Mi az újszülöttek vérzéses betegsége? A betegség formái, tünetei, kezelése. Vérzéses betegség csecsemőknél

Újszülötteknél gyakrabban diagnosztizálják a vérzéses betegséget. Az élet első napjaiban zúzódásokat okoz a gyermekben. A betegség súlyosabb szövődménye a belső szervek vérzése, amely tele van halállal. Ez a betegség különösen veszélyes a koraszülöttekre.

Okoz

A hemorrhagiás szindróma kialakulásának fő oka a K-vitamin-hiány, melynek hatására II, VII, IX és X véralvadási faktorok képződnek. Ez a májszövetekben a glutaminsav y-karboxilezésével történik. Ennek eredményeként az alvadási faktorok funkcionálisan éretlenek keletkeznek, ami megakadályozza, hogy a kalciumhoz kötődjenek. Ennek eredményeként vörös trombus nem képződik.

A K-vitamin hiánya újszülötteknél lehet elsődleges vagy másodlagos. Az első esetben az ok a terhesség alatti bevitel hiánya. Az anya részéről a provokáló tényezők a következők:

• indirekt antikoagulánsok szedése terhesség alatt;
• preeclampsia;
• bél dysbiosis terhes nőknél;
• enteropátia;
• irracionális táplálkozás;
• a magzat hipoxiája és fulladása a szülés során;
• koraszülöttség;
• antikonvulzív szerek és antibiotikumok szedése a terhesség alatt.

A másodlagos K-vitamin-hiány az újszülött májszöveteinek PPPF-termelésének csökkenését okozza. Ezt a patológiát a következő betegségek provokálják:

• májgyulladás;
• anomáliák az epeutak szerkezetében;
• malabszorpciós szindróma;
• nem teljesen kialakult bél mikroflóra egy gyermekben;
• a máj parenchyma funkcionális éretlensége;
• a Vikasol profilaktikus beadásának hiánya a szülés után;
• hosszú távú intravénás táplálás.

Űrlapok

A vérzéses betegségnek számos formája van. Megkülönböztetik őket az újszülötteknél a patológia első tüneteinek előfordulási időszakától függően:

• Korai. Akkor diagnosztizálják, ha a tüneteket a szülés utáni első 12-26 órában észlelik. Ez a forma ritka, gyakrabban az anya orvosi kezelésének hátterében.
• Klasszikus. A tünetek a gyermek születése utáni 2-6. napon jelentkeznek. A betegség ezen formája gyakoribb.
• Késő. Az első jelek az újszülött életének első hete után jelennek meg. Ritkán olyan eseteket észlelnek, amikor a betegség 4 hónapos kor előtt alakul ki. Az újszülött késői vérzéses betegsége gyakran provokáló betegségek és a Vikasol profilaktikus injekcióinak hiánya miatt fordul elő.

Tünetek

Az újszülöttek hemorrhagiás szindróma a betegség formájától függően eltérően nyilvánul meg. A tünetek megjelenésének időpontja is eltérő. Ennek a patológiának a fő jelei újszülötteknél:

A vérzéses betegség formái	Tünetek	Amikor megjelennek
	kávézaccnak tűnő vérhányás (hematemesis); légszomj vérzéssel a tüdőben; fájdalom a hasban májvérzéssel; étkezés megtagadása, gyengeség, csökkent aktivitás a mellékvesék vérzése esetén; petechiák és ecchymosis a bőrön a születés pillanatától kezdve, ha a patológia még a szülés előtt keletkezett.	Leggyakrabban az élet első 24 órájában.
klasszikus	melena - bélvérzés; petechiák, hematemesis és ecchymosis az egész testben; vérzés az orrból és a köldökből; vérzéses foltok az egész testen; cefalohematómák; szubkután hematómák; intracranialis vérzések.	Gyakrabban 4 napig.
	általános gyengeség; a bőr sápadtsága; vérnyomásesés; a testhőmérséklet csökkenése; zúzódások a bőrön és a hámhártyákon; hányás vérrel; súlyos vérszegénység; hipovolémiás sokk.	Gyakrabban 7-14 nappal a születés után.

Diagnosztika

A diagnózis első szakasza az anamnézis összegyűjtése. A gyermekorvos vagy neonatológus azonnal megjegyzi a betegség kialakulását provokáló tényezőket: az anya étrendjének megsértése, gyógyszeres kezelés, társbetegségek. Fontos, hogy az orvos megállapítsa az első tünetek megjelenésének időpontját és súlyosságát. A diagnózis megerősítésére a következő vizsgálatokat végzik:

• neurosonográfia;
• általános vérvizsgálat;
• koagulogram;
• széklet elemzése rejtett vérre;
• A vizelet elemzése.

Kezelés

Hemorrhagiás szindrómával az újszülött etiotrop kezelést ír elő. Célja a betegség okának - a K-vitamin hiányának - megszüntetése, erre az azt tartalmazó készítményeket írják fel. Általában a következő gyógyszereket használják:

Használt drogok	Adagolás	A kezelés időtartama
Frissen fagyasztott plazma	10-15 ml/ttkg intravénásan.	Egyszer.
Vikasol 1%

3 link van:

1. Vaszkuláris kapcsolat - érgörcs a szöveti sérülés hatására.
2. Thrombocyta kapcsolat - a vérlemezkék dugójának kialakulása, tömörítése és összehúzódása, a vérlemezkék azon képessége miatt, hogy egy idegen felülethez tapadnak és összetapadnak egymással.
3. Plazma kapcsolat - a véralvadás (hemokoaguláció) a szervezet fontos védőmechanizmusa, amely megvédi a véredények károsodása esetén a vérveszteségtől.

A véralvadási rendszer 13 faktorát azonosították, melyek többsége a májban képződik, szintéziséhez K-vitamin szükséges.A K-vitamin a bélben szintetizálódik a bélben jelenlévő mikroorganizmusok által kiválasztott enzimek hatására.

A véralvadás az enzimatikus reakciók összetett kaszkádjának eredménye, a véralvadási folyamat 3 fázisban zajlik:

1. Az 1. fázisban komplex komplex képződik - protrombináz.
2. A 2. fázisban a trombin aktív proteolitikus enzim képződik a protrombináz protrombinra gyakorolt ​​hatására.
3. A harmadik fázisban a fibrinogén fibrinné alakul a trombin hatására.

A hemokoaguláció-gátlók megzavarják az intravaszkuláris koagulációt, vagy lelassítják ezt a folyamatot. A legerősebb inhibitor a heparin, egy természetes, széles spektrumú véralvadásgátló. A heparin képes gátolni a protrombináz képződését, inaktiválni a trombint, kombinálni a fibrinogénnel, ezért gátolja a véralvadás minden fázisát.

A vér fibrinolitikus rendszere - fő funkciója a fibrinszálak oldható komponensekre történő felosztása. A plazmin (fibrinolizin) enzimből, a fibrinolizin aktivátoraiból és inhibitoraiból áll.

Vannak fogalmak a hemorrhagiás szindrómáról és az újszülött vérzéses betegségéről. Újszülötteknél a vérzéses rendellenességek a következő állapotokban nyilvánulnak meg (az újszülöttek vérzéses rendellenességeinek osztályozása):

I. Klinikailag egészséges újszülötteknél előforduló elsődleges vérzéses rendellenességek.

1. Az újszülött vérzéses betegsége.
2. Örökletes koagulopátia (hemofília).
3. Thrombocytopeniás purpura.

II. Másodlagos vérzéses rendellenességek.

1. DIC szindróma.
2. Thrombocytopeniás hemorrhagiás szindróma.
3. Hemorrhagiás szindróma májbetegségekben, fertőzésekben.
4. Gyógyszer okozta trombocitopátiás szindróma.

Az elsődleges vérzéses betegségek közül az újszülöttek vérzéses megbetegedése gyakoribb. A májban szintetizálódó véralvadási faktorok alacsony szintjéhez kapcsolódik. Ehhez a szintézishez K-vitaminra van szükség, ezért ezeket a véralvadási rendszer K-vitamin-függő tényezőinek nevezik. A K-vitamin nem jut át ​​jól a placentán, így nagyon kevés jut az anyától a babához. Az anya K-hipovitaminózisban szenvedhet, ha fenobarbitált írnak fel neki, terhesség alatt nagy dózisú antibiotikumot kaphat, az anyánál máj- és enteropathia, krónikus epehólyag-gyulladás.

Ráadásul az újszülött önmagában nem tud K-vitamint előállítani, mivel steril bélrendszerrel jön a világra, és az első napokban alacsony szinten marad a bélben a mikroflóra, amely a K-vitamin szintéziséhez szükséges.

A DIC-hez vezető okok a következő csoportokba sorolhatók:

1. A véralvadás belső rendszerének aktiválása a 12. faktor aktiválásával az endothelsejt sérülésekben (fertőzések, méhen belüli fertőzések - herpesz, citomegalovírus, rubeola, súlyos asphyxia, acidózis, hipotermia, sokk, policitémia, SDR, érkatéterek).
2. A szöveti thromboplasztin felszabadulásával járó szövetkárosodás a 7. faktor jelenlétében aktiválja a külső véralvadási rendszert - szülészeti szövődmények: placenta previa, korai leválás, szívinfarktus, placenta chorioangioma, eclampsia, egy magzat méhen belüli elhalása ikrektől, magzatvíz embólia, agykárosodás, akut leukémia, daganat, nekrotizáló enterocolitis.
3. Intravascularis hemolízist okozó - HDN, összeférhetetlen vér transzfúziója, súlyos májbetegség.

A DIC-nek 4 szakasza van:

1. A hiperkoagulabilitás stádiuma.
2. A fogyasztás és a fibrinolitikus aktivitás fokozódó koagulopátiájának szakasza (a vérlemezkék számának és a fibrinogén szintjének csökkenése a vérben).
3. A fibrin hiányának szakasza és a fibrinolízis patológiája szinte minden véralvadási faktor csökkenésével és mély thrombocytopeniával.
4. Helyreállítási szakasz.

Tünetek. Nincsenek konkrét megnyilvánulások. Elhúzódó vérzés az injekció beadásának helyéről, purpura, ecchymosis, a trombózis klinikai megnyilvánulásai - bőrelhalás, akut veseelégtelenség, spontán vérzés - tüdő-, bél-, orrvérzés, belső szervekbe, agyba történő vérzés.

Kezelés elsősorban az alapbetegség kezelésére irányul a hipoxémia kötelező megszüntetésével (IVL, gépi lélegeztetés, O2-terápia), a hypovolemia megszüntetésével - frissen fagyasztott plazma vagy albumin, sóoldat transzfúziója, súlyos esetekben friss vér transzfúziója, mellékvese-elégtelenséggel - Na-hidrogén-karbonát.

Ha a gyerekek nem kaptak K-vitamint a szülés során, akkor egyszer adják be.

Súlyos vérzéssel, vérlemezke tömeg transzfúziójával, frissen fagyasztott plazmával, cseretranszfúzióval.

A vérzéses betegség tünetei és jelei

Melena (vér a székletben) és hematemesis jellemző. Ezenkívül bőrvérzések: petechiák - pontszerű vérzéses kiütések és ecchymosis - nagy vérzések (zúzódások), valamint vérzések a köldökmaradvány leesésekor, orrvérzés, cefalohematomák, vérzések az aponeurosis alatt. Intrakraniális vérzések lehetségesek, belső szervekben (gyakran máj, lép, mellékvese), tüdővérzések.
Melena - bélvérzés, rózsaszín perem található a pelenkán a széklet körül. Az élet első napján élő gyermekek Melenáját meg kell különböztetni az anya "lenyelt vér" szindrómájától. Ehhez használja az Apt tesztet: a véres hányást és az ürüléket vízzel hígítjuk, rózsaszín oldatot kapunk, centrifugáljuk, és 1%-os Na-hidroxid-oldatot adunk hozzá. Ha a szín barnára változik, akkor a folyadék felnőtt Hb A-t, azaz anyai vért tartalmaz, ha a szín nem változik, akkor Hb F (gyermek), vagyis valódi melena.

Hemorrhagiás betegség kezelése

A lefejtett anyatej etetése napi 7 alkalommal. K-vitamin in / in vagy / m, lehetőleg in / in. K1-vitamin - 1 mg, vikasol (KZ-vitamin) - 5 mg. Helyileg melenával 0,5%-os Na-hidrogén-karbonát oldattal 1 teáskanál 3-szor, 5%-os E-aminokapronsav oldattal 1 teáskanál 3-szor.

A másodlagos vérzéses rendellenességek közül létezik a gyógyszer okozta thrombocytopaticus szindróma. Fontos tudni, hogy megelőzzük ezeket az állapotokat, mivel ez a rendellenesség számos gyógyszer szedésével jár a nők által a terhesség alatt: glükokortikoidok, aszpirin, amidopirin, indometacin, nikotinsav, harangjáték, teofillin, papaverin, heparin, karbenicillin, nitrofurán, antihisztaminok, fenobarbitál, klórpromazin, alkohol, delagil, szulfonamidok, nitroglicerin, B, B6 vitaminok. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék aktivitását, és vérzés léphet fel.

A másodlagos vérzéses rendellenességek közül leggyakrabban újszülötteknél a DIC - intravaszkuláris mikrorögök kialakulása a bennük lévő prokoagulánsok és vérlemezkék fogyasztásával, kóros fibrinolízis és vérzés kialakulása a hemosztatikus faktorok hiánya miatt. Leggyakrabban újszülötteknél alakul ki összeomlással vagy sokkkal.

Megelőző célokra azoknak a gyermekeknek, akiknek anyja súlyos toxikózisban szenvedett, a "Vikasolt" egyszer írják fel.

Az újszülötteknél a vérzéses szindróma előfordulását figyelembe kell venni a véralvadási és antikoagulációs rendszerek kialakulásának és érésének sajátosságaival összefüggésben az intrauterin és a posztnatális élet időszakában. Újszülötteknél a vérzéscsillapító rendszer számos tulajdonsággal rendelkezik. Jellemzőjük a megnövekedett kapilláris permeabilitás, az aggregációs aktivitás és a vérlemezkék visszahúzódási képességének csökkenése, a prokoagulánsok alacsony aktivitása, és ennek ellenére az élet első napjaiban a hiperkoagulabilitásra való hajlam.

A korai neonatális időszakban a protrombin komplex komponenseinek - valódi protrombin, proconvertin (VII faktor) és proaccelerin (V faktor) - tartós csökkenése figyelhető meg, a IX és X faktorok alacsony aktivitása a máj funkcionális éretlensége miatt. Annak ellenére, hogy az újszülötteknél a fő véralvadási faktorok aktivitása csökken, és a felnőttek normájának 30-60% -a között van, vérzési jelenségek nem figyelhetők meg. Úgy gondolják, hogy a protrombin trombinná és fibrinogén fibrinné történő átalakulásának enzimatikus reakcióinak sebessége sokkal magasabb bennük, mint felnőtteknél.

A koraszülöttek a teljes korú babákkal ellentétben hajlamosak a hipokoagulációra az alacsonyabb K-vitamin-függő véralvadási faktorok, alacsonyabb thrombocyta aggregációs aktivitás, nagyobb érfal permeabilitás, aktívabb fibrinolízis és alacsony antiplazmin értékek miatt.

Különösen érdekesek a hipoxiának a vérzéscsillapító rendszerre gyakorolt ​​hatására vonatkozó adatok a korai újszülöttkori időszakban. Az asphyxián átesett gyermekeknél a fibrinogén, a prokonvertin koncentrációjának csökkenése, a vérlemezke-aggregáció növekedése és funkcionális aktivitásuk növekedése mutatkozott meg. Enyhe asphyxia esetén hiperkoagulációra, súlyos asphyxia esetén hypocoagulációra való hajlamot állapítottak meg. Akut hipoxia esetén fokozódik az intravaszkuláris koaguláció, krónikus hipoxia esetén csökken a véralvadás, és fokozódik a fibrinolitikus aktivitás.

Így az újszülöttek fokozott vérzése a vérzéscsillapítás vaszkuláris-thrombocyta és koagulációs kapcsolatainak izolált hibáinak, illetve ezek különböző kóros állapotokban bekövetkező együttes károsodásának köszönhető.

Az újszülöttkori örökletes koagulopátia rendkívül ritka. Az újszülött fiúknál a hemofília megnyilvánulása lehet a bőr- és köldökzsinór-sérülések helyének elhúzódó vérzése, köldökvérzés, hematómák a sérülések helyén, cefalohematoma, koponyaűri vérzések. Az újszülöttkori vérzéscsillapítás egyéb örökletes hibái közül afibrinaemia (XIII-es faktor hiánya) és afibrinogenemia fordulhat elő.

Thrombocytopeniás purpura. Az újszülötteknél nagyobb valószínűséggel fordul elő immun eredetű thrombocytopenia. Leggyakoribbak a thrombocytopenia transzimmun formái, amelyekben az anyai betegség (idiopátiás thrombocytopeniás purpura, lupus erythematosus stb.) következtében a thrombocyta-ellenes antitestek transzplacentális átvitele a magzatba és a vérlemezkék pusztulása történik, függetlenül azok antigén szerkezetétől.

Az újszülötteknél a vérzés tünetei az élet első napjaiban petechiák és kis ecchymosis formájában jelentkeznek a bőrön és a nyálkahártyákon. Lehetséges enyhe vérzés a gyomor-bélrendszerből, hematuria, ritkán - orrvérzés. A prognózis általában kedvező.

A thrombocytopenia izoimmun formájában az anya egészséges, de nem kompatibilis a magzattal a thrombocyta-antigének tekintetében. Az apától örökölt PLA-1 vérlemezke-faktor kifejezett antigén aktivitással rendelkezik. A terhesség alatt a magzati vérlemezkék bejutnak az anya véráramba, és serkentik a vérlemezke-ellenes antitestek képződését. Ezeknek az antitesteknek a magzatba való átvitele a vérlemezkék pusztulását, thrombocytopeniát okoz.

Klinikailag a thrombocytopeniás purpura izoimmun formájában szenvedő újszülötteknél az első életóráktól kezdve elsősorban a törzsön találhatók petechiális és apró foltos vérzések. Súlyos esetekben jelentős orr-, tüdő- és gyomor-bélrendszeri vérzés, belső szervek és agyvérzések figyelhetők meg. Ez utóbbi gyakran halálhoz vezet.

A veleszületett thrombocytopathiáknál, amelyeket az anya terhesség alatt és szülés előtt szedett különféle gyógyszerei (acetilszalicilsav, szulfa-gyógyszerek, fenobarbitál és egyes antibiotikumok), az újszülötteknél a vérzéses megnyilvánulások enyhék.

A másodlagos thrombocytopenia kialakulása miatt kialakuló hemorrhagiás szindróma legjellemzőbb az intrauterin és postnatalis fertőzésekre. Kiterjedt angiomákban szenvedő gyermekeknél thrombocytopenia alakulhat ki a vérlemezkék vaszkuláris daganatban történő felhalmozódása és elhalása miatt (Casabach-Merritt szindróma).

Az elmúlt években kiemelt figyelmet fordítottak a DIC-szindrómára, amely az általános vélemény szerint gyakrabban fordul elő újszülötteknél, mint amennyit diagnosztizálnak.

A DIC a vérzéscsillapítás egyik legsúlyosabb patológiája, amelyet széles körben elterjedt véralvadás, mélyreható mikrokeringési zavarok, anyagcserezavarok, a koagulációs, antikoagulációs és fibrinolitikus vérrendszerek kimerülése jellemez, ami bőséges, esetenként katasztrofális vérzéshez vezet.

Az újszülöttkori bármely súlyos betegség (fulladás, méhen belüli fertőzések, gram-negatív flóra okozta szepszis, sokk, SDR stb.) a DIC által komplikálható. A véralvadási kaszkádrendszer kiváltó mechanizmusa egy sor reakcióval kezdődik, amelyek végül trombin képződéshez vezetnek.

Az újszülöttek véralvadási potenciáljának növekedésének okai különbözőek. A szöveti tromboplasztin bejuthat az újszülött véráramba korai placenta-leválással, sérült szövetekből, nagy hematómák felszívódásával, magas tromboplasztikus aktivitású gyógyszerek (vér, plazma, eritrocitatömeg) bevezetésével, a különböző természetű eritrociták fokozott hemolízisével.

Az aktív tromboplasztin megjelenése a véráramban a trombin szintjének emelkedéséhez vezet, amelynek hatására a vérlemezkékből szerotonin szabadul fel, a véralvadási rendszer reflexiós gerjesztése és az adrenalin felszabadulása a vérben, aktiválja a XII-es faktort. . Ezek a reakciók trombinogenezist és ennek következtében a véralvadási potenciál növekedését okozzák. A másodlagos hypocoaguláció az antikoaguláns vérrendszer trombinképződés elleni védőreflexiójának következménye.

A kontaktfaktorok endogén aktiválódása (XII-XI) előfordulhat az ér endotélium károsodásának területein bakteriális, vírusos, allergiás, immun- és anyagcserezavarok hatására. Sok esetben a DIC-szindróma kialakulásának oka a mikrocirkuláció megsértése. A véralvadási rendszer aktiválása különösen kifejezett Gram-negatív baktériumok által okozott fertőző-toxikus (szeptikus) sokk esetén.

A DIC több szakaszban fordul elő. Az I. stádiumot fokozódó hiperkoaguláció, a vérsejtek intravaszkuláris aggregációja, a kallikrein-kinin rendszer és a komplement aktiválása jellemzi. Ez a fázis rövid ideig tart, gyakran nincs klinikai megnyilvánulása, és nem diagnosztizálják időben. A II. stádium klinikailag hemorrhagiás szindrómával manifesztálódik, csökken a vérlemezkék száma, csökken a fibrinogén, a protrombin, a proaccelerin, az antihemofil globulin és a fibrinstabilizáló faktor szintje. A III. szakaszban az összes véralvadási faktor katasztrofálisan csökken. A hemorrhagiás szindróma kifejezett: az injekció beadásának helye vérzik, súlyos vérzés lehetséges a tüdőből, a belekből, az orrból, a vesékből és más szervekből. A fibrinogén, az antitrombin III, a vérlemezkék, a protrombin és más alvadási faktorok kritikusan csökkennek, megjelennek a patológiásan aktivált fibrinolízis jelei. A IV. stádiumot, ha a beteg nem hal meg, a véralvadási és véralvadásgátló rendszerek összes tényezője szintjének és aktivitásának fiziológiai határaihoz való visszatérés jellemzi.

A hemorrhagiás szindrómák újszülötteknél történő diagnosztizálása bizonyos nehézségeket okoz a klinikai megnyilvánulások egységessége miatt. Ezért az anamnézis adatok a klinikai és laboratóriumi vizsgálatokkal összehasonlítva fontos szerepet játszanak a differenciáldiagnózisban. A laboratóriumi diagnosztikát a táblázat tartalmazza. 32.

Kezelés. A kezelési taktika a vérzéses rendellenességek okától, típusától és súlyosságától függ. Azokban az esetekben, amikor a fokozott vérzés okait még nem határozták meg pontosan, a terápiát általános és helyi hatások alapján végzik. Az általános vérzéscsillapító hatású gyógyszerek közé tartoznak a K-, C-vitamin, a rutin, a kalcium-sók. Előnyösen intramuszkulárisan adagoljuk a K1-vitamint (konakion) 1-5 mg-os dózisban. Hiányában - K3-vitamin (vikasol) 1% -os oldat formájában - 0,3-0,5 ml teljes idejű és 0,2-0,3 ml koraszülöttek számára. A helyi intézkedések közé tartozik a különféle mechanikai (tamponád, nyomókötés, varrás, hideg stb.) és vérzéscsillapító (trombin oldatok, vérzéscsillapító szivacsok, fibrin film és por) eszközök alkalmazása.

A vérzéses betegség szövődménymentes lefolyása esetén, ha a vérzéses megnyilvánulások mérsékelt fokúak, a K-vitamin kijelölése 1 mg / testtömeg-kg napi kétszeri 3 napig teljes időtartamú és 2 napig koraszülött esetén javasolt. babák. Melena esetén trombin és adroxon e-aminokapronsavban készült oldatát írják fel (egy ampulla száraz trombint feloldunk 50 ml 5%-os e-aminokapronsavoldatban, hozzáadunk 1 ml 0,025%-os adroxonoldatot, és napi 3-4 alkalommal egy teáskanálban adva). A gyerekeket krétás, szobahőmérsékletre hűtött anyatejjel etetik.

Masszív gyomor-bélrendszeri vérzés esetén hemosztatikus célokra és sokk megelőzésére meleg heparinizált vért vagy plazmát adnak át 10-15 ml / testtömeg-kg sebességgel. Protrombin komplex készítményt (PPSB) célszerű felírni 15-30 E/kg dózisban.

A hemofília esetén antihemofil plazmát (10-15 ml/kg) vagy krioprecipitátumot (5-10 U/kg) adnak be. B hemofília esetén plazmát vagy PPSB-t adnak be a fenti dózisokban.

Immunpatológiás thrombocytopeniás purpurában a gyermekeket 2-3 hétig donor vagy pasztőrözött anyatejjel táplálják. Ezután alkalmazzák a mellkasra a vérlemezkék szabályozása alatt a perifériás vérben. A hemorrhagiás szindróma enyhe megnyilvánulásai esetén az e-aminokapronsavat szájon át (napi 4-szer 0,05 g / kg egyszeri adagban), kalcium-pantotenátot (0,005 g naponta háromszor), rutint (0,005 g naponta háromszor) írnak fel orálisan. , dicynon (0,05 g naponta 4-szer), intramuszkulárisan adroxon (0,5 ml 0,025% -os oldat naponta 1 alkalommal), 1% ATP oldat (1 ml naponta).

Bőséges bőrpurpura esetén, különösen a nyálkahártya vérzésével kombinálva, prednizont írnak fel (1,5-2,0 mg / kg), D 3 adagot reggel és D 1-et délután.

Izoimmun thrombocytopeniában a terápia hatékony mércéje a PLA-1 antigénektől mentes thrombocytatömeg (anyai vérlemezke vagy speciálisan elkészített vérlemezke tömeg) transzfúziója. A véletlenszerű donorból származó vérlemezkék bejuttatásának nincs hatása, mivel a donorok 97%-a rendelkezik PLA-1 vérlemezke-antigénnel.

Transzimmun thrombocytopeniás purpurában a vérlemezke transzfúzió ellenjavallt. Életveszélyes vérzés esetén cseretranszfúziót végeznek a vérlemezke-ellenes antitestek és a vérlemezke-lebomlási termékek eltávolítására.

Az újszülötteknél a DIC megelőzésének és kezelésének kérdései nem eléggé kidolgozottak. A klinikai megnyilvánulások heterogenitása miatt a terápia azonos típusú megközelítése lehetetlen. Mivel a legtöbb esetben a DIC-szindróma bármely betegség miatt másodlagosan alakul ki, a fő figyelmet annak kezelésére és azon tényezők kiküszöbölésére kell fordítani, amelyek hozzájárulhatnak a kialakulásához.

Az alapbetegség komplex terápiájában számos olyan intézkedést hajtanak végre, amelyek célja a BCC korai feltöltése, reológiai tulajdonságai és mikrocirkulációja. Erre a célra jobb a reopoligliukin, krisztalloid oldatok, enyhe vérlemezke-gátló szerek (pipolphen, difenhidramin, novokain) és erősebb hatású (curantil, droperidol), értágítók (eufillin, nikotinsav, komplamin) használata.

Jelenleg nincs konszenzus abban, hogy tanácsos-e kis dózisú heparint alkalmazni a DIC megelőzésére. Vannak arra utaló jelek is, hogy a heparin alkalmazása újszülötteknél a DIC I. és II. szakaszában nem hatékony.

Ugyanakkor a heparinterápia központi helyet foglal el a DIC kezelésének minden modern programjában.

Az I. szakaszban a heparint napi 4 alkalommal 100-150 NE/kg mennyiségben írják fel. Az adag helyes megválasztásának ellenőrzése lehet a Lee-White véralvadási idő 2-3-szoros meghosszabbítása a kezdeti időponthoz képest, de legfeljebb 20 perc. A vizsgálatokat 6 óránként végezzük, ha az alvadási idő nem hosszabbodik meg, akkor a heparin adagját 200 E/kg-ra emeljük. Ha a véralvadási idő több mint 20 percig meghosszabbodik, az adagot 50-75 U / kg-ra csökkentik. Az állandó koncentráció fenntartása és a lehetséges szövődmények elkerülése érdekében egyéni dózis kiválasztása után a heparint a legjobb intravénásan, pontosan beállított sebességgel, a folyamatban lévő infúziós terápia hátterében. A. V. Papayan és E. K. Tsybulkin azt javasolja, hogy a heparin állandó koncentrációjának fenntartása érdekében folyamatos infúzióban adják be 15 NE / (kg-h) dózisban. Ha az alvadási idő nem hosszabbodik meg, növelje a heparin adagját 30-40 NE / (kg-óra) értékre. Ha az alvadási időt 20 percre meghosszabbítják, akkor a heparin adagja 5-10 NE / (kg-h)-ra csökken.

A III. stádium kezelésében továbbra is a heparin a terápia fő patogenetikai ágense. A plazma koagulációs faktorok és az antitrombin III hiányának korrigálása érdekében friss fagyasztott vagy natív plazma transzfúziója javasolt 8-10 ml/kg dózisban, meleg heparinizált vér - 5-10 ml/kg.

A III. DIC-stádiumban, az antitrombin III szintjének korrekciója után a fenti gyógyszerek bevezetésével a heparinterápia hátterében, megengedett a proteolitikus enzimek inhibitorainak - contrical, trasylol - felírása 500 U / kg dózisban egyszer, mivel valamint glükokortikoidok szokásos adagokban. Ha vérátömlesztésre van szükség (a hemoglobin 50-60 g/l alatt van), további heparinkezelés javasolt (500 NE heparin 100 ml vérenként).

Kedvező eredmények esetén a hiperkoaguláció hatásának elkerülése érdekében a heparint fokozatosan megszüntetik a folyamatban lévő thrombocyta-aggregáció gátló, értágító és infúziós terápia hátterében, amelynek célja a vér reológiai tulajdonságainak és a mikrokeringés javítása.

Az irodalomban pozitív eredményekre utaló jelek vannak a DIC kezelésében újszülötteknél friss heparinizált vér cseretranszfúziójával.

Korábban az "újszülöttek vérzéses betegsége" kifejezést az újszülöttek traumás születéssel vagy hemofíliával kapcsolatos rendellenességeinek leírására használták. A most elfogadott helyes diagnosztikai kifejezés K-vitamin-hiányra utal.

Hemorrhagiás szindróma újszülötteknél- ez a bőr vagy a nyálkahártyák vérzése, amelyet a vérzéscsillapító láncszemeinek megváltozása okoz. A kutatók azt találták, hogy a hemorrhagiás szindróma lehet örökletes vagy szerzett.

Az újszülöttek vérzéses betegsége, más néven ez a fajta szindróma, ritka vérzési probléma, amely születés után is előfordulhat. Az első tünetek megjelenésének időpontja szerint korai, klasszikus vagy késői kategóriába sorolják.

Ezt az állapotot K-vitamin-hiány okozza, ezért az újszülöttek vérzéses betegségeit gyakran VKDB-hiánynak - K-vitamin-hiányos vérzésnek - nevezik. Ez a szindróma potenciálisan életveszélyes állapot.

A K-vitamin kulcsszerepet játszik a véralvadásban. Mivel a terhesség alatt nem adják át könnyen anyáról gyermekre, a legtöbb baba úgy születik, hogy a szervezetében kevés ez az alapvető tápanyag.

Az újszülött vérzéses betegségeinek osztályozása

A VKDB osztályozása az első tünetek időpontja szerint történik:

• korai megjelenése a születést követő 24 órán belül következik be;
• a klasszikus megjelenés két-hét napon belül következik be;
• késői megjelenése két héten belül hat hónapon belül következik be.

A VKDB korai kezdete a születést követő első 24 órában jelentkezik. Ennek az állapotnak a kialakulásának kockázata gyermeknél nagyobb, ha az anya bizonyos gyógyszereket szed a terhesség alatt, beleértve:

Nem teljesen ismertek azok a mechanizmusok, amelyek révén az antikonvulzív szerek és a tuberkulózis elleni szerek K-vitamin-hiányt okoznak újszülötteknél, de korlátozott kutatási eredmények arra utalnak, hogy a vérzés megelőzhető, ha a terhesség utolsó 2–4 hetében az anyának K-vitamint adnak. A születés után javasolt injekció a korai VKDB kezelésére túl késői lehet a betegség megelőzéséhez, különösen akkor, ha a terhesség alatt nem biztosítottak K-vitamin-pótlást.

A klasszikus vérzés általában 24 óra elteltével jelentkezikés már az élet első hetében. Klasszikus vérzés fordul elő olyan csecsemőknél, akik születésükkor nem kaptak profilaktikus K-vitamint.

A klasszikus vérzés gyakorisága 0,25-1,7 eset/100 születés.

A VKDB késői megjelenése 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél figyelhető meg. Ez a forma gyakoribb azoknál a csecsemőknél is, akik nem kaptak K-vitamint. A kockázati tényezők a következők:

Ez általában 2 és 12 hetes kor között fordul elő; azonban késői vérzés jelentkezhet akár 6 hónappal a születés után.

A késői hemorrhagiás szindróma leggyakrabban olyan csecsemőknél fordul elő, akik születésükkor nem kaptak K-vitamint.

Ipari szennyeződések az anyatejben a késői hemorrhagiás szindróma kialakulásában is szerepet játszik.

E gyermekek több mint felének akut koponyaűri vérzése van.

Az újszülött vérzéses betegségének tünetei

Ha egy gyermek VKDB-s, akkor előfordulhat, mielőtt súlyos vérzés kezdődik, és olyan tünetek jelentkeznek, mint:

figyelmeztető vérzés, amely csekélynek tűnhet

• kis súly a gyermek életkorához képest;
• lassú súlygyarapodás.

A vérzés egy vagy több területen fordulhat elő, beleértve:

• köldökzsinórjuk;
• az orr és a száj nyálkahártyája;
• a gyomor-bél traktusukat.

A belső vérzés a következő tünetekkel észlelhető:

• Hematómák, különösen a gyermek feje és arca körül.
• Vérzés az orrból vagy a köldökzsinórból.
• Bőrszín, halványabb, mint korábban. Sötét bőrű gyermekeknél az íny a szokásosnál sápadtabbnak tűnhet.
• Az élet első három hetét követően a baba szemének fehérje sárgává válhat.
• Véres széklet, fekete vagy sötét és ragacsos, vért hány.
• Az ingerlékenység, görcsrohamok, túlzott álmosság vagy sok hányás az agyvérzés jelei lehetnek.

Az újszülött vérzéses betegségének okai

A legtöbb ember számára a fő A K-vitamin táplálékforrása a zöld leveles zöldségek. A bélben élő bizonyos típusú baktériumok mellékterméke is, de számos oka van annak, hogy az újszülöttek hajlamosak a vérzéses betegségekre. A terhesség alatt a K-vitaminnak csak kis mennyisége kerül át a placentán. Az emberi anyatej kis mennyiségben K-vitamint is tartalmaz, és a csecsemőkben található elsődleges bélflóra nem szintetizálja azt.

Diagnózis és kezelés

Ha gyermeke orvosa gyanítja hogy VKDB-je van, véralvadási vizsgálatot kell végeznie és K-vitamin injekciót kell adnia Ha a vérzés eláll, az orvos megerősítheti a VKDB diagnózisát.

Ha egy gyermeknél VKDB-t diagnosztizálnak, az orvos meghatározza a konkrét kezelési tervet. Ez magában foglalhat vérátömlesztést is, ha a vérzés erős.

Hosszú távú perspektíva

A kilátások kedvezőek azoknál a csecsemőknél, akiknél a klasszikus betegség korai megjelenése vagy tünetei vannak. A VKDB kései támadása azonban komolyabb lehet. Nagyobb kockázatot jelentéletveszélyes a koponyaűri vérzés miatt, ami agykárosodást vagy halált okozhat.

Megelőzés

Ha szoptatja csecsemőjét, beszélje meg kezelőorvosával, hogy milyen lépéseket tehet annak érdekében, hogy a baba elegendő K-vitaminhoz jusson. Minden újszülöttnek K-vitamin injekciót kell kapnia a szülés után. Ez egy megelőző intézkedés a gyermek védelmére. Ma már általános gyakorlat, hogy az újszülött orvosok röviddel a születés után úgynevezett fitonadion injekciót adnak a csecsemőknek. Segít megvédeni az újszülöttet a VKDB-től.

Tények a K-vitamin hiányáról

A vitaminok szervezetünk számára szükséges anyagok, amelyeket táplálékkal vagy étrend-kiegészítőkkel kapunk.

A K-vitamin egy anyag amelyre a szervezetnek szüksége van a jobb véralvadáshoz és a vérzés megállításához. A K-vitamint étellel kapjuk. A beleinkben élő baktériumok is termelik. A babák nagyon kevés K-vitaminnal születnek.

A K-vitamin vagy a VKDB hiánya újszülötteknél vérzéshez vezet. A vérzés bárhol előfordulhat a testen belül vagy kívül. Amikor vérzés lép fel a testben, nehéz észrevenni.

Nemre, fajra vagy etnikai hovatartozásra való tekintet nélkül minden gyermek nagyobb kockázatnak van kitéve egészen addig, amíg el nem kezd rendszeres ételeket fogyasztani, általában 4 és 6 hónapos kor között, és amíg a bélbaktériumok el nem kezdenek K-vitamint termelni.

A jó hír az hogy a VKDB könnyen megelőzhető K-vitamin injekcióval a combizomba. Egy közvetlenül a születés után adott oltás megvédi a babát a VKDB-től.

Igen. Számos tanulmány kimutatta, hogy a K-vitamin biztonságos, ha újszülötteknek adják.

A K-vitaminnak a következő három formája ismert:

K 1: A filokinon túlnyomórészt zöld levelű zöldségekben, növényi olajokban és tejtermékekben található meg, és profilaktikusként vizes kolloid oldat.

K 2: Menakinon - a bélflóra szintetizálja.

K 3: A menadion egy szintetikus, vízben oldódó forma, amelyet a gyógyászatban már nem használnak hemolitikus anémiát okozó képessége miatt.

Mi okozhat K-vitamin hiányt és vérzési problémákat gyermekeknél?

Néhány dolog veszélyeztetheti a gyermekeket a VKDB kialakulásában:

K-vitamin hiány születéskor.

Csecsemők, akiknek édesanyja bizonyos gyógyszereket használt

Májbetegségben szenvedő csecsemők.

A hasmenéses, cöliákiás vagy cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek gyakran nehezen veszik fel a vitaminokat az elfogyasztott élelmiszerekből.

Azoknál a csecsemőknél, akik születésükkor nem kapnak K-vitamint, 80-szor nagyobb valószínűséggel alakul ki késői VKDB.

Ne feledje, hogy a VKDB könnyen megelőzhető egyetlen K-vitamin adaggal, születéskor.

Az újszülöttek vérzéses betegsége a véralvadás megsértésére épülő patológia (az orvostudományban ezt a folyamatot koagulopátiának nevezik), amely a legtöbb esetben a K-vitamin hiányának köszönhető a szervezetben, és a véralvadás első napjaiban nyilvánul meg. a baba életét. Külsőleg a betegség fokozott vérzéssel és zúzódásokkal fejeződik ki.

A statisztikák szerint az újszülöttek előfordulása hazánkban 0,25-1,5% között mozog. Azokban az országokban, ahol létezik egy megelőző program, amelynek célja, hogy a gyermekek születés után K-vitamin-kiegészítőket adjanak, a probléma csaknem nullára csökken – a csecsemők vagy annál kevesebb 0,01%-a betegszik meg.

A K-vitaminról és a szervezetben betöltött szerepéről

A vitamin K betűvel jelölt neve a "koagulációs faktor" kifejezésből származik, amely közvetlenül jelzi legfontosabb funkcióját. Bebizonyosodott, hogy legalább 10 aktív fehérje szükséges a véralvadáshoz, amelyek közül 5 K-vitamin részvételével szintetizálódik. A májnak szüksége van rá a protrombin előállításához, amely anyag miatt a vér besűrűsödik. A K-vitamin nemcsak a keringési rendszerhez szükséges, hanem a kalcium csontszövetben való megtartását is segíti.

K-vitamin nélkül a keringési rendszer normális működése lehetetlen.

Ritkán fordul elő, hogy felnőtteknél hiányzik ez a vitamin, mert kellő mennyiségben a bélbaktériumok termelik, és sok zöldségben is megtalálható anélkül, hogy hőkezelés után lebomlana. De a csecsemőknél a hiány számos okból lehetséges, majd újszülötteknél vérzéses szindróma alakul ki.

A vérzéses betegség okai

Fontolja meg azokat a helyzeteket, amelyekben K-hipovitaminózis fordul elő:

• Bél diszbakteriózis. Ez vagy az antibiotikumok szedésével, vagy fiziológiai okokkal jár, amikor a bakteriális bélflóra egyszerűen nem volt ideje kifejlődni. Termelése csak a 4-5. életnapon kezdődik, feltéve, hogy a baktériumok megtelepedése akadálytalanul megtörténik.
• Kis mennyiségű vitamin a magzatban. A placenta gáton keresztül a K-vitamin rosszul jut át, így tartalma egy újszülöttben fele a felnőttének.
• Alacsony tejtartalma. Az tény, hogy az anyatej és a tehéntej sem fedezi a napi vitaminszükségletet. Ezért a szoptatás provokáló tényezővé válhat a vérzéses betegség kialakulásában. De ez nem azt jelenti, hogy fel kell hagynia a szoptatással, csak azt, hogy szükség van egy kis korrekcióra a táplálkozásban.

A következő tényezők súlyosbíthatják a helyzetet:

• terhesség alatt a nő véralvadásgátlókat vagy görcsoldó szereket vett;
• a máj vagy a belek betegségeinek jelenléte;
• a gyermek koraszülöttsége;
• terhes nők gestózisa és toxikózisa;
• a babát későn tették mellre;
• ha a baba hosszú ideig parenterális táplálásban részesül;
• malabszorpciós szindrómát fedeztek fel - amikor a tápanyagok felszívódásának folyamata a bélben megzavarodik; a fő tünet a több mint 7 napig tartó hasmenés;
• az epeutak patológiája (elzáródás vagy teljes hiányuk).

A betegség formái

Különbséget kell tenni az elsődleges és a másodlagos vérzés között. Az elsődlegesről azt mondják, amikor a magzat kezdetben vitaminhiányos volt, és az anyatejjel történő bevitele minimális. Az 5. napra a hiányt béltermelésével lehet pótolni.

A másodlagos formát májelváltozások esetén diagnosztizálják, amikor a plazmafaktorok polipeptid prekurzorainak (PPPF) szintézise károsodik.

Az előfordulás időpontjában a betegség a következőképpen osztályozható:

• korai - a vérzés 1, maximum 2 nappal a születés után érezhető;
• klasszikus - 3-5 napon belül jelenik meg;
• késői – az élet első 8 hetében bármikor előfordulhat.

Tünetek

A vérzés korai formájával gyakran még a születés előtti időszakban is elkezdődik. A gyermek koponyán belüli, tüdő- és bőrvérzéssel születik. Belső vérzés a májban, lépben, mellékvesékben, valamint a hasi szervekben, vérhányás jellemzi.

A betegséget bőrvérzéses effúziók jellemzik

A klasszikus reakciót a vér jelenléte jellemzi a székletben és a hányás valahol az élet 7. napján. Gyenge alvadás figyelhető meg a köldök vérzésében, a fityma körülmetélésénél fiúknál a hosszan tartó nem gyógyulásban, orrvérzésnél, a fejen kialakuló cefalohematománál és a bőrön jelentkező zúzódásoknál. Az injekció beadása után a sebek sokáig nem gyógyulnak. Súlyos esetekben vérszegénységet és a belső szervek vérzéses károsodását észlelik.

A késői forma a májbetegségek és a gyomor-bél traktus rendellenességei miatt alakul ki, a szoptatással együtt. Vezető tünetek:

• hematemesis (véres hányás);
• az esetek felében koponyán belüli vérzések, cefalohematomák;
• kiterjedt zúzódások a bőrön és a nyálkahártyán;
• hematuria (vér a vizeletben);
• melena - betegség, amelyet fekete széklet kísér, és gyomor-bélrendszeri vérzést jelez; a melena kialakulása gastrooesophagealis reflux esetén lehetséges;
• a köldökzsinór vérzik.

A melenát gyakran hiperbilirubinémia kíséri, mivel az eritrociták lebomlanak és nagy számban elhalnak a bélben. Fekélyek jelennek meg a gyomor és a nyombél nyálkahártyáján. Ezt az állapotot az átvitt születési stressz magyarázza, amely során a glükokortikoidok nagy mennyiségben szabadulnak fel.

A betegség súlyos eseteiben hipovolémiás sokk lehetséges - ez az állapot, amelyet a keringő vér térfogatának gyors csökkenése jellemez a tartós hányás és hasmenés során bekövetkező folyadékvesztés miatt. A gyermek vérnyomása és hőmérséklete csökken, gyenge, bőre sápadt. Az állapot sürgős újraélesztést igényel.

Diagnosztika

Ha kétségek merülnek fel az újszülött vérzéses betegségének jelenlétével kapcsolatban, megvizsgálják a vér alvadási képességét (koagulogram). Ehhez értékelje:

• protrombin idő; protrombin - a vérplazmában található fehérje; ha véralvadásra van szükség, trombinná alakul, és részt vesz a vérrögképződésben; norma: 13-16 mp;
• aktivált parciális thromboplasztin idő (röviden APTT); norma - 45-60 mp;
• a vérlemezkék száma; paraméterek: 131-402 ezer/µl;
• trombin idő; határok: 10-16 mp;
• vérzési idő; határok: 2-4 perc;
• alvadási idő Burker szerint; normál - 4 perc;
• hematokrit;
• hemoglobin.

A pontos diagnózis felállításához a vért átfogóan megvizsgálják a véralvadási faktorok szempontjából.

Mit mutatnak a klinikai vizsgálatok eredményei, amikor a betegség igazolódik? Bár a vérlemezkeszám és a vérzési idő normális lesz, a véralvadás a szokásosnál tovább tart. A vérszegény állapot csak 2-3 napos vérzés után alakul ki. Ezzel párhuzamosan a hasi szervek neuroszonográfiája és ultrahangja is előírható.

A differenciáldiagnózist a következő betegségek esetén végezzük:

• thrombocytopeniás purpura. Olyan betegség, amelyben az alacsony vérlemezkeszám miatt vérzés lép fel.
• Örökletes koagulopátia (afibrinogenemia, hemofília).
• DIC szindróma. Véralvadás a tromboplasztikus anyagok szövetekből történő kiterjedt felszabadulásának eredményeként. Különféle sokkos állapotokat, súlyos sérüléseket kísér.

Kezelés

Enyhe esetekben a kezelés a Vikasol 1% (szintetikusan nyert K-vitamin) bevezetésével kezdődik. Ellentétben természetes képviselőjével, amelynek zsírban oldódó formája van, a Vikasol vízben oldódik. Javasolt beadási módok: intravénásan vagy intramuszkulárisan, napi 0,1 ml/ttkg adagban. A kezelés folyamata 3 nap.

Ha a vérzéses folyadékgyülem életveszélyessé válik, friss fagyasztott plazma bevezetése javasolt.

Komplikációmentes helyzetekben a betegség kezelése egyszerű és meglehetősen olcsó.

Ritka esetekben a K-vitamin szájon át történő alkalmazását írják elő, de a mai napig nincs elegendő tanulmány, amely igazolná az ilyen terápia hatékonyságát.

Előrejelzések és megelőzés

A legtöbb esetben a prognózis kedvező. De a betegség hipovolémiás sokk formájában jelentkező súlyos következményeinek elkerülése érdekében profilaktikus célokra ajánlott a Vikasol-t újszülötteknek beadni anélkül, hogy megvárnák a betegség klinikai tüneteit.

Emlékezzünk vissza, hogy ebbe a csoportba gyerekek tartoznak:

• a szülés során intrauterin hipoxiában vagy fulladásban szenved;
• megsérült a szülés során;
• császármetszéssel született babák;
• koraszülés alacsony születési súllyal;
• csecsemők, akiknek anyja a terhesség alatt a véralvadást befolyásoló gyógyszerek valamelyikét szedett;
• ha az anya a terhesség alatt dysbacteriosisban szenvedett, májproblémái voltak, toxikózisban és gestosisban szenvedett.

Tehát jobb megelőzni a betegséget, mint később transzfúzióval és a vérkép folyamatos ellenőrzésével kezelni. Ennek a témának a figyelembevétele ismét meggyőzi, hogy az emberi testben sok kölcsönhatásba lépő anyag van, és még az egyik funkciójának megsértése is negatív következmények láncolatával jár. Megnyugtató azonban az a tény, hogy a betegség ritkán válik kritikussá, és általában jól reagál a kezelésre.