फियोक्रोमोसाइटोमा में रक्तचाप में वृद्धि। फियोक्रोमोसाइटोमा और धमनी उच्च रक्तचाप

रक्तचाप में वृद्धि अधिवृक्क ग्रंथियों के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर से जुड़ी हो सकती है। फियोक्रोमोसाइटोमा अक्सर युवा लोगों को प्रभावित करता है। लगातार उच्च रक्तचाप या संकट से प्रकट। उपचार के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। दवाओं का उपयोग केवल इसकी तैयारी के लिए या किसी घातक प्रक्रिया के लिए कीमोथेरेपी के रूप में किया जाता है।

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फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण

ट्यूमर एक घातक (कम अक्सर) और सौम्य के रूप में आगे बढ़ सकता है।अधिवृक्क ग्रंथियों (मज्जा) में भारी बहुमत स्थानीयकृत है, लेकिन इसके अलावा यह होता है छाती, श्रोणि, गर्दन और सिर, मायोकार्डियम।

एक नियम के रूप में, फियोक्रोमोसाइटोमा का विकास किसके साथ जुड़ा हुआ है आनुवंशिक दोषविरासत में मिला।

यह अंतःस्रावी ऊतक अतिवृद्धि सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है। इस मामले में, थायरॉयड और पैराथायरायड ग्रंथियों के ट्यूमर, रेक्लिंगहॉसन के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस एक साथ देखे जाते हैं। कुछ रोगियों में, कारण की पहचान नहीं की जा सकती है।

रोग के लक्षण

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर किसके साथ जुड़ी हुई है बढ़ा हुआ उत्पादनट्यूमर कोशिकाएं हार्मोन और जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ। पर उनका प्रभाव नाड़ी तंत्रपैथोलॉजी की गंभीरता की व्याख्या करता है। इसी समय, दुर्दमता की डिग्री और गठन का आकार निर्णायक नहीं होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा स्रावित हार्मोन में निम्नलिखित क्रियाएं होती हैं:

• एड्रेनालाईन उत्तेजित करता है, vasospasm, हृदय की मांसपेशियों की उत्तेजना को बढ़ाता है;
• norepinephrine सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव, परिधीय संवहनी प्रतिरोध दोनों को बढ़ाता है। इसकी गतिविधि के वानस्पतिक लक्षण हैं: भय, पसीना, प्रचुर मात्रा में उत्सर्जनमूत्र;
• डोपामाइन एड्रेनालाईन के समान रक्त वाहिकाओं पर प्रभाव डालता है, और मोटर और मानसिक उत्तेजना का भी कारण बनता है।

फीयोक्रोमोसाइटोमा

इस रोग में धमनी उच्च रक्तचाप सबसे स्थिर लक्षणों में से एक है।इसका पाठ्यक्रम स्थिर या (संकट) हो सकता है। जब स्थिर अधिक दबावमरीजों ने की गहन शिकायत सरदर्द, अत्यधिक पसीना और तेज़ दिल की धड़कन। इन तीन लक्षणों को फियोक्रोमोसाइटोमा की कार्नी की टाइरेड विशेषता कहा जाता है।

धीरे-धीरे, रक्तचाप में वृद्धि के कारण गुर्दे, हृदय और आंख के कोष में परिवर्तन, प्रगति। कुछ रोगी विकार विकसित करते हैं कार्बोहाइड्रेट चयापचय, कोलेलिथियसिस, . घातक रूप काठ का क्षेत्र और पेट में दर्द, शरीर के वजन में कमी का कारण बनता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट क्या है

रक्त में हार्मोन की रिहाई विकास को उत्तेजित करती है। हमलों के बीच, दबाव थोड़ा बदल सकता है या लगातार बढ़ सकता है। इस स्थिति के विशिष्ट लक्षण:

• ठंड लगना,
• चिंता, भय,
• सामान्य बेचैनी और आंदोलन,
• पसीना आना,
• त्वचा का पीलापन,
• ऐंठन सिंड्रोम,
• बिगड़ता सिरदर्द और दिल का दर्द,
• संकुचन की त्वरित लय, अतालता,
• बढ़ी हुई प्यास, शुष्क मुँह,
• जी मिचलाना।

संकट की अवधि कई मिनटों से एक घंटे तक भिन्न होती है, यह अचानक शुरू होती है और दबाव में गिरावट, पसीने और मूत्र (5-7 लीटर तक), गंभीर कमजोरी, अस्थिभंग के साथ समाप्त होती है।

रोग की गंभीरता के आधार पर महीने में एक बार या दिन में 10 बार तक संकट उत्पन्न होता है।

उत्तेजक कारक हो सकते हैं:

• शरीर का अति ताप या हाइपोथर्मिया,
• पेट की मालिश या गहरा तालमेल,
• शराब की खपत,
• टॉनिक दवाएं लेना।

एक गंभीर फियोक्रोमोसाइटोमा संकट जटिलताओं की ओर जाता है - फुफ्फुसीय एडिमा, मायोकार्डियल या सेरेब्रल रोधगलन, गुर्दे की विफलता, दीवार विच्छेदन के साथ महाधमनी धमनीविस्फार, रेटिना रक्तस्राव। कैटेकोलामाइन के बड़े पैमाने पर रिलीज के कारण हमले की चरम अभिव्यक्ति सदमा है। यह अनियंत्रित दबाव वृद्धि से निम्न से उच्च, एक तेज हेमोडायनामिक विकार और दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया की कमी की विशेषता है।

गर्भावस्था के दौरान, ट्यूमर में एक गुप्त पाठ्यक्रम हो सकता है, जिससे विषाक्तता और एक्लम्पसिया के साथ प्रीक्लेम्पसिया का गलत निदान हो सकता है। इन मामलों में परिणाम आमतौर पर मां और भ्रूण के लिए प्रतिकूल होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास और उपचार के कारणों के बारे में वीडियो देखें:

विश्लेषण और निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका कैटेकोलामाइन के लिए दैनिक मूत्र का विश्लेषण है। इसके अलावा, एड्रेनालाईन, डोपामाइन और नॉरपेनेफ्रिन के लिए एक रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है, मूत्र में कैटेकोलामाइन, वैनिलीमैंडेलिक एसिड के लिए सामान्य चयापचय के अंतिम उत्पाद की सामग्री निर्धारित की जाती है।

यदि विश्लेषण के परिणाम नकारात्मक या विरोधाभासी निकले, तो उन्हें औषधीय परीक्षणों के साथ दोहराया जाता है। ऐसा करने के लिए, दवाओं का उपयोग करें जो हार्मोन (टायरामाइन, इंसुलिन) या कम स्राव (रेजिटिन या क्लोनिडाइन) की रिहाई को उत्तेजित करते हैं।

परीक्षा का अगला चरण महत्वपूर्ण है:

• नॉरपेनेफ्रिन (मेटायोडबेंज़िलगुआनिडाइन) के करीब एक पदार्थ के साथ स्किन्टिग्राफी, यह अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य स्थानीयकरण के ट्यूमर दोनों में जमा होता है;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के एमआरआई, सीटी और अल्ट्रासाउंड फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाते हैं, इसके आकार का आकलन करने की अनुमति देते हैं, परिचालन पहुंच का सबसे अच्छा प्रकार निर्धारित करते हैं;
• विवादास्पद मामलों में एंजियोग्राफी का उपयोग किया जाता है, ट्यूमर में परिगलन के foci का पता लगाता है, गुर्दे की धमनियों और अधिवृक्क वाहिकाओं की चयनात्मक एंजियोग्राफी का उपयोग किया जा सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा को "बंदर" कहा जाता है क्योंकि यह खुद को अन्य बीमारियों के रूप में छिपाने की क्षमता रखता है। इसलिए, एक परीक्षा आयोजित करते समय, न्यूरोसिस, मनोविकृति, थायरोटॉक्सिकोसिस, मधुमेह मेलेटस, कोरोनरी और उच्च रक्तचाप की बीमारी, एन्सेफलाइटिस, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं को बाहर करना आवश्यक है।

पैथोलॉजी का उपचार

चिकित्सा उपचारइस बीमारी के साथ कोई ठोस परिणाम नहीं देता है, इसलिए मुख्य विधि शल्य चिकित्सा है।

तैयारी

माध्यमिक उच्च रक्तचाप इसके परिणामों के लिए खतरनाक है। यह रोगसूचक, धमनी, फुफ्फुसीय हो सकता है। एक और वर्गीकरण है। कारण समय पर ढंग से समस्या पर ध्यान देने, निदान और उपचार करने में मदद करेंगे।

उच्च रक्तचाप के लिए कॉनकोर अक्सर निर्धारित किया जाता है। चूंकि उसके पास कई खुराक विकल्प हैं, इसलिए डॉक्टर की देखरेख में और रक्तचाप की माप के साथ दवा का इलाज और पीने की सलाह दी जाती है। साथ ही, विशेषज्ञ आपको बताएगा कि अगर यह फिट नहीं होता है तो क्या बदला जाए।

विकसित घातक धमनी का उच्च रक्तचापबहुत खतरनाक। रोग के बिना तेज होने के लिए, उपचार के सही तरीकों का चयन करना महत्वपूर्ण है।

मूत्रवर्धक इंडैपामाइड, जिसके उपयोग के संकेत काफी व्यापक हैं, दिन में एक बार पिया जाता है। दवा के गुण अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने में मदद करते हैं। लंबे समय तक उपयोग के लिए, मंद आकार का चयन किया जाता है। इससे पहले कि आप इसे लेना शुरू करें, contraindications का पता लगाना बेहतर है।

एगिलोक दिल के दौरे के बाद रोकथाम के लिए, और कई अन्य संकेतकों के लिए, धड़कन के लिए निर्धारित है। हालांकि, सभी दवाओं के साथ संगतता की अनुमति नहीं है। खुराक को पूरी तरह से व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, 25 मिलीग्राम से शुरू होता है। दुष्प्रभाव होते हैं।

1. ट्यूमर विभिन्न बायोजेनिक एमाइन का उत्पादन करते हैं। कुछ अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा एड्रेनालाईन का स्राव करते हैं, जो रक्त वाहिकाओं को पतला करने और रक्तचाप को कम करने के लिए β-adrenergic रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करता है।

दूसरी ओर, अधिकांश अधिवृक्क और सभी अतिरिक्त अधिवृक्क फियोक्रोमोसाइटोमा नॉरपेनेफ्रिन का स्राव करते हैं, जो अधिमानतः β-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के साथ बातचीत करता है और रक्त वाहिकाओं को संकुचित करता है, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है।

2. प्लाज्मा में कैटेकोलामाइंस की सांद्रता कुछ हद तक ट्यूमर के आकार पर निर्भर करती है। बड़े ट्यूमर (> 50 ग्राम) को कैटेकोलामाइन के संचलन में मंदी और उनके क्षय उत्पादों के स्राव की विशेषता होती है, जबकि छोटे वाले (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. संवेदनशीलताकैटेकोलमियामी के ऊतक बदल जाते हैं। कैटेकोलामाइन की उच्च सांद्रता के लिए लंबे समय तक संपर्क एआई-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के डाउनरेगुलेशन और कैटेकोलामाइन प्रभावों के कमजोर होने के साथ होता है। इसलिए, प्लाज्मा कैटेकोलामाइन का स्तर माध्य धमनी दबाव से संबंधित नहीं है।

13. फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान कैसे किया जाता है?

फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइन के ऊंचे स्तर, या मूत्र में उनके टूटने वाले उत्पादों द्वारा इंगित की जाती है। सबसे अच्छा नैदानिक ​​संकेतक है बढ़ी हुई सामग्रीप्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्रिन। रोगी को जागने के 15 मिनट बाद (खाली पेट) लेटे रहने के साथ निर्धारण किया जाना चाहिए। एसिटामिनोफेन और लेबेटालोल मेटानेफ्रिन के निर्धारण के परिणामों को बदल सकते हैं, और इसलिए अध्ययन से पहले रद्द कर दिए जाते हैं।

14. फियोक्रोमोसाइटोमा और उच्च रक्तचाप में धमनी उच्च रक्तचाप कैसे प्रतिष्ठित है?

प्लाज्मा में मुक्त मेटानेफ्रिन के स्तर में वृद्धि की पुष्टि दैनिक मूत्र में मेटानेफ्रिन, नॉरमेटेनेफ्रिन, वैनिलीमैंडेलिक एसिड (वीएमए) और मुक्त कैटेकोलामाइन के निर्धारण से होती है। फियोक्रोमोसाइटोमा के विभेदक निदान के लिए इन संकेतकों की विश्वसनीयता अलग है। संवेदनशीलतावीएमसी के बढ़े हुए स्तर के रूप में ऐसा संकेत 28-56% से है, और इसकी विशिष्टता 98% है; मेटानेफ्राइन और नॉरमेटेनफ्रिन के ऊंचे स्तर के लिए, संवेदनशीलता 67-91% है और विशिष्टता 100% है, और मुक्त कैटेकोलामाइन के लिए, क्रमशः 100% और 98%। कई दैनिक मूत्र में मेटानेफ्रिन की सामग्री पर विभेदक निदान का आधार रखते हैं। मूत्र में उनका निर्धारण के बाद विशेषता हमलाविभेदक निदान की विश्वसनीयता बढ़ाता है।

15. सूचीबद्ध नैदानिक ​​​​परीक्षणों के परिणाम कौन सी स्थितियां बदल सकती हैं?

पुराने तरीकों से वीएमके का निर्धारण करने के परिणाम भोजन में वैनिलिन और फिनोल की सामग्री पर निर्भर करते थे, जिसके लिए कुछ उत्पादों की खपत को सीमित करना आवश्यक था। उच्च-प्रदर्शन तरल क्रोमैटोग्राफी के उपयोग से अधिकांश के प्रभाव को समाप्त करना संभव हो जाता है दवाओंजो कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदलते हैं।

16. कौन से पदार्थ कैटेकोलामाइन के चयापचय को बदलते हैं?

प्लाज्मा और मूत्र में कैटेकोलामाइंस की एकाग्रता को ओएसजी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर एगोनिस्ट, प्रतिपक्षी (लंबे समय तक उपयोग के साथ), एसीई अवरोधक, ब्रोमोक्रिप्टिन द्वारा कम किया जाता है।

• VMK का स्तर कम हो जाता है, और मिथाइलडोपा और मोनोअमाइन ऑक्सीडेज इनहिबिटर द्वारा कैटेकोलामाइन और मेटानेफ्रिन की सामग्री को बढ़ाया जाता है।
• प्लाज्मा या मूत्र में कैटेकोलामाइंस का स्तर बढ़ जाता है ai- ब्लॉकर्स, पी-ब्लॉकर्स, लेबेटालोल।

फेनोथियाज़िन, ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट्स 1, लेवोडोपा कैटेकोलामाइंस और उनके मेटाबोलाइट्स के निर्धारण के परिणामों को अलग-अलग तरीकों से बदलते हैं।

अध्याय 8

रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के कुछ रूप

रोगसूचक (माध्यमिक) धमनी उच्च रक्तचाप उच्च रक्तचाप वाले लोगों की कुल संख्या का लगभग 10% है। उच्च रक्तचाप एक विशिष्ट बीमारी का संकेत हो सकता है या इसकी अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है। यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि कुछ रोगी विभिन्न रूपरोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप उनके समय पर निदान के साथ शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जा सकता है।

माध्यमिक धमनी उच्च रक्तचाप के लगभग 70 प्रकारों में, संवहनी के लिए सबसे बड़ी रुचि

फीयोक्रोमोसाइटोमा

फियोक्रोमोसाइटोमा क्रोमैफिन ऊतक का एक ट्यूमर है जो अत्यधिक मात्रा में कैटेकोलामाइन का स्राव करता है।

"फियोक्रोमोसाइटोमा" नाम ग्रीक से आया है। फायोस - गहरा, भूरा और क्रोमा - रंग - क्रोमैफिन कोशिकाओं के क्रोमियम लवण के संबंध के कारण। वे रंगे हुए हैं भूरा रंगउनमें कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन) की उपस्थिति के कारण पोटेशियम बाइक्रोमेट, जो कैटेचोल (पाइरोकैटेचिन-3,4-डाइऑक्सी-फिनोल) के डेरिवेटिव हैं, जिसमें से हार्मोन के पूरे समूह का नाम होता है।

सर्जन अधिवृक्क ग्रंथियों (फियोक्रोमोसाइटोमा, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम), महाधमनी के जन्मजात या अधिग्रहित सुपररेनल स्टेनोटिक घावों के कारण वैसोरेनल उच्च रक्तचाप और उच्च रक्तचाप पेश करते हैं। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के सर्जिकल रूपों की सापेक्ष दुर्लभता के बावजूद, उनका नैदानिक ​​​​महत्व महान है, मुख्य रूप से ऐसे मामलों में रूढ़िवादी उपचार की सामान्य अप्रभावीता के साथ संचालित रोगियों के पूर्ण इलाज की संभावना के कारण।

इस संबंध के लिए। अधिवृक्क ग्रंथियों के अलावा, क्रोमैफिन कोशिकाएं सहानुभूति गैन्ग्लिया और पैरागैन्ग्लिया, जुकरकंदल अंग (अवर मेसेंटेरिक धमनी के मुहाने पर सहानुभूति नाड़ीग्रन्थि), गुर्दे के हिलम, पैरा-महाधमनी ऊतक, पूर्वकाल और में पाए जाते हैं। पोस्टीरियर मीडियास्टिनम, पेट और फुफ्फुस गुहा, मस्तिष्क और मूत्राशय, जहां यह भी संभव है ट्यूमर वृद्धि, सभी तरह से एक फियोक्रोमोसाइटोमा जैसा दिखता है। क्रोमैफिन कोशिकाओं के इन एक्टोपिक समूहों में एक्टोडर्मल तंत्रिका शिखा की स्टेम कोशिकाओं से और से एक सामान्य भ्रूण उत्पत्ति होती है।

पैरागैंग्लिओमास या एपीयूडी प्रणाली में पहना जाता है। एक सामान्य भ्रूण स्रोत द्वारा फीयोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लिओमा से संबंधित न्यूरोब्लास्टोमा और गैंग्लियोन्यूरोमा हैं, जो कैटेकोलामाइन का स्राव भी कर सकते हैं और कुछ मामलों में रक्तचाप में वृद्धि का कारण बनते हैं। हमें वीएन चेर्नशेव (1998) की राय से सहमत होना चाहिए कि व्यावहारिक दृष्टिकोण से एक ही प्रकृति के हार्मोनली सक्रिय ट्यूमर के लिए अलग-अलग शब्दों को पेश करना अनुचित है। एकल शब्द "फियोक्रोमोसाइटोमा" का उपयोग करना अधिक उचित है, लेकिन इसके स्थानीयकरण के संकेत के साथ।

80-95% मामलों में, ट्यूमर अधिवृक्क मज्जा से आता है, और समान रूप से अक्सर दाएं और बाएं। अधिवृक्क ग्रंथियों के द्विपक्षीय फियोक्रोमोसाइटोमा 12% रोगियों में देखे जाते हैं। ट्यूमर का अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण 5-20% रोगियों में देखा जाता है, और अक्सर यह अधिवृक्क ग्रंथियों और गुर्दे के पास स्थित होता है। फीयोक्रोमोसाइटोमा का इंट्राथोरेसिक स्थानीयकरण 1% से कम रोगियों में देखा गया है।

यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि फियोक्रोमोसाइटोमा की कुल संख्या का लगभग 99% रेट्रोपरिटोनियल स्पेस में स्थित है और पेट की गुहा. ज्यादातर मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा में सौम्य वृद्धि होती है, लेकिन उनमें से 3-11% घातक होते हैं, और सबसे अधिक बार - अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के साथ। विशेष रूप से, द्विपक्षीय या एकाधिक फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, घातक ट्यूमर वृद्धि 30% तक पहुंच जाती है। विशिष्ट स्थानमेटास्टेसिस - यकृत, फेफड़े, हड्डियां और लिम्फ नोड्स.

यह याद रखना चाहिए कि फियोक्रोमोसाइटोमा तीन प्रकारों में वर्णित मल्टीपल एंडोक्राइन एडेनोमैटोसिस (एमईए) के सिंड्रोम के घटकों में से एक हो सकता है।

MEA-I सिंड्रोम में, अधिवृक्क ग्रंथि की भागीदारी के बिना पिट्यूटरी ग्रंथि, पैराथायरायड ग्रंथियों और अग्न्याशय के ट्यूमर का एक संयोजन होता है।

चेचन। सिंड्रोम की एक विशेषता नैदानिक ​​​​तस्वीर है: हाइपरपैराट्रोइडिज़्म, एक्रोमेगाली, अग्नाशय के ट्यूमर के लक्षण।

MEA-II सिंड्रोम (सिप्पल सिंड्रोम) में मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा, हाइपरप्लासिया या पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के कई एडेनोमैटोसिस और फियोक्रोमोसाइटोमा शामिल हैं, जो आधे रोगियों में द्विपक्षीय है।

MEA-III सिंड्रोम में, थायरॉयड ग्रंथि के एक घातक ट्यूमर, फियोक्रोमोसाइटोमा और श्लेष्मा झिल्ली के कई न्यूरोमा (अक्सर होंठ, जीभ, मौखिक श्लेष्मा) का एक संयोजन होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के 6-10% रोगियों में, उपस्थिति के संकेत हैं यह रोगरिश्तेदारों में (पारिवारिक फियोक्रोमोसाइटोमा)। उन मामलों में जब अधिवृक्क ग्रंथि में कोई ट्यूमर वृद्धि नहीं पाई जाती है, लेकिन केवल मज्जा का हाइपरप्लासिया होता है, रक्तस्रावी अल्सरया मेडुलरी परत के हाइपरप्लासिया के संयोजन में रक्तस्राव, स्यूडोफियोक्रोमोसाइटोमास की बात करते हैं। ये परिवर्तन अधिवृक्क ग्रंथि की कैटेकोलामाइन गतिविधि में वृद्धि से भी प्रकट होते हैं और सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

आवृत्ति।फियोक्रोमोसाइटोमा की आवृत्ति पर डेटा विरोधाभासी हैं। एम.एस. कुशकोवस्की (1983) के अनुसार, लोगों की सामान्य आबादी में, फियोक्रोमोसाइटोमा (सभी किस्मों और स्थानीयकरणों में) 1:10,000 आबादी के अनुपात में होते हैं। ओवी निकोलेव (1965) द्वारा प्रस्तुत अभियोगात्मक आंकड़ों के आधार पर, हम सामान्य जनसंख्या में प्रति 3000 में 1 मामला मान सकते हैं। वीए अल्माज़ोव (1997) इंगित करता है कि फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने की आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 2 मामलों से अधिक नहीं है।

यह महत्वपूर्ण है कि धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा का पता लगाने की आवृत्ति काफी बढ़ जाती है। तो, एनटी स्टार्कोवा (1996) के अनुसार, फियोक्रोमोसाइटोमा लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1% रोगियों में मौजूद है। एम.एस.कु-

ताकोवस्की (1983) डेटा प्रदान करता है कि धमनी उच्च रक्तचाप के सभी मामलों में 0.6% फियोक्रोमोसाइटोमा के हिस्से पर आते हैं। इस संबंध में वी.एन. ट्यूमर द्वारा किया गया निष्कर्ष।"

फियोक्रोमोसाइटोमा सभी व्यक्तियों में पाए जाते हैं आयु समूह, हालांकि, अधिकतर 30-50 वर्ष की आयु में, समान रूप से अक्सर पुरुषों और महिलाओं में। नवजात शिशुओं और बुजुर्गों में इस ट्यूमर का वर्णन है। क्रोमैफिन ऊतक के ट्यूमर वाले सभी रोगियों में, 12% बच्चे हैं, जो अक्सर 12-14 वर्ष की आयु में होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन।क्रोमैफिन ऊतक के ट्यूमर का कारण अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। रोग की वंशानुगत उत्पत्ति के बारे में एक धारणा बनाई गई है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की सभी अभिव्यक्तियाँ टाइरोसिन (टायरोसिन - डोफा - डोपामाइन - नॉरपेनेफ्रिन - एड्रेनालाईन) से क्रोमैफिन कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित कैटेकोलामाइन के हाइपरप्रोडक्शन और फार्माकोलॉजिकल एक्शन से जुड़ी हैं। विशेष रूप से, अधिवृक्क ग्रंथियों की क्रोमैफिन कोशिकाएं, अन्य स्थानीयकरणों की उन कोशिकाओं के विपरीत, नॉरपेनेफ्रिन से एपिनेफ्रीन को संश्लेषित कर सकती हैं। अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण के ट्यूमर में, संश्लेषण आमतौर पर नॉरपेनेफ्रिन के चरण में समाप्त होता है। यह विभिन्न स्थानीयकरण के फियोक्रोमोसाइटोमा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में कुछ अंतर का कारण है। यह ध्यान दिया जाता है कि अ घातक ट्यूमरक्रोमैफिन कोशिकाएं, एक नियम के रूप में, लगातार कैटेकोलामाइंस को रक्त में छोड़ती हैं। सौम्य ट्यूमर के मामलों में, कैटेकोलामाइंस का निरंतर और आंतरायिक स्राव दोनों संभव है। वजह

यह आवधिकता पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन अक्सर यह उत्तेजक कारकों पर आधारित होता है: शारीरिक और भावनात्मक तनाव, धूम्रपान, दवाएँ और शराब लेना, मासिक धर्म, पेशाब और शौच, पेट का फूलना, सर्जिकल हस्तक्षेप, आदि। जब कैटेकोलामाइंस को रक्त में छोड़ा जाता है, उनकी एकाग्रता इतनी अधिक है कि सैद्धांतिक रूप से यह जीवन के साथ असंगत है। फिर भी, अधिकांश रोगी ऐसे कैटेकोलामाइन "तूफान" को बार-बार सहते हैं। यह कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि और प्रतिक्रियाओं के कमजोर होने के साथ एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की संवेदनशीलता में कमी के कारण है। कैटेकोलामाइंस के हाइपरसेरेटियन का हृदय प्रणाली पर एक शक्तिशाली प्रभाव पड़ता है, चयापचय प्रक्रियाएं, विभिन्न अंगों के कार्य। हृदय के बी-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की उत्तेजना के कारण रक्त में एड्रेनालाईन की अधिकता के साथ, हृदय गति और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि, मुख्य रूप से सिस्टोलिक रक्तचाप बढ़ता है, मायोकार्डियल रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है, इसकी उत्तेजना और अतालता की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। एड्रेनालाईन यकृत और मांसपेशियों के रक्त प्रवाह को बढ़ाता है, जिससे ग्लाइकोजेनोलिसिस, हाइपरग्लाइसेमिया और ग्लूकोसुरिया बढ़ जाता है। अतिरिक्त एड्रेनालाईन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को उत्तेजित करता है, जिससे चिंता, भय आदि होता है। आंतों और ब्रांकाई की चिकनी मांसपेशियों को आराम मिलता है, पुतली का विस्तार होता है और ऑक्सीजन की खपत बढ़ जाती है। अल्फा-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स के माध्यम से नॉरपेनेफ्रिन में एक शक्तिशाली वाहिकासंकीर्णन प्रभाव होता है, जो सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दोनों दबाव को बढ़ाता है, लेकिन नाड़ी की दर को प्रभावित नहीं करता है, कभी-कभी ब्रैडीकार्डिया का कारण भी बनता है। अतिरिक्त कैटेकोलामाइन के वाहिकासंकीर्णन प्रभाव के कारण, सापेक्ष हाइपोवोल्मिया बीसीसी में 15-30% की कमी के साथ विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीरफियोक्रोमोसाइटोमा में विकारों के कारण हार्मोनल संतुलनट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन के उत्पादन के कारण जीव। एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन की स्पास्टिक क्रिया विभिन्न प्रकार के औषधीय प्रभावों से प्रकट होती है, जिससे नैदानिक ​​​​तस्वीर में एक महान परिवर्तनशीलता होती है, जिसने फियोक्रोमोसाइटोमा को रोगों के बीच "गिरगिट" या "महान अनुकरणकर्ता" के रूप में मानने का कारण दिया। इसकी वैधता की पुष्टि फियोक्रोमोसाइटोमा में विभिन्न प्रकार के नैदानिक ​​लक्षणों से होती है। वे हाइपरड्रेनलिज़्म की विशेषता वाले कई मुख्य सिंड्रोम में संयुक्त हैं:

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त;

न्यूरोसाइकिक;

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल;

तंत्रिका वनस्पति;

अंतःस्रावी-विनिमय;

दर्द;

कार्डिएक;

एलर्जी (अन्य दवाओं की कार्रवाई के एड्रेनालाईन संवेदीकरण के कारण लगातार दवा असहिष्णुता)।

फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य और प्रमुख लक्षण धमनी है

उच्च रक्तचाप। उच्च रक्तचाप का कोर्स मुख्य रूप से अधिवृक्क ट्यूमर (आवधिक या स्थिर) द्वारा हार्मोन के स्राव की प्रकृति के साथ-साथ व्यक्तिगत कैटेकोलामाइन के अनुपात से निर्धारित होता है। नॉरपेनेफ्रिन के प्रमुख हाइपरप्रोडक्शन के साथ, उच्च रक्तचाप का कोर्स आमतौर पर स्थिर रहता है।

उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और विशेषताओं के आधार पर, फियोक्रोमोसाइटोमा के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं [कुशकोवस्की एमएस, 1983]।

"क्लासिक" या पैरॉक्सिस्मल वैरिएंट को सामान्य रक्तचाप (24-27.3% रोगियों) की पृष्ठभूमि के खिलाफ उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों की विशेषता है। आमतौर पर हमले अचानक या उत्तेजक कारकों के प्रभाव में शुरू होते हैं। कुछ रोगियों के होने की रिपोर्ट है प्रोड्रोमल संकेतआगामी संकट: अस्वस्थता, पीलापन, त्वचा पर "रेंगना" और अंगों की छोटी ऐंठन। अन्य मामलों में, वे एक आंत के चरित्र का अधिग्रहण करते हैं, जिसे एंजियो-प्रकार के दिल के क्षेत्र में दर्द के रूप में व्यक्त किया जाता है, जो बाएं हाथ तक फैलता है (चित्र 8.1)। संकट के दौरान, लगभग तुरंत, सिस्टोलिक धमनी

चावल। 8.1. फियोक्रोमोसाइटोमा संकट में नैदानिक ​​लक्षण।

नाल का दबाव 280-300 मिमी एचजी या अधिक, डायस्टोलिक - 180-200 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। इसी समय, सिरदर्द, सिर के पिछले हिस्से में भारीपन, चक्कर आना, दृश्य गड़बड़ी दिखाई देती है। मरीजों को अमोघ भय, मृत्यु के भय की भावना का अनुभव होता है; पीलापन, पसीना, "हंस धक्कों" दिखाई देते हैं। मतली, उल्टी, लार आना, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ, बार-बार पेशाब आना है। श्रवण और दृश्य मतिभ्रम संभव है। ये संवेदनाएं पेट में दर्द के साथ, उरोस्थि के पीछे, बाएं कंधे के ब्लेड के नीचे कंधे तक विकिरण के साथ होती हैं। 1 मिनट में दिल की धड़कन की संख्या बढ़कर 120-160 हो जाती है, 20% मामलों में कार्डियक अतालता होती है, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन तक। संकट के दौरान हाइपरग्लेसेमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, शरीर के तापमान में उल्लेखनीय वृद्धि दिखाई देती है।

हमलों की अवधि अलग है: कुछ सेकंड से लेकर कई दिनों तक, आमतौर पर एक घंटे से भी कम। संकटों की आवृत्ति भी भिन्न होती है। अधिकांश रोगियों में, हमले सप्ताह में एक या अधिक बार होते हैं, बहुत कम बार - प्रति दिन 5 से 10 या अधिक हमले होते हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप के पैरॉक्सिज्म अचानक या धीरे-धीरे समाप्त हो जाते हैं, और लक्षण एक-एक करके गायब हो जाते हैं क्योंकि परिसंचारी कैटेकोलामाइन सक्रिय रूप से नष्ट हो जाते हैं। रक्तचाप आमतौर पर तेजी से घटता है, अक्सर पोस्टुरल हाइपोटेंशन के साथ। तचीकार्डिया बंद हो जाता है, चेहरे का पीलापन लालिमा, पसीना, शरीर में गर्मी की भावना से बदल जाता है, चिंता और जकड़न की भावना गायब हो जाती है, और प्रचुर मात्रा में मूत्र प्रकट होता है। हमले के बाद सामान्य कमजोरी और कमजोरी लंबे समय तक बनी रहती है। अक्सर, रक्तस्रावी स्ट्रोक, महाधमनी टूटना, कार्डियक फ़िब्रिलेशन, फुफ्फुसीय एडिमा, या गंभीर पतन के कारण मृत्यु में संकट समाप्त हो जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा (16.4% रोगियों) का दूसरा नैदानिक ​​​​संस्करण लगातार धमनी उच्च रक्तचाप की विशेषता है, जिसके खिलाफ संकट उत्पन्न होता है, लेकिन "क्लासिक" संस्करण की तुलना में कम स्पष्ट होता है। आमतौर पर, संख्या 170-180 / 110-120 मिमी एचजी की पृष्ठभूमि के खिलाफ। रक्तचाप समय-समय पर पारा के कई दसियों मिलीमीटर बढ़ जाता है।

तीसरे संस्करण में, 30.9% रोगियों में देखा गया, उच्च रक्तचाप स्थिर है, औसतन 220/110 मिमी एचजी के स्तर पर। ठेठ संकट के बिना उगता है। विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ माइग्रेन के हमले, अत्यधिक पसीना, सीने में जकड़न, दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द, उल्टी, रेनॉड के लक्षण जटिल हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के चौथे प्रकार के रोगियों में, रक्तचाप के आंकड़े सामान्य होते हैं, कोई संकट नहीं होता है, कैटेकोलामाइन (मुख्य रूप से नॉरपेनेफ्रिन) के उच्च स्राव के बावजूद। यह प्रकार फियोक्रोमोसाइटोमा के पारिवारिक रूप में देखा जाता है। उच्च रक्तचाप की अनुपस्थिति स्पष्ट रूप से कैटेकोलामाइंस को प्रसारित करने के लिए संवहनी एड्रेनोरिसेप्टर्स की कम संवेदनशीलता से जुड़ी है। एक अन्य संभावित कारण केंद्रीय अधिवृक्क शिरा के घनास्त्रता के कारण ट्यूमर परिगलन है।

पांचवें विकल्प को एम.एस. कुशकोवस्की "फोरेंसिक" नाम दिया गया था। "स्वास्थ्य" की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी अचानक सदमे से मर जाते हैं, जो रक्तचाप में तत्काल वृद्धि के बाद तेज कमी से पहले होता है। रोगी पतन, फुफ्फुसीय एडिमा से मर जाते हैं, आंतरिक रक्तस्रावअपरिवर्तनीय झटके के साथ।

सामान्य तौर पर, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले आधे से अधिक रोगी लगातार उच्च रक्तचाप के साथ आगे बढ़ते हैं और नैदानिक ​​लक्षणसमान उच्च रक्तचापजो इसके समय पर निदान को जटिल बनाता है। शायद इकलौता

एक संकेत जो ऐसे रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा पर संदेह करने की अनुमति देता है, वह है पैल्पेशन के दौरान गुर्दे के क्षेत्र में एक ट्यूमर का पता लगाना (8-15% रोगियों)। ट्यूमर के पैल्पेशन से फियोक्रोमोसाइटोमा संकट का विकास हो सकता है, जो एक नैदानिक ​​​​संकेत भी है।

स्थायी उच्च रक्तचाप चयापचय और कार्बोहाइड्रेट विकारों के साथ होता है। इसलिए, रक्त और मूत्र शर्करा के स्तर में वृद्धि का संयोजन, विशेष रूप से लगातार धमनी उच्च रक्तचाप वाले युवा रोगियों में, फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को सचेत करना चाहिए।

एड्रेनालाईन का अतिरिक्त स्राव पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है, जो हाइपरथायरायडिज्म और बेसल चयापचय में वृद्धि का कारण बनता है। हाइपरमेटाबोलिज्म अधिकांश रोगियों (औसतन 10%) में प्रगतिशील वजन घटाने का कारण है। रोगियों की उपस्थिति एक बहुत ही विशिष्ट रूप लेती है: पतली, पीली, अक्सर क्षिप्रहृदयता की शिकायत, अकारण चिंता और पसीना। पसीने का एक निश्चित अंतर होता है नैदानिक ​​मूल्य, क्योंकि यह उच्च रक्तचाप में अनुपस्थित है।

40% रोगियों में कार्बोहाइड्रेट चयापचय संबंधी विकार देखे गए हैं, जिनमें से 10% पीड़ित हैं मधुमेह.

फियोक्रोमोसाइटोमा का कोर्स आमतौर पर धीरे-धीरे प्रगतिशील होता है, 8-10 वर्षों में। रोग की शुरुआत में, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट छोटे और हल्के होते हैं, लेकिन 2-3 वर्षों के बाद वे गंभीर और लंबे समय तक हो जाते हैं। भविष्य में, स्थायी घातक उच्च रक्तचाप इसकी जटिलताओं के साथ विकसित होता है। गंभीर स्थायी उच्च रक्तचाप को फंडस में महत्वपूर्ण परिवर्तनों की विशेषता है: वाहिकासंकीर्णन, एक्सयूडेट्स और रेटिना में रक्तस्राव, ऑप्टिक तंत्रिका पैपिला की सूजन। बच्चे अक्सर अंधे हो जाते हैं।

रोग की गंभीरता आमतौर पर होती है

ट्यूमर के आकार पर निर्भर करता है, जिसका द्रव्यमान कई किलोग्राम तक पहुंच सकता है। सबसे अधिक बार, फियो-क्रोमोसाइटोमा का द्रव्यमान 50-150 ग्राम, व्यास 5-7 सेमी (चित्र। 8.2) होता है। यह व्यावहारिक रूप से महत्वपूर्ण है कि एक न हटाया गया ट्यूमर हमेशा रोगी की मृत्यु की ओर ले जाता है।

निदान।रोग की पहचान फियोक्रोमोसाइटोमा के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम के प्रकारों के ज्ञान पर आधारित है और रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर में वृद्धि और मूत्र में उनके चयापचयों की स्थापना पर आधारित है। बाद की वाद्य परीक्षा ट्यूमर के स्थानीयकरण को स्थापित करती है। की आधुनिक योजना

वीएन चेर्नशेव (1998) ने एक संदिग्ध क्रोमैफिन ऊतक ट्यूमर वाले रोगियों का इलाज करने का प्रस्ताव रखा: उच्च रक्तचाप से ग्रस्त -> अधिवृक्क ग्रंथियों और अन्य "रुचि के क्षेत्रों" का सीटी स्कैन, यदि एक ट्यूमर का पता चला है, तो अध्ययन का एक जटिल एक हार्मोनली सक्रिय की उपस्थिति की पुष्टि करता है। फोडा। इसकी अनुपस्थिति में, रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों की खोज के मार्ग पर अध्ययन जारी है।

संदिग्ध फीयोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगियों में, अस्पताल में भर्ती होने के क्षण से ही यह मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है कि फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के विकास को रोकने के उद्देश्य से निवारक चिकित्सा शुरू की जाए, मुख्य रूप से ए-ब्लॉकर्स (प्रति दिन 200 मिलीग्राम तक फेंटोलामाइन) की मदद से।

रोगियों की जांच एक सामयिक निदान की स्थापना के साथ शुरू होती है। अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की उपस्थिति और प्रकृति के बारे में 100% जानकारी प्रदान नहीं करता है और प्रारंभिक निदान की एक विधि के रूप में कार्य करता है। कंप्यूटेड टोमोग्राफी, मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग और स्पाइरल कंप्यूटेड टोमोग्राफी में सबसे बड़ी सूचना सामग्री होती है। हालांकि, एड्रेनल पैथोलॉजी के निदान में सर्वोपरि महत्व की गणना टोमोग्राफी है, जो ट्यूमर के स्थान, आकार, संरचना और आसपास के अंगों और ऊतकों के साथ इसके संबंध को निर्धारित करने के लिए लगभग पूर्ण सटीकता के साथ अनुमति देता है। यह शिक्षा 2-4 मिमी के वर्गों के साथ रेडियोपैक वृद्धि की शर्तों के तहत इसे करने की सलाह दी जाती है। कुछ मामलों में, सीटी का उपयोग उत्सर्जन यूरोग्राफी के संयोजन में किया जाता है, जिससे ट्यूमर और गुर्दे के बीच संबंध को स्पष्ट करना और इसके कार्य का मूल्यांकन करना संभव हो जाता है। संदिग्ध स्थितियों में, लैप्रोस्कोपी का उपयोग करके अतिरिक्त जानकारी प्राप्त की जा सकती है।

सहायक तरीके 131 1-टायरोसिन . की शुरूआत के साथ सुपररेनल स्किंटिग्राफी भी हैं

(कैटेचोल एमाइन का एक अग्रदूत, जिसमें क्रोमैफिन ऊतक के लिए एक ट्रॉपिज़्म होता है), साथ ही 131 I-metaiod-benzylguanidine के साथ एक अधिवृक्क स्कैन, जिसे ट्यूमर द्वारा चुनिंदा रूप से लिया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की हार्मोनल गतिविधि को निर्धारित करने के लिए विभिन्न प्रयोगशाला विधियों का उपयोग किया जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त प्लाज्मा में एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन के स्तर का निर्धारण एक गैर-सूचनात्मक विधि है, क्योंकि रक्त में उनकी सामग्री महत्वपूर्ण और बहु-निर्भर दैनिक उतार-चढ़ाव के अधीन है। मुक्त कैटेकोलामाइंस के मूत्र उत्सर्जन का स्तर भी कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन फियोक्रोमोसाइटोमा में यह मान 100 एमसीजी से अधिक है। महान नैदानिक ​​​​महत्व में कैटेकोलामाइन के चयापचय उत्पादों का अध्ययन है, जिनमें से मुख्य वैनिलीमैंडेलिक एसिड (वीएमए) है। आम तौर पर, प्रति दिन मूत्र में 10 मिलीग्राम से अधिक वैनिलिल-मैंडेलिक एसिड उत्सर्जित नहीं होता है (तालिका 8.1)।

नैदानिक ​​औषधीय परीक्षण।फियोक्रोमोसाइटोमा में औषधीय परीक्षणों का उद्देश्य विभिन्न की मदद से कैटेकोलामाइन उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को भड़काना है दवाओं. फियोक्रोमोसाइटोमा के बिना रोगियों में, उत्तेजक संकट की शुरूआत के जवाब में रक्तचाप दवाईनहीं

तालिका 8.1.रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन और उनके मेटाबोलाइट्स का सामान्य स्तर

महत्वपूर्ण परिवर्तन होता है। उत्तेजक परीक्षण मुख्य रूप से उच्च रक्तचाप के पैरॉक्सिस्मल रूप में उपयोग किए जाते हैं। यह याद रखना चाहिए कि ये परीक्षण केवल सामान्य रक्तचाप के आंकड़ों के साथ ही किए जाने चाहिए, चरम मामलों में 160 मिमी एचजी से अधिक नहीं। (सिस्टोलिक)।

उत्तेजक परीक्षण करने के लिए, हिस्टामाइन, टायरामाइन, ग्लूकागन, आदि का उपयोग किया जाता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कैटेकोलामाइन संकट के उत्तेजना के लिए परीक्षण रक्तचाप में संभावित तेज वृद्धि और विकास के कारण रोगी के लिए एक महत्वपूर्ण जोखिम से जुड़े हैं। जटिलताओं, इसलिए उन्हें सख्त संकेतों के अनुसार किया जाना चाहिए, मुख्य रूप से रोगियों में नकारात्मक परिणामप्रयोगशाला और हार्मोनल अध्ययन।

हिस्टामाइन परीक्षण। मेंरक्तचाप को मापने के बाद रोगी की क्षैतिज स्थिति में, 0.05 मिलीग्राम हिस्टामाइन को 0.5 मिलीलीटर आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान में अंतःक्षिप्त किया जाता है और दबाव को हर मिनट 15 मिनट के लिए मापा जाता है। हिस्टामाइन के प्रशासन के बाद पहले 30 सेकंड में, रक्तचाप कम हो सकता है, और फिर बढ़ जाता है। 60/40 मिमी एचजी द्वारा दबाव में वृद्धि। मूल आंकड़ों की तुलना में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति का संकेत मिलता है। ट्यूमर की अनुपस्थिति में, रक्तचाप के स्तर में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं होता है।

परीक्षण के समय रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि के साथ, रोगी को तुरंत ए-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स (फेंटोलामाइन, रेगी-टिन, ट्रोपाफेन) का इंजेक्शन लगाया जाता है।

टायरामाइन के साथ टेस्ट(1 मिलीग्राम चतुर्थ) और ग्लूकागन (0.5-1 मिलीग्राम अंतःशिरा) उन्हीं परिस्थितियों में किया जाता है। उनके परिणाम हिस्टामाइन की शुरूआत के समान ही हैं।

यह काफी जानकारीपूर्ण है क्लोनिडीन (क्लोनिडिन) के साथ परीक्षण करें। इसका उपयोग कैटेकोलामाइन के सीमा रेखा स्तर की उपस्थिति में किया जाता है।

रक्त और मूत्र में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए। रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन के बेसल स्तर का निर्धारण करने के बाद, रोगी 0.3 मिलीग्राम क्लोनिडाइन लेता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के बिना व्यक्तियों में, रक्त में कैटेकोलामाइन का स्तर (2 और 3 घंटे के बाद) और मूत्र में (10 घंटे तक) तेजी से कम हो जाता है। एक ट्यूमर की उपस्थिति में, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन की सामग्री नहीं बदलती है।

काफी व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है एड्रेनोलिटिक दवाओं के साथ परीक्षण, विशेष रूप से phentolamine (Regitin) के साथ। परीक्षण रोगियों में किया जाता है स्थिर उच्च रक्तचाप 160 मिमी एचजी . से ऊपर फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति में 5 मिलीग्राम फेंटोलामाइन के अंतःशिरा प्रशासन के बाद, तेजी से गिरावटबीपी कम से कम 35 मिमी एचजी। रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के अन्य रूपों में, अधिकांश रोगियों में फेंटोलामाइन के प्रशासन से रक्तचाप में इतनी स्पष्ट कमी नहीं होती है।

जैसा कि वी.एन. चेर्नशेव (1998) ने उल्लेख किया है, हिस्टामाइन और फेंटोलामाइन परीक्षणों का संयुक्त उपयोग परीक्षण के जोखिम को कम कर सकता है और नैदानिक ​​​​सटीकता में सुधार कर सकता है।

इलाज।फियोक्रोमोसाइटोमा का एकमात्र इलाज सर्जरी है। इसके बाद ही मरीजों की रिकवरी संभव है पूर्ण निष्कासनट्यूमर। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को रोकने, धमनी उच्च रक्तचाप को कम करने और रोगियों की सामान्य स्थिति में सुधार करने के उद्देश्य से दवा उपचार का उपयोग केवल एक पूर्व तैयारी के रूप में किया जाता है।

सावधानीपूर्वक प्रीऑपरेटिव तैयारी पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए। इसका उद्देश्य ट्यूमर को हटाने के तुरंत बाद रक्त वाहिकाओं के तेज फैलाव के परिणामों को कम करना और प्रारंभिक सापेक्ष हाइपोवोल्मिया को खत्म करना है।

फीयो के रोगियों की पूर्व-संचालन तैयारी के मूल सिद्धांत-

क्रोमोसाइटोमा का वर्णन वी.एन. चेर्नशेव (1998) द्वारा किया गया है। इसका आधार ए- और बी-ब्लॉकर्स का उपयोग है। ओएस-एड्रेनोब्लॉकर्स सर्जरी से 10-14 दिन पहले निर्धारित किए जाते हैं। आमतौर पर, फेंटोलामाइन का उपयोग किया जाता है - अंदर, दिन में 25-50 मिलीग्राम 3-4 बार, फेनोक्सी-बेंजामाइन - 40 मिलीग्राम / दिन। औसत चिकित्सीय खुराक में अक्सर निर्धारित प्रैटिसोल, प्राज़ोसिन, डॉक्साज़ोसिन। गंभीर सहानुभूति-कोटोनिया के साथ, बी-ब्लॉकर्स का उपयोग सर्जरी से 2-3 दिन पहले किया जाता है, आमतौर पर प्रोपेनोलोल 40 या अधिक मिलीग्राम / दिन से। उचित नियुक्ति शामक. हाइपोवोल्मिया का सुधार केवल निम्न रक्तचाप और एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स की अच्छी प्रभावशीलता के साथ सुरक्षित है। इस प्रयोजन के लिए, ऑपरेशन से 1-2 दिन पहले प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधान प्रशासित किए जाते हैं।

द्विपक्षीय फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले में, जब ट्यूमर को एक-चरण हटाने की योजना बनाई जाती है, तो ऑपरेशन से 1-2 दिन पहले ग्लूकोकार्टिकोइड्स का प्रशासन करना आवश्यक होता है। पोस्टऑपरेटिव अवधि में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी में संक्रमण के साथ हाइड्रोकार्टिसोन 100 मिलीग्राम अंतःशिरा में 2-3 बार उपयोग करें।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को रोकने और हेमोडायनामिक्स को स्थिर करने के लिए, रक्तचाप के नियंत्रण में एक ए-ब्लॉकर फेंटोलामाइन को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है (हर 5 मिनट में 5 मिलीग्राम से अधिक नहीं)।

कुछ रोगियों (लगभग 3%) में, सर्जरी से पहले हेमोडायनामिक्स को मज़बूती से स्थिर करना संभव नहीं है। नॉन-स्टॉपिंग कैटेकोलामाइन संकट "अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स" के सिंड्रोम के विकास की ओर जाता है, जो कि गंभीर उच्च रक्तचाप की लगातार दृढ़ता या हाइपर- और हाइपोटेंशन में अचानक परिवर्तन की विशेषता है। यह स्थिति लगभग अनिवार्य रूप से तीव्र हृदय विफलता से मृत्यु की ओर ले जाती है। यह याद रखना चाहिए कि अगर 2-3 घंटे में संकट नहीं थमा तो आपात स्थिति शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानफियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए।

संज्ञाहरण।फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में ऑपरेशन के दौरान संज्ञाहरण की विशेषताओं में से, एट्रोपिन को पूर्व-दवा और शक्तिशाली शामक की नियुक्ति से बाहर करने की आवश्यकता पर ध्यान दिया जाना चाहिए। पसंद की विधि बहुघटक है अंतःश्वासनलीय संज्ञाहरण. प्रेरण संज्ञाहरण के लिए बार्बिटुरेट्स को प्राथमिकता दी जाती है। अतालताजनक गुणों वाली मादक दवाओं को बाहर करना और कैटेकोलामाइन (हैलोथेन, ईथर, साइक्लोप्रोपेन) के स्राव को बढ़ाना आवश्यक है। मांसपेशियों को आराम देने वालों का चयन करते समय, उन दवाओं को वरीयता दी जाती है जो हिस्टामाइन की रिहाई की ओर नहीं ले जाती हैं। सर्जरी के दौरान और पश्चात की अवधि में, धमनी और शिरापरक दबाव की निगरानी आवश्यक है।

एनेस्थीसिया और सर्जरी की शुरुआत से पहले, अल्फा-ब्लॉकर्स का अंतःशिरा प्रशासन शुरू किया जाता है। खुराक और प्रशासन की दर - रक्तचाप के स्तर पर निर्भर करता है। परिधीय वासोडिलेशन के लिए, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड का उपयोग किया जा सकता है। अतालता के विकास के साथ, बीटा-ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है (0.5-2 मिलीग्राम की खुराक पर प्रोपेनोलोल)।

ट्यूमर के विलुप्त होने के बाद मुख्य कार्य स्थिर हेमोडायनामिक्स को बनाए रखना है, जिससे रक्तचाप में महत्वपूर्ण कमी को रोका जा सके। ऐसा करने के लिए, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के तुरंत बाद, एड्रेनोलिटिक दवाओं का प्रशासन बंद कर दिया जाता है और हाइपोवोल्मिया (आमतौर पर 1500-2000 मिलीलीटर समाधान), ऑटोलॉगस रक्त, और यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोइड्स और वैसोप्रेसर्स को खत्म करने के लिए प्लाज्मा विकल्प जल्दी से प्रशासित किए जाते हैं।

ऑपरेशन तकनीक।फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के लिए इष्टतम दृष्टिकोण दसवें इंटरकोस्टल स्पेस के साथ थोरैकोफ्रेनोलुम्बोटॉमी है। लुंबोटॉमी के विपरीत, 11 वीं या 12 वीं पसली के उच्छेदन के साथ बाहर की गुहा दृष्टिकोण, थोरैकोफ्रेनोलुम्बोटॉमी घाव में गति और हेरफेर की स्वतंत्रता प्रदान करता है, अच्छी समीक्षाऔर नियंत्रण

आसन्न अंगों के साथ ट्यूमर के संपर्क के क्षेत्र।

थोरैकोफ्रेनो-लुम्बोटॉमी करते समय, ऑपरेटिंग टेबल पर रोगी की स्थिति और चीरा ही ऑपरेशन के दौरान समान होता है गुर्दे की धमनियांऔर महाधमनी। हालांकि, एक अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने के लिए एक विस्तृत डायाफ्रामिक चीरा आवश्यक नहीं है। एक चीरा जो अपने बाहरी पैर तक 5-6 सेमी तक नहीं पहुंचता है, पर्याप्त है। ट्यूमर को पहचानने, जुटाने और हटाने के लिए सभी जोड़तोड़ जल्दी और एट्रूमैटिक रूप से किए जाने चाहिए, जो कि रक्त में बड़ी मात्रा में कैटेकोलामाइन की रिहाई की रोकथाम है। और एक गंभीर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का विकास। ट्यूमर कैप्सूल और आसपास के ऊतक के बीच की परत में उतरना आवश्यक है। इस मामले में, फियो-क्रोमोसाइटोमा को आमतौर पर बिना किसी कठिनाई के एक उंगली से अलग किया जाता है, साथ ही साथ महत्वपूर्ण और छोटे जहाजों को जमाना भी होता है। यह याद रखना चाहिए कि अधिवृक्क ग्रंथि के ऊतकों के टूटने का खतरा होता है, विशेष रूप से सिस्टिक परिवर्तनों के साथ।

ऑपरेशन का सबसे महत्वपूर्ण और महत्वपूर्ण क्षण केंद्रीय अधिवृक्क शिरा का अलगाव और बंधाव है, जिसे लिगचर के बीच सावधानी से पार किया जाता है, ट्यूमर को हटा दिया जाता है, और उसके बाद ही अंतिम हेमोस्टेसिस किया जाता है। बाईं ओर, शिरा वृक्क शिरा में प्रवाहित होती है और अपने बंधन को आसान बनाने के लिए काफी लंबी होती है। दाईं ओर, केंद्रीय अधिवृक्क शिरा सीधे अवर वेना कावा में बहती है, और इसकी बंधाव मुश्किल हो सकती है।

घातक फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाते समय, जो आमतौर पर गुर्दे, अग्न्याशय, प्लीहा, यकृत, ग्रहणी के साथ निकटता से जुड़े होते हैं, इन अंगों को नुकसान संभव है, जो ट्यूमर जुटाने के दौरान सावधानीपूर्वक, नेत्रहीन नियंत्रित जोड़तोड़ की आवश्यकता पर जोर देता है। सर्जिकल घाव को पूरी तरह से और अंतिम रूप देने के बाद ही सीवन किया जाता है

लेग हेमोस्टेसिस, रेट्रोपरिटोनियल स्पेस और फुफ्फुस गुहा में सक्रिय जल निकासी छोड़कर।

लैपरोटोमिक एक्सेस का उपयोग केवल फियोक्रोमोसाइटोमा के द्विपक्षीय स्थानीयकरण और ट्यूमर के इंट्रा-पेट के स्थान के मामले में ही उचित है। अनुप्रस्थ सुप्राम्बिलिकल लैपरोटॉमी बेहतर है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों पर जोड़तोड़ के लिए बेहतर स्थिति प्रदान करता है। इस तरह के सर्वोत्तम तरीकों में से एक 1965 में एच. स्कॉट द्वारा प्रस्तावित थोरैकोलापैरोटॉमी चीरा है। इस पहुंच के साथ, पहले एक अनुप्रस्थ लैपरोटॉमी किया जाता है, फिर चीरा ट्यूमर के किनारे कोस्टल आर्क तक बढ़ाया जाता है। कॉस्टल आर्च को पार किया जाता है और फुफ्फुस गुहा को खोला जाता है। जब बाईं अधिवृक्क ग्रंथि उजागर हो जाती है, तो पश्च पेरिटोनियम अग्न्याशय और प्लीहा की पूंछ के साथ विच्छेदित हो जाता है, जो तब दाईं ओर विस्थापित हो जाते हैं। बाईं अधिवृक्क ग्रंथि की खोज में एक अच्छा संदर्भ बिंदु महाधमनी है, जो बाईं ओर की दीवार से सटा हुआ है। पेट ऊपर और दाईं ओर ले जाया जाता है, और बड़ी आंत - नीचे। अवर वेना कावा के पीछे हटने के बाद, अधिवृक्क ग्रंथि उजागर हो जाती है, जो आमतौर पर वसायुक्त ऊतक से स्पष्ट रूप से भिन्न होती है और इसमें एक विशिष्ट नींबू-नारंगी रंग होता है। अन्यथा, ऑपरेशन की तकनीक ऊपर वर्णित से अलग नहीं है।

पश्चात की अवधि।यह याद रखना चाहिए कि सर्जरी के बाद, अतिरिक्त कैटेकोलामाइन की क्रिया को समाप्त करने के कारण रक्तचाप किसी भी समय तेजी से गिर सकता है। इसलिए, धमनी, केंद्रीय शिरापरक दबाव, परिसंचारी रक्त की मात्रा, हेमोस्टैटिक मापदंडों और इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर की निरंतर निगरानी आवश्यक है।

हाइपोटेंशन को रोकने के लिए, रक्त की हानि पूरी तरह से भर दी जाती है (ऑटोलॉगस रक्त, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, रक्त विकल्प) और फीयोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद अपरिहार्य के कारण हाइपोवोल्मिया समाप्त हो जाता है

ज़ोपलेजिया प्लाज्मा और प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों के आधान द्वारा बीसीसी को परिकलित स्तर से 15-20% अधिक की सीमा के भीतर बनाए रखा जाना चाहिए। इन उपायों की अनुपस्थिति या अपर्याप्त प्रभावशीलता में, वैसोप्रेसर दवाओं को सावधानीपूर्वक निर्धारित करना आवश्यक है, अधिक बार डोपामाइन 5 से 20 एमसीजी / (किलो मिनट), साथ ही ग्लुकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन) की खुराक पर।

सर्जिकल उपचार के परिणाम।बाद में कट्टरपंथी हटानेफियोक्रोमोसाइटोमा, रक्तचाप के स्तर के अंतिम और स्थिर सामान्यीकरण के साथ पहले से मौजूद सभी लक्षणों का काफी तेजी से प्रतिगमन होता है। सर्जरी के बाद उच्च रक्तचाप का बना रहना अपूर्णता के कारण हो सकता है

ट्यूमर को हटाना, घातक फियोक्रोमोसाइटोमा के मेटास्टेसिस, या आवश्यक उच्च रक्तचाप का परिणाम हो, जो कि 14-20% रोगियों में फियोक्रोमोसाइटोमा के विकास से पहले मौजूद था। इन स्थितियों के विभेदक निदान के लिए, फेंटोलामाइन या क्लोनिडाइन के साथ एक परीक्षण करना आवश्यक है।

साहित्य के अनुसार, फियोक्रोमोसाइटोमा में पश्चात मृत्यु दर 0-5% है। मृत्यु का मुख्य कारण, एक नियम के रूप में, प्रीऑपरेटिव तैयारी, एनेस्थीसिया और . के सिद्धांतों का उल्लंघन है पश्चात प्रबंधनरोगियों, साथ ही "अनियंत्रित हेमोडायनामिक्स" और विकसित जटिलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ ऑपरेशन के जबरन प्रदर्शन।

जोड़ी गई तिथि: 2015-02-06 | दृश्य: 1204 | सर्वाधिकार उल्लंघन

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संकट की नैदानिक ​​​​तस्वीर का विश्लेषण करते हुए, डी। एंड्रीव अधिवृक्क मज्जा के ट्यूमर की विशेषता निम्नलिखित मुख्य नैदानिक ​​​​सिंड्रोम की पहचान करता है: 1) , 2) , 3) ​​, 4) , 5) , 6) ; 7))।

हम मानते हैं कि नैदानिक ​​सिंड्रोम का यह आवंटन अनुचित नहीं है। इसके अलावा, यह फियोक्रोमोसाइटोमा के उन मामलों पर काफी लागू होता है जिन्हें एक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता होती है।

सबसे पहले, यह फियोक्रोमोसाइटोमा के क्लिनिक के बारे में हमारे विचारों में एक निश्चित सामंजस्य लाता है। कुछ विशेषताओं के साथ होने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा के मामलों की बढ़ती संख्या को देखते हुए यह अकेले ही फायदेमंद है। सिंड्रोम का अलगाव व्यक्तिगत मामलों को वर्गीकृत करने में मदद करता है, किसी विशेष सिंड्रोम की प्रबलता को नोट करने के लिए, रोग की समग्र तस्वीर निर्धारित करने के लिए। ऐसे मामले होते हैं जब व्यक्तिगत सिंड्रोम एक अजीबोगरीब, असामान्य रूप प्राप्त कर लेते हैं, जिससे निदान करना मुश्किल हो जाता है। ऐसे, उदाहरण के लिए, हाइपोग्लाइसीमिया के साथ एक दर्दनाक लक्षण परिसर की प्रबलता के साथ संकट हैं, जो इंसुलिन के अत्यधिक रिफ्लेक्स रिलीज के कारण होता है।

हम मानते हैं कि डी। एंड्रीव का वर्गीकरण भी रोगजनक रूप से उचित है, क्योंकि यह शरीर पर कैटेकोलामाइन की कार्रवाई की मुख्य अभिव्यक्तियों से मेल खाता है।

इस सब पर विचार करते हुए, हम इनमें से प्रत्येक सिंड्रोम पर अधिक विस्तार से ध्यान देंगे।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल हेमोरेज, दिल के दौरे को फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलताओं के रूप में वर्णित किया जाता है जो रक्त वाहिकाओं में उनके तेज संकुचन के कारण परिवर्तन के कारण होते हैं। छोटी आंत, नाक बहना।

फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों की एक विशिष्ट विशेषता रक्तचाप की अस्थिरता है, इसकी तेज गिरावट के लिए एक विरोधाभासी प्रवृत्ति है। अक्सर इन रोगियों में, खड़े होने पर भी, रक्तचाप तेजी से गिरता है, पतन के विकास तक, और जब लापरवाह स्थिति में लौटते हैं, तो दबाव फिर से बढ़ जाता है। पोस्टुरल हाइपोटेंशन के इस अजीबोगरीब लक्षण ने स्मिथविक को फीयोक्रोमोसाइटोमा को उच्च रक्तचाप से अलग करने के लिए एक विभेदक निदान परीक्षण के रूप में पेश करने की अनुमति दी। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि कुछ रोगियों में उच्च रक्तचाप लापरवाह स्थिति में विकसित होता है।

ये रोगी अक्सर विभिन्न मजबूत उत्तेजनाओं के लिए गंभीर पतन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, खासकर चोटों के लिए। मामले दिए गए हैं अचानक मौतकिसी अन्य कारण से ऑपरेशन के दौरान गैर-मान्यता प्राप्त फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी, एनेस्थीसिया के साथ, विभिन्न जोड़तोड़ (एओर्टोग्राफी, वेना कावा का कैथीटेराइजेशन, आदि) के साथ। कोट्स और रीगल एक दुखद मामले की रिपोर्ट करते हैं जिसमें एक युवती ने अपनी उंगली में फोड़े के लिए सर्जरी के दौरान अचानक टैचीकार्डिया (160 बीट्स प्रति मिनट) विकसित किया, इसके बाद रक्तचाप, फुफ्फुसीय एडिमा और मृत्यु में तेज गिरावट आई। मिहौद डेटा का हवाला देते हैं कि फियोक्रोमोसाइटोमा के 16 रोगियों में से, जिनकी विशेष प्रोफिलैक्सिस के बिना सर्जरी हुई, 15 ने सर्जरी के बाद पहले 2 दिनों के दौरान घातक परिणाम के साथ सदमे का विकास किया। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के बाद या शरीर की स्थिति में तेज बदलाव के साथ रक्तचाप में गिरावट की मौजूदा प्रवृत्ति के साथ, फियोक्रोमोसाइटोमा के ज्ञात मामले भी हैं जो लगातार हाइपोटेंशन के साथ होते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा के प्रवाह की इस विशेषता को ट्यूमर के स्राव में एड्रेनालाईन की प्रबलता द्वारा समझाया गया है। सैक एंड कॉल ने एक समान फियोक्रोमोसाइटोमा का वर्णन किया जो प्रति दिन 239 माइक्रोग्राम एपिनेफ्रीन और 21 माइक्रोग्राम नॉरएड्रेनालाईन स्रावित करता है। फियोक्रोमोसाइटोमा में हाइपोटेंशन के अन्य कारणों में रक्त की मात्रा में कमी, ट्यूमर द्वारा कैटेकोलामाइन के स्राव की आंतरायिक प्रकृति, कैटेकोलामाइन की प्रतिक्रिया में कमी और अधिवृक्क अपर्याप्तता शामिल हैं।

जोन्स और ब्रूनिस ने ध्यान दिया कि फियोक्रोमोसाइटोमा कुल रक्त की मात्रा में कमी के साथ है, प्लाज्मा में लाल रक्त कोशिकाओं के सापेक्ष वितरण में परिवर्तन (कुल हेमटोक्रिट के शिरापरक हेमटोक्रिट के अनुपात में कमी), जिसके परिणामस्वरूप झटका विकसित हो सकता है पर्याप्त द्रव प्रशासन के बिना ट्यूमर को हटाने के बाद।

बड़ी संख्या में टिप्पणियों के साथ अधिवृक्क अपर्याप्तता की संभावना की पुष्टि नहीं की गई थी। हालांकि, यह कैटेकोलामाइन के लिए संवहनी प्रतिक्रियाशीलता को कम कर सकता है जब फियोक्रोमोसाइटोमा हाइड्रोकार्टिसोन भी पैदा करता है, जो एसीटीएच स्राव को रोक सकता है। फियोक्रोमोसाइटोमा में कैटेकोलामाइन के लिए कम संवहनी प्रतिक्रियाशीलता को इस तथ्य से समझाया जा सकता है कि शरीर में कैटेकोलामाइन की लंबी अवधि के लिए कैटेकोलामाइंस के निष्क्रिय रूपों के साथ रिसेप्टर्स की संतृप्ति होती है। यह संभव है कि प्रत्येक व्यक्तिगत मामले में फियोक्रोमोसाइटोमा में हाइपोटेंशन का कारण अलग हो। हम मानते हैं कि हाइपोटेंशन का सबसे संभावित तंत्र कैटेकोलामाइंस की कार्रवाई के लिए जहाजों की संवेदनशीलता में कमी और ट्यूमर द्वारा मुख्य रूप से एड्रेनालाईन का स्राव है। फीयोक्रोमोसाइटोमा में हेमोडायनामिक्स, हमारे सर्वोत्तम ज्ञान के लिए, अभी तक व्यवस्थित रूप से जांच नहीं की गई है। इस बीच, इस ट्यूमर में कार्डियोवस्कुलर सिंड्रोम के रोगजनन को समझने के लिए निस्संदेह कुछ रुचि है।

हृदय और रक्त वाहिकाओं पर कैटेकोलामाइन के प्रत्यक्ष प्रभाव को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए। युवा लोगों और यहां तक ​​कि बच्चों सहित फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में बड़े जहाजों और कोरोनरी धमनियों के एथेरोस्क्लेरोसिस को बार-बार देखा गया है। प्रारंभिक विकासइन मामलों में एथेरोस्क्लेरोसिस स्पष्ट रूप से उच्च रक्तचाप का परिणाम है, और संभवतः, पोत के इंटिमा पर कैटेकोलामाइन का विषाक्त प्रभाव भी है। फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के दौरान इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम में परिवर्तन को अकेले बाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि द्वारा नहीं समझाया जा सकता है, और मायोकार्डियम में चयापचय प्रक्रियाओं पर कैटेकोलामाइन के प्रभाव को पहचानना आवश्यक है, जिससे बिगड़ा हुआ हो सकता है हृदय गति.

गेराल्ड ने उल्लेख किया कि उनके द्वारा देखे गए फियोक्रोमोसाइटोमा 2 वाले 12 रोगियों में से, वह कार्डियक अतालता से पीड़ित थे, और उनमें से एक को हाइपोकैलिमिया था, जो कॉन सिंड्रोम का अनुकरण करता था। फियोक्रोमोसाइटोमा के कारण होने वाले दौरे गंभीर एडेम्स-स्टोक्स सिंड्रोम का अनुकरण करते हैं। जैसा संभावित कारणहृदय ताल की गड़बड़ी हाइपोकैलिमिया को आगे बढ़ाती है, प्रतिवर्त अतिउत्तेजना वेगस तंत्रिका, हृदय पर एड्रेनालाईन की सीधी क्रिया। लेखक बाद के तंत्र को सबसे संभावित मानता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले एक रोगी का वर्णन है, जिसमें इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम दिखाया गया है पूर्ण नाकाबंदीउसके बंडल का दाहिना बंडल। एक हमले के दौरान, रोगी ने बाएं वेंट्रिकल से निकलने वाले पॉलीटोपिक एक्सट्रैसिस्टोल के साथ, बिगमिनिया प्रकार के दाएं वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, फिर टैचीकार्डिया को पंजीकृत किया। भविष्य में, एक्सट्रैसिस्टोल की पॉलीटोपिक प्रकृति गायब हो गई और बाएं वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल को नोट किया गया, जिसे 160 प्रति मिनट तक की संकुचन दर के साथ पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया के वेंट्रिकुलर रूप से बदल दिया गया था। 6 दिल की धड़कन के बाद रेजिटिन की शुरूआत ने लय को बहाल कर दिया। हमले के बाद, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ने कई वेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल दिखाए, एसटी अंतराल बदल गया।

इस प्रकार, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा में सबसे आम है। अनिवार्य रूप से लक्षणों के अधिक सामान्य परिसर का एक अभिन्न अंग है - कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम।

न्यूरोसाइकिएट्रिक सिंड्रोम. फियोक्रोमोसाइटोमा संकट की तस्वीर में, न्यूरोसाइकिएट्रिक विकार सबसे अधिक हैं प्रारंभिक लक्षण. संकट की शुरुआत में, इन विकारों को पेरेस्टेसिया, चिंता, मृत्यु के भय में व्यक्त किया जाता है; संकट की ऊंचाई पर, वे एक गंभीर सिरदर्द, चक्कर आना, मिरगी के दौरे, कभी-कभी शामिल हो जाते हैं प्रगाढ़ बेहोशी. संकटों के दौरान, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव अक्सर केंद्रीय क्षति के लक्षणों के साथ विकसित होता है तंत्रिका प्रणालीइस स्थानीयकरण के रक्तस्राव की विशेषता। सेरेब्रल हेमोरेज रोगियों में मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण हो सकता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के 10 रोगियों में से जिनकी मृत्यु हो गई, 2 की मृत्यु मस्तिष्क रक्तस्राव (लेखकों की टिप्पणियों) से हुई।

समय के साथ, फियोक्रोमोसाइटोमा वाले लोगों को सुनने और देखने में समस्या हो सकती है। हमलों के बीच, रोगियों में कुछ हद तक न्यूरैस्टेनिक प्रकार की तंत्रिका गतिविधि होती है: बढ़ी हुई उत्तेजना, थकान, सिरदर्द, व्यवहार की अस्थिरता, स्मृति हानि। कुछ रोगियों में अवसाद, काम करने में असमर्थता होती है। वी. डी. उसिक ने फियोक्रोमोसाइटोमा के एक मामले का वर्णन किया, जब मानसिक विकारमुख्य था नैदानिक ​​सिंड्रोम. इसी तरह के मामलेरोगियों में विकास के साथ, मस्तिष्क संबंधी संकटों के अलावा, दृश्य और श्रवण मतिभ्रम, मनोविकृति और यहां तक ​​​​कि मूर्खता, लीड वी। आई। ज़ुरावलेव और ई। एम। शिमकस।

एम. एम. एवरबख ने संवहनी घावों के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के एक मामले की सूचना दी मेरुदण्ड, जिसके कारण चालन प्रणाली के तंतुओं का एक तेज अध: पतन और माइलिन म्यान की सूजन, निचले छोरों का पक्षाघात और श्रोणि विकार हो गया। फोविल सिंड्रोम का एक मामला, जो फियोक्रोमोसाइटोमा की जटिलता के रूप में विकसित हुआ, का वर्णन किया गया है।

तंत्रिका वनस्पति सिंड्रोम. इस लक्षण परिसर में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के रंग में परिवर्तन, हाथ-पैरों की ठंडक, पाइलोमोटर प्रतिक्रिया, गर्म चमक, फैली हुई पुतलियाँ, पसीना और मांसपेशियों में ऐंठन की प्रवृत्ति होती है। इस सिंड्रोम के तत्व काफी विषम हैं - उनमें से कुछ कैटेकोलामाइन की सीधी क्रिया से जुड़े हैं, कुछ तंत्रिका तंत्र के सहानुभूति विभाजन के उत्तेजना के साथ, और कुछ पैरासिम्पेथेटिक डिवीजन के प्रतिक्रियाशील उत्तेजना के साथ।

एंडोक्राइन-मेटाबोलिक सिंड्रोम. में से एक विशेषणिक विशेषताएंफियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​​​तस्वीर "उच्च रक्तचाप के साथ, एक चयापचय विकार है।

पहली बार, फीयोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में कार्बोहाइड्रेट चयापचय में परिवर्तन को हैली द्वारा 1913 की शुरुआत में नोट किया गया था। तब से कई लेखकों द्वारा उनका अध्ययन किया गया है।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 41% रोगियों में, रक्त शर्करा का स्तर ऊंचा हो गया था, और संकट के दौरान - 74% में। फियोक्रोमोसाइटोमा के 10% रोगियों में, जिन्हें मधुमेह की बीमारी थी, 8 में से 6 रोगियों में यह फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद गायब हो गया। क्वाल, उन्होंने अध्ययन किए गए फियोक्रोमोसाइटोमा के आधे मामलों में हाइपरग्लाइसेमिया का पता लगाते हुए, लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में इस लक्षण की थोड़ी अधिक आवृत्ति का उल्लेख किया। 40% मामलों में बच्चों में हाइपरग्लेसेमिया देखा गया।

फियोक्रोमोसाइटोमा वाले सभी रोगियों में कार्बोहाइड्रेट चयापचय में समान परिवर्तन नहीं होते हैं, जिसके कारण हो सकते हैं विभिन्न प्रभावग्लाइकोजन के लिए एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन। और अगर कुछ रक्त शर्करा हमलों के दौरान लगभग नहीं बदलता है, तो अन्य कभी-कभी गंभीर मधुमेह केटोसिस तक वास्तविक मधुमेह मेलिटस विकसित करते हैं।

1941 में, फीयोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद पहली बार बिस्किंड ने मधुमेह मेलिटस के इलाज की सूचना दी। हालांकि, ट्यूमर को हटाने से हमेशा मधुमेह गायब नहीं होता है। लाफेट और हैज़र्ड ने विश्व साहित्य में फीयोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में मधुमेह मेलेटस की नैदानिक ​​​​तस्वीर के 33 मामले एकत्र किए। इनमें से केवल 12 रोगियों में, ट्यूमर को हटाने से मधुमेह से उबरने में मदद मिली।

फियोक्रोमोसाइटोमा में लगातार मधुमेह मेलेटस के रोगजनन की व्याख्या करना मुश्किल है। हालांकि कैटेकोलामाइन की हाइपरग्लाइसेमिक क्रिया सर्वविदित है, यह जानवरों में एपिनेफ्रीन के निरंतर प्रशासन द्वारा प्रेरित नहीं किया जा सकता है।

इस विरोधाभास की व्याख्या इस तथ्य से करने की कोशिश की जा रही है कि एक ओर बहिर्जात एड्रेनालाईन, अंतर्जात हार्मोन के उत्पादन को रोकता है, और दूसरी ओर, यह तेजी से नष्ट हो जाता है। गोल्डनर ने सुझाव दिया कि एपिनेफ्रीन पूर्वकाल पिट्यूटरी पर कार्रवाई में एक इंसुलिन विरोधी हो सकता है, जिससे एसीटीएच स्राव में वृद्धि और कॉर्टिकोस्टेरॉइड रिलीज में वृद्धि हो सकती है। यह इंसुलिन के लिए एड्रेनालाईन के प्रतिरोध की व्याख्या कर सकता है।

अंत में, डंकन और लाहमैन फियोक्रोमोसाइटोमा में लगातार मधुमेह की व्याख्या लंबे समय तक हाइपरग्लाइसेमिया के कारण अग्नाशयी आइलेट तंत्र की कमी के रूप में करते हैं। हालाँकि, इस परिकल्पना के लिए पर्याप्त रूपात्मक पुष्टि की आवश्यकता है। इस बीच, मधुमेह मेलेटस के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के संयोजन के मामलों में अग्न्याशय की स्थिति के बारे में अभी भी बहुत कम जानकारी है।

ब्लैकलुक ने नोट किया कि सामान्य ग्लूकोज सहिष्णुता परीक्षण वाले एक रोगी में, अग्न्याशय का आइलेट ऊतक हाइपरप्लास्टिक था, और आइलेट्स की संख्या सामान्य से अधिक थी। एक अन्य रोगी में (रक्त शर्करा निर्धारित नहीं किया गया था), हाइपरप्लासिया और आइलेट्स की संख्या में वृद्धि के साथ, अग्न्याशय में छोटी धमनियों और धमनियों की दीवारों के फैलाना इंटरलॉबुलर फाइब्रोसिस और हाइलिनोसिस पाए गए। लेखकों का सुझाव है कि इंटरलॉबुलर फाइब्रोसिस से अंग का संकुचन होता है और आइलेट्स की संख्या में वृद्धि का आभास होता है। वारेन और डी कॉम्पटे ने 3 मधुमेह रोगियों में अग्नाशय के ऊतकों में महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं पाया, जिन्हें मरणोपरांत फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान किया गया था।

1950 और 1956 में लुकेन्स फियोक्रोमोसाइटोमा और मधुमेह के 3 रोगियों में अग्नाशयी बायोप्सी के परिणाम प्रकाशित किए। उन्होंने लैंगरहैंस के आइलेट्स की कोशिकाओं के चिह्नित गिरावट और संभावित प्रारंभिक एडिमाटस अध: पतन की ओर ध्यान आकर्षित किया, और यह भी संकेत दिया कि ये परिवर्तन इतने महान नहीं हैं कि अपरिवर्तनीय हों। उसी समय, नैदानिक ​​​​तस्वीर की गंभीरता और रूपात्मक परिवर्तनों के बीच कोई आनुपातिकता नहीं थी। जाहिर है, आधुनिक हिस्टोकेमिकल विधियों का उपयोग करके फियोक्रोमोसाइटोमा में अग्न्याशय के आइलेट तंत्र की स्थिति का अधिक गहन और गहन अध्ययन आवश्यक है।

जब इस सूचक का विशेष रूप से अध्ययन किया गया था, तो लगभग आधे मामलों में उच्च स्तर के बेसल चयापचय को इंगित किया जाना चाहिए। क्वाल ने पाया कि यह पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप वाले केवल 1/5 रोगियों में और स्थायी उच्च रक्तचाप वाले 3/4 रोगियों में बढ़ा है। बच्चों में, जो फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ लगातार उच्च रक्तचाप से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं, 83% मामलों में बेसल चयापचय दर बढ़ जाती है। फियोक्रोमोसाइटोमा में थायरोटॉक्सिकोसिस के विपरीत, यह संकेतक आयोडीन प्रोटीन से जुड़े कोलेस्ट्रॉल की सामान्य संख्या और अवशोषण के साथ अंतर पर है रेडियोधर्मी आयोडीन. गिल्बर्ट का तर्क है कि फीयोक्रोमोसाइटोमा के अधिकांश मामलों में हाइपरेन्क्विटिबिलिटी, टैचीकार्डिया, थर्मोफोबिया, बढ़ी हुई बेसल चयापचय दर विशेष रूप से हाइपरड्रेनलमिया से जुड़ी होती है। कभी-कभी फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ, थायरोटॉक्सिकोसिस के लक्षणों के साथ थायरॉयड ग्रंथि में वृद्धि होती है और रेडियोधर्मी आयोडीन के अवशोषण में वृद्धि होती है। यह स्थिति एड्रेनालाईन के उत्तेजक प्रभाव के कारण हो सकती है या सीधे थाइरॉयड ग्रंथिया हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी के माध्यम से। कुछ मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद, हाइपरथायरायडिज्म के लक्षण गायब हो जाते हैं। फियोक्रोमोसाइटोमा का विकास या इसके बाद ट्रू ग्रेव्स रोग एक बहुत ही दुर्लभ मामला है।

फियोक्रोमोसाइटोमा में चयापचय संबंधी विकारों की अभिव्यक्ति के रूप में, वजन घटाने या रोगियों की परिपूर्णता पर भी विचार किया जा सकता है। क्वाल ने फियोक्रोमोसाइटोमा के पूर्ण रोगियों का निरीक्षण नहीं किया, ग्राहम ने 4% रोगियों में पूर्णता पाई। हम 200 और 210 पाउंड वजन वाले पैरॉक्सिस्मल उच्च रक्तचाप वाले 2 रोगियों की रिपोर्ट करते हैं।

लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगी का सबसे बड़ा वजन 169 पाउंड है। प्रीस्टले ने विशेष रूप से कहा कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले रोगी "लगातार पतले" होते हैं। ह्यूम एक ही निष्कर्ष पर आते हैं, यह तर्क देते हुए कि फियोक्रोमोसाइटोमा वाले अधिकांश रोगी पतलेपन के शिकार होते हैं, विशेष रूप से लगातार उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में।

गिफोर्ड के अनुसार, लगातार फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 41% रोगी अपने अनुमानित वजन से 10% कम हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​तस्वीर कभी-कभी संकेतों के साथ मिश्रित होती है बढ़ी हुई गतिविधिअधिवृक्क ग्रंथियों की कॉर्टिकल परत।

कुशिंग सिंड्रोम के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के संयोजन को 1908 से जाना जाता है। II रुसेट्स्की ने बताया कि यह कम उम्र में अधिक बार देखा जाता है।

नेफ और सहकर्मियों ने पौरूषवाद के एक मामले का वर्णन किया जो एक फियोक्रोमोसाइटोमा को हटाने के बाद वापस आ गया, और मैकगावक और सहकर्मियों ने एक घातक फीयोक्रोमोसाइटोमा की सूचना दी जो एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा की नकल करता है।

साहित्य में, फियोक्रोमोसाइटोमा में अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन की उपस्थिति के अन्य संकेत हैं। इस तरह के हाइपरफंक्शन की संभावना स्पष्ट है, क्योंकि एड्रेनालाईन पिट्यूटरी ग्रंथि के माध्यम से और अधिवृक्क प्रांतस्था पर सीधे प्रभाव से अधिवृक्क प्रांतस्था की स्रावी गतिविधि को उत्तेजित करता है। हालांकि, ह्यूम और इवर्सन ने फीयोक्रोमोसाइटोमास में 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और 17-केटोस्टेरॉइड्स का सामान्य मूत्र उत्सर्जन पाया। चेनाल्ट द्वारा देखे गए फियोक्रोमोसाइटोमा वाले 3 रोगियों में से, मूत्र में 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइड की मात्रा में वृद्धि और ACTH की प्रतिक्रिया में वृद्धि केवल 1 रोगी में पाई गई। ट्यूमर को हटाने के बाद, ये पैरामीटर सामान्य हो गए। एड्रेनालाईन और एसीटीएच के संयुक्त प्रशासन के साथ, संकेतकों में कोई वृद्धि नहीं देखी गई। लेखकों का मानना ​​​​है कि अधिवृक्क ग्रंथि में ट्यूमर की उपस्थिति में इस रोगी में एसीटीएच की बढ़ी हुई प्रतिक्रिया फियोक्रोमोसाइटोमा द्वारा एड्रेनालाईन के बढ़े हुए स्राव का परिणाम नहीं थी।

अधिवृक्क ग्रंथियों के मिश्रित ट्यूमर विकसित करना भी संभव है, जिसमें सेलुलर संरचना में इसकी दोनों परतों की कोशिकाएं होती हैं। सच्चे मिश्रित ट्यूमर के साथ, न केवल मज्जा, बल्कि सभी आगामी लक्षणों के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोनल कार्य को बढ़ाया जाता है।

ओ वी निकोलेव ने एक 20 वर्षीय रोगी का ऑपरेशन किया, जिसे सिरदर्द, चक्कर आना और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। चेहरे पर लालिमा और गोलाई थी, अधिक वजन. रक्तचाप 160/100 मिमी एचजी। कला। न्यूमोरोएंटजेनोग्राफी में बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के एक ट्यूमर का पता चला। पर। ऑपरेशन के दौरान, 66 ग्राम वजन के ट्यूमर को हटा दिया गया था।रूपात्मक परीक्षा से पता चला कि ट्यूमर मिश्रित था - फियोक्रोमोसाइटोमा और कॉर्टिकोस्टेरोमा।

बहुत सारे सबूत फियोक्रोमोसाइटोमा में अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य में कमी का संकेत देते हैं।

वोलहार्ड ने एक फीयोक्रोमोसाइटोमा द्वारा संपीड़न के कारण अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक के प्रांतस्था के शोष के मामले का वर्णन किया, जिससे दूसरे अधिवृक्क ग्रंथि के प्रांतस्था की अतिवृद्धि हुई। एडिसन रोग के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के संयोजन के मामले दिए गए हैं। कुछ मामलों में, ACTH की शुरुआत के बाद, 17-केटोस्टेरॉइड्स और 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरॉइडोसिस की रिहाई कम हो गई। अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को स्रावित करने के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य सामान्य होता है, और एंड्रोजेनिक फ़ंक्शन को कभी-कभी कम किया जा सकता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम. फियोक्रोमोसाइटोमा विभिन्न विकारों की विशेषता है जठरांत्र पथ: मतली, उल्टी, पेट में दर्द, लार आना, कब्ज। एक संकट में, लक्षण कभी-कभी एक तीव्र पेट की तस्वीर जैसा दिखता है, जो सर्जिकल हस्तक्षेप को जन्म देता है। संकटों के बीच, रोगी खाने के बाद अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना, पेट दर्द, मतली और कब्ज से परेशान हो सकते हैं।

घरेलू साहित्य में, संकट के 103 मामलों में से, 46 को मतली और उल्टी थी, और 5 रोगियों को कब्ज था। लेखकों की अपनी टिप्पणियों में, 27 में से 12 रोगियों में मतली और उल्टी थी, और कब्ज 4 में थी।

एक स्पष्ट गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम के साथ फियोक्रोमोसाइटोमा के मामलों को एक विशेष, पेट, क्रोमैफिन ट्यूमर के रूप में प्रतिष्ठित किया जाता है। हगिस ने फियोक्रोमोसाइटोमा के एक मामले का वर्णन किया, जिसकी नैदानिक ​​​​तस्वीर पेट के विभिन्न अंगों के घावों की घटना की विशेषता थी। 5 वर्षों के भीतर रोगी की 4 सर्जरी हुई: एक एपेंडेक्टोमी, एक हिस्टेरेक्टॉमी और लकवाग्रस्त इलियस के लिए 2 लैपरोटॉमी। जाहिर है, इलियस कैटेकोलामाइंस की अधिकता की क्रिया का परिणाम था, जिसने आंत के स्वर और क्रमाकुंचन को बाधित किया।

एस. एल. गोरेलिक और एम. या. लिकटेन एक मामले का हवाला देते हैं जब फियोक्रोमोब्लास्टोमा, जो निम्न रक्तचाप, कैशेक्सिया, तापमान, पेट दर्द के साथ आगे बढ़ता है, एक टाइफाइड रोग का अनुकरण करता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम, जाहिर है, रोगी जी में मुख्य लोगों में से एक था, जो बड़े पैमाने पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के कारण मर गया था। एक शव परीक्षा में बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा का पता चला। पाचन अंगों की जांच करते समय, पेट की गुहा में, गैस्ट्रिक म्यूकोसा में कई पेटीचियल रक्तस्राव पाए गए - एक बड़ी संख्या कीकॉफी के मैदान के रंग की सामग्री के मिश्रण के साथ तरल पदार्थ। ग्रहणी के प्रारंभिक भाग में, आकार में 2.4x1.4x0.2 सेमी का एक पुराना अल्सर था, जिसके निचले हिस्से में घने रिज जैसे किनारे और दो एरोसेटेड बर्तन थे। ग्रहणी के शेष म्यूकोसा पर गहरे लाल रंग के रंगद्रव्य से ढके हुए क्षरण थे। छोटी आंत के छोरों को फैलाया जाता है, उनमें से लुमेन में कॉफी के मैदान के रंग के टार जैसे द्रव्यमान की एक बड़ी संख्या होती है। बड़ी आंत का लुमेन खूनी सामग्री से मुक्त होता है।

रोग के इतिहास से यह स्पष्ट है कि 1951 के बाद से रोगी रक्तचाप में लगातार वृद्धि से पीड़ित था, जिसका हठपूर्वक विरोध किया गया था। उच्चरक्तचापरोधी उपचार. उच्च रक्तचाप की शुरुआत के एक साल बाद, रोगी ने बार-बार जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ ग्रहणी संबंधी अल्सर के लक्षण विकसित किए। जाहिर है, रक्तचाप में वृद्धि फियोक्रोमोसाइटोमा का पहला लक्षण था। यह कल्पना की जा सकती है कि रोगी को क्रोमाफिन ऊतक के एक ट्यूमर के साथ एक दूसरी, स्वतंत्र बीमारी थी - पेप्टिक छालाग्रहणी। रक्तचाप में वृद्धि के कारण अल्सर के तल में रक्त वाहिकाओं का टूटना और रक्तस्राव हुआ। हालांकि, एक और धारणा कम तार्किक नहीं है - फियोक्रोमोसाइटोमा के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम की अभिव्यक्ति के रूप में एक रोगसूचक अल्सर के बारे में। यह उल्लेखनीय है कि अल्सर उच्च रक्तचाप के विकास के बाद प्रकट हुआ था, अर्थात, नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट फियोक्रोमोसाइटोमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ। अल्सर के अलावा, ग्रहणी में क्षरण और पेट में कई रक्तस्राव पाए गए। यह संभव है कि अल्सर और रीब्लीडिंग आनुवंशिक रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा से संबंधित हो, जो उत्पन्न करता है भारी मात्रा मेंकैटेकोलामाइन।

इस अवलोकन से पता चलता है कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम क्रोमैफिन ट्यूमर के घातक परिणाम को जन्म दे सकता है।

हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम. संकट के दौरान, लिम्फोसाइटोसिस के साथ ल्यूकोसाइटोसिस और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि देखी जा सकती है। तो, ओ वी निकोलेव ने एक मरीज को देखा जिसका ल्यूकोसाइटोसिस संकट के दौरान 22,000 तक पहुंच गया था। कुछ मामलों में, आरओई का त्वरण होता है, खासकर घातक ट्यूमर में।

संकट के दौरान घरेलू साहित्य में 103 टिप्पणियों में से 31 में ल्यूकोसाइटोसिस का पता चला था, और 25 में ईएसआर के त्वरण का पता चला था। संकट के दौरान ल्यूकोसाइटोसिस हमारे द्वारा देखे गए अधिकांश रोगियों में हुआ, 5 रोगियों में ईएसआर तेज हो गया।

कुछ लेखकों ने पाया कि हमले के दौरान ल्यूकोसाइटोसिस ईोसिनोफिलिया के साथ होता है, और संकट के 5 घंटे बाद, ईोसिनोफिलिया 2 गुना कम हो जाता है। मिर्स्की ने फीयोक्रोमोसाइटोमा के निदान परीक्षण के रूप में हमले के दौरान और बाद में रक्त में ईोसिनोफिल की संख्या में इन परिवर्तनों का उपयोग करने का सुझाव दिया।

संकट के दौरान लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि एड्रेनालाईन के प्रभाव में प्लीहा के संकुचन से जुड़ी होती है। हाल ही में, पॉलीसिथेमिया के साथ लगातार होने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा की खबरें आई हैं। वाल्डमैन और ब्रैडली ने निम्नलिखित मापदंडों के साथ 10 वर्षीय लड़के में फियोक्रोमोसाइटोमा के मामले का विस्तार से अध्ययन किया: हेमटोक्रिट 65%, हीमोग्लोबिन 21g%; एरिथ्रोसाइट्स 8,300,000; अस्थि मज्जा, प्लीहा में एरिथ्रोइड हाइपरप्लासिया सामान्य आकार. ऑपरेशन के दौरान, 4 ट्यूमर निकाले गए: 2 बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के क्षेत्र से, 1 दाएं अधिवृक्क ग्रंथि से, 1 महाधमनी द्विभाजन के क्षेत्र से। ट्यूमर हीमोग्लोबिन को हटाने के बाद 13.8 ग्राम%; हेमटोक्रिट 39%, एरिथ्रोसाइट्स 4,650,000। एरिथ्रोपोएटिक कारक की उपस्थिति के लिए हटाए गए ट्यूमर के होमोजेनेट्स से खारा और लिपिड अर्क में रोगी के रक्त सीरम की जांच की गई। एरिथ्रोपोइटिन, वसा में अपरिवर्तित और अघुलनशील, उच्चतम गतिविधि थी।

फियोक्रोमोसाइटोमा संकट के साथ, रक्त के थक्के और फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि में वृद्धि देखी गई।

अधिवृक्क ट्यूमर सिंड्रोम. यह सिंड्रोम काठ का क्षेत्र में स्थानीयकृत दर्द में प्रकट हो सकता है, जो अक्सर ट्यूमर के किनारे पर अधिक व्यक्त किया जाता है। एक अधिवृक्क ट्यूमर के न्यूरोलॉजिकल संकेत पेट की सजगता की अनुपस्थिति और D12-L2 के संक्रमण के क्षेत्र में एक बेल्ट के रूप में हाइपरलेगिया के एक क्षेत्र की उपस्थिति हो सकते हैं। कुछ मामलों में, उदर गुहा में किसी प्रकार का गठन होता है, जो या तो स्वयं ट्यूमर हो सकता है, जो अत्यंत दुर्लभ है, या विस्थापित यकृत (दाएं अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के साथ)।

घरेलू साहित्य में प्रकाशित 103 में से 39 मामलों में और हमारे द्वारा देखे गए 27 मामलों में से 9 में, ट्यूमर क्षेत्र में दर्द नोट किया गया था, जो एक संकट के दौरान उत्पन्न या तेज हो गया था। घरेलू लेखकों द्वारा वर्णित 23 मामलों में, ट्यूमर स्पष्ट था।

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फियोक्रोमोसाइटोमा एक क्रोमैफिन सेल ट्यूमर है जो पैदा करता है सार्थक राशिएपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन। क्रोमाफिन कोशिकाएँ पाई जाती हैं मज्जाअधिवृक्क ग्रंथियां, साथ ही महाधमनी के साथ, गुर्दे के द्वार में, मूत्राशय। फियोक्रोमोसाइटोमा द्विपक्षीय हो सकता है, लेकिन अधिक बार यह दाईं ओर स्थित होता है। कुछ मामलों में, ट्यूमर का घातक अध: पतन देखा जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की नैदानिक ​​तस्वीर और निदान

फियोक्रोमोसाइटोमा में धमनी उच्च रक्तचाप के तीन प्रकार हैं - स्थिर, पैरॉक्सिस्मल (संकट) और मिश्रित प्रकार रक्तचाप में स्थिर वृद्धि की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैरॉक्सिस्म के साथ।

इस बीमारी में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट 2-5 मिनट तक रहता है, चिंता के साथ, शरीर में कंपन, क्षिप्रहृदयता, पसीना, विशिष्ट मामलों में, रक्तचाप 250-300 / 140-160 मिमी एचजी तक बढ़ जाता है। कला।, ईसीजी पर लय गड़बड़ी और पुनरावृत्ति के चरण होते हैं।

संकट के दौरान या इसके तुरंत बाद, हाइपरग्लेसेमिया और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में, रक्त में कैटेकोलामाइन (एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, डोपामाइन) की एकाग्रता और मूत्र में उनका उत्सर्जन 10-100 गुना बढ़ जाता है। एपिनेफ्रीन और नॉरपेनेफ्रिन का अलग-अलग निर्धारण ट्यूमर के स्थानीयकरण का सुझाव देता है: मुख्य रूप से नॉरपेनेफ्रिन के स्राव के साथ, ट्यूमर के एक अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थान का अधिक बार पता लगाया जाता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा की पहचान एक संकट के बाद एकत्र मूत्र के 3 घंटे के हिस्से में कैटेकोलामाइन और वैनिलिल-मैंडेलिक एसिड की सामग्री के अध्ययन से मदद करती है। कार्यात्मक परीक्षणों में कुछ नैदानिक ​​​​मूल्य होते हैं। अधिक बार, ट्रोपाफेन (10 मिलीग्राम अंतःशिरा) के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है, जिससे रक्तचाप में 50-60 मिमी एचजी की कमी होती है। कला। 2-5 मिनट के बाद। निदान का अंतिम चरण चयनात्मक एंजियोग्राफी का उपयोग करके ट्यूमर के स्थानीयकरण को स्थापित करना है, परिकलित टोमोग्राफी, अधिवृक्क स्कैनिंग और इकोस्कोपी। 75% मामलों में, ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक में पाया जाता है, 10% में - दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में, और 15% में - अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर।

फियोक्रोमोसाइटोमा का उपचार

फियोक्रोमोसाइटोमा के रोगियों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकटों को 10-20 मिलीग्राम ट्रोपाफेन के अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन द्वारा रोका जाता है। प्रोफिलैक्सिस के लिए, फेंटोलामाइन को दिन में 3 बार 25 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए सर्जरी का संकेत दिया गया है।

बी.पी

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