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Pemfigo allergico. Terapie complementari

Il vero pemfigo (pemfigo) (sinonimo: pemfigo acantolitico) è una grave malattia autoimmune cronicamente recidivante della pelle e delle mucose, la cui base morfologica è il processo di acantolisi, una violazione dei legami tra le cellule dell'epidermide. Le vesciche sono causate dall'acantolisi. Il meccanismo dei disturbi immunitari non è stato completamente stabilito.

Persone di tutte le nazionalità soffrono di pemfigo, ma le persone di nazionalità ebraica soffrono più spesso. La malattia è spesso registrata anche nelle popolazioni mediterranee (greci, arabi, italiani, ecc.), nell'India orientale. Un'occorrenza così frequente di pemfigo può essere dovuta a matrimoni consanguinei consentiti in alcune nazionalità. La maggior parte della letteratura scientifica sul problema del pemfigo indica la predominanza di questa dermatosi tra le donne.

Cause e patogenesi vero pemfigo

Nonostante numerosi studi, l'eziologia e la patogenesi del pemfigo rimangono sconosciute. Molte sono le teorie che spiegano l'insorgenza della malattia: la teoria della ritenzione di cloruri, la teoria dell'origine tossica, la teoria delle anomalie citologiche, la teoria dell'origine neurogena, la teoria endocrina, la teoria dell'origine enzimatica, la teoria dell'origine autoimmune , ecc. Tuttavia, molte teorie esistenti sono obsolete e hanno solo un significato storico.

Sulla base dei dati immunologici attualmente disponibili, il pemfigo è una malattia autoimmune, sebbene le cause del funzionamento alterato del sistema immunitario in questa patologia rimangano poco chiare. Forse il cambiamento nel sistema immunitario avviene sotto l'influenza di fattori esogeni in presenza di caratteristiche genetiche del sistema immunitario.

I dati sugli studi sull'immunità cellulare sono eterogenei e mostrano un aumento delle IgG, autoanticorpi sierici, una diminuzione dell'immunità dei linfociti T, una diminuzione della risposta proliferativa ai mitogeni dei linfociti T, come concanavalina A e fitoemoagglutenina. Tuttavia, i dati ottenuti si verificano solo in pazienti con un processo grave e diffuso.

C'è una differenza nella produzione di varie IgG nei pazienti nella fase acuta della malattia e nella remissione. IgGl e IgG4 predominano nei pazienti con esacerbazioni. È stato rivelato che gli anticorpi del pemfigo IgG fissano sia i componenti del complemento precoci (Clq, C3 C4) che quelli tardivi (C3-C9). I primi complementi possono preaccumularsi nella membrana dei cheratinociti, il che porta all'attivazione di complementi successivi sotto l'influenza del pemfigo IgG. In questo caso, si forma un complesso che interrompe la permeabilità delle membrane dei cheratinociti.

Gli autoanticorpi nel siero del sangue dei pazienti con pemfigo sono diretti agli antigeni della sostanza adesiva intercellulare (desmosomi) dell'epitelio squamoso stratificato, che è correlato all'attività della malattia.

Attualmente sono noti tre rappresentanti della classe desmoglein (Dcr). Questi sono desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2) e desmoglein-3 (Dcr3). Il loro peso è codificato da geni situati sul 18° cromosoma, il che conferma la loro relazione. Studi al microscopio elettronico hanno mostrato la localizzazione di Dcr1 e Dcr3 nei desmosomi. Entrambe le desmogleine sono ben rappresentate nel multistrato epitelio squamoso e sono associati a legami disolfuro con placoglobuline - proteine delle placche desmosomiali. Dcr2 è la proteina desmosoma più abbondante ed è localizzata nei desmosomi delle cellule non epiteliali.

Studi immunoistochimici hanno rivelato che Dcr1 è un antigene per la forma di foglia e Dcr3 - per il pemfigo volgare. Questo approccio alla patogenesi del pemfigo permette di affermare categoricamente la presenza di due sole sue forme: volgare e fogliare (superficiale). Tutte le altre forme sono le loro varianti.

I sintomi del vero pemfigo

Clinicamente, il pemfigo acantolitico è diviso in ordinario, vegetativo, a forma di foglia ed eritematoso (seborroico o sindrome di Senier-Uscher).

Il pemfigo volgare è caratterizzato da eruzioni cutanee di vesciche flaccide, che si trovano, di regola, su pelle e mucose invariate, con contenuto trasparente. Le vesciche si aprono rapidamente con la formazione di dolorose erosioni che hanno una superficie rossa e piangente, aumentando anche con una leggera lesione. Con l'attrito, l'erosione può verificarsi anche sulla pelle apparentemente immodificata, specialmente vicino alle vesciche (sintomo di Nikolsky). Le eruzioni cutanee possono essere localizzate su qualsiasi parte della pelle, ma le mucose, le pieghe cutanee e le aree traumatizzate sono più spesso colpite. In circa il 60% dei pazienti, il processo inizia nella cavità orale e per molto tempo può essere limitato solo a quest'area, simile alla stomatite. Sulla pelle possono essere presenti anche lesioni isolate, a volte con vegetazioni, ipercheratosi, soprattutto nei bambini, spesso di notevole somiglianza con impetigine, dermatite seborroica, lichene rosa, eritema multiforme bolloso essudativo e altre dermatosi. Ai fini della diagnosi in questi casi, vengono esaminate le impronte delle superfici erosive per rilevare le cellule acantolitiche e viene condotto uno studio immunomorfologico per identificare i complessi immunitari nel pilermis.

Vengono descritte forme miste con segni di pemfigo e pemfigoide, nonché varianti che ricordano la dermatite erpetiforme di Dühring. La malattia si sviluppa nella mezza età e nella vecchiaia, sebbene possa essere osservata anche nei bambini.

Il pemfigo volgare (ordinario) di solito ha un carattere acuto e nella maggior parte dei pazienti (più del 60% dei casi) inizia con lesioni della mucosa orale, essendo l'unico sintomo della malattia per lungo tempo. Forse l'inizio della malattia con danni alla mucosa degli organi genitali, laringe, trachea. Inizialmente compaiono singole o poche vesciche, spesso localizzate nella regione retromalare, sulla superficie laterale della lingua. Sotto l'influenza del cibo o dei denti, la copertura sottile e flaccida delle bolle si apre rapidamente e vengono esposte erosioni rosso vivo, lungo la cui periferia a volte si possono osservare frammenti delle coperture delle bolle. Le aree erose della mucosa orale sono molto dolorose: i pazienti non possono masticare e deglutire il cibo, si nota una salivazione pronunciata, crepe profonde agli angoli della bocca, impedendone l'apertura. I pazienti con lesioni della mucosa orale a volte vanno dal dentista e ricevono a lungo un trattamento per la stomatite. Dopo 3-6 mesi, si nota la comparsa di singole vesciche sulla pelle e, con la progressione, inizia la generalizzazione del processo. Il pemfigo è caratterizzato dalla comparsa di vesciche flaccide (natura monomorfa dell'eruzione cutanea) sulla pelle apparentemente invariata, raramente su quella eritromatosa. Le bolle possono essere piccole o grandi, con contenuto sieroso e, dopo qualche tempo, torbido, a volte emorragico. Nel tempo, le bolle tendono a crescere perifericamente, a fondersi tra loro con la formazione di grandi focolai smerlati. Dopo qualche tempo, il contenuto delle vesciche si asciuga, formando croste giallastre che, quando cadono, lasciano macchie secondarie iperpigmentate. Se il coperchio della vescica è danneggiato, si formano erosioni dolorose di colore rosso vivo con un fondo rosso succoso, che separa un essudato denso, lungo la cui periferia ci sono frammenti del coperchio della vescica. Durante questo periodo il sintomo di Nikolsky è quasi sempre positivo (non solo nelle immediate vicinanze della lesione, ma anche in zone di cute apparentemente inalterata). L'essenza di questo fenomeno è il distacco dell'epidermide clinicamente invariata con una pressione scorrevole sulla sua superficie. Una modifica del sintomo di Nikolsky è il fenomeno Asbo-Hansen: quando si preme un dito sul pneumatico di una vescica non aperta, la sua area aumenta a causa dell'acantolisi.

Il fenomeno della "pera" è stato descritto da N. D. Sheklakov (1961): sotto il peso del fluido accumulato nella bolla, con pronunciati fenomeni di acantolisi, la sua area di base aumenta e la bolla acquisisce una forma a pera. Il movimento dei pazienti a causa del dolore dell'erosione è limitato.

Le vesciche possono comparire su uno sfondo edematoso ed eritematoso e tendono a raggrupparsi. Si ritiene che le vesciche del pemfigo volgare si presentino sulla pelle intatta e il quadro clinico è simile alla dermatite erpetiforme di Dühring. In questi casi, stiamo parlando di pemfigo erpetiforme. In letteratura sono riportati i seguenti criteri clinici, istologici e immunomorfologici per il pemfigo erpetiforme come variante del pemfigo volgare:

natura erpetiforme delle eruzioni cutanee, accompagnata da bruciore e prurito;
acantolisi soprabasale e subcorneale con formazione di vesciche intraepidermiche;
rilevamento di IgG nello spazio intercellulare dell'epidermide.

In futuro, insieme alle eruzioni cutanee erpetiformi, i pazienti sviluppano sempre più grandi vesciche flaccide su pelle apparentemente invariata e il quadro clinico assume i classici tratti caratteristici del pemfigo volgare.

Le erosioni epitelializzano lentamente e dopo la guarigione dei focolai sulle mucose e sulla congiuntiva, non rimangono cicatrici. In caso di infezione secondaria o quando la membrana basale è coinvolta nel processo patologico, si formano aree di atrofia cicatriziale o cicatrici nella sede delle precedenti lesioni. La generalizzazione del processo è spesso accompagnata da un deterioramento delle condizioni generali dei pazienti, si notano malessere, debolezza, insonnia, febbre e talvolta febbre. Se il trattamento non viene eseguito, i pazienti muoiono per l'aggiunta di un'infezione secondaria o cachessia.

Istopatologia. Nelle lesioni c'è una perdita di ponti intercellulari, negli strati profondi dell'epidermide - acantosi, formazione di cavità intraepidermiche. I blister contengono cellule Tzank acantolitiche rotonde. Negli spazi intercellulari dell'epidermide vengono rilevati anticorpi della classe IgG.

Istogenesi. L'acantolisi si basa sui cambiamenti nella sostanza cementante che è a diretto contatto con lo strato esterno della membrana plasmatica delle cellule epiteliali e, in misura maggiore, nei desmosomi. È stato stabilito che i disturbi immunitari svolgono un ruolo importante nel danno primario alla sostanza cementante. Mediante immunofluorescenza diretta, nella pelle sono stati rilevati anticorpi di tipo IgG. localizzato negli spazi intercellulari dell'epidermide. L'immunofluorescenza indiretta ha rivelato anticorpi contro i componenti della sostanza cementante intercellulare dell'epidermide quando trattata con siero umano luminescente anti-IgG. È stata trovata anche la componente C3 del complemento, che consente di classificare questa malattia come una malattia immunocomplessa.

I meccanismi dei disturbi immunitari nel pemfigo non sono stati ancora stabiliti. Si ritiene che il ruolo patogenetico principale appartenga all'antigene circolante nel sangue della desmogleina III, che è una glicoproteina in combinazione con la placoglobina ed è un mediatore dell'adesione cellulare nella regione del desmosoma. Si presume che l'inizio della reazione antigene-anticorpo, che promuove l'acantolisi, sia preceduto dall'attivazione delle proteasi e dell'attivatore del plasminogeno. Mediante l'analisi immunochimica degli antigeni epidermici E.P. Matushevskaya (1996) ha identificato un antigene precedentemente non studiato: la globulina cutanea idrosolubile a2-BGK. Inoltre, nel liquido cistico sono state trovate due proteine specifiche associate α2-HLPL-130 e α2-GPLP-160. rispettivamente, con forme ordinarie e a forma di foglia di pemfigo. Indica danni al sistema immunitario a vari livelli, tra cui il timo e la pelle, un possibile ruolo fattori genetici, ipotizzato sulla base di casi familiari della malattia, dati sull'aumento della rilevazione di alcuni antigeni di compatibilità tissutale. In particolare è stata stabilita l'associazione della malattia con HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Si ritiene che i portatori del sierotipo DRw6 abbiano un rischio aumentato di 2,5 volte di sviluppare la malattia e la predisposizione alla malattia del pemfigo sia associata a disequilibrio di linkage con gli alleli DQw3 e DQwl del locus DQ. È stato scoperto un nuovo allele (PV6beta) dello stesso locus ed è stato proposto un test con PV6beta, un oligonucleotide allele specifico, per diagnosticare la malattia nelle fasi iniziali o in casi atipici. Ruolo infezione virale non provato. Fondamentalmente, l'immunità dei linfociti B cambia, ma con un lungo decorso si sviluppa anche un difetto nei linfociti T. È stata rivelata l'insufficienza della sintesi dell'interleuchina-2. Il pemfigo vegetativo si distingue per la presenza di escrescenze papillomatose-verrucose nell'area di erosione, localizzate principalmente nelle pieghe della pelle e periorificamente. In alcuni pazienti, le lesioni possono essere simili a quelle della piodermite vegetativa a causa della comparsa di vegetazione da elementi pustolosi (pemfigo vegetativo alopo). Il segno diagnostico differenziale in questi casi è il rilevamento mediante immunofluorescenza diretta delle IgG, che formano immunocomplessi con l'antigene nell'epidermide. Il pemfigo vegetativo di questo tipo procede più favorevolmente rispetto alla versione classica di Neumann.

Patomorfologia. Acantosi con allungamento delle escrescenze epidermiche e delle papille del derma e proliferazione delle cellule dei cordoni epiteliali. Nell'area della vegetazione verrucosa - acantosi, papillomatosi, ascessi intraepidermici contenenti granulociti eosinofili. La presenza di questi ascessi è caratteristica del pemfigo vegetativo. Con il tipo Allopo, nei focolai, che sono pustole-vesciche, si osserva acantolisi con formazione di piccole fessure soprabasali attorno alle pustole. Le cavità sono riempite con granulociti eosinofili e cellule acantolitiche.

Per garantire una corretta diagnosi, è necessario eseguire una biopsia della pelle della lesione con vesciche fresche, prevalentemente piccole. Primi segni pemfigo sono edemi intercellulari dell'epidermide e distruzione dei ponti intercellulari (desmosomi) nelle parti inferiori dello strato malpighiano. A causa della perdita di comunicazione tra gli epiteliociti (acantolisi), si formano prima lacune e poi bolle, localizzate principalmente soprabasalmente. Le cellule nasali, sebbene perdano il contatto tra loro, rimangono attaccate alla membrana basale. La cavità vescicale di solito contiene cellule acantolitiche arrotondate con grandi nuclei ipercromici e citoplasma color pallido. L'acantolisi può essere osservata anche nelle guaine epiteliali dei follicoli piliferi, dove, come nell'epidermide, si formano delle lacune, principalmente sopra lo strato basale. Nelle vecchie vesciche si verifica: rigenerazione dell'epidermide, il loro fondo è ricoperto da diversi strati di cellule epiteliali. Nei punti di rigetto del coperchio della vescica, il suo fondo è rivestito da cellule dello strato basale. Nel processo di guarigione si nota la proliferazione delle papille del derma e l'allungamento, talvolta significativo, delle escrescenze epidermiche. In questi casi, il quadro istologico ricorda un pemfigo vegetativo. Nel derma possono essere pronunciati cambiamenti infiammatori. L'infiltrato è costituito da granulociti eosinofili, plasmacellule e linfociti.

Cambiamenti simili si trovano sulle mucose. Con danni alla mucosa orale, è molto difficile asportare un'intera vescica, pertanto per la diagnosi vengono utilizzate impronte di strisci. in cui, dopo la colorazione secondo il metodo Romanovsky-Giemsa, si trovano cellule acantolitiche (test di Tzank). Tuttavia, questo test integra solo, ma non sostituisce in alcun modo l'esame istologico: l'esame al microscopio elettronico della pelle nell'area della vescica e nelle sue aree clinicamente invariate ha rivelato i principali cambiamenti nell'area dei contatti intercellulari. A fasi iniziali la formazione dell'acantolisi ha rivelato cambiamenti nella sostanza intercellulare quasi in tutto lo strato malpighiano, che porta ad una perdita della capacità di formare legami desmosomiali. Le cellule che hanno perso il contatto tra loro vengono arrotondate, il numero di tonofilamenti al loro interno diminuisce. si concentrano attorno al nucleo, quindi subiscono la lisi e scompaiono.

L'istogenesi di questo tipo di pemfigo è la stessa di quella del pemfigo ordinario.

Il pemfigo foliaceo è caratterizzato da una disposizione superficiale di vesciche, per cui sono clinicamente poco appariscenti, rapidamente ricoperte da croste squamose, spesso stratificate a causa della riformazione delle vesciche sotto di esse. Il processo è generalmente generalizzato, a differenza del normale pemfigo, procede reazione infiammatoria, che rende le lesioni simili all'eritroderma esfoliativo, alla psoriasi, alla dermatite seborroica e ad altre dermatosi. Le mucose sono raramente colpite. Il sintomo di Nikolsky è nettamente positivo, con lesioni compaiono ampie superfici erosive. La prognosi per questa forma è meno favorevole rispetto al pemfigo volgare.

Patomorfologia. Nei focolai freschi, l'acantolisi si verifica solitamente nello strato granulare o direttamente al di sotto di esso con la formazione di vesciche di localizzazione subcorneale. I fenomeni di acantolisi possono essere sia alla base che nella palpebra della vescica. A volte, a causa dell'acantolisi, lo strato corneo e lo strato parzialmente granulare possono separarsi senza la formazione di bolle. Nella circonferenza della fessura, gli epidermociti non hanno desmosomi e c'è la tendenza a separarli, per cui possono formarsi delle lacune anche nelle sezioni centrali dell'epidermide. È possibile staccare l'intera epidermide sopra lo strato basale. Nelle lesioni più vecchie con un decorso più benigno della malattia, si osservano solitamente acantosi, papillomatosi e ipercheratosi, a volte con tappi ipercheratosici alla bocca dei follicoli piliferi. Nelle aree di ipercheratosi si può osservare la picnosi con eterocromia delle singole cellule, simile a "grani" nell'aspetto nella malattia di Darier, nel derma c'è un infiltrato moderatamente pronunciato, a volte con presenza di granulociti eosinofili.

Istogenesi. Anche la formazione di bolle nel pemfigo foliaceo si basa sull'acantolisi, che si verifica a seguito di una reazione patologica antigene-anticorpo, ma gli autoanticorpi sono diretti contro un antigene diverso dai suddetti tipi di pemfigo, ovvero la desmogleina I, un'altra importante componente proteica dei desmosomi in combinazione con placoglobina I Inoltre, la cosiddetta spongiosi eosinofila, che viene rilevata nell'epidermide nelle prime fasi del processo patologico, a volte prima dello sviluppo dell'acantolisi, morfologicamente simile alla dermatite erpetiforme di Dühring, può svolgere un ruolo nello sviluppo di vesciche. La microscopia elettronica durante questo periodo della malattia rivela cemento intercellulare disciolto e un numero ridotto di desmosomi. I tonofilamenti si trovano a livello perinucleare, come nella discheratosi. In questo tipo di pemfigo, negli spazi intercellulari dell'epidermide vengono rilevati autoanticorpi identici a quelli del pemfigo volgare.

Il pemfigo eritematoso è considerato da noi una variante limitata del pemfigo foliaceo, tuttavia si ritiene che questa sia una forma indipendente di pemfigo o una combinazione di pemfigo con lupus eritematoso. Ciò è indicato da segni clinici e morfologici caratteristici di entrambe le malattie. Le lesioni sono localizzate principalmente sul dorso, sul torace e nella regione interscapolare. Hanno segni clinici di pemfigo (vesciche), lupus eritematoso (eritema, a volte atrofia) e dermatite seborroica (stratificazione di croste squamose) possono anche assomigliare a impetigine, psoriasi essudativa. Il sintomo di Nikolsky è positivo, si osservano spesso cambiamenti nelle mucose.

Patomorfologia. I cambiamenti sono simili al pemfigo foliaceo. Negli elementi vecchi si nota ipercheratosi follicolare con acantolisi e discheratosi nello strato granulare. Con somiglianza clinica, il lupus eritematoso è differenziato dal pemfigo eritematoso solo istologicamente. Acantolisi e localizzazione della bolla nello strato granulare dell'epidermide, piccoli infiltrati infiammatori nel derma nel pemfigo eritematoso lo distinguono dal lupus eritematoso.

Istogenesi. Cambiamenti nell'epidermide. identificati dalla microscopia elettronica sono simili a quelli del pemfigo foliaceo, così come lo stato autoimmune. Tuttavia, in questa malattia, l'immunofluorescenza diretta rileva la luminescenza della membrana basale a seguito della deposizione di immunoglobulina G in essa, nonché di anticorpi antinucleari, caratteristica delle malattie autoimmuni in generale. th. Van Joost et al. (1984), conducendo uno studio immunomorfologico sul pemfigo seborroico, hanno scoperto che la patogenesi di questa malattia è il difetto principale nella funzione dei T-soppressori, espresso nell'iperproduzione di autoanticorpi.

diagnosi differenziale. Il pemfigo volgare deve essere distinto da altre forme di pemfigo volgare, pemfigoide, morbo di Duhring e altre malattie della vescica.

Nel decorso clinico del pemfigo vegetativo sono presenti forme classiche (tipo Neumann) e benigne (tipo Gallopo).

Sintomi. Nel tipo Neumann compaiono improvvisamente vesciche flaccide, come nella forma volgare, il cui pneumatico si apre rapidamente, esponendo erosioni rosso vivo di forma ovale, rotonda o irregolare, tendenti alla crescita periferica. Le eruzioni cutanee compaiono spesso intorno alle aperture naturali e nelle pieghe (inguine-femorali, interglutei, ascellari, sotto le ghiandole mammarie, nell'ombelico). Col tempo (al 5°-6° giorno) sulla superficie delle erosioni si formano piccole vegetazioni succose, di colore rosso vivo con una scarica fetida. Il numero e l'entità delle erosioni vegetative è in aumento. Pustole possono comparire lungo la periferia dell'erosione. Il sintomo di Nikolsky nella maggior parte dei pazienti è positivo.

Nel pemfigo vegetativo benigno (tipo Gallopo), le lesioni sono localizzate prevalentemente sulle aree intertriginose della pelle e meno spesso sulle mucose della bocca. Il decorso della malattia è più favorevole. Questa forma è sempre accompagnata da elementi pustolosi e follicolari, confluendo in placche infiltrate con vegetazioni.

Istopatologia. Nelle prime fasi della malattia, il quadro istologico nell'area delle vesciche e delle erosioni è simile a quello osservato nel pemfigo volgare. Le escrescenze papillomatose e verrucose sono caratterizzate dai fenomeni di papillomatosi e acantosi con ascessi intraepidermici costituiti da granulociti eosinofili. Studi immunomorfologici negli spazi intercellulari dell'epidermide nei pazienti rivelano depositi di IgG.

diagnosi differenziale. Il pemfigo vegetans di Neumann deve essere differenziato dal pemfigo volgare, dalla sifilide ricorrente secondaria, dalla tossicodermia da farmaci (iododerma, bromoderma), dalla forma vegetativa della discheratosi follicolare di Darier e dal pemfigo familiare cronico benigno di Hailey-Hailey.

Il pemfigo foliaceo è molto meno comune del pemfigo comune.

Sintomi. Il pemfigo foliaceo ha caratteristiche peculiari specifiche: la comparsa di vesciche flaccide superficiali con una corsa di pneumatici su pelle immodificata o leggermente iperdimensionata. Il loro pneumatico si rompe rapidamente anche con un tocco leggero o sotto la pressione del liquido della vescica. Allo stesso tempo, le erosioni succose e rosso vivo sono esposte all'essudato, che presto si restringe in croste di squame stratificate. Ampie aree erose ricoperte da croste stratificate assomigliano all'eritroderma esfoliativo. importante segno clinico Il pemfigo foliaceo è la formazione ripetuta, a volte continua, di vesciche superficiali sotto le croste nel sito di precedenti erosioni.

Il sintomo di Nikolsky (per la prima volta questo sintomo è stato descritto con una forma a forma di foglia) è ben espresso sia vicino alle lesioni che in aree remote della pelle. Come con altre forme, le condizioni generali dei pazienti sono disturbate (la temperatura corporea aumenta, un'infezione secondaria si unisce, si sviluppa la cachessia).

Istopatologia. Istologicamente, nel pemfigo foliaceo si nota l'acantolisi, di solito nello strato granulare o sotto di esso (fessure sottocorneali), si pronuncia l'acantolisi. Il derma ha un pronunciato infiltrato infiammatorio. Negli spazi intercellulari dell'epidermide vengono rilevati anticorpi della classe IgG.

diagnosi differenziale. Il pemfigo foliaceo deve essere differenziato da eritroderma di varia origine (eritroderma secondario, tossicoderma), pemfigo volgare, dermatite erpetiforme di Duhring (forma vescicale), necrolisi epidermica tossica del pemfigo eritematoso (seborroico), ecc.

Il pemfigo eritematoso (seborroico) (sindrome di Senier-Uscher) è una delle varianti del vero pemfigo, come dimostrano i frequenti casi del suo passaggio al pemfigo ordinario oa forma di foglia.

Sintomi. Con il pemfigo eritematoso, si verificano sintomi di dermatosi come lupus eritematoso, pemfigo e dermatite seborroica.

Di norma, le prime eruzioni cutanee si verificano sul cuoio capelluto, sulla pelle del viso (nell'area delle guance o sulla parte posteriore del naso con il passaggio alle aree adiacenti delle guance, sulla fronte), le lesioni successive compaiono sul tronco. Ci sono focolai eritematosi con confini chiari, sulla cui superficie ci sono croste squamose grigiastre sottili o sciolte. In caso di pianto, le lesioni si ricoprono di croste giallo-grigiastre o brunastre. Le croste derivano dall'essiccamento dell'essudato delle vesciche che si formano sulle lesioni o sulle aree adiacenti della pelle. Le bolle emergenti spesso non sono evidenti sia dal paziente che dal medico, perché sono sottili e flaccide. Si aprono rapidamente e si ricoprono di croste dense o sciolte, possono fondersi tra loro o rimanere isolate a lungo. Il sintomo di Nikolsky è positivo nella maggior parte dei pazienti.

Sul cuoio capelluto, l'eruzione cutanea può sembrare una dermatite seborroica.

Le mucose sono interessate in circa un terzo dei pazienti. Il decorso della malattia è lungo, con remissioni.

Istopatologia. L'esame istopatologico rivela crepe o vesciche sotto lo strato corneo o lo strato granulare dell'epidermide come nel pemfigo foliaceo. Per il pemfigo eritematoso, l'ipercheratosi follicolare è spesso patognomonica.

L'immunofluorescenza diretta nello spazio intercellulare dell'epidermide in pazienti con pemfigo eritematoso rivela IgG fisse.

diagnosi differenziale. Il pemfigo eritematoso (seborroico) deve essere distinto dal lupus eritematoso, dall'eczema seborroico, dal pemfigo brasiliano ordinario a forma di foglia, dalla dermatosi pustolosa sottocorneale di Sneddon-Wilkinson.

Trattamento del pemfigo

Poiché il pemfigo è una malattia autoimmune, il suo trattamento dovrebbe essere esclusivamente patogenetico. A questo proposito, il trattamento moderno dei pazienti con pemfigo viene effettuato con preparati ormonali corticosteroidi e consiste in due fasi:

raggiungimento di risultati ottimali (completa cessazione di nuove eruzioni cutanee, risoluzione di elementi morfologici) in ospedale;
trattamento ambulatoriale a lungo termine con dosi di mantenimento sotto un'attenta supervisione del dispensario.

I corticosteroidi sono prescritti in grandi dosi d'urto, a seconda della gravità e della prevalenza del processo, del peso del paziente. Secondo diversi autori, la dose è di 1-2 mg/kg del peso del paziente. Per la riduzione della dose e effetti collaterali corticosteroidi, oltre ad aumentare l'efficacia del trattamento, i glucocorticosteroidi sono combinati con metotrexato.

Combinazione di vari schemi. Alcuni autori raccomandano di prescrivere immunosoppressori dopo che l'effetto terapeutico dei corticosteroidi è stato raggiunto. Altri autori prescrivono il metotrexato all'inizio del trattamento una volta alla settimana per 10-15 mg.

Gli immunosoppressori, in particolare il metotrexato, sopprimono la sintesi degli anticorpi, rallentano i processi allergici e hanno un effetto antinfiammatorio non specifico. Il metotrexato (EBEWE) ha il rapporto più favorevole di efficacia e tollerabilità rispetto ad altri citostatici.

Nel trattamento del pemfigo buon effetto rende la ciclosporina A (sandimmun-neorale). In questo caso, la dose iniziale di ciclosporina è di 2,5 mg per 1 kg di peso corporeo. L'efficienza è aumentata quando la ciclosporina è combinata con i corticosteroidi.

Per aumentare l'effetto terapeutico dei corticosteroidi, al trattamento vengono aggiunti enzimi sistemici (phlogenzym, wobenzym). La dose dipende dalla gravità della malattia e in media 2-3 compresse 3 volte al giorno.

Per ripristinare il metabolismo alterato di proteine, carboidrati e grassi, aumentare l'attività dei processi immunobiologici e ridurre la decalcificazione, gli ormoni anabolici - il retabolil devono essere aggiunti alla terapia con corticosteroidi. Retabolil stimola anche la sintesi proteica nel corpo.

Esternamente vengono utilizzati coloranti all'anilina, creme, unguenti contenenti glucocorticosteroidi e antibiotici e agenti che migliorano l'epitelizzazione.

Per migliorare i processi metabolici, la microcircolazione e l'epitelizzazione nelle lesioni, alcuni autori aggiungono alla terapia di base la laserterapia.

Poiché il siero dei pazienti con pemfigo attivo contiene anticorpi contro sostanza intercellulare epidermide e immunocomplessi circolanti, per rimuovere queste sostanze dal letto vascolare vengono utilizzati metodi di plasmaforesi, plasmaassorbimento ed emosorbimento.

Vero pemfigo – malattia cronica natura autoimmune, che è caratterizzata dalla comparsa di vesciche sulla pelle e sulle mucose clinicamente sane decorso clinico il pemfigo ha permesso ai medici di distinguere le seguenti forme della malattia: volgare, eritematosa, vegetativa e a forma di foglia. Il pemfigo viene diagnosticato rilevando le cellule acantolitiche in un'impronta di striscio e il rilevamento istologico di vesciche situate all'interno dell'epidermide. Nel trattamento del pemfigo, il corso principale è la nomina di glucocorticosteroidi, è combinato con successo con i metodi di emocorrezione extracorporea: plasmaforesi, emoassorbimento, crioaferesi.

Informazione Generale

Vero pemfigo- una malattia cronica di natura autoimmune, caratterizzata dalla comparsa di vesciche sulla pelle e sulle mucose clinicamente sane.

Cause del pemfigo

La causa più probabile del pemfigo sono i disturbi dei processi autoimmuni, a seguito dei quali le cellule del corpo diventano anticorpi per il sistema immunitario. La violazione della struttura antigenica delle cellule epidermiche si verifica sotto l'influenza di fattori esterni, in particolare l'impatto dei retrovirus e delle condizioni ambientali aggressive.

L'effetto dannoso sulle cellule dell'epidermide e la produzione di antigeni specifici porta all'interruzione della connessione tra le cellule, con conseguente formazione di vesciche. I fattori di rischio per il pemfigo non sono stati stabiliti, ma negli individui con una predisposizione ereditaria il tasso di incidenza è più alto.

Manifestazioni cliniche del pemfigo

Il pemfigo ha un lungo corso ondulato e la mancanza di un trattamento adeguato porta a una violazione delle condizioni generali del paziente. In forma volgare le vesciche del pemfigo sono localizzate in tutto il corpo, hanno dimensioni diverse e sono piene di contenuto sieroso, mentre la gomma sulle vesciche è lenta e sottile.

Pemfigo foliaceo clinicamente manifestato da eruzioni cutanee eritema-squamose, le vesciche a parete sottile tendono a comparire sulle aree precedentemente colpite, dopo l'apertura delle vesciche viene esposta una superficie erosa di colore rosso brillante, che, una volta essiccata, forma croste lamellari. Poiché, con questa forma di pemfigo, compaiono anche vesciche sulle croste, la pelle colpita è talvolta ricoperta da una massiccia crosta a strati a causa della costante separazione dell'essudato. Il pemfigo foliaceo colpisce la pelle, ma in casi molto rari si osservano lesioni della mucosa, si diffonde rapidamente su tutta la pelle sana e allo stesso tempo ci sono vesciche, croste ed erosioni sulla pelle che, fondendosi tra loro, formano una ferita estesa superficie. Il sintomo di Nikolsky è positivo anche su pelle sana; con l'adesione microflora patogena si sviluppa la sepsi, dalla quale di solito si verifica la morte del paziente.

Pemfigo vegetativo procede in modo più benigno, a volte ci sono pazienti per molti anni condizione soddisfacente. Le vesciche sono localizzate intorno alle aperture naturali e nell'area delle pieghe cutanee. Aprendo, le bolle espongono erosioni, al fondo delle quali con vegetazione molle odore fetido; vegetazione dall'alto sono ricoperte da placca sierosa o sierosa-purulenta. Ci sono pustole lungo la periferia delle formazioni, e quindi il pemfigo vegetativo deve essere differenziato dalla piodermite cronica vegetativa. La sindrome di Nikolsky è positiva solo vicino alla pelle colpita, ma nelle fasi terminali il pemfigo vegetativo è simile al volgare nella sua manifestazioni cliniche.

Diagnosi di tutti i tipi di pemfigo

Le manifestazioni cliniche, soprattutto nelle fasi iniziali della malattia, non sono informative e, pertanto, intervistare il paziente consente di evitare diagnosi errata. Studi di laboratorio consentono di sospettare il pemfigo, quindi le cellule acantolitiche si trovano negli strisci-impronte durante l'esame citologico. L'esame istologico rivela una disposizione intraepidermica delle vesciche.

Principi di trattamento del pemfigo

Per i pazienti con qualsiasi forma di pemfigo è indicata una dieta ipoallergenica e l'esclusione dalla dieta di foraggi cruschi, cibo in scatola, carboidrati semplici, cibi salati e altri estrattivi. Se la cavità orale è interessata, è necessario includere nella dieta zuppe di purea e porridge di muco per prevenire un completo rigetto del cibo, gli alimenti ricchi di proteine inclusi nella dieta accelerano il processo di rigenerazione cellulare ed epitelizzazione delle erosioni aperte .

Tutti i pazienti con pemfigo dovrebbero essere attivi osservazione dispensario un dermatologo ha raccomandato una modalità operativa parsimoniosa, mancanza di sforzo fisico ed evitare l'insolazione. Il frequente cambio di biancheria intima e biancheria da letto impedisce l'attacco di un'infezione secondaria.

Immediata la nomina di glucocorticosteroidi alte dosi, poiché altrimenti l'effetto terapeutico non sarà raggiunto, dopo l'interruzione manifestazioni acute le dosi di pemfigo di farmaci ormonali vengono gradualmente ridotte al minimo efficace. Nel trattamento del pemfigo vengono utilizzati metodi di emocorrezione extracorporea: emoassorbimento e. Come trattamento topico per il pemfigo, vengono utilizzati coloranti all'anilina e soluzioni antisettiche non aggressive.

La prognosi del pemfigo è sempre sfavorevole, poiché in assenza di un trattamento adeguato, la morte dei pazienti si verifica abbastanza rapidamente per le complicanze associate. La terapia ormonale a lungo termine ad alte dosi aumenta il rischio di effetti collaterali, ma quando i glucocorticosteroidi vengono abbandonati, il pemfigo inizia a ripresentarsi.

Pemfigo dei neonati

Il pemfigo dei neonati è una malattia infettiva della pelle acuta e altamente contagiosa, clinicamente manifestata sotto forma di pustole che si diffondono molto rapidamente sulla pelle. A differenza del vero pemfigo, il pemfigo neonatale è di natura batterica e il suo agente causale è lo Staphylococcus aureus.

Nella patogenesi del pemfigo nei neonati, un posto importante è occupato dalla reattività della pelle dei neonati, che aumenta con i traumi alla nascita, la prematurità e con lo stile di vita sbagliato di una donna incinta. In risposta all'azione di fattori batterici, si formano vesciche sulla pelle e viene diagnosticato il pemfigo neonato. Nell'epidemiologia del pemfigo nei neonati, vi è una violazione degli standard igienici negli ospedali per la maternità, la presenza di focolai tra il personale infezione cronica, l'autoinfezione da pemfigo è possibile se il neonato si sviluppa malattie purulente ombelico.

Il pemfigo dei neonati si verifica nei primi giorni di vita di un bambino, ma la malattia è possibile e 1-2 settimane dopo. Sulla pelle clinicamente sana o leggermente eritematosa, compaiono piccole vesciche tese a parete sottile con contenuto sieroso. Dopo alcune ore, il processo è generalizzato, le bolle aumentano di dimensioni e si aprono. Al posto delle vesciche, rimangono erosioni dolorose con resti dell'epidermide lungo i bordi, le erosioni sono ricoperte da croste sierose-purulente. Con il pemfigo dei neonati nei bambini si osservano sintomi di intossicazione, febbre, molti di loro rifiutano il cibo.

In assenza di un trattamento adeguato, provoca il pemfigo del neonato processi infiammatori organi interni: polmonite, otite, flemmone. Nei bambini deboli e molto prematuri è possibile una forma settica di pemfigo, la cui letalità è piuttosto alta.

Il pemfigo dei neonati viene diagnosticato sulla base di un esame visivo, deve essere differenziato dal pemfigo sifilitico, che è una manifestazione della sifilide congenita, in cui le vesciche sono localizzate sui palmi delle mani.

La terapia antibiotica ha permesso di ridurre significativamente il tasso di mortalità per pemfigo nei neonati, mentre prima della morte di oltre la metà dei bambini malati, la prognosi del pemfigo nei neonati è favorevole con una terapia tempestiva e adeguata. Applicare localmente coloranti all'anilina e antisettici non aggressivi.

Le misure preventive sono il cambio del letto e della biancheria intima, l'allontanamento dal lavoro del personale con eruzioni pustolose, l'osservazione delle donne in gravidanza e la tempestiva terapia locale nelle madri con rash pustoloso.

Il pemfigo è una malattia autoimmune cronica caratterizzata dalla comparsa di un tipo speciale di vesciche sulla superficie della pelle e delle mucose precedentemente sane. Tra i tipi di pemfigo si possono distinguere: volgare, vegetativo, eritematoso e fogliare.

Il pemfigo può essere diagnosticato se vengono rilevate cellule acantolitiche, che vengono rilevate in un tampone prelevato o come parte di vesciche nell'epidermide stessa (durante l'esame istologico). Per il trattamento del pemfigo, vengono prima utilizzati i glucocorticosteroidi (viene prescritto un intero ciclo di somministrazione). Quest'ultimo è sempre ben combinato con l'emocorrezione extracorporea (plasmoforesi, crioaferosi, emoassorbimento).

Cos'è?

Il pemfigo è una grave malattia che colpisce la pelle umana. Come risultato della sua progressione, si formano vesciche patologiche sulla pelle e sulle mucose, piene di essudato all'interno. Questo processo inizia a causa della stratificazione dell'epitelio. I focolai patologici possono fondersi e tendono a crescere rapidamente.

Cause

Le ragioni per lo sviluppo del pemfigo non sono ancora completamente comprese. Una delle principali cause del pemfigo è una violazione dei processi autoimmuni, quindi le cellule diventano anticorpi per il sistema immunitario.

La violazione della struttura delle cellule cade sotto l'influenza di fattori esterni e condizioni ambientali aggressive. Di conseguenza, la comunicazione tra le cellule viene interrotta, il che porta alla formazione di bolle. La percentuale di morbilità nelle persone con predisposizione ereditaria è molto più alta.

Meccanismo di formazione di vesciche

La pelle umana può essere figurativamente descritta come un "materasso" di acqua sorgiva ricoperto da una specie di "muro". Il "materasso" non partecipa alla formazione di vesciche: soffre solo lo strato superiore, l'epidermide.

Lo strato epidermico è costituito da 10-20 strati cellulari, che al microscopio sembrano mattoni. I "mattoni" del secondo strato dell'epidermide sono collegati tra loro da una sorta di "ponti". In cima al "muro" ci sono strati di cellule, non più del tutto simili alle cellule, simili alla crema applicata. Si tratta di squame, corneociti, necessari per la protezione contro i danni meccanici, chimici e fisici.

Se, sotto l'influenza di cause interne o esterne, si formano anticorpi, dai quali vengono distrutti i "ponti" - i desmosomi tra le cellule dello strato basale (questo si chiama acantolisi e può essere visto al microscopio), questo è il vero pemfigo . Se il fluido tissutale penetra tra gli strati basale e superiore dell'epidermide senza distruggere i "ponti", questo è pemfigoide. Anche il pemfigo virale procede senza distruzione dei desmosomi.

Classificazione

Varietà di pemfigo non acantolitico:

Pemfigo neocantolitico benigno. Gli elementi patologici si formano esclusivamente nella cavità orale umana. All'esame è possibile rilevare l'infiammazione della mucosa e la sua leggera ulcerazione.
Forma bollosa di pemfigo non acantolitico. Questa è una malattia benigna che si sviluppa sia negli adulti che nei bambini. Le vesciche si formano sulla pelle, ma non ci sono segni di acantolisi. Questi elementi patologici possono scomparire spontaneamente senza lasciare cicatrici.
Pemfigo non acantolitico cicatriziale. Questo pemfigoide è indicato come letteratura medica occhi bollenti. Molto spesso, viene diagnosticata nelle donne che hanno superato il limite di età di 45 anni. Un sintomo caratteristico è il danno all'apparato visivo, alla pelle e alla mucosa orale.

Classificazione del vero pemfigo:

forma eritematosa. Questo processo patologico combina diverse malattie. I suoi sintomi sono simili alla dermatite seborroica, una variante eritematosa lupus sistemico, così come il vero pemfigo. Il pemfigo eritematoso negli adulti e nei bambini è molto difficile da trattare. Vale la pena notare che la malattia viene diagnosticata non solo negli esseri umani, ma anche in alcuni animali. Un sintomo caratteristico è l'aspetto sulla pelle del corpo e sul viso di macchie rosse, ricoperte di croste sulla parte superiore. Contemporaneamente a questo sintomo, sul cuoio capelluto compaiono manifestazioni seborroiche.
Pemfigo ordinario. Questo tipo di patologia viene diagnosticata più spesso nei pazienti. Le vesciche si formano sulla pelle, ma non ci sono segni di infiammazione. Se il trattamento del pemfigo non viene eseguito in tempo, gli elementi patologici possono diffondersi su tutta la pelle. Vale la pena notare che possono fondersi e formare grandi lesioni.
Vescica a forma di foglia. Il nome di questa forma era dovuto alle caratteristiche degli elementi patologici. Sulla pelle umana si formano bolle, che praticamente non salgono sopra l'epidermide (non tese). Sopra di essi si formano croste che hanno la proprietà di stratificarsi l'una sull'altra. Crea l'effetto del materiale del foglio impilato.
Vescica brasiliana. Non ha restrizioni di sesso ed età. Casi del suo sviluppo sono stati registrati nei bambini piccoli e negli anziani di età compresa tra 70 e 80 anni. Inoltre, la sua progressione nelle persone di mezza età non è esclusa. Vale la pena notare che questa specie è endemica, quindi si trova solo in Brasile.

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Sintomi

Considerando che gli esperti hanno identificato diversi tipi di questa patologia, i sintomi per ciascuno di essi saranno molto specifici. Naturalmente, ci sono una serie di tendenze e segni generali inerenti a tutti i tipi di malattia. Ciò può includere, ad esempio, il corso ondulatorio del processo patologico.

I periodi di esacerbazione si alternano al passaggio del pemfigo a uno stadio più calmo, quando i sintomi principali scompaiono o scompaiono completamente. Un fattore importante per il paziente sarà il fatto che in assenza di una diagnosi tempestiva e della nomina di un ciclo di trattamento efficace, esiste un alto rischio di sviluppare condizioni gravi aggravate da malattie concomitanti.

La presenza di croste, che vanno dal rosa tenue tenue al rosso denso, ricordano il lichene;
C'è un deterioramento delle condizioni generali;
Diminuzione della risposta immunitaria del corpo;
Formazione di bolle di diversa densità;
Anche a corso severo si nota la separazione degli strati dell'epidermide e può procedere sia nella lesione che lontano da essa.
Lesioni e ulcere della mucosa della bocca, del rinofaringe o dei genitali;
Dolore durante l'atto della deglutizione o quando si mangia;
Alitosi, che indica danni alle mucose;
Ipersalivazione o, in altre parole, aumento della salivazione;
Con la forma seborroica sul cuoio capelluto compaiono caratteristiche croste giallastre o bruno-brune.
Bolle di vario genere aspetto esteriore, che vanno da piatte a sottili, che scoppiano con un leggero tocco. Al loro posto si formano erosioni e, successivamente, croste.
Nei casi più gravi è possibile la formazione di una superficie erosa della pelle al posto delle vesciche. La loro caratteristica è la tendenza alla crescita periferica. Nel tempo, tali erosioni occupano un'ampia superficie della pelle, causando dolore e disagio al paziente.
Nei bambini, le manifestazioni del pemfigo sono localizzate su tutta la superficie della pelle, compresi gli arti.

Gli esperti affermano che con questa malattia si può notare sia una forma pura del processo patologico che quella mista, che si trasforma dolcemente l'una nell'altra. Pertanto, i sintomi e i segni del pemfigo in una determinata persona possono variare e indicare la presenza di diversi tipi di malattia.

Che aspetto ha il pemfigo: foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta nell'uomo.

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Diagnostica

Gli esperti affermano che una diagnosi corretta può essere fatta sulla base di un esame completo del paziente, che comprende diversi passaggi importanti:

Esame del paziente per la presenza di un quadro clinico. In questo momento, il medico determina la natura delle lesioni, la loro localizzazione, il grado di sviluppo della malattia, ecc.
Analisi citologica necessaria per stabilire la presenza di cellule acantoliche negli strisci di biomateriale.
Esecuzione del test Nikolsky, che consente di differenziare il pemfigo da processi patologici simili ad esso.
Tecnica di immunofluorescenza diretta. Questo studio permette di rivelare la presenza di immunoglobuline nella sostanza intercellulare dell'epidermide.
Esame istologico, che si basa sul metodo per rilevare crepe e altri danni all'interno dell'epidermide.

Solo la totalità di tutti i risultati ci consente di fare una diagnosi accurata e di prescrivere un percorso terapeutico efficace che porti alla guarigione del paziente.

Trattamento del pemfigo virale

Il trattamento del pemfigo virale prevede la nomina dei seguenti farmaci sistemici:

i citostatici bloccano la divisione delle cellule immunitarie: Sandimmun, Azatioprina, Metotrexato;
antivirali: Viferon, Laferon, Cycloferon;
glucocorticosteroidi: desametasone, prednisolone;
antipiretico: ibuprofene, paracetamolo, nimesil, acido mefenamico;
gli antistaminici alleviano il prurito: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Per il trattamento esterno delle aree interessate della pelle, puoi prescrivere:

anestetici antimicrobici-locali per l'irrigazione del cavo orale, se il pemfigo virale ha colpito le mucose del bambino: Forteza, Oracept;
antisettici: clorexidina, blu di metilene, miramistina;
preparazioni combinate di antisettici e anestetici: Oflokain, oratori di farmacie;
lozioni antipruriginose a base di succo di ortica, aloe, olio di noci.

Poiché di solito i bambini con una tale diagnosi vengono trattati in ospedale, per migliorare il decorso terapeutico, procedure di guarigione, finalizzato alla pulizia del sangue dagli anticorpi:

plasmaferesi: sostituzione della parte liquida del sangue con soluzioni simili senza microbi, immunocomplessi e anticorpi;
emosorbimento mediante filtro a carbone.

Solo un medico può dire come trattare il pemfigo virale, perché in ciascuno caso separato potrebbe acquisire alcune caratteristiche speciali. Come per altre forme di pemfigo, anche il decorso terapeutico per loro è determinato individualmente.

Come trattare altre forme di pemfigo?

Il processo di trattamento del pemfigo è piuttosto complicato. Pertanto, l'autotrattamento di questo tipo di malattia non è in alcun caso inaccettabile. La malattia progredisce rapidamente, colpendo vaste aree della pelle, il che porta alla rottura degli organi interni.

Trattamento per il pemfigo senza fallire effettuato in un ospedale dermatologico. Prima di tutto, vengono prescritti farmaci corticosteroidi, citostatici e altri farmaci per alleviare il decorso della malattia e l'aspettativa di vita dei pazienti.

I farmaci devono essere prima assunti in grandi dosi. Allo stesso tempo, prestare attenzione al livello di zucchero nel sangue e nelle urine, monitorare pressione sanguigna e seguire le regole dell'igiene personale. Con frequenti cambi di biancheria da letto, biancheria intima, viene prevenuta la manifestazione di un'infezione secondaria.

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Farmaci per il trattamento del pemfigo

Il paziente viene mostrato mentre assume glucocorticoidi ad alte dosi. Per questo, possono essere utilizzati i seguenti farmaci:

metipretato;
prednisolone;
desametasone;
Polcortolo.

Con l'inizio della regressione dei sintomi, le dosi di questi farmaci vengono gradualmente ridotte al minimo efficace. Ai pazienti con patologie del tratto gastrointestinale vengono prescritti glucocorticoidi prolungati:

Deposito Metipred;
Diprospan;
Deposito medrol.

Il trattamento con agenti ormonali può causare una serie di complicazioni, ma non sono un motivo per interrompere i corticosteroidi. Questo perché il rifiuto di assumerli può portare a ricadute e progressione del pemfigo.

Possibili complicazioni durante il trattamento:

psicosi acuta;
ipertensione arteriosa;
stati depressivi;
insonnia;
aumento dell'eccitabilità del sistema nervoso;
diabete steroideo;
trombosi;
obesità;
angiopatia;
erosione o ulcere dello stomaco e/o dell'intestino.

In forte deterioramento condizioni del paziente durante l'assunzione di corticosteroidi, possono essere raccomandate le seguenti misure:

dieta: limitando grassi, carboidrati e sale, introducendo più proteine e vitamine nella dieta;
farmaci per la protezione della mucosa gastrica: Almagel e altri.

In parallelo con i glucocorticoidi per aumentare l'efficacia della terapia e la possibilità di ridurre le dosi farmaci ormonali sono prescritti citostatici e immunosoppressori.

Per questo, possono essere utilizzati i seguenti farmaci:

Sandimmun;
metotrexato;
Azatioprina

Per la prevenzione dello squilibrio elettrolitico, si raccomanda al paziente di assumere integratori di calcio e potassio. E con infezione secondaria di erosioni - antibiotici o agenti antimicotici.

obiettivo finale terapia farmacologica finalizzato alla scomparsa delle eruzioni cutanee.

Misure preventive

Non ci sono misure specifiche per prevenire lo sviluppo della patologia. Più alto è il livello protezione immunitaria, minore è la possibilità di insorgenza di malattie dermatologiche.

controllare la natura delle malattie croniche;
rafforzare l'immunità;
osservare l'igiene personale;
mangiare correttamente.

Misure per prevenire il pemfigo nei neonati:

cambia la biancheria intima più spesso;
è vietato prendersi cura di neonati con lesioni cutanee pustolose;
prenditi cura della pelle del tuo bambino regolarmente;
rafforzare il sistema immunitario dei bambini indeboliti;
hanno bisogno di una pulizia quotidiana a umido, arieggiare la stanza.

Se trovi eruzioni cutanee, formazione di pustole e vesciche, contatta immediatamente un dermatologo.

Previsione

La prognosi del pemfigo acantolitico è condizionatamente sfavorevole. Da un lato, se non c'è trattamento efficace alto rischio di complicazioni e morte.

D'altra parte, i pazienti con pemfigo sono costretti ad assumere glucocorticosteroidi per molto tempo e, talvolta, per tutta la vita, che è irta dello sviluppo di effetti collaterali. Ma il frettoloso rifiuto dei farmaci porta a una ricaduta immediata della malattia. I glucocorticosteroidi non eliminano la causa della malattia, ma inibiscono il processo patologico e ne prevengono la progressione.

Il pemfigo è una malattia cronica che colpisce la pelle e le mucose. Bolle di varie dimensioni e forme compaiono periodicamente su diverse parti del corpo.

La natura autoimmune della patologia spiega la complessità del trattamento. In assenza di terapia, il pemfigo porta allo sviluppo di complicazioni e gravi conseguenze.

Cause

Gli studi a lungo termine non hanno ancora fornito una risposta accurata sulla natura del pemfigo. La maggior parte dei medici tende a pensare che la ragione risieda nell'interruzione del sistema immunitario.

La natura e il pericolo delle malattie autoimmuni:

cellule che lo fanno funzione protettiva, sono percepiti dal sistema immunitario come anticorpi;
il corpo inizia a combattere con le cellule utili, indebolendo il sistema immunitario;
la comunicazione tra le cellule è interrotta;
il corpo smette di rispondere alla flora patogena;
la minima infezione provoca gravi danni alla pelle.

Trattare Malattie autoimmuni difficile, ma vitale. La mancanza di terapia nei pazienti con pemfigo può portare alla morte.

Classificazione delle malattie

A seconda del corso del processo patologico, negli adulti si distinguono due tipi di pemfigo:

VERO.
Non acantolico.

Ci sono differenze significative tra queste forme. Il primo tipo di patologia rappresenta una minaccia per la vita del paziente. Il secondo tipo è considerato una forma benigna meno pericolosa con un decorso più mite.

Ogni specie ha diverse categorie. La classificazione dipende dalla posizione delle vesciche e dai sintomi della malattia.

forma vera:

Ordinario (volgare)- il tipo più comune. Vesciche multiple, nessuna infiammazione. Forma pesante.
Eritematoso. La patologia pericolosa è caratterizzata non solo da vesciche. Combina segni, vero pemfigo,.
fogliato pemfigo. La pelle è ricoperta di croste, si formano vesciche piatte che coprono vaste aree del corpo.
vegetativo. Ci sono più erosioni con contenuto purulento e un odore sgradevole.
brasiliano. La patologia ha origine in Brasile. Nessun caso di malattia è stato segnalato in altri paesi. I bambini di età compresa tra 5 e 10 anni e gli anziani di età compresa tra 60 e 80 anni sono malati.

Forma benigna

cicatrici. La malattia si sviluppa nella zona degli occhi. I pazienti sono donne di età pari o superiore a 50 anni.
Bulleznaja. Appare all'improvviso e altrettanto all'improvviso può scomparire. Gli strati dell'epidermide non vengono distrutti, si formano più vesciche.
Pemfigo in bocca. Le aree tenere si infiammano, compaiono piccole ferite. Questo tipo di pemfigo non si sviluppa in altre parti del corpo.

I sintomi della malattia

Spesso sono presenti patologie di tipo volgare, seborroico (eritematoso) e vegetativo. I sintomi del pemfigo sono in qualche modo diversi.

Segni comuni per tutti i tipi di patologia:

diminuzione dell'immunità;
bolle e croste di diverse dimensioni e forme;
aumento della salivazione;
desquamazione della pelle, separazione dell'epidermide;
mal di gola;
debolezza;
in forma grave, l'erosione si verifica nel sito delle vesciche.

Nota! Durante la malattia ci sono periodi di esacerbazione e remissione. Alcuni pazienti si sviluppano tipo misto patologia, causando ingenti danni alla pelle.

Pemfigo comune (volgare).

Sviluppo della malattia:

vesciche acquose compaiono sulla mucosa orale;
le eruzioni cutanee si diffondono in diverse parti del corpo;
le bolle si trovano anche sotto le ascelle e all'inguine;
in alcuni casi le vesciche sono di piccolo diametro e non danno fastidio al paziente;
in seguito le vesciche crescono fino alle dimensioni di una noce;
quando danneggiato, viene rilasciato un liquido incolore, a volte con coaguli di sangue;
con una vasta area di danno, le vesciche si fondono, la parte superiore si restringe, si forma una crosta marrone.

Stato del paziente:

debolezza;
malessere;
mal di gola;
calore.

Importante! La malattia del pemfigo è difficile, il pemfigo ordinario tormenta una persona per anni. In alcuni casi, le formazioni benigne degenerano in quelle maligne.

Pemfigo vegetativo

Il periodo iniziale ricorda il decorso della forma volgare della malattia:

le prime vesciche compaiono sulla mucosa orale;
gradualmente le vesciche coprono l'area intorno alle orecchie, sotto le ghiandole mammarie, sotto le ascelle,
quando le formazioni si rompono fuoriesce un liquido torbido;
aree erosive compaiono sul sito di vesciche danneggiate;
l'area interessata si espande, le ferite si fondono in estese formazioni;
prurito della pelle, il dolore si intensifica.

Stato del paziente:

debolezza generale;
la patologia è più facile da tollerare rispetto al pemfigo ordinario;
per molti anni, i pazienti si sentono relativamente soddisfacenti.

Pemfigo eritematoso (seborroico).

Forma grave della malattia. Caratteristiche principali:

più piccole vescicole;
le formazioni si seccano rapidamente, si ricoprono di croste marroni o gialle sporche;
zona interessata - viso e parte pelosa teste;
successivamente compaiono vesciche sulla schiena e sul petto;
in bocca, l'infiammazione e le vesciche sono rare;
quando la bolla scoppia, sotto la crosta è visibile una superficie bagnata.

Condizioni del paziente:

la malattia dura per molti anni;
la condizione è abbastanza soddisfacente.

Importante! Questo tipo di patologia è difficile da trattare. Il motivo è la visita tardiva dal medico. Le piccole dimensioni delle bolle non destano preoccupazione per il paziente, l'inizio del trattamento è ritardato. A volte passa un lungo periodo tra i primi sintomi della patologia e l'inizio della terapia.

Stabilire la diagnosi

La malattia ha sintomi caratteristici. Alcune forme sono simili nei segni ad altre malattie.

Fare una diagnosi accurata richiede una serie di test di laboratorio.

Tenuto:

Analisi citologica (cellule Tzank);
Analisi istologica (vesciche intraepidermiche);
Studio dell'immunofluorescenza.

Il medico tiene conto dei risultati dei test per:

Proteinuria.
anemia.
VES accelerata.
Diminuzione dell'escrezione urinaria di sodio, altri test.

Trattamento della malattia

eliminazione sintomi spiacevoli e il miglioramento delle condizioni del paziente dipende in gran parte dal tempo di contatto con un dermatologo. Lo stato del sistema immunitario e l'età del paziente giocano un ruolo.

Il trattamento del pemfigo è lungo e serio. Vengono utilizzati farmaci con molti effetti collaterali.

I principali metodi di terapia sono simili per tutti i tipi di malattia:

focus principale su preparazioni ormonali in compresse;
la terapia locale svolge un ruolo di supporto.

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Ormoni corticosteroidi

Il prednisolone è il più efficace. Un potente farmaco è efficace anche nei casi avanzati.

Regime di trattamento:

L'inizio della terapia va da 80 a 100 mg / giorno. Si consiglia di assumere 2/3 della dose dopo colazione.
Il miglioramento avviene in 10-14 giorni.
La dose giornaliera viene ridotta gradualmente. Importo minimo farmaco - da 2,5 a 5 mg / giorno.

Oltre al Prednisolone vengono mostrati:

desametasone.
Polcortolo.
Medipred.

Ai pazienti che soffrono di malattie dell'apparato digerente vengono prescritti moderni farmaci corticosteroidi a lunga durata d'azione:

Diprospan.
Deposito medrol.
Deposito Metipred.

Complicanze con la terapia ormonale:

obesità;
trombosi;
angiopatia;
insonnia;
psicosi acuta;
stati depressivi;
maggiore eccitabilità;
aumento della pressione sanguigna;
erosione e ulcere dello stomaco e dell'intestino;
diabete steroideo.

Importante! Le complicanze non sono controindicazioni alla prosecuzione della terapia. L'interruzione del trattamento in breve tempo porta alla recidiva del pemfigo.

Correzione del trattamento con effetti collaterali pronunciati e un forte deterioramento delle condizioni del paziente:

cloruro di sodio;
farmaci che proteggono la mucosa gastrica - Almagel;
secondo indicazioni - agenti antimicotici e antibiotici;
ormoni anabolici;
dieta a basso contenuto di carboidrati con sale e grassi limitati;
cibo leggero, ricco di vitamine e proteine.

Fondi locali

Mostrato:

bagni con permanganato di potassio;
uso di spray con xilocaina, lidocaina;
trattamento delle eruzioni cutanee con coloranti all'anilina;
unguenti a base di corticosteroidi.

Il rinnovamento dell'epitelio è stimolato dal trattamento della pelle con Curiosin. La soluzione viene applicata in ragione di 1 goccia di prodotto per 1 cm della superficie interessata.

Importante! Uno grande dovrebbe essere costantemente osservato dal medico curante. Con trattamento ritardato forme individuali la patologia può essere fatale.

Pemfigo nei bambini

La malattia colpisce non solo gli adulti. I sintomi del pemfigo compaiono in:

neonati;
bambini sotto i 10 anni.

Il contingente principale di pazienti sono le ragazze. La malattia è più lieve che negli adulti.

Cause del pemfigo virale nei bambini:

la forma principale è virale, l'agente eziologico è il virus Kosaki;
nei neonati, la malattia è causata da Staphylococcus aureus;
pemfigo come complicanza di malattie purulente.

La trasformazione maligna è rara. Vesciche e siti erosivi contengono un gran numero di cellule infette. La malattia infettiva si trasmette facilmente ad altri bambini.

Segni:

piccole ferite e vesciche sulle dita delle mani, dei piedi, sulle piante dei piedi, nel cavo orale;
la comparsa di vesciche è preceduta da un'eruzione cutanea;
dopo l'apertura, le bolle si restringono.

Condizione del bambino:

debolezza generale;
il prurito è assente;
la temperatura sale.

Modalità di trasmissione del virus:

da goccioline aerodisperse;
attraverso le mani sporche;
se l'igiene non viene rispettata dopo aver visitato la toilette.

Il trattamento viene effettuato in ospedale. Mostrato:

farmaci corticosteroidi;
citostatici.

Dopo 7-10 giorni, le condizioni del bambino migliorano. La visita precoce dal medico garantisce una guarigione abbastanza rapida.

Durante il trattamento è necessario:

controllo dei livelli di zucchero nelle urine e nel sangue;
misurazione quotidiana della pressione sanguigna.

Tenere pulite le mani e il corpo del bambino, lavarsi spesso dopo, stirare con ferro caldo. Così previeni l'infezione secondaria.

Importante! Il virus rimane nelle feci per molto tempo. La ricaduta è possibile anche diversi mesi dopo il trattamento.

Misure preventive

Non ci sono misure specifiche per prevenire lo sviluppo della patologia. Maggiore è il livello di protezione immunitaria, minori sono le possibilità di insorgenza di malattie dermatologiche.

rafforzare l'immunità;
osservare l'igiene personale;
controllare la natura delle malattie croniche;
mangiare correttamente.

Misure per prevenire il pemfigo nei neonati:

prenditi cura della pelle del tuo bambino regolarmente;
rafforzare il sistema immunitario dei bambini indeboliti;
cambia la biancheria intima più spesso;
è vietato prendersi cura di neonati con lesioni cutanee pustolose;
hanno bisogno di una pulizia quotidiana a umido, arieggiare la stanza.

Se trovi eruzioni cutanee sulla pelle, la formazione di pustole e vesciche consultare immediatamente un dermatologo. Forse sviluppi il pemfigo, una patologia pericolosa causata da malfunzionamenti sistema immune. La diagnosi precoce della patologia lascia sperare in un esito favorevole del trattamento.

Nel seguente video, puoi guardare un rapporto sull'argomento "Pemfigo" e imparare tutto sulla malattia:

Il pemfigo volgare è considerato una delle malattie che ha un meccanismo di sviluppo autoimmune. È caratterizzato dalla comparsa di bolle sulla membrana mucosa, il derma. Se questi vengono aperti, al loro posto appariranno ferite rosa.

Quindi, scopriamo di più sui sintomi e le cause della malattia (comune) del pemfigo volgare, sul suo trattamento negli adulti, nei bambini e nei neonati.

Caratteristiche della malattia

Il pemfigo volgare è noto nella comunità medica come la forma più comune di pemfigo. Più spesso la malattia si verifica nei pazienti più anziani, la cui età è compresa tra 30 e 60 anni.

Le prime manifestazioni si notano sul rivestimento della mucosa cavità orale. Dopo qualche tempo, la malattia passa al derma. Se compaiono bolle sui genitali delle donne, in bocca, scoppiano rapidamente.

Discuteremo i motivi per cui il pemfigo volgare può apparire nella storia medica di seguito.

Pemfigo volgare (foto)

Cause

Di solito, questa malattia si verifica quando il sistema immunitario è compromesso. In questo caso, il corpo produce anticorpi (IgG) contro le proprie cellule, che sono localizzate nello strato spinoso dell'epidermide.

I desmosomi che legano le cellule epidermiche vengono distrutti a causa dell'esposizione agli autoanticorpi. Quando le connessioni tra le cellule vengono perse, compaiono spazi pieni di liquido intercellulare. È così che si formano le vesciche acantolitiche.

Il video qui sotto parlerà dei segni del pemfigo:

Sintomi

Spesso lo sviluppo del pemfigo inizia con le mucose (bocca, faringe). È molto difficile rilevarli in modo tempestivo, perché queste bolle scoppiano molto rapidamente. Dopo la loro apertura accidentale rimangono solo quelli che fanno male e hanno un caratteristico colore rosso vivo. Se non inizi il trattamento, c'è crescita, fusione di bolle. In questa fase dello sviluppo della malattia, si osservano i seguenti sintomi:

odore fetido dalla bocca;
perdita di appetito a causa del dolore;
erosione della mucosa orale.

Sull'epidermide, le bolle inizieranno ad apparire pochi mesi dopo la loro formazione sulla mucosa orale. Molto raramente si può notare intorno alla bolla. È come un bordo sottile. Le eruzioni cutanee in questa patologia sono di natura focale. L'eruzione cutanea di solito compare nelle seguenti aree:

pieghe inguinali;
Indietro;
aree ascellari;
Seno.

L'apertura delle bolle avviene alcuni giorni dopo il loro verificarsi. Le erosioni risultanti si distinguono per un colore rosa brillante, grandi dimensioni e tendenza a fondersi. Il paziente inizia a preoccuparsi di tali segni:

la comparsa di secrezioni purulente sulle erosioni;
dolore;
torbidità del fluido accumulato all'interno delle bolle;
(può svilupparsi dopo l'infezione).

Diagnostica

I sintomi meccanici che indicano l'acantolisi sono considerati particolarmente significativi. Gli specialisti possono eseguire le seguenti procedure:

Rilevazione del sintomo di Nikolsky. Questo sintomo consiste nel staccare l'epidermide dopo aver strofinato leggermente il derma sano.
Rilevazione del sintomo marginale di Nikolsky. Per fare questo, tira un pezzo di pelle da una bolla scoppiata. Il sintomo sarà positivo se l'epidermide esfolia a una distanza considerevole dall'erosione.
Rilevazione del sintomo Asboe-Hansen. Per eseguirlo, devi premere il dito sulla bolla. La risposta sarà positiva quando l'epidermide si stacca alla periferia della vescica e la sua area cresce.

Per confermare la sospetta diagnosi, esame citologico(Metodo di Tzank). Grazie alla microscopia di uno striscio prelevato dal fondo della ferita, può essere rilevato. Queste cellule sono presenti nello strato spinoso dell'epidermide. Il materiale viene prelevato da una vescica fresca.

Possono anche condurre studi immunologici (RIF diretti/indiretti). Sono necessari per confermare/smentire la natura autoimmune della malattia.

Trattamento

L'unico metodo efficace Il trattamento per questa malattia è l'uso di farmaci. Come metodo ausiliario, puoi usare il terapeutico.

Terapeutico

Insieme all'uso di farmaci, viene prescritta l'emocorrezione extracorporea. I più comunemente usati per la purificazione del sangue sono:

plasmaforesi;
emosorbimento.

Medico

La terapia farmacologica prevede l'uso di tali gruppi di farmaci:

corticosteroidi ("", "Triamcinolone", "");
citostatici ("", "" "Azatioprina").

Gli antibiotici sono necessari anche in caso di infezione. Al fine di prevenire le complicazioni che possono verificarsi a seguito della terapia con corticosteroidi, è necessario assumere farmaci che hanno una funzione protettiva sulle pareti dello stomaco ("Nitrato di bismuto").

Non trattare il pemfigo rimedi popolari senza il permesso di un medico!

In questo video, Elena Malysheva parlerà del trattamento del pemfigo:

Prevenzione del pemfigo volgare

Dopo aver eliminato i sintomi della malattia, dovresti pensare a un certo numero di misure preventive necessario per prevenire le ricadute. Sono costituiti da:

monitorare lo stato del derma;
assunzione di vitamine, calcio, potassio;
monitorare la manifestazione di reazioni avverse dopo l'assunzione di farmaci;
controllare i livelli di zucchero (regolari) nelle urine, nel sangue;
controllo sulla protrombina.

Pemfigo volgare nella cavità orale

Complicazioni

per colpa di un largo numero possibili effetti collaterali dei glucocorticoidi gravi complicazioni. L'uso a lungo termine di questi farmaci può causare:

atrofia delle ghiandole surrenali, cessazione della produzione da parte del corpo dei suoi glucocorticoidi;
fallimenti nel metabolismo dei carboidrati, oltre a questo, l'insorgenza di diabete steroideo;
cambiamenti nello stato mentale (il verificarsi di euforia, maniaco-depressivo);
esacerbazione (peptica);
tromboflebite;
interruzioni del ciclo mestruale;
fallimenti nel metabolismo delle proteine;
rallentamento dei processi di recupero;
violazione del metabolismo dei grassi;
fratture spontanee (si verificano a causa della decalcificazione delle ossa);
diminuzione dell'immunità.

Previsione

Se il trattamento viene iniziato in modo tempestivo (usando corticosteroidi), la morte può essere evitata. L'uso di droghe in questo gruppo può provocare lo sviluppo complicazioni pericolose nel campo degli organi interni, dei sistemi.

Il paziente dovrà assumere corticosteroidi per tutta la vita, ma in un piccolo dosaggio. Anche l'uso a lungo termine di tali farmaci può causare la morte.

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