Az eritremia vérbetegség. A vérszegénység stádiumának tünetei

eritremia - daganatos folyamat hematopoietikus rendszer, amely a krónikus leukémia egyik fajtája. A betegséget a vörösvértestek számának növekedése, valamint a vérlemezkék és a leukociták számának növekedése jellemzi. Ez az állapot a hemoglobinszint emelkedését okozza a vérben, ami a keringő vér térfogatának növekedéséhez vezet.

Az erythemia kezelését fontos, hogy mielőbb elkezdjük korai fázis betegség, amikor a tüneteit éppen azonosították és megerősítették. Nál nél modern diagnosztika azzal nincs gond. Aztán később az embernek nem kell aggódnia az élet előrejelzéseitől és a pániktól, mert az eritrémiának sok közös vonása van az onkológiai betegségekkel.

A vér erythemia tünetei

A betegségnek három szakasza van: kezdeti, erythremiás és anémiás. Ezen stádiumok mindegyikét sajátos tünetek jellemzik.

kezdeti szakaszban . Ebben a fázisban a következő tünetek jelentkezhetnek: bőr- és nyálkahártya kivörösödése, fejfájás, kellemetlen érzés a kéz- és lábujjakban. A lép kissé megnagyobbodott. A szakasz időtartama öt év.

erythremiás stádium . A lép tapintása során jelentősen megnagyobbodott. A vér viszkózusabbá válik, alvadása megzavarodik. A betegség tünetei agresszívvé válnak, és a következő állapotokban fejeződnek ki:

• gyengeség, fejfájás;
• a bőr viszketése vízzel való érintkezés után;
• a felső és alsó végtagok szöveteinek nekrózisa;
• fájdalom az ujjbegyekben;
• miokardiális infarktus;
• stroke;
• mélyerek trombózisa;
• szív ischaemia.

A betegség átlagos időtartama 10 év, ezután az erythemia súlyosabbá válik.

anémiás stádium . A stroke, a szívinfarktus és az akut trombózis fokozott kockázata. Ez a szakasz veszélyes, mert komplikációi vannak:

• akut leukémia;
• mieloid leukémia;
• hipoplasztikus változások a vérképző rendszerben.

A betegek vérképlete eltolódott: az elemzés eritrocitémiát, neutrophiliát és panmyelosisot jelez.

Eritremia és rák: van összefüggés?

Az eritremia vagy krónikus policitémia egy krónikus leukémia, amely lehet jóindulatú vagy rosszindulatú, és hatással lehet a vérrendszerre. Sokan a "leukémia" szót a "vérrák" kifejezéssel társítják. Valójában az eritremia a vérképző szövetet érinti, míg rákos daganatok csak a kötőszöveteket érintik.

A policitémia krónikus jóindulatú lefolyású, amely évekig tart. Az eritropoézisben azonban bármelyik pillanatban durva változás következhet be, melynek eredményeként a betegség élesen előrehalad, és átmegy rosszindulatú stádium. Nagyon fontos a betegség időben történő felismerése, mert mikor aktív kezelés rák nem alakulhat ki.

Kezelés: a vérvételtől a kemoterápiáig

Az olyan betegség, mint az erythemia, olyan kórházi kezelést igényel, ahol hematológiai profil van. A terápia taktikája számos tényezőtől függ: általános állapot beteg, a betegség fejlődési stádiuma és hematológiai paraméterei. Az erythemia kezelését általában a következő módszerekkel végzik:

• köpölyözés. Ez a módszer a legrégebbi, és ennek ellenére széles körben alkalmazzák a policitémia kezelésében. A lényeg egyszerű: a véralvadás segítségével csökken a vörösvértestek és a hemoglobin mennyisége (akár 150 g / l) az emberi vérben.
• kezelés, amelynek célja a vérképlet indikátorainak normalizálása (hidroxi-karbamid, hidroxi-karbamid, mielozán);
• vérlemezke-ellenes terápia (aszpirin, dipiridamol);
• Interferon-α2b citotoxikus gyógyszerekkel (kemoterápia).

Minden betegnek egyéni kezelést írnak elő, mivel sok gyógyszernek sok ellenjavallata van, ami szövődményekhez és a betegség súlyosbodásához vezethet.

Népi jogorvoslati erythremia

Pillanatnyilag etnotudomány még nem találtak pénzt. amelyek képesek az erythemia kezelésére. Sok orvos biztos abban, hogy ha csak kezelik nem hagyományos módszerek, akkor ez nem hoz hatást, és a beteg csak értékes időt veszít. Az erythremia komplex módon kezelhető, vagyis egyszerre használható az orvosi és a hagyományos orvoslás.

Népszerű népi gyógymód- ez alkoholos tinktúra kecskefűzfa kérge, amely csökkentheti a hemoglobint, hígítja a vért és tisztítja az ereket. A következő módon készül. A kérget 1: 1 arányban alkohollal öntjük, és sötét, száraz helyre helyezzük. 2-3 nap múlva már gyógyszerként is bevehető, naponta háromszor egy evőkanál. Ez a kezelés nem mindenki számára alkalmas, ezért a tinktúra használata előtt konzultáljon orvosával.

Előrejelzés egy életre

Annak ellenére, hogy az erythremiát „jó” ráknak tekintik, és jóindulatú lefolyású, idő előtti kezeléssel a betegség általában halállal végződik. Az erythremiában szenvedő betegek akár 20 évig is élhetnek. Milyen kritériumok határozzák meg a betegség prognózisát:

• időszerű és helyes kezelés növeli a várható élettartamot;
• a tünetek kezelése javítja az életminőséget;
• az eritrociták, a vérlemezkék és a leukociták szintje a vérképletben: minél magasabbak a mutatók, annál rosszabb a beteg kimenetele;
• a szervezet reakciója a terápiára. Előfordul, hogy az eritremia rosszul kezelhető, vagy egyáltalán nem reagál;
• a csontvelő-károsodás súlyossága;
• trombolitikus szövődmények. A betegség nagyon gyakran okoz szívinfarktust, agyvérzést és a belső szervek trombózisát, így az erythremia okozta szövődmények miatt halál is előfordulhat;
• akut leukémia hiányában a várható élettartam megnő.

Nagyon fontos, hogy ne vesztegesse az időt a betegség első jeleire, és semmi esetre se féljen meghallani szörnyű diagnózis. Ha a betegség ideje alatt szigorúan betartja az orvosi ajánlásokat, hosszú ideig élhet.

• Mi az erythremia
• Mi okozza az eritrémiát
• Az erythremia tünetei
• Az eritremia diagnózisa
• Erythremia kezelése
• Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha erythremiája van?

Mi az erythremia

erythemia- krónikus leukémia sejtszintű elváltozással - a mielopoézis előfutára, ennek a daganatra jellemző sejtnek a korlátlan növekedésével, amely megtartotta a 4 hajtásra való differenciálódás képességét, főleg vörösben. A betegség bizonyos szakaszaiban és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Mi okozza az eritrémiát

Patogenezis (mi történik?) Erythremia során

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kvantitatív kromoszómahibák, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet észlelt megsértése nem hajlamos a betegség rosszindulatúbb lefolyására.

Bár az elváltozások morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelei nyirokrendszer erythemia esetén nem áll rendelkezésre, funkcionális állapot A T-limfociták megváltoztak: az ismert mitogénekre csökkent válaszreakciót és spontán aktivitásuk növekedését tapasztalták.

A csontvelő erythremiás stádiumában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése figyelhető meg a zsír elmozdulásával.

Ezen a klasszikus változaton kívül további 3 fajta változás figyelhető meg: az eritroid és a megakariocita hajtások számának növekedése, az eritroid és a granulocita hajtások számának növekedése; a túlnyomóan eritroid csíra növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus lábfej gyakran kitágult, a zsírvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lép eltömődött, különböző életkorú infarktusos területeket, vérlemezke-aggregátumokat tartalmaz, és gyakran az orrmelléküregekben lokalizált myeloid metaplasia kezdeti, mérsékelt vagy jelentős jelei vannak. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a sokaság mellett fibrózis gócok, májnyalábok összekapcsolódása, néha myeloid metaplasia található a sinusoidokban lokalizálva. NÁL NÉL epehólyag nagyon vastag epe és pigmentkövek gyakran láthatók.

Gyakori lelet az urátkövek, pyelonephritis, ráncos vesék, ereik jelentős patológiája.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrotikus. Ugyanakkor a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozások derülnek ki. A thromboticus szindróma vagy a hemorrhagiás diathesis gyakori megnyilvánulásai.

A vörösvérsejt-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint ugrásszerűen javul: a vénába fecskendezett radioaktív vas felezési ideje lerövidül, a csontvelő hasznosítása fokozódik, a keringés felgyorsul.

A vérlemezkék átlagos várható élettartama gyakran lerövidül, túlélésük és a lép mérete között negatív összefüggés van.

Az erythremia tünetei

A betegség fokozatosan kezdődik. A bőr kivörösödése, gyengeség, elnehezülés a fejben, a lép megnagyobbodása, artériás magas vérnyomás, a betegek felénél pedig - mosás, mosás, úszás utáni gyötrő bőrviszketés. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjak nekrózisa, az alsó és a nagyobb artériák trombózisa. felső végtagok, thrombophlebitis, thromboticus stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen heveny égő fájdalmak az ujjbegyekben, melyeket acetilszalicilsav 1-3 napig eliminál. Sok betegnek már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzése volt a foghúzás után, bőrviszketés fürdés után, és „jó” vörösvérsejtjei voltak, aminek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. Ebben a szakaszban az eritrociták mérsékelt képződése dominál a vérben. A csontvelőben az összes hematopoietikus hajtás növekedése. Ebben az időben érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy tünetmentes megnyilvánulású szakasz, amely inkább az idős betegekre jellemző. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények is előfordulhatnak.

A folyamat IIA stádiuma - erythremiás - kialakul, a lép mieloid átalakulása nem jellemző rá. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és kicsit korábban a máj növekedése lehetséges. Az artériás és vénás erek trombózisa, a vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakoribbak. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát és trombocitózist vagy panmyelózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia, kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB stádium egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. Kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető a vértérfogat növekedése, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban 1 μl-ben 15 H 103 feletti leukocitózissal rendelkező vörösvértestek és vérlemezkék számának növekedése és eltolódás figyelhető meg. leukocita képlet mielocitákra, egyedi eritrokariocitákra. A csontvelőben az IIA stádiumhoz hasonlóan a granulocita csíra növekedése dominálhat, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

NÁL NÉL klinikai kép gyakran az allergiás szövődmények és az urátdiatézis vezet.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

Az erythemia III szakaszát vérszegénységnek nevezik. A csontvelőben myelofibrosis expresszálható, a myelopoiesis egyes esetekben megmarad, más esetekben csökkent. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az erythemia kimenetele ebben a szakaszban akut leukémia lehet, krónikus mieloid leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és a nehezen minősíthető hematológiai változások.

Az artériás hipertónia, amely az esetek 35-50% -ában eritrémiával fordul elő, a perifériás ellenállás növekedésének köszönhető a megnövekedett vér viszkozitására, az urát diathesis kialakulására, krónikus pyelonephritis, a vese parenchyma keringési zavarai, a veseartériák trombózisa és szklerózisa.

A mosással járó erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55% -ánál figyelhető meg. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből fakad, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei a mikrokeringési zavarok erythromelalgia klinikájával, átmeneti agyi és koszorúér keringésés a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás erek trombózisa és vérzése. Már ebben a szakaszban előfordulhatnak a vérzéscsillapítás megsértései, amelyek gyakran látens trombogén veszélynek tűnnek, és csak laboratóriumban észlelik, és klinikai megnyilvánulások nélkül. Ugyanakkor a hemosztázis megsértése kifejezettebb lehet, ami helyi intravaszkuláris koagulációhoz vezethet a mikrotrombózis típusa szerint vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC.

Az erythremia trombotikus szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növelése, a véráramlás lelassítása és viszkozitásának növelése. Fejlődésüket elősegíti a trombocitózis és a vérlemezkék minőségi zavarai. A vérplazmában gyakran meghatározzák a vérlemezkék keringő aggregátumait, ami nemcsak mennyiségi növekedésük eredménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythemia kialakulásával gyakran megfigyelhető a vashiány, amely megszünteti a rengeteget. A vashiány klinikai megnyilvánulásai - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban figyelhető meg idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép megnagyobbodása, a bőség fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amihez típusváltozás, sejtburjánzás, a csontvelői erek patológiájának növekedése és a hematopoiesis elégtelensége társulhat – a másodlagos myelofibrosisban kialakuló eritremia következménye.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép növekedését már a kezdet kezdetén észlelik. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytotikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a normál erythrémiánál súlyosabb.

Az erythremiától a korai és kifejezett extramedulláris terjedésben, a növekedés három növekedési irányában és a retikulin myelofibrosisban, az idiopátiás myelofibrosistól pedig a myeloproliferáció bőséges jelenlétében és időtartamában, a retikulin myelofibrosis gyors befejeződésére való hajlam hiányában különböznek.

Ugyanakkor az erythremiával kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmussal járhat, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.

A vérszegénység lehet vashiány, amelyet vérzés és vérzés okoz; hemodilúció, amely a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiában fellépő vérszegénység oka lehet a nem hatékony hematopoiesis. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasiája esetén az eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Akut leukémiában az erythremia kimenetelének gyakorisága a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előhírnökei, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt fordulnak elő, a nem fertőző láz, a nem motivált leukopenia, a trombózis vagy pancitopénia, néha pedig a dermatitis.

Posterythremiás myelofibrosis- a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki túléli ezt az időszakot. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek a blast krízis formájában jelentkező megnyilvánulásai előtt hónapok, évek telhetnek el.

Az eritremia diagnózisa

Az erythremia diagnózisát bonyolítja, hogy nem ez az egyetlen oka az eritrocitózisnak.

A vörös vérnek a következő típusai vannak.

1. Erythremia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoietinek fokozott képződése miatt).
3. Generalizált szöveti hipoxia esetén (hipoxiás, kompenzációs):

1) artériás hipoxémiával: "magassági" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívhibák, arteriovenosus anasztomózisok, karboxihemoglobinémia (főleg a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: fokozott oxigénaffinitással járó hemoglobinopátiák, 2,3-difoszfoglicerát hiánya az eritrocitákban.

Daganatokkal: veserák, kisagyi hemangioblasztóma, Hippel-Lindau szindróma, hepatóma, méh myoma, agykérgi és csontvelő mellékvese, adenoma és agyalapi mirigy ciszta, maszkulinizáló petefészekdaganatok.

Nál nél helyi ischaemia vesék (dysregulatory): vese ciszták (magányos és többszörös), hydronephrosis, vesetranszplantátum kilökődés, veseartéria szűkület.

1. Kobalt (többnyire kísérleti).
2. Másodlagos rokon, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz eritrocitózis, Geisbeck-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. primer eritrocitózis.

Az eritrémiát bizonyos szabványos kritériumok alapján diagnosztizálják. Eritrémiára a perifériás vér vörösvérszintjének és hematokritjának emelkedése gyanakszik: férfiaknál több mint 5,7 H 106 eritrocita 1 μl-ben, HB több mint 177 g/l, Ht 52%; nőknél több mint 5,2 óra 106 eritrocita 1 µl-ben.

Az erythemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg.

1. Normál telítettség artériás vér oxigén (több mint 92%).
2. A lép megnagyobbodása.
3. Leukocitózis több mint 12 H 103 1 µl-ben (fertőzések és mérgezések hiányában).
4. Trombocytosis több mint 4 óra 105 1 µl-ben (vérzés hiányában).
5. Tartalom növelése alkalikus foszfatáz neutrofilek (fertőzések és mérgezések hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-megkötő képességének növekedése.

A diagnózis 3 pozitív jel esetén megbízható.

Rengeteg lép, leukocytosis és thrombocytosis esetén az erythremia diagnosztizálása nem nehéz, azonban még ezekben az esetekben is szükséges a csípőcsont vizsgálata a diagnózis megerősítéséhez és a diagnózis összehasonlítása más mieloproliferatív betegségekkel.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a lép megnagyobbodása nélküli, tisztán eritrocitémás policitémiás formáival kapcsolatban, amelyek erythremiának és eritrocitózisnak is bizonyulhatnak: az erythremiás betegek körülbelül 30%-ánál nincs leukocytosis és thrombocytosis a diagnózis felállításakor.

Az összehasonlító diagnózishoz a keringő eritrociták tömegének radiológiai mérése szükséges, és néha a keringő plazma térfogatának szérumalbumin segítségével.

Ha a keringő eritrociták normál tömegét és csökkent plazmatérfogatot észlelnek, a vörösvértestek számának relatív növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, ha emelkedett vörösvérszint esetén a betegek bőre és nyálkahártyái a szokásos színűek.

A keringő eritrociták tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist készítenek az erythremia és az abszolút eritrocitózis között. Dohányzókban a karboxihemoglobin tartalmának vizsgálatát reggel, délután és este, valamint a dohányzás abbahagyása után 5 nappal végzik.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával a vizsgálat tárgya a vese, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az ilium szövettani vizsgálata lehetővé teszi az orvos számára a helyes diagnózis felállítását az esetek 90% -ában. Előfordul, hogy erythremiával a csontvelőben nincs elváltozás, ekkor az orvos csak meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján állíthatja fel az erythemia diagnózisát.

Az erythremia és az erythrocytosis összehasonlító diagnosztizálásához eritropoietineket vizsgálnak, amelyek száma erythremia esetén csökken, erythrocytosisban pedig nő.

Figyelembe kell venni a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőit. Az eritrémiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának növekedése több mint 7 óra 103 1 µl-ben; az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése bennük; az IgG receptorok magas tartalmának kimutatása a neutrofil membránon; a lizozim tartalmának növekedése; növekedés

a bazofilek abszolút száma (akrilkék festés) több mint 65/µl; a gnetamin-tartalom növekedése a vérben és a vizeletben (a bazofilek szekréciós terméke).

Azokat a betegeket, akiknél a polycythemia okait nem lehetett azonosítani, be kell vonni a nem osztályozott policitémiás betegek csoportjába. Az ilyen betegeknél citosztatikus kezelés nem javasolt.

Erythremia kezelése

A kezelés feladata- a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 NE) és hematokritra (46-47%), mivel ebben az időben az érrendszeri szövődmények kockázata élesen csökken. A vérvételt 500 ml-ben minden második napon a kórházban, majd 2 napos járóbeteg kezelés után írják fel. Véröntés helyett érdemesebb eritrocitaferézist végezni. A vérzések számát a teljesítmény határozza meg normál mutatók vörös vér.

Idős betegeknél vagy akiknél kísérő betegségek a szív- és érrendszerben szenvedőknél, vagy akik nem tolerálják a véralvadást, egyszer legfeljebb 350 ml vért távolítanak el, és a vérvételek közötti intervallumok valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és 150-200 mg / nap hangjelzéssel egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos harangot, papaverint vagy gyógyszereket ír fel nikotinsav. A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrizzük a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kijelölésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, thrombocytosis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és érrendszeri szövődmények, a beteg súlyos állapota, valamint a korábbi véralvadásos kezelés hatékonyságának hiánya, gyakori megismétlésének szükségessége, rossz tolerancia és mind a stabil thrombocytosis, mind a klinikailag megnyilvánuló vashiány komplikációja. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaspótló terápiát végeznek. Idős kor betegek (50 év felett), a véralvadási terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus kezelést általában flebotómiával kombinálják, amíg a hematokrit és a hemoglobin normalizálódik a citosztatikus terápia kezdetétől.

A kezelés hematológiai monitorozása hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta történik.

Az urát diatézis a milurit (allopurinol) kinevezésére utal napi adag 0,3-1 g A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtszint miatt nő

hiperkatabolizmus. A citosztatikumok kezelésében a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

Mikrokeringési zavarok és különösen eritromelalgia (hirtelen rohamok égő fájdalmak főként a végtagokon a bőr helyi kipirosodásával és duzzanatával), amelyeket főként az artériás véráramlás aggregációs blokkja okoz a kapillárisok és a kis artériák y-szintjén, sikeresen kezelik acetilszalicilsavval, napi 0,31 g dózisban. Az erythromelalgia esetén az egyik harangszó hatékonysága sokkal alacsonyabb.

Megjegyzendő, hogy kapcsolatban jelent meg széles körű alkalmazása acetilszalicilsav gyomor-bélrendszeri vérzés, beleértve a hosszú távú és valós veszélyt jelentő. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

A kezelés ezen szövődményét mindkét fel nem ismert fekélyes elváltozás okozza gyomor-bél traktus, amely az erythremiára jellemző és tünetmentes, valamint a vérlemezkék kezdeti funkcionális hiányossága, amelyet acetilszalicilsav súlyosbít.

Akut vaszkuláris trombózis- jelzés nem csak a vérlemezke-deaggregánsok, hanem a heparin, frissen fagyasztott plazma transzfúziók kinevezésére is.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik a vérszegénység, thrombocytopenia és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vashiány okozta vérszegénység ill folsav megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésének a lép zsugorítására kell irányulnia sugárterápia, citosztatikumok és prednizolon. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként feltételezett autoimmun eredetű vérszegénység és thrombocytopenia esetén, valamint a lép csökkentésére írják fel.

2 kezelési rendet alkalmaznak:

1) nagy dózisú prednizolon kijelölése - 90-120 mg / nap 2 hétig, majd áttérés közepes és kis dózisokra hatásos, és a gyógyszer megvonása, ha nem hatékony;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kijelölése 2-3 hónapig a gyógyszer kötelező visszavonásával. Sok esetben egyértelmű pozitív hatás szteroidterápia, bár hatásmechanizmusa nem teljesen ismert.

Az akut leukémia kimenetelére polikemoterápiát alkalmaznak, figyelembe véve a hisztokémiai változatot, és a tipikus és atípusos mieloid leukémia kimenetelére, a myelosan és a myelobromol, a hidroxi-karbamid, de csekély hatással. Posterythremiás myelofibrosis, növekvő leukocitózis és a splenomegalia progressziója esetén rövid terápia javasolt myelobromollal (250 mg / nap) vagy myelosannal (4-2 mg / nap 2-3 hétig).

Anémiás és thrombocytopeniás szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis dózisokban), ha lép megnagyobbodás gyanúja merül fel. Ugyanebből a célból a lép területére y-terápiát alkalmazhatunk 5 Gy-os kúraadagban, esetenként kicsit többet is, ha a vérlemezkék száma megengedi. Megjegyezte pozitív cselekvés kis dózisú prednizolon (15-20 mg / nap), 2-3 hónapra felírva, a lép méretétől függően, gyakori megnyilvánulásai betegségek és vérkép, de ez a kezelés időtartamára és a lemondást követő legközelebbi időpontra korlátozódik.

Erythremia (szinonimák: igazi policitémia, Wakez-kór) egy szerzett krónikus betegség csontvelő, ami a vörösvértestek túlzott termelését okozza. A vörösvértestek túlzott képződése hipervolémiához (a szervezetben a vér mennyiségének növekedéséhez) és a vér viszkozitásának növekedéséhez vezet. Ez a két ok megzavarja a normál véráramlást különféle testek test.

A megnövekedett vér viszkozitása növeli a vérrögképződés (tromboembólia) kockázatát, ami viszont szélütést okozhat.

Az erythemia diagnosztizálásának átlagos életkora 60-65 év, és férfiaknál gyakrabban fordul elő. 20 éves korban, és még inkább gyermekkorban a Wakez-betegség ritkán fordul elő. A gyerekek között csak elszigetelt esetek ezt a betegséget.

Az eritremia gyomorfekély kialakulásához vezethet és urolithiasis. Egyes betegeknél myelofibrosis alakul ki, amelyben a csontvelőszövet kiürül kötőszöveti. A kóros csontvelősejtek ellenőrizetlenül szaporodnak, ami viszont akut mieloid leukémiához vezethet, amely nagyon gyorsan előrehaladhat.

Aktuális előrejelzés

Az eritremia az komoly betegség, ami felgyorsult halálhoz vezethet, ha nem ellensúlyozzák. orvosi módszerek lehetővé teszi az erythemia szabályozását, de a Wakez-betegség gyógyítása lehetetlen, így a prognózis kiábrándító. Az ebben a betegségben szenvedő betegek várható élettartama átlagosan 5-10 év, de egyes betegeknél ez az időszak elérheti a 20 évet is.

Ennek a betegségnek a felismerése esetén orvoshoz kell fordulni. Egyes betegek minimális ellátást igényelnek, míg mások többet. intenzív kezelés. A kezelés célja a betegség szabályozása, valamint a vérrögök, a szívroham és a stroke kockázatának csökkentése.

A betegség okai

Az eritremia mutációkkal kezdődik, vagyis a sejt genetikai anyagában - a DNS-ben bekövetkező változásokkal. Az erythemia okait a JAK 2 nevű gén mutációja okozza. Ez a gén felelős a vérképzésben szerepet játszó fontos fehérje képződéséért. Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza ennek a génnek a mutációját. A betegség nem örökletes.

Az erythemia (elsődleges policitémia) mellett van egy másik típusú policitémia - másodlagos. A másodlagos policitémia nem jár a JAK 2 gén mutációjával, hanem a hosszú távú alacsony oxigéntartalmú környezetnek való kitettség okozza, ami az eritropoetin hormon túlzott termeléséhez vezet.

Az eritropoetin fokozza a vörösvértestek képződését, ami a normál szint túllépéséhez és a vér megvastagodásához vezet. Másodlagos policitémia alakulhat ki hegymászóknál, pilótáknál, dohányosoknál és súlyos tüdő- vagy szívbetegségben szenvedőknél. Az erythremia egy nagyon ritka vérbetegség, de már több szakdolgozatot is írtak róla.

Főbb jelek és tünetek

Az eritremia meglehetősen lassan alakul ki. A beteg gyakran fedezi fel az erythemia tüneteit évekkel a megjelenése után. Az erythemia jeleinek és tüneteinek kiváltó oka az megnövekedett viszkozitás vér. A véráramlás lassulása a test különböző részeihez szállított oxigén mennyiségének csökkenéséhez vezet. Az oxigénellátás hiánya számos problémát okoz a szervezet működésében.

Az erythemia leggyakoribb jelei és tünetei a fejfájás, szédülés, gyengeség, légszomj, légzési nehézség fekvéskor, szorító érzés a has bal oldalán (megnagyobbodott lép miatt), homályos látás, bőrviszketés. a test (főleg egy meleg fürdő után), az arc kipirulása, a bőr égő érzése (különösen a kézben és a lábban), fogínyvérzés, hosszan tartó vérzés kis sebekből és megmagyarázhatatlan fogyás. Egyes esetekben fájdalom figyelhető meg a csontokban.

Lehetséges szövődmények

Az erythremiában megfigyelhető megnövekedett vérsűrűség komoly egészségügyi kockázatokat jelenthet. A legtöbb veszélyes szövődmény ebben a betegségben a vérrögképződés. Szívrohamhoz vagy szélütéshez vezethetnek. A máj vagy a lép megnagyobbodásához is vezethetnek.

A májban vagy a lépben kialakuló vérrögök hirtelen rohamokat okozhatnak erőteljes fájdalom. Fokozott koncentráció ebben a betegségben megfigyelt vörösvértestek gyomorfekélyhez és patkóbél, köszvény vagy urolithiasis. A gyomor- és nyombélfekélyt fájdalom bonyolíthatja.

Diagnosztika

Az erythremia diagnózisát bonyolítja, hogy a betegség kezdetben tünetmentes lehet. A betegséget gyakran más problémák kezelése miatt diagnosztizálják. Ha a hemoglobinszint és a hematokrit emelkedett, de a betegségnek egyéb tünete nincs, akkor általában tisztázó vizsgálatokat végeznek.

A diagnózis a tünetek, fizikális vizsgálat, életkor, vizsgálati eredmények és általános mutatók egészség, beleértve a krónikus betegségeket is. A járóbeteg-kártya részletes vizsgálata folyamatban van. A fizikális vizsgálat során felmérik a lép térfogatát, az arc bőrpírjának mértékét és a fogínyvérzés jelenlétét.

Ha az orvos megerősíti a policitémia diagnózisát, akkor a következő lépés a betegség formájának meghatározása (eritremia vagy másodlagos policitémia). Egyes esetekben az anamnézis és a fizikális vizsgálat elegendő annak meghatározásához, hogy milyen típusú policitémia van jelen. Ellenkező esetben a vér eritropoetinszintjének vizsgálatára lesz szükség. Az eritrémiát a másodlagos policitémiával ellentétben rendkívül alacsony eritropoetinszint jellemzi.

Milyen szakemberekhez kell fordulnia?

A magasan szakosodott szakemberekhez általában olyan terapeuta fordul, aki erythemia jelenlétét gyanítja. A pácienst általában hematológushoz, a vérrendellenességek kezelésével foglalkozó szakemberhez utalják.

Diagnosztikai vizsgálatok és eljárások

Az erythremiára végzett vizsgálatok közé tartozik klinikai elemzés vér és más típusú vérvizsgálatok. Ha a klinikai vérvizsgálat változást mutat a vérképben, különösen a vörösvértestek szintjében, akkor fennáll az eritremia kockázata. Ugyanez vonatkozik a emelt tartalom hemoglobin és emelkedett hematokrit.

Lehetőség van további tisztázó elemzések előírására:

1. Vérkenet. A mikroszkópos elemzést a vérsejtek számáról és alakjáról való információgyűjtés céljából végzik.
2. Az artériás vér gázösszetételének vizsgálata. Artériás vérmintát vesznek az oxigén, a szén-dioxid koncentrációjának és a vér pH-jának meghatározására. Az oxigénkoncentráció csökkenése erythemia jelenlétét jelezheti.
3. Az eritropoetin szintjének elemzése. Ez a hormon serkenti a csontvelőt, hogy több vérsejtet termeljen. A betegséggel az eritropoetin szintje csökken.
4. Az eritrociták tömegének elemzése. Az ilyen típusú vizsgálatokat általában a kórházi sugárgyógyászati ​​osztályon végzik. Vérmintát vesznek, és gyenge radioaktív festékkel megfestik. A megjelölt vörösvértesteket ezután visszafecskendezik a véráramba, és az egész testben továbbítják, hogy később speciális kamerák figyeljék a vörösvértestek teljes számát a szervezetben.

Egyes esetekben az orvos biopsziát vagy csontvelő-aspirációt kérhet. A csontvelő biopszia kicsi műtéti eljárás amelyben tűvel kis mennyiségű csontvelőt távolítanak el a csontból. Az ilyen típusú vizsgálatok lehetővé teszik a csontvelő egészségi állapotának meghatározását.

Kezelés

A betegség terápiája számos módszert alkalmaz. Használhatók önmagukban vagy kombinációban. A kezelési lehetőségek közé tartozhat a phlebotomia, gyógyszeres kezelés vagy immunterápia.

A terápia céljai

Az eritremia nem gyógyítható. A terápia célja a tünetek ellenőrzése és a szövődmények, különösen a stroke és a szívroham kockázatának csökkentése, amelyet a vér megvastagodása és vérrögök okoznak. Ez a vörösvértestek számának és a vér hemoglobinszintjének normál szintre történő csökkentésével történik, ami a vér viszkozitásának normalizálásához vezet.

A vérsűrűség normalizálása csökkenti a vérrögképződés kockázatát és a szívroham vagy szélütés kialakulását. A normál vérviszkozitás hozzájárul a test minden részének megfelelő oxigénellátásához, minimálisra csökkentve az erythemia tüneteit. A vizsgálatok azt mutatják, hogy az erythemia tüneti kezelése jelentősen megnöveli a beteg várható élettartamát.

Kezelési módszerek

1. Flebotómia (vérzés). A flebotómia bizonyos mennyiségű vért eltávolít egy vénán keresztül. A véradás nagyon hasonlít a véradáshoz. Ennek eredményeként a keringési rendszerben a vörösvértestek száma csökken, a vér viszkozitása normalizálódni kezd. Általában körülbelül fél liter vért távolítanak el hetente, amíg a hematokrit el nem éri normál értékeket. Ezt követően néhány havonta phlebotomiát végeznek a normális vérviszkozitás fenntartása érdekében.
2. Orvosi kezelés. Az orvos olyan gyógyszereket írhat fel, amelyek megakadályozzák a felesleges vörösvértestek képződését a csontvelőben. Hidroxi-karbamid (kemoterápiában használt gyógyszer) adható a vörösvértestek és vérlemezkék számának csökkentésére a vérben. Csökkentésére aszpirin is adható fájdalom a csontokban, és minimálisra csökkenti az égő érzést a kezekben és a lábakban. Ezenkívül az aszpirin csökkenti a vérrögképződés kockázatát.
3. Immun terápia. Ez a kezelési forma a szervezet által termelt immungyógyszereket (például alfa-interferont) alkalmazza, hogy leküzdje a vörösvérsejtek csontvelőben történő túltermelését.

Bizonyos mennyiségű vér eltávolítása az emberi keringési rendszerből

Egyéb terápiák

Az erythremia okozta bőrviszketés jelenlétében megfelelő gyógyszerek írhatók fel: kolesztiramin, ciproheptadin, cimetidin vagy psoralen. Ez is hozzárendelhető antihisztaminok vagy UV kezelés.

Ha a húgysav szintje a vérben magasabb a normálisnál, akkor Allopurinol írható fel. A legsúlyosabb esetekben az erythemia radioaktív foszforral történő kezelését alkalmazzák a csontvelősejtek túlzott aktivitásának elnyomására.

Megelőzési lehetőségek

Lehetetlen megakadályozni az erythemia előfordulását. De megfelelő kezeléssel a tünetek javulnak, és az erythemia szövődményeinek kockázata minimálisra csökken. Az erythemia kimenetele cirrhosis és myelofibrosis lehet.

A másodlagos policitémia bizonyos esetekben megelőzhető életmód-módosítással, olyan tevékenységek elkerülésével, amelyek a szervezet elégtelen oxigénellátásához vezetnek (például hegymászás, magaslati területeken való tartózkodás, dohányzás).

A szövődmények megelőzése érdekében fontos a betegség időben történő diagnosztizálása és az eritremia gyors kezelése. Erythemia esetén kicsi testmozgás mint például a gyaloglás. A mérsékelt edzés során a pulzusszám enyhe növekedése miatt a véráramlás fokozódik. Ez csökkenti a vérrögök kialakulásának kockázatát. A vérkeringés a lábak könnyű nyújtásával is javítható.

A bőrviszketés gyakran végigkíséri a beteget a betegség során. Fontos, hogy ne sértse meg a bőrt a folyamatos karcolás. Javasoljuk, hogy alacsony hőmérsékletű vizet és nagyon enyhe mosószereket használjon. Fontos, hogy zuhanyozás után kerüljük a törülközővel való dörzsölést, a hidratáló krém használata segíthet.

Az erythemia esetén a végtagok vérkeringése károsodik, és érzékenyebbek a sérülésekre, ha nagyon alacsony vagy nagyon magas hőmérsékletekés fizikai nyomás. Ezzel a betegséggel fontos elkerülni az ilyen terheléseket:

• Hideg időben meleg ruhát kell viselni. Különös figyelmet kell fordítani a kezek és lábak felmelegedésére. A páciens számára nagyon fontos a meleg kesztyű, zokni és cipő viselése.
• Fontos, hogy kerüljük a túlmelegedést, óvjuk magunkat a közvetlen napsugárzástól, igyunk sok vizet, kerüljük a forró fürdőt és a fűtött medencéket.
• Nál nél a fizikai aktivitás sportolás közben kerülje a komoly megerőltetést, ha sportsérülést szenved, azonnal forduljon orvoshoz.
• Figyelje a lábát, és tájékoztassa kezelőorvosát, ha bármilyen sérülés van rajta.

Az eritremia folyamatos orvoslátogatást, a test állapotának ellenőrzését és az alkalmazott terápia módosítását igényli. Fontos, hogy szigorúan tartsák be az orvos által előírt kezelést. A táplálkozás során az erythremiás betegnek gyakran javasolják, hogy tartsa be a túlsúlyban a savanyú tejet és az étrendet. növényi termékek. A beteg étrendjéből javasolt a vérképzést fokozó élelmiszerek eltávolítása.

erythemia

Mi az eritremia -

erythemia- krónikus leukémia sejtszintű elváltozással - a mielopoézis előfutára, ennek a daganatra jellemző sejtnek a korlátlan növekedésével, amely megtartotta a 4 hajtásra való differenciálódás képességét, főleg vörösben. A betegség bizonyos szakaszaiban és néha a kezdetektől a lépben kialakuló mieloid metaplázia csatlakozik a csontvelő sejtburjánzásához.

Mi provokálja / okai az eritrémiának:

Patogenezis (mi történik?) Erythremia során:

Az erythremiában nem találtak specifikus citogenetikai rendellenességet.

A kvantitatív kromoszómahibák, a szerkezeti rendellenességek klonális jellegűek, és nem találhatók meg a limfocitákban. A citosztatikumokkal kezelt betegeknél gyakrabban fordulnak elő. A szerzők szerint a betegek kezdetben

a kromoszómakészlet észlelt megsértése nem hajlamos a betegség rosszindulatúbb lefolyására.

Noha eritrémiában nincsenek morfológiai, enzimatikus és citogenetikai jelek a nyirokrendszer károsodására, a T-limfociták funkcionális állapota megváltozik: csökken az ismert mitogénekre adott válasz, és fokozódik spontán aktivitásuk.

A csontvelő erythremiás stádiumában általában a csírák szerkezetének teljes megsértése figyelhető meg a zsír elmozdulásával.

Ezen a klasszikus változaton kívül további 3 fajta változás figyelhető meg: az eritroid és a megakariocita hajtások számának növekedése, az eritroid és a granulocita hajtások számának növekedése; a túlnyomóan eritroid csíra növekedése. A csontvelő vasraktárai jelentősen csökkennek. A hematopoietikus lábfej gyakran kitágult, a zsírvelő vörösnek, vérképzőszervinek tűnhet.

A lép eltömődött, különböző életkorú infarktusos területeket, vérlemezke-aggregátumokat tartalmaz, és gyakran az orrmelléküregekben lokalizált myeloid metaplasia kezdeti, mérsékelt vagy jelentős jelei vannak. A follikuláris szerkezet általában megmarad.

A májban a sokaság mellett fibrózis gócok, májnyalábok összekapcsolódása, néha myeloid metaplasia található a sinusoidokban lokalizálva. Az epehólyagban gyakran nagyon vastag epe és pigmentkövek láthatók.

Gyakori lelet az urátkövek, pyelonephritis, ráncos vesék, ereik jelentős patológiája.

A betegség anémiás stádiumában a lép és a máj kifejezett mieloid átalakulása, valamint ezek növekedése következik be. A csontvelő gyakran fibrotikus. Ugyanakkor a mieloid szövet hiperplasztikus és redukált is lehet, a csontvelő edényei jelentősen megnövekednek és szerkezetileg megváltoznak. A parenchymalis szervekben disztrófiás és szklerotikus elváltozások derülnek ki. A thromboticus szindróma vagy a hemorrhagiás diathesis gyakori megnyilvánulásai.

A vörösvérsejt-termelés funkcionális állapota a radiológiai vizsgálatok szerint ugrásszerűen javul: a vénába fecskendezett radioaktív vas felezési ideje lerövidül, a csontvelő hasznosítása fokozódik, a keringés felgyorsul.

A vérlemezkék átlagos várható élettartama gyakran lerövidül, túlélésük és a lép mérete között negatív összefüggés van.

Az eritremia tünetei:

A betegség fokozatosan kezdődik. Fokozódik a bőr kivörösödése, gyengeség, elnehezülés a fejben, megnagyobbodott lép, az artériás magas vérnyomás, a betegek felénél pedig - mosás, mosás, úszás utáni gyötrelmes bőrviszketés. Néha a betegség első megnyilvánulása az ujjak nekrózisa, az alsó és felső végtagok nagyobb artériáinak trombózisa, thrombophlebitis, thrombosisos stroke, szívizom- vagy tüdőinfarktus, és különösen akut égető fájdalmak az ujjbegyekben, amelyeket acetilszalicilsav 1 órára megszüntet. -3 nap. Sok betegnek már jóval a diagnózis felállítása előtt vérzése volt a foghúzás után, bőrviszketés fürdés után, és „jó” vörösvérsejtjei voltak, aminek az orvosok nem tulajdonítottak kellő jelentőséget.

Az I. szakaszban, amelynek időtartama 5 év vagy több, a keringő vér mérsékelten megnövekszik, a lép nem tapintható. Ebben a szakaszban az eritrociták mérsékelt képződése dominál a vérben. A csontvelőben az összes hematopoietikus hajtás növekedése. Ebben az időben érrendszeri és zsigeri szövődmények lehetségesek, de nem gyakoriak.

Az eritremia kezdeti (I) szakaszának izolálása feltételes. Lényegében ez egy tünetmentes megnyilvánulású szakasz, amely inkább az idős betegekre jellemző. A lép általában nem tapintható, de a vizsgálata gyakran enyhe növekedést mutat. A betegség ezen szakaszában trombózisos szövődmények is előfordulhatnak.

A folyamat IIA stádiuma - erythremiás - kialakul, a lép mieloid átalakulása nem jellemző rá. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év vagy több. A keringő vér térfogata megnő, a lép megnagyobbodik, és kicsit korábban a máj növekedése lehetséges. Az artériás és vénás erek trombózisa, a vérzéses szövődmények ebben a szakaszban gyakoribbak. A vérvizsgálat "tiszta" eritrocitémiát vagy eritrocitémiát és trombocitózist vagy panmyelózist és neutrophiliát jelez szúrásos eltolódással, a bazofilek számának növekedésével. A csontvelőben teljes három növekedésű hiperplázia, kifejezett megakariocitózissal, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A IIB stádium egy erythremiás, kiterjedt folyamatot is tartalmaz, de a lép mieloid metapláziájával. Kisebb-nagyobb mértékben kifejezhető a vértérfogat növekedése, a máj és a lép növekedése figyelhető meg. A vérben ebben a szakaszban megnövekszik a vörösvértestek száma, a vérlemezkék száma 15 H 103 feletti leukocitózissal 1 μl-ben, és a leukocita képlet eltolódik mielocitákra, egyedi eritrokariocitákra. A csontvelőben az IIA stádiumhoz hasonlóan a granulocita csíra növekedése dominálhat, retikulin és fokális kollagén mielofibrózis lehetséges.

A klinikai képben gyakran az allergiás szövődmények és az urát diatézis a vezető.

Ebben a szakaszban a beteg kimerültsége, súlyosbodó trombotikus szövődmények és vérzés figyelhető meg.

Az erythemia III szakaszát vérszegénységnek nevezik. A csontvelőben myelofibrosis expresszálható, a myelopoiesis egyes esetekben megmarad, más esetekben csökkent. Mieloid átalakulás figyelhető meg a megnagyobbodott lépben és májban. Az erythemia kimenetele ebben a szakaszban akut leukémia, krónikus myeloid leukémia, a vérképzés hipoplasztikus állapota és nehezen minősíthető hematológiai elváltozások lehetnek.

Az esetek 35-50%-ában erythremiával együtt fellépő artériás hipertónia a megnövekedett vérviszkozitás hatására a perifériás rezisztencia növekedésének, az urát diathesis kialakulásának, a krónikus pyelonephritisnek, a vese parenchyma keringési zavarainak, a vese trombózisának és szklerózisának következménye. artériák.

A mosással járó erythremia-specifikus viszketés a betegek 50-55% -ánál figyelhető meg. Sok betegnél ez lesz a fő panasz, nem csak a vízzel való érintkezésből fakad, hanem spontán módon is befolyásolja a teljesítményt.

A betegség előrehaladott stádiumának gyakori szövődményei a mikrokeringési zavarok erythromelalgia klinikájával, az agyi és koszorúér keringés átmeneti rendellenességei és a lábak vérzéses ödémája, valamint a vénás és artériás erek trombózisa és vérzés. Már ebben a szakaszban előfordulhatnak a vérzéscsillapítás megsértései, amelyek gyakran látens trombogén veszélynek tűnnek, és csak laboratóriumban észlelik, és klinikai megnyilvánulások nélkül. Ugyanakkor a hemosztázis megsértése kifejezettebb lehet, ami helyi intravaszkuláris koagulációhoz vezethet a mikrotrombózis típusa szerint vagy disszeminált intravaszkuláris koagulációhoz - DIC.

Az erythremia trombotikus szövődményeinek kialakulásának mechanizmusa a keringő eritrociták tömegének növelése, a véráramlás lelassítása és viszkozitásának növelése. Fejlődésüket elősegíti a trombocitózis és a vérlemezkék minőségi zavarai. A vérplazmában gyakran meghatározzák a vérlemezkék keringő aggregátumait, ami nemcsak mennyiségi növekedésük eredménye, hanem a vérlemezkék funkcionális tulajdonságainak megsértése is.

Az erythremia vérzéses szövődményei teljesen megszűnnek a véralvadással kezelt betegeknél, amikor a hematokrit normalizálódik.

Az erythemia kialakulásával gyakran megfigyelhető a vashiány, amely megszünteti a rengeteget. A vashiány klinikai megnyilvánulásai - gyengeség, nyelvgyulladás, fertőzésekkel szembeni ellenállás csökkenése, köröm elvékonyodása - gyakrabban figyelhető meg idősebbeknél.

Az anémiás stádium kialakulását a klinikai és vérzéses adatok bizonyos dinamikája előzi meg, különösen a lép megnagyobbodása, a bőség fokozatos csökkenése, a perifériás vér leukoeritroblasztos képének megjelenése. A csontvelőben fokozatosan kialakul a myelofibrosis, amihez típusváltozás, sejtburjánzás, a csontvelői erek patológiájának növekedése és a hematopoiesis elégtelensége társulhat – a másodlagos myelofibrosisban kialakuló eritremia következménye.

A betegség lefolyásának más formái és változatai is léteznek, amelyeknél a mieloid átalakulás miatti lép növekedését már a kezdet kezdetén észlelik. A betegség citosztatikumokkal végzett kezelés utáni súlyosbodása főként a lép bőségével és megnagyobbodásával jelentkezik. Ezek mindig a betegség pancytotikus formái, leukoeritroblasztos vérképe, a normál erythrémiánál súlyosabb.

Az erythremiától a korai és kifejezett extramedulláris terjedésben, a növekedés három növekedési irányában és a retikulin myelofibrosisban, az idiopátiás myelofibrosistól pedig a myeloproliferáció bőséges jelenlétében és időtartamában, a retikulin myelofibrosis gyors befejeződésére való hajlam hiányában különböznek.

Ugyanakkor az erythremiával kialakuló vérszegénység eltérő fejlődési mechanizmussal járhat, nem mindig jár együtt a folyamat előrehaladásával, és sok esetben sikeresen kezelhető.

A vérszegénység lehet vashiány, amelyet vérzés és vérzés okoz; hemodilúció, amely a keringő plazma térfogatának növekedésével jár a lép növekedése miatt, hemolitikus, amelyet a lép működésének növekedése okoz. Végül az erythremiában fellépő vérszegénység oka lehet a nem hatékony hematopoiesis. Az akut leukémia vagy a hematopoiesis hypoplasiája esetén az eritremia kimenetelével vérszegénység figyelhető meg, amely ezekre a folyamatokra jellemző.

Akut leukémiában az erythremia kimenetelének gyakorisága a kezeletleneknél 1%, a citosztatikumokkal (klórbutinnal) kezelteknél 11-15%, gyakrabban alakul ki az akut myeloid leukémia és az erythromyelosis. Az akut leukémia előhírnökei, amelyek néha 2-3 évvel a diagnózis előtt fordulnak elő, a nem fertőző láz, a nem motivált leukopenia, a trombózis vagy pancitopénia, néha pedig a dermatitis.

Posterythremiás myelofibrosis- a betegség természetes fejlődésének eredménye. Minden erythremiás betegnél megfigyelhető, aki túléli ezt az időszakot. Feltűnő a különbség hematológiai megnyilvánulásai és lefolyása között - jóindulatútól, hematológiai kompenzációval, rosszindulatúig, gyors vérszegénységgel, granulo- és thrombopoiesis depresszióval, esetenként alacsony százalékos blasztémiával. Ezekben az esetekben valószínűleg a betegség daganatos progresszióját kell feltételezni, aminek a blast krízis formájában jelentkező megnyilvánulásai előtt hónapok, évek telhetnek el.

Az eritremia diagnózisa:

Az erythremia diagnózisát bonyolítja, hogy nem ez az egyetlen oka az eritrocitózisnak.

A vörös vérnek a következő típusai vannak.

1. Erythremia.
2. Másodlagos abszolút eritrocitózis (az eritropoietinek fokozott képződése miatt).
3. Generalizált szöveti hipoxia esetén (hipoxiás, kompenzációs):

1) artériás hipoxémiával: "magassági" betegség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, veleszületett "kék" szívhibák, arteriovenosus anasztomózisok, karboxihemoglobinémia (főleg a dohányzás miatt);

2) artériás hipoxémia nélkül: fokozott oxigénaffinitással járó hemoglobinopátiák, 2,3-difoszfoglicerát hiánya az eritrocitákban.

Daganatokkal: veserák, kisagyi hemangioblasztóma, Hippel-Lindau szindróma, hepatóma, méhmióma, mellékvesekéreg- és velődaganatok, agyalapi mirigy adenoma és ciszta, maszkulinizáló petefészekdaganatok.

Helyi vese ischaemiával (dysregulatory): vese ciszták (egyedülálló és többszörös), hydronephrosis, a veseátültetés kilökődése, a veseartériák szűkülete.

1. Kobalt (többnyire kísérleti).
2. Másodlagos rokon, hemokoncentrációs eritrocitózis: stressz eritrocitózis, Geisbeck-szindróma, pszeudopolicitémia.
3. primer eritrocitózis.

Az eritrémiát bizonyos szabványos kritériumok alapján diagnosztizálják. Eritrémiára a perifériás vér vörösvérszintjének és hematokritjának emelkedése gyanakszik: férfiaknál több mint 5,7 H 106 eritrocita 1 μl-ben, HB több mint 177 g/l, Ht 52%; nőknél több mint 5,2 óra 106 eritrocita 1 µl-ben.

Az erythemia diagnosztizálásának kritériumai a következők.

1. A keringő vörösvértestek tömegének növekedése: férfiaknál - több mint 36 ml / kg, nőknél - több mint 32 ml / kg.

1. Az artériás vér normális telítettsége oxigénnel (több mint 92%).
2. A lép megnagyobbodása.
3. Leukocitózis több mint 12 H 103 1 µl-ben (fertőzések és mérgezések hiányában).
4. Trombocytosis több mint 4 óra 105 1 µl-ben (vérzés hiányában).
5. A neutrofilek alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése (fertőzések és mérgezések hiányában).

7. A vérszérum telítetlen B 12-vitamin-megkötő képességének növekedése.

A diagnózis 3 pozitív jel esetén megbízható.

Rengeteg lép, leukocytosis és thrombocytosis esetén az erythremia diagnosztizálása nem nehéz, azonban még ezekben az esetekben is szükséges a csípőcsont vizsgálata a diagnózis megerősítéséhez és a diagnózis összehasonlítása más mieloproliferatív betegségekkel.

Diagnosztikai problémák merülnek fel a lép megnagyobbodása nélküli, tisztán eritrocitémás policitémiás formáival kapcsolatban, amelyek erythremiának és eritrocitózisnak is bizonyulhatnak: az erythremiás betegek körülbelül 30%-ánál nincs leukocytosis és thrombocytosis a diagnózis felállításakor.

Az összehasonlító diagnózishoz a keringő eritrociták tömegének radiológiai mérése szükséges, és néha a keringő plazma térfogatának szérumalbumin segítségével.

Ha a keringő eritrociták normál tömegét és csökkent plazmatérfogatot észlelnek, a vörösvértestek számának relatív növekedését diagnosztizálják.

Relatív eritrocitózist kell feltételezni, ha emelkedett vörösvérszint esetén a betegek bőre és nyálkahártyái a szokásos színűek.

A keringő eritrociták tömegének növekedésével összehasonlító diagnózist készítenek az erythremia és az abszolút eritrocitózis között. Dohányzókban a karboxihemoglobin tartalmának vizsgálatát reggel, délután és este, valamint a dohányzás abbahagyása után 5 nappal végzik.

A hipoxiás eritrocitózis kizárásával a vizsgálat tárgya a vese, majd más szervek és rendszerek, amelyek betegségeit eritrocitózis kíséri.

Az ilium szövettani vizsgálata lehetővé teszi az orvos számára a helyes diagnózis felállítását az esetek 90% -ában. Előfordul, hogy erythremiával a csontvelőben nincs elváltozás, ekkor az orvos csak meggyőző klinikai és hematológiai kép alapján állíthatja fel az erythemia diagnózisát.

Az erythremia és az erythrocytosis összehasonlító diagnosztizálásához eritropoietineket vizsgálnak, amelyek száma erythremia esetén csökken, erythrocytosisban pedig nő.

Figyelembe kell venni a vérsejtek morfológiai és funkcionális jellemzőit. Az eritrémiát a vérlemezkék nagy formái és aggregációs tulajdonságaik megsértése igazolják; a neutrofilek számának növekedése több mint 7 óra 103 1 µl-ben; az alkalikus foszfatáz tartalmának növekedése bennük; az IgG receptorok magas tartalmának kimutatása a neutrofil membránon; a lizozim tartalmának növekedése; növekedés

a bazofilek abszolút száma (akrilkék festés) több mint 65/µl; a gnetamin-tartalom növekedése a vérben és a vizeletben (a bazofilek szekréciós terméke).

Azokat a betegeket, akiknél a polycythemia okait nem lehetett azonosítani, be kell vonni a nem osztályozott policitémiás betegek csoportjába. Az ilyen betegeknél citosztatikus kezelés nem javasolt.

Az eritremia kezelése:

A kezelés feladata- a hemoglobin mennyiségének normalizálása 140-150 g / l-re (85-90 NE) és hematokritra (46-47%), mivel ebben az időben az érrendszeri szövődmények kockázata élesen csökken. A vérvételt 500 ml-ben minden második napon a kórházban, majd 2 napos járóbeteg kezelés után írják fel. Véröntés helyett érdemesebb eritrocitaferézist végezni. A phlebotomiák számát a normál vörösvértestek elérése határozza meg.

Idős betegek vagy kísérő betegségekben szenvedők a szív-érrendszer, vagy akik nem tolerálják a vérzést, egyszer legfeljebb 350 ml vért távolítanak el, és a vérvételek közötti intervallumok valamelyest meghosszabbodnak. A véralvadás megkönnyítése és a trombotikus szövődmények megelőzése érdekében az eljárás előestéjén és napján vagy a vérvétel teljes időtartama alatt, valamint 1-2 héttel a kezelés befejezése után vérlemezke-gátló terápiát kell előírni - acetilszalicilsav 0,5-1 g / nap és 150-200 mg / nap hangjelzéssel egyidejűleg. Ezenkívül közvetlenül a vérvétel előtt 400 ml reopoliglucin beadása javasolt.

Az acetilszalicilsav használatának ellenjavallatai esetén az orvos harangszót, papaverint vagy nikotinsav készítményeket ír elő. A kezelés végén 6-8 hetente ellenőrizzük a betegek állapotát és a vérképet.

A citosztatikumok kinevezésére utaló jelek a leukocitózissal járó eritremia, trombocitózis és a lép megnagyobbodása, bőrviszketés, zsigeri és vaszkuláris szövődmények, a beteg súlyos állapota, valamint a korábbi véralvadásos kezelés hatékonyságának hiánya, ezek szükségessége. a stabil thrombocytosis és a klinikailag megnyilvánuló vashiány gyakori ismétlődése, rossz toleranciája és szövődményei. Az utóbbi esetben a citosztatikumokkal végzett kezelés hátterében vaspótló terápiát végeznek. A betegek előrehaladott életkora (50 év felett), a véralvadási terápia megszervezésének képtelensége kiterjeszti a citosztatikumokkal történő kezelés indikációit.

A citosztatikus kezelést általában flebotómiával kombinálják, amíg a hematokrit és a hemoglobin normalizálódik a citosztatikus terápia kezdetétől.

A kezelés hematológiai monitorozása hetente, a kezelés végén pedig 5 naponta történik.

Az urát diatézis a milurit (allopurinol) napi 0,3-1 g dózisának kijelölésére utal. A gyógyszer csökkenti a húgysav szintézisét a hipoxantinból, amelynek tartalma a sejtszint miatt nő.

hiperkatabolizmus. A citosztatikumok kezelésében a gyógyszert profilaktikusan 200-500 mg vagy annál nagyobb napi adagban írják fel.

Mikrokeringési zavarok, és különösen az erythromelalgia (hirtelen égő fájdalmak rohamai, főleg a végtagokban, helyi bőrpírral és bőrduzzanattal), amelyet főként az artériás véráramlás aggregációs blokkja okoz a kapillárisok és a kis artériák y-szintjén, sikeresen kezelik napi 0,31 g acetilszalicilsavval. Az erythromelalgia esetén az egyik harangszó hatékonysága sokkal alacsonyabb.

Meg kell jegyezni, hogy az acetilszalicilsav széles körben elterjedt gasztrointesztinális vérzése kapcsán jelent meg, beleértve az elhúzódó és valós veszélyt jelentő vérzést. Elhúzódó orr- és ínyvérzés lehetséges.

Ezt a kezelési szövődményt egyrészt a gyomor-bél traktus fel nem ismert fekélyes elváltozásai okozzák, amelyek az erythremiára jellemzőek és tünetmentesek, másrészt a kezdeti funkcionális thrombocytahiba, amelyet az acetilszalicilsav súlyosbít.

Akut vaszkuláris trombózis- jelzés nem csak a vérlemezke-deaggregánsok, hanem a heparin, frissen fagyasztott plazma transzfúziók kinevezésére is.

Az anémiás fázisban történő kezelés során figyelembe veszik a vérszegénység, thrombocytopenia és egyéb tünetek kialakulásának mechanizmusát. Vas- vagy folsavhiány okozta vérszegénység esetén megfelelő helyettesítő terápiát írnak elő. A hemodilúciós vérszegénység kezelésének a lép csökkentésére kell irányulnia sugárkezeléssel, citosztatikumokkal és prednizonnal. A vörösvértestek elégtelen termelése által okozott vérszegénységet előnyösen androgénekkel vagy anabolikus szteroidokkal kezelik. A prednizolont főként feltételezett autoimmun eredetű vérszegénység és thrombocytopenia esetén, valamint a lép csökkentésére írják fel.

2 kezelési rendet alkalmaznak:

1) nagy dózisú prednizolon kijelölése - 90-120 mg / nap 2 hétig, majd áttérés közepes és kis dózisokra hatásos, és a gyógyszer megvonása, ha nem hatékony;

2) az átlagos napi adagok (20-30 mg), majd kis adagok (15-10 mg) kijelölése 2-3 hónapig a gyógyszer kötelező visszavonásával. Sok esetben egyértelműen pozitív hatása van a szteroidterápiának, bár hatásmechanizmusa nem teljesen tisztázott.

Az akut leukémia kimenetelére polikemoterápiát alkalmaznak, figyelembe véve a hisztokémiai változatot, és a tipikus és atípusos mieloid leukémia kimenetelére, a myelosan és a myelobromol, a hidroxi-karbamid, de csekély hatással. Posterythremiás myelofibrosis, növekvő leukocitózis és a splenomegalia progressziója esetén rövid terápia javasolt myelobromollal (250 mg / nap) vagy myelosannal (4-2 mg / nap 2-3 hétig).

Anémiás és thrombocytopeniás szindrómák esetén glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, gyakran citosztatikumokkal kombinálva (kis dózisokban), ha lép megnagyobbodás gyanúja merül fel. Ugyanebből a célból a lép területére y-terápiát alkalmazhatunk 5 Gy-os kúraadagban, esetenként kicsit többet is, ha a vérlemezkék száma megengedi. A 2-3 hónapig felírt kis dózisú prednizolon (15-20 mg/nap) pozitív hatást mutatott a lép méretére, a betegség általános megnyilvánulásaira és a vérképre, de ez csak a a kezelés időtartama és a lemondása után azonnal.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha eritrémiája van:

Aggódsz valami miatt? Szeretne részletesebb információkat tudni az eritrémiáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő diéta betartásáról? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz foglaljon időpontot orvoshoz– klinika Eurolaboratórium mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálni, tanulni külső jelekés segít azonosítani a betegséget a tünetek alapján, tanácsot adni és gondoskodni segítségre volt szükségeés felállít egy diagnózist. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboratóriuméjjel-nappal nyitva áll az Ön számára.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonja: (+38 044) 206-20-00 (többcsatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és órát az orvos látogatására. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, eredményeiket mindenképpen vigye el orvosi konzultációra. Ha a tanulmányok nem fejeződtek be, akkor a klinikánkon vagy más klinikákon dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Ön? Nagyon vigyáznia kell az általános egészségi állapotára. Az emberek nem figyelnek eléggé betegség tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek is lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún betegség tünetei. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez csak évente többször kell orvos vizsgálja meg nemcsak egy szörnyű betegség megelőzésére, hanem a test és az egész test egészséges szellemének fenntartására is.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráció is orvosi portál Eurolaboratórium hogy folyamatosan értesüljön az oldal legfrissebb híreiről és információiról, amelyeket automatikusan postai úton juttatunk el Önnek.

A vér, vérképzőszervek betegségei és az immunmechanizmussal összefüggő egyéni rendellenességek csoportba tartozó egyéb betegségek:

B12-hiányos vérszegénység

Vérszegénység a porfirinek felhasználása miatti károsodott szintézis miatt

Anémia a globinláncok szerkezetének megsértése miatt

Vérszegénység, amelyet kórosan instabil hemoglobin szállítása jellemez

Fanconi vérszegénység

Ólommérgezéssel járó vérszegénység

aplasztikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg hemolizinekkel

Nehézlánc betegségek

Werlhof-betegség

von Willebrand betegség

Di Guglielmo betegség

Karácsonyi betegség

Marchiafava-Micheli betegség

Rendu-Osler betegség

Alfa nehézlánc betegség

gamma nehézlánc betegség

Shenlein-Henoch betegség

Extramedulláris elváltozások

Szőrös sejtes leukémia

Hemoblasztózisok

Hemolitikus urémiás szindróma

Hemolitikus urémiás szindróma

E-vitamin-hiányhoz kapcsolódó hemolitikus anémia

Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PDH) hiányával összefüggő hemolitikus anémia

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia

Újszülöttek vérzéses betegsége

Rosszindulatú hisztiocitózis

A Hodgkin-kór szövettani osztályozása

DIC

K-vitamin-függő tényezők hiánya

I. faktor hiánya

II. faktor hiánya

V. faktor hiánya

VII. faktor hiánya

XI. faktor hiánya

XII. faktor hiánya

XIII-as faktor hiánya

Vashiányos vérszegénység

A tumor progressziójának mintái

Immun hemolitikus anémiák

A hemoblasztózisok poloska eredete

Leukopénia és agranulocitózis

Lymphosarcomák

A bőr limfocitómái (Caesari-kór)

Nyirokcsomó limfocitoma

A lép limfocitómája

Sugárbetegség

Menetelő hemoglobinuria

Mastocytosis (hízósejtes leukémia)

Megakarioblasztos leukémia

A normál hematopoiesis gátlásának mechanizmusa hemoblasztózisokban

Mechanikus sárgaság

Mieloid szarkóma (kloroma, granulocitás szarkóma)

myeloma multiplex

Mielofibrózis

A véralvadási hemosztázis megsértése

Örökletes a-fi-lipoproteinemia