एरिथ्रेमिया एक रक्त विकार है। एनीमिक स्टेज के लक्षण

एरिथ्रेमिया - ट्यूमर प्रक्रियाहेमटोपोइएटिक सिस्टम, जो एक प्रकार का क्रोनिक ल्यूकेमिया है। रोग की विशेषता लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के साथ-साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि है। यह स्थिति रक्त में हीमोग्लोबिन में वृद्धि का कारण बनती है, जिससे परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि होती है।

एरिथ्रेमिया का उपचार जल्द से जल्द शुरू करना महत्वपूर्ण है प्राथमिक अवस्थारोग, जब इसके लक्षणों की पहचान और पुष्टि की गई हो। पर आधुनिक निदानइसमें कोई समस्या नहीं है। फिर बाद में एक व्यक्ति को जीवन के पूर्वानुमान और घबराहट के बारे में चिंता करने की ज़रूरत नहीं होगी क्योंकि एरिथ्रेमिया में ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ बहुत कुछ है।

रक्त एरिथ्रेमिया के लक्षण

रोग के तीन चरण हैं: प्रारंभिक, एरिथ्रेमिक और एनीमिक। इन चरणों में से प्रत्येक को एक अजीबोगरीब रोगसूचकता की विशेषता है।

आरंभिक चरण . इस चरण में, निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं: त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का लाल होना, सिरदर्द, उंगलियों और पैर की उंगलियों में परेशानी। तिल्ली थोड़ी बढ़ी हुई है। मंच की अवधि पांच वर्ष है।

एरिथ्रेमिक चरण . प्लीहा के तालमेल पर, यह स्पष्ट रूप से बढ़ जाता है। रक्त अधिक चिपचिपा हो जाता है, उसके थक्के जमने लगते हैं। रोग के लक्षण आक्रामक हो जाते हैं और निम्नलिखित स्थितियों में व्यक्त किए जाते हैं:

• कमजोरी, सिरदर्द;
• पानी के संपर्क के बाद त्वचा की खुजली;
• ऊपरी और निचले छोरों के ऊतकों का परिगलन;
• उंगलियों में दर्द;
• रोधगलन;
• आघात;
• गहरी पोत घनास्त्रता;
• कार्डियक इस्किमिया।

रोग की औसत अवधि 10 वर्ष है, जिसके बाद एरिथ्रेमिया अधिक गंभीर हो जाता है।

रक्ताल्पता चरण . स्ट्रोक, रोधगलन और तीव्र घनास्त्रता का खतरा बढ़ जाता है। यह चरण खतरनाक है क्योंकि इसमें जटिलताएं हैं:

• तीव्र ल्यूकेमिया;
• माइलॉयड ल्यूकेमिया;
• हेमटोपोइएटिक प्रणाली में हाइपोप्लास्टिक परिवर्तन।

रोगियों में रक्त सूत्र को स्थानांतरित कर दिया जाता है: विश्लेषण एरिथ्रोसाइटेमिया, न्यूट्रोफिलिया और पैनमाइलोसिस को इंगित करता है।

एरिथ्रेमिया और कैंसर: क्या कोई लिंक है?

एरिथ्रेमिया या पुरानी पॉलीसिथेमिया एक पुरानी ल्यूकेमिया है जो सौम्य या घातक हो सकती है और रक्त प्रणाली को प्रभावित कर सकती है। कई लोग "ल्यूकेमिया" शब्द को "रक्त कैंसर" वाक्यांश से जोड़ते हैं। वास्तव में, एरिथ्रेमिया हेमटोपोइएटिक ऊतक को प्रभावित करता है, जबकि कैंसरयुक्त ट्यूमरकेवल संयोजी ऊतकों को प्रभावित करते हैं।

पॉलीसिथेमिया का एक पुराना सौम्य पाठ्यक्रम है जो वर्षों तक रहता है। हालांकि, किसी भी समय एरिथ्रोपोएसिस में एक बड़ा परिवर्तन हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रोग एक तीव्र प्रगति लेता है और आगे बढ़ता है घातक अवस्था. समय रहते बीमारी का पता लगाना बहुत जरूरी है, क्योंकि कब सक्रिय उपचारकैंसर विकसित नहीं हो सकता है।

उपचार: रक्तपात से लेकर कीमोथेरेपी तक

एरिथ्रेमिया जैसी बीमारी के लिए एक अस्पताल में उपचार की आवश्यकता होती है जहां एक हेमेटोलॉजिकल प्रोफाइल होता है। चिकित्सा की रणनीति कई कारकों पर निर्भर करती है: सामान्य स्थितिरोगी, रोग के विकास का चरण और हेमटोलॉजिकल पैरामीटर। एरिथ्रेमिया का उपचार आमतौर पर निम्नलिखित विधियों द्वारा किया जाता है:

• रक्तपात। यह विधि सबसे पुरानी है और इसके बावजूद, पॉलीसिथेमिया के उपचार में इसका व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। सार सरल है: रक्तपात की मदद से, मानव रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन (150 ग्राम / लीटर तक) की मात्रा कम हो जाती है।
• रक्त सूत्र (हाइड्रॉक्सीकार्बामाइड, हाइड्रोक्सीयूरिया, मायलोसन) में संकेतकों को सामान्य करने के उद्देश्य से उपचार;
• एंटीप्लेटलेट थेरेपी (एस्पिरिन, डिपिरिडामोल);
• इंटरफेरॉन-α2b साइटोटोक्सिक दवाओं (कीमोथेरेपी) के साथ।

प्रत्येक रोगी को व्यक्तिगत उपचार सौंपा जाता है, क्योंकि कई दवाओं में बहुत सारे मतभेद होते हैं, जिससे रोग की जटिलता और वृद्धि हो सकती है।

एरिथ्रेमिया के लिए लोक उपचार

इस समय लोकविज्ञानअभी तक फंड नहीं मिला है।जो एरिथ्रेमिया का इलाज करने में सक्षम हैं। कई डॉक्टरों को यकीन है कि अगर इलाज ही किया जाए गैर-पारंपरिक तरीके, तो यह कोई प्रभाव नहीं लाएगा, और रोगी केवल कीमती समय खो देगा। एरिथ्रेमिया का इलाज जटिल तरीके से किया जा सकता है, यानी एक ही समय में, चिकित्सा और पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है।

लोकप्रिय लोक उपाय- ये है अल्कोहल टिंचरबकरी विलो पेड़ की छाल, जो हीमोग्लोबिन को कम कर सकती है, रक्त को पतला कर सकती है और रक्त वाहिकाओं को साफ कर सकती है। इसे निम्न प्रकार से तैयार किया जाता है। छाल को अल्कोहल 1: 1 के साथ डाला जाता है और एक अंधेरी, सूखी जगह पर रखा जाता है। 2-3 दिनों के बाद, इसे दवा के रूप में लिया जा सकता है, एक चम्मच दिन में तीन बार। यह उपचार सभी के लिए उपयुक्त नहीं है, इसलिए टिंचर का उपयोग करने से पहले, आपको अपने डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है।

जीवन के लिए पूर्वानुमान

इस तथ्य के बावजूद कि एरिथ्रेमिया को "अच्छा" कैंसर माना जाता है और इसका एक सौम्य पाठ्यक्रम होता है, असामयिक उपचार के साथ, रोग, एक नियम के रूप में, मृत्यु में समाप्त होता है। एरिथ्रेमिया के मरीज 20 साल तक जीवित रह सकते हैं। कौन से मापदंड रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करते हैं:

• समय पर और उचित उपचारजीवन प्रत्याशा बढ़ाता है;
• लक्षणों के उपचार से जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है;
• रक्त सूत्र में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स का स्तर: संकेतक जितना अधिक होगा, रोगी के लिए परिणाम उतना ही खराब होगा;
• चिकित्सा के लिए शरीर की प्रतिक्रिया। ऐसा होता है कि एरिथ्रेमिया खराब इलाज योग्य है या बिल्कुल भी प्रतिक्रिया नहीं देता है;
• अस्थि मज्जा क्षति की गंभीरता;
• थ्रोम्बोलाइटिक जटिलताओं। रोग बहुत बार आंतरिक अंगों के रोधगलन, स्ट्रोक और घनास्त्रता का कारण बनता है, इसलिए एरिथ्रेमिया के कारण होने वाली जटिलताओं से मृत्यु हो सकती है;
• तीव्र ल्यूकेमिया की अनुपस्थिति में, जीवन प्रत्याशा बढ़ जाती है।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि बीमारी के पहले लक्षणों पर समय बर्बाद न करें और किसी भी स्थिति में सुनने से न डरें भयानक निदान. यदि आप बीमारी की अवधि के दौरान चिकित्सा सिफारिशों का सख्ती से पालन करते हैं, तो आप लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।

• एरिथ्रेमिया क्या है
• एरिथ्रेमिया का क्या कारण बनता है
• एरिथ्रेमिया के लक्षण
• एरिथ्रेमिया का निदान
• एरिथ्रेमिया उपचार
• एरिथ्रेमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए

एरिथ्रेमिया क्या है

एरिथ्रेमिया- सेल स्तर पर एक घाव के साथ पुरानी ल्यूकेमिया - इस कोशिका की असीमित वृद्धि के साथ मायलोपोइज़िस का एक अग्रदूत, एक ट्यूमर की विशेषता, जिसने मुख्य रूप से लाल रंग में 4 स्प्राउट्स में अंतर करने की क्षमता को बरकरार रखा। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया का क्या कारण बनता है

एरिथ्रेमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

क्रोमोसोमल सेट के उल्लंघन का पता चला है जो रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं है।

हालांकि घावों के रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक लक्षण लसीका प्रणालीएरिथ्रेमिया के साथ उपलब्ध नहीं है, कार्यात्मक अवस्थाटी-लिम्फोसाइट्स बदल गए: ज्ञात मिटोजेन्स के प्रति कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई गई।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, वसा के विस्थापन के साथ रोगाणुओं की संरचना का पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक तलहटी अक्सर बढ़ जाती है, और वसायुक्त मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकता है।

प्लीहा रक्त से भरा होता है, इसमें विभिन्न नुस्खे, प्लेटलेट समुच्चय, और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

जिगर में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया। पर पित्ताशयबहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी अक्सर देखी जाती है।

एक लगातार खोज यूरेट पथरी, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार गुर्दे, उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर फाइब्रोटिक होता है। इसी समय, मायलोइड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकते हैं, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की लगातार अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: शिरा में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स की औसत जीवन प्रत्याशा अक्सर कम हो जाती है, उनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

एरिथ्रेमिया के लक्षण

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, तिल्ली का बढ़ना, धमनी का उच्च रक्तचाप, और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैरने के बाद त्वचा की खुजली वाली खुजली। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों के परिगलन, निचले हिस्से की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता और ऊपरी अंग, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन, और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, 1-3 दिनों के लिए एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त। कई रोगियों, निदान स्थापित होने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा था, स्नान के बाद त्वचा की खुजली, और "अच्छा" लाल रक्त मायने रखता था, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में वृद्धि। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह स्पर्शोन्मुख अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं भी संभव हैं।

प्रक्रिया का IIA चरण - एरिथ्रेमिक - विकसित होता है, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अस्वाभाविक है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत में वृद्धि संभव है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक आम हैं। एक रक्त परीक्षण एक "स्वच्छ" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस वाले प्लेटलेट्स और एक शिफ्ट ल्यूकोसाइट सूत्रमायलोसाइट्स के लिए, एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स। अस्थि मज्जा में, चरण IIA के रूप में, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु में वृद्धि हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

पर नैदानिक ​​तस्वीरअक्सर अग्रणी एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के III चरण को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, कुछ मामलों में मायलोपोइजिस संरक्षित है, और दूसरों में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया हो सकता है, क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक अवस्था और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों को वर्गीकृत करना मुश्किल है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, वृक्क धमनियों का घनास्त्रता और काठिन्य।

धुलाई से जुड़े एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में मनाया जाता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क के क्षणिक विकार और कोरोनरी परिसंचरणऔर पैरों के रक्तस्रावी शोफ, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना पाया जाता है। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार से स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट हो सकता है या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को बढ़ाना, रक्त प्रवाह को धीमा करना और इसकी चिपचिपाहट को बढ़ाना है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्त प्लाज्मा में, प्लेटलेट्स के परिसंचारी समुच्चय को अक्सर निर्धारित किया जाता है, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे बहुतायत समाप्त हो जाती है। लोहे की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक बार देखा जाता है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में धीरे-धीरे कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं के विकृति विज्ञान में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अक्षमता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैनसाइटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार में एरिथ्रेमिया से भिन्न होते हैं, विकास और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस की एक बड़ी तीन-विकास दिशा, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से बहुतायत और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि में, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति में।

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

खून बहने और खून बहने के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया में एनीमिया अक्षम हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटाइन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, बिना प्रेरित ल्यूकोपेनिया, घनास्त्रता या पैन्टीटोपेनिया और कभी-कभी जिल्द की सूजन हैं।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस- रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम। यह इस अवधि तक जीवित रहने वाले एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को ग्रहण करना आवश्यक है, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में, महीनों और वर्षों बीत सकते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

लाल रक्त निम्न प्रकार के होते हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के साथ:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" रोग, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के साथ: किडनी कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय मायोमा, कॉर्टिकल के ट्यूमर और मज्जाअधिवृक्क ग्रंथियां, एडेनोमा और पिट्यूटरी सिस्ट, डिम्बग्रंथि ट्यूमर को मर्दाना बनाना।

पर स्थानीय इस्किमियाकिडनी (डिसरेगुलेटरी): किडनी सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, रीनल ट्रांसप्लांट रिजेक्शन, रीनल आर्टरी स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (मुख्य रूप से प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक रिश्तेदार, हेमोकॉन्सेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गीसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है। लाल रक्त में वृद्धि और परिधीय रक्त में हेमटोक्रिट द्वारा एरिथ्रेमिया का संदेह किया जा सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 एच 106 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स, एचबी 177 ग्राम / एल से अधिक, एचटी 52%; 1 μl में 5.2 एच 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा से अधिक।

1. सामान्य संतृप्ति धमनी का खूनऑक्सीजन (92 प्रतिशत से अधिक)।
2. तिल्ली का बढ़ना।
3. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 12 एच 103 से अधिक (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) में 4 घंटे 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
5. सामग्री में वृद्धि alkaline फॉस्फेटन्यूट्रोफिल (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।

अधिकता के साथ, प्लीहा का बढ़ना, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, हालांकि, इन मामलों में भी, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए इलियम की जांच करना आवश्यक है।

प्लीहा के विस्तार के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: निदान पर एरिथ्रेमिया वाले लगभग 30% रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल माप की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा।

जब परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का एक सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो एरिथ्रोसाइट्स में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस माना जाना चाहिए, जब लाल रक्त के ऊंचे स्तर के साथ, रोगियों की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सामान्य रंग होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री का अध्ययन सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां, जिनमें से रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डॉक्टर को 90% मामलों में सही निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर केवल एक ठोस नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल तस्वीर के साथ एरिथ्रेमिया का निदान कर सकता है।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी संख्या एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 घंटे 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; न्यूट्रोफिल झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री का पता लगाना; लाइसोजाइम की सामग्री में वृद्धि; बढ़ोतरी

65/μl से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीला धुंधला) की पूर्ण संख्या; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल का स्रावी उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह में शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार

उपचार का कार्य- हीमोग्लोबिन की मात्रा का सामान्यीकरण 140-150 ग्राम / एल (85-90 आईयू) और हेमटोक्रिट (46-47%), क्योंकि यह इस समय है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात और आउट पेशेंट उपचार में 2 दिनों के बाद निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय, एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस करना बेहतर है। ब्लीड्स की संख्या उपलब्धि द्वारा निर्धारित की जाती है सामान्य संकेतकलाल खून।

बुजुर्ग रोगियों में या जिनके साथ सहवर्ती रोगहृदय प्रणाली के, या जो रक्तपात को बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच के अंतराल को कुछ हद तक लंबा कर दिया जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 पर जी / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन पर झंकार। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर झंकार, पैपावरिन या दवाओं को निर्धारित करता है निकोटिनिक एसिड. उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा के बढ़ने के साथ एरिथ्रेमिया हैं, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं, रोगी की गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की प्रभावशीलता की कमी, उनके लगातार दोहराव की आवश्यकता, खराब सहनशीलता और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट लोहे की कमी दोनों की जटिलता। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लौह प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। बुढ़ापारोगी (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर तब तक फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाते।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस मिलुरिट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है प्रतिदिन की खुराक 0.3 से 1 ग्राम तक। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अतिअपचय। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (अचानक हमले) जलन दर्दमुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ छोरों में), मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों के y-स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एक एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ प्रति दिन 0.31 ग्राम की खुराक पर सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया में एक झंकार की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि के संबंध में प्रकट हुआ विस्तृत आवेदनएसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल जठरांत्र रक्तस्राव, लंबी अवधि सहित और एक वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करना। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता अपरिचित अल्सरेटिव घावों दोनों के कारण होती है जठरांत्र पथ, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और प्लेटलेट्स की प्रारंभिक कार्यात्मक खराबी, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़ जाती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता- न केवल प्लेटलेट deaggregants, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान की नियुक्ति के लिए एक संकेत।

एनीमिक चरण में उपचार करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया या फोलिक एसिडउपयुक्त प्रतिस्थापन चिकित्सा निर्धारित है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया का उपचार प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से होना चाहिए रेडियोथेरेपी, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोलोन। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

2 उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1) प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद एक प्रभाव के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण और अप्रभावी होने पर दवा वापसी;

2) दवा की अनिवार्य वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम), और फिर छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति। कई मामलों में एक स्पष्ट सकारात्मक प्रभावस्टेरॉयड थेरेपी, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

तीव्र ल्यूकेमिया के परिणामों के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, हिस्टोकेमिकल संस्करण को ध्यान में रखते हुए, और विशिष्ट और एटिपिकल मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया में परिणामों के लिए, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसन (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम सलाह दी जाती है।

एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम में, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में किया जाता है यदि एक बढ़े हुए प्लीहा का संदेह होता है। इसी उद्देश्य के लिए, यदि आप प्लेटलेट्स की संख्या की अनुमति देते हैं, तो आप 5 Gy की कोर्स खुराक में, कभी-कभी थोड़ी अधिक मात्रा में प्लीहा क्षेत्र में y-चिकित्सा लागू कर सकते हैं। ध्यान दिया सकारात्मक कार्रवाईप्रेडनिसोलोन की छोटी खुराक (15-20 मिलीग्राम / दिन), प्लीहा के आकार पर 2-3 महीने के लिए निर्धारित, सामान्य अभिव्यक्तियाँरोग और रक्त की एक तस्वीर, लेकिन यह उपचार की अवधि और इसके रद्द होने के बाद के निकटतम समय तक सीमित है।

एरिथ्रेमिया (समानार्थक शब्द: सच पॉलीसिथेमिया, वेकज़ रोग) एक अधिग्रहीत है स्थायी बीमारीअस्थि मज्जा, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं का अतिरिक्त उत्पादन होता है। लाल रक्त कोशिकाओं के इस अतिरिक्त गठन से हाइपरवोल्मिया (शरीर में रक्त की मात्रा में वृद्धि) और रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है। ये दो कारण सामान्य रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं विभिन्न निकायतन।

रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने से रक्त के थक्कों (थ्रोम्बेम्बोलिज्म) का खतरा बढ़ जाता है, जो बदले में स्ट्रोक का कारण बन सकता है।

औसत आयु जिस पर एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है वह 60-65 वर्ष है, और यह पुरुषों में अधिक आम है। 20 साल की उम्र में, और इससे भी ज्यादा एक बच्चे में, वेकज़ की बीमारी शायद ही कभी पाई जाती है। बच्चों के बीच, केवल पृथक मामलेयह रोग।

एरिथ्रेमिया गैस्ट्रिक अल्सर के विकास का कारण बन सकता है और यूरोलिथियासिस. कुछ रोगियों में मायलोफिब्रोसिस विकसित होता है, जिसमें अस्थि मज्जा ऊतक बाहर हो जाता है संयोजी ऊतक. असामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाएं नियंत्रण से बाहर हो जाती हैं, जो बदले में तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया का कारण बन सकती हैं, जो बहुत तेज़ी से प्रगति कर सकती हैं।

वर्तमान पूर्वानुमान

एरिथ्रेमिया है गंभीर बीमारी, जो प्रतिकार न करने पर त्वरित मृत्यु का कारण बन सकता है। चिकित्सा के तरीकेआपको एरिथ्रेमिया को नियंत्रित करने की अनुमति देता है, लेकिन वेकज़ की बीमारी का इलाज करना असंभव है, इसलिए रोग का निदान निराशाजनक है। इस बीमारी के रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5-10 वर्ष है, लेकिन कुछ रोगियों के लिए यह अवधि 20 वर्ष तक पहुंच सकती है।

इस बीमारी का पता चलने के मामले में, डॉक्टर से अपील करना आवश्यक है। कुछ रोगियों को न्यूनतम देखभाल की आवश्यकता होती है, जबकि अन्य को अधिक की आवश्यकता होती है। गहन उपचार. उपचार का उद्देश्य रोग को नियंत्रित करना और रक्त के थक्कों, दिल के दौरे और स्ट्रोक के जोखिम को कम करना है।

रोग के कारण

एरिथ्रेमिया उत्परिवर्तन के साथ शुरू होता है, यानी कोशिका की आनुवंशिक सामग्री में परिवर्तन - डीएनए। एरिथ्रेमिया के कारण जेएके 2 नामक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। यह जीन हेमटोपोइजिस में शामिल एक महत्वपूर्ण प्रोटीन के निर्माण के लिए जिम्मेदार है। यह वर्तमान में अज्ञात है कि इस जीन को उत्परिवर्तित करने का क्या कारण है। रोग वंशानुगत नहीं है।

एरिथ्रेमिया (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) के अलावा, एक अन्य प्रकार का पॉलीसिथेमिया है - माध्यमिक। सेकेंडरी पॉलीसिथेमिया जेएके 2 जीन में उत्परिवर्तन से जुड़ा नहीं है। यह कम ऑक्सीजन सामग्री वाले वातावरण के लंबे समय तक संपर्क के कारण होता है, जिससे हार्मोन एरिथ्रोपोइटिन का अत्यधिक उत्पादन होता है।

एरिथ्रोपोइटिन लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को बढ़ाता है, जिससे उनका सामान्य स्तर अधिक हो जाता है और रक्त गाढ़ा हो जाता है। माध्यमिक पॉलीसिथेमिया पर्वतारोहियों, पायलटों, धूम्रपान करने वालों और गंभीर फेफड़ों या हृदय रोग वाले लोगों में विकसित हो सकता है। एरिथ्रेमिया एक बहुत ही दुर्लभ रक्त रोग है, लेकिन इस पर एक से अधिक शोध प्रबंध लिखे गए हैं।

मुख्य लक्षण और लक्षण

एरिथ्रेमिया धीरे-धीरे विकसित होता है। रोगी अक्सर इसकी शुरुआत के वर्षों बाद एरिथ्रेमिया के लक्षणों का पता लगाता है। एरिथ्रेमिया के लक्षणों और लक्षणों का मूल कारण है बढ़ी हुई चिपचिपाहटरक्त। रक्त प्रवाह धीमा होने से शरीर के विभिन्न हिस्सों में आपूर्ति की जाने वाली ऑक्सीजन की मात्रा में कमी आती है। ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी से शरीर के कामकाज में कई तरह की समस्याएं होती हैं।

एरिथ्रेमिया के सबसे आम लक्षण और लक्षण सिरदर्द, चक्कर आना, कमजोरी, सांस की तकलीफ, लेटते समय सांस लेने में परेशानी, पेट के बाईं ओर जकड़न की भावना (बढ़ी हुई तिल्ली के कारण), धुंधली दृष्टि, खुजली वाली त्वचा है। शरीर (विशेष रूप से गर्म स्नान के बाद), चेहरे की लाली, त्वचा की जलन (विशेषकर हाथों और पैरों में), मसूड़ों से खून बह रहा है, छोटे घावों से लंबे समय तक खून बह रहा है और अस्पष्ट वजन घटाने। कुछ मामलों में, हड्डियों में दर्द देखा जाता है।

संभावित जटिलताएं

एरिथ्रेमिया में देखा गया बढ़ा हुआ रक्त घनत्व गंभीर स्वास्थ्य जोखिम पैदा कर सकता है। अधिकांश खतरनाक जटिलताइस रोग में रक्त के थक्कों का निर्माण होता है। वे दिल का दौरा या स्ट्रोक का कारण बन सकते हैं। वे यकृत या प्लीहा का विस्तार भी कर सकते हैं।

जिगर या प्लीहा में रक्त के थक्के अचानक हमले का कारण बन सकते हैं गंभीर दर्द. बढ़ी हुई एकाग्रताइस बीमारी में देखे गए एरिथ्रोसाइट्स गैस्ट्रिक अल्सर का कारण बन सकते हैं और ग्रहणी, गाउट या यूरोलिथियासिस। गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर दर्द से जटिल हो सकते हैं।

निदान

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि रोग शुरू में स्पर्शोन्मुख हो सकता है। अक्सर अन्य समस्याओं के उपचार के कारण रोग का निदान किया जाता है। यदि हीमोग्लोबिन का स्तर और हेमटोक्रिट ऊंचा है, लेकिन रोग के कोई अन्य लक्षण नहीं हैं, तो आमतौर पर स्पष्ट परीक्षण किए जाते हैं।

निदान लक्षणों, शारीरिक परीक्षण, आयु, परीक्षण के परिणामों और . पर आधारित है समग्र संकेतकस्वास्थ्य, पुरानी बीमारियों सहित। आउट पेशेंट कार्ड का विस्तृत अध्ययन किया जा रहा है। एक शारीरिक परीक्षा के दौरान, प्लीहा की मात्रा, चेहरे पर त्वचा की लालिमा की डिग्री और रक्तस्राव मसूड़ों की उपस्थिति का आकलन किया जाता है।

यदि डॉक्टर पॉलीसिथेमिया के निदान की पुष्टि करता है, तो अगला कदम रोग के रूप (एरिथ्रेमिया या माध्यमिक पॉलीसिथेमिया) को निर्धारित करना है। कुछ मामलों में, यह निर्धारित करने के लिए कि किस प्रकार का पॉलीसिथेमिया मौजूद है, एक इतिहास और शारीरिक परीक्षा पर्याप्त होगी। अन्यथा, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन के स्तर के परीक्षण की आवश्यकता होगी। एरिथ्रेमिया, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के विपरीत, एरिथ्रोपोइटिन के बेहद निम्न स्तर की विशेषता है।

आपको किन पेशेवरों से संपर्क करने की आवश्यकता है?

अत्यधिक विशिष्ट विशेषज्ञों को रेफ़रल आमतौर पर एक चिकित्सक द्वारा दिया जाता है जो एरिथ्रेमिया की उपस्थिति पर संदेह करता है। रोगी को आमतौर पर रक्त विकारों के उपचार में विशेषज्ञ, हेमेटोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है।

नैदानिक ​​परीक्षण और प्रक्रियाएं

एरिथ्रेमिया के लिए किए गए टेस्ट में शामिल हैं: नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त, और अन्य प्रकार के रक्त परीक्षण। यदि एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण रक्त गणना में परिवर्तन दिखाता है, विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि, तो एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का खतरा होता है। वही लागू होता है उन्नत सामग्रीहीमोग्लोबिन और ऊंचा हेमटोक्रिट।

अतिरिक्त स्पष्ट विश्लेषणों को निर्धारित करना संभव है:

1. रक्त फैल जाना। रक्त कोशिकाओं की संख्या और आकार के बारे में जानकारी एकत्र करने के लिए सूक्ष्म विश्लेषण किया जाता है।
2. धमनी रक्त की गैस संरचना का अध्ययन। ऑक्सीजन, कार्बन डाइऑक्साइड और रक्त पीएच की एकाग्रता को निर्धारित करने के लिए धमनी रक्त का नमूना लिया जाता है। घटी हुई ऑक्सीजन सांद्रता एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का संकेत दे सकती है।
3. एरिथ्रोपोइटिन के स्तर का विश्लेषण। यह हार्मोन अधिक रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने के लिए अस्थि मज्जा को उत्तेजित करता है। रोग के साथ, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर कम हो जाता है।
4. एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का विश्लेषण। इस प्रकार का परीक्षण आमतौर पर अस्पताल के विकिरण चिकित्सा विभाग में किया जाता है। एक रक्त का नमूना लिया जाता है और एक कमजोर रेडियोधर्मी डाई के साथ दाग दिया जाता है। टैग की गई लाल रक्त कोशिकाओं को फिर रक्तप्रवाह में वापस इंजेक्ट किया जाता है और बाद में विशेष कैमरों द्वारा निगरानी के लिए पूरे शरीर में ले जाया जाता है जो शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या को मापते हैं।

कुछ मामलों में, डॉक्टर बायोप्सी या बोन मैरो एस्पिरेशन का अनुरोध कर सकते हैं।अस्थि मज्जा बायोप्सी छोटी है शल्य प्रक्रियाजिसमें सुई से हड्डी से थोड़ी मात्रा में बोन मैरो निकाल दिया जाता है। इस प्रकार के परीक्षण आपको अस्थि मज्जा के स्वास्थ्य की स्थिति निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।

इलाज

रोग का उपचार कई विधियों का उपयोग करता है। उनका उपयोग अकेले या संयोजन में किया जा सकता है। उपचार के विकल्पों में फेलोबॉमी शामिल हो सकते हैं, दवा से इलाजया इम्यूनोथेरेपी।

चिकित्सा के लक्ष्य

एरिथ्रेमिया ठीक नहीं किया जा सकता है। चिकित्सा के लक्ष्य लक्षणों को नियंत्रित करना और जटिलताओं के जोखिम को कम करना है, विशेष रूप से स्ट्रोक और दिल का दौरा, जो रक्त के गाढ़ा होने और रक्त के थक्कों के कारण होता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर को सामान्य स्तर तक कम करके किया जाता है, जिससे रक्त की चिपचिपाहट सामान्य हो जाती है।

रक्त घनत्व का सामान्यीकरण रक्त के थक्कों और दिल के दौरे या स्ट्रोक के विकास के जोखिम को कम करता है। सामान्य रक्त चिपचिपापन शरीर के सभी हिस्सों में ऑक्सीजन की पर्याप्त आपूर्ति में योगदान देता है, एरिथ्रेमिया के लक्षणों को कम करता है। अध्ययनों से पता चलता है कि एरिथ्रेमिया के रोगसूचक उपचार से रोगी की जीवन प्रत्याशा में काफी वृद्धि होती है।

उपचार के तरीके

1. फेलोबॉमी (रक्तस्राव)। एक फेलोबॉमी एक नस के माध्यम से एक निश्चित मात्रा में रक्त निकालता है। रक्तदान करना रक्तदान करने जैसा है। नतीजतन, संचार प्रणाली में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है, रक्त की चिपचिपाहट सामान्य होने लगती है। आमतौर पर लगभग आधा लीटर रक्त साप्ताहिक रूप से तब तक निकाला जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट नहीं पहुंच जाता सामान्य मान. उसके बाद, रक्त की चिपचिपाहट को सामान्य बनाए रखने के लिए हर कुछ महीनों में फेलोबॉमी की जाती है।
2. चिकित्सा उपचार। अस्थि मज्जा में अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण को रोकने के लिए डॉक्टर दवा लिख ​​​​सकते हैं। रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या कम करने के लिए हाइड्रोक्सीयूरिया (कीमोथेरेपी में इस्तेमाल की जाने वाली दवा) दी जा सकती है। कम करने के लिए एस्पिरिन भी दी जा सकती है दर्दहड्डियों में और हाथों और पैरों में जलन को कम करना। इसके अलावा, एस्पिरिन रक्त के थक्कों के जोखिम को कम करता है।
3. इम्यूनोथेरेपी। उपचार के इस रूप में अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के अतिउत्पादन से लड़ने के लिए शरीर द्वारा उत्पादित प्रतिरक्षा दवाओं (जैसे इंटरफेरॉन अल्फा) का उपयोग किया जाता है।

मानव संचार प्रणाली से एक निश्चित मात्रा में रक्त निकालना

अन्य उपचार

एरिथ्रेमिया के कारण त्वचा की खुजली की उपस्थिति में, उपयुक्त दवाएं निर्धारित की जा सकती हैं: कोलेस्टारामिन, साइप्रोहेप्टाडाइन, सिमेटिडाइन, या सोरालेन। यह भी सौंपा जा सकता है एंटीथिस्टेमाइंसया यूवी उपचार।

यदि रक्त में यूरिक एसिड का स्तर सामान्य से अधिक है, तो एलोप्यूरिनॉल निर्धारित किया जा सकता है। सबसे गंभीर मामलों में, अस्थि मज्जा कोशिकाओं की अतिरिक्त गतिविधि को दबाने के लिए रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ एरिथ्रेमिया का उपचार किया जाता है।

रोकथाम के विकल्प

एरिथ्रेमिया की घटना को रोकना असंभव है। लेकिन उचित उपचार के साथ, लक्षणों में सुधार होता है, और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं के जोखिम कम हो जाते हैं। एरिथ्रेमिया का परिणाम सिरोसिस और मायलोफिब्रोसिस हो सकता है।

माध्यमिक पॉलीसिथेमिया को कुछ मामलों में जीवनशैली समायोजन, गतिविधियों से बचने के माध्यम से रोका जा सकता है जिससे शरीर को ऑक्सीजन की अपर्याप्त आपूर्ति होती है (उदाहरण के लिए, पर्वतारोहण, उच्च ऊंचाई वाले क्षेत्रों में रहना, और धूम्रपान)।

जटिलताओं को रोकने के लिए, रोग का समय पर निदान और एरिथ्रेमिया का शीघ्र उपचार महत्वपूर्ण है। एरिथ्रेमिया के लिए, छोटा शारीरिक व्यायामजैसे चलना। मध्यम व्यायाम के दौरान हृदय गति में मामूली वृद्धि के कारण रक्त प्रवाह बढ़ जाता है। यह रक्त के थक्कों के विकास के जोखिम को कम करता है। पैरों की हल्की स्ट्रेचिंग से भी ब्लड सर्कुलेशन को बेहतर बनाया जा सकता है।

त्वचा की खुजली अक्सर पूरी बीमारी के दौरान रोगी के साथ होती है। यह महत्वपूर्ण है कि लगातार खुजलाने से त्वचा को नुकसान न पहुंचे। कम तापमान वाले पानी और बहुत हल्के डिटर्जेंट का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। नहाने के बाद तौलिये से रगड़ने से बचना महत्वपूर्ण है, मॉइस्चराइजिंग लोशन का उपयोग करने से मदद मिल सकती है।

एरिथ्रेमिया के साथ, अंगों में रक्त परिसंचरण खराब हो जाता है, और बहुत कम या बहुत कम होने पर उन्हें चोट लगने की अधिक संभावना होती है उच्च तापमानतथा शारीरिक दबाव. इस बीमारी के साथ, ऐसे भार से बचना महत्वपूर्ण है:

• ठंड के मौसम में गर्म कपड़े पहनने चाहिए। हाथों और पैरों की वार्मिंग पर विशेष ध्यान देना चाहिए। रोगी के लिए गर्म दस्ताने, मोजे और जूते पहनना बहुत महत्वपूर्ण है।
• अति ताप से बचना महत्वपूर्ण है, अपने आप को सूर्य के सीधे संपर्क से बचाएं, खूब पानी पिएं, गर्म स्नान और गर्म पूल से बचें।
• पर शारीरिक गतिविधिखेल खेलते समय, गंभीर परिश्रम से बचें; यदि आपको खेल में चोट लगती है, तो आपको तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए।
• अपने पैरों की निगरानी करें और अपने चिकित्सक को बताएं कि क्या उन पर कोई चोट है।

एरिथ्रेमिया को डॉक्टर से लगातार मिलने, शरीर की स्थिति की निगरानी करने और उपयोग की जाने वाली चिकित्सा को समायोजित करने की आवश्यकता होती है। डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार का सख्ती से पालन करना महत्वपूर्ण है। पोषण में, एरिथ्रेमिया वाले रोगी को अक्सर खट्टे-दूध की प्रबलता वाले आहार का पालन करने की सलाह दी जाती है और हर्बल उत्पाद. रोगी के आहार से, हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों को हटाने की सिफारिश की जाती है।

एरिथ्रेमिया

एरिथ्रेमिया क्या है -

एरिथ्रेमिया- सेल स्तर पर एक घाव के साथ पुरानी ल्यूकेमिया - इस कोशिका की असीमित वृद्धि के साथ मायलोपोइज़िस का एक अग्रदूत, एक ट्यूमर की विशेषता, जिसने मुख्य रूप से लाल रंग में 4 स्प्राउट्स में अंतर करने की क्षमता को बरकरार रखा। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

एरिथ्रेमिया के कारण क्या उत्तेजित करते हैं:

एरिथ्रेमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?):

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

क्रोमोसोमल सेट के उल्लंघन का पता चला है जो रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं है।

यद्यपि एरिथ्रेमिया में लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात माइटोगेंस के लिए कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई जाती है।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, वसा के विस्थापन के साथ रोगाणुओं की संरचना का पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक तलहटी अक्सर बढ़ जाती है, और वसायुक्त मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकता है।

प्लीहा रक्त से भरा होता है, इसमें विभिन्न नुस्खे, प्लेटलेट समुच्चय, और अक्सर साइनस में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

जिगर में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया। पित्ताशय की थैली में अक्सर बहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी देखी जाती है।

एक लगातार खोज यूरेट पथरी, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार गुर्दे, उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर फाइब्रोटिक होता है। इसी समय, मायलोइड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकते हैं, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम या रक्तस्रावी प्रवणता की लगातार अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: शिरा में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स की औसत जीवन प्रत्याशा अक्सर कम हो जाती है, उनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

एरिथ्रेमिया के लक्षण:

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, बढ़ी हुई प्लीहा, धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ रहा है, और आधे रोगियों में - धोने, धोने, तैरने के बाद त्वचा की खुजली वाली खुजली। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों का परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, थ्रोम्बोटिक स्ट्रोक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द होता है, जिसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा समाप्त किया जाता है। -3 दिन। कई रोगियों, निदान स्थापित होने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद खून बह रहा था, स्नान के बाद त्वचा की खुजली, और "अच्छा" लाल रक्त मायने रखता था, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में वृद्धि। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह स्पर्शोन्मुख अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं भी संभव हैं।

प्रक्रिया का IIA चरण - एरिथ्रेमिक - विकसित होता है, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अस्वाभाविक है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत में वृद्धि संभव है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक आम हैं। एक रक्त परीक्षण एक "स्वच्छ" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस या पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि को अधिक या कम हद तक व्यक्त किया जा सकता है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स, सिंगल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA के रूप में, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु में वृद्धि हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर प्रमुख होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के III चरण को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस व्यक्त किया जा सकता है, कुछ मामलों में मायलोपोइजिस संरक्षित है, और दूसरों में कम हो जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक अवस्था और हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों को वर्गीकृत करने में मुश्किल हो सकता है।

35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होने वाला धमनी उच्च रक्तचाप, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, यूरेट डायथेसिस के विकास, क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और गुर्दे के काठिन्य के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है। धमनियां।

धुलाई से जुड़े एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में मनाया जाता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क और कोरोनरी परिसंचरण के क्षणिक विकार और पैरों के रक्तस्रावी शोफ, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना पाया जाता है। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार से स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट हो सकता है या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास का तंत्र परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को बढ़ाना, रक्त प्रवाह को धीमा करना और इसकी चिपचिपाहट को बढ़ाना है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्त प्लाज्मा में, प्लेटलेट्स के परिसंचारी समुच्चय को अक्सर निर्धारित किया जाता है, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे बहुतायत समाप्त हो जाती है। लोहे की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - वृद्ध लोगों में अधिक बार देखा जाता है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में धीरे-धीरे कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं के विकृति विज्ञान में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अक्षमता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैनसाइटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार में एरिथ्रेमिया से भिन्न होते हैं, विकास और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस की एक बड़ी तीन-विकास दिशा, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से बहुतायत और मायलोप्रोलिफरेशन की अवधि में, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति में।

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।

खून बहने और खून बहने के कारण एनीमिया लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया में एनीमिया अक्षम हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटाइन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, बिना प्रेरित ल्यूकोपेनिया, घनास्त्रता या पैन्टीटोपेनिया और कभी-कभी जिल्द की सूजन हैं।

पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस- रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम। यह इस अवधि तक जीवित रहने वाले एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को ग्रहण करना आवश्यक है, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में, महीनों और वर्षों बीत सकते हैं।

एरिथ्रेमिया का निदान:

एरिथ्रेमिया का निदान इस तथ्य से जटिल है कि यह एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र कारण नहीं है।

लाल रक्त निम्न प्रकार के होते हैं।

1. एरिथ्रेमिया।
2. माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस (एरिथ्रोपोइटिन के बढ़ते गठन के कारण)।
3. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया (हाइपोक्सिक, प्रतिपूरक) के साथ:

1) धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ: "ऊंचाई" रोग, पुरानी प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग, जन्मजात "नीला" हृदय दोष, धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस, कार्बोक्सीहेमोग्लोबिनेमिया (मुख्य रूप से तंबाकू धूम्रपान के कारण);

2) धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना: ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी, एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी।

ट्यूमर के लिए: गुर्दे का कैंसर, अनुमस्तिष्क हेमांगीओब्लास्टोमा, हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम, हेपेटोमा, गर्भाशय फाइब्रॉएड, अधिवृक्क ग्रंथियों के कॉर्टिकल और मज्जा के ट्यूमर, पिट्यूटरी एडेनोमा और पुटी, डिम्बग्रंथि ट्यूमर को मर्दाना।

गुर्दे के स्थानीय इस्किमिया (डिसरेगुलेटरी) के साथ: किडनी सिस्ट (एकल और एकाधिक), हाइड्रोनफ्रोसिस, किडनी प्रत्यारोपण की अस्वीकृति, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

1. कोबाल्ट (मुख्य रूप से प्रायोगिक)।
2. माध्यमिक रिश्तेदार, हेमोकॉन्सेंट्रेशन एरिथ्रोसाइटोसिस: तनाव एरिथ्रोसाइटोसिस, गीसबेक सिंड्रोम, स्यूडोपॉलीसिथेमिया।
3. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

कुछ मानकीकृत मानदंडों के अनुसार एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है। लाल रक्त में वृद्धि और परिधीय रक्त में हेमटोक्रिट द्वारा एरिथ्रेमिया का संदेह किया जा सकता है: पुरुषों के लिए, 1 μl में 5.7 एच 106 से अधिक एरिथ्रोसाइट्स, एचबी 177 ग्राम / एल से अधिक, एचटी 52%; 1 μl में 5.2 एच 106 एरिथ्रोसाइट्स से अधिक महिलाओं के लिए।

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए मानदंड इस प्रकार हैं।

1. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए - 36 मिली / किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा से अधिक।

1. ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की सामान्य संतृप्ति (92%) से अधिक।
2. तिल्ली का बढ़ना।
3. ल्यूकोसाइटोसिस 1 μl में 12 एच 103 से अधिक (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।
4. 1 μl (रक्तस्राव की अनुपस्थिति में) में 4 घंटे 105 से अधिक थ्रोम्बोसाइटोसिस।
5. न्यूट्रोफिल के क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि (संक्रमण और नशा की अनुपस्थिति में)।

7. रक्त सीरम की असंतृप्त विटामिन बी 12-बाध्यकारी क्षमता में वृद्धि।

निदान किसी भी 3 सकारात्मक संकेतों के साथ विश्वसनीय है।

अधिकता के साथ, प्लीहा का बढ़ना, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रेमिया का निदान मुश्किल नहीं है, हालांकि, इन मामलों में भी, अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ निदान और तुलनात्मक निदान की पुष्टि करने के लिए इलियम की जांच करना आवश्यक है।

प्लीहा के विस्तार के बिना पॉलीसिथेमिया के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों के संबंध में नैदानिक ​​​​समस्याएं उत्पन्न होती हैं, जो एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों हो सकती हैं: निदान पर एरिथ्रेमिया वाले लगभग 30% रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

तुलनात्मक निदान के लिए परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान के रेडियोलॉजिकल माप की आवश्यकता होती है, और कभी-कभी सीरम एल्ब्यूमिन का उपयोग करके परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा।

जब परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का एक सामान्य द्रव्यमान और कम प्लाज्मा मात्रा का पता लगाया जाता है, तो एरिथ्रोसाइट्स में एक सापेक्ष वृद्धि का निदान किया जाता है।

सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस माना जाना चाहिए, जब लाल रक्त के ऊंचे स्तर के साथ, रोगियों की त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का सामान्य रंग होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच एक तुलनात्मक निदान किया जाता है। धूम्रपान करने वालों में, कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की सामग्री का अध्ययन सुबह, दोपहर और शाम के साथ-साथ धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, अध्ययन का उद्देश्य गुर्दे होना चाहिए, और फिर अन्य अंग और प्रणालियां, जिनमें से रोग एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होते हैं।

इलियम की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डॉक्टर को 90% मामलों में सही निदान स्थापित करने की अनुमति देती है। कभी-कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं होता है, और फिर डॉक्टर केवल एक ठोस नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल तस्वीर के साथ एरिथ्रेमिया का निदान कर सकता है।

एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस के तुलनात्मक निदान के लिए, एरिथ्रोपोइटिन की जांच की जाती है, जिसकी संख्या एरिथ्रेमिया में कम हो जाती है, और एरिथ्रोसाइटोसिस में वृद्धि होती है।

रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए। एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों और उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन से होती है; 1 μl में 7 घंटे 103 से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि; उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि; न्यूट्रोफिल झिल्ली पर आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री का पता लगाना; लाइसोजाइम की सामग्री में वृद्धि; बढ़ोतरी

65/μl से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीला धुंधला) की पूर्ण संख्या; रक्त और मूत्र में जीनेटामाइन की मात्रा में वृद्धि (बेसोफिल का स्रावी उत्पाद)।

जिन रोगियों में पॉलीसिथेमिया के कारणों की पहचान नहीं की जा सकती है, उन्हें अवर्गीकृत पॉलीसिथेमिया वाले रोगियों के समूह में शामिल किया जाना चाहिए। ऐसे रोगियों के लिए साइटोस्टैटिक उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है।

एरिथ्रेमिया उपचार:

उपचार का कार्य- हीमोग्लोबिन की मात्रा का सामान्यीकरण 140-150 ग्राम / एल (85-90 आईयू) और हेमटोक्रिट (46-47%), क्योंकि यह इस समय है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात और आउट पेशेंट उपचार में 2 दिनों के बाद निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय, एरिथ्रोसाइटेफेरेसिस करना बेहतर है। Phlebotomies की संख्या सामान्य लाल रक्त गणना की उपलब्धि से निर्धारित होती है।

बुजुर्ग मरीज या सहरुग्णता वाले लोग कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के, या जो रक्तपात को बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 पर जी / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन पर झंकार। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर झंकार, पैपावेरिन या निकोटिनिक एसिड की तैयारी निर्धारित करता है। उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा का बढ़ना, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं, रोगी की एक गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की प्रभावशीलता की कमी, उनकी आवश्यकता के साथ एरिथ्रेमिया हैं। लगातार दोहराव, खराब सहनशीलता और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट लोहे की कमी दोनों की जटिलता। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लौह प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। रोगियों की उन्नत आयु (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर तब तक फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाते।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर के कारण बढ़ जाती है

अतिअपचय। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (अचानक जलन के हमले, मुख्य रूप से स्थानीय लालिमा और त्वचा की सूजन के साथ चरम पर), मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों के वाई-स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण होता है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड प्रति दिन 0.31 ग्राम के साथ सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एरिथ्रोमेललगिया में एक झंकार की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के व्यापक उपयोग के संबंध में प्रकट हुआ, जिसमें दीर्घकालिक और वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करना शामिल है। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता- न केवल प्लेटलेट deaggregants, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान की नियुक्ति के लिए एक संकेत।

एनीमिक चरण में उपचार करते समय, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के मामले में, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। हेमोडायल्यूशनल एनीमिया का उपचार विकिरण चिकित्सा, साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोन के साथ प्लीहा को सिकोड़ने के उद्देश्य से होना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

2 उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1) प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक की नियुक्ति - 2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम / दिन, इसके बाद एक प्रभाव के साथ मध्यम और छोटी खुराक में संक्रमण और अप्रभावी होने पर दवा वापसी;

2) दवा की अनिवार्य वापसी के साथ 2-3 महीने के लिए औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम), और फिर छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, हालांकि इसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

तीव्र ल्यूकेमिया के परिणामों के लिए, पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है, हिस्टोकेमिकल संस्करण को ध्यान में रखते हुए, और विशिष्ट और एटिपिकल मायलोइड ल्यूकेमिया, मायलोसन और मायलोब्रोमोल, हाइड्रोक्सीयूरिया में परिणामों के लिए, लेकिन बहुत कम प्रभाव के साथ। पोस्टएरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति, मायलोब्रोमोल (250 मिलीग्राम / दिन) या मायलोसन (4-2 मिलीग्राम / दिन 2-3 सप्ताह के लिए) के साथ चिकित्सा के लघु पाठ्यक्रम सलाह दी जाती है।

एनीमिक और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम में, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग अक्सर साइटोस्टैटिक्स (छोटी खुराक में) के संयोजन में किया जाता है यदि एक बढ़े हुए प्लीहा का संदेह होता है। इसी उद्देश्य के लिए, यदि आप प्लेटलेट्स की संख्या की अनुमति देते हैं, तो आप 5 Gy की कोर्स खुराक में, कभी-कभी थोड़ी अधिक मात्रा में प्लीहा क्षेत्र में y-चिकित्सा लागू कर सकते हैं। प्रेडनिसोलोन (15-20 मिलीग्राम / दिन) की छोटी खुराक का सकारात्मक प्रभाव, 2-3 महीने के लिए निर्धारित, प्लीहा के आकार पर, रोग की सामान्य अभिव्यक्तियों और रक्त चित्र पर ध्यान दिया गया है, लेकिन यह सीमित है उपचार की अवधि और इसके रद्द होने के तुरंत बाद का समय।

एरिथ्रेमिया होने पर आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

क्या आप किसी बात को लेकर चिंतित हैं? क्या आप एरिथ्रेमिया, इसके कारणों, लक्षणों, उपचार और रोकथाम के तरीकों, रोग के पाठ्यक्रम और इसके बाद के आहार के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी जानना चाहते हैं? या आपको निरीक्षण की आवश्यकता है? तुम कर सकते हो डॉक्टर के साथ अपॉइंटमेंट बुक करें- क्लिनिक यूरोप्रयोगशालासदैव आपकी सेवा में! सबसे अच्छे डॉक्टरआप की जांच करें, अध्ययन करें बाहरी संकेतऔर लक्षणों द्वारा रोग की पहचान करने में मदद करें, आपको सलाह दें और प्रदान करें मदद चाहिएऔर निदान करें। आप भी कर सकते हैं घर पर डॉक्टर को बुलाओ. क्लिनिक यूरोप्रयोगशालाआपके लिए चौबीसों घंटे खुला।

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कीव में हमारे क्लिनिक का फोन: (+38 044) 206-20-00 (मल्टीचैनल)। क्लिनिक के सचिव डॉक्टर से मिलने के लिए आपके लिए सुविधाजनक दिन और घंटे का चयन करेंगे। हमारे निर्देशांक और दिशाएं इंगित की गई हैं। उस पर क्लिनिक की सभी सेवाओं के बारे में अधिक विस्तार से देखें।

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यदि आपने पहले कोई शोध किया है, डॉक्टर के परामर्श से उनके परिणाम लेना सुनिश्चित करें।यदि अध्ययन पूरा नहीं हुआ है, तो हम अपने क्लिनिक में या अन्य क्लीनिकों में अपने सहयोगियों के साथ आवश्यक सब कुछ करेंगे।

आप? आपको अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति बहुत सावधान रहने की आवश्यकता है। लोग पर्याप्त ध्यान नहीं देते रोग के लक्षणऔर यह न समझें कि ये रोग जानलेवा हो सकते हैं। ऐसे कई रोग हैं जो पहले तो हमारे शरीर में प्रकट नहीं होते हैं, लेकिन अंत में पता चलता है कि दुर्भाग्य से उनका इलाज करने में बहुत देर हो चुकी होती है। प्रत्येक रोग के अपने विशिष्ट लक्षण, विशिष्ट बाहरी अभिव्यक्तियाँ होती हैं - तथाकथित रोग के लक्षण. सामान्य रूप से रोगों के निदान में लक्षणों की पहचान करना पहला कदम है। ऐसा करने के लिए, आपको बस साल में कई बार करना होगा डॉक्टर से जांच कराएंन केवल एक भयानक बीमारी को रोकने के लिए, बल्कि पूरे शरीर और पूरे शरीर में स्वस्थ आत्मा को बनाए रखने के लिए।

यदि आप किसी डॉक्टर से कोई प्रश्न पूछना चाहते हैं, तो ऑनलाइन परामर्श अनुभाग का उपयोग करें, शायद आपको अपने प्रश्नों के उत्तर वहाँ मिल जाएँ और पढ़ें सेल्फ केयर टिप्स. यदि आप क्लीनिक और डॉक्टरों के बारे में समीक्षाओं में रुचि रखते हैं, तो अनुभाग में आवश्यक जानकारी खोजने का प्रयास करें। इसके लिए भी रजिस्टर करें चिकित्सा पोर्टल यूरोप्रयोगशालासाइट पर नवीनतम समाचार और सूचना अपडेट के साथ लगातार अप टू डेट रहने के लिए, जो आपको मेल द्वारा स्वचालित रूप से भेजा जाएगा।

समूह से अन्य रोग रक्त के रोग, हेमटोपोइएटिक अंग और प्रतिरक्षा तंत्र से जुड़े व्यक्तिगत विकार:

बी12 की कमी से होने वाला एनीमिया

पोर्फिरीन के उपयोग से बिगड़ा हुआ संश्लेषण के कारण एनीमिया

ग्लोबिन श्रृंखलाओं की संरचना के उल्लंघन के कारण एनीमिया

पैथोलॉजिकल रूप से अस्थिर हीमोग्लोबिन के वहन द्वारा विशेषता एनीमिया

एनीमिया फैंकोनी

सीसा विषाक्तता से जुड़ा एनीमिया

अविकासी खून की कमी

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अपूर्ण हीट एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

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डि गुग्लिल्मो की बीमारी

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मार्चियाफवा-मिशेल रोग

रेंडु-ओस्लर रोग

अल्फा हैवी चेन डिजीज

गामा भारी श्रृंखला रोग

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हेमोलिटिक एनीमिया विटामिन ई की कमी से जुड़ा हुआ है

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G-6-PDH) की कमी से जुड़े हेमोलिटिक एनीमिया

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हॉजकिन रोग का ऊतकीय वर्गीकरण

डीआईसी

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ट्यूमर की प्रगति के पैटर्न

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लिम्फोसारकोमा

त्वचा का लिम्फोसाइटोमा (सीज़री रोग)

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तिल्ली का लिम्फोसाइटोमा

विकिरण बीमारी

मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया

मास्टोसाइटोसिस (मस्तूल कोशिका ल्यूकेमिया)

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यांत्रिक पीलिया

माइलॉयड सार्कोमा (क्लोरोमा, ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा)

एकाधिक मायलोमा

मायलोफिब्रोसिस

जमावट हेमोस्टेसिस का उल्लंघन

वंशानुगत ए-फाई-लिपोप्रोटीनेमिया