A CML vérbetegség. Laboratóriumi vizsgálatok a mieloid leukémia diagnózisában

Krónikus mieloid leukémia(krónikus mieloid leukémia) a leukémia (leukémia) egyik formája, amelyet a csontvelőben lévő mieloid sejtek szabályozatlan és felgyorsult proliferációja (osztódással történő szaporodása), majd a vérben történő felhalmozódása jellemez. A krónikus mieloid leukémia (CML) gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint gyermekeknél.

Okoz

A CML-hez kapcsolódik genetikai anomália, amelyet egy kromoszómális transzlokáció képvisel, amely a Ph "-kromoszóma (Philadelphia kromoszóma) jelenlétében nyilvánul meg a kariotípusban.

A krónikus mieloid leukémia tünetei

A CML krónikus fázisában a tünetek teljesen hiányozhatnak vagy enyhék lehetnek. Lehetséges jogsértés Általános állapot- rossz közérzet és gyengeség megjelenése, étvágytalanság, fokozatos fogyás, túlzott izzadáséjszaka. A lép méretének növekedésével (splenomegalia) a beteg nehézséget vagy fájdalmat észlelhet a has bal oldalán.

A gyorsulási szakaszban a tünetek súlyossága fokozódik krónikus stádium. Néha ebben a fázisban jelennek meg a betegség első nyilvánvaló jelei, amelyek arra kényszerítik az embert, hogy először forduljon orvoshoz.

Tünetek terminál szakasz A CML jelentős állapotromlást tartalmaz általános jólét, súlyos gyengeség, fokozott vérzés, vérzések előfordulása a testen, gyors fogyás, erős izzadás megjelenése, hosszan tartó, fájó jellegű ízületi és csontfájdalmak (egyes esetekben ezek a fájdalmak nagyon erőssé válnak). A testhőmérséklet időszakos indokolatlan emelkedése 38-39 °C-ig is lehetséges. erős hidegrázás. Jellemző a lép méretének gyors növekedése.

Diagnosztika

A CML diagnosztikai tesztjei a következők:

Osztályozás

A krónikus mieloid leukémia lefolyásának 3 változata létezik.

• krónikus fázis - a viszonylagos stabilitás szakasza. A pácienst ebben a szakaszban minimális tünetek zavarhatják.
• gyorsulási fázis – aktiválódás jellemzi kóros folyamat. A gyorsulási szakaszban a leukociták éretlen formáinak száma a vérben gyorsan növekedni kezd. Ez a szakaszátmenetinek nevezhető a krónikusból a terminálisba.
• terminális fázis(blast krízis) a krónikus mieloid leukémia végső stádiuma. Ez a szakasz az akut leukémiához hasonlóan zajlik, és gyors progresszió és alacsony túlélés jellemzi.

A páciens cselekedetei

A krónikus mieloid leukémia korai szakaszai általában rejtve vannak. Vannak azonban még ilyenek nem specifikus jelek, amelyek lehetővé teszik a CML gyanúját.

A CML szomatikus jellemzői a következők:

Természetesen a fenti jelek közül egy vagy akár több jelenléte egy személyben egyáltalán nem jelenti azt, hogy krónikus mieloid leukémiában szenved. . Ezek a tünetek csak lehetséges megnyilvánulásai ezt a betegséget. Ezen túlmenően ezek a jelek nem specifikusak - vagyis számos más betegséggel, akár súlyos, akár kisebb betegségekkel együtt jelentkezhetnek. Ha azonban egy személynél a legtöbb ilyen tünet jelentkezik, ez ok lehet arra, hogy orvoshoz (hematológushoz) forduljon.

Krónikus mieloid leukémia kezelése

A krónikus mieloid leukémia terápiás intézkedései a tumorsejtek növekedésének csökkentésére és a lép méretének csökkentésére irányulnak. A CML fő kezelési módjai közé tartozik a kemoterápia, a lép eltávolítása, a sugárterápia és a csontvelő-transzplantáció.

Komplikációk

A CML jellegzetes szövődményei a hemorrhagiás szindróma, a fertőzés és a légzőrendszer károsodása. Leggyakrabban fertőző és gyulladásos folyamatok (például tüdőgyulladás, hörghurut) kialakulása figyelhető meg. Általános szabály, hogy vannak fertőző szövődmények bakteriális etiológia gombás és vírusos fertőzések azonban lehetségesek.

Krónikus mieloid leukémia megelőzése

A krónikus mieloid leukémia hatékony megelőzésére nem került sor, mivel ennek a patológiának a pontos okait nem azonosították.

• Milyen orvosokhoz kell fordulnia, ha krónikus mieloid leukémiája van?

Mi a krónikus mieloid leukémia

Krónikus mieloid leukémia- tumor jellegű, klonális jellegű betegség, amely a mielopoézis korai prekurzoraiból ered, melynek morfológiai szubsztrátja túlnyomórészt érő és érett granulociták, főleg neutrofilek.

Mi okozza a krónikus mieloid leukémiát?

A hemoblasztózisok előfordulási struktúrájában a krónikus mieloid leukémia az ötödik helyen áll (az esetek 8,9%-a). A nem standardizált átlagos éves incidencia 100 000 lakosra vetítve 1 eset. Gyermekkorban és serdülőkorban ritkán diagnosztizálják, férfiak és nők körében egyaránt gyakori a krónikus mieloid leukémia, általában a 30-70 évesek betegek, gyermek- és serdülőkorban ritka a betegség.

Patogenezis (mi történik?) krónikus mielogén leukémia során

A krónikus mieloid leukémiás esetek számának jelentős növekedése Hirosimában és Nagaszakiban az atombomba környékén tartózkodók körében az egyik bizonyítéka a sugárzás szerepének a kialakulásában. Bizonyítékok vannak a kémiai vegyületek hatásáról és a kromoszóma veleszületett hibáiról. A krónikus mieloid leukémia legtöbb esetben a Ph "-kromoszómát mutatják ki. Ez az anomália gyakran társul a 8-as, 9-es, 19-es, 21-es triszómiával, az 5-ös delécióval és más kromoszóma-defektusokkal. Néha előfordulnak Ph"-negatív variánsok is. betegség.

A promyelociták, a csontvelő mielociták és a perifériás vér mitotikus indexe és markerindexe nem különbözik a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél normatív mutatók, míg a mieloblaszt frakciót az akut myeloblast leukémiában talált kinetikai paraméterek jellemzik.

Krónikus mielogén leukémia tünetei

A csontvelő granulocitáiban, monocitáiban, eritro- és megakariocitáiban a krónikus mieloid leukémia eseteinek 86-88%-ában kimutatható a Ph "kromoszóma. Jellemző a limfocitákban való hiánya. A Ph" kromoszómával rendelkező sejtek száma a csontvelőben. a csontvelő körülbelül 98-100%. A krónikus myeloid leukémia Philadelphia kromoszóma hiányával járó változata ritka, kedvezőtlenebb lefolyású, és a betegek átlagos élettartama rövidebb.

A krónikus mieloid leukémiának vannak krónikus, progresszív és akut (blast krízis) stádiumai, amelyeket bizonyos jelek együttese jellemez (táblázat).

A diagnózis hozzávetőleges megfogalmazása:

• Krónikus mieloid leukémia (Ph"-kromoszómával vagy anélkül) krónikus stádiumban, enyhén megnagyobbodott léptel, májjal, enyhe leukocitózissal és trombocitózissal.
• Krónikus mielogén leukémia progresszív stádiumban, a lép és a máj kifejezett megnagyobbodásával, a leukocitózis növekedésével, anémiával, thrombocytopeniával, ossalgiával.
• Krónikus mieloid leukémia a hatalomválság stádiumában, citosztatikus terápiára rezisztens, mély vérszegénységgel, thrombocytopeniás hemorrhagiás szindróma eltérő lokalizáció, lép megnagyobbodás, máj, ossalgia, mérgezés.

A betegség krónikus stádiumának korai szakaszában a betegek fáradtságra és csökkent teljesítményre panaszkodhatnak. A progresszív stádium néha 2-10 vagy több évvel a diagnózis után alakul ki. Jellemzője a leukociták számának jelentős növekedése, elsősorban a mielociták és promyelociták miatt, a máj és a lép méretének növekedése, valamint a lépinfarktus és a periszplenitisz lehetséges kialakulása.

A hatalmi válság stádiumában lévő betegek általános állapota meredeken romlik, mérgezés jelei, láz, csontfájdalmak, vérszegénység és vérzések jelentkeznek. A hemogramban és/vagy a csontvelőben, jelentős mennyiségű mieloblasztok. Elszigetelt esetekben limfoblasztokat észlelnek, ami a vérképzés elváltozását jelzi pluripotens őssejt szintjén.

A betegség lefolyásának súlyosságát az összeillesztés súlyosbítja bakteriális fertőzések a granulociták fagocita aktivitásának, a vérszérum lizozim-tartalmának és béta-lizinszintjének csökkenése, a komplementtermelés és az antitestképződés gátlása hátterében.

A kemoterápiával szembeni rezisztencia jeleinek megjelenése és a leukémiás sejtek kariológiai profiljának megváltozása (aneuploidia főleg hiperdiploid klónok, nagy ocsmány sejtmagok formájában) segít előre jelezni a hatalmi válság közeledtét. A Ph"-kromoszómával rendelkező sejtek monoklonális populációját egy poliklonális helyettesíti, amelyet a sejtek éles anapláziája (csúnyaság és a sejtek átmérőjének növekedése stb.) jellemez, túlmutatnak a csontvelőn, áttétet képeznek. a léphez, A nyirokcsomók, máj, csontok, egyéb szervek és szövetek. Ugyanakkor a nyirokcsomók egyes csoportjai jelentősen megnőnek, a hemogram megváltozik: normalizálódik, vagy élesen anaplasztikus elemek találhatók benne, amelyeket morfológiailag és citokémiailag nehéz azonosítani. A nyirokcsomók punkcióiban, lenyomataiban és biopsziájában hasonló sejteket észlelnek. A krónikus mieloid leukémia hasonló lefolyását a tumor progressziójával egyenértékűnek tekintik.

Krónikus mielogén leukémia diagnózisa

A krónikus mieloid leukémia lefolyásának stádiumát a klinikai adatok és a hematopoiesis változásai alapján határozzák meg, figyelembe véve a hemogram, mielogram és szövettani vizsgálat adatait. Néha nem elég világos klinikai és hematológiai kép kezdeti szakaszban A betegség krónikus stádiuma nem teszi lehetővé a krónikus mieloid leukémia magabiztos diagnózisát. Ezekben az esetekben a Ph "kromoszóma kimutatása a csontvelő granulocitáiban, monocitáiban, eritro- és megakariocitáiban fontos a diagnózishoz (emlékezni kell arra, hogy a krónikus mieloid leukémiának vannak Ph" kromoszóma nélküli változatai is).

Néha meg kell különböztetni a krónikus mieloid leukémiát az idiopátiás mielofibrózistól (osteomyelosclerosis), amelyben sok éven keresztül a vér leukocitózisa nem éri el a magas számot, a lép és a máj megnagyobbodása észlelhető; a csontvelő-trefin biopsziában jelentős proliferáció rostos szövet. A myelofibrosis hemogramjában trombocitózis figyelhető meg, a csontvelőben - megakariocitózis, az eritrociták csíra hiperpláziája, néha a perifériás vér vörösvértestek számának növekedésével kombinálva. A krónikus mieloid leukémiától eltérően a Ph" kromoszóma nem észlelhető, jellegzetes röntgenkép figyelhető meg a csontváz csontjairól; a tű áthaladása a szegycsont szúrása és a trepanobiopszia során ilium nehéz.

Krónikus mielogén leukémia kezelése

A krónikus mieloid leukémia kezelését a betegség stádiuma határozza meg. A krónikus stádium enyhe klinikai és hematológiai megnyilvánulásai esetén általános erősítő terápia, helyes táplálkozás, vitamindús, rendszeres rendelői megfigyelés. Arról van információ kedvező befolyást az interferon-α betegség lefolyására.

30-50 * 10 9 / l leukocitózis esetén a mielozánt 2-4 mg / nap, leukocitózis esetén 60-150 * 10 9 / l-ig írják fel, és adagját 6 mg / napra emelik, magasabb leukocitózis esetén. napi adag a gyógyszer 8 mg-ra emelhető. A citopéniás hatás legkorábban a myelosan megkezdése utáni 10. napon kezd megjelenni. A hemogram normalizálása és a lép méretének csökkenése általában a kezelés 3.-6. hetében következik be, összesen 250-300 mg-os adaggal. A jövőben fenntartó terápiát írnak elő hetente egyszer 2-4 mg myelosan bevétele vagy időszakonként mielosanoterápiás kurzusok formájában, amikor megjelennek a folyamat súlyosbodásának első jelei (a leukociták számának növekedése 20-ra). -25 * 10 9 /l, a lép méretének növekedése), a vérlemezkék száma 100*10 9 /l-re csökken, a myelosan szedése átmenetileg leáll.

Sugárkezelés Elsődleges kezelésként elsősorban olyan esetekben írható elő, amikor a fő klinikai tünet a lépmegnagyobbodás. Ebben az esetben a leukociták szintje nem lehet alacsonyabb, mint 100 * 10 9 /l. A sugárkezelést leállítjuk, ha a leukociták száma 7-20*10 9 /l-re csökken. A mielozánnal végzett további fenntartó kezelést legkorábban 1 hónap elteltével írják elő. a sugárterápia abbahagyása után.

A krónikus mieloid leukémia progresszív stádiumában mono- és polikemoterápiát alkalmaznak.
mielobromol jelentős leukocitózis esetén, a mielozán elégtelen hatékonysága esetén napi 125-250 mg a perifériás vérparaméterek szigorú ellenőrzése mellett. A hemogram normalizálása általában a kezelés kezdetétől számított 2-3 héten belül következik be. Fenntartó terápiaként a mielobromolt 125-250 mg-os dózisban alkalmazzák 5-7-10 naponként.

Dopan Jelentős lépmegnagyobbodás esetén alkalmazzák, amikor más antileukémiás szerek hatástalanok, napi 6-10 mg-ot írnak fel egyszer, 1 alkalommal 4-6-10 vagy több napon belül. Az egyes dózisok közötti intervallumok a leukociták számának csökkenésének sebességétől és mértékétől, valamint a lép méretétől függenek. A dopán kezelést leállítjuk, ha a leukociták száma 5-7*10 9 /l-re csökken. Mivel dyspeptikus tünetek jelentkezhetnek, a gyógyszert vacsora után írják fel.

majd nyugtató beadása következik. A Dopan fenntartó kezelésre is javasolt 6-10 mg-os adagban 2-4 hetente egyszer, hemogram-adatok ellenőrzése mellett.

Hexafoszfamid főként myelosan, dopan, myelobromol és sugárkezelés elleni rezisztencia kialakulása esetén javasolt. Ha a leukociták száma a vérben meghaladja a 100 * 10 9 / l-t, napi 20 mg-ot írnak elő, és 40-60 * 10 9 / l - 10-20 mg-ot hetente kétszer. Az adagot a leukociták számának csökkenésének mértékétől függően csökkentik. Amikor ezek 10-15*10 9 /l-re csökkennek, a gyógyszer megszűnik. A kúra adagja átlagosan 140-600 mg, a kezelés időtartama 10-30 nap. A hexafoszfamid-kezelésre adott pozitív dinamika általában 1-2 hét után jelentkezik. A hexafoszfamiddal végzett fenntartó terápiát 10 és 20 mg-os adagokban végezzük egyszer, 5, 7, 10 vagy 15 napon belül.

A krónikus mieloid leukémia progresszív stádiumának kezelésében programokat alkalmaznak AVAMP vagy TsVAMP. Az AVAMP-et 1% -os, 2 vagy 10 napos kúrák formájában írják fel, 10 napos intervallummal. Tartalmaz citozart (30 mg/m IM az 1. és 8. napon), metotrexátot (12 mg/m IM a 2., 5. és 9. napon), vinkrisztint (1,5 mg/m 2 intravénásan a 3. és 10. napon), 6 -merkaptopurin (60 mg / m 2 naponta), prednizolon (50-60 mg / nap, thrombocytopenia kevesebb, mint 100 * 10 9 / l). Megőrzött thrombopoiesis, hyperthrombocytosis és 40 * 10 9 /l feletti leukocitaszám esetén a prednizon nem írható elő. A CVAMP program hasonló az előzőhöz, de a citozar helyett az 1., 3., 5., 7., 9. napon a ciklofoszfamidot intramuszkulárisan adják be 200-400 mg dózisban. A polikemoterápiás tanfolyamokat évente 3-4 alkalommal végezzük. A köztük lévő intervallumokban a mielozánt az általánosan elfogadott módszer szerint és 6-merkaptopurint (naponta 100 mg 10 naponként 10 napos szünetekkel) írják fel.

A krónikus mieloid leukémia, beleértve a hatalmi válságokat is, választott gyógyszere az hidroxi-karbamid. Alkalmazásának ellenjavallatai: leukopenia (3*10 9 /l alatt) és thrombocytopenia (100*10 9 /l alatt). A gyógyszer kezdeti dózisa 1600 mg / m naponta orálisan. Ha a leukociták száma kevesebb, mint 20 * 10 /l, a hidroxi-karbamid dózisát 600 mg / m 2 -re csökkentik, ha számuk 5 * 10 9 /l vagy kevesebb, a kezelést leállítják.

A fejlesztéssel rezisztencia a citosztatikus terápiával szemben a folyamat előrehaladásának szakaszában használható leukocitaferézis valamelyik kemoterápiás sémával kombinálva. A leukocitaferezis sürgős indikációi a következők Klinikai tünetek pangás az agy ereiben (fejfájás, "nehézség" érzése a fejben, halláscsökkenés, "dagályérzés"), amelyet hiperleukocitózis és hipertrombocitózis okoz.

A blastos krízis esetén az akut leukémia esetén alkalmazott kemoterápiás programokat alkalmazzák. A vérszegénység, thrombocytopeniás vérzés és fertőző szövődmények kialakulása vörösvértesttömeg transzfúzió, trombokoncentrátum és antibiotikum terápia indikációja.

Extramedulláris daganatképződmények jelenlétében, életveszélyes beteg (a gége lumenét borító mandulák stb.), használata sugárkezelés.

Csontvelő átültetés alkalmazható krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél a betegség krónikus fázisában. A betegek 70%-ánál biztosítja a klinikai és hematológiai remisszió kialakulását.

Sürgős indikáció splenectomia krónikus mieloid leukémiában egy ruptura és fenyegető szünet lép. NAK NEK relatív leolvasások közé tartozik a szerv nagy méretével összefüggő súlyos hasi kényelmetlenség, ismétlődő periszplenitisz kifejezett fájdalom szindróma, "vándorló" lép a láb elcsavarásának veszélyével, hypersplenizmus miatti mély thrombocytopenia (ritka), kifejezett hemolitikus krízisek.

A krónikus mieloid leukémia a pluripotens sejtek mutációjának és a granulociták további kontrollálatlan szaporodásának folyamata. A statisztikák szerint a myeloid leukémia a középkorú emberek hemoblasztózisának 16%-át, az összes többi korcsoport 8%-át teszi ki. A betegség általában 31 év után jelentkezik, és az aktivitás csúcspontja 45 év után következik be. A 12 év alatti gyermekek ritkán betegek.

A krónikus mieloid leukémia egyformán érinti a férfi és a nő testét. A betegség lefolyását nehéz felismerni, mert. A folyamat kezdetben tünetmentes. A mieloid leukémia gyakran előfordul késői szakaszokés akkor csökken a túlélés.

Az ICD-10 szerint a betegségnek van egy osztályozása: C 92.1 - Krónikus myelocytás leukémia.

A krónikus mieloid leukémia okai

A mieloid leukémia patogenezise a mielózisból ered. Bizonyos tényezők hatására megjelenik a sejt tumorigén klónja, amely képes az immunitás fenntartásáért felelős fehérvérsejtekké differenciálódni. Ez a klón aktívan szaporodik a csontvelőben, kivéve a hasznos csírák vérképzés. A vér neutrofilekkel azonos mennyiségben telített vörösvértestekkel. Innen a név - leukémia.

Az emberi lépnek szűrőként kell működnie ezeknél a klónoknál, de nagy számuk miatt a szerv nem tud megbirkózni. A lép kórosan megnagyobbodott. A metasztázis képződésének és terjedésének folyamata szomszédos szövetekés szervek. Akut leukémia van. Károsodik a májszövet, a szív, a vese és a tüdő. A vérszegénység fokozódik, és a test állapota halálhoz vezet.

A szakértők azt találták, hogy a CML a következő tényezők hatására alakul ki:

• Sugárzásnak való kitettség.
• Vírusok.
• elektromágneses mezők.
• Vegyi anyagok.
• Átöröklés.
• Citosztatikumok fogadása.

A patológia fejlődési szakaszai

A betegség három fő szakaszát szokás megkülönböztetni:

1. Kezdeti - a lép enyhe túlnövekedése, valamint a vér leukociták számának növekedése miatt. Ebben a szakaszban a betegeket külön kezelés felírása nélkül monitorozzák.
2. Kiterjesztett - a klinikai tünetek dominálnak. A páciens speciális gyógyszereket ír elő. A myelosisban és a lépben található mieloid szövet növekszik. Ritkán az elváltozás érinti nyirokrendszer. Terjeszkedés történik kötőszöveti a csontvelőben. Súlyos májinfiltráció. A lép megvastagodik. Amikor megérinti, erős fájdalom lép fel. A lépinfarktus után a peritoneum súrlódási zajai hallhatók az érintett területtel szemben. Lehetséges hőmérséklet-emelkedés. Nagy a valószínűsége a szomszédos szervek károsodásának: gyomorfekély, mellhártyagyulladás, szemvérzés vagy tüdőgyulladás. Nagy mennyiség húgysav, a neutrofilek lebomlása során képződik, hozzájárul a kövek képződéséhez a húgycsatornákban.
3. Terminál - a vérlemezkék szintje csökken, vérszegénység alakul ki. Vannak szövődmények fertőzések és vérzés formájában. A leukemoid infiltráció károsítja a szívet, a veséket és a tüdőt. A lép nagy részét foglalja el hasi üreg. Sűrű, fájdalommentesen megemelkedett rózsaszín foltok jelennek meg a bőrön. Így néz ki a tumor infiltrátum. A nyirokcsomók megnövekednek a bennük lévő daganatok, például szarkómák kialakulása miatt. A szarkoid típusú daganatok az ember bármely szervében vagy akár csontjában megjelenhetnek és kialakulhatnak. Vannak szubkután vérzés jelei. Remek tartalom leukociták provokálják a hiperleukocitózis szindróma kialakulását, amelyben a központi idegrendszer károsodik. A látóideg duzzanata miatt mentális zavarok és látáskárosodás is előfordulhat.

A blastos krízis a mielogén leukémia akut súlyosbodása. A betegek állapota súlyos. Az idő nagy részét az ágyban töltik, még csak fel sem tud fordulni. A betegek súlyosan alultápláltak és szenvedhetnek erőteljes fájdalom a csontokban. Bőr kékes árnyalatot kap. A nyirokcsomók kövesek, megnagyobbodtak. A hasüreg szervei, a máj és a lép elérik maximális méretüket. A legerősebb beszivárgás minden szervet érint, kudarcot okozva, ami halálhoz vezet.

A betegség tünetei

A krónikus időszak átlagosan 3 évig tart, elszigetelt esetek- 10 év. Ez idő alatt előfordulhat, hogy a beteg nem tud a betegség jelenlétéről. Ritkán tulajdonítanak jelentőséget a nem feltűnő tüneteknek, mint a fáradtság, a csökkent munkaképesség, a telt gyomor érzése. A vizsgálat során a lép megnagyobbodott, a granulociták száma emelkedett.

A CML korai szakaszában a vér hemoglobinszintje csökkenhet. Normokróm vérszegénység van. A krónikus myeloid leukémia mája megnagyobbodott, csakúgy, mint a lép. A vörösvértestek megnagyobbodása figyelhető meg. Orvosi kontroll hiányában a betegség felgyorsítja a fejlődését. A romlási szakaszba való átmenetet akár tesztek, akár a beteg általános állapota jelezheti. A betegek gyorsan elfáradnak, szenvednek gyakori szédülés, gyakoribbá válik a vérzés, amit nehéz megállítani.

A folyamatban lévő kezelés a későbbi szakaszokban nem csökkenti a leukociták szintjét. A blastsejtek megjelenése figyelhető meg, funkciójuk megváltozik (rosszindulatú daganatra jellemző jelenség). CML-ben szenvedő betegeknél az étvágy csökken vagy teljesen hiányzik.

Diagnosztikai intézkedések

A szakember alapos vizsgálatot végez a betegen, és az anamnézist az anamnézisbe írja. Ezután az orvos felírja klinikai elemzésekés egyéb vérvizsgálatok. Az első mutató a granulociták számának növekedése. A pontosabb diagnózis érdekében kis mennyiségű csontvelőt vesznek, és szövettani vizsgálatokat végeznek.

A diagnózis utolsó pontja a polimeráz láncreakció vizsgálata reverz transzkripcióval a Philadelphia kromoszóma jelenlétére.

A krónikus mieloid leukémia összetéveszthető a diffúz mieloszklerózissal. A pontos meghatározáshoz röntgenvizsgálatot végzünk, a lapos csontokon szklerózisos területek jelenlétére vagy hiányára.

Hogyan kezelik a mieloid leukémiát?

A krónikus mieloid leukémia kezelése a következő módokon történik:

• Csontvelő-transzplantáció.
• Sugárzás.
• Kemoterápia.
• A lép reszekciója.
• Leukociták eltávolítása a vérből.

A kemoterápiát olyan gyógyszerekkel végzik, mint: Sprycel, Mielosana, Glivec stb. hatékony módszer csontvelő-transzplantációnak tekinthető. A transzplantációs beavatkozás után a betegnek orvosi felügyelet mellett kórházban kell lennie, mert. egy ilyen művelet tönkreteszi az ember teljes immunitását. Egy idő után teljes gyógyulás következik be.

A kemoterápiát gyakran kiegészítik sugárzással, ha nem éri el a kívánt hatást. A gamma-sugárzás hatással van arra a területre, ahol a beteg lép található. Ezek a sugarak megakadályozzák a rendellenesen fejlődő sejtek növekedését.

Ha a lép működését nem lehet helyreállítani, a blastos krízis során reszekálják. Műtét után általános fejlődés a patológia lelassul, a gyógyszeres kezelés pedig növeli a hatékonyságot.

A leukaferézis eljárást maximálisan végezzük emelt szint leukociták. Az eljárás hasonló a plazmaferézishez. Egy speciális készülék segítségével minden leukocitát eltávolítanak a vérből.

Várható élettartam krónikus mieloid leukémiában

A betegek többsége a betegség második vagy harmadik szakaszában hal meg. Körülbelül 8-12%-uk hal meg a krónikus mieloid leukémia diagnosztizálása után az első évben. Az utolsó szakasz után a túlélés 5-7 hónap. Mikor pozitív eredmény a terminális szakasz után a beteg körülbelül egy évig tarthat.

A statisztikák szerint a CML-es betegek átlagos várható élettartama hiányában a megfelelő kezelést 2-4 év. A citosztatikumok alkalmazása a kezelésben akár 4-6 évvel meghosszabbítja az életet. A csontvelő-transzplantáció sokkal jobban meghosszabbítja az életet, mint más kezelések.

- rosszindulatú mieloproliferatív betegség, amelyet a granulocita csíra túlnyomó léziója jellemez. Talán hosszú ideje tünetmentes legyen. Subfebrilis állapotra való hajlamban, a has teltségérzetében nyilvánul meg, gyakori fertőzésekés a lép megnagyobbodása. Vérszegénység és vérlemezkeszint-változások figyelhetők meg, gyengeség, sápadtság és fokozott vérzés kíséretében. A végső stádiumban láz, lymphadenopathia és bőrkiütés. A diagnózis az anamnézis alapján történik, klinikai képés laboratóriumi adatok. Kezelés - kemoterápia, sugárterápia, csontvelő-transzplantáció.

Krónikus mieloid leukémia - onkológiai betegség a pluripotens őssejtek károsodásával és az érett granulociták kontrollálatlan szaporodásával járó kromoszómamutáció eredménye. Felnőtteknél a hemoblasztózisok teljes számának 15%-át és a leukémiák teljes számának 9%-át teszi ki. korcsoportok. Általában 30 év után alakul ki, a krónikus mieloid leukémia előfordulási csúcsa 45-55 éves korban jelentkezik. A 10 év alatti gyermekek rendkívül ritkák.

A krónikus mieloid leukémia egyformán gyakori a nők és a férfiak körében. Tünetmentes, vagy oligosimptomatikus lefolyása miatt más betegséggel összefüggésben vett vérvétel vizsgálatakor vagy rutinvizsgálat alkalmával véletlen leletté válhat. Egyes betegeknél a krónikus mieloid leukémia a végső stádiumban észlelhető, ami korlátozza a terápia lehetőségeit és rontja a túlélési arányokat. A kezelést onkológiai és hematológiai szakemberek végzik.

A krónikus mieloid leukémia etiológiája és patogenezise

A krónikus mielogén leukémiát az első olyan betegségnek tekintik, amelyben megbízhatóan megállapították a patológia kialakulása és egy specifikus genetikai rendellenesség közötti kapcsolatot. Az esetek 95%-ában a krónikus mieloid leukémia megerősített oka a „Philadelphia kromoszóma” néven ismert kromoszómális transzlokáció. A transzlokáció lényege a 9-es és 22-es kromoszóma szakaszainak kölcsönös helyettesítése. A csere eredményeként egy stabil nyitott leolvasási keret jön létre. A keret kialakulása felgyorsítja a sejtosztódást, és elnyomja a DNS-javító mechanizmust, ami növeli az egyéb genetikai rendellenességek valószínűségét.

A Philadelphia kromoszóma megjelenését a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél lehetséges tényezők között említik, az ionizáló sugárzást és bizonyos kémiai vegyületekkel való érintkezést. A mutáció a pluripotens őssejtek fokozott proliferációját eredményezi. Krónikus mieloid leukémiában túlnyomórészt érett granulociták szaporodnak, de az abnormális klón más vérsejteket is tartalmaz: eritrociták, monociták, megakariociták, ritkábban B- és T-limfociták. A közönséges vérképző sejtek nem tűnnek el, és a kóros klón elnyomása után a vérsejtek normális szaporodásának alapjául szolgálhatnak.

A krónikus mieloid leukémiát szakaszos lefolyás jellemzi. Az első, krónikus (inaktív) fázisban fokozatos súlyosbodás következik be kóros elváltozások kielégítő általános állapot fenntartása mellett. A krónikus myeloid leukémia második fázisában - a akcelerációs fázisban a változások nyilvánvalóvá válnak, progresszív vérszegénység és thrombocytopenia alakul ki. A krónikus mieloid leukémia végső stádiuma a blastos krízis, amelyet a blastsejtek gyors extramedulláris proliferációja kísér. A nyirokcsomók, a csontok, a bőr, a központi idegrendszer stb. a blastok forrásává válnak A blastos krízis fázisában a krónikus mielogén leukémiában szenvedő beteg állapota meredeken leromlik, súlyos szövődmények alakulnak ki, amelyek a beteg halálával tetőznek. . Egyes betegeknél az akcelerációs fázis hiányzik, a krónikus fázist azonnal blastos krízis váltja fel.

A krónikus mieloid leukémia tünetei

A klinikai képet a betegség stádiuma határozza meg. A krónikus szakasz átlagosan 2-3 évig tart, esetenként akár 10 évig is. A krónikus myeloid leukémia ezen szakaszát tünetmentes lefolyás vagy „enyhe” tünetek fokozatos megjelenése jellemzi: gyengeség, némi rossz közérzet, csökkent munkaképesség, teltségérzet a hasban. A krónikus myeloid leukaemiában szenvedő beteg objektív vizsgálata megnagyobbodott lépet mutathat ki. A vérvizsgálatok szerint a granulociták számának 50-200 ezer / μl-ig történő növekedését mutatják ki tünetmentes lefolyás betegségek és akár 200-1000 ezer / μl „enyhe” jelekkel.

A krónikus mieloid leukémia kezdeti szakaszában a hemoglobinszint némi csökkenése lehetséges. Ezt követően normokróm normocitás anémia alakul ki. Krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek vérkenetének vizsgálatakor a granulociták fiatal formái vannak túlsúlyban: mielociták, promyelociták, mieloblasztok. Vannak eltérések normál szinten szemcsézettség egyik vagy másik irányban (bőséges vagy nagyon ritka). A sejtek citoplazmája éretlen, bazofil. Meghatározzuk az anizocitózist. Kezelés hiányában a krónikus fázis átmegy a gyorsulási fázisba.

Változásként a krónikus mielogén leukémia akcelerációs szakaszának kezdete jelezhető laboratóriumi mutatókés a beteg állapotának romlása. Előfordulhat a gyengeség fokozódása, a máj megnagyobbodása és a lép fokozatos megnagyobbodása. Krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél anémia és thrombocytopenia vagy thrombocytosis klinikai tüneteit észlelik: sápadtság, fáradtság, szédülés, petechiák, vérzés, fokozott vérzés. A folyamatos kezelés ellenére a leukociták száma fokozatosan növekszik a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek vérében. Ugyanakkor növekszik a metamielociták és mielociták szintje, lehetséges egyetlen blast sejtek megjelenése.

A robbanásválság kíséri éles romlás krónikus mieloid leukémiában szenvedő beteg állapota. Új kromoszóma-rendellenességek lépnek fel, a monoklonális neoplazma poliklonálissá alakul. A normál hematopoietikus hajtások gátlásával fokozódik a sejtes atipizmus. Kifejezett vérszegénység és thrombocytopenia figyelhető meg. A blasztok és promyelociták teljes száma a perifériás vérben több mint 30%, a csontvelőben - több mint 50%. A krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek fogynak és étvágytalanok. Az éretlen sejtek extramedulláris gócai (kloroma) vannak. Vérzés és súlyos fertőző szövődmények alakulnak ki.

Krónikus mieloid leukémia diagnózisa

A diagnózist a klinikai kép és a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján állítják fel. A krónikus mielogén leukémia első gyanúja gyakran a granulociták szintjének növekedésével jelentkezik. általános elemzés vért, megelőző vizsgálatként vagy más betegséggel kapcsolatos vizsgálatként írják elő. A diagnózis tisztázása érdekében a csontvelő szternális punkciójával nyert anyag szövettani vizsgálatának adatai felhasználhatók, azonban a krónikus mielogén leukémia végső diagnózisa a Philadelphia kromoszóma PCR-rel, fluoreszcens hibridizációval vagy citogenetikai módszerrel történő kimutatásával történik. tanulmányok.

Továbbra is vitatható az a kérdés, hogy a Philadelphia kromoszóma hiányában felállítható-e a krónikus myeloid leukémia diagnózisa. Sok kutató úgy véli hasonló esetekösszetett kromoszóma-rendellenességekkel magyarázható, amelyek miatt ennek a transzlokációnak az azonosítása nehézkessé válik. Egyes esetekben a Philadelphia kromoszóma reverz transzkripciós PCR-rel kimutatható. Negatív teszteredmények és a betegség atipikus lefolyása esetén általában nem krónikus mieloid leukémiáról beszélünk, hanem differenciálatlan mieloproliferatív/myelodysplasiás rendellenességről.

Krónikus mieloid leukémia kezelése

A kezelés taktikáját a betegség fázisától és súlyosságától függően határozzák meg klinikai megnyilvánulásai. A krónikus szakaszban, tünetmentes lefolyással és enyhe laboratóriumi változásokkal, helyreállító intézkedésekre korlátozódnak. A krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknek tanácsos betartani a munka- és pihenési rendet, étkezni, vitaminokban gazdag stb. A leukociták szintjének növekedésével buszulfánt alkalmaznak. A laboratóriumi paraméterek normalizálása és a lép csökkentése után a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek fenntartó terápiát vagy buszulfán kezelést írnak elő. A sugárterápiát gyakran alkalmazzák a splenomegaliával járó leukocitózisra. A leukociták szintjének csökkenésével legalább egy hónapos szünetet kell tartani, majd áttérnek a buszulfános fenntartó terápiára.

A krónikus mieloid leukémia progresszív szakaszában lehetőség van egyetlen kemoterápiás gyógyszer vagy polikemoterápia alkalmazására. Mitobronitot, hexafoszfamidot vagy klór-etil-amino-uracilt használnak. Akárcsak a krónikus fázisban, intenzív osztály a laboratóriumi paraméterek stabilizálódásáig, ezt követően váltson fenntartó adagokra. A krónikus mieloid leukémia polikemoterápiás kurzusait évente 3-4 alkalommal megismétlik. Robbanásválság esetén hidroxi-karbamiddal történő kezelést végeznek. A terápia hatástalansága miatt leukocitaferézist alkalmaznak. Súlyos thrombocytopenia esetén vérszegénység, trombokoncentrátum és eritrocita tömeg transzfúziót végeznek. Kloromákkal sugárterápiát írnak elő.

A csontvelő-transzplantációt a krónikus mieloid leukémia első fázisában végzik. A betegek 70%-ában hosszú távú remisszió érhető el. Ha indokolt, lépeltávolítást végeznek. A sürgősségi lépeltávolítás a lép szakadása vagy repedésének veszélye esetén javasolt, tervezett - hemolitikus krízisek, "vándorló" lép, visszatérő periszplenitisz és kifejezett lépmegnagyobbodás esetén, amelyet a hasi szervek működési zavarai kísérnek.

A krónikus mielogén leukémia prognózisa

A krónikus myeloid leukémia prognózisa számos tényezőtől függ, amelyek közül a döntő a kezelés megkezdésének pillanata (krónikus fázisban, aktivációs fázisban vagy blast krízis idején). A krónikus mielogén leukémia kedvezőtlen prognosztikai tüneteként a máj és a lép jelentős növekedését tekintik (a máj 6 cm-rel vagy jobban kinyúlik a bordaív széle alól, a lép legalább 15 cm-rel), leukocytosis 100x10 9 felett. /l, thrombocytopenia kevesebb, mint 150x10 9 /l, thrombocytosis több mint 500x10 9 /l, a perifériás vér blastsejtek szintjének 1%-os vagy annál nagyobb növekedése, a promyelociták és blastsejtek összszintjének emelkedése a perifériás vér legfeljebb 30%-át.

A krónikus mielogén leukémia rossz kimenetelének valószínűsége a tünetek számának növekedésével nő. A halál oka fertőző szövődmények vagy súlyos vérzések. A krónikus myeloid leukémiában szenvedők átlagos várható élettartama 2,5 év, azonban a terápia időben történő megkezdésével és a betegség kedvező lefolyásával ez a szám akár több évtizedre is megnőhet.

A krónikus mieloid leukémiát a vérsejtek növekedése és osztódása határozza meg, és ez ellenőrizhetetlenül történik. Egyszerűen fogalmazva, ez egy klonális természetű rosszindulatú vérbetegség, amelyben a rákos sejtek képesek érett formákká érni. A krónikus mieloid leukémia szinonimája a krónikus mieloid leukémia, amelyet népiesen "leukémiának" neveznek.

A csontvelő vérsejteket termel, mieloid leukémia esetén éretlen sejtek képződnek a vérben, amit az orvosok blastnak neveznek, ezért bizonyos esetekben ezt a betegséget krónikus mieloid leukémiának nevezik. A robbanások fokozatosan helyettesítik az egészséges vérsejteket, és a véráramlással minden szervbe behatolnak emberi test.

Egy emberi sejt 46 kromoszómát tartalmaz. Mindegyiknek vannak szakaszai, amelyek egy bizonyos szekvenciában helyezkednek el - ezeket géneknek nevezik. Minden szegmens (gén) felelős a fehérjék előállításáért (csak egy típus), amelyekre a szervezetnek szüksége van az élethez.

A provokáló tényezők - sugárzás és egyéb tényezők, beleértve az ismeretleneket is, hatása alatt két kromoszóma kicseréli a szakaszait egymással. Az eredmény egy megváltozott kromoszóma, amelyet a tudósok Philadelphia kromoszómának neveztek el (mivel először ott fedezték fel). Ismeretes, hogy ez a kromoszóma szabályozza egy bizonyos fehérje termelődését, ami mutációs folyamatokat idéz elő a sejtben, vagyis lehetővé teszi a kontrollálatlan osztódást.

V egészséges test gyakran vannak atipikus sejtek, de az immunrendszert gyorsan elpusztítja őket. De a Philadelphia kromoszóma gén stabilitást ad neki, és a szervezet védekező rendszere nem tudja elpusztítani. Ennek eredményeként egy idő után a megváltozott sejtek száma meghaladja az egészséges és változatlan sejtek számát, így krónikus mieloid leukémia alakul ki.

A betegség kialakulásának okai

A végéig a CML etiológiáját még nem vizsgálták, a tudósok világszerte küzdenek ezzel a kérdéssel, amint kiderül a betegség oka, gyógymód jelenik meg ebből a betegségből. Minden sejt őssejtekből származik, amelyek elsősorban a csontvelőben lokalizálódnak, érésük befejeződése után a sejtek kezdik meg működésüket.

Leukociták - védenek a fertőzéstől, az eritrociták oxigént és egyéb anyagokat szállítanak minden sejthez, vérlemezkékhez - nem engedik a vérzést, vérrögképződést. Általában a leukocita sejt kezd ellenőrizhetetlenül osztódni, azonban nem minden sejt érik, ezért kiderül, hogy a véráramban van. nagyszámúérett és éretlen sejtek.

Jelenleg csak a betegség kialakulásának közvetett okai ismertek:

• Az őssejtek megváltoztatják szerkezetüket, ez a mutáció fokozatosan előrehalad, és ennek következtében a vérsejtek patológiássá válnak. Ezeket "kóros klónoknak" nevezik. A citosztatikus gyógyszerek nem tudják megszüntetni vagy megállítani az osztódásukat.
• Káros vegyi anyagok.
• Sugárzás. Néha olyan betegeknél, akik mások kezelésére sugárkezelésben részesültek rosszindulatú daganatok krónikus mielogén leukémiával diagnosztizálták.
• Hosszú távú expozíció a szervezetben citosztatikus gyógyszerek, amelyeket szintén használnak kezelésére rák. A krónikus mieloid leukémiát kiváltó gyógyszerek teljes listája létezik.
• Down-szindróma.
• Az aromás szénhidrátok kóros hatásai.
• Vírusok.

Mindezek az okok azonban nem adhatnak teljes képet a betegség etiológiájáról, mivel csak közvetettek, igaz ok a tudomány még nem ismert.

A leukémia típusai

A mieloid leukémiát a lefolyás jellege és a kóros sejtek típusa különbözteti meg. A betegség lefolyásának megfelelően az akut ill krónikus forma. A krónikus mieloid leukémiát a patológia lassulása jellemzi, és bizonyos változások a vérben is előfordulnak, ami nem akut formában történik.

A sejtösszetétel szerint a leukémia a következőkre oszlik:

• promielocita;
• mielomonocitikus, amely viszont szintén több alfajra oszlik;
• mielomonoblasztikus;
• bazofil;
• megakarioblasztos;
• eritroid leukémia.

Ami a krónikus formát illeti, fiatalkori, myelocintra, myelomonocintar (CMML), neutrofil és primer formákra osztható.

A krónikus myelomonocytás leukémia abban különbözik a krónikus myeloid leukémiától, hogy a legnagyobb, granulátummal nem rendelkező leukociták (monociták) klónozva kerülnek be a véráramba még éretlen állapotban.

A krónikus mieloid leukémia szakaszai

A krónikus mieloid leukémia három szakaszban fordul elő:

• a kezdeti;
• telepítve;
• terminál.

Ha a betegség kezdeti szakaszában a beteg nem részesül megfelelő kezelésben, akkor a mieloid leukémia fokozatosan mindhárom szakaszon áthalad, azonban időben és megfelelő kezelés, a betegség kezdeti vagy előrehaladott stádiumában lassítható.

A krónikus (kezdeti) stádium hosszú ideig megfigyelhető, míg a tünetek gyakorlatilag hiányoznak, és a patológia jelenléte csak vérvizsgálattal állapítható meg. A beteg csak némi rossz közérzetet érezhet, amelyre általában nem fordítanak figyelmet. Néha étkezés után előfordulhat túltelítettség érzése, ami a lép megnagyobbodása miatt következik be.

A gyorsulási szakasz (részletes szakasz) a betegség következő szakasza. Megjelenésével a klinikai tünetek hangsúlyosabbá válnak, ami a leukémiás folyamat kialakulását jelzi. A beteg erős izzadást, erőnlétet, lázat, súlycsökkenést, a bal oldalon a bordák alatti fájdalmakat okoz. Ezenkívül szívfájdalom, aritmia jelentkezhet - ez azt jelzi, hogy a folyamat átváltott a szív- és érrendszerre.

A betegség végső szakasza a terminális (blast krízis). A beteg állapota élesen romlik, a hőmérséklet tovább emelkedik, és már nem csökken a normál szintre. Ebben a szakaszban a beteg szervezete már nem reagál gyógyszeres kezelés, a fertőzések gyakran bekapcsolódnak a folyamatba, általában ezek válnak a halál okaivá.

Klinikai kép

A myeloid leukémia krónikus formáját a betegség összes esetének 15% -ában diagnosztizálják. Krónikus mieloid leukémia diagnosztizálása esetén a tünetek kezdetben nem kifejezettek, a betegség körülbelül 4-5 évig, esetenként akár 10 évig is tünetmentesen folytatódhat. Az első feltűnő tünet, amelyre az ember figyelni tud, a hőmérséklet emelkedése nyilvánvaló ok nélkül. A lép és a máj növekedése miatt a hőmérséklet emelkedik, ami fájdalmat és kellemetlenséget okozhat a jobb és a bal oldalon.

Tapintásra a szervek fájdalmasak. Ha a bazofilek száma a vérben jelentősen megnő, a beteg kialakulhat viszketésés hőérzet, a terminális stádium közelségével ízületi fájdalom léphet fel. Egyes esetekben lépinfarktus veszélye áll fenn, ha az agyközpontok károsodnak, akkor bénulás lehetséges. A nyirokcsomók megnagyobbodtak.

A krónikus mieloid leukémia egyik formája a fiatalkori myelosis. Gyermekeknél diagnosztizálják óvodás korú. akut forma ennek a betegségnek nincs, és a tünetek fokozatosan fokozódnak:

• a gyermek nem aktív;
• gyakran beteg fertőző betegségek;
• Megvan rossz étvágyés rosszul hízik;
• a fejlődés lelassul;
• gyakran orrvérzés figyelhető meg.

A betegség diagnózisa

Leggyakrabban a vérvétel segít a betegség gyanújában, emellett májmegnagyobbodás és lépmegnagyobbodás is riaszthatja az orvost. A hematológus ultrahang- és genetikai vizsgálatra utalhatja a beteget.

A beteg vérét a következő diagnosztikának vetik alá:

• általános elemzés;
• biokémiai;
• citogenetikai;
• citokémiai.

A részletes vérvizsgálat segít nyomon követni a sejtösszetétel dinamikáját. Ha a beteg a betegség kezdeti stádiumában van, akkor egészséges, érett vérsejteket értékelnek, és meghatározzák az éretlen vérstruktúrák számát. A gyorsított szakaszban az elemzés az éretlen vérsejtek növekedését és a vérlemezkék szintjének éles változását mutatja. Amikor a robbanások elérik a 20%-ot, akkor elmondható, hogy eljött a betegség végső stádiuma.

A biokémiai elemzés meghatározza a húgysav szintjét és más mutatókat, amelyek a krónikus mieloid leukémiára jellemzőek. A citokémiát a leukémia krónikus formájának a betegség egyéb formáitól való megkülönböztetésére végzik.

A citogenetikai vizsgálat feltárja vérsejtek atipikus kromoszómák. Ez nem csak az olvadási diagnózishoz szükséges, hanem a betegség lefolyásának előrejelzéséhez is.

Biopszia - az atipikus sejtek azonosításához szükséges, a szakember vesz anyagot combcsont. Az ultrahang, a CT és az MRI képet ad a máj és a lép méretéről, ami szintén segít megkülönböztetni a szijács krónikus formáját a leukémia egyéb formáitól.

A betegség kezelése

Krónikus mieloid leukémia diagnosztizálása esetén a kezelést a betegség stádiumától függően határozzák meg. Ha a hematológiai és tüneti megnyilvánulások nem kifejezettek, akkor a szakértők jó táplálkozást, vitaminterápiát, helyreállító intézkedéseket, valamint rendszeres vizsgálat. Más szóval, a betegség megfigyelésének és a szervezet immunrendszerének erősítésének taktikáját választják.

Egyes orvosok a betegség lefolyásának pozitív dinamikájáról beszélnek az interferon alkalmazásakor.Ha a páciens orr- (vagy egyéb) vérzése miatt aggódik, vagy nagyobb valószínűséggel betegszik meg fertőző betegségekben, akkor az erősítő intézkedések önmagukban nem elegendőek. , agresszívabb kezelést kell alkalmazni.

A betegség későbbi szakaszaiban citosztatikumokat alkalmaznak, amelyek blokkolják az összes sejt növekedését. Ezek alapvetően sejtmérgek, természetesen gátolják a rákos sejtek növekedését, de súlyos mellékhatásokat is okoznak a szervezetben. Ez egyszerre hányinger és rosszul lenni, és hajhullás, valamint gyulladásos folyamatok a belekben és a gyomorban. Csontvelő-transzplantációt és vérátömlesztést végeznek. Egyes esetekben a csontvelő-transzplantáció teljesen meggyógyítja a beteget, azonban ennek a műtétnek a sikeréhez a pácienssel abszolút kompatibilis csontvelődonorra van szükség.

A mielogén leukémia kezelése önmagában vagy gyógyszerek segítségével hagyományos gyógyászat lehetetlen. Gyógynövények csak segít a beteg testének megerősítésében és immunitásának növelésében. A betegség végső szakaszában olyan gyógyszereket írnak fel, amelyeket akut leukémiában használnak.

A múlt század végén végzett vizsgálatok bebizonyították, hogy az Imatinib (Gleevec) hematológiai remisszióhoz vezethet. Ennek oka az a tény, hogy a Philadelphia kromoszóma eltűnik a vérben, ami a krónikus mieloid leukémia kialakulásának oka. A mai napig viszonylag kevés tapasztalat halmozódott fel annak érdekében, hogy megvitassák ennek a gyógyszernek az előnyeit és hátrányait. De nyugodtan kijelenthetjük, hogy felülmúlja a korábban ismerteket gyógyszereket amelyeket krónikus mielogén leukémia kezelésére alkalmaztak.

Szélsőséges esetekben a beteg lépét eltávolítják, általában egy ilyen beavatkozást robbanásválsággal hajtanak végre. A vérképzőszerv eltávolítása után a betegség lefolyása javul, a gyógyszeres kezelés hatékonysága is nő.

Feltéve, hogy a leukociták szintje rendkívül magasra emelkedik, a betegek leukoferézisen mennek keresztül. Valójában ez az eljárás hasonló a plazmatisztításhoz. Ezt az eljárást gyakran gyógyszeres kezeléssel kombinálva írják elő.

Előrejelzések az életre

A betegség krónikus lefolyásának prognózisa kedvezőtlen, mivel ez a betegség életveszélyes betegségekkel jár. A halálos kimenetel leggyakrabban a betegség felgyorsult és végső szakaszában következik be. A betegek átlagos várható élettartama 2 év.

A blastos krízis után a betegek körülbelül hat hónapon belül meghalnak, de ha remissziót érnek el, akkor a várható élettartam körülbelül egy évvel megnő. Azonban nem szabad feladni, függetlenül attól, hogy a betegség melyik szakaszában halad előre, mindig van esély az élet meghosszabbítására. Talán a statisztikák nem tartalmazzák az elszigetelt eseteket, amikor a remisszió évekig tartott, emellett a tudósok nem hagyják abba a kutatást, és talán hamarosan megjelenik egy új módszer a krónikus mieloid leukémia hatékony kezelésére.