Segni della sindrome di Guillain-Barré, necessari per la diagnosi. Monitoraggio giornaliero della pressione

La sindrome di Guillain-Barré è un gruppo di malattie autoimmuni acute caratterizzate da una rapida progressione. Il periodo di rapido sviluppo è di circa un mese. In medicina, questo disturbo ha diversi nomi: paralisi di Landry o polineurite idiopatica acuta. I sintomi principali sono la debolezza muscolare e la mancanza di riflessi, che si verificano sullo sfondo di un esteso danno ai nervi (come risultato di un processo autoimmune). Ciò significa che il corpo umano accetta i propri tessuti come estranei e il sistema immunitario forma anticorpi contro le guaine nervose colpite.

La diagnosi si basa su uno studio hardware del paziente e della sua presenza caratteristiche specifiche su almeno un arto. Questo disturbo colpisce le persone di qualsiasi fascia di età, indipendentemente dal sesso, ma il più delle volte si osserva nelle persone di mezza età dai 30 ai 50 anni, ma, tuttavia, si osserva spesso nei bambini.

Il trattamento della malattia viene effettuato solo in ospedale, poiché molto spesso i pazienti richiedono la ventilazione artificiale dei polmoni. La prognosi dopo la terapia, la riabilitazione e il recupero è favorevole nella metà dei casi.

Eziologia

Nella maggior parte dei casi, le ragioni dell'espressione della sindrome di Guillain-Barré non sono chiare, poiché si riferisce a processi autoimmuni. Ma gli esperti identificano diversi fattori predisponenti:

• corso complesso di malattie infettive;
• danno al tratto respiratorio superiore;
• natura infettiva;
• complicanze da intervento chirurgico o vaccinazione;
• malattie o lesioni craniocerebrali con conseguente gonfiore o neoplasie nel cervello. Ecco perché la probabilità che la sindrome colpisca il sistema nervoso umano è alta;
• predisposizione genetica. Se a uno dei parenti stretti è stata diagnosticata questa malattia, la persona cade automaticamente nella zona a rischio. Per questo motivo, la malattia può manifestarsi in un neonato e nei bambini. età scolastica;
• infezioni appartenenti al gruppo dei virus.

Gli esperti concordano sul fatto che la sindrome di Guillain-Barré si manifesta durante o dopo il decorso delle suddette malattie.

Varietà

Attualmente, ci sono diverse forme del decorso di questo disturbo:

• demielinizzante - si verifica nella maggior parte dei casi. Ha preso il nome perché durante il corso un elemento come la mielina viene danneggiato in modo significativo;
• assonale - caratterizzato da una violazione dei processi che alimentano i nervi - assoni. Il sintomo principale è la debolezza delle articolazioni e dei muscoli;
• motorio-sensoriale: il flusso è simile alla forma precedente. I segni includono debolezza e notevole intorpidimento della pelle.

Un tipo separato di sindrome è quello che colpisce la vista. Allo stesso tempo, è abbastanza difficile per una persona muovere gli occhi, la sua acuità visiva è disturbata e c'è instabilità mentre cammina.

A seconda dello sviluppo, la sindrome di Guillain-Barré è caratterizzata da:

• corso graduale - la debolezza aumenta entro poche settimane, dopo che una persona smette di svolgere funzioni elementari, ad esempio tenere le posate mentre mangia o scrivere con una penna. Questo corso è buono perché una persona ha il tempo di consultare un medico. Il pericolo sta nel trattamento prematuro e nella minaccia di complicazioni, specialmente nei bambini o nelle donne incinte;
• sviluppo acuto: la malattia si sviluppa così rapidamente che in un giorno una persona può essere parzialmente paralizzata. La diffusione della debolezza inizia con gli arti inferiori e passa gradualmente alle spalle, alla schiena e al bacino. Più si diffonde, più è probabile che si paralizzi.

Sintomi

Il sintomo principale della sindrome di Guillain-Barré è la debolezza rapidamente progressiva, che interrompe il suo sviluppo dopo un mese dalla prima manifestazione di altri sintomi. Colpisce più spesso gli arti inferiori e, dopo tre settimane di perdite, passa a quelli superiori. In primo luogo, una persona avverte disagio nella zona dello stinco, dopodiché i piedi sono interessati e allo stesso tempo le mani sono interessate. È interessante notare che debolezza, intorpidimento e formicolio si manifestano simultaneamente sia nella parte inferiore che in quella arti superiori. Inoltre, si osservano i seguenti segni, ma si verificano su base individuale:

• difficoltà durante la deglutizione, non solo quando si mangia cibo, ma anche quando si assumono liquidi;
• violazioni delle funzioni respiratorie, fino al punto che una persona non può respirare da sola;
• il verificarsi di dolore di varia intensità nella parte posteriore e negli arti colpiti. Un tale sintomo è difficile da trattare;
• disturbo della frequenza cardiaca, in alcuni può essere molto veloce, in altri può essere rallentato;
• paralisi dei muscoli del viso;
• perdita dei riflessi tendinei;
• mancanza di sensibilità nei piedi e nelle mani;
• aumento della sudorazione;
• fluttuazioni pressione sanguigna;
• possibile insorgenza di emissione incontrollata di urina;
• andatura traballante e instabile;
• cambiamenti nel volume dell'addome. Ciò accade perché è difficile per una persona respirare con l'aiuto del diaframma ed è costretto a usarlo cavità addominale;
• compromissione della coordinazione dei movimenti;
• diminuzione dell'acuità visiva - molto spesso ci sono biforcazione e strabismo.

Tali sintomi sono inerenti sia agli adulti che ai bambini e ai neonati.

Complicazioni

Per qualsiasi persona, c'è una possibilità di morte, a causa di possibile occorrenza o arresto cardiaco completo. Inoltre, c'è un'alta probabilità che la paralisi rimanga fino alla fine della vita. Quando si diagnostica questa sindrome in una donna incinta, esiste il rischio di aborto spontaneo o morte del feto nell'utero.

Diagnostica

Il compito principale di uno specialista durante la diagnosi è escludere altre malattie di natura neurologica, che possono essere, e varie lesioni del centro sistema nervoso. La determinazione della diagnosi consiste nelle seguenti attività:

• collezione del medico informazioni complete sulle malattie precedenti e scoprire la prima volta in cui si sono verificati sintomi spiacevoli;
• esecuzione di un esame neurologico, che consiste nel valutare i riflessi motori, la sensibilità degli arti interessati, i movimenti oculari, l'andatura, nonché la reazione del cuore a un brusco cambiamento nella posizione del corpo;
• esame del sangue - eseguito per rilevare la presenza di anticorpi e rilevare processo infiammatorio;
• campionamento del liquido cerebrospinale: per questo viene eseguita una puntura, ad es lombare indietro, durante il quale vengono raccolti fino a due millilitri di liquido per contare le cellule del sangue, le proteine ​​​​e la presenza di anticorpi in esso;
• monitoraggio quotidiano della pressione arteriosa;
• studi sulle funzioni respiratorie - utilizzando la spirometria;
• condurre ENMG. Ciò consentirà allo specialista di valutare il passaggio dell'impulso nervoso. Con questa sindrome, sarà lenta, poiché la mielina e la patologia degli assoni sono esposte;
• ulteriori consultazioni con specialisti come un immunologo e un ostetrico-ginecologo.

Inoltre, un altro segno per confermare la diagnosi è la presenza di debolezza e mancanza di riflessi in più di un arto. Dopo aver ricevuto tutti i risultati diagnostici, lo specialista prescrive le tattiche terapeutiche individuali più efficaci.

Trattamento

L'obiettivo principale del trattamento è:

• ripristino delle funzioni vitali;
• eliminazione dei sintomi malattia autoimmune utilizzando tecniche specifiche;
• il periodo di riabilitazione del paziente;
• prevenzione delle complicanze.

La prima cosa da fare è collocare il paziente in ospedale e, se necessario, collegarlo a un dispositivo di ventilazione polmonare, installare un catetere se la produzione di urina è disturbata, utilizzare un tubo o una sonda speciale se la deglutizione è difficile. Se la paralisi è pronunciata, è necessario fornire cure adeguate: cambiare la posizione del corpo umano ogni due ore, adottare misure igieniche, nutrire, monitorare il funzionamento dell'intestino e Vescia.

Il trattamento specifico consiste nell'utilizzare:

• la plasmaferesi, ad es. purificazione del sangue dagli anticorpi - può essere eseguita da quattro a sei operazioni, l'intervallo dovrebbe essere di un giorno. Grazie al suo utilizzo, è possibile ridurre la gravità della paralisi. Il corso della terapia sarà diverso per bambini e adulti;
• le iniezioni di immunoglobuline (anticorpi protettivi), prelevate da persone sane, vengono utilizzate una volta al giorno per cinque giorni. Il suo utilizzo migliora la prognosi.

Per eliminare i sintomi, al paziente viene prescritto:

• farmaci per ripristinare il normale ritmo cardiaco;
• antibiotici in caso di infezione;
• eparina - per evitare il verificarsi di coaguli di sangue;
• farmaci ormonali;
• antiossidanti - migliorano il metabolismo.

Dal momento che la sindrome di Guillain-Barré ha Influenza negativa sui muscoli, a volte una persona deve imparare di nuovo a eseguire movimenti elementari. A tale scopo vengono utilizzati metodi di riabilitazione:

• BENE massaggio terapeutico arti colpiti;
• l'uso della fisioterapia;
• fare bagni di contrasto e rilassanti che ripristineranno il tono muscolare. Spesso vengono utilizzati bagni di radon;
• impacco a base di cera e paraffina;
• eseguire esercizi di terapia fisica;
• dieta speciale arricchito con vitamine e sostanze nutritive (potassio, calcio e magnesio).

Dopo la normalizzazione dello stato di salute del paziente, deve essere registrato presso un neurologo. Inoltre, sarà necessario sottoporsi a esami preventivi al fine di individuare precocemente i presupposti per una ricaduta della malattia. Se il trattamento è stato avviato in modo tempestivo, consente di restituire al paziente una vita piena e attiva.

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia in cui viene distrutta la guaina delle fibre nervose (mielina), che porta a disturbi del movimento, disturbi della sensibilità. Di solito si sviluppa qualche tempo dopo l'infezione.

La mielina è una speciale guaina di fibre nervose necessaria per la conduzione degli impulsi nervosi. Nella sindrome di Guillain-Barré, viene distrutto dal sistema immunitario del corpo. Normalmente, il sistema immunitario rileva e distrugge corpi estranei (ad esempio agenti patogeni di malattie infettive), ma in alcuni casi inizia a combattere le cellule native. Come risultato del danno alla guaina mielinica, si verificano manifestazioni della malattia: diminuzione della forza muscolare, formicolio agli arti, ecc. La maggior parte dei pazienti richiede il ricovero in ospedale.

Il trattamento tempestivo consente di ottenere un recupero completo, sebbene alcune persone possano avere debolezza muscolare, sensazione di intorpidimento.

Sinonimi russi

Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, poliradicolite acuta.

SinonimiInglese

Sindrome di Guillain-Barré, polineurite idiopatica acuta, poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante.

Sintomi

• Diminuzione della forza nei muscoli, formicolio - prima nelle gambe, poi nelle parti sovrastanti del corpo
• Dolore intenso alla cintura della spalla, alla schiena, ai fianchi
• Violazione della masticazione, della deglutizione, della pronuncia dei suoni, delle espressioni facciali a seguito di una diminuzione della forza dei muscoli che svolgono queste funzioni
• Frequenza cardiaca aumentata o lenta
• Aumento o diminuzione della pressione sanguigna
• Disturbi respiratori, la cui crescita può richiedere la ventilazione artificiale dei polmoni (eseguita da un apparecchio speciale quando la respirazione spontanea è inefficace)
• Ritenzione urinaria
• stipsi

Informazioni generali sulla malattia

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia in cui la guaina mielinica dei nervi viene distrutta, con conseguente compromissione della conduzione degli impulsi nervosi e riduzione della forza muscolare.

Le cause esatte della malattia sono sconosciute. Nella maggior parte dei casi, i sintomi compaiono 1-3 settimane dopo infezione acuta corpi sistema respiratorio, infezioni gastrointestinali.

Queste infezioni possono essere causate da questi e altri agenti patogeni:

• campylobacter - trovato nella carne di uccelli infetti e causa infezione gastrointestinale se ingerito con il cibo;
• virus dell'influenza;
• Virus di Epstein-Barr (l'agente eziologico della mononucleosi infettiva);
• micoplasma - può causare polmonite nelle persone infette dal virus dell'immunodeficienza (HIV).

Inoltre, le vaccinazioni, gli interventi chirurgici possono essere un fattore scatenante per lo sviluppo della malattia.

Anche i meccanismi autoimmuni giocano un ruolo importante. Il sistema immunitario combatte oggetti estranei che entrano nel corpo. In risposta a un'infezione, vengono prodotte speciali particelle proteiche: anticorpi. Rilevano e neutralizzano varie infezioni, virus. Secondo i ricercatori, nella sindrome di Guillain-Barré, gli anticorpi non solo distruggono gli agenti infettivi, ma danneggiano anche la guaina delle cellule nervose, ciò è possibile a causa della somiglianza nella struttura molecolare di questi oggetti.

La guaina mielinica copre le fibre nervose e fornisce una certa velocità degli impulsi nervosi tra il cervello e le varie strutture del corpo. La violazione del passaggio degli impulsi nervosi alle fibre muscolari porta ad una diminuzione della forza nei muscoli. Colpisce anche le fibre nervose del sistema nervoso autonomo (che regola l'attività organi interni). Ciò potrebbe interrompere il lavoro del sistema cardiovascolare variazioni della frequenza cardiaca, della pressione sanguigna, ecc.

A forme gravi malattie, sono possibili le seguenti complicazioni.

• Insufficienza respiratoria. Si verifica a causa della debolezza o della paralisi (completa mancanza di capacità di movimento) dei muscoli respiratori e minaccia la vita del paziente. Nei casi in cui la respirazione spontanea è inefficace, viene eseguita la ventilazione artificiale dei polmoni (utilizzando un apparecchio speciale).
• Disturbi nel lavoro del sistema cardiovascolare.
• Immobilità prolungata. Aumenta il rischio di tromboembolia (blocco dei vasi sanguigni da coaguli di sangue, che porta a disturbi circolatori).
• Piaghe da decubito - morte pelle, sottostante tessuti soffici che si verificano con l'immobilità prolungata dei pazienti a causa della ridotta afflusso di sangue.

La malattia si sviluppa entro poche settimane e il ripristino delle funzioni perdute può richiedere diversi mesi. Nella maggior parte dei casi, si verifica un recupero completo.

Chi è a rischio?

• Persone di età giovane e anziana.
• Pazienti con alcuni tipi di malattie infettive.
• Interventi chirurgici posticipati.

Diagnostica

La diagnosi della sindrome di Guillain-Barré è abbastanza difficile, poiché non ci sono studi specifici per identificarla. La diagnosi si basa sull'analisi manifestazioni cliniche, studiando la storia della malattia, test per escludere altre malattie del sistema nervoso.

La diagnosi di laboratorio è di grande importanza.

• Le proteine ​​sono comuni nei liquori. Il liquido cerebrospinale (CSF) lava la testa e midollo spinale. Varie malattie del sistema nervoso causano alcuni cambiamenti nella sua composizione. Con la sindrome di Guillain-Barré, aumenta il livello di proteine ​​​​nel liquido cerebrospinale.

Per escludere altre malattie, possono essere richiesti i seguenti test di laboratorio:

• . Consente di determinare la quantità di elementi formati nel sangue:,. Una diminuzione del numero di globuli rossi e possibilmente con un aumento del livello dei leucociti - con vari processi infiammatori.
• . Questo indicatore si discosta dalla norma in varie malattie, in particolare aumenta con i processi infiammatori nel corpo.
• . Con quantità insufficienti di vitamina B 12 nel corpo, possono svilupparsi anemia e disturbi nel funzionamento del sistema nervoso. Alcuni sintomi di danno al sistema nervoso con B 12 - anemia da carenza simile alle manifestazioni della sindrome di Guillain-Barré.
• Rilevazione di metalli pesanti nelle urine. L'accumulo di metalli pesanti (ad esempio piombo) nel corpo contribuisce alla sconfitta del sistema nervoso e allo sviluppo della polineuropatia (danni a vari nervi).

Altri studi:

• Elettromiografia. Consente di fissare gli impulsi elettrici che arrivano attraverso i nervi ai muscoli. In base alla loro intensità, viene valutata la conducibilità delle fibre nervose, per questo vengono applicati speciali elettrodi al muscolo in esame. Lo studio viene eseguito in uno stato calmo e con la contrazione muscolare.

Ulteriori ricerche

• Imaging a risonanza magnetica (MRI). Metodo diagnostico basato sull'azione campo magnetico sul corpo umano. Dopo aver elaborato i segnali ricevuti, si ottengono immagini strato per strato delle strutture interne del corpo. Consente di escludere la presenza di altre malattie del sistema nervoso (ad esempio formazioni occupanti spazio).

Trattamento

Il trattamento della malattia è conservativo. Fare domanda a vari farmaci per eliminare le manifestazioni individuali della malattia, per combattere le complicanze della sindrome di Guillain-Barré.

I più efficaci sono i seguenti metodi:

• Plasmaferesi. Il paziente preleva il sangue, che viene suddiviso in una parte liquida (plasma) e una parte contenente cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine). Le cellule del sangue vengono quindi restituite al corpo umano e la parte liquida viene rimossa. In questo modo si ottiene una sorta di purificazione del sangue dagli anticorpi che possono distruggere la guaina mielinica dei nervi.
• L'introduzione di immunoglobuline per via endovenosa. L'immunoglobulina contiene anticorpi provenienti da donatori di sangue sani. Bloccano l'effetto distruttivo degli anticorpi del paziente sulla guaina nervosa.

È molto importante mantenere le funzioni corporee compromesse (ventilazione polmonare artificiale), curare attentamente il paziente e prevenire le complicanze associate all'immobilità prolungata dei pazienti.

IN periodo di recupero esercizi di fisioterapia, fisioterapia sono usati per ripristinare la forza vari gruppi muscoli.

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica della sindrome di Guillain-Barré.

• Proteine ​​totali nel liquore

Letteratura

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Principi di medicina interna di Harrison (18a ed.), New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Capitolo 385. Sindrome di Guillain-Barré.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, The Washington Manual of Medical Therapeuticts (33a ed.). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Disturbi neurologici. Sindrome di Guillain Barre.

Uno di malattie gravi natura neurologica è la sindrome di Guillain-Barré, quando il sistema immunitario cambia polarità e inizia a uccidere le proprie cellule. Un tale processo patologico porta a disfunzioni vegetative. La malattia si distingue per un quadro clinico pronunciato, che consente di rilevarla tempestivamente e di iniziare la terapia.

Descrizione della malattia

Alcune patologie si sviluppano sotto forma di una risposta immunitaria secondaria alla fonte dell'infezione. Sono accompagnati da deformazione dei neuroni e violazione regolazione nervosa. Tra questi disturbi, il più corso severo diverse polineuropatie autoimmuni (sindrome di Guillain-Barré o GBS).

La malattia è caratterizzata da numerosi processi infiammatori, distruzione dello strato protettivo dei nervi del sistema periferico. Il risultato è una neuropatia rapidamente progressiva, accompagnata da paralisi dei muscoli degli arti. La malattia di solito si verifica in forma acuta e si sviluppa sullo sfondo di precedenti raffreddori o patologie infettive. Con un trattamento adeguato, aumentano le possibilità di un recupero completo.

Riferimento storico

All'inizio del XX secolo, i ricercatori Guillain, Barre e Stroll descrissero una malattia precedentemente sconosciuta nei soldati francesi. I combattenti erano paralizzati, c'era una perdita di sensibilità agli arti. Un gruppo di scienziati ha esaminato il liquido cerebrospinale nei pazienti. In esso, hanno rivelato un aumento del contenuto di proteine, mentre il numero di altre cellule era normale. Sulla base dell'associazione proteina-cellula, è stata diagnosticata la sindrome di Guillain-Barré, che differiva da altre patologie del sistema nervoso di natura demielinizzante per un decorso rapido e una prognosi positiva. Dopo 2 mesi, i soldati si sono completamente ripresi.

Successivamente, si è scoperto che questa patologia non così innocuo come lo descrissero gli scopritori. Circa 20 anni prima della divulgazione di informazioni su di lei, il neurologo Landry ha monitorato le condizioni dei pazienti con un quadro clinico simile. I pazienti hanno anche sperimentato la paralisi. Sviluppo veloce processo patologico condotto alla morte. Successivamente si è saputo che la malattia diagnosticata ai soldati francesi poteva anche portare alla morte in assenza di cure adeguate. Tuttavia, in tali pazienti è stato osservato un modello di associazione proteina-cellula nel liquor.

Dopo qualche tempo, si è deciso di combinare i due disturbi. Hanno ricevuto un nome, che è usato fino ad oggi: la sindrome di Guillain-Barré.

Ragioni per lo sviluppo della patologia

Questa malattia è nota alla scienza da oltre 100 anni. Nonostante ciò, tutti i fattori che ne hanno provocato il verificarsi non sono stati ancora chiariti.

Si presume che la patologia si sviluppi sullo sfondo di disturbi nel sistema immunitario. Quando nel corpo persona sana penetra un'infezione, si innesca una reazione protettiva e inizia una feroce lotta contro virus e batteri. Nel caso di questa sindrome, il sistema immunitario percepisce i neuroni come tessuti estranei. Il sistema immunitario inizia a distruggere il sistema nervoso, a seguito del quale si sviluppa la patologia.

Perché ci sono tali fallimenti nel lavoro delle difese del corpo è una domanda poco studiata. I fattori scatenanti comuni includono:

1. Trauma cranico. Danno meccanico che portano all'edema cerebrale o alla formazione di tumori sono particolarmente pericolosi.
2. Infezione virale. Corpo umano in grado di far fronte a molti batteri da solo. A malattie frequenti natura virale o terapia a lungo termine, l'immunità inizia a indebolirsi. Il trattamento prolungato e l'uso di potenti antibiotici aumentano il rischio di sviluppare la sindrome di Guillain-Barré.
3. predisposizione ereditaria. Se i parenti stretti del paziente hanno già riscontrato questa patologia, rientra automaticamente nel gruppo a rischio. Lesioni minori e malattie infettive possono fungere da fonte di malattia.

Sono possibili anche altri motivi. La sindrome viene diagnosticata in persone con allergie che hanno subito chemioterapia o interventi chirurgici complessi.

Quali sintomi indicano la malattia?

La neuropatologia di Guillain-Barré si distingue per i sintomi di tre forme di sviluppo della malattia:

• Acuta, quando i sintomi compaiono entro pochi giorni.
• Subacuto, quando la patologia "oscilla" da 15 a 20 giorni.
• cronico. A causa dell'incapacità di diagnosticare tempestivamente e prevenire lo sviluppo di gravi complicanze data forma considerato il più pericoloso.

I sintomi primari della sindrome assomigliano a un'infezione respiratoria virale. La temperatura del paziente aumenta, la debolezza appare in tutto il corpo, la parte superiore Vie aeree. In alcuni casi, l'insorgenza della patologia è accompagnata da disturbi gastrointestinali.

I medici distinguono anche altri sintomi che consentono di distinguere la sindrome di Guillain-Barré dalla SARS.

1. Debolezza degli arti. La deformazione delle cellule nervose provoca una diminuzione o una completa perdita di sensibilità del tessuto muscolare. Inizialmente, il disagio appare nella zona dello stinco, quindi il disagio si diffonde ai piedi e alle mani. È un dolore sordoè sostituito da intorpidimento. Una persona perde gradualmente il controllo e la coordinazione mentre esegue azioni semplici (non può tenere una forchetta, scrivere con una penna).
2. Un aumento delle dimensioni dell'addome è un altro segno della sindrome di Guillain-Barré. Le foto di pazienti con tale diagnosi sono presentate nei materiali di questo articolo. Il paziente è costretto a ricostruire la sua respirazione dal tipo superiore a quello addominale. Di conseguenza, l'addome aumenta di dimensioni e sporge fortemente in avanti.
3. Difficoltà a deglutire. I muscoli che si indeboliscono ogni giorno interferiscono con il riflesso della deglutizione. Diventa sempre più difficile per una persona mangiare, può soffocare con la propria saliva.
4. Incontinenza.

Questa patologia, man mano che si sviluppa, colpisce tutti i sistemi di organi interni. Pertanto, non sono esclusi attacchi di tachicardia, compromissione della vista e altri sintomi di disfunzione corporea.

Decorso clinico della malattia

Durante questa patologia, i medici distinguono tre fasi: prodromica, picco e esito. La prima è caratterizzata da malessere generale, lieve febbre e dolori muscolari. Durante il periodo di punta si osservano tutti i sintomi caratteristici della sindrome, che di conseguenza raggiungono il loro apice. La fase di uscita è diversa totale assenza nessun segno di infezione, ma si manifesta con disturbi neurologici. La patologia termina con il ripristino di tutte le funzioni o con la completa disabilità.

Classificazione SGB

A seconda di quale prevale sintomo clinico, La sindrome di Guillain-Barré è classificata in diverse forme.

I primi tre si manifestano con debolezza muscolare:

1. Polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta. Questa è la forma classica della malattia, che si verifica più spesso.
2. Neuropatia assonale motoria acuta. Durante lo studio della conduzione degli impulsi nervosi, vengono rivelati segni di danno agli assoni, a causa dei quali vengono alimentati.
3. Neuropatia assonale sensitiva motoria acuta. Oltre alla distruzione degli assoni, l'esame rivela sintomi di debolezza muscolare.

Esiste un'altra forma di questa malattia, che differisce nelle sue manifestazioni cliniche (sindrome di Miller-Fisher). La patologia è caratterizzata da visione doppia, disturbi cerebellari.

Misure diagnostiche

La diagnosi della sindrome di Guillain-Barré inizia con l'interrogazione del paziente, la chiarificazione dei sintomi e l'assunzione di un'anamnesi. Questa malattia è caratterizzata da un danno bilaterale agli arti e dalla conservazione delle funzioni degli organi pelvici. Naturalmente, ci sono sintomi atipici, quindi sono necessari numerosi studi aggiuntivi per la diagnosi differenziale:

• Elettromiografia (valutazione della velocità di movimento degli impulsi lungo le fibre nervose).
• Puntura spinale (un'analisi che può essere utilizzata per rilevare le proteine ​​nel liquido cerebrospinale).
• Analisi del sangue.

È importante differenziare la malattia da processi oncologici, encefalite e botulismo.

Perché la sindrome di Guillain-Barré è pericolosa?

I sintomi e il trattamento della patologia possono variare, ma la mancanza di terapia porta sempre a gravi complicazioni. La malattia è caratterizzata da uno sviluppo graduale. Solo l'apparenza di debolezza degli arti fa sì che il paziente cerchi assistenza medica. Di solito ci vogliono 1-2 settimane fino a questo punto.

Questo periodo di tempo ti consente di consultare i medici e sottoporti esame necessario. D'altra parte, minaccia diagnosi errate e trattamenti complicati in futuro. I sintomi compaiono molto lentamente, spesso percepiti come l'inizio di una diversa patologia.

A decorso acuto la sindrome si sviluppa così rapidamente che in un giorno gran parte del corpo può essere paralizzata in una persona. Poi il formicolio e la debolezza si sono diffusi alle spalle, alla schiena. Più a lungo il paziente esita e rimanda una visita dal medico, maggiore è la probabilità che la paralisi rimanga con lui per sempre.

Opzioni di trattamento per GBS

È importante ricoverare il paziente in modo tempestivo, poiché in alcuni casi la sindrome di Guillain-Barré è caratterizzata da un decorso rapido e può portare a conseguenze serie. Le condizioni del paziente sono tenute sotto costante controllo, in caso di peggioramento vengono collegate ad un ventilatore.

Se il paziente è costretto a letto, è necessario prestare attenzione per prevenire le piaghe da decubito. Proteggiti da atrofia muscolare aiutare varie procedure di fisioterapia.

Con processi stagnanti nel corpo, il cateterismo vescicale viene utilizzato per drenare l'urina. Per la prevenzione della trombosi venosa viene prescritta "Eparina".

Un'opzione di trattamento specifica include la somministrazione endovenosa di "Immunoglobulina" e la plasmaferesi. Lo scambio di plasma è una procedura durante la quale la parte liquida del sangue viene rimossa e sostituita con acqua salata(salina). Somministrazione endovenosa"Immunoglobulina" ti consente di rafforzare le difese del corpo, il che lo aiuta a combattere più attivamente la malattia. Entrambe le terapie sono particolarmente efficaci in stato iniziale sviluppo della sindrome

Riabilitazione dopo il trattamento

Questa malattia provoca danni irreparabili non solo alle cellule nervose, ma anche ai muscoli circumossei. Durante periodo di riabilitazione il paziente deve reimparare a tenere in mano un cucchiaio, camminare e svolgere altre attività necessarie per un'esistenza piena. Utilizzato per ripristinare l'attività muscolare trattamento tradizionale(fisioterapia, elettroforesi, massaggi, terapia fisica, applicazioni di paraffina).

Durante la riabilitazione, si raccomanda una dieta salutare e una terapia vitaminica per compensare la carenza di micro e macroelementi. I pazienti con diagnosi di sindrome di Guillain-Barré, i cui sintomi sono descritti in questo articolo, sono registrati presso un neurologo. Dovrebbero sottoporsi periodicamente a un esame preventivo, il cui compito principale è identificare i prerequisiti precoci per le ricadute.

Previsione e conseguenze

Di solito ci vogliono dai 3 ai 6 mesi perché il corpo si riprenda completamente. Non aspettarti un rapido ritorno al solito ritmo della vita. Molti pazienti hanno effetti a lungo termine della sindrome di Guillain-Barré. La malattia colpisce la sensibilità delle dita delle mani e dei piedi.

In circa l'80% dei casi vengono restituite funzioni precedentemente perse. Solo il 3% dei pazienti rimane disabile. L'esito letale è solitamente dovuto alla mancanza di una terapia adeguata a seguito dello sviluppo di insufficienza cardiaca o aritmia.

Azioni preventive

Non sono stati sviluppati metodi specifici per la prevenzione di questa malattia. Raccomandazioni generali includere la rinuncia cattive abitudini, dieta bilanciata, stile di vita attivo e trattamento tempestivo di tutte le patologie.

Riassumendo

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia caratterizzata da debolezza muscolare e areflessia. Si sviluppa sullo sfondo del danno ai nervi a seguito di un attacco autoimmune. Ciò significa che le difese dell'organismo percepiscono i propri tessuti come estranei e formano anticorpi contro le membrane delle proprie cellule.

La malattia ha il suo sintomi caratteristici, che consente di riconoscere la malattia in tempo e iniziare la terapia. Altrimenti, la probabilità di sviluppo disfunzioni autonomiche, paralisi.

Le malattie di natura autoimmune non sono state fino ad oggi completamente comprese. Possono essere diagnosticati sia in un bambino che in un adulto e manifestarsi in modi diversi. Uno di questi problemi è la sindrome di Guillain-Barré. È accompagnato da danni alla guaina mielinica dei nervi, che porta alla formazione di sintomi di disturbi motori e sensoriali.

Di norma, questa violazione è il risultato di un'infezione o di una soppressione a lungo termine delle difese dell'organismo. È meglio iniziare il trattamento della sindrome il prima possibile dopo la comparsa dei primi segni. Ha lo scopo di combattere disturbi del movimento e purificando il sangue dai complessi immunitari anomali.

I principali segni della sindrome di Guillain-Barré

Inizialmente, la patologia ha molto in comune con le infezioni virali e si manifesta con affaticamento e debolezza, aumento della temperatura corporea e dolori articolari. Man mano che la malattia di Guillain-Barré progredisce, acquisisce sintomi specifici pronunciati:

1. Debolezza delle braccia e delle gambe, che inizia con malessere nella zona dei piedi, poi si diffonde agli stinchi e alle mani. Il dolore è sostituito da una completa mancanza di sensibilità e intorpidimento degli arti, e sia il sinistro che il destro ne risentono immediatamente. Il paziente perde il controllo dei propri movimenti: non è in grado di alzarsi dal letto e di tenere in mano nessun oggetto.
2. Poiché la principale patogenesi della malattia è il danno muscolare, si manifesta difficoltà nella deglutizione. Una persona soffoca non solo con cibi e bevande, ma anche con la propria saliva. Allo stesso tempo, insieme alla paralisi della laringe, si sviluppa anche l'indebolimento dei muscoli masticatori.
3. La malattia di Guillain-Barré accompagna anche un sintomo come l'incontinenza. La vescica e gli sfinteri uretrali si rilassano, il che porta a spiacevoli conseguenze. Nel 90% dei casi, tale manifestazione è anche associata a flatulenza, nonché all'incapacità di controllare il passaggio dei gas dall'intestino.
4. I pazienti hanno un aumento significativo del volume dell'addome. È difficile per loro respirare dal torace a causa dell'indebolimento del diaframma, quindi devono usare i muscoli addominali. Le conseguenze di un tale sintomo possono essere minacciose, poiché porta all'asfissia.
5. I più pericolosi sono i disturbi vegetativi, manifestati da una diminuzione della pressione sanguigna, una diminuzione della frequenza movimenti respiratori e tachicardia.

Poliradicoloneuropatia (lesione multipla nervi periferici, manifestata da paralisi flaccida, disturbi sensoriali, disturbi trofici e vegetovascolari) colpisce diffusamente il corpo, cioè molti nervi, sia centrali che periferici, sono coinvolti nel processo. Questa è la ragione di una tale varietà di sintomi.

È anche consuetudine distinguere diverse forme della malattia. La poliradiculoneuropatia rappresenta fino al 90% dei casi di rilevamento dei problemi ed è accompagnata da una varietà di manifestazioni di disfunzioni delle strutture nervose. Il disturbo di tipo assonale procede con una lesione selettiva delle fibre motorie. La sindrome di Miller-Fisher è un altro tipo di malattia che si manifesta atassia cerebellare e l'assenza di reazioni riflesse.

Cause di patologia

L'esatta patogenesi della formazione della sindrome di Guillain-Barré è attualmente sconosciuta. È stato confermato solo il fatto della presenza di un fattore provocante, che è una reazione immunologica. L'autopsia di pazienti con questa diagnosi ha rivelato un gran numero di macrofagi coinvolti nel danneggiamento della guaina mielinica delle strutture nervose. Questo spiega sia la sindrome infettiva preesistente che le manifestazioni cliniche del problema.

Uno dei fattori scatenanti più studiati della malattia è il Campylobacter jejuni, un batterio che provoca lo sviluppo disordini gastrointestinali. Il citomegalovirus partecipa anche attivamente alla formazione di processi autoimmuni che forniscono manifestazioni cliniche della malattia. Normalmente si verifica solo la formazione di anticorpi contro questi agenti patogeni. Nei pazienti con sindrome di Guillain-Barré viene registrata l'attività patologica del complemento, uno dei componenti della risposta immunitaria, così come i macrofagi. Reagiscono con i propri glicolipidi, che fanno parte della guaina nervosa, e questo provoca la manifestazione di segni clinici. Questa patogenesi spiega il successo dei metodi basati sulla sostituzione del plasma sanguigno dei pazienti.

Poiché la malattia ha una natura autoimmune, i fattori che ne influenzano l'insorgenza sono in un modo o nell'altro collegati al lavoro delle difese dell'organismo.

1. Varie infezioni, sia batteriche che virali, provocano lo sviluppo di polineurite. Normalmente si formano anticorpi per combattere il patogeno, ma con la sindrome di Guillain-Barré questi composti attaccano anche le cellule sane del sistema nervoso, provocando lo sviluppo quadro clinico. Allo stesso tempo, uno dei motivi, anche indirettamente associato alla penetrazione di un agente estraneo nell'organismo, è la vaccinazione. maggior pericolo rappresenta una manifestazione di polineurite nei pazienti sieropositivi.
2. Danni alle strutture nervose, come lesioni cerebrali traumatiche o violazione dell'integrità delle connessioni periferiche, provocano lo sviluppo del processo infiammatorio. Poiché il sistema immunitario prende parte attiva a questa cascata di reazioni, si verifica un danno ai neuroni normali, che comporta un ulteriore deficit neurologico.
3. Il significato della predisposizione genetica non è esatto prove mediche, ma la presenza nella storia familiare del paziente di casi di rilevamento di polineurite autoimmune aumenta i rischi della sua diagnosi in futuro.
4. Inibizione della naturale reazione difensiva associata alla condotta interventi chirurgici, un ciclo di assunzione di farmaci corticosteroidi, così come il trattamento chemioterapico aumenta il rischio di sviluppare la malattia.

Diagnostica

Identificare la sindrome di Guillain-Barré di solito non è difficile. Un'anamnesi accurata e la durata delle manifestazioni cliniche, così come i problemi infettivi che le precedono, sono importanti. La diagnosi viene effettuata da un neurologo che esamina il paziente per determinare la gravità dei disturbi motori e sensoriali. L'esame comprende esami delle urine e del sangue aspecifici, nonché l'elettromiografia, che consente di confermare la presenza di anomalie nella trasmissione dell'impulso neuromuscolare.

Di grande importanza diagnosi differenziale, che ha lo scopo di escludere patologie caratterizzate da simili Segni clinici. Questi includono la sindrome di Epstein-Barr, la paresi periferica sullo sfondo della poliomielite, l'ictus. Ciò può richiedere una serie di test specifici, nonché una foto del cervello utilizzando la risonanza magnetica se si sospetta un'origine centrale dell'anomalia. È importante determinare la causa principale dell'insorgenza dei sintomi, poiché l'ulteriore prognosi dipende da questo.

Attività terapeutiche

La base del trattamento della sindrome di Guillain-Barré è il sollievo dei processi autoimmuni e il mantenimento della vitalità organi importanti. Tutti i pazienti con una diagnosi confermata richiedono il ricovero in ospedale.

Metodi non farmacologici

al massimo complicazione pericolosa la polineuropatia che accompagna la malattia è una violazione della normale attività respiratoria. Ciò è dovuto alla paralisi del diaframma e dei muscoli intercostali. In tali casi, i pazienti richiedono ossigenoterapia volta a prevenire l'ipossia. Viene eseguita l'intubazione, che consiste nell'installare un tubo speciale per la ventilazione artificiale dei polmoni. Tale procedura è possibile solo in condizioni stazionarie e richiede che il paziente sia collocato nell'unità di terapia intensiva e nell'unità di terapia intensiva.

Anche la cura adeguata è importante. Viene eseguito il cateterismo vescicale, che evita le complicazioni associate all'incontinenza. È anche importante prevenire la formazione di piaghe da decubito nei pazienti che non possono cambiare posizione autonomamente.

Farmaci e plasmaferesi

base trattamento farmacologicoè l'utilizzo delle immunoglobuline di classe G. Il loro utilizzo migliora l'esito della malattia e consente il ripristino della respirazione spontanea nei pazienti sottoposti a ventilazione meccanica. Gli effetti collaterali della somministrazione del farmaco sono rari.

Un metodo efficace è la plasmaferesi, la sostituzione della parte liquida del sangue del paziente. Ciò consente di purificare il corpo dai complessi immunitari patologici che provocano l'interruzione del sistema nervoso.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico è indicato in assenza di ripristino della normale attività respiratoria. Consiste nella formazione di una tracheostomia. La sua installazione è indicata anche per lo spasmo della laringe, quando si verifica l'asfissia a causa della paralisi delle prime vie respiratorie. Molti pazienti sono difficili da nutrire. Se la persona non riceve un'alimentazione adeguata, è indicata una gastrostomia. È un tubo posto nello stomaco. Presa trattamento chirurgico in molti casi associati a una prognosi infausta ea un lungo periodo di riabilitazione.

Terapia sintomatica

Questo tipo di trattamento ha lo scopo di ripristinare l'equilibrio salino dovuto infusioni endovenose soluzioni. Quando espresso ipertensione arteriosa e tachicardia, vengono utilizzati agenti specifici, ad esempio bloccanti adrenergici. Spesso, la sindrome di Guillain-Barré è anche associata al dolore, che viene fermato con l'aiuto di farmaci antinfiammatori non steroidei. Buon feedback ha anche l'uso di antidepressivi, poiché a molti pazienti viene diagnosticata una grave ansia.

Previsione

L'esito dipende dalla gravità delle manifestazioni cliniche e dai motivi che hanno provocato la loro manifestazione. La mortalità nella malattia è bassa, ma la percentuale di complicanze è alta. Dopo che il paziente è stato dimesso dall'ospedale, ha bisogno di assistenza a lungo termine per ripristinare uno stile di vita normale. La prognosi è anche correlata all'accuratezza nel seguire le raccomandazioni del medico.

All'inizio del XX secolo, i ricercatori Barre, Guillain e Strohl descrissero una malattia sconosciuta nei soldati dell'esercito francese. I combattenti erano paralizzati, non avevano riflessi tendinei, c'era una perdita di sensibilità. Gli scienziati hanno esaminato il liquido cerebrospinale dei pazienti e hanno stabilito che conteneva un contenuto maggiore di proteine, mentre il numero di altre cellule era assolutamente normale. Sulla base dell'associazione proteina-cellula, come evidenziato dal risultato dell'analisi del liquido cerebrospinale, è stata diagnosticata la sindrome di Guillain-Barré, che differisce dalle altre malattie demielinizzanti del sistema nervoso per il suo decorso rapido e la prognosi favorevole. I soldati studiati si sono ripresi prima di 2 mesi dopo.

Successivamente, si è scoperto che la sindrome di Guillain-Barré non è così innocua come l'hanno descritta gli scopritori. 20 anni prima della comparsa della descrizione della malattia, il neuropatologo Landry ha osservato i pazienti con malattie simili. Hanno anche notato una paralisi flaccida, che si sviluppa rapidamente lungo i tratti nervosi ascendenti. Il rapido sviluppo della malattia ha portato alla morte. La lesione del sistema nervoso era chiamata paralisi di Landry. Successivamente, si è scoperto che la sindrome di Guillain-Barré può anche essere fatale disabilitando la trasmissione muscolare nel diaframma. Ma anche in tali pazienti è stato osservato un quadro di laboratorio dell'associazione proteina-cellula nel liquor del canale spinale.

Quindi decisero di combinare entrambe le malattie e dare alla patologia lo stesso nome di sindrome di Landry-Guillain-Barré, e fino ad oggi i neuropatologi usano la terminologia proposta. Tuttavia, la classificazione internazionale delle malattie ha registrato un solo nome: sindrome di Guillain-Barré o polineuropatia acuta post-infettiva.

Sindrome di Guillain-Barré, cause

Poiché la malattia si sviluppa dopo l'infezione, si presume che sia lei a causare il processo di demilienizzazione delle fibre nervose. Tuttavia, diretto agente infettivo non è stato ancora scoperto. I complessi antigene-anticorpo si depositano sulle fibre di mielina del tessuto nervoso, che causano la distruzione della mielina.

Le guaine mieliniche si trovano lungo il tronco nervoso a intervalli regolari. Svolgono il ruolo di condensatori, quindi gli impulsi nervosi vengono trasmessi diverse decine di volte più velocemente e raggiungono il "destinatario" invariato. Quando si sviluppa la sindrome di Guillain-Barré, le sue cause risiedono in una diminuzione della capacità dei "condensatori". Di conseguenza, la trasmissione nervosa viene ritardata e perde il suo potere. La persona intende chiudere le dita, ma può solo muoverle.

Questa è l'essenza di tutte le malattie demilizzanti del sistema nervoso. Quando una persona sviluppa la sindrome di Guillain-Barré, la trasmissione degli impulsi ai principali organi vitali, come:

• muscolo cardiaco;
• Diaframma;
• Muscoli della deglutizione.

Con la paralisi di questi organi, l'attività vitale del corpo si interrompe.

Sindrome di Guillain-Barré, sintomi

La natura paradossale della malattia sta nel fatto che con lo sviluppo acuto si verifica un esito positivo in due terzi dei pazienti e con decorso cronico la prognosi è sfavorevole.

La sindrome di Guillain-Barré inizia dopo acuta infezione virale più spesso respiratorio. Sotto forma di complicazioni dopo l'influenza, una persona si sviluppa debolezza generale che viene trasmesso alle braccia e alle gambe. Successivamente, la sensazione soggettiva di debolezza progredisce fino alla paralisi flaccida. In un decorso acuto, si sviluppano i seguenti sintomi:

• La scomparsa del riflesso della deglutizione;
• Tipo di respirazione paradossale: durante l'inalazione, la parete addominale non si espande, ma, al contrario, si abbassa;
• Violazione della sensibilità delle estremità distali dal tipo di "guanti" e "calze".

Nei casi più gravi, la respirazione viene interrotta a causa della paralisi del diaframma.

Quando si sviluppa per la prima volta sindrome cronica Guillain-Barré, i sintomi si sviluppano lentamente nell'arco di diversi mesi, ma al loro apice sono difficili da trattare. Di conseguenza, gli effetti della paralisi rimangono per il resto della tua vita.

Decorso clinico della sindrome di Guillain-Barré

Durante il decorso della malattia, vengono determinate 3 fasi:

• prodromico;
• Razgara;
• Esodo.

Il periodo prodromico è caratterizzato da malessere generale, dolori muscolari alle braccia e alle gambe e un leggero aumento della temperatura.

Durante il periodo di picco compaiono tutti i sintomi caratteristici della sindrome di Guillain-Barré, che raggiungono l'apice del loro sviluppo entro la fine della fase.

Lo stadio finale è caratterizzato dalla completa assenza di segni di qualsiasi infezione, ma si manifesta solo con sintomi neurologici. La malattia finisce o pieno recupero tutte le funzioni o disabilità.

Sindrome di Guillain-Barré, trattamento

Con un esordio acuto, specialmente quando la sindrome di Guillain-Barré si sviluppa nei bambini, lo sono principalmente rianimazione. Connessione tempestiva del dispositivo respirazione artificiale salva la vita del paziente.

Una lunga degenza in terapia intensiva richiede cure aggiuntive, si prevengono le piaghe da decubito e si combattono le infezioni, comprese quelle ospedaliere.

L'unicità della malattia di Guillain-Barré risiede nel fatto che con un'adeguata ventilazione meccanica dei polmoni, la rigenerazione delle guaine mieliniche avviene senza alcuna esposizione al farmaco.

I moderni metodi di trattamento della sindrome di Guillain-Barré, in particolare nei bambini, coinvolgono la plasmaferesi. La purificazione del plasma sanguigno dai complessi autoimmuni previene la progressione della demielinizzazione delle fibre nervose e riduce significativamente il periodo di ventilazione polmonare artificiale.

La sindrome di Guillain-Barré è attualmente trattata con infusioni di immunoglobuline. Il metodo è costoso ma efficace. Nel periodo di recupero vengono utilizzati metodi di fisioterapia, esercizi di fisioterapia e massaggi.

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