आनुवंशिक रोग। रक्त कारकों की गतिविधि - आदर्श के संकेतक, आदर्श से विचलन के कारण

) इसी की उपस्थिति के साथ नैदानिक ​​लक्षणरक्तस्राव में वृद्धि।

कारक XI या प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन अग्रदूत () कारक XIa का एक प्रो-एंजाइमी रूप है, जो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में शामिल एंजाइमों में से एक है। कई अन्य थक्के कारकों की तरह, यह सेरीन प्रोटीज के अंतर्गत आता है। मनुष्यों में, कारक XI को F11 द्वारा कोडित किया जाता है।

शरीर क्रिया विज्ञान

फैक्टर XI (FXI) लीवर में निर्मित होता है और निष्क्रिय रूप में होमो-डिमर के रूप में परिचालित होता है। कारक XI का आधा जीवन लगभग 52 घंटे है। यह कारक कारक XIIa, थ्रोम्बिन द्वारा कारक XIa में सक्रिय होता है, और यह ऑटोकैटलिटिक भी है। कारक XIIa (जिसमें उच्च आणविक भार kininogen, prekallikrein, कारक XII, कारक XI और कारक IX शामिल हैं) द्वारा सक्रियण के कारण कारक XI भी "संपर्क मार्ग" में शामिल है।

फैक्टर XIa चयनात्मक पेप्टाइड बॉन्डिंग द्वारा कारक IX को सक्रिय करता है अर्ग-अलास (आर्जिनिन-अलैनिन) और आर्ग-वली (आर्जिनिन-वेलिन)। कारक IXa, बदले में, कारक X को सक्रिय करता है।

फैक्टर XI अवरोधक सर्पिन वर्ग से प्रोटीन Z-निर्भर प्रोस्थेटिक अवरोधक हैं जो प्रोटीन Z से स्वतंत्र रूप से कार्य करते हैं (हालांकि, इसके नाम के बावजूद, कारक X पर इसका प्रभाव वास्तव में प्रोटीन Z पर निर्भर है)।

प्रोटीन संरचना और आणविक जीव विज्ञान

यद्यपि प्रोटीन एन्कोडिंग कारक XI को एकल पॉलीपेप्टाइड श्रृंखला के रूप में संश्लेषित किया जाता है, कारक XI एक होमोडीमर के रूप में परिचालित होता है। प्रत्येक श्रृंखला में लगभग 80,000 का एक सापेक्ष आणविक भार होता है। कारक XI की सामान्य प्लाज्मा सांद्रता 5 µ g/ml है, जो लगभग 30 nM की प्लाज्मा सांद्रता (कारक XI डिमर से) से मेल खाती है। एफएक्सआई जीन 23kb लंबा है, इसमें 15 एक्सॉन हैं, और यह 4q32-35 पर स्थित है।

रोगों की घटना में भूमिका

कारक XI की कमी के परिणाम दुर्लभ बीमारीहीमोफिलिया सी। यह रोग विशेष रूप से अशकेनाज़ी यहूदियों में आम है। आंकड़ों के अनुसार, यह दोनों लिंगों की इस आबादी का लगभग 8% प्रभावित करता है। अन्य राष्ट्रीयताओं में, यह बीमारी 1% आबादी में होती है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव बीमारी है। इसमें सहज रक्तस्राव होता है और किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप से अत्यधिक रक्त की हानि हो सकती है, इसलिए खतरनाक स्थितियों से बचने की सिफारिश की जाती है जो रक्तस्राव का कारण बन सकती हैं।

कम स्तर कारक XI भी कई अन्य बीमारियों के उद्भव की ओर जाता है, सहित। नूनन सिंड्रोम।

उच्च स्तर कारक XI घनास्त्रता के कारणों में से एक हो सकता है, हालांकि आज तक, वैज्ञानिकों ने अभी तक कारक XI के स्तर में परिवर्तन के विशिष्ट कारणों को निर्धारित नहीं किया है और यह रक्त के थक्के प्रक्रियाओं को कितनी गंभीरता से प्रभावित करता है।

हीमोफिलिया सी

हीमोफीलिया सी हीमोफीलिया का हल्का रूप है जो दोनों लिंगों को प्रभावित करता है। हालाँकि, यह रोग ज्यादातर अशकेनाज़ी यहूदियों में होता है। वॉन विलेब्रांड रोग और हीमोफिलिया ए और बी के बाद यह चौथा सबसे आम थक्के विकार है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, हीमोफिलिया सी 100,000 वयस्कों में से 1 में होता है (अर्थात, यह हीमोफिलिया वाले लोगों की संयुक्त राज्य की आबादी का 10% को प्रभावित करता है)। यानी इस अवस्था में यह रोग लगभग हीमोफीलिया ए जितना ही आम है।

यह विकार क्लॉटिंग फैक्टर की कमी के कारण होता है और हीमोफिलिया ए और बी से इस मायने में अलग होता है कि इससे जोड़ों में रक्तस्राव नहीं होता है। इसके अलावा, हीमोफिलिया सी को एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है, क्योंकि कारक XI जीन गुणसूत्र 4 (प्रीकैलिकेरिन जीन के बगल में) पर स्थित है। लेकिन रोग की एक और विशेषता है, यह पूरी तरह से पुनरावर्ती नहीं है, उदाहरण के लिए, व्यक्तियों में, रक्त जमावट प्रक्रिया भी थोड़ी परेशान होती है, यानी सहज रक्तस्राव की संभावना बढ़ जाती है। कई उत्परिवर्तन ज्ञात हैं जो रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित करते हैं और इसलिए रक्तस्राव की आवृत्ति और जोखिम हमेशा कारक XI की कमी की डिग्री पर निर्भर नहीं करता है।

आमतौर पर, बीमारी का उपचार नहीं किया जाता है, मामलों के अपवाद के साथ जब ऑपरेशन किया जाता है, क्योंकि यह अक्सर उन लोगों में ऑपरेशन के दौरान होता है जिन्हें इस बीमारी के बारे में पता भी नहीं होता है। ऐसे मामलों में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या पुनः संयोजक कारक XI का उपयोग किया जाता है (लेकिन इन विधियों का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब यह महत्वपूर्ण हो)। हीमोफिलिया सी पहली बार 1950 के दशक में अमेरिका में रहने वाले एक युवा एशकेनाज़ी यहूदी में खोजा गया था।

लक्षण

हीमोफिलिया सी के लक्षण लगभग वैसे ही होते हैं जैसे हीमोफीलिया के अन्य रूपों के साथ होते हैं, विशेष रूप से:

घावों से लंबे समय तक रक्तस्राव (रक्तस्राव का समय बढ़ जाना)।
. बार-बार या गंभीर नकसीर आना।
. मूत्र में रक्त के निशान।
. महिलाओं में भारी मासिक धर्म रक्तस्राव।

हीमोफीलिया है वंशानुगत रोगकमी के कारण कई कारकखून का जमना। हीमोफिलिया का प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर में कौन सा क्लॉटिंग फैक्टर गायब है। फैक्टर XI की कमी से हीमोफीलिया सी होता है।

फैक्टर XI एक प्लाज्मा ग्लोब्युलिन है जो थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत है। इसका नाम पीपीटी के रूप में संक्षिप्त है। कई अन्य रक्त के थक्के कारकों की तरह, कारक XI को यकृत कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित किया जाता है और यह शरीर में विटामिन K की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

हीमोफिलिया टाइप सी को हीमोफिलिया का सबसे हल्का प्रकार माना जाता है, क्योंकि कारक XI की स्पष्ट कमी के साथ भी, रोग के लक्षण खुद को हल्के रूप में प्रकट करते हैं, हालांकि कभी-कभी हीमोफिलिया सी अधिक गंभीर हीमोफिलिया ए या बी के साथ हो सकता है। हालांकि, इसी तरह के मामलेकाफी दुर्लभ हैं। लेकिन हीमोफिलिया अपने आप में एक पूरी तरह से अप्रत्याशित बीमारी है, और, उदाहरण के लिए, हल्के हीमोफिलिया सी वाले रोगी को बड़े पैमाने पर रक्तस्राव हो सकता है, जबकि एक अन्य प्रकार के हीमोफिलिया वाले रोगी को बहुत कम रक्तस्राव हो सकता है।

कारक XI के निम्न मान पूरी तरह से बरकरार हैं स्वस्थ बच्चे 6 महीने की उम्र तक।

फैक्टर XI को अक्सर रोसेन्थल फैक्टर कहा जाता है, क्योंकि इसका वर्णन पहली बार इस वैज्ञानिक और उनके सह-लेखकों ने 1953 में किया था।

रक्त में कारक XI का मान। परिणाम व्याख्या (तालिका)

कारक XI के लिए एक रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है यदि रोगी में हीमोफिलिया के लक्षण होते हैं, अर्थात्: चोटों के बाद गंभीर रक्तस्राव या सर्जिकल हस्तक्षेप, मामूली चोट लगने, चोट लगने या अप्रत्याशित रूप से अपने आप होने, आंतरिक अंगों या जोड़ों में रक्तस्राव के बाद व्यापक हेमेटोमा। फैक्टर XI परीक्षण और भी आवश्यक है यदि समान लक्षणवयस्कता में पहले से ही प्रकट होना शुरू हो गया, क्योंकि, हालांकि हीमोफिलिया सी एक वंशानुगत आनुवंशिक बीमारी है, अक्सर यह किसी भी तरह से खुद को महसूस नहीं करता है।

कारक XI की कमी का निदान एक अत्यंत जटिल प्रक्रिया है, और परिणाम हमेशा विश्वसनीय और विश्वसनीय नहीं होते हैं। तथ्य यह है कि प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान जमावट विकारों को बहुत कमजोर रूप से व्यक्त किया जा सकता है और ध्यान आकर्षित नहीं किया जा सकता है। या बिल्कुल भी स्थापित मानदंड के भीतर रहने के लिए।

बहुत बार, एक रोगी में एक कारक XI की कमी के पूर्ण निश्चितता के साथ निदान करने के लिए, आमतौर पर कई का संचालन करना आवश्यक होता है अतिरिक्त शोधऔर प्रयोगशाला परीक्षण।

रक्त शिरा से सुबह खाली पेट लिया जाता है।

सामान्य लोगों और गर्भवती महिलाओं के रक्त में कारक XI का मान:

यदि कारक XI बढ़ा हुआ है, तो इसका क्या अर्थ है?

कोई डेटा नहीं। हालांकि यह माना जाता है कि कारक XI की अतिरिक्त सामग्री से घनास्त्रता की संभावना बढ़ सकती है।

यदि कारक XI कम है, तो इसका क्या अर्थ है?

कारक XI या हीमोफिलिया C की जन्मजात कमी से रोग के तीन रूप हो सकते हैं: गुप्त, हल्का और गंभीर। रोग के आधे से अधिक वाहकों में, यह ठीक अव्यक्त रूप में मौजूद होता है, जब रक्तस्राव केवल कटौती या सर्जिकल हस्तक्षेप के साथ होता है, उदाहरण के लिए, दांत निकालने के दौरान।

पर सौम्य रूपहीमोफिलिया सी, इन लक्षणों में व्यापक हेमेटोमा भी जोड़ा जा सकता है, जो मामूली चोट या मजबूत संपीड़न के साथ भी होते हैं, या समय-समय पर ऊतक में सहज रक्तस्राव होता है।

हीमोफिलिया सी के स्पष्ट रूप के साथ, रोगी को नाक सहित सहज रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। पर दुर्लभ मामलेरक्तस्राव आर्टिकुलर बैग, चमड़े के नीचे और अन्य प्रकार के पेट के रक्तस्राव में होता है, जो हीमोफिलिया सी को इस दुर्लभ बीमारी के अन्य प्रकारों के समान बनाता है।

प्रसवोत्तर रक्तस्रावहीमोफिलिया सी के साथ, वे बहुत कम होते हैं, एक नियम के रूप में, यहां तक ​​\u200b\u200bकि कारक XI की बहुत कम गतिविधि के साथ, रक्त आधान या प्रसव के दौरान इसकी तैयारी की आवश्यकता नहीं होती है।

वहीं, चोट के दौरान या सर्जरी के दौरान व्यापक रक्तस्राव हो सकता है, जिसे रोकना काफी मुश्किल हो सकता है। खासकर जब आप मानते हैं कि, एक नियम के रूप में, वे डॉक्टरों के लिए और स्वयं रोगी के अनुपात के लिए पूरी तरह से आश्चर्यचकित हो जाते हैं, जो एक निश्चित बिंदु तक अपनी बीमारी से अवगत भी नहीं हो सकते हैं।

अधिकांश मामलों में, घटी दररक्त में कारक XI यकृत में इसके अणुओं के अपर्याप्त संश्लेषण के कारण होता है, न कि उनके दोषपूर्ण उत्परिवर्तन के कारण।

वे प्लाज्मा हेमोस्टेसिस प्रणाली के प्रमुख घटक हैं। अपने स्वभाव से, वे रोगनिरोधी हैं, जिनकी गतिविधि और उचित अंतःक्रिया से फाइब्रिन का थक्का बनता है।

रक्त कारकों का मुख्य उद्देश्य शारीरिक रूप से रक्तस्राव को रोकना है, इसके कारण और आकार की परवाह किए बिना। रक्त जमावट कारकों में से प्रत्येक एक प्रोटीन इकाई है जो एक एकल जमावट तंत्र के एक या दूसरे सेल के लिए जिम्मेदार है, क्रमशः, सबसे छोटा रोग परिवर्तनएक कारक पूरे सिस्टम के गंभीर उल्लंघन की ओर जाता है।

रक्त के थक्के कारक

अंतरराष्ट्रीय नामकरण के अनुसार प्रत्येक रक्त जमावट कारक को एक व्यक्तिगत रोमन अंक द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है और इसे प्रतिशत के रूप में मापा जाता है। वर्तमान में, 12 मुख्य जमावट कारक हैं, हालांकि, हेमोस्टेसिस और थ्रोम्बस गठन के निम्नलिखित घटक सबसे बड़े नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं:

• कारक आठवीं, जिसे एंहीमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए के रूप में भी जाना जाता है, सामान्य रूप से 50% से 100% तक होता है, जबकि कारक की न्यूनतम स्वीकार्य राशि जिसमें गंभीर उल्लंघनहेमोस्टेसिस, 30% से मेल खाती है। निर्दिष्ट थ्रोम्बोजेनेसिस कारक क्रमशः यकृत, प्लीहा, गुर्दे और उपकला कोशिकाओं में संश्लेषित होता है, इन अंगों की बीमारी से रक्तस्राव का लक्षण होता है। एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए का प्रोथ्रोम्बिनेज बनाकर अन्य जमावट कारकों पर उत्तेजक प्रभाव पड़ता है, जो रक्त के थक्के के निर्माण के लिए जिम्मेदार होता है। इस जमावट कारक की कमी हीमोफिलिया ए के रोगजनन में एक महत्वपूर्ण कड़ी है, जो रोग के पाठ्यक्रम का एक क्लासिक संस्करण है।
• कारक IX, एंथोमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी है, अन्यथा क्रिसमस कारक के रूप में जाना जाता है। विटामिन K के प्रभाव में लीवर में निर्दिष्ट क्लॉटिंग फैक्टर बनता है और सामान्य रूप से 50-200% होता है। कारक की न्यूनतम प्रभावी मात्रा 20-30% से होती है। क्रिसमस कारक तापमान में उतार-चढ़ाव के लिए कम संवेदनशीलता की विशेषता है और लंबे समय तक प्लाज्मा में बना रहता है। एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए की तरह, क्रिसमस कारक प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन के लिए आंतरिक मार्ग में शामिल है, जबकि एक माध्यमिक जमावट प्लग के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार है। कारक की एक स्पष्ट कमी हीमोफिलिया बी की विशेषता है, जो 20-30% मामलों में होती है।
• फैक्टर एक्सया स्टुअर्ट-प्रोवर फैक्टर एक प्रोटीन इकाई है जो निष्क्रिय अवस्था में लीवर में उत्पन्न होती है। इस कारक की शारीरिक मात्रा 60-100% है। स्टुअर्ट-प्रॉवर कारक ट्रिप्सिन की मदद से सक्रिय होता है, साथ ही साथ पर्याप्त मात्रा में विटामिन के। कारक की गतिविधि का मुख्य क्षेत्र प्रोथ्रोम्बिनेज का निर्माण होता है, जो बदले में प्रोथ्रोम्बिन को थ्रोम्बिन में बदलने में योगदान देता है, जो रक्त जमावट के आंतरिक मार्ग का अर्थ है।
• कारक XIरोसेन्थल कारक के रूप में जाना जाता है, थ्रोम्बोप्लास्टिन का एक प्लाज्मा अग्रदूत है, साथ ही एंटीहेमोफिलिक कारक सी। यह क्लॉटिंग कारक, अन्य कारकों की तरह, यकृत में बनता है, लेकिन हेमोस्टेसिस का एक बहुत ही गर्मी-संवेदनशील घटक है। सामान्य मात्राशरीर में कारक 65-135% है। रोसेन्थल कारक की मुख्य भूमिका रक्त जमावट प्रणाली के नौवें कारक की सक्रियता में निहित है, जो बाद में कैस्केड गठन प्रतिक्रिया में भाग लेगा। खून का थक्का. ग्यारहवें जमावट कारक की कमी एक विशेष प्रकार के हीमोफिलिया सी की विशेषता है, जिसकी ख़ासियत यह है कि पुरुष और महिला दोनों इससे पीड़ित हो सकते हैं।
• कारक बारहवीं, संपर्क कारक कहा जाता है, जिसे हेजमैन कारक के रूप में जाना जाता है, 65-150% है। यह कारक यकृत में निष्क्रिय अवस्था में संश्लेषित होता है। हेजमैन कारक के सक्रियण के लिए त्वचा, कोलेजन फाइबर, या के संपर्क की आवश्यकता होती है वसायुक्त अम्लमानव शरीर। इस कारक की भूमिका ग्यारहवें जमावट कारक को सक्रिय करना है, और, परिणामस्वरूप, प्रोथ्रोम्बिनेज का गठन। यह जानना महत्वपूर्ण है कि हेजमैन कारक की गंभीर कमी से भी रक्तस्राव नहीं होता है, और तदनुसार, नहीं है एटियलॉजिकल कारकसंचार प्रणाली के रोगों के विकास में।

रक्त सबसे महत्वपूर्ण भागों में से एक है मानव शरीर. यह तरल पदार्थ हमारे शरीर के सभी अंगों और ऊतकों का पोषण करता है। आम तौर पर एक वयस्क के शरीर में 3500 से 5000 मिली खून तक होता है। और इस मात्रा को बनाए रखने के लिए, प्रकृति चोटों के दौरान रक्त को रोकने की प्रक्रिया प्रदान करती है। थक्के कारकों पर विचार करें। और मानव जीवन के लिए इसका क्या महत्व है।

हेमोस्टेसिस क्या है

हमारे शरीर में, सभी अंगों और ऊतकों को आवश्यक पोषक तत्व और ऑक्सीजन प्रदान करने के लिए रक्त को तरल अवस्था में बनाए रखना चाहिए। वहीं, जरूरत पड़ने पर तरल पदार्थ को जेली जैसे पदार्थ में बदलना चाहिए ताकि खून की कमी से व्यक्ति की मौत न हो. और जेली जैसे थ्रोम्बस के अपने मिशन को पूरा करने के बाद, इसे फिर से एक तरल अवस्था में ले जाना चाहिए। रक्त की स्थिति को विनियमित करने की इस प्रक्रिया को हेमोस्टेसिस कहा जाता है।

हेमोस्टेसिस एक बहुत ही जटिल तंत्र है जिसमें दर्जनों पदार्थ शामिल होते हैं। यदि यह प्रक्रिया विफल हो जाती है, तो व्यक्ति को कई बीमारियों का सामना करना पड़ सकता है जो जीवन के लिए खतरा हैं। हेमोस्टेसिस रक्त में थक्के के कारकों से प्रभावित होता है।

जमावट

जमावट या is सुरक्षा यान्तृकीबड़े पैमाने पर खून की कमी से शरीर। आज, लगभग आधी मानवता को जमावट की समस्या है। उनकी वजह से ऐसा है कि भयानक रोगजैसे घनास्त्रता, दिल का दौरा, स्ट्रोक, प्रमुख रक्तस्राव। इन रक्त विकृति के असामयिक उपचार के परिणामस्वरूप हर दसवें व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है, और हर दूसरे व्यक्ति को जमावट विकार का बिल्कुल भी संदेह नहीं होता है।

जमावट प्रक्रियाओं की एक अनुक्रमिक श्रृंखला है, जिनमें से प्रत्येक अगले को ट्रिगर करती है। थक्के के किसी भी स्तर पर विफलता के मामले में, एक विकृति होती है जो सामान्य रक्त के थक्के को रोकती है। आज, वैज्ञानिकों ने रक्त जमावट के मुख्य चरणों की पहचान की है, ये हैं:

• प्रोथ्रोम्बिन की उपस्थिति।
• थ्रोम्बिन की घटना।
• फाइब्रिन सक्रियण।

रक्तस्राव की गिरफ्तारी का अंतिम चरण थ्रोम्बस का संकुचन और विघटन है, जो मूल तरल अवस्था में चला जाता है।

जमावट को प्रभावित करने वाले कारक

हमारे शरीर में रक्त के थक्के जमने के लिए अणुओं की दो मुख्य श्रेणियां जिम्मेदार हैं - प्लाज्मा और प्लेटलेट। प्लाज्मा हेमोस्टेसिस प्रोटीन की भागीदारी के साथ होता है जो रक्त के थक्के के निर्माण में शामिल होते हैं। हेमोस्टेसिस को कितने कारक प्रभावित करते हैं? प्लाज्मा कारकों की तालिका में 13 तत्व होते हैं, जो चिकित्सा में रोमन अंकों द्वारा इंगित किए जाते हैं।

इनमें से प्रत्येक घटक फाइब्रिन के निर्माण में भूमिका निभाता है।

गिने हुए जमावट कारकों के अलावा, कई अन्य सहायक प्लाज्मा पदार्थ हैं जो सभी घटकों की प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं।

प्लेटलेट जमावट कारक प्लेटलेट्स के घटक होते हैं जो उन घटकों से संबंधित होते हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं के थक्के के लिए जिम्मेदार होते हैं। दवा में उनमें से 10 हैं। किसी एक घटक की कमी या अधिकता के साथ, जमावट विफल हो जाता है और रक्त सामान्य से अधिक धीरे-धीरे जमा होता है।

13 प्लाज्मा कारक

इसके अलावा, अतिरिक्त प्लाज्मा जमावट कारक जमावट में भाग लेते हैं।

रक्त में जमावट कारकों में घटक शामिल हैं: विलेब्रांड, फ्लेचर, फिट्जगेराल्ड। ये घटक अन्य कारकों की सक्रियता में शामिल हैं, और यदि वे कमी हैं, तो जमावट श्रृंखला बाधित हो सकती है।

एक या एक से अधिक थक्के कारकों की कमी से कोगुलोपैथी नामक विकृति का विकास होता है, जो रक्त के थक्के का उल्लंघन है। कोगुलोपैथी वंशानुगत और अधिग्रहित दोनों कारणों से हो सकती है। रोग के विकास में वंशानुगत कारकों में शामिल हैं:

• घटक 8 और 9, 10 कारकों की कमी।
• घटक 5, 7, 10 और 11 कारकों की कमी।
• अन्य कारकों के घटकों की कमी।

अर्जित कारक:

• आईसीई सिंड्रोम।
• अधिग्रहित अवरोधक।
• प्रोथ्रोम्बिन कारकों की कमी।
• हेपरिन की तैयारी, आदि।

प्लेटलेट कारक

रक्त में प्लेटलेट जमावट कारक सीधे प्लेटलेट्स - लाल रक्त कोशिकाओं में पाए जाते हैं। आज, वैज्ञानिकों का कहना है कि उनकी संख्या 10 से अधिक है, लेकिन सटीक संख्या अभी भी सवालों के घेरे में है। चिकित्सा पाठ्यपुस्तकों में आज रक्त के थक्के जमने वाले 12 अणुओं की सूची है:

• थ्रोम्बिन प्रोटीन।
• ट्रिगर फाइब्रिन त्वरक।
• फॉस्फोलिपोप्रोटीन।
• हेपरिन अवरोधक।
• एग्लूटीनाबेलिन।
• फाइब्रिन ब्रेकडाउन अवरोधक।
• प्रोथ्रोम्बिन के टूटने का अवरोधक।
• रिट्रैक्टोसिन।
• सेरोटोनिन।
• कोट्रोम्बोप्लास्टिन।
• फाइब्रिन उत्प्रेरक।
• एडीपी प्लेटलेट्स के आसंजन के लिए जिम्मेदार है।

रक्त के थक्के को प्रभावित करने वाले कारक

अपने स्वास्थ्य को क्रम में बनाए रखने के लिए, प्रत्येक व्यक्ति को उन कारकों को जानना चाहिए जो रक्त के थक्के को तेज और धीमा करते हैं। यह ज्ञान जीवन-धमकाने वाली स्थितियों के विकास से बचने और समय पर एक जमावट प्रणाली स्थापित करने में मदद करेगा। किसी भी स्तर पर हेमोस्टेसिस के उल्लंघन से या तो व्यापक रक्तस्राव हो सकता है या रक्त के थक्के बन सकते हैं। दोनों की जान को खतरा है।

कम रक्त का थक्का जमना। घातक होने की घटना के साथ यह स्थिति खतरनाक है आंतरिक रक्तस्राव. पैथोलॉजी के विकास के कारण हो सकते हैं:

• आनुवंशिक विकार।
• देर से चरण में ऑन्कोलॉजिकल रोग।
• रक्त को पतला करने वाला।
• विटामिन के की कमी।
• कैल्शियम की कमी।
• जिगर के रोग।

इस विकृति का उपचार इसके विकास के कारणों पर निर्भर करता है। दवाएं एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती हैं। यदि खराब थक्के का कारण था दवा से इलाज, आपको दवाओं के सेवन को सीमित करने या उन्हें अधिक कोमल दवाओं से बदलने की आवश्यकता है।

रक्त वाहिकाओं, नसों और धमनियों में रक्त के थक्कों के बनने से यह विकृति खतरनाक है। जब धमनियां बंद हो जाती हैं, तो इसके द्वारा पोषित अंग मर जाते हैं। इसके अलावा, खतरा रक्त के थक्के के टूटने की संभावना में है, जो फेफड़ों और हृदय की महत्वपूर्ण धमनियों को बंद कर सकता है, जिससे मृत्यु हो सकती है। इस विकार के विकास के मुख्य कारण हैं:

• संक्रामक रोग।
• कम शारीरिक गतिविधि।
• एथेरोस्क्लेरोसिस।
• निर्जलीकरण।
• वंशानुगत कारक।
• मधुमेह।
• अधिक वज़न।
• गर्भावस्था।
• स्व - प्रतिरक्षित रोग।
• तनाव।
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।

इस विकृति के उपचार में, डॉक्टरों का मुख्य लक्ष्य रक्त के थक्के को कम करना है सामान्य स्तर. इन उद्देश्यों के लिए, विशेष तैयारी का उपयोग किया जाता है - थक्कारोधी। उनका स्वागत उपस्थित चिकित्सक की सख्त देखरेख में होना चाहिए। सबसे पहले, रोगी को हेपरिन का एक कोर्स निर्धारित किया जाता है, और फिर एस्पिरिन थेरेपी की जाती है।

वंशानुगत थ्रोम्बोफिलिया में, एस्पिरिन को बचपन से ही छोटी खुराक में निर्धारित किया जाता है।

किसी से पहले रक्त का थक्का जमने का कार्य परीक्षण किया जाना चाहिए शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान, बहिष्कृत करने के लिए संभावित जटिलताएं. साथ ही, यह अध्ययन गर्भवती महिलाओं और रोगियों की कुछ शिकायतों के लिए निर्धारित है। आमतौर पर, बुजुर्ग रोगियों में बढ़े हुए थक्के देखे जाते हैं।

अगर आपको ब्लीडिंग डिसऑर्डर का पता चला है, तो घबराने की जरूरत नहीं है। इसका मतलब है कि आपको अपने स्वास्थ्य का बेहतर ध्यान रखने की जरूरत है। कोई दवाडॉक्टर से सलाह लेने के बाद ही लेना चाहिए। उल्लंघन के कारण का पता लगाने के लिए सभी परीक्षण करना भी आवश्यक है। यदि आप उपचार में देरी नहीं करते हैं और डॉक्टर की सभी सिफारिशों का पालन करते हैं, तो रोग जल्दी से कम हो जाएगा और आपका जीवन स्वस्थ ट्रैक पर लौट आएगा।

संपर्क में

हेमोस्टेसिस या रक्त जमावट की प्रणाली रक्तस्राव को रोकने और रोकने के साथ-साथ रक्त की सामान्य तरल अवस्था को बनाए रखने के लिए आवश्यक प्रक्रियाओं का एक समूह है। सामान्य रक्त प्रवाह ऑक्सीजन की डिलीवरी सुनिश्चित करता है और पोषक तत्वऊतकों और अंगों के लिए।

हेमोस्टेसिस के प्रकार

रक्त जमावट प्रणाली में तीन मुख्य घटक होते हैं:

• वास्तविक जमावट प्रणाली - रक्त की हानि को रोकता है और समाप्त करता है;
• थक्कारोधी प्रणाली - रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है;
• फाइब्रिनोलिसिस सिस्टम - पहले से बने रक्त के थक्कों को घोल देता है।

रक्त के थक्कों द्वारा रक्त वाहिकाओं की रुकावट को रोकने के लिए, या, इसके विपरीत, उच्च रक्त हानि को रोकने के लिए इन सभी तीन घटकों को निरंतर संतुलन में होना चाहिए।

हेमोस्टेसिस, यानी रक्तस्राव को रोकना, दो प्रकार का होता है:

• - प्लेटलेट्स के आसंजन (चिपकने) द्वारा प्रदान किया गया;
• जमावट हेमोस्टेसिस - विशेष प्लाज्मा प्रोटीन द्वारा प्रदान किया जाता है - रक्त जमावट प्रणाली के कारक।

प्लेटलेट हेमोस्टेसिस

जमावट के सक्रिय होने से पहले ही इस प्रकार के रक्तस्राव को पहले काम में शामिल किया जाता है। यदि पोत क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो इसकी ऐंठन देखी जाती है, अर्थात लुमेन का संकुचन। प्लेटलेट्स सक्रिय हो जाते हैं और संवहनी दीवार का पालन करते हैं, जिसे आसंजन कहा जाता है। फिर वे आपस में और आतंच धागों के बीच चिपक जाते हैं। उन्हें एकत्रित किया जा रहा है। सबसे पहले, यह प्रक्रिया प्रतिवर्ती है, लेकिन बड़ी मात्रा में फाइब्रिन बनने के बाद, यह अपरिवर्तनीय हो जाता है।

इस प्रकार का हेमोस्टेसिस छोटे व्यास के जहाजों से रक्तस्राव में प्रभावी होता है: केशिकाएं, धमनी, शिरापरक। मध्यम और बड़े जहाजों से रक्तस्राव के अंतिम पड़ाव के लिए, जमावट हेमोस्टेसिस को सक्रिय करना आवश्यक है, जो रक्त जमावट कारकों द्वारा प्रदान किया जाता है।

जमावट हेमोस्टेसिस

इस प्रकार के रक्तस्राव को रोकने के लिए, प्लेटलेट के विपरीत, थोड़ी देर बाद काम में शामिल किया जाता है, इस तरह से रक्त की हानि को रोकने के लिए अधिक समय की आवश्यकता होती है। हालांकि, यह हेमोस्टेसिस है जो रक्तस्राव के अंतिम पड़ाव के लिए सबसे प्रभावी है।

क्लॉटिंग कारक यकृत में उत्पन्न होते हैं और रक्त में निष्क्रिय रूप में प्रसारित होते हैं। जब पोत की दीवार क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो वे सक्रिय हो जाते हैं। सबसे पहले, प्रोथ्रोम्बिन सक्रिय होता है, जो फिर थ्रोम्बिन में बदल जाता है। थ्रोम्बिन बड़े फाइब्रिनोजेन को छोटे अणुओं में विभाजित करता है, जो अगले चरण में फिर से एक नए पदार्थ - फाइब्रिन में जुड़ जाते हैं। सबसे पहले, घुलनशील फाइब्रिन अघुलनशील हो जाता है और रक्तस्राव का अंतिम पड़ाव प्रदान करता है।

जमावट हेमोस्टेसिस के मुख्य घटक

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, जमावट प्रकार के रक्तस्राव के मुख्य घटक थक्के कारक हैं। कुल मिलाकर, उन्हें 12 टुकड़ों से अलग किया जाता है, जिनमें से प्रत्येक को रोमन अंक द्वारा दर्शाया जाता है:

• मैं - फाइब्रिनोजेन;
• द्वितीय - प्रोथ्रोम्बिन;
• III - थ्रोम्बोप्लास्टिन;
• चतुर्थ - कैल्शियम आयन;
• वी - प्रोसेलेरिन;
• सातवीं - प्रोकनवर्टिन;
• आठवीं - एंथोमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए;
• IX - क्रिसमस कारक;
• एक्स - स्टुअर्ट-प्रॉवर फैक्टर (थ्रोम्बोट्रोपिन);
• XI - रोसेन्थल कारक (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत);
• बारहवीं - हेजमैन कारक;
• XIII - फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक।

पहले, वर्गीकरण में कारक VI (एक्सेलरिन) भी मौजूद था, लेकिन इसे हटा दिया गया था आधुनिक वर्गीकरण, क्योंकि यह कारक V का सक्रिय रूप है।

इसके अलावा, में से एक महत्वपूर्ण घटकजमावट हेमोस्टेसिस विटामिन के है। कुछ जमावट कारक और विटामिन के सीधे संबंध में हैं, क्योंकि यह विटामिन II, VII, IX और X कारकों के संश्लेषण के लिए आवश्यक है।

मुख्य प्रकार के कारक

ऊपर सूचीबद्ध जमावट हेमोस्टेसिस के 12 मुख्य घटक प्लाज्मा जमावट कारकों से संबंधित हैं। इसका मतलब है कि ये पदार्थ रक्त प्लाज्मा में मुक्त अवस्था में प्रसारित होते हैं।

ऐसे पदार्थ भी होते हैं जो प्लेटलेट्स में स्थित होते हैं। उन्हें प्लेटलेट क्लॉटिंग कारक कहा जाता है। नीचे मुख्य हैं:

• पीएफ -3 - प्लेटलेट थ्रोम्बोप्लास्टिन - प्रोटीन और लिपिड से युक्त एक जटिल, जिसके मैट्रिक्स पर रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया होती है;
• पीएफ -4 - एंटीहेपरिन कारक;
• पीएफ -5 - पोत की दीवार और एक दूसरे को प्लेटलेट्स का आसंजन प्रदान करता है;
• पीएफ -6 - रक्त के थक्के को सील करने के लिए आवश्यक;
• पीएफ -10 - सेरोटोनिन;
• पीएफ-11 - इसमें एटीपी और थ्रोम्बोक्सेन होते हैं।

अन्य रक्त कोशिकाओं में समान यौगिक खुले होते हैं: एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स। एक असंगत समूह के साथ रक्त आधान (रक्त आधान) के दौरान, ये कोशिकाएं बड़े पैमाने पर नष्ट हो जाती हैं और प्लेटलेट जमावट कारक बड़ी संख्या मेंबाहर जाना, जिससे कई रक्त के थक्कों का सक्रिय गठन होता है। इस स्थिति को प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) का सिंड्रोम कहा जाता है।

जमावट हेमोस्टेसिस के प्रकार

जमावट के दो तंत्र हैं: बाहरी और आंतरिक। बाहरी कारक को सक्रिय करने के लिए ऊतक कारक की आवश्यकता होती है। ये दो तंत्र क्लॉटिंग फैक्टर एक्स के निर्माण में एक में परिवर्तित हो जाते हैं, जो थ्रोम्बिन के निर्माण के लिए आवश्यक है, जो बदले में फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में परिवर्तित करता है।

इन प्रतिक्रियाओं का झरना एंटीथ्रॉम्बिन III द्वारा बाधित होता है, जो आठवीं को छोड़कर सभी कारकों को बांधने में सक्षम है। इसके अलावा, जमावट प्रक्रिया प्रोटीन सी - प्रोटीन एस प्रणाली से प्रभावित होती है, जो कारकों V और VIII की गतिविधि को रोकती है।

रक्त के थक्के के चरण

रक्तस्राव को पूरी तरह से रोकने के लिए, लगातार तीन चरणों को पारित करना होगा।

पहला चरण सबसे लंबा है। सबसे बड़ी संख्याइस स्तर पर प्रक्रियाएं होती हैं।

इस चरण को शुरू करने के लिए, एक सक्रिय प्रोथ्रोम्बिनेज कॉम्प्लेक्स का गठन किया जाना चाहिए, जो बदले में, प्रोथ्रोम्बिन को सक्रिय बना देगा। दो प्रकार के होते हैं दिया गया पदार्थ: रक्त और ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज।

पहले के गठन के लिए, हेजमैन कारक का सक्रियण आवश्यक है, जो क्षतिग्रस्त संवहनी दीवार के तंतुओं के संपर्क के कारण होता है। कारक XII को भी उच्च आणविक भार किनिनोजेन और कैलिकेरिन की आवश्यकता होती है। वे रक्त जमावट कारकों के मुख्य वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं, हालांकि, कुछ स्रोतों में उन्हें क्रमशः संख्या XV और XIV द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है। इसके अलावा, हेजमैन कारक की ओर जाता है सक्रिय अवस्थाइलेवन रोसेन्थल फैक्टर। इससे पहले कारक IX और फिर VIII की सक्रियता होती है। कारक X के सक्रिय होने के लिए एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए की आवश्यकता होती है, जिसके बाद यह कैल्शियम आयनों और कारक V से जुड़ जाता है। इस प्रकार, रक्त प्रोथ्रोम्बिनेज को संश्लेषित किया जाता है। ये सभी प्रतिक्रियाएं प्लेटलेट थ्रोम्बोप्लास्टिन (पीएफ-3) मैट्रिक्स पर होती हैं। यह प्रक्रिया लंबी है, इसकी अवधि 10 मिनट तक है।

ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज का निर्माण अधिक तेज़ी से और आसानी से होता है। सबसे पहले, ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन सक्रिय होता है, जो संवहनी दीवार को नुकसान के बाद रक्त में दिखाई देता है। यह कारक VII और कैल्शियम आयनों के साथ मिलकर स्टुअर्ट-प्रोवर फैक्टर X को सक्रिय करता है। उत्तरार्द्ध, बदले में, ऊतक फॉस्फोलिपिड और प्रोसेलेरिन के साथ बातचीत करता है, जो ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज के उत्पादन की ओर जाता है। यह तंत्र बहुत तेज है - 10 सेकंड तक।

दूसरा और तीसरा चरण

दूसरे चरण की शुरुआत प्रोथ्रोम्बिन के सक्रिय थ्रोम्बिन में प्रोथ्रोम्बिनेज के कामकाज से होती है। इस चरण में IV, V, X जैसे प्लाज्मा जमावट कारकों की कार्रवाई की आवश्यकता होती है। चरण थ्रोम्बिन के गठन के साथ समाप्त होता है और कुछ सेकंड में आगे बढ़ता है।

तीसरा चरण फाइब्रिनोजेन का अघुलनशील फाइब्रिन में रूपांतरण है। सबसे पहले, फाइब्रिन मोनोमर बनता है, जो थ्रोम्बिन की क्रिया द्वारा प्रदान किया जाता है। इसके अलावा, यह एक फाइब्रिन बहुलक में बदल जाता है, जो पहले से ही एक अघुलनशील यौगिक है। यह एक फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक के प्रभाव में होता है। फाइब्रिन का थक्का बनने के बाद उस पर रक्त कोशिकाएं जमा हो जाती हैं, जिससे थ्रोम्बस का निर्माण होता है।

उसके बाद, कैल्शियम आयनों और थ्रोम्बोस्टेनिन (प्लेटलेट्स द्वारा संश्लेषित एक प्रोटीन) के प्रभाव में, थक्का वापस ले लिया जाता है। पीछे हटने के दौरान, थ्रोम्बस अपने मूल आकार का आधा हिस्सा खो देता है, क्योंकि सीरम (फाइब्रिनोजेन के बिना प्लाज्मा) को निचोड़ा जाता है। इस प्रक्रिया में कई घंटे लगते हैं।

फिब्रिनोल्य्सिस

ताकि परिणामी थ्रोम्बस पोत के लुमेन को पूरी तरह से बंद न करे और इसके अनुरूप ऊतकों को रक्त की आपूर्ति बंद न करे, फाइब्रिनोलिसिस की एक प्रणाली होती है। यह एक फाइब्रिन थक्का का विभाजन प्रदान करता है। यह प्रक्रिया थ्रोम्बस के संघनन के साथ ही होती है, लेकिन बहुत धीमी होती है।

फाइब्रिनोलिसिस के कार्यान्वयन के लिए, एक विशेष पदार्थ, प्लास्मिन की क्रिया आवश्यक है। यह प्लास्मिनोजेन से रक्त में बनता है, जो प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर्स की उपस्थिति के कारण सक्रिय होता है। ऐसा ही एक पदार्थ है यूरोकाइनेज। प्रारंभ में, यह एक निष्क्रिय अवस्था में भी होता है, जो एड्रेनालाईन (अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा स्रावित एक हार्मोन), लाइसोकिनेस के प्रभाव में कार्य करना शुरू कर देता है।

प्लास्मिन फाइब्रिन को पॉलीपेप्टाइड्स में विघटित कर देता है, जिससे रक्त का थक्का घुल जाता है। यदि किसी कारण से फाइब्रिनोलिसिस के तंत्र में गड़बड़ी होती है, तो थ्रोम्बस को बदल दिया जाता है संयोजी ऊतक. यह अचानक पोत की दीवार से अलग हो सकता है और किसी अन्य अंग में कहीं रुकावट पैदा कर सकता है, जिसे थ्रोम्बोम्बोलिज़्म कहा जाता है।

हेमोस्टेसिस की स्थिति का निदान

यदि किसी व्यक्ति को बढ़े हुए रक्तस्राव का सिंड्रोम है ( भारी रक्तस्रावपर सर्जिकल हस्तक्षेपआह, नाक, गर्भाशय रक्तस्राव, अकारण चोट), यह रक्त जमावट की विकृति पर संदेह करने योग्य है। क्लॉटिंग डिसऑर्डर के कारण की पहचान करने के लिए, पास करने की सलाह दी जाती है सामान्य विश्लेषणरक्त, कोगुलोग्राम, जो जमावट हेमोस्टेसिस की स्थिति को प्रदर्शित करेगा।

जमावट कारकों, अर्थात् VIII और IX कारकों को निर्धारित करना भी उचित है। चूंकि इन विशेष यौगिकों की एकाग्रता में कमी से सबसे अधिक बार रक्त जमावट का उल्लंघन होता है।

रक्त जमावट प्रणाली की स्थिति को दर्शाने वाले मुख्य संकेतक हैं:

• प्लेटलेट्स की संख्या;
• रक्तस्राव का समय;
• थक्के का समय;
• प्रोथॉम्बिन समय;
• प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स;
• फाइब्रिनोजेन की मात्रा;
• आठवीं और नौवीं कारकों की गतिविधि;
• विटामिन के स्तर।

हेमोस्टेसिस की पैथोलॉजी

अधिकांश बारम्बार बीमारी, जो जमावट कारकों की कमी के साथ मनाया जाता है, हीमोफिलिया है। यह एक वंशानुगत विकृति है जो एक्स गुणसूत्र के साथ संचरित होती है। ज्यादातर लड़के बीमार होते हैं, और लड़कियां इस बीमारी की वाहक हो सकती हैं। इसका मतलब है कि लड़कियों में बीमारी के लक्षण विकसित नहीं होते हैं, लेकिन वे हीमोफिलिया जीन को अपनी संतानों तक पहुंचा सकती हैं।

जमावट कारक VIII की कमी के साथ, हीमोफिलिया ए विकसित होता है, IX की मात्रा में कमी के साथ - हीमोफिलिया बी। पहला संस्करण अधिक गंभीर है और इसमें कम अनुकूल रोग का निदान है।

चिकित्सकीय रूप से, हीमोफिलिया सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद रक्त की कमी में वृद्धि से प्रकट होता है, कॉस्मेटिक प्रक्रियाएंबार-बार नाक या गर्भाशय (लड़कियों में) रक्तस्राव। अभिलक्षणिक विशेषताहेमोस्टेसिस की यह विकृति जोड़ों (हेमर्थ्रोसिस) में रक्त का संचय है, जो उनकी व्यथा, सूजन और लालिमा से प्रकट होती है।

हीमोफीलिया का निदान और उपचार

निदान में कारकों की गतिविधि का निर्धारण (काफी कम), एक कोगुलोग्राम (लंबा और एपीटीटी, प्लाज्मा पुनर्गणना के समय में वृद्धि) का संचालन करना शामिल है।

हीमोफिलिया के लिए उपचार क्लॉटिंग कारकों (VIII और IX) के साथ आजीवन प्रतिस्थापन चिकित्सा है। मजबूत करने वाली दवाओं की भी सिफारिश की संवहनी दीवार("ट्रेंटल")।

इस प्रकार, रक्त जमावट कारक शरीर के सामान्य कामकाज को सुनिश्चित करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। उनकी गतिविधि प्रदान करती है अच्छी तरह से समन्वित कार्यसब आंतरिक अंगउन्हें ऑक्सीजन और आवश्यक पोषक तत्व प्रदान करके।