फियोक्रोमोसाइटोमा में रक्तचाप में वृद्धि। दबाव में वृद्धि फीयोक्रोमोसाइटोमा का एक विशिष्ट संकेत है, जो अधिवृक्क ग्रंथियों का एक ट्यूमर है।

ठेठ बरामदगी, रक्तचाप में वृद्धि और सभी विशिष्ट वनस्पति अभिव्यक्तियों के साथ, बड़ी नैदानिक ​​​​कठिनाइयों को प्रस्तुत नहीं करते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, संवहनी संकट के साथ होने वाला उच्च रक्तचाप, वनस्पति लक्षणों के साथ भी हो सकता है। ऐसे मामलों में, केवल रोगी की पूरी जांच (रक्त और मूत्र में शर्करा की जांच, ल्यूकोसाइटोसिस के लिए रक्त परीक्षण, मूत्र में कैटेकोलामाइन का निर्धारण) से फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान संभव हो जाता है।

मामलों द्वारा बहुत अधिक नैदानिक ​​कठिनाइयाँ प्रस्तुत की जाती हैं फीयोक्रोमोसाइटोमा, रक्तचाप में लगातार वृद्धि के साथ, जो उनके नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँमिलता जुलता उच्च रक्तचाप. हाल ही में, इस तरह के रूपों को भी अक्सर देखा गया है, और गोल्डनबर्ग (1954) के अनुसार, पैरॉक्सिस्मल वाले से भी अधिक बार। जीवन के दौरान इन मामलों का शायद ही कभी निदान किया जाता है, क्योंकि उन्हें उच्च रक्तचाप माना जाता है। गोल्डनबर्ग एट अल (1954) का मानना ​​है कि "आवश्यक उच्च रक्तचाप" से पीड़ित लगभग 2% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में, स्थायी के साथ रक्तचाप में वृद्धि, अक्सर सभी विकसित होते हैं संवहनी जटिलताओंउच्च रक्तचाप (रेटिना, सेरेब्रल, रीनल और कोरोनरी के जहाजों को नुकसान) में देखा गया। ऐसे रोगियों में लंबे समय तक, लगातार उच्च रक्तचाप, चिह्नित बाएं निलय अतिवृद्धि भी देखी जाती है और बाएं निलय की विफलता की अभिव्यक्तियाँ विकसित हो सकती हैं।

इन मामलों में, निदान फीयोक्रोमोसाइटोमामूत्र में कैटेकोलामाइंस के उत्सर्जन में वृद्धि और स्थानीयकरण के आधार पर ही डाला जा सकता है ट्यूमर प्रक्रियासावधानीपूर्वक और विस्तृत के माध्यम से स्थापित एक्स-रे परीक्षा(न्यूमोरन, ऑक्सीसुप्रारेनोग्राफी, पाइलोग्राफी, आदि)।

स्थापना के मामलों में स्थानीयकरणट्यूमर सफल शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानरक्तचाप का पूर्ण सामान्यीकरण और सभी रोग अभिव्यक्तियों का विपरीत विकास देता है। रक्तचाप में स्पष्ट वृद्धि के साथ कैटेकोलामाइंस के बढ़े हुए स्राव का संयोजन संवहनी स्वर के नियमन में उनके महत्व को इंगित करता है और उच्च रक्तचाप के रोगजनन में कैटेकोलामाइन की भागीदारी का सुझाव देता है।
चित्रण के माध्यम से फीयोक्रोमोसाइटोमा, लगातार ऊंचे दबाव के साथ बहते हुए, हम 1959 में हमारे क्लिनिक में देखे गए मामलों में से एक को प्रस्तुत करते हैं।

रोगी पी-वीए, 27 वर्ष, सितंबर 1959 में क्लिनिक में प्रवेश किया, 1952 तक वह खुद को काफी स्वस्थ मानती थीं। 1952 से, उसने सामान्य कमजोरी, पसीना, सिरदर्द और चक्कर आना, धड़कन, प्यास में वृद्धि की शिकायत करना शुरू कर दिया, इसकी जांच नहीं की गई और 1956 तक इसका इलाज नहीं किया गया, जब दृष्टि में तेज कमी अचानक विकसित हुई। उसे जिला अस्पताल में भर्ती कराया गया था, जहां पहली बार 220/120 मिमी एचजी के रक्तचाप में वृद्धि स्थापित की गई थी। कला। और दोनों आँखों में व्यापक रेटिनल रक्तस्राव।

प्रभाव में साधारण उच्चरक्तचापरोधी चिकित्सा सामान्य स्थिति में कुछ सुधार हुआ, दृष्टि में सुधार हुआ, हालांकि रक्त चापसामान्यीकृत नहीं। उसने 1959 तक काम किया, डॉक्टरों के पास नहीं गई। जनवरी 1959 में अचानक प्रकट हुए गंभीर दर्दपेट में और काठ का क्षेत्रऔर सकल रक्तमेह। तब से लेकर अब तक वे विभिन्न अस्पतालों में लगभग लगातार अस्पताल में भर्ती हैं, जहां लगातार उच्च रक्तचाप पाया जाता है।

क्लिनिक के लिए दाखिला लियाएक गंभीर सामान्य स्थिति में, कम पोषण, निरंतर, गंभीर पसीना, निरंतर क्षिप्रहृदयता। रक्तचाप - 240/130- 190/140 मिमी एचजी। नैदानिक ​​​​रूप से और ईसीजी - बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, दोनों आंखों की रेटिनोपैथी, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस 13,000-15,000, मामूली एल्ब्यूमिनमिया, गुर्दे की एकाग्रता क्षमता में कुछ कमी के स्पष्ट संकेत।

तेज़ दर्द के दौरे में वृद्धिपेट में, जो रक्तचाप में और भी अधिक वृद्धि के साथ थे, कंपकंपी और पसीना बढ़ गया। सामान्य J131 तेज आंकड़ों, हाइपरग्लाइसेमिक शुगर कर्व के साथ बेसल चयापचय में तेजी से वृद्धि (+66%) हुई। रक्त में एड्रेनालाईन की सामग्री आदर्श से काफी अधिक थी - 4y%। उन्हें गंभीर एड्रेनालाईन नशा, लगातार उच्च रक्तचाप के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया गया था। ऑक्सीसुप्रारेनोग्राफी ने बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में परिवर्तन का खुलासा किया, और रोगी को स्थानांतरित कर दिया गया शल्यक्रिया विभागट्यूमर को दूर करने के लिए। ऑपरेशन ने बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के एक फियोक्रोमोसाइटोमा का खुलासा किया, हिस्टोलॉजिकल रूप से पुष्टि की।

सीधेसर्जरी के बाद रक्तचाप कम हो गया और सामान्य बना रहा। सामान्य स्थिति में उत्तरोत्तर सुधार हुआ। मुख्य चयापचय सामान्य हो गया, रक्त में एड्रेनालाईन सामान्य (0.72 y%) तक कम हो गया। केवल आंख के कोष में परिवर्तन बना रहा। एड्रेनालाईन नशा के सभी लक्षणों की गंभीरता के कारण इस मामले में निदान विशेष रूप से कठिन नहीं था। सफल सर्जिकल हस्तक्षेप ने रोग संबंधी अभिव्यक्तियों को पूरी तरह से समाप्त कर दिया।

- अधिवृक्क मज्जा में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ एक ट्यूमर, जिसमें क्रोमैफिन कोशिकाएं होती हैं और बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन का स्राव करती हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा धमनी उच्च रक्तचाप और कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों से प्रकट होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करने के लिए, उत्तेजक परीक्षण किए जाते हैं, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके चयापचयों की सामग्री का निर्धारण, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई, स्किंटिग्राफी, चयनात्मक धमनीविज्ञान। फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार उचित चिकित्सा तैयारी के बाद एक एड्रेनालेक्टॉमी करना है।

सामान्य जानकारी

फियोक्रोमोसाइटोमा (क्रोमफिनोमा) सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली के क्रोमैफिन कोशिकाओं का एक सौम्य या घातक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर है, जो पेप्टाइड्स और बायोजेनिक एमाइन का उत्पादन करने में सक्षम है, जिसमें नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, डोपामाइन शामिल हैं। 90% मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित होता है मज्जाअधिवृक्क ग्रंथियां; 8% रोगियों में यह महाधमनी काठ के पैरागैंग्लियन के क्षेत्र में स्थानीयकृत है; 2% मामलों में - छाती में या पेट की गुहिका, श्रोणि में; अत्यंत दुर्लभ (0.1% से कम) - सिर और गर्दन में। एंडोक्रिनोलॉजी में, इंट्रापेरिकार्डियल और मायोकार्डियल स्थानीयकरण के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा का वर्णन किया गया है, बाएं दिल में एक प्रमुख स्थान के साथ। आमतौर पर फियोक्रोमोसाइटोमा 20-40 वर्ष की आयु के दोनों लिंगों के लोगों में पाया जाता है; बच्चों में यह लड़कों (60% मामलों में) में अधिक आम है।

घातक फियोक्रोमोसाइटोमा 10% से कम मामलों में होता है, वे आमतौर पर गैर-अधिवृक्क होते हैं, और डोपामाइन का उत्पादन करते हैं। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा का मेटास्टेसिस क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स, मांसपेशियों, हड्डियों, यकृत और फेफड़ों में होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण और रोगजनन

अक्सर, फियोक्रोमोसाइटोमा मेडुलरी कार्सिनोमा के साथ-साथ मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2ए और 2बी के सिंड्रोम का एक घटक है। थाइरॉयड ग्रंथि, अतिपरजीविता, और neurofibromatosis। 10% मामलों में, रोग का एक पारिवारिक रूप होता है जिसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत होती है और एक उच्च डिग्रीफेनोटाइप में परिवर्तनशीलता। ज्यादातर मामलों में, क्रोमैफिन ट्यूमर का एटियलजि अज्ञात रहता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा है सामान्य कारणधमनी उच्च रक्तचाप और लगातार बढ़े हुए डायस्टोलिक रक्तचाप वाले रोगियों में लगभग 1% मामलों में पाया जाता है। नैदानिक ​​लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा ट्यूमर द्वारा अत्यधिक उत्पादित कैटेकोलामाइन के शरीर पर प्रभाव से जुड़ा हुआ है। कैटेकोलामाइन (नॉरपेनेफ्रिन, एड्रेनालाईन, डोपामाइन) के अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा एसीटीएच, कैल्सीटोनिन, सेरोटोनिन, सोमैटोस्टैटिन, वासोएक्टिव आंतों के पॉलीपेप्टाइड, सबसे मजबूत वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर - न्यूरोपेप्टाइड वाई और अन्य का स्राव कर सकता है। सक्रिय पदार्थविभिन्न प्रकार के प्रभाव पैदा करते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा अच्छी संवहनी के साथ एक इनकैप्सुलेटेड ट्यूमर है, जिसका आकार लगभग 5 सेमी और औसत वजन 70 ग्राम तक होता है। बड़े और छोटे दोनों आकारों के फियोक्रोमोसाइटोमा होते हैं; जबकि हार्मोनल गतिविधि की डिग्री ट्यूमर के आकार पर निर्भर नहीं करती है।

फियोक्रोमोसाइटोमा लक्षण

ज़्यादातर निरंतर लक्षणफियोक्रोमोसाइटोमा एक संकट (पैरॉक्सिस्मल) या स्थिर रूप में होने वाला धमनी उच्च रक्तचाप है। कैटेकोलामाइन के दौरान उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटरक्तचाप तेजी से बढ़ता है, अंतर-संकट की अवधि के दौरान यह सामान्य सीमा के भीतर रहता है या स्थिर रूप से ऊंचा रहता है। कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार उच्च रक्तचाप के साथ बिना किसी संकट के आगे बढ़ता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट हृदय, जठरांत्र, न्यूरोसाइकिक अभिव्यक्तियों, चयापचय संबंधी विकारों के साथ है। संकट के विकास की विशेषता चिंता, भय, कांपना, ठंड लगना, सिरदर्द, पीलापन है त्वचा, पसीना, आक्षेप। दिल में दर्द, क्षिप्रहृदयता, लय गड़बड़ी नोट की जाती है; शुष्क मुँह, मतली और उल्टी होती है। फियोक्रोमोसाइटोमा में रक्त में विशेषता परिवर्तन ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया, हाइपरग्लाइसेमिया हैं।

संकट कई मिनटों से लेकर 1 या अधिक घंटे तक रह सकता है; आमतौर पर इसका अचानक अंत हाइपोटेंशन तक रक्तचाप में तेज कमी के साथ होता है। पैरॉक्सिज्म का पूरा होना विपुल पसीना, पॉल्यूरिया के साथ 5 लीटर तक हल्का मूत्र निकलता है, सामान्य कमज़ोरीऔर टूटना। भावनात्मक विकारों से संकट उत्पन्न हो सकते हैं, शारीरिक गतिविधि, अधिक गर्मी या हाइपोथर्मिया, पेट का गहरा तालमेल, शरीर का अचानक हिलना, लेना दवाईया शराब और अन्य कारक।

बरामदगी की आवृत्ति अलग है: एक से कई महीनों तक 10-15 प्रति दिन। फियोक्रोमोसाइटोमा में एक गंभीर संकट का परिणाम रेटिना रक्तस्राव, स्ट्रोक, फुफ्फुसीय एडिमा, मायोकार्डियल रोधगलन, गुर्दे की विफलता, महाधमनी धमनीविस्फार विच्छेदन आदि हो सकता है। सबसे गंभीर जटिलता नैदानिक ​​पाठ्यक्रमफियोक्रोमोसाइटोमा कैटेकोलामाइन शॉक है, जो अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स द्वारा प्रकट होता है - हाइपर- और हाइपोटेंशन के एपिसोड का एक अराजक परिवर्तन जिसे ठीक नहीं किया जा सकता है। गर्भवती महिलाओं में, फियोक्रोमोसाइटोमा गर्भावस्था, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया के विषाक्तता के रूप में सामने आता है, और अक्सर बच्चे के जन्म के प्रतिकूल परिणाम की ओर जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का स्थिर रूप गुर्दे, मायोकार्डियम और फंडस में परिवर्तन के क्रमिक विकास के साथ लगातार उच्च रक्तचाप की विशेषता है, मूड परिवर्तनशीलता, अतिउत्तेजना, थकान, सिरदर्द। विनिमय विकार(हाइपरग्लेसेमिया) 10% रोगियों में मधुमेह मेलेटस का विकास होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ अक्सर होने वाले रोग हैं कोलेलिथियसिस, रेक्लिंगहॉसन रोग (न्यूरोफिब्रोमैटोसिस), इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम, रेनॉड सिंड्रोम, आदि। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा (फियोक्रोमोसाइटोमा) पेट में दर्द, महत्वपूर्ण वजन घटाने, दूर के अंगों को मेटास्टेसिस के साथ होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों के भौतिक डेटा का मूल्यांकन करते समय, रक्तचाप में वृद्धि पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, क्षिप्रहृदयता, चेहरे और छाती की त्वचा का पीलापन। उदर गुहा या गर्दन में एक द्रव्यमान को टटोलने का प्रयास कैटेकोलामाइन संकट को भड़का सकता है। धमनी उच्च रक्तचाप वाले 40% रोगियों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रेटिनोपैथी पाई जाती है। बदलती डिग्रीइसलिए, फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों को नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेना चाहिए। ईसीजी में परिवर्तन गैर-विशिष्ट, विविध और आमतौर पर अस्थायी होते हैं, जिनका पता हमलों के दौरान लगाया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए जैव रासायनिक मानदंड मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री में वृद्धि, रक्त में कैटेकोलामाइन, रक्त सीरम में क्रोमोग्रानिन ए, रक्त ग्लूकोज, कुछ मामलों में - कोर्टिसोल, कैल्सीटोनिन, पैराथायरायड हार्मोन, एसीटीएच, कैल्शियम, फास्फोरस, आदि हैं।

एक महत्वपूर्ण अंतर नैदानिक ​​मूल्यउत्तेजक और दमनकारी औषधीय परीक्षण हैं। परीक्षणों का उद्देश्य या तो फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा कैटेकोलामाइन के स्राव को उत्तेजित करना है या कैटेकोलामाइन की परिधीय वैसोप्रेसर क्रिया को अवरुद्ध करना है, हालांकि, परीक्षण के दौरान झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक दोनों परिणाम प्राप्त किए जा सकते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के सामयिक निदान के उद्देश्य से, अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड और अधिवृक्क ग्रंथियों की टोमोग्राफी (सीटी या एमआरआई), उत्सर्जन यूरोग्राफी, वृक्क और अधिवृक्क धमनियों की चयनात्मक धमनीलेखन, अधिवृक्क स्किंटिग्राफी, फ्लोरोस्कोपी या छाती के अंगों की रेडियोग्राफी। ट्यूमर के इंट्राथोरेसिक स्थान को बाहर करें) किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा का विभेदक निदान उच्च रक्तचाप, न्यूरोसिस, मनोविकृति, पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया, थायरोटॉक्सिकोसिस, सीएनएस रोगों (स्ट्रोक, क्षणिक सेरेब्रल इस्किमिया, एन्सेफलाइटिस, टीबीआई), विषाक्तता के साथ किया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य उपचार सर्जरी है। ऑपरेशन की योजना बनाने से पहले, दवा से इलाजसंकट के लक्षणों से राहत, रोग की अभिव्यक्तियों की गंभीरता को कम करने के उद्देश्य से। पैरॉक्सिस्म से राहत पाने के लिए, रक्तचाप को सामान्य करने और टैचीकार्डिया को रोकने के लिए, ए-ब्लॉकर्स (फेनोक्सीबेन्ज़ामाइन, ट्रोपाफेन, फेंटोलमाइन) और बी-ब्लॉकर्स (प्रोप्रानोलोल, मेटोपोलोल) का संयोजन निर्धारित है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के विकास के साथ, फेंटोलामाइन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड, आदि की शुरूआत का संकेत दिया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के ऑपरेशन के दौरान, केवल लैपरोटॉमी एक्सेस का उपयोग किया जाता है उच्च संभावनाएकाधिक ट्यूमर और अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण। पूरे हस्तक्षेप के दौरान, हेमोडायनामिक नियंत्रण (सीवीपी और रक्तचाप) किया जाता है। फीयोक्रोमोसाइटोमा के लिए आमतौर पर टोटल एड्रेनलेक्टॉमी की जाती है। यदि फियोक्रोमोसाइटोमा कई अंतःस्रावी रसौली का हिस्सा है, तो द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी का सहारा लें, जो विपरीत दिशा में ट्यूमर की पुनरावृत्ति से बचा जाता है।

आमतौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद, रक्तचाप कम हो जाता है; रक्तचाप में कमी की अनुपस्थिति में, किसी को एक्टोपिक ट्यूमर ऊतक की उपस्थिति के बारे में सोचना चाहिए। फियोक्रोमोसाइटोमा वाली गर्भवती महिलाओं में, रक्तचाप के स्थिरीकरण के बाद, गर्भपात किया जाता है या सीज़ेरियन सेक्शनऔर फिर ट्यूमर को हटाना। व्यापक मेटास्टेस के साथ घातक फियोक्रोमोसाइटोमा में, कीमोथेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, डकारबाज़िन) निर्धारित है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए पूर्वानुमान

सौम्य फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने से रक्तचाप संकेतकों का सामान्यीकरण होता है, रोग संबंधी अभिव्यक्तियों का प्रतिगमन होता है। 5 साल के अस्तित्व के बाद कट्टरपंथी उपचार सौम्य ट्यूमरअधिवृक्क 95% है; फियोक्रोमोब्लास्टोमा के साथ - 44%।

फियोक्रोमोसाइटोमा की पुनरावृत्ति दर लगभग 12.5% ​​​​है। पुनरावृत्ति का शीघ्र पता लगाने के उद्देश्य से, रोगियों को आवश्यक परीक्षा के वार्षिक संचालन के साथ एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का अवलोकन दिखाया जाता है।

1. ट्यूमर विभिन्न बायोजेनिक एमाइन का उत्पादन करते हैं। कुछ अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा एड्रेनालाईन का स्राव करते हैं, जो रक्त वाहिकाओं को पतला करने और रक्तचाप को कम करने के लिए β-adrenergic रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करता है।

दूसरी ओर, अधिकांश अधिवृक्क और सभी अतिरिक्त अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा नॉरपेनेफ्रिन का स्राव करते हैं, जो अधिमानतः β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करता है और रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है।

2. प्लाज्मा में कैटेकोलामाइंस की सांद्रता कुछ हद तक ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। बड़े ट्यूमर (> 50 ग्राम) को कैटेकोलामाइन के संचलन में मंदी और उनके क्षय उत्पादों के स्राव की विशेषता होती है, जबकि छोटे वाले (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. संवेदनशीलताकैटेकोलमिया के ऊतकों में परिवर्तन। लॉन्ग टर्म एक्सपोजर उच्च सांद्रताकैटेकोलामाइन एआई-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के डाउनरेगुलेशन और कैटेकोलामाइन प्रभाव के कमजोर होने के साथ है। इसलिए, प्लाज्मा कैटेकोलामाइन का स्तर माध्य धमनी दबाव से संबंधित नहीं है।

13. फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान कैसे किया जाता है?

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइन के ऊंचे स्तर या मूत्र में उनके टूटने वाले उत्पादों द्वारा इंगित की जाती है। सबसे अच्छा नैदानिक ​​संकेतक है बढ़ी हुई सामग्रीप्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्रिन। रोगी को जागने के 15 मिनट बाद (खाली पेट) लेटे रहने के साथ निर्धारण किया जाना चाहिए। एसिटामिनोफेन और लेबेटालोल मेटानेफ्रिन के निर्धारण के परिणामों को बदल सकते हैं, और इसलिए अध्ययन से पहले रद्द कर दिए जाते हैं।

14. फियोक्रोमोसाइटोमा और उच्च रक्तचाप में धमनी उच्च रक्तचाप कैसे प्रतिष्ठित है?

प्लाज्मा में मुक्त मेटानफ्रिन के स्तर में वृद्धि की पुष्टि दैनिक मूत्र में मेटानेफ्रिन, नॉरमेटेनेफ्रिन, वैनिलीमैंडेलिक एसिड (वीएमए) और मुक्त कैटेकोलामाइन के निर्धारण से होती है। फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान के लिए इन संकेतकों की विश्वसनीयता अलग है। संवेदनशीलतावीएमसी के बढ़े हुए स्तर के रूप में ऐसा संकेत 28-56% है, और इसकी विशिष्टता 98% है; के लिए ऊंचा स्तरमेटानफ्रिन और नॉर्मेटेनफ्रिन संवेदनशीलता 67-91% और विशिष्टता - 100% है, और मुक्त कैटेकोलामाइन के लिए - क्रमशः 100% और 98%। कई दैनिक मूत्र में मेटानेफ्रिन की सामग्री पर विभेदक निदान का आधार रखते हैं। मूत्र में उनका निर्धारण के बाद विशेषता हमलाविश्वसनीयता बढ़ाता है विभेदक निदान.

15. सूचीबद्ध नैदानिक ​​​​परीक्षणों के परिणाम कौन सी स्थितियां बदल सकती हैं?

पुराने तरीकों से वीएमके का निर्धारण करने के परिणाम भोजन में वैनिलिन और फिनोल की सामग्री पर निर्भर करते थे, जिसके लिए कुछ उत्पादों की खपत को सीमित करना आवश्यक था। उच्च-प्रदर्शन तरल क्रोमैटोग्राफी के उपयोग से अधिकांश के प्रभाव को समाप्त करना संभव हो जाता है दवाओंजो कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदलते हैं।

16. कौन से पदार्थ कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदलते हैं?

प्लाज्मा और मूत्र में कैटेकोलामाइंस की एकाग्रता को ओएसजी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट, प्रतिपक्षी (लंबे समय तक उपयोग के साथ), एसीई अवरोधक, ब्रोमोक्रिप्टिन द्वारा कम किया जाता है।

• VMK का स्तर कम हो जाता है, और मिथाइलडोपा और मोनोअमीन ऑक्सीडेज इनहिबिटर द्वारा कैटेकोलामाइन और मेटानेफ्रिन की सामग्री को बढ़ाया जाता है।
• प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइंस का स्तर बढ़ जाता है ai- ब्लॉकर्स, पी-ब्लॉकर्स, लेबेटालोल।

फेनोथियाज़िन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स 1, लेवोडोपा कैटेकोलामाइंस और उनके मेटाबोलाइट्स के निर्धारण के परिणामों को अलग-अलग तरीकों से बदलते हैं।

कई मामलों में, उच्च रक्तचाप है माध्यमिक अभिव्यक्तिअंतर्निहित बीमारी फियोक्रोमोसाइटोमा है। यह एक ट्यूमर है जो अधिवृक्क ग्रंथियों पर बनता है और हार्मोन कैटेकोलामाइन का उत्पादन करने में सक्षम है। रोग या तो घातक या सौम्य हो सकता है। उच्च रक्तचाप के साथ, फियोक्रोमोसाइटोमा उत्तेजित करता है गंभीर जटिलताएं. इसलिए यह महत्वपूर्ण है शीघ्र निदानऔर समय पर इलाज।

एक फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है?

फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क मज्जा के न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं का एक रसौली है। यह एक हार्मोनल ट्यूमर है जो अधिक मात्रा में एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन (कैटेकोलामाइन) का उत्पादन करता है।बहुत कम बार, फियोक्रोमोसाइटोमा अन्य अंगों में बनता है - छाती, मूत्राशय, सिर में, गर्दन पर, पेरिटोनियम की महाधमनी में। आकार एक कैप्सूल जैसा दिखता है जिसकी लंबाई लगभग 15 सेमी है। हालांकि, इसका आकार उत्पादित हार्मोन की मात्रा को प्रभावित नहीं करता है। रोग के मुख्य लक्षण इस तरह दिखते हैं:

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• लगातार धमनी उच्च रक्तचाप (140/90 और ऊपर के संकेतक);
• बढ़ा हुआ पसीना (हाइपरहाइड्रोसिस);
• सरदर्द;
• छाती या दिल में दर्द;
• क्षिप्रहृदयता;
• उलटी अथवा मितली;
• मनो-भावनात्मक स्थिति का विकार (चिंता, भय की भावना);
• त्वचा पीली हो जाती है;
• आंतरिक कांपना;
• तापमान में वृद्धि;
• मुंह में सूखापन की भावना;
• बार-बार पेशाब आना (और दैनिक राशिउत्सर्जित मूत्र 1.5-2 गुना बढ़ जाता है)।

रोग पैरॉक्सिस्मल और अचानक प्रकट होता है। भावनात्मक कारणों से हो सकती है यह स्थिति तनावपूर्ण स्थितियां, शारीरिक प्रयास, शरीर का तेज झुकाव। हमले छोटे (कई मिनटों से) और लंबे (कई घंटों तक) हो सकते हैं। हालांकि, फियोक्रोमोसाइटोमा स्पष्ट लक्षणों के बिना हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा उच्च रक्तचाप को कैसे प्रभावित करता है?

नियोप्लाज्म हार्मोन के अनियंत्रित उत्पादन को भड़काता है।

सामान्य रक्तचाप सीधे एक स्थिर स्वस्थ पर निर्भर करता है हार्मोनल पृष्ठभूमि. यदि एक फियोक्रोमोसाइटोमा बन गया है, तो यह अनियंत्रित रूप से हार्मोन - एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन का उत्पादन करता है, जिसे "आक्रामकता हार्मोन" के रूप में जाना जाता है। उनकी अधिकता रक्त में प्रवेश करती है। कैटेकोलामाइन मायोकार्डियल संकुचन की आवृत्ति और ताकत को प्रभावित करते हैं, रक्त वाहिकाओं को संकुचित करते हैं। फिर धमनी उच्च रक्तचाप होता है, वसा और कार्बोहाइड्रेट का त्वरित प्रसंस्करण होता है। प्रभाव में उच्च रक्त चापऔर हार्मोन का स्तर, व्यक्ति बहुत आक्रामक और असंतुलित हो जाता है।

प्रारंभिक निदान का महत्व

धमनी उच्च रक्तचाप के साथ संयोजन में फियोक्रोमोसाइटोमा गंभीर जटिलताओं और मृत्यु के साथ खतरनाक है। उनमें से दिल के दौरे और स्ट्रोक, हृदय संबंधी विकार, नेत्र विकृति की घटना (रेटिनल रक्तस्राव या फंडस में परिवर्तन के कारण) हैं, जो दृष्टि के पूर्ण नुकसान, फुफ्फुसीय एडिमा, गुर्दे की शिथिलता, विकास को भड़का सकते हैं। मधुमेह, ट्यूमर का घातक में अध: पतन - फियोक्रोमोब्लास्टोमा। इसलिए, यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का संदेह है, तो शीघ्र निदान बहुत महत्वपूर्ण है।जटिलताओं को रोकने के अलावा, रोग की शीघ्र पहचान में कई फायदे हैं, और ये हैं:

• रोग से पूर्ण वसूली;
• कैंसर की रोकथाम;
• संभव आनुवंशिकता;
• उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट और संभावित मौत की रोकथाम।

निदान के तरीके

हार्डवेयर डायग्नोस्टिक्स एक अत्यधिक प्रभावी शोध पद्धति है।

क्योंकि फियोक्रोमोसाइटोमा है चिक्तिस्य संकेतअन्य बीमारियों के रूप में मुखौटा हो सकता है, और अन्य अंतःस्रावी विकारसटीक निदान करने के लिए परीक्षाओं की एक श्रृंखला से गुजरना महत्वपूर्ण है। अनुसंधान प्रयोगशाला और हार्डवेयर किए जाते हैं। सबसे अधिक बार निर्धारित:

निदान विधि	यह क्या दिखाता है?
कैटेकोलामाइन की एकाग्रता के लिए दैनिक मूत्र	एड्रेनालाईन और नॉरपेनेफ्रिन और उनके चयापचयों की सामग्री। विधि पर्याप्त कुशल नहीं है।
कैटेकोलामाइंस के निर्धारण के लिए रक्त परीक्षण	रक्त में हार्मोन की सामग्री। विधि अप्रभावी है।
मेटानेफ्रिन की सांद्रता के लिए रक्त और मूत्र का विश्लेषण	बायोमटेरियल में मेटानेफ्रिन की सामग्री। फियोक्रोमोसाइटोमा के निदान के लिए विधि अत्यधिक प्रभावी है।
सामान्य रक्त विश्लेषण	ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, ईोसिनोफिल, ग्लूकोज के सूचकांक में वृद्धि एक ट्यूमर के गठन को इंगित करती है।
अल्ट्रासाउंड परीक्षा (अल्ट्रासाउंड)	ट्यूमर के विकास और उसके आकार की साइट को निर्धारित करने में मदद करता है।
कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी)	कई कोणों से प्रभावित अंग की जांच करता है और उसका परत-दर-परत प्रदर्शन प्राप्त करता है। अत्यधिक कुशल विधि।
चुंबकीय अनुनाद चिकित्सा (एमआरआई)	एक ट्यूमर का पता लगाता है और उसके स्थानीयकरण को निर्धारित करता है। अत्यधिक कुशल विधि।
सिन्टीग्राफी	प्रभावित अंग में, आसपास के ऊतकों और मेटास्टेसिस में एक ट्यूमर का पता लगाता है (यदि नियोप्लाज्म घातक हो गया है)।
बायोप्सी	ट्यूमर की प्रकृति (घातक या सौम्य रूप) को निर्धारित करने में मदद करता है। अध्ययन का अक्सर उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि यह रोगी में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट को भड़का सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा एक क्रोमैफिन सेल ट्यूमर है जो पैदा करता है सार्थक राशिएपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन। क्रोमाफिन कोशिकाएं अधिवृक्क मज्जा में, साथ ही महाधमनी के साथ, गुर्दे के हिलम में और मूत्राशय में पाई जाती हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा द्विपक्षीय हो सकता है, लेकिन अधिक बार यह दाईं ओर स्थित होता है। कुछ मामलों में, ट्यूमर का घातक अध: पतन देखा जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​तस्वीर और निदान

तीन विकल्प हैं धमनी का उच्च रक्तचापफियोक्रोमोसाइटोमा के साथ - स्थिर, पैरॉक्सिस्मल (संकट) और मिश्रित प्रकाररक्तचाप में स्थिर वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैरॉक्सिज्म के साथ।

इस बीमारी में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट 2-5 मिनट तक रहता है, चिंता के साथ, शरीर में कंपन, क्षिप्रहृदयता, पसीना आता है, विशिष्ट मामलों में रक्तचाप 250-300 / 140-160 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। कला।, ईसीजी पर लय गड़बड़ी और पुनरावृत्ति के चरण होते हैं।

संकट के दौरान या इसके तुरंत बाद, हाइपरग्लेसेमिया और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में, रक्त में कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, डोपामाइन) की एकाग्रता और मूत्र में उनका उत्सर्जन 10-100 गुना बढ़ जाता है। एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन का अलग-अलग निर्धारण ट्यूमर के स्थानीयकरण का सुझाव देता है: मुख्य रूप से नॉरपेनेफ्रिन के स्राव के साथ, ट्यूमर के एक अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थान का अधिक बार पता लगाया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की पहचान एक संकट के बाद एकत्र किए गए मूत्र के 3 घंटे के हिस्से में कैटेकोलामाइन और वैनिलिल-मैंडेलिक एसिड की सामग्री के अध्ययन से मदद करती है। कार्यात्मक परीक्षणों में कुछ नैदानिक ​​​​मूल्य होते हैं। अधिक बार, ट्रोपाफेन (10 मिलीग्राम अंतःशिरा) के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है, जिससे रक्तचाप में 50-60 मिमी एचजी की कमी होती है। कला। 2-5 मिनट के बाद। निदान का अंतिम चरण चयनात्मक एंजियोग्राफी का उपयोग करके ट्यूमर के स्थानीयकरण को स्थापित करना है, परिकलित टोमोग्राफी, अधिवृक्क स्कैनिंग और इकोस्कोपी। 75% मामलों में, ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक में पाया जाता है, 10% में - दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में, और 15% में - अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर।

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को अंतःशिरा द्वारा रोका जाता है या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन 10-20 मिलीग्राम ट्रोपाफेन। प्रोफिलैक्सिस के लिए, फेंटोलामाइन को दिन में 3 बार 25 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सर्जरी का संकेत दिया गया है।

बी.पी

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