Mindent megtudunk a gyermekek limfogranulomatózisáról. A gyermekek limfogranulomatózisa ritka, de nagyon veszélyes betegség.

FEJEZET VIII. LYMPHOGRANULOMATOSIS GYERMEKEKNÉL

Lymphogranulomatosis - elsődleges daganatos betegség nyirokrendszer. 1904-ben, a német patológusok VII. Kongresszusán ezt a nozológiai formát, amelyet először Hodgkin írt le 1832-ben, "limfogranulomatózisnak" nevezték.

A modern hazai irodalomban ez a kifejezés meghonosodott. A nyugat-európai és amerikai irodalomban a "Hodgkin-kór" kifejezést használják. A hazai szakirodalomban az óriássejteket Berezovsky vagy Berezovsky - Sternberg - Reed sejteknek, a külföldi szakirodalomban vagy Sternberg sejteknek, vagy Reed - Sternberg sejteknek nevezik. A Nemzetközi Szövettani és Citológiai Osztályozás szerint daganatos betegségek vérképző és limfoid szövet (WHO, No. 14, 1976), valamint lymphosarcoma, mycosis fungoides, plazmacitóma, nem osztályozott rosszindulatú limfómák, eozinofil granuloma és mastocytoma, valamint a Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis) a II. szakaszba (tumorok) tartozik.

A lymphogranulomatosis gyakorisága 0,5-3,1/100 000 lakos. A lymphogranulomatosisban szenvedő elsődleges betegek körében a gyermekek átlagosan 15 százalékát teszik ki. 3 éves kor alatt a betegség ritka. Gyermekeknél és serdülőknél kétpúpos előfordulási görbe figyelhető meg: az első csúcs 4-6 éves korban, a második 12-14 éves korban jelentkezik. A 7 év alatti fiúk háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok, de 15-16 éves korukra ez az arány kiegyenlítődik.

A folyamat egycentrikusan megy végbe, és metasztatikusan terjed - limfogén vagy hematogén. A limfogranulomatózis bármely szövettani változata esetén eljön egy pillanat a betegség kialakulásában, amikor a folyamat mindkét terjesztési módja lehetséges - limfogén és hematogén.

Fő klinikai tünet lymphogranulomatosis esetén a perifériás nyirokcsomók növekedése, általában a nyaki (bal oldalon gyakrabban, mint a jobb oldalon) és a cervicalis-supraclavicularis régiókban. A nyirokcsomók fokozatosan növekednek, elérhetik nagy méretek, konglomerátumot alkotva. A konglomerátumban csomók tapinthatók változó mértékben sűrűség, nincsenek ráforrasztva a környező szövetekre, nincsenek helyi gyulladásos jelek.

A betegek 20-25%-ánál a folyamat elsősorban a mediastinálist érinti A nyirokcsomók, melynek fokozatos növekedése kompressziós szindróma kialakulásához vezethet (ciánózissal járó puffadt arc, fájdalmas köhögés, légszomj minimális terhelés mellett, mellkasi fájdalom, tachycardia).

A retroperitoneális csomópontok és a lép elsődleges érintettsége ritka. Gyakrabban vereségüket figyelik meg a folyamat előrehaladása során. Gyermekeknél a limfogranulomatózis esetén szinte minden szerv és szövet érintett lehet. Az extranodális elváltozások közül a leggyakoribb tüdőszövet, mellhártya, csontok, máj, ritkábban - csontvelő.

A betegség kezdetén a mérgezés tünetei hiányoznak vagy nem fejeződnek ki, és általános jólét nem szenved. A vérszöveti vizsgálatok során felgyorsult ESR, abszolút neutrophilia balra tolódással, mérsékelt eosinophilia és limfocitopénia figyelhető meg.

A limfogranulomatózis diagnózisa a következő kiemeléseket tartalmazza:

1. Holding megkülönböztető diagnózis különféle lymphadenopathiákkal, amelyek nagyon sokfélék és változatosak gyermekkor(nem specifikus lymphadenitis az etiológiai tényező egyértelmű megállapítása nélkül, a nyirokcsomók reaktív hiperpláziája tisztázatlan etiológiaés lymphadenopathia egyéb rosszindulatú limfómákban).

A lymphogranulomatosis korszerű kimutatásához a differenciáldiagnózis első szakaszát és az orvos logikus gondolkodásának irányát a nyirokcsomó sürgősségi punkciója, majd az anyag citológiai vizsgálata mutatja. Az LGM-ben a citológiai képet celluláris polimorfizmus jellemzi: limfociták, prolimfociták, eozinofilek, neutrofilek, plazmasejtek és Berezovsky-Sternberg óriás többmagvú sejtek jelenléte. A tipikus Berezovsky-Sternberg sejtek prekurzorai - Hodgkin-sejtek gyakran megtalálhatók gyermekekben. Ezeknek a sejteknek a citológiai preparátumokban való jelenléte azonban nem meghatározó az LGM diagnózisában. A végső diagnózist csak a biopsziás nyirokcsomó szövettani vizsgálata után állítják fel. Fontos a leginkább megnagyobbodott nyirokcsomó eltávolítása, lehetőség szerint több nyirokcsomó eltávolítása. Rendkívül fontos, hogy a citológiai vizsgálattól a szövettani vizsgálatig eltelt idő minimális legyen.

Egyes esetekben tisztázatlan szövettani kép esetén, de több nyirokterület károsodása, súlyos mérgezési tünetek, perifériás vérparaméterek megváltozása esetén fel kell vetni a második diagnosztikai biopszia elvégzésének kérdését.

Jelentős diagnosztikai nehézségek merülnek fel az LGM primer mediastinalis formáiban, amikor a biopsziához nem áll rendelkezésre a perifériás nyirokcsomók megnagyobbodása. A diagnózis igazolására felvetődik a röntgenkontroll melletti biopsziával vagy transthoracalis punkcióval végzett diagnosztikus thoracotomia kérdése. A kompressziós szindróma súlyossága azonban meghatározó az érzéstelenítő készítmény megválasztásában és magának a thoracotomia elvégzésének lehetőségében.

Által modern osztályozás LGM, 4 szövettani változat létezik:

1. Limfoid túlsúly.

2. Moduláris (noduláris) szklerózis.

3. Vegyes cellás változat.

4. Nyirokcsillapítás (sorvadás):

a) a diffúz fibrózis típusa szerint;

b) retikuláris típus szerint.

A szövettani variáns kiválasztása nem mond ellent a betegség morfológiai dinamikájának elképzelésének, és egyben orientál a prognózisban, mivel bizonyos összefüggés van morfológiai jellemzőkés a folyamat menetét.

LGM gyanúja esetén a műszeres kutatási módszereket alapos anamnézis felvétel, a gyermek klinikai vizsgálata, funkcionális vizsgálatok, szervek röntgenvizsgálata előzi meg. mellkas(javallatok szerint - tomográfia), perifériás vér vizsgálata, vérszérum biokémiai elemzése, vizeletvizsgálat.

Az LGM diagnózisának felállításakor és a betegség szövettani változatának megállapításakor a gyermek vizsgálatának második szakasza a daganatos folyamat mértékének meghatározása (a betegség stádiumának meghatározása).

A klinikai stádiumot a kezelés kijelölése előtt egyszer állapítják meg a diagnosztikai vizsgálatok komplexuma alapján.

Az 1. stádiumban csak egy nyirokterület vagy egyetlen, a nyirokstruktúrákon kívüli terület érintett (1E). A nyirokrendszerek közé tartoznak a nyirokcsomók, a lép, a csecsemőmirigy, a mandulák, a Waldeyer-gyűrű, a vakbél, a Peyer-foltok.

A 2. szakasz magában foglalja a rekeszizom ugyanazon oldalán lévő két vagy több nyirokterület érintettségét és/vagy a rekeszizom ugyanazon oldalán lévő extralimfatikus terület vagy szerv lokalizált érintettségét (2E).

A 3. szakaszban a nyirokcsomók érintettsége a rekeszizom mindkét oldalán jelentkezik, és lokális extralimfatikus szerv (SE) vagy lép (3S), vagy mindkettő (3ES) érintettsége kísérheti.

A 4. stádium egy vagy több extralimfatikus szerv diffúz vagy disszeminált érintettségére vonatkozik, nyirokrendszerek érintettségével vagy anélkül. Nagyon kívánatos a máj és a csontvelő károsodásának szövettani megerősítése.

A szervek és szövetek károsodásának szövettani megerősítését a következő szimbólumok jelzik: n (+) - intraabdominalis és retroperitonealis nyirokcsomók, H (+) - máj, S (+) - lép, L (+), M (+) ) - csontvelő, P ( +) - mellhártya, 0 (+) - csontok, D (+) - bőr.

Mérgezési tünetek (általános tünetek) hiányában vagy jelenléte esetén az A és B alstádiumot különböztetjük meg. Gyakori tünetek: 6 hónapon belül akár 10%-os vagy annál nagyobb súlycsökkenés, 38 °C feletti láz, erős izzadás.

A folyamat "biológiai aktivitásának" értékelése nagy gyakorlati jelentőséggel bír. Ebben az esetben 5 mutatót használnak: 1) ESR 30 mm/óra felett; 2) haptoglobin 1,5 g/l felett; 3) ceruloplazmin 185 egység/l felett; 4) alfa-2-globulin 10,0 g/l felett; 5) fibrinogén 4,0 g/l felett. Két vagy több mutató növekedését a "b" alszakasz, a mutatók növekedésének hiányát az "a" alszakasz értékeli.

Ezenkívül a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a kedvező és a kedvezőtlen prognosztikai tényezők kiosztását alkalmazzák. Ez utóbbiak közé tartozik: pubertás, a mediastinum masszív károsodása (a mellkas átmérőjének több mint 1/3-a), a nyirokcsomók átmérője meghaladja az 5 cm-t, a nyirokrendszer érintett területeinek száma több mint 5, a felgyorsult Az ESR több mint 50 mm/óra, a szövettani változat a limfoid kimerülés.

A kezelési taktika kiválasztásához a betegeket kockázati csoportokba kell osztani:

1. kockázati csoport: 1-2Aa és 2Ab stádiumú betegek, akiknek nincs kedvezőtlen prognosztikai tényezője;

2. kockázati csoport: 2Bb, 3Aa és 3Ab stádiumú betegek káros tényezők nélkül;

3. kockázati csoport: a klinikai stádiumtól függetlenül a „limfoid kimerülése” változatban szenvedő betegek és minden 4. stádiumú betegségben szenvedő beteg.

Egészen a közelmúltig exploratív (diagnosztikai) laparotomia splenectomiával, máj-, vese-biopszia, megnagyobbodott nyirokcsomók hasi üreg. Jelenleg azonban a non-invazív diagnosztika paraklinikai módszereinek terjeszkedése, valamint az induktív ciklikus polikemoterápia alkalmazása kapcsán a betegség bármely szakaszában jelentősen csökkentek ennek a műtéti beavatkozásnak az indikációi.

A splenectomiával járó laparotomia fő indikációja a perzisztens splenomegalia, amely nem alkalmas ciklikus polikemoterápiára, hipersplenizmus, autoimmun megnyilvánulások jelenléte hemolitikus anémiaés thrombocytopenia, amelyet glükokortikoid terápia nem állított meg.

Az LGM elterjedtségének kérdésére széles körben alkalmazzák az ultrahangos és számítógépes tomográfiai módszereket, a radioizotópos vizsgálatokat (pozitív szcintigráfia gallium-67-citrát felhasználásával) stb.

Jelenleg az LGM-es gyermekeket komplex kezeléssel kezelik, beleértve a kemoterápiát és a sugárterápiát. A betegség szövettani változatától és stádiumától függetlenül a kezelés azonnal megkezdődik a diagnózis felállítása vagy induktív ciklikus polikemoterápia igazolása után.

A gyermekek gyakorlatában leggyakrabban a TsOPP, TsVPP, TsOAPP programokat használják. A kezelést két hétig, kéthetes szünetekkel végezzük. A CPPC program a következőket tartalmazza:

1. Ciklofoszfamid 600 mg/m 2 IV a ciklus 1. és 8. napján.

2. Vincristin 1,4 mg/m 2 IV a ciklus 1. és 8. napján.

3. Natulan (prokarbazin) 100 mg / m 2 per os a ciklus 1. és 14. napjától.

4. Prednizolon 30 mg/m 2 per os a ciklus 1. napjától a 14. napig. A CVPP programban a vinkrisztint 6 mg/m2 vinblasztinra cserélték a ciklus 1. és 8. napján is, a COAPP programban pedig a prednizolon adagját 40 mg/m2-re emelték és adriamicint (vagy farmorubicint) adtak hozzá. 40 mg/m2 dózisban m 2 / a ciklus 3. és 15. napján. A dopant használó programokban a gyógyszert 3 mg/m 2 per os dózisban írják fel a ciklus 1., 7. és 14. napján.

A terápia intenzitása az antraciklin sorozatba tartozó daganatellenes antibiotikum bevonásával a kockázati csoporttól függ. Az 1. kockázati csoportba tartozó betegek nem használnak programokat ezzel a gyógyszerrel. A 2. és 3. rizikócsoportba tartozó betegek antraciklin antibiotikum kötelező felvételével kemoterápián vesznek részt: a 2. rizikócsoportba tartozó betegeknél legalább 3, a 4. kockázati csoportba tartozó betegeknél legalább 4 ciklust.

A 2. és 3. kockázati csoportba tartozó betegek esetében az induktív kemoterápia teljes ciklusszáma legalább 6. Az induktív terápia protokolljai léteznek, amelyekben két ciklust biztosítanak az 1. és 2A. stádiumú betegek számára, és 4 ciklust a 2B és 3A stádiumú betegek számára.

Az induktív polikemoterápia befejezése után 2-3 héttel a primer lézión konszolidáló sugárkezelést végzünk 25-30 Gy dózisban. Az elsődleges szervi elváltozások kizárásra kerülnek a besugárzási zónából, ha a teljes hatást legkésőbb a 3. ciklusban elérik. A szervi elváltozások besugárzásának indikációit és módszereit speciális protokollok határozzák meg.

A reindukciós intézkedéseket a betegség stádiumától és a kockázati csoporttól függően is végezzük: az 1. és 2. kockázati csoportba tartozó betegek nem esnek át reindukciós cikluson, a 3. kockázati csoportba tartozó betegek reindukciós kemoterápiás cikluson esnek át, az antraciklin tumorellenes antibiotikumok kizárásával 1 idő 1,5-2 hónap alatt 8-12 hónapon belül.

Az LGM-ben szenvedő betegek immunkorrekciós terápiát végeznek mind az induktív, mind a reinduktív kezelés időszakában.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az intenzív kemoterápia és sugárkezelés, amely biztosítja a gyermekek maximális túlélését és felépülését (még a 4. szakaszban is) az LGM-ből, különböző szövődmények kialakulásával jár együtt. Ezek a szövődmények már az induktív kemoterápia első ciklusa során megfigyelhetők, vagy idővel kialakulhatnak. késői időpontok. Leggyakrabban a kezelés első napjaiban különböző súlyosságú diszpepsziás rendellenességeket észlelnek, ami aktív tüneti terápia szükségességét diktálja. Fontos szempont a kezelésben a citotoxikus gyógyszerek dózisának csökkentésének (vagy törlésének) megtagadása. Csak a hematopoiesis mély, gyógyszer által kiváltott apláziájának kialakulása, súlyos vírusos és bakteriális szövődmények kialakulása (gyakran herpeszes fertőzés figyelhető meg LGM-ben szenvedő gyermekeknél) szükségessé teszi a kezelés átmeneti leállítását. Ebben az időszakban a komponens vértranszfúziós terápia hátterében aktív antibakteriális, vírusellenes (zoverax, verolex, acyclovir stb.), méregtelenítő, immunkorrekciós kezelést végeznek.

Ily módon alapvető gyermekek lymphogranulomatosisának kezelésében szigorúan be kell tartani a ciklikus induktív polikemoterápia és sugárkezelés rendjét és ütemezését. Az egyik szakaszból a másikba való átmenet csak akkor lehetséges, ha a terápiás intézkedések minden szakaszában elérik a teljes hatást.

A rosszindulatú betegségeket egyre gyakrabban diagnosztizálják fiatalon Ezért a szülőknek mindig figyelniük kell a gyermek egészségére. A limfogranulomatózis a fejlődés elsődleges szakaszában észlelhető, különösen gyermekeknél. Minél hamarabb kezdődik a patológia kezelése, annál nagyobb a gyógyulás esélye.

Lymphogranulomatosis - okok

Egyelőre nem tudni, hogy a kérdéses betegség miért érinti a szervezetet, és milyen tényezők járulnak hozzá ehhez. Vannak olyan elméletek, amelyek szerint a Hodgkin-kór (limfogranulomatózis) a következő állapotok hátterében debütál:

• fertőző mononukleózis okozta;
• veleszületett immunhiányos szindrómák;
• genetika.

A limfogranulomatózis szakaszai

A leírt rosszindulatú betegség szakaszosan halad. A kifejezés szerint klinikai tünetekés a patológia terjedésének mértéke A Hodgkin limfóma gyermekeknél 4 szakaszban fordul elő:

1. Egyetlen szerv (lép, csecsemőmirigy) vagy egy nyirokcsomó, főleg nyaki vagy submandibularis érintett. A tünetek hiányoznak vagy nem nagyon észrevehetők.
2. A mutált sejtek elkezdenek vándorolni, aminek következtében a szomszédos sejtek szerkezete megváltozik. belső szervekés az egyik oldalon elhelyezkedő nyirokcsomók csoportjai.
3. Az eredeti forrástól távoli struktúrák részt vesznek a kóros folyamatban. A rekeszizom mindkét oldalán lévő nyirokcsomók érintettek. A mirigyszervek mérete megnő.
4. A változások diffúzak. A patológia károsítja a máj, a csontvelő, a tüdő és más szervek tevékenységét.

Lymphogranulomatosis - tünetek gyermekeknél

A Hodgkin-kórt rendkívül ritkán diagnosztizálják 5 éves kor előtt, és soha nem fordul elő 1 évesnél fiatalabb csecsemőknél. Nehéz azonosítani a limfogranulomatózist gyermekeknél korai stádiumban, eleinte a jelek hiányoznak vagy nem specifikusak:

• fájdalommentes;
• letargia, apátia;
• álmosság;
• emelkedett testhőmérséklet (kb. 37 fok).

Fokozatosan ezek a megnyilvánulások fokozódnak és folyamatosan megfigyelhetők. Így fejlődik a Hodgkin limfóma - tünetek gyermekeknél:

• intenzív izzadás, főleg éjszaka;
• bőr viszketés;
• láz;
• étvágytalanság;
• fogyás
• köhögés;
• légzési nehézség;
• fertőző betegségekre való hajlam;
• a lép megzavarása;
• gyakori szívverés;
• merevség érzése az izmokban, ízületekben;
• a máj és a szív- és érrendszer működésének romlása.

Lymphogranulomatosis - diagnózis

A limfogranulomatózis vizsgálata

A Hodgkin-kór stádiumának meghatározásakor további diagnosztikai módszereket alkalmaznak. Kötelező laboratóriumi kutatás a limfogranulomatózis megerősítésére gyermekeknél - vérvizsgálat (általános és biokémiai, szérum alkalikus foszfatáz aktivitás). Segít azonosítani a májkárosodást és a vérszegénységet, megállapítani a gyulladásos folyamatok jelenlétét és súlyosságát a szervezetben.

Más típusú vizsgálatok a Hodgkin-kór gyermekeknél történő diagnosztizálására:

• mágneses rezonancia vagy számítógépes tomográfia;
• szkennelés gallium-67-tel;
• (trepanobiopszia) a csontvelőben;
• röntgen;
• ultrahangos eljárás.

Lymphogranulomatosis - kezelés

A Hodgkin-kór elleni küzdelem fő módszerei gyermekeknél a polikemoterápia, a sugárzás és a tüneti gyógyszerek párhuzamos alkalmazása. Rendkívül ritka és súlyos esetekben, amikor ezek a módszerek nem hozták a várt hatást, a Hodgkin-kór ki van téve. sebészeti kezelés. A műtét csontvelő-átültetést foglal magában a leginkább kompatibilis donortól.

A kemoterápia során a gyermeknek egyidejűleg több gyógyszert is felírnak, amelyek kombinációja biztosítja a daganatsejtek elnyomását. Négy modern hatékony séma létezik, amelyeken keresztül a Hodgkin limfómát gyermekeknél kezelik - klinikai irányelvek tartalmazza a következő kombinációkat:

• ABVD - adriamicin, bleomicin, vinblasztin, dakarbazin;
• ACOPP - adriamicin, ciklofoszfamid, onkovin, prokarbazin, prednizolon;
• BEACOPP - bleomicin, etopozid, adriamicin, ciklofoszfamid, onkovin, prokarbazin, prednizolon;
• OEPA - onkovin, etopozid, prednizolon, adriamicin.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél kíséri fájdalom szindrómaés egyéb kellemetlen tünetek, ezért tüneti terápiát is előírnak:

• fájdalomcsillapítók;
• izomrelaxánsok;
• érzéstelenítők;
• hormonok;
• antibiotikumok;
• vírusellenes szerek;
• diuretikumok;
• elektrolit oldatok;
• gombaellenes szerek;
• savkötők;
• savegyensúly-javítók;
• vitaminok és mások.

Lymphogranulomatosis - népi gyógymódok

Az alternatív gyógyászatnak nincs hatékony gyógyszerek foglalkozni vele rosszindulatú daganat, de természetes kiegészítők is használhatók, mint kiegészítő kezelés vagy rehabilitáció. A vitaminos teák különösen ajánlottak, ha a Hodgkin-limfóma remisszióját elérik gyermekeknél. Felgyorsítják a helyreállítást és az immunitás támogatását, az emésztőrendszer, a légzőrendszer és a szív-érrendszer működésének normalizálását.

Gyógyító bájital recept

Hozzávalók:

• fenyő ágak - 1 kg;
• málna gyökerei - 0,5 kg;
• cukor - 1 kg;
• víz - 0,5 l.

Elkészítés és alkalmazás:

1. A növényi nyersanyagokat megmossuk és finomra őröljük.
2. Egy tiszta, 3 literes edénybe rétegesen töltsd meg az összetevőket - fenyőágak, cukor, málnagyökér, cukor, majd hasonlóképpen.
3. Mindent öntsünk forrásban lévő vízzel.
4. Hagyja a gyógyszert 3 napig, majd engedje le a felszabaduló folyadékot.
5. Vegyünk 1 evőkanál oldatot. kanál étkezés előtt, naponta 3 alkalommal.
6. A terápia 10-11 napig folytatódik.

Gyógyító szirup recept

Hozzávalók:

• múmia - 20 g;
• méz - 700 g;
• aloe juice - 500 ml.

Elkészítés és alkalmazás:

1. Keverje össze az összes összetevőt egy tiszta üvegedényben.
2. Hűtőbe tesszük 7-9 napra.
3. A megadott idő elteltével alaposan keverje össze az edény tartalmát.
4. Vegyünk 1 teáskanál naponta háromszor.
5. Folytassa a terápiát 1,5 hétig.

A rosszindulatú limfómák közé tartozik a Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis) és a betegségek nagy heterogén csoportja, az úgynevezett non-Hodgkin limfómák.

1832-ben Sir Thomas Hodgkin angol patológus 7 eset leírását tette közzé a nyirokcsomók és a lép primer daganatairól. Ezután a Hodgkin-kór (HD) szövettani képét Carl Sternberg 1898-ban, Dorothy Reed 1902-ben írta le részletesen.

A lymphogranulomatosis előfordulása gyermekkorban 0,7-0,8/100 000 gyermek, ami jóval alacsonyabb, mint ennek a betegségnek a felnőttkori előfordulási gyakorisága. A fiúk gyakrabban betegszenek meg, mint a lányok, és a 10 éves korig különösen jelentős a fiúk túlsúlya. A betegség leggyakrabban a perifériás nyirokcsomók károsodásával kezdődik. A betegek körülbelül 90%-ánál a nyaki nyirokcsomók (nyaki és supraclavicularis) elváltozásai vannak. Jellemző esetekben az érintett nyirokcsomók fájdalommentesek, sűrűn rugalmasak, megnagyobbodásuk rögzíthető. hosszú ideje, néhány héten belül, és gyakran méretük is megváltozhat. A cervicalis lymphadenopathia meglehetősen gyakori jelenség gyermekkorban, a nasopharynx és az oropharynx számos gyulladásos folyamatát kíséri, de általában gyulladásos folyamatok gyakrabban érintettek a felső nyaki és submandibularis nyirokcsomók. A lymphogranulomatosis szempontjából gyanúsabb az alsó nyaki és különösen a supraclavicularis nyirokcsomók veresége. A nem specifikus lymphadenitis és lymphogranulomatosis néhány differenciáldiagnosztikai jelét az 1. táblázat mutatja be. Hónalji nyirokcsomók a betegek körülbelül 20%-ában vesznek részt a folyamatban, az inguinalis - az esetek kevesebb mint 5%-ában. A betegek körülbelül 60%-át (főleg az idősebbeket) érintik a mediastinalis nyirokcsomók, néha mellhártyagyulladással (9-1. ábra). A mediastinum nyirokcsomóinak súlyos károsodása esetén a folyamat érintheti a szívburkot, a mellhártyát, mellkas, tüdőszövet. A subdiaphragmatikus nyirokcsomók ritkábban érintettek, és amikor speciális panaszok folyamatában érintettek, a betegek nem jelentkeznek.

A HD diagnózisa bizarr többmagvú óriássejtek, az úgynevezett Reed-Sternberg (R-Sh) sejtek vagy mononukleáris variánsaik – Hodgkin (X) sejtek – kimutatásán alapul, amelyeket limfocitákból álló reaktív gyulladásos sejtválasz vesz körül. hisztiociták, granulociták, eozinofilek, plazmasejtek, sejtek és stromasejtek. (Kaplan, 1980). Természet R-Sh sejtekés X-sejtek nem teljesen egyértelműek, de számos jellemző jelzi vérképzőszervi eredetüket.

Az általánosan elfogadott "Rye" osztályozás szerint a Hodgkin-kórnak 4 fő szövettani altípusa van (Luces et al, 1966):
1) limfoid túlsúly,
2) vegyes sejtváltozat,
3) nodularis szklerózis,
4) limfoid kimerülés.

Az elmúlt években a nodularis sclerosis típusának osztályozása kiegészítésre került, amely 2 altípusra oszlik: 1. fokozatra és 2. fokozatra. Ez utóbbi gyakran rezisztens a terápiával szemben.

Különböző szövettani altípusok társulnak a kóros folyamat jellegzetes lokalizációjához, eltérő biológiai viselkedéshez és különböző klinikai prognózis: nodularis sclerosis gyakran érinti a nyaki és a mediastinum nyirokcsomóit, míg vegyes változatban és limfoid túlsúlyban gyakran a lép. A daganatos és reaktív sejtek arányának van némi prognosztikai értéke. Tehát limfoid túlsúly esetén, amikor az X és R-III sejtek száma kicsi, a prognózis kedvezőbb, mint a lymphoid depléció esetén, amikor a rosszindulatú sejtek dominálnak a szövettani képen. Bár meg kell jegyezni, hogy a modern CT programok használatakor a szövettani altípusok prognosztikai értéke nagymértékben elveszik. Legtöbbjük vegyes sejtváltozatban és noduláris sclerosisban szenvedő betegek. A limfoid túlsúly és a limfoid kimerülés aránya az esetek mintegy 10%-át teszi ki.

színrevitel

Ann Arbor (1971) nemzetközi osztályozása szerint a betegség 4 stádiumát klinikailag megkülönböztetik a HD-ben:

I. szakasz- a nyirokcsomók egy csoportjának (I) vagy egy extralimfatikus szervnek (IE) veresége;

szakasz II- két vagy több nyirokterület érintettsége a rekeszizom egyik oldalán (II) vagy egy extralimfatikus szerv és egy vagy több nyirokterület érintettsége a rekeszizom egyik oldalán (IIE);

szakasz III- a rekeszizom mindkét oldalán lévő nyirokterületek érintettsége (III), amelyhez egy extralimfatikus szerv (IIIE) vagy a lép (IIIS), vagy mindkettő (IIIES) lokalizált érintettsége társulhat;

szakasz IV- egy vagy több extralimfatikus szerv vagy szövet disszeminált érintettsége nyirokcsomók érintettségével vagy anélkül.

A stádium meghatározásakor figyelembe veszik az általános tünetek (ún. B-tünetek) meglétét vagy hiányát is: láz, 10%-os vagy annál nagyobb súlycsökkenés az elmúlt 6 hónapban, erős éjszakai izzadás.

Bőr viszketés, mely gyakran súlyos általános tünetekkel járó betegeknél jelentkezik, a besorolás szerint nem szerepel a B-tünetek definíciójában. Így kialakul az A alstádium (általános tünetek hiányában) és a B alstádium - ha van. A B-tünetek jelenléte rontja a betegség prognózisát, ezért a folyamat azonos mértékű elterjedtségével rendelkező, de B alstádiumú gyermekeket intenzívebben kell kezelni, mint az általános tünetekkel nem rendelkező betegeket.

A Petrov Onkológiai Kutatóintézet (Kolygin.A., 1983) szerint az elsődleges betegeknél a domináns stádium a III. és IV. stádium, a Német Rákregiszter szerint Németországban és Ausztriában a betegség I. és II.

Számos kutató kiemelkedik biológiai stádium folyamat (Kolygin B.A. et al., 1978) egyes elemzése alapján laboratóriumi mutatók. A következő értékek tekinthetők kórosnak: ESR > 40 mm/h, perifériás vér leukocitaszám > 12 10 9/l, szérum vastartalom<12,5мкмоль/л, содержание фибриногена >5g/l, albuminok<35%, альфа2- глобулины >12%. Két vagy több kóros mutató jelenlétében a magas fokozat lymphogranulomatosis aktivitása - biológiai alstádium-B, esetén normál értékeket- A alszakasz. B.A. Kolygin szerint a B alstádiumot gyakrabban rögzítik a betegség előrehaladott formáiban szenvedő betegeknél.

A HD-s beteg vizsgálatának tartalmaznia kell:
1) Anamnézis gyűjtése, figyelem a gyakori tünetekre;
2) A perifériás nyirokcsomók összes területének vizsgálata és tapintása;
3) a hasüreg ultrahangja;
4) Mellkas CT (normál mellkasröntgen), has, retroperitoneum és nasopharynx CT. A tomogramok elemzésekor különös figyelmet kell fordítani a lágy szövetek lehetséges „érintkezési” károsodására, amely az E alstádiumra jellemző. Az E alstádium jelenléte rontja a prognózist, ezért az ilyen gyermekeket intenzívebben kell kezelni, mint a hasonló betegeket. a betegség terjedésének mértéke, de az extralimfás szervek károsodása nélkül.
5) Megnagyobbodott perifériás nyirokcsomók biopsziája (a leginkább megnagyobbodott nyirokcsomót választjuk) szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatokkal. Az aspirációs biopszia nem elég! Végre kell hajtani megkülönböztető diagnózis nem specifikus limfoid hiperpláziával és nagy anaplasztikus limfómával (LCC): (lásd az "Immunhisztokémia" részt). A perifériás nyirokcsomók növekedésének hiányában a mediastinalis vagy a hasi nyirokcsomók nyílt biopsziája.
6) Speciális indikációk esetén exploratív laparotomiára nagyon ritkán kerül sor (9-2. táblázat).
7) A csontvelő trepanbiopsziája a betegség előrehaladott stádiumában és általános tünetek jelenlétében. (Aspirációs biopszia nem elegendő a csontvelő érintettségének kizárására.)
8) Osteoscintigráfia (az azonosított gócok célzott radiográfiájával) „csontpanaszos” betegeknél és gyermekeknél megnövekedett szint alkalikus foszfatáz a vérszérumban.
9) Testszcintigráfia Ga 67-tel
10) Hemogram
11) Biokémiai elemzés vér.

A splenectomiával járó diagnosztikus laparotomiával szembeni visszafogott hozzáállást számos országban az magyarázza, hogy számos posztoperatív szövődményekés a pneumococcus szepszis kialakulásának kockázata. Ugyanakkor nem lehet túlbecsülni a gyanús nyirokcsomók szövettani vizsgálatából nyert információk jelentőségét. Például lányoknál, ha feltételezhető, hogy a csípőnyirokcsomók részt vesznek a folyamatban, a negatív szövettani következtetés lehetővé teszi, hogy ezeket a zónákat kizárják a besugárzásból, ami kedvezően befolyásolja reproduktív funkció a jövőben (a csípőnyirokcsomók besugárzása során a petefészkek a besugárzási zónába kerülnek). Az ovariopexiát a petefészkek sugárzás elleni védelme érdekében végzik feltáró laparotomia során.

Kezelés.

A limfogranulomatózis kezelésére nincs egységes szabvány. Történelmileg a HD kezelés radikális sugárprogrammal kezdődött (az összes nyirokgyűjtő besugárzása 40-45 Gy dózisban). A lokalizált stádiumok (I. és II.) esetében ez a megközelítés a betegek 90%-ának meggyógyítását tette lehetővé. Elég magas szint a betegség III. stádiumában szenvedő gyermekek gyógyítása csak sugárprogram segítségével lehetséges, azonban súlyos, hosszú távú következményekkel jár sugárterápia korlátozza ezt a módszert. A kemoterápia önmagában, például 6-12 MORR-kúra (mustargen, vincristin, prednisolon, natulan) a betegek nagy százalékát meg tudja gyógyítani, de az alkilezőszerek és a natulan negatív hatása (sterilitás és másodlagos leukémia) teszi ezt a módszert. elfogadhatatlan a gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban. Ezért jelenleg tendencia a két kezelési mód kombinálása, ami a maximális hatékonyságot célozza meg minimális szövődményszámmal. Az egyik hatékony kezelési program, amely szintén rendelkezik minimális mennyiség késői szövődmények, a német HD-DAL-90 program (vezetője G. Schellong professzor). Ez a program biztosítja a kemoterápiás tanfolyamokat (OPPA*, OEPA**, COPP***), amelyek száma (2-6) a betegség stádiumától függ, és csak az érintett területek besugárzását 25-30 dózisban. Gy. A szükséges számú CT-kúra után a gyermeknek teljes remisszióba kell kerülnie, amelyet minden rendelkezésre álló módszerrel rögzíteni kell a korábban érintett területek vizsgálatára. Egy adott érintett területen a teljes regresszió hiányában a sugárterápia dózisa ezen a területen 5 Gy-val megemelkedik. Ezzel a programmal elért 5 éves túlélési arány 98% (Schellong G., 1996). Hasonló stratégiát alkalmaznak Nagy-Britanniában is, ahol a ClVPP**** kombinációját alkalmazzák kemoterápiaként, a ciklusok száma (6-8) a daganat regressziójának mértékétől függ, majd csak az érintett területeket is besugározzák 30 Gy adag. Jelenleg a lymphogranulomatosisban szenvedő gyermekek túlélési aránya 80-95%.

Visszaesések.

A limfogranulomatózis relapszusainak kezelési stratégiája ("mentés" - terápia) a visszatérő fókusz lokalizációjának elemzéséből (besugárzott terület vagy nem) és az elsődleges kezelésben alkalmazott polikemoterápiás sémák elemzéséből áll. A relapszusok kezelésében kemoterápiás szerek ABVD (adriamycin, bleomycin, vincristin, dacarbazine), IEP (ifoszfamid, etopozid, prednizolon) kombinációi,

A helyi sugárzás dózisa az előző sugárkezeléstől függ. A Hodgkin-kór visszaesésének kezelése a betegek csaknem 80%-ánál sikeres. A teljes remisszió elérése után bekövetkező időpont nem befolyásolja a visszaesés gyógyíthatóságát. Későbbi visszaesések esetén mega dózisú kemoterápia szükséges autológ csontvelővel vagy perifériás őssejt-transzplantációval.

A betegség progressziója a kezelés során.

A betegség refrakter formái és a kezelés hátterében a folyamat előrehaladása esetén a csontvelő vagy a perifériás őssejtek autotranszplantációja javallt.

1. B.A. Kolygin. Lymphogranulomatosis gyermekeknél. Orvostudomány 1983
2. Sarah S. Donaldson, Hodgkin's Disease in Children, Seminars in Oncology, 17. kötet, N6, 1990: 736-748.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél - onkológiai betegség befolyásolja a nyirokrendszert. A nyirokcsomók progresszív növekedése jellemzi, nem kíséri fájdalmas érzések. A betegség a nyirokrendszer egy és több részlegében is lokalizálható. Minden életkorú gyermekeknél diagnosztizálják, gyakran előfordul serdülőkor. A kockázati tényezők közé tartozik a férfi nem.

Az okok

A gyermekek Hodgkin-limfómájának pontos okait nem azonosították. Az orvosok olyan provokáló tényezőket azonosítanak, amelyek növelik a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázatát:

• a tuberkulózis bacilusának hosszan tartó jelenléte a szervezetben (az elmélet nem kapott hivatalos megerősítést);
• vírusfertőzések (egyes szakértők úgy vélik, hogy a 7-es és 8-as típusú vírusok által okozott herpeszfertőzés hozzájárul a betegség kialakulásához);
• bakteriális fertőzések, amelyek Hodgkin-kór tüneteihez vezetnek a betegeknél túlérzékenység immunrendszer;
• hosszan tartó ionizáló sugárzásnak való kitettség mind a magzati fejlődés során, mind a születés után;
• olyan genetikai rendellenességek, amelyek a kóros elváltozások limfoid szövetek sejtjeiben (az osztódás felgyorsulásához és a megnyúláshoz vezet életciklus sejteket, ami rákossá válik).

Tünetek és diagnózis

Gyermekeknél a limfogranulomatózis a következő tünetekkel jár:

1. A nyirokcsomók károsodása. Megnövekednek a méretük és sűrű, rugalmas konzisztenciát kapnak. Forrasztási csomópontok a környező szövetekkel nem figyelhetők meg. A limfoid szövetek növekedése fájdalommentesen megy végbe. A betegség előrehaladtával a nyirokcsomók mobilitása csökken, a konzisztencia szilárdabbá válik.
2. A lép károsodása. A szerv növekedését, a hőmérséklet emelkedését, a lázrohamok megjelenését észlelik. A hidegrázás és a láz nem szabályozható standarddal gyógyszerek. A láz fokozott verejtékezéssel párosul, ami az éjszakai alvás során a legkifejezettebb.
3. Bőr viszketés. Ennek a megnyilvánulásnak az intenzitása növekszik a limfogranulomatózis kialakulásával.
4. Fejfájás, duzzanat és csökkent ízületi mobilitás. Ezek a tünetek a betegség kezdeti szakaszára jellemzőek.
5. Anyagcsere- és emésztési zavarok. A beteg súlya csökken, általános gyengeség és étvágytalanság panaszai jelentkeznek.
6. Gyakori előfordulás fertőző betegségek. Az immunrendszer felborul, így a szervezet sebezhetővé válik a vírusokkal és baktériumokkal szemben.
7. A test mérgezésének jelei. A betegség későbbi szakaszaiban minden szerv és rendszer működése megszakad.
8. A szervezet kimerülése. NÁL NÉL terminál szakasz A lymphogranulomatosis szarkómává degenerálódik, ami súlyos vérszegénységet okozó vérzést okoz.

A betegség kimutatásához használja:

1. Klinikai vérvizsgálat. Jelentős limfocitopénia van, egészen a limfociták teljes hiányáig, neutrofil és eozinofília. Az ESR emelkedik, a vérlemezkeszám korai szakaszaiban nem tér el a normától.
2. Röntgen vizsgálat. Segít azonosítani a megnagyobbodott nyirokcsomókat a mellkasban.
3. Hasi ultrahang. A betegség hasi formájának kimutatására, befolyásoló hasi régió nyirokrendszer.
4. Szövettani vizsgálat. Limfómában az egészséges limfoid szöveteket atipikus fehérvérsejtek és fibroblasztok váltják fel. A rákos sejtek nagy magok és megnövekedett protoplazma térfogat jellemzi. Az érintett nyirokcsomókban nekrózis gócokat észlelnek.

Kezelés

Gyermek lymphogranulomatosis kezelésére használja:

1. Sebészeti beavatkozások. A műveletek csak a betegség korai szakaszában hatékonyak, amikor csak 1 nyirokcsomó vesz részt a kóros folyamatban.
2. Sugárkezelés. A besugárzás a kóros folyamat bármely szakaszában elvégezhető. A módszer a nyirokrendszer több részének vereségében hatásos. A kezelés negatív hatással van a gyermek testére, változást okozva a vér összetételében.
3. Kemoterápia. Novembihin vagy Vincristine alkalmazható limfóma kezelésére. A gyógyszereket a kemoterápiás szerek korábbi generációihoz képest alacsonyabb toxicitás jellemzi.
4. Kezelés radioaktív foszforral. Megvan nagyszámú mellékhatások, ezért csak a Hodgkin-kór későbbi szakaszában írják fel.
5. Hormonális gyógyszerek (prednizolon). Növelje a kemoterápia hatékonyságát, lásd a segédmódszereket.
6. Vérátömlesztés. A hemoglobinszint kifejezett csökkenésével alkalmazzák. Nem befolyásolja az alapbetegség lefolyását.

A nyirokcsomók rosszindulatú elváltozását lymphogranulomatosisnak nevezik. A betegség gyakran gyermekkorban fordul elő. Lymphogranulomatosis gyermekeknél az összes rákos eset 5%-ában diagnosztizálták.

A limfogranulomatózis (Hodgkin limfóma) az a nyirokrendszer rákja, amelyben a nyirokcsomók duzzanata lép fel a Reed-Berezovsky-Shtenberg sejtek miatt. A páciens vérében a T-típusú limfociták dominálnak. A betegség gyakrabban fordul elő fiúknál, mint lányoknál. Átlagos életkor beteg - 6-14 év.

6 éves korban a limfogranulomatózis gyakorlatilag nem fordul elő.

Lymphogranulomatosis gyermekeknél a következő típusú:

• Lymphohistiocytás típus. A Hodgkin-limfóma eseteinek 15%-ában fordul elő. Alacsony malignitású.
• Vegyes sejttípus. A leggyakoribb, magas malignitású.
• Túlnyomó limfoid szövet. Nagyon ritka, jellemző teljes hiánya limfociták a vérben.

A Hodgkin limfóma gyermekeknél 4 szakaszon megy keresztül:

• 1 szakasz. A rákos sejtek a nyirokcsomók egyik típusában találhatók.
• 2 fokozatú. Két terület nyirokcsomói érintettek.
• A 3. szakasz 2 részre oszlik:

1. 3.1. a rosszindulatú folyamat a hasüreg felső részén lévő nyirokcsomókat érinti;
2. 3.2. a rosszindulatú folyamat a hasüreg alsó részén (a kismedencében) lévő nyirokcsomókat érinti.

• 4 fokozatú. A betegség más szerveket és rendszereket érint (agy, vese, máj).

Hogyan alakul ki a betegség

A limfogranulomatózis gyermekeknél a nyaki vagy supraclavicularis nyirokcsomók károsodásával kezdődik, amelyek mérete növekedhet vagy csökkenhet. A rák ezután átterjed a hónalj és az ágyéki nyirokcsomókra. A 3-4. szakaszban elsősorban a lép, a máj és a csontvelő vesz részt a folyamatban. A tüdő és a vese sokkal ritkábban, az esetek körülbelül 10%-ában érintett.

Nagy daganatok esetén a munka megzavarodik idegrendszer a gerincvelői idegek összenyomódása miatt.

Nézzen meg egy videót ebben a témában

Tegye fel kérdését a klinikai laboratóriumi diagnosztika orvosának

Anna Poniaeva. Nyizsnyij Novgorodban végzett orvosi akadémia(2007-2014) és rezidens klinikai laboratóriumi diagnosztikában (2014-2016).

Az okok

A Hodgkin-limfóma pontos okai gyermekeknél még mindig nincs telepítve. Az orvosok számos olyan tényezőt neveznek, amelyek provokálják a patológia kialakulását:

• elnyújtott expozíció nagy dózisok sugárzás (kedvezőtlen területen él, vagy más típusú rák kezelése);
• génmutációk, amelyek a limfoid szövet kóros fejlődését provokálják.