रक्तस्रावी वाहिकाशोथ: लक्षण, लक्षण और उपचार। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस से किन रोगों को अलग किया जाना चाहिए? चिकित्सीय आहार और पोषण संबंधी आदतें।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस (शोनेलिन-हेनोक रोग) - दैहिक बीमारी, जो छोटी रक्त वाहिकाओं में एक गैर-संक्रामक भड़काऊ प्रक्रिया की विशेषता है: केशिकाएं, धमनी और शिराएं। यह रोग त्वचा, जोड़ों और आंतरिक अंगविशेष रूप से गुर्दे और जठरांत्र आंत्र पथ. रोग के लक्षण: त्वचा पर लाल चकत्ते, जो सबसे अधिक बार स्वयं प्रकट होते हैं निचले अंगऔर जोड़ों के आसपास। वयस्कों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस बच्चों की तुलना में बहुत कम विकसित होता है। सबसे अधिक बार, यह रोग 7 से 12 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है।

निदान नैदानिक ​​​​और हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों के सहसंबंध पर आधारित है, विशेष रूप से प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंट परीक्षा से प्राप्त आंकड़ों के संदर्भ में। यह हेलोनस घावों की उपस्थिति की विशेषता है जो 24 घंटे से अधिक समय तक बने रहते हैं। इसे मूल रूप से मैकडफी के आर्टिकेरियल वास्कुलिटिस या हाइपोकोम्प्लीमेंटरी वास्कुलिटिस कहा जाता था, हालांकि बाद में पूरक स्तरों को प्रसारित करने में कमी के बिना मामलों का वर्णन किया गया है। चिकित्सकीय रूप से, यह पित्ती द्वारा प्रकट होता है, जो एक नियम के रूप में, पूरे विकास के दौरान पुरपुरा के फॉसी को शामिल कर सकता है।

बीमारी का इलाज किया जा सकता है लोक उपचार. बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के उपचार में विशेष पोषण भी शामिल है।

वास्कुलिटिस के साथ क्या होता है?

हेमोरेजिक वास्कुलिटिस छोटी रक्त वाहिकाओं का घाव है। उसी समय, मानव शरीर पैदा करता है एक बड़ी संख्या कीप्रतिरक्षा परिसरों। ये कॉम्प्लेक्स रक्त वाहिकाओं की दीवारों में जमा हो जाते हैं, जिससे एक गैर-संक्रामक भड़काऊ प्रक्रिया होती है। पोत की दीवारों के ऊतक सूज जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी पारगम्यता बढ़ जाती है। इसकी भरपाई के लिए, फाइब्रिन छोटे जहाजों के लुमेन में जमा हो जाता है और थ्रोम्बोटिक थक्के बनते हैं, और संवहनी घनास्त्रता बढ़ जाती है। रोगी विकसित होता है रक्तस्रावी सिंड्रोम- त्वचा में छोटे-छोटे रक्तस्राव होते हैं।

अक्सर ये कैंसर रोगएंजियोएडेमा के साथ। जब हाइपोकोम्पलेक्सिया मौजूद होता है, तो यह स्थिति लिंक कर सकती है प्रणालीगत लक्षणआर्टिकुलर, ओकुलर, पल्मोनरी या पाचन घावों के साथ। हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा ऊपरी डर्मिस में महत्वपूर्ण शोफ के साथ हिस्टोलॉजिकल स्मॉल-कैलिबर ल्यूकोसाइट वास्कुलिटिस के अनुरूप होने की उम्मीद है। हालांकि, कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि हाइपोपूरक रूपों के रूप में वर्गीकृत घावों में न्यूट्रोफिल का प्रभुत्व होता है, जबकि अन्यथा लिम्फोसाइटिक वास्कुलिटिस होगा जिसमें ईोसिनोफिल की एक चर संख्या होगी।

रोग के कारण

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, वास्तव में, रक्त वाहिकाओं का एक एलर्जी घाव है। विभिन्न कारण इस बीमारी की शुरुआत को भड़का सकते हैं:

हालांकि, ये सभी कारक कुछ बच्चों में वास्कुलिटिस का कारण बनते हैं, लेकिन दूसरों में नहीं। इस संबंध में, कई लेखकों का अनुमान है कि रोग के विकास के कारण वंशानुगत हैं। यह रोग उस बच्चे में शुरू होने की अधिक संभावना है जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया और अति प्रतिक्रिया में वृद्धि के लिए पूर्वनिर्धारित है प्रतिरक्षा तंत्रउत्तेजक को।

यह न्युट्रोफिलिक डर्माटोज़ के समूह में शामिल है, जो हाथों के पीछे या अंगों की एक्स्टेंसर सतहों पर सममित घावों की उपस्थिति की विशेषता है। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव इसकी घटना से जुड़े प्रमुख रोगजनक कारकों में से एक के रूप में कार्य करेगा। संक्रमण के संबंध में मामलों का वर्णन किया गया है, स्व - प्रतिरक्षित रोग, हीमोपैथी और कुछ ठोस रसौली। क्लिनिक में, बैंगनी, एरिथेमेटस या पीले रंग के पपल्स, प्लेक या नोड्स दिखाई दे सकते हैं।

अतिरिक्त-बृहदान्त्र की भागीदारी असाधारण है, हालांकि कुछ रोगी त्वचा के घावों के नीचे के जोड़ों में गठिया की रिपोर्ट करते हैं। बायोप्सी के प्रदर्शन के आधार पर हिस्टोपैथोलॉजिकल निष्कर्ष अलग-अलग होंगे। हाल के घावों में, छोटे त्वचीय वाहिकाओं के ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस होंगे, साथ में एक पेरिवास्कुलर व्यवस्था के साथ न्यूट्रोफिल की एक चर संख्या होगी। जैसे-जैसे ये घाव विकसित होते हैं, न्युट्रोफिल डर्मिस की पूरी मोटाई पर कब्जा कर लेते हैं और लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स और ईोसिनोफिल की पहचान भी करते हैं।

रोग वर्गीकरण

रोग के कई वर्गीकरण हैं।
नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, निम्न हैं:

  • तीव्र चरण (शुरुआत या विश्राम);
  • अवतलन चरण।

कौन से सिस्टम अधिक प्रभावित होते हैं, इसके आधार पर, निम्न प्रकार के रक्तस्रावी वास्कुलिटिस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

  • सरल (ज्यादातर त्वचा के घाव विकसित होते हैं);
  • संधिशोथ (जोड़ों के ऊतक प्रभावित होते हैं);
  • उदर (प्रभावित) जठरांत्र पथ);
  • गुर्दे (गुर्दे के ग्लोमेरुली प्रभावित होते हैं);
  • मिला हुआ।

रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता के आधार पर, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

चेहरे के ग्रेन्युलोमा के रूप में, इसे क्रोनिक फाइब्रोसिंग ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस का एक रूप माना जाता है, जिससे पुराने घावों में पेरिवास्कुलर और त्वचीय फाइब्रोसिस की एक चर डिग्री पाई जाएगी। तथाकथित बाह्य कोलेस्ट्रॉल, एक शब्द जो पहले बाह्य कोशिकीय स्थानों में कोलेस्ट्रॉल के जमाव और अत्यधिक विकसित घावों के हिस्टियोसाइट्स को संदर्भित करता था, आज इस स्थिति के उपचार में डैप्सोन के प्रशासन के कारण दुर्लभ है।

फ़िंकेलस्टीन रोग या सीडलमीयर सिंड्रोम का एक पर्याय बाल चिकित्सा आयु तक सीमित एक सौम्य पाठ्यक्रम का विषय है। यह आमतौर पर श्वसन पथ के संक्रमण के समाधान के दौरान या बाद में विकसित होता है या मूत्र पथकुछ टीकों के प्रशासन के बाद या कुछ दवाओं के साथ उपचार के संदर्भ में। अन्य प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाले वास्कुलिटिस की तरह, एक संक्रामक या औषधीय प्रतिजनी उत्तेजना के जवाब में इम्युनोकोम्पलेक्स बनने की संभावना है।

  1. रोशनी। लक्षण कुछ हद तक प्रकट होते हैं, दाने प्रचुर मात्रा में नहीं होते हैं, रोगी की स्थिति संतोषजनक होती है।
  2. औसत। रोग के लक्षण बढ़ते हैं: दाने अधिक प्रचुर मात्रा में हो जाते हैं, जोड़ों को नुकसान होता है, रोगी को पेट में दर्द हो सकता है, और रोगी के मूत्र में थोड़ी मात्रा में रक्त पाया जाता है।
  3. अधिक वज़नदार। लक्षण बढ़ते हैं। त्वचा पर चकत्ते प्रचुर मात्रा में हो जाते हैं, विलीन हो जाते हैं, परिगलन के क्षेत्र दिखाई देते हैं। किडनी की हालत बिगड़ती है, पेशाब में खून की मात्रा बढ़ जाती है, विकास संभव है किडनी खराब. रोगी को पेट में दर्द होता है, जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव होता है। शायद एंजियोएडेमा (क्विन्के की एडिमा) का विकास।

रोग की अवधि के अनुसार, वहाँ हैं:

घावों को vesiculomollous या परिगलित क्षेत्रों में परिवर्तित किया जा सकता है। बाहरी भागीदारी शायद ही कभी मौजूद होती है। 2 वर्ष से अधिक आयु में उसका मिलना असामान्य नहीं है। हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा में, डर्मिस में एडिमा से जुड़ा एक मामूली ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस होता है। यह एक सौम्य इकाई है जिसे आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म, कावासाकी रोग, मेनिंगोकोसेमिया, स्वीट सिंड्रोम, या यहां तक ​​​​कि बाल शोषण जैसी प्रक्रियाओं से बचने के लिए यह अपने मूल दृष्टिकोण में मौलिक है।

  • तीव्र वास्कुलिटिस (जो लगभग दो महीने तक रहता है);
  • दीर्घ (लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लगभग छह महीने);
  • क्रोनिक (आवधिक रिलेप्स द्वारा विशेषता)।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ के लक्षण

रोग तीव्र रूप से शुरू होता है। सबसे अधिक बार, रोगी का तापमान बढ़ जाता है, हालांकि कुछ मामलों में तापमान में वृद्धि के बिना वास्कुलिटिस हो सकता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस इसे छोटे से मध्यम संवहनी वास्कुलिटिस कहा जाता है, जो क्रायोग्लोबुलिन द्वारा गठित प्रतिरक्षा परिसरों की संवहनी दीवारों में जमा होने के कारण होता है। ये इम्युनोग्लोबुलिन हैं जो 37 डिग्री सेल्सियस से नीचे के तापमान पर अवक्षेपित होते हैं और से अधिक को कम करके फिर से घुलनशील होते हैं उच्च तापमान. क्रायोग्लोबुलिन की इम्यूनोकेमिकल संरचना के आधार पर, दो प्रकार के क्रायोग्लोबुलिनमिया प्रतिष्ठित हैं: एक मोनोक्लोनल रूप और एक मिश्रित रूप। अधिकांश रोगियों में एक रुधिर संबंधी विकार होता है जो त्वचा में बैंगनी रंग के घावों, सियानोटिक पित्ती और द्रव-रेटिकुलर अल्सर के रूप में प्रकट होता है।

रोग के पहले चरण में, 100% रोगियों में त्वचा के रक्तस्रावी चकत्ते दिखाई देते हैं। दाने फैला हुआ है। ज्यादातर मामलों में चकत्ते सममित होते हैं और निचले छोरों की त्वचा पर बनते हैं, अक्सर बड़े जोड़ों के आसपास। कभी-कभी दाने त्वचा को प्रभावित करते हैं ऊपरी अंगऔर धड़।

बाद में, जब गंभीर पाठ्यक्रमरोग के रोगियों में त्वचा का अल्सर हो जाता है और दाने के स्थान पर परिगलित क्षेत्रों का निर्माण होता है।

मिश्रित रूप अक्सर हेपेटाइटिस सी वायरस के संक्रमण, स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों जैसे Sjögren's syndrome, या लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं से जुड़े होते हैं। हालांकि, रोगियों के एक छोटे प्रतिशत में रोगज़नक़ की पहचान करना असंभव है, जिसे तब "आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया" कहा जाता है। अधिकांश रोगी ठंड के संपर्क में आने पर नैदानिक ​​​​बिगड़ने की रिपोर्ट करते हैं। शारीरिक परीक्षा से त्वचा के ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस और छोटे और मध्यम कैलिबर के चमड़े के नीचे के जहाजों का पता चला।

इंट्रावास्कुलर हाइलिन थ्रोम्बी की उपस्थिति एक असामान्य खोज है जिसे अक्सर अल्सर वाले क्षेत्रों द्वारा ऑब्जेक्टिफाई किया जाता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस की प्रत्यक्ष जांच से संवहनी दीवारों में इम्युनोग्लोबुलिन और सी3 जमा की उपस्थिति का पता चलता है। अन्य सामान्य रूप से प्रभावित अंग और ऊतक गुर्दे, परिधीय हैं तंत्रिका प्रणाली, जोड़ और, कुछ हद तक, फेफड़े। एक विश्लेषणात्मक दृष्टिकोण से, तापमान के प्रभाव के कारण परिसंचारी सीरम क्रायोग्लोबुलिन का निर्धारण गलत नकारात्मक हो सकता है। वातावरणइसकी घुलनशीलता और अंतःक्रियात्मक अवधि के दौरान इसकी संभावित कमी पर।

इसके अलावा, रोगी को संयुक्त क्षति हो सकती है। वास्कुलिटिस के 70% रोगी इससे पीड़ित हैं। शुरुआत में, रोगी को आर्थ्राल्जिया विकसित हो सकता है, जो रोग की गंभीरता के साथ, गठिया में विकसित हो जाएगा। जोड़ सूज जाता है, उसके आसपास की त्वचा लाल हो जाती है। व्यक्ति दर्द का अनुभव करता है, जोड़ों की गतिशीलता सीमित है। अधिकतर यह रोग घुटने को प्रभावित करता है और टखने के जोड़. संयुक्त क्षति क्षणिक है। कोई अपरिवर्तनीय विकृति नहीं है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि क्रायोग्लोबुलिन परिसंचारी की उपस्थिति लगातार नैदानिक ​​विकास से जुड़ी नहीं है, उन विषयों के लिए "क्रायोग्लोबुलिनमिक सिंड्रोम" के संप्रदाय को बनाए रखना जो रोगसूचक हैं। यह एक सेप्टीसीमिया स्थिति से जुड़े तीव्र वास्कुलिटिस का एक सबसेट है। तीव्र मेनिंगोकोसेमिया के मामलों में, अनियमित आकृति वाले बैंगनी रंग के घाव पेरिवास्कुलर और इंटरस्टीशियल न्यूट्रोफिलिक दिखाते हुए देखे जाते हैं भड़काऊ घुसपैठल्यूकोसाइटोप्लास्टी, फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और संवहनी आग के रोड़ा की फोकल छवियों के साथ।

वास्कुलिटिस भी प्रभावित करता है रक्त वाहिकाएंजठरांत्र पथ। रोग के पेट के लक्षण त्वचा के साथ पहले या एक साथ हो सकते हैं। ऐसे में व्यक्ति को पेट में दर्द का अनुभव होता है। दर्द की तीव्रता वास्कुलिटिस की गंभीरता पर निर्भर करती है। दर्द मध्यम या तेज स्पास्टिक प्रकृति का हो सकता है। रोगी को बिगड़ा हुआ कामकाज के अन्य लक्षणों का भी अनुभव हो सकता है। पाचन तंत्र: मल विकार, मतली, उल्टी। रोग के गंभीर रूपों में, रोगी को जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव हो सकता है। यह उल्टी और मल में रक्त के शामिल होने से प्रकट होता है।

ग्राम-धुंधला एंडोथेलियल कोशिकाओं और पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स में प्रचुर मात्रा में ग्राम-नकारात्मक डिप्लोकॉसी की उपस्थिति को दर्शाता है। रक्त संस्कृतियां निदान की पुष्टि करती हैं, हालांकि एंटीबायोटिक दवाओं के लिए दृष्टिकोण समय से पहले होना चाहिए। जीर्ण रूपमेनिंगोकोसेमिया और गोनोकोसेमिया को आंतरायिक बुखार, गठिया, और वेसिको-पुस्टुलर या पुरपुरिक त्वचा के घावों के नैदानिक ​​​​त्रय की विशेषता है। हिस्टोपैथोलॉजी अतिसंवेदनशीलता वास्कुलिटिस के क्लासिक रूपों में पाए जाने वाले से थोड़ा अलग है: धमनी भागीदारी, न्यूट्रोफिल प्रबलता, और सबपीडर्मल और इंट्राएपिडर्मल पुस्टुल गठन।

गुर्दे खराब। 25-30% रोगियों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथदिखाई पड़ना वृक्क सिंड्रोम. एक व्यक्ति में तीव्र या के लक्षण होते हैं जीर्ण सूजनवृक्क ग्लोमेरुली ()। वहीं, मरीज के पेशाब में खून आने लगता है। वास्कुलिटिस के साथ गुर्दे को नुकसान से रोगी में गुर्दे की विफलता हो सकती है।

विशेष रूप से दुर्लभ मामलेएक व्यक्ति को अन्य अंग प्रणालियों के जहाजों को नुकसान होता है। इस मामले में, निम्नलिखित लक्षण विकसित हो सकते हैं:

ग्राम धुंधलापन जीवों का प्रतिनिधित्व नहीं करता है, हालांकि कुछ मामलों में आणविक तकनीकों का उपयोग करके उनका पता लगाया गया है। बुखार की अवस्था में ब्लड कल्चर पॉजिटिव होता है। प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार तस्वीर को गंभीरता से जटिल कर सकता है। उपस्थिति के लिए ऊपरी और निचले श्वसन पथ और गुर्दे ग्लोमेरुलस माध्यमिक की भागीदारी द्वारा विशेषता एक असामान्य इकाई प्रणालीगत वाहिकाशोथग्रैनुलोमैटस और नेक्रोटिक इंफ्लेमेटरी फॉसी के साथ। यह उम्र की एक विस्तृत श्रृंखला को प्रभावित करता है, हालांकि यह आमतौर पर 40 और 50 के दशक के बीच शुरू होता है।

  • और फेफड़ों की क्षति के साथ थूक में रक्त के धब्बे;
  • कोरोनरी वाहिकाओं को नुकसान के साथ हृदय और हृदय की मांसपेशियों के अस्तर की गैर-संक्रामक सूजन;
  • मस्तिष्क संबंधी वाहिकाओं को नुकसान के साथ तंत्रिका संबंधी विकार (चक्कर आना, सिरदर्द, बार-बार मिजाज, मिरगी के दौरे) और रक्तस्रावी स्ट्रोक।

रोग का निदान

निदान रोगी की शिकायतों के आधार पर किया जाता है, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऔर प्रयोगशाला रक्त परीक्षण। निदान करने के बाद, यह समझने के लिए कि कौन से अंग तंत्र रोग से प्रभावित हुए हैं, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के रूप को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है।

इसका रोगजनन ठीक से ज्ञात नहीं है, लेकिन एक विशिष्ट एंटीजेनिक उत्तेजना के लिए एक बढ़ी हुई प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की उपस्थिति शामिल तंत्रों में से एक का प्रतिनिधित्व कर सकती है। प्रारंभ में, रोगी आमतौर पर ऊपरी से जुड़े लक्षण दिखाते हैं श्वसन तंत्र, या एक गैर-विशिष्ट श्वसन क्लिनिक देखें, जैसे कि सांस की तकलीफ या लगातार सूखी खांसी। हालांकि, 10% तक रोगी हेमोप्टाइसिस या वायुकोशीय रक्तस्राव से शुरू हो सकते हैं। गुर्दे की भागीदारी आम है और अपरिवर्तनीय ग्लोमेरुलर परिवर्तनों की स्थिति में खराब पूर्वानुमान के निर्धारकों में से एक हो सकती है।

एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण ईएसआर, ल्यूकोसाइटोसिस, प्लेटलेट्स और ईोसिनोफिल की संख्या में वृद्धि दर्शाता है, जो एक संकेत है भड़काऊ प्रक्रिया. इम्यूनोलॉजिकल विश्लेषणखून दिखाता है बढ़ी हुई सामग्रीइम्युनोग्लोबुलिन ए और सी-रिएक्टिव प्रोटीन, जो सूजन को भी इंगित करता है। इसी समय, वास्कुलिटिस के रोगियों में रक्त के थक्के की दर में आदर्श से विचलन नहीं होता है, जो रोग के नैदानिक ​​​​संकेतों में से एक है।

त्वचा पर निष्कर्ष असंगत हैं और प्रस्तुति के रूप में 10% से कम रोगियों के लिए खाते हैं। सामान्य त्वचा का घाव बैंगनी होता है, जो निचले छोरों में स्थित होता है, हालांकि नेक्रोटिक केंद्र के साथ पैपुलोनोडुलर घाव और ट्रंक और छोरों में एक सममित वितरण अधिक विशिष्टता दिखाते हैं। त्वचा के अल्सर मौखिक श्लेष्मा में दूसरी सबसे आम खोजी खोज हैं, जो हाइपरप्लास्टिक या "स्ट्रॉबेरी" मसूड़े की सूजन है। विश्लेषण ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि, सक्रिय प्रोटीन सी के मूल्यों और गोलाकार अवसादन की दर को दर्शाता है।

गुर्दे की क्षति का पता लगाने के लिए यूरिनलिसिस किया जाता है। वहीं पेशाब में प्रोटीन और खून की मात्रा अधिक पाई जाती है। गुर्दे के ग्लोमेरुली को नुकसान की डिग्री निर्धारित करने के लिए, जैव रासायनिक विश्लेषणमूत्र, डॉप्लरोग्राफी और गुर्दे के जहाजों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

यदि रोगी में रोग के पेट के लक्षण हैं, तो उनके कारणों को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है: क्रमानुसार रोग का निदानसे वाहिकाशोथ रोग की स्थितिजो दिखाई देता है समान लक्षण(, पेरिटोनिटिस, एपेंडिसाइटिस, तीक्ष्ण रूपअग्नाशयशोथ और कोलेसिस्टिटिस, आंतों का वेध, आदि)। निदान के लिए, अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया पेट की गुहा, एंटरोगैस्ट्रोस्कोपी। जठरांत्र संबंधी मार्ग में रक्तस्राव का पता लगाने के लिए, रक्त सामग्री के लिए मल का अध्ययन करें।

हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा को नेक्रोटिक क्षेत्रों, वास्कुलिटिस और ग्रैनुलोमेटस सूजन के अस्तित्व से मिलकर एक त्रय की उपस्थिति की विशेषता है। पैथोलॉजिकल त्वचा बायोप्सी में, छोटे या मध्यम जहाजों के न्यूट्रोफिलिक वास्कुलिटिस सबसे आम हैं। कुछ मामलों में, नेक्रोटिक क्षेत्रों के आसपास मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल, और बहुराष्ट्रीय विशाल कोशिकाओं से बना एक ग्रैनुलोमैटस भड़काऊ घुसपैठ होता है। कुछ अध्ययनों में, उपस्थिति त्वचीय वाहिकाशोथके साथ संबंध रखता है बढ़ी हुई गतिविधिरोग और गुर्दे की भागीदारी के लिए इसकी प्रगति।

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस का उपचार

उपचार का उद्देश्य भड़काऊ प्रक्रिया को कम करना और जठरांत्र संबंधी मार्ग और गुर्दे के अंगों के कामकाज को सामान्य करना है। रोग के उपचार में विरोधी भड़काऊ दवाएं लेना शामिल है, जो एलर्जी की प्रतिक्रिया को कम करते हैं और रोग के लक्षणों को कम करते हैं। के लिए महत्वपूर्ण गुणवत्ता उपचारऔर भोजन।

रोग के विकासवादी पाठ्यक्रम को रिलेप्स की उपस्थिति से चिह्नित किया जाता है, जो आधे रोगियों में होता है। प्रारंभ में पैनटेराइटिस के नोडल भाग के उपप्रकार के रूप में माना जाता है, अब इसे अपने आप में एक इकाई के रूप में वर्णित किया गया है। यह एक वास्कुलाइटिस है जो प्रणालीगत भागीदारी के साथ छोटे से मध्यम आकार के जहाजों को प्रभावित करता है। तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और फुफ्फुसीय रक्तस्राव के रूप में शामिल मुख्य अंग गुर्दे और फेफड़े हैं। आमतौर पर तस्वीर से पहले होती है प्राथमिक अथवा प्रारम्भिक लक्षण, जो मायालगिया, जोड़ों का दर्द, बुखार और वजन घटाने का प्रभुत्व है।

आहार

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के लिए आहार हाइपोएलर्जेनिक होना चाहिए, क्योंकि रोग प्रकृति में एलर्जी है। ऐसे खाद्य पदार्थों को बाहर करना महत्वपूर्ण है जो संभावित रूप से रोगी में एलर्जी का कारण बन सकते हैं और उसकी स्थिति को खराब कर सकते हैं।

खाद्य उत्पादों को सशर्त रूप से उच्च-एलर्जेनिक और निम्न-एलर्जेनिक में विभाजित किया जा सकता है। पहले समूह में मछली और समुद्री भोजन, अंडे, डेयरी उत्पाद, डिब्बाबंद भोजन और ऐसे उत्पाद शामिल हैं जिनमें संरक्षक, मसालेदार, मसालेदार, स्मोक्ड और मसालेदार व्यंजन, रंगीन सब्जियां और फल, खट्टे फल, जड़ी-बूटियां, सूखे मेवे और नट्स, चॉकलेट शामिल हैं। वास्कुलिटिस के तेज होने के दौरान इन खाद्य पदार्थों को पूरी तरह से समाप्त कर देना चाहिए।

कभी-कभी, परिधीय न्यूरोपैथी के संकेत या जठरांत्र संबंधी लक्षण. से त्वचा बिंदुदृश्य घाव छोटे पोत, त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस में मौजूद लोगों से अप्रभेद्य हैं। हिस्टोपैथोलॉजी में, पुरपुरिक त्वचा के घावों के नमूने प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा अध्ययन में प्रतिरक्षा जमा की अनुपस्थिति में एक छोटे संवहनी ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस के अस्तित्व को प्रदर्शित करते हैं। इसके एटियोपैथोजेनेसिस में विभिन्न वायरल एजेंट शामिल होते हैं, हालांकि, अन्य प्रकार के वास्कुलिटिस की तरह, रोग उत्पादन का तंत्र निश्चित रूप से ज्ञात नहीं है।

रोग के बढ़ने के दौरान सबसे अच्छा भोजन कम वसा वाला होता है सब्जी सूपऔर प्यूरी, दलिया। उबला हुआ या स्टीम्ड भोजन को वरीयता देना बेहतर है। जठरांत्र संबंधी मार्ग पर भार को कम करने के लिए, छोटे हिस्से में, आंशिक रूप से खाने के लिए बेहतर है, जो रक्तस्रावी वास्कुलिटिस से भी पीड़ित है। आहार खाद्यनमक का सेवन कम करने की आवश्यकता है। इससे किडनी की कार्यप्रणाली में सुधार होगा और सूजन कम होगी।

पेय के रूप में, उपचार का उपयोग करना बेहतर है हर्बल चाय. इस रोग में भी उपयोगी है। हरी चायचीनी रहित। मीठा और कार्बोनेटेड छोड़ना जरूरी है शुद्ध पानी, कॉफी और मजबूत चाय, कोको।

लोक उपचार के साथ थेरेपी

आप लोक उपचार से बीमारी का इलाज कर सकते हैं। इस उपचार का शरीर पर कोमल प्रभाव पड़ता है और यह बिना किसी अप्रिय कारण के वास्कुलिटिस के लक्षणों को कम कर सकता है दुष्प्रभाव. लोक उपचार के साथ उपचार एक लंबी प्रक्रिया है जिसके लिए एक व्यवस्थित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। केवल नियमित . के साथ दीर्घकालिक उपयोगऔषधीय औषधि, एक स्थिर प्रभाव संभव है।

लोक उपचार के साथ बीमारी का इलाज करने से पहले, आपको यह सुनिश्चित करना होगा कि ऐसी चिकित्सा सुरक्षित है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस एक एलर्जी प्रकृति की बीमारी है, यह अक्सर उन बच्चों में विकसित होती है जिनके होने का खतरा होता है एलर्जी. लोक उपचार के साथ उपचार पर आधारित है जड़ी बूटीऔर शुल्क, जो अपने आप में अक्सर एलर्जेन होते हैं। इसलिए, यह सटीक रूप से निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कि क्या रोगी को घटकों के प्रति संवेदनशीलता है औषधीय उत्पादचिकित्सा शुरू करने से पहले। यदि रोगी की स्थिति खराब हो जाती है या दवा लेने के बाद एलर्जी के लक्षण दिखाई देते हैं, तो उपचार बंद कर दिया जाना चाहिए, और एजेंट को दूसरे के साथ बदल दिया जाना चाहिए।

  1. चक्र फूल। भाप 1 चम्मच। इस पौधे के सूखे पत्तों को 200 मिलीलीटर उबलते पानी में रात भर के लिए छोड़ दें, फिर छान लें। स्वाद के लिए शहद मिला सकते हैं। आधा गिलास जलसेक दिन में दो बार पियें।
  2. बड़ा काला। 200 मिलीलीटर उबलते पानी में, 1 बड़ा चम्मच भाप लें। एल बड़बेरी रंग, आधे घंटे के लिए डालें, फिर छान लें। आधा कप दिन में तीन बार सेवन करें।
  3. लोगों की दवा। 3 नींबू को छिलके सहित पीस लें, 400 ग्राम चीनी, 5 बड़े चम्मच डालें। एल लौंग, अच्छी तरह मिलाएं और 500 मिलीलीटर वोदका डालें। दवा को दो सप्ताह के लिए एक अंधेरे, गर्म स्थान पर एक गिलास में डाला जाता है, फिर फ़िल्टर किया जाता है। 1 बड़ा चम्मच प्रयोग करें। एल दिन में तीन बार टिंचर।
  4. हर्बल संग्रह नंबर 1. समान मात्रा में, तानसी, एलेकम्पेन, वर्मवुड और अमर की घास मिलाएं। 2 एस. एल संग्रह 1 लीटर उबलते पानी डालें, 2 घंटे जोर दें, फिर फ़िल्टर करें। दवा का आधा कप दिन में 2 बार पियें।
  5. हर्बल संग्रह नंबर 2. कैलेंडुला और काले बड़बेरी का रंग, चिनार की कलियाँ, जड़ी-बूटियाँ, यारो और हॉर्सटेल और पुदीने की पत्तियों को समान मात्रा में मिलाएं। 1 सेंट एल 200 मिलीलीटर उबलते पानी डालें, 2 घंटे जोर दें, फिर फ़िल्टर करें। हर 3 घंटे में आधा कप जलसेक पिएं।
  6. हर्बल संग्रह संख्या 3. समान अनुपात में स्ट्रिंग, बैंगनी और लिंगोनबेरी मिलाएं। 200 मिलीलीटर उबलते पानी में, 1 बड़ा चम्मच भाप लें। एल संग्रह, 2 घंटे जोर दें, फिर फ़िल्टर करें। बच्चे दिन में दो बार 100 मिलीलीटर जलसेक पीते हैं, वयस्क - दिन में चार बार।
  7. बाहरी उपाय। ताजा या सूखा बिर्च कलियाँ 1:2 के अनुपात में न्यूट्रिया फैट, गूज या पोर्क फैट के साथ पीसें और मिलाएं। मिश्रण को 7 दिनों तक रोजाना 3 घंटे धीमी आंच पर ओवन में रखा जाता है, फिर छान लिया जाता है। मरहम एक कांच के कंटेनर में रेफ्रिजरेटर में संग्रहीत किया जाता है। त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को दिन में दो बार चिकनाई दें।

रोग प्रतिरक्षण

वास्कुलिटिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें एक पुनरावर्ती चरित्र होता है। बीमारी को दोबारा आने से रोकने के लिए जरूरी है कि स्वस्थ जीवन शैलीजीवन और निवारक उपाय करें।

  1. एलर्जी के संपर्क से बचना महत्वपूर्ण है।
  2. तुरंत पता लगाने और इलाज की जरूरत है संक्रामक प्रक्रियाएंजीव में।

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रक्तस्रावी वास्कुलिटिस काफी सामान्य ऑटोइम्यून बीमारियों के समूह से संबंधित है। बीमारी दस्तक देती है नाड़ी तंत्रमानव - केशिकाएं और त्वचा और आंतरिक अंगों (मुख्य रूप से गुर्दे और आंतों की दीवारों) के बड़े जहाजों।

बच्चों के रक्तस्रावी वास्कुलिटिस की विशेषताएं

3 साल से कम उम्र के बच्चों में, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस अत्यंत दुर्लभ है। रोग के सबसे अधिक मामलों का निदान 4 से 12 वर्ष के बच्चों में होता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की रोगजनक प्रतिक्रियाओं से जुड़ी इस बीमारी का उपचार हमेशा जटिल होता है: मुख्य पाठ्यक्रम के बाद, रोगियों को दो साल के लिए एक अनिवार्य चिकित्सा परीक्षा निर्धारित की जाती है।

तो, बच्चों में रक्तस्रावी वास्कुलिटिस क्या है? रोग अक्सर कई सप्ताह बाद विकसित होता है:

  • सांस की बीमारियों;
  • टॉन्सिलिटिस (टॉन्सिलिटिस);
  • लाल बुखार;
  • अन्य संक्रामक विकृति।

कुछ रोगियों में, टीकाकरण, आघात, हाइपोथर्मिया के बाद रक्तस्रावी वास्कुलिटिस विकसित होता है।

कुछ रोगियों में, टीकाकरण, आघात, हाइपोथर्मिया के बाद रक्तस्रावी वास्कुलिटिस विकसित होता है। कभी-कभी रोग संक्रामक और अन्य बीमारियों के लिए दवा (मुख्य रूप से एंटीबायोटिक) उपचार को भड़का सकता है।

रोग छोटे जहाजों की दीवारों की बाँझ (गैर-माइक्रोबियल) सूजन, उनमें माइक्रोथ्रोम्बी के गठन और विनाश पर आधारित है। विभिन्न उत्तेजनाओं के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की अपर्याप्त प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप बच्चों में यह प्रतिक्रिया विकसित होती है।

रोग कैसे प्रकट होता है

रक्तस्रावी वास्कुलिटिस इस प्रकार प्रकट होता है:

अंगों के जोड़ों के आसपास की त्वचा पर, नितंबों पर, होठों की श्लेष्मा झिल्ली और नरम तालुएक दाने दिखाई देता है, जो कई रक्तस्राव है, मुख्य स्तर से थोड़ा ऊपर उठा हुआ है और कभी-कभी खून बह रहा है। चेहरे और धड़ पर दाने कम दिखाई देते हैं।

संयुक्त क्षति होती है - 75% बच्चों में निदान किया जाने वाला दूसरा सबसे आम लक्षण। आमतौर पर जोड़ों का दर्द दाने से शुरू होता है: मुख्य रूप से बड़े जोड़ (घुटने और टखने) प्रभावित होते हैं। कुछ मामलों में, सूजन और आकार में परिवर्तन के साथ, जोड़ की सूजन विकसित होती है। दर्दकई दिनों तक रहता है - जोड़ों की शिथिलता और विकृति नहीं देखी जाती है।
पेट दर्द प्रकट होता है: यह लक्षण साथ हो सकता है त्वचा के लाल चकत्तेऔर जोड़ों का दर्द, और उनसे पहले हो सकता है। पेट में दर्द पाचन विकारों के साथ नहीं होता है, तीव्र नहीं होता है और स्पष्ट स्थानीयकरण नहीं होता है।

संयुक्त क्षति होती है - 75% बच्चों में निदान किया जाने वाला दूसरा सबसे आम लक्षण।

दुर्लभ मामलों में, गुर्दे संबंधी विकार दर्ज किए जाते हैं, जो ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गुर्दे के ग्लोमेरुली को नुकसान) के रूप में प्रकट हो सकते हैं। कभी-कभी आंतरिक रक्तस्राव विकसित होता है, जो खूनी उल्टी के साथ हो सकता है। ऐसा होता है कि फेफड़े प्रभावित होते हैं (तब बच्चों को बलगम वाली खांसी होती है जिसमें खून की लकीरें होती हैं) और दिल बड़बड़ाता है। बच्चे अक्सर शिकायत करते हैं सरदर्द, चक्कर आना, थकान, चिड़चिड़े और मूडी हो जाते हैं।

रोग का उपचार

उपचार नैदानिक ​​प्रक्रियाओं के आधार पर निर्धारित किया जाता है - आंतरिक अंगों की स्थिति की जांच के लिए रक्त परीक्षण, मूत्र, मल, अल्ट्रासाउंड और सीटी। चिकित्सीय प्रक्रियाएं काफी हद तक रोग के चरण और उसके रूप पर निर्भर करती हैं। यदि रोग तीव्र है, लक्षणात्मक इलाज़गंभीर बाहरी अभिव्यक्तियों के उन्मूलन के साथ।

चिकित्सा की अवधि पैथोलॉजी की गंभीरता पर निर्भर करती है। रोग के हल्के पाठ्यक्रम के साथ, उपचार लगभग दो महीने तक रहता है, औसतन - छह महीने तक, एक आवर्तक पाठ्यक्रम के साथ - एक वर्ष। क्रोनिक हेमोरेजिक वास्कुलिटिस में हर 3 महीने में दोहराए गए पाठ्यक्रमों के साथ उपचार शामिल है।

किसी भी प्रकार की बीमारी के लिए, दवाई से उपचार. निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

  • एंटीप्लेटलेट एजेंट (क्यूरेंटिल, ट्रेंटल) - रक्त कोशिकाओं को चिपकाने और चिपकाने से रोकने के लिए;
  • एंटीकोआगुलंट्स (के अनुसार निर्धारित) प्रयोगशाला परीक्षणरक्त);
  • रक्त के थक्कों को भंग करने के लिए फाइब्रिनोलिसिस सक्रियकर्ता (निकोटिनिक एसिड पर आधारित दवाएं);
  • ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (के लिए गंभीर रूपरोग);
  • साइटोस्टैटिक्स - सकारात्मक गतिशीलता और त्वचा परिगलन के क्षेत्रों की उपस्थिति के अभाव में गुर्दे की क्षति के लिए उपयोग किया जाता है;
  • एंटरोसॉर्बेंट्स - विषाक्त पदार्थों के आंत्र पथ को साफ करने के लिए दवाएं: पेट में दर्द के लिए उपयोग की जाती हैं और नैदानिक ​​मामलेजब रक्तस्रावी वास्कुलिटिस खाद्य एजेंटों के कारण हुआ था (पॉलीफ़ेन, स्मेका, सक्रिय चारकोल निर्धारित हैं);
  • मेम्ब्रेन स्टेबलाइजर्स चिकित्सा के लिए आवश्यक हैं गुर्दे के लक्षणया आवर्तक त्वचा के घाव - इस प्रकार की दवाएं पारगम्यता को कम करने में मदद करती हैं संवहनी दीवारेंऔर प्रतिरक्षा को नियंत्रित करें (रेटिनॉल, टोकोफेरोल, रुटिन)।
  • बच्चों में आसव चिकित्सा (ड्रॉपर के लिए .) अंतःशिरा प्रशासनशक्तिशाली दवाओं) का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है - आमतौर पर अवधि के दौरान तीव्र पाठ्यक्रमबीमारी। रक्त में इंजेक्शन के लिए समाधान की संरचना में प्लाज्मा-प्रतिस्थापन दवाएं, ग्लूकोज, नोवोकेन, कुछ एंजाइमों के अवरोधक शामिल हैं।

तीव्र रक्तस्रावी वाहिकाशोथ पैदा कर सकता है महत्त्वपूर्ण परिवर्तनबच्चों में रक्त की संरचना में, इसलिए, कुछ मामलों में, प्लास्मफेरेसिस की आवश्यकता होती है - प्लाज्मा के यांत्रिक शुद्धिकरण और निस्पंदन की एक विधि। यह कार्यविधिरक्त से बैक्टीरिया, एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा कोशिकाओं और सूजन एजेंटों को हटाने को बढ़ावा देता है। रक्त का हार्डवेयर शोधन इसकी सेलुलर संरचनाओं के गुणों को सामान्य करता है, माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करता है, बच्चों की दवाओं के लिए संवेदनशीलता बढ़ाता है।

कुछ का इलाज किया जा रहा है एंटीथिस्टेमाइंसदवा, भोजन या घरेलू एलर्जी को खत्म करने के लिए। के बीच में एंटीथिस्टेमाइंसबरामदगी और शरीर की अपर्याप्त प्रतिक्रियाओं के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है - तवेगिल, सुप्रास्टिन, फेनकारोल।

जटिलताओं और रोग का निदान

बच्चों में वास्कुलिटिस, बार-बार रक्तस्राव के साथ, एनीमिया भी हो सकता है

रोग की जटिलताओं का परिणाम आंतरिक रक्तस्रावआंतों की केशिकाओं और अन्य आंतरिक अंगों के विनाश के साथ। कभी-कभी पतन हो सकता है, चेतना के नुकसान के साथ और तीव्र गिरावटहाल चाल। इस स्थिति में तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है - आंतरिक रक्तस्राव को खत्म करने के लिए कभी-कभी पेट की सर्जरी की आवश्यकता होती है।

बच्चों में वास्कुलिटिस, बार-बार रक्तस्राव के साथ, एनीमिया (एनीमिया) भी हो सकता है। उदर सिंड्रोम (आंतरिक अंगों को नुकसान और उदर गुहा में रोगजनक घटना) उत्तेजित कर सकता है:

  • तीव्र आंत्र रुकावट;
  • अपेंडिसाइटिस;
  • आंतों की दीवारों का छिद्र।

हालांकि, बच्चों में ये जटिलताएं अत्यंत दुर्लभ हैं।
रोग का समय पर पता लगाने के लिए रोग का निदान आमतौर पर अनुकूल होता है। ठीक होने की अवधि के दौरान रोगियों का पूर्ण उपचार और गतिशील निगरानी रोग की पुनरावृत्ति (पुनरावृत्ति) की संभावना को समाप्त कर देता है।

रोकथाम के उपाय

यदि स्वच्छता के नियमों का पालन किया जाता है और बच्चे की प्रतिरक्षा स्थिर अवस्था में बनी रहती है, तो बच्चों में रक्तस्रावी वाहिकाशोथ को रोका जा सकता है। सूची में शामिल निवारक उपायसंक्रामक फॉसी की स्वच्छता, बच्चों की उपस्थिति के लिए नियमित जांच भी शामिल है संक्रमण फैलाने वालाशरीर और हेल्मिंथ अंडे में।

जितना संभव हो सके संभावित एलर्जी के साथ बच्चे के संपर्क को सीमित करना भी आवश्यक है। संभावित परेशानियों की सूची में कुछ शामिल हैं दवाओं- एंटीबायोटिक्स जिनका उपयोग तब तक नहीं किया जाना चाहिए जब तक कि बिल्कुल आवश्यक और संदिग्ध प्रायोगिक टीकाकरण न हो। समर्थन किया जाना चाहिए बच्चों का शरीरअच्छी हालत में - नज़र रखें तर्कसंगत पोषणऔर शारीरिक शिक्षा को बढ़ावा देना।

यदि किसी एलर्जी और प्रतिश्यायी विकृति का पूरी तरह से इलाज किया जाए तो बीमारियों से बचा जा सकता है। जो बच्चे पहले से ही वास्कुलिटिस से बीमार हैं, उन्हें एक निश्चित अवधि के लिए एक विशेष जीवन शैली का नेतृत्व करने की आवश्यकता है - सीमित करने के लिए शारीरिक गतिविधि, खेल और सूर्य के संपर्क में।


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