Valódi pemphigus tünetek. Az igazi pemphigus fajtái

A valódi pemphigus (pemphigus) (szinonimája: acantholytic pemphigus) a bőr és a nyálkahártyák súlyos, krónikusan kiújuló, autoimmun betegsége, amelynek morfológiai alapja az akantolízis folyamata - az epidermisz sejtjei közötti kötések megsértése. A hólyagokat az acantholysis okozza. Az immunrendszeri rendellenességek mechanizmusa nem teljesen ismert.

Minden nemzetiségű ember szenved pemphigusban, de a zsidó nemzetiségűek gyakrabban szenvednek. A betegséget gyakran feljegyezték a mediterrán népeknél (görögök, arabok, olaszok stb.), Kelet-Indiában. A pemphigus ilyen gyakori előfordulása az egyes nemzetiségekben engedélyezett rokonházasságok következménye lehet. A legtöbb tudományos irodalom a pemphigus problémájának szentelve azt jelzi, hogy ez a dermatosis túlsúlya a nők körében.

Okok és patogenezis igazi pemphigus

Számos tanulmány ellenére a pemphigus etiológiája és patogenezise továbbra is ismeretlen. Számos elmélet magyarázza a betegség előfordulását: a klorid-retenció elmélete, a toxikus eredet elmélete, a citológiai anomáliák elmélete, a neurogén eredetű elmélet, az endokrin elmélet, az enzimeredet elmélete, az autoimmun eredet elmélete stb. Sok létező elmélet azonban elavult, és csak történelmi jelentőséggel bír.

A jelenleg rendelkezésre álló immunológiai adatok alapján a pemphigus egy autoimmun betegség, bár az immunrendszer károsodott működésének okai ebben a patológiában továbbra sem tisztázottak. Talán az immunrendszer változása a hatása alatt következik be exogén tényezők az immunrendszer genetikai jellemzőinek jelenlétében.

A celluláris immunitás vizsgálataira vonatkozó adatok heterogének, és az IgG, a szérum autoantitestek növekedését, a T-sejtes immunitás csökkenését, a T-sejt-mitogénekre, például a concanavalin A-ra és a fitohemaggluteninre adott proliferatív válasz csökkenését mutatják. A kapott adatok azonban csak súlyos és széles körben elterjedt folyamatban szenvedő betegeknél fordulnak elő.

Különbség mutatkozik a különböző IgG termelésben a betegeknél akut fázis betegségben és remisszióban. Az exacerbációban szenvedő betegeknél az IgGl és az IgG4 dominál. Kiderült, hogy az IgG pemphigus antitestek mind korai (Clq, C3 C4) és késői (C3-C9) komplement komponenseket rögzítenek. A korai komplementek előre felhalmozódhatnak a keratinocita membránban, ami a pemphigus IgG hatására későbbi komplementek aktiválódásához vezet. Ebben az esetben egy komplex képződik, amely megzavarja a keratinocita membránok permeabilitását.

A pemphigusban szenvedő betegek vérszérumában lévő autoantitestek a rétegzett laphám intercelluláris adhezív anyagának (dezmoszómáinak) antigénjeire irányulnak, ami korrelál a betegség aktivitásával.

Jelenleg a desmogleins (Dcr) osztály három képviselője ismert. Ezek a dezmoglein-1 (Dcr1), a dezmoglein-2 (Dcr2) és a dezmoglein-3 (Dcr3). Súlyukat a 18. kromoszómán található gének kódolják, ami megerősíti rokonságukat. Elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatták a Dcr1 és a Dcr3 lokalizációját a dezmoszómákban. Mindkét dezmoglein jól reprezentált a többrétegű rétegben laphámés a plakoglobulinokkal - a dezmoszomális plakkok fehérjéivel - diszulfidkötésekkel kapcsolódnak. A Dcr2 a legelterjedtebb dezmoszómafehérje, és a nem epiteliális sejtek dezmoszómáiban található.

Immunhisztokémiai vizsgálatok kimutatták, hogy a Dcr1 a levél alakú, a Dcr3 pedig a pemphigus vulgaris antigénje. A pemphigus patogenezisének ez a megközelítése lehetővé teszi számunkra, hogy kategorikusan állítsuk csak két formájának jelenlétét: vulgáris és levél alakú (felületes). Az összes többi forma ezek változata.

Az igazi pemphigus tünetei

Klinikailag az akantolitikus pemphigus közönséges, vegetatív, levél alakú és erythemás (seborrhoeás vagy Senier-Uscher-szindróma) részekre oszlik.

A Pemphigus vulgarist petyhüdt hólyagok kiütései jellemzik, amelyek általában változatlan bőrön és nyálkahártyákon helyezkednek el, átlátszó tartalommal. A hólyagok gyorsan kinyílnak, fájdalmas eróziók képződésével, amelyek vörös síró felülettel rendelkeznek, és még enyhe sérülés esetén is növekednek. Súrlódás esetén erózió is előfordulhat a külsőleg változatlan bőrön, különösen a hólyagok közelében (Nikolsky-tünet). A kiütések a bőr bármely részén megjelenhetnek, de leggyakrabban a nyálkahártyák, a bőrredők és a traumás területek érintettek. A betegek körülbelül 60% -ánál a folyamat a szájüregben kezdődik, és hosszú ideig csak erre a területre korlátozódik, amely szájgyulladáshoz hasonlít. Izolált elváltozások, néha vegetációval, hyperkeratosis, különösen gyermekeknél, amelyek gyakran jelentősen hasonlítanak az impetigo-hoz, seborrheás dermatitishez, rózsaszín zuzmóhoz, bullous exudative erythema multiforme-hoz és más dermatózisokhoz, szintén előfordulhatnak a bőrön. Diagnózis céljából ilyen esetekben az eróziós felületekről származó keneteket-lenyomatokat vizsgálják az akantolitikus sejtek kimutatására, és immunmorfológiai vizsgálatot végeznek a pilermisben lévő immunkomplexek azonosítására.

Leírják a pemphigus és pemphigoid jeleit mutató vegyes formákat, valamint a Dühring-féle herpetiform dermatitishez hasonló változatokat. A betegség közép- és időskorban alakul ki, bár gyermekeknél is megfigyelhető.

A vulgáris (közönséges) pemphigus általában akut jellegű, és a legtöbb betegben (az esetek több mint 60%-ában) a szájnyálkahártya elváltozásaival kezdődik, amely hosszú ideig a betegség egyetlen tünete. Talán a betegség kialakulása a nemi szervek, a gége, a légcső nyálkahártyájának károsodásával. Kezdetben egyetlen vagy néhány hólyag jelenik meg, gyakran a retromaláris régióban, a nyelv oldalsó felületén. A táplálék vagy a fogak hatására a buborékok vékony és petyhüdt borítása gyorsan kinyílik, és élénkvörös eróziók jelennek meg, amelyek perifériáján esetenként a buborékok fedelének töredékei is megfigyelhetők. A szájnyálkahártya erodálódott területei nagyon fájdalmasak: a betegek nem tudják megrágni és lenyelni az ételt, kifejezett nyáladzás, a száj sarkában mély repedések vannak, amelyek nem engedik kinyitni. A szájnyálkahártya elváltozásaiban szenvedő betegek időnként fogorvoshoz mennek, és hosszú ideig sztomatitisz kezelésben részesülnek. 3-6 hónap elteltével egyetlen hólyagok megjelenése figyelhető meg a bőrön, és a progresszióval a folyamat általánossá válik. A pemphigusra jellemző a petyhüdt hólyagok (a kiütések monomorf természete) megjelenése a látszólag változatlan formában, ritkán az eritromás bőrön. A buborékok kicsik vagy nagyok lehetnek, savós, és egy idő után - zavaros, néha vérzéses tartalommal. Idővel a buborékok perifériásan növekednek, összeolvadnak egymással, és nagy csipkés gócokat képeznek. Egy idő után a hólyagok tartalma kiszárad, sárgás kéreg képződik, amely leeséskor hiperpigmentált másodlagos foltokat hagy maga után. Ha a hólyag fedele megsérül, élénkvörös, fájdalmas eróziók képződnek lédús vörös fenékkel, vastag váladékot választva el, amelynek peremén a hólyag fedelének töredékei vannak. Ebben az időszakban a Nikolsky-tünet szinte mindig pozitív (nem csak az elváltozás közvetlen közelében, hanem a látszólag változatlan bőrterületeken is). Ennek a jelenségnek a lényege a klinikailag változatlan felhám leválása, felületén csúszó nyomással. A Nikolszkij-tünet módosulása az Asbo-Hansen-jelenség: ha egy ujjal megnyomjuk egy fel nem bontott hólyag gumiabroncsát, az akantolízis következtében megnő annak területe.

A „körte” jelenséget N. D. Sheklakov (1961) írta le: a buborékban felgyülemlett folyadék súlya alatt, kifejezett akantolízis jelenségekkel, megnő alapterülete, és a buborék körte alakú formát kap. A betegek mozgása az erózió okozta fájdalom miatt korlátozott.

A hólyagok ödémás és erythemás háttéren jelenhetnek meg, és hajlamosak csomósodni. Úgy gondolják, hogy a pemphigus vulgaris hólyagjai ép bőrön fordulnak elő, és a klinikai kép hasonló a Dühring-féle herpetiform dermatitishez. Ilyen esetekben herpetiform pemphigusról beszélünk. Az irodalomban a pemphigus herpetiformis, mint a pemphigus vulgaris variánsának következő klinikai, szövettani és immunmorfológiai kritériumai találhatók:

• a kiütések herpetiform jellege, amelyet égés és viszketés kísér;
• szuprabazális és subcornealis akantolízis intraepidermális hólyagok képződésével;
• az IgG kimutatása az epidermisz intercelluláris terében.

A jövőben a betegeknél a herpetiform kiütések mellett a látszólag változatlan bőrön egyre gyakrabban alakulnak ki nagy, petyhüdt hólyagok, és a klinikai kép a pemphigus vulgarisra jellemző klasszikus jegyeket ölt.

Az eróziók lassan hámképződnek, és a nyálkahártyán és a kötőhártyán lévő gócok gyógyulása után nem maradnak hegek. Másodlagos fertőzés vagy érintettség esetén kóros folyamat bazális membrán helyén a korábbi elváltozások kialakult területeken cicatricial atrófia vagy hegek. A folyamat általánosítása gyakran romlással jár Általános állapot betegeknél rossz közérzet, gyengeség, álmatlanság, láz és néha láz is megfigyelhető. Ha a kezelést nem végzik el, a betegek másodlagos fertőzés vagy cachexia következtében meghalnak.

Szövettan. A léziókban az intercelluláris hidak elvesztése, az epidermisz mély rétegeiben - acanthosis, intraepidermális üregek kialakulása. A hólyagok kerek akantolitikus Tzank sejteket tartalmaznak. Az epidermisz intercelluláris tereiben az IgG osztályba tartozó antitestek kimutathatók.

Hisztogenezis. Az akantolízis a hámsejtek plazmamembránjának külső rétegével és nagyobb mértékben a dezmoszómákban közvetlenül érintkező cementáló anyag változásán alapul. Megállapítást nyert, hogy az immunrendszeri rendellenességek fontos szerepet játszanak a cementáló anyag elsődleges károsodásában. Közvetlen immunfluoreszcenciával IgG típusú antitesteket mutattak ki a bőrben. az epidermisz intercelluláris tereiben lokalizálódik. Az indirekt immunfluoreszcencia antitesteket mutatott ki az epidermisz intercelluláris cementáló anyagának komponensei ellen, ha lumineszcens anti-IgG humán szérummal kezelték. Megtalálták a komplement C3 komponensét is, ami lehetővé teszi, hogy ezt a betegséget az immunkomplex betegségek közé soroljuk.

A pemphigus immunrendszeri rendellenességeinek mechanizmusát még nem állapították meg. Úgy gondolják, hogy a fő patogenetikai szerep a vérben keringő dezmoglein III antigénje, amely egy glikoprotein plakoglobinnal kombinálva, és a sejtadhézió közvetítője a dezmoszóma régióban. Feltételezhető, hogy az akantolízist elősegítő antigén-antitest reakció kezdetét a proteázok és a plazminogén aktivátor aktiválása előzi meg. Az epidermális antigének immunkémiai elemzésével E.P. Matushevskaya (1996) azonosított egy korábban nem vizsgált antigént - a2-BGK vízoldható bőrglobulint. Ezenkívül két specifikus fehérjét, az α2-HLPL-130-at és az α2-GPLP-160-at találtak a cisztás folyadékban. illetőleg a pemphigus közönséges és levél alakú formáival. Rámutat az immunrendszer különböző szintű károsodásaira, beleértve a csecsemőmirigyet és a bőrt, a genetikai faktorok lehetséges szerepére utal, a betegség családi esetei alapján, egyes szöveti kompatibilitási antigének fokozott kimutatására vonatkozó adatok alapján. Konkrétan a betegség összefüggését a HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38-cal állapították meg. Úgy gondolják, hogy a DRw6 szerotípus hordozóinak 2,5-szeresére nőtt a betegség kialakulásának kockázata, és a pemphigus-betegségre való hajlam a DQ lókusz DQw3 és DQwl alléljeivel való kapcsolat felborulásával jár. Ugyanabból a lókuszból egy új allélt (PV6beta) fedeztek fel, és a PV6beta-val, egy allélspecifikus oligonukleotiddal végzett tesztet javasoltak a betegség korai stádiumában vagy atipikus esetekben történő diagnosztizálására. Szerep vírusos fertőzés nem bizonyított. Alapvetően a B-sejtes immunitás megváltozik, de hosszú lefolyással a T-sejtek defektusa is kialakul. Feltárták az interleukin-2 szintézis elégtelenségét. A vegetatív pemphigust az erózió területén lévő papillomatous-verrucous növekedések jellemzik, amelyek elsősorban a bőr redőiben és periorifikusan lokalizálódnak. Egyes betegeknél az elváltozások hasonlóak lehetnek a vegetatív pyodermában tapasztaltakhoz a pustuláris elemekből származó vegetáció (alopo vegetatív pemphigus) megjelenése miatt. A differenciáldiagnosztikai jel ilyen esetekben az IgG közvetlen immunfluoreszcenciával történő kimutatása, amely immunkomplexeket képez az epidermiszben lévő antigénnel. Az ilyen típusú vegetatív pemphigus kedvezőbb, mint a Neumann klasszikus változata.

Patomorfológia. Acanthosis az epidermális kinövések és a dermis papilláinak megnyúlásával és a hámszálak sejtjeinek proliferációjával. A verrucous növényzet területén - akantózis, papillomatosis, eozinofil granulocitákat tartalmazó intraepidermális tályogok. Ezeknek a tályogoknak a jelenléte a vegetatív pemphigusra jellemző. Az Allopo típusnál a gócokban, amelyek hólyagok-pustulák, acantholysis figyelhető meg kis szuprabazális rések kialakulásával a pustulák körül. Az üregeket eozinofil granulociták és akantolitikus sejtek töltik ki.

A helyes diagnózis érdekében biopszia szükséges az elváltozásból friss, túlnyomórészt kis hólyagokkal. A pemphigus korai jelei az epidermisz intercelluláris ödémája és az intercelluláris hidak (desmoszómák) elpusztulása a malpighi réteg alsó részeiben. Az epitheliocyták közötti kommunikáció elvesztése (akantolízis) következtében először rések, majd buborékok keletkeznek, amelyek főleg szuprabazálisan lokalizálódnak. Az orrsejtek, bár elveszítik a kapcsolatot egymással, az alapmembránhoz tapadnak. A hólyagüreg általában lekerekített akantolitikus sejteket tartalmaz nagy hiperkróm magokkal és halványan festett citoplazmával. Az acantholysis a szőrtüszők hámhüvelyében is megfigyelhető, ahol az epidermiszhez hasonlóan, főként a bazális réteg felett rések keletkeznek. A régi hólyagokban előfordul: az epidermisz regenerációja, aljukat több réteg hámsejtek borítják. A hólyag fedelének elutasításának helyén az alja a bazális réteg sejtjeivel van bélelve. A gyógyulási folyamat során a dermis papilláinak elszaporodása és az epidermális kinövések néha jelentős megnyúlása figyelhető meg. Ezekben az esetekben a szövettani kép vegetatív pemphigusra hasonlít. A dermiszben gyulladásos elváltozások jelentkezhetnek. Az infiltrátum eozinofil granulocitákból, plazmasejtekből és limfocitákból áll.

Hasonló elváltozások találhatók a nyálkahártyán. A szájnyálkahártya károsodásával nagyon nehéz az egész hólyagot kivágni, ezért a diagnózishoz keneteket-lenyomatokat használnak. amelyben a Romanovsky-Giemsa módszer szerinti festés után akantolitikus sejtek találhatók (Tzank teszt). Ez a teszt azonban csak kiegészíti, de semmiképpen nem helyettesíti a szövettani vizsgálatot.A bőr elektronmikroszkópos vizsgálata a hólyag területén és annak klinikailag változatlan területein mutatta ki a legfontosabb változásokat a sejtközi érintkezések területén. NÁL NÉL kezdeti szakaszaiban Az akantolízis kialakulása során az intercelluláris anyag szinte az egész malpighi rétegben megváltozott, ami a desmoszomális kötések kialakításának képességének elvesztéséhez vezet. Az egymással érintkezést vesztett sejtek lekerekednek, a bennük lévő tonofilamentumok száma csökken. a sejtmag körül koncentrálódnak, majd lízisen mennek keresztül és eltűnnek.

Az ilyen típusú pemphigus hisztogenezise ugyanaz, mint a közönséges pemphigusé.

A Pemphigus foliaceusra jellemző a hólyagok felületes elrendeződése, aminek következtében klinikailag nem feltűnőek, gyorsan pikkelyes kéreggel borítják, gyakran rétegesek az alattuk újra kialakuló hólyagok miatt. A folyamat általában generalizált, a közönséges pemphigustól eltérően gyulladásos reakcióval megy végbe, ami az elváltozásokat exfoliatív eritrodermához, pikkelysömörhöz, seborrheás dermatitishez és más dermatózisokhoz teszi hasonlóvá. A nyálkahártyák ritkán érintettek. Nikolsky tünete élesen pozitív, sérüléssel kiterjedt eróziós felületek jelennek meg. Ennek a formának a prognózisa kevésbé kedvező, mint a pemphigus vulgaris esetében.

Patomorfológia. Friss gócokban az acantholysis általában a szemcsés rétegben vagy közvetlenül alatta megy végbe, a szaruhártya alatti lokalizációjú hólyagok képződésével. Az acantholysis jelenségei a hólyag tövében és fedelében egyaránt előfordulhatnak. Néha az akantolízis következtében a stratum corneum és a részben szemcsés réteg elválik buborékképződés nélkül. A rés kerületében az epidermocitáknak nincsenek dezmoszómái, és hajlamosak azok elválasztására, aminek következtében az epidermisz középső szakaszaiban is rések keletkezhetnek. Lehetőség van a teljes epidermisz leválasztására a bazális réteg felett. A betegség jóindulatúbb lefolyású régebbi elváltozásaiban rendszerint acanthosis, papillomatosis és hyperkeratosis figyelhető meg, néha a szájüregben hyperkeratosis dugókkal. szőrtüszők. A hyperkeratosis területein az egyes sejtek heterochromiájával járó piknózis figyelhető meg, amely hasonló megjelenés"szemcsék" Darier-kórban, mérsékelten kifejezett beszűrődés a dermisben, néha eozinofil granulociták jelenlétével.

Hisztogenezis. A pemphigus foliaceusban a buborékképződés is az akantolízisen alapul, amely kóros antigén-antitest reakció eredményeként jön létre, de az autoantitestek a pemphigus fenti típusaitól eltérő antigén, nevezetesen a dezmoszómák másik fontos fehérjekomponense, a dezmoglein I ellen irányulnak. placoglobin I-vel kombinálva Ezen túlmenően a kialakulásban szerepet játszhat a kóros folyamat legkorábbi szakaszában, esetenként az acantholysis kialakulása előtt az epidermiszben kimutatható ún. hólyagok. Az elektronmikroszkópos vizsgálat a betegség ezen időszakában oldott intercelluláris cementet és csökkent számú dezmoszómát tár fel. A tonofilamentumok perinukleárisan helyezkednek el, mint a dyskeratosisban. Az ilyen típusú pemphigusban a pemphigus vulgaris-éval azonos autoantitestek kimutathatók az epidermisz intercelluláris tereiben.

Az erythemás pemphigust a pemphigus foliaceus korlátozott változatának tekintjük, azonban úgy gondoljuk, hogy ez a pemphigus független formája, vagy a pemphigus és a lupus erythematosus kombinációja. Ezt jelzik a klinikai és morfológiai jellemzők mindkét betegségre jellemző. Az elváltozások elsősorban a háton, a mellkason és az interscapularis régióban találhatók. A pemphigus (hólyagok), a lupus erythematosus (erythema, néha sorvadás) és a seborrhoeás dermatitisz (hámló kéreg rétegződése) klinikai tünetei impetigo-ra, exudatív pikkelysömörre is hasonlíthatnak. Nikolsky tünete pozitív, gyakran figyelhetők meg a nyálkahártyák változásai.

Patomorfológia. A változások hasonlóak a pemphigus foliaceushoz. A régi elemekben follikuláris hiperkeratózis figyelhető meg acantholízissel és dyskeratosis a szemcsés rétegben. Klinikai hasonlósággal a lupus erythematosus csak szövettanilag különböztethető meg az erythematosus pemphigustól. Az erythemás pemphigus esetében a buborék akantolízise és lokalizációja az epidermisz szemcsés rétegében, a dermisben lévő kisebb gyulladásos beszűrődések megkülönböztetik a lupus erythematosustól.

Hisztogenezis. Változások az epidermiszben. Az elektronmikroszkóppal azonosítottak hasonlóak a pemphigus foliaceusban észleltekhez, csakúgy, mint az autoimmun állapot. Ennél a betegségnél azonban a direkt immunfluoreszcencia a bazális membrán lumineszcenciáját érzékeli a benne lévő immunglobulin G, valamint antinukleáris antitestek hatására, ami általában az autoimmun betegségekre jellemző. th. Van Joost et al. (1984), immunmorfológiai vizsgálatot végzett seborrheás pemphigusban, azt találta, hogy ennek a betegségnek a patogenezise a T-szuppresszorok működésének elsődleges hibája, amely az autoantitestek túltermelésében fejeződik ki.

megkülönböztető diagnózis. A Pemphigus vulgarist meg kell különböztetni a pemphigus vulgaris, a pemphigoid, a Duhring-kór és más hólyagbetegségek egyéb formáitól.

NÁL NÉL klinikai lefolyás A pemphigus vegetans megkülönbözteti a klasszikus (Neumann típusú) és a jóindulatú (Gallopo típusú) formákat.

Tünetek. A Neumann-típusnál hirtelen megjelennek a petyhüdt hólyagok, mint a vulgáris formában, amelynek abroncsa gyorsan kinyílik, ovális, kerek vagy szabálytalan alakú élénkvörös eróziókat tárva fel, amelyek perifériás növekedésre hajlamosak. A kiütések gyakran megjelennek a természetes nyílások körül és redőkben (ágyék-femoralis, interglutealis, hónalj, emlőmirigyek alatt, köldökben). Idővel (5-6. napon) az eróziók felületén lédús, kicsi, élénkvörös, bűzös váladékkal rendelkező növényzet alakul ki. A vegetatív eróziók száma és mérete növekszik. Pustulák jelenhetnek meg az erózió perifériáján. A legtöbb betegnél a Nikolsky-tünet pozitív.

Jóindulatú vegetatív pemphigusban (Gallopo típusú) az elváltozások túlnyomórészt a bőr intertriginális területein és ritkábban a száj nyálkahártyáján helyezkednek el. A betegség lefolyása kedvezőbb. Ezt a formát mindig pustuláris és follikuláris elemek kísérik, amelyek növényzettel beszivárgott plakkokká egyesülnek.

Szövettan. A betegség korai szakaszában a hólyagok és eróziók területén a szövettani kép hasonló a pemphigus vulgarisban megfigyelthez. A papillomatózus és verrucous növekedéseket a papillomatosis és acanthosis jelenségei jellemzik, eozinofil granulocitákból álló intraepidermális tályogokkal. Az epidermisz intercelluláris tereiben végzett immunmorfológiai vizsgálatok kimutatták az IgG lerakódásait.

megkülönböztető diagnózis. A Neumann-féle pemphigus vegetans-t meg kell különböztetni a pemphigus vulgaris-tól, a másodlagos visszatérő szifilisztől, a gyógyszer-toxicodermiától (iododerma, bromoderma), a Darier-féle follikuláris dyskeratosis vegetatív formájától és a krónikus, családi jóindulatú Hailey-Hailey pemphigustól.

A Pemphigus foliaceus sokkal kevésbé gyakori, mint a közönséges pemphigus.

Tünetek. A Pemphigus foliaceusnak jellegzetes sajátosságai vannak: felületes petyhüdt hólyagok megjelenése gumiabroncsokkal változatlan vagy enyhén túlméretezett bőrön. Gumiabroncsuk enyhe érintésre vagy a hólyagfolyadék nyomása alatt is gyorsan felszakad. Ugyanakkor a lédús, élénkvörös eróziók váladékkal jelennek meg, amely hamarosan réteges pikkelyek-kéregekké zsugorodik. A réteges kéreggel borított kiterjedt erodált területek exfoliatív eritrodermához hasonlítanak. A pemphigus foliaceus fontos klinikai tünete a korábbi eróziók helyén ismétlődő, esetenként folyamatos felületes hólyagok kialakulása a kéreg alatt.

A Nikolsky-tünet (első alkalommal ezt a tünetet levél alakú formával írták le) jól kifejeződik mind a sérülések közelében, mind a bőr távoli területein. Más formákhoz hasonlóan a betegek általános állapota zavart okoz (a testhőmérséklet emelkedik, másodlagos fertőzés csatlakozik, cachexia alakul ki).

Szövettan. Szövettanilag a pemphigus foliaceusban acantholysist figyeltek meg, általában a szemcsés rétegben vagy alatta (subcornealis repedések), az acantholysis kifejezett. A dermis egy kifejezett gyulladásos infiltrátum. Az epidermisz intercelluláris tereiben az IgG osztályba tartozó antitestek kimutathatók.

megkülönböztető diagnózis. A Pemphigus foliaceust meg kell különböztetni a különböző eredetű eritrodermától (másodlagos eritroderma, toxikoderma), pemphigus vulgaristól, Duhring-féle dermatitis herpetiformistól (vesikális forma), erythemás (seborrheás) pemphigus toxikus epidermális nekrolízisétől stb.

Az erythemás (seborrheás) pemphigus (Senier-Uscher-szindróma) a valódi pemphigus egyik változata, amint azt a közönséges vagy levél alakú pemphigusba való átállás gyakori esetei igazolják.

Tünetek. Az erythemás pemphigus esetén olyan dermatózisok tünetei jelentkeznek, mint az erythemás lupus, a pemphigus és a seborrhoeás dermatitis.

Általában korai kiütések jelentkeznek a fejbőrön, az arcbőrön (az orcák területén vagy az orr hátsó részén, az arcok szomszédos területeire való átmenettel, a homlokon), később elváltozások jelennek meg a törzsön. Egyértelmű határvonalú erythemás gócok vannak, amelyek felületén vékony vagy laza szürkés pikkelyes kéreg található. Sírás esetén az elváltozásokat szürkéssárga vagy barnás kéreg borítja. A kéreg a bőr sérülésein vagy szomszédos területein képződő hólyagok váladékának kiszáradásából származik. A kialakuló buborékok gyakran nem észrevehetők sem a páciens, sem az orvos számára, mert vékonyak és petyhüdtek. Gyorsan kinyílnak, és sűrű vagy laza kéreggel borítják be, összeolvadhatnak egymással, vagy hosszú ideig elszigeteltek maradhatnak. A Nikolsky-tünet a legtöbb betegben pozitív.

A fejbőrön a kiütések seborrheás dermatitisnek tűnhetnek.

A nyálkahártya a betegek körülbelül egyharmadánál érintett. A betegség lefolyása hosszú, remissziókkal jár.

Szövettan. A kórszövettani vizsgálat repedéseket vagy hólyagokat tár fel a stratum corneum vagy az epidermisz szemcsés rétege alatt, mint a pemphigus foliaceus esetében. Az erythemás pemphigus esetében a follikuláris hyperkeratosis gyakran patognomonikus.

Az erythemás pemphigusban szenvedő betegek epidermisz intercelluláris terében végzett közvetlen immunfluoreszcencia fix IgG-t mutat.

megkülönböztető diagnózis. Az erythemás (seborrheás) pemphigust meg kell különböztetni a lupus erythematosustól, a seborrheás ekcémától, a közönséges, levél alakú brazil pemphigustól, a Sneddon-Wilkinson-féle subcornealis pustularis dermatosistól.

Pemphigus kezelése

Mivel a pemphigus egy autoimmun betegség, kezelésének kizárólag patogenetikusnak kell lennie. Ebben a tekintetben a pemphigus betegek korszerű kezelését kortikoszteroid hormonkészítményekkel végzik, és két szakaszból áll:

1. optimális eredmények elérése (új kiütések teljes megszűnése, morfológiai elemek feloldása) kórházban;
2. hosszú távú ambuláns kezelés fenntartó dózisokkal, gondos orvosi felügyelet mellett.

A kortikoszteroidokat nagy sokkdózisban írják fel, a folyamat súlyosságától és prevalenciájától, a beteg súlyától függően. Különböző szerzők szerint a dózis 1-2 mg/kg a beteg testtömegére vonatkoztatva. Az adag csökkentésére és mellékhatások kortikoszteroidok, valamint a kezelés hatékonyságának növelése érdekében a glükokortikoszteroidokat metotrexáttal kombinálják.

Kombináció által különféle sémák. Egyes szerzők immunszuppresszánsok felírását javasolják a kortikoszteroidok terápiás hatásának elérése után. Más szerzők metotrexátot írnak fel a kezelés kezdetén hetente egyszer 10-15 mg-ra.

Az immunszuppresszánsok, különösen a metotrexát, elnyomják az antitestek szintézisét, lelassítják az allergiás folyamatokat és nem specifikus gyulladáscsökkentő hatást fejtenek ki. A metotrexát (EBEWE) hatékonyságának és tolerálhatóságának aránya a legkedvezőbb a többi citosztatikumhoz képest.

A pemphigus kezelésében jó hatást a ciklosporin A-t (szandimmun-neorális) teszi. Ebben az esetben a ciklosporin kezdeti adagja 2,5 mg 1 testtömeg-kilogrammonként. A hatékonyság megnő, ha a ciklosporint kortikoszteroidokkal kombinálják.

A kortikoszteroidok terápiás hatásának fokozása érdekében szisztémás enzimeket (phlogenzym, wobenzym) adnak a kezeléshez. Az adag a betegség súlyosságától függ, és átlagosan 2-3 tabletta naponta háromszor.

A zavart fehérje-, szénhidrát- és zsíranyagcsere helyreállítása, az immunbiológiai folyamatok aktivitásának fokozása és a vízkőtelenítés csökkentése érdekében anabolikus hormonokat - retabolilt kell hozzáadni a kortikoszteroid terápiához. A Retabolil emellett serkenti a fehérjeszintézist a szervezetben.

Külsőleg anilinfestékeket, krémeket, glükokortikoszteroidokat és antibiotikumokat tartalmazó kenőcsöket, hámképződést fokozó szereket használnak.

Az anyagcsere-folyamatok, a mikrokeringés és a hámképződés javítása érdekében egyes szerzők az alapterápiát kiegészítik a lézerterápiával.

Mivel az aktív pemphigusban szenvedő betegek vérszéruma az epidermisz intercelluláris anyagával és a keringő immunkomplexekkel szembeni antitesteket tartalmaz, plazmaforézis, plazmaszorpciós és hemoszorpciós módszereket alkalmaznak ezeknek az anyagoknak az érrendszerből történő eltávolítására.

A pemphigus egy krónikus autoimmun betegség, amelyre jellemző különleges fajta hólyagok a korábban egészséges bőr és nyálkahártyák felületén. A pemphigus típusai között megkülönböztethető: vulgáris, vegetatív, erythemás és levél alakú.

A pemphigus akkor diagnosztizálható, ha akantolitikus sejteket mutatnak ki, amelyeket a levett tampon, vagy magában az epidermiszben lévő hólyagok részeként mutatnak ki (szövettani vizsgálat során). A pemphigus kezelésére először glükokortikoszteroidokat alkalmaznak (egy teljes adagolási folyamatot írnak elő). Ez utóbbi mindig jól kombinálható extrakorporális hemokorrekcióval (plazmoforézis, krioaferózis, hemoszorpció).

Ami?

A pemphigus súlyos betegség, amely az emberi bőrt érinti. Előrehaladásának következtében kóros hólyagok képződnek a bőrön és a nyálkahártyákon, belül váladékkal töltve. Ez a folyamat a hám rétegződése miatt kezdődik. A kóros gócok összeolvadhatnak, és hajlamosak gyorsan növekedni.

Okoz

A pemphigus kialakulásának okai még nem teljesen ismertek. A pemphigus egyik fő oka az autoimmun folyamatok megsértése, ezáltal a sejtek az immunrendszer ellenanyagaivá válnak.

A sejtek szerkezetének megsértése külső tényezők, valamint agresszív körülmények hatására esik környezet. Ennek eredményeként a sejtek közötti kommunikáció megszakad, ami buborékok kialakulásához vezet. Az örökletes hajlamú emberek megbetegedési aránya sokkal magasabb.

A hólyagképződés mechanizmusa

Az emberi bőr képletesen úgy jellemezhető, mint egy vízrugós "matrac", amelyet egyfajta "fal" borít. A "matrac" nem vesz részt a hólyagok kialakulásában - csak a felső réteg, az epidermisz szenved.

Az epidermális réteg 10-20 sejtrétegből áll, amelyek mikroszkóp alatt téglának tűnnek. Az epidermisz második rétegének "téglái" egyfajta "hidak" segítségével kapcsolódnak egymáshoz. A „fal” tetején olyan sejtrétegek vannak, amelyek már nem egészen hasonlítanak a sejtekhez, és hasonlítanak a felvitt krémhez. Ezek pikkelyek, corneocyták, amelyek szükségesek a mechanikai, kémiai és fizikai sérülések elleni védelemhez.

Ha belső vagy külső okok hatására antitestek képződnek, amelyekből az alapréteg sejtjei közötti "hidak" - dezmoszómák elpusztulnak (ezt hívják akantolízisnek és mikroszkóp alatt is látható), ez az igazi pemphigus. . Ha a szövetfolyadék behatol az epidermisz bazális és felső rétegei közé anélkül, hogy elpusztítaná a "hidakat", ez pemphigoid. A vírusos pemphigus a desmoszómák elpusztítása nélkül is folytatódik.

Osztályozás

A nonakantolitikus pemphigus fajtái:

1. Jóindulatú neokantolitikus pemphigus. A kóros elemek kizárólag ben alakulnak ki szájüreg személy. A vizsgálat során a nyálkahártya gyulladása, valamint enyhe fekélyesedése is kimutatható.
2. A nonakantolitikus pemphigus bullózus formája. Ez egy jóindulatú betegség, amely felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt kialakul. A bőrön hólyagok képződnek, de az acantholysisnek nincsenek jelei. Ezek a kóros elemek spontán eltűnhetnek hegesedés nélkül.
3. Hegesedés, nonakantolitikus pemphigus. Ezt a pemphigoidot az orvosi irodalomban szem pemphigusnak nevezik. Leggyakrabban olyan nőknél diagnosztizálják, akik átlépték a 45 éves korhatárt. jellegzetes tünet- a látókészülék, a bőr és a szájnyálkahártya károsodása.

A valódi pemphigus osztályozása:

1. erythemás forma. Ez a kóros folyamat számos betegséget kombinál. Tünetei hasonlóak a seborrhoeás dermatitishez, egy erythemás változathoz szisztémás lupus, valamint az igazi pemphigus. Az erythemás pemphigus felnőtteknél és gyermekeknél nagyon nehéz kezelni. Érdemes megjegyezni, hogy a betegséget nemcsak embereknél, hanem egyes állatoknál is diagnosztizálják. Jellemző tünet a vörös foltok megjelenése a test és az arc bőrén, tetején kéreggel borítva. Ezzel a tünettel egyidejűleg seborrheás megnyilvánulások jelennek meg a fejbőrön.
2. Pemphigus közönséges. Az ilyen típusú patológiát a betegeknél gyakrabban diagnosztizálják. A bőrön hólyagok keletkeznek, de gyulladásra utaló jelek nincsenek. Ha a pemphigus kezelését nem végzik el időben, akkor a patológiás elemek az egész bőrön terjedhetnek. Érdemes megjegyezni, hogy egyesülhetnek és nagy elváltozásokat képezhetnek.
3. Levél alakú hólyag. Ennek a formának a neve a kóros elemek jellemzőinek köszönhető. Az emberi bőrön buborékok képződnek, amelyek gyakorlatilag nem emelkednek az epidermisz fölé (nem feszülnek). A tetejükön kéregek képződnek, amelyeknek az a tulajdonságuk, hogy egymásra rétegeződnek. A halmozott lapanyag hatását hozza létre.
4. Brazil hólyagfű. Nincsenek nemre és életkorra vonatkozó korlátozások. Kialakulásának eseteit gyermekeknél jegyezték fel. fiatalonés 70-80 éves időseknél. Nem kizárt továbbá, hogy előrehaladása középkorúaknál is előfordulhat. Érdemes megjegyezni, hogy ez a faj endemikus, ezért csak Brazíliában található.

Lásd a fényképet

[elrejt]

Tünetek

Figyelembe véve, hogy a szakértők ennek a patológiának több különböző típusát azonosították, mindegyikük tünetei nagyon specifikusak lesznek. Természetesen számos általános tendencia és jele van a betegség minden típusában. Ez magában foglalhatja például a kóros folyamat hullámszerű lefolyását.

Az exacerbáció időszakai váltakoznak a pemphigus átmenetével egy nyugodtabb stádiumba, amikor a fő tünetek enyhülnek vagy teljesen eltűnnek. A beteg számára fontos tényező lesz az a tény, hogy az időben történő diagnózis és a hatékony kezelés kijelölése hiányában nagy a kockázata a súlyos állapotok kialakulásának, amelyeket az egyidejű betegségek súlyosbítanak.

• A kéreg jelenléte a halvány rózsaszíntől a lágytól a sűrű vörösig terjed;
• Az általános állapot romlik;
• A szervezet immunválaszának csökkenése;
• Különböző sűrűségű buborékok kialakulása;
• Súlyos esetekben az epidermisz rétegeinek elválasztása is megfigyelhető, és ez mind a lézióban, mind pedig attól távolodva folytatódhat.
• A száj, a nasopharynx vagy a nemi szervek nyálkahártyájának sérülései és fekélyei;
• Fájdalom nyelés vagy étkezés közben;
• Rossz lehelet, ami a nyálkahártya károsodását jelzi;
• Túlzott nyálfolyás vagy más szóval fokozott nyálfolyás;
• A szeborreás formával jellegzetes sárgás vagy barna-barna kéreg jelennek meg a fejbőrön.
• Különböző megjelenésű buborékok, a lapostól a vékony falúig, amelyek enyhe érintéssel felszakadnak. Helyükön erózió, majd később kéreg képződik.
• Súlyos esetekben a hólyagok helyén erodált bőrfelület kialakulása lehetséges. Jellemzőjük a perifériás növekedésre való hajlam. Idővel az ilyen eróziók a bőr nagy felületét foglalják el, fájdalmat és kényelmetlenséget okozva a betegnek.
• Gyermekeknél a pemphigus megnyilvánulása a bőr teljes felületén, beleértve a végtagokat is.

A szakértők azt mondják, hogy ezzel a betegséggel mind a kóros folyamat tiszta formája, mind a kevert, zökkenőmentesen egymásba forduló formája megfigyelhető. Ezért a pemphigus tünetei és jelei egy adott személyben változhatnak, és a betegség többféle típusának jelenlétét jelezhetik.

Hogyan néz ki a pemphigus: fotó

Az alábbi képen látható, hogyan nyilvánul meg a betegség az emberben.

Kattintson a megtekintéshez

[elrejt]

Diagnosztika

A szakértők szerint a helyes diagnózis felállítható a beteg átfogó vizsgálata alapján, amely számos fontos lépést tartalmaz:

1. A beteg vizsgálata klinikai kép jelenlétére. Ebben a pillanatban az orvos meghatározza a sérülések természetét, lokalizációját, a betegség fejlettségi fokát stb.
2. Citológiai elemzés szükséges az akantolikus sejtek jelenlétének megállapításához a bioanyag kenetekben.
3. A Nikolsky-teszt elvégzése, amely lehetővé teszi a pemphigus megkülönböztetését a hozzá hasonló kóros folyamatoktól.
4. Közvetlen immunfluoreszcens technika. Ez a tanulmány lehetővé teszi az immunglobulin jelenlétének feltárását az epidermisz intercelluláris anyagában.
5. Szövettani vizsgálat, amely az epidermisz belsejében lévő repedések és egyéb károsodások kimutatásának módszerén alapul.

Csak az összes eredmény összessége teszi lehetővé számunkra a pontos diagnózis felállítását és a beteg gyógyulásához vezető hatékony kezelési mód előírását.

Vírusos pemphigus kezelése

A vírusos pemphigus kezelése a következő szisztémás gyógyszerek kijelölését foglalja magában:

• citosztatikumok megállítják az immunsejtek osztódását: Sandimmun, Azathioprin, Metotrexát;
• vírusellenes: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glükokortikoszteroidok: dexametazon, prednizolon;
• lázcsillapító: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsav;
• antihisztaminok enyhítik a viszketést: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

A bőr érintett területeinek külső kezelésére a következőket írhatja elő:

• antimikrobiális-helyi érzéstelenítők a szájüreg öblítésére, ha a vírusos pemphigus érintette a gyermek nyálkahártyáját: Forteza, Oracept;
• antiszeptikumok: klórhexidin, metilénkék, miramisztin;
• antiszeptikumok és érzéstelenítők kombinált készítményei: Oflokain, gyógyszertári beszélgetők;
• viszketés elleni krémek csalánléből, aloéból, dióolajból.

Mivel az ilyen diagnózisú gyermekeket általában kórházban kezelik, a terápiás folyamat fokozása érdekében orvosi eljárásokat lehet végezni, amelyek célja a vér megtisztítása az antitestektől:

• plazmaferézis - a vér folyékony részének cseréje hasonló oldatokkal mikrobák, immunkomplexek és antitestek nélkül;
• hemoszorpció szénszűrő segítségével.

Csak orvos tudja megmondani, hogyan kell kezelni a vírusos pemphigus-t, mert minden egyes esetben különleges tulajdonságokat szerezhet. Ami a pemphigus egyéb formáit illeti, a terápiás kurzust is egyénileg határozzák meg.

Hogyan kezeljük a pemphigus egyéb formáit?

A pemphigus kezelésének folyamata meglehetősen bonyolult. Ezért az ilyen típusú betegségek önkezelése semmi esetre sem elfogadhatatlan. A betegség gyorsan fejlődik, a bőr nagy területeit érinti, ami a belső szervek megzavarásához vezet.

A pemphigus kezelését hiba nélkül egy bőrgyógyászati ​​kórházban végzik. Mindenekelőtt kortikoszteroid gyógyszereket, citosztatikumokat és egyéb gyógyszereket írnak fel a betegség lefolyásának és a betegek várható élettartamának enyhítésére.

Először be kell venni a gyógyszereket nagy adagok. Ugyanakkor ügyeljen a vér és a vizelet cukorszintjére, figyelje a vérnyomást és kövesse a személyes higiéniai szabályokat. Az ágynemű, fehérnemű gyakori cseréje megakadályozza a másodlagos fertőzés megnyilvánulását.

Lásd a fényképet

[elrejt]

Gyógyszerek a pemphigus kezelésére

A páciens nagy dózisban glükokortikoidokat szed. Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

• Metipred;
• prednizolon;
• dexametazon;
• Polcortolon.

A tünetek visszafejlődésével ezeknek a gyógyszereknek a dózisait fokozatosan a minimálisra csökkentik. A gyomor-bél traktus patológiáiban szenvedő betegeknek elhúzódó glükokortikoidokat írnak fel:

• Metipred-depó;
• Diprospan;
• Depó medrol.

A hormonális szerekkel végzett kezelés számos szövődményt okozhat, de ezek nem adnak okot a kortikoszteroidok leállítására. Ennek az az oka, hogy a beadásuk megtagadása a pemphigus visszaeséséhez és progressziójához vezethet.

Lehetséges szövődmények a kezelés során:

• akut pszichózis;
• artériás magas vérnyomás;
• depresszív állapotok;
• álmatlanság;
• az idegrendszer fokozott ingerlékenysége;
• szteroid cukorbetegség;
• trombózis;
• elhízottság;
• angiopátia;
• a gyomor és/vagy belek eróziója vagy fekélyei.

A kortikoszteroidok szedése közben a beteg állapotának éles romlása esetén a következő intézkedések javasolhatók:

• Fogyókúra: A zsírok, szénhidrátok és asztali só, több fehérje és vitamin bevitele az étrendbe;
• gyógyszerek a gyomor nyálkahártyájának védelmére: Almagel és mások.

A glükokortikoidokkal párhuzamosan citosztatikumokat és immunszuppresszánsokat írnak fel a terápia hatékonyságának és a hormonális szerek dózisának csökkentésének lehetőségének növelése érdekében.

Ehhez a következő gyógyszerek használhatók:

• Sandimmun;
• metotrexát;
• Azatioprin

A jogsértések megelőzése érdekében elektrolit egyensúly A betegnek kalcium- és kálium-kiegészítők szedése javasolt. És az eróziók másodlagos fertőzésével - antibiotikumok vagy gombaellenes szerek.

végső cél drog terápia kiütések eltüntetésére irányul.

Megelőző intézkedések

Nincsenek speciális intézkedések a patológia kialakulásának megakadályozására. Minél magasabb az immunvédelem, annál kisebb az esély a bőrgyógyászati ​​betegségek kialakulására.

• a krónikus betegségek természetének ellenőrzése;
• erősíti az immunitást;
• tartsa be a személyes higiéniát;
• enni rendesen.

Intézkedések a pemphigus megelőzésére újszülötteknél:

• gyakrabban cserélje le a fehérneműt;
• tilos pustuláris bőrelváltozásokkal rendelkező újszülöttek gondozása;
• rendszeresen ápolja gyermeke bőrét;
• erősíti a legyengült gyermekek immunrendszerét;
• napi nedves tisztításra, a szoba szellőztetésére van szükség.

Ha a bőrön kiütéseket, pustulák és hólyagok képződését észleli, azonnal forduljon bőrgyógyászhoz.

Előrejelzés

Az akantolitikus pemphigus prognózisa feltételesen kedvezőtlen. Egyrészt hatékony kezelés hiányában nagy a szövődmények és a halál valószínűsége.

Másrészt a pemphigusban szenvedő betegek kénytelenek hosszú ideig, néha egész életen át glükokortikoszteroidokat szedni, ami tele van mellékhatások kialakulásával. De a gyógyszerek elhamarkodott elutasítása a betegség azonnali visszaeséséhez vezet. A glükokortikoszteroidok nem szüntetik meg a betegség okát, de gátolják a kóros folyamatot és megakadályozzák annak progresszióját.

Ritka, de gyakran nagyon súlyos fogyatékosságot okozó és néha halálos hólyagos (azaz hólyagosodás) csoportja autoimmun betegség, melynek eloszlása ​​a bőr és a nyálkahártyák hatásától függ.

A pemphigus okai még nem állapították meg, de számos megfontolás van ezzel kapcsolatban. A legtöbb tanulmány szerint a főszerep ennek a betegségnek a patogenezisében az autoimmun folyamatok közé tartozik, amint azt a következők igazolják:

• antitestek képződése az intercelluláris anyaggal szemben;
• az antigén-antitest komplex rögzítése az intercelluláris anyagban, amelyről úgy gondolják, hogy az epidermociták dezmoszómáinak vagy a nyálkahártyák hámjának pusztulását okozza;
• a sejtek egymáshoz való kapcsolódási képességének elvesztése, az akantolízis kialakulása, bár mechanizmusa összetett és nem teljesen ismert.

A pemphigus gyakran 40-60 éves nőknél alakul ki, bár bármely életkorban előfordulhat (de ritkán gyermekeknél).

A pemphigus klinikai megnyilvánulásait a petyhüdt vagy feszült bullosus elemek indokolatlan kialakulása jellemzi az ép bőrön vagy a nyálkahártyákon. Gyakrabban ezek egyedi bullous elemek a száj nyálkahártyáján, a természetes redők környékén, a fejbőrön, a törzsön. Ezeknek az elemeknek a felülete gyorsan megsemmisül, és a tartalom kiszárad, kéreg képződik, és a betegség hosszú ideig elrejtőzhet az impetigo maszkja alatt.

Más esetekben a betegek szerint "a bőr lebeg", és az eróziók nem kéregednek. Összefoglaló adatok szerint az esetek 85%-ában megfigyelhető a szájnyálkahártyán eróziók kialakulásával járó betegség kialakulása (itt ezek még gyulladáscsökkentő terápia hatására sem gyógyulnak sokáig), és disszemináció. a bőrkiütések 1-9 hónap után jelentkeznek. Ritkábban a betegség a nemi szervek, a gége nyálkahártyájának elváltozásaival kezdődik. Néha csak az ajkak vörös határának elváltozása figyelhető meg hosszú ideig. A folyamat elterjedésének előestéjén a betegek rossz közérzetet, lázat és szorongást tapasztalhatnak.

A kiütés monomorf, bullous elemek formájában a bőr bármely részén, tartalmuk savós, majd zavaros és gennyes. A kiütés elemeinek mérete - néhány millimétertől több centiméterig terjed, hajlamosak a perifériás növekedésre, és csipkés elváltozásokat képeznek. A legcsekélyebb sérülés esetén a bullózus elemek megsemmisülnek, vörös, lédús eróziókat képezve, amelyek szélén abroncsfoszlányok vannak. A betegség ezen időszakában a Nikolszkij-tünet mindig pozitív (ha a kéregmaradványokat csipesszel az egészséges bőr felé húzzuk, az epidermisz a bullosus elemen kívül néhány milliméterrel szalag formájában hámlik; elváltozások, ritkábban távoli területeken, a felhám hámlik, nedves felületet hagyva maga után). A pemphigus patológiás folyamatának súlyosságát és súlyosságát nem a gyulladásos jelenségek, hanem a friss bullous elemek kialakulása határozzák meg. Az utóbbi években a betegség bizonyos patomorfizmusát figyelték meg - a bullosus elemek erythemás, ödémás alapon jelennek meg, csoportosulási hajlam ("herpetiform pemphigus") jelentkezik.

A pemphigus osztályozását a következő fajták képviselik:

• herpetiformis,
• vegetatív,
• leveles,
• erythemás,
• gyógyszer okozta.

Mert herpetiformisbőrhólyagosodás jellegzetes:

• a kiütés herpetiform jellege, amelyet égés és viszketés kísér;
• szuprabazális és subcornealis akantolízis intraepidermális bullosus elemek képződésével;
• a B immunglobulinok lerakódása az epidermisz intercelluláris terében.

A pemphigus jellegzetes klinikai vonása az eróziók nagyon lassú epithelializációja. A redőkben az eróziós felületek súrlódása miatt granulátumok vagy akár vegetáció is kialakulhat. Pigmentáció marad a kiütés visszafejlődésének helyén.
Leggyakrabban kezelés nélkül a folyamat folyamatosan halad. Néha "rosszindulatú" lefolyás esetén a kiütés gyors általánossá válását figyelik meg a nyálkahártyák károsodásával, súlyos általános állapotot mérgezés, ödéma, láz, és néhány hónap múlva halálos kimenetelű. A folyamat korai általánosítása rossz prognózist jelent.

Más esetekben lokális elváltozás vagy csak a szájnyálkahártya elváltozása, hosszan tartó lefolyású, az általános állapot megzavarása és a folyamat jelentős általánosítása nélkül. Megfelelő kortikoszteroid terápia mellett a legtöbb esetben a folyamat leáll, az erózió hámszövete megtörténik, és úgy tűnik, megérkezett a teljes gyógyulás. De a betegeknek hosszú távú, gyakran egész életen át tartó fenntartó terápiára van szükségük.

A korai szövettani változások az intracelluláris ödéma és az intercelluláris hidak eltűnése az awn-szerű réteg alsó harmadában (akantolízis); az akantolízis miatt először rések keletkeznek, majd bullosus elemek, bazális sejtek elvesztik kapcsolatukat egymással, de az alapmembránhoz tapadnak, kerek keratinociták - akantolitikus sejtek kimutathatók a bullosus elemekben.

Klinika vegetatív pemphigus Bulosus elemek képviselik, gyakran először a száj nyálkahártyáján jelennek meg, különösen azokon a helyeken, ahol a bőrbe jut. Ezzel egy időben vagy valamivel később hasonló kiütések jelennek meg a bőrön a természetes nyílások körül és a bőrredőkben. A bullózus elemek gyorsan összeomlanak, élénkvörös eróziókat képezve, amelyek perifériás növekedésre hajlamosak. Ezen eróziók felszínén a következő 6-7 napban lédús, először apró, majd nagy, élénkvörös színű növényzet váladékkal, ill. rossz szag. A gócok összeolvadva 5-10 cm átmérőjű vegetatív plakkokat képeznek különféle formák, melynek perifériáján időnként tartós pustulák figyelhetők meg.

A Nikolsky-tünet közvetlenül a lézióknál pozitív. Akantolitikus sejtek a plakkok felületén is megtalálhatók. A vegetatív pemphigus lefolyása hosszú, néha meglehetősen hosszú remissziók figyelhetők meg, a közönséges pemphigus vegetatívvá alakítható, és fordítva.

Klinika pemphigus foliaceus kezdeti szakaszban erythemás-laphámos elváltozásokhoz hasonlíthat exudatív pikkelysömörben, ekcémában, impetigoban, seborrheás dermatitisben és hasonlókban. Néha a változatlan vagy enyhén hiperémiás bőrön eleinte felületes, petyhüdt, vékony fedésű bullosus elemek jelennek meg, gyorsan összeesnek, lédús vörös eróziókat képezve, amelyek felületén a váladék réteges pikkelyekké-kéreggé szárad, és felszínes bullosus elemek képződnek. ismét alattuk. Egyes esetekben az üreges elemek kicsik és ödémás, erythemas alapon helyezkednek el, ami a Dühring-féle herpetiform dermatitishez hasonlít. Ezt követően a perifériás növekedés következtében jelentős eróziós felületek képződnek, amelyeket részben exfoliatív eritrodermára emlékeztető kéreg borít.

Nikolsky tünete jól kifejeződik a gócok közelében és távoli területeken. Akantolitikus sejtek a kenetekben-lenyomatokban találhatók. Hosszan tartó lefutás esetén a bőr bizonyos területein (arc, hát) korlátozott gócok képződnek súlyos follicularis hyperkeratosissal, ami egyes kutatók szerint patognomikus a pemphigus foliaceus számára. A nyálkahártyák nem vesznek részt a kóros folyamatban.

A folyamat általánossá válásával az általános állapot megzavarodik, a testhőmérséklet emelkedik, másodlagos fertőzés csatlakozik, cachexia alakul ki, a betegek meghalnak.

A hisztopatológiai változásokat intraepidermális repedések és bullosus elemek jelenléte jellemzi, amelyek az epidermisz szemcsés vagy stratum corneuma alatt helyezkednek el; kifejezett akantolízis; régi gócokban - hyperkeratosis, szemcsés sejtek diszkeratózisa. A diagnózis során figyelmet fordítanak a petyhüdt bullosus elemek jelenlétére, a lamelláris hámlásra, a bullous elemek újbóli megjelenésére a korábbi eróziós-kérges területeken és a pemphigusra jellemző egyéb tünetekre.

Klinika erythemás pemphigus a lupus erythematosus, a pemphigus és a seborrheás dermatitis egyedi tüneteiből áll. Leggyakrabban az arc bőrén (pillangó formájában), a fejbőrön és ritkábban a törzsön (a szegycsont és a lapockák között) lokalizálódik. Az erythema gócok világos határokkal és vékony, bolyhos szürke pikkelyekkel-kéregekkel jelennek meg a felületen. A gócok gyakran nedvesek, sírósak, majd a kiszáradt petyhüdt bullosus elemek váladéka következtében szürkéssárga vagy barna kéreg képződik a felületen, amelyek ezeken a gócokon vagy a szomszédos területeken képződnek és nagyon gyorsan elpusztulnak. Az arcon lévő gócok hónapokig, évekig létezhetnek, és csak ezután következik be az általánosítás. A fejbőrön a kiütések szeborreás dermatitisz jellegűek, de előfordulhatnak korlátozott gócok is sűrű, masszív kéreggel, váladékkal. Ezeken a helyeken sorvadás és alopecia kialakulása lehetséges. Néha az erythema-laphám gócok közelében egyetlen apró, petyhüdt vékonyfalú bullosus elem is megfigyelhető.

A Nikolsky tünete az érintett területeken pozitív. A betegek harmadában a nyálkahártya károsodása lehetséges. A tanfolyam hosszú, remissziókkal. A folyamat esetleges romlása ultraibolya besugárzás után.

Pemphigus gyógyszeres kezelés miatt klinikai kép, citológiai és immunológiai paraméterei nem térnek el a megszokottól. Bizonyos gyógyszerek hatásának megszüntetésével kedvező prognózis lehetséges. A pemphigus kialakulása a következő gyógyszereket okozhatja:

• D-penicillamin (kuprenil),
• ampicillin,
• penicillin,
• kaptopril,
• griseofulvin,
• izoniazid,
• etambutol,
• szulfonamidok.

Ez nagyon ritkán fordul elő, és a legtöbb esetben a kiütés eltűnik a gyógyszerek abbahagyása után.
Minden beteg különböző klinikai formák A pemphigus a betegség lefolyásának súlyosságától függő fogyatékossági csoportot jelent, és életük során fenntartó dózisú kortikoszteroidok szedésére kényszerülnek.

Hogyan kell kezelni a pemphigust?

Fő be kezelésbőrhólyagosodás glükokortikoszteroid hormonok alkalmazása, minden más gyógyszer kiegészítő jelentőségű.

E hormonok használatának általános elvei a következők:

• kezdeti telítő dózisok a kiütés stabilizálására és visszafejlésére;
• fokozatos dóziscsökkentés;
• egyéni fenntartó adagok, a legtöbb esetben egész életen át.

Nincs egyetértés a kezdeti sokkdózisokkal kapcsolatban. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a folyamat aktív általánosítása esetén napi 150-180-360 mg prednizolont kell előírni, míg mások napi 60-80-100 mg-ot javasolnak, és csak akkor, ha ez az adag nem ad. Hatása 6-7 napig tart, meg kell duplázni. Vannak módszerek, amelyek szerint napi 150-200 mg prednizolont írnak fel 4-6 napig, majd az adagot 60 mg-ra vagy felére csökkentik, és ezt az adagot egy hétig ismételten alkalmazzák, majd 50%-kal csökkentik. , majd az adagot fokozatosan csökkentjük.

Hatékony volt 1 g metilprednizolon-nátrium-szukcinát bevezetése 3 napig (pulzusterápia), amikor ezt az adagot 15 percig adták, majd a következő napokban napi 150 mg-ra csökkentették.

Nagy jelentősége van a kortikoszteroidok maximális (sokk) dózisának alkalmazásának időtartamának és csökkentésének taktikájának. A legtöbb szerző azon a véleményen van, hogy a maximális napi adagot mindaddig fenn kell tartani, amíg kifejezett terápiás hatás és eróziós hámképződés nem következik be.

Az egyik lehetőség a csökkentésére maximális adag a következőképpen: az első héten az adagot 40 mg-mal, a második héten 30 mg-mal, a harmadik héten 25 mg-mal csökkentik. napi adag 40 mg, a dózis csökkentését a citosztatikumok használatának hátterében végezzük: metotrexát (20 mg hetente), ciklofoszfamid (100 mg naponta) vagy azatioprin (150 mg naponta). Ennek fényében a prednizolon napi adagja havi 5 mg-mal, napi 15 mg-os adag esetén pedig 2 havonta 5 mg-mal csökken. Figyelembe kell venni, hogy ez csak általános ajánlásokat, mert minden beteg másképp reagál a kortikoszteroidokra és a dózis csökkentésének sebességére.

Meg kell jegyezni, hogy a szájnyálkahártyán lévő eróziók nagyon lassan epithelizálódnak, ezért nem szükséges folytatni a kezelést. nagy dózisok kortikoszteroidok.

A szteroidok beadási formája is gyakorlati jelentőséggel bír. Az egyik lehetőség a következő: aktív disszeminált folyamattal 60 mg prednizolont (12 tabletta) szájon át írnak fel, figyelembe véve a szteroidok vérbe történő felszabadulásának napi bioritmusát, és 60 mg prednizolont (2 30-as ampulla) mg) - intramuszkulárisan. A napi adag csökkentése során először törölje az injekciós formát (30 mg - 1 ml hetente).

Meg kell jegyezni, hogy bizonyos esetekben a folyamat ellenáll a szteroidoknak és általában egyéni gyógyszerek. Ebben az esetben a prednizolon helyettesíthető triamcinolonnal, metilprednizolonnal, dexametazonnal, betametazonnal egyenértékű dózisban.

Megjegyzendő, hogy a kezelésbőrhólyagosodás gyakorlatilag nincs ellenjavallat a kortikoszteroidok kijelölésére, mivel kinevezésük nélkül a betegség végzetesen végződik.

A kortikoszteroidok dózisának csökkentése érdekében a citosztatikumokkal való kombinációjukon kívül heparint, plazmaferézist, hemoszorpciót, proteináz inhibitorokat (kontrykal) alkalmaznak egyidejűleg. Gammaglobulin, interferon, riboxin, vitaminok, vérátömlesztés, plazma, difenilszulfon injekciók láthatók.

Néha a szteroidok mellett riboflavin vagy benzaflavin is javasolt az erythemás pemphigus kezelésére.

Az egyes betegek számára egyénileg kiválasztott fenntartó terápiát évekig tartósan kell végezni. A klinikán kívül nincs más objektív kritérium a szteroid dóziscsökkentés szabályozására.

A pemphigus visszaesésével a fenntartó adag megduplázódik, és szükség esetén tovább növelhető. Az erózió lokalizációjával a szájnyálkahártyán a doxiciklint, a metotrexátot, a nizorált, a difenit időszakosan jelezzük; candidiasis szövődményei esetén - nizoral és flukonazol, pyoderma - antibiotikumok, szteroid cukorbetegség - antidiabetikus gyógyszerek endokrinológussal folytatott konzultációt követően.

A pemphigus külső terápiája másodlagos jelentőségű. Aeroszolokat kortikoszteroidokkal és antibiotikumokkal (oxiciklosol, oxycort, polcortolon), kortikoszteroid krémeket, fucorcint, xeroformot, synthomycin linimentet használnak. Amikor a folyamat a szájban lokalizálódik, gyakori öblítés szóda, bórsav oldattal, 0,5% -os novokain oldat hozzáadásával. Az insoláció szigorúan ellenjavallt pemphigusban szenvedő betegek számára.

A prognózis mind az élet, mind a gyógyulás szempontjából nehéz. Hosszú távú kezelés után csak néhány betegnél lehetséges a GCS teljes megszakítása. Az életet maga a betegség és szövődményei, valamint a kortikoszteroidok hosszú távú kitettsége veszélyezteti. Az állapottól függően az ilyen betegeket a megfelelő rokkantsági csoportba helyezik át. A betegek meghalnak szövődményekben: tüdőgyulladás, szepszis, szív- és érrendszeri elégtelenség, cachexia stb.

A pemphigus megelőzését nem fejlesztették ki.

Milyen betegségek társulhatnak

A pemphigus kialakulását gyakran komplikációk kísérik, különösen a hiányzó vagy nem megfelelő kezelés hátterében. A diagnózisnak megfelelő terápia azonban az évek során befolyásolhatja az egészséget, mivel ez általában egy életen át tartó kortikoszteroid bevitel.

A pemphigus szövődményei a következők:

Ezek gyakran halálhoz vezetnek.

Pemphigus kezelés otthon

Pemphigus kezelése túlnyomórészt otthon fordul elő, kórházi kezelés szükséges akut és kritikus állapotokban, szövődmények jelenlétében vagy a kezelési rend kialakításának szakaszában. Otthon ellenjavallt az öngyógyítás, fontos az orvosi előírások pontos betartása.

Milyen gyógyszerekkel kezelhető a pemphigus?

Pemphigus kezeléseáltalában hormonális gyógyszerekkel végzik, amelyeket sokkdózisban szednek, majd ezek koncentrációját igyekeznek minimalizálni, rendkívül ritka a gyógyszerszedés teljes megtagadása. A konkrét gyógyszeres kezelési rendet minden esetben a kezelőorvos határozza meg, legalább a beteg egyéni toleranciájára összpontosítva.

A használtak között a következők találhatók gyógyszerek:

• - 150 mg naponta,
• - 10000 NE naponta kétszer intramuszkulárisan 15 napig,
• - 0,1 g naponta kétszer,
• - 0,1 g naponta kétszer,
• - heti 20 mg,
• - 40-180 mg naponta,
• - 100 mg naponta.

A pemphigus kezelése népi módszerekkel

A pemphigus gyakori relapszusokra hajlamos betegség, melynek kezelése főként egy életen át tart. Soha nem késő lépni ezzel a betegséggel népi gyógymódok, azonban jobb, ha ezek kiválasztását megbeszéli orvosával. Vegye figyelembe a következő recepteket:

• egyenlő arányban keverje össze az apróra vágott hagymát és fokhagymát, sót, fekete borsot és mézet, tegye egy előmelegített sütőbe, és párolja ott 15 percig; használja a kapott viszkózus szuszpenziót nyitott bullous elemekre való felvitelhez, ami segít a genny eltávolításában és felgyorsítja a gyógyulást;
• 80 gramm friss diólevelet apróra vágva öntsünk 300 ml-re növényi olaj(olívabogyó, napraforgó, kukorica vagy bármilyen más), hagyjuk sötétben, de szobahőmérsékleten 21 napig, időnként rázzuk fel; szűrjük le a kapott olajat, használjuk a megnyílt gócok kenésére;
• 2 evőkanál virágzatok réti lóhere helyezzük egy termoszba, öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet, ragaszkodjunk 2 óráig, szűrjük le; pemphigus eróziók lemosására használható.

Pemphigus kezelés terhesség alatt

A legyengült immunitás és a terhes nők hormonális változásai miatt a pemphigus kockázata valamivel magasabb. Ezenkívül a terhes nők úgynevezett pemphigusát külön kell figyelembe venni - olyan irritációt, amely a köldökből a gyomor, a hát és a fenék mentén nő, kissé hasonló a herpeszhez, de nem.

A pemphigus terhes nőknél történő kialakulásával kissé megnő a koraszülés kockázata, ugyanakkor a vetélések és halvaszületések statisztikáit még mindig becsülik. Minden huszadik gyermek pemphigusban szenvedő nőtől születés után irritációt észlel.

A pemphigus terhes nőknél történő kezelését fontos, hogy kizárólag szakosodott szakemberekkel együtt végezzék, akiknek kompetenciája a legbiztonságosabb szteroid és szükség esetén antibakteriális szerek kompetens kiválasztása.

Melyik orvoshoz kell fordulni, ha pemphigusa van

A pemphigus diagnózisa a következő jeleken alapul:

• rezisztencia bármilyen helyi terápiával szemben;
• a száj nyálkahártyájának gyakori károsodása;
• Nikolsky pozitív tünete;
• akantolitikus sejtek kimutatása Tzank-módszerrel - ezt a vizsgálatot a diagnózis megerősítésére végezzük az úgynevezett akantolitikus sejtek azonosításával, amelyek akantolitikus sejtek (a sejtek közötti kötések megszakítása) eredményeként képződnek.

A Tzank-módszer abból áll, hogy a friss erózióra egy tárgylemezt visznek fel, és akantolitikus sejtek (lenyomatkenet) tapadnak rá. Az eróziós nyálkahártyákon steril gumit viszünk fel, majd ezt a gumifelületet egy tárgylemezre visszük fel, így akantolitikus sejteket juttatunk rá. A színezés a Romanovsky-Giemsa módszer szerint történik.

Az akantolitikus sejtek morfológiai jellemzői:

• kisebbek, mint a normál epidermociták, de magjuk nagyobb, mint a normál sejteké;
• az akantolitikus sejtek magjai intenzívebben festődnek;
• a sejtmagban mindig 2-3 sejtmag található;
• a sejtek citoplazmája élesen bazofil, egyenetlenül festődik, a sejtmag körül kék zóna, a periféria mentén intenzív kék szegély figyelhető meg.

A pemphigus akantolitikus sejtjei gyakran több maggal rendelkeznek. Akantolitikus sejtek azonban megtalálhatók Lyell-szindrómában, Darier-kórban, átmeneti akantolitikus dermatosisban. Ezeket a sejteket meg kell különböztetni a rákos sejtektől.

A pemphigus diagnózisának részeként immunomorfológiaikutatás direkt immunfluoreszcens módszer - az esetek 100% -ában az IgO osztályú antitestek kimutathatók a bőrmetszetekben, amelyek az epidermisz intercelluláris tereiben lokalizálódnak. Az indirekt immunfluoreszcencia módszere a keringő IgO osztályú antitesteket detektálja az epidermisz intercelluláris anyagának antigén komplexei ellen.

Szövettanitanulmány intraepidermális (suprabasalis) bullosus elemeket és repedéseket tár fel.

A pemphigus herpetiformis differenciáldiagnózisát bullosus pemphigoiddal, Lyell-szindrómával, dermatitis herpetiformisszal és más bullosus dermatózisokkal végzik.

A vegetatív pemphigus differenciáldiagnózisát széles szifilitikus szemölcsökkel, krónikus családi jóindulatú pemphigusszal, vegetatív pyodermával végzik.

A pemphigus foliaceus differenciáldiagnózisát eritrodermával, Lyell-szindrómával, Sneddon-Wilkinson-féle subcornealis pustulosissal, erythemás (seborrheás) pemphigusszal végezzük.

Egyéb betegségek kezelése a betűvel - p

Pancreatitis kezelése

35 éves kor után egyes férfiaknál és nőknél kialakulhat a pemphigus nevű betegség. A betegség egy személy bőrét vagy nyálkahártyáját érinti. Bár a gyulladás jeleit legtöbbször nem veszik észre, a bőrt nagy hólyagok - bullák borítják. Időben történő kezelés nélkül nagyobb képződményekké egyesülnek, egyre több helyet foglalva el.

Sajnos a betegség pontos okát még nem sikerült megállapítani. De ismert, hogy a pemphigus sokoldalú betegség. Feltételezhető, hogy összefüggésbe hozható vírusos természettel vagy a víz-só anyagcsere zavaraival, a szervezet nem megfelelő fehérjeanyagcseréjével. Egyes szakértők úgy vélik, hogy ennek oka a sejtek közötti kapcsolatot fenntartó sejtmembránok hibája. Valószínűleg az előfordulás okai határozzák meg a tünetek lefolyását, amelyek eltérőek lehetnek. A betegség formájától, "arcától" függenek.

Így hólyagos, egészséges megjelenésű bőr. Az átlátszó képződmények sárgás vagy véres folyadékkal lehetnek tele. Amikor felrobbannak, kéreg vagy seb képződik. A teljes gyógyulás után is barna foltok maradnak sokáig a beteg testén. A betegség kíséri erős égő érzésés viszketés.

A vegetatív pemphigus súlyosabb formában fordul elő. Ennek a betegségnek a folyamatában nagy hólyagok keletkezhetnek a szájban, a köldök környékén, a hónaljban, a nemi szerveken, a végbélnyílásban. A megjelenő hólyagok nagyon fájdalmasak, megzavarják a szervezet normális működését, megnehezítik a nyelést, a székletet és a vizelést. A hólyagok kinyílása után sok genny szabadul fel belőlük, és kiterjedt, hosszan gyógyuló eróziók maradnak a testen.

Az arcon lokalizálódik, alakjában pillangóra emlékeztet. Az ilyen típusú betegségekkel járó buborékok nem jelennek meg azonnal. Az arcon megjelenő kiütés több hónapig a lapockákra, a gyomorra és a test más részeire költözhet, súlyos viszketést, hámlást és duzzanatot okozva. A buborékok hosszú idő után megjelenhetnek, majd a betegség formája külsőleg megkülönböztethetetlen a pemphigus vulgaris-tól.

A betegség levél alakú formája, amelyben a hólyagok lomhák, gyorsan nyílnak, hőmérséklet-emelkedéshez vezethet. E forma lefolyásának sajátossága, hogy a bőr fekélyesedése a test igen nagy területeit érinti.

Gyermekeknél a betegség leggyakoribb formája a vírusos pemphigus, amely az év bármely szakában megfertőződik. A kórokozó egy enterovírus, amely nagyon gyorsan terjed köhögéssel, tüsszögéssel vagy fertőzött széklettel való érintkezéskor. Bár a betegség ártalmatlannak számít, duzzanatot okozhat a szájban, a végtagokon. Általában a tünetek egy hét elteltével eltűnnek, de hogy a következmények ne befolyásolják az általános esetet, ajánlott orvoshoz fordulni.

Hogyan kezelik a pemphigust? A betegség integrált megközelítést igényel. Általában bőrgyógyászok írnak fel kombinált kezelés hormonális gyógyszerek (leggyakrabban prednizol) és külső kenőcsök, például betametazon. Ezenkívül citosztatikus szerek szedése javasolt. Általában a betegség jól reagál az ilyen kezelésre. A legnehezebb esetekben azonban plazmaferézisre vagy vértisztító eljárásokra lehet szükség. A bőrgyógyászok azt javasolják, hogy a beteg emberek olyan étrendet kövessenek, amely kizárja az irritáló hatású ételeket.

Mennyire veszélyes a pemphigus? A nagyon későn diagnosztizált betegség elhúzódó stádiumba kerülhet, amely a beteg testének nagy részét érinti. Néha halálesetek történnek.

• Mi az igazi pemphigus
• A pemphigus verus tünetei
• Pemphigus vera kezelés
• Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha valódi pemphigusa van?

Mi az igazi pemphigus

Valódi (akantolitikus) pemphigus- Krónikus kiújuló, hormonfüggő betegségről van szó, melynek során a hólyagok általános terjedése következik be, aminek következtében a szervezet általános állapota romlik. A betegség progresszív lefolyású. Néha előfordulhatnak különböző súlyosságú és időtartamú remissziós időszakok. Általában 40-60 évesek betegek.

Mi provokálja a valódi pemphigust

A fejlődés okai és mechanizmusai bőrhólyagosodás ismeretlen, bár van nagyszámú elméletek. Ide tartoznak: fertőző, immunológiai, metabolikus, neurogén, endokrin, enzimatikus, toxikus. A legtöbb kutató által legismertebb ok az immunpatológiás autoagresszív folyamatok a szervezetben. Ezt igazolja az intercelluláris anyag elleni antitestek kimutatása az érintett bőrben, a cisztás folyadékban és a betegek vérszérumában.

Az immunfluoreszcens vizsgálati módszer alkalmazása csak a pemphigusban szenvedő betegekre jellemző lumineszcencia jelenlétét igazolja az epidermisz tüskés rétegében az intercelluláris tér régiójában. A legvalószínűbb, hogy a pemphigus autoimmun mechanizmusai inkább patogenetikai, mint etiológiásak.

Patogenezis (mi történik?) a Pemphigus vera során

Egyes kutatók a pemphigus minden formáját egyetlen betegség típusának tekintik, amelyet egy szűrhető vírus vagy biológiailag rokon vírusok csoportja okoz. Ennek az elméletnek a szerzői a következőket bizonyítják:

• fehér egerek és nyulak fertőzése a buborékok tartalmával;
• csirkeembriók fertőzése pemphigusban szenvedő betegek anyagával, az embriókban buborékok képződésével;
• pemphigusban és Dühring-dermatosisban szenvedő betegek hólyagtartalmából és szérumából előállított pozitív komplementkötési reakció;
• vírusszerű képződmények kimutatása pemphigus sejtekben elektronmikroszkópos vizsgálat során, vérszérum citopatogén hatásának és pemphigusos és Dühring-dermatosisos betegek hólyagtartalmának azonosítása szövettenyésztés módszerével és egyebek. Mindezek az adatok azonban nem abszolút bizonyítékok a betegség vírusos természetére.

Van még n a pemphigus előfordulásának eurogén fogalma, amely az egyik első, amelyet P.V. Nikolsky támogatott és fejlesztett. A pemphigust az idegsejtek degenerációja által okozott neurotróf betegségnek tartotta. Ezen elmélet mellett a neuropszichés trauma, erős érzelmi megrázkódtatás után dermatosis kialakulásának eseteit ismertetik. Egyes esetekben a pemphigusban elhunyt betegek degeneratív elváltozásokat mutattak a gerinc és a medulla oblongata sejtjeiben, valamint a gerinc ganglionjaiban. Ezek a változások valószínűleg kórokozó jellegűek.

csereelmélet pemphigusban szenvedő betegeknél rögzített víz-, ásványianyag- és fehérje-anyagcsere jelentős változásán alapul. A nátrium-klorid anyagcserét a mellékvesekéreg működése szabályozza. Ezt a funkciót mineralokortikoidnak nevezik. Ennek az elméletnek klinikai bizonyítékai vannak: a szteroid hormonok hatékonysága a pemphigus kezelésében, a glükokortikoidok fokozott kiválasztódása ilyen betegeknél, ami megerősíti az elnyomást, egészen a mellékvesekéreg glükokortikoid funkciójának kimerüléséig. A pemphigus etiológiájának endokrin koncepciójához ismertek olyan esetek, amikor ez a betegség terhes nőknél előfordul, és szülés után eltűnik. De a legvalószínűbb, hogy a csere és endokrin rendellenességek nem elsődlegesek a pemphigusban, hanem másodlagosak valamilyen más tényező hatására. Többek között elszigetelt megfigyelések vannak a pemphigus örökletes átviteléről.

A pemphigus verus tünetei

A meglévő osztályozás a valódi pemphigus 4 formáját különbözteti meg:

• vulgáris (szokásos);
• vegetatív;
• levél alakú (hámlasztó);
• szeborreás.

A valódi pemphigus gyakoribb a nőknél. A pemphigus kialakulásának domináns életkora 40 és 60 év között változik. Gyermekkorban és serdülőkorban ritka, és súlyos, gyakran rosszindulatú lefolyás jellemzi, akár halálig is.

Pemphigus vulgaris (gyakori)

A Pemphigus vulgaris a valódi pemphigus összes formájának leggyakoribb formája (az esetek körülbelül 75%-ában). Ennél a típusú dermatosisnál először a szájüreg és a garat nyálkahártyája érintett, majd a törzs, a végtagok, az arc bőre, a külső nemi szervek, a lágyéki ráncok és a hónalj is érintett a folyamatban. A betegség súlyos krónikus lefolyás. Jellemzője a hirtelen fellépés, amikor látható okok a változatlan bőr hátterében kezdetben feszült, majd gyorsan petyhüdt, kis méretű buborékok jelennek meg. A betegség kezdeti szakaszában átlátszó savós folyadékkal vannak feltöltve, amely később zavarossá válik. A buborékok alatt gyorsan kialakulnak különféle formájú síró eróziók. Az erodált felületek gyógyulása réteges barna kéregképződéssel zárul, amelyről lehullás után barnás pigmentáció marad vissza.

Vannak olyan esetek, amikor a javulás spontán (kezelés nélkül) következik be, amelyet a betegség súlyosbodása vált fel. Ha a pemphigus lefolyása jóindulatú, akkor a beteg általános állapota gyakorlatilag nem változik. A betegség rosszindulatú lefolyásában megfigyelhető a szervezet általános súlyos állapota és kimerültsége, a szeptikus láz, amely különösen kifejezett másodlagos fertőzés esetén. Ezekben az esetekben a betegek vérében eozinofília fejeződik ki, csökken a fehérjetartalom, megváltoznak az A, J, M immunglobulinokat tartalmazó fehérjefrakciók. Elég gyakori a máj-, vese-, szív- és tüdőkárosodás. Pemphigus esetén szinte nincs viszketés. Számos erózió fájdalmas és súlyosbítja a test helyzetének megváltoztatását, a kötszereket. Az elváltozások különösen elviselhetetlen fájdalmakat okoznak, ha a szájüreg nyálkahártyáján, a nemi szerveken stb.

A pemphigus fontos klinikai és diagnosztikai jele egy tünet vagy jelenség, Nikolsky. Ezt a bőr malpighi rétegének degenerációja, az úgynevezett "akantolizis" okozza, és abból áll, hogy egy darab hólyagtakaró felhúzásakor a látszólag egészséges bőrön a hám leválik. Ezenkívül az egészségesnek tűnő, a hólyagok között elhelyezkedő bőr dörzsölésekor az epidermisz felső rétegei enyhén kilökődnek.

A pemphigus diagnosztikai tesztje az Asboe-Hansen jel. Abban rejlik, hogy a még ki nem nyíló buborék ujjal megnyomásakor láthatjuk, hogy a buborékban lévő folyadék hogyan hámlasztja le az epidermisz szomszédos területeit, és maga a buborék mérete nő a szemünk előtt a periféria mentén. De Nikolsky tünete az igazi pemphigus esetében nem csak ennek a betegségnek a kötelező tünete, bár a diagnózis szempontjából nagy érték. Ez a tünet más dermatózisokban is megtalálható: congenitalis epidermolysis bullosa, Ritter-kór, Lyell-szindróma. Szinte minden pemphigusban szenvedő betegnél ez a tünet csak az akut fázisban pozitív. A betegség más időszakaiban negatív.

A valódi pemphigusban szenvedő betegek jól megválasztott kezelése jelentősen meghosszabbítja a remisszió (javulás) időszakát és késlelteti a relapszus kialakulását, a szteroid hormonok alkalmazásával végzett fenntartó terápia pedig évekig életeket ment meg.

Vegetatív pemphigus

A pemphigus ezen formája korai szakaszaiban A klinikai tünetek kialakulása hasonló a pemphigus vulgarishoz, és gyakran a szájüreg nyálkahártyáján lévő hólyagok megjelenésével kezdődik. De vegetatív pemphigus esetén hajlamos a hólyagok kialakulása a természetes nyílások, a köldök körül, valamint a nagy bőrredők (hónaljban, inguinalis-combcsontban, interglutealisban, az emlőmirigyek alatt, a köldök mögött) fülkagyló). Amikor a hólyagok kinyílnak, eróziók képződnek a helyükön, piszkos bevonattal és papillómás növedékekkel borítva. Ebben az esetben nagy mennyiségű váladék szabadul fel. Hajlamos az elváltozások összefolyása és kiterjedt vegetatív felületek kialakulása, helyenként gennyes-nekrotikus bomlással. Nikolsky tünete gyakran pozitív. A betegek fájdalmat és égő érzést éreznek, ami megnehezíti az aktív mozgást.

Nál nél sikeres kezelés a növényzetek összetömörödnek, kiszáradnak, az eróziók hámképződése jelentkezik, kifejezett maradék pigmentációval. Néhány beteg azonban gyorsan kimerülhet, és néhányuk meghal.

Levél alakú (hámlasztó) pemphigus

A pemphigus ezen fajtáját éles akantolízis jellemzi, amely felületi repedések kialakulásához vezet, amelyek később hólyagokká alakulnak. Felnőtteknél a pemphigus foliaceus gyakoribb, mint a vegetatív, gyermekeknél pedig túlsúlyban van a pemphigus vulgaris egyéb típusaival szemben.

A betegség a látszólag változatlan bőrön kezdődik, petyhüdt, vékonyan borított hólyagok megjelenésével, amelyek kissé kinyúlnak a felszín fölé. A buborékok kinyílása meglehetősen gyorsan megy végbe, és helyükön kiterjedt erózió képződik. De leggyakrabban a buborékok abroncsai zsugorodnak, vékony lamellás pikkelyeket-kéregeket képezve. A kéreg alatt az erózió lassan hámlik. A réteges kéreg az új váladékrészek (leválasztható) képződése miatt képződik, és a leveles tésztához hasonlít, ezért ezt a fajta pemfiguszt "levélszerűnek" - hámlónak nevezik.

Tünet P. V. Nikolsky, 1896-ban leírta, mindig élesen pozitív pemphigus foliaceus esetén. A betegség hosszú távú krónikus lefolyású, spontán javulási időszakokkal. A progresszió eredményeként a folyamat fokozatosan a bőr nagy területeit foglalja el, egészen a fejbőrig, és gyakran erythrodermaként megy végbe. A szájüreg nyálkahártyája rendkívül ritkán érintett. A beteg általános állapotának súlyossága a bőrelváltozások mértékétől függ. Ha a gócok száma kevés, akkor az állapot keveset zavart, és általános elváltozások esetén a hőmérséklet emelkedése, a víz- és sóanyagcsere zavarai, a vérszegénység progressziója és az eozinofília figyelhető meg. A betegek ilyen súlyos esetekben gyengülnek, lefogynak, egészen a cachexia kialakulásáig.

Seborrheás (erythemás) pemphigus - Senier-Uscher szindróma

Ez a betegség valódi pemphigus, mivel levél alakú vagy vulgáris formává válhat.

A seborrheás pemphigus lefolyása hosszú távú, de a legtöbb esetben jóindulatú. Leggyakrabban az arc, a mellkas és a hát bőrét érinti először. Néha a folyamat a fejbőrt érinti. Szorosan elhelyezkedő zsíros kéreg képződik a kivörösödött bőrön, azaz bőrpíros háttéren. Az arcon lévő folyamat megjelenésében hasonló a hegesedő erythematosis képéhez.

Nedves eróziók találhatók a kéreg alatt. Ha ezekről az erodált felületekről kenetlenyomatot készítünk, akkor anatómiai sejteket lehet kimutatni benne. A hólyagok gyakran láthatatlanok, és ennek eredményeként hamis elképzelés keletkezik a kéreg elsőbbségéről. A nyálkahártyákon a seborrheás pemphigus ritkán jelenik meg, de ha a kóros folyamat rajtuk alakul ki, akkor ez rossz prognosztikai jel.

Ezt a fajta pemphigus-t intraepidermális tályogok (intradermális fekélyek) jellemzik, amelyek eozinofilekből (leukocitákból) állnak.

A valódi pemphigus diagnózisa

Ha egy betegség klasszikusan halad, a diagnózis nem nehéz. Meg kell különböztetni a pemphigust az erythema multiforme exudative, a bullous toxicoderma, a Duhring-dermatosis herpetiformis, a congenitalis epidermolysis bullosa és a bullous lupus erythematosus között.

Pemphigus vera kezelés

A szteroid hormonokat a séma szerint írják fel. Első kezelés sokkdózisban hajtják végre. Prednizolon vagy metilprednizolon - egyenként 40-60 mg, triampcinolon - 32-48 mg, dexametazon - 4-6 mg naponta. Ha az új kiütések megjelenése megszűnik, csökken a váladékozás hatása a léziókban, csökken a hormondózis, de ez nagyon lassan történik a folyamat súlyosbodásának elkerülése és a szteroid „elvonási jelenség” elkerülése érdekében. hormonok.

A hormonok fenntartó dózisát szigorúan egyedileg írják elő egy adott beteg számára, hogy minimális legyen, és ne vezessen a betegség visszaeséséhez. Az ilyen kezelést hosszú ideig végezzük. A kortikoszteroid hormonok dózisának csökkentése és az általuk okozott súlyos szövődmények elkerülése érdekében a hormonokat citosztatikumok - immunszuppresszánsok - egyidejű adásával kombinálják, amelyek közé tartoznak: metotrexát, proszpidin, azatioprin. Anabolikus hormonokat is használnak - metilandrosztinolon, nerobolil, metilandroszténdiol, kalcium, kálium készítmények, fagocitózist fokozó szerek (pentoxil, metiluracil, aszkorbinsav, vitaminok, rutin, aszkorutin, riboflavin, kalcium-pantotenát, folsav). Másodlagos fertőzés esetén antibiotikumokat alkalmaznak.

Nagy jelentőségű tüneti terápia, amely a beteg általános állapotától függ - ezek vérátömlesztés, natív plazma infúziók, y-globulin bevezetése, májkészítmények (heparin, vitagepancreatin, Hepavit tabletta), autohemoterápia.

A betegeknek kiegyensúlyozott étrendet kell követniük a fehérje, a kalcium és a vitaminok tekintetében. Ha a beteg bőrén és nyálkahártyáján nagy elváltozások vannak, gyakori meleg fürdőzést írnak elő fertőtlenítő oldatokkal, például kálium-permanganáttal, majd fertőtlenítőszereket használnak: Castellani folyadék, 1-2% vizesoldat pioktanin, 5% bór-naftalin kenőcs stb. A bőr érintett területeit kortikoszteroid kenőcsökkel kenik ("Locacorten", "Flucinar", "Dermazolone", "Oxycort", "Gioksizon" stb.).