एलर्जी पेम्फिगस। पूरक चिकित्सा

ट्रू पेम्फिगस (पेम्फिगस) (पर्यायवाची: एसेंथोलिटिक पेम्फिगस) त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का एक गंभीर कालानुक्रमिक रूप से आवर्तक, ऑटोइम्यून रोग है, जिसका रूपात्मक आधार एसेंथोलिसिस की प्रक्रिया है - एपिडर्मिस की कोशिकाओं के बीच के बंधनों का उल्लंघन। छाले एसेंथोलिसिस के कारण होते हैं। प्रतिरक्षा विकारों का तंत्र पूरी तरह से स्थापित नहीं हुआ है।

सभी राष्ट्रीयताओं के लोग पेम्फिगस से पीड़ित हैं, लेकिन यहूदी राष्ट्रीयता के लोग अधिक बार पीड़ित होते हैं। यह रोग अक्सर पूर्वी भारत में भूमध्यसागरीय लोगों (यूनानी, अरब, इटालियन, आदि) में भी दर्ज किया जाता है। पेम्फिगस की इस तरह की लगातार घटना कुछ राष्ट्रीयताओं में अनुमत वैवाहिक विवाहों के कारण हो सकती है। पेम्फिगस की समस्या पर अधिकांश वैज्ञानिक साहित्य महिलाओं में इस त्वचा रोग की प्रबलता को इंगित करता है।

कारण और रोगजनन सच पेम्फिगस

कई अध्ययनों के बावजूद, पेम्फिगस का एटियलजि और रोगजनन अज्ञात रहता है। रोग की घटना की व्याख्या करने वाले कई सिद्धांत हैं: क्लोराइड प्रतिधारण का सिद्धांत, विषाक्त उत्पत्ति का सिद्धांत, साइटोलॉजिकल विसंगतियों का सिद्धांत, न्यूरोजेनिक मूल का सिद्धांत, अंतःस्रावी सिद्धांत, एंजाइम उत्पत्ति का सिद्धांत, ऑटोइम्यून उत्पत्ति का सिद्धांत , आदि। हालांकि, कई मौजूदा सिद्धांत पुराने हैं और उनका केवल ऐतिहासिक महत्व है।

वर्तमान में उपलब्ध इम्यूनोलॉजिकल डेटा के आधार पर, पेम्फिगस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, हालांकि इस विकृति में प्रतिरक्षा प्रणाली के खराब कामकाज के कारण स्पष्ट नहीं हैं। शायद प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक विशेषताओं की उपस्थिति में बहिर्जात कारकों के प्रभाव में प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन होता है।

सेलुलर प्रतिरक्षा के अध्ययन पर डेटा विषम हैं और वे आईजीजी में वृद्धि, रक्त सीरम में स्वप्रतिपिंड, टी-सेल प्रतिरक्षा में कमी, टी-सेल माइटोगेंस के लिए प्रोलिफेरेटिव प्रतिक्रिया में कमी, जैसे कि कॉनकैनावलिन ए और फाइटोहेमाग्लगुटेनिन दिखाते हैं। हालांकि, प्राप्त डेटा केवल गंभीर और व्यापक प्रक्रिया वाले मरीजों में होता है।

रोग के तीव्र चरण में और विमुद्रीकरण में रोगियों में विभिन्न आईजीजी के उत्पादन में अंतर होता है। IgGl और IgG4 एक्ससेर्बेशन के रोगियों में प्रबल होते हैं। यह पता चला कि आईजीजी पेम्फिगस एंटीबॉडी प्रारंभिक (Clq, C3 C4) और देर से (C3-C9) पूरक घटकों दोनों को ठीक करते हैं। प्रारंभिक पूरक केराटिनोसाइट झिल्ली में पूर्व-संचित हो सकते हैं, जो पेम्फिगस आईजीजी के प्रभाव में बाद के पूरक के सक्रियण की ओर जाता है। इस मामले में, एक जटिल बनता है जो केराटिनोसाइट झिल्ली की पारगम्यता को बाधित करता है।

पेम्फिगस के रोगियों के रक्त सीरम में स्वप्रतिपिंडों को स्तरीकृत स्क्वैमस एपिथेलियम के इंटरसेलुलर चिपकने वाले पदार्थ (डेसमोसोम) के एंटीजन के लिए निर्देशित किया जाता है, जो रोग गतिविधि से संबंधित है।

वर्तमान में, desmogleins (Dcr) वर्ग के तीन प्रतिनिधि ज्ञात हैं। ये डेस्मोग्लिन-1 (डीसीआर1), डेस्मोग्लिन-2 (डीसीआर2), और डेस्मोग्लिन-3 (डीसीआर3) हैं। उनका वजन 18 वें गुणसूत्र पर स्थित जीन द्वारा एन्कोड किया गया है, जो उनके रिश्ते की पुष्टि करता है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययनों ने डेसमोसोम में Dcr1 और Dcr3 दोनों के स्थानीयकरण को दिखाया। बहुपरत में दोनों desmogleins का अच्छी तरह से प्रतिनिधित्व किया जाता है पपड़ीदार उपकलाऔर प्लाकोग्लोबुलिन के साथ डाइसल्फ़ाइड बांड से जुड़े होते हैं - डेस्मोसोमल सजीले टुकड़े के प्रोटीन। Dcr2 सबसे प्रचुर मात्रा में डिस्मोसोम प्रोटीन है और गैर-उपकला कोशिकाओं के डेसमोसोम में स्थानीयकृत है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों से पता चला है कि Dcr1 पत्ती के आकार का प्रतिजन है, और Dcr3 - पेम्फिगस वल्गरिस के लिए। पेम्फिगस के रोगजनन के लिए यह दृष्टिकोण हमें स्पष्ट रूप से इसके केवल दो रूपों की उपस्थिति का दावा करने की अनुमति देता है: अशिष्ट और पत्ती के आकार का (सतही)। अन्य सभी रूप उनके रूप हैं।

सच्चे पेम्फिगस के लक्षण

चिकित्सकीय रूप से, एसेंथोलिटिक पेम्फिगस को साधारण, वनस्पति, पत्ती के आकार और एरिथेमेटस (सेबोरेरिक, या सेनियर-यूशर सिंड्रोम) में विभाजित किया गया है।

पेम्फिगस वल्गरिस को पारदर्शी सामग्री के साथ अपरिवर्तित त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर, एक नियम के रूप में स्थित, फ्लेसीड फफोले के चकत्ते की विशेषता है। फफोले जल्दी से दर्दनाक कटाव के गठन के साथ खुलते हैं जिनकी रोने की सतह लाल होती है, थोड़ी सी चोट के साथ भी बढ़ जाती है। घर्षण के साथ, बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर क्षरण भी हो सकता है, विशेष रूप से फफोले के पास (निकोलस्की का लक्षण)। चकत्ते त्वचा के किसी भी हिस्से पर स्थित हो सकते हैं, लेकिन श्लेष्म झिल्ली, त्वचा की सिलवटों और आघात वाले क्षेत्र सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। लगभग 60% रोगियों में, प्रक्रिया मौखिक गुहा में शुरू होती है और लंबे समय तक केवल इस क्षेत्र तक सीमित रह सकती है, जो स्टामाटाइटिस जैसा दिखता है। पृथक घाव, कभी-कभी वनस्पतियों के साथ, हाइपरकेराटोसिस, विशेष रूप से बच्चों में, अक्सर इम्पेटिगो, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, गुलाबी लाइकेन, बुलस एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म और अन्य डर्माटोज़ के साथ एक महत्वपूर्ण समानता होती है, त्वचा पर भी हो सकती है। ऐसे मामलों में निदान के प्रयोजन के लिए, एंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाने के लिए इरोसिव सतहों से स्मीयर-छापों की जांच की जाती है और पाइलेर्मिस में प्रतिरक्षा परिसरों की पहचान करने के लिए एक इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन किया जाता है।

पेम्फिगस और पेम्फिगॉइड के संकेतों के साथ मिश्रित रूपों का वर्णन किया गया है, साथ ही साथ ड्यूहरिंग के हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस से मिलते जुलते वेरिएंट भी हैं। रोग मध्यम और वृद्धावस्था में विकसित होता है, हालाँकि यह बच्चों में भी देखा जा सकता है।

वल्गर (साधारण) पेम्फिगस में आमतौर पर एक तीव्र चरित्र होता है और अधिकांश रोगियों में (60% से अधिक मामलों में) मौखिक श्लेष्म के घाव से शुरू होता है, जो लंबे समय तक बीमारी का एकमात्र लक्षण होता है। शायद जननांग अंगों, स्वरयंत्र, श्वासनली के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान के साथ रोग की शुरुआत। प्रारंभ में, एकल या कुछ फफोले दिखाई देते हैं, जो अक्सर जीभ की पार्श्व सतह पर रेट्रोमलर क्षेत्र में स्थित होते हैं। भोजन या दांतों के प्रभाव में, बुलबुले का पतला और पिलपिला आवरण जल्दी से खुल जाता है और चमकीले लाल कटाव उजागर हो जाते हैं, जिसकी परिधि के साथ बुलबुले के आवरण के टुकड़े कभी-कभी देखे जा सकते हैं। मौखिक श्लेष्मा के क्षत-विक्षत क्षेत्र बहुत दर्दनाक होते हैं: रोगी भोजन को चबा और निगल नहीं सकते हैं, स्पष्ट लार नोट किया जाता है, गहरी दरारेंमुंह के कोनों पर, इसे खोलने से रोकना। मौखिक श्लेष्मा के घाव वाले रोगी कभी-कभी दंत चिकित्सक के पास जाते हैं और लंबे समय तक स्टामाटाइटिस का उपचार प्राप्त करते हैं। 3-6 महीनों के बाद, त्वचा पर एकल फफोले की उपस्थिति नोट की जाती है, और प्रगति के साथ, प्रक्रिया का सामान्यीकरण शुरू होता है। पेम्फिगस को स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित, शायद ही कभी एरिथ्रोमैटस त्वचा पर फ्लेसीड फफोले (चकत्ते की मोनोमोर्फिक प्रकृति) की उपस्थिति की विशेषता है। बुलबुले छोटे या बड़े हो सकते हैं, सीरस के साथ, और कुछ समय बाद - बादल, कभी-कभी रक्तस्रावी सामग्री। समय के साथ, बुलबुले परिधीय रूप से बढ़ने लगते हैं, बड़े स्कैलप्ड फॉसी के गठन के साथ एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं। कुछ समय बाद, फफोले की सामग्री सूख जाती है, जिससे पीले रंग की पपड़ी बन जाती है, जो गिरने पर हाइपरपिग्मेंटेड सेकेंडरी स्पॉट छोड़ देती है। यदि मूत्राशय का ढक्कन क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रसदार लाल तल के साथ चमकीले लाल दर्दनाक कटाव बनते हैं, एक मोटी एक्सयूडेट को अलग करते हैं, जिसकी परिधि के साथ मूत्राशय के ढक्कन के टुकड़े होते हैं। इस अवधि के दौरान, निकोल्स्की का लक्षण लगभग हमेशा सकारात्मक होता है (न केवल घाव के तत्काल आसपास के क्षेत्र में, बल्कि स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा के क्षेत्रों में भी)। इस घटना का सार चिकित्सकीय रूप से अपरिवर्तित एपिडर्मिस की सतह पर फिसलने वाले दबाव के साथ अलग होना है। निकोल्स्की के लक्षण का एक संशोधन एस्बो-हैनसेन घटना है: जब एक बंद मूत्राशय के टायर पर एक उंगली दबाते हैं, तो इसका क्षेत्र एन्थोलिसिस के कारण बढ़ जाता है।

"नाशपाती" घटना का वर्णन एन डी शेकलाकोव (1961) द्वारा किया गया था: बुलबुले में जमा द्रव के वजन के तहत, स्पष्ट एसेंथोलिसिस घटना के साथ, इसका आधार क्षेत्र बढ़ जाता है और बुलबुला नाशपाती के आकार का हो जाता है। कटाव के दर्द के कारण मरीजों की आवाजाही सीमित है।

फफोले एक edematous और erythematous पृष्ठभूमि पर दिखाई दे सकते हैं और क्लस्टर में जाते हैं। ऐसा माना जाता है कि पेम्फिगस वल्गरिस में फफोले बरकरार त्वचा पर होते हैं और नैदानिक ​​तस्वीर ड्यूहरिंग के हर्पेटिफॉर्म डार्माटाइटिस के समान होती है। ऐसे मामलों में हम बात कर रहे हैं हर्पेटिफॉर्म पेम्फिगस की। पेम्फिगस हर्पेटिफोर्मिस के लिए पेम्फिगस वल्गरिस के एक प्रकार के रूप में निम्नलिखित नैदानिक, हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल मानदंड साहित्य में दिए गए हैं:

• जलन और खुजली के साथ चकत्ते की हर्पेटिफॉर्म प्रकृति;
• इंट्राएपिडर्मल फफोले के गठन के साथ सुप्राबासल और सबकोर्नियल एसेंथोलिसिस;
• एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थान में IgG का पता लगाना।

भविष्य में, हर्पेटिफॉर्म चकत्ते के साथ, रोगी तेजी से बाहरी रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर बड़े फ्लेसीड फफोले विकसित करते हैं, और नैदानिक ​​​​तस्वीर पेम्फिगस वल्गरिस की क्लासिक विशेषताओं को लेती है।

क्षरण धीरे-धीरे उपकलाकृत होता है और श्लेष्म झिल्ली और कंजाक्तिवा पर फॉसी के उपचार के बाद, कोई निशान नहीं रहता है। एक माध्यमिक संक्रमण के मामले में या जब तहखाने की झिल्ली रोग प्रक्रिया में शामिल होती है, तो पूर्व घावों के स्थल पर सिकाट्रिकियल शोष या निशान के क्षेत्र बनते हैं। प्रक्रिया का सामान्यीकरण अक्सर रोगियों की सामान्य स्थिति में गिरावट, अस्वस्थता, कमजोरी, अनिद्रा, बुखार और कभी-कभी बुखार के साथ होता है। यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो रोगी द्वितीयक संक्रमण या कैशेक्सिया के अतिरिक्त होने से मर जाते हैं।

हिस्टोपैथोलॉजी। घावों में, एपिडर्मिस की गहरी परतों में अंतरकोशिकीय पुलों का नुकसान होता है - एकैन्थोसिस, इंट्राएपिडर्मल गुहाओं का निर्माण। फफोले में गोल एसेंथोलिटिक त्ज़ैंक कोशिकाएं होती हैं। एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में, IgG वर्ग के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

ऊतकजनन। एसेंथोलिसिस सीमेंटिंग पदार्थ में परिवर्तन पर आधारित है जो उपकला कोशिकाओं के प्लाज्मा झिल्ली की बाहरी परत के साथ सीधे संपर्क में है और अधिक हद तक, डेसमोसोम में। यह स्थापित किया गया है कि प्रतिरक्षा विकार सीमेंटिंग पदार्थ को प्राथमिक क्षति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा, त्वचा में आईजीजी प्रकार के एंटीबॉडी का पता लगाया गया। एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में स्थानीयकृत। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस ने एपिडर्मिस के इंटरसेलुलर सीमेंटिंग पदार्थ के घटकों के खिलाफ एंटीबॉडी का खुलासा किया जब ल्यूमिनसेंट एंटी-आईजीजी मानव सीरम के साथ इलाज किया गया। पूरक का C3 घटक भी पाया गया, जिससे इस रोग को एक इम्युनोकॉम्पलेक्स रोग के रूप में वर्गीकृत करना संभव हो जाता है।

पेम्फिगस में प्रतिरक्षा विकारों के तंत्र अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। यह माना जाता है कि मुख्य रोगजनक भूमिका रक्त में परिसंचारी डेस्मोग्लिन III से संबंधित है, जो कि प्लाकोग्लोबिन के साथ संयोजन में एक ग्लाइकोप्रोटीन है और डेसमोसोम क्षेत्र में कोशिका आसंजन का मध्यस्थ है। यह माना जाता है कि एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया की शुरुआत, जो एसेंथोलिसिस को बढ़ावा देती है, प्रोटीज और प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर की सक्रियता से पहले होती है। एपिडर्मल एंटीजन के इम्यूनोकेमिकल विश्लेषण द्वारा ई.पी. माटुशेवस्काया (1996) ने पहले से अध्ययन न किए गए एंटीजन - पानी में घुलनशील त्वचा ग्लोब्युलिन a2-BGK की पहचान की। इसके अलावा, सिस्टिक द्रव में दो विशिष्ट प्रोटीन α2-HLPL-130 और α2-GPLP-160 जुड़े पाए गए। क्रमशः, पेम्फिगस के साधारण और पत्ती के आकार के रूपों के साथ। थाइमस और त्वचा, एक संभावित भूमिका सहित विभिन्न स्तरों पर प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान का संकेत देता है जेनेटिक कारक, रोग के पारिवारिक मामलों के आधार पर माना जाता है, ऊतक संगतता के कुछ एंटीजन का पता लगाने में वृद्धि पर डेटा। विशेष रूप से, HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 के साथ रोग का संबंध स्थापित किया गया है। ऐसा माना जाता है कि DRw6 सीरोटाइप के वाहकों में रोग विकसित होने का जोखिम 2.5 गुना बढ़ जाता है, और पेम्फिगस रोग की प्रवृत्ति DQw3 और DQw युग्मों के DQw3 और DQwl एलील के साथ लिंकेज डिसिपिलिब्रियम से जुड़ी होती है। उसी स्थान का एक नया एलील (PV6beta) खोजा गया और PV6beta के साथ एक परीक्षण, एक एलील विशिष्ट ओलिगोन्यूक्लियोटाइड, प्रारंभिक अवस्था में या असामान्य मामलों में रोग के निदान के लिए प्रस्तावित किया गया था। भूमिका विषाणुजनित संक्रमणसिद्ध नहीं। मूल रूप से, बी-सेल प्रतिरक्षा बदल जाती है, लेकिन लंबे पाठ्यक्रम के साथ, टी-कोशिकाओं में एक दोष भी विकसित होता है। इंटरल्यूकिन -2 संश्लेषण की अपर्याप्तता का पता चला था। वनस्पति पेम्फिगस को क्षरण के क्षेत्र में पेपिलोमाटस-वर्रूकस वृद्धि की उपस्थिति से अलग किया जाता है, जो मुख्य रूप से त्वचा की परतों में और पेरिओरिफिक रूप से स्थानीयकृत होता है। कुछ रोगियों में, पस्टुलर तत्वों (एलोपो वनस्पति पेम्फिगस) से वनस्पति की उपस्थिति के कारण घाव वनस्पति पायोडर्मा के समान हो सकते हैं। ऐसे मामलों में विभेदक निदान संकेत आईजीजी के प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा पता लगाना है, जो एपिडर्मिस में एंटीजन के साथ प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं। इस प्रकार के वनस्पति पेम्फिगस न्यूमैन के क्लासिक संस्करण की तुलना में अधिक अनुकूल रूप से आगे बढ़ते हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी। एपिडर्मल बहिर्वाह और डर्मिस के पैपिला और उपकला डोरियों की कोशिकाओं के प्रसार के साथ एकैन्थोसिस। वर्चुअस वनस्पति के क्षेत्र में - एकैन्थोसिस, पेपिलोमाटोसिस, इंट्राएपिडर्मल फोड़े जिसमें ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं। इन फोड़े की उपस्थिति वनस्पति पेम्फिगस की विशेषता है। एलोपो प्रकार के साथ, फॉसी में, जो फफोले-पस्ट्यूल होते हैं, पुस्ट्यूल के चारों ओर छोटे सुप्राबेसल स्लिट्स के गठन के साथ एसेंथोलिसिस मनाया जाता है। गुहाएं ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं से भरी होती हैं।

एक सही निदान सुनिश्चित करने के लिए, घाव से त्वचा को ताजा, मुख्य रूप से छोटे फफोले के साथ बायोप्सी करना आवश्यक है। प्रारंभिक संकेतपेम्फिगस एपिडर्मिस के इंटरसेलुलर एडिमा हैं और माल्पीघियन परत के निचले हिस्सों में इंटरसेलुलर ब्रिज (डेसमोसोम) का विनाश है। एपिथेलियोसाइट्स (एसेंथोलिसिस) के बीच संचार के नुकसान के परिणामस्वरूप, पहले अंतराल बनते हैं, और फिर बुलबुले, मुख्य रूप से सुपरबासली स्थानीयकृत होते हैं। नाक की कोशिकाएं, हालांकि वे एक दूसरे से संपर्क खो देती हैं, तहखाने की झिल्ली से जुड़ी रहती हैं। मूत्राशय गुहा में आमतौर पर बड़े हाइपरक्रोमिक नाभिक और हल्के रंग के साइटोप्लाज्म के साथ गोल एसेंथोलिटिक कोशिकाएं होती हैं। बालों के रोम के उपकला म्यान में भी एकैन्थोलिसिस देखा जा सकता है, जहां, एपिडर्मिस की तरह, अंतराल बनते हैं, मुख्य रूप से बेसल परत के ऊपर। पुराने फफोले होते हैं: एपिडर्मिस का पुनर्जनन, उनका तल उपकला कोशिकाओं की कई परतों से ढका होता है। मूत्राशय के ढक्कन की अस्वीकृति के स्थानों में, इसका तल बेसल परत की कोशिकाओं के साथ पंक्तिबद्ध होता है। उपचार प्रक्रिया में, डर्मिस के पैपिला का प्रसार और एपिडर्मल बहिर्वाह के बढ़ाव, कभी-कभी महत्वपूर्ण, का उल्लेख किया जाता है। इन मामलों में, ऊतकीय चित्र एक वनस्पति पेम्फिगस जैसा दिखता है। डर्मिस में, भड़काऊ परिवर्तन स्पष्ट किए जा सकते हैं। घुसपैठ में ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाएं और लिम्फोसाइट्स होते हैं।

इसी तरह के परिवर्तन श्लेष्मा झिल्ली पर पाए जाते हैं। मौखिक म्यूकोसा को नुकसान के साथ, पूरे मूत्राशय को एक्साइज करना बहुत मुश्किल है, इसलिए निदान के लिए स्मीयर-छापों का उपयोग किया जाता है। जिसमें रोमानोव्स्की-गिमेसा विधि के अनुसार धुंधला होने के बाद, एसेंथोलिटिक कोशिकाएं (तज़ैंक परीक्षण) पाई जाती हैं। हालांकि, यह परीक्षण केवल पूरक है, लेकिन किसी भी तरह से हिस्टोलॉजिकल परीक्षा को प्रतिस्थापित नहीं करता है। मूत्राशय के क्षेत्र में त्वचा की इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षा और इसके नैदानिक ​​​​रूप से अपरिवर्तित क्षेत्रों में अंतरकोशिकीय संपर्कों के क्षेत्र में मुख्य परिवर्तन का पता चला। में शुरुआती अवस्थाएसेंथोलिसिस के गठन से लगभग पूरे माल्पीघियन परत में अंतरकोशिकीय पदार्थ में परिवर्तन का पता चला, जिससे डेस्मोसोमल बॉन्ड बनाने की क्षमता का नुकसान होता है। एक दूसरे के साथ संपर्क खो चुके कोशिकाओं को गोल किया जाता है, उनमें टोनोफिलामेंट्स की संख्या कम हो जाती है। वे नाभिक के चारों ओर ध्यान केंद्रित करते हैं, फिर लसीका से गुजरते हैं और गायब हो जाते हैं।

इस प्रकार के पेम्फिगस का हिस्टोजेनेसिस सामान्य पेम्फिगस के समान होता है।

पेम्फिगस फोलियासेस को फफोले की एक सतही व्यवस्था की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप वे चिकित्सकीय रूप से मुश्किल से ध्यान देने योग्य होते हैं, जल्दी से पपड़ीदार क्रस्ट से ढके होते हैं, अक्सर उनके नीचे फफोले के पुन: गठन के कारण स्तरित होते हैं। प्रक्रिया आमतौर पर सामान्यीकृत होती है, सामान्य पेम्फिगस के विपरीत, यह आगे बढ़ती है भड़काऊ प्रतिक्रिया, जो घावों को एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा, सोरायसिस, सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस और अन्य डर्मेटोज़ के समान बनाता है। श्लेष्म झिल्ली शायद ही कभी प्रभावित होती है। निकोल्स्की का लक्षण तेजी से सकारात्मक है, चोट के साथ, व्यापक कटाव वाली सतह दिखाई देती है। पेम्फिगस वल्गरिस की तुलना में इस रूप के लिए रोग का निदान कम अनुकूल है।

पैथोमॉर्फोलॉजी। ताजा फॉसी में, एसेंथोलिसिस आमतौर पर दानेदार परत में या इसके ठीक नीचे होता है, जिसमें सबकोर्नियल स्थानीयकरण के फफोले बनते हैं। एसेंथोलिसिस की घटना आधार और मूत्राशय के ढक्कन दोनों में हो सकती है। कभी-कभी, एसेंथोलिसिस के कारण, स्ट्रेटम कॉर्नियम और आंशिक रूप से दानेदार परत एक बुलबुले के गठन के बिना अलग हो सकती है। अंतराल की परिधि में, एपिडर्मोसाइट्स में डेसमोसोम नहीं होते हैं और उन्हें अलग करने की प्रवृत्ति होती है, जिसके परिणामस्वरूप एपिडर्मिस के मध्य वर्गों में अंतराल भी बन सकते हैं। बेसल परत के ऊपर पूरे एपिडर्मिस को अलग करना संभव है। रोग के अधिक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ पुराने घावों में, एकैन्थोसिस, पैपिलोमाटोसिस और हाइपरकेराटोसिस आमतौर पर देखे जाते हैं, कभी-कभी बालों के रोम के मुंह पर हाइपरकेराटोटिक प्लग के साथ। हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्रों में, व्यक्तिगत कोशिकाओं के हेटरोक्रोमिया के साथ पाइकोनोसिस देखा जा सकता है, डेरियर रोग में दिखने में "अनाज" जैसा दिखता है, डर्मिस में एक मामूली स्पष्ट घुसपैठ, कभी-कभी ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति के साथ।

ऊतकजनन। पेम्फिगस फोलियासेस में बुलबुले का निर्माण भी एसेंथोलिसिस पर आधारित होता है, जो एक पैथोलॉजिकल एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है, लेकिन ऑटोएंटिबॉडी को उपरोक्त प्रकार के पेम्फिगस के अलावा एक एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है, अर्थात् डेस्मोग्लिन I, डेसमोसोम का एक अन्य महत्वपूर्ण प्रोटीन घटक प्लाकोग्लोबिन I के संयोजन में इसके अलावा, तथाकथित ईोसिनोफिलिक स्पोंजियोसिस, जो एपिडर्मिस में रोग प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में पाया जाता है, कभी-कभी एसेंथोलिसिस के विकास से पहले, रूपात्मक रूप से ड्यूहरिंग के हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस जैसा दिखता है, विकास में भूमिका निभा सकता है। फफोले की। रोग की इस अवधि के दौरान इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी से विघटित अंतरकोशिकीय सीमेंट और कम संख्या में डेसमोसोम का पता चलता है। टोनोफिलामेंट्स पेरिन्यूक्लियर रूप से स्थित होते हैं, जैसे कि डिस्केरटोसिस में। इस प्रकार के पेम्फिगस में, एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में पेम्फिगस वल्गरिस के समान स्वप्रतिपिंडों का पता लगाया जाता है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस को हमारे द्वारा पेम्फिगस फोलियासेस के सीमित प्रकार के रूप में माना जाता है, हालांकि, एक राय है कि यह पेम्फिगस का एक स्वतंत्र रूप है या ल्यूपस एरिथेमैटोसस के साथ पेम्फिगस का संयोजन है। यह दोनों रोगों की विशेषता नैदानिक ​​और रूपात्मक संकेतों द्वारा इंगित किया गया है। घाव मुख्य रूप से पीठ, छाती और इंटरस्कैपुलर क्षेत्र में स्थित होते हैं। उनके पास पेम्फिगस (बुलबुले), ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एरिथेमा, कभी-कभी शोष) के नैदानिक ​​​​संकेत हैं और सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस (स्केली क्रस्ट्स की परत) भी इम्पेटिगो, एक्सयूडेटिव सोरायसिस के समान हो सकते हैं। निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है, श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन अक्सर देखे जाते हैं।

पैथोमॉर्फोलॉजी। परिवर्तन पेम्फिगस फोलियासेस के समान हैं। पुराने तत्वों में, दानेदार परत में एसेंथोलिसिस और डिस्केरटोसिस के साथ कूपिक हाइपरकेराटोसिस नोट किया जाता है। नैदानिक ​​​​समानता के साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एरिथेमेटस पेम्फिगस से केवल हिस्टोलॉजिकल रूप से विभेदित किया जाता है। एपिडर्मिस की दानेदार परत में एकैन्थोलिसिस और बुलबुले का स्थानीयकरण, एरिथेमेटस पेम्फिगस में डर्मिस में मामूली भड़काऊ घुसपैठ इसे ल्यूपस एरिथेमेटोसस से अलग करती है।

ऊतकजनन। एपिडर्मिस में परिवर्तन। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा पहचाने जाने वाले पेम्फिगस फोलियासेस के समान हैं, जैसा कि ऑटोइम्यून स्थिति है। हालांकि, इस बीमारी में, प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस में इम्युनोग्लोबुलिन जी के जमाव के साथ-साथ एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज, जो सामान्य रूप से ऑटोइम्यून रोगों की विशेषता है, के परिणामस्वरूप तहखाने की झिल्ली की चमक का पता लगाता है। वां। वैन जोस्ट एट अल। (1984), सेबोरहाइक पेम्फिगस में एक इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अध्ययन का संचालन करते हुए, पाया गया कि इस रोग का रोगजनन टी-सप्रेसर्स के कार्य में प्राथमिक दोष है, जिसे ऑटोएंटिबॉडी के हाइपरप्रोडक्शन में व्यक्त किया गया है।

क्रमानुसार रोग का निदान। पेम्फिगस वल्गरिस को पेम्फिगस वल्गरिस, पेम्फिगॉइड, डुहरिंग रोग और अन्य मूत्राशय रोगों के अन्य रूपों से अलग किया जाना चाहिए।

वानस्पतिक पेम्फिगस के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम में, शास्त्रीय (न्यूमैन प्रकार) और सौम्य (गैलोपो प्रकार) रूप होते हैं।

लक्षण। न्यूमैन प्रकार में, पिलपिला फफोले अचानक प्रकट होते हैं, जैसे कि अशिष्ट रूप में, जिसका टायर जल्दी से खुलता है, एक अंडाकार, गोल या अनियमित आकार के चमकीले लाल क्षरण को उजागर करता है, जो परिधीय विकास की ओर जाता है। चकत्ते अक्सर प्राकृतिक उद्घाटन के आसपास और सिलवटों (ग्रोइन-फेमोरल, इंटरग्लुटल, एक्सिलरी, स्तन ग्रंथियों के नीचे, नाभि में) में दिखाई देते हैं। समय के साथ (5वें-छठे दिन पर), अपरदन की सतह पर रसीले, छोटे, चमकीले लाल वनस्पतियों के साथ एक भ्रूण स्राव बनता है। वनस्पति अपरदन की संख्या और आकार बढ़ रहा है। कटाव की परिधि के साथ pustules दिखाई दे सकते हैं। अधिकांश रोगियों में निकोल्स्की के लक्षण सकारात्मक हैं।

सौम्य वनस्पति पेम्फिगस (गैलोपो प्रकार) में, घाव मुख्य रूप से त्वचा के अंतःस्रावी क्षेत्रों पर स्थित होते हैं और कम अक्सर मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर होते हैं। रोग का कोर्स अधिक अनुकूल है। यह रूप हमेशा पुष्ठीय और कूपिक तत्वों के साथ होता है, जो वनस्पतियों के साथ घुसपैठ किए गए सजीले टुकड़े में विलीन हो जाते हैं।

हिस्टोपैथोलॉजी। रोग के प्रारंभिक चरण में, फफोले और कटाव के क्षेत्र में ऊतकीय चित्र पेम्फिगस वल्गरिस में देखे गए के समान है। पैपिलोमाटस और वर्चुअस ग्रोथ को पेपिलोमैटोसिस और एन्थोसिस की घटनाओं की विशेषता होती है जिसमें इंट्राएपिडर्मल फोड़े होते हैं जिनमें ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स शामिल होते हैं। रोगियों में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययन से आईजीजी के जमा का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। न्यूमैन के पेम्फिगस वनस्पतियों को पेम्फिगस वल्गरिस, माध्यमिक आवर्तक सिफलिस, ड्रग टॉक्सिकोडर्मा (आयोडोडर्मा, ब्रोमोडर्मा), डेरियर के कूपिक डिस्केरटोसिस के वनस्पति रूप, पुरानी पारिवारिक सौम्य हेली-हैली पेम्फिगस से अलग किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस फोलियासेस आम पेम्फिगस की तुलना में बहुत कम आम है।

लक्षण। पेम्फिगस फोलियासेस में विशिष्ट विशिष्ट विशेषताएं हैं: अपरिवर्तित या थोड़ा हाइपरस्मिक त्वचा पर टायर रेस के साथ सतही पिलपिला फफोले की उपस्थिति। हल्के स्पर्श से या मूत्राशय के तरल पदार्थ के दबाव में भी उनका टायर जल्दी फट जाता है। इसी समय, रसदार, चमकीले लाल कटाव एक्सयूडेट के साथ उजागर होते हैं, जो जल्द ही स्तरित तराजू-क्रस्ट में सिकुड़ जाते हैं। स्तरित क्रस्ट्स से ढके व्यापक क्षरण वाले क्षेत्र एक्सफ़ोलीएटिव एरिथ्रोडर्मा से मिलते जुलते हैं। जरूरी नैदानिक ​​संकेतपेम्फिगस फोलियासेस पिछले कटाव के स्थल पर क्रस्ट के नीचे सतही फफोले का बार-बार, कभी-कभी निरंतर, गठन होता है।

निकोल्स्की का लक्षण (पहली बार इस लक्षण को पत्ती के आकार के रूप में वर्णित किया गया था) घावों के पास और त्वचा के दूरस्थ क्षेत्रों दोनों में अच्छी तरह से व्यक्त किया गया है। अन्य रूपों की तरह, रोगियों की सामान्य स्थिति परेशान होती है (शरीर का तापमान बढ़ जाता है, एक माध्यमिक संक्रमण जुड़ जाता है, कैशेक्सिया विकसित होता है)।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोलॉजिकल रूप से, पेम्फिगस फोलियासेस में, एसेंथोलिसिस का उल्लेख किया जाता है, आमतौर पर दानेदार परत में या इसके नीचे (सबकोर्नियल फिशर्स), एसेंथोलिसिस का उच्चारण किया जाता है। डर्मिस का उच्चारण होता है भड़काऊ घुसपैठ. एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थानों में, IgG वर्ग के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। पेम्फिगस फोलियासेस को विभिन्न मूल के एरिथ्रोडर्मा (माध्यमिक एरिथ्रोडर्मा, टॉक्सिकोडर्मा), पेम्फिगस वल्गरिस, ड्यूहरिंग की डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस (वेसिकल फॉर्म), एरिथेमेटस (सेबोरेरिक) पेम्फिगस, आदि के विषाक्त एपिडर्मल नेक्रोलिसिस से विभेदित किया जाना चाहिए।

एरिथेमेटस (सेबोरेरिक) पेम्फिगस (सीनियर-उस्चर सिंड्रोम) सच्चे पेम्फिगस के प्रकारों में से एक है, जैसा कि साधारण या पत्ती के आकार के पेम्फिगस में इसके संक्रमण के लगातार मामलों से स्पष्ट है।

लक्षण। एरिथेमेटस पेम्फिगस के साथ, एरिथेमेटस ल्यूपस, पेम्फिगस और सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस जैसे डर्मेटोज़ के लक्षण होते हैं।

एक नियम के रूप में, खोपड़ी, चेहरे की त्वचा (गाल के क्षेत्र में या नाक के पीछे गाल, माथे के आस-पास के क्षेत्रों में संक्रमण के साथ) पर शुरुआती चकत्ते होते हैं, बाद में ट्रंक पर घाव दिखाई देते हैं। स्पष्ट सीमाओं के साथ एरिथेमेटस फ़ॉसी होते हैं, जिनकी सतह पर पतली या ढीली भूरे रंग की पपड़ीदार पपड़ी होती है। रोने के मामले में, घाव भूरे-पीले या भूरे रंग की पपड़ी से ढक जाते हैं। घावों या त्वचा के आस-पास के क्षेत्रों पर बनने वाले फफोले के एक्सयूडेट के सूखने के परिणामस्वरूप क्रस्ट होते हैं। उभरते हुए बुलबुले अक्सर रोगी और चिकित्सक दोनों के लिए ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं, क्योंकि वे पतले और पिलपिला होते हैं। वे जल्दी से खुलते हैं और घने या ढीले क्रस्ट से ढक जाते हैं, एक दूसरे के साथ विलीन हो सकते हैं या लंबे समय तक अलग रह सकते हैं। अधिकांश रोगियों में निकोल्स्की के लक्षण सकारात्मक हैं।

खोपड़ी पर, दाने सेबोरहाइक जिल्द की सूजन की तरह लग सकते हैं।

लगभग एक तिहाई रोगियों में श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। रोग का कोर्स लंबा है, छूट के साथ।

हिस्टोपैथोलॉजी। हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षा में स्ट्रेटम कॉर्नियम या एपिडर्मिस की दानेदार परत के नीचे दरारें या फफोले का पता चलता है, जैसा कि पेम्फिगस फोलियासेस में होता है। एरिथेमेटस पेम्फिगस के लिए, कूपिक हाइपरकेराटोसिस अक्सर पैथोग्नोमोनिक होता है।

एरिथेमेटस पेम्फिगस वाले रोगियों में एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय स्थान में प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस निश्चित आईजीजी को प्रकट करता है।

क्रमानुसार रोग का निदान। एरिथेमेटस (सेबोरेरिक) पेम्फिगस को ल्यूपस एरिथेमेटोसस, सेबोरहाइक एक्जिमा, साधारण, पत्ती के आकार का, ब्राजीलियाई पेम्फिगस, स्नेडन-विल्किन्सन के सबकोर्नियल पस्टुलर डर्मेटोसिस से अलग किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस का उपचार

चूंकि पेम्फिगस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, इसलिए इसका उपचार विशेष रूप से रोगजनक होना चाहिए। इस संबंध में, पेम्फिगस के रोगियों का आधुनिक उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल तैयारी के साथ किया जाता है और इसमें दो चरण होते हैं:

1. एक अस्पताल में इष्टतम परिणामों की उपलब्धि (नए चकत्ते की पूर्ण समाप्ति, रूपात्मक तत्वों का समाधान);
2. सावधानीपूर्वक डिस्पेंसरी पर्यवेक्षण के तहत रखरखाव खुराक के साथ दीर्घकालिक आउट पेशेंट उपचार।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को बड़ी शॉक खुराक में निर्धारित किया जाता है, जो प्रक्रिया की गंभीरता और व्यापकता, रोगी के वजन पर निर्भर करता है। विभिन्न लेखकों के अनुसार, खुराक रोगी के वजन का 1-2 मिलीग्राम/किलोग्राम है। खुराक में कमी के लिए और दुष्प्रभावकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साथ ही उपचार की प्रभावशीलता को बढ़ाने के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को मेथोट्रेक्सेट के साथ जोड़ा जाता है।

संयोजन द्वारा विभिन्न योजनाएं. कुछ लेखक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के चिकित्सीय प्रभाव को प्राप्त करने के बाद इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स को निर्धारित करने की सलाह देते हैं। अन्य लेखक सप्ताह में एक बार 10-15 मिलीग्राम के लिए उपचार की शुरुआत में मेथोट्रेक्सेट लिखते हैं।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट, विशेष रूप से मेथोट्रेक्सेट, एंटीबॉडी के संश्लेषण को दबाते हैं, एलर्जी प्रक्रियाओं को धीमा करते हैं और एक गैर-विरोधी भड़काऊ प्रभाव डालते हैं। मेथोट्रेक्सेट (EBEWE) में अन्य साइटोस्टैटिक्स की तुलना में प्रभावकारिता और सहनशीलता का सबसे अनुकूल अनुपात है।

पेम्फिगस के उपचार में अच्छा प्रभावसाइक्लोस्पोरिन ए (sandimmun-neoral) प्रदान करता है। इस मामले में, साइक्लोस्पोरिन की प्रारंभिक खुराक शरीर के वजन के प्रति 1 किलो 2.5 मिलीग्राम है। जब साइक्लोस्पोरिन को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जाता है तो दक्षता बढ़ जाती है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाने के लिए, प्रणालीगत एंजाइम (phlogenzym, wobenzym) को उपचार में जोड़ा जाता है। खुराक रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है और औसतन 2-3 गोलियां दिन में 3 बार।

अशांत प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट और वसा चयापचय को बहाल करने के लिए, इम्युनोबायोलॉजिकल प्रक्रियाओं की गतिविधि में वृद्धि और डीकैल्सीफिकेशन को कम करने के लिए, एनाबॉलिक हार्मोन - रेटाबोलिल को कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी में जोड़ा जाना चाहिए। Retabolil शरीर में प्रोटीन संश्लेषण को भी उत्तेजित करता है।

बाह्य रूप से, एनिलिन डाई, क्रीम, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स युक्त मलहम और एपिथेलाइज़ेशन को बढ़ाने वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

घावों में चयापचय प्रक्रियाओं, माइक्रोकिरकुलेशन और उपकलाकरण में सुधार करने के लिए, कुछ लेखक लेजर थेरेपी को बुनियादी चिकित्सा में जोड़ते हैं।

चूंकि सक्रिय पेम्फिगस वाले रोगियों के सीरम में एंटीबॉडी होते हैं अंतरकोशिकीय पदार्थएपिडर्मिस और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों, इन पदार्थों को संवहनी बिस्तर से हटाने के लिए, प्लास्मफोरेसिस, प्लास्मसोरेशन और हेमोसर्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है।

सच्चा पेम्फिगस – पुरानी बीमारीऑटोइम्यून प्रकृति, जो चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है नैदानिक ​​पाठ्यक्रमपेम्फिगस ने चिकित्सकों को रोग के निम्नलिखित रूपों में अंतर करने की अनुमति दी: वल्गरिस, एरिथेमेटस, वनस्पति और पत्ती के आकार का। पेम्फिगस का निदान एक स्मीयर-छाप में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाने और एपिडर्मिस के अंदर स्थित फफोले के ऊतकीय पता लगाने के द्वारा किया जाता है। पेम्फिगस के उपचार में, मुख्य पाठ्यक्रम ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति है, इसे एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के तरीकों के साथ सफलतापूर्वक जोड़ा जाता है: प्लास्मफोरेसिस, हेमोसर्शन, क्रायोफेरेसिस।

सामान्य जानकारी

सच्चा पेम्फिगस- एक ऑटोइम्यून प्रकृति की एक पुरानी बीमारी, जो चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर फफोले की उपस्थिति की विशेषता है।

पेम्फिगस के कारण

पेम्फिगस का सबसे संभावित कारण ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकार हैं, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए एंटीबॉडी बन जाती हैं। एपिडर्मल कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना का उल्लंघन बाहरी कारकों के प्रभाव में होता है, विशेष रूप से रेट्रोवायरस और आक्रामक पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव में।

एपिडर्मिस की कोशिकाओं पर हानिकारक प्रभाव और विशिष्ट एंटीजन के उत्पादन से कोशिकाओं के बीच संबंध टूट जाता है, जिसके परिणामस्वरूप फफोले बन जाते हैं। पेम्फिगस के लिए जोखिम कारक स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन वंशानुगत प्रवृत्ति वाले व्यक्तियों में, घटना दर अधिक है।

पेम्फिगस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

पेम्फिगस में लंबे समय तक चलने वाला कोर्स होता है, और पर्याप्त उपचार की कमी से रोगी की सामान्य स्थिति का उल्लंघन होता है। पर अश्लील रूपपेम्फिगस फफोले पूरे शरीर में स्थानीयकृत होते हैं, अलग-अलग आकार के होते हैं और सीरस सामग्री से भरे होते हैं, जबकि फफोले पर टायर सुस्त और पतला होता है।

पेम्फिगस फोलियासीसएरिथेमा-स्क्वैमस रैशेज द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट, पतली दीवार वाले फफोले पहले प्रभावित क्षेत्रों पर दिखाई देते हैं, फफोले खोलने के बाद, एक चमकदार लाल क्षीण सतह उजागर होती है, जो सूखने पर लैमेलर क्रस्ट बनाती है। चूंकि, पेम्फिगस के इस रूप के साथ, छालों पर भी छाले होते हैं, प्रभावित त्वचा कभी-कभी एक्सयूडेट के लगातार अलग होने के कारण बड़े पैमाने पर परतदार परत से ढकी होती है। पेम्फिगस फोलियासेस त्वचा को प्रभावित करता है, लेकिन बहुत ही दुर्लभ मामलों में, म्यूकोसल घाव देखे जाते हैं, यह जल्दी से स्वस्थ त्वचा में फैलता है और साथ ही त्वचा पर फफोले, क्रस्ट और क्षरण होते हैं, जो एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं और एक व्यापक घाव की सतह बनाते हैं। . स्वस्थ त्वचा पर भी निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है; परिग्रहण के साथ रोगजनक माइक्रोफ्लोरासेप्सिस विकसित होता है, जिससे आमतौर पर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

वनस्पति पेम्फिगसअधिक सौम्य रूप से आगे बढ़ता है, कभी-कभी रोगी कई वर्षों तक अंदर रहते हैं संतोषजनक स्थिति. फफोले प्राकृतिक उद्घाटन के आसपास और त्वचा की परतों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होते हैं। खुलने पर, बुलबुले अपरदन को उजागर करते हैं, जिसके तल पर नरम वनस्पतियाँ होती हैं भ्रूण की गंध; ऊपर से वनस्पति सीरस या सीरस-प्यूरुलेंट पट्टिका से ढकी होती है। संरचनाओं की परिधि के साथ pustules हैं, और इसलिए वनस्पति पेम्फिगस को वनस्पति पुरानी पायोडर्मा से अलग करने की आवश्यकता है। निकोल्स्की का सिंड्रोम केवल प्रभावित त्वचा के पास ही सकारात्मक होता है, लेकिन अंतिम चरणों में, वनस्पति पेम्फिगस अपने में वल्गरिस के समान होता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ.

सभी प्रकार के पेम्फिगस का निदान

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक चरणों में, सूचनात्मक नहीं होती हैं, और इसलिए, रोगी का साक्षात्कार करने से आपको बचने की अनुमति मिलती है गलत निदान. प्रयोगशाला अध्ययनों से पेम्फिगस पर संदेह करना संभव हो जाता है, इसलिए साइटोलॉजिकल परीक्षा के दौरान स्मीयरों-छापों में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से फफोले की इंट्राएपिडर्मल व्यवस्था का पता चलता है।

पेम्फिगस के उपचार के सिद्धांत

पेम्फिगस के किसी भी रूप वाले रोगियों के लिए एक हाइपोएलर्जेनिक आहार और रौगेज, डिब्बाबंद भोजन, साधारण कार्बोहाइड्रेट, नमकीन खाद्य पदार्थ और अन्य अर्क के आहार से बहिष्कार का संकेत दिया जाता है। यदि मौखिक गुहा प्रभावित होता है, तो भोजन की पूर्ण अस्वीकृति को रोकने के लिए आहार में प्यूरी सूप और श्लेष्म दलिया को शामिल करना आवश्यक है, आहार में शामिल प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थ कोशिका पुनर्जनन की प्रक्रिया को तेज करते हैं और खुले कटाव के उपकलाकरण करते हैं। .

पेम्फिगस के सभी रोगियों को चालू रहना चाहिए औषधालय अवलोकनएक त्वचा विशेषज्ञ ने ऑपरेशन के एक बख्शते मोड, शारीरिक परिश्रम की कमी और सूर्यातप से बचने की सिफारिश की। अंडरवियर और बिस्तर का बार-बार परिवर्तन एक माध्यमिक संक्रमण के लगाव को रोकता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की नियुक्ति में तुरंत उच्च खुराक, क्योंकि अन्यथा चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त नहीं होगा, रोकने के बाद तीव्र अभिव्यक्तियाँहार्मोनल दवाओं की पेम्फिगस खुराक धीरे-धीरे कम से कम प्रभावी हो जाती है। पेम्फिगस के उपचार में, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन के तरीकों का उपयोग किया जाता है: हेमोसर्शन, और। पेम्फिगस के लिए एक सामयिक उपचार के रूप में, एनिलिन रंजक और गैर-आक्रामक एंटीसेप्टिक समाधान का उपयोग किया जाता है।

पेम्फिगस का पूर्वानुमान हमेशा प्रतिकूल होता है, क्योंकि पर्याप्त उपचार के अभाव में, संबंधित जटिलताओं से रोगियों की मृत्यु बहुत जल्दी होती है। उच्च खुराक में लंबे समय तक हार्मोन थेरेपी से साइड इफेक्ट का खतरा बढ़ जाता है, लेकिन जब ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को छोड़ दिया जाता है, तो पेम्फिगस फिर से शुरू हो जाता है।

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस एक तीव्र, अत्यधिक संक्रामक त्वचा रोग है, जो चिकित्सकीय रूप से त्वचा पर बहुत तेजी से फैलने वाले पस्ट्यूल के रूप में प्रकट होता है। सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, नवजात पेम्फिगस प्रकृति में जीवाणु है और इसका प्रेरक एजेंट स्टैफिलोकोकस ऑरियस है।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस के रोगजनन में, नवजात बच्चों की त्वचा की प्रतिक्रियाशीलता एक महत्वपूर्ण स्थान पर होती है, जो जन्म के आघात, समय से पहले और गर्भवती महिला की गलत जीवन शैली के साथ बढ़ जाती है। जीवाणु कारकों की कार्रवाई के जवाब में, त्वचा पर फफोले बनते हैं और नवजात पेम्फिगस का निदान किया जाता है। नवजात शिशुओं में पेम्फिगस की महामारी विज्ञान में, प्रसूति अस्पतालों में स्वच्छता मानकों का उल्लंघन है, कर्मचारियों के बीच foci की उपस्थिति जीर्ण संक्रमण, यदि नवजात विकसित होता है तो पेम्फिगस के साथ स्व-संक्रमण संभव है पुरुलेंट रोगनाभि

नवजात शिशुओं का पेम्फिगस बच्चे के जीवन के पहले दिनों में होता है, लेकिन रोग संभव है और 1-2 सप्ताह बाद। चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ या थोड़ी एरिथेमेटस त्वचा पर, सीरस सामग्री के साथ छोटे तनाव वाली पतली दीवार वाले फफोले दिखाई देते हैं। कुछ घंटों के बाद, प्रक्रिया सामान्यीकृत होती है, बुलबुले आकार में बढ़ते हैं और खुलते हैं। फफोले के स्थान पर, किनारों के साथ एपिडर्मिस के अवशेषों के साथ दर्दनाक कटाव रहता है, कटाव सीरस-प्यूरुलेंट क्रस्ट्स से ढके होते हैं। नवजात शिशुओं के पेम्फिगस के साथ, नशा के लक्षण देखे जाते हैं, बुखार, उनमें से कई भोजन से इनकार करते हैं।

पर्याप्त उपचार के अभाव में नवजात शिशु का पेम्फिगस उत्तेजित हो जाता है भड़काऊ प्रक्रियाएंआंतरिक अंग: निमोनिया, ओटिटिस, कफ। कमजोर और बहुत समय से पहले के बच्चों में, पेम्फिगस का एक सेप्टिक रूप संभव है, जिसकी घातकता काफी अधिक है।

नवजात शिशुओं के पेम्फिगस का निदान एक दृश्य परीक्षा के आधार पर किया जाता है, इसे सिफिलिटिक पेम्फिगस से अलग किया जाना चाहिए, जो जन्मजात सिफलिस की अभिव्यक्ति है, जिसमें फफोले हथेलियों पर स्थानीयकृत होते हैं।

एंटीबायोटिक चिकित्सा ने नवजात शिशुओं में पेम्फिगस से मृत्यु दर को काफी कम कर दिया है, जबकि पहले आधे से अधिक बीमार बच्चों की मृत्यु हो गई थी, नवजात शिशुओं में पेम्फिगस का पूर्वानुमान समय पर और पर्याप्त चिकित्सा के साथ अनुकूल है। स्थानीय रूप से एनिलिन डाई और गैर-आक्रामक एंटीसेप्टिक्स लागू करें।

निवारक उपाय हैं बिस्तर और अंडरवियर का परिवर्तन, पुष्ठीय चकत्ते वाले कर्मियों के काम से हटाना, गर्भवती महिलाओं का अवलोकन और समय पर स्थानीय चिकित्सापुष्ठीय दाने वाली माताओं में।

पेम्फिगस एक पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी है जो पहले से स्वस्थ त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की सतह पर एक विशेष प्रकार के फफोले की उपस्थिति की विशेषता है। पेम्फिगस के प्रकारों में, कोई भेद कर सकता है: अशिष्ट, वनस्पति, एरिथेमेटस और पत्ती के आकार का।

पेम्फिगस का निदान किया जा सकता है यदि एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, जो कि एक स्वैब में या एपिडर्मिस में ही फफोले के हिस्से के रूप में (हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के दौरान) पाए जाते हैं। पेम्फिगस के उपचार के लिए, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का पहले उपयोग किया जाता है (प्रशासन का एक पूरा कोर्स निर्धारित है)। उत्तरार्द्ध हमेशा एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन (प्लास्मोफोरेसिस, क्रायोफेरोसिस, हेमोसर्शन) के साथ अच्छी तरह से जोड़ा जाता है।

यह क्या है?

पेम्फिगस एक गंभीर बीमारी है जो मानव त्वचा को प्रभावित करती है। इसकी प्रगति के परिणामस्वरूप, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर पैथोलॉजिकल फफोले बनते हैं, जो अंदर से बाहर निकलते हैं। यह प्रक्रिया उपकला के स्तरीकरण के कारण शुरू होती है। पैथोलॉजिकल फॉसी विलय कर सकते हैं और तेजी से बढ़ने लगते हैं।

कारण

पेम्फिगस के विकास के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है। पेम्फिगस के मुख्य कारणों में से एक ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं का उल्लंघन है, जिससे कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए एंटीबॉडी बन जाती हैं।

कोशिकाओं की संरचना का उल्लंघन बाहरी कारकों के साथ-साथ आक्रामक पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रभाव में आता है। नतीजतन, कोशिकाओं के बीच संचार टूट जाता है, जिससे बुलबुले बनते हैं। वंशानुगत प्रवृत्ति वाले लोगों में रुग्णता का प्रतिशत बहुत अधिक है।

फफोले बनने की क्रियाविधि

मानव त्वचा को आलंकारिक रूप से एक प्रकार की "दीवार" से ढके पानी के झरने "गद्दे" के रूप में वर्णित किया जा सकता है। "गद्दा" फफोले के गठन में भाग नहीं लेता है - केवल ऊपरी परत, एपिडर्मिस, ग्रस्त है।

एपिडर्मल परत में 10-20 कोशिका परतें होती हैं, जो एक माइक्रोस्कोप के नीचे ईंटों की तरह दिखती हैं। एपिडर्मिस की दूसरी परत की "ईंटें" एक दूसरे से एक तरह के "पुलों" से जुड़ी होती हैं। "दीवार" के ऊपर कोशिकाओं की परतें होती हैं, जो अब कोशिकाओं के समान नहीं होती हैं, जो लागू क्रीम जैसी होती हैं। ये तराजू, कॉर्नियोसाइट्स हैं, जो यांत्रिक, रासायनिक और शारीरिक क्षति से सुरक्षा के लिए आवश्यक हैं।

यदि, आंतरिक या बाहरी कारणों के प्रभाव में, एंटीबॉडी बनते हैं, जिससे "पुल" - बेसल परत की कोशिकाओं के बीच डेसमोसोम नष्ट हो जाते हैं (इसे एसेंथोलिसिस कहा जाता है और इसे माइक्रोस्कोप के तहत देखा जा सकता है), यह सच्चा पेम्फिगस है . यदि ऊतक द्रव "पुलों" को नष्ट किए बिना एपिडर्मिस की बेसल और ऊपरी परतों के बीच प्रवेश करता है, तो यह पेम्फिगॉइड है। वायरल पेम्फिगस भी डेस्मोसोम के विनाश के बिना आगे बढ़ता है।

वर्गीकरण

नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस की किस्में:

1. सौम्य नियोकैंथोलिटिक पेम्फिगस। पैथोलॉजिकल तत्व विशेष रूप से मानव मौखिक गुहा में बनते हैं। जांच करने पर, म्यूकोसा की सूजन, साथ ही इसके मामूली अल्सरेशन का पता लगाया जा सकता है।
2. नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस का बुलस रूप। यह एक सौम्य बीमारी है जो वयस्कों और बच्चों दोनों में विकसित होती है। त्वचा पर फफोले बन जाते हैं, लेकिन एसेंथोलिसिस के कोई लक्षण नहीं होते हैं। ये रोग संबंधी तत्व बिना दाग के अनायास गायब हो सकते हैं।
3. स्कारिंग नॉनकैंथोलिटिक पेम्फिगस। इस पेम्फिगॉइड को कहा जाता है चिकित्सा साहित्यफफोले आँखें. ज्यादातर, इसका निदान उन महिलाओं में किया जाता है जिन्होंने 45 वर्ष की आयु सीमा पार कर ली है। एक विशिष्ट लक्षण दृश्य तंत्र, त्वचा और मौखिक श्लेष्मा को नुकसान है।

सच्चे पेम्फिगस का वर्गीकरण:

1. एरिथेमेटस रूप। यह रोग प्रक्रिया कई बीमारियों को जोड़ती है। इसके लक्षण सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस के समान हैं, जो एक एरिथेमेटस वैरिएंट है प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, साथ ही सच्चे पेम्फिगस। वयस्कों और बच्चों में एरिथेमेटस पेम्फिगस का इलाज करना बहुत मुश्किल है। यह ध्यान देने योग्य है कि इस बीमारी का निदान न केवल मनुष्यों में, बल्कि कुछ जानवरों में भी होता है। एक विशिष्ट लक्षण शरीर की त्वचा और चेहरे पर लाल धब्बों का दिखना है, जो शीर्ष पर पपड़ी से ढके हुए हैं। इसके साथ ही इस लक्षण के साथ, खोपड़ी पर सेबोरहाइक अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं।
2. पेम्फिगस साधारण। इस प्रकार की विकृति का निदान रोगियों में अधिक बार किया जाता है। त्वचा पर फफोले बन जाते हैं, लेकिन सूजन के कोई लक्षण नहीं होते हैं। यदि पेम्फिगस का उपचार समय पर नहीं किया जाता है, तो रोग संबंधी तत्व पूरे त्वचा में फैल सकते हैं। यह ध्यान देने योग्य है कि वे विलय कर सकते हैं और बड़े घावों का निर्माण कर सकते हैं।
3. पत्ती के आकार का मूत्राशय। इस रूप का नाम रोग संबंधी तत्वों की विशेषताओं के कारण था। मानव त्वचा पर बुलबुले बनते हैं, जो व्यावहारिक रूप से एपिडर्मिस (तनाव नहीं) से ऊपर नहीं उठते हैं। उनके ऊपर क्रस्ट बनते हैं जिनमें एक दूसरे के ऊपर लेयरिंग का गुण होता है। स्टैक्ड शीट सामग्री का प्रभाव बनाता है।
4. ब्राजीलियाई ब्लैडरवॉर्ट। लिंग और उम्र के संबंध में कोई प्रतिबंध नहीं है। इसके विकास के मामले छोटे बच्चों और 70 से 80 वर्ष की आयु के वृद्ध लोगों में दर्ज किए गए हैं। साथ ही, मध्यम आयु वर्ग के लोगों में इसकी प्रगति को बाहर नहीं किया गया है। यह ध्यान देने योग्य है कि यह प्रजाति स्थानिक है, इसलिए यह केवल ब्राजील में पाई जाती है।

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लक्षण

यह देखते हुए कि विशेषज्ञों ने इस विकृति के कई अलग-अलग प्रकारों की पहचान की है, उनमें से प्रत्येक के लिए लक्षण बहुत विशिष्ट होंगे। बेशक, सभी प्रकार की बीमारी में निहित कई सामान्य रुझान और संकेत हैं। इसमें शामिल हो सकते हैं, उदाहरण के लिए, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का तरंग जैसा कोर्स।

जब मुख्य लक्षण कम हो जाते हैं या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, तो पेम्फिगस के एक शांत चरण में संक्रमण के साथ बारी-बारी से तीव्रता की अवधि होती है। रोगी के लिए एक महत्वपूर्ण कारक यह तथ्य होगा कि समय पर निदान और उपचार के एक प्रभावी पाठ्यक्रम की नियुक्ति के अभाव में, सहवर्ती रोगों से गंभीर स्थिति विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।

• क्रस्ट्स की उपस्थिति, हल्के गुलाबी नरम से लेकर लाल घने तक, लाइकेन जैसा दिखता है;
• सामान्य स्थिति में गिरावट है;
• शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में कमी;
• विभिन्न घनत्व के बुलबुले का निर्माण;
• इसके अलावा गंभीर कोर्सएपिडर्मिस की परतों के अलग होने पर ध्यान दिया जाता है, और यह घाव में और इससे दूर दोनों में आगे बढ़ सकता है।
• मुंह, नासोफरीनक्स या जननांगों के श्लेष्म झिल्ली की चोट और अल्सर;
• निगलने या खाने के दौरान दर्द;
• सांसों की दुर्गंध, श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान का संकेत;
• हाइपरसैलिवेशन या, दूसरे शब्दों में, लार में वृद्धि;
• सेबोरहाइक रूप के साथ, खोपड़ी पर विशिष्ट पीले या भूरे-भूरे रंग के क्रस्ट दिखाई देते हैं।
• विभिन्न के बुलबुले दिखावट, सपाट से लेकर पतली-दीवार वाली, जो थोड़े से स्पर्श से फट जाती है। अपरदन और, बाद में, उनके स्थान पर क्रस्ट बनते हैं।
• गंभीर मामलों में, फफोले के स्थान पर त्वचा की एक क्षीण सतह का निर्माण संभव है। उनकी विशेषता परिधीय विकास की प्रवृत्ति है। समय के साथ, इस तरह के क्षरण त्वचा की एक बड़ी सतह पर कब्जा कर लेते हैं, जिससे रोगी को दर्द और असुविधा होती है।
• बच्चों में, पेम्फिगस की अभिव्यक्तियाँ अंगों सहित त्वचा की पूरी सतह पर स्थानीयकृत होती हैं।

विशेषज्ञों का कहना है कि इस बीमारी के साथ, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का शुद्ध रूप और मिश्रित, आसानी से एक दूसरे में बदल जाने पर ध्यान दिया जा सकता है। इसलिए, किसी विशेष व्यक्ति में पेम्फिगस के लक्षण और लक्षण भिन्न हो सकते हैं और कई प्रकार की बीमारी की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं।

पेम्फिगस कैसा दिखता है: फोटो

नीचे दी गई तस्वीर दिखाती है कि यह रोग मनुष्यों में कैसे प्रकट होता है।

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निदान

विशेषज्ञों का कहना है कि रोगी की व्यापक जांच के आधार पर सही निदान किया जा सकता है, जिसमें कई महत्वपूर्ण कदम शामिल हैं:

1. नैदानिक ​​​​तस्वीर की उपस्थिति के लिए रोगी की जांच। इस समय, चिकित्सक घावों की प्रकृति, उनके स्थानीयकरण, रोग के विकास की डिग्री आदि निर्धारित करता है।
2. बायोमटेरियल स्मीयर में एसेंथोलिक कोशिकाओं की उपस्थिति को स्थापित करने के लिए आवश्यक साइटोलॉजिकल विश्लेषण।
3. निकोल्स्की परीक्षण करना, जो पेम्फिगस को इसके समान रोग प्रक्रियाओं से अलग करने की अनुमति देता है।
4. प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस तकनीक। यह शिक्षाएपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति को प्रकट करने की अनुमति देता है।
5. हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, जो एपिडर्मिस के अंदर दरारें और अन्य क्षति का पता लगाने की विधि पर आधारित है।

केवल सभी परिणामों की समग्रता ही हमें एक सटीक निदान करने और रोगी के ठीक होने के लिए उपचार के एक प्रभावी पाठ्यक्रम को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

वायरल पेम्फिगस का उपचार

वायरल पेम्फिगस के उपचार में निम्नलिखित प्रणालीगत दवाओं की नियुक्ति शामिल है:

• साइटोस्टैटिक्स प्रतिरक्षा कोशिकाओं के विभाजन को रोकते हैं: सैंडिममुन, अज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट;
• एंटीवायरल: वीफरॉन, ​​लैफरॉन, ​​साइक्लोफेरॉन;
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स: डेक्सामेथासोन, प्रेडनिसोलोन;
• ज्वरनाशक: इबुप्रोफेन, पेरासिटामोल, निमेसिल, मेफेनैमिक एसिड;
• एंटीहिस्टामाइन खुजली से राहत देते हैं: सेट्रिन, डायज़ोलिन, फेनिस्टिल।

त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों के बाहरी उपचार के लिए, आप लिख सकते हैं:

• मौखिक गुहा की सिंचाई के लिए रोगाणुरोधी-स्थानीय एनेस्थेटिक्स, यदि वायरल पेम्फिगस ने बच्चे के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित किया है: फोर्टेज़ा, ओरासेप्ट;
• एंटीसेप्टिक्स: क्लोरहेक्सिडिन, मेथिलीन ब्लू, मिरामिस्टिन;
• एंटीसेप्टिक्स और एनेस्थेटिक्स की संयुक्त तैयारी: ओफ्लोकेन, फार्मेसी टॉकर्स;
• बिछुआ के रस, मुसब्बर, अखरोट के तेल से एंटीप्रायटिक लोशन।

चूंकि आमतौर पर इस तरह के निदान वाले बच्चों का इलाज अस्पताल में किया जाता है, ताकि चिकित्सीय पाठ्यक्रम को मजबूत किया जा सके, उपचार प्रक्रिया, एंटीबॉडी के रक्त को साफ करने के उद्देश्य से:

• प्लास्मफेरेसिस - रोगाणुओं, प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी के बिना समान समाधान के साथ रक्त के तरल भाग का प्रतिस्थापन;
• कार्बन फिल्टर का उपयोग करके हेमोसर्प्शन।

केवल एक डॉक्टर ही बता सकता है कि वायरल पेम्फिगस का इलाज कैसे किया जाता है, क्योंकि प्रत्येक में अलग मामलायह कुछ विशेष सुविधाएँ प्राप्त कर सकता है। पेम्फिगस के अन्य रूपों के लिए, उनके लिए चिकित्सीय पाठ्यक्रम भी व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

पेम्फिगस के अन्य रूपों का इलाज कैसे करें?

पेम्फिगस के इलाज की प्रक्रिया काफी जटिल है। इसलिए, इस प्रकार की बीमारी का स्व-उपचार किसी भी मामले में अस्वीकार्य नहीं है। रोग तेजी से बढ़ता है, त्वचा के बड़े क्षेत्रों को प्रभावित करता है, जिससे आंतरिक अंगों में व्यवधान होता है।

पेम्फिगस के लिए उपचार जरूरत्वचाविज्ञान अस्पताल में किया गया। सबसे पहले, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं, साइटोस्टैटिक्स और अन्य दवाएं रोग के पाठ्यक्रम और रोगियों की जीवन प्रत्याशा को कम करने के लिए निर्धारित की जाती हैं।

दवाओं को पहले बड़ी खुराक में लिया जाना चाहिए। वहीं, ब्लड और यूरिन में शुगर के स्तर पर ध्यान दें, मॉनिटर करें रक्त चापऔर व्यक्तिगत स्वच्छता के नियमों का पालन करें। बिस्तर, अंडरवियर के बार-बार परिवर्तन के साथ, एक माध्यमिक संक्रमण की अभिव्यक्ति को रोका जाता है।

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पेम्फिगस के उपचार के लिए दवाएं

रोगी को उच्च खुराक में ग्लूकोकार्टिकोइड्स लेते हुए दिखाया गया है। इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• मेटिप्रेड;
• प्रेडनिसोलोन;
• डेक्सामेथासोन;
• पोलकोर्टोलोन।

लक्षणों के प्रतिगमन की शुरुआत के साथ, इन दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कम से कम प्रभावी हो जाती है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकृति वाले मरीजों को लंबे समय तक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स निर्धारित किया जाता है:

• मेटिप्रेड-डिपो;
• डिपरोस्पैन;
• डिपो मेड्रोल।

हार्मोनल एजेंटों के साथ उपचार कई जटिलताओं का कारण बन सकता है, लेकिन वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को रोकने का कारण नहीं हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि उन्हें लेने से इनकार करने से पेम्फिगस की पुनरावृत्ति और प्रगति हो सकती है।

उपचार के दौरान संभावित जटिलताओं:

• तीव्र मनोविकृति;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• अवसादग्रस्तता की स्थिति;
• अनिद्रा;
• तंत्रिका तंत्र की बढ़ी हुई उत्तेजना;
• स्टेरॉयड मधुमेह;
• घनास्त्रता;
• मोटापा;
• वाहिकाविकृति;
• पेट और / या आंतों का क्षरण या अल्सर।

पर तीव्र गिरावटकॉर्टिकोस्टेरॉइड लेते समय रोगी की स्थिति, निम्नलिखित उपायों की सिफारिश की जा सकती है:

• परहेज़: वसा, कार्बोहाइड्रेट और नमक को सीमित करना, आहार में अधिक प्रोटीन और विटामिन शामिल करना;
• गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा के लिए दवाएं: अल्मागेल और अन्य।

ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के समानांतर चिकित्सा की प्रभावशीलता और खुराक को कम करने की संभावना को बढ़ाने के लिए हार्मोनल दवाएंसाइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं।

इसके लिए निम्नलिखित दवाओं का उपयोग किया जा सकता है:

• सैंडिममुन;
• मेथोट्रेक्सेट;
• अज़ैथियोप्रिन

इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन की रोकथाम के लिए, रोगी को कैल्शियम और पोटेशियम की खुराक लेने की सलाह दी जाती है। और कटाव के माध्यमिक संक्रमण के साथ - एंटीबायोटिक्स या एंटिफंगल एजेंट।

अंतिम लक्ष्य दवाई से उपचारचकत्ते के गायब होने के उद्देश्य से।

निवारक उपाय

पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए कोई विशेष उपाय नहीं हैं। उच्च स्तर प्रतिरक्षा सुरक्षात्वचा संबंधी रोगों के होने की संभावना कम होती है।

• पुरानी बीमारियों की प्रकृति को नियंत्रित करना;
• प्रतिरक्षा को मजबूत करना;
• व्यक्तिगत स्वच्छता का निरीक्षण करें;
• स्वस्थ भोजन।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस को रोकने के उपाय:

• अपने अंडरवियर को अधिक बार बदलें;
• पुष्ठीय त्वचा के घावों वाले नवजात शिशुओं की देखभाल करना मना है;
• नियमित रूप से अपने बच्चे की त्वचा की देखभाल करें;
• कमजोर बच्चों की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना;
• कमरे को प्रसारित करने, दैनिक गीली सफाई की आवश्यकता है।

यदि आपको त्वचा पर कोई रैशेज, फुंसी और फफोले का निर्माण दिखाई देता है, तो तुरंत त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करें।

पूर्वानुमान

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए रोग का निदान सशर्त रूप से प्रतिकूल है। एक तरफ, अगर नहीं है प्रभावी उपचारजटिलताओं और मृत्यु का उच्च जोखिम।

दूसरी ओर, पेम्फिगस के रोगियों को लंबे समय तक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड लेने के लिए मजबूर किया जाता है, और कभी-कभी जीवन के लिए, जो साइड इफेक्ट के विकास से भरा होता है। लेकिन दवाओं के जल्दबाजी में मना करने से बीमारी तुरंत दूर हो जाती है। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स रोग के कारण को समाप्त नहीं करते हैं, लेकिन रोग प्रक्रिया को रोकते हैं और इसकी प्रगति को रोकते हैं।

पेम्फिगस एक पुरानी बीमारी है जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करती है। शरीर के विभिन्न हिस्सों पर समय-समय पर विभिन्न आकार और आकार के छाले दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी की ऑटोइम्यून प्रकृति उपचार की जटिलता की व्याख्या करती है। चिकित्सा की अनुपस्थिति में, पेम्फिगस जटिलताओं और गंभीर परिणामों के विकास की ओर जाता है।

कारण

पेम्फिगस की प्रकृति के बारे में दीर्घकालिक अध्ययनों ने अभी तक सटीक उत्तर नहीं दिया है। अधिकांश डॉक्टर सोचते हैं कि इसका कारण प्रतिरक्षा प्रणाली में व्यवधान है।

ऑटोइम्यून बीमारियों की प्रकृति और खतरा:

• कोशिकाएं जो करती हैं सुरक्षात्मक कार्य, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी के रूप में माना जाता है;
• शरीर उपयोगी कोशिकाओं से लड़ना शुरू कर देता है, प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करता है;
• कोशिकाओं के बीच संचार बाधित है;
• शरीर रोगजनक वनस्पतियों का जवाब देना बंद कर देता है;
• जरा सा संक्रमण त्वचा को गंभीर नुकसान पहुंचाता है।

इलाज स्व - प्रतिरक्षित रोगकठिन, लेकिन महत्वपूर्ण। पेम्फिगस के रोगियों में चिकित्सा की कमी से मृत्यु हो सकती है।

रोग वर्गीकरण

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के आधार पर, वयस्कों में दो प्रकार के पेम्फिगस प्रतिष्ठित होते हैं:

• सत्य।
• गैर-एकैंथोलिक।

इन रूपों के बीच महत्वपूर्ण अंतर हैं। पहले प्रकार की विकृति रोगी के जीवन के लिए खतरा बन जाती है। दूसरे प्रकार को एक मामूली कोर्स के साथ कम खतरनाक सौम्य रूप माना जाता है।

प्रत्येक प्रजाति की कई श्रेणियां होती हैं। वर्गीकरण फफोले के स्थान और रोग के लक्षणों पर निर्भर करता है।

सही रूप:

• साधारण (अशिष्ट)- सबसे आम प्रकार। एकाधिक फफोले, कोई सूजन नहीं। भारी रूप।
• एरीथेमेटस. खतरनाक विकृति न केवल फफोले की विशेषता है। संकेतों को जोड़ती है, सच्चा पेम्फिगस।
• पत्ते के रूप मेंपेम्फिगस त्वचा क्रस्ट्स से ढकी होती है, फ्लैट फफोले बनते हैं, जो शरीर के बड़े क्षेत्रों को कवर करते हैं।
• वनस्पतिक. शुद्ध सामग्री और एक अप्रिय गंध के साथ कई क्षरण होते हैं।
• ब्राजील. पैथोलॉजी ब्राजील में उत्पन्न होती है। अन्य देशों में इस बीमारी का कोई मामला सामने नहीं आया है। 5-10 साल के बच्चे और 60-80 साल के बुजुर्ग बीमार हैं।

सौम्य रूप

• scarring. रोग आंख क्षेत्र में विकसित होता है। मरीजों में 50 वर्ष और उससे अधिक उम्र की महिलाएं हैं।
• बुलेज़्नाया. अचानक प्रकट होता है और जैसे अचानक गायब हो सकता है। एपिडर्मिस की परतें नष्ट नहीं होती हैं, कई फफोले बनते हैं।
• मुंह में पेम्फिगस. निविदा क्षेत्रों में सूजन हो जाती है, छोटे घाव दिखाई देते हैं। इस प्रकार का पेम्फिगस शरीर के अन्य भागों में विकसित नहीं होता है।

रोग के लक्षण

अक्सर अश्लील, सेबोरहाइक (एरिथेमेटस) और वनस्पति प्रकार के विकृति होते हैं। पेम्फिगस के लक्षण कुछ अलग हैं।

सभी प्रकार की विकृति के लिए सामान्य संकेत:

• प्रतिरक्षा में कमी;
• विभिन्न आकारों और आकारों के बुलबुले और क्रस्ट;
• बढ़ी हुई लार;
• त्वचा की छीलने, एपिडर्मिस को अलग करना;
• गले में खराश;
• कमजोरी;
• गंभीर रूप में, फफोले की जगह पर क्षरण होता है।

ध्यान दें!बीमारी के दौरान तेज और छूटने की अवधि होती है। कुछ रोगी विकसित होते हैं मिश्रित प्रकारपैथोलॉजी, जिससे त्वचा को व्यापक नुकसान होता है।

आम (अशिष्ट) पेम्फिगस

रोग विकास:

• मौखिक श्लेष्म पर पानी के फफोले दिखाई देते हैं;
• चकत्ते शरीर के विभिन्न भागों में फैल गए;
• बुलबुले कांख के नीचे और कमर में भी स्थित होते हैं;
• कुछ मामलों में, फफोले व्यास में छोटे होते हैं और रोगी को परेशान नहीं करते हैं;
• बाद में छाले अखरोट के आकार तक बढ़ जाते हैं;
• क्षतिग्रस्त होने पर, एक रंगहीन तरल निकलता है, कभी-कभी रक्त के थक्कों के साथ;
• क्षति के एक बड़े क्षेत्र के साथ, फफोले विलीन हो जाते हैं, शीर्ष सिकुड़ जाता है, एक भूरे रंग की पपड़ी बन जाती है।

रोगी की स्थिति:

• कमजोरी;
• अस्वस्थता;
• गले में खराश;
• गर्मी।

जरूरी!पेम्फिगस रोग कठिन है, साधारण पेम्फिगस एक व्यक्ति को वर्षों तक पीड़ा देता है। कुछ मामलों में, सौम्य संरचनाएं घातक लोगों में पतित हो जाती हैं।

वनस्पति पेम्फिगस

प्रारंभिक अवधि रोग के अशिष्ट रूप के पाठ्यक्रम जैसा दिखता है:

• मौखिक श्लेष्म पर पहले फफोले दिखाई देते हैं;
• धीरे-धीरे फफोले कान के आसपास के क्षेत्र को, स्तन ग्रंथियों के नीचे, कांख में ढक लेते हैं,
• जब संरचनाएं टूटती हैं, तो एक बादल तरल बहता है;
• क्षतिग्रस्त फफोले की साइट पर कटाव वाले क्षेत्र दिखाई देते हैं;
• प्रभावित क्षेत्र फैलता है, घाव व्यापक संरचनाओं में विलीन हो जाते हैं;
• त्वचा में खुजली, दर्द तेज।

रोगी की स्थिति:

• सामान्य कमज़ोरी;
• सामान्य पेम्फिगस की तुलना में पैथोलॉजी को सहन करना आसान है;
• कई वर्षों से, रोगी अपेक्षाकृत संतोषजनक महसूस करते हैं।

एरिथेमेटस (सेबोरीक) पेम्फिगस

रोग का गंभीर रूप। मुख्य विशेषताएं:

• कई छोटे पुटिका;
• संरचनाएं जल्दी सूख जाती हैं, भूरे या गंदे पीले क्रस्ट से ढक जाती हैं;
• प्रभावित क्षेत्र - चेहरा और बालों वाला हिस्सासिर;
• बाद में पीठ और छाती पर फफोले दिखाई देते हैं;
• मुंह में सूजन और छाले दुर्लभ हैं;
• जब बुलबुला फूटता है, तो क्रस्ट के नीचे एक गीली सतह दिखाई देती है।

रोगी की स्थिति:

• रोग कई वर्षों तक रहता है;
• स्थिति काफी संतोषजनक है।

जरूरी!इस प्रकार की विकृति का इलाज करना मुश्किल है। इसका कारण डॉक्टर के पास देर से जाना है। बुलबुले का छोटा आकार रोगी के लिए चिंता का कारण नहीं बनता है, उपचार की शुरुआत में देरी होती है। कभी-कभी पैथोलॉजी के पहले लक्षणों और चिकित्सा की शुरुआत के बीच एक लंबी अवधि गुजरती है।

निदान की स्थापना

रोग है विशिष्ट लक्षण. कुछ रूप अन्य बीमारियों के संकेतों के समान हैं।

एक सटीक निदान करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों की एक श्रृंखला की आवश्यकता होती है।

आयोजित:

• साइटोलॉजिकल विश्लेषण (त्ज़ैंक कोशिकाएं);
• हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण (इंट्राएपिडर्मल फफोले);
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन।

डॉक्टर परीक्षण के परिणामों को ध्यान में रखता है:

• प्रोटीनुरिया।
• रक्ताल्पता।
• त्वरित ईएसआर।
• मूत्र में सोडियम के उत्सर्जन में कमी, अन्य परीक्षण।

रोग का उपचार

निकाल देना अप्रिय लक्षणऔर रोगी की स्थिति में सुधार काफी हद तक त्वचा विशेषज्ञ से संपर्क करने के समय पर निर्भर करता है। प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति और रोगी की उम्र एक भूमिका निभाती है।

पेम्फिगस का उपचार लंबा और गंभीर है। कई साइड इफेक्ट वाली दवाओं का इस्तेमाल किया जाता है।

चिकित्सा के मुख्य तरीके सभी प्रकार की बीमारी के लिए समान हैं:

• मुख्य फोकस हार्मोनल तैयारीगोलियों में;
• स्थानीय चिकित्सा एक सहायक भूमिका निभाती है।

यदि आप यहां जाते हैं, तो आप क्विन्के एडिमा के लक्षणों और उपचार के बारे में दिलचस्प जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।

पृष्ठ पर बच्चों में चिकनपॉक्स के निदान के बारे में पढ़ें।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन

प्रेडनिसोलोन सबसे प्रभावी है। एक शक्तिशाली दवा उन्नत मामलों में भी प्रभावी होती है।

उपचार आहार:

• चिकित्सा की शुरुआत 80 से 100 मिलीग्राम / दिन है। नाश्ते के बाद खुराक का 2/3 भाग लेने की सलाह दी जाती है।
• सुधार 10-14 दिनों में होता है।
• दैनिक खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। न्यूनतम राशिदवा - 2.5 से 5 मिलीग्राम / दिन तक।

प्रेडनिसोलोन के अलावा, निम्नलिखित दिखाए जाते हैं:

• डेक्सामेथासोन।
• पोलकोर्टोलोन।
• मेडिप्रेड।

पाचन तंत्र के रोगों से पीड़ित मरीजों को आधुनिक लंबे समय तक काम करने वाली कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• डिपरोस्पैन।
• डिपो मेड्रोल।
• मेटिप्रेड-डिपो।

हार्मोन थेरेपी के साथ जटिलताओं:

• मोटापा;
• घनास्त्रता;
• वाहिकाविकृति;
• अनिद्रा;
• तीव्र मनोविकृति;
• अवसादग्रस्तता की स्थिति;
• बढ़ी हुई उत्तेजना;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• पेट और आंतों के क्षरण और अल्सर;
• स्टेरॉयड मधुमेह।

जरूरी!जटिलताएं निरंतर चिकित्सा के लिए मतभेद नहीं हैं। थोड़े समय में उपचार की समाप्ति से पेम्फिगस की पुनरावृत्ति होती है।

स्पष्ट दुष्प्रभावों के साथ उपचार में सुधार और रोगी की स्थिति में तेज गिरावट:

• सोडियम क्लोराइड;
• दवाएं जो गैस्ट्रिक म्यूकोसा की रक्षा करती हैं - अल्मागेल;
• संकेतों के अनुसार - एंटिफंगल एजेंट और एंटीबायोटिक्स;
  अनाबोलिक हार्मोन;
• सीमित नमक और वसा के साथ कम कार्बोहाइड्रेट वाला आहार;
• हल्का खाना, विटामिन से भरपूरऔर प्रोटीन।

स्थानीय निधि

दिखाया गया है:

• पोटेशियम परमैंगनेट के साथ स्नान;
• जाइलोकेन, लिडोकेन के साथ स्प्रे का उपयोग;
• एनिलिन रंजक के साथ चकत्ते का उपचार;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम।

एपिथेलियम के नवीनीकरण को क्यूरियोसिन के साथ त्वचा के उपचार से प्रेरित किया जाता है। समाधान प्रभावित सतह के प्रति 1 सेमी उत्पाद की 1 बूंद की दर से लागू किया जाता है।

जरूरी!उपस्थित चिकित्सक द्वारा एक बड़े को लगातार देखा जाना चाहिए। विलंबित उपचार के साथ व्यक्तिगत रूपपैथोलॉजी घातक हो सकती है।

बच्चों में पेम्फिगस

रोग न केवल वयस्कों को प्रभावित करता है। पेम्फिगस के लक्षण प्रकट होते हैं:

• नवजात शिशु;
• 10 साल से कम उम्र के बच्चे।

मरीजों की मुख्य टुकड़ी लड़कियां हैं। यह रोग वयस्कों की तुलना में हल्का होता है।

बच्चों में वायरल पेम्फिगस के कारण:

• मुख्य रूप वायरल है, प्रेरक एजेंट कोसाकी वायरस है;
• नवजात शिशुओं में, रोग स्टैफिलोकोकस ऑरियस के कारण होता है;
• प्युलुलेंट रोगों की जटिलता के रूप में पेम्फिगस।

घातक परिवर्तन दुर्लभ है।फफोले और कटाव वाली साइटों में बड़ी संख्या में संक्रमित कोशिकाएं होती हैं। यह संक्रामक रोग आसानी से दूसरे बच्चों में फैल जाता है।

संकेत:

• उंगलियों, पैर की उंगलियों, तलवों पर, मौखिक गुहा में छोटे घाव और छाले;
• फफोले की उपस्थिति एक दाने से पहले होती है;
• खुलने के बाद, बुलबुले सिकुड़ जाते हैं।

बच्चे की स्थिति:

• सामान्य कमज़ोरी;
• खुजली अनुपस्थित है;
• तापमान बढ़ जाता है।

वायरस के संचरण के तरीके:

• हवाई बूंदों द्वारा;
• गंदे हाथों से;
• यदि शौचालय जाने के बाद स्वच्छता का पालन नहीं किया जाता है।

उपचार एक अस्पताल में किया जाता है। दिखाया गया है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं;
• साइटोस्टैटिक्स।

7-10 दिनों के बाद बच्चे की स्थिति में सुधार होता है। डॉक्टर के पास जल्दी जाना काफी जल्दी ठीक होने की गारंटी देता है।

उपचार के दौरान आपको चाहिए:

• मूत्र और रक्त में शर्करा के स्तर का नियंत्रण;
• रक्तचाप का दैनिक माप।

बच्चे के हाथ और शरीर को साफ रखें, उसके बाद बार-बार धोएं, लोहे को गर्म लोहे से धोएं। तो आप द्वितीयक संक्रमण को रोकते हैं।

जरूरी!मल में वायरस लंबे समय तक रहता है। उपचार के कई महीनों बाद भी विश्राम संभव है।

निवारक उपाय

पैथोलॉजी के विकास को रोकने के लिए कोई विशेष उपाय नहीं हैं। प्रतिरक्षा सुरक्षा का स्तर जितना अधिक होगा, त्वचा संबंधी रोगों के होने की संभावना उतनी ही कम होगी।

• प्रतिरक्षा को मजबूत करना;
• व्यक्तिगत स्वच्छता का निरीक्षण करें;
• पुरानी बीमारियों की प्रकृति को नियंत्रित करना;
• स्वस्थ भोजन।

नवजात शिशुओं में पेम्फिगस को रोकने के उपाय:

• नियमित रूप से अपने बच्चे की त्वचा की देखभाल करें;
• कमजोर बच्चों की प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करना;
• अपने अंडरवियर को अधिक बार बदलें;
• पुष्ठीय त्वचा के घावों वाले नवजात शिशुओं की देखभाल करना मना है;
• कमरे को प्रसारित करने, दैनिक गीली सफाई की आवश्यकता है।

यदि आप त्वचा पर कोई चकत्ते पाते हैं, तो फुंसी और फफोले का बनना तुरंत त्वचा विशेषज्ञ से मिलें. शायद आप पेम्फिगस विकसित करते हैं, जो कि खराबी के कारण एक खतरनाक विकृति है प्रतिरक्षा तंत्र. पैथोलॉजी का जल्द पता लगने से उपचार के अनुकूल परिणाम की उम्मीद है।

निम्नलिखित वीडियो में, आप "पेम्फिगस" विषय पर एक रिपोर्ट देख सकते हैं और बीमारी के बारे में सब कुछ जान सकते हैं:

पेम्फिगस वल्गरिस को उन बीमारियों में से एक माना जाता है जिनमें विकास का एक ऑटोइम्यून तंत्र होता है। यह श्लेष्म झिल्ली, डर्मिस पर बुलबुले की उपस्थिति की विशेषता है। अगर इन्हें खोल दिया जाए तो इनके स्थान पर गुलाबी रंग के घाव दिखाई देंगे।

तो, आइए पेम्फिगस वल्गरिस (सामान्य) रोग के लक्षणों और कारणों, वयस्कों, बच्चों और नवजात शिशुओं में इसके उपचार के बारे में अधिक जानें।

रोग की विशेषताएं

पेम्फिगस वल्गरिस को चिकित्सा समुदाय में पेम्फिगस के सबसे सामान्य रूप के रूप में जाना जाता है। अधिक बार यह रोग वृद्ध रोगियों में होता है, जिनकी आयु 30 - 60 वर्ष के भीतर होती है।

पहली अभिव्यक्तियाँ श्लेष्म झिल्ली के अस्तर पर नोट की जाती हैं मुंह. कुछ समय बाद, रोग डर्मिस में चला जाता है। यदि महिलाओं के जननांगों पर मुंह में बुलबुले दिखाई देते हैं, तो वे जल्दी से फट जाते हैं।

हम नीचे चिकित्सा इतिहास में पेम्फिगस वल्गरिस के प्रकट होने के कारणों पर चर्चा करेंगे।

पेम्फिगस वल्गरिस (फोटो)

कारण

आमतौर पर, यह रोग तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली खराब हो जाती है। इस मामले में, शरीर अपनी कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी (IgG) का उत्पादन करता है, जो एपिडर्मिस की कांटेदार परत में स्थानीयकृत होते हैं।

एपिडर्मल कोशिकाओं को बांधने वाले डेसमोसोम स्वप्रतिपिंडों के संपर्क में आने के कारण नष्ट हो जाते हैं। जब कोशिकाओं के बीच संबंध टूट जाते हैं, तो अंतरकोशिकीय द्रव से भरे स्थान दिखाई देते हैं। इस प्रकार एसेंथोलिटिक फफोले बनते हैं।

नीचे दिया गया वीडियो पेम्फिगस के लक्षणों के बारे में बताएगा:

लक्षण

अक्सर, पेम्फिगस का विकास श्लेष्मा झिल्ली (मुंह, ग्रसनी) से शुरू होता है। इनका समय पर पता लगाना बहुत मुश्किल होता है, क्योंकि ये बुलबुले बहुत जल्दी फट जाते हैं। उनके आकस्मिक उद्घाटन के बाद, केवल वे जो चोट करते हैं और एक विशिष्ट चमकदार लाल रंग रखते हैं। यदि आप उपचार शुरू नहीं करते हैं, तो वृद्धि होती है, बुलबुले का संलयन होता है। रोग के विकास के इस चरण में, निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• मुंह से बदबूदार गंध;
• दर्द के कारण भूख में कमी;
• मौखिक श्लेष्म पर क्षरण।

एपिडर्मिस पर, मौखिक श्लेष्म पर उनके गठन के कुछ महीनों बाद बुलबुले दिखाई देने लगेंगे। बहुत कम ही इसे मूत्राशय के आसपास नोट किया जा सकता है। यह एक पतली रिम की तरह है। इस विकृति विज्ञान में चकत्ते प्रकृति में फोकल हैं। दाने आमतौर पर निम्नलिखित क्षेत्रों में दिखाई देते हैं:

• वंक्षण सिलवटों;
• वापस;
• अक्षीय क्षेत्र;
• स्तन।

बुलबुले का खुलना उनके होने के कुछ दिनों बाद होता है। परिणामी कटाव एक चमकीले गुलाबी रंग, बड़े आकार और विलय की प्रवृत्ति द्वारा प्रतिष्ठित होते हैं। रोगी को ऐसे संकेतों की चिंता होने लगती है:

• कटाव पर शुद्ध निर्वहन की उपस्थिति;
• दर्द;
• फफोले के अंदर जमा द्रव की मैलापन;
• (यह संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है)।

निदान

एसेंथोलिसिस का संकेत देने वाले यांत्रिक लक्षणों को विशेष रूप से महत्वपूर्ण माना जाता है। विशेषज्ञ निम्नलिखित प्रक्रियाएं कर सकते हैं:

1. निकोल्स्की के लक्षण का पता लगाना. इस लक्षण में स्वस्थ डर्मिस को हल्के से रगड़ने के बाद एपिडर्मिस को छीलना शामिल है।
2. निकोल्स्की के सीमांत लक्षण का पता लगाना. ऐसा करने के लिए, फटे बुलबुले से त्वचा के एक टुकड़े को खींचे। यदि एपिडर्मिस कटाव से काफी दूरी पर छूट जाता है तो लक्षण सकारात्मक होगा।
3. Asboe-Hansen लक्षण का पता लगाना. इसे करने के लिए, आपको बुलबुले पर अपनी उंगली दबाने की जरूरत है। उत्तर सकारात्मक होगा जब एपिडर्मिस मूत्राशय की परिधि में छिल जाता है, और उसका क्षेत्र बढ़ता है।

संदिग्ध निदान की पुष्टि करने के लिए, साइटोलॉजिकल परीक्षा(तज़ंक की विधि)। घाव के नीचे से लिए गए स्मीयर की माइक्रोस्कोपी से इसका पता लगाया जा सकता है। ये कोशिकाएं एपिडर्मिस की स्पिनस परत में मौजूद होती हैं। सामग्री एक ताजा मूत्राशय से ली गई है।

वे प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन (प्रत्यक्ष/अप्रत्यक्ष आरआईएफ) भी कर सकते हैं। वे रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि / खंडन करने के लिए आवश्यक हैं।

इलाज

एकमात्र प्रभावी तरीकाइस बीमारी का इलाज दवाओं का इस्तेमाल है। एक सहायक विधि के रूप में, आप चिकित्सीय का उपयोग कर सकते हैं।

चिकित्सीय

दवाओं के उपयोग के साथ, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन निर्धारित है। रक्त शोधन के लिए सबसे अधिक उपयोग किया जाता है:

• प्लास्मफेरेसिस;
• रक्तशोषण

मेडिकल

ड्रग थेरेपी में दवाओं के ऐसे समूहों का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स ("", "ट्रायमसीनोलोन", "");
• साइटोस्टैटिक्स ("", "" "अज़ैथियोप्रिन")।

संक्रमण के मामले में एंटीबायोटिक्स की भी आवश्यकता होती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के परिणामस्वरूप होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए, पेट की दीवारों ("बिस्मथ नाइट्रेट") पर सुरक्षात्मक कार्य करने वाली दवाएं लेना आवश्यक है।

पेम्फिगस का इलाज न करें लोक उपचारडॉक्टर की अनुमति के बिना!

इस वीडियो में, ऐलेना मालिशेवा पेम्फिगस के उपचार के बारे में बात करेगी:

पेम्फिगस वल्गरिस की रोकथाम

रोग के लक्षणों को दूर करने के बाद, आपको कई बातों के बारे में सोचना चाहिए निवारक उपायपुनरावृत्ति को रोकने के लिए आवश्यक है। वे इसमें शामिल हैं:

• डर्मिस की स्थिति की निगरानी;
• विटामिन, कैल्शियम, पोटेशियम लेना;
• दवा लेने के बाद प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की अभिव्यक्ति की निगरानी करना;
• नियंत्रण (नियमित) मूत्र, रक्त में शर्करा का स्तर;
• प्रोथ्रोम्बिन पर नियंत्रण।

मौखिक गुहा में पेम्फिगस वल्गरिस

जटिलताओं

वजह से एक लंबी संख्याग्लुकोकोर्टिकोइड्स के संभावित दुष्प्रभाव गंभीर जटिलताएं. इन दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के कारण हो सकते हैं:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का शोष, शरीर के ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन की समाप्ति;
• कार्बोहाइड्रेट चयापचय में विफलता, इसके अलावा, स्टेरॉयड मधुमेह की घटना;
• मानसिक स्थिति में परिवर्तन (उत्साह की घटना, उन्मत्त-अवसादग्रस्तता);
• तेज (पेप्टिक);
• थ्रोम्बोफ्लिबिटिस;
• मासिक धर्म चक्र में व्यवधान;
• प्रोटीन चयापचय में विफलता;
• पुनर्प्राप्ति प्रक्रियाओं की मंदी;
• वसा चयापचय का उल्लंघन;
• सहज फ्रैक्चर (वे हड्डियों के डीकैल्सीफिकेशन के कारण होते हैं);
• प्रतिरक्षा में कमी।

पूर्वानुमान

यदि समय पर उपचार शुरू किया जाए (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग करके), तो मृत्यु से बचा जा सकता है।इस समूह में दवाओं का उपयोग विकास को भड़का सकता है खतरनाक जटिलताएंआंतरिक अंगों, प्रणालियों के क्षेत्र में।

रोगी को जीवन भर कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेना होगा, लेकिन एक छोटी खुराक में। ऐसी दवाओं के लंबे समय तक इस्तेमाल से मौत भी हो सकती है।