Hemolitikus vérszegénység: mi ez? Hemolitikus anémia: típusok, okok, tünetek, diagnózis, kezelés
HEMOLITIKUS ANÉMIA (anaemia haemolytica; görög haima vér + lízis pusztulás, feloldódás; vérszegénység) olyan betegségek csoportneve, amelyek közös jellemzője a vörösvértestek fokozott pusztulása, ami egyrészt vérszegénységet és fokozott vörösvértest-bomlási termékek képződését, másrészt reaktívan fokozott eritrocitopoézist okoz. Az eritrociták bomlástermékeinek növekedését klinikailag citrom árnyalatú sárgaság (lásd), a vér indirekt (nem konjugált) bilirubintartalmának növekedése (lásd Hiperbilirubinémia) és a szérum vas, az epe és a széklet pleiokrómiája nyilvánul meg. , urobilinuria (lásd). Intravascularis hemolízissel (lásd) emellett hiperhemoglobinémia is előfordul (lásd Hemoglobinémia), hemoglobinuria (lásd), hemosiderinuria. A fokozott erythropoiesist a perifériás vér retikulocitózisa és polychromatophiliája, a csontvelő erythronormoblastosisa bizonyítja.
Osztályozás
G. hadosztálya és. akut és krónikus esetén elfogadhatatlan volt, mivel akut és hron, opciók ugyanazon G. formáin belül figyelhetők meg és. G. a.-val szembeni ellenállása sem indokolt. a hemolízis intracelluláris és intravaszkuláris lokalizációjával, mivel a G. azonos formájával a. intracelluláris és intravascularis hemolízis léphet fel. A G. a. felosztása nem feltétel nélküli. endo- és exoeritrocita hemolitikus faktorok által okozott; például paroxizmális éjszakai hemoglobinuria esetén a fő hiba az eritrocita membránban, a hemolitikus faktor (komplement) pedig az eritrocitákon kívül lokalizálódik.
A hemolitikus anaemia legindokoltabb felosztása két fő csoportra - örökletes (veleszületett) és szerzett G. a. Örökletes G. és. Ennek oka lehet az eritrocita membrán patológiája, vagy a hemoglobin szerkezete vagy szintézise, valamint valamelyik eritrocita enzim hiánya. Örökletes G. és. genetikai elv szerint egyesülnek, de etiológiájukban, patogenezisükben és klinikai képükben jelentősen eltérnek egymástól. A megszerzett G. és. magában foglalja az immunhemolitikus anémiák nagy csoportját, a szerzett membranopathiák egy csoportját stb.
A következő G. besorolása és. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):
I. Örökletes (veleszületett)
1. Vörösvérsejtek membránpátiája:
a) mikroszferocita;
b) ovalocita;
c) akantocitás.
2. Enzimopén (fermentopén):
a) a pentóz-foszfát ciklus enzimeinek hiányával jár;
b) a glikolízis enzimek hiányával kapcsolatos;
c) a glutation képződésében, oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek hiányával jár;
d) az ATP használatában részt vevő enzimek hiányával kapcsolatos;
e) a porfirinek szintézisében részt vevő enzimek hiányával jár.
3. Hemoglobinopátiák:
a) kvalitatív hemoglobinopátiák;
b) talaszémia.
II. Szerzett
1. Immunhemolitikus vérszegénység:
a) autoimmun;
b) izoimmun.
2. Szerzett membranopathiák:
a) paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;
b) spur sejtes vérszegénység.
3. A vörösvértestek mechanikai károsodásával kapcsolatos:
a) március Hemoglobinuria;
b) Moshkovich-kór (syn. microangiopathiás G. a.);
c) szívbillentyűprotézisekből eredő.
4. Mérgező.
Örökletes hemolitikus vérszegénység
Az eritrociták membránpátiái
A membranopátia az eritrocita membrán fehérje- vagy lipidkomponenseinek rendellenességeivel jár, ami az alakváltozás és idő előtti pusztulás oka. Korábban az úgynevezett membranopathiákra is hivatkoztak. veleszületett nem szferocitikus G. a., amelyeket később a bennük lévő glikolízis enzimek hiányának kimutatása miatt az enzimopeniás anémiáknak tulajdonítottak.
Mikroszferocitás hemolitikus anémia
Mikroszferocitás hemolitikus anémia (syn.: veleszületett mikroszferocitózis, Minkowski-Choffard-kór, mikrocitémia, szferocitás anémia) először Vanler és Mazius (S. Vanlair, Masius, 1871) írta le mikrocitémia néven, de mint önálló betegség O. Minkowski (1900) és Chauffard (A. M. Chauffard, 1907) klasszikus művei nyomán vált ismertté.
Statisztika nem fejlődött. A betegséget a világ minden részén leírták; Európában gyakoribb, mint Amerikában. A splenectomia széleskörű alkalmazása mikroszferocitás G. és. betegeknél az él általában ékhez vezet, a gyógyulás, a betegség fokozódása lehetséges, mivel nő az öröklődés útján történő átvitel esélye (a betegek megélik a gyermekvállalást). kor).
Etiológia ismeretlen. Az eritrocita membrán hibájának lényegét nem sikerült véglegesen megállapítani. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik.
Patogenezis. A vezető érték G. fejlődésében és. csökkenti az aktomiozin-szerű fehérje tartalmát az eritrociták membránjában, és a foszfolipidek és a koleszterin membránjának részleges megvonását, ami az eritrociták teljes felületének csökkenéséhez, indexének csökkenéséhez vezet, és elősegíti az eritrociták mikroszferocitákká történő átalakulását. Másodlagos szerepet tulajdonítanak a membrán nátriumionok permeabilitásának növekedésének, ami növeli az adenozin-trifoszfatáz aktivitását és fokozza a glikolízis folyamatok intenzitását. Lassú lépvéráramlás mellett alacsony pH- és glükóztartalom mellett az eritrociták „öregedése” felgyorsul. Ezenkívül a normál eritrociták plaszticitását elvesztett mikroszferociták pusztán mechanikusan késleltetik a léppulpából a vénás sinusoidokba való átjutást a felületüket bélelő endothelsejtek közötti szűk (legfeljebb 3,5 mikron átmérőjű) pórusok előtt. Ez magyarázza a fokozott hemolízis leállását splenectomia után, annak ellenére, hogy az eritrociták megőrzik a mikroszferocita formát.
Klinikai kép. A mikroszferocita G. a. veleszületett természete ellenére első megnyilvánulásait általában idősebb gyermek- és serdülőkorban észlelik, bár a betegség eseteit csecsemőknél és időseknél is leírták. A betegség lefolyása nagyon változatos - a szubklinikaitól a súlyosig, gyakori hemolitikus krízisekkel. A panaszok hiányozhatnak (Chauffard szerint "a betegek inkább sárgák, mint betegek"), vagy anémiás hipoxia, epekőkólika rohama miatt alakulnak ki. A fő tünet a bőr, a sclera és a nyálkahártyák sárgasága változó és változó intenzitású. A sárgaság intenzív színű széklet és sötét vizelet felszabadulásával jár. A lép folyamatosan megnagyobbodik, a máj - a betegek felében.
Egyes betegeknél veleszületett rendellenességek fordulhatnak elő: toronykoponya, gótikus égbolt, brady vagy polydactyly, nyaki bordák, strabismus, szív- és érrendszeri rendellenességek és mások (ún. hemolitikus alkat). A betegség korai gyermekkorban történő kialakulásával a koponya röntgenfelvételén a diploikus terek kiterjedése figyelhető meg. A vérszegénység általában mérsékelt, néha hiányzik, mivel az enyhe hemolízist fokozott erythropoiesis kompenzálja. Az erythropoiesis még hosszan tartó és intenzív hemolízis esetén is aktív marad. Súlyos hemolitikus krízisek gyakrabban fordulnak elő nőknél. Fokozatosan, 7-10 napon belül alakulnak ki, és általában fertőzések, szülés provokálják őket. Néha a vérszegénységet súlyosbítja a hirtelen kialakuló ún. aplasztikus (regeneratív) krízisek, amelyeket a retikulociták eltűnése a vérből és az eritronormoblasztok eltűnése a csontvelőből, a sárgaság éles csökkenése és a hemolízis egyéb jelei jellemeznek. Egyes betegeknél a kríziseket leuko- és thrombocytopenia kíséri. Az aplasztikus válságok általában 7-10 napig tartanak, néha akár 2 hónapig is elhúzódnak.
Egyes betegeknél kétoldali fekélyek alakulnak ki a lábak bőrén a belső condylusok régiójában; csak splenectomia után gyógyulnak meg. Előfordulásuk mechanizmusa nem zárja ki a szferociták által okozott mikrotrombózis lehetőségét. A vérvizsgálat kimutatja az eritrociták mikroszferocitózisát (szferocitózisát): az eritrociták átlagos átmérője 6 mikronra vagy kevesebbre csökken, vastagságuk 2,5-3 mikronra nő, az eritrociták átlagos térfogata és ennek megfelelően az átlagos hemoglobintartalom az eritrocitákban. általában normális vagy enyhén emelkedett. A mikroszferociták kimutathatók a festett vérkenet normál megtekintése során – úgy néznek ki, mint egy kis, intenzíven festett sejt, központi megvilágítás nélkül. Objektíven a mikroszferociták meghatározása eritrocitometriával történik (lásd): a Price-Jones görbe teteje balra tolódik (mikrociták felé), a görbe alapja az anizocitózis miatt kiszélesedik. A retikulociták tartalma folyamatosan növekszik (akár 20% vagy több). A csontvelő-pont az eritroblasztcsíra kifejezett hiperpláziáját mutatta, megnövekedett számú mitózissal és a felgyorsult érés jeleit. A mikroszferociták ozmotikus rezisztenciája élesen lecsökken: a hemolízis a fiziológiához közeli nátrium-klorid koncentrációnál (0,70-0,75%) megindulhat. A mikroszferociták mechanikai ellenállása 4-8-szor kisebb, mint a normál eritrocitáké. A savas eritrogramot (lásd) a fő maximum éles eltolódása jobbra, a hemolízis teljes időtartamának növekedése jellemzi. Az eritrociták plazmából való mosása után a savas eritrogram fő maximuma balra tolódik el, a hemolízis időtartama csökken; ez lehetővé teszi egy olyan anyag jelenlétét a plazmában, amely gátolja a mikroszferociták hemolízisét. A mikroszferocita G. törölt formáinál és. az eritrociták ozmotikus rezisztenciáját a t ° 37 ° -os előzetes napi inkubációval kell meghatározni (sokkal nagyobb mértékben csökken, mint az egészséges egyének eritrocitáiban). Hasonlóképpen megvizsgáljuk a betegek mosott eritrocitáinak savas eritrogramját a t° 37°-os inkubáció után. 48 órán belül. a spontán hemolízis (autohemolízis) átlagosan 50%, míg egészséges egyénekben nem több, mint 5%. A mikroszferociták élettartama a véráramban jelentősen csökken. Ugyanakkor a normál eritrociták keringésének időzítése a betegek véráramában, valamint a korábban lépeltávolításon átesett recipienseknek transzfundált mikroszferociták keringésének időzítése normális marad. Ez megerősíti a plazma hemolízis faktorok hiányát a mikroszferocita G-ben. a. Erről tanúskodnak a szerol, kutatás eredményei is: a direkt Coombs-teszt (lásd Coombs-reakció) mindig negatív, a közvetett pozitív az Rh-kompatibilis magzattal vagy vérátömlesztéssel járó terhesség következtében szenzitizált betegeknél. A plazma szabad hemoglobin tartalma normális. A hemoglobin mindig a "felnőtt" típusra utal (A); csak mikroszferocitás G. csecsemőknél. a. életkorának megfelelő hemoglobin F tartalom kimutatása A szérum bilirubin mindig emelkedett, elsősorban az indirekt (nem konjugált) frakció miatt. A bilirubinémia súlyossága nem mindig felel meg a hemolízis intenzitásának - a máj jó bilirubin kiválasztó funkciója mellett jelentéktelen maradhat. Jelentősen megnövekedett az urobilinogén napi kiválasztódása a széklettel és az urobilin a vizelettel.
Komplikációk. A betegek hozzávetőleg 30-40%-ánál, gyakrabban intenzív és elhúzódó hemolízis esetén pigmentkövek képződnek az epeutakban, ami epekőkólika rohamokat okoz. A közös epevezeték elzáródása obstruktív sárgaságot okoz.
Diagnózis alapja a hemolitikus sárgaság, a mikroszferocitózis és az eritrociták csökkent ozmotikus, mechanikai ellenállása, jellegzetes savas eritrogramja. A mikroszferocitózis jelenléte, az eritrociták csökkent ozmotikus stabilitása, a negatív közvetlen Coombs-teszt és a szabad plazma hemoglobin normális szintje lehetővé teszi a mikroszferocita G. a. egyéb G. és., valamint funkcionális hiperbilirubinémiákból is.
Kezelés. Az egyetlen módszer, amely biztosítja a hemolízis megszűnését és a betegek gyakorlati felépülését, a splenectomia (lásd). Úgy gondolják, hogy a betegség nyugodt lefolyása esetén a műtéttől tartózkodni lehet. Mivel azonban szinte minden betegnél előbb-utóbb szövődmények lépnek fel, helyesebb minden beteget a diagnózis felállítása után megműteni, kivéve a kisgyermekeket, az időseket és a súlyos kardiovaszkuláris patológiás betegeket. A műtét terhesség alatt is megengedett (jobb, ha császármetszéssel kombinálva végezzük). A splenectomia utáni betegség visszaesése csak további lépek jelenlétében figyelhető meg, a műtét során nem észlelhető. A műtét utáni hiperhemolízis minden jele gyorsan elmúlik, általában 3-4 hét után. a vér összetétele teljesen normalizálódik. A mikroszferocitózis és az eritrociták ozmotikus stabilitásának csökkenése a műtét után egy életen át fennmarad, de súlyosságuk valamelyest csökken. A splenectomia utáni szövődmények és halál ritkák. Minden konzervatív akció G. és. hatástalan. Vörösvérsejt transzfúzió) csak mély vérszegénység (hemolitikus és aplasztikus krízis) esetén alkalmazható pótlásra. Az ismételt vérátömlesztés nem kívánatos az izosenzitizáció veszélye miatt. Splenectomia után megszűnik a vérátömlesztés szükségessége.
Előrejelzés splenectomia után kedvező, ha a műtétet elutasítják, kétséges ezen szövődmények kialakulásának lehetősége miatt. A betegek munkaképessége a kezelés előtt a vérszegénység súlyosságától és az anémiás hipoxia kompenzációjának mértékétől függ. A betegeket tájékoztatni kell a betegség öröklődés útján történő átvitelének valószínűségéről (de a betegség gyógyíthatóságáról is). A letalitás alacsony.
Megelőzés nem fejlődött. A szövődmények megelőzésének egyetlen módja a korai splenectomia.
Ovalocitikus hemolitikus anémia
Ovalocytikus hemolitikus anémia (syn. elliptocita G. a.). Először Dresbach írta le az ovális alakú eritrociták jelenlétét az emberek vérében (M. Dresbach, 1904). Az egészséges egyének vére 8-15%-ban tartalmaz ovalocitákat (fiziol, ovalocytosis). Az ovalociták nagyobb százaléka, az ún. ovalocytosis az esetek 0,02-0,05%-ában, 10-12%-ban ovalocytás G. a.
Etiológia ismeretlen. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik, nyilvánvalóan két gén közvetíti, amelyek közül az egyik a Rhesus rendszer génjeihez kapcsolódik. A gének expresszivitása igen változatos.
Patogenezis az eritrocita membrán hibája okozza. Az eritrociták pusztulásának egyetlen helye a lép, de a szekvesztrálás nem jár alaki rendellenességgel (a hordozó ovalociták nem maradnak meg a lépben, és normális keringési periódusuk van).
Klinikai kép, szövődmények, kezelés, prognózis- mint a mikroszferocita G. a.
Diagnózis a perifériás vérben lévő ovális vörösvértestek túlsúlya alapján kerül megállapításra, figyelembe véve a G. a. tüneteit. Az eritrociták átlagos térfogata, a vörösvértestekben lévő hemoglobin koncentrációja és tartalma normális. A csontvelő pontjában a vörös sor sejtjei a polikromatofil normoblasztok stádiumában ovális alakot kapnak. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája általában normális, az inkubáció során nem csökkennek élesen. Az autohemolízis teszt nem javul. Az eritrociták várható élettartama lerövidül, az ovalociták szállításával normális. Szerol, reakciók, pigmentanyagcsere indikátorok - mint a mikroszferocita G. a.
Acanthocytás hemolitikus anémia
Az acanthocytás hemolitikus anémia a vörösvértestek alakjáról kapta a nevét - az akantociták (görögül, akantha tüske, gerinc) felületén 5-10 hosszú, keskeny tüskeszerű kinövés található. A foszfolipidek és a koleszterin tartalma az eritrocita membránban normális, de a foszfolipidek frakcióiban eltolódások vannak - a szfingomielin növekedése és a foszfatidilkolin csökkenése.
Etiológia. Acantocitikus G. a. - ritka korai gyermekkori betegség, amely a béta-lipoproteinek veleszületett hiányával jár (lásd: Abetalipoproteinemia). Autoszomális recesszív módon öröklődik.
Patogenezis. Az akantociták képződése és foszfolipid-rendellenessége a patolban lévő vörösvértestek, a plazma - fiatal eritrocitákban a morfol jelenlétével jár, és a biokémiai változások minimálisak. A plazmából hiányzik a B-protein (a p-lipoproteinek fehérjekomponense), a trigliceridek; a koleszterinszint általában 50 mg/100 ml alatt van, a foszfolipidek - 100 mg/100 ml alatt.
Klinikai kép mérsékelt G. kombinációja jellemzi. a. és steatorrhoea (lásd) a zsírok szelektív felszívódási zavarával. A vérkép jellegzetes: a vörösvértesteken hosszú, keskeny tüskeszerű kinövések vannak, várható élettartamuk lerövidül, retikulocitózis észlelhető. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális, az autohemolízis t° 4°-on és 37°-on történő inkubálás után meredeken megnő, amit E-vitamin hozzáadásával korrigált [Brain (MS Brain), 1971]. A plazmából hiányzik a B-fehérje és a trigliceridek, csökkent a koleszterin és a foszfolipidek.
Komplikációk. Retinitis pigmentosa (vaksággal) és ataktikus neuropátia.
Diagnózis jellemző ékre, képre, vörösvértest acantocitikus formájának kimutatására, retikulocitózisra, vörösvértestek várható élettartamának lerövidülésére alapozzák.
Kezelés nem fejlődött. Az E-vitamin felírása nem hatékony.
Előrejelzéséletre nézve kedvezőtlen.
Enzimopéniás vérszegénység
G. a. az eritrociták különböző enzimeinek hiánya miatt alakulnak ki. Egyes enzimrendszerek elégtelensége miatt az enzimpátiák több csoportját különböztetjük meg:
G. a., amely a pentóz-foszfát ciklus enzimeinek hiányához kapcsolódik (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya, 6-foszfoglükonát-dehidrogenáz hiánya);
G. a., a glikolízis enzimek hiányával kapcsolatos (piruvát-kináz, trióz-foszfát-izomeráz, 2,3-difoszfoglicerát-mutáz stb. hiánya);
G. a) a glutation képződésében, oxidációjában és redukciójában részt vevő enzimek hiányával (szintetáz, reduktáz és peroxidáz hiánya);
G. a., az adenozin-trifoszfatáz, adenilát-kináz, ribofoszfát-pirofoszfát-kináz, azaz az ATP használatában részt vevő enzimek hiányával kapcsolatos;
G. a., amely a porfirinek szintézisében részt vevő enzimek hiányával jár. Ezek az eritropoetikus uroporphyria és az eritropoetikus protoporfiria (lásd Enzimopenikus anémia).
Hemoglobinopátiák
G. a., amely a hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének megsértésével jár. Vannak hemoglobinopátiák, amelyeket a hemoglobin elsődleges szerkezetének anomáliája okoz, vagy minőségi, például sarlósejtes vérszegénység (lásd), és a hemoglobinláncok szintézisének megsértése, vagy kvantitatív - talaszémia (lásd), néhány a hemoglobin H, a Bart-hemoglobin és mások
SZERZETT HEMOLITIKUS VÉRszegénység
Immunhemolitikus vérszegénység
Az immunhemolitikus vérszegénységre a saját vagy transzfúziós (donor) eritrociták antigénjei elleni antitestek jelenléte jellemző a vérben.
Az autoimmun hemolitikus anémiát meleg autoantitestek, hideg agglutininek, kétfázisú hemolizinek és autoantitestek jelenléte okozhatja, amelyek bizonyos bevételek esetén jelennek meg. gyógyszerek.
Meleg autoantitestek által okozott autoimmunhemolitikus vérszegénység
Meleg autoantitestek által okozott autoimmunhemolitikus vérszegénység (syn.: p szerzett G. a., Guyem-Vidal típusú szerzett hemolitikus sárgaság, immunhemolitikus vérszegénység), két formája van: idiopátiás és tüneti (gyakrabban alakul ki a daganatok hátterében limfoid szövetés nagy kollagenózisok, például szisztémás lupus erythematosus).
Ez az űrlap kb. 25%-a az összes G. a. Bármely életkorú ember beteg, a nők valamivel gyakrabban, mint a férfiak. Az idiopátiás és tüneti formák aránya 1:1.
Etiológia ismeretlen. A családi esetek hiánya a betegség szerzett természetét jelzi. Egyes betegeknél a betegség kialakulása a metildopa bevitelével függ össze.
Patogenezis: az autoantitestek képződésének két elmélete van: 1) az eritrociták membránjának elsődleges változása új képződéssel vagy a látens (mély) antigén expozíciójával és az azt követő immunrendszeri reakciókkal; 2) primer változás a sejtek (szomatikus mutáció) immunol, rendszerek antitestek képződését a normál antigén eritrociták. Termikus autoantitestek a szerolon, a tulajdonságok leggyakrabban a hiányos agglutininekhez tartoznak; immunochem alapján. vizsgálatok (monospecifikus antiglobulin szérum felhasználásával) immunglobulin G-nek (IgG) emlegetik, néha az M és A immunglobulinokat (IgM és IgA) egyszerre mutatják ki. A vörösvértestek hemolízise a rájuk rögzült antitestekkel töredezettségük vagy eritrofagocitózisuk révén következik be. Az eritrociták elpusztulása lépben, csontvelőben, nyirokcsomókban, csomókban és májban történik. Egyes betegeknél az eritrociták közvetlenül a véráramban pusztulnak el; a betegek ezen részében komplett hemolizinek is megtalálhatók.
Klinikai kép: a betegség kialakulása gyakran fokozatos, de lehet akut is, gyors hemolízis és vérszegény kóma (ún. akut G. a. Lederer) képe. A lefolyás általában krónikus, súlyosbodási időszakokkal. A betegek panaszai főként anémiás hipoxiára vezethetők vissza. A bőr sápadt, icterikus, néha az akrocianózis egyértelműen kifejeződik. A sárgaság változó intenzitású lehet, széklet pleiochromia, urobilinuria kíséretében. A szérumban az indirekt bilirubin tartalma megnő; gyorsan progresszív hemolízissel, amelyet a máj anémiás nekrózisa kísér, a bilirubin konjugált frakciója is megnő. A lép enyhén vagy mérsékelten megnagyobbodott; tüneti formában éles lépmegnagyobbodás lehetséges (az alapbetegség miatt). A máj hozzávetőlegesen megnagyobbodik krónikusan beteg betegeknél. A vérvizsgálat normo- vagy hiperkróm anémiát, magas retikulocitózist, néha normoblasztokat, az eritrociták éles anizocitózisát, mikroszferociták és makrociták jelenlétét tárja fel; vörösvértest-töredékek, eritrofagocita monociták vannak. Gyakran megfigyelhető az eritrociták auto-agglutinációja. Az eritrociták átlagos térfogata általában megnövekszik, ozmotikus rezisztenciájuk csökken, a vörösvértestek inkubációja után még jobban (de kevésbé, mint a mikroszferocita G. a.-ban) csökken. Az eritrociták inkubációja után az autohemolízisük is fokozódik. A plazmamentes hemoglobinszint gyakran emelkedik, különösen hemolizin jelenlétében a vérben és a hemolitikus krízisek csúcspontján. Jelentős és elhúzódó hemoglobinémia esetén a plazma haptoglobin szintje csökken, lehetséges a hemoglobin és a hemosziderin megjelenése a vizeletben. A vörösvértestek várható élettartama, mind a saját, mind a donortól származó transzfúzióban, lerövidül, gyakran jelentősen. A leukociták száma normális vagy csökkent a hron, áram, de a betegség súlyosbodásával jelentős neutrofil leukocitózis figyelhető meg balra eltolódással. Tüneti autoimmun G. és. a leukocita képletet az alapbetegség határozza meg. A vérlemezkék száma normális vagy csökkent, néha drámaian. A mielogramon kifejezett eritronormoblasztos reakció figyelhető meg. Makronormoblasztos eritropoiesis, gyakran megaloblasztok jelenlétével, ami az endogén B12-vitamin és folsav fokozott fogyasztásával jár. Súlyos thrombocytopenia súlyos vérzés kialakulásához vezethet (Fischer-Evans szindróma), néha leukopéniával (immun pancytopenia) egyidejűleg.
Komplikációk: aplasztikus krízisek, trombózisok, amelyek a megfelelő szervek szívrohamához vezetnek; ritka a kövek képződése az epeutakban.
Diagnózis a Coombs diagnosztikai teszt bevezetése után vált lehetségessé. Ennek alapja a megszerzett G. telephelye ill. a hemolízis intracelluláris vagy vegyes lokalizációjával, és pozitív közvetlen Coombs-teszt igazolja, a vágás intenzitása eltérő, de megfelelhet a hemolízis súlyosságának. Néha a közvetlen teszt negatív vagy a betegség viszonylag késői szakaszában válik pozitívvá. A pozitív indirekt Coombs-teszt (szabad antitestek kimutatása a plazmában) nem patognomikus az autoimmun G. a.-ra, általában az izoantitestek jelenléte miatt (transzfúzió után, terhesség alatt).
Kezelés:általában kortikoszteroid hormonokat írnak fel. A prednizolon kezdeti dózisának legalább 1 mg-nak kell lennie 1 testtömeg-kilogrammonként naponta, szájon át; nál nél súlyos lefolyásúés mélyvérszegénység esetén az adagot 1 testtömegkilogrammonként 2-3 fekvésre emeljük, ennek felét parenterálisan adjuk be. A javulással a gyógyszer adagja fokozatosan csökken, de annyira, hogy biztosítsa a hemoglobin növekedését. A vörösvértestek mutatóinak normalizálása után a hormonokat továbbra is kis adagokban (15-20 mg prednizolon naponta) adják be; hematol állapotban. remisszió esetén további 2-3 hónapig adják be. és csak ezután fokozatosan törölték. A hormonokkal egyidejűleg káliumsókat és lúgokat írnak fel. A lefektetés mechanizmusa. a hormonok hatása autoimmun G. a. homályos. Az immunkompetens sejtek gátló hatását feltételezik, azonban a terápiás hatás sebessége (néha már 24-48 óra) a vérpusztulás folyamatára gyakorolt közvetlen hatást jelzi. A hormonterápia éket biztosít, a betegek körülbelül 75%-a gyógyul. A közvetlen Coombs-teszt hónapokig és évekig pozitív marad. A hormonterápia negatív hatása vagy azzal magyarázható, hogy a cukorbetegség, magas vérnyomás stb. kialakulása miatt nem tud elegendő mennyiségű hormont alkalmazni, vagy a kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia. Ezekben az esetekben lépeltávolítás javasolt; az operált betegek mintegy felében fejti ki hatását, de nem zárja ki a hemolízis késői visszaesését. Ha a kortikoszteroid terápia sikertelen, immunszuppresszánsokat (6-merkaptopurin, azatioprin, ciklofoszfamid stb.) is alkalmaznak. Sikeres thymectomiáról számoltak be gyermekeknél. Vérátömlesztés (eritrocitatömeg) csak súlyos, progresszív vérszegénység esetén javasolt. Anémiás kómával egyidejűleg akár 750-1000 ml vért is transzfundálnak (a donort a közvetett Coombs-teszt szerint választják ki).
Előrejelzés gyakrabban kétséges, bár a hosszú nyugodt lefolyás, sőt a spontán gyógyulás lehetősége sem kizárt. A betegek munkaképessége a kezelés előtt folyamatosan csökken. A prognosztikailag kedvezőtlen tünetek közé tartozik a súlyos thrombocytopenia jelenléte, a pozitív indirekt Coombs-teszt és a szérum hemolizinek. A halál azonnali okai lehetnek visszafojthatatlan hemolízis, thrombocytopeniás vérzés, trombózis.
Hideg autoantitestek által okozott hemolitikus anémia
Vannak idiopátiás és tüneti formák. Tüneti gyakrabban alakul ki néhány limfoproliferatív folyamat, fertőző mononukleózis, mikoplazmás (atípusos) tüdőgyulladás hátterében; bármely életkorban lehetséges. A betegség idiopátiás formája ritka, nőknél és időseknél gyakoribb.
Etiológia ismeretlen. A hideg agglutininek képződésének mechanizmusát fertőző kórokozók hatására nem állapították meg.
Patogenezis: a hideg autoantitestek komplementtel együtt rögzítődnek az eritrocitákon a test távoli részeinek kis ereiben (32 °C alá hűtve).
Explicit hemolízis akkor következik be, ha az antitest titer 1:1000. A hideg agglutininek szerolspecifitással rendelkeznek az I. vagy i. antigénre (ez utóbbi gyakoribb tüneti formában). Immunochem. kutatási módszerekkel M immunglobulinként (IgM) azonosítják, ritkábban M és G immunglobulinok kombinációját (IgM + IgG) mutatják ki, a hemolitikus aktivitásért X-láncok felelősek. Az agglutinált eritrociták elpusztulása mind az érrendszerben, mind pedig a lépben, a májban és a csontvelőben kialakuló eritrophagocitózis következtében (a hemolízis vegyes lokalizációja). A kis erekben lévő agglutinátumok megzavarják bennük a vérkeringést, ami a Raynaud-szindróma klinikáját okozza (lásd Raynaud-kór).
Klinikai kép: a fő ék, egy betegség megjelenései általában mérsékelten kifejezettek G. és. és a lehűlés során fellépő perifériás keringési zavarok, mint például a Raynaud-szindróma. Van acrocyanosis, ritkán akrogangrén. A sárgaság általában nem intenzív. A máj és a lép mérete normális vagy enyhén megnagyobbodott. A betegség lefolyása általában krónikus, nem progresszív. Súlyos hemoglobinuriás krízisek lehetségesek. A tüneti forma akutan jelentkezik, és spontán gyógyulással végződik. A vérvizsgálat mérsékelt vérszegénységet mutat. Az eritrociták morfológiailag alig változnak, néha enyhe szferocitózis, erythrophagocytosis, lehűtve a vörösvértestek gyorsan agglutinálódnak; a vérminta melegítése után az eritrocita agglutinátumok eltűnnek. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális vagy enyhén csökkent. A retikulocitózis mérsékelt. A leukociták és a vérlemezkék száma normális vagy csökkent. A ROE élesen felgyorsítható. A plazmában az indirekt bilirubin és a szabad hemoglobin emelkedik (lehűlés után); a vizeletben hemoglobin és hemosziderin mutatható ki.
Komplikációk oka lehet a kis erekben a véráramlás károsodása (pl. a kéz- és lábujjak gangrénája).
Diagnózis a G. a., Raynaud-szindróma kimutatása és a hideg agglutininok kellően magas titerben (1: 1 000 000) történő kimutatása alapján. A teljes antiglobulin szérummal végzett közvetlen Coombs-teszt (kutatáshoz t ° 37 °-ra melegített edényben vért vesznek) mindig pozitív, monospecifikus szérumból csak anti-C esetén pozitív.
Kezelés: a kortikoszteroidok és a lépeltávolítás hatástalanok. Leírták a leukerán jótékony hatását. Mély vérszegénység esetén a plazmából kimosott eritrociták transzfúziója javasolt (a komplement kiküszöbölésére).
Előrejelzés kétséges a gyógyulásban. A foglalkoztathatóság fenntartható.
Kétfázisú hemolizinek által okozott hemolitikus anémia
A kétfázisú hemolizinek által okozott hemolitikus anémia (paroxizmális hideg hemoglobinuria) ritka betegség, amely az összes immunhemolitikus anémiák 4,6%-át teszi ki.
Etiológia. A betegség akut vírusfertőzésekkel, ritkábban alakul ki. szifilisz.
Patogenezis. A paroxizmális hideg hemoglobinuria akkor fordul elő, ha a vérben kétfázisú Donat-Landsteiner hemolizinek vannak, amelyek a test lehűtésekor a vörösvértestekre telepednek, és t ° 37 ° -on hemolízist hajtanak végre. A kétfázisú hemolizinek elektroforetikus mobilitása megfelel a gamma-frakciónak; a G immunglobulinokhoz (IgG) tartoznak.
Klinikai kép súlyos általános állapot tünetei, légszomj, láz, fejfájás, izom- és ízületi fájdalom, valamint gyors intravaszkuláris hemolízis (fekete vizelet megjelenése, sárgaság, vérszegénység) jelei. Gyakran előfordul fékezhetetlen epe hányás, laza széklet. A lép és a máj mérsékelten megnagyobbodott, érzékeny. A paroxizmális hideg hemoglobinuria enyhe formája subfebrilis hőmérséklettel és rövid távú hemoglobinuriával fordul elő. A vérvizsgálat éles normokróm anémiát, vörösvértestek bazofil punkcióját, eritrociták polikromáziáját, normoblasztokat, megnövekedett retikulociták számát, valamint neutrofil leukocitózist mutat ki balra, néha promyelocitákra, sőt mieloblasztokra. Hiperbilirubinémiát észlelnek (a nem konjugált bilirubin miatt), a hemoglobinszint 30-40 mg/100 ml-ig történő növekedését. A vérszérum rózsaszín színű, állva a methemoglobin képződése miatt megbarnul. A csontvelő pontjában - a reaktív erythropoiesis, eritrophagocitózis képe. Más vizsgálatok hemoglobinuriát (lásd), epe pleiokrómiát, fokozott szterkobilin-ürítést tárnak fel a széklettel.
Komplikációk: veseelégtelenség, anuria.
Kezelés: sokk elleni intézkedések végrehajtása (szív- és érrendszeri gyógyszerek, morfin, adrenalin, kortin, oxigén), egycsoportos vér (250-500 ml), poliglucin (500-1000 ml) transzfúziója, belső és intravénás lúgok felírása (5% frissen) 500-1000 ml összdózisban elkészített nátrium-hidrogén-karbonát-oldat. A hemoglobin plazmájának gyors megtisztítása érdekében ozmotikus diuretikumokat adnak be - 30% -os frissen készített steril liofilizált karbamid-készítmény 10% -os glükózoldathoz, összesen 200-300 ml dózisban. Glükokortikoidok megjelenítése.
Előrejelzés A hemolízis tömegessége, a vesefunkció állapota, a kezelés időszerűsége és hatékonysága határozza meg. Kedvező eredménnyel 2-4 héten belül. jön egy teljes ék, felépülés. Anuriával és veseelégtelenséggel szövődött esetekben a prognózis kedvezőtlen. A fulmináns formában az első két napon belül sokkból és akut anoxiából eredő halálozás lehetséges.
Gyógyszer okozta immunhemolitikus anémia
Gyógyszer által kiváltott immunhemolitikus vérszegénység akkor fordul elő, ha a gyógyszer által kiváltott hemolitikus reakciókat antitestek részvételével hajtják végre.
Etiológia és patogenezis. Bizonyos gyógyszerek (penicillin, sztreptomicin, PASK, indometacin, piramidon, fenacetin, kinin, kinidin stb.) szedésekor autoantitestek jelenhetnek meg. A gyógyszerek részvételének mechanizmusa G. fejlődésében és. eltérő lehet. A G. fejlődésének haptén mechanizmusával a. a gyógyszer az eritrociták felületének egy komponensével kombinálódik, és IgG típusú gyógyszerellenes antitestek képződését idézi elő, a gyógyszer ismételt bevételekor az antitestek az általa blokkolt eritrocitákon rögzülnek. Ez a penicillin hatásmechanizmusa; ebben az esetben előfordulhat, hogy a penicillinre adott szokásos allergiás reakció nem figyelhető meg. Amikor immunkomplexek képződnek, a gyógyszer egy hordozó fehérjéhez kötődik, és serkenti az IgM antitestek képződését. A gyógyszer-antitest komplex károsítja az eritrociták membránját, elősegíti a komplement rögzítését rajtuk, hemolízist okozva. Ez a kinin és a kinidin hatásmechanizmusa. De a gyógyszer képes valódi autoantitestek képződését indukálni, például meleg autoimmun G. a. Ez az alfa-metildopa (dopegyt) hatásmechanizmusa. A kiváltó tényező lehet még a mebedrol (mefenamin), a chlordiaze poxide (elenium). A gyógyszer abbahagyása után az összes antitest gyorsan eltűnik.
Klinikai kép a hemolízis súlyossága és lokalizációja határozza meg. A könnyű és mérsékelt formák dominálnak. A betegség akut, a hemolízis vegyes lokalizációjával. A szérumban olyan antitesteket mutatnak ki, amelyek agglutinálják a páciens és az egészséges egyének eritrocitáit (e gyógyszer jelenlétében).
Diagnózis anamnesztikus adatok alapján pozitív közvetlen Coombs-teszt monospecifikus szérummal.
Kezelés alapvetően annak a gyógyszernek a megszüntetésén múlik, amely G. és. A kortikoszteroidok csak az alfa-metildopa által okozott G. a.-ban hatásosak, de óvatosan kell alkalmazni a vérnyomás-emelkedés veszélye miatt. Súlyos vérszegénység esetén vérátömlesztés javasolt.
Izoimmun hemolitikus anémiákújszülötteknél kialakulhat az AB0 rendszer és a magzat és az anya Rh inkompatibilitásával (lásd az újszülött hemolitikus betegsége), valamint a vérátömlesztés szövődményeként, amely szintén nem kompatibilis az AB0 rendszerrel, az Rh-val és ritka fajtáival. Ezek transzfúzió utáni hemolitikus anémiák (lásd Vérátömlesztés). At izoimmun G. és. antitestek kimutathatók a szérumban az indirekt Coombs-reakció beállításakor.
Szerzett membranopathiák
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (syn.: Strübing-Marchiafava-kór, Marchiafava-Micheli-kór) szerzett eritrocitopátiának minősül (a betegség családi örökletes formáit nem azonosították); szomatikus mutáció miatt következik be, amely abnormális vörösvértest-populáció megjelenéséhez vezet. Az eritrociták ezen populációjának monoklonális eredete bizonyított. Az eritrociták hemolízisét csak egy komplement okozza, de számos tényező provokálja, beleértve a fiziológiás tényezőket (alvási állapot, nőknél - menstruáció); a hemoglobinuria megjelenése a sav-bázis egyensúly acidózis felé történő eltolódásával jár a fenti állapotokban. Provokáló ágensek lehetnek az interkurrens fertőzések, a vér hiperkoagulálódó állapotai, a gyógyszerek, a vérátömlesztés, mind az egész (főleg friss), mind a plazma. Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria a vérképzés hipoplasztikus állapotának képével kezdődhet; egyes esetekben a betegség jellegzetes képe a vérképzőszervi hypoplasia felfedezése után 10-12 vagy még több évvel, esetenként splenectomia után alakul ki.
Klinikai kép. A betegség hosszú lefolyású. A hemoglobinémia és a hemosiderinuria hátterében a hemoglobinuria paroxizmusa fordul elő, gyakrabban éjszaka.
A vérvizsgálat súlyos hipokróm típusú vérszegénységet, a granulociták és a vérlemezkék számának mérsékelt csökkenését mutatja. Az elhúzódó hemosiderinuria („vas-cukorbetegség”) miatt a szervezet vasraktárai kimerülnek, és hyposideremia alakul ki. A hemolitikus sárgaság tünetei: hyperbilirubinémia (a nem konjugált frakció miatt), urobilinuria, epe pleiokrómia, retikulocitózis. A máj és a lép gyakran nem növekszik meg. A csontvelő az erythropoiesis elemei miatt hiperplasztikus.
Komplikációk. A hemoglobinuriás krízisek során a betegséget gyakran hiperkoagulációs szindróma bonyolítja, és ezt követően vaszkuláris trombózis alakul ki a portális vénarendszerben, a hasi, az agyi, a koszorúerekben, a nőknél, ezen kívül a kismedencei erekben, amelyet kísér. fájdalom a trombózis területén. A vaszkuláris trombózisra való hajlam a szétesett eritrocitákból származó tromboplasztikus anyagok vérbe jutásával jár. A trombózist néha szívroham bonyolítja különböző szervekben; különösen a portális vénarendszerben kialakuló trombózis lépinfarktushoz vezet, thrombophlebiticus splenomegalia és portális hipertónia kialakulásával. Ritka esetekben a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria átmenete hiperplasztikus, mieloproliferatív szindrómára - erythromyelosis vagy akut mieloid leukémia.
Diagnózis speciális laboratóriumi vizsgálatokkal (sav- és szacharóztesztek), valamint ék alapján állítják fel a folyamatos intravaszkuláris hemolízist, amelyet gyakrabban követnek éjszakai hemoglobinuria paroxizmusai. A savteszt vagy a Ham-teszt a vörösvértestek érzékenységének meghatározásán alapul, 0,2%-os sósav hozzáadásával pH 6,5-re savanyított friss humán szérum komplementére. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha a vörösvértestek több mint 5%-a (néha akár 50-80%) is hemolizált. A szacharózteszt vagy a Hartmann-Jenkins teszt azon a tényen alapul, hogy a betegek eritrocitáit gyenge szacharózoldatban komplement jelenlétében lizálják. A minta akkor tekinthető pozitívnak, ha a vizsgált eritrociták több mint 4%-a lízisen megy keresztül.
Kezelés fenntartásán múlik optimális szint a vörösvértestek mutatói 3-5 alkalommal mosott (fiziol, oldat) vörösvértestek vagy 7-10 napos vörösvértestek szisztematikus transzfúziójával (komplement inaktivációs időszak). A friss teljes vér és plazma transzfúziója ellenjavallt, mert fokozza a hemolízist. Hyposideremia esetén a vaskészítményeket kis, egyénileg toleráns adagokban, anabolikus hormonokkal (nerobol, retabolil) kombinálva javasolják. Trombózisos szövődmények esetén heparint írnak fel, néha fibrinolizinnel kombinálva. A glükokortikoidok (prednizolon) a betegség előrehaladott stádiumában ellenjavallt. A betegség hipoplasztikus fázisában a hipoplasztikus anémia kezelésére használt gyógyszerek teljes arzenálja látható - glükokortikoidok, androgének, vérátömlesztés és mosatlan friss vörösvértestek transzfúziója elfogadható. Tartós thrombocytopeniás vérzés esetén splenectomia javasolt.
Előrejelzés komoly. A halálos kimenetel kezdeti stádiumban anémiás kóma miatt következhet be thrombocytopeniás vérzés hátterében, előrehaladott hemolitikus stádiumban - vascularis thromboticus vagy szeptikus szövődmények, ritka esetekben akut leukémia következtében.
Spur sejtes hemolitikus anémia
Spur sejtes hemolitikus anémiát ír le J. A. Smith és munkatársai. (1964) a májcirrhosis súlyos formáiban szenvedő betegeknél.
Az etiológia ismeretlen.
A betegség patogenezise a koleszterin feleslegével és a foszfolipidek hiányával függ össze az eritrocita membránban.
Klinikai kép, kezelés és prognózis, mint a mikroszferocita G. a.
A diagnózis a vörösvértestek kimutatásán alapul, amelyekben számos kis folyamat található a vérben.
Hemolitikus vérszegénység a vörösvértestek mechanikai károsodása miatt
Menetelő paroxizmális hemoglobinuria
A menetelő paroxizmális hemoglobinuriát először Fleischer írta le (Fleischer I., 1881), aki egy hosszú sétát tett egészséges katonánál figyelte meg.
Etiológia és patogenezis. Az eritrociták hemolízise fizikailag erős fiatalokban alakul ki, mivel hosszú séta, menetelés, futás, síelés során megnövekszik az alsó végtagok izomzata, valamint a karate gyakorlatok során a kézizmok. Davidson szerint (R. J. L. Davidson, 1964) a menetelő hemoglobinuria kemény felületen való futáskor fordul elő (puha felületen vagy rugalmas talpbetétes cipőben való futás után nem alakul ki hemoglobinuria ugyanazon személyeknél). A hajlamosító tényező a hypohaptoglobinémia. A mechanikai hemolízis lokálisan alakul ki azon testrészek ereiben, amelyek hosszú ideig kemény felülettel ütköznek (láb, kéz).
Klinikai kép a betegség enyhe lefolyása, a láz hiánya és az intravaszkuláris hemolízis intenzitása miatt. Súlyos hemoglobinuriás krízisek lehetségesek, gyakrabban mérsékelt hemoglobinémia és hemoglobinuria, a szérum haptoglobin csökkenése. A betegek kezdeti állapota normális. Morfol, eritrocita anomáliák nem figyelhetők meg.
Megkülönböztető diagnózis más hemoglobinuria esetén az anamnézis (a betegség mechanikai tényezővel való kapcsolata, és nem hűtéssel vagy gyógyszeres kezeléssel) és a vörösvértest-vizsgálatok (szacharóz és sav) eredményein alapul. A menetelő myoglobinuriától (lásd) az izomfájdalom hiánya, a hemoglobin kimutatása a vizeletben különbözik.
Kezelésáltalában nem kötelező.
Megelőzés a fizikai feltételek megváltoztatása. terhelések: néha elegendő cipőt rugalmasabbra cserélni és a futástechnikát megváltoztatni, hogy teljesen megszűnjön az eritrociták hemolízise.
Előrejelzés kedvező.
Moshkovich betegség
Moshkovich-kór (syn. mikroangiopátiás G. a.) egy csoportfogalom, amely G. a. egyes patoloknál a kis erek (arteriolák) veresége által okozott állapotok disszeminált intravaszkuláris koagulációval kombinálva (lásd Moshkovich-kór).
Hemolitikus vérszegénység a szívbillentyű cseréje miatt
Szívbillentyűprotézisekkel lehetséges a G. a. kialakulása, ami a páciens kezdetben teljes értékű eritrocitáinak mechanikai traumája és a membrán szakadása (fragmentáció) következménye. Gyakrabban a bal szív mesterséges billentyűinek elégtelenségével alakul ki a kamrai szisztolé során a vér kényszerített áthaladása miatt a protézis és a billentyűgyűrű közötti réseken keresztül.
Klinikai kép az intravaszkuláris hemolízis intenzitásában nyilvánul meg, amely a beteg aktív viselkedése mellett hangsúlyosabb, mint szigorú ágynyugalom esetén. A vérvizsgálat vérszegénységet, néha a vörösvértestek hipokrómiáját, retikulocitózist, hemoglobinémiát, a plazma haptoglobinszintjének csökkenését vagy hiányát tárja fel. A morfol létezése jellemző. vörösvértestek töredezettségének jelei (szkistociták, háromszög- és sisak alakú eritrociták). Leírják a pozitív közvetlen Coombs-teszttel rendelkező eseteket. A vizeletben hemoglobin és hemosziderin található.
Diagnózis a kórelőzmény, a vérvizsgálatok (intravascularis hemolízis jelei és az eritrociták fragmentációja) és a vizelet (hemoglobin és hemosziderin jelenléte) alapján.
Kezelés. Mély perzisztáló vérszegénység esetén a protézis rekonstrukciójával végzett műtét javasolt. Enyhe esetekben ismételt vérátömlesztésre, vaskészítmények kijelölésére korlátozódnak. A kortikoszteroidok nem hatékonyak.
Toxikus hemolitikus anémia
Etiológia. Az eritrociták hemolízise számos kémiai anyagot okozhat. és bakteriális természet. A chem. anyagok, hemolízist gyakrabban okoznak arzén-hidrogén (arzénvegyületek kölcsönhatása szulfhidril-csoportokkal), ólom, rézsók (a piruvát-kináz és más eritrocita enzimek gátlása miatt), kálium- és nátrium-klorátok, ritkábban rezorcin, nitrobenzol, anilin. G. eseteit ismertetjük és. hiperbár oxigénterápiával, méhek, pókok harapása után.
Patogenezis. A hemolízis mechanizmusa eltérő lehet. Hemolízis fordulhat elő éles oxidatív hatás miatt (mint az enzimopéniás vérszegénység esetén), a normál leküzdése védekező mechanizmusok eritrociták, a porfirinek szintézisének megsértése, az autoimmun faktorok megjelenése stb. miatt. Az eritrociták pusztulása gyakran intravaszkulárisan történik. Mérgező G. a. fertőző betegségekben alakulhat ki. Néhányukban ismert a hemolízis mechanizmusa. Tehát a Bartonella bacilliformis - a malária plazmódiája behatol az eritrocitákba, amelyeket aztán a lép eltávolít. A Clostridium welchii alfa-toxint - lecitinázt képez, amely kölcsönhatásba lép az eritrocita membrán lipideivel, és hemolitikusan aktív lizolecitint képez. Leishmaniasisban a hemolízis lépmegnagyobbodáshoz társul. A hemolízis más mechanizmusai is lehetségesek - a bakteriális poliszacharidok adszorpciója az eritrocitákon, az ezt követő autoantitestek képződésével, az eritrocita membrán felszíni rétegének baktériumok általi elpusztítása a T-antigén expozíciójával és az eritrociták poliagglutinálhatósága.
Klinikai kép és szövődmények. Downstream mérgező G. és. lehet akut és hron. Az akut toxikus G. és. intravaszkuláris hemolízis lép fel, amely hemoglobinémiában, hemoglobinuriában nyilvánul meg, súlyos esetekben összeomlás és anuria kísérheti. A hronnál mérgező G. és. Az intracelluláris hemolízis dominál, ami hepato- és splenomegaliához vezet, ami különösen kifejezett maláriában és zsigeri leishmaniasisban.
Kezelés a mérgező szerrel való érintkezés megszüntetéséből és a megfelelő antidotumok alkalmazásából áll, G. a.-val járó fertőző betegségekben pedig a fő folyamat terápiája. Súlyos vérszegénység esetén helyettesítő transzfúzió javasolt. Anuria esetén a diurézist úgy kell fenntartani, hogy folyadékot juttatunk a szervezetbe, különösen lúgos oldatokat. A beadott folyadék mennyisége nem haladhatja meg a napi diurézist.
Előrejelzés. A toxikus G.a akut lefolyásában. halál lehetséges; a hemolízis okának időben történő azonosításával és megszüntetésével teljes gyógyulás figyelhető meg. A hronnál mérgező G. árama és. a prognózis a betegség okának korai felismerésétől és megszüntetésétől is függ. Az egyes fertőző betegségeket kísérő hemolízis a fertőzés kezelésével alábbhagy.
Összefoglaló adatok a G. és a differenciáldiagnosztikai jellemzőről. táblázatban mutatjuk be.
PATOLOGIAI ANATÓMIAI
G.-nél és. a vörösvértestek fokozott pusztulása miatt, vérszegénység, sárgaság (lásd), csontvelő hiperplázia (lásd), lép (lásd) és máj megnagyobbodása (lásd), szervek és szövetek hemosiderózisa (lásd), többszörös vérzések és érrendszeri trombózis figyelhető meg, extramedulláris hematopoiesis gócai (lásd). Ezeket a változásokat fejezik ki változó mértékben G. alakjától függően és. Minden formában G. és. a szívizom, a máj zsíros degenerációja, gyakran a májsejtek necrobiosisa és nekrózisa a lebenyek központi szakaszában, cirrhotikus elváltozások lehetségesek. Kis erekben és kapillárisokban aggregált, néha hemolizált eritrociták felhalmozódását észlelik.
Gyakran vannak vérzések a szervekben és szövetekben, friss és régi vérrögök a portálrendszer edényeiben, a tüdőben, az agyban stb.
Az örökletes G. és. a boncolás általános sárgaságot, néha a koponyacsontok deformálódását, gyakran trofikus fekélyeket tár fel a lábakon. A lapos és csőszerű csontok csontvelője lédús, vörös színű, gyakran rozsdás árnyalatú.
Rizs. 2. Lép örökletes mikroszferocitás hemolitikus anémiában. Torlódás, tüszők csökkenése (nyilak jelzik).
Rizs. 3. Lapos csontok csontvelője örökletes hemolitikus anémiában. A vörös sorozat nukleáris formáinak súlyos hiperpláziája; X 600.
Rizs. 4. Az extramedulláris hematopoiesis helye a mellékvese szomszédos zsírszövetében örökletes hemolitikus anémiában, a nyilak a mellékvese változatlan szövetét jelzik; X 200.
Rizs. 5. Lép autoimmun hemolitikus anémiában. Retikuláris sejtek fokális felhalmozódása (nyilakkal jelölve) a vörös pulpában, a lép hemolizált eritrocitáinak mezői; X 600.
A lép jelentősen megnagyobbodott (3,5 kg-ig), a kapszula megvastagodott, rostos tapadások vannak a környező szövetekkel, a vágási felület barnásvörös, gyakori a szívinfarktus, a kötőszövet gócos növekedése hemoglobin bomlástermékek lerakódásával ( az úgynevezett szklero-pigmentált csomók). Talán a máj, a limf, a csomópontok növekedése, az extramedulláris vérképzés jelei a szervekben és szövetekben sötétvörös csomók formájában (tsvetn. 4. ábra). Leírják a hematopoietikus szövet masszív extramedulláris növekedését a rostokban mellkasi gerinc, amelyek külsőleg hasonlítanak a tumorképződményekhez. Az epehólyagban és a csatornákban vastag, sötét epe, gyakran pigmentált kövek. A gistolban a csontvelő tanulmányozása során rengeteget találnak, vörös sorú sejtek - a sejtek között az eritroblasztok és a normoblasztok dominálnak, a mielociták száma gyakran megnövekszik (tsvetn. 3. ábra). A csontszövet felszívódása a csont kérgi rétegének fokális pusztításával jár. A lépben, májban, csontvelőben, nyirokcsomókban, csomópontokban erythrophagia folyamatosan megfigyelhető, de kevésbé kifejezett, mint szerzett autoimmun G. a. A szervekben és szövetekben a hemosiderosis jelenségei gyakran egyidejűleg a hemoglobin vasmentes bomlástermékei is megtalálhatók. Gistol, kép a mikroszferocita G. és.-nél: a lép tüszői csökkentek, a vörös pulpa élesen teltvérű (tsvetn. 2. ábra), a vénás sinusok a rengeteg helyén keskeny repedésnek tűnnek. Sok hemolizált és bomló eritrocita. A melléküregek endotéliuma mindig élesen hiperplasztikus. A vörös pulpában - a vörös sor éretlen sejtjeinek felhalmozódása, szegmentált leukociták, limfociták. A szklerotikus változások különböző mértékben fejeződnek ki.
Az autoimmun G. és. a lép általában megnövekedett, de kisebb, mint az örökletes G. és.: súlya ritkán haladja meg az 1 kg-ot. Nál nél mikroszkópos vizsgálat megtalálja a tüszők csökkenését, a pép sokaságát, az orrmelléküregek endotéliumának hiperpláziáját, az eritrociták hemolízisének jeleit, kifejezett erythrophagiát. Megkülönböztető tulajdonság autoimmun G. és. a retikuláris sejtek jelentős fokális (tsvetn. 5. ábra) vagy diffúz hiperpláziájának jelenléte a lépben, óriási formák megjelenésével [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilova, 1960; Daisy (J. V. Dacie), 1962; Pirovsky (B. Pirofsky), 1969]. A meghatározott sejtek nagy enzimaktivitást mutatnak, jelentős proliferációjuk megfelel a feszültség immunol, folyamatnak a betegeknél. Gyakran megfigyelhető a szervi hemosiderózis. A vese tubulusainak lumenében néha vörösvértestek és hemoglobin hengerek láthatók. A csontvelőben a normo- és eritroblasztok hiperpláziája található; gyakran vannak dystrophiás változások a sejtekben, hypoplasia területek kialakulása lehetséges. A csontvelőben az érett limfocitákból származó korlátozott képződményeket írnak le [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel) et al., 1968]. A leukózisoknál kialakuló autoimmun G. és. tüneti formájában a fokozott vérpusztulás fent leírt jelei a morfol is megtalálhatók (AK Ageev, 1964).
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria esetén a boncolás vérszegénység, gyakran sárgaság, többszörös kispontos vérzések a bőrön, savós és nyálkahártyákon. A vesék méretének és súlyának növekedése, a barna-vörös színű kérgi réteg kitágulása jellemzi. A széles körben elterjedt trombózist gyakran találják a portális vénarendszerben, az agyban és annak membránjaiban. Ennek eredményeként bizonyos esetekben az agy anyagának lágyulásának gócai, szívrohamok a különböző szervekben és a vékonybél falának elhalása észlelhető. Ellentétben G. és. túlnyomórészt intracelluláris hemolízis esetén nincs kifejezett lépmegnagyobbodás. Ez utóbbi csak a szövődmények kialakulásával figyelhető meg (a lépvéna trombózisa és intraorganikus ágai, szívrohamok). A máj kissé megnagyobbodott. A lapos és csőszerű csontok csontvelője lédús, sötétvörös színű, száraz, világos rózsaszín vagy sárgás területeket tartalmazhat. A gistolnál a vesékben végzett kutatások folyamatosan hatalmas hemosiderin-lerakódásokat találnak a tubulusok epitéliumában, gyakrabban a proximális részlegekben. A tubulusok lumenében szabad hemoglobin, hemolizált eritrociták halmozódhatnak fel. Leírják a hám pusztító elváltozásait és a vese stroma fibrózisát. A hemosiderin lerakódása más belső szervek csak akkor figyelhető meg, ha a betegeknek nagy mennyiségű hemotranszfúziót írnak elő. A májban zsírosodás lép fel, gyakran a lebenyek központi szakaszaiban nekrózis, különösen intrahepatikus véna trombózis esetén. A csontvelőben a vörös sor nukleáris sejtjeinek hiperpláziájával együtt különböző méretű pusztulási területek lehetnek, amelyeket ödémás stroma, zsírsejtek képviselnek. Jellemző a vérzéses mezők jelenléte, az orrmelléküregek lumenének kitágulása, a hemolizált vörösvértestek felhalmozódása, erythrophagia. A plazma- és hízósejtek számának növekedése lehetséges. A csontvelőben a granulociták száma csökken. A megakariociták között gyakran megfigyelhetők a degeneratív formák. Morfol, a keringési zavarokat kísérő elváltozások más szervekben és szövetekben is megtalálhatók. Különböző kaliberű erekben, friss vérrögökkel együtt, szervezetten is megtalálhatók, vaszkularizációs jelenségekkel.
Asztal. A hemolitikus anémiák differenciáldiagnosztikai jellemzői
|
A hemolitikus anémia formái |
A hemolízis kialakulásának fő mechanizmusa |
Klinikai kép |
Komplikációk |
Laboratóriumi vizsgálatokból származó adatok |
|
|
ÖRÖKLETES (veleszületett) hemolitikus vérszegénység |
|||||
|
Az eritrociták membránpátiái |
|||||
|
Mikroszferocitás hemolitikus anémia |
Foszfolipidek és koleszterin hiánya az eritrocita membránban. Az eritrociták élettartama lerövidül. |
mérsékelt vérszegénység. Az eritrociták mikroszferocitózisa, ozmotikus rezisztenciájuk élesen csökken. A közvetlen Coombs-teszt negatív, a hemosiderin hiányzik a vizeletből. A plazma szabad hemoglobin tartalma normális |
Splenectomia |
||
|
Ovalocitikus hemolitikus anémia |
Az eritrocita membrán ismeretlen természetű patológiája. A vörösvértestek hemolizálódnak a lépben |
Sárgaság, tartósan megnagyobbodott máj, ritkán megnagyobbodott lép |
Hemolitikus és aplasztikus válságok; pigmentált epekő |
A legtöbb eritrocita ovalocitózisa. A többi laboratóriumi lelet ugyanaz, mint az acanthocytás hemolitikus anémia esetében. |
Splenectomia |
|
Acanthocytás hemolitikus anémia |
Az eritrocita membránban megnövekedett tartalom szfingomielin és csökkent foszfatidilkolin szint. Béta-lipoproteinek hiánya a plazmában. Az eritrociták hemolizálódnak az erekben, a májban, a lépben |
Sárgaság, a lép folyamatosan megnagyobbodott, a máj ritkán megnagyobbodott |
Retinitis pigmentosa, ataktikus neuropátia, steatorrhoea |
Vörösvérsejtek akantocitózisa: a vörösvértest-korongnak 5-10 hosszú, keskeny kinövése van. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája nem sérült; a plazma szabad hemoglobin tartalma normális, a vizeletben nincs hemosiderin, a direkt Coombs teszt negatív |
Nincs kifejlesztve |
|
Enzimopén (enzimopén) |
|||||
|
A pentóz-foszfát ciklus enzimeinek hiányával összefüggő hemolitikus anémia |
Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, 6-foszfát-glükonát-dehidrogenáz hiánya. |
Hemolitikus és aplasztikus válságok; pigmentált epekő |
Méregtelenítő szerek, vérátömlesztés. |
||
|
A glikolitikus enzimek hiányával összefüggő hemolitikus anémia |
Piruvát kináz, trióz foszfát izomeráz, 2,3-difoszfoglicerát mutáz stb. hiánya. A vörösvértestek hemolizálódnak a lépben |
A sárgaság a hemolitikus krízis idején fejeződik ki. A vérszegénység akut formában kifejezettebb, mint a hron, áramban. A lép és a máj néha megnagyobbodik |
Hemolitikus és aplasztikus válságok; pigmentált epekő |
Néha makrocitózist észlelnek; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken, krízisek idején megnő a plazma szabad hemoglobin tartalma, hemosiderin jelenhet meg a vizeletben |
|
|
A glutation ciklus enzimek hiányával összefüggő hemolitikus anémia |
Szintetáz, reduktáz, peroxidáz hiánya. Az eritrociták élettartama lerövidül. A vörösvértestek hemolizálódnak a lépben |
A sárgaság a hemolitikus krízis idején fejeződik ki. A vérszegénység akut formában kifejezettebb, mint a hron, áramban. A lép és a máj néha megnagyobbodik |
Hemolitikus és aplasztikus válságok; pigmentált epekő |
Néha makrocitózist észlelnek; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken, krízisek idején megnő a plazma szabad hemoglobin tartalma, hemosiderin jelenhet meg a vizeletben |
A méregtelenítés azt jelenti, vérátömlesztés, lépeltávolítás a hronnál, forma. |
|
Az ATP használatában szerepet játszó enzimek hiányával összefüggő hemolitikus anémia |
Az adenozin-trifoszfatáz, adenilát-kináz, ribofoszfát-pirofoszfát-kináz hiánya. Az eritrociták élettartama lerövidül. A vörösvértestek hemolizálódnak a lépben |
A sárgaság a hemolitikus krízis idején fejeződik ki. A vérszegénység akut formában kifejezettebb, mint a hron, áramban. A lép és a máj néha megnagyobbodik |
Hemolitikus és aplasztikus válságok; pigmentált epekő |
Néha makrocitózist észlelnek; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken, krízisek idején megnő a plazma szabad hemoglobin tartalma, hemosiderin jelenhet meg a vizeletben |
|
|
A porfirinek szintézisében részt vevő enzimek hiányával összefüggő hemolitikus anémia |
A porfirinek szintézisében részt vevő enzimek hiánya. Az eritrociták élettartama lerövidül. A vörösvértestek hemolizálódnak a lépben |
A sárgaság a hemolitikus krízis idején fejeződik ki. A vérszegénység jobban kifejeződik a hronnál, egy áramnál. A lép és a máj néha megnagyobbodik |
Hemolitikus és aplasztikus válságok; pigmentált epekő |
Néha makrocitózist észlelnek; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken, krízisek idején megnő a plazma szabad hemoglobin tartalma, hemosiderin jelenhet meg a vizeletben |
Méregtelenítő szerek, vérátömlesztés, lépeltávolítás. |
|
Hemoglobinopátiák |
|||||
|
A hemoglobinopátiák minőségiek |
A globinláncok szerkezetének megsértése az aminosavak sorrendjének megsértésével és abnormális hemoglobinok képződésével. A vörösvértestek hemolizálódnak a lépben és a májban |
Tartós sárgaság, időszakos máj- és lép-megnagyobbodás |
trombózisos válságok; osteomyelitis; hron, lábfekélyek; szervi hemosiderosis |
Sarlós eritrociták hemoglobin S jelenlétében, más hemoglobinózisokkal, jellegzetesség nélküli vörösvértestek; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken. A közvetlen Coombs-teszt negatív; a vizeletben nincs hemosiderin, a plazma szabad hemoglobin tartalma normális |
Vérátömlesztés, deferoxamin bevezetése hemosiderosisban, véralvadásgátló terápia a trombózis kialakulásában. |
|
Thalassemia |
A 0-láncú globin szintézisének megsértése hemoglobin F vagy A2 képződésével vagy alfa láncok hemoglobin H vagy Bart képződésével. A vörösvértestek a májban és a lépben hemolizálódnak |
Különböző fokú állandó sárgaság, a lép megnagyobbodik, néha a máj megnagyobbodik; a csontdeformitás súlyos formáiban |
A szervek hemosiderózisa, trombózis kialakulása lehetséges |
Változó fokú vérszegénység, a cél vörösvértestek, az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken, a hemoglobin F, A2, H vagy Bart emelkedése. Közvetlen Coombs teszt negatív |
Vérátömlesztés hemo-siderosis-szal - deferoxamin bevezetése. |
|
SZERZETT HEMOLITIKUS VÉRszegénység |
|||||
|
Immunhemolitikus vérszegénység |
|||||
|
Autoimmun hemolitikus anémiák |
|||||
|
Meleg antitestek által okozott hemolitikus anémia |
A vörösvértestek fokozott fagocitózisa, főleg a lépben |
Állandó sápadtság és sárgaság, a lép folyamatosan megnagyobbodik, a betegek 1/3-ánál a máj megnagyobbodik |
Az epekövek kialakulása; trombózis |
Az eritrociták éles anizocitózisa, ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, a közvetlen Coombs-teszt pozitív |
Prednizon legalább 1 mg/1 testtömeg-kilogramm naponta; splenectomia |
|
Hideg antitestek által okozott hemolitikus anémia |
Az eritrociták agglutinációja és felgyorsult halála. |
Mérsékelt sápadtság és sárgaság, a máj és a lép megnagyobbodása nem tartós |
A véráramlás megsértése kis edényekben |
Néha enyhe szferocitózis, az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális, lehűlés, hemosziderin megjelenése a vizeletben és a plazma szabad hemoglobin tartalmának növekedése |
Immunszuppresszánsok (leukerán) |
|
Kétfázisú hemolizin okozta hemolitikus vérszegénység (paroxizmális hideg hemoglobinuria) |
A Donat-Landsteiner kétfázisú hemolizinek jelenléte a vérben. Az eritrociták az érrendszerben hemolizálódnak |
Az általános állapot súlyos, a tünetek légszomj, láz. Sárgaság, vérszegénység, hemoglobinuria megjelenése. A lép és a máj mérsékelten megnagyobbodott, kissé fájdalmas |
Veseelégtelenség, anuria |
Súlyos normokróm vérszegénység, vörösvértestek bazofil punkciója, retikulocitózis, neutrofilia, hiperbilirubinémia, emelkedett plazma szabad hemoglobin |
Sokk elleni intézkedések, vérátömlesztés, poliglucin, vízhajtók adása |
|
Gyógyszer által kiváltott immunhemolitikus anémiák |
Antitestek képződése a gyógyszer-eritrocita komplex ellen; néha vörösvértest-ellenes antitestek indukciója. Az eritrociták hemolizálódnak az érrendszerben és a lépben |
Változó intenzitású sápadtság és sárgaság, a máj és a lép nem megnagyobbodott |
Hemolitikus |
Az eritrociták morfológiája jellemzők nélküli, ozmotikus rezisztenciájuk normális, a krízis idején és azt követően hemosiderin megjelenése a vizeletben és a plazma szabad hemoglobin tartalmának növekedése |
A hemolízist okozó gyógyszer sürgős visszavonása; súlyos vérszegénység, vérátömlesztés esetén |
|
Izoimmun hemolitikus anémiák |
|||||
|
Az újszülött hemolitikus betegsége |
Anyai izoimmunizálás magzati eritrocita antigénekkel az Rh, ABO rendszerek szerint stb. Az eritrociták főleg a májban és a lépben, részben az érrendszerben hemolizálódnak |
Tartós sárgaság, ritkán megnagyobbodott máj és lép |
Bilirubin encephalopathia; puffadtság |
Gyakran észlelhető a vörösvértestek autoagglutinációja, az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális, a direkt Coombs-teszt negatív, indirekt-pozitív |
Csere transzfúziók. |
|
Transzfúzió utáni hemolitikus vérszegénység |
A recipiens izoimmunizálása a donor (vagy magzat) eritrocita antigénjeivel a transzfúziós eritrociták elpusztításával, ritkábban az eritrociták természetes antitestek általi elpusztításával (veszélyes univerzális donor). |
A hemolízis, súlyos sápadtság és sárgaság idején a máj és a lép nem növekszik meg |
Hemoglobinurikus nephrosis; akut veseelégtelenség |
Vérmorfológia jellemzők nélkül, az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális; közvetett Coombs-teszt pozitív, közvetlen - negatív, a válság idején a hemosziderin megjelenése a vizeletben és a plazma szabad hemoglobin tartalmának növekedése |
Cseretranszfúziók, akut veseelégtelenség kezelése. |
|
Szerzett membranopathiák |
|||||
|
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria |
A telítetlen zsírsavak hiánya az eritrociták membránjában van, ami növeli a vörösvértestek komplementerérzékenységét, hozzájárulva a pusztulásukhoz. Az eritrociták az érrendszerben hemolizálódnak |
Súlyos sápadtság és mérsékelt sárgaság, a máj és a lép általában nem növekszik meg. A trombózis megjelenésével különböző lokalizációjú fájdalom |
Hemolitikus és aplasztikus krízisek, vaszkuláris trombózis |
Súlyos vérszegénység, a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken. A plazma hemoglobintartalma folyamatosan növekszik, a vizeletben hemosiderin található; A sonka- és szacharózteszt pozitív, a közvetlen Coombs-teszt negatív, a közvetett pozitív lehet |
Mosott eritrociták transzfúziója; az anabolikus hormonok bevezetése, trombózis kialakulásával - antikoaguláns terápia. Ha indokolt, lépeltávolítás |
|
Spur sejtes hemolitikus anémia |
Az eritrociták héjában a koleszterin-foszfolipidek indexe megnő; a plazma litocholic tartalma megnő; az eritrociták szűrőképessége csökken. A vörösvértestek hemolizálódnak a lépben |
Sárgaság, ritkán megnagyobbodott máj, tartósan megnagyobbodott lép |
Hemolitikus és aplasztikus válságok; pigmentált epekő |
Az eritrociták felszínén számos apró tüskés folyamat található. A többi laboratóriumi lelet ugyanaz, mint az acanthocytás hemolitikus anémia esetében. |
Splenectomia |
|
A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia |
|||||
|
Március Hemoglobinuria |
Az eritrociták fokozott pusztulását okozó okokat nem azonosították. Vörösvértest membrán károsodást nem találtak. Talán a patológia a lábak edényeinek szokatlan elrendezésének köszönhető. Az eritrociták az érrendszerben hemolizálódnak |
Fekete vizelet megjelenése, fájdalom és kellemetlen érzés a hát alsó részén, gyengeség a lábakban járás vagy futás után. Néha enyhe sárgaság és sápadtság. A máj és a lép nem növekszik meg |
Hemolitikus |
A vér morfológiája nem változik, a vérszegénység ritka; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális; séta után a plazma szabad hemoglobin tartalma megnő, a vizeletben hemosiderin jelenik meg; a közvetlen és közvetett Coombs-teszt negatív |
Kezelés általában nem szükséges. A megelőző intézkedések fontos szerepet játszanak |
|
Moshkovich-kór (szin. mikroangiopátiás hemolitikus anémia) |
Antigén-antitest komplex kifejlesztése, amikor vírusok, mikrobák vagy vakcinák kerülnek a véráramba; disszeminált intravaszkuláris koaguláció, az eritrociták mechanikus elpusztítása fibrinszálak által. Az eritrociták az érrendszerben hemolizálódnak |
Az alapbetegség hátterében alakul ki: kollagenózis, akut glomerulonephritis, disszeminált carcinomatosis, thromboticus thrombocytopeniás purpura. Súlyos sápadtság és mérsékelt sárgaság; a különböző lokalizációjú vérzések intravaszkuláris koagulációjának kialakulásával; a máj és a lép általában nem megnagyobbodott |
Hemolitikus válságok; disszeminált intravaszkuláris koaguláció tünetei (különböző lokalizációjú és intenzitású trombózis és vérzés); hron, veseelégtelenség |
Gömb alakú eritrociták és schistocyták, súlyos vérszegénység. A plazma szabad hemoglobin tartalma megnő, a vizeletben hemosziderin található; a közvetlen és közvetett Coombs-teszt negatív. Csökkentett I., II., VII., VIII. és X. faktor tartalma |
az alapbetegség kezelése; trombolitikus terápia; vérátömlesztés. |
|
Hemolitikus vérszegénység a szívbillentyűprotézisekben |
A vörösvértestek mechanikai pusztulása vagy membránjuk megrepedése. Az eritrociták az érrendszerben hemolizálódnak |
Mérsékelt sápadtság és sárgaság, az élek felerősödnek a beteg aktív mozgásánál; a máj és a lép nem növekszik meg |
Nincs leírva |
A vér morfológiája nem változik, mérsékelt vérszegénység, az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális; a közvetlen és közvetett Coombs-teszt negatív. A plazma szabad hemoglobin tartalma megnő, a vizeletben hemosziderin jelenik meg |
Súlyos esetekben billentyű-rekonstrukciós műtét; vérátömlesztés |
|
Toxikus hemolitikus anémia |
|||||
|
Toxikus hemolitikus anémia különböző etiológiák |
A hemolízis mechanizmusa eltérő. Az eritrociták főleg az érrendszerben hemolizálódnak |
A sápadtság és a sárgaság a válság idején jelentkezik, a máj és a lép nem növekszik meg |
Nincs leírva |
A vér morfológiája nem változik, a vérszegénység a válság idején fejeződik ki; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális; a válság idején a plazma szabad hemoglobin tartalma megnő, a vizeletben hemosiderin jelenik meg; a közvetlen és közvetett Coombs-teszt negatív |
A mérgező szerrel való érintkezés kizárása. Vérátömlesztés |
Bibliográfia: Grozdov D. M. és Pa-c, valamint p és M. D. Vérrendszeri betegségek sebészete, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Immunohematology, ford. franciából, Moszkva, 1959; D yg i n V. P. Autoimmun betegség vérrendszerek, L., 1964, bibliogr.; Idelson L. I., Didkovskyi N. A. and Ermil-ch e of N to about G. V. Hemolytic anaemias, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. és AlekseevG. A. Clinical hematology, M., 1970; Lorie Yu. I. A hemolitikus anémiák osztályozása, Probl, gematol. és túlcsordul. Blood, 7. kötet, JVe 9., p. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd B. E. a. L o u-tit J. F. Haemolytic icterus (acholuricus sárgaság), Lancet, v. 1. o. 812, 1946; Brain M. C. A vörösvértestek és hemolitikus anaemia, in: Recent advanc. haema-tol., szerk. A. Goldberg a. M. G. Brain, p. 146, Edinburgh-L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Microangiopathic haemolytic anaemia, Brit. J. Haemat., y. 8. o. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clin. Ther., t. 26. o. 199, 1912; Dac i e J. Y. The haemolytic anaemias, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A.e. a. Nouvelle classification immunologique des anemias hemolytiques avec autoanticorps, Nouv. Fordulat. franc, H&nat., t. 7. o. 401, 1967; H a r r i s J. W. Tanulmányok a gyógyszer által kiváltott hemolitikus anémia mechanizmusáról, J. Lab. clin. Med., v. 44. o. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamolytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, in: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. o. Hematology, N. Y., 1972.
kóros anatómia- Ageev A.K. A leukémiában kialakuló autoimmun hemolitikus anémia morfológiai jellemzői, Arkh. patol., 26. t., 1. szám, p. 71, 1964; Danilova L. A. Patológiás elváltozások a lépben hemolitikus anémiával, Probl, gematol. és transzfúzió, vér, 5. kötet, 7. szám, p. 19, 1960; ő, A krónikus hemolitikus anémia veleszületett és szerzett formáinak patológiai és anatómiai jellemzői, Arkh. patol., t. 27, No. I, p. 3, 1965; A n d r 6 R.e. a. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Komló. Paris, p. 2517, 1968; C o line n G. u. a. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamolytischer Anamie, Acta haemat. (Bázel), y. 43. o. 111, 1970; LeonardiP. a. RuolA. Vese hemosiderosis a hemolitikus anémiákban, diagnózis tűbiopsziával, Vér, v. 16. o. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Örökletes, nem szferocitásos hemolitikus betegség, uo., v. 9. o. 749, 1954; Neumark E. Post-mortem megjelenések hemolitikus anémiában, Sang, p. 161, 1950; Pirofsky B. Autoimmunizáció és autoimmun hemolitikus anémiák, Baltimore, 1969; Rap jelentés H. a. Crosby W. H. Autoimmun hemolitikus anémia, Morphologie megfigyelések és klinikopatológiai korrelációk, Amer. J* Path., v. 33. o. 429, 1957.
Yu. I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinuria), M. P. Khokhlova (patthelyzet. An.), Yu. I. Lorie táblázat összeállítója.
Anémia- ez a szervezet kóros állapota, amelyet a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése jellemez az egységnyi vérben. Az eritrociták a vörös csontvelőben fehérjefrakciókból és nem fehérjekomponensekből képződnek az eritropoetin hatására (a vesék által szintetizálva). Az eritrociták három napon keresztül elsősorban oxigént és szén-dioxidot, valamint tápanyagokat és anyagcseretermékeket szállítanak a sejtekből és szövetekből. Az eritrocita élettartama százhúsz nap, utána elpusztul. A lépben felhalmozódnak a régi eritrociták, ahol a nem fehérjefrakciók hasznosulnak, és a fehérje bejut a vörös csontvelőbe, részt vesz az új eritrociták szintézisében.
Az eritrocita teljes üregét fehérje, hemoglobin tölti ki, amely vasat is tartalmaz. A hemoglobin adja a vörösvérsejtek vörös színét, valamint segíti őket az oxigén és a szén-dioxid szállításában. Munkája a tüdőben kezdődik, ahová a vörösvértestek a vérárammal együtt bejutnak. A hemoglobinmolekulák megkötik az oxigént, majd az oxigénnel dúsított eritrociták először nagy ereken, majd kis kapillárisokon keresztül jutnak el az egyes szervekbe, biztosítva a sejtek és szövetek számára az élethez és a normál tevékenységhez szükséges oxigént.
A vérszegénység gyengíti a szervezet gázcsere-képességét, a vörösvértestek számának csökkenése következtében az oxigén és a szén-dioxid szállítása megzavarodik. Ennek eredményeként egy személy anémia olyan jeleit tapasztalhatja, mint az állandó fáradtság érzése, az erő elvesztése, az álmosság, valamint a fokozott ingerlékenység.
A vérszegénység az alapbetegség megnyilvánulása, és nem független diagnózis. Számos betegség, köztük a fertőző betegségek, jóindulatú ill rosszindulatú daganatok vérszegénységgel járhat. Éppen ezért a vérszegénység fontos tünet, amely szükséges kutatást igényel a kialakulásához vezető ok azonosításához.
A szöveti hipoxia következtében kialakuló vérszegénység súlyos formái súlyos szövődményekhez vezethetnek, mint például sokkos állapotok (például vérzéses sokk), hipotenzió, koszorúér- vagy tüdőelégtelenség.
Anémia osztályozása
Az anémiákat osztályozzák:
- a fejlődési mechanizmus szerint;
- súlyosság szerint;
- színjelzővel;
- morfológiai alapon;
- a csontvelő regenerációs képességéről.
Osztályozás | Leírás | Fajták |
A fejlődési mechanizmus szerint | A patogenezis szerint vérszegénység alakulhat ki vérveszteség, a vörösvértestek képződésének károsodása, vagy azok kifejezett pusztulása miatt. | A fejlődési mechanizmus szerint a következők vannak:
|
Súlyosság szerint | A hemoglobinszint csökkenésének mértékétől függően a vérszegénységnek három súlyossági foka van. Normális esetben a hemoglobinszint férfiaknál 130-160 g/l, nőknél 120-140 g/l. | A vérszegénységnek a következő súlyossági fokozatai vannak:
|
Színindex szerint | A színjelző a vörösvértestek hemoglobinnal való telítettségének mértéke. A vérvizsgálat eredményei alapján számítják ki az alábbiak szerint. A hármast meg kell szorozni a hemoglobin-indexszel, és el kell osztani a vörösvértest-indexszel ( a vessző törlődik). | A vérszegénység osztályozása színindex szerint:
|
Morfológiai jellemzők szerint | Vérszegénység esetén a vérvizsgálat során különböző méretű vörösvérsejtek figyelhetők meg. Normális esetben az eritrociták átmérőjének 7,2-8,0 mikronnak kell lennie. mikrométer). Kisebb vörösvértestek ( mikrocitózis) vashiányos vérszegénységben figyelhető meg. Normál méret akkor lehet jelen, amikor poszthemorrhagiás vérszegénység. Nagyobb méret ( makrocitózis), viszont a B12-vitamin vagy a folsav hiányával összefüggő vérszegénységre utalhat. | A vérszegénység osztályozása morfológiai jellemzők szerint:
|
A csontvelő regenerációs képessége szerint | Mivel a vörösvértestek képződése a vörös csontvelőben történik, a csontvelő regenerációjának fő jele a retikulociták szintjének emelkedése. eritrocita prekurzorok) vérben. Szintjük azt is jelzi, hogy milyen aktívan megy végbe a vörösvértestek képződése ( erythropoiesis). Normális esetben az emberi vérben a retikulociták száma nem haladhatja meg az összes vörösvértest 1,2% -át. | A csontvelő regenerációs képessége szerint a következő formákat különböztetjük meg:
|
A vérszegénység okai
Három fő oka van a vérszegénység kialakulásának:
- vérveszteség (akut vagy krónikus vérzés);
- a vörösvértestek fokozott pusztulása (hemolízis);
- csökkent vörösvértest-termelés.
A vérszegénység kialakulását befolyásoló tényezők | Az okok |
genetikai faktor |
|
Táplálkozási tényező |
|
fizikai tényező | |
Krónikus betegségek és neoplazmák |
|
fertőző faktor |
|
Peszticidek és gyógyszerek |
|
Vashiányos vérszegénység
A vashiányos vérszegénység hipokróm anémia, amelyet a szervezet vasszintjének csökkenése jellemez. A vashiányos vérszegénységet a vörösvértestek, a hemoglobin és a színindex csökkenése jellemzi.
A vas sok esetben létfontosságú elem anyagcsere folyamatok szervezet. Egy hetven kilogramm súlyú embernél a szervezet vastartaléka körülbelül négy gramm. Ezt a mennyiséget úgy tartják fenn, hogy fenntartjuk az egyensúlyt a szervezet rendszeres vasvesztesége és a vas bevitele között. Az egyensúly fenntartására napi szükséglet vas 20-25 mg. A szervezetbe jutó vas nagy részét szükségleteinek kielégítésére fordítják, a többi ferritin vagy hemosziderin formájában rakódik le, és szükség esetén elfogy.
A vashiányos vérszegénység okai
Az okok | Leírás |
A vas bevitelének megsértése a szervezetben |
|
A vas felszívódásának károsodása | A vas felszívódása a gyomornyálkahártya szintjén történik, ezért a gyomorbetegségek, mint a gyomorhurut, a gyomorfekély vagy a gyomor reszekciója a vas felszívódásának károsodásához vezetnek. |
A szervezet megnövekedett vasigénye |
|
A vas elvesztése a szervezetből |
|
A vashiányos vérszegénység tünetei
A vashiányos vérszegénység klinikai képe két szindróma kialakulásán alapul egy betegben:- anémiás szindróma;
- szideropeniás szindróma.
- súlyos általános gyengeség;
- fokozott fáradtság;
- Figyelem hiány;
- rossz közérzet;
- álmosság;
- fekete széklet (gasztrointesztinális vérzéssel);
- szívverés;
- ízelváltozások (például a betegek krétát, nyers húst esznek);
- a szaglás torzulása (például a betegek acetont, benzint, festékeket szippantanak);
- törékeny, fénytelen, töredezett hajvégek;
- fehér foltok jelennek meg a körmökön;
- a bőr sápadt, a bőr hámló;
- cheilitis (harapás) jelenhet meg a száj sarkában.
A vashiányos vérszegénység diagnosztizálása
A fizikális vizsgálat során a páciensnek:- repedések a száj sarkában;
- "fényes" nyelv;
- súlyos esetekben a lép méretének növekedése.
- mikrocitózis (kis eritrociták);
- az eritrociták hipokrómiája (az eritrociták gyenge színe);
- poikilocytosis (különböző formájú eritrociták).
- a ferritin szintjének csökkenése;
- a szérum vas csökken;
- a szérum vasmegkötő képessége megnő.
A vérszegénység kialakulásához vezető ok azonosításához a következő műszeres vizsgálatokat lehet előírni a betegnek:
- fibrogastroduodenoszkópia (a nyelőcső, a gyomor és a nyombél vizsgálatára);
- Ultrahang (vese, máj, női nemi szervek vizsgálatára);
- kolonoszkópia (a vastagbél vizsgálata);
- számítógépes tomográfia (például a tüdő, a vesék vizsgálatára);
- A fény röntgensugarai.
Vashiányos vérszegénység kezelése
Táplálkozás vérszegénység eseténA táplálkozásban a vas a következőkre oszlik:
- hem, amely állati eredetű termékekkel kerül a szervezetbe;
- nem hem, amely táplálékkal kerül a szervezetbe növényi eredetű.
Étel | Terméknevek | |
Étel |
|
|
|
|
|
Fogyókúra közben növelni kell a C-vitamint tartalmazó élelmiszerek, valamint a húsfehérje bevitelét (fokozzák a vas felszívódását a szervezetben), valamint csökkenteni kell a tojás, a só, a koffein és a kalcium bevitelét (csökkentik a vas felszívódását ).
Orvosi kezelés
A vashiányos vérszegénység kezelésében a diétával párhuzamosan vaskészítményeket írnak fel a betegnek. Ezeket a gyógyszereket a szervezet vashiányának kompenzálására tervezték. Kapszulák, drazsék, injekciók, szirupok és tabletták formájában kaphatók.
A dózist és a kezelés időtartamát egyénileg választják ki a következő mutatók függvényében:
- a beteg életkora;
- a betegség súlyossága;
- a vashiányos vérszegénység okai;
- az elemzések eredményei alapján.
A vaskészítményeket injekció formájában (intramuszkuláris vagy intravénás) a következő esetekben alkalmazzák:
- súlyos vérszegénység esetén;
- ha a vérszegénység a vas adagok tabletta, kapszula vagy szirup formájában történő bevétele ellenére előrehalad;
- ha a betegnek gyomor-bélrendszeri betegségei vannak (például gyomor- és nyombélfekély, colitis ulcerosa, Crohn-betegség), mivel a vaspótlás súlyosbíthatja a meglévő betegséget;
- sebészeti beavatkozások előtt a test vassal való telítésének felgyorsítása érdekében;
- ha a beteg érzékeny a vaskészítményekre, amikor azokat szájon át szedik.
A műtétet akkor végezzük, ha a betegnek akut vagy krónikus vérzése van. Így például gyomor-bélrendszeri vérzéssel a fibrogastroduodenoszkópia vagy kolonoszkópia használható a vérzés helyének azonosítására, majd megállítására (például vérző polipot távolítanak el, gyomor- és nyombélfekélyt koagulálnak). Méhvérzéssel, valamint a hasüregben elhelyezkedő szervek vérzésével laparoszkópia használható.
Ha szükséges, a páciens vörösvértest-transzfúziót rendelhet hozzá a keringő vér mennyiségének pótlására.
B12 - hiányos vérszegénység
Ezt a vérszegénységet a B12-vitamin (és esetleg a folsav) hiánya okozza. Megaloblasztos típusú (megaloblasztok megnövekedett száma, eritrocita progenitor sejtek) jellemzi a vérképzést, és hiperkróm vérszegénységet jelent. Általában a B12-vitamin étellel kerül a szervezetbe. A gyomor szintjén a B12 a benne termelődő fehérjéhez, a gasztromukoproteinhez (Castle intrinsic faktor) kötődik. Ez a fehérje megvédi a szervezetbe került vitamint a bél mikroflóra negatív hatásaitól, és elősegíti a felszívódását is.
A gasztromukoprotein és a B12-vitamin komplexe eljut a vékonybél disztális (alsó) részébe, ahol ez a komplex lebomlik, a B12-vitamin felszívódik a bélnyálkahártyába, és tovább kerül a vérbe.
Ez a vitamin a véráramból származik:
- a vörös csontvelőben, hogy részt vegyen a vörösvértestek szintézisében;
- a májban, ahol lerakódik;
- a központihoz idegrendszer a mielinhüvely szintéziséhez (a neuronok axonjait fedi le).
A B12-hiányos vérszegénység okai
A B12-hiányos vérszegénység kialakulásának okai a következők:- a B12-vitamin elégtelen bevitele étkezés közben;
- a Castle belső faktor szintézisének megsértése pl. atrófiás gyomorhurut, gyomor reszekciója, gyomorrák;
- bélkárosodás, például dysbiosis, helminthiasis, bélfertőzések;
- a szervezet megnövekedett B12-vitamin-szükséglete (gyors növekedés, aktív sportolás, többes terhesség);
- a vitaminok lerakódásának megsértése a májcirrózis miatt.
A B12-hiányos vérszegénység tünetei
A B12 és folsavhiányos vérszegénység klinikai képe a következő szindrómák kialakulásán alapul a betegben:- anémiás szindróma;
- gyomor-bélrendszeri szindróma;
- neuralgikus szindróma.
A szindróma neve | Tünetek |
Anémia szindróma |
|
Gasztrointesztinális szindróma |
Ezek a tünetek a szájüreg, a gyomor és a belek nyálkahártyájának atrófiás elváltozásai miatt alakulnak ki. |
Neuralgikus szindróma |
|
A B12-hiányos vérszegénység diagnosztizálása
NÁL NÉL általános elemzés vér, a következő változások figyelhetők meg:- a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenése;
- hiperkrómia (az eritrociták kifejezett színe);
- makrocitózis (a vörösvértestek megnövekedett mérete);
- poikilocytosis (a vörösvértestek egy másik formája);
- az eritrociták mikroszkópos vizsgálata Kebot gyűrűket és Jolly testeket tár fel;
- a retikulociták csökkentek vagy normálisak;
- a fehérvérsejtek szintjének csökkenése (leukopénia);
- megnövekedett limfociták szintje (limfocitózis);
- csökkent vérlemezkeszám (thrombocytopenia).
A vörös csontvelő szúrása a megaloblasztok növekedését mutatta ki.
A betegnek a következő műszeres vizsgálatokat lehet előírni:
- a gyomor vizsgálata (fibrogastroduodenoszkópia, biopszia);
- a bél vizsgálata (kolonoszkópia, irrigoszkópia);
- a máj ultrahangvizsgálata.
B12-hiányos vérszegénység kezelése
Minden beteg a hematológiai osztályon kerül kórházba, ahol megfelelő kezelésen vesznek részt.Táplálkozás B12-hiányos vérszegénység esetén
Diétás terápiát írnak elő, amelyben a B12-vitaminban gazdag élelmiszerek fogyasztását növelik.
A B12-vitamin napi szükséglete három mikrogramm.
Orvosi kezelés
A betegnek a gyógyszeres kezelést a következő séma szerint írják fel:
- Két héten keresztül a beteg 1000 mcg cianokobalamint kap intramuszkulárisan naponta. Két héten belül a beteg neurológiai tünetei megszűnnek.
- A következő négy-nyolc hét során a páciens napi 500 mikrogrammot kap intramuszkulárisan, hogy telítse a B12-vitamin depóját a szervezetben.
- Ezt követően a beteg élete végéig intramuszkuláris injekciót kap hetente egyszer, 500 mcg.
A B12-hiányos vérszegénységben szenvedő beteget hematológusnak, gasztrológusnak és háziorvosnak kell egy életen át figyelnie.
folsavhiányos vérszegénység
A folsavhiányos vérszegénység egy hiperkróm vérszegénység, amelyet a folsav hiánya jellemez a szervezetben. A folsav (B9-vitamin) egy vízben oldódó vitamin, amelyet részben a bélsejtek termelnek, de főként kívülről kell származnia a szervezet szükségleteinek pótlásához. A folsav napi bevitele 200-400 mikrogramm.
Az élelmiszerekben, valamint a szervezet sejtjeiben a folsav folátok (poliglutamátok) formájában van jelen.
A folsav fontos szerepet játszik az emberi szervezetben:
- részt vesz a test fejlődésében a prenatális időszakban (hozzájárul a szövetek idegvezetésének kialakulásához, a magzat keringési rendszeréhez, megakadályozza egyes fejlődési rendellenességek kialakulását);
- részt vesz a gyermek növekedésében (például az első életévben, a pubertás idején);
- befolyásolja a hematopoiesis folyamatait;
- a B12-vitaminnal együtt részt vesz a DNS-szintézisben;
- megakadályozza a vérrögképződést a szervezetben;
- javítja a szervek és szövetek regenerációs folyamatait;
- részt vesz a szövetek (például a bőr) megújulásában.
A folsavhiányos vérszegénység okai
A folsavhiányos vérszegénység kialakulásának a következő okai vannak:- a folsav elégtelen bevitele az élelmiszerekből;
- fokozott folsavvesztés a szervezetből (például májcirrózis esetén);
- a folsav károsodott felszívódása a vékonybélben (például cöliákia esetén, bizonyos gyógyszerek szedése esetén, krónikus alkoholmérgezés esetén);
- megnövekedett szervezet folsavigénye (például terhesség alatt, rosszindulatú daganatok).
A folsavhiányos vérszegénység tünetei
Folsavhiányos vérszegénység esetén a beteg anémiás szindrómában szenved (tünetek, mint például fokozott fáradtság, szívdobogásérzés, bőrsápadtság, csökkent teljesítmény). A neurológiai szindróma, valamint a szájüreg, a gyomor és a belek nyálkahártyájának atrófiás elváltozásai hiányoznak az ilyen típusú vérszegénységben.Ezenkívül a beteg a lép méretének növekedését tapasztalhatja.
A folsavhiányos vérszegénység diagnosztizálása
Az általános vérvizsgálat során a következő változások figyelhetők meg:- hiperkrómia;
- a vörösvértestek és a hemoglobin szintjének csökkenése;
- makrocitózis;
- leukopenia;
- thrombocytopenia.
A mielogram elvégzése során a megaloblasztok és a hiperszegmentált neutrofilek megnövekedett tartalma észlelhető.
Folsavhiányos vérszegénység kezelése
A folsavhiányos vérszegénységben a táplálkozás nagy szerepet játszik, a betegnek naponta folsavban gazdag ételeket kell fogyasztania.Meg kell jegyezni, hogy a termékek bármely kulináris feldolgozása során a folátok körülbelül ötven százalékban vagy annál nagyobb mértékben pusztulnak el. Ezért a szervezetnek a szükséges napi normával való ellátásához friss termékek (zöldségek és gyümölcsök) fogyasztása javasolt.
| Étel | A termékek neve | A vas mennyisége száz milligrammban |
| Állati eredetű élelmiszer |
|
|
| Növényi eredetű élelmiszerek |
|
A folsavhiányos vérszegénység gyógyszeres kezelése napi öt-tizenöt milligramm folsav bevételét jelenti. A szükséges adagot a kezelőorvos határozza meg, a beteg életkorától, a vérszegénység lefolyásának súlyosságától és a vizsgálatok eredményeitől függően.
A profilaktikus adag napi egy-öt milligramm vitamin bevételét foglalja magában.
aplasztikus anémia
Az aplasztikus anémiát a csontvelő hypoplasia és pancytopenia (a vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták és vérlemezkék számának csökkenése) jellemzi. Az aplasztikus anaemia kialakulása külső és belső tényezők hatására, valamint az őssejtekben és azok mikrokörnyezetében bekövetkező minőségi és mennyiségi változások következtében következik be. Az aplasztikus anémia lehet veleszületett vagy szerzett.
Az aplasztikus anémia okai
Aplasztikus anémia alakulhat ki a következők miatt:- őssejt hiba
- a hematopoiesis (vérképzés) elnyomása;
- immunreakciók;
- a hematopoiesist serkentő tényezők hiánya;
- nem használja a szervezet számára fontos elemek, például vas és B12-vitamin vérképző szövetét.
- örökletes faktor (például Fanconi vérszegénység, Diamond-Blackfan anémia);
- gyógyszerek (pl. nem szteroid gyulladáscsökkentők, antibiotikumok, citosztatikumok);
- vegyszerek (pl. szervetlen arzén, benzol);
- vírusfertőzések (pl. parvovírus fertőzés, humán immunhiány vírus (HIV));
- autoimmun betegségek (pl. szisztémás lupus erythematosus);
- súlyos táplálkozási hiányosságok (pl. B12-vitamin, folsav).
Az aplasztikus anémia tünetei
Az aplasztikus anémia klinikai megnyilvánulásai a pancytopenia súlyosságától függenek.Aplasztikus anémia esetén a betegnek a következő tünetei vannak:
- a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
- fejfájás;
- nehézlégzés;
- fokozott fáradtság;
- fogínyvérzés (a vérlemezkék szintjének csökkenése miatt);
- petechiális kiütés (kis méretű vörös foltok a bőrön), zúzódások a bőrön;
- akut vagy krónikus fertőzések (a vér leukociták szintjének csökkenése miatt);
- az oropharyngealis zóna fekélyesedése (a szájnyálkahártya, a nyelv, az orcák, az íny és a garat érintett);
- a bőr sárgasága (májkárosodás tünete).
Az aplasztikus anémia diagnózisa
Az általános vérvizsgálat során a következő változások figyelhetők meg:- a vörösvértestek számának csökkenése;
- a hemoglobinszint csökkenése;
- a leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése;
- a retikulociták számának csökkenése.
A biokémiai vérvizsgálat során a következőket figyelik meg:
- a szérum vas szintjének növekedése;
- a transzferrin (egy vashordozó fehérje) vassal való telítése 100%-kal;
- megnövekedett bilirubin;
- fokozott laktát-dehidrogenáz.
- az összes csíra (vörösvértest, granulocita, limfocita, monocita és makrofág) fejletlensége;
- a csontvelő zsírral történő helyettesítése (sárga velő).
- parenchymás szervek ultrahangvizsgálata;
- elektrokardiográfia (EKG) és echokardiográfia;
- fibrogastroduodenoszkópia;
- kolonoszkópia;
- CT vizsgálat.
Aplasztikus anémia kezelése
A megfelelő szupportív kezeléssel az aplasztikus anémiában szenvedő betegek állapota jelentősen javul.Az aplasztikus vérszegénység kezelésében a betegnek előírják:
- immunszuppresszív szerek (például ciklosporin, metotrexát);
- glükokortikoszteroidok (például metilprednizolon);
- antilimfocita és vérlemezke-ellenes immunglobulinok;
- antimetabolitok (pl. fludarabin);
- eritropoetin (serkenti a vörösvértestek és őssejtek képződését).
- csontvelő-transzplantáció (kompatibilis donortól);
- vérkomponensek (eritrociták, vérlemezkék) transzfúziója;
- plazmaferézis (mechanikus vértisztítás);
- az aszepszis és antiszepszis szabályainak betartása a fertőzés kialakulásának megelőzése érdekében.
A kezelés hatékonyságától függően az aplasztikus anémiában szenvedő betegnél a következők fordulhatnak elő:
- teljes remisszió (a tünetek enyhülése vagy teljes eltűnése);
- részleges remisszió;
- klinikai javulás;
- nincs hatása a kezelésnek.
A kezelés hatékonysága | Mutatók |
Teljes remisszió |
|
Részleges remisszió |
|
Klinikai javulás |
|
Nincs terápiás hatás |
|
Hemolitikus anémia
A hemolízis a vörösvértestek idő előtti pusztulása. Hemolitikus vérszegénység akkor alakul ki, ha a csontvelő aktivitása nem képes kompenzálni a vörösvértestek elvesztését. A vérszegénység súlyossága attól függ, hogy a vörösvértestek hemolízise fokozatosan vagy hirtelen kezdődött-e. A fokozatos hemolízis tünetmentes lehet, míg a súlyos hemolízis esetén kialakuló vérszegénység életveszélyes lehet a beteg számára, és angina pectorist, valamint kardiopulmonális dekompenzációt okozhat. A hemolitikus vérszegénység kialakulhat örökletes vagy szerzett betegségek miatt.
A lokalizáció szerint a hemolízis lehet:
- intracelluláris (például autoimmun hemolitikus anémia);
- intravaszkuláris (pl. inkompatibilis vér transzfúziója, disszeminált intravaszkuláris koaguláció).
A hemolitikus anémia okai
A vörösvértestek idő előtti pusztulását a következő okok okozhatják:- az eritrociták belső membránhibái;
- a hemoglobin fehérje szerkezetének és szintézisének hibái;
- az eritrociták enzimatikus hibái;
- hipersplenomegalia (a máj és a lép megnagyobbodása).
A következő örökletes hemolitikus anémiák vannak:
- enzimpátiák (vérszegénység, amelyben enzimhiány van, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya);
- örökletes szferocitózis vagy Minkowski-Choffard-kór (szabálytalan gömb alakú eritrociták);
- talaszémia (a normál hemoglobin szerkezetének részét képező polipeptidláncok szintézisének megsértése);
- sarlósejtes vérszegénység (a hemoglobin szerkezetének megváltozása ahhoz a tényhez vezet, hogy a vörösvérsejtek sarló alakot vesznek fel).
Az immunrendszeri betegségeket autoimmun hemolitikus anémia jellemzi.
A nem immunrendszeri rendellenességeket a következők okozhatják:
- peszticidek (például peszticidek, benzol);
- gyógyszerek (például vírusellenes szerek, antibiotikumok);
- fizikai sérülés;
- fertőzések (pl. malária).
- hibás mesterséges szívbillentyű;
- disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
- hemolitikus urémiás szindróma;
A hemolitikus anémia tünetei
A hemolitikus anémia tünetei és megnyilvánulásai változatosak, és függenek a vérszegénység típusától, a kompenzáció mértékétől és attól is, hogy a beteg milyen kezelésben részesült.Meg kell jegyezni, hogy a hemolitikus anaemia tünetmentes lehet, és a rutin laboratóriumi vizsgálatok során véletlenül is kimutatható hemolízis.
A hemolitikus anémia tünetei a következők:
- a bőr és a nyálkahártyák sápadtsága;
- a körmök törékenysége;
- tachycardia;
- fokozott légúti mozgások;
- a vérnyomás csökkentése;
- a bőr sárgasága (a bilirubinszint emelkedése miatt);
- fekélyek jelenhetnek meg a lábakon;
- bőr hiperpigmentáció;
- gyomor-bélrendszeri tünetek (pl. hasi fájdalom, székletzavar, hányinger).
Az elhúzódó hemolízis a bilirubin anyagcsere károsodása miatt epekövek kialakulásához vezethet. Ugyanakkor a betegek hasi fájdalomra és bronzos bőrszínre panaszkodhatnak.
A hemolitikus anémia diagnózisa
A vér általános elemzése során megfigyelhető:- a hemoglobinszint csökkenése;
- a vörösvértestek szintjének csökkenése;
- a retikulociták számának növekedése.
A biokémiai vérvizsgálat során megemelkedik a bilirubin szintje, valamint hemoglobinémia (a szabad hemoglobin növekedése a vérplazmában).
Azoknál a gyermekeknél, akiknek édesanyja vérszegénységben szenvedett a terhesség alatt, a vashiány is gyakran előfordul az első életévben.
A vérszegénység tünetei gyakran a következők:
- fáradtság érzése;
- alvászavar;
- szédülés;
- hányinger;
- nehézlégzés;
- gyengeség;
- a körmök és a haj törékenysége, valamint hajhullás;
- a bőr sápadtsága és szárazsága;
- az ízlelés (például a kréta, nyers hús evésének vágya) és a szaglás (a szúrós szagú folyadékok szippantásának vágya) torzulása.
Figyelembe kell venni, hogy a vérszegénység enyhe formája semmilyen módon nem nyilvánulhat meg, ezért nagyon fontos, hogy rendszeresen végezzen vérvizsgálatot a vörösvértestek, a hemoglobin és a ferritin szintjének meghatározására a vérben.
Terhesség alatt a hemoglobin normája 110 g / l és magasabb. A normál alá esést anémia jelének tekintik.
Az étrend fontos szerepet játszik a vérszegénység kezelésében. A vas sokkal rosszabbul szívódik fel a zöldségekből és gyümölcsökből, mint azokból húskészítmények. Ezért a terhes nők étrendjének húsban (például marhahúsban, májban, nyúlhúsban) és halban gazdagnak kell lennie.
A napi vasszükséglet:
- a terhesség első trimeszterében - 15-18 mg;
- a terhesség második trimeszterében - 20-30 mg;
- a terhesség harmadik trimeszterében - 33-35 mg.
A gyógyszer neve | Hatóanyag | Alkalmazási mód |
Sorbifer | Vas-szulfát és aszkorbinsav. | A vérszegénység kialakulásának megelőző intézkedéseként napi egy tablettát kell bevenni. Terápiás célokra naponta két tablettát kell bevenni reggel és este. |
Maltofer | vas-hidroxid. | A vashiányos vérszegénység kezelésére két-három tablettát kell bevenni. 200-300 mg) naponta. Profilaktikus célból a gyógyszert egyszerre egy tablettát kell bevenni ( 100 mg) egy napon belül. |
Ferretab | Vas-fumarát és folsav. | Naponta egy tablettát kell bevenni, ha indokolt, az adag napi két-három tablettára emelhető. |
Tardyferon | vas-szulfát. | Profilaktikus célból vegye be a gyógyszert, a terhesség negyedik hónapjától kezdve, naponta egy tablettát vagy minden második napon. Terápiás célokra vegyen be két tablettát naponta, reggel és este. |
A vason kívül ezek a készítmények aszkorbin- vagy folsavat, valamint ciszteint is tartalmazhatnak, mivel hozzájárulnak a vas jobb felszívódásához a szervezetben. Használat előtt konzultálnia kell egy szakemberrel.
Hemolitikus anémia- Ez egy klinikai és hematológiai tünetegyüttes, amely a vörösvértestek működési idejének lerövidülése, fokozott bomlásuk következtében jön létre. Ez a patológia az örökletes és szerzett betegségek egy csoportját egyesíti, amelyek patogenezisében az eritrociták hemolízisének jelei dominálnak a perifériás vér hemoglobinszintjének csökkenése nélkül. A világstatisztika szerint a vérpatológiák megbetegedésének szerkezetében a hemolitikus állapotok legalább 5% -át teszik ki, amelyek közül a hemolitikus anémia örökletes típusai uralkodnak.
A hemolitikus anémia jelei csak akkor jelentkeznek, ha a proliferáció között egyértelmű egyensúlyhiány áll fenn vérsejtek vörösvértestek és a keringő véráramban lévő eritrociták pusztulását, miközben a csontvelő kompenzációs funkciója (a retikulociták fokozott proliferációja) kimerül.
Autoimmun hemolitikus anémia
Az autoimmun természetű hemolitikus anémia előfordulásának fő provokáló tényezője a saját vörösvértestek elleni antitestek szintézise, amelyeket a szervezet idegen antigénként érzékel. Az autoimmun hemolitikus anémia megnyilvánulása bármely tüneti betegség hátterében szövődményként (szisztémás kötőszöveti betegségek, hemoblastosis, krónikus agresszív hepatitis, nem specifikus fekélyes, rosszindulatú daganatok) vagy önálló nozológiai egységként jelentkezik.
Annak ellenére, hogy az orvostudomány rohamosan fejlődik ezen a területen diagnosztikai intézkedések vérbetegségek, a mai napig nem lehet megbízható okot megállapítani az autoimmun hemolitikus anémia kialakulásának.
Az autoimmun hemolitikus anémia minden klinikai megnyilvánulása nem függ az etiológiai tényezőtől. Leggyakrabban a betegek a betegség lassan progresszív lefolyásúak. A betegség első megnyilvánulása az általános gyengeség, az ízületi fájdalmak, a testhőmérséklet subfebrilis és a hasi fájdalom. A páciens objektív vizsgálata a bőr kifejezett sápadtságát és pásztázottságát, fokozatosan növekvő sárgaságot, a lép és a máj méretének növekedését mutatja.
Az esetek 50% -ában a betegek autoimmun jellegű akut hemolitikus anémiában szenvednek, amelyet a betegség hirtelen fellépése és heves klinikai kép jellemez. Ebben a helyzetben a beteg számos panasza kerül előtérbe, a beteg objektív vizsgálata során a változások teljes hiányában. A beteg fő panaszai a következők: súlyos gyengeség és csökkent teljesítmény, szívdobogásérzés, levegőhiány érzése, a testhőmérséklet 38-39 Celsius fokig történő emelkedése, valamint az étkezéssel nem összefüggő hányinger és hányás, övfájdalmak a felső has. A hemolízis külső megnyilvánulása csak a bőr növekvő sárgasága a máj és a lép méretének növekedése hiányában.
Az autoimmun természetű hemolitikus vérszegénység jelei laboratóriumi vérvizsgálatban: magas retikulocitózis 200-300%, normál színindexű vörösvértestek számának csökkenése, enyhe leukocitózis, a vérlemezkék száma nem változik, vagy enyhén csökkent. . A vérszegénység autoimmun természetének abszolút mutatója az ESR magas számra emelkedése. Egyes esetekben lehetőség van mikroszferociták vagy töredezett eritrociták kimutatására. A biokémiai vérvizsgálat során a közvetett bilirubin növekedését, a hipergammaglobulinémiát határozzák meg. A vörösvértesteken lévő antitestek jelenlétének meghatározására specifikus Coombs-tesztet végeznek, amely élesen pozitívvá válik autoimmun hemolitikus anémiában.
Az autoimmun hemolitikus anémia élet- és munkaképességi prognózisa a hemolízis kialakulását okozó alapbetegség lefolyásától, súlyosságától és a terápia hatékonyságától függ. A teljes gyógyulás és a munkaképesség helyreállítása általában semmilyen kezelési módszerrel nem érhető el. Tartós remisszió csak radikális lépeltávolítás és hosszú hormonterápia után figyelhető meg.
A hemolitikus anémia okai
Az eritrociták hemolízisének oka bármilyen szomatikus betegség lehet, és ilyen helyzetben szerzett hemolitikus anémia alakul ki.
Egy vagy másik etiológiai tényező hatására kialakul egy akut vagy krónikus hemolitikus állapot klinikája.
A hemolitikus anémia krónikus lefolyását paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, hideg hemoglobinuria esetén figyelik meg.
Hemolitikus anémia tünetei
A hemolitikus vérszegénység klasszikus tünetei csak az eritrociták intracelluláris hemolízise során alakulnak ki, és anémiás, icterikus szindrómák és splenomegalia képviselik őket.
A klinikai tünetek megnyilvánulásának mértéke, amely az anémiás állapot kialakulását jelzi, közvetlenül függ az eritrociták pusztulási sebességétől és a csontvelő, mint a fő vérképzőszerv kompenzációs reakciójától. A vérszegénység jelei csak abban az esetben alakulnak ki, ha a vörösvértestek élettartama 120 nap helyett 15 napra csökken.
A folyamat során megkülönböztetünk látens (kompenzált), krónikus (súlyos vérszegénységgel) és krízis hemolitikus anémiát. A betegség válságos lefolyása során a beteg súlyos általános állapotát észlelik, függetlenül a hemolízis típusától (intravaszkuláris vagy intracelluláris).
Az exacerbáció során a hemolitikus anémia súlyos gyengeség, csökkent teljesítmény, szédülés, légszomj, fokozott pulzusszám formájában nyilvánul meg, húzó fájdalom a jobb és bal hipochondriában. Az akut hemolitikus anémia jellegzetes tünete a bőr icterusa, a lágyszájpad nyálkahártyája és a sclera. A beteg objektív vizsgálata során az esetek 70%-ában több mint 2 cm-rel megnövekszik a lép és a bordaív alól a máj kitüremkedése.
Az epe megvastagodása és pangása miatt az epehólyagban és az epeutakban kövök képződését provokálják, ezért a hemolitikus anémiában szenvedő betegek gyakran jelentkeznek hepatitisre, epehólyag-gyulladásra és cholangitisre jellemző panaszokkal (akut fájdalom a jobb hypochondriumban, hányinger, hányás, hidegrázás, rövid távú láz).
Az emberi szervezetben folyamatosan előfordul a lépben a fiziológiás vörösvértest-hemolízis. A hemoglobin pusztulása során indirekt bilirubin szabadul fel a keringő véráramba, amely ezt követően szerkezetében és összetételében megváltozik a májban, az epehólyagban és a belekben. A keletkező urobilin és szterkobilin kiválasztása a vizelettel és a széklettel együtt történik, aminek következtében a betegek gyakran a vizelet sötétedését és a könnyű székletet észlelik.
A vörösvértestek intravascularis pusztulása esetén az anémiás szindróma tünetei kerülnek előtérbe, míg a sárgaság és a splenomegalia rendkívül ritka. Ezt a fajta hemolitikus anémiát a betegség krízislefolyása jellemzi, ami jelentősen rontja a beteg állapotát. jellegzetes tünetek hemolitikus krízis a következők: általános gyengeség, lüktető fejfájás, légszomj, szívdobogásérzés, kontrollálhatatlan hányás, amely nem kapcsolódik étkezéshez, övfájdalom a has felső részén és ágyéki régió, láz, sötétbarna vizelet. Megfelelő terápia hiányában gyorsan kialakul az akut veseelégtelenség klinikája, amely a halál okává válik.
A hemolitikus vérszegénység laboratóriumi jelei: normokromizmus, hiperregenerativitás, valamint a vörösvértestek alakjának és méretének megváltozása (sarló alakú, ovális, mikroszferociták, célpont alakúak). Az autoimmun hemolitikus anémia jellegzetes változásai a leukocitózis, a leukocita képlet balra tolódásával és az ESR élesen megnövekedett növekedésével. A csontvelő-punkció a vörös csíra hiperpláziáját és kifejezett eritroblasztikus reakcióját mutatja.
Hemolitikus vérszegénység gyermekeknél
Gyermekkorban a hemolitikus anémia veleszületett és szerzett formái is megfigyelhetők. Minden hemolitikus anémiának közös klinikai tünetei vannak, azonban pontos diagnózist igényelnek a vérszegénység formájának jelzésével, mivel ettől függ a további kezelési taktika és a beteg monitorozása.
A veleszületett hemolitikus vérszegénység szerencsére ritka betegség, és nem haladja meg a 2 esetet 100 000 lakosságra vetítve, de a vérszegénység ilyen formájában szenvedő gyermekeknek rendkívül óvatosnak kell lenniük, mivel az ilyen betegek kezelése rendkívül nehéz.
A Minkowski-Choffard örökletes hemolitikus anémiáját egy hibás gén megnyilvánulása okozza, amely autoszomális domináns módon öröklődik, változást okozva eritrociták formái. A sejtmembrán felbomlása következtében alakja megváltozik, így átjárhatóvá válik a túlzott mennyiségű nátriumion behatolására, ezáltal az eritrocita duzzanatát okozza. Ezeknek a megváltozott eritrocitáknak a túlzott hemolízise a léppulpán kívül történik.
A betegség debütálása korai gyermekkorban figyelhető meg, és az első megnyilvánulása a nyálkahártyák és a bőr icterusa. A hemolitikus anémia ezen formájának jellemzője a súlyos anémiás szindróma és a fejlődési rendellenességek (dolichocephalic koponya, nyereg orr, magas kemény szájpadlás) kombinációja.
Az "örökletes Minkowski-Choffard vérszegénység" diagnózisának fő kritériumai a következők: normokromizmus, hiperregeneratív vérszegénység, eritrocita mikroszferocitózis, az eritrociták csökkent ozmotikus rezisztenciája, az indirekt bilirubin növekedése a vérben, a lép méretének növekedése.
Az életre és egészségre vonatkozó prognózis a vérszegénység ezen formájára nézve kedvező, csak radikális lépeltávolítás után következik be.
A gyermekkorban előforduló örökletes hemolitikus anémia másik formája a G-6-PD aktivitás hiánya által okozott vérszegénység, amelyet autoszomális recesszív öröklődés jellemez.
Ennek a patológiának a jellemzője a spontán intravaszkuláris hemolízis előfordulása bizonyos gyógyszercsoportok (szulfonamidok, kininszármazékok, vérlemezke-gátló szerek, levomicetin, tubazid) vagy hüvelyesek fogyasztása után.
A klinikai megnyilvánulások a gyógyszer alkalmazása után 2-3 nappal jelentkeznek, és súlyos gyengeség, hányinger és hányás, fokozott pulzusszám, láz és lázas számok, anuria és akut veseelégtelenség formájában nyilvánulnak meg. Az örökletes hemolitikus anémia ezen formájának jellemzői a hemoglobinuria és a hemosiderinuria.
A perifériás vér paramétereinek jellemző változásai: az eritrociták számának csökkenése és magas retikulocitózis, a Heinz testek jelenléte a vörösvértestben szupravitális festéssel, az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának növekedése. A csontvelő pontjában hiperplasztikus vörös vérképzőcsírát határoznak meg.
Ezt a fajta vérszegénységet krízislefolyás jellemzi, ezért megelőző intézkedésként a gyermeknek teljesen ki kell zárnia a hüvelyeseket az étrendből, és kerülnie kell a kockázati csoportba tartozó gyógyszerek használatát. Tekintettel arra, hogy az örökletes vérszegénység gyakran fordul elő fulmináns hemolitikus krízis kialakulásával, amelyet akut veseelégtelenség kísér, a gyermek életére és egészségére vonatkozó prognózis ebben az esetben kedvezőtlen.
A gyermekkori örökletes hemolitikus vérszegénység leggyakoribb formája az, amikor a vörösvértestben kórosan feleslegben lévő globin található, ami nemcsak a lépben, hanem a csontvelőben is hozzájárul a vörösvértestek felgyorsult aggregációjához és pusztulásához.
A talaszémia első megnyilvánulásai már az újszülött korban megfigyelhetők, és kifejezett anémiás szindrómában, sárgaságban és splenomegaliában nyilvánulnak meg fejlődési rendellenességekkel kombinálva (a koponya négyzet alakú, kiálló járomív, mongoloid típusú arc, a híd ellaposodása). az orr). A talaszémiában szenvedő gyermekeknél nemcsak a fizikai, hanem a pszichomotoros fejlődés is elmarad.
A talaszémia tipikus laboratóriumi jelei gyermekeknél: súlyos vérszegénység (a hemoglobinszint csökkenése 30 g/l alá), hypochromia (a színindex csökkenése 0,5 alá), retikulocitózis, az eritrociták célszerű formája kenetvizsgálatban, fokozott ozmotikus rezisztencia vörösvértestek, magas szintű indirekt bilirubin. A talaszémia diagnózisának abszolút kritériuma a magzati hemoglobinszint emelkedése (több mint 30%).
A talaszémia folyamatosan progresszív patológia, amelyet nem jellemez a remissziós időszakok megjelenése, ezért a betegség halálozási aránya nagyon magas.
Hemolitikus anémia kezelése
A maximum elérése érdekében pozitív eredmény A hemolitikus anémia kezelésétől kezdve mindenekelőtt minden erőfeszítést meg kell tenni a betegség formájának megbízható tisztázása érdekében, mivel minden kezelési rendet etiopatogenetikailag kell meghatározni.
Így a radikális lépeltávolítást prioritásként alkalmazzák az örökletes mikroszferocitás hemolitikus anémia kezelésére. A splenectomia abszolút indikációi: a betegség krízislefolyása gyakori exacerbációs periódusokkal, kifejezett fokú vérszegénység és májkólika. A legtöbb esetben a splenectomia után 100%-os remisszió következik be a betegség kiújulása nélkül, még a mikroszferociták vérben való jelenléte ellenére is. Abban a helyzetben, amikor a hemolízist az epehólyagban kialakuló fogkő megjelenése kíséri, ajánlatos a splenectomiát a kolecisztektómiával kombinálni.
Megelőző intézkedésként a betegeknek tartós choleretic (Allochol 1 tabletta étkezésenként), görcsoldó (Riabal 1 kapszula 2 r./nap) gyógyszerek, időszakos nyombélszondázás javasolt. Olyan helyzetekben, amikor kifejezett fokú vérszegénység áll fenn, tanácsos tüneti eritrocitatömeg cseretranszfúziót alkalmazni, figyelembe véve a csoport hovatartozását.
G-6-PD hibája által okozott örökletes hemolitikus vérszegénység esetén méregtelenítő terápia (200 ml izotóniás nátrium-klorid oldat intravénásan), valamint megelőző intézkedések a DIC megelőzésére (5000 NE heparin szubkután naponta 4 alkalommal) javasolt. .
Az autoimmun hemolitikus anémia jól reagál a hormonterápiára, amelyet nemcsak a hemolitikus krízis megállítására, hanem hosszú távú kezelésre is alkalmaznak. A prednizolon optimális adagjának meghatározásához figyelembe kell venni általános jólét beteg, valamint a perifériás vér mutatói. A prednizolon megfelelő napi adagja ebben a helyzetben 1 mg / testtömeg-kg, de hatás hiányában az adag 2,5 mg / kg-ra történő emelése elfogadható.
Súlyos autoimmun hemolitikus vérszegénység esetén célszerű a méregtelenítő terápiát (Neogemodez 200 ml intravénás csepegtető) vörösvértesttömeg-transzfúzióval kombinálni, a csoportos hovatartozás figyelembevételével. Radikális splenectomiát csak akkor alkalmaznak, ha a pénzeszközök felhasználásának nincs hatása konzervatív terápiaés citosztatikus gyógyszerek kijelölésével kell kísérni (Cyclophosphamid 100 mg 1 r./nap, Azathioprin napi adag 200 mg). Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a citosztatikus gyógyszerek használatának abszolút ellenjavallata a gyermekek életkora, mivel az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek mutagén hatást okozhatnak.
Külön kell foglalkozni egy olyan kezelési módszerrel, mint a felolvasztott vagy mosott eritrociták transzfúziója. A vörösvértest-transzfúziót az anémiás szindróma súlyosságával és a beteg általános állapotával kell indokolni, és feltétlenül értékelni kell a páciens válaszát a folyamatban lévő vérátömlesztésre. Nagyon gyakran ismételt vörösvértest-transzfúzión átesett betegeknél transzfúzió utáni reakciók figyelhetők meg, amelyek az indirekt Coombs-teszt segítségével történő egyéni vérválasztás okai.
Egyes esetekben a hemolitikus anaemia jól reagál az anabolikus hormonális gyógyszerek (Retabolil 25 mg intramuscularisan, Nerobol 5 mg 1 r./nap) alkalmazásával végzett kezelésre. Tüneti terápiaként célszerű antioxidáns gyógyszereket (E csoportú vitaminok 10 mg intramuscularisan), illetve egyidejű vashiány esetén orális vastartalmú gyógyszereket (Ferrum-Lek 10 ml 1 r./nap) alkalmazni.
11. Hematológia / O.A. Rukavitsyn, A.D. Pavlov, E.F. Morshakova [és mások] / szerk. O.A. Rukavitsyn. - Szentpétervár: LLC "DP", 2007. - 912 p.
2. Kardiológia. Hematológia / szerk. ON A. Buna, N.R. College és mások - M .: Reed Elsiver LLC, 2009. - 288 p.
3. Vizuális hematológia / Fordítás angolból. Szerkesztőségében prof. AZ ÉS. Ershov. - 2. kiadás - M.: GEOTAR-Media, 2008. - 116 p.: ill.
4. Papayan A.V., Zhukova L.Yu. Vérszegénység gyermekeknél: útmutató az orvosok számára. - Szentpétervár: PÉTER. - 2001 - 384 p.
5. Kórélettan: tankönyv: 2 kötetben / szerk. V.V. Novitsky, E.D. Goldberg, O.I. Urazova. - 4. kiadás - GEOTAR-Média, 2010. - V.2. - 848 p.: ill.
6. Kórélettan: tankönyv, 3 kötetben: [A.I. Volozhin és mások]; szerk. A.I. Volozhina, G.V. Rendelés. - M .: "Akadémia" Kiadói Központ, 2006.- V.2 - 256 p.: ill.
8. Útmutató a hematológiához /Szerk. A.I. Vorobieva. - M.: Nyudiamed, 2007. - 1275 p.
9. Shiffman F.J. A vér patofiziológiája. - M.: BINOM Kiadó, 2009. - 448 p.
A hemolitikus anémia olyan betegségek csoportja, amelyeket a vörösvértestek kórosan intenzív pusztulása, bomlástermékeik fokozott képződése, valamint az eritropoézis reaktív növekedése jellemez. Jelenleg az összes hemolitikus anémiát általában két fő csoportra osztják: örökletes és szerzett.
Az örökletes hemolitikus anémiákat az etiológiától és a patogenezistől függően a következőkre osztják:
I. Vörösvérsejtek membránpátiája:
a) "fehérjefüggő": mikroszferocitózis; ovalocitózis; sztómatocitózis; piropoikilocitózis; betegség "Rh-null";
b) "lipidfüggő": acanthocytosis.
II. Az eritrociták hiánya miatt kialakuló enzimpátiák:
a) a pentóz-foszfát ciklus enzimei;
b) glikolízis enzimek;
c) glutation;
d) az ATP használatában részt vevő enzimek;
e) a porfirinek szintézisében részt vevő enzimek.
III. Hemoglobinopátiák:
a) a globinláncok elsődleges szerkezetének megsértésével jár;
b) talaszémia.
Szerzett hemolitikus anémiák:
I. Immunhemolitikus anémiák:
a) autoimmun;
b) heteroimmun;
c) izoimmun;
d) transzimmun.
II. Szerzett membranopathiák:
a) paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (Marchiafava-Mikeli-kór);
b) spur sejtes vérszegénység.
III. A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó vérszegénység:
a) menetelő hemoglobinuria;
b) erek vagy szívbillentyűk protéziséből eredő;
c) Moshkovich-kór (mikroangiopátiás hemolitikus anémia).
IV. Különböző etiológiájú toxikus hemolitikus anémia.
A veleszületett hemolitikus anémiák fejlődési mechanizmusai és hematológiai jellemzői
A hemolitikus anaemia fenti osztályozása meggyőzően jelzi, hogy az eritrocita hemolízis kialakulásában a legfontosabb etiopatogenetikai tényezők a vörösvértest-membránok szerkezetének és működésének megsértése, metabolizmusuk, a glikolitikus reakciók intenzitása, a glükóz pentóz-foszfát oxidációja, valamint a kvalitatív. és a hemoglobin szerkezetének mennyiségi változásai.
I. Jellemzők egyéni formák eritrociták membranopathiái
Amint már említettük, a patológia összefüggésbe hozható a fehérje szerkezetének megváltozásával vagy az eritrocita membrán lipidjeinek szerkezetének megváltozásával.
A leggyakoribb fehérje-dependens membranopathiák közé tartoznak a következő hemolitikus anémiák: mikroszferocitózis (Minkowski-Choffard-kór), ovalocytosis, stomatocytosis, stb. ritka formák- Pyropoikilocytosis, Rh-null betegség. A lipidfüggő membranopathiák más membranopathiák kis százalékában fordulnak elő. Ilyen hemolitikus anémia például az akantocitózis.
Mikroszferocitás hemolitikus anémia (Minkowski-Choffard-kór). A betegség autoszomális domináns módon öröklődik. A mikroszferocitózis zavarai az eritrocita membrán aktomiozin-szerű fehérje spektrumának csökkenésén, szerkezetének megváltozásán és az eritrocita membrán belső felületének aktin mikrofilamentumokkal és lipidekkel való kapcsolatának megsértésén alapulnak.
Ugyanakkor csökken a koleszterin és a foszfolipidek mennyisége, valamint megváltozik arányuk az eritrocita membránban.
Ezek a rendellenességek a citoplazmatikus membránt nagymértékben áteresztővé teszik a nátriumionok számára. A Na, K-ATPáz aktivitásának kompenzációs növekedése nem biztosítja a nátriumionok megfelelő eltávolítását a sejtből. Ez utóbbi az eritrociták hiperhidratációjához vezet, és hozzájárul alakjuk megváltozásához. Az eritrociták szferocitákká válnak, elveszítik plasztikus tulajdonságaikat, és a lép sinususain és intersinusain áthaladva megsérülnek, elvesztik membránjuk egy részét és mikroszferocitákká alakulnak.
A mikroszferociták élettartama hozzávetőlegesen 10-szer rövidebb, mint a normál vörösvértesteké, a mechanikai ellenállás 4-8-szor kisebb, és a mikroszferociták ozmotikus rezisztenciája is károsodott.
A mikroszferocitás hemolitikus anémia veleszületett természete ellenére első megnyilvánulása általában idősebb gyermekeknél, serdülőknél és felnőtteknél, ritkán csecsemőknél és időseknél figyelhető meg.
Mikroszferocitás vérszegénységben szenvedő betegeknél a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződése, lép megnagyobbodás, a betegek 50%-ánál megnagyobbodik a máj, és az epehólyagban kőképződésre hajlamos. Egyes betegeknél a csontváz és a belső szervek veleszületett rendellenességei fordulhatnak elő: toronykoponya, gótikus szájpadlás, brady- vagy polydactylia, strabismus, szív- és érrendszeri rendellenességek (ún. hemolitikus alkat).
Vérkép. Változó súlyosságú vérszegénység. A vörösvértestek számának csökkenése a perifériás vérben. A hemoglobin tartalma hemolitikus krízisek idején 40-50 g/l-re csökken, az interkrízis időszakban megközelítőleg 90-110 g/l. A színindex lehet normál vagy enyhén csökkent.
A mikroszferociták száma a perifériás vérben eltérő - a kis százaléktól az összes vörösvértest számának jelentős növekedéséig. A retikulociták tartalma folyamatosan növekszik, és a krízisek közötti időszakban 2-5% és hemolitikus krízis után 20% vagy több (50-60%) között mozog. Válság idején a perifériás vérben egyetlen eritrokariocita is kimutatható.
A leukociták száma az intercrisis időszakban a normál tartományon belül volt, és a hemolitikus krízis hátterében - leukocitózis, a képlet neutrofil eltolódásával balra. A vérlemezkeszám általában normális.
A csontvelő-pont az eritroblasztcsíra kifejezett hiperpláziáját mutatta, megnövekedett számú mitózissal és a felgyorsult érés jeleit.
A mikroszferocitás vérszegénységnél, mint más hemolitikus anémiáknál, a vérszérum bilirubinszintje emelkedik, főként a nem konjugált frakció miatt.
Ovalocytás hemolitikus anémia (örökletes elliptocitózis). Az ovalociták az eritrociták filogenetikailag régebbi formája. Az egészséges emberek vérében kis százalékban határozzák meg őket - 8-10. Az örökletes elliptocitózisban szenvedő betegeknél számuk elérheti a 25-75% -ot.
A betegség autoszomális domináns módon öröklődik. A patogenezist az eritrocita membrán hibája okozza, amelyből hiányzik a membránfehérjék több frakciója, beleértve a spektrint is. Ez az ovalociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenésével, az autohemolízis fokozódásával és az ovalociták élettartamának lerövidülésével jár együtt.
Az ovalociták pusztulása a lépben történik, így a legtöbb betegnél megnövekszik.
Vérkép. Változó súlyosságú, gyakran normokróm vérszegénység. Az ovalociták jelenléte a perifériás vérben több mint 10-15%, mérsékelt retikulocitózis. A vérszérumban az indirekt bilirubinszint emelkedése. Az ovalocitózist gyakran kombinálják a hemolitikus anémia más formáival, például sarlósejtes vérszegénységgel, talaszémiával.
örökletes sztómatocitózis. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. Ez egy ritka patológia. A diagnózis a vörösvértestek egy sajátos típusának vérkenetben való felfedezésén alapul: a vörösvértest közepén egy festetlen területet oldalról összefüggő színes területek vesznek körül, amelyek tátott szájra (görög sztóma) hasonlítanak. . Az eritrociták alakjának megváltozása a membránfehérjék szerkezetének genetikai hibáival függ össze, ami a Na + és K + ionok membránpermeabilitásának növekedéséhez vezet (a nátrium passzív penetrációja a sejtbe körülbelül 50-szeresére nő, és a kálium kibocsátása az eritrocitákból 5-szörösére nő). Az anomália legtöbb hordozójában a betegség klinikailag nem nyilvánul meg.
Vérkép. A betegeknél vérszegénység alakul ki, gyakran normokróm. A hemolitikus krízis során élesen csökken a hemoglobin, magas a retikulocitózis. A vérszérumban az indirekt bilirubin szintje nő.
Az ozmotikus rezisztencia és a hibás eritrociták élettartama csökken.
A diagnosztikai érték a megváltozott eritrocitákban megnövekedett nátriumionszám és a káliumionok csökkenésének meghatározása.
Acanthocytás hemolitikus anémia. A betegség a lipid-dependens membranopathiák közé tartozik, autoszomális recesszív módon öröklődik, és kora gyermekkorban nyilvánul meg. Ezzel a patológiával a betegek vérében sajátos eritrociták - akantociták (görög akanta - tüske, tövis) találhatók. az ilyen eritrociták felületén 5-10 hosszú tüskeszerű kinövés található.
Úgy gondolják, hogy az akantociták membránjában zavarok vannak a foszfolipid frakcióban - a szfingomielin szintjének növekedése és a foszfatidilkolin csökkenése. Ezek a változások hibás eritrociták kialakulásához vezetnek.
Ugyanakkor az ilyen betegek vérszérumában a koleszterin, a foszfolipidek, a trigliceridek mennyisége csökken, nincs β-fehérje. A betegséget örökletes abetalipoproteinémiának is nevezik.
Vérkép. Anémia, gyakran normokróm jellegű, retikulocitózis, vörösvértestek jelenléte jellegzetes tüskeszerű kinövésekkel.
A vérszérumban az indirekt bilirubin tartalma megnő.
II. Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásához kapcsolódik
Hemolitikus vérszegénység, amely a pentóz-foszfát ciklus enzimeinek hiányához kapcsolódik. Az eritrociták glükóz-6-foszfát-dehidrogenázának elégtelensége nemhez kötött típusban (X-kromoszómális típus) öröklődik. Ennek megfelelően a betegség klinikai megnyilvánulásai elsősorban az öröklött férfiaknál figyelhetők meg ez a patológia az anyától az X kromoszómával, homozigóta nőknél pedig a kóros kromoszómán. Heterozigóta nőknél a klinikai megnyilvánulások a normál vörösvértestek és a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiányos eritrociták arányától függenek.
Jelenleg a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány több mint 250 változatát írták le, amelyek közül 23 változatot fedeztek fel a Szovjetunióban.
A G-6-PDH kulcsszerepe, hogy részt vesz a NADP és NADPH2 helyreállításában, amelyek biztosítják a glutation regenerációját az eritrocitákban. A redukált glutation megvédi a vörösvértesteket az oxidálószerekkel való érintkezéskor bekövetkező bomlástól. A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiányában szenvedő egyénekben az exogén és endogén eredetű oxidálószerek aktiválják az eritrocita membránok lipid peroxidációját, növelik a vörösvértest membrán permeabilitását, megzavarják a sejtek ionegyensúlyát és csökkentik az eritrociták ozmotikus rezisztenciáját. Akut intravascularis hemolízis lép fel.
Több mint 40 ismert különféle fajták olyan gyógyászati anyagok, amelyek oxidálószerek, és az eritrociták hemolízisét provokálják. Ide tartoznak a malária elleni gyógyszerek, számos szulfanilamid gyógyszer és antibiotikum, tuberkulózis elleni szerek, nitroglicerin, fájdalomcsillapítók, lázcsillapítók, C- és K-vitaminok stb.
A hemolízist endogén mérgezések indukálhatják, például diabéteszes acidózis, acidózis veseelégtelenségben. A hemolízis terhes nők toxikózisával fordul elő.
Vérkép. A gyógyszer szedése által kiváltott hemolitikus válságot normokróm anémia, retikulocitózis, neutrofil leukocitózis és néha leukemoid reakció kialakulása kíséri. Reaktív erythroblastosis figyelhető meg a csontvelőben.
A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz aktivitásának kifejezett hiányában szenvedő újszülötteknél a hemolitikus krízisek közvetlenül a születés után lépnek fel. Ez az újszülött hemolitikus betegsége, amely nem jár immunológiai konfliktussal. A betegség súlyos neurológiai tünetekkel folytatódik. E válságok patogenezise nem teljesen ismert, feltételezhető, hogy a hemolízist a hemolitikus hatású gyógyszerek terhes vagy szoptató anya általi bevétele váltja ki.
Örökletes hemolitikus anémia az eritrocita-piruvát-kináz aktivitás hiánya miatt. A veleszületett hemolitikus anaemia olyan egyénekben fordul elő, akik homozigóták egy autoszomális recesszív génre. A heterozigóta hordozók gyakorlatilag egészségesek. A piruvát-kináz enzim a glikolízis egyik körülvevő enzime, amely biztosítja az ATP képződését. Piruvát-kináz-hiányban szenvedő betegeknél csökken az ATP mennyisége az eritrocitákban, és felhalmozódnak az előző szakaszok glikolízis termékei - foszfofenol-piruvát, 3-foszfoglicerát, 2,3-difoszfoglicerát, valamint csökken a piruvát- és laktát-tartalom.
Az ATP szintjének csökkenése következtében minden energiafüggő folyamat megszakad, és mindenekelőtt az eritrocita membrán Na +, K + -ATPázának munkája. A Na+, K+-ATP-áz aktivitásának csökkenése a sejt kálium-ionok elvesztéséhez, az egyértékű ionok tartalmának csökkenéséhez és az eritrociták kiszáradásához vezet.
A vörösvértestek kiszáradása megnehezíti a hemoglobin oxigénnel való ellátását és a szövetekben a hemoglobinból oxigén felszabadulását. A 2,3-difoszfoglicerát növekedése az eritrocitákban részben kompenzálja ezt a hibát, mivel a hemoglobin oxigén iránti affinitása csökken, amikor kölcsönhatásba lép a 2,3-difoszfogliceráttal, és ezáltal megkönnyíti az oxigén szállítását a szövetekbe.
A betegség klinikai megnyilvánulásai heterogének, és hemolitikus és aplasztikus krízisek formájában nyilvánulhatnak meg, egyes betegeknél pedig enyhe vérszegénység formájában vagy akár tünetmentesen.
Vérkép. Mérsékelt vérszegénység, gyakran normokróm. Néha makrocitózist észlelnek; az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken vagy nem változik, válságok idején megnő a plazma indirekt bilirubin tartalma. A retikulociták száma a perifériás vérben válság idején meredeken növekszik, egyes betegeknél eritrokariociták jelennek meg a vérben.
III. Hemoglobinopátiák
Ez a hemolitikus anémiák csoportja, amely a hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének megsértésével jár.
Vannak hemoglobinopátiák, amelyeket a hemoglobin elsődleges szerkezetének rendellenessége okoz, minőségi (sarlósejtes vérszegénység), valamint a hemoglobinláncok szintézisének megsértése vagy mennyiségi (thalassaemia).
Sarlósejtes vérszegénység. A betegséget először Herrick írta le 1910-ben. 1956-ban Itano és Ingram úgy találta, hogy a betegség következménye génmutáció, melynek eredményeként a glutaminsav hemoglobin β-polipeptid láncának VI pozíciójában aminosav pótlás történik semleges valinnal és abnormális hemoglobin S szintézisbe kerül, amit kifejezett poikilocitózis kialakulása és megjelenése kísér. az eritrociták sarlósejtes formáiról.
A sarló alakú eritrociták megjelenésének oka, hogy a hemoglobin S oxigénmentes állapotban 100-szor kisebb oldhatósággal rendelkezik, mint a hemoglobin A, valamint nagy a polimerizációs képessége. Ennek eredményeként a vörösvértest belsejében megnyúlt kristályok képződnek, amelyek félhold alakot adnak a vörösvértestnek. Az ilyen eritrociták merevvé válnak, elvesztik plasztikus tulajdonságaikat és könnyen hemolizálódnak.
Homozigóta hordozás esetén sarlósejtes vérszegénységről, heterozigóta hordozás esetén sarlósejtes anomáliáról beszélnek. A betegség gyakori a földkerekség "maláriás övének" országaiban (a Földközi-tenger, a Közel- és Közel-Kelet országai, Észak- és Nyugat-Afrika, India, Grúzia, Azerbajdzsán stb.). A hemoglobin S jelenléte a heterozigóta hordozókban védelmet nyújt a trópusi malária ellen. Ezen országok lakosaiban a hemoglobin S a lakosság 40%-ában fordul elő.
A betegség homozigóta formáját mérsékelt normokróm vérszegénység jellemzi, a teljes hemoglobin tartalma 60-80 g/l. A retikulociták száma megnövekszik - 10% vagy több. A vörösvértestek átlagos élettartama körülbelül 17 nap. Jellemző tulajdonsága a sarló alakú eritrociták, bazofil punkcióval rendelkező eritrociták jelenléte a festett kenetben.
Az eritrociták hemolízise hozzájárul a trombózisos szövődmények kialakulásához. Előfordulhat a lép, a tüdő, az ízületek, a máj ereinek többszörös trombózisa, agyhártya, majd szívinfarktus alakult ki ezekben a szövetekben. A sarlósejtes vérszegénységben a trombózis helyétől függően számos szindrómát különböztetnek meg - mellkasi, izom-csontrendszeri, hasi, agyi stb. A vérszegénység súlyosbodása hipoplasztikus krízissel járhat, amely leggyakrabban gyermekeknél fordul elő fertőzés hátterében. Ugyanakkor a csontvelő hematopoiesisének gátlása figyelhető meg, és a retikulociták eltűnnek a perifériás vérben, csökken az eritrociták, a neutrofilek és a vérlemezkék száma.
Hemolitikus krízis kiváltható sarlósejtes vérszegénységben, fertőző betegségekben, stresszben, hipoxiában szenvedő betegeknél. Ezekben az időszakokban a vörösvértestek száma meredeken csökken, a hemoglobin szintje csökken, fekete vizelet jelenik meg, a bőr és a nyálkahártyák icterikus festődése, valamint a vérben a közvetett bilirubin szintje nő.
A sarlósejtes vérszegénységben az aplasztikus és hemolitikus krízisek mellett szekvesztrálási krízisek is megfigyelhetők, amelyek során az eritrociták jelentős része a belső szervekben, különösen a lépben rakódik le. Amikor a vörösvértestek a belső szervekben lerakódnak, a lerakódás helyén elpusztulhatnak, bár bizonyos esetekben a vörösvértestek nem pusztulnak el a lerakódás során.
A hemoglobinopathia S (sarlósejtes anomália) heterozigóta formája a legtöbb betegben tünetmentes, mivel a vörösvértestekben alacsony a patológiás hemoglobin tartalma. Az abnormális hemoglobin heterozigóta hordozóinak kis százalékánál hipoxiás állapotok (tüdőgyulladás, emelkedés) esetén sötét vizelet és számos trombózisos szövődmény jelentkezhet.
Thalassemia. Ez egy olyan betegségek csoportja, amelyek az egyik globinlánc szintézisének örökletes megsértésével, hemolízissel, hipokromiával és hatástalan eritrocitopoiesissel járnak.
A talaszémia gyakori a Földközi-tenger, Közép-Ázsia, Transzkaukázia stb. országaiban, terjedésében jelentős szerepet játszanak a környezeti és etnikai tényezők, a rokonházasságok, a malária előfordulása egy adott területen.
A betegséget először Cooley és Lee amerikai gyermekorvosok írták le 1925-ben (valószínűleg az α-talaszémia homozigóta formája).
A thalassemia etiológiai tényezője a szabályozó gének mutációi, a rendellenesen instabil vagy nem működő hírvivő RNS szintézise, amely a hemoglobin α-, β-, γ- és δ-láncának képződésének megzavarásához vezet. Lehetséges, hogy a talaszémia kialakulása szerkezeti gének kemény mutációin, például deléciókon alapul, ami a megfelelő globin polipeptid láncok szintézisének csökkenésével is együtt járhat. Egyes hemoglobin-polipeptidláncok szintézisének megsértésétől függően α-, β-, δ- és βδ-talaszémiát izolálnak, azonban mindegyik forma a fő hemoglobinfrakció - HbA - hiányán alapul.
Normális esetben a különböző hemoglobin polipeptid láncok szintézise kiegyensúlyozott. Patológiában az egyik globinlánc szintézisének hiánya esetén más polipeptidláncok túlzott termelése következik be, ami túlzott koncentrációjú instabil abnormális hemoglobin kialakulásához vezet. különféle típusok. Az utóbbiak képesek kicsapódni és kiesni a vörösvértestben "zárványtestek" formájában, így célpont alakot adnak nekik.
Thalassemia osztályozása:
1. Thalassemia, amelyet a globin α-lánc szintézisének megsértése okoz (α-talaszémia és a H és Barts hemoglobin szintézise által okozott betegségek).
2. A β- és δ-globin láncok szintézisének károsodása által okozott talaszémia (β-talaszémia és β-, δ-talaszémia).
3. A magzati hemoglobin örökletes perzisztenciája, azaz a hemoglobin F genetikailag meghatározott emelkedése felnőtteknél.
4. Vegyes csoport - kettős heterozigóta állapotok a thalassemia gén és az egyik "minőségi" hemoglobinapátia gén számára.
α-talaszémia. Az α-lánc szintéziséért felelős gént két génpár kódolja, amelyek a 11. kromoszómán helyezkednek el. Az egyik pár manifeszt, a másik másodlagos. α-thalassaemia kialakulása esetén gének deléciója következik be. Mind a 4 gén homozigóta diszfunkciójában a globin α-lánc teljesen hiányzik. A Hemoglobin Barts szintetizálódik, amely négy γ-láncból áll, amelyek nem képesek oxigént szállítani.
A homozigóta α-talaszémia hordozói nem életképesek – a magzat méhen belül elhal a vízkóros tünetekkel.
Az α-thalassaemia egyik formája a hemoglobinopathia H. Ezzel a patológiával a hemoglobin α-láncok szintézisét kódoló három gén deléciója figyelhető meg. Az α-láncok hiánya miatt abnormális hemoglobin H szintetizálódik, amely 4 β-láncból áll. A betegséget az eritrociták számának csökkenése, a hemoglobin (70-80 g / l), a vörösvértestek súlyos hipokrómiája, a célzás és a bazofil punkció jellemzi. A retikulociták száma mérsékelten megnövekedett.
Az α-láncot kódoló egy vagy két gén deléciója a hemoglobin A enyhe hiányát okozza, és enyhe hipokróm vérszegénységben, bazofil punkcióval rendelkező vörösvértestek és "cél" eritrociták jelenlétében, valamint a retikulociták szintjének enyhe növekedésében nyilvánul meg. A hemolitikus anémia más formáihoz hasonlóan a heterozigóta α-talaszémia, a bőr és a nyálkahártyák icterikus festődése esetén a közvetett bilirubin növekedése figyelhető meg a vérben.
β-talaszémia. Gyakrabban fordul elő, mint az α-thalassaemia, és lehet homozigóta és heterozigóta formában. A β-lánc szintézisét kódoló gén a 16. kromoszómán található. A közelben találhatók a globin γ- és δ-láncainak szintéziséért felelős gének. A β-thalassaemia patogenezisében a géndeléció mellett a splicing is zavart okoz, ami az mRNS stabilitásának csökkenéséhez vezet.
Homozigóta β-talaszémia (Cooley-kór). Leggyakrabban a betegséget 2-8 éves gyermekeknél észlelik. A bőr és a nyálkahártyák icterikus elszíneződése, a lép növekedése, a koponya és a csontváz deformitása, növekedési visszamaradás. A homozigóta β-thalassaemia súlyos formája esetén ezek a tünetek már a gyermek életének első évében jelentkeznek. A prognózis kedvezőtlen.
A vérben súlyos hipokróm vérszegénység (CP körülbelül 0,5) jelei vannak, a hemoglobinszint 20-50 g / l-re csökken, a vörösvértestek száma a perifériás vérben 1-2 millió per
Heterozigóta β-thalassaemia. Jóindulatú lefolyás jellemzi, a betegség jelei későbbi életkorban jelentkeznek, kevésbé kifejezettek. A vérszegénység mérsékelt.Az eritrociták tartalma körülbelül 3 millió 1 mikronban, a hemoglobin 70-100 g / l. A retikulocin tartalma 2-5% a perifériás vérben. Gyakran észlelhető aniso- és poikilocytosis, erythrocyta targeting, jellemzőek a bazofil punkciós eritrociták. A szérum vasszintje általában normális, ritkán enyhén emelkedett. Egyes betegeknél az indirekt szérumbilirubin enyhén emelkedhet.
A homozigóta formától eltérően a heterozigóta β-thalassaemia esetén a csontváz deformitásai nem figyelhetők meg, és nincs növekedési retardáció.
A β-thalassaemia (homo- és heterozigóta formák) diagnózisát megerősíti a magzati hemoglobin (HbF) és a HbA2 tartalom növekedése az eritrocitákban.
Bibliográfiai link
Chesnokova N.P., Morrison V.V., Nevvazhay T.A. ELŐADÁS 5. HEMOLITIKUS VÉGszegénység, OSZTÁLYOZÁS. FEJLŐDÉSI MECHANIZMUSOK ÉS HEMATOLÓGIAI JELLEMZŐI A GYELÜLETETT ÉS ÖRÖKLETES HEMOLITIKUS VÉGszegénységhez // International Journal of Applied and alapkutatás. - 2015. - 6-1. sz. - 162-167. o.;URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (hozzáférés dátuma: 2019.04.03.). Felhívjuk figyelmüket a Természettudományi Akadémia kiadója által kiadott folyóiratokra.
Ez a vérrendszer betegsége, amely sokféle formát ölthet. Közülük a legveszélyesebb a hemolitikus anémia. Ennek a betegségnek az oka a vörösvértestek rövid életciklusa. A kóros folyamatnak többféle típusa lehet, ennek megfelelően történik a kezelés kiválasztása.
Mi az a hemolitikus anémia?
A betegség hemolitikus formája az eritrociták életciklusának megsértésének hátterében fordul elő. Ennek a betegségnek az előfordulása az emberekben közvetlenül függ életkoruktól és attól a kontinenstől, ahol élnek. Tanulmányok szerint arra lehet következtetni, hogy a kóros folyamat csak az emberek egy százalékában alakul ki.A betegség lehet örökletes vagy szerzett. A betegség első típusa gyakoribb. A patológia első jeleinek megjelenése csak a halál és az új vérsejtek képződése közötti egyértelmű egyensúlyhiány esetén figyelhető meg.
A betegség fajtái
A betegségnek lehetnek örökletes és szerzett formái. Mindkét csoport több fajtára osztható. Az örökletes formák közé tartozik:- Thalassemia. Ennek a betegségnek az előfordulását a hemoglobin termelésének megsértésével diagnosztizálják.
- Nem szferocitás vérszegénység. Az eritrociták pusztulása az életciklusukért felelős enzimek nem megfelelő aktivitásának hátterében történik.
- mikroszferocitás vérszegénység. A betegség a mutált gének átvitele miatt jelenik meg, amelyeknek a vörösvértestek falát alkotó molekulák fehérjéit kell szintetizálniuk. A betegség ezen formájának lefolyása során az aktivitás csökkenése és az eritrociták általi elvesztéssel szembeni ellenállás figyelhető meg.
- . A betegség akkor jelentkezik, amikor egy génmutáció kódolja a hemoglobin termeléséért felelős aminosavak szekvenciáját. Az áramlás során kóros állapot az eritrociták sarló alakban deformálódnak. Amikor a sejtek megsérülnek, lehetetlen, hogy megváltoztassák alakjukat, ami fokozott pusztulásához vezet.
- autoimmun vérszegénység. Az antitestek képződése és felhalmozódása során az eritrociták membránjain hemolízisük figyelhető meg. Ennek eredményeként a vörösvértesteket a makrofágok idegenként jelölik meg és érzékelik. A betegség lefolyása során megfigyelhető az eritrociták független pusztulása az immunrendszer által.
- Traumás vérszegénység. Leggyakrabban a kóros folyamat akkor fordul elő, amikor. Ha a kapillárisok szerkezete megváltozik a betegben, akkor ez a betegség kialakulásához vezet. A patológia meglehetősen gyakori oka az érrendszeri protézisek felszerelése.
- Rhesus-konfliktus anémia. A legtöbb esetben a patológiát akkor diagnosztizálják, ha az anya és a magzat Rh-értéke nem egyezik. A női testben a vörösvértestek elleni antitestek fokozatos termelése megy végbe, amelyet az Rh antigén jelenléte jellemez. Ez immunkomplexek kialakulásához és a vörösvértestek lebomlásához vezet.
- Akut paroxizmális éjszakai hemoglobulinémia.
- Az eritrociták hemolízise. A betegség megjelenését endogén és exogén tényezők befolyásolhatják.
A betegség okai
A hemolitikus vérszegénységnek számos oka van. A betegség örökletes formái gyakran előfordulnak a vörösvértestek membránjainak különféle genetikai hibáinak jelenlétében. Ha a hemoglobin szerkezete megváltozik, akkor ez kóros folyamat kialakulásához vezethet. Ezen provokáló tényezők jelenlétében gyakran megfigyelhető az eritrociták morfo-funkcionális inferioritása. Éppen ezért túl gyorsan tönkremennek.Szerzett vérszegénység alakulhat ki környezeti tényezők negatív hatására, vagy különböző betegségek lefolyása során. Elég gyakran a kóros folyamat a megelőző vakcinázás után alakul ki. A betegség oka transzfúzió utáni reakció lehet. A magzat hemolitikus betegségével ez a kóros állapot is kialakul.
A betegség kialakulását olyan gyógyszerek hosszantartó használatával diagnosztizálják, amelyek magukban foglalják:
- fájdalomcsillapítók;
- szulfonamidok;
- malária elleni gyógyszerek;
- a nitrofurán sorozat származékai.
Intravascularis hemolízis alakulhat ki olyan anyagokkal való mérgezés esetén, mint nehézfémek, arzénvegyületek, gombamérgek, alkohol, ecetsav stb. A mechanikai sérülések és a testek károsodásának oka gyakran a túlzott testmozgás. A malária során patológia alakulhat ki. Azok a betegek, akiknél rosszindulatú artériás magas vérnyomás alakul ki, veszélyben vannak. A szepszis és a kiterjedt égési sérülések gyakran vezetnek a betegség kialakulásához.
A hemolitikus anémia meglehetősen súlyos kóros folyamat, amely számos tényező hatására alakul ki.
A betegség tünetei, jelei felnőtteknél és gyermekeknél
Az újszülötteknél a hemolitikus anémia tünetei szinte közvetlenül a születés után figyelhetők meg. Ez lehetővé teszi a betegség időben történő azonosítását és racionális kezelés előírását.A kóros folyamat leggyakoribb jelei a formában nyilvánulnak meg sárgaság szindróma. Ebben az esetben a baba bőre citromsárgává válik. Továbbá, a baba megfigyelhető sötétedik a vizelet. Ebben az esetben nem figyelhető meg a széklet színének változása. Felnőtt betegek, akiknél ez a szindróma megjelenik, panaszkodnak a bőr viszketésére.
A nyálkahártyák normál szerkezetének megsértésének hátterében nem csak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is megfigyelhető fehéredésük. . A betegség gyakran kíséri oxigénhiányos szindróma. A betegek általános gyengeségre és légszomjra panaszkodnak. A beteg vizsgálata során a szívfrekvencia növekedése figyelhető meg. Az emberek izomereje a kóros folyamat során jelentősen csökken. A betegek vizsgálata során megfigyelhető a lép és a máj megnagyobbodása. Ennek fényében a jobb oldalon elnehezült.
Fiatal betegeknél a patológia során gyakran a testhőmérséklet hirtelen 38 fokra emelkedik. Ez a vörösvértestek maximális pusztulásának köszönhető. Egyes hemolitikus anémiában szenvedő betegek a csontok és a has fájdalmáról panaszkodnak. Ha a patológia még a születés előtt is előfordul egy gyermekben, akkor azt a magzati fejlődés megsértésének jelei kísérik. Fájdalom a vesékben és a mellkasban gyakran patológia kíséri. A betegséget gyakran laza széklet kíséri.
A hemolitikus anémiának számos tünete van, amelyek megjelenésével foglalkozni kell Egészségközpont megfelelő kezelést előírni.
A betegség diagnózisa
A hemolitikus anémia meghatározásához számos diagnosztikai intézkedést kell végezni. Leggyakrabban klinikai vérvizsgálatot végeznek a betegség meghatározására. Információt ad a vörösvértestek minőségéről és mennyiségéről. Ezzel megismerheti a hemoglobin-koncentráció csökkenését, az ESR felgyorsulását, a vörösvértestek deformációját.A betegek vizeletvizsgálatot kaphatnak az előzetes elemzés megerősítésére. Egyes esetekben a vörös csontvelő szúrását hajtják végre. Ezenkívül a betegek vérbiokémiát is előírhatnak.
A betegség diagnosztizálása lehetővé teszi a betegek racionális terápia felírását, amely hozzájárul a gyógyulásukhoz. További információ a vérszegénység elemzéséről és azok dekódolásáról.
Hemolitikus anémia kezelése
A betegség meglehetősen nehéz kezelni és igényel integrált megközelítés. Leggyakrabban a kóros folyamat terápiáját gyógyszerek alkalmazásával végzik.A betegeknek folsavat kell szedniük. A B12-vitamin meglehetősen hatékony a kóros folyamat kezelésében is.
A betegeket a mosott eritrociták hemotranszfúziójára írják fel. Ezt az eljárást akkor kell elvégezni, ha a vörösvértestek kritikus szintre csökkennek.
A patológia kezelését glükokortikoszteroid hormonokkal kell végezni. Leggyakrabban a betegeket felírják:
- Dexametazon
- Cortinefa
- Prednizolon
- Metilprednizolon
A betegség kezelési módjának megválasztása közvetlenül függ a betegség típusától, fejlettségi fokától, valamint a beteg egyéni jellemzőitől. Ezért ezt az eljárást orvosnak kell elvégeznie a diagnózis eredményei alapján.
Előfordulás megelőzése
A hemolitikus anémia megjelenésének elkerülése érdekében időben el kell végezni annak megelőzését, amely lehet elsődleges és másodlagos.Mikor elsődleges megelőzés a betegnek azt tanácsoljuk, hogy tegyen meg mindent, hogy kizárja a provokáló tényezők befolyásának lehetőségét. Ebben az esetben ajánlott kerülni azokat a helyeket, ahol túlzott mennyiségben tartalmaznak mérgező anyagokat. A fertőző betegségek lefolyása során a beteget magas színvonalú és időben történő kezelésben kell részesíteni.
A hemolízis kialakulásának elkerülése érdekében a betegeknek nem ajánlott szulfonamidokat, tuberkulózis elleni gyógyszereket, maláriaellenes gyógyszereket, lázcsillapítókat, antibakteriális és fájdalomcsillapító szereket szedni.
Holding másodlagos megelőzés betegeknek is ajánlott a betegség. Ennek érdekében azonnali kezelésre és megelőzésre van szükség fertőző folyamatok ami hemolitikus anémiához vezethet. Ezenkívül a betegnek rendszeres megelőző vizsgálatokat kell végeznie, és át kell adnia a szükséges vizsgálatokat.
A hemolitikus anémia meglehetősen összetett betegség, amely többféle formában is kialakulhat. Különféle provokáló tényezők vannak, amelyek ellen patológia alakulhat ki. Amikor a betegség első tünetei megjelennek, egy személynek diagnózist kell végeznie, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelés előírását.
