हम बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के बारे में सब कुछ सीखते हैं। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक दुर्लभ लेकिन बहुत खतरनाक बीमारी है।

अध्याय आठ। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - प्राथमिक ट्यूमर रोग लसीका प्रणाली. 1904 में, जर्मन पैथोलॉजिस्ट की VII कांग्रेस में, 1832 में हॉजकिन द्वारा पहली बार वर्णित इस नोसोलॉजिकल रूप को "लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस" कहा गया था।

आधुनिक घरेलू साहित्य में, इस शब्द ने जड़ें जमा ली हैं। पश्चिमी यूरोपीय और अमेरिकी साहित्य में, "हॉजकिन की बीमारी" शब्द का प्रयोग किया जाता है। घरेलू साहित्य में, विशाल कोशिकाओं को बेरेज़ोव्स्की या बेरेज़ोव्स्की - स्टर्नबर्ग - रीड सेल, विदेशी साहित्य में - या तो स्टर्नबर्ग सेल, या रीड - स्टर्नबर्ग सेल कहा जाता है। अंतर्राष्ट्रीय हिस्टोलॉजिकल और साइटोलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार नियोप्लास्टिक रोगहेमटोपोइएटिक और लिम्फोइड टिशू (डब्ल्यूएचओ, नंबर 14, 1976), लिम्फोसारकोमा, माइकोसिस फंगोइड्स, प्लास्मेसीटोमा, अवर्गीकृत घातक लिम्फोमा, ईोसिनोफिलिक ग्रेन्युलोमा और मास्टोसाइटोमा, हॉजकिन्स डिजीज (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) के साथ सेक्शन II (ट्यूमर) में वर्गीकृत किया गया है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की आवृत्ति प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.5 से 3.1 तक होती है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले प्राथमिक रोगियों में, बच्चे औसतन 15 प्रतिशत खाते हैं। 3 साल से कम उम्र में, यह रोग दुर्लभ है। बच्चों और किशोरों में, दो-कूबड़ घटना वक्र मनाया जाता है: पहली चोटी 4-6 साल में और दूसरी 12-14 साल में। 7 साल से कम उम्र के लड़के लड़कियों की तुलना में 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं, लेकिन 15-16 साल की उम्र तक यह अनुपात बराबर हो जाता है।

प्रक्रिया एककेंद्रिक रूप से होती है और मेटास्टेटिक रूप से फैलती है - लिम्फोजेनस या हेमटोजेनस। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के किसी भी हिस्टोलॉजिकल संस्करण के साथ, रोग के विकास में एक क्षण आता है, जब प्रक्रिया के प्रसार के दोनों तरीके संभव हो जाते हैं - लिम्फोजेनस और हेमटोजेनस।

मुख्य नैदानिक ​​लक्षणलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि होती है, आमतौर पर ग्रीवा में (बाईं ओर दाईं ओर से अधिक बार) और ग्रीवा-सुप्राक्लेविक्युलर क्षेत्रों में। लिम्फ नोड्स धीरे-धीरे बढ़ते हैं, पहुंच सकते हैं बड़े आकार, एक समूह बना रहा है। नोड्यूल्स समूह में उभरे हुए होते हैं बदलती डिग्रियांघनत्व, वे आसपास के ऊतकों को नहीं मिलाते हैं, सूजन के कोई स्थानीय लक्षण नहीं हैं।

20-25% रोगियों में, प्रक्रिया में मुख्य रूप से मीडियास्टिनल शामिल होता है लिम्फ नोड्स, एक प्रगतिशील वृद्धि जिसमें एक संपीड़न सिंड्रोम का विकास हो सकता है (सायनोसिस के साथ एक फूला हुआ चेहरा, एक दर्दनाक खांसी, न्यूनतम परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, क्षिप्रहृदयता)।

रेट्रोपरिटोनियल नोड्स और प्लीहा की प्राथमिक भागीदारी दुर्लभ है। अधिक बार उनकी हार प्रक्रिया की प्रगति के दौरान देखी जाती है। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ, लगभग सभी अंग और ऊतक प्रभावित हो सकते हैं। एक्सट्रानोडल घावों में, सबसे आम फेफड़े के ऊतक, फुस्फुस का आवरण, हड्डियों, यकृत, कम बार - अस्थि मज्जा।

रोग की शुरुआत में, नशा के लक्षण अनुपस्थित या व्यक्त नहीं होते हैं और सबकी भलाईपीड़ित नहीं है। रक्त ऊतक परीक्षणों में, त्वरित ईएसआर, बाईं ओर एक बदलाव के साथ पूर्ण न्यूट्रोफिलिया, मध्यम ईोसिनोफिलिया और लिम्फोसाइटोपेनिया देखा जा सकता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदाननिम्नलिखित हाइलाइट्स शामिल हैं:

1. होल्डिंग क्रमानुसार रोग का निदानविभिन्न प्रकार के लिम्फैडेनोपैथी के साथ, जो बहुत अधिक और विविध हैं बचपन(एटियोलॉजिकल कारक की स्पष्ट स्थापना के बिना गैर-विशिष्ट लिम्फैडेनाइटिस, लिम्फ नोड्स के प्रतिक्रियाशील हाइपरप्लासिया अस्पष्ट एटियलजिऔर अन्य घातक लिम्फोमा में लिम्फैडेनोपैथी)।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के आधुनिक पता लगाने के लिए, विभेदक निदान का पहला चरण और डॉक्टर की तार्किक सोच की दिशा को लिम्फ नोड का एक आपातकालीन पंचर दिखाया गया है, इसके बाद सामग्री की साइटोलॉजिकल परीक्षा होती है। एलजीएम में साइटोलॉजिकल तस्वीर सेलुलर बहुरूपता द्वारा विशेषता है: लिम्फोसाइट्स, प्रोलिम्फोसाइट्स, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल, प्लाज्मा कोशिकाएं और बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग विशाल बहुसंस्कृति कोशिकाओं की उपस्थिति। ठेठ बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के अग्रदूत - हॉजकिन कोशिकाएं अक्सर बच्चों में पाई जाती हैं। हालांकि, एलजीएम के निदान में साइटोलॉजिकल तैयारी में इन कोशिकाओं की उपस्थिति निर्णायक नहीं है। अंतिम निदान बायोप्सीड लिम्फ नोड की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बाद ही किया जाता है। सबसे बढ़े हुए लिम्फ नोड को हटाना महत्वपूर्ण है, और, यदि संभव हो तो, कई लिम्फ नोड्स। यह अत्यंत महत्वपूर्ण है कि साइटोलॉजिकल से हिस्टोलॉजिकल परीक्षा तक का समय न्यूनतम हो।

कुछ मामलों में, एक अस्पष्ट हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ, लेकिन कई लसीका क्षेत्रों को नुकसान की उपस्थिति, नशा के गंभीर लक्षण, परिधीय रक्त मापदंडों में परिवर्तन, दूसरी नैदानिक ​​​​बायोप्सी आयोजित करने का सवाल उठाना आवश्यक है।

एलजीएम के प्राथमिक मीडियास्टिनल रूपों में महत्वपूर्ण नैदानिक ​​कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं, जब बायोप्सी के लिए परिधीय लिम्फ नोड्स में कोई वृद्धि नहीं होती है। निदान को सत्यापित करने के लिए, एक्स-रे नियंत्रण के तहत बायोप्सी या ट्रान्सथोरेसिक पंचर के साथ डायग्नोस्टिक थोरैकोटॉमी का मुद्दा उठाया जाता है। हालांकि, एनेस्थेटिक तैयारी और थोरैकोटॉमी करने की संभावना के चुनाव में संपीड़न सिंड्रोम की गंभीरता निर्णायक है।

द्वारा आधुनिक वर्गीकरण LGM, 4 हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट हैं:

1. लिम्फोइड प्रबलता।

2. मॉड्यूलर (गांठदार) काठिन्य।

3. मिश्रित सेल संस्करण।

4. लिम्फोइड दमन (बर्बाद):

ए) फैलाना फाइब्रोसिस के प्रकार से;

बी) जालीदार प्रकार से।

एक हिस्टोलॉजिकल संस्करण का चयन रोग की रूपात्मक गतिशीलता के विचार का खंडन नहीं करता है और साथ ही रोग का निदान करता है, क्योंकि बीच एक निश्चित संबंध है रूपात्मक विशेषताएंऔर प्रक्रिया के दौरान।

यदि LGM पर संदेह है, तो वाद्य अनुसंधान विधियों के पहले एक संपूर्ण इतिहास लिया जाता है, बच्चे की नैदानिक ​​परीक्षा, कार्यात्मक अध्ययन, अंगों की एक्स-रे परीक्षा की जाती है। छाती(संकेतों के अनुसार - टोमोग्राफी), परिधीय रक्त की जांच, रक्त सीरम का जैव रासायनिक विश्लेषण, यूरिनलिसिस।

एलजीएम के निदान की स्थापना और रोग के ऊतकीय रूप की स्थापना करते समय, बच्चे की परीक्षा का दूसरा चरण ट्यूमर प्रक्रिया की सीमा (बीमारी के चरण का निर्धारण) निर्धारित करना है।

नैदानिक ​​​​अध्ययन के एक जटिल के आधार पर उपचार की नियुक्ति से पहले एक बार नैदानिक ​​चरण की स्थापना की जाती है।

चरण 1 में, केवल एक लसीका क्षेत्र या लसीका संरचनाओं के बाहर का एक क्षेत्र प्रभावित होता है (1E)। लसीका संरचनाओं में लिम्फ नोड्स, प्लीहा, थाइमस, टॉन्सिल, वाल्डेयर्स रिंग, अपेंडिक्स, पीयर्स पैच शामिल हैं।

चरण 2 में डायाफ्राम के एक ही तरफ दो या दो से अधिक लिम्फैटिक क्षेत्रों की भागीदारी और/या डायाफ्राम के एक ही तरफ एक अतिरिक्त लिम्फैटिक क्षेत्र या अंग की स्थानीयकृत भागीदारी शामिल है।

चरण 3 में, लिम्फ नोड की भागीदारी डायाफ्राम के दोनों किनारों पर होती है और इसके साथ स्थानीयकृत अतिरिक्त लसीका अंग (एसई) या प्लीहा (3 एस) या दोनों (3ES) शामिल हो सकते हैं।

चरण 4 लसीका संरचनाओं की भागीदारी के साथ या बिना एक या एक से अधिक बाह्य लसीका अंगों के प्रसार या प्रसार की भागीदारी को संदर्भित करता है। जिगर और अस्थि मज्जा को नुकसान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि अत्यधिक वांछनीय है।

अंगों और ऊतकों को नुकसान की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि निम्नलिखित प्रतीकों द्वारा इंगित की जाती है: एन (+) - इंट्रा-पेट और रेट्रोपरिटोनियल लिम्फ नोड्स, एच (+) - यकृत, एस (+) - प्लीहा, एल (+), एम (+ ) - अस्थि मज्जा, पी (+) - फुस्फुस का आवरण, 0 (+) - हड्डियां, डी (+) - त्वचा।

नशा (सामान्य लक्षण) के लक्षणों की अनुपस्थिति या उपस्थिति में, विकल्प ए और बी प्रतिष्ठित हैं। सामान्य लक्षण हैं: 6 महीने के भीतर 10% या उससे अधिक वजन कम होना, 38 डिग्री सेल्सियस से ऊपर के तापमान के साथ बुखार, भारी पसीना।

प्रक्रिया की "जैविक गतिविधि" का मूल्यांकन बहुत व्यावहारिक महत्व का है। इस मामले में, 5 संकेतकों का उपयोग किया जाता है: 1) 30 मिमी/घंटा से अधिक ईएसआर; 2) 1.5 ग्राम/लीटर से अधिक हैप्टोग्लोबिन; 3) 185 यूनिट/लीटर से अधिक सेरुलोप्लास्मिन; 4) अल्फा-2-ग्लोब्युलिन 10.0 g/l से अधिक; 5) 4.0 g/l से अधिक फाइब्रिनोजेन। उप-चरण "बी" द्वारा दो या दो से अधिक संकेतकों में वृद्धि का मूल्यांकन किया जाता है, संकेतकों में वृद्धि की अनुपस्थिति - उप-चरण "ए" द्वारा।

इसके अलावा, बाल चिकित्सा अभ्यास में, अनुकूल और प्रतिकूल रोगनिरोधी कारकों के आवंटन का उपयोग किया जाता है। बाद वाले में शामिल हैं: तरुणाई, मीडियास्टिनम (छाती के व्यास के 1/3 से अधिक) को भारी नुकसान, लिम्फ नोड्स का आकार व्यास में 5 सेमी से अधिक है, लसीका प्रणाली के प्रभावित क्षेत्रों की संख्या 5 से अधिक है, त्वरित ईएसआर 50 मिमी / घंटा से अधिक है, हिस्टोलॉजिकल संस्करण लिम्फोइड रिक्तीकरण है।

उपचार की रणनीति चुनने के लिए, रोगियों को जोखिम समूहों में विभाजित करना आवश्यक है:

जोखिम समूह 1: 1-2Aa और 2Ab चरण वाले रोगी, जिनके पास प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक नहीं हैं;

दूसरा जोखिम समूह: प्रतिकूल कारकों के बिना 2Bb, 3Aa और 3Ab चरणों वाले रोगी;

जोखिम समूह 3: रोगी, नैदानिक ​​​​चरण की परवाह किए बिना, "लिम्फोइड रिक्तीकरण" प्रकार के साथ, और चरण 4 रोग वाले सभी रोगी।

कुछ समय पहले तक, स्प्लेनेक्टोमी के साथ खोजपूर्ण (नैदानिक) लैपरोटॉमी, यकृत की बायोप्सी, गुर्दे, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स पेट की गुहा. हालांकि, वर्तमान में, गैर-इनवेसिव डायग्नोस्टिक्स के पैराक्लिनिकल तरीकों के विस्तार के साथ-साथ रोग के किसी भी स्तर पर आगमनात्मक चक्रीय पॉलीकेमोथेरेपी के उपयोग के संबंध में, इस सर्जिकल हस्तक्षेप के संकेत काफी कम हो गए हैं।

स्प्लेनेक्टोमी के साथ लैपरोटॉमी के लिए मुख्य संकेत लगातार स्प्लेनोमेगाली है जो चक्रीय पॉलीकेमोथेरेपी के लिए उत्तरदायी नहीं है, हाइपरस्प्लेनिज्म, ऑटोइम्यून की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति हीमोलिटिक अरक्तताऔर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी द्वारा नहीं रोका गया।

LGM की व्यापकता के मुद्दे को संबोधित करने के लिए, अल्ट्रासाउंड और कंप्यूटेड टोमोग्राफी के तरीके, रेडियोआइसोटोप अध्ययन (गैलियम-67-साइट्रेट का उपयोग करके सकारात्मक स्किंटिग्राफी), आदि का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

वर्तमान में, LGM वाले बच्चों का उपचार जटिल उपचार से किया जाता है, जिसमें कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा शामिल हैं। रोग के हिस्टोलॉजिकल रूप और चरण के बावजूद, निदान स्थापित होने या आगमनात्मक चक्रीय पॉलीकेमोथेरेपी के साथ सत्यापित होने के तुरंत बाद उपचार शुरू होता है।

बच्चों के अभ्यास में, TsOPP, TsVPP, TsOAPP कार्यक्रमों का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। दो सप्ताह के ब्रेक के साथ दो सप्ताह के लिए उपचार किया जाता है। सीपीपीसी कार्यक्रम में शामिल हैं:

1. साइक्लोफॉस्फेमाइड 600 mg/m 2 IV चक्र के पहले और 8वें दिन।

2. चक्र के 1 और 8 दिनों में Vincristine 1.4 mg/m 2 IV।

3. चक्र के 1 से 14 वें दिन तक Natulan (procarbazine) 100 mg / m 2 प्रति ओएस।

4. चक्र के पहले से 14वें दिन तक प्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम/एम 2 प्रति ओएस। CVPP कार्यक्रम में, vincristine को vinblastine 6 mg/m 2 से भी चक्र के पहले और आठवें दिनों में बदल दिया गया था, और COAPP कार्यक्रम में, प्रेडनिसोलोन की खुराक को 40 mg/m 2 और एड्रियामाइसिन (या फ़ार्मोरूबिसिन) तक बढ़ा दिया गया था। चक्र के तीसरे और 15वें दिनों में 40 mg/m2.m2/ की खुराक में मिलाया गया। डोपैन का उपयोग करने वाले कार्यक्रमों में, चक्र के 1, 7 वें और 14 वें दिन दवा को 3 मिलीग्राम / मी 2 प्रति ओएस की खुराक पर निर्धारित किया जाता है।

एन्थ्रासाइक्लिन श्रृंखला के एक एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक को शामिल करने के साथ चिकित्सा की तीव्रता जोखिम समूह पर निर्भर करती है। पहले जोखिम समूह के रोगी इस दवा के साथ कार्यक्रमों का उपयोग नहीं करते हैं। दूसरे और तीसरे जोखिम समूहों के मरीजों को कार्यक्रम में एंथ्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक के अनिवार्य समावेश के साथ कीमोथेरेपी से गुजरना पड़ता है: दूसरे जोखिम समूह के रोगियों के लिए कम से कम 3 चक्र, चौथे जोखिम समूह के रोगियों के लिए कम से कम 4 चक्र।

दूसरे और तीसरे जोखिम समूहों के रोगियों के लिए, आगमनात्मक कीमोथेरेपी के चक्रों की कुल संख्या कम से कम 6 है। आगमनात्मक चिकित्सा के प्रोटोकॉल हैं, जिसमें चरण 1 और 2A वाले रोगियों के लिए दो चक्र प्रदान किए जाते हैं, और चरण 2B और 3A वाले रोगियों के लिए 4 चक्र प्रदान किए जाते हैं।

आगमनात्मक पॉलीकेमोथेरेपी की समाप्ति के 2-3 सप्ताह बाद, 25-30 Gy की खुराक पर प्राथमिक घाव पर समेकित विकिरण चिकित्सा की जाती है। प्राथमिक अंग के घावों को विकिरण क्षेत्र से बाहर रखा जाता है जब पूर्ण प्रभाव तीसरे चक्र के बाद प्राप्त नहीं होता है। अंग घावों के विकिरण के संकेत और तरीके विशेष प्रोटोकॉल द्वारा स्थापित किए जाते हैं।

रोग के चरण और जोखिम समूह के आधार पर पुनरुत्पादन के उपाय भी किए जाते हैं: पहले और दूसरे जोखिम समूहों के रोगियों में पुनरुत्पादन चक्र नहीं होते हैं, तीसरे जोखिम समूह के रोगी एन्थ्रासाइक्लिन एंटीट्यूमर एंटीबायोटिक दवाओं के बहिष्करण के साथ पुनर्स्थापन कीमोथेरेपी चक्र से गुजरते हैं। 1.5 -2 महीने में 8-12 महीने के भीतर समय।

LGM वाले मरीजों को आगमनात्मक और पुनरुत्पादक उपचार की अवधि के दौरान प्रतिरक्षा सुधारात्मक चिकित्सा करते हुए दिखाया गया है।

यह याद रखना चाहिए कि गहन कीमोथेरेपी और विकिरण उपचार, जो एलजीएम से अधिकतम जीवित रहने और बच्चों की वसूली (यहां तक ​​​​कि चौथे चरण के साथ) सुनिश्चित करते हैं, विभिन्न जटिलताओं के विकास के साथ हैं। इन जटिलताओं को पहले से ही आगमनात्मक कीमोथेरेपी के पहले चक्र के दौरान देखा जा सकता है या समय के साथ विकसित किया जा सकता है। लेट डेट्स. सबसे अधिक बार, उपचार के पहले दिनों में, अलग-अलग गंभीरता के अपच संबंधी विकार नोट किए जाते हैं, जो सक्रिय रोगसूचक चिकित्सा की आवश्यकता को निर्धारित करता है। एक महत्वपूर्ण बिंदुउपचार में साइटोटोक्सिक दवाओं की खुराक को कम (या रद्द) करने से इनकार करना है। केवल हेमटोपोइजिस की एक गहरी दवा-प्रेरित अप्लासिया का विकास, गंभीर वायरल और बैक्टीरियल जटिलताओं (एलजीएम वाले बच्चों में अक्सर हर्पेटिक संक्रमण देखा जाता है) के अलावा उपचार की एक अस्थायी समाप्ति की आवश्यकता होती है। इस अवधि के दौरान, घटक रक्त आधान चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सक्रिय जीवाणुरोधी, एंटीवायरल (ज़ोवेरैक्स, वेरोलेक्स, एसाइक्लोविर, आदि), विषहरण, प्रतिरक्षात्मक उपचार किया जाता है।

इस तरह, महत्वपूर्णबच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार में, चक्रीय आगमनात्मक पॉलीकेमोथेरेपी और विकिरण उपचार के नियम और अनुसूची का कड़ाई से पालन किया जाता है। एक चरण से दूसरे चरण में संक्रमण तभी संभव है जब चिकित्सीय उपायों के प्रत्येक चरण में पूर्ण प्रभाव प्राप्त हो।

घातक बीमारियों का तेजी से निदान किया जा रहा है प्रारंभिक अवस्थाइसलिए माता-पिता को हमेशा बच्चे के स्वास्थ्य पर ध्यान देना चाहिए। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का पता विकास के प्राथमिक चरणों में लगाया जा सकता है, खासकर बच्चों में। पैथोलॉजी का उपचार जितनी जल्दी शुरू होता है, ठीक होने की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - कारण

यह अभी तक ज्ञात नहीं है कि प्रश्न में रोग शरीर को क्यों प्रभावित करता है, और इसमें कौन से कारक योगदान करते हैं। ऐसे सिद्धांत हैं कि हॉजकिन की बीमारी (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) निम्नलिखित स्थितियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ शुरू होती है:

• संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के कारण;
• जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम;
• आनुवंशिकी।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के चरण

वर्णित घातक बीमारी चरणों में आगे बढ़ती है। अभिव्यक्ति के अनुसार चिकत्सीय संकेतऔर बच्चों में पैथोलॉजी हॉजकिन के लिंफोमा के प्रसार की डिग्री 4 चरणों में होती है:

1. एक एकल अंग (तिल्ली, थाइमस) या एक लिम्फ नोड, मुख्य रूप से ग्रीवा या सबमांडिबुलर, प्रभावित होता है। लक्षण अनुपस्थित हैं या बहुत ध्यान देने योग्य नहीं हैं।
2. उत्परिवर्तित कोशिकाएं पलायन करना शुरू कर देती हैं, जिसके परिणामस्वरूप पड़ोसी कोशिकाओं की संरचना बदल जाती है। आंतरिक अंगऔर एक तरफ स्थित लिम्फ नोड्स के समूह।
3. मूल स्रोत से दूरस्थ संरचनाएं रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं। डायाफ्राम के दोनों किनारों पर लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। ग्रंथियों के अंग आकार में बढ़ जाते हैं।
4. परिवर्तन फैला हुआ है। पैथोलॉजी यकृत, अस्थि मज्जा, फेफड़े और अन्य अंगों की गतिविधि को बाधित करती है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - बच्चों में लक्षण

हॉजकिन की बीमारी का निदान 5 वर्ष की आयु से पहले बहुत ही कम होता है, और 1 वर्ष से कम उम्र के शिशुओं में कभी नहीं होता है। प्रारंभिक अवस्था में बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की पहचान करना मुश्किल है, पहले तो लक्षण अनुपस्थित या निरर्थक हैं:

• दर्द रहित;
• सुस्ती, उदासीनता;
• उनींदापन;
• ऊंचा शरीर का तापमान (लगभग 37 डिग्री)।

धीरे-धीरे, ये अभिव्यक्तियाँ बढ़ती हैं और लगातार देखी जाती हैं। हॉजकिन का लिंफोमा इस तरह बढ़ता है - बच्चों में लक्षण:

• तीव्र पसीना, ज्यादातर रात में;
• त्वचा की खुजली;
• बुखार;
• भूख की कमी;
• वजन घटना
• खाँसी;
• सांस लेने में कष्ट;
• संक्रामक रोगों के लिए संवेदनशीलता;
• तिल्ली का विघटन;
• बार-बार दिल की धड़कन;
• मांसपेशियों, जोड़ों में जकड़न की भावना;
• जिगर और हृदय प्रणाली के कार्यों में गिरावट।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - निदान

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए टेस्ट

हॉजकिन रोग के चरण का निर्धारण करते समय, अतिरिक्त नैदानिक ​​​​विधियों का उपयोग किया जाता है। अनिवार्य प्रयोगशाला अनुसंधानबच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की पुष्टि करने के लिए - एक रक्त परीक्षण (सामान्य और जैव रासायनिक, सीरम क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि)। यह शरीर में सूजन प्रक्रियाओं की उपस्थिति और गंभीरता को स्थापित करने के लिए, जिगर की क्षति और एनीमिया की पहचान करने में मदद करता है।

बच्चों में हॉजकिन रोग के निदान के लिए अन्य प्रकार के अध्ययन:

• चुंबकीय अनुनाद या कंप्यूटेड टोमोग्राफी;
• गैलियम -67 के साथ स्कैनिंग;
• (ट्रेपैनोबायोप्सी) अस्थि मज्जा की;
• एक्स-रे;
• अल्ट्रासाउंड प्रक्रिया।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - उपचार

बच्चों में हॉजकिन की बीमारी का मुकाबला करने के मुख्य तरीके पॉलीकेमोथेरेपी, विकिरण और रोगसूचक दवाओं के समानांतर उपयोग हैं। अत्यंत दुर्लभ और गंभीर मामलों में, जब इन विधियों ने अपेक्षित प्रभाव उत्पन्न नहीं किया, हॉजकिन रोग रोग के अधीन है शल्य चिकित्सा. ऑपरेशन में सबसे संगत दाता से अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण शामिल है।

कीमोथेरेपी के दौरान, बच्चे को एक साथ कई दवाएं दी जाती हैं, जिनमें से संयोजन ट्यूमर कोशिकाओं के दमन को सुनिश्चित करता है। 4 आधुनिक प्रभावी योजनाएं हैं जिनके माध्यम से बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा का इलाज किया जाता है - नैदानिक ​​दिशानिर्देशनिम्नलिखित संयोजन शामिल करें:

• एबीवीडी - एड्रियामाइसिन, ब्लोमाइसिन, विनब्लास्टाइन, डकारबाज़िन;
• ACOPP - एड्रियामाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, ओंकोविन, प्रोकार्बाज़िन, प्रेडनिसोलोन;
• बीईएसीओपीपी - ब्लोमाइसिन, एटोपोसाइड, एड्रियामाइसिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, ओंकोविन, प्रोकार्बाज़िन, प्रेडनिसोलोन;
• ओईपीए - ओंकोविन, एटोपोसाइड, प्रेडनिसोलोन, एड्रियामाइसिन।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के साथ है दर्द सिंड्रोमऔर अन्य अप्रिय संकेत, इसलिए, रोगसूचक उपचार अतिरिक्त रूप से निर्धारित है:

• दर्दनाशक दवाएं;
• मांसपेशियों को आराम देने वाले;
• बेहोशी की दवा;
• हार्मोन;
• एंटीबायोटिक्स;
• एंटीवायरल एजेंट;
• मूत्रवर्धक;
• इलेक्ट्रोलाइट समाधान;
• एंटिफंगल दवाएं;
• एंटासिड;
• एसिड संतुलन सुधारक;
• विटामिन और अन्य।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - लोक उपचार

वैकल्पिक चिकित्सा नहीं है प्रभावी दवाएंसाथ सौदा करने के लिए मैलिग्नैंट ट्यूमर, लेकिन प्राकृतिक पूरक के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है सहायक उपचारया पुनर्वास। यदि बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा की छूट प्राप्त की जाती है तो विटामिन चाय की विशेष रूप से सिफारिश की जाती है। वे त्वरित वसूली और प्रतिरक्षा का समर्थन प्रदान करते हैं, पाचन, श्वसन और हृदय प्रणाली के कामकाज को सामान्य करते हैं।

हीलिंग पोशन रेसिपी

सामग्री:

• देवदार की शाखाएँ - 1 किलो;
• रास्पबेरी जड़ें - 0.5 किलो;
• चीनी - 1 किलो;
• पानी - 0.5 एल।

तैयारी और आवेदन:

1. सब्जी के कच्चे माल को धोकर बारीक पीस लें।
2. घटकों के साथ परतों में एक साफ 3-लीटर जार भरें - देवदार की शाखाएं, चीनी, रास्पबेरी की जड़ें, चीनी, और फिर इसी तरह।
3. सब पर उबलता पानी डालें।
4. दवा को 3 दिनों के लिए छोड़ दें, फिर छोड़े गए तरल को निकाल दें।
5. 1 बड़ा चम्मच का घोल लें। भोजन से पहले चम्मच, दिन में 3 बार।
6. थेरेपी 10-11 दिनों तक जारी रहती है।

हीलिंग सिरप पकाने की विधि

सामग्री:

• ममी - 20 ग्राम;
• शहद - 700 ग्राम;
• मुसब्बर का रस - 500 मिली।

तैयारी और आवेदन:

1. एक साफ कांच के कंटेनर में सभी सामग्री मिलाएं।
2. 7-9 दिनों के लिए फ्रिज में रख दें।
3. निर्दिष्ट समय के बाद, जार की सामग्री को अच्छी तरह मिलाएं।
4. 1 चम्मच दिन में तीन बार लें।
5. 1.5 सप्ताह के लिए चिकित्सा जारी रखें।

घातक लिम्फोमा में हॉजकिन की बीमारी (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस) और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा नामक बीमारियों का एक बड़ा विषम समूह शामिल है।

1832 में, अंग्रेजी रोगविज्ञानी सर थॉमस हॉजकिन ने लिम्फ नोड्स और प्लीहा के प्राथमिक ट्यूमर के 7 मामलों का विवरण प्रकाशित किया। फिर हॉजकिन की बीमारी (एचडी) की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर का वर्णन कार्ल स्टर्नबर्ग ने 1898 में और डोरोथी रीड ने क्रमशः 1902 में किया था।

बचपन में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की घटना प्रति 100,000 बच्चों में 0.7-0.8 है, जो वयस्कों में इस बीमारी की घटनाओं की तुलना में बहुत कम है। लड़कियों की तुलना में लड़के अधिक बार बीमार पड़ते हैं, और 10 वर्ष तक के आयु वर्ग में लड़कों की प्रधानता विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। रोग अक्सर परिधीय लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ शुरू होता है। लगभग 90% रोगियों में गर्दन (सरवाइकल और सुप्राक्लेविक्युलर) में लिम्फ नोड्स के घाव होते हैं। विशिष्ट मामलों में, प्रभावित लिम्फ नोड्स दर्द रहित होते हैं, स्थिरता में घनी लोचदार होते हैं, उनका इज़ाफ़ा दर्ज किया जा सकता है। लंबे समय के लिए, कुछ ही हफ्तों में, और अक्सर उनके आकार बदल सकते हैं। सरवाइकल लिम्फैडेनोपैथी बचपन में एक काफी सामान्य घटना है, यह नासोफरीनक्स और ऑरोफरीनक्स की कई भड़काऊ प्रक्रियाओं के साथ होती है, लेकिन, एक नियम के रूप में, भड़काऊ प्रक्रियाएंऊपरी ग्रीवा और सबमांडिबुलर लिम्फ नोड्स अधिक बार शामिल होते हैं। निचले ग्रीवा और विशेष रूप से सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स की हार लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के संदर्भ में अधिक संदिग्ध है। गैर-विशिष्ट लिम्फैडेनाइटिस और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कुछ विभेदक नैदानिक ​​लक्षण तालिका 1 में प्रस्तुत किए गए हैं। अक्षीय लिम्फ नोड्सलगभग 20% रोगियों में प्रक्रिया में शामिल हैं, वंक्षण - 5% से कम मामलों में। लगभग 60% रोगी (विशेष रूप से पुराने वाले) मीडियास्टिनल लिम्फ नोड्स से प्रभावित होते हैं, कभी-कभी फुफ्फुस की शुरुआत के साथ (चित्र 9-1)। मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स को भारी नुकसान के साथ, इस प्रक्रिया में पेरीकार्डियम, फुस्फुस का आवरण, छाती दीवार, फेफड़े के ऊतक। Subdiaphragmatic लिम्फ नोड्स कम बार प्रभावित होते हैं, और जब वे विशेष शिकायतों की प्रक्रिया में शामिल होते हैं, तो रोगी उपस्थित नहीं होते हैं।

एचडी का निदान विचित्र बहुसंस्कृति वाली विशाल कोशिकाओं, तथाकथित रीड-स्टर्नबर्ग (आर-श) कोशिकाओं या उनके मोनोन्यूक्लियर संस्करण - हॉजकिन (एक्स) कोशिकाओं का पता लगाने पर आधारित है, जो एक प्रतिक्रियाशील भड़काऊ सेलुलर प्रतिक्रिया से घिरा हुआ है, जिसमें लिम्फोसाइट्स शामिल हैं। , हिस्टियोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स, ईोसिनोफिल, प्लाज्मा कोशिकाएं, कोशिकाएं और स्ट्रोमल कोशिकाएं। (कपलान, 1980)। प्रकृति आर-श सेलऔर एक्स कोशिकाएं पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन कई विशेषताएं उनके हेमटोपोइएटिक मूल को दर्शाती हैं।

आम तौर पर स्वीकृत "राई" वर्गीकरण के अनुसार, हॉजकिन रोग के 4 मुख्य ऊतकीय उपप्रकार हैं (लुसेस एट अल, 1966):
1) लिम्फोइड प्रबलता,
2) मिश्रित सेल संस्करण,
3) गांठदार काठिन्य,
4) लिम्फोइड कमी।

हाल के वर्षों में, गांठदार काठिन्य के प्रकार के बारे में वर्गीकरण में एक जोड़ा गया है, जिसे 2 उपप्रकारों में विभाजित किया गया है: ग्रेड 1 और ग्रेड 2। उत्तरार्द्ध को चिकित्सा के लिए लगातार प्रतिरोध की विशेषता है।

विभिन्न हिस्टोलॉजिकल उपप्रकार रोग प्रक्रिया के विशिष्ट स्थानीयकरण, विभिन्न जैविक व्यवहार और विभिन्न से जुड़े हुए हैं नैदानिक ​​रोग का निदान: गांठदार काठिन्य में अक्सर गर्दन और मीडियास्टिनम के लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं, जबकि मिश्रित प्रकार और लिम्फोइड प्रबलता में, प्लीहा अक्सर प्रभावित होता है। प्रतिक्रियाशील कोशिकाओं के लिए नियोप्लास्टिक के अनुपात में कुछ रोगसूचक मूल्य होते हैं। तो, लिम्फोइड प्रबलता के मामले में, जब एक्स और आर-तृतीय कोशिकाओं की संख्या कम होती है, तो लिम्फोइड कमी के मामले में रोग का निदान अधिक अनुकूल होता है, जब घातक कोशिकाएं हिस्टोलॉजिकल तस्वीर में प्रबल होती हैं। यद्यपि यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आधुनिक सीटी कार्यक्रमों का उपयोग करते समय, हिस्टोलॉजिकल उपप्रकारों का पूर्वानुमानात्मक मूल्य काफी हद तक खो जाता है। थोक मिश्रित सेल प्रकार और गांठदार काठिन्य वाले रोगी हैं। लगभग 10% मामलों में लिम्फोइड प्रबलता और लिम्फोइड रिक्तीकरण का हिस्सा होता है।

मचान

एन आर्बर (1971) के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, एचडी में रोग के 4 चरणों को चिकित्सकीय रूप से प्रतिष्ठित किया जाता है:

स्टेज I- लिम्फ नोड्स (आई) या एक एक्स्ट्रालिम्फेटिक अंग (आईई) के एक समूह की हार;

चरण II- डायाफ्राम (II) के एक तरफ दो या दो से अधिक लसीका क्षेत्रों की भागीदारी या डायाफ्राम (IIE) के एक तरफ एक अतिरिक्त लसीका अंग और एक या एक से अधिक लसीका क्षेत्रों की स्थानीय भागीदारी;

चरण III- डायाफ्राम (III) के दोनों ओर लसीका क्षेत्रों की भागीदारी, जो एक अतिरिक्त लसीका अंग (IIIE) की स्थानीय भागीदारी या प्लीहा (IIIS), या दोनों (IIIES) की भागीदारी के साथ हो सकती है;

चरण IV- लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या उसके बिना एक या एक से अधिक अतिरिक्त लसीका अंगों या ऊतकों की प्रसार भागीदारी।

स्टेजिंग सामान्य लक्षणों (तथाकथित बी-लक्षण) की उपस्थिति या अनुपस्थिति को भी ध्यान में रखता है: बुखार, पिछले 6 महीनों में 10% या उससे अधिक वजन कम होना, रात को पसीना आना।

त्वचा की खुजली, जो अक्सर गंभीर सामान्य लक्षणों वाले रोगियों में होता है, वर्गीकरण के अनुसार बी-लक्षणों की परिभाषा में शामिल नहीं है। इस प्रकार, सबस्टेज-ए बनता है (सामान्य लक्षणों की अनुपस्थिति में) और सबस्टेज-बी - यदि मौजूद है। बी-लक्षणों की उपस्थिति रोग के पूर्वानुमान को खराब कर देती है, इसलिए प्रक्रिया के समान प्रसार वाले बच्चों, लेकिन सबस्टेज-बी के साथ, सामान्य लक्षणों के बिना रोगियों की तुलना में अधिक गहन रूप से इलाज किया जाना चाहिए।

पेट्रोव रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी (कोलीगिन.ए., 1983) के अनुसार, प्राथमिक रोगियों में प्रमुख चरण चरण III और IV हैं, जर्मनी और ऑस्ट्रिया में जर्मन कैंसर रजिस्ट्री के अनुसार, रोग के चरण I और II प्रबल होते हैं।

कई शोधकर्ता बाहर खड़े हैं जैविक चरणप्रक्रिया (कोलगिन बी.ए. एट अल।, 1978) कुछ के विश्लेषण पर आधारित है प्रयोगशाला संकेतक. निम्नलिखित मूल्यों को पैथोलॉजिकल माना जाता है: ईएसआर> 40 मिमी / घंटा, परिधीय रक्त ल्यूकोसाइट गिनती> 12 10 9 / एल, सीरम लौह सामग्री<12,5мкмоль/л, содержание фибриногена >5g/ली, एल्बुमिन<35%, альфа2- глобулины >12%। दो या दो से अधिक रोग संकेतकों की उपस्थिति में, a उच्च डिग्रीलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की गतिविधि - जैविक विकल्प-बी, के मामले में सामान्य मान- सबस्टेज-ए। B.A. Kolygin के अनुसार, रोग के उन्नत रूपों वाले रोगियों में सबस्टेज B अधिक बार दर्ज किया जाता है।

एचडी वाले रोगी की जांच में शामिल होना चाहिए:
1) सामान्य लक्षणों पर ध्यान देते हुए इतिहास संग्रह करना;
2) परिधीय लिम्फ नोड्स के सभी क्षेत्रों का निरीक्षण और तालमेल;
3) उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;
4) छाती की सीटी (यहां तक ​​कि सामान्य छाती के एक्स-रे के साथ भी), पेट, रेट्रोपेरिटोनियम और नासोफरीनक्स। टोमोग्राम का विश्लेषण करते समय, "संपर्क पर" नरम ऊतकों को संभावित नुकसान पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए, जो कि सबस्टेज ई की विशेषता होगी। सबस्टेज ई की उपस्थिति से रोग का निदान बढ़ जाता है, इसलिए, ऐसे बच्चों का इलाज उसी के साथ रोगियों की तुलना में अधिक गहन रूप से किया जाना चाहिए। रोग के प्रसार की डिग्री, लेकिन अतिरिक्त लसीका अंगों को नुकसान के बिना।
5) हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों के साथ बढ़े हुए परिधीय लिम्फ नोड्स (सबसे बढ़े हुए लिम्फ नोड का चयन किया जाता है) की बायोप्सी। आकांक्षा बायोप्सी पर्याप्त नहीं है! निभाना जरूरी है क्रमानुसार रोग का निदानगैर-विशिष्ट लिम्फोइड हाइपरप्लासिया के साथ और बड़े एनाप्लास्टिक लिंफोमा (एलसीसी) के साथ: (अनुभाग "इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री" देखें)। परिधीय लिम्फ नोड्स में वृद्धि की अनुपस्थिति में, मीडियास्टिनल या पेट के लिम्फ नोड्स की एक खुली बायोप्सी।
6) विशेष संकेत (तालिका 9-2) के मामले में खोजपूर्ण लैपरोटॉमी बहुत ही कम की जाती है।
7) रोग के उन्नत चरणों और सामान्य लक्षणों की उपस्थिति में रोगियों में अस्थि मज्जा की ट्रेपैनबायोप्सी। (एस्पिरेशन बायोप्सी अस्थि मज्जा की भागीदारी से इंकार करने के लिए पर्याप्त नहीं है।)
8) "हड्डी" की शिकायत वाले रोगियों में और बच्चों में ओस्टियोसिंटिग्राफी (पहचाने गए फॉसी की लक्षित रेडियोग्राफी के साथ) बढ़ा हुआ स्तररक्त सीरम में क्षारीय फॉस्फेट।
9) गा 67 . के साथ बॉडी स्किंटिग्राफी
10) हीमोग्राम
11) जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त।

कई देशों में स्प्लेनेक्टोमी के साथ डायग्नोस्टिक लैपरोटॉमी के प्रति संयमित रवैये को कई के उद्भव द्वारा समझाया गया है। पश्चात की जटिलताओंऔर न्यूमोकोकल सेप्सिस के विकास का जोखिम। हालांकि, एक ही समय में, संदिग्ध लिम्फ नोड्स के ऊतकीय परीक्षण से प्राप्त जानकारी के महत्व को कम करके आंका नहीं जा सकता है। उदाहरण के लिए, लड़कियों में, यदि इलियाक लिम्फ नोड्स को इस प्रक्रिया में शामिल होने का संदेह है, तो एक नकारात्मक हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष इन क्षेत्रों को विकिरण से बाहर करना संभव बनाता है, जो उनके अनुकूल रूप से प्रभावित करेगा। प्रजनन कार्यभविष्य में (इलियक लिम्फ नोड्स के विकिरण के दौरान, अंडाशय विकिरण क्षेत्र में प्रवेश करते हैं)। एक अन्वेषक लैपरोटॉमी के दौरान अंडाशय को विकिरण से बचाने के लिए ओवरीओपेक्सी किया जाता है।

इलाज।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार के लिए कोई एकल मानक नहीं है। ऐतिहासिक रूप से, एचडी उपचार एक कट्टरपंथी विकिरण कार्यक्रम (40-45 Gy की खुराक पर सभी लसीका संग्राहकों का विकिरण) के साथ शुरू हुआ। स्थानीय चरणों (I और II) के लिए, इस दृष्टिकोण ने 90% रोगियों को ठीक करना संभव बना दिया। पर्याप्त उच्च स्तरकेवल विकिरण कार्यक्रम का उपयोग करके बीमारी के तीसरे चरण के साथ भी बच्चों का इलाज संभव है, हालांकि, गंभीर दीर्घकालिक परिणाम रेडियोथेरेपीइस विधि को सीमित करें। अकेले कीमोथेरेपी का उपयोग, उदाहरण के लिए, MORR (मस्टरजेन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन, नैटुलन) के 6-12 पाठ्यक्रम रोगियों के एक बड़े प्रतिशत को ठीक कर सकते हैं, लेकिन अल्काइलेटिंग एजेंटों और नेटुलन (बाँझपन और माध्यमिक ल्यूकेमिया) के नकारात्मक प्रभाव इस विधि को बनाते हैं। बाल चिकित्सा अभ्यास में अस्वीकार्य। इसलिए, वर्तमान में उपचार के दोनों तरीकों को संयोजित करने की प्रवृत्ति है, जिसका उद्देश्य न्यूनतम संख्या में जटिलताओं के साथ अधिकतम दक्षता प्राप्त करना है। प्रभावी उपचार कार्यक्रमों में से एक, जिसमें भी है न्यूनतम राशि देर से जटिलताएं, जर्मन कार्यक्रम HD-DAL-90 (प्रोफेसर जी. शेलॉन्ग के नेतृत्व में) है। यह कार्यक्रम कीमोथेरेपी पाठ्यक्रम (ओपीपीए*, ओईपीए**, सीओपीपी***) प्रदान करता है, जिनमें से संख्या (2-6) रोग के चरण पर निर्भर करती है, और 25-30 की खुराक पर केवल शामिल क्षेत्रों का विकिरण होता है। गी. सीटी के पाठ्यक्रमों की आवश्यक संख्या के बाद, बच्चा पूरी तरह से छूट की स्थिति में होना चाहिए, जिसे पहले से प्रभावित क्षेत्रों की जांच के लिए सभी उपलब्ध तरीकों का उपयोग करके रिकॉर्ड किया जाना चाहिए। किसी विशेष प्रभावित क्षेत्र में पूर्ण प्रतिगमन की अनुपस्थिति में, इस क्षेत्र के लिए विकिरण चिकित्सा की खुराक में 5 Gy की वृद्धि की जाती है। इस कार्यक्रम का उपयोग करके हासिल की गई 5 साल की जीवित रहने की दर 98% है (स्चेलॉन्ग जी, 1996)। यूके में इसी तरह की रणनीति का उपयोग किया जाता है, जहां ClVPP **** के संयोजन का उपयोग कीमोथेरेपी के रूप में किया जाता है, चक्रों की संख्या (6-8) ट्यूमर के प्रतिगमन की दर पर निर्भर करती है, और उसके बाद ही प्रभावित क्षेत्रों को भी विकिरणित किया जाता है। 30 Gy की एक खुराक। वर्तमान में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस वाले बच्चों की जीवित रहने की दर 80-95% है।

फिर से आना।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस ("बचाव" - चिकित्सा) की पुनरावृत्ति के उपचार की रणनीति में आवर्तक फोकस (विकिरणित क्षेत्र या नहीं) के स्थानीयकरण और प्राथमिक उपचार में उपयोग की जाने वाली पॉलीकेमोथेरेपी योजनाओं का विश्लेषण शामिल है। रिलैप्स के उपचार में, कीमोथेरेपी दवाओं ABVD (एड्रियामाइसिन, ब्लोमाइसिन, विन्क्रिस्टाइन, डकारबाज़िन), IEP (ifosfamide, etoposide, prednisolone) के संयोजन,

स्थानीय विकिरण की खुराक पिछले विकिरण चिकित्सा पर निर्भर करती है। लगभग 80% रोगियों में हॉजकिन की बीमारी के पुनरावर्तन का उपचार काफी सफल है। पूर्ण छूट प्राप्त करने के बाद इसकी घटना का समय पुनरावृत्ति की संभावना को प्रभावित नहीं करता है। बाद में दोबारा होने की स्थिति में, ऑटोलॉगस अस्थि मज्जा या परिधीय स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ मेगा-खुराक कीमोथेरेपी आवश्यक है।

उपचार के दौरान रोग की प्रगति।

रोग के दुर्दम्य रूपों और उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रक्रिया की प्रगति के मामले में, अस्थि मज्जा या परिधीय स्टेम कोशिकाओं के ऑटोट्रांसप्लांटेशन का संकेत दिया जाता है।

1. बीए कोलिगिन। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। चिकित्सा 1983
2. सारा एस. डोनाल्डसन, बच्चों में हॉजकिन्स डिजीज, ऑन्कोलॉजी में सेमिनार, वॉल्यूम 17, एन6, 1990: पीपी 736-748

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस - ऑन्कोलॉजिकल रोगलसीका प्रणाली को प्रभावित करना। यह लिम्फ नोड्स में एक प्रगतिशील वृद्धि की विशेषता है, इसके साथ नहीं दर्दनाक संवेदना. रोग को लसीका प्रणाली के एक और कई विभागों में स्थानीयकृत किया जा सकता है। सभी उम्र के बच्चों में निदान, अक्सर होता है किशोरावस्था. जोखिम कारकों में पुरुष लिंग शामिल हैं।

कारण

बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है। डॉक्टर उत्तेजक कारकों की पहचान करते हैं जो एक घातक ट्यूमर के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं:

• एक ट्यूबरकल बेसिलस के शरीर में लंबे समय तक उपस्थिति (सिद्धांत को आधिकारिक पुष्टि नहीं मिली है);
• वायरल संक्रमण (कुछ विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि 7 और 8 प्रकार के वायरस के कारण होने वाला दाद संक्रमण रोग की शुरुआत में योगदान देता है);
• रोगियों में हॉजकिन रोग के लक्षणों की ओर ले जाने वाले जीवाणु संक्रमण अतिसंवेदनशीलताप्रतिरक्षा तंत्र;
• भ्रूण के विकास के दौरान और जन्म के बाद दोनों में आयनकारी विकिरण के लंबे समय तक संपर्क;
• आनुवंशिक विकार जिसके कारण रोग संबंधी परिवर्तनलिम्फोइड ऊतकों की कोशिकाओं में (विभाजन और दीर्घीकरण के त्वरण के लिए नेतृत्व) जीवन चक्रकोशिकाएं, जिससे वे कैंसर बन जाती हैं)।

लक्षण और निदान

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के निम्नलिखित लक्षण हैं:

1. लिम्फ नोड्स को नुकसान। वे आकार में वृद्धि करते हैं और घने लोचदार स्थिरता प्राप्त करते हैं। आसपास के ऊतकों के साथ सोल्डरिंग नोड्स नहीं देखे जाते हैं। लिम्फोइड ऊतकों की वृद्धि दर्द रहित रूप से आगे बढ़ती है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लिम्फ नोड्स की गतिशीलता कम हो जाती है, स्थिरता अधिक ठोस हो जाती है।
2. तिल्ली को नुकसान। अंग में वृद्धि, तापमान में वृद्धि, बुखार के हमलों की उपस्थिति का पता लगाया जाता है। ठंड लगना और बुखार को मानक से नियंत्रित नहीं किया जा सकता दवाई. बुखार को पसीने में वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है, जो रात की नींद के दौरान सबसे अधिक स्पष्ट होता है।
3. त्वचा की खुजली। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के विकास के साथ इस अभिव्यक्ति की तीव्रता बढ़ जाती है।
4. सिरदर्द, सूजन और जोड़ों की गतिशीलता में कमी। ये लक्षण रोग के प्रारंभिक चरणों की विशेषता हैं।
5. चयापचय और पाचन विकार। रोगी का वजन कम हो जाता है, सामान्य कमजोरी और भूख न लगने की शिकायत होती है।
6. बार-बार होने वाली घटना संक्रामक रोग. प्रतिरक्षा प्रणाली बाधित होती है, जिससे शरीर वायरस और बैक्टीरिया की चपेट में आ जाता है।
7. शरीर के नशे के लक्षण। रोग के बाद के चरणों में, सभी अंगों और प्रणालियों का काम बाधित होता है।
8. शरीर का ह्रास। पर टर्मिनल चरणलिम्फोग्रानुलोमैटोसिस सार्कोमा में बदल जाता है, जो रक्तस्राव का कारण बनता है जो गंभीर एनीमिया को भड़काता है।

रोग का पता लगाने के लिए उपयोग करें:

1. नैदानिक ​​रक्त परीक्षण। लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिलिया और ईोसिनोफिलिया की पूर्ण अनुपस्थिति तक, लिम्फोसाइटोपेनिया चिह्नित है। ईएसआर बढ़ जाता है, प्लेटलेट काउंट प्रारंभिक चरणआदर्श से विचलित नहीं होता।
2. एक्स-रे परीक्षा। छाती में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स की पहचान करने में मदद करता है।
3. पेट का अल्ट्रासाउंड। रोग के उदर रूप का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है, प्रभावित करता है उदर क्षेत्रलसीका प्रणाली।
4. हिस्टोलॉजिकल परीक्षा। लिम्फोमा में, स्वस्थ लिम्फोइड ऊतकों को असामान्य सफेद रक्त कोशिकाओं और फाइब्रोब्लास्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। कैंसर की कोशिकाएंबड़े नाभिक और प्रोटोप्लाज्म की बढ़ी हुई मात्रा द्वारा विशेषता। प्रभावित लिम्फ नोड्स में, परिगलन के foci का पता लगाया जाता है।

इलाज

बच्चों के लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के उपचार के लिए उपयोग करें:

1. सर्जिकल हस्तक्षेप। ऑपरेशन रोग के शुरुआती चरणों में ही प्रभावी होते हैं, जब रोग प्रक्रिया में केवल 1 लिम्फ नोड शामिल होता है।
2. विकिरण उपचार। रोग प्रक्रिया के किसी भी चरण में विकिरण किया जा सकता है। यह विधि लसीका प्रणाली के कई भागों की हार में प्रभावी है। उपचार का बच्चे के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, जिससे रक्त की संरचना में परिवर्तन होता है।
3. कीमोथेरेपी। लिम्फोमा के इलाज के लिए नोवेम्बिहिन या विन्क्रिस्टाइन का उपयोग किया जा सकता है। कीमोथेरेपी एजेंटों की पिछली पीढ़ियों की तुलना में दवाओं को कम विषाक्तता की विशेषता है।
4. रेडियोधर्मी फास्फोरस के साथ उपचार। यह है एक बड़ी संख्या कीदुष्प्रभाव, इसलिए, यह केवल हॉजकिन रोग के बाद के चरणों में निर्धारित है।
5. हार्मोनल ड्रग्स (प्रेडनिसोलोन)। कीमोथेरेपी की प्रभावशीलता बढ़ाएँ, सहायक विधियों का संदर्भ लें।
6. रक्त आधान। इसका उपयोग हीमोग्लोबिन के स्तर में स्पष्ट कमी के साथ किया जाता है। अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करता है।

लिम्फ नोड्स के एक घातक घाव को लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस कहा जाता है। यह रोग बचपन में काफी बार होता है। बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस सभी कैंसर के 5% मामलों में निदान किया गया.

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन का लिंफोमा) है लसीका प्रणाली का कैंसरजिसमें रीड-बेरेज़ोव्स्की-शटेनबर्ग कोशिकाओं के कारण लिम्फ नोड्स की सूजन हो जाती है। रोगी के रक्त में टी-टाइप लिम्फोसाइट्स का प्रभुत्व होता है। लड़कियों की तुलना में लड़कों में यह बीमारी अधिक आम है। औसत उम्रबीमार - 6-14 वर्ष।

6 साल की उम्र में, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस व्यावहारिक रूप से नहीं होता है।

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस निम्न प्रकार का है:

• लिम्फोहिस्टियोसाइटिक प्रकार। यह हॉजकिन के लिंफोमा के 15% मामलों में होता है। इसमें घातकता का निम्न ग्रेड है।
• मिश्रित सेल प्रकार। सबसे आम, एक उच्च दुर्दमता है।
• ज़बर्दस्त लसीकावत् ऊतक. बहुत दुर्लभ, विशेषता पूर्ण अनुपस्थितिरक्त में लिम्फोसाइट्स।

बच्चों में हॉजकिन का लिंफोमा 4 चरणों से गुजरता है:

• 1 चरण। कैंसर कोशिकाएं एक प्रकार के लिम्फ नोड में पाई जाती हैं।
• 2 चरण। दो क्षेत्रों के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं।
• स्टेज 3 को 2 में बांटा गया है:

1. 3.1. घातक प्रक्रिया उदर गुहा के ऊपरी भाग में लिम्फ नोड्स को प्रभावित करती है;
2. 3.2. घातक प्रक्रिया उदर गुहा के निचले हिस्से (छोटे श्रोणि में) में लिम्फ नोड्स को प्रभावित करती है।

• 4 चरण। रोग अन्य अंगों और प्रणालियों (मस्तिष्क, गुर्दे, यकृत) को प्रभावित करता है।

रोग कैसे विकसित होता है

बच्चों में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस गर्भाशय ग्रीवा या सुप्राक्लेविकुलर लिम्फ नोड्स को नुकसान के साथ शुरू होता है, जो आकार में या तो बढ़ या घट सकता है। कैंसर तब एक्सिलरी और ग्रोइन लिम्फ नोड्स में फैलता है। 3-4 चरणों में, प्लीहा, यकृत और अस्थि मज्जा मुख्य रूप से इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं। लगभग 10% मामलों में फेफड़े और गुर्दे बहुत कम प्रभावित होते हैं।

बड़े ट्यूमर से काम बाधित होता है तंत्रिका प्रणालीरीढ़ की नसों के संपीड़न के कारण।

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क्लिनिकल लेबोरेटरी डायग्नोस्टिक्स के डॉक्टर से अपना प्रश्न पूछें

अन्ना पोनियावा। निज़नी नोवगोरोड से स्नातक किया चिकित्सा अकादमी(2007-2014) और क्लिनिकल लेबोरेटरी डायग्नोस्टिक्स में रेजीडेंसी (2014-2016)।

कारण

बच्चों में हॉजकिन के लिंफोमा के सटीक कारण अभी भी स्थापित नहीं है. डॉक्टर पैथोलॉजी के विकास को भड़काने वाले कई कारकों को कहते हैं:

• चिरकालिक संपर्क उच्च खुराकविकिरण (प्रतिकूल क्षेत्र में रहना या अन्य प्रकार के कैंसर का इलाज करना);
• जीन उत्परिवर्तन जो लिम्फोइड ऊतक के असामान्य विकास को भड़काते हैं।