés után;
• csökkent látásélesség;
• felületes alvás;
• vágy nem élelmiszer jellegű összetevők (például papír, föld) után;
• tompa és törékeny körmök;
• fájdalmas repedések a száj sarkában;
• fogszuvasodás (szuvasodás);
• elmaradás a fizikai és pszichomotoros fejlődésben.

A vashiányos vérszegénység diagnosztizálása gyermekeknél

Nál nél mikroszkópos vizsgálat vér tipikus jellemzői A vashiányos vérszegénység a következők:

• a hemoglobin és a vörösvértestek szintjének csökkenése;
• az eritrociták gyenge elszíneződése (hipochromia);
• anizocitózis (különböző méretű vörösvértestek jelenléte a vérben);
• poikilocytosis (különböző formájú vörösvérsejtek jelenléte a vérben).

Nehezen diagnosztizálható esetekben biokémiai vérvizsgálatot kell végezni, amelynek eredményeként a szérum vas és a transzferrin együttható csökkenése meggyőző bizonyítéka lesz a vashiányos vérszegénységnek.

Vashiányos vérszegénység kezelése gyermekeknél

Általában az enyhe vérszegénység kezelésében a kezelőorvos a gyermek táplálkozásának beállítására korlátozódik. Súlyos és mérsékelt vérszegénység esetén a diétás terápia mellett gyógyszeres kezelést írnak elő, amelynek célja a vasraktárak helyreállítása a baba testében.

Teljesítmény beállítása
Születés után a baba egyetlen vasforrása a táplálék. Ezért olyan nagy jelentősége van a természetes takarmányozásnak, valamint a gyümölcslevek és kiegészítő táplálékok időben történő bevezetésének. Hat hónapos korig ajánlott kizárólag anyatejet enni. Tartalmazza az összes szükséges tápanyagot, hormont és enzimet, és ami a legfontosabb, a vas egy igen biológiailag hasznosítható formáját, amelyben felszívódik hasznos nyomelem eléri a hetven százalékot. Meg kell jegyezni, hogy mesterséges táplálás esetén a vas felszívódásának százaléka kevesebb, mint tíz.

A vashiányos vérszegénységben szenvedő gyermekeknek öt-öt és fél hónapos korukban kiegészítő élelmiszereket kell bevezetni. Kezdetnek lehet speciális, vassal dúsított babapehely, gyümölcspüré, gyümölcslevek és zöldségek. Hat hónap elteltével a húst be kell vezetni az étrendbe.

Ezenkívül az élelmiszereknek tartalmazniuk kell a vas felszívódását elősegítő elemeket, például folsavat, C- és E-vitamint, B-vitaminokat, cinket, magnéziumot, rezet.

Orvosi kezelés
A vastartalmú gyógyszereket legalább három hónapos időtartamra írják fel. A gyógyszer adagja és a kezelés időtartama a gyermek életkorától, a betegség súlyosságától, valamint a szervezet vashiányának mértékétől függ.

A gyógyszer neve	Az alkalmazás módja és adagolása
Ferrum Lek	A gyógyszert szájon át, fél vagy egy mérőkanálban adják be ( 2,5-5 ml) szirup naponta egyszer, étkezés közben vagy után. Egy vagy két mérőkanalat írnak elő ( 5-10 ml) a gyógyszert naponta egyszer. Tizenkét évesnél idősebb gyermekek a rágótabletta formájában lévő gyógyszert egy-három darabra, szirup formájában kell bevenni, két-hat mérőkanállal ( 10-30 ml) naponta egyszer. Terhes nők a gyógyszert rágótabletta formájában írják fel, napi két-négy darab. Szirup formájában négy-hat gombócnyit kell bevennie ( 20-30 ml) naponta egyszer, amíg a hemoglobinszint normalizálódik, ezután két gombóc kell bevenni ( 10 ml) a terhesség végéig.
Maltofer	koraszülöttek a gyógyszert szájon át cseppek formájában adják be, testtömeg-kilogrammonként egy-két csepp naponta egyszer három-öt hónapig. Egy év alatti gyermekek a gyógyszert szájon át, szirup formájában adják be, 2,5-5 ml ( 25-50 mg vas) vagy cseppek formájában, 10-20 csepp naponta egyszer. Gyermekek egytől tizenkét éves korig a gyógyszert szájon át, szirup formájában adják be, 5-10 ml ( 50-100 mg vas) vagy cseppek formájában 20-40 csepp, naponta egyszer. Tizenkét évesnél idősebb gyermekek a gyógyszert szájon át, tabletta formájában, 1-3 tabletta formájában adják be ( 100-300 mg) naponta egyszer. Nők a terhesség alatt a gyógyszert szájon át, tabletta formájában, két-három tabletta formájában adják be ( 200-300 mg) naponta egyszer. Ha a gyermek vasfelszívódási zavarban szenved, a gyógyszereket parenterálisan kell beadni. intravénásan).

A hemoglobinszint normalizálása után a vaspótlást még néhány hétig folytatják, hogy feltöltsék a szervezet vasraktárait.

A vashiányos vérszegénység kezelését általában ambulánsan végzik, azonban a vérszegénység súlyos formáiban a gyermek a hematológiai osztályon kerül kórházba.

Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél

A hemolitikus anémiák olyan betegségek csoportja, amelyek hátterében a vörösvértestek fokozott lebomlása képződik az emberi szervezetben.

A vörösvértestek átlagosan száz-százhúsz napig élnek a szervezetben, majd a májban és a lépben elpusztulnak. Minden nap a vörösvértestek körülbelül egy százaléka elpusztul, és új vörösvértestekkel helyettesítik, amelyek a vörös csontvelőből kerülnek a perifériás vérbe. Ez az egyensúly folyamatosan állandó számú vörösvértestet biztosít a vérben. A vörösvértestek kóros csökkenése a vérben ahhoz a tényhez vezet, hogy a vörös csontvelő hat-nyolcszorosára növeli aktivitását. Ennek eredményeként egy ilyen beteg vérében retikulocitózis figyelhető meg, ami hemolízis (a vörösvértestek fokozott pusztulásának) jelenlétét jelzi.

A vashiányos vérszegénységgel ellentétben a hemolitikus anémia sokkal nehezebb. Csak a helyes diagnózis és időben egészségügyi ellátás megmenteni egy gyerek életét.

A hemolitikus anémia tünetei gyermekeknél

A hemolitikus anémia minden formáját akut krízisek jellemzik, megnyilvánulva hirtelen emelkedés testhőmérséklet, a bőr és a nyálkahártyák sárgasága, valamint a hemoglobinszint éles csökkenése.

Ezenkívül a gyermek a következő tüneteket tapasztalhatja:

• szédülés;
• általános gyengeség;
• a munkaképesség csökkenése;
• a testhőmérséklet indokolatlan hirtelen emelkedése vagy csökkenése;
• a vizelet színének megváltozása (a vizelet barnás vagy vöröses színűvé válik);
• szubkután vérzések;
• fekélyek az alsó végtagokon;
• torony alakú koponya, széles orrnyereg, magas gótikus égbolt, sűrű megnagyobbodott lép (örökletes szferocitózisra jellemző);
• olajbogyó bőrtónus, barna vagy fekete vizelet (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiányával);
• a bőr súlyos sápadtsága, a máj és a lép mérsékelt megnagyobbodása (immun hemolitikus anémiával).

Normális esetben a vörösvértestek és a hemoglobin lebontása során mérgező indirekt bilirubin (epe pigment) szabadul fel. A májban két glükuronsavmolekulával egyesül, direkt (semlegesített) bilirubinná alakul, és az epeutakon keresztül ürül ki. A hemolitikus vérszegénység lényege a vörösvértestek fokozott lebomlása, melynek során az indirekt bilirubin áramlása drámaian megnő, ami miatt a máj nem tud megbirkózni a terheléssel. Végül a mérgező bilirubin a lipidekben gazdag szervekben halmozódik fel, például a májban és az agyban.

A hemolitikus anémia diagnosztizálása gyermekeknél

A hemolitikus anémiáknak sok közös jellemzője van, de mindegyiknek megvan a maga sajátossága. Segítenek a pontos diagnózis felállításában és a megfelelő kezelési taktika kiválasztásában.

A hemolitikus krízist gyógyszeres kezelés válthatja ki. Ez általában glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiányban szenvedő betegeknél figyelhető meg. A gyermekek vérében és vizeletében végzett benzidinvizsgálat során a szabad hemoglobint és bomlástermékeit mutatják ki. A klinikai vérvizsgálat során az eritrociták degeneratív formáit és azok fragmentumait - skizociták - figyelik meg. A regeneráció jeleként vannak nukleáris vörösvérsejtek - normoblasztok. Jellemző a neutrofil (a neutrofilek számának növekedése).

A hemolitikus vérszegénység klasszikus példája az örökletes szferocitózis is, amelyben az eritrocita membrán hibája képződik. Az ilyen betegek vérének általános elemzésében van nagyszámú csökkentett átmérőjű gömb alakú eritrociták. A retikulociták (fiatal eritrociták) száma meredeken növekszik a citoplazmába való specifikus zárvány hatására. Az eritrociták minimális szomatikus rezisztenciája is csökken (a sejtek kis hígítású sóoldatnál elpusztulnak).

Ha a hemolitikus vérszegénység immunis természetű, akkor a diagnózis megerősítéséhez el kell végezni a Coombs-reakciót és az AGA-tesztet. Ha a vérben vörösvértesteken lerakódott antitesteket észlelnek, az elemzés pozitívnak minősül.

Hemolitikus anémia kezelése gyermekeknél

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiányával járó veseelégtelenség megelőzése érdekében glükóz és diuretikumok koncentrált oldatát intravénásan adják be egy beteg gyermeknek. A hemoglobin éles csökkenésével vörösvértesttömeg transzfúziót hajtanak végre.

Az örökletes szferocitózis egyetlen radikális kezelése a splenectomia (a lép eltávolítása). Általában a műtét után a gyermek felépül, és a hemolitikus krízis soha nem ismétlődik.

Az immunhemolitikus anémia fő kezelése glükokortikoid terápia (pl. Prednizolon, Dexametazon). Anémiás kóma fenyegetésével a mosott eritrocitákat sürgősen át kell transzfundálni.

B12-hiányos vérszegénység gyermekeknél

A vérrendszer betegsége, amelyet a vérképzés megsértése okoz a B12-vitamin hiánya miatt a szervezetben.

Normális esetben a B12-vitamin étellel kerül a szervezetbe. A gyomorba jutva a vitamin kapcsolatba lép a Castle úgynevezett belső faktorával (gasztromukoprotein). A Castle-faktor elősegíti a B12-vitamin felszívódását, valamint védelmet nyújt a bélmikroflóra negatív hatásaival szemben. A gasztromukoproteinnek köszönhetően a B12-vitamin eléri a vékonybél alsó részét, és szabadon felszívódik annak nyálkahártyájába, majd a véráramba kerül.

A vérárammal a B12-vitamin belép:

• vörös csontvelő, ahol részt vesz a vörösvértestek képződésében;
• a máj, ahol lerakódik;
• a központi idegrendszer, ahol részt vesz az idegrostokat körülvevő mielinhüvely szintézisében.

A B12-hiányos vérszegénység okai gyermekeknél

A gyermekek B12-hiányos vérszegénységének fő okai a következők:

• dysbiosis (elváltozás normál mikroflóra) a belek a patogén flóra kialakulása miatt;
• a B12-vitamin elégtelen bevitele étkezés közben;
• helminták jelenléte;
• a Castle-faktor hiánya olyan patológiák miatt, mint az intrinzik faktor szintézisének veleszületett rendellenességei, atrófiás gastritis;
• megnövekedett B12-vitamin-szükséglet, például a test gyors növekedésének időszakában az aktívan sportoló gyermekeknél.

A B12-hiányos vérszegénység tünetei gyermekeknél

Gyermekeknél a B12-hiányos vérszegénység esetén a következő tünetek figyelhetők meg:

• gyengeség;
• a bőr sápadtsága, gyakran icterikus árnyalattal (májkárosodás miatt);
• a nyelv konzisztenciájának és színének megváltozása (a nyelv lakkozott felületet és élénkvörös színt kap);
• égő érzés a nyelvben;
• bizsergő érzés a kezekben és a lábakban;
• a szaglás elvesztése;
• fogyás;
• járási nehézség és ennek következtében egyenetlen járás;
• a mozgások merevsége;
• intellektuális zavar;
• a máj és a lép méretének növekedése (hepatosplenomegalia) lehetséges.

A B12-hiányos vérszegénység diagnosztizálása gyermekeknél

A klinikai vérvizsgálat során a következő mutatók lesznek jellemzőek:

• a hemoglobin és a vörösvértestek számának csökkenése;
• a színindex növekedése - 1,5 felett;
• a vörösvértestek számának növekedése (makrocitózis);
• zárványok az eritrocitákban - Jolly testek és Cabot gyűrűk;
• jelenléte a vérben különféle formák eritrociták (poikilocytosis);
• a limfociták és retikulociták szintjének növekedése.

A vér biokémiai elemzése során a B12-vitamin szintjének csökkenése és a bilirubin tartalom növekedése figyelhető meg.

vitaminterápia
A szervezet B12-vitaminnal való telítésére a cianokobalamin gyógyszert írják fel. A gyógyszer kezdeti adagja általában 30-50 mcg naponta vagy minden második napon. A vitamint szubkután, intramuszkulárisan vagy intravénásan adják be. A vitaminterápia időtartama tizenöt nap. A gyógyszer fenntartó adagja 100-250 mcg, szubkután, két-négy hetente egyszer.

diétás terápia
A szervezet B12-vitamin-tartalékainak pótlása érdekében olyan diétát írnak elő, amely során növelik a B12-vitaminban gazdag élelmiszerek fogyasztását.

A B12-vitamin napi bevitele a gyermek életkorától függ.

Ezenkívül enzimkészítmények (például Festal, Pancreatin) is előírhatók a bélflóra normalizálására. Ha a gyereknek van helmintikus inváziók féregtelenítő gyógyszereket írnak fel (például Fenasal).

Anémia diagnózisa gyermekeknél

A gyermekek vérszegénységének diagnózisa a következő vizsgálatokon alapul:

• anamnézis gyűjtése;
• orvosi vizsgálat;
• laboratóriumi kutatások;
• műszeres diagnosztika.

Anamnézis gyűjtemény

Mindenekelőtt anamnézist gyűjtenek, vagyis egy felmérés segítségével az orvos bizonyos információkat kap a páciensről. Különös figyelmet fordítanak a gyermek táplálkozására. Az orvost általában az érdekli, hogy tápszerrel vagy anyatejjel táplálják-e a gyermeket, milyen táplálékot kap és milyen gyakran. Ezenkívül az orvos megkérdezi a vérvesztéssel járó fiziológiás vagy kóros állapotok jelenlétét (például menstruáció lányoknál, fogínyvérzés). A beteg hozzátartozóiról is gyűjtenek bizonyos információkat, például, hogy a családban volt-e valakinek lép eltávolítása, volt-e olyan betegség, amely fokozott vérvesztéssel járt, vagy gyomor-bélrendszeri megbetegedések.

Orvosi vizsgálat

A gyermek vizsgálatakor az orvos mindenekelőtt a páciens bőrének és nyálkahártyájának színére, állapotára figyel. Vérszegénység, sápadtság vagy a bőr sárgasága esetén a sclera kékes árnyalata gyakran észlelhető. Ezenkívül a vizsgálat során az orvos megtapintja (tapintja) a gyermek hasát, hogy észlelje a kóros méretnövekedést. belső szervek mint a máj és a lép. Emellett tapintják a nyirokcsomókat a megnagyobbodásukra, meghatározzák a vérnyomást, pulzust, a percenkénti légzőmozgások számát, és azt is, hogy a gyermeknek nincs-e légszomja.

Laboratóriumi kutatás

A gyermekek vérszegénységének diagnosztizálásának egyik fő módszere az laboratóriumi kutatás, amelyet klinikai (általános) vérvizsgálatnak neveznek. A gyermek születése után általános vérvizsgálatot végeznek hibátlanul minden gyermek egy, három, hat és kilenc hónapos korban.

Az elemzést éhgyomorra, általában kora reggel végzik, hogy az eljárás után a gyermek enni tudjon. Leggyakrabban a könyök területén lévő cubitalis vénából vesznek vért. Abban az esetben, ha a gyermek életkora túl kicsi, és az egészségügyi dolgozó nem tudja kitapintani (tapogatni) a szükséges vénát, akkor más vérvételi helyet választanak ki (például kézhát, fej, alkar).

Az általános vérvizsgálat során a következő mutatókat határozzák meg:

• hemoglobin és eritrocita szint;
• a hemoglobin koncentrációja és mennyisége a vörösvértestben;
• a hemoglobin tulajdonságai és minőségi jellemzői;
• retikulociták;
• hematokrit (a vérsejtek és a plazma aránya);
• egyéb vérsejtek (pl. leukociták, vérlemezkék) száma.

A klinikai vérvizsgálat legfontosabb mutatói a hemoglobin és az eritrociták, mivel ezek szintjének jelentős csökkenése vérszegénység jelenlétét jelzi.

A következő mutatók vannak a vörösvértestek normál tartalmára (egy liter vérben) gyermekeknél:

• újszülötteknél 4,3 - 7,6x10 a tizenkettedik fokban / l;
• egy hónap alatt 3,8 - 5,6x10 a tizenkettedik fokig / l;
• hat hónapos korban 3,5 - 4,8x10 a tizenkettedik fokig / l;
• egy évtől tizenkét évig a normál vörösvértestek tartománya 3,5-4,76x10 a tizenkettedik fok / l.

A gyermekek hemoglobinszintjének a következő normái vannak:

• a gyermek életének első három napjában 180-240 g / l;
• az első hónapban a hemoglobin normája a vérben 115-175 g / l;
• hat hónaptól hat évig a hemoglobin index átlagosan 105-140 g / l;
• hét és tizenkét év között a hemoglobin normál tartománya 110-160 g / l.

Az egy liter vérben lévő hemoglobin mennyiségének meghatározásához mértékegységet használnak - gramm per liter (g / l).

A különböző korcsoportokba tartozó gyermekek vérszegénységének laboratóriumi kritériumai a következők:

• a hemoglobinszint 100 g / l alatti csökkenése egy hónapos és öt éves kor közötti gyermekeknél;
• a hemoglobinszint 115 g / l alatti csökkenése 6-11 éves gyermekeknél;
• a hemoglobinszint 120 g/l alatti csökkenése tizenkét-tizennégy éves gyermekeknél.

A színindikátor nagyon fontos a klinikai vérvizsgálat során - a vörösvértestek hemoglobinnal való telítettségének mértéke. Általában a színindex 0,85-1,05. Ezzel a mutatóval úgy tekintik, hogy az eritrociták és a hemoglobin aránya a vérben a normál tartományon belül van, vagyis a vörösvértestek normál színűek, és normokrómnak nevezik. Túlzottan színes (hiperkróm) eritrociták figyelhetők meg a színindex növekedésével (több mint 1,0). Ha a színindex kisebb, mint 0,8, akkor az eritrociták nem festődnek megfelelően, és hipokrómnak nevezik.

Szintén fontos meghatározni a vörösvértestek méretét és alakját, mivel bizonyos típusú vérszegénységek jellegzetes változásokat okozhatnak a vörösvértestek paramétereiben. A normál vörösvértestek átmérője 7,2-8,0 mikron (mikrométer). A 8,0 mikronnál nagyobb átmérőjű sejteket makrocitáknak, 11 mikronnál nagyobb - megalocitáknak, 7,0 mikronnál kisebb - mikrocitáknak nevezik.

A klinikai vérvizsgálat során is fontos tudni a retikulociták számát a retikulocita index meghatározásához. Ez utóbbi jelzi a vörösvértestek képződésének növekedésének mértékét, amely lehetővé teszi a vérszegénység súlyosságának meghatározását. Ebben a tekintetben vannak regeneratív, hiporegeneratív, normoregeneratív és hiperregeneratív anémiák.

A színindex értékétől, a vörösvértestek méretétől és a retikulociták számától függően az anémia egyik vagy másik típusa megközelítőleg jellemezhető.

Vizsgálati eredmények	a vérszegénység jellegzetes típusa
normokrómia; ritka esetekben makrocitózis; a retikulociták szintjének növekedése; regeneratív vagy hiporegeneratív forma;	Hipoplasztikus (aplasztikus)anémia
normokrómia; mikrocitózis ( formában - ovalocita, sarlósejtes); hiperregeneratív forma;	Veleszületett hemolitikus anémiák
normokrómia; normocitózis; hiperregeneratív forma;	Akut poszthemorrhagiás vérszegénység, autoimmun hemolitikus anémia
hiperkrómia; makrocitózis vagy megalocitózis; poikilocytosis; a retikulociták számának csökkenése; a leukociták és a vérlemezkék szintjének csökkenése; megnövekedett limfociták szintje; hiporegeneratív forma;	B12-hiányos vérszegénység, folsavhiányos vérszegénység
hipokromia; mikrocitózis; poikilocytosis; hiporegeneratív forma.	Vashiányos vérszegénység

Ha az általános vérvizsgálat során a hemoglobinkoncentráció nem csökken, és a gyermek igen klinikai megnyilvánulásai vérszegénység esetén biokémiai vérvizsgálatot végeznek, ahol olyan indikátorokat is megvizsgálnak, mint a transzferrin, a ferritin és a szérum vas.
- szervek és szövetek rétegenkénti vizsgálata röntgen segítségével.

Anémia megelőzése gyermekeknél

A gyermekek vérszegénységének megelőzését még a gyermek születése előtt el kell végezni. A tanulmányok azt mutatják, hogy ha egy anyának vérszegénysége volt a terhesség alatt, akkor a gyermekeknél az első életévben jelentősen megnő a vérszegénység kialakulásának kockázata. Ezért a terhesség alatt egy nőnek rendszeresen ellenőriznie kell a hemoglobin és a vörösvértestek szintjét a vérvizsgálatokban.

A vérszegénység megelőzésében fontos szerepet játszik a kismamák táplálkozásának módja és minősége.

A terhesség alatt egy nőnek ajánlott olyan ételeket fogyasztani, mint:

• hús;
• máj;
• friss zöldségek és gyümölcsök;
• tojás;
• spenót;
• aszalt gyümölcsök;
• diófélék;
• gabonafélék (például hajdina).

Ezenkívül egy terhes nőnek naponta száz-százhúsz gramm állati fehérjét és körülbelül ötven gramm növényi zsírt kell fogyasztania. Ami a szénhidrátokat illeti, azok mennyiségét a napi étrendben négyszáz grammra kell csökkenteni. Egy ilyen diéta egy terhes nő szervezetét napi háromezer kalóriával látja el, ami elegendő neki és a magzatnak.

Miután a baba hat hónapos koráig megszületett, annyiszor kell szoptatnia, ahányszor csak akar, a nap vagy éjszaka bármely szakában. Ellenjavallt a gyermeknek kecske- vagy tehéntejet, valamint bármilyen más ételt vagy folyadékot adni.

Hat hónap elteltével a gyermeknek további vasban gazdag ételeket kell kapnia (például gyümölcspürét, gyümölcsleveket, zöldségeket, húst, halat). Nem szabad azonban elfelejteni, hogy vannak bizonyos szabályokat kiegészítő élelmiszerek bevezetése.

A kiegészítő élelmiszerek bevezetésének következő szabályai különböztethetők meg:

• Figyelni kell a kiegészítő élelmiszerek bevezetésének sorrendjét és fokozatosságát.
• Minden típusú kiegészítő élelmiszernek a legkevésbé allergén élelmiszerek egyikével kell kezdődnie.
• A kiegészítő élelmiszerek bevezetésének első napján a gyermek negyed vagy fél teáskanálnyi terméket kap. Ezután a hét folyamán a kiegészítő élelmiszerek mennyisége fokozatosan az életkori normára emelkedik.
• A szoptatás előtt kiegészítő táplálékot kínálnak a gyermeknek.
• Jobb, ha reggelente egy új ételt kínál a gyermeknek kiegészítő élelmiszerekből. Ez azért történik, hogy azután (a hátralévő napon) nyomon kövessék a baba reakcióját a bevezetett termékre.
• Fájdalom a hasban, a széklet megsértése vagy kiütések megjelenése a testen Új termék törölni kell.
• A különféle ételek bevezetése közötti intervallumnak hét-tíz napnak kell lennie.
• Egy napon belül nem ajánlott egynél több új terméket adni.
• A kiegészítő élelmiszereknek lágynak és egységes állagúnak kell lenniük.
• A kiegészítő ételeket meleg formában, kanálból, a gyermek ülő helyzetében adjuk.
• Kiegészítő táplálékot csak egészséges gyermek ismerhet meg.

Ezenkívül félévente egyszer ajánlott a gyermeknek vért venni a hemoglobin szabályozására. Kötelező napi séták a friss levegőn, az alvás normalizálása, korlátozás a fizikai aktivitás. Fontos, hogy a gyermek életének első évében ne hagyja ki a gyermekorvosi vizsgálatokat.

Különös figyelmet kell fordítani a koraszülöttekre. Nekik viszont különlegesre van szükségük bébiétel magas vas- és vitamintartalommal.

Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.