नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग। रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारण

व्याख्यान संख्या 16

रक्तस्रावी रोगों में रोगों का एक समूह शामिल होता है जिसमें श्लेष्म झिल्ली में हेमोस्टेसिस, चमड़े के नीचे के रक्तस्राव और रक्तस्राव के जटिल तंत्र का उल्लंघन देखा जाता है। रक्तस्रावी रोगअक्सर देखा जाता है बचपन. वे रक्त के जमावट और थक्कारोधी प्रणाली के विकारों के कारण होते हैं।

रक्त जमावट एक जटिल प्रक्रिया है जिसमें रक्त प्लाज्मा घटक, गठित तत्व और ऊतक जमावट कारक शामिल होते हैं।

रक्त का थक्का बनना 3 चरणों में होता है:

ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज का गठन

थ्रोम्बिन गठन

फाइब्रिन गठन।

हेमोकोएग्यूलेशन के पूर्व और बाद के चरण भी होते हैं: पूर्व-चरण में, संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टेसिस किया जाता है, जो क्षतिग्रस्त पोत से रक्तस्राव को रोकता है, बाद के चरण में, दो समानांतर प्रत्यावर्तन प्रक्रियाएं होती हैं। खून का थक्काऔर …

13 प्लाज्मा जमावट कारक:

1. फाइब्रिनोजेन
2. प्रोथ्रोम्बिन
3. थ्रोम्बोप्लास्टिन (संवहनी एंडोथेलियम सहित सेल ऑर्गेनेल के झिल्ली का हिस्सा)
4. एक्सेलेरिन
5. प्रोसेलेरिन
6. कन्वर्टिन
7. एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए
8. एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी
9. थ्रोम्बोप्लास्टिन के प्लाज्मा अग्रदूत
10. किमी कारक???
11. हेजमैन फैक्टर
12. फाइब्रिन स्थिरीकरण कारक।

रक्त कोशिकाएं हेमोस्टेसिस में भी भाग लेती हैं: प्लेटलेट्स में एंजाइम, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, एटीपी, एटीपीस और प्लेटलेट जमावट कारकों का एक सेट होता है:

1. Proaccelerin (प्लेटलेट्स की सतह पर सोख लिया गया)
2. फाइब्रिनोजेन
3. प्लेटलेट थ्रोम्बोप्लास्टिन
4. एंटीहेपरिन
5. फाइब्रिनोजेन
6. थ्रोम्बोस्टेनिन (रक्त के थक्के के गाढ़ा होने और पीछे हटने का कारण बनता है)
7. प्लेटलेट एंटीफिब्रिनोलिसिन
8. रेफ्रेक्टोसिन
9. प्रिटिन्ड??? (केशिका पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनता है)

10. सेरोटोनिन

11. आसंजन कारक - एडीपी।

एरिथ्रोसाइट्स हेमोस्टेसिस में भी शामिल हैं; उनका आकार फाइब्रिन लगाव के लिए विशेषता है, और छिद्रों के साथ उनकी सतह हेमोकैग्यूलेशन में योगदान करती है। आरबीसी में थ्रोम्बोस्टेनिन के अपवाद के साथ सभी प्लेटलेट जमावट कारक होते हैं।

ऊतकों, विशेष रूप से संवहनी दीवारों में सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन, एंटीहेपरिन, प्राकृतिक थक्कारोधी और समान यौगिक, 5,6,7,10,12 प्लाज्मा कारक, पदार्थ जो प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण का कारण बनते हैं, सक्रियकर्ता और फाइब्रिनोलिसिस के अवरोधक होते हैं।

प्रीफ़ेज़: संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टेसिस, क्षतिग्रस्त पोत के पलटा ऐंठन के कारण विकसित होता है। यह प्रतिक्रिया प्लेटलेट वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स (सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन) द्वारा की जाती है, ऐंठन रक्तस्राव के एक अस्थायी रोक का कारण बनती है।

चोट स्थल पर प्लेटलेट आसंजन

प्रतिवर्ती प्लेटलेट एकत्रीकरण, एक ढीला प्लेटलेट प्लग बनता है, जो रक्त कोशिकाओं को स्वयं से गुजरने की अनुमति देता है, क्षतिग्रस्त जहाजों से एडीपी की रिहाई को उत्तेजित करता है, साथ ही प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स से भी।

अपरिवर्तनीय प्लेटलेट एकत्रीकरण, जिसमें प्लेटलेट प्लग रक्त के लिए पारगम्य नहीं है। पोत क्षति के बाद प्लेटलेट थ्रोम्बोकिनेज 5-10" के प्रभाव में थ्रोम्बिन बनता है, जो प्लेटलेट्स की संरचना को बदल देता है, उनकी झिल्लियों को नष्ट कर देता है, जिसके परिणामस्वरूप एडीपी की एक अतिरिक्त मात्रा जारी होती है, जिससे थ्रोम्बस का आकार बढ़ जाता है। फाइब्रिन धागे की एक छोटी संख्या बनती है जिसमें ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स बरकरार रहते हैं।

प्लेटलेट थ्रोम्बस का पीछे हटना (थ्रोम्बोप्लास्टिन की कमी के कारण), रक्तस्राव कुछ मिनटों के लिए रुक जाता है, लेकिन ये थ्रोम्बी दबाव में वृद्धि का सामना नहीं कर सकते हैं और धुल जाते हैं।

एंजाइमैटिक जमावट तंत्र (3 चरण)

1. 3TR + AGG + 10 + 12 + Ca . की परस्पर क्रिया के परिणामस्वरूप प्रोथ्रोम्बिनेज का निर्माण

प्रोथ्रोम्बिन सक्रियण। प्रोथ्रोम्बिनेज एक थ्रोम्बस पर कार्य करता है (Ca, 5,10, कारक)

2. सक्रिय आतंच का निर्माण। थ्रोम्बिन फाइब्रिनोजेन (+Ca) पर कार्य करता है और फाइब्रिन थ्रेड्स में 2TR एरिथ्रोसाइट्स बनाए रखा जाता है, एक थक्का बनता है (+8 कारक)।

3. रक्त जमावट के बाद के चरण, रक्त के थक्के या फाइब्रिनोलिसिस का पीछे हटना।

जमावट और थक्कारोधी प्रणाली दो परस्पर क्रिया करने वाले भाग सामान्य प्रणालीजिसके बीच की बातचीत रक्त की सामान्य समग्र स्थिति सुनिश्चित करती है। रक्त के थक्के से थ्रोम्बिन के निकलने पर थक्का बनना थ्रोम्बोलाइटिक सिस्टम (बीएसएस) की क्रिया से बाधित होता है। जमावट और थक्कारोधी के बीच एक सामान्य संतुलन के साथ, थक्कारोधी प्रणाली के कारकों की अधिकता और जमावट प्रणाली की कमी के मामले में, जमावट कारकों की अधिकता और थक्कारोधी प्रणाली की कमी के साथ हाइपरकोएग्यूलेशन के विपरीत, रक्तस्राव में वृद्धि देखी जाती है। भेद्यता संवहनी दीवारभी बदलता है।

रक्तस्रावी रोगों के समूह

1. जमावट प्रणाली (कोगुलोपैथी) के उल्लंघन से जुड़े रोग - हीमोफिलिया।

2. एक प्रमुख संवहनी घाव (वासोपैथी) के साथ रक्तस्रावी वाहिकाशोथबहुधा

3. प्लेटलेट तंत्र के प्राथमिक घाव के साथ (थ्रोम्बोसाइटोपैथी)

शेंगलिन-हेनोक रोग (1837)

एचडी एक हेमोपैथोलॉजिकल बीमारी है जिसकी विशेषता है प्रणालीगत वाहिकाशोथऔर त्वचा पर सममित छोटे-बिंदु रक्तस्राव, जोड़ों में दर्द और सूजन, पेट दर्द, गुर्दे की क्षति से प्रकट होता है।

हेम। रोग परिसर (माइक्रोवेसल्स दीवार के विनाश के साथ सड़न रोकनेवाला सूजन से गुजरते हैं, गैर-विशिष्ट इम्युनोकोम्पलेक्स घाव)

जीवाण्विक संक्रमण

निवारक टीकाकरण

खाद्य उत्पाद (स्ट्रॉबेरी, मछली, कॉफी)

दवाएं (एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एनएसएआईडी)

ठंडा कारक

एक एंटीजन या संवहनी क्षति की उपस्थिति में, केशिकाओं और प्रीकेपिलरी में एक हाइपरर्जिक प्रतिक्रिया होती है, छोटे जहाजों और पेरिवास्कुलर ऊतकों की सूजन से एक्सयूडीशन के विकास के साथ संवहनी दीवार की पारगम्यता में वृद्धि होती है।

लक्षण:

त्वचीय (त्वचा-परिगलन रूप सहित)

जोड़-संबंधी

पेट

गुर्दे

कोई भी पोत प्रभावित होता है अधिक बार विकसित होता है:

1. एरिथ्रेमेटस और पैपुलर तत्व (पित्ती), कुछ दिनों के बाद खुजली, एरिथ्रोसाइट्स के विनाश और हीमोग्लोबिन के इसी परिवर्तन के साथ रक्तस्राव के केंद्र में दर्द दिखाई देता है, जो बैंगनी-लाल से हल्के पीले रंग में विविध प्रकार की त्वचा का रंग देता है। (भिन्नता और पॉलीक्रोमी) तत्वों का आकार 1 -2 सेमी (पिन हेड)। दाने - हाथ-पांव के जोड़ों की एक्स्टेंसर सतह पर, फिर दाने पीले पड़ जाते हैं लेकिन कई हफ्तों (पिग्मेंटेशन) के लिए उलट जाते हैं।

2. आर्टिकुलर सिंड्रोम (अधिक बार त्वचा के साथ एक साथ प्रकट होता है) कुछ घंटों / दिनों के बाद, अलग-अलग तीव्रता के दर्द बड़े और मध्यम जोड़ों (कलाई, मेटाकार्पोफैंगल, घुटने, कोहनी) में दिखाई देते हैं। एडिमा तेजी से सीमित सक्रिय और निष्क्रिय आंदोलन है, अस्थिर है, कई घंटों से लेकर कई दिनों तक हो सकता है, परिणाम नहीं छोड़ता है। संयुक्त गुहा में छोटे सीरस प्रवाह की पुनरावृत्ति हो सकती है।

3. पेट का सिंड्रोम रक्तस्रावी दाने और आंत के पेरिटोनियम की सूजन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल म्यूकोसा, हिस्टामाइन के प्रभाव में चिकनी मांसपेशियों के तंतुओं की ऐंठन आदि के कारण होता है। उनके सामान्य के स्थानीयकरण के स्थान से ...???। पेट में दर्द जो ऐंठन की प्रकृति है, बच्चा बिस्तर पर इधर-उधर भागता है, खराब सोता है, लगातार चिल्लाता है (हमेशा चिल्लाता है), दर्द दवाओं से खराब रूप से राहत देता है।

- रक्तगुल्म

- बार-बार ढीला मल आना या कब्ज होना

- बुखार

- न्यूट्रोफिलिया

भारी रक्तस्राव के साथ - तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया. उल्टी के साथ, 2-3 दिनों तक चलने वाला बहुत सारा तरल पदार्थ खो जाता है, 1-3 दिन दर्द रहित अंतराल (इसमें अंतर करना आवश्यक है) सर्जिकल पैथोलॉजी) कोगुलोग्राम हाइपरथ्रोम्बोसायमिया (हाइपरकोएगुलेबिलिटी) पर। 1/3 रोगियों में पेट सिंड्रोम होता है, कभी-कभी एक पुनरावर्ती पाठ्यक्रम होता है।

4. गुर्दे का सिंड्रोम औसतन 50% रोगियों में होता है, तीव्र या . के प्रकार के अनुसार आगे बढ़ता है क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससे बह रहा है:

- रक्तमेह

- नेफ्रोजेनिक एडिमा

- मिश्रित रूप

रोग की शुरुआत से 1-4 सप्ताह के बाद गुर्दे प्रभावित होते हैं, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस कई हफ्तों या महीनों तक रहता है जीर्ण पाठ्यक्रमखराब पूर्वानुमान का कारण बनता है।

2 साल के भीतर - यूरीमिया। फेफड़े कम प्रभावित होते हैं (घातक) फुफ्फुसीय रक्तस्राव), मस्तिष्क वाहिकाओं।

- तापमान 38-39 C तक बढ़ जाता है (या लंबे समय तक सबफिब्रिलेशन)

- न्यूट्रोफिलिया

- ईएसआर . में वृद्धि

क्लिनिक को डाउनस्ट्रीम में विभाजित किया गया है

1. बिजली का रूप - रोग की शुरुआत से कुछ घंटों / दिनों में रोगी की मृत्यु के साथ समाप्त होता है। कारण: प्रचुर मात्रा में, मस्तिष्क में कई रक्तस्राव।
2. तीव्र (कई सप्ताह/माह)
3. लंबे समय तक (बार-बार रिलैप्स)
4. आवर्तक रूप - लंबे समय तक पूर्ण छूट, इसके बाद एक स्पष्ट उत्तेजना (अनुकूल रोग का निदान)

- अस्पताल में भर्ती

— पूर्ण आराम

- अतिरिक्त संवेदीकरण से बचें (भोजन से बाध्यकारी प्रतिजनों को बाहर करें)

— चिकित्सा के तरीके(प्रमुख लक्षण के आधार पर):

1. त्वचा के रूप - पर्याप्त आहार + शासन, सक्रिय कार्बन, एंटरोसॉर्बेंट्स (पॉलीफेपम, एंटरोसॉर्ब)।
2. त्वचा-परिगलित रूप - अनुप्रयोग (वोल्टेरेन के साथ 50% डाइमेक्साइड)
3. आर्टिकुलर - NSAIDs (वोल्टेरेन, इंडोमेथेसिन) 3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन भोजन के बाद दिन में 3 बार
4. पेट और वृक्क सिंड्रोम- हेपरिन थेरेपी, एक अच्छी तरह से चुनी गई खुराक के साथ प्रभावी और पूरे दिन एक समान वितरण सुनिश्चित करना। 100 यू / किग्रा / दिन को दिन में 4 बार अंतःशिरा में असाइन करें, अभी सभी के लिए थक्का जमने का समय 1.5-2 बार कम नहीं होगा लेकिन 15 मिनट से कम नहीं होगा। हेपरिन की औसत खुराक 300 यू / किग्रा / दिन है, अवधि 1-1.5 महीने और नहीं, 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की झंकार, एक वापसी लक्षण विकसित हो सकता है, अवधि - 1.5-3 महीने। दर्द से राहत के लिए नो-शपा, बरालगिन, प्रोमेडोल।

रेनल सिंड्रोम (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस): हेपरिन - झंकार + एनएसएआईडी (+ प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) पूरी खुराक 10-14 दिन, दिन में 2.5 मिलीग्राम 3 बार, यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड, सहायक - ट्रेंटल, विटामिन पीपी जोड़ें। जटिलताओं और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, यह आवश्यक है:

- तीव्र और . को रोकने के लिए जीर्ण संक्रमण

- एलर्जी, एंटीबायोटिक दवाओं का उन्मूलन

- निवारक टीकाकरण contraindicated हैं

— नैदानिक ​​परीक्षण

- खुराक शारीरिक गतिविधि

हीमोफीलिया

वंशानुगत रोग (एक पुनरावर्ती एक्स-लिंक्ड प्रकार के अनुसार प्रेषित), 8-9 जमावट कारकों की जमावट गतिविधि की कमी के कारण रक्त जमावट में तेज कमी की विशेषता है (बच्चों में, चोटों, संचालन, प्रसव के दौरान 11-20% खतरा) ) माताओं, बहनों, बेटियों - यदि कारक 8 का स्तर 25% से कम है, तो 10 यूनिट / किग्रा की मात्रा में प्रवेश करना आवश्यक है। अभिव्यक्तियों की गंभीरता कारक 8 की मात्रा पर निर्भर करती है, इसकी मात्रा आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित होती है:

- बड़े जोड़ों में खून बहना

- चमड़े के नीचे और मांसपेशियों की परत की गहराई में खून बह रहा है

- रक्तमेह

- रेट्रोपरिटोनियल हेमेटोमा

- अंतःस्रावी रक्तस्राव

- पेट से खून बहना

उम्र पर अभिव्यक्तियों की निर्भरता का पता लगाया जाता है: नवजात शिशुओं में, एक व्यापक सेफलोहेमेटोमा, गर्भनाल से रक्तस्राव, चमड़े के नीचे और इंट्रामस्क्युलर रक्तस्राव। 1 साल की उम्र में, दांत कट जाते हैं, मौखिक गुहा में रक्तस्राव होता है, वह चलना शुरू कर देता है - गिरने, चोट के निशान, नकसीर, सिर पर हेमटॉमस, दृष्टि की हानि के साथ। अधिक उम्र में, अंगों के बड़े जोड़ - जोड़ दर्द - मजबूर स्थिति, भड़काऊ प्रक्रियाविकृति, कठोरता, एंकिलोसिस, विकलांगता (घुटनों, टखनों) का कारण बनता है। हीमोफिलिया में, स्थानीय हेमोस्टेटिक थेरेपी से कुछ घंटों/दिन के लिए रक्तस्राव बंद नहीं होता है।

रिप्लेसमेंट थेरेपी ( अंतःशिरा प्रशासन 8 कारक) इसे डिब्बाबंद रूप में संरक्षित नहीं किया जाता है

— एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन 10-15 मिलीग्राम/किग्रा

- क्रायोप्रिसिपिटेट

- एल्कोस्टैट (1-5, 7,8,9 कारक होते हैं)

- पीपीएसबी? प्रोथ्रोम्बिन, प्रोकॉन्वर्टिन, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन के साथ।

अगर यह सब नहीं है प्रत्यक्ष आधानरक्त

दिन में कम से कम 3 बार 6-8 घंटे। सब कुछ अंतःशिरा है, एक प्रणाली में मिश्रित नहीं किया जा सकता है। बाहरी और नाक से रक्तस्राव के लिए, शीर्ष पर लागू करें: थ्रोम्बोप्लास्टिन, थ्रोम्बिन, एमिनोकैप्रोइक एसिड। हीमोफिलिया में फाइब्रिनोलिसिस में वृद्धि

- पैरा-एमिनोकैप्रोइक एसिड

- सिकुड़ा हुआ, टन्सिनोल

- फाइब्रिनोजेन

- सीए, एमजी लवण

हीमोफिलिया से पीड़ित लोगों के लिए सभी इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन निषिद्ध हैं, उन्हें मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, बच्चों को इससे छूट दी जाती है निवारक टीकाकरण शारीरिक गतिविधि, दैहिक रोगों के साथ, एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एनएसएआईडी को contraindicated है क्योंकि वे रक्त के थक्के को कम करते हैं; दूध छुड़ाने की सिफारिश नहीं की जाती है, क्योंकि मानव दूध में सक्रिय थ्रोम्बोकिनेज होता है। पर सर्जिकल हस्तक्षेप 1 घंटे के लिए एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन दर्ज करें।

विली ब्रांड रोग

विली-ब्रांड कारक का विकृति (एंडोथेलियम द्वारा निर्मित) रक्त वाहिकाएं) और 8 कारक की कमी

— सौम्य रूपऔर शायद ही कभी नकसीर, रक्तस्राव

- उदारवादी

- अधिक वज़नदार

अक्सर एंजियोडिसप्लासिया और अन्य ऊतक विकास विकारों से जुड़ा होता है। उपचार: कारक 8 और विली-ब्रांड कारक का आधान, एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन, क्रायोप्रेसिपेट।

हीमोफिलिया बी (क्रिसमस)

रोगजनक क्षण कारक 9 (प्लाज्मा घटक) की कमी है, विरासत में मिला है (एक्स गुणसूत्र से जुड़ा हुआ पुनरावर्ती प्रकार), संरचनात्मक जीन गुणसूत्र के दूसरे छोर पर स्थित होता है और कारक 8 की तुलना में 10 गुना कम बार उत्परिवर्तित होता है, लगभग 10 -15%। क्लिनिक हीमोफिलिया ए के समान है। प्रयोगशाला भेदभाव।

उपचार: चूँकि फ़ैक्टर 9 स्थिर है, वहाँ शुष्क दाता प्लाज्मा है, फ़ैक्टर 9 केंद्रित है। हल्के मामलों में, वे अमीनोकैप्रोइक एसिड तक सीमित हैं।

प्लास्मिनोजेन के प्लाज्मा अग्रदूत की कमी, थ्रोम्बोप्लास्टिन (कारक 2) ऑटोसोमल वंशानुक्रम। यह एक गुप्त, सौम्य और स्पष्ट रूप में आगे बढ़ता है। एक अव्यक्त रूप (50%) के साथ, आवधिक सहज रक्तस्राव (हल्के के साथ अधिक स्पष्ट)। गंभीर के साथ - हीमोफिलिया ए, हीमोफिलिया बी, रक्तस्राव, चमड़े के नीचे के हेमटॉमस।

- देशी/शुष्क प्लाज्मा का आधान

- अमीनोकैप्रोइक एसिड।

फैक्टर 12 की कमी (हेजमैन): एक ऑटोसोमल रिसेसिव और ऑटोसोमल डोमिनेंट तरीके से विरासत में मिला? आघात संचालन, शुष्क / देशी प्लाज्मा उपचार में डायथेसिस द्वारा प्रकट।

थ्रोम्बोसाइटोपैथिस

रक्तस्राव प्लेटलेट की कमी (प्लेटलेट्स की कमी या उनकी आनुवंशिक हीनता) के कारण होता है। अधिक बार थ्रोम्बोसाइटोपैथी वाले बच्चों में, प्लेटलेट्स की संख्या उनके बढ़ते विनाश, बढ़ती खपत और अपर्याप्त शिक्षा के कारण सामान्य से नीचे (150 से कम) होती है। बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपैथिस अक्सर बढ़े हुए विनाश के कारण होते हैं।

वंशानुगत (जन्मजात) और अधिग्रहित (प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा) हैं।

प्लेटलेट्स का विनाश इनमें से किसी एक में असंगति के साथ जुड़ा हुआ है समूह प्रणालीरक्त विदेशी प्लेटलेट्स के प्राप्तकर्ताओं से उनके प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति में आधान के कारण होता है। प्लेसेंटा में प्रवेश करने वाले ट्रांसमिसिबल ऑटोएंटीबॉडी बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनते हैं। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - एंटीबॉडी अपने स्वयं के कार्यात्मक रूप से अपरिवर्तित एंटीजन के खिलाफ निर्मित होते हैं।

प्लेटलेट्स, मेगाकारियोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स के सामान्य अग्रदूत, प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ। यदि एंटीबॉडी के गठन के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है - इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - पुरपुरा।

संकेत।

हेमोस्टेसिस के संवहनी-प्लेटलेट लिंक का उल्लंघन, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव की उपस्थिति, परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और अस्थि मज्जा में कैरियोसाइट्स की सामान्य सामग्री। जब रक्त प्रवाह धीमा हो जाता है, तो सीमांत दहलीज के प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं, जिससे रक्त वाहिकाओं और केशिकाओं के स्वर में वृद्धि होती है। थ्रोम्बोसाइटोपैथी के साथ, पोत का सामान्य फैलाव परेशान होता है, इसके बाद डायपेडेटिक रक्तस्राव होता है।

- चमड़े के नीचे का रक्तस्राव

- श्लेष्मा झिल्ली में

- प्राकृतिक गुहाओं से खून बह रहा है

त्वचा की अभिव्यक्तियाँ

- त्वचा - "तेंदुए की त्वचा"

- धारियों से घिरा रक्तस्राव

- रक्तस्राव की विषमता

- पॉलीक्रोम

- घटना की सहजता

- मौखिक श्लेष्मा, टॉन्सिल पर रक्तस्राव, पीछे की दीवारग्रसनी अधिक बार त्वचा, अंग, पेट, छाती।

हड्डियों से सटे त्वचा पर लाल चकत्ते (घुटने, कोहनी, लकीरें) इलीयुम, टिबिया का अग्र किनारा, शायद ही कभी चेहरा, कभी हथेलियां, पैर नहीं)।

नाक से खून बहना (अधिक बार) मजबूत और लंबे समय तक (नाक गुहा के पीछे का टैम्पोनैड), आंतों, वृक्क, फुफ्फुसीय, बढ़े हुए प्लीहा और परिधीय लिम्फ नोड्स। प्रयोगशाला: प्लेटलेट्स में कमी (युवा और पुराने रूपों में वृद्धि, परिपक्व लोगों में कमी), रक्त के थक्के का समय (आमतौर पर 2.5-3 मिनट) 6-10 गुना बढ़ जाता है। रक्त के थक्के का कोई पीछे हटना नहीं है।

प्रवाह के साथ अंतर करें

- तीव्र (6 महीने से कम)

- दीर्घकालिक

1. शायद ही कभी आवर्ती
2. बार-बार होने वाले रिलैप्स के साथ
3. लगातार आवर्ती

अवधि के अनुसार

- अतिशयोक्ति

- नैदानिक ​​​​छूट (टीसीपी बनाए रखने के दौरान रक्तस्राव की अनुपस्थिति)

- नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट।

क्लिनिक द्वारा

- शुष्क त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोम

- गीली त्वचा-रक्तस्रावी सिन्झ्रोमा?, श्लेष्मा से खून बह रहा है

- रक्तस्रावी सिंड्रोम का उन्मूलन

- खून की कमी दूर करना

- चोट की रोकथाम

भोजन से बाध्यकारी प्रतिजनों का बहिष्करण

4 ग्राम / दिन तक अमीनोकैप्रोइक एसिड, डाइसिनोन, एंड्रोक्सन (प्लेटलेट कारकों की उत्तेजना और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार), हेमोस्टैटिक स्पंज, एंड्रॉक्सन (शीर्ष रूप से), प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 10-14 दिनों के बाद 3-4 महीने के लिए खुराक में कमी। यदि कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो 80% में स्प्लेनेक्टोमी अच्छे परिणाम देता है, साथ में प्रेडनिसोलोन विन्क्रिस्टाइन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, पुनः संयोजक अल्फा-इंटरफेरॉन, रीफरॉन, ​​हेप्ट्रान ए 500 हजार यूनिट / दिन 5 साल तक, रोफेरॉन एस / सी 1 मिलियन 5-12 साल , 12 साल में 2 मिलियन, सप्ताह में 3 बार, 3 महीने। प्रभावी लेकिन महंगा। रोकथाम: आपको एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एनएसएआईडी लेने से बचना चाहिए, क्योंकि ये दवाएं रक्त के थक्के को कम करती हैं।

(19 बार देखे गए, आज 1 बार देखे गए)

पूर्व शब्द रक्तस्रावी रोगनवजात" का उपयोग दर्दनाक जन्म या हीमोफिलिया से जुड़े नवजात विकारों का वर्णन करने के लिए किया गया है। सही निदान शब्द जिसे अपनाया गया है वह वर्तमान में विटामिन के की कमी है।

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम- यह त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली से खून बह रहा है, जो हेमोस्टेसिस के लिंक में परिवर्तन के कारण होता है। शोधकर्ताओं ने पाया है कि रक्तस्रावी सिंड्रोम वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है।

नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग, जो इस प्रकार के सिंड्रोम से भी संबंधित है - दुर्लभ समस्यारक्तस्राव जो जन्म के बाद हो सकता है। इसे पहले लक्षणों के समय के अनुसार प्रारंभिक, क्लासिक या देर से वर्गीकृत किया जाता है।

यह स्थिति विटामिन के की कमी के कारण होती है, इसलिए नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोगों को अक्सर वीकेडीबी की कमी - विटामिन के की कमी से रक्तस्राव कहा जाता है। यह सिंड्रोम एक संभावित जीवन-धमकी वाली स्थिति है।

विटामिन K रक्त के थक्के जमने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है. चूंकि गर्भावस्था के दौरान यह आसानी से मां से बच्चे तक नहीं पहुंचता है, इसलिए अधिकांश बच्चे अपने सिस्टम में इस आवश्यक पदार्थ की कम आपूर्ति के साथ पैदा होते हैं।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का वर्गीकरण

वीकेडीबी को पहले लक्षणों के समय के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• प्रारंभिक शुरुआत जन्म के 24 घंटों के भीतर होती है;
• क्लासिक शुरुआत दो से सात दिनों के भीतर होती है;
• विलंबित प्रारंभदो सप्ताह से छह महीने के भीतर होता है।

वीकेडीबी की प्रारंभिक शुरुआतजन्म के बाद पहले 24 घंटों के भीतर होता है। एक बच्चे में इस स्थिति को विकसित करने का जोखिम अधिक होता है यदि मां गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं लेती है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

नवजात शिशुओं में विटामिन K की कमी का कारण बनने वाले तंत्रों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन सीमित शोध से पता चलता है कि गर्भावस्था के अंतिम 2-4 सप्ताह के दौरान मां को विटामिन K देकर रक्तस्राव को रोका जा सकता है। प्रारंभिक वीकेडीबी के इलाज के लिए जन्म के बाद संकेतित एक इंजेक्शन इस बीमारी को रोकने के लिए बहुत देर हो सकती है, खासकर अगर गर्भावस्था के दौरान विटामिन के पूरक प्रदान नहीं किया गया था।

शास्त्रीय रक्तस्राव आमतौर पर 24 घंटों के बाद होता हैऔर पहले से ही जीवन के पहले सप्ताह में। शास्त्रीय रक्तस्राव उन शिशुओं में होता है जिन्हें जन्म के समय रोगनिरोधी विटामिन के नहीं दिया गया था।

क्लासिक रक्तस्राव की व्यापकता प्रति 100 जन्म पर 0.25-1.7 मामलों में होती है।

देर से शुरू होने वाला वीकेडीबी 6 महीने से कम उम्र के बच्चों में देखा जाता है। यह रूप उन शिशुओं में भी अधिक आम है जिन्हें विटामिन के नहीं मिला है। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

यह आमतौर पर 2 से 12 सप्ताह की उम्र के बीच होता है; हालांकि, देर से शुरू होने वाला रक्तस्राव जन्म के 6 महीने बाद तक हो सकता है।

देर से रक्तस्रावी सिंड्रोम उन शिशुओं में सबसे आम है जिन्हें जन्म के समय विटामिन के नहीं मिला था।

में औद्योगिक प्रदूषक स्तन का दूध देर से रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास में भी शामिल है।

इनमें से आधे से अधिक बच्चों में तीव्र इंट्राक्रैनील रक्तस्राव होता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लक्षण

यदि किसी बच्चे के पास वीकेडीबी है, तो यह गंभीर रक्तस्राव के लक्षणों के साथ शुरू होने से पहले उपस्थित हो सकता है जैसे:

रक्तस्राव की चेतावनी जो मामूली लग सकती है

• आपके बच्चे की उम्र के लिए कम वजन;
• धीमी गति से वजन बढ़ना।

रक्तस्राव एक या अधिक क्षेत्रों में हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:

• उनकी गर्भनाल;
• नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली;
• उनके जठरांत्र संबंधी मार्ग।

निम्नलिखित लक्षणों से आंतरिक रक्तस्राव का पता लगाया जा सकता है:

• हेमटॉमस, विशेष रूप से बच्चे के सिर और चेहरे के आसपास।
• नाक या गर्भनाल से रक्तस्राव।
• त्वचा का रंग, पहले की तुलना में पीला। सांवली त्वचा वाले बच्चों में मसूड़े सामान्य से अधिक पीले दिख सकते हैं।
• बाद में पहले तीनजीवन के हफ़्तों में, बच्चे की आँखों का सफेद भाग पीला हो सकता है।
• खूनी मल, काला या गहरा और चिपचिपा, खून की उल्टी।
• चिड़चिड़ापन, दौरे पड़ना, अत्यधिक नींद आना या बहुत अधिक उल्टी होना मस्तिष्क में रक्तस्राव के लक्षण हो सकते हैं।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के कारण

ज्यादातर लोगों के लिए, मुख्यविटामिन K का आहार स्रोत हरी पत्तेदार सब्जियां हैं। यह आंत में रहने वाले कुछ प्रकार के जीवाणुओं का उप-उत्पाद भी है, लेकिन ऐसे कई कारण हैं जिनसे नवजात शिशुओं को रक्तस्रावी रोग होने का खतरा होता है। गर्भावस्था के दौरान प्लेसेंटा में केवल थोड़ी मात्रा में विटामिन K स्थानांतरित होता है। मानव स्तन के दूध में भी थोड़ी मात्रा में विटामिन K होता है, और शिशुओं में पाया जाने वाला प्राथमिक आंतों का वनस्पति इसे संश्लेषित नहीं करता है।

निदान और उपचार

अगर आपके बच्चे के डॉक्टर को शक हैकि उसके पास वीकेडीबी है, उसे रक्त के थक्के का परीक्षण करना चाहिए और विटामिन के इंजेक्शन देना चाहिए। यदि रक्तस्राव बंद हो जाता है, तो डॉक्टर वीकेडीबी के निदान की पुष्टि कर सकते हैं।

एक बार जब बच्चे को वीकेडीबी का निदान किया जाता है, तो डॉक्टर एक विशिष्ट उपचार योजना निर्धारित करेगा। रक्तस्राव भारी होने पर इसमें रक्त आधान शामिल हो सकता है।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण

दृष्टिकोण बच्चों के लिए अच्छा है जल्द आरंभया क्लासिक बीमारी के लक्षण। हालाँकि, VKDB का देर से हमला अधिक गंभीर हो सकता है। यह अधिक जोखिम रखता है, जीवन के लिए खतराइंट्राक्रैनील रक्तस्राव के कारण, जो मस्तिष्क क्षति या मृत्यु का कारण बन सकता है।

निवारण

यदि आप अपने बच्चे को स्तनपान करा रही हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से उन कदमों के बारे में बात करनी चाहिए जो आप अपने बच्चे को पर्याप्त विटामिन K प्राप्त करने में मदद के लिए उठा सकते हैं। प्रत्येक नवजात शिशु को प्रसव के बाद विटामिन K का इंजेक्शन लगवाना चाहिए। इस निवारक उपायबच्चे की रक्षा के लिए। नवजात चिकित्सकों के लिए यह अब आम बात है कि जन्म के तुरंत बाद शिशुओं को तथाकथित फाइटोनडायोन के इंजेक्शन दिए जाते हैं। यह नवजात को वीकेडीबी से बचाने में मदद करता है.

विटामिन K की कमी के बारे में तथ्य

विटामिन हमारे शरीर के लिए आवश्यक पदार्थ हैं जो हमें भोजन से या पूरक आहार से प्राप्त होते हैं।

विटामिन K एक पदार्थ हैजिसकी शरीर को बेहतर रक्त के थक्के जमने और रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यकता होती है। भोजन से हमें विटामिन K मिलता है। यह हमारी आंतों में रहने वाले बैक्टीरिया द्वारा भी निर्मित होता है। शिशुओं का जन्म बहुत कम विटामिन K के साथ होता है।

नवजात शिशुओं में विटामिन के या वीकेडीबी की कमी से रक्तस्राव होता है। रक्तस्राव शरीर के अंदर या बाहर कहीं भी हो सकता है। जब शरीर के अंदर रक्तस्राव होता है, तो इसे नोटिस करना मुश्किल होता है।

सभी बच्चे, लिंग, नस्ल या जातीयता की परवाह किए बिना, उच्च जोखिम में होते हैं, जब तक कि वे नियमित भोजन खाना शुरू नहीं करते हैं, आमतौर पर 4 से 6 महीने की उम्र के बीच, और जब तक आंतों के बैक्टीरिया विटामिन के का उत्पादन शुरू नहीं करते हैं।

अच्छी खबर हैविटामिन K को जांघ की मांसपेशियों में इंजेक्ट करके VKDB को आसानी से रोका जा सकता है। जन्म के तुरंत बाद दिया गया एक शॉट बच्चे को वीकेडीबी से बचाएगा।

हां। कई अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशुओं को दिए जाने पर विटामिन K सुरक्षित होता है।

विटामिन K के निम्नलिखित 3 रूप ज्ञात हैं:

K 1: फाइलोक्विनोन मुख्य रूप से हरी पत्तेदार सब्जियों में पाया जाता है। वनस्पति तेलऔर डेयरी उत्पाद और रोगनिरोधी के रूप में, एक जलीय कोलाइडल समाधान है।

के 2: मेनाक्विनोन - आंतों के वनस्पतियों द्वारा संश्लेषित.

के 3: मेनाडायोन एक सिंथेटिक, पानी में घुलनशील रूप है जो अब हेमोलिटिक एनीमिया पैदा करने की क्षमता के कारण दवा में उपयोग नहीं किया जाता है।

बच्चों में विटामिन K की कमी और रक्तस्राव की समस्या क्या हो सकती है?

कुछ चीजें बच्चों को VKDB विकसित करने के जोखिम में डाल सकती हैं:

जन्म के समय विटामिन K की कमी।

जिन शिशुओं की माताएँ कुछ दवाओं का उपयोग करती हैं

जिन शिशुओं को जिगर की बीमारी है।

दस्त, सीलिएक रोग या सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित बच्चों को अक्सर अपने द्वारा खाए जाने वाले खाद्य पदार्थों से विटामिन अवशोषित करने में परेशानी होती है।

जिन शिशुओं को जन्म के समय विटामिन K नहीं मिलता है, उनमें देर से VKDB विकसित होने की संभावना 80 गुना अधिक होती है।

याद रखें कि जन्म के समय विटामिन K की केवल एक गोली से VKDB को आसानी से रोका जा सकता है।

नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग (एचआरडी) एक रक्तस्रावी प्रवणता है जो रक्त जमावट कारकों की कमी के परिणामस्वरूप होता है, जिसकी गतिविधि शरीर में विटामिन के की एकाग्रता से निर्धारित होती है।

कारण

सोवियत देशों के बाद के देशों में नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग का निदान 0.25-1.5% की आवृत्ति के साथ किया जाता है। जिन देशों में बच्चों को जन्म के तुरंत बाद विटामिन K दिया जाता है, निवारक उद्देश्य, घटना दर 0.01% से अधिक नहीं है।

विकास के तंत्र के आधार पर, प्राथमिक और माध्यमिक एचआरडीएन को प्रतिष्ठित किया जाता है। नवजात शिशु का प्राथमिक रक्तस्रावी रोग विटामिन के की कमी के कारण रक्त जमावट कारकों के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण होता है। जीवन के पहले दिनों में विकृति विकसित करने की प्रवृत्ति किसके साथ जुड़ी होती है प्राकृतिक कमीविटामिन K, जो निम्नलिखित कारणों से होता है:

• इसका संश्लेषण आंत में होता है, जिसका माइक्रोफ्लोरा एक बच्चे में बनने की प्रक्रिया में होता है;
• विटामिन के व्यावहारिक रूप से नाल को पार नहीं करता है;
• स्तन के दूध में यह बहुत कम होता है - 2 एमसीजी / एल।

लेकिन ये कारक रोग प्रक्रिया शुरू करने के लिए पर्याप्त नहीं हैं। नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी, एक नियम के रूप में, कुछ आवश्यक शर्तें की उपस्थिति में विकसित होती है। उनमें से:

• गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स और ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स लेना;
• प्रीक्लेम्पसिया, विषाक्तता;
• भविष्य की मां में जिगर की बीमारियां और पुरानी गैर-भड़काऊ आंत्र विकृति।

नवजात शिशु के माध्यमिक रक्तस्रावी रोग के कारण रक्त जमावट के पीपीपीएफ (प्लाज्मा कारकों के पॉलीपेप्टाइड अग्रदूत) के उत्पादन में कमी है, जो यकृत में होता है। इसके अलावा, पैथोलॉजी Coumarin और neodicoumarin (विटामिन K प्रतिपक्षी) की नियुक्ति के कारण हो सकती है।

बच्चे की ओर से मुख्य कारक जो पीपीपीएफ के संश्लेषण में कमी और विटामिन के की कमी को भड़का सकते हैं:

• समयपूर्वता;
• हाइपोक्सिया;
• लंबे समय तक अंतःशिरा पोषण;
• स्तन से देर से लगाव;
• डिस्बैक्टीरियोसिस या malabsorption सिंड्रोम के कारण आंत में ट्रेस तत्वों के अवशोषण में गिरावट;
• अग्न्याशय, यकृत, पित्त पथ, आंतों के रोग;
• एंटीबायोटिक उपचार।

रोगजनन

विटामिन K के हेमटोलॉजिकल कार्य:

• प्रोथ्रोम्बिन (द्वितीय रक्त जमावट कारक), प्रोकोवर्टिन (VII), एंथेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (IX) और स्टुअर्ट प्रोवर फैक्टर (X) में अतिरिक्त ग्लूटामिक एसिड के गामा-कार्बोक्सिलेशन की प्रक्रियाओं की सक्रियता;
• प्लाज्मा प्रोटीन सी और एस की उत्तेजना, जो जमावट तंत्र में शामिल हैं।

विटामिन के की कमी के साथ, निष्क्रिय कारक II, VII, IX और X यकृत में बनते हैं: वे कैल्शियम को बांधने और रक्त के थक्के में भाग लेने में सक्षम नहीं होते हैं। नतीजतन, प्रोथ्रोम्बिन और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिक समय लंबा हो जाता है, जो रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति के रूप में प्रकट होता है। इस प्रकार नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग विकसित होता है।

लक्षण

विशिष्टताओं के आधार पर नैदानिक ​​तस्वीरप्रारंभिक, शास्त्रीय (विशिष्ट) और देर से फॉर्मनवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग।

पैथोलॉजी का एक प्रारंभिक रूप दुर्लभ है और बच्चे के जीवन के पहले दिन के दौरान लक्षणों के प्रकट होने की विशेषता है। मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

• त्वचा पर रक्तस्रावी धब्बे (रक्तस्राव), विशेष रूप से नितंबों में;
• सेफलोहेमेटोमा - पेरीओस्टेम और खोपड़ी के बीच रक्त का संचय, जिसकी सतह पर पिनपॉइंट हेमोरेज (पेटीचिया) दिखाई दे रहे हैं;
• फेफड़ों में खून बह रहा है;
• प्लीहा, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव;
• रक्तगुल्म - रक्त के साथ उल्टी;
• इंट्राक्रैनील रक्तस्राव;
• रक्ताल्पता।

रक्तस्राव के लक्षण आंतरिक अंग:

• मस्तिष्क - तंत्रिका संबंधी विकारों की उपस्थिति;
• फेफड़े - सांस की तकलीफ, थूक में खून, खांसने से अलग होना;
• जिगर - इसके आकार में वृद्धि, पेट में दर्द;
• अधिवृक्क ग्रंथियां - कमजोरी, गतिविधि में कमी, खाने से इनकार।

नवजात शिशु का शास्त्रीय रक्तस्रावी रोग जन्म के 2-4 दिन बाद विकसित होता है। इसके लक्षण प्रारंभिक रूप के समान ही होते हैं। उन्हें जोड़ा जाता है:

• पूरे शरीर में त्वचा पर रक्तस्रावी धब्बे;
• नाक और नाभि से खून बह रहा है;
• मेलेना - आंतों से खून बहना, जो आंतों के म्यूकोसा पर अल्सर के गठन के कारण प्रकट होता है और इसका निदान तब होता है जब मल में रक्त पाया जाता है;
• गुर्दे में रक्तस्राव, मूत्र में रक्त की उपस्थिति के साथ।
• गर्भाशय रक्तस्राव।

एक नियम के रूप में, रक्तस्राव विपुल नहीं है। लेकिन गंभीर मामलों में, रक्त लगातार उत्सर्जित होता है। मदद के बिना, खून की कमी के परिणामस्वरूप बच्चे की सदमे से मृत्यु हो सकती है।

नवजात शिशु के देर से रक्तस्रावी रोग बच्चे के जीवन के 2-8 सप्ताह में शुरू होता है। उसके संकेत:

• उपकला झिल्ली और त्वचा पर चोट लगना;
• आंतरिक रक्तस्राव;
• आंतों से खून बह रहा है;
• उल्टी में खून;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव;
• गंभीर एनीमिया।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का एक संभावित परिणाम है, जो महत्वपूर्ण रक्त हानि और एनीमिया के परिणामस्वरूप होता है (हीमोग्लोबिन का स्तर 2-3 गुना कम हो जाता है)। यह पीलापन, कमजोरी, कमी के साथ है रक्त चापऔर बिगड़ा हुआ थर्मोरेग्यूलेशन।

निदान

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का निदान के आधार पर किया जाता है नैदानिक ​​लक्षणऔर प्रयोगशाला परीक्षण।

मुख्य शोध:

• रक्त परीक्षण - आपको हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता में कमी के साथ-साथ प्लेटलेट्स की सामान्य संख्या का पता लगाने की अनुमति देता है;
• मूत्र और मल परीक्षण - रक्त की अशुद्धियाँ दिखाएँ;
• जमावट प्रणाली (कोगुलोग्राम) की जाँच - प्रोथ्रोम्बिन और सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिक समय को लम्बा खींचती है जब सामान्य दरथ्रोम्बिन समय;
• रक्त के थक्के के समय का आकलन - बढ़ा हुआ (4 मिनट से अधिक);
• रक्तस्राव के समय की गणना सामान्य है (2-4 मिनट)।

वाद्य तरीके जो आंतरिक हेमटॉमस और रक्तस्राव की पहचान करना संभव बनाते हैं:

• न्यूरोसोनोग्राफी;
• अल्ट्रासाउंड पेट की गुहाऔर रेट्रोपरिटोनियल ज़ोन।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग को हीमोफिलिया, वॉन विलेब्रांड रोग, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोस्थेनिया से अलग किया जाता है।

इसके अलावा, रक्तगुल्म और मेलेना बच्चे द्वारा मातृ रक्त को निगलने के परिणाम हो सकते हैं। यह उपयुक्त परीक्षण का उपयोग करके सत्यापित किया गया है। बायोमटेरियल के नमूने में पानी डाला जाता है और सेंट्रीफ्यूज किया जाता है। फिर एक सोडियम क्षार घोल को तरल में डाला जाता है और रंग प्रतिक्रिया की निगरानी की जाती है: पीले-भूरे रंग का धुंधलापन माँ के रक्त से उम्र से संबंधित हीमोग्लोबिन की उपस्थिति को इंगित करता है, और गुलाबी बच्चे के रक्त से भ्रूण के हीमोग्लोबिन की उपस्थिति को इंगित करता है।

इलाज

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के उपचार का आधार विटामिन के की कमी की भरपाई करना है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवा समाधान के रूप में "विकाससोल" है। यह विटामिन K का कृत्रिम एनालॉग है।

1% विटामिन समाधान को 2-3 दिनों के लिए इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। अनुमानित खुराक बच्चे के वजन के प्रति 1 किलो 0.1-0.15 मिलीलीटर है। इंजेक्शन या जलसेक प्रति दिन 1 बार किया जाता है। चिकित्सा के दौरान, हेमटोलॉजिकल मापदंडों की निगरानी की जाती है, विशेष रूप से, विटामिन के पर निर्भर रक्त के थक्के कारकों में परिवर्तन का आकलन किया जाता है।

उपचार के दौरान, विटामिन के की खुराक को नियंत्रित करना महत्वपूर्ण है। इसकी अधिकता से जटिलताएं हो सकती हैं:

• इंट्रासेल्युलर समावेशन के साथ एनीमिया;
• बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि, जो कर्निकटेरस को उत्तेजित कर सकती है;
• हीमोलिटिक अरक्तता।

गंभीर रक्तस्राव में, रक्त की हानि की भरपाई के लिए, दो दवाओं में से एक का एक बोलस (तेज़) अंतःस्राव आधान किया जाता है:

• ताजा जमे हुए प्लाज्मा - 15 मिली / किग्रा;
• केंद्रित प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स - 30 यूनिट / किग्रा।

हीमोग्लोबिन में कमी के परिणामों को खत्म करने के लिए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान (5-10 मिली / किग्रा) का आधान किया जाता है। इसके अलावा, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को केशिकाओं, विटामिन ए और कैल्शियम ग्लूकोनेट की दीवारों को मजबूत करने के लिए निर्धारित किया जा सकता है।

रक्तस्रावी रोग में नवजात शिशु को रद्द नहीं करना चाहिए स्तन पिलानेवाली. यदि बच्चा बहुत कमजोर है या माँ से अलग है, तो उसे उम्र की आवश्यकताओं के आधार पर व्यक्त दूध पिलाया जाता है। स्तन के दूध में थ्रोम्बोकिनेज होता है, एक पदार्थ जिसमें हेमोस्टेटिक प्रभाव होता है।

पूर्वानुमान

पर्याप्त उपचार के साथ जटिल एचआरडी का अनुकूल पूर्वानुमान है। एक नियम के रूप में, भविष्य में, पैथोलॉजी अन्य रक्तस्रावी रोगों में परिवर्तित नहीं होती है।

मृत्यु का खतरा तब होता है जब:

• भारी रक्तस्राव;
• दिल का व्यवधान;
• अधिवृक्क अपर्याप्तता का विकास;
• मस्तिष्क में रक्तस्राव।

निवारण

नवजात शिशुओं के रक्तस्रावी रोग की रोकथाम में विटामिन के का निवारक प्रशासन होता है। विकासोल घोल की खुराक 0.1 मिली / किग्रा है। चिकित्सा की योजना 1-3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 बार है।

जोखिम वाले बच्चों को विटामिन K दिया जाता है, जिनमें शामिल हैं:

• समय से काफी पहले पैदा हुआ;
• एंटीबायोटिक्स प्राप्त करना;
• पैरेंट्रल न्यूट्रिशन पर होना;
• सहा जन्म आघात, हाइपोक्सिया या श्वासावरोध;
• सिजेरियन सेक्शन द्वारा पैदा हुआ।

इसके अलावा, नवजात शिशुओं को खतरा होता है, अगर गर्भावस्था के दौरान, एक महिला:

• एंटीकोआगुलंट्स, एंटीबायोटिक्स, एंटी-ट्यूबरकुलोसिस या एंटीकॉन्वेलेंट्स लिया;
• एस्ट्रोजन की कमी, एंटरोपैथी, हेपेटोपैथी या आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रीक्लेम्पसिया से पीड़ित।

इन मामलों में, गर्भवती माताओं को बच्चे के जन्म से कुछ समय पहले और बाद में विटामिन के दिया जा सकता है।

इसके अलावा, प्रारंभिक स्तनपान और स्तनपान को एचआरडीएन के लिए निवारक उपाय माना जाता है।

बाल रोग व्याख्यान №1

बच्चों में रक्तस्रावी रोग।

रक्तस्रावी रोग ऐसी रोग संबंधी स्थितियां हैं जो कि रक्तस्राव के एक सिंड्रोम के बाद के विकास की प्रवृत्ति की विशेषता है, जो हेमोस्टेसिस प्रणाली में कुछ परिवर्तनों पर आधारित है।

यह विभिन्न उत्पत्ति और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ रोगों का एक बड़ा समूह है, और तथ्य यह है कि उन्हें एक समूह में जोड़ा जाता है, इस तथ्य के कारण है कि इन सभी बीमारियों में रक्तस्राव के सिंड्रोम की विशेषता है।

हेमोस्टेसिस की तीन प्रणालियों के अनुसार, रक्तस्रावी रोगों के 3 समूह प्रतिष्ठित हैं:

1. वासोपैथी - इस विकृति के केंद्र में संवहनी लिंक में परिवर्तन होते हैं।

2. थ्रोम्बोसाइटोपैथी, हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में परिवर्तन के आधार पर।

3. कोगुलोपैथी: आधार रक्त जमावट कारकों में एक दोष है।

बच्चों में रक्तस्रावी रोगों की संरचना में व्यापकता के दृष्टिकोण से, वैसोपैथिस सबसे आम हैं। वासोपैथी एक संयुक्त समूह है जिसमें निम्नलिखित रोग शामिल हैं:

1. विटामिन सी का हाइपोविटामिनोसिस

2. रेटिनल एंजियोमैटोसिस

3. वंशानुगत सरल पुरपुरा

4. शेनलीन-जेनोच की बीमारी (रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, केशिका विषाक्तता के रूप में, रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, एलर्जी पुरपुरा)।

रोगजनन

हेनोक-शोनेलिन रोग का रोगजनन प्रतिरक्षाविज्ञानी पर आधारित है रोग प्रक्रिया. वास्तव में, इस विकृति के साथ, हम तीसरे प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रियाओं के बारे में बात कर रहे हैं - आर्थस घटना।

एक एंटीजन शरीर में प्रवेश करता है। एक ओर प्रतिजन की अधिकता और दूसरी ओर किसी प्रकार की प्रतिरक्षा प्रणाली की अपरिपक्वता के मामले में, जो प्रतिजन को सक्रिय रूप से बांधने और इसे हटाने में असमर्थ है, किसी कारण से प्रतिजन के हिस्से को एंडोथेलियम पर लक्षित किया जाता है। पोत का (माइक्रोकेपिलरी)। प्रतिपिंड प्रतिजन से जुड़ते हैं और प्रतिजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया एक पूरक के अतिरिक्त होने पर होती है। इस मामले में, माइक्रोप्रिसिपिटेट्स बनते हैं, जिससे माइक्रोकिरुलेटरी बेड में हेमोडायनामिक्स का उल्लंघन होता है, बिस्तर की धैर्यता परेशान होती है। पूरक कारकों के प्रभाव में, बिस्तर क्षतिग्रस्त हो जाता है, पारगम्यता बढ़ जाती है (इसलिए बाहरी वातावरण में पोत की सामग्री का रिसाव)। चूंकि माइक्रोथ्रोमोसिस मनाया जाता है, रक्त कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, विशेष रूप से न्यूट्रोफिल में, हानिकारक कारकों (लाइसोसोमल एंजाइम) की रिहाई के साथ, जो केशिका दीवार की अखंडता का दूसरा उल्लंघन करता है। यह सब इस्किमिया, अंग के कुपोषण की ओर जाता है।

यह साबित हो गया है कि इस बीमारी के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कड़ी एक तरफ हाइपरकोएग्यूलेशन के साथ रक्त के थक्के कारकों का उल्लंघन है और दूसरी ओर फाइब्रिनोलिटिक फ़ंक्शन की कमी है, जो बदले में रक्तस्राव को बढ़ाता है।

एलर्जी की प्रतिक्रिया शरीर में प्रवेश करने वाले एलर्जी से होती है। एलर्जी की संरचना में, संक्रामक एलर्जी पहले स्थान पर हैं: स्ट्रेप्टोकोकस, स्टेफिलोकोकस। खाद्य कारक, रासायनिक कारक, दवाएं भी एलर्जी के रूप में कार्य कर सकती हैं। यह इतिहास इतिहास के तथ्यों से साबित होता है: कहीं अधिक रक्तस्राव के लक्षणों की शुरुआत से 2-3 सप्ताह पहले, बच्चे को या तो संक्रमण हो गया था, या उसने कोई दवा ली थी, या कोई भी खाना खाया था। इस विकृति वाले बच्चों में जीवन और बीमारी के इतिहास का अध्ययन करते समय, निम्नलिखित पर ध्यान दिया जा सकता है: किसी में, हाइपोथर्मिया के बाद, शारीरिक या मानसिक आघात के बाद बढ़े हुए रक्तस्राव के लक्षण दिखाई दिए। इसलिए, एक राय है कि ये कारक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिरोध सहित समग्र प्रतिरोध को कम करते हैं और रोग को या तो पैराएलर्जी की भूमिका में ट्रिगर करते हैं (अर्थात, जब रोग संवेदीकरण चरण को दरकिनार करते हुए विकसित होता है)।

इस बीमारी को वंशानुगत माना जाता है, यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है। अधिक बार, इस बीमारी के एपिसोड वसंत और शरद ऋतु में देखे जाते हैं अधिक बार पूर्वस्कूली और स्कूली उम्र के बच्चों में।

संवहनी क्षति की प्रक्रिया प्रकृति में प्रणालीगत हो सकती है, लेकिन अक्सर (अधिकांश मामलों में) यह एक प्रणाली के भीतर स्थानीयकृत होती है। यह वह परिस्थिति है जो कई को जन्म देती है नैदानिक ​​रूपयह रोग।

वर्गीकरण

1. नैदानिक ​​रूप के अनुसार

• जोड़-संबंधी

  पेट

  गुर्दे

  दिल का

  मिला हुआ

2. गंभीरता से

• उदारवादी

3. अवधि (या चरण) के अनुसार

सक्रिय चरण

अवतलन चरण

छूट चरण

4. डाउनस्ट्रीम

तीव्र (रोग के लक्षण 1.5 - 2 महीने के भीतर देखे जाते हैं)

सबस्यूट (बीमारी के लक्षण 2 से 6 महीने तक देखे जाते हैं)

जीर्ण (6 या अधिक से)

यह सीखना महत्वपूर्ण है कि गंभीरता और पाठ्यक्रम का आकलन कैसे किया जाए, जो उपचार को निर्धारित करता है।

त्वचा के रूप की विशेषता मुख्य रूप से एक्सटेंसर और पार्श्व सतहों पर दिखाई देती है निचला सिरा, नितंबों और शायद ही कभी एक रक्तस्रावी दाने के शरीर पर, जिसका आकार बाजरे के दाने से लेकर 5 कोप्पेक सिक्कों तक होता है। दाने धब्बेदार-पैपुलर हैं। कभी-कभी दाने खुजली से परेशान हो जाते हैं। तत्वों को क्विन्के की एडिमा के समान निचले पैर, पैर, बाहरी जननांग अंगों, पलकों की सूजन के साथ जोड़ा जाता है। गंभीर मामलों में रक्तस्रावी तत्व परिगलित होते हैं, जो रोग की गंभीरता के मानदंडों में से एक है। थोड़ी देर के बाद, तत्व गायब हो जाते हैं, और फिर एक विश्राम होता है। इस पुनरावृत्ति को मोटर आहार, आहार आदि के उल्लंघन से उकसाया जा सकता है।

संयुक्त रूप। बड़े जोड़ अक्सर रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर आर्टिकुलर सिंड्रोमगुहा और श्लेष झिल्ली, पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में सीरस-रक्तस्रावी द्रव का पसीना होता है। आर्टिकुलर सिंड्रोम के क्लिनिक को याद रखना बहुत आसान है - लक्षण गठिया के समान हैं: बड़े जोड़ अधिक बार प्रभावित होते हैं, बाहरी रूप से जोड़ बढ़े हुए होते हैं, दर्द सिंड्रोमऔर यह सब बिना किसी परिणाम के गुजरता है। प्रक्रिया की ऊंचाई पर, दर्द बहुत परेशान करता है, बच्चा एक मजबूर स्थिति लेता है। जोड़ सूज जाते हैं, पैल्पेशन पर दर्द होता है।

पेट का रूप। यह पाचन तंत्र के श्लेष्म झिल्ली में पसीने वाले सीरस - रक्तस्रावी द्रव पर आधारित है। क्लिनिक: पेट में दर्द, पूर्वकाल पेट की दीवार के सुरक्षात्मक तनाव का विकास। अपच संबंधी घटनाएं: उल्टी, कभी-कभी रक्त के साथ, रक्त के साथ मल त्याग। ऐसे बच्चे अक्सर सर्जन के पास जाते हैं, या किसी संक्रामक रोग अस्पताल में किसी प्रकार के गैस्ट्रोएंटेराइटिस के क्लिनिक के साथ समाप्त होते हैं। अगर कोई बच्चा प्रवेश करता है शल्यक्रिया विभागनिदान लैपरोटॉमी के दौरान किया जाता है।

साहित्य के अनुसार, 30-40% मामलों में, संकट के विकास के दौरान, गुर्दे के लक्षण गुर्दे से रक्तस्राव के रूप में प्रकट होते हैं, इसके बाद रक्तस्रावी नेफ्रैटिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

दुर्भाग्य से, इस बीमारी के साथ न्यूरोजेनिक लक्षण भी संभव हैं, जब मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की संरचनाओं में रक्तस्राव होता है। इस मामले में, परिधीय पक्षाघात, वाचाघात, मिरगी के दौरे की उपस्थिति संभव है।

वे हृदय रूप का भी वर्णन करते हैं, जब हृदय की झिल्लियों के रोगजनक और ऊतकीय परिवर्तन समान होते हैं। हृदय की सभी सीमाओं का विस्तार होता है, रक्तचाप में कमी होती है।

तीव्रता

हल्की डिग्री: एक नियम के रूप में, यह एक त्वचीय रूप है जो प्रचुर मात्रा में नहीं है, और पेट दर्द के साथ जोड़ा जा सकता है।

मध्यम: एक नियम के रूप में, जोड़दार रूप, या एक पृथक उदर रूप।

गंभीर: एक नियम के रूप में, ये स्थानीयकरण में संयुक्त रूप हैं: गंभीर त्वचा के घाव + गुर्दे के घाव, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय, आदि।

निदान

शेनलीन-जेनोच रोग का निदान नैदानिक ​​लक्षणों और प्रयोगशाला विधियों की पहचान पर आधारित है।

प्रयोगशाला निदान

नैदानिक ​​​​रक्त परीक्षण: एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन, रंग सूचकांक, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया की संख्या में कमी, बाईं ओर एक बदलाव के साथ, त्वरित ईएसआर

प्रोटीनोग्राम: अल्फा ग्लोब्युलिन में कमी, गामा ग्लोब्युलिन के कुछ अंशों में वृद्धि

रोगजनन का वर्णन करते हुए, हमने कहा कि रोगजनन के तत्वों में से एक हाइपरकोएगुलेबिलिटी का विकास है, इसलिए, प्रयोगशाला निदान के लिए एक और मानदंड है: रक्त के थक्के के समय का अध्ययन (हेनोक-शोनेलिन रोग में, यह कम हो जाता है)। आम तौर पर, थक्के 8 तारीख से शुरू होते हैं और 10 मिनट पर समाप्त होते हैं। कांच पर कोगुलेबिलिटी निर्धारित करने के लिए विधियों का प्रयोग करें, और ली-व्हाइट के अनुसार (रक्त एक नस से लिया जाता है)।

शेनलीन-जेनोक रोग के उपचार के आधुनिक तरीके।

शासन: रोग के चरम पर, आहार सख्त बिस्तर है। जब रक्तस्राव में वृद्धि के लक्षण कम हों तो आहार का विस्तार करें।

आहार: चूंकि पोषण संबंधी कारक ट्रिगर के रूप में कार्य कर सकते हैं, भले ही कुछ खाद्य पदार्थों के प्रति असहिष्णुता का कोई इतिहास न हो, आहार (दूध, अंडे, आदि) से अनिवार्य एलर्जी को बाहर करने की सिफारिश की जाती है।

संक्रमण-रोधी चिकित्सा से समस्या का समाधान परिस्थितियों के अनुसार किया जाता है। लेकिन यह मत भूलो कि एंटीबायोटिक्स भी उत्तेजक कारक हैं।

विटामिन की तैयारी: विटामिन सी, रुटिन, कैल्शियम

एंटीथिस्टेमाइंस

सभी मामलों में, बीमारी की गंभीरता की परवाह किए बिना, हेपरिन को चार इंजेक्शन में 150-500 यूनिट / किग्रा / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। हेपरिन को पेट में सूक्ष्म रूप से इंजेक्ट किया जाता है। हल्के रूप में, हेपरिन को 10-14 दिनों के भीतर प्रशासित किया जाता है। मध्यम और गंभीर रूपों में, हेपरिन को पहले 2-3 दिनों के लिए अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, और फिर 1-1.5 महीनों के लिए चमड़े के नीचे। खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, इस मामले में प्रभावशीलता की कसौटी थक्के का समय है, जिसे कम करना चाहिए।

मध्यम और गंभीर रूपों में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग 5 दिनों के लिए प्रति दिन 0.5-0.7 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम की दर से किया जाता है, फिर 5-दिन का ब्रेक बनाया जाता है, फिर 5 दिनों के लिए एक और कोर्स किया जाता है, और इसी तरह जब तक प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता है। .

कुछ मामलों में, विशेष रूप से पुराने आवर्तक रूपों में, एमिनोक्विनोलिन श्रृंखला की दवाओं का उपयोग करना संभव है: रेज़ोक्विन, प्लाक्विनिल, आदि। उनके पास एक प्रतिरक्षाविरोधी, विरोधी भड़काऊ, एनाल्जेसिक प्रभाव होता है।

साथ ही, मध्यम और गंभीर रूपों के साथ, एंटीएग्रीगेंट्स (ट्रेंटल) को जोड़ा जा सकता है।

आप प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्शन, एंटरोसॉरशन का भी उपयोग कर सकते हैं।

अधिकांश मामलों में, बच्चे के जीवन में पहले संकट को रोकना संभव है, और सब कुछ वहीं रुक सकता है, लेकिन बशर्ते कि आपने छूट प्राप्त कर ली हो, सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा की गई थी, और संक्रमण के पुराने फॉसी को साफ किया गया था। सीरम प्रशासन से बचा जाना चाहिए।

थ्रोम्बोसाइटोपैथीज

थ्रोम्बोसाइटोपैथी की अवधारणा के भीतर, निम्नलिखित हैं:

1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रूप

2. विकल्प जब प्लेटलेट्स सामान्य होते हैं, लेकिन रक्तस्राव के लक्षण होते हैं (थ्रोम्बस्थेनिया, वॉन विलेब्रांड रोग, आदि)

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बीच विकृति का मुख्य रूप वेरलहोफ रोग (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा) है।

वर्गीकरण

मूल रूप से, जन्मजात और अधिग्रहित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

वर्लहोफ रोग के जन्मजात रूपों के केंद्र में किसी प्रकार का प्लेटलेट दोष है। यह दोष झिल्ली, एंजाइम सिस्टम को प्रभावित कर सकता है जो प्लेटलेट्स की महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करता है। यह दोष एक छोटा प्लेटलेट जीवन काल की ओर जाता है। किसी भी बाहरी कारकों के प्रभाव में, एक संकट विकसित होता है।

अक्सर अधिग्रहीत रूप होते हैं, जो रोगजनन के दृष्टिकोण से, 2 उपसमूहों में विभाजित होते हैं:

लेकिन। गैर-प्रतिरक्षा रूप

बी। प्रतिरक्षा रूप

गैर-प्रतिरक्षा रूप - यह वह स्थिति है जब वेरलहोफ की बीमारी किसी भी बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ दूसरे रूप से विकसित होती है, उदाहरण के लिए, ल्यूकेमिया, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

प्रतिरक्षा रूप: ऐसे रूपों के रोगजनन में, इम्युनोपैथोजेनेटिक तंत्र महत्वपूर्ण हैं। प्लेटलेट्स के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी की प्रकृति के आधार पर इन रूपों को 3 उपसमूहों में विभाजित किया गया है:

1. आइसोइम्यून फॉर्म

2. हेटेरोइम्यून रूप

3. ऑटोइम्यून फॉर्म

वर्लहोफ रोग के आइसोइम्यून रूप का एक प्रकार कहीं न कहीं नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग के समान होता है, जब भ्रूण के प्लेटलेट्स के एंटीबॉडी मां के शरीर से भ्रूण में प्लेसेंटा के माध्यम से भ्रूण में प्रवेश करते हैं। एंटीबॉडी रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं, एक एंटीजन (प्लेटलेट) के साथ एक एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया होती है।

हेटेरोइम्यून फॉर्म: यह वह विकल्प है जब एक वायरस, एक औषधीय पदार्थ प्लेटलेट झिल्ली पर बस जाता है और एक हैप्टेन बनता है जिसके लिए बच्चे के शरीर में इन हैप्टेंस के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू होता है।

ऑटोइम्यून रूप: शरीर में एंटीबॉडी एक अपरिवर्तित प्लेटलेट (एसएलई, क्रोनिक हेपेटाइटिस के साथ) के खिलाफ संश्लेषित होते हैं।

इन तीन रूपों में से, हेटेरोइम्यून रूप सबसे आम है।

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

रक्तस्राव में वृद्धि के लक्षण (2 समूहों में विभाजित):

1. त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव

2. रक्तस्राव (आमतौर पर श्लेष्मा)। ये रक्तस्राव कैविटी में भी हो सकता है।

वर्लहोफ की बीमारी के साथ, विभिन्न आकारों के किसी भी विभाग में रक्तस्राव दिखाई देता है। अधिक व्यापक रक्तस्राव की उपस्थिति त्वचा के सूक्ष्म आघात से जुड़ी होती है, और अधिक बार एक पेटीचियल प्रकृति की होती है।

उत्तेजना के दौरान रक्तस्राव भी होता है: दांत निकालना, टॉन्सिल्लेक्टोमी। उत्तेजक क्षण शेनलीन-जेनोच रोग के समान हो सकते हैं। बहुत कम ही, रक्तस्राव आंतरिक अंगों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में हो सकता है। हेनोच-शोनेलिन रोग के विपरीत, वर्लहोफ रोग में कोई दर्द सिंड्रोम नहीं होता है।

निदान

निदान न केवल नैदानिक ​​​​तस्वीर के आधार पर स्थापित किया जाता है। निदान में एक अत्यंत महत्वपूर्ण बिंदु प्रयोगशाला निदान विधियां हैं:

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण: एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, हीमोग्लोबिन, रंग सूचकांक, एनिसोसाइटोसिस। ईएसआर आमतौर पर सामान्य होता है, सफेद रक्त के साथ, एक नियम के रूप में, कोई परिवर्तन नहीं होता है।

प्लेटलेट्स की संख्या का निर्धारण - अधिक है नैदानिक ​​मूल्य. सिद्धांत रूप में, रक्तस्राव के लक्षण पहले से ही प्लेटलेट्स की संख्या में 1 μl में 100 हजार की कमी के साथ प्रकट हो सकते हैं।

रक्तस्राव का समय अध्ययन: रक्तस्राव का समय लंबा हो जाता है (आमतौर पर ड्यूक द्वारा 2-4)

रक्त के थक्के के पीछे हटने का अध्ययन: वेरलहोफ की बीमारी में यह परेशान होता है, कभी-कभी कोई भी वापसी नहीं देखी जाती है

टूर्निकेट, मैलियस लक्षण, चुटकी लक्षण के लक्षणों की जांच करें

ये सभी परिवर्तन इस तथ्य के कारण हैं कि प्लेटलेट्स न केवल हेमोस्टेसिस के प्लेटलेट लिंक में शामिल होते हैं, बल्कि जमावट के सभी चरणों में होते हैं। तदनुसार, हेमोस्टेसिस के सभी भागों में उल्लंघन होते हैं।

VERLGOF की बीमारी के रूप

हल्का रूप: केवल त्वचा में रक्तस्राव होता है

मध्यम गंभीरता: त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली में रक्तस्राव होता है

गंभीर रूप: श्लेष्मा झिल्ली की त्वचा से अत्यधिक रक्तस्राव और रक्तस्राव होता है।

शासन: बढ़े हुए रक्तस्राव के लक्षण कम होने तक बिस्तर

आहार: यदि डेटा है खाद्य प्रत्युर्जता, तो स्वाभाविक रूप से हाइपोएलर्जेनिक आहार देना आवश्यक है

दवाई से उपचार:

1. सबसे आगे, जिसका अर्थ है हेटेरोइम्यून रूप, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की नियुक्ति है। प्रति दिन शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर असाइन करें। प्रेडनिसोलोन का उपयोग अक्सर 2 विभाजित खुराकों (सुबह और शाम) में किया जाता है। यदि चिकित्सा के 4-5 दिनों के भीतर इस खुराक से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो खुराक को 1.5 गुना बढ़ा दिया जाता है, जो एक नियम के रूप में, नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल प्रभाव प्राप्त करने के लिए पर्याप्त है।

प्रत्येक मामले में, चिकित्सा का समय अलग-अलग होता है, लेकिन औसतन, हेटेरोइम्यून रूपों के साथ, पाठ्यक्रम 4-6 सप्ताह का होता है। फिर वे प्रति दिन 15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन को रद्द करना शुरू करते हैं। जब आप रखरखाव की खुराक तक पहुंच जाते हैं (उदाहरण के लिए, खुराक कम करने से स्थिति खराब हो जाती है, इसलिए आपको खुराक को थोड़ा बढ़ाने की आवश्यकता होती है), प्रेडनिसोलोन बहुत धीरे-धीरे रद्द कर दिया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग ऑटोइम्यून रूपों में भी किया जाता है, लेकिन अगर आपको प्रेडनिसोन थेरेपी के 4 महीने के भीतर कोई प्रभाव नहीं मिला है, तो आपको यह नहीं मिलेगा। इस मामले में, सर्जिकल उपचार को जोड़ने की सिफारिश की जाती है (पहले, स्प्लेनेक्टोमी का प्रदर्शन किया गया था, जिसका नकारात्मक पक्ष यह है कि प्लीहा को हटाने के बाद, संक्रमण की प्रवृत्ति होती है, विकास में मंदी होती है, इसलिए, प्लीहा को आंशिक रूप से हटाना अब विकसित किया गया है)।

2. विटामिन सी, रुटिन, कैल्शियम की तैयारी भी निर्धारित है।

एक नियम के रूप में, सही चिकित्सा के साथ, दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव है।

रोकथाम शेनलीन-जेनोच रोग के समान है।

कोगुलोपैथी।

कोगुलोपैथी के समूह में शामिल हैं:

1. हीमोफिलिया ए, बी, सी।

2. स्यूडोजियोफिलिया (हाइपोप्रोथ्रोम्बिनमिया, हाइपोप्रोसेलेरिनेमिया, हाइपोकॉन्वर्टिनमिया, एफ़िब्रिनोजेनमिया, आदि)

3. रक्त थक्कारोधी की अधिकता के कारण रक्तस्रावी रोग।

हीमोफिलिया ए एंटीहीमोफिलिक ग्लोब्युलिन (थक्का कारक VIII) की कमी के कारण होता है।

हीमोफीलिया बी क्लॉटिंग फैक्टर IX की कमी के कारण होता है।

हीमोफिलिया सी जमावट कारक XI (रोसेन्थल कारक) की कमी के कारण होता है और सबसे गंभीर है।

हीमोफिलिया ए और बी वंशानुगत रोग हैं जो एक्स गुणसूत्र, ऑटोसोमल रिसेसिव से जुड़े हुए हैं)।

हीमोफिलिया सी एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलता है (महिला और पुरुष दोनों पीड़ित हैं)।

बढ़े हुए रक्तस्राव के केंद्र में रक्त के थक्के जमने वाले कारकों की कमी है। उत्तेजक क्षण हमेशा आघात (शारीरिक) होता है यानी। श्लेष्म झिल्ली, त्वचा की अखंडता का उल्लंघन।

हीमोफिलिया के पाठ्यक्रम में विशेषताएं हैं:

1. चोट लगने के तुरंत बाद रक्तस्राव नहीं होता है, 2-3 घंटे बाद

2. रक्तस्राव की गंभीरता चोट के लिए अपर्याप्त है

3. रक्तस्राव की अवधि कई घंटों और दिनों तक।

4. एक थक्का बनता है, लेकिन रक्त बहता रहता है (रिसाव)।

5. मांसपेशियों में, जोड़ों में, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव होता है।

6. रक्तस्राव एक ही प्रतिशोध (रक्तस्राव की पुनरावृत्ति) से हो सकता है।

मांसपेशियों में रक्तस्राव के साथ, दर्द मनाया जाता है। मांसपेशियों में खिंचाव होता है, तंत्रिका अंत का संपीड़न होता है। हेमर्थ्रोसिस के साथ, फाइब्रिन प्रोलैप्स मनाया जाता है, श्लेष झिल्ली के आसंजन, कैल्सीफिकेशन बनते हैं। शायद ही कभी, मस्तिष्क, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव होता है।

उपचार में स्थानीय और सामान्य शामिल हैं:

सामयिक उपचार: लैपिस, फेरिक क्लोराइड, इफेड्रिन ड्रेसिंग, थ्रोम्बिन स्पंज, स्तन का दूध। यदि आवश्यक हो, तो एट्रूमैटिक सुई, पतली सीवन सामग्री का उपयोग करें।

सामान्य उपचार: यदि सामयिक मदद नहीं करता है तो इसका उपयोग किया जाता है।

हीमोफिलिया ए के साथ: साइट्रेट रक्त का आधान, क्रायोप्रेसिपेट।

हीमोफिलिया बी, सी में, रक्त प्लाज्मा आधान, क्रायोप्रिसिपिटेट्स, और जमावट कारक सांद्रण का उपयोग किया जाता है।

हेमोएट्रोसिस के मामले में, हेमर्थ्राइटिस के विकास को रोकने के लिए हाइड्रोकार्टिसोन की शुरूआत के साथ जोड़ का पंचर किया जाता है।