हेमोलिटिक एनीमिया: यह क्या है। हेमोलिटिक एनीमिया: प्रकार, कारण, लक्षण, निदान, उपचार

हीमोलिटिक अरक्तता (एनीमिया हेमोलिटिका; यूनानी हेमा रक्त + लसीका विनाश, विघटन; एनीमिया) उन रोगों के लिए एक समूह का नाम है, जिनकी सामान्य विशेषता एरिथ्रोसाइट्स का विनाश है, जिससे एक ओर, एनीमिया और एरिथ्रोसाइट क्षय उत्पादों के गठन में वृद्धि होती है, दूसरी ओर, प्रतिक्रियाशील रूप से एरिथ्रोसाइटोपोइज़िस को बढ़ाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स के टूटने वाले उत्पादों में वृद्धि चिकित्सकीय रूप से एक नींबू छाया के पीलिया (देखें) द्वारा प्रकट होती है, रक्त में अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि (हाइपरबिलीरुबिनमिया देखें) और सीरम आयरन, पित्त और मल के प्लियोक्रोमिया , यूरोबिलिनुरिया (देखें)। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (देखें) के साथ, हाइपरहेमोग्लोबिनेमिया अतिरिक्त रूप से होता है (हीमोग्लोबिनेमिया देखें), हीमोग्लोबिनुरिया (देखें), हेमोसाइडरिनुरिया। बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस का प्रमाण परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइटोसिस और पॉलीक्रोमैटोफिलिया, अस्थि मज्जा के एरिथ्रोनोर्मोब्लास्टोसिस द्वारा होता है।

वर्गीकरण

जी. का विभाजन और. तीव्र और जीर्ण पर यह अस्वीकार्य था क्योंकि तीव्र और ह्रोन, एक ही जी के रूपों के भीतर विकल्प देखे जा सकते हैं और। जी. का ए. का विरोध भी उचित नहीं है। हेमोलिसिस के इंट्रावास्कुलर और इंट्रावास्कुलर स्थानीयकरण के साथ, जी के समान रूप के साथ। ए। इंट्रावास्कुलर और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस हो सकता है। G. a. का विभाजन बिना शर्त के नहीं है। एंडो- और एक्सोएरिथ्रोसाइट हेमोलिटिक कारकों के कारण; उदाहरण के लिए, पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, मुख्य दोष एरिथ्रोसाइट झिल्ली में स्थानीयकृत होता है, और हेमोलिटिक कारक (पूरक) एरिथ्रोसाइट के बाहर स्थानीयकृत होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का दो मुख्य समूहों में सबसे उचित विभाजन - वंशानुगत (जन्मजात) और अधिग्रहित जी। ए। वंशानुगत जी और। एरिथ्रोसाइट झिल्ली की विकृति या हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के साथ-साथ एरिथ्रोसाइट एंजाइमों में से एक की कमी के कारण हो सकता है। वंशानुगत जी और। आनुवंशिक सिद्धांत के अनुसार एकजुट होते हैं, लेकिन एटियलजि, रोगजनन और नैदानिक ​​तस्वीर में महत्वपूर्ण रूप से भिन्न होते हैं। जी. का अधिग्रहण करने के लिए और। इम्यूनोहेमोलिटिक रक्ताल्पता का एक बड़ा समूह, अधिग्रहित मेम्ब्रेनोपैथी का एक समूह, आदि शामिल हैं।

निम्नलिखित जी का वर्गीकरण और। (यू। आई। लॉरी, 1967; एल। आई। इडेलसन, 1975):

I. वंशानुगत (जन्मजात)

1. एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथी:

ए) माइक्रोस्फेरोसाइटिक;

बी) अंडाकार;

ग) एंथोसाइटिक।

2. एंजाइमोपेनिक (किण्वक):

ए) पेंटोस-फॉस्फेट चक्र के एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है;

बी) ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम की कमी से जुड़ा हुआ है;

सी) ग्लूटाथियोन के गठन, ऑक्सीकरण और कमी में शामिल एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है;

डी) एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है;

ई) पोर्फिरिन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है।

3. हीमोग्लोबिनोपैथी:

ए) गुणात्मक हीमोग्लोबिनोपैथी;

बी) थैलेसीमिया।

द्वितीय. अधिग्रहीत

1. इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया:

ए) ऑटोइम्यून;

बी) आइसोइम्यून।

2. एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथीज:

क) पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया;

बी) स्पर सेल एनीमिया।

3. लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से संबद्ध:

ए) मार्च हीमोग्लोबिनुरिया;

बी) मोशकोविच की बीमारी (syn। माइक्रोएंगियोपैथिक जी। ए।);

ग) कृत्रिम हृदय वाल्व से उत्पन्न होने वाले।

4. विषाक्त।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथिस

मेम्ब्रेनोपैथी एरिथ्रोसाइट झिल्ली के प्रोटीन या लिपिड घटकों में असामान्यताओं से जुड़ी है, जो उनके आकार में परिवर्तन और उनके समय से पहले विनाश का कारण है। पहले, तथाकथित मेम्ब्रेनोपैथीज को भी संदर्भित किया जाता था। जन्मजात गैर-गोलाकार जी.ए., जो बाद में, उनमें ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम की कमी का पता लगाने के कारण, एंजाइमोपेनिक एनीमिया के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (syn.: जन्मजात माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग, माइक्रोसाइटेमिया, स्फेरोसाइटिक एनीमिया) का वर्णन पहली बार वैनलर और माज़ियस (एस। वानलेयर, मासियस, 1871) द्वारा माइक्रोसाइटेमिया नाम से किया गया था, लेकिन एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में ओ। मिंकोव्स्की (1900) और चौफ़र्ड (ए.एम. चौफ़र्ड, 1907) के शास्त्रीय कार्यों के बाद जाना जाने लगा।

आंकड़ेविकसित नहीं हुआ। दुनिया के सभी हिस्सों में इस बीमारी का वर्णन किया गया है; अमेरिका की तुलना में यूरोप में अधिक आम है। माइक्रोस्फेरोसाइटिक जी के साथ रोगियों के लिए एक स्प्लेनेक्टोमी के व्यापक उपयोग के संबंध में और, किनारे, एक नियम के रूप में, एक कील की ओर जाता है, वसूली, इस बीमारी में वृद्धि संभव है क्योंकि विरासत में वृद्धि से इसके संचरण की संभावना बढ़ जाती है (मरीज बच्चे के जन्म तक जीवित रहते हैं) उम्र)।

एटियलजिअनजान। एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोष का सार अंततः स्थापित नहीं किया गया है। रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है।

रोगजनन. जी के विकास में अग्रणी मूल्य और। एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक्टोमीसिन जैसी प्रोटीन की एक कम सामग्री दें और फॉस्फोलिपिड्स और कोलेस्ट्रॉल की झिल्ली का आंशिक अभाव, जो एरिथ्रोसाइट्स की कुल सतह में कमी, इसके सूचकांक में कमी और एरिथ्रोसाइट्स के माइक्रोस्फेरोसाइट्स में परिवर्तन को बढ़ावा देता है। सोडियम आयनों के लिए झिल्ली की पारगम्यता में वृद्धि के लिए एक माध्यमिक भूमिका को जिम्मेदार ठहराया जाता है, जो एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट की गतिविधि को बढ़ाता है और ग्लाइकोलाइसिस प्रक्रियाओं की तीव्रता को बढ़ाता है। कम पीएच और ग्लूकोज सामग्री के साथ धीमी प्लीहा रक्त प्रवाह की स्थितियों के तहत, एरिथ्रोसाइट्स की "उम्र बढ़ने" में तेजी आती है। इसके अलावा, माइक्रोस्फेरोसाइट्स जो सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की प्लास्टिसिटी खो चुके हैं, विशुद्ध रूप से यांत्रिक रूप से विलंबित होते हैं जब प्लीहा के गूदे से शिरापरक साइनसोइड्स में संकीर्ण (व्यास में 3.5 माइक्रोन तक) छिद्रों के सामने एंडोथेलियल कोशिकाओं के बीच उनकी सतह को अस्तर करते हैं। यह एरिथ्रोसाइट्स द्वारा माइक्रोस्फेरोसाइटिक रूप के संरक्षण के बावजूद, स्प्लेनेक्टोमी के बाद बढ़े हुए हेमोलिसिस की समाप्ति की व्याख्या करता है।

नैदानिक ​​तस्वीर. माइक्रोस्फेरोसाइटिक जीए की जन्मजात प्रकृति के बावजूद, इसकी पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर बड़े बचपन और किशोरावस्था में देखी जाती है, हालांकि रोग के मामलों का वर्णन शिशुओं और बुजुर्गों दोनों में किया जाता है। रोग का कोर्स बहुत विविध है - उप-क्लिनिक से गंभीर तक, लगातार हेमोलिटिक संकटों के साथ। शिकायतें अनुपस्थित हो सकती हैं (चौफर्ड के अनुसार, "रोगियों की तुलना में रोगी अधिक पीले होते हैं") या वे एनीमिक हाइपोक्सिया, पित्त पथरी के हमलों के कारण होते हैं। मुख्य लक्षण अलग-अलग और परिवर्तनशील तीव्रता की त्वचा, श्वेतपटल और श्लेष्मा झिल्ली का पीलिया है। पीलिया के साथ गहरे रंग का मल और गहरा मूत्र निकलता है। प्लीहा लगातार बढ़ रहा है, यकृत - आधे रोगियों में।

कुछ रोगियों में, जन्मजात विसंगतियाँ हो सकती हैं: टॉवर खोपड़ी, गॉथिक आकाश, ब्रैडी या पॉलीडेक्टीली, ग्रीवा पसलियों, स्ट्रैबिस्मस, हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृतियां, और अन्य (तथाकथित हेमोलिटिक संविधान)। बचपन में रोग के विकास के साथ, खोपड़ी के एक्स-रे पर द्विगुणित रिक्त स्थान का विस्तार नोट किया जाता है। एनीमिया आमतौर पर मध्यम होता है, कभी-कभी बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस द्वारा हल्के हेमोलिसिस के मुआवजे के कारण अनुपस्थित होता है। लंबे समय तक और तीव्र हेमोलिसिस के साथ भी, एरिथ्रोपोएसिस सक्रिय रहता है। महिलाओं में गंभीर हेमोलिटिक संकट अधिक बार होते हैं। वे 7-10 दिनों के भीतर धीरे-धीरे विकसित होते हैं, और आमतौर पर संक्रमण, बच्चे के जन्म से उत्तेजित होते हैं। कभी-कभी तथाकथित के अचानक विकास से एनीमिया बढ़ जाता है। अप्लास्टिक (पुनर्योजी) संकट, जो रक्त से रेटिकुलोसाइट्स के गायब होने और अस्थि मज्जा से एरिथ्रोनोर्मोब्लास्ट, पीलिया में तेज कमी और हेमोलिसिस के अन्य लक्षणों की विशेषता है। कुछ रोगियों में, संकट ल्यूको- और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होते हैं। आमतौर पर अप्लास्टिक संकट 7-10 दिनों तक रहता है, कभी-कभी 2 महीने तक खिंचता है।

कुछ रोगियों में, आंतरिक शंकुओं के क्षेत्र में पैरों की त्वचा पर द्विपक्षीय अल्सर बनते हैं; वे स्प्लेनेक्टोमी के बाद ही ठीक होते हैं। उनकी घटना का तंत्र स्फेरोसाइट्स द्वारा माइक्रोथ्रोमोसिस की संभावना को बाहर नहीं करता है। एक रक्त परीक्षण से एरिथ्रोसाइट्स के माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (स्फेरोसाइटोसिस) का पता चलता है: एरिथ्रोसाइट्स का औसत व्यास 6 माइक्रोन या उससे कम हो जाता है, उनकी मोटाई 2.5-3 माइक्रोन तक बढ़ जाती है, एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा और तदनुसार, एरिथ्रोसाइट में औसत हीमोग्लोबिन सामग्री आमतौर पर सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। दागदार रक्त स्मीयर को सामान्य देखने के दौरान माइक्रोस्फेरोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है - वे केंद्रीय ज्ञान के बिना छोटी, तीव्रता से दाग वाली कोशिकाओं की तरह दिखते हैं। वस्तुनिष्ठ रूप से, माइक्रोस्फेरोसाइट्स एरिथ्रोसाइटोमेट्री द्वारा निर्धारित किए जाते हैं (देखें): प्राइस-जोन्स वक्र का शीर्ष बाईं ओर (माइक्रोसाइट्स की ओर) शिफ्ट हो जाता है, वक्र का आधार अनिसोसाइटोसिस के कारण चौड़ा हो जाता है। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री लगातार बढ़ रही है (20% या अधिक तक)। अस्थि मज्जा पंचर ने एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के स्पष्ट हाइपरप्लासिया को मिटोस की बढ़ी हुई संख्या और त्वरित परिपक्वता के संकेतों के साथ दिखाया। माइक्रोस्फेरोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध तेजी से कम हो जाता है: हेमोलिसिस शारीरिक (0.70-0.75%) के करीब सोडियम क्लोराइड एकाग्रता पर शुरू हो सकता है। माइक्रोस्फेरोसाइट्स का यांत्रिक प्रतिरोध सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में 4-8 गुना कम है। एसिड एरिथ्रोग्राम (देखें) को मुख्य अधिकतम दाईं ओर तेज बदलाव, हेमोलिसिस की कुल अवधि में वृद्धि की विशेषता है। प्लाज्मा से एरिथ्रोसाइट्स को धोने के बाद, अम्लीय एरिथ्रोग्राम का मुख्य अधिकतम बाईं ओर शिफ्ट हो जाता है, हेमोलिसिस की अवधि कम हो जाती है; यह एक पदार्थ के प्लाज्मा में उपस्थिति का अनुमान लगाना संभव बनाता है जो माइक्रोस्फेरोसाइट्स के हेमोलिसिस को रोकता है। माइक्रोस्फेरोसाइटिक जी के मिटाए गए रूपों में और। एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध को उनके प्रारंभिक दैनिक ऊष्मायन के साथ टी ° 37 ° पर निर्धारित किया जाना चाहिए (यह स्वस्थ व्यक्तियों के एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में बहुत अधिक हद तक कम हो जाता है)। इसी तरह, t°37° पर ऊष्मायन के बाद रोगियों के धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के एसिड एरिथ्रोग्राम की जांच की जाती है। 48 घंटे के भीतर। सहज हेमोलिसिस (ऑटोहेमोलिसिस) औसत 50% है, जबकि स्वस्थ व्यक्तियों में यह 5% से अधिक नहीं है। रक्तप्रवाह में माइक्रोस्फेरोसाइट्स का जीवन काल काफी कम हो जाता है। उसी समय, रोगियों के रक्तप्रवाह में सामान्य एरिथ्रोसाइट्स के संचलन का समय, साथ ही पहले स्प्लेनेक्टोमी के अधीन प्राप्तकर्ताओं को ट्रांसफ़्यूज़ किए गए माइक्रोस्फेरोसाइट्स के संचलन का समय सामान्य रहता है। यह माइक्रोस्फेरोसाइटिक जी में प्लाज्मा हेमोलिसिस कारकों की अनुपस्थिति की पुष्टि करता है। लेकिन। यह सीरोल, अनुसंधान के परिणामों से भी प्रमाणित होता है: एक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण (कोम्ब्स प्रतिक्रिया देखें) हमेशा नकारात्मक होता है, एक अप्रत्यक्ष एक आरएच-असंगत भ्रूण या रक्त आधान के साथ गर्भावस्था के परिणामस्वरूप संवेदनशील रोगियों में सकारात्मक होता है। प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य होती है। हीमोग्लोबिन हमेशा "वयस्क" प्रकार (ए) को संदर्भित करता है; केवल माइक्रोस्फेरोसाइटिक जी.ए. वाले शिशुओं में। आयु-उपयुक्त हीमोग्लोबिन एफ सामग्री का पता लगाएं। सीरम बिलीरुबिन हमेशा ऊंचा होता है, मुख्य रूप से अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) अंश के कारण। बिलीरुबिनेमिया की गंभीरता हमेशा हेमोलिसिस की तीव्रता के अनुरूप नहीं होती है - यकृत के अच्छे बिलीरुबिन उत्सर्जन समारोह के साथ, यह महत्वहीन रह सकता है। मूत्र के साथ यूरोबिलिनोजेन और मूत्र के साथ यूरोबिलिन के दैनिक उत्सर्जन में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है।

जटिलताओं. लगभग 30-40% रोगी, अधिक बार तीव्र और लंबे समय तक हेमोलिसिस के साथ, पित्त पथ में वर्णक पत्थर बनते हैं, जिससे पित्त पथरी के हमले होते हैं। सामान्य पित्त नली में रुकावट से अवरोधक पीलिया होता है।

निदानहेमोलिटिक पीलिया, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस और कम आसमाटिक, एरिथ्रोसाइट्स के यांत्रिक प्रतिरोध, एक विशेषता एसिड एरिथ्रोग्राम की स्थापना पर आधारित है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट्स की कम आसमाटिक स्थिरता, एक नकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण, और मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन का एक सामान्य स्तर माइक्रोस्फेरोसाइटिक G. a को अलग करना संभव बनाता है। अन्य जी और से, और कार्यात्मक हाइपरबिलीरुबिनमिया से भी।

इलाज. हेमोलिसिस की समाप्ति और रोगियों की व्यावहारिक वसूली सुनिश्चित करने वाली एकमात्र विधि स्प्लेनेक्टोमी है (देखें)। ऐसा माना जाता है कि बीमारी के शांत तरीके से सर्जरी से बचा जा सकता है। हालांकि, चूंकि लगभग सभी रोगी जल्दी या बाद में जटिलताओं का विकास करते हैं, निदान स्थापित होने के बाद सभी रोगियों पर ऑपरेशन करना अधिक सही होता है, छोटे बच्चों, बुजुर्गों और गंभीर हृदय विकृति वाले रोगियों के संभावित अपवाद के साथ। गर्भावस्था के दौरान ऑपरेशन की भी अनुमति है (इसे सिजेरियन सेक्शन के संयोजन में करना बेहतर है)। स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग की पुनरावृत्ति केवल अतिरिक्त स्पलीन की उपस्थिति में देखी जाती है, ऑपरेशन के दौरान ध्यान नहीं दिया जाता है। सर्जरी के बाद हाइपरहेमोलिसिस के सभी लक्षण जल्दी कम हो जाते हैं और आमतौर पर 3-4 सप्ताह के बाद। रक्त की संरचना पूरी तरह से सामान्यीकृत है। सर्जरी के बाद माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइट्स की आसमाटिक स्थिरता में कमी जीवन के लिए बनी रहती है, लेकिन उनकी गंभीरता कुछ हद तक कम हो जाती है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद जटिलताएं और मृत्यु दुर्लभ हैं। जी और पर सभी रूढ़िवादी कार्रवाइयां। अप्रभावी लाल रक्त कोशिका आधान) का उपयोग केवल गहरे रक्ताल्पता (हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट) के मामले में प्रतिस्थापन उद्देश्यों के लिए किया जाना चाहिए। आइसोसेंसिटाइजेशन के खतरे के कारण बार-बार रक्त आधान अवांछनीय है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद, रक्त आधान की आवश्यकता गायब हो जाती है।

पूर्वानुमानस्प्लेनेक्टोमी के बाद अनुकूल, अगर सर्जरी से इनकार कर दिया जाता है, तो इन जटिलताओं के विकसित होने की संभावना के कारण संदिग्ध। उपचार से पहले रोगियों की कार्य क्षमता एनीमिया की गंभीरता और एनीमिक हाइपोक्सिया के मुआवजे की डिग्री पर निर्भर करती है। मरीजों को वंशानुक्रम द्वारा रोग के संचरण की संभावना के बारे में सूचित किया जाना चाहिए (लेकिन रोग की उपचार क्षमता के बारे में भी)। मारक क्षमता कम है।

निवारणविकसित नहीं हुआ। जटिलताओं को रोकने का एकमात्र तरीका प्रारंभिक स्प्लेनेक्टोमी है।

ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया

ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (syn। एलिप्टोसाइटिक जी. ए.) पहली बार, लोगों के रक्त में अंडाकार आकार के एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति का वर्णन ड्रेसबैक (एम। ड्रेसबैक, 1904) द्वारा किया गया था। स्वस्थ व्यक्तियों के रक्त में 8-15% तक ओवलोसाइट्स (फिज़ियोल, ओवलोसाइटोसिस) होते हैं। ओवलोसाइट्स का एक बड़ा प्रतिशत, तथाकथित। ओवलोसाइटोसिस 0.02-0.05% मामलों में पाया जाता है, और उनमें से 10-12% में ओवलोसाइटिक जी। ए।

एटियलजिअनजान। रोग एक ऑटोसोमल प्रभावशाली तरीके से विरासत में मिला है, जाहिरा तौर पर दो जीनों द्वारा प्रेषित होता है, जिनमें से एक रीसस प्रणाली के जीन से जुड़ा होता है। जीन की अभिव्यक्ति व्यापक रूप से भिन्न होती है।

रोगजननएरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष के कारण। एरिथ्रोसाइट्स के विनाश का एकमात्र स्थान प्लीहा है, लेकिन सीक्वेस्ट्रेशन उनके आकार में असामान्यता से जुड़ा नहीं है (वाहक ओवलोसाइट्स प्लीहा में नहीं रहते हैं और एक सामान्य परिसंचरण अवधि होती है)।

नैदानिक ​​​​तस्वीर, जटिलताओं, उपचार, रोग का निदान- जैसा कि माइक्रोस्फेरोसाइटिक जी.ए.

निदानपरिधीय रक्त में अंडाकार आकार के एरिथ्रोसाइट्स की प्रबलता के आधार पर रखा जाता है, जी के लक्षणों को ध्यान में रखते हुए। एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा, एरिथ्रोसाइट्स में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता और सामग्री सामान्य है। अस्थि मज्जा पंचर में, लाल पंक्ति की कोशिकाएं पॉलीक्रोमैटोफिलिक मानदंड के चरण में एक अंडाकार आकार प्राप्त करती हैं। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध आमतौर पर सामान्य होता है, ऊष्मायन के दौरान, वे तेजी से कम नहीं होते हैं। ऑटोहेमोलिसिस परीक्षण को बढ़ाया नहीं जाता है। एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है, ओवलोसाइट्स की गाड़ी के साथ यह सामान्य है। सेरोल, प्रतिक्रियाएं, वर्णक चयापचय के संकेतक - जैसे कि माइक्रोस्फेरोसाइटिक जी। ए।

एसेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया

एसेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया का नाम एरिथ्रोसाइट्स के आकार के नाम पर रखा गया था - एसेंथोसाइट्स (ग्रीक, अकांथा स्पाइक, स्पाइन) की सतह पर 5-10 लंबी संकीर्ण स्पाइक जैसी बहिर्वाह होती है। एरिथ्रोसाइट झिल्ली में फॉस्फोलिपिड्स और कोलेस्ट्रॉल की सामग्री सामान्य है, लेकिन फॉस्फोलिपिड्स के अंशों में बदलाव होते हैं - स्फिंगोमीलिन में वृद्धि और फॉस्फेटिडिलकोलाइन में कमी।

एटियलजि. एंथोसाइटिक जी. ए. - बीटा-लिपोप्रोटीन की जन्मजात अनुपस्थिति से जुड़ी प्रारंभिक बचपन की एक दुर्लभ बीमारी (एबेटालिपोप्रोटीनेमिया देखें)। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

रोगजनन. एसेंथोसाइट्स का निर्माण और उनकी फॉस्फोलिपिड असामान्यता पेटोल, प्लाज्मा में एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से जुड़ी होती है - युवा एरिथ्रोसाइट्स मॉर्फोल में, और जैव रासायनिक परिवर्तन न्यूनतम होते हैं। प्लाज्मा में बी-प्रोटीन (पी-लिपोप्रोटीन का प्रोटीन घटक), ट्राइग्लिसराइड्स की कमी होती है; कोलेस्ट्रॉल का स्तर आमतौर पर 50 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर से नीचे होता है, फॉस्फोलिपिड्स - 100 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर से नीचे।

नैदानिक ​​तस्वीरमध्यम G. a के संयोजन द्वारा विशेषता। और स्टीटोरिया (देखें) वसा के चयनात्मक malabsorption के साथ। रक्त चित्र विशेषता है: एरिथ्रोसाइट्स में लंबी संकीर्ण स्पाइक जैसी वृद्धि होती है, उनकी जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है, रेटिकुलोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है, टी ° 4 ° और 37 ° पर ऊष्मायन के बाद ऑटोहेमोलिसिस तेजी से बढ़ जाता है, जिसे विटामिन ई [ब्रेन (एमएस ब्रेन), 1971] के अतिरिक्त द्वारा ठीक किया जाता है। प्लाज्मा में बी-प्रोटीन और ट्राइग्लिसराइड्स, कम कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड्स की कमी होती है।

जटिलताओं. रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (अंधेपन में परिणाम के साथ) और एटेक्टिक न्यूरोपैथी।

निदानयह एक विशेषता पच्चर, एक तस्वीर, एरिथ्रोसाइट्स के एक एन्थोसाइटिक रूप का पता लगाने, एक रेटिकुलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा को छोटा करने के आधार पर रखा गया है।

इलाजविकसित नहीं हुआ। विटामिन ई निर्धारित करना प्रभावी नहीं है।

पूर्वानुमानजीवन के लिए प्रतिकूल।

एंजाइमोपेनिक एनीमिया

जी.ए. एरिथ्रोसाइट्स के विभिन्न एंजाइमों की कमी के कारण विकसित होता है। कुछ एंजाइम प्रणालियों की अपर्याप्तता के अनुसार, एंजाइमोपैथी के कई समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

जी। ए।, पेंटोस-फॉस्फेट चक्र के एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी, 6-फॉस्फोग्लुकोनेट डिहाइड्रोजनेज की कमी);

जीए, ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम की कमी से जुड़ा हुआ है (पाइरूवेट किनेज की कमी, ट्रायोज फॉस्फेट आइसोमेरेज़, 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट म्यूटेज, आदि);

G. a. ग्लूटाथियोन के निर्माण, ऑक्सीकरण और कमी (सिंथेटेज़, रिडक्टेस और पेरोक्सीडेज़ की कमी) में शामिल एंजाइमों की कमी से जुड़ा है;

जीए एडीनोसिन ट्राइफॉस्फेटस, एडिनाइलेट किनेज, राइबोफॉस्फेट पाइरोफॉस्फेट किनेज, यानी एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है;

G. a., पोर्फिरीन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की कमी से जुड़ा है। ये एरिथ्रोपोएटिक यूरोपोर्फिरिया और एरिथ्रोपोएटिक प्रोटोपोर्फिरिया हैं (एंजाइमोपेनिक एनीमिया देखें)।

hemoglobinopathies

जी ए, हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है। हीमोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना में एक विसंगति के कारण हीमोग्लोबिनोपैथी होती है, या गुणात्मक, उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया (देखें), और हीमोग्लोबिन श्रृंखलाओं के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण, या मात्रात्मक - थैलेसीमिया (देखें), इनमें से कुछ के साथ उन्हें, हीमोग्लोबिन एच, बार्ट हीमोग्लोबिन और अन्य

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया

इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया

इम्यूनोहेमोलिटिक रक्ताल्पता की विशेषता रक्त में एंटीबॉडी के अपने स्वयं के एंटीजन या ट्रांसफ्यूज्ड (दाता) एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ उपस्थिति से होती है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया गर्म ऑटोएंटिबॉडी, कोल्ड एग्लूटीनिन, बाइफैसिक हेमोलिसिन और ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति के कारण हो सकता है जो कुछ दवाएं लेते समय दिखाई देते हैं।

ऑटोइम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया गर्म स्वप्रतिपिंडों के कारण होता है

ऑटोइम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया गर्म स्वप्रतिपिंडों के कारण होता है (syn.: p अधिग्रहित जी। ए।, गाइम-विडाल प्रकार के हेमोलिटिक पीलिया, इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया का अधिग्रहण किया), दो रूप हैं: अज्ञातहेतुक और रोगसूचक (लिम्फोइड ऊतक और बड़े कोलेजनोज के ट्यूमर की पृष्ठभूमि के खिलाफ अधिक बार विकसित होना, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ)।

यह प्रपत्र लगभग के लिए खाता है। सभी जी.ए. का 25% किसी भी उम्र के व्यक्ति बीमार होते हैं, महिलाएं पुरुषों की तुलना में थोड़ी अधिक बार होती हैं। अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों का अनुपात 1: 1 है।

एटियलजिअनजान। पारिवारिक मामलों की अनुपस्थिति रोग की अर्जित प्रकृति को इंगित करती है। कुछ रोगियों में, रोग का विकास मेथिल्डोपा के सेवन से जुड़ा होता है।

रोगजनन: स्वप्रतिपिंडों के निर्माण के दो सिद्धांत हैं: 1) एरिथ्रोसाइट्स की एक झिल्ली का प्राथमिक परिवर्तन नए के गठन के साथ या गुप्त (गहरे) एंटीजन और बाद की प्रतिक्रिया इम्युनोल, सिस्टम के संपर्क में; 2) कोशिकाओं का प्राथमिक परिवर्तन (दैहिक उत्परिवर्तन) इम्युनोल, एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य एंटीजन के लिए एंटीबॉडी के गठन के साथ सिस्टम। सेरोल पर थर्मल ऑटोएंटिबॉडी, गुणों के लिए अक्सर अपूर्ण एग्लूटीनिन से संबंधित होते हैं; इम्यूनोकेम पर आधारित है। अध्ययन (मोनोस्पेसिफिक एंटीग्लोबुलिन सेरा का उपयोग करके) उन्हें इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) के रूप में संदर्भित किया जाता है, कभी-कभी इम्युनोग्लोबुलिन एम और ए (आईजीएम और आईजीए) का एक साथ पता लगाया जाता है। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस उन पर तय एंटीबॉडी के साथ उनके विखंडन या एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस द्वारा होता है। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश प्लीहा, अस्थि मज्जा, अंग, नोड्स और यकृत में होता है। कुछ रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स सीधे रक्तप्रवाह में नष्ट हो जाते हैं; रोगियों के इस भाग में पूर्ण हेमोलिसिन भी पाए जाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर:रोग की शुरुआत अक्सर धीरे-धीरे होती है, लेकिन तीव्र भी हो सकती है, जिसमें तीव्र हेमोलिसिस और एनीमिक कोमा (तथाकथित तीव्र जी ए लेडरर) की तस्वीर होती है। पाठ्यक्रम आमतौर पर पुराना होता है, जिसमें अतिरंजना की अवधि होती है। मरीजों की शिकायतें मुख्य रूप से एनीमिक हाइपोक्सिया के कारण होती हैं। त्वचा पीली, रूखी है, कभी-कभी एक्रोसायनोसिस स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती है। पीलिया अलग-अलग तीव्रता का हो सकता है, साथ में फेकल प्लियोक्रोमिया, यूरोबिलिनुरिया भी हो सकता है। सीरम में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है; तेजी से प्रगतिशील हेमोलिसिस के साथ, यकृत के एनीमिक नेक्रोसिस के साथ, बिलीरुबिन का संयुग्मित अंश भी बढ़ जाता है। प्लीहा थोड़ा या मध्यम रूप से बढ़ा हुआ है; एक रोगसूचक रूप के साथ, एक तेज स्प्लेनोमेगाली संभव है (अंतर्निहित बीमारी के कारण)। लंबे समय से बीमार रोगियों में यकृत लगभग बढ़ जाता है। एक रक्त परीक्षण से नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक एनीमिया, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, कभी-कभी नॉर्मोब्लास्ट, एरिथ्रोसाइट्स का एक तेज एनिसोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइट्स और मैक्रोसाइट्स की उपस्थिति का पता चलता है; एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोफैगोसाइटिक मोनोसाइट्स के टुकड़े हैं। एरिथ्रोसाइट्स का ऑटो-एग्लूटिनेशन अक्सर देखा जाता है। एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा आमतौर पर बढ़ जाती है, उनका आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, एरिथ्रोसाइट्स के ऊष्मायन के बाद यह और भी कम हो जाता है (लेकिन माइक्रोस्फेरोसाइटिक जी ए की तुलना में कम)। एरिथ्रोसाइट्स के ऊष्मायन के बाद, उनके ऑटोहेमोलिसिस को भी बढ़ाया जाता है। मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन अक्सर ऊंचा हो जाता है, विशेष रूप से रक्त में हेमोलिसिन की उपस्थिति में और हेमोलिटिक संकट की ऊंचाई पर। महत्वपूर्ण और लंबे समय तक हीमोग्लोबिनेमिया के साथ, प्लाज्मा हैप्टोग्लोबिन का स्तर कम हो जाता है, मूत्र में हीमोग्लोबिन और हेमोसाइडरिन की उपस्थिति संभव है। एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा, दोनों स्वयं की और एक दाता से ट्रांसफ्यूज की गई, छोटी हो जाती है, अक्सर महत्वपूर्ण रूप से। ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य है या ह्रोन, करंट में कम हो जाती है, लेकिन बीमारी के तेज होने के साथ, बाईं ओर शिफ्ट के साथ एक महत्वपूर्ण न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस देखा जा सकता है। रोगसूचक ऑटोइम्यून जी और। ल्यूकोसाइट सूत्र अंतर्निहित बीमारी द्वारा निर्धारित किया जाता है। प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य या कम होती है, कभी-कभी नाटकीय रूप से। मायलोग्राम में, एक स्पष्ट एरिथ्रोनोर्मोब्लास्टिक प्रतिक्रिया नोट की जाती है। मैक्रोनोर्मोब्लास्टिक एरिथ्रोपोएसिस, अक्सर मेगालोब्लास्ट की उपस्थिति के साथ, जो अंतर्जात विटामिन बी 12 और फोलिक एसिड की बढ़ती खपत से जुड़ा होता है। गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया गंभीर रक्तस्राव (फिशर-इवांस सिंड्रोम) के विकास को जन्म दे सकता है, कभी-कभी ल्यूकोपेनिया (प्रतिरक्षा पैन्टीटोपेनिया) के साथ।

जटिलताओं: अप्लास्टिक संकट, घनास्त्रता संबंधित अंगों के दिल के दौरे के लिए अग्रणी; पित्त पथ में पत्थरों का निर्माण दुर्लभ है।

निदानकॉम्ब्स डायग्नोस्टिक टेस्ट की शुरुआत के बाद संभव हुआ। यह अधिग्रहीत जी की स्थापना और पर आधारित है। हेमोलिसिस के इंट्रासेल्युलर या मिश्रित स्थानीयकरण के साथ और एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण द्वारा पुष्टि की जाती है, कट की तीव्रता अलग होती है, लेकिन हेमोलिसिस की गंभीरता के अनुरूप हो सकती है। कभी-कभी एक सीधा परीक्षण नकारात्मक होता है या रोग के दौरान अपेक्षाकृत देर से सकारात्मक हो जाता है। एक सकारात्मक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण (प्लाज्मा में मुक्त एंटीबॉडी का पता लगाना) ऑटोइम्यून जीए के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है, यह आमतौर पर आइसोएंटिबॉडी (आधान के बाद, गर्भावस्था के दौरान) की उपस्थिति के कारण होता है।

इलाज:आमतौर पर निर्धारित कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन। प्रेडनिसोलोन की प्रारंभिक खुराक कम से कम 1 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन प्रति दिन मौखिक रूप से होनी चाहिए; गंभीर मामलों और गहरे रक्ताल्पता में, खुराक को प्रति 1 किलो वजन के लिए 2-3 लेट तक बढ़ाया जाता है, इसका आधा भाग पैरेंट्रल रूप से प्रशासित किया जाता है। सुधार के साथ, दवा की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, लेकिन हीमोग्लोबिन में वृद्धि सुनिश्चित करने के लिए। लाल रक्त के संकेतकों के सामान्य होने के बाद, हार्मोन को छोटी खुराक (प्रति दिन 15-20 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) में प्रशासित किया जाना जारी है; हेमटोल की स्थिति में। छूट उन्हें एक और 2-3 महीने के लिए प्रशासित किया जाता है। और उसके बाद ही धीरे-धीरे रद्द कर दिया। साथ ही हार्मोन, पोटेशियम लवण और क्षार के साथ निर्धारित हैं। लेटने का तंत्र। ऑटोइम्यून G. a में हार्मोन की क्रिया अस्पष्ट। इम्युनोकोम्पेटेंट कोशिकाओं पर एक निरोधात्मक प्रभाव माना जाता है, हालांकि, चिकित्सीय प्रभाव की गति (कभी-कभी 24-48 घंटे तक) रक्त के विनाश की प्रक्रिया पर प्रत्यक्ष प्रभाव को इंगित करती है। हार्मोन थेरेपी लगभग 75% रोगियों को एक पच्चर, वसूली प्रदान करती है। Direct Coombs का परीक्षण कई महीनों और वर्षों तक सकारात्मक रहता है। हार्मोन थेरेपी के नकारात्मक प्रभाव को या तो मधुमेह, उच्च रक्तचाप, आदि के विकास के कारण हार्मोन की पर्याप्त खुराक का उपयोग करने में असमर्थता या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रतिरोध द्वारा समझाया जा सकता है। इन मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है; यह संचालित रोगियों में से लगभग आधे में प्रभाव देता है, लेकिन हेमोलिसिस के देर से होने वाले पुनरुत्थान को बाहर नहीं करता है। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी विफल हो जाती है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिन, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, आदि) का भी उपयोग किया जाता है। बच्चों में थायमेक्टॉमी के सफल होने की खबरें हैं। रक्त आधान (एरिथ्रोसाइट मास) केवल गंभीर प्रगतिशील एनीमिया के लिए संकेत दिया जाता है। एनीमिक कोमा के साथ, 750-1000 मिलीलीटर रक्त एक साथ ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है (दाता को अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के अनुसार चुना जाता है)।

पूर्वानुमानअधिक बार संदिग्ध, हालांकि एक लंबे शांत पाठ्यक्रम और यहां तक ​​\u200b\u200bकि सहज वसूली की संभावना को बाहर नहीं किया जाता है। इलाज से पहले मरीजों की काम करने की क्षमता लगातार कम होती जा रही है। संभावित रूप से प्रतिकूल लक्षणों में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति, एक सकारात्मक अप्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण और सीरम हेमोलिसिन शामिल हैं। मृत्यु के तात्कालिक कारण अपरिवर्तनीय हेमोलिसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव, घनास्त्रता हो सकते हैं।

शीत स्वप्रतिपिंडों के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया

अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूप हैं। रोगसूचक अधिक बार कुछ लिम्फोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रियाओं, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, माइकोप्लाज़्मल (एटिपिकल) निमोनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है; किसी भी उम्र में संभव है। रोग का अज्ञातहेतुक रूप दुर्लभ है, महिलाओं और बुजुर्गों में अधिक आम है।

एटियलजिअनजान। संक्रामक रोगजनकों के प्रभाव में ठंडे एग्लूटीनिन के गठन का तंत्र स्थापित नहीं किया गया है।

रोगजनन: शरीर के बाहर के हिस्सों के छोटे जहाजों में एरिथ्रोसाइट्स के पूरक के साथ ठंडे स्वप्रतिपिंडों को एक साथ तय किया जाता है (जब उन्हें 32 डिग्री से नीचे के तापमान पर ठंडा किया जाता है)।

स्पष्ट हेमोलिसिस तब होता है जब एंटीबॉडी टिटर 1: 1000 होता है। शीत एग्लूटीनिन में एंटीजन I या i के लिए सीरोल विशिष्टता होती है (बाद वाला रोगसूचक रूप में अधिक सामान्य होता है)। इम्यूनोकेम। उन्हें अनुसंधान विधियों द्वारा इम्युनोग्लोबुलिन एम (आईजीएम) के रूप में पहचाना जाता है, कम अक्सर इम्युनोग्लोबुलिन एम और जी (आईजीएम + आईजीजी) के संयोजन का पता लगाया जाता है, एक्स-चेन हेमोलिटिक गतिविधि के लिए जिम्मेदार होते हैं। एग्लूटीनेटेड एरिथ्रोसाइट्स का विनाश संवहनी बिस्तर में और प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा (हेमोलिसिस के मिश्रित स्थानीयकरण) में एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस के परिणामस्वरूप होता है। छोटी वाहिकाओं में एग्लूटीनेट्स उनमें रक्त परिसंचरण को बाधित करते हैं, जिससे रेनॉड सिंड्रोम का क्लिनिक होता है (देखें रेनॉड रोग)।

नैदानिक ​​तस्वीर:मुख्य पच्चर, एक बीमारी का प्रदर्शन आमतौर पर मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है जी और। और परिधीय संचार संबंधी विकार जो शीतलन के दौरान होते हैं, जैसे कि रेनॉड सिंड्रोम। एक्रोकैनोसिस है, शायद ही कभी एक्रोगैंग्रीन। पीलिया आमतौर पर तीव्र नहीं होता है। यकृत और प्लीहा का आकार सामान्य या थोड़ा बढ़ा हुआ होता है। रोग का कोर्स आमतौर पर पुराना, गैर-प्रगतिशील होता है। गंभीर हीमोग्लोबिनुरिक संकट संभव है। रोगसूचक रूप तीव्रता से होता है और सहज वसूली के साथ समाप्त होता है। रक्त परीक्षण मध्यम रक्ताल्पता प्रकट करते हैं। एरिथ्रोसाइट्स रूपात्मक रूप से थोड़ा बदल जाते हैं, कभी-कभी मामूली स्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस, ठंडा होने पर, एरिथ्रोसाइट्स जल्दी से एग्लूटीनेट हो जाते हैं; रक्त के नमूने को गर्म करने के बाद, एरिथ्रोसाइट एग्लूटीनेट गायब हो जाते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य या थोड़ा कम होता है। रेटिकुलोसाइटोसिस मध्यम है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य या कम हो जाती है। आरओई को तेजी से तेज किया जा सकता है। प्लाज्मा में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और मुक्त हीमोग्लोबिन बढ़ जाता है (ठंडा होने के बाद); मूत्र में हीमोग्लोबिन और हेमोसाइडरिन का पता लगाया जा सकता है।

जटिलताओंछोटे जहाजों में खराब रक्त प्रवाह के कारण हो सकता है (उदाहरण के लिए, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन का विकास)।

निदान G. a., Raynaud's syndrome का पता लगाने और पर्याप्त रूप से उच्च टिटर (1: 1,000,000) में कोल्ड एग्लूटीनिन का पता लगाने के आधार पर। एक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण (अनुसंधान के लिए, रक्त को t ° 37 ° तक गर्म किए गए डिश में लिया जाता है) पूरे एंटीग्लोबुलिन सीरम के साथ हमेशा सकारात्मक होता है, मोनोस्पेसिफिक सेरा से यह केवल एंटी-सी के साथ सकारात्मक होता है।

इलाज: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी हैं। ल्यूकेरन के लाभकारी प्रभाव का वर्णन किया गया है। गहरे एनीमिया के साथ, प्लाज्मा से धोए गए एरिथ्रोसाइट्स के आधान का संकेत दिया जाता है (पूरक को खत्म करने के लिए)।

पूर्वानुमानवसूली को लेकर संशय रोजगारपरकता बनी रह सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया बाइफैसिक हेमोलिसिन के कारण होता है

बिफैसिक हेमोलिसिन (पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया) के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया एक दुर्लभ बीमारी है जो सभी इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया का 4.6% है।

एटियलजि. रोग तीव्र वायरल संक्रमण के साथ विकसित होता है, कम बार के साथ। उपदंश

रोगजनन. पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया तब होता है जब रक्त में दो-चरण डोनाट-लैंडस्टीनर हेमोलिसिन होते हैं, जो शरीर के ठंडा होने पर एरिथ्रोसाइट्स पर बस जाते हैं और टी ° 37 ° पर हेमोलिसिस करते हैं। द्विध्रुवीय हेमोलिसिन में गामा अंश के अनुरूप इलेक्ट्रोफोरेटिक गतिशीलता होती है; वे इम्युनोग्लोबुलिन जी (आईजीजी) से संबंधित हैं।

नैदानिक ​​तस्वीरएक गंभीर सामान्य स्थिति, सांस की तकलीफ, बुखार, सिरदर्द, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, साथ ही तेजी से इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस (काले मूत्र, पीलिया, एनीमिया की उपस्थिति) के लक्षणों की विशेषता है। अक्सर पित्त, ढीले मल की अदम्य उल्टी होती है। प्लीहा और यकृत मध्यम रूप से बढ़े हुए, संवेदनशील होते हैं। पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया का एक हल्का रूप सबफ़ेब्राइल तापमान और अल्पकालिक हीमोग्लोबिनुरिया के साथ होता है। एक रक्त परीक्षण एक तेज नॉरमोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स के बेसोफिलिक पंचर, एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमेसिया, नॉरमोब्लास्ट्स, रेटिकुलोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या, साथ ही बाईं ओर एक शिफ्ट के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस का पता चलता है, कभी-कभी प्रोमाइलोसाइट्स और यहां तक ​​​​कि मायलोब्लास्ट भी। हाइपरबिलीरुबिनमिया का पता लगाया जाता है (असंयुग्मित बिलीरुबिन के कारण), हीमोग्लोबिन में 30-40 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर तक की वृद्धि। रक्त सीरम गुलाबी रंग का होता है, खड़े होने पर यह मेथेमोग्लोबिन के निर्माण के कारण भूरे रंग का हो जाता है। अस्थि मज्जा पंचर में - प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोपोएसिस, एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस की एक तस्वीर। अन्य अध्ययनों से हीमोग्लोबिनुरिया (देखें), पित्त प्लियोक्रोमिया, मल के साथ स्टर्कोबिलिन का बढ़ा हुआ उत्सर्जन प्रकट होता है।

जटिलताओं: गुर्दे की विफलता, औरिया।

इलाज: शॉक रोधी उपाय करें (हृदय की दवाएं, मॉर्फिन, एड्रेनालाईन, कॉर्टिन, ऑक्सीजन), एकल-समूह रक्त का आधान (250-500 मिली), पॉलीग्लुसीन (500-1000 मिली), क्षार को अंदर और अंतःशिरा में (5% ताजा) 500-1000 मिली की कुल खुराक में बाइकार्बोनेट सोडियम ड्रिप का तैयार घोल)। हीमोग्लोबिन के प्लाज्मा को जल्दी से साफ करने के लिए, आसमाटिक मूत्रवर्धक प्रशासित किया जाता है - 200-300 मिलीलीटर की कुल खुराक में 10% ग्लूकोज समाधान के लिए ताजा तैयार बाँझ लियोफिलिज्ड यूरिया तैयारी का 30% समाधान। ग्लूकोकार्टिकोइड्स दिखा रहा है।

पूर्वानुमानहेमोलिसिस की व्यापकता, गुर्दे के कार्य की स्थिति, उपचार की समयबद्धता और प्रभावशीलता द्वारा निर्धारित किया जाता है। 2-4 सप्ताह के भीतर अनुकूल परिणाम के साथ। एक पूर्ण पच्चर आता है, वसूली। औरिया और गुर्दे की विफलता से जटिल मामलों में रोग का निदान प्रतिकूल है। फुलमिनेंट रूप में, पहले दो दिनों के भीतर सदमे और तीव्र एनोक्सिया से मृत्यु संभव है।

ड्रग-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया

ड्रग-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एंटीबॉडी की भागीदारी के साथ दवा-प्रेरित हेमोलिटिक प्रतिक्रियाएं की जाती हैं।

एटियलजि और रोगजनन।कुछ दवाएं (पेनिसिलिन, स्ट्रेप्टोमाइसिन, पीएएसके, इंडोमेथेसिन, पिरामिडोन, फेनासेटिन, कुनैन, क्विनिडाइन, आदि) लेते समय स्वप्रतिपिंड प्रकट हो सकते हैं। जी के विकास में दवाओं की भागीदारी का तंत्र और। अलग हो सकता है। जी के विकास के हैप्टन तंत्र के साथ, ए। दवा एरिथ्रोसाइट्स की सतह के एक घटक के साथ संयोजन में प्रवेश करती है और आईजीजी प्रकार के एंटी-ड्रग एंटीबॉडी के गठन का कारण बनती है; जब दवा फिर से ली जाती है, तो एंटीबॉडी इसके द्वारा अवरुद्ध एरिथ्रोसाइट्स पर तय की जाती हैं। यह पेनिसिलिन की क्रिया का तंत्र है; इस मामले में, पेनिसिलिन के लिए सामान्य एलर्जी प्रतिक्रिया नहीं देखी जा सकती है। जब प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, तो दवा वाहक प्रोटीन से बांधती है और आईजीएम एंटीबॉडी के गठन को उत्तेजित करती है। ड्रग-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स एरिथ्रोसाइट झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है, उन पर पूरक निर्धारण को बढ़ावा देता है, जिससे हेमोलिसिस होता है। यह कुनैन और क्विनिडाइन की क्रिया का तंत्र है। लेकिन दवा सच्चे स्वप्रतिपिंडों के निर्माण को प्रेरित कर सकती है, जैसे कि गर्म ऑटोइम्यून जी। ए। यह अल्फा-मेथिल्डोपा (डोपेगीट) की क्रिया का तंत्र है। प्रेरक कारक मेबेड्रोल (मेफेनामिन), क्लोर्डियाज़ पॉक्साइड (एलेनियम) भी हो सकता है। दवा बंद करने के बाद, सभी एंटीबॉडी जल्दी से गायब हो जाते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीरहेमोलिसिस की गंभीरता और स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित किया जाता है। हल्के और मध्यम रूप प्रबल होते हैं। हेमोलिसिस के मिश्रित स्थानीयकरण के साथ रोग तीव्र है। सीरम में, एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है जो रोगी और स्वस्थ व्यक्तियों (इस दवा की उपस्थिति में) के एरिथ्रोसाइट्स को एग्लूटीनेट करते हैं।

निदानएनामेनेस्टिक डेटा के आधार पर, मोनोस्पेसिफिक सीरा के साथ एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण।

इलाजमूल रूप से उस दवा को रद्द करने के लिए नीचे आता है जिसके कारण G. और। कॉर्टिकोस्टेरॉइड केवल अल्फा-मेथिल्डोपा के कारण होने वाले जीए में प्रभावी होते हैं, लेकिन रक्तचाप बढ़ने के खतरे के कारण सावधानी से उपयोग किया जाना चाहिए। गंभीर एनीमिया में, रक्त आधान का संकेत दिया जाता है।

आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियासनवजात शिशुओं में भ्रूण और मां के AB0 सिस्टम और Rh (नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग देखें) की असंगति के साथ-साथ रक्त आधान की जटिलता के साथ विकसित हो सकता है, AB0 सिस्टम, Rh और इसकी दुर्लभ किस्मों के साथ असंगत भी हो सकता है। ये पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिटिक एनीमिया हैं (रक्त आधान देखें)। आइसोइम्यून जी और। अप्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया सेट करते समय सीरम में एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथीज

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया

पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (syn.: स्ट्रबिंग-मार्चियाफवा रोग, मार्चियाफवा-मिशेल रोग) को अधिग्रहित एरिथ्रोसाइटोपैथी माना जाता है (रोग के पारिवारिक वंशानुगत रूपों की पहचान नहीं की गई है); एक दैहिक उत्परिवर्तन के कारण होता है जिससे लाल रक्त कोशिकाओं की असामान्य आबादी दिखाई देती है। एरिथ्रोसाइट्स की इस आबादी की मोनोक्लोनल उत्पत्ति सिद्ध हो चुकी है। एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस केवल एक पूरक के कारण होता है, लेकिन विभिन्न प्रकार के कारकों से उकसाया जाता है, जिसमें फिजियोल।, कारक (नींद की स्थिति, महिलाओं में - मासिक धर्म) शामिल हैं; हीमोग्लोबिनुरिया की उपस्थिति उपरोक्त स्थितियों में एसिड-बेस बैलेंस में एसिडोसिस की ओर बदलाव के साथ जुड़ी हुई है। उत्तेजक एजेंट इंटरकरंट संक्रमण, रक्त की हाइपरकोएग्युलेबल अवस्थाएं, दवाएं, रक्त आधान, पूरे (विशेष रूप से ताजा) और प्लाज्मा दोनों हो सकते हैं। पैरॉक्सिस्मल निशाचर हेमोग्लोबिन्यूरिया हेमटोपोइजिस की हाइपोप्लास्टिक अवस्था की तस्वीर के साथ शुरू हो सकता है; कुछ मामलों में, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया की खोज के 10-12 या अधिक वर्षों के बाद, कभी-कभी स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोग की विशिष्ट तस्वीर विकसित होती है।

नैदानिक ​​तस्वीर. रोग का एक लंबा कोर्स है। हीमोग्लोबिनेमिया और हेमोसाइडरिनुरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हीमोग्लोबिनुरिया के पैरॉक्सिस्म रात में अधिक बार होते हैं।

एक रक्त परीक्षण से हाइपोक्रोमिक प्रकार के गंभीर एनीमिया, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में मामूली कमी का पता चलता है। लंबे समय तक हेमोसाइडरिनुरिया ("लौह मधुमेह") के कारण, शरीर में लोहे के डिपो समाप्त हो जाते हैं और हाइपोसाइडेरिमिया विकसित होता है। हेमोलिटिक पीलिया के लक्षण नोट किए जाते हैं: हाइपरबिलीरुबिनमिया (असंयुग्मित अंश के कारण), यूरोबिलिनुरिया, पित्त प्लियोक्रोमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस। यकृत और प्लीहा अक्सर बढ़े हुए नहीं होते हैं। एरिथ्रोपोएसिस के तत्वों के कारण अस्थि मज्जा हाइपरप्लास्टिक है।

जटिलताओं. हीमोग्लोबिन्यूरिक संकट के दौरान, रोग अक्सर हाइपरकोएग्यूलेशन सिंड्रोम द्वारा जटिल होता है, जो पोर्टल शिरा प्रणाली, पेट, मस्तिष्क, कोरोनरी वाहिकाओं में बाद में संवहनी घनास्त्रता के साथ महिलाओं में, इसके अलावा, छोटे श्रोणि के जहाजों में होता है, जो साथ होता है। घनास्त्रता के क्षेत्र में दर्द। संवहनी घनास्त्रता की प्रवृत्ति विघटित एरिथ्रोसाइट्स से थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थों के रक्त में प्रवेश से जुड़ी है। घनास्त्रता कभी-कभी विभिन्न अंगों में दिल के दौरे से जटिल होती है; विशेष रूप से, पोर्टल शिरा प्रणाली में घनास्त्रता थ्रोम्बोफ्लिबिटिक स्प्लेनोमेगाली और पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ प्लीहा रोधगलन की ओर जाता है। दुर्लभ मामलों में, पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया से हाइपरप्लास्टिक, मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम - एरिथ्रोमाइलोसिस या एक्यूट मायलोइड ल्यूकेमिया में संक्रमण होता है।

निदानइसे विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षणों (एसिड और सुक्रोज परीक्षण) के माध्यम से रखा जाता है, और एक कील के आधार पर, निरंतर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की तस्वीरें जो कि एक रात के हीमोग्लोबिनुरिया के पैरॉक्सिज्म द्वारा अधिक बार पीछा किया जाता है। एसिड परीक्षण, या हैम का परीक्षण, ताजा मानव सीरम के पूरक के लिए एरिथ्रोसाइट्स की संवेदनशीलता के निर्धारण पर आधारित है, पीएच 6.5 में 0.2% हाइड्रोक्लोरिक एसिड के अतिरिक्त अम्लीकृत। परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है यदि लाल रक्त कोशिकाओं के 5% से अधिक (कभी-कभी 50-80%) हेमोलाइज्ड होते हैं। सुक्रोज परीक्षण, या हार्टमैन-जेनकिन्स परीक्षण, इस तथ्य पर आधारित है कि रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स पूरक की उपस्थिति में सुक्रोज के कमजोर समाधान में lysed हैं। नमूना सकारात्मक माना जाता है जब अध्ययन किए गए एरिथ्रोसाइट्स के 4% से अधिक लसीका से गुजरते हैं।

इलाजलाल रक्त के संकेतकों के इष्टतम स्तर पर रखरखाव के लिए नीचे आता है एरिथ्रोसाइट्स के व्यवस्थित आधान द्वारा 3-5 बार (फिज़ियोल, समाधान) या एरिथ्रोसाइट्स को 7-10 दिन पहले धोया जाता है (पूरक निष्क्रियता अवधि)। ताजा पूरे रक्त और प्लाज्मा का आधान contraindicated है क्योंकि यह हेमोलिसिस को बढ़ाता है। हाइपोसाइडेरेमिया के साथ, लोहे की तैयारी को छोटी, व्यक्तिगत रूप से सहनशील खुराक में, एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल, रेटाबोलिल) के संयोजन में इंगित किया जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के साथ, हेपरिन निर्धारित किया जाता है, कभी-कभी फाइब्रिनोलिसिन के संयोजन में। रोग के उन्नत चरण में ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन) को contraindicated है। रोग के हाइपोप्लास्टिक चरण में, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं के पूरे शस्त्रागार को दिखाया गया है - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन, रक्त आधान, और अवांछित ताजा एरिथ्रोसाइट्स का आधान स्वीकार्य है। लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

पूर्वानुमानगंभीर। घातक परिणाम प्रारंभिक चरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रक्तस्राव की पृष्ठभूमि पर एनीमिक कोमा के कारण हो सकता है, उन्नत हेमोलिटिक चरण में - संवहनी थ्रोम्बोटिक या सेप्टिक जटिलताओं के परिणामस्वरूप, तीव्र ल्यूकेमिया से दुर्लभ मामलों में।

स्पर सेल हेमोलिटिक एनीमिया

स्पर सेल हेमोलिटिक एनीमिया का वर्णन जे ए स्मिथ एट अल द्वारा किया गया है। (1964) लीवर सिरोसिस के गंभीर रूपों वाले रोगियों में।

एटियलजि अज्ञात है।

रोग का रोगजनन अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल और एरिथ्रोसाइट झिल्ली में फॉस्फोलिपिड की कमी से जुड़ा हुआ है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक जी.ए. के रूप में नैदानिक ​​चित्र, उपचार और रोग का निदान।

निदान रक्त में कई छोटी प्रक्रियाओं के साथ लाल रक्त कोशिकाओं का पता लगाने पर आधारित है।

लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

मार्चिंग पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया

मार्चिंग पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया का वर्णन पहली बार फ्लेशर (आई. फ्लेशर, 1881) द्वारा किया गया था, जिन्होंने इसे एक स्वस्थ सैनिक में देखा, जिसने लंबी सैर की।

एटियलजि और रोगजनन।लंबे समय तक चलने, मार्चिंग, दौड़ने, स्कीइंग के साथ-साथ कराटे अभ्यास के दौरान हाथों की मांसपेशियों पर निचले छोरों की मांसपेशियों पर बढ़ते भार के कारण एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस शारीरिक रूप से मजबूत युवा लोगों में विकसित होता है। डेविडसन (आर.जे.एल. डेविडसन, 1964) के अनुसार, मार्चिंग हीमोग्लोबिनुरिया तब होता है जब एक कठोर सतह पर दौड़ते हैं (नरम सतह पर चलने के बाद या लोचदार इनसोल वाले जूते में, हीमोग्लोबिनुरिया एक ही व्यक्ति में विकसित नहीं होता है)। प्रीडिस्पोजिंग कारक हाइपोहैप्टोग्लोबिनेमिया है। यांत्रिक हेमोलिसिस शरीर के उन हिस्सों के जहाजों में स्थानीय रूप से विकसित होता है जो लंबे समय तक (पैर, हाथ) एक कठिन सतह के साथ टकराव के अधीन होते हैं।

नैदानिक ​​तस्वीररोग के एक हल्के पाठ्यक्रम की विशेषता, बुखार की अनुपस्थिति और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की तीव्रता के कारण है। गंभीर हीमोग्लोबिनुरिक संकट संभव है, मध्यम हीमोग्लोबिनमिया और हीमोग्लोबिनुरिया अधिक बार नोट किया जाता है, सीरम हैप्टोग्लोबिन में कमी। मरीजों की शुरुआती स्थिति सामान्य है। मॉर्फोल, एरिथ्रोसाइट विसंगतियों का उल्लेख नहीं किया गया है।

क्रमानुसार रोग का निदानअन्य हीमोग्लोबिनुरिया के साथ इतिहास (एक यांत्रिक कारक के साथ रोग का संबंध, और शीतलन या दवा के साथ नहीं) और एरिथ्रोसाइट परीक्षण (सुक्रोज और एसिड) के परिणामों पर आधारित है। मायोग्लोबिन्यूरिया (देखें) मार्चिंग से मांसपेशियों में दर्द की अनुपस्थिति, मूत्र में हीमोग्लोबिन का पता लगाने से अलग है।

इलाजआमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है।

निवारणभौतिक स्थितियों को बदलना है। भार: कभी-कभी जूते को अधिक लोचदार वाले में बदलने और एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस को पूरी तरह से समाप्त करने के लिए चलने की तकनीक को बदलने के लिए पर्याप्त है।

पूर्वानुमानअनुकूल।

रोग मोशकोविच

मोशकोविच रोग (syn। माइक्रोएंजियोपैथिक जी. ए.) एक समूह अवधारणा है जो G. a को दर्शाती है। कुछ पटोल में, छोटे जहाजों (धमनी) की हार के कारण राज्यों को प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट के साथ संयोजन में (मोशकोविच रोग देखें)।

वाल्व प्रतिस्थापन के परिणामस्वरूप हेमोलिटिक एनीमिया

कृत्रिम हृदय वाल्व के साथ, जी ए का विकास संभव है, जो यांत्रिक आघात और रोगी के प्रारंभिक पूर्ण विकसित एरिथ्रोसाइट्स के झिल्ली (विखंडन) के टूटने के कारण होता है। अधिक बार यह कृत्रिम अंग और वाल्व रिंग के बीच अंतराल के माध्यम से वेंट्रिकुलर सिस्टोल के दौरान रक्त के जबरन पारित होने के कारण बाएं हृदय के कृत्रिम वाल्वों की अपर्याप्तता के साथ विकसित होता है।

नैदानिक ​​तस्वीरइंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की तीव्रता से प्रकट होता है, जो सख्त बिस्तर आराम की तुलना में रोगी के सक्रिय व्यवहार के साथ अधिक स्पष्ट होता है। एक रक्त परीक्षण से एनीमिया, कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाओं के हाइपोक्रोमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, हीमोग्लोबिनमिया, प्लाज्मा में हैप्टोग्लोबिन की कमी या अनुपस्थिति का पता चलता है। अस्तित्व मोर्फोल विशेषता है। एरिथ्रोसाइट्स (स्किस्टोसाइट्स, त्रिकोणीय और हेलमेट के आकार के एरिथ्रोसाइट्स) के विखंडन के संकेत। सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण वाले मामलों का वर्णन किया गया है। पेशाब में हीमोग्लोबिन और हीमोसाइडरिन पाया जाता है।

निदानइतिहास के आधार पर, रक्त परीक्षण (इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस और एरिथ्रोसाइट्स के विखंडन के संकेत) और मूत्र (हीमोग्लोबिन और हेमोसाइडरिन की उपस्थिति)।

इलाज. गहरे लगातार एनीमिया के साथ, कृत्रिम अंग के पुनर्निर्माण के साथ एक ऑपरेशन का संकेत दिया जाता है। हल्के मामलों में, वे बार-बार रक्त आधान, लोहे की तैयारी की नियुक्ति तक सीमित हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रभावी नहीं हैं।

विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया

एटियलजि. एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस कई रासायनिक पदार्थों का कारण बन सकता है। और जीवाणु प्रकृति। रसायन से। पदार्थ, हेमोलिसिस अधिक बार आर्सेनिक हाइड्रोजन (सल्फहाइड्रील समूहों के साथ आर्सेनिक यौगिकों की बातचीत से), सीसा, तांबे के लवण (पाइरूवेट किनसे और अन्य एरिथ्रोसाइट एंजाइमों के निषेध के कारण), पोटेशियम और सोडियम क्लोरेट्स, कम अक्सर रेसोरिसिनॉल, नाइट्रोबेंजीन के कारण होता है। एनिलिन जी के मामलों का वर्णन किया गया है और। मधुमक्खियों, मकड़ियों के काटने के बाद हाइपरबेरिक ऑक्सीजन थेरेपी के साथ।

रोगजनन. हेमोलिसिस का तंत्र अलग हो सकता है। हेमोलिसिस एक तेज ऑक्सीडेटिव प्रभाव (एंजाइमोपेनिक एनीमिया के रूप में) के कारण हो सकता है, एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य सुरक्षात्मक तंत्र पर काबू पाने, पोर्फिरिन के बिगड़ा संश्लेषण, ऑटोइम्यून कारकों की उपस्थिति आदि के कारण। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश अक्सर इंट्रावास्कुलर रूप से होता है। विषाक्त जी.ए. संक्रामक रोगों में विकसित हो सकता है। उनमें से कुछ में हेमोलिसिस का तंत्र ज्ञात है। तो, बार्टोनेला बेसिलिफॉर्मिस - मलेरिया प्लास्मोडिया एरिथ्रोसाइट्स में प्रवेश करता है, जो तब प्लीहा द्वारा समाप्त हो जाते हैं। क्लोस्ट्रीडियम वेल्ची अल्फा-टॉक्सिन - लेसिथिनेज बनाता है, जो एरिथ्रोसाइट झिल्ली लिपिड के साथ मिलकर हेमोलिटिक रूप से सक्रिय लाइसोलेसिथिन बनाता है। लीशमैनियासिस में, हेमोलिसिस स्प्लेनोमेगाली से जुड़ा होता है। हेमोलिसिस के अन्य तंत्र भी संभव हैं - एरिथ्रोसाइट्स पर बैक्टीरियल पॉलीसेकेराइड का सोखना, ऑटोएंटिबॉडी के बाद के गठन के साथ, टी-एंटीजन के संपर्क में बैक्टीरिया द्वारा एरिथ्रोसाइट झिल्ली की सतह परत का विनाश और एरिथ्रोसाइट्स की पॉलीग्लगुटिनेबिलिटी।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और जटिलताओं. डाउनस्ट्रीम टॉक्सिक जी और। तीव्र और ह्रोन हो सकता है। तीव्र विषाक्त जी और। इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है, जो हीमोग्लोबिनमिया द्वारा प्रकट होता है, हीमोग्लोबिनुरिया, गंभीर मामलों में, पतन और औरिया के साथ हो सकता है। ह्रोन में, विषैला G. और. इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस प्रबल होता है, जिससे हेपेटो- और स्प्लेनोमेगाली होता है, जो विशेष रूप से मलेरिया और आंत के लीशमैनियासिस में स्पष्ट होता है।

इलाजएक जहरीले एजेंट के साथ संपर्क की समाप्ति और उपयुक्त एंटीडोट्स के उपयोग में शामिल हैं, और संक्रामक रोगों में जी ए के साथ, मुख्य प्रक्रिया की चिकित्सा। गंभीर एनीमिया में, प्रतिस्थापन आधान का संकेत दिया जाता है। औरिया के साथ, शरीर में तरल पदार्थ, विशेष रूप से क्षारीय समाधानों में पेश करके डायरिया को बनाए रखा जाना चाहिए। प्रशासित तरल पदार्थ की मात्रा दैनिक ड्यूरिसिस से अधिक नहीं होनी चाहिए।

पूर्वानुमान. विषाक्त जी.ए. के तीव्र पाठ्यक्रम में। मृत्यु संभव है; हेमोलिसिस के कारण की समय पर पहचान और उन्मूलन के साथ, एक पूर्ण वसूली देखी जाती है। ह्रोन में, विषैला G. का करंट और। रोग का निदान रोग के कारण का शीघ्र पता लगाने और इसके उन्मूलन पर भी निर्भर करता है। कुछ संक्रामक रोगों के साथ होने वाला हेमोलिसिस संक्रमण के इलाज के बाद कम हो जाता है।

जी और के विभेदक नैदानिक ​​​​विशेषता पर सारांश डेटा। तालिका में प्रस्तुत किया गया।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी

जी और पर। लाल रक्त कोशिकाओं, एनीमिया, पीलिया (देखें), अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया (देखें), प्लीहा (देखें) और यकृत (देखें), हेमोसिडरोसिस (देखें) के अंगों और ऊतकों के बढ़ते विनाश के कारण, एकाधिक रक्तस्राव और संवहनी घनास्त्रता मनाया जाता है, एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (देखें) का फॉसी। इन परिवर्तनों को अलग-अलग अंशों में व्यक्त किया जाता है, जो G के रूप पर निर्भर करता है। सभी रूपों में जी. और. मायोकार्डियम के वसायुक्त अध: पतन का पता लगाएं, यकृत, अक्सर परिगलन और लोब्यूल के केंद्रीय वर्गों में यकृत कोशिकाओं के परिगलन, सिरोसिस परिवर्तन संभव हैं। छोटे जहाजों और केशिकाओं में, एकत्रित, कभी-कभी हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स के संचय का पता लगाया जाता है।

अक्सर अंगों और ऊतकों में रक्तस्राव होता है, पोर्टल प्रणाली, फेफड़े, मस्तिष्क आदि के जहाजों में ताजा और पुराने रक्त के थक्के होते हैं।

वंशानुगत जी और। शव परीक्षण से सामान्य पीलिया, कभी-कभी खोपड़ी की हड्डियों की विकृति, अक्सर पैरों पर ट्रॉफिक अल्सर का पता चलता है। फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों का अस्थि मज्जा रसदार, लाल रंग का होता है, अक्सर जंग खाए हुए रंग के साथ।

चावल। 2. वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया में प्लीहा। भीड़भाड़, रोम में कमी (तीर द्वारा इंगित)।

चावल। 3. वंशानुगत रक्तलायी रक्ताल्पता में चपटी अस्थियों का अस्थि मज्जा। लाल श्रृंखला के परमाणु रूपों के गंभीर हाइपरप्लासिया; एक्स 600।

चावल। 4. वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया में अधिवृक्क ग्रंथि के आसन्न वसायुक्त ऊतक में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस की साइट, तीर अधिवृक्क ग्रंथि के अपरिवर्तित ऊतक को इंगित करते हैं; एक्स 200।

चावल। 5. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में प्लीहा। लाल लुगदी में जालीदार कोशिकाओं (तीरों द्वारा इंगित) का फोकल संचय, तिल्ली के हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स के क्षेत्र; एक्स 600।

प्लीहा काफी बढ़ जाता है (3.5 किग्रा तक), कैप्सूल गाढ़ा हो जाता है, आसपास के ऊतकों के साथ रेशेदार आसंजन होते हैं, कटी हुई सतह भूरी-लाल होती है, दिल का दौरा अक्सर होता है, हीमोग्लोबिन टूटने वाले उत्पादों के जमाव के साथ संयोजी ऊतक की फोकल वृद्धि होती है ( तथाकथित स्क्लेरो-पिग्मेंटेड नोड्यूल)। शायद जिगर, अंग, नोड्स में वृद्धि, अंगों और ऊतकों में गहरे लाल नोड्यूल (tsvetn। अंजीर। 4) के रूप में एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस के लक्षण। वक्षीय रीढ़ के साथ फाइबर में हेमटोपोइएटिक ऊतक के बड़े पैमाने पर एक्स्ट्रामेडुलरी विकास का वर्णन है, जो बाहरी रूप से ट्यूमर संरचनाओं के समान हैं। पित्ताशय की थैली और नलिकाओं में, गाढ़ा गहरा पित्त, अक्सर रंजित पत्थर। जिस्टल में, अस्थि मज्जा का अध्ययन इसके ढेर सारे, एक लाल पंक्ति की कोशिकाओं - एरिथ्रोबलास्ट्स और नॉरमोब्लास्ट्स को कोशिकाओं के बीच में पाया जाता है, मायलोसाइट्स की संख्या काफी बढ़ जाती है (tsvetn। अंजीर। 3)। हड्डी के कॉर्टिकल परत के फोकल विनाश के साथ हड्डी के ऊतकों का पुनर्जीवन होता है। प्लीहा में, यकृत, अस्थि मज्जा, लिम्फ, नोड्स, एरिथ्रोफैगी लगातार मनाया जाता है, लेकिन अधिग्रहित ऑटोइम्यून जी की तुलना में कम स्पष्ट होता है। अंगों और ऊतकों में, हेमोसिडरोसिस की घटनाएं पाई जाती हैं, अक्सर एक ही समय में, हीमोग्लोबिन के लौह मुक्त क्षय उत्पाद। Gistol, microspherocytic G. पर एक तस्वीर और: एक प्लीहा के रोम कम हो जाते हैं, लाल गूदा तेजी से भरा हुआ होता है (tsvetn। अंजीर। 2), ढेर सारे स्थानों में शिरापरक साइनस संकीर्ण दरार की तरह दिखते हैं। कई हेमोलाइज्ड और क्षयकारी एरिथ्रोसाइट्स। साइनस का एंडोथेलियम हमेशा तेजी से हाइपरप्लास्टिक होता है। लाल गूदे में - लाल पंक्ति की अपरिपक्व कोशिकाओं का संचय, खंडित ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स। स्क्लेरोटिक परिवर्तन अलग-अलग डिग्री में व्यक्त किए जाते हैं।

ऑटोइम्यून जी और। प्लीहा आमतौर पर बढ़ जाता है, हालांकि यह वंशानुगत जी की तुलना में कम होता है और: इसका वजन शायद ही कभी 1 किलो से अधिक होता है। सूक्ष्म परीक्षा से कूप में कमी, पल्प प्लेथोरा, साइनस एंडोथेलियल हाइपरप्लासिया, एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के संकेत, स्पष्ट एरिथ्रोफैगिया का पता चलता है। ऑटोइम्यून जी की विशिष्ट विशेषता और। महत्वपूर्ण फोकल (tsvetn। अंजीर। 5) या विशाल रूपों की उपस्थिति के साथ जालीदार कोशिकाओं के फैलाना हाइपरप्लासिया में उपस्थिति है [रप्पापोर्ट, क्रॉस्बी (एच। रैपापोर्ट, डब्ल्यू। एच। क्रॉस्बी), 1957; एल. ए. दानिलोवा, 1960; डेज़ी (जे. वी. डेसी), 1962; पिरोव्स्की (बी। पिरोफस्की), 1969]। निर्दिष्ट कोशिकाएं उच्च एंजाइमेटिक गतिविधि दिखाती हैं, उनका काफी प्रसार तनाव इम्युनोल, रोगियों में प्रक्रिया से मेल खाता है। अंग हेमोसिडरोसिस अक्सर मनाया जाता है। गुर्दे के नलिकाओं के लुमेन में, कभी-कभी लाल रक्त कोशिकाएं और हीमोग्लोबिन सिलेंडर दिखाई देते हैं। अस्थि मज्जा में, नॉरमो- और एरिथ्रोबलास्ट्स के हाइपरप्लासिया पाए जाते हैं; अक्सर कोशिकाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, हाइपोप्लासिया के क्षेत्रों का विकास संभव है। अस्थि मज्जा में, परिपक्व लिम्फोसाइटों से सीमित संरचनाओं का वर्णन किया गया है [आंद्रे, डुहामेल (आर। आंद्रे, जी। डुहामेल) एट अल।, 1968]। ऑटोइम्यून जी के एक रोगसूचक रूप में और, ल्यूकोज में विकसित होने पर, ऊपर वर्णित रक्त के विनाश के संकेत भी मॉर्फोल (एके आयुव, 1964) पाए जाते हैं।

पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया के साथ, शव परीक्षा में एनीमिया, अक्सर पीलिया, त्वचा में कई छोटे-छोटे रक्तस्राव, सीरस और श्लेष्मा झिल्ली के लक्षण दिखाई देते हैं। गुर्दे के आकार और वजन में वृद्धि द्वारा विशेषता, कॉर्टिकल परत का विस्तार, जिसमें भूरा-लाल रंग होता है। व्यापक घनास्त्रता अक्सर पोर्टल शिरा प्रणाली में, मस्तिष्क और उसकी झिल्लियों में पाई जाती है। नतीजतन, कुछ मामलों में, मस्तिष्क पदार्थ के नरम होने, विभिन्न अंगों में दिल के दौरे और छोटी आंत की दीवार के परिगलन का पता लगाया जाता है। जी के विपरीत और। मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ, प्लीहा का कोई स्पष्ट इज़ाफ़ा नहीं होता है। उत्तरार्द्ध केवल जटिलताओं के विकास (प्लीहा नस के घनास्त्रता और इसकी अंतर्गर्भाशयी शाखाओं, दिल के दौरे) के साथ नोट किया जाता है। जिगर थोड़ा बड़ा हो गया है। फ्लैट और ट्यूबलर हड्डियों का अस्थि मज्जा रसदार, गहरे लाल रंग का होता है, इसमें हल्के गुलाबी या पीले रंग के क्षेत्र हो सकते हैं। जिस्टल में, गुर्दे में एक शोध लगातार नलिकाओं के एक उपकला में हेमोसाइडरिन के बड़े पैमाने पर जमा होने का पता लगाता है, जो अक्सर उनके समीपस्थ विभागों में होता है। नलिकाओं के लुमेन में मुक्त हीमोग्लोबिन, हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स का संचय हो सकता है। गुर्दे के स्ट्रोमा के उपकला और फाइब्रोसिस में विनाशकारी परिवर्तन का वर्णन किया गया है। अन्य आंतरिक अंगों में हेमोसाइडरिन का जमाव केवल तभी देखा जाता है जब रोगियों को बड़ी मात्रा में हेमोट्रांसफ़्यूज़न निर्धारित किया जाता है। यकृत में वसायुक्त अध: पतन होता है, अक्सर लोब्यूल्स के मध्य वर्गों में परिगलन होता है, विशेष रूप से इंट्राहेपेटिक नसों के घनास्त्रता के साथ। अस्थि मज्जा में, लाल पंक्ति के परमाणु कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया के साथ, विभिन्न आकारों के विनाश के क्षेत्र हो सकते हैं, जो एडेमेटस स्ट्रोमा, वसा कोशिकाओं द्वारा दर्शाए जाते हैं। रक्तस्राव क्षेत्रों की उपस्थिति, साइनस के लुमेन का विस्तार, उनमें हेमोलाइज्ड एरिथ्रोसाइट्स का संचय और एरिथ्रोफैगिया विशेषता है। प्लाज्मा और मस्तूल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि संभव है। अस्थि मज्जा में ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है। मेगाकारियोसाइट्स में, अपक्षयी रूप अक्सर देखे जाते हैं। मॉर्फोल, संचार विकारों के साथ होने वाले परिवर्तन अन्य अंगों और ऊतकों में भी पाए जाते हैं। विभिन्न कैलिबर की नसों में, ताजे रक्त के थक्कों के साथ, वे संवहनीकरण घटना के साथ भी व्यवस्थित पाए जाते हैं।

टेबल। हेमोलिटिक एनीमिया की विभेदक नैदानिक ​​​​विशेषताएं

हेमोलिटिक एनीमिया की विभेदक नैदानिक ​​​​विशेषताएं (यू। आई। लॉरी के अनुसार वर्गीकरण और अनुक्रम)

हेमोलिटिक एनीमिया के रूप	हेमोलिसिस के विकास के लिए मुख्य तंत्र	नैदानिक ​​तस्वीर	जटिलताओं	प्रयोगशाला अध्ययन से डेटा
वंशानुगत (जन्मजात) हेमोलिटिक एनीमिया
एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथिस
माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया	एरिथ्रोसाइट झिल्ली में फॉस्फोलिपिड्स और कोलेस्ट्रॉल की अनुपस्थिति। एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल छोटा हो जाता है।			मध्यम एनीमिया। एरिथ्रोसाइट्स के माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, उनके आसमाटिक प्रतिरोध में तेजी से कमी आई है। डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण नकारात्मक है, मूत्र में हेमोसाइडरिन अनुपस्थित है। प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य होती है	स्प्लेनेक्टोमी
ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया	अज्ञात प्रकृति के एरिथ्रोसाइट झिल्ली की विकृति। RBCs प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	पीलिया, स्थायी रूप से बढ़े हुए जिगर, शायद ही कभी बढ़े हुए प्लीहा	हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट; रंजित पित्त पथरी	अधिकांश एरिथ्रोसाइट्स के ओवलोसाइटोसिस। अन्य प्रयोगशाला निष्कर्ष एसेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के समान हैं।	स्प्लेनेक्टोमी
एसेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया	एरिथ्रोसाइट्स के खोल में, स्फिंगोमीलिन की बढ़ी हुई सामग्री और फॉस्फेटिडिलकोलाइन की कम सामग्री। प्लाज्मा में बीटा-लिपोप्रोटीन की अनुपस्थिति। एरिथ्रोसाइट्स जहाजों, यकृत, प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	पीलिया, प्लीहा लगातार बढ़ रहा है, यकृत शायद ही कभी बढ़ा है	रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, एटेक्टिक न्यूरोपैथी, स्टीटोरिया	एरिथ्रोसाइट्स का एन्थोसाइटोसिस: एरिथ्रोसाइट डिस्क में 5-10 लंबी संकीर्ण वृद्धि होती है। एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध टूटा नहीं है; प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री सामान्य है, मूत्र में हेमोसाइडरिन नहीं है, प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण नकारात्मक है	विकसित नहीं
एंजाइमोपेनिक (एंजाइमोपेनिक)
हेमोलिटिक एनीमिया पेंटोस फॉस्फेट चक्र के एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है	ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी, 6-फॉस्फेट ग्लूकोनेट डिहाइड्रोजनेज।		हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट; रंजित पित्त पथरी		विषहरण एजेंट, रक्त आधान।
हेमोलिटिक एनीमिया ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम की कमी से जुड़ा हुआ है	पाइरूवेट किनेज, ट्रायोज फॉस्फेट आइसोमेरेज, 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट म्यूटेज, आदि की कमी। RBCs प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	पीलिया हेमोलिटिक संकट के समय व्यक्त किया जाता है। ह्रोन, करंट की तुलना में एनीमिया अधिक तीव्र रूप में व्यक्त किया जाता है। प्लीहा और यकृत कभी-कभी बढ़ जाते हैं	हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट; रंजित पित्त पथरी	कभी-कभी मैक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, संकट के दौरान प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री बढ़ जाती है, मूत्र में हेमोसाइडरिन दिखाई दे सकता है
हेमोलिटिक एनीमिया ग्लूटाथियोन चक्र एंजाइम की कमी से जुड़ा हुआ है	सिंथेटेस, रिडक्टेस, पेरोक्सीडेज की कमी। एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल छोटा हो जाता है। RBCs प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	पीलिया हेमोलिटिक संकट के समय व्यक्त किया जाता है। ह्रोन, करंट की तुलना में एनीमिया अधिक तीव्र रूप में व्यक्त किया जाता है। प्लीहा और यकृत कभी-कभी बढ़ जाते हैं	हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट; रंजित पित्त पथरी	कभी-कभी मैक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, संकट के दौरान प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री बढ़ जाती है, मूत्र में हेमोसाइडरिन दिखाई दे सकता है	विषहरण का अर्थ है, रक्त आधान, ह्रोन में एक स्प्लेनेक्टोमी, एक रूप।
हेमोलिटिक एनीमिया एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है	एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट, एडिनाइलेट किनेज, राइबोफॉस्फेट पाइरोफॉस्फेट किनेज की कमी। एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल छोटा हो जाता है। RBCs प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	पीलिया हेमोलिटिक संकट के समय व्यक्त किया जाता है। ह्रोन, करंट की तुलना में एनीमिया अधिक तीव्र रूप में व्यक्त किया जाता है। प्लीहा और यकृत कभी-कभी बढ़ जाते हैं	हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट; रंजित पित्त पथरी	कभी-कभी मैक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, संकट के दौरान प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री बढ़ जाती है, मूत्र में हेमोसाइडरिन दिखाई दे सकता है
हेमोलिटिक एनीमिया पोर्फिरीन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है	पोर्फिरीन के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की कमी। एरिथ्रोसाइट्स का जीवनकाल छोटा हो जाता है। RBCs प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	पीलिया हेमोलिटिक संकट के समय व्यक्त किया जाता है। रक्ताल्पता ह्रोन, एक धारा में अधिक अभिव्यक्त होती है। प्लीहा और यकृत कभी-कभी बढ़ जाते हैं	हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट; रंजित पित्त पथरी	कभी-कभी मैक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, संकट के दौरान प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री बढ़ जाती है, मूत्र में हेमोसाइडरिन दिखाई दे सकता है	विषहरण एजेंट, रक्त आधान, स्प्लेनेक्टोमी।
hemoglobinopathies
हीमोग्लोबिनोपैथी गुणात्मक हैं	अमीनो एसिड के अनुक्रम के उल्लंघन और असामान्य हीमोग्लोबिन के गठन के साथ ग्लोबिन श्रृंखला की संरचना का उल्लंघन। RBCs प्लीहा और यकृत में हेमोलाइज्ड होते हैं	लगातार पीलिया, यकृत और प्लीहा का रुक-रुक कर बढ़ना	थ्रोम्बोटिक संकट; अस्थिमज्जा का प्रदाह; ह्रोन, पैरों के अल्सर; अंग हेमोसिडरोसिस	हीमोग्लोबिन एस की उपस्थिति में सिकल एरिथ्रोसाइट्स, अन्य हीमोग्लोबिनोज़ के साथ, एरिथ्रोसाइट्स बिना सुविधाओं के; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है। डायरेक्ट कॉम्ब्स का परीक्षण नकारात्मक है; मूत्र में कोई हेमोसाइडरिन नहीं है, प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री सामान्य है	रक्त आधान, हेमोसिडरोसिस में डिफेरोक्सामाइन की शुरूआत, घनास्त्रता के विकास में थक्कारोधी चिकित्सा।
थैलेसीमिया	हीमोग्लोबिन F या A2 के निर्माण के साथ ग्लोबिन की 0-श्रृंखलाओं के संश्लेषण का उल्लंघन या हीमोग्लोबिन H या बार्ट के गठन के साथ अल्फा श्रृंखलाएं। आरबीसी यकृत और प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	निरंतर पीलिया की विभिन्न डिग्री, प्लीहा बढ़ जाती है, कभी-कभी यकृत बढ़ जाता है; हड्डी विकृति के गंभीर रूपों में	अंगों के हेमोसिडरोसिस, घनास्त्रता का संभावित विकास	अलग-अलग डिग्री का एनीमिया, लक्ष्य एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है, हीमोग्लोबिन एफ, ए 2, एच या बार्ट में वृद्धि होती है। डायरेक्ट कॉम्ब्स टेस्ट नेगेटिव	रक्त आधान, हेमो-साइडरोसिस के साथ - डिफेरोक्सामाइन की शुरूआत।
एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया
इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया
गर्म एंटीबॉडी के कारण होने वाला हेमोलिटिक एनीमिया	लाल रक्त कोशिकाओं के फागोसाइटोसिस में वृद्धि, मुख्य रूप से प्लीहा में	लगातार पीलापन और पीलिया, तिल्ली लगातार बढ़ रही है, 1/3 रोगियों में यकृत बढ़ गया है	पित्त पथरी का गठन; घनास्त्रता	एरिथ्रोसाइट्स का एक तेज एनिसोसाइटोसिस, उनके आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, एक सीधा Coombs परीक्षण सकारात्मक है	प्रति दिन शरीर के वजन के 1 किलो प्रति कम से कम 1 मिलीग्राम की खुराक पर प्रेडनिसोन; स्प्लेनेक्टोमी
शीत एंटीबॉडी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया	एग्लूटीनेशन और एरिथ्रोसाइट्स की त्वरित मृत्यु।	मध्यम पीलापन और पीलिया, यकृत और प्लीहा का बढ़ना स्थायी नहीं है	छोटी वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह का उल्लंघन	कभी-कभी थोड़ा सा स्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य होता है, ठंडा होने पर, मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति और प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री में वृद्धि होती है।	इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (ल्यूकेरन)
हेमोलिटिक एनीमिया बाइफैसिक हेमोलिसिन (पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया) के कारण होता है	दो-चरण हेमोलिसिन डोनाट-लैंडस्टीनर के रक्त में उपस्थिति। एरिथ्रोसाइट्स संवहनी बिस्तर में हेमोलाइज्ड होते हैं	सामान्य स्थिति गंभीर है, सांस लेने में तकलीफ, बुखार के लक्षण हैं। पीलिया, एनीमिया, हीमोग्लोबिनुरिया की उपस्थिति। प्लीहा और यकृत मध्यम रूप से बढ़े हुए हैं, कुछ हद तक दर्दनाक	गुर्दे की विफलता, औरिया	गंभीर नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स का बेसोफिलिक पंचर, रेटिकुलोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, हाइपरबिलीरुबिनमिया, प्लाज्मा मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि	सदमे रोधी उपाय, रक्त आधान, पॉलीग्लुसीन का प्रशासन, मूत्रवर्धक
दवा-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक रक्ताल्पता	ड्रग-एरिथ्रोसाइट कॉम्प्लेक्स के खिलाफ एंटीबॉडी का गठन; कभी-कभी एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का प्रेरण। एरिथ्रोसाइट्स संवहनी बिस्तर और प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	अलग-अलग तीव्रता का पीलापन और पीलिया, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं होते हैं	रक्तलायी	एरिथ्रोसाइट्स की आकृति विज्ञान सुविधाओं के बिना है, उनका आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है, संकट के समय और इसके बाद, मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति और प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री में वृद्धि	हेमोलिसिस का कारण बनने वाली दवा की तत्काल वापसी; गंभीर रक्ताल्पता, रक्त आधान के लिए
आइसोइम्यून हेमोलिटिक एनीमियास
नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग	आरएच, एबीओ सिस्टम, आदि के अनुसार भ्रूण एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ मातृ आइसोइम्यूनाइजेशन। एरिथ्रोसाइट्स मुख्य रूप से यकृत और प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं, आंशिक रूप से संवहनी बिस्तर में	लगातार पीलिया, शायद ही कभी बढ़े हुए जिगर और प्लीहा	बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी; सूजन	एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोएग्लूटिनेशन का अक्सर पता लगाया जाता है, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स का परीक्षण नकारात्मक, अप्रत्यक्ष-सकारात्मक है	विनिमय आधान।
पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिटिक एनीमिया	ट्रांसफ्यूज्ड एरिथ्रोसाइट्स के विनाश के साथ दाता (या भ्रूण) के एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ प्राप्तकर्ता का आइसोइम्यूनाइजेशन, कम अक्सर प्राकृतिक एंटीबॉडी (खतरनाक सार्वभौमिक दाता) द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का विनाश।	हेमोलिसिस, गंभीर पीलापन और पीलिया के समय, यकृत और प्लीहा बढ़े हुए नहीं होते हैं	हीमोग्लोबिनुरिक नेफ्रोसिस; एक्यूट रीनल फ़ेल्योर	सुविधाओं के बिना रक्त आकृति विज्ञान, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है; अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण सकारात्मक, प्रत्यक्ष - नकारात्मक, संकट के समय, मूत्र में हेमोसाइडरिन की उपस्थिति और प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री में वृद्धि	विनिमय आधान, तीव्र गुर्दे की विफलता का उपचार।
एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथीज
पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया	एरिथ्रोसाइट झिल्ली में असंतृप्त फैटी एसिड की कमी होती है, जो एरिथ्रोसाइट्स की संवेदनशीलता को पूरक करने के लिए बढ़ाती है, उनके विनाश में योगदान देती है। एरिथ्रोसाइट्स संवहनी बिस्तर में हेमोलाइज्ड होते हैं	गंभीर पीलापन और मध्यम पीलिया, यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं। घनास्त्रता की उपस्थिति के साथ, विभिन्न स्थानीयकरण का दर्द	हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट, संवहनी घनास्त्रता	गंभीर एनीमिया, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है। प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन की मात्रा लगातार बढ़ रही है, मूत्र में हेमोसाइडरिन पाया जाता है; हैम और सुक्रोज परीक्षण सकारात्मक, प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण नकारात्मक, अप्रत्यक्ष सकारात्मक हो सकता है	धोया एरिथ्रोसाइट्स का आधान; एनाबॉलिक हार्मोन की शुरूआत, घनास्त्रता के विकास के साथ - थक्कारोधी चिकित्सा। यदि संकेत दिया गया है, स्प्लेनेक्टोमी
स्पर सेल हेमोलिटिक एनीमिया	एरिथ्रोसाइट्स के खोल में, कोलेस्ट्रॉल-फॉस्फोलिपिड्स का सूचकांक बढ़ जाता है; प्लाज्मा में लिथोकोलिक टू-यू की सामग्री बढ़ जाती है; एरिथ्रोसाइट्स की फिल्टर करने की क्षमता कम हो जाती है। RBCs प्लीहा में हेमोलाइज्ड होते हैं	पीलिया, शायद ही कभी बढ़े हुए जिगर, स्थायी रूप से बढ़े हुए प्लीहा	हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट; रंजित पित्त पथरी	एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर कई छोटी-छोटी काँटेदार प्रक्रियाएँ होती हैं। अन्य प्रयोगशाला निष्कर्ष एसेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के समान हैं।	स्प्लेनेक्टोमी
लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा हेमोलिटिक एनीमिया
मार्चहीमोग्लोबिन्यूरिया	एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश के कारणों की पहचान नहीं की गई है। कोई एरिथ्रोसाइट झिल्ली क्षति नहीं पाई गई। शायद पैथोलॉजी पैरों के जहाजों की असामान्य व्यवस्था के कारण है। एरिथ्रोसाइट्स संवहनी बिस्तर में हेमोलाइज्ड होते हैं	काला पेशाब आना, पीठ के निचले हिस्से में दर्द और बेचैनी, चलने या दौड़ने के बाद पैरों में कमजोरी। कभी-कभी हल्का पीलिया और पीलापन। जिगर और प्लीहा बढ़े नहीं हैं	रक्तलायी	रक्त आकारिकी नहीं बदली है, एनीमिया दुर्लभ है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है; चलने के बाद, प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है, मूत्र में हेमोसाइडरिन दिखाई देता है; प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण नकारात्मक हैं	आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। निवारक उपाय एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं
मोशकोविच रोग (syn। माइक्रोएंगियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया)	एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स का विकास जब वायरस, रोगाणु या टीके रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं; प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, फाइब्रिन थ्रेड्स द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का यांत्रिक विनाश। एरिथ्रोसाइट्स संवहनी बिस्तर में हेमोलाइज्ड होते हैं	यह अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है: कोलेजनोसिस, तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, प्रसारित कार्सिनोमैटोसिस, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। गंभीर पीलापन और मध्यम पीलिया; विभिन्न स्थानीयकरण के रक्तस्राव के इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के साथ; यकृत और प्लीहा आमतौर पर बढ़े हुए नहीं होते हैं	हेमोलिटिक संकट; प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के लक्षण (विभिन्न स्थानीयकरण और तीव्रता के घनास्त्रता और रक्तस्राव); ह्रोन, गुर्दे की विफलता	गोलाकार एरिथ्रोसाइट्स और शिस्टोसाइट्स, गंभीर एनीमिया। प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है, मूत्र में हेमोसाइडरिन पाया जाता है; प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से Coombs परीक्षण नकारात्मक हैं। कारक I, II, VII, VIII और X . की घटी हुई सामग्री	अंतर्निहित बीमारी का उपचार; थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी; रक्त आधान।
कृत्रिम हृदय वाल्व में हेमोलिटिक एनीमिया	लाल रक्त कोशिकाओं का यांत्रिक विनाश या उनकी झिल्ली का टूटना। एरिथ्रोसाइट्स संवहनी बिस्तर में हेमोलाइज्ड होते हैं	मध्यम पीलापन और पीलिया, रोगी के सक्रिय आंदोलन पर किनारे बढ़ जाते हैं; जिगर और प्लीहा बढ़े नहीं हैं	वर्णित नहीं	रक्त आकारिकी नहीं बदली है, मध्यम एनीमिया, एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है; प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष रूप से Coombs परीक्षण नकारात्मक हैं। प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है, मूत्र में हेमोसाइडरिन दिखाई देता है	गंभीर मामलों में, वाल्व पुनर्निर्माण सर्जरी; रक्त आधान
विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया
विभिन्न एटियलजि के विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया	हेमोलिसिस का तंत्र अलग है। एरिथ्रोसाइट्स मुख्य रूप से संवहनी बिस्तर में हेमोलाइज्ड होते हैं	संकट के समय पीलापन और पीलिया व्यक्त किया जाता है, यकृत और प्लीहा बढ़े नहीं हैं	वर्णित नहीं	रक्त आकारिकी नहीं बदली है, संकट के समय एनीमिया व्यक्त किया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध सामान्य है; संकट के समय, प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है, मूत्र में हेमोसाइडरिन दिखाई देता है; प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण नकारात्मक हैं	एक जहरीले एजेंट के संपर्क का बहिष्करण। रक्त आधान

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रक्ताल्पता- यह शरीर की एक रोग संबंधी स्थिति है, जो रक्त की एक इकाई में लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी की विशेषता है।

एरिथ्रोपोइटिन (गुर्दे द्वारा संश्लेषित) के प्रभाव में प्रोटीन अंशों और गैर-प्रोटीन घटकों से लाल अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स बनते हैं। तीन दिनों के लिए, एरिथ्रोसाइट्स मुख्य रूप से ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड, साथ ही कोशिकाओं और ऊतकों से पोषक तत्वों और चयापचय उत्पादों का परिवहन प्रदान करते हैं। एरिथ्रोसाइट का जीवन काल एक सौ बीस दिनों का होता है, जिसके बाद यह नष्ट हो जाता है। पुरानी एरिथ्रोसाइट्स प्लीहा में जमा होती हैं, जहां गैर-प्रोटीन अंशों का उपयोग किया जाता है, और प्रोटीन अंश लाल अस्थि मज्जा में प्रवेश करते हैं, नए एरिथ्रोसाइट्स के संश्लेषण में भाग लेते हैं।

एरिथ्रोसाइट की पूरी गुहा प्रोटीन, हीमोग्लोबिन से भरी होती है, जिसमें लोहा भी शामिल है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को उनका लाल रंग देता है और उन्हें ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड ले जाने में भी मदद करता है। इसका काम फेफड़ों में शुरू होता है, जहां लाल रक्त कोशिकाएं खून के साथ प्रवेश करती हैं। हीमोग्लोबिन अणु ऑक्सीजन पर कब्जा कर लेते हैं, जिसके बाद ऑक्सीजन-समृद्ध एरिथ्रोसाइट्स पहले बड़े जहाजों के माध्यम से भेजे जाते हैं, और फिर प्रत्येक अंग में छोटी केशिकाओं के माध्यम से, कोशिकाओं और ऊतकों को जीवन और सामान्य गतिविधि के लिए आवश्यक ऑक्सीजन देते हैं।

एनीमिया शरीर की गैसों के आदान-प्रदान की क्षमता को कमजोर करता है, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करके, ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड का परिवहन बाधित होता है। नतीजतन, एक व्यक्ति लगातार थकान, ताकत की कमी, उनींदापन, साथ ही चिड़चिड़ापन की भावना के रूप में एनीमिया के ऐसे लक्षणों का अनुभव कर सकता है।

एनीमिया अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्ति है और यह एक स्वतंत्र निदान नहीं है। संक्रामक रोग, सौम्य या घातक ट्यूमर सहित कई रोग एनीमिया से जुड़े हो सकते हैं। यही कारण है कि एनीमिया एक महत्वपूर्ण लक्षण है जिसके लिए अंतर्निहित कारणों की पहचान करने के लिए आवश्यक शोध की आवश्यकता होती है जिसके कारण इसका विकास हुआ।

ऊतक हाइपोक्सिया के कारण एनीमिया के गंभीर रूपों से गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे सदमे की स्थिति (उदाहरण के लिए, रक्तस्रावी झटका), हाइपोटेंशन, कोरोनरी या फुफ्फुसीय अपर्याप्तता।

एनीमिया वर्गीकरण

एनीमिया वर्गीकृत हैं:

• विकास के तंत्र के अनुसार;
• गंभीरता से;
• रंग संकेतक द्वारा;
• रूपात्मक आधार पर;
• अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता पर।

वर्गीकरण	विवरण	प्रकार
विकास के तंत्र के अनुसार	रोगजनन के अनुसार, रक्त की कमी, लाल रक्त कोशिकाओं के खराब गठन, या उनके स्पष्ट विनाश के कारण एनीमिया विकसित हो सकता है।	विकास के तंत्र के अनुसार, निम्न हैं: तीव्र या पुरानी रक्त हानि के कारण एनीमिया; बिगड़ा हुआ रक्त गठन के कारण एनीमिया ( उदाहरण के लिए, लोहे की कमी, अप्लास्टिक, गुर्दे की एनीमिया, साथ ही बी 12 और फोलेट की कमी से एनीमिया); लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि के कारण एनीमिया ( उदाहरण के लिए, वंशानुगत या ऑटोइम्यून एनीमिया).
गंभीरता से	हीमोग्लोबिन में कमी के स्तर के आधार पर, एनीमिया की गंभीरता के तीन डिग्री होते हैं। आम तौर पर पुरुषों में हीमोग्लोबिन का स्तर 130 - 160 ग्राम / लीटर और महिलाओं में 120 - 140 ग्राम / लीटर होता है।	एनीमिया की गंभीरता के निम्नलिखित डिग्री हैं: सौम्य डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन के स्तर में 90 ग्राम / लीटर तक की कमी होती है; औसत डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन का स्तर 90 - 70 ग्राम / लीटर है; गंभीर डिग्री, जिस पर हीमोग्लोबिन का स्तर 70 g / l से नीचे होता है।
रंग सूचकांक द्वारा	रंग संकेतक हीमोग्लोबिन के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संतृप्ति की डिग्री है। इसकी गणना रक्त परीक्षण के परिणामों के आधार पर की जाती है। संख्या तीन को हीमोग्लोबिन सूचकांक से गुणा किया जाना चाहिए और लाल रक्त कोशिका सूचकांक से विभाजित किया जाना चाहिए ( अल्पविराम हटा दिया जाता है).	रंग सूचकांक द्वारा एनीमिया का वर्गीकरण: हाइपोक्रोमिक एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं का कमजोर रंग) रंग सूचकांक 0.8 से कम; नॉर्मोक्रोमिक एनीमियारंग सूचकांक 0.80 - 1.05 है; हाइपरक्रोमिक एनीमिया (एरिथ्रोसाइट्स अत्यधिक दागदार होते हैं) रंग सूचकांक 1.05 से अधिक।
रूपात्मक विशेषताओं के अनुसार	एनीमिया के साथ, रक्त परीक्षण के दौरान विभिन्न आकार की लाल रक्त कोशिकाओं को देखा जा सकता है। आम तौर पर, एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.2 से 8.0 माइक्रोन तक होना चाहिए ( माइक्रोमीटर) छोटी आरबीसी ( माइक्रोसाइटोसिस) आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में देखा जा सकता है। पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया में सामान्य आकार मौजूद हो सकता है। बड़ा आकार ( मैक्रोसाइटोसिस), बदले में, विटामिन बी 12 या फोलिक एसिड की कमी से जुड़े एनीमिया का संकेत दे सकता है।	रूपात्मक विशेषताओं द्वारा एनीमिया का वर्गीकरण: माइक्रोसाइटिक एनीमिया, जिस पर एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.0 माइक्रोन से कम है; नोर्मोसाईट अनीमिया, जिस पर एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 7.2 से 8.0 माइक्रोन तक भिन्न होता है; मैक्रोसाइटिक एनीमिया, जिस पर एरिथ्रोसाइट्स का व्यास 8.0 माइक्रोन से अधिक होता है; मेगालोसाइटिक एनीमिया, जिस पर एरिथ्रोसाइट्स का आकार 11 माइक्रोन से अधिक होता है।
अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता के अनुसार	चूंकि लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण लाल अस्थि मज्जा में होता है, अस्थि मज्जा पुनर्जनन का मुख्य संकेत रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में वृद्धि है ( एरिथ्रोसाइट अग्रदूत) रक्त में। साथ ही, उनका स्तर इंगित करता है कि लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण कितनी सक्रियता से आगे बढ़ता है ( एरिथ्रोपोएसिस) आम तौर पर, मानव रक्त में, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सभी लाल रक्त कोशिकाओं के 1.2% से अधिक नहीं होनी चाहिए।	अस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की क्षमता के अनुसार, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है: पुनर्योजी रूपसामान्य अस्थि मज्जा पुनर्जनन द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 0.5 - 2% है); हाइपोरेजेनरेटिव फॉर्मअस्थि मज्जा की पुन: उत्पन्न करने की कम क्षमता द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट गिनती 0.5% से कम है); अति पुनर्योजी रूपपुन: उत्पन्न करने की एक स्पष्ट क्षमता द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट्स की संख्या दो प्रतिशत से अधिक है); अप्लास्टिक रूपपुनर्जनन प्रक्रियाओं के तीव्र दमन द्वारा विशेषता ( रेटिकुलोसाइट्स की संख्या 0.2% से कम है, या उनकी अनुपस्थिति देखी जाती है).

एनीमिया के कारण

एनीमिया के विकास के तीन मुख्य कारण हैं:

• खून की कमी (तीव्र या पुरानी रक्तस्राव);
• लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश में वृद्धि (हेमोलिसिस);
• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में कमी।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि एनीमिया के प्रकार के आधार पर, इसकी घटना के कारण भिन्न हो सकते हैं।

एनीमिया के विकास को प्रभावित करने वाले कारक	कारण
आनुवंशिक कारक	हीमोग्लोबिनोपैथी ( थैलेसीमिया, सिकल सेल एनीमिया के साथ हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन देखा जाता है); फैंकोनी एनीमिया डीएनए की मरम्मत के लिए जिम्मेदार प्रोटीन के समूह में मौजूदा दोष के कारण विकसित होता है); एरिथ्रोसाइट्स में एंजाइमेटिक दोष; साइटोस्केलेटल दोष ( कोशिका के कोशिका द्रव्य में स्थित कोशिका पाड़) एरिथ्रोसाइट; जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया ( लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा गठन द्वारा विशेषता); एबेटालिपोप्रोटीनेमिया या बासेन-कोर्नज़वेग सिंड्रोम ( आंतों की कोशिकाओं में बीटा-लिपोप्रोटीन की कमी की विशेषता है, जो पोषक तत्वों के बिगड़ा हुआ अवशोषण की ओर जाता है); वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस या मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग ( कोशिका झिल्ली के उल्लंघन के कारण, एरिथ्रोसाइट्स एक गोलाकार आकार लेते हैं).
पोषण कारक	आइरन की कमी; विटामिन बी 12 की कमी; फोलिक एसिड की कमी; एस्कॉर्बिक एसिड की कमी ( विटामिन सी); भुखमरी और कुपोषण।
भौतिक कारक
जीर्ण रोग और रसौली	गुर्दे की बीमारी ( जैसे यकृत तपेदिक, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस); जिगर की बीमारी ( जैसे हेपेटाइटिस, सिरोसिस); जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग ( जैसे गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, एट्रोफिक गैस्ट्रिटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग); कोलेजन संवहनी रोग ( जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया); सौम्य और घातक ट्यूमर उदाहरण के लिए, गर्भाशय फाइब्रॉएड, आंतों में पॉलीप्स, गुर्दे, फेफड़े, आंतों का कैंसर).
संक्रामक कारक	वायरल रोग ( हेपेटाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, साइटोमेगालोवायरस); जीवाणु रोग ( फेफड़े या गुर्दे के तपेदिक, लेप्टोस्पायरोसिस, प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस;); प्रोटोजोअल रोग ( मलेरिया, लीशमैनियासिस, टोक्सोप्लाज़मोसिज़).
कीटनाशक और दवाएं	अकार्बनिक आर्सेनिक, बेंजीन; विकिरण; साइटोस्टैटिक्स ( कैंसर के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाएं); एंटीथायरॉइड ड्रग्स ( थायराइड हार्मोन के संश्लेषण को कम करें); एंटीपीलेप्टिक दवाएं।

लोहे की कमी से एनीमिया

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया हाइपोक्रोमिक एनीमिया है, जो शरीर में आयरन के स्तर में कमी की विशेषता है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन और एक रंग सूचकांक में कमी की विशेषता है।

आयरन शरीर में कई चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल एक महत्वपूर्ण तत्व है। सत्तर किलोग्राम वजन वाले व्यक्ति के शरीर में आयरन का भंडार लगभग चार ग्राम होता है। शरीर से आयरन की नियमित हानि और इसके सेवन के बीच संतुलन बनाकर इस राशि को बनाए रखा जाता है। संतुलन बनाए रखने के लिए, लोहे की दैनिक आवश्यकता 20-25 मिलीग्राम है। शरीर में आने वाले अधिकांश लोहे को उसकी जरूरतों पर खर्च किया जाता है, बाकी को फेरिटिन या हेमोसाइडरिन के रूप में जमा किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो इसका सेवन किया जाता है।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

कारण	विवरण
शरीर में आयरन के सेवन का उल्लंघन	पशु प्रोटीन की कमी के कारण शाकाहार ( मांस, मछली, अंडे, डेयरी उत्पाद); सामाजिक-आर्थिक घटक ( उदाहरण के लिए, अच्छे पोषण के लिए पर्याप्त धन नहीं है).
लोहे का बिगड़ा हुआ अवशोषण	लोहे का अवशोषण गैस्ट्रिक म्यूकोसा के स्तर पर होता है, इसलिए पेट के रोग जैसे गैस्ट्रिटिस, पेप्टिक अल्सर या गैस्ट्रिक रिसेक्शन से बिगड़ा हुआ आयरन अवशोषण होता है।
शरीर की आयरन की आवश्यकता में वृद्धि	कई गर्भावस्था सहित गर्भावस्था; दुद्ध निकालना अवधि; किशोरावस्था ( तीव्र वृद्धि के कारण); हाइपोक्सिया के साथ पुरानी बीमारियां ( जैसे क्रोनिक ब्रोंकाइटिस, हृदय दोष); जीर्ण दमनकारी रोग ( जैसे पुराने फोड़े, ब्रोन्किइक्टेसिस, सेप्सिस).
शरीर से आयरन की कमी	फुफ्फुसीय रक्तस्राव ( जैसे फेफड़ों का कैंसर, तपेदिक); जठरांत्र रक्तस्राव ( उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, गैस्ट्रिक कैंसर, आंतों का कैंसर, अन्नप्रणाली और मलाशय की वैरिकाज़ नसें, अल्सरेटिव कोलाइटिस, कृमि आक्रमण); गर्भाशय रक्तस्राव ( उदाहरण के लिए प्लेसेंटल एबॉर्शन, गर्भाशय टूटना, गर्भाशय या गर्भाशय ग्रीवा का कैंसर, गर्भपात अस्थानिक गर्भावस्था, गर्भाशय फाइब्रॉएड); गुर्दे से खून बह रहा है ( जैसे किडनी कैंसर, किडनी तपेदिक).

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर एक रोगी में दो सिंड्रोम के विकास पर आधारित है:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• साइडरोपेनिक सिंड्रोम।

एनीमिया सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• गंभीर सामान्य कमजोरी;
• थकान में वृद्धि;
• ध्यान की कमी;
• अस्वस्थता;
• उनींदापन;
• काला मल (जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव के साथ);
• दिल की धड़कन;

साइडरोपेनिक सिंड्रोम निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• स्वाद विकृति (उदाहरण के लिए, रोगी चाक, कच्चा मांस खाते हैं);
• गंध की विकृति (उदाहरण के लिए, रोगी एसीटोन, गैसोलीन, पेंट्स को सूंघते हैं);
• भंगुर, सुस्त, विभाजन समाप्त होता है;
• नाखूनों पर सफेद धब्बे दिखाई देते हैं;
• त्वचा पीली है, त्वचा परतदार है;
• मुंह के कोनों में चीलाइटिस (काटने) दिखाई दे सकता है।

इसके अलावा, रोगी पैर में ऐंठन के विकास की शिकायत कर सकता है, उदाहरण के लिए, सीढ़ियाँ चढ़ते समय।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

शारीरिक परीक्षण पर, रोगी के पास है:

• मुंह के कोनों में दरारें;
• "चमकदार" भाषा;
• गंभीर मामलों में, प्लीहा के आकार में वृद्धि।

• माइक्रोसाइटोसिस (छोटे एरिथ्रोसाइट्स);
• एरिथ्रोसाइट्स का हाइपोक्रोमिया (एरिथ्रोसाइट्स का कमजोर रंग);
• पोइकिलोसाइटोसिस (विभिन्न रूपों के एरिथ्रोसाइट्स)।

रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• फेरिटिन के स्तर में कमी;
• सीरम लोहा कम हो गया है;
• सीरम आयरन-बाइंडिंग क्षमता बढ़ जाती है।

वाद्य अनुसंधान के तरीके
एनीमिया के विकास के कारण की पहचान करने के लिए, रोगी को निम्नलिखित वाद्य अध्ययन निर्धारित किए जा सकते हैं:

• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी (घेघा, पेट और ग्रहणी की जांच के लिए);
• अल्ट्रासाउंड (गुर्दे, यकृत, महिला जननांग अंगों की जांच के लिए);
• कोलोनोस्कोपी (बड़ी आंत की जांच करने के लिए);
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी (उदाहरण के लिए, फेफड़े, गुर्दे की जांच करने के लिए);
• प्रकाश की एक्स-रे।

आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

एनीमिया के लिए पोषण
पोषण में, लोहे को विभाजित किया गया है:

• हीम, जो पशु मूल के उत्पादों के साथ शरीर में प्रवेश करता है;
• गैर-हीम, जो पौधों के उत्पादों के साथ शरीर में प्रवेश करता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हीम आयरन गैर-हीम आयरन की तुलना में शरीर में बहुत बेहतर अवशोषित होता है।

भोजन	उत्पाद के नाम
भोजन जानवर मूल	यकृत; गोमांस जीभ; खरगोश का मांस; तुर्की; हंस का मांस; गौमांस; एक मछली।	9 मिलीग्राम; 5 मिलीग्राम; 4.4 मिलीग्राम; 4 मिलीग्राम; 3 मिलीग्राम; 2.8 मिलीग्राम; 2.3 मिलीग्राम।
	सूखे मशरूम; ताजा मटर के दाने; एक प्रकार का अनाज; हरक्यूलिस; ताजा मशरूम; खुबानी; नाशपाती; सेब; आलूबुखारा; चेरी; चुकंदर	35 मिलीग्राम; 11.5 मिलीग्राम; 7.8 मिलीग्राम; 7.8 मिलीग्राम; 5.2 मिलीग्राम; 4.1 मिलीग्राम; 2.3 मिलीग्राम; 2.2 मिलीग्राम; 2.1 मिलीग्राम; 1.8 मिलीग्राम; 1.4 मिलीग्राम।

डाइटिंग करते समय, आपको विटामिन सी युक्त खाद्य पदार्थों के साथ-साथ मांस प्रोटीन (वे शरीर में आयरन के अवशोषण को बढ़ाते हैं) और अंडे, नमक, कैफीन और कैल्शियम का सेवन कम करना चाहिए (वे आयरन के अवशोषण को कम करते हैं) )

चिकित्सा उपचार
आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के उपचार में रोगी को आहार के साथ-साथ आयरन की खुराक भी दी जाती है। ये दवाएं शरीर में आयरन की कमी को पूरा करने के लिए बनाई गई हैं। वे कैप्सूल, ड्रेजेज, इंजेक्शन, सिरप और टैबलेट के रूप में उपलब्ध हैं।

निम्नलिखित संकेतकों के आधार पर खुराक और उपचार की अवधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है:

• रोगी की आयु;
• रोग की गंभीरता;
• लोहे की कमी से एनीमिया के कारण;
• विश्लेषण के परिणामों के आधार पर।

भोजन से एक घंटे पहले या भोजन के दो घंटे बाद आयरन की खुराक ली जाती है। इन दवाओं को चाय या कॉफी के साथ नहीं लेना चाहिए, क्योंकि आयरन का अवशोषण कम हो जाता है, इसलिए इन्हें पानी या जूस के साथ पीने की सलाह दी जाती है।

निम्नलिखित मामलों में इंजेक्शन (इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा) के रूप में लोहे की तैयारी का उपयोग किया जाता है:

• गंभीर एनीमिया के साथ;
• यदि गोलियां, कैप्सूल या सिरप के रूप में आयरन की खुराक लेने के बावजूद एनीमिया बढ़ता है;
• यदि रोगी को जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोग हैं (उदाहरण के लिए, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग), क्योंकि लिया गया आयरन सप्लीमेंट मौजूदा बीमारी को बढ़ा सकता है;
• लोहे के साथ शरीर की संतृप्ति में तेजी लाने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले;
• यदि रोगी को लोहे की तैयारी के प्रति असहिष्णुता है, जब उन्हें मौखिक रूप से लिया जाता है।

शल्य चिकित्सा
यदि रोगी को तीव्र या पुरानी रक्तस्राव होता है तो सर्जरी की जाती है। इसलिए, उदाहरण के लिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के साथ, फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी या कोलोनोस्कोपी का उपयोग रक्तस्राव के क्षेत्र की पहचान करने और फिर इसे रोकने के लिए किया जा सकता है (उदाहरण के लिए, एक रक्तस्राव पॉलीप को हटा दिया जाता है, एक पेट और ग्रहणी संबंधी अल्सर जमा हो जाता है)। गर्भाशय के रक्तस्राव के साथ-साथ उदर गुहा में स्थित अंगों में रक्तस्राव के साथ, लैप्रोस्कोपी का उपयोग किया जा सकता है।

यदि आवश्यक हो, तो रोगी को परिसंचारी रक्त की मात्रा को फिर से भरने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं का आधान सौंपा जा सकता है।

बी12 - कमी से होने वाला एनीमिया

यह एनीमिया विटामिन बी12 (और संभवतः फोलिक एसिड) की कमी के कारण होता है। यह हेमटोपोइजिस के एक मेगालोब्लास्टिक प्रकार (मेगालोब्लास्ट्स की बढ़ी हुई संख्या, एरिथ्रोसाइट पूर्वज कोशिकाओं) की विशेषता है और हाइपरक्रोमिक एनीमिया का प्रतिनिधित्व करता है।

आम तौर पर, विटामिन बी12 भोजन के साथ शरीर में प्रवेश करता है। पेट के स्तर पर, बी 12 उसमें उत्पादित प्रोटीन, गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन (कैसल का आंतरिक कारक) से बांधता है। यह प्रोटीन आंतों के माइक्रोफ्लोरा के नकारात्मक प्रभावों से शरीर में प्रवेश करने वाले विटामिन की रक्षा करता है, और इसके अवशोषण को भी बढ़ावा देता है।

गैस्ट्रोम्यूकोप्रोटीन और विटामिन बी 12 का कॉम्प्लेक्स डिस्टल (निचली) छोटी आंत तक पहुंचता है, जहां यह कॉम्प्लेक्स टूट जाता है, आंतों के म्यूकोसा में विटामिन बी 12 का अवशोषण और रक्त में इसका आगे प्रवेश होता है।

रक्तप्रवाह से, यह विटामिन आता है:

• लाल रक्त कोशिकाओं के संश्लेषण में भाग लेने के लिए लाल अस्थि मज्जा में;
• जिगर में, जहां इसे जमा किया जाता है;
• माइलिन म्यान के संश्लेषण के लिए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में (न्यूरॉन्स के अक्षतंतु को कवर करता है)।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• भोजन के साथ विटामिन बी12 का अपर्याप्त सेवन;
• आंतरिक कारक कैसल के संश्लेषण का उल्लंघन, उदाहरण के लिए, एट्रोफिक गैस्ट्र्रिटिस, गैस्ट्रिक स्नेह, गैस्ट्रिक कैंसर;
• आंतों की क्षति, उदाहरण के लिए, डिस्बिओसिस, हेल्मिंथियासिस, आंतों में संक्रमण;
• विटामिन बी 12 के लिए शरीर की बढ़ी हुई जरूरतें (तेजी से विकास, सक्रिय खेल, कई गर्भावस्था);
• जिगर के सिरोसिस के कारण विटामिन के जमाव का उल्लंघन।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

बी 12 और फोलेट की कमी से एनीमिया की नैदानिक ​​तस्वीर रोगी में निम्नलिखित सिंड्रोम के विकास पर आधारित है:

• एनीमिक सिंड्रोम;
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम;
• तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम।

सिंड्रोम का नाम	लक्षण
एनीमिया सिंड्रोम	कमजोरी; थकान में वृद्धि; सिरदर्द और चक्कर आना; त्वचा की त्वचा एक प्रतिष्ठित छाया के साथ पीली होती है ( लीवर खराब होने के कारण); आँखों के सामने चमकती मक्खियाँ; सांस की तकलीफ; दिल की धड़कन; इस एनीमिया के साथ, रक्तचाप में वृद्धि होती है;
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल सिंड्रोम	जीभ चमकदार, चमकदार लाल है, रोगी को जीभ में जलन महसूस होती है; मौखिक गुहा में अल्सर की उपस्थिति ( कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस); भूख में कमी या इसकी कमी; खाने के बाद पेट में भारीपन महसूस होना; वजन घटना; मलाशय में दर्द हो सकता है; मल विकार कब्ज); जिगर का बढ़ना ( हिपेटोमिगेली). मौखिक गुहा, पेट और आंतों की श्लेष्म परत में एट्रोफिक परिवर्तनों के कारण ये लक्षण विकसित होते हैं।
तंत्रिका संबंधी सिंड्रोम	पैरों में कमजोरी महसूस होना लंबे समय तक चलने पर या ऊपर चढ़ते समय); अंगों में सुन्नता और झुनझुनी की भावना; परिधीय संवेदनशीलता का उल्लंघन; निचले छोरों की मांसपेशियों में एट्रोफिक परिवर्तन; आक्षेप।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• हाइपरक्रोमिया (एरिथ्रोसाइट्स का स्पष्ट रंग);
• मैक्रोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में वृद्धि);
• पोइकिलोसाइटोसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का एक अलग रूप);
• एरिथ्रोसाइट्स की माइक्रोस्कोपी से केबोट रिंग्स और जॉली बॉडीज का पता चलता है;
• रेटिकुलोसाइट्स कम या सामान्य हैं;
• श्वेत रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी (ल्यूकोपेनिया);
• लिम्फोसाइटों के स्तर में वृद्धि (लिम्फोसाइटोसिस);
• प्लेटलेट काउंट में कमी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, हाइपरबिलीरुबिनमिया मनाया जाता है, साथ ही विटामिन बी 12 के स्तर में कमी भी देखी जाती है।

लाल अस्थि मज्जा के एक पंचर ने मेगालोब्लास्ट में वृद्धि का खुलासा किया।

रोगी को निम्नलिखित वाद्य अध्ययन सौंपा जा सकता है:

• पेट का अध्ययन (फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, बायोप्सी);
• आंत की परीक्षा (कोलोनोस्कोपी, इरिगोस्कोपी);
• जिगर की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।

ये अध्ययन पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तनों की पहचान करने के साथ-साथ उन बीमारियों का पता लगाने में मदद करते हैं जिनके कारण बी 12 की कमी वाले एनीमिया (उदाहरण के लिए, घातक ट्यूमर, यकृत का सिरोसिस) का विकास हुआ।

बी12 की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

सभी रोगियों को हेमेटोलॉजी विभाग में अस्पताल में भर्ती कराया जाता है, जहां उनका उचित उपचार होता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया के लिए पोषण
आहार चिकित्सा निर्धारित है, जिसमें विटामिन बी12 से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन बढ़ा दिया जाता है।

विटामिन बी12 की दैनिक आवश्यकता तीन माइक्रोग्राम है।

चिकित्सा उपचार
निम्नलिखित योजना के अनुसार रोगी को दवा उपचार निर्धारित किया जाता है:

• दो सप्ताह के लिए, रोगी को प्रतिदिन 1000 एमसीजी साइनोकोबालामिन इंट्रामस्क्युलर रूप से प्राप्त होता है। दो सप्ताह के भीतर, रोगी के तंत्रिका संबंधी लक्षण गायब हो जाते हैं।
• अगले चार से आठ हफ्तों में, रोगी को शरीर में विटामिन बी12 के डिपो को संतृप्त करने के लिए प्रतिदिन 500 एमसीजी इंट्रामस्क्युलर रूप से प्राप्त होता है।
• इसके बाद, जीवन के लिए रोगी को सप्ताह में एक बार 500 एमसीजी इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन प्राप्त होता है।

उपचार के दौरान, एक साथ साइनोकोबालामिन के साथ, रोगी को फोलिक एसिड निर्धारित किया जा सकता है।

बी 12 की कमी वाले एनीमिया वाले रोगी को जीवन भर एक रुधिर रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोलॉजिस्ट और पारिवारिक चिकित्सक द्वारा देखा जाना चाहिए।

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया

फोलेट की कमी से होने वाला एनीमिया एक हाइपरक्रोमिक एनीमिया है जो शरीर में फोलिक एसिड की कमी के कारण होता है।

फोलिक एसिड (विटामिन बी 9) एक पानी में घुलनशील विटामिन है जो आंशिक रूप से आंतों की कोशिकाओं द्वारा निर्मित होता है, लेकिन मुख्य रूप से शरीर की जरूरतों को पूरा करने के लिए बाहर से आना चाहिए। फोलिक एसिड का दैनिक सेवन 200-400 माइक्रोग्राम है।

खाद्य पदार्थों में, साथ ही शरीर की कोशिकाओं में, फोलिक एसिड फोलेट (पॉलीग्लूटामेट्स) के रूप में होता है।

फोलिक एसिड मानव शरीर में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है:

• प्रसवपूर्व अवधि में शरीर के विकास में भाग लेता है (ऊतकों के तंत्रिका चालन के गठन में योगदान देता है, भ्रूण की संचार प्रणाली, कुछ विकृतियों के विकास को रोकता है);
• बच्चे के विकास में भाग लेता है (उदाहरण के लिए, जीवन के पहले वर्ष में, यौवन के दौरान);
• हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं को प्रभावित करता है;
• विटामिन बी12 के साथ मिलकर डीएनए संश्लेषण में शामिल होता है;
• शरीर में रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है;
• अंगों और ऊतकों के पुनर्जनन की प्रक्रियाओं में सुधार करता है;
• ऊतकों के नवीकरण में भाग लेता है (उदाहरण के लिए, त्वचा)।

शरीर में फोलेट का अवशोषण (अवशोषण) ग्रहणी में और छोटी आंत के ऊपरी भाग में होता है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• भोजन से फोलिक एसिड का अपर्याप्त सेवन;
• शरीर से फोलिक एसिड की वृद्धि हुई हानि (उदाहरण के लिए, यकृत के सिरोसिस के साथ);
• छोटी आंत में फोलिक एसिड का बिगड़ा हुआ अवशोषण (उदाहरण के लिए, सीलिएक रोग के साथ, कुछ दवाएं लेते समय, पुरानी शराब के नशे के साथ);
• फोलिक एसिड के लिए शरीर की बढ़ी हुई जरूरत (उदाहरण के लिए, गर्भावस्था के दौरान, घातक ट्यूमर)।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया के लक्षण

फोलेट की कमी वाले एनीमिया के साथ, रोगी को एनीमिक सिंड्रोम होता है (लक्षण जैसे कि थकान, धड़कन, त्वचा का पीलापन, प्रदर्शन में कमी)। इस प्रकार के एनीमिया में न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम, साथ ही मौखिक गुहा, पेट और आंतों के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन अनुपस्थित हैं।

इसके अलावा, रोगी को प्लीहा के आकार में वृद्धि का अनुभव हो सकता है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया का निदान

एक सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• हाइपरक्रोमिया;
• लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• मैक्रोसाइटोसिस;
• ल्यूकोपेनिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण के परिणामों में, फोलिक एसिड के स्तर में कमी (3 मिलीग्राम / एमएल से कम), साथ ही अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि होती है।

माइलोग्राम करते समय, मेगालोब्लास्ट और हाइपरसेगमेंटेड न्यूट्रोफिल की एक बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाया जाता है।

फोलेट की कमी से होने वाले एनीमिया का उपचार

फोलेट की कमी वाले एनीमिया में पोषण एक बड़ी भूमिका निभाता है, रोगी को रोजाना फोलिक एसिड से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन करने की आवश्यकता होती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि उत्पादों के किसी भी पाक प्रसंस्करण के साथ, फोलेट लगभग पचास प्रतिशत या उससे अधिक नष्ट हो जाते हैं। इसलिए, शरीर को आवश्यक दैनिक मानदंड प्रदान करने के लिए, ताजे उत्पादों (सब्जियां और फल) का सेवन करने की सिफारिश की जाती है।

भोजन	उत्पादों का नाम	लोहे की मात्रा प्रति सौ मिलीग्राम
पशु मूल का भोजन	गोमांस और चिकन जिगर; सूअर का मांस जिगर; दिल और गुर्दे; वसायुक्त पनीर और पनीर; कॉड; मक्खन; खट्टी मलाई; गोमांस; खरगोश का मांस; मुर्गी के अंडे; मुर्गा; भेड़े का मांस।	240 मिलीग्राम; 225 मिलीग्राम; 56 मिलीग्राम; 35 मिलीग्राम; 11 मिलीग्राम; 10 मिलीग्राम; 8.5 मिलीग्राम; 7.7 मिलीग्राम; 7 मिलीग्राम; 4.3 मिलीग्राम; 4.1 मिलीग्राम;
पौधे की उत्पत्ति के खाद्य पदार्थ	एस्परैगस; मूंगफली; मसूर की दाल; फलियां; अजमोद; पालक; अखरोट; गेहूं के दाने; सफेद ताजा मशरूम; एक प्रकार का अनाज और जौ के दाने; गेहूं, अनाज की रोटी; बैंगन; हरी प्याज; लाल मिर्च ( मिठाई); मटर; टमाटर; सफेद बन्द गोभी; गाजर; संतरे।	262 मिलीग्राम; 240 मिलीग्राम; 180 मिलीग्राम; 160 मिलीग्राम; 117 मिलीग्राम; 80 मिलीग्राम; 77 मिलीग्राम; 40 मिलीग्राम; 40 मिलीग्राम; 32 मिलीग्राम; 30 मिलीग्राम; 18.5 मिलीग्राम; 18 मिलीग्राम; 17 मिलीग्राम; 16 मिलीग्राम; 11 मिलीग्राम; 10 मिलीग्राम; 9 मिलीग्राम; 5 मिलीग्राम।

फोलिक एसिड की कमी वाले एनीमिया के दवा उपचार में प्रतिदिन पांच से पंद्रह मिलीग्राम की मात्रा में फोलिक एसिड लेना शामिल है। रोगी की उम्र, एनीमिया के पाठ्यक्रम की गंभीरता और अध्ययन के परिणामों के आधार पर, उपस्थित चिकित्सक द्वारा आवश्यक खुराक निर्धारित की जाती है।

रोगनिरोधी खुराक में प्रति दिन एक से पांच मिलीग्राम विटामिन लेना शामिल है।

अप्लास्टिक एनीमिया

अप्लास्टिक एनीमिया अस्थि मज्जा हाइपोप्लासिया और पैन्टीटोपेनिया (लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी) की विशेषता है। अप्लास्टिक एनीमिया का विकास बाहरी और आंतरिक कारकों के प्रभाव में होता है, साथ ही स्टेम सेल और उनके सूक्ष्म वातावरण में गुणात्मक और मात्रात्मक परिवर्तनों के कारण होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया जन्मजात या अधिग्रहण किया जा सकता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण

अप्लास्टिक एनीमिया के कारण विकसित हो सकता है:

• स्टेम सेल दोष
• हेमटोपोइजिस (रक्त निर्माण) का दमन;
• प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया;
• हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले कारकों की कमी;
• लोहे और विटामिन बी12 जैसे शरीर के लिए महत्वपूर्ण तत्वों के हेमटोपोइएटिक ऊतक का उपयोग नहीं करना।

अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के निम्नलिखित कारण हैं:

• वंशानुगत कारक (उदाहरण के लिए, फैंकोनी एनीमिया, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया);
• दवाएं (जैसे, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, एंटीबायोटिक्स, साइटोस्टैटिक्स);
• रसायन (जैसे अकार्बनिक आर्सेनिक, बेंजीन);
• वायरल संक्रमण (जैसे, parvovirus संक्रमण, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी));
• ऑटोइम्यून रोग (जैसे, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस);
• गंभीर पोषण संबंधी कमियां (जैसे, विटामिन बी12, फोलिक एसिड)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आधे मामलों में बीमारी के कारण की पहचान नहीं की जा सकती है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

अप्लास्टिक एनीमिया की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ पैन्टीटोपेनिया की गंभीरता पर निर्भर करती हैं।

अप्लास्टिक एनीमिया के साथ, रोगी में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• सरदर्द;
• सांस की तकलीफ;
• थकान में वृद्धि;
• मसूड़े से रक्तस्राव (रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के कारण);
• पेटीचियल रैश (छोटे आकार की त्वचा पर लाल धब्बे), त्वचा पर चोट के निशान;
• तीव्र या जीर्ण संक्रमण (रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के कारण);
• ऑरोफरीन्जियल ज़ोन का अल्सरेशन (मौखिक श्लेष्मा, जीभ, गाल, मसूड़े और ग्रसनी प्रभावित होते हैं);
• त्वचा का पीलापन (यकृत क्षति का एक लक्षण)।

अप्लास्टिक एनीमिया का निदान

सामान्य रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित परिवर्तन देखे जाते हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी;
• हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• रेटिकुलोसाइट्स में कमी।

रंग सूचकांक, साथ ही एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता सामान्य रहती है।

जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, निम्नलिखित देखा जाता है:

• सीरम आयरन में वृद्धि;
• लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन (एक आयरन ले जाने वाला प्रोटीन) की संतृप्ति 100%;
• बिलीरुबिन में वृद्धि;
• लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज में वृद्धि।

लाल मस्तिष्क का पंचर और बाद में हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से पता चला:

• सभी रोगाणुओं का अविकसित होना (एरिथ्रोसाइट, ग्रैनुलोसाइटिक, लिम्फोसाइटिक, मोनोसाइटिक और मैक्रोफेज);
• वसा (पीला मज्जा) के साथ अस्थि मज्जा का प्रतिस्थापन।

अनुसंधान के महत्वपूर्ण तरीकों में, रोगी को सौंपा जा सकता है:

• पैरेन्काइमल अंगों की अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) और इकोकार्डियोग्राफी;
• फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
• कोलोनोस्कोपी;
• सीटी स्कैन।

अप्लास्टिक एनीमिया का उपचार

सही सहायक उपचार के साथ, अप्लास्टिक एनीमिया के रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है।

अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार में, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

• प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं (उदाहरण के लिए, साइक्लोस्पोरिन, मेथोट्रेक्सेट);
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (उदाहरण के लिए, मेथिलप्रेडनिसोलोन);
• एंटीलिम्फोसाइट और एंटीप्लेटलेट इम्युनोग्लोबुलिन;
• एंटीमेटाबोलाइट्स (जैसे, फ्लूडरबाइन);
• एरिथ्रोपोइटिन (लाल रक्त कोशिकाओं और स्टेम कोशिकाओं के निर्माण को उत्तेजित करता है)।

गैर-दवा उपचार में शामिल हैं:

• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण (एक संगत दाता से);
• रक्त घटकों (एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स) का आधान;
• प्लास्मफेरेसिस (यांत्रिक रक्त शोधन);
• संक्रमण के विकास को रोकने के लिए सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्सिस के नियमों का अनुपालन।

इसके अलावा, अप्लास्टिक एनीमिया के गंभीर मामलों में, रोगी को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता हो सकती है, जिसमें तिल्ली को हटा दिया जाता है (स्प्लेनेक्टोमी)।

उपचार की प्रभावशीलता के आधार पर, अप्लास्टिक एनीमिया वाले रोगी का अनुभव हो सकता है:

• पूर्ण छूट (क्षीणन या लक्षणों का पूर्ण गायब होना);
• आंशिक छूट;
• नैदानिक ​​सुधार;
• उपचार का कोई प्रभाव नहीं।

उपचार प्रभावशीलता	संकेतक
पूर्ण छूट	हीमोग्लोबिन सूचकांक एक सौ ग्राम प्रति लीटर से अधिक; ग्रैनुलोसाइट इंडेक्स 1.5 x 10 से नौवीं शक्ति प्रति लीटर से अधिक है; प्लेटलेट काउंट 100 x 10 से नौवीं शक्ति प्रति लीटर; रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं है।
आंशिक छूट	हीमोग्लोबिन सूचकांक अस्सी ग्राम प्रति लीटर से अधिक; granulocyte सूचकांक 0.5 x 10 से अधिक नौवीं शक्ति प्रति लीटर; प्लेटलेट काउंट 20 x 10 से नौवीं शक्ति प्रति लीटर तक; रक्त आधान की कोई आवश्यकता नहीं है।
नैदानिक ​​सुधार	रक्त गणना में सुधार; दो महीने या उससे अधिक के लिए प्रतिस्थापन प्रयोजनों के लिए रक्त आधान की आवश्यकता को कम करना।
कोई चिकित्सीय प्रभाव नहीं	रक्त गणना में कोई सुधार नहीं; रक्त आधान की आवश्यकता है।

हीमोलिटिक अरक्तता

हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले विनाश है। हेमोलिटिक एनीमिया तब विकसित होता है जब अस्थि मज्जा की गतिविधि लाल रक्त कोशिकाओं के नुकसान की भरपाई करने में सक्षम नहीं होती है। एनीमिया की गंभीरता इस बात पर निर्भर करती है कि लाल रक्त कोशिकाओं का हेमोलिसिस धीरे-धीरे या अचानक शुरू हुआ या नहीं। क्रमिक हेमोलिसिस स्पर्शोन्मुख हो सकता है, जबकि गंभीर हेमोलिसिस में एनीमिया रोगी के लिए जीवन के लिए खतरा हो सकता है और एनजाइना पेक्टोरिस के साथ-साथ कार्डियोपल्मोनरी अपघटन का कारण बन सकता है।

हेमोलिटिक एनीमिया वंशानुगत या अधिग्रहित रोगों के कारण विकसित हो सकता है।

स्थानीयकरण द्वारा, हेमोलिसिस हो सकता है:

• इंट्रासेल्युलर (उदाहरण के लिए, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया);
• इंट्रावास्कुलर (उदाहरण के लिए, असंगत रक्त का आधान, प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट)।

हल्के हेमोलिसिस वाले रोगियों में, हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो सकता है यदि लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन उनके विनाश की दर से मेल खाता हो।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले नष्ट होना निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

• एरिथ्रोसाइट्स के आंतरिक झिल्ली दोष;
• हीमोग्लोबिन प्रोटीन की संरचना और संश्लेषण में दोष;
• एरिथ्रोसाइट में एंजाइमेटिक दोष;
• हाइपरस्प्लेनोमेगाली (यकृत और प्लीहा का इज़ाफ़ा)।

लाल रक्त कोशिका झिल्ली असामान्यताएं, एंजाइमेटिक दोष, और हीमोग्लोबिन असामान्यताओं के परिणामस्वरूप वंशानुगत बीमारियां हेमोलिसिस का कारण बन सकती हैं।

निम्नलिखित वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया हैं:

• एंजाइमोपैथी (एनीमिया, जिसमें एंजाइम की कमी होती है, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी);
• वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस या मिंकोव्स्की-चोफर्ड रोग (अनियमित गोलाकार आकार के एरिथ्रोसाइट्स);
• थैलेसीमिया (पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण का उल्लंघन जो सामान्य हीमोग्लोबिन की संरचना का हिस्सा हैं);
• सिकल सेल एनीमिया (हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन इस तथ्य की ओर जाता है कि लाल रक्त कोशिकाएं सिकल आकार लेती हैं)।

हेमोलिटिक एनीमिया के उपार्जित कारणों में प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा विकार शामिल हैं।

प्रतिरक्षा विकारों की विशेषता ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया है।

गैर-प्रतिरक्षा विकारों के कारण हो सकते हैं:

• कीटनाशक (उदाहरण के लिए, कीटनाशक, बेंजीन);
• दवाएं (उदाहरण के लिए, एंटीवायरल, एंटीबायोटिक्स);
• शारिरिक क्षति;
• संक्रमण (जैसे मलेरिया)।

हेमोलिटिक माइक्रोएंगियोपैथिक एनीमिया के परिणामस्वरूप खंडित लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन होता है और इसके कारण हो सकते हैं:

• दोषपूर्ण कृत्रिम हृदय वाल्व;
• छोटी नसों में खून के छोटे - छोटे थक्के बनना;
• हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम;

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण और अभिव्यक्तियाँ विविध हैं और एनीमिया के प्रकार, मुआवजे की डिग्री और रोगी को किस उपचार से प्राप्त हुई है, इस पर निर्भर करती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हेमोलिटिक एनीमिया स्पर्शोन्मुख हो सकता है, और नियमित प्रयोगशाला परीक्षण के दौरान आकस्मिक रूप से हेमोलिसिस का पता लगाया जा सकता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षणों में शामिल हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन;
• नाखूनों की नाजुकता;
• क्षिप्रहृदयता;
• श्वसन आंदोलनों में वृद्धि;
• रक्तचाप कम करना;
• त्वचा का पीलापन (बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि के कारण);
• पैरों पर अल्सर दिखाई दे सकते हैं;
• त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन;
• जठरांत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ (जैसे, पेट में दर्द, मल की गड़बड़ी, मतली)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ, रोगी को क्रोनिक हीमोग्लोबिनुरिया (मूत्र में हीमोग्लोबिन की उपस्थिति) के कारण लोहे की कमी होती है। ऑक्सीजन की कमी के कारण, हृदय का कार्य बिगड़ा हुआ है, जिससे रोगी के लक्षणों जैसे कमजोरी, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ और एनजाइना पेक्टोरिस (गंभीर एनीमिया के साथ) का विकास होता है। हीमोग्लोबिनुरिया के कारण रोगी को पेशाब का रंग भी गहरा होता है।

बिगड़ा हुआ बिलीरुबिन चयापचय के कारण लंबे समय तक हेमोलिसिस पित्त पथरी के विकास को जन्म दे सकता है। वहीं, मरीजों को पेट में दर्द और कांसे की त्वचा के रंग की शिकायत हो सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया का निदान

रक्त के सामान्य विश्लेषण में देखा गया है:

• हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी;
• लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में कमी;
• रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि।

एरिथ्रोसाइट्स की माइक्रोस्कोपी से उनके अर्धचंद्राकार आकार के साथ-साथ कैबोट के छल्ले और जॉली बॉडीज का पता चलता है।

एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, साथ ही हीमोग्लोबिनमिया (रक्त प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि) भी होती है।

जिन बच्चों की माताएं गर्भावस्था के दौरान एनीमिया से पीड़ित थीं, उनमें भी अक्सर जीवन के पहले वर्ष तक आयरन की कमी पाई जाती है।

एनीमिया के लक्षणों में अक्सर शामिल होते हैं:

• थकान महसूस कर रहा हूँ;
• नींद विकार;
• चक्कर आना;
• जी मिचलाना;
• सांस की तकलीफ;
• कमजोरी;
• नाखूनों और बालों की नाजुकता, साथ ही बालों का झड़ना;
• त्वचा का पीलापन और सूखापन;
• स्वाद की विकृति (उदाहरण के लिए, चाक, कच्चा मांस खाने की इच्छा) और गंध (तीखी गंध वाले तरल पदार्थ को सूंघने की इच्छा)।

दुर्लभ मामलों में, एक गर्भवती महिला को बेहोशी का अनुभव हो सकता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एनीमिया का हल्का रूप किसी भी तरह से प्रकट नहीं हो सकता है, इसलिए रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन और फेरिटिन के स्तर को निर्धारित करने के लिए नियमित रूप से रक्त परीक्षण करना बहुत महत्वपूर्ण है।

गर्भावस्था के दौरान, हीमोग्लोबिन का मान 110 ग्राम / लीटर और उससे अधिक माना जाता है। सामान्य से नीचे एक बूंद एनीमिया का संकेत माना जाता है।

एनीमिया के उपचार में आहार एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। सब्जियों और फलों से, आयरन मांस उत्पादों की तुलना में बहुत खराब अवशोषित होता है। इसलिए, गर्भवती महिला का आहार मांस (उदाहरण के लिए, बीफ, लीवर, खरगोश का मांस) और मछली से भरपूर होना चाहिए।

लोहे की दैनिक आवश्यकता है:

• गर्भावस्था के पहले तिमाही में - 15 - 18 मिलीग्राम;
• गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में - 20-30 मिलीग्राम;
• गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में - 33 - 35 मिलीग्राम।

हालांकि, केवल आहार की मदद से एनीमिया को खत्म करना असंभव है, इसलिए एक महिला को अतिरिक्त रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित आयरन युक्त तैयारी करने की आवश्यकता होगी।

दवा का नाम	सक्रिय पदार्थ	आवेदन का तरीका
सॉर्बिफेर	फेरस सल्फेट और एस्कॉर्बिक एसिड।	एनीमिया के विकास के लिए एक निवारक उपाय के रूप में, प्रति दिन एक टैबलेट लेना आवश्यक है। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, दो गोलियां रोजाना सुबह और शाम लेनी चाहिए।
माल्टोफ़र	आयरन हाइड्रॉक्साइड।	आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के इलाज में दो से तीन गोलियां लेनी चाहिए ( 200 - 300 मिलीग्राम) हर दिन। रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, दवा को एक बार में एक गोली ली जाती है ( 100 मिलीग्राम) एक दिन में।
फेरेटाबी	फेरस फ्यूमरेट और फोलिक एसिड।	प्रति दिन एक टैबलेट लेना आवश्यक है, यदि संकेत दिया गया है, तो खुराक को प्रति दिन दो से तीन गोलियों तक बढ़ाया जा सकता है।
टार्डीफेरॉन	आयरन सल्फेट।	रोगनिरोधी उद्देश्यों के लिए, गर्भावस्था के चौथे महीने से शुरू होने वाली दवा को रोजाना या हर दूसरे दिन एक गोली लें। चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए, दिन में दो गोलियां सुबह और शाम लें।

लोहे के अलावा, इन तैयारियों में एस्कॉर्बिक या फोलिक एसिड, साथ ही सिस्टीन भी हो सकते हैं, क्योंकि वे शरीर में लोहे के बेहतर अवशोषण में योगदान करते हैं। उपयोग करने से पहले, आपको एक विशेषज्ञ से परामर्श करना चाहिए।

हीमोलिटिक अरक्तता- यह एक नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल लक्षण परिसर है जो एरिथ्रोसाइट्स के कामकाज की अवधि को कम करने के परिणामस्वरूप होता है, उनके बढ़ते क्षय के कारण। यह विकृति एक वंशानुगत और अधिग्रहित प्रकृति के रोगों के एक समूह को जोड़ती है, जिनमें से रोगजनन परिधीय रक्त में हीमोग्लोबिन में कमी के बिना एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के संकेतों का प्रभुत्व है। विश्व के आंकड़ों के अनुसार, रक्त विकृति के बीच रुग्णता की संरचना में, हेमोलिटिक स्थितियां कम से कम 5% होती हैं, जिनमें से वंशानुगत प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया प्रबल होते हैं।

हीमोलिटिक एनीमिया के लक्षण केवल तब होते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं के प्रसार और परिसंचारी रक्त प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के बीच एक स्पष्ट असंतुलन होता है, जबकि अस्थि मज्जा (रेटिकुलोसाइट्स का बढ़ा हुआ प्रसार) का प्रतिपूरक कार्य समाप्त हो जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एक ऑटोइम्यून प्रकृति के हेमोलिटिक एनीमिया की घटना में मुख्य उत्तेजक कारक अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के लिए एंटीबॉडी का संश्लेषण है, जिसे शरीर विदेशी एंटीजन के रूप में मानता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की अभिव्यक्ति किसी भी रोगसूचक रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक जटिलता (प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग, हेमोब्लास्टोसिस, पुरानी आक्रामक हेपेटाइटिस, गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव, घातक नवोप्लाज्म) या एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में होती है।

रक्त रोगों के नैदानिक ​​उपायों के क्षेत्र में दवा के तेजी से विकास के बावजूद, आज तक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के विकास का एक विश्वसनीय कारण स्थापित करना संभव नहीं है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की सभी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एटियलॉजिकल कारक पर निर्भर नहीं करती हैं। सबसे अधिक बार, रोगियों में रोग का धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम होता है। रोग की पहली अभिव्यक्ति सामान्य कमजोरी, जोड़ों में दर्द दर्द, शरीर के तापमान में कमी और पेट में दर्द है। रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा त्वचा की एक स्पष्ट पीलापन और चिपचिपाहट दिखाती है, धीरे-धीरे पीलिया बढ़ रहा है, प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि।

50% मामलों में, रोगियों में एक ऑटोइम्यून प्रकृति का तीव्र हेमोलिटिक एनीमिया होता है, जो रोग की अचानक शुरुआत और एक हिंसक नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है। इस स्थिति में, रोगी की वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान परिवर्तनों की पूर्ण अनुपस्थिति में रोगी की कई शिकायतें सामने आती हैं। रोगी की मुख्य शिकायतें हैं: गंभीर कमजोरी और कम प्रदर्शन, धड़कन, हवा की कमी की भावना, शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि, और मतली और उल्टी खाने से जुड़ी नहीं है, कमर दर्द में दर्द ऊपरी पेट। हेमोलिसिस की बाहरी अभिव्यक्तियाँ केवल यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि के अभाव में त्वचा का बढ़ता पीलापन है।

एक प्रयोगशाला रक्त परीक्षण में एक ऑटोइम्यून प्रकृति के हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण हैं: उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस 200-300%, सामान्य रंग सूचकांक के साथ लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी, मामूली ल्यूकोसाइटोसिस, प्लेटलेट्स की संख्या नहीं बदली है या थोड़ा कम है . एनीमिया की ऑटोइम्यून प्रकृति का एक पूर्ण संकेतक ईएसआर में उच्च संख्या में वृद्धि है। कुछ मामलों में, माइक्रोस्फेरोसाइट्स या खंडित एरिथ्रोसाइट्स का पता लगाना संभव है। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया में वृद्धि निर्धारित की जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए, एक विशिष्ट Coombs परीक्षण किया जाता है, जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में तेजी से सकारात्मक हो जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में जीवन और कार्य क्षमता के लिए रोग का निदान अंतर्निहित बीमारी के उपचार के पाठ्यक्रम, गंभीरता और प्रभावशीलता पर निर्भर करता है जिससे हेमोलिसिस का विकास हुआ। एक नियम के रूप में, उपचार के किसी भी तरीके से कार्य क्षमता की पूर्ण वसूली और बहाली प्राप्त नहीं की जा सकती है। रेडिकल स्प्लेनेक्टोमी और हार्मोनल थेरेपी के एक लंबे कोर्स के बाद ही लगातार छूट देखी जाती है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कारण

एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण कोई भी दैहिक रोग हो सकता है, और ऐसी स्थिति में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।

एक या किसी अन्य एटियलॉजिकल कारक के प्रभाव में, एक तीव्र या पुरानी हेमोलिटिक अवस्था का एक क्लिनिक विकसित होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया का पुराना कोर्स पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया, कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया के साथ देखा जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण

हेमोलिटिक एनीमिया के क्लासिक लक्षण केवल एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ विकसित होते हैं और एनीमिक, आइक्टेरिक सिंड्रोम और स्प्लेनोमेगाली द्वारा दर्शाए जाते हैं।

नैदानिक ​​​​लक्षणों की अभिव्यक्ति की डिग्री, एक एनीमिक राज्य के विकास के पक्ष में इंगित करती है, सीधे एरिथ्रोसाइट्स के विनाश की दर और मुख्य हेमटोपोइएटिक अंग के रूप में अस्थि मज्जा की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया पर निर्भर करती है। एनीमिया के लक्षण केवल उस स्थिति में विकसित होते हैं जहां लाल रक्त कोशिकाओं का जीवन 120 दिनों के बजाय 15 दिनों तक कम हो जाता है।

पाठ्यक्रम के साथ, अव्यक्त (मुआवजा), पुरानी (गंभीर एनीमिया के साथ) और संकट हेमोलिटिक एनीमिया प्रतिष्ठित हैं। रोग के संकट के दौरान, हेमोलिसिस (इंट्रावास्कुलर या इंट्रासेल्युलर) के प्रकार की परवाह किए बिना, रोगी की एक गंभीर सामान्य स्थिति का उल्लेख किया जाता है।

तेज होने की अवधि के दौरान, हेमोलिटिक एनीमिया गंभीर कमजोरी, प्रदर्शन में कमी, चक्कर आना, सांस की तकलीफ, हृदय गति में वृद्धि और दाएं और बाएं हाइपोकॉन्ड्रिया में दर्द के रूप में प्रकट होता है। तीव्र रक्तलायी रक्ताल्पता का एक विशिष्ट लक्षण त्वचा का रूखापन, कोमल तालू की श्लेष्मा झिल्ली और श्वेतपटल है। रोगी की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा के दौरान, 70% मामलों में प्लीहा में वृद्धि होती है और कॉस्टल आर्च के नीचे से यकृत का फलाव 2 सेमी से अधिक हो जाता है।

पित्त के गाढ़ेपन और ठहराव के कारण, पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं में पथरी का निर्माण होता है, इसलिए, हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित रोगियों में अक्सर हेपेटाइटिस, कोलेसिस्टिटिस और पित्तवाहिनीशोथ (दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में तीव्र दर्द, मतली, उल्टी) की शिकायत होती है। ठंड लगना, अल्पकालिक बुखार)।

मानव शरीर में, शारीरिक एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस प्लीहा में लगातार होता है। हीमोग्लोबिन के विनाश के दौरान, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन को परिसंचारी रक्त प्रवाह में छोड़ा जाता है, जो बाद में यकृत, पित्ताशय की थैली और आंतों में संरचना और संरचना में परिवर्तन से गुजरता है। परिणामी यूरोबिलिन और स्टर्कोबिलिन का उत्सर्जन मूत्र और मल के साथ होता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी अक्सर मूत्र और हल्के मल के काले पड़ने पर ध्यान देते हैं।

ऐसी स्थिति में जहां लाल रक्त कोशिकाओं का अंतःसंवहनी विनाश होता है, एनीमिक सिंड्रोम के लक्षण सामने आते हैं, जबकि पीलिया और स्प्लेनोमेगाली अत्यंत दुर्लभ हैं। इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया को रोग के संकट के पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो रोगी की स्थिति को काफी खराब कर देता है। हेमोलिटिक संकट के विशिष्ट लक्षण हैं: सामान्य कमजोरी, धड़कते हुए सिरदर्द, सांस की कमी महसूस करना, हृदय गति में वृद्धि, खाने से जुड़ी अदम्य उल्टी, पेट और काठ के क्षेत्र के ऊपरी वर्गों में दर्द दर्द, बुखार, गहरे भूरे रंग का मूत्र . पर्याप्त चिकित्सा के अभाव में, तीव्र गुर्दे की विफलता का एक क्लिनिक तेजी से विकसित होता है, जो मृत्यु का कारण बन जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के प्रयोगशाला संकेत हैं: मानदंडवाद, अतिवृद्धि और एरिथ्रोसाइट्स के आकार और आकार में परिवर्तन (दरांती के आकार का, अंडाकार, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, लक्ष्य के आकार का)। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में विशेषता परिवर्तन ल्यूकोसाइटोसिस हैं जो ल्यूकोसाइट फॉर्मूला को बाईं ओर स्थानांतरित करते हैं और ईएसआर में तेजी से वृद्धि होती है। एक अस्थि मज्जा पंचर लाल रोगाणु के हाइपरप्लासिया और एक स्पष्ट एरिथ्रोब्लास्टिक प्रतिक्रिया को प्रकट करता है।

बच्चों में हेमोलिटिक एनीमिया

बचपन में, हेमोलिटिक एनीमिया के जन्मजात और अधिग्रहित दोनों रूप देखे जाते हैं। सभी हेमोलिटिक एनीमिया में सामान्य नैदानिक ​​लक्षण होते हैं, हालांकि, उन्हें एनीमिया के रूप के संकेत के साथ एक सटीक निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि रोगी के उपचार और निगरानी की आगे की रणनीति इस पर निर्भर करती है।

जन्मजात हीमोलिटिक एनीमिया, सौभाग्य से, एक दुर्लभ बीमारी है और प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2 मामलों से अधिक नहीं होती है, लेकिन एनीमिया के इस रूप से पीड़ित बच्चों को बेहद सावधान रहना चाहिए, क्योंकि ऐसे रोगियों का इलाज बेहद मुश्किल है।

मिंकोव्स्की-चोफर्ड का वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिले एक दोषपूर्ण जीन के प्रकट होने के कारण होता है, जिससे लाल रक्त कोशिकाओं के आकार में परिवर्तन होता है। कोशिका झिल्ली के विघटन के परिणामस्वरूप आकार बदलता है, और इसलिए, यह अधिक मात्रा में सोडियम आयनों के प्रवेश के लिए पारगम्य हो जाता है, जिससे एरिथ्रोसाइट की सूजन हो जाती है। इन परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स का अत्यधिक हेमोलिसिस प्लीहा के गूदे के बाहर होता है।

रोग की शुरुआत बचपन में देखी जाती है और पहली अभिव्यक्तियाँ श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा के इक्टेरस हैं। हेमोलिटिक एनीमिया के इस रूप की पहचान विकास संबंधी विसंगतियों (डोलिचोसेफेलिक खोपड़ी, सैडल नाक, उच्च कठोर ताल) के साथ गंभीर एनीमिक सिंड्रोम का संयोजन है।

"वंशानुगत मिंकोव्स्की-चोफर्ड एनीमिया" के निदान को स्थापित करने के लिए मुख्य मानदंड हैं: मानदंडवाद, हाइपररेनेरेटिव एनीमिया, एरिथ्रोसाइट माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि, प्लीहा के आकार में वृद्धि।

जीवन और स्वास्थ्य के लिए रोग का निदान एनीमिया के इस रूप के लिए अनुकूल है, यह एक कट्टरपंथी स्प्लेनेक्टोमी के कार्यान्वयन के बाद ही होता है।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का एक अन्य रूप जो बचपन में होता है, वह है जी-6-पीडी गतिविधि की कमी के कारण होने वाला एनीमिया, जो वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल रिसेसिव मोड की विशेषता है।

इस विकृति विज्ञान की एक विशिष्ट विशेषता दवाओं के कुछ समूहों (सल्फोनामाइड्स, कुनैन डेरिवेटिव, एंटीप्लेटलेट एजेंट, लेवोमाइसेटिन, ट्यूबाज़िड) या फलियां खाने के बाद सहज इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की घटना है।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दवा के उपयोग के 2-3 दिनों के बाद होती हैं और गंभीर कमजोरी, मतली और उल्टी, हृदय गति में वृद्धि, बुखार से ज्वर की संख्या, औरिया और तीव्र गुर्दे की विफलता के रूप में प्रकट होती हैं। वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के इस रूप के लक्षण हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया हैं।

परिधीय रक्त मापदंडों में विशेषता परिवर्तन हैं: एरिथ्रोसाइट्स और उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस की संख्या में कमी, सुप्राविटल धुंधला के साथ एरिथ्रोसाइट में हेंज निकायों की उपस्थिति, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि। अस्थि मज्जा पंचर में, एक हाइपरप्लास्टिक लाल हेमटोपोइएटिक रोगाणु निर्धारित किया जाता है।

इस प्रकार के एनीमिया को एक संकट पाठ्यक्रम की विशेषता है, इसलिए, एक निवारक उपाय के रूप में, बच्चे को आहार से फलियों को पूरी तरह से बाहर करना चाहिए, और जोखिम समूह से दवाओं के उपयोग से भी बचना चाहिए। इस तथ्य के कारण कि वंशानुगत एनीमिया अक्सर एक तीव्र हेमोलिटिक संकट के विकास के साथ होता है, तीव्र गुर्दे की विफलता के साथ, इस मामले में बच्चे के जीवन और स्वास्थ्य के लिए रोग का निदान प्रतिकूल है।

बचपन में वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम रूप है जिसमें एरिथ्रोसाइट में पैथोलॉजिकल रूप से अधिक ग्लोबिन होता है, जो न केवल प्लीहा में, बल्कि अस्थि मज्जा में भी एरिथ्रोसाइट्स के त्वरित एकत्रीकरण और विनाश में योगदान देता है।

थैलेसीमिया की पहली अभिव्यक्तियाँ पहले से ही नवजात काल में देखी जाती हैं और विकासात्मक विसंगतियों (खोपड़ी का चौकोर आकार, फैला हुआ जाइगोमैटिक आर्क, मंगोलॉयड प्रकार का चेहरा, पुल का चपटा होना) के साथ संयोजन में एक स्पष्ट एनीमिक सिंड्रोम, पीलिया और स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। नाक)। थैलेसीमिया से पीड़ित बच्चों में न केवल शारीरिक बल्कि मानसिक विकास में भी पिछड़ापन होता है।

बच्चों में थैलेसीमिया के विशिष्ट प्रयोगशाला लक्षण हैं: गंभीर रक्ताल्पता (हीमोग्लोबिन स्तर में 30 ग्राम / एल से कम), हाइपोक्रोमिया (0.5 से नीचे रंग सूचकांक में कमी), रेटिकुलोसाइटोसिस, स्मीयर परीक्षा में एरिथ्रोसाइट्स का लक्ष्य-आकार का रूप, आसमाटिक प्रतिरोध में वृद्धि एरिथ्रोसाइट्स, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर। थैलेसीमिया के निदान को स्थापित करने के लिए एक पूर्ण मानदंड भ्रूण के हीमोग्लोबिन का ऊंचा स्तर (30% से अधिक) है।

थैलेसीमिया एक लगातार प्रगतिशील विकृति है, जो कि छूटने की अवधि की शुरुआत की विशेषता नहीं है, और इसलिए, इस बीमारी के लिए मृत्यु दर बहुत अधिक है।

हेमोलिटिक एनीमिया उपचार

हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार से अधिकतम सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के लिए, सबसे पहले, इस बीमारी के रूप को मज़बूती से स्पष्ट करने के लिए हर संभव प्रयास करना आवश्यक है, क्योंकि प्रत्येक उपचार आहार को एटियोपैथोजेनेटिक रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए।

इस प्रकार, रेडिकल स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया के लिए प्राथमिक उपचार के रूप में किया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी के लिए पूर्ण संकेत हैं: रोग का एक संकट पाठ्यक्रम जिसमें बार-बार तेज होना, एनीमिया और यकृत शूल की एक स्पष्ट डिग्री है। ज्यादातर मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी के बाद, रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की उपस्थिति के बावजूद, रोग की पुनरावृत्ति के बिना 100% छूट होती है। ऐसी स्थिति में जहां हेमोलिसिस पित्ताशय की थैली में पथरी की उपस्थिति के साथ होता है, कोलेसिस्टेक्टोमी के साथ स्प्लेनेक्टोमी को संयोजित करने की सिफारिश की जाती है।

निवारक उपायों के रूप में, रोगियों को लंबे समय तक कोलेरेटिक (प्रत्येक भोजन के दौरान एलोचोल 1 टैबलेट), एंटीस्पास्मोडिक (रियाबल 1 कैप्सूल 2 आर./दिन) दवाएं, आवधिक ग्रहणी संबंधी ध्वनि लेने की सलाह दी जाती है। ऐसी स्थितियों में जहां एनीमिया की एक स्पष्ट डिग्री होती है, समूह संबद्धता को ध्यान में रखते हुए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के एक रोगसूचक विनिमय आधान का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

जी-6-पीडी में दोष के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में, डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी (आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 200 मिलीलीटर अंतःशिरा) की सिफारिश की जाती है, साथ ही डीआईसी (हेपरिन 5000 आईयू दिन में 4 बार) को रोकने के लिए निवारक उपायों की सिफारिश की जाती है। .

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया हार्मोनल थेरेपी के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है, जिसका उपयोग न केवल हेमोलिटिक संकट को रोकने के लिए किया जाता है, बल्कि दीर्घकालिक उपचार के रूप में भी किया जाता है। प्रेडनिसोलोन की इष्टतम खुराक निर्धारित करने के लिए, रोगी की सामान्य भलाई के साथ-साथ परिधीय रक्त के संकेतकों को भी ध्यान में रखना आवश्यक है। इस स्थिति में प्रेडनिसोलोन की पर्याप्त दैनिक खुराक को शरीर के वजन का 1 मिलीग्राम / किग्रा माना जाता है, लेकिन प्रभाव की अनुपस्थिति में, खुराक में 2.5 मिलीग्राम / किग्रा की वृद्धि स्वीकार्य है।

उन स्थितियों में जहां ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया गंभीर है, समूह संबद्धता को ध्यान में रखते हुए, एरिथ्रोसाइट मास ट्रांसफ्यूजन के साथ डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी (नियोगेमोडेज़ 200 मिली इंट्रावेनस ड्रिप) को संयोजित करने की सलाह दी जाती है। रेडिकल स्प्लेनेक्टोमी का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब रूढ़िवादी चिकित्सा के उपयोग से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है और साइटोस्टैटिक दवाओं की नियुक्ति के साथ होना चाहिए (साइक्लोफॉस्फामाइड 100 मिलीग्राम 1 आर / दिन, एज़ैथियोप्रिन 200 मिलीग्राम की दैनिक खुराक)। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि साइटोस्टैटिक दवाओं के उपयोग के लिए एक पूर्ण contraindication बच्चों की उम्र है, क्योंकि इस समूह की दवाएं एक उत्परिवर्तजन प्रभाव पैदा कर सकती हैं।

अलग से, किसी को उपचार की ऐसी पद्धति पर ध्यान देना चाहिए जैसे कि पिघले हुए या धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान। एरिथ्रोसाइट्स के आधान को एनीमिक सिंड्रोम की गंभीरता और रोगी की सामान्य स्थिति से उचित ठहराया जाना चाहिए, और चल रहे रक्त आधान के लिए रोगी की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन करना अनिवार्य है। बहुत बार उन रोगियों में जो लाल रक्त कोशिकाओं के बार-बार आधान से गुजरते हैं, आधान के बाद की प्रतिक्रियाएं देखी जाती हैं, जो अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग करके रक्त के व्यक्तिगत चयन का कारण हैं।

कुछ मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया एनाबॉलिक हार्मोनल दवाओं (रेटाबोलिल 25 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर, नेरोबोल 5 मिलीग्राम 1 आर/दिन) के उपयोग के साथ उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है। एक रोगसूचक उपचार के रूप में, एंटीऑक्सिडेंट दवाओं (समूह ई विटामिन 10 मिलीग्राम इंट्रामस्क्युलर) का उपयोग करने की सलाह दी जाती है, और सहवर्ती लोहे की कमी के साथ, मौखिक लौह युक्त दवाएं (फेरम-लेक 10 मिली 1 आर./दिन)।

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हेमोलिटिक एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के पैथोलॉजिकल रूप से तीव्र विनाश, उनके क्षय उत्पादों के गठन में वृद्धि, साथ ही एरिथ्रोपोएसिस में एक प्रतिक्रियाशील वृद्धि की विशेषता रोगों का एक समूह है। वर्तमान में, सभी हेमोलिटिक एनीमिया आमतौर पर दो मुख्य समूहों में विभाजित होते हैं: वंशानुगत और अधिग्रहित।

वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया, एटियलजि और रोगजनन के आधार पर, में विभाजित हैं:

I. एरिथ्रोसाइट्स की मेम्ब्रेनोपैथी:

ए) "प्रोटीन निर्भर": माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस; ओवलोसाइटोसिस; स्टामाटोसाइटोसिस; पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस; रोग "आरएच-नल";

बी) "लिपिड-आश्रित": एसेंथोसाइटोसिस।

द्वितीय. कमी के कारण एरिथ्रोसाइट्स की एंजाइमोपैथी:

ए) पेंटोस फॉस्फेट चक्र के एंजाइम;

बी) ग्लाइकोलाइसिस एंजाइम;

ग) ग्लूटाथियोन;

डी) एटीपी के उपयोग में शामिल एंजाइम;

ई) पोर्फिरीन के संश्लेषण में शामिल एंजाइम।

III. हीमोग्लोबिनोपैथी:

ए) ग्लोबिन श्रृंखलाओं की प्राथमिक संरचना के उल्लंघन से जुड़ा हुआ है;

बी) थैलेसीमिया।

एक्वायर्ड हेमोलिटिक एनीमिया:

I. इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया:

ए) ऑटोइम्यून;

बी) हेटेरोइम्यून;

ग) आइसोइम्यून;

डी) संक्रमण।

द्वितीय. एक्वायर्ड मेम्ब्रेनोपैथीज:

ए) पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया (मार्चियाफवा-मिकेली रोग);

बी) स्पर सेल एनीमिया।

III. लाल रक्त कोशिकाओं को यांत्रिक क्षति से जुड़ा एनीमिया:

ए) हीमोग्लोबिनुरिया मार्चिंग;

बी) रक्त वाहिकाओं या हृदय वाल्वों के प्रोस्थेटिक्स से उत्पन्न होने वाले;

ग) मोशकोविच रोग (माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया)।

चतुर्थ। विभिन्न एटियलजि के विषाक्त हेमोलिटिक एनीमिया।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया के विकास और हेमटोलॉजिकल विशेषताओं के तंत्र

हेमोलिटिक एनीमिया का उपरोक्त वर्गीकरण स्पष्ट रूप से इंगित करता है कि एरिथ्रोसाइट हेमोलिसिस के विकास में सबसे महत्वपूर्ण एटियोपैथोजेनेटिक कारक एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना और कार्य का उल्लंघन हैं, उनका चयापचय, ग्लाइकोलाइटिक प्रतिक्रियाओं की तीव्रता, ग्लूकोज के पेंटोस फॉस्फेट ऑक्सीकरण, साथ ही गुणात्मक। और हीमोग्लोबिन की संरचना में मात्रात्मक परिवर्तन।

I. एरिथ्रोसाइट झिल्ली के व्यक्तिगत रूपों की विशेषताएं

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, पैथोलॉजी या तो प्रोटीन की संरचना में बदलाव के साथ या एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड की संरचना में बदलाव के साथ जुड़ी हो सकती है।

सबसे आम प्रोटीन-आश्रित मेम्ब्रेनोपैथियों में निम्नलिखित हेमोलिटिक एनीमिया शामिल हैं: माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस (मिन्कोव्स्की-चोफर्ड रोग), ओवलोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, अधिक दुर्लभ रूप - पायरोपॉयकिलोसाइटोसिस, आरएच-नल रोग। लिपिड-निर्भर मेम्ब्रेनोपैथी अन्य मेम्ब्रेनोपैथी के एक छोटे प्रतिशत में होती है। ऐसे हीमोलिटिक एनीमिया का एक उदाहरण एसेंथोसाइटोसिस है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (मिन्कोव्स्की-चोफर्ड रोग)। रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस में गड़बड़ी एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक्टोमीसिन जैसी प्रोटीन स्पेक्ट्रिन की कम सामग्री पर आधारित होती है, इसकी संरचना में बदलाव, और एरिथ्रोसाइट झिल्ली की आंतरिक सतह के एक्टिन माइक्रोफिलामेंट्स और लिपिड के साथ संबंध का उल्लंघन।

इसी समय, कोलेस्ट्रॉल और फॉस्फोलिपिड्स की मात्रा में कमी होती है, साथ ही एरिथ्रोसाइट झिल्ली में उनके अनुपात में बदलाव होता है।

ये विकार साइटोप्लाज्मिक झिल्ली को सोडियम आयनों के लिए अत्यधिक पारगम्य बनाते हैं। Na, K-ATPase की गतिविधि में प्रतिपूरक वृद्धि सेल से सोडियम आयनों को पर्याप्त रूप से हटाने को प्रदान नहीं करती है। उत्तरार्द्ध एरिथ्रोसाइट्स के हाइपरहाइड्रेशन की ओर जाता है और उनके आकार में बदलाव में योगदान देता है। एरिथ्रोसाइट्स स्फेरोसाइट्स बन जाते हैं, अपने प्लास्टिक गुणों को खो देते हैं और, प्लीहा के साइनस और इंटरसिनस रिक्त स्थान से गुजरते हुए, घायल हो जाते हैं, अपनी झिल्ली का हिस्सा खो देते हैं और माइक्रोस्फेरोसाइट्स में बदल जाते हैं।

माइक्रोस्फेरोसाइट्स का जीवन काल सामान्य एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में लगभग 10 गुना कम है, यांत्रिक प्रतिरोध 4-8 गुना कम है, और माइक्रोस्फेरोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध भी बिगड़ा हुआ है।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया की जन्मजात प्रकृति के बावजूद, इसकी पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर बड़े बच्चों, किशोरों और वयस्कों में देखी जाती है, शायद ही कभी शिशुओं और बुजुर्गों में।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया वाले रोगियों में, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन होता है, प्लीहा बढ़ जाता है, 50% रोगियों में यकृत बढ़ जाता है, और पित्ताशय की थैली में पथरी बनने की प्रवृत्ति होती है। कुछ रोगियों में, कंकाल और आंतरिक अंगों की जन्मजात विसंगतियाँ हो सकती हैं: टॉवर खोपड़ी, गॉथिक तालु, ब्रैडी- या पॉलीडेक्टीली, स्ट्रैबिस्मस, हृदय और रक्त वाहिकाओं की विकृति (तथाकथित हेमोलिटिक संविधान)।

रक्त चित्र। अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया। परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी। हेमोलिटिक संकट के दौरान हीमोग्लोबिन की सामग्री घटकर 40-50 ग्राम / लीटर हो जाती है, इंटरक्रिसिस अवधि में यह लगभग 90-110 ग्राम / लीटर होती है। रंग सूचकांक सामान्य या थोड़ा कम हो सकता है।

परिधीय रक्त में माइक्रोस्फेरोसाइट्स की संख्या भिन्न होती है - एक छोटे प्रतिशत से एरिथ्रोसाइट्स की कुल संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि। रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री लगातार बढ़ जाती है और एक हेमोलिटिक संकट के बाद अंतर-संकट की अवधि में 2-5% से 20% या उससे अधिक (50-60%) तक होती है। एक संकट के दौरान, परिधीय रक्त में एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है।

इंटरक्रिसिस अवधि में ल्यूकोसाइट्स की संख्या सामान्य सीमा के भीतर थी, और हेमोलिटिक संकट की पृष्ठभूमि के खिलाफ - ल्यूकोसाइटोसिस सूत्र के न्यूट्रोफिलिक बदलाव के साथ बाईं ओर। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य होता है।

अस्थि मज्जा पंचर ने एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु के स्पष्ट हाइपरप्लासिया को मिटोस की बढ़ी हुई संख्या और त्वरित परिपक्वता के संकेतों के साथ दिखाया।

माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया के साथ, अन्य हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, रक्त सीरम में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि होती है, मुख्य रूप से असंबद्ध अंश के कारण।

ओवलोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया (वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ)। ओवलोसाइट्स एरिथ्रोसाइट्स का एक phylogenetically पुराना रूप है। स्वस्थ लोगों के रक्त में, वे एक छोटे प्रतिशत में निर्धारित होते हैं - 8 से 10 तक। वंशानुगत दीर्घवृत्ताभ के रोगियों में, उनकी संख्या 25-75% तक पहुंच सकती है।

रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। रोगजनन एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष के कारण होता है, जिसमें स्पेक्ट्रिन सहित झिल्ली प्रोटीन के कई अंशों का अभाव होता है। यह ओवलोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी, ऑटोहेमोलिसिस में वृद्धि और ओवलोसाइट्स के जीवनकाल को छोटा करने के साथ है।

ओवलोसाइट्स का विनाश तिल्ली में होता है, इसलिए अधिकांश रोगियों में इसकी वृद्धि होती है।

रक्त चित्र। अलग-अलग गंभीरता का एनीमिया, अक्सर नॉर्मोक्रोमिक। ओवलोसाइट्स के परिधीय रक्त में 10-15% से अधिक की उपस्थिति, मध्यम रेटिकुलोसाइटोसिस। रक्त सीरम में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि। ओवलोसाइटोसिस को अक्सर हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों के साथ जोड़ा जाता है, जैसे कि सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया।

वंशानुगत स्टामाटोसाइटोसिस। वंशानुक्रम का प्रकार ऑटोसोमल प्रमुख है। यह एक दुर्लभ विकृति है। निदान रक्त स्मीयर में एक अजीबोगरीब प्रकार की लाल रक्त कोशिकाओं की खोज पर आधारित है: लाल रक्त कोशिका के केंद्र में एक बिना दाग वाला क्षेत्र पक्षों से जुड़े रंगीन क्षेत्रों से घिरा होता है, जो एक अजर मुंह (ग्रीक रंध्र) जैसा दिखता है। . एरिथ्रोसाइट्स के आकार में परिवर्तन झिल्ली प्रोटीन की संरचना में आनुवंशिक दोषों के साथ जुड़ा हुआ है, जो Na + और K + आयनों के लिए झिल्ली पारगम्यता में वृद्धि की ओर जाता है (कोशिका में सोडियम की निष्क्रिय पैठ लगभग 50 गुना बढ़ जाती है और पोटेशियम की रिहाई होती है) एरिथ्रोसाइट्स से 5 गुना बढ़ जाता है)। विसंगति के अधिकांश वाहकों में, रोग चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है।

रक्त चित्र। मरीजों में एनीमिया विकसित होता है, अक्सर नॉर्मोक्रोमिक। हेमोलिटिक संकट के दौरान, हीमोग्लोबिन, उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस में तेज कमी होती है। रक्त सीरम में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।

आसमाटिक प्रतिरोध और दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स का जीवन काल कम हो जाता है।

डायग्नोस्टिक वैल्यू परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स में सोडियम आयनों की बढ़ी हुई संख्या और पोटेशियम आयनों में कमी का निर्धारण है।

एसेंथोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया। रोग लिपिड-आश्रित झिल्ली से संबंधित है, एक ऑटोसोमल अप्रभावी तरीके से विरासत में मिला है और बचपन में ही प्रकट होता है। इस विकृति के साथ, रोगियों के रक्त में अजीबोगरीब एरिथ्रोसाइट्स - एसेंथोसाइट्स (ग्रीक अकांता - कांटा, कांटा) पाए जाते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर 5 से 10 लंबे स्पाइक जैसे प्रकोप होते हैं।

यह माना जाता है कि एसेंथोसाइट्स की झिल्लियों में फॉस्फोलिपिड अंश में गड़बड़ी होती है - स्फिंगोमीलिन के स्तर में वृद्धि और फॉस्फेटिडिलकोलाइन में कमी। इन परिवर्तनों से दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स का निर्माण होता है।

वहीं, ऐसे मरीजों के रक्त सीरम में कोलेस्ट्रॉल, फास्फोलिपिड्स, ट्राइग्लिसराइड्स की मात्रा कम हो जाती है, β-प्रोटीन नहीं होता है। इस रोग को वंशानुगत एबेटालिपोप्रोटीनेमिया भी कहा जाता है।

रक्त चित्र। एनीमिया, प्रकृति में अक्सर नॉर्मोक्रोमिक, रेटिकुलोसाइटोसिस, विशेषता स्पाइक-जैसे बहिर्वाह के साथ एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति।

रक्त सीरम में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की मात्रा बढ़ जाती है।

द्वितीय. एरिथ्रोसाइट एंजाइमों की बिगड़ा गतिविधि से जुड़े वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया पेंटोस फॉस्फेट चक्र के एंजाइमों की कमी से जुड़ा हुआ है। एरिथ्रोसाइट्स के ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की अपर्याप्तता एक सेक्स-लिंक्ड प्रकार (एक्स-क्रोमोसोमल प्रकार) में विरासत में मिली है। इसके अनुसार, रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से उन पुरुषों में देखी जाती हैं, जिन्हें इस विकृति को अपने एक्स गुणसूत्र वाली माँ से विरासत में मिली है, और समरूप महिलाओं में - एक असामान्य गुणसूत्र पर। विषमयुग्मजी महिलाओं में, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के साथ सामान्य एरिथ्रोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के अनुपात पर निर्भर करती हैं।

वर्तमान में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी के 250 से अधिक प्रकारों का वर्णन किया गया है, जिनमें से 23 वेरिएंट यूएसएसआर में खोजे गए हैं।

G-6-PDH की प्रमुख भूमिका NADP और NADPH2 की बहाली में इसकी भागीदारी है, जो एरिथ्रोसाइट्स में ग्लूटाथियोन के पुनर्जनन को सुनिश्चित करता है। कम ग्लूटाथियोन ऑक्सीडेंट के संपर्क में लाल रक्त कोशिकाओं को क्षय से बचाता है। ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी वाले व्यक्तियों में, बहिर्जात और अंतर्जात मूल के ऑक्सीकरण एजेंट एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिपिड पेरोक्सीडेशन को सक्रिय करते हैं, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की पारगम्यता को बढ़ाते हैं, कोशिकाओं में आयनिक संतुलन को बाधित करते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध को कम करते हैं। तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है।

40 से अधिक विभिन्न प्रकार के औषधीय पदार्थ ज्ञात हैं, जो ऑक्सीकरण एजेंट हैं और एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस को उत्तेजित करते हैं। इनमें मलेरिया-रोधी दवाएं, कई सल्फ़ानिलमाइड दवाएं और एंटीबायोटिक्स, तपेदिक रोधी दवाएं, नाइट्रोग्लिसरीन, दर्दनाशक दवाएं, ज्वरनाशक, विटामिन सी और के आदि शामिल हैं।

हेमोलिसिस अंतर्जात नशा से प्रेरित हो सकता है, जैसे कि मधुमेह एसिडोसिस, गुर्दे की विफलता में एसिडोसिस। हेमोलिसिस गर्भवती महिलाओं के विषाक्तता के साथ होता है।

रक्त चित्र। एक दवा लेने से उकसाया गया एक हेमोलिटिक संकट नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और कभी-कभी ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के विकास के साथ होता है। अस्थि मज्जा में प्रतिक्रियाशील एरिथ्रोब्लास्टोसिस का उल्लेख किया गया है।

नवजात शिशुओं में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में स्पष्ट कमी के साथ, जन्म के तुरंत बाद हीमोलिटिक संकट होता है। यह नवजात शिशु की एक हेमोलिटिक बीमारी है, जो प्रतिरक्षात्मक संघर्ष से जुड़ी नहीं है। रोग गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के साथ आगे बढ़ता है। इन संकटों के रोगजनन को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, यह माना जाता है कि हेमोलिसिस एक गर्भवती या नर्सिंग मां द्वारा हेमोलिटिक प्रभाव वाली दवाओं के सेवन से उकसाया जाता है।

एरिथ्रोसाइट पाइरूवेट किनसे गतिविधि की कमी के कारण वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया। जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के लिए समरूप व्यक्तियों में होता है। विषमयुग्मजी वाहक व्यावहारिक रूप से स्वस्थ होते हैं। एंजाइम पाइरूवेट किनेज ग्लाइकोलाइसिस के संलग्न एंजाइमों में से एक है, जो एटीपी का निर्माण प्रदान करता है। पाइरूवेट किनसे की कमी वाले रोगियों में, एरिथ्रोसाइट्स में एटीपी की मात्रा कम हो जाती है और पिछले चरणों के ग्लाइकोलाइसिस उत्पाद जमा हो जाते हैं - फॉस्फोफेनॉल पाइरूवेट, 3-फॉस्फोग्लिसरेट, 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट, और पाइरूवेट और लैक्टेट की सामग्री कम हो जाती है।

एटीपी के स्तर में कमी के परिणामस्वरूप, सभी ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाएं बाधित होती हैं, और सबसे पहले, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के Na +, K + -ATPase का काम। Na+, K+-ATP-ase की गतिविधि में कमी से कोशिका द्वारा पोटेशियम आयनों का नुकसान होता है, मोनोवैलेंट आयनों की सामग्री में कमी और एरिथ्रोसाइट्स का निर्जलीकरण होता है।

लाल रक्त कोशिकाओं के निर्जलीकरण से हीमोग्लोबिन को ऑक्सीजन देना और ऊतकों में हीमोग्लोबिन से ऑक्सीजन छोड़ना मुश्किल हो जाता है। एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट में वृद्धि आंशिक रूप से इस दोष की भरपाई करती है, क्योंकि ऑक्सीजन के लिए हीमोग्लोबिन की आत्मीयता कम हो जाती है जब यह 2,3-डिफॉस्फोग्लिसरेट के साथ बातचीत करता है, और इसलिए, ऊतकों को ऑक्सीजन वितरण की सुविधा होती है।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विषम हैं और हेमोलिटिक और अप्लास्टिक संकट के रूप में प्रकट हो सकती हैं, और कुछ रोगियों में - हल्के एनीमिया के रूप में या स्पर्शोन्मुख रूप से भी।

रक्त चित्र। मध्यम एनीमिया, अक्सर नॉर्मोक्रोमिक। कभी-कभी मैक्रोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है; एरिथ्रोसाइट्स का आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है या नहीं बदला जाता है, संकट के दौरान, प्लाज्मा में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन की सामग्री बढ़ जाती है। संकट के दौरान परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की संख्या तेजी से बढ़ जाती है, कुछ रोगियों में रक्त में एरिथ्रोकैरियोसाइट्स दिखाई देते हैं।

III. hemoglobinopathies

यह हेमोलिटिक एनीमिया का एक समूह है जो हीमोग्लोबिन की संरचना या संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़ा है।

हीमोग्लोबिन की प्राथमिक संरचना में असामान्यता, गुणात्मक (सिकल सेल एनीमिया), और हीमोग्लोबिन श्रृंखला, या मात्रात्मक (थैलेसीमिया) के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण हीमोग्लोबिनोपैथी होती है।

दरांती कोशिका अरक्तता। इस रोग का वर्णन सर्वप्रथम 1910 में हेरिक ने किया था। 1956 में, इटानो और इनग्राम ने स्थापित किया कि यह रोग एक जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है, जिसके परिणामस्वरूप ग्लूटामिक एसिड हीमोग्लोबिन की β-पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला की स्थिति VI में अमीनो एसिड परिवर्तन तटस्थ वेलिन और असामान्य हीमोग्लोबिन S को संश्लेषित करना शुरू कर देता है, जो गंभीर पोइकिलोसाइटोसिस के विकास और सिकल सेल एरिथ्रोसाइट रूपों की उपस्थिति के साथ है।

दरांती के आकार की लाल रक्त कोशिकाओं के प्रकट होने का कारण यह है कि डीऑक्सीजनेटेड अवस्था में हीमोग्लोबिन एस में हीमोग्लोबिन ए की तुलना में 100 गुना कम घुलनशीलता होती है, साथ ही साथ पोलीमराइज़ करने की उच्च क्षमता भी होती है। नतीजतन, एरिथ्रोसाइट के अंदर बढ़े हुए क्रिस्टल बनते हैं, जो एरिथ्रोसाइट को एक अर्धचंद्राकार आकार देते हैं। ऐसे एरिथ्रोसाइट्स कठोर हो जाते हैं, अपने प्लास्टिक गुणों को खो देते हैं और आसानी से हेमोलाइज्ड हो जाते हैं।

समयुग्मजी गाड़ी के मामले में, वे सिकल सेल एनीमिया की बात करते हैं, और विषमयुग्मजी गाड़ी के मामले में, सिकल सेल विसंगति। यह रोग विश्व के "मलेरिया बेल्ट" (भूमध्यसागरीय देशों, निकट और मध्य पूर्व, उत्तर और पश्चिम अफ्रीका, भारत, जॉर्जिया, अजरबैजान, आदि) के देशों में आम है। विषमयुग्मजी वाहकों में हीमोग्लोबिन S की उपस्थिति उन्हें उष्णकटिबंधीय मलेरिया से सुरक्षा प्रदान करती है। इन देशों के निवासियों में, जनसंख्या में हीमोग्लोबिन एस 40% तक होता है।

रोग के समरूप रूप को मध्यम नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है, कुल हीमोग्लोबिन की सामग्री 60-80 ग्राम / लीटर है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में वृद्धि हुई है - 10% या अधिक। लाल रक्त कणिकाओं का औसत जीवनकाल लगभग 17 दिन का होता है। एक विशेषता विशेषता बेसोफिलिक पंचर के साथ सिकल के आकार के एरिथ्रोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स के सना हुआ धब्बा में उपस्थिति है।

एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास में योगदान देता है। तिल्ली, फेफड़े, जोड़ों, यकृत, मेनिन्जेस के जहाजों के कई घनास्त्रता हो सकते हैं, इसके बाद इन ऊतकों में दिल का दौरा पड़ सकता है। सिकल सेल एनीमिया में घनास्त्रता के स्थानीयकरण के आधार पर, कई सिंड्रोम प्रतिष्ठित हैं - वक्ष, मस्कुलोस्केलेटल, पेट, सेरेब्रल, आदि। एनीमिया का बढ़ना हाइपोप्लास्टिक संकट से जुड़ा हो सकता है, जो अक्सर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ बच्चों में होता है। इसी समय, अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का निषेध नोट किया जाता है और परिधीय रक्त में रेटिकुलोसाइट्स गायब हो जाते हैं, एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स की संख्या कम हो जाती है।

सिकल सेल एनीमिया संक्रामक रोगों, तनाव, हाइपोक्सिया के रोगियों में हेमोलिटिक संकट शुरू हो सकता है। इन अवधियों के दौरान, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या तेजी से घट जाती है, हीमोग्लोबिन का स्तर गिर जाता है, काला मूत्र प्रकट होता है, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का बर्फीला धुंधलापन और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन बढ़ जाता है।

सिकल सेल एनीमिया में अप्लास्टिक और हेमोलिटिक संकटों के अलावा, ज़ब्ती संकट मनाया जाता है, जिसमें एरिथ्रोसाइट्स का एक महत्वपूर्ण हिस्सा आंतरिक अंगों में जमा होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में। जब एरिथ्रोसाइट्स आंतरिक अंगों में जमा हो जाते हैं, तो वे निक्षेपण के स्थलों पर नष्ट हो सकते हैं, हालांकि कुछ मामलों में एरिथ्रोसाइट्स निक्षेपण के दौरान नष्ट नहीं होते हैं।

हीमोग्लोबिनोपैथी एस (सिकल सेल विसंगति) का विषमयुग्मजी रूप अधिकांश रोगियों में स्पर्शोन्मुख है, क्योंकि एरिथ्रोसाइट्स में पैथोलॉजिकल हीमोग्लोबिन की सामग्री कम है। हाइपोक्सिक स्थितियों (निमोनिया, ऊंचाई) के दौरान असामान्य हीमोग्लोबिन के विषमयुग्मजी वाहकों के एक छोटे प्रतिशत में गहरे रंग का मूत्र और विभिन्न प्रकार की थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं।

थैलेसीमिया। यह ग्लोबिन श्रृंखला, हेमोलिसिस, हाइपोक्रोमिया और अप्रभावी एरिथ्रोसाइटोपोइजिस में से एक के संश्लेषण के वंशानुगत उल्लंघन के साथ रोगों का एक समूह है।

थैलेसीमिया भूमध्यसागरीय, मध्य एशिया, ट्रांसकेशिया आदि देशों में आम है। पर्यावरणीय और जातीय कारक, वैवाहिक विवाह, और किसी दिए गए क्षेत्र में मलेरिया की घटना इसके प्रसार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

इस रोग का वर्णन पहली बार 1925 में अमेरिकी बाल रोग विशेषज्ञ कूली और ली ने किया था (शायद α-थैलेसीमिया का एक समयुग्मजी रूप)।

थैलेसीमिया में एटिऑलॉजिकल कारक नियामक जीन के उत्परिवर्तन हैं, असामान्य रूप से अस्थिर या गैर-कार्यशील मैसेंजर आरएनए का संश्लेषण, जो हीमोग्लोबिन के α-, β-, γ- और δ-श्रृंखला के गठन में व्यवधान की ओर जाता है। यह संभव है कि थैलेसीमिया का विकास संरचनात्मक जीनों के कठोर उत्परिवर्तन जैसे विलोपन पर आधारित हो, जो संबंधित ग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण में कमी के साथ भी हो सकता है। कुछ हीमोग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के संश्लेषण के उल्लंघन के आधार पर, α-, β-, δ- और βδ-थैलेसीमिया अलग-थलग होते हैं, हालांकि, प्रत्येक रूप मुख्य हीमोग्लोबिन अंश - HbA की कमी पर आधारित होता है।

आम तौर पर, विभिन्न हीमोग्लोबिन पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का संश्लेषण संतुलित होता है। पैथोलॉजी में, ग्लोबिन श्रृंखलाओं में से एक के संश्लेषण में कमी के मामले में, अन्य पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं का अत्यधिक उत्पादन होता है, जिससे विभिन्न प्रकार के अस्थिर असामान्य हीमोग्लोबिन की अत्यधिक सांद्रता का निर्माण होता है। उत्तरार्द्ध में "समावेश निकायों" के रूप में एरिथ्रोसाइट में निकलने और गिरने की क्षमता होती है, जिससे उन्हें लक्ष्य का आकार दिया जाता है।

थैलेसीमिया वर्गीकरण:

1. थैलेसीमिया ग्लोबिन α-श्रृंखला (α-थैलेसीमिया और हीमोग्लोबिन एच और बार्ट्स के संश्लेषण के कारण होने वाले रोगों) के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण होता है।

2. थैलेसीमिया β- और -ग्लोबिन श्रृंखलाओं (β-थैलेसीमिया और β-, -थैलेसीमिया) के बिगड़ा संश्लेषण के कारण होता है।

3. भ्रूण हीमोग्लोबिन की वंशानुगत दृढ़ता, यानी वयस्कों में हीमोग्लोबिन एफ में आनुवंशिक रूप से निर्धारित वृद्धि।

4. मिश्रित समूह - थैलेसीमिया जीन के लिए दोहरी विषमयुग्मजी अवस्थाएँ और "गुणवत्ता" हीमोग्लोबिनपैथियों में से एक के लिए जीन।

α- थैलेसीमिया। -श्रृंखला के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन 11 वें गुणसूत्र पर स्थित दो जोड़े जीनों द्वारा एन्कोड किया गया है। जोड़े में से एक प्रकट होता है, दूसरा द्वितीयक होता है। α-थैलेसीमिया के विकास के मामले में, जीन का विलोपन होता है। सभी 4 जीनों के समयुग्मजी शिथिलता में, ग्लोबिन α-श्रृंखला पूरी तरह से अनुपस्थित है। हीमोग्लोबिन बार्ट्स को संश्लेषित किया जाता है, जिसमें चार -चेन होते हैं जो ऑक्सीजन ले जाने में असमर्थ होते हैं।

होमोजीगस α-थैलेसीमिया के वाहक व्यवहार्य नहीं हैं - भ्रूण गर्भाशय में ड्रॉप्सी के लक्षणों के साथ मर जाता है।

α-थैलेसीमिया के रूपों में से एक हीमोग्लोबिनोपैथी एच है। इस विकृति के साथ, हीमोग्लोबिन α-श्रृंखला के संश्लेषण को कूटने वाले तीन जीनों का विलोपन नोट किया जाता है। α-श्रृंखला की कमी के कारण, असामान्य हीमोग्लोबिन H को संश्लेषित किया जाता है, जिसमें 4 β-श्रृंखलाएँ होती हैं। रोग को एरिथ्रोसाइट्स, हीमोग्लोबिन (70-80 ग्राम / एल), एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हाइपोक्रोमिया, उनके लक्ष्यीकरण और बेसोफिलिक पंचर की संख्या में कमी की विशेषता है। रेटिकुलोसाइट्स की संख्या में मामूली वृद्धि हुई है।

α-श्रृंखला को कूटबद्ध करने वाले एक या दो जीनों में एक विलोपन हीमोग्लोबिन ए की थोड़ी कमी का कारण बनता है और हल्के हाइपोक्रोमिक एनीमिया, बेसोफिलिक पंचर और लक्ष्य-प्रकार एरिथ्रोसाइट्स के साथ एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति और रेटिकुलोसाइट्स के स्तर में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है। हेमोलिटिक एनीमिया के अन्य रूपों के साथ, विषमयुग्मजी α-थैलेसीमिया के साथ, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के प्रतिष्ठित धुंधलापन, रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि नोट की जाती है।

β-थैलेसीमिया। यह α-थैलेसीमिया की तुलना में अधिक बार होता है, और समयुग्मजी और विषमयुग्मजी रूपों में हो सकता है। β-श्रृंखला के संश्लेषण को कूटबद्ध करने वाला जीन 16वें गुणसूत्र पर स्थित होता है। निकटवर्ती जीन ग्लोबिन के - और δ-श्रृंखला के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं। β-थैलेसीमिया के रोगजनन में, जीन विलोपन के अलावा, स्प्लिसिंग में गड़बड़ी होती है, जिससे mRNA स्थिरता में कमी आती है।

Homozygous β-थैलेसीमिया (कूली रोग)। ज्यादातर यह बीमारी 2 से 8 साल की उम्र के बच्चों में पाई जाती है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का एक प्रतिष्ठित धुंधलापन, प्लीहा में वृद्धि, खोपड़ी और कंकाल की विकृति, विकास मंदता है। समयुग्मजी β-थैलेसीमिया के गंभीर रूप में, ये लक्षण बच्चे के जीवन के पहले वर्ष में ही प्रकट हो जाते हैं। पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

रक्त की ओर से, गंभीर हाइपोक्रोमिक एनीमिया (सीपी लगभग 0.5) के संकेत हैं, हीमोग्लोबिन में 20-50 ग्राम / लीटर की कमी, परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 1-2 मिलियन प्रति है

विषमयुग्मजी β-थैलेसीमिया। यह अधिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है, रोग के लक्षण बाद की उम्र में दिखाई देते हैं और कम स्पष्ट होते हैं। एनीमिया मध्यम है। एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री 1 माइक्रोन में लगभग 3 मिलियन है, हीमोग्लोबिन 70-100 ग्राम / लीटर है। परिधीय रक्त में रेटिकुलोसीन की सामग्री 2-5% है। अनिसो- और पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट लक्ष्यीकरण का अक्सर पता लगाया जाता है, बेसोफिलिक पंचर एरिथ्रोसाइट्स विशिष्ट होते हैं। सीरम में लोहे की सामग्री आमतौर पर सामान्य होती है, कम बार - थोड़ी बढ़ जाती है। कुछ रोगियों में, अप्रत्यक्ष सीरम बिलीरुबिन थोड़ा बढ़ाया जा सकता है।

समयुग्मजी रूप के विपरीत, विषमयुग्मजी β-थैलेसीमिया के साथ, कंकाल विकृति नहीं देखी जाती है और कोई विकास मंदता नहीं होती है।

β-थैलेसीमिया (होमो- और विषमयुग्मजी रूपों) के निदान की पुष्टि एरिथ्रोसाइट्स में भ्रूण हीमोग्लोबिन (HbF) और HbA2 की सामग्री में वृद्धि से होती है।

ग्रंथ सूची लिंक

चेसनोकोवा एन.पी., मॉरिसन वी.वी., नेवाज़ाय टी.ए. व्याख्यान 5. हेमोलिटिक एनीमिया, वर्गीकरण। जन्मजात और वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के विकास तंत्र और हेमटोलोगिकल लक्षण // एप्लाइड एंड फंडामेंटल रिसर्च के इंटरनेशनल जर्नल। - 2015. - नंबर 6-1। - पी. 162-167;
यूआरएल: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=6867 (पहुंच की तिथि: 03/04/2019)। हम आपके ध्यान में प्रकाशन गृह "अकादमी ऑफ नेचुरल हिस्ट्री" द्वारा प्रकाशित पत्रिकाओं को लाते हैं।

यह रक्त प्रणाली की एक बीमारी है, जो कई तरह के रूप ले सकती है। उनमें से सबसे खतरनाक में हेमोलिटिक एनीमिया शामिल है। इस रोग का कारण लाल रक्त कोशिकाओं का छोटा जीवन चक्र है। रोग प्रक्रिया के कई प्रकार हो सकते हैं, जिसके अनुसार उपचार का चयन किया जाता है।

हेमोलिटिक एनीमिया क्या है?

रोग का हेमोलिटिक रूप एरिथ्रोसाइट्स के जीवन चक्र के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। लोगों में इस बीमारी की घटना सीधे उनकी उम्र और उस महाद्वीप पर निर्भर करती है जिस पर वे रहते हैं। अध्ययनों के अनुसार, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि रोग प्रक्रिया केवल एक प्रतिशत लोगों में विकसित होती है।

रोग वंशानुगत या अधिग्रहित हो सकता है। रोग का पहला प्रकार अधिक आम है। पैथोलॉजी के पहले लक्षणों की उपस्थिति केवल मृत्यु और नई रक्त कोशिकाओं के गठन के बीच स्पष्ट असंतुलन के साथ देखी जाती है।

रोग की किस्में

रोग के वंशानुगत और अधिग्रहित रूप हो सकते हैं। दोनों समूहों को कई किस्मों में विभाजित किया जा सकता है। वंशानुगत रूपों में से हैं:

• थैलेसीमिया। हीमोग्लोबिन के उत्पादन के उल्लंघन में इस बीमारी की घटना का निदान किया जाता है।
• नॉनस्फेरोसाइटिक एनीमिया। एरिथ्रोसाइट्स का विनाश एंजाइमों की अपर्याप्त गतिविधि की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जो उनके जीवन चक्र के लिए जिम्मेदार होते हैं।
• माइक्रोस्फेरोसाइटिक एनीमिया। रोग उत्परिवर्तित जीन के स्थानांतरण के कारण प्रकट होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं की दीवारों का निर्माण करने वाले अणुओं के प्रोटीन को संश्लेषित करना चाहिए। रोग के इस रूप के दौरान, गतिविधि में कमी और एरिथ्रोसाइट्स द्वारा इसके रूप के नुकसान के प्रतिरोध को देखा जाता है।
• . रोग तब प्रकट होता है जब एक जीन उत्परिवर्तन हीमोग्लोबिन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार अमीनो एसिड के अनुक्रम को कूटबद्ध करता है। रोग की स्थिति के दौरान, एरिथ्रोसाइट्स एक दरांती के आकार में विकृत हो जाते हैं। जब कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो उनके लिए अपना आकार बदलना असंभव हो जाता है, जिससे उनका विनाश बढ़ जाता है।

पैथोलॉजी के अधिग्रहीत रूप को भी कई प्रकारों में विभाजित किया गया है, जिनमें से मुख्य हैं:

• ऑटोइम्यून एनीमिया। एरिथ्रोसाइट्स की झिल्लियों पर एंटीबॉडी के निर्माण और संचय के दौरान, उनका हेमोलिसिस मनाया जाता है। नतीजतन, लाल रक्त कोशिकाओं को मैक्रोफेज द्वारा विदेशी के रूप में चिह्नित और माना जाता है। इस बीमारी के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एरिथ्रोसाइट्स का एक स्वतंत्र विनाश देखा जाता है।
• अभिघातजन्य एनीमिया। सबसे अधिक बार, रोग प्रक्रिया तब होती है जब। यदि रोगी में केशिकाओं की संरचना बदल जाती है, तो इससे रोग की शुरुआत हो जाती है। पैथोलॉजी का एक काफी सामान्य कारण संवहनी कृत्रिम अंग की स्थापना है।
• रीसस-संघर्ष एनीमिया। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी का निदान किया जाता है यदि मां और भ्रूण का आरएच मेल नहीं खाता है। एक महिला के शरीर में, लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का क्रमिक उत्पादन होता है, जो कि आरएच एंटीजन की उपस्थिति की विशेषता होती है। इससे प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है और लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना होता है।
• तीव्र पैरॉक्सिस्मल निशाचर हेमोग्लोबुलिनमिया।
• एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस। इस रोग की उपस्थिति अंतर्जात और बहिर्जात कारकों से प्रभावित हो सकती है।

हेमोलिटिक एनीमिया कई किस्मों की उपस्थिति की विशेषता है। उपचार निर्धारित करने से पहले, रोगी को आवश्यक रूप से रोग के प्रकार को निर्धारित करना चाहिए, जो इसकी उच्च दक्षता सुनिश्चित करेगा।

रोग के कारण

हेमोलिटिक एनीमिया के कई कारण हैं। रोग के वंशानुगत रूप अक्सर लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्लियों में विभिन्न प्रकार के आनुवंशिक दोषों की उपस्थिति में होते हैं। यदि हीमोग्लोबिन की संरचना में परिवर्तन होता है, तो इससे एक रोग प्रक्रिया का उदय हो सकता है। इन उत्तेजक कारकों की उपस्थिति में, एरिथ्रोसाइट्स की रूपात्मक-कार्यात्मक हीनता अक्सर देखी जाती है। इसलिए ये बहुत जल्दी टूट भी जाते हैं।

एक्वायर्ड एनीमिया पर्यावरणीय कारकों के नकारात्मक प्रभाव या विभिन्न रोगों के दौरान हो सकता है। अक्सर, रोग प्रक्रिया निवारक टीकाकरण के बाद विकसित होती है। रोग का कारण आधान के बाद की प्रतिक्रिया हो सकती है। भ्रूण के हेमोलिटिक रोग के साथ, यह रोग संबंधी स्थिति भी विकसित होती है।

रोग की शुरुआत का निदान दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से किया जाता है, जिसमें शामिल हैं:

• दर्दनाशक दवाएं;
• सल्फोनामाइड्स;
• मलेरिया-रोधी दवाएं;
• नाइट्रोफुरन श्रृंखला के डेरिवेटिव।

रोग प्रक्रिया का विकास अक्सर ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ मनाया जाता है, जिसमें एंटीबॉडी बनते हैं। इस प्रक्रिया के कारण क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोमा, ल्यूकेमिया के तीव्र रूप, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस आदि हो सकते हैं। ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, जो ज्यादातर मामलों में गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, पैथोलॉजी का कारण हो सकती है। टोक्सोप्लाज्मोसिस, वायरल निमोनिया, संक्रामक मोनोकुलोसिस, सिफलिस के रूप में संक्रामक रोग हेमोलिटिक एनीमिया को भड़का सकते हैं।

भारी धातुओं, आर्सेनिक यौगिकों, मशरूम के जहर, मादक पेय, एसिटिक एसिड, आदि जैसे पदार्थों के साथ विषाक्तता के मामले में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस विकसित हो सकता है। शरीर को यांत्रिक क्षति और क्षति का कारण अक्सर अत्यधिक व्यायाम होता है। मलेरिया के दौरान पैथोलॉजी विकसित हो सकती है। घातक धमनी उच्च रक्तचाप विकसित करने वाले मरीजों को जोखिम होता है। सेप्सिस और व्यापक जलन अक्सर बीमारी की शुरुआत की ओर ले जाती है।

हेमोलिटिक एनीमिया एक गंभीर रोग प्रक्रिया है जो कई कारकों के प्रभाव में विकसित होती है।

वयस्कों और बच्चों में रोग के लक्षण, लक्षण

नवजात शिशुओं में, हेमोलिटिक एनीमिया के लक्षण उनके जन्म के लगभग तुरंत बाद देखे जाते हैं। यह आपको समय पर ढंग से बीमारी की पहचान करने और तर्कसंगत उपचार निर्धारित करने की अनुमति देता है।

रोग प्रक्रिया के सबसे आम लक्षण रूप में प्रकट होते हैं पीलिया सिंड्रोम. ऐसे में बच्चे की त्वचा नींबू पीली हो जाती है। साथ ही, बच्चा पेशाब का कालापन देखता है। इस मामले में, मल के रंग में कोई परिवर्तन नहीं देखा जाता है। इस सिंड्रोम की उपस्थिति वाले वयस्क रोगी त्वचा की खुजली की शिकायत करते हैं।

श्लेष्म झिल्ली की सामान्य संरचना के उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, न केवल वयस्कों में, बल्कि बच्चों में भी उनका धुंधलापन देखा जाता है। . रोग अक्सर साथ होता है ऑक्सीजन की कमी सिंड्रोम. मरीजों को सामान्य कमजोरी और सांस की तकलीफ की शिकायत होती है। रोगी की जांच के दौरान, हृदय गति में वृद्धि देखी जाती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के दौरान लोगों में मांसपेशियों की ताकत काफी कम हो जाती है। रोगियों की जांच के दौरान मनाया गया प्लीहा और यकृत का बढ़ना. इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, दाहिने हिस्से में भारीपन है।

युवा रोगियों में, अक्सर पैथोलॉजी के दौरान, शरीर का तापमान अचानक 38 डिग्री तक बढ़ जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं के अधिकतम विनाश के कारण है। हेमोलिटिक एनीमिया वाले कुछ रोगियों को हड्डियों और पेट में दर्द की शिकायत होती है। यदि जन्म से पहले ही बच्चे में विकृति होती है, तो यह भ्रूण के विकास में उल्लंघन के संकेतों के साथ है। गुर्दे और छाती में दर्दअक्सर पैथोलॉजी के साथ। रोग अक्सर ढीले मल के साथ होता है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कई लक्षण हैं, जब वे प्रकट होते हैं, तो आपको पर्याप्त उपचार निर्धारित करने के लिए एक चिकित्सा केंद्र से संपर्क करने की आवश्यकता होती है।

रोग का निदान

हेमोलिटिक एनीमिया का निर्धारण करने के लिए, कई नैदानिक ​​​​उपायों को करना आवश्यक है। अक्सर, इस बीमारी का निर्धारण करने के लिए एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण किया जाता है। यह लाल रक्त कोशिकाओं की गुणवत्ता और मात्रा के बारे में जानकारी देता है। इसके साथ, आप हीमोग्लोबिन एकाग्रता में कमी, ईएसआर के त्वरण, लाल रक्त कोशिकाओं के विरूपण के बारे में जान सकते हैं।

प्रारंभिक विश्लेषण की पुष्टि करने के लिए मरीजों को यूरिनलिसिस दिया जा सकता है। कुछ मामलों में, लाल अस्थि मज्जा का एक पंचर किया जाता है। इसके अलावा, रोगियों को रक्त जैव रसायन निर्धारित किया जा सकता है।

रोग का निदान रोगियों को तर्कसंगत चिकित्सा निर्धारित करना संभव बनाता है, जो उनकी वसूली में योगदान देगा। एनीमिया के विश्लेषण और उनके डिकोडिंग के बारे में अधिक जानकारी -।

हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार

बीमारी का इलाज करना काफी मुश्किल है और इसके लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का उपचार दवाओं के उपयोग के साथ किया जाता है।

मरीजों को फोलिक एसिड लेने की आवश्यकता होती है। रोग प्रक्रिया के उपचार में विटामिन बी12 भी काफी प्रभावी है।

मरीजों को धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स के हेमोट्रांसफ्यूजन निर्धारित किए जाते हैं। यह प्रक्रिया तब की जाती है जब लाल रक्त की मात्रा एक महत्वपूर्ण स्तर तक कम हो जाती है।

पैथोलॉजी का थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ किया जाना चाहिए। सबसे अधिक बार, रोगियों को निर्धारित किया जाता है:

• डेक्सामेथासोन
• कॉर्टिनेफ़ा
• प्रेडनिसोलोन
• methylprednisolone

यदि रोगी के पास रोग का एक ऑटोइम्यून रूप है, तो इसका उपचार साइटोस्टैटिक्स के साथ किया जाता है। दवा उपचार की अप्रभावीता के साथ, सर्जिकल हस्तक्षेप का उपयोग किया जाता है। सबसे अधिक बार, इसमें प्लीहा को हटाने और एक सकारात्मक रोग का निदान की उपस्थिति की विशेषता होती है।

रोग के उपचार के तरीके का चुनाव सीधे उसके प्रकार, विकास की डिग्री, साथ ही रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है। यही कारण है कि निदान के परिणामों के आधार पर डॉक्टर द्वारा इस प्रक्रिया को किया जाना चाहिए।

घटना की रोकथाम

हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति से बचने के लिए, समय पर इसकी रोकथाम करना आवश्यक है, जो प्राथमिक और माध्यमिक हो सकता है।

कब प्राथमिक रोकथामरोगी को उत्तेजक कारकों के प्रभाव की संभावना को बाहर करने के लिए हर संभव प्रयास करने की सलाह दी जाती है। इस मामले में, उन जगहों से बचने की सिफारिश की जाती है जहां अत्यधिक मात्रा में जहरीले पदार्थ होते हैं। संक्रामक रोगों के दौरान, रोगी को उच्च गुणवत्ता और समय पर उपचार प्रदान किया जाना चाहिए।

हेमोलिसिस के विकास से बचने के लिए, रोगियों को सल्फोनामाइड्स, तपेदिक-विरोधी दवाएं, मलेरिया-रोधी दवाएं, ज्वरनाशक, जीवाणुरोधी और एनाल्जेसिक दवाएं लेने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

होल्डिंग माध्यमिक रोकथामरोगियों को रोग की भी सलाह दी जाती है। यह अंत करने के लिए, संक्रामक प्रक्रियाओं का तुरंत इलाज और रोकथाम करना आवश्यक है, जिसके खिलाफ हेमोलिटिक एनीमिया विकसित हो सकता है। साथ ही, रोगी को नियमित रूप से निवारक परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है और आवश्यक परीक्षण पास करना पड़ता है।

हेमोलिटिक एनीमिया एक काफी जटिल बीमारी है जो कई रूपों में विकसित हो सकती है। विभिन्न उत्तेजक कारक हैं जिनके खिलाफ पैथोलॉजी विकसित हो सकती है। जब रोग के पहले लक्षण दिखाई देते हैं, तो एक व्यक्ति को निदान से गुजरना पड़ता है, जिससे सही उपचार निर्धारित करना संभव हो जाएगा।