Akut vérleukémia: etiológia és patogenezis. Akut leukémia: tünetek, kezelés és prognózis

Onkológia, rák – ezek a kifejezések sokunkban okoznak kellemetlen, félelemmel határos asszociációkat. Ha bármely szervben rosszindulatú daganat fordul elő, azt eltávolítják. És mi a teendő a vérrákkal, amely folyamatosan mozog az egész testben, és naponta több tucatszor meglátogatja az egyes szerveket. Sokan 100%-ban halálosnak tartják ezt a betegséget, de közben kezelhető, mint minden onkológia. A helyes neve leukémia vagy leukémia. Ami? Milyen tényezők okozzák? Van valami gyógymód amivel meg lehet gyógyítani? A leukémia örökletes? Miért betegednek meg a kisgyermekek? Próbáljunk meg válaszolni mindezekre a kérdésekre.

vérgyárak

Lehetetlen megmagyarázni, mi a leukémia anélkül, hogy többet mondanánk a vérről. Homogén folyadéknak tűnik, de valójában több ezer mikroszkopikus elemet tartalmaz - vörösvértesteket, vérlemezkéket és fehérvérsejteket. Mindannyian megöregednek és meghalnak a megadott időben. A halottak helyét azonnal újak foglalják el. A vérképzés úgynevezett "gyárai" termelik, amelyek a csecsemőmirigyben, lépben, nyirokcsomókban, cső- és csípőcsontokban helyezkednek el. Minden gyártás során alapanyagra van szükség a végtermék előállításához. A vérképző "gyárakban" az őssejtek a nyersanyag. Szükség szerint módosulnak (differenciálódnak), a vérhez szükséges részecskévé alakulva. Ezt a folyamatot sejtérésnek nevezik. Van valami rendszer, ami irányítja. A tudósok még keveset tudnak erről a vérképző „kontrollerről”, csak annyit, hogy az érési időszak alatt az őssejtek többszörös metamorfózison mennek keresztül, fokozatosan mielocitákká, normocitákká, prolimfocitákká és egyebekké alakulva, míg el nem érik az utolsó szakaszt, amelyben a változások vége. Például a limfocita a limfoblaszt és a prolimfocita, az eritrocita pedig az eritrocitoblaszt, a pronormocita, a normocita és a retikulocita stádiumain megy keresztül. Amikor ez a legbonyolultabb „szállítószalag” meghibásodik, a köztes szakaszokból származó éretlen sejtek tömegesen osztódnak, a további átalakulások lánca megszakad. Például nem a limfocitákhoz érkezik, hanem a limfoblasztoknál megáll. Kiderül, hogy túl sok a felesleges, haszontalan sejt, amelyek annyira felhalmozódnak, hogy kiszorítják a normál vérképző hajtásokat. Így alakul ki a leukémia. Ami? Ez egy rosszindulatú betegség

Krónikus forma

A leukémiákat különböző kritériumok szerint osztályozzák. A tanfolyam jellege szerint akut és krónikus formákra oszthatók. Ebben az esetben ezek a meghatározások feltételesek, és nem felelnek meg az általánosan elfogadottaknak. Így a leukémia formái nem függenek a betegség időtartamától, és soha nem szállnak át egymásba, hanem mindegyiknek van remissziós és visszaesési szakasza. A leukémia veszélyes jellemzője a mutáns sejtek gyors vérrel történő szállítása bármely szervbe, ami daganatos folyamat beindulását okozza bennük.

Nézzük meg közelebbről a krónikus leukémiát. Mi ez és miért hívják így? Ezt a fajta betegséget a már kialakult, munkára kész mutációk (eritrociták, leukociták és vérlemezkék) okozzák. Leggyakrabban 50 éves és idősebb korban jelenik meg. A krónikus leukémia formái:

• mielocitikus;
• neutrofil;
• mieloszklerózis;
• bazofil;
• mielomonocitikus;
• monocitikus;
• erythromyelosis;
• limfocitás leukémia;
• limfomatózis;
• hisztocitózis;
• iretrémia;
• trombocitémia.

Mindegyiknek megvannak a saját jellegzetes tünetei. Például myelocytás leukémia esetén a betegség kezdetének egyetlen jele a gyengeség, az izzadás és a fáradtság. A lép nem megnagyobbodott, a vér összetétele normális. Az egyetlen dolog, ami figyelmeztethet, a neutrofilek megnövekedett száma a vérben, bár ez minden fertőző folyamatban megfigyelhető.

A progresszív krónikus leukémiák jellemzői a következők:

Krónikus limfocitás leukémia

Ez a betegség mutációkat okoz az érett limfocitákban, 90-98%-uk a "B" csoportba tartozik. Vannak jóindulatú és rosszindulatú stádiumok. Ez utóbbi nagyon gyorsan lymphosarcomába megy át. A betegség kezdete szinte meghatározhatatlan, mivel a beteg egyáltalán nem érez gyanús tüneteket, és minden vérvizsgálat a normát mutatja, beleértve a leukociták számát is. Idővel a beteg ember gyorsabban kezd elfáradni, megjelenik az izzadás, a nyirokcsomók és a lép enyhén megnő. A krónikus limfocitás leukémiának van egy önálló formája, a szőrös sejtes leukémia, amelyet a citoplazma boholyos kinövése jellemez, továbbá sok foszfatázt tartalmaz, és borkősavnak ellenáll. Ennél a formánál nem a nyirokcsomók nőnek, hanem a lép. Második jele a cytopenia, vagyis egy vagy az összes képződött elem vérszintjének csökkenése egyszerre.

A kezdeti stádiumban a limfocitás leukémia minden formájának diagnosztizálása még vérvizsgálatkor is nehéz, mivel ezek eredményei hasonlóak bármely fertőző betegségre. Megzavarja a nyirokcsomók gyulladásos folyamatainak helyes diagnosztizálását is, amelyek nem feltétlenül járnak leukémiával. A betegeket először antibiotikumokkal kezelik, majd szövettani módszerekkel tisztázzák a diagnózist és röntgenfelvételeket készítenek (leukémiával a tüdőben limfocita infiltrátumok képződnek, a mellkasi nyirokcsomók megnagyobbodnak).

A leukémia akut formája

Gyermekkorban és serdülőkorban az akut leukémia gyakoribb. Mi ez és miért veszélyes? Ezt a fajta betegséget a vérsejtek éretlen, elsődleges (blast) állapotban bekövetkező mutációi okozzák. Attól függően, hogy az elsődleges sejtek milyen formái mutáltak, az akut leukémia következő típusait különböztetjük meg:

• monoblaszt;
• mieloid;
• eritromieloblaszt;
• mielomonoblasztikus;
• differenciálatlan.

Mivel a vér akut leukémiájában a hasznos működő részecskéket éretlenekkel helyettesítik, a vér fokozatosan elveszíti funkcióit, nevezetesen a szervek oxigén- és tápanyagellátását. Ezenkívül a leukociták munkája, amelyek megvédik a testet az idegen mikroorganizmusoktól, jelentősen csökken vagy teljesen elveszik.

Az akut leukémia tünetei

Ennek a betegségnek minden típusának van első szakasza (támadás), remisszió, visszaesések. Meg kell jegyezni, hogy az akut leukémia elsődleges és ismételt kiújulása egyaránt lehetséges. A betegség általános tünetei a következők:

• tumor növekedés a csontvelőben;
• a vérszegénység súlyos formái;
• általános gyengeség légszomjjal és szédüléssel;
• a nyálkahártyák vérzése és fekélyesedése (sztomatitisz, mandulagyulladás, nyelőcső- és bélfekély nem ritka);
• kiütés a bőrön;
• a máj, a lép, a nyirokcsomók megnagyobbodása;
• tüdőgyulladás;
• fájdalom a csontokban, amikor verik őket (mutáns sejtek szaporodását okozza bennük);
• szepszis és egyéb fertőző szövődmények.

A remisszió stádiuma akkor következik be, amikor az éretlen sejtek már nem találhatók a vérben, a csontvelőben nem haladják meg az 5%-ot, és a csontvelőn kívül nincs leukémiás növekedés.

Az 1-6 éves gyermekek körében a legveszélyesebb és leggyakoribb az akut limfoblaszt leukémia. A fiúk gyakrabban betegek.

Mivel a limfociták "B" (az antitestek termeléséért felelős) és "T" (küzdenek az idegen részecskék ellen) formában léteznek, a limfoblaszt leukémia többféle típusra oszlik, amelyek mindegyike a leukociták bizonyos formáit mutálja. Százalékosan a "B" forma áll az élen, melynek részesedése 85%. A csúcs előfordulási gyakorisága 3 évesnél idősebb gyermekeknél fordul elő, mivel ebben a korban a szervezet aktívan termel "B" leukocitákat. A "T" alak 14-15 éves korban veszi át a vezető szerepet a serdülőknél, amikor eléri maximális méretét. Az ilyen típusú leukémia remissziójának szakaszában a cerebrospinális folyadéknak normálisnak kell lennie. Az a gyermek, aki legalább 5 éve remisszióban van, gyógyultnak tekintendő. Az akut leukémia időben és megfelelően kezelt gyermekek túlélési aránya 80-85%.

Okok és diagnózis

Felnőtteknél és gyermekeknél a leukémiát a kromoszómák szerkezetében fellépő zavarok okozzák, amelyek hátterében örökletes hibák vagy külső hatások állhatnak. Ezek tartalmazzák:

• expozíció (sugárzás);
• rákkeltő anyagok (gyógyszerek, élelmiszerek, vegyszerek);
• nikotin;
• tumor kemoterápia.

A leukémia vírusos etiológiájának elmélete még nem bizonyított.

Az örökletes tényezők közül a Down-, Bloom- és Turner-szindrómában szenvedők körében jelentősen megnőtt a leukémia.

A leukémia diagnózisa magában foglalja:

• külső vizsgálat (nyirokcsomók tapintása, nyálkahártya elváltozásainak kimutatása);
• laboratóriumi vérvizsgálatok az eritrociták, limfociták, vörösvérsejtek, vérlemezkék mennyiségi összetételére;
• csontvelő biopszia;
• PCR (lehetővé teszi a Philadelphia kromoszóma kimutatását, ha van ilyen);
• FISH elemzés (a kromoszómák változásait mutatja);
• IFT (markerek és antigének segítségével azonosítja a sejteket).

Kezelés

A leukémiás betegeknek kemoterápiás kúrán kell átesni (tabletták, gyógyszerinjekciók). Ez a kezelési módszer lehetővé teszi az összes mutált sejt elpusztítását. Általában legalább két kemoterápiás tanfolyam létezik - a fő a betegség akut formájának szakaszában és a profilaktikus, a remisszió szakaszában. A kezelés első szakaszának végén és az eredmény 100% -ának elérésekor csontvelősejtek transzplantációját hajtják végre. Ha az elvégzett munka után visszaesés következik be, ez az alkalmazott gyógyszerek hatástalanságát jelzi. Ilyen esetekben módosítsa a kezelési rendet. A leukémia visszaesése mindig csökkenti a túlélési arányt. Az orvosok a betegség visszatérésének több típusát különböztetik meg:

1. Határidőre

• rendkívül korai (a túlélési arány csak 10%);
• korai;
• későn (az esetek 38%-ában sikerül).

2. Lokalizáció szerint

• a csontvelőn kívül
• csontvelő (a legveszélyesebb);
• kombinált.

Nagyon súlyos és a legtöbb esetben kiszámíthatatlan betegség a leukémia. Miért veszélyes, kivéve a vér funkcióinak megsértését? Először is az a tény, hogy a rákos sejtek könnyen és gyorsan terjednek az egész szervezetben. Másodszor, a betegség lefolyásának legsúlyosabb szövődményei, amelyekben a mutáns sejtek behatolhatnak az agy membránjaiba. Harmadszor, a leukémia minden típusú kezelésének mellékhatásai.

Szarvasmarha leukémia (szarvasmarha)

Minden állat, egészen a hüllőkig, leukémiában is szenved, melynek második neve hemoblastosis. Már 1858-ban leírták. Eleinte azt hitték, hogy ez a betegség nem veszélyes az emberre. Most az új kutatásoknak köszönhetően bebizonyosodott, hogy az állati leukémia jelentős veszélyt jelent az emberre. A mai napig a betegséget alaposan tanulmányozták, de a kezelést még nem fejlesztették ki. Az emberekhez hasonlóan a leukémia állatokban is a hematopoietikus szövetsejtek tumornövekedésében (proliferációjában) nyilvánul meg, és nagyszámú éretlen limfoblaszt és mieloblaszt kerül a vérbe. A szarvasmarha-leukémiás vírus okoz ilyen mutációkat. Némi optimizmus inspirálja a magas hőmérséklettel és vegyszerekkel szembeni instabilitást. Tehát a húsban már 60 ° C-on egy perc alatt elpusztul, a tejben pedig 75 ° C-os hőmérsékleten már 20 másodperc alatt. A formaldehid, klór, marószóda oldatok könnyen megszabadulnak a vírustól. De élő állatokban nem lehet elpusztítani. Az a tény, hogy hatással van a limfocitákra. Bármilyen típusú terápia, amely a leukémia vírus elpusztítását célozza, a fehérvérsejteket is elpusztítja, ami nélkül az állat elpusztul.

A betegség tünetei és lefolyása

A szarvasmarha leukémia akár 6 évig is tünetmentes lehet. Az állat mindvégig vírushordozó, amely képes más állatokat és embereket megfertőzni, valamint beteg utódokat szaporítani, ezáltal terjeszteni a betegséget az állattartó telepeken. A betegség lefolyásának 4 szakasza van:

• szubeukémiás;
• a kezdeti;
• telepítve;
• terminál.

Az első szakaszban a rutin vérvizsgálatok a normát mutatják. Csak specifikus vérvizsgálattal (szerológiai vizsgálatok, virológiai vizsgálatok) lehet kimutatni a betegséget. Az állami gazdaságokban ezeket a tervek szerint végzik, a magángazdaságokban pedig az ember gyakran nem is sejti, hogy szeretett tehene halálos beteg.

A második szakaszt a leukociták és limfociták számának növekedése jellemzi a vérben, és éretlen formáik nagy százaléka megjelenik. A betegségnek azonban még mindig nincsenek külső jelei.

A leukémia csak a harmadik szakaszban kezd klinikai tüneteket mutatni. Ezek tartalmazzák:

• állati fáradtság;
• általános állapotromlás, kimerültség;
• a tejhozam csökkenése;
• emésztőrendszeri problémák (hasmenés vagy székrekedés, rágási nehézség);
• a nyálkahártyák sárgulása;
• a szív munkájának romlása;
• számos ödéma (a tőgyben, a harmatban, a hasban);
• a hátsó végtagokra esés;
• kidülledő szemek;
• duzzadt nyirokcsomók (néha elérik a gyermek fejének méretét).

A végső szakasz nem tart sokáig. Ebben az esetben az összes klinikai tünet kifejezett, a mutált leukociták nagy százaléka található a vérben, és hajlamos ezek általános mennyiségi csökkenésére. Az állat elveszíti a betegség elleni küzdelem képességét, és elpusztul.

Fiatal állatoknál minden stádium gyorsan elmúlik, és egy felnőtt állat néha azonnal elpusztul léprepedés következtében. Ez megtörténhet a betegség tüneteinek megjelenése előtt.

Megelőzés

Mivel az állati leukémia kezelése lehetetlen, a megelőzés nagy jelentőséggel bír a betegség elleni küzdelemben. Mindenekelőtt az elemzések időben történő elvégzéséből áll. A nagyüzemekben évente 1 alkalommal minden állatra, 2 alkalommal pedig apákra. Ha az állományban 2-nél több vírushordozót találnak, a gazdaság kedvezőtlennek minősül. A helyzet korrekciója kétféle módon történik - a beteg állatok leselejtezésével és a teljes állatállomány pótlásával. Ezzel egyidejűleg az istállókat is fertőtleníteni kell.

Nagy jelentőségű az is, hogy megakadályozzuk a fiatal állatok behozatalát a már meglévő állatállományba. Minden behozott állatot meg kell vizsgálni oncornavírus szempontjából.

Van-e leukémia a beteg állatok tejében és húsában? Sajnos igen. Szigorúan tilos frissen inni a leukémiás tehenek tejéből. Az ilyen tejet tejüzemekbe kell átadni, ahol hosszú távú pasztőrözésnek vetik alá. Otthon hosszas (legalább 5 perc) forralás után fogyaszthatod. Sok orvos azt javasolja, hogy az ilyen tejet csak állati takarmányozásra használják.

A hús, ha nincs izomleukémia, gondos hőkezelés után is fogyasztható. Ha a levágott vagy elhullott állat szervei és vázizmoi érintettek, akkor a tetemét ártalmatlanítani kell.

A vérszegénység, leukémia, leukémia vagy vérleukémia a csontvelő rosszindulatú betegsége, amelyet a vérképző funkcióinak megsértése okoz. Az ilyen típusú patológiával az éretlen sejtek blastokat képeznek, amelyek helyettesítik az egészséges vérsejteket. A leukémiát jellegzetes tünetek alapján, speciális tesztek segítségével állapíthatja meg. A betegséget nagyon veszélyesnek tekintik, de időben történő kezeléssel az orvosoknak sikerül stabil remissziót elérniük és meghosszabbítani a beteg életét.

Okoz

Amit sokan vérráknak hívtak, a hematológusok és onkológusok hemoblastosisnak tekintik – a vérképző szövet daganatos betegségeinek egy csoportját. Mindegyikükre jellemző, hogy egy bizonyos típusú vérsejtek rosszindulatú sejtekké alakulnak át. Ebben az esetben a kóros folyamat kezdeti helye a csontvelő, de idővel kóros sejtosztódás lép fel az egész keringési rendszerben.

A modern orvoslás nagy lépést tett előre: megtanulta időben azonosítani a különféle patológiákat, helyesen diagnosztizálni és kezelni. A szakértők ugyanakkor továbbra sem tudnak megbízható választ adni arra a kérdésre, hogy mi okozza a leukémiát. A kromoszómamutáció számos lehetséges elmélete közül a tudósok a következő kockázati tényezőket külön kategóriába sorolják:

• Ionizáló sugárzásnak és sugárzásnak való kitettség. Szakértők megállapították, hogy a japán atomháború és a csernobili atomerőmű balesete után gyorsan megnőtt az esetek száma.
• Átöröklés. Azokban a családokban, ahol akut leukémiás esetek fordultak elő, a genetikai rendellenességek kockázata 3-4-szeresére nő. Úgy gondolják, hogy nem maga a vérrák öröklődik, hanem a sejtek mutációjának képessége.
• Rákkeltő anyagok. Ide tartoznak a különféle vegyszerek, benzin, növényvédő szerek, kőolaj desztillációs termékek és bizonyos típusú gyógyszerek (daganatellenes citosztatikumok, butadion, kloramfenikol).
• Vírusok. Ha egy szervezet fertőzött, a kóros baktériumok genetikai anyaga bizonyos körülmények között beépül az emberi DNS-be, kiváltva az egészséges kromoszómák rosszindulatú sejtekké történő átalakulását.
• hematológiai betegségek. Ezek közé tartozik a myelodysplasiás szindróma, a Hodgkin-limfómák, a myeloma multiplex és a von Willebrand-kór.
• A dohányzás növeli az akut mieloid leukémia kialakulásának kockázatát is.
• Autoimmun betegségek (Bloom-szindróma), genomiális patológiák (Down-szindróma), immunhiányos állapotok (Wiskott-Aldrich-szindróma), genetikai patológiák (Fanconi-vérszegénység).
• A vérrák előfordulása bizonyos mértékig függ az ember életkorától, rasszától és lakóhelyének földrajzi területétől.
• Korábbi kemoterápia. A már vegyszeres kezelésben részesült rákos betegeknél nagyobb a vérrák kockázata, mint más betegeknél.

Fajták

A betegség lefolyásának típusától és kezelésének összetettségétől függően a leukémia minden típusát több típusra osztják:

• Akut leukémia. Az éretlen (blast) sejtek veresége jellemzi. Gyorsan szaporodnak és nőnek, így ha nem kezelik megfelelően, nagyon nagy a halál valószínűsége.
• Krónikus vérszegénység. A patológia ezen formájával az érett leukociták vagy a már érési szakaszban lévő sejtek érzékenyek a mutációra. A szervezetben végbemenő változások lassan mennek végbe, a tünetek enyhék, ezért a betegséget gyakran véletlenül diagnosztizálják.
• Differenciálatlan típusú vérbetegség. Ez a leukémia nagyon ritka formája, amely nem alkalmas semmilyen osztályozásra. A tudósok nem tudták meghatározni, hogy a sejtek mely részei módosulnak. Jelenleg a differenciálatlan vérrák tekinthető a legkedvezőtlenebbnek.

A vérleukémia az egyetlen olyan betegség, ahol a felsorolt ​​kifejezések nem stádiumokat, hanem alapvetően eltérő genetikai változásokat jelentenek. Az akut forma soha nem válik krónikussá, vagy fordítva. Az általános besoroláson kívül a vérszegénység típusait különböztetik meg attól függően, hogy mely sejtek mutálódnak. Gyakrabban a limfociták és mielociták átalakulnak, ami limfocita leukémia és mieloid leukémia kialakulását provokálja. A klinikai gyakorlatban ritkán fordul elő:

• akut megakarioblaszt leukémia;
• eritremia/igazi policitémia;
• mieloszklerózis;
• eritromieloblaszt leukémia;
• krónikus neutrofil vagy eozinofil leukémia;
• mielóma;
• hisztiocitózis H.

Vérleukémia tünetei

Tekintettel arra, hogy a leukémia nem egy adott területen lokalizált betegség, hanem hatalmas számú mutált sejt terjed folyamatosan a szervezetben, tünetei változatosak. Az első jelek teljesen nem specifikusak lehetnek, és a betegek nem észlelik súlyos jogsértések jeleiként. A leukémia kialakulása általában megfázáshoz vagy elhúzódó influenzához hasonlít. A betegség gyakori tünetei a következők:

• migrén;
• sápadt bőr;
• gyakori megfázás;
• orrvérzés;
• gyengeség;
• gyors fáradékonyság;
• kimerültség, fogyás;
• láz, hidegrázás;
• duzzadt nyirokcsomók;
• ízületi fájdalom és csökkent izomtónus.

A fenti tünetek mellett néhány betegnél bőrkiütés vagy kis vörös foltok, túlzott izzadás, vérszegénység, máj- vagy lép-megnagyobbodás jelentkezik. Attól függően, hogy milyen típusú sejtek mentek át az átalakuláson, a leukémia jelei kissé eltérhetnek. Az akut formát a betegség gyors megjelenése jellemzi, a krónikus típusú vérszegénység évekig nyilvánvaló jelek nélkül folytatódhat.

Akut leukémia

A leukémia akut formájának tünetei gyakran ARVI-ként (akut légúti vírusos betegség) nyilvánulnak meg - általános rossz közérzet, gyengeség, szédülés, torok-, gyomor-, ízületi fájdalom. A kóros folyamat fejlődésével a külső jelek felerősödnek:

1. Az étvágy romlása, éles fogyás tapasztalható. A máj vagy a lép megnagyobbodása miatt állandó sajgó fájdalmak léphetnek fel a hypochondriumban. A páciens nyirokcsomói gyakran megnagyobbodtak, tapintása rendkívül fájdalmassá válik.
2. Az akut vérleukémia a vérlemezkék termelésének csökkenéséhez vezet, ami tele van vérzéssel a bőrsérülések helyéről - zúzódások, vágások, horzsolások, karcolások. Nagyon nehéz lehet a vérzés megállítása. Idővel vérzések kezdenek megjelenni a testet érő kisebb hatások miatt - a ruházat súrlódása, könnyű érintés miatt. Vannak vérzések az orrból, az ínyből, a húgyutakból, a metrorrhagia.
3. Az onkológiai betegség előrehaladtával látás- és halláskárosodás, hányás, légszomj alakul ki. Egyes betegek erős, tartós száraz köhögésről panaszkodnak.
4. Az akut leukémia tünetei kiegészítik a vesztibuláris rendellenességeket - mozgásszabályozási képtelenség, görcsök, tájékozódási képesség elvesztése a térben

Minden betegnek fejfájása, hányingere, hányása, zavartsága van. Az érintett szervtől függően más jelek is megjelenhetnek - szapora szívverés, az emésztőrendszer, a tüdő, a vesék és a nemi szervek károsodásának tünetei. Idővel vérszegénység alakul ki. A közérzet legkisebb romlása, elhúzódó influenza, megfázás vagy SARS esetén sürgősen orvoshoz kell fordulni és vérvizsgálatot kell végezni.

Krónikus

Az akut vérleukémiát gyors fejlődés jellemzi, ugyanakkor az onkológia krónikus formája az enyhe tünetek miatt a későbbi szakaszokban diagnosztizálható. A krónikus vérszegénység egyetlen megbízható jele a limfociták megnövekedett szintje a vérben, a megnövekedett ESR (eritrocita ülepedési ráta) és a blasztok kimutatása. A gyakori tünetek a következők:

• Immunhiány (a gamma-globulinok szintjének csökkenése miatt - az immunitás fenntartásáért felelős sejtek).
• A szokásos rögtönzött eszközökkel nehezen megállítható vérzés.
• Megnagyobbodott nyirokcsomók, máj, lép. A teltségérzet jelenléte a gyomorban.
• Az étvágy teljes elvesztése vagy csökkenése, gyors telítettség.
• Indokolatlan és gyors fogyás.
• A testhőmérséklet enyhe, de folyamatos emelkedése.
• Fájdalom az ízületekben, a lábak vagy a karok izmaiban.
• Alvászavar - álmatlanság vagy éppen ellenkezőleg, gyengeség és álmosság.
• A memória megsértése, a figyelem koncentrációja.

A mieloid leukémiát felnőtteknél a késői tünetek megjelenése jellemzi. Fejfájás, bőrsápadtság, fokozott izzadás (főleg éjszaka) gyakran csatlakozik a fent leírt tünetekhez. A leukémia előrehaladtával vérszegénység és thrombocytopenia társul. A fehérvérsejtek magas szintje fülzúgáshoz, szélütéshez és neurológiai elváltozásokhoz vezet.

Gyermekeknél

A leukémiát gyakrabban diagnosztizálják fiúknál, mint lányoknál. Gyermekeknél a leukémia az összes rosszindulatú onkológiai betegség egyharmadát teszi ki. Az Egészségügyi Minisztérium szerint a csúcs incidencia a 2-5 éves gyermekeknél fordul elő. A kezelés időben történő megkezdése érdekében az orvosok azt tanácsolják a szülőknek, hogy figyeljenek a következő tünetekre vagy a gyermek közérzetében bekövetkezett változásokra:

• egy kis vérzéses kiütés ok nélküli megjelenése a testen, zúzódások;
• a bőr sápadtsága;
• a has méretének növekedése;
• furcsa formációk megjelenése a testen dudorok formájában, a nyirokcsomók növekedése;
• ok nélküli fájdalom - fejfájás, a hasban, a végtagokban;
• étvágytalanság, hányás, hányinger.

A leukémiás gyermekek nagyon érzékenyek a különféle fertőző betegségekre, amelyek nem javulnak antibakteriális vagy vírusellenes gyógyszerekkel. A kis betegek még kisebb horzsolásokat vagy karcolásokat is nehezebben viselnek el, mint a felnőttek. Vérük gyakorlatilag nem alvad, ami gyakran elhúzódó vérzéshez és súlyos vérveszteséghez vezet.

Komplikációk

A vér leukémiájának gyakori megfázása a leukociták funkcióinak megsértése. A szervezet nagy mennyiségben termel diszfunkcionális immunsejteket, amelyek azonban nem képesek ellenállni a vírusoknak és baktériumoknak. Az immunantitestek felhalmozódása a vérben a vérlemezkék szintjének csökkenéséhez vezet, ami fokozott vérzéshez, petechiális kiütéshez vezet. A súlyos vérzéses szindróma veszélyes szövődményekhez vezethet - masszív belső vérzés, vérzés az agyban vagy a gyomor-bélrendszerben.

A vérrák minden formáját a belső szervek, különösen a máj és a lép növekedése jellemzi. A betegek állandó nehézséget érezhetnek a hasban, ami semmilyen módon nem kapcsolódik az étkezéshez. A leukémia súlyos formái a test általános mérgezéséhez, szívelégtelenséghez, légzési elégtelenséghez vezetnek (a tüdő intrathoracalis nyirokcsomók általi összenyomása miatt).

A száj nyálkahártyájának vagy a manduláknak leukémiás beszűrődésével nekrotikus mandulagyulladás és ínygyulladás jelentkezik. Néha másodlagos fertőzés csatlakozik hozzájuk, szepszis alakul ki. A rák súlyos formái gyógyíthatatlanok, és gyakran halált okoznak. Azok a betegek, akik sikeres terápiás kúrát végeztek, rokkantsági csoportot kapnak, és egész életükben fenntartó kezelési rendet kénytelenek követni.

Diagnosztika

A "vérrák" diagnózisa laboratóriumi vizsgálatok eredményein alapul. A szervezetben fellépő lehetséges kóros folyamatokat az ESR növekedése, thrombocytopenia, vérszegénység, valamint a mélyreható vérvizsgálatok során a blasztok kimutatása jelzi. Ha ezeket a jeleket azonosítják, az orvos további diagnosztikai módszereket ír elő. A szakemberek a következőkre összpontosítanak:

• Citogenetikai vizsgálat - az elemzés segít azonosítani az atipikus kromoszómákat.
• Az immunfenotípusos és citokémiai elemzések olyan diagnosztikai módszerek, amelyek célja az antigén-antitest kölcsönhatások vizsgálata. Elemzéseket végeznek a leukémia mieloid vagy limfoblasztos formáinak megkülönböztetésére.
• A mielogram egy vérminta, amelynek eredménye a leukémiás sejtek számát mutatja az egészséges kromoszómákhoz viszonyítva. A tanulmány segít az orvosnak abban, hogy következtetést vonjon le az onkológiai betegség súlyosságáról.
• Csontvelő-punkciók - mintavétel a cerebrospinális folyadékból a betegség formájának, a sejtmutáció típusának, a rák kemoterápiára való érzékenységének meghatározására.

Szükség esetén az onkológus további instrumentális diagnosztikai módszereket írhat elő:

• A daganatok metasztázisának kizárása érdekében az egész test számítógépes tomográfiáját végezzük. Ezenkívül előírják a célszervek lágyszöveteinek szövettani vizsgálatát.
• A hasi szervek röntgenvizsgálatát olyan betegek számára írják elő, akiknek száraz, tartós köhögésük van vérrögök felszabadulásával.
• A bőr érzékenységének megsértése, szédülés, hallás- vagy látászavar, zavartság esetén az agy mágneses rezonancia képalkotását végezzük.

Leukémia kezelése

A tünetmentes krónikus leukémiában szenvedő betegek nem igényelnek sürgős kezelést agresszív gyógyszerekkel vagy műtéttel. Az ilyen betegek fenntartó terápiát írnak elő, folyamatosan figyelemmel kísérik a patológia progressziójának dinamikáját és figyelemmel kísérik a test általános állapotát. Intenzív terápia csak akkor vehető igénybe, ha a kromoszómamutáció egyértelmű előrehaladása vagy a beteg egészségi állapota romlik.

Az akut leukémia kezelése közvetlenül a diagnózis után kezdődik. Speciális onkológiai központokban, szakképzett szakemberek felügyelete mellett végzik. A kezelés célja a tartós remisszió elérése. Ehhez a következő terápiákat használják:

• kemoterápia;
• biológiai kezelési módszer;
• sugárkezelés;
• csontvelő vagy őssejtek átültetése köldökzsinórvérből.

A legnépszerűbb kezelés a kemoterápia. Olyan speciális gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek gátolják a rosszindulatú vérsejtek növekedését, elpusztítják a rákos fehérvérsejteket. A patológia stádiumától és típusától függően egy gyógyszer alkalmazható, vagy előnyös a többkomponensű kemoterápia. A gyógyszerek bevezetése kétféle módon történik:

1. Gerincpunkció segítségével. A gyógyszert speciális tűn keresztül fecskendezik be az ágyéki csatornába.
2. Az Ommaya tartályon keresztül - egy kis katéter, amelynek egyik vége a gerinccsatornába van felszerelve, a másik pedig a fejbőrön van rögzítve. Ennek a megközelítésnek köszönhetően az orvosok ismételt szúrások nélkül tudják beadni a megfelelő adag gyógyszert.

A kemoterápiát tanfolyamokon végzik, időt adva a szervezetnek a pihenésre és a gyógyulásra. A kezelés korai szakaszában az injekciót tabletták szedésével lehet helyettesíteni. A kemoterápia befejezése után a vérszegénység megelőzése és a metasztázisok teljes elpusztítása érdekében a beteg sugárterápiát írhat elő. A módszer speciális nagyfrekvenciás rádióberendezések használatát foglalja magában. A teljes besugárzást csontvelő-transzplantáció előtt is végezzük.

Az elmúlt években a célzott (biológiai) terápia népszerűvé vált a vérrák kezelésében. Előnye a kemoterápiával szemben, hogy a technika segít megbirkózni a rák korai stádiumaival anélkül, hogy károsítaná az egészséget. A leukémia kimutatásakor gyakran használja:

• A monoklonális antitestek olyan specifikus fehérjék, amelyeket egészséges sejtek termelnek. Segítik az immunrendszer működésének beindítását és javítását, blokkolják az immunrendszert leállító molekulákat, megakadályozzák a rákos sejtek újraosztódását.
• Az interferon és az interleukin olyan fehérjék, amelyek a citokineknek nevezett vegyi anyagok csoportjába tartoznak. Az immunterápia elve alapján működnek: megakadályozzák a blasztok osztódását, rákényszerítve a T-sejteket és más testeket a rosszindulatú daganatok megtámadására.

Miután az összes rosszindulatú sejtet elpusztították, az egészséges őssejteket átültetik a csontvelőbe. Az ilyen műveleteket kizárólag erre szakosodott klinikákon végzik megfelelő csontvelődonor jelenlétében. Sikeres műtét esetén az átültetett mintából új, egészséges sejtek fejlődnek, és remisszió következik be. Megfelelő donorral nem rendelkező kisgyermekek számára a köldökzsinórból vérátömlesztést végeznek, feltéve, hogy azt a szülés után megőrizték.

A kezelés mellékhatásai

A kezelés bármely megközelítése bizonyos kockázatokkal jár a beteg számára. Ugyanakkor, ha minden gyógyszer esetében, a kemoterápiás gyógyszerek kivételével, a kifejezett mellékhatások a kezelés megszakításának okai, akkor a rákellenes kezelést nem függesztik fel. A választott kezelési formától függően különböző negatív reakciók fordulhatnak elő:

• kemoterápiával - kopaszság, vérszegénység, vérzés, hányinger, hányás, fekélyek a szájban és a bélnyálkahártyán;
• biológiai kezeléssel - influenzaszerű tünetek megjelenése (kiütés, láz, bőrviszketés);
• sugárterápia során - fáradtság, álmosság, bőrpír, kopaszság, száraz bőr;
• csontvelő-transzplantáció után - donorminta kilökődése ("graft-versus-host" reakció), a máj, a gyomor-bél traktus károsodása.

Előrejelzés

Az emberi leukémia teljesen gyógyíthatatlan betegség. A legjobb esetben az orvosoknak sikerül stabil remissziót elérniük, amelynek során a betegnek fenntartó tablettákat kell inni, szükség esetén ismételt sugár- vagy kemoterápiás tanfolyamokon kell átesnie. Ha a betegséget korai stádiumban észlelték, a betegek túlélési aránya az első öt évben 58-86%, a patológia formájától függően.

Megelőzés

A felismerés korai szakaszában a leukémiát sikeresen kezelik, az orvosoknak sikerül stabil remissziót elérniük anélkül, hogy komoly károkat okoznának a szervezetben. Ezért ne hagyja figyelmen kívül a speciális szakemberek által végzett megelőző vizsgálatokat. Mivel a leukémia pontos okai nem tisztázottak. Megelőző intézkedésként a következőket kell tennie:

• Tartsa be a potenciálisan veszélyes anyagokkal – mérgekkel, toxinokkal, benzinnel és egyéb rákkeltő anyagokkal – való munkavégzés szabályait.
• Az autoimmun vagy hematológiai betegségek kezelését követően szigorúan kövesse az orvos utasításait.
• Állítsa be életmódját – étkezzen helyesen, hagyja abba a genetikailag módosított élelmiszerek fogyasztását, a dohányzást, az alkohollal való visszaélést.

Videó

A leukémia a hematopoietikus rendszer rosszindulatú betegségeinek egész csoportja. E csoport összes betegségének közös jellemzője, hogy rosszindulatú klónok képződnek a csontvelő vérképző sejtjeiből.

Tünetek

A klinikai kép minden leukémia esetében azonos. A betegség kialakulása hirtelen lehet. A beteg súlyos állapota a kórházba történő felvételkor súlyos mérgezés, vérzéses szindróma (thrombocytopenia eredménye), légzési elégtelenség (a légutak összenyomása miatt a megnagyobbodott intrathoracalis nyirokcsomók miatt) következménye lehet.

Forrás www.medmoon.ru

Okoz

Az orvosok a leukémiát multifaktoriális betegségnek nevezik, vagyis ma már nagyon sok olyan tényezőt azonosítottak, amely ürügyül szolgálhat a leukémia kialakulásához. A modern orvostudomány négy nagy csoportra osztja ezeket az okokat. Az első csoportba tartoznak a leukémia fertőző-vírusos okai. Világunkban természetesen bővelkedik a vírus. Az emberi testet befolyásolva egyes vírusok hozzájárulnak egy normál sejt rákos sejtté történő átalakulásához.

Ami az okok második csoportját illeti, ez magában foglalja az összes örökletes tényezőt. Tudományosan bebizonyosodott, hogy ha a családban legalább egy ember leukémiás, akkor ez a betegség biztosan érezteti magát gyermekeiben, unokáiban vagy dédunokáiban. A leukémia meglehetősen gyakori azokban a családokban, ahol egy vagy két szülő örökletes kromoszóma-rendellenességgel rendelkezik. Ilyen hibák a következők: Turner-szindróma, Bloom-szindróma, Down-szindróma, Fanconi-szindróma és néhány más. Vannak olyan esetek, amikor a leukémia olyan örökletes betegségekben alakul ki, amelyek közvetlenül kapcsolódnak az immunrendszer hibáihoz.

A leukémia kialakulását kiváltó okok harmadik csoportja a kémiai, valamint a leukémiás tényezők hatásának tulajdonítható. Egyszerűbben fogalmazva, a leukémia kialakulásának okai lehetnek a rák kezelésében a betegnek felírt citosztatikumok, a penicillin sorozat antibiotikumai, valamint a cefalosporinok. Ne feledje, hogy a fenti gyógyszerek mindegyikét korlátozni kell. Ha a vegyszerek hatásáról beszélünk, akkor ezek lehetnek szintetikus eredetű mosószerek, linóleum, szőnyegek stb., stb.

És végül a leukémia kialakulásának negyedik csoportja a sugárterhelés. Klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy bármilyen típusú leukémia esetén a kromoszómák sugárkárosodása közvetlenül részt vehet a daganat kialakulásában. Ez azzal magyarázható, hogy a daganat szubsztrátját alkotó sejteknek valójában saját sugárzási károsodásuk van.

Forrás tiensmed.ru

jelek

Az akut leukémia jelei

Mint minden akut betegség, az akut leukémia is hirtelen kezdődik. A hőmérséklet meredeken emelkedik, csatlakoznak a bakteriális fertőzések, például a mandulagyulladás. Mindezt súlyos gyengeség, étvágytalanság, hányinger, hányás, csont- és ízületi fájdalom kíséri. A hematopoiesis minden szerve megnő: máj, lép, nyirokcsomók. Fokozott vérzés, petechiális vérzések és zúzódások jelentkeznek a testen, az orrban és néha belső vérzésben. A betegek elolvadnak a szemünk láttára: csökken a testsúly, viaszos sápadtság jelenik meg. Ebben az időszakban nagyszámú robbanás található a vérben. Az akut leukémia kezelés nélkül nagyon gyorsan a beteg halálához vezet. De időben és megfelelő kezeléssel a legtöbb esetben a gyógyulás megtörténik.

Krónikus leukémia jelei

A krónikus leukémia lassan kezdődik és halad előre, néha véletlenül, más betegségek kivizsgálása során derül ki. Először némi fáradtság, gyengeség, rossz étvágy jelentkezik, majd fokozatosan csatlakoznak a leukémia jellegzetesebb tünetei: gyakori fertőzések, vérzések. A máj, a lép, a nyirokcsomók megnövekedett mérete.

Az exacerbáció időszakait általában remissziós időszakok követik (a betegség jeleinek átmeneti hiánya). Krónikus leukémiában a betegek több hónapig és évig élnek kezelés nélkül. A krónikus leukémiák akut formákká alakulhatnak, amelyeket nem lehet kezelni (robbanásválság).

Forrás womenhealthnet.ru

Osztályozás

Minden leukémia, attól függően, hogy képes-e szaporodó neoplasztikus sejtek növekedésére és fejlesztésére, két fő típusra osztható - akut és krónikus. Az első esetben a sejtelemek fejlődése gyakorlatilag hiányzik, és a differenciálódás korai szakaszában nagy mennyiségű éretlen sejt halmozódik fel a vérben, ami az összes hematopoiesis (hematopoiesis) csíra gátlását okozza. Ezek a tünetek az esetek több mint 80%-ában fordulnak elő.

A krónikus leukémia ezzel szemben bizonyos mértékig már kialakult granulocita sejtek populációját termeli, fokozatosan helyettesítve a normál vérsejteket. Világosan meg kell érteni, hogy az akut leukémia nem tud krónikussá válni, és fordítva.

Az akut leukémia lefolyásának három szakasza van. Az első a kezdeti, általában visszamenőlegesen értékelik, mivel klinikailag vagy egyáltalán nem jelentkezik, vagy enyhe általános gyengeség, korábban fennálló krónikus betegségek súlyosbodása, herpeszvírus aktiválódása vagy más fertőzés kíséri. A vérkép normális vagy enyhén emelkedett/csökkent lehet.

Az akut leukémia előrehaladott stádiumát kifejezett objektív tünetek jellemzik, és exacerbációs és remissziós periódusokból áll, amelyek vagy teljes gyógyulással vagy a harmadik, terminális fázisba való átmenettel végződnek, amikor a vérképző rendszer teljes elnyomása és a kemoterápia nincs. hosszabb bármilyen hatást ad.

Ami a krónikus leukémiát illeti, előfordulhat, hogy egyáltalán nincs kezdeti fázisa. Még a diagnózis felállítása után is évekig elhúzódhat, viszonylag jóindulatú lefolyású. Ez a krónikus leukémia monoklonális fázisa, amely a neoplasztikus sejtelemek egyetlen klónjának jelenlétéhez kapcsolódik. A következő, poliklonális stádium (blast krízis stádium) kialakulása a másodlagos tumorklónok megjelenésének köszönhető. Ebben az esetben a folyamat már gyorsan lezajlik számos blastos forma megjelenésével, ebben az időszakban hal meg a krónikus leukémiás betegek többsége (kb. 80%).

A daganatsejtek differenciálódási fokától függően megkülönböztetünk differenciálatlan, blastos és citomás leukémiákat. A hematopoiesis, azaz a citogenezis szerint az akut leukémiák limfoblasztos, mieloblasztos, monoblasztos, myelomonoblasztos, eritromyeloblasztos, megakarioblasztos és differenciálatlan, valamint a myelocytás eredetű krónikus leukémiák myeloblastos,,, basinotropphilicus,, neeutropphilicus, valamint myelosclerosis, erythremia vagy valódi policitémia és esszenciális trombocitémia. A krónikus limfocitás leukémiák közé tartozik a krónikus limfocitás leukémia és a paraproteinémiás leukémiák (myeloma multiplex, Waldenström primer makroglobulinémia, Cesari-kór – bőr limfomatózis, Franklin-féle nehéz alfa lánc betegség). Krónikus monocitás leukémia - krónikus monocitás leukémia, hisztiocitózis X (hisztiocitózis Langerhans sejtekből) és krónikus myelomonocytás leukémia.

Forrás: rusmedserv.com

Gyermekeknél

A gyermekek leukémiája (leukémia) egy szisztémás hemoblasztózis, amelyet a csontvelő vérképzésének megsértése és a normál vérsejtek cseréje éretlen leukocita-sorozatú sejtekkel kísér. A gyermek-onkohematológiában a leukémia előfordulási gyakorisága 4-5 eset 100 000 gyermekre számítva. A statisztikák szerint az akut leukémia a leggyakoribb gyermekkori rák (kb. 30%); leggyakrabban a vérrák a 2-5 éves gyermekeket érinti. A gyermekgyógyászat aktuális problémája az elmúlt években megfigyelt tendencia a gyermekek leukémiás előfordulásának növekedése és a továbbra is magas halálozási arány.

Okoz

A gyermekek leukémia kialakulásának bizonyos vonatkozásai továbbra is tisztázatlanok. Jelenleg a sugárzás, az onkogén vírustörzsek, a kémiai tényezők, az örökletes hajlam, az endogén rendellenességek (hormonális, immunrendszeri) etiológiai hatása bizonyított a gyermekek leukémiájának előfordulására. Másodlagos leukémia alakulhat ki olyan gyermekben, akinek a kórtörténetében más rák miatt sugár- vagy kemoterápia volt.

A mai napig a leukémia kialakulásának mechanizmusait gyermekeknél általában a mutációelmélet és a klonális koncepció szempontjából vizsgálják. A hematopoietikus sejt DNS-mutációja az éretlen blast sejt stádiumában a differenciálódás kudarcával jár, amit proliferáció követ. Így a leukémiás sejtek nem más, mint egy mutált sejt klónjai, amelyek nem képesek differenciálódni és érni, és elnyomják a normál vérképző hajtásokat. A vérbe kerülve a blastsejtek szétterjednek az egész testben, hozzájárulva a szövetek és szervek leukémiás beszűrődéséhez. A blastsejtek metasztatikus behatolása a vér-agy gáton keresztül az agy membránjaiba és anyagaiba való beszivárgáshoz és neuroleukémia kialakulásához vezet.

Megjegyzendő, hogy a Down-kórban szenvedő gyermekeknél 15-ször gyakrabban alakul ki leukémia, mint más gyermekeknél. A leukémia és más daganatok kialakulásának fokozott kockázata Li-Fraumeni-, Klinefelter-, Wiskott-Aldrich-, Bloom-szindrómás, Fanconi-anémiás, primer immunhiányos (X-hez kötött agammaglobulinémia, Louis-Barr ataxia-telangiectasia stb.), policitémiás gyermekeknél. stb.

Forrás krasotaimedicina.ru

Diagnosztika

A csontvelő-punkció a leukémia fő kutatási módszere. A diagnózis megerősítésére és a leukémia típusának (morfológiai, immunfenotípusos, citogenetikai) azonosítására szolgál. A csontvelő aspirációja nehéz lehet hipopláziája (a vérképzés elnyomása) és a rostos struktúrák megnövekedett tartalma miatt.

Myelogram (a csontvelő összes sejtes formájának mennyiségi jellemzői) akut leukémiában: a blasztsejtek tartalmának több mint 5%-os növekedése, egészen a teljes blastosisig; a blasztok morfológiája a leukémia típusától függően eltérő; a leukémiás sejtek köztes formáinak számának növekedése; limfocitózis; a hematopoiesis vörös csírája depressziós (kivéve az akut eritromyelózist); a megakariociták hiányoznak, vagy számuk elenyésző (kivéve az akut megakarioblaszt leukémiát).

A citokémiai vizsgálat az akut leukémia formáinak diagnosztizálásának fő módszere. Különböző blastokra specifikus enzimek azonosítása céljából végzik. Tehát az ALL-ben a glikogénre adott pozitív PAS-reakciót, a lipidekre, a peroxidázra és a klóracetát-észterázra adott negatív reakciót határozzák meg. Akut mieloid leukémiában - pozitív reakció mieloperoxidázra, lipidekre, klór-acetát-észterázra.

A blastok immunfenotipizálása (automatikus módszerrel áramlási citométeren vagy enzimes immunoassay üvegen fénymikroszkópos módszerrel). Az immunfenotipizálás lehetővé teszi a blasztos sejtdifferenciálódási klaszterek (CD markerek) jelenlétének vagy hiányának meghatározását monoklonális antitestek segítségével. Megvalósítása elsősorban az ALL pontos diagnosztizálásához szükséges (lásd 21-7. táblázat és 21-36. ábra), valamint olyan esetekben, amikor az akut, morfológiailag nem differenciálható limfoblasztos és myeloblastos leukémiák megkülönböztetése nem lehetséges. Ez alapvető szempont, mivel ezeknek a formáknak a kezelése eltérő.

A leukémia sejtek citogenetikai vizsgálata lehetővé teszi a kromoszóma-rendellenességek meghatározását, a diagnózis és a prognózis tisztázását.

Forrás medicalplanet.su

Kezelés

Először is, az orvosnak meg kell határoznia, hogy a beteg tünetei a leukémiához kapcsolódnak-e, vagy vérszegénység vagy fertőző betegség okozza. Ha a vérben és a csontvelőben leukémiára jellemző sejteket találnak, további vizsgálatokat végeznek a leukémia típusának meghatározására és a kezelési program felvázolására.

Az akut leukémia diagnózisa akkor javasolt, ha több vérvizsgálat rendellenesen magas fehérvérsejtszámot mutat. A diagnózis megerősítésére csontvelő-biopsziát végeznek.

Az akut leukémia kezelésére a kemoterápiát a rákellenes gyógyszerek különféle kombinációival végzik. A kezelés célja a tumorsejtek elpusztítása.

Az ilyen gyógyszerek adagját gondosan meg kell választani, hogy a daganatsejtek elpusztuljanak, és a szervezet egészséges sejtjeit ne érintse. A kezelés első szakasza az indukciós terápia. Ebben az időszakban a páciens a legintenzívebb kezelésben részesül 4-6 hétig. A terápia ezen szakasza általában a betegség remisszióját okozza, amely azonban csak átmeneti lehet, ha a kezelést nem folytatják.

A kezelés második fázisa a fixáló terápia, melynek célja a szervezetben jelenleg jelen lévő kóros sejtek elpusztítása. Azok a gyógyszerek, amelyeket a beteg ebben a fázisban kap, szükségesek a terápiával szembeni esetleges ellenállás leküzdéséhez. A fenntartó kemoterápia általában 2-3 évig tart.
A legtöbb beteg a kezelés első szakaszában kórházban marad, mivel nagy a fertőzésveszély, valamint a súlyos vérzés. Mivel ezek a gyógyszerek gátolják a fehérvérsejt-termelést, rosszabbul érezheti magát, és gyakori vérátömlesztésre lehet szüksége.

A csontvelő-transzplantáció fontos része lehet a kezelésnek. Ez egy összetett eljárás, amelynek során az összes termelődő vérsejtet először sugárzással elpusztítják, majd a megfelelő donortól származó új sejteket egészséges sejtekkel a csontvelőbe fecskendezik. A sugárterápia alkalmazható a tumorsejtek csontvelőből történő inváziójának megelőzésére.

A mai napig egyre több akut leukémiás esetet sikeresen kezelnek, a prognózis jelentősen javult, különösen gyermekeknél; egyre több beteg gyógyul meg. Az esetek 90%-ában vagy még több remisszió érhető el, a betegek fele 5 évig vagy tovább él.

Forrás health.mail.ru

Kemoterápia

A kemoterápiás eljárások és programok a leukémia típusától függenek. Létezik kemoterápia az akut limfoblasztos leukémia és kemoterápia a mieloblasztos leukémia kezelésére. A hematológia egyik legfontosabb vívmánya az elmúlt évtizedben a retinsav-származékok differenciáló hatásának felfedezése az akut promyeloblasztos leukémia blastsejtekre. A kereskedelemben kapható all-transz-retinoinsav (ATRA) megjelenése gyökeresen megváltoztatta a myeloid leukémia e formájában szenvedő betegek sorsát: prognosztikailag a legkedvezőtlenebbből a leggyógyíthatóbb lett.

Az akut leukémia a csontvelő vérképző szövetének szisztémás rosszindulatú megbetegedése, melynek morfológiai szubsztrátja a blastsejtek (fejlődés korai stádiumában lévő, éretlen sejtek), amelyek a csontvelőt érintik, kiszorítják a normális sejtelemeket, és nem csak. a hematopoietikus szervekre, de más szervekre és rendszerekre is, beleértve a központi idegrendszert is.

Akut leukémia esetén nagyszámú blast sejt halmozódik fel a vérben, ami az összes csíra normális vérképzésének gátlásához vezet. Az ilyen jeleket az esetek több mint 80% -ában észlelik a vérben.

A leukémia csontvelőn kívüli átterjedése más szervekre vagy a központi idegrendszerre számos tünetet okozhat, például fejfájást, gyengeséget, görcsrohamokat, hányást, járás- és látásproblémákat.

Egyes betegek csontokra és ízületekre panaszkodhatnak a leukémiás sejtek által okozott károsodásuk miatt.

A leukémia a máj és a lép megnagyobbodásához vezethet. Ha a nyirokcsomók érintettek, megnagyobbíthatók.

Forrás lechimdoma.ucoz.ru

Megelőzés

A leukémia megelőzése érdekében nagyon fontos, hogy rendszeresen látogassunk el orvoshoz egy vizsgálatra és végezzünk el minden szükséges laboratóriumi vizsgálatot. A betegség jeleinek azonosításakor fontos, hogy azonnal forduljon orvoshoz. Jelenleg nincsenek egyértelmű intézkedések a leukémia megelőzésére, de a remisszió elérésekor szükségessé válik a megfelelő fenntartó terápia elvégzése a visszaesés megelőzése érdekében. Fontos a beteg gyermekorvosok és onkohematológusok általi folyamatos monitorozása. A leukémia kezelésének befejezése után egy személy nem költözhet olyan helyre, ahol eltérő éghajlati mutatók vannak, és ne tegye ki testét a fizioterápiával kapcsolatos eljárásoknak. Fontos, hogy a leukémiában szenvedő gyermekek az orvosok által kidolgozott ütemterv szerint kapjanak védőoltást.

Leukémia (leukémia): típusok, jelek, prognózis, kezelés, okok

A leukémia egy súlyos vérbetegség, amely a daganatos (rosszindulatú) betegséghez tartozik.. Az orvostudományban még két neve van - leukémia vagy leukémia. Ez a betegség nem ismer korhatárt. Különböző korú betegek, beleértve a csecsemőket is. Előfordulhat fiatalkorban, középkorban és idős korban. A leukémia a férfiakat és a nőket egyaránt érinti. Bár a statisztikák szerint a fehér bőrűek sokkal gyakrabban betegszenek meg vele, mint a sötét bőrűek.

A leukémia típusai

A leukémia kialakulásával bizonyos típusú vérsejtek rosszindulatúakká degenerálódnak. Ez az alapja a betegség osztályozásának.

1. Amikor átjut a leukémiás sejtekbe (a nyirokcsomók, a lép és a máj vérsejtjeibe), az ún LYMPHOLEUKOSIS.
2. A mielociták (a csontvelőben termelődő vérsejtek) degenerációja ahhoz vezet, hogy MYELOLEKOSIS.

Más típusú leukociták degenerációja, amely leukémiához vezet, bár előfordul, sokkal kevésbé gyakori. Ezen fajok mindegyike alfajra van osztva, amelyekből meglehetősen sok van. Csak olyan szakember értheti meg őket, aki modern diagnosztikai berendezésekkel és minden szükséges laboratóriummal felszerelt.

A leukémia két alapvető típusra való felosztását a különböző sejtek - mieloblasztok és limfoblasztok - átalakulásának megsértése magyarázza. Mindkét esetben az egészséges leukociták helyett leukémiás sejtek jelennek meg a vérben.

A lézió típusa szerinti osztályozáson túl különbséget tenni akut és krónikus leukémia között. Minden más betegséggel ellentétben a leukémia e két formájának semmi köze a betegség lefolyásának természetéhez. Sajátosságuk, hogy a krónikus forma szinte soha nem válik akuttá, és fordítva, az akut forma semmilyen körülmények között sem válhat krónikussá. A krónikus leukémiát csak elszigetelt esetekben bonyolíthatja akut lefolyás.

Ez azért van, mert akut leukémia akkor fordul elő, amikor éretlen sejtek (blasztok) átalakulnak. Ezzel egyidejűleg megindul a gyors szaporodásuk és fokozott növekedés következik be. Ez a folyamat nem irányítható, így a halálozás valószínűsége a betegség ezen formájában meglehetősen magas.

Krónikus leukémia akkor alakul ki, amikor a mutált, teljesen érett vagy érett vérsejtek növekedése előrehalad. Időtartamában különbözik. A szupportív ellátás elegendő ahhoz, hogy a beteg stabil maradjon.

A leukémia okai

Jelenleg nem teljesen ismert, hogy pontosan mi okozza a vérsejtek mutációját. De bebizonyosodott, hogy a leukémiát okozó egyik tényező a sugárterhelés. A betegség kockázata már alacsony dózisú sugárzás mellett is megjelenik. Ezenkívül a leukémia egyéb okai is vannak:

• A leukémiát különösen leukémiás gyógyszerek és a mindennapi életben használt vegyszerek okozhatják, mint például a benzol, a peszticidek stb. A leukémiás gyógyszerek közé tartoznak a penicillin csoport antibiotikumai, a citosztatikumok, a butadion, a kloramfenikol, valamint a kemoterápiában használt gyógyszerek.
• A legtöbb fertőző-vírusos betegséget a vírusok sejtszintű behatolása kíséri a szervezetbe. Az egészséges sejtek mutációs degenerációját okozzák kóros sejtekké. Bizonyos tényezők hatására ezek a mutáns sejtek rosszindulatúakká alakulhatnak át, ami leukémiához vezethet. A legtöbb leukémiás esetet a HIV-fertőzöttek körében észlelték.
• A krónikus leukémia egyik oka egy örökletes tényező, amely akár több generáció után is megnyilvánulhat. Ez a gyermekkori leukémia leggyakoribb oka.

Etiológia és patogenezis

A leukémia fő hematológiai jelei a vér minőségének megváltozása és a fiatal vérsejtek számának növekedése. Ez növekszik vagy csökken. Megjegyzendő, leukopenia és. A leukémiát a sejtek kromoszómakészletének rendellenességei jellemzik. Ezek alapján az orvos előrejelzést készíthet a betegségről és kiválaszthatja az optimális kezelési módszert.

A leukémia gyakori tünetei

Leukémia esetén nagyon fontos a helyes diagnózis és az időben történő kezelés. A kezdeti stádiumban a vérleukémia bármely fajtájának tünetei inkább a megfázáshoz és más betegségekhez hasonlítanak. Hallgass a jólétedre. A leukémia első megnyilvánulásai a következő jelekkel nyilvánulnak meg:

1. Az ember gyengeséget, rossz közérzetet tapasztal. Állandóan aludni akar, vagy éppen ellenkezőleg, az alvás eltűnik.
2. Az agy tevékenysége zavart: az ember alig emlékszik, mi történik körülötte, és nem tud az elemi dolgokra koncentrálni.
3. A bőr elsápad, a szem alatt zúzódások jelennek meg.
4. A sebek sokáig nem gyógyulnak be. Lehetséges az orrból és az ínyből.
5. Minden látható ok nélkül a hőmérséklet emelkedik. 37,6°-on sokáig tud maradni.
6. Kisebb csontfájdalmak figyelhetők meg.
7. Fokozatosan növekszik a máj, a lép és a nyirokcsomók száma.
8. A betegséget fokozott izzadás kíséri, a pulzusszám fokozódik. Szédülés és ájulás lehetséges.
9. A megfázás gyakrabban fordul elő és a szokásosnál tovább tart, a krónikus betegségek súlyosbodnak.
10. Megszűnik az evés iránti vágy, így az ember drámaian fogyni kezd.

Ha a következő jeleket észleli magában, ne halassza el a hematológus látogatását. Jobb egy kicsit eljátszani, mint kezelni a betegséget, amikor fut.

Ezek gyakori tünetek, amelyek a leukémia minden típusára jellemzőek. De minden típusra jellemző jelek, a tanfolyam és a kezelés jellemzői vannak. Tekintsük őket.

Videó: előadás a leukémiáról (hun)

Limfoblasztos akut leukémia

Ez a fajta leukémia a leggyakoribb a gyermekek és serdülők körében. Az akut limfoblasztos leukémiát a vérképzés károsodása jellemzi. Túl sok kórosan megváltozott éretlen sejt – blasztok – termelődik. Megelőzik a limfociták megjelenését. A robbanások gyorsan szaporodni kezdenek. Felhalmozódnak a nyirokcsomókban és a lépben, megakadályozva a normális vérsejtek képződését és normális működését.

A betegség prodromális (látens) időszakkal kezdődik. Egy héttől több hónapig tarthat. A betegnek nincsenek konkrét panaszai. Csak állandóan fáradtnak érzi magát. A 37,6 °-ra emelkedett hőmérséklet miatt rosszul érzi magát. Vannak, akik észreveszik, hogy megnagyobbodott nyirokcsomóik vannak a nyak, a hónalj, az ágyék területén. Kisebb csontfájdalmak figyelhetők meg. Ugyanakkor a személy továbbra is teljesíti munkaköri kötelezettségeit. Egy idő után (mindenkinél más) kezdődik a kifejezett megnyilvánulások időszaka. Hirtelen jelentkezik, minden megnyilvánulás éles növekedésével. Ebben az esetben az akut leukémia különféle változatai lehetségesek, amelyek előfordulását az akut leukémia alábbi tünetei jelzik:

• Anginás (fekély-nekrotikus) erős torokfájás kíséretében. Ez a rosszindulatú betegségek egyik legveszélyesebb megnyilvánulása.
• vérszegény. Ezzel a megnyilvánulással a hipokróm jellegű vérszegénység előrehalad. A leukociták száma a vérben drámaian megnövekszik (egy mm³-ben több százról több százezerre/mm³-re). A leukémiát bizonyítja, hogy a vér több mint 90%-a progenitor sejtekből áll: limfoblasztok, hemohisztoblasztok, mieloblasztok, hemocitoblasztok. Hiányoznak azok a sejtek, amelyektől az érett felé való átmenet függ (fiatalok, mielociták, promielociták). Ennek eredményeként a és limfociták száma 1%-ra csökken. A vérlemezkék száma is csökken.

• vérzéses vérzések formájában a nyálkahártyán, a bőr nyílt területein. A fogínyből vér folyik ki, és előfordulhat méh-, vese-, gyomor- és bélvérzés. Az utolsó fázisban mellhártyagyulladás és tüdőgyulladás léphet fel vérzéses váladék felszabadulásával.
• Splenomegalikus- a lép jellegzetes megnagyobbodása, amelyet a mutált leukociták fokozott pusztulása okoz. Ebben az esetben a beteg a bal oldalon nehézséget érez a hasban.
• Nem ritka, hogy a leukémiás infiltrátum behatol a bordák, a kulcscsont, a koponya stb. csontjaiba. Befolyásolhatja a szemgödör csontjait. Az akut leukémia ezen formáját ún klórleukémia.

A klinikai megnyilvánulások különböző tüneteket kombinálhatnak. Így például az akut mieloid leukémiát ritkán kíséri a nyirokcsomók növekedése. Ez nem jellemző az akut limfoblasztos leukémiára. A nyirokcsomók csak a krónikus limfoblaszt leukémia fekélyes nekrotikus megnyilvánulásaival válnak túlérzékenysé. De a betegség minden formáját az a tény jellemzi, hogy a lép nagy lesz, a vérnyomás csökken, és a pulzus felgyorsul.

Akut leukémia gyermekkorban

Az akut leukémia leggyakrabban a gyermekek szervezetét érinti. A betegség legnagyobb százaléka három és hat éves kor között fordul elő. A gyermekek akut leukémiája a következő tünetekkel nyilvánul meg:

1. Lép és máj- megnagyobbodott, így a gyereknek nagy a hasa.
2. A nyirokcsomók mérete is meghaladja a normát. Ha a megnagyobbodott csomópontok a mellkas területén helyezkednek el, a gyermeket száraz, legyengítő köhögés kínozza, járás közben légszomj lép fel.
3. A mesenterialis csomópontok vereségével jelennek meg fájdalom a hasban és a lábakban.
4. neves mérsékelt és normokróm anémia.
5. A gyermek gyorsan elfárad, a bőr sápadt.
6. A SARS tünetei kifejezettek lázzal, melyet hányás, erős fejfájás kísérhet. Gyakran előfordulnak görcsrohamok.
7. Ha a leukémia elérte a gerincvelőt és az agyat, akkor a gyermek elveszítheti az egyensúlyát járás közben és gyakran eleshet.

A leukémia tünetei

Akut leukémia kezelése

Az akut leukémia kezelése három szakaszban történik:

• 1. szakasz. Intenzív terápiás tanfolyam (bevezetés) célja a blastsejtek számának 5%-ra csökkentése a csontvelőben. Ugyanakkor teljesen hiányozniuk kell a normál véráramban. Ezt kemoterápiával érik el, többkomponensű citosztatikus gyógyszerekkel. A diagnózis alapján antraciklinek, glükokortikoszteroid hormonok és egyéb gyógyszerek is alkalmazhatók. Az intenzív terápia gyermekeknél remissziót ad - 100-ból 95 esetben, felnőtteknél - 75%-ban.
• 2. szakasz. A remisszió konszolidációja (konszolidáció). Ezt a megismétlődés elkerülése érdekében hajtják végre. Ez a szakasz négy-hat hónapig tarthat. Végrehajtásakor hematológus gondos megfigyelése szükséges. A kezelést klinikai környezetben vagy nappali kórházban végzik. Kemoterápiás gyógyszereket alkalmaznak (6-merkaptopurin, metotrexát, prednizolon stb.), amelyeket intravénásan adnak be.
• 3. szakasz. Fenntartó terápia. Ez a kezelés két-három évig folytatódik otthon. A 6-merkaptopurint és a metotrexátot tabletták formájában használják. A beteg a rendelőben hematológiai regisztráció alatt áll. Rendszeresen (a látogatás időpontját az orvos határozza meg) vizsgálaton kell átesnie a vérösszetétel minőségének ellenőrzése érdekében.

Ha fertőző jellegű súlyos szövődmény miatt lehetetlen kemoterápiát végezni, az akut vérleukémiát a donor eritrocitatömegének transzfúziójával kezelik - 100-200 ml háromszor két-három-öt napon belül. Kritikus esetekben csontvelő- vagy őssejt-transzplantációt végeznek.

Sokan népi és homeopátiás szerekkel próbálják kezelni a leukémiát. Teljesen elfogadhatóak a betegség krónikus formáiban, kiegészítő helyreállító terápiaként. De akut leukémiában minél hamarabb kerül sor az intenzív gyógyszeres kezelésre, annál nagyobb a remisszió esélye és annál kedvezőbb a prognózis.

Előrejelzés

Ha a kezelést nagyon későn kezdik, akkor a leukémiás beteg néhány héten belül meghalhat. Ez veszélyes akut forma. A modern orvosi technikák azonban nagy százalékban javítják a beteg állapotát. Ugyanakkor a felnőttek 40%-a stabil remissziót ér el, 5-7 évnél tovább nem jelentkezik visszaesés. Az akut leukémia prognózisa gyermekeknél kedvezőbb. Az állapotjavulás 15 éves kor előtt 94%. A 15 év feletti serdülőknél ez a szám valamivel alacsonyabb - csak 80%. A gyermekek felépülése 100-ból 50 esetben fordul elő.

Kedvezőtlen prognózis lehetséges csecsemőknél (legfeljebb egy évig) és a 10. életévüket betöltött (vagy annál idősebb) korosztálynál a következő esetekben:

1. A betegség nagyfokú terjedése a pontos diagnózis idején.
2. A lép súlyos megnagyobbodása.
3. A folyamat elérte a mediastinum csomópontjait.
4. A központi idegrendszer működése megszakad.

Krónikus limfoblaszt leukémia

A krónikus leukémia két típusra osztható: limfoblasztos (limfocita leukémia, limfatikus leukémia) és mieloblasztos (mieloid leukémia). Különböző tüneteik vannak. Ebben a tekintetben mindegyikük sajátos kezelési módszert igényel.

Nyirok-leukémia

A limfatikus leukémiát a következő tünetek jellemzik:

1. Étvágytalanság, hirtelen fogyás. Gyengeség, szédülés, erős fejfájás. Fokozott izzadás.
2. Megnagyobbodott nyirokcsomók (a kis borsó méretétől a csirke tojásig). Nem kapcsolódnak a bőrhöz, tapintásra könnyen gördülnek. Érezhetők az ágyék környékén, a nyakon, a hónaljban, esetenként a hasüregben.
3. A mediastinum nyirokcsomóinak növekedésével a vénák összenyomódása és az arc, a nyak és a kezek duzzanata következik be. Talán kékek.
4. A megnagyobbodott lép 2-6 cm-re emelkedik ki a bordák alól. Körülbelül ugyanez vonatkozik a bordák szélére és a megnagyobbodott májra.
5. Gyakori szívverés és alvászavar. A progresszív, krónikus limfoblaszt leukémia a férfiaknál a szexuális funkció csökkenését, a nőknél amenorrhoeát okoz.

Az ilyen leukémia vérvizsgálata azt mutatja, hogy a limfociták száma élesen megnőtt a leukocita képletben. 80 és 95% között van. A leukociták száma elérheti a 400 000-et 1 mm³-ben. Vérlemezkék - normális (vagy kissé alábecsült). A vörösvértestek mennyisége jelentősen csökken. A betegség krónikus lefolyása három-hat-hét évre meghosszabbítható.

Limfocita leukémia kezelése

Bármilyen krónikus leukémia sajátossága, hogy évekig eltarthat, miközben megőrzi stabilitását. Ebben az esetben a leukémia kórházi kezelését nem lehet elvégezni, csak rendszeresen ellenőrizze a vér állapotát, ha szükséges, vegyen részt otthoni erősítő terápiában. A lényeg az, hogy kövesse az orvos összes előírását, és helyesen étkezzen. A rendszeres orvosi megfigyelés lehetőséget ad egy nehéz és nem biztonságos intenzív kezelés elkerülésére.

Fotó: megnövekedett leukociták száma a vérben (ebben az esetben limfociták) lecosisban

Ha a vérben a leukociták száma meredeken emelkedik, és a beteg állapota romlik, akkor kemoterápiára van szükség Chlorambucil (Leukeran), Cyclophosphamid stb. gyógyszerekkel. A kezelés során a Campas és a Rituximab monoklonális antitestek is szerepelnek.

A krónikus limfocitás leukémia teljes gyógyításának egyetlen módja a csontvelő-transzplantáció. Ez az eljárás azonban nagyon mérgező. Ritka esetekben alkalmazzák, például fiatal korban, ha a beteg nővére vagy testvére donorként működik. Meg kell jegyezni, hogy csak a leukémia allogén (más személytől származó) csontvelő-transzplantációja ad teljes gyógyulást. Ezt a módszert a relapszusok kiküszöbölésére használják, amelyek általában sokkal súlyosabbak és nehezebben kezelhetők.

Krónikus mieloid leukémia

A myeloblastos krónikus leukémiát a betegség fokozatos kialakulása jellemzi. Ebben az esetben a következő tünetek figyelhetők meg:

1. Súlycsökkenés, szédülés és gyengeség, láz és fokozott izzadás.
2. A betegség ezen formájával gyakran észlelik az íny- és orrvérzést, valamint a bőr sápadtságát.
3. A csontok elkezdenek fájni.
4. A nyirokcsomók általában nem növekednek.
5. A lép jelentősen meghaladja a normál méretét, és a bal oldali has belső üregének majdnem teljes felét elfoglalja. A máj is megnagyobbodott.

A krónikus mieloid leukémiát megnövekedett leukociták száma - 1 mm³-ben akár 500 000-re -, csökkent hemoglobin és csökkent vörösvértestek száma jellemzi. A betegség két-öt év alatt alakul ki.

Myelosis kezelés

A krónikus mieloid leukémia terápiás terápiáját a betegség fejlődési stádiumától függően választják ki. Ha stabil állapotban van, akkor csak általános erősítő terápiát végeznek. A betegnek megfelelő táplálkozás és rendszeres orvosi vizsgálat javasolt. A helyreállító terápia menetét Mielosan-nal végezzük.

Ha a leukociták intenzíven szaporodni kezdtek, és számuk jelentősen meghaladta a normát, sugárterápiát végeznek. Célja a lép besugárzása. Elsődleges kezelésként a monokemoterápiát (mielobromollal, dopannal, hexafoszfamiddal végzett kezelés) alkalmazzák. Intravénásan adják be. Jó hatást fejt ki a TsVAMP vagy az AVAMP programok egyike szerinti polikemoterápia. A leukémia leghatékonyabb kezelése ma továbbra is a csontvelő- és őssejt-transzplantáció.

Fiatalkori myelomonocytás leukémia

A két és négy év közötti gyermekek gyakran vannak kitéve a krónikus leukémia egy speciális formájának, az úgynevezett juvenilis myelomonocytás leukémiának. A leukémia legritkább típusai közé tartozik. Leggyakrabban beteg fiúkat kapnak. Előfordulásának okaként örökletes betegségeket tekintenek: Noonan-szindróma és I. típusú neurofibromatózis.

A betegség kialakulását a következők jelzik:

• Vérszegénység (a bőr sápadtsága, fokozott fáradtság);
• Thrombocytopenia, amely orr- és ínyvérzéssel nyilvánul meg;
• A gyermek nem hízik, lemarad a növekedésben.

A leukémia többi típusától eltérően ez a típus hirtelen jelentkezik, és azonnali orvosi ellátást igényel. A myelomonocytás juvenilis leukémiát gyakorlatilag nem kezelik hagyományos terápiás szerekkel. Az egyetlen mód, amely reményt ad a felépülésre, az allogén csontvelő-transzplantáció. amelyet a diagnózis felállítása után a lehető leghamarabb kívánatos elvégezni. Az eljárás előtt a gyermek kemoterápiás kúrán esik át. Bizonyos esetekben splenectomiára van szükség.

Mieloid, nem limfoblasztos leukémia

Az őssejtek a csontvelőben termelődő vérsejtek eredete. Bizonyos körülmények között az őssejtek érésének folyamata megszakad. Irányíthatatlanul osztódni kezdenek. Ezt a folyamatot mieloid leukémiának nevezik. Leggyakrabban ez a betegség a felnőtteket érinti. Gyermekeknél rendkívül ritka. A mieloid leukémiát a Philadelphia Rh kromoszómának nevezett kromoszómahiba (egy kromoszóma mutációja) okozza.

A betegség lassan halad előre. A tünetek nem egyértelműek. Leggyakrabban a betegséget véletlenül diagnosztizálják, amikor a következő orvosi vizsgálat során vérvizsgálatot végeznek, stb. Felnőtteknél leukémia gyanúja esetén beutalót adnak ki csontvelő-biopsziára.

A betegségnek több szakasza van:

1. Stabil (krónikus). Ebben a szakaszban a blastsejtek száma a csontvelőben és az általános véráramlás nem haladja meg az 5%-ot. A legtöbb esetben a beteg nem igényel kórházi kezelést. Folytathatja a munkát, miközben otthoni fenntartó kezelést kap rákellenes tablettákkal.
2. A betegség progressziójának felgyorsítása amely során a blastsejtek száma 30%-ra nő. A tünetek fokozott fáradtság formájában nyilvánulnak meg. A betegnek orr- és ínyvérzése van. A kezelést kórházban végzik, rákellenes gyógyszerek intravénás beadásával.
3. Hólyagos válság. Ennek a szakasznak a kezdetét a blastsejtek éles növekedése jellemzi. Elpusztításukhoz intenzív terápia szükséges.

A kezelés után remisszió figyelhető meg - egy olyan időszak, amely alatt a blastsejtek száma normalizálódik. A PCR-diagnosztika azt mutatja, hogy a "Philadelphia" kromoszóma már nem létezik.

A krónikus leukémia legtöbb típusát jelenleg sikeresen kezelik. Erre a célra egy izraeli, amerikai, orosz és német szakértői csoport speciális kezelési protokollokat (programokat) dolgozott ki, beleértve a sugárterápiát, a kemoterápiás kezelést, az őssejtkezelést és a csontvelő-transzplantációt. A krónikus leukémiával diagnosztizált emberek meglehetősen hosszú ideig élhetnek. De akut leukémiában nagyon keveset élnek. De még ebben az esetben is minden a kezelés megkezdésének időpontjától, annak hatékonyságától, a szervezet egyéni jellemzőitől és egyéb tényezőktől függ. Sok olyan eset van, amikor az emberek néhány hét alatt "kiégtek". Az elmúlt években megfelelő, időben történő kezeléssel és az azt követő fenntartó terápiával az akut leukémia várható élettartama megnőtt.

Videó: előadás a myeloid leukémiáról gyermekeknél

Szőrös sejt limfocitás leukémia

A vér onkológiai betegsége, melynek kialakulása a csontvelő túlzott mennyiségű limfocitát termel, ezt nevezik szőrös sejtes leukémiának. Nagyon ritka esetekben fordul elő. A betegség lassú fejlődése és lefolyása jellemzi. A leukémiás sejtek ebben a betegségben többszörös növekedéssel kis testeknek tűnnek, „szőrrel” benőtt. Innen származik a betegség neve. A leukémia ezen formája főleg idős férfiaknál fordul elő (50 év után). A statisztikák szerint a nők az esetek teljes számának mindössze 25% -át teszik ki.

A szőrös sejtes leukémiának három típusa van: tűzálló, progresszív és kezeletlen. A progresszív és a kezeletlen formák a leggyakoribbak, mivel a betegség fő tünetei a betegek többsége az öregedés előrehaladtával társul. Emiatt nagyon későn mennek orvoshoz, amikor a betegség már előrehalad. A szőrös sejtes leukémia tűzálló formája a legösszetettebb. Remisszió utáni visszaesésként jelentkezik, gyakorlatilag kezelhetetlen.

Leukociták „szőrökkel” szőrös sejtes leukémiában

Ennek a betegségnek a tünetei nem különböznek a leukémia más típusaitól. Ezt a formát csak biopsziával, vérvizsgálattal, immunfenotipizálással, komputertomográfiával és csontvelő-aspirációval lehet kimutatni. A leukémia vérvizsgálata azt mutatja, hogy a leukociták száma tízszer (százszor) magasabb a normálisnál. Ugyanakkor a vérlemezkék és eritrociták száma, valamint a hemoglobin minimálisra csökken. Mindezek olyan kritériumok, amelyek erre a betegségre jellemzőek.

A kezelés magában foglalja:

• Kemoterápiás eljárások kladribin és pentozatin (rákellenes gyógyszerek) alkalmazásával;
• Biológiai terápia (immunterápia) alfa-interferonnal és rituximabbal;
• Sebészeti módszer (splenektómia) - a lép kivágása;
• őssejt-transzplantáció;
• Helyreállító terápia.

A tehenek leukémiájának hatása az emberre

A leukémia a szarvasmarhák gyakori betegsége. Feltételezések szerint a leukémia vírus tejjel is továbbítható. Ezt a bárányokon végzett kísérletek bizonyítják. A leukémiával fertőzött állatok tejének emberre gyakorolt ​​hatásairól azonban nem végeztek vizsgálatokat. Nem magát a szarvasmarha-leukémia kórokozóját tekintik veszélyesnek (a tej 80 °C-ra melegítve elpusztul), hanem a rákkeltő anyagokat, amelyeket forralással nem lehet elpusztítani. Ezenkívül a leukémiában szenvedő állatok teje csökkenti az emberi immunitást és allergiás reakciókat vált ki.

Szigorúan tilos a leukémiás tehenek tejét gyermekeknek adni, még hőkezelés után sem. A felnőttek csak magas hőmérsékleten történő kezelés után fogyaszthatják a leukémiás állatok tejét és húsát. Csak a belső szerveket (máj) hasznosítsuk, amelyekben főleg a leukémiás sejtek szaporodnak.

Videó: akut leukémia az „Élj egészségesen!” programban.

Az akut leukémia a rák veszélyes formája, amely a limfocitákat érinti, amelyek elsősorban a csontvelőben és a keringési rendszerben halmozódnak fel. Ez a betegség nehezen gyógyítható, gyakran halálhoz vezet, sok esetben csak a csontvelő-transzplantáció jelenthet megváltást. Szerencsére a betegség meglehetősen ritka, évente 1 millió emberre számítva legfeljebb 35 fertőzést regisztrálnak. Ki szembesül nagyobb valószínűséggel egy ilyen kellemetlen diagnózissal, gyerekek vagy felnőttek?

Hány százalékos a túlélés a betegek körében, és milyen konkrét szervek szenvednek leukémiától az első hetekben - ezekre a kérdésekre igyekszünk cikkünkben részletes választ adni. Ezenkívül részletesen leírjuk, hogy milyen jellemzők jellemzőek erre a betegségre, milyen tünetekkel jár, és hogyan lehet diagnosztizálni. Hasznos információkat osztunk meg a leukémia típusairól és arról is, hogyan kezelik az ilyen diagnózisban szenvedőket a modern világban.

Mi a leukémia?

Az akut leukémia az egyik legösszetettebb onkológiai betegség, amelynek számos fajtája és alfaja van. Ez a fehérvérsejtek rosszindulatú kóros állapota, amely elsősorban a csontvelőt érinti, majd nagyon gyorsan megfertőz sok más szövetet és szervet is, behatolva a vérbe, és hatással van a májra, a lépre és a nyirokcsomókra. Az akut leukémiák különösen veszélyesek, mert rövid időn belül nagymértékben károsíthatják a központi idegrendszert, lenyomva azt a fertőzés első napjaitól kezdve.

A keringési rendszer ilyen rosszindulatú betegsége nagyon agresszív, a csontvelősejtek osztódásának, későbbi növekedésének és reprodukciójának kóros folyamata jellemzi. A kóros vérképzés gócai gyakran megtalálhatók a test más részein és az emberi szervekben. Más szóval, egy leukémiában szenvedő személyben a rosszindulatú csontvelősejtek nagyon gyorsan és nagy mennyiségben kezdenek behatolni a személy általános keringési rendszerébe, és kiszorítják az egészséges leukocitákat.

A leukémia okait, valamint a betegség kialakulásának körülményeit nehéz azonosítani, valamint a legtöbb daganatszerű betegséget. A leukémia akut formája nem tud krónikussá válni, vagy fordítva. Az egyetlen kivétel az akut mieloid leukémia, amelynek különböző formáiban a vér 30-90% mennyiségben telített rákos sejtekkel.

Miben különbözik a krónikus leukémia az akuttól?

A betegség terjedésének formája szerint minden leukémiát két csoportra osztanak - akut és krónikus. A betegség az első vagy a második csoportba sorolható, ha megállapítható, hogy milyen ütemben szaporodnak és szaporodnak a rákos sejtek.

Krónikus forma

Ez a nyirokszövet fejlődésének patológiája, amelyet lassú daganatnövekedés jellemez, miközben a fertőzött leukociták felhalmozódnak a keringési rendszer perifériáján, a nyirokcsomókban és magában a csontvelőben. Ezzel a formával a keringési rendszer működésében jelentős zavarok csak a betegség későbbi szakaszában észlelhetők. Krónikus leukémiában a rákos sejtek új populációja fokozatosan kiszorítja az egészséges sejteket.

akut forma

A leukémia ezen formája abban különbözik, hogy már a betegség kezdeti szakaszában nagyszámú rákos sejt koncentrálódik az emberi vérben. Ugyanakkor szinte ki sem fejlődnek, de még az éretlen rákos sejtek is megzavarhatják a keringési rendszer normális működését. Amint azt korábban megjegyeztük, a leukémia különböző formái nem tudnak átjutni egymásba. A betegség ezen formájával a károsító sejtek száma igen nagy ütemben növekszik.

A leukémia diagnózisa

Mielőtt az orvos végleges diagnózist készítene betegének, és megkezdené a megfelelő kezelést, számos kötelező diagnosztikai eljárást kell előírnia számára:

1. Orvosi vizsgálat.
2. Számításokat végezzen belül.
3. Vizsgálja meg a csontvelőt, és határozza meg a lézió területét.
4. Az immunfenotipizálás képes felismerni egy adott alaknak megfelelő specifikus immunmarkereket.
5. A nyirokcsomók biopsziája is szükséges, ha az elváltozás őket is érintette.
6. A β2-mikroglobulin szintjének meghatározása.
7. Citogenetikai elemzés, mellyel a rákos sejtek legrészletesebb jellemzőit ismerheti meg.
8. Miután megtudta, milyen magas az immunglobulin szintje a vérben, pontosan meg lehet mondani, hogy fennáll-e a fertőző jellegű szövődmények veszélye a betegben.

Az akut leukémia típusai

Az akut limfoblasztos leukémia és az akut myeloid leukémia a leggyakoribb az akut leukémiák között. Melyek a betegség tünetei és jellemzői az akut limfocitás leukémia és az akut myeloid leukémia?

Akut limfoblaszt leukémia

Az akut limfoblasztos leukémia elsősorban a csontvelő, majd kicsit később a nyirokcsomók, valamint a csecsemőmirigy és a lép károsodásával jellemezhető. Ha akut leukémiát gyermekeknél diagnosztizálnak, akkor leggyakrabban limfocitás leukémiáról van szó, amely egy és hat év közötti csecsemőket veszélyeztet. Ez a betegség súlyosan érinti a gyermek idegrendszerét, de nem azonnal, leggyakrabban egy kemoterápia után vagy egy másik visszaeséssel fordul elő.

Amikor a gyermekek akut limfoblasztos leukémiában szenvednek, a rákos sejtek nemcsak a csontvelőben, hanem a perifériás vérben, valamint a gyermek testének más rendszereiben és szerveiben is megtalálhatók. Ezenkívül ezek a fertőzött sejtek megfelelnek a limfoblasztok típusának, ezért van az ilyen típusú betegség ilyen elnevezése. Ugyanakkor a tumorszerű sejtek citoplazmájában PAS-pozitív szemcsék vannak, és nem tartalmaznak lipideket. Ha megvizsgálja a beteg sejtek különböző fenotípusait, akkor az akut limfoblasztos leukémiát két formára oszthatja:

1. Az akut limfoid leukémia B-forma, a betegek túlélési aránya felnőtteknél 30%, gyermekeknél 60%.
2. A T-csoportú akut limfoblasztos leukémia minden korosztály számára sokkal rosszabb túlélési prognózissal rendelkezik.

Myeloid leukémia akut formában

Az akut mieloid leukémia leggyakrabban a felnőtt lakosság szervezetét érinti. Meg kell jegyezni, hogy az akut myeloid leukémia a beteg számára optimistább prognózissal rendelkezik, mint az akut limfoblaszt leukémia: a legtöbb esetben részleges remisszió következik be - akár 80%, a betegek negyedében teljes remissziót figyelnek meg. Az akut mieloid leukémiát a rákos sejtek alábbi paraméterei jellemzik:

1. A citoplazma CHIC-pozitív, ráadásul diffúzan festődött.
2. Lipideket, peroxidázt, észterázokat tartalmaznak, ami nem jellemző az akut limfoblaszt leukémiára.
3. Akut myeloblastos leukémiában a daganatsejtek elsősorban a csontvelőt töltik ki, amely a fertőzési folyamat során makroszkóposan pioid megjelenést kölcsönöz.
4. Később a rákos sejtek hatással vannak a májra és a lépre, valamint a nyirokcsomókra.
5. Gyakran a gyomor és a belek nyálkahártyája is szenved, ami a betegség súlyos szövődményeit okozza, akár gyomorfekélyig.
6. Az akut mieloid leukémiát a tüdő, ritka esetekben az agyhártya károsodása is jellemzi.

Mik az akut leukémia tünetei?

Általában a betegség specifikus formáját hosszú diagnosztikai manipulációk után állapítják meg. De nem számít, milyen formában ütött az emberi keringési rendszer, limfoblasztos vagy akut mieloid leukémia, a betegség első tünetei hasonlóak lesznek.

Általános tünetek

Leukémiával, még a kezdeti szakaszban is, a következő tünetek feltétlenül jelentkeznek:

1. Egy személy hirtelen fogyni kezd, de ez nem kapcsolódik sem az étrendhez, sem az intenzív fizikai aktivitáshoz.
2. Az általános egészségi állapot jelentősen romlik, a beteg napról napra egyre jobban elfárad.
3. A betegség kezdeti szakaszában váratlan gyengeséget érezhet, nem hajlandó semmit tenni, álmosságot érezhet.
4. Az elfogyasztott étel kalória- és zsírtartalmától függetlenül a beteg elnehezülhet a hasában, különösen annak bal oldalán, a bordák alatt.
5. Ha korábban a beteg ritkán találkozott fertőző betegségekkel, de az utóbbi időben egyre hajlamosabbá vált rájuk, érdemes orvoshoz fordulni.
6. Leukémiában szenvedő betegeknél, a fertőzés formájától és stádiumától függetlenül, a test fokozott izzadása figyelhető meg.
7. Az ember étvágya hirtelen eltűnhet, és a testhőmérséklet is megemelkedik.

Nem specifikus tünetek

A beteg állapotának romlását az magyarázza, hogy a vérének mennyisége meredeken csökken, mivel az egészséges csontvelősejteket rákos sejtek váltják fel. A szubsztitúció következtében minden betegnél a vér is sokkal kisebb lesz, és nem tudja maradéktalanul ellátni funkcióját. Korábban jeleztük a betegség általános tüneteit, de a leukémiánál gyakran jelentkeznek nem specifikus tünetek, amelyek nem hozhatók azonnal összefüggésbe a rákkal:

1. Mivel a vörösvértestek száma a vérben a betegség minden napján csökken, az ember vérszegénységben szenved. Ennek eredményeként a bőr sápadt lesz, a beteg gyorsan elfárad, légszomja van.
2. Mivel a vérben a vérlemezkék tartalma is csökken, a beteg véraláfutásokat tapasztalhat, vérezni kezd az íny, néha orrvérzés figyelhető meg.
3. Ha a csontvelő mellett a leukémia más szerveket is érintett, akkor tevékenységük különféle megsértése fordulhat elő, beleértve a fejfájást és az általános gyengeséget, a hányást és a görcsöket, a homályos látást és a normál járást.
4. A tünetek között szerepel a rákos sejtek által érintett csontok és ízületek fájó fájdalmai.
5. A leukémia nemcsak a nyirokcsomókban, hanem a májban és a lépben is növekedést okoz.
6. Az akut mieloid leukémia az ínyet is érintheti, megduzzad, fáj, sőt kiütés is kialakulhat.
7. Az akut limfoid leukémia a csecsemőmirigyet is érinti, megnagyobbodik, aminek következtében a beteg nehezen lélegzik, légszomjat tapasztalhat.
8. Ritka esetekben az arc és a kéz duzzanata figyelhető meg, ezek a tünetek az egyik legveszélyesebb, mivel az agy vérellátásának megsértését jelzik. Ebben az esetben a kezelést azonnal el kell kezdeni.

A leukémia okai

Miért hajlamosak egyesek a leukémiára, mások miért nem? Erre a kérdésre szinte lehetetlen egyértelműen válaszolni, mivel a betegség eredetének okait még nem azonosították. De az orvostudomány ismer olyan kockázati tényezőket, amelyek növelhetik a betegség valószínűségét:

1. Mindenki tudja, hogy a dohányzás tüdőrákot okozhat, de nem mindenki érti, hogy ez a rossz szokás negatívan befolyásolhatja azon szövetek és szervek állapotát, amelyek nem érintkeznek a cigarettával és a füsttel. Tudományosan bizonyított, hogy a dohányzás növeli az akut mieloid leukémia kockázatát.
2. Ugyanolyan típusú leukémiát válthat ki, mint a dohányzásnál, ha a beteg hosszan tartó érintkezésbe kerül benzinnel.
3. A nagy dózisú sugárterhelés akut limfoblaszt leukémiát okozhat.
4. Veszélyben vannak azok, akik már részesültek rosszindulatú daganatok kezelésében a test más részein. Megerősítést nyert, hogy a leukémia, más néven leukémia, akár kilenc évig is megjelenhet egy másik daganat kezelését követően.
5. Megnövekedett a megbetegedések száma a további ritka betegségekben szenvedők és a vírussal is fertőzöttek körében

   A leukémia kezelése ezekkel a módszerekkel a rákos sejtek elpusztítását jelenti speciális, orálisan és intravénásan alkalmazható gyógyszerek segítségével. A kemoterápiát a daganatsejtek elleni küzdelem leghatékonyabb módszerének tartják. De ennek a kezelési módszernek a nyilvánvaló előnyei ellenére erős negatív hatással van a páciens testére.

   A leukémiás sejtek elpusztulásakor nagyszámú egészséges sejt is elpusztul, elsősorban azok, amelyekre jellemző a nagy növekedési ütem. Köztük a csontvelő sejtjei, a szőrtüszők, a bélnyálkahártya és a szájüreg sejtjei. Az eljárás után a páciens nemcsak teljesen megkopaszodhat, hanem hányás is lehet, és hosszú időre elveszítheti az étvágyát. Általában a kemoterápia előtt a betegnek erős antibiotikumokat írnak fel, amelyek nem teszik lehetővé a fertőző folyamatok kialakulását a legyengült testben.

   Őssejt transzplantációs módszer

   Ezt a kezelési módszert az előzővel együtt alkalmazzák, az elpusztult őssejtek hiányának pótlására szolgál. A páciens csontvelőjébe ültetett sejtek hozzájárulnak a vérsejteket termelő egészséges sejtek gyors felépüléséhez. Leggyakrabban ilyenkor egészséges donortól vesznek őssejteket, ezek rendszeres vérátömlesztés formájában kerülnek be a leukémiás beteg szervezetébe. Érdemes megfontolni, hogy ennek a módszernek számos komoly ellenjavallata és mellékhatása is van.

   Sugárkezelés

   Ezt a kezelési módszert jóval ritkábban alkalmazzák, főleg ha a férfi beteg központi idegrendszere vagy heréi érintettek.