Aumento della pressione sanguigna nel feocromocitoma. Feocromocitoma e ipertensione arteriosa
Un aumento della pressione sanguigna può essere associato a un tumore delle ghiandole surrenali che produce ormoni. Il feocromocitoma colpisce spesso i giovani. Manifestato da ipertensione o crisi costantemente elevate. Il trattamento richiede un intervento chirurgico. Le medicine sono usate solo per prepararsi o come chemioterapia per un processo maligno.
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Cause del feocromocitoma
Il tumore può procedere come maligno (meno spesso) e benigno. La stragrande maggioranza è localizzata nelle ghiandole surrenali (midollare), ma in aggiunta si verifica Petto, bacino, collo e testa, miocardio.
Di norma, è associato lo sviluppo del feocromocitoma difetti genetici ereditato.
Può essere parte della sindrome da crescita eccessiva del tessuto endocrino. In questo caso, si osservano contemporaneamente tumori della tiroide e delle ghiandole paratiroidi, neurofibromatosi di Recklinghausen. In alcuni pazienti, la causa non può essere identificata.
I sintomi della malattia
Il quadro clinico della malattia è associato aumento della produzione ormoni delle cellule tumorali e sostanze biologicamente attive. La loro influenza su sistema vascolare spiega la gravità della patologia. Allo stesso tempo, il grado di malignità e la dimensione della formazione non sono determinanti. Gli ormoni secreti dal feocromocitoma hanno le seguenti azioni:
- l'adrenalina provoca, vasospasmo, aumenta l'eccitabilità del muscolo cardiaco;
- la norepinefrina aumenta la pressione sistolica e diastolica, la resistenza vascolare periferica. I sintomi vegetativi della sua attività sono: paura, sudorazione, abbondante escrezione urina;
- la dopamina ha un effetto sui vasi sanguigni simile all'adrenalina e provoca anche eccitazione motoria e mentale.
Feocromocitoma L'ipertensione arteriosa in questa malattia è uno dei sintomi più stabili. Il suo corso può essere costante o (crisi). Quando stabile alta pressione i pazienti si lamentano di intenso male alla testa, sudorazione eccessiva e battito cardiaco accelerato. Questi tre sintomi sono chiamati la filippica di Carney caratteristica del feocromocitoma.
A poco a poco, i cambiamenti nei reni, nel cuore e nel fondo oculare, causati da un aumento della pressione sanguigna, progrediscono. Alcuni pazienti sviluppano disturbi metabolismo dei carboidrati, colelitiasi, . La forma maligna provoca dolore nella regione lombare e nell'addome, perdita di peso corporeo.
Cos'è la crisi ipertensiva del feocromocitoma
Il rilascio di ormoni nel sangue provoca lo sviluppo. Tra un attacco e l'altro, la pressione può essere leggermente modificata o aumentata costantemente. Segni tipici di questa condizione:
- brividi,
- ansia, paura,
- irrequietezza e agitazione generale,
- sudorazione,
- pallore della pelle,
- sindrome convulsiva,
- peggioramento del mal di testa e del cuore,
- ritmo accelerato delle contrazioni, aritmia,
- aumento della sete, secchezza delle fauci,
- nausea.
La durata della crisi varia da alcuni minuti a un'ora, inizia e termina improvvisamente con un calo della pressione, sudore abbondante e urina (fino a 5-7 litri), grave debolezza, astenia.
A seconda della gravità della malattia, una crisi si verifica una volta al mese o fino a 10 volte al giorno.
I fattori provocatori possono essere:
- surriscaldamento o ipotermia del corpo,
- massaggio o palpazione profonda dell'addome,
- consumo di alcool,
- assunzione di tonici.
Una grave crisi di feocromocitoma porta a complicazioni: edema polmonare, infarto del miocardio o cerebrale, insufficienza renale, aneurisma aortico con dissezione della parete, emorragia retinica. La manifestazione estrema di un attacco è lo shock dovuto a un massiccio rilascio di catecolamine. È caratterizzato da sbalzi di pressione incontrollati da bassi ad alti, un forte disturbo emodinamico e una mancanza di risposta ai farmaci.
Durante la gravidanza, il tumore può avere un decorso latente, portando a una diagnosi errata di tossicosi e preeclampsia con eclampsia. L'esito in questi casi è solitamente sfavorevole per la madre e il feto.
Guarda il video sulle cause dello sviluppo e del trattamento del feocromocitoma:
Analisi e diagnostica
Il metodo più informativo per rilevare il feocromocitoma è l'analisi dell'urina quotidiana per le catecolamine. Inoltre, viene prescritto un esame del sangue per adrenalina, dopamina e noradrenalina, nelle urine viene determinato il contenuto del prodotto finale del metabolismo comune alle catecolamine, l'acido vanilmandelico.
Se i risultati delle analisi si sono rivelati negativi o contraddittori, vengono ripetuti insieme ai test farmacologici. Per fare questo, utilizzare farmaci che provocano il rilascio di ormoni (Tiramina, Insulina) o riducono la secrezione (Regitin o Clonidina).
La fase successiva dell'esame è strumentale:
- scintigrafia con una sostanza vicina alla noradrenalina (metaiodbenzilguanidina), si accumula sia nelle ghiandole surrenali che in tumori di altra localizzazione;
- La risonanza magnetica, la TC e l'ecografia delle ghiandole surrenali rilevano il feocromocitoma, consentono di valutarne le dimensioni, determinare la migliore variante di accesso operativo;
- l'angiografia viene utilizzata in casi controversi, rileva focolai di necrosi nel tumore, è possibile utilizzare l'angiografia selettiva delle arterie renali e dei vasi surrenali.
Il feocromocitoma è chiamato "scimmia" per la sua capacità di travestirsi da altre malattie. Pertanto, quando si esegue un esame, è necessario escludere nevrosi, psicosi, tireotossicosi, diabete mellito, malattia coronarica e ipertensione, encefalite, incidenti cerebrovascolari.
Trattamento della patologia
Trattamento medico non dà un risultato tangibile con questa malattia, quindi il metodo principale è chirurgico.
Preparativi
L'ipertensione secondaria è pericolosa per le sue conseguenze. Può essere sintomatico, arterioso, polmonare. C'è un'altra classificazione. I motivi aiuteranno a prestare attenzione al problema in modo tempestivo, a diagnosticare e trattare. 
1. I tumori producono diverse ammine biogene. Alcuni feocromocitomi surrenali secernono adrenalina, che interagisce con i recettori β-adrenergici per dilatare i vasi sanguigni e abbassare la pressione sanguigna.
D'altra parte, la maggior parte dei feocromocitomi surrenali e tutti quelli extrasurrenali secernono noradrenalina, che interagisce preferenzialmente con i recettori β-adrenergici e restringe i vasi sanguigni, portando ad un aumento della pressione sanguigna.
2. La concentrazione di catecolamine nel plasma dipende in una certa misura dalle dimensioni del tumore. I tumori grandi (> 50 g) sono caratterizzati da un rallentamento della circolazione delle catecolamine e dalla secrezione dei loro prodotti di decomposizione, mentre quelli piccoli (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Sensibilità tessuti ai cambiamenti di catecolamiami. L'esposizione a lungo termine ad alte concentrazioni di catecolamine è accompagnata da una sottoregolazione dei recettori ai-adrenergici e da un indebolimento degli effetti delle catecolamine. Pertanto, i livelli plasmatici di catecolamina non sono correlati alla pressione arteriosa media.
13. Come viene diagnosticato il feocromocitoma?
La presenza di feocromocitoma è indicata da livelli elevati di catecolamine nel plasma o nelle urine o dai loro prodotti di degradazione nelle urine. Il miglior indicatore diagnostico è contenuto aumentato metanefrine libere nel plasma. Le determinazioni devono essere effettuate con il paziente sdraiato 15 minuti dopo il risveglio (a stomaco vuoto). Il paracetamolo e il labetalolo possono modificare i risultati della determinazione delle metanefrine e pertanto vengono annullati prima dello studio.
14. Come si distingue l'ipertensione arteriosa in feocromocitoma e ipertensione?
Un aumento del livello di metanefrine libere nel plasma è confermato dalla determinazione di metanefrina, normetanefrina, acido vanilmandelico (VMA) e catecolamine libere nelle urine quotidiane. L'affidabilità di questi indicatori per la diagnosi differenziale del feocromocitoma è diversa. Sensibilità un tale segno come un aumento del livello di VMC varia dal 28 al 56% e la sua specificità è del 98%; per livelli elevati di metanefrina e normetanefrina, la sensibilità è del 67-91% e la specificità è del 100%, e per le catecolamine libere rispettivamente del 100% e del 98%. Molti basano la diagnosi differenziale sul contenuto di metanefrine nelle urine quotidiane. La loro determinazione nelle urine dopo attacco caratteristico aumenta l'affidabilità della diagnosi differenziale.
15. Quali condizioni possono modificare i risultati dei test diagnostici elencati?
I risultati della determinazione del VMK con i vecchi metodi dipendevano dal contenuto di vanillina e fenoli negli alimenti, che richiedeva di limitare il consumo di determinati prodotti. L'uso della cromatografia liquida ad alte prestazioni consente di eliminare l'influenza della maggior parte farmaci che modificano il metabolismo delle catecolamine.
16. Quali sostanze alterano il metabolismo delle catecolamine?
La concentrazione di catecolamine nel plasma e nelle urine è ridotta da agonisti del recettore osg-adrenergico, antagonisti (con uso prolungato), ACE inibitori, bromocriptina.
- Il livello di VMK è ridotto e il contenuto di catecolamine e metanefrine è aumentato dalla metildopa e dagli inibitori delle monoaminossidasi.
- Il livello di catecolamine nel plasma o nelle urine aumenta bloccanti, p-bloccanti, labetalolo.
Le fenotiazine, gli antidepressivi triciclici1, la levodopa modificano i risultati delle determinazioni delle catecolamine e dei loro metaboliti in modi diversi.
Capitolo 8
Alcune forme di ipertensione arteriosa sintomatica
L'ipertensione arteriosa sintomatica (secondaria) rappresenta circa il 10% del numero totale di persone con pressione alta. L'ipertensione può essere un segno di una malattia specifica o essere solo una delle sue manifestazioni. È praticamente importante che alcuni pazienti con varie forme l'ipertensione arteriosa sintomatica con la loro diagnosi tempestiva può essere curata chirurgicamente.
Tra quasi 70 varianti di ipertensione arteriosa secondaria, il maggiore interesse per vascolare
Feocromocitoma
Il feocromocitoma è un tumore del tessuto cromaffino che secerne quantità eccessive di catecolamine.
Il nome "feocromocitoma" deriva dal greco. phaios - scuro, marrone e chroma - colore - per l'affinità delle cellule cromaffini ai sali di cromo. Sono tinti colore marrone bicromato di potassio per la presenza in esse di catecolamine (adrenalina e noradrenalina), che sono derivati del catecolo (pirocatechina-3,4-diossi-fenolo), da cui il nome dell'intero gruppo di ormoni contenenti
i chirurghi presentano ipertensione vasorenale e ipertensione causata da iperfunzione delle ghiandole surrenali (feocromocitoma, aldosteronismo primario, sindrome di Itsenko-Cushing), lesioni stenosanti surrenali congenite o acquisite dell'aorta. Nonostante la relativa rarità delle forme chirurgiche di ipertensione arteriosa sintomatica, il loro significato clinico è grande, principalmente a causa della possibilità di una guarigione completa dei pazienti operati con la consueta inefficacia del trattamento conservativo in tali casi.
per questo collegamento. Oltre alle ghiandole surrenali, le cellule cromaffini si trovano nei gangli simpatici e nei paragangli, nell'organo Zuckerkandl (il ganglio simpatico alla bocca dell'arteria mesenterica inferiore), nell'ilo dei reni, nel tessuto para-aortico, nella parte anteriore e mediastino posteriore, le cavità addominale e pleurica, il cervello e la vescica, dove è anche possibile la crescita di un tumore, in tutto simile a un feocromocitoma. Questi gruppi ectopici di cellule cromaffini hanno un'origine embriologica comune da cellule staminali della cresta neurale ectodermica e da
indossato ai paragangliomi o al sistema APUD. Correlati a feocromocitomi e paragangliomi da una comune fonte embriologica sono neuroblastomi e ganglioneuromi, che possono anche secernere catecolamine e in alcuni casi causare aumenti della pressione sanguigna. Dovremmo essere d'accordo con l'opinione di V.N. Chernyshev (1998) che da un punto di vista pratico non è appropriato introdurre termini diversi per un tumore ormonale attivo della stessa natura. È più giustificato utilizzare il termine unico "feocromocitoma", ma con un'indicazione della sua localizzazione.
Nell'80-95% dei casi, il tumore proviene dal midollo surrenale e altrettanto spesso a destra e a sinistra. Nel 12% dei pazienti si osservano feocromocitomi bilaterali delle ghiandole surrenali. La localizzazione extra-surrenale del tumore si osserva nel 5-20% dei pazienti e molto spesso si trova vicino alle ghiandole surrenali e ai reni. La localizzazione intratoracica del feocromocitoma si osserva in meno dell'1% dei pazienti.
È praticamente importante che quasi il 99% del numero totale di feocromocitomi si trovi nello spazio retroperitoneale e cavità addominale. Nella maggior parte dei casi, i feocromocitomi hanno una crescita benigna, ma il 3-11% di essi è maligno e, molto spesso, con localizzazione extra-surrenale. Tipicamente, con feocromocitomi bilaterali o multipli, la crescita del tumore maligno raggiunge il 30%. luoghi tipici metastasi - fegato, polmoni, ossa e I linfonodi.
Va ricordato che il feocromocitoma può essere uno dei componenti della sindrome dell'adenomatosi endocrina multipla (MEA), descritta in tre varianti.
Nella sindrome MEA-I, si osserva una combinazione di tumori della ghiandola pituitaria, delle ghiandole paratiroidi e del pancreas senza coinvolgimento della ghiandola surrenale.
ceceni. La sindrome ha un quadro clinico caratteristico: iperparatiroidismo, acromegalia, sintomi di un tumore al pancreas.
La sindrome MEA-II (sindrome di Cipple) comprende carcinoma midollare della tiroide, iperplasia o adenomatosi multipla delle ghiandole paratiroidi e feocromocitoma, che è bilaterale nella metà dei pazienti.
Nella sindrome MEA-III, c'è una combinazione di un tumore maligno della tiroide, feocromocitoma e neuromi multipli delle mucose (spesso labbra, lingua, mucosa orale).
Nel 6-10% dei pazienti con feocromocitoma vi sono indicazioni della presenza questa malattia nei parenti (feocromocitoma familiare). In quei casi in cui non si riscontra crescita tumorale nella ghiandola surrenale, ma c'è solo iperplasia del midollo, cisti emorragiche o emorragie in combinazione con iperplasia dello strato midollare, parlano di pseudofeocromocitomi. Questi cambiamenti si manifestano anche con un aumento dell'attività delle catecolamine della ghiandola surrenale e richiedono un trattamento chirurgico.
Frequenza. I dati sulla frequenza del feocromocitoma sono contraddittori. Secondo MS Kushakovsky (1983), nella popolazione generale delle persone, i feocromocitomi (di tutte le varietà e localizzazioni) si verificano in un rapporto di 1:10.000 della popolazione. Sulla base dei dati del procuratore presentati da O.V. Nikolaev (1965), possiamo ipotizzare 1 caso ogni 3000 nella popolazione generale. V.A. Almazov (1997) indica che la frequenza di rilevamento del feocromocitoma non supera i 2 casi per 1 milione di abitanti all'anno.
È importante che tra le persone con ipertensione arteriosa, la frequenza di rilevamento del feocromocitoma aumenti in modo significativo. Quindi, secondo N.T. Starkova (1996), il feocromocitoma è presente nell'1% dei pazienti con ipertensione arteriosa persistente. M.S.Ku-
takovskiy (1983) fornisce dati che il 0,6% di tutti i casi di ipertensione arteriosa rientra nella quota di feocromocitoma. A questo proposito la conclusione fatta dai tumori V.N.".
I feocromocitomi si trovano in tutti gli individui gruppi di età, tuttavia, il più delle volte all'età di 30-50 anni, altrettanto spesso negli uomini e nelle donne. Ci sono descrizioni di questo tumore nei neonati e negli anziani. Tra tutti i pazienti con tumori del tessuto cromaffino, il 12% sono bambini, il più delle volte all'età di 12-14 anni.
Eziologia e patogenesi. La causa dei tumori del tessuto cromaffino non è stata ancora chiarita. Si fa un'ipotesi sulla genesi ereditaria della malattia.
Tutte le manifestazioni del feocromocitoma sono associate all'iperproduzione e all'azione farmacologica delle catecolamine sintetizzate dalle cellule cromaffini dalla tirosina (tirosina - dofa - dopamina - norepinefrina - adrenalina). Tipicamente, le cellule cromaffini delle ghiandole surrenali, a differenza di quelle cellule di altre localizzazioni, possono sintetizzare l'adrenalina dalla noradrenalina. Nei tumori a localizzazione extra-surrenale, la sintesi di solito termina allo stadio della noradrenalina. Questo è il motivo di alcune differenze nelle manifestazioni cliniche dei feocromocitomi di varia localizzazione. Si segnala che al tumore maligno le cellule cromaffini, di regola, rilasciano costantemente catecolamine nel sangue. Nei casi di tumori benigni è possibile la secrezione di catecolamine sia costante che intermittente. Causa
questa periodicità non è del tutto chiara, ma spesso si basa su fattori provocatori: stress fisico ed emotivo, fumo, assunzione di farmaci e alcol, mestruazioni, minzione e defecazione, palpazione addominale, interventi chirurgici, ecc. Quando le catecolamine vengono rilasciate nel sangue, la loro concentrazione è così alta che teoricamente è incompatibile con la vita. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti subisce ripetutamente tali "tempeste" di catecolamine. Ciò è dovuto a una diminuzione della sensibilità dei recettori adrenergici con un aumento del livello di catecolamine e un indebolimento delle risposte. L'ipersecrezione di catecolamine ha un potente effetto sul sistema cardiovascolare, processi metabolici, la funzione dei vari organi. Con un eccesso di adrenalina nel sangue dovuto alla stimolazione dei recettori b-adrenergici del cuore, la frequenza cardiaca e la gittata cardiaca aumentano, la pressione sanguigna prevalentemente sistolica aumenta, l'afflusso di sangue al miocardio diminuisce, la sua eccitabilità e la tendenza alle aritmie aumentano. L'adrenalina aumenta il flusso sanguigno epatico e muscolare, il che porta ad un aumento della glicogenolisi, iperglicemia e glicosuria. L'eccesso di adrenalina eccita il sistema nervoso centrale, causando ansia, paura, ecc. La muscolatura liscia dell'intestino e dei bronchi si rilassa, la pupilla si espande e il consumo di ossigeno aumenta. La noradrenalina attraverso i recettori alfa-adrenergici ha un potente effetto vasocostrittore, aumentando la pressione sia sistolica che diastolica, ma non influisce sulla frequenza cardiaca, causando talvolta anche bradicardia. A causa dell'effetto vasocostrittore delle catecolamine in eccesso, l'ipovolemia relativa si sviluppa con una diminuzione del BCC del 15-30%.
Quadro clinico nel feocromocitoma dovuto a disturbi equilibrio ormonale organismo a causa della produzione di enormi quantità di catecolamine da parte delle cellule tumorali. L'azione spastica dell'epinefrina e della norepinefrina si manifesta con una varietà di effetti farmacologici che portano ad una grande variabilità del quadro clinico, che ha dato motivo di considerare il feocromocitoma come un "camaleonte" o un "grande imitatore" tra le malattie. La validità di ciò è confermata dalla varietà dei sintomi clinici nel feocromocitoma. Sono combinati in diverse sindromi principali caratteristiche dell'iperadrenalismo:
Ipertensivo;
neuropsichico;
gastrointestinale;
neurovegetativo;
Scambio endocrino;
dolore;
Cardiaco;
Allergico (frequente intolleranza ai farmaci dovuta alla sensibilizzazione all'adrenalina dell'azione di altri farmaci).
Il sintomo principale e principale del feocromocitoma è arterioso
ipertensione. Il decorso dell'ipertensione è determinato principalmente dalla natura della secrezione di ormoni da parte del tumore surrenale (periodico o costante), nonché dal rapporto tra le singole catecolamine. Con l'iperproduzione predominante di noradrenalina, il decorso dell'ipertensione è generalmente costante.
A seconda delle manifestazioni cliniche e delle caratteristiche del decorso della sindrome da ipertensione, si distinguono diverse varianti del feocromocitoma [Kusakovsky MS, 1983].
La variante "classica" o parossistica è caratterizzata da crisi ipertensive sullo sfondo di una pressione sanguigna normale (24-27,3% dei pazienti). Di solito gli attacchi iniziano all'improvviso o sotto l'influenza di fattori provocatori. Alcuni pazienti riferiscono di averlo segni prodromici la crisi in arrivo: malessere, pallore, "strisciare" sulla pelle e piccoli crampi agli arti. In altri casi acquisiscono un carattere viscerale, espresso come dolore nella regione del cuore di tipo angio, che si irradia al braccio sinistro (Fig. 8.1). Durante una crisi, quasi istantaneamente, l'arteria sistolica
Riso. 8.1. Sintomi clinici nella crisi del feocromocitoma.
la pressione finale sale a 280-300 mm Hg o più, diastolica - fino a 180-200 mm Hg. Allo stesso tempo, compaiono mal di testa, pesantezza nella parte posteriore della testa, vertigini, disturbi visivi. I pazienti provano una sensazione di paura immotivata, paura della morte; appaiono pallore, sudorazione, "pelle d'oca". Ci sono nausea, vomito, salivazione, tachicardia, mancanza di respiro, minzione frequente. Sono possibili allucinazioni uditive e visive. Queste sensazioni sono accompagnate da dolore all'addome, dietro lo sterno, sotto la scapola sinistra con irradiazione alla spalla. Il numero di battiti cardiaci aumenta a 120-160 in 1 min, nel 20% dei casi sono presenti aritmie cardiache, fino alla fibrillazione ventricolare. Durante la crisi compaiono iperglicemia, leucocitosi neutrofila, un aumento significativo della temperatura corporea.
La durata degli attacchi è diversa: da pochi secondi a diversi giorni, di solito meno di un'ora. Anche la frequenza delle crisi varia. Nella maggior parte dei pazienti, le convulsioni si verificano una o più volte alla settimana, molto meno spesso - da 5 a 10 o più convulsioni al giorno.
I parossismi dell'ipertensione arteriosa terminano improvvisamente o gradualmente ei sintomi scompaiono uno per uno quando le catecolamine circolanti vengono attivamente distrutte. La pressione sanguigna di solito diminuisce rapidamente, spesso con ipotensione posturale. La tachicardia si ferma, il pallore del viso è sostituito da arrossamento, sudorazione, una sensazione di calore nel corpo, la sensazione di ansia e rigidità scompare, appare abbondante urina. Dopo un attacco, la debolezza generale e la debolezza rimangono a lungo. Spesso le crisi terminano con la morte a causa di ictus emorragico, rottura dell'aorta, fibrillazione cardiaca, edema polmonare o grave collasso.
La seconda variante clinica del feocromocitoma (16,4% dei pazienti) è caratterizzata da ipertensione arteriosa persistente, contro la quale si verificano crisi, ma meno pronunciate rispetto alla variante "classica". Di solito, sullo sfondo dei numeri 170-180 / 110-120 mm Hg. la pressione sanguigna aumenta periodicamente di diverse decine di millimetri di mercurio.
Nella terza variante, osservata nel 30,9% dei pazienti, l'ipertensione è costante, mediamente a livello di 220/110 mmHg. senza crisi tipiche aumenta. Le manifestazioni cliniche tipiche sono attacchi di emicrania, sudorazione profusa, costrizione toracica, dolore nell'ipocondrio destro, vomito, complesso sintomatico di Raynaud.
Nei pazienti con la quarta variante di feocromocitoma, i valori della pressione sanguigna sono normali, non ci sono crisi, nonostante l'elevata secrezione di catecolamine (principalmente norepinefrina). Questa variante si osserva nella forma familiare del feocromocitoma. L'assenza di ipertensione è apparentemente associata ad una ridotta sensibilità degli adrenorecettori vascolari alle catecolamine circolanti. Un'altra possibile causa è la necrosi tumorale dovuta alla trombosi della vena surrenale centrale.
La quinta opzione è stata chiamata "forense" da M.S. Kushakovsky. Sullo sfondo della "salute" i pazienti muoiono improvvisamente per lo shock, che è preceduto da un aumento istantaneo della pressione sanguigna seguito da una forte diminuzione. I pazienti muoiono per collasso, edema polmonare, emorragia interna con shock irreversibile.
In generale, più della metà dei pazienti con feocromocitoma procede con ipertensione persistente e sintomi clinici simile ipertensione che complica la sua tempestiva diagnosi. Forse l'unico
un segno che consente di sospettare il feocromocitoma in tali pazienti è il rilevamento di un tumore nell'area renale durante la palpazione (8-15% dei pazienti). La palpazione del tumore può portare allo sviluppo di una crisi di feocromocitoma, che è anche un segno diagnostico.
L'ipertensione permanente è accompagnata da disturbi metabolici e da carboidrati. Pertanto, la combinazione di un aumento dei livelli di zucchero nel sangue e nelle urine, specialmente nei pazienti giovani con ipertensione arteriosa persistente, dovrebbe allertare la presenza di un feocromocitoma.
L'eccessiva secrezione di adrenalina stimola la produzione dell'ormone stimolante la tiroide da parte della ghiandola pituitaria, che provoca ipertiroidismo e un aumento del metabolismo basale. L'ipermetabolismo è la causa della progressiva perdita di peso nella maggior parte dei pazienti (10% in media). L'aspetto dei pazienti assume un aspetto molto caratteristico: magri, pallidi, che spesso lamentano tachicardia, ansia senza causa e sudorazione. La sudorazione ha un certo differenziale valore diagnostico, poiché è assente nell'ipertensione.
Disturbi del metabolismo dei carboidrati si osservano nel 40% dei pazienti, di cui il 10% soffre diabete.
Il decorso del feocromocitoma è solitamente lentamente progressivo, nell'arco di 8-10 anni. All'esordio della malattia, le crisi ipertensive sono brevi e lievi, ma dopo 2-3 anni diventano gravi e prolungate. In futuro, si sviluppa un'ipertensione maligna permanente con le sue complicanze. L'ipertensione grave permanente è caratterizzata da cambiamenti significativi nel fondo: vasocostrizione, essudati ed emorragie nella retina, gonfiore della papilla del nervo ottico. I bambini spesso diventano ciechi.
La gravità della malattia è di solito
dipende dalle dimensioni del tumore, la cui massa può raggiungere diversi chilogrammi. Molto spesso, il feocromocitoma ha una massa di 50-150 g, un diametro di 5-7 cm (Fig. 8.2). È praticamente importante che un tumore non rimosso porti sempre alla morte del paziente.
Diagnosi. Il riconoscimento della malattia si basa sulla conoscenza delle varianti del decorso clinico del feocromocitoma e sull'instaurazione di un aumento del livello di catecolamine nel sangue e dei loro metaboliti nelle urine. Il successivo esame strumentale stabilisce la localizzazione del tumore. Lo schema moderno di
VN Chernyshev (1998) ha proposto di trattare pazienti con un sospetto tumore del tessuto cromaffino: ipertesi -> TAC delle ghiandole surrenali e di altre "aree di interesse", se viene rilevato un tumore, un complesso di studi che conferma la presenza di un attivo ormonale tumore. In sua assenza, lo studio prosegue lungo il percorso di ricerca di altre forme di ipertensione arteriosa sintomatica.
Nei pazienti con sospetto feocromocitoma, è di fondamentale importanza dal momento del ricovero avviare una terapia preventiva volta a prevenire lo sviluppo di crisi di feocromocitoma, principalmente con l'ausilio di a-bloccanti (fentolamina fino a 200 mg al giorno).
L'esame dei pazienti inizia con l'istituzione di una diagnosi topica. L'ecografia delle ghiandole surrenali non fornisce informazioni al cento per cento sulla presenza e la natura dei cambiamenti patologici e funge da metodo di diagnosi preliminare. La tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata a spirale hanno il maggior contenuto di informazioni. Tuttavia, di fondamentale importanza nella diagnosi della patologia surrenale è la tomografia computerizzata, che consente quasi con assoluta precisione di determinare la posizione, le dimensioni, la struttura del tumore e la sua relazione con gli organi e i tessuti circostanti. Questo studio si consiglia di eseguire in condizioni di potenziamento radiopaco con sezioni di 2-4 mm. In alcuni casi, la TC viene utilizzata in combinazione con l'urografia escretoria, che consente di chiarire la relazione tra il tumore e il rene e di valutarne la funzione. In situazioni dubbie, è possibile ottenere ulteriori informazioni utilizzando la laparoscopia.
Metodi di aiuto sono anche scintigrafie surrenali con introduzione di 131 1-tirosina
(un precursore delle catecolammine, che ha un tropismo per il tessuto cromaffino), nonché una scansione surrenale con 131 I-metaiod-benzilguanidina, che viene assorbita selettivamente dal tumore.
Vari metodi di laboratorio vengono utilizzati per determinare l'attività ormonale del feocromocitoma. Va notato che la determinazione del livello di adrenalina e noradrenalina nel plasma sanguigno è un metodo non informativo, poiché il loro contenuto nel sangue è soggetto a fluttuazioni giornaliere significative e multi-dipendenti. Anche il livello di escrezione urinaria delle catecolamine libere dipende da molti fattori, ma nei feocromocitomi questo valore supera i 100 mcg. Di grande importanza diagnostica è lo studio dei prodotti metabolici delle catecolamine, il principale dei quali è l'acido vanilmandelico (VMA). Normalmente, non più di 10 mg di acido vanilil-mandelico vengono escreti nelle urine al giorno (Tabella 8.1).
Test farmacologici diagnostici. Lo scopo dei test farmacologici nel feocromocitoma è quello di provocare crisi ipertensive delle catecolamine con l'aiuto di vari farmaci. Nei pazienti senza feocromocitoma, pressione sanguigna in risposta all'introduzione di crisi provocanti medicinali non
Tabella 8.1. Livelli normali di catecolamine e loro metaboliti nel sangue e nelle urine
subisce un cambiamento significativo. I test provocatori sono utilizzati principalmente nella forma parossistica dell'ipertensione. Si ricorda che questi esami devono essere eseguiti solo con valori pressori normali, in casi estremi non superiori a 160 mm Hg. (sistolico).
Per condurre test provocatori vengono utilizzati istamina, tiramina, glucagone, ecc.. Va sottolineato che i test per la provocazione di crisi delle catecolamine sono associati a un rischio significativo per il paziente a causa di un possibile forte aumento della pressione sanguigna e dello sviluppo di complicanze, pertanto devono essere eseguite secondo indicazioni rigorose, principalmente nei pazienti con risultati negativi studi di laboratorio e ormonali.
Prova dell'istamina. V nella posizione orizzontale del paziente dopo aver misurato la pressione sanguigna, 0,05 mg di istamina vengono iniettati per via endovenosa in 0,5 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio e la pressione viene misurata ogni minuto per 15 minuti. Nei primi 30 secondi dopo la somministrazione di istamina, la pressione sanguigna può diminuire e quindi aumentare. Un aumento della pressione di 60/40 mm Hg. rispetto alle figure originali indica la presenza di feocromocitoma. In assenza di un tumore, non vi è alcun cambiamento significativo nei livelli di pressione sanguigna.
Con un aumento eccessivo della pressione sanguigna al momento del test, al paziente vengono immediatamente iniettati bloccanti a-adrenergici (fentolamina, regi-tin, tropafen).
Prove con tiramina(1 mg EV) e glucagone (0,5-1 mg per via endovenosa) viene effettuato nelle stesse condizioni. I loro risultati sono gli stessi dell'introduzione dell'istamina.
È abbastanza informativo test con clonidina (clonidina). Viene utilizzato in presenza di un livello limite di catecolamine.
nel sangue e nelle urine per confermare la presenza di feocromocitoma. Dopo aver determinato il livello basale di catecolamine nel sangue e nelle urine, il paziente assume 0,3 mg di clonidina. Nelle persone senza feocromocitoma, il livello di catecolamine nel sangue (dopo 2 e 3 ore) e nelle urine (fino a 10 ore) diminuisce drasticamente. In presenza di un tumore, il contenuto di catecolamine nel sangue e nelle urine non cambia.
Abbastanza ampiamente utilizzato test con farmaci adrenolitici, in particolare con fentolamina (Regitin). Il test viene eseguito su pazienti con ipertensione stabile superiore a 160 mm Hg Dopo somministrazione endovenosa di 5 mg di fentolamina in presenza di feocromocitoma, rapido declino PA almeno 35 mm Hg. In altre forme di ipertensione arteriosa sintomatica, la somministrazione di fentolamina nella maggior parte dei pazienti non porta a una così netta diminuzione della pressione sanguigna.
Come notato da V.N. Chernyshev (1998), l'uso combinato di test di istamina e fentolamina può ridurre il rischio di test e migliorare l'accuratezza diagnostica.
Trattamento. L'unico trattamento per il feocromocitoma è la chirurgia. Il recupero dei pazienti è possibile solo dopo rimozione completa tumori. Il trattamento farmacologico viene utilizzato solo come preparazione preoperatoria volta a prevenire le crisi ipertensive, ridurre l'ipertensione arteriosa e migliorare le condizioni generali dei pazienti.
Un'attenta preparazione preoperatoria dovrebbe ricevere un'attenzione particolare. Il suo scopo è anche quello di mitigare le conseguenze di una forte dilatazione dei vasi sanguigni subito dopo l'asportazione del tumore e di eliminare la relativa ipovolemia iniziale.
Principi di base della preparazione preoperatoria dei pazienti con feo-
il cromocitoma è descritto da V.N. Chernyshev (1998). La sua base è l'uso di a- e b-bloccanti. Gli os-adrenobloccanti sono prescritti 10-14 giorni prima dell'intervento chirurgico. Di solito viene utilizzata la fentolamina - all'interno, 25-50 mg 3-4 volte al giorno, fenossi-benzammina - 40 mg / giorno. Pratisol, prazosina, doxazosina spesso prescritti nel dosaggio terapeutico medio. Con grave cotonia simpatica, i b-bloccanti vengono utilizzati 2-3 giorni prima dell'intervento chirurgico, di solito propanololo da 40 mg o più al giorno. Appuntamento appropriato sedativi. La correzione dell'ipovolemia è sicura solo con un basso livello di pressione sanguigna e una buona efficacia dei bloccanti adrenergici. A tale scopo, le soluzioni sostitutive del plasma vengono somministrate 1-2 giorni prima dell'operazione.
In caso di feocromocitomi bilaterali, quando è prevista la rimozione in una fase dei tumori, è necessario somministrare glucocorticoidi 1-2 giorni prima dell'operazione. Utilizzare idrocortisone 100 mg per via endovenosa 2-3 volte con il passaggio alla terapia ormonale sostitutiva nel periodo postoperatorio.
Per fermare le crisi ipertensive e stabilizzare l'emodinamica, viene somministrata per via endovenosa una fentolamina a-bloccante sotto il controllo della pressione sanguigna (non più di 5 mg ogni 5 minuti).
In alcuni pazienti (circa il 3%) non è possibile stabilizzare in modo affidabile l'emodinamica prima dell'intervento chirurgico. La crisi continua delle catecolamine porta allo sviluppo della sindrome dell '"emodinamica incontrollata", caratterizzata dalla persistente persistenza di ipertensione critica o da un brusco cambiamento di iper- e ipotensione. Questa condizione porta quasi inevitabilmente alla morte per insufficienza cardiaca acuta. Va ricordato che se la crisi non si ferma entro 2-3 ore, un'emergenza Intervento chirurgico per rimuovere il feocromocitoma.
Anestesia. Tra le caratteristiche dell'anestesia durante le operazioni in pazienti con feocromocitoma, va notato la necessità di escludere l'atropina dalla premedicazione e la nomina di potenti sedativi. Il metodo di scelta è multicomponente anestesia endotracheale. I barbiturici sono preferiti per l'anestesia di induzione. È necessario escludere i narcotici che hanno proprietà aritmogene e migliorano la secrezione di catecolamine (alotano, etere, ciclopropano). Quando si scelgono i miorilassanti, viene data la preferenza ai farmaci che non portano al rilascio di istamina. Durante l'intervento chirurgico e nel periodo postoperatorio è necessario il monitoraggio della pressione arteriosa e venosa.
Prima dell'inizio dell'anestesia e dell'intervento chirurgico, viene iniziata la somministrazione endovenosa di alfa-bloccanti. Dose e velocità di somministrazione - a seconda del livello di pressione sanguigna. Per la vasodilatazione periferica si può utilizzare il nitroprussiato di sodio. Con lo sviluppo di aritmie vengono utilizzati beta-bloccanti (propanololo alla dose di 0,5-2 mg).
Il compito principale dopo l'estirpazione del tumore è mantenere un'emodinamica stabile, per prevenire una diminuzione critica della pressione sanguigna. Per fare ciò, subito dopo la rimozione del feocromocitoma, la somministrazione di farmaci adrenolitici viene interrotta e vengono rapidamente somministrati sostituti del plasma per eliminare l'ipovolemia (di solito 1500-2000 ml di soluzioni), sangue autologo e, se necessario, glucocorticoidi e vasopressori.
Tecnica operativa. L'approccio ottimale per rimuovere il feocromocitoma è la toracofrenolombotomia lungo il decimo spazio intercostale. A differenza della lombotomia, gli approcci extracavitari con resezione dell'11a o 12a costa, la toracofrenolombotomia fornisce velocità e libertà di manipolazione nella ferita, buona recensione e controllo
aree di contatto del tumore con gli organi adiacenti.
Quando si esegue la toracofreno-lombotomia, la posizione del paziente sul tavolo operatorio e l'incisione stessa sono simili a quelle durante gli interventi su arterie renali e aorta. Tuttavia, non è necessaria un'ampia incisione diaframmatica per rimuovere un tumore surrenale. È sufficiente un'incisione che non raggiunga la gamba esterna di 5-6 cm Tutte le manipolazioni per identificare, mobilizzare e rimuovere il tumore devono essere eseguite in modo rapido e atraumatico, che è la prevenzione del rilascio di grandi quantità di catecolamine nel sangue e lo sviluppo di una grave crisi ipertensiva. È necessario entrare nello strato tra la capsula tumorale e il tessuto circostante. In questo caso, il feocromocitoma viene solitamente isolato con un dito senza troppe difficoltà, legando contemporaneamente vasi significativi e coagulando piccoli vasi. Va ricordato che i tessuti della ghiandola surrenale sono soggetti a rottura, specialmente con cambiamenti cistici.
Il momento più importante e cruciale dell'operazione è l'isolamento e la legatura della vena surrenale centrale, che viene accuratamente incrociata tra le legature, il tumore viene rimosso e solo allora viene eseguita l'emostasi finale. A sinistra, la vena scorre nella vena renale ed è abbastanza lunga da semplificarne la legatura. A destra, la vena surrenale centrale scorre direttamente nella vena cava inferiore e la sua legatura può essere difficile.
Quando si rimuovono i feocromocitomi maligni, che di solito sono strettamente fusi con rene, pancreas, milza, fegato, duodeno, è possibile il danno a questi organi, il che sottolinea la necessità di manipolazioni attente e visivamente controllate durante la mobilizzazione del tumore. La ferita chirurgica viene suturata solo dopo un'accurata e definitiva
emostasi della gamba, lasciando un drenaggio attivo nello spazio retroperitoneale e nella cavità pleurica.
L'uso dell'accesso laparotomico è consigliabile solo in caso di localizzazione bilaterale del feocromocitoma e localizzazione intra-addominale del tumore. È preferibile la laparotomia sopra-ombelicale trasversale, che fornisce condizioni migliori per le manipolazioni su entrambe le ghiandole surrenali. Uno dei migliori approcci di questo tipo è l'incisione toracolaparotomica proposta da H. Scott nel 1965. Con questo accesso, viene prima eseguita una laparotomia trasversale, quindi l'incisione viene estesa all'arco costale sul lato del tumore. Si attraversa l'arco costale e si apre la cavità pleurica. Quando la ghiandola surrenale sinistra è esposta, il peritoneo posteriore viene sezionato lungo la coda del pancreas e della milza, che vengono quindi spostate a destra. Un buon punto di riferimento nella ricerca della ghiandola surrenale sinistra è l'aorta, alla cui parete laterale sinistra è adiacente. Lo stomaco è in alto ea destra e l'intestino crasso in basso. Dopo la retrazione della vena cava inferiore, viene esposta la ghiandola surrenale, che di solito è notevolmente diversa dal tessuto adiposo e ha un caratteristico colore arancione limone. In caso contrario, la tecnica dell'operazione non differisce da quella sopra descritta.
periodo postoperatorio. Va ricordato che dopo l'intervento chirurgico, la pressione sanguigna può diminuire drasticamente in qualsiasi momento a causa dell'eliminazione dell'azione delle catecolamine in eccesso. Pertanto, è necessario un monitoraggio costante del livello di pressione arteriosa, venosa centrale, volume sanguigno circolante, parametri emostatici ed elettroliti.
Per prevenire l'ipotensione, la perdita di sangue viene completamente reintegrata (sangue autologo, massa eritrocitaria, sostituti del sangue) e l'ipovolemia viene eliminata a causa dell'inevitabile dopo la rimozione del feocromocitoma
zoplegia. Il BCC deve essere mantenuto entro i limiti del superamento del livello calcolato del 15-20% mediante trasfusione di plasma e soluzioni sostitutive del plasma. In assenza o insufficiente efficacia di queste misure, è necessario prescrivere attentamente farmaci vasopressori, più spesso dopamina a una dose da 5 a 20 mcg / (kg min), nonché glucocorticoidi (prednisolone, idrocortisone).
I risultati del trattamento chirurgico. A seguito di rimozione radicale feocromocitoma, vi è una regressione abbastanza rapida di tutti i sintomi preesistenti con la normalizzazione finale e stabile dei livelli di pressione sanguigna. La persistenza dell'ipertensione dopo l'intervento chirurgico può essere dovuta a incompleto
rimozione del tumore, metastasi di feocromocitoma maligno, o essere il risultato di ipertensione essenziale, che nel 14-20% dei pazienti era presente prima dello sviluppo del feocromocitoma. Per la diagnosi differenziale di queste condizioni, è necessario condurre un test con fentolamina o clonidina.
Secondo la letteratura, la mortalità postoperatoria nel feocromocitoma è dello 0-5%. La principale causa di morte, di regola, è una violazione dei principi di preparazione preoperatoria, anestesia e gestione postoperatoria pazienti, nonché l'esecuzione forzata di operazioni sullo sfondo di "emodinamica incontrollata" e complicazioni sviluppate.
Data aggiunta: 06-02-2015 | Visualizzazioni: 1204 | Violazione del diritto d'autore
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Analizzando il quadro clinico della crisi, D. Andreev identifica le seguenti principali sindromi cliniche caratteristiche dei tumori del midollo surrenale: 1) , 2) , 3) , 4) , 5) , 6) ; 7).
Crediamo che questa allocazione di sindromi cliniche non sia irragionevole. Inoltre, è del tutto applicabile a quei casi di feocromocitoma caratterizzati da un decorso costante.
Prima di tutto, porta una certa armonia alle nostre idee sulla clinica del feocromocitoma. Questo da solo è vantaggioso, dato il numero crescente di segnalazioni di casi di feocromocitoma che si verificano con determinate caratteristiche. L'isolamento delle sindromi aiuta a classificare i singoli casi, a notare la predominanza di una particolare sindrome, a determinare il quadro generale della malattia. Ci sono casi in cui le singole sindromi acquisiscono un aspetto peculiare e insolito, rendendo difficile la diagnosi. Tali, ad esempio, sono crisi con una predominanza di un complesso sintomatico doloroso con ipoglicemia causato da un riflesso eccessivo rilascio di insulina.
Riteniamo che la classificazione di D. Andreev sia anche giustificata patogeneticamente, poiché corrisponde alle principali manifestazioni dell'effetto delle catecolamine sul corpo.
Considerando tutto ciò, ci soffermeremo più in dettaglio su ciascuna di queste sindromi.
Le emorragie gastrointestinali, gli attacchi di cuore sono descritti come complicazioni del feocromocitoma causate da alterazioni dei vasi sanguigni dovute al loro forte restringimento. intestino tenue, sangue dal naso.
Una caratteristica dei pazienti con feocromocitoma è l'instabilità della pressione sanguigna, una tendenza apparentemente paradossale al suo forte calo. Spesso in questi pazienti, anche stando in piedi, la pressione sanguigna scende rapidamente, fino allo sviluppo del collasso, e tornando in posizione supina la pressione sale nuovamente. Questo peculiare sintomo di ipotensione posturale ha permesso a Smithwick di proporlo come test diagnostico differenziale per distinguere il feocromocitoma dall'ipertensione. Va notato che in alcuni pazienti l'ipertensione si sviluppa in posizione supina.
Questi pazienti spesso reagiscono con un grave collasso a vari stimoli forti, specialmente alle lesioni. I casi sono dati morte improvvisa pazienti con feocromocitoma non riconosciuto durante le operazioni per un altro motivo, con anestesia, con varie manipolazioni (aortografia, cateterizzazione della vena cava, ecc.). Kotes e Regal riportano un tragico caso in cui una giovane donna durante un intervento chirurgico per un ascesso al dito ha sviluppato improvvisamente tachicardia (160 battiti al minuto), seguita da un forte calo della pressione sanguigna, edema polmonare e morte. Mihaud cita i dati secondo cui su 16 pazienti con feocromocitoma sottoposti a intervento chirurgico senza profilassi speciale, 15 hanno sviluppato shock con esito fatale durante i primi 2 giorni dopo l'intervento. Insieme alla tendenza esistente ad un calo della pressione sanguigna dopo una crisi ipertensiva o con un brusco cambiamento della posizione del corpo, sono noti anche casi di feocromocitomi che si verificano con ipotensione costante. Questa caratteristica del decorso del feocromocitoma è spiegata dalla predominanza dell'adrenalina nella secrezione del tumore. Sack e Call hanno descritto un feocromocitoma simile che secerne 239 microgrammi di adrenalina e 21 microgrammi di noradrenalina al giorno. Altre cause di ipotensione nel feocromocitoma includono una diminuzione del volume del sangue, la natura intermittente della secrezione di catecolamine da parte del tumore, una diminuzione della risposta alle catecolamine e l'insufficienza surrenalica.
Jones e Brunis osservano che il feocromocitoma è accompagnato da una diminuzione del volume totale del sangue, un cambiamento nella distribuzione relativa dei globuli rossi nel plasma (una diminuzione del rapporto tra ematocrito totale ed ematocrito venoso), a seguito del quale può svilupparsi uno shock dopo la rimozione del tumore senza una sufficiente somministrazione di liquidi.
La possibilità di insufficienza corticosurrenale non è stata confermata con un gran numero di osservazioni. Tuttavia, può ridurre la reattività vascolare alle catecolamine quando il feocromocitoma produce anche idrocortisone, che può inibire la secrezione di ACTH. La ridotta reattività vascolare alle catecolamine nel feocromocitoma può essere spiegata dal fatto che un eccesso a lungo termine di catecolamine nel corpo porta alla saturazione dei recettori con forme inattive di catecolamine. È possibile che in ogni singolo caso la causa dell'ipotensione nel feocromocitoma sia diversa. Riteniamo che il meccanismo più probabile dell'ipotensione sia una diminuzione della sensibilità dei vasi all'azione delle catecolamine e della secrezione principalmente di adrenalina da parte del tumore. L'emodinamica nel feocromocitoma, al meglio delle nostre conoscenze, non è stata ancora studiata sistematicamente. Nel frattempo, è senza dubbio di un certo interesse comprendere la patogenesi della sindrome cardiovascolare in questo tumore.
Va inoltre tenuto presente l'effetto diretto delle catecolamine sul cuore e sui vasi sanguigni. L'aterosclerosi dei grossi vasi e delle arterie coronarie è stata ripetutamente osservata in pazienti con feocromocitoma, compresi i giovani e persino i bambini. Sviluppo iniziale l'aterosclerosi in questi casi è ovviamente il risultato dell'ipertensione, ed anche, forse, l'effetto tossico delle catecolamine sull'intima del vaso. I cambiamenti nell'elettrocardiogramma durante le crisi del feocromocitoma non possono essere spiegati dalla sola ipertrofia ventricolare sinistra ed è necessario riconoscere l'effetto delle catecolamine sui processi metabolici nel miocardio, che possono portare a alterazioni frequenza cardiaca.
Gerald ha notato che tra i 12 pazienti con feocromocitoma 2 da lui osservati, soffriva di aritmie cardiache e uno di loro aveva ipokaliemia, simulando la sindrome di Conn. Le convulsioni causate dal feocromocitoma hanno simulato una grave sindrome di Edems-Stokes. Come cause possibili le violazioni del ritmo cardiaco propongono l'ipokaliemia, la sovraeccitazione riflessa nervo vago, l'azione diretta dell'adrenalina sul cuore. L'autore ritiene che quest'ultimo meccanismo sia il più probabile.
C'è una descrizione di un paziente con feocromocitoma, in cui mostrava l'elettrocardiogramma blocco completo fagotto giusto del Suo fagotto. Durante un attacco, il paziente ha registrato extrasistoli ventricolare destra di tipo bigeminio, poi tachicardia, con extrasistoli politopiche emanate dal ventricolo sinistro. In futuro, la natura politopica delle extrasistoli è scomparsa ed è stata notata l'extrasistole del ventricolo sinistro, che è stata sostituita da una forma ventricolare di tachicardia parossistica con una velocità di contrazione fino a 160 al minuto. L'introduzione della regitin dopo 6 battiti del cuore ha ripristinato il ritmo. Dopo l'attacco, l'elettrocardiogramma ha mostrato più extrasistoli ventricolari, l'intervallo ST è cambiato.
Quindi, sindrome ipertensiva, la più comune nel feocromocitoma. è essenzialmente parte integrante di un più generale complesso di sintomi: la sindrome cardiovascolare.
sindrome neuropsichiatrica. Nel quadro di una crisi di feocromocitoma, i disturbi neuropsichiatrici sono tra i maggiori primi sintomi. All'inizio della crisi, questi disturbi si esprimono in parestesie, ansia, paura della morte; al culmine della crisi si uniscono forti cefalee, vertigini, convulsioni epilettiformi, talvolta coma. Durante le crisi, si sviluppano spesso emorragie intracraniche con sintomi di danno al centro sistema nervoso caratteristica di emorragia di questa localizzazione. L'emorragia cerebrale può essere la causa diretta di morte nei pazienti. Dei 10 pazienti con feocromocitoma deceduti, 2 sono morti per emorragia cerebrale (osservazioni degli autori).
Nel tempo, le persone con feocromocitoma possono sviluppare problemi di udito e vista. Tra gli attacchi, i pazienti hanno un tipo di attività nervosa alquanto nevrastenica: aumento dell'eccitabilità, affaticamento, mal di testa, instabilità del comportamento, perdita di memoria. Alcuni pazienti hanno depressione, incapacità di lavorare. V. D. Usik ha descritto un caso di feocromocitoma, quando disordine mentale era il principale sindrome clinica. Casi simili con lo sviluppo nei pazienti, oltre alle crisi cerebrali, visive e allucinazioni uditive, psicosi e persino idiozia, guidano V. I. Zhuravlev e E. M. Shimkus.
M. M. Averbakh ha riportato un caso di feocromocitoma con lesioni vascolari midollo spinale, che ha portato a una forte degenerazione delle fibre del sistema di conduzione e gonfiore delle guaine mieliniche, paraplegia degli arti inferiori e disturbi pelvici. Viene descritto un caso di sindrome di Fovill, che si è sviluppata come complicanza del feocromocitoma.
Sindrome neurovegetativa. Questo complesso di sintomi consiste in un cambiamento nel colore della pelle e delle mucose, freddezza delle estremità, reazione pilomotoria, vampate di calore, pupille dilatate, sudorazione e tendenza agli spasmi muscolari. Gli elementi di questa sindrome sono piuttosto eterogenei: alcuni sono associati all'azione diretta delle catecolamine, altri all'eccitazione della divisione simpatica del sistema nervoso e altri all'eccitazione reattiva della divisione parasimpatica.
Sindrome endocrino-metabolica. Uno di caratteristiche peculiari quadro clinico del feocromocitoma "è, insieme all'ipertensione, un disturbo metabolico.
Per la prima volta, i cambiamenti nel metabolismo dei carboidrati nei pazienti con feocromocitoma furono notati già nel 1913 da Halley. Da allora sono stati studiati da molti autori.
Nel 41% dei pazienti con feocromocitoma, il livello di zucchero nel sangue era elevato e durante le crisi - nel 74%. Tra il 10% dei pazienti con feocromocitoma con diabete mellito conclamato, in 6 pazienti su 8 è scomparso dopo la rimozione del feocromocitoma. Kval, riscontrando un'iperglicemia nella metà dei casi di feocromocitoma da lui studiati, ha notato una frequenza leggermente superiore di questo sintomo nei pazienti con ipertensione persistente. Nei bambini, l'iperglicemia è stata osservata nel 40% dei casi.
Non tutti i pazienti con feocromocitoma hanno gli stessi cambiamenti nel metabolismo dei carboidrati, che possono essere dovuti a varie influenze epinefrina e noradrenalina per il glicogeno. E se alcuni livelli di zucchero nel sangue quasi non cambiano durante gli attacchi, altri a volte sviluppano un vero diabete mellito fino a una grave chetosi diabetica.
Nel 1941 Biskind riferì per la prima volta la cura per il diabete mellito dopo la rimozione di un feocromocitoma. Tuttavia, la rimozione del tumore non porta sempre alla scomparsa del diabete. Lafette e Hazard hanno raccolto nella letteratura mondiale 33 casi del quadro clinico del diabete mellito in pazienti con feocromocitoma. Solo in 12 di questi pazienti, la rimozione del tumore ha portato alla guarigione dal diabete.
La patogenesi del diabete mellito persistente nel feocromocitoma è piuttosto difficile da spiegare. Sebbene l'effetto iperglicemico delle catecolamine sia ben noto, non può essere indotto negli animali dalla somministrazione continua di adrenalina.
Questa contraddizione cerca di essere interpretata dal fatto che l'adrenalina esogena, da un lato, inibisce la produzione dell'ormone endogeno e, dall'altro, viene rapidamente distrutta. Goldner ha suggerito che l'epinefrina potrebbe essere un antagonista dell'insulina in azione sull'ipofisi anteriore, causando un aumento della secrezione di ACTH e un aumento del rilascio di corticosteroidi. Questo può spiegare la resistenza dell'adrenalina all'insulina.
Infine, Duncan e Lahmann spiegano il diabete permanente nel feocromocitoma come esaurimento dell'apparato delle isole pancreatiche a causa dell'iperglicemia prolungata. Tuttavia, questa ipotesi necessita di una giustificazione morfologica sufficiente. Nel frattempo, ci sono ancora pochissime informazioni sullo stato del pancreas nei casi di combinazione di feocromocitoma con diabete mellito.
Blacklook ha osservato che in un paziente con un normale test di tolleranza al glucosio, il tessuto delle isole del pancreas era iperplastico e il numero delle isole era maggiore del normale. In un altro paziente (la glicemia non è stata determinata), insieme all'iperplasia e all'aumento del numero di isole, nel pancreas sono state riscontrate fibrosi interlobulare diffusa e ialinosi delle pareti delle piccole arterie e delle arteriole. Gli autori suggeriscono che la fibrosi interlobulare porta alla contrazione dell'organo e dà l'impressione di un aumento del numero di isole. Warren e De Compte non hanno riscontrato cambiamenti significativi nel tessuto pancreatico in 3 pazienti diabetici a cui era stato diagnosticato un feocromocitoma postumo.
Lukens nel 1950 e nel 1956 ha pubblicato i risultati della biopsia pancreatica in 3 pazienti con feocromocitoma e diabete. Ha richiamato l'attenzione sulla marcata degranulazione e sulla possibile degenerazione edematosa precoce delle cellule degli isolotti di Langerhans, e ha anche indicato che questi cambiamenti non sono così grandi da essere irreversibili. Allo stesso tempo, non c'era proporzionalità tra la gravità del quadro clinico ei cambiamenti morfologici. Ovviamente, è necessario uno studio più approfondito e approfondito dello stato dell'apparato insulare del pancreas nel feocromocitoma utilizzando moderne metodiche istochimiche.
Un alto livello di metabolismo basale va segnalato in circa la metà dei casi quando questo indicatore è stato specificamente studiato. Qual lo ha trovato elevato solo in 1/5 dei pazienti con ipertensione parossistica e in 3/4 dei pazienti con ipertensione permanente. Nei bambini, che hanno maggiori probabilità di soffrire di ipertensione persistente con feocromocitoma, il metabolismo basale è aumentato nell'83% dei casi. Contrariamente alla tireotossicosi nel feocromocitoma, questo indicatore è in contrasto con il normale numero di colesterolo associato alla proteina dello iodio e l'assorbimento iodio radioattivo. Gilbert sostiene che l'ipereccitabilità, la tachicardia, la termofobia, l'aumento del metabolismo basale nella maggior parte dei casi di feocromocitoma sono esclusivamente associati all'iperadrenalemia. A volte con il feocromocitoma, c'è un aumento della ghiandola tiroidea con sintomi di tireotossicosi e un aumento del suo assorbimento di iodio radioattivo. Questa condizione può essere dovuta all'effetto eccitatorio dell'adrenalina o direttamente su ghiandola tiroidea o attraverso l'ipotalamo e l'ipofisi. In alcuni casi, dopo la rimozione del feocromocitoma, i sintomi dell'ipertiroidismo scompaiono. Lo sviluppo del feocromocitoma o dopo di esso la vera malattia di Graves è un caso molto raro.
Come manifestazione di disordini metabolici nel feocromocitoma, si può anche considerare la perdita di peso o la pienezza dei pazienti. Qual non ha osservato pazienti completi con feocromocitoma, Graham ha riscontrato completezza nel 4% dei pazienti. Hum riporta 2 pazienti con ipertensione parossistica del peso di 200 e 210 libbre.
Il peso maggiore di un paziente con ipertensione persistente è di 169 libbre. Priestley ha affermato specificamente che i pazienti con feocromocitoma sono "costantemente magri". Hume giunge alla stessa conclusione, sostenendo che la maggior parte dei pazienti con feocromocitoma è predisposta alla magrezza, in particolare i pazienti con ipertensione persistente.
Secondo Gifford, il 41% dei pazienti con feocromocitoma persistente è inferiore del 10% al peso stimato.
Il quadro clinico del feocromocitoma è talvolta misto a segni maggiore attività strato corticale delle ghiandole surrenali.
La combinazione del feocromocitoma con la sindrome di Cushing è nota dal 1908. II Rusetsky ha sottolineato che questo si osserva più spesso in giovane età.
Neff ed altri hanno descritto un caso di virilismo che è regredito dopo la rimozione di un feocromocitoma e McGavak ed altri hanno riportato un feocromocitoma maligno che imitava il carcinoma corticosurrenale.
In letteratura esistono altre indicazioni della presenza di iperfunzione della corteccia surrenale nel feocromocitoma. La possibilità di tale iperfunzione è ovvia, poiché l'adrenalina stimola l'attività secretoria della corteccia surrenale sia attraverso la ghiandola pituitaria che per influenza diretta sulla corteccia surrenale. Tuttavia, Hume e Iversen hanno riscontrato una normale escrezione urinaria di 17-idrossicorticosteroidi e 17-chetosteroidi nei feocromocitomi. Dei 3 pazienti con feocromocitoma osservati da Chenault, solo 1 paziente ha riscontrato un aumento della quantità di 17-idrossicorticosteroidi nelle urine e un aumento della risposta all'ACTH. Dopo la rimozione del tumore, questi parametri sono tornati alla normalità. Con la somministrazione congiunta di adrenalina e ACTH, non è stato osservato alcun aumento degli indicatori. Gli autori ritengono che l'aumentata risposta all'ACTH in questo paziente in presenza di un tumore nella ghiandola surrenale non sia il risultato di un aumento della secrezione di adrenalina da parte del feocromocitoma.
È anche possibile sviluppare tumori misti delle ghiandole surrenali, nella cui composizione cellulare sono presenti cellule di entrambi i suoi strati. Con i veri tumori misti, la funzione ormonale non solo del midollo, ma anche della corteccia surrenale con tutti i sintomi che ne derivano è migliorata.
O. V. Nikolaev ha operato un paziente di 20 anni che è stato ricoverato con lamentele di mal di testa, vertigini e dolore all'ipocondrio sinistro. C'era rossore e rotondità del viso, sovrappeso. Pressione sanguigna 160/100 mm Hg. Arte. La pneumoroentgenografia ha rivelato un tumore della ghiandola surrenale sinistra. Sul. Durante l'operazione è stato rimosso un tumore del peso di 66 g. L'esame morfologico ha rivelato che il tumore era misto: feocromocitoma e corticosteroma.
Molte prove indicano una diminuzione della funzione della corteccia surrenale nel feocromocitoma.
Volhard ha descritto un caso di atrofia della corteccia di una delle ghiandole surrenali dovuta alla compressione di un feocromocitoma, che ha causato l'ipertrofia della corteccia della seconda ghiandola surrenale. Vengono presentati casi di combinazione di feocromocitoma e morbo di Addison. In alcuni casi, dopo l'introduzione dell'ACTH, il rilascio di 17-chetosteroidi e 17-idrossicorticosteroidi è diminuito. Molto spesso nel feocromocitoma, la funzione della corteccia surrenale di secernere glucocorticoidi è normale e talvolta la funzione androgena può essere ridotta.
Sindrome gastrointestinale. Il feocromocitoma è caratterizzato da vari disturbi tratto gastrointestinale: nausea, vomito, dolore addominale, salivazione, costipazione. In una crisi, i sintomi a volte assomigliano all'immagine di un addome acuto, che dà origine a un intervento chirurgico. Tra le crisi, i pazienti possono essere disturbati da una sensazione di pesantezza nella regione epigastrica dopo aver mangiato, dolore addominale, nausea e costipazione.
Nella letteratura nazionale, su 103 casi di crisi, 46 presentavano nausea e vomito e 5 pazienti avevano costipazione. Tra le osservazioni degli autori, nausea e vomito erano in 12 su 27 pazienti e costipazione in 4.
I casi di feocromocitoma con una sindrome gastrointestinale pronunciata si distinguono in una forma speciale, addominale, di tumori cromaffini. Hugis descrisse un caso di feocromocitoma, il cui quadro clinico era dominato da fenomeni caratteristici delle lesioni di vari organi addominali. Nel giro di 5 anni il paziente è stato sottoposto a 4 interventi chirurgici: un'appendicectomia, un'isterectomia e 2 laparotomie per ileo paralitico. Ovviamente l'ileo era il risultato dell'azione di un eccesso di catecolamine, che inibivano il tono e la peristalsi dell'intestino.
S. L. Gorelik e M. Ya. Likhten citano un caso in cui il feocromoblastoma, che si manifestava con bassa pressione sanguigna, cachessia, temperatura e dolore addominale, simulava una malattia del tifo.
La sindrome gastrointestinale, ovviamente, è stata una delle principali nel paziente G., deceduto a causa di una massiccia emorragia gastrointestinale. L'autopsia ha rivelato un feocromocitoma della ghiandola surrenale sinistra. Durante l'esame degli organi digestivi, sono state riscontrate numerose emorragie petecchiali nella mucosa gastrica, nella cavità dello stomaco - un gran numero di liquidi con una miscela del contenuto del colore dei fondi di caffè. Nella sezione iniziale del duodeno c'era un'ulcera cronica di 2,4x1,4x0,2 cm, con bordi densi a forma di cresta e due vasi arrosati sul fondo. Sul resto della mucosa duodenale erano presenti erosioni ricoperte da pigmento rosso scuro. Le anse dell'intestino tenue sono allungate, nel loro lume ci sono un gran numero di masse simili a catrame del colore dei fondi di caffè. Il lume dell'intestino crasso è privo di contenuto sanguinante.
Dalla storia della malattia è chiaro che dal 1951 il paziente soffriva di un persistente aumento della pressione sanguigna, che resisteva ostinatamente trattamento antipertensivo. Un anno dopo l'inizio dell'ipertensione, il paziente ha sviluppato sintomi di ulcera duodenale con ripetute emorragie gastrointestinali. Ovviamente, un aumento della pressione sanguigna è stato il primo sintomo del feocromocitoma. Si può immaginare che il paziente, insieme a un tumore del tessuto cromaffino, avesse una seconda malattia indipendente - ulcera peptica duodeno. Un aumento della pressione sanguigna ha portato alla rottura dei vasi sanguigni nella parte inferiore dell'ulcera e al sanguinamento. Tuttavia, un'altra ipotesi non è meno logica: un'ulcera sintomatica come manifestazione della sindrome gastrointestinale del feocromocitoma. È interessante notare che l'ulcera è stata rivelata dopo lo sviluppo di ipertensione, cioè sullo sfondo di un feocromocitoma clinicamente pronunciato. Oltre all'ulcera, sono state riscontrate erosioni nel duodeno ed emorragie multiple nello stomaco. È possibile che l'ulcera e il risanguinamento siano geneticamente correlati al feocromocitoma, che produce enormi quantità catecolamine.
Questa osservazione mostra che la sindrome gastrointestinale può portare a un esito fatale di un tumore cromaffino.
Sindrome ematologica. Durante le crisi si possono notare leucocitosi con linfocitosi e un aumento del numero di globuli rossi. Quindi, O. V. Nikolaev ha osservato un paziente la cui leucocitosi ha raggiunto 22.000 durante le crisi.In alcuni casi, c'è un'accelerazione del ROE, specialmente nei tumori maligni.
Delle 103 osservazioni nella letteratura nazionale durante la crisi, in 31 è stata rilevata la leucocitosi e in 25 è stata rilevata l'accelerazione della VES. La leucocitosi durante le crisi si è verificata nella maggior parte dei pazienti da noi osservati, in 5 pazienti la VES è stata accelerata.
Alcuni autori scoprono che la leucocitosi durante un attacco è accompagnata da eosinofilia e 5 ore dopo la crisi, l'eosinofilia diminuisce di 2 volte. Mirsky ha suggerito di utilizzare questi cambiamenti nel numero di eosinofili nel sangue durante e dopo un attacco come test diagnostico per il feocromocitoma.
Un aumento del numero di globuli rossi durante una crisi è associato a una contrazione della milza sotto l'influenza dell'adrenalina. Recentemente, ci sono state segnalazioni di feocromocitomi, che si verificano costantemente con la policitemia. Waldmann e Bradley hanno studiato in dettaglio un caso di feocromocitoma in un bambino di 10 anni con i seguenti parametri: ematocrito 65%, emoglobina 21g%; eritrociti 8.300.000; iperplasia eritroide nel midollo osseo, milza taglie normali. Durante l'operazione sono stati rimossi 4 tumori: 2 dalla regione della ghiandola surrenale sinistra, 1 dalla ghiandola surrenale destra, 1 dalla regione della biforcazione aortica. Dopo la rimozione dell'emoglobina tumorale 13,8 g%; ematocrito 39%, eritrociti 4.650.000 Il siero del sangue del paziente in estratti salini e lipidici da omogenati di tumori rimossi è stato esaminato per la presenza di fattore eritropoietico. L'eritropoietina, immodificata e insolubile nei grassi, aveva l'attività più alta.
Con le crisi del feocromocitoma, è stato notato un aumento della coagulazione del sangue e dell'attività fibrinolitica.
Sindrome del tumore surrenale. Questa sindrome può manifestarsi in dolore localizzato nella regione lombare, spesso espresso maggiormente sul lato del tumore. I segni neurologici di un tumore surrenale possono essere l'assenza di riflessi addominali e la presenza di una zona di iperalgesia sotto forma di una cintura nella regione dell'innervazione D12-L2. In alcuni casi, viene palpata una sorta di formazione nella cavità addominale, che può essere il tumore stesso, che è estremamente raro, o un fegato spostato (con un tumore della ghiandola surrenale destra).
In 39 casi su 103 pubblicati nella letteratura nazionale e in 9 casi su 27 da noi osservati, è stato notato dolore nell'area del tumore, che si è manifestato o intensificato durante una crisi. In 23 casi descritti da autori domestici, il tumore era palpabile.
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Il feocromocitoma è un tumore a cellule cromaffini che produce un ammontare significativo epinefrina e noradrenalina. Le cellule cromaffini si trovano in midollo ghiandole surrenali, così come lungo l'aorta, nelle porte dei reni, la vescica. Il feocromocitoma può essere bilaterale, ma più spesso si trova a destra. In alcuni casi si osserva una degenerazione maligna del tumore.
Quadro clinico e diagnosi di feocromocitoma
Esistono tre varianti di ipertensione arteriosa nel feocromocitoma: tipo stabile, parossistico (crisi) e misto con parossismi sullo sfondo di un aumento stabile della pressione sanguigna.
Le crisi ipertensive in questa malattia durano 2-5 minuti, accompagnate da ansia, tremore nel corpo, tachicardia, sudorazione, nei casi tipici la pressione sanguigna sale a 250-300 / 140-160 mm Hg. Art., all'ECG sono presenti disturbi del ritmo e fasi di ripolarizzazione.
Durante la crisi o subito dopo, vengono rilevate iperglicemia e leucocitosi neutrofila. Nei pazienti con feocromocitoma, la concentrazione di catecolamine (adrenalina, norepinefrina, dopamina) nel sangue e la loro escrezione nelle urine sono aumentate di 10-100 volte. La determinazione separata di epinefrina e norepinefrina suggerisce la localizzazione del tumore: con la secrezione prevalentemente di noradrenalina, viene rilevata più spesso una posizione extra-surrenale del tumore.
Il riconoscimento del feocromocitoma è aiutato dallo studio del contenuto di catecolamine e acido vanilil-mandelico in una porzione di urina di 3 ore raccolta dopo una crisi. I test funzionali hanno un valore diagnostico. Più spesso viene utilizzato un test con tropafen (10 mg per via endovenosa), che porta a una diminuzione della pressione sanguigna di 50-60 mm Hg. Arte. dopo 2-5 min. La fase finale della diagnosi consiste nello stabilire la localizzazione del tumore mediante angiografia selettiva, tomografia computerizzata, scintigrafia surrenale ed ecoscopia. Nel 75% dei casi, il tumore si trova in una delle ghiandole surrenali, nel 10% - in entrambe le ghiandole surrenali e nel 15% - al di fuori delle ghiandole surrenali.
Trattamento del feocromocitoma
Le crisi ipertensive nei pazienti con feocromocitoma vengono interrotte mediante iniezione endovenosa o intramuscolare di 10-20 mg di tropafene. Per la profilassi viene prescritta fentolamina 25 mg 3 volte al giorno. La chirurgia è indicata per il feocromocitoma.
BP Syty
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