जोखिम में कौन है? रोग का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम।

एक भड़काऊ प्रकृति के परिधीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न स्तरों का तीव्र डिमाइलेटिंग घाव, जो एक ऑटोइम्यून उत्पत्ति की विशेषता है, मस्तिष्कमेरु द्रव में परिधीय पक्षाघात और प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण का विकास।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के भीतर, चार मुख्य नैदानिक ​​रूप हैं, जिनमें से एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी की आवृत्ति उच्चतम (85-90%) है और इसे जीबीएस का क्लासिक रूप माना जाता है। जीबीएस के शेष 10-15% मामले जीबीएस के अक्षीय रूपों पर आते हैं। मुख्य के अलावा, हाल ही में रोग के कई और असामान्य रूपों को प्रतिष्ठित किया गया है - तीव्र पांडिसोटोनोमिया (वनस्पति सिंड्रोम), तीव्र संवेदी न्यूरोपैथी और तीव्र कपाल पोलीन्यूरोपैथी। वे बहुत कम ही देखे जाते हैं।

रोग का प्रसार प्रति वर्ष प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4 मामलों तक पहुंच सकता है, लेकिन आमतौर पर कुछ कम होता है। जीबीएस सभी आयु समूहों में मनाया जाता है, लेकिन अधिक बार 30-50 वर्ष के लोगों में, पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ।

80% मामलों में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण हैं:

• संक्रमणों जठरांत्र पथ(विशेष रूप से कैम्पिलोबैक्टीरियोसिस),
• ऊपरी संक्रमण श्वसन तंत्रया अन्य स्थानीयकरण।
• दाद वायरस, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, माइकोप्लाज्मा, खसरा वायरस, कण्ठमाला, लाइम बोरेलिओसिस, आदि के कारण होने वाले संक्रमण।
• एचआईवी संक्रमण
• कभी-कभी ऑटोइम्यून (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) और ट्यूमर (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य लिम्फोमा) प्रक्रियाएं।

जीबीएस आमतौर पर मांसपेशियों में कमजोरी और/या संवेदी गड़बड़ी के साथ प्रस्तुत करता है निचले अंग(उदाहरण के लिए, सुन्नता, पेरेस्टेसिया की भावना), जो कुछ घंटों या दिनों के बाद ऊपरी अंगों में फैल जाती है। कभी-कभी हाथ और पैर में पैरेसिस और संवेदी गड़बड़ी एक साथ दिखाई देती है। कम सामान्यतः, रोग अंगों की मांसपेशियों में या लुंबोसैक्रल क्षेत्र में दर्द के साथ शुरू होता है। पर दुर्लभ मामला x पहली अभिव्यक्ति निगलने और फोनेशन, ओकुलोमोटर विकारों के उल्लंघन की हार है।

सिंड्रोम में सामान्य लक्षण आमतौर पर विकसित नहीं होते हैं, बुखार अस्वाभाविक है।

जीबीएस में आंदोलन विकारों की डिग्री बहुत विविध है - न्यूनतम मांसपेशियों की कमजोरी से लेकर टेट्राप्लाजिया तक। पैरेसिस को समरूपता और निचले छोरों में अधिकतम गंभीरता की विशेषता है। कभी-कभी एक तरफ मांसपेशियों में कमजोरी की हल्की प्रबलता हो सकती है। हाइपोटेंशन और कण्डरा सजगता में अनुपस्थिति या महत्वपूर्ण कमी द्वारा विशेषता। एक तिहाई रोगियों में श्वसन विफलता विकसित होती है।

ज्यादातर मामलों में, हल्के या मध्यम हाइपो- या पॉलीन्यूरिटिक प्रकार के हाइपरस्थेसिया के रूप में सतह संवेदनशीलता के विकार होते हैं, कूल्हों, काठ और ग्लूटल क्षेत्रों में दर्द नोट किया जाता है।

दर्द सिंड्रोम का मूल्यांकन नोसिसेप्टिव (मांसपेशी) और न्यूरोपैथिक (संवेदी तंत्रिकाओं को नुकसान के कारण) दोनों के रूप में किया जा सकता है। आधे रोगियों में गहरी संवेदनशीलता (विशेष रूप से, कंपन और पेशी-आर्टिकुलर) के स्थूल विकार हैं।

ज्यादातर रोगियों में, कपाल नसों को नुकसान पाया जाता है, आमतौर पर I और II जोड़े के अपवाद के साथ। कपाल नसों के VII, IX और X जोड़े सबसे बड़े जोखिम वाले क्षेत्र में हैं। यह विकृति चेहरे की मांसपेशियों और बल्ब विकारों के पैरेसिस द्वारा प्रकट होती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में स्वायत्त विकारों में शामिल हैं:

• क्षणिक या लगातार धमनी उच्च रक्तचाप,
• कम अक्सर धमनी हाइपोटेंशन,
• कार्डियक अतालता, विशेष रूप से साइनस टैचीकार्डिया,
• पसीना विकार (स्थानीय या सामान्य हाइपरहाइड्रोसिस),
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के कार्यों का उल्लंघन (कब्ज, दस्त, दुर्लभ मामलों में, आंतों में रुकावट),
• शायद ही कभी, पैल्विक अंगों की शिथिलता (आमतौर पर मूत्र प्रतिधारण), यदि वे विकसित होते हैं, तो हल्के और क्षणिक।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का इलाज कैसे करें?

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम बीमारी का इलाज करना मुश्किल है, हालांकि, उपचार के उद्देश्य से किया जाता है:

• महत्वपूर्ण कार्यों को बनाए रखें
• विशिष्ट चिकित्सा की मदद से ऑटो-प्रतिरक्षा प्रक्रिया को रोकें,
• जटिलताओं को रोकें।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट चिकित्सा के रूप में, क्लास सी इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस के साथ पल्स थेरेपी का उपयोग किया जाता है। ऐसा गुइलेन-बैरे सिंड्रोम उपचारगंभीर के लिए संकेत दिया मध्यम पाठ्यक्रमबीमारी। दोनों विधियों की प्रभावशीलता लगभग समान है, उनका एक साथ कार्यान्वयन अव्यावहारिक है। उपलब्धता को ध्यान में रखते हुए, उपचार के तरीके को व्यक्तिगत आधार पर चुना जाता है, संभावित मतभेदआदि।

• प्लास्मफेरेसिस - पैरेसिस की गंभीरता को कम करता है, फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन की अवधि, कार्यात्मक परिणाम में सुधार करता है। आमतौर पर 1 दिन के अंतराल के साथ 4-6 ऑपरेशन की आवश्यकता होती है; एक ऑपरेशन में बदले जाने वाले प्लाज्मा की मात्रा कम से कम 40 मिली/किलोग्राम होनी चाहिए। Plasmapheresis के लिए अनुशंसित नहीं है लीवर फेलियर, हृदय प्रणाली की गंभीर विकृति, रक्त के थक्के विकार, संक्रमण। के बीच संभावित जटिलताएं- हेमोडायनामिक विकार, रक्तस्रावी विकार, एलर्जी, इलेक्ट्रोलाइट संरचना का उल्लंघन, हेमोलिसिस का विकास।
• इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग सी के लिए निर्धारित है अंतःशिरा प्रशासन 5 दिनों के लिए दिन में एक बार 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचारइम्युनोग्लोबुलिन यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि को कम करता है और कार्यात्मक परिणाम में सुधार करता है। के बीच दुष्प्रभावसिरदर्द और मांसपेशियों में दर्द, बुखार, मतली, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, सड़न रोकनेवाला मेनिन्जाइटिस, हेमोलिसिस, तीव्र गुर्दे की विफलता, आदि नोट किए जाते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन जन्मजात आईजीए की कमी और इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के लिए एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के इतिहास में contraindicated है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की रोगसूचक चिकित्सा का उद्देश्य विशिष्ट अभिव्यक्तियों को समाप्त करना है, विकसित रोग के परिणाम:

• एसिड-बेस और पानी-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के उल्लंघन को ठीक करने के लिए, गंभीर धमनी हाइपोटेंशन के साथ, जलसेक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है;
• लगातार गंभीर धमनी उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (बीटा-ब्लॉकर्स या धीमी कैल्शियम चैनलों के ब्लॉकर्स) निर्धारित हैं;
• गंभीर क्षिप्रहृदयता के साथ, बीटा-ब्लॉकर्स (बिसोप्रोलोल) निर्धारित हैं;
• ब्रैडीकार्डिया के लिए एट्रोपिन उपयुक्त है;
• अंतःक्रियात्मक संक्रमणों के विकास के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा आवश्यक है (आमतौर पर दवाएं एक विस्तृत श्रृंखलाक्रियाएं, जैसे फ्लोरोक्विनोलोन);
• गहरी शिरा घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म की रोकथाम के लिए फेफड़े के धमनीकम आणविक भार हेपरिन का उपयोग रोगनिरोधी खुराक में दिन में दो बार किया जाना चाहिए;
• नोसिसेप्टिव मूल (मांसपेशियों, यांत्रिक) के दर्द के लिए, पेरासिटामोल या गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं उपयुक्त हैं,
• एक न्यूरोपैथिक प्रकृति के दर्द के लिए, गैबापेंटिन, कार्बामाज़ेपिन, प्रीगैबलिन पसंद की दवाएं बन जाती हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में, कुछ मामलों में, इसे करने की सलाह दी जाती है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, इसका उद्देश्य प्रगतिशील सिंड्रोम के विकसित परिणामों का मुकाबला करना है:

• एक ट्रेकियोस्टोमी का अधिरोपण, यदि आवश्यक हो, दीर्घकालिक (7-10 दिनों से अधिक) यांत्रिक वेंटिलेशन;
• गंभीर और लंबे समय तक बल्बर विकारों में गैस्ट्रोस्टोमी लगाना।

जीबीएस में मृत्यु दर औसतन 5% है और यह विकसित होने के कारण होता है सांस की विफलता, महत्वाकांक्षा निमोनियाफुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, पूति और अन्य संक्रमण। प्रतिकूल परिणाम 60 वर्ष से अधिक आयु, रोग के तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम और रोग के कारण अक्षतंतु को गंभीर क्षति के कारण होता है।

कौन-कौन से रोग हो सकते हैं

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एटियलजि का आज तक पर्याप्त रूप से अध्ययन नहीं किया गया है, हालांकि, यह स्थापित किया गया है कि रोग का विकास शरीर में उपस्थिति से जुड़ा हुआ है संक्रामक एजेंट. जीबीएस कैंपिलोबैक्टीरियोसिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, माइकोप्लाज्मोसिस, खसरा, कण्ठमाला, बोरेलिओसिस, एचआईवी संक्रमण का दूर का परिणाम बन सकता है।

यह अत्यंत दुर्लभ है, लेकिन प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस और अन्य घातक अध: पतन की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीबीएस विकसित करना संभव है।

Guillain-Barre syndrome भी इसके परिणामों के लिए प्रतिकूल है। जीबीएस के हर तीसरे मामले में, गंभीर श्वसन विफलता विकसित होती है, और इससे भी अधिक बार रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन के संकेत के साथ अस्पताल में भर्ती कराया जाता है। पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के परिणामस्वरूप, धमनी उच्च रक्तचाप, गंभीर क्षिप्रहृदयता, मंदनाड़ी होती है, गहरी शिरा घनास्त्रता और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के विकास का जोखिम बढ़ जाता है।

घर पर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

जीबीएस वाले सभी मरीज़ एक गहन देखभाल इकाई वाले अस्पताल में अस्पताल में भर्ती होने के अधीन हैं और गहन देखभाल. जीबीएस के हर तीसरे मामले में, गंभीर श्वसन विफलता विकसित होती है, जिसके लिए फेफड़े के इंटुबैषेण की आवश्यकता होती है। यांत्रिक वेंटिलेशन की अवधि (कई दिनों से महीनों तक) व्यक्तिगत आधार पर निर्धारित की जाती है, वीसी पर ध्यान केंद्रित करते हुए, निगलने की वसूली, खांसी पलटा और रोग की सामान्य गतिशीलता। आंतरायिक मजबूर वेंटिलेशन के चरण के माध्यम से, रोगी को वेंटिलेटर से धीरे-धीरे डिस्कनेक्ट करें। एक निश्चित पुनर्वास अवधि के बाद, घर पर वसूली जारी रखी जा सकती है।

गंभीर पैरेसिस के साथ गंभीर मामलों में, रोगी को चाहिए उचित देखभाललंबे समय तक गतिहीनता (दबाव घावों, संक्रमण, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं, आदि) से जुड़ी जटिलताओं को रोकने के लिए:

• रोगी की स्थिति में आवधिक (हर 2 घंटे या अधिक) परिवर्तन;
• त्वचा की देखभाल;
• आकांक्षा रोकथाम:
• मुंह और नाक की स्वच्छता,
• एक नासोगैस्ट्रिक ट्यूब के माध्यम से खिलाना,
• श्वासनली और ब्रांकाई की स्वच्छता (यांत्रिक वेंटिलेशन के दौरान);
• समारोह नियंत्रण मूत्राशयऔर आंतों, निष्क्रिय जिम्नास्टिक और अंगों की मालिश।

अधिकांश रोगियों (85%) में समय पर और गुणवत्ता उपचारएक अस्पताल में घर पर बाद की वसूली अवधि के साथ, एक पूर्ण कार्यात्मक वसूली 6-12 महीनों के भीतर होती है। पर वसूली की अवधिफिजियोथेरेपी (मालिश), ग्रसनी की मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना (यदि निगलने वाले विकार हैं) और व्यायाम करना महत्वपूर्ण है शारीरिक चिकित्सा. लगभग 7-15% मामलों में लगातार अवशिष्ट लक्षण बने रहते हैं। जीबीएस की पुनरावृत्ति दर लगभग 3-5% है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का इलाज करने के लिए कौन सी दवाएं?

पहले से घोषित श्रेणियों की दवाओं के नाम केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, जिन पर ध्यान केंद्रित किया जाता है व्यक्तिगत विशेषताएंरोग के पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​प्रक्रियाओं के परिणाम।

लोक विधियों के साथ गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

आवेदन पत्र लोक उपचारगुइलेन-बैरे सिंड्रोम के साथ, पैथोलॉजी के विकास के लिए ऑटोइम्यून तंत्र पर इसका महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है। विशेष रूप से दिखाया गया पेशेवर मददरोग के जल्द से जल्द संभव चरण में।

गर्भावस्था के दौरान गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

गर्भवती महिलाओं में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम दुर्लभ है। जब व्यक्त मस्तिष्क संबंधी विकारप्लास्मफेरेसिस दिखाया गया है। प्रक्रिया के दौरान, परिसंचारी रक्त की मात्रा की निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि स्वायत्त विकार गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशेषता है।

उपचार गर्भावस्था का नेतृत्व करने वाले डॉक्टर और न्यूरोलॉजिस्ट की क्षमता के भीतर है।

यदि आपको गुइलेन-बैरे सिंड्रोम है तो किन डॉक्टरों से संपर्क करें

इतिहास का संग्रह करते समय, निम्नलिखित पहलुओं को स्पष्ट किया जाना चाहिए।

• पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी के विकास से जुड़े संक्रमणों की उपस्थिति,
• टीकाकरण (एंटी-रेबीज, एंटी-टेटनस, इन्फ्लूएंजा के खिलाफ, आदि),
• सर्जिकल हस्तक्षेप या किसी स्थानीयकरण की चोटें,
• विषाक्त पदार्थों के संपर्क में,
• ऑटोइम्यून और नियोप्लास्टिक रोगों की उपस्थिति।

एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का उद्देश्य मुख्य लक्षणों की पहचान करना और उनका आकलन करना है, जो मोटर, संवेदी और स्वायत्त विकार हैं। मोटर हानि की डिग्री का निष्पक्ष रूप से आकलन करने के लिए, उत्तरी अमेरिकी मोटर घाटे की गंभीरता के पैमाने का आमतौर पर उपयोग किया जाता है।

से प्रयोगशाला अनुसंधाननियुक्त करना:

• सामान्य नैदानिक ​​अध्ययन - पूर्ण रक्त गणना, सामान्य मूत्रालय;
• जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त - सीरम में इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता का निर्धारण, धमनी रक्त की गैस संरचना;
• सीएसएफ अनुसंधान - साइटोसिस का निर्धारण, प्रोटीन एकाग्रता।
• सीरोलॉजिकल अध्ययन निर्धारित किए जाते हैं यदि कुछ संक्रमणों की एटिऑलॉजिकल भूमिका पर संदेह होता है - एचआईवी, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, आदि के मार्करों का पता लगाया जाता है।

आवश्यक वाद्य निदानपेश किया:

• इलेक्ट्रोमोग्राफी - निदान की पुष्टि करने और जीबीएस के रूप को निर्धारित करने के लिए इसके परिणाम मौलिक महत्व के हैं; विशेष रूप से, बीमारी के पहले सप्ताह के दौरान ईएमजी के परिणाम सामान्य हो सकते हैं;
• न्यूरोइमेजिंग विधियां, विशेष रूप से एमआरआई, जीबीएस के निदान की पुष्टि की अनुमति नहीं देती हैं, हालांकि, वे सीएनएस पैथोलॉजी (तीव्र) के साथ विभेदक निदान के लिए अपरिहार्य हैं। मस्तिष्क परिसंचरण, एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस)।

इसके अतिरिक्त, रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन में स्थानांतरित करने के लिए संकेतों की समय पर पहचान के लिए बाहरी श्वसन (फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता का निर्धारण) के कार्य की निगरानी की जा सकती है। रोग की तीव्र प्रगति के साथ, बल्ब के विकार, गंभीर स्वायत्त विकार, साथ ही यांत्रिक वेंटिलेशन के दौरान, मुख्य महत्वपूर्ण संकेतकों की निगरानी निर्धारित है: रक्त चापईसीजी, पल्स ऑक्सीमेट्री, श्वसन क्रिया, आदि।

जीबीएस से अलग होने की जरूरत है

• तीव्र परिधीय पैरेसिस द्वारा प्रकट रोग:
• पोलियोमाइलाइटिस (विशेषकर छोटे बच्चों में),
• पोर्फिरीया,
• डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी;
• हार मेरुदण्डऔर मस्तिष्क स्टेम:
• अनुप्रस्थ माइलिटिस,
• वर्टेब्रोबैसिलर सिस्टम में स्ट्रोक;
• बिगड़ा हुआ न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के साथ रोग:
• मायस्थेनिया,
• वनस्पतिवाद।

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जब आपका अपना शरीर अपनी ही कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है, तो शरीर के लिए कुछ भी अच्छा होने की उम्मीद नहीं की जा सकती है। ऐसी बीमारियों को ऑटोइम्यून कहा जाता है और इसके लक्षण स्पष्ट होते हैं। ऐसी बीमारियों में गुइलेन बैरे सिंड्रोम (लैंड्रीज पाल्सी, इंफ्लेमेटरी पोलीन्यूरोपैथी) शामिल हैं, जिसके परिणामस्वरूप शरीर की तंत्रिका कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिससे सभी प्रकार के पक्षाघात और प्रोटीन की कमी हो जाती है।

तो यह गुइलेन बर्रे सिंड्रोम क्या है? इस बीमारी की खोज लगभग 100 साल पहले हुई थी, हालांकि, इसके विकास के कारणों का अभी भी निश्चित रूप से पता नहीं चल पाया है। डॉक्टरों के पास बीमारी को भड़काने वाले संभावित कारकों के बारे में केवल कुछ विचार हैं।

यह रोग अपने आप में काफी गंभीर है, और स्नायविक से संबंधित है। इसके अलावा, यह रोग दुर्लभ है और दुनिया की केवल 2% आबादी में होता है। रोग की प्रकृति इस प्रकार है - प्रतिरक्षा कोशिकाएं मानव शरीर, किसी अज्ञात कारण से, नकारात्मक रूप से देखने लगते हैं तंत्रिका कोशिकाएंएक व्यक्ति, जो उनके खिलाफ विशेष बनाता है, न्यूरॉन्स पर हमला करता है। न्यूरॉन्स की मृत्यु या माइलिन परत के विनाश के परिणामस्वरूप, तंत्रिका तंत्र खराब होना शुरू हो जाता है, जो खुद को पक्षाघात के रूप में प्रकट करता है।

इस बीमारी के लिए कोई तथाकथित जोखिम समूह नहीं है, क्योंकि किसी भी उम्र के लोग इसके लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। अलावा। यह रोग बच्चों में भी विकसित हो सकता है।

कारण

इसके विकास के मुख्य कारण गंभीर बीमारीपूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं, और, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, कुछ कारकों के संबंध में केवल अनुमान और धारणाएं हैं। फिर भी, गुइलेन बर्रे सिंड्रोम के विकास को भड़काने वाले कारकों में शामिल हैं:

उपरोक्त सभी भड़काऊ पोलीन्यूरोपैथी के विकास को भड़काने वाला केवल एक संभावित कारक है। इसका क्या मतलब है? इसका मतलब यह है कि जिन रोगियों ने एक समान निदान के लिए मदद मांगी थी, उनमें किसी विशेष बीमारी के स्थानांतरण की उपस्थिति या तथ्य का पता चला था।

लक्षण

निचले छोरों में बढ़ती कमजोरी के साथ रोग खुद को प्रकट करना शुरू कर देता है। धीरे-धीरे यह कमजोरी ऊपरी अंगों तक बढ़ने लगती है। रोगी की पिंडली सबसे पहले पीड़ित होती है, यह स्थिति लगभग 3 सप्ताह तक रह सकती है, जिसके बाद पैरों पर ऐसे लक्षण दिखाई देने लगते हैं और साथ ही हाथों में दर्द होता है।

हालांकि, कमजोरी के अलावा, एक बीमार व्यक्ति को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• तरल सहित किसी भी भोजन को निगलने में कठिनाई;
• पसीना बढ़ गया;
• दबाव बढ़ता है;
• हृदय प्रणाली में विकार;
• चेहरे की मांसपेशियों का पक्षाघात;
• दृश्य समस्याएं (स्ट्रैबिस्मस, दोहरी दृष्टि);
• चलते समय बिगड़ा हुआ समन्वय;
• अनियंत्रित पेशाब।

हालांकि, सबसे खतरनाक लक्षण, जिसके कारण रोगी को अनिवार्य रूप से अस्पताल में होना चाहिए - संभावित उल्लंघनश्वसन प्रणाली में। एक व्यक्ति को केवल कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन (ALV) की आवश्यकता हो सकती है, अन्यथा एक घातक परिणाम संभव है।

किस्मों

गुइलेन बर्रे सिंड्रोम का एक स्पष्ट वर्गीकरण है, और घाव की प्रकृति के आधार पर, यह हो सकता है:

1. डिमाइलेटिंग।
2. अक्षीय।
3. मोटर-संवेदी।

रोग के विकास का विघटनकारी रूप सबसे आम है और कुल का लगभग 75-80% हिस्सा है। इस रूप का नाम तंत्रिका कोशिकाओं में माइलिन परत के विनाश के कारण पड़ा। माइलिन प्राथमिक सुरक्षात्मक परत है, इसलिए लक्षण हल्के होते हैं। तो, रोगी को मामूली मोटर हानि और संवेदनशीलता हो सकती है।

रोग का अक्षीय रूप अक्षतंतु का घाव है। यह अंगों में हल्की कमजोरी की विशेषता है, संभवतः बिना आंदोलन विकारों के। इस प्रकार की बीमारी बच्चों में सबसे आम है।

अक्षतंतु - तंत्रिका की एक लंबी बेलनाकार प्रक्रिया जिसके माध्यम से तंत्रिका आवेगों का संचार होता है।

रोग का मोटर-संवेदी प्रकार रोग का सबसे गंभीर रूप है, क्योंकि, अंगों में कमजोरी के साथ, रोगी को गंभीर मोटर घाव होते हैं, जिनका इलाज करना भी मुश्किल होता है।

इसके अलावा, पाठ्यक्रम के आधार पर एक वर्गीकरण है:

1. क्रमिक प्रसार।
2. तीव्र।

क्रमिक विकास एक लंबे विकास की विशेषता है, और तीव्र, इसके विपरीत, तेजी से विकास की विशेषता है।

निदान

निदान यह रोगएक गंभीर प्रक्रिया है जो प्रतिनिधित्व करती है एक जटिल दृष्टिकोण. प्रारंभिक चरण में, प्राथमिक चित्र बनाने और इस बीमारी को अन्य बीमारियों से अलग करने के लिए रोगी का इतिहास एकत्र किया जाता है।

तो, न्यूरोलॉजिस्ट को यह निर्धारित करना चाहिए कि वह गुइलेन बैरे सिंड्रोम से निपट रहा है, न कि इसके समान लक्षणों के साथ, पोलीन्यूरोपैथी या स्ट्रोक।

हालांकि, कभी-कभी, केवल बाहरी अभिव्यक्तियों के कारण, ऐसा नहीं किया जा सकता है, यही कारण है कि जटिल निदान आवश्यक हैं, जिसमें शामिल हैं:

• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• मस्तिष्कमेरु द्रव का संग्रह;
• इलेक्ट्रोमोग्राफी;
• रक्तचाप की दैनिक निगरानी;
• स्पिरोमेट्री;
• शिखर प्रवाहमापी;
• पल्स ओक्सिमेट्री।

डॉक्टर विशेष न्यूरोलॉजिकल अध्ययन भी करता है। इसके अलावा, अन्य विशेषज्ञों के साथ परामर्श निर्धारित किया जा सकता है - एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ और एक प्रतिरक्षाविज्ञानी।

एक नियम के रूप में, अध्ययन की एक पूरी श्रृंखला की नियुक्ति के लिए संकेत एक या एक से अधिक अंगों में सजगता की अनुपस्थिति है।

इलाज

गुइलेन बर्रे सिंड्रोम का उपचार केवल एक अस्पताल में किया जाता है, क्योंकि रोगी को यांत्रिक वेंटिलेशन या अन्य पुनर्जीवन उपायों की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार के मुख्य क्षेत्र इस प्रकार हैं:

• मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरे का उन्मूलन;
• रोग के कारण का उन्मूलन;
• लक्षणों का उन्मूलन;
• पुनर्वास।

पुनर्जीवन उपाय इस बीमारी के उपचार का आधार हैं, क्योंकि 30% रोगियों की मृत्यु सहवर्ती लक्षणों से होती है। यांत्रिक वेंटिलेशन के अलावा, रोगी को अचानक हृदय की समस्याओं को बाहर करने के लिए मूत्राशय के कैथीटेराइजेशन और पेसमेकर की स्थापना को दिखाया जा सकता है।

इसके अलावा, रोगी को दैनिक देखभाल की आवश्यकता होती है, क्योंकि एक स्थिर स्थिति शरीर पर बेडोरस के गठन का कारण बनती है। इसलिए, हर दो घंटे में कम से कम एक बार शरीर की स्थिति में नियमित परिवर्तन किया जाता है।

रोग का कारण, अर्थात् जो तंत्रिका कोशिकाओं पर हमले करते हैं, उन्हें प्लास्मफेरेसिस नामक प्रक्रिया का उपयोग करके समाप्त कर दिया जाता है। रक्त से इन एंटीबॉडी को हटाने के लिए यह ऑपरेशन किया जाता है। उपचार की पूरी अवधि के दौरान इसकी आवृत्ति छह गुना से अधिक नहीं हो सकती है, और ऑपरेशन के बीच न्यूनतम स्वीकार्य अंतराल एक दिन है।

उपचार की एक सहायक विधि के रूप में, शरीर में इम्युनोग्लोबुलिन की शुरूआत का उपयोग किया जाता है, जो रक्त में हानिकारक एंटीबॉडी की संख्या को कम करने में भी मदद करता है।

गुइलेन बर्रे सिंड्रोम के लक्षण बंद हो जाते हैं विभिन्न साधन. हाँ, पर निर्भर करता है नैदानिक ​​तस्वीरयह हो सकता था:

• संक्रमण की उपस्थिति में - एंटीबायोटिक्स;
• दिल के काम को सामान्य करने के लिए दवाएं;
• रक्त वाहिकाओं में घनास्त्रता को खत्म करने के उद्देश्य से दवाएं;
• पदार्थ जो चयापचय प्रक्रियाओं (एंटीऑक्सिडेंट) में सुधार करते हैं;
• हार्मोन थेरेपी।

70% मामलों में रोग का अनुकूल परिणाम होता है, हालांकि, एक व्यक्ति जिसे इसी तरह की बीमारी हुई है जरूरपुनर्वास से गुजरना होगा, जिसमें रोग की गंभीरता के आधार पर शामिल हो सकते हैं:

• मालिश
• चिकित्सीय स्नान
• भौतिक चिकित्सा
• सेक थेरेपी (मोम या पैराफिन)
• विशेष आहार

भविष्यवाणी

भविष्यवाणी यह रोगआम तौर पर अनुकूल। इस प्रकार, मृत्यु दर केवल 5% मामलों में है, जबकि ऐसी बीमारी से शिशु मृत्यु दर 1% से अधिक नहीं है, और एक वयस्क 8% तक पहुंच सकता है।

ज्यादातर मामलों में, मौत विफलता से हो सकती है श्वसन प्रणालीया एक गंभीर संक्रामक रोग।

ठीक होने के बाद, रोगी किसी को भी नहीं रखता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, हालांकि, एक न्यूरोलॉजिस्ट के साथ पंजीकरण अनिवार्य है, क्योंकि पुनरावृत्ति की संभावना, हालांकि छोटी (4%), अभी भी मौजूद है।

निवारण

कोई विशिष्ट नहीं हैं निवारक उपायइस बीमारी के खिलाफ, केवल कुछ सिफारिशें हैं जिनके बारे में डॉक्टर रोगी को सूचित करने के लिए बाध्य है।

इसलिए, वर्ष के दौरान, गुइलेन बर्रे सिंड्रोम वाले व्यक्ति का कोई भी टीकाकरण निषिद्ध है, क्योंकि इससे रोग फिर से शुरू हो सकता है।

यदि सिंड्रोम किसी भी टीकाकरण द्वारा उकसाया गया था, तो यह टीकाकरण और भी निषिद्ध हो जाता है।

रोग के अंत से एक वर्ष के बाद, रोगी को टीका लगाया जा सकता है, इस टीके की उपयुक्तता को सही ठहराते हुए।

तो, गुइलेन-बेयर सिंड्रोम एक दुर्लभ और गंभीर न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो न केवल रोगी के जीवन को खराब कर सकती है, बल्कि इसे आसानी से रोक भी सकती है। इसलिए डॉक्टर के पास जाने में लापरवाही न करें, क्योंकि इससे आपकी जान बच सकती है। ठीक हो जाओ!

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सबसे गंभीर में से एक है तंत्रिका संबंधी रोग, जिसे हर तीसरे रोगी में बीमारी की ऊंचाई के दौरान गहन देखभाल इकाई में उपचार की आवश्यकता होती है। यह शब्द तेजी से प्रगतिशील न्यूरोपैथी को संदर्भित करता है, जो संवेदनशील और स्वायत्त विकारों वाले अंगों की सममित मांसपेशियों में फ्लेसीड पक्षाघात द्वारा विशेषता है। आमतौर पर सर्दी और अन्य संक्रमणों से पीड़ित होने के बाद स्थिति तीव्र रूप से विकसित होती है। हालांकि, पर्याप्त उपचार के साथ, पूर्ण वसूली संभव है।

कारण

Guillain-Barré रोग को आमतौर पर कहा जाता है स्व - प्रतिरक्षित रोग. संक्रमण से निपटना रोग प्रतिरोधक तंत्रएक व्यक्ति इसे नहीं पहचानता है और अपने शरीर पर हमला करना शुरू कर देता है, विशेष रूप से दिमाग के तंत्र. प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं जो कि डिमैलिनेशन की ओर ले जाती हैं, यानी तंत्रिकाओं के माइलिन म्यान को नुकसान पहुंचाती हैं। ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, अक्षतंतु भी क्षतिग्रस्त हो सकते हैं - मांसपेशियों और आंतरिक अंगों के संक्रमण में शामिल प्रक्रियाएं।

इस तरह के संक्रामक रोगों के एक से तीन सप्ताह बाद रोग के पहले लक्षण तय होते हैं:

• वायरल आंत्रशोथ।
• श्वसन संक्रमण (एआरवीआई)।
• साइटोमेगालोवायरस संक्रमण।
• संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस।

महत्वपूर्ण रूप से कम अक्सर, सिंड्रोम के विकास के लक्षण इसके बाद दिखाई देते हैं:

• संचालन।
• सदमा
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ।
• एचआईवी के वाहक में।
• घातक नवोप्लाज्म के साथ।

आयोजित में चिकित्सा अनुसंधानइन्फ्लूएंजा टीकाकरण के साथ गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के संबंध की पुष्टि नहीं की गई है।

प्रकार

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को आमतौर पर दो प्रकारों में विभाजित किया जाता है - डिमाइलेटिंग और एक्सोनल, परिधीय तंत्रिका क्षति का पहला प्रकार अधिक सामान्य है।

• डिमाइलेटिंग। पर रोग प्रक्रियाकेवल माइलिन म्यान शामिल हैं, अक्षतंतु सिलेंडरों के विनाश का पता नहीं चला है। इससे आवेग चालन की गति धीमी हो जाती है, जो प्रतिवर्ती पक्षाघात के विकास को भड़काती है। पैथोलॉजिकल परिवर्तनपूर्वकाल को प्रभावित करते हैं, कम अक्सर रीढ़ की हड्डी की पिछली जड़ें, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के घाव भी संभव हैं। डिमाइलेटिंग उपस्थिति को सिंड्रोम का एक क्लासिक संस्करण माना जाता है।
• अक्षीय संस्करण के साथ, अक्षतंतु के अक्षीय सिलेंडर भी प्रभावित होते हैं, जिससे गंभीर पैरेसिस और पक्षाघात का विकास होता है। अक्षीय प्रकार के पोलीन्यूरोपैथी को अधिक गंभीर माना जाता है, जिसके बाद मोटर कार्यों को पूरी तरह से बहाल नहीं किया जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के आत्म-सीमित विकास के साथ आगे बढ़ता है। इसका मतलब है कि देर-सबेर प्रतिरक्षा कोशिकाएं अपना हमला रोक देती हैं और शरीर विशिष्ट उपचार के अभाव में भी ठीक होने लगता है।

हालांकि, किसी भी मामले में, रोगी को चिकित्सा पर्यवेक्षण की आवश्यकता होती है और, संभवतः, रखरखाव चिकित्सा का एक गहन कोर्स - वेंटिलेशन, ट्यूब फीडिंग, माध्यमिक की रोकथाम संक्रमणऔर आदि।

लक्षण

अगर बाद में पिछला संक्रमणएक व्यक्ति ठीक महसूस नहीं करता है, लेकिन निम्नलिखित लक्षणों को नोटिस करता है:

• सबफ़ेब्राइल तापमान;
• उंगलियों में झुनझुनी और "हंस";
• विभिन्न स्थानीयकरण के मांसपेशियों में दर्द;
• बढ़ती कमजोरी

यह तुरंत डॉक्टर से परामर्श करने का अवसर है। रोग आमतौर पर जल्दी विकसित होता है और खोने का समय नहीं होता है।

रोग के पहले लक्षणों में शामिल हैं:

• टेट्रापेरेसिस का कई दिनों तक बढ़ना निचले और ऊपरी अंगों में कमजोरी है। टेट्रापेरेसिस आमतौर पर सममित होता है, जिसमें फ्लेसीड टेंडन रिफ्लेक्सिस और परीक्षा में कम मांसपेशी टोन होता है।
• पहले दिनों में, कमजोरी केवल पैरों में नोट की जाती है - एक बीमार व्यक्ति ने नोटिस किया कि उसके लिए सीढ़ियाँ चढ़ना अधिक कठिन है।
• हाथों की ठंडक, साथ ही पसीना, परेशान कर सकता है।

हाथ और पैर के बाहर के हिस्सों में संवेदनशीलता में कमी या वृद्धि के साथ संवेदी विकार होते हैं। गर्दन की मांसपेशियां, श्वसन की मांसपेशियां, कम बार आंख की मांसपेशियां रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकती हैं।

गंभीर घावों में, निगलने और सांस लेने के कार्य का उल्लंघन होता है, इसी तरह के लक्षणों वाले रोगी को गहन देखभाल की आवश्यकता होती है, श्वासनली इंटुबैषेण तक। रोग के तीसरे सप्ताह में सभी लक्षणों का अधिकतम विकास देखा जाता है। रोग के विकास के कुछ रूपों में, असामान्य लक्षण भी पाए जाते हैं:

• रक्तचाप में वृद्धि।
• अतालता।
• मूत्रीय अवरोधन।
• चेहरे की मांसपेशियों का पैरेसिस।

स्वायत्त विकारों से गंभीर अतालता और हृदय की गिरफ्तारी हो सकती है, जो अक्सर मृत्यु का मुख्य कारण होता है।

लक्षणों में वृद्धि दो सप्ताह तक देखी जाती है, फिर रोग एक स्थिरीकरण फूलदान में चला जाता है, जो 4 सप्ताह तक रहता है। पुनर्प्राप्ति चरण औसतन एक से दो महीने तक रहता है, कुछ रोगियों में एक से दो साल के बाद ही कार्यों का सामान्यीकरण प्राप्त करना संभव होता है।

रोगी से पूछताछ और जांच करते समय पहले से ही बीमारी पर संदेह करना संभव है। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम को अंगों के एक सममित घाव और श्रोणि अंगों के कार्य के संरक्षण की विशेषता है। बेशक, बीमारी के असामान्य लक्षण भी हैं, इसलिए क्रमानुसार रोग का निदानकुछ शोध करने की जरूरत है।

• इलेक्ट्रोमोग्राफी - तंत्रिका तंतुओं के साथ एक आवेग के पारित होने की गति का निर्धारण।
• स्पाइनल पंचर सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड में प्रोटीन का पता चलता है। रोग की शुरुआत के एक सप्ताह बाद इसकी सामग्री बढ़ जाती है और रोग के पहले महीने के अंत तक अपने चरम पर पहुंच जाती है।
• ईजीसी अतालता का पता लगाने की अनुमति देता है।
• रक्त परीक्षण में, संक्रमण के अन्य लक्षणों के बिना ईएसआर और ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

निदान की पुष्टि के पक्ष में लक्षणों में वृद्धि की दर (4 सप्ताह से अधिक नहीं) और दो महीने तक चलने वाली वसूली अवधि है। रोग से अलग होना चाहिए:

• रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर।
• पोलियोमाइलाइटिस।
• बोटुलिज़्म।
• डिप्थीरिया पोलीन्यूरोपैथी।
• भारी धातुओं के लवण के साथ नशा।

सही से और शीघ्र निदानकई मामलों में, रोग का परिणाम भी निर्भर करता है।

इलाज

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार दो पूरक प्रकारों में बांटा गया है: गैर-विशिष्ट और विशिष्ट चिकित्सा। लक्षणों के तीव्र विकास वाले रोगियों का उपचार, बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य, गंभीर हृदय अतालता के साथ शुरू होता है गैर विशिष्ट चिकित्सा. रोगी को गहन चिकित्सा इकाई और गहन चिकित्सा इकाई में रखा गया है। बढ़ते लक्षणों के चरण में, श्वसन क्रिया और हृदय गतिविधि की निरंतर निगरानी की जाती है।

विशिष्ट चिकित्सा में इम्युनोग्लोबुलिन और प्लास्मफेरेसिस की शुरूआत शामिल है।

• इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। यह उन रोगियों के लिए विशेष रूप से आवश्यक है जो बिना सहायता के नहीं चल सकते हैं, निगलने और सांस लेने में कठिनाई के साथ।
• मध्यम और गंभीर बीमारी के लिए प्लास्मफेरेसिस निर्धारित है। इसका उपयोग पुनर्प्राप्ति समय को काफी तेज करता है और अवशिष्ट प्रभावों के विकास को रोकता है। रोग के हल्के पाठ्यक्रम के साथ, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग नहीं किया जाता है।
• अतालता, बढ़े हुए रक्तचाप और अन्य स्वायत्त विकारों के साथ, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

पक्षाघात के साथ, दबाव घावों और निमोनिया को रोका जाता है, जिसके लिए रोगी को उलट दिया जाता है, शरीर का इलाज किया जाता है, और मालिश की जाती है।

पुनर्वास अवधि के दौरान परिसरों का उपयोग करना आवश्यक है व्यायाम, फिजियोथेरेपी, मालिश पाठ्यक्रम। यदि भाषण बिगड़ा हुआ है, तो भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं आवश्यक हैं।

निवारण

रोग की कोई विशेष रोकथाम नहीं है। डॉक्टर केवल अपने विकास की शुरुआत में ही सभी संक्रामक रोगों के इलाज की सिफारिश कर सकते हैं, इससे कमी आएगी नकारात्मक प्रभावतंत्रिका तंत्र में रोगजनक।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के इतिहास वाले मरीजों को कम से कम छह महीने तक किसी भी टीकाकरण से बचना चाहिए। किसी अन्य के बाद रोग का पुनरावर्तन हो सकता है स्पर्शसंचारी बिमारियों, इसलिए इससे बचना आवश्यक है संभावित स्थानसंक्रमण।

भविष्यवाणी

लगभग 80% मामलों में, खोए हुए कार्य पूरी तरह से बहाल हो जाते हैं, कुछ रोगियों को मामूली मोटर हानि का अनुभव हो सकता है। लगभग 3% मामलों में, रोगी अक्षम हो जाते हैं। अतालता और दिल की विफलता के विकास में पर्याप्त चिकित्सा की कमी के कारण मृत्यु दर है, इसलिए सिंड्रोम वाले सभी रोगियों को रोग की ऊंचाई पर स्वास्थ्य कार्यकर्ताओं के नियंत्रण में होना चाहिए।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (एक्यूट इंफ्लेमेटरी डिमाइलेटिंग पॉलीरेडिकुलोन्यूरोपैथी) (G61.0) एक तीव्र रूप से विकसित होने वाला ऑटोइम्यून है सूजन की बीमारीपरिधीय तंत्रिका तंत्र, रीढ़ की हड्डी और कपाल नसों की जड़ों के तीव्र विघटन द्वारा विशेषता, अंगों के पेरेस्टेसिया, मांसपेशियों की कमजोरी और / या फ्लेसीड पक्षाघात द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है।

रोग की व्यापकता: 1-1.9 प्रति 100 हजार लोग। रोग की शुरुआत 30-50 वर्ष की आयु में देखी जाती है।

रोग के कारण अज्ञात हैं, इसलिए सिंड्रोम को अन्यथा इडियोपैथिक पोलीन्यूरोपैथी कहा जाता है। रोग के विकास में प्रतिरक्षा-मध्यस्थता कारक एक भूमिका निभाते हैं। रोग के लक्षणों की शुरुआत से 2 सप्ताह पहले, अधिकांश रोगी श्वसन या जठरांत्र संबंधी संक्रमण के लक्षणों की रिपोर्ट करते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

रोग के लक्षण तीव्र रूप से प्रकट होते हैं। अधिकांश रोगियों में दर्द सिंड्रोम (80% तक) और पेरेस्टेसिया (20% तक) होता है। पैरों में कमजोरी, फिर बाजुओं में शरीर की मांसपेशियां कुछ ही दिनों में (90%) बढ़ जाती हैं। मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से विकसित होती है, लेकिन रोग की शुरुआत के 4 सप्ताह के भीतर प्रगति करना बंद कर देती है। स्तब्ध हो जाना, पैरों, हाथों में दर्द, कभी-कभी मुंह के आसपास रोग की शुरुआत (70%) से परेशान होता है। चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी, निगलने में परेशानी और सांस लेने में 1-2 सप्ताह बाद दिखाई देते हैं। 30% रोगियों में, स्फिंक्टर्स के कार्यों का उल्लंघन हो सकता है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से पता चलता है कि एक सममित फ्लेसीड मुख्य रूप से डिस्टल टेट्रापेरेसिस (निचला पैरापेरेसिस), टेट्राप्लाजिया तक; पेरेस्टेसिया, "मोजे", "दस्ताने" प्रकार के हाइपरस्थेसिया; तंत्रिका चड्डी के साथ तालमेल पर दर्द (100% तक)। 30% मामलों में, तनाव के लक्षण निर्धारित किए जा सकते हैं (लसेगा, नेरी)। तीव्र अवसाद या गहरी सजगता का नुकसान विशेषता है। 60-80% मामलों में, बल्बर विकार, मिमिक मसल्स के पैरेसिस नोट किए जाते हैं। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का एक विशिष्ट घाव, जो डिसऑटोनॉमस विकारों (विपुल पसीना, उच्च रक्तचाप, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, आदि) द्वारा प्रकट होता है। श्वसन विफलता (डायाफ्राम और श्वसन की मांसपेशियों के पैरेसिस) और कार्डियक अतालता का विकास जीवन के लिए खतरा (30%) हो सकता है।

निदान

• शराब का अध्ययन (दूसरे सप्ताह से प्रोटीन-कोशिका पृथक्करण - प्रोटीन सामग्री में मध्यम वृद्धि)।
• संक्रमण के लिए सीरोलॉजिकल रक्त परीक्षण।
• ENMG (प्राथमिक demyelinating घाव)।
• रक्तचाप की निगरानी, ​​ईसीजी, बाहरी श्वसन के कार्य की जांच।

क्रमानुसार रोग का निदान:

• अन्य पोलीन्यूरोपैथी (डिप्थीरिया, पोर्फिरीया के साथ)।
• अनुप्रस्थ माइलिटिस।
• तीव्र उल्लंघनवर्टेब्रोबैसिलर बेसिन में मस्तिष्क परिसंचरण।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

एक विशेषज्ञ चिकित्सक द्वारा निदान की पुष्टि के बाद ही उपचार निर्धारित किया जाता है। कक्षा जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ महत्वपूर्ण कार्यों (आईवीएल), प्लास्मफेरेसिस, पल्स थेरेपी के रखरखाव की आवश्यकता होती है।

आवश्यक दवाएं

मतभेद हैं। विशेषज्ञ परामर्श की आवश्यकता है।

• (मानव इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी)। खुराक का नियम: 5 दिनों के लिए दिन में एक बार 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित।
• (गैर स्टेरॉयडल भड़काऊ विरोधी दवा)। खुराक आहार: में / मी - 100 मिलीग्राम 1-2 बार एक दिन; दर्द सिंड्रोम को रोकने के बाद, इसे मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है प्रतिदिन की खुराक 2-3 खुराक में 300 मिलीग्राम, रखरखाव खुराक 150-200 मिलीग्राम / दिन।
• (एंटीकॉन्वेलसेंट)। खुराक का नियम: अंदर, दिन में 2 बार 0.1 ग्राम से शुरू होता है, फिर खुराक को 0.1 ग्राम प्रति दिन बढ़ाकर 0.6-0.8 ग्राम (3-4 खुराक में) कर दिया जाता है। दर्द के गायब होने के बाद, खुराक को धीरे-धीरे घटाकर 0.1-0.2 ग्राम प्रति दिन कर दिया जाता है।
• (शामक, कृत्रिम निद्रावस्था, हिस्टमीन रोधी) खुराक आहार: इंट्रामस्क्युलर, 1% समाधान के 1-5 मिलीलीटर। अंदर, 0.025-0.05 ग्राम दिन में 1-3 बार। उपचार का कोर्स 10-15 दिन है।
• प्रोजेरिन (एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ और स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ का अवरोधक)। खुराक आहार: वयस्कों के अंदर 10-15 मिलीग्राम दिन में 2-3 बार; चमड़े के नीचे - 1-2 मिलीग्राम दिन में 1-2 बार।

सभी लोग बीमार हो जाते हैं जुकाम. ठीक होने में, एक नियम के रूप में, आने में लंबा समय नहीं है, और इनमें से अधिकांश रोगी चिकित्सा सहायता भी नहीं लेते हैं। ऐसा अक्सर होता है, लेकिन कभी-कभी चीजें इतनी अनुकूल रूप से विकसित नहीं होती हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का परिचय

पुनर्प्राप्ति अवधि में, फिजियोथेरेपी (मालिश), ग्रसनी की मांसपेशियों की विद्युत उत्तेजना (यदि निगलने में विकार हैं) और व्यायाम चिकित्सा करना महत्वपूर्ण है। इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी का उपयोग करके रोगी की स्थिति का नैदानिक ​​​​और निष्पक्ष रूप से मूल्यांकन किया जाता है।

सार्स के लक्षणों के साथ अस्वस्थता की एक छोटी अवधि के बाद, हाथ और पैर में सुन्नता, रेंगने की भावना (पेरेस्टेसिया) प्रकट हो सकती है। 1-2 दिनों के बाद, हाथ और पैर में कमजोरी जुड़ जाती है; एक व्यक्ति धीरे-धीरे पूरी तरह से स्थिर हो जाता है, स्वयं सेवा करने की क्षमता खो देता है। अक्सर पसीना, स्वर बैठना, बिगड़ा हुआ नेत्र गति होता है। साथ ही मरीज पूरी तरह से होश में रहते हैं, वे सब कुछ सुनते और देखते हैं, दिखावटऐसे रोगियों को "टॉकिंग हेड" नाम मिला। धीरे-धीरे घट रहा है सिकुड़नाइंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम, श्वसन आंदोलनों की मात्रा कम हो जाती है और फेफड़ों (वीसी) की महत्वपूर्ण क्षमता कम हो जाती है। इस संबंध में, फेफड़ों में रक्त ऑक्सीजन के साथ पर्याप्त रूप से समृद्ध नहीं है, ऑक्सीजन भुखमरी होती है, और श्वसन विफलता के कारण एक घातक परिणाम विकसित हो सकता है। मरीजों को गहन देखभाल इकाई में उपचार दिखाया जाता है, क्योंकि श्वसन विफलता के कारण, फेफड़ों का कृत्रिम वेंटिलेशन करना हमेशा आवश्यक हो सकता है।

इस रोग का वर्णन सबसे पहले जार्ज गुइलेन (1876-1961) द्वारा किया गया था; अलेक्जेंड्रे बर्रे (1880-1967) और आंद्रे स्ट्रोहल (1887-1977)। लेख में दो सैनिकों, एक हुसार और एक पैदल सैनिक की बीमारी के मामले का वर्णन किया गया है, जिन्होंने कण्डरा सजगता की अनुपस्थिति के कारण दो सप्ताह के भीतर पक्षाघात विकसित कर लिया था। इन रोगियों में मस्तिष्कमेरु द्रव में प्रोटीन की वृद्धि से भी लेखकों का ध्यान आकर्षित हुआ। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, ऐसे रोगियों को अक्सर कृत्रिम फेफड़े के वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, और इसलिए, यह पहली बार रूस में किया गया था। 1912 में, रूसी डॉक्टर गोलोविंस्की ने पहली बार 21 साल की उम्र में एक किसान के लिए आवेदन किया था, जो श्वसन पेशी पक्षाघात, मैनुअल के साथ पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस के रोगी थे। कृत्रिम श्वसन. 18 दिनों तक डॉक्टर ने सीनियर क्लास के पैरामेडिक्स के साथ मिलकर मरीज की सांसों को इस तरह से लगातार सहारा दिया.

यह रोग विश्व के सभी महाद्वीपों पर लगभग समान आवृत्ति के साथ होता है। यह प्रति 100,000 लोगों पर 1-2 मामले हैं। पुरुष और महिलाएं समान आवृत्ति से प्रभावित होते हैं। सबसे छोटा रोगी 3 सप्ताह का था, और सबसे बड़ा 95 वर्ष का था। संयुक्त राज्य अमेरिका में 1976-1977 की अवधि में सबसे बड़े पैमाने पर घटना का उल्लेख किया गया था। राष्ट्रीय इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के परिणामस्वरूप।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लक्षण

प्रारंभिक चरण में नैदानिक ​​​​तस्वीर एक साथ या अलग-अलग पेरेस्टेसिया (रेंगने की भावना) की उपस्थिति की विशेषता है, निगलते समय पसीना, संवेदनशीलता विकार (मुख्य रूप से, गहरी संवेदनशीलता परेशान होती है - कंपन और तथाकथित प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता - यानी संयुक्त -पेशी भावना, जिसके लिए हम अपने शरीर के कुछ हिस्सों की स्थिति को महसूस करते हैं (इस भावना पर हम आमतौर पर ज्यादा ध्यान नहीं देते हैं, लेकिन यह इसके लिए धन्यवाद है कि हम चल सकते हैं और बिना सोचे-समझे अपने हाथों से अन्य क्रियाएं कर सकते हैं) और पैर)। दुर्लभ मामलों में, केवल हाथ और / या पैरों में कमजोरी होती है। कमजोरी अक्सर अंगों के उन हिस्सों में विकसित होती है जो शरीर के मध्य अक्ष (समीपस्थ) के करीब होते हैं। मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, गंभीर मामलों में, पैल्विक विकार (पेशाब और शौच का उल्लंघन) होते हैं।

उन्नत चरण में, मोटर, संवेदी विकार होते हैं, कण्डरा सजगता (एरेफ्लेक्सिया) और स्वायत्त विकारों की अनुपस्थिति, जिसमें हृदय ताल गड़बड़ी, धमनी उच्च रक्तचाप, धमनी हाइपोटेंशन, कब्ज, आंतों में रुकावट, दस्त, मूत्र प्रतिधारण, बिगड़ा हुआ पसीना शामिल है। यह उन्नत चरण में है कि श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी उस बिंदु तक पहुंच सकती है जहां रोगी को कृत्रिम फेफड़ों के वेंटिलेशन में स्थानांतरित किया जाना चाहिए। श्वसन पुनर्जीवन रोगियों को रोग के महत्वपूर्ण चरण से बचने में मदद करता है, जो तब तक जारी रहता है जब तक कि तंत्रिका तंत्र के केंद्रीय और परिधीय भागों के बीच संबंध बहाल नहीं हो जाता।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के नैदानिक ​​उपप्रकार।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का मुख्य नैदानिक ​​उपप्रकार तीव्र आरोही डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी है। घाव नीचे से ऊपर की ओर, अंगों से कपाल नसों तक बढ़ता है। आम तौर पर, जब लोग जीबीएस के बारे में बात करते हैं, तो उनका मतलब बिल्कुल इस उपप्रकार (लैंड्री के आरोही प्रकार) से होता है। अन्य हैं असामान्य रूपजिसमें अक्षतंतु का एक स्पष्ट घाव होता है (एक न्यूरॉन की प्रक्रिया, जिसके साथ तंत्रिका आवेगों को कोशिका शरीर से अन्य न्यूरॉन्स तक ले जाया जाता है, जिनमें से शरीर या तो मस्तिष्क के तने में या रीढ़ की हड्डी में स्थित होते हैं)। और उन न्यूरॉन्स की प्रक्रियाएं, बदले में, मांसपेशियों में जाती हैं और आंतरिक अंग. इन रूपों में तीव्र संवेदी पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट मोटर पोलीन्यूरोपैथी, एक्यूट पांडिसऑटोनोमिया (वनस्पति विफलता), और कुछ अन्य उपप्रकार शामिल हैं। ये नैदानिक ​​उपप्रकार मुख्य रूप से चीन, जापान और स्पेन के प्रांतों में पाए जाते हैं।

तथाकथित मिलर-फिशर सिंड्रोम भी है, जो गैर-एशियाई देशों में होता है और ओकुलोमोटर मांसपेशियों की कमजोरी, पीटोसिस (चूक) की विशेषता है। ऊपरी पलक), अनुमस्तिष्क गतिभंग। ये लक्षण डॉक्टर को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान की संभावना के बारे में सोचने के लिए प्रेरित करते हैं, लेकिन चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार, ऐसा कोई नहीं है। रोग के उपप्रकार और इसके पाठ्यक्रम की गतिशीलता को निर्धारित करने के लिए, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी की विधि का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह एक ऐसी विधि है जो आपको क्षतिग्रस्त नसों के साथ तंत्रिका आवेग के संचालन के उल्लंघन की डिग्री और प्रकृति का आकलन करने की अनुमति देती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के कारण और जोखिम

विज्ञान के अंत तक ज्ञात नहीं है। यह माना जाता है कि रोग ऑटोइम्यून तंत्र पर आधारित है। इसका मतलब यह है कि मानव प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर के खिलाफ "विद्रोह" करती है, कुछ तंत्रिका म्यान अणुओं के प्रति एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। नसें स्वयं और उनकी जड़ें प्रभावित होती हैं (वे केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के जंक्शन पर स्थित होती हैं)। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी प्रभावित नहीं होती है। रोग के विकास के लिए प्रारंभिक कारक वायरस हैं (उनमें से, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन बार वायरस); बैक्टीरिया (कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी)। प्रतिरक्षा प्रणाली हमेशा शरीर में प्रवेश करने वाले किसी भी विदेशी एजेंट के प्रति प्रतिक्रिया करती है, लेकिन कभी-कभी आणविक स्तर पर "दोस्त या दुश्मन" प्रणाली में विफलता होती है, और फिर प्रतिरक्षा प्रणाली अपने शरीर की कोशिकाओं से लड़ने लगती है। विज्ञान में, इस घटना को "आणविक नकल" कहा जाता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान

बीमारी को पहचानना बहुत जरूरी प्रारंभिक चरणऔर समय पर उचित इलाज शुरू करें। पूछताछ करने पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि रोगी में बुखार की एक छोटी अवधि के बाद, सार्स के लक्षणों या मल के ढीले होने के बाद कुछ दिनों के भीतर रोग के लक्षण बढ़ जाते हैं।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के निदान के लिए आवश्यक मानदंड बाहों और / या पैरों में प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी और टेंडन एरेफ्लेक्सिया हैं। घाव की समरूपता, संवेदी गड़बड़ी, कपाल नसों को नुकसान (सभी) पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है कपाल की नसें I, II और VIII जोड़े को छोड़कर); स्वायत्त विकार (टैचीकार्डिया, अतालता, पोस्टुरल हाइपोटेंशन, आदि, ऊपर देखें), रोग की शुरुआत में बुखार की अनुपस्थिति (कुछ रोगियों को बुखार के कारण बुखार होता है) सहवर्ती रोग) रोग के लक्षण जल्दी विकसित होते हैं, लेकिन 4 सप्ताह के अंत तक बढ़ना बंद हो जाते हैं। रिकवरी आमतौर पर बीमारी में वृद्धि की समाप्ति के 2-4 सप्ताह बाद शुरू होती है, लेकिन कभी-कभी कई महीनों तक देरी हो सकती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम में अन्य बीमारियों के समान कई लक्षण हैं और इससे अलग होना चाहिए: मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, एंटीबायोटिक दवाओं के कारण पक्षाघात, रीढ़ की हड्डी की बीमारी, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, तीव्र नेक्रोटाइज़िंग मायलाइटिस, मस्तिष्क के तने के घाव, लॉक-इन सिंड्रोम , स्टेम एन्सेफलाइटिस , हाइपरमैग्नेसिमिया; पोरफाइरिया पोलीन्यूरोपैथी (इसके निदान के लिए, पॉर्फोबिलिनोजेन के लिए एक मूत्र परीक्षण लिया जाना चाहिए), पोलीन्यूरोपैथी गंभीर स्थितियां, न्यूरोबोरेलिओसिस (लाइम रोग), तीव्र टेट्रापैरिसिस (यह तब होता है जब सभी 4 अंग लकवाग्रस्त हो जाते हैं), टिक काटने, भारी धातु के लवण (सीसा, सोना, आर्सेनिक, थैलियम), ड्रग पॉइज़निंग (विन्क्रिस्टाइन, आदि) के साथ विषाक्तता।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का उपचार

दुर्भाग्य से, स्टेरॉयड हार्मोन थेरेपी का अक्सर प्रयास किया जाता है, जिससे इन रोगियों में रोग का निदान बिगड़ जाता है।

रोगी को जल्द से जल्द किसी विशेष अस्पताल की गहन चिकित्सा इकाई में ले जाया जाना चाहिए, जहां उसे अंतिम निदान दिया जाएगा और शुरू किया जाएगा। विशिष्ट उपचार. गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के लिए, यह प्लास्मफेरेसिस का मंचन किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस एक रोगी से रक्त निकालने और प्लाज्मा से गठित तत्वों को सेंट्रीफ्यूजेशन द्वारा अलग करने की एक प्रक्रिया है। गठित तत्व रक्तप्रवाह में वापस आ जाते हैं, प्लाज्मा हटा दिया जाता है। प्लाज्मा के बजाय, रोगी को एल्ब्यूमिन समाधान और इलेक्ट्रोलाइट समाधान के साथ आधान किया जाता है। प्लाज्मा के साथ, एंटीबॉडी और अन्य आणविक कारक रोगी के शरीर से हटा दिए जाते हैं, जिससे स्व-प्रतिरक्षित घावनसों की माइलिन म्यान। प्लास्मफेरेसिस ऑटोइम्यून सूजन के विकास को "काट देता है", और रोगी की स्थिति स्थिर हो जाती है। रोगी की स्थिति स्थिर होने के बाद, वह ठीक होने लगता है।

टाइप जी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार की विधि, जो लगभग 9,000 दाताओं के रक्त सीरम से प्राप्त की जाती है, का भी उपयोग किया जाता है। इस संबंध में, उपचार बहुत महंगा है और शायद ही कभी इस्तेमाल किया जाता है।

सामान्य रक्त परीक्षण, कोगुलोग्राम और जैव रसायन के संकेतकों की निगरानी के लिए सावधानीपूर्वक देखभाल की आवश्यकता है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का पुनर्वास और रोग का निदान

अधिकांश रोगियों के ठीक होने की संभावना होती है।

समय के साथ और उचित उपचारपूर्वानुमान अनुकूल है। मरीज ठीक हो जाते हैं, पूरी तरह से खुद की सेवा करते हैं - पूरी तरह से जीते हैं, हालांकि हाथ और पैरों में मध्यम कमजोरी जीवन भर बनी रह सकती है।