Jak poznat vrozenou srdeční vadu u dítěte? Praktická doporučení dětského kardiologa. Co je vrozená srdeční vada, příznaky a příčiny vrozené srdeční vady u dětí

vrozené vady srdce jsou anatomické vady srdce, jeho cév nebo chlopňového aparátu. Vrozené srdeční vady se vyskytují in utero, vady, které způsobují, mohou být jak izolované od sebe, tak i vzájemně kombinované.

Při onemocnění srdce se mění průtok krve a vzniká myokardiální insuficience srdečních komor. To je způsobeno porušením normálního vývoje velkých cév a srdce. Vrozené srdeční vady jsou poměrně velkou skupinou onemocnění. Tato skupina zahrnuje jak relativně mírné formy, tak ty stavy, které jsou neslučitelné se životem.

Existuje mnoho faktorů, které ovlivňují riziko vzniku vrozených srdečních vad. Patří mezi ně genetická predispozice, věk matky, její náchylnost k virovým onemocněním v těhotenství a další. Největší riziko rozvoje těžkých forem srdečního onemocnění u plodu je v prvních dvou měsících těhotenství.

Prevence vrozených srdečních vad je mnohostranná a poměrně složitá. Zahrnuje jak prevenci samotného onemocnění, tak prevenci rozvoje komplikací. První je především v lékařském genetickém poradenství. Aby se předešlo nepříznivému průběhu onemocnění, ale i rozvoji komplikací, je nutná včasná diagnostika vrozené srdeční vady, včasná léčba a řádná péče o dítě ze strany rodičů.

Komplikace vrozené srdeční choroby zahrnují bakteriální endokarditidu, polycytemii a plicní komplikace. Odborné plány pacienta s vrozenou srdeční vadou je vhodné koordinovat s odborníkem (s kardiologem), stejně jako navrhovanou pohybovou aktivitu na těle.

Těhotenství u žen s diagnostikovanou vrozenou srdeční vadou je ve většině případů spojeno s rizikem komplikací. Proto je nezbytně nutná konzultace se specialistou na všechny otázky a nejlépe předem.

Diagnostika vrozených srdečních vad je mnohostranná a komplexní. Na počáteční fáze to zahrnuje rentgenové vyšetření EKG srdce a plic, echokardiografie. Další vyšetření se volí individuálně pro každého pacienta.

Vrozené srdeční vady se vyvíjejí ještě před narozením dítěte. Dá se dokonce říci, že dávno před narozením, jelikož taková srdeční choroba se u plodu tvoří v období od druhého do osmého týdne vývoje. Vrozená onemocnění jsou onemocnění, která se vyvinula před narozením dítěte nebo během porodu, taková onemocnění nemusí být nutně způsobena dědičností. Známky vrozené vývojové vady lze pozorovat buď bezprostředně po narození dítěte, nebo je vrozená vývojová vada skrytá.

Vrozené vady jsou jednou z příčin dětské úmrtnosti. Toto onemocnění se vyskytuje u šesti až osmi novorozenců z tisíce a zaujímá první místo v kojenecké úmrtnosti. Kojenecká úmrtnost je úmrtí novorozenců a dětí mladších jednoho roku. Většina dětí narozených se srdečním onemocněním umírá během prvního roku života – zvláště nebezpečný je první měsíc. Po dosažení jednoho roku úmrtnost na srdeční choroby výrazně klesá a přibližně 5 % dětí umírá ve věku od jednoho do patnácti let. Existují důkazy, že vrozené srdeční vady tvoří přibližně 30 % všech malformací, se kterými se setkáváme.

Příčiny vrozených srdečních vad nejsou známy. To platí pro všechny vrozené vady. kardiovaskulárního systému. Pokud je jednomu dítěti v rodině diagnostikována vrozená srdeční vada, pak se pravděpodobnost, že budou mít další děti s vrozenou srdeční vadou, mírně zvyšuje. Ale toto číslo je stále malé a rovná se 1-5%.

Zeměpisná oblast a roční období ovlivňují riziko vzniku vrozené srdeční choroby. Takové soudy jsou spíše spekulacemi než vědecky dokázanými fakty. Byly tedy zaznamenány případy, že v určité zeměpisné oblasti počet narozených dětí se srdečním onemocněním převyšuje stejný počet v jiných oblastech. Co se týče sezónnosti, i zde existují určité zákonitosti. Některé studie ukázaly, že onemocnění otevřených tepen (Botallova choroba) se rozvíjí ve více případech u dívek, které se narodily mezi říjnem a lednem; navíc v podzimních měsících je narození chlapců s vrozenou koarktací aorty nejméně pravděpodobné - tato pravděpodobnost se zvyšuje v jarních měsících. Takové sezónní výkyvy ve vývoji vrozených srdečních vad mohou být spojeny s virovými epidemiemi. Není vyloučen ani vliv na rozvoj vrozené srdeční vady vlivu faktorů prostředí, které mají nepříznivý (teratogenní) vliv na vyvíjející se plod. Věda doložila nepříznivé účinky na organismus, včetně rozvoje vrozené srdeční choroby u plodu, viru zarděnek. Nejnebezpečnější pro plod jsou viry, jejichž působení připadá na první tři měsíce těhotenství.

Z hlediska rozvoje vrozené srdeční vady je rozhodující virové agens. Není to tak úplně pravda. Přítomnost virového onemocnění neznamená, že se dítě narodí se srdečním onemocněním. Vrozené srdeční onemocnění může být vytvořeno pod vlivem dalších faktorů. Patří mezi ně závažnost onemocnění, které je virové nebo bakteriální povahy; dědičná predispozice a další faktory. Pokud však tyto faktory nastanou, pak se virový agens může stát přímým a rozhodujícím impulsem pro rozvoj vrozené srdeční choroby.

Chronický alkoholismus matky vede k rozvoji srdečních chorob u plodu. Přesně to se děje ve 29–50 % případů. Teratogenní působení alkoholu na plod vede ke vzniku otevřeného arteriálního defektu a rozvoji defektů mezisíňového a mezikomorového septa. Můžeme tedy s jistotou říci, že chronický alkoholismus (a nejen chronický) má určitý (a dokonce významný) podíl na vzniku vrozených srdečních vad u budoucích miminek.

Diabetes mellitus matky je predisponujícím faktorem pro rozvoj srdečních vad plodu. Věda prokázala, že děti se rodí s vrozenou srdeční vadou častěji u matek s cukrovkou než u zdravých matek. Tyto děti mají zpravidla transpozici velkých cév nebo defekt mezikomorová přepážka.

Recepce léky během těhotenství může vést k rozvoji srdečních onemocnění u plodu. Samozřejmě se nebavíme o užívání všech léků, ale jen některých. Zejména o následujícím.

Za prvé, thalidomid se v současnosti během těhotenství nepoužívá. Užívání tohoto léku v praxi vedlo ke vzniku velkého počtu vrozených malformací, mezi nimiž byly vrozené srdeční vady.

Za druhé, negativní vliv amfetaminy, stejně jako trimethadion a hydantoin, mohou mít vliv na plod. Poslední dva jsou antikonvulziva a mohou vést ke vzniku koarktace aorty, stenóze plicní tepny, transpozici velkých cév a dalším vrozeným srdečním vadám u plodu.

Po uplynutí dvou měsíců těhotenství lze vyloučit pravděpodobnost srdeční vady u plodu. Tento rozsudek je nesprávný. První dva měsíce těhotenství jsou z hlediska rozvoje vrozených srdečních vad nejnebezpečnější. Právě neřesti vzniklé v této době jsou klasifikovány jako těžké nebo kombinované. V období po osmitýdenní březosti se výrazně snižuje riziko vzniku srdečních vad u plodu. Stále však existuje taková možnost. Poškození srdce je v tomto případě zpravidla méně složité.

Vrozená srdeční vada je dána geneticky. Jde spíše o jeden z rizikových faktorů pro rozvoj vrozené srdeční choroby. Při stanovení typu dědičnosti se zpravidla používá polygenně-multifaktoriální model, jehož podstatou je následující úsudek: čím závažnější je srdeční onemocnění u členů rodiny, tím pravděpodobnější je rozvoj tohoto onemocnění u budoucích dětí. . Další vzorec, který lze identifikovat na základě polygenně-multifaktoriálního modelu, je ten, že čím více příbuzných v rodině má vrozené srdeční vady, tím je pravděpodobnější, že se u budoucích dětí vyvine opakující se srdeční onemocnění. Tento typ dědičnosti onemocnění však není jediný. Existují také chromozomální abnormality a genové mutace. Přesněji říci, jak vysoké je riziko vzniku vrozené srdeční choroby u budoucího dítěte, je schopen pouze genetik na základě lékařského genetického poradenství.

Existují další rizikové faktory pro rozvoj vrozené srdeční choroby. Patří mezi ně existující porušení ze strany endokrinní systém u manželů a užívání endokrinních přípravků budoucí matkou za účelem udržení těhotenství, věk matky, hrozba ukončení těhotenství a další.

Prevence vrozených srdečních vad je mnohostranný koncept. Jednak mezi taková preventivní opatření patří prevence zaměřená přímo na prevenci vzniku vrozených srdečních vad. Za druhé lze hovořit o prevenci rozvoje vrozené srdeční choroby, která je pro pacienta nepříznivá, pokud je již tato choroba přítomna. Za třetí, prevence činí pokání a zabraňuje výskytu komplikací tohoto onemocnění.

Prevence rozvoje vrozených srdečních vad je poměrně komplikovaná. Součástí takové prevence je zpravidla lékařské genetické poradenství. V tomto případě probíhá vysvětlovací práce i mezi těmi budoucími rodiči, kteří mají zvýšené riziko vzniku vrozené srdeční choroby u jejich nenarozeného dítěte. Pokud je například u tří rodinných příslušníků, kteří jsou přímo příbuzní, diagnostikována vrozená srdeční choroba, pak se pravděpodobnost, že se jim narodí dítě s podobnou chorobou, pohybuje od 65 % do 100 %. V těchto případech se samozřejmě těhotenství nedoporučuje. Navíc manželství dvou lidí s vrozenou srdeční vadou lze považovat za nežádoucí. Prevence rozvoje vrozené srdeční choroby u plodu zahrnuje neustálé sledování specialisty těch žen, které byly vystaveny viru zarděnek. Preventivní opatření Mezi metody zaměřené proti nepříznivému vývoji vrozené srdeční vady patří: včasná diagnostika, určení nejlepší metody pro nápravu vady odborníkem v každé konkrétní situaci (zpravidla se jedná o chirurgická korekce vrozená srdeční vada), jakož i splnění všech požadavků odborníků na péči o dítě ze strany rodičů.

Zajištění řádné péče o dítě v případě vrozené srdeční vady je důležitým krokem v prevenci komplikací a nepříznivého vývoje tuto nemoc. Přibližně 50 % úmrtí dětí do jednoho roku na vrozené srdeční vady nastalo v důsledku nedostatku kompetentní a požadované péče o kojence.

Identifikace vrozené srdeční vady neznamená nutnost okamžitého speciální pomoc na dítě. Pokud nedojde ke kritickému ohrožení života nemocného dítěte, pak jsou zvoleny optimální termíny pro speciální léčbu, která zahrnuje i kardiochirurgii. Závisí na více faktorech, zejména na schopnosti kardiochirurgického oddělení provést operaci pro každého, kdo ji potřebuje, a přirozeném vývoji dítěte. Často se stává, že v časných stádiích není chirurgická léčba vhodná.

Prevence komplikací onemocnění závisí na samotných komplikacích. Jakkoli to může znít rozporuplně, je to tak. Jednou z nejnebezpečnějších komplikací, které může vrozená srdeční vada způsobit, je bakteriální endokarditida. Bakteriální endokarditida může v zásadě zkomplikovat jakýkoli typ defektu. Tato komplikace se může u dítěte rozvinout již v předškolním věku. Některé typy vrozených vad mohou vyvolat rozvoj polycytémie. Polycytémie je chronické onemocnění krevního systému. Toto onemocnění je charakterizováno zvýšením absolutního počtu červených krvinek (erytrocytů). Proto je polycytémie často označována jako „krevní sraženiny“. Tato komplikace se může projevit výskytem častých bolestí hlavy. Při polycytemii je často rozvoj zánětu periferních cév a výskyt trombózy. Poměrně často je vrozená srdeční vada komplikována rozvojem plicních onemocnění. Může to být stejně neobvyklé nemoci dýchacích cest a vážnější komplikace.

Při vrozené srdeční vadě by měla být fyzická aktivita značně omezena. Tento názor existuje kvůli skutečnosti, že srdce u pacientů s podobnou diagnózou je již vystaveno zvýšenému stresu a dokonce i v klidu. Ve skutečnosti je to přesně tento přístup (snížení fyzická aktivita) byl již dříve vědecky podložen pro všechny děti s vrozenou srdeční vadou. Lze však tvrdit, že tento přístup byl vážně kritizován a pozměněn. V žádném případě by neměla být bez zvláštních důvodů omezována pohyblivost dětí s diagnostikovanou vrozenou srdeční vadou – je to dáno tím, že existuje jen malý počet vrozených srdečních vad, u kterých je snížení fyzické aktivity skutečně nutné. Navíc děti, které jsou starší a mají nezávažné typy vrozených srdečních vad, se mohou volně účastnit outdoorových sportů (nedoporučuje se pouze účast na sportovních soutěžích, které se zpravidla vyznačují zvýšeným nervovým napětím a zátěží samotnou). ). Pokud je vrozená vada dosti závažná, pak pacientova pohoda sama o sobě nevybízí k rázné fyzické aktivitě. V zásadě by měla být volba povolání u pacientů s vrozenou srdeční vadou spojena i s regulací pohybové aktivity.

Volba povolání u pacientů s vrozenou srdeční vadou by měla být dohodnuta s kardiologem. A to se nebavíme jen o regulaci pohybové aktivity (i když o ní jde také), ale o posuzování vlivu různých pro něj nepříznivých faktorů na pacienta. Mezi takové faktory může patřit například negativní dopad vysoké teploty na tělo pacienta.

Těhotenství s vrozenou srdeční vadou je spojeno s rizikem komplikací. V současné době je tento problém skutečně akutní. To je odůvodněno složitostí tohoto problému a významnou prevalencí. Riziko komplikací u těhotných žen s diagnózou vrozených srdečních vad je přítomno ve většině případů. Výjimkou jsou hemodynamicky a anatomicky kompenzované srdeční vady a i tehdy se riziko může objevit s mírnou mírou kompenzace. Některé vrozené srdeční vady neumožňují zvýšení zátěže organismu během těhotenství. To je způsobeno možností, že žena rozvine srdeční selhání. Mezi takové vrozené vady patří například aortální stenóza a defekt komorového septa.

Diagnostika vrozené srdeční vady je založena na komplexním vyšetření srdce. V počáteční fázi diagnózy, kdy má lékař podezření, že pacient má vrozenou srdeční vadu, následující průzkumy. Jedná se o elektrokardiografii (EKG) a echokardiografii. Povinné je také rentgenové vyšetření srdce a plic. Údaje z těchto průzkumů umožňují určit celkový počet znaků (přímých i nepřímých), které indikují přítomnost konkrétní vady. Další diagnostika a vyšetření se odvíjí od toho, na jaké srdeční onemocnění je u pacienta podezření. V případě potřeby se pacientovi provádí ozvučení srdečních komor a angiokardiografie. Angiokardiografie je rentgenové vyšetření srdečních dutin, které se provádí bezprostředně po zavedení rentgenového záření do krve. kontrastní médium. Jde o krev v srdci. Srdeční sondáž je vyšetření, jehož podstatou je zavedení katétru do levé nebo pravé části srdce, který umožňuje získat informace o krevním tlaku v komorách orgánu. Sonda srdce vám také umožňuje odebírat vzorky krve pro výzkum. Specialista dostane příležitost seznámit se s obrazy koronárních tepen a srdečních komor, což je možné díky zavedení kontrastní látky do nich. Tento druh vyšetření pacienta se provádí v kardiochirurgické nemocnici.

Existuje několik možností pro klasifikaci vrozených srdečních vad. Nejdůležitější a zobecňující je následující klasifikace. Jeho základem je především vliv vrozených srdečních vad na prokrvení plic. V tomto ohledu se rozlišují čtyři skupiny. První zahrnuje vrozené vývojové vady s nezměněným průtokem krve v plicích. Mohou to být např. anomálie v umístění srdce, aortální stenóza, mitrální stenóza, defekty převodního systému srdce, popř. Koronární tepny. Složení druhé skupiny zahrnuje defekty s hypervolémií (tj. stav, kdy se abnormálně zvětšuje objem cirkulující v krvi) plicního oběhu. To může zahrnovat vrozené srdeční vady, které nejsou doprovázeny časnou cyanózou a které jsou doprovázeny cyanózou. Do první podskupiny patří: koarktace aorty dětského typu, aortopulmonální píštěl, Lutambacheův syndrom aj. Do druhé podskupiny patří např. otevřený arteriální defekt, charakterizovaný průtokem krve z kmene plicnice do aorty. Do třetí skupiny patří vrozené vývojové vady hypovolemie (abnormální pokles objemu cirkulující krve) plicního oběhu. Do této podskupiny patří také vrozené vady, které nejsou provázeny cyanózou (příkladem takové malformace je izolovaná plicní stenóza) a které jsou doprovázeny cyanózou (např. hypoplazie pravé komory, Ebsteinova anomálie). Do čtvrté skupiny patří kombinované vady, které se vyznačují porušením spojení velkých cév a částí srdce. Jedná se například o tříkomorové srdce s jedinou komorou. Tato klasifikace vrozených srdečních vad je důležitá pro diagnostiku onemocnění. Umožňuje například podezření, že pacient má vadu patřící do čtvrté skupiny. Diagnostika těchto malformací obvykle vyžaduje angiokardiogram.

Dětské nemoci

obecný popis

Vrozená srdeční vada (ICHS) je vada tvorby chlopenních struktur, myokardu a velkých cév srdce.

ICHS se tvoří pod vlivem řady faktorů: nepříznivý průběh těhotenství s vlivem na plod v jeho první třetině chemických, biologických, fyzikálních teratogenů, zhoršená rodinná dědičnost. Podle typu hemodynamických změn se ICHS dělí na bledou a modrou, s obohacením nebo vyčerpáním průtoku krve v plicích. Bledá ICHS je reprezentována otevřeným ductus arteriosus (PDA), defektem komorového septa (VSD), defektem septa síní (ASD) a koarktací aorty (CA). Modré defekty jsou reprezentovány Fallotovou tetrádou a transpozicí velkých cév.

Příznaky vrozených srdečních vad

PDA se vyznačují přítomností potrubního připojení hrudní část aorta s plicní tepnou, nezbytná pro plod, ale po porodu po dobu 8 týdnů neuzavřená.

Příznaky PDA:

• s úzkým PDA: je možný asymptomatický průběh;
• se širokým PDA: tachypnoe, tachykardie, snížená výkonnost, bledost;
• auskultace: systolicko-diastolický šelest s maximálním zesílením v II mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti, akcent II tónu nad a. pulmonalis. Pulzní tlak zvýšené.

S VSD komunikují srdeční komory přímo. VSD je perimembranózní a svalnatý.

Příznaky VSD:

• malé defekty nemusí mít příznaky;
• střední a velké defekty: nedostatečný přírůstek hmotnosti, tachypnoe, tachykardie, vlhké chrochty v dolních partiích plic, opakující se SARS), systolický třes v mezižeberním prostoru III-V vlevo od okraje hrudní kosti při palpaci oblasti srdce;
• auskultace - systolický šelest v mezižeberním prostoru III-IV vlevo od hrudní kosti, akcent II tón nad plicní tepnou.

U ASD komunikují síně přímo.

Příznaky ASD:

• drobná vada: žádné příznaky,
• velký defekt: výrazný pokles fyzické aktivity, typ oběhového selhání levé komory;
• auskultace - systolický šelest v II-III mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti, akcent a bifurkace II tónu nad plicní tepnou.

Koarktace aorty je její segmentální zúžení. Podle umístění PDA se rozlišuje preduktální typ CA ("dětský" nebo "infantilní") a postduktální ("dospělý") typ.

Příznaky koarktace aorty:

• při narození podvýživa, v budoucnu její progrese, opožděný motorický a fyzický vývoj; bolest hlavy, krvácení z nosu, "zimnice" nohou;
• zvýšená frekvence, hloubka a rytmus dýchání, zvýšená srdeční frekvence, snížená fyzická odolnost, akrocyanóza; s preduktální CA, intenzivní cyanóza nohou;
• nedostatek pulsace tepen v nohou a zachování pulsu v pažích; snížení krevního tlaku v nohách krevní tlak Na rukou;
• auskultačně-systolický šelest v II mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti s vedením do mezilopatkové oblasti;
• preduktální typ časné formy progresivní totální srdeční selhání, rezistentní na léčbu;
• postduktální typ se vyznačuje neostrými příznaky a poměrně dlouhým stabilním průběhem.

Fallotova tetralogie je kombinovaná ICHS se zúžením výtokového traktu pravé komory, velká VSD, hypertrofie pravé komory, pravá aorta.

Příznaky Fallotovy tetralogie:

• cyanóza kůže, objevující se od 3. do 4. měsíce života a progredující v budoucnu;
• zvýšená cyanóza kůže po krmení, pláč, defekace dítěte;
• auskultace - systolický šelest ve 2. mezižeberním prostoru vlevo od hrudní kosti, tleskání 1. tónu na apexu, tlumený 2. tón nad a. pulmonalis.

Diagnostika vrozených srdečních vad

Diagnóza se provádí s ohledem na charakteristické objektivní příznaky a údaje z instrumentálních studií:

• Elektrokardiografie: hypertrofie, přetížení srdeční komory.
• Echokardiografie: vizualizace struktur.
• RTG hrudníku: detekce patologických změn v konfiguraci plic a srdce.
• Angiografické techniky s katetrizací srdečních cév (provádí se podle speciálních indikací).

Léčba vrozených srdečních vad

Obecně uznávanou metodou léčby ICHS je chirurgická korekce anomálií. Konzervativní terapie spočívá v zastavení projevů oběhové insuficience, předepisování metabolitů a symptomatických léků.

Vrozená srdeční vada

Stručný popis onemocnění

Vrozená srdeční vada je anatomická vada srdce, jeho cév nebo chlopní, která se vyskytuje i in utero.

Vrozená srdeční vada u dětí nemusí být nápadná, ale může se objevit hned po narození. V průměru se toto onemocnění vyskytuje ve 30 % případů a řadí se na první místo mezi onemocněními, která způsobují smrt novorozenců a dětí do jednoho roku. Po roce úmrtnost klesá a ve věku 1-15l. umírá asi 5 % dětí.

Existuje sedm hlavních typů vrozených srdečních vad u novorozenců: patologie mezikomorového septa, patologie mezisíňového septa, koarktace aorty, aortální stenóza, otevřený ductus arteriosus, transpozice velkých hlavních cév, plicní stenóza.

Důvody vzhledu

Hlavní příčinou vrozené vývojové vady jsou vnější vlivy na plod v 1. trimestru těhotenství. Virové onemocnění matky (například zarděnky) může způsobit poruchu vývoje srdce, radiační zátěž, expozice drogám, drogová závislost, alkoholismus matky.

Důležitou roli hraje i zdraví otce dítěte, ale zároveň genetické faktory na vzniku vrozených srdečních vad u dětí hrají nejmenší roli.

Existují i ​​takové rizikové faktory: toxikóza a hrozba potratu v 1. trimestru, přítomnost v minulosti těhotenství končících narozením mrtvě narozeného dítěte, přítomnost dětí s vrozenými vývojovými vadami v rodinné anamnéze (u blízkých příbuzných) , endokrinní patologie oba manželé, věk matky.

Příznaky vrozené srdeční choroby

Novorozenci s vrozenou srdeční vadou mají namodralou nebo modrou barvu rtů, ušní boltce, kůže. Modrost u dítěte se také může objevit, když křičí nebo saje na prsu. Namodralá barva kůže je charakteristická pro tzv. „modré srdeční vady“, ale existují i ​​„bílé vrozené vady“, při kterých má dítě blednutí kůže, studené ruce a nohy.

V srdci dítěte je slyšet šelest. Tento příznak není hlavní, ale pokud je přítomen, je třeba se postarat o další vyšetření.

Existují případy, kdy je vada doprovázena srdečním selháním. Prognóza je ve většině případů nepříznivá.

Anatomické patologické stavy srdce lze vidět na EKG, echokardiogramu a rentgenových snímcích.

Pokud není vrozená srdeční vada patrná hned po narození, může dítě prvních deset let života vypadat zdravě. Poté se však projeví odchylka ve fyzickém vývoji, objeví se cyanóza nebo bledost kůže a při fyzické námaze se objeví dušnost.

Diagnóza onemocnění

Lékař stanoví primární diagnózu při vyšetření dítěte a poslechu srdce. Pokud existují důvody k podezření na vrozenou srdeční vadu, je dítě odesláno na další vyšetření. Aplikovat různé metody diagnostice je možné vyšetřit i plod v děloze.

Fetální echokardiografie se používá k vyšetření těhotné ženy. to ultrazvuková diagnostika, bezpečný pro matku a plod, umožňující identifikovat patologii a naplánovat léčbu vrozené srdeční choroby.

Echokardiografie je další ultrazvukové vyšetření, ale již narozené dítě, pomáhá vidět stavbu srdce, vady, zúžené cévy, hodnotí práci srdce.

Elektrokardiografie se používá k posouzení srdečního vedení, práce srdečního svalu.

Rentgenové záření se používá k diagnostice srdečního selhání. hruď. Takže můžete vidět přebytečné tekutiny v plicích, expanze srdce.

Další rentgenovou metodou pro zjištění vrozené srdeční vady je cévní katetrizace. Kontrast se vstříkne do krevního řečiště přes femorální tepnu a provede se série rentgenových snímků. Takže můžete posoudit strukturu srdce, určit úroveň tlaku v jeho komorách.

K posouzení saturace krve kyslíkem se používá pulzní oxymetrie - pomocí senzoru na dětském prstu se zaznamenává hladina kyslíku.

Léčba vrozené srdeční choroby

Způsob ošetření defektu se volí v závislosti na jeho typu. Používají se tedy minimálně invazivní postupy s katetrizací, otevřenou operací, transplantací a medikamentózní terapií.

Katétrová technika umožňuje léčbu vrozených srdečních vad bez radikálního chirurgického zákroku. Cévkou na stehně se zavede katétr, pod rentgenovou kontrolou se přivede k srdci a na místo defektu se přivedou speciální tenké nástroje.

Operace je předepsána, pokud není možné použít katetrizaci. Tato metoda se liší delším a obtížnějším obdobím rekonvalescence.

Někdy se chirurgická léčba vrozených srdečních vad, zejména v těžkých případech, provádí v několika fázích.

Při vadách, které nelze léčit, je u dítěte indikována transplantace srdce.

Léková terapie se často používá k léčbě dospělých, starších dětí. Pomocí léků můžete zlepšit srdeční činnost, zajistit normální zásobování krví.

Prevence nemoci

Podmíněně se prevence vrozených srdečních vad dělí na prevenci jejich rozvoje, prevenci jejich nepříznivého vývoje a prevenci komplikací.

Prevence vzniku vady spočívá spíše v lékařském genetickém poradenství ve fázi přípravy na těhotenství než v nějakých konkrétních úkonech. Žena by měla být například upozorněna na nežádoucí otěhotnění u ženy, jejíž rodina (nebo partnerská rodina) má tři a více osob s vrozenými vadami. Nedoporučuje se mít děti manželský pár kde tímto onemocněním trpí oba partneři. Žena, která měla zarděnky, by měla být pečlivě vyšetřena.

K zamezení nepříznivého vývoje onemocnění je nutné včas provést potřebné diagnostické postupy, vybrat a provést optimální léčbu ke korekci stavu. Dítě s vrozenou vadou, které prošlo její léčbou, potřebuje pečlivou speciální péči. Často je úmrtnost dětí s vrozenými vývojovými vadami do jednoho roku spojena s nedostatečnou péčí o dítě.

Aby se předešlo komplikacím onemocnění, je nutné se prevencí těchto komplikací zabývat přímo.

V důsledku vrozené srdeční choroby se může vyskytnout: bakteriální endokarditida, polycytémie ("houstnutí krve"), způsobující trombózu, bolesti hlavy, záněty periferních cév, tromboembolie mozkových cév, onemocnění dýchacích cest, komplikace z plic a jejich cév.

- skupina onemocnění spojených přítomností anatomických vad srdce, jeho chlopňového aparátu nebo cév, které vznikly v prenatálním období, což vede ke změně intrakardiální a systémové hemodynamiky. Projevy vrozené srdeční vady závisí na jejím typu; k nejvíce charakteristické příznaky zahrnují bledost nebo cyanózu kůže, srdeční šelesty, zpoždění ve fyzickém vývoji, známky respiračního a srdečního selhání. Při podezření na vrozenou srdeční vadu se provádí EKG, FCG, radiografie, echokardiografie, srdeční katetrizace a aortografie, kardiografie, MRI srdce atd. Nejčastěji se při vrozených srdečních vadách uchýlí ke kardiochirurgii - chirurgické korekci zjištěných anomálie.

Obecná informace

Vrozené srdeční vady jsou velmi rozsáhlou a heterogenní skupinou onemocnění srdce a velkých cév, provázené změnami prokrvení, městnáním a srdečním selháním. Výskyt vrozených srdečních vad je vysoký a podle různých autorů se pohybuje od 0,8 do 1,2 % u všech novorozenců. Vrozené srdeční vady tvoří 10–30 % všech vrozené anomálie. Do skupiny vrozených srdečních vad patří jak relativně lehké poruchy vývoje srdce a cév, tak těžké formy srdeční patologie, které jsou neslučitelné se životem.

Mnoho typů vrozených srdečních vad se vyskytuje nejen izolovaně, ale i v různých kombinacích mezi sebou, což výrazně komplikuje strukturu vady. Asi ve třetině případů se srdeční anomálie kombinují s nekardiálními vrozenými vývojovými vadami centrálního nervového systému, pohybového aparátu, gastrointestinálního traktu, genitourinární systém atd.

Mezi nejčastější typy vrozených srdečních vad, se kterými se v kardiologii setkáváme, patří defekty komorového septa (VSD - 20 %), defekty septa síní (ASD), aortální stenóza, koarktace aorty, otevřený ductus arteriosus (PDA), transpozice velkých hlavních cév ( TCS), plicní stenóza (10-15 % každá).

Příčiny vrozených srdečních vad

Etiologie vrozených srdečních vad může být způsobena chromozomálními abnormalitami (5 %), genová mutace(2-3 %), vliv faktorů prostředí (1-2 %), polygenní multifaktoriální predispozice (90 %).

Různé druhy chromozomálních aberací vedou ke kvantitativním a strukturální změny chromozomy. Při chromozomálních přestavbách jsou zaznamenány četné multisystémové vývojové anomálie, včetně vrozených srdečních vad. V případě trizomie autozomů jsou nejčastějšími srdečními vadami defekty mezisíňových nebo mezikomorových sept a jejich kombinace; s anomáliemi pohlavních chromozomů jsou vrozené srdeční vady méně časté a jsou reprezentovány především koarktací aorty nebo defektem komorového septa.

Vrozené srdeční vady způsobené mutacemi jednotlivých genů jsou také ve většině případů kombinovány s anomáliemi jiných vnitřní orgány. V těchto případech jsou srdeční vady součástí autozomálně dominantních (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan atd.), autozomálně recesivních syndromů (Kartagener, Carpenter, Roberts, Gurler atd.) nebo syndromů vázaných na X. chromozom (syndromy Goltz, Aase, Gunther atd.).

Mezi škodlivé faktory vnější prostředí vznik vrozených srdečních vad je způsoben virovými onemocněními těhotné ženy, ionizujícím zářením, některými léky, závislostí matky, průmyslová rizika. Kritickým obdobím nežádoucích účinků na plod jsou první 3 měsíce těhotenství, kdy dochází k organogenezi plodu.

Nitroděložní poškození plodu virem zarděnek způsobuje nejčastěji triádu anomálií - glaukom nebo šedý zákal, hluchotu, vrozené srdeční vady (Fallotova tetráda, transpozice velkých cév, otevřený ductus arteriosus, společný tepenný trup, chlopenní defekty, stenóza plicnice , VSD atd.). Častá je také mikrocefalie, porucha vývoje kostí lebky a kostry, opoždění psychického a fyzického vývoje.

Kromě těhotných zarděnek jsou nebezpečím pro plod z hlediska rozvoje vrozených srdečních vad plané neštovice, herpes simplex, adenovirové infekce, sérová hepatitida, cytomegalie, mykoplazmóza, toxoplazmóza, listerióza, syfilis, tuberkulóza atd.

Komplikacemi vrozených srdečních vad mohou být bakteriální endokarditida, polycytémie, trombóza periferních cév a mozková tromboembolie, městnavá pneumonie, synkopa, dušnost-cyanotické ataky, angina pectoris nebo infarkt myokardu.

Diagnostika vrozených srdečních vad

Identifikace vrozených srdečních vad se provádí komplexním vyšetřením. Při vyšetření dítěte je zaznamenána barva kůže: přítomnost nebo nepřítomnost cyanózy, její povaha (periferní, generalizovaná). Auskultací srdce se často zjistí změna (zeslabení, zesílení nebo rozštěpení) srdečních tónů, přítomnost hluku apod. Doplňuje se fyzikální vyšetření pro podezření na vrozenou srdeční vadu instrumentální diagnostika- elektrokardiografie (EKG), fonokardiografie (FCG), rentgen hrudníku, echokardiografie (EchoCG).

EKG odhaluje hypertrofii různých částí srdce, patologickou odchylku EOS, přítomnost arytmií a poruch vedení vzruchu, což spolu s údaji z jiných metod klinického vyšetření umožňuje posoudit závažnost vrozené srdeční vady. Pomocí 24hodinového Holterova monitorování EKG jsou detekovány latentní poruchy rytmu a vedení. Pomocí FCG se pečlivěji a podrobněji posuzuje povaha, trvání a lokalizace srdečních tonusů a šelestů. Data RTG hrudníku doplňují předchozí metody o posouzení stavu plicního oběhu, lokalizace, tvaru a velikosti srdce, změn na jiných orgánech (plíce, pohrudnice, páteř). Při EchoCG se vizualizují anatomické defekty sept a srdečních chlopní, posuzuje se umístění hlavních cév kontraktilita myokardu.

Při komplexních vrozených srdečních vadách, stejně jako při současné plicní hypertenzi, je pro účely přesné anatomické a hemodynamické diagnostiky nutné provádět sondování srdečních dutin a angiokardiografii.

Léčba vrozených srdečních vad

Nejobtížnějším problémem dětské kardiologie je chirurgická léčba vrozených srdečních vad u dětí prvního roku života. Většina operací na začátku dětství provádí se pro cyanotické vrozené srdeční vady. Při absenci známek srdečního selhání u novorozence, střední cyanózy, může být operace odložena. Děti s vrozenými srdečními vadami jsou sledovány kardiologem a kardiochirurgem.

Specifická léčba v každém případě závisí na typu a závažnosti vrozené srdeční choroby. Operace v vrozené vady srdeční septa (VSD, ASD) mohou zahrnovat plastiku septa nebo suturu, rentgenovou endovaskulární okluzi defektu. V přítomnosti těžké hypoxémie u dětí s vrozenými srdečními vadami je prvním stupněm paliativní intervence, která zahrnuje zavedení různých druhů mezisystémových anastomóz. Taková taktika zlepšuje okysličení krve, snižuje riziko komplikací a umožňuje radikální korekci v příznivějších podmínkách. U aortálních malformací resekce popř balónková dilatace koarktace aorty, plastika aortální stenózy aj. Při PDA dochází k podvázání. Léčba plicní stenózy spočívá v provedení otevřené nebo endovaskulární valvuloplastiky atd.

Anatomicky složité vrozené srdeční vady, u kterých není možná radikální operace, vyžadují hemodynamickou korekci, tedy oddělení tepenného a venózního krevního řečiště bez odstranění anatomické vady. V těchto případech lze provést operace Fontan, Senning, Mustard a další. Závažné vady, které nelze chirurgická léčba vyžadují transplantaci srdce.

Konzervativní léčba vrozených srdečních vad může zahrnovat symptomatickou léčbu dušně-kyanotických záchvatů, akutního selhání levé komory (kardiální astma, plicní edém), chronického srdečního selhání, ischemie myokardu, arytmií.

Predikce a prevence vrozených srdečních vad

Ve struktuře novorozenecké úmrtnosti zaujímají první místo vrozené srdeční vady. Bez poskytnutí kvalifikované kardiochirurgie během prvního roku života umírá 50–75 % dětí. V kompenzačním období (2-3 roky) klesá mortalita na 5 %. Včasný záchyt a korekce vrozené srdeční vady může výrazně zlepšit prognózu.

Prevence vrozených srdečních vad vyžaduje pečlivé plánování těhotenství, vyloučení vlivu nepříznivých faktorů na plod, lékařské genetické poradenství a explanační práci u žen ohrožených narozením dětí se srdečním onemocněním, řešení problematiky prenatální diagnostiky vady (ultrazvuk, choriová biopsie, amniocentéza) a indikace k potratu. Řízení těhotenství u žen s vrozenými srdečními vadami vyžaduje zvýšenou pozornost ze strany porodníka-gynekologa a kardiologa.

ICHS je skupina patologických stavů, při kterých jsou pozorovány defekty v anatomické struktuře srdce. Mezi tato onemocnění patří jak lehké varianty, které příliš nezhoršují kvalitu života, tak těžké formy končící smrtí.

Vrozená srdeční vada

Co je VPS

Vrozená vada je onemocnění, při kterém je zaznamenáno srdeční selhání, kongesce a změny krevního oběhu. Výzkumníci tvrdí, že taková odchylka je až 30% všech porušení zaznamenaných při narození. Odborníci odhadují výskyt těchto onemocnění od 0,8 % do 1,2 % mezi všemi kojenci.

Vrozené srdeční vady u dětí mohou být různé závažnosti. Některé formy jsou neslučitelné se životem, přenašeč do pár let umírá. Pro další možnosti pozn malé odchylky od normy, kterou lze snadno korigovat pomocí včasné chirurgické intervence.

Tato onemocnění často způsobují výskyt jiné patologie: pokud nejsou vyléčeny včas, dochází k onemocněním dýchacího, nervového nebo muskuloskeletálního systému.

Složité formy jsou diagnostikovány ihned po narození dítěte. Některé typy patologie se nemusí objevit po několik měsíců nebo let. Někdy je přítomnost dysfunkce zjištěna u dospělých.

Příčiny a mechanismus rozvoje vrozených srdečních vad

Vrozená srdeční vada u dětí se ve většině případů objevuje v důsledku faktorů ovlivňujících matku během prvního trimestru těhotenství. Pravděpodobnost onemocnění se zvyšuje, pokud žena byla nemocná zarděnkami, hepatitidou C, vzala antibakteriální léky použitý alkoholické nápoje bral drogy, kouřil. Vliv má i zdravotní stav těhotné ženy: onemocnění je častěji zaznamenáno u dětí, jejichž matky jsou obézní, endokrinní nebo kardiovaskulární onemocnění.

Ovlivněno genetickou predispozicí. Pokud se některému z blízkých příbuzných nebo samotné ženě v minulosti narodila mrtvá miminka nebo děti se srdečním onemocněním, docházelo k samovolným potratům, zvyšuje se riziko nemocného dítěte.

Příčiny vrozených srdečních vad

Typy HPU a jejich charakteristické vlastnosti

Vrozená srdeční vada u dětí může být různých typů. V závislosti na variantě patologie se budou charakteristické příznaky také lišit. Tato skupina nemocí zahrnuje více než 150 různých nemocí.

Všechny typy srdečních vad se dělí na „modré“ a „bílé“. Toto oddělení je spojeno se změnou barvy kůže pacienta.

„Bílé“ vady se dělí na onemocnění s obohaceným plicním oběhem, vyčerpaný malý kruh, vyčerpaný velký kruh, onemocnění bez změn hemodynamiky. "Modrá" se dělí na nemoci s obohacením malého kruhu a s jeho převládajícím vyčerpáním.

Defekt komorového septa je otvor v přepážce mezi pravou a levou komorou, kterým prochází venózní a arteriální krev jsou smíšené. Pokud je otvor malý, příznaky se nemusí objevit. Pokud je vada velká, objeví se modrá na prstech a rtech, kůže na končetinách se ochladí.

U bikuspidální aortální chlopně se v aortě nevytvářejí 3, ale 2 chlopně. Operace se provádí pouze tehdy, když se objeví příznaky. Pacientovi se zhoršuje vidění, dochází k tachykardii, v hlavě se objevují intenzivní pulsace. Po fyzické námaze se hlava točí, je možná ztráta vědomí. Onemocnění je doprovázeno nepohodlím v oblasti srdce, únavou, slabostí, dušností.

Při defektu síňového septa se otvor nachází ve stěně oddělující pravou a levou síň. Menší otvory se samy uzavřou. K odstranění velké díry je nutný chirurgický zákrok. Pokud se onemocnění neléčí, dojde k srdečnímu selhání. Kůže dítěte zbledne, objeví se dušnost, je pozorována cyanóza. Taková miminka nejedí dobře, při tom se vzdalují od hrudníku, aby se nadechli, při polykání se dusí. Mají vysokou úzkost.

Aortální stenóza je charakterizována částečným splynutím cípů aortální chlopně. S tímto onemocněním je pozorována hypertrofie svalů levé síně. O několik let později se u pacienta rozvine plicní hypertenze. U dospělých, kteří nemoc nevyléčili, se objevuje dušnost, otékají končetiny.

S patologií Botalova potrubí nedochází k přerůstání. Z tohoto důvodu je udržován krevní oběh mezi aortou a plicním kmenem. Při velkém otvoru dítě bledne, trpí silnou dušností. Může být vyžadována naléhavá operace.

Léčba patologie u dětí

Pokud se příznaky neobjeví, je zaznamenán stav plné kompenzace, zvláštní léčba není nutná. Aby nedošlo ke zhoršení stavu, je třeba dodržovat řadu doporučení lékaře: spát alespoň 8 hodin, vzdát se nadměrného fyzického a intelektuálního stresu, nejíst tučná, smažená, uzená jídla. Množství soli a cukru by mělo být malé. Musíte jíst ne více než 3krát denně.

Lze použít při vrozených srdečních vadách u dětí léčba drogami. Používají se léky, které normalizují rovnováhu vody a soli, zlepšují metabolické procesy v tkáních myokardu a zbavují se přebytečné tekutiny.

Těžké vrozené vady se nejčastěji řeší chirurgicky. Operace se liší pro různé patologie. V některých případech se operace miminka neprovádí, na chvíli se odkládá. V tomto případě je dítě neustále pod dohledem kardiologů, kardiochirurgů. Urgentní operace se provádějí ve 30 % případů.

V některých případech je nemoc nevyléčitelná.

Léčba vrozených srdečních vad

Předpověď na celý život

Vrozená onemocnění této skupiny mají odlišnou prognózu, v závislosti na závažnosti patologie, včasnosti léčby.

V některých případech se srdeční vady nemusí nikdy projevit. Lidé žijí plný život a nevědí, že mají nemoc z této skupiny.

Při mírné závažnosti symptomů může pacient žít plnohodnotný život po mnoho let.

Pokud byla provedena operace k odstranění patologického stavu, osoba bude muset zdravý životní stylživot a zároveň odmítat příliš mnoho stresu. Porušení doporučení lékaře může způsobit zhoršení stavu.

Pokud není léčba provedena včas, 50–70 % pacientů zemře během prvního roku života. U neléčených kojenců, kteří přežijí 2–3 roky věku, se úmrtnost sníží na 5 %. Tato skupina vrozených onemocnění je nejčastější příčinou úmrtí malých dětí.

Vrozená srdeční vada (ICHS) je anatomická změna srdce, jeho cév a chlopní, které se vyvíjejí in utero. Podle statistik se taková patologie vyskytuje u 0,8-1,2% všech novorozenců. ICHS u dítěte je jedním z nejvíce běžné příčinyúmrtí před dosažením 1 roku.

Příčiny vrozených srdečních vad u dětí

V současné době neexistují jednoznačná vysvětlení pro výskyt některých srdečních vad. Víme pouze, že nejzranitelnější orgán plodu po dobu 2 až 7 týdnů těhotenství. Právě v této době probíhá pokládka všech hlavních částí srdce, tvorba jeho chlopní a velkých cév. Jakýkoli dopad, ke kterému došlo během tohoto období, může vést k tvorbě patologie. Zpravidla není možné zjistit přesnou příčinu. Nejčastěji vedou k rozvoji ICHS následující faktory:

• genetické mutace;
• virové infekce, kterými trpí žena během těhotenství (zejména zarděnky);
• těžká extragenitální onemocnění matky ( cukrovka, systémový lupus erythematodes a další);
• zneužívání alkoholu během těhotenství;
• věk matky nad 35 let.

Na vznik vrozené srdeční vady u dítěte mohou mít vliv i nepříznivé podmínky prostředí, radiační zátěž a užívání některých léků v těhotenství. Riziko narození dítěte s podobnou patologií se zvyšuje, pokud žena již v prvních dnech života měla mrtvé narození nebo smrt dítěte. Je možné, že příčinou těchto potíží se staly nediagnostikované srdeční vady.

Nezapomeňte, že ICHS nemusí být nezávislou patologií, ale součástí nějakého neméně hrozivého stavu. Například u srdečních onemocnění se vyskytují ve 40 % případů. Při narození dítěte s mnohočetnými malformacemi se do patologického procesu nejčastěji zapojí také nejdůležitější orgán.

Typy vrozených srdečních vad u dětí

Medicína zná více než 100 druhů různých srdečních vad. Každá vědecká škola nabízí svou vlastní klasifikaci, ale nejčastěji se UPU dělí na „modré“ a „bílé“. Tento výběr poruch je založen na vnější znaky je doprovází, nebo spíše na intenzitě barvy pleti. Při „modré“ má dítě cyanózu a při „bílé“ kůže velmi zbledne. První varianta se vyskytuje u Fallotovy tetralogie, plicní atrézie a dalších onemocnění. Druhý typ je typičtější pro defekty síňového a mezikomorového septa.

Existuje další způsob, jak oddělit ICHS u dětí. Klasifikace v tomto případě zahrnuje kombinování defektů do skupin podle stavu plicního oběhu. Zde jsou tři možnosti:

1. ICHS s přetížením plicního oběhu:

• otevřený ductus arteriosus;
• defekt septa síní (ASD);
• defekt komorového septa (VSD);

2. VPS s vyčerpáním malého kruhu:

• tetráda z Fallotu;
• stenóza plicní tepny;
• transpozice velkých cév.

3. ICHS s nezměněným průtokem krve v plicním oběhu:

• koarktace aorty;
• aortální stenóza.

Známky vrozených srdečních vad u dětí

Diagnóza ICHS u dítěte se stanovuje na základě řady příznaků. V závažných případech budou změny patrné ihned po narození. Pro zkušeného lékaře nebude těžké stanovit předběžnou diagnózu již na porodním sále a koordinovat své jednání v souladu s aktuální situací. V jiných případech rodiče nemají podezření na přítomnost srdečního onemocnění po mnoho dalších let, dokud onemocnění nepřejde do stadia dekompenzace. Mnoho patologií se nachází pouze v dospívání na jedné z vašich pravidelných lékařských prohlídek. U mladých lidí je vrozená srdeční vada často diagnostikována při průchodu komisí ve vojenském registračním a nástupním úřadu.

Co dává lékaři důvod předpokládat vrozenou srdeční vadu u dítěte ještě na porodním sále? V první řadě upoutá pozornost atypické zbarvení kůže novorozence. Na rozdíl od miminek s růžovými tvářemi bude dítě s onemocněním srdce bledé nebo modré (v závislosti na typu léze plicního oběhu). Kůže je na dotek chladná a suchá. Cyanóza se může rozšířit do celého těla nebo být omezena na nasolabiální trojúhelník v závislosti na závažnosti defektu.

Už při prvním poslechu srdečních ozvů si lékař všimne patologických šelestů významné body vyšetření poslechem. Důvodem vzniku takových změn je nesprávný průtok krve cévami. V tomto případě lékař pomocí fonendoskopu uslyší zvýšení nebo snížení srdečního tónu nebo odhalí atypické šelesty, které by neměly být zdravé dítě. To vše v kombinaci umožňuje neonatologovi vyslovit podezření na přítomnost vrozené srdeční vady a odeslat miminko na cílenou diagnostiku.

Novorozenec s jedním nebo druhým ICHS se zpravidla chová neklidně, často a bezdůvodně pláče. Některé děti jsou naopak příliš letargické. Nekojí, odmítají láhev a špatně spí. Není vyloučen výskyt dušnosti a tachykardie (rychlý srdeční tep).

V případě, že diagnóza vrozené srdeční vady u dítěte byla stanovena ve více než pozdní věk je možný rozvoj odchylek v duševním a fyzickém vývoji. Takové děti rostou pomalu, špatně přibírají na váze, zaostávají ve škole, nedrží krok se zdravými a aktivními vrstevníky. Nezvládají zátěž ve škole, nezáří v hodinách tělesné výchovy a často onemocní. V některých případech se srdeční onemocnění stává náhodným nálezem při příštím lékařském vyšetření.

V těžkých situacích se rozvíjí chronické srdeční selhání. Při sebemenší námaze dochází k dušnosti. Nohy otékají, játra a slezina se zvětšují, dochází ke změnám v plicním oběhu. Při absenci kvalifikované pomoci tento stav končí invaliditou nebo dokonce smrtí dítěte.

Všechny tyto příznaky umožňují ve větší či menší míře potvrdit přítomnost ICHS u dětí. Příznaky se mohou v různých případech lišit. aplikace moderní metody diagnóza umožňuje potvrdit onemocnění a předepsat potřebnou léčbu včas.

Etapy vývoje UPU

Bez ohledu na typ a závažnost procházejí všechny defekty několika fázemi. První fáze se nazývá adaptace. V této době se tělo dítěte přizpůsobuje novým podmínkám existence a přizpůsobuje práci všech orgánů mírně změněnému srdci. Vzhledem k tomu, že všechny systémy musí v této době pracovat na opotřebení, nelze vyloučit rozvoj akutního srdečního selhání a selhání celého organismu.

Druhou fází je fáze relativní kompenzace. Změněné struktury srdce poskytují dítěti víceméně normální existenci a plní všechny své funkce na správné úrovni. Tato fáze může trvat roky, dokud nevede k selhání všech tělesných systémů a rozvoji dekompenzace. Třetí fáze ICHS u dítěte se nazývá terminální a je charakterizována závažnými změnami v celém těle. Srdce už nezvládá svou funkci. Rozvíjet degenerativní změny v myokardu, dříve či později končící smrtí.

Defekt síňového septa

Zvažte jeden z typů VPS. ASD u dětí je jednou z nejčastějších srdečních vad zjištěných u dětí starších tří let. S touto patologií má dítě malou díru mezi pravou a levou síní. V důsledku toho dochází k neustálému refluxu krve zleva doprava, což přirozeně vede k přeplnění plicního oběhu. Všechny příznaky, které se vyvíjejí v této patologii, jsou spojeny s porušením normálního fungování srdce ve změněných podmínkách.

Normálně existuje otvor mezi síněmi u plodu až do narození. Říká se mu foramen ovale a obvykle se uzavírá prvním nádechem novorozence. V některých případech zůstává otvor otevřený doživotně, ale tato vada je tak malá, že o ní člověk ani neví. Porušení hemodynamiky v této variantě není pozorováno. který nezpůsobuje dítěti žádné nepohodlí, se může stát náhodným nálezem při ultrazvukovém vyšetření srdce.

Naproti tomu skutečný defekt síňového septa je závažnějším problémem. Takové díry jsou velké velikosti a může být umístěn jak v centrální části síní, tak podél okrajů. Typ ICHS (ASD u dětí, jak jsme již řekli, je nejčastější) určí způsob léčby, který odborník zvolí na základě ultrazvukových dat a dalších vyšetřovacích metod.

Příznaky ASD

Existují primární a sekundární defekty síňového septa. Liší se mezi sebou ve zvláštnostech umístění otvoru ve stěně srdce. U primární ASD se defekt nachází ve spodní části septa. Diagnóza ICHS, sekundární ASD u dětí se provádí, když je otvor umístěn blíže k centrální části. Takovou vadu je mnohem snazší napravit, protože ve spodní části přepážky je malá srdeční tkáň, která umožňuje defekt úplně uzavřít.

Ve většině případů děti nízký věk s ASD se neliší od svých vrstevníků. S věkem rostou a vyvíjejí se. Existuje tendence k častému nachlazení bez zvláštního důvodu. Kvůli neustálému refluxu krve zleva doprava a přetékání plicního oběhu jsou děti náchylné k bronchopulmonálním onemocněním, včetně těžkého zápalu plic.

Po mnoho let života mohou mít děti s ASD pouze mírnou cyanózu v oblasti nasolabiálního trojúhelníku. Postupem času se vyvine bledost kůže, dušnost s menší fyzickou námahou, vlhký kašel. Při absenci léčby začíná dítě zaostávat ve fyzickém vývoji, přestává zvládat obvyklé školní osnovy.

Srdce mladých pacientů vydrží poměrně dlouho zvýšené zatížení. Stížnosti na tachykardii a přerušení Tepová frekvence obvykle se objevují ve věku 12-15 let. Pokud dítě nebylo pod dohledem lékařů a nikdy nemělo echokardiogram, lze diagnózu ICHS, PAS u dítěte stanovit až v dospívání.

Diagnostika a léčba ASD

Při vyšetření kardiolog zaznamenává zvýšení srdečních šelestů ve významných auskultačních bodech. Je to dáno tím, že při průchodu krve zúženými chlopněmi dochází k turbulenci, kterou lékař slyší stetoskopem. Průtok krve defektem v přepážce nezpůsobuje žádný hluk.

Při poslechu plic můžete detekovat vlhké chrochtání spojené se stagnací krve v plicním oběhu. Perkuse (bušení do hrudníku) odhaluje zvýšení hranic srdce v důsledku jeho hypertrofie.

Při vyšetření elektrokardiogramu jsou dobře patrné známky přetížení pravého srdce. Echokardiogram odhalil defekt v oblasti interatriálního septa. Rentgenový snímek plic umožňuje vidět příznaky stagnace krve v plicních žilách.

Na rozdíl od defektu komorového septa se ASD nikdy samovolně neuzavře. Jedinou léčbou této vady je operace. Operace se provádí ve věku 3-6 let, dokud se nerozvine srdeční dekompenzace. Operace je plánována. Operace se provádí na otevřeném srdci pod kardiopulmonálním bypassem. Lékař defekt zašije, nebo pokud je otvor příliš velký, uzavře záplatou vystřiženou z osrdečníku (srdeční košile). Je třeba poznamenat, že operace ASD byla jednou z prvních chirurgických intervencí na srdci před více než 50 lety.

V některých případech se místo tradičního šití používá endovaskulární metoda. V tomto případě se provede punkce ve femorální žíle a přes ni se do srdeční dutiny zavede okluzor (speciální zařízení, kterým se defekt uzavře). Tato možnost je považována za méně traumatickou a bezpečnější, protože se provádí bez otevření hrudníku. Po takové operaci se děti zotavují mnohem rychleji. Bohužel ne ve všech případech je možné aplikovat endovaskulární metodu. Někdy umístění otvoru, věk dítěte a další související faktory takový zásah neumožňují.

Defekt komorového septa

Pojďme se bavit o jiném typu VPS. VSD u dětí je druhým nejčastějším srdečním onemocněním u dětí starších tří let. V tomto případě se nachází otvor v přepážce oddělující pravou a levou komoru. Dochází k neustálému refluxu krve zleva doprava a stejně jako v případě ASD dochází k přetížení plicního oběhu.

Stav mladých pacientů se může velmi lišit v závislosti na velikosti defektu. S malým otvorem si dítě nemusí stěžovat a hluk při auskultaci je jediná věc, která bude rodiče obtěžovat. Nezletilí se v 70 % případů uzavírají do 5 let.

Zcela jiný obrázek se objevuje u těžší varianty ICHS. VSD u dětí někdy dosahuje velkých velikostí. V tomto případě existuje vysoká pravděpodobnost rozvoje plicní hypertenze - hrozivé komplikace této vady. Nejprve se všechny tělesné systémy přizpůsobí novým podmínkám, destilují krev z jedné komory do druhé a vytvářejí zvýšený tlak v cévách malého kruhu. Dříve nebo později se rozvine dekompenzace, při které srdce již nezvládá svou funkci. Resetovat žilní krev nedochází, hromadí se v komoře a dostává se do systémového oběhu. Vysoký tlak v plicích brání operaci srdce a takoví pacienti často umírají na komplikace. Proto je tak důležité tuto vadu včas identifikovat a odeslat dítě k chirurgické léčbě.

V případě, že se VSD do 3-5 let věku neuzavře sám nebo je příliš velký, provádí se operace k obnovení celistvosti mezikomorového septa. Stejně jako v případě ASD je otvor sešit nebo uzavřen náplastí vyříznutou z osrdečníku. Defekt a endovaskulární cestu můžete uzavřít, pokud to podmínky dovolí.

Léčba vrozených srdečních vad

Chirurgická metoda je jediná, která odstraňuje takovou patologii v jakémkoli věku. V závislosti na závažnosti lze léčbu ICHS u dětí provádět jak ve věku, tak i ve vyšším věku. Existují případy operace srdce prováděné na plodu v děloze. Ženy přitom dokázaly nejen bezpečně donést těhotenství do termínu porodu, ale také porodit relativně zdravé dítě, které nevyžaduje resuscitaci hned v prvních hodinách života.

Typy a termíny léčby jsou v každém případě stanoveny individuálně. Kardiochirurg na základě údajů z vyšetření a instrumentální metody vyšetření, zvolí způsob operace a určí termíny. Po celou tu dobu je dítě pod dohledem specialistů, kteří kontrolují jeho stav. Při přípravě na operaci dostává dítě potřebnou lékovou terapii, která umožňuje co nejvíce eliminovat nepříjemné příznaky.

Postižení s ICHS u dítěte pod podmínkou včasná léčba zřídka se vyvíjí. Většinou chirurgická operace umožňuje nejen vyhnout se smrti, ale také vytvořit normální životní podmínky bez výrazných omezení.

Prevence vrozených srdečních vad

Úroveň rozvoje medicíny bohužel neposkytuje možnost zasáhnout a nějak ovlivnit pokládání srdce. Prevence ICHS u dětí zahrnuje důkladné vyšetření rodičů před plánovaným těhotenstvím. Budoucí matka před početím dítěte byste se také měli vzdát špatných návyků, změnit práci v nebezpečné výrobě na jinou činnost. Taková opatření sníží riziko narození dítěte s patologií vývoje kardiovaskulárního systému.

Rutinní očkování proti zarděnkám, které se provádí u všech dívek, pomáhá vyhnout se ICHS kvůli této nebezpečné infekci. Kromě toho by nastávající maminky rozhodně měly podstoupit ultrazvukový screening v plánovaném gestačním věku. Tato metoda umožňuje včas identifikovat malformace u dítěte a přijmout nezbytná opatření. Na narození takového dítěte budou dohlížet zkušení kardiologové a chirurgové. V případě potřeby novorozence z porodního sálu okamžitě převezou na specializované oddělení, aby ho okamžitě operovali a dali mu možnost žít dál.

Prognóza rozvoje vrozených srdečních vad závisí na mnoha faktorech. Čím dříve je nemoc odhalena, tím je pravděpodobnější, že zabrání stavu dekompenzace. Včasná chirurgická léčba nejen zachraňuje životy malých pacientů, ale umožňuje jim žít bez výraznějších zdravotních omezení.

Srdeční vady se mohou vyskytovat izolovaně nebo ve vzájemné kombinaci. Vrozená srdeční vada se může objevit hned po narození dítěte nebo být skrytá. Vrozené srdeční vady se vyskytují s frekvencí 6-8 případů na tisíc porodů, což je 30 % všech malformací. Jsou na prvním místě z hlediska úmrtnosti novorozenců a dětí prvního roku života. Po prvním roce života úmrtnost prudce klesá a v období od 1 roku do 15 let neumírá více než 5 % dětí. Je jasné, že jde o velký a vážný problém. Léčba vrozených srdečních anomálií je možná pouze chirurgicky. Díky pokroku v kardiochirurgii se staly možnými komplexní rekonstrukční operace dříve neoperovatelných vrozených srdečních vad. Za těchto podmínek je hlavním úkolem organizace péče o děti s ICHS včasná diagnostika a poskytování kvalifikované péče na chirurgické ambulanci. Srdce je jakoby vnitřní pumpa sestávající ze svalů, která neustále pumpuje krev složitou sítí cév v našem těle. Srdce se skládá ze čtyř komor. Dvě horní komory se nazývají síně a dvě dolní komory se nazývají komory. Krev proudí postupně ze síní do komor a poté do hlavních tepen díky čtyřem srdečním chlopním. Ventily se otevírají a zavírají, takže krev může proudit pouze jedním směrem. Správná a spolehlivá práce srdce je tedy dána správnou strukturou. Příčiny vrozených srdečních vad. V malé části případů jsou vrozené vývojové vady genetické povahy, přičemž za hlavní příčinu jejich vzniku jsou považovány vnější vlivy na formování dětského organismu především v prvním trimestru (virové např. zarděnky a další mateřská onemocnění , alkoholismus, drogová závislost, užívání určitých léky expozice ionizujícímu záření atd.). Jedním z důležitých faktorů je také zdravotní stav otce. Existují také rizikové faktory pro narození dítěte s vrozenou srdeční vadou. Patří mezi ně: věk matky, endokrinní onemocnění manželů, toxikóza a hrozba ukončení prvního trimestru těhotenství, anamnéza mrtvě narozených dětí, přítomnost dětí s vrozenými vývojovými vadami v nejbližších příbuzných. Riziko narození dítěte s ICHS v rodině může kvantifikovat pouze genetik, ale každý lékař může poskytnout předběžnou předpověď a poslat rodiče na lékařskou a biologickou konzultaci. Projevy vrozených srdečních vad. Při velkém počtu různých vrozených srdečních vad je sedm z nich nejčastějších: defekt komorového septa (VSD) tvoří asi 20 % všech případů vrozených srdečních vad a defekt septa síní (ASD), otevřený ductus arteriosus (PDA) , koarktace aorty, stenóza aorty, stenóza plicnice a transpozice velkých hlavních cév (TCS) po 10-15 %. Existuje více než 100 různých vrozených srdečních vad. Existuje spousta klasifikací, nejnovější klasifikace používaná v Rusku odpovídá Mezinárodní klasifikaci nemocí. Rozdělení defektů na modré, doprovázené cyanózou kůže, a bílé, ve kterých kůže bledá barva. Mezi defekty modrého typu patří Fallotova tetralogie, transpozice velkých cév, plicní atrézie, defekty bílého typu zahrnují defekt septa síní, defekt komorového septa a další. Čím dříve se vrozená srdeční vada odhalí, tím větší je naděje na její včasnou léčbu. Lékař může mít podezření na srdeční vadu u dítěte na základě několika příznaků: Dítě při narození nebo krátce po narození má modrou nebo namodralou barvu kůže, rtů a uší. Nebo se cyanóza objeví při kojení, plačící dítě. Při bílých srdečních vadách může dojít ke zblednutí kůže a chladu končetin. Lékař při poslechu srdce zjišťuje šelesty. Hluk u dítěte není povinným příznakem srdečního onemocnění, nicméně si vynucuje bližší vyšetření srdce. Dítě vykazuje známky srdečního selhání. To je obvykle velmi nešťastná situace. Změny se nacházejí na elektrokardiogramu, rentgenových snímcích a echokardiografii. I s vrozenou srdeční vadou může dítě nějakou dobu po narození vypadat navenek během prvních deseti let života celkem zdravě. V budoucnu se však srdeční onemocnění začíná projevovat: dítě zaostává ve fyzickém vývoji, při fyzické námaze se objevuje dušnost, bledost nebo dokonce cyanóza kůže. Ke stanovení skutečné diagnózy je nutné komplexní vyšetření srdce pomocí moderních high-tech drahých přístrojů.

Komplikace

Vrozené malformace mohou být komplikovány srdečním selháním, bakteriální endokarditidou, časnou prodlouženou pneumonií na pozadí stagnace v plicním oběhu, vysokou plicní hypertenzí, synkopou (krátkodobou), syndromem anginy pectoris a infarktem myokardu (nejcharakterističtější pro aortální stenózu, abnormální výtok zleva koronární tepna), dušnost – kyanotické záchvaty.

Prevence

Protože příčiny vrozených srdečních vad jsou stále špatně pochopeny, je obtížné určit nezbytné preventivní akce, který by zaručoval prevenci vzniku vrozených srdečních vad. Strach rodičů o vlastní zdraví však může výrazně snížit riziko vrozených onemocnění u dítěte.

Předpověď

S včasnou detekcí a možností radikální léčba prognóza je poměrně příznivá. Pokud taková příležitost neexistuje, pochybná nebo nepříznivá.

Co může udělat váš lékař?

Léčbu vrozených srdečních vad lze zásadně rozdělit na chirurgickou (ve většině případů jediná radikální) a terapeutickou (častěji je pomocná). Nejčastěji je otázka chirurgické léčby nastolena ještě před narozením dítěte, pokud se jedná o „modré vady“. Proto by v takových případech měl porod probíhat v porodnicích při kardiochirurgických nemocnicích. Terapeutická léčba je nezbytná, pokud lze načasování operace posunout na pozdější dobu. Pokud se otázka týká „bledých malformací“, pak bude léčba záviset na tom, jak se vada chová, jak dítě roste. S největší pravděpodobností bude veškerá léčba terapeutická.

Co můžeš udělat?

Musíte být extrémně opatrní na své zdraví a zdraví svého nenarozeného dítěte. Pojďte zamyšleně k otázce plození. Pokud víte, že ve vaší rodině nebo v rodině manžela jsou příbuzní se srdeční vadou, pak existuje možnost, že se narodí dítě se srdečním onemocněním. Aby takové okamžiky nezmeškaly, musí na to těhotná žena upozornit svého lékaře, projít si během těhotenství vším.