क्या एरिथ्रेमिया इलाज योग्य है? चरण समाप्त करने के लिए स्पर्शोन्मुख

एरिथ्रेमिया रक्त गठन की गहरी विकृति के परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार प्रगतिशील वृद्धि है, जो रोग की मुख्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ति है।

हेमटोपोइएटिक अंगों की एक प्रणालीगत बीमारी, अस्थि मज्जा (और प्लीहा) के एरिथ्रोब्लास्टिक ऊतक के बेकाबू प्रसार के साथ ट्यूमर (जैसे ल्यूकेमिया) के करीब और परिधीय रक्त में एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में एक समान प्रगतिशील वृद्धि, वाहिकाओं के घनास्त्रता मस्तिष्क, आंतों, आदि। कुछ हद तक, एरिथ्रेमिया के साथ, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटों के अस्थि मज्जा में गठन।

एरिथ्रेमिया के कारण

40-50 साल की उम्र के लोग सबसे ज्यादा प्रभावित होते हैं। रोग का कारण ज्यादातर अज्ञात है। कुछ मामलों में, संक्रमण (स्प्लेनिक तपेदिक के मामले में), जहर (प्रयोग में, एरिथ्रेमिया के करीब एक राज्य कोबाल्ट की शुरूआत के कारण होता था) या मस्तिष्क क्षति होती है जो केंद्रीय विनियमन के उल्लंघन के माध्यम से बीमारियों का कारण बनती है। हेमटोपोइजिस, संभवतः पिट्यूटरी ग्रंथि की भागीदारी के साथ।

बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस के रोगजनन को ऑक्सीजन भुखमरी से नहीं समझाया जा सकता है, जैसा कि प्रतिक्रियाशील हाइपोक्सेमिक एरिथ्रोसाइटोसिस में होता है; विशेष रूप से, ऑक्सीजन की बदतर वापसी को साबित करना संभव नहीं था, जैसे कि एरिथ्रेमिया से पीड़ित व्यक्तियों में हीमोग्लोबिन द्वारा अत्यधिक तय किया गया, एरिथ्रोसाइट्स के टूटने को साबित करना भी संभव नहीं है, जो कि आदर्श के खिलाफ कम है (रक्त टूटने में वृद्धि हुई है) , लेकिन अभी भी विशाल रक्त गठन से पीछे है), या पेट द्वारा हेमटोपोइएटिक पदार्थों के लगातार बढ़ते गठन। पदार्थ (पेट के एचीलिया के साथ एरिथ्रेमिया के संयोजन के मामले हैं)। एरिथ्रेमिया के अधिकांश मामलों के लिए हेमटोपोइजिस के केंद्रीय विनियमन की लगातार कार्यात्मक गड़बड़ी को स्वीकार किया जाना चाहिए। यह उच्च रक्तचाप या गैस्ट्रिक अल्सर जैसे न्यूरोजेनिक मूल के ऐसे रोगों के साथ एरिथ्रेमिया के कभी-कभी देखे गए संयोजन की व्याख्या करता है। रोग का रोगजनन तरीके निर्धारित करता है चिकित्सीय प्रभावकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र को। ल्यूकेमिया के साथ, एरिथ्रेमिया के साथ, अस्थि मज्जा ऊतक अत्यधिक विकास से ग्रस्त है, हेमटोपोइजिस के सामान्य विनियमन के लिए उत्तरदायी नहीं है; एरिथ्रेमिया के साथ, कभी-कभी सफेद रक्त की एक ल्यूकेमॉइड तस्वीर होती है, और एक तेज हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस होता है।

शारीरिक रूप से, लाल-लाल अस्थि मज्जा स्वस्थ व्यक्तियों में अपनी पूर्ण निष्क्रियता के स्थानों में भी पाया जाता है, बड़ी संख्या में एरिथ्रोसाइट्स के संचय के साथ प्लीहा हाइपरप्लासिया। खंड पर, घनास्त्रता को आमतौर पर मृत्यु के तत्काल कारण के रूप में भी पाया जाता है।

एरिथ्रेमिया के लक्षण और संकेत

पहली नज़र में, एक विशेषता चेरी-लाल चेहरा तेजी से इंजेक्ट किया जाता है, जैसे कि सूजन वाले कंजाक्तिवा, चेरी के रंग के होंठ, एक ही जीभ, आदि ("एरिथ्रोसिस") हड़ताली है। पूर्णांक की सियानोटिक छाया केशिका रक्त में कम हीमोग्लोबिन में आनुपातिक वृद्धि के कारण होती है, इस तथ्य के बावजूद कि धमनी रक्त में हीमोग्लोबिन की ऑक्सीजन संतृप्ति सामान्य हो सकती है। रोगी अक्सर अधिक वजन वाले मध्यम आयु वर्ग या बुजुर्ग लोग होते हैं।

रोगियों की शिकायतें मुख्य रूप से बिगड़ा हुआ मस्तिष्क परिसंचरण से जुड़ी होती हैं: सिरदर्द, भारीपन की भावना, परिपूर्णता की भावना, सिर में परिपूर्णता, दृश्य हानि के साथ, विशेष रूप से मानसिक कार्य के दौरान, जो समय-समय पर असंभव हो जाता है; चक्कर आना, बेहोशी की प्रवृत्ति, टिनिटस, स्मृति हानि, चिड़चिड़ापन, सामान्य कमजोरी, नकसीर।

अंगों की एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा अक्सर आपको प्लीहा में वृद्धि स्थापित करने की अनुमति देती है, आमतौर पर मध्यम, शायद ही कभी महत्वपूर्ण, उरोस्थि की संवेदनशीलता (स्टर्नलगिया)। रक्त के बढ़ते द्रव्यमान और चिपचिपाहट के बावजूद रक्त परिसंचरण थोड़ा परेशान होता है, क्योंकि परिधि में रक्त प्रवाह में कोई बाधा नहीं होती है; रक्तचाप सामान्य है; रक्त प्रवाह धीमा नहीं होता है, हृदय पतला नहीं होता है। एक एक्स-रे परीक्षा से फेफड़ों में बढ़े हुए रक्त का पता चलता है, और कोष की एक परीक्षा से वैरिकाज़ नसों, रक्तस्राव का पता चलता है।
एक रक्त परीक्षण एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि करता है; हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य हेमोमीटर पैमाने पर 100% या अधिक के बराबर है, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या 6,000,000 या अधिक है, एक मामूली कम रंग सूचकांक (लगभग 0.7) के साथ।

रक्त में निम्नलिखित परिवर्तन एरिथ्रेमिया के लिए विशेष रूप से स्पष्ट हैं:

• हेमटोक्रिट में सामान्य 45 के बजाय 60-70-80 या उससे अधिक की वृद्धि;
• परिसंचारी रक्त के द्रव्यमान में उल्लेखनीय वृद्धि - औसत वजन के वयस्क के लिए सामान्य 5 लीटर के बजाय 8-10 लीटर तक;
• रक्त की चिपचिपाहट में उल्लेखनीय वृद्धि - एक इकाई के रूप में लिए गए आसुत जल की चिपचिपाहट की तुलना में सामान्य 4-5 के बजाय 8-10 यूनिट तक;
• मध्यम रूप से बढ़े हुए हेमोलिसिस और पुनर्जनन के संकेत - बिलीरुबिन, रेटिकुलोसाइट्स के रक्त स्तर में वृद्धि।

अस्थि मज्जा की जलन को अक्सर ल्यूकोसाइट्स की संख्या से नोट किया जा सकता है, जिनमें से संख्या एक तेज न्यूट्रोफिलिक बदलाव (ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया) के साथ 20,000-40,000 तक पहुंच सकती है; प्लेटों की संख्या भी 500,000-750,000 तक पहुंच सकती है; इस तरह के हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस घनास्त्रता में योगदान कर सकते हैं।

मूत्र अचूक है, हालांकि सामान्य चयापचय विकार या आमतौर पर गैर-प्रगतिशील होने के कारण एल्ब्यूमिन्यूरिया असामान्य नहीं है डिस्ट्रोफिक परिवर्तनगुर्दा ऊतक।

बेसल चयापचय अक्सर आदर्श के खिलाफ 15-20% बढ़ जाता है।

एरिथ्रेमिया के पाठ्यक्रम, जटिलताएं और नैदानिक ​​रूप

रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, पाठ्यक्रम प्रगतिशील होता है। अधिकांश भाग के लिए, एरिथ्रेमिया सेरेब्रल, इंट्रा-पेट के जहाजों के घनास्त्रता से मृत्यु की ओर जाता है, घनास्त्रता के परिणामस्वरूप रक्तस्राव से, विशेष रूप से पोर्टल शिरा प्रणाली में, एनीमिया के विकास के साथ और अक्सर कैशेक्सिया से भी। , कैंसर ट्यूमर के रूप में। कम गंभीर मामलों में, रोगी दशकों तक जीवित रहते हैं, लगभग दर्दनाक लक्षणों का अनुभव किए बिना। वी प्रारंभिक चरणरोग, प्लीहा बड़ा नहीं हो सकता है, स्प्लेनोमेगाली आमतौर पर रोग के एक गंभीर रूप को इंगित करता है। उदर गुहा की नसों का घनास्त्रता दर्द, बुखार, जलोदर, पेरिस्प्लेनाइटिस, हेमटैसिस, मेलेना के साथ प्लीहा का इज़ाफ़ा के साथ होता है। एरिथ्रोलेयूकेमिया के नाम के तहत, एक स्पष्ट ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ एरिथ्रेमिया के रूप होते हैं।

नैदानिक ​​​​रूप से, रोग के नैदानिक ​​रूप से स्वतंत्र रूप के साथ, तिल्ली के तपेदिक में रोगसूचक रूपों के साथ, डायनेसेफेलॉन को नुकसान के साथ अंतर करना बेहद महत्वपूर्ण है। जिगर के सिरोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का दूसरा रूप आवंटित करें; एरिथ्रेमिया में उच्च रक्तचाप की उपस्थिति को एक संयोग माना जाना चाहिए, अगर ऐसा नहीं होता है, जैसा कि अक्सर होता है, रक्त के बिना उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में केवल कुछ एरिथ्रोसाइटोसिस एरिथ्रेमिया के विशिष्ट होते हैं (इस प्रकार, एक विशेष उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एरिथ्रेमिया का आवंटन थोड़ा उचित है) .

निदानएरिथ्रेमिया शुरुआत में और बीमारी के हल्के रूपों में मुश्किल हो सकता है, जब पहले से ही संकेतित रक्त बदलावों के साथ-साथ प्रमुख रक्तस्राव (आमतौर पर पोर्टल शिरा प्रणाली से) द्वारा निर्देशित किया जाना आवश्यक होता है, जब थ्रोम्बोफ्लिबिटिस स्प्लेनोमेगाली का गलत निदान किया जा सकता है एनीमिया की उपस्थिति में।

एरिथ्रेमिया का उपचार

एरिथ्रेमिया का उपचार हेमटोपोइजिस के नियमन के मुख्य अशांत तंत्र या विभिन्न रोगियों में रोग के मुख्य कारणों को समाप्त करने के लिए निर्देशित करने के लिए वांछनीय है; हालांकि, इस संबंध में, रोग का सार अच्छी तरह से समझा नहीं गया है और उचित उपचार का बहुत कम मूल्य है। मस्तिष्क की एक्स-रे चिकित्सा को लागू करने का प्रयास किया गया है, लेकिन स्थायी सफलता के बिना। एक विशिष्ट संक्रमण के साथ एरिथ्रेमिया के संबंध के मामलों में - तपेदिक या उपदंश - विशिष्ट उपचार करने की सलाह दी जाती है।

मूल रूप से, एरिथ्रेमिया का उपचार वर्तमान में रोगसूचक उपायों तक कम हो गया है जिसका उद्देश्य रक्त के टूटने या हटाने और हेमटोपोइजिस के दमन के उद्देश्य से है। एरिथ्रेमिया के इलाज का एक सरल और प्रभावी तरीका व्यवस्थित बार-बार रक्तपात करना है (सप्ताह में 500-700 मिलीलीटर 1-2 बार; रक्त का उपयोग किया जा सकता है यदि एरिथ्रेमिया तपेदिक और अन्य संक्रमणों से जुड़ा हो, अप्लास्टिक एनीमिया के रोगियों में आधान के लिए)। रक्तपात के बाद पहले दिनों में, रक्त का थक्का बढ़ जाता है, इसलिए घनास्त्रता का कुछ खतरा होता है, जिसका प्रतिकार करने के लिए जोंक या हिरुडिन और अन्य एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करने की सलाह दी जाती है। छोटा रक्तपात केवल हेमटोपोइजिस को उत्तेजित कर सकता है।

एरिथ्रेमिया का इलाज हेमोलिटिक जहरों के साथ रक्त के बढ़ते टूटने के कारण भी किया जाता है, विशेष रूप से एसिटाइलफेनिलहाइड्राजाइन, जो, हालांकि, पैरेन्काइमल अंगों के प्रति उदासीन नहीं है; फाउलर के घोल के रूप में आर्सेनिक की बड़ी खुराक, जाहिरा तौर पर, एरिथ्रेमिया में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को भी कम कर सकती है। में एक्स-रे थेरेपी बड़ी खुराक, युवा कोशिकाओं को नष्ट करना भी एक मान्य है, हालांकि उदासीन नहीं, एरिथ्रेमिया के इलाज की विधि; हाल के वर्षों में, इसी उद्देश्य के लिए रेडियोधर्मी फास्फोरस का उपयोग किया गया है। वे रक्त निर्माण और यदि संभव हो तो लोहे और मांस से रहित आहार को सीमित करने का प्रयास करते हैं; कुछ मामलों में, एक ही समय में गैस्ट्रिक अल्सर की उपस्थिति में, गैस्ट्रिक हेमटोपोइएटिक कारक को बंद करने के लिए गैस्ट्रिक लकीर का प्रदर्शन किया गया था। ऑक्सीजन थेरेपी, जाहिरा तौर पर, उचित नहीं है, क्योंकि एरिथ्रेमिया में एपॉक्सिमिया नहीं है।

स्प्लेनेक्टोमी को contraindicated है, क्योंकि एरिथ्रेमिया एक प्रणालीगत बीमारी है और मुख्य रूप से अस्थि मज्जा की है, जबकि प्लीहा अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस को रोकता है। हालांकि, माध्यमिक एरिथ्रेमिया के साथ प्लीहा तपेदिक में, प्लीहा को हटाने से उपचारात्मक प्रतीत हो सकता है।

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डेमिडोवा ए.वी., डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रो।, हेड। आंतरिक विभाग
डॉक्टरों के सुधार के लिए केंद्रीय संस्थान के रोग

एरिथ्रेमिया एक पुरानी सौम्य ल्यूकेमिया है जो लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि और, कुछ हद तक और असंगत रूप से, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की विशेषता है।

रोग के नैदानिक ​​लक्षण मुख्य रूप से बहुतायत से निर्धारित होते हैं - लाल रक्त कोशिकाओं के परिसंचारी द्रव्यमान में वृद्धि - और इसके परिणाम गाढ़ा और रक्त की चिपचिपाहट के रूप में होते हैं। प्लेथोरिक सिंड्रोम कई विशिष्ट व्यक्तिपरक "संवहनी" शिकायतों को परिभाषित करता है - कमजोरी और काम करने की क्षमता में कमी, एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार के अनुसार त्वचा का मलिनकिरण, मामूली स्प्लेनोमेगाली, साथ ही संवहनी जटिलताओं - एरिथ्रोमेललगिया, घनास्त्रता, रक्तस्राव, रक्तस्राव, प्रसार इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण (डीवीए), डीआईसी - सिंड्रोम, रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप और आंत संबंधी जटिलताएं जैसे गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, नेफ्रोपैथी।

प्लेटलेट्स का बढ़ा हुआ गठन और उनके कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन एरिथ्रोमेललगिया (हाइपरमिया और त्वचा की सूजन के साथ उंगलियों में तीव्र जलन दर्द) की उत्पत्ति के लिए जिम्मेदार है और निश्चित रूप से अन्य सभी, और विशेष रूप से एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के जोखिम को बढ़ाता है। .

एरिथ्रेमिया, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो थ्रोम्बोफिलिक सिंड्रोम का एक विशिष्ट उदाहरण है उच्च संभावनाहेमोस्टेसिस विकारों के नैदानिक ​​लक्षणों का विकास।

बेसोफिल सहित ग्रैन्यूलोसाइट्स का बढ़ा हुआ गठन, तथाकथित मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों की उपस्थिति के साथ होता है, जिसमें जल प्रक्रियाओं (एरिथ्रेमिया के लिए बहुत विशिष्ट) से जुड़े प्रुरिटस शामिल हैं, साथ ही साथ यूरेट चयापचय का उल्लंघन - हाइपरयूरिसीमिया और यूरिकोसुरिया बिना या यूरिक एसिड डायथेसिस और गुर्दे की पथरी, गाउट या गाउटी पॉलीआर्थ्राल्जिया के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ। यूरेट डायथेसिस अक्सर क्रोनिक पाइलोनफ्राइटिस से जटिल होता है।

तिल्ली का बढ़ना है विशेषता लक्षणएरिथ्रेमिया और इसके कारण हो सकते हैं:

1. रक्त के सेलुलर तत्वों का बढ़ा हुआ जमाव;
2. इसके अनुक्रमिक कार्य में वृद्धि के कारण "कामकाजी" अतिवृद्धि;
3. एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया)।

स्प्लेनोमेगाली के ये कारण अक्सर संयुक्त होते हैं। जिगर के बढ़ने के कारण समान हैं, लेकिन समान नहीं हैं: क्रोनिक कोलेसिस्टोहेपेटाइटिस, इसके प्लियोक्रोमिया के कारण पित्त के बार-बार संक्रमण के कारण होता है और पत्थर के गठन में वृद्धि होती है, यकृत फाइब्रोसिस भी हेपेटोमेगाली का कारण बन सकता है।

नैदानिक ​​​​लक्षणों, संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की सीमा व्यक्तिगत गंभीरता और रोग की अवधि के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होती है, मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया में व्यक्तिगत हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स की भागीदारी की डिग्री, मायलोइड हेमटोपोइजिस में प्लीहा की संभावित भागीदारी, संक्रामक के अलावा और एलर्जी संबंधी जटिलताएं (बाद वाले एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता हैं और पित्ती, वासोमोटर राइनाइटिस और कई दवाओं के प्रति असहिष्णुता द्वारा प्रकट होते हैं), "पृष्ठभूमि" रोगों का प्रभाव (एरिथ्रेमिया मुख्य रूप से बुजुर्गों और वृद्धावस्था में पीड़ित होता है)। अक्सर, न्यूरोलॉजिकल, नेफ्रोलॉजिकल, कार्डियक पैथोलॉजी, साथ ही संवहनी लक्षण विभिन्न विकल्पधमनी चड्डी के घनास्त्रता तक, पैर की उंगलियों का गैंग्रीन, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता, आदि।

एरिथ्रेमिया रोग के एक निश्चित चरण और फुफ्फुस चरण से एनीमिक चरण में परिवर्तन की विशेषता है, आमतौर पर प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण के माध्यम से। हालांकि, एरिथ्रेमिया का एक विशेष प्रकार ज्ञात है, जो शुरुआत से ही माइलॉयड मेटाप्लासिया के कारण स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है।

रोग के एनीमिक चरण में एनीमिया का रोगजनन अस्पष्ट है। अंतर करना:

• लोहे और फोलिक एसिड की कमी के कारण एनीमिया;
• हेमोडायल्यूशन एनीमिया;
• हाइपरसेक्वेस्ट्रेशन हेमोलिटिक एनीमिया;
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया;
• लाल रक्त कोशिकाओं के बिगड़ा गठन के कारण एनीमिया (अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस, ल्यूकेमिया के दौरान एरिथ्रोपोएसिस का दमन, स्पष्ट मायलोफिब्रोसिस, हेमटोपोइएटिक हाइपोप्लासिया, आदि)। इन कारणों को जोड़ा जा सकता है।

एनीमिक चरण के नोसोलॉजिकल रूपों में पोस्टरिथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस, आरएच "-पॉजिटिव और आरएच" -नेगेटिव क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया (बहुत दुर्लभ), तीव्र ल्यूकेमिया, हेमटोपोइएटिक अप्लासिया (अंतिम दो रूप आमतौर पर साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में नोट किए जाते हैं) शामिल हैं। कुछ मामलों में, एरिथ्रेमिया के परिणाम में टर्मिनल राज्यों को अर्हता प्राप्त करना मुश्किल होता है।

एरिथ्रेमिया वाले रोगियों की पूछताछ, परीक्षा और परीक्षा एक विशिष्ट योजना के अनुसार की जानी चाहिए, जिसका उद्देश्य एरिथ्रेमिया के इस मामले की नैदानिक ​​​​विशेषताओं की पूरी तस्वीर प्राप्त करना है, जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, चरण रोग, इसकी अवधि, निदान की विश्वसनीयता, किया गया उपचार और इसकी प्रभावशीलता। उत्तरार्द्ध उपचार पद्धति की अगली पसंद के लिए महत्वपूर्ण है, साथ ही एरिथ्रेमिया के परिणामों की भविष्यवाणी करने के लिए, जिनमें से कुछ, और विशेष रूप से तीव्र ल्यूकेमिया, साइटोस्टैटिक्स के ल्यूकेमोजेनिक प्रभाव के साथ एक कारण संबंध में हैं।

थेरेपी का एरिथ्रेमिया के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों पर प्रभाव पड़ता है, उन्हें समतल करना और निदान को जटिल बनाना।

नीचे प्रस्तावित एरिथ्रेमिया वाले रोगियों की जांच की योजना भी सर्वेक्षण और रोगियों की परीक्षा के दौरान प्राप्त जानकारी के वैज्ञानिक विश्लेषण के लिए तैयार की गई है।

संदिग्ध एरिथ्रेमिया वाले मरीजों की जांच के लिए योजना

• रोगी से पूछताछ [प्रदर्शन]

  मरीजों का साक्षात्कार करते समय, आपको पता लगाना चाहिए:

  1. निम्नलिखित शिकायतें मौजूद हैं या नहीं - कमजोरी, पसीना, कार्यक्षमता में कमी, वजन में कमी, सिरदर्द और चक्कर आना, स्मृति हानि, हृदय में दर्द, उंगलियों में तीव्र जलन दर्द, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड से राहत, हाथ-पांव में दर्द के कारण शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता और (या) धमनी रक्त की आपूर्ति का उल्लंघन, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़े प्रुरिटस, पित्ती और अन्य एलर्जी की अभिव्यक्तियाँ, बाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन, इस स्थानीयकरण में तीव्र दर्द, अपच संबंधी लक्षण और अधिजठर दर्द (खाली पर) पेट या खाने के बाद, रात में दर्द, आदि), पेचिश की घटनाएं और दर्द जैसे कि गुर्दे का दर्द, रेत या पत्थरों का मूत्र उत्सर्जन, गठिया;
  2. रोग के पहले लक्षणों के प्रकट होने का समय (बीमारी की अवधि को स्पष्ट करने के लिए महत्वपूर्ण) और उनकी प्रकृति;
  3. परिधीय रक्त परीक्षणों और उनकी प्रकृति में परिवर्तन का पहली बार पता लगाने का समय;
  4. एरिथ्रेमिया के निदान का समय और स्थान, अस्थि मज्जा की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तैयारी में एरिथ्रेमिया के निदान के लिए इस तरह के मानदंडों की उपस्थिति या अनुपस्थिति जैसे स्प्लेनोमेगाली, पैनसाइटोसिस और पैनमाइलोसिस;
  5. रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, इतिहास में एरिथ्रेमिया की संवहनी और आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, पिछले उपचार और इसकी प्रभावशीलता (पूर्ण और अपूर्ण छूट, आंशिक सुधार, कोई प्रभाव नहीं), छूट की अवधि, रोग की पुनरावृत्ति की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, रोग की गतिशीलता।
• रोगी की जांच [प्रदर्शन]

  मरीजों की जांच में उनकी विशेषता है:

  • चेहरे, हथेलियों, पैरों की त्वचा का रंग, दिखाई देने वाली श्लेष्मा झिल्ली। एरिथ्रेमिया की विशेषता एरिथ्रेमिया की डिग्री का आकलन: + हल्का, ++ मध्यम, +++ महत्वपूर्ण;
  • निचले छोरों की त्वचा का रंग (क्या थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, ट्रॉफिक विकार, एडिमा, पित्ती, रक्तस्राव के परिणामस्वरूप रंजकता है);
  • कुर्लोव के अनुसार प्लीहा का आकार;
  • कुर्लोव के अनुसार जिगर का आकार;
  • परिधीय धमनी और शिरापरक वाहिकाओं की स्थिति;
  • रक्तचाप;
  • रोगियों के शरीर का वजन;
  • शारीरिक परीक्षण के अनुसार फेफड़े, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे की स्थिति।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान:

  • रेटिकुलोसाइट्स, प्लेटलेट्स, ईएसआर की संख्या की गणना के साथ परिधीय रक्त का विश्लेषण। सना हुआ स्मीयर में एरिथ्रोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स के आकारिकी का अध्ययन। हेमटोक्रिट (3000 आरपीएम पर 40 मिनट के लिए केंद्रापसारक)।
  • साइटोकेमिकल अध्ययन - एक परिधीय रक्त स्मीयर में न्युट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री।
  • रक्त का जैव रासायनिक विश्लेषण - सीरम आयरन, बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, प्रोटीन और प्रोटीन अंश, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स, क्रिएटिनिन, यूरिया नाइट्रोजन, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, हिस्टामाइन और हिस्टिडाइन डिकार्बोसिलेज़;
  • मूत्र का विश्लेषण। कम विशिष्ट गुरुत्व के साथ - ज़िम्नित्सकी का परीक्षण; मूत्र, ल्यूकोसाइटुरिया, बैक्टीरियूरिया में पेशाब की संभावित उपस्थिति पर ध्यान दें;
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन:

  • ट्रेफिन बायोप्सी इलीयुम(सिल्वर नाइट्रेट के साथ हिस्टोलॉजिकल तैयारी का अतिरिक्त धुंधलापन, मैलोरी-हेडेनहैन के अनुसार एज़ूरोसिन और लोहे के लिए प्रशिया नीला वांछनीय है)।

    यह संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में निदान की पुष्टि करने, रोग के रूपात्मक रूप और चरण को स्पष्ट करने के लिए संकेत दिया गया है। सेलुलर हाइपरप्लासिया की डिग्री, विशेष रूप से msgakaryocytes, रेटिकुलिन और कोलेजन स्ट्रोमा की स्थिति, लोहे की सामग्री का आकलन किया जाता है;

  • स्टर्नल पंचर। यह मुख्य रूप से तीव्र ल्यूकेमिया के संदिग्ध विकास के लिए संकेत दिया गया है। मायलोग्राम की गणना के साथ, पंचर कोशिकाओं का एक साइटोजेनेटिक अध्ययन किया जाता है। बड़ी मात्रा में एस्पिरेट, रक्त कमजोर पड़ने से बचना चाहिए। अस्थि मज्जा के छिद्र में, साइडरोबलास्ट्स की सामग्री निर्धारित की जाती है, सेलुलरता और 1 मिमी 3 (कक्ष में) में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या गिना जाता है;
  • तिल्ली का पंचर। संकेत - एरिथ्रेमिक चरण में जब प्लीहा परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक पैटर्न की उपस्थिति में 5 सेमी (या) से अधिक कॉस्टल मार्जिन के नीचे से निकलता है; ल्यूकोसाइटोसिस 15,000 से अधिक, स्पष्ट छुरा और अधिक बाईं पारी, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसोपोइकिलोसाइटोसिस; एक समान रक्त चित्र के साथ, प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की अपेक्षा की जाती है।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अध्ययन:

  • एरिथ्रोसाइट्स सीआर 51 के लेबल का उपयोग करके परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का मापन। संकेत - संदिग्ध एरिथ्रेमिया के सभी मामलों में, और विशेष रूप से यदि आवश्यक हो, रिश्तेदार एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान करने के लिए;
  • 99m Te का उपयोग करके हेमटोपोइजिस का स्किंटिटोपोग्राफिक अध्ययन। संकेत:
    • अपने वास्तविक आकार को स्पष्ट करने के लिए गैर-स्प्लीन प्लीहा (महत्वपूर्ण) विभेदक निदानएरिथ्रोसाइटोसिस के साथ);
    • रोग के चरण को स्पष्ट करने के लिए (डायफिसियल हेमटोपोइजिस आमतौर पर एरिथ्रेमिया के चरण 2 बी -3 में मनाया जाता है)।

    वर्तमान में, प्लीहा के आकार का निर्धारण अधिक सरलता से किया जा सकता है - अल्ट्रासाउंड, साथ ही कंप्यूटेड टोमोग्राफी द्वारा;

  • Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन। संकेत - रोग के एनीमिक चरण में रोगियों में अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस का संदेह और एक्स्ट्रामेडुलरी (प्लीहा) हेमटोपोइजिस;
  • सीआर 51 लेबल का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के जीवन काल का अध्ययन। संकेत - लाल रक्त की संख्या का सहज सामान्यीकरण, विशेष रूप से एक बड़ी प्लीहा के साथ। हाइपरस्प्लेनिज्म और एनीमिया की हेमोलिटिक प्रकृति का संदेह।
• ऑक्सीजन परिवहन अनुसंधान [प्रदर्शन]

  ऑक्सीजन परिवहन अध्ययन

  धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति का निर्धारण, पी 50, ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र। संकेत - उन मामलों में हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ विभेदक निदान जहां एरिथ्रेमिया का निदान संदेह में है।

• सांस्कृतिक अध्ययन [प्रदर्शन]

  सांस्कृतिक अनुसंधान (स्टर्नल पंचर द्वारा सामग्री का नमूनाकरण):

  • एरिथ्रोपोइटिन के बिना और बिना एरिथ्रोइड संस्कृति। संकेत - एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया;
  • ग्रैन्यूलोसाइट्स की संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, अन्य तरीकों से हल नहीं होता है (एरिथ्रेमिया के साथ, ग्रैनुलोसाइटिक अग्रदूतों की संख्या में वृद्धि या थोड़ी वृद्धि नहीं होती है, सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ यह तेजी से बढ़ जाती है);
  • फाइब्रोब्लास्ट संस्कृति। संकेत - सबल्यूकेमिक मायलोसिस के साथ विभेदक निदान, अन्य विधियों द्वारा हल नहीं किया गया। एरिथ्रेमिया के साथ, फाइब्रोब्लास्ट की वृद्धि अच्छी होती है और इसके विपरीत।
• रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का निर्धारण [प्रदर्शन]

  रक्त सीरम और मूत्र में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का निर्धारण

  संकेत - एरिथ्रेमिया और एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान, अगर इसे किसी अन्य तरीके से हल नहीं किया जाता है। यदि एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री का एक भी निर्धारण जानकारीपूर्ण नहीं है, तो कई रक्तपात से पहले और बाद में उन्हें फिर से जांचना आवश्यक है।

• हेमोस्टेसिस का अध्ययन [प्रदर्शन]

  हेमोस्टेसिस का अध्ययन

  यह सभी मामलों में वांछनीय है, आवश्यक रूप से निम्नलिखित संकेतों के अनुसार:

  • बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस (एरिथ्रोमेललगिया, सेरेब्रल परिसंचरण के गतिशील विकार, एनजाइना पेक्टोरिस, नाक, मसूड़े और गर्भाशय रक्तस्राव, त्वचा पर रक्तस्राव, आदि) के नैदानिक ​​​​संकेत;
  • धमनी और शिरापरक वाहिकाओं के घनास्त्रता के साथ एरिथ्रेमिया की जटिलता;
  • प्रसारित इंट्रावास्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण का संदेह।

  निम्नलिखित परीक्षणों का अध्ययन किया जाता है: सहज और एडीपी - प्लेटलेट एकत्रीकरण, ऑटोकैग्यूलेशन परीक्षण, काओलिन-सेफेलिन क्लॉटिंग समय, प्लाज्मा और प्लेटलेट्स की एंटीहेपरिन गतिविधि (बीएफ आर्किपोव के संशोधन में वीजी लीचेव के अनुसार), प्रोथ्रोम्बिन समय त्वरित, थ्रोम्बिन समय के अनुसार बिग्स और मैकफर्लेन के लिए, केएम बिशेव्स्की के संशोधन में एबिल्डगार्ड के अनुसार एंटीथ्रॉम्बिन III की एकाग्रता, केएम बिशेव्स्की के अनुसार थ्रोम्बिन-हेपरिन क्लॉटिंग समय (प्लाज्मा हेपरिन प्रतिरोध निर्धारित करने के लिए), बारहवीं - जीएफ आर्किपोव के अनुसार निर्भर फाइब्रिनोलिसिस, सीरम पीडीपी एकाग्रता ( एंटीफिब्रिनोजेन सेरा या टायरोसिन विधि का उपयोग करके), इथेनॉल और प्रोटामाइन सल्फेट परीक्षण, यूग्लोबुलिन लसीस द्वारा रक्त फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि।

रोग के एनीमिक चरण में एरिथ्रेमिया के रोगियों के लिए परीक्षा योजना

• रोगी से पूछताछ और जांच [प्रदर्शन]

  पूछताछ और परीक्षा के दौरानरोगियों को एनीमिक सिंड्रोम से जुड़ी शिकायतों पर ध्यान देना चाहिए, रक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ हेमोस्टेसिस का संभावित उल्लंघन, स्प्लेनोमेगाली, हेपेटोमेगाली और पोर्टल ब्लॉक, यूरेट डायथेसिस (पॉलीआर्थ्राल्जिया, यूरिक एसिड डायथेसिस वृक्क शूल के हमलों और रेत और पत्थरों के निर्वहन के साथ), साथ ही बुखार, अस्थि-पंजर, लिम्फैडेनोपैथी, थकावट, संक्रामक जटिलताओं की संभावित उपस्थिति के रूप में।

  आपको निर्दिष्ट करना होगा

  • लाल रक्त संकेतकों के सहज सामान्यीकरण का समय, एनीमिया की उपस्थिति, इसकी गतिशीलता;
  • वजन, प्रयुक्त साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रकार, पाठ्यक्रम और कुल खुराक, इसकी सहनशीलता और साइटोपेनिक जटिलताओं, उपचार प्रभावशीलता;
  • साइटोस्टैटिक्स के साथ अंतिम उपचार (समय, दवा, सहनशीलता, प्रभाव);
  • एरिथ्रेमिक और एनीमिक चरणों में रोगियों के पिछले पंचर-ट्रेपनेशन परीक्षा के परिणाम।
• प्रयोगशाला अनुसंधान [प्रदर्शन]

  प्रयोगशाला अनुसंधान

  • रक्त परीक्षण + प्लेटलेट्स + रेटिकुलोसाइट्स + हेमटोक्रिट + न्यूट्रोफिल क्षारीय फॉस्फेट (परिधीय रक्त स्मीयरों में);
  • मूत्रालय, ज़िम्नित्सकी परीक्षण;
  • प्रोटीन और प्रोटीन अंश, सीरम बिलीरुबिन, यकृत ट्रांसएमिनेस, क्षारीय फॉस्फेट, यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन, सीरम यूरिक एसिड, लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज, सीरम आयरन।
• रूपात्मक अध्ययन [प्रदर्शन]

  रूपात्मक अध्ययन

  मायलोग्राम काउंट और साइटोजेनेटिक परीक्षा के साथ स्टर्नल पंचर, इलियम की ट्रेफिन बायोप्सी, प्लीहा पंचर (100,000 से अधिक की प्लेटलेट काउंट के साथ और कोई रक्तस्राव नहीं), बढ़े हुए लिम्फ नोड्स का पंचर (यदि कोई हो)।

• एक्स-रे अध्ययन [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल परीक्षाएं

  • नियमित परीक्षाएं (छाती, जठरांत्र संबंधी मार्ग, गुर्दे - नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार);
  • वक्ष और काठ का रीढ़, श्रोणि की हड्डियों, एक फीमर और ह्यूमरस (ऑस्टियोस्क्लेरोसिस के लिए) के रेडियोग्राफ।
• रेडियोलॉजिकल अनुसंधान [प्रदर्शन]

  रेडियोलॉजिकल अध्ययन

  • एरिथ्रोपोएसिस की प्रभावशीलता, इसकी स्थलाकृति, एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का आकलन करने के लिए Fe 59 का उपयोग करके एरिथ्रोपोएसिस का कार्यात्मक अध्ययन;
  • सीआर 51 द्वारा एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल का एक अध्ययन, 99 मीटर ते द्वारा हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति का एक अध्ययन;
  • फोलिक एसिड (रेडियोइम्यून विधि) की सामग्री का अध्ययन।
• इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन [प्रदर्शन]

  इम्यूनोलॉजिकल स्टडीज

  • रक्त प्लाज्मा और न्यूट्रोफिल में प्रतिरक्षा परिसरों;
  • रक्त सीरम प्रोटीन का इम्यूनोकेमिकल अध्ययन;
  • टी- और बी-लिम्फोसाइटों का निर्धारण;
  • टी-लिम्फोसाइटों के उपप्रकारों का निर्धारण।

एरिथ्रेमिया उन बीमारियों में से एक है, जिसका निदान आसान नहीं है। एरिथ्रेमिया के निदान में कठिनाइयों का निर्धारण करने वाले कारक:

1. एरिथ्रेमिया को माध्यमिक निरपेक्ष और सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (योजना 1 देखें) के साथ मिलाने की संभावना उन मामलों में (30-35%) जब ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली नहीं होती है, जिसके आधार पर एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।
2. एरिथ्रेमिया की बाहरी अभिव्यक्तियाँ और रक्त के रंग में परिवर्तन को जठरांत्र संबंधी मार्ग और मसूड़ों से खुले या गुप्त रक्तस्राव के कारण पुरानी लोहे की कमी के विकास से ऑफसेट किया जा सकता है। उनका कारण बिगड़ा हुआ प्लेटलेट फ़ंक्शन के साथ शिरापरक बहुतायत है, साथ ही पेट और ग्रहणी के क्षरण और अल्सर के साथ एरिथ्रेमिया की लगातार जटिलता है, जो दर्द के साथ या बिना हो सकती है। लोहे की कमी वाले एरिथ्रेमिया वाले मरीजों में त्वचा का सामान्य रंग होता है और परिधीय रक्त के विश्लेषण में हीमोग्लोबिन की सामान्य मात्रा होती है, इसलिए अक्सर इसका निदान नहीं किया जाता है।
3. एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्तियों को इंट्राहेपेटिक और विशेष रूप से, एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता से भी समतल किया जा सकता है। एक ही समय में विकसित होने वाला हाइपरस्प्लेनिज्म रक्त कोशिकाओं के हाइपरप्रोडक्शन के हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को नकारता है। ऐसे मामलों में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति स्प्लेनेक्टोमी (एसई) द्वारा प्रकट की जाती है, जो आमतौर पर अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए किया जाता है, यह सुझाव दिए बिना कि यह एरिथ्रेमिया की जटिलता है।
4. एरिथ्रेमिया का निदान इस तरह के सहवर्ती रोगों की उपस्थिति से जटिल और गलत निर्देशित किया जा सकता है जैसे फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, उच्च रक्तचाप, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, हाइपरनेफ्रॉइड किडनी कैंसर, आदि, जो स्वयं प्रतिक्रियाशील माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास का कारण हो सकता है। अक्सर स्थितिजन्य दृष्टिकोण का अभ्यास किया जाता है (जब बाद वाले को मानने का कारण होता है और इसके विपरीत) गलत निष्कर्ष निकाल सकता है।

   स्वतंत्र रोगों के लिए, एरिथ्रेमिया की ऐसी जटिलताएं जैसे यूरेट डायथेसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के अल्सरेटिव घाव, धमनी उच्च रक्तचाप, आदि को भी लिया जा सकता है, खासकर जब रक्त परीक्षण में परिवर्तन एरिथ्रेमिया की विशेषता को हल्के से स्पष्ट किया जा सकता है।

5. लाल रक्त के कारणों को स्पष्ट होने तक उपचार की नियुक्ति से एरिथ्रेमिया के निदान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। ब्लडलेटिंग निदान को जटिल बनाता है, दोनों ढेरों को समतल करने के मामले में, और प्रतिक्रियाशील ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित करने की संभावना के कारण, जिन्हें आमतौर पर एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है। चिकित्सा के बाद एरिथ्रेमिया और माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का विभेदक निदान विफलता के लिए बर्बाद है।
6. यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस एरिथ्रेमिया की उपस्थिति का संकेत देते हैं। इस बीच, यह हमेशा ऐसा नहीं होता है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, जो एस.एस. सोबोलेवा एट अल द्वारा प्राप्त किए गए लोगों के साथ मेल खाता है। (1972), प्लीहा नस के घनास्त्रता के साथ-साथ बड-चियारी सिंड्रोम के कारण होने वाला अतिरिक्त पोर्टल उच्च रक्तचाप, न केवल "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ हो सकता है, बल्कि पैनसाइटोसिस द्वारा भी हो सकता है। यह पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस के व्यक्तिगत मामलों के साथ-साथ गुर्दे की धमनियों के विकास में विसंगतियों के आधार पर नवीकरणीय उच्च रक्तचाप पर भी लागू होता है।

   उपरोक्त रोगों में हीमोपैथी की प्रकृति की व्याख्या करना बहुत कठिन है, क्योंकि उनमें से प्रत्येक एरिथ्रेमिया की जटिलता भी हो सकती है। एक

   * 1 यह याद रखना उचित है कि लॉरेंस एट अल कैसे। (1977) ने पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के रोगियों में पेसाइटोसिस के साथ बहने वाले लाल रक्त की प्रकृति के मुद्दे को हल किया: एरिथ्रोपोएटिक गतिविधि में वृद्धि लाल रक्त की प्रतिक्रियाशील प्रकृति के पक्ष में बोलती प्रतीत होती है, लेकिन जब, सिस्ट के चिकित्सा विस्मरण के बाद, रक्त में एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री गिर गई, और पैनसाइटोसिस बना रहा, लेखक दो अलग-अलग बीमारियों - एरिथ्रेमिया और किडनी सिस्ट के यादृच्छिक संघ के बारे में निष्कर्ष पर पहुंचे।

   सभी मामलों में, विभेदक निदान करते समय, न केवल तर्क द्वारा निर्देशित, कारण और प्रभाव को सही ढंग से समझने की कोशिश करना आवश्यक है नैदानिक ​​कारक, बल्कि प्रतिक्रियाशील से ल्यूकेमिक को अलग करने की पूरी प्रणाली (प्रोटोकॉल एन 5 देखें), एक ही उद्देश्य के लिए न केवल एरिथ्रोसाइट्स के सांस्कृतिक अध्ययन, बल्कि फाइब्रोब्लास्ट और ग्रैन्यूलोसाइट्स का भी उपयोग करते हैं।

7. एरिथ्रेमिया का निदान इसकी असामान्य शुरुआत के कारण मुश्किल हो सकता है, उदाहरण के लिए, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस, या लाल रक्त गणना में बदलाव के बिना केवल स्प्लेनोमेगाली के साथ। प्लेथोरिक सिंड्रोम के विकास में कभी-कभी कई वर्षों की देरी होती है, जो एरिथ्रेमिया के अलावा एक हेमटोलॉजिकल निदान की प्रारंभिक सेटिंग निर्धारित करता है - प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया या सबल्यूकेमिक मायलोसिस - मायलोफिब्रोसिस। कभी-कभी रोग की शुरुआत के इस हेमटोलॉजिकल एटिपिज्म को बहुत ही सरलता से समझा जाता है, उदाहरण के लिए, लोहे की कमी का पता लगाने से बहुतायत में मुखौटा होता है, लेकिन अन्य मामलों में यह सहज होता है, जो मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया के असामान्य विकास से जुड़ा होता है।
8. कुछ मामलों में, प्लेथोरिक सिंड्रोम में एरिथ्रेमिया के समान होने वाली बीमारी में अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के कई लक्षण होते हैं, उदाहरण के लिए, मायलोइड मेटाप्लासिया के कारण स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली, परिधीय रक्त के ल्यूको-एरिथ्रोब्लास्टिक पैटर्न, रेटिकुलिन या कोलेजन मायलोफिब्रोसिस। अस्थि मज्जा की तैयारी, जो एरिथ्रेमिया की तुलना में सबल्यूकेमिक मायलोसिस-मायलोफिब्रोसिस के लिए अधिक विशिष्ट है।

   कभी-कभी रोग का रूप प्राथमिक थ्रोम्बोसाइटेमिया (क्रोनिक मेगाकारियोसाइटिक मायलोसिस) के करीब होता है। यह समस्याग्रस्त है जहां ये "हाइब्रिड" संदर्भित हैं, जैसा कि पेटिट एट अल द्वारा परिभाषित किया गया है। (1981), रोग के रूप और उन्हें कैसे नामित किया जाए। लक्षणों का परस्पर अतिव्यापी होना एक ऐसी घटना है जो पुरानी मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारियों (सीएमपीडी) की विशेषता है। इन कठिनाइयों के बावजूद, किसी को एक नोसोलॉजिकल निदान स्थापित करने का प्रयास करना चाहिए, क्योंकि यह रोग का निदान और चिकित्सा दोनों को निर्धारित करता है।

9. नैदानिक ​​​​त्रुटियों के कारणों में से एक अस्थि मज्जा की हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा की संभावनाओं का अधिक आकलन है - इलियम की ट्रेपैनोबायोप्सी। नकारात्मक मूल्य कारकों को निम्नानुसार व्यवस्थित किया जा सकता है:
   • तकनीकी रूप से असफल अस्थि मज्जा के नमूने प्राप्त करना (सामग्री की मात्रा, इसके विखंडन और प्रसंस्करण की गुणवत्ता के संदर्भ में)।
   • 5 माइक्रोन के सामान्य खंड की मोटाई पर हेमटॉक्सिलिन-एओसिन के साथ तैयारी का मानक धुंधलापन किसी को आत्मविश्वास से छोटी कोशिकाओं में अंतर करने की अनुमति नहीं देता है और इसलिए, प्रसार के प्रकार को निर्धारित करता है। एकमात्र अपवाद मेगाकारियोसाइट्स है। विभेदक दागों का उपयोग करना आवश्यक है, विशेष रूप से नीला-ईओसिन, जो एरिथ्रोइड श्रृंखला के तत्वों को रंग देता है; साथ ही रेटिकुलिन स्ट्रोमा और वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने के लिए सिल्वर नाइट्रेट के साथ संसेचन, अक्सर एरिथ्रेमिया में बदल दिया जाता है और इससे भी अधिक अन्य हेमोब्लास्टोस में।
   • अपेक्षाकृत कम ज्ञात है कि अध्ययन के परिणाम अस्थि मज्जा के नमूने की साइट पर निर्भर हो सकते हैं। तो, हमारी कुछ टिप्पणियों में, मायलोफिब्रोसिस इलियाक शिखा के माध्यम से बायोप्सी द्वारा प्राप्त ट्रेपेनेट में पाया गया था, और सामान्य अस्थि मज्जा एक अनुप्रस्थ बायोप्सी में पाया गया था, और केवल पश्च ट्यूबरकल से प्राप्त बायोप्सी नमूने में पैनमाइलोसिस था, जिसने पुष्टि की नैदानिक ​​निदानएरिथ्रेमिया पहली दो दवाओं के विश्लेषण के आधार पर अंतिम निदान गलत हो सकता है; इस संबंध में, "पीछे" अस्थि मज्जा बायोप्सी बेहतर है।
   • निम्नलिखित प्रावधान विशेष महत्व का है। मॉर्फोलॉजिकल रूप से, एरिथ्रेमिया का निदान सटीक माना जाता है यदि "पैनमाइलोसिस" शब्द द्वारा संदर्भित तीन-लाइन हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है। फ्रिश एट अल। एरिथ्रेमिया का एक नया रूपात्मक वर्गीकरण प्रस्तावित किया, जिसमें, उपरोक्त शास्त्रीय संस्करण के अलावा, तीन और प्रतिष्ठित हैं: एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स, एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया और केवल एरिथ्रोइड। अंतिम रूपात्मक संस्करण की पहचान, अर्थात। एकल-विकास ल्यूकेमिया, सत्यापन के अधीन (हमारे आंकड़ों के अनुसार, यह संकेत एरिथ्रेमिया के पक्ष में गवाही नहीं देता है); जब इसकी पुष्टि हो जाती है, तो रूपात्मक अनुसंधान पद्धति की नैदानिक ​​संभावनाएं और भी कम हो जाएंगी।
   • एक पारंपरिक प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में ट्रेपेनेट के अध्ययन में, ल्यूकेमिक (एरिथ्रेमिक) मायलोप्रोलिफरेशन को प्रतिक्रियाशील से अलग करना लगभग असंभव है। शायद यह इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके संभव होगा, लेकिन व्यवहार में किसी को मुश्किल मामलों में एरिथ्रेमिया के निदान के लिए रूपात्मक, अतिरिक्त सबूत प्राप्त करने का प्रयास करना चाहिए।
   • यह ज्ञात है कि लगभग 1% मामलों में, महत्वपूर्ण एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकता है (एलिस एट अल।, 1975)। हमारे दो अवलोकन ऐसी संभावना की पुष्टि करते हैं, जो एक अपरिवर्तित क्षेत्र में एक आकस्मिक हिट से संबंधित है, लेकिन तथ्य स्वयं महत्वपूर्ण है।

   उपरोक्त सभी ट्रेपैनोबायोप्सी के महत्व को कम नहीं करते हैं, जिसका अग्रणी देश और दुनिया में हमारा क्लिनिक है, लेकिन इसके लिए संभावनाओं के एक उद्देश्य मूल्यांकन की आवश्यकता होती है। यह विधि. कुर्निक (1972) का यह भी मानना ​​​​है कि एरिथ्रेमिया में ट्रेपैनोबायोप्सी में केवल 80-85% में नैदानिक ​​​​क्षमताएं हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि विधि की सूचना सामग्री को न केवल नमूनाकरण की गुणवत्ता में सुधार, तैयारी के प्रसंस्करण और धुंधला होने, तैयारी के प्रसंस्करण समय में तेजी लाने के परिणामस्वरूप बढ़ाया जा सकता है, जो एलिस एट अल के अध्ययन में है। 1 दिन के लिए, लेकिन लोहे के लिए धुंधला होने के उपयोग के परिणामस्वरूप, तैयारी में सामग्री में कमी एरिथ्रेमिया की विशेषता है।

10. संयुक्त राज्य अमेरिका में विकसित और एरिथ्रेमिया के निदान के लिए आम तौर पर स्वीकृत मानदंड बन गए हैं जो एक निश्चित श्रेणी के अध्ययनों के व्यापक मूल्यांकन पर आधारित हैं।

1. एरिथ्रेमिया ( सच पॉलीसिथेमिया)
2. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस
   1. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया के आधार पर

      ए धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ

      • ऊंचाई की बीमारी
      • लंबे समय तक फेफड़ों में रुकावट
      • जन्मजात हृदय दोष
      • एक्वायर्ड हार्ट डिजीज: मायक्सोमा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी
      • फेफड़ों में धमनीविस्फार शंट
      • प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, एयर्स-अरिलेज रोग, विभिन्न मूल के वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक
      • पिकविक सिंड्रोम
      • कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया

      बी धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना

      • ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी
      • एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 DR9 की जन्मजात कमी
   2. पैरानोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस
      • हाइपरनेफ्रॉइड कैंसर
      • सेरिबैलम का हेमांगीओब्लास्टोमा
      • हेपेटोमा
      • फाइब्रोमायोमा
      • अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर
   3. गुर्दे के स्थानीय हाइपोक्सिया के आधार पर
      • हाइड्रोनफ्रोसिस
      • गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस (मुख्य रूप से जन्मजात)
3. सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (गैसबेक सिंड्रोम)
4. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस एरिट्रोपोइटिन के अंतर्जात अतिउत्पादन के कारण होता है (मुख्य रूप से एक आवर्ती वंशानुगत बीमारी)
5. अस्पष्ट उत्पत्ति का परिवार एरिथ्रोसाइटोसिस (चुवाशिया और याकुतिया में वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस)

संकेतों की श्रेणी ए से आइटम 1 शरीर के वजन के प्रति 1 किलो सीआर 51 के अनुसार परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स (एमसीई) के द्रव्यमान की माप के लिए प्रदान करता है। एमसीई में वृद्धि का पता लगाने से आप सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को तुरंत बाहर कर सकते हैं, जो कि विधि का मुख्य मूल्य है। इस एरिथ्रोसाइटोसिस के अंतिम निदान के लिए, I 131-लेबल वाले सीरम एल्ब्यूमिन द्वारा परिसंचारी प्लाज्मा मात्रा (CVV) के एक अतिरिक्त माप की सिफारिश की जाती है, क्योंकि शिरापरक हेमटोक्रिट से VCV की गणना गलत है: यह पूरे शरीर के हेमटोक्रिट को प्रतिबिंबित नहीं करता है। गिल्बर्ट (1982) के अनुसार, सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान विश्वसनीय है यदि CCP< N, а МЦЭ не превышает 25% от предполагаемой по росту и массе тела, т.е. по поверхности тела, нормы.

इन सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस पर ध्यान दिया जाना चाहिए, जो हमारे देश में अपेक्षाकृत कम ज्ञात है, जबकि अमेरिकी लेखकों के अनुसार, वे माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (बर्लिन, 1975) की तुलना में 5 गुना अधिक बार होते हैं। रुचि की जानकारी गिल्बर्ट (1982) की तंबाकू धूम्रपान के साथ कारण संबंध पर न केवल निरपेक्ष, बल्कि सापेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस की जानकारी है।

एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान करते समय, एमसीई को मापने की विधि सूचनात्मक नहीं है, क्योंकि दोनों मामलों में इसकी वृद्धि देखी जाती है। माइक्रोसाइटोसिस और प्रत्येक एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी के कारण लोहे की कमी वाले एरिथ्रेमिया में एमसीई में वृद्धि की अनुपस्थिति या छोटी डिग्री हो सकती है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेडियोलॉजिकल रिसर्च के मानकीकरण के लिए समिति ने एमसीई मानकों को बदल दिया है: पुरुषों के लिए 36 मिली / किग्रा को आदर्श माना जाता है, महिलाओं के लिए - 32 मिली / किग्रा। शरीर की सतह के प्रति 1m 2 MCE की गणना करने के लिए, अधिक विश्वसनीय होने के नाते, यह बेहतर है। रेडियोलॉजिकल मापन की विश्वसनीयता के लिए आवश्यकताएं बढ़ रही हैं: गिल्बर्ट (1982) केवल उन एमसीई आंकड़ों में वृद्धि के रूप में मानते हैं, जो कि अपेक्षित की तुलना में 25% अधिक हैं। यह व्यक्तिशरीर की सतह के प्रति 1 मीटर 2 का मानदंड।

धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण होने वाले सबसे सामान्य माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर करने के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों की संख्या में सामान्य धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति (92%) की शुरूआत की गई थी।

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अकेले यह अध्ययन हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को पूरी तरह से बाहर करने के लिए पर्याप्त नहीं है (प्रोटोकॉल एन 3 देखें)।

न्यूट्रोफिल की फॉस्फेट गतिविधि में परिवर्तन का नैदानिक ​​​​मूल्य इस तथ्य से सीमित है कि इसकी वृद्धि केवल एरिथ्रेमिया वाले लगभग 80% रोगियों में देखी जाती है।

असंतृप्त vit में वृद्धि। एरिथ्रेमिया में रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता, रेडियोइम्यून विधि द्वारा निर्धारित, विट के वाहक प्रोटीन, ट्रांसकोबालामिन के बढ़े हुए स्राव से जुड़ी है। बी 12 (वासरमैन एट अल।, 1956)। विधि देश में स्थापित नहीं हुई है, और इसकी विशिष्टता भी समस्याग्रस्त है।

एरिथ्रेमिया के कई मामले इन नैदानिक ​​​​मानदंडों में फिट नहीं होते हैं, और फिर निदान की पुष्टि करने का सवाल खुला रहता है। हम इलियम के एक ट्रेपैनोबायोप्सी की मदद से निदान की पुष्टि प्राप्त करना आवश्यक समझते हैं, हम हमेशा रोग की नैदानिक ​​तस्वीर की विशेषताओं का सावधानीपूर्वक विश्लेषण करते हैं, जल प्रक्रियाओं से जुड़े प्रुरिटस की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं, एक ठोस लक्षण के रूप में एरिथ्रेमिया का। वही थ्रोम्बोफिलिक और एक ही समय में रक्तस्रावी डायथेसिस पर लागू होता है, जो केवल एरिथ्रेमिया की विशेषता है और एरिथ्रोसाइटोसिस में नहीं देखा जाता है।

एरिथ्रेमिया का निदान करने की क्षमता अब रेडियोलॉजिकल, सांस्कृतिक, जैविक और अन्य परीक्षणों के उपयोग के परिणामस्वरूप विस्तारित हो गई है, जिनका वर्णन नीचे किया गया है।

हमारे द्वारा वाई.डी. सखिबोव (1983) के साथ 99m Te का उपयोग करके किए गए हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति के एक सूक्ष्म अध्ययन से पता चला है कि यह प्लीहा के आकार का एक विचार देता है, इसका मुख्य महत्व क्या है। हेमटोपोइजिस की स्थलाकृति के लिए, यह एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करता है और अक्सर एरिथ्रोसाइटोसिस में देखे गए किसी भी तरह से भिन्न नहीं होता है।

बेटमैन एट अल। (1980) एरिथ्रोसाइट्स के प्लीहा पूल को मापने के महान महत्व पर जोर देते हैं: उनके आंकड़ों के अनुसार, एरिथ्रेमिया के साथ, यह हमेशा बढ़ जाता है, इसकी वृद्धि के साथ 121 मिली से लेकर गैर-स्प्लीन प्लीहा तक 203 मिली।

साइटोजेनेटिक अध्ययन का मूल्य एरिथ्रेमिया के लिए मार्कर माप की कमी से सीमित है, हालांकि, उपयोग करते समय 20-25% रोगियों में देखा गया aeuploidy का पता लगाने का तथ्य आधुनिक तरीकेअध्ययनों को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाना चाहिए, न कि माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस।

एरिथ्रोसाइट्स की संस्कृति प्राप्त करने के लिए एक विधि का विकास और एरिथ्रेमिया के निदान और विभेदक निदान के लिए इसका उपयोग एक बड़ी उपलब्धि है (ज़ंजानी, 1975)। एरिथ्रोपोइटिन (ईपी) को शामिल किए बिना एक माध्यम में एरिथ्रोइड संस्कृति की वृद्धि को एरिथ्रेमिया के पक्ष में माना जाता है, केवल ईपी के अतिरिक्त माध्यम में वृद्धि को एरिथ्रोसाइटोसिस (ज़ंजानी, ल्यूटन, हॉफमैन, 1977) के पक्ष में माना जाता है। फ़ाइब्रोब्लास्ट्स की संस्कृति भी नैदानिक ​​​​मूल्य की है: यह एरिथ्रेमिया के साथ बढ़ता है, लेकिन यह एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ नहीं देखा जाता है।

रक्त सीरम में ईपी के निर्धारण से भी बहुत महत्व जुड़ा हुआ है, जिसकी सामग्री एरिथ्रेमिया में तेजी से कम हो जाती है, और माध्यमिक पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस में यह उनकी उत्पत्ति की परवाह किए बिना लगभग बढ़ जाता है।

नेपियर और विएज़ोरेक (1981) के अनुसार, नैदानिक ​​मूल्यईपी की सामग्री का निर्धारण बढ़ जाता है यदि अध्ययन रक्तपात से पहले और बाद में किया जाता है: एरिथ्रेमिया को रक्तपात की प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति या निम्न डिग्री की विशेषता है, हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के लिए - एक महत्वपूर्ण वृद्धि, पैरानोब्लास्टिक और गुर्दे के लिए - कोई प्रतिक्रिया नहीं।

एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में, प्रोटोकॉल N5 में वर्णित रक्त कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं पर जानकारी वर्तमान में उपयोग की जा सकती है। सबसे बड़ा महत्व रक्त में हिस्टामाइन और हिस्टिडीन डिकार्बोक्सिलेज, लाइसोजाइम, सेरोटोनिन की सामग्री में वृद्धि से जुड़ा है, बेसोफिल की संख्या में पूर्ण वृद्धि, ऐक्रेलिक नीले रंग के साथ एक विशेष दाग का उपयोग करके पता चला है। इम्यूनोलॉजिकल सहित अन्य, नियोप्लास्टिक सेल क्लोन की विशेषताओं का भी उपयोग किया जाता है (प्रोटोकॉल N5 देखें)।

इस प्रकार, वर्तमान में, लाल रक्त की प्रकृति को निर्धारित करने के लिए लगभग पूर्ण अवसर हैं, लेकिन उपयुक्त अध्ययन के निर्माण के अधीन है, जो देश की स्वास्थ्य देखभाल के लिए एक जरूरी कार्य है। रोगी जांच सेवा को केंद्रीकृत किया जाए।

व्यवहार में, एक ओर, हमेशा एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि की तलाश करनी चाहिए, दूसरी ओर, इसकी अनुपस्थिति में, प्रतिक्रियाशील माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों की तलाश करें, एरिथ्रोसाइटोसिस के रोगजनक वर्गीकरण का ज्ञान होना चाहिए (देखें। योजना 1) और पैराग्राफ 3 में बताए गए विचारों को ध्यान में रखते हुए। अनुसंधान की दिशा (चाहे हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस, या पैरानियोप्लास्टिक, या गुर्दे, या हार्मोनल देखने के लिए) आमतौर पर रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को ही निर्धारित करती है।

निदान के दृष्टिकोण को भी मानकीकृत किया जा सकता है, जैसा कि गिल्बर्ट (1982) द्वारा सुझाया गया था, जिन्होंने नीचे प्रस्तुत रोगियों के अध्ययन के लिए 5 प्रोटोकॉल विकसित किए, जिस क्षण से एक ऊंचा हेमटोक्रिट का पता चला था, "शुरू" हुआ।

हम इन प्रोटोकॉल के उपयोग की सुविधा के लिए संक्षिप्त टिप्पणियाँ प्रदान करते हैं।

प्रोटोकॉल N1 के अनुसार, हेमटोक्रिट (Ht) वाले रोगियों की जांच की जाती है<55>55%। एमसीई में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस दोनों संभव हैं। यदि संकेतक एरिथ्रेमिया के निदान के मानदंडों को पूरा करते हैं, तो यह निदान किया जाता है; यदि एरिथ्रेमिया का संदेह है, लेकिन इसके पक्ष में पर्याप्त जानकारी नहीं है, तो एन 5 प्रोटोकॉल के अनुसार रोगियों की अतिरिक्त जांच की जाती है। पैनमाइलोसिस और नॉन-पैल्पेबल प्लीहा के संकेतों की अनुपस्थिति में, इसके आकार का एक अल्ट्रासाउंड या स्किंटिग्राफिक निर्धारण किया जाता है। स्प्लेनोमेगाली का पता लगाने से एरिथ्रेमिया के निदान की संभावना बढ़ जाती है, लेकिन निदान की अंतिम पुष्टि एक N5 अध्ययन से होती है।

स्प्लेनोमेगाली के बिना पृथक एरिथ्रोसाइटोसिस एन 3 प्रोटोकॉल के अनुसार रोगियों के आगे के अध्ययन के लिए एक संकेतक है, जिसका उद्देश्य धमनी हाइपोक्सिमिया और केवल ऊतक हाइपोक्सिमिया दोनों के आधार पर सभी प्रकार के हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस की पहचान करना या बाहर करना है, जिसका कारण हीमोग्लोबिनोपैथी दोनों हो सकता है। ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ, और एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 डिफॉस्फोग्लिसरेट की कमी। भारी तंबाकू धूम्रपान के कारण होने वाले कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया से भी इंकार किया जाना चाहिए। दुर्लभ कारणहाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस, विशेष रूप से फेफड़ों के निशाचर हाइपोवेंटिलेशन, सामान्य मोटापा, आदि (प्रोटोकॉल N3 देखें)। अनुसंधान काफी गहरा होना चाहिए और कुछ मामलों में मॉनिटर, जो एक धमनी कैथेटर लगाकर हासिल किया जाता है।

हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस के बहिष्करण के साथ, एन 4 प्रोटोकॉल के अनुसार आगे का शोध किया जाता है, जिसका उद्देश्य विभिन्न ट्यूमर के आधार पर एरिथ्रोसाइटोसिस की पहचान करना है (योजना 1 देखें) और स्थानीय इस्किमियागुर्दे। यदि नियमित नैदानिक ​​​​अध्ययनों द्वारा उत्तरार्द्ध का पता नहीं लगाया जाता है, तो एरिथ्रोइड संस्कृति और एरिथ्रोपोइटिन की सामग्री की एक परीक्षा की जाती है (ऊपर देखें)।

एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में वृद्धि और कॉलोनियों के अंतर्जात विकास की अनुपस्थिति में, एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया के पक्ष में, न केवल ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या के मात्रात्मक संकेतक बोलते हैं, बल्कि उनके गुणात्मक परिवर्तन भी होते हैं, साथ ही असंतृप्त विट में वृद्धि के साथ ग्रैनुलोसाइट्स द्वारा हिस्टामाइन, लाइसोजाइम, ट्रांसकोबालामिन -3 की बढ़ी हुई मात्रा का उत्पादन। रक्त सीरम की 12-बाध्यकारी क्षमता में। प्रोटोकॉल N5 में इंगित एरिथ्रेमिक क्लोन की कोशिकाओं की विशेषताओं को उन पृथक मामलों में ध्यान में रखने की सिफारिश की जाती है, जब गहन अध्ययन के बावजूद, लाल रक्त की प्रकृति अस्पष्ट रहती है।

अज्ञात मूल के लाल रक्त वाले मरीजों का साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज नहीं किया जाता है और लाल रक्त की प्रकृति स्थापित होने तक समय-समय पर जांच की जाती है।

सामान्य प्रावधान

एरिथ्रेमिया के लिए आधुनिक चिकित्सा में साइटोस्टैटिक थेरेपी और रक्त बहिःस्राव शामिल हैं। उत्तरार्द्ध उपचार की एक स्वतंत्र विधि या साइटोस्टैटिक थेरेपी के अतिरिक्त हो सकता है। उत्तरार्द्ध के उपयोग के लिए सैद्धांतिक आधार रक्त प्रणाली के एक नियोप्लास्टिक रोग के रूप में एरिथ्रेमिया की वर्तमान समझ है।

एरिथ्रेमिया के उपचार में, इस तरह की अभिव्यक्तियों और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं जैसे कि प्रुरिटस, यूरेट डायथेसिस, एरिथ्रोमेललगिया, संवहनी घनास्त्रता और रक्तस्राव, धमनी उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर और वजन घटाने के रोगसूचक उपचार के तरीके भी बहुत महत्व रखते हैं।

अन्य ल्यूकेमिया के विपरीत, जिनका मुख्य रूप से मानकीकृत कार्यक्रमों के अनुसार इलाज किया जाता है, एरिथ्रेमिया के साथ, इस विशेष रोगी के लिए पसंदीदा चिकित्सा के विकल्प पर निर्णय लेना हमेशा आवश्यक होता है। यह रोग के नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल रूपों की विस्तृत विविधता, इसकी गंभीरता में अंतर, रोग के चरण, रोगियों की उम्र को ध्यान में रखने की आवश्यकता और रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ चिकित्सा के सिद्ध ल्यूकेमिक प्रभावों द्वारा निर्धारित किया जाता है, पी 32, और कुछ कीमोथेराप्यूटिक दवाओं में एक अल्काइलेटिंग तंत्र क्रिया के साथ। यह विशेष रूप से क्लोरब्यूटिन (वेचक एट अल।, 1986) पर लागू होता है, लेकिन यह मायलोसन (लैंडॉ, 1984), अल्केरन (मेलफालन), और, कुछ हद तक, इमीफोस पर भी लागू होता है।

साइटोस्टैटिक्स की मदद से लाल रक्त के सामान्यीकरण को प्राप्त करने की इच्छा, जिसके लिए इन दवाओं की पर्याप्त बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है, अतिश्योक्तिपूर्ण है, उसी के बाद से, लेकिन तेज और नकारात्मक परिणामों से रहित, रक्तपात से प्रभाव प्राप्त किया जा सकता है। इसलिए, साइटोस्टैटिक थेरेपी को वर्तमान में हमेशा रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है: पहले की नियुक्ति ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स की संख्या और प्लीहा के आकार का सामान्यीकरण है, दूसरे की नियुक्ति हेमटोक्रिट (Ht-45%) का सामान्यीकरण है। जिसके लिए हमेशा प्रयास करना चाहिए। इस संयोजन की समीचीनता इस तथ्य से भी अनुसरण करती है कि साइटोस्टैटिक्स 2-3 महीनों के बाद छूट का कारण बनता है। उपचार के अंत में, और रक्तपात होता है त्वरित प्रभावप्लेथोरिक सिंड्रोम के संबंध में, जो आमतौर पर रोग के क्लिनिक को निर्धारित करता है।

उपचार के तरीके को निर्धारित करने और चुनने की शर्तें

1. एरिथ्रेमिया के निदान के साक्ष्य [प्रदर्शन]

   साइटोस्टैटिक थेरेपी निर्धारित करते समय यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, जिसके लिए डॉक्टर व्यक्तिगत रूप से जिम्मेदार है। चूंकि एरिथेमिया एरिथेमा का एकमात्र कारण नहीं है, और चूंकि यह स्प्लेनोमेगाली, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस जैसे निदान के ऐसे मजबूत बिंदुओं के बिना हो सकता है, इसलिए इसमें शामिल होना आवश्यक है अतिरिक्त तरीकेअध्ययन जो एरिथ्रेमिया और माध्यमिक रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के विभेदक निदान की समस्या को हल करने में मदद करते हैं (ऊपर देखें)।

2. रोग के चरण का निर्धारण [प्रदर्शन]

   रोग के चरण की स्थापना: एरिथ्रेमिक, जिसे प्रारंभिक या स्पर्शोन्मुख (चरण 1) में विभाजित किया गया है, तैनात किया गया है, बिना माइलॉयड मेटाप्लासिया (2 ए) के, प्लीहा और एनीमिक (चरण 3) के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ तैनात किया गया है, जो एनीमिया के विशेष रोगजनन का संकेत देता है। और हेमटोलॉजिकल परिणाम की प्रकृति। स्वाभाविक रूप से, चिकित्सा की गतिविधि और इसकी विशिष्ट सामग्री रोग के विकास के विभिन्न चरणों में भिन्न होगी।

   • मैं मंचएक मध्यम बहुतायत की उपस्थिति द्वारा विशेषता; परिधीय रक्त के विश्लेषण में, केवल लाल रक्त के संकेतक बढ़ जाते हैं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य होती है। प्लीहा अक्सर स्पर्श करने योग्य नहीं होता है, लेकिन अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफिक परीक्षा में आमतौर पर इसमें मामूली वृद्धि का पता चलता है।
   • द्वितीय चरण- एरिथ्रेमिक, एरिथ्रेमिया के उन्नत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का चरण। बार-बार होने वाले लक्षणइस अवधि में सिरदर्द, सिर में भारीपन, एनजाइना पेक्टोरिस, कमजोरी, धमनी उच्च रक्तचाप, पानी की प्रक्रियाओं से जुड़ी त्वचा की खुजली, मसूड़ों से खून आना, किसी के बाद भी बड़े पैमाने पर रक्तस्राव, यहां तक ​​​​कि मामूली सर्जिकल हस्तक्षेप, थ्रोम्बोटिक जटिलताएं, एरिथ्रोमेललगिया हैं। इसमें उप-विभाजित है:
     • आईआईए चरणप्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना होता है, इसकी बढ़ी हुई रक्त आपूर्ति और बढ़े हुए जमा और सीक्वेस्टरिंग कार्यों के कारण प्लीहा के मामूली या मध्यम वृद्धि के साथ। परिधीय रक्त के विश्लेषण में परिवर्तन शुद्ध एरिथ्रोसाइट प्रकार और पैनसाइटोसिस के प्रकार के अनुसार दोनों आगे बढ़ सकते हैं। अस्थि मज्जा (हिस्टोमोर्फोलॉजिकल परीक्षा) में, तीन या दो हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स के हाइपरप्लासिया का पता लगाया जाता है बदलती डिग्रियांअभिव्यक्ति, मेगाकारियोसाइटोसिस।
     • आईआईबी चरणप्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ। प्लीथोरा (परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि) के कारण होने वाले नैदानिक ​​लक्षणों के साथ, तथाकथित। मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षण: प्रुरिटस, गंभीर स्प्लेनोमेगाली, अक्सर - यूरेट डायथेसिस, वजन कम होना। अस्थि मज्जा में, सेलुलर हाइपरप्लासिया और मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस आमतौर पर मनाया जाता है (सिल्वर नाइट्रेट के साथ हिस्टोमोर्फोलॉजिकल तैयारी को धुंधला करके पता लगाया जाता है), हाइपरप्लासिया और जहाजों का मोटा होना, और अक्सर फोकल या फैलाना कोलेजनस मायलोफिब्रोसिस। प्लीहा के छिद्र में, एरिथ्रोपोएसिस की प्रबलता के साथ तीन-पंक्ति मायलोइड मेटाप्लासिया होता है। इस स्तर पर, फुफ्फुसावरण में क्रमिक कमी और ट्यूबलर हड्डियों के डायफिसिस के लिए हेमटोपोइजिस का प्रसार देखा जा सकता है। हेमटोलॉजिकल रूप से, एक बढ़ती हुई ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, बाईं ओर मायलोसाइट्स, एरिथ्रोकैरियोसाइटोसिस, एनिसो-पोइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के पॉलीक्रोमैटोफिलिया में एक बदलाव है।

       एरिथ्रोसाइट्स या अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस के बढ़े हुए प्लीहा अनुक्रम के कारण लाल रक्त गणना के सामान्यीकरण की अवधि के साथ यह चरण समाप्त हो सकता है, या दोनों कारणों के संयोजन के साथ ग्रैनुलोसाइटिक और कभी-कभी मेगाकारियोसाइटिक के लिए मायलोप्रोलिफरेशन की अग्रणी रेखा में परिवर्तन के साथ समाप्त हो सकता है।

   • तृतीय चरण- एनीमिक, एनीमिज़ेशन के विभिन्न तंत्रों के आधार पर, जिनमें से मुख्य हैं एरिथ्रोसाइट्स के स्प्लेनिक हेमोलिसिस में वृद्धि, अप्रभावी एरिथ्रोपोएसिस और अस्थि मज्जा एरिथ्रोपोएसिस में कमी, दोनों मायलोप्रोलिफरेशन (ल्यूकोमाइज़ेशन) की अग्रणी लाइन में बदलाव और डिफ्यूज़ कोलेजन के विकास के कारण हैं। मायलोफिब्रोसिस। एनीमिक चरण पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के अलावा एरिथ्रेमिया के परिणामों पर आधारित हो सकता है: प्रीस्ट्रोल्यूकेमिक मायलोइड्सप्लासिया, तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक पीएच "नकारात्मक और पीएच" सकारात्मक मायलोइड ल्यूकेमिया, हेमटोपोइजिस के पोस्टसाइटोस्टैटिक अप्लासिया, एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोइम्यून हेमोलिसिस, लोहा और फोलिक एसिड की कमी . एनीमिया के कारणों को जोड़ा जा सकता है।

     एनीमिया के साथ, इस चरण की नैदानिक ​​​​तस्वीर महत्वपूर्ण स्प्लेनोहेपेटोमेगाली के कारण लक्षण प्रस्तुत करती है: कुपोषण, यूरेट डायथेसिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण रक्तस्राव, डीआईसी, संक्रामक जटिलताओं, आदि। यकृत फाइब्रोसिस के कारण एक पोर्टल ब्लॉक संभव है और कभी-कभी बड - चियारी के लिए माध्यमिक। सिंड्रोम। माइलोडिसप्लासिया की विशेषता साइटोपेनियास, ऑसाल्जिया और अक्सर गैर-संक्रामक बुखार है। उत्तरार्द्ध में प्लीहा का आकार दोनों बड़ा हो सकता है, यदि माइलोडिसप्लासिया उन रोगियों में विकसित होता है जो प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के चरण से गुजर चुके हैं, और छोटा।

     तीव्र ल्यूकेमिया क्लिनिक को किसी टिप्पणी की आवश्यकता नहीं है। एरिथ्रेमिया के रोगियों में तीव्र ल्यूकेमिया में रक्त चित्र की एक विशेषता रक्त सूत्र में न्यूट्रोफिलिया के साथ ब्लास्टोसिस का लगातार (लेकिन अनिवार्य नहीं) संयोजन है। तीव्र ल्यूकेमिया का विकास अक्सर एक ज्वर सिंड्रोम से पहले होता है जिसे परिधीय रक्त के विश्लेषण में समझाया नहीं जा सकता है।

     कुछ रोगियों में, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया का पता दीर्घकालिक पाठ्यक्रम के एरिथ्रेमिक चरण के अंत में नहीं, बल्कि शुरुआत से ही निदान के समय लगाया जाता है। ये अजीबोगरीब हैं, एरिथ्रेमिया के रूपों का इलाज करना बहुत अधिक गंभीर और कठिन है, जिसके लिए लगभग निरंतर कीमोथेरेपी उपचार की आवश्यकता होती है, जो अक्सर तीव्र ल्यूकेमिया में समाप्त होता है।

3. हेमटोलॉजिकल वेरिएंट का निर्धारण [प्रदर्शन]

   शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक, पैनसाइटोटिक, बाइसिक (एरिथ्रो + थ्रोम्बोसाइटोसिस, एरिथ्रो + ल्यूकोसाइटोसिस) हैं। रक्त सूत्र का भी मूल्यांकन किया जाता है। खिसक जाना ल्यूकोसाइट सूत्रग्रैनुलोसाइटोपोइजिस की मध्यवर्ती कोशिकाओं के लिए, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोकैरियोसाइट्स (नॉरमोबलास्ट्स) की उपस्थिति, प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया की अभिव्यक्तियाँ हैं। स्वाभाविक रूप से, रोग के शुद्ध एरिथ्रोसाइटेमिक संस्करण के साथ, चिकित्सा को केवल रक्तपात तक सीमित करना और इसके विपरीत अधिक तार्किक है।

4. रोग की नैदानिक ​​तस्वीर का विश्लेषण [प्रदर्शन]

   रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर का विश्लेषण एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि, और मायलोप्रोलिफेरेटिव वाले, जिसमें त्वचा की खुजली, यूरेट डायथेसिस, पित्ती और अन्य प्रकार के मायलोप्रोलिफेरेटिव के कारण होने वाले प्लेथोरिक (हेमोडायनामिक) लक्षणों को अलग करने के दृष्टिकोण से किया जाता है। एलर्जी, महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली, एरिथ्रोमेललगिया, आदि। प्लेथोरिक लक्षणों को रक्तपात द्वारा समाप्त किया जा सकता है, लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव नहीं, जिसकी उपस्थिति अक्सर साइटोस्टैटिक थेरेपी की पसंद को निर्धारित करती है। सामान्य रूप से रोग की गंभीरता अधिक सक्रिय के पक्ष में एक मजबूत तर्क हो सकती है, अर्थात। साइटोस्टैटिक थेरेपी।

5. प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के अध्ययन से डेटा का मूल्यांकन [प्रदर्शन]

   उनके रोगजनन के स्पष्टीकरण के साथ संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति), अर्थात्। प्लेटलेट-संवहनी और जमावट हेमोस्टेसिस के एक अध्ययन से डेटा के मूल्यांकन के साथ। इस समय या इतिहास में संवहनी घनास्त्रता वाले मरीजों को खतरा है, क्योंकि। वे पलटने की प्रवृत्ति रखते हैं। प्रागैतिहासिक रूप से, इस्केमिक (थ्रोम्बोटिक) स्ट्रोक के पुनरावर्तन विशेष रूप से खतरनाक होते हैं। यह हेमोस्टेसिस विकारों को ठीक करने के लिए साधनों की समय पर नियुक्ति और साइटोस्टैटिक्स की मदद से एरिथेमा के सैद्धांतिक उपचार दोनों को बाध्य करता है। धमनी उच्च रक्तचाप, जो इस्केमिक और रक्तस्रावी स्ट्रोक के जोखिम को बढ़ाता है, भी स्व-उपचार के अधीन है।

6. एरिथ्रेमिया, गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर की आंत संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति [प्रदर्शन]

   हिस्टामाइन-निर्भर होने के कारण, वे फेलोबॉमी के बजाय साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा का विकल्प निर्धारित कर सकते हैं।

7. रोगियों की आयु और संतान उत्पन्न करने की इच्छा [प्रदर्शन]

   Ceteris paribus, कम उम्र स्पष्ट कारणों से साइटोस्टैटिक थेरेपी से परहेज करने के पक्ष में एक महत्वपूर्ण तर्क है (तीव्र ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा, मासिक धर्म चक्र पर प्रभाव, संतानों पर)।

8. शरीर के वजन के 1 किलो प्रति गणना की गई सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान माप डेटा [प्रदर्शन]

   रक्त प्रवाह की व्यवहार्यता और मात्रा पर निर्णय लेते समय, शरीर के वजन के प्रति 1 किलो की गणना करते हुए, सीआर 51 का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान को मापने के लिए डेटा होना अत्यधिक वांछनीय है।

9. इलियाक ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा [प्रदर्शन]

   इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी डेटा की उपस्थिति एरिथ्रेमिया के निदान की पुष्टि करने और रोग की गंभीरता का आकलन करने के लिए, सेलुलर हाइपरप्लासिया की डिग्री और इसकी प्रकृति का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण है: मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ स्पष्ट पैनमाइलोसिस और मायलोइड कोशिकाओं के हाइपरप्लासिया को निर्धारित करने के पक्ष में माना जाता है। साइटोस्टैटिक्स, जबकि हाइपरप्लासिया की एक छोटी सी डिग्री और एरिथ्रोपोएसिस की दिशा में इसका प्रमुख ध्यान - रक्तपात चिकित्सा के पक्ष में।

   हिस्टो-मॉर्फोलॉजिकल परीक्षा के दौरान प्राप्त अस्थि मज्जा की स्थिति के बारे में जानकारी सीधे साइटोस्टैटिक की खुराक की पसंद से संबंधित है। दोनों अपर्याप्त प्रभाव और साइटोपेनिक जटिलताएं अक्सर साइटोस्टैटिक की स्वीकृत पाठ्यक्रम खुराक और अस्थि मज्जा हाइपरप्लासिया की डिग्री के बीच एक विसंगति के कारण होती हैं।

10. गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति [प्रदर्शन]

    गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति को ध्यान में रखना आवश्यक है (ज़िम्नित्सकी, यूरिया नाइट्रोजन और क्रिएटिनिन के अनुसार नमूने में मूत्र का कम से कम विशिष्ट गुरुत्व)। यह कीमोथेराप्यूटिक एजेंटों के उन्मूलन से संबंधित है और इसका आवृत्ति और गंभीरता पर प्रभाव पड़ता है दुष्प्रभावसाइटोस्टैटिक्स। मूत्र में पेशाब की उपस्थिति पर भी ध्यान देना आवश्यक है - यूरिक एसिड डायथेसिस के गवाह, सामान्य रूप से एलोप्यूरिनॉल के साथ सुधारात्मक चिकित्सा की आवश्यकता होती है, और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के दौरान।

11. साथ देने वाली बीमारियाँ [प्रदर्शन]

    एरिथ्रेमिया कॉमरेडिडिटीज की पहचान और मूल्यांकन किया जाना चाहिए, विशेष रूप से कार्डियोवैस्कुलर, फुफ्फुसीय, और हेपेटिक। वे रक्तपात की सहनशीलता, छूट की अवधि को प्रभावित करते हैं, और अतिरिक्त दवा सुधार की आवश्यकता होती है। हमारी टिप्पणियों के अनुसार, सहवर्ती न्यूमोस्क्लेरोसिस, कोर पल्मोनेल और धमनी हाइपोक्सिमिया की उपस्थिति प्राप्त छूट के समय को कम कर देती है। हृदय दोष से पीड़ित रोगी बड़े पैमाने पर रक्तपात को और भी बदतर सहन करते हैं। जिगर की खराब कार्यात्मक स्थिति वाले मरीजों को साइटोस्टैटिक्स के साथ सावधानी के साथ इलाज किया जाना चाहिए। सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप वाले मरीजों को अतिरिक्त रूप से उच्च रक्तचाप के कथित (या सिद्ध) रोगजनन के अनुसार एंटीहाइपरटेन्सिव दवाएं लेनी चाहिए।

रक्तपात

कारवाई की व्यवस्था। रक्तपात की मदद से, अतिरिक्त रक्त से संवहनी बिस्तर को उतारना प्राप्त होता है, जो "संवहनी" शिकायतों के संबंध में एक त्वरित रोगसूचक प्रभाव लाता है। बार-बार रक्तपात होने से लोहे की कमी की स्थिति पैदा हो जाती है, जो हीमोग्लोबिन के निर्माण को कुछ हद तक एरिथ्रोपोएसिस को नियंत्रित करता है।

आयरन की कमी एरिथ्रेमिया को प्लेथोरिक सिंड्रोम (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य या सामान्य के करीब) की अनुपस्थिति और हीमोग्लोबिन की मात्रा के बीच का अनुपात अलग-अलग डिग्री और एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या, रंग में कमी की विशेषता है। एरिथ्रोसाइट्स के सूचकांक, माइक्रोसाइटोसिस और हाइपोक्रोमिया, प्रयोगशाला डॉक्टरों के लिए अच्छी तरह से जाना जाता है। माइक्रोसाइटोसिस और एक व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट की मात्रा में कमी के कारण परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का द्रव्यमान सामान्य के करीब है। हेमेटोक्रिट (एचटी) 45% के साथ भौतिक गुणरक्त का स्तर सामान्य हो जाता है, रक्तस्रावी जटिलताओं का जोखिम लगभग गायब हो जाता है, और थ्रोम्बोटिक जटिलताएं काफी कम हो जाती हैं।

रक्तपात ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित नहीं करता है, इसके अलावा, वे प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस, क्षणिक या स्थिर के विकास का कारण बन सकते हैं। इस संबंध में, रक्तपात को शायद ही प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की प्रारंभिक रूप से बढ़ी हुई संख्या वाले रोगियों के इलाज का एक पर्याप्त तरीका माना जा सकता है।

प्लीहा के आकार पर रक्तपात का प्रभाव परिवर्तनशील होता है, कई मामलों में यह सकारात्मक होता है। यह कंजेस्टिव स्प्लेनोमेगाली को संदर्भित करता है, लेकिन मायलोइड मेटाप्लासिया को नहीं। बाद के मामले में, प्लीहा के आकार में वृद्धि की प्रवृत्ति बनी रहती है और उनके द्वारा नियंत्रित नहीं होती है, जिसने बाद में मायलोफिब्रोसिस के विकास को तेज करने वाले रक्तपात के प्रभाव के बारे में एक अपुष्ट धारणा को जन्म दिया। वे कभी-कभी खुजली से राहत देते हैं, जिसे रक्त के साथ हिस्टामाइन और सेरोटोनिन के हिस्से को हटाने से समझाया जा सकता है। आमतौर पर, त्वचा की खुजली रक्तपात, साथ ही एरिथ्रोमेललगिया, पेट के अल्सर और . द्वारा समाप्त नहीं होती है ग्रहणी, यूरेट डायथेसिस।

ब्लडलेटिंग थेरेपी के नुकसान में उनके उत्पादन की तकनीकी कठिनाई शामिल है, जिसे दूर किया जा सकता है (नीचे देखें)। रक्तपात का एक निर्विवाद लाभ है, जो ल्यूकेमिया और ऑन्कोजेनिक दुष्प्रभावों की अनुपस्थिति के साथ-साथ एक अच्छा औसत अस्तित्व प्रदान करना है।

उपचार की एक स्वतंत्र विधि के रूप में रक्तपात के संकेत एक छोटी अवधि के एरिथ्रेमिया और एक सौम्य पाठ्यक्रम हैं, इसका विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइट हेमटोलॉजिकल संस्करण, प्रसव उम्र में एक बीमारी है, क्योंकि साइटोस्टैटिक्स का उपयोग यहां अवांछनीय है, और प्रीमेनोपॉज़ल अवधि (रजोनिवृत्ति जो होती है) में समय से पहले साइटोस्टैटिक्स लेने के बाद अक्सर एक पैथोलॉजिकल कोर्स होता है और रोगियों को सहन करना मुश्किल होता है), साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद एरिथ्रेमिया के रिलैप्स के साथ, यदि वे ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की कम या सामान्य संख्या के साथ होते हैं।

इस थेरेपी का उद्देश्य हेमटोक्रिट (एचटी) या हीमोग्लोबिन (एचबी) की मात्रा को सामान्य करना है, क्रमशः 45% और 140-150 ग्राम / लीटर। यह इन संकेतकों के साथ है कि संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है। एचटी और एचबी को सामान्य करने के लिए आवश्यक फ्लेबोटोमी की संख्या अलग-अलग रोगियों में व्यापक रूप से भिन्न होती है, जो रोग की गंभीरता और एरिथ्रोपोएसिस के तनाव की डिग्री से निर्धारित होती है। कुछ रोगियों में, यह 15-20 था, और प्रभाव अधूरा और अल्पकालिक था, दूसरों में केवल 3-4। पूर्णांक रंग का सामान्यीकरण Ht की तुलना में जल्दी प्राप्त होता है।

जब इस उपचार कार्यक्रम के परिणामस्वरूप एचटी और एचबी का सामान्यीकरण प्राप्त किया जाता है, तो रोगी को क्लिनिक में एक अनुवर्ती परीक्षा और परिधीय रक्त का अध्ययन 4-6 सप्ताह में 1 बार की आवृत्ति के साथ सौंपा जाता है। इन संकेतकों में वृद्धि के साथ, उन्हें सामान्य करने के लिए फिर से रक्तपात किया जाता है। यदि छूट (सामान्य एचटी) बनाए रखा जाता है, तो रोगी को 2 महीने में एक और परीक्षा के लिए निर्धारित किया जाता है, और इसी तरह।

अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात और आउट पेशेंट उपचार में 2 दिनों के बाद निर्धारित किया जाता है। रक्तपात की एक दुर्लभ लय भी संभव है, उदाहरण के लिए, सप्ताह में 1-2 बार। हालांकि, कम समय में वांछित परिणाम प्रदान करते हुए, अधिक गहन उपचार आहार को प्राथमिकता दी जाती है।

बुजुर्ग रोगियों और सहवर्ती रोगियों में हृदय रोग, विशेष रूप से हृदय दोष जो रक्तपात को सहन नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिली से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, जिसकी घटना थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस में प्रतिक्रियाशील वृद्धि और रक्त में युवा, हाइपरफंक्शनल प्लेटलेट्स की रिहाई से सुगम होती है, यह सलाह दी जाती है कि पहले रक्तपात की पूर्व संध्या पर शुरू होने वाले एंटीप्लेटलेट थेरेपी का एक कोर्स निर्धारित किया जाए। और रक्तपात पाठ्यक्रम के अंत के 1-2 सप्ताह बाद (प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर): क्यूरेंटाइल 150-200 मिलीग्राम प्रति दिन और एस्पिरिन या रुक-रुक कर, रक्तपात के प्रति दिन 0.5 ग्राम, या लगातार 100 मिलीग्राम 2 भोजन के बाद दिन में कई बार। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के जोखिम समूह में, एस्पिरिन की खुराक को प्रति दिन 0.5 ग्राम तक बढ़ाया जा सकता है। इसके अलावा, रक्तपात से ठीक पहले, हम 400 मिलीलीटर की खुराक पर रियोपोलीग्लुसीन के अंतःशिरा प्रशासन की सलाह देते हैं, और दूसरी हाथ की क्यूबिटल नस में डुफो सुई के माध्यम से - 5000 इकाइयां। हेपरिन

एस्पिरिन (गैस्ट्रिक और ग्रहणी संबंधी अल्सर, इरोसिव गैस्ट्रिटिस, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ प्लेटलेट्स की कार्यात्मक खराबी) लेने के लिए मतभेदों की उपस्थिति में, केवल झंकार निर्धारित हैं। यदि झंकार को खराब तरीके से सहन किया जाता है (कुछ रोगियों में यह सिरदर्द और (या) एनजाइना पेक्टोरिस का कारण बनता है), तो इसे अन्य प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स के साथ बदला जा सकता है: पैपवेरिन 0.04 दिन में 3 बार, निकोटिनिक एसिड 0.05 दिन में 4 बार भोजन के बाद या दैनिक खुराक में ट्रेंटल 300-600 मिलीग्राम।

पाठ्यक्रम संस्करण में यह एंटीप्लेटलेट थेरेपी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए अनिवार्य है (उनका इतिहास और विशेष रूप से रक्तपात की अवधि के दौरान, एरिथ्रोमेललगिया, कार्डियक अपघटन, एरिथ्रेमिया के थ्रोम्बोसाइटिक हेमटोलॉजिकल संस्करण, हेमोस्टेसिस के अध्ययन के अनुसार हाइपरकोएगुलेबिलिटी) और है अन्य सभी मामलों में वांछनीय है, अगर इसके लिए कोई मतभेद नहीं हैं। एंटीप्लेटलेट थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तपात करना आसान है, जबकि उनके बिना वे रक्त की उच्च चिपचिपाहट के कारण मुश्किल हैं। उनकी मदद से, रक्तपात की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम हासिल की जाती है: यदि पहले एक्सफ्यूजन थेरेपी के दौरान वे असामान्य नहीं थे, तो अब वे व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित हैं।

रक्तपात-प्रेरित लोहे की कमी एक उपचार लक्ष्य है, आमतौर पर अच्छी तरह से सहन किया जाता है, और गैर-वापसी योग्य होता है, क्योंकि लौह पूरकता प्लेथोरिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति को तेज करता है और रक्तपात की आवश्यकता को बढ़ाता है। केवल लोहे की कमी की गंभीर सहनशीलता और गंभीर कमजोरी, शुष्क त्वचा, भंगुर नाखून, और संक्रमण के प्रतिरोध में कमी की उपस्थिति के साथ, लौह चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। चूंकि, इसकी नियुक्ति के बाद, आमतौर पर बीमारी का एक विश्राम होता है, नियमित रक्तपात की आवश्यकता होती है, लोहे की तैयारी और साइटोस्टैटिक्स के एक साथ प्रशासन द्वारा इस दुष्चक्र को खत्म करने की सिफारिश की जाती है।

प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के विकास के साथ रक्तपात चिकित्सा हो सकती है। जब प्लेटलेट्स की संख्या 1 मिलियन से कम होती है, तब तक एंटीप्लेटलेट थेरेपी की निरंतरता का संकेत दिया जाता है जब तक कि यह 400,000 तक गिर न जाए, और थ्रोम्बोसाइटेमिया के स्थिरीकरण के साथ, साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति। भविष्य में, सामान्य एचटी और एचबी बनाए रखने के लिए, बहुतायत पर निरंतर नियंत्रण प्राप्त करने के समान सिद्धांत द्वारा निर्देशित, रक्तपात के साथ उपचार जारी रखना संभव है।

आगे के रक्तपात उपचार के लिए एक contraindication उपर्युक्त और चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट लोहे की कमी, खराब सहनशीलता, प्रभावकारिता की कमी, बार-बार रक्तपात की आवश्यकता और कार्रवाई की एक छोटी अवधि के साथ बड़ी मात्रा में रक्त को हटाने, अग्नाशयशोथ और स्प्लेनोमेगाली का विकास है। , अर्थात माइलोप्रोलिफरेशन को आगे बढ़ाएं।

रक्तपात को एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस (ईसीएफ) द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसमें एचटी और एचबी को सामान्य करने का कार्य भी होता है।

ECF विधि को बड़े ग्लास सेंट्रीफ्यूज या रक्त अंश (RK-0.5, FK-3.5, FKU-5000, IVM, CS-1000, आदि) के साथ किया जा सकता है। यह प्राप्त स्वयं के प्लाज्मा की वापसी और आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान और रियोपोलिग्लुकिन के साथ एरिथ्रोसाइट्स की हटाए गए मात्रा के प्रतिस्थापन के साथ रोगियों से 1000-1400 मिलीलीटर एरिथ्रोकोनसेंट्रेट की वापसी पर आधारित है। ईसीएफ प्रक्रियाओं की संख्या प्रारंभिक संख्या और परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की मात्रा पर निर्भर करती है (औसतन 5-7 दिनों के अंतराल के साथ 1-2 प्रक्रियाएं)। ईसीएफ आमतौर पर रोगियों द्वारा अच्छी तरह से सहन किया जाता है और रक्त मापदंडों के दीर्घकालिक सामान्यीकरण (औसत 1-1.2 वर्ष) का कारण बनता है।

उपचार की सादगी और सुरक्षा, रक्तपात की तुलना में एरिथ्रोसाइटफेरेसिस उपचार का बेहतर प्रभाव, इस चिकित्सा का एक स्पष्ट लाभ है। हालांकि, यह एरिथ्रेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों को भी नियंत्रित नहीं करता है। उनकी वृद्धि रोगियों को साइटोस्टैटिक उपचार में स्थानांतरित करने का आधार है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी

एरिथ्रेमिया के लिए किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी का उद्देश्य अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि को दबाने और सेलुलर तत्वों के हाइपरप्रोडक्शन पर नियंत्रण प्राप्त करना है। एक उचित रूप से चयनित दवा और इसकी खुराक अस्थि मज्जा में सेलुलर-फैटी अनुपात के सामान्यीकरण को सुनिश्चित कर सकती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत:एरिथ्रेमिया, ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और स्प्लेनोमेगाली, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ होने वाली, सामान्य रूप से गंभीर पाठ्यक्रम, लेकिन केवल पिछले रक्तपात चिकित्सा की अपर्याप्त प्रभावशीलता के साथ, उनकी लगातार पुनरावृत्ति की आवश्यकता, उनकी खराब सहनशीलता या नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट महत्वपूर्ण लोहे की जटिलता कमी। रोगियों की उन्नत आयु (50 वर्ष से अधिक), ग्रामीण क्षेत्रों में रहने वाले रोगियों के कारण रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने और उस पर नियंत्रण करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक चिकित्सा के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए मतभेदबच्चों और रोगियों की युवा आयु, पिछले चरणों में उपचार के लिए अपवर्तकता की उपस्थिति, साथ ही अतीत में अत्यधिक सक्रिय साइटोस्टैटिक थेरेपी रोग के एनीमिया के चरण में संक्रमण के डर के कारण है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी का प्रभाव 3 महीने के बाद मूल्यांकन किया जाना चाहिए। उपचार के अंत के बाद, जिसे इस तथ्य से समझाया जाता है कि उपचार से पहले उत्पादित एरिथ्रोसाइट्स औसतन लगभग 2-3 एमएस तक रहते हैं। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी उनके जीवन काल के अनुसार बहुत पहले होती है, और उपचार के पहले महीने के अंत में अधिकतम साइटोपेनिक प्रभाव होता है।

किसी भी साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रभावशीलता के लिए मानदंड हेमेटोलॉजिकल रिमिशन की उपलब्धि है, पूर्ण, जब सभी रक्त गणना सामान्य होती है, और आंशिक होती है, जिसमें अक्सर केवल एरिथ्रोसाइट्स, या ल्यूकोसाइट्स और (या) प्लेटलेट्स कुछ हद तक ऊंचे रहते हैं। नैदानिक ​​​​लक्षणों के प्रतिगमन के साथ, पूर्ण या अपूर्ण, छूट के साथ होते हैं।

उपचार की गुणवत्ता का एक संकेतकछूट की अवधि है, और इसकी तत्काल सुरक्षा - साइड साइटोपेनिक कार्रवाई की डिग्री।

साइटोस्टैटिक थेरेपी की प्रगति पर हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण की प्रणाली

रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ उपचार के लिए व्यावहारिक रूप से उपचार के दौरान नियंत्रण रक्त परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन दवा के साइटोपेनिक प्रभाव की समय पर पहचान करने के लिए 3 महीने के लिए हर 2 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण की जांच करने की सिफारिश की जाती है।

एरिथ्रेमिया के कीमोथेरेपी के दौरान, उपचार के पहले तीन हफ्तों के दौरान 7-10 दिनों में 1 बार की आवृत्ति के साथ हेमेटोलॉजिकल नियंत्रण किया जाना चाहिए और उसके बाद 5 दिनों में 1 बार; उपचार के बाद परिधीय रक्त के अध्ययन का समय - हर 2 सप्ताह में तीन महीने तक। उपचार के दौरान हेमटोलॉजिकल डायनेमिक्स किसी विशेष दवा के अंतिम कोर्स की खुराक की पसंद को प्रभावित करता है। जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5000 तक गिर जाती है और (या) प्लेटलेट्स की संख्या 150,000 हो जाती है, तो दवा बंद होने पर भी साइटोपेनिया में वृद्धि की अनिवार्यता को ध्यान में रखते हुए उपचार रोक दिया जाना चाहिए। यदि ये साइटोपेनिक प्रभाव, जो दवाओं के पाठ्यक्रम की खुराक को सीमित करते हैं, नहीं होते हैं, तो रोगी को दवा की पूरी नियोजित खुराक दी जाती है।

मासिक धर्म के दौरान, आपको उपचार में एक ब्रेक लेने की आवश्यकता होती है, जो कुछ हद तक मासिक धर्म समारोह के संरक्षण में योगदान देता है।

वर्तमान में, एरिथ्रेमिया के लिए साइटोस्टैटिक थेरेपी रेडियोधर्मी फास्फोरस, पी 32, और विभिन्न कीमोथेरेपी दवाओं की मदद से की जाती है: अल्काइलेटिंग एजेंट और एंटीमेटाबोलाइट्स। यद्यपि हमारे देश में आर 32 का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है, हम इस दवा के साथ दो उपचार के नियमों का संकेत देंगे।

1. 5-7 दिनों के अंतराल पर 2-3 एमएस की आंशिक खुराक में पी 32 के मौखिक प्रशासन के साथ आंशिक विधि, जिसे अनुभवजन्य रूप से लिया गया था।

   उपचार की इस पद्धति के साथ पाठ्यक्रम की खुराक 5-8 mS है (दवा का अवशोषण ली गई खुराक का 70-50% है)। हमारे देश में उपयोग किया जाता है।

2. दवा को 2.3 mS/m 2 की एकल खुराक में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, लेकिन 5 mS से अधिक नहीं। 12 सप्ताह के बाद, अपर्याप्त प्रभाव के साथ, पी 32 को पहली खुराक से 25% से अधिक खुराक पर फिर से पेश किया जाता है। अगले 12 हफ्तों के बाद, यदि आवश्यक हो, तो उपचार का एक तीसरा कोर्स एक और खुराक में 25% की वृद्धि के साथ किया जाता है, लेकिन 7 एमएस से अधिक नहीं। अगला उपचारपी 32, यदि आवश्यक हो, तो 6 महीने के बाद से पहले नहीं किया जाता है। कुल वार्षिक खुराक 15 एमएस से अधिक नहीं होनी चाहिए। यह थेरेपी एक ऐसा प्रभाव प्राप्त करती है जिसे 85-90% रोगियों में रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।

कीमोथेरेपी

एरिथ्रेमिया के उपचार में उपयोग किया जाता है:

1. क्षारीय क्रिया की साइटोस्टैटिक तैयारी:
   • एथिलीनमाइन - क्लोरब्यूटिन (ल्यूकेरन), साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेलफलन। अमेरिकी लेखकों (वेचक एट अल।, 1981, 1986) द्वारा संभावित अध्ययनों द्वारा क्लोरब्यूटिन के एक उच्च उत्परिवर्तजन प्रभाव की स्थापना के बाद, इसका उपयोग अब एरिथ्रेमिया के उपचार के लिए नहीं किया गया था।
   • एथिलीनमाइन - इमीफोस, ट्रेनिमोल, डिपिन।
   • Busulyran (myelosan, milran), myelobromol, cytostop
   • प्रोडिमिन
   • नटुलन (प्रोकार्बाज़िन)
2. एंटीमेटाबोलाइट्स: 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, हाइड्रोक्सीयूरिया, थियोगुआनिन, एज़ौरिडीन (अज़रिबिन), साइटोसिन अरेबिनोसाइड।

हाल ही में, इन दवाओं में से, हाइड्रोक्सीयूरिया को वरीयता दी गई है, और 6-मर्काटोप्यूरिन का उपयोग मुख्य रूप से तब किया जाता है जब ब्लास्टेमिया प्रकट होता है।

तालिका 1 सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले उपचार के नियमों को दिखाती है, दवाओं की दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक का संकेत दिया जाता है। तालिका N1. विभिन्न साइटोस्टैटिक्स के साथ एरिथ्रेमिया के लिए उपचार फिर से शुरू होता है

सामान्य रूप से एक उपचार पद्धति का चुनाव और विशेष रूप से साइटोस्टैटिक थेरेपी के साधन कुछ कठिनाइयाँ प्रस्तुत करते हैं। कई वर्षों के संभावित अध्ययनों के आधार पर पॉलीसिथेमिया वेरा स्टोनोली ग्रुप (वेचक एट अल।, 1986, यूएसए) की सिफारिश के अनुसार:

1. 70 वर्ष और उससे अधिक आयु के रोगियों के लिए, पी 32 बेहतर है - रक्तपात के साथ संयोजन में चिकित्सा।
2. 50 वर्ष से कम आयु के रोगियों के लिए, विशेष रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं के लिए, केवल रक्तपात चिकित्सा। की उपस्थितिमे पूर्ण रीडिंगइस उम्र में साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए - केवल हाइड्रोक्सीयूरिया (हाइड्रिया, लिटलिर)। यह दवा तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया की घटनाओं को नहीं बढ़ाती है, एमेनोरिया का कारण नहीं बनती है, और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करती है।
3. 50-70 वर्ष की आयु में - चिकित्सा की एक व्यक्तिगत पसंद। यदि घनास्त्रता का कोई खतरा नहीं है, तो रक्तपात को प्राथमिकता दी जाती है। साइटोस्टैटिक्स में से, हाइड्रॉक्सीयूरिया भी यहाँ पसंद किया जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, प्रभावशीलता के संदर्भ में, हाइड्रॉक्सीयूरिया एरिथ्रोइड रोगाणु पर प्रभाव के मामले में अल्काइलेटिंग एजेंटों से नीच है, और इसलिए, इस दवा को लेने वालों को अभी भी रक्तपात की एक महत्वपूर्ण आवश्यकता है। यदि अल्काइलेटिंग एजेंटों के साथ उपचार एक कोर्स है, तो हाइड्रोक्सीयूरिया के साथ उपचार स्थायी है। कुछ मामलों में, दवा चुनिंदा रूप से थ्रोम्बोपोइज़िस को दबा देती है, जो ल्यूकोसाइट्स की संख्या को सामान्य करने की संभावना को सीमित करती है। प्लीहा के आकार पर प्रभाव (बीमारी के चरण 2बी की समस्या और पोस्टरीथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया) इमीफोस, मायलोसन और अन्य अल्काइलेटिंग दवाओं की तुलना में कमजोर है। इस संबंध में, अल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग करने से इनकार करना समय से पहले और अपर्याप्त रूप से उचित लगता है, खासकर बुजुर्ग और बुजुर्ग रोगियों में।

इस समूह में एक दवा का चयन करते समय, निम्नलिखित पर विचार करने की सिफारिश की जाती है: इमीफोस पैन्काइटोसिस के साथ होने वाले एरिथ्रेमिया के मामलों में और ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के बिना समान रूप से प्रभावी है। छूट 1 से 5 साल तक चलती है, औसतन 2-3 साल। इसे न केवल उच्च दक्षता, बल्कि उपचार की सादगी और कम उत्परिवर्तजन प्रभाव को ध्यान में रखते हुए, अन्य अल्काइलेटिंग एजेंटों के बीच पसंद का एजेंट माना जा सकता है।

रोग के थ्रोम्बोसाइटिक और ल्यूकोसाइटिक रूपों के उपचार के लिए मायलोसन को प्राथमिकता दी जाती है, इसका चरण 2 बी। एक फायदा, लेकिन एक ही समय में एक नुकसान, मेगाकारियोसाइटिक रोगाणु के लिए इसकी चयनात्मक आत्मीयता है: यह थ्रोम्बोसाइटोसिस को अच्छी तरह से नियंत्रित करता है, लेकिन यह क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण भी हो सकता है। ओवरडोज हेमटोपोइजिस के पूर्वानुमान के प्रतिकूल अप्लासिया के विकास के जोखिम से भरा होता है। उपचार आहार भी असुविधाजनक है: अलग-अलग दैनिक खुराक में दवा के दो-तीन महीने के सेवन के लिए निरंतर हेमटोलॉजिकल निगरानी की आवश्यकता होती है। फिर भी, मायलोसन थेरेपी पर्याप्त है प्रभावी तरीकाएरिथ्रेमिया का उपचार। प्रति सप्ताह 2-4 मिलीग्राम दवा की नियुक्ति के साथ रखरखाव चिकित्सा छूट की अवधि को बढ़ाती है।

एरिथ्रेमिया के आउट पेशेंट उपचार के लिए मायलोब्रोमोल के साथ थेरेपी सुविधाजनक है। रखरखाव चिकित्सा के बिना छूट की औसत अवधि 8 महीने से अधिक नहीं होती है, साइटोपेनिक साइड इफेक्ट इमीफोस और मायलोसन की तुलना में बहुत कम स्पष्ट होता है, और हमेशा प्रतिवर्ती होता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या और प्लीहा के आकार में प्रगतिशील वृद्धि को नियंत्रित करने के साधन के रूप में दवा ने स्टेज 2 बी एरिथ्रेमिया और प्लीहा के पोस्टरीथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया के उपचार में खुद को साबित कर दिया है। मेलफलन सहित अन्य अल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग अपवाद के रूप में किया जाता है, उदाहरण के लिए, जब इमीफोस और मायलोसन अप्रभावी होते हैं या महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ (दवा तिल्ली के आकार को काफी कम कर देती है)।

रोग के पुनरुत्थान का इलाज उसी साइटोस्टैटिक एजेंट के साथ किया जाना चाहिए जो छूट का कारण बना। एक नई दवा के संक्रमण को या तो पिछले की प्रभावशीलता की कमी या रोग की नई गुणवत्ता से उचित ठहराया जाना चाहिए। यदि साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद रिलैप्स मायलोप्रोलिफेरेटिव लक्षणों और पैन्काइटोसिस के बिना और संवहनी जटिलताओं के बिना होता है, तो जब तक वे प्रभावी होते हैं और थ्रोम्बोसाइटोसिस और महत्वपूर्ण ल्यूकोसाइटोसिस प्रकट नहीं होते हैं, तब तक रक्त के बहिर्वाह के साथ इसका इलाज किया जा सकता है।

प्रारंभिक चरण में, चिकित्सीय रणनीति के लिए 3 संभावित विकल्पों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• सभी प्रकार की सक्रिय चिकित्सा से परहेज। संकेत पूर्ण व्यक्तिपरक कल्याण और रोग के लक्षणों की कम गंभीरता, साथ ही गतिशील अवलोकन के दौरान रोग की प्रगति की अनुपस्थिति है। इस तरह की उपचार रणनीति का निर्धारण करने वाला एक अप्रत्यक्ष कारक रोगियों की कम उम्र, संतान पैदा करने की इच्छा है।
• रक्तपात चिकित्सा। इसके लिए संकेत प्लेथोरिक सिंड्रोम की गंभीरता और रोगियों की "संवहनी" शिकायतें हैं।
• साइटोस्टैटिक थेरेपी। इसके लिए संकेत जहाजों के गंभीर एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ एरिथ्रेमिया का एक संयोजन है और विशेष रूप से चरम सीमाओं में बिगड़ा हुआ धमनी परिसंचरण के संकेतों की उपस्थिति के साथ, मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, कोरोनरी अपर्याप्तता, शिरापरक घनास्त्रता।

चरण 2 ए में एरिथ्रेमिया का उपचार - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना - रक्तपात और साइटोस्टैटिक्स दोनों द्वारा किया जाता है। चिकित्सा की पसंद के सिद्धांतों पर ऊपर चर्चा की गई है।

स्टेज 2A के विशुद्ध रूप से एरिथ्रोसाइटेमिक रूपों में, साइटोस्टैटिक थेरेपी का संकेत दिया जाता है यदि बहुतायत उच्च गंभीरता तक पहुंच जाती है, रोगियों की व्यक्तिपरक स्थिति काफी खराब हो जाती है, और रक्तपात चिकित्सा का बहुत कम प्रभाव पड़ता है या कई कारणों से नहीं किया जा सकता है।

संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति में, रोग के हेमटोलॉजिकल संस्करण की परवाह किए बिना, साइटोस्टैटिक्स को निर्धारित करने का मुद्दा उनके पक्ष में तय किया जाता है। इस स्तर पर, हम इमीफोस पसंद करते हैं।

रोग के चरण II बी का इलाज साइटोस्टैटिक दवाओं के साथ किया जाता है, लेकिन उपचार का लक्ष्य पूर्ण हेमटोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​छूट प्राप्त करना नहीं है (यह संभव नहीं है), लेकिन मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को शामिल करना है। Hydroxyurea, myelosan, myelobromol, कम अक्सर imifos का उपयोग किया जाता है। प्लीहा के प्रारंभिक माइलॉयड मेटाप्लासिया के मामलों में, अधिक गहन साइटोस्टैटिक कीमोथेरेपी की आवश्यकता होती है। पी 32 थेरेपी अप्रभावी है, ल्यूकेमिक परिणामों के साथ अधिक खतरनाक है, और रोग के इस असामान्य रूप वाले रोगियों में इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए।

एरिथ्रेमिया के एरिट्रेमिक चरण का लक्षणात्मक उपचार

संवहनी जटिलताओं के उपचार की आवश्यकता है, सबसे पहले, रक्तपात की मदद से ढेरों को खत्म करना, और फिर साइटोस्टैटिक्स का उपयोग करना। इसके अलावा, निम्नलिखित चिकित्सीय उपाय किए जाते हैं।

• संवहनी घनास्त्रता के मामले में, प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स निर्धारित हैं: एस्पिरिन 0.5-1 ग्राम प्रति दिन और झंकार 150 मिलीग्राम प्रति दिन, जिसके खिलाफ रक्तपात भी घनास्त्रता को बढ़ाने के जोखिम के बिना किया जा सकता है; यदि हेमोस्टेसिस के अध्ययन से हाइपरकोएगुलेबिलिटी और फाइब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पादों की उपस्थिति का पता चलता है, तो हेपरिन को 5,000-10,000 इकाइयों की एकल खुराक में अंतःशिरा या पेट की त्वचा के नीचे इंगित किया जाता है। दिन में 2-4 बार। हेपरिन की खुराक रक्त जमावट के नियंत्रण और हेपरिन के इंजेक्शन स्थलों के दृश्य अवलोकन द्वारा निर्धारित की जाती है (गंभीर हेमटॉमस के साथ, दवा रद्द कर दी जाती है)।

  एक बड़ी शिरा और धमनी का तीव्र घनास्त्रता भी थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी का उद्देश्य हो सकता है।

  थ्रोम्बोजेनिक खतरे के मामले में, रोकथाम के उद्देश्य के लिए क्लिनिक (मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकार, अस्थिर एनजाइना पेक्टोरिस, आदि) या प्रयोगशाला अध्ययनों के अनुसार, मुख्य रूप से प्लेटलेट डिएग्रीगेंट्स का उपयोग किया जाता है, कम अक्सर हेपरिन। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एरिथ्रेमिया के रोगियों में एस्पिरिन थेरेपी अक्सर नाक, मसूड़े और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव से जटिल होती है। यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों के रूप में इसके लिए एक शर्त की उपस्थिति के कारण होती है, एरिथ्रेमिया की विशेषता और जो एस्पिरिन लेने से पहले चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख हो सकती है, और प्रारंभिक कार्यात्मक प्लेटलेट दोष, एस्पिरिन द्वारा बढ़ जाती है। इस संबंध में, यह तय करते समय कि इसे निर्धारित करना है या नहीं, विशेष रूप से बड़ी खुराक में, गैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षा की जानी चाहिए।

  तीव्र थ्रोम्बोफ्लिबिटिस के लिए स्थानीय उपचार: पहले दिन आइस पैक के साथ पैरों को लपेटना, अगले सप्ताह हेपरिन मरहम और विस्नेव्स्की मरहम। यदि एरिज़िपेलस की जटिलता का संदेह है, तो पेनिसिलिन का एक कोर्स या पेनिसिलिन की अर्ध-सिंथेटिक तैयारी।

• गंभीर रक्तस्राव, विशेष रूप से सर्जरी के बाद, सामान्य और स्थानीय हेमोस्टेटिक चिकित्सा के उपयोग की आवश्यकता होती है। अमीनोकैप्रोइक एसिड का प्रभावी अंतःशिरा प्रशासन, 400 मिलीलीटर की मात्रा में ताजा जमे हुए प्लाज्मा, साथ ही साथ एमिनोकैप्रोइक एसिड का सामयिक अनुप्रयोग।
• एरिथ्रोमेललगिया एरिथ्रेमिया के लिए सबसे विशिष्ट माइक्रोकिरुलेटरी जटिलता है, जो तीव्र के हमलों के रूप में प्रकट होती है जलन दर्दइस क्षेत्र की सीमित लालिमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैरों की उंगलियों या तल की सतह में। यह 0.5 ग्राम एस्पिरिन या 25 मिलीग्राम मेटिंडोल की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। एस्पिरिन लेने से अपर्याप्त प्रभाव के साथ बढ़ी हुई एरिथ्रोमेललगिया हेपरिन की अतिरिक्त नियुक्ति के लिए एक संकेत है।

  अन्य microcirculatory विकारों का इलाज इसी तरह किया जाता है, विशेष रूप से मस्तिष्क परिसंचरण के गतिशील विकारों में। बाद के मामले में, रियोपोलीग्लुसीन का उपयोग आपातकालीन चिकित्सा के साधन के रूप में भी किया जाता है, बिना रक्तपात के या बिना।

• यूरिक एसिड डायथेसिस (नेफ्रोलिथियासिस, गाउट या स्पर्शोन्मुख के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ) को 200 मिलीग्राम से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में एलोप्यूरिनॉल (मिलुरिट) के निरंतर सेवन की आवश्यकता होती है; इसके अलावा, खूब पानी पीने की सलाह दी जाती है क्षारीय पानी, क्षारीय आहार।
• एंटीहिस्टामाइन (डिपेनहाइड्रामाइन, टैवेगिल, डायज़ोलिन, पिपोल्फेन) की नियुक्ति से त्वचा की खुजली से राहत मिलती है। विदेशों में, इस उद्देश्य के लिए, पेरीएक्टिन (साइप्रोहेप्टाडाइन) का उपयोग किया जाता है, जिसमें एंटीहिस्टामाइन और एंटीसेरोटोनिन क्रिया का तंत्र होता है। यह 4 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार या पानी की प्रक्रियाओं को लेने से पहले निर्धारित किया जाता है। हिस्टामाइन H2 रिसेप्टर ब्लॉकर सिमेटिडाइन, 300 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार प्रभावी हो सकता है। कोलेस्टारामिन के सकारात्मक प्रभाव के बारे में जानकारी की पुष्टि नहीं की गई थी। कुछ लेखक प्रुरिटस के इलाज के लिए एस्पिरिन की सलाह देते हैं, लेकिन, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, यह यहाँ अप्रभावी है।
• धमनी का उच्च रक्तचाप। उपचार पद्धति का चुनाव इसके रोगजनन और गंभीरता से निर्धारित होता है। कई मामलों में, रक्त का बहिर्वाह पर्याप्त होता है, लेकिन परिधीय और वृक्क संवहनी प्रतिरोध में एक निश्चित वृद्धि के साथ स्थिर उच्च रक्तचाप का इलाज वैसोडिलेटर्स के साथ किया जाना चाहिए, जिसमें कैल्शियम प्रतिपक्षी (निफ़ेडिपिन, कोरिनफ़र), क्लोनिडाइन या बीटा-ब्लॉकर्स शामिल हैं। उच्च रक्तचाप के नवीकरणीय तंत्र के साथ (यह एरिथ्रेमिया के साथ संभव है), कैप्टोप्रिल का संकेत दिया जाता है।
• एरिथ्रेमिया के लिए आहार चिकित्सा। मध्यम मांस-प्रतिबंधित आहार को आयरन से भरपूर भोजन के रूप में दिखाया गया है। अत्यधिक प्रतिबंध अनुचित हैं।

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• महत्वपूर्ण पोस्ट-साइटोस्टैटिक साइटोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स)<1000/мм 3 , тромбоциты <50000/мм 3).
• हाल ही में संवहनी जटिलताओं की उपस्थिति।
• रोग की स्पष्ट गंभीरता, जिससे रोगी को उपचार के लिए बार-बार क्लिनिक जाना और उपचार की प्रगति की निगरानी करना मुश्किल हो जाता है।
• रोग के हेमटोलॉजिकल परिवर्तन का संदेह और इसे तिल्ली, यकृत, अस्थि मज्जा और इलियम के ट्रेपैनोबायोप्सी, साइटोजेनेटिक अध्ययन के पंचर की मदद से स्पष्ट करने की आवश्यकता है।
• उन रोगियों में रक्तपात की आवश्यकता जो पहले संवहनी जटिलताओं का सामना कर चुके हैं।
• सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता, यहां तक ​​​​कि दांत निकालने जैसे छोटे भी।

अन्य सभी मामलों में, रोगियों को एक आउट पेशेंट के आधार पर देखा और इलाज किया जाना चाहिए।

पोस्टरीथ्रेमिक माइलॉयड तिल्ली मेटाप्लासिया का उपचार

इस अवधि को प्लीहा के प्रगतिशील विकास, फुफ्फुसीय सिंड्रोम के गायब होने, अक्सर (लेकिन हमेशा नहीं) ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि और रक्त गणना के कायाकल्प की विशेषता है। प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है, सामान्य और घटाई जा सकती है। अस्थि मज्जा हाइपरसेलुलर रहता है, लेकिन पहले से ही रेटिकुलिन और अक्सर कोलेजनस मायलोफिब्रोसिस होते हैं। ये सभी संकेत रक्तपात के साथ चिकित्सा से इनकार करने के आधार के रूप में काम करते हैं, कभी-कभी देखे गए फुफ्फुसीय सिंड्रोम के अपवाद के अपवाद के साथ, जो रक्तपात की नियुक्ति से समाप्त हो जाते हैं।

साइटोस्टैटिक थेरेपी के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस> 30,000/मिमी 3, थ्रोम्बोसाइटोसिस> 600,000/मिमी 3, और प्लीहा की प्रगतिशील वृद्धि हैं। Hydroxyurea, myelobromol या myelosan प्रति दिन 2-6 मिलीग्राम पर उपयोग किया जाता है, लेकिन छोटे पाठ्यक्रमों (10-20 दिन) में। उपचार का लक्ष्य मायलोप्रोलिफेरेटिव प्रक्रिया को शामिल करना है: ल्यूकोसाइटोसिस को 10,000-15,000/मिमी 3 तक कम करना, थ्रोम्बोसाइटोसिस को 500,000/मिमी 3 और उससे कम करना, प्लीहा के आकार को कम करना और स्प्लेनोमेगाली की प्रगति को रोकना। उपचार एरिथ्रेमिक चरण की तुलना में कठोर हेमटोलॉजिकल नियंत्रण के तहत किया जाना चाहिए, क्योंकि साइटोस्टैटिक्स की अपेक्षाकृत छोटी खुराक के ग्रामीण इलाकों में रक्त की मात्रा में अप्रत्याशित रूप से तेजी से गिरावट की संभावना के कारण (रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के बावजूद, स्टेम सेल रिजर्व स्पष्ट रूप से हैं कुछ हद तक समाप्त)। इस स्तर पर यूरिक एसिड डायथेसिस की उच्च आवृत्ति और उपचार के दौरान इसके बढ़ने की संभावना के कारण एक ही समय में एलोप्यूरिनॉल को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है।

इस चरण के सौम्य पाठ्यक्रम के साथ, स्थिर रक्त गणना, ल्यूकोसाइटोसिस< 30000, хороших показателях красной крови допустимо воздержание от всех видов активной терапии во избежание ускорения гематологических, в частности, лeйксмичсских исходов заболевания.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का पता लगाने में चिकित्सीय रणनीति इसके रोगजनन पर निर्भर करती है। इसकी हाइपरस्प्लेनिक उत्पत्ति के साथ, प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जाता है (नीचे देखें), गामा थेरेपी या छोटी खुराक में साइटोस्टैटिक्स के साथ इसका संयोजन, साथ ही स्प्लेनेक्टोमी।

प्लेटलेट्स के गठन के उल्लंघन में, स्प्लेनेक्टोमी को contraindicated है। रूढ़िवादी चिकित्सा पर्याप्त विकसित नहीं हुई है। प्रेडनिसोन मुख्य रूप से प्रयोग किया जाता है। यदि ल्यूकेमिया को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या माइलोडिसप्लासिया के साथ एक साथ देखा जाता है, तो छोटी खुराक में साइटोसिन-अरेबिनोसाइड (प्रति दिन 10-25 मिलीग्राम), या सप्ताह में एक बार 1 मिलीग्राम की खुराक पर विन्क्रिस्टाइन के साथ चिकित्सा की संभावनाओं का परीक्षण किया जाना चाहिए।

सामान्य स्तर पर लाल रक्त की तस्वीर का स्थिरीकरण, स्प्लेनोमेगाली की एक छोटी डिग्री वाले रोगियों में इसके स्पष्ट मायलोइड मेटाप्लासिया के बिना भी संभव है। ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस की अनुपस्थिति में, सक्रिय चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, और यदि वे मौजूद हैं, तो 0.5-1 ग्राम की दैनिक खुराक में लिटालिर के निरंतर सेवन का अच्छा प्रभाव पड़ता है। उपरोक्त कारणों से एल्काइलेटिंग एजेंटों का उपयोग सीमित होना वांछनीय है।

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण की चिकित्सा

एनीमिक चरण का उपचार इसके रोगजनन को ध्यान में रखते हुए भेदभाव द्वारा किया जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के लिए, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है (फोलिक एसिड की खुराक 5-15 मिलीग्राम / दिन)।

एनीमिया का हेमोडायल्यूशन तंत्र महत्वपूर्ण स्प्लेनोमेगाली के साथ वास्तविक है, जो हमेशा परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ संयुक्त होता है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया के नैदानिक ​​​​संकेतों के साथ नहीं है। इन मामलों में, एनीमिया एक प्रयोगशाला घटना है, इससे ज्यादा कुछ नहीं। अगर इसका इलाज करना है तो तिल्ली को कम करने के उपायों की मदद से: रेडियोथेरेपी, साइटोस्टैटिक्स और (या) प्रेडनिसोलोन। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक हार्मोन से किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया (और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा के आकार को कम करने के लिए निर्धारित है। दो उपचार आहार का उपयोग किया जाता है:

1. 2 सप्ताह की अवधि के लिए प्रेडनिसोलोन (प्रति दिन 90-120 मिलीग्राम) की एक उच्च खुराक की नियुक्ति। प्रभावी उपचार और अप्रभावी होने पर दवा वापसी के साथ मध्यम और छोटी खुराक के बाद के संक्रमण के साथ;
2. औसत दैनिक खुराक (20-30 मिलीग्राम) की शुरुआत से ही नियुक्ति, और फिर 2-3 महीने की अवधि के लिए छोटी खुराक (15-10 मिलीग्राम), 1-2 महीने के लिए दवा की अनिवार्य वापसी के साथ। और उपचार फिर से शुरू करना। कई मामलों में, स्टेरॉयड थेरेपी का स्पष्ट सकारात्मक प्रभाव होता है, जिसकी क्रिया का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं जाता है।

एरिथ्रेमिया के एनीमिक चरण के उपचार के अभ्यास में, स्प्लेनटॉमी का हाल ही में उपयोग किया गया है।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए संकेत हैं:

• हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हाइपरस्प्लेनिज्म और रोग की ऑटोइम्यून जटिलताओं दोनों के कारण होता है। एनीमिया के हेमोलिटिक उत्पत्ति के पक्ष में, रेटिकुलोसाइटोसिस, सीआर 51 के साथ लेबल किए गए एरिथ्रोसाइट्स के जीवनकाल को छोटा करना, और एरिथ्रोसाइट्स के हाइपरहेमोलिसिस में प्लीहा की भूमिका के पक्ष में - प्लीहा अनुक्रम सूचकांक में वृद्धि। अप्रत्यक्ष, लेकिन सकारात्मक, स्टेरॉयड थेरेपी का सकारात्मक प्रभाव है, जिसे सर्जरी के लिए रोगियों के रेफरल से पहले निर्धारित किया जाना चाहिए।
• प्लीहा का विशाल आकार, जो संपीड़न जटिलताओं को निर्धारित करता है, प्लीहा के बार-बार रोधगलन।
• इसी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल उच्च रक्तचाप की जटिलता।

स्प्लेनेक्टोमी के लिए मतभेद हैं माइलोडिसप्लासिया (प्लीहा को हटाने के बाद, ये रोगी जल्द ही तीव्र ल्यूकेमिया विकसित करते हैं), परिपक्व और अपरिपक्व रक्त गणना के साथ उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, यकृत में उल्लेखनीय वृद्धि; डीआईसी की जटिलता, गुर्दे की खराब कार्यात्मक स्थिति, हृदय प्रणाली, बुढ़ापा (ऑपरेशन की सहनशीलता बिगड़ जाती है)।

3 किलो से अधिक वजन वाले प्लीहा को हटाना एक गंभीर सर्जिकल हस्तक्षेप है, मुख्य रूप से हेमोस्टेसिस के नियमित उल्लंघन और सर्जरी के दौरान रक्तस्राव के जोखिम और इसके बाद थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के कारण। इसलिए, केवल वे रोगी जिन्होंने रूढ़िवादी चिकित्सा की संभावनाओं को पूरी तरह से समाप्त कर दिया है और जो अपनी दैहिक स्थिति के अनुसार इसे सहन करने में सक्षम हैं, उन्हें स्प्लेनेक्टोमी के लिए भेजा जाना चाहिए।

स्प्लेनेक्टोमी केवल विशेष सर्जिकल विभागों में एक अच्छी तरह से स्थापित हेमोस्टेसिस और पुनर्जीवन सेवा, उच्च योग्य सर्जनों के साथ किया जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा के लिए रोगियों के उचित चयन के साथ, अच्छे परिणामकई वर्षों के लिए।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणामों का इलाज पॉलीकेमोथेरेपी के साथ किया जाता है, जिसकी पसंद इसके हिस्टोकेमिकल संस्करण से प्रभावित होती है। दैनिक और पाठ्यक्रम खुराक में अक्सर प्रचलित कमी मायलोफिब्रोसिस की एक साथ उपस्थिति के कारण होती है। उपचार की प्रभावशीलता कम है, लेकिन कुछ मामलों में रोगियों के जीवन को 1-2 साल तक बढ़ाया जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के रोगियों में मायलोइड्सप्लास्टिक स्थितियों का उपचार व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं हुआ है।

रक्त के चित्र जो पुराने माइलोजेनस ल्यूकेमिया से मिलते जुलते या होते हैं, उनका इलाज मायलोसन, मायलोब्रोमोल और लिटालिर से किया जाता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या में अचानक वृद्धि एक बिजली संकट के बाद के विकास के संदर्भ में खराब रोगनिरोधी मूल्य है।

एरिथ्रेमिया के सभी हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों का सबसे आम रूपात्मक आधार मायलोफिब्रोसिस है। उत्तरार्द्ध पर प्रभाव के साधन मौजूद नहीं हैं (एक अपवाद फोकल मायलोफिब्रोसिस है, जो पर्याप्त साइटोस्टैटिक थेरेपी के प्रभाव में आंशिक रूप से प्रतिवर्ती है)। उपचार पोस्टरिथ्रेमिक मायलोइड मेटाप्लासिया और मायलोफिब्रोसिस के चरण की हेमटोलॉजिकल और नैदानिक ​​​​समस्याओं द्वारा निर्धारित किया जाता है।

हेमोट्रांसफ्यूजन के लिए संकेत 80-90 ग्राम / एल से नीचे हीमोग्लोबिन का स्तर है, चाहे हेमटोलॉजिकल परिणाम के प्रकार की परवाह किए बिना।

एनाबॉलिक हार्मोन (नेरोबोल - 15-30 मिलीग्राम प्रति दिन, रेटाबोलिल, स्टैनज़ोनोल, आदि) द्वारा प्रगतिशील वजन घटाने को रोका जा सकता है।

कठिन-से-योग्य हेमेटोलॉजिकल परिणाम अक्सर पूर्व-तीव्र ल्यूकेमिया मायलोडाइस्प्लासिया होते हैं। इसके उपचार की संभावनाएं छोटी हैं, उपचार के नियम विकसित नहीं किए गए हैं।

जब एरिथ्रेमिया वाले रोगी को एक या किसी अन्य लिम्फोप्रोलिफेरेटिव बीमारी का निदान किया जाता है: एकाधिक माइलोमा, लिम्फोसाइटिक या प्रोलिम्फोसाइटिक लिम्फोमा इत्यादि, उपचार के नियमों का चयन किया जाता है जो बाद में अनुकूलित होते हैं, लाल रक्त के एरिथ्रेमिक संकेतकों को प्रभावित करते हैं।

• एरिथ्रेमिया में चिकित्सीय शून्यवाद संवहनी जटिलताओं के जोखिम, रोगियों को अक्षम करने और एरिथ्रेमिक चरण में मृत्यु का मुख्य कारण होने के कारण उचित नहीं है, हालांकि, इस सौम्य हेमोब्लास्टोसिस के खिलाफ अत्यधिक चिकित्सीय गतिविधि भी उचित नहीं है। डॉक्टर के कार्य उचित और नाजुक होने चाहिए।
• यद्यपि व्यक्तिपरक विकारों की डिग्री स्वाभाविक रूप से रोग की गंभीरता को दर्शाती है, उपचार का निर्णय लेते समय, किसी को उनके द्वारा इतना निर्देशित नहीं किया जाना चाहिए जितना कि रोग की गंभीरता के लिए वस्तुनिष्ठ मानदंड, क्योंकि वे मेल नहीं खा सकते हैं। रक्त परीक्षण का आईट्रोजेनिक प्रभाव और उसमें "उन्नत" मूल्यों का पता लगाना सर्वविदित है। एक हिस्टेरिकल वेयरहाउस के मरीज, रक्त परीक्षण के मूल्य को कम करके आंकते हैं, तुरंत अस्वस्थ महसूस करने लगते हैं और अक्सर डॉक्टर से अनुचित रूप से मांग करते हैं सक्रिय तरीकेइलाज।
• आपको निर्धारित दवा की अप्रभावीता के बारे में जल्दबाजी और अनुचित निष्कर्ष नहीं निकालना चाहिए। यह उपचार के कम से कम दो या तीन पूर्ण पाठ्यक्रमों के अनुभव पर आधारित होना चाहिए, जिसके बाद दवा को दूसरे में बदला जा सकता है। एक दवा का दूसरी दवा द्वारा तेजी से प्रतिस्थापन, अक्सर डॉक्टरों द्वारा अभ्यास किया जाता है, उचित और खतरनाक नहीं है। ऐसे मरीज हैं जिन्हें थोड़े समय के लिए मायलोसन, मायलोब्रोमोल, इमीफोस, क्लोरब्यूटिन आदि निर्धारित किए गए थे। यह चिकित्सीय छलांग अक्सर इस तथ्य के कारण होता है कि चयनित साइटोस्टैटिक की मदद से, लाल रक्त का पूर्ण सामान्यीकरण प्राप्त नहीं होता है। इस बीच, यह, वास्तव में, लगातार तथ्य केवल रक्तपात की अतिरिक्त नियुक्ति का आधार है।
• एल्काइलेटिंग साइटोस्टैटिक्स की कुल खुराक के निर्माण की रोकथाम के बारे में चिंता उनके ल्यूकेमिक प्रभाव की पुष्टि से उचित है। इसमें कोई निश्चितता नहीं है कि उनमें से कम से कम कुछ मायलोफिब्रोसिस के विकास में तेजी नहीं लाते हैं या इसके पाठ्यक्रम की गंभीरता का निर्धारण नहीं करते हैं। कुल खुराक की सीमा को साइटोस्टैटिक थेरेपी के पाठ्यक्रमों के एक उचित संयोजन द्वारा प्राप्त किया जा सकता है, जिसमें अकेले रक्तपात करके चिकित्सा के पाठ्यक्रम होते हैं, जहां रोग की पुनरावृत्ति पूरी तरह से एरिथ्रोसाइटिक लाइन के साथ आगे बढ़ती है। एरिथ्रेमिया के इलाज के अभ्यास में हाइड्रोक्सीयूरिया जैसे एंटीमेटाबोलाइट्स की शुरूआत बहुत ही उचित है, जैसा कि अन्य गैर-म्यूटाजेनिक साइटोस्टैटिक दवाओं की खोज है।
• व्यक्तिगत अभिव्यक्तियों और एरिथ्रेमिया की जटिलताओं की रोगसूचक चिकित्सा उनके रोगजनन के ज्ञान पर आधारित होनी चाहिए, और फिर यह प्रभावी है।
• आपको सर्जिकल हस्तक्षेप वाले रोगियों के जीवन के लिए उच्च खतरे के बारे में पता होना चाहिए। वे बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के साथ होते हैं, और बाद में संवहनी घनास्त्रता, डीआईसी द्वारा।

हेमेटोलॉजिकल केंद्रों में एरिथ्रेमिया की छूट की अवधि में वैकल्पिक सर्जरी की जानी चाहिए, जहां है शल्यक्रिया विभाग, हेमोस्टियोलॉजिकल सेवा और एक सक्षम चिकित्सक। एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस या बड़े पैमाने पर रक्तपात द्वारा ढेरों के तेजी से उन्मूलन के बाद तत्काल संचालन किया जाना चाहिए, इसके बाद प्रति दिन 1 लीटर तक क्रायोप्लाज्मा की शुरूआत, डेसीनॉन, एड्रोक्सन, फाइब्रिनोलिसिस अवरोधकों का उपयोग, और अच्छे स्थानीय हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करना।

यहां तक ​​​​कि दांत निकालने के रूप में इस तरह के एक छोटे से ऑपरेशन को छूट की अवधि के साथ मेल खाना चाहिए और मुख्य रूप से एक अस्पताल में किया जाना चाहिए। रोगी में एरिथ्रेमिया की उपस्थिति के बारे में दंत चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए।

कोशिका स्तर पर एक घाव के साथ - एक ट्यूमर की इस कोशिका की असीमित वृद्धि के साथ मायलोपोइज़िस का एक अग्रदूत, जिसने मुख्य रूप से लाल रंग में 4 स्प्राउट्स में अंतर करने की क्षमता बनाए रखी। रोग के कुछ चरणों में, और कभी-कभी शुरुआत से ही, प्लीहा में माइलॉयड मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा में कोशिकाओं के प्रसार में शामिल हो जाता है।

लक्षण:

रोग धीरे-धीरे शुरू होता है। त्वचा का लाल होना, कमजोरी, सिर में भारीपन, तिल्ली का बढ़ना, धमनी उच्च रक्तचाप बढ़ रहा है और आधे रोगियों में धोने, धोने, तैरने के बाद दर्द होता है। कभी-कभी रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ उंगलियों का परिगलन, निचले और ऊपरी छोरों की बड़ी धमनियों का घनास्त्रता, थ्रोम्बोटिक, मायोकार्डियल या फेफड़े का रोधगलन और विशेष रूप से उंगलियों में तीव्र जलन दर्द होता है, जिसे एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा 1-3 दिनों के लिए समाप्त किया जाता है। . कई रोगियों में, निदान स्थापित होने से बहुत पहले, दांत निकालने के बाद, स्नान के बाद खुजली और "अच्छे" लाल रक्त की गिनती, जिसे डॉक्टरों ने उचित महत्व नहीं दिया, मनाया गया।

चरण I में, जिसकी अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक है, रक्त परिसंचारी में मध्यम वृद्धि होती है, प्लीहा स्पष्ट नहीं होती है। इस स्तर पर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं का मध्यम गठन प्रबल होता है। अस्थि मज्जा में, सभी हेमटोपोइएटिक स्प्राउट्स में वृद्धि। इस समय संवहनी और आंत संबंधी जटिलताएं संभव हैं, लेकिन अक्सर नहीं।

एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक (I) चरण का अलगाव सशर्त है। संक्षेप में, यह स्पर्शोन्मुख अभिव्यक्तियों वाला एक चरण है, जो बुजुर्ग रोगियों की अधिक विशेषता है। प्लीहा आमतौर पर स्पष्ट नहीं होता है, लेकिन इसकी जांच से अक्सर मामूली वृद्धि का पता चलता है। रोग के इस चरण में थ्रोम्बोटिक जटिलताएं भी संभव हैं।

प्रक्रिया का IIA चरण - एरिथ्रेमिक - विकसित होता है, प्लीहा का माइलॉयड परिवर्तन इसके लिए अस्वाभाविक है। इस चरण की अवधि 10-15 वर्ष या उससे अधिक है। परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है, प्लीहा बढ़ जाती है, और थोड़ी देर पहले, यकृत में वृद्धि संभव है। इस स्तर पर धमनी और शिरापरक वाहिकाओं का घनास्त्रता, रक्तस्रावी जटिलताएं अधिक आम हैं। एक रक्त परीक्षण एक "शुद्ध" एरिथ्रोसाइटेमिया या एरिथ्रोसाइटेमिया और या तो पैनमाइलोसिस और न्यूट्रोफिलिया को एक स्टैब शिफ्ट के साथ इंगित करता है, बेसोफिल की संख्या में वृद्धि। अस्थि मज्जा में, स्पष्ट मेगाकारियोसाइटोसिस के साथ कुल तीन-विकास हाइपरप्लासिया है; रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन मायलोफिब्रोसिस संभव है।

स्टेज IIB में एक एरिथ्रेमिक, व्यापक प्रक्रिया भी शामिल है, लेकिन प्लीहा के मायलोइड मेटाप्लासिया के साथ। रक्त की मात्रा में वृद्धि अधिक या कम हद तक व्यक्त की जा सकती है, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है। इस स्तर पर रक्त में, एरिथ्रोसाइट्स में वृद्धि होती है, 1 μl में 15 एच 103 से ऊपर ल्यूकोसाइटोसिस के साथ प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट फॉर्मूला में मायलोसाइट्स, सिंगल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स में बदलाव होता है। अस्थि मज्जा में, चरण IIA की तरह, ग्रैनुलोसाइटिक रोगाणु में वृद्धि प्रबल हो सकती है, रेटिकुलिन और फोकल कोलेजन संभव है।

नैदानिक ​​​​तस्वीर में, एलर्जी संबंधी जटिलताएं और यूरेट डायथेसिस अक्सर प्रमुख होते हैं।

इस स्तर पर, रोगी की थकावट, बढ़ी हुई थ्रोम्बोटिक जटिलताओं और रक्तस्राव देखा जा सकता है।

एरिथ्रेमिया के III चरण को एनीमिक कहा जाता है। अस्थि मज्जा में, मायलोफिब्रोसिस को व्यक्त किया जा सकता है, कुछ मामलों में मायलोपोइजिस को संरक्षित किया जाता है, और दूसरों में कम किया जाता है। बढ़े हुए प्लीहा और यकृत में माइलॉयड परिवर्तन देखा जाता है। इस स्तर पर एरिथ्रेमिया का परिणाम तीव्र ल्यूकेमिया हो सकता है, हेमटोपोइजिस की एक हाइपोप्लास्टिक स्थिति और हेमेटोलॉजिकल परिवर्तन जिन्हें वर्गीकृत करना मुश्किल है।

धमनी उच्च रक्तचाप, जो 35-50% मामलों में एरिथ्रेमिया के साथ होता है, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, पुरानी यूरेट डायथेसिस के विकास, वृक्क पैरेन्काइमा में संचार संबंधी विकार, घनास्त्रता और गुर्दे के काठिन्य के जवाब में परिधीय प्रतिरोध में वृद्धि के कारण होता है। धमनियां।

धुलाई से संबंधित एरिथ्रेमिया-विशिष्ट प्रुरिटस 50-55% रोगियों में देखा जाता है। कई रोगियों में, यह मुख्य शिकायत बन जाती है, न केवल पानी के संपर्क से उत्पन्न होती है, बल्कि अनायास भी, प्रदर्शन को प्रभावित करती है।

रोग के उन्नत चरण की लगातार जटिलताएं एरिथ्रोमेललगिया के क्लिनिक के साथ माइक्रोकिरुलेटरी विकार हैं, मस्तिष्क के क्षणिक विकार और कोरोनरी परिसंचरणऔर रक्तस्रावी पैर, साथ ही शिरापरक और धमनी वाहिकाओं के घनास्त्रता और रक्तस्राव। पहले से ही इस स्तर पर, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन हो सकता है, जो अक्सर एक अव्यक्त थ्रोम्बोजेनिक खतरे की तरह दिखता है, केवल प्रयोगशाला में और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना पाया जाता है। इसी समय, हेमोस्टेसिस का उल्लंघन अधिक स्पष्ट हो सकता है, जिससे माइक्रोथ्रोमोसिस के प्रकार से स्थानीय इंट्रावास्कुलर जमावट हो सकता है या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट - डीआईसी हो सकता है।

एरिथ्रेमिया की थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के विकास के तंत्र में परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी और इसकी चिपचिपाहट में वृद्धि शामिल है। उनके विकास को थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लेटलेट्स के गुणात्मक विकारों द्वारा सुगम बनाया गया है। रक्त प्लाज्मा में, प्लेटलेट्स के परिसंचारी समुच्चय को अक्सर निर्धारित किया जाता है, जो न केवल उनकी मात्रात्मक वृद्धि का परिणाम है, बल्कि प्लेटलेट्स के कार्यात्मक गुणों का उल्लंघन भी है।

हेमटोक्रिट के सामान्यीकृत होने पर, रक्तपात के साथ इलाज किए गए रोगियों में एरिथ्रेमिया की रक्तस्रावी जटिलताएं पूरी तरह से समाप्त हो जाती हैं।

एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, लोहे की कमी अक्सर देखी जाती है, जिससे बहुतायत समाप्त हो जाती है। लोहे की कमी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ - कमजोरी, जीभ की सूजन, संक्रमण के प्रतिरोध में कमी, नाखूनों का पतला होना - अधिक बार वृद्ध लोगों में देखा जाता है।

एनीमिक चरण का विकास नैदानिक ​​और रक्तस्रावी डेटा की एक निश्चित गतिशीलता से पहले होता है, विशेष रूप से, प्लीहा में वृद्धि, बहुतायत में क्रमिक कमी, परिधीय रक्त के ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक चित्र की उपस्थिति। मायलोफिब्रोसिस धीरे-धीरे अस्थि मज्जा में विकसित होता है, जो प्रकार में परिवर्तन, कोशिका प्रसार, अस्थि मज्जा वाहिकाओं के विकृति में वृद्धि और हेमटोपोइजिस की अक्षमता के साथ हो सकता है - माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस में एरिथ्रेमिया का परिणाम।

रोग के पाठ्यक्रम के अन्य रूप और रूप हैं, जिसमें शुरुआत से ही माइलॉयड परिवर्तन के कारण प्लीहा में वृद्धि का पता लगाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के बाद रोग की तीव्रता मुख्य रूप से अधिकता और प्लीहा के बढ़ने के साथ होती है। ये हमेशा ल्यूकोएरिथ्रोब्लास्टिक रक्त चित्र के साथ रोग के पैनसाइटोटिक रूप होते हैं, जो सामान्य एरिथ्रेमिया से अधिक गंभीर होते हैं।

वे प्रारंभिक और स्पष्ट एक्स्ट्रामेडुलरी प्रसार में एरिथ्रेमिया से भिन्न होते हैं, विकास की एक बड़ी तीन-विकास दिशा और रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस, और इडियोपैथिक मायलोफिब्रोसिस से माइलोप्रोलिफरेशन की अधिकता और अवधि की उपस्थिति में, रेटिकुलिन मायलोफिब्रोसिस के तेजी से पूरा होने की प्रवृत्ति की अनुपस्थिति।

साथ ही, एरिथ्रेमिया के साथ विकसित होने वाले एनीमिया में विकास का एक अलग तंत्र हो सकता है, हमेशा प्रक्रिया की प्रगति से जुड़ा नहीं होता है, और कई मामलों में सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है।
रक्तस्राव और रक्तपात के कारण लोहे की कमी हो सकती है; हेमोडायल्यूशन, प्लीहा, हेमोलिटिक में वृद्धि के कारण परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो प्लीहा के कार्य में वृद्धि के कारण होता है। अंत में, एरिथ्रेमिया में एनीमिया अक्षम हेमटोपोइजिस के कारण हो सकता है। तीव्र ल्यूकेमिया या हेमटोपोइजिस के हाइपोप्लासिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम के साथ, एनीमिया मनाया जाता है, जो इन प्रक्रियाओं की विशेषता है।

तीव्र ल्यूकेमिया में एरिथ्रेमिया के परिणाम की आवृत्ति अनुपचारित में 1% है और साइटोस्टैटिक्स (क्लोरब्यूटाइन), तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया और एरिथ्रोमाइलोसिस के साथ इलाज किए गए लोगों में 11-15% अधिक बार विकसित होते हैं। तीव्र ल्यूकेमिया के अग्रदूत, कभी-कभी इसके निदान से 2-3 साल पहले होते हैं, गैर-संक्रामक बुखार, अनमोटेड, थ्रॉम्बोसिस या पैन्टीटोपेनिया, कभी-कभी जिल्द की सूजन होती है।

पोस्टरीथ्रेमिक मायलोफिब्रोसिस रोग के प्राकृतिक विकास का परिणाम है। यह इस अवधि तक जीवित रहने वाले एरिथ्रेमिया वाले प्रत्येक रोगी में देखा जाता है। इसके हेमटोलॉजिकल अभिव्यक्तियों और पाठ्यक्रम में अंतर हड़ताली है - सौम्य से, हेमटोलॉजिकल मुआवजे के साथ, घातक तक, तेजी से एनीमिया के साथ, ग्रैनुलो- और थ्रोम्बोपोइज़िस का अवसाद, कभी-कभी कम-प्रतिशत ब्लास्टेमिया के साथ। इन मामलों में, संभवतः रोग के ट्यूमर की प्रगति को ग्रहण करना आवश्यक है, जिसके प्रकट होने से पहले एक विस्फोट संकट के रूप में, महीनों और वर्षों बीत सकते हैं।

घटना के कारण:

एरिथ्रेमिया में कोई विशिष्ट साइटोजेनेटिक असामान्यताएं नहीं पाई गईं।

मात्रात्मक गुणसूत्र दोष, संरचनात्मक विपथन प्रकृति में क्लोनल हैं और लिम्फोसाइटों में नहीं पाए जाते हैं। साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किए गए रोगियों में, वे अधिक आम हैं। लेखकों के अनुसार, शुरू में रोगियों के साथ

क्रोमोसोमल सेट के उल्लंघन का पता चला है जो रोग के अधिक घातक पाठ्यक्रम के लिए पूर्वनिर्धारित नहीं है।

यद्यपि एरिथ्रेमिया में लसीका प्रणाली को नुकसान के कोई रूपात्मक, एंजाइमेटिक और साइटोजेनेटिक संकेत नहीं हैं, टी-लिम्फोसाइटों की कार्यात्मक स्थिति बदल जाती है: ज्ञात माइटोगेंस के लिए कम प्रतिक्रिया और उनकी सहज गतिविधि में वृद्धि पाई जाती है।

अस्थि मज्जा में एरिथ्रेमिक चरण में, वसा के विस्थापन के साथ स्प्राउट्स की संरचना का एक पूर्ण विघटन आमतौर पर देखा जाता है।

इस क्लासिक संस्करण के अलावा, 3 और प्रकार के परिवर्तन देखे जा सकते हैं: एरिथ्रोइड और मेगाकारियोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि, एरिथ्रोइड और ग्रैनुलोसाइटिक स्प्राउट्स में वृद्धि; मुख्य रूप से एरिथ्रोइड रोगाणु में वृद्धि। अस्थि मज्जा में लोहे के भंडार काफी कम हो जाते हैं। हेमटोपोइएटिक तलहटी अक्सर बढ़ जाती है, और वसायुक्त मज्जा लाल, हेमटोपोइएटिक दिखाई दे सकता है।

प्लीहा उकेरा गया है, इसमें अलग-अलग उम्र के रोधगलन के क्षेत्र, प्लेटलेट समुच्चय और अक्सर साइनस में स्थानीयकृत मायलोइड मेटाप्लासिया के प्रारंभिक, मध्यम या महत्वपूर्ण लक्षण होते हैं। कूपिक संरचना आमतौर पर संरक्षित होती है।

यकृत में, बहुतायत के साथ, फाइब्रोसिस के फॉसी होते हैं, हेपेटिक बीम का कनेक्शन, कभी-कभी साइनसोइड्स में स्थानीयकरण के साथ मायलोइड मेटाप्लासिया। पित्ताशय की थैली में अक्सर बहुत मोटी पित्त और वर्णक पथरी देखी जाती है।

एक लगातार खोज यूरेट पथरी, पायलोनेफ्राइटिस, झुर्रीदार गुर्दे, उनके जहाजों की महत्वपूर्ण विकृति है।

रोग के एनीमिक चरण में, प्लीहा और यकृत का एक स्पष्ट मायलोइड परिवर्तन होता है, साथ ही साथ उनकी वृद्धि भी होती है। अस्थि मज्जा अक्सर फाइब्रोटिक होता है। इसी समय, मायलोइड ऊतक हाइपरप्लास्टिक और कम दोनों हो सकते हैं, अस्थि मज्जा के जहाजों की संख्या में तेजी से वृद्धि होती है और संरचनात्मक रूप से बदल जाती है। पैरेन्काइमल अंगों में, डिस्ट्रोफिक और स्क्लेरोटिक परिवर्तन प्रकट होते हैं। थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम की लगातार अभिव्यक्तियाँ होती हैं या।

रेडियोलॉजिकल अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोसाइट उत्पादन की कार्यात्मक स्थिति में तेजी से वृद्धि हुई है: शिरा में इंजेक्ट किए गए रेडियोधर्मी लोहे का आधा जीवन छोटा हो जाता है, अस्थि मज्जा द्वारा इसका उपयोग बढ़ाया जाता है, और परिसंचरण में तेजी आती है।

प्लेटलेट्स की औसत जीवन प्रत्याशा अक्सर कम हो जाती है, उनके अस्तित्व और प्लीहा के आकार के बीच एक नकारात्मक संबंध होता है।

इलाज:

उपचार के लिए नियुक्त करें:

उपचार का कार्य हीमोग्लोबिन की मात्रा को 140-150 ग्राम / लीटर (85-90 आईयू) और हेमटोक्रिट इंडेक्स (46-47%) को सामान्य करना है, क्योंकि इस मामले में संवहनी जटिलताओं का जोखिम तेजी से कम हो जाता है . अस्पताल में हर दूसरे दिन 500 मिलीलीटर में रक्तपात और आउट पेशेंट उपचार में 2 दिनों के बाद निर्धारित किया जाता है। रक्तपात के बजाय, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस करना बेहतर है। ब्लीड्स की संख्या उपलब्धि द्वारा निर्धारित की जाती है सामान्य संकेतकलाल खून।

बुजुर्ग रोगियों में, या जिन्हें हृदय प्रणाली के सहवर्ती रोग हैं, या जो रक्तपात को बर्दाश्त नहीं करते हैं, एक बार में 350 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं निकाला जाता है, और रक्तपात के बीच का अंतराल कुछ हद तक लंबा हो जाता है। रक्तपात की सुविधा के लिए और प्रक्रिया के दिन या रक्तपात की पूरी अवधि के दौरान थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए, साथ ही उपचार के अंत के 1-2 सप्ताह बाद, एंटीप्लेटलेट थेरेपी निर्धारित की जानी चाहिए - एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 0.5-1 ग्राम / दिन और एक ही समय में 150-200 मिलीग्राम / दिन की झंकार। इसके अतिरिक्त, रक्तपात से ठीक पहले, 400 मिलीलीटर रियोपोलीग्लुसीन की शुरूआत की सिफारिश की जाती है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग के लिए मतभेद के साथ, डॉक्टर झंकार, पैपावेरिन या निकोटिनिक एसिड की तैयारी निर्धारित करता है। उपचार के अंत में, हर 6-8 सप्ताह में रोगियों की स्थिति और रक्त की तस्वीर की निगरानी की जाती है।

साइटोस्टैटिक्स की नियुक्ति के लिए संकेत ल्यूकोसाइटोसिस, थ्रोम्बोसाइटोसिस और प्लीहा, त्वचा की खुजली, आंत और संवहनी जटिलताओं के साथ एरिथ्रेमिया हैं, रोगी की एक गंभीर स्थिति, साथ ही रक्तपात के साथ पिछले उपचार की प्रभावशीलता की कमी, उनकी आवश्यकता लगातार दोहराव, खराब सहनशीलता और स्थिर थ्रोम्बोसाइटोसिस और चिकित्सकीय रूप से प्रकट लोहे की कमी दोनों की जटिलता। बाद के मामले में, साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, लौह प्रतिस्थापन चिकित्सा की जाती है। रोगियों की उन्नत आयु (50 वर्ष से अधिक), रक्तपात चिकित्सा को व्यवस्थित करने में असमर्थता साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के संकेतों का विस्तार करती है।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर तब तक फेलोबॉमी के साथ जोड़ा जाता है जब तक कि हेमटोक्रिट और हीमोग्लोबिन साइटोस्टैटिक थेरेपी की शुरुआत से ही सामान्य नहीं हो जाते।

उपचार के पाठ्यक्रम की हेमटोलॉजिकल निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत तक - हर 5 दिनों में।

यूरेट डायथेसिस 0.3 से 1 ग्राम की दैनिक खुराक में मिलुराइट (एलोप्यूरिनॉल) की नियुक्ति के लिए एक संकेत है। दवा हाइपोक्सैन्थिन से यूरिक एसिड के संश्लेषण को कम करती है, जिसकी सामग्री सेलुलर हाइपरकैटाबोलिज्म के कारण बढ़ जाती है। साइटोस्टैटिक्स के उपचार में, दवा को 200 से 500 मिलीग्राम या उससे अधिक की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

माइक्रोकिरुलेटरी विकार और, विशेष रूप से, एरिथ्रोमेललगिया (अचानक जलन दर्द के हमले, मुख्य रूप से स्थानीय लाली और त्वचा की सूजन के साथ चरम पर), मुख्य रूप से केशिकाओं और छोटी धमनियों के स्तर पर धमनी रक्त प्रवाह के एकत्रीकरण ब्लॉक के कारण सफलतापूर्वक होते हैं। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ इलाज, प्रति दिन 0.31 ग्राम। एरिथ्रोमेललगिया में एक झंकार की प्रभावशीलता बहुत कम है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के व्यापक उपयोग के संबंध में दिखाई दिया जठरांत्र रक्तस्राव, जिसमें दीर्घकालिक और वास्तविक खतरे का प्रतिनिधित्व करना शामिल है। लंबे समय तक नाक और मसूड़े से खून बहना संभव है।

उपचार की यह जटिलता गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के गैर-मान्यता प्राप्त अल्सरेटिव घावों, एरिथ्रेमिया और स्पर्शोन्मुख की विशेषता, और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड द्वारा बढ़े हुए प्लेटलेट्स के प्रारंभिक कार्यात्मक दोष के कारण होती है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता न केवल प्लेटलेट डिसएग्रीगेंट्स को निर्धारित करने के लिए एक संकेत है, बल्कि हेपरिन, ताजा जमे हुए प्लाज्मा आधान भी है।

एनीमिक चरण में इलाज करते समय, एनीमिया और अन्य लक्षणों के विकास के तंत्र को ध्यान में रखा जाता है। आयरन या फोलिक एसिड की कमी के कारण होने वाले एनीमिया के मामले में, उपयुक्त रिप्लेसमेंट थेरेपी निर्धारित की जाती है। हेमोडायल्यूशन एनीमिया के उपचार का उद्देश्य साइटोस्टैटिक्स और प्रेडनिसोन की मदद से प्लीहा को कम करना होना चाहिए। लाल रक्त कोशिकाओं के अपर्याप्त उत्पादन के कारण होने वाले एनीमिया का इलाज एण्ड्रोजन या एनाबॉलिक स्टेरॉयड के साथ किया जाता है। प्रेडनिसोलोन मुख्य रूप से एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के साथ-साथ प्लीहा को कम करने के लिए निर्धारित किया जाता है।

आधुनिक रुधिर विज्ञान में, अलग-अलग गंभीरता के रक्त प्रणाली के कई रोग हैं। वे कई मापदंडों में विविध हैं, हानिकारक कारकों से लेकर अभिव्यक्ति की नैदानिक ​​तस्वीर के साथ समाप्त होते हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है ब्लड एरिथ्रेमिया, नीचे हम विचार करेंगे कि इसके क्या लक्षण हैं, इसके क्या चरण हैं और इसे कैसे ठीक किया जाए।

और इसलिए, मनुष्यों में रक्त एरिथ्रेमिया क्या है? एरिथ्रेमिया को ऐसे नामों से भी जाना जाता है जैसे ट्रू या वेकेज़ रोग। पहली बार इस तरह के निदान का सामना करने वाला व्यक्ति शुरू में सवाल पूछता है: एरिथ्रेमिया - यह क्या है? एक सौम्य पाठ्यक्रम के साथ ऑन्कोलॉजिकल रोगों के समूह के अंतर्गत आता है। यह उनके बढ़े हुए नियोप्लाज्म के परिणामस्वरूप अस्थि मज्जा कोशिकाओं की संख्या में कुल वृद्धि की विशेषता है, जो हेमटोपोइजिस की प्रक्रियाओं के लिए जिम्मेदार हैं। सबसे पहले, यह प्रक्रिया एरिथ्रोसाइट रोगाणु को प्रभावित करती है, लेकिन आधे से अधिक पहचाने गए नैदानिक ​​मामलों में, रक्त में ल्यूकोसाइट्स भी नोट किए जाते हैं।

एरिथ्रेमिया सुंदर है दुर्लभ बीमारी, इसके पता लगाने की आवृत्ति सालाना प्रति 1 मिलियन लोगों पर केवल 0.5 है। रोगी की उम्र और लिंग पर रोग की एक विशिष्ट निर्भरता नोट की गई थी। ज्यादातर एरिथ्रेमिया बुजुर्ग पुरुषों को प्रभावित करता है।

रोगी के लिए एरिथ्रेमिया का पूर्वानुमान इस प्रकार है, यह ध्यान दिया जाता है कि पॉलीसिथेमिया का निदान व्यक्ति काफी लंबे समय तक जीवित रह सकता है। मृत्यु का सबसे आम कारण विभिन्न गंभीर जटिलताओं का विकास है।

ICD 10 के अनुसार, एरिथ्रेमिया C94 कोड के तहत "" रोगों के समूह से संबंधित है।

आधुनिक ऑन्कोलॉजिकल अभ्यास में, एरिथ्रेमिया के 2 रूपों को अलग करने की प्रथा है:

• एरिथ्रेमिया का तीव्र रूप;
• एरिथ्रेमिया का पुराना रूप।

रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तस्वीर के आधार पर, निम्न हैं:

• एरिथ्रेमिया सच- एक बीमारी जो एरिथ्रोसाइट में वृद्धि को भड़काती है, जो बच्चों में पाई जा सकती है;
• रिश्तेदार एरिथ्रेमिया, या असत्य - इस प्रकार की बीमारी के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य सीमा के भीतर रहती है, लेकिन शरीर के निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप, मात्रा में तेजी से कमी आती है।

पॉलीसिथेमिया के प्रकार

पॉलीसिथेमिया या एरिथ्रेमिया दो प्रकार के हो सकते हैं:

• प्राथमिक एरिथ्रेमिया- अस्थि मज्जा कोशिकाओं में संरचनात्मक परिवर्तन से सीधे उकसाया;
• माध्यमिक एरिथ्रेमिया- विभिन्न मूल (बीमारियों) के जीव के क्रोनिक हाइपोक्सिया () के परिणामस्वरूप विकसित होना श्वसन प्रणाली, धूम्रपान, पर्वतारोहण) या इसके परिणामस्वरूप हार्मोनल विकार(खराबी अंत: स्रावी प्रणाली, जननांग प्रणाली के ऑन्कोलॉजिकल रोग)।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया के लक्षण बच्चों में जठरांत्र संबंधी मार्ग में विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, दस्त और उल्टी के साथ, या जलन के साथ विकसित हो सकते हैं, क्योंकि नाजुक बच्चों का शरीर निर्जलीकरण के लिए बहुत हिंसक प्रतिक्रिया करता है। सामान्यीकरण की प्रवृत्ति रोग संबंधी विकारमाध्यमिक एरिथ्रेमिया की अभिव्यक्ति की व्याख्या करता है बचपनजन्मजात, ऑटोइम्यून बीमारियों, ब्रोंकाइटिस के गंभीर रूपों और ऑन्कोलॉजिकल रोगों के साथ।

कारण

साथ ही, जैसा कि किसी भी कैंसर के निदान के मामले में होता है, एरिथ्रेमिया के कारणों को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। हम केवल उत्तेजक कारकों के बारे में बात कर सकते हैं जो पॉलीसिथेमिया के विकास के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• वंशानुगत कारक. आधुनिक आनुवंशिकी ने अभी तक यह स्थापित नहीं किया है कि कौन से विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन एरिथ्रेमिया के विकास की ओर ले जाते हैं, हालांकि, यह स्थापित किया गया है कि डाउन, क्लाइनफेल्टर, ब्लूम और मार्फन सिंड्रोम वाले लोगों में इस विकृति के बढ़ने का जोखिम मौजूद है। गुणसूत्र संबंधी विकारों से उकसाए गए ये सभी रोग विभिन्न जन्मजात विकृतियों के विकास के साथ होते हैं जो सीधे संचार प्रणाली को प्रभावित नहीं करते हैं। इस मामले में पॉलीसिथेमिया का विकास पूरे शरीर की कोशिकाओं की मौजूदा आनुवंशिक अस्थिरता के कारण होता है, जो अन्य पर्यावरणीय कारकों के प्रतिकूल प्रभावों के लिए उनकी संवेदनशीलता को बढ़ाता है।
• आयनकारी विकिरण के संपर्क में।यह लंबे समय से स्थापित किया गया है कि कुछ प्रकार के विकिरण को जीवित कोशिकाओं द्वारा आंशिक रूप से अवशोषित किया जा सकता है, जिससे विभिन्न जटिलताओं का विकास होता है। विकिरण जोखिम की कार्रवाई के तहत कोशिकाएं मर सकती हैं, या सेल द्वारा किए गए कार्यों की प्रोग्रामिंग के लिए जिम्मेदार आनुवंशिक तंत्र के कुछ उत्परिवर्तन उनमें हो सकते हैं।
• शरीर का नशा।विभिन्न यौगिक जो कोशिका जीनोटाइप में उत्परिवर्तनीय परिवर्तनों को भड़काने में सक्षम हैं, उत्परिवर्तजन कहलाते हैं। हेमटोलॉजी के क्षेत्र में हाल के शोध के लिए धन्यवाद, रासायनिक उत्परिवर्तजनों के एरिथ्रेमिया के विकास में अग्रणी भूमिका निर्धारित करना संभव था। मुख्य रसायनबेंजीन, कुछ प्रकार के साइटोस्टैटिक्स और जीवाणुरोधी दवाएं हैं।

कीमोथेरेपी के दौरान एरिथ्रेमिया विकसित होने का खतरा कई गुना बढ़ जाता है, जब आयनकारी विकिरण के प्रभाव को साइटोस्टैटिक एजेंटों की कार्रवाई द्वारा पूरक किया जाता है।

लक्षण

एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण मनुष्यों में दो सिंड्रोम के विकास की विशेषता है:

1. प्लेथोरिक सिंड्रोम- इसका विकास गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण होता है।
2. मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम- इसमें शामिल लक्षण कोशिकाओं के आकार में वृद्धि के कारण होते हैं।

एक रोगी में पॉलीसिथेमिया के इन सिंड्रोमों की अभिव्यक्ति एरिथ्रेमिया के चरण पर निर्भर करती है। कुल मिलाकर एरिथ्रेमिया के 3 चरण होते हैं:

• प्रारंभिक एरिथ्रेमिया;
• एरिथ्रेमिक एरिथ्रेमिया;
• एनीमिक एरिथ्रेमिया।

एरिथ्रेमिया के प्रत्येक चरण का संक्रमण अधिक गंभीर रूपधीरे-धीरे होता है, इसलिए चरणों में विभाजन एक सशर्त अवधारणा है। रोग के विकास के चरण को नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला परीक्षा डेटा द्वारा आंका जाता है।

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण लगभग स्पर्शोन्मुख है। प्रयोगशाला परीक्षाओं में, केवल 7*10 9/ली और हीमोग्लोबिन तक ही नोट किया जाता है। एरिथ्रेमिया के प्रारंभिक चरण के लक्षण, जो एक बीमार व्यक्ति अपने आप में नोट करता है, मस्तिष्क के कारण होते हैं और आम हैं, कई अन्य विकारों की विशेषता: ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों में दर्द, सिर, साथ ही साथ लाली त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का शरीर।

पॉलीसिथेमिया का एरिथ्रेमिक चरण

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता में अगला एरिथ्रेमिया का एरिथ्रेमिक चरण है। इसकी विशेषता के लक्षण इस तथ्य से निर्धारित होते हैं कि गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है और, परिणामस्वरूप, प्लीहा में उनकी वृद्धि की प्रक्रियाएं, रक्त जमावट प्रक्रियाओं का उल्लंघन।

पॉलीसिथेमिया के एरिथ्रेमिक चरण के लक्षणों में शामिल हैं:

• एरिथ्रोसायनोसिस के प्रकार के अनुसार त्वचा के रंग में बदलाव, यानी त्वचा बैंगनी-नीले रंग की हो जाती है;
• एरिथ्रोमेललगिया। शरीर के विभिन्न हिस्सों (उंगलियों, इयरलोब) में दर्द के हमलों के कारण, दर्दनाक क्षेत्र के लाल होने के साथ, पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। कई विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि इससे माइक्रोकिरकुलेशन का उल्लंघन होता है। इन दर्दों की प्रकृति और अवधि अलग-अलग होती है, और यह इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी कितनी आगे बढ़ी है। सबसे पहले वे अल्पकालिक होते हैं और दर्दनाक क्षेत्र में विसर्जित होने के बाद बहुत जल्दी से गुजरते हैं ठंडा पानी. लेकिन जैसे-जैसे शरीर में रोग संबंधी विकार बढ़ते हैं, शरीर के अधिक से अधिक क्षेत्रों में हाथों और पैरों तक फैलते हुए, एलिमेंट्री मेललगिया के हमले होते हैं;
• ऊपरी और निचले छोरों की उंगलियों का परिगलन। यह रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से समझाया गया है, जिससे प्लेटलेट प्लग का निर्माण होता है जो धमनी के लुमेन को बंद कर देता है। रक्त वाहिकाओं के इस तरह के रुकावट से स्थानीय संचार संबंधी विकार, प्रभावित क्षेत्र में दर्द, संवेदनशीलता का नुकसान, तापमान में स्थानीय कमी और बाद में ऊतक की मृत्यु हो जाती है;

• उच्च रक्तचाप। यह रक्त प्रवाह में बीसीसी (रक्त परिसंचरण की मात्रा) में वृद्धि और रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि के कारण है। धीरे-धीरे विकसित होता है क्योंकि नैदानिक ​​​​तस्वीर बिगड़ती है। इस मामले में, रोगी सिरदर्द की तीव्रता और आवृत्ति में वृद्धि, दृश्य हानि, थकान और कमजोरी में वृद्धि को नोट करता है;
• हेपटोमेगाली। रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि से यकृत के आकार में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप अंग में एक बार में 1 लीटर तक रक्त रखा जा सकता है। यदि यकृत में मेटास्टेस बनते हैं, तो यह विशाल आकार तक पहुंच सकता है - 10 किलो तक। इस मामले में, रोगी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम, अपच और श्वसन विफलता में पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति को नोट करता है;
• स्प्लेनोमेगाली। कारण हेपटोमेगाली के समान ही हैं। साथ ही, इसमें हेमटोपोइजिस के पैथोलॉजिकल फ़ॉसी के गठन से इस विकार का विकास होता है;
• त्वचा की खुजली। इसकी उपस्थिति गठित रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और प्लीहा में उनके बढ़ते विनाश के कारण होती है। इसी समय, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ, हिस्टामाइन की एक बड़ी मात्रा रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है, जो त्वचा की खुजली की उपस्थिति को भड़काती है, जो पानी के संपर्क से बढ़ जाती है;
• रक्तस्राव में वृद्धि। यह उच्च रक्तचाप, बीसीसी में वृद्धि और रक्त जमावट कार्यों में कमी जैसी रोग स्थितियों के शरीर में विकास के कारण है। यह लंबे समय तक और मामूली चोटों (दांतों का निष्कर्षण, छोटे कटौती) के साथ होता है;
• जोड़ों का दर्द। यह रक्त कोशिकाओं के क्षय उत्पादों के परिसंचरण तंत्र में संचयन के कारण होता है। क्षय पदार्थों में से एक प्यूरीन है, जो यूरेट्स (लवण) में बदल जाता है। एक स्वस्थ शरीर में, पेशाब के साथ पेशाब निकलता है, लेकिन एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, वे जोड़ों में जमा और जमा हो जाते हैं। नेत्रहीन, यह घटना संयुक्त के आसपास की त्वचा के लाल होने के साथ-साथ दर्द की भावना और उसमें सीमित गतिशीलता के रूप में प्रकट होती है;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग के म्यूकोसा के अल्सरेटिव घाव। उन्हें श्लेष्म झिल्ली में माइक्रोकिरकुलेशन के उल्लंघन द्वारा समझाया गया है, जिससे इसके बाधा कार्य को कमजोर किया जाता है। नतीजतन, आमाशय रसऔर मोटा भोजन श्लेष्म झिल्ली को आक्रामक रूप से प्रभावित करता है, जिससे अल्सर होता है। रोगी दर्द की उपस्थिति को नोट करता है जो खाने के बाद खराब हो जाता है या खाली पेट होता है। इसके अलावा इन विकारों के लक्षण खाने के बाद नाराज़गी, मतली और उल्टी हैं;
• . एक स्वस्थ शरीर में, हीमोग्लोबिन में लोहे की कुल मात्रा का केवल 70% होता है, बाकी का उपयोग अन्य ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं के लिए किया जाता है। एरिथ्रेमिया की प्रगति के साथ, लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण के लिए 95% लोहा छोड़ना शुरू हो जाता है, जिससे अन्य कोशिकाओं में इसकी तीव्र कमी हो जाती है। नेत्रहीन, लोहे की कमी शुष्क त्वचा में प्रकट होती है, बालों की नाजुकता बढ़ जाती है, "जाम" दिखाई देते हैं, नाखून छूट जाते हैं और आसानी से टूट जाते हैं, न केवल भूख परेशान होती है, बल्कि पाचन प्रक्रिया भी होती है। इसके अलावा, संक्रमण के विकास के लिए शरीर का समग्र प्रतिरोध कम हो जाता है;
• (दिल का दौरा, स्ट्रोक)। रक्त की संरचना और कार्यों के सभी समान उल्लंघनों के कारण;
• प्रयोगशाला परीक्षण सभी रक्त मापदंडों में वृद्धि दिखाते हैं।

पॉलीसिथेमिया का एनीमिक चरण

सबसे गंभीर, टर्मिनल, एरिथ्रेमिया का एनीमिक चरण है। एनीमिक एरिथ्रेमिया रोग के पहले दो चरणों के विकास के दौरान किए गए उपचार की अनुपस्थिति या अप्रभावीता में विकसित होता है, और यह गंभीर जटिलताओं के विकास की विशेषता है जो मृत्यु की ओर ले जाती है। एरिथ्रेमिया के मुख्य लक्षण - और प्रगतिशील एनीमिया - संचार प्रणाली के कार्यों की अपर्याप्तता के कारण होते हैं।

पिछले चरणों में रोगी में देखे गए एरिथ्रेमिया के सभी लक्षण सामान्यीकृत और तेज होते हैं। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीलापन और सूखापन बढ़ जाता है, सामान्य कमजोरी और थकान बढ़ जाती है, बार-बार बेहोशी होती है और शारीरिक गतिविधि में थोड़ी सी भी वृद्धि होने पर हवा की कमी का अहसास होता है।

निदान

एरिथ्रेमिया की स्थापना के लिए नैदानिक ​​​​उपाय सामान्य और विशिष्ट परीक्षा विधियों के उपयोग को जोड़ते हैं। सामान्य - यह पॉलीसिथेमिया के साथ रक्त और मूत्र, अल्ट्रासाउंड () के प्रयोगशाला मापदंडों का नियंत्रण है।

निगरानी के विशिष्ट तरीकों में, लोहे को बांधने की क्षमता निर्धारित करने के लिए रक्त के गुणों का अध्ययन, एक हार्मोनल पृष्ठभूमि की स्थापना, साथ ही हृदय प्रणाली की स्थिति का निदान करने के लिए डॉपलर अल्ट्रासाउंड है।

इलाज

एरिथ्रेमिया के इलाज की रणनीति का निर्धारण करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित कार्यों को हल करने की आवश्यकता को ध्यान में रखता है:

• उत्परिवर्तित कोशिकाओं के प्रजनन को रोकें;
• रक्त जमावट की प्रक्रियाओं को सामान्य करें;
• हेमटोक्रिट को वापस सामान्य स्थिति में लाना;
• लोहे की कमी को खत्म करना;
• रक्तप्रवाह में सेलुलर क्षय उत्पादों के संचय को रोकें;
• रोग के रोगसूचक अभिव्यक्तियों का मुकाबला करने के उद्देश्य से चिकित्सीय उपायों का विकास करना।

दवाओं के साथ एरिथ्रेमिया के उपचार में कीमोथेरेपी दवाओं, दवाओं का उपयोग शामिल है जो रक्त को पतला करने में मदद करते हैं, लोहे की तैयारी। चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता की निगरानी के लिए, एरिथ्रेमिया के लिए एक रक्त परीक्षण समय-समय पर किया जाना चाहिए।

चूंकि एरिथ्रेमिया ऑन्कोलॉजिकल रोगों के समूह में शामिल है, इसलिए उपयोग करें लोक उपचारइसका मुकाबला करने के लिए, विशेष चिकित्सा के तरीकों की अनदेखी करते हुए, सख्ती से contraindicated है।

एरिथ्रेमिया के संबंध में, एक आवश्यकता है - एरिथ्रेमिया के लिए पोषण स्वस्थ और पूर्ण होना चाहिए। आहार में ताजी सब्जियां और फल शामिल होने चाहिए।

सामान्य मेनू में, हेमटोपोइएटिक प्रक्रियाओं (मांस, मछली, यकृत, एक प्रकार का अनाज, फलियां) को सक्रिय करने वाले उत्पादों की संख्या को सीमित करना आवश्यक है और नमक निर्माण (सॉरेल, पालक) में योगदान कर सकते हैं।

जब कोई व्यक्ति इस बीमारी का सामना करता है, तो वह भ्रमित होता है और यह नहीं जानता कि एरिथ्रेमिया के साथ कैसे रहना है। हालांकि, किसी के स्वास्थ्य के प्रति जिम्मेदार और स्वस्थ रवैये की शर्त के तहत, यदि कोई उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों और नुस्खे का सख्ती से पालन करता है, तो कई दशकों तक रोग की प्रगति में देरी करना संभव है। हमें उम्मीद है कि आपने एरिथ्रेमिया विश्लेषण का क्या अर्थ है, पॉलीसिथेमिया के लक्षण क्या हैं और इसका इलाज कैसे किया जाता है, इसके बारे में अधिक जानकारी प्राप्त की है।

ट्यूमर रोग, पुरानी ल्यूकेमिया की किस्मों में से एक, अक्सर प्रकृति में सौम्य, एरिथ्रेमिया (उर्फ वेकज़-ओस्लर रोग, पॉलीसिथेमिया वेरा, एरिथ्रोसाइटेमिया) कहा जाता है।

एरिथ्रेमिया क्या है?

एरिथ्रेमिया के साथ, एरिथ्रोसाइट प्रसार (विकास) होता है और अन्य कोशिकाओं की संख्या बहुत बढ़ जाती है (पैनसाइटोसिस)। हीमोग्लोबिन में भी वृद्धि होती है।

क्या एरिथ्रेमिया एक ऑन्कोलॉजी है, क्या यह कैंसर है या नहीं? सबसे अधिक बार, एरिथ्रेमिया सौम्य है, एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, लेकिन रोग का एक सौम्य रूप एक घातक रूप में पतित हो सकता है, जिसके बाद मृत्यु हो सकती है।

एरिथ्रेमिया एक काफी दुर्लभ बीमारी है। यह एक वर्ष में 100 मिलियन लोगों में से लगभग 4 में निदान किया जाता है। किसी व्यक्ति के लिंग पर रोग की कोई निर्भरता नहीं होती है, लेकिन यह आमतौर पर 50 के बाद के रोगियों में विकसित होता है। कम उम्र में, महिलाओं में रोग के मामलों का अधिक बार निदान किया जाता है। एरिथ्रेमिया (आईसीबी कोड 10 - सी 94.1) की विशेषता है जीर्ण रूपधाराएं।

आपकी जानकारी के लिए! एरिथ्रेमिया को सबसे सौम्य रक्त रोगों में से एक माना जाता है। मृत्यु अक्सर विभिन्न जटिलताओं की प्रगति के कारण होती है।

रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख है। इस निदान वाले मरीजों में रक्तस्राव अधिक होने की प्रवृत्ति होती है (हालांकि प्लेटलेट्स का स्तर, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार होता है, बढ़ जाता है)।

एरिथ्रेमिया दो प्रकार के होते हैं: एक्यूट फॉर्म (एरिथ्रोलेयूकेमिया, एरिथ्रोमाइलोसिस, एरिथ्रोलेयुकेमिया) और क्रॉनिक। प्रगति के आधार पर, उन्हें सत्य और असत्य में विभाजित किया गया है। पहला रूप रक्त कोशिकाओं की संख्या में लगातार वृद्धि की विशेषता है, जो बच्चों में अत्यंत दुर्लभ है। दूसरे प्रकार की ख़ासियत यह है कि एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का स्तर सामान्य है, लेकिन प्लाज्मा की मात्रा धीरे-धीरे कम हो रही है। रोगजनन के आधार पर, वास्तविक रूप को प्राथमिक और माध्यमिक (एरिथ्रोसाइटोसिस) में विभाजित किया गया है।

एरिथ्रेमिया कैसे विकसित होता है?

एरिथ्रेमिया निम्नानुसार विकसित होता है। लाल रक्त कोशिकाएं (उनका कार्य मानव शरीर की सभी कोशिकाओं तक ऑक्सीजन पहुंचाना है) का उत्पादन तीव्रता से होने लगता है ताकि वे रक्तप्रवाह में फिट न हो सकें। जब ये लाल रक्त कोशिकाएं रक्तप्रवाह में बह जाती हैं, तो रक्त की चिपचिपाहट और थ्रोम्बस का निर्माण बढ़ जाता है। हाइपोक्सिया बढ़ता है, कोशिकाओं को कम पोषण मिलता है, और शरीर के पूरे काम में विफलता शुरू हो जाती है।

मानव शरीर में एरिथ्रोसाइट्स कहाँ बनते हैं? एरिथ्रोसाइट्स लाल अस्थि मज्जा, यकृत और प्लीहा में निर्मित होते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की एक विशिष्ट क्षमता विभाजित करने, दूसरी कोशिका में बदलने की क्षमता है।

रक्त में हीमोग्लोबिन की सामग्री का मानदंड अलग है और उम्र और लिंग पर निर्भर करता है (बच्चों और वृद्ध लोगों में, इसकी मात्रा कम होती है)। 1 लीटर रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं (नॉरमोसाइटोसिस) की सामान्य सामग्री है:

• पुरुषों के लिए - 4.0 - 5.0 x 10 12;
• महिलाओं में - 3.5 - 4.7 x 10 12.

एक एरिथ्रोसाइट के साइटोप्लाज्म में लगभग 100% हीमोग्लोबिन होता है जिसमें एक लोहे का परमाणु होता है। हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिकाओं को लाल रंग देता है, सभी अंगों तक ऑक्सीजन पहुंचाने और कार्बन डाइऑक्साइड को हटाने के लिए जिम्मेदार है।

अंतर्गर्भाशयी विकास (भ्रूण निर्माण के तीसरे सप्ताह में) से शुरू होकर जीवन के अंत तक लाल रक्त कोशिकाओं का निर्माण लगातार और लगातार चलता रहता है।

उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, एक कोशिका का एक पैथोलॉजिकल क्लोन बनता है जिसमें संशोधन के लिए समान क्षमता होती है (यह एरिथ्रोसाइट, प्लेटलेट या ल्यूकोसाइट बन सकता है), लेकिन शरीर की नियामक प्रणालियों द्वारा नियंत्रित नहीं होता है जो सेलुलर संरचना को बनाए रखते हैं। रक्त। उत्परिवर्ती कोशिका गुणा करना शुरू कर देती है, और इसका परिणाम रक्त में बिल्कुल सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति होती है।

इस प्रकार 2 उत्पन्न होते हैं विभिन्न प्रकारकोशिकाएं - सामान्य और उत्परिवर्ती। नतीजतन, रक्त में उत्परिवर्तित कोशिकाओं की संख्या शरीर की जरूरतों से अधिक बढ़ जाती है। यह गुर्दे द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्सर्जन को रोकता है और एरिथ्रोपोएसिस की सामान्य प्रक्रिया पर इसके प्रभाव को कम करता है, लेकिन ट्यूमर सेल को प्रभावित नहीं करता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, उत्परिवर्ती कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, वे सामान्य कोशिकाओं को बाहर निकाल देते हैं। एक समय आता है जब शरीर की सभी लाल रक्त कोशिकाएं एक ट्यूमर कोशिका से उत्पन्न होती हैं।

एरिथ्रेमिया के साथ, अधिकतम उत्परिवर्ती कोशिकाएं परमाणु-आवेशित एरिथ्रोसाइट्स (एरिथ्रोसाइट्स) में बदल जाती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित हिस्सा प्लेटलेट्स या ल्यूकोसाइट्स के गठन के साथ विकसित होता है। यह न केवल लाल रक्त कोशिकाओं, बल्कि अन्य कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि की व्याख्या करता है। समय के साथ, कैंसर कोशिका से प्राप्त प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं का स्तर बढ़ता है। लाल रक्त कोशिकाओं के बीच की सीमाओं का धुंधलापन - धुंधला होने की एक प्रक्रिया है। लेकिन एरिथ्रोसाइट्स का खोल संरक्षित है, और स्लगिंग एक स्पष्ट एकत्रीकरण है - एरिथ्रोसाइट्स की भीड़। एकत्रीकरण से रक्त की चिपचिपाहट में तेज वृद्धि होती है और इसकी तरलता में कमी आती है।

एरिथ्रेमिया के कारण

कुछ कारक हैं जो एरिथ्रेमिया की घटना का अनुमान लगाते हैं:

• आनुवंशिक प्रवृतियां. यदि परिवार में कोई मरीज है, तो किसी एक रिश्तेदार में इसके विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। बीमारी का खतरा भी बढ़ जाता है अगर किसी व्यक्ति में: डाउन सिंड्रोम, क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, ब्लूम सिंड्रोम, मार्फन सिंड्रोम। एरिथ्रेमिया की प्रवृत्ति को आनुवंशिक सेलुलर तंत्र की अस्थिरता द्वारा समझाया गया है, इस वजह से, एक व्यक्ति नकारात्मक बाहरी प्रभावों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है - विषाक्त पदार्थ, विकिरण;
• आयनित विकिरण. एक्स-रे और गामा किरणें आंशिक रूप से शरीर द्वारा अवशोषित होती हैं, आनुवंशिक कोशिकाओं को प्रभावित करती हैं। लेकिन जिन लोगों का कीमोथेरेपी के साथ ऑन्कोलॉजी के लिए इलाज किया जाता है, और जो बिजली संयंत्रों, परमाणु बमों के विस्फोटों के केंद्र में थे, वे सबसे मजबूत विकिरण के अधीन हैं;
• जहरीला पदार्थशरीर में पाया जाता है। जब अंतर्ग्रहण किया जाता है, तो वे आनुवंशिक कोशिकाओं के उत्परिवर्तन में योगदान कर सकते हैं, ऐसे पदार्थों को रासायनिक उत्परिवर्तजन कहा जाता है। इनमें शामिल हैं: साइटोस्टैटिक दवाएं (एंटीनोप्लास्टिक - "अज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोफ़ोस्फ़ान"), जीवाणुरोधी ("लेवोमाइसेटिन"), बेंजीन।

रोग के चरण और एरिथ्रेमिया के लक्षण

एरिथ्रेमिया एक दीर्घकालिक बीमारी है। इसकी शुरुआत अस्पष्ट है। मामूली लक्षणों पर विचार किए बिना मरीज अक्सर दशकों तक जीवित रहते हैं। लेकिन ज्यादा गंभीर मामलों में खून के थक्के बनने से 4-5 साल में मौत हो सकती है। एरिथ्रेमिया के विकास के साथ, प्लीहा बढ़ता है। जिगर के सिरोसिस और डाइएनसेफेलॉन को नुकसान के साथ रोग का एक रूप आवंटित करें। रोग में एलर्जी और संक्रामक जटिलताएं शामिल हो सकती हैं, अक्सर रोगी कुछ दवाओं को बर्दाश्त नहीं करते हैं, पित्ती और अन्य त्वचा रोगों से पीड़ित होते हैं।

बीमारी का कोर्स अन्य बीमारियों से जटिल हो सकता है क्योंकि वृद्ध लोगों में अंतर्निहित बीमारी से पीड़ित होने की अधिक संभावना होती है। प्रारंभ में, एरिथ्रेमिया स्वयं प्रकट नहीं होता है और पूरे शरीर और संचार प्रणाली पर व्यावहारिक रूप से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है। जैसे-जैसे यह विकसित होता है, जटिलताएं और रोग संबंधी स्थितियां हो सकती हैं।

एरिथ्रेमिया के दौरान, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• प्रारंभिक;
• एरिथ्रेमिक;
• एनीमिक (टर्मिनल)।

उनमें से प्रत्येक के अपने लक्षण हैं।

आरंभिक चरण

एरिथ्रेमिया का प्रारंभिक चरण कई महीनों से दशकों तक रहता है, प्रकट नहीं हो सकता है। रक्त परीक्षण में आदर्श से छोटे विचलन होते हैं। इस चरण में थकान, टिनिटस, चक्कर आना होता है। रोगी को ठीक से नींद नहीं आती है, अंगों में ठंडक महसूस होती है, हाथ-पैरों में सूजन और दर्द होता है। त्वचा का लाल होना (एरिथ्रोसिस) और श्लेष्मा झिल्ली - सिर का क्षेत्र, अंग, मौखिक श्लेष्मा और आंख की झिल्ली हो सकती है।

रोग के इस स्तर पर, यह लक्षण इतना स्पष्ट नहीं है, इसलिए इसे आदर्श के रूप में लिया जा सकता है। मानसिक क्षमताओं में कमी हो सकती है। सिरदर्द रोग का कोई विशिष्ट लक्षण नहीं है, बल्कि प्रारंभिक अवस्था में होता है गरीब संचलनमस्तिष्क में। इससे दृष्टि गिरती है, बुद्धि और ध्यान कम होता है।

एरिथ्रेमिक चरण

रोग के दूसरे चरण में असामान्य कोशिका से उत्पन्न होने वाली लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, उत्परिवर्तित कोशिका प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में बदलने लगती है, जिससे रक्त में उनकी संख्या बढ़ जाती है। वाहिकाओं और आंतरिक अंग रक्त से भर जाते हैं। रक्त स्वयं अधिक चिपचिपा हो जाता है, जहाजों के माध्यम से इसके पारित होने की गति कम हो जाती है, और यह संवहनी बिस्तर में प्लेटलेट्स की उपस्थिति में योगदान देता है, प्लेटलेट प्लग बनते हैं जो छोटे जहाजों के अंतराल को रोकते हैं, उनके माध्यम से रक्त के प्रवाह में हस्तक्षेप करते हैं। . वैरिकाज़ नसों के विकास का खतरा होता है।

स्टेज 2 में एरिथ्रेमिया के अपने लक्षण होते हैं - मसूड़ों से खून आता है, छोटे हेमटॉमस दिखाई देते हैं। निचले पैर पर घनास्त्रता के स्पष्ट लक्षण हैं - काले धब्बे, लिम्फ नोड्स सूज जाते हैं और ट्रॉफिक अल्सर दिखाई देते हैं। वे अंग जहां लाल रक्त कोशिकाएं बनती हैं, बढ़े हुए हैं - प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) और यकृत (हेपेटोमेगाली)। गुर्दे की कार्यप्रणाली ख़राब हो जाती है, पायलोनेफ्राइटिस का अक्सर निदान किया जाता है और गुर्दे में यूरेट की पथरी पाई जाती है।

स्टेज 2 एरिथ्रेमिया लगभग 10 साल तक रह सकता है। खुजली होती है, गर्म (गर्म) पानी के संपर्क में आने पर बढ़ जाती है। आंखें खून से भरी हुई लगती हैं, यह इस तथ्य के कारण है कि एरिथ्रेमिया नेत्र वाहिकाओं में रक्त के प्रवाह को बढ़ावा देता है। शीतल आकाशरंग दृढ़ता से बदलता है, ठोस - एक ही रंग के साथ रहता है - यह कूपरमैन के लक्षण का विकास है।

हड्डी और अधिजठर दर्द महसूस होता है। गाउटी प्रकृति के जोड़ों में दर्द यूरिक एसिड की अधिकता के कारण होता है। नाक, कान की लोब, पैर की उंगलियों और हाथों की युक्तियों के क्षेत्र में तीव्र, जलन दर्द (एरिथ्रोमेललगिया) के हमले हो सकते हैं, जो परिधीय जहाजों में खराब रक्त परिसंचरण के कारण होता है। तंत्रिका तंत्र पीड़ित होता है, रोगी घबरा जाता है, उसका मूड बदल जाता है। आयरन की कमी के लक्षण होते हैं:

• भूख की कमी;
• शुष्क त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली;
• मुंह के कोनों में दरारें;
• खट्टी डकार;
• प्रतिरक्षा में कमी;
• स्वाद और घ्राण कार्यों का उल्लंघन।

रक्ताल्पता चरण

अस्थि मज्जा में रोग के विकास के साथ, फाइब्रोसिस होता है - रेशेदार ऊतक के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं का प्रतिस्थापन। अस्थि मज्जा का हेमटोपोइएटिक कार्य धीरे-धीरे कम हो जाता है, जिससे रक्त में एरिथ्रोसाइट्स, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी आती है। नतीजतन, यकृत और प्लीहा में रक्त गठन के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी दिखाई देते हैं। यकृत का सिरोसिस और रक्त वाहिकाओं का अवरुद्ध होना इसका परिणाम है। वाहिकाओं की दीवारों को संशोधित किया जाता है, मस्तिष्क, प्लीहा, हृदय के जहाजों में नसों का दबना होता है।

अंतःस्रावीशोथ प्रकट होता है - पैरों के जहाजों का दबना उनके पूर्ण संकुचन के बढ़ते जोखिम के साथ। गुर्दे प्रभावित होते हैं। एरिथ्रेमिया के तीसरे चरण में मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा का पीलापन, बार-बार बेहोशी, कमजोरी और सुस्ती हैं। कम से कम चोट लगने पर भी लंबे समय तक रक्तस्राव हो सकता है, रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी के कारण अप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है। तीसरे चरण में, एरिथ्रेमिया आक्रामक हो जाता है।

एक नोट पर! एरिथ्रेमिया के साथ, पैरों और बाहों की त्वचा रंग बदल सकती है। रोगी को ब्रोंकाइटिस और सर्दी होने का खतरा होता है।

एरिथ्रेमिया का निदान

एरिथ्रेमिया के निदान के लिए, सबसे महत्वपूर्ण सीबीसी एक पूर्ण रक्त गणना है। मानक के सापेक्ष इन प्रयोगशाला मापदंडों का विचलन रोग का पहला संकेत बन जाता है। बहुत शुरुआत में, रक्त की मात्रा सामान्य से बहुत भिन्न नहीं होती है, लेकिन रोग के विकास के साथ वे बढ़ जाते हैं, और अंतिम चरण में वे गिर जाते हैं।

यदि एरिथ्रेमिया का निदान किया जाता है, तो रक्त गणना लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन में वृद्धि का संकेत देती है। हेमेटोक्रिट, रक्त की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता को इंगित करता है, 60-80% तक बढ़ जाता है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स बढ़ जाते हैं। केवल KLA के आधार पर निदान नहीं किया जाता है। एक सामान्य रक्त परीक्षण के अलावा, वे निम्न कार्य करते हैं:

• रक्त रसायन। यह रक्त में लौह तत्व और यकृत परीक्षण (एएसटी और एएलटी) के मूल्य का पता लगाता है। बिलीरुबिन का स्तर एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के विनाश की प्रक्रिया की गंभीरता को इंगित करता है;
• अस्थि मज्जा पंचर। यह विश्लेषण अस्थि मज्जा में हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं की स्थिति को दर्शाता है - उनकी संख्या, ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति और फाइब्रोसिस;
• पेट का अल्ट्रासाउंड। यह परीक्षा रक्त के साथ अंगों के अतिप्रवाह, यकृत और प्लीहा की वृद्धि, फाइब्रोसिस के फॉसी को देखने में मदद करती है;
• डॉप्लरोग्राफी। रक्त के थक्कों की उपस्थिति का पता लगाता है और रक्त की गति की गति को दर्शाता है।

इसके अलावा, एरिथ्रेमिया का निदान करते समय, एरिथ्रोपोइटिन का स्तर निर्धारित किया जाता है। यह अध्ययन हेमटोपोइएटिक प्रणाली की स्थिति को निर्धारित करता है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को इंगित करता है।

एरिथ्रेमिया के साथ गर्भावस्था

जब एक महिला स्थिति में होती है, तो डरने की कोई जरूरत नहीं है कि वह बच्चे को पैथोलॉजी से गुजरेगी। रोग की आनुवंशिकता अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यदि गर्भावस्था स्पर्शोन्मुख थी, तो एरिथ्रेमिया का शिशु पर कोई प्रभाव नहीं पड़ेगा।

एरिथ्रेमिया का उपचार

पॉलीसिथेमिया धीरे-धीरे बढ़ता है। पॉलीसिथेमिया के पहले चरण में, उपचार का मुख्य लक्ष्य रक्त की मात्रा को सामान्य तक कम करना है: एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट। एरिथ्रेमिया के कारण होने वाली जटिलताओं को कम करना भी महत्वपूर्ण है। रक्तपात का उपयोग हीमोग्लोबिन के साथ हेमटोक्रिट को सामान्य करने के लिए किया जाता है। एरिथ्रोसाइटफेरेसिस नामक एक प्रक्रिया है, जिसका अर्थ है लाल रक्त कोशिकाओं से रक्त का शुद्धिकरण। रक्त प्लाज्मा संरक्षित है।

दवा उपचार में साइटोस्टैटिक्स (एंटीनियोप्लास्टिक प्रकृति की दवाएं) का उपयोग शामिल है जो जटिलताओं (घनास्त्रता, अल्सर, मस्तिष्क के संचार संबंधी विकार) में मदद करता है। इसमें मिलोसैन, बुसुल्फा, इमीफोस, हाइड्रोक्सीयूरिया, रेडियोधर्मी फास्फोरस शामिल हैं।

ऑटोइम्यून उत्पत्ति के हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन। यदि ऐसी चिकित्सा काम नहीं करती है, तो प्लीहा को हटाने के लिए एक ऑपरेशन किया जाता है।

लोहे की कमी से बचने के लिए, लौह युक्त तैयारी निर्धारित की जाती है - माल्टोफर, हेमोफर, सोरबिफर, टोटेमा, फेरम लेक।

यदि आवश्यक हो, तो दवाओं के निम्नलिखित समूह निर्धारित हैं:

• रक्तचाप कम करना - "लिज़िनोप्रिल", "एम्लोडिपाइन";
• एंटीहिस्टामाइन - "पेरियाक्टिन";
• रक्त पतले (थक्कारोधी) - एस्पिरिन, क्यूरेंटिल (डिपिरिडामोल), हेपरिन;
• दिल के काम में सुधार - "कोर्ग्लिकॉन", "स्ट्रॉफैंथिन";
• पेट के अल्सर के विकास की रोकथाम के लिए - गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स - "अल्मागेल", "ओमेप्राज़ोल"।

एरिथ्रेमिया और लोक उपचार के लिए आहार

रोग से लड़ने के लिए रोगी को सब्जी और खट्टा-दूध आहार का पालन करना चाहिए। उचित पोषण में खाद्य पदार्थों का उपयोग शामिल है जैसे:

• सब्जियां - कच्ची, उबली हुई, दम की हुई;
• केफिर, पनीर, दूध, दही, खट्टा, दही दूध, किण्वित बेक्ड दूध, खट्टा क्रीम;
• अंडे;
• टोफू, ब्राउन राइस व्यंजन;
• साबुत गेहूँ की ब्रेड;
• साग (पालक, डिल, सॉरेल, अजमोद);
• बादाम;
• सूखे खुबानी अंगूर;
• चाय (अधिमानतः हरी)।

लाल रंग की सब्जियां और फल और उनसे रस, सोडा, मिठाई, फास्ट फूड, स्मोक्ड मीट को contraindicated है। खपत मांस की मात्रा सीमित होनी चाहिए।

रोग के चरण 2 में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोकने के लिए, वे घोड़े के शाहबलूत के फूलों से तैयार रस पीते हैं।

रक्तचाप को सामान्य करने के लिए, माइग्रेन को किसके आसव का उपयोग करने की सलाह दी जाती है औषधीय मीठा तिपतिया घास. पाठ्यक्रम 10-14 दिनों तक सीमित होना चाहिए।

रक्त वाहिकाओं को पतला करने के लिए, रक्त प्रवाह में सुधार, केशिकाओं और रक्त वाहिकाओं के प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए, मशरूम घास, पेरिविंकल, बिछुआ, दफन जमीन के काढ़े का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

रोग का निदान

एरिथ्रेमिया माना जाता है सौम्य रोगलेकिन पर्याप्त उपचार के बिना, यह घातक हो सकता है।

रोग का निदान कई कारकों पर निर्भर करता है:

• रोग का समय पर निदान - जितनी जल्दी बीमारी का पता चलता है, उतनी ही जल्दी इलाज शुरू हो जाएगा;
• सही ढंग से निर्धारित उपचार;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स का स्तर - उनका स्तर जितना अधिक होगा, रोग का निदान उतना ही खराब होगा;
• उपचार के लिए शरीर की प्रतिक्रिया। कभी-कभी इलाज के बावजूद बीमारी बढ़ती जाती है;
• थ्रोम्बोटिक जटिलताओं;
• ट्यूमर के घातक परिवर्तन की दर।

सामान्य तौर पर, एरिथ्रेमिया के साथ जीवन के लिए रोग का निदान सकारात्मक है। समय पर निदान और उपचार के साथ, रोगी बीमारी का पता चलने के बाद से 20 वर्ष से अधिक जीवित रह सकता है।