Genetikai betegségek. A vérfaktorok aktivitása - a norma mutatói, a normától való eltérések okai

) a megfelelő megjelenésével klinikai tünetek fokozott vérzés.

faktor XI vagy a plazma tromboplasztin prekurzor () a XIa faktor egyik proenzimatikus formája, amely a véralvadás folyamatában részt vevő egyik enzim. Sok más alvadási faktorhoz hasonlóan a szerin proteázokhoz tartozik. Emberben a XI. faktort az F11 kódolja.

Fiziológia

A XI. faktor (FXI) a májban termelődik, és inaktív formában homodimerként kering. A XI-es faktor felezési ideje körülbelül 52 óra. Ezt a faktort a XIIa faktor, a trombin aktiválja XIa faktorrá, és autokatalitikus is. A XI. faktor a XIIa faktor (amely magában foglalja a nagy molekulatömegű kininogént, a prekallikreint, a XII. faktort, a XI. faktort és a IX. faktort) általi aktiválása miatt a XI.

A XIa faktor szelektív peptidkötés kialakításával aktiválja a IX. faktort Arg-Ala (arginin-alanin) és Arg-Val (arginin-valin). A IXa faktor viszont aktiválja az X faktort.

A XI. faktor inhibitorok a szerpin osztályba tartozó protein Z-függő protetikus inhibitorok, amelyek a Z proteintől függetlenül hatnak (a X faktorra gyakorolt ​​hatása azonban a neve ellenére valójában a Z proteintől függ).

A fehérjeszerkezet és a molekuláris biológia

Bár a fehérjét kódoló XI-es faktort egyetlen polipeptidláncként szintetizálják, a XI-es faktor homodimerként kering. Mindegyik lánc relatív molekulatömege körülbelül 80 000. A normál XI-es faktor plazmakoncentrációja 5 µg/ml, ami körülbelül 30 nM plazmakoncentrációnak felel meg (XI. faktor dimerekből). Az FXI gén 23 kb hosszú, 15 exonja van, és a 4q32-35-nél található.

Szerep a betegségek kialakulásában

A XI. faktor hiánya azt eredményezi ritka betegség Hemophilia C. Ez a betegség különösen gyakori az askenázi zsidók körében. A statisztikák szerint mindkét nem populációjának körülbelül 8%-át érinti. Más nemzetiségekben a betegség a lakosság 1%-ában fordul elő. Ez egy autoszomális recesszív betegség. Spontán vérzéssel jár, és minden műtéti beavatkozás túlzott vérveszteséget okozhat, ezért ajánlott kerülni a vérzést okozó veszélyes helyzeteket.

Alacsony szint a XI. faktor számos más betegség kialakulásához is vezet, pl. Noonan szindróma.

Magas szint A XI-es faktor lehet a trombózis egyik oka, bár a tudósok a mai napig nem határozták meg a XI-es faktor szintjében bekövetkezett változás konkrét okait, és azt, hogy az milyen súlyosan befolyásolja a véralvadási folyamatokat.

Hemofília C

A hemofília C a hemofília enyhe formája, amely mindkét nemet érinti. Ez a betegség azonban többnyire askenázi zsidók körében fordul elő. Ez a negyedik leggyakoribb véralvadási rendellenesség a von Willebrand-kór, valamint a hemofília A és B után. Az Egyesült Államokban a hemofília C 100 000 felnőttből 1-nél fordul elő (azaz az Egyesült Államok hemofíliás lakosságának 10%-át érinti). Vagyis ebben az állapotban ez a betegség körülbelül olyan gyakori, mint az A hemofília.

A rendellenességet egy véralvadási faktor hiánya okozza, és abban különbözik az A és B hemofíliától, hogy nem okoz ízületi vérzést. Ezenkívül a hemofília C autoszomális recesszív módon öröklődik, mivel a XI. faktor gén a 4. kromoszómán található (a prekallikrein gén mellett). De van a betegségnek egy másik jellemzője, hogy nem teljesen recesszív, például egyéneknél a véralvadási folyamat is kissé zavart, vagyis megnő a spontán vérzés valószínűsége. Számos olyan mutáció ismert, amely befolyásolja a betegség lefolyását, ezért a vérzés gyakorisága és kockázata nem mindig függ a XI-es faktor hiányának mértékétől.

Általában a betegség kezelését nem végzik el, kivéve azokat az eseteket, amikor műtétet végeznek, mert gyakran olyan emberek műtétei során észlelik azt, akik nem is tudtak a betegségről. Ilyen esetekben frissen fagyasztott plazmát vagy rekombináns XI-es faktort használnak (de ezeket a módszereket csak akkor alkalmazzák, ha ez létfontosságú). A hemofília C-t először egy fiatal askenázi zsidónál fedezték fel, aki Amerikában élt az 1950-es években.

Tünetek

A hemofília C tünetei majdnem ugyanazok, mint a hemofília más formáinál, különösen:

Hosszan tartó vérzés a sebekből (megnövekedett vérzési idő).
. Gyakori vagy súlyos orrvérzés.
. Vérnyomok a vizeletben.
. Erős menstruációs vérzés nőknél.

A hemofília az örökletes betegség hiány okozta különféle tényezők véralvadási. A hemofília típusa attól függ, hogy melyik alvadási faktor hiányzik a szervezetből. A XI-es faktor hiánya C hemofíliát okoz.

A XI. faktor egy plazmaglobulin, amely a tromboplasztin prekurzora. Nevének rövidítése PPT. Sok más véralvadási faktorhoz hasonlóan a XI. faktort is a májsejtek szintetizálják, és a K-vitamin jelenlététől függ a szervezetben.

A C típusú hemofíliát a hemofília legenyhébb típusának tekintik, mert még a XI-es faktor kifejezett hiánya esetén is a betegség tünetei enyhe formában jelentkeznek, bár a C típusú hemofíliát néha súlyosabb A vagy B hemofília is kísérheti. hasonló esetek meglehetősen ritkák. De maga a hemofília egy teljesen kiszámíthatatlan betegség, és például egy enyhe hemofíliás C beteg erősen, míg egy másik típusú hemofíliában nagyon keveset vérzik.

A XI-es faktor alacsony értékei teljesen megmaradnak egészséges gyerekek 6 hónapos korig.

A XI. faktort gyakran Rosenthal-faktornak nevezik, mivel először ez a tudós és szerzőtársai írták le 1953-ban.

A XI-es faktor normája a vérben. Az eredmény értelmezése (táblázat)

A XI-es faktor vérvizsgálatát akkor írják elő, ha a betegnek hemofília tünetei vannak, nevezetesen: súlyos vérzés sérülések után vagy sebészeti beavatkozások, kisebb zúzódások, ütések vagy váratlanul önmagukban fellépő kiterjedt hematómák, belső szervek vagy ízületek vérzései. A XI. faktor tesztelése annál is inkább szükséges, ha hasonló tünetek már felnőtt korban kezdett megjelenni, mert bár a hemofília C örökletes genetikai betegség, gyakran nem érezteti magát.

A XI-es faktor hiányának diagnosztizálása rendkívül összetett folyamat, és az eredmények nem mindig megbízhatóak és pontosak. Az a tény, hogy a laboratóriumi vizsgálatok során fellépő koagulációs rendellenességek nagyon gyengén kifejezhetők, és nem vonzzák a figyelmet. Vagy egyáltalán, hogy a megállapított normán belül maradjunk.

Nagyon gyakran ahhoz, hogy teljes biztonsággal diagnosztizálják a XI. faktor hiányát egy betegnél, általában számos vizsgálat elvégzésére van szükség. további kutatásés laboratóriumi vizsgálatok.

A vért egy vénából veszik reggel, éhgyomorra.

A XI-es faktor normája a hétköznapi emberek és terhes nők vérében:

Ha a XI. faktor emelkedett, mit jelent az?

Nincs adat. Bár feltételezhető, hogy a XI-es faktor túlzott tartalma növelheti a trombózis valószínűségét.

Ha a XI. faktor alacsony, mit jelent ez?

A XI-es faktor veleszületett hiánya vagy a C hemofília a betegség három formája lehet: látens, enyhe és súlyos. A betegség hordozóinak több mint felében pontosan látens formában van jelen, amikor csak vágásokkal vagy sebészeti beavatkozásokkal, például foghúzáskor jelentkezik a vérzés.

Nál nél enyhe forma hemofília C, ezekhez a tünetekhez kiterjedt haematomák is társulhatnak, amelyek kisebb zúzódások vagy erős kompressziók esetén is előfordulnak, vagy időről időre spontán vérzések lépnek fel a szövetben.

A hemofília C kifejezett formájával a beteg spontán vérzést tapasztalhat, beleértve az orrból is. V ritka esetek vérzések fordulnak elő az ízületi táskákban, a bőr alatti és más típusú hasi vérzésekben, ami miatt a hemofília C hasonló e ritka betegség más típusaihoz.

szülés utáni vérzés C hemofília esetén rendkívül ritkán fordulnak elő, általában még a XI-es faktor nagyon alacsony aktivitása esetén sem szükséges vérátömlesztés vagy szülés közbeni készítményei.

Ugyanakkor egy sérülés vagy műtét során kiterjedt vérzés léphet fel, amelyet meglehetősen nehéz megállítani. Főleg, ha figyelembe vesszük, hogy ezek rendszerint teljes meglepetésnek bizonyulnak, mind az orvosok, mind pedig magának a betegnek az arányát tekintve, aki egy bizonyos pontig nem is tud a betegségéről.

Az esetek túlnyomó többségében csökkentett kulcs A vér XI-es faktorát pontosan a molekuláinak májban történő elégtelen szintézise okozza, nem pedig a hibás mutáció.

Ezek a plazma hemosztázis rendszer kulcsfontosságú összetevői. Természetüknél fogva prokoagulánsok, amelyek aktivitása és megfelelő kölcsönhatása fibrinrög kialakulásához vezet.

A vérfaktorok fő célja a vérzés fiziológiai megállítása, függetlenül annak okától és méretétől. A véralvadási faktorok mindegyike egy fehérjeegység, amely egyetlen alvadási mechanizmus egyik vagy másik sejtjéért felelős, illetve a legkisebb. kóros elváltozás az egyik tényező az egész rendszer súlyos megsértéséhez vezet.

véralvadási faktorok

A nemzetközi nómenklatúra szerint minden egyes véralvadási faktort egy személyi római szám jelöl, és százalékban mérik. Jelenleg 12 fő alvadási faktor létezik, azonban a vérzéscsillapítás és a trombusképződés következő összetevői a legnagyobb diagnosztikai értékűek:

• VIII. faktor, más néven antihemofil globulin A, általában 50% és 100% között van, míg a faktor minimálisan megengedhető mennyisége súlyos jogsértések vérzéscsillapítás, 30%-nak felel meg. A meghatározott thrombogenesis faktor a májban, lépben, vesében és hámsejtekben szintetizálódik, ezeknek a szerveknek a betegsége vérzéses tünethez vezet. Az antihemofil globulin A stimuláló hatással van más véralvadási faktorokra azáltal, hogy protrombinázt képez, amely a vérrögképződésért felelős. Ennek a véralvadási faktornak a hiánya kulcsfontosságú láncszem a hemofília A patogenezisében, amely a betegség lefolyásának klasszikus változata.
• faktor IX, az antihemofil globulin B, más néven karácsonyi faktor. A meghatározott véralvadási faktor a májban képződik a K-vitamin hatására, és általában 50-200%. A faktor minimális hatásos mennyisége 20-30% között mozog. A karácsonyi faktort a hőmérséklet-ingadozásokkal szembeni alacsony érzékenység jellemzi, és hosszú ideig megmarad a plazmában. Az antihemofil globulin A-hoz hasonlóan a karácsonyi faktor is részt vesz a protrombináz képződésének belső folyamatában, miközben felelős a másodlagos koagulációs dugó szintéziséért. A faktor kifejezett hiánya a hemofília B-re jellemző, amely az esetek 20-30% -ában fordul elő.
• X faktor vagy a Stuart-Prower faktor egy fehérjeegység, amely inaktív állapotban termelődik a májban. Ennek a faktornak a fiziológiai mennyisége 60-100%. A Stuart-Prower faktor tripszin, valamint megfelelő mennyiségű K-vitamin segítségével aktiválódik. A faktor fő tevékenységi területe a protrombináz képződése, amely viszont hozzájárul a protrombin trombinná történő átalakulásához, ami a véralvadás belső útjának jelentése.
• faktor XI Rosenthal-faktorként ismert, a tromboplasztin plazma prekurzora, valamint az antihemofil C faktor. Ez a véralvadási faktor más faktorokhoz hasonlóan a májban képződik, de a vérzéscsillapítás nagyon hőérzékeny összetevője. Normál mennyiség faktor a szervezetben 65-135%. A Rosenthal-faktor kulcsszerepe a véralvadási rendszer kilencedik faktorának aktiválásában rejlik, amely a későbbiekben részt vesz a kaszkádképződési reakcióban. vérrög. A tizenegyedik véralvadási faktor hiánya a C hemofília egy speciális típusára jellemző, melynek sajátossága, hogy férfiak és nők egyaránt szenvedhetnek tőle.
• faktor XII 65-150%-os, az úgynevezett kontaktfaktor, más néven Hageman faktor. Ez a faktor inaktív állapotban szintetizálódik a májban. A Hageman faktor aktiválásához szükséges a bőrrel való érintkezés, kollagén rostok, ill zsírsavak emberi test. Ennek a faktornak a szerepe a tizenegyedik véralvadási faktor aktiválása, és ennek eredményeként a protrombináz képződése. Fontos tudni, hogy még a súlyos Hageman-faktor hiány sem okoz vérzést, és ennek megfelelően nem is etiológiai tényező a keringési rendszer betegségeinek kialakulásában.

A vér az egyik legfontosabb része emberi test. Ez a folyékony anyag testünk összes szervét és szövetét táplálja. Normális esetben egy felnőtt szervezetében 3500-5000 ml vér van. És ennek a mennyiségnek a fenntartása érdekében a természet biztosítja a vér leállításának folyamatát a sérülések során. Vegye figyelembe a véralvadási tényezőket. és milyen jelentősége van az emberi életben.

Mi az a hemosztázis

Szervezetünkben a vért folyékony állapotban kell tartani, hogy minden szervet és szövetet ellássunk a szükséges tápanyagokkal és oxigénnel. Ugyanakkor szükség esetén a folyékony anyagnak zselészerű anyaggá kell alakulnia, hogy az ember ne haljon meg a vérveszteségben. És miután a zselészerű thrombus teljesítette küldetését, ismét folyékony állapotot kell felvennie. A vér állapotának szabályozásának ezt a folyamatát hemosztázisnak nevezik.

A hemosztázis egy nagyon összetett mechanizmus, amelyben több tucat anyag vesz részt. Ha ez a folyamat sikertelen, egy személy számos, életveszélyes betegséggel szembesülhet. A hemosztázist a vérben lévő alvadási faktorok befolyásolják.

Alvadás

Alvadás vagy van védelmi mechanizmus testet a hatalmas vérveszteségtől. Ma az emberiség mintegy felének vannak véralvadási problémái. Ez miattuk van ilyen szörnyű betegségek mint a trombózis, szívroham, szélütés, súlyos vérzés. Minden tizedik ember meghal ezeknek a vérpatológiáknak az idő előtti kezelésében, és minden második ember egyáltalán nem gyanít véralvadási zavarra.

A koaguláció folyamatok egymást követő sorozata, amelyek mindegyike kiváltja a következőt. A véralvadás bármely szakaszában bekövetkező hiba esetén olyan patológia lép fel, amely megakadályozza a normális véralvadást. Ma a tudósok azonosították a véralvadás fő fázisait, ezek a következők:

• A protrombin megjelenése.
• A trombin előfordulása.
• fibrin aktiválása.

A vérzés megállításának utolsó fázisa a trombus szűkülése és feloldódása, amely az eredeti folyékony állapotba kerül.

A koagulációt befolyásoló tényezők

Testünkben a véralvadásért a molekulák két fő kategóriája felelős – a plazma és a vérlemezkék. A plazma hemosztázis olyan fehérjék részvételével történik, amelyek részt vesznek a vérrögképződésben. Hány tényező befolyásolja a hemosztázist? A plazmafaktorok táblázata 13 elemből áll, amelyeket az orvostudományban római számokkal jelölnek.

Ezen komponensek mindegyike szerepet játszik a fibrin képződésében.

A számozott alvadási faktorokon kívül számos egyéb plazma segédanyag is felelős az összes komponens reakciójáért.

A vérlemezke-alvadási faktorok a vérlemezkék olyan összetevői, amelyek a vörösvértestek alvadásáért felelős összetevőkkel kapcsolatosak. Az orvostudományban 10 db van belőlük.. Valamelyik komponens hiányával vagy feleslegével a véralvadás meghiúsul és a vér a normálisnál lassabban alvad.

13 plazmafaktor

Ezenkívül további plazma koagulációs faktorok vesznek részt a véralvadásban.

A véralvadási faktorok a következők: Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Ezek az összetevők más tényezők aktiválásában vesznek részt, és hiányuk esetén a koagulációs lánc megszakadhat.

Egy vagy több alvadási faktor hiánya a koagulopátiának nevezett patológia kialakulásához vezet, ami a véralvadás megsértése. A koagulopátiát örökletes és szerzett okok is okozhatják. A betegség kialakulásában szerepet játszó örökletes tényezők a következők:

• 8. és 9. komponens hiánya, 10. faktor.
• Az 5., 7., 10. és 11. komponens hiánya.
• Egyéb tényezők összetevőinek hiánya.

Megszerzett tényezők:

• ICE szindróma.
• Szerzett inhibitorok.
• A protrombin faktorok hiánya.
• Heparin készítmények stb.

Thrombocyta-faktorok

A vérlemezke-alvadási faktorok a vérben közvetlenül a vérlemezkékben - vörösvérsejtekben találhatók. Ma a tudósok szerint számuk meghaladja a 10-et, de a pontos szám még kérdéses. Az orvosi szakkönyvek ma 12 véralvadási molekulát sorolnak fel:

• trombin fehérje.
• Trigger fibringyorsító.
• Foszfolipoprotein.
• Heparin inhibitor.
• Agglutinabelin.
• fibrin lebontás gátló.
• A protrombin lebomlásának gátlója.
• Retractosin.
• szerotonin.
• Kotromboplasztin.
• fibrin aktivátor.
• Az ADP felelős a vérlemezkék adhéziójáért.

A véralvadást befolyásoló tényezők

Egészsége rendben tartása érdekében mindenkinek ismernie kell azokat a tényezőket, amelyek gyorsítják és lassítják a véralvadást. Ez a tudás segít elkerülni az életveszélyes állapotok kialakulását, és időben kiépíteni a véralvadási rendszert. A hemosztázis megsértése bármely szakaszban kiterjedt vérzéshez vagy vérrögképződéshez vezethet. Mindkettő életveszélyes.

Alacsony véralvadás. Ez az állapot veszélyes, halálos kimenetelű belső vérzés. A patológia kialakulásának okai a következők lehetnek:

• Genetikai rendellenességek.
• Onkológiai betegségek késői stádiumban.
• Vérhigítók.
• K-vitamin hiány.
• Kalcium hiánya.
• Májbetegségek.

Ennek a patológiának a kezelése a fejlődés okaitól függ. A gyógyszereket hematológus írja fel. Ha a rossz véralvadás oka az volt gyógyszeres kezelés, korlátoznia kell a gyógyszerek bevitelét, vagy kíméletesebb gyógyszerekkel kell helyettesítenie.

Ez a patológia veszélyes az erekben, vénákban és artériákban vérrögképződés miatt. Amikor az artériák eltömődnek, az általa táplált szervek elhalnak. Ezenkívül a veszély abban rejlik, hogy egy vérrög kiszakadhat, ami eltömítheti a tüdő és a szív létfontosságú artériáit, ami halálhoz vezethet. A betegség kialakulásának fő okai a következők:

• Fertőző betegségek.
• Alacsony fizikai aktivitás.
• Érelmeszesedés.
• Kiszáradás.
• örökletes tényezők.
• Cukorbetegség.
• Túlsúly.
• Terhesség.
• Autoimmun betegség.
• Feszültség.
• Onkológiai betegségek.

Ennek a patológiának a kezelésében az orvosok fő célja a véralvadás csökkentése normál szinten. Ebből a célból speciális készítményeket használnak - antikoagulánsokat. Fogadásukat a kezelőorvos szigorú felügyelete mellett kell elvégezni. Először a betegnek heparint írnak fel, majd aszpirin terápiát végeznek.

Örökletes thrombophilia esetén az aszpirint kis adagokban már csecsemőkorban felírják.

Minden előtt véralvadási funkció tesztet kell végezni műtéti beavatkozás, kizárása érdekében lehetséges szövődmények. Ezenkívül ezt a vizsgálatot terhes nőknek és a betegek bizonyos panaszaira írják fel. Általában idős betegeknél fokozott véralvadás figyelhető meg.

Ha vérzési rendellenességet diagnosztizálnak, nem kell pánikba esni. Ez azt jelenti, hogy jobban kell vigyáznia az egészségére. Bármi orvosság csak orvosával folytatott konzultációt követően szabad bevenni. A jogsértés okának kiderítéséhez minden vizsgálatot el kell végezni. Ha nem késlelteti a kezelést, és betartja az orvos összes ajánlását, a betegség gyorsan elmúlik, és az élete visszatér az egészséges pályára.

Kapcsolatban áll

A vérzéscsillapító vagy véralvadási rendszer a vérzés megelőzéséhez és megállításához, valamint a vér normál folyékony állapotának fenntartásához szükséges folyamatok összessége. A normál véráramlás biztosítja az oxigén szállítását és tápanyagok szövetekre és szervekre.

A hemosztázis típusai

A véralvadási rendszer három fő összetevőből áll:

• a tényleges koagulációs rendszer - megakadályozza és megszünteti a vérveszteséget;
• antikoaguláns rendszer - megakadályozza a vérrögképződést;
• fibrinolízis rendszer - feloldja a már kialakult vérrögöket.

Ennek a három összetevőnek állandó egyensúlyban kell lennie annak érdekében, hogy megakadályozzuk az erek vérrögök általi elzáródását, vagy fordítva, a magas vérveszteséget.

A hemosztázis, vagyis a vérzés leállítása kétféle:

• - a vérlemezkék adhéziója (ragasztása) biztosítja;
• koagulációs hemosztázis - speciális plazmafehérjék - a véralvadási rendszer faktorai - biztosítják.

Thrombocyta hemosztázis

Az ilyen típusú vérzésleállítás először, még a koaguláció aktiválása előtt szerepel a munkában. Ha az edény megsérül, megfigyelhető annak görcse, vagyis a lumen szűkülése. A vérlemezkék aktiválódnak, és az érfalhoz tapadnak, amit adhéziónak neveznek. Ezután összetapadnak maguk és a fibrinszálak között. Ezeket összesítik. Eleinte ez a folyamat visszafordítható, de nagy mennyiségű fibrin képződése után visszafordíthatatlanná válik.

Ez a típusú vérzéscsillapítás hatékony a kis átmérőjű edények vérzésében: kapillárisok, arteriolák, venulák. A közepes és nagy erek vérzésének végső leállításához szükséges a koagulációs hemosztázis aktiválása, amelyet véralvadási faktorok biztosítanak.

Koagulációs hemosztázis

Ez a fajta vérzésleállítás a vérlemezkékkel ellentétben egy kicsit később kerül be a munkába, több időre van szükség a vérvesztés ilyen módon történő megállításához. Azonban ez a vérzéscsillapítás a leghatékonyabb a vérzés végső leállítására.

A véralvadási faktorok a májban termelődnek, és inaktív formában keringenek a vérben. Amikor az érfal megsérül, aktiválódnak. Először is a protrombin aktiválódik, amely ezután trombinná alakul. A trombin a nagy fibrinogént kisebb molekulákra hasítja, amelyek a következő szakaszban ismét új anyaggá - fibrinné - egyesülnek. Először is, az oldható fibrin oldhatatlanná válik, és végső megállítja a vérzést.

A koagulációs hemosztázis fő összetevői

Amint fentebb megjegyeztük, a véralvadás-megállás fő összetevői a véralvadási faktorok. Összesen 12 darab különbözteti meg őket, amelyek mindegyikét római szám jelöli:

• I - fibrinogén;
• II - protrombin;
• III - tromboplasztin;
• IV - kalciumionok;
• V - proaccelerin;
• VII - prokonvertin;
• VIII - antihemofil globulin A;
• IX - karácsonyi faktor;
• X - Stuart-Prower faktor (trombotropin);
• XI - Rosenthal faktor (a plazma tromboplasztin prekurzora);
• XII - Hageman-faktor;
• XIII - fibrin-stabilizáló faktor.

Korábban a VI-os faktor (accelerin) is jelen volt az osztályozásban, de azt eltávolították modern osztályozás, mivel ez az V. faktor aktív formája.

Ezen kívül az egyik kritikus komponensek A véralvadási vérzéscsillapítás a K-vitamin. Egyes alvadási faktorok és a K-vitamin közvetlen kapcsolatban állnak egymással, mivel ez a vitamin szükséges a II, VII, IX és X faktor szintéziséhez.

A tényezők fő típusai

A véralvadási hemosztázis fent felsorolt ​​12 fő összetevője a plazma koagulációs faktorokhoz kapcsolódik. Ez azt jelenti, hogy ezek az anyagok szabad állapotban keringenek a vérplazmában.

Vannak olyan anyagok is, amelyek a vérlemezkékben találhatók. Ezeket vérlemezke-alvadási faktoroknak nevezik. Az alábbiakban felsoroljuk a főbbeket:

• PF-3 - trombocita tromboplasztin - fehérjékből és lipidekből álló komplex, amelynek mátrixán a véralvadási folyamat megtörténik;
• PF-4 - antiheparin faktor;
• PF-5 - biztosítja a vérlemezkék tapadását az érfalhoz és egymáshoz;
• PF-6 - szükséges a vérrög lezárásához;
• PF-10 - szerotonin;
• PF-11 - ATP-ből és tromboxánból áll.

Ugyanezek a vegyületek nyitottak más vérsejtekben is: az eritrocitákban és a leukocitákban. Egy összeférhetetlen csoporttal végzett vérátömlesztés (vérátömlesztés) során ezek a sejtek tömegesen elpusztulnak, és vérlemezke-alvadási faktorok nagy számban kimenni, ami számos vérrög aktív kialakulásához vezet. Ezt az állapotot disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) szindrómának nevezik.

A koagulációs hemosztázis típusai

A koagulációnak két mechanizmusa van: külső és belső. A külső tényező aktiválásához szöveti faktor szükséges. Ez a két mechanizmus egyesül az X véralvadási faktor képződésében, amely szükséges a trombin képződéséhez, amely viszont a fibrinogént fibrinné alakítja.

E reakciók kaszkádját gátolja az antitrombin III, amely a VIII kivételével minden faktort képes megkötni. Ezenkívül a véralvadási folyamatokat befolyásolja a protein C - protein S rendszer, amely gátolja az V és VIII faktorok aktivitását.

A véralvadás fázisai

A vérzés teljes leállításához három egymást követő fázisnak kell elhaladnia.

Az első fázis a leghosszabb. A legnagyobb szám folyamatok zajlanak ebben a szakaszban.

Ennek a fázisnak az elindításához aktív protrombináz komplexet kell kialakítani, amely viszont aktívvá teszi a protrombint. Két típusa van adott anyag: vér és szövet protrombinázok.

Az első kialakulásához szükség van a Hageman-faktor aktiválására, amely a sérült érfal rostjaival való érintkezés miatt következik be. A XII faktor nagy molekulatömegű kininogént és kallikreint is igényel. Nem szerepelnek a véralvadási faktorok fő osztályozásában, azonban egyes forrásokban XV, illetve XIV számmal jelölik őket. Továbbá a Hageman-tényező oda vezet aktív állapot XI Rosenthal-faktor. Ez előbb a IX-es, majd a VIII-as faktor aktiválásához vezet. Az antihemofil globulin A szükséges az X faktor aktiválásához, majd megköti a kalciumionokat és az V. faktort. Így a vér protrombináz szintetizálódik. Mindezek a reakciók a thrombocyta tromboplasztin (PF-3) mátrixán mennek végbe. Ez a folyamat hosszabb, időtartama legfeljebb 10 perc.

A szöveti protrombináz képződése gyorsabban és könnyebben megy végbe. Először a szöveti tromboplasztin aktiválódik, amely az érfal károsodása után jelenik meg a vérben. VII-es faktorral és kalciumionokkal kombinálódik, így aktiválja a Stuart-Prower X-es faktort. Ez utóbbi viszont kölcsönhatásba lép a szöveti foszfolipidekkel és a proaccelerinnel, ami szöveti protrombináz termeléséhez vezet. Ez a mechanizmus sokkal gyorsabb - akár 10 másodpercig.

Második és harmadik fázis

A második fázis a protrombin aktív trombinná történő átalakulásával kezdődik a protrombináz működése révén. Ez a szakasz olyan plazma koagulációs faktorok hatását igényli, mint a IV, V, X. A szakasz trombin képződésével ér véget, és néhány másodpercen belül lezajlik.

A harmadik fázis a fibrinogén átalakulása oldhatatlan fibrinné. Először fibrin monomer képződik, amelyet a trombin hatására biztosítanak. Továbbá fibrin polimerré alakul, amely már oldhatatlan vegyület. Ez egy fibrinstabilizáló faktor hatására következik be. A fibrinrög képződése után vérsejtek rakódnak le rajta, ami vérrög kialakulásához vezet.

Ezt követően a kalciumionok és a trombosztenin (a vérlemezkék által szintetizált fehérje) hatására a vérrög visszahúzódik. A visszahúzódás során a thrombus eredeti méretének akár felét is elveszíti, mivel a szérum (fibrinogén nélküli plazma) kipréselődik. Ez a folyamat több órát vesz igénybe.

fibrinolízis

Annak érdekében, hogy a keletkező trombus ne tömítse el teljesen az ér lumenét, és ne akadályozza meg a neki megfelelő szövetek vérellátását, fibrinolízis rendszer működik. A fibrinrög felhasadását biztosítja. Ez a folyamat a trombus tömörödésével egy időben megy végbe, de sokkal lassabb.

A fibrinolízis végrehajtásához egy speciális anyag, a plazmin hatása szükséges. A vérben plazminogénből képződik, amely a plazminogén aktivátorok jelenléte miatt aktiválódik. Az egyik ilyen anyag az urokináz. Kezdetben szintén inaktív állapotban van, az adrenalin (a mellékvese által kiválasztott hormon), a lizokinázok hatására kezd működni.

A plazmin a fibrint polipeptidekre bontja, ami a vérrög feloldásához vezet. Ha a fibrinolízis mechanizmusai bármilyen okból megzavaródnak, a trombust kicserélik kötőszöveti. Hirtelen elszakadhat az ér falától, és elzáródást okozhat valahol egy másik szervben, amit tromboembóliának neveznek.

A hemosztázis állapotának diagnosztizálása

Ha egy személy fokozott vérzés szindrómában szenved ( erős vérzés nál nél sebészeti beavatkozások ah, orr, méhvérzés, ok nélküli zúzódás), érdemes a véralvadás patológiájára gyanakodni. A véralvadási zavar okának azonosításához tanácsos átmenni általános elemzés vér, koagulogram, amely megjeleníti a véralvadási hemosztázis állapotát.

Célszerű meghatározni a véralvadási faktorokat is, nevezetesen a VIII és IX faktorokat. Mivel ezeknek a vegyületeknek a koncentrációjának csökkenése leggyakrabban a véralvadás megsértéséhez vezet.

A véralvadási rendszer állapotát jellemző fő mutatók a következők:

• a vérlemezkék száma;
• vérzési idő;
• alvadási idő;
• protrombin idő;
• protrombin index;
• fibrinogén mennyisége;
• a VIII-as és IX-es faktorok aktivitása;
• K-vitamin szint.

A hemosztázis patológiája

A legtöbb gyakori betegség, amely a véralvadási faktorok hiányával figyelhető meg, a hemofília. Ez egy örökletes patológia, amely az X-kromoszómával együtt terjed. Többnyire a fiúk betegek, a lányok pedig a betegség hordozói lehetnek. Ez azt jelenti, hogy a lányoknál nem jelentkeznek a betegség tünetei, de a hemofília gént továbbadhatják utódaiknak.

A VIII-as véralvadási faktor hiánya esetén hemofília A alakul ki, a IX-es mennyiség csökkenésével - hemofília B. Az első változat súlyosabb és kedvezőtlenebb prognózisú.

Klinikailag a hemofília a sebészeti beavatkozások utáni fokozott vérveszteségben nyilvánul meg, kozmetikai eljárások, gyakori orr- vagy méhvérzés (lányoknál). jellemző tulajdonság A vérzéscsillapításnak ez a patológiája a vér felhalmozódása az ízületekben (hemarthrosis), amely fájdalomban, duzzanatban és bőrpírban nyilvánul meg.

A hemofília diagnózisa és kezelése

A diagnózis a faktorok aktivitásának meghatározásából (jelentősen csökkent), koagulogram levezetéséből áll (hosszabbítás és APTT, a plazma rekalcifikáció idejének növelése).

A hemofília kezelése élethosszig tartó helyettesítő terápia véralvadási faktorokkal (VIII és IX). Szintén ajánlott gyógyszerek, amelyek erősítik érfal("Trental").

Így a véralvadási faktorok fontos szerepet játszanak a szervezet normális működésének biztosításában. Tevékenységük biztosítja jól összehangolt munka minden belső szervek oxigénnel és esszenciális tápanyagokkal való ellátásával.