अनुमस्तिष्क सिंड्रोम एक लक्षण और तंत्रिका संबंधी विकारों के परिणाम के रूप में। शीर्षक "सेरिबैलम और उसकी हार के संकेत

अनुमस्तिष्क गतिभंग एक सिंड्रोम है जो तब होता है जब मस्तिष्क की एक विशेष संरचना जिसे सेरिबैलम कहा जाता है, या तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के साथ इसका संबंध प्रभावित होता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग बहुत आम है और विभिन्न प्रकार के विकारों का परिणाम हो सकता है। इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ आंदोलनों के समन्वय, उनकी चिकनाई और आनुपातिकता, असंतुलन और शरीर की मुद्रा के रखरखाव का विकार हैं। अनुमस्तिष्क गतिभंग की उपस्थिति के कुछ लक्षण चिकित्सा शिक्षा के बिना किसी व्यक्ति को भी नग्न आंखों से दिखाई देते हैं, जबकि अन्य का विशेष परीक्षणों का उपयोग करके पता लगाया जाता है। अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार काफी हद तक इसकी घटना के कारण पर निर्भर करता है, जिस रोग का यह परिणाम है। अनुमस्तिष्क गतिभंग की घटना का कारण क्या हो सकता है, यह कौन से लक्षण स्वयं प्रकट होता है और इससे कैसे निपटना है, आप इस लेख को पढ़कर जानेंगे।

सेरिबैलम मस्तिष्क के मुख्य भाग के नीचे और पीछे पश्च कपाल फोसा में स्थित मस्तिष्क का एक हिस्सा है। सेरिबैलम में दो गोलार्ध और वर्मिस होते हैं, मध्य भाग जो गोलार्धों को एक दूसरे के साथ जोड़ता है। सेरिबैलम का औसत वजन 135 ग्राम है, और आकार 9-10 सेमी × 3-4 सेमी × 5-6 सेमी है, लेकिन इतने छोटे मापदंडों के बावजूद, इसके कार्य बहुत महत्वपूर्ण हैं। हम में से कोई भी इस बारे में नहीं सोचता है कि मांसपेशियों को किस क्रम में तनावपूर्ण होना चाहिए, उदाहरण के लिए, बस बैठने या खड़े होने के लिए, एक चम्मच हाथ में लें। ऐसा लगता है कि यह स्वचालित रूप से होता है, आपको बस इसे चाहते हैं। हालांकि, वास्तव में, इस तरह के सरल मोटर कृत्यों को करने के लिए, कई मांसपेशियों के समन्वित और एक साथ काम करने की आवश्यकता होती है, जो कि सेरिबैलम के सक्रिय कामकाज के साथ ही संभव है।

सेरिबैलम के मुख्य कार्य हैं:

  • शरीर को संतुलन में रखने के लिए मांसपेशियों की टोन को बनाए रखना और पुनर्वितरण करना;
  • उनकी सटीकता, चिकनाई और आनुपातिकता के रूप में आंदोलनों का समन्वय;
  • सहक्रियात्मक मांसपेशियों (एक ही गति का प्रदर्शन) और प्रतिपक्षी मांसपेशियों (बहुआयामी आंदोलनों का प्रदर्शन) में मांसपेशी टोन को बनाए रखना और पुनर्वितरित करना। उदाहरण के लिए, पैर को मोड़ने के लिए, फ्लेक्सर्स को एक साथ कसना और एक्सटेंसर को आराम देना आवश्यक है;
  • किसी विशेष प्रकार के कार्य को करने के लिए आवश्यक न्यूनतम मांसपेशी संकुचन के रूप में ऊर्जा का किफायती व्यय;
  • मोटर सीखने की प्रक्रियाओं में भागीदारी (उदाहरण के लिए, कुछ मांसपेशियों के संकुचन से जुड़े पेशेवर कौशल का निर्माण)।

यदि सेरिबैलम स्वस्थ है, तो ये सभी कार्य हमारे लिए बिना किसी विचार प्रक्रिया के अगोचर रूप से किए जाते हैं। यदि सेरिबैलम का कुछ हिस्सा या अन्य संरचनाओं के साथ इसका संबंध प्रभावित होता है, तो इन कार्यों का प्रदर्शन मुश्किल हो जाता है, और कभी-कभी बस असंभव हो जाता है। तभी तथाकथित अनुमस्तिष्क गतिभंग होता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के संकेतों के साथ होने वाले न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी का स्पेक्ट्रम बहुत विविध है। अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारण हो सकते हैं:

  • वर्टेब्रोबैसिलर बेसिन (और, डिस्केरक्यूलेटरी एन्सेफैलोपैथी) में मस्तिष्क परिसंचरण के विकार;
  • और पुल-अनुमस्तिष्क कोण;
  • सेरिबैलम और उसके कनेक्शन को नुकसान के साथ;
  • , मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
  • सेरिबैलम और उसके कनेक्शन (, और अन्य) को नुकसान के साथ तंत्रिका तंत्र के अपक्षयी रोग और विसंगतियाँ;
  • नशा और चयापचय संबंधी विकार (उदाहरण के लिए, शराब और नशीली दवाओं का उपयोग, सीसा नशा, मधुमेह मेलेटस, और इसी तरह);
  • आक्षेपरोधी की अधिक मात्रा;
  • विटामिन बी 12 की कमी;
  • अवरोधक।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण

यह दो प्रकार के अनुमस्तिष्क गतिभंग को भेद करने के लिए प्रथागत है: स्थैतिक (स्थिर-चलन) और गतिशील। स्थिर अनुमस्तिष्क गतिभंग अनुमस्तिष्क वर्मिस को नुकसान के साथ विकसित होता है, और गतिशील - अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के विकृति और इसके कनेक्शन के साथ। प्रत्येक प्रकार के गतिभंग की अपनी विशेषताएं हैं। किसी भी प्रकार के अनुमस्तिष्क गतिभंग को मांसपेशियों की टोन में कमी की विशेषता है।

स्टेटिक-लोकोमोटर गतिभंग

इस प्रकार के अनुमस्तिष्क गतिभंग को सेरिबैलम के एंटीग्रेविटेशनल फ़ंक्शन के उल्लंघन की विशेषता है। नतीजतन, खड़े होना और चलना शरीर पर बहुत अधिक बोझ बन जाता है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के लक्षण हो सकते हैं:

  • "एड़ी और पैर की उंगलियों को एक साथ" स्थिति में सीधे खड़े होने में असमर्थता;
  • आगे, पीछे या बगल की ओर झुकना;
  • रोगी केवल अपने पैरों को चौड़ा करके खड़ा हो सकता है और अपने हाथों से संतुलन बना सकता है;
  • चौंका देने वाला चाल (शराबी की तरह);
  • जब रोगी को मोड़ते हैं, तो वह "वही" हो जाता है, और वह गिर सकता है।

स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग का पता लगाने के लिए कई सरल परीक्षणों का उपयोग किया जाता है। उनमें से कुछ यहां हैं:

  • रोमबर्ग स्थिति में खड़ा है। मुद्रा इस प्रकार है: पैर की उंगलियों और एड़ी को एक साथ ले जाया जाता है, बाहों को एक क्षैतिज स्तर तक आगे बढ़ाया जाता है, हथेलियां नीचे की ओर फैली हुई उंगलियों के साथ देख रही होती हैं। सबसे पहले, रोगी को अपनी आँखें खोलकर खड़े होने के लिए कहा जाता है, और फिर अपनी आँखें बंद करके। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, रोगी खुली आँखों से और बंद आँखों से अस्थिर होता है। यदि रोमबर्ग स्थिति में कोई विचलन नहीं पाया जाता है, तो रोगी को जटिल रोमबर्ग स्थिति में खड़े होने की पेशकश की जाती है, जब एक पैर दूसरे के सामने रखा जाना चाहिए ताकि एड़ी पैर की अंगुली को छू सके (ऐसी स्थिर मुद्रा बनाए रखना ही संभव है सेरिबैलम से पैथोलॉजी की अनुपस्थिति में);
  • रोगी को एक सशर्त सीधी रेखा के साथ चलने की पेशकश की जाती है। स्टेटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, यह असंभव है, रोगी अनिवार्य रूप से एक दिशा या किसी अन्य में विचलित हो जाएगा, अपने पैरों को फैलाएगा, और गिर भी सकता है। उन्हें अचानक रुकने और 90 ° बाएं या दाएं मुड़ने के लिए भी कहा जाता है (गतिभंग के साथ, व्यक्ति गिर जाएगा);
  • रोगी को एक साइड स्टेप के साथ चलने की पेशकश की जाती है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ ऐसी चाल बन जाती है, जैसे कि नृत्य करते हुए, शरीर अंगों से पीछे रह जाता है;
  • परीक्षण "तारांकन" या पनोव। यह परीक्षण आपको हल्के ढंग से स्पष्ट स्थैतिक-चलन गतिभंग के साथ उल्लंघनों की पहचान करने की अनुमति देता है। तकनीक इस प्रकार है: रोगी को एक सीधी रेखा में लगातार तीन कदम आगे बढ़ना चाहिए, और फिर तीन कदम पीछे, एक सीधी रेखा में भी। सबसे पहले, परीक्षण खुली आँखों से किया जाता है, और फिर बंद आँखों से। यदि खुली आँखों से रोगी कमोबेश इस परीक्षण को करने में सक्षम है, तो बंद आँखों से वह अनिवार्य रूप से घूमता है (कोई सीधी रेखा नहीं है)।

बिगड़ा हुआ खड़े होने और चलने के अलावा, स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग विभिन्न आंदोलनों को करते समय समन्वित मांसपेशी संकुचन के उल्लंघन के रूप में प्रकट होता है। इसे चिकित्सा में अनुमस्तिष्क असिनर्जिया कहा जाता है। उनकी पहचान करने के लिए, कई परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है:

  • रोगी को अपनी छाती पर हाथ जोड़कर एक प्रवण स्थिति से अचानक बैठने के लिए कहा जाता है। आम तौर पर, एक ही समय में, ट्रंक की मांसपेशियां और पीछे की जांघ की मांसपेशियां समकालिक रूप से सिकुड़ती हैं, और व्यक्ति बैठने में सक्षम होता है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, दोनों मांसपेशी समूहों का समकालिक संकुचन असंभव हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप हाथों की मदद के बिना बैठना असंभव हो जाता है, रोगी वापस गिर जाता है और साथ ही एक पैर उठाता है। प्रवण स्थिति में यह तथाकथित बाबिंस्की की अतुल्यता है;
  • खड़े होने की स्थिति में बाबिंस्की की असिनर्जी इस प्रकार है: एक खड़े होने की स्थिति में, रोगी को अपना सिर वापस फेंकते हुए, पीछे झुकने की पेशकश की जाती है। आम तौर पर इसके लिए व्यक्ति को अनजाने में अपने घुटनों को थोड़ा मोड़कर कूल्हे के जोड़ों में सीधा करना होगा। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, संबंधित जोड़ों में न तो लचीलापन होता है और न ही विस्तार होता है, और झुकने का प्रयास गिरावट में समाप्त होता है;
  • ओज़ेचोव्स्की का परीक्षण। डॉक्टर अपनी बाहों को हथेलियों से ऊपर उठाता है और खड़े या बैठे रोगी को अपनी हथेलियों से उन पर झुकने के लिए आमंत्रित करता है। तभी डॉक्टर ने अचानक उनके हाथ नीचे खींच लिए। आम तौर पर, रोगी में मांसपेशियों का बिजली-तेज अनैच्छिक संकुचन इस तथ्य में योगदान देता है कि वह या तो पीछे झुक जाता है या गतिहीन रहता है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग वाला रोगी सफल नहीं होगा - वह आगे गिर जाएगा;
  • रिवर्स शॉक (सकारात्मक स्टुअर्ट-होम्स परीक्षण) की अनुपस्थिति की घटना। रोगी को कोहनी के जोड़ में हाथ को बल के साथ मोड़ने की पेशकश की जाती है, और डॉक्टर इसका प्रतिकार करता है, और फिर अचानक प्रतिकार बंद कर देता है। स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के साथ, रोगी का हाथ जोर से पीछे की ओर फेंका जाता है और रोगी की छाती से टकराता है।

गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग

सामान्य तौर पर, इसका सार आंदोलनों की चिकनाई और आनुपातिकता, सटीकता और निपुणता के उल्लंघन में निहित है। यह द्विपक्षीय (सेरिबैलम के दोनों गोलार्द्धों को नुकसान के साथ) और एकतरफा (सेरिबैलम के एक गोलार्ध के विकृति के साथ) हो सकता है। एकतरफा गतिशील गतिभंग बहुत अधिक सामान्य है।

गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के कुछ लक्षण स्थैतिक गतिभंग गतिभंग के लक्षणों के साथ ओवरलैप होते हैं। इसलिए, उदाहरण के लिए, यह अनुमस्तिष्क असिनर्जिया (बाबिन्स्की की असिनर्जी झूठ और खड़े होने, ओज़ेचोव्स्की और स्टुअर्ट-होम्स के परीक्षण) की उपस्थिति से संबंधित है। केवल थोड़ा सा अंतर है: चूंकि गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है, ये परीक्षण घाव के किनारे पर प्रबल होते हैं (उदाहरण के लिए, यदि बाएं अनुमस्तिष्क गोलार्ध प्रभावित होता है, तो "समस्याएं" बाएं अंगों के साथ होंगी और इसके विपरीत)।

इसके अलावा, गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग स्वयं प्रकट होता है:

  • छोरों में इरादा कंपकंपी (कंपकंपी)। यह उस कंपन का नाम है जो प्रदर्शन किए गए आंदोलन के अंत में होता है या तेज होता है। आराम करने पर, कांपना नहीं देखा जाता है। उदाहरण के लिए, यदि आप रोगी को टेबल से बॉलपॉइंट पेन लेने के लिए कहते हैं, तो पहले तो गति सामान्य होगी, और जब तक पेन को सीधे लिया जाएगा, तब तक उंगलियां कांपने लगेंगी;
  • याद आती है और चूक जाती है। ये घटनाएं अनुपातहीन मांसपेशी संकुचन का परिणाम हैं: उदाहरण के लिए, फ्लेक्सर्स किसी विशेष आंदोलन को करने के लिए आवश्यकता से अधिक अनुबंध करते हैं, और एक्स्टेंसर ठीक से आराम नहीं करते हैं। नतीजतन, सबसे परिचित क्रियाएं करना मुश्किल हो जाता है: अपने मुंह में एक चम्मच लाओ, बटन जकड़ें, जूते का फीता, दाढ़ी, और इसी तरह;
  • हस्तलेखन उल्लंघन। गतिशील गतिभंग को बड़े असमान अक्षरों की विशेषता है, जो लिखित का एक ज़िगज़ैग अभिविन्यास है;
  • कटा हुआ भाषण। यह शब्द भाषण की निरंतरता और झटके को संदर्भित करता है, वाक्यांशों को अलग-अलग टुकड़ों में विभाजित करता है। रोगी का भाषण ऐसा लगता है जैसे वह पोडियम से कुछ नारों के साथ बोल रहा हो;
  • निस्टागमस Nystagmus नेत्रगोलक का एक अनैच्छिक कंपन है। वास्तव में, यह आंख की मांसपेशियों के संकुचन के असंतुलन का परिणाम है। आंखें फड़कने लगती हैं, यह विशेष रूप से पक्ष की ओर देखते समय स्पष्ट होता है;
  • एडियाडोकोकिनेसिस। एडियाडोकोकिनेसिस एक पैथोलॉजिकल मूवमेंट डिसऑर्डर है जो मल्टीडायरेक्शनल मूवमेंट के तेजी से दोहराव की प्रक्रिया में होता है। उदाहरण के लिए, यदि आप रोगी को जल्दी से अपनी हथेलियों को अपनी धुरी पर घुमाने के लिए कहते हैं (जैसे कि एक प्रकाश बल्ब में पेंच करना), तो गतिशील गतिभंग के साथ, प्रभावित हाथ स्वस्थ की तुलना में इसे अधिक धीरे और अजीब तरह से करेगा;
  • घुटने के झटके की पेंडुलम प्रकृति। आम तौर पर, पटेला के नीचे एक न्यूरोलॉजिकल हथौड़े से एक झटका एक डिग्री या किसी अन्य के पैर के एक ही आंदोलन का कारण बनता है। गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, पैर दोलन एक झटके के बाद कई बार किए जाते हैं (अर्थात, पैर एक पेंडुलम की तरह झूलता है)।

गतिशील गतिभंग की पहचान करने के लिए, कई नमूनों का उपयोग करने की प्रथा है, क्योंकि इसकी गंभीरता की डिग्री हमेशा महत्वपूर्ण सीमा तक नहीं पहुंचती है और तुरंत ध्यान देने योग्य होती है। सेरिबैलम के न्यूनतम घावों के साथ, इसे केवल नमूनों के साथ ही पता लगाया जा सकता है:

  • उंगली परीक्षण। एक सीधी और एक क्षैतिज स्तर पर उठाए गए हाथ के साथ खुली और फिर बंद आंखों के साथ पक्ष में थोड़ा सा अपहरण के साथ, रोगी को तर्जनी की नोक नाक में डालने के लिए कहें। यदि कोई व्यक्ति स्वस्थ है तो वह बिना अधिक कठिनाई के ऐसा कर सकता है। गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, तर्जनी याद आती है, नाक के पास आने पर, जानबूझकर कांपना प्रकट होता है;
  • उंगली परीक्षण। आंखें बंद करके, रोगी को एक दूसरे को थोड़ा अलग हाथों की तर्जनी की युक्तियों से मारने की पेशकश की जाती है। पिछले परीक्षण के समान, गतिशील गतिभंग की उपस्थिति में, कोई हिट नहीं होती है, कांपना देखा जा सकता है;
  • अंगूठे का परीक्षण। डॉक्टर रोगी की आंखों के सामने न्यूरोलॉजिकल हथौड़ा चलाता है, और उसे तर्जनी को हथौड़े के मसूड़े में ठीक से मारना चाहिए;
  • हथौड़ा ए.जी. के साथ परीक्षण पनोव। रोगी को एक हाथ में एक स्नायविक हथौड़ा दिया जाता है और दूसरे हाथ की उंगलियों को बारी-बारी से और जल्दी से हथौड़े को या तो संकीर्ण भाग (हैंडल), या चौड़े (मसूड़े) से निचोड़ने की पेशकश की जाती है;
  • एड़ी-घुटने का परीक्षण। यह लापरवाह स्थिति में किया जाता है। सीधे पैर को लगभग 50-60 ° ऊपर उठाना आवश्यक है, एड़ी को दूसरे पैर के घुटने से मारें और, जैसा कि यह था, एड़ी को निचले पैर की सामने की सतह के साथ पैर तक "सवारी" करें। परीक्षण खुली आँखों से किया जाता है, और फिर बंद आँखों से;
  • अतिरेक और आंदोलनों के अनुपात के लिए परीक्षण। रोगी को हथेलियों के साथ अपनी बाहों को एक क्षैतिज स्तर तक आगे बढ़ाने के लिए कहा जाता है, और फिर, डॉक्टर के आदेश पर, अपनी हथेलियों को नीचे की ओर मोड़ें, अर्थात स्पष्ट रूप से 180 ° मुड़ें। गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग की उपस्थिति में, बाहों में से एक अत्यधिक घूमता है, अर्थात 180 ° से अधिक;
  • डायडोकोकिनेसिस के लिए परीक्षण। रोगी को अपनी बाहों को कोहनी पर मोड़ना चाहिए और जैसे थे, अपने हाथों में एक सेब लेना चाहिए, और फिर जल्दी से अपने हाथों से घुमा देना चाहिए;
  • डोनिकोव की उंगली की घटना। बैठने की स्थिति में, रोगी ने अपने हाथों को अपने घुटनों, हथेलियों को ऊपर की ओर रखा है। फ्लेक्सर और एक्सटेंसर मांसपेशियों के स्वर में असंतुलन के कारण प्रभावित पक्ष पर उंगलियों को मोड़ना और हाथ को मोड़ना संभव है।

गतिशील गतिभंग के लिए इतनी बड़ी संख्या में नमूने इस तथ्य के कारण हैं कि हमेशा केवल एक परीक्षण का उपयोग करके इसका पता नहीं लगाया जाता है। यह सब अनुमस्तिष्क ऊतक को नुकसान की सीमा पर निर्भर करता है। इसलिए, अधिक गहन विश्लेषण के लिए, आमतौर पर कई नमूने एक साथ किए जाते हैं।


अनुमस्तिष्क गतिभंग का उपचार

अनुमस्तिष्क गतिभंग के उपचार के लिए कोई एक रणनीति नहीं है। यह इसकी घटना के संभावित कारणों की बड़ी संख्या के कारण है। इसलिए, सबसे पहले, पैथोलॉजिकल स्थिति (उदाहरण के लिए, स्ट्रोक या मल्टीपल स्केलेरोसिस) को स्थापित करना आवश्यक है, जिसके कारण अनुमस्तिष्क गतिभंग हुआ, और फिर एक उपचार रणनीति बनाई जा रही है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले रोगसूचक उपचार में शामिल हैं:


अनुमस्तिष्क गतिभंग के खिलाफ लड़ाई में मदद व्यायाम चिकित्सा और मालिश है। कुछ व्यायाम करने से आप मांसपेशियों की टोन को सामान्य कर सकते हैं, फ्लेक्सर्स और एक्सटेंसर के संकुचन और विश्राम का समन्वय कर सकते हैं, और रोगी को आंदोलन की नई स्थितियों के अनुकूल होने में भी मदद कर सकते हैं।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के उपचार में, फिजियोथेरेप्यूटिक विधियों का उपयोग किया जा सकता है, विशेष रूप से विद्युत उत्तेजना, हाइड्रोथेरेपी (स्नान), मैग्नेटोथेरेपी। भाषण चिकित्सक के साथ कक्षाएं भाषण विकारों को सामान्य करने में मदद करेंगी।

आंदोलन की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने के लिए, अनुमस्तिष्क गतिभंग के गंभीर अभिव्यक्तियों वाले रोगी को अतिरिक्त साधनों का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है: बेंत, वॉकर और यहां तक ​​​​कि व्हीलचेयर।

कई मायनों में, वसूली के लिए पूर्वानुमान अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारण से निर्धारित होता है। तो, सर्जिकल हटाने के बाद सेरिबैलम के एक सौम्य ट्यूमर की उपस्थिति में, एक पूर्ण वसूली संभव है। हल्के संचार विकारों और क्रानियोसेरेब्रल चोटों, मेनिन्जाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस से जुड़े अनुमस्तिष्क गतिभंग का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। अपक्षयी रोग, मल्टीपल स्केलेरोसिस चिकित्सा के लिए कम उत्तरदायी हैं।

इस प्रकार, अनुमस्तिष्क गतिभंग हमेशा किसी प्रकार की बीमारी का परिणाम होता है, न कि हमेशा न्यूरोलॉजिकल। इसके लक्षण इतने अधिक नहीं हैं और साधारण परीक्षणों की सहायता से इसकी उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है। लक्षणों से जल्द से जल्द और प्रभावी ढंग से निपटने के लिए अनुमस्तिष्क गतिभंग के सही कारण को स्थापित करना बहुत महत्वपूर्ण है। प्रत्येक मामले में रोगी के प्रबंधन की रणनीति निर्धारित की जाती है।

न्यूरोलॉजिस्ट एम. एम. शापरलिंग गतिभंग के बारे में बात करते हैं:


यह विभिन्न प्रकार के परिणामों के कारण हो सकता है। यह इस तथ्य के कारण है कि यह मानव शरीर के लगभग सभी भागों से जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से, तंत्रिका तंत्र के साथ। एक नियम के रूप में, इस अंग के साथ कई अप्रिय लक्षण और समस्याओं की उपस्थिति को अक्सर अनुमस्तिष्क गतिभंग कहा जाता है। यह खुद को समन्वय विकार, असंतुलन आदि के रूप में प्रकट करता है। ऐसे में व्यक्ति लंबे समय तक एक ही स्थिति में नहीं रह सकता है।

अनुमस्तिष्क घाव के कुछ लक्षणों का नग्न आंखों से पता लगाया जा सकता है। हालांकि, अधिक जटिल छिपे हुए संकेतों को केवल विशेष प्रयोगशाला नमूनों की मदद से ही प्रकट किया जा सकता है। इन विकृतियों के उपचार की प्रभावशीलता घावों के कारणों पर निर्भर करती है।

मुख्य कार्य

सेरिबैलम बड़ी मात्रा में काम करता है। सबसे पहले यह समर्थन और वितरण करता है जो मानव शरीर को संतुलन में रखने के लिए आवश्यक है। इस अंग के काम के लिए धन्यवाद, एक व्यक्ति मोटर कार्य कर सकता है। इसलिए, अनुमस्तिष्क घाव के कार्य और लक्षणों के बारे में बोलते हुए, डॉक्टर सबसे पहले व्यक्ति के समन्वय की जाँच करता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह अंग एक ही समय में मांसपेशियों की टोन को बनाए रखने और वितरित करने में मदद करता है। उदाहरण के लिए, एक पैर झुकाकर, एक व्यक्ति एक साथ फ्लेक्सर को कसता है और एक्स्टेंसर को आराम देता है।

इसके अलावा, सेरिबैलम ऊर्जा वितरित करता है और किसी विशेष कार्य के प्रदर्शन में शामिल मांसपेशियों के संकुचन को कम करता है। इसके अलावा, यह अंग मोटर सीखने के लिए आवश्यक है। इसका मतलब यह है कि प्रशिक्षण या पेशेवर कौशल विकसित करने के दौरान, शरीर याद रखता है कि कौन से मांसपेशी समूह सिकुड़ते हैं और कसते हैं।

यदि सेरिबैलम के क्षतिग्रस्त होने के कोई लक्षण नहीं हैं, और इसका कामकाज सामान्य तरीके से किया जाता है, तो इस मामले में व्यक्ति को अच्छा लगता है। यदि इस अंग के कम से कम एक हिस्से में घाव हो जाता है, तो रोगी के लिए कुछ कार्य करना अधिक कठिन हो जाता है, या वह बस हिल नहीं सकता है।

न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी

इस महत्वपूर्ण अंग की हार के कारण बड़ी संख्या में गंभीर बीमारियां विकसित हो सकती हैं। अगर हम न्यूरोलॉजी और सेरिबैलम को नुकसान के लक्षणों के बारे में बात करते हैं, तो यह सबसे महत्वपूर्ण खतरे पर ध्यान देने योग्य है। इस अंग को नुकसान संचार विकारों की ओर जाता है। इस विकृति की उपस्थिति के कारण हो सकता है:

  • इस्केमिक स्ट्रोक और अन्य हृदय रोग।
  • मल्टीपल स्क्लेरोसिस।
  • अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट। इस मामले में, घाव हमेशा सेरिबैलम को प्रभावित नहीं करना चाहिए, यह पर्याप्त है यदि इसका कम से कम एक कनेक्शन टूट गया हो।
  • मस्तिष्कावरण शोथ।
  • प्रकार, साथ ही तंत्रिका तंत्र में होने वाली असामान्यताएं।
  • नशा।
  • कुछ दवाओं का ओवरडोज।
  • विटामिन बी12 की कमी।
  • प्रतिरोधी जलशीर्ष।

सेरिबैलम के घावों में काफी आम हैं। इसलिए, सबसे पहले, इस विशेष क्षेत्र के विशेषज्ञ के पास जाना आवश्यक है।

सेरिबैलम के रोगों के कारण

इस मामले में, हम चोटों, इस क्षेत्र के जन्मजात अविकसितता, संचार विकारों, लंबे समय तक नशीली दवाओं के उपयोग के परिणामों के बारे में बात कर सकते हैं। इसके अलावा, यह विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के कारण हो सकता है।

यदि किसी रोगी को इस अंग के विकास में जन्मजात दोष का पता चलता है, तो इस मामले में हम बात कर रहे हैं कि वह व्यक्ति मैरी की गतिभंग नामक बीमारी से पीड़ित है। यह रोगविज्ञान गतिशील बीमारियों को संदर्भित करता है।

सेरिबैलम और रास्ते को नुकसान के लक्षण तंत्रिका तंत्र में होने वाले स्ट्रोक, आघात, कैंसर, संक्रमण और अन्य विकृति का संकेत दे सकते हैं। इसी तरह की बीमारियों का अनुभव उन लोगों द्वारा किया जाता है जिनकी खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर हुआ है या सिर के पश्चकपाल क्षेत्र को नुकसान हुआ है।

यदि कोई व्यक्ति एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी रोग से पीड़ित है, तो यह सेरिबैलम को रक्त की आपूर्ति के उल्लंघन को भी भड़का सकता है। हालाँकि, सभी बीमारियों की सूची वहाँ समाप्त नहीं होती है। कैरोटिड धमनी को नुकसान और हाइपोक्सिया में बदल जाने वाले संवहनी ऐंठन भी इसी तरह की स्थिति को भड़का सकते हैं।

इसके अलावा, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि अक्सर अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण वृद्ध लोगों में होते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि उनके पोत समय के साथ अपनी लोच खो देते हैं और एथेरोस्क्लेरोसिस और कोलेस्ट्रॉल सजीले टुकड़े से प्रभावित होते हैं। इस वजह से इनकी दीवारें ज्यादा दबाव नहीं झेल पातीं और टूटने लगती हैं। इस तरह के रक्तस्राव ऊतक इस्किमिया को भड़काते हैं।

पैथोलॉजी के लक्षण

यदि हम मस्तिष्क के सेरिबैलम को नुकसान के मुख्य लक्षणों के बारे में बात करते हैं, तो उनमें से ठीक गतिभंग है, जो विभिन्न तरीकों से खुद को प्रकट कर सकता है। हालांकि, अक्सर एक व्यक्ति शरीर की शांत स्थिति के साथ भी सिर और पूरे शरीर में कांपने लगता है। मांसपेशियों में कमजोरी और आंदोलनों का खराब समन्वय प्रकट होता है। यदि मस्तिष्क के गोलार्द्धों में से एक क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो मानव गति विषम होगी।

मरीजों को झटके भी लगते हैं। इसके अलावा, अंगों के लचीलेपन और विस्तार की प्रक्रिया में गंभीर समस्याएं होती हैं। कई को हाइपोथर्मिया है। यदि अनुमस्तिष्क घाव के लक्षण लक्षण होते हैं, तो रोगी को मोटर अधिनियम में गड़बड़ी का अनुभव हो सकता है। इस मामले में, एक निश्चित लक्ष्य की ओर बढ़ते समय, एक व्यक्ति पेंडुलम-उलटा क्रियाएं करना शुरू कर देता है। इसके अलावा, सेरिबैलम के साथ एक समस्या हाइपररिफ्लेक्सिया, चाल में गड़बड़ी और गंभीर लिखावट परिवर्तन का कारण बन सकती है। यह इस अंग के गतिभंग की किस्मों पर भी विचार करने योग्य है।

स्टेटिक-लोकोमोटर

इस मामले में, किसी व्यक्ति के चलते समय उल्लंघन सबसे अधिक स्पष्ट होता है। कोई भी हलचल सबसे मजबूत भार लाती है, जिससे शरीर कमजोर हो जाता है। इस मामले में, किसी व्यक्ति के लिए ऐसी स्थिति में होना मुश्किल होता है जहां पैरों की एड़ी और पैर की उंगलियां संपर्क में हों। आगे, पीछे, या बग़ल में झूलने में कठिनाई। एक स्थिर स्थिति लेने के लिए, एक व्यक्ति को अपने पैरों को फैलाना चाहिए। यह बहुत और बाहरी रूप से देखा जाता है कि रोगी, जिसमें सेरिबैलम को नुकसान के लक्षण दिखाई देते हैं, एक शराबी जैसा दिखता है। मुड़ते समय, यह गिरने तक, किनारे की ओर बह सकता है।

इस विकृति का निदान करने के लिए, कई परीक्षण करना आवश्यक है। सबसे पहले, आपको रोगी को एक सीधी रेखा में चलने के लिए कहने की आवश्यकता है। यदि उसे स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग के पहले लक्षण हैं, तो वह इस सरल प्रक्रिया को करने में सक्षम नहीं होगा। इस मामले में, वह अलग-अलग दिशाओं में दृढ़ता से विचलित होना शुरू कर देगा या अपने पैरों को बहुत चौड़ा कर देगा।

साथ ही, अनुमस्तिष्क क्षति के मुख्य लक्षणों की पहचान करने के लिए, इस स्तर पर अतिरिक्त परीक्षण किए जाते हैं। उदाहरण के लिए, आप रोगी को अचानक खड़े होने के लिए कह सकते हैं और 90° करवट ले सकते हैं। एक व्यक्ति जिसका सेरिबैलम प्रभावित है वह इस प्रक्रिया को करने में सक्षम नहीं होगा और गिर जाएगा। एक समान विकृति के साथ, रोगी भी एक अतिरिक्त कदम के साथ आगे नहीं बढ़ सकता है। इस मामले में, वह नृत्य करेगा, और शरीर अंगों से थोड़ा पीछे रहने लगेगा।

चाल के साथ स्पष्ट रूप से व्यक्त समस्याओं के अलावा, सरलतम आंदोलनों को भी करते समय एक मजबूत मांसपेशी संकुचन होता है। इसलिए, इस विकृति को निर्धारित करने के लिए, आपको रोगी को प्रवण स्थिति से अचानक खड़े होने के लिए कहने की आवश्यकता है। उसी समय, उसकी बाहों को उसकी छाती पर पार किया जाना चाहिए। यदि कोई व्यक्ति स्वस्थ है, तो उसकी मांसपेशियां समकालिक रूप से सिकुड़ेंगी, वह जल्दी से बैठ सकेगा। जब गतिभंग होता है और अनुमस्तिष्क क्षति के पहले लक्षण होते हैं, तो एक साथ कूल्हों, धड़ और पीठ के निचले हिस्से को तनाव देना असंभव हो जाता है। हाथों की सहायता के बिना व्यक्ति बैठने की स्थिति नहीं ले पाएगा। सबसे अधिक संभावना है कि रोगी बस वापस गिर जाएगा।

आप उस व्यक्ति को खड़े होकर पीछे की ओर झुकने की कोशिश करने के लिए भी कह सकते हैं। उसी समय, उसे अपना सिर झुकाना चाहिए। यदि कोई व्यक्ति सामान्य अवस्था में है, तो इस स्थिति में वह अनजाने में अपने घुटनों को मोड़कर कूल्हे के क्षेत्र में सीधा हो जाएगा। गतिभंग के साथ, यह लचीलापन नहीं होता है। इसके बजाय, व्यक्ति गिर जाता है।

गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग

इस मामले में, हम मानव आंदोलनों की सहजता और आयाम के साथ समस्याओं के बारे में बात कर रहे हैं। इस प्रकार का गतिभंग एकतरफा या द्विपक्षीय हो सकता है, जिसके आधार पर गोलार्ध प्रभावित होते हैं। यदि हम इस बारे में बात करते हैं कि सेरिबैलम को नुकसान और गतिशील गतिभंग की अभिव्यक्ति के साथ कौन से लक्षण देखे जाते हैं, तो वे ऊपर वर्णित लोगों के समान हैं। हालांकि, अगर हम एकतरफा गतिभंग के बारे में बात कर रहे हैं, तो इस मामले में, व्यक्ति को केवल शरीर के दाएं या बाएं हिस्से में आंदोलन या परीक्षण कार्यों को करने में समस्या होगी।

पैथोलॉजी के गतिशील रूप की पहचान करने के लिए, यह मानव व्यवहार की कुछ विशेषताओं पर ध्यान देने योग्य है। सबसे पहले, उसे अंगों में तेज कांपना होगा। एक नियम के रूप में, यह आंदोलन पूरा होने तक तेज हो जाता है, जो रोगी करता है। शांत अवस्था में रहने से व्यक्ति बिल्कुल सामान्य दिखता है। हालाँकि, यदि आप उसे टेबल से एक पेंसिल लेने के लिए कहते हैं, तो पहले तो वह बिना किसी समस्या के पहुंच जाएगा, लेकिन जैसे ही वह वस्तु लेना शुरू करेगा, उसकी उंगलियां हिंसक रूप से कांपने लगेंगी।

अनुमस्तिष्क घाव के लक्षणों का निर्धारण करते समय, निदान में अतिरिक्त परीक्षण शामिल होते हैं। रोगियों में इस विकृति के विकास के साथ, तथाकथित ओवरशूटिंग और पासिंग देखी जाती है। यह इस तथ्य के कारण है कि मानव मांसपेशियां अनुपातहीन रूप से सिकुड़ने लगती हैं। फ्लेक्सर्स और एक्सटेंसर ज्यादा मेहनत करते हैं। नतीजतन, एक व्यक्ति पूरी तरह से सरल कार्यों को पूरी तरह से नहीं कर सकता है, उदाहरण के लिए, अपने मुंह में एक चम्मच डालना, अपनी शर्ट को बटन करना, या अपने फावड़ियों में एक गाँठ बांधना।

इसके अलावा, लिखावट में बदलाव इस उल्लंघन का एक स्पष्ट संकेत है। सबसे अधिक बार, रोगी बड़े और असमान लिखना शुरू करते हैं, और अक्षर ज़िगज़ैग बन जाते हैं।

साथ ही, सेरिबैलम और रास्ते को नुकसान के लक्षणों का निर्धारण करते समय, यह ध्यान देने योग्य है कि कोई व्यक्ति कैसे बोलता है। रोग के गतिशील रूप के साथ, एक संकेत प्रकट होता है, जिसे चिकित्सा पद्धति में स्कैन किया गया भाषण कहा जाता है। ऐसे में व्यक्ति ऐसे बोलता है जैसे झटके में। यह वाक्यांशों को कई छोटे टुकड़ों में विभाजित करता है। इस मामले में, रोगी को बाहरी रूप से ऐसा लगता है जैसे वह पोडियम से बड़ी संख्या में लोगों को कुछ प्रसारित कर रहा है।

इस बीमारी की विशेषता अन्य घटनाएं भी हैं। वे रोगी के समन्वय की भी चिंता करते हैं। इसलिए, डॉक्टर अतिरिक्त परीक्षणों की एक श्रृंखला आयोजित करता है। उदाहरण के लिए, "खड़े" स्थिति में, रोगी को अपनी भुजा को क्षैतिज स्थिति में सीधा और ऊपर उठाना चाहिए, इसे बगल में ले जाना चाहिए, अपनी आँखें बंद करना चाहिए और अपनी उंगली से अपनी नाक को छूने की कोशिश करनी चाहिए। सामान्य परिस्थितियों में, किसी व्यक्ति के लिए इस प्रक्रिया को करना मुश्किल नहीं होगा। अगर उसे गतिभंग है, तो वह हमेशा चूक जाएगा।

आप रोगी को अपनी आँखें बंद करने और दो तर्जनी की युक्तियों को एक दूसरे से स्पर्श करने के लिए कहने का भी प्रयास कर सकते हैं। सेरिबैलम में दिक्कत होने पर मरीज जरूरत के मुताबिक अंगों का मिलान नहीं कर पाएगा।

निदान

अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षणों और अनुसंधान विधियों को ध्यान में रखते हुए, यह ध्यान देने योग्य है कि मस्तिष्क के कामकाज में किसी भी गड़बड़ी की स्थिति में, तुरंत एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करना आवश्यक है। वह यह स्पष्ट करने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला आयोजित करता है कि किसी व्यक्ति की सतही और गहरी सजगता कैसे काम करती है।

अगर हम हार्डवेयर स्टडीज की बात करें तो इसमें इलेक्ट्रोनिस्टाग्मोग्राफी और वेस्टिबुलोमेट्री करना जरूरी हो सकता है। एक पूर्ण रक्त गणना की आवश्यकता होती है। यदि किसी विशेषज्ञ को सीएसएफ में संक्रमण का संदेह है, तो काठ का पंचर किया जाता है। स्ट्रोक या सूजन के मार्करों की जाँच की जानी चाहिए। मस्तिष्क के एमआरआई की भी आवश्यकता हो सकती है।

इलाज

चिकित्सा की सफलता सीधे इस विकृति के कारणों पर निर्भर करती है। इसलिए, अनुमस्तिष्क घावों के लक्षणों और उपचार के बारे में बात करते समय, यह सबसे आम मामलों पर विचार करने योग्य है।

यदि रोग इस्केमिक स्ट्रोक के साथ है, तो रक्त के थक्कों के विश्लेषण की आवश्यकता होती है। विशेषज्ञ फाइब्रिनोलिटिक्स भी निर्धारित करता है। नए रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोकने के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित किए जाते हैं। इनमें एस्पिरिन और क्लोपिडोग्रेल शामिल हैं। इसके अतिरिक्त, आपको चयापचय दवाएं लेने की आवश्यकता हो सकती है। इनमें "मेक्सिडोल", "साइटोफ्लेविन" और अन्य शामिल हैं। ये फंड मस्तिष्क के ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं को बेहतर बनाने में मदद करते हैं।

इसके अलावा, दूसरे स्ट्रोक को रोकने के लिए, रक्त में कोलेस्ट्रॉल की मात्रा को कम करने वाली दवाओं का एक कोर्स करना आवश्यक है।

यदि, सेरिबैलम को नुकसान के लक्षणों और कारणों का अध्ययन करते समय, डॉक्टर यह निर्धारित करता है कि रोगी न्यूरोइन्फेक्शन (उदाहरण के लिए, एन्सेफलाइटिस या मेनिन्जाइटिस) से पीड़ित है, तो एंटीबायोटिक दवाओं के साथ उपचार की आवश्यकता होती है।

शरीर के नशे से होने वाली समस्याओं को डिटॉक्सीफिकेशन थेरेपी की मदद से हल किया जा सकता है। हालांकि, इसके लिए जहर के प्रकार और विशेषताओं को स्पष्ट करना आवश्यक है। कठिन परिस्थितियों में, तत्काल उपाय करना आवश्यक है, इसलिए डॉक्टर जबरन डायरिया करता है। खाद्य विषाक्तता के मामले में, गैस्ट्रिक पानी से धोना और शर्बत लेना पर्याप्त है।

यदि किसी रोगी को कैंसर का पता चलता है, तो यह सब उसके चरण और विकृति के प्रकार पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, उपचार के लिए विकिरण और कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है। कुछ स्थितियों में, सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

इसके अलावा, विशेषज्ञ ऐसी दवाएं लिखते हैं जो रक्त प्रवाह में सुधार कर सकती हैं (उदाहरण के लिए, कैविटन), विटामिन कॉम्प्लेक्स, एंटीकॉन्वेलेंट्स और ड्रग्स जो मांसपेशियों की टोन को मजबूत करती हैं।

फिजियोथेरेपी व्यायाम और मालिश सत्र का लाभकारी प्रभाव पड़ता है। व्यायाम के एक विशेष सेट के लिए धन्यवाद, मांसपेशियों की टोन को बहाल करना संभव है। इससे मरीज को तेजी से ठीक होने में मदद मिलती है। फिजियोथेरेप्यूटिक उपाय भी किए जाते हैं (चिकित्सीय स्नान, विद्युत उत्तेजना, आदि)।

इसके अलावा, अनुमस्तिष्क घावों के लक्षणों, कारणों और उपचार पर विचार करते हुए, चिकित्सा पद्धति में सामने आने वाले कई और मस्तिष्क विकृति पर ध्यान देने योग्य है।

बेटन की बीमारी

यह विकृति वंशानुगत रोगों की श्रेणी से संबंधित है। यह बहुत बार नहीं होता है। इसी समय, एक व्यक्ति में अनुमस्तिष्क गतिभंग के सभी लक्षण होते हैं, जो जीवन के पहले 12 महीनों में शिशुओं में दर्ज किए जाते हैं। समन्वय में गंभीर समस्याएं दिखाई देती हैं, बच्चा अपनी आंखों पर ध्यान केंद्रित नहीं कर सकता, मांसपेशी हाइपोटेंशन प्रकट होता है।

कुछ बच्चे 2-3 साल की उम्र से ही अपने आप सिर पकड़ना शुरू कर देते हैं, बाद में वे बात करना और चलना शुरू कर देते हैं। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, कुछ वर्षों के बाद, बच्चे का शरीर विकृति विज्ञान के अनुकूल हो जाता है, और अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण स्पष्ट होना बंद हो जाते हैं।

होम्स का अनुमस्तिष्क अध: पतन

प्रगतिशील के साथ, दांतेदार नाभिक सबसे अधिक क्षतिग्रस्त होते हैं। गतिभंग के मानक लक्षणों के अलावा, रोगियों में मिरगी के दौरे देखे जाते हैं। हालांकि, यह विकृति आमतौर पर किसी व्यक्ति की बौद्धिक क्षमताओं को प्रभावित नहीं करती है। एक सिद्धांत है कि यह विकृति वंशानुगत है, लेकिन आज इस तथ्य की कोई सटीक वैज्ञानिक पुष्टि नहीं है।

शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन

पुरानी शराब के नशे की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक समान विकृति दिखाई देती है। इस मामले में, अनुमस्तिष्क कृमि प्रभावित होता है। सबसे पहले, बीमारी का निदान करते समय, रोगियों को अंगों के समन्वय में समस्या होती है। दृष्टि और वाणी बिगड़ा हुआ है। रोगी गंभीर स्मृति हानि और अन्य मस्तिष्क गतिविधि समस्याओं से पीड़ित होते हैं।

इसके आधार पर, यह स्पष्ट हो जाता है कि सेरिबैलम के साथ समस्याएं अन्य विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई देती हैं। यद्यपि तंत्रिका संबंधी समस्याएं अक्सर गतिभंग की ओर ले जाती हैं, यह एकमात्र कारक नहीं है जो किसी व्यक्ति के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है। इसलिए, लक्षणों पर समय पर ध्यान देना, किसी योग्य विशेषज्ञ से संपर्क करना और निदान करना महत्वपूर्ण है। सरल परीक्षण घर पर किए जा सकते हैं। हालांकि, उसके बाद, आपको एक डॉक्टर से परामर्श करने, एक अप्रिय बीमारी की उपस्थिति के मुख्य कारण की पहचान करने और दवाओं और फिजियोथेरेपी के साथ तत्काल उपचार शुरू करने की आवश्यकता है।

यदि रोगी अनुमस्तिष्क क्षति के लक्षण दिखाता है, तो ज्यादातर मामलों में, सबसे पहले, किसी को अनुमस्तिष्क ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमा, एंजियोब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, मेटास्टेटिक ट्यूमर) या मल्टीपल स्केलेरोसिस की संभावना के बारे में सोचना चाहिए। सेरिबैलम के एक ट्यूमर के साथ, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, आमतौर पर अनुमस्तिष्क विकृति के अलावा, घावों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाओं, मुख्य रूप से दृश्य और पिरामिड प्रणाली की पहचान करना संभव है। शास्त्रीय न्यूरोलॉजी में, मल्टीपल स्केलेरोसिस की चारकोट की त्रय विशेषता का आमतौर पर उल्लेख किया गया है: निस्टागमस, जानबूझकर कांपना और जप किया हुआ भाषण, साथ ही साथ नॉन सिंड्रोम: समन्वय विकार, डिस्मेट्रिया, जप भाषण और अनुमस्तिष्क असिनर्जी। अनुमस्तिष्क विकार भी पोस्ट-ट्रॉमैटिक मान सिंड्रोम में मुख्य हैं, जो गतिभंग, असंगति, असिनर्जी, निस्टागमस की विशेषता है। आघात या संक्रामक घाव अनुमस्तिष्क गोल्डस्टीन-रीचमैन सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं: स्टैटिक्स के विकार और आंदोलनों के समन्वय, असिनर्जी, जानबूझकर कांपना, मांसपेशियों की टोन में कमी, हाइपरमेट्री, मेगाोग्राफी, हाथों में किसी वस्तु के द्रव्यमान (वजन) की बिगड़ा धारणा। सेरिबैलम फ़ंक्शन के विकार जन्मजात भी हो सकते हैं, प्रकट हो सकते हैं, विशेष रूप से, ज़ीमैन सिंड्रोम: गतिभंग, भाषण विकास में देरी, और बाद में अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया। जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग बच्चे के मोटर कार्यों के विकास में देरी से प्रकट होता है (6 महीने की उम्र में, वह बैठ नहीं सकता है, वह देर से चलना शुरू करता है, जबकि चाल गतिभंग है), साथ ही भाषण में देरी, लंबे समय तक डिसरथ्रिया की दृढ़ता , कभी-कभी मानसिक मंदता, अक्सर माइक्रोक्रानिया की अभिव्यक्तियाँ। सीटी पर, अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध कम हो जाते हैं। लगभग 10 वर्ष की आयु तक, मस्तिष्क के कार्यों की क्षतिपूर्ति आमतौर पर होती है, जो, हालांकि, हानिकारक बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में परेशान हो सकती है। रोग के प्रगतिशील रूप भी संभव हैं। सेरिबैलम के जन्मजात हाइपोप्लासिया की अभिव्यक्ति फैंकोनी-टर्नर सिंड्रोम है। यह स्टैटिक्स में गड़बड़ी और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस की विशेषता है, जो आमतौर पर मानसिक मंदता के साथ होते हैं। दुर्लभ बेटन रोग, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार से विरासत में मिला है, वह भी जन्मजात लोगों से संबंधित है। यह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है, जो जीवन के पहले वर्ष में स्टैटिक्स में गड़बड़ी और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस, टकटकी समन्वय विकार और मध्यम मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ प्रकट होता है। डिसप्लास्टिक संकेत संभव हैं। एक बच्चा देर से, कभी-कभी केवल 2-3 साल की उम्र में अपना सिर पकड़ना शुरू कर देता है, बाद में भी - खड़े होने, चलने, बात करने के लिए। अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया के प्रकार के अनुसार उनका भाषण बदल दिया गया था। संभावित वनस्पति-आंत संबंधी विकार, इम्युनोसुप्रेशन की अभिव्यक्तियाँ। कुछ वर्षों के बाद, नैदानिक ​​​​तस्वीर आमतौर पर स्थिर हो जाती है, रोगी कुछ हद तक मौजूदा दोषों के अनुकूल हो जाता है। ए. बेल और ई. कारमाइकल (1939) द्वारा प्रस्तावित स्पास्टिक गतिभंग, अनुमस्तिष्क गतिभंग का ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार है, जो 3-4 साल की उम्र में रोग की शुरुआत की विशेषता है और अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन द्वारा प्रकट होता है डिसरथ्रिया, टेंडन हाइपररिफ्लेक्सिया, और स्पास्टिक कीचड़ के अनुसार मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, जबकि संभव (लेकिन रोग के संकेतों को बाध्य नहीं) ऑप्टिक नसों, रेटिना अध: पतन, निस्टागमस, ओकुलोमोटर विकारों के शोष के साथ। फेल्डमैन सिंड्रोम एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार (जर्मन चिकित्सक एन। फेल्डमैन द्वारा वर्णित, 1919 में पैदा हुआ) के अनुसार विरासत में मिला है: अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना और बालों का जल्दी सफेद होना। यह जीवन के दूसरे दशक में खुद को प्रकट करता है और फिर धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, जिससे 20-30 वर्षों में विकलांगता हो जाती है। देर से अनुमस्तिष्क शोष, या टॉम सिंड्रोम, जिसका वर्णन 1906 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ए थॉमस (1867-1963) द्वारा किया गया था, आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के प्रगतिशील शोष के साथ प्रकट होता है। फेनोटाइप में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण हैं, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क स्थिर और गतिभंग गतिभंग, जप भाषण, लिखावट परिवर्तन। एक उन्नत चरण में, पिरामिडल अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। मायोक्लोनस के साथ अनुमस्तिष्क विकारों का संयोजन हैट के मायोक्लोनिक अनुमस्तिष्क डिससिनर्जी, या मायोक्लोनस गतिभंग की विशेषता है, जबकि नैदानिक ​​तस्वीर में सिमिटोमोकोम्पलेक्स जानबूझकर कंपन, हाथों में होने वाले मायोक्लोनस को प्रकट करता है, और बाद में एक सामान्यीकृत चरित्र, गतिभंग और डिस्सिनर्जी, निस्टागमस प्राप्त करता है। तले हुए भाषण, मांसपेशियों की टोन में कमी। यह अनुमस्तिष्क नाभिक, लाल नाभिक और उनके कनेक्शन, साथ ही कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं के अध: पतन का परिणाम है। रोग के उन्नत चरण में, मिर्गी के दौरे और मनोभ्रंश संभव है। पूर्वानुमान खराब है। प्रगतिशील वंशानुगत गतिभंग के दुर्लभ रूपों को संदर्भित करता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह आमतौर पर कम उम्र में दिखाई देता है। लक्षण परिसर की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता विवादित है। इस रोग का वर्णन 1921 में अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट आर. हंट (1872-1937) द्वारा किया गया था। अपक्षयी प्रक्रियाओं में, होम्स के अनुमस्तिष्क अध: पतन, या पारिवारिक अनुमस्तिष्क ओलिवर शोष, या अनुमस्तिष्क प्रणाली के प्रगतिशील शोष, मुख्य रूप से दांतेदार नाभिक, साथ ही साथ लाल नाभिक, एक निश्चित स्थान पर रहते हैं, जबकि ऊपरी अनुमस्तिष्क में विमुद्रीकरण की अभिव्यक्तियाँ व्यक्त की जाती हैं। पेडुंकल स्थिर और गतिशील गतिभंग, असिनर्जी, निस्टागमस, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशी डिस्टोनिया, सिर कांपना, मायोक्लोनस द्वारा विशेषता। लगभग एक साथ, मिरगी के दौरे दिखाई देते हैं। खुफिया आमतौर पर संरक्षित है। ईईजी पैरॉक्सिस्मल डिस्रिथिमिया दिखाता है। रोग को वंशानुगत माना जाता है, लेकिन इसकी विरासत का प्रकार निर्दिष्ट नहीं है। इस रोग का वर्णन 1907 में अंग्रेजी न्यूरोलॉजिस्ट जी. होम्स (1876-1965) द्वारा किया गया था। शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन पुरानी शराब के नशे का परिणाम है। अनुमस्तिष्क कृमि मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं, अनुमस्तिष्क गतिभंग और पैर आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय के साथ मुख्य रूप से प्रकट होते हैं, जबकि हाथ की गति, ओकुलोमोटर और भाषण कार्य बहुत कम हद तक बिगड़ा हुआ है। आमतौर पर यह रोग पोलीन्यूरोपैथी के साथ संयोजन में स्मृति में स्पष्ट कमी के साथ होता है। Paraneoplastic अनुमस्तिष्क अध: पतन अनुमस्तिष्क गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, जो कभी-कभी एक घातक ट्यूमर के कारण एकमात्र नैदानिक ​​लक्षण हो सकता है, स्थानीय संकेतों के बिना इसकी घटना के स्थान का संकेत देता है। Paraneoplastic अनुमस्तिष्क अध: पतन, विशेष रूप से, स्तन या डिम्बग्रंथि के कैंसर की एक माध्यमिक अभिव्यक्ति हो सकती है। बैराकर-बोर्डास-रुइज़-लारा सिंड्रोम अनुमस्तिष्क विकारों द्वारा प्रकट होता है जो तेजी से प्रगतिशील अनुमस्तिष्क शोष के संबंध में होते हैं। ब्रोन्कियल कैंसर के रोगियों में सिंड्रोम, सामान्य नशा के साथ, आधुनिक स्पेनिश चिकित्सक एल। बैराकर-बोर्डास (1923 में पैदा हुए) द्वारा वर्णित किया गया था। शायद ही कभी, आवर्ती एक्स-क्रोमोसोमल गतिभंग एक वंशानुगत बीमारी है जो पुरुषों में लगभग विशेष रूप से धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में प्रकट होती है। यह एक पुनरावर्ती, सेक्स-लिंक्ड प्रकार में प्रेषित होता है। पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग, या आवधिक गतिभंग, भी ध्यान देने योग्य है। यह बचपन में अधिक बार शुरू होता है, लेकिन यह बाद में प्रकट हो सकता है - 60 साल तक। नैदानिक ​​​​तस्वीर निस्टागमस, डिसरथ्रिया और गतिभंग के पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियों तक कम हो जाती है, मांसपेशियों की टोन में कमी, चक्कर आना, मतली, उल्टी, सिरदर्द, कई मिनट से 4 सप्ताह तक रहता है। पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के हमलों को भावनात्मक तनाव, शारीरिक अधिक काम, बुखार, शराब के सेवन से शुरू किया जा सकता है, जबकि हमलों के बीच ज्यादातर मामलों में फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता नहीं चलता है, लेकिन कभी-कभी निस्टागमस और हल्के अनुमस्तिष्क लक्षण संभव हैं। रोग के रूपात्मक सब्सट्रेट को मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क वर्मिस के पूर्वकाल भाग में एक एट्रोफिक प्रक्रिया के रूप में पहचाना जाता है। सबसे पहले 1946 में एम. पार्कर द्वारा इस बीमारी का वर्णन किया गया था। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। 1987 में, पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के साथ, रक्त ल्यूकोसाइट्स के पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में सामान्य स्तर के 50-60% की कमी पाई गई। 1977 में, आर. लाफ्रेंस एट अल। डायकार्ब के उच्च निवारक प्रभाव पर ध्यान आकर्षित किया, बाद में फ्लुनारिज़िन को पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के इलाज के लिए प्रस्तावित किया गया था। तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग, या लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम, एक अच्छी तरह से परिभाषित लक्षण जटिल है, जो एक पैराइन्फेक्शियस जटिलता है। एक सामान्य संक्रमण (फ्लू, टाइफस, साल्मोनेलोसिस, आदि) के 1-2 सप्ताह बाद बच्चों में अधिक बार होता है। किसी न किसी स्थिर और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कांपना, hyermetria, asynergia, nystagmus, जप भाषण, और मांसपेशियों की टोन में कमी विशेषता है। मस्तिष्कमेरु द्रव में, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस और प्रोटीन में मध्यम वृद्धि का पता लगाया जाता है। रोग की शुरुआत में चक्कर आना, चेतना के विकार, आक्षेप संभव हैं। सीटी और एमआरआई में कोई विकृति नहीं दिखा। प्रवाह सौम्य है। ज्यादातर मामलों में, कुछ हफ्तों या महीनों के बाद - एक पूर्ण वसूली, कभी-कभी - हल्के अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में अवशिष्ट विकार। मैरी-फॉय-अलाजौनीना रोग सेरिबैलम का एक देर से सममितीय कॉर्टिकल शोष है जिसमें नाशपाती के आकार के न्यूरॉन्स (पुर्किनजे कोशिकाओं) और प्रांतस्था की दानेदार परत के साथ-साथ अनुमस्तिष्क वर्मिस का मौखिक भाग और अध: पतन होता है। जैतून। 40-75 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में संतुलन विकार, गतिभंग, चाल की गड़बड़ी, समन्वय विकार, और मांसपेशियों की टोन में कमी, मुख्य रूप से पैरों में प्रकट; हाथों में जानबूझकर कांपना महत्वहीन रूप से व्यक्त किया जाता है। भाषण विकार संभव हैं, लेकिन रोग के अनिवार्य लक्षणों से संबंधित नहीं हैं। इस बीमारी का वर्णन 1922 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी। मैरी, च द्वारा किया गया था। फॉक्स और टी। अलाजौनाइन। रोग छिटपुट है। रोग के एटियलजि को स्पष्ट नहीं किया गया है। नशे की उत्तेजक भूमिका, मुख्य रूप से शराब के दुरुपयोग, साथ ही हाइपोक्सिया, वंशानुगत बोझ के बारे में राय है। नैदानिक ​​​​तस्वीर की पुष्टि सिर सीटी डेटा द्वारा की जाती है, जो मस्तिष्क में फैलाना एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरिबैलम की मात्रा में एक स्पष्ट कमी का खुलासा करती है। इसके अलावा, रक्त प्लाज्मा में एमिनोट्रांस्फरेज़ के एक उच्च स्तर को विशेषता के रूप में पहचाना जाता है (पोनोमेरेवा ई.एन. एट अल।, 1997)।

यह पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है जिसमें मुख्य रूप से सेरिबैलम, अवर जैतून, पोंटीन नाभिक में और उनसे जुड़ी मस्तिष्क संरचनाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं। कम उम्र में रोग के विकास के साथ, लगभग आधे मामले प्रमुख या पुनरावर्ती तरीके से विरासत में मिले हैं, बाकी छिटपुट हैं। रोग के छिटपुट मामलों में, अकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम और प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियाँ अधिक सामान्य हैं। फेनोटाइप में रोग के वंशानुगत रूप की अभिव्यक्ति के साथ रोगी की औसत आयु 28 वर्ष है, रोग के छिटपुट रूप के साथ - 49 वर्ष, औसत जीवन प्रत्याशा क्रमशः 14.9 और 6.3 वर्ष है। छिटपुट रूप में, जैतून, पोंस और सेरिबैलम के शोष के अलावा, रीढ़ की हड्डी के पार्श्व कवक के घाव, काला पदार्थ और स्ट्रिएटम, मस्तिष्क के IV वेंट्रिकल के रॉमबॉइड फोसा में एक नीला स्थान। अधिक पाए जाते हैं। बढ़ते अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण विशेषता हैं। संवेदनशीलता विकार, बल्बर और एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के तत्व, हाइपरकिनेसिस, विशेष रूप से यूवुला और मुलायम ताल में मायोरिथिमिया, नेत्रगोलक, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, और बौद्धिक विकार संभव हैं। इस रोग का वर्णन 1900 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे. डेजेरिन और ए. थॉमस द्वारा किया गया था। चलने पर रोग अक्सर उल्लंघन के साथ शुरू होता है - अस्थिरता, असंगति, अप्रत्याशित गिरावट संभव है। ये विकार 1-2 वर्षों के लिए रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकते हैं। भविष्य में, हाथों में समन्वय विकार उत्पन्न होते हैं और बढ़ते हैं: छोटी वस्तुओं के साथ हेरफेर करना मुश्किल होता है, लिखावट में गड़बड़ी होती है, जानबूझकर कंपन होता है। भाषण रुक-रुक कर, धुंधला हो जाता है, नाक की झुनझुनी और सांस लेने की लय के साथ जो भाषण के निर्माण के अनुरूप नहीं होता है (रोगी ऐसे बोलता है जैसे उसका गला घोंटा जा रहा हो)। रोग के इस स्तर पर, प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियों को जोड़ा जाता है, एक एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी रोगी के लिए प्रमुख लक्षण डिस्फेगिया, रात में घुटन के हमले होते हैं। वे बल्ब की मांसपेशियों के मिश्रित पैरेसिस के संबंध में विकसित होते हैं और जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं। 1970 में, जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट B.W. कोनिग्समार्क और एल.पी. वेनर ने 5 मुख्य प्रकार के ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी की पहचान की, जो या तो नैदानिक ​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों में या वंशानुक्रम के प्रकार में भिन्न हैं। टाइप I (मेंटजेल टाइप)। 14-70 (आमतौर पर 30-40) वर्ष की आयु में, यह गतिभंग, डिसरथ्रिया, डिस्फ़ोनिया, मांसपेशी हाइपोटेंशन के साथ प्रकट होता है, देर से चरण में - सिर, धड़, हाथ, मांसपेशियों का एक मोटा कंपन, एकिनेटिक के लक्षण- कठोर सिंड्रोम। पैथोलॉजिकल पिरामिडल संकेत, टकटकी पैरेसिस, बाहरी और आंतरिक नेत्ररोग, संवेदनशीलता विकार, मनोभ्रंश संभव है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। एक स्वतंत्र रूप के रूप में, इसे 1891 में पी. मेन्ज़ेल द्वारा चुना गया था। // प्रकार (फिकलर-विंकलर प्रकार)। 20-80 वर्ष की आयु में, यह गतिभंग के रूप में प्रकट होता है, मांसपेशियों की टोन में कमी और कण्डरा सजगता। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। छिटपुट मामले संभव हैं। रेटिनल डिजनरेशन के साथ टाइप III। बचपन या युवा (35 वर्ष तक) उम्र में गतिभंग, सिर और अंगों का कांपना, डिसरथ्रिया, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत, अंधापन में परिणाम के साथ दृष्टि की प्रगतिशील हानि; संभव निस्टागमस, नेत्र रोग, कभी-कभी अलग संवेदनशीलता विकार। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। IV प्रकार (जस्टर-हाइमेकर प्रकार)। 17-30 वर्ष की आयु में, यह अनुमस्तिष्क गतिभंग या निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संकेतों के साथ शुरू होता है, दोनों ही मामलों में इन अभिव्यक्तियों का एक संयोजन पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में बनता है, जो बाद में बल्बर सिंड्रोम के तत्वों से जुड़ जाता है, चेहरे की मांसपेशियों की पैरेसिस, गहरी संवेदनशीलता के विकार -टी। प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला। वीटाइप गतिभंग, डिसरथ्रिया के साथ 7-45 वर्ष की आयु में प्रकट, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, प्रगतिशील नेत्र रोग और मनोभ्रंश संभव है। प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला। 7.3.3. ओलिवोरूब्रोसेरेबेलर डिजनरेशन (लेज्यून-लेर्मिट सिंड्रोम, लेर्मिट रोग) रोग सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष की विशेषता है, मुख्य रूप से इसके प्रांतस्था, डेंटेट नाभिक और ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स, अवर जैतून, लाल नाभिक। यह मुख्य रूप से स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, भविष्य में अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के अन्य लक्षण और मस्तिष्क स्टेम को नुकसान संभव है। इस बीमारी का वर्णन फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे। लेर्मिट (लेर्मिट जे.जे., 1877-1959) और जे। लेज़ोन (लेजोन जे।, 1894 में पैदा हुए) द्वारा किया गया था। 7.3.4. मल्टीसिस्टम एट्रोफी हाल के दशकों में, मल्टीसिस्टम एट्रोफी नामक एक छिटपुट, प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी को एक स्वतंत्र रूप में अलग कर दिया गया है। यह बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम, ब्रेन स्टेम, रीढ़ की हड्डी के संयुक्त घाव की विशेषता है। मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ: पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क गतिभंग, पिरामिडल और स्वायत्त विफलता के संकेत (लेविन ओ.एस., 2002)। नैदानिक ​​​​तस्वीर की कुछ विशेषताओं की प्रबलता के आधार पर, तीन प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष को प्रतिष्ठित किया जाता है। 1) olivopontocerebellar प्रकार, अनुमस्तिष्क हमले के संकेतों की प्रबलता की विशेषता; 2) स्ट्रियोनिग्रल प्रकार, जिसमें पार्किंसनिज़्म के लक्षण हावी हैं; 3) शै-ड्रैगर सिंड्रोम, ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन के लक्षणों के साथ प्रगतिशील स्वायत्त विफलता के संकेतों की नैदानिक ​​तस्वीर में एक प्रमुखता की विशेषता है। मल्टीसिस्टम एट्रोफी का आधार मस्तिष्क के मुख्य रूप से ग्रे पदार्थ के कुछ क्षेत्रों का चयनात्मक अध: पतन है जो न्यूरॉन्स और ग्लियाल तत्वों को नुकसान पहुंचाता है। मस्तिष्क के ऊतकों में अपक्षयी अभिव्यक्तियों के कारण आज भी अज्ञात हैं। ऑलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष की अभिव्यक्ति अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में पर्किनजे कोशिकाओं को नुकसान के साथ-साथ अवर जैतून के न्यूरॉन्स, पोंटीन मस्तिष्क के नाभिक, विमुद्रीकरण और अध: पतन, मुख्य रूप से पोंटोसेरेबेलर मार्गों से जुड़ी होती है। अनुमस्तिष्क विकारों को आमतौर पर बिगड़ा हुआ गतिमान आंदोलनों के साथ स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा दर्शाया जाता है। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता द्वारा विशेषता, चलने पर गतिभंग, डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जानबूझकर कांपना, निस्टागमस (क्षैतिज ऊर्ध्वाधर, नीचे की ओर धड़कना), रुक-रुक कर और निम्नलिखित टकटकी आंदोलनों की सुस्ती, बिगड़ा हुआ नेत्र अभिसरण, स्कैन किया हुआ भाषण हो सकता है। मल्टीपल सिस्टम एट्रोफी आमतौर पर वयस्कता में होता है और तेजी से बढ़ता है। निदान नैदानिक ​​डेटा पर आधारित है और यह पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता और स्वायत्त विकारों के संकेतों के संयोजन की विशेषता है। रोग का उपचार विकसित नहीं किया गया है। रोग की अवधि 10 वर्षों के भीतर होती है, मृत्यु में समाप्त होती है।

यह एक पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी है जो 30-45 वर्ष की आयु में प्रकट होती है, पिरामिड अपर्याप्तता के संकेतों के साथ धीरे-धीरे बढ़ते अनुमस्तिष्क विकारों के साथ, जबकि स्थैतिक और गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना, जप भाषण, कण्डरा हाइपरफ्लेक्सिया विशेषता है। संभावित क्लोन, पैथोलॉजिकल पिरामिडल रिफ्लेक्सिस, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टि में कमी, ऑप्टिक नसों के प्राथमिक शोष और रेटिना के वर्णक अध: पतन के कारण दृश्य क्षेत्रों का संकुचन। रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है। सेरिबैलम के आकार में कमी, पर्किनजे कोशिकाओं का अध: पतन, अवर जैतून, रीढ़ की हड्डी का पथ। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस बीमारी का वर्णन 1893 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट पी. मैरी (1853-1940) ने किया था। वर्तमान में, "पियरे मैरी रोग" शब्द की समझ में कोई एकमत नहीं है, और इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप में अलग करने की संभावना का सवाल बहस का विषय है। उपचार विकसित नहीं किया गया है। आमतौर पर चयापचय रूप से सक्रिय और टॉनिक, साथ ही रोगसूचक एजेंटों का उपयोग किया जाता है।

वंशानुगत बीमारी का वर्णन 1861 में जर्मन न्यूरोलॉजिस्ट एन. फ़्रेडरेइच (फ़्रीड्रेइच एन., 1825-1882) द्वारा किया गया था। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से या (कम सामान्यतः) एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में अपूर्ण पैठ और परिवर्तनशील जीन अभिव्यक्ति के साथ विरासत में मिला है। रोग के छिटपुट मामले भी संभव हैं। रोग के रोगजनन को स्पष्ट नहीं किया गया है। विशेष रूप से इसका आधार बनाने वाले प्राथमिक जैवरासायनिक दोष का कोई अंदाजा नहीं है। पैथोमॉर्फोलॉजी। पैथोलॉजिकल शारीरिक अध्ययन रीढ़ की हड्डी के एक स्पष्ट पतलेपन को प्रकट करते हैं, इसके पीछे और पार्श्व डोरियों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण। एक नियम के रूप में, पच्चर के आकार का (बर्डच) और कोमल (गोल) मार्ग और गॉवर्स और फ्लेक्सिग के रीढ़ की हड्डी के अनुमस्तिष्क मार्ग, साथ ही पार किए गए पिरामिड मार्ग, जिसमें एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित कई फाइबर होते हैं, पीड़ित होते हैं। सेरिबैलम में, इसके सफेद पदार्थ और परमाणु तंत्र में अपक्षयी प्रक्रियाएं भी व्यक्त की जाती हैं। नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ। यह रोग 25 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या युवाओं में ही प्रकट होता है। एस.एन. डेविडेनकोव (1880-1961) ने उल्लेख किया कि अधिक बार रोग के नैदानिक ​​लक्षण 6-10 वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं। रोग का पहला संकेत आमतौर पर गतिभंग है। मरीजों को अनिश्चितता का अनुभव होता है, चलते समय डगमगाता है, चाल में बदलाव होता है (चलते समय वे अपने पैरों को फैलाते हैं)। फ़्रेडरेइच की बीमारी में चाल को टैबेटिक-सेरिबेलर कहा जा सकता है, क्योंकि इसके परिवर्तन संवेदनशील और अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन के साथ-साथ मांसपेशियों की टोन में आमतौर पर स्पष्ट कमी के कारण होते हैं। स्टैटिक्स के विकार, हाथों में गड़बड़ी, जानबूझकर कांपना, और डिसरथ्रिया भी विशेषता है। संभव निस्टागमस, श्रवण हानि, भाषण जप के तत्व, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत (कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया, पैथोलॉजिकल पैर रिफ्लेक्सिस, कभी-कभी मांसपेशियों की टोन में कुछ वृद्धि), पेशाब करने की अनिवार्यता, यौन शक्ति में कमी। कभी-कभी एक एथीटॉइड प्रकृति का हाइपरकिनेसिस प्रकट होता है। गहरी संवेदनशीलता का एक प्रारंभिक विकार कण्डरा सजगता में एक प्रगतिशील कमी की ओर जाता है: पहले पैरों पर, और फिर हाथों पर। समय के साथ, पैरों के आहार भागों की मांसपेशियों का हाइपोट्रॉफी बनता है। कंकाल के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति विशेषता है। सबसे पहले, यह फ्रेडरिक के पैर की उपस्थिति से प्रकट होता है: पैर छोटा है, "खोखला", एक बहुत ही उच्च कमान के साथ। उसकी अंगुलियों के मुख्य फलांग मुड़े हुए हैं, बाकी मुड़े हुए हैं (चित्र। 7.5)। रीढ़, छाती की संभावित विकृति। कभी-कभी कार्डियोपैथी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन लगातार रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है जो अंततः बिस्तर पर पड़े रहते हैं। इलाज। रोगजनक उपचार विकसित नहीं किया गया है। दवाओं को लिखिए जो तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में चयापचय में सुधार करते हैं, सामान्य रूप से मजबूत करने वाले एजेंट। पैरों की गंभीर विकृति के साथ, आर्थोपेडिक जूते का संकेत दिया जाता है। चावल। 7.5. फ्रेडरिक का पैर।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग में प्रगतिशील वंशानुगत अपक्षयी रोग शामिल हैं, जिसमें सेरिबैलम की संरचनाएं, ब्रेनस्टेम और रीढ़ की हड्डी के मार्ग, मुख्य रूप से एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित हैं, मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।

मल्टीसिस्टम डिजनरेशन न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों का एक समूह है, जिसकी सामान्य विशेषता पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में मस्तिष्क के विभिन्न कार्यात्मक और न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम की भागीदारी के साथ घाव की बहुपक्षीय प्रकृति है और इसलिए, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों की पॉलीसिस्टमिक प्रकृति है।

सेरिबैलम को नुकसान के साथ, स्टेटिक्स के विकार और आंदोलनों के समन्वय, मांसपेशी हाइपोटेंशन और निस्टागमस विशेषता हैं। सेरिबैलम को नुकसान, विशेष रूप से इसका कीड़ा, स्टैटिक्स में गड़बड़ी की ओर जाता है - मानव शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की एक स्थिर स्थिति, संतुलन, स्थिरता बनाए रखने की क्षमता। जब यह कार्य परेशान होता है, तो स्थैतिक गतिभंग होता है (ग्रीक गतिभंग से - विकार, अस्थिरता)। रोगी की अस्थिरता नोट की जाती है। इसलिए, खड़े होने की स्थिति में, वह अपने पैरों को चौड़ा करता है, अपने हाथों से संतुलन बनाता है। विशेष रूप से स्पष्ट रूप से स्थिर गतिभंग का पता समर्थन क्षेत्र में कृत्रिम कमी के साथ लगाया जाता है, विशेष रूप से रोमबर्ग स्थिति में। रोगी को अपने पैरों के साथ मजबूती से एक साथ खड़े होने और अपने सिर को थोड़ा ऊपर उठाने के लिए कहा जाता है। अनुमस्तिष्क विकारों की उपस्थिति में, रोगी इस स्थिति में अस्थिर होता है, उसका शरीर हिलता है, कभी-कभी उसे एक निश्चित दिशा में "खींचा" जाता है, और यदि रोगी का समर्थन नहीं किया जाता है, तो वह गिर सकता है। अनुमस्तिष्क कृमि के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में, रोगी आमतौर पर एक ओर से दूसरी ओर झुक जाता है और अक्सर पीछे की ओर गिर जाता है। अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की विकृति के साथ, मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर गिरने की प्रवृत्ति होती है। यदि स्थैतिक विकार को मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, तो इसे तथाकथित जटिल या संवेदनशील रोमबर्ग स्थिति में पहचानना आसान होता है। रोगी को अपने पैरों को एक पंक्ति में रखने के लिए कहा जाता है ताकि एक पैर का अंगूठा दूसरे की एड़ी पर टिका रहे। स्थिरता का आकलन रोमबर्ग की सामान्य स्थिति के समान ही है। आम तौर पर, जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो उसके पैरों की मांसपेशियां तनाव (सपोर्ट रिएक्शन) होती हैं, साइड में गिरने के खतरे के साथ, इस तरफ उसका पैर उसी दिशा में चलता है, और दूसरा पैर फर्श से नीचे आ जाता है (कूद जाता है) प्रतिक्रिया)। जब सेरिबैलम (मुख्य रूप से कीड़ा) क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो रोगी में समर्थन और कूदने की प्रतिक्रियाएं परेशान होती हैं। समर्थन प्रतिक्रिया का उल्लंघन रोगी की स्थायी स्थिति में अस्थिरता से प्रकट होता है, खासकर रोमबर्ग स्थिति में। कूदने की प्रतिक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यदि डॉक्टर, रोगी के पीछे खड़े होकर उसका बीमा करता है, रोगी को एक दिशा या किसी अन्य दिशा में धक्का देता है, तो रोगी थोड़ा धक्का (धक्का देने वाला लक्षण) के साथ गिर जाता है। सेरिबैलम को नुकसान के साथ, रोगी की चाल आमतौर पर स्टेटोलोकोमोटर गतिभंग के विकास के कारण बदल जाती है। "अनुमस्तिष्क" चाल कई मायनों में एक नशे में व्यक्ति की चाल की याद दिलाती है, यही वजह है कि इसे कभी-कभी "शराबी चाल" कहा जाता है। अस्थिरता के कारण, रोगी अनिश्चित रूप से चलता है, अपने पैरों को व्यापक रूप से फैलाता है, जबकि उसे एक तरफ से "फेंक" दिया जाता है। और जब सेरिबैलम का गोलार्द्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह किसी दिए गए दिशा से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर चलते समय विचलित हो जाता है। मोड़ते समय अस्थिरता विशेष रूप से स्पष्ट होती है। यदि गतिभंग का उच्चारण किया जाता है, तो रोगी अपने शरीर को नियंत्रित करने की क्षमता पूरी तरह से खो देते हैं और न केवल खड़े और चल सकते हैं, बल्कि बैठ भी सकते हैं। अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों का प्रमुख घाव इसके प्रति-जड़त्वीय प्रभावों के टूटने की ओर जाता है, विशेष रूप से, गतिज गतिभंग की घटना के लिए। यह आंदोलनों की अजीबता से प्रकट होता है और विशेष रूप से उन आंदोलनों के साथ उच्चारित किया जाता है जिनमें सटीकता की आवश्यकता होती है। गतिज गतिभंग की पहचान करने के लिए, आंदोलनों के समन्वय के लिए परीक्षण किए जाते हैं। उनमें से कुछ का विवरण निम्नलिखित है। डायडोकोकिनेसिस के लिए टेस्ट (ग्रीक डायडोचोस से - अनुक्रम)। रोगी को अपनी आँखें बंद करने, अपनी बाहों को आगे और जल्दी से फैलाने के लिए आमंत्रित किया जाता है, लयबद्ध रूप से झुकना और हाथों का उच्चारण करना। अनुमस्तिष्क गोलार्ध को नुकसान के मामले में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के पक्ष में हाथ की गति अधिक व्यापक हो जाती है (डिस्मेट्रिया का परिणाम, अधिक सटीक, हाइपरमेट्रिया), परिणामस्वरूप, हाथ पिछड़ने लगता है . यह एडियाडोकोकिनेसिस की उपस्थिति को इंगित करता है। उंगली परीक्षण। आंख बंद करके रोगी को अपना हाथ हटा लेना चाहिए और फिर धीरे-धीरे अपनी तर्जनी से नाक के सिरे को छूना चाहिए। अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, पैथोलॉजिकल फोकस के पक्ष में हाथ मात्रा (हाइपरमेट्री) के संदर्भ में अत्यधिक गति करता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी चूक जाता है। एक उंगली-से-नाक परीक्षण सेरिबेलर पैथोलॉजी की एक अनुमस्तिष्क (जानबूझकर) कंपकंपी विशेषता का पता चलता है, जिसका आयाम बढ़ जाता है क्योंकि उंगली लक्ष्य के करीब पहुंचती है। यह परीक्षण तथाकथित ब्रैडीटेलकिनेसिया (एक लगाम का एक लक्षण) को भी प्रकट करता है: लक्ष्य से दूर नहीं, उंगली की गति धीमी हो जाती है, कभी-कभी रुक भी जाती है, और फिर से शुरू हो जाती है। फिंगर-फिंगर टेस्ट। अपनी आँखें बंद करके रोगी को अपनी बाहों को चौड़ा करने और फिर तर्जनी को एक साथ लाने के लिए आमंत्रित किया जाता है, उंगली को उंगली में लाने की कोशिश की जाती है, जबकि, उंगली-नाक परीक्षण के साथ, जानबूझकर कांपना और लगाम का एक लक्षण प्रकट होता है . स्पॉट-घुटने का परीक्षण (चित्र। 7.3)। आंखें बंद करके पीठ के बल लेटे हुए रोगी को एक पैर ऊंचा उठाने की पेशकश की जाती है और फिर अपनी एड़ी से दूसरे पैर के घुटने में गिरने की पेशकश की जाती है। अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, रोगी अपनी एड़ी को दूसरे पैर के घुटने में नहीं ले जा सकता है या उसके लिए मुश्किल है, खासकर जब प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध में पैर के साथ एक परीक्षण कर रहा हो। यदि, फिर भी, एड़ी घुटने तक पहुँचती है, तो इसे पकड़ने का प्रस्ताव है, निचले पैर की पूर्वकाल सतह को थोड़ा स्पर्श करके, टखने के जोड़ तक, जबकि अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, एड़ी हमेशा निचले पैर से फिसलती है एक दिशा या दूसरे में। चावल। 7.3. एड़ी-घुटने का परीक्षण। सूचकांक परीक्षण। रोगी को अपनी तर्जनी से कई बार हथौड़े की रबर की नोक से टकराने के लिए आमंत्रित किया जाता है, जो परीक्षक के हाथ में होता है। सेरिबैलम के प्रभावित गोलार्ध की तरफ रोगी के हाथ में अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, डिस्मेट्रिया के कारण एक चूक का उल्लेख किया जाता है। टॉम-जुमेंटी का लक्षण। यदि रोगी कोई वस्तु, जैसे कांच, लेता है, तो वह अपनी उंगलियों को अत्यधिक फैलाता है। अनुमस्तिष्क निस्टागमस। पक्षों (क्षैतिज निस्टागमस) को देखते समय नेत्रगोलक का फड़कना नेत्रगोलक के जानबूझकर कांपने के परिणाम के रूप में माना जाता है (अध्याय 30 देखें)। वाणी विकार। भाषण अपनी चिकनाई खो देता है, विस्फोटक हो जाता है, खंडित हो जाता है, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया की तरह जप किया जाता है (अध्याय 25 देखें)। हस्तलिपि परिवर्तन। हाथ आंदोलनों के समन्वय के विकार के संबंध में, लिखावट असमान हो जाती है, अक्षर विकृत हो जाते हैं, अत्यधिक बड़े (मेगा-हैलोग्राफी)। उच्चारणकर्ता घटना। रोगी को अपनी बाहों को आगे की ओर फैलाने की स्थिति में रखने के लिए कहा जाता है, जबकि प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध के किनारे पर सहज उच्चारण जल्द ही होता है। गोफ-शिल्डर का लक्षण। यदि रोगी अपनी भुजाओं को आगे की ओर फैलाकर रखता है, तो प्रभावित गोलार्द्ध की ओर, हाथ शीघ्र ही बाहर की ओर मुड़ जाता है। अनुकरण घटना। रोगी को अपनी आँखें बंद करके जल्दी से अपने हाथ को उसी स्थिति में देना चाहिए जैसा कि परीक्षक ने पहले अपने दूसरे हाथ को दिया था। जब सेरिबैलम का गोलार्द्ध प्रभावित होता है, तो इसके लिए समपार्श्विक हाथ एक आंदोलन करता है जो आयाम में अत्यधिक होता है। डोनिकोव घटना। उंगली की घटना। बैठे हुए रोगी को झुके हुए हाथों को अपनी जाँघों पर फैली हुई उँगलियों से रखने और आँखें बंद करने के लिए कहा जाता है। पैथोलॉजिकल फोकस की तरफ सेरिबैलम को नुकसान होने की स्थिति में, उंगलियों का सहज मोड़ और हाथ और प्रकोष्ठ का उच्चारण जल्द ही होता है। स्टीवर्ट-होम्स लक्षण। परीक्षक एक कुर्सी पर बैठे रोगी को झुके हुए अग्रभागों को मोड़ने के लिए कहता है और साथ ही, कलाई से उसका हाथ पकड़कर उसका विरोध करता है। यदि उसी समय रोगी के हाथ अचानक छूट जाते हैं, तो घाव की ओर का हाथ जड़ता से झुककर उसे छाती में जोर से मारेगा। स्नायु हाइपोटेंशन। अनुमस्तिष्क वर्मिस को नुकसान आमतौर पर फैलाना पेशीय हाइपोटेंशन की ओर जाता है। जब सेरिबैलम का गोलार्ध प्रभावित होता है, तो निष्क्रिय आंदोलनों से रोग प्रक्रिया के पक्ष में मांसपेशियों की टोन में कमी का पता चलता है। स्नायु हाइपोटेंशन निष्क्रिय आंदोलनों के दौरान प्रकोष्ठ और निचले पैर (ओलशान्स्की के लक्षण) के अतिवृद्धि की संभावना की ओर जाता है, जब वे निष्क्रिय रूप से हिलते हैं तो "लटकने" वाले हाथ या पैर के लक्षण दिखाई देते हैं। पैथोलॉजिकल अनुमस्तिष्क असिनर्जिया। जटिल मोटर कृत्यों के दौरान शारीरिक तालमेल के उल्लंघन का पता चला है, विशेष रूप से, निम्नलिखित परीक्षणों के दौरान (चित्र। 7.4)। 1. बाबिन्स्की के अनुसार एक स्थायी स्थिति में असिनर्जी। यदि रोगी पैर हिलाकर खड़ा होकर सिर को पीछे की ओर फेंकते हुए पीछे झुकने की कोशिश करता है, तो आमतौर पर इस स्थिति में घुटने के जोड़ों में खिंचाव होता है। अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, असिनर्जी के कारण, यह मैत्रीपूर्ण आंदोलन अनुपस्थित है, और रोगी, संतुलन खो देता है, वापस गिर जाता है। चावल। 7.4. अनुमस्तिष्क असिनर्जी। 1 - गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले रोगी की चाल; 2 - शरीर का पिछला झुकाव सामान्य है; 3 - सेरिबैलम को नुकसान के साथ, रोगी, पीछे की ओर झुककर, संतुलन बनाए नहीं रख सकता है; 4 - एक स्वस्थ व्यक्ति द्वारा बाबिन्स्की के अनुसार अनुमस्तिष्क असिनर्जी के लिए परीक्षण का प्रदर्शन; 5 - अनुमस्तिष्क घावों वाले रोगियों में एक ही परीक्षण करना। 2. डीजा स्थिति में बाबिन्स्की के अनुसार असिनर्जी। रोगी, फैले हुए पैरों के साथ एक सख्त विमान पर लेटा हुआ, कंधे की कमर की चौड़ाई तक तलाकशुदा, अपनी बाहों को अपनी छाती पर पार करने और फिर बैठने के लिए आमंत्रित किया जाता है। अनुमस्तिष्क विकृति की उपस्थिति में, ग्लूटियल मांसपेशियों (एसिनर्जी की अभिव्यक्ति) के अनुकूल संकुचन की अनुपस्थिति के कारण, रोगी समर्थन क्षेत्र पर पैरों और श्रोणि को ठीक नहीं कर सकता है, परिणामस्वरूप, पैर उठते हैं और वह बैठने में विफल रहता है . बुजुर्ग रोगियों में इस लक्षण का महत्व, एक पिलपिला या मोटे पेट की दीवार वाले लोगों में, कम करके आंका नहीं जाना चाहिए। उपरोक्त को सारांशित करते हुए, किसी को सेरिबैलम द्वारा किए गए कार्यों की विविधता और महत्व पर जोर देना चाहिए। एक जटिल नियामक प्रतिक्रिया तंत्र के हिस्से के रूप में, सेरिबैलम शरीर को संतुलित करने और मांसपेशियों की टोन को बनाए रखने के लिए एक केंद्र बिंदु के रूप में कार्य करता है। जैसा कि पी. ड्यूस (1995) कहते हैं, अनुमस्तिष्क असतत और सटीक गति करने की क्षमता प्रदान करता है, जबकि लेखक का मानना ​​है कि सेरिबैलम एक कंप्यूटर की तरह काम करता है, इनपुट पर संवेदी जानकारी को ट्रैक और समन्वयित करता है और आउटपुट पर मोटर सिग्नल मॉडलिंग करता है।

सेरिबैलम (सेरिबैलम) ड्यूरा मेटर के दोहराव के तहत स्थित है, जिसे टेंटोरियम सेरिबैलम (टेंटोरियम सेरेबेलम) के रूप में जाना जाता है, जो कपाल गुहा को दो असमान स्थानों में विभाजित करता है - सुपरटेंटोरियल और सबटेंटोरियल। सबटेंटोरियल स्पेस में, जिसके नीचे पश्च कपाल फोसा होता है, सेरिबैलम के अलावा, एक मस्तिष्क तना होता है। सेरिबैलम का आयतन औसतन 162 सेमी3 होता है। इसका द्रव्यमान 136-169 ग्राम के भीतर भिन्न होता है। सेरिबैलम पुल और मेडुला ऑबोंगटा के ऊपर स्थित होता है। ऊपरी और निचले सेरेब्रल पाल के साथ, यह मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल की छत बनाता है, जिसके नीचे तथाकथित रॉमबॉइड फोसा है (अध्याय 9 देखें)। सेरिबैलम के ऊपर सेरिबैलम के ओसीसीपिटल लोब होते हैं, जो सेरिबैलम के इंडेंटेशन द्वारा इससे अलग होते हैं। सेरिबैलम दो गोलार्द्धों (गोलार्द्ध सेरिबैली) में विभाजित है। मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के ऊपर धनु तल में उनके बीच सेरिबैलम का फ़ाइलोजेनेटिक रूप से सबसे प्राचीन हिस्सा है - इसका कीड़ा (वर्मिस सेरेबेली)। सेरिबैलम के वर्मिस और गोलार्ध गहरे अनुप्रस्थ खांचे द्वारा लोब्यूल्स में खंडित होते हैं। सेरिबैलम में ग्रे और सफेद पदार्थ होते हैं। ग्रे पदार्थ अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और इसकी गहराई में स्थित नाभिक अनुमस्तिष्क के युग्मित नाभिक बनाता है (चित्र। 7.1)। उनमें से सबसे बड़ा - दांतेदार नाभिक (नाभिक डेंटेटस) - गोलार्द्धों में स्थित हैं। कृमि के मध्य भाग में टेंट नाभिक (नाभिक फास्टिगी) होते हैं, उनके और दांतेदार नाभिक गोलाकार और कॉर्क नाभिक (नाभिक, ग्लोबोसस एट एम्बोलिफॉर्मिस) होते हैं। इस तथ्य के कारण कि कॉर्टेक्स सेरिबैलम की पूरी सतह को कवर करता है और इसकी खांचे की गहराई में प्रवेश करता है, सेरिबैलम के धनु खंड पर, इसके ऊतक में एक पत्ती पैटर्न होता है, जिसकी नसें सफेद पदार्थ (चित्र। 7.2), सेरिबैलम (आर्बर विटे सेरेबेली) के जीवन के तथाकथित वृक्ष का गठन करते हैं। जीवन के पेड़ के आधार पर एक पच्चर के आकार का पायदान होता है, जो IV वेंट्रिकल की गुहा का ऊपरी भाग होता है; इस पायदान के किनारों से उसका तम्बू बनता है। अनुमस्तिष्क कीड़ा तम्बू की छत के रूप में कार्य करता है, और इसकी आगे और पीछे की दीवारें पतली सेरेब्रल प्लेटों से बनी होती हैं, जिन्हें पूर्वकाल और पश्च सेरेब्रल पाल (वेल्ला मेडुलरे पूर्वकाल और पीछे) के रूप में जाना जाता है। सेरिबैलम के आर्किटेक्चर के बारे में कुछ जानकारी रुचि की है, जो इसके घटकों के कार्य का न्याय करने के लिए आधार प्रदान करती है। अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में दो कोशिका परतें होती हैं: आंतरिक एक दानेदार होता है, जिसमें छोटे दाने वाली कोशिकाएं होती हैं, और बाहरी एक आणविक होती है। उनके बीच कई बड़े नाशपाती के आकार की कोशिकाएँ हैं, जिनका नाम चेक वैज्ञानिक आई। पुर्किनजे (पुर्किनजे आई।, I787-1869) के नाम पर है, जिन्होंने उनका वर्णन किया। आवेग सफेद पदार्थ से काई और रेंगने वाले तंतुओं के माध्यम से अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में प्रवेश करते हैं, जो सेरिबैलम के अभिवाही मार्ग बनाते हैं। काई के तंतुओं के माध्यम से, रीढ़ की हड्डी, वेस्टिबुलर नाभिक और पोंटीन नाभिक से आवेगों को प्रांतस्था की दानेदार परत की कोशिकाओं तक पहुँचाया जाता है। इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, रेंगने वाले तंतुओं के साथ पारगमन में दानेदार परत से गुजरते हुए और निचले जैतून से सेरिबैलम तक आवेगों को ले जाते हुए, सेरिबैलम की सतही, आणविक परत तक पहुँचते हैं। - उनकी शाखाओं की परत की परत दिशा लेती है, सेरिबैलम की अनुदैर्ध्य सतह। कॉर्टेक्स की आणविक परत तक पहुंचने वाले आवेग, सिनैप्टिक संपर्कों से गुजरते हुए, यहां स्थित पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स की शाखाओं पर गिरते हैं। फिर वे आणविक और दानेदार परतों की सीमा पर स्थित अपने शरीर में पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स का पालन करते हैं। फिर, दानेदार परत को पार करने वाली समान कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ, वे सफेद पदार्थ की गहराई में प्रवेश करते हैं। पर्किनजे कोशिकाओं के अक्षतंतु सेरिबैलम के नाभिक में समाप्त हो जाते हैं। मुख्य रूप से डेंटेट न्यूक्लियस में। कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम से आने वाले अपवाही आवेग जो इसके नाभिक का निर्माण करते हैं और अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स के निर्माण में भाग लेते हैं, सेरिबैलम को छोड़ देते हैं। सेरिबैलम में तीन जोड़ी पेडन्यूल्स होते हैं: अवर, मध्य और श्रेष्ठ। निचला पैर इसे मेडुला ऑबोंगटा से जोड़ता है, मध्य पैर पुल के साथ, ऊपरी पैर मिडब्रेन के साथ। मस्तिष्क के पैर पथ बनाते हैं जो सेरिबैलम से आवेगों को ले जाते हैं। अनुमस्तिष्क कृमि शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र का स्थिरीकरण, उसका संतुलन, स्थिरता, पारस्परिक मांसपेशी समूहों के स्वर का नियमन, मुख्य रूप से गर्दन और धड़, और शारीरिक अनुमस्तिष्क तालमेल का उद्भव प्रदान करता है जो शरीर के संतुलन को स्थिर करता है। शरीर के संतुलन को सफलतापूर्वक बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम लगातार शरीर के विभिन्न हिस्सों के प्रोप्रियोसेप्टर से स्पिनोसेरेबेलर मार्गों के साथ-साथ वेस्टिबुलर नाभिक, अवर जैतून, जालीदार गठन और नियंत्रित करने में शामिल अन्य संरचनाओं से जानकारी प्राप्त करता है। अंतरिक्ष में शरीर के अंगों की स्थिति। सेरिबैलम की ओर जाने वाले अधिकांश अभिवाही मार्ग अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से होकर गुजरते हैं, उनमें से कुछ बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनकल में स्थित होते हैं। सेरिबैलम में जाने वाली प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता के आवेग, अन्य संवेदनशील आवेगों की तरह, पहले संवेदनशील न्यूरॉन्स के डेंड्राइट्स के बाद, स्पाइनल नोड्स में स्थित उनके शरीर तक पहुंचते हैं। इसके अलावा, एक ही न्यूरॉन्स के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम में जाने वाले आवेगों को दूसरे न्यूरॉन्स के शरीर को निर्देशित किया जाता है, जो पीछे के सींगों के आधार के अंदरूनी हिस्सों में स्थित होते हैं, तथाकथित क्लार्क कॉलम बनाते हैं। उनके अक्षतंतु रीढ़ की हड्डी के पार्श्व कवक के पार्श्व खंडों में प्रवेश करते हैं, जहां वे स्पिनोसेरेबेलर मार्ग बनाते हैं, जबकि अक्षतंतु का हिस्सा उसी पक्ष के पार्श्व स्तंभ में प्रवेश करता है और फ्लेक्सिग (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलरिस पोस्टीरियर) के पीछे के स्पिनोसेरेबेलर पथ का निर्माण करता है। पीछे के सींगों की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक और हिस्सा रीढ़ की हड्डी के दूसरी तरफ से गुजरता है और विपरीत पार्श्व कवक में प्रवेश करता है, जिससे इसमें गॉवर्स का पूर्वकाल स्पिनोसेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पूर्वकाल) बनता है। अनुमस्तिष्क मार्ग, प्रत्येक स्पाइनल खंड के स्तर पर मात्रा में बढ़ते हुए, मेडुला ऑबोंगटा तक बढ़ते हैं। मेडुला ऑबोंगटा में, पश्च स्पिनोसेरेबेलर पथ पार्श्व रूप से विचलित हो जाता है और, अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से गुजरते हुए, सेरिबैलम में प्रवेश करता है। पूर्वकाल रीढ़ की हड्डी मेडुला ऑबोंगटा, मस्तिष्क के पोंस से होकर गुजरती है और मध्य मस्तिष्क तक पहुंचती है, जिसके स्तर पर यह पूर्वकाल मेडुलरी वेलम में अपना दूसरा डीक्यूसेशन बनाता है और बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनकल के माध्यम से सेरिबैलम में जाता है। इस प्रकार, दो रीढ़ की हड्डी में से, एक कभी भी पार नहीं करता है (नॉन-क्रॉस फ्लेक्सिग पथ), और दूसरा दो बार विपरीत दिशा में जाता है (डबल-क्रॉस गॉवर्स पथ)। नतीजतन, दोनों शरीर के प्रत्येक आधे हिस्से से आवेगों का संचालन करते हैं, मुख्य रूप से सेरिबैलम के समरूप आधे हिस्से में। फ्लेक्सिग के स्पिनोसेरेबेलर मार्गों के अलावा, सेरिबैलम के लिए आवेग वेस्टिबुलोसेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस वेस्टिबुलोसेरेबेलारिस) के साथ अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से गुजरते हैं, मुख्य रूप से बेचटेरे के बेहतर वेस्टिबुलर नाभिक में शुरू होते हैं, और जैतून-अनुमस्तिष्क पथ (ट्रैक्टस ओलिवोसेरेबेलारिस) के साथ। निचले जैतून से आ रहा है। पतली और स्फेनोइड नाभिक की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक हिस्सा जो बल्बो-थैलेमिक पथ के निर्माण में भाग नहीं लेता है, बाहरी चाप फाइबर (फाइबर आर्कुएटे एक्सटर्ने) के रूप में, अवर अनुमस्तिष्क पेडुंक्ल ​​के माध्यम से सेरिबैलम में भी प्रवेश करता है। . अपने मध्य पैरों के माध्यम से, सेरिबैलम सेरेब्रल कॉर्टेक्स से आवेग प्राप्त करता है। ये आवेग कॉर्टिको-पोंटोसेरेबेलर मार्गों से गुजरते हैं, जिसमें दो न्यूरॉन्स होते हैं। पहले न्यूरॉन्स के शरीर सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित होते हैं, मुख्य रूप से ललाट लोब के पीछे के वर्गों के प्रांतस्था में। उनके अक्षतंतु दीप्तिमान मुकुट के हिस्से के रूप में गुजरते हैं, आंतरिक कैप्सूल के पूर्वकाल पैर और पुल के नाभिक में समाप्त होते हैं। दूसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाओं के अक्षतंतु, जिनके शरीर पुल के अपने स्वयं के नाभिक में स्थित होते हैं, इसके विपरीत दिशा में जाते हैं और, पार करने के बाद, मध्य अनुमस्तिष्क पेडुनकल बनाते हैं, जो सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध में समाप्त होता है। मस्तिष्क के सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्पन्न होने वाले आवेगों का एक हिस्सा सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध तक पहुंचता है, जो उत्पादित के बारे में नहीं, बल्कि केवल उस सक्रिय आंदोलन के बारे में जानकारी लाता है जिसे करने की योजना है। इस तरह की जानकारी प्राप्त करने के बाद, सेरिबैलम तुरंत आवेगों को भेजता है जो स्वैच्छिक आंदोलनों को सही करता है, मुख्य रूप से जड़ता को बुझाने और पारस्परिक मांसपेशियों के स्वर का सबसे तर्कसंगत विनियमन - एगोनिस्ट और विरोधी मांसपेशियों। नतीजतन, एक प्रकार की ईमेट्री बनाई जाती है, जिससे मनमाने ढंग से आंदोलनों को स्पष्ट, पॉलिश, अनुचित घटकों से रहित किया जाता है। सेरिबैलम को छोड़ने वाले मार्गों में कोशिकाओं के अक्षतंतु होते हैं जिनके शरीर इसके नाभिक बनाते हैं। अधिकांश अपवाही मार्ग, जिनमें डेंटेट नाभिक से भी शामिल हैं, सेरिबैलम को उसके श्रेष्ठ पेडुनकल के माध्यम से छोड़ते हैं। क्वाड्रिजेमिना के अवर ट्यूबरकल के स्तर पर, अपवाही अनुमस्तिष्क पथ को पार किया जाता है (वर्नेकिंग के ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स को पार करना)। पार करने के बाद, उनमें से प्रत्येक मध्य मस्तिष्क के विपरीत दिशा के लाल नाभिक तक पहुँचता है। लाल नाभिक में, अनुमस्तिष्क आवेग अगले न्यूरॉन में चले जाते हैं और फिर कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ आगे बढ़ते हैं जिनके शरीर लाल नाभिक में रखे जाते हैं। ये अक्षतंतु रेड-न्यूक्लियर-स्पाइनल पाथवे (ट्रैक्टी रूब्रो स्पाइनलिस), मोनाकोव के पाथवे में बनते हैं, जो ई * लाल नाभिक से बाहर निकलने के तुरंत बाद एक डीक्यूसेशन (टायर डीक्यूसेशन या फोरल डीक्यूसेशन) से गुजरते हैं, जिसके बाद वे रीढ़ की हड्डी में उतरते हैं। रीढ़ की हड्डी में, लाल नाभिकीय-रीढ़ की हड्डी के मार्ग पार्श्व डोरियों में स्थित होते हैं; उनके घटक तंतु रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं पर समाप्त हो जाते हैं। सेरिबैलम से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक के पूरे अपवाही मार्ग को अनुमस्तिष्क-लाल-परमाणु-रीढ़ (ट्रैक्टस सेरेबेलो-रूब्रोस्पिनालिस) कहा जा सकता है। यह दो बार पार करता है (ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स को पार करना और टेगमेंटम को पार करना) और अंततः सेरिबैलम के प्रत्येक गोलार्ध को रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल आधे के पूर्वकाल सींगों में स्थित परिधीय मोटर न्यूरॉन्स से जोड़ता है। अनुमस्तिष्क वर्मिस के नाभिक से, अपवाही मार्ग मुख्य रूप से अवर अनुमस्तिष्क पेडुनकल से ब्रेनस्टेम के जालीदार गठन और वेस्टिबुलर नाभिक तक जाते हैं। यहाँ से, रेटिकुलोस्पाइनल और वेस्टिबुलोस्पाइनल ट्रैक्ट्स के साथ-साथ रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल डोरियों से गुजरते हुए, वे पूर्वकाल के सींगों की कोशिकाओं तक भी पहुँचते हैं। सेरिबैलम से आने वाले आवेगों का एक हिस्सा, वेस्टिबुलर नाभिक से गुजरते हुए, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य बंडल में प्रवेश करता है, III, IV और VI कपाल नसों के नाभिक तक पहुंचता है, जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं, और उनके कार्य को प्रभावित करते हैं। संक्षेप में, निम्नलिखित पर जोर देना आवश्यक है: 1. सेरिबैलम का प्रत्येक आधा मुख्य रूप से आवेगों को प्राप्त करता है a) शरीर के होमोलेटरल आधे से, b) मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध से, जिसमें कॉर्टिको-स्पाइनल कनेक्शन समान होते हैं शरीर का आधा। 2. सेरिबैलम के प्रत्येक आधे हिस्से से, अपवाही आवेगों को रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल आधे के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं और कपाल नसों के नाभिक में भेजा जाता है जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं। अनुमस्तिष्क कनेक्शन की यह प्रकृति यह समझना संभव बनाती है कि, जब अनुमस्तिष्क का एक आधा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो अनुमस्तिष्क विकार मुख्य रूप से उसी में क्यों होते हैं, अर्थात। होमोलेटरल, शरीर का आधा हिस्सा। यह विशेष रूप से अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों की हार में स्पष्ट रूप से प्रकट होता है। चावल। 7.1 अनुमस्तिष्क नाभिक। 1 - डेंटेट न्यूक्लियस; 2 - कॉर्क नाभिक; 3 - तम्बू का मूल; 4 - गोलाकार नाभिक। चावल। 7.2. सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम का धनु खंड। 1 - सेरिबैलम; 2 - "जीवन का वृक्ष"; 3 - सामने सेरेब्रल पाल; 4 - चार-कोलन की प्लेट; 5 - मस्तिष्क का एक्वाडक्ट; 6 - मस्तिष्क का पैर; 7 - पुल; 8 - IV वेंट्रिकल, इसका कोरॉइड प्लेक्सस और टेंट; 9 - मेडुला ऑब्लांगेटा।

अनुमस्तिष्क ट्यूमर किस्मों में से एक है। सेरिबैलम का एक ट्यूमर सौम्य और घातक हो सकता है, इसकी ऊतकीय संरचना में सबसे विविध। भले ही ट्यूमर सौम्य हो, अपने विशेष स्थान के कारण, यह बिगड़ा हुआ श्वास और रक्त परिसंचरण के साथ मस्तिष्क संरचनाओं के उल्लंघन की संभावना के कारण रोगी के जीवन के लिए तत्काल खतरा पैदा कर सकता है। अनुमस्तिष्क का एक ट्यूमर मस्तिष्क, दूर और फोकल (अनुमस्तिष्क) लक्षणों के रूप में प्रकट होता है। इस विकृति का निदान करने के लिए, मस्तिष्क की कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) करना अनिवार्य है। सेरिबैलम के ट्यूमर का उपचार मुख्यतः शल्य चिकित्सा है। इस लेख से आप अनुमस्तिष्क ट्यूमर के मुख्य लक्षणों, निदान के तरीकों और उपचार के बारे में जान सकते हैं।

वर्गीकरण और शब्दावली

मस्तिष्क के सभी नियोप्लाज्म में, अनुमस्तिष्क ट्यूमर का लगभग 30% हिस्सा होता है।

तंत्रिका तंत्र के सभी ट्यूमर की तरह, अनुमस्तिष्क ट्यूमर प्राथमिक हो सकता है (यदि उनका स्रोत तंत्रिका कोशिकाएं या मस्तिष्क झिल्ली है) और माध्यमिक (यदि वे किसी अन्य स्थान पर ट्यूमर के मेटास्टेसिस हैं)।

ऊतकीय संरचना के अनुसार, अनुमस्तिष्क ट्यूमर भी बहुत विविध हैं (100 से अधिक प्रजातियां ज्ञात हैं)। हालांकि, सबसे आम अनुमस्तिष्क ग्लिओमास (मेडुलोब्लास्टोमा और एस्ट्रोसाइटोमास) और कैंसर मेटास्टेसिस हैं।

अनुमस्तिष्क ग्लिओमास पश्च कपाल फोसा के सभी ट्यूमर के 70% से अधिक के लिए जिम्मेदार है। छोटे बच्चों में, हिस्टोलॉजिकल ट्यूमर अधिक बार मेडुलोब्लास्टोमा होते हैं, मध्यम आयु वर्ग के लोगों में - एस्ट्रोसाइटोमा और एंजियोरिटिकुलोमा। परिपक्व और वृद्धावस्था में, हथेली कैंसर मेटास्टेसिस और ग्लियोब्लास्टोमा से संबंधित होती है।

सेरिबैलम के ट्यूमर में अपेक्षाकृत सौम्य धीमी वृद्धि हो सकती है, जो सामान्य मस्तिष्क के ऊतकों से अलग स्थित होती है (जैसे कि एक कैप्सूल में), या वे आसपास के ऊतकों में घुसपैठ कर सकते हैं, जो अपने आप में कम अनुकूल है।


अनुमस्तिष्क ट्यूमर के लक्षण

बढ़ते अनुमस्तिष्क ट्यूमर के सभी लक्षणों को तीन समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

  • सेरेब्रल (बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव के कारण विकसित होता है);
  • रिमोट (दूरी पर होता है, यानी सीधे ट्यूमर के बगल में नहीं);
  • फोकल (वास्तव में अनुमस्तिष्क)।

लगभग सभी मामलों में, लक्षणों के ये तीन समूह एक साथ एक साथ होते हैं, बस कुछ संकेतों की गंभीरता भिन्न होती है। यह काफी हद तक ट्यूमर के विकास और व्यक्तिगत आसन्न संरचनाओं के संपीड़न की दिशा से निर्धारित होता है।

कपाल गुहा में सेरिबैलम का विशेष स्थान इसके ट्यूमर के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की कुछ विशेषताओं को निर्धारित करता है। एक नैदानिक ​​​​स्थिति संभव है जब ट्यूमर के पहले लक्षण मस्तिष्क और यहां तक ​​​​कि दूर के लक्षण भी होते हैं। यह इस तथ्य के कारण है कि सेरिबैलम IV वेंट्रिकल और ब्रेन स्टेम के ऊपर स्थित है। इसलिए, कभी-कभी सेरिबैलम के एक नियोप्लाज्म के पहले लक्षण मस्तिष्क के तने को नुकसान के संकेत होते हैं और IV वेंट्रिकल से मस्तिष्कमेरु द्रव का बिगड़ा हुआ बहिर्वाह होता है, न कि स्वयं सेरिबैलम। और अनुमस्तिष्क ऊतक को नुकसान की भरपाई कुछ समय के लिए की जाती है, जिसका अर्थ है कि यह स्वयं को किसी भी चीज़ में प्रकट नहीं करता है।

सेरेब्रल ट्यूमर के लक्षण

का प्रधान
"ऑन्कोजेनेटिक्स"

ज़ुसिना
जूलिया गेनाडीवना

वोरोनिश राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के बाल चिकित्सा संकाय से स्नातक। एन.एन. 2014 में बर्डेंको।

2015 - वोरोनिश राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के संकाय चिकित्सा विभाग के आधार पर चिकित्सा में इंटर्नशिप। एन.एन. बर्डेंको।

2015 - मॉस्को में हेमेटोलॉजिकल रिसर्च सेंटर के आधार पर विशेषता "हेमेटोलॉजी" में प्रमाणन पाठ्यक्रम।

2015-2016 - वीजीकेबीएसएमपी नंबर 1 के चिकित्सक।

2016 - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार की डिग्री के लिए शोध प्रबंध का विषय "एनीमिक सिंड्रोम के साथ क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज वाले रोगियों में रोग और रोग के नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम का अध्ययन" को मंजूरी दी गई थी। 10 से अधिक प्रकाशनों के सह-लेखक। आनुवंशिकी और ऑन्कोलॉजी पर वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलनों के प्रतिभागी।

2017 - विषय पर उन्नत प्रशिक्षण पाठ्यक्रम: "वंशानुगत रोगों वाले रोगियों में आनुवंशिक अध्ययन के परिणामों की व्याख्या।"

2017 से RMANPO के आधार पर विशेषता "जेनेटिक्स" में निवास।

का प्रधान
"आनुवांशिकी"

कनिवेट्सो
इल्या व्याचेस्लावोविच

कानिवेट्स इल्या व्याचेस्लावोविच, आनुवंशिकीविद्, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, चिकित्सा आनुवंशिक केंद्र के आनुवंशिकी विभाग के प्रमुख। सतत व्यावसायिक शिक्षा के रूसी चिकित्सा अकादमी के चिकित्सा आनुवंशिकी विभाग के सहायक।

उन्होंने 2009 में मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी ऑफ़ मेडिसिन एंड डेंटिस्ट्री के मेडिसिन संकाय से स्नातक किया, और 2011 में - उसी विश्वविद्यालय के मेडिकल जेनेटिक्स विभाग में विशेषता "जेनेटिक्स" में निवास। 2017 में, उन्होंने इस विषय पर चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार की डिग्री के लिए अपनी थीसिस का बचाव किया: उच्च घनत्व एसएनपी ओलिगोन्यूक्लियोटाइड का उपयोग करके जन्मजात विकृतियों, फेनोटाइप विसंगतियों और / या मानसिक मंदता वाले बच्चों में डीएनए सेगमेंट (सीएनवी) की प्रतिलिपि संख्या विविधताओं का आणविक निदान। माइक्रोएरे»

2011-2017 से उन्होंने चिल्ड्रन क्लिनिकल अस्पताल में एक आनुवंशिकीविद् के रूप में काम किया। एन.एफ. फिलाटोव, संघीय राज्य बजटीय वैज्ञानिक संस्थान "मेडिकल जेनेटिक रिसर्च सेंटर" के वैज्ञानिक सलाहकार विभाग। 2014 से वर्तमान तक, वह एमएचसी जीनोमेड के आनुवंशिकी विभाग के प्रभारी रहे हैं।

गतिविधि के मुख्य क्षेत्र: वंशानुगत रोगों और जन्मजात विकृतियों, मिर्गी, उन परिवारों की चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श, जिनमें एक बच्चा वंशानुगत विकृति या विकृतियों के साथ पैदा हुआ था, जन्मपूर्व निदान के साथ रोगियों का निदान और प्रबंधन। परामर्श के दौरान, नैदानिक ​​​​परिकल्पना और आनुवंशिक परीक्षण की आवश्यक मात्रा निर्धारित करने के लिए नैदानिक ​​डेटा और वंशावली का विश्लेषण किया जाता है। सर्वेक्षण के परिणामों के आधार पर, डेटा की व्याख्या की जाती है और प्राप्त जानकारी को सलाहकारों को समझाया जाता है।

वह स्कूल ऑफ जेनेटिक्स परियोजना के संस्थापकों में से एक हैं। सम्मेलनों में नियमित रूप से प्रस्तुतियाँ देता है। वह आनुवंशिकीविदों, न्यूरोलॉजिस्ट और प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञों के साथ-साथ वंशानुगत बीमारियों वाले मरीजों के माता-पिता के लिए व्याख्यान देता है। वह रूसी और विदेशी पत्रिकाओं में 20 से अधिक लेखों और समीक्षाओं के लेखक और सह-लेखक हैं।

पेशेवर हितों का क्षेत्र नैदानिक ​​​​अभ्यास में आधुनिक जीनोम-वाइड अध्ययनों की शुरूआत है, उनके परिणामों की व्याख्या।

स्वागत का समय: बुध, शुक्र 16-19

का प्रधान
"न्यूरोलॉजी"

शार्कोव
अर्टेम अलेक्सेविच

शारकोव अर्टोम अलेक्सेविच- न्यूरोलॉजिस्ट, एपिलेप्टोलॉजिस्ट

2012 में, उन्होंने दक्षिण कोरिया के डेगू हानू विश्वविद्यालय में अंतर्राष्ट्रीय कार्यक्रम "ओरिएंटल मेडिसिन" के तहत अध्ययन किया।

2012 से - xGenCloud आनुवंशिक परीक्षणों की व्याख्या के लिए डेटाबेस और एल्गोरिथ्म के संगठन में भागीदारी (http://www.xgencloud.com/, परियोजना प्रबंधक - इगोर उगारोव)

2013 में उन्होंने एन.आई. के नाम पर रूसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय के बाल चिकित्सा संकाय से स्नातक किया। पिरोगोव।

2013 से 2015 तक उन्होंने संघीय राज्य बजट वैज्ञानिक संस्थान "न्यूरोलॉजी के वैज्ञानिक केंद्र" में न्यूरोलॉजी में नैदानिक ​​​​निवास में अध्ययन किया।

2015 से, वह एक न्यूरोलॉजिस्ट के रूप में काम कर रहे हैं, वैज्ञानिक अनुसंधान क्लिनिकल इंस्टीट्यूट ऑफ पीडियाट्रिक्स में शोधकर्ता, जिसका नाम शिक्षाविद यू.ई. वेल्टिशचेव GBOU VPO RNIMU उन्हें। एन.आई. पिरोगोव। वह सेंटर फॉर एपिलेप्टोलॉजी एंड न्यूरोलॉजी के क्लीनिक में वीडियो-ईईजी निगरानी की प्रयोगशाला में एक न्यूरोलॉजिस्ट और डॉक्टर के रूप में भी काम करता है, जिसका नाम ए. ए.ए. गजरियन" और "मिर्गी केंद्र"।

2015 में, उन्होंने इटली में "ड्रग रेसिस्टेंट मिर्गी, ILAE, 2015 पर दूसरा अंतर्राष्ट्रीय आवासीय पाठ्यक्रम" स्कूल में अध्ययन किया।

2015 में, उन्नत प्रशिक्षण - "चिकित्सकों का अभ्यास करने के लिए नैदानिक ​​और आणविक आनुवंशिकी", RCCH, RUSNANO।

2016 में, उन्नत प्रशिक्षण - जैव सूचना विज्ञान के मार्गदर्शन में "आणविक आनुवंशिकी के बुनियादी सिद्धांत", पीएच.डी. कोनोवालोवा एफ.ए.

2016 से - प्रयोगशाला "जीनोम" के न्यूरोलॉजिकल दिशा के प्रमुख।

2016 में, उन्होंने "सैन सर्वोलो इंटरनेशनल एडवांस्ड कोर्स: ब्रेन एक्सप्लोरेशन एंड एपिलेप्सी सर्जन, ILAE, 2016" स्कूल में इटली में अध्ययन किया।

2016 में, उन्नत प्रशिक्षण - "डॉक्टरों के लिए अभिनव आनुवंशिक प्रौद्योगिकियां", "प्रयोगशाला चिकित्सा संस्थान"।

2017 में - स्कूल "मेडिकल जेनेटिक्स 2017 में एनजीएस", मॉस्को स्टेट साइंटिफिक सेंटर

वर्तमान में, वे प्रोफेसर, एमडी के मार्गदर्शन में मिर्गी आनुवंशिकी के क्षेत्र में वैज्ञानिक अनुसंधान कर रहे हैं। बेलौसोवा ई.डी. और प्रोफेसर, डी.एम.एस. दडाली ई.एल.

चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार की डिग्री के लिए शोध प्रबंध का विषय "प्रारंभिक मिर्गी एन्सेफैलोपैथी के मोनोजेनिक वेरिएंट की नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक विशेषताएं" को मंजूरी दी गई थी।

गतिविधि के मुख्य क्षेत्र बच्चों और वयस्कों में मिर्गी का निदान और उपचार हैं। संकीर्ण विशेषज्ञता - मिर्गी का शल्य चिकित्सा उपचार, मिर्गी के आनुवंशिकी। न्यूरोजेनेटिक्स।

वैज्ञानिक प्रकाशन

शार्कोव ए।, शारकोवा आई।, गोलोवटेव ए।, उगारोव आई। "डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक्स का अनुकूलन और मिर्गी के कुछ रूपों में एक्सजेनक्लाउड विशेषज्ञ प्रणाली द्वारा आनुवंशिक परीक्षण के परिणामों की व्याख्या"। मेडिकल जेनेटिक्स, नंबर 4, 2015, पी। 41.
*
शारकोव ए.ए., वोरोब्योव ए.एन., ट्रॉट्स्की ए.ए., सवकिना आई.एस., डोरोफीवा एम.यू।, मेलिकियन ए.जी., गोलोवटेव ए.एल. "ट्यूबरस स्केलेरोसिस वाले बच्चों में मल्टीफोकल मस्तिष्क घावों में मिर्गी के लिए सर्जरी।" XIV रूसी कांग्रेस के सार "बाल चिकित्सा और बाल चिकित्सा सर्जरी में अभिनव प्रौद्योगिकी"। पेरिनैटोलॉजी और बाल रोग के रूसी बुलेटिन, 4, 2015. - पृष्ठ 226-227।
*
ददाली ई.एल., बेलौसोवा ई.डी., शारकोव ए.ए. "मोनोजेनिक इडियोपैथिक और रोगसूचक मिर्गी के निदान के लिए आणविक आनुवंशिक दृष्टिकोण"। XIV रूसी कांग्रेस का सार "बाल रोग और बाल चिकित्सा सर्जरी में अभिनव प्रौद्योगिकी"। पेरिनैटोलॉजी और बाल रोग के रूसी बुलेटिन, 4, 2015. - पृष्ठ 221।
*
शारकोव ए.ए., ददाली ई.एल., शारकोवा आई.वी. "एक पुरुष रोगी में सीडीकेएल 5 जीन में उत्परिवर्तन के कारण टाइप 2 प्रारंभिक मिर्गी एन्सेफैलोपैथी का एक दुर्लभ प्रकार।" सम्मेलन "तंत्रिका विज्ञान की प्रणाली में मिर्गी"। सम्मेलन सामग्री का संग्रह: / द्वारा संपादित: प्रोफेसर। नेज़नानोवा एनजी, प्रो। मिखाइलोवा वी.ए. सेंट पीटर्सबर्ग: 2015. - पी। 210-212.
*
दादली ई.एल., शारकोव ए.ए., कानिवेट्स आई.वी., गुंडोरोवा पी., फोमिनिख वी.वी., शारकोवा आई.वी. ट्रॉट्स्की ए.ए., गोलोवटेव ए.एल., पॉलाकोव ए.वी. KCTD7 जीन में उत्परिवर्तन के कारण टाइप 3 मायोक्लोनस मिर्गी का एक नया एलील वैरिएंट // मेडिकल जेनेटिक्स.-2015.- v.14.-№9.- p.44-47
*
दादली ई.एल., शारकोवा आई.वी., शारकोव ए.ए., अकिमोवा आई.ए. "नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक विशेषताएं और वंशानुगत मिर्गी के निदान के आधुनिक तरीके"। सामग्री का संग्रह "चिकित्सा पद्धति में आणविक जैविक प्रौद्योगिकियां" / एड। संबंधित सदस्य रानेन ए.बी. मास्लेनिकोवा।- मुद्दा। 24.- नोवोसिबिर्स्क: अकादमिक, 2016.- 262: पी। 52-63
*
बेलौसोवा ई.डी., डोरोफीवा एम.यू., शार्कोव ए.ए. तपेदिक काठिन्य में मिर्गी। गुसेव ई.आई., गेख्त ए.बी., मॉस्को द्वारा संपादित "मस्तिष्क रोग, चिकित्सा और सामाजिक पहलू" में; 2016; पीपी.391-399
*
दादली ई.एल., शारकोव ए.ए., शारकोवा आई.वी., कानिवेट्स आई.वी., कोनोवलोव एफ.ए., अकिमोवा आई.ए. वंशानुगत रोग और सिंड्रोम ज्वर के आक्षेप के साथ: नैदानिक ​​​​और आनुवंशिक विशेषताएं और नैदानिक ​​​​तरीके। // बच्चों के न्यूरोलॉजी के रूसी जर्नल।- टी। 11.- नंबर 2, पी। 33-41. डीओआई: 10.17650/2073-8803-2016-11-2-33-41
*
शारकोव ए.ए., कोनोवलोव एफ.ए., शारकोवा आई.वी., बेलौसोवा ई.डी., ददाली ई.एल. मिर्गी के एन्सेफैलोपैथियों के निदान के लिए आणविक आनुवंशिक दृष्टिकोण। सार का संग्रह "बच्चों के तंत्रिका विज्ञान पर VI बाल्टिक कांग्रेस" / प्रोफेसर गुज़ेवा वी.आई द्वारा संपादित। सेंट पीटर्सबर्ग, 2016, पी। 391
*
द्विपक्षीय मस्तिष्क क्षति वाले बच्चों में दवा प्रतिरोधी मिर्गी में हेमिस्फेरोटॉमी ज़ुबकोवा एन.एस., अल्टुनिना जी.ई., ज़ेम्लेन्स्की एम.यू।, ट्रॉट्स्की ए.ए., शार्कोव ए.ए., गोलोवटेव ए.एल. सार का संग्रह "बच्चों के तंत्रिका विज्ञान पर VI बाल्टिक कांग्रेस" / प्रोफेसर गुज़ेवा वी.आई द्वारा संपादित। सेंट पीटर्सबर्ग, 2016, पी। 157.
*
*
लेख: प्रारंभिक मिर्गी एन्सेफैलोपैथी के आनुवंशिकी और विभेदित उपचार। ए.ए. शारकोव *, आई.वी. शारकोवा, ई.डी. बेलौसोवा, ई.एल. ददाली। जर्नल ऑफ़ न्यूरोलॉजी एंड साइकियाट्री, 9, 2016; मुद्दा। 2doi:10.17116/jnevro20161169267-73
*
गोलोवटेव ए.एल., शारकोव ए.ए., ट्रॉट्स्की ए.ए., अल्टुनिना जी.ई., ज़ेम्लेन्स्की एम.यू., कोपाचेव डी.एन., डोरोफीवा एम.यू। "ट्यूबरस स्केलेरोसिस में मिर्गी का सर्जिकल उपचार" डोरोफीवा एम.यू।, मॉस्को द्वारा संपादित; 2017; पृष्ठ 274
*
मिर्गी के नए अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण और मिर्गी के खिलाफ इंटरनेशनल लीग के मिर्गी के दौरे। जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी एंड साइकियाट्री। सी.सी. कोर्साकोव। 2017. वी। 117. संख्या 7. एस 99-106

विभाग प्रमुख
"पूर्वाग्रहों के आनुवंशिकी",
जीवविज्ञानी, आनुवंशिक सलाहकार

डुडुरिच
वासिलिसा वेलेरिव्ना

- विभाग के प्रमुख "पूर्वाग्रहों के आनुवंशिकी", जीवविज्ञानी, आनुवंशिक सलाहकार

2010 में - पीआर-विशेषज्ञ, सुदूर पूर्वी अंतर्राष्ट्रीय संबंध संस्थान

2011 में - जीवविज्ञानी, सुदूर पूर्वी संघीय विश्वविद्यालय

2012 में - रूस के FGBUN SRI FCM FMBF "आधुनिक चिकित्सा में जीनोडायग्नोसिस"

2012 में - अध्ययन "एक सामान्य क्लिनिक में आनुवंशिक परीक्षण का परिचय"

2012 में - व्यावसायिक प्रशिक्षण "प्रसवपूर्व निदान और आनुवंशिक पासपोर्ट - नैनो तकनीक के युग में निवारक दवा का आधार" डी.आई.

2013 में - कार्डियोवास्कुलर सर्जरी के लिए बाकुलेव साइंटिफिक सेंटर के व्यावसायिक प्रशिक्षण "नैदानिक ​​​​हेमोस्टैसियोलॉजी और हेमोरियोलॉजी में आनुवंशिकी"

2015 में - रूसी सोसायटी ऑफ मेडिकल जेनेटिक्स के VII कांग्रेस के ढांचे के भीतर व्यावसायिक प्रशिक्षण

2016 में - डेटा विश्लेषण स्कूल "चिकित्सा अभ्यास में एनजीएस" एफजीबीएनयू "एमजीएनटीएस"

2016 में - इंटर्नशिप "जेनेटिक काउंसलिंग" FGBNU "MGNTS"

2016 में - मानव आनुवंशिकी पर अंतर्राष्ट्रीय कांग्रेस, क्योटो, जापान में भाग लिया

2013-2016 से - खाबरोवस्की में मेडिकल जेनेटिक सेंटर के प्रमुख

2015-2016 से - सुदूर पूर्वी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय में जीव विज्ञान विभाग में व्याख्याता

2016-2018 से - रूसी सोसायटी ऑफ मेडिकल जेनेटिक्स की खाबरोवस्क शाखा के सचिव

2018 में - संगोष्ठी में भाग लिया "रूस की प्रजनन क्षमता: संस्करण और काउंटर-संस्करण" सोची, रूस

स्कूल-सेमिनार के आयोजक "आनुवांशिकी और जैव सूचना विज्ञान का युग: विज्ञान और अभ्यास में एक अंतःविषय दृष्टिकोण" - 2013, 2014, 2015, 2016

आनुवंशिक सलाहकार के रूप में अनुभव - 7 वर्ष

ज़ारित्सा एलेक्जेंड्रा चैरिटेबल फाउंडेशन के संस्थापक आनुवंशिक विकृति वाले बच्चों की मदद करने के लिए alixfond.ru

पेशेवर हितों का क्षेत्र: मायरोबायोम, मल्टीफैक्टोरियल पैथोलॉजी, फार्माकोजेनेटिक्स, न्यूट्रीजेनेटिक्स, प्रजनन आनुवंशिकी, एपिजेनेटिक्स।

का प्रधान
"प्रसव पूर्व निदान"

कीवस्काया
यूलिया किरिलोवना

2011 में उसने मॉस्को स्टेट मेडिकल एंड डेंटल यूनिवर्सिटी से स्नातक किया। ए.आई. एवदोकिमोवा ने जनरल मेडिसिन में डिग्री के साथ जेनेटिक्स में डिग्री के साथ उसी विश्वविद्यालय के मेडिकल जेनेटिक्स विभाग में रेजीडेंसी में अध्ययन किया

2015 में, उन्होंने उच्च व्यावसायिक शिक्षा के संघीय राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "एमजीयूपीपी" के स्नातकोत्तर चिकित्सा शिक्षा के मेडिकल इंस्टीट्यूट में प्रसूति और स्त्री रोग में इंटर्नशिप पूरा किया।

2013 से, वह सेंटर फॉर फैमिली प्लानिंग एंड रिप्रोडक्शन, DZM . में एक सलाहकार नियुक्ति कर रहे हैं

2017 से, वह जीनोमेड प्रयोगशाला के प्रसवपूर्व निदान विभाग के प्रमुख रहे हैं

सम्मेलनों और संगोष्ठियों में नियमित रूप से प्रस्तुतियाँ देता है। प्रजनन और प्रसव पूर्व निदान के क्षेत्र में विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के लिए व्याख्यान पढ़ता है

जन्मजात विकृतियों वाले बच्चों के जन्म को रोकने के साथ-साथ संभावित वंशानुगत या जन्मजात विकृति वाले परिवारों को रोकने के लिए प्रसवपूर्व निदान पर गर्भवती महिलाओं के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श आयोजित करता है। डीएनए डायग्नोस्टिक्स के प्राप्त परिणामों की व्याख्या करता है।

विशेषज्ञों

लैटिपोव
अर्तुर शमिलेविच

लतीपोव अर्तुर शमिलेविच - उच्चतम योग्यता श्रेणी के डॉक्टर आनुवंशिकीविद्।

1976 में कज़ान स्टेट मेडिकल इंस्टीट्यूट के मेडिकल फैकल्टी से स्नातक होने के बाद, कई वर्षों तक उन्होंने पहले मेडिकल जेनेटिक्स के कार्यालय में एक डॉक्टर के रूप में काम किया, फिर तातारस्तान के रिपब्लिकन अस्पताल के मेडिकल जेनेटिक सेंटर के प्रमुख के रूप में, मुख्य विशेषज्ञ के रूप में काम किया। तातारस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय, कज़ान मेडिकल यूनिवर्सिटी के विभागों में शिक्षक।

प्रजनन और जैव रासायनिक आनुवंशिकी की समस्याओं पर 20 से अधिक वैज्ञानिक पत्रों के लेखक, चिकित्सा आनुवंशिकी की समस्याओं पर कई घरेलू और अंतर्राष्ट्रीय सम्मेलनों और सम्मेलनों में भाग लेने वाले। उन्होंने केंद्र के व्यावहारिक कार्यों में वंशानुगत बीमारियों के लिए गर्भवती महिलाओं और नवजात शिशुओं की सामूहिक जांच के तरीकों की शुरुआत की, गर्भावस्था के विभिन्न चरणों में भ्रूण के संदिग्ध वंशानुगत रोगों के लिए हजारों आक्रामक प्रक्रियाएं कीं।

2012 से, वह रूसी एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन में प्रीनेटल डायग्नोस्टिक्स में एक कोर्स के साथ मेडिकल जेनेटिक्स विभाग में काम कर रही है।

अनुसंधान के हित - बच्चों में चयापचय संबंधी रोग, प्रसव पूर्व निदान।

स्वागत का समय: बुध 12-15, शनि 10-14

डॉक्टरों को नियुक्ति के द्वारा भर्ती किया जाता है।

जनन-विज्ञा

गैबेल्को
डेनिस इगोरेविच

2009 में उन्होंने केएसएमयू के मेडिकल फैकल्टी से स्नातक किया। एस वी कुराशोवा (विशेषता "दवा")।

स्वास्थ्य और सामाजिक विकास के लिए संघीय एजेंसी (विशेषता "जेनेटिक्स") के स्नातकोत्तर शिक्षा के सेंट पीटर्सबर्ग मेडिकल अकादमी में इंटर्नशिप।

थेरेपी में इंटर्नशिप। "अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स" विशेषता में प्राथमिक पुनर्प्रशिक्षण। 2016 से, वह मौलिक चिकित्सा और जीव विज्ञान संस्थान के क्लिनिकल मेडिसिन के मौलिक फाउंडेशन विभाग के विभाग के कर्मचारी रहे हैं।

पेशेवर हितों का क्षेत्र: प्रसवपूर्व निदान, भ्रूण के आनुवंशिक विकृति की पहचान करने के लिए आधुनिक जांच और नैदानिक ​​​​विधियों का उपयोग। परिवार में वंशानुगत बीमारियों की पुनरावृत्ति के जोखिम का निर्धारण।

आनुवंशिकी और प्रसूति और स्त्री रोग पर वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलनों के प्रतिभागी।

कार्य अनुभव 5 वर्ष।

नियुक्ति के द्वारा परामर्श

डॉक्टरों को नियुक्ति के द्वारा भर्ती किया जाता है।

जनन-विज्ञा

ग्रिशिना
क्रिस्टीना अलेक्जेंड्रोवना

2015 में उसने मॉस्को स्टेट मेडिकल एंड डेंटल यूनिवर्सिटी से जनरल मेडिसिन में डिग्री के साथ स्नातक किया। उसी वर्ष, उसने संघीय राज्य बजटीय वैज्ञानिक संस्थान "मेडिकल जेनेटिक रिसर्च सेंटर" में विशेषता 30.08.30 "जेनेटिक्स" में निवास में प्रवेश किया।
उन्हें मार्च 2015 में एक शोध प्रयोगशाला सहायक के रूप में जटिल रूप से विरासत में मिली बीमारियों के आणविक आनुवंशिकी की प्रयोगशाला (हेड - डॉक्टर ऑफ बायोलॉजिकल साइंसेज करपुखिन ए.वी.) में काम पर रखा गया था। सितंबर 2015 से, उन्हें एक शोधकर्ता के पद पर स्थानांतरित कर दिया गया है। वह रूसी और विदेशी पत्रिकाओं में नैदानिक ​​आनुवंशिकी, ऑन्कोजेनेटिक्स और आणविक ऑन्कोलॉजी पर 10 से अधिक लेखों और सार के लेखक और सह-लेखक हैं। चिकित्सा आनुवंशिकी पर सम्मेलनों के नियमित भागीदार।

वैज्ञानिक और व्यावहारिक हितों का क्षेत्र: वंशानुगत सिंड्रोम और बहुक्रियात्मक विकृति वाले रोगियों की चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श।


एक आनुवंशिकीविद् के साथ परामर्श आपको निम्नलिखित प्रश्नों के उत्तर देने की अनुमति देता है:

क्या बच्चे के लक्षण वंशानुगत बीमारी के लक्षण हैं? कारण की पहचान करने के लिए किस शोध की आवश्यकता है एक सटीक पूर्वानुमान का निर्धारण प्रसवपूर्व निदान के परिणामों के संचालन और मूल्यांकन के लिए सिफारिशें परिवार नियोजन के बारे में वह सब कुछ जो आपको जानना आवश्यक है आईवीएफ योजना परामर्श क्षेत्र और ऑनलाइन परामर्श

जनन-विज्ञा

गोर्गिशेलिक
केतेवन वाज़ेवना

वह रूसी राष्ट्रीय अनुसंधान चिकित्सा विश्वविद्यालय के चिकित्सा और जीव विज्ञान संकाय से स्नातक हैं, जिसका नाम एन.आई. 2015 में पिरोगोव ने "शरीर की स्थिति के महत्वपूर्ण संकेतकों के नैदानिक ​​​​और रूपात्मक सहसंबंध और गंभीर विषाक्तता में रक्त मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की रूपात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं" विषय पर अपनी थीसिस का बचाव किया। उन्होंने उपरोक्त विश्वविद्यालय के आणविक और सेलुलर जेनेटिक्स विभाग में "जेनेटिक्स" विशेषता में नैदानिक ​​निवास से स्नातक की उपाधि प्राप्त की।

वैज्ञानिक-व्यावहारिक स्कूल "डॉक्टरों के लिए अभिनव आनुवंशिक प्रौद्योगिकियां: नैदानिक ​​​​अभ्यास में आवेदन", यूरोपीय सोसाइटी ऑफ ह्यूमन जेनेटिक्स (ईएसएचजी) के सम्मेलन और मानव आनुवंशिकी को समर्पित अन्य सम्मेलनों में भाग लिया।

मोनोजेनिक रोगों और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं सहित, वंशानुगत या जन्मजात विकृति वाले परिवारों के लिए चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श आयोजित करता है, प्रयोगशाला आनुवंशिक अध्ययन के लिए संकेत निर्धारित करता है, डीएनए निदान के परिणामों की व्याख्या करता है। जन्मजात विकृतियों वाले बच्चों के जन्म को रोकने के लिए गर्भवती महिलाओं को प्रसव पूर्व निदान पर सलाह देना।

आनुवंशिकीविद्, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार

कुद्रियावत्सेवा
ऐलेना व्लादिमिरोवनास

आनुवंशिकीविद्, प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार।

प्रजनन परामर्श और वंशानुगत विकृति विज्ञान के क्षेत्र में विशेषज्ञ।

2005 में यूराल स्टेट मेडिकल एकेडमी से स्नातक किया।

प्रसूति और स्त्री रोग में रेजीडेंसी

विशेषता "जेनेटिक्स" में इंटर्नशिप

"अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स" विशेषता में व्यावसायिक पुनर्प्रशिक्षण

गतिविधियां:

  • बांझपन और गर्भपात
  • वासिलिसा युरिएवना

    वह निज़नी नोवगोरोड राज्य चिकित्सा अकादमी, चिकित्सा संकाय (विशेषता "चिकित्सा") से स्नातक हैं। उन्होंने "जेनेटिक्स" में डिग्री के साथ एफबीजीएनयू "एमजीएनटीएस" के क्लिनिकल इंटर्नशिप से स्नातक किया। 2014 में, उसने मातृत्व और बचपन के क्लिनिक (आईआरसीसीएस मैटरनो इन्फेंटाइल बर्लो गारोफोलो, ट्राएस्टे, इटली) में इंटर्नशिप पूरी की।

    2016 से, वह Genomed LLC में सलाहकार डॉक्टर के रूप में काम कर रही हैं।

    आनुवंशिकी पर वैज्ञानिक और व्यावहारिक सम्मेलनों में नियमित रूप से भाग लेता है।

    मुख्य गतिविधियाँ: आनुवंशिक रोगों के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निदान पर परामर्श और परिणामों की व्याख्या। संदिग्ध वंशानुगत विकृति वाले रोगियों और उनके परिवारों का प्रबंधन। गर्भावस्था की योजना बनाते समय, साथ ही गर्भावस्था के दौरान प्रसवपूर्व निदान पर परामर्श करना ताकि जन्मजात विकृति वाले बच्चों के जन्म को रोका जा सके।

    2013 से 2014 की अवधि में, उन्होंने रोस्तोव कैंसर अनुसंधान संस्थान के आणविक ऑन्कोलॉजी की प्रयोगशाला में एक जूनियर शोधकर्ता के रूप में काम किया।

    2013 में - उन्नत प्रशिक्षण "नैदानिक ​​​​आनुवांशिकी के सामयिक मुद्दे", रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान रोस्ट स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी।

    2014 में - उन्नत प्रशिक्षण "दैहिक उत्परिवर्तन के जीन डायग्नोस्टिक्स के लिए रीयल-टाइम पीसीआर विधि का अनुप्रयोग", एफबीएसआई "रोस्पोट्रेबनादज़ोर के महामारी विज्ञान के केंद्रीय अनुसंधान संस्थान"।

    2014 से - रोस्तोव स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी के मेडिकल जेनेटिक्स प्रयोगशाला में आनुवंशिकीविद्।

    2015 में, उसने सफलतापूर्वक "चिकित्सा प्रयोगशाला वैज्ञानिक" की योग्यता की पुष्टि की। वह ऑस्ट्रेलियन इंस्टीट्यूट ऑफ मेडिकल साइंटिस्ट के सक्रिय सदस्य हैं।

    2017 में - उन्नत प्रशिक्षण "वंशानुगत रोगों के रोगियों में आनुवंशिक अध्ययन के परिणामों की व्याख्या", NOCHUDPO "निरंतर चिकित्सा और औषधि शिक्षा के लिए प्रशिक्षण केंद्र"; "नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला निदान और प्रयोगशाला आनुवंशिकी के वास्तविक मुद्दे", रूस के स्वास्थ्य मंत्रालय के रोस्तोव राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के उच्च शिक्षा के संघीय बजटीय शैक्षिक संस्थान; उन्नत प्रशिक्षण "बीआरसीए लिवरपूल आनुवंशिक परामर्श पाठ्यक्रम", लिवरपूल विश्वविद्यालय।

    वैज्ञानिक सम्मेलनों में नियमित रूप से भाग लेता है, घरेलू और विदेशी प्रकाशनों में 20 से अधिक वैज्ञानिक प्रकाशनों के लेखक और सह-लेखक हैं।

    मुख्य गतिविधि: डीएनए डायग्नोस्टिक्स, क्रोमोसोमल माइक्रोएरे विश्लेषण, एनजीएस के परिणामों की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला व्याख्या।

    रुचि का क्षेत्र: क्लिनिकल प्रैक्टिस, ऑन्कोजेनेटिक्स में नवीनतम जीनोम-वाइड डायग्नोस्टिक विधियों का अनुप्रयोग।


शीर्ष