Kako prepoznati urođenu srčanu grešku kod djeteta? Praktične preporuke dječjeg kardiologa. Prevencija urođenih srčanih bolesti

Jedna od najčešće dijagnosticiranih anomalija u razvoju kardiovaskularnog sustava u djece je prirođena srčana bolest. Takva anatomska povreda strukture srčanog mišića, koja se javlja tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa, prijeti ozbiljnim posljedicama za zdravlje i život djeteta. Pravovremena medicinska intervencija može pomoći u izbjegavanju tragičnog ishoda zbog CHD-a kod djece.

Zadatak roditelja je navigirati etiologijom bolesti i znati o njegovim glavnim manifestacijama. Zahvaljujući fiziološke značajke novorođenčadi, neke srčane patologije teško je dijagnosticirati odmah nakon rođenja djeteta. Stoga morate pažljivo pratiti zdravlje djeteta koje raste, reagirati na sve promjene.

Klasifikacija prirođenih srčanih mana u djece

Kongenitalna bolest srca izaziva kršenje protoka krvi kroz krvne žile ili u srčanom mišiću.

Što se ranije otkrije prirođena srčana greška, to su prognoza i ishod liječenja bolesti povoljniji.

Ovisno o vanjskim manifestacijama patologije, razlikuju se sljedeće vrste CHD:

• "Bijeli" (ili "blijedi") poroci

Takve je nedostatke teško dijagnosticirati zbog nedostatka očitih simptoma. Karakteristična promjena je bljedilo kože djeteta. To može signalizirati nedovoljnu opskrbu tkiva arterijskom krvlju.

• "Plavi" poroci

Glavna manifestacija ove kategorije patologije je plavetnilo kože, osobito vidljivo u području ušiju, usana i prstiju. Takve promjene uzrokovane su hipoksijom tkiva, izazvanom miješanjem arterijskih i arterijskih arterija venske krvi.

Skupina "plavih" defekata uključuje transpoziciju aorte i plućna arterija, Ebsteinova anomalija (pomaknuto mjesto pričvršćivanja zalistaka trikuspidalnog ventila na šupljinu desne klijetke), Fallot-ova tetrada (tzv. "cijanotična bolest", kombinirani defekt koji kombinira četiri patologije - stenozu odljeva desne klijetke, dekstrapoziciju aorte , visoka i hipertrofija desne klijetke).

S obzirom na prirodu poremećaja cirkulacije, urođene mane srca kod djece se dijele na sljedeće vrste:

1. Poruka s izlivom krvi s lijeva na desno (otvoreno ductus arteriosus, ventrikularni defekt ili interatrijski septum).
2. Komunikacija šanta desno-lijevo (atrezija trikuspidalne valvule).
3. Srčane mane bez krvnog šanta (stenoza ili koarktacija aorte, stenoza plućne arterije).

Ovisno o složenosti kršenja anatomije srčanog mišića, takve se urođene srčane mane razlikuju u djetinjstvo:

• jednostavni nedostaci (pojedinačni nedostaci);
• kompleks (kombinacija dviju patoloških promjena, na primjer, sužavanje srčanih rupa i valvularna insuficijencija);
• kombinirani defekti (kombinacije višestrukih anomalija koje je teško liječiti).

Uzroci patologije

Kršenje diferencijacije srca i pojava CHD-a u fetusu izaziva utjecaj štetnih čimbenika okoliš po ženi tijekom rađanja.

Glavni razlozi koji mogu uzrokovati srčane anomalije u djece tijekom njihova prenatalnog razvoja uključuju:

• genetski poremećaji (mutacija kromosoma);
• pušenje, konzumacija alkohola, opojnih i otrovnih tvari od strane žene tijekom razdoblja nošenja djeteta;
• pretrpjela tijekom trudnoće zarazne bolesti(virus rubeole i gripe, vodene kozice, hepatitis, enterovirus itd.);
• nepovoljni uvjeti okoline (povećano pozadinsko zračenje, visoka razina zagađenje zraka, itd.);
• korištenje lijekova čije je uzimanje zabranjeno tijekom trudnoće (također lijekova čiji utjecaj i nuspojave nije dobro istraženo).
• nasljedni faktori;
• somatske patologije majke (prvenstveno dijabetes melitus).

Ovo su glavni čimbenici koji provociraju pojavu srčanih bolesti kod djece tijekom njihova prenatalnog razvoja. Ali postoje i rizične skupine - to su djeca, rođen od žena stariji od 35 godina, kao i pate od endokrinih disfunkcija ili toksikoze prvog tromjesečja.

Simptomi kongenitalne bolesti srca

Već u prvim satima života dječje tijelo može signalizirati anomalije u razvoju kardiovaskularnog sustava. Aritmija, lupanje srca, otežano disanje, gubitak svijesti, slabost, plavičasto ili blijedo koža svjedočiti o moguće patologije srca.

Ali simptomi CHD-a mogu se pojaviti mnogo kasnije. roditeljske brige i neposredna žalba iza medicinska pomoć treba uzrokovati takve promjene u zdravstvenom stanju djeteta:

• plavo ili nezdravo bljedilo kože u području nazolabijalnog trokuta, stopala, prstiju, ušiju i lica;
• poteškoće s hranjenjem djeteta, slab apetit;
• zaostajanje u debljanju i rastu bebe;
• oticanje udova;
• povećan umor i pospanost;
• nesvjestica;
• povećano znojenje;
• otežano disanje (stalno otežano disanje ili privremeni napadaji);
• neovisno o emocionalnim i tjelesna aktivnost promijeniti brzina otkucaja srca;
• šumovi u srcu (određeni slušanjem liječnika);
• bol u predjelu srca, prsa.

U nekim slučajevima, srčane mane u djece su asimptomatske. To otežava otkrivanje bolesti u ranim fazama.

Redoviti posjeti pedijatru pomoći će spriječiti pogoršanje bolesti i razvoj komplikacija. Na svakom zakazanom pregledu liječnik mora poslušati zvuk srčanih tonova djeteta, provjeriti prisutnost ili odsutnost šuma - nespecifične promjene, koji su često funkcionalne prirode i ne predstavljaju opasnost za život. Do 50% šumova otkrivenih tijekom pedijatrijskog pregleda može biti popraćeno "manjim" nedostacima koji ne zahtijevaju kirurška intervencija. U tom slučaju preporučuju se redoviti posjeti, praćenje i konzultacije. pedijatar kardiolog.

Ako liječnik sumnja u podrijetlo takvih zvukova ili promatra patološke promjene zvuka, dijete se mora poslati na kardiološki pregled. Pedijatrijski kardiolog ponovno sluša srce i propisuje dodatne dijagnostičke studije kako bi potvrdio ili odbacio preliminarnu dijagnozu.

Manifestacije bolesti u različitim stupnjevima Poteškoće nisu ograničene na novorođenčad. Poroci se prvi put mogu osjetiti već u adolescenciji. Ako dijete, koje izvana izgleda potpuno zdravo i aktivno, pokazuje znakove zaostajanja u razvoju, plavo ili bolno bljedilo kože, otežano disanje i umor čak i od malih opterećenja, potreban je pregled pedijatra i konzultacija kardiologa.

Dijagnostičke metode

Za proučavanje stanja srčanog mišića i ventila, kao i za prepoznavanje abnormalnosti cirkulacije, liječnici koriste sljedeće metode:

• Ehokardiografija je ultrazvučni pregled kojim se dobivaju podaci o patologijama srca i njegovoj unutarnjoj hemodinamici.
• Elektrokardiogram - dijagnostika srčanih aritmija.
• Fonokardiografija - prikaz srčanih zvukova u obliku grafikona koji vam omogućuju proučavanje svih nijansi koje nisu dostupne pri slušanju uhom.
• s dopplerom - tehnikom koja liječniku omogućuje vizualnu procjenu procesa protoka krvi, stanja srčanih zalistaka i koronarne žile pričvršćivanjem posebnih senzora na područje prsa pacijenta.
• Kardioritmografija je proučavanje karakteristika strukture i funkcija kardiovaskularnog sustava, njegove autonomne regulacije.
• Kateterizacija srca - uvođenje katetera u desno ili lijevo srce radi određivanja tlaka u šupljinama. Prilikom ovog pregleda radi se i ventrikulografija - rendgenski pregled komore srca s uvođenjem kontrastnih sredstava.

Svaku od ovih metoda liječnik ne koristi zasebno - za točnu dijagnozu patologije rezultati se uspoređuju razne studije, omogućujući utvrđivanje glavnih kršenja hemodinamike.

Na temelju dobivenih podataka, kardiolog određuje anatomsku varijantu anomalije, specificira fazu tijeka i predviđa moguće komplikacije bolesti srca kod djeteta.

Ako je u obitelji bilo kojeg od budućih roditelja bilo srčanih mana, tijelo žene tijekom razdoblja nošenja djeteta bilo je izloženo barem jednom od opasnih čimbenika ili je nerođeno dijete u opasnosti od mogućeg razvoja CHD-a, tada je trudnica treba o tome upozoriti opstetričar-ginekologa koji je promatra.

Liječnik, uzimajući u obzir takve informacije, treba obratiti posebnu pozornost na prisutnost znakova srčanih abnormalnosti u fetusu, primijeniti sve moguće mjere za dijagnosticiranje bolesti u prenatalnom razdoblju. Zadatak buduće majke je pravodobno podvrgnuti ultrazvuku i drugim pregledima koje propisuje liječnik.

Najbolje rezultate s točnim podacima o stanju kardiovaskularnog sustava daje najnovija oprema za dijagnostiku dječjih srčanih mana.

Liječenje prirođenih srčanih mana u djece

Urođene srčane anomalije u dječjoj dobi liječe se na dva načina:

1. Kirurška intervencija.
2. Terapijski postupci.

U većini slučajeva jedina moguća šansa da se spasi djetetov život je upravo prva radikalna metoda. Ispitivanje fetusa na prisutnost patologija kardiovaskularnog sustava provodi se čak i prije rođenja, pa se najčešće u tom razdoblju odlučuje o imenovanju operacije.

Porođaj se u ovom slučaju provodi u specijaliziranim rodilištima, koja djeluju u kardiokirurškim bolnicama. Ako se operacija ne izvede odmah nakon rođenja djeteta, kirurško liječenje se propisuje što je prije moguće. kratko vrijeme po mogućnosti u prvoj godini života. Takve mjere diktira potreba da se tijelo zaštiti od razvoja mogućih posljedica CHD-a opasnih po život - zatajenja srca i.

Suvremena kardiokirurgija uključuje operaciju na otvorenom srcu, kao i metodu kateterizacije, dopunjenu rendgenskim snimanjem i transezofagealnom ehokardiografijom. Uklanjanje nedostataka u srčanim manama učinkovito se provodi uz pomoć plastike balona, ​​endovaskularnog liječenja (metode uvođenja zidova i instrumenata za brtvljenje). U kombinaciji s operacijom, pacijent je propisan lijekovi koji povećavaju učinkovitost liječenja.

Terapeutski postupci su pomoćna metoda liječenja bolesti i koriste se ako je moguće ili potrebno odgoditi operaciju za kasniji datum. Terapeutski tretmančesto se preporučuje za "blijede" nedostatke, ako se bolest ne razvija brzo tijekom mjeseci i godina, ne prijeti životu djeteta.

U adolescenciji se mogu razviti stečene srčane greške u djece - kombinacija korigiranih grešaka i novonastalih anomalija. Stoga, dijete koje je bilo kirurška korekcija patologije, kasnije može biti potrebna druga operacija. Takve se operacije najčešće izvode poštednom, minimalno invazivnom metodom kako bi se uklonio teret na psihi i tijelu djeteta u cjelini, kao i kako bi se izbjegli ožiljci.

U liječenju složenih srčanih mana liječnici nisu ograničeni na korektivne metode. Da bi se stabiliziralo stanje djeteta, uklonila prijetnja životu i maksimiziralo njegovo trajanje za pacijenta, potrebno je niz postupaka korak po korak. kirurške intervencije uz osiguranje pune opskrbe tijela krvlju, a posebno pluća.

Pravodobno otkrivanje i liječenje prirođenih i srčanih mana u djece omogućuje većini malih pacijenata da se potpuno razvijaju, vode aktivan stil života, održavaju zdravo stanje tijela i ne osjećaju se moralno ili fizički povrijeđeno.

Čak i nakon uspješne operacije i najpovoljnije medicinske prognoze, glavni zadatak roditelja je osigurati djetetu redovite posjete i preglede pedijatra kardiologa.

Urođena srčana mana je srčana mana urođenog porijekla. U osnovi, ova patologija utječe na pregrade srca, utječe na arteriju, koja isporučuje vensku krv u pluća ili jednu od glavnih žila. arterijski sustav- aorta, a postoji i neizraštavanje Botallijevog kanala (OAP). S prirođenom srčanom bolešću poremećeno je kretanje krvi u sustavnoj cirkulaciji (BCC) i maloj (ICC).

Srčane mane su pojam koji objedinjuje određene bolesti srca, čija je glavna prednost promjena u anatomskoj strukturi aparata srčanih zalistaka ili njegovih najvećih žila, kao i nesjedinjenje pregrada između atrija ili klijetki srca. .

uzroci prirođene bolesti srca

Glavni uzroci kongenitalne bolesti srca su kromosomske abnormalnosti - to je gotovo 5%; mutacija gena (2-3%); različiti čimbenici, poput alkoholizma i ovisnosti roditelja o drogama; zarazne bolesti prenesene u prvoj trećini trudnoće (rubeola,), uzimanje lijekova (1-2%), kao i nasljedna predispozicija (90%).

S različitim izobličenjima kromosoma, njihove se mutacije pojavljuju u kvantitativnom i strukturnom obliku. Ako se pojave velike ili srednje velike aberacije kromosoma, to je uglavnom kobno. Ali kada se pojave distorzije s kompatibilnošću za cijeli život, tada se pojavljuju razne vrste urođenih bolesti. Kada se u kromosomskoj garnituri pojavi treći kromosom, tada nastaju defekti između listića zalistaka atrijalne i ventrikularne pregrade ili njihove kombinacije.

Urođene srčane greške s promjenama spolnih kromosoma mnogo su rjeđe nego kod trisomije autosoma.

Mutacije u jednom genu dovode ne samo do kongenitalne bolesti srca, već i do razvoja anomalija u drugim organima. Malformacije kardiovaskularnog sustava (kardio- vaskularni sustav) povezani su s autosomno dominantnim i autosomno recesivnim sindromom. Ove sindrome karakterizira obrazac oštećenja sustava u plućima ili teški stupanj gravitacija.

Nastanak kongenitalne srčane bolesti mogu pospješiti različiti čimbenici okoliša koji oštećuju kardiovaskularni sustav. Među njima su rendgenske snimke koje bi žena mogla dobiti tijekom prve polovice trudnoće; zračenje ioniziranih čestica; određene vrste droga; zarazne bolesti i virusne infekcije; alkohol, droge itd. Stoga se srčane mane koje su nastale pod utjecajem ovih čimbenika nazivaju embriopatije.

Pod utjecajem alkohola najčešće nastaje VSD (ventrikularni septalni defekt), PDA (otvoreni ductus arteriosus), patologija atrijalnog septuma. Na primjer, antikonvulzivi dovode do razvoja stenoze plućne arterije i aorte, koartacije aorte, PDA.

Etilni alkohol je na prvom mjestu među otrovnim tvarima, što doprinosi pojavi urođenih srčanih mana. Dijete rođeno pod utjecajem alkohola imat će embriofetal alkoholni sindrom. Majke koje pate od alkoholizma daju život gotovo 40% djece s prirođenim srčanim manama. Alkohol je posebno opasan u prvoj trećini trudnoće - ovo je jedno od najkritičnijih razdoblja u razvoju fetusa.

Vrlo opasno za nerođeno dijete je činjenica da je trudna žena imala rubeolu. Ova bolest uzrokuje niz patologija. A kongenitalna bolest srca nije iznimka. Učestalost kongenitalne srčane bolesti nakon rubeole kreće se od 1 do 2,4%. Među srčanim manama najčešće se u praksi razlikuju: PDA, VKA, tetralogija Fallot, VSD, stenoza plućne arterije.

Eksperimentalni podaci upućuju na to da gotovo sve prirođene srčane mane u osnovi imaju genetsko podrijetlo, što je u skladu s multifaktorijalnim nasljeđem. Naravno, postoji genetska heterozigotnost i neki oblici CHD-a povezani su s mutacijama u jednom genu.

Uz etiološke čimbenike, uzroke kongenitalne bolesti srca, postoji i rizična skupina, koja uključuje starije žene; s poremećajima endokrinog sustava; s toksikozom prva tri mjeseci trudnoće; koji u anamnezi imaju mrtvorođenu djecu, kao i postojeću djecu s prirođenom srčanom bolešću.

Simptomi kongenitalne bolesti srca

Kliničku sliku prirođene srčane bolesti karakteriziraju strukturne značajke defekta, proces oporavka i komplikacije koje proizlaze iz različitih etiologija. Prije svega, simptomi kongenitalne srčane bolesti uključuju kratkoću daha, koja se javlja u pozadini malog tjelesnog napora, ubrzanog otkucaja srca, povremene slabosti, bljedila ili cijanoze lica, bolova u srcu, oteklina i nesvjestice.

Urođene srčane mane mogu se javljati povremeno, pa stoga postoje tri glavne faze.

U primarnoj fazi, adaptivnoj, tijelo bolesnika pokušava se prilagoditi poremećajima u krvožilnom sustavu, koji su uzrokovani malformacijom. Kao rezultat toga, simptomi manifestacije bolesti obično su blagi. Ali tijekom teško kršenje hemodinamika brzo razvija srčanu dekompenzaciju. Ako pacijenti s prirođenom srčanom greškom ne umru tijekom prve faze bolesti, tada nakon otprilike 2-3 godine dolazi do poboljšanja u zdravstvenom stanju i njihovom razvoju.

U drugoj fazi bilježi se relativna kompenzacija i poboljšanje općeg stanja. A nakon drugog neizbježno slijedi treći, kada sve adaptivne mogućnosti tijela ponestane, razvijaju se distrofične i degenerativne promjene u srčanom mišiću i razna tijela. Uglavnom terminalna faza dovodi do smrti pacijenta.

Među najizraženijim simptomima prirođene srčane bolesti su šum na srcu, cijanoza i zatajenje srca.

Buka u srcu sistoličke prirode i različitog intenziteta bilježi se u gotovo svim vrstama defekata. Ali ponekad mogu biti potpuno odsutni ili manifestirati nedosljednost. U pravilu su šumovi najbolje čujnosti lokalizirani u lijevom gornjem dijelu prsne kosti ili u blizini plućne arterije. Čak i blago povećanje oblika srca omogućuje slušanje srčanog šuma.

Tijekom pulmonalne stenoze i TMS (transpozicija glavne posude) cijanoza se oštro manifestira. A s drugim vrstama defekta, može biti potpuno odsutan ili biti mali. ponekad je trajno ili se pojavljuje tijekom vriska, plača, to jest, s periodičnošću. Ovaj simptom može biti popraćen promjenom završnih falangi prstiju i noktiju. Ponekad se takav simptom izražava bljedilom pacijenta s prirođenom srčanom bolešću.

S nekim vrstama defekata, srčana tupost se može promijeniti. A njegovo povećanje ovisit će o lokalizaciji promjena u srcu. Da bi se postavila točna dijagnoza, kako bi se utvrdio oblik srca i srčane grbe, pribjegava se rendgenskom snimku, pri čemu se koriste i antiografija i kimografija.

Kod zatajenja srca može se razviti grč perifernih žila, koji je karakteriziran blijeđenjem, hladnoćom ekstremiteta i vrha nosa. Spazam se očituje kao prilagodba pacijentovog tijela na zatajenje srca.

Kongenitalne bolesti srca u novorođenčadi

djeca djetinjstvo imaju prilično veliko srce, koje ima značajan rezervni kapacitet. Kongenitalna srčana bolest obično se razvija između 2. i 8. tjedna trudnoće. Razmatra se razlog njegovog pojavljivanja kod djeteta razne bolesti majka, zarazna i virusna priroda; rad buduće majke u opasnoj proizvodnji i, naravno, nasljedni faktor.

Otprilike 1% novorođenčadi ima poremećaje kardiovaskularnog sustava. Sada nije teško točno dijagnosticirati urođenu srčanu bolest u ranoj fazi. Tako pomaže u spašavanju života mnoge djece primjenom medikamentoznog i kirurškog liječenja.

U muške djece najčešće se dijagnosticira prirođena srčana mana. A za različite nedostatke karakteristična je određena spolna predispozicija. Na primjer, PDA i VSD prevladavaju kod žena, dok aortna stenoza, kongenitalna aneurizma, koarktacija aorte, tetralogija Fallot i TMA prevladavaju kod muškaraca.

Jedna od najčešćih promjena na srcu djece je nezatvaranje septuma - to je otvor nenormalne prirode. U osnovi, to su VSD, koji se nalaze između gornjih komora srca. Tijekom cijelog razdoblja prve godine života bebe, neki manji nedostaci u pregradama mogu se spontano zatvoriti i ne utjecati negativno na daljnji razvoj djeteta. Pa, za velike patologije indicirana je kirurška intervencija.

Kardiovaskularni sustav fetusa prije rođenja je cirkulacija koja zaobilazi pluća, odnosno krv tamo ne ulazi, već cirkulira kroz ductus arteriosus. Kad se beba rodi, ovaj se kanal obično zatvori unutar nekoliko tjedana. Ali ako se to ne dogodi, tada dijete dobiva PDA. To stvara određeno opterećenje na srcu.

Uzrok teške cijanoze kod djece je transpozicija dviju velikih arterija, kada se plućna arterija spaja s lijevom klijetkom, a aorta s desnom. Ovo se smatra patološkim. Bez operacije novorođenčad umire odmah u prvim danima života. Osim toga, djeca s teškim oblicima urođenih srčanih mana vrlo rijetko imaju srčani udar.

Karakteristični znakovi kongenitalne srčane bolesti kod djece su slabo dobivanje na težini, umor i bljedilo kože.

Liječenje prirođene bolesti srca

Urođene srčane mane ponekad mogu imati različite klinička slika. Stoga će metode liječenja i skrbi uvelike ovisiti o težini i složenosti bolesti kliničke manifestacije bolesti. Uglavnom, kada pacijent ima potpunu kompenzaciju defekta, tada je njegov životni stil apsolutno normalan, poput zdravi ljudi. U pravilu, takvi pacijenti ne trebaju liječnički savjet. Mogu im se dati preporuke čija je svrha sposobnost održavanja kvara u kompenzacijskom stanju.

Prije svega, pacijent koji pati od prirođene bolesti srca mora ograničiti težak fizički rad. Preporučljivo je promijeniti posao koji će negativno utjecati na dobrobit pacijenta na drugu vrstu aktivnosti.

Osoba s poviješću kongenitalne bolesti srca treba se suzdržati od igranja složenih sportova i sudjelovanja u natjecanjima. Da bi se smanjilo opterećenje srca, pacijent bi trebao spavati oko osam sati.

Pravilna prehrana trebala bi pratiti pacijente s prirođenom srčanom bolešću cijeli život. Hranu treba uzimati 3 puta dnevno, tako da obilna hrana ne dovodi do stresa na kardiovaskularni sustav. Sva hrana ne smije sadržavati sol, a ako dođe do zatajenja srca, sol ne smije biti veća od pet grama. Treba imati na umu da treba jesti samo kuhanu hranu, jer se bolje probavlja i značajno smanjuje opterećenje svih probavnih organa. Strogo je zabranjeno pušiti i uzimati alkoholna pića kako ne bi provocirali kardiovaskularni sustav.

Jedna od metoda liječenja urođene srčane bolesti je medikamentozna, kada je potrebno povećati kontraktilnu funkciju srca, regulirati metabolizam vode i soli i ukloniti višak tekućine iz tijela, kao i suzbiti promijenjeni ritam srca i poboljšati metabolizam. procesi u miokardu.

Liječenje prirođene srčane bolesti ponekad varira ovisno o prirodi i težini mane. Starost pacijenta i njegova opće stanje zdravlje. Na primjer, ponekad djeca s manjim srčanim manama ne trebaju liječenje. A u nekim slučajevima, odmah je potrebno izvršiti kiruršku intervenciju čak iu djetinjstvu.

Gotovo 25% djece s prirođenim srčanim manama treba hitno rana operacija. Da bi se utvrdilo mjesto defekta i njegova težina, u prvim danima života postavlja se kateter u srce.

Glavna kirurška metoda liječenja prirođene srčane bolesti je metoda duboke hipertenzije, u kojoj se koristi jaka hladnoća. Ova vrsta operacije radi se na bebama sa srcem veličine oraha. Koristeći ovu metodu za operacije na srcu dojenčadi, kirurg ima priliku izvesti najtežu operaciju oporavka srca, kao rezultat njegovog potpunog opuštanja.

Na ovaj trenutak naširoko se koriste i drugi radikalni tretmani za urođene srčane mane. Među njima se može razlikovati komisurotomija, gdje se koristi disekcija spojenih zalistaka i protetika, kada se uklanja modificirani mitralni ili trikuspidalni atrioventrikularni zalistak, a zatim se ušiva proteza zaliska. Nakon takvih kirurških zahvata, osobito mitralne komisurotomije, prognoza kirurškog liječenja je pozitivna.

Većina pacijenata se nakon operacije vraća normalnom načinu života, sposobni su za rad. Djeca se ne ograničavaju u fizičkim sposobnostima. Međutim, svatko tko je bio podvrgnut operaciji srca trebao bi nastaviti posjećivati ​​svog liječnika primarne zdravstvene zaštite. Defekt koji ima reumatsku etiologiju zahtijeva ponovnu profilaksu.

Srčane mane mogu se pojaviti izolirano ili u kombinaciji jedna s drugom. Kongenitalna bolest srca može se pojaviti odmah nakon rođenja djeteta ili biti skrivena. Urođene srčane mane javljaju se s učestalošću od 6-8 slučajeva na tisuću rođenih, što je 30% svih malformacija. Na prvom su mjestu po smrtnosti novorođenčadi i djece prve godine života. Nakon prve godine života smrtnost se naglo smanjuje, au razdoblju od 1 do 15 godina ne umire više od 5% djece. Jasno je da se radi o velikom ozbiljan problem. Liječenje urođenih srčanih anomalija moguće je samo kirurški. Zahvaljujući napretku kardiokirurgije, kompleks rekonstruktivne operacije s prethodno neoperabilnim CHD-om. U tim uvjetima, glavni zadatak u organiziranju skrbi za djecu s CHD-om je pravovremena dijagnoza i pružanje kvalificirane skrbi u kirurškoj klinici. Srce je, takoreći, unutarnja pumpa, koja se sastoji od mišića, koja neprestano pumpa krv kroz složenu mrežu krvnih žila u našem tijelu. Srce se sastoji od četiri komore. Dvije gornje komore nazivaju se pretklijetke, a dvije donje komore nazivaju se komore. Krv teče uzastopno od atrija do ventrikula, a zatim do glavnih arterija zahvaljujući četiri srčana ventila. Ventili se otvaraju i zatvaraju, dopuštajući krvi da teče samo u jednom smjeru. Dakle, ispravan i pouzdan rad srca zahvaljuje pravilnoj građi. Uzroci urođenih srčanih mana. U malom dijelu slučajeva, kongenitalne malformacije su genetske prirode, dok se glavnim razlozima za njihov razvoj smatraju vanjski utjecaji na formiranje djetetovog tijela uglavnom u prvom tromjesečju (virusne, na primjer, rubeola i druge bolesti majke). , alkoholizam, ovisnost o drogama, korištenje određenih lijekovi, izloženost ionizirajućem zračenju zračenje itd.). Jedan od važnih faktora je i zdravlje oca. Postoje i čimbenici rizika za rođenje djeteta s prirođenom srčanom greškom. To uključuje: dob majke, endokrine bolesti supružnika, toksikozu i prijetnju prekida prvog tromjesečja trudnoće, povijest mrtvorođenih djece, prisutnost djece s kongenitalnim malformacijama u najbližoj rodbini. Samo genetičar može kvantificirati rizik od rođenja djeteta s KBS u obitelji, ali svaki liječnik može dati preliminarnu prognozu i uputiti roditelje na medicinske i biološke konzultacije. Manifestacije urođenih srčanih mana. Na u velikom broju razne CHD, od kojih je sedam najčešćih: ventrikularni septalni defekt (VSD) - čini oko 20% svih slučajeva prirođenih srčanih grešaka, i atrijski septalni defekt (ASD), otvoren ductus arteriosus (PDA), koarktacija aorte, aortna stenoza , stenoza plućne arterije i transpozicija velikih velikih krvnih žila (TCS) po 10-15%. Postoji više od 100 različitih urođenih srčanih mana. Postoji mnogo klasifikacija, najnovija klasifikacija koja se koristi u Rusiji odgovara Međunarodnoj klasifikaciji bolesti. Često se koristi podjela defekata na plave, praćene cijanozom kože i bijele, kod kojih je koža blijede boje. Defekti plavog tipa uključuju Fallotovu tetralogiju, transpoziciju velikih žila, plućnu atreziju, defekti bijelog tipa uključuju defekt septuma atrija, defekt ventrikularnog septuma i druge. Što se prije otkrije prirođena srčana bolest, veća je nada za njezino pravovremeno liječenje. Liječnik može posumnjati da dijete ima srčanu manu iz nekoliko razloga: Dijete pri rođenju ili nedugo nakon rođenja ima plavu ili cijanotičnu kožu, usne, ušne školjke. Ili se cijanoza pojavljuje pri dojenju, plač bebe. Kod bijelih srčanih mana može doći do blijeđenja kože i hladnoće ekstremiteta. Liječnik, slušajući srce, otkriva šumove. Buka kod djeteta nije obavezni znak bolesti srca, ali prisiljava na pomnije ispitivanje srca. Dijete pokazuje znakove zatajenja srca. Ovo je obično vrlo nesretna situacija. Promjene se nalaze na elektrokardiogramu, RTG snimci i ehokardiografiji. Čak i s prirođenom srčanom bolešću, neko vrijeme nakon rođenja dijete može izvana izgledati prilično zdravo tijekom prvih deset godina života. Međutim, u budućnosti se srčana bolest počinje manifestirati: dijete zaostaje u fizičkom razvoju, pojavljuje se kratkoća daha tijekom fizičkog napora, bljedilo ili čak cijanoza kože. Da bi se postavila prava dijagnoza, potrebno je sveobuhvatno ispitivanje srca pomoću moderne visokotehnološke skupe opreme.

Komplikacije

Kongenitalne malformacije mogu se komplicirati zatajenjem srca, bakterijskim endokarditisom, ranom dugotrajnom upalom pluća na pozadini stagnacije u plućnoj cirkulaciji, visokom plućnom hipertenzijom, sinkopom (kratkotrajnom), sindromom angine pektoris i infarktom miokarda (najkarakterističnije za stenozu aorte, abnormalno iscjedak lijevog koronarne arterije), kratkoća daha-cijanotični napadi.

Prevencija

Budući da su uzroci prirođenih srčanih grešaka još uvijek nedovoljno istraženi, teško je odrediti potrebne preventivne mjere koje bi jamčile sprječavanje razvoja prirođenih srčanih grešaka. Međutim, briga roditelja za vlastito zdravlje može značajno smanjiti rizik od urođenih bolesti kod djeteta.

Prognoza

Na rano otkrivanje i mogućnosti radikalnog liječenja, prognoza je relativno povoljna. U nedostatku takve prilike, sumnjivo ili nepovoljno.

Što vaš liječnik može učiniti?

Liječenje prirođenih srčanih mana temeljno se može podijeliti na kirurško (u većini slučajeva jedino radikalno) i terapijsko (češće je pomoćno). Najčešće se postavlja pitanje kirurškog liječenja i prije rođenja djeteta, ako se radi o "plavim defektima". Stoga bi se u takvim slučajevima porod trebao odvijati u rodilištima u kardiokirurškim bolnicama. Terapeutski tretman je neophodan ako se vrijeme operacije može odgoditi za kasniji datum. Ako je riječ o "blijedim malformacijama", tada će liječenje ovisiti o tome kako se nedostatak ponaša kako dijete raste. Najvjerojatnije će sav tretman biti terapijski.

Što možeš učiniti?

Morate biti izuzetno oprezni za svoje zdravlje i zdravlje svog nerođenog djeteta. Promišljeno pristupite pitanju rađanja. Ako znate da u vašoj obitelji ili obitelji supružnika ima rođaka sa srčanim manama, postoji mogućnost da se rodi dijete sa srčanim bolestima. Kako ne biste propustili takve trenutke, trudnica treba upozoriti svog liječnika o tome, proći kroz sve tijekom trudnoće.

Ažuriranje: listopad 2018

Pod pojmom "kongenitalna srčana bolest" podrazumijeva se kršenje in utero ili anatomske strukture srca, ili žila koje izlaze / ulaze u njega, ili ventila smještenih između glavnih srčanih šupljina. Može postojati kombinacija različitih nedostataka međusobno ili s anomalijama u razvoju unutarnjih organa.

Postoji više od 100 vrsta urođenih srčanih mana (CHD). Neki od njih povećavaju količinu krvi koja ide u pluća, drugi je smanjuju, a treći ne utječu na ovaj pokazatelj. Osim toga, svaki nedostatak može imati svoj stupanj ozbiljnosti, a to utječe na tijek bolesti. Stoga su neke anomalije srca i krvnih žila vidljive od rođenja i zahtijevaju hitnu operaciju za spašavanje života, druge nisu tako akutne i liječe se lijekovima (barem neko vrijeme). U nekim slučajevima srčane mane se javljaju iznenada i ne u prvoj godini života.

Simptomi srčanih mana kreću se od blagih do opasno po život. Obično se radi o ubrzanom disanju, poprimanju plavičaste nijanse kože, slabom debljanju i umoru pri sisanju. Za srčane mane, bol u prsima nije tipična.

Malo anatomije i fiziologije

Ove informacije će biti korisne onima koji žele razumjeti zašto je određeni nedostatak opasniji i zašto ima takve simptome.

Srce je organ koji funkcionira kao pumpa. Građena je od četiri komore – dvije pretklijetke i dvije komore. Svi su napravljeni od tri sloja. Unutarnji - endokard - vrši pregrade između srčanih komora:

• Između atrija i ventrikula izgledaju poput ventila. Otvaraju se pod pritiskom krvi koja ulazi u atrij da bi prošla u ventrikul. Nakon što krv poteče u ventrikul, listići ventila moraju se zatvoriti i spriječiti povratak krvi u atrij. Između lijevih srčanih komora nalazi se bikuspid mitralni zalistak, između desnih - ventil koji se sastoji od tri latice, koji se naziva "tricuspid".
• Dvije komore su odvojene interventrikularnim septumom, prilično gustom strukturom debljine 7,5-11 mm, u sredini koje se nalazi mišićno tkivo.
• Dvije pretkomore su odvojene interatrijskim septumom. Tanji je od interventrikularnog, ali, kao i ovaj drugi, ne bi trebao imati rupe.

Aorta izlazi iz lijeve klijetke - najveća posuda promjera 25-30 mm. Aorta, koja se grana u mnoge grane manjeg promjera, postupno se proširujući iz nje, kako se unutarnji organi pojavljuju na njenom putu, nosi oksigeniranu krv do njih. Njegove posljednje grane su ilijačne arterije. Oni hrane zdjelične organe, a također daju grane koje idu do nogu.

„Potrošena“, siromašna kisikom, ali s obiljem ugljičnog dioksida, krv odlazi iz svih unutarnjih organa kroz venule koje se ulijevaju u vene. Potonji se postupno također spajaju:

• iz donjih ekstremiteta, zdjelica, abdomen skupljaju se u donju šuplju venu (vena cava);
• iz ruku, glave, vrata i pluća s bronhima – u gornju šuplju venu.

Obje šuplje vene odozgo i odozdo ulijevaju se u desni atrij. Krv napravi puni krug za 23-37 sekundi.

Ovo je veliki krug cirkulacije krvi. U njegovim arterijama tlak je viši nego u istim posudama malog kruga.

Mali, plućni krug cirkulacije krvi služi da osigura sve arterijska krv veliki krug mogao bi biti oksigeniran – zasićen kisikom.

Polazi iz desne klijetke koja potiskuje krv u plućno deblo koje se ubrzo grana udesno (ide u desno plućno krilo) i lijeve (ide u lijevo plućno krilo) plućne arterije. Granajući se u sve manje grane, arterijske žile dopiru do alveola pluća. Tamo ispuštaju ugljični dioksid, koji osoba izdiše.

Kisik ne ulazi u arterijsku, već u vensku krv malog kruga. Venule s venskom krvlju se spajaju, tvoreći vene, a potonje, u količini od 4 komada, ulijevaju se u lijevi atrij. Krv opisuje takav put (krug) za 4-5 sekundi.

Placentalna cirkulacija

Dok se fetus razvija u maternici, njegova pluća se ne koriste, jer ne postoji veza između djeteta i okolnog zraka. No, kisik se još uvijek opskrbljuje djetetu, a to se događa uz pomoć placentne cirkulacije. Ovako izgleda:

1. oksigenirana krv majke ulazi intraplacentarno;
2. od placente, ide duž pupčane vene, koja je podijeljena na 2 dijela:
   • jedna ide u donju šuplju venu i miješa se s krvlju donje polovice tijela, koja je već ostala bez kisika;
   • drugi ide na portalna vena, njeguje važan organ- jetra, a zatim pomiješana s krvlju donje šuplje vene;
3. dakle, vensko-arterijska krv teče duž donje šuplje vene;
4. neoksigenirana krv teče gornjom venom;
5. iz dviju šupljih vena, krv, kao kod osobe nakon rođenja, ulazi u desni atrij. Ali, za razliku od izvanmaternične cirkulacije, desna i lijeva pretklijetka komuniciraju jedna s drugom kroz ovalni prozor;
6. u fetusu je ovalni otvor širok: gotovo sva krv iz desnog atrija ulazi u lijevu, a zatim u lijevu klijetku;
7. iz lijeve klijetke krv ulazi u aortu;
8. mali dio dolazi krv od desnog atrija do desne klijetke;
9. iz desne klijetke krv ulazi u plućno deblo;
10. budući da su pluća kolabirana, tlak u arterijama koje čine plućno deblo je viši, pa se krv mora izbaciti u aortu, gdje je tlak još niži. To se događa kroz posebnu posudu - ductus botalis, koji nakon rođenja mora biti prerastao. Ulijeva se u aortu nakon što iz nje krenu arterije prema glavi i gornji udovi(to jest, potonji primaju više krvi bogate kisikom);
11. 60% krvotoka velikog kruga prolazi kroz 2 pupčane arterije (idu s obje strane pupčane vene) do posteljice;
12. 40% krvi iz velikog kruga odlazi u organe donjeg dijela tijela.

Zbog osobitosti strukture placentnog kruga formirana kongenitalna srčana bolest ne dovodi do značajnog pogoršanja stanja djeteta u maternici.

Promjene u kardiovaskularnom sustavu normalne su nakon rođenja

Kada se dijete rodi, foramen ovale, komunikacija između atrija, trebao bi se zatvoriti unutar prve godine. To se događa jer kada se pluća rašire zrakom, protok krvi u plućima se povećava. Kao rezultat toga, pritisak u lijevom atriju raste, a to "povlačenje" dovodi do zatvaranja ovalni prozor. Ne raste odmah: što dijete više vrišti, plače, radi na sisanju (primjerice, s neurološkim problemima ili malformacijama, poput rascjepa usne), to je dulje snažno vezivno tkivo- "zatvarač".

Situacija je kompliciranija s obzirom na botalijev kanal. Trebalo bi se zatvoriti prvi dan nakon rođenja, ali ako ostane plućna arterija visoki krvni tlak, ostaje otvoreno. To je olakšano hipoksijom pretrpljenom tijekom poroda, što dovodi do grčenja plućnih žila.

U prvih 5-7 dana tlak u plućnoj arteriji opada tijekom kontrakcije srca i trebao bi se vratiti na normalu unutar 2 tjedna nakon rođenja. Nadalje, nastavlja se smanjivati, jer plućne žile prolaze kroz promjene: zadebljani mišićni sloj u njima se smanjuje, male plućne arterije nestaju, neke se žile ispravljaju (ranije su bile vijugave). Osim toga, u plućima se šire alveole - glavna područja u kojima se kisik izmjenjuje između zraka koji je ušao u pluća i krvi.

Učestalost pojave urođenih srčanih mana

Kongenitalne srčane bolesti u novorođenčadi javljaju se u 0,8-1,2%. U 2013. godini registrirana je kod 34,3 milijuna ljudi diljem svijeta. Čini 10 do 30% svih kongenitalnih malformacija i nalazi se na drugom mjestu nakon malformacija živčanog sustava.

Ovisno o prirodi dijagnoze, prirođene srčane mane mogu se otkriti u 4-75 slučajeva na 1000 živorođene djece. U 0,6-1,9%, oni se nastavljaju umjereno i teško. Upravo su prirođene srčane mane glavni uzrok smrti djece od malformacija. U 2013. je, primjerice, u svijetu bilo 323 tisuće umrlih, a 1990. - 366 tisuća. A ako je dijete s urođenom manom doživjelo 15 godina, onda nije nužno da ga je "preraslo", a rizik od teških komplikacija sada je smanjen.

Najčešće srčane mane su:

• defekt ventrikularnog septuma (1/5 svih kongenitalnih defekata);
• defekti atrijalnog septuma (10-15% u cijeloj strukturi);
• otvoreni botalijev kanal (10-15% u cijeloj strukturi);
• koarktacija aorte;
• stenoza aorte;
• stenoza plućne arterije;
• transpozicija velikih krvnih žila.

Postoje poroci koji su češći kod dječaka, postoje oni karakterističniji za djevojčice, ali ima i onih čija je učestalost približno jednaka kod oba spola. Tako se u muške dojenčadi češće nalaze stenoza, koarktacija aorte, transpozicija magistralnih žila, zajednički arterijski trunkus, Fallotova tetralogija i stenoza plućne arterije. U djevojčica se otkriva otvoreni arterijski kanal, defekti interventrikularnog i interatrijalnog septuma, Fallot-ova trijada. Informacije o području razvoja fetusa povećavaju vjerojatnost rane dijagnoze karakterističnih nedostataka.

Najveća zabrinutost u pogledu moguće prisutnosti ovakvih nedostataka je kod nedonoščadi i onih rođenih s tjelesnom masom manjom od 3 kg. Upravo ta novorođenčad zahtijevaju brzu provedbu svih dijagnostičke mjere kako bi se moguće malformacije identificirale što je prije moguće.

Zašto se urođena mana može razviti u srcu?

Često se uzrok bolesti srca kod novorođenčadi ne može otkriti. U nekim slučajevima to mogu biti pojedinačni uzroci ili njihova kombinacija (najčešće kombinacija genetskih čimbenika i raznih vanjskih utjecaja):

Genetski faktori

To može biti:

• kromosomski poremećaji (u 5% slučajeva): trisomija na kromosomima 21, 13 i 18;
• mutacije gena (u 2% slučajeva): u genima TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Najčešće su te mutacije sporadične, javljaju se nasumično i ne mogu se predvidjeti prije trudnoće. O tome da se dijete može roditi s prirođenom srčanom manom može se pomisliti kada u obitelji ima (bilo) osoba s urođenim srčanim greškama, Downovim sindromom, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan i dr. . Također treba posumnjati na srčanu bolest ako se sličan sindrom nađe u fetusu.

zarazne bolesti

koju je pretrpjela trudnica, osobito ako se to dogodilo na početku trudnoće. Najopasniji za razvoj srca fetusa: rubeola, virusi ARVI skupine (osobito gripa i adenovirusna infekcija), herpetička skupina (osobito vodene kozice i herpes simplex) virusni hepatitis, citomegalija, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, mikoplazmoza.

Okolišni čimbenici

zagađen zrak, radijacija, život u planinskim područjima ili na mjestima visokog atmosferskog tlaka.

Toksični učinci na fetus ako je trudna:

• uzima određene lijekove: antibakterijske i sulfonamidne lijekove, antikonvulzive i antiepileptike (na primjer, Trimethadion), pripravke litija, lijekove protiv bolova i hormonske lijekove;
• puši;
• uzima droge (amfetamini imaju poseban toksični učinak na srce fetusa);
• radi s proizvodima za boje i lakove, nitratima;
• konzumira alkohol, osobito u prvim tjednima trudnoće.

Uzroci povezani s metabolizmom majke:

kada boluje od endokrinih bolesti (osobito dijabetes), pothranjena je ili, obrnuto, pretila.

Ako je trudnica bolesna od bolesti kao što su:

sistemski eritematozni lupus, fenilketonurija, reumatizam.

U opasnosti

Osim toga, možemo reći da su u opasnosti za razvoj urođenih srčanih mana kod djece takve trudnice:

• stariji od 35 godina ili mlađi od 15 godina;
• s poviješću mrtvorođenih;
• s poviješću spontanih pobačaja;
• S loše navike(alkohol je posebno opasan: rizik od kongenitalne bolesti srca doseže 40%);
• ako je dijete začeto od krvnog srodnika;
• kada se izražava toksikoza prvog tromjesečja;
• ako trudnoća teče s prijetnjom prekida;
• u obitelji koja ima rođake sa srčanim manama.

U kojoj dobi nastaje bolest srca?

Kritično razdoblje kada gore navedeni čimbenici imaju velike šanse dovesti do nastanka srčanih bolesti su prva 3 mjeseca trudnoće. U to vrijeme se formiraju srčane strukture, a utjecaj mikrobnih, medicinskih ili industrijskih toksina na tijelo fetusa može zaustaviti njihov razvoj ili dovesti do formiranja srca “kao u prethodnoj fazi filogeneze” (npr. gmazovi, ptice ili vodozemci). Srčane strukture se formiraju prema točno definiranom planu, a promjene u njemu dovode do stvaranja jednog ili drugog defekta.

Oko 15. dana intrauterinog razvoja, stanice iz kojih nastaje srce smještene su u srednjem germinalnom sloju (mezodermu) u obliku dvije trake u obliku potkove. Neke stanice migriraju ovamo iz dijela vanjskog klicinog sloja (ektoderma) koji se naziva "neuralni greben" - odjel koji opskrbljuje razne nervne ćelije na razne dijelove tijela.

19. dana formira se 1 par vaskularnih elemenata - endokardijalne cijevi. One se spajaju jedna s drugom, stanice između njih prolaze kroz programiranu smrt, a stanice primarnog srca migriraju u cijev i formiraju prsten mišićnih stanica oko sebe do 21. dana. Do 22. dana srce se počinje stezati i krv počinje cirkulirati.

U vremenu od 22 dana krvožilni sustav je bilateralno simetričan sustav s parnim žilama sa svake strane tijela i srcem, predstavljenim primitivnom cijevi koja se nalazi u sredini, u srednjem sloju tijela. Njegovi dijelovi, iz kojih se formiraju atrije, nalaze se dalje od glave (iako bi trebalo biti obrnuto).

Od 23. do 28. dana srčana cijev se savija i uvija. Buduće klijetke pomiču se na lijevu stranu središta, zauzimajući svoje konačno mjesto, a atrije - na kraj glave tijela. 28. dana tkivo srčane cijevi se širi, a za 2 tjedna ovdje se formiraju 4 srčane šupljine, odvojene primarnim membranskim septumom. Ako u ovoj fazi djeluje štetni faktor, krv će teći između srčanih šupljina.

Stanice koje su migrirale iz neuralnog grebena dovode do stvaranja srčanog bulbusa, glavnog izlaznog puta iz srca. Lukovicu treba podijeliti na 2 dijela rastućom spiralnom pregradom, a zatim se formiraju uzlazna aorta i plućno deblo. Ako se dioba septumom ne završi, nastaje defekt - perzistentni ductus arteriosus. A ako su žile suprotne, dobiva se transpozicija glavnih žila.

Dvije polovice izlaznog trakta moraju zauzeti određene položaje u određenim ventrikulima. Pod utjecajem štetnih čimbenika u ovoj fazi nastaje defekt "astride aorte" (kada posuda dolazi iz interventrikularnog septuma).

Dio stanica primarnog septuma umire, stvarajući rupu. Istodobno, mišićne stanice rastu ovdje, tvoreći sekundarni septum, ali jaz između atrija ostaje. Ovo je ovalni otvor (prozor) - shunt kroz koji krv ulazi iz desnog u lijevi atrij. U istoj fazi nastaje ductus botalis - spojni kanal između aorte i plućne arterije.

Zašto su urođene srčane mane opasne?

Urođene srčane mane dovode do razvoja glavnih simptoma i komplikacija kroz jedan od dva mehanizma:

1. Protok krvi kroz krvne žile je poremećen. Kod anomalija s valvularnom insuficijencijom ili septalnim defektima, odjeljci srca su preopterećeni povećanim volumenom krvi. Ako defekti uključuju sužavanje (stenozu) otvora ili žila, tada je srce preopterećeno otporom. Prvo, od bilo kakvog preopterećenja, sloj srčanog mišića se povećava, a snaga njegovih kontrakcija se povećava. Nakon toga kompenzacijski mehanizmi se “prepadaju”, a mišići povećanog srca postaju tanji. Dakle, sistemska cirkulacija je poremećena - razvija se srčana insuficijencija.
2. Postoji kršenje sustavnog protoka krvi: ili ima puno krvi u malom krugu, ili je malo krvi u jednom od krugova. Zbog toga se opskrba organa kisikom pogoršava.

S "plavim" nedostacima isporučuje se manje kisika zbog kršenja brzine kretanja krvi kroz žile. Kada je defekt "bijeli", hipoksija je povezana s poteškoćama u otpuštanju kisika molekulama hemoglobina.

Ovi patogenetski mehanizmi temelj su klasifikacije kongenitalnih srčanih mana po fazama, što se zauzvrat koristi za određivanje taktike liječenja. Dakle, postoje 3 faze tijeka bolesti:

1 faza - kompenzacijska i adaptivna. Tijelo nadoknađuje kršenja koja su nastala povećanjem zasićenja miokarda.

Faza 2 je relativno kompenzatorna. Srčani mišić ne funkcionira više tako intenzivno. Poremećena je struktura i regulacija srca. Tjelesni razvoj poboljšava se djetetova i motorička aktivnost.

3 faze - terminal. Javlja se kada su kompenzacijske mogućnosti srca iscrpljene, zbog čega dolazi do razvoja miokarda i unutarnjih organa. distrofične promjene. Ova faza završava smrću. Donesite svoj početak zaraznih bolesti, bolesti pluća i drugih patologija.

Klasifikacija urođenih srčanih mana

Postoji preko 100 oblika urođenih srčanih anomalija. Prema prirodi promjena u cirkulaciji krvi i, sukladno tome, glavnim simptomima, postoje 2 glavne vrste defekata - "plave" (s njima koža djeteta ima plavkastu nijansu) i "bijela" (koža bebe je blijeda) . Imaju i oni svoju podjelu.

"Bijele" anomalije:

kod njih se arterijska i venska krv ne miješaju. Ali to ne isključuje mogućnost ispuštanja krvi iz više visokotlačni(iz lijeve klijetke, odnosno velikog kruga) u donji dio (u desnu klijetku - "izvor" plućne cirkulacije):

• defekti kod kojih se povećava volumen krvi u malom krugu. Ovo je funkcionalni ductus arteriosus, atrijski i ventrikularni septalni defekt, atrioventrikularna komunikacija;
• anomalije povezane s smanjenjem količine krvi u malom krugu: na primjer, izolirana stenoza plućnog debla;
• defekti koji su uzrokovali smanjenje (osiromašenje) krvi u velikom krugu: izolirana stenoza otvora aorte, koarktacija aorte;
• bez velikog protoka krvi s desna na lijevo. To se događa kada je srce normalno raspoređeno, ali se ne nalazi na svom mjestu, već desno (dekstrokardija), u sredini prsa (mezokardija), u trbušne šupljine(abdominalna distopija srca), vrata (cervikalna distopija). Sličan tip defekta karakterističan je i za školjkaša aortalni zalistak(mora biti trolisna)

"Plavi" defekti, kada postoji miješanje arterijske i venske krvi:

• kada postoji obogaćivanje plućne cirkulacije (Eisenmengerov sindrom, transpozicija velikih krvnih žila);
• s deplecijom malog kruga: Fallot-ova tetrada, Ebsteinov defekt.

Kako se manifestira kongenitalna bolest srca

Simptomi bolesti srca ovise o vrsti patologije.

Znakovi "plavih" poroka

Takvi nedostaci kao što su nezatvoreno arterijsko deblo, Fallot-ova tetralogija, kongenitalna fuzija (stenoza) trikuspidalnog ventila, anomalija povezivanja plućnih vena očituju se sljedećim simptomima:

• usne i nasolabijalni trokut mogu biti plavkasti u mirovanju (sa značajnom težinom defekta), ali ta se boja može pojaviti samo tijekom plača, sisanja ili fizičkog napora;
• plavičasti prsti, koji s vremenom poprimaju izgled "bubnjaka": potpuno istanjeni, ali zadebljani u području nokatnih falangi;
• grubi šum nad srcem;
• učestalo zarazne bolesti, upala pluća;
• slabost;
• ubrzanje disanja;
• odgođen fizički i mentalni razvoj;
• niska djeca;
• pubertet nastupa kasno.

Uz promjene boje kože, umor, slabost, otežano disanje, promjene u otkucajima srca, na CHD treba posumnjati ako se kod djeteta nađe jedna od ovih anomalija (skraćenica VACTERL):

• V - anomalije kralježnice (vertebralne);
• A - analna atrezija;
• C - kardiovaskularne (kardiovaskularne) anomalije;
• T - transezofagealna fistula (abnormalne veze između jednjaka i drugih organa);
• E - atrezija jednjaka (jednjaka);
• R - renalna (bubrežna) anomalija;
• L - defekti u razvoju udova.

Znakovi "bijelih" poroka

Takve anomalije koje se javljaju s obogaćivanjem plućne cirkulacije, na primjer, defekt ventrikularnog septuma, mogu se posumnjati odmah nakon rođenja djeteta. Ovaj:

• srčani šumovi i lupanje srca, koji se obično odmah čuju neonatologu koji pregledava dijete odmah nakon rođenja;
• cijanotični ton kože, posebno izražen u udovima;
• disanje koje je više nego normalno;
• loš apetit;
• mala težina;
• nedostatak apetita ili slaba želja za dojenjem;
• nepokretnost;
• beba sisa dojku/dudu, ali se brzo umori i pusti je.

Ako je septalni defekt mali, a svi ovi znakovi su blagi, tada bi loš porast tjelesne težine trebao upozoriti roditelje. Manji defekti mogu čak i zacijeliti do dobi od 10 godina, ali treba provoditi liječenje kako bi se smanjio pritisak u plućnom cirkulacijskom sustavu.

Anomalije interatrijalnog septuma također karakteriziraju poremećaji srčanog ritma, pojava izbočine zid prsnog koša u predjelu srca ("srčana grba").

Za takvu anomaliju kao što je koarktacija aorte, karakteristični su osjećaj težine i pulsiranja u glavi, valovi vrućine u glavi, vrtoglavica i nedostatak zraka. Na vratu su vidljive pulsirajuće arterije. Noge osjećaju utrnulost, slabost u nogama; zamrzavaju, tijekom vježbanja postoje grčevi u mišićima tele.

Ako s "bijelim" defektom nema miješanja arterijske i venske krvi, to se očituje takvim znakovima:

• bol u području srca;
• povećan broj otkucaja srca;
• vrtoglavica, moguće s nesvjesticom;
• povećan krvni tlak;
• dispneja;
• pulsirajući bolovi u glavi.

Komplikacije urođenih srčanih mana

Posljedice srčane bolesti ovise o obliku mane i njezinoj težini. Glavne komplikacije su:

• bakterijski endokarditis;
• srčana insuficijencija;
• česte upale bronha i pluća;
• napadi s nedostatkom daha i plavom kožom;
• angina;
• infarkt miokarda;
• tromboza perifernih vena;
• tromboembolija cerebralnih žila;
• reumatski endokarditis;
• vaskularne aneurizme ili njihova rana ateroskleroza (tipična za koarktaciju aorte).

Dijagnostika

Neke se srčane mane otkrivaju čak i tijekom trudnoće - uz pomoć fetalne ehokardioskopije. Ova se studija provodi u 18-24 tjednu trudnoće pomoću transabdominalne ili transvaginalne sonde.

Često se na prirođenu srčanu bolest može posumnjati već nakon rođenja – prema obilježju izgled, umor, odbijanje dojke. Ponekad pažnju liječnika odmah privuče poremećaj srčanog ritma, šumovi na srcu i širenje granica ovog organa.

Ako se pregledom ne otkrije nikakva patologija, na kvar se može posumnjati rutinskim elektrokardiogramom ili rendgenskom snimkom prsnog koša ako se sumnja na upalu pluća. Bolest srca potvrđuje se ehokardioskopijom s dopplerografijom (ultrazvuk srca s određivanjem protoka krvi u šupljinama i velikim žilama), ali se konačna dijagnoza postavlja u kardiocentru prema:

• ehokardioskopija stručne klase;
• provođenje katetera u srčane šupljine radi mjerenja tlaka u njima;
• angiokardiografija.

Terapija poroka

Liječenje prirođenih srčanih grešaka dijelimo na medikamentozno i ​​kirurško. Prvi tip se koristi za manje nedostatke, kao iu fazama pripreme za intervenciju i nakon nje. Usmjeren je na stabilizaciju tlaka u plućnoj arteriji ili sustavnoj cirkulaciji, poboljšanje trofizma miokarda i unos kisika. unutarnji organi. Za to odredite:

• diuretski lijekovi;
• kalijeve soli;
• pripravci digitalisa;
• antiaritmijski lijekovi;
• beta blokatori;
• indometacin - prema shemi. Ovo je jedini radikal liječenje lijekovima, koji u potpunosti može riješiti problem u slučaju otvorenog duktusa arteriozusa.

Neke srčane anomalije mogu prestati same od sebe bez kirurškog liječenja, ali to se obično ne odnosi na "plave" mane.

Kirurgija srčanih bolesti uzima u obzir vrstu i fazu defekta:

1. Ako je srčana mana unutar faze I, radi se hitna operacija do godinu dana života. Na primjer, kada je mali krug iscrpljen, to je umjetna stenoza plućne arterije, kada je mali krug prepunjen, to je nametanje umjetnog duktusa arteriozusa.
2. U fazi II, planirana operacija, koji se provodi nakon pažljive pripreme, u različito vrijeme (obično prije puberteta).
3. U slučaju dekompenzacije, kada se mana otkrije već u trećoj fazi, može se provesti samo takva vrsta intervencije koja će malo poboljšati kvalitetu života djeteta.

Ako je srčana anomalija otkrivena prije rođenja, tada se neke vrste operacija mogu izvesti već u maternici. U slučaju kada to nije moguće, a defekt je anomalija opasna po život, žena se porađa u specijaliziranoj bolnici, nakon čega se odmah nakon rođenja djeteta izvodi potrebna intervencija. Za neke ozbiljne mane moguća je transplantacija srca.

Prognoza

Urođena srčana bolest - koliko žive s njom? To se temelji na obliku anomalije:

• Uz funkcionalni ductus arteriosus, septalne anomalije ili stenozu plućne arterije, smrtnost u prvoj godini života bez liječenja je 8-11%.
• Tetralogija (kombinacija 4 defekta) Fallot i patologije strukture miokarda uzrokuju smrtnost od 24-36% u djece mlađe od godinu dana.
• Koarktacija, stenoza aorte i dekstropozicija aorte dovode do 36-52% smrtnosti u prvoj godini života. Prosječni životni vijek je 12 godina.
• S hipoplazijom lijeve klijetke, plućnom atrezijom, zajedničkim stablom aorte, 73-97% umire u prvih 12 mjeseci života.

Kako bi se što više spriječilo nastajanje srčanih bolesti, već prije trudnoće žena se treba cijepiti protiv rubeole, hrani dodavati jodiranu sol i folnu kiselinu. Tijekom trudnoće majka ne smije pušiti, uzimati alkohol ili droge. Uz česte slučajeve srčanih mana u obitelji, žena ili muškarac trebali bi se posavjetovati s genetičarom i, po mogućnosti, ne planirati trudnoću.

CHD je skupina patoloških stanja u kojima se uočavaju defekti u anatomskoj strukturi srca. Ove bolesti uključuju i blage varijante koje ne narušavaju značajno kvalitetu života i teški oblici završava smrću.

Urođena srčana mana

Što je VPS

Kongenitalna mana je bolest u kojoj se primjećuje zatajenje srca, kongestija i promjene cirkulacije krvi. Istraživači tvrde da je takvo odstupanje do 30% svih kršenja zabilježenih pri rođenju. Stručnjaci procjenjuju učestalost ovih bolesti od 0,8% do 1,2% među svom dojenčadi.

Urođene srčane mane u djece mogu biti različite težine. Neki oblici su nekompatibilni sa životom, nositelj umire u roku od nekoliko godina. Za ostale opcije, napomena mala odstupanja od norme, što se lako može ispraviti uz pomoć pravovremene kirurške intervencije.

Često ove bolesti uzrokuju pojavu druge patologije: ako se ne izliječe na vrijeme, javljaju se bolesti dišnog, živčanog ili mišićno-koštanog sustava.

Složeni oblici dijagnosticiraju se odmah nakon rođenja djeteta. Neke vrste patologije možda se neće pojaviti nekoliko mjeseci ili godina. Ponekad se prisutnost disfunkcije nalazi u odraslih.

Uzroci i mehanizam razvoja prirođenih srčanih mana

Kongenitalna srčana bolest u djece javlja se u većini slučajeva zbog čimbenika koji utječu na majku tijekom prvog tromjesečja trudnoće. Vjerojatnost bolesti se povećava ako je žena bila bolesna od rubeole, hepatitisa C, uzela je antibakterijski lijekovi, pio alkohol, drogirao se, pušio. Stanje zdravlja trudnice također ima utjecaj: bolest se češće bilježi kod djece čije su majke pretile, imaju endokrine ili kardiovaskularne bolesti.

Pod utjecajem genetske predispozicije. Ako je netko od bliskih rođaka ili sama žena u prošlosti rođena mrtva beba ili djeca sa srčanim bolestima, bilo je pobačaja, rizik od bolesnog djeteta se povećava.

Uzroci kongenitalne bolesti srca

Vrste HPU i njihove karakteristike

Urođene srčane bolesti u djece mogu biti različiti tipovi. Ovisno o varijanti patologije, karakteristični simptomi također će se razlikovati. Ova skupina bolesti uključuje više od 150 različitih bolesti.

Sve vrste srčanih mana dijele se na "plave" i "bijele". Ovo odvajanje povezano je s promjenom boje kože pacijenta.

"Bijele" defekte dijelimo na bolesti s obogaćenom plućnom cirkulacijom, osiromašenim malim krugom, iscrpljenim velikim krugom, bolesti bez promjena u hemodinamici. "Plave" su podijeljene na bolesti s obogaćivanjem malog kruga i s njegovim pretežnim iscrpljivanjem.

Ventrikularni septalni defekt je rupa u septumu između desne i lijeve klijetke kroz koju se miješaju venska i arterijska krv. Ako je rupa mala, simptomi se možda neće pojaviti. Ako nedostatak ima velika veličina, pojavljuje se plavilo na prstima i usnama, koža na ekstremitetima postaje hladna.

Kod bikuspidalnog aortalnog zaliska u aorti se ne formiraju 3, već 2 zaliska. Operacija se izvodi tek kada se pojave simptomi. Pacijentova vizija se pogoršava, javlja se tahikardija, pojavljuju se intenzivne pulsacije u glavi. Nakon fizičkog napora, glava se vrti, moguć je gubitak svijesti. Bolest je popraćena nelagodom u predjelu srca, umorom, slabošću, nedostatkom daha.

S defektom atrijalnog septuma, rupa se nalazi u zidu koji razdvaja desnu i lijevu pretklijetku. Manje rupe će se same zatvoriti. Za uklanjanje velike rupe potrebna je kirurška intervencija. Ako se bolest ne liječi, dolazi do zatajenja srca. Koža djeteta postaje blijeda, javlja se nedostatak zraka, opaža se cijanoza. Takve bebe ne jedu dobro, u procesu se odmiču od prsnog koša da udahnu, guše se prilikom gutanja. Imaju visoku anksioznost.

Aortalnu stenozu karakterizira djelomično stapanje kvržica aortnog zaliska. Uz ovu bolest opaža se hipertrofija mišića lijevog atrija. Nekoliko godina kasnije, bolesnik razvija plućnu hipertenziju. Kod odraslih koji nisu izliječili bolest, pojavljuje se kratkoća daha, udovi otiču.

Uz patologiju Botalovog kanala, prekomjerni rast se ne događa. Zbog toga se održava cirkulacija krvi između aorte i plućnog debla. S velikom rupom, dijete blijedi, pati od teškog nedostatka zraka. Može biti potrebna hitna operacija.

Liječenje patologije kod djece

Ako se simptomi ne pojave, bilježi se stanje pune kompenzacije, poseban tretman nije potreban. Kako ne bi izazvali pogoršanje stanja, potrebno je slijediti niz preporuka liječnika: spavati najmanje 8 sati, odreći se pretjeranog fizičkog i intelektualnog stresa, ne jesti masnu, prženu, dimljenu hranu. Količina soli i šećera trebala bi biti mala. Morate jesti ne više od 3 puta dnevno.

S CHD-om u djece može se koristiti liječenje lijekovima. Koriste se lijekovi koji normaliziraju ravnotežu vode i soli, poboljšavaju metabolički proces u tkivima miokarda, eliminirajući višak tekućine.

Teške urođene mane najčešće se liječe kirurškim zahvatom. Operacije se razlikuju za različite patologije. U nekim slučajevima, operacija se ne izvodi na bebi, odgađa se neko vrijeme. U ovom slučaju, dijete je stalno pod nadzorom kardiologa, kardiokirurga. Hitne operacije izvode se u 30% slučajeva.

U nekim slučajevima bolest je neizlječiva.

Liječenje urođenih srčanih mana

Prognoza za život

Kongenitalne bolesti ove skupine imaju drugačiju prognozu, ovisno o težini patologije, pravodobnosti liječenja.

U nekim slučajevima srčane mane se možda nikada neće pojaviti. Ljudi žive puni život a ne znaju da imaju bolest iz ove skupine.

S malom težinom simptoma, pacijent može živjeti punim životom dugi niz godina.

Ako je izvršena operacija za uklanjanje patološkog stanja, osoba će morati Zdrav stil životaživota, odbijajući pritom previše stresa. Kršenje preporuka liječnika može uzrokovati pogoršanje stanja.

Ako se liječenje ne provede na vrijeme, 50-70% bolesnika umire u prvoj godini života. U neliječene dojenčadi koja preživi 2-3 godine starosti smrtnost je smanjena na 5%. Ova skupina kongenitalnih bolesti je najviše zajednički uzrok smrtnost male djece.