सीएमएल एक रक्त विकार है। माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान में प्रयोगशाला अध्ययन
दीर्घकालिक माइलॉयड ल्यूकेमिया(क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया) ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) का एक रूप है, जो अस्थि मज्जा में मायलोइड कोशिकाओं के अनियमित और त्वरित प्रसार (विभाजन द्वारा प्रजनन) द्वारा रक्त में उनके बाद के संचय के साथ होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक आम है।
कारण
सीएमएल के साथ जुड़ा हुआ है आनुवंशिक विसंगति, जिसे क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन द्वारा दर्शाया जाता है, कैरियोटाइप में Ph "-क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) की उपस्थिति से प्रकट होता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण
सीएमएल के पुराने चरण में, लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित या हल्के हो सकते हैं। संभावित उल्लंघन सामान्य अवस्था- अस्वस्थता और कमजोरी की उपस्थिति, भूख न लगना, धीरे-धीरे वजन कम होना, बहुत ज़्यादा पसीना आनारात में। प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) के आकार में वृद्धि के साथ, रोगी पेट के बाईं ओर भारीपन या दर्द की उपस्थिति देख सकता है।
त्वरण चरण में, लक्षणों की गंभीरता में वृद्धि होती है पुरानी अवस्था. कभी-कभी यह इस चरण में होता है कि रोग के पहले स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, जिससे व्यक्ति को पहली बार डॉक्टर को देखने के लिए मजबूर होना पड़ता है।
लक्षण टर्मिनल चरणसीएमएल में महत्वपूर्ण गिरावट शामिल है सबकी भलाई, गंभीर कमजोरीरक्तस्राव में वृद्धि, शरीर पर रक्तस्राव की घटना, तेजी से वजन घटाने, भारी पसीने की उपस्थिति, जोड़ों और हड्डियों में दर्द की प्रकृति में लंबे समय तक दर्द (कुछ मामलों में, ये दर्द बहुत मजबूत हो जाते हैं)। 38 - 39⁰C के साथ शरीर के तापमान में आवधिक अनुचित वृद्धि भी संभव है गंभीर ठंड लगना. विशेषता तिल्ली के आकार में तेजी से वृद्धि है।
निदान
सीएमएल के लिए नैदानिक परीक्षणों में शामिल हैं:
वर्गीकरण
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम के 3 प्रकार हैं।
- जीर्ण चरण - सापेक्ष स्थिरता का एक चरण। इस स्तर पर रोगी न्यूनतम लक्षणों से परेशान हो सकता है।
- त्वरण चरण - सक्रियण द्वारा विशेषता रोग प्रक्रिया. त्वरण चरण में, रक्त में ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की संख्या तेजी से बढ़ने लगती है। यह अवस्थाक्रोनिक से टर्मिनल तक संक्रमणकालीन कहा जा सकता है।
- टर्मिनल चरण(विस्फोट संकट) क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण है. यह चरण तीव्र ल्यूकेमिया की तरह आगे बढ़ता है और तेजी से प्रगति और कम अस्तित्व की विशेषता है।
रोगी की हरकतें
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रारंभिक चरण आमतौर पर छिपे होते हैं। हालाँकि, अभी भी कुछ हैं गैर विशिष्ट संकेत, जो सीएमएल पर संदेह करने की अनुमति देता है।
सीएमएल की दैहिक विशेषताओं में शामिल हैं:
बेशक, किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से एक या कई की उपस्थिति यह बिल्कुल भी संकेत नहीं देती है कि वह क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से बीमार है। . ये लक्षण ही हैं संभावित अभिव्यक्तियाँ यह रोग. इसके अलावा, ये संकेत गैर-विशिष्ट हैं - अर्थात, वे बड़ी संख्या में अन्य बीमारियों के साथ प्रकट हो सकते हैं, गंभीर और मामूली दोनों। हालांकि, अगर किसी व्यक्ति में इनमें से अधिकतर लक्षण हैं, तो यह डॉक्टर (हेमेटोलॉजिस्ट) की सलाह लेने का एक कारण हो सकता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को कम करना और प्लीहा के आकार को कम करना है। सीएमएल के मुख्य उपचारों में कीमोथेरेपी, स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना), विकिरण चिकित्सा, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल हैं।
जटिलताओं
सीएमएल की विशिष्ट जटिलताएं रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रमण और श्वसन प्रणाली को नुकसान हैं। संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं का विकास (उदाहरण के लिए, निमोनिया, ब्रोंकाइटिस) सबसे अधिक बार नोट किया जाता है। एक नियम के रूप में, वहाँ हैं संक्रामक जटिलताओं बैक्टीरियल एटियलजिहालांकि फंगल और वायरल संक्रमण संभव है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की रोकथाम
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की प्रभावी रोकथाम विकसित नहीं की गई है, क्योंकि इस विकृति के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है।
- यदि आपको क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है तो आपको किन डॉक्टरों को दिखाना चाहिए?
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया क्या है
क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया- एक ट्यूमर प्रकृति की बीमारी, जो एक क्लोनल प्रकृति की होती है और मायलोपोइज़िस के शुरुआती अग्रदूतों से उत्पन्न होती है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट मुख्य रूप से परिपक्व और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स होता है, मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का क्या कारण है?
हेमोब्लास्टोस की घटनाओं की संरचना में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया पांचवें स्थान पर है (8.9% मामलों में)। प्रति 100,000 जनसंख्या पर गैर-मानकीकृत औसत वार्षिक घटना दर 1 मामला है। बचपन और किशोरावस्था में इसका शायद ही कभी निदान किया जाता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया पुरुषों और महिलाओं में समान रूप से आम है, आमतौर पर 30-70 वर्ष की आयु के लोग बीमार होते हैं, और यह रोग बचपन और किशोरावस्था में दुर्लभ होता है।
पुरानी माइलोजेनस ल्यूकेमिया के दौरान रोगजनन (क्या होता है?)
परमाणु बम के क्षेत्र में रहने वाले लोगों में हिरोशिमा और नागासाकी में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के मामलों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि इसके विकास में विकिरण की भूमिका के प्रमाणों में से एक है। रासायनिक यौगिकों के प्रभाव और गुणसूत्रों के जन्मजात दोषों के प्रमाण हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के ज्यादातर मामलों में, Ph "-गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। इस विसंगति को अक्सर ट्राइसॉमी 8, 9, 19, 21, विलोपन 5 और अन्य गुणसूत्र दोषों के साथ जोड़ा जाता है। कभी-कभी Ph" के मामले होते हैं - के नकारात्मक संस्करण रोग।
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में प्रोमाइलोसाइट्स, अस्थि मज्जा मायलोसाइट्स और परिधीय रक्त का माइटोटिक इंडेक्स और मार्कर इंडेक्स अलग नहीं होता है नियामक संकेतक, जबकि मायलोब्लास्ट अंश को तीव्र मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया में पाए जाने वाले गतिज मापदंडों की विशेषता है।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया के लक्षण
अस्थि मज्जा के ग्रैन्यूलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, एरिथ्रो- और मेगाकारियोसाइट्स में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के 86-88% मामलों में, पीएच "गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। लिम्फोसाइटों में इसकी अनुपस्थिति विशेषता है। पीएच" गुणसूत्र के साथ कोशिकाओं की संख्या अस्थि मज्जा लगभग 98-100% है। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति के साथ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का प्रकार दुर्लभ है, इसमें अधिक प्रतिकूल पाठ्यक्रम और रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा कम है।
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के पुराने, प्रगतिशील और तीव्र (विस्फोट संकट) चरण होते हैं, जो कुछ संकेतों (तालिका) के एक जटिल द्वारा विशेषता होते हैं।
निदान का अनुमानित शब्दांकन:
- थोड़ा बढ़े हुए प्लीहा, यकृत, मामूली ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ पुरानी अवस्था में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (पीएच "-क्रोमोसोम के साथ या बिना)।
- प्लीहा और यकृत के स्पष्ट इज़ाफ़ा के साथ प्रगतिशील चरण में क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ऑसालगिया में वृद्धि।
- बिजली संकट के चरण में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया, साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए प्रतिरोधी, गहन रक्ताल्पता के साथ, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्रावी सिंड्रोम अलग स्थानीयकरण, तिल्ली का बढ़ना, यकृत, अस्थि-पंजर, नशा।
रोग के पुराने चरण के प्रारंभिक चरण में, रोगियों को थकान और प्रदर्शन में कमी की शिकायत हो सकती है। प्रगतिशील चरण कभी-कभी निदान के 2-10 या अधिक वर्षों के बाद विकसित होता है। यह ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है, मुख्य रूप से मायलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स के कारण, यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि, और प्लीहा रोधगलन और पेरिस्प्लेनाइटिस के संभावित विकास।
बिजली संकट के चरण में मरीजों की सामान्य स्थिति में तेज गिरावट, नशा के लक्षण, बुखार, हड्डियों में दर्द, एनीमिया और रक्तस्राव होता है। हीमोग्राम और/या अस्थि मज्जा में, सार्थक राशिमायलोब्लास्ट। पृथक मामलों में, लिम्फोब्लास्ट का पता लगाया जाता है, जो एक प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल के स्तर पर हेमटोपोइजिस के घाव को इंगित करता है।
शामिल होने से रोग के पाठ्यक्रम की गंभीरता बढ़ जाती है जीवाण्विक संक्रमणग्रैन्यूलोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लाइसोजाइम की सामग्री और रक्त सीरम में बीटा-लाइसिन का स्तर, पूरक उत्पादन और एंटीबॉडी गठन का निषेध।
कीमोथेरेपी के प्रतिरोध के संकेतों की उपस्थिति और ल्यूकेमिया कोशिकाओं के कैरियोलॉजिकल प्रोफाइल में बदलाव (मुख्य रूप से हाइपरडिप्लोइड क्लोन, बड़े बदसूरत सेल नाभिक के रूप में aeuploidy) एक बिजली संकट के दृष्टिकोण का अनुमान लगाने में मदद करते हैं। Ph "-गुणसूत्र के साथ कोशिकाओं की मोनोक्लोनल आबादी को एक पॉलीक्लोनल द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो कोशिकाओं के तेज एनाप्लासिया (कुरूपता और कोशिकाओं के व्यास में वृद्धि, आदि) की विशेषता है, वे अस्थि मज्जा से परे जाते हैं, मेटास्टेसाइज करते हैं तिल्ली को, लिम्फ नोड्स, यकृत, हड्डियाँ, अन्य अंग और ऊतक। इसी समय, लिम्फ नोड्स के अलग-अलग समूह काफी बढ़ जाते हैं, हेमोग्राम बदल जाता है: यह सामान्य हो जाता है या इसमें तेजी से एनाप्लास्टिक तत्व पाए जाते हैं, जिन्हें रूपात्मक और साइटोकेमिकल रूप से पहचानना मुश्किल होता है। पंचर, प्रिंट और लिम्फ नोड्स की बायोप्सी में, समान कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक समान कोर्स ट्यूमर की प्रगति के बराबर माना जाता है।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का निदान
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम का चरण नैदानिक डेटा के एक जटिल और हेमटोपोइजिस में परिवर्तन के आधार पर स्थापित किया जाता है, एक हेमोग्राम, मायलोग्राम और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के डेटा को ध्यान में रखते हुए। कभी-कभी अपर्याप्त रूप से स्पष्ट नैदानिक और रुधिर संबंधी चित्र आरंभिक चरणरोग का पुराना चरण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के एक विश्वसनीय निदान की अनुमति नहीं देता है। इन मामलों में, निदान के लिए ग्रैन्यूलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, एरिथ्रो- और मेगाकारियोसाइट्स में पीएच "गुणसूत्र का पता लगाना महत्वपूर्ण है (यह याद रखना चाहिए कि पीएच" गुणसूत्र के बिना क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के रूप हैं)।
कभी-कभी इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस (ऑस्टियोमाइलोस्क्लेरोसिस) से क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया को अलग करना आवश्यक होता है, जिसमें कई वर्षों तक रक्त में ल्यूकोसाइटोसिस उच्च संख्या तक नहीं पहुंचता है, प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा पाया जाता है; अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी में, का एक महत्वपूर्ण प्रसार रेशेदार ऊतक. मायलोफिब्रोसिस के हेमोग्राम में, अस्थि मज्जा में थ्रोम्बोसाइटोसिस देखा जा सकता है - मेगाकारियोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट रोगाणु का हाइपरप्लासिया, कभी-कभी परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के विपरीत, पीएच "गुणसूत्र का पता नहीं चला है, कंकाल की हड्डियों की एक विशिष्ट एक्स-रे तस्वीर नोट की जाती है; उरोस्थि और ट्रेपैनोबायोप्सी के पंचर के दौरान एक सुई का मार्ग इलीयुमकठिन।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का उपचार
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए उपचार रोग के चरण से निर्धारित होता है। जीर्ण अवस्था के हल्के नैदानिक और रुधिर संबंधी अभिव्यक्तियों के मामलों में, सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा, अच्छा पोषण, विटामिन से भरपूर, नियमित औषधालय अवलोकन. के बारे में जानकारी है अनुकूल प्रभावइंटरफेरॉन-α रोग के दौरान।
ल्यूकोसाइटोसिस 30-50 * 10 9 / एल के साथ, मायलोसन 2-4 मिलीग्राम / दिन पर निर्धारित किया जाता है, ल्यूकोसाइटोसिस के साथ 60-150 * 10 9 / एल तक और इसकी खुराक 6 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ जाती है, उच्च ल्यूकोसाइटोसिस के साथ रोज की खुराकदवा को 8 मिलीग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। मायलोसन की शुरुआत के 10 वें दिन से पहले साइटोपेनिक प्रभाव दिखाई देने लगता है। हीमोग्राम का सामान्यीकरण और प्लीहा के आकार में कमी आमतौर पर उपचार के तीसरे-छहवें सप्ताह में 250-300 मिलीग्राम की कुल खुराक के साथ होती है। भविष्य में, रखरखाव चिकित्सा प्रति सप्ताह 2-4 मिलीग्राम मायलोसन 1 बार लेने के रूप में निर्धारित की जाती है या समय-समय पर मायलोसैनोथेरेपी के पाठ्यक्रम आयोजित करते हैं जब प्रक्रिया के तेज होने के पहले लक्षण दिखाई देते हैं (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में 20 की वृद्धि) -25 * 10 9 / एल, प्लीहा के आकार में वृद्धि), प्लेटलेट्स की संख्या घटकर 100 * 10 9 / एल हो जाती है, मायलोसन लेना अस्थायी रूप से बंद कर दिया जाता है।
विकिरण उपचारमुख्य रूप से उन मामलों में प्राथमिक उपचार के रूप में निर्धारित किया जा सकता है जहां मुख्य नैदानिक लक्षण स्प्लेनोमेगाली है। इस मामले में, ल्यूकोसाइट्स का स्तर 100 * 10 9 / एल से कम नहीं होना चाहिए। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या घटकर 7-20*10 9 /l हो जाती है, तो विकिरण चिकित्सा बंद कर दी जाती है। मायलोसन के साथ आगे रखरखाव उपचार 1 महीने के बाद से पहले निर्धारित नहीं है। विकिरण चिकित्सा बंद करने के बाद।
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण में, मोनो- और पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग किया जाता है।
मायलोब्रोमोलमहत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस के लिए निर्धारित, माइलोसन की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामलों में, परिधीय रक्त मापदंडों के सख्त नियंत्रण के तहत प्रति दिन 125-250 मिलीग्राम। हीमोग्राम का सामान्यीकरण आमतौर पर उपचार शुरू होने के 2-3 सप्ताह के भीतर होता है। रखरखाव चिकित्सा के लिए, माइलोब्रोमोल का उपयोग हर 5-7-10 दिनों में एक बार 125-250 मिलीग्राम की खुराक में किया जाता है।
डोपणमहत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के लिए उपयोग किया जाता है, जब अन्य एंटील्यूकेमिक दवाएं अप्रभावी होती हैं, तो इसे 6-10 मिलीग्राम / दिन एक बार, 4-6-10 या अधिक दिनों में 1 बार निर्धारित किया जाता है। व्यक्तिगत खुराक के बीच अंतराल ल्यूकोसाइट्स की संख्या और प्लीहा के आकार में कमी की दर और डिग्री पर निर्भर करता है। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5-7 * 10 9 / एल तक गिर जाती है, तो डोपन के साथ उपचार रोक दिया जाता है। चूंकि अपच संबंधी लक्षण हो सकते हैं, दवा रात के खाने के बाद निर्धारित की जाती है।
एक शामक के प्रशासन के बाद। हेमोग्राम डेटा के नियंत्रण में हर 2-4 सप्ताह में एक बार 6-10 मिलीग्राम की खुराक पर रखरखाव उपचार के लिए डोपन की भी सिफारिश की जा सकती है।
हेक्साफॉस्फामाइडमुख्य रूप से मायलोसन, डोपैन, मायलोब्रोमोल और विकिरण चिकित्सा के लिए विकसित प्रतिरोध के मामलों में संकेत दिया गया है। जब रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 100 * 10 9 / एल से अधिक होती है, तो इसे प्रति दिन 20 मिलीग्राम और सप्ताह में 2 बार 40-60 * 10 9 / एल - 10-20 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी की दर के आधार पर खुराक को कम किया जाता है। जब वे घटकर 10-15*10 9 /l हो जाते हैं, तो दवा रद्द कर दी जाती है। पाठ्यक्रम की खुराक औसतन 140-600 मिलीग्राम है, उपचार का कोर्स 10-30 दिन है। हेक्साफॉस्फामाइड के साथ उपचार के जवाब में सकारात्मक गतिशीलता, एक नियम के रूप में, 1-2 सप्ताह के बाद प्रकट होती है। हेक्साफॉस्फामाइड के साथ रखरखाव चिकित्सा 5, 7, 10 या 15 दिनों में 1 बार 10 और 20 मिलीग्राम की खुराक में की जाती है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण के उपचार में, कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है AVAMP या TsVAMP। AVAMP को 10 दिनों के अंतराल के साथ 1% 2- या 10-दिवसीय पाठ्यक्रमों के रूप में निर्धारित किया गया है। इसमें साइटोसार (दिनों 1 और 8 पर 30 मिलीग्राम / मी आईएम), मेथोट्रेक्सेट (दिन 2, 5 और 9 पर 12 मिलीग्राम / मी आईएम), विन्क्रिस्टाइन (तीसरे और 10 वें दिन 1.5 मिलीग्राम / मी 2 अंतःशिरा), 6 शामिल हैं। -मर्कैप्टोप्यूरिन (60 मिलीग्राम / मी 2 दैनिक), प्रेडनिसोलोन (50-60 मिलीग्राम / दिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ 100 * 10 9 / एल से कम)। संरक्षित थ्रोम्बोपोइज़िस, हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस और 40 * 10 9 / एल से अधिक ल्यूकोसाइट गिनती के साथ, प्रेडनिसोन निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए। CVAMP कार्यक्रम पिछले एक के समान है, लेकिन 1, 3, 5, 7 वें, 9वें दिन साइटोसार के बजाय, साइक्लोफॉस्फेमाइड को 200-400 मिलीग्राम की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है। पॉलीकेमोथेरेपी पाठ्यक्रम वर्ष में 3-4 बार किए जाते हैं। उनके बीच के अंतराल में, मायलोसन को आम तौर पर स्वीकृत विधि और 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (10-दिन के ब्रेक के साथ हर 10 दिनों में 100 मिलीग्राम) के अनुसार निर्धारित किया जाता है।
शक्ति संकट सहित क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पसंद की दवा है हाइड्रोक्सीयूरिया।इसके उपयोग के लिए मतभेद: ल्यूकोपेनिया (3*10 9 /l से नीचे) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100*10 9 /l से नीचे)। दवा की प्रारंभिक खुराक मौखिक रूप से प्रतिदिन 1600 मिलीग्राम / मी है। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 20 * 10 / एल से कम होती है, तो हाइड्रोक्सीकार्बामाइड की खुराक 600 मिलीग्राम / मी 2 तक कम हो जाती है, जब उनकी संख्या 5 * 10 9 / एल या उससे कम हो जाती है, तो उपचार रोक दिया जाता है।
विकास के साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रतिरोधप्रक्रिया की प्रगति के चरण में इस्तेमाल किया जा सकता है ल्यूकोसाइटफेरेसिसकीमोथेरेपी के नियमों में से एक के साथ संयोजन में। ल्यूकोसाइटैफेरेसिस के लिए तत्काल संकेत हैं: चिकत्सीय संकेतमस्तिष्क के जहाजों में ठहराव (सिरदर्द, सिर में "भारीपन" की भावना, सुनवाई हानि, "ज्वार" की भावना), हाइपरल्यूकोसाइटोसिस और हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के कारण होता है।
विस्फोट संकट के लिए, तीव्र ल्यूकेमिया के लिए उपयोग किए जाने वाले कीमोथेरेपी कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है। रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव और संक्रामक जटिलताओं का विकास एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, थ्रोम्बोकॉन्सेंट्रेट और एंटीबायोटिक चिकित्सा के आधान के लिए एक संकेत है।
एक्स्ट्रामेडुलरी ट्यूमर संरचनाओं की उपस्थिति में, जीवन के लिए खतरारोगी (स्वरयंत्र के लुमेन को ढंकने वाले टॉन्सिल, आदि), उपयोग विकिरण उपचार.
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपणरोग के पुराने चरण में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में इस्तेमाल किया जा सकता है। यह 70% रोगियों में नैदानिक और हेमटोलॉजिकल छूट के विकास को सुनिश्चित करता है।
के लिए तत्काल संकेत स्प्लेनेक्टोमीक्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में एक टूटना होता है और धमकी भरा ब्रेकतिल्ली प्रति सापेक्ष रीडिंगअंग के बड़े आकार से जुड़ी गंभीर पेट की परेशानी शामिल हैं, बार-बार पेरिस्प्लेनाइटिस का उच्चारण किया जाता है दर्द सिंड्रोम, पैर के मरोड़ के खतरे के साथ तिल्ली "भटकना", हाइपरस्प्लेनिज्म (दुर्लभ) के कारण डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, स्पष्ट हेमोलिटिक संकट।
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया प्लुरिपोटेंट कोशिकाओं के उत्परिवर्तन की एक प्रक्रिया है, और ग्रैन्यूलोसाइट्स के आगे अनियंत्रित प्रजनन है। आंकड़ों के अनुसार, मध्यम आयु वर्ग के लोगों के सभी हेमोब्लास्टोस का 16% और अन्य सभी आयु समूहों के 8% के लिए मायलोइड ल्यूकेमिया होता है। रोग आमतौर पर 31 वर्षों के बाद प्रकट होता है, और गतिविधि का चरम 45 वर्षों में होता है। 12 साल से कम उम्र के बच्चे शायद ही कभी बीमार पड़ते हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक पुरुष या महिला के शरीर को समान रूप से प्रभावित करता है। रोग के पाठ्यक्रम को पहचानना कठिन है, क्योंकि। प्रक्रिया शुरू में स्पर्शोन्मुख है। मायलोइड ल्यूकेमिया अक्सर पाया जाता है देर के चरणऔर फिर अस्तित्व कम हो जाता है।
ICD-10 के अनुसार, रोग का एक वर्गीकरण है: C 92.1 - क्रोनिक मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण
मायलोइड ल्यूकेमिया का रोगजनन मायलोसिस में उत्पन्न होता है। कुछ कारकों के दौरान, कोशिका का एक ट्यूमरजेनिक क्लोन प्रकट होता है, जो प्रतिरक्षा बनाए रखने के लिए जिम्मेदार श्वेत रक्त कोशिकाओं में अंतर करने में सक्षम होता है। यह क्लोन अस्थि मज्जा में सक्रिय रूप से प्रजनन करता है, सिवाय इसके कि उपयोगी स्प्राउट्सहेमटोपोइजिस। रक्त एरिथ्रोसाइट्स के साथ समान मात्रा में न्यूट्रोफिल से संतृप्त होता है। इसलिए नाम - ल्यूकेमिया।
मानव प्लीहा को इन क्लोनों के लिए एक फिल्टर के रूप में कार्य करना चाहिए, लेकिन उनकी बड़ी संख्या के कारण, अंग सामना नहीं कर सकते। प्लीहा पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ जाता है। मेटास्टेसिस के गठन और प्रसार की प्रक्रिया पड़ोसी ऊतकऔर अंग। तीव्र ल्यूकेमिया है। जिगर के ऊतकों, हृदय, गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान होता है। एनीमिया तेज हो जाता है, और शरीर की स्थिति मृत्यु की ओर ले जाती है।
विशेषज्ञों ने पाया है कि सीएमएल निम्नलिखित कारकों के प्रभाव में बनता है:
- विकिरण के संपर्क में।
- वायरस।
- विद्युत चुम्बकीय क्षेत्र।
- रासायनिक पदार्थ।
- वंशागति।
- साइटोस्टैटिक्स का रिसेप्शन।
पैथोलॉजी के विकास के चरण
यह रोग के तीन मुख्य चरणों को अलग करने के लिए प्रथागत है:
- प्रारंभिक - प्लीहा के मामूली अतिवृद्धि के साथ-साथ रक्त में ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि के कारण। इस स्तर पर, एक विशिष्ट उपचार निर्धारित किए बिना, रोगियों की निगरानी की जाती है।
- विस्तारित - नैदानिक संकेत हावी हैं। रोगी को विशेष दवाएं निर्धारित की जाती हैं। मायलोसिस और प्लीहा में स्थित मायलोइड ऊतक बढ़ जाता है। शायद ही कभी, घाव प्रभावित करता है लसीका तंत्र. फैलाव हो रहा है संयोजी ऊतकअस्थि मज्जा में। गंभीर जिगर घुसपैठ। तिल्ली मोटी हो जाती है। छूने पर तेज दर्द होता है। प्लीहा के रोधगलन के बाद, प्रभावित क्षेत्र के खिलाफ पेरिटोनियम के घर्षण की आवाजें सुनाई देती हैं। तापमान में संभावित वृद्धि। पड़ोसी अंगों को नुकसान की उच्च संभावना: पेट का अल्सर, फुफ्फुस, नेत्र रक्तस्राव या निमोनिया। बड़ी राशि यूरिक अम्ल, न्यूट्रोफिल के टूटने के दौरान गठित, मूत्र नहरों में पत्थरों के निर्माण में योगदान देता है।
- टर्मिनल - प्लेटलेट्स के स्तर में कमी होती है, एनीमिया विकसित होता है। संक्रमण और रक्तस्राव के रूप में जटिलताएं होती हैं। ल्यूकेमॉइड घुसपैठ से हृदय, गुर्दे और फेफड़ों को नुकसान होता है। प्लीहा अधिकांश पर कब्जा कर लेता है पेट की गुहा. त्वचा पर घने दर्द रहित उभरे हुए गुलाबी धब्बे दिखाई देते हैं। यह एक ट्यूमर घुसपैठ जैसा दिखता है। उनमें सार्कोमा की तरह ट्यूमर बनने से लिम्फ नोड्स बढ़ जाते हैं। सारकॉइड-प्रकार के ट्यूमर किसी व्यक्ति के किसी भी अंग या यहां तक कि हड्डियों में प्रकट और विकसित हो सकते हैं। चमड़े के नीचे के रक्तस्राव के संकेत हैं। बढ़िया सामग्रील्यूकोसाइट्स हाइपरल्यूकोसाइटोसिस सिंड्रोम के विकास को भड़काता है, जिसमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन के कारण मानसिक विकार और दृश्य हानि भी होती है।
एक विस्फोट संकट मायलोजेनस ल्यूकेमिया का तीव्र बिगड़ना है। मरीजों की हालत गंभीर है। अधिकांश समय बिस्तर पर व्यतीत होता है, यहां तक कि लुढ़कने में भी असमर्थ। रोगी गंभीर रूप से कुपोषित हैं और इससे पीड़ित हो सकते हैं गंभीर दर्दहड्डियों में। त्वचाएक नीला रंग प्राप्त करें। लिम्फ नोड्स पथरीले, बढ़े हुए होते हैं। उदर गुहा, यकृत और प्लीहा के अंग अपने अधिकतम आकार तक पहुँच जाते हैं। सबसे मजबूत घुसपैठ सभी अंगों को प्रभावित करती है, जिससे विफलता होती है, जिससे मृत्यु हो जाती है।
रोग के लक्षण
पुरानी अवधि औसतन 3 साल तक रहती है, पृथक मामले- 10 वर्ष। इस समय के दौरान, रोगी को बीमारी की उपस्थिति के बारे में पता नहीं हो सकता है। विनीत लक्षण, जैसे कि थकान, काम करने की क्षमता में कमी, भरे हुए पेट की भावना, को शायद ही कभी महत्व दिया जाता है। जांच करने पर, प्लीहा बढ़ जाता है और ग्रैन्यूलोसाइट्स ऊंचा हो जाता है।
सीएमएल के शुरुआती चरणों में रक्त में हीमोग्लोबिन की कमी हो सकती है। नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में लीवर बड़ा हो जाता है, जैसा कि प्लीहा होता है। एरिथ्रोसाइट्स का इज़ाफ़ा होता है। चिकित्सा नियंत्रण के अभाव में, रोग अपने विकास को गति देता है। बिगड़ने के चरण में संक्रमण या तो परीक्षण द्वारा या रोगी की सामान्य स्थिति से संकेतित किया जा सकता है। रोगी जल्दी थक जाते हैं, पीड़ित होते हैं बार-बार चक्कर आनारक्तस्राव अधिक बार-बार हो जाता है, जिसे रोकना मुश्किल होता है।
बाद के चरणों में चल रहे उपचार ल्यूकोसाइट्स के स्तर को कम नहीं करते हैं। ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति देखी जाती है, उनके कार्यों में परिवर्तन होता है (एक घातक ट्यूमर के लिए एक विशिष्ट घटना)। सीएमएल वाले रोगियों में, भूख कम हो जाती है या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है।
नैदानिक उपाय
विशेषज्ञ रोगी की पूरी जांच करता है और चिकित्सा इतिहास में इतिहास लिखता है। अगला, डॉक्टर निर्धारित करता है नैदानिक विश्लेषणऔर अन्य रक्त परीक्षण। पहला संकेतक ग्रैन्यूलोसाइट्स में वृद्धि है। अधिक सटीक निदान के लिए, अस्थि मज्जा की एक छोटी मात्रा ली जाती है और ऊतकीय अध्ययन किया जाता है।
निदान में अंतिम बिंदु फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति के लिए रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन के साथ पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन का अध्ययन है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को फैलाना मायलोस्क्लेरोसिस के साथ भ्रमित किया जा सकता है। एक सटीक निर्धारण के लिए, फ्लैट हड्डियों पर स्क्लेरोसिस के क्षेत्रों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के लिए एक्स-रे परीक्षा की जाती है।
मायलोइड ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार निम्नलिखित तरीकों से किया जाता है:
- बोन मैरो प्रत्यारोपण।
- विकिरण।
- रसायन चिकित्सा।
- तिल्ली का उच्छेदन।
- रक्त से ल्यूकोसाइट्स को हटाना।
कीमोथेरेपी ऐसी दवाओं के साथ की जाती है जैसे: स्प्रीसेल, मिलोसाना, ग्लिवेक, आदि। सबसे अधिक प्रभावी तरीकाअस्थि मज्जा प्रत्यारोपण माना जाता है। प्रत्यारोपण प्रक्रिया के बाद, रोगी को डॉक्टरों की देखरेख में अस्पताल में होना चाहिए, क्योंकि। ऐसा ऑपरेशन व्यक्ति की पूरी प्रतिरोधक क्षमता को नष्ट कर देता है। थोड़ी देर के बाद, पूर्ण वसूली होती है।
कीमोथेरेपी अक्सर विकिरण के साथ पूरक होती है यदि इसका वांछित प्रभाव नहीं होता है। गामा विकिरण उस क्षेत्र को प्रभावित करता है जहां रोगग्रस्त प्लीहा स्थित है। ये किरणें असामान्य रूप से विकसित होने वाली कोशिकाओं के विकास को रोकती हैं।
यदि तिल्ली के कार्य को बहाल करना असंभव है, तो इसे विस्फोट संकट के दौरान बचाया जाता है। ऑपरेशन के बाद सामान्य विकासपैथोलॉजी धीमा हो जाती है, और दवा उपचार दक्षता को बढ़ाता है।
ल्यूकेफेरेसिस प्रक्रिया अधिकतम पर की जाती है ऊंचा स्तरल्यूकोसाइट्स। प्रक्रिया प्लास्मफेरेसिस के समान है। एक विशेष उपकरण की मदद से, रक्त से सभी ल्यूकोसाइट्स हटा दिए जाते हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया में जीवन प्रत्याशा
अधिकांश रोगी बीमारी के दूसरे या तीसरे चरण में मर जाते हैं। पहले वर्ष में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान होने के बाद लगभग 8-12% मर जाते हैं। अंतिम चरण के बाद, उत्तरजीविता 5-7 महीने है। कब सकारात्मक परिणामटर्मिनल चरण के बाद, रोगी लगभग एक वर्ष तक रह सकता है।
आंकड़ों के अनुसार, सीएमएल के रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा के अभाव में सही इलाज 2-4 साल। उपचार में साइटोस्टैटिक्स का उपयोग जीवन को 4-6 साल तक बढ़ाता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अन्य उपचारों की तुलना में जीवन को बहुत अधिक बढ़ाता है।
- एक घातक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग जो ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। शायद लंबे समय के लिएस्पर्शोन्मुख हो। सबफ़ेब्राइल स्थिति की प्रवृत्ति से प्रकट, पेट में परिपूर्णता की भावना, बार-बार संक्रमणऔर तिल्ली का बढ़ना। एनीमिया और प्लेटलेट के स्तर में परिवर्तन देखा जाता है, साथ में कमजोरी, पीलापन और रक्तस्राव में वृद्धि होती है। अंतिम चरण में, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी और त्वचा के लाल चकत्ते. निदान इतिहास पर आधारित है, नैदानिक तस्वीरऔर प्रयोगशाला डेटा। उपचार - कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।
क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया - ऑन्कोलॉजिकल रोगप्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं को नुकसान और बाद में परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के अनियंत्रित प्रसार के साथ एक गुणसूत्र उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप। यह वयस्कों में हेमोब्लास्टोस की कुल संख्या का 15% और सभी में ल्यूकेमिया की कुल संख्या का 9% है। आयु के अनुसार समूह. आमतौर पर 30 साल के बाद विकसित होता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की चरम घटना 45-55 साल की उम्र में होती है। 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चे अत्यंत दुर्लभ हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया महिलाओं और पुरुषों में समान रूप से आम है। एक स्पर्शोन्मुख या ओलिगोसिम्प्टोमैटिक पाठ्यक्रम के कारण, किसी अन्य बीमारी के संबंध में या नियमित परीक्षा के दौरान रक्त परीक्षण की जांच करते समय यह एक आकस्मिक खोज बन सकता है। कुछ रोगियों में, अंतिम चरण में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है, जो चिकित्सा की संभावनाओं को सीमित करता है और जीवित रहने की दर को खराब करता है। ऑन्कोलॉजी और हेमटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की एटियलजि और रोगजनन
क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया को पहली बीमारी माना जाता है जिसमें पैथोलॉजी के विकास और एक विशिष्ट आनुवंशिक विकार के बीच एक लिंक मज़बूती से स्थापित किया गया है। 95% मामलों में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का पुष्ट कारण एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन है जिसे "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" के रूप में जाना जाता है। स्थानान्तरण का सार गुणसूत्रों 9 और 22 के वर्गों का पारस्परिक प्रतिस्थापन है। इस प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप, एक स्थिर खुला पठन फ्रेम बनता है। एक फ्रेम के गठन से कोशिका विभाजन में तेजी आती है और डीएनए मरम्मत तंत्र को दबा देता है, जिससे अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं की संभावना बढ़ जाती है।
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति में योगदान करने वाले संभावित कारकों में, आयनकारी विकिरण और कुछ रासायनिक यौगिकों के संपर्क को कहा जाता है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि होती है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, मुख्य रूप से परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का प्रसार होता है, लेकिन असामान्य क्लोन में अन्य रक्त कोशिकाएं भी शामिल होती हैं: एरिथ्रोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, कम अक्सर बी- और टी-लिम्फोसाइट्स। साधारण हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं गायब नहीं होती हैं, और असामान्य क्लोन के दमन के बाद, वे रक्त कोशिकाओं के सामान्य प्रसार के आधार के रूप में काम कर सकती हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम की विशेषता है। पहले, जीर्ण (निष्क्रिय) चरण में, क्रमिक वृद्धि होती है रोग संबंधी परिवर्तनसंतोषजनक सामान्य स्थिति बनाए रखते हुए। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दूसरे चरण में - त्वरण चरण, परिवर्तन स्पष्ट हो जाते हैं, प्रगतिशील एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण एक विस्फोट संकट है, जिसमें विस्फोट कोशिकाओं के तेजी से एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार के साथ होता है। लिम्फ नोड्स, हड्डियां, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आदि विस्फोटों का स्रोत बन जाते हैं। विस्फोट संकट के चरण में, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं, जिसके परिणामस्वरूप रोगी की मृत्यु हो जाती है। . कुछ रोगियों में, त्वरण चरण अनुपस्थित है, जीर्ण चरण को तुरंत एक विस्फोट संकट से बदल दिया जाता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण
नैदानिक तस्वीर रोग के चरण से निर्धारित होती है। पुराना चरण औसतन 2-3 साल तक रहता है, कुछ मामलों में 10 साल तक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का यह चरण एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम या "हल्के" लक्षणों की क्रमिक उपस्थिति की विशेषता है: कमजोरी, कुछ अस्वस्थता, काम करने की क्षमता में कमी और पेट में परिपूर्णता की भावना। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से बढ़े हुए प्लीहा का पता चल सकता है। रक्त परीक्षणों के अनुसार, 50-200 हजार / μl तक ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चला है स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रमरोग और "हल्के" संकेतों के साथ 200-1000 हजार / μl तक।
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के प्रारंभिक चरणों में, हीमोग्लोबिन के स्तर में कुछ कमी संभव है। इसके बाद, नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया विकसित होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त स्मीयर की जांच करते समय, ग्रैन्यूलोसाइट्स के युवा रूपों की प्रबलता होती है: मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट। से विचलन हैं सामान्य स्तरएक दिशा या किसी अन्य (प्रचुर मात्रा में या बहुत दुर्लभ) में ग्रैन्युलैरिटी। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म अपरिपक्व, बेसोफिलिक होता है। एनिसोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है। उपचार की अनुपस्थिति में, पुराना चरण त्वरण चरण में चला जाता है।
क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के त्वरण चरण की शुरुआत को एक बदलाव के रूप में दर्शाया जा सकता है प्रयोगशाला संकेतकऔर मरीज की हालत बिगड़ती जा रही है। कमजोरी में वृद्धि, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का प्रगतिशील विस्तार हो सकता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोसिस के नैदानिक लक्षण पाए जाते हैं: पीलापन, थकान, चक्कर आना, पेटीचिया, रक्तस्राव, रक्तस्राव में वृद्धि। चल रहे उपचार के बावजूद, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। इसी समय, मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, एकल विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति संभव है।
विस्फोट संकट के साथ है तीव्र गिरावटक्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति। नए क्रोमोसोमल असामान्यताएं उत्पन्न होती हैं, एक मोनोक्लोनल नियोप्लाज्म एक पॉलीक्लोनल में बदल जाता है। सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के निषेध के साथ कोशिकीय अतिवाद में वृद्धि हुई है। उच्चारण एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। परिधीय रक्त में धमाकों और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या 30% से अधिक है, अस्थि मज्जा में - 50% से अधिक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले मरीजों का वजन और भूख कम हो जाती है। अपरिपक्व कोशिकाओं (क्लोरोमा) के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी होते हैं। रक्तस्राव और गंभीर संक्रामक जटिलताओं का विकास होता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान
निदान नैदानिक तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पहला संदेह अक्सर ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ होता है सामान्य विश्लेषणरक्त, एक अन्य बीमारी के संबंध में एक निवारक परीक्षा या परीक्षा के रूप में निर्धारित। निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा के स्टर्नल पंचर द्वारा प्राप्त सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डेटा का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का अंतिम निदान तब किया जाता है जब पीसीआर, फ्लोरोसेंट संकरण, या साइटोजेनेटिक का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। अध्ययन करते हैं।
फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान करने की संभावना का प्रश्न बहस का विषय बना हुआ है। कई शोधकर्ताओं का मानना है कि इसी तरह के मामलेजटिल क्रोमोसोमल विकारों द्वारा समझाया जा सकता है, जिसके कारण इस स्थानान्तरण की पहचान मुश्किल हो जाती है। कुछ मामलों में, रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जा सकता है। नकारात्मक परीक्षण परिणामों और रोग के असामान्य पाठ्यक्रम के साथ, कोई आमतौर पर क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया की बात नहीं करता है, लेकिन एक अविभाजित मायलोप्रोलिफेरेटिव / मायलोयोड्सप्लास्टिक विकार की बात करता है।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार
उपचार की रणनीति रोग के चरण और गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है नैदानिक अभिव्यक्तियाँ. जीर्ण चरण में, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और हल्के प्रयोगशाला परिवर्तनों के साथ, वे पुनर्स्थापनात्मक उपायों तक सीमित हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे काम करने के तरीके का पालन करें और आराम करें, खाएं, विटामिन से भरपूरआदि। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ, बसल्फान का उपयोग किया जाता है। प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण और प्लीहा में कमी के बाद, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों को रखरखाव चिकित्सा या बुसल्फान के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। रेडियोथेरेपी आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली से जुड़े ल्यूकोसाइटोसिस के लिए उपयोग की जाती है। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के साथ, कम से कम एक महीने के लिए एक विराम दिया जाता है, और फिर वे बुसल्फ़ान के साथ रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण में, एकल कीमोथेरेपी दवा या पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करना संभव है। मिटोब्रोनिटोल, हेक्साफॉस्फामाइड, या क्लोरोइथाइलामिनोरासिल का उपयोग किया जाता है। जीर्ण चरण के रूप में, गहन देखभालप्रयोगशाला मापदंडों के स्थिरीकरण तक, बाद में रखरखाव खुराक पर स्विच करें। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पॉलीकेमोथेरेपी के पाठ्यक्रम वर्ष में 3-4 बार दोहराए जाते हैं। ब्लास्ट क्राइसिस में हाइड्रोक्सीकार्बामाइड से उपचार किया जाता है। चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, एनीमिया, थ्रोम्बोकॉन्ट्रेट और एरिथ्रोसाइट मास ट्रांसफ्यूजन किया जाता है। क्लोरोमास के साथ, रेडियोथेरेपी निर्धारित है।
अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पहले चरण में किया जाता है। 70% रोगियों में दीर्घकालिक छूट प्राप्त की जा सकती है। यदि संकेत दिया गया है, तो स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। आपातकालीन स्प्लेनेक्टोमी को प्लीहा के टूटने या खतरे के लिए संकेत दिया जाता है, नियोजित - हेमोलिटिक संकटों के लिए, "भटक" प्लीहा, आवर्तक पेरिस्प्लेनाइटिस और स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, पेट के अंगों की शिथिलता के साथ।
क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें से निर्णायक उपचार की शुरुआत का क्षण होता है (पुराने चरण में, सक्रियण चरण या विस्फोट संकट के दौरान)। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के प्रतिकूल रोगसूचक संकेतों के रूप में, यकृत और प्लीहा में उल्लेखनीय वृद्धि पर विचार किया जाता है (यकृत कोस्टल आर्क के किनारे के नीचे से 6 सेमी या उससे अधिक, प्लीहा 15 सेमी या उससे अधिक तक फैलता है), ल्यूकोसाइटोसिस 100x10 9 से अधिक / एल, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150x10 9 / एल से कम, थ्रोम्बोसाइटोसिस 500x10 9 / एल से अधिक, परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं के स्तर में 1% या उससे अधिक की वृद्धि, प्रोमाइलोसाइट्स और ब्लास्ट कोशिकाओं के कुल स्तर में वृद्धि परिधीय रक्त 30% या उससे अधिक तक।
लक्षणों की संख्या बढ़ने पर क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया में खराब परिणाम की संभावना बढ़ जाती है। मृत्यु का कारण संक्रामक जटिलताओं या गंभीर रक्तस्राव है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2.5 वर्ष है, हालांकि, समय पर चिकित्सा की शुरुआत और रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, यह आंकड़ा कई दशकों तक बढ़ सकता है।
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया रक्त कोशिकाओं के विकास और विभाजन से निर्धारित होता है, और यह अनियंत्रित रूप से होता है। सीधे शब्दों में कहें तो यह एक क्लोनल प्रकृति का एक घातक रक्त रोग है, जिसमें कैंसर कोशिकाएं परिपक्व रूप में परिपक्व होने में सक्षम होती हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का एक पर्याय क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया है, जिसे लोकप्रिय रूप से "ल्यूकेमिया" कहा जाता है।
अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं का निर्माण करता है, मायलोइड ल्यूकेमिया के साथ, रक्त में अपरिपक्व कोशिकाएं बनती हैं, जिन्हें डॉक्टर ब्लास्ट कहते हैं, इसलिए कुछ मामलों में इस बीमारी को क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया कहा जाता है। ब्लास्ट धीरे-धीरे स्वस्थ रक्त कोशिकाओं की जगह लेते हैं, और रक्त प्रवाह के साथ सभी अंगों में प्रवेश कर जाता है मानव शरीर.
एक मानव कोशिका में 46 गुणसूत्र होते हैं। उनमें से प्रत्येक में ऐसे खंड होते हैं जो एक निश्चित क्रम में स्थित होते हैं - उन्हें जीन कहा जाता है। प्रत्येक खंड (जीन) प्रोटीन (केवल एक प्रकार) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होता है जिसकी शरीर को जीवन के लिए आवश्यकता होती है।
उत्तेजक कारकों के प्रभाव में - विकिरण और अज्ञात सहित अन्य कारक, दो गुणसूत्र एक दूसरे के साथ अपने वर्गों का आदान-प्रदान करते हैं। परिणाम एक परिवर्तित गुणसूत्र है, जिसे वैज्ञानिकों ने फिलाडेल्फिया गुणसूत्र नाम दिया है (क्योंकि यह पहली बार वहां खोजा गया था)। यह ज्ञात है कि यह गुणसूत्र एक निश्चित प्रोटीन के उत्पादन को नियंत्रित करता है जो कोशिका में उत्परिवर्तन प्रक्रियाओं का कारण बनता है, अर्थात यह इसे अनियंत्रित रूप से विभाजित करने की अनुमति देता है।
वी स्वस्थ शरीरअक्सर एटिपिकल कोशिकाएं होती हैं, लेकिन रोग प्रतिरोधक तंत्रउन्हें जल्दी नष्ट कर देता है। लेकिन फिलाडेल्फिया गुणसूत्र जीन इसे स्थिरता देता है, और शरीर की सुरक्षा इसे नष्ट नहीं कर सकती है। नतीजतन, कुछ समय बाद, परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या स्वस्थ और अपरिवर्तित कोशिकाओं की संख्या से अधिक हो जाती है, इसलिए क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित होता है।
रोग के विकास के कारण
अंत तक, सीएमएल के एटियलजि का अध्ययन नहीं किया गया है, दुनिया भर के वैज्ञानिक इस मुद्दे से जूझ रहे हैं, जैसे ही बीमारी का कारण पता चलेगा, इस बीमारी का इलाज सामने आएगा। सभी कोशिकाएं स्टेम कोशिकाओं से उत्पन्न होती हैं, जो मुख्य रूप से अस्थि मज्जा में स्थानीयकृत होती हैं, उनकी परिपक्वता पूरी होने के बाद, कोशिकाएं अपना कार्य शुरू करती हैं।
ल्यूकोसाइट्स - संक्रमण से बचाते हैं, एरिथ्रोसाइट्स सभी कोशिकाओं को ऑक्सीजन और अन्य पदार्थ पहुंचाते हैं, प्लेटलेट्स - रक्तस्राव की अनुमति नहीं देते हैं, थक्के बनाते हैं। एक नियम के रूप में, यह ल्यूकोसाइट कोशिका है जो अनियंत्रित रूप से विभाजित होना शुरू हो जाती है, हालांकि, सभी कोशिकाएं परिपक्व नहीं होती हैं, इसलिए, यह रक्त प्रवाह में निकलती है एक बड़ी संख्या कीपरिपक्व और अपरिपक्व कोशिकाएं।
वर्तमान में, केवल अप्रत्यक्ष कारण जिनके लिए रोग विकसित होता है, ज्ञात हैं:
- स्टेम सेल अपनी संरचना बदलते हैं, यह उत्परिवर्तन धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, और इसके परिणामस्वरूप, रक्त कोशिकाएं पैथोलॉजिकल हो जाती हैं। उन्हें "पैथोलॉजिकल क्लोन" कहा जाता है। साइटोस्टैटिक दवाएं उन्हें खत्म नहीं कर सकती हैं या उन्हें विभाजित होने से नहीं रोक सकती हैं।
- हानिकारक रसायन।
- विकिरण। कभी-कभी उन रोगियों में जिन्होंने दूसरों के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा प्राप्त की है घातक ट्यूमरक्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का निदान।
- साइटोस्टैटिक दवाओं के शरीर में लंबे समय तक संपर्क, जिनका उपयोग इलाज के लिए भी किया जाता है कैंसर. दवाओं की एक पूरी सूची है जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया को भड़का सकती है।
- डाउन सिंड्रोम।
- सुगंधित कार्बोहाइड्रेट के पैथोलॉजिकल प्रभाव।
- वायरस।
हालाँकि, ये सभी कारण रोग के एटियलजि की पूरी तस्वीर नहीं दे सकते हैं, क्योंकि वे केवल अप्रत्यक्ष हैं, सही कारणविज्ञान अभी तक ज्ञात नहीं है।
ल्यूकेमिया के प्रकार
मायलोइड ल्यूकेमिया पाठ्यक्रम की प्रकृति और रोग कोशिकाओं के प्रकार से अलग है। रोग के पाठ्यक्रम के अनुसार, तीव्र और जीर्ण रूप. क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया पैथोलॉजी के धीमे विकास की विशेषता है, और रक्त में कुछ परिवर्तन भी होते हैं, जो तीव्र रूप में नहीं होते हैं।
सेलुलर संरचना के अनुसार, ल्यूकेमिया में विभाजित है:
- प्रोमायलोसाइटिक;
- माइलोमोनोसाइटिक, जो बदले में कई उप-प्रजातियों में भी विभाजित है;
- माइलोमोनोब्लास्टिक;
- बेसोफिलिक;
- मेगाकार्योब्लास्टिक;
- एरिथ्रोइड ल्यूकेमिया।
जीर्ण रूप के लिए, इसे किशोर, मायलोसिंट्रा, मायलोमोनोसिंटार (सीएमएमएल), न्यूट्रोफिलिक और प्राथमिक में विभाजित किया गया है।
क्रोनिक मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से भिन्न होता है, जिसमें सबसे बड़े ल्यूकोसाइट्स (मोनोसाइट्स) जिनमें दाने नहीं होते हैं, क्लोन किए जाते हैं और रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं जो अभी भी अपरिपक्व हैं।
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के चरण
क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया तीन चरणों में होता है:
- प्रारंभिक;
- तैनात;
- टर्मिनल।
यदि रोग के प्रारंभिक चरण में रोगी को पर्याप्त उपचार नहीं मिलता है, तो माइलॉयड ल्यूकेमिया धीरे-धीरे तीनों चरणों से गुजरता है, हालांकि, समय पर और उचित उपचारप्रारंभिक या उन्नत अवस्था में रोग को धीमा किया जा सकता है।
क्रोनिक (प्रारंभिक) चरण लंबे समय तक देखा जा सकता है, जबकि लक्षण व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं और पैथोलॉजी की उपस्थिति केवल रक्त परीक्षण पास करके निर्धारित की जा सकती है। रोगी केवल कुछ अस्वस्थता महसूस कर सकता है, जिस पर, एक नियम के रूप में, ध्यान नहीं दिया जाता है। कभी-कभी, खाने के बाद, अत्यधिक संतृप्ति की भावना हो सकती है, जो बढ़े हुए प्लीहा के कारण होती है।
त्वरण चरण (विस्तृत चरण) रोग का अगला चरण है। इसकी शुरुआत के साथ, नैदानिक लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं, जो इंगित करता है कि ल्यूकेमिक प्रक्रिया विकसित हो रही है। रोगी को अत्यधिक पसीना आता है, शक्ति का ह्रास होता है, बुखार बढ़ जाता है, वजन कम हो जाता है, पसलियों के नीचे बाईं ओर दर्द दिखाई देता है। इसके अलावा, दिल में दर्द, अतालता दिखाई दे सकती है - यह इंगित करता है कि प्रक्रिया हृदय प्रणाली में बदल गई है।
रोग का अंतिम चरण टर्मिनल (विस्फोट संकट) है। रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, तापमान बढ़ता रहता है और सामान्य स्तर तक नहीं गिरता है। इस स्तर पर, रोगी का शरीर अब प्रतिक्रिया नहीं करता दवा से इलाज, संक्रमण अक्सर प्रक्रिया में शामिल हो जाते हैं, वे, एक नियम के रूप में, मृत्यु का कारण बन जाते हैं।
नैदानिक तस्वीर
रोग के सभी मामलों में से 15% में माइलॉयड ल्यूकेमिया के जीर्ण रूप का निदान किया जाता है। जब क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, तो लक्षण शुरू में स्पष्ट नहीं होते हैं, रोग लगभग 4-5 वर्षों तक, कुछ मामलों में 10 वर्षों तक, स्पर्शोन्मुख रूप से जारी रह सकता है। पहला हड़ताली लक्षण जिस पर एक व्यक्ति ध्यान दे सकता है वह है बिना किसी स्पष्ट कारण के तापमान में वृद्धि। तापमान में वृद्धि तिल्ली और यकृत में वृद्धि के कारण होती है, जिससे दाएं और बाएं हिस्से में कुछ दर्द और परेशानी हो सकती है।
पैल्पेशन पर, अंगों में दर्द होता है। यदि रक्त में बेसोफिल काफी बढ़ जाते हैं, तो रोगी विकसित हो सकता है खुजलीऔर गर्मी की भावना, टर्मिनल चरण की निकटता के साथ, जोड़ों का दर्द हो सकता है। कुछ मामलों में, तिल्ली रोधगलन का खतरा होता है, यदि मस्तिष्क केंद्रों को नुकसान होता है, तो पक्षाघात संभव है। लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं।
क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का एक रूप किशोर मायलोसिस है। इसका निदान बच्चों में किया जाता है पूर्वस्कूली उम्र. तीव्र रूपयह रोग नहीं होता है, और लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं:
- बच्चा सक्रिय नहीं है;
- अक्सर बीमार संक्रामक रोग;
- यह है अपर्याप्त भूखऔर खराब वजन बढ़ना;
- विकास धीमा है;
- नाक से खून बहना अक्सर देखा जाता है।
रोग का निदान
सबसे अधिक बार, एक रक्त परीक्षण बीमारी पर संदेह करने में मदद करता है, इसके अलावा, डॉक्टर को हेपेटोमेगाली और बढ़े हुए प्लीहा द्वारा सतर्क किया जा सकता है। हेमेटोलॉजिस्ट मरीज को अल्ट्रासाउंड और जेनेटिक टेस्टिंग के लिए रेफर कर सकता है।
रोगी का रक्त निम्नलिखित निदान के अधीन है:
- सामान्य विश्लेषण;
- जैव रासायनिक;
- साइटोजेनेटिक;
- साइटोकेमिकल।
एक विस्तृत रक्त परीक्षण सेलुलर संरचना की गतिशीलता का पता लगाने में मदद करता है। यदि रोगी के पास रोग का प्रारंभिक चरण है, तो स्वस्थ, परिपक्व रक्त कोशिकाओं का मूल्यांकन किया जाता है और अपरिपक्व रक्त संरचनाओं की संख्या निर्धारित की जाती है। त्वरित चरण में, विश्लेषण अपरिपक्व रक्त कोशिकाओं में वृद्धि और प्लेटलेट्स के स्तर में तेज बदलाव को दर्शाता है। जब ब्लास्ट 20% तक पहुंच जाते हैं, तो यह कहा जा सकता है कि बीमारी का अंतिम चरण आ गया है।
जैव रासायनिक विश्लेषण यूरिक एसिड के स्तर और अन्य संकेतकों को निर्धारित करता है जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की विशेषता है। रोग के अन्य रूपों से ल्यूकेमिया के पुराने रूप को अलग करने के लिए साइटोकेमिस्ट्री का प्रदर्शन किया जाता है।
साइटोजेनेटिक परीक्षा से पता चलता है रक्त कोशिकाअसामान्य गुणसूत्र। यह न केवल एक पिघलने वाले निदान के लिए आवश्यक है, बल्कि रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने के लिए भी आवश्यक है।
बायोप्सी - असामान्य कोशिकाओं की पहचान करने के लिए आवश्यक, एक विशेषज्ञ से सामग्री लेता है जांध की हड्डी. अल्ट्रासाउंड, सीटी और एमआरआई यकृत और प्लीहा के आकार का एक विचार देते हैं, जो सैपवुड के पुराने रूप को ल्यूकेमिया के अन्य रूपों से अलग करने में भी मदद करता है।
रोग का उपचार
जब क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान किया जाता है, तो रोग के चरण के अनुसार उपचार निर्धारित किया जाता है। यदि हेमटोलॉजिकल और रोगसूचक अभिव्यक्तियों का उच्चारण नहीं किया जाता है, तो विशेषज्ञ अच्छे पोषण, विटामिन थेरेपी, पुनर्स्थापनात्मक उपायों के साथ-साथ सलाह देते हैं। नियमित परीक्षा. दूसरे शब्दों में, रोग की निगरानी और शरीर की प्रतिरक्षा शक्ति को मजबूत करने की रणनीति को चुना जाता है।
कुछ डॉक्टर इंटरफेरॉन का उपयोग करते समय रोग के पाठ्यक्रम की सकारात्मक गतिशीलता के बारे में बात करते हैं। यदि रोगी नाक (या अन्य) रक्तस्राव के बारे में चिंतित है या उसके संक्रामक रोगों से बीमार होने की अधिक संभावना है, तो अकेले उपायों को मजबूत करना पर्याप्त नहीं होगा , अधिक आक्रामक उपचार लिया जाना चाहिए।
रोग के बाद के चरणों में, साइटोस्टैटिक्स का उपयोग किया जाता है, जो सभी कोशिकाओं के विकास को अवरुद्ध करता है। ये अनिवार्य रूप से सेलुलर जहर हैं, बेशक ये कैंसर कोशिकाओं के विकास को रोकते हैं, लेकिन शरीर में गंभीर प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं भी पैदा करते हैं। यह मतली और दोनों है बीमार महसूस करना, और बालों का झड़ना, और आंतों और पेट में भड़काऊ प्रक्रियाएं। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और रक्त आधान का अभ्यास किया जाता है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण रोगी को पूरी तरह से ठीक कर सकता है, हालांकि, इस ऑपरेशन की सफलता के लिए, रोगी के साथ पूरी तरह से संगत अस्थि मज्जा दाता की आवश्यकता होती है।
मायलोजेनस ल्यूकेमिया का इलाज अकेले या दवाओं की मदद से करें पारंपरिक औषधिअसंभव। जड़ी बूटीकेवल रोगी के शरीर को मजबूत करने और उसकी प्रतिरक्षा बढ़ाने में मदद करें। रोग के अंतिम चरण में, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जिनका उपयोग तीव्र ल्यूकेमिया में किया जाता है।
पिछली शताब्दी के अंत में किए गए अध्ययनों ने साबित कर दिया कि इमैटिनिब (ग्लीवेक) हेमटोलॉजिकल छूट का कारण बन सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि फिलाडेल्फिया गुणसूत्र रक्त में गायब हो जाता है, जो क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के विकास का कारण है। आज तक, इस दवा के फायदे और नुकसान पर चर्चा करने में सक्षम होने के लिए अपेक्षाकृत कम अनुभव जमा हुआ है। लेकिन यह कहना सुरक्षित है कि यह पहले से ज्ञात से अधिक है दवाओंजिनका उपयोग क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के इलाज के लिए किया गया है।
चरम मामलों में, रोगी की तिल्ली को हटा दिया जाता है, एक नियम के रूप में, इस तरह के हस्तक्षेप को एक विस्फोट संकट के साथ किया जाता है। हेमटोपोइएटिक अंग को हटाने के बाद, रोग के पाठ्यक्रम में सुधार होता है, और दवा उपचार की प्रभावशीलता भी बढ़ जाती है।
बशर्ते कि ल्यूकोसाइट्स का स्तर बहुत अधिक बढ़ जाए, रोगी ल्यूकोफेरेसिस से गुजरते हैं। वास्तव में, यह प्रक्रिया प्लाज्मा सफाई के समान है। अक्सर यह प्रक्रिया दवा उपचार के संयोजन में निर्धारित की जाती है।
जीवन के लिए पूर्वानुमान
रोग के पुराने पाठ्यक्रम के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, क्योंकि यह रोग जानलेवा बीमारियों से जुड़ा है। घातक परिणाम अक्सर रोग के त्वरित और अंतिम चरण में होता है। रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष है।
एक विस्फोट संकट के बाद, लगभग छह महीने में रोगियों की मृत्यु हो जाती है, लेकिन यदि छूट प्राप्त हो जाती है, तो जीवन प्रत्याशा लगभग एक वर्ष बढ़ जाती है। हालांकि, आपको हार नहीं माननी चाहिए, चाहे किसी भी स्तर पर रोग आगे बढ़े, जीवन को लम्बा करने का हमेशा एक मौका होता है। शायद आंकड़ों में अलग-अलग मामले शामिल नहीं हैं जब छूट वर्षों तक चली, इसके अलावा, वैज्ञानिक अनुसंधान करना बंद नहीं करते हैं, और शायद बहुत जल्द पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रभावी उपचार की एक नई विधि दिखाई देगी।
