Az erythemia kezelhető? Tünetmentes a végstádiumig

Az eritremia a vörösvértestek számának tartós, progresszív növekedése a vérképzés mély szabályozási zavara következtében, ami a betegség fő klinikai kifejeződése.

A vérképzőszervek szisztémás betegsége, amely hasonló a daganatokhoz (például a leukémiához), amely a csontvelő (és a lép) eritroblasztos szöveteinek ellenőrizhetetlen proliferációjával és a perifériás vérben az eritrociták számának ennek megfelelően progresszív növekedésével, a vérerek trombózisával jár. az agy, a belek stb. Kisebb mértékben erythremiával, leukociták és lemezek képződésével a csontvelőben.

Az eritremia okai

Leggyakrabban a 40-50 évesek érintettek. A betegség oka többnyire ismeretlen. Egyes esetekben fertőzések (léptuberkulózis esetén), mérgek (a kísérletben a kobalt bejuttatása okozta az eritrémához közeli állapotot) vagy a központi szabályozás megsértésével betegségeket okozó agyi elváltozások hatása. hematopoiesis, esetleg az agyalapi mirigy részvételével.

A fokozott erythropoiesis patogenezise nem magyarázható oxigén éhezéssel, mint a reaktív hipoxémiás eritrocitózisban; különösen nem lehetett bizonyítani a rosszabb oxigénvisszaadást, mivel ha erythremiában szenvedőknél a hemoglobin túlzottan megrögzíti, a vörösvértestek lebomlását sem lehet bizonyítani, ami a normához képest lecsökken (fokozott a vérbontás , de még mindig elmarad a kolosszális vérképződés mögött), vagy a gyomor által folyamatosan fokozódó hematopoietikus anyagok képződése.anyagok (előfordulhat az erythemia és a gyomor achilia kombinációja). A hematopoiesis központi szabályozásának tartós funkcionális zavara a legtöbb erythremia esetében elfogadható. Ez magyarázza az erythemia néha megfigyelt kombinációját olyan neurogén eredetű betegségekkel, mint a magas vérnyomás vagy a gyomorfekély. A betegség patogenezise határozza meg a módokat terápiás hatás a központi idegrendszerre. A leukémiához hasonlóan az eritrémiához hasonlóan a csontvelő-szövet túlzott mértékű vérképzést szenved, amely nem alkalmas a vérképzés normál szabályozására; erythemia esetén néha fehérvérű leukemoid kép és éles hipertrombocitózis alakul ki.

Anatómiailag a bíborvörös csontvelőt még a teljes inaktivitás helyein is megtalálják egészséges egyénekben, lép hiperpláziában, nagyszámú eritrocita felhalmozódásával. A metszeten általában a trombózist is megtalálják a halál közvetlen okaként.

Az erythemia tünetei és jelei

Első pillantásra feltűnő egy jellegzetes cseresznyepiros arc, élesen befecskendezett, mintha gyulladt kötőhártyával, cseresznyeszínű ajkakkal, ugyanazzal a nyelvvel stb. („erythrosis”). Az integument cianotikus árnyalata a kapilláris vér csökkent hemoglobinszintjének arányos növekedésének köszönhető, annak ellenére, hogy az artériás vérben a hemoglobin oxigénnel való telítettsége normális lehet. A betegek gyakran túlsúlyosak, középkorúak vagy idősek.

A betegek panaszai elsősorban az agyi keringési zavarokkal járnak: fejfájás, nehézkedés, teltségérzet, teltségérzet a fejben, valamint látásromlás, különösen szellemi munka során, amely időszakosan ellehetetlenül; szédülés, ájulásra való hajlam, fülzúgás, memóriazavar, ingerlékenység, általános gyengeség, orrvérzés.

A szervek objektív vizsgálata gyakran lehetővé teszi a lép növekedésének megállapítását, a szegycsont általában mérsékelt, ritkán jelentős érzékenységét (sternalgia). A vérkeringés kissé zavart szenved a megnövekedett vértömeg és viszkozitás ellenére, mivel a periférián nincs akadálya a véráramlásnak; a vérnyomás normális; a véráramlás nem lassul, a szív nem tágul. Röntgenvizsgálat a tüdő fokozott vérrel való feltöltődését, a szemfenék vizsgálata pedig visszérre, vérzésekre.
A vérvizsgálat megerősíti az erythemia diagnózisát; a hemoglobintartalom a szokásos hemométer-skálán 100% vagy több, a vörösvértestek száma 6 000 000 vagy több, mérsékelten csökkentett színindex mellett (kb. 0,7).

A következő vérváltozások különösen nyilvánvalóak az erythemia esetén:

• a hematokrit emelkedése 60-70-80-ra vagy többre a normál 45 helyett;
• a keringő vér tömegének jelentős növekedése - akár 8-10 literre a normál 5 liter helyett egy átlagos súlyú felnőtt esetében;
• a vér viszkozitásának jelentős növekedése - akár 8-10 egység a normál 4-5 helyett az egységnyi desztillált víz viszkozitásához képest;
• mérsékelten emelkedett hemolízis és regeneráció jelei - a bilirubin, a retikulociták vérszintjének emelkedése.

A csontvelő irritációja gyakran megfigyelhető a leukociták számával, amelyek száma éles neutrofil eltolódással (leukemoid reakció) elérheti a 20 000-40 000-et; a lemezek száma elérheti az 500 000-750 000-et is; az ilyen hipertrombocitózis hozzájárulhat a trombózishoz.

A vizelet nem figyelemre méltó, bár az albuminuria nem ritka általános anyagcsere-rendellenesség vagy általában nem progresszív disztrófiás változások veseszövet.

A bazális anyagcsere gyakran 15-20% -kal nő a normához képest.

Az eritremia lefolyása, szövődményei és klinikai formái

A betegség kialakulása fokozatos, lefolyása progresszív. Az erythemia többnyire 4-5 éven belül halálhoz vezet az agyi, intraabdominalis erek trombózisából, trombózisból eredő vérzésből, különösen a portális vénás rendszerben, vérszegénység kialakulásával és gyakran cachexiával is. , mint a rákos daganatoknál. Kevésbé súlyos esetekben a betegek évtizedekig élnek, szinte anélkül, hogy fájdalmas tüneteket tapasztalnának. NÁL NÉL korai szakaszaiban betegség esetén a lép nem lehet megnagyobbodott, a splenomegalia általában a betegség súlyos formáját jelzi. A hasüreg vénáinak trombózisát fájdalom, láz, ascites, a lép megnagyobbodása periszplenitissel, vérömleny, melena kíséri. Az eritroleukémia neve alatt az eritremia kifejezett leukemoid reakcióval járó formái vannak.

Klinikailag rendkívül fontos megkülönböztetni a betegség klinikailag független formájával együtt a lép tuberkulózisának tüneti formáit, a diencephalon károsodásával. A májcirrózissal járó eritremia másik formája kijelölése; a hypertonia jelenléte erythremiában inkább véletlen egybeesésnek tekintendő, ha a hipertóniás betegeknél nem, mint általában, csak bizonyos erythrocytosis, az erythremiára jellemző véreltolódások nélkül (így egy speciális hypertoniás eritremia kijelölése kevéssé indokolt) ).

Diagnózis Az erythremia nehéz lehet a betegség kezdetén és enyhe formáiban, amikor a már jelzett véreltolódások alapján kell vezérelni, valamint nagyobb (általában a portális vénás rendszerből származó) vérzések után, amikor a thrombophlebitis splenomegalia rosszul diagnosztizálható vérszegénység jelenlétében.

Az erythemia kezelése

Az erythremia kezelését kívánatos a hematopoiesis szabályozásának fő zavart mechanizmusaira vagy a betegség fő okainak megszüntetésére irányítani különböző betegeknél; azonban ebből a szempontból a betegség lényege nem teljesen ismert, és a megfelelő kezelés kevéssé értékes. Voltak kísérletek az agy röntgenterápiájának alkalmazására, de tartós siker nélkül. Abban az esetben, ha az erythemia konkrét fertőzéssel – tuberkulózissal vagy szifilisz – társul, célszerű speciális kezelést végezni.

Alapvetően az erythremia kezelése jelenleg a tüneti intézkedésekre korlátozódik, amelyek célja a vér fokozott lebontása vagy eltávolítása, valamint a hematopoiesis elnyomása. Az erythemia kezelésének egyszerű és hatékony módszere a szisztematikus ismételt vérvétel (hetente 1-2 alkalommal 500-700 ml; vér használható, ha az erythemia tuberkulózissal és más fertőzésekkel jár, transzfúzióra aplasztikus anémiában szenvedő betegeknél). A véralvadás utáni első napokban fokozódik a véralvadás, így fennáll a trombózis veszélye, ennek ellensúlyozására piócák vagy hirudin és egyéb véralvadásgátlók használata javasolt. A kis vérzés csak serkentheti a vérképzést.

Az eritrémiát úgy is kezelik, hogy a vér fokozott lebontását hemolitikus mérgekkel, különösen acetilfenilhidrazinnal idézik elő, amely azonban nem közömbös a parenchymás szervekkel szemben; nagy adag arzén Fowler-oldat formájában nyilvánvalóan csökkentheti a vörösvértestek számát az erythremiában. Röntgenterápia be nagy adagok, a fiatal sejteket elpusztító, szintén érvényes, bár nem közömbös módszer az erythemia kezelésére; az utóbbi években a radioaktív foszfort ugyanerre a célra használták fel. Igyekeznek korlátozni a vérképzést és a diétát, ha lehetséges, vas- és húsmentes; egyes esetekben gyomorfekély jelenlétében egyidejűleg gyomorreszekciót végeztek a gyomor hematopoietikus faktorának kikapcsolása érdekében. Az oxigénterápia nyilvánvalóan nem indokolt, mivel az erythremiában nincs apoxémia.

A splenectomia ellenjavallt, mivel az erythremia szisztémás és elsősorban a csontvelő betegsége, míg a lép inkább gátolja a csontvelő vérképzését. Másodlagos eritrémiával járó léptuberkulózisban azonban a lép eltávolítása gyógyító hatásúnak tűnhet.

A képzési kézikönyv a biztonság érdekében átkerült az Egészségügyi Iránytű fórumból, mivel részben eltávolították az oldalról az anyagot a fórumon közzétevő felhasználó radikális képeit, és nem érkezett válasz a jelenlegi helyzetre vonatkozó megkeresésre. az erőforrás tulajdonosai.

Demidova A.V., az orvostudományok doktora, Prof., vezető. Belső Osztály
Központi Orvosfejlesztési Intézet betegségei

Az eritremia egy krónikus jóindulatú leukémia, amelyet a vörösvértestek fokozott termelése, valamint kisebb mértékben és következetlen módon a fehérvérsejtek és vérlemezkék termelése jellemez.

A betegség klinikai tüneteit elsősorban a rengeteg - a keringő vörösvértestek tömegének növekedése - és ennek következményei a megvastagodás és a megnövekedett vér viszkozitása határozza meg. A Plethoric szindróma számos jellegzetes szubjektív "érrendszeri" panaszt határoz meg - gyengeség és csökkent munkaképesség, a bőr elszíneződése az erythrocyanosis típusától függően, enyhe splenomegalia, valamint érrendszeri szövődmények - erythromelalgia, trombózis, vérzés, vérzés, disszeminált intravascularis vérlemezke-aggregáció (DVA), DIC-szindróma, tünetekkel járó artériás magas vérnyomás és zsigeri szövődmények, például gyomor- és nyombélfekély, nephropathia.

A vérlemezkék fokozott képződése és funkcionális tulajdonságaik megsértése felelős az erythromelalgia (akut égő fájdalmak az ujjbegyekben hiperémiával és a bőr duzzanatával) eredetéért, és minden bizonnyal növeli az erythremia összes többi, különösen trombotikus szövődményének kialakulásának kockázatát. .

Az erythremia, ha nem kezelik, tipikus példája a thrombophiliás szindrómának nagy valószínűséggel a hemosztázis rendellenességek klinikai tüneteinek kialakulása.

A granulociták, köztük a bazofilek fokozott képződését az úgynevezett mieloproliferatív tünetek megjelenése kíséri, amelyek magukban foglalják a vizes kezeléssel járó viszketést (nagyon specifikus az eritrémiára), valamint az urát anyagcsere megsértését - hyperuricemia és uricosuria anélkül, hogy ill. klinikai megnyilvánulásokkal húgysavdiatézis és vesekő, köszvény vagy köszvényes polyarthralgia formájában. Az urát diatézist gyakran krónikus pyelonephritis bonyolítja.

A lép megnagyobbodása az jellegzetes tünet erythremia, és ennek oka lehet:

1. a vér sejtes elemeinek fokozott lerakódása;
2. „működő” hipertrófia a szekveszter funkciójának növekedése miatt;
3. extramedulláris hematopoiesis (mieloid metaplázia az erythropoiesis túlsúlyával).

A splenomegalia ezen okai gyakran kombinálódnak. A májmegnagyobbodás okai hasonlóak, de nem azonosak: a pleiokrómia és fokozott kőképződés miatti gyakori epefertőzés okozta krónikus cholecystohepatitis, a májfibrózis hepatomegáliához is vezethet.

A klinikai tünetek, a vaszkuláris és zsigeri szövődmények köre széles skálán mozog a betegség egyéni súlyosságától és időtartamától, az egyes hematopoietikus hajtások mieloproliferatív folyamatban való részvételének mértékétől, a lép mieloid vérképzésben való esetleges érintettségétől, a fertőző kórképtől függően. és allergiás szövődmények (ez utóbbiak nagyon jellemzőek az eritrémiára, és csalánkiütésben, vazomotoros rhinitisben és számos gyógyszer intoleranciájában nyilvánulnak meg), a "háttérbetegségek" hatása (az erythemia főként idős és szenilis korban szenved). Gyakran neurológiai, nefrológiai, szívpatológia, valamint érrendszeri tünetek jelentkeznek különböző lehetőségeket, az artériás törzsek trombózisáig, lábujjak gangrénéig, krónikus vénás elégtelenségig stb.

Az erythremiát a betegség bizonyos stádiuma és a pletorikus stádiumból anémiás stádiumba való átállás jellemzi, általában a lép mieloid metapláziájának fázisán keresztül. Ismert azonban az erythremia egy speciális változata, amely a mieloid metaplázia következtében kialakuló splenomegaliával jár a kezdetektől.

A vérszegénység patogenezise a betegség anémiás stádiumában nem egyértelmű. Megkülönböztetni:

• vas- és folsavhiány miatti vérszegénység;
• hemodilúciós vérszegénység;
• hipersequestrációs hemolitikus anémia;
• autoimmun hemolitikus anémia;
• vérszegénység a vörösvértestek képződésének károsodása miatt (az erythropoiesis hatástalansága, az erythropoiesis elnyomása leukémia során, kifejezett myelofibrosis, hematopoietikus hypoplasia stb.). Ezek az okok kombinálhatók.

Az anémiás stádium nosológiai formái közé tartozik a poszterythrémiás myelofibrosis, az Rh "-pozitív és Rh"-negatív krónikus mieloid leukémia (nagyon ritka), akut leukémia, hematopoietikus aplasia (az utolsó két formát általában citosztatikumokkal kezelt betegeknél figyelik meg). Egyes esetekben az erythemia kimenetelének terminális állapotait nehéz minősíteni.

Az erythremiás betegek kikérdezését, vizsgálatát és vizsgálatát meghatározott terv szerint kell elvégezni, amelynek célja, hogy teljes képet kapjon az erythremiás eset klinikai jellemzőiről, a szövődmények jelenlétéről vagy hiányáról, a betegség stádiumáról. betegség, annak időtartama, a diagnózis megbízhatósága, az elvégzett kezelés és annak hatékonysága. Ez utóbbi fontos a következő kezelési mód kiválasztásához, valamint az erythemia kimenetelének előrejelzéséhez, amelyek közül néhány, különösen az akut leukémia ok-okozati összefüggésben áll a citosztatikumok leukémiás hatásával.

A terápia hatással van az erythemia klinikai és hematológiai megnyilvánulásaira, kiegyenlíti azokat, és nehezíti a diagnózist.

Az alábbiakban javasolt erythremiás betegek vizsgálati terve a betegek felmérése és vizsgálata során nyert információk tudományos elemzésére is szolgál.

BETEGEK VIZSGÁLATI TERVE VÍRSZÖRÖM GYANÚSÍTÁSÁRA

• A beteg kihallgatása [előadás]

  A BETEGEK KÉZISÉGE ESETÉN TUDJA MEG:

  1. a következő panaszok fennállnak-e vagy sem - gyengeség, izzadás, csökkent hatékonyság, fogyás, fejfájás és szédülés, emlékezetkiesés, összehúzó szívfájdalom, heveny égő fájdalom az ujjakban, acetilszalicilsav enyhíti, végtagfájdalom vénás erek trombózisa és (vagy) az artériás vérellátás megsértése, vízkezeléssel összefüggő bőrviszketés, csalánkiütés és egyéb allergiás megnyilvánulások, nehézség a bal hypochondriumban, akut fájdalom ebben a lokalizációban, dyspeptikus tünetek és fájdalom az epigastriumban ( éhgyomorra vagy evés után, éjszakai fájdalom stb.), dysuriás jelenségek és fájdalmak, például vesekólika, homok vagy kövek vizelettel történő kiválasztása, ízületi fájdalom;
  2. a betegség első jeleinek megnyilvánulásának időpontja (fontos a betegség időtartamának tisztázása érdekében) és természetük;
  3. a perifériás vérvizsgálatok változásainak első észlelésének időpontja és azok jellege;
  4. az eritremia diagnosztizálásának ideje és helye, az erythemia diagnosztizálására szolgáló olyan kritériumok jelenléte vagy hiánya erre az időszakra, mint a splenomegalia, pancytosis és panmyelosis a csontvelő hisztomorfológiai előkészítésében;
  5. a betegség lefolyásának jellemzői, az erythremia vaszkuláris és zsigeri szövődményeinek jelenléte vagy hiánya az anamnézisben, korábbi kezelés és annak hatékonysága (teljes és nem teljes remisszió, részleges javulás, hatástalan), a remisszió időtartama, a betegség visszaesésének klinikai megnyilvánulásai, betegség dinamikája.
• A beteg vizsgálata [előadás]

  A BETEGEK VIZSGÁLATÁNAK JELLEMZŐK:

  • az arc, a tenyér, a láb bőrének elszíneződése, a látható nyálkahártyák. Az eritrémiára jellemző eritremia mértékének értékelése: + enyhe, ++ közepes, +++ szignifikáns;
  • az alsó végtagok bőrének elszíneződése (vannak-e pigmentfoltok thrombophlebitis, trofikus rendellenességek, ödéma, csalánkiütés, vérzések következtében);
  • a lép mérete Kurlov szerint;
  • a máj mérete Kurlov szerint;
  • a perifériás artériás és vénás erek állapota;
  • vérnyomás;
  • a betegek testtömege;
  • a tüdő, szív, gyomor-bél traktus, vesék állapota fizikális vizsgálat szerint.
• Laboratóriumi kutatás [előadás]

  LABORATÓRIUMI KUTATÁS:

  • a perifériás vér elemzése a retikulociták, a vérlemezkék és az ESR számának számlálásával. Az eritrociták, neutrofilek és vérlemezkék morfológiájának vizsgálata festett kenetben. Hematokrit (centrifugálás 40 percig 3000 rpm-en).
  • citokémiai vizsgálat - a neutrofil alkalikus foszfatáz tartalma perifériás vérkenetben.
  • biokémiai vérvizsgálat - szérum vas, bilirubin, máj transzaminázok, fehérjék és fehérjefrakciók, protrombin index, kreatinin, karbamid-nitrogén, alkalikus foszfatáz, húgysav, laktát-dehidrogenáz, hisztamin és hisztidin-dekarboxiláz;
  • A vizelet elemzése. Alacsony fajsúlyú - Zimnitsky-teszt; ügyeljen az urátok lehetséges jelenlétére a vizeletben, leukocyturiára, bakteriuriára;
• Morfológiai vizsgálatok [előadás]

  MORPHOLÓGIAI TANULMÁNYOK:

  • trephine biopszia ilium(a szövettani preparátumok további festése ezüst-nitráttal, azureozinnal Mallory-Heidenhain szerint és porosz kékkel vas esetén kívánatos).

    A diagnózis megerősítésére, a betegség morfológiai változatának és stádiumának tisztázása érdekében minden erythemia gyanúja esetén javallott. Felmérjük a celluláris hiperplázia mértékét, különös tekintettel az msgakariocitákra, a retikulin és kollagén stroma állapotát, a vastartalmat;

  • szegycsont punkciója. Főleg akut leukémia kialakulásának gyanúja esetén javasolt. A mielogram kiszámításával együtt a pontozott sejtek citogenetikai vizsgálatát is elvégzik. Kerülni kell a nagy mennyiségű aspirátumot, a vér hígítását. A csontvelő pontjában meghatározzuk a sideroblasztok tartalmát, megszámoljuk a sejtszámot és a megakariociták számát 1 mm 3 -ben (a kamrában);
  • a lép szúrása. Javallatok - erythremiás stádiumban, amikor a lép több mint 5 cm-rel kinyúlik a borda széle alól (vagy) a perifériás vér leukoeritroblasztos mintázatának jelenlétében; leukocitózis több mint 15 000, kifejezett szúrás és több balra tolódás, erythrokaryocytosis, anisopoikilocytosis; hasonló vérkép mellett a lép mieloid metapláziája várható.
• Radiológiai kutatás [előadás]

  RADIOLÓGIAI TANULMÁNYOK:

  • a keringő eritrociták tömegének mérése a vörösvértestek CR 51 jelölésével. Javallat - minden erythremia gyanúja esetén, és különösen szükség esetén differenciáldiagnózis elvégzése relatív eritrocitózissal;
  • Hematopoiesis szcintitopográfiás vizsgálata 99m Te segítségével. Javallatok:
    • nem tapintható lép a valódi méretének tisztázása érdekében (fontos a megkülönböztető diagnózis eritrocitózissal);
    • a betegség stádiumának tisztázása érdekében (a diaphysealis hematopoiesist általában az erythremia 2B-3 szakaszában figyelik meg).

    Jelenleg a lép méretének meghatározása egyszerűbben elvégezhető - ultrahanggal, valamint számítógépes tomográfiával;

  • az erythropoiesis funkcionális vizsgálata Fe 59 felhasználásával. Javallat - hatástalan eritropoiesis gyanúja a betegség anémiás stádiumában és az extramedulláris (lép) hematopoiesisben;
  • a vörösvértestek élettartamának vizsgálata a Cr 51 jelöléssel. Javallat - a vörösvértestek spontán normalizálódása, különösen nagy lép esetén. A hypersplenismus és a vérszegénység hemolitikus természetének gyanúja.
• Oxigéntranszport kutatás [előadás]

  OXIGÉNSZÁLLÍTÁSI TANULMÁNY

  Az artériás oxigénszaturáció, P 50, oxihemoglobin disszociációs görbe meghatározása. Javallat - differenciáldiagnózis hipoxiás eritrocitózissal olyan esetekben, amikor az erythremia diagnózisa kétséges.

• Kulturális tanulmány [előadás]

  KULTURÁLIS KUTATÁS (anyagmintavétel sternális punkcióval):

  • eritroid kultúra eritropoetin nélkül és hozzáadásával. Javallat - erythremia differenciáldiagnózisa eritrocitózissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg;
  • granulociták tenyésztése. Javallat - differenciáldiagnózis szubleukémiás mielózissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg (eritrémiával a granulocita prekurzorok száma nem vagy enyhén nő, szubleukémiás myelosis esetén meredeken emelkedik);
  • fibroblaszt kultúra. Javallat - differenciáldiagnózis subleukémiás myelosissal, amelyet más módszerekkel nem oldanak meg. Eritrémiával a fibroblasztok növekedése jó, és fordítva.
• A vérszérum és a vizelet eritropoietin tartalmának meghatározása [előadás]

  AZ ERITROPOETIN TARTALMÁNAK MEGHATÁROZÁSA A VÉRSZÉRUMBAN ÉS A VIZELEMETBEN

  Javallat - erythremia és erythrocytosis differenciáldiagnózisa, ha más módon nem oldódik meg. Ha az eritropoietin-tartalom egyszeri meghatározása nem tájékoztató jellegű, akkor többszöri vérvétel előtt és után újra kell vizsgálni.

• A vérzéscsillapítás vizsgálata [előadás]

  A HEMOSTASIS VIZSGÁLATA

  Minden esetben kívánatos, szükségszerűen a következő jelzések szerint:

  • a károsodott mikrokeringés és a vérlemezke-érrendszeri hemosztázis klinikai tünetei (eritromelalgia, az agyi keringés dinamikus rendellenességei, angina pectoris, orr-, íny- és méhvérzés, bőrvérzések stb.);
  • az erythremia szövődménye artériás és vénás erek trombózisával;
  • disszeminált intravascularis vérlemezke-aggregáció gyanúja.

  A következő teszteket vizsgáljuk: spontán és ADP - vérlemezke-aggregáció, autokoagulációs teszt, kaolin-cefalin alvadási idő, plazma és vérlemezkék antiheparin aktivitása (V.G. Lychev szerint B.F. Arkhipov módosításában), protrombin idő Quick szerint, trombin idő szerint Biggs és McFarlane szerint, az antitrombin III koncentrációja Abildgaard szerint K. M. Bishevsky módosításában, trombin-heparin alvadási idő K. M. Bishevsky szerint (plazma heparinrezisztencia meghatározására), XII - függő fibrinolízis G. F. Arkhipov szerint, szérum PDP koncentráció ( antifibrinogén szérum vagy tirozin módszer alkalmazásával), etanol és protamin-szulfát tesztek, vér fibrinolitikus aktivitása euglobulin lízissel.

VIZSGÁLATI TERV A BETEGSÉG VÉRÉNYES Stádiumában lévő eritrémiás BETEGEKNEK

• A beteg kikérdezése, vizsgálata [előadás]

  Kihallgatás és vizsgálat során a betegeknek figyelniük kell az anémiás szindrómával, a vérzéscsillapítás lehetséges károsodásával, vérzésekkel és vérzéssel, splenomegaliával, hepatomegaliával és portális blokkokkal, urát diatézissel (polyarthralgia, húgysav-diathesis vesekólikás rohamokkal, homok- és kőváladékkal), valamint láz, ossalgia, lymphadenopathia, kimerültség, fertőző szövődmények lehetséges megjelenése.

  MEG KELL ADNI

  • a vörösvértestek spontán normalizálódásának ideje, a vérszegénység megjelenése, dinamikája;
  • testtömeg, az alkalmazott citosztatikus terápia típusai, lefolyása és összdózisai, tolerálhatósága és citopéniás szövődményei, kezelés hatékonysága;
  • utolsó kezelés citosztatikumokkal (idő, gyógyszer, tolerálhatóság, hatás);
  • az erythremiás és anémiás stádiumban lévő betegek korábbi punkciós-trepanációs vizsgálatának eredményei.
• Laboratóriumi kutatás [előadás]

  LABORATÓRIUMI KUTATÁS

  • vérvizsgálat + vérlemezkék + retikulociták + hematokrit + neutrofil alkalikus foszfatáz (perifériás vérkenetekben);
  • vizeletvizsgálat, Zimnitsky-teszt;
  • fehérjék és fehérjefrakciók, szérum bilirubin, máj transzaminázok, alkalikus foszfatáz, karbamid-nitrogén, kreatinin, szérum húgysav, laktát-dehidrogenáz, szérum vas.
• Morfológiai vizsgálatok [előadás]

  MORPHOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  Sternális punkció mielogram számlálással és citogenetikai vizsgálattal, csípőcsont trefin biopszia, léppunkció (100 000 feletti vérlemezkeszámmal, vérzés nélkül), megnagyobbodott nyirokcsomók punkciója (ha van).

• Röntgenvizsgálatok [előadás]

  RADIOLÓGIAI VIZSGÁLATOK

  • rutin vizsgálatok (mellkas, gyomor-bél traktus, vese - klinikai indikációk szerint);
  • a mellkasi és ágyéki gerinc, a medencecsontok, az egyik combcsont és a felkarcsont röntgenfelvételei (oszteoszklerózis esetén).
• Radiológiai kutatás [előadás]

  RADIOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  • az erythropoiesis funkcionális vizsgálata Fe 59 felhasználásával az erythropoiesis hatékonyságának, topográfiájának és a vörösvértestek élettartamának felmérésére;
  • a vörösvértestek élettartamának vizsgálata Cr 51-gyel, a hematopoiesis topográfiájának vizsgálata 99m Te-vel;
  • folsav tartalom vizsgálata (radioimmun módszer).
• Immunológiai vizsgálatok [előadás]

  IMMUNOLÓGIAI TANULMÁNYOK

  • immunkomplexek a vérplazmában és a neutrofilekben;
  • vérszérumfehérjék immunkémiai vizsgálata;
  • T- és B-limfociták meghatározása;
  • a T-limfociták altípusainak meghatározása.

Az erythremia azon betegségek közé tartozik, amelyek diagnosztizálása nem könnyű. Az erythemia diagnózisának nehézségeit meghatározó tényezők:

1. Az erythremia és a másodlagos abszolút és relatív eritrocitózis keveredésének lehetősége (lásd 1. séma) azokban az esetekben (30-35%), amikor nincs leukocitózis, thrombocytosis és splenomegalia, amely alapján erythremiát diagnosztizálnak.
2. Az erythemia külső megnyilvánulásait és a vér színének változását ellensúlyozhatja a krónikus vashiány kialakulása, amely a gyomor-bél traktusból és az ínyből származó nyílt vagy rejtett vérzés következtében alakul ki. Oka a vénás bőség és a thrombocyta-működés károsodása, valamint az erythremia gyakori szövődménye a gyomor és a nyombél eróziójával és fekélyével, amely fájdalommal vagy anélkül is előfordulhat. A vashiányos eritrémiában szenvedő betegek bőre a szokásos bőrszínnel és a perifériás vér elemzésekor normális mennyiségű hemoglobinnal rendelkezik, ezért gyakran nem diagnosztizálják.
3. Az erythremia megnyilvánulásait az intrahepatikus és különösen az extrahepatikus portális hipertónia szövődménye is kiegyenlíti. Az egyidejűleg kialakuló hypersplenismus tagadja a vérsejtek túltermelésének hematológiai megnyilvánulásait. Az erythemia jelenlétét ilyen esetekben splenectomiával (SE) mutatják ki, amelyet általában extrahepatikus portális hipertónia esetén végeznek, anélkül, hogy az erythremia szövődményéről lenne szó.
4. Az erythremia diagnosztizálását bonyolíthatja és félrevezetheti az olyan kísérő betegségek jelenléte, mint a diffúz pneumosclerosis, hypertonia, renovascularis hypertonia, hypernephroid veserák stb., amelyek maguk is okozhatják a reaktív másodlagos abszolút eritrocitózis kialakulását. A gyakran begyakorolt ​​szituációs megközelítés (amikor az utóbbit feltételezhetjük és fordítva) téves következtetésekhez vezethet.

   Független betegségek esetén az erythremia olyan szövődményei, mint az urátdiathesis, a gyomor-bél traktus fekélyes elváltozásai, artériás magas vérnyomás stb., szintén szedhetők, különösen mivel az erythremiára jellemző vérvizsgálati változások enyhén kifejezettek lehetnek.

5. Az eritremia diagnózisára negatív hatást gyakorol a kezelés kijelölése, amíg a vörösvértestek okait tisztázzák. A véralvadás megnehezíti a diagnózist, mind a tömeg kiegyenlítése, mind a reaktív leukocitózis és trombocitózis kialakulásának lehetősége miatt, amelyeket általában az erythemia javára tekintenek. Az erythremia és a másodlagos eritrocitózis differenciáldiagnózisa a terápia után kudarcra van ítélve.
6. Általánosan elfogadott, hogy a leukocitózis és a trombocitózis az erythemia jelenlétét jelzi. Mindeközben ez nem mindig van így. Adataink szerint, amely egybeesik S. S. Soboleva és munkatársai által szerzett adatokkal. (1972) szerint a lépvéna trombózisa által okozott extrahepatikus portális hipertónia, valamint a Budd-Chiari szindróma nemcsak "tiszta" eritrocitózissal, hanem pancitózissal is együtt járhat. Ugyanez vonatkozik a paraneoblasztos erythrocytosis egyedi eseteire, valamint a veseartériák fejlődési anomáliáin alapuló renovascularis hypertoniára.

   A hemopathia természetének értelmezése a fenti betegségekben nagyon nehéz, mivel mindegyik az erythremia szövődménye is lehet. egy

   *1 Helyénvaló felidézni, hogy Lawrence et al. (1977) megoldotta a pacitózissal járó vörös vér természetének kérdését policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél: az eritropoetikus aktivitás növekedése a vörösvértestek reaktív természete mellett szólt, de amikor a ciszták orvosi eltüntetése után A vér eritropoetin-tartalma csökkent, a pancitózis pedig megmaradt, a szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy két különböző betegség - az eritremia és a vese ciszta - véletlenszerű összefüggése van.

   A differenciáldiagnózis elvégzésekor minden esetben meg kell próbálni helyesen megérteni az okot és a következményt, nemcsak a logika által vezérelve. klinikai tényezők, hanem a leukémiás és a reaktív megkülönböztetés teljes rendszerét is (lásd az N5 protokollt), ugyanerre a célra nemcsak az eritrociták, hanem a fibroblasztok és granulociták tenyésztési vizsgálatát is felhasználva.

7. Az erythremia diagnosztizálása nehéz lehet atípusos megjelenése miatt, például leukocitózis, trombocitózis vagy csak splenomegalia esetén, a vörösvértestek változása nélkül. A pletorikus szindróma kialakulása esetenként több évet is késik, ami meghatározza a hematológiai diagnózis kezdeti beállítását, amely nem az erythemia - primer thrombocytemia vagy subleukémiás myelosis - myelofibrosis. A betegség kezdetének ezt a hematológiai atipizmusát néha nagyon egyszerűen megfejtik, például a vashiány kimutatásával, amely elfedi a rengeteget, más esetekben azonban spontán, a mieloproliferatív folyamat szokatlan fejlődésével jár együtt.
8. Egyes esetekben a betegség, amely hasonló a pletorikus szindrómában kialakuló eritrémiához, számos egyéb myeloproliferatív betegségre utaló jelet mutat, például kifejezett splenomegalia mieloid metaplázia miatt, a perifériás vér leuko-eritroblasztos képe, retikulin vagy kollagén mielofibrózis szövettani vizsgálatban. a csontvelő mintája, amely inkább jellemző a subleukémiás myelosis-myelofibrosisra, mint az erythremiára.

   Néha a betegség formája közel áll az elsődleges trombocitémiához (krónikus megakariocita myelosis). Problémás, hogy ezek a „hibridek” hol vonatkoznak Pettit és mtsai. (1981) szerint a betegség formái és megnevezésük. A tünetek kölcsönös átfedése a krónikus mieloproliferatív betegségekre (CMPD) nagyon jellemző jelenség. E nehézségek ellenére törekedni kell a nozológiai diagnózis felállítására, hiszen az meghatározza a prognózist és a terápiát egyaránt.

9. A diagnosztikai hibák egyik oka a csontvelő hisztomorfológiai vizsgálatának - az ilium trepanobiopsziának - lehetőségeinek túlbecslése. A negatív értéktényezők a következőképpen rendszerezhetők:
   • Technikailag sikertelen csontvelő-minták beszerzése (anyagmennyiség, töredezettség, feldolgozás minősége szempontjából).
   • A készítmények standard festése hematoxilin-eozinnal a szokásos 5 mikronos metszetvastagságnál nem teszi lehetővé a kis sejtek magabiztos megkülönböztetését, és ezáltal a proliferáció típusának meghatározását. Az egyetlen kivétel a megakariociták. Megkülönböztető foltokat kell használni, különösen azúr-eozint, amely színezi az eritroid sorozat elemeit; valamint ezüst-nitráttal történő impregnálás a retikulin stroma és az erek állapotának felmérésére, amely gyakran megváltozik eritrémiában és még inkább más hemoblasztózisokban.
   • Viszonylag keveset tudunk arról, hogy a vizsgálat eredményei a csontvelő-mintavétel helyétől függhetnek. Egyes megfigyeléseink szerint tehát mielofibrózist találtak a csípőtarajon keresztül biopsziával nyert trepanátban, a transzverzális biopsziában pedig normális csontvelőt találtak, és csak a hátsó tuberkulózisból vett biopsziában volt panmyelosis, ami megerősítette. klinikai diagnózis erythemia. Az első két gyógyszer elemzésén alapuló végső diagnózis hibás lehet; ebben a tekintetben a "posterior" csontvelő biopszia előnyösebb.
   • A következő rendelkezés különösen fontos. Morfológiailag az erythemia diagnózisa akkor tekinthető pontosnak, ha háromvonalas hiperpláziát észlelnek, amelyet a "panmyelosis" kifejezéssel jelölnek. Frish et al. az erythremia új morfológiai osztályozását javasolta, amelyben a fenti klasszikus változaton kívül még hármat különböztetnek meg: az eritroid és a granulocita hajtások hiperpláziáját, az eritroid és a megakariocita hajtásokat, és csak az eritroidot. Az utolsó morfológiai változat azonosítása, i.e. egyszeri növekedésű leukémia, ellenőrzésre szorul (adataink szerint ez a jel nem az erythemia javára tanúskodik); ha beigazolódik, a morfológiai kutatási módszer diagnosztikus lehetőségei még jobban beszűkülnek.
   • A trepanát hagyományos fénymikroszkópban történő tanulmányozása során szinte lehetetlen megkülönböztetni a leukémiás (erythremiás) mieloproliferációt a reaktívtól. Talán ez megvalósítható elektronmikroszkóppal, de a gyakorlatban nehéz esetekben törekedni kell arra, hogy a morfológiaitól eltérő kiegészítő bizonyítékokat szerezzenek az erythemia diagnózisához.
   • Ismeretes, hogy az esetek körülbelül 1%-ában hiányozhatnak a csontvelőben bekövetkező változások, amelyek jelentős erythremiával járnak (Ellis et al., 1975). Két megfigyelésünk is megerősít egy ilyen lehetőséget, amely inkább változatlan területen történt véletlen találathoz kapcsolódik, de maga a tény fontos.

   A fentiek mind nem rontják el a trepanobiopszia jelentőségét, melynek úttörője az országban és a világon a mi klinikánk, de a lehetőségek objektív felmérését igényli. ez a módszer. Kurnick (1972) is úgy véli, hogy az erythremiában a trepanobiopszia csak 80-85%-ban rendelkezik diagnosztikai képességekkel. Megjegyzendő, hogy a módszer információtartalma nem csak a mintavétel, a preparátumok feldolgozása és festése minőségének javítása, a preparátumok feldolgozási idejének felgyorsítása révén növelhető, ami Ellis et al. 1 napot teszik ki, hanem a vasfestés használatának eredményeként is, amelynek összetételének csökkenése a készítményben az erythremiára jellemző.

10. Az Egyesült Államokban kifejlesztett, és az erythemia diagnózisának általánosan elfogadott kritériumaivá vált, és bizonyos vizsgálatok átfogó értékelésén alapul.

1. erythemia ( igazi policitémia)
2. SZEKUNDÁRIS ABSZOLÚT ERITROCITÓZIS
   1. ÁLTALÁNOS SZÖVETI HIPOXIA ALAPJÁN

      A. Artériás hipoxémiával

      • magassági betegség
      • Krónikus obstruktív légúti betegség
      • veleszületett szívhibák
      • Szerzett szívbetegség: myxoma, hypertrophiás kardiomiopátia
      • Arteriovenosus shuntok a tüdőben
      • Primer pulmonalis hypertonia, Ayers-Arrilage-kór, különböző eredetű alveoláris-kapilláris blokkok
      • Pickwick-szindróma
      • Karboxihemoglobinémia

      B. Artériás hipoxémia nélkül

      • Hemoglobinopátiák fokozott oxigénaffinitással
      • A 2,3 DR9 veleszületett hiánya az eritrocitákban
   2. PARANEOBLASTIKUS ERITROCITÓZIS
      • Hypernephroid rák
      • A kisagy hemangioblasztóma
      • Hepatoma
      • fibromióma
      • Az endokrin mirigyek daganatai
   3. A VESE HELYI HIPOXIA ALAPJÁN
      • hidronephrosis
      • Veseartéria szűkület (főleg veleszületett)
3. relatív eritrocitózis (Gaisbeck-szindróma)
4. AZ ERYTROPOETIN ENDOGÉN HIPERPRODUKCIÓJA ALATT OKOZOTT PRIMER ERYTROCITÓZIS (főleg recesszív örökletes betegség)
5. TISZTÁZATLAN GENESISÚ CSALÁDI ERITROCITÓZIS (örökletes eritrocitózis Csuvashiában és Jakutföldön)

A jelek A kategóriájának 1. pontja a keringő eritrociták (MCE) tömegének Cr 51 szerint 1 testtömegkilogrammonkénti mérését írja elő. Az MCE növekedésének kimutatása lehetővé teszi a relatív eritrocitózis azonnali kizárását, amely a módszer fő értéke. Ennek az eritrocitózisnak a végleges diagnosztizálásához a keringő plazma térfogatának (CVV) további mérése javasolt I-jelölt szérumalbumin segítségével, mivel a VCV vénás hematokritból történő kiszámítása pontatlan: nem tükrözi az egész test hematokritját. Gilbert (1982) szerint a relatív eritrocitózis diagnózisa megbízható, ha a CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

Figyelmet kell fordítani ezekre a nálunk viszonylag kevéssé ismert relatív eritrocitózisokra, amelyek amerikai szerzők szerint 5-ször gyakrabban fordulnak elő, mint a másodlagos abszolút erythrocytosis (Berlin, 1975). Érdekes Gilbert (1982) információi a dohányzással való ok-okozati összefüggésről, nemcsak az abszolút, hanem a relatív eritrocitózisról is.

Az erythremia és az abszolút erythrocytosis differenciáldiagnózisa során az MCE mérési módszere nem informatív, mivel mindkét esetben növekedése figyelhető meg. Az MCE hiánya vagy kismértékű növekedése előfordulhat vashiányos eritrémiában a mikrocitózis és az egyes eritrociták térfogatának csökkenése miatt.

Meg kell jegyezni, hogy a Radiológiai Kutatások Szabványosítási Bizottsága megváltoztatta az MCE-szabványokat: férfiaknál 36 ml / kg a normának, nőknél 32 ml / kg. Előnyösebb, mint megbízhatóbb, ha az MCE-t a testfelület 1 m 2 -ére számítjuk. Növekednek a radiológiai mérések megbízhatóságával szemben támasztott követelmények: Gilbert (1982) csak azokat az MCE értékeket tekinti növekedésnek, amelyek több mint 25%-kal magasabbak, mint a ez a személy norma 1 m 2 testfelületre.

A normál artériás oxigénszaturáció (92%) beépítése a diagnosztikai kritériumok közé azért történt, hogy kizárjuk az artériás hypoxemia okozta leggyakoribb másodlagos abszolút erythrocytosist.

Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a vizsgálat önmagában nem elegendő a hipoxiás eritrocitózis teljes kizárásához (lásd az N3 protokollt).

A neutrofilek foszfatáz aktivitásának változásának diagnosztikus értékét korlátozza az a tény, hogy növekedése csak az erythremiás betegek körülbelül 80% -ánál figyelhető meg.

A telítetlen vit növekedése. A radioimmun módszerrel meghatározott vérszérum 12-kötő kapacitása eritrémiában a transzkobalamin, a vit hordozó fehérje fokozott szekréciójával jár. B 12 (Wasserman et al., 1956). A módszert az országban még nem honosították meg, sajátossága is problematikus.

Az erythemia sok esete nem fér bele ezekbe a diagnosztikai kritériumokba, így a diagnózis igazolásának kérdése nyitva marad. Szükségesnek tartjuk a diagnózis megerősítését a csípőcsont trepanobiopszia segítségével, mindig gondosan elemezzük a betegség klinikai képének jellemzőit, figyelünk a vizes eljárásokhoz kapcsolódó viszketés jelenlétére, mint meggyőző tünetre. az erythemia. Ugyanez vonatkozik a thrombophiliás és egyben vérzéses diathesisre is, amelyek csak az erythremiára jellemzőek, és erythrocytosisban nem figyelhetők meg.

Az alábbiakban ismertetett radiológiai, kulturális, biológiai és egyéb vizsgálatok alkalmazása révén az erythemia diagnosztizálásának lehetősége kibővült.

A vérképzés topográfiájának szcintigráfiás vizsgálata, amelyet Ya.D. Sakhibov-val (1983) együtt végeztünk 99m Te segítségével, azt mutatta, hogy képet ad a lép méretéről, mi a fő jelentősége. Ami a hematopoiesis topográfiáját illeti, az az eritremia stádiumától függ, és gyakran semmiben sem különbözik az eritrocitózisban megfigyelttől.

Bateman et al. (1980) hangsúlyozzák az eritrociták lépkészletének mérésének nagy jelentőségét: adataik szerint erythemia esetén ez mindig megnövekszik, nem tapintható lép esetén 121 ml-től 203 ml-ig terjed a növekedésével együtt.

A citogenetikai vizsgálatok értékét korlátozza az erythemia markermérésének hiánya, azonban az aneuploidia kimutatásának ténye a betegek 20-25%-ánál figyelhető meg, modern módszerek a vizsgálatokat az erythemia, és nem a másodlagos eritrocitózis mellett kell mérlegelni.

Nagy eredmény a vörösvértest-tenyészet előállítására szolgáló módszer kifejlesztése, valamint az eritremia diagnosztizálására és differenciáldiagnózisára való felhasználása (Zanjani, 1975). Az eritroid tenyészet eritropoetin (EP) hozzáadása nélküli tápközegben történő növekedését az eritremia javára tekintik, a csak EP hozzáadásával végzett tápközegben történő növekedést pedig az eritrocitózis javára (Zanjani, Lutton, Hoffman, 1977). A fibroblasztok tenyésztése is diagnosztikus értékű: erythremiával nő, de eritrocitózisnál ez nem figyelhető meg.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak a vérszérum EP meghatározásának is, melynek tartalma erythremiában élesen lecsökken, másodlagos abszolút erythrocytosisban pedig szinte eredetétől függetlenül emelkedik.

Napier és Wieczorek (1981) szerint diagnosztikai érték az EP-tartalom meghatározása növekszik, ha a vizsgálatokat vérvétel előtt és után végezzük: az erythremiát a vérvételre adott válasz hiánya vagy alacsony foka jellemzi, hypoxiás eritrocitózis esetén jelentős növekedés, paraneoblasztos és vese esetén nincs válasz.

Az erythemia differenciáldiagnózisában jelenleg az N5 protokollban leírt, a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőire vonatkozó információk használhatók. A legnagyobb jelentőséget a hisztamin és a hisztidin-dekarboxiláz, a lizozim, a szerotonin tartalom növekedésének tulajdonítják a vérben, a bazofilek számának abszolút növekedését, amelyet akrilkék speciális festéssel észleltek. A neoplasztikus sejtklón egyéb, köztük immunológiai jellemzőit is alkalmazzák (lásd az N5 protokollt).

Így jelenleg szinte teljes körűen megvannak a lehetőségek a vörösvértestek természetének meghatározására, de megfelelő vizsgálatok elkészítéséhez, ami az ország egészségügyének sürgető feladata. A betegvizsgálati szolgáltatást központosítani kell.

A gyakorlatban mindig egyrészt az erythremia diagnózisának megerősítését kell keresni, másrészt ennek hiányában keresni kell a reaktív másodlagos eritrocitózis okait, ismerve az eritrocitózis patogenetikai osztályozását (ld. séma) és a (3) bekezdésben megjelölt szempontok figyelembevételével. A kutatás iránya (akár hypoxiás eritrocitózist, akár paraneoplasztikus, akár vese-, vagy hormonálist keresünk) általában magának a betegségnek a klinikai képét határozza meg.

A diagnózis megközelítése is szabványosítható, amint azt Gilbert (1982) javasolta, aki 5 protokollt dolgozott ki az alábbiakban bemutatott betegek vizsgálatára, amelyek attól a pillanattól kezdődnek, amikor emelkedett hematokritot észleltek.

E protokollok használatának megkönnyítése érdekében rövid megjegyzéseket adunk.

Az N1 protokoll szerint a hematokrit (Ht) betegeket megvizsgálják<55>55%. Az MCE növekedésével erythremia és abszolút eritrocitózis is lehetséges. Ha a mutatók megfelelnek az erythemia diagnózisának kritériumainak, akkor ezt a diagnózist felállítják; ha fennáll az erythemia gyanúja, de nem áll rendelkezésre elegendő információ a javára, a betegeket az N5 protokoll szerint kiegészítő vizsgálatnak vetik alá. Panmyelosis és nem tapintható lép jeleinek hiányában ultrahanggal vagy szcintigráfiával meghatározzák a méretét. A splenomegalia kimutatása növeli az erythremia diagnózisának valószínűségét, de a diagnózis végleges megerősítése egy N5 vizsgálatból származik.

Az izolált erythrocytosis splenomegalia nélkül a betegek további vizsgálatának indikátora az N3 protokoll szerint, amelynek célja az összes hipoxiás eritrocitózis azonosítása vagy kizárása mind artériás hipoxémia, mind csak szöveti hipoxémia alapján, amelynek oka mindkét hemoglobinopátia lehet. fokozott oxigénaffinitással és 2,3-difoszfoglicerát hiányával az eritrocitákban. Szintén ki kell zárni az erős dohányzás miatti karboxihemoglobinémiát. ritka okok hipoxiás eritrocitózis, különösen a tüdő éjszakai hipoventillációja, általános elhízás stb. (lásd az N3 protokollt). A kutatásnak elég mélynek kell lennie, és bizonyos esetekben monitoroznia kell, ami artériás katéter bevezetésével érhető el.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával az N4 protokoll szerint folyik a további kutatás, melynek célja a különböző daganatokon alapuló erythrocytosis azonosítása (lásd 1. séma), ill. helyi ischaemia vese. Ha ez utóbbiakat a rutin klinikai vizsgálatok nem mutatják ki, az eritroidtenyészetet és az eritropoetin-tartalmat megvizsgálják (lásd fent).

Az eritropoietinek szintjének növekedése és a telepek endogén növekedése hiányában eritrémiát diagnosztizálnak.

Az erythemia mellett nemcsak a leukociták és a vérlemezkék számának mennyiségi mutatói szólnak, hanem azok minőségi változásai, valamint a granulociták megnövekedett mennyiségű hisztamin, lizozim, transzkobalamin-3 termelése a telítetlen vit növekedésével. A vérszérum 12-kötő képességében. Az erythremiás klón sejtjeinek N5 protokollban jelzett jellemzőit javasolt figyelembe venni azokban az elszigetelt esetekben, amikor a mélyreható vizsgálatok ellenére a vörösvértestek természete továbbra is tisztázatlan.

Az ismeretlen eredetű vörösvérű betegeket nem kezelik citosztatikumokkal, és időszakonként megvizsgálják őket, amíg a vörösvértestek természetét nem állapítják meg.

ÁLTALÁNOS RENDELKEZÉSEK

Az eritremia modern terápiája citosztatikus terápiából és vérürítésből áll. Ez utóbbi önálló kezelési módszer vagy citosztatikus terápia kiegészítése lehet. Ez utóbbi alkalmazásának elméleti alapja az erythemia jelenlegi felfogása, mint a vérrendszer daganatos betegsége.

Az erythremia kezelésében az erythremia olyan megnyilvánulásainak és szövődményeinek tüneti kezelési módszerei is nagy jelentőséggel bírnak, mint a viszketés, urát diathesis, erythromelalgia, vaszkuláris trombózis és vérzés, artériás magas vérnyomás, gyomor- és nyombélfekély, valamint fogyás.

Eltérően más leukémiáktól, amelyeket főként standardizált programok szerint kezelnek, az erythremiával mindig el kell dönteni az adott beteg számára előnyben részesített terápia kiválasztását. Ezt a betegség legkülönbözőbb klinikai és hematológiai formái, súlyosságának különbsége, a betegség stádiuma, a betegek életkorának figyelembevétele és a radioaktív foszforos kezelés bizonyított leukémiás hatásai határozzák meg, P. 32, és néhány alkilező hatásmechanizmusú kemoterápiás gyógyszer. Ez különösen vonatkozik a klórbutinra (Vechk és mtsai, 1986), de vonatkozik a myelosanra (Landaw, 1984), az alkeránra (melfalánra) és kisebb mértékben az imifoszra is.

Felesleges az a vágy, hogy citosztatikumok segítségével normalizálják a vörösvértestet, amely elegendően nagy adagokat igényel ezekből a gyógyszerekből, mivel ugyanaz a hatás, de gyorsabb és negatív következmények nélkül érhető el a véralvadásból. Ezért a citosztatikus kezelést jelenleg mindig vérleadással kombinálják: az első kijelölése a leukociták számának, a vérlemezkék számának és a lép méretének normalizálása, a második kijelölése a hematokrit (Ht-45%) normalizálása. , amire mindig törekedni kell. Ennek a kombinációnak a célszerűsége abból is következik, hogy a citosztatikumok 2-3 hónap után remissziót okoznak. a kezelés végén, és a vérvétel már gyors hatás a pletorikus szindrómával kapcsolatban, amely általában meghatározza a betegség klinikáját.

A KEZELÉSI MÓDSZER ELŐÍRÁSÁNAK ÉS VÁLASZTÁSÁNAK FELTÉTELEI

1. Az erythemia diagnózisának bizonyítéka [előadás]

   Különösen fontos citosztatikus terápia felírásakor, amelyért az orvos személyesen felelős. Mivel az erythemia nem az egyetlen oka az erythema kialakulásának, és előfordulhat olyan erős diagnosztikai pontok nélkül is, mint a splenomegalia, leukocytosis és thrombocytosis, ezért szükséges további módszerek tanulmányok, amelyek segítenek megoldani az erythremia és a másodlagos tüneti eritrocitózis differenciáldiagnózisának problémáját (lásd fent).

2. A betegség stádiumának meghatározása [előadás]

   A betegség stádiumának meghatározása: erythremiás, amely kezdeti vagy tünetmentes (1. stádium), kihelyezett, myeloid metaplasia nélkül (2A), a lép mieloid metapláziájával és anémiával (3. stádium) van felosztva, jelezve a vérszegénység konkrét patogenezisét és a hematológiai kimenetel természete. Természetesen a terápia tevékenysége és konkrét tartalma a betegség fejlődésének különböző szakaszaiban eltérő lesz.

   • színpadra állítom mérsékelt tömeg jelenléte jellemzi; a perifériás vér elemzésénél csak a vörösvér mutatói emelkednek, a leukociták és a vérlemezkék száma normális. A lép gyakran nem tapintható, de ultrahang, szcintigráfiai vizsgálat általában enyhe növekedést mutat ki benne.
   • II szakasz- erythremiás, az erythemia előrehaladott klinikai megnyilvánulásainak stádiuma. Gyakori tünetek Ebben az időszakban fejfájás, fejfájás, angina pectoris, gyengeség, artériás magas vérnyomás, vizes kezeléssel járó bőrviszketés, fogínyvérzés, bármilyen, akár kisebb sebészeti beavatkozás utáni masszív vérzés, trombózisos szövődmények, erythromelalgia. A következőkre oszlik:
     • IIA szakasz lép mieloid metapláziája nélkül jelentkezik, a lép enyhe vagy mérsékelt megnagyobbodásával, fokozott vérellátása és fokozott lerakódási és szekveszter funkciói miatt. A perifériás vér elemzésében bekövetkező változások mind a tiszta eritrocita-változat, mind a pancitózis típusa szerint történhetnek. A csontvelőben (hisztomorfológiai vizsgálat) három vagy két hematopoietikus hajtás hiperpláziáját mutatják ki változó mértékben expresszió, megakariocitózis.
     • IIB szakasz a lép mieloid metapláziájával. A plethora (a keringő vörösvértestek tömegének növekedése) okozta klinikai tünetekkel együtt az ún. mieloproliferatív tünetek: viszketés, súlyos splenomegalia, gyakran - urát diatézis, fogyás. A csontvelőben a celluláris hiperplázia és megakariocitózis mellett általában retikulin myelofibrosis figyelhető meg (ezt a hisztomorfológiai készítmény ezüst-nitráttal történő festése mutatta ki), hiperplázia és az erek érdessége, valamint gyakran fokális vagy diffúz kollagén mielofibrózis. A lép pontjában háromvonalas mieloid metaplázia van, túlnyomórészt eritropoézissel. Ebben a szakaszban a csőcsontok tömegének fokozatos csökkenése és a hematopoiesis terjedése a csőcsontok diaphysisére figyelhető meg. Hematológiailag fokozódik a leukocitózis, a neutrofil, a képlet balra tolódása a mielociták felé, az eritrokariocitózis, az aniso-poikilocytosis, az eritrociták polikromatofíliája.

       Ez a szakasz a vörösvértestek normalizálódásának periódusával végződhet az eritrociták fokozott lépszekvetrációja vagy az erythropoiesis hatástalansága miatt, vagy a két ok kombinációja, a mieloproliferáció vezető vonalának granulocitássá és esetenként megakariocitá válása miatt.

   • III szakasz- anémiás, különböző vérszegénységi mechanizmusokon alapuló, amelyek közül a főbbek az eritrociták lép hemolízisének fokozódása, az ineffektív eritropoézis és a csontvelői eritropoiesis csökkenése mind a mieloproliferáció (leukomizáció) vezető vonalának változása, mind a diffúz kollagén kialakulása miatt mielofibrózis. Az anémiás stádium a poszterythrémiás myeloid metaplasiától és myelofibrosistól eltérő eritremia kimenetelén alapulhat: prestroleukémiás myelodysplasia, akut leukémia, krónikus Ph "-negatív és Ph"-pozitív mieloid leukémia, poszt-citosztatikus hematopoiesis aplasia, hemopoiesis irritózis, autoimmunis és folsavhiány . A vérszegénység okai kombinálhatók.

     A vérszegénység mellett ennek a stádiumnak a klinikai képe a jelentős splenohepatomegalia okozta tüneteket is magában foglalja: alultápláltság, urátdiathesis, thrombocytopenia okozta vérzés, DIC, fertőző szövődmények stb. Lehetséges a májfibrózis miatti portálblokk, és esetenként másodlagos Budd - Chiari szindróma. A myelodysplasiát cytopenia, ossalgia és gyakran nem fertőző láz jellemzi. Ez utóbbiban a lép mérete lehet nagy, ha myelodysplasia alakul ki a lép mieloid metapláziáján átesett betegeknél, és kicsi is.

     Az akut leukémia klinika nem igényel megjegyzést. Az erythremiában szenvedő betegek akut leukémiájában a vérkép jellemzője a blastosis és a neutrofilia gyakori (de nem kötelező) kombinációja a vérképletben. Az akut leukémia kialakulását gyakran jóval megelőzi egy lázas szindróma, amely a perifériás vér elemzésével nem magyarázható.

     Egyes betegeknél a lép mieloid metapláziáját nem a hosszú távú lefolyás erythremiás szakaszának végén, hanem a kezdetektől, a diagnózis idején észlelik. Ezek az erythremia sajátos, sokkal súlyosabb és nehezen kezelhető formái, amelyek szinte állandó kemoterápiás kezelést igényelnek, és gyakrabban végződnek akut leukémiával.

3. A hematológiai variáns meghatározása [előadás]

   Vannak tiszta eritrocitémiás, pancitotikus, bicitikus (eritro + trombocitózis, eritro + leukocitózis). A vérképletet is értékelik. Váltás leukocita képlet A granulocitopoiesis közbenső sejtjeinél az eritrokariociták (normoblasztok) jelenléte általában a lép mieloid metapláziájának megnyilvánulása. Természetesen a betegség tiszta eritrocitémiás változata esetén logikusabb, ha a terápiát kizárólag a véralvadásra korlátozzuk, és fordítva.

4. A betegség klinikai képének elemzése [előadás]

   A betegség klinikai képének elemzése abból a szempontból történik, hogy elkülönítik a keringő eritrociták tömegének növekedése által okozott pletorikus (hemodinamikai) tüneteket és a mieloproliferatív tüneteket, amelyek magukban foglalják a bőrviszketést, az urát diatézist, a csalánkiütést és más típusú allergiákat. , jelentős splenomegalia, erythromelalgia, stb. A pletorikus tünetek kiküszöbölhetők vérvétellel, de nem a mieloproliferatív, amelyek jelenléte gyakran meghatározza a citosztatikus terápia megválasztását. A betegség súlyossága általában erős érv lehet egy aktívabb, i.e. citosztatikus terápia.

5. A vérlemezke-érrendszeri és koagulációs hemosztázis vizsgálatából származó adatok értékelése [előadás]

   A vaszkuláris szövődmények jelenléte (vagy hiánya) patogenezisük tisztázásával, i.e. a vérlemezke-érrendszeri és koagulációs hemosztázis vizsgálatának adatainak értékelésével. A jelenleg vagy a kórtörténetben lévő értrombózisban szenvedő betegek veszélyeztetettek, mert. hajlamosak a visszaesésre. Prognosztikailag különösen veszélyesek az ischaemiás (trombotikus) stroke visszaesései. Ez kötelezi mind a vérzéscsillapítási rendellenességek korrekciójára szolgáló eszközök időben történő kijelölését, mind az erythema citosztatikumok segítségével történő elvi kezelését. Az artériás hipertónia, amely növeli az ischaemiás és vérzéses stroke kockázatát, szintén öngyógyítás tárgyát képezi.

6. Az eritremia, gyomor- és nyombélfekély zsigeri szövődményeinek jelenléte vagy hiánya [előadás]

   Mivel hisztamin-függőek, inkább meghatározhatják a citosztatikumokkal végzett terápia kiválasztását, nem pedig a flebotomiát.

7. A betegek életkora és az utódnemzés vágya [előadás]

   Ceteris paribus, a fiatal életkor fontos érv amellett, hogy nyilvánvaló okokból (akut leukémia kialakulásának veszélye, a menstruációs ciklusra, az utódokra gyakorolt ​​​​hatás) tartózkodjunk a citosztatikus kezeléstől.

8. Vörösvértesttömeg mérési adatok Cr 51 alkalmazásával, 1 testtömeg kg-ra számítva [előadás]

   A vérürítés megvalósíthatóságának és mennyiségének eldöntésekor nagyon kívánatos, hogy rendelkezzenek adatokkal a vörösvértestek tömegének Cr 51-gyel történő mérésére vonatkozóan, 1 testtömegkilogrammonként számolva.

9. Iliac trepanobiopszia adatok [előadás]

   A csípőcsont trepanobiopsziás adatainak jelenléte fontos mind az erythremia diagnózisának megerősítése, mind a betegség súlyosságának, a celluláris hiperplázia mértékének és természetének értékelése szempontjából: a kifejezett panmyelosis megakariocitózissal és a myeloid sejtek hiperpláziájával a gyógyszer felírása mellett dönt. citosztatikumok, míg kis fokú hiperplázia és annak domináns fókusza az eritropoézis irányába - a véralvadás terápia javára.

   A csontvelő állapotáról a hisztomorfológiai vizsgálat során nyert információ közvetlenül összefügg a citosztatikum dózisának megválasztásával. Mind az elégtelen hatás, mind a citopéniás szövődmények gyakran a citosztatikum elfogadott kezelési dózisa és a csontvelő-hiperplázia mértéke közötti eltérésből adódnak.

10. A vesék funkcionális állapota [előadás]

    Figyelembe kell venni a vesék funkcionális állapotát (legalább a vizelet fajsúlyát a Zimnitsky szerint a mintában, a karbamid-nitrogént és a kreatinint). Összefügg a kemoterápiás szerek eliminációjával, és hatással van a betegség gyakoriságára és súlyosságára. mellékhatások citosztatikumok. Figyelmet kell fordítani az urátok jelenlétére is a vizeletben - a húgysav-diatézis tanúi, amelyek általában allopurinollal korrekciós terápiát igényelnek, és különösen a citosztatikus terápia során.

11. Kísérő betegségek [előadás]

    Az erythremiás kísérőbetegségeket azonosítani és értékelni kell, különösen a szív- és érrendszeri, tüdő- és májbetegségeket. Befolyásolják a véralvadás toleranciáját, a remisszió időtartamát, és további gyógyszeres korrekciót igényelnek. Megfigyeléseink szerint az egyidejű pneumosclerosis, cor pulmonale és artériás hypoxemia jelenléte lerövidíti az elért remisszió idejét. A szívelégtelenségben szenvedő betegek rosszabbul tolerálják a tömeges vérzést. A rossz májfunkciójú betegeket óvatosan kell kezelni citosztatikumokkal. Az egyidejű artériás hipertóniában szenvedő betegeknek a magas vérnyomás állítólagos (vagy bizonyított) patogenezisével összhangban vérnyomáscsökkentő gyógyszereket kell szedniük.

Köpölyözés

A CSELEKVÉS MECHANIZMUSA. A véralvadás segítségével az érágy kiürítése a felesleges vérből valósul meg, ami gyors tüneti hatást hoz az „érrendszeri” panaszok kapcsán. Az ismételt vérvétel vashiányos állapotot hoz létre, amely szabályozza a hemoglobin képződését, kisebb mértékben az eritropoézist.

A vashiányos eritrémiára jellemző a pletorikus szindróma hiánya (a bőr és a nyálkahártyák színe normális vagy ahhoz közeli), valamint a különböző mértékben csökkent hemoglobin mennyisége és a megnövekedett vörösvértestszám közötti aránytalanság, a szín csökkenése. index, az eritrociták mikrocitózisa és hypochromia, jól ismert a laboratóriumi orvosok számára. A keringő eritrociták tömege a mikrocitózis és az egyes vörösvértestek térfogatának csökkenése miatt közel áll a normálhoz. 45%-os hematokrit (Ht) fizikai tulajdonságok vérszintje megközelíti a normál értéket, a vérzéses szövődmények veszélye szinte megszűnik, a trombotikus szövődmények pedig jelentősen csökkennek.

A véralvadás nem szabályozza a leukociták és a vérlemezkék számát, sőt, átmeneti vagy stabil reaktív thrombocytosis kialakulását idézhetik elő. Ebből a szempontból a véradás aligha tekinthető megfelelő módszernek a kezdetben megnövekedett vérlemezke- és leukocitaszámú betegek kezelésére.

A véralvadás hatása a lép méretére változó, sok esetben pozitív. Ez pangásos splenomegaliára vonatkozik, de nem myeloid metaplasiára. Utóbbi esetben a lép méretének növekedési tendenciája megmarad, és nem kontrollálják, ami ezt követően egy meg nem erősített feltételezést adott a véralvadás myelofibrosis kialakulását felgyorsító hatásáról. Néha enyhítik a viszketést, ami a hisztamin és a szerotonin egy részének a vérrel való eltávolításával magyarázható. Általában a bőrviszketést nem szünteti meg a véralvadás, valamint az erythromelalgia, gyomorfekély és patkóbél, urát diathesis.

A véralvadási terápia hátrányai közé tartozik az előállításuk technikai nehézsége, amely azonban leküzdhető (lásd alább). A vérvételnek van egy vitathatatlan előnye, hogy nincs leukémia és onkogén mellékhatások, valamint jó medián túlélést biztosít.

A véralvadás, mint önálló kezelési mód javallatai a rövid távú és jóindulatú eritremia, ennek tisztán eritrocita hematológiai változata, a fogamzóképes korban jelentkező betegség, mivel itt nem kívánatos a citosztatikumok alkalmazása, valamint a premenopauzális időszakban (menopauza, amely bekövetkezik). A citosztatikumok bevétele után idő előtt gyakran kóros lefolyású és nehezen tolerálható betegek), citosztatikus terápia utáni erythremia visszaesésével, ha ezek csökkent vagy normál leukociták és vérlemezkék számával fordulnak elő.

A terápia célja a hematokrit (Ht) illetve a hemoglobin (Hb) mennyiségének normalizálása 45%-kal, illetve 140-150 g/l-rel. Ezekkel a mutatókkal élesen csökken az érrendszeri szövődmények kockázata. A Ht és Hb normalizálásához szükséges phlebotomiák száma nagymértékben változik a különböző betegeknél, amit a betegség súlyossága és az erythropoiesis feszültségének mértéke határoz meg. Egyes betegeknél ez 15-20 volt, és a hatás nem volt teljes és rövid ideig tartó, másokban csak 3-4. Az integument szín normalizálása hamarabb megvalósul, mint a Ht.

Amikor a kezelési program eredményeként a Ht és a Hb normalizálódik, a pácienst utóvizsgálatra és perifériás vérvizsgálatra jelölik ki a klinikán, 4-6 hetente egyszer. Ezeknek a mutatóknak a növekedésével ismét vérvételt végeznek azok normalizálása érdekében. Ha a remisszió (normál Ht) fennmarad, a beteget 2 hónap múlva újabb vizsgálatra írják elő, és így tovább.

A vérvételt 500 ml-ben minden második napon a kórházban, majd 2 nap után járóbeteg-kezelésben írják fel. Ritkább véralvadási ritmus is lehetséges, például heti 1-2 alkalommal. Előnyben részesítjük azonban az intenzívebb kezelési rendet, amely rövidebb idő alatt biztosítja a kívánt eredményt.

Idős betegeknél és egyidejűleg szív-és érrendszeri betegségek, különösen a vérzést nem tűrő szívhibáknál, egyszerre legfeljebb 350 ml vért távolítanak el, a vérvételek közötti időközök pedig valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítésére és a trombotikus szövődmények megelőzésére, amelyek előfordulását a thrombocytopoiesis reaktív növekedése és a fiatal, hiperfunkcionális vérlemezkék vérbe kerülése segíti elő, célszerű az első véradás előestéjén kezdődő thrombocyta-aggregáció gátló kezelést előírni. és 1-2 héttel a véralvadási kúra befejezése után (reaktív thrombocytosis jelenlététől vagy hiányától függően): curantil napi 150-200 mg és aszpirin vagy időszakosan, 0,5 g naponta vérvétel, vagy folyamatosan 100 mg 2 naponta többször étkezés után. A trombózisos szövődmények kockázati csoportjában az aszpirin adagja napi 0,5 g-ra emelhető. Ezen túlmenően, közvetlenül a vérvétel előtt javasoljuk a reopoliglucin intravénás beadását 400 ml-es adagban, és Dufo tűn keresztül a másik kéz cubitalis vénájába - 5000 egység. heparin.

Az aszpirin szedésének ellenjavallatai esetén (gyomor- és nyombélfekély, erozív gyomorhurut, vérzésre hajlamos vérlemezkék funkcionális hibája) csak harangszót írnak fel. Ha a csengőt rosszul tolerálják (egyes betegeknél fejfájást és (vagy) angina pectorist okoz), akkor más vérlemezke-disaggregánsokkal helyettesíthető: papaverin 0,04 naponta háromszor, nikotinsav 0,05 naponta 4 alkalommal étkezés után vagy trental napi adagban 300-600 mg.

Ez a thrombocyta-aggregáció ellenes terápia a kurzusváltozatban kötelező azon betegek számára, akiknél magas a thromboticus szövődmények kockázata (előzményükben és különösen a véralvadás időszakában, erythromelalgia, kardiális dekompenzáció, erythremia thrombocytás hematológiai változata, vérzéscsillapító vizsgálatok szerint hiperkoagulabilitás) és kívánatos minden más esetben, ha nincs ellenjavallat. A véralvadás a thrombocyta-aggregáció ellenes terápia hátterében könnyen elvégezhető, míg nélkülük a vér magas viszkozitása miatt nehézkes. Segítségükkel a véralvadás trombózisos szövődményeinek megelőzése valósul meg: ha korábban az exfúziós terápia során nem voltak ritkák, ma már gyakorlatilag hiányoznak.

A véralvadás által kiváltott vashiány kezelési cél, általában jól tolerálható, és nem visszatérítendő, mivel a vaspótlás felgyorsítja a pletorikus szindróma kiújulását és növeli a vérvétel szükségességét. Csak a vashiány súlyos toleranciája és súlyos gyengeség, száraz bőr, törékeny körmök és a fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése esetén javasolt a vasterápia. Mivel a kinevezése után rendszerint a betegség visszaesése következik be, amely rendszeres vérvételt tesz szükségessé, ezt az ördögi kört javasolt vaskészítmények és citosztatikumok egyidejű adásával megszüntetni.

A véralvadásos kezelést reaktív trombocitózis kialakulása kísérheti. Ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 1 millió, a thrombocyta-aggregáció-ellenes kezelés folytatása javasolt, amíg az 400 000-re nem csökken, és a trombocitémia stabilizálódásával citosztatikumok kijelölése. A jövőben lehetőség van a vérleadással történő kezelés folytatására, ugyanazon elv alapján, hogy állandó kontrollt kell elérni a rengeteg felett, fenntartva a normál Ht és Hb értékeket.

A véralvadással történő további kezelés ellenjavallata a fent említett és klinikailag kifejezett vashiány, rossz tolerancia, hatástalanság, gyakori vérvétel és nagy mennyiségű vér rövid hatástartamú eltávolításának szükségessége, pancitózis kialakulása, ill. splenomegalia, azaz. előrehalad a mieloproliferáció.

A véralvadást felválthatja az eritrocitaferézis (ECF), amelynek a Ht és a Hb normalizálása is a feladata.

Az ECF módszer nagy üvegcentrifugákkal vagy vérfrakcionátorokkal (RK-0.5, FK-3.5, FKU-5000, IVM, CS-1000 stb.) végezhető. Alapja 1000-1400 ml eritrokoncentrátum elvonása a betegektől a kapott saját plazma visszaadásával és az eltávolított vörösvértest-térfogat izotóniás nátrium-klorid oldattal és reopoliglucinnal történő pótlása. Az ECF eljárások száma a keringő eritrociták kezdeti számától és térfogatától függ (átlagosan 1-2 eljárás 5-7 napos időközökkel). Az ECF-et a betegek általában jól tolerálják, és a vérparaméterek hosszú távú normalizálódását okozza (átlagosan 1-1,2 év).

A kezelés egyszerűsége és biztonságossága, az erythrocytepheresis kezelés jobb hatása a vérvételhez képest egyértelmű előnye ennek a terápiának. Ugyanakkor nem szabályozza az erythremia, a leukocytosis és a thrombocytosis mieloproliferatív tüneteit sem. Növekedésük az alapja annak, hogy a betegek citosztatikus kezelésre kerüljenek.

CITOSZTATIKUS TERÁPIA

Az erythremia bármely citosztatikus terápiája a csontvelő fokozott aktivitásának elnyomására és a sejtelemek túltermelésének szabályozására irányul. A megfelelően kiválasztott gyógyszer és annak dózisa biztosíthatja a sejt-zsír arány normalizálását a csontvelőben.

A citosztatikus kezelés indikációi: erythremia, leukocitózissal, trombocitózissal és splenomegaliával, bőrviszketéssel, zsigeri és vaszkuláris szövődményekkel, általában súlyos lefolyású, de csak a korábbi véralvadási terápia elégtelen hatékonysága mellett, gyakori ismétlésük szükségessége, rossz tolerancia vagy klinikailag megnyilvánuló jelentős vas szövődménye hiány. A betegek előrehaladott életkora (több mint 50 év), a vidéken élők miatti véralvadási terápia megszervezésének és ellenőrzésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikus terápia indikációit.

A citosztatikus kezelés ellenjavallata A betegek gyermek- és fiatalkori életkora, a korábbi szakaszokban a kezelésre való rezisztencia jelenléte, valamint a múltban túlzottan aktív citosztatikus terápia a betegségnek a vérszegénység fázisába való átmenetétől való félelem miatt.

A citosztatikus terápia hatása 3 hónap elteltével értékelni kell. a kezelés befejezése után, ami azzal magyarázható, hogy a kezelés előtt termelődő eritrociták átlagosan körülbelül 2-3 ms-ig élnek. A leukociták és a vérlemezkék számának csökkenése az élettartamuknak megfelelően jóval korábban következik be, a maximális citopéniás hatás pedig a kezelés első hónapjának végén jelentkezik.

Bármely citosztatikus terápia hatékonyságának kritériuma a hematológiai remisszió elérése, teljes, amikor minden vérkép normális, és részleges, amelyben legtöbbször csak a vörösvértestek, vagy a leukociták és (vagy) vérlemezkék maradnak valamelyest emelkedett szinten. A remissziót a klinikai tünetek teljes vagy hiányos regressziója kíséri.

A kezelés minőségének mutatója a remisszió időtartama, és annak közvetlen biztonsága - az oldalsó citopéniás hatás mértéke.

HEMATOLÓGIAI ELLENŐRZÉSI RENDSZER A CITOSZTATIKUS TERÁPIA ELJÁRÁSA FELÉ

A radioaktív foszforral végzett kezelés gyakorlatilag nem igényel kontroll vérvizsgálatot a kezelés során, de annak befejezésekor ajánlatos 3 hónapon keresztül 2 hetente egyszer vérvizsgálatot végezni a gyógyszer citopéniás hatásának időben történő azonosítása érdekében.

Az eritremia kemoterápiája során hematológiai kontrollt kell végezni 1 alkalommal 7-10 naponként a kezelés első három hetében, majd 1 alkalommal 5 naponként; a perifériás vér vizsgálatának időzítése a kezelés után - 2 hetente három hónapig. A hematológiai dinamika a kezelés során befolyásolja az adott gyógyszer végső adagjának megválasztását. A kezelést le kell állítani, ha a leukociták száma 5000-re és (vagy) a vérlemezkék száma 150 000-re csökken, figyelembe véve a citopenia növekedésének elkerülhetetlenségét még a gyógyszer abbahagyása esetén is. Ha ezek a citopéniás hatások, amelyek korlátozzák a gyógyszerek kezelési dózisát, nem jelentkeznek, a beteg a gyógyszer teljes tervezett adagját megkapja.

A menstruáció alatt szünetet kell tartania a kezelésben, ami bizonyos mértékig hozzájárul a menstruációs funkció megőrzéséhez.

Jelenleg az eritremia citosztatikus terápiáját radioaktív foszfor, P 32 és különféle kemoterápiás gyógyszerek segítségével végzik: alkilező szerek és antimetabolitok. Bár az R 32-t hazánkban ritkán használják, két kezelési rendet fogunk jelezni ezzel a gyógyszerrel.

1. Frakcionált módszer a P 32 szájon át történő beadásával 2-3 mS-es frakcionált dózisokban 5-7 napos időközönként, amelyet empirikusan vettek fel.

   A tanfolyam adagja ezzel a kezelési módszerrel 5-8 mS (a gyógyszer felszívódása a bevitt dózis 70-50%-a). használják hazánkban.

2. A gyógyszert intravénásan adják be egyszeri 2,3 mS/m 2, de legfeljebb 5 mS dózisban. 12 hét elteltével, elégtelen hatással, a P 32-t újra bevezetik az elsőt 25%-kal meghaladó dózisban. A következő 12 hét elteltével szükség esetén egy harmadik kúrát hajtanak végre, további 25%-os, de legfeljebb 7 mS-os dózisemeléssel. Következő kezelés A P 32, ha szükséges, legkorábban 6 hónap múlva kerül végrehajtásra. A teljes éves dózis nem haladhatja meg a 15 mS-t. Ez a terápia a betegek 85-90%-ában olyan hatást ér el, amely nem igényel fenntartó terápiát.

KEMOTERÁPIA

Az erythemia kezelésére a következőket használják:

1. Lúgos hatású citosztatikus készítmények:
   • Etilén-amin - klórbutin (leukerán), ciklofoszfamid, melfalán. Miután amerikai szerzők prospektív tanulmányai (Vechk et al., 1981, 1986) megállapították a klórbutin erős mutagén hatását, már nem használták eritremia kezelésére.
   • Etilénimin - imifosz, trenimol, dipin.
   • Busulyran (mielosan, mileran), mielobromol, citosztop
   • Prodimin
   • Natulan (prokarbazin)
2. Antimetabolitok: 6-merkaptopurin, hidroxi-karbamid, tioguanin, azauridin (azaribin), citozin-arabinozid.

A közelmúltban ezek közül a gyógyszerek közül a hidroxi-karbamidot részesítették előnyben, és a 6-mercatopurint főként blasztémia esetén alkalmazzák.

Az 1. táblázat tartalmazza a leggyakrabban alkalmazott kezelési rendeket, feltüntetve a gyógyszerek napi és kezelési dózisait. N1. táblázat. Az erythemia kezelési rendjei különböző citosztatikumokkal

A kezelési módszer általában, és különösen a citosztatikus terápia megválasztása bizonyos nehézségeket okoz. A Polycythemia vera Stnoly Group (Vechk et al., 1986, USA) ajánlása szerint, sok éves prospektív tanulmányok alapján:

1. A 70 éves és idősebb betegeknél a P 32 előnyösebb - a terápia vérleadással kombinálva.
2. 50 évesnél fiatalabb betegeknél, különösen fogamzóképes korú nőknél, csak véralvadási terápia. Jelenlétében abszolút leolvasások citosztatikus terápiára ebben a korban - csak hidroxi-karbamid (Hydrea, Litalir). Ez a gyógyszer nem növeli az erythemia előfordulását akut leukémiában, nem okoz amenorrhoeát, és meglehetősen jól szabályozza a leukocitózist és a trombocitózist.
3. 50-70 éves korban - egyéni terápiaválasztás. Ha nincs trombózisveszély, akkor a vérvételt részesítik előnyben. A citosztatikumok közül itt is előnyös a hidroxi-karbamid.

Meg kell jegyezni, hogy a hidroxi-karbamid hatékonyságát tekintve az eritroid csírára gyakorolt ​​hatás szempontjából gyengébb, mint az alkilezőszerek, ezért az ezt a gyógyszert szedőknek továbbra is jelentős véralvadási igényük van. Ha az alkilezőszerekkel végzett kezelés egy kúra, akkor a hidroxi-karbamidos kezelés végleges. Egyes esetekben a gyógyszer szelektíven elnyomja a thrombopoiesist, ami korlátozza a leukociták számának normalizálásának lehetőségét. A lép méretére gyakorolt ​​hatás (a betegség 2B stádiumának és a poszterythremiás mieloid metapláziának a problémája) gyengébb, mint az imifosz, a mielozán és más alkiláló gyógyszereké. E tekintetben az alkilezőszerek használatának megtagadása korainak és nem kellően indokoltnak tűnik, különösen idős és idős betegek esetében.

Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszer kiválasztásakor ajánlatos figyelembe venni a következőket: az imiphos egyformán hatásos mind pancytosissal járó eritremia esetén, mind leukocitózis és trombocitózis nélkül. A remisszió 1-5 évig tart, átlagosan 2-3 évig. Az egyéb alkilezőszerek közül a választott gyógyszernek tekinthető, figyelembe véve nemcsak a nagy hatékonyságot, hanem a kezelési rend egyszerűségét és az alacsony mutagén hatást is.

A myelosan előnyösen alkalmazható a betegség trombocita és leukocitás formáinak kezelésére, annak 2B stádiumában. Előnye, de egyben hátránya a megakariocita csírához való szelektív affinitása: jól kontrollálja a thrombocytosist, de krónikus thrombocytopeniát is okozhat. A túladagolás tele van a hematopoiesis prognosztikailag kedvezőtlen aplasia kialakulásának kockázatával. A kezelési rend is kényelmetlen: a gyógyszer két-három hónapos, változó napi adagokban történő bevétele állandó hematológiai monitorozást igényel. Ennek ellenére a myelosan terápia elég hatékony módszer erythemia kezelése. A fenntartó terápia heti 2-4 mg gyógyszer kijelölésével meghosszabbítja a remissziós időszakot.

A mielobromollal végzett terápia kényelmes az eritremia ambuláns kezelésére. A remisszió átlagos időtartama fenntartó terápia nélkül nem haladja meg a 8 hónapot, a citopéniás mellékhatás sokkal kevésbé kifejezett, mint az imifosznál és a myelosannál, és mindig reverzibilis. A gyógyszer bevált a 2B stádiumú eritremia és a lép poszteritrémás mieloid metapláziájának kezelésében, mint a leukociták számának és a lép méretének progresszív növekedésének szabályozására szolgáló eszköz. Kivételként más alkilezőszereket, köztük a melfalánt is alkalmaznak, például ha az imiphos és a myelosan hatástalanok vagy jelentős lépmegnagyobbodás esetén (a gyógyszer jelentősen csökkenti a lép méretét).

A betegség visszaesését ugyanazzal a citosztatikus szerrel kell kezelni, amely a remissziót okozta. Az új gyógyszerre való átállást vagy a korábbi hatásosság hiánya, vagy a betegség új minősége indokolja. Ha a citosztatikus terápia utáni relapszus myeloproliferatív tünetek és pancytosis nélkül, érrendszeri szövődmények nélkül következik be, akkor vérürítéssel kezelhető mindaddig, amíg azok hatásosak, és a thrombocytosis és jelentős leukocytosis megjelenéséig.

A kezdeti szakaszban 3 lehetséges terápiás taktikai lehetőség különböztethető meg:

• Az aktív terápia minden típusától való tartózkodás. A javallat a teljes szubjektív jólét és a betegség tüneteinek alacsony súlyossága, valamint a betegség progressziójának hiánya a dinamikus megfigyelés során. Az ilyen kezelési taktikát meghatározó közvetett tényező a betegek fiatal kora, az utódok utáni vágya.
• Vérömlesztő terápia. Ennek indikációja a betegek pletorikus szindrómájának és "érrendszeri" panaszainak súlyossága.
• Citosztatikus terápia. Ennek javallata az erythemia és az erek súlyos atherosclerosisának kombinációja, különösen a végtagok artériás keringésének károsodása, az agyi keringés dinamikus rendellenességei, a koszorúér-elégtelenség, a vénás trombózis jelei.

A 2A stádiumban az eritremia kezelése - a lép mieloid metapláziája nélkül - mind véralvadással, mind citosztatikumokkal történik. A terápia megválasztásának alapelveit fentebb tárgyaltuk.

A 2A stádiumú tisztán eritrocitémiás formákban citosztatikus terápia akkor indokolt, ha a plethora nagy súlyosságot ér el, a betegek szubjektív állapota jelentősen romlik, és a véralvadási terápia csekély hatású, vagy több okból nem végezhető el.

Érrendszeri szövődmények fennállása esetén a citosztatikumok felírásának kérdése a javukra dől el, függetlenül a betegség hematológiai változatától. Ebben a szakaszban az imiphost részesítjük előnyben.

A betegség II B stádiumát citotoxikus gyógyszerekkel kezelik, de a kezelés célja nem a teljes hematológiai és klinikai remisszió elérése (ez nem kivitelezhető), hanem a mieloproliferatív folyamat megfékezése. Hidroxi-karbamidot, myelosant, mielobromolt, ritkábban imifost használnak. A lép korai myeloid metaplasiája esetén intenzívebb citosztatikus kemoterápia szükséges. A P 32 terápia hatástalan, veszélyesebb leukémiás következményekkel jár, ezért a betegség e szokatlan formájában szenvedő betegeknél nem alkalmazható.

AZ ERITREMIA ERITREMIKUS SZAKASZÁNAK TÜNETI KEZELÉSE

A vaszkuláris szövődmények kezelése mindenekelőtt a rengeteg vérvétel segítségével történő megszüntetését, majd citosztatikumok alkalmazását igényli. Ezenkívül a következő terápiás intézkedéseket hajtják végre.

• Értrombózis esetén thrombocyta-disaggregánsokat írnak fel: napi 0,5-1 g aszpirint és napi 150 mg-ot harangjátékra, amely ellen vérvétel is végezhető a trombózis súlyosbodásának veszélye nélkül; ha a vérzéscsillapítás vizsgálata hiperkoagulálhatóságot és fibrinogén bomlástermékek jelenlétét tárja fel, a heparint intravénásan vagy a has bőre alatt egyszeri 5000-10000 egység dózisban kell alkalmazni. Napi 2-4 alkalommal. A heparin dózisát a véralvadás ellenőrzése és a heparin injekció beadásának helyének vizuális megfigyelése határozza meg (súlyos hematómák esetén a gyógyszert törölték).

  A nagyvénák és artériák akut trombózisa is a trombolitikus terápia tárgya lehet.

  Trombogén veszély esetén a klinika (agyi keringés dinamikus zavarai, instabil angina pectoris stb.) vagy laboratóriumi vizsgálatok szerint megelőzés céljából elsősorban vérlemezke-deaggregánsokat, ritkábban heparint alkalmaznak. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az erythremiában szenvedő betegek aszpirinterápiáját gyakran bonyolítja orr-, íny- és gyomor-bélrendszeri vérzés. Ezt a szövődményt egyrészt előfeltétele a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes léziói, amelyek az erythrémiára jellemzőek, és amelyek klinikailag tünetmentesek lehetnek az aszpirin bevétele előtt, másrészt a kezdeti funkcionális vérlemezke-hiba, amelyet az aszpirin súlyosbít. Ebben a tekintetben, amikor eldöntik, hogy felírják-e, különösen nagy dózisok esetén, gasztroszkópos vizsgálatot kell végezni.

  Akut thrombophlebitis helyi kezelése: az első napon a lábak bepakolása jégakkukkal, a következő héten heparin kenőcs és Vishnevsky kenőcs. Ha az erysipelas szövődményének gyanúja merül fel, penicillin vagy félszintetikus penicillin-készítmények.

• Súlyos vérzés, különösen műtét után, általános és helyi vérzéscsillapító terápia alkalmazását igényli. Aminokapronsav, frissen fagyasztott plazma hatékony intravénás beadása 400 ml mennyiségben, valamint aminokapronsav helyi alkalmazása.
• Az erythromelalgia az eritremia legtipikusabb mikrokeringési szövődménye, amely akut rohamok formájában nyilvánul meg. égő fájdalmak az ujjakban vagy a lábak talpi felszínén, ennek a területnek a korlátozott kipirosodásának hátterében. Ez 0,5 g aszpirin vagy 25 mg metindol kinevezésére utal. Az aszpirin bevételének elégtelen hatásával megnövekedett eritromelalgia a heparin további kinevezésére utal.

  Hasonlóan kezelnek más mikrokeringési rendellenességeket is, különösen az agyi keringés dinamikus rendellenességeit. Ez utóbbi esetben a reopoliglucint sürgősségi terápiaként is alkalmazzák, vérvétel nélkül vagy azzal együtt.

• A húgysav-diatézis (nephrolithiasis, köszvény vagy tünetmentes klinikai megnyilvánulásokkal) az allopurinol (milurit) állandó bevitelét igényli 200 mg és 1 g közötti napi adagban; ezen kívül sok víz fogyasztása javasolt lúgos vizek, lúgosító étrend.
• A bőrviszketést antihisztaminok (difenhidramin, tavegil, diazolin, pipolfen) kinevezése enyhíti. Külföldön erre a célra periaktint (ciproheptadint) használnak, amely antihisztamin és antiszerotonin hatásmechanizmussal rendelkezik. 4 mg-ot szájon át naponta legfeljebb háromszor vagy vízkezelési eljárások előtt írják fel. Hatékony lehet a hisztamin H2 receptor blokkoló cimetidin, 300 mg szájon át naponta háromszor. A kolesztiramin pozitív hatásával kapcsolatos információkat nem erősítették meg. Egyes szerzők az aszpirint ajánlják a viszketés kezelésére, de megfigyeléseink szerint ez itt hatástalan.
• artériás magas vérnyomás. A kezelési mód kiválasztását annak patogenezise és súlyossága határozza meg. Sok esetben elegendő a vér kiürítése, de a perifériás és vese érrendszeri rezisztenciájának fix növekedésével járó stabil magas vérnyomást értágítókkal kell kezelni, beleértve a kalcium antagonistákat (nifedipin, corinfar), klonidint vagy béta-blokkolókat. A hypertonia renovascularis mechanizmusával (eritremia esetén lehetséges) a kaptopril javallt.
• Diétás terápia eritremia esetén. A mérsékelten hússzegény étrend vasban gazdag ételként szerepel. A túlzott korlátozások nem megfelelőek.

A KÓRHÁZI ELHELYEZÉS JAVASLATAI

• Jelentős posztcitosztatikus citopénia (leukociták<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• A közelmúltban kialakult érrendszeri szövődmények jelenléte.
• A betegség kifejezett súlyossága, ami megnehezíti a beteg számára, hogy gyakran látogasson el a klinikára kezelés céljából és figyelemmel kísérje a kezelés előrehaladását.
• A betegség hematológiai átalakulásának gyanúja és annak tisztázása lép-, máj-, csontvelő-punkció és a csípőbél trepanobiopszia segítségével, citogenetikai vizsgálat.
• A vérvétel szükségessége azoknál a betegeknél, akik korábban érrendszeri szövődményekben szenvedtek.
• Sebészeti beavatkozások szükségessége, még olyan kicsik is, mint a foghúzás.

Minden más esetben a betegeket ambulánsan kell megfigyelni és kezelni.

POTERITREMIÁS MYELOID LÉP METAPLASIA KEZELÉSE

Ezt az időszakot a lép progresszív növekedése, a pletorikus szindróma eltűnése, gyakran (de nem mindig) a leukocitózis növekedése és a vérkép megfiatalodása jellemzi. A vérlemezkék száma növelhető, normál és csökkenthető. A csontvelő hipercelluláris marad, de már van retikulin és gyakran kollagén mielofibrózis. Mindezek a jelek a véralvadásos terápia elutasításának alapjául szolgálnak, kivéve a pletorikus szindróma esetenként megfigyelt visszaesését, amelyek a véraltatás kijelölésével megszűnnek.

A citosztatikus terápia indikációi a leukocitózis >30 000/mm 3 , a thrombocytosis > 600 000/mm 3 és a lép progresszív növekedése. A hidroxi-karbamidot, a mielobromolt vagy a mielozánt napi 2-6 mg-ban, de rövid ciklusokban (10-20 nap) alkalmazzák. A kezelés célja a mieloproliferatív folyamat visszaszorítása: a leukocitózis 10 000-15 000/mm 3 -re, a thrombocytosis - 500 000/mm 3 és az alá csökkentése, a lép méretének csökkentése és a splenomegalia progressziójának megállítása. A kezelést szigorúbb hematológiai kontroll mellett kell végezni, mint az erythremiás stádiumban, mivel a vidéken a viszonylag kis dózisú citosztatikumok váratlanul gyorsan csökkenhetnek a vérképben (a megnövekedett vérsejtszám, őssejtállomány ellenére bizonyos mértékig nyilvánvalóan kimerült). Célszerű egyidejűleg allopurinolt is felírni, mivel ebben a szakaszban nagy a húgysav-diatézis gyakorisága, és annak valószínűsége, hogy a kezelés során megnövekszik.

Ennek a szakasznak a jóindulatú lefolyása esetén stabil vérkép, leukocitózis< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

A thrombocytopenia kimutatásának terápiás taktikája a patogenezisétől függ. Hipersplenicus genezisével a prednizolont (lásd alább), kis dózisban gamma-terápiával vagy citosztatikumokkal kombinálva, valamint lépeltávolítást alkalmazzák.

A vérlemezkék képződésének megsértése esetén a splenectomia ellenjavallt. A konzervatív terápia nem fejlődött eléggé. Főleg a prednizont használják. Ha egyidejűleg leukémiát észlelnek thrombocytopeniával vagy myelodysplasiával, akkor meg kell vizsgálni a citozin-arabinozid kis dózisú (10-25 mg naponta), vagy a vinkrisztin 1 mg-os dózisú intravénásan hetente egyszer történő kezelésének lehetőségeit.

A vörösvértest képének normál szinten történő stabilizálása kis fokú splenomegaliában szenvedő betegeknél is lehetséges, nyilvánvaló mieloid metaplázia nélkül. Leukocitózis és thrombocytosis hiányában nincs szükség aktív terápiára, ezek megléte esetén napi 0,5-1g-os litalir folyamatos bevitele jó hatással van. Az alkilezőszerek alkalmazását a fenti okok miatt kívánatos korlátozni.

AZ ERITHREMIÁS VÉRÉNYES SZAKASZÁNAK TERÁPIÁJA

Az anémiás stádium terápiáját differenciálással végzik, figyelembe véve a patogenezist. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő (5-15 mg / nap folsav adag).

A vérszegénység hemodilúciós mechanizmusa valódi jelentős splenomegalia esetén, amely mindig a keringő plazma térfogatának növekedésével párosul. A hemodilúciót nem kísérik anémia klinikai tünetei. Ezekben az esetekben a vérszegénység laboratóriumi jelenség, nem több. Ha kezelni kell, akkor a lép csökkentésére szolgáló eszközök segítségével: sugárterápia, citosztatikumok és (vagy) prednizolon. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus hormonokkal kezelik. A prednizolont főként anémia (és thrombocytopenia) feltételezett autoimmun genezisére, valamint a lép méretének csökkentésére írják fel. Két kezelési rendet alkalmaznak:

1. nagy dózisú prednizolon (90-120 mg naponta) kinevezése 2 hétig. az ezt követő átállással a közepes és kis dózisokra, hatékony kezeléssel és gyógyszerelvonással, ha az hatástalan;
2. Az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kinevezése a kezdetektől fogva 2-3 hónapig, a gyógyszer kötelező megvonása mellett 1-2 hónapig. és a kezelés újraindítása. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, amelynek hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

AZ ERITHREMIÁS VÉRÉNYES Stádiumának TERÁPIÁJÁNAK GYAKORLATÁBAN ÚJABBAN ALKALMAZZÁK SPLENETOMIÁT.

A splenectomia indikációi a következők:

• Hemolitikus anaemia és thrombocytopenia mind a hypersplenismus, mind a betegség autoimmun szövődményei miatt. A vérszegénység hemolitikus genezise mellett a retikulocitózis, a Cr 51-gyel jelölt eritrociták élettartamának lerövidülése, a lépnek a vörösvértestek hiperhemolízisében betöltött szerepe mellett pedig a lép megkötési indexének növekedése tanúskodik. Közvetett, de pozitív a szteroidterápia pozitív hatása, amelyet a betegek műtétre utalása előtt kell felírni.
• A lép hatalmas mérete, amely meghatározza a kompressziós szövődményeket, a lép ismételt infarktusait.
• Az intra- és extrahepatikus portális hipertónia szövődménye a megfelelő klinikai megnyilvánulásokkal.

A splenectomia ellenjavallata a myelodysplasia (a lép eltávolítása után ezeknél a betegeknél hamarosan akut leukémia alakul ki), magas leukocitózis érett és éretlen vérképe mellett, jelentős májnövekedés; a DIC szövődménye, a vesék, a szív- és érrendszer károsodott funkcionális állapota, idős kor (romlik a műtét tolerálhatósága).

A 3 kg-ot meghaladó lép eltávolítása komoly műtéti beavatkozás, elsősorban a vérzéscsillapítás rendszeres megsértése és a műtét során fellépő vérzés, valamint az azt követő trombofil szövődmények kockázata miatt. Ezért lépeltávolításra csak azokat a betegeket érdemes beutalni, akik már teljesen kimerítették a konzervatív terápia lehetőségeit, és szomatikus állapotuk szerint képesek elviselni azt.

A lépeltávolítást csak szakosodott sebészeti osztályokon szabad elvégezni, jól bevált vérzéscsillapító és újraélesztési szolgálattal, magasan képzett sebészekkel.

A műtétre szánt betegek megfelelő kiválasztásával, szép eredmények sok éven.

Akut leukémiában az erythemia kimenetelét polikemoterápiával kezelik, melynek kiválasztását a hisztokémiai változata befolyásolja. A napi és a kezelési dózisok gyakran alkalmazott csökkentését a myelofibrosis egyidejű jelenléte okozza. A kezelés hatékonysága alacsony, de egyes esetekben a betegek élete 1-2 évvel meghosszabbítható.

A myelodysplasiás állapotok kezelését erythremiában szenvedő betegeknél gyakorlatilag nem fejlesztették ki.

A krónikus mielogén leukémiára emlékeztető vérképeket myelosan, mielobromollal és litalirral kezelik. A leukociták számának hirtelen növekedése rossz prognosztikai értékkel bír a későbbi hatalmi válság kialakulását illetően.

Az erythremia összes hematológiai átalakulásának leggyakoribb morfológiai alapja a myelofibrosis. Ez utóbbi befolyásolására nincs mód (kivétel a fokális myelofibrosis, amely megfelelő citosztatikus terápia hatására részben reverzibilis). A kezelést a poszterythremiás myeloid metaplasia és myelofibrosis stádiumának hematológiai és klinikai problémái határozzák meg.

A hemotranszfúzió indikációja a 80-90 g/l alatti hemoglobinszint, függetlenül a hematológiai kimenetel típusától.

A progresszív fogyás megállítható anabolikus hormonokkal (nerobol - napi 15-30 mg, retabolil, stanazonol stb.).

A nehezen minősíthető hematológiai kimenetel leggyakrabban az akut leukémia előtti myelodysplasia. Kezelésének kilátásai kicsik, kezelési rendeket nem dolgoztak ki.

Ha egy erythremiás betegnél egy vagy másik limfoproliferatív betegséget diagnosztizálnak: myeloma multiplex, limfocitás vagy prolimfocitás limfóma stb., akkor az utóbbihoz igazodó kezelési rendeket választanak ki, amelyek befolyásolják a vörösvértestek eritrémás mutatóit.

• Az erythremiában a terápiás nihilizmus nem indokolt az érrendszeri szövődmények kockázata, a betegek fogyatékossága és az erythremiás stádiumban a fő halálok miatt, ugyanakkor nem indokolt a túlzott terápiás aktivitás e jóindulatú hemoblastosis ellen sem. Az orvos intézkedéseinek ésszerűnek és kényesnek kell lenniük.
• Bár a szubjektív rendellenességek mértéke természetesen tükrözi a betegség súlyosságát, a kezelésről való döntés során nem annyira ezekre, hanem a betegség súlyosságának objektív kritériumaira kell támaszkodni, mert előfordulhat, hogy nem esnek egybe. A vérvizsgálat iatrogén hatása és a benne lévő "emelkedett" értékek kimutatása jól ismert. A hisztérikus raktár páciensei, akik túlbecsülik a vérvizsgálat értékét, azonnal rosszul érzik magukat, és gyakran indokolatlanul követelnek az orvostól. aktív módszerek kezelés.
• Nem szabad elhamarkodott és ésszerűtlen következtetéseket levonnia az előírt gyógyszer hatástalanságáról. Legalább két vagy három teljes kúra tapasztalatán kell alapulnia, amely után a gyógyszert másikra lehet cserélni. Az egyik gyógyszer gyors helyettesítése egy másikkal, amelyet gyakran az orvosok is alkalmaznak, nem indokolt és veszélyes. Vannak olyan betegek, akiknek rövid ideig myelosan, myelobromol, imifosz, klórbutin stb. Ezt a terápiás ugrást gyakran az okozza, hogy a kiválasztott citosztatikum segítségével a vörösvértestek teljes normalizálása nem érhető el. Eközben ez a valóban gyakori tény csak az alapja a vérontás további kinevezésének.
• Az alkilező citosztatikumok összdózisának felhalmozódásának megelőzésével kapcsolatos aggodalmat leukémiás hatásuk igazolása indokolja. Nem biztos, hogy legalább egy részük nem gyorsítja fel a myelofibrosis kialakulását, vagy nem határozza meg lefolyásának súlyosságát. Az összdózis korlátozása elérhető a citosztatikus terápia és a kizárólag véralvadásos terápia ésszerű kombinációjával olyan esetekben, amikor a betegség visszaesése tisztán eritrocitémiás vonal mentén fordul elő. Az ilyen antimetabolitok, például a hidroxi-karbamid bevezetése az erythemia kezelésének gyakorlatába nagyon ésszerű, csakúgy, mint más nem mutagén citosztatikus gyógyszerek keresése.
• Az erythremia egyéni megnyilvánulásainak és szövődményeinek tüneti terápiája a patogenezis ismeretén kell, hogy alapuljon, és akkor hatékony.
• Tisztában kell lennie azzal, hogy a sebészeti beavatkozások során nagy veszély fenyegeti a betegek életét. Masszív vérzéssel, majd vaszkuláris trombózissal (DIC) kísérik.

Az elektív műtéteket az erythemia remissziós időszakában kell elvégezni olyan hematológiai központokban, ahol sebészeti osztály, vérzéscsillapító szolgálat és hozzáértő orvos. Sürgős műtéteket kell végezni, miután eritrocitaferézissel vagy tömeges vérvétellel gyorsan elimináltuk a rengeteget, majd napi 1 literig cryoplasma bevezetése, decynon, adroxon, fibrinolízis gátlók alkalmazása, jó lokális vérzéscsillapítás biztosítása.

Még egy olyan kis műtétet is, mint a foghúzás, úgy kell időzíteni, hogy egybeessen a remisszió időszakával, és főként kórházban kell elvégezni. A fogorvost tájékoztatni kell arról, hogy a betegnél erythremia van.

Sejtszintű elváltozással - a mielopoézis előfutára, ennek a sejtnek a daganatra jellemző korlátlan növekedésével, amely megtartotta a képességét, hogy 4 hajtásra differenciálódjon, főleg vörösben. A betegség bizonyos szakaszaiban és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Tünetek:

A betegség fokozatosan kezdődik. Fokozódik a bőr kivörösödése, gyengeség, elnehezülés a fejben, a lép megnagyobbodása, az artériás magas vérnyomás, és a betegek felénél fájdalmas mosás, mosás, úszás után. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjak nekrózisa, az alsó és felső végtagok nagyobb artériáinak trombózisa, trombózisos, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen akut égető fájdalmak az ujjbegyekben, amelyeket acetilszalicilsav 1-3 napig eltávolít. . Sok betegnél jóval a diagnózis felállítása előtt, a foghúzás után fürdés utáni viszketést és a vörösvértestek "jó" mutatóit figyelték meg, amelyeknek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. Ebben a szakaszban a vörösvértestek mérsékelt képződése dominál a vérben. A csontvelőben az összes hematopoietikus hajtás növekedése. Ebben az időben érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy tünetmentes megnyilvánulású szakasz, amely inkább az idős betegekre jellemző. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények is előfordulhatnak.

A folyamat IIA szakasza - erythremiás - kialakul, a lép mieloid átalakulása nem jellemző rá. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és kicsit korábban a máj növekedése lehetséges. Az artériás és vénás erek trombózisa, a vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakoribbak. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát, valamint panmielózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia, kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB szakasz egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. Kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető a vértérfogat növekedése, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban megnövekszik a vörösvértestek száma, a vérlemezkék száma 15 H 103 feletti leukocitózissal 1 μl-ben, és a leukocita képlet eltolódik mielocitákra, egyedi eritrokariocitákra. A csontvelőben, akárcsak az IIA stádiumban, a granulocita csíra növekedése dominálhat, retikulin és fokális kollagén lehetséges.

A klinikai képben gyakran az allergiás szövődmények és az urát-diathesis vezetnek.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

Az erythemia III szakaszát anémiának nevezik. A csontvelőben myelofibrosis kifejezhető, a myelopoiesis egyes esetekben megmarad, más esetekben csökkent. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az erythemia kimenetele ebben a szakaszban akut leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és nehezen besorolható hematológiai változások lehetnek.

Az artériás hipertónia, amely az esetek 35-50%-ában eritrémiával fordul elő, a perifériás rezisztencia megnövekedett vér viszkozitására válaszul, krónikus urát-diathesis kialakulásának, a vese parenchyma keringési zavarainak, a vese trombózisának és szklerózisának következménye. artériák.

A mosással járó erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55% -ánál figyelhető meg. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből fakad, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei a mikrokeringési zavarok erythromelalgia klinikájával, átmeneti agyi és koszorúér keringésés vérzéses lábak, valamint vénás és artériás erek trombózisa és vérzése. Már ebben a szakaszban előfordulhatnak a vérzéscsillapítás megsértései, amelyek gyakran látens trombogén veszélynek tűnnek, és csak laboratóriumban észlelik, és klinikai megnyilvánulások nélkül. Ugyanakkor a hemosztázis megsértése kifejezettebb lehet, ami helyi intravaszkuláris koagulációhoz vezethet a mikrotrombózis típusa szerint vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC.

Az erythremia trombotikus szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növelése, a véráramlás lelassítása és viszkozitásának növelése. Fejlődésüket elősegíti a trombocitózis és a vérlemezkék minőségi zavarai. A vérplazmában gyakran meghatározzák a vérlemezkék keringő aggregátumait, ami nemcsak mennyiségi növekedésük eredménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythemia kialakulásával gyakran megfigyelhető vashiány, amely megszünteti a rengeteget. A vashiány klinikai megnyilvánulásai - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban figyelhető meg idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép növekedése, a tömeg fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amelyet típusváltozás, sejtproliferáció, a csontvelő-erek patológiájának növekedése és a hematopoiesis elégtelensége kísérhet - ez az eritremia következménye a másodlagos myelofibrosisban.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép növekedését már a kezdet kezdetén észlelik. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytotikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a normál erythrémiánál súlyosabb.

Az erythremiától a korai és kifejezett extramedulláris terjedésben, a növekedés három növekedési irányában és a retikulin myelofibrosisban, az idiopátiás myelofibrosistól pedig a myeloproliferáció bőséges jelenlétében és időtartamában, a retikulin myelofibrosis gyors befejeződésére való hajlam hiányában különböznek.

Ugyanakkor az erythremiával kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmussal járhat, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.
vashiányos lehet, vérzés és vérzés miatt; hemodilúció, amely a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiában fellépő vérszegénység oka lehet a nem hatékony vérképzés. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasiája esetén az eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Akut leukémiában az erythremia kimenetelének gyakorisága a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előhírnökei, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt fordulnak elő, nem fertőző eredetű láz, motiválatlan, trombózis vagy pancitopénia, néha dermatitis.

A poszterythremiás mielofibrózis a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki túléli ezt az időszakot. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek a blast krízis formájában jelentkező megnyilvánulásai előtt hónapok, évek telhetnek el.

Előfordulás okai:

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kvantitatív kromoszómahibák, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet észlelt megsértése nem hajlamos a betegség rosszindulatúbb lefolyására.

Noha eritrémiában nincsenek morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelek a nyirokrendszer károsodására, a T-limfociták funkcionális állapota megváltozik: csökken az ismert mitogénekre adott válasz, és fokozódik spontán aktivitásuk.

A csontvelő erythremiás stádiumában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése figyelhető meg a zsír elmozdulásával.

Ezen a klasszikus változaton kívül további 3 típusú változás figyelhető meg: az eritroid és a megakariocita hajtások számának növekedése, az eritroid és a granulocita hajtások számának növekedése; a túlnyomóan eritroid csíra növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus lábfej gyakran kitágult, a zsírvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lép zsúfolt vérrel, tartalmaz különböző rendelvényű infarktusokat, vérlemezke-aggregátumokat, és gyakran kezdeti, mérsékelt vagy jelentős myeloid metaplasia jeleit, amelyek az orrmelléküregekben lokalizálódnak. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a sokaság mellett fibrózis gócok, májnyalábok összekapcsolódása, néha myeloid metaplasia található a sinusoidokban lokalizálva. Az epehólyagban gyakran nagyon vastag epe és pigmentkövek láthatók.

Gyakori lelet az urátkövek, pyelonephritis, ráncos vesék, ereik jelentős patológiája.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrotikus. Ugyanakkor a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozások derülnek ki. Gyakoriak a thromboticus szindróma megnyilvánulásai ill.

A vörösvérsejt-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint ugrásszerűen javul: a vénába fecskendezett radioaktív vas felezési ideje lerövidül, a csontvelő hasznosítása fokozódik, a keringés felgyorsul.

A vérlemezkék átlagos várható élettartama gyakran lerövidül, túlélésük és a lép mérete között negatív összefüggés van.

Kezelés:

A kezelésre jelölje ki:

A kezelés feladata a hemoglobin mennyiségének 140-150 g/l-re (85-90 NE) és a hematokritnak (46-47%) történő normalizálása, mivel ebben az esetben jelentősen csökken az érrendszeri szövődmények kockázata. A vérvételt 500 ml-ben minden második napon a kórházban, majd 2 nap után járóbeteg-kezelésben írják fel. Véröntés helyett érdemesebb eritrocitaferézist végezni. A vérzések számát a teljesítmény határozza meg normál mutatók vörös vér.

Idős betegeknél, vagy a szív- és érrendszer egyidejű megbetegedéseiben szenvedőknél, vagy akik nem tolerálják a véralvadást, legfeljebb 350 ml vért távolítanak el egyszer, és a vérvételek közötti intervallumok valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és 150-200 mg / nap hangjelzéssel egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos harangszót, papaverint vagy nikotinsav készítményeket ír elő. A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrizzük a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kijelölésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, trombocitózis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és vaszkuláris szövődmények, a beteg súlyos állapota, valamint a korábbi véralvadásos kezelés hatékonyságának hiánya, azok szükségessége. a stabil thrombocytosis és a klinikailag megnyilvánuló vashiány gyakori ismétlődése, rossz toleranciája és szövődményei. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaspótló terápiát végeznek. A betegek előrehaladott életkora (50 év felett), a véralvadási terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus terápiát általában flebotómiával kombinálják, amíg a hematokrit és a hemoglobin normalizálódik a citosztatikus terápia kezdetétől.

A kezelés hematológiai ellenőrzését hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta kell elvégezni.

Az urát-diatézis a milurit (allopurinol) napi 0,3-1 g dózisának kijelölésére utal.A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtek hiperkatabolizmusa miatt nő. A citosztatikumok kezelésében a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

Sikeresen kezelik a mikrokeringési rendellenességeket és különösen az erythromelalgiát (hirtelen égő fájdalmak rohamai, főleg a végtagokban helyi bőrpírral és bőrduzzanattal), amelyeket főként az artériás véráramlás aggregációs blokkja okoz a kapillárisok és a kis artériák szintjén. acetilszalicilsavval, napi 0,31 g. Az erythromelalgia esetén az egyik harangszó hatékonysága sokkal alacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy megjelent az acetilszalicilsav széles körű elterjedésével kapcsolatban gyomor-bélrendszeri vérzés, beleértve a hosszú távú és valós veszélyt jelentő. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

Ezt a kezelési szövődményt a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes elváltozásai okozzák, amelyek az erythremiára jellemzőek és tünetmentesek, valamint a vérlemezkék kezdeti funkcionális hibája, amelyet acetilszalicilsav súlyosbít.

Az akut vaszkuláris trombózis nem csak vérlemezke-disaggregánsok, hanem heparin, frissen fagyasztott plazma transzfúziók felírására is utal.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik a vérszegénység és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésének a lép csökkentésére kell irányulnia citosztatikumok és prednizon segítségével. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként feltételezett autoimmun eredetű vérszegénység és thrombocytopenia esetén, valamint a lép csökkentésére írják fel.

A modern hematológiában a vérrendszer számos betegsége létezik, amelyek különböző súlyosságúak. Számos paraméterben változatosak, a károsító tényezőktől kezdve a manifesztáció klinikai képéig. Az egyik ilyen betegség a véreritremia, az alábbiakban megvizsgáljuk, milyen tünetei vannak, milyen stádiumai vannak és hogyan gyógyítható.

És hát, mi a vér eritremia az emberekben? Az eritrémiát igaz vagy Wakez-kór néven is ismerik. Egy személy, aki először szembesült ilyen diagnózissal, először felteszi a kérdést: eritremia - mi ez? a jóindulatú lefolyású onkológiai betegségek csoportjába tartozik. Jellemzője a csontvelősejtek számának teljes növekedése a megnövekedett daganatok következtében, amelyek felelősek a hematopoiesis folyamataiért. Mindenekelőtt ez a folyamat az eritrociták csíráját érinti, de az azonosított klinikai esetek több mint felében a vérben lévő leukociták is megfigyelhetők.

Az erythremia szép ritka betegség, kimutatásának gyakorisága évente mindössze 0,5/1 millió ember. Megállapították, hogy a betegség a beteg korától és nemétől függ. Leggyakrabban az eritremia az idős férfiakat érinti.

Az erythemia prognózisa a páciens számára a következő, meg kell jegyezni, hogy a policitémiával diagnosztizált személy meglehetősen hosszú ideig élhet. A halálozás leggyakoribb oka a különféle súlyos szövődmények kialakulása.

Az ICD 10 szerint az eritremia a C94 kód alatti "" betegségek csoportjába tartozik.

A modern onkológiai gyakorlatban az eritremia két formáját szokás megkülönböztetni:

• az eritremia akut formája;
• az erythemia krónikus formája.

A betegség klinikai megnyilvánulásainak képétől függően a következők vannak:

• erythemia igaz- gyermekeknél előforduló vörösvértest-növekedést okozó betegség;
• relatív eritremia, vagy hamis - ennél a fajta betegségnél a vörösvértestek száma a normál tartományon belül marad, de a szervezet kiszáradása következtében a mennyiség meredeken csökken.

A policitémia típusai

A policitémia vagy eritremia kétféle lehet:

• primer eritremia- közvetlenül a csontvelősejtek szerkezeti változásai okozzák;
• másodlagos eritremia- különböző eredetű szervezet (betegségek) krónikus hipoxiája () következtében alakul ki légzőrendszer, dohányzás, hegymászás) vagy annak következtében hormonális zavarok(hibás működés endokrin rendszer, a húgyúti rendszer onkológiai betegségei).

Az erythemia tünetei gyermekeknél is kialakulhatnak a gyomor-bélrendszeri rendellenességek hátterében, amelyeket hasmenés és hányás kísér, vagy égési sérülések, mivel a törékeny gyermektest nagyon hevesen reagál a kiszáradásra. Általánosítási hajlam kóros rendellenességek magyarázza a másodlagos eritremia manifesztációját gyermekkor veleszületett, autoimmun betegségekkel, a bronchitis súlyos formáival és onkológiai betegségekkel.

Az okok

Továbbá, mint bármely rák diagnosztizálása esetén, az erythemia okait még nem teljesen ismerték. Csak olyan provokáló tényezőkről beszélhetünk, amelyek növelhetik a policitémia kialakulásának kockázatát:

• örökletes tényező. A modern genetika még nem állapította meg, hogy mely specifikus génmutációk vezetnek az erythemia kialakulásához, azonban megállapítást nyert, hogy a Down-, Klinefelter-, Bloom- és Marfan-szindrómában szenvedőknél fokozott a kórkép progressziójának kockázata. Mindezek a kromoszóma-rendellenességek által kiváltott betegségek különböző, a keringési rendszert közvetlenül nem érintő veleszületett rendellenességek kialakulásával is együtt járnak. A policitémia kialakulása ebben az esetben a test egészének sejtjeinek fennálló genetikai instabilitásának köszönhető, ami növeli az egyéb környezeti tényezők káros hatásaival szembeni érzékenységüket.
• Ionizáló sugárzásnak való kitettség. Régóta bebizonyosodott, hogy bizonyos típusú sugárzást az élő sejtek részben elnyelhetnek, ami különféle szövődmények kialakulásához vezet. A sugárterhelés hatására a sejtek elpusztulhatnak, vagy a sejt által ellátott funkciók programozásáért felelős genetikai apparátus bizonyos mutációi léphetnek fel bennük.
• testmérgezés. A különféle vegyületeket, amelyek képesek mutációs változásokat kiváltani a sejt genotípusában, mutagéneknek nevezzük. A legújabb hematológiai kutatásoknak köszönhetően sikerült meghatározni a kémiai mutagének erythemia kialakulásában játszott vezető szerepet. A fő vegyszerek benzol, bizonyos típusú citosztatikumok és antibakteriális gyógyszerek.

Az erythemia kialakulásának veszélye sokszor megnő a kemoterápia során, amikor az ionizáló sugárzás hatását citosztatikus szerek hatása egészíti ki.

Tünetek

Az eritremia minden tünetét két szindróma kialakulása jellemzi az emberben:

1. Plethorikus szindróma- kialakulását a kialakult vérsejtek számának növekedése okozza.
2. Mieloproliferatív szindróma- a benne szereplő tünetek a sejtek méretének növekedéséből adódnak.

A policitémia ezen szindrómáinak megnyilvánulása a betegben az eritremia stádiumától függ. Az eritrémiának összesen 3 szakasza van:

• kezdeti eritremia;
• erythremiás eritremia;
• vérszegény eritremia.

Az erythremia egyes szakaszainak átmenete többre súlyos forma fokozatosan történik, így a szakaszokra bontás feltételes fogalom. A betegség fejlődési szakaszát a klinikai megnyilvánulások és a laboratóriumi vizsgálati adatok alapján ítélik meg.

Az eritremia kezdeti szakasza szinte tünetmentes. A laboratóriumi vizsgálatok során csak 7 * 10 9 / l-ig és a hemoglobinszintet figyelik meg. Az erythemia kezdeti stádiumának tüneteit, amelyeket a beteg személy észlel magában, az agy okozza, és gyakoriak, sok más rendellenességre jellemzőek: fájdalom a felső és alsó végtag ujjaiban, a fejben, valamint az egész testben kipirosodás. a bőr és a nyálkahártyák teste.

A policitémia eritrémás stádiuma

A klinikai megnyilvánulások súlyossága szerint a következő az erythrémiás stádium. A rá jellemző tüneteket az határozza meg, hogy növekszik a képződött vérsejtek száma, és ennek eredményeként a lépben fokozódó folyamatok, a véralvadási folyamatok megsértése.

A policitémia eritrémás stádiumának tünetei a következők:

• a bőr színének megváltozása az eritrocianózis típusától függően, azaz a bőr lilás-kék árnyalatot kap;
• eritromelalgia. A test különböző részein (ujjbegyek, fülcimpa) jelentkező fájdalomrohamok okai, amelyeket a fájdalmas terület kipirosodása kísér, nem teljesen ismert. Sok szakértő hajlamos azt hinni, hogy ez a mikrocirkuláció megsértéséhez vezet. Ezeknek a fájdalmaknak a természete és időtartama eltérő, és a betegség előrehaladásának mértékétől függ. Eleinte rövid életűek, és a fájdalmas terület bemerülése után meglehetősen gyorsan elmúlnak hideg víz. De ahogy a szervezetben előforduló kóros rendellenességek fokozódnak, a test egyre több területét éri az emésztőrendszeri melalgia, amely átterjed a kézre és a lábakra;
• a felső és alsó végtag ujjainak nekrózisa. Ez a vér viszkozitásának növekedésével magyarázható, ami az arteriolák lumenét lezáró vérlemezkedugók kialakulásához vezet. Az erek ilyen elzáródása lokális keringési zavarokhoz, az érintett terület fájdalmához, érzékenységvesztéshez, helyi hőmérsékletcsökkenéshez és ezt követő szövetelhaláshoz vezet;

• magas vérnyomás. Ennek oka a BCC (a keringő vér térfogata) növekedése a véráramban és a vér viszkozitásának növekedése. fokozatosan alakul ki a klinikai kép romlásával. Ebben az esetben a beteg megjegyzi a fejfájás intenzitásának és gyakoriságának növekedését, látásromlást, fokozott fáradtságot és gyengeséget;
• hepatomegalia. A vér viszkozitásának növekedése a máj méretének növekedéséhez vezet, aminek következtében egyszerre akár 1 liter vér is visszatartható a szervben. Ha metasztázisok képződnek a májban, akkor óriási méreteket érhet el - akár 10 kg-ot is. Ebben az esetben a beteg megjegyzi a paroxizmális fájdalom megjelenését a jobb hypochondriumban, emésztési zavarokat és légzési elégtelenséget;
• splenomegalia. Az okok ugyanazok, mint a hepatomegalia esetében. Ezenkívül a hematopoiesis kóros gócainak kialakulása e rendellenesség kialakulásához vezet;
• a bőr viszketése. Megjelenése a képződött vérsejtek számának növekedésének és a lépben történő fokozott pusztulásának köszönhető. Ugyanakkor nagy mennyiségű biológiailag aktív anyag, a hisztamin kerül a véráramba, ami bőrviszketést vált ki, amelyet a vízzel való érintkezés súlyosbít;
• fokozott vérzés. Ez annak köszönhető, hogy a szervezetben olyan kóros állapotok alakulnak ki, mint a magas vérnyomás, a BCC növekedése és a véralvadási funkciók csökkenése. Elhúzódó és kisebb sérülésekkel (foghúzás, apró vágások) jellemzik;
• ízületi fájdalom. A vérsejtek bomlástermékeinek felhalmozódása okozza a keringési rendszerben. Az egyik bomlási anyag a purin, amely urátokká (sókká) alakul. Egészséges szervezetben az urátok a vizelettel ürülnek ki, de az erythemia kialakulásával felhalmozódnak és lerakódnak az ízületekben. Vizuálisan ez a jelenség az ízület körüli bőr kivörösödésében, valamint a fájdalomérzet és a mozgáskorlátozottság megjelenésében nyilvánul meg;
• a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának fekélyes elváltozásai. Ezeket a nyálkahártya mikrocirkulációjának megsértésével magyarázzák, ami a gát funkciójának gyengüléséhez vezet. Ennek eredményeként gyomornedvés a durva ételek agresszíven befolyásolják a nyálkahártyát, fekélyeket okozva. A beteg észreveszi a fájdalom megjelenését, amely étkezés után súlyosbodik vagy üres gyomorban jelentkezik. Ezen rendellenességek jelei az étkezés utáni gyomorégés, hányinger és hányás;
• . Egészséges szervezetben a hemoglobin a vas teljes mennyiségének csak 70% -át tartalmazza, a többit más szövetekben az anyagcsere folyamatokhoz használják fel. Az erythemia előrehaladtával a vas 95%-a elkezd távozni a vörösvértestek képződéséért, ami más sejtekben akut hiányhoz vezet. Vizuálisan a vashiány bőrszárazságban, a haj fokozott törékenységében nyilvánul meg, „lekvárok” jelennek meg, a körmök hámlasztanak és könnyen törnek, nemcsak az étvágy, hanem az emésztési folyamatok is zavarnak. Ezenkívül csökken a szervezet általános ellenállása a fertőzések kialakulásával szemben;
• (szívroham, agyvérzés). A vér összetételének és funkcióinak ugyanazon megsértése okozza;
• a laboratóriumi vizsgálatok az összes vérparaméter növekedését mutatják.

A policitémia anémiás stádiuma

A legsúlyosabb, végső, az erythemia anémiás stádiuma. Anémiás eritremia a betegség első két szakaszának kialakulása során végzett kezelés hiányában vagy hatástalanságában alakul ki, és súlyos szövődmények kialakulása jellemzi, amelyek halálhoz vezetnek. Az erythemia - és a progresszív vérszegénység - fő tünetei a keringési rendszer funkcióinak elégtelenségéből adódnak.

Az erythremia minden jele, amelyet a betegnél megfigyeltek az előző szakaszokban, általánosított és felerősödik. A bőr és a nyálkahártyák sápadtsága és szárazsága fokozódik, az általános gyengeség és a fáradtság fokozódik, gyakori ájulás figyelhető meg, és a fizikai aktivitás legkisebb növekedése esetén levegőhiány érzése tapasztalható.

Diagnosztika

Az erythemia megállapítására szolgáló diagnosztikai intézkedések az általános és a specifikus vizsgálati módszerek alkalmazását kombinálják. Általános - ez a vér és a vizelet laboratóriumi paramétereinek ellenőrzése, ultrahang () policitémiával.

A specifikus megfigyelési módszerek között szerepel a vér tulajdonságainak vizsgálata a vas megkötő képességének meghatározására, a hormonális háttér kialakítása, valamint a Doppler ultrahang a szív- és érrendszer állapotának diagnosztizálására.

Kezelés

Az eritremia kezelési taktikájának meghatározásakor az orvos figyelembe veszi a következő feladatok megoldásának szükségességét:

• állítsa le a mutált sejtek szaporodását;
• normalizálja a véralvadási folyamatokat;
• állítsa vissza a hematokritot a normál értékre;
• megszünteti a vashiányt;
• megakadályozzák a sejtek bomlástermékeinek felhalmozódását a véráramban;
• terápiás intézkedéseket dolgozzon ki a betegség tüneti megnyilvánulásainak leküzdésére.

Az erythemia gyógyszeres kezelése kemoterápiás gyógyszerek, vérhígító gyógyszerek, vaskészítmények alkalmazását jelenti. A terápiás intézkedések hatékonyságának ellenőrzése érdekében rendszeresen vérvizsgálatot kell végezni az erythremiára.

Mivel az eritremia az onkológiai betegségek csoportjába tartozik, használja népi gyógymódok leküzdeni, miközben figyelmen kívül hagyja a speciális orvoslás módszereit, szigorúan ellenjavallt.

Az erythremiával kapcsolatban van egy követelmény - az erythemia táplálkozásának egészségesnek és teljesnek kell lennie. Az étrendnek friss zöldségeket és gyümölcsöket kell tartalmaznia.

A szokásos menüben korlátozni kell azon termékek számát, amelyek aktiválják a vérképző folyamatokat (hús, hal, máj, hajdina, hüvelyesek), és hozzájárulhatnak a sóképzéshez (sóska, spenót).

Amikor egy személy találkozik ezzel a betegséggel, össze van zavarodva, és nem tudja, hogyan éljen az eritrémiával. Az egészséghez való felelősségteljes és egészséges hozzáállás feltétele mellett azonban, ha szigorúan betartja a kezelőorvos összes ajánlását és előírását, a betegség előrehaladása hosszú évtizedekre késleltethető. Reméljük, hogy többet megtudott arról, hogy mit jelent az erythremia elemzés, mik a policitémia tünetei és hogyan kell kezelni.

A daganatos betegséget, a krónikus leukémia egyik fajtáját, gyakran jóindulatú, eritrémiának (más néven Wakez-Osler-kór, polycythemia vera, eritrocitémia) nevezik.

Mi az erythemia

Eritrémiával vörösvértest-proliferáció (növekedés) következik be, és más sejtek száma nagymértékben megnövekszik (pancitózis). A hemoglobinszint is emelkedik.

Az eritremia onkológia, rák vagy sem? Az erythemia leggyakrabban jóindulatú, hosszú lefolyású, de a betegség jóindulatú formája rosszindulatúvá fajulhat, amelyet halál követ.

Az eritremia meglehetősen ritka betegség. Évente 100 millió emberből körülbelül 4-nél diagnosztizálják. A betegség nem függ a személy nemétől, de általában 50 év után alakul ki. Fiatal korban a betegség eseteit gyakrabban diagnosztizálják nőknél. Az eritrémiát (ICB kód 10 - C 94.1) az jellemzi krónikus formaáramlatok.

Jegyzet! Az eritremia az egyik legjóindulatúbb vérbetegségnek számít. A halál gyakran a különféle szövődmények előrehaladása miatt következik be.

A betegség hosszú ideig tünetmentes. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek hajlamosak bőséges vérzésre (bár a vérlemezkék szintje, amelyek a vérzés megállításáért felelősek, megemelkednek).

Az eritrémiának két típusa van: akut forma (eritroleukémia, eritromyelózis, eritroleukémia) és krónikus. A progressziótól függően igaz és hamis csoportokra oszthatók. Az első formát a vérsejtek számának tartós növekedése jellemzi, ami gyermekeknél rendkívül ritka. A második típus sajátossága, hogy az eritrocita tömeg szintje normális, de a plazma térfogata lassan csökken. A patogenezistől függően a valódi formát elsődleges és másodlagosra osztják (eritrocitózis).

Hogyan alakul ki az eritremia?

Az eritremia a következőképpen alakul ki. A vörösvértestek (feladatuk, hogy oxigént szállítsanak az emberi test összes sejtjébe) intenzív termelésbe kezdenek, így nem tudnak beilleszkedni a véráramba. Amikor ezek a vörösvérsejtek túláradnak a véráramon, megnő a vér viszkozitása és a trombusképződés. A hipoxia fokozódik, a sejtek kevesebb tápanyagot kapnak, és a szervezet teljes munkájában kudarcok kezdődnek.

Hol képződnek az eritrociták az emberi szervezetben? Az eritrociták a vörös csontvelőben, a májban és a lépben termelődnek. Az eritrociták megkülönböztető képessége az osztódási képesség, amely egy másik sejtté alakul át.

A vér hemoglobintartalmának normája eltérő, és az életkortól és a nemtől függ (gyermekeknél és időseknél alacsonyabb). A normál vörösvértest-tartalom (normocitózis) 1 liter vérben:

• férfiaknak - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• nőknél - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Az eritrocita citoplazmáját csaknem 100%-ban vasatomot tartalmazó hemoglobin foglalja el. A hemoglobin adja a vörös színt a vörösvértesteknek, felelős az összes szerv oxigénellátásáért és a szén-dioxid eltávolításáért.

A vörösvértestek képződése a méhen belüli fejlődéstől (az embrióképződés harmadik hetétől) az élet végéig folyamatosan és folyamatosan zajlik.

A mutációk eredményeként a sejt kóros klónja képződik, amely hasonló módosulási képességekkel rendelkezik (vörösvértestté, vérlemezkévé vagy leukocitává válhat), de nem szabályozzák a szervezet sejtösszetételét fenntartó szabályozó rendszerei. vér. A mutáns sejt szaporodni kezd, és ennek eredményeként teljesen normális vörösvértestek jelennek meg a vérben.

Így keletkezik a 2 különböző típusok sejtek - normál és mutáns. Ennek eredményeként nő a mutált sejtek száma a vérben, ami meghaladja a szervezet szükségleteit. Ez gátolja az eritropoetin vesék általi kiválasztását, és az eritropoézis normál folyamatára kifejtett hatásának csökkenéséhez vezet, de nincs hatással a tumorsejtre. A betegség előrehaladtával a mutáns sejtek száma nő, kiszorítják a normális sejteket. Eljön az idő, amikor a szervezet összes vörösvérsejtje daganatos sejtből származik.

Az eritrémiával a mutáns sejtek legnagyobb része nukleáris töltésű eritrocitákká (eritrocitákká) alakul, de egy részük vérlemezkék vagy leukociták képződésével alakul ki. Ez magyarázza nemcsak a vörösvértestek, hanem más sejtek számának növekedését is. Idővel a rákos sejtekből származó vérlemezkék és fehérvérsejtek szintje nő. A vörösvértestek közötti határok elmosódásának folyamata zajlik. De a vörösvértestek héja megmarad, és a slugging kifejezett aggregáció - az eritrociták zsúfoltsága. Az aggregáció a vér viszkozitásának éles növekedéséhez és folyékonyságának csökkenéséhez vezet.

Az eritremia okai

Vannak olyan tényezők, amelyek hajlamosak az erythemia előfordulására:

• genetikai hajlam. Ha van beteg a családban, megnő annak kockázata valamelyik rokonban. A betegség kockázata akkor is nő, ha valakinek: Down-szindróma, Klinefelter-szindróma, Bloom-szindróma, Marfan-szindróma van. Az erythemia hajlamát a genetikai sejtrendszer instabilitása magyarázza, ezért az ember érzékeny lesz a negatív külső hatásokra - toxinokra, sugárzásra;
• ionizáló sugárzás. A röntgen- és gamma-sugarakat részben elnyeli a szervezet, ami hatással van a genetikai sejtekre. De azok az emberek, akiket onkológiával kemoterápiával kezelnek, és azok, akik az erőművek, az atombombák robbanásának epicentrumában voltak, a legerősebb sugárzásnak vannak kitéve;
• mérgező anyagok találtak a testben. Lenyelve hozzájárulhatnak a genetikai sejtek mutációjához, az ilyen anyagokat kémiai mutagéneknek nevezik. Ezek közé tartoznak: citosztatikus gyógyszerek (daganatellenes - "Azathioprin", "Cyclophosphan"), antibakteriális ("Levomycetin"), benzol.

A betegség szakaszai és az erythemia tünetei

Az eritremia hosszú távú betegség. Kezdete nem feltűnő. A betegek gyakran évtizedekig élnek anélkül, hogy figyelembe vennék a kisebb tüneteket. De súlyosabb esetekben a vérrögképződés miatt 4-5 éven belül elhullhat. Az erythemia kialakulásával együtt a lép növekszik. Rendelje ki a betegség egy formáját a májcirrózissal és a diencephalon károsodásával. A betegségben allergiás és fertőző szövődmények is szerepet játszhatnak, a betegek gyakran nem tolerálnak bizonyos gyógyszereket, csalánkiütésben és más bőrbetegségben szenvednek.

A betegség lefolyását más betegségek is bonyolíthatják, mivel az idősebbek nagyobb valószínűséggel szenvednek az alapbetegségben. Kezdetben az eritremia nem nyilvánul meg, és gyakorlatilag nincs hatással a test egészére és a keringési rendszerre. Fejlődése során szövődmények és kóros állapotok léphetnek fel.

Az eritremia során a következő szakaszokat különböztetjük meg:

• a kezdeti;
• erythremiás;
• vérszegény (terminális).

Mindegyiküknek saját tünetei vannak.

kezdeti szakaszban

Az erythemia kezdeti szakasza több hónaptól évtizedig tart, előfordulhat, hogy nem jelenik meg. A vérvizsgálatok kis eltéréseket mutatnak a normától. Ezt a szakaszt fáradtság, fülzúgás, szédülés jellemzi. A beteg nem alszik jól, fázik a végtagjaiban, duzzanat és fájdalom jelentkezik a karokban és a lábakban. Előfordulhat a bőr kivörösödése (eritrózis) és a nyálkahártyák - a fej, a végtagok, a szájnyálkahártya és a szemhártyák területén.

A betegség ezen szakaszában ez a tünet nem annyira kifejezett, ezért normának tekinthető. A szellemi képességek csökkenése következhet be. A fejfájás nem a betegség sajátos tünete, hanem a kezdeti szakaszban jelen van rossz vérkeringés az agyban. Emiatt romlik a látás, csökken az intelligencia és a figyelem.

erythremiás stádium

A betegség második szakaszában megnő a kóros sejtből származó vörösvértestek száma. A mutációk hatására a mutált sejt vérlemezkékké és leukocitákká kezd átalakulni, és ezek száma megnő a vérben. Az erek és a belső szervek túlcsordulnak a vérrel. Maga a vér viszkózusabbá válik, az ereken való áthaladásának sebessége csökken, és ez hozzájárul a vérlemezkék megjelenéséhez az érrendszerben, vérlemezkedugók képződnek, amelyek eltömítik a kis erek réseit, megzavarva a vér áramlását rajtuk keresztül. . Fennáll a varikózis kialakulásának veszélye.

A 2. stádiumú eritrémiának megvannak a maga tünetei - az íny vérzik, kis hematómák láthatók. A trombózis nyilvánvaló tünetei a lábszáron - sötét foltok, a nyirokcsomók megduzzadnak és trofikus fekélyek jelennek meg. A szervek, ahol a vörösvérsejtek képződnek, megnagyobbodnak - a lép (splenomegalia) és a máj (hepatomegalia). A vesék működése károsodott, gyakran pyelonephritist diagnosztizálnak, és urátköveket találnak a vesékben.

A 2. stádiumú eritremia körülbelül 10 évig tarthat. Viszketés van, amely meleg (forró) vízzel való érintkezés után súlyosbodik. Úgy tűnik, hogy a szemek megteltek vérrel, ez annak a ténynek köszönhető, hogy az eritremia elősegíti a vér áramlását a szemerekbe. Puha égbolt erősen megváltoztatja a színét, szilárd - változatlan színű marad - ez a Cooperman-tünet kialakulása.

Csont- és epigasztrikus fájdalmak érezhetők. A köszvényes ízületi fájdalom a húgysav feleslege miatt fordul elő. Akut, égető fájdalom (eritromelalgia) rohamok léphetnek fel az orrhegy, a fülcimpa, a lábujjak és a kezek területén, ami a perifériás erek vérkeringésének károsodása miatt következik be. Az idegrendszer szenved, a beteg ideges lesz, hangulata változékony. A vashiány tünetei:

• étvágytalanság;
• száraz bőr és nyálkahártyák;
• repedések a száj sarkában;
• emésztési zavar;
• csökkent immunitás;
• az íz- és szaglási funkciók megsértése.

anémiás stádium

A csontvelőben a betegség kialakulásával fibrózis lép fel - a hematopoietikus sejtek rostos szövettel való helyettesítése. A csontvelő hematopoietikus funkciója lassan csökken, ami a vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták számának csökkenéséhez vezet a vérben. Ennek eredményeként a májban és a lépben extramedulláris vérképző gócok jelennek meg. Ennek a következménye a májcirrózis és az erek elzáródása. Az erek falai módosulnak, az agy, a lép, a szív ereiben eltömődnek a vénák.

Megjelenik az elpusztító endarteritis - a lábak ereinek eltömődése, ami növeli a teljes szűkület kockázatát. A vesék érintettek. Az erythemia harmadik szakaszának fő megnyilvánulásai a bőr sápadtsága, gyakori ájulás, gyengeség és letargia. Előfordulhat elhúzódó vérzés minimális sérülések miatt is, aplasztikus vérszegénység a vér hemoglobinszintjének csökkenése miatt. A harmadik szakaszban az eritremia agresszívvé válik.

Egy megjegyzésben! Az erythemia esetén a lábak és a karok bőrének színe megváltozhat. A beteg hajlamos hörghurutra és megfázásra.

Az erythemia diagnózisa

Az erythemia diagnosztizálásához a legfontosabb CBC a teljes vérkép. Ezeknek a laboratóriumi paramétereknek a normától való eltérése a betegség első jele. Kezdetben a vérkép nem sokban tér el a normától, de a betegség kialakulásával nő, az utolsó szakaszban pedig csökken.

Ha erythremiát diagnosztizálnak, a vérkép a vörösvértestek és a hemoglobin növekedését jelzi. A hematokrit, amely a vér oxigénszállító képességét jelzi, 60-80% -ra emelkedik. A vérlemezkék és a leukociták száma megnövekszik. Csak a KLA alapján nem állítják fel a diagnózist. Az általános vérvizsgálaton kívül a következőket végzik:

• vérkémia. Kimutatja a vér vastartalmát és a májvizsgálatok (AST és ALT) értékét. A bilirubin szintje jelzi az eritrocitasejtek pusztulási folyamatának súlyosságát;
• csontvelő-punkció. Ez az elemzés megmutatja a hematopoietikus sejtek állapotát a csontvelőben - számukat, daganatsejtek jelenlétét és fibrózist;
• Hasi ultrahang. Ez a vizsgálat segít látni a szervek vérrel való túltelését, a máj és a lép növekedését, a fibrózis gócokat;
• dopplerográfia. Érzékeli a vérrögök jelenlétét és megmutatja a vér mozgásának sebességét.

Az eritremia diagnosztizálása során az eritropoetin szintjét is meghatározzák. Ez a vizsgálat meghatározza a hematopoietikus rendszer állapotát, és jelzi a vörösvértestek szintjét a vérben.

Terhesség eritrémiával

Amikor egy nő pozícióban van, nem kell attól tartani, hogy átadja a patológiát a gyermeknek. A betegség öröklődése még mindig nem teljesen tisztázott. Ha a terhesség tünetmentes volt, az erythemia nem lesz hatással a babára.

Az erythemia kezelése

A policitémia lassan fejlődik. A policitémia első szakaszában a kezelés fő célja a vérkép normál szintre csökkentése: a hemoglobin és az eritrocitatömeg hematokritja. Fontos az erythemia okozta szövődmények minimalizálása is. A vérvételt a hematokrit hemoglobinnal történő normalizálására használják. Létezik egy erythrocytepheresis nevű eljárás, ami a vér vörösvértestektől való megtisztítását jelenti. A vérplazma megmarad.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a citosztatikumok (daganatellenes természetű gyógyszerek) alkalmazását, amelyek segítik a szövődményeket (trombózis, fekélyek, agyi keringési zavarok). Ide tartozik a Mielosan, Busulfa, Imiphos, hidroxi-karbamid, radioaktív foszfor.

Az autoimmun eredetű hemolitikus vérszegénység esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak - prednizolont. Ha az ilyen terápia nem működik, műtétet hajtanak végre a lép eltávolítására.

A vashiány elkerülése érdekében vastartalmú készítményeket írnak fel - Maltofer, Hemofer, Sorbifer, Totema, Ferrum Lek.

Szükség esetén a következő gyógyszercsoportokat írják fel:

• vérnyomáscsökkentés - "Lizinopril", "Amlodipin";
• antihisztaminok - "Periaktin";
• vérhígítók (antikoagulánsok) - Aspirin, Curantil (dipiridamol), heparin;
• a szív munkájának javítása - "Korglikon", "Strophanthin";
• gyomorfekély kialakulásának megelőzésére - gasztroprotektorok - "Almagel", "Omeprazol".

Diéta erythremia és népi gyógymódok számára

A betegség leküzdése érdekében a betegnek növényi és savanyú tejes étrendet kell követnie. A megfelelő táplálkozás magában foglalja az olyan élelmiszerek használatát, mint például:

• zöldségek - nyers, főtt, párolt;
• kefir, túró, tej, joghurt, kovász, aludttej, erjesztett sült tej, tejföl;
• tojás;
• tofu, barna rizs ételek;
• teljes kiőrlésű kenyér;
• zöldek (spenót, kapor, sóska, petrezselyem);
• mandula;
• szárított sárgabarack szőlő;
• tea (lehetőleg zöld).

A piros színű zöldségek és gyümölcsök, valamint a belőlük készült gyümölcslevek, szóda, édességek, gyorsétterem, füstölt húsok ellenjavallt. Az elfogyasztott hús mennyiségét korlátozni kell.

A vérrögök megjelenésének megakadályozása érdekében a betegség 2. szakaszában vadgesztenye virágból készült gyümölcslevet isznak.

A vérnyomás normalizálása érdekében a migrénes infúzió alkalmazása javasolt gyógyászati ​​édes lóhere. A tanfolyamot 10-14 napra kell korlátozni.

Az erek bővítésére, a véráramlás javítására, a hajszálerek és az erek ellenállásának növelésére javasolt gombafű, gyöngyvirág, csalán, temetői főzetek használata.

Betegség prognózisa

Az eritrémiát tekintik jóindulatú betegség de megfelelő kezelés nélkül végzetes lehet.

A betegség prognózisa számos tényezőtől függ:

• a betegség időben történő diagnosztizálása - minél korábban észlelik a betegséget, annál hamarabb kezdődik a kezelés;
• helyesen előírt kezelés;
• a leukociták, vérlemezkék és eritrociták szintje a vérben - minél magasabb szintjük, annál rosszabb a prognózis;
• a szervezet reakciója a kezelésre. Néha a kezelés ellenére a betegség előrehalad;
• trombózisos szövődmények;
• a daganat rosszindulatú átalakulásának sebessége.

Általánosságban elmondható, hogy az erythremiával járó életre vonatkozó prognózis pozitív. Időben történő diagnosztizálással és kezeléssel a betegek több mint 20 évig élhetnek a betegség észlelésétől számítva.