नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग क्या है? रोग के रूप, लक्षण, उपचार। शिशुओं में रक्तस्रावी रोग

नवजात शिशुओं में, रक्तस्रावी रोग का अधिक बार निदान किया जाता है। जीवन के पहले दिनों में, यह बच्चे में चोट का कारण बनता है। रोग की एक अधिक गंभीर जटिलता आंतरिक अंगों में रक्तस्राव है, जो मृत्यु से भरा होता है। यह रोग समय से पहले के बच्चों के लिए विशेष रूप से खतरनाक है।

कारण

रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास का मुख्य कारण विटामिन के की कमी है, जिसके प्रभाव में जमावट कारक II, VII, IX और X बनते हैं। यह यकृत के ऊतकों में ग्लूटामिक अम्ल के y-कार्बोक्सिलेशन द्वारा होता है। नतीजतन, क्लॉटिंग कारक कार्यात्मक रूप से अपरिपक्व उत्पन्न होते हैं, जो उन्हें कैल्शियम से बंधने से रोकता है। नतीजतन, एक लाल थ्रोम्बस नहीं बनता है।

नवजात शिशुओं में विटामिन K की कमी प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है। पहले मामले में इसका कारण गर्भावस्था के दौरान इसके सेवन की कमी है। माँ की ओर से, उत्तेजक कारक हैं:

• गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी लेना;
• प्रीक्लेम्पसिया;
• एक गर्भवती महिला में आंतों की डिस्बिओसिस;
• एंटरोपैथी;
• तर्कहीन पोषण;
• बच्चे के जन्म के दौरान भ्रूण के हाइपोक्सिया और श्वासावरोध;
• समयपूर्वता;
• गर्भावस्था के दौरान एंटीकॉन्वेलेंट्स और एंटीबायोटिक्स लेना।

माध्यमिक विटामिन K की कमी से नवजात के जिगर के ऊतकों द्वारा PPPF के उत्पादन में कमी आती है। यह विकृति निम्नलिखित बीमारियों से उकसाती है:

• हेपेटाइटिस;
• पित्त पथ की संरचना में विसंगतियाँ;
• कुअवशोषण सिंड्रोम;
• एक बच्चे में आंतों का माइक्रोफ्लोरा पूरी तरह से नहीं बनता है;
• जिगर पैरेन्काइमा की कार्यात्मक अपरिपक्वता;
• बच्चे के जन्म के बाद विकासोल के रोगनिरोधी प्रशासन की कमी;
• लंबे समय तक अंतःशिरा पोषण।

फार्म

रक्तस्रावी रोग के कई रूप हैं। नवजात शिशुओं में पैथोलॉजी के पहले लक्षणों की घटना की अवधि के आधार पर उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है:

• जल्दी। इसका निदान तब किया जाता है जब बच्चे के जन्म के बाद पहले 12-26 घंटों में लक्षणों का पता चलता है। यह रूप दुर्लभ है, अधिक बार मां के चिकित्सा उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ।
• क्लासिक। लक्षण बच्चे के जन्म के 2-6वें दिन प्रकट होते हैं। रोग का यह रूप अधिक आम है।
• स्वर्गीय। नवजात शिशु के जीवन के पहले सप्ताह के बाद पहले लक्षण दिखाई देते हैं। शायद ही कभी, ऐसे मामलों का उल्लेख किया जाता है जब रोग 4 महीने की उम्र से पहले विकसित होता है। नवजात शिशु के देर से रक्तस्रावी रोग अक्सर उत्तेजक रोगों और विकासोल के रोगनिरोधी इंजेक्शन की कमी के कारण होता है।

लक्षण

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम रोग के रूप के आधार पर अलग तरह से प्रकट होता है। लक्षणों की शुरुआत का समय भी भिन्न होता है। नवजात शिशुओं में इस विकृति के मुख्य लक्षण:

रक्तस्रावी रोग के रूप	लक्षण	जब वे दिखाई देते हैं
	खून की उल्टी जो कॉफी के मैदान की तरह दिखती है (रक्तगुल्म); फेफड़ों में रक्तस्राव के साथ सांस की तकलीफ; जिगर में रक्तस्राव के साथ पेट में दर्द; खाने से इनकार, कमजोरी, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव के मामले में गतिविधि में कमी; जन्म के क्षण से त्वचा पर पेटीचिया और इकोस्मोसिस, अगर पैथोलॉजी बच्चे के जन्म से पहले भी उत्पन्न हुई थी।	ज्यादातर जीवन के पहले 24 घंटों में।
क्लासिक	मेलेना - आंतों से खून बह रहा है; पेटीचिया, रक्तगुल्म और पूरे शरीर में इकोस्मोसिस; नाक और नाभि से खून बह रहा है; पूरे शरीर में रक्तस्रावी धब्बे; सेफलोहेमेटोमास; चमड़े के नीचे के हेमटॉमस; इंट्राक्रेनियल हेमोरेज।	अधिक बार 4 दिनों के लिए।
	सामान्य कमज़ोरी; त्वचा का पीलापन; रक्तचाप में गिरावट; शरीर के तापमान में कमी; त्वचा और उपकला झिल्ली पर चोट लगना; खून के साथ उल्टी; गंभीर एनीमिया; हाइपोवॉल्मिक शॉक।	अधिक बार जन्म के बाद 7-14 दिनों में।

निदान

निदान का पहला चरण इतिहास का संग्रह है। एक बाल रोग विशेषज्ञ या नियोनेटोलॉजिस्ट तुरंत उन कारकों को नोट करता है जो रोग के विकास को भड़काते हैं: मां के आहार का उल्लंघन, दवा, सहवर्ती रोग। डॉक्टर के लिए पहले लक्षणों की शुरुआत का समय और उनकी गंभीरता को स्थापित करना महत्वपूर्ण है। निदान की पुष्टि करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

• न्यूरोसोनोग्राफी;
• सामान्य रक्त विश्लेषण;
• कोगुलोग्राम;
• गुप्त रक्त के लिए मल का विश्लेषण;
• मूत्र का विश्लेषण।

इलाज

रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ, नवजात शिशु को एटियोट्रोपिक उपचार निर्धारित किया जाता है। इसका उद्देश्य रोग के कारण को समाप्त करना है - विटामिन के की कमी। इसके लिए, इसमें युक्त तैयारी निर्धारित है। सामान्य तौर पर, निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जाता है:

प्रयुक्त दवाएं	मात्रा बनाने की विधि	उपचार की अवधि
ताजा जमे हुए प्लाज्मा	10-15 मिली / किग्रा अंतःशिरा में।	एक बार।
विकासोल 1%

3 लिंक हैं:

1. संवहनी लिंक - ऊतक की चोट के जवाब में vasospasm।
2. प्लेटलेट लिंक - प्लेटलेट प्लग का गठन, संघनन और कमी, प्लेटलेट्स की एक विदेशी सतह का पालन करने और एक दूसरे के साथ चिपकने की क्षमता के कारण।
3. प्लाज्मा लिंक - रक्त जमावट (हीमोकोएग्यूलेशन) शरीर का एक महत्वपूर्ण सुरक्षात्मक तंत्र है, जो रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने की स्थिति में रक्त की हानि से बचाता है।

जमावट प्रणाली के 13 कारकों की पहचान की गई है, जिनमें से अधिकांश यकृत में बनते हैं, और उनके संश्लेषण के लिए विटामिन K की आवश्यकता होती है। आंत में मौजूद सूक्ष्मजीवों द्वारा स्रावित एंजाइमों के प्रभाव में आंत में विटामिन K का संश्लेषण होता है।

रक्त जमावट एंजाइमी प्रतिक्रियाओं के एक जटिल कैस्केड का परिणाम है, जमावट प्रक्रिया 3 चरणों में की जाती है:

1. पहले चरण में, एक जटिल परिसर बनता है - प्रोथ्रोम्बिनेज।
2. दूसरे चरण में, प्रोथ्रोम्बिन पर प्रोथ्रोम्बिनेज की क्रिया के परिणामस्वरूप सक्रिय प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम थ्रोम्बिन का निर्माण होता है।
3. तीसरे चरण में, थ्रोम्बिन के प्रभाव में फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में बदल दिया जाता है।

हेमोकोएग्यूलेशन अवरोधक इंट्रावास्कुलर जमावट में हस्तक्षेप करते हैं या इस प्रक्रिया को धीमा कर देते हैं। सबसे शक्तिशाली अवरोधक हेपरिन है, एक प्राकृतिक व्यापक स्पेक्ट्रम थक्कारोधी। हेपरिन प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन को रोकने में सक्षम है, थ्रोम्बिन को निष्क्रिय करता है, फाइब्रिनोजेन के साथ संयोजन करता है, इसलिए, रक्त जमावट के सभी चरणों को रोकता है।

रक्त की फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली - इसका मुख्य कार्य फाइब्रिन स्ट्रैंड्स को घुलनशील घटकों में विभाजित करना है। इसमें एंजाइम प्लास्मिन (फाइब्रिनोलिसिन), सक्रियकर्ता और फाइब्रिनोलिसिन के अवरोधक होते हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम और नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग की अवधारणाएं हैं। नवजात शिशुओं में, रक्तस्रावी विकार निम्नलिखित स्थितियों (नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी विकारों का वर्गीकरण) द्वारा प्रकट होते हैं:

I. प्राथमिक रक्तस्रावी विकार जो चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ नवजात शिशुओं में होते हैं।

1. नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग।
2. वंशानुगत कोगुलोपैथी (हीमोफिलिया)।
3. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।

द्वितीय. माध्यमिक रक्तस्रावी विकार।

1. डीआईसी सिंड्रोम।
2. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्रावी सिंड्रोम।
3. यकृत रोगों, संक्रमणों में रक्तस्रावी सिंड्रोम।
4. ड्रग-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपैथिक सिंड्रोम।

प्राथमिक रक्तस्रावी विकारों में से, नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग अधिक आम है। यह जिगर में संश्लेषित होने वाले थक्के कारकों के निम्न स्तर से जुड़ा हुआ है। इस संश्लेषण के लिए विटामिन K की आवश्यकता होती है, यही कारण है कि उन्हें जमावट प्रणाली के K-विटामिन-निर्भर कारक कहा जाता है। विटामिन K प्लेसेंटा को अच्छी तरह से पार नहीं कर पाता है, इसलिए मां से बच्चे को बहुत कम मिलता है। माँ को हाइपोविटामिनोसिस K की स्थिति हो सकती है जब उसे फेनोबार्बिटल, गर्भावस्था के दौरान एंटीबायोटिक दवाओं की बड़ी खुराक, माँ में हेपेटो- और एंटरोपैथी, क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस निर्धारित किया जाता है।

इसके अलावा, नवजात स्वयं विटामिन के का उत्पादन नहीं कर सकता है, क्योंकि वह एक बाँझ आंत के साथ पैदा होता है, और पहले दिनों में आंत में माइक्रोफ्लोरा का निम्न स्तर होता है, जो विटामिन के के संश्लेषण के लिए आवश्यक होता है।

डीआईसी की ओर ले जाने वाले कारणों को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

1. एंडोथेलियल सेल की चोट (संक्रमण, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण - दाद, साइटोमेगालोवायरस, रूबेला, गंभीर श्वासावरोध, एसिडोसिस, हाइपोथर्मिया, शॉक, पॉलीसिथेमिया, एसडीआर, संवहनी कैथेटर) में 12 वें कारक की सक्रियता के माध्यम से आंतरिक हेमोकैग्यूलेशन प्रणाली को सक्रिय करना।
2. कारक 7 की उपस्थिति में ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन की रिहाई के साथ ऊतक क्षति बाहरी हेमोकैग्यूलेशन प्रणाली को सक्रिय करती है - प्रसूति संबंधी जटिलताएं: प्लेसेंटा प्रीविया, समय से पहले टुकड़ी, रोधगलन, प्लेसेंटल कोरियोएंजियोमा, एक्लम्पसिया, जुड़वा बच्चों से एक भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु, एमनियोटिक द्रव एम्बोलिज्म, मस्तिष्क क्षति , तीव्र ल्यूकेमिया , ट्यूमर, नेक्रोटाइज़िंग एंटरोकोलाइटिस।
3. इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण - एचडीएन, असंगत रक्त का आधान, गंभीर जिगर की बीमारी।

डीआईसी के 4 चरण हैं:

1. हाइपरकोएग्युलेबिलिटी का चरण।
2. खपत और फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि के बढ़ते कोगुलोपैथी का चरण (प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और रक्त में फाइब्रिनोजेन का स्तर)।
3. लगभग सभी रक्त जमावट कारकों और गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में कमी के साथ फाइब्रिन की अनुपस्थिति और फाइब्रिनोलिसिस की विकृति का चरण।
4. पुनर्प्राप्ति चरण।

लक्षण. कोई विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। इंजेक्शन साइटों, पुरपुरा, इकोस्मोसिस, घनास्त्रता के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों से लंबे समय तक रक्तस्राव की विशेषता - त्वचा परिगलन, तीव्र गुर्दे की विफलता, सहज रक्तस्राव - फुफ्फुसीय, आंतों, नाक, आंतरिक अंगों में रक्तस्राव, मस्तिष्क में।

इलाजमुख्य रूप से हाइपोक्सिमिया (आईवीएल, मैकेनिकल वेंटिलेशन, ओ 2-थेरेपी) के अनिवार्य उन्मूलन के साथ अंतर्निहित बीमारी के उपचार के लिए निर्देशित किया जाता है, हाइपोवोल्मिया का उन्मूलन - ताजा जमे हुए प्लाज्मा या एल्ब्यूमिन का आधान, खारा, गंभीर मामलों में, ताजा रक्त का आधान, अधिवृक्क अपर्याप्तता के साथ - ना बाइकार्बोनेट।

यदि बच्चों को प्रसव के दौरान विटामिन K नहीं मिला हो तो उसे एक बार पिलाएं।

गंभीर रक्तस्राव के साथ, प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान, ताजा जमे हुए प्लाज्मा, विनिमय आधान।

रक्तस्रावी रोग के लक्षण और लक्षण

मेलेना (मल में रक्त) और रक्तगुल्म विशिष्ट हैं। इसके अलावा, त्वचा के रक्तस्राव: पेटीचिया - पंचर रक्तस्रावी दाने और इकोस्मोसिस - बड़े रक्तस्राव (चोट), साथ ही रक्तस्राव जब गर्भनाल अवशेष गिर जाता है, नकसीर, सेफलोहेमेटोमास, एपोन्यूरोसिस के तहत रक्तस्राव। आंतरिक अंगों (अक्सर यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियों), फुफ्फुसीय रक्तस्रावों में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव संभव है।
मेलेना - आंतों से खून बह रहा है, मल के चारों ओर डायपर पर एक गुलाबी रिम पाया जाता है। जीवन के पहले दिन के बच्चों में मेलेना को मां के "निगलने वाले रक्त" के सिंड्रोम से अलग किया जाना चाहिए। ऐसा करने के लिए, उपयुक्त परीक्षण का उपयोग करें: खूनी उल्टी और मल को पानी से पतला किया जाता है और एक गुलाबी घोल प्राप्त किया जाता है, सेंट्रीफ्यूज किया जाता है, और Na हाइड्रॉक्साइड का 1% घोल मिलाया जाता है। यदि रंग बदलकर भूरा हो जाता है, तो द्रव में वयस्क एचबी ए, यानी मातृ रक्त होता है, यदि रंग नहीं बदलता है, तो एचबी एफ (बच्चा), यानी यह सच मेलेना है।

रक्तस्रावी रोग का उपचार

मां के दूध को दिन में 7 बार दूध पिलाना। विटामिन के इन / इन या / एम, अधिमानतः इन / इन। विटामिन K1 - 1 मिलीग्राम, विकासोल (विटामिन केजेड) - 5 मिलीग्राम। स्थानीय रूप से मेलेना के साथ ना बाइकार्बोनेट का 0.5% घोल 1 चम्मच 3 बार, ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड का 5% घोल 1 चम्मच 3 बार।

माध्यमिक रक्तस्रावी विकारों में, एक दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपैथिक सिंड्रोम है। इन स्थितियों की रोकथाम के लिए इसे जानना महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह विकार गर्भावस्था के दौरान महिलाओं द्वारा कई दवाओं के उपयोग से जुड़ा है: ग्लूकोकार्टिकोइड्स, एस्पिरिन, एमिडोपाइरिन, इंडोमेथेसिन, निकोटिनिक एसिड, झंकार, थियोफिलाइन, पैपावरिन, हेपरिन, कार्बेनिसिलिन, नाइट्रोफुरन, एंटीहिस्टामाइन, फेनोबार्बिटल, क्लोरप्रोमाज़िन, अल्कोहल, डेलागिल, सल्फोनामाइड्स, नाइट्रोग्लिसरीन, विटामिन बी, बी 6। ये दवाएं प्लेटलेट्स की गतिविधि को कम करती हैं, और रक्तस्राव हो सकता है।

माध्यमिक रक्तस्रावी विकारों में से, सबसे अधिक बार नवजात शिशुओं में डीआईसी होता है - उनमें प्रोकोआगुलंट्स और प्लेटलेट्स की खपत के साथ इंट्रावास्कुलर माइक्रोक्लोट्स का गठन, पैथोलॉजिकल फाइब्रिनोलिसिस और हेमोस्टैटिक कारकों की कमी के कारण रक्तस्राव का विकास। ज्यादातर नवजात शिशुओं में पतन या सदमे के साथ विकसित होता है।

निवारक उद्देश्यों के लिए, जिन बच्चों की माताओं को गंभीर विषाक्तता थी, उन्हें एक बार "विकासोल" निर्धारित किया जाता है।

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम की घटना को अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर जीवन की अवधि में जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के गठन और परिपक्वता की ख़ासियत के संबंध में माना जाना चाहिए। नवजात शिशुओं में, हेमोस्टेसिस प्रणाली में कई विशेषताएं होती हैं। उन्हें केशिका पारगम्यता में वृद्धि, एकत्रीकरण गतिविधि में कमी और प्लेटलेट्स को वापस लेने की क्षमता, प्रोकोआगुलंट्स की कम गतिविधि और इसके बावजूद, जीवन के पहले दिनों में हाइपरकोएगुलेबिलिटी की प्रवृत्ति की विशेषता है।

प्रारंभिक नवजात अवधि में, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के घटकों में लगातार कमी होती है - सच्चे प्रोथ्रोम्बिन, प्रोकोवर्टिन (कारक VII) और प्रोसेलेरिन (कारक V), ​​यकृत की कार्यात्मक अपरिपक्वता के कारण कारकों IX और X की कम गतिविधि। इस तथ्य के बावजूद कि नवजात शिशुओं में मुख्य रक्त जमावट कारकों की गतिविधि कम हो जाती है और वयस्क मानदंड के 30 से 60% तक होती है, रक्तस्राव की घटना नहीं देखी जाती है। यह माना जाता है कि प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में और फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में बदलने की एंजाइमेटिक प्रतिक्रियाओं की दर वयस्कों की तुलना में उनमें बहुत अधिक है।

पूर्ण अवधि के बच्चों के विपरीत, समय से पहले के बच्चे, के-विटामिन-निर्भर रक्त जमावट कारकों के निम्न स्तर, कम प्लेटलेट एकत्रीकरण गतिविधि, उच्च संवहनी दीवार पारगम्यता, कम एंटीप्लास्मिन मूल्यों के साथ अधिक सक्रिय फाइब्रिनोलिसिस के कारण हाइपोकोएग्युलेट करते हैं।

प्रारंभिक नवजात अवधि में हेमोस्टेसिस प्रणाली पर हाइपोक्सिया के प्रभाव पर विशेष रुचि के आंकड़े हैं। एस्फिक्सिया से गुजरने वाले बच्चों में, फाइब्रिनोजेन, प्रोकोवर्टिन की एकाग्रता में कमी, प्लेटलेट एकत्रीकरण में वृद्धि और उनकी कार्यात्मक गतिविधि में वृद्धि का पता चला था। हल्के श्वासावरोध में हाइपरकोएग्यूलेशन और गंभीर श्वासावरोध में हाइपोकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति स्थापित की गई थी। तीव्र हाइपोक्सिया में इंट्रावास्कुलर जमावट में वृद्धि, रक्त जमावट में कमी और पुरानी हाइपोक्सिया में फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि होती है।

इस प्रकार, नवजात शिशुओं में रक्तस्राव में वृद्धि संवहनी-प्लेटलेट में पृथक दोषों और हेमोस्टेसिस के जमावट लिंक और विभिन्न रोग स्थितियों में उनके संयुक्त नुकसान दोनों के कारण हो सकती है।

नवजात काल में वंशानुगत कोगुलोपैथी अत्यंत दुर्लभ है। नवजात लड़कों में हीमोफिलिया के प्रकट होने से त्वचा और गर्भनाल की चोटों, गर्भनाल रक्तस्राव, चोटों के स्थल पर हेमटॉमस, सेफलोहेमेटोमा, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव की जगहों से लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है। नवजात अवधि में हेमोस्टेसिस के अन्य वंशानुगत दोषों में से, एफ़िब्रिनेसिमिया (कारक XIII की अनुपस्थिति) और एफ़िब्रिनोजेनमिया हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा।नवजात शिशुओं में प्रतिरक्षा मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अनुभव होने की अधिक संभावना होती है। सबसे आम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के ट्रांसइम्यून रूप हैं, जिसमें, मातृ बीमारी (इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि) के कारण, भ्रूण को एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिशन और प्लेटलेट्स का विनाश होता है, उनकी एंटीजेनिक संरचना की परवाह किए बिना।

नवजात शिशुओं में रक्तस्राव के लक्षण जीवन के पहले दिनों में पेटीचिया और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर छोटे उभार के रूप में दिखाई देते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग से हल्का रक्तस्राव हो सकता है, हेमट्यूरिया, शायद ही कभी - नकसीर। पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के आइसोइम्यून रूप में, मां स्वस्थ है, लेकिन प्लेटलेट एंटीजन के लिए भ्रूण के साथ असंगत है। पिता से विरासत में मिले प्लेटलेट फैक्टर PLA-1 में एक स्पष्ट एंटीजेनिक गतिविधि होती है। गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण के प्लेटलेट्स मां के रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के निर्माण को उत्तेजित करते हैं। भ्रूण में इन एंटीबॉडी के स्थानांतरण से प्लेटलेट्स, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विनाश होता है।

चिकित्सकीय रूप से, नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के एक आइसोइम्यून रूप के साथ, जीवन के पहले घंटों से, पेटीचियल और छोटे-धब्बेदार रक्तस्राव मुख्य रूप से ट्रंक पर पाए जाते हैं। गंभीर मामलों में, महत्वपूर्ण नाक, फुफ्फुसीय और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव, आंतरिक अंगों और मस्तिष्क में रक्तस्राव मनाया जाता है। उत्तरार्द्ध अक्सर मौत का कारण बनता है।

गर्भावस्था के दौरान और बच्चे के जन्म से पहले (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, सल्फ़ानिलमाइड ड्रग्स, फेनोबार्बिटल और कुछ एंटीबायोटिक्स) मां द्वारा विभिन्न दवाओं के सेवन के कारण जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपैथियों के साथ, नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ हल्की होती हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम, माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास के कारण, अंतर्गर्भाशयी और प्रसवोत्तर संक्रमण के लिए सबसे विशिष्ट है। संवहनी ट्यूमर (कैसाबैक-मेरिट सिंड्रोम) में प्लेटलेट्स के संचय और मृत्यु के कारण व्यापक एंजियोमा वाले बच्चे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित कर सकते हैं।

हाल के वर्षों में, डीआईसी सिंड्रोम पर विशेष ध्यान दिया गया है, जो सामान्य राय के अनुसार, निदान की तुलना में नवजात शिशुओं में अधिक बार होता है।

डीआईसी हेमोस्टेसिस की सबसे गंभीर विकृतियों में से एक है, जो व्यापक रक्त के थक्के, गहरा माइक्रोकिरकुलेशन विकार, चयापचय संबंधी विकार, जमावट की कमी, थक्कारोधी और फाइब्रिनोलिटिक रक्त प्रणालियों की विशेषता है, जो कभी-कभी भयावह, रक्तस्राव की ओर जाता है।

नवजात अवधि में कोई भी गंभीर बीमारी (एस्फिक्सिया, अंतर्गर्भाशयी संक्रमण, ग्राम-नकारात्मक वनस्पतियों के कारण सेप्सिस, शॉक, एसडीआर, आदि) डीआईसी द्वारा जटिल हो सकती है। रक्त जमावट कैस्केड प्रणाली का ट्रिगर तंत्र प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला से शुरू होता है जो अंततः थ्रोम्बिन के गठन की ओर ले जाता है।

नवजात शिशुओं में रक्त जमावट क्षमता में वृद्धि के कारण अलग हैं। ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन एक नवजात शिशु के रक्तप्रवाह में समय से पहले प्लेसेंटल एब्डॉमिनल, घायल ऊतकों से, बड़े हेमटॉमस के पुनर्जीवन के साथ, उच्च थ्रोम्बोप्लास्टिक गतिविधि (रक्त, प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान) के साथ दवाओं की शुरूआत, विभिन्न प्रकृति के एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस में प्रवेश कर सकता है।

रक्तप्रवाह में सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन की उपस्थिति से थ्रोम्बिन के स्तर में वृद्धि होती है, जिसके प्रभाव में प्लेटलेट्स से सेरोटोनिन का स्राव होता है, रक्त जमावट प्रणाली का प्रतिवर्त उत्तेजना और रक्त में एड्रेनालाईन की रिहाई, सक्रिय कारक XII, होता है। . इन प्रतिक्रियाओं से थ्रोम्बिनोजेनेसिस होता है और, परिणामस्वरूप, रक्त जमावट क्षमता में वृद्धि होती है। माध्यमिक हाइपोकोएग्यूलेशन थ्रोम्बिन गठन के खिलाफ थक्कारोधी रक्त प्रणाली के सुरक्षात्मक प्रतिवर्त अधिनियम का एक परिणाम है।

संपर्क कारकों (XII-XI) की अंतर्जात सक्रियता बैक्टीरिया, वायरल, एलर्जी, प्रतिरक्षा और चयापचय संबंधी विकारों के प्रभाव में संवहनी एंडोथेलियम को नुकसान के क्षेत्रों में हो सकती है। कई मामलों में, डीआईसी सिंड्रोम के विकास का कारण माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन है। रक्त जमावट प्रणाली की सक्रियता विशेष रूप से ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया के कारण होने वाले संक्रामक-विषाक्त (सेप्टिक) झटके में स्पष्ट होती है।

डीआईसी कई चरणों में होता है। स्टेज I को हाइपरकोएग्यूलेशन, रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर एकत्रीकरण, कैलिकेरिन-किनिन सिस्टम की सक्रियता और पूरक की विशेषता है। यह चरण थोड़े समय तक रहता है, अक्सर इसकी कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं होती है और इसका समय पर निदान नहीं किया जाता है। स्टेज II चिकित्सकीय रूप से रक्तस्रावी सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है, फाइब्रिनोजेन, प्रोथ्रोम्बिन, प्रोसेलेरिन, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन और फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक के स्तर में कमी होती है। चरण III में, सभी रक्त जमावट कारकों में एक भयावह कमी होती है। रक्तस्रावी सिंड्रोम का उच्चारण किया जाता है: इंजेक्शन साइटों से खून बहता है, फेफड़े, आंतों, नाक, गुर्दे और अन्य अंगों से अत्यधिक रक्तस्राव संभव है। फाइब्रिनोजेन, एंटीथ्रॉम्बिन III, प्लेटलेट्स, प्रोथ्रोम्बिन और अन्य जमावट कारक गंभीर रूप से कम हो जाते हैं, पैथोलॉजिकल रूप से सक्रिय फाइब्रिनोलिसिस के लक्षण दिखाई देते हैं। चरण IV, यदि रोगी की मृत्यु नहीं होती है, तो रक्त जमावट और थक्कारोधी प्रणालियों के सभी कारकों के स्तर और गतिविधि की शारीरिक सीमाओं पर वापसी की विशेषता है।

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एकरूपता के कारण कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करता है। इसलिए, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अध्ययनों की तुलना में इतिहास के आंकड़े विभेदक निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रयोगशाला निदान तालिका में प्रस्तुत किया गया है। 32.

इलाज। उपचार की रणनीति रक्तस्रावी विकारों के कारण, प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती है। ऐसे मामलों में जहां बढ़े हुए रक्तस्राव के कारणों को अभी तक ठीक से स्थापित नहीं किया गया है, उपचार सामान्य और स्थानीय प्रभावों द्वारा किया जाता है। सामान्य हेमोस्टैटिक कार्रवाई की दवाओं में विटामिन के, सी, रुटिन, कैल्शियम लवण शामिल हैं। अधिमानतः 1-5 मिलीग्राम की खुराक पर विटामिन के 1 (कोनाकियन) का इंट्रामस्क्युलर प्रशासन। इसकी अनुपस्थिति में - 1% घोल के रूप में विटामिन K 3 (विकाससोल) - पूर्ण अवधि के लिए 0.3-0.5 मिली और समय से पहले के बच्चों के लिए 0.2-0.3 मिली। स्थानीय उपायों में विभिन्न प्रकार के यांत्रिक (टैम्पोनैड, दबाव पट्टियाँ, टांके, ठंड, आदि) और हेमोस्टैटिक (थ्रोम्बिन समाधान, हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन फिल्म और पाउडर) का उपयोग शामिल है।

रक्तस्रावी रोग के एक जटिल पाठ्यक्रम में, ऐसे मामलों में जहां रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ मध्यम होती हैं, शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम / किग्रा की दर से दिन में 2 बार विटामिन के की नियुक्ति पूर्ण अवधि के लिए 3 दिनों और समय से पहले 2 दिनों के लिए इंगित की जाती है। बच्चे मेलेना के साथ, ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड में थ्रोम्बिन और एड्रोक्सन का एक समाधान निर्धारित किया जाता है (सूखे थ्रोम्बिन का एक ampoule ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड के 5% समाधान के 50 मिलीलीटर में भंग कर दिया जाता है, एड्रोक्सन के 0.025% समाधान का 1 मिलीलीटर जोड़ा जाता है और एक चम्मच में दिन में 3-4 बार दिया जाता है)। बच्चों को चाकली एक्सप्रेस, कमरे के तापमान पर ठंडा, स्तन का दूध पिलाया जाता है।

हेमोस्टेटिक उद्देश्यों के लिए और सदमे की रोकथाम के लिए बड़े पैमाने पर जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ, गर्म हेपरिनाइज्ड रक्त या प्लाज्मा को शरीर के वजन के 10-15 मिलीलीटर / किग्रा की दर से आधान किया जाता है। प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स तैयारी (पीपीएसबी) को 15-30 यू/किलोग्राम की खुराक पर निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

हीमोफिलिया ए में, एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा (10-15 मिली/किलोग्राम) या क्रायोप्रेसिपिटेट (5-10 यू/किलोग्राम) डाला जाता है। हीमोफिलिया बी के लिए, प्लाज्मा या पीपीएसबी को उपरोक्त खुराक पर प्रशासित किया जाता है।

इम्यूनोपैथोलॉजिकल थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, बच्चों को 2-3 सप्ताह के लिए दाता या पाश्चुरीकृत मां का दूध पिलाया जाता है। फिर परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स के नियंत्रण में छाती पर लगाया जाता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम की हल्की अभिव्यक्तियों के साथ, ई-एमिनोकैप्रोइक एसिड मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है (दिन में 4 बार 0.05 ग्राम / किग्रा की एकल खुराक में), कैल्शियम पैंटोथेनेट (0.005 ग्राम दिन में 3 बार), रुटिन (0.005 ग्राम दिन में 3 बार) , डाइसिनोन (दिन में 0.05 ग्राम 4 बार), इंट्रामस्क्युलर रूप से एड्रोक्सॉन (0.025% घोल का 0.5 मिली प्रति दिन 1 बार), 1% एटीपी घोल (दैनिक 1 मिली)।

प्रचुर मात्रा में त्वचा पुरपुरा के साथ, विशेष रूप से श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव के साथ संयुक्त, प्रेडनिसोन निर्धारित है (1.5-2.0 मिलीग्राम / किग्रा), डी 3 खुराक सुबह और डी 1 दोपहर में।

आइसोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, चिकित्सा का एक प्रभावी उपाय पीएलए -1 एंटीजन (मातृ प्लेटलेट्स या विशेष रूप से तैयार प्लेटलेट द्रव्यमान) से रहित प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान है। यादृच्छिक दाता से प्लेटलेट्स की शुरूआत का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि 97% दाताओं में प्लेटलेट एंटीजन पीएलए-1 होता है।

ट्रांसिम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन को contraindicated है। जीवन-धमकाने वाले रक्तस्राव के लिए, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी और प्लेटलेट ब्रेकडाउन उत्पादों को हटाने के लिए एक विनिमय आधान किया जाता है।

नवजात शिशुओं में डीआईसी की रोकथाम और उपचार के मुद्दों को पर्याप्त रूप से विकसित नहीं किया गया है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता के कारण, इसके उपचार के लिए एक ही प्रकार का दृष्टिकोण असंभव है। चूंकि ज्यादातर मामलों में डीआईसी सिंड्रोम किसी भी बीमारी के लिए माध्यमिक विकसित होता है, इसलिए इसके उपचार और उन कारकों के उन्मूलन पर मुख्य ध्यान दिया जाना चाहिए जो इसके विकास में योगदान दे सकते हैं।

अंतर्निहित बीमारी की जटिल चिकित्सा में, बीसीसी की शीघ्र पुनःपूर्ति, इसके रियोलॉजिकल गुणों और माइक्रोकिरकुलेशन के उद्देश्य से कई उपाय किए जाते हैं। इस प्रयोजन के लिए, रेपोलिग्लुकिन, क्रिस्टलोइड समाधान, हल्के एंटीप्लेटलेट एजेंट (पिपोल्फेन, डिपेनहाइड्रामाइन, नोवोकेन) और अधिक स्पष्ट क्रिया (क्यूरेंटिल, ड्रॉपरिडोल), वासोडिलेटर्स (यूफिलिन, निकोटिनिक एसिड, कॉमप्लामिन) का उपयोग करना बेहतर है।

वर्तमान में डीआईसी को रोकने के लिए हेपरिन की छोटी खुराक का उपयोग करने की सलाह पर कोई सहमति नहीं है। डीआईसी के चरण I और II में नवजात शिशुओं में हेपरिन के उपयोग की अप्रभावीता के भी संकेत हैं।

साथ ही, डीआईसी के इलाज के लिए सभी आधुनिक कार्यक्रमों में हेपरिन थेरेपी एक केंद्रीय स्थान रखती है।

चरण I में, हेपरिन को दिन में 4 बार 100-150 IU/kg की दर से निर्धारित किया जाता है। खुराक के सही चयन का नियंत्रण ली-व्हाइट रक्त के थक्के के समय को प्रारंभिक एक की तुलना में 2-3 गुना तक बढ़ा सकता है, लेकिन 20 मिनट से अधिक नहीं। हर 6 घंटे में अध्ययन किया जाता है यदि थक्के का समय लंबा नहीं होता है, तो हेपरिन की खुराक 200 यू / किग्रा तक बढ़ जाती है। यदि थक्के का समय 20 मिनट से अधिक समय तक रहता है, तो खुराक 50-75 यू / किग्रा तक कम हो जाती है। निरंतर एकाग्रता बनाए रखने और संभावित जटिलताओं से बचने के लिए एक व्यक्तिगत खुराक का चयन करने के बाद, हेपरिन को चल रहे जलसेक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक सटीक निर्धारित दर पर अंतःशिर्ण रूप से प्रशासित किया जाता है। A. V. Papayan और E. K. Tsybulkin अनुशंसा करते हैं कि हेपरिन की निरंतर एकाग्रता बनाए रखने के लिए, इसे 15 IU / (kg-h) की खुराक पर निरंतर जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाना चाहिए। यदि थक्के का समय लंबा नहीं है, तो हेपरिन की खुराक को 30-40 IU / (kg-h) तक बढ़ा दें। यदि थक्के का समय 20 मिनट से अधिक बढ़ाया जाता है, तो हेपरिन की खुराक 5-10 IU / (kg-h) तक कम हो जाती है।

चरण III के उपचार में, हेपरिन चिकित्सा का मुख्य रोगजनक एजेंट बना रहता है। प्लाज्मा जमावट कारकों और एंटीथ्रॉम्बिन III की कमी को ठीक करने के लिए, 8-10 मिली / किग्रा की खुराक पर ताजा जमे हुए या देशी प्लाज्मा के आधान, गर्म हेपरिनिज्ड रक्त - 5-10 मिली / किग्रा का संकेत दिया जाता है।

चरण III डीआईसी में, हेपरिन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ उपरोक्त दवाओं की शुरूआत के साथ एंटीथ्रॉम्बिन III के स्तर को सही करने के बाद, प्रोटियोलिटिक एंजाइमों के अवरोधकों को निर्धारित करने की अनुमति है - एक बार 500 यू / किग्रा की खुराक पर कॉन्ट्रिकल, ट्रैसिलोल, जैसा कि साथ ही सामान्य खुराक पर ग्लुकोकोर्टिकोइड्स। यदि आवश्यक हो, रक्त आधान (50-60 ग्राम / लीटर से नीचे हीमोग्लोबिन) अतिरिक्त हेपरिनाइजेशन (प्रति 100 मिलीलीटर रक्त में हेपरिन के 500 आईयू) को दर्शाता है।

अनुकूल परिणामों के मामलों में, हाइपरकोएग्यूलेशन के प्रभाव से बचने के लिए, रक्त और माइक्रोकिरकुलेशन के रियोलॉजिकल गुणों में सुधार के उद्देश्य से चल रहे एंटीप्लेटलेट, वासोडिलेटिंग और इन्फ्यूजन थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेपरिन को धीरे-धीरे वापस ले लिया जाता है।

साहित्य में, ताजा हेपरिनिज्ड रक्त के विनिमय आधान के साथ नवजात शिशुओं में डीआईसी के उपचार में सकारात्मक परिणाम के संकेत हैं।

पहले, "नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग" शब्द का प्रयोग दर्दनाक जन्म या हीमोफिलिया से जुड़े नवजात शिशुओं में विकारों का वर्णन करने के लिए किया जाता था। सही निदान शब्द जिसे अब अपनाया गया है उसका अर्थ है विटामिन K की कमी।

नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम- यह त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली से खून बह रहा है, जो हेमोस्टेसिस के लिंक में परिवर्तन के कारण होता है। शोधकर्ताओं ने पाया है कि रक्तस्रावी सिंड्रोम वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है।

नवजात शिशु की रक्तस्रावी बीमारी, जिसे इस प्रकार के सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ रक्तस्राव समस्या है जो जन्म के बाद हो सकती है। इसे पहले लक्षणों के समय के अनुसार प्रारंभिक, क्लासिक या देर से वर्गीकृत किया जाता है।

यह स्थिति विटामिन के की कमी के कारण होती है, इसलिए नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोगों को अक्सर वीकेडीबी की कमी - विटामिन के की कमी से रक्तस्राव कहा जाता है। यह सिंड्रोम एक संभावित जीवन-धमकी देने वाली स्थिति है।

विटामिन K रक्त के थक्के जमने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है. चूंकि गर्भावस्था के दौरान यह आसानी से मां से बच्चे तक नहीं पहुंचता है, इसलिए अधिकांश बच्चे अपने सिस्टम में इस आवश्यक पोषक तत्व की कम आपूर्ति के साथ पैदा होते हैं।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग का वर्गीकरण

VKDB को पहले लक्षणों के समय के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

• प्रारंभिक शुरुआत जन्म के 24 घंटों के भीतर होती है;
• क्लासिक शुरुआत दो से सात दिनों के भीतर होती है;
• देर से शुरुआत दो सप्ताह से छह महीने के भीतर होती है।

वीकेडीबी की प्रारंभिक शुरुआतजन्म के बाद पहले 24 घंटों के भीतर होता है। एक बच्चे में इस स्थिति को विकसित करने का जोखिम अधिक होता है यदि मां गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं लेती है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

नवजात शिशुओं में विटामिन K की कमी का कारण बनने वाले तंत्रों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन सीमित शोध से पता चलता है कि गर्भावस्था के अंतिम 2-4 सप्ताह के दौरान मां को विटामिन K देने से रक्तस्राव को रोका जा सकता है। जन्म के बाद शुरुआती वीकेडीबी का इलाज करने के लिए संकेत दिया गया इंजेक्शन इस बीमारी को रोकने के लिए बहुत देर हो सकती है, खासकर अगर गर्भावस्था के दौरान विटामिन के पूरक प्रदान नहीं किया गया था।

शास्त्रीय रक्तस्राव आमतौर पर 24 घंटों के बाद होता हैऔर पहले से ही जीवन के पहले सप्ताह में। शास्त्रीय रक्तस्राव उन शिशुओं में होता है जिन्हें जन्म के समय रोगनिरोधी विटामिन के नहीं दिया गया था।

क्लासिक रक्तस्राव की व्यापकता प्रति 100 जन्म पर 0.25-1.7 मामलों में होती है।

देर से शुरू होने वाला वीकेडीबी 6 महीने से कम उम्र के बच्चों में देखा जाता है। यह रूप उन शिशुओं में भी अधिक आम है जिन्हें विटामिन K नहीं मिला है। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

यह आमतौर पर 2 से 12 सप्ताह की उम्र के बीच होता है; हालांकि, देर से शुरू होने वाला रक्तस्राव जन्म के 6 महीने बाद तक हो सकता है।

देर से रक्तस्रावी सिंड्रोम उन शिशुओं में सबसे आम है जिन्हें जन्म के समय विटामिन के नहीं मिला था।

स्तन के दूध में औद्योगिक संदूषकदेर से रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास में भी शामिल है।

इनमें से आधे से अधिक बच्चों में तीव्र इंट्राक्रैनील रक्तस्राव होता है।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के लक्षण

यदि किसी बच्चे के पास वीकेडीबी है, तो यह गंभीर रक्तस्राव शुरू होने से पहले हो सकता है, जैसे लक्षणों के साथ:

रक्तस्राव की चेतावनी जो मामूली लग सकती है

• आपके बच्चे की उम्र के लिए कम वजन;
• धीमी गति से वजन बढ़ना।

रक्तस्राव एक या अधिक क्षेत्रों में हो सकता है, जिनमें शामिल हैं:

• उनकी गर्भनाल;
• नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली;
• उनके जठरांत्र संबंधी मार्ग।

निम्नलिखित लक्षणों से आंतरिक रक्तस्राव का पता लगाया जा सकता है:

• हेमटॉमस, विशेष रूप से बच्चे के सिर और चेहरे के आसपास।
• नाक या गर्भनाल से खून बहना।
• त्वचा का रंग, पहले की तुलना में पीला। सांवली त्वचा वाले बच्चों के मसूड़े सामान्य से अधिक हल्के दिख सकते हैं।
• जीवन के पहले तीन हफ्तों के बाद, बच्चे की आंखों का सफेद भाग पीला हो सकता है।
• खूनी मल, काला या गहरा और चिपचिपा, खून की उल्टी।
• चिड़चिड़ापन, दौरे पड़ना, अत्यधिक नींद आना या बहुत अधिक उल्टी होना मस्तिष्क में रक्तस्राव के लक्षण हो सकते हैं।

नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग के कारण

ज्यादातर लोगों के लिए, मुख्यविटामिन K का आहार स्रोत हरी पत्तेदार सब्जियां हैं। यह आंत में रहने वाले कुछ प्रकार के जीवाणुओं का उप-उत्पाद भी है, लेकिन ऐसे कई कारण हैं जिनसे नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी रोग होने का खतरा होता है। गर्भावस्था के दौरान केवल थोड़ी मात्रा में विटामिन K को प्लेसेंटा में स्थानांतरित किया जाता है। मानव स्तन के दूध में भी थोड़ी मात्रा में विटामिन K होता है, और शिशुओं में पाया जाने वाला प्राथमिक आंत्र वनस्पति इसे संश्लेषित नहीं करता है।

निदान और उपचार

अगर आपके बच्चे के डॉक्टर को शक हैकि उसके पास वीकेडीबी है, उसे रक्त के थक्के का परीक्षण करना चाहिए और विटामिन के इंजेक्शन देना चाहिए। अगर रक्तस्राव बंद हो जाता है, तो डॉक्टर वीकेडीबी के निदान की पुष्टि कर सकते हैं।

एक बार जब बच्चे को वीकेडीबी का निदान किया जाता है, तो डॉक्टर एक विशिष्ट उपचार योजना निर्धारित करेगा। रक्तस्राव भारी होने पर इसमें रक्त आधान शामिल हो सकता है।

दीर्घकालिक दृष्टिकोण

शुरुआती शुरुआत या क्लासिक बीमारी के लक्षणों वाले शिशुओं के लिए दृष्टिकोण अच्छा है। हालाँकि, VKDB का देर से हमला अधिक गंभीर हो सकता है। इससे अधिक जोखिम होता हैइंट्राक्रैनील रक्तस्राव के कारण जीवन के लिए खतरा, जिससे मस्तिष्क क्षति या मृत्यु हो सकती है।

निवारण

यदि आप अपने बच्चे को स्तनपान करा रही हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से उन कदमों के बारे में बात करनी चाहिए जो आप अपने बच्चे को पर्याप्त विटामिन के प्राप्त करने में मदद के लिए उठा सकते हैं। प्रत्येक नवजात शिशु को प्रसव के बाद विटामिन के इंजेक्शन प्राप्त करना चाहिए। यह बच्चे की सुरक्षा के लिए एक निवारक उपाय है। नवजात चिकित्सकों के लिए यह अब आम बात है कि जन्म के तुरंत बाद शिशुओं को तथाकथित फाइटोनडायोन के इंजेक्शन दिए जाते हैं। यह नवजात को वीकेडीबी से बचाने में मदद करता है.

विटामिन K की कमी के बारे में तथ्य

विटामिन हमारे शरीर के लिए आवश्यक पदार्थ हैं जो हमें भोजन से या पूरक आहार से प्राप्त होते हैं।

विटामिन K एक पदार्थ हैजिसकी शरीर को बेहतर रक्त के थक्के जमने और रक्तस्राव को रोकने के लिए आवश्यकता होती है। भोजन से हमें विटामिन K मिलता है। यह हमारी आंतों में रहने वाले बैक्टीरिया द्वारा भी निर्मित होता है। शिशुओं का जन्म बहुत कम विटामिन K के साथ होता है।

नवजात शिशुओं में विटामिन के या वीकेडीबी की कमी से रक्तस्राव होता है। रक्तस्राव शरीर के अंदर या बाहर कहीं भी हो सकता है। जब शरीर के अंदर रक्तस्राव होता है, तो इसे नोटिस करना मुश्किल होता है।

सभी बच्चे, लिंग, नस्ल, या जातीयता की परवाह किए बिना, उच्च जोखिम में होते हैं, जब तक कि वे नियमित भोजन खाना शुरू नहीं करते हैं, आमतौर पर 4 से 6 महीने की उम्र के बीच, और जब तक आंतों के बैक्टीरिया विटामिन के का उत्पादन शुरू नहीं करते हैं।

अच्छी खबर हैविटामिन K को जांघ की मांसपेशियों में इंजेक्ट करके VKDB को आसानी से रोका जा सकता है। जन्म के तुरंत बाद दिया गया एक शॉट बच्चे को वीकेडीबी से बचाएगा।

हाँ। कई अध्ययनों से पता चला है कि नवजात शिशुओं को दिए जाने पर विटामिन K सुरक्षित होता है।

विटामिन K के निम्नलिखित 3 रूप ज्ञात हैं:

के 1: फाइलोक्विनोन मुख्य रूप से हरी पत्तेदार सब्जियों, वनस्पति तेलों और डेयरी उत्पादों में पाया जाता है, और रोगनिरोधी के रूप में, एक जलीय कोलाइडल समाधान है।

के 2: मेनाक्विनोन - आंतों के वनस्पतियों द्वारा संश्लेषित.

के 3: मेनाडायोन एक सिंथेटिक, पानी में घुलनशील रूप है जो अब हेमोलिटिक एनीमिया पैदा करने की क्षमता के कारण दवा में उपयोग नहीं किया जाता है।

बच्चों में विटामिन K की कमी और रक्तस्राव की समस्या क्या हो सकती है?

कुछ चीजें बच्चों को VKDB विकसित करने के जोखिम में डाल सकती हैं:

जन्म के समय विटामिन K की कमी।

जिन शिशुओं की माताएँ कुछ दवाओं का उपयोग करती हैं

जिन शिशुओं को जिगर की बीमारी है।

दस्त, सीलिएक रोग या सिस्टिक फाइब्रोसिस से पीड़ित बच्चों को अक्सर उनके द्वारा खाए जाने वाले खाद्य पदार्थों से विटामिन को अवशोषित करने में परेशानी होती है।

जिन शिशुओं को जन्म के समय विटामिन K नहीं मिलता है, उनमें देर से VKDB विकसित होने की संभावना 80 गुना अधिक होती है।

याद रखें कि जन्म के समय विटामिन K की केवल एक गोली से VKDB को आसानी से रोका जा सकता है।

नवजात शिशु का रक्तस्रावी रोग रक्त के थक्के के उल्लंघन के आधार पर एक विकृति है (चिकित्सा में, इस प्रक्रिया को कोगुलोपैथी कहा जाता है), जो ज्यादातर मामलों में शरीर में विटामिन के की कमी के कारण होता है और पहले दिनों में ही प्रकट होता है। बच्चे का जीवन। बाह्य रूप से, रोग बढ़े हुए रक्तस्राव और चोट के द्वारा व्यक्त किया जाता है।

आंकड़ों के अनुसार, हमारे देश में नवजात शिशुओं की घटना 0.25-1.5% के बीच है। उन देशों में जहां जन्म के बाद बच्चों को विटामिन के की खुराक देने के उद्देश्य से एक निवारक कार्यक्रम है, समस्या लगभग शून्य हो जाती है - 0.01% या उससे कम बच्चे बीमार हो जाते हैं।

विटामिन K और शरीर में इसकी भूमिका के बारे में

K अक्षर द्वारा निरूपित विटामिन का नाम "जमावट कारक" वाक्यांश से आया है, जो सीधे इसके सबसे महत्वपूर्ण कार्य को इंगित करता है। यह साबित हो चुका है कि रक्त के थक्के जमने के लिए कम से कम 10 सक्रिय प्रोटीन की आवश्यकता होती है, जिनमें से 5 विटामिन K की भागीदारी से संश्लेषित होते हैं। लीवर को प्रोथ्रोम्बिन बनाने के लिए इसकी आवश्यकता होती है, एक पदार्थ जिसके कारण रक्त गाढ़ा होता है। विटामिन के न केवल संचार प्रणाली के लिए आवश्यक है, यह हड्डी के ऊतकों में कैल्शियम को बनाए रखने में भी मदद करता है।

विटामिन K के बिना संचार प्रणाली का सामान्य कामकाज असंभव है।

वयस्कों में इस विटामिन की कमी होना दुर्लभ है, क्योंकि यह आंतों के बैक्टीरिया द्वारा पर्याप्त मात्रा में उत्पन्न होता है, और यह गर्मी उपचार के बाद बिना टूटे कई सब्जियों में भी मौजूद होता है। लेकिन शिशुओं में, कई कारणों से कमी संभव है, फिर नवजात शिशुओं में एक रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होता है।

रक्तस्रावी रोग के कारण

उन स्थितियों पर विचार करें जिनमें के-हाइपोविटामिनोसिस होता है:

• आंतों के डिस्बैक्टीरियोसिस. यह या तो एंटीबायोटिक लेने से जुड़ा है, या शारीरिक कारणों से, जब जीवाणु आंतों के वनस्पतियों के पास विकसित होने का समय नहीं था। इसका उत्पादन जीवन के चौथे-पांचवें दिन ही शुरू होता है, बशर्ते कि जीवाणुओं का उपनिवेशण निर्बाध रूप से हो।
• भ्रूण में विटामिन की एक छोटी आपूर्ति. के-विटामिन प्लेसेंटल बाधा से खराब तरीके से गुजरता है, इसलिए नवजात शिशु में इसकी सामग्री वयस्क की आधी होती है।
• दूध में इसकी कम मात्रा. तथ्य यह है कि स्तन और गाय का दूध दोनों ही विटामिन की दैनिक आवश्यकता को पूरा नहीं करते हैं। इसलिए, रक्तस्रावी रोग के विकास में स्तनपान एक उत्तेजक कारक बन सकता है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि आपको स्तनपान छोड़ देने की जरूरत है, बस पोषण में एक छोटे से सुधार की जरूरत है।

निम्नलिखित कारक स्थिति को बढ़ा सकते हैं:

• गर्भावस्था के दौरान, महिला ने एंटीकोआगुलंट्स या एंटीकॉन्वेलेंट्स लिया;
• जिगर या आंतों के रोगों की उपस्थिति;
• बच्चे की समयपूर्वता;
• एक गर्भवती महिला का हावभाव और विषाक्तता;
• बच्चे को देर से स्तन में डाला गया था;
• यदि बच्चा लंबे समय से पैरेंट्रल न्यूट्रिशन पर है;
• malabsorption syndrome की खोज की गई थी - जब आंत में पोषक तत्वों के अवशोषण की प्रक्रिया में गड़बड़ी होती है; मुख्य लक्षण 7 दिनों से अधिक समय तक दस्त है;
• पित्त पथ की विकृति (रुकावट या उनकी पूर्ण अनुपस्थिति)।

रोग के रूप

प्राथमिक और माध्यमिक रक्तस्राव के बीच भेद। वे प्राथमिक के बारे में कहते हैं जब भ्रूण में शुरू में विटामिन की कमी थी, और मां के दूध के साथ इसका सेवन कम से कम होता है। 5वें दिन तक इसकी कमी की पूर्ति इसके आंतों के उत्पादन से की जा सकती है।

द्वितीयक रूप का निदान तब किया जाता है जब हेपेटिक घाव मौजूद होते हैं, जब प्लाज्मा कारकों (पीपीपीएफ) के पॉलीपेप्टाइड अग्रदूतों का संश्लेषण बिगड़ा होता है।

घटना के समय तक, रोग को निम्नानुसार वर्गीकृत किया जाता है:

• जल्दी - रक्तस्राव जन्म के बाद अधिकतम 2 दिन 1 पर महसूस होता है;
• क्लासिक - 3-5 दिनों में दिखाई देता है;
• देर से - जीवन के पहले 8 हफ्तों के दौरान किसी भी समय होता है।

लक्षण

रक्तस्राव के प्रारंभिक रूप के साथ, यह अक्सर प्रसवपूर्व अवधि में भी शुरू होता है। एक बच्चा इंट्राक्रैनील, फुफ्फुसीय और त्वचा के रक्तस्राव के साथ पैदा होता है। जिगर, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियों के साथ-साथ पेट के अंगों में आंतरिक रक्तस्राव द्वारा विशेषता, रक्त के साथ उल्टी।

रोग की विशेषता त्वचा रक्तस्रावी बहाव है

क्लासिक प्रतिक्रिया को मल में रक्त की उपस्थिति और जीवन के 7 वें दिन कहीं उल्टी होने की विशेषता है। नाभि से खून निकलने में, लड़कों में चमड़ी का खतना होने पर लंबे समय तक ठीक न होने पर, नकसीर में, सिर पर सेफलोहेमेटोमा और त्वचा पर चोट के निशान में खराब थक्के दिखाई देते हैं। इंजेक्शन के बाद घाव लंबे समय तक नहीं भरते हैं। गंभीर मामलों में, एनीमिया और आंतरिक अंगों को रक्तस्रावी क्षति का पता लगाया जाता है।

देर से रूप जिगर की बीमारियों और स्तनपान के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों के कारण विकसित होता है। प्रमुख लक्षण:

• रक्तगुल्म (खूनी उल्टी);
• आधे मामलों में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, सेफलोहेमेटोमा होते हैं;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर व्यापक चोट लगना;
• हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त);
• मेलेना - काले मल के साथ एक बीमारी और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का संकेत; गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के साथ मेलेना का विकास संभव है;
• गर्भनाल से खून बह रहा है।

मेलेना अक्सर हाइपरबिलीरुबिनेमिया के साथ होता है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स टूट जाते हैं और आंत में बड़ी संख्या में मर जाते हैं। पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर दिखाई देते हैं। इस स्थिति को स्थानांतरित जन्म तनाव द्वारा समझाया गया है, जिसके दौरान बड़ी मात्रा में ग्लुकोकोर्टिकोइड्स जारी किए जाते हैं।

रोग के गंभीर मामलों में, हाइपोवोलेमिक शॉक संभव है - लगातार उल्टी और दस्त के दौरान तरल पदार्थ की कमी के कारण परिसंचारी रक्त की मात्रा में तेजी से कमी की विशेषता वाली स्थिति। बच्चे का रक्तचाप और तापमान गिरता है, वह कमजोर होता है, उसकी त्वचा पीली होती है। स्थिति को तत्काल पुनर्जीवन की आवश्यकता है।

निदान

यदि नवजात शिशु के रक्तस्रावी रोग की उपस्थिति के बारे में संदेह है, तो रक्त का थक्का जमने की क्षमता (कोगुलोग्राम) की जांच की जाती है। ऐसा करने के लिए, मूल्यांकन करें:

• प्रोथॉम्बिन समय; प्रोथ्रोम्बिन - रक्त प्लाज्मा में पाया जाने वाला प्रोटीन; जब रक्त के थक्के की आवश्यकता होती है, तो यह थ्रोम्बिन में बदल जाता है और रक्त के थक्कों के निर्माण में भाग लेता है; मानदंड: 13-16 सेकंड;
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (संक्षेप में APTT); मानदंड - 45-60 सेकंड;
• प्लेटलेट्स की संख्या; पैरामीटर: 131-402 हजार/μl;
• थ्रोम्बिन समय; सीमाएँ: 10-16 सेकंड;
• रक्तस्राव का समय; सीमाएँ: 2-4 मिनट;
• बर्कर के अनुसार थक्के का समय; सामान्य - 4 मिनट;
• हेमटोक्रिट;
• हीमोग्लोबिन।

एक सटीक निदान स्थापित करने के लिए, थक्के कारकों के लिए रक्त की व्यापक जांच की जाती है।

रोग की पुष्टि होने पर नैदानिक ​​परीक्षणों के परिणाम क्या दर्शाते हैं? हालांकि प्लेटलेट काउंट और ब्लीडिंग का समय सामान्य रहेगा, लेकिन रक्त के थक्के जमने में सामान्य से अधिक समय लगेगा। रक्ताल्पता की स्थिति रक्तस्राव के 2-3 दिनों के बाद ही विकसित होती है। समानांतर में, पेट के अंगों की न्यूरोसोनोग्राफी और अल्ट्रासाउंड निर्धारित किया जा सकता है।

विभेदक निदान निम्नलिखित रोगों के साथ किया जाता है:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। एक रोग जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या कम होने के कारण रक्तस्राव होता है।
• वंशानुगत कोगुलोपैथी (एफिब्रिनोजेनमिया, हीमोफिलिया)।
• डीआईसी सिंड्रोम। ऊतकों से थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों की व्यापक रिहाई के परिणामस्वरूप रक्त का थक्का बनना। यह विभिन्न सदमे की स्थिति, गंभीर चोटों के साथ है।

इलाज

हल्की स्थितियों में, विकासोल 1% (विटामिन के कृत्रिम रूप से प्राप्त) की शुरूआत के साथ उपचार शुरू होता है। अपने प्राकृतिक प्रतिनिधि के विपरीत, जिसमें वसा में घुलनशील रूप होता है, विकासोल पानी में घुलनशील होता है। प्रशासन के अनुशंसित मार्ग: प्रति दिन 0.1 मिली / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर। उपचार का कोर्स 3 दिन है।

यदि रक्तस्रावी बहाव जीवन के लिए खतरा बन जाता है, तो ताजा जमे हुए प्लाज्मा को पेश करने का सुझाव दिया जाता है।

जटिल स्थितियों में, रोग का उपचार सरल और काफी सस्ता है।

दुर्लभ मामलों में, मौखिक रूप में विटामिन के का उपयोग निर्धारित किया जाता है, लेकिन आज तक इस तरह की चिकित्सा की प्रभावशीलता को साबित करने वाले पर्याप्त अध्ययन नहीं हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

ज्यादातर मामलों में, पूर्वानुमान अनुकूल है। लेकिन हाइपोवोलेमिक शॉक के रूप में रोग के गंभीर परिणामों से बचने के लिए, रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की प्रतीक्षा किए बिना रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए नवजात शिशुओं को विकासोल देने की सिफारिश की जाती है।

याद रखें कि इस समूह में बच्चे शामिल हैं:

• प्रसव के दौरान अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया या श्वासावरोध से पीड़ित;
• प्रसव के दौरान घायल;
• सिजेरियन सेक्शन से पैदा हुए बच्चे;
• कम जन्म के वजन के साथ समय से पहले जन्म;
• जिन शिशुओं की माँ ने गर्भावस्था के दौरान जमावट को प्रभावित करने वाली दवाओं में से एक लिया;
• यदि गर्भ धारण करने की प्रक्रिया में मां डिस्बैक्टीरियोसिस से पीड़ित है, यकृत की समस्या है, विषाक्तता और गर्भावस्था का सामना करना पड़ा है।

इसलिए, बाद में आधान के उपयोग और रक्त गणना की निरंतर निगरानी के साथ इसका इलाज करने की तुलना में बीमारी को रोकने के लिए बेहतर है। इस विषय पर विचार एक बार फिर आश्वस्त करता है कि मानव शरीर में बहुत सारे परस्पर क्रिया करने वाले पदार्थ होते हैं, और उनमें से एक के कार्यों का उल्लंघन भी नकारात्मक परिणामों की एक श्रृंखला की ओर जाता है। हालांकि, इस तथ्य में आराम है कि रोग शायद ही कभी गंभीर हो जाता है और आम तौर पर उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है।