Hemolitikus vérszegénység: a betegség formái. Hemolitikus anémia: okok és kezelés

Hemolitikus anémia- olyan betegségek komplexuma, amelyek egy csoportba kapcsolódnak, mivel mindegyiküknél csökken az eritrociták várható élettartama. Ez hozzájárul a hemoglobin elvesztéséhez, és hemolízishez vezet. Ezek a patológiák hasonlóak egymáshoz, de eredetük, lefolyásuk, sőt klinikai megnyilvánulásuk is különbözik. A gyermekek hemolitikus anémiájának is megvannak a maga sajátosságai.

A hemolízis a vérsejtek tömeges elpusztítása. Lényegében ez egy kóros folyamat, amely a test két részében fordulhat elő.

1. Extravascularis, vagyis az ereken kívül. Leggyakrabban a gócok parenchimális szervek - a máj, a vesék, a lép, valamint a vörös csontvelő. Ez a típusú hemolízis a fiziológiáshoz hasonlóan megy végbe;
2. Intravascularis, amikor a vérsejtek elpusztulnak a lumenben véredény.

Az eritrociták tömeges pusztulása tipikus tünetegyüttessel megy végbe, míg az intravaszkuláris és extravascularis hemolízis megnyilvánulásai eltérőek. A beteg általános vizsgálata során határozzák meg őket, és segítenek a diagnózis felállításában. általános elemzés vér és egyéb specifikus vizsgálatok.

Miért fordul elő hemolízis?

A vörösvértestek nem fiziológiás halála különböző okok miatt következik be, amelyek között a vashiány a szervezetben az egyik legfontosabb helyet foglalja el. Ezt az állapotot azonban meg kell különböztetni az eritrociták és a hemoglobin szintézisének károsodásától, amelyet a laboratóriumi tesztek, klinikai tünetek.

1. A bőr sárgás elszíneződése, amelyet a teljes bilirubin és szabad frakciójának növekedése mutat.
2. Egy kissé távoli megnyilvánulás válik belőle megnövekedett viszkozitásés az epe sűrűsége fokozott kőképződési hajlam mellett. Az epe pigmenttartalmának növekedésével színét is megváltoztatja. Ez a folyamat annak a ténynek köszönhető, hogy a májsejtek megpróbálják semlegesíteni a felesleges bilirubint.
3. A széklet is megváltoztatja a színét, mivel az epe pigmentek "bejutnak" hozzá, ami a szterkobilin, az urobilinogén szintjének emelkedését váltja ki.
4. A vérsejtek extravascularis halálával az urobilin szintje emelkedik, amit a vizelet sötétedése jelez.
5. Az általános vérvizsgálat a vörösvértestek csökkenésével, a hemoglobinszint csökkenésével reagál. A fiatal sejtformák - retikulociták - kompenzációs növekedése.

Az eritrocita hemolízis típusai

Az eritrociták pusztulása vagy az erek lumenében vagy a parenchymalis szervekben történik. Mivel az extravascularis hemolízis kórélettani mechanizmusában hasonló a parenchymalis szervek vörösvértesteinek normális pusztulásához, a különbség csak a sebességében rejlik, és ezt részben leírtuk fent.

Az erek lumenében lévő eritrociták pusztulásával kialakulnak:

• a szabad hemoglobin növekedése, a vér úgynevezett lakkárnyalatot kap;
• a vizelet elszíneződése a szabad hemoglobin vagy hemosziderin miatt;
• A hemosiderosis olyan állapot, amikor vastartalmú pigment rakódik le a parenchymalis szervekben.

Mi a hemolitikus anémia

Lényegében a hemolitikus anémia olyan patológia, amelyben a vörösvértestek élettartama jelentősen csökken. Ez számos külső vagy belső tényezőnek köszönhető. A hemoglobin a kialakult elemek megsemmisítése során részben megsemmisül, és részben szabad formát kap. A hemoglobin 110 g/l alatti csökkenése vérszegénység kialakulását jelzi. Nagyon ritkán hemolitikus anémia társul a vas mennyiségének csökkenésével.

A betegség kialakulásához hozzájáruló belső tényezők a szerkezeti anomáliák vérsejtek, és külső - immunkonfliktusok, fertőző ágensek, mechanikai sérülések.

Osztályozás

A betegség lehet veleszületett vagy szerzett, míg a hemolitikus vérszegénység kialakulását a gyermek születése után szerzettnek nevezzük.

A veleszületett membranopathiákra, fermentopathiákra és hemoglobinopátiákra oszlik, a szerzett immun-, szerzett membranopathiákra, a kialakult elemek mechanikai károsodására, fertőző folyamatok.

A mai napig az orvosok nem osztják fel a hemolitikus anémia formáját a vörösvértestek pusztulásának helyén. A leggyakoribb az autoimmun. Ezen túlmenően, ennek a csoportnak a rögzített patológiáinak többsége szerzett hemolitikus anémia, bár minden korosztályra jellemző, az élet első hónapjaitól kezdve. Gyermekeknél fokozott elővigyázatossággal kell eljárni, mivel ezek a folyamatok örökletesek lehetnek. Fejlődésük több mechanizmusnak köszönhető.

1. Az anti-eritrocita antitestek megjelenése, amelyek kívülről származnak. Nál nél hemolitikus betegségújszülötteknél izoimmun folyamatokról beszélünk.
2. Szomatikus mutációk, amelyek a krónikus hemolitikus anémia egyik kiváltó okai. Nem válhat genetikai örökletes tényezővé.
3. Az eritrociták mechanikai károsodása a súlyos a fizikai aktivitás vagy protézis szívbillentyűk.
4. A hypovitaminosis, az E-vitamin különleges szerepet játszik.
5. Malária Plasmodium.
6. Mérgező anyagoknak való kitettség.

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun vérszegénység esetén a szervezet fokozott érzékenységgel reagál bármilyen idegen fehérjére, és fokozottan hajlamos a allergiás reakciók. Ennek oka a saját aktivitásuk növekedése immunrendszer. A vérben a következő mutatók változhatnak: specifikus immunglobulinok, bazofilek és eozinofilek száma.

Az autoimmun vérszegénységeket a normál vérsejtek elleni antitestek termelése jellemzi, ami a saját sejtjeik felismerésének megsértéséhez vezet. Ennek a patológiának egy alfaja a transzimmun anémia, amelyben az anyai szervezet válik a magzati immunrendszer célpontjává.

A folyamat kimutatására Coombs-teszteket használnak. Lehetővé teszik a keringő immunkomplexek azonosítását, amelyek nincsenek jelen teljes egészségben. Allergológus vagy immunológus foglalkozik a kezeléssel.

Az okok

A betegség számos okból alakul ki, lehetnek veleszületettek vagy szerzettek is. A betegség eseteinek körülbelül 50%-a tisztázott ok nélkül marad, ezt a formát idiopátiásnak nevezik. A hemolitikus anémia okai közül fontos kiemelni azokat, amelyek gyakrabban provokálják a folyamatot, mint mások, nevezetesen:

A fenti triggerek hatására és egyéb triggerek jelenlétében az alakos sejtek elpusztulnak, hozzájárulva a vérszegénységre jellemző tünetek megjelenéséhez.

Tünetek

Klinikai megnyilvánulások A hemolitikus vérszegénység meglehetősen kiterjedt, de természetük mindig a betegséget okozó októl függ, annak egyik vagy másik típusától. Néha a patológia csak akkor jelentkezik, ha válság vagy súlyosbodás alakul ki, és a remisszió tünetmentes, az ember nem tesz panaszt.

A folyamat összes tünete csak dekompenzált állapot esetén észlelhető, amikor az egészséges, feltörekvő és elpusztult vérsejtek között kifejezett egyensúlyhiány áll fenn, és a csontvelő nem tud megbirkózni a rá nehezedő terheléssel.

A klasszikus klinikai megnyilvánulásokat három tünetegyüttes képviseli:

• vérszegény;
• sárgaság elleni;
• a máj és a lép megnagyobbodása - hepatosplenomegalia.

Általában a kialakult elemek extravascularis pusztulásával alakulnak ki.

A sarlósejtes, autoimmun és egyéb hemolitikus anémiák ilyen jellegzetes jelekkel nyilvánulnak meg.

1. Emelkedett testhőmérséklet, szédülés. Akkor fordul elő, ha a betegség gyorsan fejlődik gyermekkor, és maga a hőmérséklet eléri a 38 C-ot.
2. sárgaság szindróma. Ennek a tünetnek a megjelenése a vörösvértestek pusztulásának köszönhető, ami a máj által feldolgozott indirekt bilirubin szintjének növekedéséhez vezet. Magas koncentrációja elősegíti a szterkobilin és a bél urobilin növekedését, ami miatt a széklet, a bőr és a nyálkahártyák elszíneződnek.
3. A sárgaság kialakulásával lépmegváltozás is kialakul. Ez a szindróma gyakran hepatomegalia esetén fordul elő, vagyis a máj és a lép egyidejűleg megnagyobbodik.
4. Anémia. A vér hemoglobinszintjének csökkenése kíséri.

A hemolitikus anémia egyéb jelei a következők:

• fájdalom az epigasztriumban, hasban, ágyéki régió, vesék, csontok;
• szívrohamhoz hasonló fájdalom;
• gyermekek fejlődési rendellenességei, amelyek a magzat méhen belüli képződésének károsodására utalnak;
• a széklet jellegének megváltozása.

Diagnosztikai módszerek

A hemolitikus anémia diagnosztizálását hematológus végzi. A diagnózist a beteg vizsgálata során kapott adatok alapján állítja fel. Először anamnesztikus adatokat gyűjtenek, tisztázzák a trigger tényezők jelenlétét. Az orvos felméri a bőr és a látható nyálkahártyák sápadtságát, elvégzi a hasi szervek tapintásos vizsgálatát, amely során megállapítható a máj és a lép növekedése.

A következő lépés a laboratóriumi és műszeres vizsgálat. A vizelet, a vér általános elemzését, biokémiai vizsgálatot végeznek, amelyben meg lehet állapítani a közvetett bilirubin magas szintjét a vérben. Ultrahangot is végeznek hasi üreg.

Különösen súlyos esetekben csontvelő-biopsziát írnak elő, amelyben meg lehet határozni, hogyan alakulnak ki a vörösvérsejtek hemolitikus anémiában. Fontos, hogy helyesen cselekedjünk megkülönböztető diagnózis hogy kizárják az olyan patológiákat, mint pl vírusos hepatitisz, hemoblasztózisok, onkológiai folyamatok, májcirrhosis, obstruktív sárgaság.

Kezelés

A betegség minden egyes formája saját megközelítést igényel a kezeléshez az előfordulás jellemzői miatt. Fontos az összes hemolizáló tényező azonnali megszüntetése, ha szerzett folyamatról beszélünk. Ha a hemolitikus anémia kezelése válság idején történik, akkor a betegnek nagy mennyiségű vérátömlesztést kell kapnia - vérplazmát, eritrocitatömeget, valamint metabolikus és vitaminterápiát kell végezni, különös tekintettel az E-vitamin-hiány kompenzációjára.

Néha szükség van hormonok és antibiotikumok felírására. Mikroszferocitózis diagnózisa esetén az egyetlen lehetőség kezelés splenectomia.

Az autoimmun folyamatok magukban foglalják a szteroid hormonok használatát. A prednizont a választott gyógyszernek tekintik. Az ilyen terápia csökkenti a hemolízist, és néha teljesen leállítja. Különösen súlyos esetekben immunszuppresszánsok kijelölése szükséges. Ha a betegség teljesen ellenáll az orvosi gyógyszereknek, az orvosok a lép eltávolításához folyamodnak.

A betegség mérgező formájában méregtelenítésre van szükség intenzív osztály- hemodialízis, kezelés antidotumokkal, kényszerdiurézis megőrzött vesefunkcióval.

Hemolitikus anémia kezelése gyermekeknél

Amint azt korábban említettük, a hemolitikus anémia kóros folyamatok csoportja, amelyek fejlődési mechanizmusa jelentősen eltérhet, de minden betegségben van egy közös vonás - a hemolízis. Nemcsak a véráramban, hanem a parenchymalis szervekben is előfordul.

A folyamat kialakulásának első jelei gyakran nem keltenek gyanút a beteg emberekben. Ha egy gyermeknél gyorsan vérszegénység alakul ki, akkor ingerlékenység jelentkezik, gyors fáradékonyság, könnyezés és a bőr sápadtsága. Ezek a jelek könnyen összetéveszthetők a baba karakterének jellemzőivel. Főleg, ha gyakran beteg gyerekekről van szó. És ez nem meglepő, mivel e patológia jelenlétében az emberek hajlamosak a fertőző folyamatok kialakulására.

A gyermekek vérszegénységének fő tünete a bőr sápadtsága, amelyet meg kell különböztetni a vesepatológiáktól, a tuberkulózistól, a különböző eredetű mérgezéstől.

A fő jel, amely lehetővé teszi az anémia jelenlétének meghatározását a laboratóriumi paraméterek meghatározása nélkül - vérszegénység esetén a nyálkahártyák is sápadnak.

Komplikációk és prognózis

A hemolitikus anémia fő szövődményei a következők:

• a legrosszabb a vérszegény kóma és a halál;
• vérnyomáscsökkenés, gyors pulzus kíséretében;
• oliguria;
• kövek képződése az epehólyagban és az epeutakban.

Meg kell jegyezni, hogy egyes betegek a betegség súlyosbodását jelzik a hideg évszakban. Az orvosok azt tanácsolják az ilyen betegeknek, hogy ne hűtsék túl.

Megelőzés

A megelőző intézkedések elsődlegesek és másodlagosak.

A hemolitikus vérszegénység olyan betegségek csoportja, amelyek a vörösvértestek keringésének időtartamának csökkenésével járnak a véráramban azok pusztulása vagy hemolízise következtében. Az összes vérszegénység több mint 11%-át és az összes hematológiai betegség több mint 5%-át teszik ki.

Ebben a cikkben a betegség okairól és ennek a nehéz betegségnek a kezeléséről fogunk beszélni.

Néhány szó az eritrocitákról

A vörösvérsejtek olyan vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak.

Az eritrociták vagy vörösvérsejtek olyan vérsejtek, amelyek fő funkciója az oxigén szállítása a szervekhez és szövetekhez. A vörösvérsejtek a vörös csontvelőben képződnek, ahonnan érett formáik a véráramba kerülnek, és az egész szervezetben keringenek. Az eritrociták élettartama 100-120 nap. Naponta körülbelül 1%-uk meghal, és ugyanannyi új sejt veszi át a helyét. Ha a vörösvértestek élettartama lecsökken, több pusztul el belőlük a perifériás vérben vagy a lépben, mint amennyi ideje a csontvelőben érni van - az egyensúly megbomlik. A szervezet reagál a vér vörösvértest-tartalmának csökkenésére, növelve szintézisüket a csontvelőben, az utóbbi aktivitása jelentősen megnő - 6-8-szor. Ennek eredményeként megnövekedett számú fiatal eritrocita prekurzor sejtek, retikulociták határozódnak meg a vérben. A vörösvértestek pusztulását hemoglobinnak a vérplazmába való felszabadulásával hemolízisnek nevezik.

A hemolitikus anémia okai, osztályozása, kialakulásának mechanizmusai

A lefolyás természetétől függően a hemolitikus anémiák akut és krónikusak.
A kiváltó tényezőtől függően a betegség lehet veleszületett (örökletes) vagy szerzett:
1. Örökletes hemolitikus vérszegénység:

• az eritrocita membrán megsértésével kapcsolatban felmerülő membranopathiák (ellipocitózis, mikrocitózis vagy Minkowski-Choffard vérszegénység);
• a hemoglobinláncok szintézisének szerkezetének vagy patológiájának megsértésével kapcsolatos - hemoglobinopátiák (porfiria, talaszémia, sarlósejtes vérszegénység);
• az eritrociták enzimatikus rendellenességei miatt keletkező - fermentopátia (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya).

2. Szerzett hemolitikus vérszegénység:

• autoimmun (inkompatibilis vér transzfúziója során; bizonyos gyógyszerek szedése miatt - szulfonamidok, antibiotikumok; egyes vírusos és bakteriális fertőzések hátterében - herpes simplex, hepatitis B és C, Epstein-Barr vírus, Escherichia és Haemophilus influenzae; limfómák és leukémia, szisztémás kötőszöveti betegségek, például szisztémás lupus erythematosus);
• feltételes mechanikai sérülés vörösvértestek membránjai - szív-tüdő gép, szívbillentyű protézisek;
• szomatikus mutáció - Marchiafava-Mikeli-kór vagy paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - okozta vörösvértest-membrán szerkezeti változásaival kapcsolatosan;
• a vörösvértestek kémiai károsodásából eredő - ólommal, benzollal, növényvédő szerekkel való mérgezés következtében, valamint kígyómarás után.

A hemolitikus anémia patogenezise in különböző lehetőségeket a betegség más. Általánosságban a következőképpen ábrázolható. A vörösvértesteket kétféleképpen lehet elpusztítani: intravaszkulárisan és intracellulárisan. Fokozott lízisük az érben gyakran a mechanikai sérüléseknek, a kívülről bejutott toxinok sejtjeinek való kitettségnek és az immunsejteknek az eritrocita felszínén való rögzítésének köszönhető.

Az eritrociták extravascularis hemolízise a lépben és a májban történik. Növeli az eritrocita membrán tulajdonságainak megváltozása esetén (például ha immunglobulinok rögzülnek rajta), valamint ha a vörösvértestek alakváltoztatási képessége korlátozott (ez megnehezíti az átjutást rendszerint a lép erein keresztül). Nál nél különböző formák hemolitikus anémia, ezek a tényezők kombinálódnak változó mértékben.

A hemolitikus anémia klinikai tünetei és diagnózisa

A betegség klinikai tünetei a hemolitikus szindróma és súlyos esetekben a hemolitikus krízis.

A hemolitikus szindróma klinikai és hematológiai megnyilvánulásai eltérőek, az intravaszkuláris és az intracelluláris hemolízis eltérő.

Az intravaszkuláris hemolízis jelei:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• vörös, barna vagy fekete vizelet - a hemoglobin vagy hemosziderin felszabadulása miatt;
• hemosiderosis jelei belső szervek- hemosziderin lerakódások bennük (ha lerakódik a bőrben - annak sötétedése, a hasnyálmirigyben - diabetes mellitus, a májban - a szerv működési zavara és megnagyobbodása);
• a szabad bilirubint a vérben határozzák meg;
• a vérben is meghatározzák, a színindex 0,8-1,1 tartományban van.

Az intracelluláris hemolízist a következő jellemzők jellemzik:

• a bőr sárgulása, látható nyálkahártyák, sclera;
• a máj és a lép megnagyobbodása;
• a vérben a hemoglobin és a vörösvértestek tartalma csökken - vérszegénység; a színindex 0,8-1,1, a retikulociták száma 2% vagy több;
• az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken;
• a biokémiai vérvizsgálat során a közvetett bilirubin megnövekedett mennyiségét határozzák meg;
• vizeletben határozzák meg nagyszámú anyagok - urobilin;
• székletben - stercobilin;
• a csontvelő pontjában megemelkedett az eritro- és normoblasztok tartalma.

A hemolitikus krízis a vörösvértestek masszív hemolízisének állapota, amelyre jellemző éles romlás a beteg általános állapota, a vérszegénység akut progressziója. Azonnali kórházi kezelést és sürgősségi kezelést igényel.

A hemolitikus anémia kezelésének elvei

Mindenekelőtt az orvosnak a betegség kezelésében tett erőfeszítéseinek a hemolízis okának megszüntetésére kell irányulniuk. Ugyanakkor patogenetikai terápiát végeznek, ez általában az immunrendszert elnyomó immunszuppresszív gyógyszerek, helyettesítő terápia (vérkomponensek transzfúziója, különösen konzerv eritrociták), méregtelenítés (sóoldat, reopoliglucin infúziója) alkalmazása. és így tovább), és próbálja kiküszöbölni a beteg betegségének kellemetlen tüneteit.
Tekintsük részletesebben a hemolitikus anémia egyes klinikai formáit.

Minkowski-Choffard vérszegénység vagy örökletes mikroszferocitózis

Ezzel a betegséggel megnő az eritrocita membrán permeabilitása, a nátriumionok behatolnak beléjük. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. Az első jelek általában gyermekkorban vagy serdülőkor.

Hullámokban halad, a stabilitási periódusokat hirtelen hemolitikus krízisek váltják fel.
A következő jelhármas jellemző:

• az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése;
• mikroszferocitózis (a módosított formájú eritrociták túlsúlya - mikroszferociták, amelyek nem rugalmasak, ami miatt még mikrotraumájuk is sejtpusztuláshoz vezet - lízis);
• retikulocitózis.

A fenti adatok alapján elmondhatjuk, hogy a vérszegénység meghatározása a vérvizsgálatban: normo- vagy mikrocitás, hiperregeneratív.

Klinikailag a betegség enyhe sárgaságban (a vérben a közvetett bilirubin szintje emelkedik), a lép és a máj növekedésében nyilvánul meg. Az úgynevezett dysembryogenesis stigmák nem ritkák – „toronykoponya”, egyenetlen fogazat, tapadó fülcimpa, ferde szemek stb.
Kezelés a enyhe forma Minkowski-Shofar vérszegénységet nem végeznek. Súlyos lefolyása esetén a pácienst - lépeltávolítás - mutatják be.

Thalassemia

Ez az öröklődő betegségek egész csoportja, amely egy vagy több hemoglobinlánc szintézisének megsértésével kapcsolatban merül fel. Lehet homo- és heterozigóta is. Általában az egyik hemoglobinlánc képződése gyakrabban megszakad, a második pedig normál mennyiségben, de mivel több van belőle, a felesleg kicsapódik.
A következő jelek segítenek a thalessemia gyanújában:

• jelentősen megnagyobbodott lép;
• veleszületett rendellenességek: toronykoponya, ajakhasadék és mások;
• súlyos vérszegénység, amelynek színindexe 0,8-nál alacsonyabb, hipokróm;
• az eritrociták célformájúak;
• retikulocitózis;
• magas szint vas és bilirubin a vérben;
• a vérben a hemoglobin A2 és a magzati hemoglobin határozza meg.

A betegség jelenléte egy vagy több közeli rokonban megerősíti a diagnózist.
A kezelést az exacerbáció időszakában végzik: a betegnek konzerv eritrociták és B9-vitamin transzfúzióját írják elő. folsav). Ha a lép jelentősen megnagyobbodott, lépeltávolítást végeznek.

sarlósejtes vérszegénység

A hemolitikus krízis megköveteli a beteg sürgős kórházi kezelését és sürgősségi orvosi ellátást.

A hemoglobinopátiák ezen formája a leggyakoribb. Általában a negroid fajhoz tartozó emberek szenvednek tőle. A betegséget az jellemzi, hogy a páciensben egy meghatározott típusú hemoglobin - a hemoglobin S - jelenléte van, amelynek láncában az egyik aminosav - glutamin - egy másik - valinnal - helyettesített. Következtében ezt az árnyalatot A hemoglobin S 100-szor kevésbé oldódik, mint a hemoglobin A, kialakul a sarlójelenség, a vörösvértestek sajátos formát - sarló alakot - kapnak, kevésbé hajlékonyak - nem változtatják meg alakjukat, emiatt könnyen elakadnak a hajszálerekben. Klinikailag ez a különböző szervek gyakori trombózisában nyilvánul meg: a betegek ízületi fájdalmakról és duzzanatokról, heves hasi fájdalomról panaszkodnak, tüdő- és lépszívrohamot tapasztalnak.

Hemolitikus válságok alakulhatnak ki, amelyek fekete, vérszínű vizelet felszabadulásával, a vér hemoglobinszintjének éles csökkenésével és lázzal nyilvánulnak meg.
A beteg vérvizsgálatának krízisén kívül mérsékelt súlyosságú vérszegénységet határoznak meg a kenetben félhold alakú eritrociták jelenlétével, retikulocitózissal. A vér bilirubinszintje is emelkedik. A csontvelő nagyszámú eritrocitát tartalmaz.

A sarlósejtes vérszegénység nehezen kezelhető. A páciensnek tömeges folyadékbevitelre van szüksége, aminek következtében csökken a módosult vörösvértestek száma és csökken a trombózis kockázata. Ezzel párhuzamosan oxigénterápiát és antibiotikum-terápiát végeznek (a fertőző szövődmények leküzdésére). Súlyos esetekben a páciens vörösvértesttömeg-transzfúziót, sőt splenectomiát is bemutat.

Porfiria

Az örökletes hemolitikus anémia ezen formája a porfirinek - a hemoglobint alkotó természetes pigmentek - szintézisének megsértésével jár. Az X kromoszómán keresztül terjed, általában fiúknál fordul elő.

A betegség első jelei gyermekkorban jelentkeznek: hipokróm vérszegénységről van szó, amely az évek során előrehalad. Idővel a vas szerveiben és szöveteiben lerakódás jelei vannak - hemosiderosis:

• ha vas rakódik le a bőrben, sötét színt kap;
• nyomelem lerakódásával a májban az utóbbi mérete megnő;

Vas felhalmozódása esetén a hasnyálmirigyben inzulinhiány alakul ki:.

Az eritrociták célszerű alakot kapnak, azok különböző méretűés formák. A vérszérum vasszintje 2-3-szor magasabb a normál értéknél. A transzferrin telítettsége 100%-ra hajlamos. A sideroblasztokat a csontvelő határozza meg, a vasszemcsék a magjuk körül az eritrokariocitákban helyezkednek el.
A porfiria szerzett változata is lehetséges. Általában ólommérgezéssel diagnosztizálják. Klinikailag ez a károsodás jeleiben nyilvánul meg idegrendszer(encephalitis, polyneuritis), emésztőrendszer(ólomkólika), bőr (sápadt, földes árnyalattal). Egy meghatározott ólomszegély jelenik meg az ínyen. A diagnózist a páciens vizeletében lévő ólomszint vizsgálata erősíti meg: ebben az esetben megemelkedik.

A porfíria szerzett formája esetén a terápiás intézkedéseknek az alapbetegség kezelésére kell irányulniuk. Az örökletes formákban szenvedő betegek vörösvértest-konzerv transzfúzión esnek át. Radikális módszer a kezelés csontvelő-transzplantáció.
Nál nél akut roham porfiria esetén a beteg glükózt és hematint injektál. A hemochromatosis megelőzése érdekében hetente egyszer 300-500 ml-ig vérvételt kell végezni, amíg a hemoglobin 110-120 g/l-re nem csökken, vagy a remisszió eléréséig.

Autoimmun hemolitikus anémia

Olyan betegség, amelyet az eritrociták fokozott pusztulásával jellemeznek a membránantigénjeik elleni antitestek vagy az ezekre érzékeny limfociták. Lehet elsődleges vagy másodlagos (tüneti). Ez utóbbiak többszörösen fordulnak elő, mint az elsődlegesek, és néhány más betegséget kísérnek -

A címben szereplő meghatározás a betegségek nagy csoportját foglalja magában, amelyek az okok, a szervezetben a betegség kialakulásának mechanizmusai, a külső megnyilvánulások és a kezelési rendek tekintetében különböznek egymástól. Fő és közös jellemzőjük a vörösvértestek felgyorsult bomlása és élettartamának lerövidülése.

Ha normál életkörülmények között az eritrociták élettartama általában 100-120 nap, akkor hemolitikus anémia jelenlétében intenzíven elpusztulnak, és élettartamuk 12-14 napra csökken.

A vörösvértestek szó szerinti pusztulása (amelyet kóros hemolízisnek neveznek) túlnyomórészt az erekben történik. A sejteken belül a vörösvértestek lebontása csak a lépben lehetséges. Az intracelluláris pusztulás folyamata azonnal megnyilvánul a vérszérum szabad bilirubinszintjének növekedésével és az urobilin ürülékkel való fokozott kiválasztásával. A jövőben ez hatással lehet a kövekre epe vezetékekés epehólyag.

A jelenleg uralkodó osztályozás szerint a hemolitikus anémiákat két csoportra osztják:

örökletes;

Szerzett.

A két csoport különbözik abban, hogy az emberek örökletes vérszegénységet kapnak a hibás működés miatt genetikai tényezők az eritrociták életére, a szerzettek pedig olyan külső okok hatására alakulnak ki, amelyek elpusztíthatják a kezdetben egészséges vörösvértesteket.

Örökletes hemolitikus anémiák

Minkowski-Choffard-kór vagy örökletes mikroszferocitózis

Nevét azokról a kutatókról kapta, akik 1900-ban először leírták. A betegség oka az genetikai hiba eritrocita membrán fehérje. A hibás membrán túlzott mennyiségű nátriumiont enged be a vörösvértestbe, és hozzájárul a víz felhalmozódásához. Ennek eredményeként szferociták képződnek. A szferociták vagy gömb alakú eritrociták nem képesek átnyomni a szűk véráramlási lumen, például amikor a lép sinusaiba jutnak, ami a vörösvértestek mozgásának stagnálásához vezet, amelyből a felületük részecskéi lehasadnak, és belőlük viszont mikroszferociták képződnek. By the way, innen a betegség neve - mikroszferocitózis. Az elpusztult eritrocitákat a lép makrofágjai hasznosítják.

A vörösvérsejtek állandó hemolízisének folyamata a lépben arra kényszeríti, hogy kitáguljon, és pépet építsen fel, hogy megbirkózzon a helyzettel. Ezért a szerv mérete idővel jelentősen megnövekszik, általában 2-3 cm-rel kiemelkedik a hipochondrium alól.A szérum vörösvérsejtek lebomlása hozzájárul a szabad bilirubin növekedéséhez a vérben, ahonnan az a belekbe, ill. kiürül a szervezetből természetes módokon stercobilin formájában, amelynek napi mennyisége ebben a betegségben hússzor magasabb a normánál.

Klinikai kép

A betegség külső megnyilvánulásai az eritrociták pusztulási folyamatának súlyosságától függenek. Leggyakrabban a betegség első tüneteit serdülőkorban észlelik, gyermekeknél pedig általában hozzátartozóik vizsgálata során észlelik a betegséget.

A folyamat súlyosbodásán kívül a panaszok hiányozhatnak, mivel a helyzet romlik, a beteg gyengeségre, szédülésre, lázra panaszkodik. Orvosnak a fő klinikai tünet a sárgaság, amely hosszú ideig a betegség egyetlen külső megnyilvánulása maradhat. A sárgaság intenzitása két tényezőtől függ: a hemolízis sebességétől és a máj azon képességétől, hogy képes-e feldolgozni a szüntelenül beáramló szabad bilirubint. Ezért minél egészségesebb a máj kezdetben, annál kevésbé kifejezett sárgaság.

A vizelet laboratóriumi vizsgálata során szabad bilirubint nem találtak benne. Intenzív sötétbarna széklet. A betegségre jellemző kőképződési hajlam májkólika rohamot válthat ki. A közös epevezeték mechanikai elzáródásával obstruktív sárgaság képe alakul ki: bőrviszketés, epe pigmentek a vizeletben stb.

A máj a betegség nyugodt lefolyásával, komplikációk nélkül, általában normál méretek, csak ritkán betegeknél hosszú ideje hemolitikus anémiában szenved, ennek növekedése figyelhető meg. A gyermekek a késleltetett fejlődés tüneteit mutatják. Ezenkívül az arcvázban a toronykoponya típusa, a nyereg orr kialakulása, a szűk szemgödör, a szájpadlás magas állása és a fogak helytelen záródása szerint változnak.

Minden betegnél más a betegség súlyossága. Ha egyes betegeknél gyakrabban észlelik a hemoglobin mennyiségének enyhe csökkenését, akkor más betegeknél egyáltalán nincs vérszegénység. Idős korban olykor a lábszár nehezen kezelhető trofikus fekélyei is előfordulnak, ami az alsó végtagok kis kapillárisaiban lévő vörösvértestek hemolízisével jár.

A betegség jellegzetes hemolitikus krízisekkel folytatódik, amelyek a szokásos tünetek éles növekedésében fejeződnek ki. A panaszok növekedésével a páciens testhőmérséklete emelkedik, amit a vörösvértestek fokozott lebomlása okoz, fokozódik a sárgaság intenzitása, erős hasi fájdalom és hányás társul. A hemolitikus kríziseket általában harmadik fél által okozott fertőzés, hipotermia váltja ki, a nőknél pedig a terhességgel összefüggésben. A krízisek gyakorisága szigorúan egyéni, van, ahol egyáltalán nincs.

Diagnózis

Az orvos számára egyértelmű az örökletes mikroszferocitózis diagnózisa, ha a vizsgált betegnél váltakozó krízisek és remissziók, sárgaság, lép megnagyobbodás (splenomegalia), fájdalom a jobb hypochondriumban, vérszegénység jelei vannak, amelyeket laboratóriumi vérvizsgálatok igazolnak (normokróm anémia, retikulocitózis). , mikroszferocitózis). A diagnózis helyességének további megerősítése számos laboratóriumi vizsgálat lehet. A helyes diagnózis felállítását segíti például a Coombs-teszt, melynek segítségével hemolitikus autoimmun vérszegénységben kimutathatóak a vörösvértesteken fixált autoantitestek.

Fontos társadalmi jelentősége van a betegek közeli hozzátartozóinak szakorvos általi céltudatos vizsgálatának. Ugyanakkor néhányuk az eritrociták pusztulásának finom jeleit mutathatja, amelyeket az orvos mikroszferocitózisként határoz meg, kifejezett klinikai megnyilvánulások nélkül. A betegség kialakulásának valószínűsége gyermekeknél, ha az egyik szülő mikroszferocitózisban szenved, valamivel kevesebb, mint 50%.

Kezelés

Sajnos az egyetlen hatékony mód Az örökletes mikroszferocitózisban szenvedő betegek kezelése az műtéti eltávolítás lép - splenectomia. Az eltávolítás gyakorlatilag ad teljes gyógyulás, annak ellenére, hogy az eritrociták megőrzik patogén tulajdonságaikat - mikroszferocitózis és az ozmotikus rezisztencia csökkenése.

De a műtét nem minden betegnél lehetséges. Csak gyakori hemolitikus krízisek, lépinfarktusok, vérszegénység progresszív kialakulása esetén hajtják végre, gyakori rohamok májkólika. Ha lehetséges, a léptel együtt a sebészek megpróbálják eltávolítani epehólyag. Az örökletes mikroszferocitózissal járó élet prognózisa kedvező: a legtöbb beteg öregkoráig él.

Thalassemia

A talaszémia fogalma az öröklött hemolitikus anémiák egész csoportját ötvözi. Közös jellemzőjük a vörösvértestek (eritrociták) kifejezett hipokrómiája, amelyet a normál vagy akár a háttérben diagnosztizálnak. magas tartalom vasionok a vérszérumban. Azonban a betegek gyakran emelkedett bilirubinszinttel és mérsékelt retikulocitózissal rendelkeznek. A lép általában megnagyobbodott és könnyen tapintható. Egy adott beteg klinikai megnyilvánulása közvetlenül attól függ, hogy a betegség hogyan öröklődött: az egyik szülőtől vagy mindkettőtől. A négy hemoglobinlánc egyikének megsértésének típusa is befolyásolja a betegség általános képét.

Az eritrociták felgyorsult hemolízisének okait a megváltozott sejtszerkezet okozza, amely a kóros elváltozás a globinláncok aránya magán a sejten belül. A talaszémiával az eritrociták élettartamának lerövidülése mellett a csontvelői sejtek is elpusztulnak - a hatékony vérképzésért felelős eritrokariociták. Az eritropoézis hatástalanná válik.

A thalassemia külső és belső megnyilvánulásai, amelyeket mindkét szülőtől továbbítanak, a súlyos hipokróm vérszegénység klinikai képét adják, az eritrociták kifejezett anizocitózisával és a vörösvértestek úgynevezett célformáinak jelenlétével a vérben. A "célpontok" akkor jönnek létre, amikor egy célpontra emlékeztető hemoglobinfolt képződik a normál megvilágosodás helyén az eritrocita közepén. A szervezetben fellépő fájdalmas elváltozások felelősek a betegnél tornyosuló koponya és nyeregorr kialakulásáért, a fogak elhelyezkedésének megváltozásáért, ill. rossz elzáródás. A korai vérszegénység befolyásolja a gyermek szellemi és testi fejlődését, bőre általában jeges, lép megnagyobbodott. Sajnos, at súlyos lefolyású a vérszegény gyermekek egy éves koruk előtt meghalnak. De vannak a homozigóta talaszémia kevésbé súlyos formái is, amelyek lehetőséget adnak a beteg gyermekeknek, megfelelő ill. időben történő kezelés felnőtt koráig élni.

Az egyik szülőtől átvitt, vagy heterozigóta talaszémia előfordulhat a vérkép kevésbé kifejezett romlásával. A hipokróm vérszegénység mérsékelt, a retikulocitózis jelentéktelen lehet, és az eritrociták felgyorsult hemolízisére utaló jelek hiányozhatnak; a sárgaság csak enyhén kifejezett, és a lép kissé megnagyobbodott.

Diagnózis

A talaszémia diagnosztikai jele a normál vagy emelkedett vasszint a vérszérumban. A diagnózis egy másik fontos tesztje, hogy vashiányos vérszegénységben a vastartalmú gyógyszerek bevitele elkerülhetetlenül a terápia második hetének közepére a retikulociták számának növekedéséhez vezet a vérben, és thalassemia esetén, függetlenül attól, hogy hogyan. sok vasat fogyaszt a beteg, a retikulociták szintje változatlan marad.

A talaszémia konkrét formáját csak akkor határozzák meg speciális tanulmány a hemoglobin mind a négy lánca.

Kezelés

A súlyos homozigóta vérszegénység kezelése abból áll, hogy megkísérlik a vérképet vörösvértestek transzfúziójával korrigálni. A transzfúzióhoz szükséges vérmennyiséget úgy számítják ki, hogy a hemoglobinszint 85 g/l legyen. A felesleges vas kiürül a szervezetből.

A csontvelő-transzplantációnak terápiás hatása lehet. Splenectomia - a lép sebészeti eltávolítása, csak a hemolízis súlyos formái és a szerv katasztrofális megnagyobbodása esetén javasolt. De az orvosok ritkán folyamodnak hozzá, és megpróbálják teljes mértékben kihasználni a vértelen terápia módszereit.

Megelőzés: tabu a vérfertőzésről.

Örökletes hemolitikus anémiák enzimhiánnyal

A patológia előfordulásának általános alapja az eritrociták bizonyos enzimeinek aktivitásának hiánya, aminek következtében azok (eritrociták) fájdalmasan érzékennyé válnak a különböző anyagok hatására. növényi eredetű, beleértve a gyógyszereket is. A nem szferocitás hemolitikus anémiák közül a leggyakoribb az akut hemolitikus anémia, amely egy specifikus, G-6-PD komplex elnevezésű enzim hiánya miatt következik be. Az elégtelenségben szenvedő gyermekeknél favizmus jelentkezhet.

Favism- ez egy akut hemolitikus anémia, amelyet gyors lefolyás jellemez. Olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél ez az enzim hiányzik, amikor babot esznek, vagy belélegzik a Vicia Fava növény pollenjét. A betegséget először több mint fél évszázaddal ezelőtt írták le, majd családi jellege is jelezte.

A favizmus elsősorban gyermekeknél fordul elő óvodás korú fiúknál gyakrabban. Általában gyorsan fejlődik. A Vicia Fava növény virágaiból származó pollen belélegzése után a betegség tünetei néhány percen belül, a fava bab elfogyasztása után pedig 5-24 órán belül jelentkeznek. Hidegrázás lép fel hőség, hányinger, hányás, fejfájás, a tudat homályosodása és az összeomláshoz közeli állapot lehetséges. A sárgaság fokozatosan fokozódik, a máj és a lép növekszik. Sok betegnél hemoglobinuria alakul ki. Az eritrociták száma néhány napon belül 1 x 1012 sejt/l-re csökken. Néha magas neutrofil leukocitózist határoznak meg. Az indirekt bilirubin szintje emelkedik. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális vagy csökkent. A Coombs-reakció, mind a közvetlen, mind a közvetett, pozitív a legtöbb betegnél a betegség első hetében. Akut időszakáltalában két-hat napig tart, a sárgaság egy kicsit tovább tart. A perifériás vér összetételének helyreállítása után immunitás alakul ki, amely 6 hétig tart. Az orvosok általában kedvező prognózist adnak az életre.

Akut hemolitikus vagy gyógyszer okozta vérszegénység

A hemolitikus krízist leginkább az okozhatja különböző okok miatt. Például akár hagyományos fájdalomcsillapítók, szulfanilamid és maláriaellenes gyógyszerek, K-vitamin, egyes kemoterápiás gyógyszerek, például PAS vagy furadonin szedése. Hüvelyesek és hüvelyesek fogyasztása növényi termékek a táplálkozás hemolitikus krízissel is végződhet. A kialakuló hemolitikus folyamat súlyossága közvetlenül függ a G-6-PDG enzim mennyiségétől és a gyógyszer dózisától vagy a krízist kiváltó termék mennyiségétől. A reakció jellemzője, hogy az eritrociták hemolízise nem azonnal következik be, hanem idővel meghosszabbodik, általában két-három napig a provokatív gyógyszerek szedésének pillanatától számítva.

Súlyos esetekben a beteg testhőmérséklete a felső határig emelkedik, éles gyengeség, súlyos légszomj, szívdobogásérzés, hasi és háti fájdalom jelentkezik, melyet bőséges hányás kísér. A beteg állapota rohamosan romlik egészen a collaptoid állapotig. Tipikus jellemző közeledik összeomlás a vizelet megjelenése sötét, akár fekete, színes. A vizelet ilyen elszíneződését a hemoszidernek a szervezetből történő kiürülése diktálja, amely a vörösvértestek intravaszkuláris lebomlása következtében képződik, ami könyörtelenül előrehaladva akut veseelégtelenség rohamát eredményezheti. Ugyanakkor a bőr és a látható nyálkahártyák sárgasága megnyilvánul, megnagyobbodott lép tapintható, ritkábban tapintható meg a máj alsó széle a jobb hypochondriumban. Általában egy hét elteltével a vörösvértestek lebomlása leáll. A hemolízis leáll, függetlenül attól, hogy a rohamot okozó gyógyszert folytatják-e vagy sem.

A G-6PD-hiányhoz kapcsolódó akut hemolitikus anémia diagnózisa elég egyszerű ahhoz szakképzett orvos: egyértelmű tipikus klinikai kép az akut hemolízis laboratóriumi mutatóival és a nevezett enzim vérbeli hiányával kombinálva, egyértelmű kapcsolattal a roham és a gyógyszeres kezelés között, egyértelműen jelzi a hemolitikus anémia e formáját. Egy másik megerősítés az enzim feltárt hiánya a közeli rokonok vörösvértestében.

Az ilyen típusú vérszegénység kezelésének fő módszere meglehetősen nyilvánvaló manipulációk: többszöri, hetente egyszer vagy kétszer, transzfúziók legfeljebb fél liter friss vér mennyiségében egy csoportból és intravénás infúziók nagy mennyiségű 5%-os glükózoldat vagy sóoldat. A sokk enyhítésére és kialakulásának megelőzésére prednizolont, promedolt vagy morfiumot alkalmaznak. Néha cordiamin és kámfor használata szükséges. Ha a betegség lefolyását súlyosbítja az akut veseelégtelenség, a szokásos terápiás eljárások komplexét hajtják végre. Hatás hiányában elkerülhetetlen a mesterséges hemodialízis.

A hemolitikus krízisek megelőzése érdekében alaposan össze kell gyűjtenie az információkat a betegtől. Ezt meg kell tenni olyan gyógyszerek bevezetése előtt, amelyek romlást okozhatnak. Kívülről az anamnézis gyűjteménye egy vallomáshoz hasonlít - kérdezi az orvos, a páciens pedig őszintén válaszol, ezzel segítve önmagát és orvosát. Ez egy nagyon felelősségteljes esemény.

Az ilyen típusú vérszegénységben szenvedő betegek életére és egészségére vonatkozó prognózis kiábrándító, ha kialakul veseelégtelenségés anuria. A betegség akut anoxia vagy sokk miatti villámgyors lefolyása esetén halál is bekövetkezhet.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

Autoimmun hemolitikus anémia

A szerzett hemolitikus anémiák csoportjában az autoimmun hemolitikus anémia gyakoribb, mint mások. Az orvosi irodalomban ennek a betegségnek a kialakulását általában a saját vörösvértestek elleni antitestek megjelenésével társítják a szervezetben. A szervezet fegyvert fog saját vörösvértestjei ellen, és a „barát vagy ellenség” felismerő rendszer meghibásodása miatt idegenként „veri meg” őket: az immunrendszer idegenként érzékeli a vörösvértest-antigént, és ellenanyagot kezd termelni. Az autoantitestek vörösvértesteken történő rögzítése után az utóbbiakat a retikulohisztiocita rendszer sejtjei elfogják, ahol agglutináción és bomláson mennek keresztül. Az eritrociták hemolízise elsősorban a lépben, a májban és a csontvelőben történik.

Vannak tüneti és idiopátiás hemolitikus autoimmun anémiák. Tüneti autoimmun vérszegénység kíséri különféle betegségek az emberi immunrendszer zavaraihoz kapcsolódik. Leggyakrabban krónikus limfocitás leukémiában, limfogranulomatózisban, akut leukémia, cirrózissal, krónikus hepatitis, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosusszal.

Azokban az esetekben, amikor az orvosok nem tudják összekapcsolni az autoantitestek képződését egyik vagy másikkal kóros folyamat, idiopátiás autoimmun hemolitikus vérszegénységről szokás beszélni. Az esetek körülbelül felében hasonló diagnózist állítanak fel az orvosok.

Az eritrociták elleni autoantitestek különböző típusokhoz tartoznak. A szerológiai elv szerint az autoimmun hemolitikus anémiákat több formára osztják:

Anémia hiányos termikus agglutininekkel;

Anémia termikus hemolizinekkel;

Vérszegénység teljes hideg agglutininekkel;

Anémia kétfázisú hemolizinekkel;

Anémia agglutininekkel a csontvelő normoblasztjaival szemben.

Ezen formák mindegyikének megvannak a maga sajátosságai klinikai képés diagnosztika. A leggyakoribb anémia hiányos termikus agglutininekkel, amely az autoimmun hemolitikus anémia eseteinek akár 4/5-ét teszi ki. Által klinikai lefolyás kibocsátás akut és krónikus forma ennek a betegségnek.

Az akut formát a hirtelen fellépés jellemzi: éles gyengeség halmozódik fel, a bőr gyorsan sárgul, a beteg lázzal, légszomjjal és szívrohamokkal rendelkezik.

Nál nél krónikus lefolyás a betegség lassan fejlődik ki, fokozatosan kúszik fel. Ugyanakkor a betegek általános állapota keveset változik, a beteg kifejezett vérszegénysége ellenére. Előfordulhat, hogy az olyan tünetek, mint a légszomj és a szívdobogásérzés egyáltalán nem jelentkeznek. A titok itt az, hogy a betegség lassú fejlődésével a páciens szervezete fokozatosan alkalmazkodik a krónikus hipoxia állapotához. Kívánt esetben a betegben érezheti a megnagyobbodott lép szélét, kicsit ritkábban - a májat.

A hidegallergiával összefüggő autoimmun vérszegénységben, amelyet a fagypont alatti hőmérsékletekkel szembeni rossz tolerancia jellemez, csalánkiütés, Raynaud-szindróma és hemoglobinuria tüneteivel, a betegség lefolyása súlyosbodásokra vagy hemolitikus krízisekre hajlamos. Romlás provokálni vírusos fertőzések hipotermiával párosul. Nál nél laboratóriumi kutatás vér feltárt normokróm vagy mérsékelten hiperkróm anémia különböző fokú, reticulocytosis, normocytosis. Hideg autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvértestek agglutinációjának (ragasztásának) reakciója a vérvétel után közvetlenül és közvetlenül a kenetben jellemző, amely felmelegedés hatására megszűnik. Az ESR jelentősen megnő. A vérlemezkék száma változatlan. A közvetett bilirubin mennyiségének növekedését is rögzítik. A székletben a stercobilin szintje megemelkedik.

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység diagnózisa két tünet kombinációjával lehetséges: a fokozott hemolízis tüneteinek jelenléte és a vörösvértestek felületén rögzített antitestek kimutatása. Az eritrocitákon lévő autoantitestek kimutatása a már említett Coombs-teszttel történik. Vannak közvetlen és közvetett Coombs-tesztek. A közvetlen teszt pozitív az autoimmun hemolitikus anémia legtöbb esetben. A negatív közvetlen teszteredmény azt jelenti, hogy az eritrocita felszínén nem találhatók antitestek, és nem zárja ki a szabadon keringő antitestek jelenlétét a plazmában. A szabad antitestek kimutatására közvetett Coombs-tesztet alkalmaznak.

Az autoimmun hemolitikus anémia jól reagál a glükokortikoid hormonokkal végzett kezelésre, amelyek a betegség legtöbb esetben képesek megállítani a vörösvértestek lebomlását. A remisszió kezdete után a hormonok adagja fokozatosan csökken. A fenntartó adag 5-10 mg / nap. A kezelést két-három hónapig végezzük, a hemolízis összes klinikai tünetének eltűnéséig és negatív eredményeket Coombs teszt. Egyes betegeknél immunszuppresszánsok (6-merkaptopurin, azatioprin, chlorambucil) fejtik ki hatásukat, ill. malária elleni szerek(delagil, rezokhin). A betegség visszatérő formáival és a glükokortikoidok és immunszuppresszánsok használatának hatásának hiányában ismét splenectomiát jeleznek - a lép eltávolítását. Az autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő betegek vérátömlesztését csak egészségügyi okokból (a hemoglobinszint éles csökkenése, eszméletvesztés) szabad elvégezni.

A vérbetegségek az egyik legelterjedtebbek, gyakran más kísérőbetegségekkel is járnak, és nagyon veszélyesek az emberi életre. Az ilyen betegségek közül kiemelkedik a hemolitikus anémia. Ami? Egyszerű szavakkal Ezt nem könnyű megmagyarázni, de megpróbáljuk.

Mi az a hemolitikus anémia?

Mielőtt rátérnénk a hemolitikus anémia történetére, mélyedjünk el egy kicsit az anatómiában, és elemezzük általában a vérképzés folyamatát. Amint azt az iskolai kurzusból mindenki tudja, szervezetünkben fontos szerepet töltenek be a vörösvértestek - az eritrociták, amelyek minden szövetet oxigénnel látnak el. Az emberi csontvelő felelős a vörösvértestek képződéséért, a lép pedig a pusztulásáért.

A vörösvértestek életciklusa átlagosan körülbelül 100-120 nap, azaz valahol négy hónap körül van. A csontvelő és a lép egyszerre dolgozik a vörösvértestek előállításában és lebontásában. Sőt, ha ez a két szerv azonos ütemben működik, akkor a szervezetben megmarad az egyensúly, és a vér rendszeresen frissül. De ha a vörösvértestek pusztulása valamilyen oknál fogva felgyorsult, és a csontvelő nem tud megbirkózni, és nincs ideje új sejteket képezni, akkor egyensúlyhiány lép fel, és megjelennek a hemolitikus anémia előfeltételei, amelyek aztán kialakulhatnak. nagyon összetett formákba.

Ilyen felgyorsult folyamat a vörösvértestek pusztítását hemolízisnek nevezik, innen ered a betegség neve is. Nagyon veszélyes, időszerű diagnózist és megfelelő kezelést igényel.

A hemolitikus anémiák osztályozása

A hemolitikus vérszegénység számos olyan betegség általános neve, amelyet a vörösvértestek felgyorsult és abnormális pusztulása okoz. Ezek a betegségek maguk is számos jellemző szerint osztályozhatók.

A kiváltó tényező természetétől függően a következők vannak:

A vérszegénység örökletes típusai:

• Nespherocytaria - ebben az esetben a vörösvértestek életképességéért felelős enzimek felelősek a betegségért. Pontosabban a hiányuk. Alapvetően egy olyan enzim hiánya van, mint a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz.
• Minkowski-Choffard vérszegénység - ezen a néven az orvosok olyan vérbetegséget értenek, amely a szükséges fehérjék és fehérjék kialakulásáért felelős gének mutációjának eredményeként jelentkezik. Ebben az esetben a vörösvértestek héja elpusztul. Az életciklus időnként lerövidül.
• Thalassemia - itt a lényeg a normális hemoglobin képződésének lehetetlensége. Idő előtti oxidáció következik be, és ennek eredményeként az eritrocita membrán megsértése.
• Sarlósejtes - a vörösvértestek sarló formájában nem jellemző formát kapnak, ami megzavarja szabad átjárhatóságukat az ereken keresztül. Miért van ilyen alakjuk? A hemoglobin szintézis során az aminosavak sorrendje megszakad, míg a hemoglobin alakváltozása, majd a vérsejtek.

Szerzett hemolitikus anémiák:

• Újszülöttek vérszegénysége Rh-konfliktus miatt - ha az anyának negatív Rh-vérfaktora van, akkor konfliktus alakulhat ki vére és a magzat vére között, kilökődés lép fel. Ez az összeférhetetlenség arra készteti az anya szervezetét, hogy antitesteket termeljen. Válaszul a magzati test immunkomplexeket termel, amelyek elpusztíthatják a vörösvérsejteket.
• Autoimmun vérszegénység - amikor a vörösvérsejtek elpusztulnak, antitestek képződnek, amelyeket a makrofágok - a szervezet ismert védelmezői - ellenségesen érzékelnek. Az immunrendszer aktiválódik, és gyorsított ütemben elkezdi elpusztítani az ilyen sejteket.
• Bármilyen külső vagy belső tényező hatására - vérszegénység alakulhat ki a szervezetbe bejutott különféle gyógyszerek, ipari és szerves mérgek hatására. vírusos betegségekés súlyos fertőző betegségek után.
• Traumás hemolitikus vérszegénység - akkor fordulhat elő, ha mesterséges ereket, szívbillentyűket ültetnek be a szervezetbe.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - az ilyen típusú vérszegénység meglehetősen ritka, és a vörösvértest-membránok hibáinak megjelenése okozza, amelyek a fehérjék hatására képződnek.
• A vörösvértestek kémiai károsodása – okozhatja növényvédő szerek, benzol, ólom stb.

A hemolízis helyétől függően a vérszegénységet a következőkre osztják:

1. Intravascularis - a sejtek elpusztulnak az edényekben, elsősorban a rájuk gyakorolt ​​mechanikai hatás miatt.
2. Intracelluláris - a megsemmisülés a lépben vagy a májban történik.

A vérszegénység okai

Ahhoz, hogy megértsük, hogyan kell kezelni a hemolitikus vérszegénységet, és milyen irányba kell elmozdulni, ismernie kell a fő okokat, amelyek miatt ez a betegség egyáltalán megjelenhet, és jelentősen megnehezíti az életét.

Tehát a fő okok a következők:

• Genetikai rendellenességek és születési rendellenességek;
• Érrendszeri és kötőszöveti betegségek - reuma, arthrosis, lupus erythematosus, scleroderma, vasculitis stb.);
• Vérbetegségek - leukémia;
• Bakteriális és vírusos fertőzések;
• Munka toxinokkal és ipari mérgekkel;
• Kezelés antibiotikumokkal, különböző gyulladáscsökkentő szerekkel;
• Égési sérülések, súlyos sérülések, ill sebészeti beavatkozások a testbe;
• Veleszületett szívbetegség, valamint belső rétegének vagy szelepeinek gyulladása;
• Rhesus konfliktus terhesség alatt.

Mint érti, maga a hemolitikus anémia külön betegségként csak akkor jelenik meg, ha ennek veleszületett előfeltételei vannak, vagy rossz öröklődés esetén. Alapvetően egy velejáró ill másodlagos betegség más betegségek hátterében, valamint a trauma következményei.

A hemolitikus anémia diagnosztizálásának módszerei

Annak megállapítására, hogy valóban hemolitikus anémiája van-e, diagnózist végeznek, amelyet először egy általános orvos, majd a betegség természetétől függően megfelelő szakorvos ír fel.

Mindenekelőtt a betegnek szükségszerűen általános vérvizsgálatot kell végeznie, amely nagy pontossággal képes meghatározni a vér hemoglobinkoncentrációjának szintjét, a vörösvértestek számát, a vörösvértestek jelenlétét, valamint éretlen formáit - retikulociták. és az ESR-arányt.

Ha ez az általános elemzés hemolízis gyanúját mutatja, akkor további típusú diagnosztikát írnak elő, például:

• Biokémiai vérvizsgálat a bilirubin koncentrációjának meghatározására;
• Beteg hemolízis jelenlétét igazoló vizsgálat;
• Vizeletvizsgálat az urobilin és a hemoglobin jelenlétének meghatározására;
• A csontvelő szúrása. Az eljárás nem kellemes, de bizonyos esetekben ez az egyetlen eljárás, amely megerősíti a betegség jelenlétét.

Hogyan nyilvánul meg a betegség

Mivel a vérbetegségek nagyon veszélyesek, nem szabad megvárni, amíg egészsége teljesen megromlik. Feltétlenül forduljon orvoshoz, ha az alábbi tünetek közül legalább néhányat észlel:

• A vizelet sötét, barna vagy majdnem fekete lett.
• A széklet észrevehető meglazulása.
• Nyilvánvaló ok nélkül a testhőmérséklet emelkedik.
• A bőr, a sclera és a külső nyálkahártyák sárgás árnyalatot kapnak.
• Gyakran előfordul szédülés általános gyengeség, légszomj és fokozott szívverés jelentkezett.
• Fájdalom és nehézség a jobb hypochondriumban, a máj régiójában.
• Fájdalom benne mellkas, valamint a hasban és a csontokban.

Ezen jelek bármelyikének figyelmeztetnie kell Önt, és azonnal orvoshoz kell fordulnia, aki hemolitikus anémia diagnosztizálása esetén feladja a klinikai irányelvek.

A hemolitikus anémia típusai és kezelési módszerei

A hemolitikus anémia kezelési módszereit kizárólag orvos írja elő, ezek a betegség adott típusától és az elhanyagolás stádiumától függenek.

Nézzünk meg néhányat ezek közül.

1. Thalassemia. Ez nem is egy betegség, hanem egy egész csoport, amely öröklődik. Ugyanakkor a gyermeknél veleszületett rendellenességek figyelhetők meg - ajakhasadék, toronykoponya stb. A lép méretének erős növekedése is megfigyelhető. A vérvizsgálat során magas vasszintet, valamint bilirubint figyelnek meg. Mivel a betegség örökletes, főként az exacerbáció időszakában kezelik folsav felírásával, koncentrált vörösvértestek transzfúziójával a betegbe. Ha a betegséget a lép jelentős növekedése kíséri, akkor sebészeti úton eltávolítják.
2. Minkowski-Choffard betegség (mikroszferocitózis). Ez is egy örökletes betegség. Ezzel a nátriumionok a membrán megsértése révén belépnek az eritrocitákba. A betegség első megnyilvánulása gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik. Ugyanakkor a gyermeknek lehetnek olyan külső eltérései, mint a fogazat egyenetlensége, a tapadó fülcimpa, a tornyosuló koponya, a szemek erős ferdesége. Ezenkívül megfigyelhető a bőr sárgasága és a lép megnagyobbodása. Ha ilyen típusú hemolitikus anémia van jelen, a vérvizsgálat általában mikrocitás vagy hiperregeneratív anémiát mutat. Enyhe formában az ilyen betegséget általában nem kezelik, súlyos esetekben lépeltávolítást végeznek - a lépet eltávolítják.
3. Az újszülött hemolitikus betegsége, amelyet az anya vérével való Rh-konfliktus okoz. A diagnosztizálás során meg kell tennie hibátlanul kizárják a genetikailag átvitt veleszületett vérszegénységet.
4. A porfiria a hemolitikus anémia egy másik típusa. Általában ez a betegség főként fiúkban nyilvánul meg, és a hemoglobinban található természetes pigment - porfirin - szintézisének megsértésével jár. Ezzel a betegséggel fokozott vaslerakódási folyamat zajlik a különböző szervekben és szövetekben. A hasnyálmirigyben lerakódhat, ami a fejlődés előfeltétele cukorbetegség, a májban, majd nagymértékben megnő, vagy a bőrben, ami után sötét árnyalatot kapnak. A betegséget koncentrált vörösvértestek infúziójával kezelik, glükózt és hematint írnak fel. Ha semmi sem segít, akkor csontvelő-transzplantációt írhatnak elő.
5. A sarlósejtes hemolitikus anémia a vérszegénység leggyakoribb típusa, és általában a fekete fajhoz tartozó embereket érinti. A vérszegénység ezen formája érérzékenységben, trombózisban és hasi fájdalomban nyilvánulhat meg. A betegek belázasodhatnak, a vizelet elsötétül, és a hemoglobin mennyisége csökken a vérben. A betegnek javasolt a szervezetbe juttatása nagy adagok folyadékok. Kijelölve is fertőző szövődmények antibiotikumok. Különösen nehéz esetekben a koncentrált vörösvértestek transzfúziója vagy akár a lép eltávolítása is előírható.

A "hemolitikus anémia" név alatt a vérbetegségek egy csoportját kombinálják, amelyet a vörösvértestek - eritrociták - életciklusának csökkenése jellemez. Sok éven át az orvosi környezetben megvitatásra került a „vérszegénység” kifejezés használatának jogossága az ilyen betegségekkel kapcsolatban: végül is az ilyen betegek hemoglobinszintje normális. Ezt az elnevezést azonban ma használják a betegségek osztályozóiban.

A hemolitikus anémia típusai és okai

Vannak örökletes és szerzett hemolitikus anémiák.

Örökletes hemolitikus anémia

Az első csoportba tartoznak a genetikailag meghatározott rendellenességek okozta vérszegénység: a vörösvértest membránok szerkezeti rendellenességei (membranopathia), a vörösvértestek életképességéhez fontos enzimek aktivitásának csökkenése (fermentopathia), a hemoglobin szerkezetének rendellenességei (hemoglobinopátiák).

A leggyakoribb örökletes hemolitikus anémiák a sarlósejtes vérszegénység, amely a "rossz" hemoglobin szintéziséhez kapcsolódik, ami sarló alakot ad a vörösvértestnek, és a talaszémia, amely a hemoglobin fejlődésének lelassulásában nyilvánul meg.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

Milyen anyagok lehetnek káros hatással a hemolízist okozó vörösvértestekre? Íme néhány közülük:

• arzin (arzénhidrogén). Ipari termelés körülményei között keletkezik, és levegővel jut be a szervezetbe;
• fenilhidrazin. Gyógyszergyártásban használják;
• toluol-diamin. Ezeket a vegyületeket színezékeket és számos polimervegyületet gyártó üzemben megmérgezhetik;
• kumol-hidroperoxid (hyperis). Üvegszál, gumi, aceton, fenol, poliészter és epoxigyanták gyártásához használják.

Autoimmun hemolitikus vérszegénységről akkor beszélünk, ha az anya és a magzat vére csoportonként és Rh-faktor szerint összeegyeztethetetlen (újszülött hemolitikus vérszegénysége), valamint vérátömlesztés után, amikor az immunrendszer ellenáll a saját vörösvérével szemben. a vérsejtek megszakadnak, amit antigénként kezd észlelni.

A hemolitikus anémia tünetei

A hemolitikus anémia olyan betegségek csoportja, amelyekben a vörösvértestek élettartama csökken. jellemző tulajdonság az összes hemolitikus anémia közül a sárgaság, azaz. a bőr és a nyálkahártyák sárgás színű megszerzése. Miért történik ez? A hemolízissel (a vörösvértestek pusztulása) nagy mennyiségű bilirubin szabadul fel a vérbe, ami ilyen élénk tünetet okoz. És itt vannak mások is közös vonásai hemolitikus anémia:

• a máj és a lép méretének növekedése;
• emelkedett bilirubin a vérben;
• a széklet és a vizelet sötétedése (a vizelet jellegzetes színe a "hússzemek" színe);
• emelkedett testhőmérséklet, lázas állapotok;
• hidegrázás.

A vegyi mérgezés által okozott összes vérszegénység általában nagyon hasonló. Először is gyengeség, hányinger, hidegrázás valószínű. Ebben a szakaszban ritkán kerül valaki kórházba, hacsak nem tömeges mérgezésről van szó. Továbbá mindezek a tünetek fokozódnak, plusz fájdalmak a jobb hypochondriumban és a "kanál alatt", láz, lila vizelet. 2-3 napig sárgaság és veseelégtelenség jelentkezik.

Thalassemia

Magasan specifikus tünetek talaszémiája van, ami súlyos örökletes betegség: deformálódott koponya és csontok, keskeny szemrés, mentális és fizikai fejletlenség, zöldes árnyalatú a bőr.

Az újszülött hemolitikus vérszegénysége olyan tüneteket "hoz" akaratlan tulajdonosának, mint ascites (folyadék felhalmozódása a hasüregben), ödéma, éretlen eritrociták magas szintje és éles, vékony sírás.

A hemolitikus anémia diagnózisa

A hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásában a legfontosabb dolog a vérkép. Csökken (mérsékelt) a vörösvértestek és a hemoglobin, mikroszferocitózis (az eritrociták átmérőjének csökkenése és megvastagodása), retikulocitózis (éretlen eritrociták megjelenése), a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, bilirubinémia. Nál nél röntgen vizsgálat utak gerincvelő(mielográfia) fokozódik a vérképzés. Egy másik fontos diagnosztikai jellemző a lép megnagyobbodása.

Hemolitikus anémiák kezelése

A hemolitikus anémiákat (különösen az örökletes) csak splenectomiával – a lép eltávolításával – lehet hatékonyan kezelni. Más kezelési módszerek csak átmeneti javulást hoznak, és nem védenek a betegség kiújulásától. A betegség gyengülésének időszakában sebészeti beavatkozás javasolt. A műtét utáni szövődmények lehetségesek (a portálrendszer trombózisa), de nem szükséges.

sarlósejtes vérszegénység, talaszémia

Hemolitikus vérszegénység (sarlósejtes, talaszémia) esetén vörösvértesttömeg transzfúzióját, vérpótlókat használnak. Fontos, hogy maga a beteg ne provokáljon hemolitikus krízist azáltal, hogy hipoxiára alkalmas körülmények között van (ritkább levegő, kevés oxigén).

Autoimmun hemolitikus anémia

Az autoimmun vérszegénység kezelésében fontos meghatározni azt a tényezőt, amely a szervezet autoimmunizációjához vezet. Sajnos ez nagyon ritkán lehetséges, és ezért ilyenek használata gyógyszerek, amely gátolná az antitestek termelődését, következésképpen megakadályozná a vörösvértestek pusztulását. Ez (hidrokortizon, prednizolon, kortizon), adrenokortikotrop hormon, i.e. azok az anyagok, amelyek gátolják az antitestek termelődését a lépben. És természetesen splenectomia, amelyet a konzervatív kezelés eredménytelensége esetén végeznek. De még ez sem mindig véd a visszaesések ellen, ezért a műtét után néha hormonális szereket kell alkalmazni.

Újszülött hemolitikus vérszegénysége

Az újszülött hemolitikus anémiájával kapcsolatban annak megelőzése érdekében gondosan ellenőrizni kell az anyában lévő antitestek jelenlétét. Minden terhes nő, akinek negatív Rh faktor rendszeres vérvizsgálatot kell végeznie. Ha antitesteket észlelnek, a nőt kórházba helyezik, ahol anti-Rhesus immunglobulinokat fecskendeznek be.