Fokozott vérnyomás pheochromocytomában. Pheochromocytoma és artériás magas vérnyomás
A vérnyomás emelkedése összefüggésbe hozható a mellékvese hormontermelő daganatával. A feokromocitóma gyakran a fiatalokat érinti. Folyamatosan magas vérnyomásban vagy válságokban nyilvánul meg. A kezelés műtétet igényel. A gyógyszereket csak az erre való felkészülésre vagy rosszindulatú folyamatok kemoterápiájára használják.
Olvassa el ebben a cikkben
A feokromocitóma okai
A daganat rosszindulatú (ritkábban) és jóindulatú is lehet. Túlnyomó többsége a mellékvesékben (medulla) lokalizálódik, de emellett előfordul mellkas, medence, nyak és fej, szívizom.
Általában a pheochromocytoma kialakulásához kapcsolódik genetikai hibákörökölt.
Ez az endokrin szövet túlnövekedési szindróma része lehet. Ebben az esetben a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy daganatai, valamint a Recklinghausen-féle neurofibromatózis egyidejűleg figyelhető meg. Egyes betegeknél az okot nem lehet azonosítani.
A betegség tünetei
A betegség klinikai képe összefügg megnövekedett termelés daganatsejtek hormonok és biológiailag aktív anyagok. Befolyásuk a érrendszer megmagyarázza a patológia súlyosságát. Ugyanakkor a rosszindulatú daganat mértéke és a formáció mérete nem meghatározó. A feokromocitóma által kiválasztott hormonok a következő hatásokkal rendelkeznek:
- az adrenalin provokálja az érgörcsöt, növeli a szívizom ingerlékenységét;
- A noradrenalin növeli mind a szisztolés, mind a diasztolés nyomást, a perifériás vaszkuláris ellenállást. Tevékenységének vegetatív tünetei: félelem, izzadás, bőséges kiválasztás vizelet;
- a dopamin az adrenalinhoz hasonló hatással van az erekre, emellett motoros és mentális izgalmat is okoz.
Pheochromocytoma Az artériás magas vérnyomás ebben a betegségben az egyik legstabilabb tünet. Lefolyása lehet állandó vagy (válságos). Amikor stabil magas nyomású betegek panaszkodnak intenzív fejfájás, túlzott izzadás és szapora szívverés. Ezt a három tünetet a pheochromocytomára jellemző Carney-tirádának nevezik.
Fokozatosan előrehaladnak a vérnyomás-emelkedés okozta változások a vesékben, a szívben és a szemfenékben. Egyes betegeknél rendellenességek alakulnak ki szénhidrát anyagcsere, epehólyag, . A rosszindulatú forma fájdalmat okoz az ágyéki régióban és a hasban, testsúlycsökkenést.
Mi a pheochromocytoma hipertóniás krízis
A hormonok vérbe jutása provokálja a fejlődést. A támadások között a nyomás enyhén változhat vagy folyamatosan emelkedhet. Ennek az állapotnak a jellemző jelei:
- hidegrázás,
- szorongás, félelem,
- általános nyugtalanság és izgatottság,
- izzadó,
- bőr sápadtsága,
- görcsös szindróma,
- súlyosbodó fejfájás és szívfájdalom,
- felgyorsult összehúzódások ritmusa, aritmia,
- fokozott szomjúság, szájszárazság,
- hányinger.
A válság időtartama néhány perctől egy óráig terjed, hirtelen kezdődik és nyomáseséssel, bőséges verejtékezéssel és vizelettel (akár 5-7 liter), súlyos gyengeséggel, aszténiával végződik.
A betegség súlyosságától függően egy krízis havonta egyszer vagy naponta legfeljebb 10 alkalommal fordul elő.
A provokáló tényezők lehetnek:
- a test túlmelegedése vagy hipotermiája,
- a has masszázsa vagy mély tapintása,
- alkohol fogyasztás,
- tonizáló gyógyszerek szedése.
A súlyos pheochromocytoma krízis szövődményekhez vezet - tüdőödéma, szívizom- vagy agyi infarktus, veseelégtelenség, aorta aneurizma faldisszekcióval, retina vérzés. A támadás szélsőséges megnyilvánulása a katekolaminok tömeges felszabadulása miatti sokk. Az alacsonytól a magasig terjedő ellenőrizetlen nyomáslökések, éles hemodinamikai zavarok és a gyógyszerekre adott válasz hiánya jellemzi.
Terhesség alatt a daganat látens lefolyású lehet, ami a toxikózis és az eclampsiával járó preeclampsia téves diagnózisához vezethet. Ezekben az esetekben az eredmény általában kedvezőtlen az anya és a magzat számára.
Nézze meg a videót a pheochromocytoma kialakulásának okairól és kezeléséről:
Elemzések és diagnosztika
A pheochromocytoma kimutatásának leginformatívabb módszere a napi vizelet katekolaminok elemzése. Emellett vérvizsgálatot írnak elő adrenalinra, dopaminra és noradrenalinra, a vizeletben meghatározzák a katekolaminokra jellemző anyagcsere végtermék, a vanillilmandulasav tartalmát.
Ha az elemzések eredménye negatívnak vagy ellentmondásosnak bizonyult, akkor a farmakológiai tesztekkel együtt megismétlik. Ehhez használjon olyan gyógyszereket, amelyek kiváltják a hormonok felszabadulását (Tiramin, Inzulin) vagy csökkentik a szekréciót (Regitin vagy Clonidine).
A vizsgálat következő szakasza instrumentális:
- szcintigráfia noradrenalinhoz közeli anyaggal (metaiodbenzilguanidin), felhalmozódik mind a mellékvesékben, mind a más lokalizációjú daganatokban;
- A mellékvesék MRI, CT és ultrahangja kimutatja a pheochromocytomát, lehetővé teszi a méretének felmérését, meghatározza a működési hozzáférés legjobb változatát;
- az angiográfiát vitatott esetekben alkalmazzák, kimutatja a daganatban lévő nekrózis gócát, a veseartériák és a mellékvese-erek szelektív angiográfiája alkalmazható.
A feokromocitómát "majomnak" nevezik, mert képes más betegségeknek álcázni magát. Ezért a vizsgálat során ki kell zárni a neurózisokat, a pszichózist, a tireotoxikózist, a cukorbetegséget, a koszorúér- és magas vérnyomásos betegségeket, az encephalitist, az agyi érkatasztrófákat.
A patológia kezelése
Orvosi kezelés nem ad kézzelfogható eredményt ezzel a betegséggel, ezért a fő módszer a műtéti.
Előkészületek
A másodlagos magas vérnyomás veszélyes következményei miatt. Lehet tüneti, artériás, pulmonalis. Van egy másik osztályozás is. Az okok segítenek időben figyelni a problémára, diagnosztizálni és kezelni. 
1. A daganatok különböző biogén aminokat termelnek. Egyes mellékvese pheochromocytomák adrenalint választanak ki, amely kölcsönhatásba lép a β-adrenerg receptorokkal, tágítja az ereket és csökkenti a vérnyomást.
Másrészt a legtöbb mellékvese és minden extraadrenalis feokromocitóma noradrenalint választ ki, amely elsősorban a β-adrenerg receptorokkal lép kölcsönhatásba, és összehúzza az ereket, ami vérnyomás-emelkedéshez vezet.
2. A plazma katekolaminok koncentrációja bizonyos mértékig függ a daganat méretétől. A nagy (> 50 g) daganatokra a katekolaminok keringésének és bomlástermékeik szekréciójának lelassulása jellemző, míg a kicsikre (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Érzékenység szövetek katecholamiami változásaihoz. A nagy koncentrációjú katekolaminok hosszú távú expozícióját az ai-adrenerg receptorok lelassulása és a katekolamin hatások gyengülése kíséri. Ezért a plazma katekolamin szintje nem korrelál az átlagos artériás nyomással.
13. Hogyan diagnosztizálható a pheochromocytoma?
A pheochromocytoma jelenlétét a plazmában vagy a vizeletben megemelkedett katekolaminok vagy bomlástermékeik vizeletben való szintje jelzi. A legjobb diagnosztikai mutató az megnövekedett tartalom szabad metanefrinek a plazmában. A meghatározásokat úgy kell elvégezni, hogy a beteg 15 perccel az ébredés után fekszik (éhgyomorra). Az acetaminofen és a labetalol megváltoztathatja a metanefrinek meghatározásának eredményeit, ezért a vizsgálat előtt töröljük.
14. Hogyan különböztethető meg az artériás hipertónia pheochromocytomában és magas vérnyomásban?
A plazma szabad metanefrinek szintjének emelkedését igazolja a metanefrin, normetanefrin, vanillilmandulasav (VMA) és szabad katekolaminok meghatározása a napi vizeletben. Ezeknek a mutatóknak a megbízhatósága a pheochromocytoma differenciáldiagnózisában eltérő. Érzékenység az ilyen jel, mint a VMC megnövekedett szintje, 28-56% között mozog, és specifitása 98%; a metanefrin és normetanefrin emelkedett szintje esetén az érzékenység 67-91%, a specificitás pedig 100%, a szabad katekolaminok esetében pedig 100%, illetve 98%. Sokan a napi vizelet metanefrinek tartalmára alapozzák a differenciáldiagnózist. Meghatározásuk a vizeletben után jellegzetes támadás növeli a differenciáldiagnózis megbízhatóságát.
15. Milyen körülmények változtathatják meg a felsorolt diagnosztikai vizsgálatok eredményeit?
A VMK régi módszerekkel történő meghatározásának eredménye az élelmiszerek vanillin- és fenoltartalmától függött, ami bizonyos termékek fogyasztásának korlátozását tette szükségessé. A nagy teljesítményű folyadékkromatográfia alkalmazása lehetővé teszi a legtöbb hatás kiküszöbölését gyógyszereket amelyek megváltoztatják a katekolaminok anyagcseréjét.
16. Milyen anyagok változtatják meg a katekolaminok anyagcseréjét?
A katekolaminok koncentrációját a plazmában és a vizeletben csökkentik az osg-adrenerg receptor agonisták, antagonisták (hosszú ideig tartó használat esetén), ACE-gátlók, bromokriptin.
- A VMK szintjét csökkentik, a katekolaminok és metanefrinek tartalmát pedig növelik a metildopa és a monoamin-oxidáz gátlók.
- A katekolaminok szintje a plazmában vagy a vizeletben megemelkedik a blokkolók, p-blokkolók, labetalol.
A fenotiazinok, triciklusos antidepresszánsok1, levodopa különböző módon változtatják meg a katekolaminok és metabolitjaik meghatározásának eredményeit.
8. fejezet
A tüneti artériás hipertónia egyes formái
A tünetekkel járó (másodlagos) artériás hipertónia a magas vérnyomásban szenvedők teljes számának körülbelül 10%-át teszi ki. A magas vérnyomás lehet egy adott betegség jele, vagy csak egy megnyilvánulása. Gyakorlatilag fontos, hogy egyes betegeknél különféle formák A tünetekkel járó artériás hipertónia időben történő diagnosztizálásával műtéti úton gyógyítható.
A másodlagos artériás hipertónia közel 70 változata közül a legnagyobb érdeklődés az érrendszeri
Pheochromocytoma
A feokromocitóma a kromaffin szövet daganata, amely túlzott mennyiségű katekolamint választ ki.
A "pheochromocytoma" név görög eredetű. phaios - sötét, barna és chroma - szín - a kromaffin sejtek krómsókhoz való affinitása miatt. Be vannak festve barna szín kálium-bikromát a bennük lévő katekolaminok (adrenalin és noradrenalin) jelenléte miatt, amelyek a katekol (pirokatechin-3,4-dioxifenol) származékai, amelyekből a teljes hormoncsoport neve
a sebészek vasorenalis hipertóniát és a mellékvesék túlműködése által okozott magas vérnyomást (feokromocitóma, primer aldoszteronizmus, Itsenko-Cushing-szindróma), az aorta veleszületett vagy szerzett suprarenalis szűkületi elváltozásait mutatják be. A szimptomatikus artériás hipertónia sebészi formáinak viszonylagos ritkasága ellenére klinikai jelentőségük nagy, elsősorban az operált betegek teljes gyógyulási lehetősége miatt, az ilyen esetekben a konzervatív kezelés szokásos eredménytelensége mellett.
ehhez a kapcsolathoz. A kromaffin sejtek a mellékveséken kívül a szimpatikus ganglionokban és paragangliákban, a Zuckerkandl-szervben (az artéria mesenterialis inferior szájánál található szimpatikus ganglion), a vesék hilumában, a para-aorta szövetében, az elülsőben találhatók. és a hátsó mediastinum, a hasi és mellhártya üregei, az agy és a hólyag, ahol szintén lehetséges a daganat növekedése, minden tekintetben pheochromocytomára emlékeztet. Ezek az ektópiás kromaffin sejtek csoportjai közös embriológiai eredetűek az ektodermális idegi gerinc őssejtjeiből és
paragangliómák vagy APUD rendszer viselése. A pheo-chromocytomákhoz és a paragangliómákhoz általános embriológiai források a neuroblasztómák és a ganglioneuromák, amelyek katekolaminokat is kiválaszthatnak, és bizonyos esetekben vérnyomás-emelkedést okozhatnak. Egyet kell értenünk VN Chernyshev (1998) véleményével, miszerint gyakorlati szempontból nem helyénvaló különböző kifejezéseket bevezetni egy azonos természetű hormonálisan aktív daganatra. Indokoltabb az egyetlen „feokromocitóma” kifejezés használata, de a lokalizáció megjelölésével.
Az esetek 80-95%-ában a daganat a mellékvesevelőből származik, és egyformán gyakran a jobb és a bal oldalon is. A mellékvesék kétoldali pheochromocytomája a betegek 12% -ánál figyelhető meg. A daganat mellékvesén kívüli lokalizációja a betegek 5-20% -ánál figyelhető meg, és leggyakrabban a mellékvesék és a vesék közelében található. A pheochromocytoma intrathoracalis lokalizációja a betegek kevesebb mint 1% -ánál figyelhető meg.
Gyakorlatilag fontos, hogy az összes pheochromocytomák közel 99%-a a retroperitoneális térben, ill. hasi üreg. A legtöbb esetben a pheochromocytomák jóindulatú növekedésűek, de 3-11% -uk rosszindulatú, és leggyakrabban - mellékvesén kívüli lokalizációval. Jellemző, hogy kétoldali vagy többszörös pheochromocytomák esetén a rosszindulatú daganat növekedése eléri a 30% -ot. tipikus helyek metasztázis - máj, tüdő, csontok és A nyirokcsomók.
Emlékeztetni kell arra, hogy a pheochromocytoma a többszörös endokrin adenomatózis (MEA) szindróma egyik összetevője lehet, amelyet három változatban írnak le.
MEA-I szindrómában az agyalapi mirigy, a mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy daganatainak kombinációja a mellékvese érintettsége nélkül.
csecsenek. A szindrómának jellegzetes klinikai képe van: hyperparathyreosis, akromegália, hasnyálmirigy-daganat tünetei.
A MEA-II szindróma (Cipple-szindróma) magában foglalja a medulláris pajzsmirigy karcinómát, a mellékpajzsmirigyek hiperpláziáját vagy multiplex adenomatózisát és a pheochromocytomát, amely a betegek felénél kétoldali.
A MEA-III szindrómában a pajzsmirigy rosszindulatú daganata, a feokromocitóma és a nyálkahártyák (gyakran ajkak, nyelv, szájnyálkahártya) többszörös neuromája kombinációja.
A pheochromocytomában szenvedő betegek 6-10% -ánál vannak jelenlétre utaló jelek ezt a betegséget rokonoknál (családi pheochromocytoma). Azokban az esetekben, amikor a mellékvesében nem található daganat, hanem csak a velő hiperpláziája van, vérzéses ciszták vagy vérzések a velőréteg hiperpláziájával kombinálva, beszéljünk pszeudofeochromocytomákról. Ezek a változások a mellékvese katekolamin aktivitásának növekedésében is megnyilvánulnak, és műtéti kezelést igényelnek.
Frekvencia. A pheochromocytoma gyakoriságára vonatkozó adatok ellentmondásosak. M. S. Kushakovsky (1983) szerint az emberek általános populációjában a feokromocitómák (minden fajtájú és lokalizációjú) a lakosság 1:10 000 arányában fordulnak elő. Az O.V. Nikolaev (1965) által bemutatott ügyészi adatok alapján a teljes népességben 3000-re 1 esetet feltételezhetünk. V.A. Almazov (1997) azt jelzi, hogy a pheochromocytoma kimutatásának gyakorisága nem haladja meg a 2 esetet 1 millió lakosonként évente.
Fontos, hogy az artériás hipertóniában szenvedők körében jelentősen megnőjön a pheochromocytoma kimutatásának gyakorisága. Tehát N. T. Starkova (1996) szerint a feokromocitóma a tartós artériás magas vérnyomásban szenvedő betegek 1% -ában van jelen. M.S.Ku-
takovskiy (1983) azt ad adatokat, hogy az összes artériás hipertónia esetének 0,6%-a esik a pheochromocytoma arányára. Ebben a tekintetben a V. N. tumorok következtetése."
A feokromocitómák minden egyénben megtalálhatók korcsoportok, azonban leggyakrabban 30-50 éves korban, férfiaknál és nőknél egyaránt gyakran. Leírják ezt a daganatot újszülötteknél és időseknél. A kromaffin szövet daganataiban szenvedő betegek 12%-a gyermek, leggyakrabban 12-14 éves korban.
Etiológia és patogenezis. A kromaffin szövet daganatainak oka még nem tisztázott. Feltételezzük a betegség örökletes genezisét.
A feokromocitóma minden megnyilvánulása a tirozinból (tirozin - dofa - dopamin - noradrenalin - adrenalin) a kromaffin sejtek által szintetizált katekolaminok hiperprodukciójához és farmakológiai hatásához kapcsolódik. Jellemző, hogy a mellékvese kromaffin sejtjei, eltérően más lokalizációjú sejtektől, képesek epinefrint szintetizálni a noradrenalinból. A mellékvesén kívüli lokalizációjú daganatokban a szintézis általában a noradrenalin stádiumában ér véget. Ez az oka annak, hogy a különböző lokalizációjú pheochromocytomák klinikai megnyilvánulásai eltérőek. Megjegyzendő, hogy a rosszindulatú daganatok A kromaffin sejtek rendszerint folyamatosan katekolaminokat bocsátanak ki a vérbe. Jóindulatú daganatok esetén a katekolaminok állandó és időszakos szekréciója egyaránt lehetséges. Ok
ez az időszakosság nem teljesen egyértelmű, de gyakran provokáló tényezőkön alapul: fizikai és érzelmi stressz, dohányzás, gyógyszerek és alkoholfogyasztás, menstruáció, vizelés és székletürítés, hasi tapintás, sebészeti beavatkozások stb. Amikor a katekolaminok a vérbe kerülnek, koncentrációjuk olyan magas, hogy elméletileg összeegyeztethetetlen az élettel. Ennek ellenére a legtöbb beteg többször is elviseli az ilyen katekolamin "viharokat". Ennek oka az adrenerg receptorok érzékenységének csökkenése a katekolaminok szintjének növekedésével és a válaszok gyengülésével. A katekolaminok hiperszekréciója erőteljes hatással van a szív- és érrendszerre, anyagcsere folyamatok, a különböző szervek működése. A szív b-adrenerg receptorainak stimulálása miatt feleslegben lévő adrenalin esetén a szívfrekvencia és a perctérfogat növekszik, túlnyomórészt szisztolés vérnyomás emelkedik, a szívizom vérellátása csökken, ingerlékenysége és aritmiákra való hajlama nő. Az adrenalin fokozza a máj és az izom véráramlását, ami fokozott glikogenolízishez, hiperglikémiához és glucosuriához vezet. A felesleges adrenalin izgatja a központi idegrendszert, szorongást, félelmet stb. A belek és a hörgők simaizomzata ellazul, a pupilla kitágul, az oxigénfogyasztás nő. A noradrenalin az alfa-adrenerg receptorokon keresztül erős érösszehúzó hatást fejt ki, növeli mind a szisztolés, mind a diasztolés nyomást, de nem befolyásolja a pulzusszámot, néha még bradycardiát is okoz. A felesleges katekolaminok érösszehúzó hatása miatt relatív hipovolémia alakul ki a BCC 15-30%-os csökkenésével.
Klinikai kép rendellenességek miatti pheochromocytomában hormonális egyensúly szervezetet, mivel a daganatsejtek hatalmas mennyiségű katekolamin termelnek. Az epinefrin és a noradrenalin görcsös hatása számos farmakológiai hatásban nyilvánul meg, ami a klinikai kép nagy változatosságához vezet, ami okot adott arra, hogy a pheochromocytomát a betegségek „kaméleonjaként” vagy „nagy utánzójaként” tekintsük. Ennek érvényességét igazolja a pheochromocytoma klinikai tüneteinek sokfélesége. Több fő, a hyperadrenalizmusra jellemző szindrómává egyesülnek:
Hipertóniás;
Neuropszichikus;
Gasztrointesztinális;
Neurovegetatív;
Endokrin-csere;
fájdalom;
Szív;
Allergiás (gyakori gyógyszer-intolerancia más gyógyszerek hatásának adrenalin-érzékenysége miatt).
A pheochromocytoma fő és vezető tünete az artériás
magas vérnyomás. A magas vérnyomás lefolyását elsősorban a mellékvese daganat által termelt hormonok jellege (periodikus vagy állandó), valamint az egyes katekolaminok aránya határozza meg. A túlnyomó noradrenalin hiperprodukció esetén a magas vérnyomás lefolyása általában állandó.
A hypertonia szindróma lefolyásának klinikai megnyilvánulásaitól és jellemzőitől függően a pheochromocytoma számos változatát különböztetik meg [Kushakovsky MS, 1983].
A "klasszikus" vagy paroxizmális változatot hipertóniás válságok jellemzik a normál vérnyomás hátterében (a betegek 24-27,3% -a). Általában a támadások hirtelen vagy provokáló tényezők hatására kezdődnek. Néhány beteg arról számol be, hogy van prodromális jelek a közelgő krízis: rossz közérzet, sápadtság, "mászás" a bőrön és apró végtaggörcsök. Más esetekben zsigeri jelleget kölcsönöznek, amely fájdalomként fejeződik ki az angio-típusú szív régiójában, és a bal karba sugárzik (8.1. ábra). Válság idején szinte azonnal a szisztolés artéria
Rizs. 8.1. Klinikai tünetek pheochromocytoma krízisben.
nális nyomás 280-300 Hgmm-re vagy többre, diasztolés - 180-200 Hgmm-re emelkedik. Ugyanakkor fejfájás, nehézség a fej hátsó részén, szédülés, látászavarok jelennek meg. A betegek motiválatlan félelem, halálfélelem érzését tapasztalják; sápadtság, izzadás, "libabőr" jelennek meg. Vannak hányinger, hányás, nyálfolyás, tachycardia, légszomj, gyakori vizelés. Hallási és vizuális hallucinációk lehetségesek. Ezeket az érzéseket fájdalom kíséri a hasban, a szegycsont mögött, a bal lapocka alatt, a váll besugárzásával. A szívverések száma 1 perc alatt 120-160-ra nő, az esetek 20%-ában szívritmuszavar, kamrafibrillációig. A válság alatt megjelenik a hiperglikémia, a neutrofil leukocitózis, a testhőmérséklet jelentős emelkedése.
A támadások időtartama eltérő: néhány másodperctől néhány napig, általában kevesebb, mint egy óra. A válságok gyakorisága is változó. A legtöbb betegnél a rohamok hetente egyszer vagy többször fordulnak elő, sokkal ritkábban - napi 5-10 vagy több támadás.
Az artériás hipertónia rohamok hirtelen vagy fokozatosan megszűnnek, és a tünetek egyenként eltűnnek, mivel a keringő katekolaminok aktívan elpusztulnak. A vérnyomás általában gyorsan csökken, gyakran posturális hipotenzióval. A tachycardia megszűnik, az arc sápadtságát kivörösödés, izzadás, melegségérzet váltja fel a testben, megszűnik a szorongás és a merevség érzése, bőséges vizelet jelenik meg. Roham után az általános gyengeség és gyengeség hosszú ideig megmarad. A válságok gyakran halállal végződnek vérzéses stroke, aortarepedés, szívfibrilláció, tüdőödéma vagy súlyos összeomlás miatt.
A pheochromocytoma második klinikai változatát (a betegek 16,4%-a) tartós artériás magas vérnyomás jellemzi, amely ellen krízisek lépnek fel, de kevésbé kifejezettek, mint a "klasszikus" változatban. Általában a 170-180 / 110-120 Hgmm számok hátterében. a vérnyomás időszakosan több tíz higanymilliméterrel megemelkedik.
A harmadik változatban, amelyet a betegek 30,9%-ánál figyeltek meg, a magas vérnyomás állandó, átlagosan 220/110 Hgmm. tipikus válságemelkedések nélkül. Tipikus klinikai megnyilvánulások a migrénes rohamok, erős izzadás, mellkasi szorító érzés, fájdalom a jobb hypochondriumban, hányás, Raynaud tünetegyüttes.
A pheochromocytoma negyedik változatában szenvedő betegek vérnyomása normális, krízis nem fordul elő, a katekolaminok (főleg noradrenalin) magas szekréciója ellenére. Ez a változat a pheochromocytoma családi formájában figyelhető meg. A magas vérnyomás hiánya nyilvánvalóan a vaszkuláris adrenoreceptorok csökkent érzékenységével függ össze a keringő katekolaminokkal szemben. Egy másik lehetséges ok a centrális mellékvese véna trombózisa miatt kialakuló tumornekrózis.
Az ötödik lehetőséget M.S. Kushakovsky "törvényszéki orvosszakértőnek" nevezte. Az "egészség" hátterében a betegek hirtelen meghalnak a sokk következtében, amelyet a vérnyomás azonnali emelkedése, majd éles csökkenése előz meg. A betegek összeomlásban, tüdőödémában, belső vérzés visszafordíthatatlan sokkkal.
Általában a pheochromocytomában szenvedő betegek több mint fele tartós magas vérnyomással és klinikai tünetek hasonló magas vérnyomás ami megnehezíti annak időben történő diagnosztizálását. Talán az egyetlen
az ilyen betegeknél a pheochromocytoma gyanúját lehetővé tevő jel a daganat kimutatása a vese területén a tapintás során (a betegek 8-15% -a). A daganat tapintása pheochromocytoma krízis kialakulásához vezethet, ami egyben diagnosztikai jel is.
A tartós magas vérnyomást anyagcsere- és szénhidrátzavarok kísérik. Ezért a vér- és vizeletcukorszint-emelkedés kombinációja, különösen tartós artériás hipertóniában szenvedő fiatal betegeknél, figyelmezteti a feokromocitóma jelenlétét.
A túlzott adrenalin szekréció serkenti az agyalapi mirigy pajzsmirigy-stimuláló hormon termelését, ami pajzsmirigy-túlműködést és a bazális anyagcsere fokozódását okozza. A legtöbb betegnél (átlagosan 10%) a hipermetabolizmus a progresszív fogyás oka. A betegek megjelenése nagyon jellegzetes megjelenést kölcsönöz: vékony, sápadt, gyakran panaszkodnak tachycardiára, ok nélküli szorongásra és izzadásra. Az izzadásnak van egy bizonyos különbsége diagnosztikai érték, mivel hipertóniában hiányzik.
A szénhidrát-anyagcsere zavarai a betegek 40% -ánál figyelhetők meg, amelyek közül 10% szenved cukorbetegség.
A pheochromocytoma lefolyása általában lassan, 8-10 év alatt progresszív. A betegség kezdetén a hipertóniás krízisek rövidek és enyhék, de 2-3 év elteltével súlyosbodnak és elhúzódnak. A jövőben állandó rosszindulatú magas vérnyomás alakul ki szövődményeivel együtt. A súlyos tartós magas vérnyomást a szemfenék jelentős elváltozásai jellemzik: érszűkület, váladékok és bevérzések a retinában, a látóideg papilla duzzanata. A gyerekek gyakran megvakulnak.
A betegség súlyossága általában
a daganat méretétől függ, amelynek tömege elérheti a több kilogrammot is. Leggyakrabban a pheo-chromocytoma tömege 50-150 g, átmérője 5-7 cm (8.2. ábra). Gyakorlatilag fontos, hogy egy el nem távolított daganat mindig a beteg halálához vezessen.
Diagnózis. A betegség felismerése a pheochromocytoma klinikai lefolyásának változatainak ismeretén, valamint a vérben a katekolaminok és metabolitjaik szintjének emelkedésének megállapításán alapul a vizeletben. A későbbi műszeres vizsgálat megállapítja a daganat lokalizációját. A modern séma
V. N. Chernyshev (1998) javasolta a feltételezett kromaffin szövetdaganatban szenvedő betegek kezelését: hipertóniás -> a mellékvesék és más „érdeklődési területek CT-vizsgálata”, ha daganatot észlelnek, olyan tanulmányok komplexuma, amelyek megerősítik a hormonálisan aktív daganat jelenlétét tumor. Ennek hiányában a vizsgálat a tüneti artériás hipertónia egyéb formáinak keresése útján folytatódik.
Pheochromocytoma-gyanús betegeknél alapvetően fontos a kórházi kezelés pillanatától kezdődően a pheochromocytoma krízisek kialakulásának megelőzését célzó megelőző terápia megkezdése, elsősorban a-blokkolók (fentolamin napi 200 mg-ig) segítségével.
A betegek vizsgálata a helyi diagnózis felállításával kezdődik. A mellékvesék ultrahangja nem ad száz százalékos információt a kóros elváltozások jelenlétéről és természetéről, és az előzetes diagnózis módszereként szolgál. A legnagyobb információtartalommal a számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia képalkotás és a spirális komputertomográfia rendelkezik. A mellékvese patológiájának diagnosztizálásában azonban kiemelkedő jelentőségű a számítógépes tomográfia, amely szinte abszolút pontossággal teszi lehetővé a daganat helyének, méretének, szerkezetének, valamint a környező szervekkel és szövetekkel való kapcsolatának meghatározását. Ez a tanulmány 2-4 mm-es metszetekkel célszerű radiopaque fokozás körülményei között végezni. Egyes esetekben a CT-t excretory urographiával kombinálva alkalmazzák, ami lehetővé teszi a daganat és a vese kapcsolatának tisztázását, működésének értékelését. Kétes helyzetekben laparoszkópia segítségével további információk nyerhetők.
Segítő módszerek Szuprarenális szcintigráfia is a 131 1-tirozin bevezetésével
(a katekol-aminok prekurzora, amely tropizmussal rendelkezik a kromaffin szövetre), valamint a mellékvesék szkennelése 131I-metaiod-benzil-guanidinnel, amelyet a daganat szelektíven megfog.
A pheochromocytoma hormonális aktivitásának meghatározására különféle laboratóriumi módszereket alkalmaznak. Meg kell jegyezni, hogy a vérplazmában az adrenalin és a noradrenalin szintjének meghatározása nem informatív módszer, mivel ezek vértartalma jelentős és többszörösen függő napi ingadozásoknak van kitéve. A szabad katekolaminok vizelettel történő kiválasztásának mértéke is sok tényezőtől függ, de pheochromocytomákban ez az érték meghaladja a 100 mcg-ot. Nagy diagnosztikai jelentőségű a katekolaminok metabolikus termékeinek vizsgálata, amelyek közül a fő a vanillilmandulasav (VMA). Normális esetben legfeljebb 10 mg vanillil-mandulasav ürül a vizelettel naponta (8.1. táblázat).
Diagnosztikai farmakológiai vizsgálatok. A pheochromocytomában végzett farmakológiai vizsgálatok célja katekolamin hipertóniás krízisek kiváltása különböző gyógyszereket. Pheochromocytoma nélküli betegeknél a vérnyomás a provokáló krízis bevezetésére reagálva gyógyszerek nem
8.1. táblázat. A katekolaminok és metabolitjaik normál szintje a vérben és a vizeletben
jelentős változáson megy keresztül. A provokatív teszteket főként a hipertónia paroxizmális formájában alkalmazzák. Emlékeztetni kell arra, hogy ezeket a vizsgálatokat csak normál vérnyomásértékekkel szabad elvégezni, szélsőséges esetekben legfeljebb 160 Hgmm-t. (szisztolés).
A provokatív tesztek elvégzéséhez hisztamint, tiramint, glukagont stb. használnak. Hangsúlyozni kell, hogy a katekolamin-válság provokáló tesztjei jelentős kockázatot jelentenek a beteg számára a vérnyomás esetleges meredek emelkedése és a vércukorszint kialakulása miatt. szövődmények, ezért szigorú indikációk szerint kell végezni, főként a betegeknél negatív eredményeket laboratóriumi és hormonális vizsgálatok.
Hisztamin teszt. NÁL NÉL a beteg vízszintes helyzetében vérnyomásmérés után intravénásan 0,05 mg hisztamint fecskendeznek be 0,5 ml izotóniás nátrium-klorid oldatban, és percenként mérik a nyomást 15 percig. A hisztamin beadását követő első 30 másodpercben a vérnyomás csökkenhet, majd emelkedik. Nyomásemelkedés 60/40 Hgmm-rel. az eredeti ábrákhoz képest pheochromocytoma jelenlétét jelzi. Daganat hiányában nincs jelentős változás a vérnyomás szintjében.
A vizsgálat idején túlzott vérnyomás-emelkedés esetén a beteget azonnal a-adrenerg blokkolók (fentolamin, regi-tin, tropafen) injekciózzák.
Vizsgálatok tiraminnal(1 mg IV) és glukagon (0,5-1 mg intravénásan) azonos körülmények között végezzük. Eredményeik megegyeznek a hisztamin bevezetésével.
Eléggé informatív teszt klonidinnel (klonidin). A katekolaminok határértékének jelenlétében alkalmazzák.
vérben és vizeletben a pheochromocytoma jelenlétének megerősítésére. A vérben és a vizeletben a katekolaminok alapszintjének meghatározása után a beteg 0,3 mg klonidint vesz be. A pheochromocytomában nem szenvedő betegeknél a katekolaminok szintje a vérben (2 és 3 óra elteltével) és a vizeletben (akár 10 óra múlva) meredeken csökken. Daganat jelenlétében a vér és a vizelet katekolaminok tartalma nem változik.
Elég széles körben használt teszt adrenolitikus gyógyszerekkel, különösen fentolaminnal (Regitin). A vizsgálatot olyan betegeknél végzik el, akik stabil magas vérnyomás 160 Hgmm felett. 5 mg fentolamin intravénás beadása után feokromocitóma jelenlétében, gyors hanyatlás BP legalább 35 Hgmm. A tünetekkel járó artériás hipertónia egyéb formáiban a fentolamin adása a legtöbb betegnél nem vezet ilyen egyértelmű vérnyomáscsökkenéshez.
Amint azt V. N. Chernyshev (1998) megjegyezte, a hisztamin és a fentolamin tesztek kombinált alkalmazása csökkentheti annak kockázatát és javíthatja a diagnosztikai pontosságot.
Kezelés. A pheochromocytoma egyetlen kezelése a műtét. A betegek felépülése csak ezt követően lehetséges teljes eltávolítása daganatok. A gyógyszeres kezelést csak preoperatív készítményként alkalmazzák, melynek célja a hipertóniás krízisek megelőzése, az artériás magas vérnyomás csökkentése és a betegek általános állapotának javítása.
Különös figyelmet kell fordítani a gondos preoperatív előkészítésre. Célja továbbá az erek éles tágulásának következményeinek enyhítése közvetlenül a daganat eltávolítása után, valamint a kezdeti relatív hipovolémia megszüntetése.
A pheo-betegek preoperatív felkészítésének alapelvei
A kromocitómát V. N. Chernyshev (1998) írja le. Ennek alapja az a- és b-blokkolók alkalmazása. Az os-adrenoblokkolókat a műtét előtt 10-14 nappal írják fel. Általában fentolamint használnak - belül, 25-50 mg naponta 3-4 alkalommal, fenoxi-benzamint - 40 mg / nap. Gyakran felírt pratisol, prazosin, doxazosin az átlagos terápiás dózisban. Súlyos szimpatikus cotonia esetén a b-blokkolókat 2-3 nappal a műtét előtt alkalmazzák, általában napi 40 mg-tól vagy annál nagyobb propanololt. Megfelelő időpont egyeztetés nyugtatók. A hypovolemia korrekciója csak alacsony vérnyomás és az adrenerg blokkolók jó hatékonysága mellett biztonságos. Erre a célra a műtét előtt 1-2 nappal plazmapótló oldatokat kell beadni.
Kétoldali pheochromocytomák esetén, amikor a daganatok egylépcsős eltávolítását tervezik, a műtét előtt 1-2 nappal glükokortikoidok beadása szükséges. Használjon 100 mg hidrokortizont intravénásan 2-3 alkalommal a hormonpótló terápiára való átállással a posztoperatív időszakban.
A hipertóniás krízisek megállítása és a hemodinamika stabilizálása érdekében a-blokkolót fentolamint adnak be intravénásan a vérnyomás szabályozása mellett (legfeljebb 5 mg 5 percenként).
Egyes betegeknél (körülbelül 3%) nem lehet megbízhatóan stabilizálni a hemodinamikát a műtét előtt. A megoldatlan katekolamin krízis a "kontrollálatlan hemodinamika" szindróma kialakulásához vezet, amelyet a kritikus magas vérnyomás tartós fennállása vagy a hiper- és hipotenzió hirtelen megváltozása jellemez. Ez az állapot szinte elkerülhetetlenül az akut szívelégtelenség miatti halálhoz vezet. Emlékeztetni kell arra, hogy ha a válság nem áll le 2-3 órán belül, vészhelyzet műtéti beavatkozás a pheochromocytoma eltávolítására.
Érzéstelenítés. A pheochromocytomában szenvedő betegek műtétei során az érzéstelenítés jellemzői közül meg kell jegyezni, hogy az atropint ki kell zárni a premedikációból és erős nyugtatók kijelölését. A választott módszer többkomponensű endotracheális érzéstelenítés. Az indukciós érzéstelenítéshez a barbiturátokat részesítik előnyben. Ki kell zárni a kábítószereket, amelyek aritmogén tulajdonságokkal rendelkeznek, és fokozzák a katekolaminok (halotán, éter, ciklopropán) szekrécióját. Az izomrelaxánsok kiválasztásakor előnyben részesítik azokat a gyógyszereket, amelyek nem vezetnek hisztamin felszabadulásához. A műtét során és a posztoperatív időszakban az artériás és vénás nyomás monitorozása szükséges.
Az érzéstelenítés és a műtét megkezdése előtt megkezdik az alfa-blokkolók intravénás beadását. Adagolás és beadási sebesség - a vérnyomás szintjétől függően. Perifériás értágulat esetén nátrium-nitroprusszid alkalmazható. Az aritmiák kialakulásával béta-blokkolókat használnak (propanolol 0,5-2 mg dózisban).
A tumorirtás utáni fő feladat a stabil hemodinamika fenntartása, a vérnyomás kritikus csökkenésének megakadályozása. Ehhez a pheochromocytoma eltávolítása után azonnal leállítják az adrenolitikus gyógyszerek adagolását, és gyorsan beadják a plazmapótlókat a hipovolémia (általában 1500-2000 ml oldat), az autológ vér, és szükség esetén a glükokortikoidok és vazopresszorok megszüntetésére.
Működési technika. A pheochromocytoma eltávolításának optimális módja a thoracophrenolumbotomia a tizedik bordaközi tér mentén. Ellentétben a lumbotomiával, a 11. vagy 12. borda reszekciójával végzett üregen kívüli megközelítésekkel, a thoracophrenolombotomia gyorsaságot és szabad manipulációt biztosít a sebben, jó értékelésés irányítani
a daganat és a szomszédos szervek érintkezési területei.
A thoracophreno-lumbotomia során a beteg helyzete a műtőasztalon és maga a tényleges bemetszés hasonló a műtétek során tapasztaltakhoz. vese artériákés az aorta. A mellékvese daganat eltávolításához azonban nem szükséges széles rekeszizom bemetszés. Elegendő a külső lábát 5-6 cm-rel nem érő bemetszés.A daganat azonosítására, mobilizálására és eltávolítására irányuló minden manipulációt gyorsan és atraumatikusan kell végrehajtani, ami a nagy mennyiségű katekolaminok vérbe jutásának megakadályozása. és súlyos hipertóniás krízis kialakulása. Be kell jutni a tumorkapszula és a környező szövet közötti rétegbe. Ebben az esetben a pheo-chromocytomát általában különösebb nehézség nélkül ujjal izolálják, egyidejűleg jelentős és koaguláló kis ereket kötnek össze. Emlékeztetni kell arra, hogy a mellékvese szövetei hajlamosak a szakadásra, különösen cisztás változások esetén.
A műtét legfontosabb és döntő mozzanata a centrális mellékvese véna izolálása és lekötése, amelyet óvatosan kereszteznek a ligatúrák között, eltávolítják a daganatot, és csak ezután kerül sor a végső vérzéscsillapításra. A bal oldalon a véna a vese vénába áramlik, és elég hosszú ahhoz, hogy leegyszerűsítse a lekötését. A jobb oldalon a központi mellékvese véna közvetlenül a vena cava inferiorba áramlik, és lekötése nehézkes lehet.
A rosszindulatú feokromocitómák eltávolításakor, amelyek általában szorosan össze vannak fuzionálva a vesével, hasnyálmirigytel, léptel, májjal, nyombéllel, ezeknek a szerveknek a károsodása lehetséges, ami hangsúlyozza a gondos, vizuálisan ellenőrzött manipulációk szükségességét a tumor mobilizálása során. A műtéti sebet csak alapos és végleges varrással végezzük
láb vérzéscsillapítása, aktív elvezetést hagyva a retroperitoneális térben és a pleurális üregben.
A laparotomiás hozzáférés alkalmazása csak a pheochromocytoma kétoldali lokalizációja és a daganat intraabdominalis lokalizációja esetén javasolt. Előnyös a transzverzális supraumbilicalis laparotomia, amely jobb feltételeket biztosít mindkét mellékvese manipulációjához. Az egyik legjobb ilyen megközelítés a H. Scott által 1965-ben javasolt thoracolaparotomiás bemetszés. Ezzel a hozzáféréssel először keresztirányú laparotomiát hajtanak végre, majd a metszést kiterjesztik a daganat oldalán lévő bordaívre. A bordaívet keresztezzük és a pleurális üreget kinyitjuk. Amikor a bal oldali mellékvese láthatóvá válik, a hátsó hashártyát a hasnyálmirigy és a lép farka mentén feldarabolják, amelyek ezután jobbra tolódnak el. A bal oldali mellékvese keresésében jó referenciapont az aorta, amelynek bal oldalfalával szomszédos. A gyomrot felfelé és jobbra, a vastagbelet pedig lefelé. Az inferior vena cava visszahúzódása után a mellékvese szabadul fel, amely általában jelentősen eltér a zsírszövettől, és jellegzetes citrom-narancs színű. Egyébként a művelet technikája nem különbözik a fent leírtaktól.
posztoperatív időszak. Emlékeztetni kell arra, hogy a műtét után a vérnyomás bármikor meredeken csökkenhet a felesleges katekolaminok hatásának megszüntetése miatt. Ezért szükséges az artériás, centrális vénás nyomás, a keringő vértérfogat, a hemosztatikus paraméterek és az elektrolitok állandó monitorozása.
A hipotenzió megelőzése érdekében a vérveszteség teljesen pótolódik (autológ vér, eritrocita tömeg, vérpótlók), és megszűnik a hipovolémia, mivel a pheochromocytoma eltávolítása után elkerülhetetlen.
zoplegia. A BCC-t plazma és plazmahelyettesítő oldatok transzfúziójával a számított szint 15-20%-os túllépésének határain belül kell tartani. Ezen intézkedések hiányában vagy elégtelen hatékonyságában gondosan fel kell írni a vazopresszor gyógyszereket, gyakrabban a dopamint 5-20 mcg / (kg perc) dózisban, valamint a glükokortikoidokat (prednizolon, hidrokortizon).
A műtéti kezelés eredményei. Után radikális eltávolítás pheochromocytoma esetén az összes korábban fennálló tünet meglehetősen gyorsan visszafejlődik, a vérnyomásszint végleges és stabil normalizálódásával. A hipertónia műtét utáni fennmaradása oka lehet a hiányos
daganat eltávolítása, rosszindulatú pheochromocytoma áttét, vagy esszenciális hipertónia következménye, amely a betegek 14-20%-ánál a pheochromocytoma kialakulása előtt volt jelen. Ezen állapotok differenciáldiagnózisához fentolaminnal vagy klonidinnel kell vizsgálatot végezni.
A szakirodalom szerint a posztoperatív mortalitás pheochromocytomában 0-5%. A halál fő oka általában a preoperatív előkészítés, az érzéstelenítés és az érzéstelenítés elveinek megsértése. posztoperatív kezelés betegek, valamint a műveletek kényszerű végrehajtása a "kontrollálatlan hemodinamika" és a kialakult szövődmények hátterében.
Hozzáadás dátuma: 2015-02-06 | Megtekintések: 1204 | szerzői jogok megsértése
1 | | | | | | | | | | | | |
A krízis klinikai képét elemezve D. Andreev a következő főbb klinikai szindrómákat azonosítja, amelyek a mellékvesevelő daganataira jellemzőek: 1) , 2) , 3) , 4) , 5) , 6) ; 7).
Úgy gondoljuk, hogy a klinikai szindrómák ilyen felosztása nem ésszerűtlen. Ezen túlmenően, ez meglehetősen alkalmazható a pheochromocytoma azon eseteire, amelyeket állandó lefolyás jellemez.
Először is bizonyos összhangot hoz a pheochromocytoma klinikájáról alkotott elképzeléseinkbe. Ez önmagában is előnyös, tekintve, hogy egyre több olyan esetről számolnak be, amikor bizonyos tünetekkel járó feokromocitóma előfordul. A szindrómák elkülönítése segít az egyedi esetek osztályozásában, egy adott szindróma túlsúlyának megállapításában, a betegség összképének meghatározásában. Vannak esetek, amikor az egyes szindrómák sajátos, szokatlan megjelenést kapnak, ami megnehezíti a diagnózist. Ilyenek például a fájdalmas tünetegyüttesek túlnyomórészt a hipoglikémiával járó válságok, amelyeket az inzulin túlzott felszabadulása okoz.
Úgy gondoljuk, hogy D. Andreev osztályozása patogenetikailag is indokolt, mivel megfelel a katekolaminok szervezetre gyakorolt hatásának fő megnyilvánulásainak.
Mindezeket figyelembe véve részletesebben foglalkozunk az egyes szindrómákkal.
A gyomor-bélrendszeri vérzéseket, szívrohamokat a feochromocytoma szövődményeiként írják le, amelyeket az erekben bekövetkező változások okoznak azok éles szűkülete miatt. vékonybél, orrvérzés.
A pheochromocytomában szenvedő betegek jellemző vonása a vérnyomás instabilitása, amely látszólag paradox tendencia az éles esésre. Gyakran ezeknél a betegeknél még felálláskor is gyorsan leesik a vérnyomás, egészen az összeomlás kialakulásáig, hanyatt fekvő helyzetbe visszatérve a nyomás ismét megemelkedik. A posturális hipotenziónak ez a sajátos tünete lehetővé tette Smithwick számára, hogy differenciáldiagnosztikai tesztként kínálja fel a pheochromocytoma és a hypertonia megkülönböztetésére. Meg kell jegyezni, hogy egyes betegeknél a magas vérnyomás fekvő helyzetben alakul ki.
Ezek a betegek gyakran súlyos összeomlással reagálnak különféle erős ingerekre, különösen sérülésekre. Az esetek adottak hirtelen halál fel nem ismert pheochromocytomában szenvedő betegek más okból végzett műtétek során, érzéstelenítéssel, különféle manipulációkkal (aortográfia, vena cava katéterezése stb.). Kotes és Regal egy tragikus esetről számol be, amikor egy fiatal nőnél az ujjában lévő tályog miatti műtét során hirtelen tachycardia (160 ütés/perc) alakult ki, amit hirtelen vérnyomásesés, tüdőödéma és halál követett. Mihaud arra hivatkozik, hogy a speciális profilaxis nélkül műtéten átesett 16 pheochromocytomás beteg közül 15-nél alakult ki halálos kimenetelű sokk a műtét utáni első 2 napban. A hipertóniás krízis vagy a testhelyzet éles megváltozása utáni vérnyomásesésre való hajlam mellett vannak olyan feokromocitómák is, amelyek állandó hipotenzióval fordulnak elő. A pheochromocytoma áramlásának ezt a jellemzőjét az adrenalin túlsúlya magyarázza a daganat szekréciójában. Sack and Call egy hasonló feokromocitómát írt le, amely napi 239 mikrogramm epinefrint és 21 mikrogramm noradrenalint választ ki. A pheochromocytomában a hipotenzió egyéb okai közé tartozik a vértérfogat csökkenése, a daganat által a katekolaminok szekréciójának időszakos jellege, a katekolaminokra adott válasz csökkenése és a mellékvesekéreg elégtelensége.
Jones és Brunis megjegyzi, hogy a feokromocitómát a teljes vértérfogat csökkenése, a vörösvértestek relatív eloszlásának megváltozása a plazmában (a teljes hematokrit és a vénás hematokrit arányának csökkenése) kíséri, aminek következtében sokk alakulhat ki. a daganat eltávolítása után elegendő folyadékbevitel nélkül.
A mellékvesekéreg-elégtelenség lehetőségét nagyszámú megfigyelés nem igazolta. Azonban csökkentheti a vaszkuláris reaktivitást a katekolaminokkal szemben, ha a feokromocitóma hidrokortizont is termel, ami gátolhatja az ACTH szekréciót. A feokromocitómában a katekolaminokkal szembeni csökkent vaszkuláris reaktivitás azzal magyarázható, hogy a szervezetben a katekolaminok hosszú távú feleslege a receptorok telítéséhez vezet a katekolaminok inaktív formáival. Lehetséges, hogy a pheochromocytomában előforduló hipotenzió oka minden egyes esetben más. Úgy gondoljuk, hogy a hipotenzió legvalószínűbb mechanizmusa az erek érzékenységének csökkenése a katekolaminok hatásával szemben, és a daganat elsősorban az adrenalint választja ki. A pheochromocytoma hemodinamikáját legjobb tudásunk szerint még nem vizsgálták szisztematikusan. Mindeközben kétségtelenül érdekes lehet megérteni a kardiovaszkuláris szindróma patogenezisét ebben a daganatban.
Szem előtt kell tartani a katekolaminok szívre és erekre gyakorolt közvetlen hatását is. A nagy erek és koszorúerek ateroszklerózisát többször is megfigyelték pheochromocytomában szenvedő betegeknél, beleértve a fiatalokat és még a gyermekeket is. Korai fejlesztés Az érelmeszesedés ezekben az esetekben nyilvánvalóan a magas vérnyomás következménye, és valószínűleg a katekolaminok toxikus hatása is az ér intimére. A pheochromocytoma krízis során az elektrokardiogram változása nem magyarázható önmagában a bal kamrai hipertrófiával, és fel kell ismerni a katekolaminok hatását a szívizom anyagcsere-folyamataira, amely károsodhat. pulzusszám.
Herald megjegyezte, hogy az általa megfigyelt 12 pheochromocytoma 2-ben szenvedő beteg közül szívritmuszavarban szenvedett, és egyikük hypokalaemiában szenvedett, ami Conn-szindrómát szimulált. A pheochromocytoma által okozott rohamok súlyos Edems-Stokes szindrómát szimuláltak. Mint lehetséges okok szívritmuszavarok hypokalaemiát, reflex-túlingerlést jelentenek vagus ideg, az adrenalin közvetlen hatása a szívre. A szerző ez utóbbi mechanizmust tartja a legvalószínűbbnek.
Leírnak egy pheochromocytomás beteget, akinél az elektrokardiogram kimutatta teljes blokád jobb köteg az Övé. Roham során a betegnél bigeminia típusú jobb kamrai extrasystole, majd tachycardia jelentkezett, a bal kamrából kiáramló polytop extrasystole mellett. A jövőben az extrasystoles politopikus jellege eltűnt, és a bal kamrai extrasystole-t észlelték, amelyet a paroxizmális tachycardia kamrai formája váltott fel, percenként 160 kontrakciós sebességgel. A regitin bevezetése 6 szívverés után helyreállította a ritmust. A roham után az elektrokardiogram több kamrai extrasystolát mutatott, az S-T intervallum megváltozott.
Így a hipertóniás szindróma, a leggyakoribb a pheochromocytoma. lényegében egy általánosabb tünetegyüttes – a kardiovaszkuláris szindróma – szerves része.
neuropszichiátriai szindróma. A pheochromocytoma krízis képében a neuropszichiátriai rendellenességek a legtöbbek közé tartoznak korai tünetek. A válság kezdetén ezek a rendellenességek paresztéziában, szorongásban, halálfélelemben fejeződnek ki; a válság tetőpontján erős fejfájás, szédülés, epilepsziás görcsök, néha kóma. A krízisek során gyakran intracranialis vérzések alakulnak ki a központi károsodás tüneteivel idegrendszer ennek a lokalizációnak a bevérzésére jellemző. Az agyvérzés a betegek halálának közvetlen oka lehet. A 10 elhunyt pheochromocytomában szenvedő beteg közül 2 halt meg agyvérzésben (a szerzők megfigyelései).
Idővel a pheochromocytomában szenvedő betegeknél hallás- és látásproblémák léphetnek fel. A rohamok között a betegeknek kissé neurasztén típusú idegi tevékenységük van: fokozott ingerlékenység, fáradtság, fejfájás, viselkedési instabilitás, memóriavesztés. Néhány beteg depresszióban szenved, munkaképtelen. V. D. Usik leírt egy pheochromocytoma esetet, amikor mentális zavar volt a fő klinikai szindróma. Hasonló esetek betegeknél kialakult agyi krízisek mellett a vizuális és hallási hallucinációk, pszichózis, sőt idiotizmus, V. I. Zhuravlev és E. M. Shimkus vezet.
M. M. Averbakh egy vaszkuláris elváltozásokkal járó feokromocitóma esetről számolt be gerincvelő, ami a vezetőrendszer rostjainak éles degenerálódásához és a mielinhüvelyek duzzadásához, az alsó végtagok paraplégiájához és kismedencei rendellenességekhez vezetett. Leírnak egy Fovill-szindróma esetet, amely a pheochromocytoma szövődményeként alakult ki.
Neurovegetatív szindróma. Ez a tünetegyüttes a bőr és a nyálkahártyák színének megváltozásából, a végtagok hidegéből, pilomotoros reakcióból, hőhullámokból, kitágult pupillákból, izzadásból és izomgörcsökre való hajlamból áll. Ennek a szindrómának az elemei meglehetősen heterogének - egyesek a katekolaminok közvetlen hatásával, mások az idegrendszer szimpatikus részlegének gerjesztésével, mások pedig a paraszimpatikus részleg reaktív gerjesztésével kapcsolatosak.
Endokrin-metabolikus szindróma. Az egyik jellegzetes vonásait A pheochromocytoma klinikai képe a magas vérnyomás mellett anyagcserezavar.
Halley már 1913-ban figyelt fel először a szénhidrát-anyagcsere változásaira pheochromocytomában szenvedő betegeknél. Azóta sok szerző tanulmányozta őket.
A pheochromocytomában szenvedő betegek 41% -ánál a vércukorszint emelkedett, válságok idején pedig 74%. A nyilvánvaló diabetes mellitusban szenvedő pheochromocytomában szenvedő betegek 10%-ánál 8 betegből 6-nál eltűnt a pheochromocytoma eltávolítása után. Kval, aki az általa vizsgált pheochromocytoma esetek felében hiperglikémiát talált, ennek a tünetnek valamivel magasabb gyakoriságát észlelte tartós magas vérnyomásban szenvedő betegeknél. Gyermekeknél az esetek 40% -ában hiperglikémiát figyeltek meg.
Nem minden pheochromocytomában szenvedő betegnél tapasztalhatók ugyanolyan változások a szénhidrát-anyagcserében, aminek oka lehet különféle hatások epinefrin és noradrenalin a glikogénért. És ha néhány vércukorszint szinte nem változik a rohamok során, akkor másokban néha valódi cukorbetegség alakul ki, egészen súlyos diabéteszes ketózisig.
1941-ben Biskind számolt be először a diabetes mellitus gyógyításáról a feokromocitóma eltávolítása után. A daganat eltávolítása azonban nem mindig vezet a cukorbetegség eltűnéséhez. Lafette és Hazard a világirodalomban 33 esetet gyűjtött össze a diabetes mellitus klinikai képéről pheochromocytomában szenvedő betegeknél. E betegek közül csak 12-nél vezetett a daganat eltávolítása a cukorbetegségből való felépüléshez.
A tartós diabetes mellitus patogenezise pheochromocytomában meglehetősen nehéz megmagyarázni. Bár a katekolaminok hiperglikémiás hatása jól ismert, állatokban nem váltható ki folyamatos epinefrin adásával.
Ezt az ellentmondást próbálják úgy értelmezni, hogy az exogén adrenalin egyrészt gátolja az endogén hormontermelést, másrészt gyorsan elpusztul. Goldner felvetette, hogy az epinefrin inzulin antagonista lehet az agyalapi mirigy elülső részében, ami fokozza az ACTH szekréciót és fokozza a kortikoszteroid felszabadulást. Ez magyarázhatja az adrenalin inzulinnal szembeni rezisztenciáját.
Végül Duncan és Lahmann a pheochromocytomában a tartós cukorbetegséget a hasnyálmirigy-szigetek apparátusának elhúzódó hiperglikémia miatti kimerülésével magyarázza. Ez a hipotézis azonban kellő morfológiai alátámasztást igényel. Eközben még mindig nagyon kevés információ áll rendelkezésre a hasnyálmirigy állapotáról a pheochromocytoma és a diabetes mellitus kombinációja esetén.
Blacklook megjegyezte, hogy egy normál glükóz tolerancia tesztet végzett betegnél a hasnyálmirigy szigetszövete hiperplasztikus volt, és a szigetek száma a szokásosnál nagyobb volt. Egy másik betegnél (a vércukorszintet nem határozták meg) a hiperplázia és a szigetek számának növekedése mellett a hasnyálmirigyben diffúz interlobuláris fibrózist és a kis artériák és arteriolák falának hyalinosisát találták. A szerzők azt sugallják, hogy az interlobuláris fibrózis a szerv összehúzódásához vezet, és a szigetek számának növekedését kelti. Warren és De Compte nem talált szignifikáns elváltozásokat a hasnyálmirigy szövetében 3 cukorbetegnél, akiknél posztumusz feokromocitómát diagnosztizáltak.
Lukens 1950-ben és 1956-ban publikálta a hasnyálmirigy-biopszia eredményeit 3 pheochromocytomában és cukorbetegben. Felhívta a figyelmet a Langerhans-szigetek sejtjeinek markáns degranulációjára és esetleges korai ödémás degenerációjára, és jelezte azt is, hogy ezek a változások nem olyan mértékűek, hogy visszafordíthatatlanok lennének. Ugyanakkor a klinikai kép súlyossága és a morfológiai változások között nem volt arányosság. Nyilvánvalóan szükséges a pheochromocytomában a hasnyálmirigy szigetapparátusának állapotának alaposabb és behatóbb vizsgálata modern hisztokémiai módszerekkel.
Az alapanyagcsere magas szintjét az esetek körülbelül felében kell kiemelni, amikor ezt a mutatót kifejezetten vizsgálták. Qual csak a paroxizmális hipertóniában szenvedő betegek 1/5-ében és a tartós hypertoniás betegek 3/4-ében találta emelkedettnek. Azoknál a gyermekeknél, akik nagyobb valószínűséggel szenvednek tartós magas vérnyomásban pheochromocytomával, az esetek 83%-ában megnövekszik a bazális anyagcsere. A pheochromocytomában előforduló tirotoxikózissal ellentétben ez a mutató ellentétben áll a jódfehérjéhez és a felszívódáshoz kapcsolódó koleszterin normál számával. radioaktív jód. Gilbert azzal érvel, hogy a túlzott ingerlékenység, a tachycardia, a termofóbia, a megnövekedett bazális anyagcsere a legtöbb esetben a pheochromocytoma esetében kizárólag a hyperadrenaemiával függ össze. Néha feokromocitóma esetén a pajzsmirigy megnövekszik a tirotoxikózis tüneteivel és a radioaktív jód felszívódásának növekedésével. Ez az állapot az adrenalin serkentő hatása miatt vagy közvetlenül a pajzsmirigy vagy a hypothalamuson és az agyalapi mirigyen keresztül. Egyes esetekben a pheochromocytoma eltávolítása után a hyperthyreosis tünetei eltűnnek. A pheochromocytoma, vagy azt követően a valódi Graves-kór kialakulása nagyon ritka eset.
A pheochromocytomában az anyagcserezavarok megnyilvánulásaként a betegek súlycsökkenése vagy teltségérzete is szóba jöhet. Qual nem figyelt meg teljes pheochromocytomában szenvedő betegeket, Graham a betegek 4%-ánál talált teljességet. Hum 2 paroxizmális magas vérnyomásban szenvedő betegről számol be, akik súlya 200 és 210 font.
A tartósan magas vérnyomásban szenvedő betegek legnagyobb súlya 169 font. Priestley kifejezetten kijelentette, hogy a pheochromocytomában szenvedő betegek "konzisztensen vékonyak". Hume ugyanerre a következtetésre jut, azzal érvelve, hogy a legtöbb pheochromocytomában szenvedő beteg hajlamos a soványságra, különösen a tartós magas vérnyomásban szenvedő betegek.
Gifford szerint a tartós pheochromocytomában szenvedő betegek 41%-a 10%-kal alacsonyabb a becsült súlyánál.
A pheochromocytoma klinikai képe néha jelekkel keveredik fokozott aktivitás a mellékvesék kérgi rétege.
A pheochromocytoma és a Cushing-szindróma kombinációja 1908 óta ismert. II. Rusetsky rámutatott, hogy ezt gyakrabban figyelik meg fiatal korban.
Neff és munkatársai leírták a virilizmus esetét, amely a feokromocitóma eltávolítása után visszafejlődött, McGavak és munkatársai pedig egy rosszindulatú pheochromocytomáról számoltak be, amely a mellékvesekéreg karcinómáját utánozta.
Az irodalomban más jelek is vannak a mellékvesekéreg túlműködésének jelenlétére pheochromocytomában. Az ilyen hiperfunkció lehetősége nyilvánvaló, mivel az adrenalin serkenti a mellékvesekéreg szekréciós aktivitását mind az agyalapi mirigyen keresztül, mind pedig a mellékvesekéregre gyakorolt közvetlen hatás révén. Hume és Iversen azonban a 17-hidroxikortikoszteroidok és a 17-ketoszteroidok normális vizelettel történő kiválasztását találták feokromocitómákban. A Chenault által megfigyelt 3 pheochromocytomában szenvedő beteg közül csak 1 betegnél tapasztalták a 17-hidroxikortikoszteroidok mennyiségének növekedését a vizeletben és az ACTH-ra adott válasz fokozódását. A daganat eltávolítása után ezek a paraméterek normalizálódtak. Az adrenalin és az ACTH együttes beadásakor nem figyeltek meg a mutatók növekedését. A szerzők úgy vélik, hogy az ACTH-ra adott fokozott válasz ebben a betegben mellékvese daganat jelenlétében nem a feokromocitóma által okozott fokozott adrenalin szekréció eredménye.
Előfordulhat olyan vegyes mellékvese daganatok is, amelyek sejtösszetételében mindkét rétegének sejtjei vannak. Valódi vegyes daganatok esetén nemcsak a velő, hanem a mellékvesekéreg hormonműködése is fokozódik az ebből eredő összes tünettel együtt.
O. V. Nikolaev megoperált egy 20 éves beteget, akit fejfájás, szédülés és a bal hypochondrium fájdalma miatt vettek fel. Az arc vörössége és kereksége volt, túlsúly. Vérnyomás 160/100 Hgmm. Művészet. A pneumoentgenográfia a bal mellékvese daganatát tárta fel. A. A műtét során egy 66 g súlyú daganatot távolítottak el.A morfológiai vizsgálat kimutatta, hogy a daganat kevert - pheochromocytoma és corticosteroma.
Számos bizonyíték utal a mellékvesekéreg funkciójának csökkenésére pheochromocytomában.
Volhard leírta az egyik mellékvese kéregének egy feokromocitóma általi összenyomása miatti sorvadását, amely a második mellékvese kéregének hipertrófiáját okozta. A pheochromocytoma és az Addison-kór kombinációjának eseteit ismertetjük. Egyes esetekben az ACTH bevezetése után a 17-ketoszteroidok és a 17-hidroxikortikoszteroidózis felszabadulása csökkent. A pheochromocytomában leggyakrabban a mellékvesekéreg glükokortikoid-kiválasztási funkciója normális, és az androgén funkció esetenként csökkenhet.
Gasztrointesztinális szindróma. A feokromocitómát különféle rendellenességek jellemzik gyomor-bél traktus: hányinger, hányás, hasi fájdalom, nyálfolyás, székrekedés. Krízishelyzetben a tünetek néha az akut has képére emlékeztetnek, ami sebészeti beavatkozást tesz lehetővé. A krízisek között a betegeket zavarhatja az evés utáni nehézség érzése az epigasztrikus régióban, hasi fájdalom, hányinger és székrekedés.
A hazai szakirodalomban 103 krízisesetből 46-nál volt hányinger és hányás, 5 betegnél pedig székrekedés. A szerzők saját megfigyelései közül 27 betegből 12-nél hányinger és hányás, 4 esetben pedig székrekedés fordult elő.
A kifejezett gasztrointesztinális szindrómával járó pheochromocytoma eseteket a kromaffin daganatok speciális, hasi formájára különböztetjük meg. Hugis egy pheochromocytoma esetet írt le, amelynek klinikai képét a különböző hasi szervek elváltozásaira jellemző jelenségek uralták. 5 éven belül a beteg 4 műtéten esett át: vakbéleltávolításon, méheltávolításon és 2 laparotomián paralitikus ileus miatt. Nyilvánvaló, hogy az ileus a katekolaminok feleslegének az eredménye, amely gátolta a bél tónusát és perisztaltikáját.
S. L. Gorelik és M. Ya. Likhten egy esetet idéznek, amikor a pheochromoblastoma, amely alacsony vérnyomással, cachexiával, hőmérséklettel és hasi fájdalommal járt, tífuszos betegséget szimulált.
A gasztrointesztinális szindróma nyilvánvalóan az egyik fő betegség volt G. betegnél, aki súlyos gyomor-bélrendszeri vérzés következtében halt meg. A boncolás a bal mellékvese feokromocitómáját tárta fel. Az emésztőszervek vizsgálatakor számos petechiális vérzést találtak a gyomor nyálkahártyájában, a gyomor üregében - nagyszámú folyadékok a kávézacc színű tartalmának keverékével. A duodenum kezdeti szakaszán egy idült, 2,4x1,4x0,2 cm méretű fekély volt, sűrű, gerincszerű élekkel, aljában két arrosált érrel. A nyombél nyálkahártyájának többi részén sötétvörös pigmenttel borított eróziók voltak. A vékonybél hurkai megnyúltak, lumenükben nagyszámú kávézacc színű, kátrányszerű tömeg található. A vastagbél lumene véres tartalomtól mentes.
A betegség történetéből kitűnik, hogy a beteg 1951 óta tartósan megemelkedett vérnyomásban szenvedett, amely makacsul ellenállt. vérnyomáscsökkentő kezelés. Egy évvel a magas vérnyomás kialakulása után a betegnél nyombélfekély tünetei jelentkeztek, ismételt gyomor-bélrendszeri vérzéssel. Nyilvánvalóan a vérnyomás emelkedése volt a pheochromocytoma első tünete. Elképzelhető, hogy a betegnek a kromaffin szövet daganatával együtt egy második, független betegsége is volt - gyomorfekély patkóbél. A vérnyomás emelkedése a fekély alján lévő erek megrepedéséhez és vérzéshez vezetett. Egy másik feltevés azonban nem kevésbé logikus - a tüneti fekélyről, mint a pheochromocytoma gyomor-bélrendszeri szindróma megnyilvánulásáról. Figyelemre méltó, hogy a fekélyt a magas vérnyomás kialakulása után tárták fel, vagyis a klinikailag kifejezett pheochromocytoma hátterében. A fekélyen kívül a nyombélben eróziót, a gyomorban pedig többszörös vérzést találtak. Lehetséges, hogy a fekély és az újravérzés genetikailag összefügg a pheochromocytomával, amely hatalmas mennyiségben katekolaminok.
Ez a megfigyelés azt mutatja, hogy a gastrointestinalis szindróma a kromaffin tumor végzetes kimeneteléhez vezethet.
Hematológiai szindróma. Válságok idején leukocitózis limfocitózissal és a vörösvértestek számának növekedése figyelhető meg. Tehát O. V. Nikolaev megfigyelt egy beteget, akinek a leukocitózisa válságok alatt elérte a 22 000. Egyes esetekben a ROE felgyorsul, különösen rosszindulatú daganatok esetén.
A válság idején a hazai szakirodalomban szereplő 103 megfigyelésből 31-ben leukocitózist, 25-ben az ESR felgyorsulását észlelték. Az általunk megfigyelt betegek többségénél krízis alatti leukocitózis fordult elő, 5 betegnél felgyorsult az ESR.
Egyes szerzők úgy találják, hogy a támadás során a leukocitózist eozinofília kíséri, és 5 órával a válság után az eozinofília kétszeresére csökken. Mirsky azt javasolta, hogy a vérben lévő eozinofilek számában bekövetkezett változásokat a támadás során és azt követően használják fel a feokromocitóma diagnosztikai tesztjeként.
A vörösvértestek számának növekedése válság idején a lép összehúzódásával jár az adrenalin hatására. A közelmúltban pheochromocytomákról számoltak be, amelyek folyamatosan policitémiával járnak. Waldmann és Bradley egy 10 éves fiú pheochromocytoma esetét részletesen tanulmányozták, a következő paraméterekkel: hematokrit 65%, hemoglobin 21 g%; eritrociták 8 300 000; eritroid hiperplázia a csontvelőben, lépben normál méretek. A műtét során 4 daganatot távolítottak el: 2 a bal mellékvese régióból, 1 a jobb mellékvese régióból, 1 az aorta bifurkáció régiójából. A daganat eltávolítása után hemoglobin 13,8 g%; hematokrit 39%, eritrociták 4 650 000. A páciens vérszérumát sóoldatban és eltávolított daganatok homogenizátumaiból származó lipid kivonatokban megvizsgáltuk eritropoetikus faktor jelenlétére. A változatlan és zsírokban oldhatatlan eritropoetinnek volt a legnagyobb aktivitása.
A pheochromocytoma kríziseknél a véralvadás és a fibrinolitikus aktivitás növekedése figyelhető meg.
Mellékvese daganat szindróma. Ez a szindróma az ágyéki régióban lokalizált fájdalomban nyilvánulhat meg, amely gyakran inkább a daganat oldalán fejeződik ki. A mellékvese daganatának neurológiai jelei lehetnek a hasi reflexek hiánya és a hiperalgéziás zóna jelenléte öv formájában a D12-L2 beidegzés régiójában. Egyes esetekben a hasüregben tapintható valamilyen képződmény, amely lehet maga a daganat, ami rendkívül ritka, vagy elmozdult máj (a jobb mellékvese daganatával).
A hazai szakirodalomban megjelent 103 esetből 39, az általunk megfigyelt 27 esetből 9 esetben a daganatos területen észleltek fájdalmat, amely krízis során keletkezett, illetve felerősödött. A hazai szerzők által leírt 23 esetben a daganat tapintható volt.
Női magazin www.
A pheochromocytoma egy kromaffin sejt tumor, amely termel jelentős mennyiségű epinefrin és noradrenalin. A kromaffin sejtek megtalálhatók csontvelő mellékvesék, valamint az aorta mentén, a vesék kapuiban, a hólyagban. A pheochromocytoma lehet kétoldalú, de gyakrabban a jobb oldalon található. Egyes esetekben a daganat rosszindulatú degenerációja figyelhető meg.
A pheochromocytoma klinikai képe és diagnózisa
A pheochromocytomában az artériás hipertónia három változata létezik - stabil, paroxizmális (krízis) és vegyes típusú paroxizmákkal a stabil vérnyomás-emelkedés hátterében.
A hipertóniás krízisek ennél a betegségnél 2-5 percig tartanak, szorongással, testremegéssel, tachycardiával, izzadással, jellemző esetekben a vérnyomás 250-300 / 140-160 Hgmm-re emelkedik. Art., az EKG-n ritmuszavarok és repolarizációs fázisok vannak.
A válság alatt vagy közvetlenül utána hiperglikémiát és neutrofil leukocitózist észlelnek. Pheochromocytomában szenvedő betegeknél a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) koncentrációja a vérben és a vizelettel történő kiválasztódása 10-100-szorosára nő. Az adrenalin és a noradrenalin elkülönített meghatározása a daganat lokalizációjára utal: túlnyomórészt noradrenalin szekréciójával gyakrabban észlelhető a daganat mellékvesén kívüli elhelyezkedése.
A pheochromocytoma felismerését segíti a krízis után gyűjtött vizelet 3 órás adagjának katekolaminok és vanillil-mandulasav tartalmának vizsgálata. A funkcionális teszteknek van bizonyos diagnosztikai értéke. Gyakrabban tropafen (10 mg intravénás) tesztet alkalmaznak, ami a vérnyomás 50-60 Hgmm-es csökkenéséhez vezet. Művészet. 2-5 perc után. A diagnózis végső szakasza a daganat lokalizációjának meghatározása szelektív angiográfia segítségével, komputertomográfia, mellékvese szkennelés és echoszkópia. Az esetek 75% -ában a daganat az egyik mellékvesében, 10% -ában mindkét mellékvesében, 15% -ában pedig a mellékveséken kívül található.
A pheochromocytoma kezelése
A pheochromocytomában szenvedő betegek hipertóniás kríziseit 10-20 mg tropafen intravénás vagy intramuszkuláris injekciójával állítják le. Profilaxis céljából a fentolamint 25 mg-ot írnak fel naponta háromszor. A műtétet feokromocitóma esetén javasolják.
B.P.Syty
"Megnövekedett vérnyomás feokromocitómában"és a rovat egyéb cikkei
