क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण और लक्षण। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का उपचार

- एक घातक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग जो ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु के एक प्रमुख घाव की विशेषता है। शायद लंबे समय के लिएस्पर्शोन्मुख हो। सबफ़ेब्राइल स्थिति की प्रवृत्ति से प्रकट, पेट में परिपूर्णता की भावना, बार-बार संक्रमणऔर तिल्ली का बढ़ना। एनीमिया और प्लेटलेट के स्तर में परिवर्तन देखा जाता है, साथ में कमजोरी, पीलापन और रक्तस्राव में वृद्धि होती है। अंतिम चरण में, बुखार, लिम्फैडेनोपैथी और त्वचा के लाल चकत्ते. निदान इतिहास, नैदानिक ​​​​प्रस्तुति और डेटा पर आधारित है प्रयोगशाला अनुसंधान. उपचार - कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया - ऑन्कोलॉजिकल रोगप्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं को नुकसान और बाद में परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स के अनियंत्रित प्रसार के साथ एक गुणसूत्र उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप। यह वयस्कों में हेमोब्लास्टोस की कुल संख्या का 15% और सभी आयु समूहों में ल्यूकेमिया की कुल संख्या का 9% है। आमतौर पर 30 साल के बाद विकसित होता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की चरम घटना 45-55 साल की उम्र में होती है। 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चे अत्यंत दुर्लभ हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया महिलाओं और पुरुषों में समान रूप से आम है। एक स्पर्शोन्मुख या ओलिगोसिम्प्टोमैटिक पाठ्यक्रम के कारण, यह किसी अन्य बीमारी के संबंध में या नियमित परीक्षा के दौरान लिए गए रक्त परीक्षण की जांच करते समय एक आकस्मिक खोज बन सकता है। कुछ रोगियों में, अंतिम चरण में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का पता लगाया जाता है, जो चिकित्सा की संभावनाओं को सीमित करता है और जीवित रहने की दर को खराब करता है। ऑन्कोलॉजी और हेमटोलॉजी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा उपचार किया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की एटियलजि और रोगजनन

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया को पहली बीमारी माना जाता है जिसमें पैथोलॉजी के विकास और एक विशिष्ट आनुवंशिक विकार के बीच एक लिंक मज़बूती से स्थापित किया गया है। 95% मामलों में, एक पुष्ट कारण क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियाएक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन है जिसे "फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम" के रूप में जाना जाता है। स्थानान्तरण का सार गुणसूत्रों 9 और 22 के वर्गों का पारस्परिक प्रतिस्थापन है। इस प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप, एक स्थिर खुला पठन फ्रेम बनता है। एक फ्रेम के गठन से कोशिका विभाजन में तेजी आती है और डीएनए मरम्मत तंत्र को दबा देता है, जिससे अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं की संभावना बढ़ जाती है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, आयनकारी विकिरण और कुछ के साथ संपर्क वाले रोगियों में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की उपस्थिति में योगदान करने वाले संभावित कारकों में से रासायनिक यौगिक. उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप प्लुरिपोटेंट स्टेम कोशिकाओं के प्रसार में वृद्धि होती है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, मुख्य रूप से परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स का प्रसार होता है, लेकिन असामान्य क्लोन में अन्य रक्त कोशिकाएं भी शामिल होती हैं: एरिथ्रोसाइट्स, मोनोसाइट्स, मेगाकारियोसाइट्स, कम अक्सर बी- और टी-लिम्फोसाइट्स। साधारण हेमटोपोइएटिक कोशिकाएं गायब नहीं होती हैं, और असामान्य क्लोन के दमन के बाद, वे रक्त कोशिकाओं के सामान्य प्रसार के आधार के रूप में काम कर सकती हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम की विशेषता है। पहले, जीर्ण (निष्क्रिय) चरण में, संतोषजनक बनाए रखते हुए रोग परिवर्तनों की क्रमिक वृद्धि होती है सामान्य अवस्था. क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के दूसरे चरण में - त्वरण चरण, परिवर्तन स्पष्ट हो जाते हैं, प्रगतिशील एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होते हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण एक विस्फोट संकट है, जिसमें विस्फोट कोशिकाओं के तेजी से एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार के साथ होता है। लिम्फ नोड्स, हड्डियां, त्वचा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, आदि विस्फोटों का स्रोत बन जाते हैं। विस्फोट संकट के चरण में, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है, गंभीर जटिलताएं विकसित होती हैं, रोगी की मृत्यु में समाप्त होती है . कुछ रोगियों में, त्वरण चरण अनुपस्थित है, जीर्ण चरण को तुरंत एक विस्फोट संकट से बदल दिया जाता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

नैदानिक ​​​​तस्वीर रोग के चरण से निर्धारित होती है। पुराना चरण औसतन 2-3 साल तक रहता है, कुछ मामलों में 10 साल तक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इस चरण को एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम या "हल्के" लक्षणों की क्रमिक उपस्थिति की विशेषता है: कमजोरी, कुछ अस्वस्थता, काम करने की क्षमता में कमी, और पेट की परिपूर्णता की भावना। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से बढ़े हुए प्लीहा का पता चल सकता है। रक्त परीक्षणों के अनुसार, 50-200 हजार / μl तक ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि का पता चला है स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रमरोग और "हल्के" संकेतों के साथ 200-1000 हजार / μl तक।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के प्रारंभिक चरणों में, हीमोग्लोबिन के स्तर में कुछ कमी संभव है। इसके बाद, नॉर्मोक्रोमिक नॉरमोसाइटिक एनीमिया विकसित होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त स्मीयर की जांच करते समय, ग्रैन्यूलोसाइट्स के युवा रूपों की प्रबलता होती है: मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स, मायलोब्लास्ट। एक दिशा या किसी अन्य (प्रचुर मात्रा में या बहुत दुर्लभ) में ग्रैन्युलैरिटी के सामान्य स्तर से विचलन होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म अपरिपक्व, बेसोफिलिक होता है। एनिसोसाइटोसिस निर्धारित किया जाता है। उपचार की अनुपस्थिति में, पुराना चरण त्वरण चरण में चला जाता है।

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के त्वरण चरण की शुरुआत को एक बदलाव के रूप में दर्शाया जा सकता है प्रयोगशाला संकेतकऔर मरीज की हालत बिगड़ती जा रही है। कमजोरी में वृद्धि, बढ़े हुए यकृत और प्लीहा का प्रगतिशील विस्तार हो सकता है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया वाले मरीजों में है चिकत्सीय संकेतएनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोसिस: पीलापन, थकान, चक्कर आना, पेटीकिया, रक्तस्राव, रक्तस्राव में वृद्धि। चल रहे उपचार के बावजूद, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या धीरे-धीरे बढ़ जाती है। इसी समय, मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि होती है, एकल विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति संभव है।

विस्फोट संकट के साथ है तीव्र गिरावटक्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगी की स्थिति। नई क्रोमोसोमल असामान्यताएं उत्पन्न होती हैं, एक मोनोक्लोनल नियोप्लाज्म एक पॉलीक्लोनल में बदल जाता है। सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के निषेध के साथ कोशिकीय अतिवाद में वृद्धि हुई है। उच्चारण एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है। अस्थि मज्जा में - परिधीय रक्त में विस्फोटों और प्रोमाइलोसाइट्स की कुल संख्या 30% से अधिक है - 50% से अधिक। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले मरीजों का वजन और भूख कम हो जाती है। अपरिपक्व कोशिकाओं (क्लोरोमा) के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी होते हैं। रक्तस्राव और गंभीर संक्रामक जटिलताओं.

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान

निदान नैदानिक ​​तस्वीर और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणामों के आधार पर स्थापित किया गया है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पहला संदेह अक्सर ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ होता है सामान्य विश्लेषणरक्त, किसी अन्य बीमारी के संबंध में एक निवारक परीक्षा या परीक्षा के रूप में निर्धारित। निदान को स्पष्ट करने के लिए, अस्थि मज्जा के स्टर्नल पंचर द्वारा प्राप्त सामग्री के हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से डेटा का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि, "क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया" का अंतिम निदान तब किया जाता है जब पीसीआर, फ्लोरोसेंट संकरण का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है, या साइटोजेनेटिक अध्ययन।

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की अनुपस्थिति में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का निदान करने की संभावना का सवाल बहस का विषय बना हुआ है। कई शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि इसी तरह के मामलेजटिल क्रोमोसोमल विकारों द्वारा समझाया जा सकता है, जिसके कारण इस स्थानान्तरण की पहचान मुश्किल हो जाती है। कुछ मामलों में, रिवर्स ट्रांसक्रिप्शन पीसीआर का उपयोग करके फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जा सकता है। नकारात्मक परीक्षण परिणामों और रोग के असामान्य पाठ्यक्रम के साथ, कोई आमतौर पर क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया की बात नहीं करता है, लेकिन एक अविभाजित मायलोप्रोलिफेरेटिव / मायलोयोड्सप्लास्टिक विकार की बात करता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

उपचार की रणनीति रोग के चरण और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है। जीर्ण चरण में, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम और हल्के प्रयोगशाला परिवर्तनों के साथ, वे पुनर्स्थापनात्मक उपायों तक सीमित हैं। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले मरीजों को सलाह दी जाती है कि वे काम के शासन का पालन करें और आराम करें, खाएं, विटामिन से भरपूरआदि। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में वृद्धि के साथ, बसल्फान का उपयोग किया जाता है। प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण और प्लीहा में कमी के बाद, क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों को रखरखाव चिकित्सा या बुसल्फान के साथ उपचार का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है। रेडियोथेरेपी आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली से जुड़े ल्यूकोसाइटोसिस के लिए उपयोग की जाती है। ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के साथ, कम से कम एक महीने के लिए एक विराम दिया जाता है, और फिर वे बसल्फान के साथ रखरखाव चिकित्सा पर स्विच करते हैं।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रगतिशील चरण में, एकल कीमोथेरेपी दवा या पॉलीकेमोथेरेपी का उपयोग करना संभव है। मिटोब्रोनिटोल, हेक्साफॉस्फामाइड, या क्लोरोइथाइलामिनोरासिल का उपयोग किया जाता है। जीर्ण चरण के रूप में, गहन देखभालप्रयोगशाला मापदंडों के स्थिरीकरण तक, बाद में रखरखाव खुराक पर स्विच करें। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए पॉलीकेमोथेरेपी के पाठ्यक्रम वर्ष में 3-4 बार दोहराए जाते हैं। ब्लास्ट क्राइसिस में हाइड्रोक्सीकार्बामाइड से उपचार किया जाता है। चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, ल्यूकोसाइटैफेरेसिस का उपयोग किया जाता है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, एनीमिया, थ्रोम्बोकॉन्ट्रेट और एरिथ्रोसाइट मास ट्रांसफ्यूजन किया जाता है। क्लोरोमास के साथ, रेडियोथेरेपी निर्धारित है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पहले चरण में किया जाता है। 70% रोगियों में दीर्घकालिक छूट प्राप्त की जा सकती है। यदि संकेत दिया गया है, तो स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। आपातकालीन स्प्लेनेक्टोमी को प्लीहा के टूटने या फटने के खतरे के लिए संकेत दिया जाता है, नियोजित - हेमोलिटिक संकटों के लिए, "भटकना" प्लीहा, आवर्तक पेरिस्प्लेनाइटिस और स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, अंगों की शिथिलता के साथ पेट की गुहा.

क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया का पूर्वानुमान

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के लिए रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें से निर्णायक उपचार की शुरुआत का क्षण होता है (पुराने चरण में, सक्रियण चरण या विस्फोट संकट के दौरान)। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के प्रतिकूल रोगसूचक संकेतों के रूप में, यकृत और प्लीहा में एक महत्वपूर्ण वृद्धि पर विचार किया जाता है (यकृत कोस्टल आर्क के किनारे के नीचे से 6 सेमी या उससे अधिक, प्लीहा 15 सेमी या अधिक से बाहर निकलता है), ल्यूकोसाइटोसिस 100x10 9 से अधिक / एल, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 150x10 9 / एल से कम, थ्रोम्बोसाइटोसिस 500x10 9 / एल से अधिक, परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं के स्तर में 1% या उससे अधिक की वृद्धि, प्रोमाइलोसाइट्स और ब्लास्ट कोशिकाओं के कुल स्तर में वृद्धि परिधीय रक्त 30% या उससे अधिक तक।

लक्षणों की संख्या बढ़ने पर क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया में खराब परिणाम की संभावना बढ़ जाती है। मृत्यु का कारण संक्रामक जटिलताओं या गंभीर रक्तस्राव है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2.5 वर्ष है, हालांकि, समय पर चिकित्सा की शुरुआत और रोग के अनुकूल पाठ्यक्रम के साथ, यह आंकड़ा कई दशकों तक बढ़ सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया) एक हेमटोब्लास्टोसिस है जो मायलोपोइज़िस के शुरुआती अग्रदूतों की कोशिकाओं से बनता है, जो परिपक्व रूपों में अंतर करता है, जिसका रूपात्मक सब्सट्रेट ग्रैन्यूलोसाइट्स (न्यूट्रोफिल) को परिपक्व कर रहा है।

एटियलजि और रोगजनन

एटियलजि और रोगजनन सभी हेमटोलॉजिकल विकृतियों के अनुरूप हैं। इसके विकास में, रोग क्रमिक रूप से मोनोक्लोनल (सौम्य) और पॉलीक्लोनल (घातक) चरणों से गुजरता है। इसके अलावा, असीमित ट्यूमर प्रगति मुख्य रूप से हेमटोपोइजिस के ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु में विकसित होती है, और कभी-कभी (शायद ही कभी) मेगाकारियोसाइट्स की बढ़ी हुई पीढ़ी के साथ मिलती है।

अधिकांश रोगियों (95%) में, एक असामान्य फिलाडेल्फिया गुणसूत्र (Ph-गुणसूत्र) एक पारस्परिक स्थानान्तरण t (9; 22) ले जाता है, ग्रैनुलोपोइजिस की अग्रदूत कोशिकाओं में, ग्रैनुलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, साथ ही एरिथ्रोकैरियोसाइट्स और मेगाकारियोसाइट्स में पाया जाता है। विशेषता लिम्फोसाइटों में इसकी अनुपस्थिति है।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के उदाहरण पर, एक विशिष्ट आनुवंशिक विसंगति के साथ एक घातक बीमारी का संबंध पहली बार दिखाया गया था। कब यह रोगइस तरह की एक विशेषता विसंगति एक क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन है, जो तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र के कैरियोटाइप में उपस्थिति से प्रकट होता है, जिसका वर्णन शोधकर्ताओं पी। नोवेल (पेनसिल्वेनिया विश्वविद्यालय) और डी। हंगरफोर्ड (फॉक्स चेस कैंसर सेंटर) द्वारा किया गया था। 1960 फिलाडेल्फिया (पेंसिल्वेनिया, यूएसए) में।

इस स्थानान्तरण के साथ, 9वें और 22वें गुणसूत्रों के खंड उलट जाते हैं। नतीजतन, गुणसूत्र 22 से बीसीआर जीन का एक टुकड़ा और गुणसूत्र 9 से एबीएल जीन एक असामान्य बीसीआर-एबीएल संलयन बनाने के लिए गठबंधन करता है। इस असामान्य संलयन जीन के उत्पाद 210 (p210) के आणविक भार वाले प्रोटीन हो सकते हैं या, शायद ही कभी, 185 kDa (p185)। चूंकि एबीएल प्रोटीन में आमतौर पर एक टाइरोसिन किनसे डोमेन होता है और टाइरोसिन किनसे एंजाइम के उत्पादन को नियंत्रित करता है, उत्परिवर्ती जीन का उत्पाद भी एक टाइरोसिन किनेज है, लेकिन गलत तरीके से।

बीसीआर-एबीएल प्रोटीन इंटरल्यूकिन 3 के लिए सेलुलर रिसेप्टर के सबयूनिट्स में से एक के साथ बातचीत करता है। बीसीआर-एबीएल जीन का ट्रांसक्रिप्शन लगातार होता है और अन्य प्रोटीन द्वारा सक्रिय होने की आवश्यकता नहीं होती है। बीसीआर-एबीएल सिग्नलिंग कैस्केड को सक्रिय करता है जो सेल चक्र को नियंत्रित करता है, सेल डिवीजन को तेज करता है। इसके अलावा, बीसीआर-एबीएल प्रोटीन डीएनए की मरम्मत को रोकता है, जिससे जीनोम अस्थिरता पैदा होती है और कोशिका को आगे आनुवंशिक असामान्यताओं के लिए अतिसंवेदनशील बना देता है।

बीसीआर-एबीएल गतिविधि क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया का पैथोफिजियोलॉजिकल कारण है। बीसीआर-एबीएल-आश्रित टाइरोसिन किनसे का उत्पादन ल्यूकेमिक सेल परिवर्तन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। निरंतर उच्च tyrosine kinase गतिविधि अनियंत्रित कोशिका प्रसार की ओर ले जाती है, उनकी क्रमादेशित उम्र बढ़ने और मृत्यु को अवरुद्ध करती है, और अस्थि मज्जा से रक्त में ल्यूकेमिक कोशिकाओं की रिहाई को बढ़ाती है।

जैसा कि बीसीआर-एबीएल प्रोटीन की प्रकृति और इसकी टाइरोसिन किनसे गतिविधि का अध्ययन किया गया है, इस गतिविधि को विशेष रूप से बाधित करने के लिए लक्षित उपचार विकसित किए गए हैं। टायरोसिन किनसे अवरोधक रोग की पूर्ण छूट में योगदान कर सकते हैं, जो एक बार फिर रोग के विकास में बीसीआर-एबीएल की अग्रणी भूमिका की पुष्टि करता है।

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के विपरीत, पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया परिपक्व सफेद पैदा करती है रक्त कोशिकाऔर प्लेटलेट्स, जो पूरी तरह से अपना कार्य करते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया से यह महत्वपूर्ण अंतर क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कम गंभीर प्रारंभिक पाठ्यक्रम की व्याख्या करता है।

बीसीआर-एबीएल स्थानान्तरण का तात्कालिक कारण व्यावहारिक रूप से अज्ञात है। रोग की घटनाओं में वृद्धि पर किसी भी हानिकारक पर्यावरणीय कारकों, आनुवंशिकता या पोषक तत्वों के प्रभाव की पहचान नहीं की गई है।

कुछ रोगियों में, इस उत्परिवर्तन का कारण विकिरण की बहुत अधिक खुराक के संपर्क में है। द्वितीय विश्व युद्ध के दौरान परमाणु बमबारी के जापानी बचे लोगों में इस प्रभाव का व्यापक रूप से अध्ययन किया गया है। परमाणु बमबारी के बाद बचे लोगों ने बीमारी की घटनाओं में 30-50 गुना वृद्धि देखी, और विकिरण के जोखिम के बाद 5 से 12 साल की अवधि में चरम घटना देखी गई। कुछ रोगियों में जोखिम में थोड़ी वृद्धि भी होती है जिन्हें प्राप्त हुआ उच्च खुराकअन्य प्रकार के कैंसर के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा।

यह माना जाता है कि ज्यादातर मामलों में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का कारण आंतरिक आनुवंशिक अस्थिरता हो सकता है।

लक्षण और निदान

रोग की नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल तस्वीर में एक विस्तारित (सौम्य) और टर्मिनल (घातक) चरण शामिल हैं।

रोग की प्रारंभिक अवधि

रोग की प्रारंभिक अवधि स्पर्शोन्मुख है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया को न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (15x10 9 / एल तक) की उपस्थिति में एकल मायलोसाइट्स और मेटामाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ संदेह किया जा सकता है, जो एक नियम के रूप में, प्लीहा के एक मध्यम वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जिसके साथ पता चला है अल्ट्रासाउंड परीक्षा. इन मामलों में प्लीहा आमतौर पर पल्पेट नहीं होता है। Ph गुणसूत्र का पता लगाकर रोग का शीघ्र निदान संभव है। रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्ति अन्य अंगों में माइलॉयड प्रसार के साथ अस्थि मज्जा में ट्यूमर के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान होती है।

रोग की उन्नत अवस्था

रोग के उन्नत चरण में हैं सामान्य लक्षणनशा के कारण: पसीना, सामान्य कमजोरी, निम्न श्रेणी का बुखार, चलते समय सांस की तकलीफ, थकान, धीरे-धीरे वजन कम होना। हड्डी में दर्द, भारीपन की भावना और दाएं और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों से जुड़ा हुआ है।

जिगर और विशेष रूप से प्लीहा का बढ़ना क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के लक्षण हैं। स्प्लेनोमेगाली 95% रोगियों में मनाया जाता है और, एक नियम के रूप में, ल्यूकोसाइटोसिस की प्रगति के साथ संबंध रखता है। धीरे-धीरे प्लीहा घनी, दर्द रहित हो जाती है, इसकी धार गोल हो जाती है, इस पर इंसुरा स्पष्ट रूप से परिभाषित होता है। हाइपरयूरिसेमिक सिंड्रोम ट्यूमर कोशिकाओं के बढ़ते क्षय के परिणामस्वरूप विकसित होता है और रक्त में यूरिक एसिड की एक उच्च सामग्री और गुर्दे में पत्थरों के गठन की विशेषता है।

उच्च ल्यूकोसाइटोसिस (300x10 9 / l से अधिक) मस्तिष्क में और साथ ही दीवारों में ल्यूकोस्टेसिस और संचार संबंधी विकार पैदा कर सकता है जठरांत्र पथ, जो अक्सर रक्तस्राव और डीआईसी से जटिल होता है। इस अवधि के दौरान लिम्फ नोड्स, एक नियम के रूप में, नहीं बदले जाते हैं। कभी-कभी मध्यम वृद्धि (1 सेमी तक) होती है।

विस्तारित चरण में परिधीय रक्त में, एक उच्च (50x10 9 / l या अधिक तक) न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, जो ल्यूकोसाइट सूत्र में एकल प्रोमाइलोसाइट्स और मेटामाइलोसाइट्स में बदलाव के साथ होता है। बेसोफिलिया या ईोसिनोफिलिया की उपस्थिति, और कभी-कभी एक बेसोफिलिक-ईोसिनोफिलिक एसोसिएशन की विशेषता होती है, 25-30% रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोसिस (2000x10 9 / एल तक) का पता लगाया जाता है, साथ ही साथ एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स भी। एनीमिया इस चरण के लिए विशिष्ट नहीं है, हीमोग्लोबिन सामग्री 100 ग्राम / लीटर से कम नहीं है।

विस्तारित अवस्था में अस्थि मज्जा का छिद्र कोशिकीय तत्वों से भरपूर होता है। मायलोग्राम में परिवर्तन एक पैथोलॉजिकल ग्रैनुलोसाइटिक क्लोन द्वारा सामान्य मायलोपोइजिस के प्रतिस्थापन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप ल्यूकोसाइट्स / एरिथ्रोसाइट्स का अनुपात 20/1 तक बढ़ जाता है। मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु का हाइपरप्लासिया भी है, जिसकी डिग्री परिधीय रक्त में थ्रोम्बोसाइटोसिस से संबंधित है।

ट्रेफिन बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर को हड्डी के ऊतकों के स्पष्ट पुनर्जीवन की विशेषता है। वसा कोशिकाओं को ग्रैन्यूलोसाइट्स द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। अस्थि मज्जा गुहाएं बड़ी संख्या में न्यूट्रोफिल के साथ परिपक्वता के विभिन्न चरणों में ग्रैनुलोसाइटिक श्रृंखला के तत्वों से भरी होती हैं। एरिथ्रोपोएसिस संरक्षित है। मेगाकारियोसाइटिक वंश हाइपरप्लास्टिक है।

साइटोकेमिकल विश्लेषण से गतिविधि में महत्वपूर्ण गिरावट का पता चलता है alkaline फॉस्फेटपरिपक्व न्यूट्रोफिल में, जो है बानगीक्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमिया। मायलोपरोक्सीडेज गतिविधि परिपक्व न्यूट्रोफिल और प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स दोनों में कम हो जाती है।

प्लीहा के छिद्र में माइलॉयड कोशिकाओं का प्रसार पाया जाता है। साइटोजेनेटिक विश्लेषण में, 95-96% मामलों में, एक असामान्य Ph गुणसूत्र का पता लगाया जाता है - t (22; 9)।

रोग का अंतिम चरण

रोग के उन्नत चरण का अंतिम चरण में परिवर्तन धीरे-धीरे होता है, विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी प्राप्त करने वाले रोगियों में। मरीजों में अस्थि मज्जा, यकृत, प्लीहा, लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों और ऊतकों का कुल माइलॉयड प्रसार विकसित होता है। लगातार बुखार देखा जाता है, सामान्य कमजोरी बढ़ती है, शरीर का वजन कम होता है। यकृत के आगे बढ़ने और, तेज गति से, प्लीहा, साथ ही परिधीय लिम्फ नोड्स का पता लगाया जाता है।

अभिलक्षणिक विशेषता टर्मिनल चरणत्वचा में ल्यूकेमिया की घटना है, जो त्वचा और अन्य अंगों दोनों में मेटास्टेसाइज करने में सक्षम हैं। ल्यूकेमिड्स का रंग भूरा या गुलाबी होता है, त्वचा से थोड़ा ऊपर उठता है, एक घनी बनावट होती है, जो तालु पर दर्द रहित होती है।

टर्मिनल चरण में परिधीय रक्त में, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और कभी-कभी ल्यूकोसाइटोपेनिया पाए जाते हैं। ये परिवर्तन टर्मिनल अवधि की शुरुआत के विश्वसनीय "मार्कर" के रूप में कार्य करते हैं। अक्सर एक महत्वपूर्ण बेसोफिलिया होता है, जो परिपक्व और युवा दोनों रूपों (विस्फोटों से पहले) द्वारा दर्शाया जाता है। टर्मिनल चरण की एक प्राकृतिक अभिव्यक्ति रक्त में विस्फोट रूपों के प्रतिशत में प्रगतिशील वृद्धि है। यह प्रक्रिया अक्सर ल्यूकोसाइट सूत्र के "कायाकल्प" से पहले होती है - प्रोमाइलोसाइट्स और मेटामाइलोसाइट्स का प्रतिशत बढ़ जाता है।

विस्फोट संकट

मायलोइड प्रसार की प्रक्रिया के महत्वपूर्ण सक्रियण से विस्फोट संकट होता है, जिसे टर्मिनल चरण के दौरान नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल गिरावट के रूप में माना जाना चाहिए। आगामी विस्फोट संकट का एक प्रारंभिक संकेत साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रतिरोध का गठन है।

चिकित्सकीय रूप से, विस्फोट संकट की विशेषता है गंभीर दर्दहड्डियों और जोड़ों में, संक्रमण के संकेतों के बिना तेज बुखार, रक्तस्रावी सिंड्रोम (त्वचा की अभिव्यक्तियाँ, विभिन्न रक्तस्राव), सरकोमा वृद्धि के फॉसी के साथ सूजन लिम्फ नोड्स, जो किसी भी अंग में भी विकसित हो सकते हैं और उनके कार्य के उल्लंघन के साथ होते हैं। एक प्रगतिशील वजन घटाने, प्लीहा में तेजी से वृद्धि होती है, जिसमें अक्सर दिल के दौरे के फॉसी होते हैं। उसी समय, पल्पेशन पर अंग तेजी से दर्दनाक हो जाता है, इसके ऊपर पेरिटोनियम का घर्षण रगड़ सुना जा सकता है। संकट की गंभीरता संक्रमण से बढ़ जाती है, जो न्यूट्रोफिल की फागोसाइटिक गतिविधि में गिरावट, रक्त सीरम में लाइसोजाइम और β-लाइसिन के स्तर से जुड़ी होती है।

विस्फोट संकट की अवधि में हेमोग्राम को प्रोमाइलोसाइट्स में उल्लेखनीय वृद्धि की विशेषता है - 10% से अधिक, मायलोब्लास्ट - 60% और अधिक तक, जिनमें से लिम्फोब्लास्ट (30%) और मेगाकारियोब्लास्ट (10%) हो सकते हैं, जो कर सकते हैं रक्त में प्रवेश करें और उनके "प्लीहा" अंश से।

एक विस्फोट संकट के दौरान, अधिकांश मायलोग्राम कोशिकाओं का प्रतिनिधित्व किया जाता है विभिन्न रूपविस्फोट: मुख्य रूप से मायलोब्लास्ट्स, या लिम्फोब्लास्ट्स, या मायलोमोनोब्लास्ट्स, या मोनोब्लास्ट्स, एरिथ्रोब्लास्ट्स, मेगाकारियोब्लास्ट्स। ब्लास्ट संकट का विशिष्ट हेमटोलॉजिकल रूप साइटोकेमिकल और साइटोजेनेटिक विश्लेषण का उपयोग करके स्थापित किया गया है। तीन प्रकार के विस्फोट संकट हैं: मायलोब्लास्ट, एरिथ्रोब्लास्ट, और लिम्फोब्लास्टिक।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का विभेदक निदान मुख्य रूप से मायलोइड प्रकार के ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं और सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ किया जाता है।

मायलोइड प्रकार की ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं तपेदिक, सेप्सिस में पाई जाती हैं, नशीली दवाओं का नशाअस्थि मज्जा मेटास्टेसिस, लोबार निमोनिया के साथ घातक ट्यूमर। हेमोग्राम न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला में एकल प्रोमाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ अलग-अलग डिग्री के ल्यूकोसाइटोसिस का खुलासा करता है। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के विपरीत, बेसोफिलिक-ईोसिनोफिलिक एसोसिएशन और ल्यूकेमिक ब्लास्टेमिया की कमी है।

ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ मायलोग्राम में, कोई स्पष्ट कोशिका प्रसार नहीं होता है, साथ ही पैथोलॉजिकल ब्लास्ट परिवर्तन भी होता है; कैंसर में, घातक ट्यूमर कोशिकाओं का पता लगाया जा सकता है। ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाएं एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के फॉसी के बिना आगे बढ़ती हैं और कारक कारक के उन्मूलन के बाद गायब हो जाती हैं।

Subleukemic myelosis 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, इसमें सौम्य (क्रोनिक) और घातक (तीव्र) पाठ्यक्रम के विकल्प होते हैं। अधिकांश रोगियों में गंभीर स्प्लेनोमेगाली है, 50% - हेपेटोमेगाली। पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम, एनीमिया विकसित कर सकते हैं, रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रामक जटिलताओं।

सबल्यूकेमिक मायलोसिस में हेमोग्राम से न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस का पता चलता है - 20-30x10 9 / एल, मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ, कभी-कभी एकल मायलोब्लास्ट होते हैं, 50% रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोसिस होता है, अधिकांश रोगियों में नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस होता है। पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के विपरीत, क्षारीय फॉस्फेट की गतिविधि परिपक्व न्यूट्रोफिल में कम नहीं होती है।

अस्थि मज्जा आकांक्षा मुश्किल है। मायलोग्राम में, न्यूट्रोफिल के अपरिपक्व रूपों का प्रतिशत बढ़ जाता है; हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पता चलता है, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के विपरीत, अस्थि ऊतक का एक बड़ा प्रसार, अस्थि मज्जा की मात्रा और गुहाओं में कमी रेशेदार ऊतक. हड्डियों (श्रोणि, कशेरुक, ट्यूबलर हड्डियों) के रेडियोग्राफ पर, सामान्य ट्रैब्युलर संरचना खो जाती है, कॉर्टिकल परत मोटी हो जाती है, अस्थि गुहामिटा दिया क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया में, ये परिवर्तन व्यक्त नहीं किए जाते हैं।

पूर्वानुमान और जोखिम श्रेणियां

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की आबादी में विभिन्न जोखिम श्रेणियों वाले समूहों की पहचान रोग के आगे के पाठ्यक्रम का आकलन करने, पर्याप्त कीमोथेरेपी चुनने और इसके परिणामों की भविष्यवाणी करने में बहुत महत्वपूर्ण है।

के अनुसार आधुनिक शोधसबसे महत्वपूर्ण प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक (निदान की अवधि में) हैं:

1. एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन सामग्री 100 ग्राम / लीटर से कम है;
2. ब्लास्टेमिया और अस्थि मज्जा ब्लास्टोसिस का स्तर 3% से ऊपर है;
3. स्प्लेनोमेगाली की डिग्री - कॉस्टल आर्च के किनारे से 5 या अधिक सेंटीमीटर नीचे;
4. रक्त में ईोसिनोफिलिया 4% से ऊपर।

जिन रोगियों में ये लक्षण नहीं होते हैं वे निम्न-जोखिम श्रेणी के होते हैं, 1-2 कारक वाले लोग मध्यवर्ती जोखिम श्रेणी के होते हैं, और 3 या अधिक कारक उच्च-जोखिम श्रेणी के होते हैं। निम्न और मध्यवर्ती जोखिम वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 3-4 वर्ष है।

मृत्यु का मुख्य कारण विस्फोट संकट (90%) है, दूसरा कारण ल्यूकेमिया का तेजी से बढ़ना है। पूर्ण वसूली केवल उन चुनिंदा रोगियों में ही संभव है, जिनका अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण हुआ है।

इलाज

लक्ष्य आधुनिक चिकित्सा- Ph-पॉजिटिव ट्यूमर क्लोन का अधिकतम दमन और सामान्य हेमटोपोइजिस की बहाली। एक पूर्ण साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया प्राप्त करना और एक बड़ी आणविक प्रतिक्रिया जारी रखने पर दीर्घकालिक प्रगति-मुक्त अस्तित्व के प्रारंभिक अनुकूल रोगसूचक संकेतक हैं। स्थायी चिकित्सा. उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है।

चिकित्सा के तरीकों का चुनाव रोग के चरण और रोगनिरोधी जोखिम की श्रेणी द्वारा निर्धारित किया जाता है। वर्तमान में, तीन उपचार हैं जो क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पूर्वानुमान में सुधार कर सकते हैं:

1. टायरोसिन किनसे अवरोधकों के साथ चिकित्सा (लक्षित चिकित्सा दवाएं),
2. इंटरफेरॉन-अल्फा थेरेपी,
3. एक संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण।

लक्षित उपचारों के आगमन से पहले, प्राथमिक उपचार हाइड्रोक्सीयूरिया, बसल्फान और साइटाराबिन जैसी दवाओं के साथ कीमोथेरेपी था। आगामी प्रत्यारोपण से पहले अस्थि मज्जा कोशिकाओं को मारने के लिए उच्च खुराक पर कीमोथेरेपी भी दी जाती है।

टायरोसिन किनसे अवरोधकों के साथ थेरेपी

वर्तमान में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए मुख्य और सबसे प्रभावी उपचार टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के साथ लक्षित (लक्षित) चिकित्सा है, जो अधिकांश रोगियों में रोग के अच्छे और दीर्घकालिक नियंत्रण को प्राप्त करने की अनुमति देता है। टाइरोसिन किनसे अवरोधकों के साथ उपचार ने इस गंभीर बीमारी के पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया, कई बार समग्र अस्तित्व में सुधार किया और ल्यूकेमिक क्लोन के अधिकतम दमन की संभावना को संभव बनाया।

इमैटिनिब (ग्लीवेक) एक नई प्रकार की कैंसर रोधी दवा है जो एक अणु है जो खुद को एबीएल-टायरोसिन किनसे साइट में सम्मिलित करता है और ल्यूकेमिया कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रजनन को बाधित करता है। दवा एंजाइम टाइरोसिन किनसे को ब्लॉक (अवरुद्ध) करती है, जिससे स्टेम सेल रोगजनक ल्यूकोसाइट्स में फैल जाते हैं। वर्तमान में, इमैटिनिब दवा के अलावा, इस समूह की दो अन्य दवाओं का उपयोग किया जाता है: दासतिनिब (स्प्रीसेल) और निलोटिनिब (तसिग्ना)।

कई अंतरराष्ट्रीय अध्ययनों में इमैटिनिब की प्रभावशीलता को बार-बार दिखाया गया है। बड़ा यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षणआईआरआईएस (इंटरनेशनल रेडोमाइज्ड स्टडी आईएफएन + आरा - सी बनाम इमैटिनिब) ने दिखाया कि जब उन रोगियों में इमैटिनिब के साथ इलाज किया जाता है, जिन्हें पहले क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया थेरेपी नहीं मिली थी, तो 95% रोगियों में पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त की जाती है, पूर्ण साइटोजेनेटिक छूट - 76 में %. 54 महीनों के फॉलो-अप के बाद, पुराने चरण में इमैटिनिब के साथ इलाज शुरू करने वाले 93% रोगियों ने प्रगति के कोई संकेत नहीं दिखाए, और जीवित रहने की दर 90% थी। 84% रोगियों में, हेमटोलॉजिकल या साइटोजेनेटिक पुनरावृत्ति के कोई संकेत नहीं थे।

इमैटिनिब क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के इलाज के लिए पहली पंक्ति की दवा है और दवा लाभ कार्यक्रम के तहत रूसी रोगियों के लिए मुफ्त इलाज के लिए उपलब्ध है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के निदान के तुरंत बाद इमैटिनिब के साथ लक्षित चिकित्सा दी जाती है। इस चिकित्सीय नवाचार ने रोग के उपचार में तेजी से और महत्वपूर्ण प्रगति के साथ-साथ रोगी प्रबंधन में महत्वपूर्ण परिवर्तन किए हैं।

इमैटिनिब को जारी रखा जाना चाहिए, भले ही सभी परीक्षण रोग की छूट का संकेत दें। यदि रोग उपचार की शुरुआत से ही इमैटिनिब के लिए प्रतिरोधी है, या यदि दवा लेते समय प्रतिरोध विकसित होता है, तो डॉक्टर रोगी को लक्षित चिकित्सा दवाओं के समूह (दासतिनिब, निलोटिनिब) या अन्य विधियों के समूह से दूसरी दवा में बदलने पर विचार कर सकता है। उपचार का।

इंटरफेरॉन अल्फा थेरेपी

प्रारंभिक अवधि में (निदान के बाद 12 महीनों के भीतर), अल्फा-इंटरफेरॉन तैयारी (α-इंटरफेरॉन) के साथ चिकित्सा निर्धारित की जा सकती है। हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस के प्रारंभिक सामान्यीकरण के बाद अल्फा-इंटरफेरॉन निर्धारित किया जाता है। अल्फा-इंटरफेरॉन का उपयोग, यदि सफल हो, तो रोग के विकास को काफी धीमा कर देता है।

उपचार के दौरान, अल्फा-इंटरफेरॉन की खुराक बढ़ जाती है: 1 सप्ताह - प्रति दिन 3 मिलियन आईयू, 2 सप्ताह - प्रति दिन 5 मिलियन आईयू, बाद के दिनों में दवा की खुराक धीरे-धीरे अधिकतम सहनशील (6-10 मिलियन तक बढ़ जाती है) आईयू)। उपचार दीर्घकालिक है, हेमोग्राम (प्रति सप्ताह 1 बार), मायलोग्राम (प्रति छह महीने में 1 बार) और साइटोजेनेटिक अध्ययन के साथ। 86% रोगियों में पूर्ण हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त की जाती है।

मध्यम और उच्च जोखिम वाले रोगियों के समूहों में, अल्फा-इंटरफेरॉन मोनोथेरेपी कम प्रभावी होती है और इसके लिए साइटोस्टैटिक एजेंट (साइटाराबिन, साइटोसार) के साथ संयोजन की आवश्यकता होती है। टर्मिनल चरण में इंटरफेरॉन थेरेपी अप्रभावी है।

अल्फा-इंटरफेरॉन के साथ उपचार साइड इफेक्ट्स के साथ हो सकता है: ठंड लगना, बुखार, एनोरेक्सिया, जिसे पेरासिटामोल लेने से रोका जाता है। उपचार के बाद के चरणों में, अवसाद का गठन, बिगड़ा हुआ यकृत और गुर्दा समारोह, और खालित्य संभव है। दवा की खुराक को कम करके या अस्थायी रूप से इसे रद्द करके उन्हें ठीक किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण

विस्तारित में एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पुरानी अवस्थारोग 50 वर्ष से कम आयु के 70% रोगियों में पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट का विकास सुनिश्चित करता है। युवा रोगियों में उन्नत चरण की प्रारंभिक अवधि में, का उपयोग करना यह विधिएक पूर्ण इलाज प्राप्त करना अक्सर संभव होता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का लक्ष्य रोगी के रोगग्रस्त अस्थि मज्जा को पूरी तरह से स्वस्थ अस्थि मज्जा से बदलना है जिसमें फिलाडेल्फिया गुणसूत्र उत्परिवर्तन के साथ कोशिकाएं नहीं होती हैं। अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं को पूरी तरह से नष्ट करने के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से पहले उच्च खुराक कीमोथेरेपी दी जाती है। फिर डोनर के स्टेम सेल को मरीज के रक्त में इंजेक्ट किया जाता है। प्रत्यारोपित स्टेम कोशिकाएं नई, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को जन्म देती हैं।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की महत्वपूर्ण सीमाओं में शामिल हैं उच्च संभावनाजटिलताओं से प्रारंभिक मृत्यु दर (20 - 40%) और हिस्टोकंपैटिबल डोनर (70% तक) की अनुपस्थिति।

हाइड्रोक्सीयूरिया या बुसल्फान से उपचार

उन रोगियों के उपचार के लिए जो टाइरोसिन किनसे अवरोधकों का जवाब नहीं देते हैं, इंटरफेरॉन थेरेपी और प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवार नहीं हैं, हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया) या बसल्फान (मायलोसन, मिलरन) का उपयोग किया जाता है।

हाइड्रिया की खुराक प्रारंभिक ल्यूकोसाइटोसिस द्वारा निर्धारित की जाती है: 100x10 9 / एल से ऊपर के स्तर पर, यह 50 मिलीग्राम / किग्रा प्रतिदिन मौखिक रूप से होता है, ल्यूकोसाइटोसिस 40-100x10 9 / एल - 40 मिलीग्राम / किग्रा के साथ, ल्यूकोसाइट गिनती 5- 15x10 9 / एल - 20 मिलीग्राम / किग्रा। उपचार के सकारात्मक प्रभाव के साथ, ल्यूकोसाइटोसिस घटकर 3-7x10 9 / l हो जाता है, रखरखाव चिकित्सा हाइड्रिया की कम खुराक (दैनिक 10 मिलीग्राम / किग्रा) के साथ की जाती है।

मायलोसन ल्यूकोसाइटोसिस 30-50x10 9 / एल के लिए 2-4 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर, 60-150x10 9 / एल - 6 मिलीग्राम / दिन की ल्यूकोसाइट गिनती के साथ, 150x10 9 / एल - 8 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के मामलों में निर्धारित किया जाता है। मिलीग्राम / दिन। दवा की कुल कोर्स खुराक 250-300 मिलीग्राम है। रखरखाव चिकित्सा आहार में, मायलोसन का उपयोग सप्ताह में एक बार 2-4 मिलीग्राम की खुराक पर किया जाता है। उपचार के दौरान अक्सर जटिलताएं विकसित होती हैं: लंबे समय तक मायलोस्पुपेशन, फुफ्फुसीय और अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस, हाइपरपिग्मेंटेशन।

विकिरण उपचार

विकिरण चिकित्सा (तिल्ली का विकिरण) का उपयोग क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए प्राथमिक उपचार के रूप में किया जाता है, जब मुख्य नैदानिक ​​लक्षण स्प्लेनोमेगाली होता है, और रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 100x10 9 / l से अधिक हो जाती है। जब ल्यूकोसाइटोसिस घटकर 7-10x10 9 /l हो जाता है तो विकिरण बंद हो जाता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

कुछ मामलों में, क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के जटिल उपचार के हिस्से के रूप में प्लीहा को हटाने की आवश्यकता होती है। स्प्लेनेक्टोमी, एक नियम के रूप में, एक आवश्यक उपाय है। यह विकास के साथ गंभीर हाइपरस्प्लेनिज्म के साथ, प्लीहा के टूटने के साथ किया जाता है हीमोलिटिक अरक्तताऔर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही मामलों में बार-बार दिल का दौराअस्थि मज्जा में विस्फोट परिवर्तन की घटना के बिना प्लीहा।

रोग के अंतिम चरण में उपचार

टर्मिनल चरण में उपचार विस्फोट संकट के विकल्पों के अनुसार किया जाता है। संकट के मायलोब्लास्टिक और एरिथ्रोब्लास्टिक वेरिएंट में, तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया के समान उपचार किया जाता है। संकट के लिम्फोइड संस्करण वाले रोगियों में, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया उपचार कार्यक्रमों का उपयोग किया जाता है, जिसमें प्रेडनिसोलोन, विन्क्रिस्टाइन, डूनोरूबिसिन, एल-एस्परगिनेज होता है।

रखरखाव चिकित्सा के रूप में, COAP प्रोग्राम (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, साइटाराबिन, प्रेडनिसोलोन) का उपयोग हर 3 महीने में 1 कोर्स की आवृत्ति के साथ और 6-मर्कैप्टोप्यूरिन (दैनिक) और मेथोट्रेक्सेट (प्रति सप्ताह 1 बार) के पाठ्यक्रमों के बीच निरंतर सेवन के साथ किया जाता है। एक विस्फोट संकट के दौरान अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अप्रभावी है।

बुनियादी चिकित्सा के साथ-साथ, अतिरिक्त उपचारमुख्य रूप से जटिलताओं को ठीक करने के उद्देश्य से: संक्रामक ( जीवाणुरोधी एजेंट), हेमोरेजिक (प्लेटलेट मास), एनीमिक (एरिथ्रोसाइट मास ट्रांसफ्यूजन)। इसके अलावा, विषहरण और पुनर्स्थापना एजेंटों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

उपचार की प्रभावशीलता के लिए मानदंड

पूर्ण छूट।रोग के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का सामान्यीकरण, ल्यूकोसाइट्स का स्तर 9x10 9 / एल से अधिक नहीं है, सामान्य ल्यूकोसाइट सूत्र, सामान्य स्तरहीमोग्लोबिन और प्लेटलेट्स। t(9;22) स्थानान्तरण के साथ अस्थि मज्जा कोशिकाएं साइटोलॉजिकल परीक्षागुम।

आंशिक छूट।रोग के मुख्य लक्षणों का गायब होना, मध्यम स्प्लेनोमेगाली, ल्यूकोसाइट्स का स्तर 10x10 9 / l से अधिक है, प्लेटलेट्स की संख्या 350x10 9 / l से कम है। लगभग 35% के ट्रांसलोकेशन टी (9; 22) के साथ अस्थि मज्जा कोशिकाओं के एक साइटोलॉजिकल अध्ययन में, 36-85% तक उनकी वृद्धि उपचार के लिए न्यूनतम प्रतिक्रिया का संकेत देती है।

कोई छूट नहीं।स्प्लेनोमेगाली, ल्यूकोसाइट्स का स्तर 20x10 9 / एल से अधिक है, अस्थि मज्जा में ट्रांसलोकेशन टी (9; 22) के साथ कोशिकाओं की संख्या 86% से अधिक है।

चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया के प्रकार

1. हेमटोलॉजिकल प्रतिक्रिया को रक्त संरचना के सामान्यीकरण की शुरुआत और प्लीहा के आकार में कमी की विशेषता है। हेमटोलोगिक प्रतिक्रिया प्राप्त करना महत्वपूर्ण है, लेकिन यह गारंटी नहीं देता है कि रोग पूरी तरह से नियंत्रित है।
2. साइटोजेनेटिक प्रतिक्रिया को अनुवाद के पूर्ण या आंशिक रूप से गायब होने (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की पूर्ण या आंशिक अनुपस्थिति) की विशेषता है।
3. उपचार के लिए आणविक प्रतिक्रिया बीसीआर-एबीएल प्रोटीन के गायब होने की डिग्री निर्धारित करती है।

परिभाषा।क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया एक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है जिसमें मुख्य रूप से न्यूट्रोफिलिक श्रृंखला के परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स में अंतर करने में सक्षम पूर्वज कोशिकाओं के ट्यूमर अस्थि मज्जा क्लोन का निर्माण होता है।

आईसीडी10: C92.1 - क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया।

एटियलजि।रोग का एटियलॉजिकल कारक एक गुप्त वायरस से संक्रमण हो सकता है। आयनकारी विकिरण, विषाक्त प्रभाव एक ट्रिगर कारक हो सकता है जो एक गुप्त वायरस के एंटीजन को प्रकट करता है। एक गुणसूत्र विपथन प्रकट होता है - तथाकथित फिलाडेल्फिया गुणसूत्र। यह गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा के भाग के गुणसूत्र 9 में पारस्परिक स्थानान्तरण का परिणाम है। क्रोमोसोम 9 में प्रोटो-ओन्कोजीन एबीएल होता है, और क्रोमोसोम 22 में प्रोटो-ऑन्कोजीन सी-सीस होता है, जो बंदर सार्कोमा वायरस (वायरस-ट्रांसफॉर्मिंग जीन) के साथ-साथ बीसीआर जीन का एक सेलुलर होमोलॉग है। फिलाडेल्फिया गुणसूत्र मैक्रोफेज और टी-लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ सभी रक्त कोशिकाओं में प्रकट होता है।

रोगजनन।एटिऑलॉजिकल और ट्रिगरिंग कारकों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप, एक पूर्वज कोशिका से एक ट्यूमर क्लोन अस्थि मज्जा में प्रकट होता है, जो परिपक्व न्यूट्रोफिल में अंतर करने में सक्षम होता है। ट्यूमर क्लोन अस्थि मज्जा में फैलता है, सामान्य हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स को विस्थापित करता है।

रक्त में बड़ी संख्या में न्यूट्रोफिल दिखाई देते हैं, जो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के बराबर होते हैं - ल्यूकेमिया। हाइपरल्यूकोसाइटोसिस के कारणों में से एक फिलाडेल्फिया गुणसूत्र से संबंधित बीसीआर और एबीएल जीन का बहिष्करण है, जो उनकी झिल्ली पर एपोप्टोसिस एंटीजन (प्राकृतिक मृत्यु) की अभिव्यक्ति के साथ न्यूट्रोफिल के विकास के अंतिम समापन में देरी का कारण बनता है। स्थिर प्लीहा मैक्रोफेज को इन प्रतिजनों को पहचानना चाहिए और रक्त से पुरानी, ​​अप्रचलित कोशिकाओं को हटाना चाहिए।

तिल्ली ट्यूमर क्लोन से न्यूट्रोफिल के विनाश की दर का सामना नहीं कर सकती है, जिसके परिणामस्वरूप पहले प्रतिपूरक स्प्लेनोमेगाली का निर्माण होता है।

मेटास्टेसिस के संबंध में, त्वचा, अन्य ऊतकों और अंगों में ट्यूमर हेमटोपोइजिस के फॉसी होते हैं। प्लीहा की ल्यूकेमिक घुसपैठ इसकी और भी अधिक वृद्धि में योगदान करती है। विशाल प्लीहा में, सामान्य एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स भी तीव्रता से नष्ट हो जाते हैं। यह हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्रमुख कारणों में से एक है।

मायलोप्रोलिफेरेटिव ट्यूमर अपने विकास और मेटास्टेसिस के दौरान उत्परिवर्तन से गुजरता है और मोनोक्लोनल से मल्टीक्लोनल में बदल जाता है। यह कैरियोटाइप में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र विपथन के अलावा अन्य कोशिकाओं के रक्त में उपस्थिति से प्रकट होता है। नतीजतन, ब्लास्ट कोशिकाओं का एक अनियंत्रित ट्यूमर क्लोन बनता है। तीव्र ल्यूकेमिया है। हृदय, फेफड़े, यकृत, गुर्दे, प्रगतिशील रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के ल्यूकेमिक घुसपैठ जीवन के साथ असंगत हैं, और रोगी की मृत्यु हो जाती है।

नैदानिक ​​तस्वीर।क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया अपने नैदानिक ​​विकास में 3 चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक, उन्नत सौम्य (मोनोक्लोनिक) और टर्मिनल घातक (पॉलीक्लोनल)।

आरंभिक चरणनशा के लक्षण के बिना परिधीय रक्त में छोटे परिवर्तन के साथ संयोजन में अस्थि मज्जा के मायलोइड हाइपरप्लासिया से मेल खाती है। इस स्तर पर रोग कोई नैदानिक ​​लक्षण नहीं दिखाता है और अक्सर किसी का ध्यान नहीं जाता है। केवल अलग-अलग मामलों में, रोगी सुस्त, हड्डियों में दर्द और कभी-कभी बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द महसूस कर सकते हैं। जीर्ण माईलोजेनस रक्त कैंसर आरंभिक चरण"स्पर्शोन्मुख" ल्यूकोसाइटोसिस के आकस्मिक पता लगाने के बाद स्टर्नल पंचर द्वारा पहचाना जा सकता है।

प्रारंभिक चरण में एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा से प्लीहा के मामूली विस्तार का पता चल सकता है।

विस्तारित चरणअस्थि मज्जा के बाहर मध्यम मेटास्टेसिस (ल्यूकेमिक घुसपैठ) के साथ मोनोक्लोनल ट्यूमर प्रसार की अवधि से मेल खाती है। यह प्रगतिशील सामान्य कमजोरी, पसीने पर रोगियों की शिकायतों की विशेषता है। शरीर के वजन में कमी। लंबे समय तक सर्दी-जुकाम रहने की प्रवृत्ति होती है। हड्डियों में दर्द से परेशान, प्लीहा के क्षेत्र में बाईं ओर, वृद्धि जिसमें रोगी खुद को नोटिस करते हैं। कुछ मामलों में, लंबी सबफ़ब्राइल स्थिति संभव है।

एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा में गंभीर स्प्लेनोमेगाली का पता चला। अंग उदर गुहा के आधे हिस्से तक कब्जा कर सकता है। तिल्ली घनी, दर्द रहित और अत्यंत स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली के साथ संवेदनशील होती है। प्लीहा रोधगलन के साथ, पेट के बाएं आधे हिस्से में अचानक तेज दर्द होता है, रोधगलन क्षेत्र पर पेरिटोनियल घर्षण का शोर, शरीर का तापमान बढ़ जाता है।

उरोस्थि पर हाथ दबाने पर रोगी को तेज दर्द का अनुभव हो सकता है।

ज्यादातर मामलों में, अंग के ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण मध्यम हेपेटोमेगाली का पता लगाया जाता है।

अन्य अंगों को नुकसान के लक्षण प्रकट हो सकते हैं: पेट और ग्रहणी के पेप्टिक अल्सर, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, फुफ्फुस, निमोनिया, ल्यूकेमिक घुसपैठ और / या रेटिना रक्तस्राव, महिलाओं में मासिक धर्म संबंधी विकार।

न्यूट्रोफिल नाभिक के टूटने के दौरान यूरिक एसिड का अत्यधिक उत्पादन अक्सर मूत्र पथ में यूरिक एसिड पत्थरों के निर्माण की ओर जाता है।

टर्मिनल चरणपॉलीक्लोनल अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया की अवधि से मेल खाती है जिसमें विभिन्न ट्यूमर क्लोनों के कई मेटास्टेसिस अन्य अंगों और ऊतकों के लिए होते हैं। इसे मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरण और विस्फोट संकट के चरण में विभाजित किया गया है।

अवस्था मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरणक्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया के एक स्पष्ट विस्तार के रूप में वर्णित किया जा सकता है। रोग के सभी व्यक्तिपरक और वस्तुनिष्ठ लक्षण बढ़ जाते हैं। हड्डियों, जोड़ों, रीढ़ की हड्डी में तेज दर्द से लगातार परेशान रहना।

ल्यूकेमॉइड घुसपैठ के संबंध में, हृदय, फेफड़े, यकृत और गुर्दे के गंभीर घाव होते हैं।

बढ़े हुए प्लीहा उदर गुहा की मात्रा के 2/3 तक कब्जा कर सकते हैं। ल्यूकेमिया त्वचा पर दिखाई देते हैं - गुलाबी या भूरे रंग के धब्बे, त्वचा की सतह से थोड़ा ऊपर, घने, दर्द रहित। ये ट्यूमर घुसपैठ हैं जिनमें ब्लास्ट कोशिकाएं और परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं।

बढ़े हुए लिम्फ नोड्स प्रकट होते हैं, जिसमें सार्कोमा जैसे ठोस ट्यूमर विकसित होते हैं। सारकोमेटस वृद्धि का फॉसी न केवल लिम्फ नोड्स में बल्कि किसी अन्य अंग, हड्डियों में भी हो सकता है, जो उपयुक्त नैदानिक ​​लक्षणों के साथ होता है।

चमड़े के नीचे के रक्तस्राव की प्रवृत्ति है - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण हैं।

रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री में तेज वृद्धि के कारण, अक्सर 1000 * 10 9 / एल (सच्चा "ल्यूकेमिया") के स्तर से अधिक, सांस की तकलीफ, सायनोसिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस का एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम , मानसिक विकारों से प्रकट होता है, एडिमा ऑप्टिक तंत्रिका के कारण दृश्य हानि।

विस्फोट संकटयह क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का सबसे तेज प्रसार है और नैदानिक ​​और प्रयोगशाला के आंकड़ों के अनुसार, यह एक तीव्र ल्यूकेमिया है।

रोगी गंभीर स्थिति में हैं, क्षीण हैं, बिस्तर पर मुड़ने में कठिनाई हो रही है। वे हड्डियों, रीढ़ की हड्डी में तेज दर्द, दुर्बल करने वाले बुखार, भारी पसीने से परेशान हैं। त्वचा पीली सियानोटिक है जिसमें बहुरंगी चोट (थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा), ल्यूकेमिड्स का गुलाबी या भूरा फॉसी होता है। श्वेतपटल का ध्यान देने योग्य icterus है। स्वीट्स सिंड्रोम बन सकता है: तेज बुखार के साथ तीव्र न्यूट्रोफिलिक डर्मेटोसिस। डर्मेटोसिस की विशेषता दर्दनाक सील, कभी-कभी चेहरे, हाथ, धड़ की त्वचा पर बड़ी गांठें होती हैं।

परिधीय लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हैं, पथरी घनत्व है। प्लीहा और यकृत को अधिकतम संभव आकार तक बढ़ा दिया गया था।

ल्यूकेमिक घुसपैठ के परिणामस्वरूप, हृदय, गुर्दे और फेफड़ों के गंभीर घाव हृदय, गुर्दे और फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के लक्षणों के साथ होते हैं, जिससे रोगी की मृत्यु हो जाती है।

निदान।

रोग के प्रारंभिक चरण में:

पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की संख्या सामान्य या थोड़ी कम हो जाती है। ल्यूकोसाइटोसिस 15-30*10 9/ली तक ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर माइलोसाइट्स और प्रोमाइलोसाइट्स में शिफ्ट के साथ। बासोफिलिया, ईोसिनोफिलिया, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस नोट किए जाते हैं।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड का ऊंचा स्तर।

स्टर्नल पंचर: युवा रूपों की प्रबलता के साथ ग्रैनुलोसाइटिक लाइन की कोशिकाओं की बढ़ी हुई सामग्री। धमाकों की संख्या सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक नहीं है। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है।

रोग के उन्नत चरण में:

सामान्य रक्त परीक्षण: एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री, हीमोग्लोबिन मध्यम रूप से कम हो जाता है, रंग सूचकांक लगभग एक होता है। रेटिकुलोसाइट्स, एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जाता है। ल्यूकोसाइटोसिस 30 से 300*10 9/ली और ऊपर। ल्यूकोसाइट सूत्र का बाईं ओर माइलोसाइट्स और मायलोब्लास्ट में तेज बदलाव। ईोसिनोफिल और बेसोफिल की संख्या में वृद्धि हुई है (ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन)। लिम्फोसाइटों की पूर्ण सामग्री कम हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोसिस, 600-1000 * 10 9 / एल तक पहुंचना।

ल्यूकोसाइट्स की हिस्टोकेमिकल परीक्षा: न्यूट्रोफिल में, क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री तेजी से कम हो जाती है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण: यूरिक एसिड का ऊंचा स्तर, कैल्शियम, कम कोलेस्ट्रॉल, एलडीएच गतिविधि में वृद्धि। तिल्ली में लाल रक्त कोशिकाओं के हेमोलिसिस के कारण बिलीरुबिन का स्तर बढ़ सकता है।

स्टर्नल पंचर: कोशिकाओं की उच्च सामग्री वाला मस्तिष्क। ग्रैनुलोसाइटिक लाइनों की कोशिकाओं की संख्या में काफी वृद्धि हुई थी। विस्फोट 10% से अधिक नहीं। कई मेगाकारियोसाइट्स। एरिथ्रोकैरियोसाइट्स की संख्या मध्यम रूप से कम हो जाती है।

साइटोजेनेटिक विश्लेषण: रक्त, अस्थि मज्जा, प्लीहा की मायलोइड कोशिकाओं में, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। यह मार्कर टी-लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज में अनुपस्थित है।

मायलोप्रोलिफेरेटिव त्वरण के चरण में रोग के अंतिम चरण में:

पूर्ण रक्त गणना: एनिसोक्रोमिया, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस के संयोजन में हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स में उल्लेखनीय कमी। एकल रेटिकुलोसाइट्स देखे जा सकते हैं। न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, 500-1000 * 10 9 / एल तक पहुंचना। ल्यूकोसाइट सूत्र के बाईं ओर विस्फोटों के लिए एक तेज बदलाव। धमाकों की संख्या 15% तक पहुंच सकती है, लेकिन ल्यूकेमिक डिप नहीं है। बेसोफिल (20% तक) और ईोसिनोफिल की सामग्री में तेजी से वृद्धि हुई है। प्लेटलेट काउंट में कमी। कार्यात्मक रूप से दोषपूर्ण मेगाप्लेटलेट्स, मेगाकारियोसाइट्स के नाभिक के टुकड़े प्रकट होते हैं।

स्टर्नल पंचर: एरिथ्रोसाइट रोगाणु उन्नत चरण की तुलना में अधिक महत्वपूर्ण रूप से दबा हुआ है, मायलोब्लास्ट कोशिकाओं, ईोसिनोफिल और बेसोफिल की सामग्री में वृद्धि हुई है। मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में कमी।

साइटोजेनेटिक विश्लेषण: मायलोइड कोशिकाओं में, क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के एक विशिष्ट मार्कर, फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाया जाता है। अन्य गुणसूत्र विपथन प्रकट होते हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं के नए क्लोन के उद्भव को इंगित करता है।

ग्रैन्यूलोसाइट्स के हिस्टोकेमिकल परीक्षण के परिणाम, रक्त के जैव रासायनिक पैरामीटर रोग के उन्नत चरण के समान हैं।

रोग के अंतिम चरण में विस्फोट संकट के चरण में:

पूर्ण रक्त गणना: रेटिकुलोसाइट्स की पूर्ण अनुपस्थिति के साथ एरिथ्रोसाइट्स और हीमोग्लोबिन की सामग्री में एक गहरी गिरावट। थोड़ा ल्यूकोसाइटोसिस या ल्यूकोपेनिया। न्यूट्रोपेनिया। कभी-कभी बेसोफिलिया। कई विस्फोट (30% से अधिक)। ल्यूकेमिक विफलता: स्मीयर में परिपक्व न्यूट्रोफिल और विस्फोट होते हैं, और कोई मध्यवर्ती परिपक्व रूप नहीं होते हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

स्टर्नल पंचर: परिपक्व ग्रैन्यूलोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं और मेगाकारियोसाइटिक लाइनों की कम संख्या। ब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि हुई है, जिसमें बढ़े हुए, विकृत नाभिक वाले असामान्य भी शामिल हैं।

त्वचा ल्यूकेमिड की ऊतकीय तैयारी में, विस्फोट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है।

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला निदान के लिए सामान्यीकृत मानदंड:

परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस 20 * 10 9 / एल से अधिक।

में उपस्थिति ल्यूकोसाइट सूत्रप्रोलिफ़ेरेटिंग (मायलोसाइट्स, प्रोमाइलोसाइट्स) और परिपक्व (मायलोसाइट्स, मेटामाइलोसाइट्स) ग्रैन्यूलोसाइट्स।

ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन।

अस्थि मज्जा का मायलोइड हाइपरप्लासिया।

न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की घटी हुई गतिविधि।

रक्त कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाना।

स्प्लेनोमेगाली।

क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया के एक उन्नत चरण के उपचार के लिए इष्टतम रणनीति चुनने के लिए आवश्यक जोखिम समूहों का आकलन करने के लिए नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला मानदंड।

परिधीय रक्त में: 200*10 9/ली से अधिक ल्यूकोसाइटोसिस, 3% से कम विस्फोट, 20% से अधिक विस्फोटों और प्रोमाइलोसाइट्स का योग, 10% से अधिक बेसोफिल।

थ्रोम्बोसाइटोसिस 500*10 9/ली से अधिक या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100*10 9/ली से कम।

हीमोग्लोबिन 90 ग्राम/लीटर से कम है।

स्प्लेनोमेगाली - तिल्ली का निचला ध्रुव बाएं कोस्टल आर्च से 10 सेमी नीचे।

हेपेटोमेगाली - 5 सेमी या उससे अधिक के दाहिने कॉस्टल आर्च के नीचे यकृत का पूर्वकाल किनारा।

कम जोखिम - संकेतों में से एक की उपस्थिति। मध्यवर्ती जोखिम - 2-3 संकेत। उच्च जोखिम - 4-5 संकेत।

क्रमानुसार रोग का निदान।यह ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रियाओं, तीव्र ल्यूकेमिया के साथ किया जाता है। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया और इसके समान रोगों के बीच मूलभूत अंतर रक्त कोशिकाओं में फिलाडेल्फिया गुणसूत्र का पता लगाना, न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की कम सामग्री और एक ईोसिनोफिलिक-बेसोफिलिक एसोसिएशन है।

सर्वेक्षण योजना।

सामान्य रक्त विश्लेषण।

न्यूट्रोफिल में क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री का हिस्टोकेमिकल अध्ययन।

रक्त कोशिकाओं के कैरियोटाइप का साइटोजेनेटिक विश्लेषण।

रक्त रसायन: यूरिक अम्ल, कोलेस्ट्रॉल, कैल्शियम, एलडीएच, बिलीरुबिन।

इलियाक विंग का स्टर्नल पंचर और/या ट्रेपैनोबायोप्सी।

इलाज।क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया वाले रोगियों के उपचार में, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

साइटोस्टैटिक्स के साथ थेरेपी।

अल्फा-2-इंटरफेरॉन का परिचय।

साइटोफेरेसिस।

विकिरण उपचार।

स्प्लेनेक्टोमी।

बोन मैरो प्रत्यारोपण।

साइटोस्टैटिक्स के साथ थेरेपी रोग के उन्नत चरण में शुरू होती है। कम और मध्यम जोखिम पर, एकल साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ मोनोथेरेपी का उपयोग किया जाता है। उच्च जोखिम पर और रोग के अंतिम चरण में, कई साइटोस्टैटिक्स के साथ पॉलीकेमोथेरेपी निर्धारित है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार में पहली पसंद की दवा हाइड्रोक्सीयूरिया है, जो ल्यूकेमिक कोशिकाओं में माइटोसिस को दबाने की क्षमता रखती है। एक बार में 20-30 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन प्रति ओएस से शुरू करें। रक्त की तस्वीर में बदलाव के आधार पर खुराक को साप्ताहिक रूप से समायोजित किया जाता है।

प्रभाव की अनुपस्थिति में, माइलोसन का उपयोग प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम पर किया जाता है। यदि परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स का स्तर आधे से कम हो जाता है, तो दवा की खुराक भी आधी हो जाती है। जब ल्यूकोसाइटोसिस 20*10^9/ली तक गिर जाता है, तो मायलोसन अस्थायी रूप से रद्द कर दिया जाता है। फिर वे रखरखाव की खुराक पर स्विच करते हैं - सप्ताह में 2 मिलीग्राम 1-2 बार।

मायलोसन के अलावा, माइलोब्रोमोल का उपयोग दिन में एक बार 3 सप्ताह के लिए 0.125-0.25 पर किया जा सकता है, फिर रखरखाव उपचार 0.125-0.25 पर हर 5-7-10 दिनों में एक बार किया जा सकता है।

पॉलीकेमोथेरेपी AVAMP कार्यक्रम के अनुसार की जा सकती है, जिसमें साइटोसार, मेथोट्रेक्सेट, विन्क्रिस्टाइन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, प्रेडनिसोलोन का प्रशासन शामिल है। साइटोस्टैटिक्स के साथ मल्टीकंपोनेंट थेरेपी की अन्य योजनाएं हैं।

अल्फा-इंटरफेरॉन (रेफेरॉन, इंट्रॉन ए) का उपयोग एंटीट्यूमर और एंटीवायरल प्रतिरक्षा को उत्तेजित करने की क्षमता से उचित है। यद्यपि दवा का साइटोस्टैटिक प्रभाव नहीं होता है, फिर भी यह ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में योगदान देता है। अल्फा-इंटरफेरॉन को छह महीने के लिए सप्ताह में 2 बार 3-4 मिलियन यू / एम 2 के चमड़े के नीचे इंजेक्शन के रूप में निर्धारित किया जाता है।

साइटोफेरेसिस परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की सामग्री को कम करता है। इस पद्धति के उपयोग के लिए एक सीधा संकेत कीमोथेरेपी का प्रतिरोध है। मस्तिष्क और रेटिना के प्राथमिक घाव के साथ हाइपरल्यूकोसाइटोसिस और हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के सिंड्रोम वाले मरीजों को तत्काल साइटोफेरेसिस की आवश्यकता होती है। साइटोफेरेसिस के सत्र सप्ताह में 4-5 बार से लेकर महीने में 4-5 बार तक किए जाते हैं।

स्थानीय विकिरण चिकित्सा के लिए संकेत विशाल स्प्लेनोमेगाली है जिसमें पेरिस्प्लेनाइटिस, ट्यूमर जैसे ल्यूकेमिड्स हैं। प्लीहा में गामा-किरणों के संपर्क की खुराक लगभग 1 Gy है।

स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग तिल्ली के टूटने, डीप थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हेमोलिसिस के लिए किया जाता है।

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अच्छे परिणाम देता है। इस प्रक्रिया से गुजरने वाले 60% रोगियों में, पूर्ण छूट प्राप्त की जाती है।

भविष्यवाणी।उपचार के बिना एक प्राकृतिक पाठ्यक्रम के साथ क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 2-3.5 वर्ष है। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग से जीवन प्रत्याशा 3.8-4.5 वर्ष तक बढ़ जाती है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद रोगियों की जीवन प्रत्याशा में अधिक महत्वपूर्ण वृद्धि संभव है।

ट्यूमर प्रक्रियाएं अक्सर न केवल प्रभावित करती हैं आंतरिक अंगमानव, बल्कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली भी। ऐसी ही एक विकृति है क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया। यह रक्त का कैंसरयुक्त रोग है, जिसमें बनने वाले तत्व बेतरतीब ढंग से गुणा करने लगते हैं। यह आमतौर पर वयस्कों में विकसित होता है, यह बच्चों में दुर्लभ है।

क्रोनिक ल्यूकेमिया एक ट्यूमर प्रक्रिया है, जो मायलोइड कोशिकाओं के शुरुआती रूपों से बनती है। यह सभी हेमोब्लास्टोस का दसवां हिस्सा बनाता है। डॉक्टरों को यह ध्यान रखने की जरूरत है कि प्रारंभिक अवस्था में रोग के अधिकांश मामले स्पर्शोन्मुख हैं। रक्त प्रणाली के पुराने कैंसर के मुख्य लक्षण रोगी की स्थिति के विघटन के चरण में विकसित होते हैं, एक विस्फोट संकट का विकास।

रक्त चित्र ग्रैन्यूलोसाइट्स में वृद्धि के साथ प्रतिक्रिया करता है, जिन्हें ल्यूकोसाइट्स की किस्मों में से एक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। उनका गठन अस्थि मज्जा के लाल पदार्थ में होता है, ल्यूकेमिया के दौरान, उनमें से एक बड़ी संख्या प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करती है। इससे सामान्य स्वस्थ कोशिकाओं की एकाग्रता में कमी आती है।

कारण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए ट्रिगर कारक पूरी तरह से समझ में नहीं आते हैं, जो कई सवालों को भड़काते हैं। हालांकि, कुछ तंत्र हैं जो पैथोलॉजी के विकास को भड़काते हैं।

1. विकिरण। इस सिद्धांत का प्रमाण यह तथ्य है कि जापानी और यूक्रेनियन के बीच रोग के मामले अधिक बार हो गए हैं।
2. अक्सर संक्रामक रोग, वायरल आक्रमण।
3. कुछ रासायनिक पदार्थलाल अस्थि मज्जा में उत्परिवर्तन को ट्रिगर करें।
4. वंशागति।
5. आवेदन पत्र दवाई- साइटोस्टैटिक्स, साथ ही विकिरण चिकित्सा की नियुक्ति। ऐसी चिकित्सा का उपयोग अन्य स्थानीयकरण के ट्यूमर के लिए किया जाता है, लेकिन यह इसका कारण बन सकता है रोग संबंधी परिवर्तनअन्य अंगों और प्रणालियों।

लाल अस्थि मज्जा में गुणसूत्रों की संरचना में उत्परिवर्तन और परिवर्तन से मनुष्यों के लिए असामान्य डीएनए श्रृंखला का निर्माण होता है। इसका परिणाम असामान्य कोशिकाओं के क्लोन का विकास है। बदले में, वे स्वस्थ लोगों की जगह लेते हैं, और परिणाम उत्परिवर्तित कोशिकाओं का प्रसार होता है। यह एक विस्फोट संकट की ओर जाता है।

असामान्य कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से गुणा करती हैं, कैंसर प्रक्रिया के साथ एक स्पष्ट सादृश्यता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि उनकी एपोप्टोसिस, प्राकृतिक मृत्यु नहीं होती है।

प्रणालीगत परिसंचरण में, युवा और अपरिपक्व कोशिकाएं आवश्यक कार्य करने में सक्षम नहीं होती हैं, जिससे प्रतिरक्षा में लगातार कमी आती है। संक्रामक प्रक्रियाएं, एलर्जीऔर अन्य जटिलताएं हैं।

रोगजनन

मायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, पाठ्यक्रम का एक पुराना संस्करण, गुणसूत्रों 9 और 22 में स्थानान्तरण के कारण विकसित होता है। परिणाम काइमेरिक प्रोटीन को कूटने वाले जीन का निर्माण होता है। इस तथ्य की पुष्टि प्रयोगशाला जानवरों पर किए गए प्रयोगों से होती है, जिन्हें पहले विकिरणित किया गया था और फिर ट्रांसलोकेटेड क्रोमोसोम के साथ अस्थि मज्जा कोशिकाओं के साथ प्रत्यारोपित किया गया था। प्रत्यारोपण के बाद, जानवरों ने पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया जैसी बीमारी विकसित की।

यह विचार करना भी महत्वपूर्ण है कि संपूर्ण रोगजनक श्रृंखला को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह एक सवाल बना हुआ है कि कैसे बीमारी का उन्नत चरण विस्फोट संकट तक जाता है।

अन्य उत्परिवर्तन में ट्राइसॉमी 8, बांह 17 का विलोपन शामिल है। इन सभी परिवर्तनों से ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति होती है, उनके गुणों में परिवर्तन होता है। प्राप्त आंकड़ों से पता चलता है कि हेमटोपोइएटिक प्रणाली की दुर्दमता बड़ी संख्या में कारकों और तंत्रों के कारण होती है, लेकिन उनमें से प्रत्येक की भूमिका का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है।

लक्षण

रोग की शुरुआत हमेशा स्पर्शोन्मुख होती है। यही स्थिति अन्य प्रकार के ल्यूकेमिया के साथ भी होती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तब विकसित होती है जब ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या गठित तत्वों की कुल संख्या के 20% तक पहुंच जाती है। सामान्य कमजोरी को पहला संकेत माना जाता है। लोग जल्दी थक जाते हैं शारीरिक गतिविधिसांस की तकलीफ की ओर जाता है। त्वचाएक पीला रंग प्राप्त करें।

रक्त प्रणाली के विकृति विज्ञान के मुख्य लक्षणों में से एक यकृत और प्लीहा में वृद्धि है, जो हाइपोकॉन्ड्रिया में दर्द को खींचकर प्रकट होता है। मरीजों का वजन कम होता है, पसीने की शिकायत होती है। इस तथ्य पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है कि यह प्लीहा है जो पहले बढ़ता है, हेपेटोमेगाली प्रक्रिया के कुछ बाद के चरणों में होता है।

पुरानी अवस्था

पुरानी अवस्था में मायलोइड ल्यूकेमिया को पहचानना मुश्किल हो जाता है, जिसके लक्षण स्पष्ट नहीं होते हैं:

• भलाई में गिरावट;
• भूख की त्वरित संतुष्टि, स्प्लेनोमेगाली के कारण बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम की व्यथा;
• सिरदर्द, स्मृति हानि, एकाग्रता;
• पुरुषों में प्रतापवाद या लंबे समय तक दर्दनाक इरेक्शन।

त्वरक

त्वरण के दौरान, लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। रोग के इस स्तर पर, एनीमिया और पहले से निर्धारित उपचार के लिए प्रतिरोध बढ़ जाता है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स भी बढ़ते हैं।

टर्मिनल

इसके मूल में, यह एक विस्फोट संकट है। यह प्लेटलेट्स या अन्य गठित तत्वों की संख्या में वृद्धि की विशेषता नहीं है, और नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी खराब हो जाती है। परिधीय रक्त में ब्लास्ट कोशिकाओं की उपस्थिति नोट की जाती है। मरीजों को बुखार है, तापमान मोमबत्तियां नोट की जाती हैं। विकास करना रक्तस्रावी लक्षण, और प्लीहा इस हद तक बढ़ जाती है कि उसका निचला ध्रुव छोटी श्रोणि में होता है। अंतिम चरण मृत्यु में समाप्त होता है।

माइलोजेनस ल्यूकेमिया में मोनोसाइटिक संकट

मायलोमोनोसाइटिक संकट रोग के पाठ्यक्रम का एक दुर्लभ रूप है। यह एटिपिकल मोनोसाइट्स की उपस्थिति की विशेषता है, जो परिपक्व, युवा या असामान्य हो सकता है।

इसके संकेतों में से एक मेगाकारियोसाइट्स, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स के नाभिक के टुकड़ों के रक्त में उपस्थिति है। यहां सामान्य हेमटोपोइजिस भी बाधित होता है, प्लीहा काफी बढ़ जाता है। अंग का पंचर धमाकों की उपस्थिति को दर्शाता है, जो इसे हटाने का एक सीधा संकेत है।

किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए

सीएमएल का निदान हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। एक ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ रोग की उपस्थिति की पुष्टि करना भी संभव है। यह वे हैं जो प्रारंभिक परीक्षा आयोजित करते हैं, रक्त परीक्षण, पेट के अंगों के अल्ट्रासाउंड को निर्धारित करते हैं। बायोप्सी के साथ अस्थि मज्जा को पंचर करना, साइटोजेनेटिक परीक्षण करना आवश्यक हो सकता है।

ऐसे रोगियों में रक्त की तस्वीर विशिष्ट होती है।

1. जीर्ण अवस्था में अस्थि मज्जा में माइलोब्लास्ट में 20% तक की वृद्धि और इस निशान से ऊपर बेसोफिल की विशेषता होती है।
2. टर्मिनल चरण कोशिकाओं द्वारा इस सीमा में वृद्धि के साथ-साथ विस्फोट कोशिकाओं और उनके समूहों की उपस्थिति की ओर जाता है।
3. परिधीय रक्त में, इस मामले में न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस विशेषता है।

मायलोजेनस ल्यूकेमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

रोग का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि रोगी में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया किस रूप में देखा जाता है। आमतौर पर लागू:

• कीमोथेरेपी;
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण;
• पर विभिन्न चरणोंकार्यान्वित करना विकिरण उपचार;
• ल्यूकोफेरेसिस;
• स्प्लेनेक्टोमी;
• लक्षणात्मक इलाज़।

दवा से इलाज

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए दवा उपचार में कीमोथेरेपी और रोगसूचक उपचार शामिल हैं। रासायनिक एजेंटों में शामिल हैं: क्लासिक तैयारी- मायलोसन, साइटोसार, मर्कैप्टोपर्न, ग्लिवेक, मेथोट्रेक्सेट। एक अन्य समूह हाइड्रोक्सीयूरिया डेरिवेटिव हैं - हाइड्रिया, हाइड्रोक्स्यूरिया। इंटरफेरॉन भी प्रतिरक्षा प्रणाली को उत्तेजित करने के लिए निर्धारित हैं। लक्षणात्मक इलाज़यह इस बात पर निर्भर करता है कि इस समय किन अंगों और प्रणालियों के सुधार की जरूरत है।

बोन मैरो प्रत्यारोपण

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पूर्ण वसूली की अनुमति देता है। ऑपरेशन को छूट के दौरान सख्ती से किया जाना चाहिए। लगातार सुधार 5 वर्षों के भीतर नोट किया गया है। प्रक्रिया कई चरणों में होती है।

1. एक दाता की तलाश करें।
2. प्राप्तकर्ता की तैयारी, जिसके दौरान कीमोथेरेपी की जाती है, उत्परिवर्तित कोशिकाओं की अधिकतम संख्या को समाप्त करने और दाता ऊतक की अस्वीकृति को रोकने के लिए विकिरण किया जाता है।
3. प्रत्यारोपण।
4. प्रतिरक्षादमन। संभावित संक्रमण से बचने के लिए रोगी को "संगरोध" पर रखना आवश्यक है। अक्सर, डॉक्टर जीवाणुरोधी, एंटीवायरल और एंटिफंगल एजेंटों के साथ शरीर का समर्थन करते हैं। यह समझना महत्वपूर्ण है कि प्रत्यारोपण के बाद यह सबसे कठिन अवधि है, यह एक महीने तक चलती है।
5. तब डोनर कोशिकाएं जड़ लेने लगती हैं, रोगी बेहतर महसूस करता है।
6. शरीर की रिकवरी।

विकिरण उपचार

इस चिकित्सा प्रक्रियाआवश्यक है जब साइटोस्टैटिक्स और कीमोथेरेपी की नियुक्ति से कोई वांछित प्रभाव नहीं होता है। इसके कार्यान्वयन का एक अन्य संकेत यकृत और प्लीहा का लगातार बढ़ना है। यह स्थानीय के विकास में पसंद का साधन भी है ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया. डॉक्टर आमतौर पर बीमारी के उन्नत चरण के दौरान विकिरण का सहारा लेते हैं।

क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का इलाज गामा किरणों से किया जाता है, जो ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को नष्ट या काफी धीमा कर देती हैं। चिकित्सा की खुराक और अवधि डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जाती है।

तिल्ली स्प्लेनेक्टोमी को हटाना

यह सर्जिकल हस्तक्षेप संकेतों के अनुसार सख्ती से किया जाता है:

• अंग रोधगलन;
• गंभीर प्लेटलेट की कमी;
• प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा;
• टूटना या अंग टूटने का खतरा।

सबसे अधिक बार, स्प्लेनेक्टोमी टर्मिनल चरण में किया जाता है। यह आपको न केवल अंग, बल्कि कई ट्यूमर कोशिकाओं को भी खत्म करने की अनुमति देता है, जिससे रोगी की स्थिति में सुधार होता है।

अतिरिक्त सफेद रक्त कोशिकाओं के रक्त को साफ करना

जब ल्यूकोसाइट्स का स्तर 500 * 10 9 से अधिक हो जाता है, तो रेटिना एडिमा, घनास्त्रता, प्रतापवाद को रोकने के लिए रक्तप्रवाह से उनकी अधिकता को समाप्त करना आवश्यक है। ल्यूकेफेरेसिस बचाव के लिए आता है, जो प्लास्मफेरेसिस के समान है। आमतौर पर, प्रक्रिया रोग के उन्नत चरण के दौरान की जाती है, यह चिकित्सा उपचार के अतिरिक्त कार्य कर सकती है।

चिकित्सा से जटिलताएं

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार की मुख्य जटिलताएं विषाक्त यकृत क्षति हैं, जिसके परिणामस्वरूप हेपेटाइटिस या सिरोसिस हो सकता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम, नशा अभिव्यक्तियाँ भी विकसित होती हैं, प्रतिरक्षा में गिरावट के कारण, एक माध्यमिक संक्रमण संभव है, साथ ही वायरल और फंगल आक्रमण भी।

डीआईसी

डॉक्टरों को यह ध्यान रखने की जरूरत है कि यह रोग प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम को ट्रिगर करने के लिए तंत्रों में से एक है। इसलिए, प्रारंभिक अवस्था में डीआईसी का निदान करने या इसे पूरी तरह से रोकने के लिए रोगी के हेमोस्टेटिक सिस्टम की नियमित रूप से जांच की जानी चाहिए।

रेटिनोइड सिंड्रोम

रेटिनोइड सिंड्रोम ट्रेटीनिन उपयोग की एक प्रतिवर्ती जटिलता है। यह एक खतरनाक स्थिति है जो मौत का कारण बन सकती है। पैथोलॉजी तापमान में वृद्धि से प्रकट होती है, दर्दनाक संवेदनामें छाती, किडनी खराब, हाइड्रोथोरैक्स, जलोदर, पेरिकार्डियल इफ्यूजन, हाइपोटेंशन। मरीजों को स्टेरॉयड हार्मोन की उच्च खुराक जल्दी से दर्ज करने की आवश्यकता होती है।

ल्यूकोसाइटोसिस को स्थिति के विकास के लिए एक जोखिम कारक माना जाता है। यदि रोगी का उपचार केवल ट्रेटिनिन से किया जाता है, तो हर चौथा व्यक्ति रेटिनोइड सिंड्रोम विकसित करेगा। साइटोस्टैटिक्स के उपयोग से इसकी घटना की संभावना 10% कम हो जाती है, और डेक्सामेथासोन की नियुक्ति मृत्यु दर को 5% तक कम कर देती है।

मास्को में क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया उपचार

मॉस्को में, इस समस्या के इलाज के लिए बड़ी संख्या में क्लीनिक हैं। अधिकांश श्रेष्ठतम अंकउन अस्पतालों को दिखाएं जो प्रक्रिया के निदान और उपचार के लिए आधुनिक उपकरणों से लैस हैं। इंटरनेट पर रोगी समीक्षाओं से पता चलता है कि के आधार पर विशेष केंद्रों से संपर्क करना सबसे अच्छा है नैदानिक ​​अस्पतालबोटकिन्स्की मार्ग में या पायटनिट्स्की राजमार्ग पर, जहां एक अंतःविषय ऑन्कोलॉजिकल सेवा संचालित होती है।

जीवन प्रत्याशा पूर्वानुमान

रोग की ऑन्कोलॉजिकल प्रकृति के कारण रोग का निदान हमेशा अनुकूल नहीं होता है। यदि क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया गंभीर ल्यूकेमिया से जटिल है, तो जीवन प्रत्याशा आमतौर पर कम हो जाती है। अधिकांश रोगी त्वरित या टर्मिनल चरण की शुरुआत में मर जाते हैं। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया से पीड़ित हर दसवें रोगी की निदान के बाद पहले दो वर्षों में मृत्यु हो जाती है। एक विस्फोट संकट की शुरुआत के बाद, मृत्यु लगभग छह महीने बाद होती है। यदि डॉक्टर रोग की छूट प्राप्त करने में सक्षम होते हैं, तो रोग का निदान तब तक अनुकूल हो जाता है जब तक कि इसका अगला तीव्र न हो जाए।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया) ल्यूकेमिया (ल्यूकेमिया) का एक रूप है, जो अस्थि मज्जा में मायलोइड कोशिकाओं के अनियमित और त्वरित प्रसार (विभाजन द्वारा प्रजनन) द्वारा रक्त में उनके बाद के संचय के साथ होता है। क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) बच्चों की तुलना में वयस्कों में अधिक आम है।

कारण

सीएमएल की घटना एक आनुवंशिक विसंगति से जुड़ी होती है, जिसे क्रोमोसोमल ट्रांसलोकेशन द्वारा दर्शाया जाता है, जो कैरियोटाइप में Ph "क्रोमोसोम (फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम) की उपस्थिति से प्रकट होता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लक्षण

सीएमएल के पुराने चरण में, लक्षण पूरी तरह से अनुपस्थित या हल्के हो सकते हैं। शायद सामान्य स्थिति का उल्लंघन - अस्वस्थता और कमजोरी की उपस्थिति, भूख में कमी, धीरे-धीरे वजन कम होना, रात में पसीना बढ़ना। प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) के आकार में वृद्धि के साथ, रोगी को पेट के बाईं ओर भारीपन या दर्द का आभास हो सकता है।

त्वरण चरण में, पुरानी अवस्था के लक्षणों की गंभीरता में वृद्धि होती है। कभी-कभी यह इस चरण में होता है कि रोग के पहले स्पष्ट लक्षण दिखाई देते हैं, जिससे व्यक्ति को पहली बार डॉक्टर को देखने के लिए मजबूर होना पड़ता है।

अंतिम चरण के सीएमएल के लक्षणों में महत्वपूर्ण गिरावट शामिल है सबकी भलाई, गंभीर कमजोरीरक्तस्राव में वृद्धि, शरीर पर रक्तस्राव की घटना, तेजी से वजन घटाने, भारी पसीने की उपस्थिति, जोड़ों में लंबे समय तक दर्द और दर्द की प्रकृति की हड्डियों (कुछ मामलों में, ये दर्द बहुत मजबूत हो जाते हैं)। 38 - 39⁰C के साथ शरीर के तापमान में आवधिक अनुचित वृद्धि भी संभव है गंभीर ठंड लगना. विशेषता तिल्ली के आकार में तेजी से वृद्धि है।

निदान

सीएमएल के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में शामिल हैं:

वर्गीकरण

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के पाठ्यक्रम के 3 प्रकार हैं।

• जीर्ण चरण - सापेक्ष स्थिरता का एक चरण। इस स्तर पर रोगी न्यूनतम लक्षणों से परेशान हो सकता है।
• त्वरण चरण - रोग प्रक्रिया के सक्रियण द्वारा विशेषता। त्वरण चरण में, रक्त में ल्यूकोसाइट्स के अपरिपक्व रूपों की संख्या तेजी से बढ़ने लगती है। यह अवस्थाक्रोनिक से टर्मिनल तक संक्रमणकालीन कहा जा सकता है।
• टर्मिनल चरण(विस्फोट संकट) क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का अंतिम चरण है. यह चरण तीव्र ल्यूकेमिया की तरह आगे बढ़ता है और तेजी से प्रगति और कम अस्तित्व की विशेषता है।

रोगी की हरकतें

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के प्रारंभिक चरण आमतौर पर छिपे होते हैं। हालाँकि, अभी भी कुछ हैं गैर विशिष्ट संकेत, जो सीएमएल पर संदेह करने की अनुमति देता है।

सीएमएल की दैहिक विशेषताओं में शामिल हैं:

बेशक, किसी व्यक्ति में उपरोक्त लक्षणों में से एक या कई की उपस्थिति बिल्कुल भी संकेत नहीं देती है कि वह क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया से बीमार है। . ये लक्षण इस रोग की केवल संभावित अभिव्यक्तियाँ हैं। इसके अलावा, ये संकेत निरर्थक हैं - अर्थात, वे तब प्रकट हो सकते हैं जब बड़ी रकमअन्य रोग, गंभीर और मामूली दोनों। हालांकि, अगर किसी व्यक्ति में इनमें से अधिकतर लक्षण हैं, तो यह डॉक्टर (हेमेटोलॉजिस्ट) की सलाह लेने का एक कारण हो सकता है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया का उपचार

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य ट्यूमर कोशिकाओं के विकास को कम करना और प्लीहा के आकार को कम करना है। सीएमएल के मुख्य उपचारों में कीमोथेरेपी, स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा को हटाना), विकिरण चिकित्सा, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल हैं।

जटिलताओं

सीएमएल की विशेषता जटिलताओं में रक्तस्रावी सिंड्रोम, संक्रमण और श्वसन प्रणाली को नुकसान होता है। संक्रामक और भड़काऊ प्रक्रियाओं का विकास (उदाहरण के लिए, निमोनिया, ब्रोंकाइटिस) सबसे अधिक बार नोट किया जाता है। एक नियम के रूप में, संक्रामक जटिलताएं हैं बैक्टीरियल एटियलजिहालांकि फंगल और वायरल संक्रमण संभव है।

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की रोकथाम

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया की प्रभावी रोकथाम विकसित नहीं की गई है, क्योंकि इस विकृति के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है।