बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया (व्याख्यान)। एनीमिया के कारण

रक्ताल्पता- यह शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति है, जो रक्त की एक इकाई में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी की विशेषता है।

एरिथ्रोपोइटिन (गुर्दे द्वारा संश्लेषित) के प्रभाव में प्रोटीन अंशों और गैर-प्रोटीन घटकों से लाल अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स बनते हैं। तीन दिनों के लिए, एरिथ्रोसाइट्स मुख्य रूप से ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड, साथ ही कोशिकाओं और ऊतकों से पोषक तत्वों और चयापचय उत्पादों का परिवहन प्रदान करते हैं। एरिथ्रोसाइट का जीवन काल एक सौ बीस दिनों का होता है, जिसके बाद यह नष्ट हो जाता है। पुरानी एरिथ्रोसाइट्स प्लीहा में जमा होती हैं, जहां गैर-प्रोटीन अंशों का उपयोग किया जाता है, और प्रोटीन लाल अस्थि मज्जा में प्रवेश करता है, नए एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण में भाग लेता है।

एरिथ्रोसाइट की पूरी गुहा प्रोटीन, हीमोग्लोबिन से भरी होती है, जिसमें लोहा भी शामिल है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को उनका लाल रंग देता है और उन्हें ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड ले जाने में भी मदद करता है। इसका काम फेफड़ों में शुरू होता है, जहां लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह के साथ प्रवेश करती हैं। हीमोग्लोबिन अणु ऑक्सीजन पर कब्जा कर लेते हैं, जिसके बाद ऑक्सीजन-समृद्ध एरिथ्रोसाइट्स पहले बड़े जहाजों के माध्यम से भेजे जाते हैं, और फिर प्रत्येक अंग में छोटी केशिकाओं के माध्यम से, कोशिकाओं और ऊतकों को जीवन और सामान्य गतिविधि के लिए आवश्यक ऑक्सीजन देते हैं।

एनीमिया शरीर की गैसों का आदान-प्रदान करने की क्षमता को कमजोर करता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करके, ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन बाधित होता है। नतीजतन, एक व्यक्ति लगातार थकान, ताकत की हानि, उनींदापन, साथ ही बढ़ती चिड़चिड़ापन की भावना के रूप में एनीमिया के ऐसे लक्षणों का अनुभव कर सकता है।

एनीमिया अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्ति है और यह एक स्वतंत्र निदान नहीं है। संक्रामक रोग, सौम्य या घातक ट्यूमर सहित कई रोग एनीमिया से जुड़े हो सकते हैं। यही कारण है कि एनीमिया एक महत्वपूर्ण लक्षण है जिसके लिए अंतर्निहित कारणों की पहचान करने के लिए आवश्यक शोध की आवश्यकता होती है जिसके कारण इसका विकास हुआ।

ऊतक हाइपोक्सिया के कारण एनीमिया के गंभीर रूप हो सकते हैं गंभीर जटिलताएंजैसे सदमे की स्थिति (जैसे, रक्तस्रावी झटका), हाइपोटेंशन, कोरोनरी या फुफ्फुसीय अपर्याप्तता।

एनीमिया वर्गीकरण

एनीमिया वर्गीकृत हैं:

• विकास के तंत्र के अनुसार;
• गंभीरता से;
• रंग संकेतक द्वारा;
• रूपात्मक आधार पर;
• अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता पर।

वर्गीकरण	विवरण	प्रकार
विकास के तंत्र के अनुसार	रोगजनन के अनुसार, रक्त की कमी, लाल रक्त कोशिकाओं के खराब गठन, या उनके स्पष्ट विनाश के कारण एनीमिया विकसित हो सकता है।	विकास के तंत्र के अनुसार, निम्न हैं: तीव्र या पुरानी रक्त हानि के कारण एनीमिया; बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण एनीमिया ( उदाहरण के लिए, लोहे की कमी, अप्लास्टिक, गुर्दे की एनीमिया, साथ ही बी 12 और फोलेट की कमी से एनीमिया); लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया ( उदाहरण के लिए, वंशानुगत या ऑटोइम्यून एनीमिया).
गंभीरता से	हीमोग्लोबिन में कमी के स्तर के आधार पर, एनीमिया की गंभीरता के तीन डिग्री होते हैं। आम तौर पर, पुरुषों में हीमोग्लोबिन का स्तर 130 - 160 ग्राम / लीटर और महिलाओं में 120 - 140 ग्राम / लीटर होता है।	एनीमिया की गंभीरता के निम्नलिखित डिग्री हैं: सौम्य डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन के स्तर में 90 ग्राम / लीटर तक की कमी होती है; औसत डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन का स्तर 90 - 70 ग्राम / लीटर है; गंभीर डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन का स्तर 70 g / l से नीचे होता है।
रंग सूचकांक द्वारा	रंग संकेतक हीमोग्लोबिन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संतृप्ति की डिग्री है। इसकी गणना रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर की जाती है। संख्या तीन को हीमोग्लोबिन सूचकांक से गुणा किया जाना चाहिए और लाल रक्त कोशिका सूचकांक से विभाजित किया जाना चाहिए ( अल्पविराम हटा दिया जाता है).	रंग सूचकांक द्वारा एनीमिया का वर्गीकरण: हाइपोक्रोमिक एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं का कमजोर रंग) रंग सूचकांक 0.8 से कम; नॉर्मोक्रोमिक एनीमियारंग सूचकांक 0.80 - 1.05 है; हाइपरक्रोमिक एनीमिया (एरिथ्रोसाइट्स अत्यधिक दागदार होते हैं) रंग सूचकांक 1.05 से अधिक।
रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार	एनीमिया के साथ, रक्त परीक्षण के दौरान विभिन्न आकारों की लाल रक्त कोशिकाओं को देखा जा सकता है। आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.2 से 8.0 माइक्रोन तक होना चाहिए ( माइक्रोमीटर) छोटी आरबीसी ( माइक्रोसाइटोसिस) आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में देखा जा सकता है। पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया में सामान्य आकार मौजूद हो सकता है। बड़ा आकार ( मैक्रोसाइटोसिस), बदले में, विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी से जुड़े एनीमिया का संकेत दे सकता है।	रूपात्मक विशेषताओं द्वारा एनीमिया का वर्गीकरण: माइक्रोसाइटिक एनीमिया, जिस पर एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.0 माइक्रोन से कम होता है; नोर्मोसाईट अनीमिया, जिस पर एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.2 से 8.0 माइक्रोन तक भिन्न होता है; मैक्रोसाइटिक एनीमिया, जिस पर एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 8.0 माइक्रोन से अधिक होता है; मेगालोसाइटिक एनीमिया, जिस पर एरिथ्रोसाइट्स का आकार 11 माइक्रोन से अधिक होता है।
अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता के अनुसार	चूंकि लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण लाल अस्थि मज्जा में होता है, अस्थि मज्जा पुनर्जनन का मुख्य संकेत रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि है ( एरिथ्रोसाइट अग्रदूत) रक्त में। साथ ही, उनका स्तर इंगित करता है कि लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण कितनी सक्रियता से आगे बढ़ता है ( एरिथ्रोपोएसिस) आम तौर पर, मानव रक्त में, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सभी लाल रक्त कोशिकाओं के 1.2% से अधिक नहीं होनी चाहिए।	अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता के अनुसार, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: पुनर्योजी रूपसामान्य अस्थि मज्जा पुनर्जनन द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 0.5 - 2% है); हाइपोरेजेनरेटिव फॉर्मअस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की कम क्षमता द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट गिनती 0.5% से कम है); अति पुनर्योजी रूपपुन: उत्पन्न करने की एक स्पष्ट क्षमता द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट्स की संख्या दो प्रतिशत से अधिक है); अप्लास्टिक रूपपुनर्जनन प्रक्रियाओं के तीव्र दमन द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 0.2% से कम है, या उनकी अनुपस्थिति देखी गई है).

एनीमिया के कारण

एनीमिया के विकास के तीन मुख्य कारण हैं:

• खून की कमी (तीव्र या पुरानी रक्तस्राव);
• लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि (हेमोलिसिस);
• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि एनीमिया के प्रकार के आधार पर, इसकी घटना के कारण भिन्न हो सकते हैं।

एनीमिया के विकास को प्रभावित करने वाले कारक	कारण
आनुवंशिक कारक	हीमोग्लोबिनोपैथी ( थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया के साथ हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन देखा जाता है); फैंकोनी एनीमिया डीएनए की मरम्मत के लिए जिम्मेदार प्रोटीन के समूह में मौजूदा दोष के कारण विकसित होता है); एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमेटिक दोष; साइटोस्केलेटल दोष ( कोशिका के कोशिका द्रव्य में स्थित कोशिका पाड़) एरिथ्रोसाइट; जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया ( लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा गठन द्वारा विशेषता); एबेटालिपोप्रोटीनेमिया या बासेन-कोर्नज़वेग सिंड्रोम ( आंतों की कोशिकाओं में बीटा-लिपोप्रोटीन की कमी की विशेषता है, जो पोषक तत्वों के बिगड़ा हुआ अवशोषण की ओर जाता है); वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस या मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग ( कोशिका झिल्ली के उल्लंघन के कारण, एरिथ्रोसाइट्स एक गोलाकार आकार लेते हैं).
पोषण कारक	आयरन की कमी; विटामिन बी 12 की कमी; फोलिक एसिड की कमी; एस्कॉर्बिक एसिड की कमी ( विटामिन सी); भुखमरी और कुपोषण।
भौतिक कारक
पुरानी बीमारियां और नियोप्लाज्म	गुर्दे की बीमारी ( जैसे यकृत तपेदिक, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस); जिगर की बीमारी ( जैसे हेपेटाइटिस, सिरोसिस); बीमारी जठरांत्र पथ (जैसे गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग); कोलेजन संवहनी रोग (उदाहरण के लिए प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया); सौम्य और घातक ट्यूमर उदाहरण के लिए, गर्भाशय फाइब्रॉएड, आंतों में पॉलीप्स, गुर्दे, फेफड़े, आंतों का कैंसर).
संक्रामक कारक	वायरल रोग ( हेपेटाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, साइटोमेगालोवायरस); जीवाणु रोग ( फेफड़े या गुर्दे के तपेदिक, लेप्टोस्पायरोसिस, प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस;); प्रोटोजोअल रोग ( मलेरिया, लीशमैनियासिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़).
कीटनाशक और दवाएं	अकार्बनिक आर्सेनिक, बेंजीन; विकिरण; साइटोस्टैटिक्स ( कैंसर के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाएं); एंटीथायरॉइड ड्रग्स ( थायराइड हार्मोन के संश्लेषण को कम करें); एंटीपीलेप्टिक दवाएं।

लोहे की कमी से एनीमिया

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपोक्रोमिक एनीमिया है, जो शरीर में आयरन के स्तर में कमी की विशेषता है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन और एक रंग सूचकांक में कमी की विशेषता है।

आयरन कई में शामिल एक महत्वपूर्ण तत्व है चयापचय प्रक्रियाएंजीव। सत्तर किलोग्राम वजन वाले व्यक्ति के शरीर में आयरन का भंडार लगभग चार ग्राम होता है। यह राशि शरीर से नियमित रूप से आयरन की कमी और इसके सेवन के बीच संतुलन बनाकर रखी जाती है। संतुलन बनाए रखने के लिए, लोहे की दैनिक आवश्यकता 20-25 मिलीग्राम है। शरीर में आने वाले अधिकांश लोहे को उसकी जरूरतों पर खर्च किया जाता है, बाकी को फेरिटिन या हेमोसाइडरिन के रूप में जमा किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो इसका सेवन किया जाता है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

कारण	विवरण
शरीर में आयरन के सेवन का उल्लंघन	पशु प्रोटीन की कमी के कारण शाकाहार ( मांस, मछली, अंडे, डेयरी उत्पाद); सामाजिक-आर्थिक घटक ( उदाहरण के लिए, अच्छे पोषण के लिए पर्याप्त धन नहीं है).
लोहे का बिगड़ा हुआ अवशोषण	लोहे का अवशोषण गैस्ट्रिक म्यूकोसा के स्तर पर होता है, इसलिए, पेट के रोग जैसे गैस्ट्रिटिस, पेप्टिक अल्सर या गैस्ट्रिक रिसेक्शन से आयरन का अवशोषण कम हो जाता है।
शरीर की आयरन की आवश्यकता में वृद्धि	कई गर्भावस्था सहित गर्भावस्था; दुद्ध निकालना अवधि; किशोरावस्था (खर्च पर तेजी से विकास ); हाइपोक्सिया के साथ पुरानी बीमारियां ( जैसे क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, हृदय दोष); जीर्ण दमनकारी रोग ( जैसे पुरानी फोड़े, ब्रोन्किइक्टेसिस, सेप्सिस).
शरीर से आयरन की कमी	फुफ्फुसीय रक्तस्राव ( जैसे फेफड़ों का कैंसर, तपेदिक); जठरांत्र रक्तस्राव ( जैसे गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, गैस्ट्रिक कैंसर, आंतों का कैंसर, ग्रासनली और मलाशय की वैरिकाज़ नसें, गैर-विशिष्ट नासूर के साथ बड़ी आंत में सूजन, कृमि संक्रमण); गर्भाशय रक्तस्राव ( उदाहरण के लिए प्लेसेंटल एबॉर्शन, गर्भाशय टूटना, गर्भाशय या गर्भाशय ग्रीवा का कैंसर, गर्भपात अस्थानिक गर्भावस्था, गर्भाशय फाइब्रॉएड); गुर्दे से खून बह रहा ( जैसे किडनी कैंसर, किडनी तपेदिक).

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर एक रोगी में दो सिंड्रोम के विकास पर आधारित है:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम।

एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• थकान में वृद्धि;
• ध्यान की कमी;
• अस्वस्थता;
• उनींदापन;
• काला मल (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ);
• दिल की धड़कन;

साइडरोपेनिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• स्वाद विकृति (उदाहरण के लिए, रोगी चाक, कच्चा मांस खाते हैं);
• गंध की विकृति (उदाहरण के लिए, रोगी एसीटोन, गैसोलीन, पेंट को सूंघते हैं);
• भंगुर, सुस्त, विभाजन समाप्त होता है;
• नाखूनों पर सफेद धब्बे दिखाई देते हैं;
• त्वचा पीली है, त्वचा परतदार है;
• मुंह के कोनों में चीलाइटिस (काटने) दिखाई दे सकता है।

इसके अलावा, रोगी पैर में ऐंठन के विकास की शिकायत कर सकता है, उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ते समय।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

पर चिकित्सा परीक्षणरोगी के पास है:

• मुंह के कोनों में दरारें;
• "चमकदार" भाषा;
• गंभीर मामलों में, प्लीहा के आकार में वृद्धि।

• माइक्रोसाइटोसिस (छोटे एरिथ्रोसाइट्स);
• एरिथ्रोसाइट्स का हाइपोक्रोमिया (एरिथ्रोसाइट्स का कमजोर रंग);
• पोइकिलोसाइटोसिस (विभिन्न रूपों के एरिथ्रोसाइट्स)।

रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• फेरिटिन के स्तर में कमी;
• सीरम लोहा कम हो गया है;
• सीरम आयरन-बाइंडिंग क्षमता बढ़ जाती है।

वाद्य अनुसंधान के तरीके
एनीमिया के विकास के कारण की पहचान करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित वाद्य अध्ययन निर्धारित किए जा सकते हैं:

• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (घेघा, पेट और ग्रहणी की जांच के लिए);
• अल्ट्रासाउंड (गुर्दे, यकृत, महिला जननांग अंगों की जांच के लिए);
• कोलोनोस्कोपी (बड़ी आंत की जांच करने के लिए);
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (उदाहरण के लिए, फेफड़े, गुर्दे की जांच करने के लिए);
• प्रकाश की एक्स-रे।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

एनीमिया के लिए पोषण
पोषण में, लोहे को विभाजित किया गया है:

• हीम, जो पशु मूल के उत्पादों के साथ शरीर में प्रवेश करता है;
• गैर-हीम, जो भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है पौधे की उत्पत्ति.

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हीम आयरन गैर-हीम आयरन की तुलना में शरीर में बहुत बेहतर अवशोषित होता है।

भोजन	उत्पाद के नाम
भोजन जानवर मूल	यकृत; गोमांस जीभ; खरगोश का मांस; तुर्की; हंस का मांस; गौमांस; मछली।	9 मिलीग्राम; 5 मिलीग्राम; 4.4 मिलीग्राम; 4 मिलीग्राम; 3 मिलीग्राम; 2.8 मिलीग्राम; 2.3 मिलीग्राम।
	सूखे मशरूम; ताजा मटर के दाने; एक प्रकार का अनाज; हरक्यूलिस; ताजा मशरूम; खुबानी; नाशपाती; सेब; आलूबुखारा; मीठी चेरी; चुकंदर	35 मिलीग्राम; 11.5 मिलीग्राम; 7.8 मिलीग्राम; 7.8 मिलीग्राम; 5.2 मिलीग्राम; 4.1 मिलीग्राम; 2.3 मिलीग्राम; 2.2 मिलीग्राम; 2.1 मिलीग्राम; 1.8 मिलीग्राम; 1.4 मिलीग्राम।

डाइटिंग करते समय, आपको विटामिन सी युक्त खाद्य पदार्थों के साथ-साथ मांस प्रोटीन (वे शरीर में आयरन के अवशोषण को बढ़ाते हैं) और अंडे, नमक, कैफीन और कैल्शियम का सेवन कम करना चाहिए (वे आयरन के अवशोषण को कम करते हैं) )

चिकित्सा उपचार
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के उपचार में रोगी को आहार के साथ-साथ आयरन की खुराक भी दी जाती है। जानकारी दवाईशरीर में आयरन की कमी को पूरा करने के लिए बनाया गया है। वे कैप्सूल, ड्रेजेज, इंजेक्शन, सिरप और टैबलेट के रूप में उपलब्ध हैं।

निम्नलिखित संकेतकों के आधार पर खुराक और उपचार की अवधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है:

• रोगी की आयु;
• रोग की गंभीरता;
• लोहे की कमी से एनीमिया के कारण;
• विश्लेषण के परिणामों के आधार पर।

भोजन से एक घंटे पहले या भोजन के दो घंटे बाद आयरन की खुराक ली जाती है। इन दवाओं को चाय या कॉफी के साथ नहीं लेना चाहिए, क्योंकि आयरन का अवशोषण कम हो जाता है, इसलिए इन्हें पानी या जूस के साथ पीने की सलाह दी जाती है।

निम्नलिखित मामलों में इंजेक्शन (इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा) के रूप में लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है:

• गंभीर एनीमिया के साथ;
• यदि गोलियां, कैप्सूल या सिरप के रूप में आयरन की खुराक लेने के बावजूद एनीमिया बढ़ता है;
• यदि रोगी को जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग हैं (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग), क्योंकि लिया गया आयरन सप्लीमेंट मौजूदा बीमारी को बढ़ा सकता है;
• इससे पहले सर्जिकल हस्तक्षेपलोहे के साथ शरीर की त्वरित संतृप्ति के उद्देश्य से;
• यदि रोगी को मौखिक रूप से लेने पर लोहे की तैयारी के प्रति असहिष्णुता है।

शल्य चिकित्सा
यदि रोगी को तीव्र या पुरानी रक्तस्राव होता है तो सर्जरी की जाती है। इसलिए, उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ, फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी या कोलोनोस्कोपी का उपयोग रक्तस्राव के क्षेत्र की पहचान करने और फिर इसे रोकने के लिए किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, एक रक्तस्राव पॉलीप को हटा दिया जाता है, एक पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर जमा हो जाता है)। पर गर्भाशय रक्तस्राव, साथ ही उदर गुहा में स्थित अंगों में रक्तस्राव के लिए, लैप्रोस्कोपी का उपयोग किया जा सकता है।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को परिसंचारी रक्त की मात्रा को फिर से भरने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का आधान सौंपा जा सकता है।

बी 12 - कमी से एनीमिया

यह एनीमिया विटामिन बी12 (और संभवतः फोलिक एसिड) की कमी के कारण होता है। मेगालोब्लास्टिक प्रकार द्वारा विशेषता ( बढ़ी हुई राशिमेगालोब्लास्ट्स, एरिथ्रोसाइट अग्रदूत कोशिकाएं) हेमटोपोइजिस और हाइपरक्रोमिक एनीमिया है।

आम तौर पर, विटामिन बी12 भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है। पेट के स्तर पर, बी 12 उसमें उत्पादित प्रोटीन, गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन (कैसल का आंतरिक कारक) से बांधता है। यह प्रोटीन आंतों के माइक्रोफ्लोरा के नकारात्मक प्रभावों से शरीर में प्रवेश करने वाले विटामिन की रक्षा करता है, और इसके अवशोषण को भी बढ़ावा देता है।

गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन और विटामिन बी12 का कॉम्प्लेक्स डिस्टल सेक्शन (निचला भाग) तक पहुंचता है छोटी आंतजहां इस परिसर का टूटना होता है, आंतों के श्लेष्म में विटामिन बी 12 का अवशोषण और रक्त में इसका आगे प्रवेश होता है।

रक्तप्रवाह से, यह विटामिन आता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण में भाग लेने के लिए लाल अस्थि मज्जा में;
• जिगर में, जहां इसे जमा किया जाता है;
• माइलिन म्यान के संश्लेषण के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में (न्यूरॉन्स के अक्षतंतु को कवर करता है)।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• भोजन के साथ विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन;
• उदाहरण के लिए, आंतरिक कारक कैसल के संश्लेषण का उल्लंघन, एट्रोफिक जठरशोथ, पेट का उच्छेदन, गैस्ट्रिक कैंसर;
• आंतों की क्षति, उदाहरण के लिए, डिस्बिओसिस, हेल्मिंथियासिस, आंतों में संक्रमण;
• विटामिन बी 12 के लिए शरीर की बढ़ी हुई जरूरत (तेजी से विकास, सक्रिय कक्षाएंखेल, एकाधिक गर्भावस्था);
• जिगर के सिरोसिस के कारण विटामिन के जमाव का उल्लंघन।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

बी 12 और फोलेट की कमी से एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर रोगी में निम्नलिखित सिंड्रोम के विकास पर आधारित है:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम;
• तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम।

सिंड्रोम का नाम	लक्षण
एनीमिया सिंड्रोम	कमज़ोरी; थकान में वृद्धि; सिरदर्द और चक्कर आना; त्वचा की त्वचा एक प्रतिष्ठित छाया के साथ पीली होती है ( लीवर खराब होने के कारण); आँखों के सामने चमकती मक्खियाँ; सांस की तकलीफ; दिल की धड़कन; इस एनीमिया के साथ, रक्तचाप में वृद्धि होती है;
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम	जीभ चमकदार, चमकदार लाल है, रोगी को जीभ में जलन महसूस होती है; अल्सर की उपस्थिति मुंह (कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस); भूख में कमी या इसकी कमी; खाने के बाद पेट में भारीपन महसूस होना; वजन घटना; देखा जा सकता है दर्दमलाशय के क्षेत्र में; मल विकार कब्ज); जिगर का बढ़ना ( हिपेटोमिगेली). ये लक्षण मौखिक गुहा, पेट और आंतों की श्लेष्म परत में एट्रोफिक परिवर्तनों के कारण विकसित होते हैं।
तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम	पैरों में कमजोरी महसूस होना लंबे समय तक चलने पर या ऊपर चढ़ते समय); अंगों में सुन्नता और झुनझुनी की भावना; परिधीय संवेदनशीलता का उल्लंघन; निचले छोरों की मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तन; आक्षेप।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का निदान

पर सामान्य विश्लेषणरक्त, निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• हाइपरक्रोमिया (एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट रंग);
• मैक्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में वृद्धि);
• पोइकिलोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का एक अलग रूप);
• एरिथ्रोसाइट्स की माइक्रोस्कोपी से केबोट रिंग्स और जॉली बॉडीज का पता चलता है;
• रेटिकुलोसाइट्स कम या सामान्य हैं;
• सफेद रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी (ल्यूकोपेनिया);
• लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि (लिम्फोसाइटोसिस);
• प्लेटलेट काउंट में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, हाइपरबिलीरुबिनमिया मनाया जाता है, साथ ही विटामिन बी 12 के स्तर में कमी भी देखी जाती है।

लाल अस्थि मज्जा के एक पंचर ने मेगालोब्लास्ट में वृद्धि का खुलासा किया।

रोगी को निम्नलिखित वाद्य अध्ययन सौंपा जा सकता है:

• पेट का अध्ययन (फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, बायोप्सी);
• आंत की परीक्षा (कोलोनोस्कोपी, इरिगोस्कोपी);
• जिगर की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

ये अध्ययन पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तनों की पहचान करने में मदद करते हैं, साथ ही उन बीमारियों का पता लगाने में मदद करते हैं जिनके कारण बी 12 की कमी वाले एनीमिया (उदाहरण के लिए, घातक ट्यूमर, यकृत का सिरोसिस) का विकास हुआ।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया का उपचार

सभी रोगियों को हेमेटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां उनका उचित उपचार होता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए पोषण
डाइट थेरेपी निर्धारित की जाती है, जिसमें विटामिन बी12 से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन बढ़ा दिया जाता है।

विटामिन बी12 की दैनिक आवश्यकता तीन माइक्रोग्राम है।

चिकित्सा उपचार
निम्नलिखित योजना के अनुसार रोगी को दवा उपचार निर्धारित किया जाता है:

• दो सप्ताह के लिए, रोगी को प्रतिदिन 1000 एमसीजी साइनोकोबालामिन इंट्रामस्क्युलर रूप से प्राप्त होता है। दो सप्ताह के भीतर, रोगी के तंत्रिका संबंधी लक्षण गायब हो जाते हैं।
• अगले चार से आठ हफ्तों में, रोगी को शरीर में विटामिन बी12 के डिपो को संतृप्त करने के लिए प्रतिदिन 500 एमसीजी इंट्रामस्क्युलर रूप से प्राप्त होता है।
• इसके बाद, जीवन के लिए रोगी को सप्ताह में एक बार 500 एमसीजी इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन प्राप्त होता है।

उपचार के दौरान, एक साथ साइनोकोबालामिन के साथ, रोगी को फोलिक एसिड निर्धारित किया जा सकता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगी को जीवन भर एक रुधिर रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोलॉजिस्ट और पारिवारिक चिकित्सक द्वारा देखा जाना चाहिए।

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया एक हाइपरक्रोमिक एनीमिया है जो शरीर में फोलिक एसिड की कमी की विशेषता है।

फोलिक एसिड (विटामिन बी 9) एक पानी में घुलनशील विटामिन है जो आंशिक रूप से आंतों की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, लेकिन मुख्य रूप से शरीर की जरूरतों को पूरा करने के लिए बाहर से आना चाहिए। फोलिक एसिड का दैनिक सेवन 200-400 माइक्रोग्राम है।

खाद्य पदार्थों में, साथ ही शरीर की कोशिकाओं में, फोलिक एसिड फोलेट (पॉलीग्लूटामेट्स) के रूप में होता है।

फोलिक एसिड मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है:

• प्रसवपूर्व अवधि में शरीर के विकास में भाग लेता है (ऊतकों के तंत्रिका चालन के निर्माण में योगदान देता है, भ्रूण की संचार प्रणाली, कुछ विकृतियों के विकास को रोकता है);
• बच्चे के विकास में भाग लेता है (उदाहरण के लिए, जीवन के पहले वर्ष में, यौवन के दौरान);
• हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है;
• विटामिन बी12 के साथ मिलकर डीएनए संश्लेषण में शामिल होता है;
• शरीर में रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है;
• अंगों और ऊतकों के पुनर्जनन की प्रक्रियाओं में सुधार करता है;
• ऊतकों के नवीकरण में भाग लेता है (उदाहरण के लिए, त्वचा)।

शरीर में फोलेट का अवशोषण (अवशोषण) ग्रहणी और छोटी आंत के ऊपरी भाग में होता है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• भोजन से फोलिक एसिड का अपर्याप्त सेवन;
• शरीर से फोलिक एसिड की वृद्धि हुई हानि (उदाहरण के लिए, यकृत के सिरोसिस के साथ);
• छोटी आंत में फोलिक एसिड का बिगड़ा हुआ अवशोषण (उदाहरण के लिए, सीलिएक रोग के साथ, कुछ दवाएं लेते समय, पुरानी शराब के नशे के साथ);
• फोलिक एसिड के लिए शरीर की बढ़ी हुई जरूरत (उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान, घातक ट्यूमर)।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ, रोगी को एनीमिक सिंड्रोम (थकान, धड़कन, पीलापन जैसे लक्षण) होता है। त्वचा, प्रदर्शन में कमी)। स्नायविक सिंड्रोम, साथ ही इस प्रकार के एनीमिया के साथ मौखिक गुहा, पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन अनुपस्थित हैं।

इसके अलावा, रोगी को प्लीहा के आकार में वृद्धि का अनुभव हो सकता है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• हाइपरक्रोमिया;
• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• मैक्रोसाइटोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के परिणामों में, फोलिक एसिड के स्तर में कमी (3 मिलीग्राम / एमएल से कम), साथ ही अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि होती है।

माइलोग्राम करते समय, मेगालोब्लास्ट और हाइपरसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल की एक बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाया जाता है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

फोलेट की कमी वाले एनीमिया में पोषण एक बड़ी भूमिका निभाता है, रोगी को रोजाना फोलिक एसिड से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन करने की आवश्यकता होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उत्पादों के किसी भी पाक प्रसंस्करण के साथ, फोलेट लगभग पचास प्रतिशत या उससे अधिक नष्ट हो जाते हैं। इसलिए, शरीर को आवश्यक प्रदान करने के लिए दैनिक दरउत्पादों को ताजा (सब्जियां और फल) खाने की सलाह दी जाती है।

भोजन	उत्पादों का नाम	लोहे की मात्रा प्रति सौ मिलीग्राम
पशु मूल का भोजन	गोमांस और चिकन जिगर; सूअर का मांस जिगर; दिल और गुर्दे; वसायुक्त पनीर और पनीर; कॉड; मक्खन; खट्टी मलाई; गोमांस; खरगोश का मांस; मुर्गी के अंडे; मुर्गा; भेड़े का मांस।	240 मिलीग्राम; 225 मिलीग्राम; 56 मिलीग्राम; 35 मिलीग्राम; 11 मिलीग्राम; 10 मिलीग्राम; 8.5 मिलीग्राम; 7.7 मिलीग्राम; 7 मिलीग्राम; 4.3 मिलीग्राम; 4.1 मिलीग्राम;
पौधे की उत्पत्ति के खाद्य पदार्थ	एस्परैगस; मूंगफली; मसूर की दाल; फलियां; अजमोद; पालक; अखरोट; गेहूं के दाने; सफेद ताजा मशरूम; एक प्रकार का अनाज और जौ के दाने; गेहूं, अनाज की रोटी; बैंगन; हरा प्याज; लाल मिर्च ( मीठा); मटर; टमाटर; सफेद बन्द गोभी; गाजर; संतरे।	262 मिलीग्राम; 240 मिलीग्राम; 180 मिलीग्राम; 160 मिलीग्राम; 117 मिलीग्राम; 80 मिलीग्राम; 77 मिलीग्राम; 40 मिलीग्राम; 40 मिलीग्राम; 32 मिलीग्राम; 30 मिलीग्राम; 18.5 मिलीग्राम; 18 मिलीग्राम; 17 मिलीग्राम; 16 मिलीग्राम; 11 मिलीग्राम; 10 मिलीग्राम; 9 मिलीग्राम; 5 मिलीग्राम।

फोलिक एसिड की कमी वाले एनीमिया के दवा उपचार में प्रतिदिन पांच से पंद्रह मिलीग्राम की मात्रा में फोलिक एसिड लेना शामिल है। रोगी की उम्र, एनीमिया के पाठ्यक्रम की गंभीरता और अध्ययन के परिणामों के आधार पर उपस्थित चिकित्सक द्वारा आवश्यक खुराक निर्धारित की जाती है।

रोगनिरोधी खुराक में प्रति दिन एक से पांच मिलीग्राम विटामिन लेना शामिल है।

अविकासी खून की कमी

अप्लास्टिक एनीमिया अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया और पैन्टीटोपेनिया (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी) की विशेषता है। अप्लास्टिक एनीमिया का विकास बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में होता है, साथ ही स्टेम सेल और उनके सूक्ष्म वातावरण में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तनों के कारण होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया जन्मजात या अधिग्रहण किया जा सकता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण विकसित हो सकता है:

• स्टेम सेल दोष
• हेमटोपोइजिस (रक्त गठन) का दमन;
• प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया;
• हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले कारकों की कमी;
• लोहे और विटामिन बी12 जैसे शरीर के लिए महत्वपूर्ण तत्वों के हेमटोपोइएटिक ऊतक का उपयोग नहीं करना।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• वंशानुगत कारक (उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया);
• दवाएं (जैसे, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स, साइटोस्टैटिक्स);
• रसायन (जैसे अकार्बनिक आर्सेनिक, बेंजीन);
• वायरल संक्रमण (जैसे, parvovirus संक्रमण, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी));
• ऑटोइम्यून रोग (जैसे, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
• गंभीर पोषण संबंधी कमियां (जैसे, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आधे मामलों में बीमारी के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

अप्लास्टिक एनीमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पैन्टीटोपेनिया की गंभीरता पर निर्भर करती हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• सरदर्द;
• सांस की तकलीफ;
• थकान में वृद्धि;
• मसूड़े से रक्तस्राव (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के कारण);
• पेटीचियल रैश (छोटे आकार की त्वचा पर लाल धब्बे), त्वचा पर चोट के निशान;
• तेज या जीर्ण संक्रमण(रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के कारण);
• ऑरोफरीन्जियल ज़ोन का अल्सरेशन (मौखिक श्लेष्मा, जीभ, गाल, मसूड़े और ग्रसनी प्रभावित होते हैं);
• त्वचा का पीलापन (यकृत क्षति का एक लक्षण)।

अप्लास्टिक एनीमिया का निदान

सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• रेटिकुलोसाइट्स में कमी।

रंग सूचकांक, साथ ही एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य रहती है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित देखा जाता है:

• सीरम आयरन में वृद्धि;
• लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन (एक आयरन ले जाने वाला प्रोटीन) की संतृप्ति 100% तक;
• बिलीरुबिन में वृद्धि;
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज में वृद्धि।

लाल मस्तिष्क का पंचर और बाद में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पता चला:

• सभी रोगाणुओं का अविकसित होना (एरिथ्रोसाइट, ग्रैनुलोसाइटिक, लिम्फोसाइटिक, मोनोसाइटिक और मैक्रोफेज);
• अस्थि मज्जा को वसा (पीला मज्जा) के साथ बदलना।

अनुसंधान के महत्वपूर्ण तरीकों में, रोगी को सौंपा जा सकता है:

• पैरेन्काइमल अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) और इकोकार्डियोग्राफी;
• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
• कोलोनोस्कोपी;
• सीटी स्कैन।

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

सही सहायक उपचार के साथ, अप्लास्टिक एनीमिया के रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं (उदाहरण के लिए, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट);
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (उदाहरण के लिए, मेथिलप्रेडनिसोलोन);
• एंटीलिम्फोसाइट और एंटीप्लेटलेट इम्युनोग्लोबुलिन;
• एंटीमेटाबोलाइट्स (जैसे, फ्लूडरबाइन);
• एरिथ्रोपोइटिन (लाल रक्त कोशिकाओं और स्टेम कोशिकाओं के निर्माण को उत्तेजित करता है)।

नहीं दवा से इलाजशामिल हैं:

• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (एक संगत दाता से);
• रक्त घटकों (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स) का आधान;
• प्लास्मफेरेसिस (यांत्रिक रक्त शोधन);
• संक्रमण के विकास को रोकने के लिए सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्सिस के नियमों का अनुपालन।

इसके अलावा, अप्लास्टिक एनीमिया के गंभीर मामलों में, रोगी को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जिसमें तिल्ली को हटा दिया जाता है (स्प्लेनेक्टोमी)।

उपचार की प्रभावशीलता के आधार पर, अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगी का अनुभव हो सकता है:

• पूर्ण छूट (क्षीणन या लक्षणों का पूर्ण गायब होना);
• आंशिक छूट;
• नैदानिक ​​सुधार;
• उपचार का कोई प्रभाव नहीं।

उपचार प्रभावशीलता	संकेतक
पूर्ण छूट	हीमोग्लोबिन सूचकांक एक सौ ग्राम प्रति लीटर से अधिक; ग्रैनुलोसाइट इंडेक्स 1.5 x 10 से नौवीं शक्ति प्रति लीटर से अधिक है; प्लेटलेट काउंट 100 x 10 से नौवीं शक्ति प्रति लीटर; रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं है।
आंशिक छूट	हीमोग्लोबिन सूचकांक अस्सी ग्राम प्रति लीटर से अधिक; granulocyte सूचकांक 0.5 x 10 से अधिक नौवीं शक्ति प्रति लीटर; प्लेटलेट काउंट 20 x 10 से नौवीं शक्ति प्रति लीटर; रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं है।
नैदानिक ​​सुधार	रक्त गणना में सुधार; दो महीने या उससे अधिक के लिए प्रतिस्थापन प्रयोजनों के लिए रक्त आधान की आवश्यकता को कम करना।
कोई चिकित्सीय प्रभाव नहीं	रक्त गणना में कोई सुधार नहीं; रक्त आधान की आवश्यकता है।

हीमोलिटिक अरक्तता

हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश है। हेमोलिटिक एनीमिया तब विकसित होता है जब अस्थि मज्जा की गतिविधि लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई करने में सक्षम नहीं होती है। एनीमिया की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस धीरे-धीरे या अचानक शुरू हुआ या नहीं। क्रमिक हेमोलिसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है, जबकि गंभीर हेमोलिसिस में एनीमिया रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हो सकता है और एनजाइना पेक्टोरिस के साथ-साथ कार्डियोपल्मोनरी अपघटन का कारण बन सकता है।

हेमोलिटिक एनीमिया वंशानुगत या अधिग्रहित रोगों के कारण विकसित हो सकता है।

स्थानीयकरण द्वारा, हेमोलिसिस हो सकता है:

• इंट्रासेल्युलर (उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया);
• इंट्रावास्कुलर (उदाहरण के लिए, असंगत रक्त का आधान, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट)।

हल्के हेमोलिसिस वाले रोगियों में, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो सकता है यदि लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन उनके विनाश की दर से मेल खाता हो।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले नष्ट होना निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• एरिथ्रोसाइट्स के आंतरिक झिल्ली दोष;
• हीमोग्लोबिन प्रोटीन की संरचना और संश्लेषण में दोष;
• एरिथ्रोसाइट में एंजाइमेटिक दोष;
• हाइपरस्प्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा)।

लाल रक्त कोशिका झिल्ली असामान्यताएं, एंजाइमेटिक दोष, और हीमोग्लोबिन असामान्यताओं के परिणामस्वरूप वंशानुगत बीमारियां हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं।

निम्नलिखित वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया हैं:

• एंजाइमोपैथी (एनीमिया, जिसमें एंजाइम की कमी होती है, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी);
• वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस या मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग (अनियमित गोलाकार आकार के एरिथ्रोसाइट्स);
• थैलेसीमिया (पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण का उल्लंघन जो सामान्य हीमोग्लोबिन की संरचना का हिस्सा हैं);
• सिकल सेल एनीमिया (हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन इस तथ्य की ओर जाता है कि लाल रक्त कोशिकाएं सिकल आकार लेती हैं)।

अर्जित कारण हीमोलिटिक अरक्तताप्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा विकार शामिल हैं।

प्रतिरक्षा विकारों की विशेषता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है।

गैर-प्रतिरक्षा विकारों के कारण हो सकते हैं:

• कीटनाशक (उदाहरण के लिए, कीटनाशक, बेंजीन);
• दवाएं (उदाहरण के लिए, एंटीवायरल, एंटीबायोटिक्स);
• शारीरिक क्षति;
• संक्रमण (जैसे मलेरिया)।

हेमोलिटिक माइक्रोएंजियोपैथिक एनीमिया के परिणामस्वरूप खंडित लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है और इसके कारण हो सकते हैं:

• दोषपूर्ण कृत्रिम हृदय वाल्व;
• छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना;
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ विविध हैं और यह एनीमिया के प्रकार, मुआवजे की डिग्री और रोगी को किस उपचार से प्राप्त हुआ है, इस पर निर्भर करता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हेमोलिटिक एनीमिया स्पर्शोन्मुख हो सकता है, और नियमित प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान संयोग से हेमोलिसिस का पता लगाया जा सकता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• नाखूनों की नाजुकता;
• क्षिप्रहृदयता;
• बढ़ोतरी श्वसन गति;
• रक्तचाप कम करना;
• त्वचा का पीलापन (बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण);
• पैरों पर अल्सर दिखाई दे सकते हैं;
• त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन;
• जठरांत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ (जैसे, पेट में दर्द, मल की गड़बड़ी, मतली)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, रोगी को क्रोनिक हीमोग्लोबिनुरिया (मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति) के कारण लोहे की कमी होती है। ऑक्सीजन की कमी के कारण, हृदय का कार्य बिगड़ा हुआ है, जिससे रोगी के लक्षण जैसे कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ और एनजाइना पेक्टोरिस (गंभीर एनीमिया के साथ) का विकास होता है। हीमोग्लोबिनुरिया के कारण रोगी को पेशाब का रंग भी गहरा होता है।

बिगड़ा हुआ बिलीरुबिन चयापचय के कारण लंबे समय तक हेमोलिसिस पित्त पथरी के विकास को जन्म दे सकता है। वहीं, मरीजों को पेट में दर्द और कांसे की त्वचा के रंग की शिकायत हो सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

रक्त के सामान्य विश्लेषण में देखा गया है:

• हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी;
• रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि।

एरिथ्रोसाइट्स की माइक्रोस्कोपी से उनके अर्धचंद्राकार आकार के साथ-साथ कैबोट के छल्ले और जॉली बॉडीज का पता चलता है।

एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, साथ ही हीमोग्लोबिनमिया (रक्त प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि) भी होती है।

जिन बच्चों की माताएं गर्भावस्था के दौरान एनीमिया से पीड़ित थीं, उनमें भी अक्सर जीवन के पहले वर्ष तक आयरन की कमी पाई जाती है।

एनीमिया के लक्षणों में अक्सर शामिल होते हैं:

• थकान महसूस कर रहा हूँ;
• निद्रा विकार;
• चक्कर आना;
• जी मिचलाना;
• सांस की तकलीफ;
• कमज़ोरी;
• नाखूनों और बालों की नाजुकता, साथ ही बालों का झड़ना;
• त्वचा का पीलापन और सूखापन;
• स्वाद की विकृति (उदाहरण के लिए, चाक, कच्चा मांस खाने की इच्छा) और गंध (तीखी गंध वाले तरल पदार्थ को सूंघने की इच्छा)।

पर दुर्लभ मामलेएक गर्भवती महिला को बेहोशी का अनुभव हो सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एनीमिया का हल्का रूप किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, इसलिए रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन और फेरिटिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए नियमित रूप से रक्त परीक्षण करना बहुत महत्वपूर्ण है।

गर्भावस्था के दौरान, हीमोग्लोबिन का मान 110 ग्राम / लीटर और उससे अधिक माना जाता है। सामान्य से नीचे एक बूंद एनीमिया का संकेत माना जाता है।

एनीमिया के उपचार में आहार एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। आयरन सब्जियों और फलों से बहुत खराब अवशोषित होता है मांस उत्पादों. इसलिए, गर्भवती महिला का आहार मांस (उदाहरण के लिए, बीफ, लीवर, खरगोश का मांस) और मछली से भरपूर होना चाहिए।

लोहे की दैनिक आवश्यकता है:

• गर्भावस्था के पहले तिमाही में - 15 - 18 मिलीग्राम;
• गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में - 20 - 30 मिलीग्राम;
• गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में - 33 - 35 मिलीग्राम।

हालांकि, केवल आहार की मदद से एनीमिया को खत्म करना असंभव है, इसलिए एक महिला को अतिरिक्त रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित आयरन युक्त तैयारी करने की आवश्यकता होगी।

दवा का नाम	सक्रिय पदार्थ	आवेदन का तरीका
सॉर्बिफेर	फेरस सल्फेट और एस्कॉर्बिक एसिड।	एनीमिया के विकास के लिए एक निवारक उपाय के रूप में, प्रति दिन एक टैबलेट लेना आवश्यक है। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, दो गोलियां रोजाना सुबह और शाम लेनी चाहिए।
माल्टोफ़र	आयरन हाइड्रॉक्साइड।	आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के इलाज में दो से तीन गोलियां लेनी चाहिए ( 200 - 300 मिलीग्राम) हर दिन। से निवारक उद्देश्यदवा एक टैबलेट में ली जाती है ( 100 मिलीग्राम) एक दिन में।
फेरेटाबी	फेरस फ्यूमरेट और फोलिक एसिड।	प्रति दिन एक टैबलेट लेना आवश्यक है, यदि संकेत दिया गया है, तो खुराक को प्रति दिन दो से तीन गोलियों तक बढ़ाया जा सकता है।
टार्डीफेरॉन	आयरन सल्फेट।	रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, गर्भावस्था के चौथे महीने से शुरू होने वाली दवा को रोजाना या हर दूसरे दिन एक गोली लें। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, दिन में दो गोलियां सुबह और शाम लें।

लोहे के अलावा, इन तैयारियों में एस्कॉर्बिक या फोलिक एसिड, साथ ही सिस्टीन भी हो सकते हैं, क्योंकि वे इसमें योगदान करते हैं बेहतर आत्मसातशरीर में लोहा। उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

एनीमिया की कई किस्में हैं, जिनमें से कुछ शरीर के कामकाज और व्यक्ति की भलाई को बिल्कुल भी प्रभावित नहीं करती हैं। 11% सभी रक्ताल्पता की संख्या है, जिनमें से 5% रक्ताल्पता की हीमोलिटिक विशेषताएं हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों की अपनी विशेषताएं हैं, जो इस प्रकार को अन्य प्रकार के रोग से अलग करती हैं। कारणों को अक्सर वंशानुगत और अधिग्रहित के रूप में नोट किया जाता है। उपचार विशेष रूप से एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया एक रक्त रोग है जिसमें रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी होती है। यह उनके विनाश या हेमोलिसिस (काम करने की छोटी अवधि) से जुड़ा है। यदि सामान्य रूप से, लाल रक्त कोशिकाओं को 120 दिनों तक कार्य करना चाहिए, तो हेमोलिटिक एनीमिया के साथ वे समय से पहले नष्ट हो जाते हैं।

हेमोलिटिक प्रक्रिया की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि एरिथ्रोसाइट्स कितनी जल्दी नष्ट हो जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या इस तथ्य से चिह्नित होती है कि अस्थि मज्जा में नई कोशिकाओं का उत्पादन करने का समय नहीं होता है।

इस प्रकार, अत सौम्य रूपहेमोलिटिक एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर कम हो जाता है, लेकिन परिधीय रक्त में, हीमोग्लोबिन का स्तर परेशान नहीं हो सकता है। यदि परिसंचारी रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन और उनकी संख्या के बीच स्पष्ट असंतुलन होता है, तो रोग के सभी लक्षण प्रकट होते हैं, जिसमें अस्थि मज्जा के कार्य समाप्त हो जाते हैं।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे अस्पष्ट रूप ऑटोइम्यून है। रोग के इस रूप के साथ, शरीर के एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली से जुड़ जाते हैं, यही वजह है कि प्रतिरक्षा प्रणाली इन कोशिकाओं को विदेशी मानने लगती है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करती है, उन्हें नष्ट कर देती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या में कमी आती है।

क्यों विकसित होता है दिया गया रूपएनीमिया?. हालांकि, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के दो कारण हैं:

1. जटिलताओं: हेमोब्लास्टोसिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस गैर-विशिष्ट, पुरानी आक्रामक हेपेटाइटिस, प्रणालीगत रोगसंयोजी ऊतक, प्राणघातक सूजन, इम्युनोडेफिशिएंसी, लीवर सिरोसिस, संक्रमण।
2. एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में।

रोग की धीमी प्रकार की प्रगतिशील प्रकृति है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इसकी घटना के कारणों पर निर्भर नहीं करती हैं। इस प्रकार, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के पहले लक्षण सबफ़ेब्राइल तापमान हैं, हल्का दर्द हैजोड़ों, कमजोरी और पेट दर्द। फिर रोगसूचकता तेज हो जाती है और त्वचा की गंभीर पीलापन और चिपचिपाहट, पीलिया में वृद्धि, और यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के रूप में प्रकट होती है।

50% मामलों में, रोग स्वयं प्रकट होता है तीव्र रूपजो तेजी से विकसित हो रहा है। रोगी शिकायत कर सकता है, लेकिन जांच करने पर, पहले लक्षण व्यक्त नहीं किए जा सकते हैं। रोगी की शिकायतें हैं:

• कार्डियोपालमस।
• प्रदर्शन में कमी।
• बढ़ती कमजोरी।
• सिरदर्द।
• तापमान 38-39 डिग्री तक बढ़ जाता है।
• चक्कर आना।
• हवा की कमी।
• बिना खाना खाए मतली और उल्टी होना।
• कमरबंद चरित्र के ऊपरी पेट में दर्द।

बाह्य रूप से, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के बिना त्वचा का पीलापन बढ़ सकता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए रोग का निदान खराब है। प्रभावी उपचार के कोई तरीके नहीं हैं। हालांकि, रोग की एक स्थिर छूट प्राप्त करने के तरीके हैं - रेडिकल स्प्लेनेक्टोमी और हार्मोनल दवाएं.

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

दुर्भाग्य से, हेमोलिटिक एनीमिया का कारण जानने के बावजूद, डॉक्टर हमेशा रोगी को ठीक करने के लिए उस पर कार्रवाई नहीं कर सकते हैं। हालांकि, बीमारी के कारणों को जानने से इसके विकास को रोकने में मदद मिल सकती है।

• लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण और महत्वपूर्ण गतिविधि के लिए जिम्मेदार गुणसूत्र सेट में प्रदर्शित होने वाले वंशानुगत दोष। यह दोष माता-पिता से चुनिंदा रूप से प्रेषित होता है।
• प्रणालीगत या ऑटोइम्यून रोग जो संयोजी ऊतक और संवहनी स्थान की स्थिति को प्रभावित करते हैं।
• संक्रामक रोग (मलेरिया)।
• रक्त रोग जैसे ल्यूकेमिया।
• भारी जलन या आघात।
• परिचालन हस्तक्षेप।
• तीव्र या जीर्ण रूप में वायरल या जीवाणु रोग।
• औद्योगिक जहर या जहरीले पदार्थों के संपर्क में आना।
• आरएच-संघर्ष गर्भावस्था।
• कुछ दवाएं लेना: एंटीबायोटिक्स, कीमोथेरेपी दवाएं, विरोधी भड़काऊ दवाएं, सल्फोनामाइड्स।
• आरएच कारक या संबंधित और उसके घटकों (प्लाज्मा, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, आदि) के समूह के अनुसार गलत रक्त आधान।
• जन्मजात हृदय दोष, मुख्य वाहिकाएँ।
• कृत्रिम ऊतक कृत्रिम अंग जो रक्त के संपर्क में आते हैं।
• बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस वाल्व और हृदय की आंतरिक परत की बीमारी है।
• माइक्रोकिर्युलेटरी बेड के जहाजों के रोग।
• पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया और कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया के एक पुराने रूप को भड़काते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

आम आदमी के लिए हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति को पहचानना महत्वपूर्ण है। यह निम्नलिखित लक्षणों द्वारा निर्धारित किया जाता है:

1. पीलिया सिंड्रोम, जो खुद को नींबू-पीले रंग की त्वचा और खुजली वाली संवेदनाओं में प्रकट करता है। मांस के ढलानों के समान मूत्र गहरा और काला भी हो जाता है। इस मामले में, मल अपरिवर्तित रहता है, जो रोग को पीलिया से अलग करता है।
2. एनीमिया सिंड्रोम। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है। ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण हैं: चक्कर आना, धड़कन, मांसपेशियों की ताकत में कमी, कमजोरी, सांस की तकलीफ।
3. अतिताप का सिंड्रोम। उस समय तापमान में अचानक 38 डिग्री की वृद्धि जब लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है।
4. हेपेटोसप्लेनोमेगाली सिंड्रोम। लाल रक्त कोशिकाओं के जीवनकाल के लिए जिम्मेदार अंगों में वृद्धि - यकृत और प्लीहा। कुछ हद तक, यकृत बढ़ता है, जो सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन से चिह्नित होता है। हेमोलिसिस की डिग्री के आधार पर प्लीहा बढ़ता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य लक्षण हैं:

• हड्डियों और पेट में दर्द।
• गुर्दे में दर्द।
• पेचिश होना।
• अंतर्गर्भाशयी विकास का उल्लंघन: विकृतियां, अनुपातहीन विभिन्न भागतन।
• छाती में दर्द, मायोकार्डियल रोधगलन जैसा।

120 के बजाय 15 दिनों के लिए एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा के साथ लक्षण दिखाई देते हैं। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के अनुसार, अव्यक्त (मुआवजा), पुरानी (गंभीर एनीमिया के साथ) और संकट प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है। संकट हेमोलिटिक एनीमिया सबसे गंभीर है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया

जन्मजात या वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, लक्षण जन्म से ही दिखाई देते हैं। बच्चों में लक्षण एनीमिया के प्रकार से भिन्न नहीं होते हैं, लेकिन सावधानीपूर्वक देखभाल और उपचार की आवश्यकता होती है। सौभाग्य से, हेमोलिटिक एनीमिया प्रति 100,000 में 2 मामलों में होता है।

मिंकोव्स्की-चोफर्ड हेमोलिटिक एनीमिया एक दोषपूर्ण जीन का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं अपना आकार बदलती हैं, सोडियम आयन के लिए अधिक पारगम्य हो जाती हैं। रोग व्यक्त किया जाता है एनीमिक लक्षणऔर शरीर के विकास में विसंगतियाँ। एक कट्टरपंथी स्प्लेनेक्टोमी के बाद जीवन का पूर्वानुमान आरामदायक हो जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का एक अन्य रूप जी-6-पीडी गतिविधि की कमी के साथ एक बीमारी है। हेमोलिसिस फलियां खाने या कुछ दवाएं लेने के बाद होता है। लक्षण हेमोलिटिक एनीमिया से मिलते-जुलते हैं, जिसकी पहचान हेमोसाइडरिनुरिया और हीमोग्लोबिनुरिया की अभिव्यक्ति है।

थैलेसीमिया आनुवंशिक हेमोलिटिक एनीमिया का एक सामान्य रूप है जिसमें ग्लोबिन का अत्यधिक संचय होता है, जिससे समय से पहले ऑक्सीकरण और लाल रक्त कोशिका झिल्ली का विनाश होता है। यह रोग एनीमिक सिंड्रोम के साथ-साथ शारीरिक, मनोदैहिक विकास में प्रकट होता है। रोग की निरंतर प्रगति और छूट की अवधि की अनुपस्थिति के कारण घातक परिणाम काफी बड़ा है।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए उपचार का कोर्स अन्य प्रकार के एनीमिया की तुलना में सबसे कठिन है, क्योंकि हेमोलिसिस की प्रक्रियाओं को प्रभावित करने के लिए डॉक्टरों की अक्षमता के कारण। उपचार योजना में शामिल हो सकते हैं:

1. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन।
2. मानव इम्युनोग्लोबुलिन और ताजा जमे हुए प्लाज्मा का आधान।
3. विटामिन बी12 और फोलिक एसिड का सेवन।
4. ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का रिसेप्शन: मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, कॉर्टिनेफ, प्रेडनिसोलोन।
5. जटिलताओं की रोकथाम संक्रामक प्रकृतिऔर पुरानी बीमारी का बढ़ना।
6. न्यूनतम स्तर तक उनकी संख्या में कमी के साथ खुले एरिथ्रोसाइट्स का हेमोट्रांसफ्यूजन।
7. स्प्लेनेक्टोमी प्लीहा को हटाना है, जो रोग का निदान करने में मदद करता है। विभिन्न वंशानुगत प्रकार के एनीमिया और मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया के लिए प्रभावी नहीं है।

भविष्यवाणी

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए कौन से डॉक्टर भविष्यवाणियां करते हैं? यह किसी विशेष मामले में उपचार के तरीकों और उनकी प्रभावशीलता पर निर्भर करता है। बीमारी बढ़ने पर जीवन प्रत्याशा या तो बढ़ या घट सकती है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया अन्य रक्त रोगों में लगभग 5.3% और एनीमिक स्थितियों में 11.5% है। हेमोलिटिक एनीमिया की संरचना में रोगों के वंशानुगत रूपों का प्रभुत्व है।

हेमोलिटिक एनीमिया बीमारियों का एक समूह है, जिनमें से सबसे अधिक विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश है, उनकी जीवन प्रत्याशा में कमी के कारण। यह ज्ञात है कि एरिथ्रोसाइट्स का सामान्य जीवनकाल 100-120 दिन है; परिधीय रक्त से प्रतिदिन लगभग 1% आरबीसी को हटा दिया जाता है और अस्थि मज्जा से समान संख्या में नई कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। यह प्रक्रिया, सामान्य परिस्थितियों में, एक गतिशील संतुलन बनाती है जो रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की निरंतर संख्या सुनिश्चित करती है। एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल में कमी के साथ, परिधीय रक्त में उनका विनाश अस्थि मज्जा में गठन और परिधीय रक्त में छोड़ने की तुलना में अधिक तीव्र होता है। एरिथ्रोसाइट के एक छोटे जीवनकाल के जवाब में, अस्थि मज्जा गतिविधि 6-8 गुना बढ़ जाती है, जैसा कि परिधीय रक्त रेटिकुलोसाइटोसिस द्वारा दर्शाया गया है। कुछ हद तक एनीमिया या यहां तक ​​कि एक स्थिर हीमोग्लोबिन स्तर के संयोजन में निरंतर रेटिकुलोसाइटोसिस हेमोलिसिस की उपस्थिति का संकेत दे सकता है।

उपरोक्त लक्षणों के अलावा, सभी हेमोलिटिक रक्ताल्पता के लिए सामान्य, ऐसे लक्षण हैं जो रोग के एक विशेष रूप के लिए पैथोग्नोमोनिक हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के प्रत्येक वंशानुगत रूप की अपनी विभेदक नैदानिक ​​​​विशेषताएं होती हैं। क्रमानुसार रोग का निदानहेमोलिटिक एनीमिया के विभिन्न रूपों के बीच एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में किया जाना चाहिए, क्योंकि इस समय छोटे बच्चों के रक्त की शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं गायब हो जाती हैं: शारीरिक मैक्रोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में उतार-चढ़ाव, भ्रूण की प्रबलता हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स के न्यूनतम आसमाटिक प्रतिरोध की अपेक्षाकृत कम सीमा।

वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता

लाल रक्त कोशिका झिल्ली (मेम्ब्रेनोपैथी) के उल्लंघन से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

मेम्ब्रेनोपैथी को झिल्ली प्रोटीन की संरचना में वंशानुगत दोष या एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड के उल्लंघन की विशेषता है। वे एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।

हेमोलिसिस स्थानीयकृत है, एक नियम के रूप में, इंट्रासेल्युलर रूप से, अर्थात्, एरिथ्रोसाइट्स का विनाश मुख्य रूप से प्लीहा में होता है, कुछ हद तक - यकृत में।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली के उल्लंघन से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया का वर्गीकरण:

1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली की प्रोटीन संरचना का उल्लंघन
   1. वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ;
   2. वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस;
   3. वंशानुगत पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस।
2. एरिथ्रोसाइट्स के लिपिड झिल्ली का उल्लंघन
   1. वंशानुगत एंथोसाइटोसिस;
   2. लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल-एसाइल-ट्रांसफरेज़ की गतिविधि में कमी के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया;
   3. एरिथ्रोसाइट झिल्ली में फॉस्फेटिडिलकोलाइन (लेसिथिन) में वृद्धि के कारण वंशानुगत गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया;
   4. बच्चों की शिशु पाइकोनोसाइटोसिस।

एरिथ्रोसाइट झिल्ली की प्रोटीन संरचना का उल्लंघन

एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन की संरचना के उल्लंघन के कारण वंशानुगत एनीमिया के दुर्लभ रूप

एनीमिया के इन रूपों में हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर रूप से होता है। हेमोलिटिक एनीमिया में गंभीरता की अलग-अलग डिग्री होती है - हल्के से गंभीर तक, रक्त आधान की आवश्यकता होती है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन, पीलिया, स्प्लेनोमेगाली और कोलेलिथियसिस का विकास संभव है।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

एनीमिया और रेटिकुलोसाइटोसिस के रोगियों में हेमोलिसिस का संदेह है, विशेष रूप से स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति में, साथ ही हेमोलिसिस के अन्य संभावित कारणों में। यदि हेमोलिसिस का संदेह है, तो एक परिधीय रक्त स्मीयर का अध्ययन किया जाता है, सीरम बिलीरुबिन, एलडीएच, एएलटी निर्धारित किया जाता है। यदि ये अध्ययन परिणाम नहीं देते हैं, तो हेमोसाइडरिन, मूत्र हीमोग्लोबिन, और सीरम हैप्टोग्लोबिन निर्धारित किया जाता है।

हेमोलिसिस के साथ, एरिथ्रोसाइट्स में रूपात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति का अनुमान लगाया जा सकता है। सक्रिय हेमोलिसिस के लिए सबसे विशिष्ट एरिथ्रोसाइट्स का स्फेरोसाइटोसिस है। रक्त स्मीयर पर आरबीसी टुकड़े (स्किस्टोसाइट्स) या एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का सुझाव देते हैं। स्फेरोसाइटोसिस के साथ, एमसीएचसी सूचकांक में वृद्धि होती है। हेमोलिसिस की उपस्थिति पर संदेह किया जा सकता है जब सीरम एलडीएच और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर सामान्य एएलटी मूल्य और मूत्र यूरोबिलिनोजेन की उपस्थिति के साथ ऊंचा हो जाता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का संदेह है जब कम स्तरसीरम हैप्टोग्लोबिन, हालांकि, यह आंकड़ा जिगर की शिथिलता में कम किया जा सकता है और प्रणालीगत सूजन की उपस्थिति में बढ़ सकता है। मूत्र में हेमोसाइडरिन या हीमोग्लोबिन का पता चलने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का भी संदेह होता है। मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति, साथ ही हेमट्यूरिया और मायोग्लोबिन्यूरिया, एक सकारात्मक बेंज़िडाइन परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है। क्रमानुसार रोग का निदानमूत्र माइक्रोस्कोपी पर एरिथ्रोसाइट्स की अनुपस्थिति के आधार पर हेमोलिसिस और हेमट्यूरिया संभव है। मुक्त हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन के विपरीत, प्लाज्मा में दाग कर सकता है भूरा रंग, जो रक्त के अपकेंद्रण के बाद प्रकट होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स में रूपात्मक परिवर्तन

आकृति विज्ञान
स्फेरोसाइट्स	ट्रांसफ्यूज्ड एरिथ्रोसाइट्स, गर्म एंटीबॉडी के साथ हेमोलिटिक एनीमिया, वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस
शिस्टोसाइट्स	माइक्रोएंगियोपैथी, इंट्रावास्कुलर प्रोस्थेसिस
लक्ष्य	हीमोग्लोबिनोपैथी (एचबी एस, सी, थैलेसीमिया), यकृत विकृति
दरांती के आकार का	दरांती कोशिका अरक्तता
एग्लूटीनेटेड कोशिकाएं	शीत एग्लूटीनिन रोग
हेंज बॉडीज	पेरोक्सीडेशन सक्रियण, अस्थिर एचबी (जैसे, G6PD की कमी)
	बीटा थैलेसीमिया मेजर
एकैन्थोसाइट्स	प्रेरित लाल रक्त कोशिकाओं के साथ एनीमिया

यद्यपि हेमोलिसिस की उपस्थिति इन सरल परीक्षणों के साथ स्थापित की जा सकती है, निर्णायक मानदंड एक रेडियोधर्मी लेबल, जैसे 51 करोड़ के साथ परीक्षण करके लाल रक्त कोशिकाओं के जीवन काल का निर्धारण है। लेबल किए गए एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का निर्धारण हेमोलिसिस की उपस्थिति और उनके विनाश की साइट को प्रकट कर सकता है। हालांकि, इस अध्ययन का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

यदि हेमोलिसिस का पता चला है, तो उस बीमारी को स्थापित करना आवश्यक है जिसने इसे उकसाया। हेमोलिटिक एनीमिया के लिए विभेदक खोज को सीमित करने का एक तरीका रोगी के जोखिम कारकों (उदाहरण के लिए, देश की भौगोलिक स्थिति, आनुवंशिकता, मौजूदा बीमारियों) का विश्लेषण करना है, स्प्लेनोमेगाली की पहचान करना, प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (कोम्ब्स) निर्धारित करना और रक्त स्मीयर की जांच करना है। . अधिकांश हेमोलिटिक एनीमिया में इन प्रकारों में से एक में असामान्यताएं होती हैं, जो आगे की खोज का मार्गदर्शन कर सकती हैं। अन्य प्रयोगशाला परीक्षण जो हेमोलिसिस के कारण को निर्धारित करने में मदद कर सकते हैं वे हैं मात्रात्मक हीमोग्लोबिन वैद्युतकणसंचलन, एरिथ्रोसाइट एंजाइम, फ्लोसाइटोमेट्री, कोल्ड एग्लूटीनिन, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध, एसिड हेमोलिसिस, ग्लूकोज परीक्षण।

हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा यदि संभव हो तो स्प्लेनेक्टोमी में 2 सप्ताह की देरी हो सकती है।

हीमोलिटिक अरक्तता

एनीमिया, जिसमें पुनर्जनन की प्रक्रिया पर लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया प्रबल होती है, हेमोलिटिक कहलाती है।

एक एरिथ्रोसाइट (एरिथ्रोडायरिसिस) की प्राकृतिक मृत्यु रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली के संवहनी रिक्त स्थान में जन्म के 90-120 दिनों के बाद होती है, मुख्य रूप से प्लीहा के साइनसोइड्स में और बहुत कम अक्सर सीधे रक्तप्रवाह में। हेमोलिटिक एनीमिया में, लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश (हेमोलिसिस) होता है। आंतरिक वातावरण के विभिन्न प्रभावों के लिए एरिथ्रोसाइट का प्रतिरोध कोशिका झिल्ली के संरचनात्मक प्रोटीन (स्पेक्ट्रिन, एंकाइरिन, प्रोटीन 4.1, आदि) और इसकी एंजाइमेटिक संरचना, इसके अलावा, सामान्य हीमोग्लोबिन और शारीरिक गुणों के कारण होता है। रक्त और अन्य मीडिया जिसमें एरिथ्रोसाइट परिसंचारी होता है। यदि एरिथ्रोसाइट के गुणों का उल्लंघन होता है या इसके रहने का वातावरण बदल जाता है, तो यह समय से पहले रक्तप्रवाह में या विभिन्न अंगों के रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक सिस्टम में नष्ट हो जाता है, मुख्य रूप से प्लीहा।

हेमोलिटिक एनीमिया उनके रोगजनन में विषम हैं; इसलिए, हेमोलिसिस के तंत्र को स्थापित करना एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​कार्य है, जिसे हल करना हमेशा आसान नहीं होता है।

वर्गीकरण।

आमतौर पर, वंशानुगत और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया को प्रतिष्ठित किया जाता है, क्योंकि उनके पास विकास के विभिन्न तंत्र होते हैं और उपचार के लिए उनके दृष्टिकोण में भिन्नता होती है। हेमोलिटिक एनीमिया को आमतौर पर इम्युनोपैथोलॉजी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है, ऑटोइम्यून और गैर-प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के बीच अंतर करता है, जिसमें जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया, यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया, साथ ही साथ प्रोस्थेटिक की उपस्थिति शामिल है। हृदय वाल्व और तथाकथित मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया।

हेमोलिटिक एनीमिया में कई विशेषताएं हैं जो उन्हें अन्य मूल के एनीमिया से अलग करती हैं। सबसे पहले, ये हाइपररेजेनरेटिव एनीमिया हैं जो इसके साथ होते हैं रक्तलायी पीलियाऔर स्प्लेनोमेगाली। हेमोलिटिक एनीमिया में उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस इस तथ्य के कारण है कि एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के दौरान, एक नई एरिथ्रोसाइट के निर्माण के लिए सभी आवश्यक तत्व बनते हैं और, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोपोइटिन, विटामिन बी 12, फोलिक एसिड और आयरन की कोई कमी नहीं होती है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश रक्त में मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि के साथ होता है; जब इसका स्तर 25 μmol / l से अधिक हो जाता है, तो श्वेतपटल और त्वचा का हिस्टीरिया प्रकट होता है। प्लीहा का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली) लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण इसके रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक ऊतक के हाइपरप्लासिया का परिणाम है। हेमोलिटिक एनीमिया का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया।

ए। एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन की संरचना के उल्लंघन के कारण मेम्ब्रेनोपैथी:

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस; इलिप्टोसाइटोसिस; स्टामाटोसाइटोसिस; पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस

एरिथ्रोसाइट झिल्ली लिपिड का उल्लंघन: एसेंथोसाइटोसिस, लेसिथिन-कोलेस्ट्रॉल-एसिलट्रांसफेरेज़ गतिविधि की कमी, एरिथ्रोसाइट झिल्ली में लेसितिण की सामग्री में वृद्धि, शिशु शिशु पाइकोनोसाइटोसिस

बी। किण्वन:

पेन्टोस फॉस्फेट चक्र एंजाइम की कमी

ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम गतिविधि की कमी

ग्लूटाथियोन चयापचय एंजाइम की गतिविधि में कमी

एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइमों की गतिविधि में कमी

राइबोफॉस्फेट पाइरोफॉस्फेट किनसे गतिविधि में कमी

पोर्फिरीन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की गतिविधि का उल्लंघन

बी हीमोग्लोबिनोपैथी:

हीमोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना में एक विसंगति के कारण होता है

सामान्य हीमोग्लोबिन बनाने वाले पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में कमी के कारण होता है

दोहरी विषमयुग्मजी अवस्था के कारण

हीमोग्लोबिन विसंगतियाँ जो रोग के विकास के साथ नहीं हैं

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

ए। इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया:

एंटीबॉडी के संपर्क से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया: आइसोइम्यून, हेटेरोइम्यून, ट्रांसइम्यून

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया: अधूरे गर्म एग्लूटीनिन के साथ, गर्म हेमोलिसिन के साथ, बाइफैसिक कोल्ड हेमोलिसिन से जुड़े पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ

अस्थि मज्जा नॉर्मोसाइट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

B. दैहिक उत्परिवर्तन के कारण झिल्लियों में परिवर्तन से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया: PNH

बी। हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोसाइट झिल्ली को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हुआ है

डी. लाल रक्त कोशिकाओं (सीसा, एसिड, जहर, शराब) को रासायनिक क्षति से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया

डी. विटामिन ई और ए की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

नैदानिक ​​रक्त परीक्षण के चरण में, एक प्रयोगशाला सहायक लाल रक्त कोशिकाओं के आकारिकी की जांच करता है। साथ ही, इसके विभिन्न परिवर्तनों का पता लगाया जा सकता है: सूक्ष्म गोलाकार-, अंडाकार-, दीर्घवृत्त-, रंध्र-, एसेंथो-, पायरोपाइकोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स का लक्ष्यीकरण, जो झिल्लीविकृति के प्रकारों में से एक को मानने का कारण देता है, और लक्ष्यीकरण एरिथ्रोसाइट्स थैलेसीमिया की विशेषता है। अनिसोपोइकिलोसाइटोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ एरिथ्रोसाइट्स में हेंज-एर्लिच निकायों की उपस्थिति में, वंशानुगत फेरमेंटोपैथी के प्रकारों में से एक माना जा सकता है। सिकल सेल हेमोलिटिक एनीमिया में, एक मेटाबिसल्फाइट परीक्षण या रक्त की बूंद की सीलिंग के साथ एक परीक्षण किया जाता है, जो सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि की अनुमति देता है और इस तरह निदान की सुविधा प्रदान करता है। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस खंडित एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से प्रकट होता है, जिसकी संख्या कभी-कभी 100% तक पहुंच जाती है, जो डीआईसी में देखी जाती है, जो कई गंभीर बीमारियों के साथ-साथ हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता के मामले में, हेमोलिसिस और एक कृत्रिम हृदय के साथ होती है। वाल्व। इस प्रकार, एरिथ्रोसाइट्स की परिवर्तित आकृति विज्ञान, हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ प्रकारों की विशेषता, आगे नैदानिक ​​​​खोज की पुष्टि करने की अनुमति देता है।

पहले से ही एनीमिया के रोगी के साथ पहले परिचित होने पर, उसके एक या दूसरे जातीय समूह से संबंधित का पता लगाना उचित है, क्योंकि यह ज्ञात है कि अजरबैजान, दागिस्तान के निवासी, जॉर्जियाई और पर्वतीय यहूदी वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित होने की अधिक संभावना है। . रोगी से पूछा जाना चाहिए कि क्या उसके रक्त संबंधियों में एनीमिया के रोगी हैं, जब उसे एनीमिया के पहले लक्षण थे, जब एनीमिया का निदान पहली बार स्थापित किया गया था। हेमोलिटिक एनीमिया की वंशानुगत प्रकृति को कभी-कभी रोगी या उसके रिश्तेदारों में कम उम्र में निदान किए गए पित्त पथरी रोग की उपस्थिति से संकेत मिलता है (हाइपरबिलीरुबिनमिया पित्ताशय की थैली और नलिकाओं में पत्थर के गठन में योगदान कर सकता है)।

पर शारीरिक जाँचकुछ मामलों में वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगी हड्डी के कंकाल, खोपड़ी की संरचना में परिवर्तन प्रकट करते हैं। इतिहास के आंकड़ों की समग्रता, शारीरिक और प्रयोगशाला अध्ययनों के परिणाम हमें एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति को निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। आगे के शोध का उद्देश्य हेमोलिटिक एनीमिया के मुख्य रोगजनक लिंक को स्पष्ट करना है।

इंट्रावास्कुलर और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस में नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला अंतर हैं।तो, प्लीहा, यकृत, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के साथ, मैक्रोफेज में हीम अपचय होता है: हीम ऑक्सीजनेज एंजाइम के प्रभाव में, वर्डोहीमोग्लोबिन बनता है, लोहे को साफ किया जाता है, फिर बिलीवरिन का निर्माण होता है, जो प्रभाव में होता है बिलीवरडीन रिडक्टेस, बिलीरुबिन में बदल जाता है। एक बार सामान्य परिसंचरण में, बिलीरुबिन एल्ब्यूमिन से बंध जाता है; यकृत में, एल्ब्यूमिन को साफ किया जाता है, और बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ मिलकर बिलीरुबिन मोनो- और डिग्लुकुरोनाइड बनाता है, जो पित्त में प्रवेश करता है और आंत में उत्सर्जित होता है। वहां, माइक्रोफ्लोरा के प्रभाव में, यह यूरोबिलिनोजेन में बदल जाता है, और फिर स्टर्कोबिलिन में। यह प्रक्रिया शारीरिक प्रक्रिया के समान है: लगभग 1% लाल रक्त कोशिकाएं प्रतिदिन मरती हैं, मुख्य रूप से प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा के रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली में। लेकिन हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, हेमोलिसिस तेजी से बढ़ता है, इसलिए, रक्त में मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है, पित्त में इसका उत्सर्जन बढ़ जाता है, इसकी कोलाइडल स्थिरता का उल्लंघन होता है, और कोलेलिथियसिस के विकास के लिए आवश्यक शर्तें बनाई जाती हैं।

एरिथ्रोसाइट्स का हिस्सा रक्तप्रवाह में नष्ट हो जाता है और सामान्य है। इस मामले में, मुक्त हीमोग्लोबिन प्लाज्मा प्रोटीन से बांधता है: हैप्टोग्लोबिन, हेमोपेक्सिन, एल्ब्यूमिन। परिणामी परिसरों को हेपेटोसाइट्स द्वारा कब्जा कर लिया जाता है और फिर रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा हटा दिया जाता है। यदि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश सीधे रक्तप्रवाह में होता है, और मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा हैप्टोग्लोबिन की हीमोग्लोबिन-बाध्यकारी क्षमता से अधिक हो जाती है, तो मुक्त हीमोग्लोबिन रक्त से गुर्दे के ग्लोमेरुलर अवरोध के माध्यम से मूत्र में प्रवेश करता है: हीमोग्लोबिनुरिया होता है, और पेशाब का रंग गहरा हो जाता है।

हेमोलिसिस का एक मूल्यवान संकेतक हैप्टोग्लोबिन का स्तर है: हेमोलिसिस जितना अधिक तीव्र होता है, उतना ही अधिक हैप्टोग्लोबिन का सेवन किया जाता है; साथ ही, इसकी खपत यकृत की सिंथेटिक क्षमता से अधिक है (हेप्टोग्लोबिन यकृत में संश्लेषित होता है, 2-ग्लोबुलिन के वर्ग से संबंधित होता है), और इसलिए हैप्टोग्लोबिन का स्तर तेजी से घटता है, जो मुख्य रूप से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ मनाया जाता है।

इस प्रकार, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेत . की विशेषता है इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस,हैं: त्वचा और श्वेतपटल का पीलापन, स्प्लेनोमेगाली, मुक्त बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री, हैप्टोग्लोबिन के स्तर में कमी। के लिये इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिसप्लीहा का इज़ाफ़ा अस्वाभाविक है; विभिन्न अंगों में घनास्त्रता देखी जाती है, दिल के दौरे के विकास के कारण विभिन्न स्थानीयकरण का दर्द (गुर्दे, हृदय, उदर गुहा में) प्रकट होता है; श्वेतपटल और त्वचा का icterus कमजोर रूप से व्यक्त किया गया है; रक्त सीरम में मुक्त हीमोग्लोबिन का स्तर तेजी से बढ़ जाता है, और इसके विपरीत, हैप्टोग्लोबिन तेजी से कम हो जाता है; मुक्त हीमोग्लोबिन मूत्र में निर्धारित होता है, और कुछ दिनों के बाद - हेमोसाइडरिन; नशा के लक्षण (ठंड लगना, बुखार) व्यक्त किए जाते हैं।

इस प्रकार, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला डेटा का विश्लेषण हेमोलिटिक एनीमिया के एक प्रकार की परिभाषा तक पहुंचने के लिए इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के बीच अंतर करने में मदद करता है। तो, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस मेम्ब्रेनोपैथियों की अधिक विशेषता है, और उच्च गुणवत्ता वाले हीमोग्लोबिनोपैथी और अधिग्रहित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ होते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया एनीमिया की संरचना में 11.5% का कब्जा है, अर्थात। आयरन की कमी वाले एनीमिया की तुलना में बहुत कम आम हैं। कुछ जातीय समूहों के लोगों में हेमोलिटिक एनीमिया के कुछ रूप आम हैं। हालांकि, आबादी के महत्वपूर्ण प्रवास को देखते हुए, डॉक्टर को हेमोलिटिक एनीमिया के एक रूप का सामना करना पड़ सकता है जो यूक्रेन की आबादी की विशेषता नहीं है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया।

रोग सर्वव्यापी है; जनसंख्या में इसकी आवृत्ति 1:5000 है। वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से प्रसारित होता है, कम अक्सर एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से; 25% मामलों में, एक नए उत्परिवर्तन के कारण छिटपुट मामले देखे जाते हैं। रोग का वर्णन पहली बार 1871 में किया गया था। मिंकोव्स्की (1900) और चौफर्ड (1907) ने इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप के रूप में प्रतिष्ठित किया और इसके वंशानुगत चरित्र को स्थापित किया।

रोगजननउनकी कमी या अनुपस्थिति के साथ स्पेक्ट्रिन, एकिरिन, प्रोटीन 4.1 और 4.2 में एक दोष के साथ जुड़ा हुआ है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली एक जाल का रूप लेती है, जिसके छिद्रों के माध्यम से कई सक्रिय पदार्थझिल्ली की स्थिरता सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक है। इस मामले में, इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में गड़बड़ी होती है, क्योंकि सोडियम और पानी बढ़ी हुई मात्रा में एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट सूज जाता है, बड़ा हो जाता है, एक गोलाकार आकार प्राप्त कर लेता है। इसके बाद, प्लीहा के साइनसोइड्स के माध्यम से पारित होने (मार्ग) के दौरान एरिथ्रोसाइट का आकार कम हो जाता है, इसकी झिल्ली सतह से "कटी हुई" होती है, और गोलाकार आकार बनाए रखते हुए एरिथ्रोसाइट आकार (माइक्रोसाइटोसिस) में घट जाती है।

क्लिनिक।वस्तुनिष्ठ परीक्षा से खोपड़ी की विकृति, पॉलीडेक्टली, उच्च, "गॉथिक" तालु का पता चलता है। ये परिवर्तन हेमटोपोइएटिक तलहटी के विस्तार के कारण होते हैं, जो विकास की अवधि के दौरान फ्लैट हड्डियों से ट्यूबलर वाले तक चलता है। त्वचा और दृश्य श्लेष्मा झिल्ली बदलती डिग्रियांरोग के चरण के आधार पर प्रतिष्ठित: हेमोलिटिक संकट या छूट। प्लीहा बढ़ जाता है, और कभी-कभी यकृत; कोलेलिथियसिस और पित्त संबंधी शूल के हमले असामान्य नहीं हैं।

रक्त चित्र।एनीमिया नॉर्मोक्रोमिक है। हेमोलिटिक संकट के बाहर हीमोग्लोबिन की एकाग्रता 90-100 ग्राम / लीटर के स्तर पर बनी रहती है, और संकट के दौरान यह घटकर 40-50 ग्राम / लीटर हो जाती है। एरिथ्रोसाइट्स आकार में छोटे होते हैं, एक गोलाकार आकृति होती है, केंद्रीय ज्ञानोदय (माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस) निर्धारित नहीं होता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में छूट की अवधि के दौरान और (विशेषकर) हेमोलिटिक संकट के बाद क्रमशः 10-15 और 50-60% की वृद्धि हुई। प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य रहती है; संकट के दौरान ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है, कभी-कभी युवा रूपों में परमाणु बदलाव होता है; एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा में कमी के कारण ईएसआर बढ़ जाता है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध (स्थिरता) कम हो जाता है: उनका हेमोलिसिस पहले से ही 0.78% सोडियम क्लोराइड समाधान में शुरू होता है। संदिग्ध मामलों में, दिन के दौरान एरिथ्रोसाइट्स को पूर्व-इनक्यूबेट करने की सिफारिश की जाती है, जिसके बाद उनकी नाजुकता बढ़ जाती है। बाँझ परिस्थितियों में दो दिन के ऊष्मायन के बाद एरिथ्रोसाइट्स के सहज लसीका का अध्ययन करना संभव है: यदि सामान्य रूप से 0.4 से 5% एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, तो माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ - 30-40%। यदि ग्लूकोज को एरिथ्रोसाइट्स में जोड़ा जाता है, तो एक स्वस्थ व्यक्ति में उनका ऑटोलिसिस घटकर 0.03-0.4% हो जाता है, और माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में - 10% तक। इसी समय, माइक्रोस्फेरोसाइट्स सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में अम्लीय वातावरण में अधिक स्थिर होते हैं।

पर जैव रासायनिक रक्त परीक्षणअक्सर मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है, लेकिन हमेशा नहीं। इसलिए, यदि यकृत की कार्यात्मक क्षमता संरक्षित है, और हेमोलिसिस छोटा है, तो बिलीरुबिन के ग्लुकुरोनिक एसिड के बंधन के कारण, मुक्त और बाध्य बिलीरुबिन का एक सामान्य स्तर प्रदान किया जाता है। मुक्त बिलीरुबिन की सांद्रता स्वाभाविक रूप से बाद में बढ़ जाती है रक्तलायी संकट,जो एक आकस्मिक संक्रमण के बाद विकसित हो सकता है; इन शर्तों के तहत, एरिथ्रोसाइट्स का बड़े पैमाने पर टूटना होता है और संयुग्मित बिलीरुबिन के गठन के साथ ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ मुक्त बिलीरुबिन को बांधने के लिए यकृत "समय नहीं है"। पित्त नलिकाओं में रंजित पित्त पथरी के निर्माण के कारण प्रतिरोधी पीलिया हेमोलिसिस में शामिल हो सकता है; इन मामलों में, बिलीरुबिन के दोनों अंशों की सामग्री बढ़ जाती है; मूत्र में, यूरोबिलिनोजेन की मात्रा बढ़ जाती है, और मल में - स्टर्कोबिलिन। हेमोलिटिक संकट एरिथ्रोपोएसिस की सक्रियता के साथ होता है: अस्थि मज्जा पंचर में एक स्पष्ट मानदंड प्रतिक्रिया होती है। वर्णन करना व्यक्तिगत मामलेअप्लास्टिक हेमोलिटिक संकट, जब एरिथ्रोपोएसिस की कोई प्रतिक्रिया सक्रियण नहीं होता है, तो अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है। अधिक बार यह स्थिति एक विकसित संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ देखी जाती है।

होमोजाइट्स में माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस का कोर्स, एक नियम के रूप में, गंभीर है, बचपन से ही प्रकट होता है, जबकि हेटेरोजाइट्स में यह उपनैदानिक ​​रूप से आगे बढ़ता है और देर से होता है, कभी-कभी 20-30 वर्षों के बाद। झिल्लीविकृति के अधिक दुर्लभ रूपों का भी वर्णन किया गया है।

वंशानुगत एलिप्टोसाइटोसिस एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला; दुनिया के विभिन्न जातीय समूहों की आबादी में इसकी आवृत्ति 0.02 से 0.05% तक भिन्न होती है। वैद्युतकणसंचलन के दौरान, कुछ रोगियों में 4.1 बैंड प्रोटीन की कमी होती है। एरिथ्रोसाइट्स में एक दीर्घवृत्त का आकार होता है, उनकी विकृति कम हो जाती है, और इसलिए वे प्लीहा में जल्दी नष्ट हो जाते हैं।

अधिकांश मामलों (95%) में पाठ्यक्रम स्पर्शोन्मुख है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि एलिप्टोसाइटोसिस की उपस्थिति हमेशा इसकी वंशानुगत प्रकृति का संकेत नहीं देती है, क्योंकि एक स्वस्थ व्यक्ति में लगभग 15% लाल रक्त कोशिकाओं का एक अण्डाकार आकार भी होता है। नैदानिक ​​​​रूप से, प्रकट मामलों में, त्वचा और श्वेतपटल, स्प्लेनोमेगाली, कोलेलिथियसिस, हड्डी के कंकाल में परिवर्तन का अक्सर निदान किया जाता है।

प्रयोगशाला निदानएलीप्टोसाइट्स का पता लगाने के आधार पर, जो कभी-कभी रॉड के आकार के होते हैं। यदि आम तौर पर एक एरिथ्रोसाइट के परस्पर लंबवत व्यास का अनुपात 1 तक पहुंच जाता है, तो एलीप्टोसाइटोसिस के साथ यह घटकर 0.78 हो जाता है। लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स हो सकते हैं, और इलिप्टोसाइट्स आकार और नॉरमोक्रोमिक रंग में भिन्न हो सकते हैं। रंग सूचकांक आदर्श से विचलित नहीं होता है, होमोजाइट्स में भी हीमोग्लोबिन का स्तर कम नहीं है, 90 से 120 ग्राम / लीटर तक भिन्न होता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि होती है - 4% तक; एरिथ्रोसाइट्स (ओआरई) का आसमाटिक प्रतिरोध अक्सर कम होता है, लेकिन सामान्य हो सकता है; बाद के मामले में, एरिथ्रोसाइट ऊष्मायन के साथ परीक्षण और ऑटोलिसिस के लिए एक परीक्षण किया जाता है, जो ओआरई में कमी को प्रकट करता है।

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस एक अस्पष्टीकृत आवृत्ति के साथ सभी जातीय समूहों के लोगों के बीच होता है, एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। स्टामाटोसाइटोसिस में हेमोलिसिस का रोगजनन एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम / सोडियम अनुपात में असंतुलन के कारण होता है: पोटेशियम सोडियम से कम जमा होता है; एरिथ्रोसाइट के परिणामी हाइपरहाइड्रेशन में हीमोग्लोबिन की मात्रा कम हो जाती है, और जब दाग लग जाता है, तो एरिथ्रोसाइट के केंद्र में एक समाशोधन बनता है, जो मुंह की रूपरेखा जैसा दिखता है। कुछ मामलों में, एरिथ्रोसाइट में पोटेशियम और सोडियम के बीच असंतुलन बदल जाता है और हाइपरहाइड्रेशन के बजाय, निर्जलीकरण होता है, हीमोग्लोबिन कोशिका में "मोटा" हो जाता है, और जब दाग लग जाता है, तो एरिथ्रोसाइट एक लक्ष्य आकार प्राप्त कर लेता है। यदि इन कोशिकाओं को हाइपोटोनिक घोल में रखा जाता है, तो वे एक स्टामाटोसाइट का आकार ले लेती हैं। WEM, एक नियम के रूप में, कम हो जाता है; प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं, खासकर Rh-negative रक्त वाले रोगियों में। प्रकट मामलों में क्लिनिक अन्य वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के समान है। एनीमिया और पीलिया की गंभीरता मध्यम है, स्प्लेनोमेगाली केवल लंबे समय तक हेमोलिसिस के साथ विकसित होती है। मुक्त बिलीरुबिन की एकाग्रता में मामूली वृद्धि हुई है, हीमोग्लोबिन का स्तर आमतौर पर 90 ग्राम / लीटर से कम नहीं होता है।

झिल्लीविकृति के दुर्लभ रूपों में शामिल हैं वंशानुगत एसेंथोसाइटोसिस और पायरोपाइकोसाइटोसिस . गंभीर मामलों में उनका क्लिनिक अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता के समान है। के लिए मुख्य नैदानिक ​​परीक्षण पायरोपाइकोसाइटोसिसएरिथ्रोसाइट्स का एक रूपात्मक अध्ययन है जो मुड़ और झुर्रीदार दिखता है, और एक पायरोटेस्ट (49-50 डिग्री सेल्सियस तक गर्म) के नमूने में, उनका हेमोलिसिस पहले से ही तापमान पर होता है जो 3-4 डिग्री सेल्सियस कम होता है (एक स्वस्थ व्यक्ति के एरिथ्रोसाइट्स केवल 49-50 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर नष्ट हो जाते हैं। 50 डिग्री सेल्सियस)।

एकैन्थोसाइट्सउनकी पूरी सतह पर कई बहिर्गमन की उपस्थिति के कारण उनका नाम मिला, जो विभिन्न लिपिड की सामग्री में असमानता के कारण है: उनकी कोशिका झिल्ली में, कठोर लेसितिण अधिक द्रव स्फिंगोमीलिन पर प्रबल होता है। एसेंथोसाइट्स की उपस्थिति एकैन्थोसाइटोसिस का एक विशिष्ट संकेत है, लेकिन इसे एनीमिया के इस रूप के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जा सकता है, क्योंकि वे गंभीर यकृत विकृति, शराब, मायक्सेडेमा और कुछ न्यूरोलॉजिकल रोगों में भी हो सकते हैं। इन मामलों में आनुवंशिकता की भूमिका को रेटिकुलोसाइट्स और मुक्त बिलीरुबिन के मामूली ऊंचे स्तर के साथ हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति से दर्शाया जाएगा।

एंजाइमोपैथी - गैर-गोलाकार रक्तलायी रक्ताल्पता एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की गतिविधि में वंशानुगत कमी या उनकी अस्थिरता के कारण। हेमोलिटिक एनीमिया के इन रूपों को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से या एक्स-लिंक्ड रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। उनके साथ, एरिथ्रोसाइट्स में न तो रूपात्मक परिवर्तन पाए जाते हैं, न ही ओआरई का उल्लंघन।

जी-6-पीडी गतिविधि की कमी के साथ जुड़े किण्वक रोग, भूमध्यसागरीय तट के निवासियों के बीच, सेफ़र्डिक यहूदियों के साथ-साथ अफ्रीका और लैटिन अमेरिका में और मध्य एशिया और काकेशस के पूर्व मलेरिया क्षेत्रों में आम है। यह माना जाता है कि इन भौगोलिक क्षेत्रों में प्राकृतिक चयन हुआ: लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्लियों में एंजाइमों की एक सामान्य संरचना वाले लोग, एंजाइमों की दोषपूर्ण सामग्री वाले लोगों की तुलना में मलेरिया से अधिक बार मरते हैं, क्योंकि वे मलेरिया प्लास्मोडियम के प्रति अधिक प्रतिरोधी थे। हमारे देश में रूसियों में जी-6-पीडी गतिविधि की कमी 2% मामलों में होती है।

रोगजनन।जी-6-पीडी की कमी की स्थितियों में, ग्लूटाथियोन चयापचय में गड़बड़ी होती है, एरिथ्रोसाइट झिल्ली में इसकी सामग्री कम हो जाती है, और हाइड्रोजन पेरोक्साइड जमा हो जाता है, जिसके प्रभाव में हीमोग्लोबिन और झिल्ली प्रोटीन विकृत हो जाते हैं; Heinz-Ehrlich शरीर लाल रक्त कोशिकाओं में प्रकट होते हैं जिनमें विकृत हीमोग्लोबिन होता है। एरिथ्रोसाइट्स रक्तप्रवाह और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं दोनों में नष्ट हो जाते हैं।

चिकित्सकीयरोग का गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के रूप में एक पुराना कोर्स है, मुख्य रूप से उत्तरी यूरोप के निवासियों में, कम अक्सर तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के रूप में, अक्सर उत्तेजक दवा लेने के बाद

ऑक्सीकरण गुणों (मलेरिया रोधी दवाओं, सल्फोनामाइड्स) के साथ-साथ संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ। संकट के लक्षण:बुखार, जिगर का बढ़ना, काला पेशाब, तेज रंग का मल। तिल्ली सामान्य रहती है। विकल्प फ़ेविस्मएक संकट पाठ्यक्रम की विशेषता है जो फवा बीन्स खाने या उनके पराग को अंदर लेने के बाद विकसित होता है। इसी समय, रोगियों को कमजोरी, ठंड लगना, पीठ दर्द की शिकायत होती है; उत्तेजक कारकों की कार्रवाई के कुछ घंटों या दिनों बाद उल्टी दिखाई देती है।

प्रयोगशालानिदान: नॉर्मोक्रोमिक, पुनर्योजी एनीमिया; अनिसोपोइकिलोसाइटोसिस, नॉर्मोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स के टुकड़े (स्किज़ोसाइट्स); एरिथ्रोसाइट्स में - हेंज-एर्लिच निकायों। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है, हाइपोहैप्टोग्लोबुलिनमिया मनाया जाता है। अस्थि मज्जा पंचर को एक स्पष्ट मानदंड प्रतिक्रिया की विशेषता है: 50-70% तक पंचर कोशिकाएं एक लाल रोगाणु के तत्व हैं। रोगी के साथ-साथ उसके रिश्तेदारों में प्रक्रिया मुआवजे की अवधि के दौरान एरिथ्रोसाइट में जी-6-पीडी एंजाइम की कमी की स्थापना के बाद निदान की पुष्टि की जाती है।

पाइरूवेट किनसे गतिविधि की कमी हेमोलिटिक एनीमिया के कारण के रूप में सभी जातीय समूहों की आबादी में 1:20,000 की आवृत्ति होती है; एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला, जो गैर-स्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया द्वारा प्रकट होता है। इसके रोगजनन में, बिगड़ा हुआ एटीपी संश्लेषण के साथ ग्लाइकोलाइसिस की नाकाबंदी महत्वपूर्ण है, जो एरिथ्रोसाइट कोशिका झिल्ली में एक दोष की ओर जाता है। हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर रूप से होता है।

क्लिनिक:त्वचा का पीलापन और पीलापन, स्प्लेनोमेगाली। रोग के पूरी तरह से क्षतिपूर्ति और गंभीर दोनों रूप हैं। हेमोग्राम में: नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, एनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस, मैक्रोसाइट्स, ओवलोसाइट्स, एसेंथोसाइट्स, पायरोपाइकोसाइट्स हो सकते हैं। एरिथ्रोसाइट्स और हेंज-एर्लिच निकायों के कोई स्फेरोसाइटोसिस नहीं हैं। निदान रोगी और उसके रिश्तेदारों के एरिथ्रोसाइट्स में पाइरूवेट किनेज की कम गतिविधि के आधार पर स्थापित किया गया है।

हीमोग्लोबिनोपैथी।

हेमोलिटिक एनीमिया के इस रूप में हीमोग्लोबिन संश्लेषण में वंशानुगत विसंगतियाँ शामिल हैं, जो इसके अणु (गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी) की प्राथमिक संरचना में परिवर्तन या इसकी अपरिवर्तित प्राथमिक संरचना (मात्रात्मक) के साथ ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक के अनुपात (या संश्लेषण) के उल्लंघन के कारण होती है। हीमोग्लोबिनोपैथी)। यह रोगों का एक बड़ा समूह है: 500 से अधिक असामान्य हीमोग्लोबिन (यानी, गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी) और 100 से अधिक विभिन्न प्रकार के -थैलेसीमिया, साथ ही कई प्रकार के α-थैलेसीमिया (यानी, मात्रात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी) की पहचान पहले ही की जा चुकी है। डब्ल्यूएचओ (1983) के अनुसार, हर साल लगभग 200,000 बच्चे विभिन्न प्रकार के हीमोग्लोबिनोपैथी से पैदा होते हैं और मर जाते हैं, और हीमोग्लोबिनोपैथी के 240 मिलियन विषमयुग्मजी वाहक, बीमार हुए बिना, उनकी संतानों में गंभीर रूप से बीमार बच्चे हो सकते हैं। हीमोग्लोबिनोपैथी का वितरण, साथ ही अन्य वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता, मलेरिया के वितरण क्षेत्र से मेल खाती है। कई हीमोग्लोबिनोपैथी का वातावरण अक्सर पाया जाता है: थैलेसीमिया, सिकल सेल हेमोलिटिक एनीमिया, हीमोग्लोबिनोपैथी सी, ई, डी और शायद ही कभी पाया जाता है - मेथेमोग्लोबिनेमिया, अस्थिर हीमोग्लोबिन, आदि।

थैलेसीमिया - यह जैव रासायनिक मापदंडों के अनुसार एचएलए और एचबीएफ के अशांत अनुपात के साथ एक लक्ष्य सेल एनीमिया है; इस मामले में, एक निश्चित श्रृंखला की आंशिक अपर्याप्तता या दूसरी श्रृंखला की प्रबलता के साथ इसकी पूर्ण अनुपस्थिति संभव है। इसलिए, यदि ß-श्रृंखलाओं का संश्लेषण बाधित होता है, तो α-श्रृंखलाएं प्रबल होंगी और इसके विपरीत। बीटा थैलेसीमियाहीमोग्लोबिन की -श्रृंखला के उत्पादन में कमी के कारण। बरकरार ए-चेन एरिथ्रोपोएसिस कोशिकाओं में अत्यधिक जमा हो जाते हैं, जिससे अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड कोशिकाओं और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स दोनों की झिल्ली क्षति और विनाश होता है; एरिथ्रोसाइट हाइपोक्रोमिया के साथ अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और हेमोलिसिस विकसित करें, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की सामग्री पर्याप्त नहीं है। 1925 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ कूली और ली ने सबसे पहले -थैलेसीमिया का वर्णन किया था। -थैलेसीमिया के गंभीर समयुग्मजी रूप का नाम दिया गया था कूली रोग,या प्रमुख थैलेसीमिया।इसके अलावा, एनीमिया और अन्य नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता के अनुसार, मध्यवर्ती, छोटातथा न्यूनतम थैलेसीमिया।भूमध्यसागरीय देशों के अलावा, थैलेसीमिया फ्रांस, यूगोस्लाविया, स्विट्जरलैंड, इंग्लैंड, पोलैंड के साथ-साथ ट्रांसकेशस और मध्य एशिया के निवासियों में पाया जाता है, जहां कुछ क्षेत्रों में वाहक आवृत्ति 10-27% तक पहुंच जाती है।

-थैलेसीमिया . का रोगजननगुणसूत्रों की 11वीं जोड़ी पर ß-ग्लोबिन लोकस में एक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, जो ß-ग्लोबिन श्रृंखला के संश्लेषण को बाधित करता है। अपर्याप्त हीमोग्लोबिन संश्लेषण के कारण, हाइपोक्रोमिक एनीमिया विकसित होता है। रेटिकुलोहिस्टोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोसाइट्स और एरिथ्रोकैरियोसाइट्स से अतिरिक्त ए-चेन के अवक्षेप हटा दिए जाते हैं; उसी समय, कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और तेजी से नष्ट हो जाती हैं। यह एरिथ्रोसाइट्स और रेटिकुलोसाइट्स के अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और हेमोलिसिस का तंत्र है; उत्तरार्द्ध की मृत्यु प्लीहा में होती है। -थैलेसीमिया के साथ, एचबीएफ भी जमा हो जाता है, जिसमें ऑक्सीजन के लिए उच्च आत्मीयता होती है; हालांकि, ऊतकों को इसकी रिहाई मुश्किल है, जो उनके हाइपोक्सिया की ओर जाता है। अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस हेमटोपोइएटिक तलहटी के विस्तार में योगदान देता है, जो कंकाल की संरचना को प्रभावित करता है; इसी समय, अस्थि मज्जा में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के विनाश से लोहे के साथ लोहे के अवशोषण और शरीर के रोग संबंधी अधिभार में वृद्धि होती है। रूसियों में एनीमिया के रोगियों में कभी-कभी -थैलेसीमिया के हेमटोलॉजिकल लक्षण पाए जाते हैं।

थैलेसीमिया मेजर के लिए क्लिनिकबचपन में ही प्रकट हो जाता है। बीमार बच्चों में एक अजीबोगरीब टॉवर खोपड़ी होती है, एक मंगोलॉयड चेहरा जिसमें एक बड़ा ऊपरी जबड़ा होता है। कूली की बीमारी का एक प्रारंभिक संकेत स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली है, जो एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस और हेमोसाइडरोसिस के कारण विकसित होता है। समय के साथ, वे यकृत के सिरोसिस का विकास करते हैं, मधुमेहअग्नाशयी फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप, और मायोकार्डियल हेमोसिडरोसिस से हृदय की विफलता होती है।

पर रक्त परीक्षणअलग-अलग गंभीरता का हाइपोक्रोमिक हाइपररेनेरेटिव एनीमिया निर्धारित किया जाता है। एक रक्त स्मीयर में, छोटे आकार के हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स, विभिन्न आकृतियों के लक्ष्य के आकार के पाए जाते हैं; कई नॉर्मोसाइट्स। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, मुक्त अंश के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया, हाइपरसाइडेरेमिया, TIBC में कमी और LDH गतिविधि में वृद्धि का पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में भ्रूण के हीमोग्लोबिन का स्तर बढ़ जाता है।

एनीमिया (एनीमिया)- यह एक रोग संबंधी स्थिति है जो रक्त की प्रति यूनिट मात्रा में हीमोग्लोबिन सामग्री में कमी की विशेषता है, एक नियम के रूप में, ऊतकों की ऑक्सीजन की जरूरतों को पूरा करने के लिए आवश्यक शारीरिक स्तर के संबंध में एरिथ्रोसाइट्स में एक साथ कमी के साथ। एनीमिया जैसी स्थिति खुद ही समझ में आ जाती है - थोड़ा खून होता है।

रक्त, बदले में, निम्नलिखित भाग होते हैं:

• तरल भाग - प्लाज्मा;
• आकार के तत्व

प्लाज्मा की संरचना में निम्नलिखित घटक शामिल हैं:

• पानी (80% पर कब्जा);
• प्रोटीन;
• वसा;
• कार्बोहाइड्रेट;
• जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ।

गठित तत्व रक्त कोशिकाएं हैं, जैसे:

• एरिथ्रोसाइट्स;

ये कोशिकाएं आकार, आकार और कार्य में भिन्न होती हैं।

रक्त में ल्यूकोसाइट्स कम होते हैं, उनके पास एक नाभिक होता है और उनका कोई स्थायी आकार नहीं होता है। प्लेटलेट्स को पतली प्लेटों के रूप में प्रस्तुत किया जाता है। वे रक्त के थक्के जमने, रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार हैं।

एरिथ्रोसाइट्स के रक्त में सबसे अधिक। वे एक नाभिक के बिना उभयलिंगी लाल रक्त कोशिकाएं हैं। एरिथ्रोसाइट गुहा हीमोग्लोबिन से भरा होता है, एक विशेष प्रोटीन जिसमें लोहा होता है। हीमोग्लोबिन के कारण, एरिथ्रोसाइट्स विभिन्न गैसों का परिवहन करता है, विशेष रूप से, अंगों और ऊतकों को ऑक्सीजन की डिलीवरी। रक्त में हीमोग्लोबिन की कमी के कारण एनीमिया विकसित हो जाता है और शरीर ऑक्सीजन की कमी का अनुभव करता है।

रक्त कोशिकाओं का निर्माण लाल अस्थि मज्जा में होता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली

हेमटोपोइएटिक प्रणाली में केंद्रीय और परिधीय अंगों का एक समूह होता है जो मानव शरीर में रक्त संरचना की स्थिरता के लिए जिम्मेदार होता है।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली के मुख्य घटक हैं:

• लाल मज्जा;
• तिल्ली;
• लिम्फ नोड्स।

लाल अस्थि मज्जा
अस्थि मज्जा का प्रकार, जिसमें रेशेदार और हेमटोपोइएटिक ऊतक होते हैं। अधिक हद तक, लाल अस्थि मज्जा श्रोणि, उरोस्थि और पसलियों की हड्डियों के अंदर स्थित होता है। यह इन जगहों पर है कि रक्त कोशिकाओं का निर्माण होता है, जैसे कि एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स।

तिल्ली
उदर गुहा में स्थित पैरेन्काइमल अंग। प्लीहा की आंतरिक सामग्री को दो क्षेत्रों में विभाजित किया जाता है - लाल गूदा और सफेद गूदा। लाल गूदे में, परिपक्व रक्त कोशिकाएं जमा होती हैं, जिनमें से अधिकांश एरिथ्रोसाइट्स हैं। सफेद गूदा किसका बना होता है? लसीकावत् ऊतक, जिसमें लिम्फोसाइटों का उत्पादन - मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की मुख्य कोशिकाएं।

लिम्फ नोड्स
परिधीय अंग हैं लसीका प्रणाली. लिम्फ नोड्स लिम्फोसाइट्स के साथ-साथ प्लाज्मा कोशिकाओं का उत्पादन करते हैं। उत्तरार्द्ध मुख्य कोशिकाएं हैं जो एंटीबॉडी का उत्पादन करती हैं मानव शरीर. बदले में, विभिन्न विदेशी वस्तुओं (उदाहरण के लिए, वायरस, बैक्टीरिया) को पहचानने और बेअसर करने के लिए एंटीबॉडी आवश्यक हैं।

निम्न प्रकार के एनीमिया हैं:

• पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया;
• लोहे की कमी से एनीमिया;
• फोलेट की कमी से एनीमिया;
• बी 12 की कमी से एनीमिया;
• डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया;
• हाइपोप्लास्टिक (अप्लास्टिक) एनीमिया;
• हीमोलिटिक अरक्तता।

बच्चों में उपरोक्त एनीमिया में आयरन की कमी, हेमोलिटिक और बी 12 की कमी से एनीमिया सबसे आम है।

बच्चों में एनीमिया की गंभीरता
एनीमिया की गंभीरता हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की गंभीरता पर निर्भर करती है। पर सौम्य डिग्रीगंभीरता हीमोग्लोबिन का स्तर 90 ग्राम / लीटर से अधिक। मध्यम गंभीरता के साथ, हीमोग्लोबिन का स्तर 90 - 70 ग्राम / लीटर की सीमा में होता है। गंभीर रक्ताल्पता में हीमोग्लोबिन का स्तर 70 ग्राम/लीटर से कम होता है।

बच्चों में एनीमिया के कारण

अस्तित्व अलग - अलग प्रकारएनीमिया, जिसके बदले में, विकास के तीन मुख्य तंत्र हैं:

• तीव्र या पुरानी रक्त हानि;
• हेमटोपोइजिस (हेमटोपोइजिस) का उल्लंघन;
• हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने में वृद्धि)।

खून की कमी से जुड़ा एनीमिया
एनीमिया के प्रकार	विवरण	घटना का सबसे आम कारण
पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया	तीव्र या पुरानी रक्त हानि के कारण परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी।	रक्तस्रावी रोग ( जैसे वासोपैथी, ल्यूकेमिया); फुफ्फुसीय या जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव ( उदाहरण के लिए तपेदिक, अल्सरेटिव कोलाइटिस में).
बिगड़ा हुआ रक्त गठन से जुड़ा एनीमिया
लोहे की कमी से एनीमिया	रक्त सीरम में लोहे की कमी के कारण हीमोग्लोबिन के गठन का उल्लंघन।	त्वरित शरीर वृद्धि; रक्त से लोहे की हानि; भोजन से आयरन का अपर्याप्त सेवन।
आयरन से भरपूर एनीमिया	बिगड़ा हुआ हीम संश्लेषण के कारण एरिथ्रोसाइट्स में अपर्याप्त लौह सामग्री। हेम, बदले में, एक जटिल यौगिक है जो हीमोग्लोबिन अणु बनाता है।	वंशानुगत प्रवृत्ति; कई धातुओं के साथ संपर्क ( जैसे निकल, लेड).
फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया	फोलिक एसिड की शरीर में कमी के कारण हेमटोपोइजिस का उल्लंघन ( विटामिन बी9).	भोजन में फोलिक एसिड की कमी; गर्भवती महिलाओं या नवजात शिशुओं जैसे समूहों में फोलिक एसिड की बढ़ती आवश्यकता; छोटी आंत में फोलिक एसिड का कुअवशोषण।
बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया	शरीर में विटामिन बी12 की कमी के कारण हेमटोपोइजिस का उल्लंघन।	कुपोषण; हेलमन्थ्स की उपस्थिति; जन्मजात रोग।
डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया (वंशानुगत और अर्जित)	लाल रक्त कोशिकाओं के गठन का उल्लंघन।	एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली जन्मजात बीमारी; तपेदिक विरोधी उपचार;
हाइपोप्लास्टिक (अविकासी)रक्ताल्पता	अस्थि मज्जा के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन के अवरोध के कारण लाल रक्त कोशिकाओं का अपर्याप्त गठन।	वंशानुगत रोग ( जैसे फैंकोनी एनीमिया); हेमटोपोइएटिक अंगों के लिए ऑटो-आक्रामकता, जो गर्भावस्था के दौरान या एक निश्चित पुरानी बीमारी के साथ प्रकट हो सकती है ( जैसे हेपेटाइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस); दवाओं और विषाक्त कारकों के कुछ समूहों के शरीर पर प्रभाव ( जैसे सल्फोनामाइड्स, साइटोस्टैटिक्स, एंटीबायोटिक्स, बेंजीन).
बढ़े हुए रक्तस्राव से जुड़ा एनीमिया
हीमोलिटिक अरक्तता	लाल रक्त कोशिकाओं के इंट्रावास्कुलर या इंट्रासेल्युलर विनाश में वृद्धि।	वंशानुगत रोग ( जैसे स्फेरोसाइटोसिस); कुछ दवाएं लेना उदाहरण के लिए फेनासेटिन, फेनिलहाइड्राजाइन); वायरल रोग।

बच्चों में एनीमिया के विकास में योगदान करने वाले कारकों को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• उत्पत्ति के पूर्व काभ्रूण के विकास के दौरान होता है।
• इंट्रानेटलप्रसव की शुरुआत से लेकर बच्चे के जन्म तक भ्रूण के जीवन के दौरान काम करना।
• प्रसव के बाद काप्रसवोत्तर अवधि में मनाया गया।

प्रसवपूर्व कारक

आम तौर पर, अंतर्गर्भाशयी चरण में, गर्भवती महिला सक्रिय रूप से भ्रूण को आयरन स्थानांतरित करती है। जन्म लेने वाले बच्चे को पहली बार इस सूक्ष्म तत्व की आपूर्ति करने के लिए यह आवश्यक है। गर्भावस्था के दौरान एक महिला में विकसित होने वाली रोग प्रक्रियाओं के कारण भ्रूण के शरीर में आयरन के जमाव की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। आखिरकार, ऐसे बच्चे को एनीमिया हो जाएगा।

बच्चों में एनीमिया के प्रसवपूर्व कारकों में अक्सर निम्नलिखित रोग शामिल होते हैं और रोग प्रक्रियाएक गर्भवती महिला में विकास:

• क्रोनिक हेपेटाइटिस;
• भ्रूण अपरा अपर्याप्तता;
• नाल की समयपूर्व टुकड़ी;
• खून बह रहा है;
• रक्ताल्पता;
• समय से पहले जन्म;
• एकाधिक गर्भावस्था;
• गंभीर विषाक्तता।

अंतर्गर्भाशयी कारक

एक नियम के रूप में, ये निम्नलिखित कारणों से बच्चे के जन्म के दौरान महत्वपूर्ण रक्त हानि हैं:

• नाल की समयपूर्व टुकड़ी;
• अनुचित प्रसंस्करण के कारण गर्भनाल से रक्तस्राव;
• प्रारंभिक या देर से गर्भनाल बंधाव;
• दर्दनाक प्रसूति उपकरणों का उपयोग।

प्रसवोत्तर कारक

प्रसवोत्तर कारक	कारण
आरबीसी क्षति	नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग; अस्थि मज्जा की प्राथमिक संवैधानिक अपर्याप्तता; हीमोग्लोबिन संश्लेषण में विसंगतियाँ;
रक्त की हानि	बार-बार नाक बहना; वॉन विलेब्रांड रोग वंशानुगत रक्त रोग); हीमोफिलिया ( एक वंशानुगत बीमारी जिसमें रक्त के थक्के का कार्य बिगड़ा हुआ है); जठरांत्र रक्तस्राव; मेनोरेजिया ( लंबी और भारी माहवारी); सर्जिकल हस्तक्षेप;
कुअवशोषण और लौह चयापचय	हाइपोट्रॉफी ( प्रोटीन-ऊर्जा कुपोषण); लैक्टेज की कमी ( एक बीमारी जिसमें डेयरी उत्पादों का अवशोषण खराब हो जाता है); सिस्टिक फाइब्रोसिस ( वह रोग जिसमें बाह्य स्राव की सभी ग्रंथियां प्रभावित होती हैं); सीलिएक रोग ( आनुवंशिक रोगजठरांत्र पथ);
लोहे की कमी में वृद्धि त्वचा के उपकला के माध्यम से	एक्सयूडेटिव डायथेसिस ( त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की गंभीर चिड़चिड़ापन); न्यूरोडर्माेटाइटिस ( एलर्जी सूजन त्वचा रोग).

इसके अलावा, प्रसवोत्तर कारकों में इस तरह की बीमारियां शामिल हैं:

• बैक्टीरियल एंडोकार्टिटिस;
• तपेदिक;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• ल्यूकेमिया।

बच्चों में एनीमिया के लक्षण

बच्चों में एनीमिया के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• स्पष्ट थकान;
• मनोवैज्ञानिक दायित्व;
• कायरता;
• घबराहट में वृद्धि;

• असम्बद्ध सबफ़ेब्राइल स्थिति (तापमान 37 से 38 डिग्री सेल्सियस तक बढ़ जाता है);
• चयनात्मक भूख;
• हाथों और पैरों की ठंडक;
• त्वचा की खुजली;
• मांसपेशियों की टोन में कमी;
• रात में मूत्र असंयम।

अक्सर पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं दिखावटबच्चा, प्रकट:

• दांतों में परिवर्तन (क्षरण);
• बाल परिवर्तन (पतला होना, बालों का झड़ना, खंड);
• त्वचा में परिवर्तन (सूखापन, दरारें, कोणीय स्टामाटाइटिस);
• आँखों में परिवर्तन (श्वेतपटल का नीला रंग);
• नाखूनों में परिवर्तन (वक्रता, भंगुरता, अनुप्रस्थ पट्टी)।

सामान्य लक्षणों के अलावा, एनीमिया से काम में रोग संबंधी परिवर्तन हो सकते हैं। विभिन्न निकायऔर सिस्टम बच्चे का शरीर.

सिस्टम का नाम	पैथोलॉजिकल परिवर्तन
रोग प्रतिरोधक तंत्र	संक्रामक रोगों के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि; जटिलताओं के विकास के साथ एक संक्रामक रोग का अधिक जटिल कोर्स है;
कार्डियोवास्कुलर सिस्टम	वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया ( तंत्रिका तंत्र विकार), तेज दबाव बूंदों द्वारा प्रकट; मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी ( हृदय की मांसपेशी क्षति);
पाचन तंत्र	जठरांत्र संबंधी मार्ग के म्यूकोसा में सतही या एट्रोफिक परिवर्तन; आंत का पेट फूलना; अस्थिर कुर्सी; निगलने में कठिनाई;
तंत्रिका तंत्र	वनस्पति विकार ( उदाहरण के लिए, बच्चे में बेहोशी की प्रवृत्ति हो सकती है); बच्चे के न्यूरोसाइकिक विकास में उल्लंघन या देरी; वेस्टिबुलर विकार, जो अक्सर चक्कर आना प्रकट करते हैं; मोटर कौशल का प्रतिगमन (गिरावट)।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया

ज्यादातर (अस्सी प्रतिशत से अधिक मामलों में), बच्चों में एनीमिया शरीर में आयरन की कमी के कारण होता है। इस प्रकार के एनीमिया को आयरन की कमी कहा जाता है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार रूस और विकसित यूरोपीय देशों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की व्यापकता पचास प्रतिशत है।

आयरन एक आवश्यक सूक्ष्म पोषक तत्व है। आम तौर पर, मानव शरीर में लगभग चार ग्राम आयरन होता है। कुल मात्रा का लगभग 75% एरिथ्रोसाइट्स के हीमोग्लोबिन का हिस्सा है। लगभग 20% लोहा अस्थि मज्जा, यकृत और मैक्रोफेज में पाया जाता है, जो आरक्षित भंडार का प्रतिनिधित्व करता है। मायोग्लोबिन (ऑक्सीजन-बाध्यकारी प्रोटीन) में 4% आयरन होता है। एंजाइमी संरचनाओं में - लगभग 1%।

मानव शरीर में आयरन निम्नलिखित कार्य करता है:

• ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन करता है;
• हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं में भाग लेता है;
• मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन के निर्माण में भाग लेता है;
• कई एंजाइमों का एक अभिन्न अंग है;
• शरीर की वृद्धि प्रक्रिया में एक प्रमुख भाग लेता है;
• प्रतिरक्षा को नियंत्रित करता है।

भोजन के साथ आयरन शरीर में प्रवेश करता है, जिसके बाद यह ग्रहणी और छोटी आंत में अवशोषित हो जाता है।

लोहे के अवशोषण (अवशोषण) की मात्रा निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करती है:

• खपत किए गए भोजन में लोहे की मात्रा;
• जैव उपलब्धता (पाचन क्षमता);
• जठरांत्र संबंधी मार्ग की स्थिति।

आम तौर पर, प्रति दिन डेढ़ से दो मिलीग्राम आयरन आमतौर पर एक व्यक्ति के लिए पर्याप्त होता है, हालांकि, शरीर को इस तत्व के कम से कम एक मिलीग्राम को अवशोषित करने के लिए, लगभग बीस मिलीग्राम आयरन एक व्यक्ति के दैनिक आहार में होना चाहिए। व्यक्ति। पशु मूल के खाद्य उत्पादों (उदाहरण के लिए, मांस, मछली, अंडे की जर्दी) में आयरन सबसे आसानी से अवशोषित होता है।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

बचपन में बार-बार आयरन की कमी बच्चे के तेजी से विकास के कारण होती है। इस अवधि के दौरान, बच्चे के शरीर में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और तीव्र चयापचय होता है। उसी समय, लोहे की आवश्यकता बढ़ जाती है, और इसका प्रवाह सीमित हो जाता है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के सबसे आम कारणों में शामिल हैं:

• गर्भावस्था के दौरान माँ में आयरन की कमी की उपस्थिति;
• भोजन के साथ शरीर में आयरन का अपर्याप्त सेवन;
• लोहे के लिए शरीर की आवश्यकता में वृद्धि;
• शारीरिक से अधिक लोहे की हानि;
• लोहे के अवशोषण को बाधित करने वाले खाद्य पदार्थों का उपयोग;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिटिस, क्रोहन रोग, सीलिएक रोग);
• लोहे के परिवहन का उल्लंघन;
• जन्मजात विसंगतियां।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण	विवरण
गर्भावस्था के दौरान मातृ आयरन की कमी	गर्भावस्था के दौरान माँ में आयरन की कमी से भ्रूण के विकास के दौरान डिपो में आयरन के भंडार का अपर्याप्त संचय होता है। गर्भवती महिला में इस तत्व की कमी के कारण हो सकता है कुपोषण (जैसे शाकाहारी भोजन), एकाधिक गर्भावस्था, साथ ही गर्भावस्था के जटिल पाठ्यक्रम के कारण। गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं में शामिल हैं: भ्रूण अपरा रक्तस्राव; जठरांत्र या नकसीर; गर्भाशय के संचलन का उल्लंघन; कई गर्भधारण में भ्रूण आधान सिंड्रोम; गर्भावस्था का विषाक्तता; समय से पहले जन्म।
भोजन के साथ शरीर में आयरन का अपर्याप्त सेवन	एक बच्चे में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का एक सामान्य कारण पोषक तत्वों की कमी है। ज्यादातर मामलों में, यह नवजात शिशुओं में विकसित होता है, जिन्हें गैर-अनुकूलित दूध के मिश्रण, बकरी या गाय के दूध के साथ बोतल से दूध पिलाया जाता है। बच्चे के जीवन के पहले वर्ष तक, आयरन की कमी पूरक खाद्य पदार्थों के अनुचित परिचय के कारण, डेयरी और आटा उत्पादों की प्रबलता के साथ कुपोषण के कारण, या मांस उत्पादों की अपर्याप्त खपत के कारण, शाकाहार के कारण हो सकती है।
शरीर की आयरन की आवश्यकता में वृद्धि	जीवन की निम्नलिखित अवधियाँ हैं जिनके दौरान लोहे के भंडार की आवश्यकता बढ़ जाती है: गर्भावस्था; दुद्ध निकालना अवधि; बच्चे के गहन विकास की अवधि; तरुणाई। इसके अलावा, बच्चे के शरीर को सूजन संबंधी बीमारियों में या इसके कारण आयरन की बढ़ती आवश्यकता का अनुभव हो सकता है दीर्घकालिक उपयोगसायनोकोबालामिन। उत्तरार्द्ध का उपयोग बी 12 की कमी वाले एनीमिया के उपचार में किया जाता है।
शारीरिक से अधिक आयरन की हानि	लोहे की बढ़ी हुई खपत को विभिन्न तरीकों से देखा जा सकता है पुराने रोगोंलड़कियों में खून की कमी या भारी मासिक धर्म के साथ।
ऐसे खाद्य पदार्थ खाना जो आयरन के अवशोषण को रोकते हैं	कुछ ऐसे खाद्य पदार्थ हैं जिनमें विशेष सक्रिय पदार्थ होते हैं और ऐसे तत्व होते हैं जो अवरुद्ध करते हैं शरीर में आयरन का अवशोषण। इन उत्पादों में दूध, पनीर ( कैल्शियम और फॉस्फेट होते हैं), हरी पत्तेदार सब्जियां, चाय ( पॉलीफेनोल्स होते हैं), चिकन अंडे ( एल्ब्यूमिन और फॉस्फोप्रोटीन युक्त), पालक ( ऑक्सोलिनिक एसिड और पॉलीफेनोल्स युक्त), साथ ही मक्का और साबुत अनाज ( फाइटेट युक्त).
जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग	जठरांत्र संबंधी मार्ग में रोग प्रक्रियाओं के कारण, लोहे के अवशोषण और इसके अवशोषण का कार्य बिगड़ा हुआ है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के निम्नलिखित रोग और रोग प्रक्रियाएं हैं, जिनके खिलाफ बच्चों में लोहे की कमी से एनीमिया विकसित हो सकता है: अवशोषण की कमी सिंड्रोम; विभिन्न मूल (मूल) के आंत्रशोथ; ग्रहणी के बहिष्करण के साथ पेट का उच्छेदन; छोटी आंत का उच्छेदन; जठरांत्र संबंधी मार्ग की विभिन्न जन्मजात विसंगतियाँ।
लोहे के परिवहन का उल्लंघन	निम्नलिखित रोग प्रक्रियाओं के कारण होता है: सामान्य प्रोटीन की कमी के कारण ट्रांसफ़रिन में कमी; ट्रांसफ़रिन के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति। ट्रांसफरिन एक प्रोटीन है जो लोहे को उसके संचय के स्थानों से स्थानांतरित करने का कार्य करता है।
जन्मजात विसंगतियां	इनमें आंतों के पॉलीपोसिस और मेकेल के डायवर्टीकुलम जैसे शारीरिक जन्मजात विकृति शामिल हैं।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

पर प्राथमिक अवस्थारोग, एक नियम के रूप में, मामूली नैदानिक ​​​​परिवर्तन होते हैं। सबसे अधिक बार, लोहे की कमी वाले एनीमिया के पहले लक्षणों में से एक त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन है, साथ ही आंखों का नीला श्वेतपटल भी है। सेलुलर एंजाइमों में लोहे की कमी से त्वचा और उसके डेरिवेटिव के ट्रॉफिक विकार होते हैं। बच्चे के बाल पतले और सूखे हो जाते हैं, उनका झड़ना नोट किया जाता है। बच्चे के भावनात्मक स्वर में उल्लेखनीय कमी आती है। बच्चे को बार-बार कमजोरी और थकान होती है। ऐसे बच्चों को शारीरिक गतिविधि पर काबू पाने में कठिनाई होती है। ऑक्सीजन भुखमरी के जवाब में, हृदय प्रणाली भी प्रतिक्रिया करती है। बच्चा टैचीकार्डिया विकसित करता है और एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है।

इसके अलावा, बच्चे को इस तरह के लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• आंसूपन;
• शालीनता;
• आसान उत्तेजना;
• भूख में कमी या कमी;
• खिलाने के बाद उल्टी;
• दृश्य तीक्ष्णता में कमी;
• सतही नींद;
• गैर-खाद्य घटकों की लालसा (उदाहरण के लिए, कागज, पृथ्वी);
• सुस्ती और भंगुर नाखून;
• मुंह के कोनों में दर्दनाक दरारें;
• क्षय (दांत क्षय);
• शारीरिक और मनोप्रेरणा विकास में पिछड़ापन।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

पर सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षणरक्त विशिष्ट सुविधाएंआयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हैं:

• हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी;
• एरिथ्रोसाइट्स (हाइपोक्रोमिया) का कमजोर रंग;
• एनिसोसाइटोसिस (रक्त में विभिन्न आकारों की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति);
• पोइकिलोसाइटोसिस (रक्त में विभिन्न आकृतियों की लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति)।

ऐसे मामलों में जिनका निदान करना मुश्किल है, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करना आवश्यक है, जिसके परिणाम में सीरम आयरन और ट्रांसफ़रिन गुणांक में कमी आयरन की कमी वाले एनीमिया के पुख्ता सबूत होंगे।

बच्चों में आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

आमतौर पर, हल्के एनीमिया के उपचार में, उपस्थित चिकित्सक बच्चे के पोषण को समायोजित करने तक सीमित होता है। एनीमिया की गंभीर और मध्यम डिग्री के मामले में, आहार चिकित्सा के अलावा, दवा उपचार निर्धारित किया जाता है, जिसका उद्देश्य बच्चे के शरीर में लोहे के भंडार को बहाल करना है।

शक्ति समायोजन
जन्म के बाद बच्चे के लिए आयरन का एकमात्र स्रोत भोजन है। यही कारण है कि प्राकृतिक भोजन का महत्व, साथ ही साथ रस और पूरक खाद्य पदार्थों का समय पर परिचय इतना महान है। छह महीने तक के बच्चे को केवल मां के स्तन का दूध खाने की सलाह दी जाती है। इसमें सभी आवश्यक पोषक तत्व, हार्मोन और एंजाइम होते हैं, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि लोहे का एक अत्यधिक जैवउपलब्ध रूप है, जिसमें अवशोषण उपयोगी ट्रेस तत्वसत्तर प्रतिशत तक पहुँच जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कृत्रिम खिला के साथ, लोहे के अवशोषण का प्रतिशत दस से कम है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया से पीड़ित बच्चों को साढ़े पांच से साढ़े पांच महीने में पूरक आहार देना चाहिए। शुरुआत के लिए, यह लोहे से समृद्ध विशेष शिशु अनाज हो सकता है, फ्रूट प्यूरे, जूस और सब्जियां। छह महीने के बाद, मांस को आहार में पेश किया जाना चाहिए।

इसके अलावा, खाद्य पदार्थों में ऐसे तत्व होने चाहिए जो आयरन के अवशोषण को बढ़ावा देते हैं, उदाहरण के लिए, फोलिक एसिड, विटामिन सी और ई, बी विटामिन, जस्ता, मैग्नीशियम, तांबा।

चिकित्सा उपचार
आयरन युक्त दवाएं कम से कम तीन महीने की अवधि के लिए निर्धारित की जाती हैं। दवा की खुराक और उपचार की अवधि बच्चे की उम्र, रोग की गंभीरता और शरीर में आयरन की कमी के स्तर पर निर्भर करती है।

दवा का नाम	आवेदन की विधि और खुराक
फेरम लेको	दवा को आधा या एक मापने वाले चम्मच में मौखिक रूप से दिया जाता है ( 2.5 - 5 मिली) भोजन के दौरान या भोजन के बाद दिन में एक बार सिरप। एक या दो मापने वाले चम्मच निर्धारित हैं ( 5 - 10 मिली) दिन में एक बार दवा का। बारह वर्ष से अधिक उम्र के बच्चेचबाने योग्य गोलियों के रूप में दवा को एक से तीन टुकड़े, सिरप के रूप में, दो से छह मापने वाले चम्मच ( 10 - 30 मिली) दिन में एक बार। प्रेग्नेंट औरतदवा को चबाने योग्य गोलियों के रूप में निर्धारित किया जाता है, दिन में दो से चार टुकड़े। चाशनी के रूप में, आपको चार से छह स्कूप लेने होंगे ( 20 - 30 मिली) दिन में एक बार जब तक हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य न हो जाए, उसके बाद दो स्कूप लेने चाहिए ( 10 मिली) गर्भावस्था के अंत तक।
माल्टोफ़र	समय से पहले बच्चेदवा को बूंदों के रूप में मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है, शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम एक से दो बूंद तीन से पांच महीने के लिए दिन में एक बार। एक साल से कम उम्र के बच्चेदवा को मौखिक रूप से, सिरप के रूप में, 2.5 - 5 मिली ( 25 - 50 मिलीग्राम आयरन) या दिन में एक बार 10 - 20 बूंदों की बूंदों के रूप में। एक से बारह साल की उम्र के बच्चेदवा को मौखिक रूप से, सिरप के रूप में 5-10 मिली ( 50 - 100 मिलीग्राम आयरन) या दिन में एक बार 20 - 40 बूंदों की बूंदों के रूप में। बारह वर्ष से अधिक उम्र के बच्चेदवा को मौखिक रूप से, गोलियों के रूप में, एक से तीन गोलियों के रूप में दिया जाता है ( 100 - 300 मिलीग्राम) दिन में एक बार। गर्भावस्था के दौरान महिलाएंदवा को मौखिक रूप से, गोलियों के रूप में, दो से तीन गोलियों के रूप में दिया जाता है ( 200 - 300 मिलीग्राम) दिन में एक बार। यदि बच्चे में आयरन की खराबी है, तो दवाओं को पैरेंट्रल रूप से प्रशासित किया जाता है ( नसों के द्वारा).

हीमोग्लोबिन के स्तर के सामान्य होने के बाद, शरीर में आयरन के भंडार को फिर से भरने के लिए आयरन सप्लीमेंट्स को कई और हफ्तों तक जारी रखा जाता है।

लोहे की कमी वाले एनीमिया का उपचार आमतौर पर एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता है, हालांकि, एनीमिया के गंभीर रूपों में, बच्चे को रुधिर विज्ञान विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया रोगों का एक समूह है, जिसकी पृष्ठभूमि के खिलाफ मानव शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना बढ़ जाता है।

लाल रक्त कोशिकाएं औसतन एक सौ से एक सौ बीस दिनों तक शरीर में रहती हैं, जिसके बाद वे यकृत और प्लीहा में नष्ट हो जाती हैं। हर दिन, लगभग एक प्रतिशत लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर दिया जाता है और नई लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जो लाल अस्थि मज्जा से परिधीय रक्त में प्रवेश करती हैं। यह संतुलनलगातार रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की एक निरंतर संख्या प्रदान करता है। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की पैथोलॉजिकल कमी इस तथ्य की ओर ले जाती है कि लाल अस्थि मज्जा अपनी गतिविधि को छह से आठ गुना बढ़ा देता है। नतीजतन, ऐसे रोगी के रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस मनाया जाता है, जो हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि) की उपस्थिति का संकेत देता है।

लोहे की कमी वाले एनीमिया के विपरीत, हेमोलिटिक एनीमिया अधिक कठिन है। केवल सही निदान और समय पर स्वास्थ्य देखभालएक बच्चे की जान बचाओ।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के सभी रूपों को तीव्र संकटों की विशेषता है, जो प्रकट होते हैं अचानक उद्भव होनाशरीर का तापमान, त्वचा का पीलापन और श्लेष्मा झिल्ली, साथ ही हीमोग्लोबिन के स्तर में तेज गिरावट।

इसके अलावा, बच्चे को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव हो सकता है:

• चक्कर आना;
• सामान्य कमज़ोरी;
• कार्य क्षमता में कमी;
• शरीर के तापमान में अप्रत्याशित अचानक वृद्धि या कमी;
• मूत्र के रंग में परिवर्तन (मूत्र भूरा या लाल हो जाता है);
• चमड़े के नीचे के रक्तस्राव;
• निचले अंगों पर अल्सरेशन;
• टॉवर के आकार की खोपड़ी, नाक का चौड़ा पुल, ऊंचा गॉथिक आकाश, घना बढ़े हुए प्लीहा (वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस की विशेषता);
• जैतून की त्वचा का रंग, भूरा या काला मूत्र (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ);
• त्वचा का गंभीर पीलापन, यकृत और प्लीहा का मध्यम इज़ाफ़ा (प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के साथ)।

आम तौर पर, लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान, विषाक्त अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (पित्त वर्णक) निकलता है। जिगर में, यह ग्लुकुरोनिक एसिड के दो अणुओं के साथ जुड़ता है, प्रत्यक्ष (बेअसर) बिलीरुबिन में बदल जाता है और पित्त पथ के माध्यम से उत्सर्जित होता है। हेमोलिटिक एनीमिया का सार लाल रक्त कोशिकाओं का एक बढ़ा हुआ टूटना है, जिसमें अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का प्रवाह नाटकीय रूप से बढ़ जाता है, जिसके कारण यकृत भार का सामना नहीं कर सकता है। अंततः, विषाक्त बिलीरुबिन यकृत और मस्तिष्क जैसे लिपिड युक्त अंगों में जमा हो जाता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया में कई सामान्य विशेषताएं हैं, लेकिन प्रत्येक की अपनी विशिष्ट विशेषताएं हैं। वे एक सटीक निदान करने और सही उपचार रणनीति चुनने में मदद करते हैं।

एक हेमोलिटिक संकट दवा से शुरू हो सकता है। यह आमतौर पर ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले रोगियों में देखा जाता है। एक बच्चे के रक्त और मूत्र में बेंज़िडाइन परीक्षण करते समय, मुक्त हीमोग्लोबिन और इसके क्षय उत्पादों का पता लगाया जाता है। एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, एरिथ्रोसाइट्स के अपक्षयी रूप और उनके टुकड़े - स्किज़ोसाइट्स देखे जाते हैं। पुनर्जनन के संकेत के रूप में, परमाणु लाल रक्त कोशिकाएं हैं - मानदंड। न्यूट्रोफिलिया विशिष्ट है (न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि)।

हेमोलिटिक एनीमिया का एक उत्कृष्ट उदाहरण वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस भी है, जिसमें एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष बनता है। ऐसे रोगियों में रक्त के सामान्य विश्लेषण में होता है एक बड़ी संख्या कीएक गोलाकार आकार के एरिथ्रोसाइट्स कम व्यास के साथ। साइटोप्लाज्म में एक विशिष्ट समावेश के साथ रेटिकुलोसाइट्स (युवा एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या तेजी से बढ़ जाती है। एरिथ्रोसाइट्स का न्यूनतम दैहिक प्रतिरोध भी कम हो जाता है (कोशिकाएं खारा के कम कमजोर पड़ने पर नष्ट हो जाती हैं)।

यदि हेमोलिटिक एनीमिया प्रकृति में प्रतिरक्षा है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए, कॉम्ब्स प्रतिक्रिया और एजीए परीक्षण करना आवश्यक है। यदि रक्त में एरिथ्रोसाइट्स पर जमा एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, तो विश्लेषण को सकारात्मक माना जाता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए, ग्लूकोज और मूत्रवर्धक का एक केंद्रित समाधान एक बीमार बच्चे को अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। हीमोग्लोबिन में तेज गिरावट के साथ, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान किया जाता है।

वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस के लिए एकमात्र कट्टरपंथी उपचार स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना) है। एक नियम के रूप में, ऑपरेशन के बाद, बच्चा ठीक हो जाता है, और हेमोलिटिक संकट कभी नहीं होता है।

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के लिए मुख्य उपचार ग्लुकोकोर्तिकोइद चिकित्सा (जैसे, प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन) है। एनीमिक कोमा के खतरे के साथ, धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स को तत्काल ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

शरीर में विटामिन बी 12 की कमी के कारण हेमटोपोइजिस के उल्लंघन के कारण रक्त प्रणाली की एक बीमारी।

आम तौर पर, विटामिन बी12 भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है। पेट में पहुंचने के बाद, विटामिन कैसल के तथाकथित आंतरिक कारक (गैस्ट्रोमुकोप्रोटीन) के संपर्क में आता है। कैसल कारक विटामिन बी 12 के अवशोषण को बढ़ावा देता है, और आंतों के माइक्रोफ्लोरा के नकारात्मक प्रभावों के खिलाफ इसकी सुरक्षा के रूप में भी कार्य करता है। गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन के लिए धन्यवाद, विटामिन बी 12 छोटी आंत के निचले हिस्से तक पहुंचता है और इसकी श्लेष्म परत में स्वतंत्र रूप से अवशोषित होता है, जिसके बाद यह रक्त प्रवाह में प्रवेश करता है।

रक्तप्रवाह के साथ, विटामिन बी 12 प्रवेश करता है:

• लाल अस्थि मज्जा, जहां यह लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में भाग लेता है;
• जिगर, जहां इसे जमा किया जाता है;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, जहां यह तंत्रिका तंतुओं को घेरने वाले माइलिन म्यान के संश्लेषण में भाग लेता है।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के मुख्य कारणों में शामिल हैं:

• डिस्बिओसिस (परिवर्तन) सामान्य माइक्रोफ्लोरा) रोगजनक वनस्पतियों के विकास के कारण आंतें;
• भोजन के साथ विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन;
• हेलमन्थ्स की उपस्थिति;
• आंतरिक कारक, एट्रोफिक जठरशोथ के संश्लेषण के जन्मजात विकारों जैसे विकृति के कारण कैसल कारक की कमी;
• विटामिन बी 12 की बढ़ती आवश्यकता, उदाहरण के लिए, खेल में सक्रिय रूप से शामिल बच्चों में शरीर के तेजी से विकास की अवधि के दौरान।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के साथ निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• कमज़ोरी;
• त्वचा का पीलापन, अक्सर एक प्रतिष्ठित रंग के साथ (यकृत की क्षति के कारण);
• जीभ की स्थिरता और रंग में परिवर्तन (जीभ एक वार्निश सतह और एक चमकदार लाल रंग प्राप्त करता है);
• जीभ की जलन;
• हाथों और पैरों में झुनझुनी सनसनी;
• गंध की हानि;
• वजन घटना;
• चलने में कठिनाई और, परिणामस्वरूप, एक असमान चाल;
• आंदोलनों की कठोरता;
• बौद्धिक विकार;
• यकृत और प्लीहा (हेपेटोसप्लेनोमेगाली) के आकार में वृद्धि संभव है।

बच्चों में बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित संकेतक विशेषता होंगे:

• हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• रंग सूचकांक में वृद्धि - 1.5 से ऊपर;
• आकार में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि (मैक्रोसाइटोसिस);
• एरिथ्रोसाइट्स में समावेशन - जॉली बॉडीज और कैबोट रिंग्स;
• रक्त में उपस्थिति विभिन्न रूपएरिथ्रोसाइट्स (पोइकिलोसाइटोसिस);
• लिम्फोसाइटों और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि।

रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, विटामिन बी 12 के स्तर में कमी और बिलीरुबिन की बढ़ी हुई सामग्री देखी जाती है।

विटामिन थेरेपी
विटामिन बी 12 के साथ शरीर को संतृप्त करने के लिए, दवा साइनोकोबालामिन निर्धारित है। दवा की प्रारंभिक खुराक आमतौर पर 30 - 50 एमसीजी प्रतिदिन या हर दूसरे दिन होती है। विटामिन को चमड़े के नीचे, इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है। विटामिन थेरेपी का कोर्स पंद्रह दिन का होता है। दवा की रखरखाव खुराक 100 - 250 एमसीजी है, चमड़े के नीचे, हर दो से चार सप्ताह में एक बार।

आहार चिकित्सा
शरीर में विटामिन बी 12 के भंडार को फिर से भरने के लिए, एक आहार निर्धारित किया जाता है जिसमें विटामिन बी 12 से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन बढ़ाया जाता है।

विटामिन बी12 का दैनिक सेवन बच्चे की उम्र पर निर्भर करता है।

इसके अलावा, आंतों के वनस्पतियों को सामान्य करने के लिए एंजाइम की तैयारी (उदाहरण के लिए, फेस्टल, पैनक्रिएटिन) निर्धारित की जा सकती है। अगर बच्चे के पास है कृमि आक्रमणडीवर्मिंग के लिए दवाएं निर्धारित हैं (उदाहरण के लिए, फेनासल)।

बच्चों में एनीमिया का निदान

बच्चों में एनीमिया का निदान निम्नलिखित अध्ययनों पर आधारित है:

• इतिहास का संग्रह;
• चिकित्सा परीक्षण;
• प्रयोगशाला अनुसंधान;
• वाद्य निदान।

इतिहास का संग्रह

सबसे पहले, एक एनामनेसिस एकत्र किया जाता है, अर्थात, डॉक्टर एक सर्वेक्षण की मदद से रोगी के बारे में कुछ जानकारी प्राप्त करता है। बच्चे के पोषण पर विशेष ध्यान दिया जाता है। डॉक्टर आमतौर पर इस बात में रुचि रखते हैं कि बच्चे को फार्मूला खिलाया गया है या स्तनपान कराया गया है, उसे किस तरह का भोजन मिलता है और कितनी बार। इसके अलावा, डॉक्टर खून की कमी के साथ शारीरिक या रोग संबंधी स्थितियों की उपस्थिति के बारे में पूछता है (उदाहरण के लिए, लड़कियों में मासिक धर्म, मसूड़ों से खून आना)। रोगी के रिश्तेदारों के बारे में कुछ जानकारी भी एकत्र की जाती है, उदाहरण के लिए, क्या परिवार में किसी ने प्लीहा को हटाने के लिए ऑपरेशन किया था, क्या ऐसे रोग थे जो रक्त की कमी के साथ थे, या जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग थे।

चिकित्सा जांच

बच्चे की जांच करते समय, डॉक्टर सबसे पहले रोगी की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग और स्थिति पर ध्यान देता है। एनीमिया, पीलापन या त्वचा का पीलापन के साथ, श्वेतपटल का एक नीला रंग अक्सर पाया जाता है। इसके अलावा, परीक्षा के दौरान, डॉक्टर इस तरह के आकार में एक रोग संबंधी वृद्धि का पता लगाने के लिए बच्चे के पेट को महसूस करता है (महसूस करता है) आंतरिक अंगजिगर और तिल्ली की तरह। इसके अलावा, लिम्फ नोड्स को उनके इज़ाफ़ा, रक्तचाप, नाड़ी, प्रति मिनट श्वसन आंदोलनों की संख्या निर्धारित की जाती है, और बच्चे को सांस की तकलीफ है या नहीं, इसका भी पता लगाया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

बच्चों में एनीमिया के निदान के लिए मुख्य तरीकों में से एक है प्रयोगशाला अनुसंधान, जिसे नैदानिक ​​(सामान्य) रक्त परीक्षण कहा जाता है। बच्चे के जन्म के बाद, एक सामान्य रक्त परीक्षण किया जाता है जरूरएक, तीन, छह और नौ महीने की उम्र के सभी बच्चे।

विश्लेषण खाली पेट किया जाता है, आमतौर पर सुबह जल्दी, ताकि प्रक्रिया के बाद बच्चा खा सके। सबसे अधिक बार, रक्त कोहनी क्षेत्र में क्यूबिटल नस से लिया जाता है। इस घटना में कि बच्चे की उम्र बहुत कम है, और चिकित्सा कर्मचारी आवश्यक नस को टटोलने (महसूस) करने में सक्षम नहीं है, तो रक्त के नमूने के लिए एक और जगह का चयन किया जाता है (उदाहरण के लिए, हाथ का पिछला भाग, सिर, प्रकोष्ठ)।

सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित संकेतक निर्धारित किए जाते हैं:

• हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट स्तर;
• एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता और मात्रा;
• हीमोग्लोबिन की संपत्ति और गुणात्मक विशेषताएं;
• रेटिकुलोसाइट्स;
• हेमटोक्रिट (रक्त कोशिकाओं का प्लाज्मा से अनुपात);
• अन्य रक्त कोशिकाओं की संख्या (जैसे, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स)।

एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में सबसे महत्वपूर्ण संकेतक हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स हैं, क्योंकि उनके स्तर में उल्लेखनीय कमी एनीमिया को इंगित करती है।

बच्चों में लाल रक्त कोशिकाओं (एक लीटर रक्त में) की सामान्य सामग्री के निम्नलिखित संकेतक हैं:

• नवजात शिशुओं में 4.3 - 7.6x10 बारहवीं डिग्री / एल में;
• एक महीने में 3.8 - 5.6x10 से बारहवीं डिग्री / एल;
• छह महीने में 3.5 - 4.8x10 से बारहवीं डिग्री / एल;
• एक वर्ष से बारह वर्ष तक, सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की सीमा 3.5 - 4.76x10 से बारहवीं डिग्री / एल है।

बच्चों में हीमोग्लोबिन के लिए निम्नलिखित मानदंड हैं:

• बच्चे के जीवन के पहले तीन दिनों में 180 - 240 ग्राम / लीटर;
• पहले महीने तक, रक्त में हीमोग्लोबिन का मान 115 - 175 ग्राम / लीटर है;
• छह महीने से छह साल तक, हीमोग्लोबिन सूचकांक औसतन 105 - 140 ग्राम / लीटर है;
• सात से बारह साल तक, हीमोग्लोबिन की सामान्य सीमा 110 - 160 ग्राम / लीटर है।

एक लीटर रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा निर्धारित करने के लिए, माप की एक इकाई का उपयोग किया जाता है - ग्राम प्रति लीटर (जी / एल)।

विभिन्न आयु वर्ग के बच्चों के लिए रक्ताल्पता के लिए प्रयोगशाला मानदंड हैं:

• एक महीने से पांच साल की उम्र के बच्चों के लिए एक सौ ग्राम / एल से कम हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• छह से ग्यारह वर्ष की आयु के बच्चों के लिए हीमोग्लोबिन के स्तर में 115 ग्राम / लीटर से कम की कमी;
• बारह से चौदह वर्ष की आयु के बच्चों के लिए हीमोग्लोबिन के स्तर में 120 ग्राम / लीटर से कम की कमी।

एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में एक रंग संकेतक बहुत महत्वपूर्ण है - हीमोग्लोबिन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संतृप्ति की डिग्री। आम तौर पर, रंग सूचकांक 0.85 - 1.05 होता है। इस सूचक के साथ, यह माना जाता है कि रक्त में एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन का अनुपात सामान्य सीमा के भीतर होता है, अर्थात लाल रक्त कोशिकाओं का रंग सामान्य होता है और उन्हें नॉर्मोक्रोमिक कहा जाता है। रंग सूचकांक (1.0 से अधिक) में वृद्धि के साथ अत्यधिक रंगीन (हाइपरक्रोमिक) एरिथ्रोसाइट्स देखे जाते हैं। यदि रंग सूचकांक 0.8 से कम है, तो एरिथ्रोसाइट्स अपर्याप्त रूप से दागे जाते हैं और उन्हें हाइपोक्रोमिक कहा जाता है।

एरिथ्रोसाइट के आकार और आकार को निर्धारित करना भी महत्वपूर्ण है, क्योंकि कुछ प्रकार के एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के मापदंडों में विशिष्ट परिवर्तन कर सकते हैं। सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं का व्यास 7.2 - 8.0 माइक्रोन (माइक्रोमीटर) होता है। 8.0 माइक्रोन से अधिक व्यास वाली कोशिकाओं को मैक्रोसाइट्स कहा जाता है, 11 माइक्रोन से अधिक - मेगालोसाइट्स, 7.0 से कम - माइक्रोसाइट्स।

इसके अलावा एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में, रेटिकुलोसाइट सूचकांक निर्धारित करने के लिए रेटिकुलोसाइट्स की संख्या जानना महत्वपूर्ण है। उत्तरार्द्ध लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में वृद्धि की डिग्री को इंगित करता है, जो आपको एनीमिया की गंभीरता को निर्धारित करने की अनुमति देता है। इस संबंध में, पुनर्योजी, हाइपोरेजेनरेटिव, नॉरमोरजेनरेटिव और हाइपररेनेरेटिव एनीमिया हैं।

रंग सूचकांक के मूल्य के आधार पर, लाल रक्त कोशिकाओं के आकार और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या, एक या दूसरे प्रकार के एनीमिया की विशेषता लगभग हो सकती है।

परीक्षा के परिणाम	एनीमिया के विशिष्ट प्रकार
नॉर्मोक्रोमिया; दुर्लभ मामलों में, मैक्रोसाइटोसिस; रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि; पुनर्योजी या हाइपोरेजेनरेटिव रूप;	हाइपोप्लास्टिक (अविकासी)रक्ताल्पता
नॉर्मोक्रोमिया; माइक्रोसाइटोसिस ( आकार में - ओवलोसाइट, सिकल सेल); अति-पुनर्योजी रूप;	जन्मजात रक्तलायी रक्ताल्पता
नॉर्मोक्रोमिया; नॉर्मोसाइटोसिस; अति-पुनर्योजी रूप;	तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
हाइपरक्रोमिया; मैक्रोसाइटोसिस या मेगालोसाइटोसिस; पोइकिलोसाइटोसिस; रेटिकुलोसाइट्स में कमी; ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी; लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि; हाइपोरेजेनेरेटिव रूप;	बी 12 की कमी से एनीमिया, फोलेट की कमी से एनीमिया
हाइपोक्रोमिया; माइक्रोसाइटोसिस; पोइकिलोसाइटोसिस; हाइपोरेजेनरेटिव रूप।	लोहे की कमी से एनीमिया

यदि सामान्य रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन की मात्रा कम नहीं होती है, और बच्चे के पास है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँएनीमिया, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण किया जाता है, जहां ट्रांसफ़रिन, फेरिटिन और सीरम आयरन जैसे संकेतकों की अतिरिक्त जांच की जाती है।
- एक्स-रे का उपयोग करके अंगों और ऊतकों की परत-दर-परत परीक्षा।

बच्चों में एनीमिया की रोकथाम

बच्चों में एनीमिया की रोकथाम बच्चे के जन्म से पहले ही कर लेनी चाहिए। अध्ययनों से पता चलता है कि अगर गर्भावस्था के दौरान मां को एनीमिया होता है, तो जीवन के पहले वर्ष तक बच्चों में एनीमिया होने का खतरा काफी बढ़ जाता है। इसीलिए गर्भावस्था के दौरान एक महिला को रक्त परीक्षण में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर की नियमित रूप से निगरानी करने की आवश्यकता होती है।

एनीमिया की रोकथाम में एक महत्वपूर्ण भूमिका गर्भवती माताओं के पोषण के तरीके और गुणवत्ता द्वारा निभाई जाती है।

गर्भावस्था के दौरान, एक महिला को निम्नलिखित खाद्य पदार्थ खाने की सलाह दी जाती है:

• मांस;
• यकृत;
• ताजी सब्जियां और फल;
• अंडे;
• पालक;
• सूखे मेवे;
• पागल;
• अनाज (उदाहरण के लिए, एक प्रकार का अनाज)।

साथ ही, एक गर्भवती महिला को प्रतिदिन एक सौ से एक सौ बीस ग्राम पशु प्रोटीन और लगभग पचास ग्राम वनस्पति वसा का सेवन करना चाहिए। कार्बोहाइड्रेट के लिए, दैनिक आहार में उनकी मात्रा को चार सौ ग्राम तक कम करना चाहिए। ऐसा आहार गर्भवती महिला के शरीर को प्रतिदिन तीन हजार कैलोरी प्रदान करता है, जो उसके और भ्रूण के लिए पर्याप्त है।

छह महीने की उम्र तक बच्चे के जन्म के बाद, दिन या रात के किसी भी समय, जितनी बार चाहे उतनी बार स्तनपान कराना आवश्यक है। बच्चे को बकरी या गाय का दूध, साथ ही साथ कोई अन्य भोजन या तरल देने के लिए इसे contraindicated है।

छह महीने के बाद, बच्चे को आयरन से भरपूर अतिरिक्त खाद्य पदार्थ प्राप्त करने चाहिए (उदाहरण के लिए, फलों की प्यूरी, जूस, सब्जियां, मांस, मछली)। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि वहाँ हैं निश्चित नियमपूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत।

पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के लिए निम्नलिखित नियमों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के क्रम और क्रमिकता का निरीक्षण करना आवश्यक है।
• प्रत्येक प्रकार का पूरक भोजन कम से कम एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों में से एक से शुरू होना चाहिए।
• पूरक खाद्य पदार्थों की शुरूआत के पहले दिन, बच्चे को उत्पाद का एक चौथाई या आधा चम्मच दिया जाता है। फिर, सप्ताह के दौरान, पूरक खाद्य पदार्थों की मात्रा धीरे-धीरे उम्र के मानदंड तक बढ़ जाती है।
• स्तनपान से पहले बच्चे को पूरक आहार दिया जाता है।
• बेहतर होगा कि आप सुबह बच्चे को पूरक आहार की कोई नई डिश दें। यह तब (शेष दिन के दौरान) पेश किए गए उत्पाद के प्रति बच्चे की प्रतिक्रिया की निगरानी करने के लिए किया जाता है।
• पेट में दर्द के साथ, मल का उल्लंघन या शरीर पर चकत्ते का दिखना नया उत्पादरद्द किया जाना चाहिए।
• विभिन्न व्यंजनों के परिचय के बीच का अंतराल सात से दस दिनों का होना चाहिए।
• एक दिन में एक से अधिक नए उत्पाद देने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
• पूरक खाद्य पदार्थ कोमल और बनावट में एक समान होने चाहिए।
• पूरक आहार बच्चे के बैठने की स्थिति में चम्मच से गर्म रूप में दिया जाता है।
• पूरक आहार केवल स्वस्थ बच्चे को ही दिया जाता है।

इसके अलावा, हर छह महीने में एक बार बच्चे को हीमोग्लोबिन को नियंत्रित करने के लिए रक्त लेने की सलाह दी जाती है। ताजी हवा में अनिवार्य दैनिक सैर, नींद का सामान्यीकरण, प्रतिबंध शारीरिक गतिविधि. यह महत्वपूर्ण है कि बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में बाल रोग विशेषज्ञ की परीक्षाओं को याद न करें।

समय से पहले बच्चों पर विशेष ध्यान देना चाहिए। बदले में, उन्हें विशेष की आवश्यकता होती है बच्चों का खानालौह और विटामिन की एक उच्च सामग्री के साथ।

उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।