Antifosfolipidový syndrom - co to je. Diagnostika, testy a klinická doporučení pro ATP syndrom

dík

Antifosfolipidový syndrom (APS) nebo syndrom antifosfolipidových protilátek (SAFA), je klinický a laboratorní syndrom, jehož hlavními projevy je tvorba krevních sraženin (trombóza) v žilách a tepnách různá těla a tkání, stejně jako patologie těhotenství. Konkrétní klinické projevy antifosfolipidového syndromu závisí na cévách, jejichž konkrétní orgán byl ucpán krevními sraženinami. V orgánu postiženém trombózou se mohou vyvinout srdeční infarkty, mrtvice, nekróza tkání, gangréna atd. Bohužel dnes neexistují jednotné standardy pro prevenci a léčbu antifosfolipidového syndromu vzhledem k tomu, že neexistuje jasné pochopení příčin onemocnění a neexistují žádné laboratorní a klinické příznaky, umožňující s vysoký stupeň spolehlivost k posouzení rizika relapsu. Proto je v současnosti léčba antifosfolipidového syndromu zaměřena na snížení činnosti systému srážení krve, aby se snížilo riziko opakované trombózy orgánů a tkání. Taková léčba je založena na použití léků antikoagulačních skupin (Hepariny, Warfarin) a antiagregancií (Aspirin atd.), Které umožňují zabránit opakované trombóze různých orgánů a tkání na pozadí onemocnění. Antikoagulancia a antiagregancia jsou obvykle užívána celoživotně, protože taková terapie pouze předchází trombóze, ale neléčí nemoc, a umožňuje tak prodloužit život a udržet jeho kvalitu na přijatelné úrovni.

Antifosfolipidový syndrom - co to je?

Antifosfolipidový syndrom (APS) je také nazýván Hughesův syndrom nebo syndrom antikardiolipinových protilátek. Toto onemocnění bylo poprvé identifikováno a popsáno v roce 1986 u pacientů se systémovým lupus erythematodes. V současné době je antifosfolipidový syndrom klasifikován jako trombofilie- skupina onemocnění charakterizovaná zvýšenou tvorbou krevních sraženin.

Antifosfolipidový syndrom je nezánětlivé autoimunitní onemocnění se zvláštním komplexem klinických a laboratorních příznaků, který je založen na tvorbě protilátek proti některým typům fosfolipidů, které jsou strukturálními složkami membrán krevních destiček, buněk cév a nervové buňky. Takové protilátky se nazývají antifosfolipidy a jsou produkovány vlastním imunitním systémem těla, který mylně považuje vlastní struktury těla za cizí a snaží se je zničit. Právě proto, že patogeneze antifosfolipidového syndromu je založena na tvorbě protilátek imunitním systémem proti strukturám tělu vlastních buněk, patří onemocnění do autoimunitní skupiny.

Imunitní systém může produkovat protilátky proti různým fosfolipidům, jako je fosfatidylethanolamin (PE), fosfatidylcholin (PC), fosfatidylserin (PS), fosfatidylinositol (PI), kardiolipin (difosfatidylglycerol), fosfatidylglycerol, beta-2-glykoprotein 1, které jsou součástí destičkové membrány, buňky nervový systém a krevních cév. Antifosfolipidové protilátky „rozpoznají“ fosfolipidy, proti kterým byly vyvinuty, navážou se na ně a na buněčných membránách vytvoří velké komplexy, které aktivují systém srážení krve. Protilátky navázané na buněčné membrány působí jako druh dráždidla pro koagulační systém, protože napodobují potíže v cévní stěně nebo na povrchu krevních destiček, které způsobují aktivaci procesu srážení krve nebo krevních destiček, když se tělo snaží vyloučit defekt v nádobě, "uzavřete" ji. Taková aktivace koagulačního systému nebo krevních destiček vede k tvorbě četných krevních sraženin v cévách různých orgánů a systémů. Další klinické projevy antifosfolipidového syndromu závisí na cévách, jejichž konkrétní orgán byl ucpán krevními sraženinami.

Antifosfolipidové protilátky u antifosfolipidového syndromu jsou laboratorní známkou onemocnění a stanovují se, resp. laboratorní metody v krevním séru. Některé protilátky jsou stanoveny kvalitativně (to znamená, že zjišťují pouze skutečnost, zda jsou přítomny v krvi či nikoliv), jiné kvantitativně (určují jejich koncentraci v krvi).

Antifosfolipidové protilátky, které jsou detekovány pomocí laboratorních testů v krevním séru, zahrnují následující:

• Lupus antikoagulant. The laboratorní indikátor je kvantitativní, to znamená, že se stanoví koncentrace lupus antikoagulantu v krvi. Normální v zdravých lidí lupus antikoagulant může být přítomen v krvi v koncentraci 0,8 - 1,2 c.u. Nárůst indikátoru nad 2,0 c.u. je známkou antifosfolipidového syndromu. Lupus antikoagulans sám o sobě není samostatnou látkou, ale je kombinací antifosfolipidových protilátek třídy IgG a IgM proti různým fosfolipidům cévních buněk.
• Protilátky proti kardiolipinu (IgA, IgM, IgG). Tento ukazatel je kvantitativní. U antifosfolipidového syndromu je hladina protilátek proti kardiolipinu v krevním séru vyšší než 12 U / ml a normálně u zdravého člověka mohou být tyto protilátky přítomny v koncentraci nižší než 12 U / ml.
• Protilátky proti beta-2-glykoproteinu (IgA, IgM, IgG). Tento ukazatel je kvantitativní. U antifosfolipidového syndromu se hladina protilátek proti beta-2-glykoproteinu zvyšuje o více než 10 U / ml a normálně u zdravého člověka mohou být tyto protilátky přítomny v koncentraci nižší než 10 U / ml.
• Protilátky proti různým fosfolipidům(kardiolipin, cholesterol, fosfatidylcholin). Tento indikátor je kvalitativní a je stanoven pomocí Wassermanovy reakce. Dá-li Wassermannova reakce pozitivní výsledek v nepřítomnosti syfilis onemocnění, pak je to diagnostický příznak antifosfolipidového syndromu.

Uvedené antifosfolipidové protilátky způsobují poškození buněčných membrán cévní stěna, v důsledku čehož se aktivuje koagulační systém, vzniká velké množství krevních sraženin, pomocí kterých se tělo snaží „záplatovat“ cévní defekty. Dále v důsledku velkého počtu krevních sraženin dochází k trombóze, to znamená, že dochází k zablokování lumen cév, v důsledku čehož krev přes ně nemůže volně cirkulovat. V důsledku trombózy dochází k hladovění buněk, které nedostávají kyslík a živiny, což má za následek smrt buněčných struktur jakéhokoli orgánu nebo tkáně. Právě odumírání buněk orgánů nebo tkání dává charakteristické klinické projevy antifosfolipidového syndromu, které se mohou lišit podle toho, který orgán byl zničen v důsledku trombózy jeho cév.

Přesto, navzdory široké škále klinických příznaků antifosfolipidového syndromu, lékaři identifikují hlavní příznaky onemocnění, které jsou vždy přítomny u každé osoby trpící touto patologií. Mezi hlavní příznaky antifosfolipidového syndromu patří žilní nebo arteriální trombózy, patologie těhotenství(potrat, obvyklé potraty, abrupce placenty, intrauterinní smrt plodu atd.) a trombocytopenie ( nízká úroveň krevní destičky v krvi). Všechny ostatní projevy antifosfolipidového syndromu se slučují do topických syndromů (neurologické, hematologické, kožní, kardiovaskulární atd.) v závislosti na postiženém orgánu.

Nejčastěji se jedná o hlubokou žilní trombózu bérce, plicní embolii, cévní mozkovou příhodu (trombóza mozkových cév) a infarkt myokardu (trombóza cév srdečního svalu). Trombóza žil končetin se projevuje bolestí, otoky, zarudnutím kůže, vředy na kůži a také gangrénou v oblasti ucpaných cév. Tromboembolismus plicní tepna srdeční infarkt a mrtvice jsou život ohrožující stavy, které se projevují prudké zhoršení státy.

Kromě toho se trombóza může vyvinout v jakýchkoli žilách a tepnách, v důsledku čehož mají lidé trpící antifosfolipidovým syndromem často kožní léze (trofické vředy, vyrážky podobné vyrážce, stejně jako modrofialové nerovnoměrné zbarvení kůže) a poruchy mozkových funkcí. oběh (zhorší se paměť, objeví se bolesti hlavy, rozvíjí se demence). Pokud žena trpící antifosfolipidovým syndromem otěhotní, pak je v 90% případů přerušena kvůli trombóze cév placenty. U antifosfolipidového syndromu jsou pozorovány následující těhotenské komplikace: spontánní potrat, intrauterinní úmrtí plodu, předčasné odloučení placenty, předčasný porod, HELLP syndrom, preeklampsie a eklampsie.

Existují dva hlavní typy antifosfolipidového syndromu – primární a sekundární. Sekundární antifosfolipidový syndrom se vždy vyvíjí na pozadí nějakého jiného autoimunitního (například systémový lupus erythematodes, sklerodermie), revmatického (revmatoidní artritida atd.), onkologického (např. zhoubné nádory jakékoli lokalizaci) nebo infekčním onemocněním (AIDS, syfilis, hepatitida C atd.), nebo po užití léky (orální antikoncepce psychofarmaka, isoniazid atd.). Primární antifosfolipidový syndrom vzniká při absenci jiných onemocnění a jeho přesné příčiny nebyly dosud stanoveny. Předpokládá se však, že na vzniku primárního antifosfolipidového syndromu se podílí dědičná predispozice, těžké chronické dlouhodobé infekce (AIDS, hepatitida aj.) a příjem některých léků (Fenytoin, Hydralazin aj.).

Příčinou sekundárního antifosfolipidového syndromu je tedy onemocnění, které má člověk a které vyvolalo zvýšení koncentrace antifosfolipidových protilátek v krvi, po kterém následuje vývoj patologie. A příčiny primárního antifosfolipidového syndromu nejsou známy.

Navzdory nedostatku znalostí o přesných příčinách antifosfolipidového syndromu lékaři a vědci identifikovali řadu faktorů, které lze přičíst predispozici k rozvoji APS. To znamená, že podmíněně lze tyto predisponující faktory považovat za příčiny antifosfolipidového syndromu.

V současné době patří mezi predisponující faktory antifosfolipidového syndromu:

• genetická predispozice;
• Bakteriální nebo virové infekce (stafylokokové a streptokokové infekce, tuberkulóza, AIDS, cytomegalovirová infekce, viry Epstein-Barrové, hepatitida B a C, infekční mononukleóza atd.);
• Autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, periarteritis nodosa, autoimunitní trombocytopenická purpura atd.);
• Revmatická onemocnění (revmatoidní artritida atd.);
• Onkologická onemocnění (zhoubné nádory jakékoli lokalizace);
• Některá onemocnění centrálního nervového systému;
• Dlouhodobé užívání některých léků (perorální antikoncepce, psychofarmaka, interferony, hydralazin, isoniazid).

Antifosfolipidový syndrom - příznaky (symptomy, klinika)

Zvažte příznaky katastrofického APS a jiných forem onemocnění samostatně. Tento přístup se zdá racionální, protože podle klinických projevů různé druhy antifosfolipidový syndrom jsou stejné a rozdíly jsou pouze v katastrofickém APS.

Pokud trombóza postihuje malé cévy, vede to k mírné dysfunkci orgánu, ve kterém se ucpané žíly a tepny nacházejí. Například při ucpání malých cév myokardu ztrácejí jednotlivé malé úseky srdečního svalu schopnost se stahovat, což způsobuje jejich dystrofii, ale nevyprovokuje to infarkt nebo jiné těžké poškození. Ale pokud trombóza zachytí lumen hlavních kmenů koronární cévy pak dojde k infarktu.

Při trombóze malých cév se příznaky objevují pomalu, ale stupeň dysfunkce postiženého orgánu neustále postupuje. V tomto případě příznaky obvykle připomínají nějaký druh chronického onemocnění, například cirhózu jater, Alzheimerovu chorobu atd. To je průběh obvyklých typů antifosfolipidového syndromu. Ale s trombózou velkých cév dochází k prudkému narušení fungování orgánu, což způsobuje katastrofální průběh antifosfolipidového syndromu s vícečetným selháním orgánů, DIC a dalšími závažnými stavy, které ohrožují život.

Protože trombóza může postihnout cévy jakéhokoli orgánu a tkáně, projevy antifosfolipidového syndromu z centrálního nervového systému, kardio- cévní systém, játra, ledviny, gastrointestinální trakt, kůže atd. Trombóza placentárních cév během těhotenství vyvolává porodnickou patologii (potrat, předčasný porod, odtržení placenty atd.). Zvažte příznaky antifosfolipidového syndromu z různých orgánů.

Nejprve to musíte vědět trombóza u APS může být venózní a arteriální. Při žilní trombóze jsou tromby lokalizovány v žilách a při arteriální trombóze v tepnách. charakteristický rys antifosfolipidový syndrom jsou recidivující trombózy. To znamená, že pokud se léčba neprovede, budou se epizody trombózy různých orgánů opakovat znovu a znovu, dokud nedojde k insuficienci jakéhokoli orgánu, který je neslučitelný se životem. APS má také další rys - pokud byla první trombóza žilní, pak jsou všechny následující epizody trombózy také zpravidla žilní. Pokud tedy byla první trombóza arteriální, pak všechny následující zachytí také artérie.

Nejčastěji s vývojem APS žilní trombózy různé orgány. V tomto případě jsou krevní sraženiny nejčastěji lokalizovány v hlubokých žilách dolních končetin a o něco méně často v žilách ledvin a jater. Hluboká žilní trombóza nohou se projevuje bolestí, otoky, zarudnutím, gangrénou nebo vředy na postižené končetině. Krevní sraženiny ze žil dolních končetin se mohou odtrhnout od stěn krevních cév a dostat se průtokem krve až do plicní tepny, což vyvolává život ohrožující komplikace - plicní embolii, plicní hypertenzi, krvácení do plic. Při trombóze dolní nebo horní duté žíly se rozvíjí syndrom odpovídající žíly. Trombóza vény nadledvin vede ke krvácení a nekróze tkání nadledvin a rozvoji jejich následné insuficience.

Trombóza žil ledvin a jater vede k rozvoji nefrotického syndromu a Budd-Chiariho syndromu. Nefrotický syndrom se projevuje přítomností bílkoviny v moči, edémem a poruchou metabolismu lipidů a bílkovin. Budd-Chiariho syndrom se projevuje obliterující flebitidou a tromboflebitidou jaterních žil, stejně jako výrazným zvětšením velikosti jater a sleziny, ascitem, časem narůstajícím, hepatocelulární insuficiencí a někdy hypokalemií (nízká hladina draslíku v krvi ) a hypocholesterolemii (nízká hladina cholesterolu v krvi).

U APS trombóza postihuje nejen žíly, ale i tepny. Navíc se arteriální trombóza rozvíjí přibližně dvakrát častěji než venózní. Takové arteriální trombózy jsou ve srovnání s žilními závažnějšími směrem dolů, protože se projevují srdečními záchvaty nebo hypoxií mozku nebo srdce, stejně jako poruchami periferního prokrvení (prokrvení kůže, končetin). Nejběžnější je trombóza intracerebrální tepny, která má za následek mozkové mrtvice, infarkty, hypoxii a další poškození CNS. Trombóza tepen končetin vede ke gangréně, aseptické nekróze hlavy stehenní kost. Poměrně vzácně se rozvine trombóza velkých tepen - břišní aorta, vzestupná aorta atd.

Poškození nervového systému je jedním z nejzávažnějších projevů antifosfolipidového syndromu. Způsobeno trombózou mozkových tepen. Projevuje se přechodnými ischemickými atakami, ischemickými cévními mozkovými příhodami, ischemickou encefalopatií, křečemi, migrénou, choreou, transverzální myelitidou, senzorineurální ztrátou sluchu a řadou dalších neurologických či psychiatrických příznaků. Někdy neurologické příznaky při trombóze mozkových cév při APS připomínají klinický obraz roztroušené sklerózy. V některých případech mozková trombóza způsobuje dočasnou slepotu nebo optickou neuropatii.

Přechodné ischemické ataky se projevují ztrátou zraku, paresteziemi (pocit běžící „husí kůže“, necitlivost), motorickou slabostí, závratěmi a celkovou amnézií. Často předcházejí mrtvici přechodné ischemické ataky, které se objevují týdny nebo měsíce před ní. Časté ischemické ataky vedou k rozvoji demence, ztrátě paměti, poruchám pozornosti a dalším duševním poruchám, které jsou podobné Alzheimerově chorobě nebo mozkové toxicitě.

Opakované mikromrtvice u APS často probíhají bez jasných a znatelných příznaků a mohou se po určité době projevit křečemi a rozvojem demence.

Bolesti hlavy jsou také jedním z nejčastějších projevů antifosfolipidového syndromu při lokalizaci trombózy v intracerebrálních tepnách. Bolesti hlavy přitom mohou mít různý charakter – od migrény až po trvalé.

Variantou poškození CNS u APS je navíc Sneddonův syndrom, který se projevuje kombinací arteriální hypertenze, Livedo reticularis (modrofialová síťka na kůži) a trombózy mozkových cév.

Srdeční selhání u antifosfolipidového syndromu objeví se široký rozsah různé nosologie, včetně infarktu myokardu, onemocnění chlopní, chronické ischemické kardiomyopatie, intrakardiální trombózy, vysokého krevního tlaku a plicní hypertenze. Ve vzácných případech způsobuje trombóza u APS projevy podobné myxomu (nádor srdce). Infarkt myokardu se vyvine u přibližně 5 % pacientů s antifosfolipidovým syndromem a zpravidla u mužů do 50 let. Nejčastěji při APS dochází k poškození srdečních chlopní, jehož závažnost je různá od minimálních poruch (ztluštění cípů chlopní, zpětný reflux části krve) až po defekty (stenóza, nedostatečnost srdečních chlopní).

Přestože je kardiovaskulární onemocnění u APS běžné, jen zřídka vede k srdečnímu selhání a závažným komplikacím vyžadujícím chirurgický zákrok.

Trombóza ledvinových cév vede k různým poruchám fungování tohoto orgánu. Takže nejčastěji u APS je zaznamenána proteinurie (protein v moči), která není doprovázena žádnými dalšími příznaky. Také u APS je možný rozvoj renálního selhání s arteriální hypertenzí. Jakékoli poruchy funkce ledvin u APS jsou způsobeny mikrotrombózou glomerulárních cév, která způsobuje glomerulosklerózu (náhrada tkáně ledvin jizvou). Mikrotrombóza glomerulárních cév ledvin je označována termínem "renální trombotická mikroangiopatie".

Trombóza jaterních cév u APS vede k rozvoji Budd-Chiariho syndromu, infarktu jater, ascitu (tekutinový výpotek v břišní dutina), zvýšení aktivity AST a ALT v krvi, stejně jako zvýšení velikosti jater v důsledku jejich hyperplazie a portální hypertenze(zvýšený tlak v systému portálních žil jater).

U APS asi ve 20 % případů existuje specifické kožní léze v důsledku trombózy malých cév a periferní cirkulace. Na kůži se objevuje Livedo reticularis (cévní síť modrofialové barvy, lokalizovaná na bércích, chodidlech, rukou, stehnech a po ochlazení je dobře viditelná), vznikají vředy, gangréna na rukou a nohou a také mnohočetná krvácení v nehtovém lůžku, který vzhled připomínající „štěpku“. Někdy se také na kůži objeví vyrážka ve formě bodových krvácení, které svým vzhledem připomínají vaskulitidu.

Taky častý projev antifosfolipidový syndrom je porodnická patologie, který se vyskytuje u 80 % těhotných žen trpících APS. APS zpravidla způsobuje těhotenskou ztrátu (potrat, potrat, předčasný porod), intrauterinní růstovou retardaci, dále preeklampsii, preeklampsii a eklampsii.

Poměrně vzácné projevy APS jsou plicní komplikace jako je trombotická plicní hypertenze (vysoký krevní tlak v plicích), plicní krvácení a kapilaritida. Trombóza plicních žil a tepen může vést k "šokové" plíci - životu kritickému stavu, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Gastrointestinální krvácení, infarkt sleziny, trombóza mezenterických cév střeva a aseptická nekróza hlavice femuru jsou u APS také vzácné.

U APS je téměř vždy trombocytopenie (počet krevních destiček v krvi je pod normou), při které se počet krevních destiček pohybuje od 70 do 100 g / l. Tato trombocytopenie nevyžaduje léčbu. Přibližně u 10 % případů APS se rozvine Coombs-pozitivní hemolytická anémie nebo Evansův syndrom (kombinace hemolytické anémie a trombocytopenie).

Příznaky katastrofického antifosfolipidového syndromu

Katastrofický antifosfolipidový syndrom je typ onemocnění, při kterém dochází k rychlému fatálnímu nárůstu dysfunkce různých orgánů v důsledku opakovaných častých epizod masivní trombózy. V tomto případě se během několika dnů nebo týdnů rozvine syndrom respirační tísně, poruchy mozku a srdeční oběh, strnulost, dezorientace v čase a prostoru, renální, srdeční, hypofýzová nebo nadledvinová nedostatečnost, která, pokud se neléčí, vede v 60 % případů ke smrti. Katastrofický antifosfolipidový syndrom se obvykle vyvíjí jako odpověď na infekci infekčním onemocněním nebo chirurgickým zákrokem.

Antifosfolipidový syndrom u mužů, žen a dětí

Antifosfolipidový syndrom se může vyvinout u dětí i dospělých. Toto onemocnění je přitom u dětí méně časté než u dospělých, ale je závažnější. U žen se antifosfolipidový syndrom vyskytuje 5x častěji než u mužů. Klinické projevy a principy léčby onemocnění jsou u mužů, žen i dětí stejné.

Antifosfolipidový syndrom a těhotenství

Co způsobuje APS během těhotenství?

Antifosfolipidový syndrom nepříznivě ovlivňuje průběh těhotenství a porodu, neboť vede k trombóze cév placenty. V důsledku trombózy placentárních cév dochází k různým porodnickým komplikacím, jako je intrauterinní úmrtí plodu, fetoplacentární insuficience, retardace růstu plodu atd. Navíc APS během těhotenství kromě porodnických komplikací může vyvolat trombózu v jiných orgánech - to znamená, že se projevuje příznaky, které jsou charakteristické pro tuto nemoc a mimo období březosti. Trombóza dalších orgánů negativně ovlivňuje i průběh těhotenství, neboť je narušena jejich činnost.

Nyní bylo prokázáno, že antifosfolipidový syndrom může způsobit následující porodnické komplikace:

• Neplodnost neznámého původu;
• selhání IVF;
• předčasné potraty a pozdější data těhotenství;
• Zmrazené těhotenství;
• Intrauterinní smrt plodu;
• předčasný porod;
• mrtvé narození;
• Malformace plodu;
• Zpožděný vývoj plodu;
• gestóza;
• Eklampsie a preeklampsie;
• Předčasná abrupce placenty;
• Trombóza a tromboembolie.

Komplikace těhotenství vyskytující se na pozadí ženského antifosfolipidového syndromu jsou zaznamenány přibližně v 80% případů, pokud není APS léčen. Nejčastěji APS vede ke ztrátě těhotenství v důsledku potratu, potratu nebo předčasného porodu. Riziko ztráty těhotenství přitom koreluje s hladinou antikardiolipinových protilátek v krvi ženy. To znamená, že čím vyšší je koncentrace antikardiolipinových protilátek, tím vyšší je riziko ztráty těhotenství.

Po nástupu těhotenství lékař zvolí jednu z doporučených taktik na základě koncentrace antifosfolipidových protilátek v krvi a přítomnosti trombózy nebo komplikací těhotenství v minulosti. Obecně je za zlatý standard pro management těhotenství u žen s APS považováno použití nízkomolekulárních heparinů (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), stejně jako Aspirinu v nízkých dávkách. Glukokortikoidní hormony (Dexamethason, Metipred) se v současné době pro APS těhotenství nedoporučují, protože mají málo léčivý účinek, ale výrazně zvyšují riziko komplikací jak pro ženu, tak pro plod. Jedinou situací, kdy je použití glukokortikoidních hormonů opodstatněné, je přítomnost jiného autoimunitního onemocnění (např. systémový lupus erythematodes), jehož aktivita musí být neustále tlumena.

• Antifosfolipidový syndrom, při kterém má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátek a lupus antikoagulancia v krvi, ale v minulosti neměla trombózu nebo ztrátu těhotenství raná data(například potraty, zmeškané těhotenství před 10. - 12. týdnem). V tomto případě se během celého těhotenství (až do porodu) doporučuje užívat pouze Aspirin v dávce 75 mg denně.
• Antifosfolipidový syndrom, kdy má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátek a lupus antikoagulans v krvi, v minulosti nebyly trombózy, ale byly epizody časných těhotenských ztrát (potraty do 10-12 týdne). V tomto případě se během celého těhotenství až do porodu doporučuje užívat Aspirin 75 mg denně, případně kombinaci Aspirin 75 mg denně + nízkomolekulární heparinové přípravky (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se injikuje pod kůži v dávce 5000 - 7000 IU každých 12 hodin a Fraxiparine a Fragmin - 0,4 mg jednou denně.
• Antifosfolipidový syndrom, kdy má žena zvýšené hladiny antifosfolipidových protilátek a lupus antikoagulans v krvi, v minulosti nebyly trombózy, ale byly epizody samovolného potratu v časných stádiích (potraty do 10-12 týdne) nebo intrauterinní fetální smrt nebo předčasný porod v důsledku gestózy nebo placentární insuficience. V tomto případě by měly být během celého těhotenství až do porodu používány nízké dávky Aspirinu (75 mg denně) + nízkomolekulární heparinové přípravky (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se aplikuje pod kůži v dávce 5000-7000 IU každých 12 hodin a Fraxiparine a Fragmin - v dávce 7500-10000 IU každých 12 hodin v prvním trimestru (až do 12. týdne včetně) a poté 10000 IU každých 8-12 hodin během druhého a třetího trimestru.
• Antifosfolipidový syndrom, kdy má žena zvýšenou hladinu antifosfolipidových protilátek a lupus antikoagulantu v krvi, kdykoli v minulosti došlo k trombóze a epizodám těhotenských ztrát. V tomto případě by měly být během celého těhotenství až do porodu používány nízké dávky Aspirinu (75 mg denně) + nízkomolekulární heparinové přípravky (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane se injikuje pod kůži v dávce 5000-7000 IU každých 12 hodin a Fraxiparine a Fragmin - v dávce 7500-10000 IU každých 8-12 hodin.

Těhotenství řídí lékař, který sleduje stav plodu, uteroplacentární prokrvení i ženu samotnou. V případě potřeby lékař upraví dávkování léků v závislosti na hodnotě ukazatelů koagulace krve. Tato terapie je povinná pro ženy s APS během těhotenství. Kromě těchto léků však může lékař předepsat i další léky které jsou v současné době pro každou konkrétní ženu nezbytné (například přípravky na železo, Curantil atd.).

Všem ženám s APS, které v těhotenství dostávají hepariny a Aspirin, se tedy doporučuje podávat profylaktický imunoglobulin intravenózně v dávce 0,4 g na 1 kg tělesné hmotnosti po dobu pěti dnů na začátku každého měsíce, a to až do porodu. Imunoglobulin zabraňuje aktivaci chronických a nových infekcí. Doporučuje se také, aby ženy užívající heparin užívaly během těhotenství doplňky vápníku a vitaminu D, aby se zabránilo rozvoji osteoporózy.

Užívání aspirinu je ukončeno ve 37. týdnu těhotenství a hepariny jsou podávány do začátku pravidelné pracovní činnost pokud je porod ukončen přirozenými způsoby. Pokud je naplánován plánovaný císařský řez, pak se Aspirin ruší 10 dní předem a hepariny den před termínem operace. Pokud byly hepariny použity před začátkem porodu, pak by těmto ženám neměla být podávána epidurální anestezie.

Po porodu léčba prováděná během těhotenství pokračuje ještě 1-1,5 měsíce. Navíc obnovují užívání aspirinu a heparinů 6-12 hodin po porodu. Po porodu se navíc provádějí opatření k prevenci trombózy, u které se doporučuje co nejdříve vstát z postele a aktivně se hýbat, obvazovat nohy elastickými obinadly nebo oblékat kompresivní punčochy.

Po 6 týdnech užívání heparinu a aspirinu po porodu další léčba antifosfolipidový syndrom provádí revmatolog, v jehož kompetenci je identifikace a léčba tohoto onemocnění. 6 týdnů po porodu revmatolog vysadí hepariny a Aspirin a předepíše léčbu, která je již nezbytná pro pozdější život.

V Rusku je v některých regionech rozšířena praxe předepisování Wobenzymu těhotným ženám s APS.

Antifosfolipidový syndrom (APS) je soubor klinických a laboratorních příznaků způsobených přítomností protilátek proti fosfolipidům a proteinům vázajícím fosfolipidy v těle. Základem buněčné membrány jsou fosfolipidy. Protilátky proti nim reagují s těmito látkami a poškozují buněčné membrány. V důsledku toho se vyvíjí sada funkcí, včetně:

• ucpání (trombóza) žil nebo tepen;
• potrat a jiná porodnická patologie;
• snížení počtu krevních destiček v krvi (trombocytopenie).

Příčiny tohoto stavu nejsou známy. Existuje určitá souvislost s minulými infekčními chorobami. Existuje dědičná predispozice k rozvoji APS. Tento syndrom může komplikovat průběh systémového lupus erythematodes nebo naopak předcházet jeho rozvoji.

Pojďme se bavit o tom, jak souvisí antifosfolipidový syndrom a těhotenství.

Hluboká žilní trombóza u mladé ženy může být známkou antifosfolipidového syndromu.

Dost často jen opakované spontánní potraty vzbuzují podezření. vážné onemocnění. Zvažte, jaké příznaky mohou pomoci při diagnostice APS před těhotenstvím. To je nezbytné, aby se léčba začala včas a zabránilo se smrti plodu.

Většina častý znak nemoci -. Nejčastěji jsou postiženy hluboké žíly dolních končetin. Někdy ale trpí i povrchové žíly a také cévy jater, nadledvin a dalších orgánů. Hluboká žilní trombóza je doprovázena bolestí a otokem končetiny, zvýšením její teploty. Tento stav se může vyvinout nebezpečná komplikace– . Může se projevit přetrvávajícím kašlem, hemoptýzou, dušností. V závažnějších případech existuje ostrá bolest v hrudníku, silná dušnost, cyanóza kůže. Tromboembolie plicní tepny může vést ke smrti pacienta.

Když se u mladé ženy rozvine cévní mozková příhoda, přechodný ischemický záchvat, epizody těžkých závratí, záchvaty, trombóza mozkových tepen způsobená APS by měla být vždy vyloučena. V některých případech se arteriální trombóza může projevit jako migréna nebo i akutní psychické poruchy.

Pacienti mohou být postiženi kardiovaskulárního systému. Echokardiografie odhalí změnu chlopní s tvorbou výrůstků – vegetací. Znamení nebo se objeví. Výskyt nemotivované dušnosti, slabosti, edému, bušení srdce u mladé ženy by měl být také důvodem k hloubkovému vyšetření a vyloučení APS.

Kožní léze jsou zcela charakteristické - liveo reticularis, kožní vředy, purpura, zarudnutí chodidel a dlaní (erytém).

V krvi pacientů je zjištěn pokles počtu krevních destiček. Poměrně často je spojena trombocytopenie hemolytická anémie. Sklon ke krvácení je necharakteristický a vyskytuje se nejčastěji při předávkování.

Porodnická patologie u APS

Tři a více případů spontánních potratů v časném stadiu jsou základem pro vyšetření ženy na protilátky proti kardiolipinu.

U žen se APS může projevit jako habituální potrat, spontánní opakované potraty. Po třech samovolných potratech riziko potratu nové těhotenství v raných stádiích se zvyšuje na 45 %.

Rozvíjí se opoždění vývoje nebo intrauterinní smrt plodu, dochází k jevům. Těhotenství je přerušováno nejčastěji ve II. a III. trimestru. Bez léčby je takový smutný výsledek pozorován u 90 - 95% pacientů. S včasným správná terapie pravděpodobnost nepříznivého vývoje těhotenství je až 30 %.

Varianty patologie těhotenství:

• nevysvětlitelná smrt zdravého plodu během těhotenství;
• smrt zdravého plodu v důsledku preeklampsie nebo placentární insuficience do 34. týdne těhotenství;
• alespoň tři spontánní potraty před 10. týdnem těhotenství bez přítomnosti chromozomálních abnormalit u rodičů, hormonálních nebo anatomických poruch pohlavních orgánů u matky.

Vlastnosti managementu těhotenství

Během období plánování těhotenství by žena měla být pečlivě vyšetřena revmatologem, kardiologem a dalšími odborníky.

Během těhotenství je nutné měsíční ultrazvukové sledování vývoje plodu. Placentární oběh by měl být hodnocen pomocí dopplerometrie. V III trimestr je nutné pravidelně provádět kardiotokografii, aby nedošlo k promeškanému nástupu kyslíkového hladovění plodu v důsledku placentární insuficience.

Stanovení protilátek proti fosfolipidům se provádí v 6. týdnu těhotenství a před plánovaným porodem.

Indikátory systému srážení krve by měly být pravidelně určovány, a to i po porodu. To pomůže snížit riziko trombotických komplikací.
Při změnách indikujících zvýšenou srážlivost krve by měla být dávka heparinu, kterou pacient dostává, zvýšena.

Heparin, včetně nízkomolekulárních, vyžaduje odmítnutí kojení. Jde o případ, kdy je ohrožení zdraví a života matky nepoměrně vyšší než případné následky pro dítě při umělé výživě.

Léčba antifosfolipidového syndromu během těhotenství

Pokud byla ženě diagnostikována APS před těhotenstvím, klinické projevy neexistuje žádné onemocnění a projevuje se pouze laboratorními změnami, léčba může zahrnovat pouze kyselinu acetylsalicylovou v dávce do 100 mg denně, ale přínos takové terapie není definitivně stanoven.

Další možností léčby asymptomatického APS je hydroxychlorochin. Tento lék je zvláště indikován, pokud má žena souběžná onemocnění. pojivové tkáně včetně systémového lupus erythematodes. Pokud existuje riziko trombózy u asymptomatických pacientů (operace, prodloužená imobilita), heparin je předepsán v profylaktické dávce.

Důležitými faktory v prevenci trombotických komplikací u asymptomatických pacientů je odvykání kouření a normalizace tělesné hmotnosti.

Při absenci těhotenství je hlavním prostředkem prevence komplikací APS warfarin, který brání rozvoji trombózy. V těhotenství je však kontraindikován. Jeho užívání v tomto období vede k rozvoji tzv. warfarinové embryopatie (poškození plodu). Projevuje se porušením vývoje kosterního systému, nosní přepážky, neurologickými poruchami.

U žen s opakovaným potratem je indikována léčba heparinem. Studie neprokázaly žádnou výhodu nízkomolekulárních heparinů oproti nefrakcionovaným. Nízkomolekulární hepariny jsou však pohodlnější, ale dražší. Je předepsána léčba nízkomolekulárními hepariny v kombinaci s nízkými dávkami kyselina acetylsalicylová. Taková terapie zvyšuje šanci na otěhotnění a porod dvakrát až třikrát. zdravé dítě. Enoxiparin se nejčastěji používá v dávce 20 mg denně subkutánně. Tento lék neprochází placentou a nepoškozuje nenarozené dítě.

Použití glukokortikosteroidních hormonů pro tento účel je mnohem méně účinné. Mnoho vědců však doporučuje kromě heparinových přípravků užívat i nízké dávky glukokortikoidů (5-10 mg v přepočtu na prednison).

Glukokortikosteroidy se nutně používají při vývoji takových komplikací během těhotenství, jako je katastrofická mikroangiopatie. Současně jsou předepsány antikoagulancia, plazmaferéza, zavedení zmrazené plazmy a lidského imunoglobulinu.

Prováděná léková terapie zaměřená na prevenci placentární insuficience.

Po porodu je ženě s APS nasazena doživotní léčba warfarinem.

Veronika Ulanova, ředitelka Family Source Center, hovoří o tom, jak diagnostikovat a léčit antifosfolipidový syndrom v těhotenství:

Autoimunitní onemocnění se těžko léčí úspěšná léčba, neboť buňky imunitního systému se dostávají do konfliktu s jednotlivými vitálními strukturami těla. Mezi běžné zdravotní problémy patří fosfolipidový syndrom, kdy imunitní systém vnímá strukturální složku kosti jako cizí těleso snaží vyhubit.

Co je antifosfolipidový syndrom

Jakákoli léčba musí začít diagnózou. Antifosfolipidový syndrom je autoimunitní patologie se stabilní opozicí imunity vůči fosfolipidům. Protože se jedná o nepostradatelné struktury pro formování a posilování kosterního systému, může nesprávné působení imunitního systému nepříznivě ovlivnit zdraví a životní činnost celého organismu. Pokud jsou v krvi pozorovány antifosfolipidové protilátky, onemocnění neprobíhá samostatně, je doprovázeno žilní trombózou, infarktem myokardu, mrtvicí, chronickým potratem.

Toto onemocnění může převládat v primární formě, tzn. se vyvíjí samostatně, jako jediné onemocnění těla. Antifosfolipidový syndrom má i sekundární formu (HAPS), tzn. se stává komplikací chronické onemocnění organismus. Případně to může být Budd-Chiariho syndrom (trombóza jaterních žil), syndrom horní duté žíly a další patogenní faktory.

Antifosfolipidový syndrom u mužů

Rozsáhlá lékařská praxe popisuje případy onemocnění silnějšího pohlaví, i když jsou mnohem méně časté. Antifosfolipidový syndrom u mužů je reprezentován blokádou lumen žil, v důsledku čehož je v některých případech narušen systémový průtok krve. vnitřní orgány, systémy. K tomu může vést nedostatečné prokrvení vážné problémy zdraví jako:

• plicní embolie;
• Plicní Hypertenze;
• epizody PE;
• trombóza centrální žíly nadledvin;
• postupná smrt plic, jaterní tkáně, jaterního parenchymu;
• arteriální trombóza, nejsou vyloučeny poruchy orgánů centrálního nervového systému.

Antifosfolipidový syndrom u žen

Nemoc s sebou nese katastrofální následky, takže lékaři trvají na okamžité diagnóze, účinné léčbě. Ve většině klinických obrazů jsou pacientky zástupci slabšího pohlaví a ne vždy těhotné. Antifosfolipidový syndrom u žen je příčinou diagnostikované neplodnosti a z výsledků vyšetření na APS vyplývá, že v krvi se koncentruje obrovské množství krevních sraženin. Mezinárodní kód MKN 10 zahrnuje indikovanou diagnózu, která v těhotenství častěji progreduje.

Antifosfolipidový syndrom v těhotenství

Během těhotenství spočívá nebezpečí v tom, že při tvorbě placentárních cév se vyvíjí a rychle postupuje trombóza, která narušuje prokrvení plodu. Krev není v dostatečném objemu obohacena kyslíkem a embryo trpí kyslíkovým hladem, nedostává živiny cenné pro nitroděložní vývoj. Nemoc můžete určit na rutinním screeningu.

Pokud se antifosfolipidový syndrom vyvine u těhotných žen, pro nastávající matky je to plné předčasných a patologický porod, časný potrat, feto-placentární insuficience, pozdní gestóza, abrupce placenty, vrozená onemocnění novorozenců. APS během těhotenství je nebezpečná patologie v jakémkoliv porodnickém období, což může vést k diagnostikované neplodnosti.

Příčiny antifosfolipidového syndromu

Určete etiologii patologický proces obtížné a moderní vědci stále hádají. Bylo zjištěno, že Sneddonův syndrom (nazývá se také antifosfolipid) může mít genetickou predispozici v přítomnosti lokusů DR7, DRw53, HLA DR4. Navíc vývoj onemocnění na pozadí infekční procesy organismus. Další příčiny antifosfolipidového syndromu jsou podrobně uvedeny níže:

• autoimunitní onemocnění;
• dlouhodobé užívání lékařské přípravky;
• onkologická onemocnění;
• patologické těhotenství;
• patologie kardiovaskulárního systému.

Příznaky antifosfolipidového syndromu

Onemocnění je možné určit krevním testem, je však nutné dodatečně provést řadu laboratorních vyšetření na průkaz antigenu. Normálně by v biologické tekutině být neměl a vzhled jen naznačuje, že tělo bojuje s vlastními fosfolipidy. Hlavní příznaky antifosfolipidového syndromu jsou podrobně popsány níže:

• diagnostika APS podle vaskulárního vzoru na senzitivní kůže;
• konvulzivní syndrom;
• těžké útoky migréna;
• hluboká žilní trombóza;
• duševní poruchy;
• trombóza dolních končetin;
• snížená zraková ostrost;
• trombóza povrchových žil;
• nedostatek adrenalinu;
• trombóza retinální žíly;
• ischemická neuropatie zrakového nervu;
• trombóza portální žíly jater;
• neurosenzorická ztráta sluchu;
• akutní koagulopatie;
• recidivující hyperkineze;
• syndrom demence;
• příčná myelitida;
• trombóza mozkových tepen.

Diagnóza antifosfolipidového syndromu

Pro zjištění patogeneze onemocnění je nutné absolvovat vyšetření na APS, při kterém je nutné provést krevní test na sérologické markery – lupus antikoagulant a Ab protilátky proti kardiolipinu. Diagnostika antifosfolipidového syndromu kromě testování zajišťuje antikardiolipinový test, APL, koagulogram, Doppler, CTG. Diagnóza je založena na krevním obrazu. Pro zvýšení spolehlivosti výsledků je na doporučení ošetřujícího lékaře zobrazen integrovaný přístup k problému. Věnujte tedy pozornost následujícímu komplexu příznaků:

• lupus antikoagulant zvyšuje počet trombóz, zatímco sám byl poprvé diagnostikován se systémovým lupus erythematodes;
• protilátky proti kardiolipinu odolávají přirozeným fosfolipidům, přispívají k jejich rychlé destrukci;
• protilátky v kontaktu s kardiolipinem, cholesterolem, fosfatidylcholinem jsou stanoveny falešně pozitivní Wassermanovou reakcí;
• beta2-glykoprotein-1-kofaktor-dependentní antifosfolipidové protilátky se stávají hlavní důvod příznaky trombózy;
• protilátky proti beta-2-glykoproteinu, což omezuje šance pacientky na úspěšné otěhotnění.
• APL-negativní podtyp bez detekce protilátek proti fosfolipidům.

Léčba antifosfolipidového syndromu

Pokud je diagnostikován AFLS nebo VAPS a známky onemocnění jsou jasně vyjádřeny bez dalších klinických vyšetření, znamená to, že léčba musí být zahájena včas. Přístup k problému je komplexní, včetně užívání léků od několika farmakologické skupiny. Hlavním cílem je normalizace systémové cirkulace, zabránění vzniku krevních sraženin s následným překrvením organismu. Hlavní léčba antifosfolipidového syndromu je tedy uvedena níže:

1. Glukokortikoidy v malých dávkách k prevenci zvýšené srážlivosti krve. Je vhodné zvolit léky Prednisolon, Dexamethason, Metipred.
2. Imunoglobulin pro korekci imunity oslabené dlouhodobou medikamentózní terapií.
3. K zabránění srážení krve jsou zapotřebí protidestičkové látky. Zvláště relevantní jsou takové léky jako Curantyl, Trental. Nebude zbytečné užívat aspirin a heparin.
4. Nepřímá antikoagulancia ke kontrole viskozity krve. Lékaři doporučují lékařská příprava Warfarin.
5. Plazmaferéza zajišťuje čištění krve v nemocnici, nicméně dávky těchto léků by měly být sníženy.

Při katastrofickém antifosfolipidovém syndromu je nutné zvýšit denní dávku glukokortikoidů a antiagregancií, v bez chybyčistit krev zvýšená koncentrace glykoprotein. Těhotenství by mělo probíhat pod přísným lékařským dohledem, jinak není klinický výsledek pro těhotnou ženu a její dítě nejpříznivější.

Video: co je APS

Fyzikální vlastnosti krve jsou důležité pro dostatečné zásobení krví. V podmínkách doprovázených zvýšenou viskozitou krve jsou vytvořeny předpoklady pro trombózu.

Takové stavy mají zvláštní význam při léčbě a prevenci kardiovaskulárních onemocnění, onemocnění krve, onemocnění centrálního nervového systému atd. Těhotenství také vyžaduje kontrolu procesů srážení krve. U antifosfolipidového syndromu však kontrola nestačí. Bez aktivní léčba tato patologie během těhotenství je možná různá porušení což může vést k hypoxii a smrti plodu.

Co je antifosfolipidový syndrom

Antifosfolipidový syndrom (APS) nebo Hughesův syndrom - patologický stav, který se vyznačuje tendencí k trombóze, v důsledku cirkulace velkého množství v krvi pacienta protilátek proti vlastním strukturním složkám buněk - fosfolipidům. APS je provokujícím faktorem trombózy, a to jak v žilách, tak v tepnách. Z tohoto důvodu je APS často spojena s těhotenskými komplikacemi, jako je potrat, zmeškané těhotenství, předčasný porod a těžká preeklampsie.

Mechanismus rozvoje APS syndromu

Fosfolipidy jsou strukturální složky buněk. Anti-fosfolipidové protilátky nazývané anti-kardiolipin a lupus antikoagulant napadají tělu vlastní buňky, které vystýlají krevní cévy zevnitř. Kvůli tomu se uvolňují speciální látky, které spouštějí proces tvorby trombu, jako by byla nádoba poškozena. Vzhledem k tomu, že k takovému poškození nedošlo, je proces srážení krve patologický.

APS syndrom často doprovází další autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes.

Příznaky syndromu APS

Klasické projevy APS syndromu:

• opakující se případy trombózy;
• tromboflebitida hlubokých žil dolní končetiny;
• neurologické poruchy způsobené trombózou malých mozkových cév;
• bolesti hlavy, migréna;
• křeče;
• stromovitý vzor na kůži nohou - liveo;
• anémie, trombocytopenie;
• zánět vnitřní výstelky srdce – endokarditida.

Porodnické patologie spojené s APS syndromem

• časté opakované spontánní potraty;
• intrauterinní smrt plodu;
• nevyvíjející se těhotenství;
• eklampsie je těžká preeklampsie.

Porodnické projevy APS jsou spojeny s trombózou placentárních cév. Současně se v důsledku poruch krevního oběhu v placentě tvoří infarkty - oblasti tkáně, které odumřely v důsledku selhání krevního oběhu. To vede k prudkému snížení průtoku krve placentou a hypoxii a v budoucnu ke smrti embrya nebo plodu.

APS syndrom, kromě porodnické patologie, může být příčinou opakujících se mozkových příhod, infarktů.

Diagnóza APS syndromu

Vyšetření na APS syndrom zahrnuje:

• enzymatická imunoanalýza (ELISA) na přítomnost antikardiolipinu v krvi;
• ELISA na přítomnost lupus antikoagulantu (lupus anticoagulant) v krvi.

Počítá se i s diagnózou APS charakteristické příznaky a souvislost se zatíženou porodnickou anamnézou - samovolné potraty, předčasné porody atp.

Léčba APS

K léčbě APS syndromu se používají antiagregancia a antikoagulancia – látky zabraňující srážení krve a tvorbě krevní sraženiny. Například se doporučuje užívat warfarin, aspirin, zvonkohry, heparin a jeho deriváty.

Warfarin je kontraindikován během těhotenství kvůli jeho potenciálu způsobit vrozené vady plodu. U těhotných žen jsou hlavními léky heparin a jeho deriváty (fraxiparin, clexane atd.), Dále aspirin v nízkých dávkách.

Aby se zabránilo spontánnímu potratu v raných stádiích, doporučuje se okamžitě zahájit užívání aspirinu a heparinu v případě zpoždění menstruace.

I přes léčbu se trombotické příhody a jejich komplikace během života vyskytnou u 29 % pacientů.

Na antifosfolipidový syndrom, co to je, se nejčastěji ptají ženy, které v těhotenství přišly o dítě.

Antifosfolipidový syndrom (APS) je poměrně vzácný patologický stav, kdy se imunitní systém chová nesprávně, místo aby tělo chránil, vytváří protilátky proti vlastním tkáním, u člověka se totiž v krvi objevují tzv. „antifosfolipidové protilátky“, které běžně nejsou přítomny.měly by být.

Prevalence antifosfolipidového syndromu není známa. Antifosfolipidové protilátky se nacházejí asi u 5 % zdravých lidí (bez známek jakékoli patologie), ale detailní obrázek " autoimunitní onemocnění» zjištěno 5–50krát na 100 000 obyvatel. Zřídka.

Ale nemoc je zákeřná:

• APS „koexistuje“ ve 14 % případů s mrtvicí;
• V 11 % případů s infarktem myokardu;
• v 10 % s hlubokou žilní trombózou
• A v 9% případů je stanovena u žen s častými potraty.

Přesně tak chronický potrat obvykle a nutí vás přemýšlet o této vzácné patologii

Co tedy v krvi u APS najdeme?

V krvi se nacházejí antifosfolipidové protilátky, které by neměly být:

• lupus antikoagulant;
• antikardiolipinové protilátky;
• anti-beta-2 glykoprotein I

Nejprve si musíte pamatovat, že fosfolipidy se nacházejí ve všech živých tkáních těla a jsou hlavní složkou buněčných membrán. Jejich hlavní funkcí je transport tuků, cholesterolu a mastných kyselin.

Stejně jako většina lékařských termínů, název „antifosfolipid“ mluví sám za sebe: existuje nějaký druh akce zaměřené na zničení fosfolipidů.

Fosfolipidy byly v této souvislosti poprvé zaznamenány na počátku 20. století. Je známo, že „Wassermannova reakce“ je studie pro podezření na syfilis. V této analýze byl u některých pacientů (bez pohlavního onemocnění) pozorován pozitivní výsledek testu. Tak se v medicíně objevil termín „falešně pozitivní Wassermannova reakce“. Okamžitě vyvstala otázka: proč?

Jak se ukazuje, příčinou tohoto pikantního zmatku je fosfolipid zvaný kardiolipin. Je to markerový antigen pro syfilis. To znamená, že u pacienta s diagnózou syfilis produkuje Wassermannův test protilátky proti fosfolipidovému kardiolipinu (antikardiolipinové protilátky).
Falešně pozitivní reakce na syfilis může být akutní (méně než 6 měsíců) a chronická (více než 6 měsíců).

Ale protilátky proti fosfolipidu se nevytvářejí pouze se syfilisem. Existuje řada podmínek, za kterých budou laboratorní výsledky podobné. Například revmatická onemocnění, některé infekční choroby, onkologie.

Je třeba říci, že antifosfolipidový syndrom u revmatologických onemocnění zaujímá „čestné místo“, vzhledem k tomu, že u těchto onemocnění se v téměř 75 % případů tvoří protilátky, které jsou vůči fosfolipidům agresivní. Dokonce dostal jméno „Hughesův syndrom“ na počest revmatologa, který se aktivně podílel na tomto problému.

K dnešnímu dni je diverzita protilátek proti fosfolipidům velká, ale nejčastěji v laboratorní výzkum existují testy na protilátky na kardiolipin, AT na lupus coagulant.

Jaké jsou příznaky antifosfolipidového syndromu?

Klinickými projevy APS jsou obvykle zvýšená srážlivost krve nebo trombóza:

• trombotické léze cévního systému mozku;
• koronární tepny srdce;
• embolie nebo trombóza v plicích;
• krevní sraženiny v arteriálním nebo žilním systému nohou;
• jaterní žíly;
• ledvinové žíly;
• oční tepny nebo žíly;
• nadledvinky.

Testování na antifosfolipidy je opodstatněné, pokud má pacient v anamnéze hlubokou žilní trombózu (DVT, plicní embolie, akutní srdeční ischemie nebo infarkt myokardu, cévní mozková příhoda (zejména při opakování) u mužů<55 лет; женщины <65, а также у женщин с невынашиванием беременностей.

Antifosfolipidový syndrom (APS) a těhotenství

Během těhotenství hraje APS roli primární nebo sekundární, to znamená, že jeho přítomnost u pacientky byla odhalena na pozadí úplného zdraví nebo je to důsledek již existujících revmatologických onemocnění.

Je nutné ošetřit v každém případě první i druhou možnost. Bez lékařského dohledu a medikamentózní léčby končí těhotenství v 90 % případů smutně.
Ale příprava na těhotenství a správná korekce v těhotenství vždy pomáhá pacientkám s APS stát se šťastnou matkou.

9 % žen s opakovaným potratem má APS.

Jde o to, že protilátky proti fosfolipidům jsou připojeny ke stěnám krevních cév. Při zohlednění kalibru cévy, rychlosti průtoku krve, stavu rovnováhy mezi koagulačním a antikoagulačním systémem se při tvorbě placentárních cév tvoří trombóza. To ovlivňuje tok živin a kyslíku od matky k plodu. Normální fungování v takovém stavu je přirozeně nemožné.

V důsledku toho mohou nastat komplikace pro matku i dítě: feto-placentární insuficience, gestóza, intrauterinní smrt plodu, potrat, předčasný porod, abrupce placenty.

Antifosfolipidový syndrom, diagnostika

Diagnostika je obtížná vzhledem k rozmanitosti APS. Kalibr cévy, její umístění, kde trombus vznikl, může být různý, proto variabilita projevů.

Nejčastější hluboká žilní trombóza dolních končetin, ale mohou být postiženy i žíly vnitřních orgánů a povrchové žíly.
Arteriální tromby se projevují mozkovými lézemi (mrtvice) a lézemi koronárních cév srdce (infarkt myokardu). Charakteristickým rysem syndromu APS je možnost recidivy trombózy. Navíc, pokud se první léze objevila v arteriálním řečišti, pak druhá bude také v arterii. Žilní trombóza má stejný princip recidivy.

Klinika (nebo stížnosti pacientů) označí orgán, kde je trombóza. Vzhledem k tomu, že krevní cévy jsou všude v našem těle, klinické projevy se mohou pohybovat od bolesti hlavy až po gangrénu dolních končetin.
APS může napodobovat jakékoli onemocnění, proto by měla být diferenciální diagnostika prováděna zvlášť pečlivě.

Laboratorní data

• trombocytopenie;
• protilátky proti kardiolipinu (třída IgG a IgM) by měly být stanoveny alespoň 2krát s frekvencí 6 týdnů;
• lupus antikoagulans také s intervalem odběru 6 týdnů.

Pro stanovení diagnózy vezměte v úvahu, kolik epizod trombózy bylo diagnostikováno. Je důležité, aby výzkum probíhal pomocí instrumentálních metod.

Stojí za to kontaktovat lékařskou instituci, pokud se objeví kožní vyrážka ve formě malých bodových projevů, existuje cévní síť (livedo), zvláště dobře patrné při ochlazování, obtěžují-li chronické vředy na končetinách, jsou-li krvácení, je v anamnéze trombóza a další příznaky spojené s cévami.

Pro těhotné ženy je velmi důležitá historie předchozího těhotenství.
Možné výsledky APS jsou:

• intrauterinní smrt plodu;
• jedna nebo více porodních epizod do 34 týdnů v důsledku eklampsie, preeklampsie nebo fetoplacentární insuficience;
• více než tři spontánní potraty před 10. týdnem těhotenství.

Antifosfolipidový syndrom, léčba

Léčba APS spočívá v medikamentózní prevenci trombózy. V závislosti na závažnosti stavu je vybrán jeden nebo více léků.

Obvykle se k prevenci trombózy používá obyčejný aspirin, ale na APS to nestačí, takže jsou připojena nepřímá antikoagulancia. Nejčastěji používané. Velmi zákeřná droga, v žádném případě by se neměla užívat bez lékařského předpisu.

K dnešnímu dni farmaceutické společnosti nabízejí nejširší škálu takových léků. Nové produkty vstupující na farmaceutický trh pomáhají chránit pacienty před vedlejšími účinky.

Nejnebezpečnějším z vedlejších účinků nepřímých antikoagulancií je krvácení, proto se léky užívají pod neustálým dohledem lékaře a s podmínkou neustálých návštěv v laboratoři na krevní test ().

Dávka se podává postupně. Lékař potřebuje čas a výsledky testů v dynamice, aby našel správnou dávku. Pokud se bavíme o warfarinu, tak začněte s 5 mg a zvyšujte.

U akutní trombózy začíná terapie zavedením injekcí přímých antikoagulancií (heparin). Následně za den nebo dva bude nutné předepsat nepřímý antikoagulant.

Výběr léků je velmi individuální. Je třeba vzít v úvahu závažnost onemocnění, věk, přítomnost doprovodných onemocnění, možné komplikace atd.

Samostatným rozhovorem je léčba APS u těhotných žen. Potíž je v tom, že nepřímá antikoagulancia jsou kontraindikována. Jedinou možností z léků jsou hirudiny (antitrombotika, která nezpůsobují trombocytopenii).
Je také znázorněno jmenování glukokortikoidů. S poklesem imunity v důsledku hormonálních léků je podávání imunoglobulinů předepsáno až do 12 týdnů, během 24 týdnů a před porodem.
Příjem antiagregátů je povinný.

Z nefarmakologických metod léčby APS bude přínosem plazmaferéza.

Stálý lékařský dohled a sledování laboratorních parametrů u těhotných žen by mělo být pravidelné. Tím se snižuje riziko hematologických komplikací.

Velmi důležitý je optimistický přístup a víra, že neexistují žádné beznadějné situace! Pokud se léčí antifosfolipidový syndrom, pak lze vykázat těhotenství! Podívejte se na VIDEO o mateřství herečky Eleny Proklové.

Doktorka Vlasenko Natalya Alexandrovna